rahmat

Sayt taqdim etadi fon ma'lumotlari faqat ma'lumot olish uchun. Kasalliklarni tashxislash va davolash mutaxassisning nazorati ostida amalga oshirilishi kerak. Barcha dorilar kontrendikatsiyaga ega. Mutaxassis bilan maslahatlashish zarur!

Sarkoidoz nima?

Sarkoidoz kam uchraydigan tizimli yallig'lanish kasalligi bo'lib, uning sababi hali ham noaniq. Bu granulomatoz deb ataladi, chunki Ushbu kasallikning mohiyati turli organlarda yallig'lanish hujayralarining to'planishi hosil bo'lishidir. Bunday to'planishlar granuloma yoki nodullar deb ataladi. Ko'pincha sarkoidoz granulomalari o'pkada joylashgan, ammo kasallik boshqa organlarga ta'sir qilishi mumkin.

Ushbu kasallik ko'pincha yosh va kattalar (40 yoshgacha) odamlarga ta'sir qiladi. Keksalar va bolalarda sarkoidoz deyarli uchramaydi. Ayollar erkaklarnikiga qaraganda tez-tez kasal bo'lishadi. Kasallik chekuvchilarga qaraganda chekmaydiganlarga ko'proq ta'sir qiladi.

Aksariyat olimlar sarkoidoz immunologik, ekologik va genetik omillarni o'z ichiga olishi mumkin bo'lgan sabablar majmuasi natijasida yuzaga keladi, deb hisoblashadi. Bu qarash oilaviy holatlarning mavjudligi bilan quvvatlanadi ushbu kasallikdan.

ICD bo'yicha sarkoidozning tasnifi

Kasalliklarning xalqaro tasnifi (ICD) sarkoidozni III sinfga, ya'ni "immun mexanizm bilan bog'liq tanlangan kasalliklar" ga tasniflaydi. ICD ma'lumotlariga ko'ra, sarkoidoz D86 kodiga ega va uning navlari D86,0 dan D86,9 gacha.

Kasallikning bosqichlari

Rasmga ko'ra o'pka va intratorasik limfa tugunlarining sarkoidozi (HLN) rentgen nurlari 5 bosqichga bo'linadi:

• 0-bosqich - rentgen nurida ko'krak qafasi hech qanday o'zgarishlar qayd etilmaydi.
• I bosqich - intratorasik limfa tugunlarining kengayishi. O'pka to'qimasi o'zgarmaydi.
• II bosqich - o'pkaning ildizlari va mediastindagi limfa tugunlari kattalashadi. O'pka to'qimalarida o'zgarishlar (granulomalar) paydo bo'ladi.
• III bosqich - o'pka to'qimalarida o'sishsiz o'zgarishlar limfa tugunlari.
• IV bosqich - o'pka fibrozi (o'pka to'qimasi siqilgan bilan almashtiriladi biriktiruvchi to'qima, nafas olish funktsiyasi qaytarilmas tarzda buziladi).

Alomatlar

Kasallikning dastlabki bosqichlari odatda asemptomatikdir. Ko'pincha kasallikning birinchi belgisi charchoqdir. Sarkoidozli odamlar turli xil charchoqni boshdan kechirishi mumkin:

• ertalab (bemor hali yotoqdan turmagan, lekin allaqachon charchaganini his qiladi);
• kunduzi (ishdan dam olish uchun tez-tez tanaffus qilishingiz kerak);
• kechqurun (kunning 2-yarmida kuchayadi);

Charchoqdan tashqari, bemorlarda ishtahaning pasayishi, letargiya va apatiya paydo bo'lishi mumkin.
Kasallikning keyingi rivojlanishi bilan quyidagi alomatlar qayd etiladi:

• haroratning engil ko'tarilishi;
• quruq yo'tal;
• mushaklar va qo'shma og'riqlar;
• ko'krak og'rig'i;
• nafas qisilishi.

Ba'zida (masalan, intratorasik limfa tugunlarining sarkoidozi bilan) kasallikning tashqi ko'rinishlari deyarli yo'q. Tashxis tasodifan, rentgen nurlaridagi o'zgarishlar aniqlanganda qo'yiladi.

Agar kasallik o'z-o'zidan davolanmasa, lekin rivojlansa, nafas olish funktsiyasining buzilishi bilan o'pka fibrozi rivojlanadi.

Kasallikning keyingi bosqichlarida ko'zlar, bo'g'imlar, teri, yurak, jigar, buyraklar va miya ta'sir qilishi mumkin.

Sarkoidozning lokalizatsiyasi

O'pka va VGLU

Sarkoidozning bu shakli eng keng tarqalgan (kasallikning barcha holatlarining 90%). Birlamchi simptomlarning ahamiyatsiz zo'ravonligi tufayli bemorlar ko'pincha "sovuq" kasallik uchun davolanadilar. Keyin kasallik cho'zilib ketganda, nafas qisilishi, quruq yo'tal, isitma va terlash paydo bo'ladi.

Agar davolanmasa, ko'zning sarkoidozi bo'lgan bemor ko'r bo'lib qolishi mumkin.

Diagnostika

Ushbu noyob kasallikni tashxislash qiyin. Sarkoidozga shubha bo'lsa, u faqat kasalxonada amalga oshiriladi. Tashxis qo'yish uchun quyidagi testlar va manipulyatsiyalarni o'z ichiga olgan tekshiruv o'tkaziladi:

• Qon kimyosi.
• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi.
• Mantoux testi (silni istisno qilish uchun).
• Spirometriya maxsus qurilma yordamida o'pka funktsiyasini o'rganishdir.
• Bronxoskop yordamida olingan bronxdan suyuqlikni tahlil qilish - bronxga kiritilgan naycha.
• Agar kerak bo'lsa, o'pka biopsiyasi amalga oshiriladi - mikroskop ostida o'rganish uchun oz miqdorda o'pka to'qimasini olib tashlash. Tahlil qilish uchun zarur bo'lgan to'qimalarning bo'lagi maxsus (ponksiyon) igna yoki bronkoskop yordamida chiqariladi.

Sarkoidozni qayerda davolash kerak?

2003 yilgacha sarkoidozli bemorlar faqat sil kasalxonalarida davolangan. 2003 yilda Sog'liqni saqlash vazirligining ushbu farmoni bekor qilindi, ammo Rossiyada ushbu kasallikni davolash uchun maxsus markazlar yaratilmagan.

Hozirgi vaqtda sarkoidozli bemorlarga quyidagi tibbiy muassasalarda malakali yordam ko'rsatilishi mumkin:

• Moskva Ftiziopulmonologiya ilmiy-tadqiqot instituti.
• Rossiya Tibbiyot fanlari akademiyasining Markaziy sil kasalligi ilmiy-tadqiqot instituti.
• nomidagi Sankt-Peterburg pulmonologiya ilmiy-tadqiqot instituti. Akademik Pavlov.
• 2-sonli shahar kasalxonasida joylashgan Sankt-Peterburg intensiv pulmonologiya va torakal jarrohlik markazi.
• Qozon davlat tibbiyot universitetining ftiziopulmonologiya kafedrasi. (Tataristonning bosh pulmonologi A. Vizel u erda sarkoidoz muammosi bilan shug'ullanadi).
• Tomsk viloyat klinik diagnostika klinikasi.

Davolash

Sarkoidozni davolash hali ham simptomatik tarzda amalga oshiriladi:

Sarkoidozda o'limga olib keladigan natija juda kam uchraydi (umumiy shaklda to'liq yo'qligi davolash).

Oldini olish

Ushbu noyob kasallikning o'ziga xos profilaktikasi yo'q. Nospesifik profilaktika choralari sog'lom turmush tarzini saqlashni o'z ichiga oladi

O'pka sarkoidozi, bu nima: sabablari, diagnostikasi va davolash usullari haqida zamonaviy g'oyalar

Sarkoidoz - bu yallig'lanish kasalligi bo'lib, unda tananing to'qimalarida bir nechta tugunlar (granulomalar) paydo bo'ladi. Mediastinning o'pkalari va limfa tugunlari asosan ta'sirlanadi, kamroq esa boshqa organlar. Turli xilligi tufayli klinik ko'rinishlari Darhol tashxis qo'yish har doim ham mumkin emas.

Sarkoidoz (Besnier-Beck-Schaumann kasalligi) - o'pka va intratorasik limfa tugunlarining asosiy shikastlanishi bilan ko'p organli patologiya. Kasallik turli xil qo'zg'atuvchi omillar ta'siri ostida moyil bo'lgan odamlarda rivojlanadi. U to'qimalarda tugunlar - epiteloid hujayrali granulomalarning shakllanishi bilan granulomatoz yallig'lanishga asoslangan.

Kasallikning tarqalishi

O'pka sarkoidozi har qanday yoshda uchraydi. 20 yoshdan 35 yoshgacha bo'lgan erkaklar va ayollar bir xil darajada tez-tez kasal bo'lishadi, 40 yoshdan keyin kasallik asosan ayollarga ta'sir qiladi.
Sarkoidoz holatlari hamma joyda qayd etilgan, ammo uning geografik tarqalishi turlicha:

• Yevropa mamlakatlari 100 ming aholiga 40;
• Yangi Zelandiya 100 ming kishiga 90;
• Yaponiya 100 ming kishiga atigi 0,3;
• Rossiya 100 ming kishiga 47.

Sarkoidoz - etarli kam uchraydigan kasallik, shuning uchun u bilan tashxis qo'yilgan odamlar, qoida tariqasida, bu nima ekanligini bilishmaydi.

Rivojlanish sabablari va mexanizmlari

Kasallikning aniq sabablari to'liq o'rnatilmagan, shuning uchun sarkoidozning etiologiyasi va rivojlanish mexanizmlari butun dunyo olimlarining tadqiqot mavzusidir.

Irsiy nazariya

Sarkoidozning oilaviy holatlari sodir bo'ladi. Uning turli shaharlarda yashovchi ikki opa-singilda bir vaqtda rivojlanishi tasvirlangan. Kasallik va uning kechish variantlari va ma'lum genlarning tashilishi o'rtasidagi bog'liqlik aniqlandi.

INFEKTSION nazariyasi

Ilgari, sarkoidozni Mycobacterium tuberculosis sabab deb hisoblashgan. Ushbu nazariya ilgari sil kasalligi bilan og'rigan odamlarda kasallikning rivojlanishi faktlari bilan qo'llab-quvvatlandi. Ular bemorlarni Isoniazid (silga qarshi dori) bilan davolashga harakat qilishdi, bu esa kutilgan samarani bermadi. Biroq, sarkoidoz bilan og'rigan bemorlarning limfa tugunlari materialini o'rganishda sil kasalligining patogenlari topilmadi.

Sarkoidozning mumkin bo'lgan qo'zg'atuvchisi sifatida quyidagilar ko'rib chiqildi:

• gepatit C virusi;
• Borreliya;
• Chlamydia pneumoniae.

Bemorlarning qon zardobida ushbu yuqumli agentlarga antikorlarning yuqori titrlari topilgan. Zamonaviy tushunchalarga ko'ra, patogen mikroorganizmlar patologiyaning rivojlanishida qo'zg'atuvchi omillar sifatida ishlaydi.

Ekologik omillarning roli

Havoning ifloslanishi kasalliklarning rivojlanishiga olib keladi nafas olish yo'llari. Muntazam aloqada bo'lgan odamlar orasida turli xil turlari chang, sarkoidoz 4 marta tez-tez uchraydi.

• konchilar (ko'mir);
• maydalagichlar (metall zarralari);
• o't o'chiruvchilar (tutun, kuyik);
• kutubxona va arxiv xodimlari (kitob changi).

Dori vositalarining roli

Granulomatoz yallig'lanishning rivojlanishi va foydalanish o'rtasida bog'liqlik mavjud dorilar immunitet tizimiga ta'sir qiladi:

• Interferon-alfa;
• Antineoplastik vositalar;
• Gialuron kislotasi.

Ko'pincha kasallik o'z-o'zidan rivojlanadi va mumkin bo'lgan sababni aniqlash mumkin emas.

Qo'zg'atuvchi omillar (antijenler) ta'siri ostida moyil odamlar rivojlanadi maxsus turi immun javob. Limfotsitar alveolit, granuloma va vaskulit rivojlanadi. Kasallikning kech bosqichlari o'pka fibrozining mavjudligi bilan tavsiflanadi - zararlangan hududlarni biriktiruvchi to'qima bilan almashtirish.

Klinik ko'rinishlar

Kasallikning o'ziga xos xususiyati - yo'qligi o'ziga xos belgilar, bu unga aniq ishora qiladi. Sarkoidoz uzoq vaqt davomida asemptomatik bo'lishi mumkin va boshqa sabablarga ko'ra shifokorga tashrif buyurganida tasodifan aniqlangan. Ba'zida u boshqa kasalliklar sifatida yashiringan, shuning uchun ambulatoriya sharoitida bu bemorlarda noto'g'ri tashxis qo'yish soni 30% ga etadi. Kasallikning ilg'or bosqichida o'pkaning shikastlanish belgilari umumiy ko'rinishlar va boshqa organlarni jalb qilish belgilari bilan birlashtiriladi.

Umumiy belgilar:

1. Charchoq, zaiflik, ishlashning pasayishi.
2. Qo'shimchalardagi og'riqli og'riq. Ular shish, qizarish, cheklangan harakatlanish bilan birga kelmaydi va deformatsiyalarning rivojlanishiga olib kelmaydi. Ba'zida kasallikning boshida paydo bo'ladigan o'tkir artrit bilan adashmaslik kerak!
3. Isitma - bu tana haroratining subfebril darajaga ko'tarilishi.
4. Intoksikatsiya yoki granulomalarning rivojlanishi tufayli yuzaga keladigan mushak og'rig'i.

Ekspressivlik umumiy namoyon bo'lishi bemorlar orasida farq qiladi.

O'pka shikastlanishi

O'pka va intratorasik limfa tugunlarining sarkoidozi bemorlarning 90-95% da uchraydi. Tuzilmalarning anatomik yaqinligi va o'zgarishlar rivojlanishining umumiy mexanizmi tufayli ularning namoyon bo'lishini birgalikda ko'rib chiqish tavsiya etiladi. O'pka to'qimalarida birinchi navbatda alveolit, keyin granulomalar va kasallikning uzoq davom etishi bilan fibroz paydo bo'ladi. Limfadenitning morfologik substrati granulomatoz yallig'lanishdir.

Shikoyatlar:

1. - dastlab quruq, bezovta qiluvchi, tabiatda refleksli. Bu kengaygan limfa tugunlari va asab tugunlarining tirnash xususiyati bilan bronxlarning siqilishi bilan bog'liq. Balg'amning ko'rinishi bakterial infektsiyaning qo'shilishidan dalolat beradi.
2. Ko'krak og'rig'i plevraning shikastlanishi bilan bog'liq bo'lib, chuqur nafas olish, yo'talish bilan yuzaga keladi va juda kuchli bo'lishi mumkin.
3. Nafas qisilishi - kasallikning dastlabki bosqichida alveolitning rivojlanishi va limfa tugunlarining kengayishi tufayli bronxlarning obstruktsiyasi bilan bog'liq. Keyinchalik, o'pkada aniq fibrotik o'zgarishlar rivojlanishi bilan nafas qisilishi doimiy bo'ladi. Bu o'pka gipertenziyasi va nafas olish etishmovchiligining rivojlanishini ko'rsatadi.

Alveolit ​​bo'lsa, shifokor krepitus joylarini aniqlash uchun auskultatsiyadan foydalanadi. Kichik zararlangan hududlarda ular mavjud bo'lmasligi mumkin. Fibroz rivojlanishining belgisi vesikulyar nafas olishning zaiflashishi, bronxlarning deformatsiyasi - quruq xirillash.

Kasallikning eng keng tarqalgan ekstrapulmoner ko'rinishlari

Periferik limfa tugunlarining shikastlanishi

Periferik limfa tugunlari hilar limfadenopatiya va o'pkaning shikastlanishi rivojlanishidan keyin o'zgaradi.

Limfa tugunlarining quyidagi guruhlari ta'sir qiladi:

• bachadon bo'yni;
• inguinal;
• supraklavikulyar;
• aksillar

Ular kattalashgan, teginish uchun zich, harakatchan va og'riqsizdir.

Teri lezyonlari

O'pka sarkoidozi bilan og'rigan bemorlarning 50% da teri ko'rinishlari uchraydi.

1. Eritema nodosum - bu kasallikka tananing reaktsiyasi. Qo'l va oyoq terisida og'riqli, zich, yumaloq, qizil shakllanishlar paydo bo'ladi. Bu kasallikning boshlanishining belgisi va jarayonning faolligi ko'rsatkichidir.
2. Sarkoid blyashka diametri 2-5 mm, markazida oq nuqta bo'lgan binafsha-ko'k rangli nosimmetrik dumaloq shakllanishlardir.
3. "Qayta tiklangan" chandiqlar fenomeni - bu operatsiyadan keyingi eski chandiqlarning og'rig'i, qalinlashishi, qizarishi.
4. Chill - terining surunkali granulomatoz yallig'lanishining natijasidir. Kichkina tugunlar tufayli notekis, bo'lakli bo'lib, yoriqlar paydo bo'ladi.

Ko'zning shikastlanishi

Eng ko'p uchraydigan tashxis - uveit (xoroidning yallig'lanishi). Agar kasallikning boshlanishida rivojlansa, u yaxshi xulqli va davolanmasdan ham yo'qoladi. O'pkaning uzoq muddatli shikastlanishi fonida uveitning belgilari prognozning yomonlashishini ko'rsatadi. Bemorlar ko'zlarida quruqlik va og'riqdan shikoyat qiladilar.

Yurak shikastlanishi

Yurak kasalligi sarkoidozli bemorlarning 25 foizida rivojlanadi va kasallikning noqulay oqibatiga olib keladi:

• - yurak mushagining granulomatoz yallig'lanishi.
• Quruq yoki ekssudativ.

Sarkoidoz buyraklar, taloq, ovqat hazm qilish organlari, tayanch-harakat tizimi, markaziy va periferik asab tizimlariga ta'sir qiladi. Klinik jihatdan ahamiyatli holatlarni aniqlash chastotasi 5-10% dan oshmaydi.

Diagnostika

Ko'rinishlarning xilma-xilligi va kasallikning o'ziga xos belgilari yo'qligini hisobga olgan holda, uni o'z vaqtida aniqlash sezilarli qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi. Tashxis klinik ma'lumotlar, laboratoriya natijalari va asosida amalga oshiriladi instrumental usullar bemor tekshiruvlari.

Klinik ma'lumotlar

Sarkoidozning mumkin bo'lgan belgilari:

• nafas olish bilan bog'liq bo'lmagan uzoq muddatli quruq yo'tal virusli infektsiya, yilning vaqtidan qat'iy nazar bezovta qiluvchi;
• eritema nodosum - barcha holatlarning 60% sarkoidoz bilan bog'liq;
• tushunarsiz zaiflik;
• past darajadagi isitma;
• birlashgan organlarning shikastlanish belgilari;
• yaqin qarindoshlarda sarkoidozning oilaviy tarixi;

Bunday klinik ma'lumotlar bilan bemor qo'shimcha tekshiruvni talab qiladi.

Laboratoriya ma'lumotlari

Maxsus bo'lmagan tadqiqotlar:

1. Umumiy tahlil qon - leykotsitlar sonining ko'payishi; bemorlarning 25-50% da eozinofillar va monositlar darajasi ortadi, limfotsitlar soni esa kamayadi.
2. Biyokimyasal qon testi - o'tkir faza ko'rsatkichlarining ortishi: sialik kislotalar, seromukoid.

Sinov natijalari tanadagi yallig'lanish jarayonini ko'rsatadi.

Kasallik ehtimoli yuqori bo'lsa, buyuriladigan tadqiqotlar:

• ACE darajasini aniqlash - oshirish. Ertalab och qoringa qon testi o'tkaziladi.
• Siydik va qon zardobida kaltsiy miqdorini aniqlash - ko'payishi.
• Alfa o'simta nekrozi darajasini aniqlash kuchayadi, faol sarkoidozda u alveolyar makrofaglar tomonidan chiqariladi.
• Bronxoalveolyar yuvishdan olingan suyuqlikni tekshirish (BAL) - yuqori daraja limfotsitlar va fosfolipidlar limfotsitar alveolitni ko'rsatadi.
• Mantoux testi yoki Diaskin testi - sil kasalligi jarayonini istisno qilish.

Instrumental tekshirish usullari

• Ko'krak qafasi a'zolarining rentgenogrammasi - mavjud usul, bu kengaygan mediastinal limfa tugunlarini, o'pka infiltratsiyasini aniqlash va kasallikning bosqichini aniqlash imkonini beradi. Sarkoidoz o'zgarishlarning ikki tomonlama lokalizatsiyasi bilan tavsiflanadi.
• X-nurli kompyuter tomografiyasi (XCT) - qatlamli tasvirlarni olish va dastlabki bosqichda o'zgarishlarni aniqlash imkonini beruvchi usul. Alveolitning o'ziga xos belgisi "er shishasi" belgisidir. Tomogrammada 1-2 mm gacha bo'lgan granulomalar ko'rsatilgan. Sarkoidozga shubha bo'lsa, bemorlarni rentgenografiya o'rniga KTga yuborish afzalroqdir.
• - tashqi nafas olish funktsiyasini diagnostika qilish usuli. Cheklashga imkon beradi bronxial astma va surunkali obstruktiv o'pka kasalligi. O'pka sarkoidozida o'pkaning hayotiy sig'imi normal yoki biroz pasaygan FEV 1 (sekundiga majburiy nafas chiqarish hajmi) bilan kamayadi. Kasallikning dastlabki bosqichida bronxlarning siqilishi MVR (lahzali hajmli tezlik) ning pasayishiga olib keladi.
• Bronkoskopiya endoskop yordamida bronxlarni tekshirish usuli bo'lib, tashxisni tekshirishda ayniqsa muhimdir. Bronkoskopiya paytida BAL o'tkaziladi va natijada olingan suyuqlik sinovga yuboriladi.
• Biopsiya - transbronial (bronkoskopiya bilan), transtorasial (orqali ko'krak devori) yoki o'zgartirilgan periferik limfa tugunlaridan. Sarkoidozda granuloma epiteliy va gigant hujayralardan iborat bo'lib, nekroz joylarini o'z ichiga olmaydi.

Tasniflash

Yagona tasnifni yaratishdagi qiyinchiliklar klinik belgilarning xilma-xilligi va kasallikning faolligi va og'irligi uchun umumiy qabul qilingan mezonlarning yo'qligi bilan bog'liq. Sarkoidozni tasniflashning bir necha variantlari mavjud.

Jarayon turi bo'yicha:

1. O'tkir - kasallikning to'satdan boshlanishi, yuqori faollik, spontan remissiyaga moyillik.
2. Surunkali - asemptomatik boshlanishi, kasallikning uzoq muddatli kursi, past faollik.

Sarkoidozning o'tkir kursining eng keng tarqalgan varianti Löfgren sindromi: eritema nodosum, isitma, artrit, kengaygan intratorasik limfa tugunlari.

Oqimning tabiatiga ko'ra:

1. Barqaror - davlat dinamikasining yo'qligi.
2. Progressiv - bemorning ahvolining yomonlashishi.
3. Regressiv - rezolyutsiya mavjud o'zgarishlar, bemorning ahvolini yaxshilash.

Radiografik o'zgarishlarga ko'ra:

Faoliyat darajasi bo'yicha:

0 - kasallik belgilari va yallig'lanishning laboratoriya belgilari yo'q;
1 - test ma'lumotlariga ko'ra, kasallik belgilari va yallig'lanish belgilari mavjud;

Davolash

Bemorlar silga qarshi dispanserlarda ftiziatrlar tomonidan davolanadi va nazorat qilinadi. Kelgusida ixtisoslashtirilgan markazlar ochish rejalashtirilgan. Boshqa mamlakatlarda sarkoidozni oilaviy shifokorlar davolaydi, zarurat tug‘ilganda bemorlar ko‘p tarmoqli shifoxonalarga yotqiziladi.

Klinik va laboratoriya faoliyati belgilarisiz rentgenologik o'zgarishlar aniqlansa, dori-darmonlarni davolash ko'rsatilmaydi, bemor vaqt o'tishi bilan ro'yxatga olinadi va nazorat qilinadi.

Dori guruhlari:

• Glyukokortikosteroidlar sarkoidozni davolashda tanlab olingan dorilardir. Ular kasallikning progressiv kechishi va shikoyatlar mavjudligi uchun og'iz orqali buyuriladi. Terapiya davomiyligi olti oydan 2 yilgacha.
• Metotreksat - sitostatiklar guruhidan preparat bo'lib, kasallikning umumiy shakllari bo'lgan bemorlarga buyuriladi. Metotreksat granulomalarning shakllanishini kamaytiradi.
• Infliximab - preparat tarkibida TNF ga antikorlar mavjud. U yuqori narx tufayli hali keng qo'llanilmagan, ammo tadqiqotlar sarkoidozni davolashda yaxshi natijalarni ko'rsatdi.
• Pentoksifillin - uzoq vaqt davomida tabletkalarda buyurilgan mikrosirkulyatsiyani yaxshilash uchun dori. Davolashda yordamchi ahamiyatga ega.
• Alfa tokoferol antioksidant bo'lib, asosiy dori-darmonlarga qo'shimcha ravishda buyuriladi.

Prognoz

Bemorlarda kasallikning asta-sekin regressiyasi (o'z-o'zidan yoki davolanish ta'siri ostida) va nafas etishmovchiligi rivojlanishi bilan uning barqaror rivojlanishi kuzatiladi.

So'rov ma'lumotlarining umumiyligi asosida prognozni baholash:

	Qulay prognoz	Yomon prognoz
anamnez	Kasallikning boshlanishi yosh yoshda, remissiya muddati 3 yildan ortiq.	Oila tarixi, afro-amerikaliklar yoki skandinaviyalar, yoshi kattaroq kasallikning boshlanishi, gormonlar kursidan keyin kasallikning qaytalanishi, chang bilan aloqa qilish.
Klinik ma'lumotlar	Löfgren sindromi yoki asemptomatik kurs.	Kasallik tashxisi vaqtida yo'tal va nafas qisilishi; boshqa organlarning shikastlanishiga xos bo'lgan shikoyatlar.
Laboratoriya ma'lumotlari	Bronxoalveolyar suyuqlikda yuqori darajada fosfolipidlar, limfotsitlar, o'simta nekrozi omili.	BAL suyuqligida neytrofillar va eozinofillarning yuqori darajasi. Giperkalsemiya.
Radiologiya	0-II bosqich.	III-IV bosqich
Bronkoskopiya	Patologiyasiz.	Bronxlar lümeninin deformatsiyasi va torayishi, shilliq qavatning infiltratsiyasi, bronxlar devorlarida granulomalar.
Spirometriya ko'rsatkichlari	Patologiyasiz.	Vital hayotiy imkoniyatlar va FEV 1 kutilganidan 70% dan kam.
O'pkadan tashqari ko'rinishlar	Eritema nodosum, oldingi uveit.	Yurak shikastlanishining belgilari asab tizimi, orqa uveit, qizil yuguruk.

O'lim darajasi surunkali shakllar Kasallik o'rtacha 7,5% ni tashkil qiladi.

O'limning asosiy sabablari:

• o'pka yurak etishmovchiligi;
• yurak va asab tizimining birgalikdagi shikastlanishi;
• gormonal terapiya paytida ikkilamchi infektsiyalarning qo'shilishi.

Kasallikning sabablari to'liq tushunilmaganligi sababli, kompleks profilaktika choralari rivojlanmagan. Qarindoshlari sarkoidoz bilan kasallangan odamlarga chang bilan aloqa qilmaslik va muntazam ravishda florografiya qilish tavsiya etiladi. Agar kasallik aniqlansa, o'zingizni yaxshi his qilsangiz ham, ftiziatrga tashrif buyurishni e'tiborsiz qoldirmaslik kerak. O'pka sarkoidozi bilan og'rigan bemorlar mehnat qobiliyatini va qoniqarli hayot sifatini saqlab qolishadi. Aniq o'zgarishlar paydo bo'lganda, ular 2-3 guruh nogironlari deb tan olinadi.

Sarkoidoz (D86), o'pka sarkoidozi (D86.0)

Pulmonologiya

umumiy ma'lumot

Qisqa Tasvir

Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash vazirligi
Rossiya nafas olish jamiyati

Sarkoidozni tashxislash va davolash(Federal konsensus klinik ko'rsatmalari)

TA’RIF

Sarkoidoz tizimli hisoblanadi yallig'lanish kasalligi kelib chiqishi noma'lum bo'lib, noaniq granulomalarning shakllanishi, turli organlarning ma'lum bir chastotasi bilan ko'p tizimli ishtirok etishi va granulomatoz yallig'lanish joyida T hujayralarining turli xil kimyokinlar va sitokinlarning, shu jumladan o'sma nekrozi omili (TNF) ajralib chiqishi bilan faollashishi bilan tavsiflanadi. -alfa). Sarkoidozning klinik belgilari xilma-xil bo'lib, maxsus diagnostik testlarning yo'qligi invaziv bo'lmagan tashxisni qiyinlashtiradi. Ushbu kasallikning namoyon bo'lishidagi o'zgarishlar sarkoidozning bir nechta sabablari borligini ko'rsatadi, bu kasallikning turli klinik kechishiga (fenotiplariga) yordam beradi.

Tasniflash

Sarkoidozning fenotiplari (kursning maxsus variantlari).
1. Mahalliylashtirish bo'yicha
a. Klassik, intratorasik (pulmoner) lezyonlarning ustunligi bilan
b. Ekstrapulmoner lezyonlarning ustunligi bilan
c. Umumlashtirilgan
2. Oqimning xususiyatlariga ko'ra
a. Kasallikning o'tkir boshlanishi bilan (Löfgren, Heerfordt-Valdenström sindromlari va boshqalar)
b. Dastlab surunkali kurs bilan.
c. Qaytarilish.
d. 6 yoshgacha bo'lgan bolalarda sarkoidoz.
e. Davolashga chidamli sarkoidoz.

Hozirgi vaqtda ko'krak qafasining sarkoidozi 5 bosqichga bo'linadi (0 dan IV gacha). Ushbu tasnif ko'pgina xorijiy va ba'zi mahalliy ishlarda qo'llaniladi va xalqaro shartnomaga kiritilgan.

Bosqich	Rentgen tasviri	Chastotasi yuzaga kelishi
0-bosqich	Ko'krak qafasi rentgenogrammasida o'zgarishlar yo'q.	5%
I bosqich	Intratorasik limfa tugunlarining limfadenopatiyasi; o'pka parenximasi o'zgarmaydi.	50%
II BOSHQA	Intratorasik limfa tugunlarining limfadenopatiyasi; patologik o'zgarishlar o'pka parenximasi.	30%
III bosqich	Hilar limfa tugunlarining limfadenopatiyasisiz o'pka parenximasi patologiyasi.	15%
IV bosqich	Qaytarib bo'lmaydigan o'pka fibrozi.	20%

Nafas olish sarkoidozining bosqichlari tushunchasi juda o'zboshimchalik bilan, kasallikning bosqichma-bosqich bosqichga o'tishi kamdan-kam hollarda kuzatiladi. 0 bosqich faqat o'pka va intratorasik limfa tugunlarining shikastlanishi yo'qligini ko'rsatadi, lekin boshqa joyning sarkoidozini istisno qilmaydi. Shu munosabat bilan sarkoidozning klinik va rentgenologik shakllarini ajratib ko'rsatish kerak: yuqori limfa tugunlarining sarkoidozi, yuqori limfa tugunlari va o'pka sarkoidozi, o'pka sarkoidozi, shuningdek nafas olish tizimining boshqa organlarning yagona shikastlanishi bilan birlashtirilgan sarkoidozi. va umumiy sarkoidoz. Kasallikning kechishini tavsiflash uchun faol faza (progressiya), regressiya fazasi (o'z-o'zidan yoki davolash ta'sirida) va stabilizatsiya fazasi (statsionar faza) tushunchalari qo'llaniladi. Asoratlarga bronxial stenoz, atelektaz, o'pka va o'pka-yurak etishmovchiligi kiradi. Pnevmoskleroz, o'pka amfizemasi, shu jumladan. ildizlarda bullyoz, tolali o'zgarishlar.

Kasallikning kechishini tavsiflash uchun progressiv, statsionar (barqaror) va takroriy sarkoidoz tushunchasi qo'llaniladi. Sarkoidoz o'zining tabiiy yo'nalishini qoldirib, regressga tushishi, statsionar bo'lib qolishi, dastlabki bosqich (shakl) ichida yoki keyingi bosqichga o'tish yoki umumlashtirish bilan rivojlanishi va to'lqinlarda davom etishi mumkin.

IN Xalqaro tasnif 10 reviziya kasalliklari, sarkoidoz qon, gematopoetik organlar va immunologik kasalliklar kasalligi sifatida tasniflanadi:

ICD-10:

D50- D89-SINFIII. Qon kasalliklari, gematopoetik organlar va immunitet mexanizmini o'z ichiga olgan ayrim kasalliklar

D86 Sarkoidoz
D86.0 O'pka sarkoidozi
D86.1 Limfa tugunlarining sarkoidozi.
D86.2 Limfa tugunlari sarkoidozi bilan o'pka sarkoidozi
D86.3 Terining sarkoidozi
D86.8 Boshqa belgilangan va kombinatsiyalangan joylarning sarkoidozi
Sarkoidozda iridotsiklit +(H22.1*)
Sarkoidozda ko'p kranial asab falajlari +(G53.2*)

Sarkoidoz:
atropatiya +(M14.8*)
miokardit +(I41,8*)
miyozit +(M63.3*)

D86.9 Sarkoidoz, aniqlanmagan.

Etiologiyasi va patogenezi

SARKOIDOZ MORFOLOGIYASI

Sarkoidozning morfologik substrati epiteloid hujayrali granuloma - yirik ko'p yadroli hujayralar, limfotsitlar va granulotsitlar mavjud yoki ularsiz mononuklear fagotsitlar - makrofaglar va epiteloid hujayralarning ixcham to'planishi. Hujayralarning o'zgarishi va differentsiatsiyasi jarayonlari sitokinlar - immun tizimining hujayralari tomonidan ishlab chiqariladigan past molekulyar og'irlikdagi oqsillar tomonidan tartibga solinadi.

Sarkoidoz boshqa organlarga qaraganda tez-tez o'pka va intratorasik limfa tugunlariga ta'sir qiladi (90% hollarda). Sarkoidozdagi har bir granuloma rivojlanishning bir necha bosqichlaridan o'tadi: 1) erta - makrofaglarning to'planishi, ba'zan gistotsitlar, limfotsitlar, neytrofillar aralashmasi bilan, 2) markazda epiteloid hujayralar va periferiya bo'ylab makrofaglar to'plangan granuloma; 3) epiteloid-limfotsitar granuloma 4) gigant ko'p yadroli hujayralar paydo bo'lishi (birinchi hujayralar " begona jismlar", va keyinchalik - Pirogov-Lanhans hujayralari), 5) yadrolarning piknozi, apoptotik tanachalarning paydo bo'lishi, nekroz tufayli granuloma markazida erta hujayrali nekroz epiteliya hujayralari, 6) markaziy fibrinoid, donador, koagulyatsion nekroz, 7) qisman fibrozli granuloma, ba'zan amiloidni eslatuvchi, kumush bilan bo'yalganda retikulin tolalari aniqlanadi, 8) gialinlashuvchi granuloma. Biroq, biopsiya namunalari deyarli har doim rivojlanishning turli bosqichlarida granulomalarni aniqlaydi va sarkoidozda jarayonning klinik, rentgenologik va morfologik bosqichlari o'rtasida mos kelmaydi.

Granulomalarni tashkil qilish jarayoni periferiyadan boshlanadi, bu ularga aniq belgilangan, "shtamplangan" ko'rinish beradi. Mahalliy mualliflar granuloma shakllanishining uch bosqichini ajratib ko'rsatishadi - proliferativ, granulomatoz va tolali-gialinli. Sarkoidozdagi granulomalar odatda sil kasalligiga qaraganda kichikroq bo'lib, sintez bilan tavsiflanmaydi. Sarkoidoz bilan markaziy nekroz 35% hollarda rivojlanishi mumkin, ammo u odatda nuqtaga o'xshaydi va yomon ko'rinadi. Bunday holda, granuloma markazida hujayra detriti va nekrotik gigant hujayralar to'planishi mumkin. Kichik nekrobiyotik o'choqlar yoki bitta apoptotik hujayralar fibroz sifatida qaralmasligi kerak. IN dastlabki bosqich nekroz shakllanishi, neytrofillar aniqlanishi mumkin. Sarkoid granulomalar xarakterli konsentrik fibroz yoki bir hil gialin tanachalar shaklida davolanadi. Sarkoidozdan farqli o'laroq, silli granulomalar chiziqli yoki yulduzsimon chandiqlar shaklida davolanadi yoki o'z o'rnida limfohistiotsitik to'planishlar qoladi.

Monotsitlar, to'qima makrofaglari va epiteloid hujayralar umumiy kelib chiqishiga ega va mononuklear fagotsitar tizimga tegishli. Epiteloid hujayralar makrofaglardan kattaroq, ularning o'lchami 25-40 mkm, ular markaziy yoki eksantrik joylashgan yadroga ega, yadro va geterokromatinga ega. Sarkoidozda o'pka to'qimasida limfotsitlarning katta qismi asosan T hujayralari tomonidan ifodalanadi. Limfotsitlar odatda juda ko'p bo'lib, gistologik bo'limlarda granulomalarning periferiyasi bo'ylab aniq ko'rinadi.

Gigant hujayralar mononuklear fagotsitlarning birlashishi natijasida hosil bo'ladi, ammo ularning fagotsitar faolligi past. Dastlab, gigant hujayralar tasodifiy joylashgan yadrolarni o'z ichiga oladi - "begona tana" tipidagi hujayralar; keyinchalik yadrolar Pirogov-Lanhans hujayralariga xos bo'lgan periferiyaga siljiydi. Ba'zida gigant hujayralar sitoplazmada asteroid jismlari, Shauman jismlari yoki kristalloid tuzilmalar kabi qo'shimchalarni o'z ichiga olishi mumkin.

Asteroid inkluzyonlari turli granulomatozlarda gigant hujayralar sitoplazmasida ham uchraydi. Sarkoid granulomalarda ular bemorlarning 2-9 foizida aniqlanadi. Sarkoidozda ham Hamazaki-Vesenberg jasadlari topiladi. Bu jismlar granulomalarda, gigant hujayralar ichidagi limfa tugunlarining periferik sinuslari sohalarida va hujayradan tashqarida joylashgan. Ular sariq yoki spiral jismlar deb ham ataladi. Bu 0,5-0,8 mikron o'lchamdagi oval, yumaloq yoki cho'zilgan tuzilmalar bo'lib, tarkibida lipofusin mavjud. Sarkoidozli bemorlarning 17% dan ko'prog'ida xolesterin kristallari bo'lgan yoriqsimon (igna shaklidagi) kristalloid tuzilmalar uchraydi. Shuningdek, sarkoidozda sentrosferalarning mavjudligi tasvirlangan - gigant hujayralar sitoplazmasida aniqlangan vakuolalar klasterlari. Gematoksilin va eozin bilan bo'yalganida, bu tuzilmalar qo'ziqorinlarga o'xshash bo'lishi mumkin.

Granulomatoz kasalliklarda bronxlar va o'pkalarning biopsiya namunalarini tekshirishda, qoida tariqasida, vaskulit, perivaskulit va peribronxit bilan tarqalgan lezyon aniqlanadi; granulomalar ko'pincha interalveolyar septalarda lokalize qilinadi, ba'zida tashxis fibroz rivojlanishi bilan murakkablashadi. Sarkoidozda bronxlar va bronxiolalarning granulomatoz lezyonlari tez-tez uchraydi va bemorlarning 15-55% da tavsiflanadi. Bunday holda bronxlarning shilliq qavati o'zgarmasligi mumkin, bir qator kuzatuvlarda u qalinlashadi, shish paydo bo'ladi, giperemiya paydo bo'ladi. Bronxobiopsiyani o'rganish bronxial devorda granulomalarning 44% da shilliq qavatining o'zgarmaganligini va 82% da endoskopik ko'rinadigan o'zgarishlarni tasdiqlaydi. Bronxlarning granulomatoz lezyonlari keyinchalik atelektaz rivojlanishi bilan bronxokonstriksiyaga olib kelishi mumkin. Bronxokonstriksiya, shuningdek, fibrozning rivojlanishi va juda kamdan-kam hollarda, kengaygan limfa tugunlari bilan bronxlarning siqilishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.

O'pka qon aylanishida qon tomirlarining ishtiroki keng tarqalgan topilma bo'lib, granulomatoz angiit bilan kasallanish 69% ga etishi mumkin. Ba'zi kuzatishlarda tomir devorida granulomalarning paydo bo'lishi perivaskulyar o'pka to'qimalaridan granulomalarning o'sishi bilan bog'liq, ammo ko'p hollarda granulomalar dastlab tomir devorida hosil bo'ladi. Kamdan kam hollarda sarkoid granulomalar tomirning intimasida topiladi.
Alveolitning rivojlanishi granulomalarning shakllanishidan oldin sodir bo'ladi, deb ishoniladi. Sarkoidozdagi alveolit ​​o'pkaning interstitiumida yallig'lanish infiltratsiyasining mavjudligi bilan tavsiflanadi, hujayra tarkibining 90% limfotsitlar bilan ifodalanadi.

SARKOIDOZ ETIOLOGIYASI
Hozirda hech qanday ko'rsatmalar ushbu kasallikning etiologiyasi haqida aniq ma'lumot bermaydi, ularni bir qator farazlar bilan cheklaydi.

Yuqumli omillar bilan bog'liq farazlar. Sarkoidozda infektsiya omili qo'zg'atuvchi deb hisoblanadi: doimiy antijenik stimulyatsiya genetik jihatdan moyil bo'lgan odamda sitokin ishlab chiqarishning disregulyatsiyasiga olib kelishi mumkin. Butun dunyoda chop etilgan tadqiqotlar natijalariga ko'ra, sarkoidozning qo'zg'atuvchi omillari quyidagilardan iborat bo'lishi mumkin:
- miokobakteriyalar (klassik va filtrlanadigan shakllar)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi- Lyme kasalligining qo'zg'atuvchisi;
- Propionibacterium acnes teri va ichaklarning kommensal bakteriyalari sog'lom odam;
- individual turlar viruslar: gepatit C virusi, gerpes virusi, JC virusi (Jon Kanningem).
Trigger nazariyasining ahamiyati sarkoidozni hayvonlardan hayvonlarga eksperimentlarda, odamlarda organ transplantatsiyasi paytida yuqish imkoniyati bilan tasdiqlanadi.

Ekologik gipotezalar. Metall chang yoki tutunni inhalatsiyalash o'pkada sarkoidozga o'xshash granulomatoz o'zgarishlarga olib kelishi mumkin. Alyuminiy, bariy, berilliy, kobalt, mis, oltin, nodir tuproq metallari (lantanidlar), titan va sirkoniy changlari granulomalarning shakllanishini rag'batlantirish qobiliyatiga ega. Xalqaro ACCESS tadqiqoti organik changga duchor bo'lgan sanoatda ishlaydigan odamlarda, ayniqsa oq teriga ega bo'lganlarda sarkoidoz xavfini oshirdi. Qurilish va bog'dorchilik materiallari bilan ishlaydigan ishchilar, shuningdek, o'qituvchilar orasida sarkoidoz xavfi yuqori bo'lgan. Sarkoidoz xavfi bolalar bilan aloqada bo'lgan odamlarda ham yuqori bo'lgan. Sarkoidozni toner kukunini inhalatsiyalash bilan bog'laydigan alohida tadqiqotlar mavjud. Amerikalik tadqiqotchilarning ta'kidlashicha, qishloq xo'jaligi changi, mog'or, yong'inda ishlash va aralash chang va tutun bilan aloqa qilish bilan bog'liq harbiy xizmat sarkoidoz rivojlanishi uchun xavf omillari ekanligini ko'rsatadigan ishonchli tadqiqotlar mavjud.

Sarkoidozda chekish ikki xil ta'sirga ega. Umuman olganda, chekuvchilar orasida sarkoidoz sezilarli darajada kam uchraydi, ammo sarkoidoz bilan og'rigan chekuvchilar o'pka funktsiyasining past ko'rsatkichlariga ega, interstitsial o'zgarishlar tez-tez uchraydi va BAL suyuqligidagi neytrofillar darajasi yuqori edi. Og'ir chekuvchilarda tashxis kech qo'yiladi, chunki sarkoidoz boshqa alomatlar bilan yashiringan.

Irsiyatga oid farazlar. Sarkoidozga mumkin bo'lgan irsiy moyillik uchun zaruriy shartlar ushbu kasallikning oilaviy holatlarini o'z ichiga oladi, ularning birinchisi Germaniyada 1923 yilda ikki opa-singilda tasvirlangan. Sarkoidozli odamlarning oila a'zolari bir xil populyatsiyadagi boshqa odamlarga qaraganda sarkoidozni rivojlanish ehtimoli bir necha baravar yuqori. Ko'p markazli ACCESS tadqiqoti (A Case-Control Etiology Study of Sarkoidoz) sarkoidoz bilan og'rigan bemorning birinchi va ikkinchi darajali qarindoshlari orasida kasallik xavfi umumiy populyatsiyaga qaraganda sezilarli darajada yuqori ekanligini ko'rsatdi. Qo'shma Shtatlarda oilaviy sarkoidoz afro-amerikaliklar orasida 17% va oq tanlilar orasida 6% hollarda uchraydi. Oilaviy sarkoidoz fenomeni o'ziga xos genetik sabablarning mavjudligini tan oladi.

Katta ehtimol bilan irsiy omillar quyidagilar:
- insonning asosiy gistokompozitsiya kompleksining (HLA) leykotsitlar antijeni uchun mas'ul bo'lgan xromosoma lokuslari;
- o'simta nekrozi omili genlarining polimorfizmi - TNF-alfa;
- antiotensinga aylantiruvchi ferment (ACE) genining polimorfizmi;
- D vitamini retseptorlari genining polimorfizmi (VDR);
- boshqa genlar (hali ham alohida nashrlar mavjud).

Makrofaglar va limfotsitlarning roli, asosiy sitokinlar. O'pka sarkoidozining immunopatogenezining asosini kechikkan tipdagi yuqori sezuvchanlik reaktsiyasi (DTH) tashkil etadi. Ushbu turdagi immun yallig'lanish o'ziga xos hujayrali javobning effektor bosqichini ifodalaydi. Klassik HRT reaktsiyasi immunoreaktivlikning quyidagi jarayonlarini o'z ichiga oladi: qon tomir endoteliyasini sitokinlar bilan faollashtirish, qon oqimi va to'qimalardan monotsitlar va limfotsitlarni HRT joyiga jalb qilish, limfokinlar tomonidan alveolyar makrofaglarning funktsiyalarini faollashtirish, sababchi antigenni yo'q qilish. faollashtirilgan makrofaglar va limfotsitlarning sekretsiya mahsulotlari bilan to'qimalarning shikastlanishi. Sarkoidozda yallig'lanishning eng ko'p ta'sir qiluvchi organi o'pka bo'lib, teri, yurak, jigar, ko'z va boshqa ichki organlarning shikastlanishi ham kuzatilishi mumkin.

HRT rivojlanishining o'tkir bosqichida organizmda saqlanib qolgan va yo'q qilish qiyin bo'lgan antigen makrofaglar tomonidan IL-12 sekretsiyasini rag'batlantiradi. Ushbu sitokin tomonidan T-limfotsitlarning faollashishi Th2 limfotsitlarining sitokin-sekretsion funktsiyasini bostirishga va makrofaglar/monotsitlarni faollashtiruvchi Th1 limfotsitlar tomonidan IFN-g, TNF-a, IL-3, GM-CSF sekretsiyasining kuchayishiga olib keladi. nafaqat ularning ishlab chiqarilishini rag'batlantirish, balki ularning qon oqimidan yallig'lanish joyiga ko'chishi. Antigen qo'zg'atuvchining bartaraf etilmasa, makrofaglar TNF-a ni chiqaradigan epiteloid hujayralarga differensiallashadi. Keyinchalik, ba'zi epiteloid hujayralar birlashib, ko'p yadroli gigant hujayralarni hosil qiladi.
HRT reaktsiyasiga asoslangan yallig'lanishning granulomatoz turi 1-toifa T yordamchi hujayralarining faollashishi bilan tavsiflanadi. O'pkada hujayrali immunitet reaktsiyasini qo'zg'atuvchi asosiy sitokinlardan biri IL-12 dir. IL-12 ning limfotsitlar sirt membranasidagi o'ziga xos retseptorlari bilan o'zaro ta'siri g-INF sintezining faollashishiga va Th1 hujayra klonining rivojlanishiga olib keladi.

Sarkoidozning progressiv kursi quyidagi ko'rsatkichlar bilan tavsiflanadi:

1. BALFda va BALF hujayralarining supernatantlarida yuqori darajada kimyokinlar - CXC kimokinlari (MIP-1, MCP-1, RANTES), shuningdek, CC chemokin - IL-8. Aynan shu kimyokinlar o'pka to'qimalariga yallig'lanish effektor hujayralarini jalb qilish uchun javobgardir.
2. BALF ning CD4+ limfotsitlari tomonidan IL-2 va INF-g, shuningdek CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R ning ekspressiya darajasining oshishi.
3. Alveolyar makrofaglar tomonidan TNF-a sintezi darajasi eng katta prognostik ahamiyatga ega. Ushbu mezondan foydalanib, yaqin kelajakda kasallik rivojlanadigan va pnevmofibrozning shakllanish bosqichiga kirishi mumkin bo'lgan bemorlar guruhini aniqlash mumkin.

Epidemiologiya

SARKOIDOZ EPIDEMIOLOGIYASI

Sarkoidozni aniqlash shifokorlarning ushbu kasallikning belgilari haqidagi bilim darajasi bilan chambarchas bog'liq, chunki sarkoidoz "buyuk taqlidchi" hisoblanadi. Kasallikning intratorasik shakllari ko'pincha fluorografik va rentgenografik tekshiruv vaqtida aniqlanadi, shundan so'ng bemor darhol ftiziatrga (sil kasalligini istisno qilish uchun) va / yoki keyingi tekshirish va kuzatish uchun pulmonologga yuboriladi. Shikoyat bilan murojaat qilganda, sarkoidozning artikulyar, teri, ko'z, nevrologik (boshqa lokalizatsiya - kamroq) ko'rinishlari ko'pincha aniqlanadi. Sarkoidozni tashxislash jarayoni mukammal emas va 2003 yilgacha sarkoidoz bilan og'rigan barcha bemorlar ftiziatrlar nazorati ostida bo'lganida, har uchinchi bemor sinovdan o'tgan silga qarshi terapiyadan o'tgan va deyarli hamma izoniazid bilan profilaktik terapiya olgan. Hozirda bu amaliyot mantiqsiz deb tan olingan.

Kasallik Rossiyada sarkoidoz etarlicha o'rganilmagan, mavjud nashrlarga ko'ra, u kattalar aholisining 100 mingiga 2 dan 7 gacha.

Tarqalishi Rossiyada sarkoidoz 100 ming kattalar aholisiga 22 dan 47 gacha o'zgarib turadi va markazlar va mutaxassislarning mavjudligiga bog'liq. 2002 yilda Qozonda ushbu bemorlarning birinchi faol skriningi o'tkazildi, tarqalish 100 ming kishiga 64,4 ni tashkil etdi.Afro-amerikaliklar orasida sarkoidozning tarqalishi 100 mingga 100 ga, Skandinaviya mamlakatlarida - 100 ming aholiga 40-70, va Koreya, Xitoy, Afrika mamlakatlari, Avstraliyada - sarkoidoz kam uchraydi. Kasallikning namoyon bo'lishining etnik xususiyatlari mavjud - tez-tez uchraydigan yaralar qora tanli bemorlar orasida teri, Yaponiyada yurak sarkoidozi va neyrosarkoidozning yuqori tarqalishi. Oilaviy sarkoidozning tarqalishi Buyuk Britaniyada 1,7%, Irlandiyada 9,6% va boshqa mamlakatlarda 14% gacha, Finlyandiyada 3,6% va Yaponiyada 4,3% ni tashkil etdi. Sarkoidoz rivojlanishining eng katta xavfi birodarlar, keyin amakilar, keyin bobo-buvilar, keyin esa ota-onalarda topilgan. Tataristonda oilaviy sarkoidoz holatlari 3% ni tashkil etdi.

Rossiyada sarkoidozning o'limga olib keladigan oqibatlari nisbatan kam uchraydi - barcha kuzatilganlarning 0,3% dan va surunkali bemorlarning 7,4% gacha. Ularning sababi asosan o'pka yurak etishmovchiligi, neyrosarkoidoz, yurak sarkoidozi va immunosupressiv terapiya paytida - nospesifik infektsiya va sil kasalligining qo'shilishi natijasida. Sarkoidozdan o'lim darajasi 5-8% dan oshmaydi. AQShda sarkoidozdan o'lim darajasi 100 ming kattalarga 0,16-0,25 ni tashkil qiladi. Malumot namunalarida sarkoidozdan o'lim darajasi 4,8% ga etadi, bu populyatsiya namunasiga (0,5%) nisbatan 10 baravar ko'pdir. Malumot namunasida kortikosteroidlar populyatsiyaga qaraganda 7 marta tez-tez buyurilgan va bu omil o'lim bilan yuqori darajada bog'liq edi. Bu sarkoidozda steroidlarni ortiqcha iste'mol qilish ushbu kasallikning prognoziga salbiy ta'sir ko'rsatishi mumkin degan xulosaga keldi.

Diagnostika

KLINIK TASHXIS

Tarix (omillarga ta'sir qilish muhit va kasblar, alomatlar)
Jismoniy tekshiruv
Frontal va lateral proektsiyalarda ko'krak qafasi organlarining oddiy rentgenogrammasi
Ko'krak qafasi organlarining RCT
Nafas olish funktsiyasini tekshirish: spirometriya va DLco
Klinik tahlil qon: oq qon, qizil qon, trombotsitlar
Qon zardobidagi tarkibi: kaltsiy, jigar fermentlari (ALAT, AST, ALP), kreatinin, qon karbamid azoti
Umumiy siydik tahlili
EKG (agar ko'rsatilgan bo'lsa, xolter monitoringi)
Oftalmolog tomonidan tekshiruv
Tuberkulin teri testlari

Anamnez yig'ish, shikoyatlar. O'tkir sarkoidoz bilan og'rigan bemorlar o'zlarining holatini eng aniq tasvirlaydilar: Löfgren sindromi, bu to'g'ridan-to'g'ri va lateral tekis ko'krak rentgenogrammasida aniq ko'rinadigan o'tkir isitma, eritema nodosum, to'piqlarning o'tkir artriti va ikki tomonlama hilar limfadenopatiyasi asosida osongina tan olinadi.

Zaiflik. Charchoq va charchoqning chastotasi yoshga, jinsga, irqqa qarab 30% dan 80% gacha o'zgarib turadi va granulomatoz jarayonda ishtirok etadigan ayrim organlarning shikastlanishi bilan bevosita bog'liq bo'lmasligi mumkin.

Og'riq va noqulaylik ko'krak qafasida keng tarqalgan va tushunarsiz alomatlar mavjud. Sarkoidozdagi ko'krak og'rig'i hatto RCTda ham aniqlangan o'zgarishlarning tabiati va darajasi bilan bevosita bog'liq emas. Bemorlar ko'pincha kasallikning butun faol davrida orqa tarafdagi noqulaylik, interskapular sohada yonish va ko'krak qafasidagi og'irlikni qayd etadilar. Og'riq suyaklar, mushaklar, bo'g'imlarda lokalizatsiya qilinishi mumkin va hech qanday xarakterli belgilarga ega emas.

Nafas qisilishi turli sabablarga ega bo'lishi mumkin - o'pka, markaziy, metabolik va yurak kelib chiqishi. Ko'pincha, bu cheklovchi buzilishlarning kuchayishi va o'pkaning diffuziya qobiliyatining pasayishi belgisidir. Shikoyatni batafsil bayon qilganda, bemor odatda nafas qisilishini havo etishmasligi hissi sifatida tavsiflaydi va shifokor uning inspiratuar, ekspiratuar yoki aralash ekanligini aniqlaydi.

Yo'tal sarkoidoz bilan odatda quruq bo'ladi. Intratorasik limfa tugunlari kattalashganda, kompartment sindromi sabab bo'lishi mumkin. Shu bilan birga, keyingi bosqichlarda yo'tal o'pkada keng qamrovli interstitsial o'zgarishlarning natijasidir va nisbatan kamdan-kam hollarda - plevraning shikastlanishi oqibatidir.

Isitma- Löfgren sindromi yoki Heerfordt-Valdenström sindromining o'tkir kursiga xos - "uveoparotid isitma", bemorda isitma bilan birga parotid limfa tugunlari, old uveit va falaj kattalashganda yuz nervi(Bell falaj). Sarkoidozda isitma darajasi 21% dan 56% gacha o'zgarib turadi.

Qo'shma sindrom Löfgren sindromida eng aniq namoyon bo'ladi, lekin mustaqil simptom sifatida paydo bo'lishi mumkin. Og'riq va shishish to'piqlar, barmoqlar va oyoq barmoqlarida, kamroq tez-tez boshqa bo'g'imlarda, shu jumladan umurtqa pog'onasida paydo bo'lishi mumkin. Qo'shimcha sindromi oqibatlarsiz o'tishi mumkin bo'lgan o'tkir va bo'g'imlarning deformatsiyasiga olib keladigan surunkali bo'linadi.

Ko'rish keskinligining pasayishi va / yoki ko'rishning xiralashishi- majburiy oftalmologik tekshiruv va faol davolanishni talab qiladigan sarkoid uveitning muhim belgilari bo'lishi mumkin.

Yurakdan yoqimsiz his-tuyg'ular, yurak urishi yoki bradikardiya, tartibsizlik hissi - to'satdan yurak o'limiga olib keladigan ushbu kasallikning eng jiddiy ko'rinishlaridan biri bo'lgan sarkoidozdan yurak shikastlanishining belgisi bo'lishi mumkin. Sarkoidozning klinik ko'rinishlariga ko'ra yurak-qon tomir tizimi Uchta asosiy sindrom mavjud: og'riq (kardialjik), aritmik (ritm va o'tkazuvchanlik buzilishining namoyon bo'lishi) va qon aylanishining buzilishi sindromi. Yurak sarkoidozi kursining infarktga o'xshash va miyokard variantlari ham tavsiflangan. Yurak sarkoidozining tashxisi instrumental tekshiruv natijalariga va iloji bo'lsa, biopsiyaga asoslanadi.

Nevrologik shikoyatlar xilma-xil. Bell falaji, yuz nervining bir tomonlama falaji sarkoidoz uchun patognomonik hisoblanadi, bu esa qulay prognoz belgisi hisoblanadi. Miya buzilishi sarkoidozning ilg'or bosqichlarida namoyon bo'ladi, chunki neyrosarkoidoz uzoq vaqt davomida asemptomatik bo'lishi mumkin. Shikoyatlar o'ziga xos emas: oksipital mintaqada og'irlik hissi, hozirgi voqealar uchun xotiraning pasayishi, vaqt o'tishi bilan kuchayadigan bosh og'rig'i, isitmasiz meningeal simptomlar, oyoq-qo'llarning o'rtacha parezlari. "Hajmli" miya shikastlanishi bilan sarkoidozda epileptiform tutilishlar va ruhiy o'zgarishlar rivojlanadi. Og'ir nevrologik nuqsonlar bilan kechadigan insultga o'xshash holatlar mavjud. Nevrologik zararning hajmi asab hujayralarining o'limi va omon qolgan neyronlar orasidagi neyronlararo aloqalarni yo'q qilish bilan belgilanadi.

Tekshirish sarkoidoz tashxisining muhim jihati hisoblanadi, chunki teri tez-tez ta'sirlanadi va biopsiya qilinishi mumkin. Eritema nodosum muhim, ammo o'ziga xos bo'lmagan belgidir, uning biopsiyasi diagnostik ahamiyatga ega emas. Sarkoidoz uchun tugunlar, blyashka, makulopapulyar o'zgarishlar, qizil yuguruk, sikatrik sarkoidoz xosdir. Teri sarkoidozining namoyon bo'lishi, ehtimol terining begona jismlar kirgan joylarida (chandiqlar, chandiqlar, tatuirovkalar va boshqalar) paydo bo'lishi mumkin. Teri o'zgarishlarini aniqlash va ularning gistologik tekshiruvi ba'zan endoskopik yoki ochiq diagnostika operatsiyalaridan qochishi mumkin. Kattalashganini aniqlash tuprik bezlari(parotit) katta bor klinik ahamiyati yosh bolalarda sarkoidoz bilan.

Jismoniy tekshiruv ko'krak qafasi rentgenogrammasida aniq o'zgarishlar bilan ham o'pka patologiyasini aniqlay olmaydi. Palpatsiya paytida og'riqsiz, harakatchan, kengaygan periferik limfa tugunlari (odatda bachadon bo'yni va inguinal), shuningdek teri osti bo'laklari - Darier-Roussy sarkoidlari aniqlanishi mumkin. Sarkoidozli bemorlarning taxminan 20 foizida steto-akustik o'zgarishlar sodir bo'ladi. Jigar va taloqning hajmini baholash muhimdir. Nafas olish etishmovchiligining aniq klinik belgilari nafas olish organlarining sarkoidozida, qoida tariqasida, aniq pnevmosklerotik o'zgarishlar va IV bosqichning rivojlanishida nisbatan kamdan-kam hollarda aniqlanadi.

Sarkoidozda organlar va tizimlarning shikastlanishi

Sarkoidozda o'pkaning shikastlanishi eng keng tarqalgan bo'lib, uning namoyon bo'lishi ushbu tavsiyalarning asosini tashkil qiladi.

Sarkoidozda terining o'zgarishi 25% dan 56% gacha bo'lgan chastota bilan sodir bo'ladi. Sarkoidozdagi teri o'zgarishlarini reaktivlarga bo'lish mumkin - kasallikning o'tkir va subakut davrida yuzaga keladigan eritema nodosum va teri sarkoidozining o'zi - vizual ravishda tanib olish qiyin bo'lgan va biopsiya talab qiladigan o'ziga xos polimorf kasalliklar.
Eritema nodosum ( Eritema nodosum ) arteriolalar, kapillyarlar va venulalarning birlamchi destruktiv-proliferativ zararlanishi bilan vaskulitdir. Dermisda perivaskulyar gistiositik infiltratsiya kuzatiladi. Septal pannikulit belgilari kuzatiladi. Teri osti yog 'parchalari qalinlashadi va yallig'lanish hujayralari tomonidan infiltratsiya qilinadi, ular yog 'bo'laklarining periseptal joylariga tarqaladi. Septning qalinlashishi shish, qon ketishi va neytrofillar infiltratsiyasi tufayli yuzaga keladi. Eritema nodosumning gistopatologik belgisi Miescher radial granulomalari - nekrobioz lipoidikaning bir turi - markaziy yoriq atrofida radial tarzda joylashgan kichik histiotsitlarning yaxshi aniqlangan tugunli klasterlaridan iborat. Eritema nodosumda sarkoid granuloma yo'q, uning elementlarining biopsiyasi diagnostik ahamiyatga ega emas.. Sarkoidozda eritema nodosum ko'pincha Löfgren sindromining bir qismi sifatida namoyon bo'ladi, bu esa uni tavsiya qiladi. Xilyar limfadenopatiyani aniqlash yoki istisno qilish uchun frontal va lateral proektsiyalarda to'g'ridan-to'g'ri oddiy rentgenografiya o'tkazish.
Odatda, eritema nodosum tugunlari bir necha hafta ichida o'z-o'zidan regressiyaga uchraydi va ko'pincha oddiygina dam olish va yotoqda dam olish etarli davolanishdir. Aspirin, NSAIDlar va kaliy yodid og'riqni yo'qotish va sindromni bartaraf etishga yordam beradi. Tizimli kortikosteroidlar eritema nodosumning namoyon bo'lishini tezda bartaraf etishi mumkin. Sarkoidozning o'z-o'zidan remissiyasining yuqori ehtimoli haqida unutmasligimiz kerak va eritema nodosumning o'zi sarkoidoz uchun SCSni buyurish uchun ko'rsatma emas.

Terining sarkoidozi 10-30% chastotada yoki tizimli sarkoidozli deyarli har 3-bemorda sodir bo'ladi, bu sarkoidozli bemorning terisini to'liq tekshirishni juda muhim qiladi. Teri lezyonlari kasallikning birinchi sezilarli namoyon bo'lishi mumkin. Sarkoidoz uchun tugunlar, blyashka, makulopapulyar o'zgarishlar, qizil yuguruk, sikatrik sarkoidoz xosdir. Noyob ko'rinishlarga likenoid, psoriasiform, yaralar, angiolupoid, ichthyoz, alopesiya, gipopigmentatsiyalangan dog'lar, tirnoqlarning shikastlanishi va teri osti sarkoidozi kiradi. Sarkoidoz halqasimon, indurativ blyashka shaklida ham namoyon bo'lishi mumkin - granuloma annulare. Teri sarkoidozining quyidagi shakllari ajratiladi: klinik xarakterli - Bek teri sarkoidi - yirik-tugunli, kichik-tugunli va diffuz-infiltrativ; Besnier-Tenesson lupus pernio, Broca-Pautrier angiolupoid; teri osti Darrieus-Roussy sarkoidlari va atipik shakllari - dog'li, likenoid, psoriazga o'xshash sarkoidlar, shuningdek aralash shakllar - kichik tugunli va katta tugunli, kichik tugunli va teri osti, mayda tugunli va angiolupoid, diffuz-infiltratsion va teri osti.
Sarkoidoz plitalari odatda gavda, dumba, oyoq-qo'l va yuz terisida nosimmetrik tarzda lokalizatsiya qilinadi, ular og'riqsiz, aniq belgilangan, teri siqilishning ko'tarilgan joylari periferiya bo'ylab binafsha-moviy rangga ega va markazda atrofik, rangparroq. Plitalar surunkali sarkoidozning tizimli ko'rinishlaridan biri bo'lib, splenomegaliya, o'pka va periferik limfa tugunlarining shikastlanishi bilan birgalikda uzoq vaqt saqlanib qoladi va davolanishni talab qiladi. Blyashka gistologik tekshiruvi yuqori diagnostik ahamiyatga ega.
Teri sarkoidozining gistologik ko'rinishi ko'pincha "yalang'och" epiteloid hujayrali granulomaning mavjudligi bilan tavsiflanadi, ya'ni ularsiz. yallig'lanish reaktsiyasi granuloma atrofida va ichida, kazeozsiz (fibrinoid nekroz paydo bo'lishi mumkin); Pirogov-Langhans tipidagi va begona jismlarning turidagi gigant hujayralarning har xil sonining mavjudligi; o'zgarmagan yoki atrofik epidermis. Bu belgilarning barchasi teri sarkoidozi va silli qizil yugurukning differentsial tashxisida qo'llaniladi.
qizil yuguruk (Lupus pernio) - burun, yonoq, quloq va barmoqlar terisining surunkali lezyonlari. Burun, yonoq va teridagi eng tipik o'zgarishlar quloqlar, kamroq tez-tez - peshona, oyoq-qo'llar va dumba, ular jiddiy kosmetik nuqsonlarni keltirib chiqaradi va shu bilan bemorlarga jiddiy psixologik azob-uqubatlarni keltirib chiqaradi. Terining ta'sirlangan joylari qalinlashgan, qizil, binafsha yoki siyohrang o'zgarishlar zonasida ko'p sonli tomirlar tufayli. Kasallik surunkali, odatda qishda relapslar bilan kechadi. Lupus pernio, qoida tariqasida, o'pka, suyaklar va ko'zlarning shikastlanishi bilan surunkali tizimli sarkoidozning tarkibiy qismlaridan biri bo'lib, u o'z-o'zidan o'tib ketmaydi, ko'pincha terapevtik va jarrohlik aralashuvlarga chidamli va marker sifatida ishlatilishi mumkin. tizimli sarkoidozni davolash samaradorligi.
O'tkir teri sarkoidozi odatda o'z-o'zidan yo'qoladi, surunkali teri sarkoidozi esa estetik shikastlanishga olib keladi va davolanishni talab qiladi. Triamsinolon asetonidni (3-10 mg / ml) malham, krem ​​va intradermal in'ektsiya shaklida mahalliy qo'llash tizimli GCS ishlatilmaganda yoki ularning dozasini kamaytirish kerak bo'lganda, aniq tizimli namoyon bo'lmagan terining cheklangan lezyonlarida samarali bo'ladi. Jiddiy teri lezyonlari va terini o'z ichiga olgan umumiy sarkoidoz tizimli terapiya, shu jumladan tizimli steroidlar, metotreksat va bezgakka qarshi vositalar uchun ko'rsatma hisoblanadi.

Sarkoidozda ko'rish organining shikastlanishi Ular eng xavfli hisoblanadi, ular shifokorlarning e'tiborini va davolanishini talab qiladi, chunki vaziyatni noto'g'ri baholash va o'z vaqtida buyurilmagan terapiya ko'rishning sezilarli darajada pasayishiga va hatto yo'qolishiga olib kelishi mumkin. Sarkoidozda ko'zlar taxminan 25-36% hollarda ta'sirlanadi. Ularning 75 foizida oldingi, 25-35 foizida orqa uveit kuzatiladi. Konyunktiva, sklera va irisning lezyonlari mavjud. Ko'zning shikastlanishi mahalliy va tizimli faol terapiyani talab qiladi. Davolanmagan ko'z lezyonlari ko'rlikka olib kelishi mumkin. Sarkoidoz ko'zning qon tomir tizimida uzoq muddatli yallig'lanish jarayonlarining mumkin bo'lgan sababidir. Surunkali uveit va uveoretinit bilan og'rigan bemorlarning 1,3-7,6% sarkoid etiologiyasiga ega. Surunkali granulomatoz uveitning 13,8% sarkoiddir. Ko'z sarkoidozi bilan 80% tizimli kasalliklarga ega (parotid va submandibulyar bezlar, o'pka ildizlarining limfa tugunlari, skelet-skelet tizimining patologiyasi, jigar, taloq, teri va shilliq pardalar). Uveit Xerfordt-Valdenström sindromi yoki “uveoparotid isitmasi”ning tarkibiy qismi bo'lib, bemorda isitma bilan birga parotid limfa tugunlari, oldingi uveit va yuz falaji (Bell falaj) bo'lsa, sarkoidozga xosdir.
Har qanday tabiatdagi uveit aniqlanganda, bemorni uzoq muddatli monitoring qilish kerak, chunki keyingi 11 yil ichida tizimli sarkoidoz aniqlanishi mumkin. Bundan tashqari, agar uveit sarkoidoz tashxisidan 1 yil yoki undan ko'proq vaqt oldin bo'lsa, sarkoidoz surunkali deb hisoblanishi kerak. Sarkoidozli bemorlarga ko'rsatiladi yillik imtihon oftalmolog tomonidan ko'rish keskinligini aniqlash va yoriq chiroq bilan tekshirish. 5 yoshgacha bo'lgan bolalar üveit, teri shikastlanishi va artritning klinik triadasi bilan tavsiflanadi. Sarkoidozdan ta'sirlangan optik asab Bu kamdan-kam uchraydi, ammo kortikosteroidlar bilan uzoq muddatli davolanish uchun ko'rsatma.

Periferik limfa tugunlarining sarkoidozi (LN), qulay palpatsiya har to'rtinchi bemorda uchraydi. Ko'pincha, jarayon orqa va oldingi servikal limfa tugunlari, supraklavikulyar, ulnar, aksillar va inguinalni o'z ichiga oladi. Limfa tugunlari zich elastik, yumshamaydi va oqma hosil qilmaydi. Periferik limfa tugunlarida sarkoidozning paydo bo'lishi yoki ularning jarayonga qo'shilishi yomon prognostik belgidir. Bu holatda kasallikning kursi takrorlanishi mumkin. Olib tashlangan limfa tugunini gistologik tekshirish, undagi epitelial bir hujayrali granulomalarni aniqlash klinikasi bilan taqqoslashni va boshqa organlarning shikastlanishini talab qiladi. differentsial diagnostika sarkoidoz va sarkoid reaktsiyasi.

Sarkoidozda taloqning shikastlanishi. Sarkoidozda taloqning kengayishi va gipersplenizm - suyak iligidagi hujayra elementlari sonining ko'payishi va periferik qonda hosil bo'lgan elementlarning (qizil qon tanachalari, leykotsitlar yoki) kamayishi bilan taloqning kengayishi sodir bo'ladi. trombotsitlar). Taloqning shikastlanish darajasi 10% dan 40% gacha. O'zgarishlar ultratovush, MRI va KT tadqiqotlari bilan aniqlanadi va neoplastik va yuqumli kasalliklar bilan differentsial tashxis qo'yish uchun asosdir. Dalakdagi o'zgarishlar o'choq yoki o'choq xarakteriga ega, organ hajmi kattalashadi (bir hil splenomegali).
Splenomegaliya klinik ko'rinishda noqulaylik va og'riq bilan namoyon bo'lishi mumkin qorin bo'shlig'i. Tizimli ta'sirlar purpura va agranulotsitoz bilan trombotsitopeniyani o'z ichiga olishi mumkin. Sarkoidoz taloq va bosh suyagi suyaklariga intratorasik patologiyasiz ta'sir qilishi mumkin; ko'p organ sarkoidozi bo'lgan bemorlarda splenomegali va gipersplenizm holatlari tasvirlangan.
Nazorat ostida taloqning igna biopsiyasi (informativlik 83% ga etadi). kompyuter tomografiyasi yoki o'zgartirilgan joylar kichik hajmda bo'lsa, ultratovushni ko'rish qiyin. Agar lezyon hilumga yaqin joylashgan bo'lsa yoki periferiyada joylashgan bo'lsa, bu xavfli bo'lishi mumkin. Aniq tizimli namoyon bo'lgan massiv splenomegaliya bo'lsa, splenektomiya qilinadi. Ba'zida splenektomiya sarkoidoz kursiga foydali ta'sir ko'rsatadi. Sarkoidozdagi taloq lezyonlari ko'pincha SCS davolashga sezgir.

Gematopoetik tizimning sarkoidozi. Granulomalar biopsiyada kam uchraydigan topilma hisoblanadi. ilik va bilan bog'liq bo'lishi mumkin keng yuqumli va yuqumli bo'lmagan kasalliklar. Shu nuqtai nazardan, sarkoidoz eng ko'p ehtimoliy sabab suyak iligida granulomalarning paydo bo'lishi. Granulomalar, shuningdek, dori-darmonlarni qabul qilish (toksik miyelopatiya), shuningdek, OIV infektsiyasidan kelib chiqqan miyelopatiyada paydo bo'lishi mumkin. Bunday hollarda granulomalar kichik, asosiy kasallik bilan bog'liq va tanib olish qiyin. Mikroorganizmlarni aniqlash uchun maxsus bo'yash kerak. Fibrin halqasimon granulomalar (qoplarga o'xshash granulomalar) Q isitmasi uchun xosdir, ammo reaktiv sharoitlarda, dori terapiyasidan keyin va boshqa kasalliklarda paydo bo'lishi mumkin. yuqumli kasalliklar, masalan, Lyme kasalligi. Suyak iligi granulomalarining ko'rinishlaridan biri limfopeniya bilan birgalikda kelib chiqishi noma'lum bo'lgan isitma bo'lishi mumkin. Ko'pincha gematopoetik tizimning shikastlanishi ko'p organ sarkoidozida aniqlanadi.

Buyrak shikastlanishi sarkoidoz bilan bemorlarning 15-30% da uchraydi. Sarkoidozda buyraklar ishtiroki bilan bog'liq klinik belgilar diapazoni juda keng - subklinik proteinuriyadan og'ir nefrotik sindromgacha, tubulointerstitial buzilishlar va boshqalar. buyrak etishmovchiligi. Sarkoidozda buyrakning shikastlanishi granulomalarning shakllanishi va nonspesifik sarkoidga o'xshash reaktsiyalar, shu jumladan elektrolitlar muvozanati va birinchi navbatda, kaltsiy almashinuvining buzilishi natijasida yuzaga keladigan o'zgarishlar tufayli yuzaga keladi. Buyraklardagi granulomalar ko'pincha korteksda lokalize qilinadi.
Sarkoidozda nefropatiya rivojlanishiga kaltsiy almashinuvining buzilishi, giperkalsemiya va giperkaltsiuriya muhim hissa qo'shadi. Kaltsiy nefrolitiazi sarkoidozli bemorlarning 10-15 foizida aniqlanadi, ba'zi bemorlarda kaltsiy almashinuvi normallashganda kalsifikatsiya yo'qoladi.
Shuni yodda tutish kerakki, buyraklardagi epiteloid hujayrali granulomalarning aniqlanishi o'z-o'zidan sarkoidoz tashxisini aniq tasdiqlamaydi, chunki u boshqa kasalliklarda, masalan, infektsiyalarda, dori vositalaridan kelib chiqqan nefropatiya va revmatik kasalliklarda ham paydo bo'lishi mumkin.

Mushak-skelet tizimining shikastlanishi sarkoidozda u ko'pincha, birinchi navbatda, artikulyar sindrom shaklida yuzaga keladi, suyaklar va mushaklarning shikastlanishi esa kamroq tashxis qilinadi.
Birgalikda shikastlanish sarkoidozda Löfgren sindromining simptomlar majmuasiga kiradi. O'tkir sarkoidozda artikulyar sindromning chastotasi 88% ga etadi. Ko'pincha artrit to'piq, tizza va tirsaklarda lokalize qilinadi va artrit ko'pincha eritema nodosum bilan birga keladi. Klinik ko'rinishlar bir necha hafta ichida yo'qoladi, surunkali yoki eroziv o'zgarishlar juda kam uchraydi va har doim sarkoidozning tizimli ko'rinishlari bilan birga keladi. Sarkoidozning revmatik ko'rinishlari, artrit bilan birga, bo'g'imga ulashgan yumshoq to'qimalarning shishishi, tenosinovit, daktilit, suyak shikastlanishi va miyopatiya bilan birga bo'lishi mumkin. Bir-biridan farq qiluvchi 2 turdagi artrit mavjud klinik kurs va prognoz. Sarkoidozdagi o'tkir artrit ko'pincha o'z-o'zidan va oqibatlarsiz yo'qoladi. Surunkali artrit, kamroq tarqalgan bo'lsa-da, rivojlanishi va bo'g'imlarning deformatsiyasiga olib kelishi mumkin. Bunday holda, sinoviumda proliferativ va yallig'lanish o'zgarishlari sodir bo'ladi va bemorlarning yarmida nokazeatsiyalangan granulomalar paydo bo'ladi. Differentsial tashxis ko'pincha romatoid artrit bilan amalga oshiriladi.
Suyaklarning sarkoidozi da turlicha chastotada sodir bo'ladi turli mamlakatlar- 1% dan 39% gacha. Eng keng tarqalgan qo'l va oyoqlarning kichik suyaklarining asemptomatik kistoid osteitidir. Litik lezyonlar kamdan-kam uchraydi, umurtqali tanalar, uzun suyaklar, tos suyagi va skapulada lokalizatsiya qilingan va odatda ichki organlarning shikastlanishi bilan birga bo'lgan. Tashxisda rentgenografiya, rentgenografiya, KT, MRI, PET, radioizotop skanerlash informatsiondir, ammo faqat suyak biopsiyasi granulomatoz mavjudligi haqida ishonch bilan gapirishga imkon beradi. Barmoqlar suyaklarining shikastlanishi terminal falanjlarning suyak kistalari va tirnoq distrofiyasi bilan namoyon bo'ladi, ko'pincha bu kombinatsiya surunkali sarkoidozning belgisidir. Sintigrafik rasm ko'plab suyak metastazlariga o'xshaydi.
Bosh suyagi suyaklarining shikastlanishi kamdan-kam uchraydi va kistaga o'xshash shakllanishlar sifatida namoyon bo'ladi pastki jag, juda kamdan-kam hollarda - bosh suyagi suyaklarini yo'q qilish shaklida.
Orqa miya lezyonlari bel og'rig'i, vertebralarda litik va destruktiv o'zgarishlar bilan namoyon bo'ladi va ankilozan spondilitga o'xshash bo'lishi mumkin.
Mushak sarkoidozi tugunlar, granulomatoz miyozit va miyopatiya shakllanishi bilan namoyon bo'ladi. Tashxis elektromiyografiya bilan tasdiqlanadi. Mushak biopsiyasi mononuklear hujayralar infiltratsiyasining mavjudligini, kazeatsiz granulomalarning shakllanishini aniqlaydi.

KBB a'zolarining sarkoidozi va og'iz bo'shlig'i sarkoidoz holatlarining 10-15% ni tashkil qiladi.
Sinonazal sarkoidoz KBB a'zolarida sarkoidozning boshqa lokalizatsiyasiga qaraganda tez-tez uchraydi. Sarkoidozda burun va paranasal sinuslarning shikastlanishi 1-4% hollarda uchraydi. Burunning sarkoidozi o'ziga xos bo'lmagan belgilar bilan namoyon bo'ladi: burun tiqilishi, rinoreya, shilliq qavatdagi qobiq, burundan qon ketish, burun og'rig'i va hidning buzilishi. Burun shilliq qavatini endoskopik tekshirishda ko'pincha septumda va / yoki burun burunlarida tugunlar bilan, qobiqlarning shakllanishi bilan surunkali rinosinusit tasviri aniqlanadi; mayda sarkoid tugunlarni aniqlash mumkin. Shilliq qavatdagi o'zgarishlarning eng tipik lokalizatsiyasi burun septumi va yuqori turbinatdir. IN kamdan-kam hollarda sarkoidoz bilan burun septumi, sinuslar va tanglayning buzilishi kuzatiladi, bu jiddiy differentsial diagnostika muammolarini keltirib chiqaradi va tashxisni majburiy gistologik tekshirishni talab qiladi.
Bodomsimon bezlarning sarkoidozi umumiy sarkoidozning namoyon bo'lishi sifatida, kamroq tez-tez mustaqil patologiya sifatida paydo bo'ladi. Bu palatin bodomsimon bezlarning asemptomatik bir tomonlama yoki ikki tomonlama kengayishi sifatida namoyon bo'lishi mumkin, ularning to'qimalarida tonzillektomiyadan so'ng sarkoidozga xos bo'lmagan granulomalar aniqlangan.
Halqumning sarkoidozi(0,56-8,3%) ko'pincha ko'p organli, tizimli sarkoidozning ko'rinishi bo'lib, yuqori nafas yo'llarining obstruktsiyasi tufayli disfoniya, disfagiya, yo'tal, ba'zida nafas olishning kuchayishi kabi belgilarga olib kelishi mumkin. Halqumning sarkoidozini to'g'ridan-to'g'ri yoki bilvosita laringoskopiya yordamida aniqlash mumkin: halqumning yuqori qismidagi to'qimalar simmetrik ravishda o'zgargan, to'qima rangpar, shishgan va epiglottis to'qimalariga o'xshaydi. Shilliq qavat, granuloma va tugunlarning shishishi va eritemasini aniqlashingiz mumkin. Yakuniy tashxis biopsiya bilan tasdiqlanadi. Halqumning sarkoidozi hayot uchun xavfli bo'lgan havo yo'llarining obstruktsiyasiga olib kelishi mumkin. Dastlab inhalatsiyalangan va/yoki tizimli steroidlar buyurilishi mumkin, ammo agar simptomlar davom etsa va/yoki yuqori nafas yo‘llari bilan bog‘liq muammolar yuzaga kelsa, zararlangan hududga kortikosteroidlar kiritilishi mumkin. Og'ir holatlarda traxeotomiya, past dozali radiatsiya terapiyasi va jarrohlik eksizyon qo'llaniladi.
Quloq sarkoidozi kasallikning noyob lokalizatsiyasini nazarda tutadi va odatda kasallikning boshqa lokalizatsiyasi bilan birlashtiriladi. Quloqning sarkoidozi eshitish qobiliyatini yo'qotish, quloqlarda jiringlash, karlik va vestibulyar buzilishlar bilan namoyon bo'ladi. Quloqning shikastlanishi tuprik bezlarining shikastlanishi bilan birlashtirilishi mumkin, ko'pincha yuz nervining parezi va falaji bilan birga keladi. Sarkoidoz turli zo'ravonlikdagi sensorinöral eshitish qobiliyatini yo'qotishi mumkin. O'rta quloqning shikastlanishi va o'tkazuvchan eshitish qobiliyatini yo'qotish holatlari qayd etilgan. Diagnostik timpanotomiya paytida o'rta quloqda granuloma aniqlanadi. Granulyomatoz jarayon ichki quloq inkusining nekroziga olib keladi va xorda timpaniya nervini o'rab oladi. Sarkoidozda quloqning ishtiroki ko'plab boshqa quloq kasalliklariga o'xshash bo'lishi mumkin. Sarkoidozga shubha yo'q va kasallikning intratorasik ko'rinishlari yo'q bo'lishi yoki sezilmasligi mumkin. Bir nechta organlarga zarar etkazilishining kombinatsiyasi quloq sarkoidozidan shubhalanishga yordam beradi.
Og'iz va tilning sarkoidozi Bu keng tarqalgan emas va og'iz, til, lablar va tish go'shti shilliq qavatining shishishi va yarasi sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Orofaringeal sarkoidoz kasallikning yagona ko'rinishi sifatida obstruktiv uyqu apnesiga olib kelishi mumkin. Boshqa lokalizatsiya sarkoidozida bo'lgani kabi, og'iz bo'shlig'i va tilning shikastlanishi ham alohida yoki tizimli kasallikning namoyon bo'lishi mumkin. Og'iz bo'shlig'i va tilning sarkoidozi differentsial diagnostika muammolarini keltirib chiqaradi. Og'iz bo'shlig'i va tilning sarkoidozi gistologik jihatdan tasdiqlangan taqdirda, sarkoidozning boshqa lokalizatsiyasini yoki sarkoidga o'xshash reaktsiyaning manbasini izlashga qaratilgan bemorni qo'shimcha tekshirish kerak. Ko'p organlarning jiddiy shikastlanishi holatlarida odatda retsept talab qilinadi. tizimli GCS, izolyatsiya qilingan lezyon bilan, yallig'lanishga qarshi dori-darmonlarni mahalliy qo'llash etarli bo'lishi mumkin.

Yurak sarkoidozi kasallikning hayot uchun xavfli ko'rinishlaridan biri bo'lib, sarkoidozli bemorlarning 2-18% da uchraydi. Yurak sarkoidozi kursi o'pka va intratorasik limfa tugunlaridagi jarayonning fazalariga to'g'ri kelmaydigan ma'lum bir avtonomiya bilan tavsiflanadi. Fulminant (to'satdan yurak o'limi, infarktga o'xshash variant) mavjud. kardiogen shok), yurak sarkoidozining tez progressiv (ko'pi bilan 1-2 yil ichida kritik darajaga ko'tarilishi bilan) va asta-sekin progressiv (surunkali, relapslar va yaxshilanishlar bilan) variantlari. O'limning mustaqil ko'rsatkichlari - qon aylanish etishmovchiligining funktsional klassi (Nyu-York tasnifiga ko'ra NC), chap qorinchaning diastolik diastolik o'lchami (LV), barqaror qon aylanishining mavjudligi. qorincha taxikardiyasi. Laboratoriya belgilari Hozirgi vaqtda yurak sarkoidoziga xos bo'lgan dorilar mavjud emas. Ejeksiyon fraktsiyasi normal bo'lgan bemorlarda A va B tipidagi natriuretik peptidlarning ortishi roli muhokama qilinadi. Yurakga xos fermentlar va troponinlar darajasi juda kamdan-kam hollarda oshadi. Yurak sarkoidozi bilan og'rigan bemorlarda miyokardga antikorlarning titrining oshishi miqdoriy diapazonni ko'rsatmasdan tasvirlangan. EKG patologiyasini aniqlash chastotasi sezilarli darajada yurakdagi granulomatozning tabiatiga bog'liq: mikroskopik turi uchun 42% va keng granulomatoz infiltratsiya uchun 77%. Tashxisni aniqlashtirish uchun bajaring miyokard sintigrafiyasi perfuzion radiofarmatsevtik preparatlar bilan, gadolinyum dietil pentaasetat bilan kechiktirilgan kontrastni kuchaytirish bilan yurak MRI, PET.

Neyrosarkoidoz
Asab tizimining lezyonlari 5-10% hollarda uchraydi. Neyrosarkoidozning quyidagi klinik ko'rinishlari ajralib turadi:
1. Boshsuyagi nervlarning shikastlanishi.
2. Miya membranalarining shikastlanishi.
3. Gipotalamus funksiyasining buzilishi.
4. Miyaning shikastlanishi.
5. Orqa miya to'qimalarining shikastlanishi.
6. Konvulsiv sindrom.
7. Periferik neyropatiya.
8. Miyopatiya.
Sarkoidozdagi granulomatoz jarayon markaziy va periferik asab tizimining har qanday qismlarini alohida yoki turli kombinatsiyalarda o'z ichiga oladi. Bemorlar zerikarli, kamroq o'tkir va ba'zida migren xarakterli surunkali bosh og'rig'idan shikoyat qiladilar; o'rtacha, kamdan-kam hollarda kuchli, bosh aylanishi, odatda tik holatidadir; yurish paytida chayqalish, ba'zan bir necha yil; doimiy kunduzgi uyquchanlik. Ob'ektiv nevrologik belgilarda asosiy o'rinni analizatorlarning disfunktsiyasi egallaydi: vestibulyar, ta'm, eshitish, ko'rish, hid bilish. Bemorlarni tekshirishda etakchi qiymat RCT va MRI tadqiqotlariga ega. Gipofiz bezining sarkoidozi disfunktsiya va iktidarsizlik sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Sarkoidozda ko'plab o'ziga xos bo'lmagan alomatlar kichik zararni ko'rsatishi mumkin nerv tolalari(kichik tolali neyropatiya), uning namoyon bo'lishi 33% hollarda iktidarsizlikdir. Klinik ma'lumotlar, miqdoriy sezgirlik testi va teri biopsiyalari sarkoidozda mayda tolali neyropatiyaning keng tarqalgan topilma ekanligini ko'rsatadi. Qoida tariqasida, neyrosarkoidozli bemorlar SCS va immunosupressantlar bilan faol davolanishni talab qiladi.

Ginekologiyada sarkoidoz

Sarkoidoz siydik yo'llari . Ayollarda siydik yo'llarining sarkoidozi alohida holatlarda yuzaga kelgan va siydik oqimining kuchining pasayishi bilan namoyon bo'lgan.

Tashqi jinsiy a'zolarning sarkoidozi Bu juda kam uchraydigan holat bo'lib, perianal hududning vulva va terisida nodulyar o'zgarishlar sifatida namoyon bo'ladi.

Bachadon va tuxumdonlarning sarkoidozi. Bachadon sarkoidozining eng xavfli ko'rinishi postmenopozda qon ketishdir. Tashxis odatda bachadonni kuretaj yoki olib tashlash paytida olingan materialning gistologik tekshiruvidan so'ng tasodifan amalga oshiriladi.

Fallop naychasining shikastlanishi sarkoidozda ko'p a'zolar shikastlangan ayollarda juda kam uchraydi.

Ko'krak sarkoidozi ko'pincha shubhali ko'krak bezi saratoni uchun tekshiruv vaqtida aniqlanadi. Sut bezidagi zich, og'riqsiz shakllanishning biopsiyasi bilan ko'plab kasallanmaydigan granulomalarni aniqlash asosida tashxis qo'yiladi.
Shunday qilib, Sarkoidoz ayolning reproduktiv funktsiyasini tez-tez va jiddiy ravishda buzadigan holat sifatida qaralmasligi kerak.. Ko'pgina hollarda homiladorlikni saqlab qolish mumkin, ammo har bir holatda muammoni alohida hal qilish kerak va homilador ayolning homiyligi shifokorlar tomonidan amalga oshirilishi kerak. antenatal klinika, va sarkoidoz bo'yicha mutaxassislar.

Urologiyada sarkoidoz.
Moyak va qo'shimchalarning sarkoidozi intratorasik lezyonlar bilan ham, boshqa ko'krakdan tashqari ko'rinishlar bilan ham, ularsiz ham paydo bo'lishi mumkin. Moyak va qo'shimchalarning sarkoidozi bir xil joylashuvning onkopatologiyasi bilan birlashtirilishi mumkin yoki granulomatoz reaktsiya sarkoidoz belgisi bo'lmasdan o'simta jarayoniga hamroh bo'lishi mumkin.
Prostata sarkoidozi prostata saratoni bilan differensial tashxis qo'yishda qiyinchiliklar tug'diradi, chunki u PSA darajasining oshishi bilan birga bo'lishi mumkin.
Erkaklarda urogenital sarkoidozni faol davolash bo'yicha fikr noaniq: glyukokortikosteroidlarni erta qo'llashdan boshlab rivojlanishining oldini olish uchun. erkaklarning bepushtligi davolashsiz va jiddiy oqibatlarga olib kelmasdan ko'p yillargacha kuzatuv; sarkoidozli bemorlarda iktidarsizlik, ehtimol, gipofiz bezining shikastlanishi va mayda tolali neyropatiyaning natijasidir.

Sarkoidozda ovqat hazm qilish tizimining shikastlanishi

Tuprik bezlarining sarkoidozi(6%) surunkali sialadenit, sil, mushuk tirnalgan kasalligi, aktinomikoz va Sjogren sindromidagi o'zgarishlardan farqlanishi kerak. Bu parotid tuprik bezlarining ikki tomonlama shishishi sifatida namoyon bo'ladi, bu odatda boshqa organlarning shikastlanishi bilan kechadi. Xarakterli sindromning bir qismi sifatida paydo bo'ladi - Heerfordt-Valdenström) , bemorda isitma, parotid bezlari kattalashganda, oldingi uveit va yuz falaji (Bell falaj).

Qizilo'ngachning sarkoidozi juda kam uchraydigan va lokalizatsiyani aniqlash qiyin. Traktsion divertikullar mediastinal limfa tugunlarining granulomatoz yallig'lanishi bilan tez-tez uchraydi, qizilo'ngachning sarkoidozi tufayli ikkilamchi axalaziya tasvirlangan.
Sarkoidozoshqozon granulomatoz gastrit kabi tez-tez uchraydi, oshqozon yarasi va oshqozon qon ketishi, gastroskopiya paytida poliplarga o'xshash shakllanishlar paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin. Barcha bemorlarda biopsiya namunalarini gistologik tekshirish epiteloid hujayrali granulomalarni aniqlaydi.
Ichakning sarkoidozi ham nozik, ham qalin adabiyotda biopsiya namunalarining gistologik tadqiqotlari bilan tasdiqlangan individual holatlarning tavsiflari bilan taqdim etilgan. Cheklangan va massiv abdominal limfadenopatiya bilan birlashtirilishi mumkin.
Jigar sarkoidozi tez-tez (66-80% hollarda) kasallikning lokalizatsiyasi deb ataladi, ko'pincha yashirin tarzda yuzaga keladi. Qorin bo'shlig'i a'zolarining RCTda jigar va taloqda, hatto oddiy ko'krak qafasi rentgenogrammasida ham zichligi pasaygan bir nechta fokusli o'zgarishlar tasvirlangan. Jigarning og'ir patologiyasi, arterial gipoksemiya va o'pka ichidagi tomirlarning kengayishi triadasi bilan tavsiflangan gepatopulmoner sindrom (HPS) sarkoidozda kam uchraydi. Jigar sarkoidozi faqat 1% hollarda siroz va portal gipertenziyaga olib keladi.
Oshqozon osti bezi U kamdan-kam ta'sir qiladi va o'zgarishlar saratonga o'xshab qolishi mumkin. Qorin og'rig'i pankreatik sarkoidoz bilan og'rigan bemorlarning 2/3 qismida, hilar limfadenopatiyasi esa 3/4 hollarda uchraydi. Lipazaning surunkali ko'tarilishi sarkoidozni istisno qiladigan asosiy belgilardan biri bo'lishi mumkin. Ba'zi hollarda oshqozon osti bezining sarkoidoz infiltratsiyasi tufayli rivojlanishi mumkin qandli diabet.

FUNKSIONAL TADQIQOTLAR
Majburiy va etarli informatsion usul hisoblanadi spirometriya. Spirometrik tekshiruvlarning butun majmuasidan majburiy ekspiratuar spirometriyadan hajmlarni (FVC, FEV 1 va ularning nisbati FEV 1 / FVC%) va hajmli tezliklarni - tepalik (POV) va 25% darajasida bir lahzani aniqlash bilan qo'llanilishi kerak, 50% va 75% boshidan majburiy muddat tugashi (MOE 25, MOE 50 va MOE 75). Bundan tashqari, hududdagi o'rtacha hajmli tezlikni 25% dan 75% FVC (SOS 25-75) gacha aniqlash maqsadga muvofiqdir. Spirometriya jarayonining faol bosqichida kamida 3 oyda bir marta va har yili kuzatuv vaqtida amalga oshirilishi kerak.

Ikkinchi muhim usul - o'lchash o'pkaning diffuziya qobiliyati uglerod oksidi yutilish darajasini baholash uchun bir nafas usuli ( DLco). Ushbu usul odatda o'pka yoki diagnostika markazlarida mavjud.
Qizilo'ngach ichidagi va transdiafragmatik bosimni o'lchashga asoslangan o'pkaning muvofiqligini baholash keng tarqalgan foydalanish uchun tavsiya etilmaydi, ammo o'pkada aniq interstitsial jarayon bo'lgan bemorlarning holati dinamikasini baholash uchun sarkoidoz tashxisi bilan shug'ullanadigan markazlarda qo'llanilishi mumkin. .

Sarkoidozda o'pka nafas olish funktsiyasi (RPF) tadqiqotlari natijalari juda heterojen. I bosqichda nafas olish apparatining holati uzoq vaqt davomida saqlanib qoladi. Sarkoidozning rivojlanishi bilan o'pkaning interstitsial lezyonlari va hilar limfadenopatiyasiga xos bo'lgan o'zgarishlar ro'y beradi. Progressiv sarkoidozli bemorlarning ko'pchiligida cheklovchi buzilishlar rivojlanadi, ammo endobronxial joylashgan granulomalar qaytarilmas bronxial obstruktsiyaning rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Buzilish turi sarkoidozning bosqichiga to'liq mos kelmaydi (IV bosqich bundan mustasno). Shunday qilib, sarkoidozning III bosqichi bo'lgan bemorlarda tashqi nafas olish disfunktsiyasining ikkala turi ham tavsiflanadi - obstruktsiyaning ustunligi va cheklovning ustunligi bilan.

Cheklovchi o'zgarishlar progressiv intratorasik sarkoidoz bilan ular, birinchi navbatda, o'pka to'qimalarining fibrozining kuchayishi va "asal o'pkasi" ning shakllanishiga bog'liq. Dinamik tadqiqot davomida VC (FVC) ning pasayishi faol terapiya yoki davolanishni tuzatish zarurligini ko'rsatadi. Restriktiv sindromni aniq tashxislash uchun o'pkaning umumiy hajmini (TLC) va qoldiq hajmini (RR) baholash bilan tananing pletismografiyasini o'tkazish kerak.

Obstruktiv sindrom yoqilgan erta bosqichlar faqat MOS 75 da kamayishi bilan namoyon bo'ladi. Bemorlarning taxminan yarmi DLco ning pasayishi bilan birga MOC 50 va MOC 75 ni kamaytirdi. Sarkoidoz bilan og'rigan bemorlarda qisqa ta'sir qiluvchi bronxodilatator bilan klassik test salbiy; SCSni qo'llash bronxodilatatorga javobni yaxshilamaydi. Ba'zi bemorlarda SCS yoki metotreksat bilan davolashdan so'ng obstruktsiya yaxshilanishi mumkin. Metakolin testi bilan tasdiqlangan bronxial giperreaktivlik ko'pincha endobronxial sarkoidozga hamroh bo'ladi.
Kuzatish va davolash paytida o'pkaning funktsional holatining xavfsizligi va qaytarilishini baholash uchun FVC (VC) va DLco eng informatsion hisoblanadi.

O'pkaning diffuziya qobiliyati (DLco) - interstitsial (diffuz, tarqalgan) o'pka kasalliklarini majburiy tekshirish standartiga kiritilgan ko'rsatkich. Sarkoidozda DLco juda informatsion va dinamik parametrdir. Hujayra infiltratsiyasi kapillyar to'shakni deformatsiya qilishi va gaz almashinuvining qaytarilmas buzilishiga olib kelishi mumkin. Ko'pincha bemorlarda diffuziya qobiliyatining buzilishi kasallikning II, III va IV bosqichlarida, sarkoid o'choqlarning tarqalishi va pnevmofibrozning rivojlanishi bilan sodir bo'ladi.

Sarkoidozda gaz almashinuvining buzilishi 6 daqiqalik yurish testi (6MWT) davomida qonning kislorod bilan to'yinganligini (to'yinganlik, Sa0 2) o'lchash orqali aniqlanishi mumkin. Sarkoidozning II bosqichi yoki undan yuqori bo'lgan bemorlarda 6MWD kamayishi mumkin. Ushbu masofani cheklovchi omillar FVC, mashqlar paytida to'yinganlik va o'z-o'zidan baholangan nafas olish salomatligi holati edi.

Markaziy nafas olish funktsiyasining buzilishi va mushaklarning buzilishi. Sarkoidozning aksariyat holatlarida o'pka ta'sir qiladi, ammo nafas olish etishmovchiligi o'pkaning o'ziga zarar etkazishi shart emas. Ventilatsiyani qo'llab-quvvatlashni talab qiladigan gipoksemiya bilan nafas olishni tartibga solishning buzilishi neyrosarkoidozga bog'liq bo'lishi mumkin (buni sarkoidozli bemorlarda to'yinganlik pasayganda hisobga olish kerak). Spirometriya parametrlarining pasayishi ham sarkoidoz bilan mushaklarning shikastlanishining natijasi bo'lishi mumkin. Sarkoidoz bilan og'rigan har uchinchi bemorda nafas olish paytida (PImax) va ekspiratsiya paytida (PEmax) maksimal og'iz bosimi kamayadi.

Kardiopulmoner stress testlari sezgir ko'rsatkichlardir erta aniqlash sarkoidozli bemorlarda o'pka funktsiyasi testlariga qaraganda o'pka kasalliklari. Jismoniy mashqlar paytida gaz almashinuvidagi o'zgarishlar sarkoidozning dastlabki bosqichlarida tarqalishini aks ettiruvchi eng sezgir usul bo'lishi mumkin. Sarkoidozda maksimal aerob quvvati (VO2max) 20-30% ga kamayadi. Bu normal va nafas olish funktsiyasi buzilgan bemorlarda qayd etilgan, bu esa ushbu hodisaning mexanizmini noaniq qiladi. Gipoventilyatsiya uchun tushuntirish bo'lishi mumkin mushaklar kuchsizligi yoki markaziy asab tizimidan keladigan stimulning pasayishi.

VIZUALIZA Usullari

Turli organlarda sarkoidozni klinik va laboratoriya aniqlashning qiyinchiliklari tufayli uning tashxisida hal qiluvchi rol an'anaviy rentgen texnikasi, kompyuter tomografiyasi (KT), magnit-rezonans tomografiya (MRI), radionuklid usullarini o'z ichiga olgan tibbiy tasvirlash usullariga tegishli. , ultra-tovushli tadqiqot(ultratovush), shu jumladan limfa tugunlarining ingichka igna biopsiyasi bilan endoskopik ultratovush.

An'anaviy rentgenografiya usullari qachon muhim birlamchi tashxis intratorasik sarkoidoz - tekshirish fluorografi va ikkita proektsiyada oddiy rentgenografiya. Radiografiya dinamik monitoring va davolash samaradorligini baholashda o'z ahamiyatini saqlab qoladi. Chiziqli tomografiya, kontrast texnikasi, rentgen-funktsional texnika kabi maxsus rentgen texnikasi endi o'z xususiyatlarini yo'qotdi. amaliy ahamiyati, va kompyuter tomografiyasi (KT) bilan almashtiriladi. Intratorasik sarkoidoz bilan og'rigan bemorning rentgenogrammasida o'pka ildizlari limfa tugunlarining simmetrik kattalashishi va / yoki o'pkada ikki tomonlama o'choqli interstitsial o'zgarishlar aniqlanadi. Bemorning nisbatan qoniqarli holati va fotosuratlardagi patologik jarayonning tarqalishi o'rtasida xarakterli nomuvofiqlik mavjud. Sarkoidozning atipik rentgenologik ko'rinishi mumkinligini esga olish kerak - yuqori mediastinal limfa tugunlari yoki limfa tugunlarining bir tomonlama kengayishi, bir tomonlama tarqalishi, o'choqlari, infiltratlar, bo'shliqlar, buqalar. Sarkoidozning 5-10% hollarda rentgenogrammada o'pkada o'zgarishlar umuman kuzatilmaydi.
Rentgen usuli o'pka patologiyasini birlamchi aniqlashda etakchi o'rinni saqlab qolgan holda, o'pka kasalliklarini tavsiflashda o'z ahamiyatini asta-sekin yo'qotadi. Bundan tashqari, sarkoidozni tasniflash uchun asos bo'lgan radiologik bosqichlar jarayonning xronologiyasini aks ettirmaydi, ular aniqroq jarayonning turlari yoki variantlari deb ataladi. Bu, ayniqsa, rentgen-kompyuter tomografiyasi sarkoidozli bemorlarni tashxislash va monitoring qilishda keng qo'llanilganda yaqqol namoyon bo'ldi.

Kompyuter tomografiyasi Hozirgi vaqtda intratorasik va ekstrapulmoner sarkoidozni tashxislashning eng aniq va o'ziga xos usuli hisoblanadi.
Hozirgi vaqtda sarkoidoz tashxisida ikkita KT texnologiyasi qo'llaniladi. Ulardan birinchisi an'anaviy bosqichma-bosqich tadqiqot bo'lib, unda individual nozik tomografik bo'laklar (1-2 mm) bir-biridan 10-15 mm masofada ajratiladi. Bunday tadqiqot har qanday tomografda o'tkazilishi mumkin. Bu o'pka to'qimalarining eng kichik anatomik tuzilmalarining batafsil tasvirini olish va undagi minimal patologik o'zgarishlarni aniqlash imkonini beradi. Bosqichma-bosqich texnologiyaning kamchiliklari - bu o'pka parenximasining tanlab olingan tasviri, ikki va uch o'lchovli reformatsiyalarni qurishning mumkin emasligi, yumshoq to'qimalar tuzilmalari va mediastinning qon tomirlarini baholashning qiyinligi, buning uchun avvalo aniqlash kerak. qalinligi 8-10 mm bo'lgan bir qator standart tomogrammalarni bajaring.

Ko'p bo'lakli KT (MSCT) ning paydo bo'lishi o'pka patologiyasini tashxislash yondashuvini sezilarli darajada o'zgartirdi. Ko'p qatorli detektorli tomograflar bitta nurni ajratish imkonini beradi rentgen nurlanishi bir nechta tomografik qatlamlarga, 4 dan 300 gacha yoki undan ko'p. MSCT ning afzalligi qalinligi 0,5 - 1 mm bo'lgan bir qator qo'shni tomografik bo'laklarni olish qobiliyatidir. MSCT bilan spiral skanerlash natijasi ikki va uch o'lchovli reformatsiyalarni, shuningdek, bir vaqtning o'zida HRCT va KT angiografiyasini qurish qobiliyatidir.

Sarkoidoz markaziy mediastinaning barcha guruhlari va o'pka ildizlarining limfa tugunlarining kengayishi bilan tavsiflanadi, bu radiografik jihatdan mediastin soyasi va o'pka ildizlarining ikki tomonlama kengayishi va ularning konturlarining politsiklikligi bilan namoyon bo'ladi. . Limfa tugunlari sharsimon yoki tuxumsimon shaklga ega, bir hil tuzilishga ega, silliq aniq konturlarga ega, perifokal infiltratsiya va sklerozsiz. Bronxlarning tashqi siqilishiga olib keladigan limfa tugunlarining sezilarli o'sishi bilan o'pkada gipoventilyatsiya va atelektatik kasalliklarga xos bo'lgan o'zgarishlar paydo bo'lishi mumkin. Biroq, bunday o'zgarishlar sil kasalligi yoki limfa tugunlarining o'simta shikastlanishiga qaraganda ancha kamroq kuzatiladi. Uzoq muddatli surunkali kurs bilan bemorlarning uchdan birida limfa tugunlari tarkibida kalsifikatsiya paydo bo'ladi. KT tasvirida ikkinchisi limfa tugunlari markazida bronxlardan uzoqda joylashgan ko'p, ikki tomonlama, monolit, tartibsiz shakldagi kalkerli qo'shimchalar sifatida ko'rinadi.

Sarkoidozning eng xarakterli belgisi aralash, fokal va interstitsial tabiatning tarqalishidir. Ko'pgina yiriklari fokal o'zgarishlarning polimorfizmini ko'rsatadi. Ko'plab mayda o'choqlar bronxovaskulyar to'plamlar, interlobar yoriqlar, qovurg'a plevrasi va interlobulyar septalarda joylashgan bo'lib, o'pkaning interstitsial tuzilmalarining notekis ("munchoq shaklida") qalinlashishiga olib keladi. O'pka interstitiumi bo'ylab o'choqlarni taqsimlashning bunday turi KTda perilimfatik, ya'ni. Lezyonlar paydo bo'ladi va limfa tomirlari bo'ylab ko'rinadi. Limfogen karsinomatoz kabi o'choqlarning o'xshash taqsimlanishiga ega bo'lgan boshqa kasalliklardan farqli o'laroq, sarkoidozda peribronxial va pervaskulyar birikmalar bilan birgalikda fokusli o'zgarishlar ustunlik qiladi, shu bilan birga interlobulyar va intralobulyar septalarning qalinlashishi ancha kam darajada kuzatiladi. HRCTda faol sarkoidozning namoyon bo'lishidan biri turli darajada va lokalizatsiyaning "er shishasi" alomati bo'lishi mumkin. Tuproqli shisha simptomining morfologik substrati - HRCTda mustaqil shakllanishlar sifatida ajratib bo'lmaydigan ko'plab mayda o'choqlar yoki kamdan-kam hollarda alveolit ​​tufayli interalveolyar septalarning diffuz qalinlashuvining namoyon bo'lishi sifatida haqiqiy "tuproq oynasi" kuzatiladi. Bunday o'zgarishlarni limfogen tarqalgan sil, allergik alveolit ​​va desquamativ interstitsial pnevmoniyadan farqlash kerak.

Sarkoidozning surunkali relapsli kursi fokal o'zgarishlar polimorfizmining paydo bo'lishi, lezyonlar hajmining oshishi, ularning konturlarining deformatsiyasi va konsolidatsiyaning kichik zonalariga birlashishi bilan tavsiflanadi. Shu bilan birga, o'pkaning interstitsial tuzilmalarining infiltratsiyasi va sklerozining turli darajadagi zo'ravonliklari aniqlanadi. Yuqori lob bronxlari atrofida ildizning anatomik tuzilmalaridan ajralmagan holda ko'proq yoki kamroq katta yumshoq to'qimalar konglomeratlari hosil bo'ladi. Yumshoq to'qimalarning massalari tuzilishida bronxlarning deformatsiyalangan lümenleri ko'rinadi. Peribronxial konglomeratlar bronxovaskulyar to'plamlar bo'ylab o'pka to'qimalariga chuqur tarqaladi. Bunday infiltratlarda bo'shliqlar paydo bo'lishi mumkin.

Intratorasik sarkoidozning to'rtinchi bosqichi o'pka to'qimalarining tolali o'zgarishi bilan tavsiflanadi. turli darajalarda pleuropnevmosirroz, distrofik o'zgarishlar, chuqurchalar o'pkasi yoki amfizem rivojlanishi bilan. Ko'pgina hollarda o'pka to'qimalarida keng tarqalgan pnevmoskleroz joylari o'pka to'qimalarining siqilish zonalari shaklida ularda ko'rinadigan bronxlarning kengaygan va deformatsiyalangan havo bo'shliqlari bilan shakllanadi. Bunday o'zgarishlar odatda yuqori loblarda, bazal mintaqada kuzatiladi. Yuqori loblarning hajmi kamayadi. Bu o'pkaning kortikal va supradiafragmatik qismlarining shishishiga olib keladi va eng og'ir holatlarda - bulloz emfizema va chuqurchalar o'pkasining shakllanishiga olib keladi.

Magnit-rezonans tomografiya Sarkoidozli bemorlarda (MRI) hilar limfadenopatiyasini aniqlashda KT ga o'xshash diagnostik imkoniyatlarga ega. Ammo o'pka parenximasining holatini baholashda MRI KTdan sezilarli darajada past bo'ladi va shuning uchun mustaqil diagnostik ahamiyatga ega emas. MRI neyro- va yurak sarkoidozida informatsiondir.

Kimdan radionuklid usullari Nafas olish sarkoidozini o'rganishda MMA-Tc-99m bilan perfuzion o'pka sintigrafiyasi va Ga-67 sitrat bilan ijobiy o'pka sintigrafiyasi qo'llaniladi. Sintigrafik usullar o'pka mikrosirkulyatsiyasi va limfa tugunlari funktsiyasining buzilishini tavsiflash uchun muhim diagnostik ahamiyatga ega, ham jarayonning lokalizatsiya sohasida, ham o'pkaning buzilmagan qismlarida va aniqlik kiritish imkonini beradi. faoliyatning tarqalishi va darajasi yallig'lanish jarayoni respirator sarkoidozning turli kurslari bo'lgan bemorlarda.
Biroq, radionuklidlarni tekshirish nozologik diagnostika usuli emas va Ga-67 sitrat bilan pnevmosintigrafiyaning ijobiy natijasi sarkoidoz uchun diagnostika emas, chunki o'pkada va VLNda radiofarmatsevtik moddalarning ko'payishi o'smalar, metastatik shikastlanishlar, turli xil yallig'lanish va granulomatozlarda topiladi. kasalliklar, sil kasalligi.

Pozitron emissiya tomografiyasi(PET) nisbatan yangi usullardan biridir radiologik diagnostika. Eng keng tarqalgan ko'rsatkich 18-ftor-2-dioksiglyukoza (18FDG). Bundan tashqari, klinikada 13N va 15O bilan belgilangan radiofarmatsevtik preparatlar qo'llaniladi. Sarkoidozda PET jarayonning faolligi to'g'risida ishonchli ma'lumot olish imkonini beradi va anatomik ko'rish usullari (KT, MRI) bilan birgalikda ortib borayotgan metabolik faollikning lokalizatsiyasini, ya'ni faol sarkoidozning topografiyasini aniqlashga imkon beradi. Prednizolon bilan davolash yallig'lanish faolligini shunday darajada bostirdiki, uni PETda aniqlab bo'lmaydi.

Endoskopik ultratovush tekshiruvi mediastinal limfa tugunlarining transözofagial nozik igna aspiratsion biopsiyasi bilan hozirgi vaqtda limfadenopatiyaning differentsial diagnostikasi uchun eng istiqbolli usulga aylanmoqda. Sarkoidozda limfa tugunlarining endoskopik ekografik rasmi o'ziga xos xususiyatlarga ega: limfa tugunlari bir-biridan yaxshi ajratilgan; tugunlarning tuzilishi atipik qon oqimi bilan izoekoik yoki hipoekoikdir. Biroq, bu xususiyatlar sarkoidozda limfa tugunlarining shikastlanishini sil yoki o'simtadan ajratishga imkon bermaydi.

Ekstrapulmoner sarkoidozning radiatsiya diagnostikasi. Ultratovush tekshiruvi odatda jigar va taloqda lokalizatsiya qilingan bir nechta gipoekoik tugunlarni aniqlaydi. Ba'zi bemorlarda KT tekshiruvi nafaqat gepatolienal o'zgarishlarni tasdiqlaydi, balki hilar limfadenopatiyasi bilan yoki bo'lmagan ikkala o'pkada kichik fokal o'zgarishlar va infiltratlarni ham aniqlaydi. Hisoblangan tomogrammalar, qoida tariqasida, silliq yoki to'lqinli konturlar va parenximaning diffuz heterojenligi bilan gepatomegaliyani ko'rsatadi. Qarama-qarshi bo'lganda, jigar tuzilishida past zichlikdagi kichik o'choqlarni aniqlash mumkin. Ko'pgina hollarda gepatoduodenal ligamentda, jigar va taloqning tepasida, peripankreatik to'qimalarda taloq va kattalashgan limfa tugunlari ham aniqlanadi. Granulomatoz kasalliklarda KT o'zgarishlari o'ziga xos emas va morfologik tekshirishni talab qiladi.

Yurak sarkoidozida ultratovush tekshiruvi miyokarddagi izolyatsiyalangan lezyonlarni, shu jumladan interventrikulyar septum 3-5 mm o'lchamda. Yurakdagi jarohatlar vaqt o'tishi bilan ohaklanishi mumkin. EKGda ekstrasistollar va o'tkazuvchanlik buzilishi qayd etilishi mumkin. MRI yordamida yurakning ta'sirlangan hududida T-2 vaznli tasvirlarda va T-1 vaznli tasvirlarda kontrastdan keyin signal intensivligi oshishi mumkin. Kamdan kam hollarda, KTda yurak sarkoidozi kontrast moddani zaif to'playdigan miyokard qalinlashuvi joylari sifatida namoyon bo'lishi mumkin, ammo bu belgi o'ziga xos emas va faqat klinik va laboratoriya ma'lumotlari bilan birgalikda ko'rib chiqilishi mumkin.
Neyrosarkoidozda MRI gidrosefali, bazal sisternalarning kengayishi, bir yoki bir nechta granulomalar, T-1 vaznli tomogrammalarda izointens va T-2 vaznli tasvirlarda kontrastdan keyin yaxshi signal kuchayishi bilan giperintensni aniqlaydi. Sarkoidlarning tipik lokalizatsiyasi gipotalamus va optik chiazma maydonidir. Mikro zarbalar bilan tomir trombozi mumkin. MRI meningeal lezyonlarga ayniqsa sezgir.

Suyaklar va bo'g'imlarning sarkoidozi rentgenografiya va rentgenogrammalarda kist yoki kist shaklida namoyon bo'ladi. litik o'zgarishlar. Tayanch-harakat simptomlari uchun MRI kichik va katta suyaklarning infiltratsiyasini, osteonekroz belgilarini, artritni, yumshoq to'qimalarning infiltratsiyasini, hajmli shakllanishlar turli lokalizatsiya, mushaklardagi miyopatiya va nodulyar shakllanishlar. MRIda suyak lezyonlari aniqlangan bemorlarning rentgenologik tekshiruvi faqat 40% hollarda shunga o'xshash o'zgarishlarni ko'rsatishi muhimdir.

INVAZIV DIAGNOSTIK USULLARI
O'pka sarkoidozi bir qator o'pka kasalliklari bilan differentsial tashxisni talab qiladi, bu tashxisni morfologik tekshirishga asoslangan. Bu bunday bemorlarni ko'pincha asossiz ravishda buyurilgan silga qarshi kimyoterapiya yoki antitumor dorilar bilan kimyoterapiyadan himoya qilish imkonini beradi. Tizimli terapiya Sarkoidozga qarshi ko'rsatmalarga muvofiq ishlatiladigan steroidlar, shuningdek, sarkoidozning noto'g'ri tashxisi bo'lgan odamlarda kasallikning keskin rivojlanishiga olib kelmaslik uchun faqat morfologik tasdiqlangan tashxis mavjud bo'lganda qo'llanilishi kerak.
Sarkoidoz deganda faqat to'qima materialini o'rganish diagnostik ahamiyatga ega bo'lgan ma'lumotlarni olish imkonini beradigan kasalliklarni anglatadi, bunda sil va ba'zi o'pka saratonlaridan farqli o'laroq, tabiiy sekretsiya (balg'am) patogen yoki o'simta hujayralari tarkibini tekshirish mumkin.

Ideal holda, sarkoidoz diagnostikasi klinik va rentgenologik ma'lumotlar o'pka to'qimalari va / yoki limfa tugunlari va / yoki bronxlar shilliq qavatining biopsiyasida kazeatsiz (nekrozsiz) epiteloid hujayrali granulomalarni aniqlash bilan qo'llab-quvvatlanganda belgilanadi.
O'pka sarkoidozi bo'lgan bemorlarda tashxisni morfologik tekshirish barcha holatlarda, klinik ko'rinishlarning mavjudligi yoki yo'qligidan qat'i nazar, mediastin va / yoki o'pka to'qimalarining limfa tugunlarida rentgenologik o'zgarishlar aniqlangandan so'ng darhol amalga oshirilishi kerak. Jarayon qanchalik o'tkir va uning davomiyligi qanchalik qisqa bo'lsa ehtimoli ko'proq ushbu kasallik uchun xos bo'lgan tuzilmalarni o'z ichiga olgan biopsiya olish (kazeatsiz epiteloid hujayrali granulomalar va begona tana hujayralari).
Jahon amaliyotida (shu jumladan Rossiya Federatsiyasida) o'pka sarkoidozini tashxislash uchun quyidagi biopsiya usullaridan foydalanish tavsiya etiladi:

Bronkoskopik:
· Transbronxial o'pka biopsiyasi (TBL). U bronkoskopiya paytida maxsus mikronipperlar yordamida amalga oshiriladi, ular rentgen nazorati ostida yoki usiz subplevral bo'shliqqa o'tadi va u erda o'pka to'qimasini biopsiya qiladi. Qoida tariqasida, u o'pka to'qimalarida tarqalish mavjudligida amalga oshiriladi, ammo sarkoidoz bilan og'rigan bemorlarda hatto rentgenologik jihatdan buzilmagan o'pka to'qimalarida ham juda samarali.
· Intratorasik limfa tugunlarining klassik transbronxial igna biopsiyasi - KCHIB VGLU (sinonim transbronxial igna aspiratsiyasi (VHLN), TBNA xalqaro qisqartmasi). Bu maxsus ignalar bilan bronkoskopiya paytida amalga oshiriladi, bronx devori orqali ponksiyon joyi va penetratsiya chuqurligi kompyuter tomografiyasi ma'lumotlariga ko'ra oldindan tanlanadi. U faqat ma'lum guruhlarning VGLU ning sezilarli o'sishi bilan amalga oshiriladi.
· Endosonografiya nazorati ostida mediastinal limfa tugunlarini endoskopik nozik igna bilan ponksiyon qilish. U ultratovushli bronkoskop yoki maxsus ignalar bilan ultratovushli gastroskop yordamida endoskopiya paytida amalga oshiriladi, "maqsad" va ponksiyonning o'zi ultratovush tekshiruvi bilan boshqariladi [EUSbook 2013]. Faqat kattalashtirilgan VGLUlar uchun foydalaning. O'pka sarkoidozida ishlatiladigan biopsiyalarning quyidagi turlari mavjud:

♦ EBUS-TTAB (xalqaro qisqartma - EBUS-TBNA) endobronxial sonografiya yordamida boshqariladigan transbronxial ingichka igna aspiratsion biopsiya. . Ultratovushli bronkoskop yordamida bronkoskopiya paytida amalga oshiriladi.
♦ Endosonografiya nazorati ostida nozik igna aspiratsion biopsiya EUS-FNA (xalqaro qisqartma - EUS-FNA) (ultratovushli gastroskop yordamida transözofageal). Ultratovushli gastroskop yordamida ezofagoskopiya paytida amalga oshiriladi.
♦ Endosonografiya nazorati ostida nozik igna aspiratsion biopsiya EUS-b-FNA (xalqaro qisqartma - EUS-b-FNA) (ultratovush bronkoskopi yordamida transözofageal). Ultratovushli bronkoskop bilan ezofagoskopiya paytida amalga oshiriladi.
· Bronxial shilliq qavatning bevosita biopsiyasi (to'g'ridan-to'g'ri biopsiya). Bronkoskopiya paytida shilliq qavatning tishlashi amalga oshiriladi. U faqat sarkoidozga xos bo'lgan shilliq qavatdagi o'zgarishlar mavjud bo'lganda qo'llaniladi.
· Bronxial shilliq qavatning cho'tkasi biopsiyasi (cho'tkasi biopsiyasi). Skarifikatsiya amalga oshiriladi va bronxial shilliq qavatning qatlami maxsus cho'tka bilan chiqariladi. U faqat sarkoidozga xos bo'lgan shilliq qavat o'zgarishlari mavjud bo'lganda qo'llaniladi.
· Bronxoalveolyar yuvish (BAL), bronxoalveolyar yuvish (sinonimi - bronxoalveolyar yuvish suyuqligi) olish uchun bronxoskopiya paytida bronxoalveolyar bo'shliqqa sho'r suv quyish va aspiratsiya qilish orqali amalga oshiriladi. Limfotsitlar subpopulyatsiyalarining nisbati diagnostik ahamiyatga ega, ammo sitogramma asosan sarkoidozning faolligini aniqlash uchun ishlatiladi.

Jarrohlik usullaribiopsiya

Torakotomiya Bilan biopsiya o'pka Va intratorasik limfatik tugunlar .
Hozirgi vaqtda "ochiq biopsiya" travmatik tabiati tufayli juda kamdan-kam qo'llaniladi, uning yumshoqroq versiyasi ko'proq qo'llaniladi - minitorakotomiya, bu ham har qanday guruhning o'pka va limfa tugunlarining bo'laklarini olib tashlashga imkon beradi.
Operatsiya davomida endotrakeal behushlik qo'llaniladi va 4 yoki 5 interkostal bo'shliq orqali anterolateral torakotomiya qo'llaniladi, bu o'pka ildizining elementlariga optimal yondashuvni ta'minlaydi.
Ko'rsatkichlar bu tur uchun jarrohlik aralashuvi operatsiyadan oldingi bosqichda o'pka to'qimalari va mediastinal limfa tugunlaridagi jarayonni benign deb tasniflashning mumkin emasligi. Shubhali holatlar mediastinal limfadenopatiya bilan birgalikda izolyatsiya qilingan assimetrik yumaloq soyalar bo'lib, ular ko'pincha 50 yoshdan oshgan odamlarda blastomatoz jarayonning namoyon bo'lishidir. Bunday hollarda respirator sarkoidoz tashxisi onkologik muassasalar devorlari ichida gistologik topilma hisoblanadi.
Qarindosh kontrendikatsiyalar har qanday qorin bo'shlig'idagi jarrohlikda bo'lgani kabi, yurak-qon tomir tizimining beqaror holatlari mavjud, nafas olish tizimi, jigar, buyraklarning og'ir kasalliklari, koagulopatiya, dekompensatsiyalangan diabetes mellitus va boshqalar.
Torakotomiya operatsiyadan keyingi uzoq tiklanish davri bilan birga keladi. Bemorlar ko'p hollarda operatsiyadan keyingi chandiq sohasidagi og'riqlar, shikastlangan qovurg'alararo nerv bo'ylab dermatomda uyqusizlik hissi haqida shikoyat qiladilar, bu olti oygacha va ba'zi hollarda umr bo'yi davom etadi.
Torakotomiya organlarga yaxshiroq kirish imkonini beradi ko'krak bo'shlig'i Biroq, umumiy behushlik, jarrohlik jarohati va uzoq vaqt kasalxonaga yotqizish xavfi har doim baholanishi kerak. Torakotomiyaning tipik asoratlari gemotoraks, pnevmotoraks, bronxoplevral oqmalarning shakllanishi va plevrotorakal oqmalardir. Ushbu turdagi o'lim jarrohlik aralashuvi Turli manbalarga ko'ra, u 0,5 dan 1,8% gacha.

Videotorakoskopiya/ video- yordam berdi torakoskopiya (QQS).
Minimal invaziv intratorasik aralashuvlarning quyidagi turlari mavjud:
· Videotorakoskopik operatsiyalar, bunda torakoskop va videokamera bilan birlashtirilgan asboblar torakoportlar orqali plevra bo'shlig'iga kiritiladi;
· Operatsiya qilinadigan hududni ikki marta ko'rish va an'anaviy asboblardan foydalanish imkonini beruvchi mini-torakotomiya (4-6 sm) va torakoskopiyani birlashtirganda, video yordami bilan operatsiyalar.
Minimal invaziv aralashuvlarning ushbu usullari bemorlarni kasalxonaga yotqizish muddatini va operatsiyadan keyingi asoratlar sonini sezilarli darajada qisqartirdi.
Mutlaq kontrendikatsiyalar videotorakoskopiya uchun plevra bo'shlig'ining obliteratsiyasi - fibrotoraks, beqaror gemodinamika va bemorning shok holati.
Nisbiy kontrendikatsiyalar quyidagilardir: o'pkani alohida ventilyatsiya qilishning mumkin emasligi, oldingi torakotomiya, katta hajmdagi plevra shikastlanishi, ilgari bajarilgan koagulopatiyalar. radiatsiya terapiyasi o'pka shishi va kelajakda o'pka rezektsiyasi rejalari.

Mediastinoskopiya

Protsedura past travmatik, tekshirish uchun mavjud bo'lgan kattalashgan limfa tugunlari guruhlari mavjudligida yuqori ma'lumotga ega va torakotomiya va videotorakoskopiyaga qaraganda ancha past narxga ega.

Mutlaq kontrendikatsiyalar: behushlik uchun kontrendikatsiyalar, ekstremal kifoz ko'krak qafasi umurtqa pog'onasi, trakeostomiya mavjudligi (laringektomiyadan keyin); Yuqori kava vena sindromi, oldingi sternotomiya, mediastinoskopiya, aorta anevrizmasi, traxeya deformatsiyasi, og'ir jarohatlar servikal mintaqa orqa miya, mediastin va bo'yin organlarining radiatsiya terapiyasi.

Biopsiyadan foydalanish algoritmi:
· birinchi navbatda, endoskopik (bronkoskopik yoki transözofageal) biopsiya amalga oshiriladi, agar bronxlar shilliq qavatida o'zgarishlar bo'lsa - to'g'ridan-to'g'ri biopsiya va shilliq qavat sohalarining cho'tkasi biopsiyasi. Agar aspiratsion biopsiya uchun mavjud bo'lgan kengaytirilgan VLN aniqlansa, CCIP VLN yoki EBUS-TBNA va/yoki transözofagial EUS-b-FNA ham o'tkaziladi.
· jarrohlik biopsiyalari faqat endoskopik usullar diagnostik ahamiyatga ega bo'lgan materialni ololmagan bemorlarda amalga oshiriladi, bu sarkoidozli bemorlarning taxminan 10% ni tashkil qiladi. Ko'pincha bu VATS rezeksiyasi, chunki operatsiyalarning eng kam shikastlisi, kamroq klassik ochiq biopsiya va hatto kamroq tez-tez mediastinoskopiya (mavjud VGLU guruhlari kamligi tufayli).
Ijobiy nuqtalar endoskopik usullardan foydalanish: ambulatoriya sharoitida bajarish qobiliyati, ostida lokal behushlik yoki sedasyon; bir tadqiqotda limfa tugunlarining turli guruhlari va o'pka va bronxlarning turli sohalaridan bir nechta turdagi biopsiyalarni o'tkazish; asoratlarning past darajasi. Jarrohlik biopsiyalariga qaraganda ancha past narx.
Salbiy nuqtalar: biopsiyaning kichik o'lchami, bu sitologik uchun etarli, lekin har doim ham gistologik tadqiqotlar uchun emas.
Qo'llash mumkin bo'lmagan holatlar endoskopik biopsiyalarning barcha turlari uchun bronkoskopiya uchun barcha kontrendikatsiyalar mavjud va qo'shimcha ravishda - qon ivish tizimining buzilishi, bronxlarda yiringli oqindi bilan kechadigan yuqumli jarayonning mavjudligi.
Endoskopik biopsiyalarning samaradorligi ko'rsatkichlari, shu jumladan qiyosiy.

Transbronxial o'pka biopsiyasi(NBL) sarkoidoz uchun tavsiya etilgan biopsiya hisoblanadi. Diagnostika samaradorligi ko'p jihatdan amalga oshirilgan protsedura tajribasiga va biopsiya soniga bog'liq, shuningdek, pnevmotoraks va qon ketish xavfini oshiradi.
Umumiy daraja sarkoidoz diagnostikasi EBUS-TBNA bo'yicha PBL ga qaraganda ancha yaxshi edi (p<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (p<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Klassik transbronxial igna biopsiyasi intratorasik limfa tugunlari - KIB VGLU o'pka sarkoidozining 1-bosqichi bo'lgan bemorlarda 72% gacha diagnostik qiymatga ega, sezuvchanlik - 63,6%, o'ziga xoslik - 100%, ijobiy bashorat qilish qiymati - 100%, salbiy bashorat qilish qiymati - 9,1%.

Endosonografiya bo'yicha EUS-FNA ostida transözofagial nozik igna aspiratsion biopsiya (EUS- FNA) VaEUS- b- FNA juda yuqori diagnostik ahamiyatga ega va o'pka sarkoidozi diagnostikasida mediastenoskopiya va ochiq biopsiya sonini keskin kamaytirdi. Ushbu turdagi biopsiya faqat qizilo'ngachga ulashgan mediastinal limfa tugunlari ta'sirlanganda qo'llaniladi.

Transbronxial nozik igna aspiratsiyasi endobronxial sonografiya yordamida biopsiya EBUS-TBNA og'ir asoratlar bo'lmaganda intratorasik limfa yo'llarining holatini baholashning oqilona usuli hisoblanadi. Uning yordami bilan, ayniqsa, I bosqichda, adenopatiya mavjud bo'lganda, sarkoidozni aniqlash mumkin, ammo o'pka to'qimalarida rentgenologik ko'rinishlar mavjud emas. Zamonaviy sonografiya yo'naltirilgan biopsiya natijalarini taqqoslash - EBUS-TBNA va mediastinal patologiya uchun mediastinoskopiya usullarining yuqori kelishuvini isbotladi (91%; Kappa - 0,8, 95% ishonch oralig'i 0,7-0,9). Ikkala usul uchun o'ziga xoslik va ijobiy prognozli qiymat 100% edi. Sezuvchanlik, salbiy bashorat qilish qiymati va diagnostika aniqligi mos ravishda 81%, 91%, 93% va 79%, 90%, 93% edi. Shu bilan birga, EBUS - TBNA bilan asorat yo'q va mediastinoskopiya bilan - 2,6%.

Bronxial shilliq qavatning to'g'ridan-to'g'ri biopsiyasi (to'g'ridan-to'g'ri biopsiya) va bronxial shilliq qavatning cho'tkasi biopsiyasi (cho'tka biopsiyasi). Bronkoskopiya paytida, o'pka sarkoidozining faol bosqichidagi bemorlarning 22-34 foizida ushbu kasallikka xos bo'lgan bronxial shilliq qavatdagi o'zgarishlar aniqlanadi: burilishli tomirlar (tomir ektaziyasi), tugunlar va blyashka ko'rinishidagi bir yoki bir nechta oq rangli shakllanishlar, shilliq qavatning ishemik joylari (ishemik dog'lar). Bunday o'zgarishlar bemorlarning 50,4 foizida va shilliq qavatning o'zgarmasligi bilan - 20 foizida biopsiya namunasida kazeatsiz granuloma va / yoki epiteloid hujayralarni aniqlash mumkin.

bronxoalveolyar yuvish, Suyuq biopsiya sarkoidoz bilan og'rigan bemorlarda diagnostika vaqtida va davolanish vaqtida amalga oshiriladi. Shunday qilib, CD4/CD8 nisbati > 3,5 sarkoidozga xos bo'lib, sarkoidozning 1-2 bosqichli bemorlarning 65,7 foizida uchraydi. O'pka sarkoidozining faolligini va davolash samaradorligini tavsiflash uchun BAL natijasida olingan bronxoalveolyar yuvishning endopulmoner sitogrammasi qo'llaniladi: faol jarayon bilan limfotsitlar ulushi 80% ga etadi, barqarorlashuv bilan u 20% gacha kamayadi.

Laboratoriya diagnostikasi

Laboratoriya diagnostikasi

Laboratoriya natijalarini sharhlash va qo'shimcha tekshiruvlar
Klinik qon tekshiruvi

normal chegaralar ichida bo'lishi mumkin. Nonspesifik va ayni paytda muhim bo'lgan sarkoidozning o'tkir variantlarida eng aniq ko'rinadigan ESRning oshishi hisoblanadi. Kasallikning surunkali va asemptomatik kursi bilan uzoq vaqt davomida ESRdagi to'lqinli o'zgarishlar yoki o'rtacha o'sish mumkin. O'tkir va subakut sarkoidozda periferik qonda leykotsitlar sonining ko'payishi mumkin. Faoliyat belgilariga limfopeniya ham kiradi. Klinik qon testini talqin qilish amalga oshirilayotgan terapiyani hisobga olgan holda amalga oshirilishi kerak. Tizimli steroidlarni qo'llashda ESR pasayadi va periferik qon leykotsitlari soni ortadi, limfopeniya yo'qoladi. Metotreksat bilan davolash paytida leykotsitlar va limfotsitlar sonini kuzatish davolash xavfsizligining mezoni hisoblanadi (bir vaqtning o'zida aminotransferazalarning qiymatlarini baholash - ALT va AST). Leyko- va limfopeniya ALT va ASTning ortishi bilan birgalikda metotreksatni to'xtatish uchun ko'rsatma hisoblanadi.

Trombotsitopeniya sarkoidozda jigar, taloq va suyak iligining shikastlanishi bilan yuzaga keladi, bu esa tegishli qo'shimcha tekshiruvlar va otoimmün trombotsitopenik purpura bilan differentsial tashxisni talab qiladi.

Buyrak faoliyatini baholash umumiy siydik testini, kreatininni, qon karbamid azotini aniqlashni o'z ichiga oladi.

Angiotensinga aylantiruvchi ferment (ACE). Granulyomatoz kasalliklarda makrofaglarning mahalliy stimulyatsiyasi ACE sekretsiyasining anormalligiga olib keladi. Qonda ACE faolligini aniqlash 5-10 daqiqa davom etadi. Ushbu tadqiqot uchun venadan qon olayotganda, siz turniketni juda uzoq vaqt davomida (1 daqiqadan ko'proq) qo'llamasligingiz kerak, chunki bu natijalarni buzadi. Qon olishdan 12 soat oldin bemor ichmasligi va ovqatlanmasligi kerak. ACE ni aniqlash uchun asos radioimmun usuli hisoblanadi. 20 yoshdan oshgan shaxslar uchun litr uchun 18 dan 67 birlik (u / l) gacha bo'lgan qiymatlar normal hisoblanadi. Yosh odamlarda ACE darajasi sezilarli darajada o'zgarib turadi va bu test odatda qo'llanilmaydi. Etarli darajada aniqlik bilan, o'pka jarayoni sarkoidoz sifatida aniqlanishi mumkin, agar sarum ACE faolligi me'yordan 150% dan ortiq bo'lsa. Qon zardobida ACE faolligining oshishi muhim diagnostik mezon emas, balki sarkoidoz faolligining belgisi sifatida talqin qilinishi kerak.

C-reaktiv oqsil- yallig'lanishning o'tkir bosqichining oqsili, yallig'lanish, nekroz va shikastlanish paytida to'qimalarning shikastlanishining sezgir ko'rsatkichi. Odatda 5 mg/l dan kam. Uning ko'payishi Löfgren sindromi va har qanday lokalizatsiya sarkoidozining o'tkir kursining boshqa variantlari uchun xarakterlidir.

Qon va siydikda kaltsiy miqdori. Qon zardobidagi normal kaltsiy miqdori quyidagicha: umumiy 2,0—2,5 mmol/l, ionlashtirilgan 1,05-1,30 mmol/l; siydikda - 2,5 -- 7,5 mmol / kun; miya omurilik suyuqligida - 1,05 - 1,35 mmol / l; tupurikda - 1,15 - 2,75 mmol/l. Sarkoidozdagi giperkalsemiya faol sarkoidozning namoyon bo'lishi hisoblanadi, bu granulomatoz reaktsiya joyida makrofaglar tomonidan D vitaminining faol shaklini (1,25-dihidroksivitamin D3 yoki 1,25(OH)2D3) ortiqcha ishlab chiqarish natijasida yuzaga keladi. Giperkaltsiuriya ko'proq uchraydi. Belgilangan sarkoidoz bilan giperkalsemiya va giperkaltsiuriya davolashni boshlash uchun sababdir. Shu munosabat bilan siz D vitaminining yuqori dozalarini o'z ichiga olgan ozuqaviy qo'shimchalar va vitamin komplekslari bilan ehtiyot bo'lishingiz kerak.

Kveim-Silzbax testi. Kveim parchalanishi sarkoidoz bilan og'rigan limfa tugunidan to'qimalarni intradermal in'ektsiya deb ataladi, bunga javoban sarkoidozli bemorlarda papula hosil bo'ladi, biopsiyada xarakterli granulomalar topiladi. Lui Silzbax taloq suspenziyasi yordamida ushbu testni yaxshiladi. Hozirgi vaqtda test keng tarqalgan foydalanish uchun tavsiya etilmaydi va sarkoidoz tashxisi bilan shug'ullanadigan yaxshi jihozlangan markazlarda qo'llanilishi mumkin. Agar antijen yomon tayyorlangan yoki yomon nazorat qilinsa, bu protsedura yuqumli agentni kiritishi mumkin.

Tuberkulin testi xalqaro va mahalliy tavsiyalarda majburiy birlamchi tadqiqotlar ro'yxatiga kiritilgan. Faol sarkoidozda 2 TE PPD-L bilan Mantoux testi salbiy natija beradi. Ilgari sil bilan kasallangan sarkoidozli bemorlarda SCSni davolashda test ijobiy bo'lishi mumkin. Mantouxning salbiy testi sarkoidozni tashxislash uchun yuqori sezuvchanlikka ega. Bolalikda o'tkazilgan BCG vaktsinasi kattalardagi tuberkulin reaktsiyasi bilan bog'liq emas. Sarkoidozda tuberkulin anergiyasi umumiy populyatsiyada tuberkulin sezuvchanligi bilan bog'liq emas. Sarkoidozga shubha qilingan holatda ijobiy Mantoux testi (papula 5 mm yoki undan ko'p) juda ehtiyotkorlik bilan differentsial tashxis qo'yish va birga keladigan sil kasalligini istisno qilishni talab qiladi. Sarkoidozda Diaskintest (rekombinant sil allergenini intradermal in'ektsiya - CPF10-ESAT6 oqsili) ning ahamiyati aniq aniqlanmagan, ammo ko'p hollarda uning natijasi salbiy.

Davolash

SARKOIDOZNI DAVOLASH

DORILARNING FOYDALANISHI
Sarkoidozni davolashning maqsadi organlar shikastlanishining oldini olish yoki nazorat qilish, simptomlarni engillashtirish va bemorlarning hayot sifatini yaxshilashdir. Sarkoidoz uchun etiotrop terapiya mavjud emas. Barcha holatlarda shifokorning asosiy taktikasi davolashni buyurish zaruriyatini zamonaviy kortikosteroid, sitostatik va biologik ("maqsadli") terapiyadan foydalanish oqibatlarining og'irligi bilan solishtirishdir. Hozirgi vaqtda sarkoidoz bilan og'rigan bemorlarni davolash uchun sog'liqni saqlashni tartibga soluvchi organlar (masalan, AQShda FDA) tomonidan tasdiqlangan dorilar yo'q. Mavjud barcha sxemalar maslahat hisoblanadi va har bir holatda davolovchi shifokor bilimga asoslanib, belgilangan davolanish uchun javobgarlikni o'z zimmasiga oladi.
Agar sarkoidoz tashxisi aniqlangan bo'lsa, hayot uchun xavfli holat bo'lmasa, organlar va tizimlar funktsiyalarining pasayishi va kasallikning tez rivojlanishining aniq dalillari mavjud bo'lsa, faol kuzatuv afzalroqdir.

Sarkoidozni davolashda ishlatiladigan dorilar ro'yxati

Dori	Dozalash	Asosiy salbiy reaktsiyalar	Monitoring
Prednizolon (yoki prednizolonga ekvivalent dozalarda analoglar)	Kuniga 3-40 mg kamida 9 oy Pulse terapiyasi 3 kun davomida kuniga 1 g (yoki har kuni 3 kun)	Qandli diabet, arterial gipertenziya, vazn ortishi, katarakt, glaukoma, osteoporoz	Qon bosimi, tana vazni, qon glyukoza, suyak zichligi, oftalmolog tekshiruvi
Gidroksiklorokin	Kuniga 200-400 mg	Vizual buzilish, jigar va terining o'zgarishi
Xlorokin	0,5-0,75 mg/kg/kun	Ko'rishning buzilishi, jigar va terining o'zgarishi (gidroksiklorokinga qaraganda tez-tez uchraydi)	Har 6-12 oyda bir oftalmolog tomonidan tekshiruv
Metotreksat	Haftada bir marta 5-20 mg, 2 yilgacha	Qonning o'zgarishi, gepatotoksisite, o'pka fibrozisi	Umumiy klinik qon tekshiruvi, har 1-3 oyda jigar va buyraklar faoliyatini tekshirish, o'pkaning radiatsiyaviy tekshiruvi. Haftada bir marta, metotreksat qabul qilinganidan 24 soat o'tgach, 5 mg foliy kislotasi og'iz orqali.
Azatioprin	Kuniga 50-200 mg
Leflunomid	Kuniga 10-20 mg	Qon tizimidan va gepatotoksisitedan	Umumiy klinik qon tekshiruvi, har 1-3 oyda jigar va buyraklar faoliyatini tekshirish.
Mikofenolat	Kuniga 2 marta 500-1500 mg	Qon tizimidan va oshqozon-ichak traktidan	Umumiy klinik qon tekshiruvi, har 1-3 oyda jigar va buyraklar faoliyatini tekshirish.
Pentoksifillin	3 dozada kuniga 0,6-1,2 g, 6-12 oy.	Ko'ngil aynishi, zaiflik, uyqu buzilishi	Muayyan ko'rsatkichlar yo'q
Indometazin (boshqa steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar mavjud bo'lishi mumkin)	Os uchun kuniga 0,075-0,1 g	Oshqozon-ichak traktidan, qondan, "aspirin" astma bilan reaktsiyalar	Oylik umumiy klinik qon tekshiruvi.
Alfa tokoferol	200-400 mg kun, cheksiz vaqt	Allergik reaktsiyalar	Muayyan ko'rsatkichlar yo'q

Sarkoidozni davolashda TNF-alfa ingibitorlari, tetratsiklinlar, makrolidlar, talidomid, sartanlar o'rganilmoqda, ekspertlar ulardan foydalanish bo'yicha kelishuvga erisha olishmadi, garchi bir qator mamlakatlar tavsiyalarida ular tanlab olingan dorilar ro'yxatiga kiritilgan.

Sarkoidozni davolashda dalillar darajasiga ega bo'lgan bayonotlar
1. Spontan remissiya darajasi yuqori bo'lganligi sababli, sarkoidozning 1-bosqichi bo'lgan asemptomatik bemorlar uchun davolash ko'rsatilmaydi [Dalillar darajasi B].
2. Remissiya darajasi yuqori bo'lganligi sababli, engil o'pka disfunktsiyasi va barqaror holatga ega bo'lgan II va III bosqichli sarkoidozli asemptomatik bemorlarda davolash ko'rsatilmaydi [D].
3. Og'iz orqali kortikosteroidlar rentgenografiya va nafas olish funktsiyasi testlari, og'ir simptomlar yoki davolanishni talab qiladigan o'pkadan tashqari ko'rinishlarga asoslangan progressiv kasallik bilan og'rigan bemorlarda birinchi darajali davolash usuli hisoblanadi [B].
4. Prednizolon (yoki boshqa kortikosteroidning ekvivalent dozasi) bilan davolash 4 hafta davomida sutkada 0,5 mg/kg dozada buyuriladi, so‘ngra 6-24 oy davomida simptomlar va kasallikning rivojlanishini nazorat qilish uchun dozasi parvarishlash dozasiga tushiriladi. [D].
5. Bifosfonatlar steroid keltirib chiqaradigan osteoporozni kamaytirish uchun ishlatilishi kerak [D].
6. Ingalyatsion kortikosteroidlar na boshlang'ich, na parvarishlash terapiyasida hech qanday ahamiyatga ega emas [B]. Ular og'ir yo'tal va bronxial hiperreaktivligi bo'lgan bemorlarning tanlangan kichik guruhlarida qo'llanilishi mumkin [D].
7. Boshqa immunosupressiv va yallig'lanishga qarshi dorilar sarkoidozni davolashda cheklangan ahamiyatga ega, ammo SCS kasallikning borishini nazorat qilmasa, jiddiy og'ir birga keladigan kasalliklar (qandli diabet, semizlik, arterial gipertenziya, osteoporoz, glaukoma, katarakt, oshqozon yarasi) yoki og'ir salbiy reaktsiyalar murosasizlik. Hozirgi tanlangan dori bu metotreksat [C].
8. Hilar sarkoidozning oxirgi bosqichida o'pka transplantatsiyasini ko'rib chiqish kerak [D].

Sarkoidoz uchun mumkin bo'lgan dori-darmonlarni davolash sxemalari

№№	Dori-darmonlar	Qo'llash yo'nalishi va qabul qilish chastotasi	Dozalash	Kurs davomiyligi, haftalar.
1.	Glyukokortikosteroidlar	har kuni		36-40
2.	Glyukokortikosteroidlar	har ikki kunda	Boshlang'ich doza 0,5 mg / kg / kun, 6-8 xaftada 5 mg ga kamayadi.	36-40
3.	Glyukokortikosteroidlar Xlorokin	har kuni	Doimiy ravishda kuniga 0,1 mg/kg 0,5—0,75 mg/kg/kun doimiy ravishda	32-36
4.	Glyukokortikosteroidlar Alfa tokoferol	har kuni	0,5—0,75 mg/kg/kun doimiy ravishda	32-36
5.	Metotreksat	har haftada bir marta	25 mg gacha doimiy ravishda haftada 1 marta, har kuni 5 mg foliy kislotasi	32-40
6.	Pentoksifillin	har kuni	3 doza uchun kuniga 0,6-1,2 g	24-40
7.	Pentoksifillin Alfa tokoferol	har kuni har kuni	3 doza uchun kuniga 0,6-1,2 g Doimiy ravishda 0,3-0,5 mg/kg/kun	24-40
8.	Alfa tokoferol	har kuni	Doimiy ravishda 0,3-0,5 mg/kg/kun	32-40

Eslatma *—glyukokortikosteroidlarning dozalari prednizolon nuqtai nazaridan ko'rsatiladi

TERAPİYANING EFFERENT USULLARI
Eng oddiy va eng ko'p qo'llaniladigan ekstrakorporeal usul plazmaferez. Immunitet komplekslari va yallig'lanishga qarshi interleykinlarni olib tashlashdan tashqari, plazmaferez paytida mikrosirkulyatsiya yaxshilanadi, hujayra retseptorlari blokirovka qilinadi va hujayra membranalarining barqarorlashuvi kuzatiladi, bu esa "maqsadli hujayralar" ning ta'siriga sezgirligining oshishiga olib keladi. farmakologik vositalar. Operatsiya bir seansda qon oqimidan 500-1000 ml plazmani olib tashlashni o'z ichiga oladi. Tsikl har bir protsedura o'rtasida bir haftalik tanaffus bilan 3-4 plazmaferezdan iborat.
Qon limfotsitlarini ekstrakorporeal modifikatsiyalash metodologiyasi(immunofarmakoterapiya): "Gemakon" tipidagi plastik idishda to'plangan qon laboratoriya santrifugasida 15 daqiqa davomida 2700 vol. daqiqada plazma va qizil qon hujayralarini aniq ajratishga. Keyinchalik, plazma deyarli butunlay olib tashlanadi. Plazmaning pastki qismi va qizil qon hujayralari massasining yuqori qismi (har biri taxminan 1 sm) toza plastik idishga evakuatsiya qilinadi. Etarli miqdorda santrifüj olinmaguncha protsedura 3-4 marta takrorlanadi. Goryaev kamerasida limfotsitlarni hisoblash amalga oshiriladi. 0,5-2,0 ppm miqdorida limfotsit konsentratini olgandan keyin. hujayralar, unga 30-60 mg prednizolon (200 mkg/ml tezlikda) yoki siklosporin “A” (10 mkg/ml tezlikda) qo‘shiladi va 37 C haroratda termostatga joylashtiriladi. 2 soat. Kurs ular orasida 10 kunlik tanaffus bilan qon limfotsitlarini ekstrakorporeal modifikatsiya qilishning kamida 2 ta protsedurasini o'z ichiga oladi.

SARKOIDOZDA O'pka GIPERTENSIYASI

Ta'rifi va tasnifi
O'pka gipertenziyasi (PH) o'rtacha o'pka arteriyasi bosimining (mPAP) 25 mm Hg dan yuqori dam olish holatida oshishi sifatida aniqlanadi. (chap atriumda normal bosim bilan). PH surunkali yurak va o'pka kasalliklarining oqibati bo'lishi mumkin, bu tizimli va/yoki mintaqaviy gipoksiya, o'pka emboliyasi yoki o'pka mikrosirkulyatsiyasining buzilishi (oxirgi holatda PH o'pka arterial gipertenziya - PAH deb ataladi). Ga binoan zamonaviy tasnifi, Sarkoidozdagi PH PH 5-sinfga tegishli (guruh turli sabablarga ko'ra PH) va odatda interstitsial yoki obstruktiv o'pka kasalligi kabi nafas olish kasalliklarida PHdan alohida ko'rib chiqiladi (3-guruh). Ushbu tabaqalanishning asosi sarkoidozli bemorlarda og'ir PH ning nisbatan tez-tez rivojlanishi, hatto o'pkada aniq parenximal o'zgarishlar bo'lmasa ham, bunday PHning sababi yallig'lanish jarayonida o'pka tomirlarining bevosita ishtiroki bo'lishi mumkin.

PH diagnostikasi
PHning klinik ko'rinishlari va ob'ektiv belgilari odatda sarkoidozning keyingi bosqichlarida namoyon bo'ladi va ko'pincha asosiy kasallikning namoyon bo'lishi bilan maskalanadi. Sarkoidozli bemorlarda PH rivojlanishi doimiy nafas qisilishi va tolerantlikning pasayishi bilan bog'liq. jismoniy faoliyat va kislorod iste'moli ortdi. SPAPni baholashda va shuning uchun PHni tashxislashda "oltin standart" o'ng yurakni kateterizatsiya qilishdir. Biroq, bu invaziv texnika PH bilan og'rigan bemor uchun kichik, ammo barqaror xavf bilan bog'liq, shuning uchun ko'pincha klinik amaliyot PHni baholash uchun invaziv bo'lmagan usullar qo'llaniladi.

Transtorakal doppler ekokardiyografi
Transtorasik Doppler ekokardiyografi (ECHO-CG) o'ng qorincha sistolik bosimini (RVSP) hisoblash uchun keng qo'llaniladi, bu o'pkaning chiqish yo'llarining obstruktsiyasi bo'lmasa, sistolik PAP (RPP) ga tengdir. MRVni faqat triküspid etishmovchiligidan sistolik oqim mavjudligida hisoblash mumkin. Hatto tajribali mutaxassislar triküspid etishmovchiligini faqat 70-80% hollarda aniqlay oladilar. O'lchash uchun etarli bo'lgan triküspid etishmovchiligining yo'qligi og'ir PH mavjudligini istisno qilmaydi. Ekokardiyografiya bilan baholangan PPV o'ng qorincha kateterizatsiyasi bilan o'lchanadigan sistolik PAP bilan yaxshi bog'liq va PH tashxisida yuqori sezuvchanlikka ega (>85%). ILD bilan og'rigan bemorlarda ECHO-CG tomonidan to'g'ri o'lchangan MPAPning o'ziga xosligi va ijobiy prognozli qiymati ³45 mm Hg MPAP chegarasidan foydalanganda mos ravishda 97% va 98% ni tashkil qiladi.

Miya natriuretik peptid ( miya natriuretik peptid - BNP )
BNP asosan stress paytida yurak qorinchalarida ajralib chiqadi va surunkali bemorlarda ko'payadi o'pka kasalliklari va LG. O'pka kasalligi bilan og'rigan bemorlarni istiqbolli o'rganishda plazmadagi BNP darajasining oshishi sezgirlik, o'ziga xoslik, o'ng qorincha kateterizatsiyasi bilan tasdiqlangan PH mavjudligida mos ravishda 0,85, 0,88, 0,73 va 0,92 ning ijobiy va salbiy prognozli qiymatiga ega edi.

O'pka funktsiyasi testi
DL CO ning pasayishi ILD bilan og'rigan bemorlarda PH tashxisi uchun cheklangan ahamiyatga ega. Sarkoidozda PH ning tarqalishi DL CO bo'lgan bemorlarda sezilarli darajada yuqori<40% должного и сатурацией кислорода в покое <88%.

Sarkoidozda PH epidemiologiyasi. Sarkoidozli bemorlarda PH tarqalishi, turli tadqiqotlarga ko'ra, 1 dan 28% gacha. INOS reestrini o'rganish shuni ko'rsatdiki, o'pka transplantatsiyasini kutayotgan sarkoidozli 363 bemorning 75 foizida o'rtacha PAP > 25 mmHg va ularning uchdan birida og'ir PH (mPAP ³40 mmHg) bo'lgan. .). PH sarkoidozning III va IV bosqichlarida rivojlanish ehtimoli ko'proq, ammo PH holatlari 0 va I bosqichlarda va hatto yurak shikastlanishlari, o'pka tomirlarining, shu jumladan kapillyarlar va venalarning granulomatoz infiltratsiyasi bilan tavsiflangan (okklyuziv rivojlanishiga olib keladi. venopatiya) yoki vazoaktiv dorilarga yuqori sezuvchanlik va kattalashgan mediastinal limfa tugunlari bilan o'pka arteriyasini siqish bilan. Morfologik tadqiqotlar o'tkazishda ko'pincha granulomatoz tomir o'zgarishlari aniqlanadi.

PH ning sarkoidoz prognoziga ta'siri. Sarkoidozdagi PH o'limning mustaqil ko'rsatkichidir. Ayrim holatlarning tavsiflari sarkoidozdagi bunday PH steroid terapiyasiga chidamli ekanligini ko'rsatadi, bundan tashqari, PH o'pka transplantatsiyasini kutayotgan bemorlarda o'lim xavfini oshiradi.

Sarkoidoz uchun PH terapiyasi. Kortikosteroidlar va sitostatiklar bilan terapiya odatda sarkoidozning IV bosqichida (fibroz, "ko'plab chuqurchalar o'pkasi") o'pka arteriyasi bosimining pasayishiga olib kelmaydi.

Kislorod terapiyasi. Sarkoidoz tufayli PH bilan og'rigan bemorlarga kislorod yuborish surunkali gipoksiya (PaO 2) uchun ko'rsatiladi.< 55 мм рт.ст.), при этом дозу титруют до достижения SpO 2 >Kislorod konsentratori orqali nafas olayotganda 90%.

Antikoagulyantlar. Kohortning istiqbolli tadqiqotlari shuni ko'rsatdiki, uzoq muddatli warfarin terapiyasi surunkali tromboembolik kasallik tufayli idiopatik PAH va PHda omon qolishni yaxshilaydi. Biroq, sarkoidoz sharoitida PH uchun warfarin terapiyasining xavf-foyda nisbatini baholovchi ma'lumotlar yo'q. Varfarinni tromboemboliya aniq klinik, rentgenologik yoki gistologik tasdiqlash mavjud bo'lganda buyurish kerak. Idiopatik PAH bo'yicha kuzatuv tadqiqotlarining ekstrapolyatsiyasi (to'g'ridan-to'g'ri dalillar bo'lmasa) og'ir PH bo'lgan sarkoidozli bemorlarda warfarin terapiyasidan foydalanish mumkinligini ko'rsatadi.

Sarkoidozda PH uchun maxsus terapiya. Biz endi paydo bo'ldik samarali dorilar pulmoner terapiya uchun arterial gipertenziya(PAH), idyopatik (birlamchi) PAH, tizimli skleroderma bilan PAH va boshqalar kabi shakllar. Aynan shu dorilar sarkoidoz bilan bog'liq PH uchun eng samarali terapiya bo'lishi mumkin. Kichik retrospektiv va istiqbolli tasodifiy bo'lmagan tadqiqotlar sarkoidozda PHni epoprostenol, iloprost, bosentan va sildenafil (D darajasi) kabi dorilar bilan davolashning yaxshi usullarini ko'rsatdi. Ushbu dorilarni okklyuziv venopatiyasi isbotlangan yoki shubha qilingan bemorlarga ehtiyotkorlik bilan qo'llash kerak.

Prognoz

SARKOIDOZLI BESORLARNI BOSHQARISHDA HAYoT SIFATI, PROGNOZI VA HUQUQIY ASOSI.

Sarkoidozda hayot sifati (QOL).
Sog'liqni saqlash bilan bog'liq hayot sifati (HRQL) bemorning kasalliklar, baxtsiz hodisalar yoki ularni davolash bilan bog'liq hayotning o'sha jihatlaridan qoniqish darajasi bilan belgilanadi. Bu asosiy fiziologik funktsiyalarni bajarish qobiliyatiga, shu jumladan jinsiy aloqaga, og'riq belgilarining mavjudligiga va farovonlik, sog'liq yoki sog'liqning sub'ektiv tuyg'usiga bog'liq. Qo'lning tibbiy jihatlari kasallikning o'zi, uning belgilari va belgilari va natijada funktsional qobiliyatdagi cheklovlar, shuningdek davolash, bemorning kundalik faoliyatiga ta'sirini o'z ichiga oladi. JSST salomatlik bilan bog'liq hayot sifatini " hayotni davom ettirish uchun berilgan va ijtimoiy imkoniyatlar, e'tiqodlar, funktsional maqom va kasalliklar, jarohatlar, davolanish va sohadagi siyosat ta'sirida turli xil buzilishlar bilan o'zgartirilgan qiymat".
Sarkoidozda QoL turli vositalar - so'rovnomalar yordamida baholanadi. Ular orasida qisqacha tibbiy so'rovnoma mavjud - Tibbiy natijalarni o'rganishning qisqacha shakli (SF-36), JSSTning hayot sifati-100 so'rovnomasi (WHOQOL-100), bemorlarni o'rganish uchun anketa. nafas olish kasalliklari, Sankt-Jorj kasalxonasida (SGRQ) ishlab chiqilgan va sog'liq bilan bog'liq hayot sifatini baholash uchun vosita bo'lgan Sarkoidoz Sog'liqni Saqlash Anketasi (SHQ). Sarkoidozda hayot sifatini pasaytiradigan omillar - og'ir charchoq sindromi, funktsiyalari buzilgan muayyan organlarning shikastlanishi, diagnostika bosqichida turli ixtisoslik shifokorlaridan olingan ziddiyatli ma'lumotlar, silga qarshi muassasalarda qolish va davolanishga salbiy reaktsiyalar.

Sarkoidozning kechishini bashorat qilish
O'z vaqtida sarkoidoz quyidagi variantlarga ega bo'lishi mumkin:
· spontan regressiya;
davolash paytida regressiya;
vaziyatni barqarorlashtirish (o'z-o'zidan, terapiya paytida yoki undan keyin);
· rivojlanish;
· to'lqinli oqim;
· qaytalanish.

Kuchlanish bu faollik belgilarining to'liq yo'qolishi va jarayonning regressiyasi bilan yakunlangan asosiy davolash kursi tugaganidan keyin bir yil ichida jarayonni qayta faollashtirish;
Qaytarilish Bu davolashning asosiy kursi tugaganidan 1 yil o'tgach yoki o'z-o'zidan regressiyadan keyin faol jarayonning tiklanishi.
Spontan remissiya darajasi- juda keng o'zgarib turadigan ko'rsatkich - 12% dan 80% gacha, bu "spontan involyutsiya" atamasiga ayniqsa ehtiyotkorlik va ehtiyotkorlik bilan munosabatda bo'lishni talab qiladi. O'z-o'zidan involyutsiyani patologik jarayonning sekin, ammo barqaror teskari rivojlanishi, ob'ektiv tadqiqot usullari bilan hujjatlashtirilgan va terapevtik choralarni qo'llamasdan tabiiy kursga taqdim etilishi tushunilishi kerak.
Sarkoidozning takroriy kursi 15-68% hollarda qayd etilgan. Ko'rsatkichlarning bunday sezilarli tarqalishi ko'plab omillar bilan bog'liq: jarayonning shakli va bosqichi, davolash rejimi va usuli, birga keladigan va fon kasalliklari va boshqalar. Kuzatishning davomiyligi muhim rol o'ynaydi: kuzatish qanchalik uzoq bo'lsa, relapsni tez-tez qayd etish mumkin.

Sarkoidoz uchun qulay prognostik omillar:
Klinik belgilar: asemptomatik kasallik, o'tkir yoki subakut bilan boshlanadi yuqori harorat tana, Löfgren sindromi, yosh, o'pkadan tashqari lezyonlarning yo'qligi, dastlabki aniqlangandan keyin o'z-o'zidan remissiya, SCSning past dozalari boshlang'ich kursining samaradorligi, SCSning to'liq (kamida 9 oy) kursi va uch yildan ortiq remissiya (spontan) yoki davolanishdan keyin).
Laboratoriya belgilari: tuberkulin sezuvchanligini saqlab qolish, leykotsit kislota fosfataza yuqori faolligi, qalqonsimon bez normal yod so'rilish funktsiyasi, BAL suyuqlik yuqori limfotsitoz, polimorfonukulyar neytrofillar mutlaq soni 0,2x10 dan ortiq emas 4 hujayralar, 1 ml yuqori darajasi. makrofaglar tomonidan IL-6 va TNF-alfa ishlab chiqarish BAL suyuqligi, 30 mmol / l dan yuqori BAL suyuqligi fosfolipidlari.
Rentgen belgilari: Rentgen nurlanish bosqichi I, kamroq - II.
O'pkadan tashqari ko'rinishlar Eritema nodosum, oldingi uveit, boshqa nevrologik belgilarsiz Bell falaji.
Genetika: ACE genotipi II, inson limfotsit antijeni (HLA) turi DR17.

Sarkoidoz uchun noqulay prognostik omillarga quyidagilar kiradi:
Klinik belgilar: aniqlanganda yo'tal va nafas qisilishi mavjudligi, klinik belgilar bilan bir nechta organlar va tizimlarning shikastlanishi, uzoq muddatli past darajadagi isitma.
Anamnestik ma'lumotlar: identifikatsiya qilishda yoshi kattaroq, afro-amerikalik yoki skandinaviya; atrof-muhit omillari (chang va kimyoviy ta'sir), giperinsolatsiya, stressli vaziyatlar. Kasallikning boshida surunkali kurs. O'tmishda SCS dan foydalanish haqiqati, hayotdagi SCS terapiyasining birinchi kursining etarli darajada samarali bo'lmagan natijasi, steroidlar bilan davolanishdan keyin relaps. Sil kasalligi tasdiqlangan holda silga qarshi terapiya kursi.
Laboratoriya belgilari: limfopeniya (mutlaq limfopeniya), tarmoqli siljishi, fibrinogen va qon kaltsiyining ko'payishi, gipoalbuminemiya, g-globulinlarning 25% dan oshishi, chuqur depressiya T hujayra immuniteti, balg'am, BALF yoki qonda MBT ning granüler shakllarini aniqlash; BALFda neytrofillar va eozinofillarning yuqori miqdori, o'pkaning diffuziya qobiliyatining pasayishi, FEV 1 va aniqlash vaqtida hayotiy imkoniyatlarning pasayishi.
Rentgen belgilari: III yoki IV rentgen bosqichlari, limfa tugunlari ishtirokisiz o'pka sarkoidozi, aniqlanganda VLNning sezilarli darajada oshishi, o'pka naqshining jiddiy deformatsiyasi, progressiv to'r fibrozining mavjudligi, plevral o'zgarishlar.
Bronkoskopik belgilar: bronxial lümenlerin stenozi va deformatsiyasi, bronxial shilliq qavatning sarkoidoz lezyonlari, bronxlar devoridagi granuloma va blyashka toshmasi
O'pkadan tashqari ko'rinishlar: Lupus pernio, posterior uveit, qo'l suyak kistalari, yurak sarkoidozi, Cor pulmonale, uzoq muddatli taxikardiya, sinus shikastlanishlari, Bell falajsiz nevrologik belgilar, nefrolitiaz.
Genetika: ACE genotipi DD.

Qayta tiklash ehtimoli ortadi dastlabki aniqlangandan keyin o'z-o'zidan remissiya bo'lmagan hollarda, o'tmishda SCS qo'llanilganda, birlamchi davolash tugaganidan keyin relapsda, 4 oygacha SCS bilan davolashning dastlabki kursida, SCSga past sezuvchanlik, shuningdek, neyro- hissiy stress, ayol jinsi, 40 yoshdan oshgan, birga keladigan fon kasalliklari, krepitusning mavjudligi, xirillash, periferik qon eozinofiliyasi, past (200 nmol / l dan kam) qon kortizol darajasi, hipotiroidizm, FEV 1 / FVC<65%, изначально большой распространённости поражения лёгких, наличия ультрамелких форм микобактерий туберкулёза в мокроте, крови или лаважной жидкости, выраженное угнетение Т-клеточного иммунитета, пневмонический и интерстициальный варианты внутригрудного саркоидоза.
Sarkoidozning ko'p kuchayishi (2/3 holatlar) davolashning asosiy kursi tugaganidan keyin keyingi 4-6 oy ichida sodir bo'lgan. Ushbu davrda sarkoidoz reaktivatsiyasining dastlabki ko'rinishlarini o'tkazib yubormaslik uchun muntazam klinik, rentgenologik, laboratoriya va funktsional monitoringni o'tkazish kerak. O'z vaqtida aniqlash ushbu bemorlarni davolash va / yoki monitoringi bo'yicha tezkor qaror qabul qilish imkonini beradi.

Sarkoidozli bemorlarni davolashning tibbiy huquqiy asoslari va mehnat qobiliyatini tekshirish
Rossiya Federatsiyasining 2001 yil 18 iyundagi "Rossiya Federatsiyasida sil kasalligi tarqalishining oldini olish to'g'risida" Federal qonuniga muvofiq. N 77-FZ, Rossiya Federatsiyasi Hukumatining 2001 yil 25 dekabrdagi qarori. Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash vazirligining 2003 yil 21 martdagi 109-son buyrug'i bilan "Rossiya Federatsiyasida sil kasalligi tarqalishining oldini olish to'g'risida" Federal qonunini amalga oshirish to'g'risida N 892, Sog'liqni saqlash vazirligining buyrug'i bilan. Rossiya Federatsiyasining 2003 yil 14 iyuldagi 312-son. Rossiya Federatsiyasida "Rossiya Sog'liqni saqlash va tibbiyot sanoati vazirligi va Rossiya Sog'liqni saqlash vazirligining 1995 yil 22 noyabrdagi 324-sonli va 1998 yil 2 fevraldagi 33-sonli buyruqlarini haqiqiy emas deb topish to'g'risida" - Sarkoidoz bilan kasallangan bemorlarni silga qarshi muassasalarda VIII guruh dispanser hisobga olish bekor qilindi.
Hozirgi vaqtda sarkoidoz bilan og'rigan bemorlarni davolashni umumiy amaliyot shifokorlari tomonidan pulmonolog, ftiziatr va boshqa ixtisoslik shifokorlari maslahati bilan kasallikning keng tarqalgan lokalizatsiyasiga muvofiq amalga oshirish tavsiya etiladi.

Sarkoidozli bemorlarning mehnat qobiliyatini baholashning taxminiy mezonlari.
III guruh nogironligini aniqlash mezonlari quyidagilardir :
· nafas olish organlarida pnevmoskleroz va fibroz ko'rinishidagi o'rtacha klinik va rentgenologik o'zgarishlar;
· I va II darajali nafas etishmovchiligi, agar ushbu bemorlarning asosiy kasbi bo'yicha ishida kontrendikativ omillar mavjud bo'lsa va tavsiya etilgan ish malakasining sezilarli darajada pasayishi va ishlab chiqarish faoliyati hajmining pasayishi bilan birga bo'lsa;
· past malakali shaxslarni ishga joylashtirish imkoniyatlarini cheklash.

II guruh nogironligini aniqlash mezonlari :
· nafas olish organlarida sezilarli klinik va rentgenologik o'zgarishlar;
pulmoner yurak shakllanishi;
II darajali nafas etishmovchiligi;
yurak, ko'z va asab tizimini o'z ichiga olgan sarkoidozni umumlashtirish, bu samarali davolash qiyin;
· kasallikning uzoq davom etishi natijasida kasb va malakasini yo'qotish.

I guruh nogironligini aniqlash mezonlari:
· nafas olish organlarida sezilarli qaytmas klinik va rentgenologik o'zgarishlar (nafas olish organlarida aniq morfologik va sezilarli funktsional o'zgarishlar bilan kasallikning IV bosqichi);
· dekompensatsiya bosqichida o'pka yurak;
· uchinchi darajali nafas olish va yurak-qon tomir etishmovchiligi;
· samarali davolash mumkin bo'lmagan yurak, ko'z, asab tizimi, buyraklar bilan bog'liq umumiy jarayon;
· kortikosteroidga bog'liq bo'lgan sarkoidozning surunkali yoki progressiv qaytalanuvchi kursi.

Taqdim etilgan mezonlar bemorlarni tibbiy-ijtimoiy ekspertizadan o'tkazishda qo'llanma bo'lib xizmat qilishi mumkin.

Ma `lumot

Manbalar va adabiyotlar

1. Rossiya nafas olish jamiyatining klinik tavsiyalari

Ma `lumot

Chuchalin Aleksandr Grigoryevich (ilmiy muharrir)	Rossiya FMBA "Pulmonologiya ilmiy-tadqiqot instituti" Federal davlat byudjet muassasasi direktori, Rossiya nafas olish jamiyati raisi, Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash vazirligining bosh mustaqil pulmonologi, Rossiya Tibbiyot fanlari akademiyasining akademigi, professor, shifokor tibbiyot fanlari.
Avdeev Sergey Nikolaevich	Rossiya FMBA "Pulmonologiya ilmiy-tadqiqot instituti" Federal davlat byudjet muassasasining ilmiy ishlar bo'yicha direktor o'rinbosari, professor, tibbiyot fanlari doktori.
Baranova Olga Petrovna	nomidagi PSPbDMU Davlat byudjeti oliy kasb-hunar ta’limi muassasasi Pulmonologiya ilmiy-tadqiqot instituti ISL laboratoriyasi katta ilmiy xodimi. akad. I.P.Pavlova, Rossiya Sogʻliqni saqlash vazirligi, t.f.n.
Borisov Sergey Evgenievich	Moskva shahar sog'liqni saqlash boshqarmasi silga qarshi kurash bo'yicha Moskva shahar ilmiy-amaliy markazining ilmiy va klinik ishlar bo'yicha direktor o'rinbosari, professor, tibbiyot fanlari doktori.
Vizel Aleksandr Andreevich (koordinator)	Rossiya Sog'liqni saqlash vazirligining "Qozon davlat tibbiyot universiteti" davlat byudjeti oliy kasbiy ta'lim muassasasining ftiziopulmonologiya kafedrasi mudiri, Tatariston Sog'liqni saqlash vazirligining bosh mustaqil pulmonologi, professor, tibbiyot fanlari doktori.
Vizel Irina Yurievna	Rossiya Sog'liqni saqlash vazirligi Qozon Davlat Tibbiyot Akademiyasi Terapiya va oilaviy tibbiyot kafedrasi assistenti, t.f.n.
Ilkovich Mixail Mixaylovich (koordinator)	nomidagi PSPbSMU Davlat byudjeti oliy kasbiy ta'lim muassasasi klinikasi bilan kasbiy ta'lim fakulteti pulmonologiya kafedrasi mudiri. I.P. Rossiya Sog'liqni saqlash vazirligining Pavlova, Sankt-Peterburgning bosh mustaqil mutaxassis pulmonologi, professor, tibbiyot fanlari doktori.
Lovacheva Olga Viktorovna	Rossiya Tibbiyot fanlari akademiyasining "Markaziy sil kasalliklari ilmiy-tadqiqot instituti" Federal davlat byudjet muassasasining endoskopik bo'limi boshlig'i, "Rossiya tibbiyot akademiyasi oliy o'quv yurtidan keyingi ta'lim" davlat byudjeti ta'lim muassasasining ftiziatriya kafedrasi professori , professor, tibbiyot fanlari doktori.
Ovsyannikov Nikolay Viktorovich	nomidagi Omsk viloyati 1-sonli shahar klinik shifoxonasining pulmonologiya bo'limi boshlig'i. Kabanova, t.f.n.
Petrov Dmitriy Vladimirovich	nomidagi Omsk viloyati 1-sonli shahar klinik shifoxonasi poliklinikasining pulmonologiya bo'limining pulmonologi. Kabanova"
Romanov Vladimir Viktorovich
Samsonova Mariya Viktorovna	Rossiya FMBA "Pulmonologiya ilmiy-tadqiqot instituti" Federal davlat byudjet muassasasi Patologik anatomiya va immunologiya laboratoriyasi mudiri, tibbiyot fanlari doktori.
Solovyova Irina Pavlovna	nomidagi Birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti patologik anatomiya laboratoriyasi mudiri. I.M.Sechenova, professor, tibbiyot fanlari doktori
Stepanyan Igor Emilevich	Rossiya Tibbiyot fanlari akademiyasining “Yuqumli kasalliklar markaziy ilmiy-tadqiqot instituti” Federal davlat byudjet muassasasining o‘pka tuberkulyozining differentsial diagnostikasi va ekstrakorporeal davolash usullari bo‘limi yetakchi ilmiy xodimi, professor, tibbiyot fanlari doktori.
Tyurin Igor Evgenievich	GBOU DPO RMAPO radiatsiya diagnostikasi, radiatsiya terapiyasi va tibbiy fizika kafedrasi mudiri, Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash vazirligining radiatsiya diagnostikasi bo'yicha bosh mustaqil mutaxassisi, professor, tibbiyot fanlari doktori.
Chernyaev Andrey Lvovich	Rossiya FMBA "Pulmonologiya ilmiy-tadqiqot instituti" Federal davlat byudjet muassasasi patologiya bo'limi boshlig'i, professor, tibbiyot fanlari doktori.
Shmelev Evgeniy Ivanovich	Rossiya Tibbiyot fanlari akademiyasining "Yuqumli kasalliklar markaziy ilmiy-tadqiqot instituti" Federal davlat byudjet muassasasining o'pka tuberkulyozining differentsial diagnostikasi va ekstrakorporeal davolash usullari bo'limi boshlig'i, professor, tibbiyot fanlari doktori.
Shmeleva Natalya Mixaylovna	Moskva shimoliy ma'muriy okrugining tuman pulmonologi, t.f.n.

METODOLOGIYA

Dalillarni to'plash/tanlash uchun qo'llaniladigan usullarning tavsifi: Tavsiyalar uchun dalil bazasi Cochrane Library, EMBASE va MEDLINE maʼlumotlar bazalariga kiritilgan nashrlardir. Qidiruv chuqurligi 25 yil edi. Tahlil meta-tahlillar, tizimli sharhlar, turli mamlakatlar tibbiy jamiyatlarining tavsiyalari va konsensuslarini o'z ichiga oladi. Nashrlarni potentsial dalil manbalari sifatida tanlashda har bir tadqiqotda foydalanilgan metodologiya uning asosliligini ta'minlash uchun tekshirildi.

Konsensus tavsiyalarini yaratishning asosiy usuli bu edi tavsiyalar uchun asos yaratish va har bir mutaxassis tomonidan har bir bo'limni tuzatish, so'ngra qayta ko'rib chiqish va qayta tuzatish orqali ekspert kelishuviga erishish. Baholardagi har qanday farqlar barcha guruh a'zolari tomonidan elektron pochta orqali qayta muhokama qilindi. Konsensusga erishishning iloji bo'lmasa, mustaqil ekspert jalb qilingan.

Rozilik jadvallari Ishchi guruhning barcha a’zolari tomonidan to‘ldirilgan bo‘lib, 16 nafar ekspert fikrlarining yakuniy taqsimoti quyida keltirilgan:

BOB	TO'LAQ QO'SHILAMAN	MEN PRINSİP O'ZBEKISTON IQTISODIYoTIGA QO'SHIMAN	ROZI EMAS
Metodologiya	93,8%	6,2%	0
Ta'rifi, tasnifi	93,8%	6,2%	0
Sarkoidozning morfologiyasi	75,0%	25,0%	0
Epidemiologiyasi, etiologiyasi va patogenezi	81,3%	18,7%	0
Sarkoidozning klinik diagnostikasi	93,8%	6,2%	0
Laboratoriya va funktsional diagnostika	68,8%	31,2%	0
Vizualizatsiya usullari	100%	0	0
Invaziv diagnostika usullari	43,8%	56,2	0
Sarkoidozni davolash	75%	25%	0
Sarkoidozli bemorlarning hayot sifati, prognozi va huquqiy asoslari	81,3%	18,7%	0

Tavsiyalarni shakllantirishda foydalaniladigan usullar:
Ekspert konsensus.

Yaxshi amaliyot ko'rsatkichlari (Yaxshi Amaliyot Ballar - GPPlar):
Tavsiya etilgan yaxshi amaliyot yo'riqnoma ishchi guruhi a'zolarining klinik tajribasiga asoslangan edi.

Iqtisodiy tahlil:
Xarajatlar tahlili o'tkazilmadi va farmakoiqtisodiy nashrlar ko'rib chiqilmadi.

Tavsiyalarni tekshirish usulining tavsifi:
Ushbu tavsiyalar loyihasi mustaqil ekspertlar tomonidan ko'rib chiqildi, ulardan birinchi navbatda tavsiyalar asosidagi dalillarning talqini qanchalik tushunarli ekanligi haqida fikr bildirishlari so'ralgan.
Birlamchi tibbiy yordam shifokorlari va mahalliy terapevtlardan tavsiyalarning aniqligi va tavsiyalarning kundalik amaliyotda ishchi vosita sifatidagi ahamiyatini baholash bo'yicha sharhlar olindi.
Dastlabki versiya, shuningdek, bemor nuqtai nazaridan sharhlar uchun tibbiy bo'lmagan sharhlovchiga yuborildi.

O'pka sarkoidozi - bu zararlangan to'qimalarda yallig'lanish tugunlari (granuloma) paydo bo'ladigan kasallik. Jigar, o'pka va limfa tugunlarining shikastlanishi ko'proq uchraydi. Boshqacha aytganda, u Bek sarkoidozi deb ataladi va benign kursga ega.

Sizda muammo bormi? Shaklga "Simptom" yoki "Kasallik nomi" ni kiriting, Enter tugmasini bosing va siz ushbu muammo yoki kasallikning barcha davolash usullarini bilib olasiz.

Sayt ma'lumotnoma ma'lumotlarini taqdim etadi. Vijdonli shifokor nazorati ostida kasallikni etarli darajada tashxislash va davolash mumkin. Har qanday dori kontrendikatsiyaga ega. Mutaxassis bilan maslahatlashish, shuningdek ko'rsatmalarni batafsil o'rganish kerak! .

Sarkoidoz - rivojlanish sabablari

Kasallik irqiy moyillikka ega. Bu afro-amerikaliklar, osiyoliklar, nemislar, Irlandiya va Skandinaviya aholisi orasida keng tarqalgan.
Patologiyaning rivojlanishining sabablari to'liq aniqlanmagan.

Ulardan asosiylari:

• Irsiy moyillik
• Infektsiyalar,
• Immunitet tizimining ishlashida buzilishlar.

O'pka infektsiyasi bo'lsa, patogenlar quyidagilar bo'ladi:

• mikobakteriyalar,
• Qo'ziqorinlar,
• Spiroketlar,
• Protozoa va boshqa mikroorganizmlar.

Kasallikning genetik xususiyatini, ya'ni oilalarda patologiyaning namoyon bo'lishini tasdiqlovchi ko'plab tadqiqotlar mavjud.

Tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, kasallik tanadagi immunitet tanqisligi bilan bog'liq.

Muayyan mutaxassislikdagi shaxslarda patologiyaning rivojlanishi kuzatiladi.

Bular ishlaydigan odamlar:

• Qishloq xo'jaligida,
• Xavfli ishlab chiqarishlarda,
• Tibbiyot xodimlari,
• O't o'chiruvchilar,
• Dengizchilar.

Tamaki chekuvchilar va ayrim moddalarga allergik reaktsiyaga ega bo'lgan odamlar ham xavf ostida.

Patologiyani bosqichlar bo'yicha tasniflash

Sarkoidozning boshlanishi alveolyar to'qimalarda yallig'lanishning rivojlanishi bilan tavsiflanadi, natijada pnevmoniya yoki alveolit ​​paydo bo'ladi.

Keyin plevral va bronxial to'qimalarda sarkoid granulomalar shakllana boshlaydi.

Granulomalar o'z-o'zidan hal qilinadi yoki qaytarilmas tsikatrisial o'zgarishlarga uchraydi, bu ularning shishasimon massaga aylanishiga olib keladi. Ushbu o'zgarishlar shamollatishning buzilishiga olib keladi.

Kasallik 3 bosqichdan iborat:

• 1-bosqich - boshlang'ich shakl, u ko'krak limfa tugunlarining ikki tomonlama, assimetrik kengayishi bilan tavsiflanadi;
• 2 bosqich - o'pka to'qimalarining infiltratsiyasi (biologik suyuqlik, hujayra elementlari, kimyoviy moddalarning o'pka to'qimalariga emdirilishi yoki kirishi);
• 3-bosqich - sarkoidozning o'pka shakli - chandiq o'zgarishlarining shakllanishi bilan biriktiruvchi to'qimalarning qalinlashishi bilan tavsiflanadi. Limfa tugunlari kattalashmaydi.

Kasallik yallig'lanish jarayonining rivojlanish tezligiga ko'ra tasniflanadi:

• Surunkali jarayon
• Kechiktirilgan,
• Progressiv sarkoidoz,
• Abortdan sarkoidoz.

O'pka sarkoidozining bosqichlari:

• Kuchlanish bosqichi
• Barqaror davlat davri
• Tinch bosqich.

Sarkoidoz aniq klinik ko'rinishga ega emas va hatto asemptomatik bo'lishi mumkin.

O'pka bilan bog'liq sarkoidozning birinchi belgilari paydo bo'ladi:

• Haroratning oshishi,
• Qo'shma og'riqlar,
• Yomon tush
• Tez charchash,
• Umumiy zaiflik
• Ishtahaning etishmasligi,
• Muhim tana vaznini yo'qotish.

Kasallikning rivojlanishi bilan boshqa alomatlar paydo bo'ladi:

• yo'tal,
• xirillash,
• Nafas olish chastotasi va chuqurligini buzish,
• Ko'krak og'rig'i
• Teri va limfa tugunlarining shikastlanishi.

Kuchli yo'tal bilan qon bilan aralashtirilgan balg'am chiqishi mumkin. Boshqa organlarning ishi buziladi, bu yurak va o'pkaning disfunktsiyasiga olib keladi. Taloq va jigar ta'sir qilishi mumkin. Jigar sezilarli darajada kattalashgan bo'lsa, bemor o'ng hipokondriyumda og'irlik bilan bezovtalanadi.

Sarkoidozning 2 bosqichi - nafas olish tizimining patologiyasi.

Ushbu bosqichda intratorasik limfa tugunlari kattalashadi va o'pka to'qimasida granulomalar rivojlanadi.

Patologiyaning dastlabki belgilari paydo bo'ladi. Bemor charchoq, quruq yo'tal, ko'krak qafasidagi noqulaylik va ko'krak og'rig'idan shikoyat qiladi.

Shikoyatlar shifokor bilan maslahatlashish va bemorni to'liq tekshirish uchun sababdir. Tashxis qo'yish qiyin, sarkoidoz boshqa o'pka patologiyalariga o'xshash klinik ko'rinishga ega.

Video

Kasallik diagnostikasi turlari

Kasallik klinik ko'rinishlar, kasallik tarixi va irsiy moyillik asosida tashxis qilinadi.

Umumiy qon tekshiruvi buyuriladi, agar patologiya mavjud bo'lsa, quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Leykotsitoz,
• ESR ko'tarilishi,
• Eozinofillar.

Bemorga quyidagilar tavsiya etiladi:

• o'pkaning kompyuter tomografiyasi,
• Bronkoskopiya.

Eng samarali diagnostika usuli gistologik tahlildir.

U bronkoskopiya yoki biopsiya paytida olingan material ustida amalga oshiriladi. Quain testi ishonchli. Muayyan antijen qo'llaniladi.

Agar test ijobiy bo'lsa, binafsha-qizil nodul hosil bo'ladi.

Asemptomatik holatlarda kasallik profilaktik rentgen tekshiruvi bilan aniqlanadi.
Mantoux testini o'tkazganingizga ishonch hosil qiling. Sarkoidoz holatlarida u salbiy, bu zaif immunitetni ko'rsatadi.

Sarkoidozni davolash va asoratlari

Kasallik uzoq rivojlanishga ega, shuning uchun bemor bu davrda mutaxassisning nazorati ostida bo'ladi. O'pka sarkoidozini dori bilan davolash kasallikning davrlariga qarab amalga oshiriladi.

Bemor dispanserda kuzatilmoqda.

Bir nechta buxgalteriya guruhlari mavjud:

• Kasallik faol bo'lgan bemorlar
• Birlamchi tashxis qo'yilgan bemorlar
• Kasallikning kuchayishi davridagi bemorlar,
• Kasallikning qoldiq belgilari bo'lgan bemorlar.

Bemor 2 yil davomida qulay prognoz bilan ro'yxatga olingan. Keyinchalik og'ir holatlarda, besh yilgacha. Keyin bemor dispanser hisobidan chiqariladi.

Davolash uchun foydalanishga ishonch hosil qiling:

• Yallig'lanishga qarshi dorilar,
• steroidlar,
• Immunosupressantlar,
• Antioksidantlar.

Hozirgi vaqtda maxsus davolash yo'q, kasallikning aniq sabablari aniqlanmagan.

Davolash paytida bemor tuzni cheklangan miqdorda proteinli dietaga rioya qiladi.

Ko'pincha asoratlar nafas olish tizimi va yurak-qon tomir tizimiga ta'sir qiladi. Bularga kor pulmonale sindromi kiradi.

Bu holatda:

• Yurak devori qalinlashadi
• Qon aylanishi buzilgan.

Bu yurak etishmovchiligiga olib keladi.
O'pka amfizemasi, sil kasalligi va bronxial obstruktsiya rivojlanadi.

Kasallikni davolash uchun prognoz

Ko'pincha kasallik yaxshi xarakterlidir. Kurs klinik ko'rinishlarsiz sodir bo'lganligi sababli, bu holat bemorga noqulaylik tug'dirmaydi.
Bemorlarning 35 foizida kasallik surunkali holga keladi. Bemorlar shifokor nazorati ostida.

Ularga nafas olish etishmovchiligiga qarshi profilaktika beriladi, bu ko'pincha bu holatda rivojlanadi.
Bemorlarning kichik foizida tiklanish davri birinchi davolash kursidan so'ng darhol boshlanadi.

Boshqa hollarda, bemor uzoq vaqt davomida kasallikning kuchayishini boshdan kechiradi.

Agar patologiya dastlabki bosqichlarda aniqlangan bo'lsa, uni davolash osonroq. Profilaktik tekshiruvni e'tiborsiz qoldirishning hojati yo'q.

Kerakli profilaktika choralari

Sog'lom turmush tarzini olib borish va chekmaslik tavsiya etiladi.
Tabiiy bo'lmagan ingredientlarga ega mahsulotlarni iloji boricha kamroq iste'mol qiling.

Kimyoviy moddalardan foydalanishni cheklang.
Sarkoidozning rivojlanish ehtimoli immunitet tizimining ishlashida patologiyalari bo'lgan bemorlarda uchraydi.

Agar kichik shubhalar bo'lsa, ular mutaxassisdan maslahat olishlari va sog'lig'iga g'amxo'rlik qilishlari kerak.

Allaqachon kasal bo'lganlar sog'lig'iga g'amxo'rlik qilishlari va kasallikning kuchayishiga yo'l qo'ymasliklari kerak. Ular kaltsiyni iste'mol qilishni cheklashlari kerak. Sarkoidoz qovuq toshlarining paydo bo'lishiga olib keladi va kaltsiy bu jarayonni tezlashtiradi. Quyoshga ta'sir qilish cheklangan.

Quyosh nurlari ta'sirida hosil bo'lgan D vitamini kaltsiy ishlab chiqarishga yordam beradi.
Zararli kimyoviy moddalar ta'sirini kamaytirish va tananing immunitet reaktivligini oshirish kerak.

Agar siz nafas qisilishi va doimiy yo'taldan aziyat cheksangiz, mutaxassis bilan maslahatlashib, sog'lig'ingizni tekshirishingiz kerak.

Tekshiruv quyidagi odamlar uchun zarur:

• Agar tanadagi toshma yo'qolmasa,
• Kilo yo'qotish bilan,
• Agar charchoq tez paydo bo'lsa,
• Tana harorati ko'tariladi.

Ushbu kasallik allaqachon aniqlangan odamlar doimo shifokor nazorati ostida bo'lishlari kerak.

Sarkoidoz yuqumlimi?

Bunday kasallik yaqin qarindoshlar tomonidan meros bo'lib o'tishi mumkinligini ko'rsatadigan bir qator testlar o'tkazildi.

Ushbu kasallik tananing himoya funktsiyalarining zaiflashishi natijasida paydo bo'lishi mumkin.

Bu virusli kasallik emas, shuning uchun agar siz o'pka sarkoidozi bilan og'rigan bemor bilan aloqa qilsangiz, siz yuqtirolmaysiz va kasal bo'lolmaysiz, ya'ni sarkoidoz yuqumli emas.

Xalq tabobati yordamida uyda davolanish

Ushbu kasallikni uyda xalq davolanish usullari bilan davolash mumkin, ammo kasallik rivojlanmaganda va bemorga shoshilinch kasalxonaga yotqizish kerak emas. An'anaviy usullar bu kasallikni samarali davolashi mumkin, ammo shifokorning yordamini e'tiborsiz qoldirmang.

Uyda davolanish sifatida o'simlik choyi va damlamasi qo'llaniladi:

1. O'tlarni teng nisbatda aralashtiring: marshmallow ildizi, tugun, kalendula gullari, adaçayı, oregano. Olingan aralashmaning bir qoshig'iga 200-250 ml qaynoq suv quying va bir soat turib oling. Kuniga 3 marta ovqatdan oldin chorak qismini suzing va iching. Bir oylik qabul qilinganidan keyin 4-5 kunlik tanaffus qiling.
2. 5 osh qoshiq qichitqi o'ti va bir xil miqdorda Avliyo Ioann sharbatini aralashtiramiz, bir qoshiq yalpiz, kalendula gullari, celandine, chinor, romashka, tugun o'ti, tor, sinquefoil va koltsfoot qo'shing. Aralashmaning bir qoshiqini 0,5 litr suvda pishiring, bir soatga qoldiring. Har kuni ovqatdan oldin iching.
3. Beaver beziga asoslangan infuzion yaxshi ta'sir ko'rsatadi. 0,5 litr aroq uchun 200 g bez kerak. Har bir narsani aralashtiring va kuniga 3 marta 20 tomchi oling. Samaradorlikni oshirish uchun siz ayiq yoki porsuq yog'ini qo'shishingiz kerak.
4. Ushbu kasallik bilan propolis damlamasi yordam beradi. Uni har qanday dorixonada sotib olish mumkin. Ovqatdan bir soat oldin 20-25 tomchi oling, ularni suv bilan suyultiring.
5. Lilak gullarining damlamasida surtish foydalidir. Bir stakan yangi gullarning uchdan biriga 200 ml aroq yoki suyultirilgan spirtni to'kib tashlang. Buni idishga aralashtiring, qopqog'ini yoping va qorong'i va salqin joyda bir hafta davomida infuz qilish uchun qoldiring. Ushbu damlamani ko'krak qafasidagi teriga va o'pka qarshisidagi orqaga surtish kerak. Agar harorat ko'tarilsa, uni tushira olmaysiz, bu ishqalanish samaradorligining belgisidir.
6. Sarkoidoz atirgul radiolasining damlamasi bilan davolanadi. Ertalab ovqatdan yarim soat oldin va tushlikdan oldin 20 tomchi oling.
7. Ginseng ildizidan qaynatma tayyorlang va har kuni ovqatdan oldin 20-25 tomchi foydalaning.
8. Bir qoshiq aroqni bir qoshiq qayta ishlanmagan kungaboqar yog'i bilan aralashtirib, 10 kun davomida kuniga uch marta ovqatdan oldin oling. Keyin 5 kunlik tanaffus qiling va davolanishni davom ettiring.

Sarkoidozda ovqatlanishning xususiyatlari

Ushbu kasallikni davolash uchun maxsus parhez yo'q. Biroq, bir nechta tavsiyalar mavjud. Ushbu kasallik yallig'lanish deb hisoblanganligi sababli, agar siz uglevodlarga boy ovqatlar iste'mol qilsangiz, u yomonlashishi mumkin.

Siz ovqatlanolmaysiz:

• shokolad;
• Un mahsulotlari;
• Qattiq xamirdan tayyorlangan mahsulotlar;
• Gazlangan suvlar;
• qovurilgan;
• Achchiq taomlar.

Piyoz va sarimsoqni istisno qilishning hojati yo'q, ular foydali va immunitet tizimini yaxshilaydi.

O'pka sarkoidozi bilan organizmdagi kaltsiy miqdori ortadi, bu siydik yo'llarida (buyraklar, siydik pufagi, siydik pufagi) kaltsiy toshlarining paydo bo'lishiga olib keladi.

Foydalanishdan saqlaning:

• Qatiq;
• Sut;
• Qattiq pishloq;
• Tvorog;
• Kefir.

Sarkoidoz bilan siz oziq-ovqatning tez hazm bo'lishini va to'liq bo'lishini ta'minlashingiz kerak. Ovqat pishirish, qaynatish yoki bug'da pishirish yaxshiroqdir. Siz muntazam ravishda, kuniga 4-5 marta kichik qismlarda ovqatlanishingiz kerak.

Agar kasal bo'lsangiz, quyidagi ovqatlarni iste'mol qilishingiz mumkin:

• Yog'siz go'sht;
• dengiz baliqlari;
• Tuxum;
• Yorma;
• Qora non;
• Sabzavotlar;
• Mevalar.

Quyidagi mahsulotlar foydali deb hisoblanadi:

• dengiz shimoli;
• Anor;
• Gilos;
• Dengiz karami;
• No'xat;
• Dukkaklilar;
• jo'xori uni;
• Krijovnik;
• smorodina;
• Rowan;
• Barcha turdagi yong'oqlar;
• Malina.

Limfa tugunlarining ishtiroki

Sarkoidoz limfa tugunlari, qo'ltiq osti, servikal va subklavian mintaqalarda shikastlanishda namoyon bo'lishi mumkin. Qorin bo'shlig'ida joylashgan limfa tugunlariga ta'sir qilishi mumkin. Kasallik limfa tugunlarining sezilarli darajada kengayishi va shishishi bilan ifodalanadi. Ammo palpatsiya paytida og'riq yo'q, siz faqat kichik harakatlanuvchi muhrlarni ko'rishingiz va paypaslashingiz mumkin. Terining rangi o'zgarmaydi.

Ko'pincha ko'krak qafasi hududida lezyonlar paydo bo'ladi. Bu, ayniqsa kasallikning dastlabki bosqichlarida aniq tashxis qo'yishda ba'zi muammolarni keltirib chiqaradi. Ko'krak sohasidagi kengaygan limfa tugunlari sil kasalligi bilan topilishi mumkin. Biopsiya, to'qima namunasini o'rganish kasallikni aniqlashga yordam beradi.

Agar odam limfa tugunlarining sarkoidozi bilan kasallangan bo'lsa, birinchi alomatlar qorin bo'shlig'ida o'tkir og'riq va og'irlik, tez-tez bo'shashgan axlatdir. Ba'zida bu kasallik bilan birga taloqning shikastlanishi kuzatilishi mumkin.

Ushbu kasallikning ikkinchi nomi bor - Bek sarkoidozi. Semptomlar xilma-xil bo'lib, ko'plab ichki organlar va tizimlarning shikastlanishiga olib keladi.

Bu holatga ta'sir qiladi:

• O'pka;
• Suyaklar;
• Asab tizimi;
• Ko'rish organlari;
• Endokrin bezlar;
• Qo'shimchalar;
• Teri.

Ko'pincha, katta yoshdagi ayollar ushbu kasallikdan aziyat chekishadi. Tashxis laboratoriya va rentgenologik tadqiqotlar orqali amalga oshiriladi. To'g'ri tashxis qo'yish qiyin, shuning uchun qo'shimcha tadqiqotlar ko'pincha qo'llaniladi, masalan, Kveim reaktsiyasi.

Ko'pgina bemorlarda kasallik o'z-o'zidan ketishi mumkin. Kasallikning kechishini yomonlashtirmaslik uchun mutaxassis bilan davolanish va muntazam tekshiruvlar zarur. Agar davolanish to'liq bo'lmasa va keyingi bosqichlarda bu o'pka etishmovchiligi va ko'rish organlarining shikastlanishiga olib keladi.

Davolanish muvaffaqiyatli va eng kam yo'qotishlar bilan o'tishi uchun birinchi alomatlar paydo bo'lishi bilanoq shifokorga o'z vaqtida murojaat qilish kerak. O'pka va limfa tugunlarining sarkoidozini dastlabki bosqichlarda davolash mumkin.

4.6 / 5 ( 12 ovozlar)

Butun dunyoda keng tarqalgan va kattalarga ham, bolalarga ham oson ta'sir qiladigan kasallik - o'pka sarkoidozi, uning belgilari va davolash juda murakkab va ko'pincha ko'p qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi. Tibbiy statistika shuni ko'rsatadiki, ko'pincha ayol jinsi kasallikdan aziyat chekadi va bu yosh yoshda sodir bo'ladi, keksa ayollarda bu juda kam uchraydi. Kasallik bilan o'z vaqtida kurashishni boshlash uchun siz nima ekanligini, shifokorlar qanday dori-darmonlarni tavsiya qilishini va muammodan samarali xalos bo'lish uchun o'simlik formulalaridan foydalanish mumkinligini bilishingiz kerak.

O'pka va intratorasik limfa tugunlarining sarkoidozi - bu nima?

O'pka va intratorasik limfa tugunlarining sarkoidozi nima va birinchi navbatda qaysi organlar ta'sir qiladi? Ushbu kasallik juda xavflidir va agar davolanmasa, inson uchun jiddiy asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin. Dastlabki bosqichlarda ta'sirlangan organlarda kichik granuloma paydo bo'ladi, agar qarshi choralar darhol qo'llanilmasa, har kuni o'sib boradi. Bu tugun yallig'lanish xususiyatiga ega bo'lib, u ko'pincha sil kasalligi bilan xato qilinadi va noto'g'ri davolash qo'llaniladi, bu esa vaziyatni yanada kuchaytiradi.

Ko'pincha, darhol davolanishi kerak bo'lgan o'pka sarkoidozi o'pka to'qimasida rivojlanadi, ammo zarar boshqa muhim organlarga tarqaladi, bu esa kuchayishiga olib keladi. Ko'krak qafasi ichida joylashgan limfa tugunlari, taloq va hatto jigar ham ta'sir qilishi mumkin. Yallig'lanish jarayoni teriga, suyak to'qimalariga, hatto ko'rish organlariga ham tarqaladi.

O'pka sarkoidozi o'zini qanday e'lon qiladi, alomatlar

O'pka sarkoidozini mustaqil ravishda aniqlash mumkinmi va shifokor yordamisiz kasallik bilan qanday kurashish mumkin? Shifokorlar ogohlantirishicha, kuzatuvchi bo'lish orqali jarohatni aniqlash mumkin bo'lsa-da, shifokorning aniq tashxisisiz hech qanday birikmalardan foydalanishni boshlamaslik yaxshiroqdir.

O'pka sarkoidozi, belgilari:

1. isitma holati;
2. to'satdan vazn yo'qotish;
3. ishtahaning to'liq etishmasligi;
4. sababsiz charchoq, letargiya;
5. ko'krak qafasidagi og'riq;
6. uyqu buzilishi;
7. uzoq muddatli quruq yo'tal;
8. nafas olish qiyinligi.

Kasallik har doim ham o'zini hech qanday belgilar bilan ko'rsatmaydi - ko'pincha uni faqat muntazam tekshiruv vaqtida o'tkaziladigan fluorografi yoki rentgenografiya bilan tanib olish mumkin.

O'pkaning sarkoidozi, hayot uchun prognoz

O'pka sarkoidozi inson uchun qanchalik xavfli bo'lishi mumkin, hayot uchun prognoz, agar dorilar noto'g'ri yoki o'z vaqtida ishlatilmasa, qanday oqibatlarga olib kelishi mumkin? Zamonaviy tibbiyot kasallikni osonlikcha engish mumkin bo'lgan ko'plab dori-darmonlarni taklif qiladi, ammo ular kechiktirmasdan, lezyonning birinchi bosqichlarida qabul qilingan taqdirdagina. Albatta, ilg'or shakllarda ham kasallik bilan kurashish mumkin, ammo bu erda sizga kuchli dori vositalarining yordami kerak bo'ladi.

Tibbiyot bitta hodisani tushuntira olmaydi - shunday bo'ladiki, hatto dori-darmonlar yoki o'simlik kompozitsiyalarisiz ham kasallik o'z-o'zidan yo'qoladi. Bu odatda tananing qarshiligi kuchaygan odamlarda sodir bo'ladi, aks holda ko'plab muammolar paydo bo'lishi mumkin, ulardan biri nafas olish qiyinlishuvi, doimiy nafas qisilishi. Yo'tal xurujlari ham oqibatlarsiz qolmaydi va surunkali shaklga aylanadi.

O'pka sartsidozi rivojlansa, qanday dorilar buyuriladi, davolash

Agar shifokor o'pka sartsidoziga tashxis qo'ygan bo'lsa, davolanish darhol boshlanmaydi, ko'pincha bir necha oy o'tadi, bu davrda mutaxassis kasallikning rivojlanishini nazorat qiladi. Darhol terapevtik aralashuv bitta holatda - agar lezyon tez tarqalsa va bemorning sog'lig'iga tahdid solsa.

Shifokor tajovuzkor choralar kerak emasligiga ishonch hosil qilganidan so'ng, u oddiy formulalardan foydalanishni buyurishi mumkin. Eng ko'p ishlatiladigan dorilar - steroidlar va yallig'lanishga qarshi dorilar. Bundan tashqari, mutaxassis antidepressantlar yoki antioksidantlarni buyurishi mumkin. Bemor ro'yxatga olinishi kerak va kasallikni davolash shifokorning qattiq nazorati ostida amalga oshiriladi. Faqat to'liq tiklanishdan so'ng (bu bir necha yil o'tgach sodir bo'lishi mumkin) shifokor bemorni ro'yxatga olishdan olib tashlashga qaror qilishi mumkin.

O'pka sarkoidozi, 2-bosqich - bemor nimaga duch kelishi mumkin

O'pka sarkoidozining 2-bosqichi salomatlik uchun qanchalik xavfli va davolanishni kechiktirmaslik qanchalik muhim? Shifokorlar, shifokorlarga tashrifni kechiktirmaslik kerakligi haqida ogohlantiradilar, chunki o'pka to'qimalarining shikastlanishining tez rivojlanishi xavfli kutilmagan hodisalarga olib kelishi mumkin. Ular bilan kurashish mumkin, ammo bu juda qiyin, chunki siz kasallik paytida paydo bo'lishi mumkin bo'lgan deyarli barcha belgilar bo'yicha harakat qilishingiz kerak bo'ladi.

Kasallikning 2-bosqichini ko'rsatadigan belgilar:

1. isitma;
2. kuchli terlash;
3. nafas qisilishi;
4. charchoq va u jismoniy faoliyat bo'lmaganda ham o'zini namoyon qilishi mumkin;
5. kuchli yo'tal;
6. balg'am chiqarish, balg'amda qonli dog'lar kuzatiladi;
7. Maxsus asboblarsiz siz ko'krak qafasida xirillash va hushtak eshitishingiz mumkin.

Ko'pincha kasallikning bu darajasi sil kasalligi uchun noto'g'ri, tegishli davolash yordamida. Farmatsevtika preparatlarini yoki uy qurilishi aralashmalarini noto'g'ri ishlatish kasallikning 3-bosqichining rivojlanishiga olib kelishi mumkin, bu esa kamroq xavfli bo'lmagan qo'shimcha belgilar bilan birga keladi.

O'pka sarkoidozi boshqalar uchun qanchalik xavfli, u yuqumlimi yoki yo'qmi?

Ushbu kasallikka birinchi marta duch kelgan va uning rivojlanish sabablarini bilmagan odamlar orasida tez-tez paydo bo'ladigan savol - o'pka sarkoidozi atrofdagilarga qanday ta'sir qilishi mumkin, bu kasallik yuqumlimi yoki yo'qmi? Ko'p yillar davomida ko'plab tadqiqotlar olib borilganiga qaramay, shifokorlar odamlarda bu kasallikni qaysi sabablarga ko'ra ko'proq keltirib chiqarishini aniq aniqlay olmaydilar. Aniqlangan yagona narsa shundaki, kasallik tabiatda yuqumli emas, shuning uchun u odamdan odamga o'tmaydi.

Umuman olganda, o'pka to'qimalarida shikastlanishlar immuniteti zaif odamlarda paydo bo'ladi. Infektsiyalar, tajovuzkor tibbiy birikmalardan uzoq muddat foydalanish, allergenlarga ta'sir qilish - bularning barchasi tananing kasalliklarga chidamliligida o'z izini qoldirishi mumkin. Natijalarni bashorat qilish qiyin emas - jiddiy kasalliklarning rivojlanishi sodir bo'ladi, ulardan biri o'pka to'qimalarining shikastlanishi bilan tavsiflanadi.

Ko'pincha kasallik irsiy yo'l bilan yuqadi. Agar oilada kasallikdan aziyat chekkan odam bo'lsa, uni meros qilib olish ehtimoli ko'p marta ortadi. Shuning uchun xavf ostida bo'lgan odamlarga muntazam ravishda profilaktik tekshiruvlardan o'tish tavsiya etiladi, shu jumladan rentgen nurlari.

O'pka sarkoidoziga, kuchayishiga ta'sir qilmasa nima bo'ladi

Agar o'pka sarkoidozi rivojlansa nima bo'lishi mumkin?Kasallikning kuchayishi qanchalik xavfli? Tibbiy statistika shuni ko'rsatadiki, ko'pchilik bemorlarda kasallik hech qanday asoratsiz o'tib ketadi, hatto davolanishning yo'qligi ham lezyonning o'z-o'zidan yo'qolishiga olib kelishi mumkin. Bunday qulay prognozlarga qaramay, kasallik og'ir patologiyalarni keltirib chiqarishi mumkin, ayniqsa, agar inson tanasi boshdan kechirgan og'ir kasallik tufayli zaiflashgan bo'lsa va to'liq tiklanish uchun vaqt topa olmasa.

Bemorda bir nechta patologiyalar rivojlanishi mumkin, ularning har biri o'z yo'lida xavfli va jiddiy oqibatlarga olib kelishi mumkin. O'lim holatlari kam uchraydi, ammo ular hali ham mavjud, shuning uchun o'pka to'qimalariga zarar etkazmaslik yaxshiroqdir va eng samarali dorivor yoki xalq formulalarini tavsiya qiladigan shifokorlardan yordam so'rashni unutmang.

Kuchlanish davrida yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlar orasida buyrak, yurak va nafas olish etishmovchiligi mavjud. Nafas olish tizimidan qon ketishi va ichki organlarning jiddiy shikastlanishi mumkin.

O'pka sarkoidozida nogironlik keng tarqalganmi?

O'pka sarkoidozi nogironlikka olib keladimi, bu kasallikdan aziyat chekadigan odamlarda yuzaga kelishi mumkin bo'lgan yana bir muammodir. Siz bilishingiz kerakki, bu kasallik kamdan-kam uchraydi, odamlar kamdan-kam hollarda azob chekishadi va tiklanish hatto dori vositalari yoki xalq davolanish usullaridan foydalanmasdan ham sodir bo'lishi mumkin. Sog'lik yoki hatto hayot uchun xavfli bo'lgan asoratlar kamdan-kam uchraydi va ko'pincha yurak, nafas olish organlari va buyraklar ta'sirlanadi. Aynan shu muhim inson organlarining patologiyalari nogironlikka olib kelishi mumkin.

Nogironlikni olish uchun nafaqat davolanish to'g'risida ma'lumot, balki muhim organlarning patologiyasini keltirib chiqaradigan o'pka to'qimalarining shikastlanishi ekanligini tasdiqlovchi barcha rentgen nurlarini ham taqdim etish kerak. Faqat og'ir asoratlar bo'lsa, nogironlik mumkin, ammo bu odatda nafas yo'llarining shikastlanishi natijasida paydo bo'lgan boshqa kasallik bilan bog'liq.

O'pka sarkoidozi uchun ovqatlanish - menyuga nimani kiritish kerak va qanday ovqatlar qat'iyan tavsiya etilmaydi

O'pka sarkoidozida ovqatlanish unchalik muhim rol o'ynamasligini darhol esga olishingiz kerak va dietani o'zgartirish faqat qo'shimcha chora sifatida davolash samaradorligini oshirish uchun amalga oshirilishi mumkin. Amaliyot shuni ko'rsatdiki, muvozanatli ovqatlanish bilan salomatlik sezilarli darajada yaxshilanadi va ba'zi hollarda tiklanish ancha oldin sodir bo'ladi. Shuning uchun dietologning yordamini rad etmaslik yaxshiroqdir, u sizning dietangizga qaysi ovqatlarni kiritish yaxshiroq ekanligini va menyudan nimani butunlay chiqarib tashlashni aniqlashga yordam beradi.

Quyidagi ovqatlar yoki idishlarni iste'mol qilishdan bosh tortishingiz yoki qisman kamaytirishingiz kerak:

1. pishirish;
2. un;
3. shirinliklar;
4. sutli mahsulotlar;
5. tuzlangan bodring;
6. dudlangan go'sht;
7. gazlangan shirin suv.

Sabzavot, meva, baliq va go'sht mahsulotlarini faol iste'mol qilishga ishonch hosil qiling. Ovqat pishayotganda er-xotin qozon yoki pechdan foydalanishga harakat qiling. Qovurilgan ovqatlar qabul qilinishi mumkin emas.

O'pka sarkoidozi uchun E vitamini - uni olish kerakmi?

O'pka sarkoidozi uchun E vitaminini olish kerakmi va u kasallikning rivojlanishida qanday rol o'ynashi mumkin? Shifokorlar preparatni bir maqsadda qabul qilishni tavsiya etadilar - immunitetni oshirish va tananing qarshiligini kuchaytirish. Vitamin kasallik bilan bardosh bera olmaydi, ammo mahsulotni muntazam ravishda ishlatish bemorning himoyasini faollashtirishga yordam beradi, bu albatta tiklanish va farovonlikka ta'sir qiladi. Esda tutish kerak bo'lgan asosiy narsa shundaki, siz hech qachon shifokor ruxsatisiz vitamin kompleksini qabul qilishni boshlamasligingiz kerak. Tanadagi ozuqa moddalarining ortiqcha bo'lishi salbiy rol o'ynashi mumkin. Shuning uchun birinchi navbatda vitaminli preparat bilan davolanishni tezlashtirishga qaror qiladigan shifokor bilan maslahatlashish yaxshiroqdir.

Preparatni sof shaklda qabul qilish shart emas - shifokorlar E vitaminiga boy oziq-ovqatlarni intensiv ravishda iste'mol qilishni tavsiya etadilar. Ko'pincha bu maqsadda barcha turdagi yong'oqlar, urug'lar va o'simlik moylari iste'mol qilinadi. Siz tsitrus mevalarini ratsioningizga kiritishingiz mumkin (bu juda foydali moddaga boy bo'lgan ularning sharbatini olish tavsiya etiladi), pomidor va o'tlar.

O'pka sarkoidozi uchun nafas olish mashqlari

Tiklanishni tezlashtiradigan usullardan biri - o'pka sarkoidozi uchun nafas olish mashqlari. Bir qator oddiy mashqlar birinchi mashg'ulotlardan keyin umumiy sog'lig'ingizni sezilarli darajada yaxshilaydi. Asosiysi, mutaxassislarning barcha tavsiyalariga qat'iy rioya qilish va gimnastikani suiiste'mol qilmaslik.

Siz tajriba o'tkazishga va boshqa kasalliklar uchun tavsiya etilgan mashqlardan foydalanishga urinmasligingiz kerak - faqat shifokor qaysi harakatlarga ustunlik berishni alohida maslahat berishi mumkin. Shuni esda tutish kerakki, siz qisqa mashg'ulotlardan boshlashingiz kerak, bir necha daqiqa. Jarayon davomida bemorning sog'lig'i va farovonligini kuzatish juda muhimdir. Agar yomonlashuv belgilari kuzatilsa, darhol kursni davom ettirishni to'xtating va darslarni tavsiya qilgan shifokor bilan maslahatlashing. Shifokor oddiyroq harakatlarni buyurishi yoki mashqlarni butunlay taqiqlashi kerak.

O'pka sarkoidozini xalq davolari bilan davolash

O'pka sarkoidozini xalq davolari bilan davolash mumkinmi va dorixonadan dorivor birikmalardan foydalanishdan butunlay voz kechish mumkinmi? Shifokorlarning fikriga ko'ra, o'simlik dekoltsiyalaridan foydalanish alohida rol o'ynamaydi va kasallikning asosiy namoyon bo'lishining intensivligini faqat qisman kamaytirishi mumkin.

Kasallikka qarshi ishlatilishi mumkin bo'lgan dorilardan biri o'simlik qaynatmasidir. Mahsulotning asosiy komponenti - mushukning tirnoqli o'ti. Siz uni dorixonada sotib olishingiz mumkin. Qaynatma tayyorlash uchun sizga taxminan 30 gramm kerak bo'ladi. o'simlik xom ashyosi va 300 ml suv. O'simlikdan mush ustiga qaynoq suv quyib, idishni olovga qo'ying va qaynatishga hech qachon ruxsat bermasdan, taxminan chorak soat davomida qaynatib oling. Qopqoqni mahkam yoping va sochiq bilan o'rab, o'tirishiga ishonch hosil qiling. Kompozitsiyani faqat to'liq sovutgandan keyin filtrlang. Kun davomida kamida besh marta oling. Bir doza uchun doz - 30-40 ml. Dori-darmonni muzlatgichda saqlang.

Zerdeçal asosida boshqa dori tayyorlanadi. Mahsulotni tayyorlash hech qanday qiyinchilik tug'dirmaydi - qaynatilgan suvga (100 ml) bir chimdik kukun qo'ying va kompozitsiyani yaxshilab aralashtiring. Bir vaqtning o'zida iching. Siz kuniga bir marta zerdeçal asosidagi dori ichishingiz mumkin - bu umumiy holatingizni yaxshilash uchun etarli.

Kun davomida siz lingonberries, rowan rezavorlar va smorodina asosida tayyorlangan damlamani olishingiz mumkin. Bu ichimlik nafaqat nafas olish organlariga foydali ta'siri, balki inson immunitetiga ham foydali ta'siri tufayli foydalidir. Siz qaynatmani oddiy kompot kabi tayyorlashingiz mumkin - oz miqdorda meva ustiga qaynoq suv quying va past olovda bir necha daqiqa qaynatib oling. Qabul qilishda hech qanday cheklovlar yo'q - siz kun bo'yi ichishingiz mumkin. Ta'mni yaxshilash uchun oz miqdorda asal qo'shish tavsiya etiladi, lekin asalarichilik mahsulotlariga salbiy reaktsiya bo'lmasa.

O'pka sarkoidozi bemor uchun qanday xavf tug'dirishi mumkin, alomatlar va davolash, kasallikning xususiyatlari, dori vositalari va xalq retseptlari - kasallik qurbonida to'planishi mumkin bo'lgan juda ko'p savollar mavjud. Shuni esda tutish kerakki, o'z-o'zini davolash hech qachon hech kimga yaxshilik keltirmagan, hatto oddiy dorilar yoki yumshoq o'simliklardan tayyorlangan damlamalar ishlatilsa ham. Kasallikni aniqlaydigan va uni davolash uchun eng samarali formulalarni tavsiya qiladigan shifokordan o'z vaqtida yordam so'rash muhimdir.

Ma'lumotni saqlang.