Ichki quloqning tug'ma anomaliyasi. Tashqi quloqning rivojlanishidagi anomaliyalar. Mikrotiya - bu aurikulaning tug'ma nuqsoni yoki uning to'liq yo'qligi. Ichki quloq kasalliklari Ichki quloqning rivojlanmaganligi

Mikrotiya- tug'ma anomaliya, unda yurak aortasi rivojlanmagan. Vaziyatning og'irligi to'rt darajaga etadi (organning biroz pasayishidan to to'liq yo'qolishiga qadar), u bir yoki ikki tomonlama bo'lishi mumkin (birinchi holda, o'ng quloq tez-tez ta'sirlanadi, ikki tomonlama patologiya 9 baravar kam uchraydi) va barcha yangi tug'ilgan chaqaloqlarning taxminan 0,03 foizida uchraydi (1 holat). 8000 tug'ilish uchun). O'g'il bolalar bu muammodan qizlarga qaraganda 2 baravar ko'proq azob chekishadi.

Ishlarning deyarli yarmida u yuzning boshqa nuqsonlari va deyarli har doim quloqning boshqa tuzilmalari buzilishi bilan birlashadi. Eshitishning bir daraja yoki boshqa darajadagi buzilishi (bir oz pasayishdan karlikgacha) ko'pincha kuzatiladi, bu quloq kanalining torayishi va o'rta va ichki quloqning rivojlanishidagi anomaliyalar tufayli yuzaga keladi.

Sabablari, namoyon bo'lishi, tasnifi

Patologiyaning yagona sababi aniqlanmagan. Mikrotiya ko'pincha genetik jihatdan aniqlangan kasalliklarga (yuz va bo'yinning shakllanishi buzilgan) (gemifasial miksomiya, Trexer-Kollinz sindromi, birinchi filial ark sindromi va boshqalar) jag'lar va yumshoq to'qimalarning rivojlanmagan shaklida (teri, ligamentlar va mushaklar), ko'pincha prearikulyar papillomalar mavjud. (parotit sohasidagi yaxshi o'sish). Ba'zida patologiya ayol homiladorlik paytida odatdagi embriogenezni (embrionning rivojlanishi) buzadigan yoki virusli infektsiyalardan so'ng (qizilcha, gerpes) ma'lum dori-darmonlarni qabul qilganda ro'y beradi. Shu bilan birga, kutilayotgan onaning alkogol, kofe, chekish va stressdan foydalanish muammoning paydo bo'lish chastotasiga ta'sir etmasligi ta'kidlandi. Buning sababini ko'pincha aniqlab bo'lmaydi. Kech homiladorlikda ultratovush yordamida anomaliyani prenatal (prenatal) tashxislash mumkin.

Aurikulaning mikrotiyasi to'rt darajaga (turlarga) ega:

I - aurikulaning hajmi kamayadi, shu bilan birga uning barcha tarkibiy qismlari (lob, jingalak, antigel, tragus va antigus) saqlanib qoladi, eshitish kanali torayadi.
II - aurikula deformatsiyalangan va qisman rivojlanmagan, u S-shaklli yoki kanca shaklida bo'lishi mumkin; eshitish kanali keskin toraygan, eshitish qobiliyati pasaygan.
III - tashqi quloq anlaj (u xaftaga tushadigan tizma shaklida rudimentar tuzilishga ega); quloq kanalining (atreziya) va timpanik membrananing to'liq yo'qligi.
IV - aurikul butunlay yo'q (anotiya).

Tashxis va davolash

Kam rivojlangan aurikulani aniqlash juda oson va quloqning ichki tuzilishini aniqlash uchun qo'shimcha tekshirish usullari talab qilinadi. Tashqi quloq kanali bo'lmasligi mumkin, ammo kompyuter tomografiyasi aniqlaganidek, o'rta va ichki quloq normal rivojlangan.

Bir tomonlama mikrotiya bo'lsa, ikkinchi quloq odatda to'liq bo'ladi - ham anatomik, ham funktsional. Shu bilan birga, ota-onalar yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlarni oldini olish uchun sog'lom eshitish organini muntazam ravishda profilaktik tekshiruvlarga o'tkazishlari kerak. Nafas olish tizimi, og'iz, tishlar, burun va uning paranazal sinuslarining yallig'lanish kasalliklarini o'z vaqtida aniqlash va tubdan davolash juda muhimdir, chunki bu o'choqlardan infektsiya quloq tuzilmalariga osongina kirib, KBB holatini yomonlashtiradi. Eshitish qobiliyatining keskin pasayishi bolaning umumiy rivojlanishiga salbiy ta'sir ko'rsatishi mumkin, ular bir vaqtning o'zida etarli ma'lumot ololmaydilar va boshqa odamlar bilan muloqot qilishda qiynaladilar.

Mikrotiyani davolash bir necha sabablarga ko'ra murakkab muammo:

Estetik nuqsonni tuzatishning eshitish qobiliyatini buzish bilan kombinatsiyasi talab qilinadi.
O'sib boruvchi to'qimalar olingan natijalarning o'zgarishiga olib kelishi mumkin (masalan, hosil bo'lgan quloq kanalining joyidan siljishi yoki to'liq yopilishi), shuning uchun aralashuvning maqbul vaqtini to'g'ri tanlash kerak. Mutaxassislarning fikrlari bolaning hayotining 6 dan 10 yiligacha o'zgarib turadi.
Bemorlarning bolalik yoshi diagnostik va terapevtik tadbirlarni amalga oshirishni qiyinlashtiradi, odatda ularni behushlik ostida bajarish kerak.

Bolaning ota-onalari ko'pincha savol tug'diradilar, birinchi navbatda qaysi aralashuvni amalga oshirish kerak - eshitishni tiklash yoki tashqi quloqdagi nuqsonlarni tuzatish (funktsional yoki estetik tuzatish ustuvorligi)? Agar eshitish organining ichki tuzilmalari saqlanib qolsa, avval eshitish kanalini, so'ngra aurikula plastmassasini (otoplastika) qayta qurish kerak. Qayta tiklangan eshitish kanali vaqt o'tishi bilan deformatsiyalanishi mumkin, boshqa joyga ko'chirilishi yoki butunlay yopilishi mumkin, shuning uchun ko'pincha titaniumli vint yordamida bemorning sochlariga yoki to'g'ridan-to'g'ri bemorning vaqtincha suyagiga o'rnatilgan suyak to'qimasi orqali tovushni uzatish uchun eshitish moslamasi o'rnatiladi.

Mikrotiya uchun otoplastika bir necha bosqichlardan iborat bo'lib, ularning soni va davomiyligi anomaliya darajasiga bog'liq. Umuman olganda, shifokorning harakatlarining ketma-ketligi quyidagicha.

Quloq ramkasini modellashtirish, bu sizning qimmatbaho xaftaga yoki sog'lom aurikulaning bo'lagi bo'lishi mumkin. Silikon, poliakril yoki donor xaftaga o'xshash sun'iy (sintetik) implantlardan ham foydalanish mumkin, ammo chet el birikmalari ko'pincha rad etish reaktsiyasini keltirib chiqaradi, shuning uchun "bizning" to'qimalar doimo afzaldir.
Rivojlanmagan yoki yo'q aurikul sohasida teri osti cho'ntagi hosil bo'ladi, u erda tugagan ramka joylashtiriladi (uning o'ralishi va quloq bloki deb atalmish shakllanishi olti oygacha davom etishi mumkin).
Tashqi quloqning asosi yaratiladi.
To'liq shakllangan quloq bloki ko'tarilib, to'g'ri anatomik joyga o'rnatiladi. Kıkırdaklı teri qopqog'ini harakatga keltirganda (sog'lom quloqdan olingan) normal aurikulaning elementlari tiklanadi (bosqich olti oygacha davom etadi).

Jarrohlik uchun kontrendikatsiyalar har qanday usuldan farq qilmaydi. Reabilitatsiya davrida quloqlarning assimetriyasi, payvand joyining siljishi va joy almashishi tufayli "yangi" aurikulani siltash va boshqalar kuzatiladi.Bu muammolar tuzatuvchi aralashuvlar yordamida yo'q qilinadi.

Mikrotiyaning psixologik tomoni

Bolalar taxminan 3 yoshida o'z aurikulasida anormallik borligini sezadilar (ular buni odatda "kichik quloq" deb atashadi). Ota-onalarning to'g'ri xulq-atvori muhimdir, ular muammoni hal qilmasliklari kerak, bu esa bolani unga mahkamlashiga olib keladi, keyin esa murosasizlik kompleksini shakllantirishga olib keladi. U bu abadiy emasligini bilishi kerak - endi u kasal, ammo tez orada shifokorlar uni davolaydilar. Garchi ba'zi mutaxassislar operatsiyani 10 yoshdan oldin o'tkazishni talab qilsalar ham, bola maktabga kirishidan oldin, tashqi tengdoshni masxara qilishdan va qo'shimcha psixologik travmadan qochish uchun olti yoshga to'lguncha tashqi quloqni qayta qurish yaxshiroqdir.

Mikrotiya aurikulaning rivojlanishidagi anomaliya bo'lib, u ko'pincha eshitish qobiliyatini yo'qotish bilan birlashadi va deyarli har doim jarrohlik yo'li bilan funktsional va estetik tuzatishni talab qiladi.

Hurmatli saytimiz mehmonlari, agar siz ushbu yoki boshqa operatsiyani (protsedurani) bajargan bo'lsangiz yoki biron bir usuldan foydalangan bo'lsangiz, iltimos, fikringizni bildiring. Bu bizning o'quvchilarimiz uchun juda foydali bo'lishi mumkin!

- butun qobiq yoki uning qismlarining deformatsiyasi, rivojlanishi yoki yo'qligi bilan tavsiflangan tug'ma patologiyalar guruhi. Bu klinik jihatdan tashqi quloqning xaftaga o'rta yoki yuqori uchining anotiya, mikrotiya, gipoplaziyasi, shu jumladan o'ralgan yoki yopilgan quloq, quloqsimon quloqlar, split loblar va o'ziga xos anomaliyalar bilan namoyon bo'lishi mumkin: "satir qulog'i", "makiue quloq", "Uayldermutning qulog'i". Tashxis anamnez, fizik tekshiruv, ovozni idrok etish, audiometriya, impedans yoki ABR testi, kompyuter tomografiyasi ma'lumotlariga asoslanadi. Jarrohlik davolash.

A variant - tashqi quloq kanalining to'liq atreziyasi bilan mikrotiyaning kombinatsiyasi.
V variant - mikrotiya, unda quloq kanali saqlanib qoladi.

III - aurikulning o'rta uchdan birining gipoplaziyasi.Bu quloq xaftaga o'rtasida joylashgan anatomik tuzilmalarning rivojlanmaganligi bilan tavsiflanadi.
IV - aurikulning yuqori qismini kam rivojlanganligi.Morfologik jihatdan uchta kichik tip bilan ifodalanadi:

Pastki A - o'ralgan quloq. Buruqning oldinga va pastga egilishi mavjud.
B kichik kichkina - jigarrang quloq. Bu qobiqning orqa yuzasining yuqori qismining bosh terisi bilan birlashishi bilan namoyon bo'ladi.
Subtip C - qobiqning yuqori uchdan birining umumiy gipoplaziyasi. Buruqning yuqori qismlari, antigelning yuqori oyog'i, uchburchak va skafoid fossa mutlaqo yo'q.

V - quloqsimon.Tug'ma deformatsiyaning varianti, unda bosh suyagi miya qismining suyaklariga aurikulaning birikish burchagi oshadi.

Tasniflash qobiqning ba'zi joylarida mahalliy kamchiliklarni o'z ichiga olmaydi - kıvrılmalar va earlobes. Bularga Darvinning tuberkulyozi, "satir qulog'i", bifurkatsiya yoki lobning kengayishi kiradi. Bundan tashqari, xaftaga tushadigan to'qima - makrotiya tufayli quloqdagi nomutanosib o'sishni o'z ichiga olmaydi. Tasniflashda ushbu variantlarning yo'qligi yuqorida aytib o'tilgan anomaliyalarga nisbatan kamchiliklarning kamligi bilan izohlanadi.

Aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalarning belgilari

Patologik o'zgarishlar allaqachon bola tug'ilish vaqtida tug'ruq xonasida aniqlanishi mumkin. Klinik shakliga qarab, alomatlar xarakterli farqlarga ega. Anotiya qobiq agenezi va quloq kanalining ochilishi bilan namoyon bo'ladi - ularning o'rnida shaksiz xaftaga tushadigan tuberkulyoz mavjud. Ushbu shakl ko'pincha yuz suyagi, ko'pincha pastki jag 'suyaklarining malformatsiyasi bilan birlashadi. Mikrotiya bilan qobiq oldinga va yuqoriga siljigan vertikal tizma bilan ifodalanadi, uning pastki qismida lob bor. Turli xil turlari bilan quloq kanalini saqlab qolish yoki tiqilib qolish mumkin.

Aurikulaning o'rta gipoplaziyasi bukilgan oyoqning, tragusning, antigelning pastki oyog'ining va idishning nuqsonlari yoki kam rivojlanishi bilan birga keladi. Yuqori uchdan birining rivojlanishidagi anomaliyalar xaftaning yuqori chetini "bükme", orqada joylashgan parietal mintaqaning to'qimalari bilan birlashishi bilan tavsiflanadi. Kamroq tez-tez, qobiqning yuqori qismi umuman yo'q. Eshitish kanali odatda ushbu shakllarda saqlanadi. Qopqoq quloqlari bilan tashqi quloq deyarli to'la shakllangan, ammo koncha va antigelning konturlari silliqlashadi va bosh suyagi va xaftaga suyaklari orasidagi burchak 30 darajadan oshadi, shuning uchun ikkinchisi tashqi tomondan biroz "qimirlamoqda".

Eshak usti nuqsonlarining morfologik variantlari butun qobiq bilan solishtirganda g'ayritabiiy o'sishni, uning to'liq yo'qligini o'z ichiga oladi. Bifurcating paytida ikki yoki undan ortiq qopqoq hosil bo'ladi, ularning orasida kıkırdak pastki pastki darajasida tugaydigan kichik bir truba bor. Shuningdek, lob terining orqa qismida o'sishi mumkin. Darvin tüberküli shaklida kıvrımın buzilishi, klinik jihatdan, qobiqning yuqori burchagida kichik shakllanish bilan namoyon bo'ladi. "Satirik quloq" bilan buklanishni silliqlash bilan birga yuqori qutbning keskinlashishi mavjud. "Maqaki quloq" bilan tashqi qirrasi biroz kattalashadi, kıvrımın o'rta qismi silliqlashadi yoki umuman yo'q. Vayldermutning qulog'i antigelning buruq darajasidan yuqori aniq chiqishi bilan ajralib turadi.

Asoratlar

Aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalar asabiylashish eshitish kanalining deformatsiyalarini o'z vaqtida tuzatish bilan bog'liq. Bolalikda bunday holatlarda uchraydigan aniq o'tkazuvchan eshitish halokati kar-soqovlikka yoki artikulyar apparatlarning aniqlangan buzilishlariga olib keladi. Kosmetik nuqsonlar bolaning ijtimoiy moslashuviga salbiy ta'sir qiladi, bu ba'zi hollarda depressiyani yoki boshqa ruhiy kasalliklarni keltirib chiqaradi. Tashqi quloq lümeninin stenozlari epiteliya va quloqsimon o'lik hujayralarning chiqarilishini buzadi, bu patogen mikroorganizmlarning hayotiy faoliyati uchun qulay sharoit yaratadi. Natijada, takroriy va surunkali tashqi va otitlar, miringit, mastoidit va mintaqaviy tuzilmalarning boshqa bakterial yoki qo'ziqorin lezyonlari shakllanadi.

Diagnostika

Ushbu guruhdagi har qanday patologiyaning tashxisi quloq mintaqasini tashqi tekshirishga asoslanadi. Variantdan qat'i nazar, bolaning anomaliyasi otolaringolog bilan maslahatlashib, tovush chiqaruvchi yoki ovozni qabul qiluvchi apparatlar tomonidan buzilishlarni istisno qilish yoki tasdiqlash uchun yuboriladi. Diagnostika dasturi quyidagi izlanishlardan iborat:

Eshitish qobiliyatini baholash.Asosiy diagnostika usuli. Bu tovushli o'yinchoqlar yoki nutq, qo'pol tovushlar yordamida amalga oshiriladi. Sinov paytida shifokor bolaning va har bir quloqning turli intensivlikdagi tovush stimullariga reaktsiyasini baholaydi.
Tonal tovushning audiometriyasi.3-4 yoshdan oshgan bolalar uchun, ishning mohiyatini tushunish kerakligi sababli ko'rsatiladi. Tashqi quloqning izolyatsiya qilingan shikastlanishi yoki eshitish ossikulalarining patologiyalari bilan birgalikda audiogramma suyakni ushlab turishda tovush o'tkazuvchanligining yomonlashishini ko'rsatadi. Korti organining birga keluvchi anomaliyalari bilan ikkala parametr ham pasayadi.
Akustik empedans va ABR sinovi.Ushbu tadqiqotlar har qanday yoshda amalga oshirilishi mumkin. Empedansni o'lchashning maqsadi - timpanik membrananing, eshitish ossikulalarining funktsional imkoniyatlarini o'rganish va ovozni qabul qiluvchi apparatlarning nosozligini aniqlash. Agar tadqiqotning ma'lumotlari etarli bo'lmasa, ABR testi qo'shimcha ravishda ishlatiladi, uning mohiyati CNS tuzilmalarining ovozli stimulga reaktsiyasini baholashdir.
Temporal suyakning KT.Vaqtinchalik suyakning aniq malformatsiyalarida tovush o'tkazuvchan tizimida, xolesteatomada patologik o'zgarishlar mavjud bo'lsa, undan foydalanish oqlanadi. Kompyuter tomografiyasi uchta samolyotda amalga oshiriladi. Shuningdek, ushbu tadqiqot natijalari asosida operatsiya maqsadga muvofiqligi va ko'lami masalasi hal qilinmoqda.

Aurikulani rivojlanishida anomaliyalarni davolash

Davolashning asosiy usuli - jarrohlik. Uning maqsadi kosmetik nuqsonlarni bartaraf etish, o'tkazuvchan eshitish qobiliyatini yo'qotish va asoratlarni oldini olish. Amaliyotning texnikasini va hajmini tanlash nuqsonning tabiati va og'irligiga, birga keladigan patologiyalar mavjudligiga asoslanadi. Aralashuv uchun tavsiya etilgan yosh 5-6 yil. Bu vaqtga kelib, aurikulaning shakllanishi tugaydi va ijtimoiy integratsiya hali bunday muhim rol o'ynamaydi. Bolalar otolaringologiyasida quyidagi jarrohlik usullari qo'llaniladi:

Otoplastika.Aurikulning tabiiy shaklini tiklash ikki asosiy usulda amalga oshiriladi - sintetik implantlar yoki VI, VII yoki VIII qovurg'a xaftasidan olingan avtograf yordamida. Tanzer-Brentda operatsiya davom etmoqda.
Meatotimpanoplastika.Aralashuvning mohiyati eshitish kanalining patentsiyasini tiklash va uning kirish qismini kosmetik tuzatishdir. Lapchenkoga ko'ra, eng keng tarqalgan usul.
Eshitish asboblari.Eshitish qobiliyatining keskin pasayishi, ikki tomonlama zararlanishlar uchun tavsiya etiladi. Klassik protezlar yoki koxlear implantlar qo'llaniladi. Agar metotimpanoplastika yordamida o'tkazuvchan eshitish buzilishining o'rnini qoplashning iloji bo'lmasa, suyak vibratori bilan jihozlar qo'llaniladi.

Prognoz va oldini olish

Sog'liqni saqlash va kosmetik natijaning prognozi nuqsonning og'irligiga va jarrohlik davolanishning o'z vaqtida bajarilishiga bog'liq. Ko'pgina hollarda qoniqarli kosmetik effektga erishish, o'tkazuvchan eshitish qobiliyatini qisman yoki to'liq yo'q qilish mumkin. Aurikulani rivojlanishida anomaliyalarning oldini olish homiladorlikni rejalashtirish, genetik mutaxassis bilan maslahatlashish, dori-darmonlarni oqilona qabul qilish, yomon odatlardan voz kechish, homiladorlik paytida ionlashtiruvchi nurlanish ta'sirining oldini olish, TORCH infektsiyalari guruhidan kasalliklarni o'z vaqtida tashxislash va davolashdan iborat.

Yuqorida aytib o'tilganidek, labirint suyuqligi va asosiy membrana tovush o'tkazadigan apparatga tegishli. Biroq, labirint suyuqligi yoki asosiy membrananing izolyatsiya qilingan kasalliklari deyarli hech qachon yuz bermaydi va odatda Corti organi funktsiyasining buzilishi bilan birga keladi; shuning uchun ichki quloqning deyarli barcha kasalliklari ovozni qabul qiluvchi apparatlarning ishdan chiqishi bilan bog'liq.

Ichki quloqdagi nuqsonlar va shikastlanishlar. TOtug'ma nuqsonlari ichki quloqning rivojlanishidagi anormalliklarni o'z ichiga oladi, ular farq qilishi mumkin. Labirintning to'liq yo'qligi yoki uning alohida qismlari to'liq rivojlanmagan holatlar mavjud edi. Ichki quloqning tug'ma nuqsonlarida Korti organining rivojlanmaganligi qayd etilgan va aynan eshitish asabining o'ziga xos apparati - soch hujayralari rivojlanmagan. Korti organining o'rnida bu holatlarda spetsifik bo'lmagan epitelial hujayralardan tashkil topgan tuberkule hosil bo'ladi, ba'zida bu tuberkule mavjud emas va asosiy membrana mutlaqo silliq bo'lib chiqadi. Ba'zi hollarda, soch hujayralarining kam rivojlanganligi faqat Corti organining ba'zi joylarida kuzatiladi va qolgan uzunligi uchun u nisbatan ozgina azoblanadi. Bunday hollarda eshitish orollari ko'rinishidagi eshitish funktsiyasi qisman saqlanib qolishi mumkin.

Eshitish organining rivojlanishida tug'ma nuqsonlar paydo bo'lganda, embrionning normal rivojlanishini buzadigan har qanday omillar muhimdir. Ushbu omillarga onaning tanasidan embrionga patologik ta'sir (zaharlanish, infektsiya, homila shikastlanishi) kiradi. Irsiy moyillik ham rol o'ynashi mumkin.

Ba'zida tug'ruq paytida paydo bo'ladigan ichki quloqdagi shikastlanishlarni tug'ma rivojlanish nuqsonlaridan ajratish kerak. Bunday shikastlanish xomilalik boshning tor tug'ilish kanallari bilan siqilishi yoki patologik tug'ruqqa akusherlik forsepsining kiritilishi natijasida bo'lishi mumkin.

Ba'zida boshi ko'kargan yosh bolalarda (balandlikdan yiqilib) ichki quloq shikastlanishi kuzatiladi; shu bilan birga, labirintda qon ketishi va uning tarkibidagi alohida joylarning joy almashishi mavjud. Ba'zan, bu holatlarda bir vaqtning o'zida o'rta quloq ham, eshitish nervi ham shikastlanishi mumkin. Ichki quloqning shikastlanishida eshitish qobiliyatining buzilishi shikastlanish darajasiga bog'liq va bir quloqda qisman eshitish qobiliyatining yo'qolishidan ikkitomonlama karlikgacha.

Ichki quloq yallig'lanishi (labirintit)uch shaklda yuzaga keladi: 1) yallig'lanish jarayonining o'rta quloqdan o'tishi sababli; 2) meninging yonidan yallig'lanish tarqalishi va 3) qon oqimi orqali infektsiyaning kirib borishi (umumiy yuqumli kasalliklar bilan).

O'rta quloqning yiringli yallig'lanishi bilan infektsiya ularning quloqsimon shakllanishiga (ikkinchi darajali timpanik membrana yoki tirqishli ligament) zarar etkazilishi natijasida yumaloq yoki tasvirlar oynasi orqali ichki quloqqa kirishi mumkin. Surunkali yiringli otit muhitida infektsiya yallig'lanish jarayoni bilan yo'q qilingan suyak devori orqali ichki quloqqa o'tishi mumkin, bu timpanik bo'shliqni labirintdan ajratib turadi.

Menenjlar tomondan infektsiya labirintga, eshitish asabining qobiqlari bo'ylab, odatda ichki eshitish kanali orqali kiradi. Bunday labirintit meningogenik deb ataladi va ko'pincha erta bolalik davrida epidemik serebrospinal menenjit (meningitlarning yiringli yallig'lanishi) bilan kuzatiladi. Miya omurilik menenjitini quloqdan kelib chiqqan meningit yoki otogen meningit deb ajratish kerak. Birinchisi o'tkir yuqumli kasallik bo'lib, ichki quloqning shikastlanishi shaklida tez-tez asoratlarni keltirib chiqaradi, ikkinchisi esa o'rta yoki ichki quloqning yiringli yallig'lanishining asoratidir.

Yallig'lanish jarayonining tarqalishiga ko'ra, diffuz (diffuz) va cheklangan labirintit ajralib turadi. Diffuz yiringli labirintit natijasida Corti organi o'ladi va koklea tolali biriktiruvchi to'qima bilan to'ldiriladi.

Cheklangan labirint bilan yiringli jarayon kokleani to'liq egallamaydi, lekin uning faqat bir qismi, ba'zida faqat bitta kıvrılma yoki hatto kıvrılmanın bir qismi.

Ba'zi hollarda, o'rta quloqning yallig'lanishi va menenjit bilan, labirintga kiradigan mikroblarning o'zi emas, balki ularning toksinlari (zaharlar). Bunday holatlarda rivojlanadigan yallig'lanish jarayoni sustlashmasdan (seroz labirintit) davom etadi va odatda ichki quloqning asab elementlarining o'limiga olib kelmaydi.

Shuning uchun seroz labirintitdan keyin odatda to'liq karlik bo'lmaydi, ammo eshitishning sezilarli pasayishi ko'pincha ichki quloqda chandiqlar va bitishmalar paydo bo'lishi tufayli kuzatiladi.

Diffuz yiringli labirintit to'liq karlikka olib keladi; cheklangan labirintitning natijasi - kokleada lezyon joylashgan joyga qarab, ma'lum ohanglarda eshitishning qisman yo'qolishi. Corti organining o'lik asab hujayralari tiklanmaganligi sababli, yiringli labirintitdan keyin paydo bo'ladigan karlik, to'liq yoki qisman.

Labirintit paytida ichki quloqning vestibulyar qismi yallig'lanish jarayoniga jalb qilingan hollarda, eshitish funktsiyasi buzilishidan tashqari, vestibulyar apparatlarning shikastlanish belgilari ham qayd etilgan: bosh aylanishi, ko'ngil aynishi, qusish, muvozanatni yo'qotish. Ushbu hodisalar asta-sekin pasaymoqda. Seroz labirintit bilan, vestibulyar funktsiyalar bir darajaga yoki boshqasiga tiklanadi va yiringli bilan - retseptor hujayralarining nobud bo'lishi natijasida vestibulyar analizatorning vazifasi butunlay pasayadi va shuning uchun bemorda yurish uzoq yoki doimiy ishonchsizlik, engil nomutanosiblik mavjud.

O'zingizning yaxshi ishlaringizni bilimlar bazasiga yuborish juda oson. Quyidagi shakldan foydalaning

Talabalar, aspirantlar, yosh olimlar o'zlarining o'qishlarida va ishlarida bilim bazasidan foydalangan holda sizga juda minnatdor bo'ladilar.

Kiritilgan: http://allbest.ru

Kirish

Quloqning tug'ma nuqsonlari asosan quloqning tashqi va o'rta qismida uchraydi. Buning sababi ichki va o'rta quloqning elementlari turli vaqtlarda va turli joylarda paydo bo'lishi, shuning uchun tashqi yoki o'rta quloqning og'ir tug'ma anomaliyalari bilan ichki quloq normal holatga aylanishi mumkin. Mahalliy va xorijiy mutaxassislarning ma'lumotlariga ko'ra, har 10000 aholiga to'g'ri keladigan tashqi va o'rta quloqning rivojlanishida 1--2 ta tug'ma anomaliyalar mavjud (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogen omillar endogen (genetik) va ekzogen (ionlashtiruvchi nurlanish, dorilar, A vitaminining etishmasligi, virusli infektsiyalar - qizilcha, qizamiq, suvchechak, gripp) ga bo'linadi.

Mumkin zarar: 1) aurikul; 2) aurikul, tashqi eshitish kanali, timpanik bo'shliq; 3) tashqi, o'rta quloq va yuz suyagi nuqsonlari.

Aurikulyar anomaliyalarning chastotasi

Aurikulaning rivojlanishidagi barcha anomaliyalarni ikki guruhga bo'lish mumkin. Birinchi guruhga ortiqcha o'sishning natijasi sifatida qarash mumkin, ikkinchidan, aksincha, uning o'sishi sekinlashishi natijasida. Ortiqcha o'sishi natijasida paydo bo'lgan aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalar, yoki butun qobiqning g'ayritabiiy o'sishi shaklida namoyon bo'ladi - bu Makrotiya (Makrotiya) deb ataladi yoki uning alohida qismlarida, masalan, quloq atrofidagi g'ayritabiiy o'sish shaklida.

Ba'zida g'ayritabiiy o'sishni tragusning oldida, keyin aurikulaning orqasida joylashgan bir yoki bir nechta qo'shimchalar (auriculae qo'shimchalari) mavjudligida ifodalash mumkin, ba'zida bir nechta poliotiya mavjud va bitta qobiq normal, qolganlari chirkin - normalga yaqin joylashgan. Makrotiya bir tomonlama va ikki tomonlama bo'lishi mumkin.

Quloqning uzunligi taxminan burunning uzunligiga to'g'ri keladi. Binder va Shaefferning so'zlariga ko'ra, aurikulaning o'lchami 7 sm gacha o'zgarib turadi, aurikulning kattalashishi ko'pincha uning yuqori qismi tufayli sodir bo'ladi. Makrotiya odatda funktsional buzilishlarni keltirib chiqarmaydi, lekin faqat kosmetik tomonni buzadi, ayniqsa u chiqadigan aurikul bilan birga bo'lsa. Makrotiya jarrohlik yo'li bilan olib tashlanadi. Trendelenburg, Gertsuni, Eitner va Lexer operatsiyalari ko'proq qo'llaniladi.

Makrotiya deyarli har doim aurikulaning chiqishi bilan birlashadi. Gradenigoning so'zlariga ko'ra, agar aurikul va boshning lateral yuzasi orasidagi burchak 90 ° dan oshsa, aurikulning joylashishi g'ayritabiiy hisoblanadi. Vali qobiqning lateral kranial yuzasiga normal nisbati ostida, ularning orasidagi burchak keskin bo'lgan nisbatni anglatadi. Agar bu burchak to'g'ri bo'lsa, unda quloqning chiqishi paydo bo'ladi. Chiqib ketgan quloqning paydo bo'lishi buklanish va antigeleksning rivojlanishidagi anomaliya bilan bog'liq. Natijada normal sephalokranial burchak (30 °) tiqilib qoladi; siz chiqadigan quloq olasiz. Qizig'i shundaki, chiqadigan aurikul, odatda, ikkala tomondan ham talaffuz qilinadi.

Bolalarda quloqning chiqishi.

3 yoshgacha bo'lgan bolalarda quloqning chiqadigan joyini oddiy uzoq muddatli ortopedik kiyimlar (belgi) yordamida tuzatish mumkin.

Katta yoshda, chiqadigan quloq faqat jarrohlik yo'li bilan tuzatiladi. Buning uchun ko'plab usullar taklif qilingan. Bunday operatsiyani birinchi marta Ely taklif qildi. Aurikul qo'shimchasining butun uzunligi bo'ylab xaftaga bir kesma qilingan, aurikulaning orqa yuzasida ikkinchi kamon shaklidagi kesma qilingan va bu kesmalarning uchlari bog'langan. Ushbu ikkita oval shaklidagi kesmalar orasidagi teri kesiladi, shundan so'ng ularni kesish uchun xaftaga birinchisiga parallel ravishda ikkita kesma qilinadi; yara xaftaga tushadigan choklar bilan tikiladi. Natijalar yaxshi.

Gruber va Xaug xaftani kesib tashlamaydi, faqat qobiqni biriktirish chizig'ining ikkala tomonida qilingan ikkita arkiz kesma o'rtasida terini kesib tashlaydi, nuqsonning qirralari tikiladi.

Ruttinning yo'li. Dastlab, siz aurikulani boshning lateral yuzasiga yopishtiring va chetini yod bilan aylantiring, shundan so'ng aurikul chiqarilib, orqa yuzasida arkizli kesma hosil qilinadi, shundan keyin yarim oy shaklidagi qopqoqni ajratgandan so'ng, u chiqariladi; Shundan so'ng, qolgan barcha terilar yod bilan belgilangan chiziqqa chiqariladi va yaraning qirralari tikiladi. Agar kerak bo'lsa, yuqoridan va pastdan ikkita takoz shaklidagi teridan ajratiladi. Amaliyotdan so'ng, lavabo yopishqoq gips bilan o'rnatiladi. Ruttinning faoliyati eng oddiy va eng ishonchli deb hisoblanadi; xaftaga tushishini talab qilmaydi va kesilgan terining o'lchami operatsiya davomida aniqlanadi. Shuningdek, Xoffer va Leydler (Hoffer va Leydler), shuningdek Passov va Payer (Paier) ishlarining ma'lum usullari mavjud. Xoffer va Leydlerning yo'li. Aurikulaning orqa yuzasida antigelning pastki oyog'ining balandligida kesma qilinadi, u erdan ular teri osti va perixondrik tarzda antigelga antigusga yaqinlashadi. Antigelksiya bo'ylab kesma bo'yicha, xaftaga oldingi yuzaning terisiga tegmasdan kesiladi. Shundan so'ng, xuddi shu tarzda, ikkinchi qavat konklianing terisi va perikondrium darajasida, ikkinchisining xaftadan lobigacha, so'ngra antigus va konxayning xaftasi kesiladi. Ikkinchisi piyozni piyozga olib keladigan ikkita kesik bilan kesiladi, shunda hosil bo'lgan o'rta xaftaga barmoqni bosib, oldinga va tashqariga keskin ajratiladi. Xaftaga shu tarzda safarbar qilinganida, ular tuzatishni boshlaydilar. Ikkinchisiga kıkırdak va butun qobiqni teri orqali, perikondrium va kesish natijasida olingan antigel va antigus qismlariga po'lat ignalarni kiritish orqali turli xil, qarama-qarshi yo'nalishda erishish mumkin. Kosmetik effekt yaxshi. Orqa tarafdagi shunga o'xshash kesma Leonardo tomonidan amalga oshiriladi, uning farqi shundaki, u antigeleks darajasida xaftaga va teriga oldingi teri devoriga tegmasdan.

O'tkir quloq - Darvinning tuberkulyozi

Ma'lum bo'lgan filogenetik qiziqish Darvinning tuberkulyozi yoki "o'tkir quloq" dir. Tuberkulyoz, odatda, buklanadigan qismning yuqori qismida joylashgan. Darvin bu bo'lakni atavizmning ifodasi deb hisobladi. Shvalbe Darvinning tuberkulyozining uchta shaklini ajratib turadi.

Agar aurikul uning yuqori qismida ochilsa, ya'ni jingalak bo'lmasa, chig'anoq uchi bilan cho'zilgan va Darvinning tuberkulyozi zo'rg'a ifodalangan bo'lsa, bunday quloq satir yoki faunning qulog'i deb ataladi. Agar jingalak ham ochilgan bo'lsa va uning yuqori qismida erkin chiqadigan Darvin tuberkulyozi bo'lsa, unda bunday quloq odatda makiue qulog'i deb ataladi.

Vildermuixning qulog'i va uning varianti - Sthalning qulog'i. Birinchi holda, antigeleks buklaning ustiga keskin cho'ziladi, ikkinchisida g'ayritabiiy g'altak orqaga va yuqoriga buriladi.

Mushukning qulog'ida eng ko'p aniqlangan deformatsiya, kıvrımın ustki qismi qobiqning qolgan qismiga qaraganda ko'proq rivojlangan va ayni paytda oldinga va pastga kuchli egilgan. Mushukning qulog'i har xil darajada - jingalak yuqori qirrasini kuchsiz burishidan tortib to yuqori darajadagi deformatsiyaga qadar, jingalak qopqog'ini tragus bilan qo'shilishgacha. Ajralgan qobiq yoki lobga aks holda koloboma deyiladi.

Ushbu barcha deformatsiyalardan faqat mushukning qulog'i va yorilgan lob jarrohlik davolanishni talab qiladi. Mushukning qulog'ini tuzatish uchun Kummel, Aleksandr, Xofferj va Leydler, Stetter, Jozef va boshqalarning operatsiyalari taklif qilingan.

Kummel usuli. Qobiqning medial yuzasida va mastoid jarayonida terining kichik qismlari kesiladi va yara qirralari mos ravishda tikiladi, ba'zida xaftaga bo'lak qismi ham kesiladi. Gradenigo yana uchta kuzatishni keltiradi: Virgilius Dicostenus va Lachman. Dastlabki ikkita holatda, ikki tomonlama izoh va bitta holatda bir tomonlama anotiya mavjud edi.

Gradenigo aurikulaning yo'qligini va uning o'rnida uzunligi 7 sm va vertikal yo'nalishda bo'lgan S shaklidagi protrusionni tasvirlab berdi. Aurikulaning yo'qligi, ichki tomonga o'ralgan aurikulning terining tagida yotganini kuzatish mavjud; ikkala jag 'ham rivojlanmagan. Scherzer ularni quloqdagi toshmalar yoki Meloten deb ataladi.

Shuning uchun, Scherzer Gradenigo (va Marks) tomonidan aytilgan faqat 5 ta holatni haqiqiy to'liq anotiya deb hisoblaydi va 5 oylik qizaloqda to'liq anotiya bodomsimon bezning bir tomonlama aplaziyasi, bir tomondan yon tomondagi yumshoq tanglay gipoplaziyasi va o'rta quloqning rivojlanmaganligi sababli oltinchi holat deb hisoblaydi. ... Ikki marta olingan anotiyalarda quloqni plastik jarrohlik yo'li bilan tiklashga urinishlar qilingan (Lexer, Jozef, Esser, Eicken va boshqalar). Biroq, olingan natijalar qoniqarli emas. Tug'ma anotiya bilan, natijalar yanada yomonroq. Shuning uchun L. T. Levin va Xolden (Holden, 1941) protezlarga murojaat qilishni afzal ko'rishadi. Buning uchun aniq model bemorning normal qulog'idan chiqariladi.

Plastmassa material oddiy quloqning rangini taqlid qilish uchun etarlicha moslashuvchan va protezni bemor tomonidan kiyilgan ko'zoynaklar yoki boshqa moslamalar yordamida yoki maxsus yopishtiruvchi yordamida yopishtirish mumkin. Tish protezini o'zgartirish va yangi yopishqoq qatlam bilan yog'lash kerak bo'lguncha bir necha kun davom etishi mumkin. Protez uchun material sifatida sun'iy mum ishlatiladi - palladiy yoki elastik, oson egiladigan, rezina o'xshash sun'iy material - polivinilxlorid.

Ushbu protezlar juda chiroyli va oddiy quloqning aniq modelini aks ettirishi mumkin bo'lsa-da, bemorlar ko'pincha kamroq chiroyli, lekin o'zlarining haqiqiy quloqlariga ega bo'lishni afzal ko'rishadi. Shuning uchun plastik jarrohlik usullarini takomillashtirish kerak. Italiyalik jarroh Taliakozzi aurikulalarni juda yaxshi tiklaganligi sababli ularni normallardan ajratish qiyin bo'lgan juda katta muvaffaqiyat edi. Sovet otosurglaridan S.A.Proskuryakov aurikulani tiklash uchun spiral panjadan foydalanishni tavsiya qildi. Quloq protezlarining tarqalishini etarlicha asosli deb hisoblash mumkin emas, chunki bu jarrohni ushbu murakkab operatsiyani bajarishga xalaqit beradi.

2. Quloq plastik jarrohligi. Tashqi quloqni qayta qurish

quloq plastik anomaliya

Aurikulani plastik rekonstruktsiya qilishning barcha qiyinchiliklari nafaqat terining etarli miqdorini yaratishda, balki aurikulani shakllantirish kerak bo'lgan elastik skeletni shakllantirishda ham yotadi.

Aurikulani tiklash uchun quloq xaftaga tushiriladi, u donordan (yoki hatto onadan) olinadi, steril suv va sovun bilan yuviladi, so'ngra iliq tuz eritmasiga solinadi, bemorning yuqori qorin bo'shlig'idagi teri ostiga qo'yiladi va shuning uchun keyingi operatsiyaga qadar saqlanadi. Bundan tashqari, quloq xaftaga tushiriladi, yangi murdan olingan (A.G. Lapganskiy va boshqalar) yoki konservalangan. Kostyum xaftaga ham ishlatiladi. Dyke, Filatov flapini tayyorlayotganda, xaftaga tushadigan xaftaga olib, uni bog'lab qo'ydi.

Jarrohlik paytida uning egriligi uchun olingan chet el burun septumidan to'rtburchaklar xaftaga tushish tavsiya etiladi. Ushbu xaftaga shu qadar yaxshi o'rnashadiki, sun'iy ravishda hosil bo'lgan qobiqning egiluvchanligi normal aurikulaning egiluvchanligidan farq qilmaydi.

Berson (Berson, 1943) aurikulani to'liq rekonstruktsiya qilish uchun ikki bosqichli operatsiyani taklif qildi.

Birinchi bosqichda bemorning normal qulog'ining modeli tayyorlanadi, unga ko'ra kelajakdagi qobiqning joyi 1,5% porloq yashilning eritmasi bilan belgilanadi, so'ngra tashqi eshitish kanaliga bog'lab qo'yilgan kranial periosteumdan parcha hosil qilish uchun kesma amalga oshiriladi. Shundan so'ng, VII - IX qovurg'alar model shakli bo'yicha ko'krak qismidan chiqariladi; u modelga muvofiq temporomandibulyar fasyada teri ostiga qo'yilgan; yara tikiladi va bosim bandaji qo'llaniladi.

Ikkinchi bosqich. 4 xaftadan so'ng, kelajakdagi qobiqning chetidan 1,5 sm orqaga chekinib, semilunar kesma amalga oshiriladi va xaftaga teri qopqog'i quloq kanaliga chiqariladi. Yangi hosil bo'lgan aurikulaning tashqi tomoni va temporomandibulyar mintaqaning ostki qismi tizzasidan yuqorisidagi terisidan qoplangan. Operatsiyaning birinchi bosqichi 7 kun davom etadi, ikkinchisi - ular orasida bir oylik tanaffus bilan 5 kun.

Aurikulaning rekonstruktiv operatsiyasini engillashtirish uchun, Fuchs oldindan tavsiya etilgan maxsus texnikadan foydalanib, ikkala aurikulaning rentgenografiyasini o'tkazishni taklif qiladi. Muallif ta'kidlashicha, rentgenografiya yordamida qobiq va uning xaftaga shakli va hajmini aniqlash mumkin.

Allbest.ru saytida joylashtirilgan

Shunga o'xshash hujjatlar

Tashqi burun va paranasal sinuslarning tug'ma nuqsonlari va rivojlanish anomaliyalarining tasnifi. Farenks va aurikulning tug'ma nuqsonlari sabablari. Laringeal malformatsiyalar. Klinik rasm va diagnostika. Burunning agenezini va kam rivojlanganligini davolash.

taqdimot qo'shildi 03/16/2017

Otitni tashqi etiologiyasining xususiyatlari, belgilari va davolash bosqichlari - aurikulaning yallig'lanish kasalligi, membranali xaftaga va suyak tashqi eshitish kanallari. Tashqi, otit va ichki - labirintitning o'ziga xos xususiyatlari.

mavhum, qo'shilgan 06.06.2010 yil

Mushukdagi aurikulaning tashqi eshitish kanalining yallig'lanishi. Quloq kanalini o'rganish va kasallikning qisqacha tavsifi. Differentsial tashhis, klinik belgilar, atologoanatomik o'zgarishlar, tibbiy yordam, prognoz va oldini olish.

muddatli qog'oz, 2011 yil 12 dekabrda qo'shilgan

Gen mutatsiyasining ta'siri. Dunyo mamlakatlarida tug'ma anomaliyalarning tarqalishi. Tug'ma nuqsonlar. Avloddan-avlodga o'tgan sifatli o'zgarishlar. Zararli dominant mutatsiyalar. Tug'ma nuqsonlarni tasnifi.

taqdimot qo'shildi 02/18/2016

Atreziyaning kelib chiqishi haqidagi nazariyalar. B.V tasnifiga ko'ra tashqi burun va uning bo'shlig'ining tug'ma nuqsonlari va rivojlanish anomaliyalari. Shevrygin. Distopiyaning tarqalishi va klinik xususiyatlari, paranasal sinuslarning anomaliyalari. Yumshoq va qattiq tanglayning yorilishi.

taqdimot qo'shildi 03.03.2016

Xomilaning rivojlanishidagi malformatsiyalar (anomaliyalar), ularning paydo bo'lishiga yordam beradigan omillar (teratogen omillar). Kelajakdagi ota-onalarda genetik anormalliklarni aniqlash, teratogen omillarni bartaraf etish. Tug'ma nuqsonlarni tasnifi va ularning xususiyatlari.

taqdimot qo'shildi 09/25/2015

Otit vositasi o'rta quloqning yallig'lanishi sifatida, uning belgilari va belgilari, rivojlanish xavfi. Otitning asoratlari va oqibatlari. Otit externa aurikulaning yallig'lanish kasalligi, tashqi eshitish kanalining yoki PD tashqi yuzasining kasalligi, uning etiologiyasi.

hisobot 05/10/2009 da qo'shildi

Tish va rivojlanish anomaliyalarining irsiy kasalliklari. Dentoalveolar anomaliyalarining oldini olishni ta'minlash choralari. Rivojlanishning yosh davrlari. Bachadon ichi va tug'ruqdan keyingi xavf omillari. Yomon odatlarni yo'q qilish.

taqdimot 05/01/2016 kuni qo'shildi

Qovoqning rivojlanishida anomaliyalar paydo bo'lishining sabablari va oqibatlari. Qovoqning tug'ma malformatsiyasi bilan bog'liq kasalliklarning rivojlanishi. Bolalarning tiniq tanglay (tug'ma tanglay) bilan tug'ilish sabablari. Yoriq tanglay va laringeal anomaliyalar uchun zamonaviy davolash usullari.

taqdimot qo'shildi 03/10/2015

Tashqi quloq kasalliklarini o'rganish: aurikulaning kuyishi va muzlashi, qizilcha, furunkullar, quloq kanalining yallig'lanishi, ekzema, oltingugurt qopqog'i. O'rta quloqning yallig'lanish va yiringli kasalliklari, ularning intrakranial asoratlari. Akustik nevrit.

Quloqning tug'ma nuqsonlari - tashqi va ichki - har doim odamlar uchun jiddiy muammo bo'lib kelgan. Tibbiyot buni jarrohlik yo'li bilan faqat oxirgi yarim asr davomida hal qilib kelmoqda. Tashqi anormallik tashqi jarrohlik tuzatish bilan yo'q qilinadi. Eshitish apparati ichki qismidagi malformatsiyalar murakkabroq jarrohlik echimlarni talab qiladi.

Inson qulog'ining tuzilishi va funktsiyasi - quloqning tug'ma patologiyalari

Ma'lumki, inson aurikulasining konfiguratsiyasi va yengilligi barmoq izlari kabi noyob va individualdir.

Odamning quloq apparati juftlashgan organdir. Bosh suyagi ichida u vaqtinchalik suyaklarda joylashgan. Tashqi tomon aurikullar bilan chegaralangan. Quloq apparati inson tanasida eshitish va vestibulyar organ bilan bir vaqtning o'zida qiyin vazifani bajaradi. U tovushlarni idrok etish, shuningdek inson tanasini fazoviy muvozanatni saqlash uchun mo'ljallangan.

Odamning eshitish organining anatomik tuzilishi quyidagilarni o'z ichiga oladi:

tashqi - aurikul;
o'rtacha;
ichki.

Bugungi kunda har mingta yangi tug'ilgan chaqaloqdan 3-4 bola eshitish organlarining rivojlanishida u yoki bu anomaliyaga ega.

Quloq apparati rivojlanishidagi asosiy anomaliyalar quyidagilarga bo'linadi.

Aurikulaning rivojlanishining turli xil patologiyalari;
Turli xil zo'ravonlikdagi quloq apparati o'rta qismining intrauterin shakllanishidagi nuqsonlar;
Quloq tizimining ichki qismiga tug'ma zarar.

Tashqi quloq anomaliyalari

Eng keng tarqalgan anomaliyalar, birinchi navbatda, aurikulaga tegishli. Bunday tug'ma patologiyalar ingl. Kichkintoyni tekshirishda ular nafaqat shifokorlar, balki bolaning ota-onalari tomonidan ham osongina aniqlanadi.

Aurikul rivojlanishidagi anomaliyalarni quyidagilarga bo'lish mumkin.

aurikulning shakli o'zgaradigan;
uning o'lchamlari o'zgarganda

Ko'pincha tug'ma patologiyalar turli darajadagi turli xil shakllarda va aurikulning hajmidagi o'zgarishni birlashtiradi.

Hajmning o'zgarishi aurikulani ko'paytirish tomonida bo'lishi mumkin. Ushbu patologiya makrotiya deb ataladi. Mikrotiya Aurikulaning pasayishi deyiladi.

Aurikul hajmining to'liq yo'qolguncha o'zgarishi deyiladi anotiya .

Aurikul shaklining o'zgarishi bilan eng ko'p uchraydigan kamchiliklar quyidagilar:

Deb atalmish Macaque qulog'i... Shu bilan birga, aurikuladagi kıvrımlar tekislanadi, deyarli yo'q bo'lib ketadi. Aurikulaning yuqori qismi ichkariga yo'naltirilgan;
Eshitish qobiliyati. Bunday nosozliklar bilan quloqlarning dag'al ko'rinishi bor. Odatda, aurikullar vaqtinchalik suyakka parallel. Eshitish qobiliyati bilan ular unga burchak ostida. Burilish burchagi qanchalik katta bo'lsa, eshitish qobiliyati shunchalik katta bo'ladi. Aurikullar vaqtincha suyakka to'g'ri burchak ostida joylashganida, quloqning quloqlari nuqsonlari aniqroq bo'ladi. Bugungi kunda yangi tug'ilgan chaqaloqlarning taxminan yarmi ko'proq yoki kamroq quloqqa chalinadi;
Deb atalmish "Satir qulog'i"... Bunday holda, yuqoriga cho'zilgan aurikul talaffuz qilinadi. Bundan tashqari, qobiqning yuqori uchi uchli tuzilishga ega;
Bpkutilmoqdaaurikulaning naya aplaziyasi, shuningdek, anotiya deb ataladi, bu aurikulaning bir yoki ikki tomonida qisman yoki to'liq yo'qligi. Bu bir qator irsiy kasalliklarga chalingan bolalarda, masalan, filialli arch sindromi, Goldenhar sindromi va boshqalar. Shuningdek, homiladorlik paytida onalari virusli yuqumli kasalliklarga chalingan bolalarni tug'ish mumkin.

Aurikulaning aplaziyasi xaftaga tushadigan to'qimalarning ozgina shakllanishi yoki faqat lobning mavjudligida o'zini namoyon qilishi mumkin. Bu holda quloq kanali juda tor. Parotid mintaqada oqmalar parallel ravishda hosil bo'lishi mumkin.Agar mutlaq anotiya bo'lsa, ya'ni quloqning to'liq bo'lmaganda, eshitish go'shti to'lib toshgan. Bunday organ bilan bola hech narsa eshitolmaydi. Quloq kanalini bo'shatish uchun jarrohlik aralashuv talab qilinadi.

Bundan tashqari, turli xil shakllardagi jarayonlar ko'rinishidagi terining o'sishi kabi anomaliyalar mavjud.
Bolalarda quloq anomaliyalari uchun jarrohlik amaliyotini o'tkazish uchun eng maqbul yosh - besh yoshdan etti yoshgacha.

O'rta quloqning tug'ma patologiyalari - navlari

Quloq apparati o'rta qismining rivojlanishidagi konjenital nuqsonlar quloq patologiyasi va butun timpanik bo'shliq bilan bog'liq. Ko'proq tarqalgan:

timpanik membrananing deformatsiyasi;
timpanik membrananing joyida ingichka suyak plastinkasining mavjudligi;
timpanik suyagining to'liq yo'qligi;
timpanik bo'shlig'ining o'lchamini va shaklini joyida tor bo'shliqqa qadar yoki bo'shliqning to'liq yo'qligiga qadar o'zgartirish;
eshitish ossikulalari shakllanishining patologiyasi.

Ossikullarning anomaliyalari bilan, odatda, inkus yoki malleus shikastlanadi. Quloq va bolg'a o'rtasidagi aloqa yo'qolishi mumkin. Quloq apparati o'rta qismining patologik intrauterin rivojlanishi bilan bolg'a tutqichining deformatsiyasi odatiy holdir. Malleusning to'liq yo'qligi timpanik membrana mushaklarining quloq kanalining tashqi devoriga bog'lanishi bilan bog'liq. Bunday holda, Eustachian naycha bo'lishi mumkin, ammo uning to'liq yo'qligi ham topiladi.

Ichki quloq shakllanishining intrauterin patologiyalari

Quloq apparati ichki qismining tug'ma nuqsonlari quyidagi shakllarda uchraydi.

dastlabki jiddiylik patologiyasi Corti va eshitish xujayralari organlarining g'ayritabiiy rivojlanishida namoyon bo'ladi. Bunday holda, eshitish periferik asabga ta'sir qilishi mumkin. Kortining organ to'qimalari qisman yoki umuman yo'q bo'lishi mumkin. Ushbu patologiya membranali labirintga cheklangan darajada ta'sir qiladi;
o'rtacha patologiya, membranali labirint rivojlanishidagi tarqoq o'zgarishlar zinapoyalar va jingalaklar orasidagi bo'laklarning etarlicha rivojlanmagan shaklida namoyon bo'ladi. Bunday holda, Reisner diafragma etishmasligi mumkin. Shuningdek, endolimfatik kanalning kengayishi yoki perilimfatik suyuqlik ishlab chiqarishning ko'payishi tufayli uning torayishi ham mumkin. Corti organi odatdagidek mavjud yoki umuman yo'q. Ushbu patologiya ko'pincha eshitish nervining atrofiyasi bilan birga keladi;
to'liq yo'qlik shaklida og'ir patologiya - aplaziya - quloq apparati ichki qismi. Ushbu rivojlanish anomaliyasi ushbu organning kar bo'lishiga olib keladi.

Qoida tariqasida, intrauterin nuqsonlar ushbu organning o'rta va tashqi qismlarida o'zgarishlar bilan birga bo'lmaydi.

Tibbiy statistika ma'lumotlariga ko'ra, dunyodagi odamlarning 7 dan 20 foizigacha quloq anomaliyalari va malformatsiyalari bor, ular yurak tomirlari haqida gap ketganda, quloq deformatsiyalari deb ataladigan kamroq. Shifokorlar shunga o'xshash kasalliklarga chalingan bemorlarning sonida erkaklar ustunlik qilishini ta'kidlashadi. Quloqning anomaliyalari va malformatsiyasi tug'ma bo'lib, intrauterin patologiyalar natijasida kelib chiqadi va shikastlanish, ushbu organning o'sishini sekinlashtirishi yoki tezlashishi natijasida paydo bo'ladi. O'rta va ichki quloqning anatomik tuzilishi va fiziologik rivojlanishidagi buzilishlar eshitish qobiliyatining pasayishiga yoki to'liq yo'qolishiga olib keladi. Eshitish anomaliyalari va malformatsiyalarini jarrohlik davolash sohasida shifokorlar nomidagi eng ko'p operatsiyalar bo'lib, ularning usullari ushbu patologiyani davolash tarixida hech qanday yaxshilanishlarga duch kelmagan. Quyida ularning lokalizatsiyasi bo'yicha quloqning anomaliyalari va malformatsiyasi ko'rib chiqiladi.

Aurikul yoki tashqi quloq

Aurikulaning anatomik tuzilishi shunchalik individualki, uni barmoq izlari bilan taqqoslash mumkin - bir-biriga o'xshashlari yo'q. Aurikulaning normal fiziologik tuzilishi uning uzunligi taxminan burun kattaligiga to'g'ri kelganda va uning holati bosh suyagiga nisbatan 30 darajadan oshmasa qabul qilinadi. Ushbu burchak 90 darajadan yoki undan oshganda quloqlar chiqadigan deb hisoblanadi. Anomaliya tezlashtirilgan o'sishda aurikulaning yoki uning qismlarining makrotlari shaklida o'zini namoyon qiladi - masalan, quloqlarning loblari yoki bitta quloq, shuningdek uning yuqori qismi ko'payishi mumkin. Kamroq tarqalgan narsa poliotiya bo'lib, u normal quloqning quloqlari borligida o'zini namoyon qiladi. Mikrotiya - qobiqning yo'q bo'lib ketishiga qadar rivojlanmaganligi. Uni birinchi bo'lib atavizm unsurlariga qo'shgan Darvinning "o'tkir qulog'i" ham anomaliya hisoblanadi. Uning yana bir namoyon bo'lishi faunaning qulog'ida yoki xuddi shu narsa bo'lgan satirning qulog'ida. Mushukning qulog'i - bu yuqori mushaklar kuchli rivojlangan va ayni paytda oldinga va pastga egilganida, aurikulaning eng aniq deformatsiyasi. Aurikulaning yoki quloqning yorilishi koloboma yoki rivojlanish va o'sish anomaliyalari va malformatsiyasini anglatadi. Barcha holatlarda eshitish organining ishlashi buzilmaydi va jarrohlik aralashuv tabiatan estetik va kosmetikdir, aslida travma va yurak tomirini kesib tashlashda.

O'tgan asrning birinchi yarmida, shifokorlar embrionning rivojlanishini o'rganib, ichki quloq o'rta va tashqi tomondan oldinroq rivojlanadi va uning qismlari - koklea va labirint (vestibulyar apparat) hosil bo'ladi degan xulosaga kelishdi. Tug'ma karlik bu qismlarning rivojlanmaganligi yoki deformatsiyasi - labirintning aplaziyasi bilan bog'liqligi aniqlandi. Atreziya yoki quloq kanalining tiqilib qolishi tug'ma anomaliya bo'lib, ko'pincha quloq qismlarining boshqa nuqsonlari bilan birga kuzatiladi, shuningdek, aurikulning mikrotiyasi, quloq bo'shlig'idagi anormalliklar va eshitish teshiklari. Membranali labirintning nuqsonlari diffuz anormallik deb ataladi va ular intrauterin infektsiyalar bilan bir qatorda xomilalik meningit bilan ham bog'liq. Xuddi shu sababga ko'ra, tug'ma preaurikulyar oqma paydo bo'ladi - tragusdan quloqqa kiradigan bir necha millimetr kanal. Ko'pgina hollarda zamonaviy tibbiy texnologiyalar yordamida o'tkazilgan jarrohlik o'rta va ichki quloq anomaliyalari uchun eshitish qobiliyatini yaxshilashga yordam beradi. Koxlear protez va implantatsiya juda samarali.

GOU VPO MGPU

Mustaqil ish

Eshitish va nutq a'zolarining anatomiyasi, fiziologiyasi va patologiyasi bo'yicha

Mavzu: Ichki quloqning kasalliklari va malformatsiyasi

quloq kasalligi otosklerozi eshitish qobiliyatini yo'qotish

Moskva, 2007 yil

1. Ichki quloqning kasalliklari va nuqsonlari

2. Ichki quloqning yallig'lanishsiz kasalliklari

3. Eshitish qobiliyatini yo'qotish. Sensorineural eshitish halok

4. Miya yarim korteksining eshitish sohasidagi shikastlanish. Eshitish analizatorining Supero'tkazuvchilar qismining zararlanishi

5. Ichki quloqning tuzilishidagi shikastlanish

6. Rinne tajribasi. Viberning tajribasi. Sensor neytral eshitish qobiliyatini yo'qotish uchun o'tkazuvchanlik (suyak, havo)

7. Sensineural eshitish qobiliyati pasaygan bemorlarning audiogrammasi

Adabiyot

1. Ichki quloqning kasalliklari va nuqsonlari

Fiziologiya bo'limidan bilamizki, eshitish organlarida ular tovush o'tkazuvchi va tovushni qabul qiladigan apparatlarni farqlaydilar. Ovoz o'tkazadigan qurilma tashqi va o'rta quloqlarni, shuningdek ichki quloqning ba'zi qismlarini (labirint suyuqligi va asosiy membranani) o'z ichiga oladi; ovozni qabul qiladigan qismga - Korti organining soch hujayralaridan boshlanib, miya yarim korteksining eshitish qismining nerv hujayralari bilan yakunlanadigan eshitish organining boshqa barcha qismlari. Labirint suyuqligi ham, asosiy membran ham navbati bilan tovush o'tkazadigan apparatlarga taalluqlidir; ammo, labirint suyuqligi yoki asosiy membrananing izolyatsiya qilingan kasalliklari deyarli hech qachon yuz bermaydi va odatda Corti organi funktsiyasining buzilishi bilan birga keladi; shuning uchun ichki quloqning deyarli barcha kasalliklari ovozni qabul qiluvchi apparatlarning ishdan chiqishi bilan bog'liq.

Tug'ma nuqsonlari ichki quloqning rivojlanishidagi anormalliklarni o'z ichiga oladi, ular farq qilishi mumkin. Labirintning to'liq yo'qligi yoki uning alohida qismlari to'liq rivojlanmagan holatlar mavjud edi. Ichki quloqning tug'ma nuqsonlarida Korti organining rivojlanmaganligi qayd etilgan va aynan eshitish asabining o'ziga xos apparati - soch hujayralari rivojlanmagan. Korti organining o'rnida bu holatlarda spetsifik bo'lmagan epiteliya hujayralaridan iborat tuberkule hosil bo'ladi va ba'zida bu tuberkule mavjud emas va asosiy membrana mutlaqo silliq bo'lib chiqadi. Ba'zi hollarda, soch hujayralarining kam rivojlanganligi faqat Corti organining ba'zi joylarida kuzatiladi va qolgan uzunligi uchun u nisbatan ozgina azoblanadi. Bunday hollarda eshitish orollari ko'rinishidagi eshitish funktsiyasi qisman saqlanib qolishi mumkin.

Labirint davomida ichki quloqning vestibulyar qismi yallig'lanish jarayoniga jalb qilingan hollarda, eshitish funktsiyasi buzilishidan tashqari, vestibulyar apparatlarning shikastlanish belgilari ham qayd etilgan: bosh aylanishi, ko'ngil aynishi, qusish, muvozanatni yo'qotish. Ushbu hodisalar asta-sekin pasaymoqda. Seroz labirint yordamida vestibulyar funktsiyalar bir darajaga yoki boshqasiga tiklanadi va yiringli funksiya bilan, retseptor hujayralarining nobud bo'lishi natijasida vestibulyar analizatorning vazifasi butunlay pasayadi va shuning uchun bemorda yurish uzoq yoki doimiy ishonchsizlik, engil nomutanosiblik mavjud.

2. Ichki quloqning yallig'lanishsiz kasalliklari

Otoskleroz - asosan yosh ayollarga ta'sir qiladigan noma'lum etiologiyaning labirintidagi suyak to'qimalarining kasalligi. Buzilish homiladorlik va yuqumli kasalliklar paytida yuz beradi.

Patologik tekshiruvda suyak minerallashuvi buzilganligi, vestibulaning derazasi va oldingi oyoq oyog'i mintaqasida otosklerotik o'choqlar paydo bo'lishi aniqlangan.

Klinik jihatdan Kasallik progressiv eshitish halokati va qichishish bilan namoyon bo'ladi. Eshitish eshitish boshida tovushni uzatish moslamasining buzilishi sifatida kamayadi, keyinchalik bu jarayon koklea ishtirok etganda, ovozni qabul qilish apparati ta'sir qiladi. Paradoksal eshitish fenomeni ko'pincha qayd etiladi - bemor shovqinli muhitda yaxshiroq eshitadi.

Qachon otoskopiya timpanik membrananing yon tomonidagi o'zgarishlar qayd etilmaydi. Tashqi eshitish kanalining terisi yupqalanishi va oltingugurt yo'qligi diqqatga sazovordir.

Davolash jarrohlik, operatsiya nomini oldi stapedoplastika ... Ovoz o'tkazadigan tizimning harakatchanligi tasvirlar oynasiga o'rnatilgan shtapellarni olib tashlash va uni tiflon protezlari bilan tiklash orqali tiklanadi. Amaliyot natijasida eshitishning doimiy yaxshilanishi kuzatilmoqda. Bemorlar dispanser hisobidan o'tadilar.

Meniere kasalligi. Kasallikning sabablari hali ham aniq emas, bu jarayon ichki quloqda limfa hosil bo'lishining buzilishi bilan bog'liq deb taxmin qilinadi.

Klinik belgilari kasalliklar xarakterlidir:

• to'satdan bosh aylanishi, ko'ngil aynish, qusish;

Nistagmusning paydo bo'lishi;

Quloqdagi shovqin, bir tomonlama eshitish halokati.

Interictal davrda bemor o'zini sog'lom his qiladi, ammo eshitish qobiliyati asta-sekin o'sib boradi.

Davolash hujum paytida - statsionar, interictal davrda jarrohlik davolash qo'llaniladi.

Ichki quloqdagi shikastlanishlar sifilis bilan birga bo'lishi mumkin. Tug'ma sifilisda eshitishning keskin pasayishi ko'rinishidagi retseptorlar apparati shikastlanishi kechki ko'rinishlardan biridir va odatda 10-20 yoshda bo'ladi. Tug'ma sifilisda ichki quloqning mag'lubiyatining alomati xarakterli deb hisoblanadi Enneber - tashqi eshitish kanalida havo bosimining oshishi va pasayishi bilan nistagmusning paydo bo'lishi. Olingan sifiliz bilan, ichki quloqning shikastlanishi ko'pincha ikkinchi darajali davrda ro'y beradi va keskin ravishda davom etadi - eshitish qobiliyati tez o'sib boradigan karlikgacha. Ba'zida quloqning ichki buzilishi bosh aylanishi, shovqin va to'satdan karlik boshlanishi bilan boshlanadi. Sifilisning keyingi bosqichlarida eshitish qobiliyati sekinroq rivojlanadi. Havo bilan solishtirganda suyak tovush o'tkazuvchanligining aniqroq qisqarishi ichki quloqning sifilitik shikastlanishiga xosdir. Sifilisda vestibulyar funktsiyaning buzilishi kam uchraydi. Ichki quloqning sifilitik shikastlanishini davolash o'ziga xosdir. Ichki quloq funktsiyalarining buzilishlariga kelsak, u samaraliroq, u erta boshlangan.

Vestibulyar asab va nevrinomaning miya serebelopontin burchagi mintaqasidagi kistalari, bu erda o'tadigan asabni siqish tufayli ko'pincha ichki quloq, eshitish va vestibulyar patologik alomatlar bilan birga keladi. Asta-sekin, shovqin paydo bo'ladi, eshitish kamayadi, vestibulyar kasalliklar, boshqa fokusli simptomlar bilan birgalikda shikastlangan tomonda funktsiyalarning to'liq yo'qolishi. Davolash asosiy kasallikka qaratilgan

Umumiy "Displazi" so'ziga ega bo'lgan nozologik birliklarning juda ko'p (yuzlab!) Ma'lum. Ushbu maqolada, alfavit tartibida, bu kasalliklarni tavsiflovchi katalogning boshqa moddalarida joylashtirilishi mumkin bo'lmagan nozologik birliklar berilgan (Kraniotsial displazi, Ektodermal displazi, Epifisal displazi, Tish rivojlanishining buzilishi, Xondrodisplazi, Achondrogenesis). Ko'pgina displazi, genetik kasalliklar va fenotiplarning aksariyati kabi, ICD-10 tizimidan foydalanib aniqlash qiyin.

Kasalliklarni xalqaro tasniflash kodi ICD-10:

C41 Suyaklarning malign neoplazmasi va boshqa va aniqlanmagan joylarning artikulyar xaftasi
C41.8
D48.0
K00.8
Q04.4
16-savol
77-savol
77-savol
77-savol
77-savol
77-savol
78.3-savol
78.5-savol
78.8-savol
84.2-savol
Q87.0
87-savol
87-savol
87-savol

Akromrik displazi (102370, â), tug'ma akromikriya. Klinik jihatdan: yuzning mo''tadil anormalliklari, qo'l va oyoqlarning qisqarishi, og'ir o'sishning sekinlashishi, metakarpus va falanjlarning qisqa suyaklari. Laboratoriya: buzilgan xaftaga o'sishi. ICD-10. 87-savol. Konjenital malformatsiya sindromlari asosan mitti

Arterial displazi, fibro-mushak, qarang Displazi, fibro-mushak.

Diastrofik displazi - suyak egriligi kuchli bo'lgan skelet displazi:

Displazi diastrofikdir (222600, 5q31-5q34 5q32-5q33.1, transmembran sulfat tashuvchisi DTD uchun gendagi mutatsiyalar, r). Klinik jihatdan: qisqa oyoq-qo'llari bilan tug'ma mitti, buzilgan ossifikatsiya va tug'ma epifisial kistalar, quloq xaftasining gipertrofiyasi, qattiq tanglay yorilishi, kifoz, skolyoz, o'g'irlangan bosh barmoq, proksimal interfalangeal bo'g'imlarning sinishi, braxidotopiya, ikki tomonlama rinoplastika.
Pseudodiastrofik displazi (264180) Klinik jihatdan: ekstremitalarning rizomel qisqarishi, tirsaklar bo'shashishi, tirsaklar bo'shashishi, bosh suyagi tomirlari orasidagi masofaning kattalashishi, yuzning o'rta uchdan bir qismining gipoplaziyasi, gipertermiya, platispondiliya, lerebiozning vertikal deformatsiyalari lordoz
Suyak displazi, tug'ma de la Chapelle (# 256050, r). Klinik ko'rinishi: tug'ilishda o'pka, og'ir mikromeliya, bachadon umurtqa pog'onasi kifozi, ekvivalent tomir tayoqchasi, o'g'irlangan bosh barmoq, o'g'irlangan oyoq barmoqlari, o'rta falanjlarning ikki baravar ko'payishi, tiniq tanglay, tuxumdonning ochiq qismi, nafas olish etishmovchiligi, laringeal stenoz, xaftaga yumshatish, laringit va gipoplaziya. o'pka, dispniya, kichik ko'krak qafasi, tug'ma suyak displazi, uchburchak fibula va ulna, platispondiliya, patologik metafizlar va epifizalar, sakral anomaliyalar, tos bo'shlig'ining qo'shimcha ossifikatsiya nuqtalari. Laboratoriya: skelet xaftasidagi xondrositlar atrofida lakunar halos. ICD-10. Q77.5 Diastrofik displazi.

Ko'z - maxillary - suyak displazi (* 164900, â). Shox pardaning shaffofligi va pastki jag' va oyoq-qo'llarning anomaliyalari. Sinonimi: OMM sindromi (oftalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Boshqa belgilangan osteokondrodissplaziyalar

Grinbergning displazi (215140, r) - tug'ma o'limli mitti. Klinik ko'rinish: qisqa oyoq-qo'llari bilan mitti, tug'ruqdan oldingi o'lim, homilaning qattiq tomchi, sezilarli darajada qisqargan, "kuya bilan egan" uzun tüp suyaklari, ossifikatsiyaning g'ayrioddiy ektopik nuqtalari, talaffuz qilingan platispondiliya, aniqlangan ekstramedululyar gematopoez. Sinonimi: gidropik xondrodistrofiya. ICD-10. 77-savol.

de Morsier displazi (septooptik displazi, 182230,??). Ikki tomonli optik asabning hipoplastik disklari, shaffof septumning etishmasligi, STH etishmovchiligi, kallosum va serebellumning patologiyasi. ICD-10. Q04.4.

Diafseal displazi (Engelmann kasalligi) - bu yangi hosil bo'lgan suyak to'qimasining sklerozi bilan periosteum va endosteum yon tomonidagi uzun quvurli suyaklar diafizining progressiv nosimmetrik giperostozidir. Klinik jihatdan: astenik fizika, oyoq suyaklaridagi kuchli og'riqlar, pastki oyoqning fusiform shishishi, ko'p sonli subungual qon ketish, miyopatiya, yurish-turish, kranial asablarning siqilishi, zaiflik, mushaklarning charchashi, skolioz, lomber hiperlordoz, gipogonadizm, anemiya, leykopeniya, eritrotsitlar 10 yoshdan 30 yoshgacha bo'lgan davrda HA, displazi, osteoskleroz va diafizning giperostoziga sezuvchanlik. Sinonimlar:

Kamurati-Engelmann kasalligi
qovurg'a kasalligi
umumlashtirilgan giperostoz
tizimli diafiz giperostozi tug'ma
progressiv diafizli displazi
miyopati bilan tizimli irsiy osteoskleroz. ICD-10. 78.3-savol.

Dissevmental displazi bu irsiy skelet displazi guruhidir, bu mitti, miya va ichki organlarga zarar etkazish bilan namoyon bo'ladi. Klinik, rentgenologik va morfologik belgilar bilan farq qiladigan kamida 2 ta shakl:

Handmaker - Dismenstruktsiya displazi - Silvermann (224410, r) halokatli shakldir. Klinik jihatdan: har xil o'lchamdagi va shakldagi umurtqali tanalar, erta o'lim, klinikada Knist sindromiga o'xshaydi
Retsept-displaziya Rolland-Debuqua (224400, r) engilroq shakl. Klinik jihatdan: tug'ma xondrodistrofiya, mitti, umurtqaning g'ayritabiiy segmentatsiyasi, qo'shma harakatchanlikni cheklash, mikromeliya, oyoq-qo'llarning egriligi, yuqori tanglay, tiniq tanglay, gidrosefali, gidronefroz, gipertrikoz. Sinonimlari: ajralib chiqqan mitti:
- anisospondilitik kamomikromelik mitti
- rolland-Debuqua sindromi
Glaukoma bilan dissezmental displazi (601561) - fenotip Knistning displaziyasiga (156550) va og'ir glaukoma bilan birgalikda dissegentsional displazi (224400, 224410) ga o'xshaydi. ICD-10
77-savol
77-savol
Q77.5 Diastrofik displazi.

Kampomelik displazi (114290, â; ko'pincha * 211970, 17q24.3 - q25.1, gen SOX9, r) - tug'ma o'ldiradigan mitti, oyoq-qo'llarining kichkina kattaligi, xaftaga tushadigan bosh suyagi, platiboziya, gipertelorizm, tushkun burun burun ko'prigi, mikrognatiya, yalang'och depressiya. til, o'pkaning gipoplaziyasi, traxeya gipoplaziyasi, tor tos, kestirib, anomaliyalar, platipondiliya, kifosolioz, gipotenziya, xushbo'y asablarning yo'qligi, kichik gipoplastik skapula, 11 juft qovurg'a, qo'l va oyoqlarning qisqa falanjlari, mo''tadil mo'rtlik va terining mo'rtligi

Grantlar oilasi sindromi (138930,)) - bu kamomel tipidagi skelet displazi shakllaridan biri. Klinik jihatdan: ko'k sklera, jag'ning hipoplaziyasi, kampomeliya, klavikulaning egriligi, femur va tibia, egilgan elkalar, bosh suyagi tikuvlarida qo'shimcha suyaklar. ICD-10.
77-savol.

Medullary fibrosarkoma bilan suyak displazi (112250, BDMF geni, 9p22 - p21, r). Klinik jihatdan: skelet displazi, xavfli tolali histiyositoma, minimal jarohati bilan suyak sinishi, suyaklar diafizining ko'p nekrozi, diafizning kortikal qatlamining qalinlashishi. ICD-10. C41 Suyaklarning malign neoplazmasi va boshqa va aniqlanmagan joylarning artikulyar xaftasi; C41.8.

Kranio - karpo - tarsal displazi (* 193700, Freeman - Sheldon sindromi, Â, r). Klinik jihatdan: burun, og'iz, ko'zning gipoplaziyasi, ko'z gipertelorizmi, kamptodaktiliya; skolyoz. ICD-10. Q78.8 Boshqa belgilangan osteokondrodissplaziyalar

Kranio - metafseal displazi - qattiq skleroz va bosh suyagi suyaklarining qalinlashishi (leontiasis ossea), gipertelorizm bilan birgalikda uzun suyaklar metafizining displazi. ICD-10. Q78.8 Boshqa belgilangan osteokondrodissplaziyalar

Mezomelik Nivergelt displazi (* 163400, Nivergelt sindromi). Klinik jihatdan: qisqa tug'ma, tug'ilishda taniqli mitti, radioulnar sinostoz, romboid tibia va fibula, tarsus va metatarsusning sinostozi. ICD-10. 77-savol.

Mezomelik Reynxardt - Pfayfer displazi (191400, Â). Tug'ma mitti, bilak va pastki oyoq suyaklarining gipoplaziyasi. ICD-10. Q78.8 Boshqa belgilangan osteokondrodissplaziyalar

Metroprop displazi (displazi) - metafeyal xaftaga zarar etkazadigan tug'ma mitti:

Kuchsiz shakli
Letal shakl (* 250600, r): bachadonda yoki tug'ilishdan ko'p o'tmay o'lim. Klinik jihatdan: qorin bo'shlig'i o'sishi sekinlashishi, umurtqa pog'onasi nisbatan qisqa, og'ir skolioz, kifoz, anisospondiliya, tos anomaliyalari, sonning epikondilasining giperplaziyasi, g'ayritabiiy metafizlar, nafas olish etishmovchiligi. Laboratoriya: traxeya va bronxlarning xaftaga tushishini buzilishi, metafizning gubka moddasi yo'qligi. ICD-10. 78.5-savol.

Metatropik Knista displazi - bu rizomelik mitti bilan namoyon bo'ladigan skelet-irsiy kasalliklar guruhidir, ehtimol kollagen nuqsonlari tufayli (№156550, kollagen geni COL2A1, V): metatropik mitti, makrosefaliya, yassi yuz, miyopi, setchatka dekoltsiyasi, katarakt, eshitish halokati , musht qilolmaslik. Laboratoriya: elektron mikroskop yordamida xaftaga patologik kollagen, keratan sulfatning siydik bilan chiqarilishi. ICD-10. 78.5-savol. Metafizal displazi. OMIM. Metroprop displazi:

i turi (* 250600)
2-turdagi Knista (# 156550)
chiqadigan lablar va ektopik optikasi bilan (245160)
halokatli (245190).

Metafizal displazi. Uzoq suyaklar metafizlarining normal naychali tuzilishiga aylanishning buzilishi; bu holda uzun quvurli suyaklarning uchlari qalinlashadi va gözeneklidir, kortikal qavat ingichka bo'ladi. ICD-10. 78.5-savol.

Metafizal ko'p sonli displazi bu uzun suyaklarning qalinlashishi, tizza bo'g'imlarining valgus deformatsiyasi, tirsak qo'shilishining fleksion ankilozasi, bosh suyagining kattalashishi va deformatsiyasi  kranial-metafiz displazi. ICD-10. 78.5-savol.

Mondini displazi - eshitish va vestibulyar funktsiyalarning qisman yoki to'liq yo'qolishi bilan kokleaning aplaziyasi va vestibulasi va yarim doira kanallarining deformatsiyasi bilan ajralib turadigan suyaklar va membranali quloq labirintining tug'ma anomaliyasi. ICD-10. Q16.5 Ichki quloqning konjenital malformatsiyasi.

Oculo - aurikulo - vertebral displazi (* 257700) - bu epibulbar dermoid, aurikulaning rivojlanish anomaliyasi, mikrognati, umurtqali va boshqa anomaliyalar "Goldenhar sindromi". Q18.8 Boshqa aniqlangan yuz va bo'yinning malformatsiyasi

Okulovertebral displaziya - kichik orbitali mikrofalmlar, koloboma yoki anoftalmiya, yuqori jag'ning bir tomonlama displazi, tishi rivojlanmagan makrostoma va malokklyuziya, umurtqa pog'onasi buzilishi, qovurg'alarning yorilishi va rivojlanishi. ICD-10. S87.8 Boshqa tasniflanmagan boshqa belgilangan tug'ma malformatsiya sindromlari

Otodental displazi (* 166750, Â) - eshitish qobiliyatining pasayishi, tish anomaliyalari (sharsimon tishlar, mayda molarlarning yo'qligi, ikkita pulpa kamerasi bo'lgan molar, taurodontiya, pulpa toshlari). ICD-10. S87.8 Boshqa tasniflanmagan boshqa belgilangan tug'ma malformatsiya sindromlari

Spondilometafeal displazi - bu umurtqa pog'onasi va uzun suyaklarning shakllanishi va shakllanishi bilan skelet kasalliklarining heterojenli guruhi; u spondilepimetafseal va spondiloepifisseal displaziyalardan faqat naycha suyaklarining metafizlarini jalb qiladi. Displaziyaning barcha uch guruhida o'murtqa anomaliyalar mavjud. Spondilometafeal displazi ko'pincha izolyatsiya qilingan holatlar sifatida kuzatiladi, ammo dominant, X bilan bog'langan va resessiv meros turlariga ega bo'lgan turli xil meros bo'lib o'tgan shakllar tavsiflangan. ICD-10. 77-savol. OMIM: Spondilometafizning displazi:

Goldblatt (184260)
- burchakli yoriqlar bilan (184255)
- jazoir turi (184253)
- enkondromatoz bilan (271550)
- richmond klassi (313420).

Spondiloepimetafseal displazi (SEMD) - umurtqa pog'onasi va uzun suyaklarning rivojlanishi va shakllanishi buzilgan skelet kasalliklarining heterojen guruhi. SEMDlar ikkala metafiz va pineal bezlarni jalb qilishda spondilometafseal displazi (SPD) va spondiloepifisal displazi (SED) dan farq qiladi. Displaziyaning barcha uch guruhida (EMS, EDMS va SMD) o'murtqa anomaliyalar mavjud. SEMD ko'pincha alohida holatlar sifatida kuzatiladi, ammo dominant, X bilan bog'langan va resessiv meros turlariga ega bo'lgan meros qilib olingan turli xil shakllar ham tavsiflangan:

Kozlovskiyning spondiloepimetafseal displazi (* 184252, â): qisqa bo'y bo'yi, odatda 1 yoshdan 4 yoshgacha, kalta magistral, g'ayritabiiy femur bo'yin va troxanter, keng tarqalgan platispondiliya
Oqning gipotrixozi bilan spondiloepimetafseal displazi (183849, â): tug'ma gipotrixoz, rizomelik qisqa bo'ylik, kestirib o'g'irlanishni cheklash, metafizlar, epifizlarning kechiktirilgan ossifikatsiyasi, metafizlar, umurtqa pog'onasidagi tanadagi parchalanish joylari.
Strudvik spondiloepimetafseal displazi (# 184250, 12q13.11-q13.2, II turdagi kollagen a1 zanjirli COL2A1, gen, Strudvik kasallardan birining ismidan kelib chiqqan): qattiq mitti, "tovuq ko'kragi", skolyoz, yara tanglay, retinal dekolma, yuz gemangioma, inguinal churra, tayoqcha, nomutanosib qisqa oyoq-qo'llar, normal aqliy rivojlanish, uzun suyaklar metafizlarida sklerotik o'zgarishlar, shikastlanish ulnada radiusga va fibulaga qaraganda ko'proq, tibia ko'proq, epifizaning kamolotga yetishi.
Birgalikda etishmovchilik bilan spondiloepimetafeal displazi (* 271640, r)
Qisqa oyoq-qo'llari bilan spondiloepimetafseal displazi (271665, r). ICD-10. 77-savol. OMIM: Spondiloepimetafseal displazi
Kozlovskiy (184252)
Oq (183849)
Strudvik (184250)
qo'shma bo'shliq bilan (271640)
kalta oyoqli (271665)
X - bog'langan (300106)
dentinning g'ayritabiiy rivojlanishi bilan (601668)
missuri turi (* 602111)
mikromeliya (601096).

Spondiloepifisal displaziya - skeletning irsiy kasalliklari guruhidir, ular uzun quvurli suyaklar metafizlariga zarar etkazmagan holda spondiloepimetafseal displaziyalardan farq qiladi.

Tug'ma spondiloepifisseal displazi (# 183900, COL2A1, kollagen geni). Klinik jihatdan: qisqa torso, normosefali, yassi yuz, miyopi, ko'zning ochilishi, tananing tanglay qismi, platispondiliya, qisqa bo'yin, bachadon bo'yni subluksatsiyasi, odontoid jarayonining gipoplaziyasi, miofoz, skolioz, lomber lenfoma bilan tug'ma mitti. barrel ko'krak qafasi, sensorineyral eshitish halokati, qorin bo'shlig'i mushaklarining gipoplaziyasi, qorin va inguinal churra, pubik suyaklarning etarli darajada ossifikatsiyasi, femur va proksimal tibia distal epifizalari, talus va kalsaneus, umurtqali tanalarni tekislash.
Marotadagi spondiloepifseal displaziya (184095, â): platisondiliya, normal razvedka, oyoq-qo'llarning qisqarishi, oyoqlarning X shaklidagi deformatsiyasi, tos bo'shlig'ining g'ayritabiiy shakli.
Retinal distrofiyasi bo'lgan spondiloepifseal displazi (183850, â €)
Spondiloepifseal displazi, miyopi va sensorineyral eshitish halokati (184000, â), ehtimol Stikler sindromi bilan allergik.
Shimke spondiloepifseal displazi (* 242900, r)
Irapa (* 271650, r) spondiloepifseal displazi Venesuela va Meksikadagi Irapa qabilasining hindulari orasida keng tarqalgan. Klinik jihatdan: umurtqa pog'onasi, platisondiliy, metakarpus va metatararsusning qisqa suyaklari, anormal proksimal femur epifizalari va distal humerusning qisqarishi
Atlantoaksial beqarorlik bilan spondiloepifseal displazi (600561, â)
Spondiloepifiz psevdoakondroplastik displazi (3 turi: 177150, A; 264150, r; # 177170) eng keng tarqalgan skelet displaziyalaridan biridir. Bemorlar tug'ilish paytida normal holatga keladilar va hayotning ikkinchi yiligacha yoki undan keyingi davrda rivojlanishning sekinlashishi kamdan-kam hollarda tan olinadi. Axondroplaziyadan farqli o'laroq, bosh va yuz normaldir. Oyoq barmoqlari qisqa, ammo achondroplaziyaga xos bo'lgan uchuvchi shaklga ega emas. Pastki ekstremitalarning deformatsiyalari farq qiladi, ligamentlarning zaif tomoni mavjud. Klinik jihatdan: bolalikda taniqli bo'lgan oyoq-qo'llari mitti; lomber lordoz, kifoz, skolioz, atlantoaksial bo'g'imdagi dislokatsiya, braxidaktiliya, bilaklarning tirsagi og'ishi, tirsak va kestirib, bo'g'imlarda tekislanishning cheklanishi, ligament zaifligi, oyoqlarning X shaklidagi deformatsiyasi, servikal orqa miya surunkali miyelopati, umurtqa pog'onasining deformatsiyasi. suyaklar, metafizlarning kengayishi, g'ayritabiiy epifizalar
Spondiloepifseal kech dominant (* 184100, â): magistralning qisqarishi bilan mitti, bolalikda taniqli, keng yuzli, platispondiliya, kalta bo'yin, servikal vertebra subluksatsiyasi, dentat gipoplaziyasi, kifoskolioz, lomber degenerativ o'zgarishlar
Belgilangan yuzga ega bo'lgan kech spondiloepifseal displazi (600093, r): mikrosefaliya, rivojlanish kechikishi, burunning keng ildizi va uchi, qisqa keng filtr (labial truba), qalin lablar, intervertebral masofalarning asta-sekin torayishi, tizza epifizalari
Harakatlanuvchi artropati bilan kech spondiloepifseal displazi (* 208230, 6q, PPAC geni, r). Sinonimi: progressiv psevdo-romatoid artropatiya. Klinik jihatdan: artropatiya, progressiv ertalabki qattiqlik, barmoq bo'g'imlarining shishishi; gistologik: normal sinoviy, boshlanish yoshi - taxminan 3 yil, bachadon umurtqasining harakatchanligi pasaygan, umurtqali tanalar tekislangan, ossifikatsiya nuqsonlari, barmoqlarning kengaygan proksimal va o'rta phalangeslari. Laboratoriya: normal ESR, salbiy romatoid testlar, suyak displazi, anormal atsetabulum, kattalardagi bo'yning balandligi (140-150 sm)
Kechki spondiloepifseal displazi (* 313400, À): qisqa oyoq-qo'llari bilan tug'ma mitti, bosh suyagi normal shakli, tekis yuzi, kalta bo'yin, platispondiliya, bachadon umurtqasining subluksatsiyasi, dentoid jarayonining gipoplaziyasi, kiposkolioz, lomberratif lordoz 4-6 yoshdan oldin tashxis qo'yish mumkin emas
Kech retsessiv spondiloepifseal displazi (* 271600, r)
Kechki spondiloepifseal displazi, aqliy zaifligi (271620, r). Klinik jihatdan: engil yoki o'rtacha aqliy zaiflik, lomber vertebra tanalarining lingvistik shakli, platispondiliya, yonbosh suyaklarining kengayishi, atsetabulumning kestirib, subluksatsiyasi va bo'g'imlarning ingichka, femur bo'yinidagi deformatsiyasi. ICD-10. 77-savol.

Trichodental displazi (601453, â) - gipodontiya va sochlarning g'ayritabiiy o'sishi. ICD-10.

Q.2.2 Sochning boshqa tug'ma nuqsonlari
K00.8.

Tolali suyak displazi - bu nosimmetrik egrilik va qalinlashuvga olib keladigan tolali to'qima bilan almashtirish shaklida naycha suyagi tuzilishining buzilishi; jarayon bitta suyak bilan chegaralanishi mumkin yoki ko'plab suyaklarni (ko'p tolali osteodissplaziya) "tolali osteodissplaziya" Lichtenstein-Braitz kasalligi "tolali osteoma" osteofibroma "mahalliy tolali osteitni o'z ichiga oladi. ICD-10.

D48 Boshqa va aniqlanmagan saytlarning noaniq yoki noma'lum tabiatining neoplazmasi
D48.0.

Fronto-faci-burun displazi (* 229400, disostoz fronto-faci-burun, r) - braksefaliya, miya yarim churrasi, frontal suyakning gipoplaziyasi, blefarofimoz, ptozis, "yoriq ko'z", qovoq va nayzaning kolobomasi, giperteloriya, nevrokazi, katarakt, katarakt tanglay ICD-10. S87.0 Birinchi navbatda yuzning ko'rinishiga ta'sir qiluvchi tug'ma anomaliyalar sindromlari.

Kranioklavikulyar displazi (# 119600, 6p21, CBFA1 transkripsiya faktori uchun gendagi nuqson, ®; 216330, r, og'ir). Klinik jihatdan: o'rtacha o'sish sustligi, yuzning o'rta uchdan bir qismi, braksefali, gipoplaziya, birlamchi va doimiy tishlarning kechikib püskürmesi, supernumerar tishlar, spina bifida okkultatsiyasi, sakroiliak bo'g'imlarning kengayishi, klavikulaning gipoplazi yoki aplaziyasi, elkama-ichaklarning g'ayritabiiy holati, tor qovurg'a halqasi umurtqa suyaklari, simfizning kengayishi, kestirib dislokatsiyasining buzilishi bilan kestirib qo'shma hipoplaziyasi, braxidaktiliya, akroosteoliz, qo'shma oqsoqollar, syringomiyeliya, fontanellalarning protruziyasi bilan bosh suyagining doimiy ochiq choklari, beshinchi barmoqning o'rta falanksini qisqarishi, falanksning ingichka qo'l suyaklari. bolalikdagi suyak davri:

Younis-Varona sindromi (* 216340, r): tikuv ajralishi bilan katta bosh suyagi, mikrognatiya, noto'g'ri aniqlangan lablar, klavikulalar yo'qligi, bosh barmog'i, barmoqlarning distal phalangalari, katta barmoq proksimal phalanxining gipoplaziyasi, tos displaziyasi, sonning ikki tomonlama subluksatsiyasi. ICD-10. S87.5 Boshqa skeletning o'zgarishi bilan tug'ma nuqsonning boshqa sindromlari.

Shilliq pardalarning epitelial displazi (* 158310, â). Klinik jihatdan: lablar qizil chegarasiga shikastlanish, fotofobi, follikulyar keratoz, nistagmus, keratokonjunktivit, katarakt, mo'rtlashuv, surunkali tirnoq infektsiyalari, takroriy pnevmoniya, o'pkaning kist tolali kasalligi, o'pka yurak kasalligi, teri va shilliq pardalarning kandidozi, ko'krak qafasidagi diareya. - va B hujayrali immunitet. Laboratoriya: vaginada, og'iz bo'shlig'ida, siydik yo'llarida - siydik yo'llarida - vakuolalar va chiziqsimon inkluziyalarni o'z ichiga olgan yirik yetilmagan hujayralar, shilliq pardalar gistologiyasi - diskeratoz va keratinlanishning yo'qligi, epiteliya hujayralarining ultratovush tuzilishi - keratogyalin etishmasligi, desmosomalar sonining kamayishi. ICD-10: ushbu davolash uchun eng muhim klinik sindrom uchun kodlangan.

Quloq rivojlanishidagi konjenital anomaliyalar, asosan, uning tashqi va o'rta qismlarida uchraydi. Buning sababi ichki va o'rta quloqning elementlari turli vaqtlarda va turli joylarda paydo bo'lishi, shuning uchun tashqi yoki o'rta quloqning og'ir tug'ma anomaliyalari bilan ichki quloq normal holatga aylanishi mumkin.

Mahalliy va xorijiy mutaxassislarning fikriga ko'ra, har 10000 aholiga to'g'ri keladigan tashqi va o'rta quloqning tug'ma nuqsonlarining 1-2 holati mavjud (SN Lapchenko, 1972). Teratogen omillar endogen (genetik) va ekzogen (ionlashtiruvchi nurlanish, dorilar, A vitaminining etishmasligi, virusli infektsiyalar - qizilcha, qizamiq, suvchechak, gripp) ga bo'linadi.

Mumkin zarar: 1) aurikul; 2) aurikul, tashqi eshitish kanali, timpanik bo'shliq; 3) tashqi, o'rta quloq va yuz suyagi nuqsonlari.

Aurikulaning quyidagi malformatsiyalari kuzatiladi: makrotiya - katta aurikul; mikrotiya (mikrotiya) - mayda deformatsiyalangan aurikul; anotiya (anotiya) - aurikulaning yo'qligi; chiqadigan aurikulalar; aurikulyar qo'shimchalar (bitta yoki ko'p sonli) - aurikulaning oldida joylashgan va teri, teri osti yog 'va xaftaga tushadigan kichik teri hosilalari; parotit (paraaurikulyar) oqmalar - ektodermal cho'ntaklarni yopish jarayonlarining buzilishi (har 1000 ta yangi tug'ilgan chaqaloqqa 2-3 ta holat), tipik lokalizatsiya jingalak pedikulasining asosi bo'lib, paraaurikulyar oqma atipik joylashishi mumkin.

Aurikulaning anormalliklari yuzning kosmetik nuqsoniga olib keladi, ko'pincha tashqi eshitish kanalining rivojlanmaganligi yoki yo'qligi bilan birga keladi (51, 52, 53-rasm). Mikrotiya va tashqi eshitish kanalining rivojlanmaganligi butun o'rta quloqning gipoplaziyasi bilan birlashtirilishi mumkin. Eshitish ossiclesining rivojlanishining turli xil variantlari mavjud, ular orasida bog'lanish yo'qligi, ko'pincha malleus va inkus o'rtasida.

Anjir. 51. Qorin bo'shlig'i teshiklari

Anjir. 52. Tashqi eshitish kanalining mikrotiyasi va agenezi

Anjir. 53. Mikrotiya va aurikulyar qo'shimchalar

Tashqi eshitish kanali va o'rta quloqning rivojlanishidagi anomaliyalar, o'tkazuvchan turdagi eshitish qobiliyatini buzilishiga olib keladi.

Tashqi va o'rta quloqning tug'ma anomaliyalarini davolash jarrohlik bo'lib, kosmetik nuqsonni bartaraf etishga va tashqi va o'rta quloqning ovoz o'tkazuvchi tizimini qayta tiklashga qaratilgan. Tashqi eshitish kanalini tiklash 7 yoshgacha bo'lgan bolalarda amalga oshiriladi, aurikulaning kosmetik nuqsonini tuzatish - 14 yoshga yaqin.

O'rdak qo'shimchalarini davolash jarrohlik usulda amalga oshiriladi. Ular taglikda kesiladi.

Paraurikulyar oqmalar o'zlari tomonidan yoqimsiz his-tuyg'ularga olib kelmaydi (54-rasm). Faqatgina infektsiya va yiringlash ularning mavjudligini ko'rsatadi va jarrohlik aralashuvni talab qiladi. Xo'ppozni ochgandan va yiringli jarayonni yo'q qilgandan so'ng, epidermal o'tish butunlay olib tashlanadi. Xo'ppozni davolash faqat vaqtinchalik yordamdir, chunki kelajakda yiringlash qaytalanishi mumkin.

Eshitish organining rivojlanishida tug'ma nuqsonlar yuzaga kelganda, embrionning normal rivojlanishini buzadigan barcha omillar muhimdir. Ushbu omillarga onaning tanasidan embrionga patologik ta'sir (zaharlanish, infektsiya, homila shikastlanishi) kiradi. Irsiy moyillik ham rol o'ynashi mumkin.

Ichki quloq yallig'lanishi (labirint) uch shaklda uchraydi:

1) yallig'lanish jarayonining o'rta quloqdan o'tishi sababli;

2) meningitdan yallig'lanish tarqalishi sababli;

3) qon oqimi bilan infektsiyaning kirib borishi (umumiy yuqumli kasalliklar bilan).

Menenjlar tomondan infektsiya labirintga, eshitish asabining qobiqlari bo'ylab, odatda ichki eshitish kanali orqali kiradi. Bunday labirint meningogenik deb nomlanadi va ko'pincha erta bolalik davrida epidemik miya menenjitida (meningitlarning yiringli yallig'lanishi) kuzatiladi. Serebrospinal menenjitni quloq yo'lining meningitidan yoki otogen meningitdan ajratish kerak. Birinchisi o'tkir yuqumli kasallik bo'lib, ichki quloqning shikastlanishi shaklida tez-tez asoratlarni keltirib chiqaradi.

Yallig'lanish jarayonining tarqalishiga ko'ra, diffuz (diffuz) va cheklangan labirint ajralib turadi. Kortining diffuz yiringli labirintlari natijasida organ o'ladi va koklea tolali biriktiruvchi to'qima bilan to'ldiriladi.

Cheklangan labirint bilan yiringli jarayon kokleani to'liq egallamaydi, lekin uning faqat bir qismi, ba'zida faqat bitta kıvrılma yoki hatto kıvrılmanın bir qismi.

Ba'zi hollarda, o'rta quloqning yallig'lanishi va menenjit bilan, labirintga kiradigan mikroblarning o'zi emas, balki ularning toksinlari (zaharlar). Bunday holatlarda rivojlanadigan yallig'lanish jarayoni sustlashmasdan (seroz labirint) davom etadi va odatda ichki quloqning asab elementlarining o'limiga olib kelmaydi.

Shuning uchun seroz labirintdan so'ng odatda to'liq karlik bo'lmaydi, ammo eshitishning sezilarli pasayishi ko'pincha ichki quloqda chandiqlar va bitishmalar paydo bo'lishi tufayli kuzatiladi.

Diffuz yiringli labirint to'liq karlikka olib keladi; cheklangan labirintning natijasi, kokleada lezyon joyiga qarab, ma'lum ohanglarda qisman eshitish halokati. Korti organining o'lik asab hujayralari tiklanmaganligi sababli, yiringli labirintdan keyin paydo bo'ladigan karlik, to'liq yoki qisman.

Labirint davomida ichki quloqning vestibulyar qismi yallig'lanish jarayoniga jalb qilingan hollarda, eshitish funktsiyasi buzilishidan tashqari, vestibulyar apparatlarning shikastlanish belgilari ham qayd etilgan: bosh aylanishi, ko'ngil aynishi, qusish, muvozanatni yo'qotish. Ushbu hodisalar asta-sekin pasaymoqda. Seroz labirint yordamida vestibulyar funktsiyalar bir darajaga yoki boshqasiga tiklanadi va yiringli bilan - retseptor hujayralarining nobud bo'lishi natijasida vestibulyar analizatorning funktsiyasi butunlay pasayadi va shuning uchun bemorda yurish uzoq yoki doimiy ishonchsizlik, engil nomutanosiblik mavjud.

Sabablari, namoyon bo'lishi, tasnifi

Aurikulaning mikrotiyasi to'rt darajaga (turlarga) ega:

I - aurikulaning hajmi kamayadi, shu bilan birga uning barcha tarkibiy qismlari (lob, jingalak, antigel, tragus va antigus) saqlanib qoladi, eshitish kanali torayadi.
II - aurikula deformatsiyalangan va qisman rivojlanmagan, u S-shaklli yoki kanca shaklida bo'lishi mumkin; eshitish kanali keskin toraygan, eshitish qobiliyati pasaygan.
III - tashqi quloq anlaj (u xaftaga tushadigan tizma shaklida rudimentar tuzilishga ega); quloq kanalining (atreziya) va timpanik membrananing to'liq yo'qligi.
IV - aurikul butunlay yo'q (anotiya).

Tashxis va davolash

Mikrotiyani davolash bir necha sabablarga ko'ra murakkab muammo:

Estetik nuqsonni tuzatishning eshitish qobiliyatini buzish bilan kombinatsiyasi talab qilinadi.
O'sib boruvchi to'qimalar olingan natijalarning o'zgarishiga olib kelishi mumkin (masalan, hosil bo'lgan quloq kanalining joyidan siljishi yoki to'liq yopilishi), shuning uchun aralashuvning maqbul vaqtini to'g'ri tanlash kerak. Mutaxassislarning fikrlari bolaning hayotining 6 dan 10 yiligacha o'zgarib turadi.
Bemorlarning bolalik yoshi diagnostik va terapevtik tadbirlarni amalga oshirishni qiyinlashtiradi, odatda ularni behushlik ostida bajarish kerak.

Mikrotiya uchun otoplastika bir necha bosqichlardan iborat bo'lib, ularning soni va davomiyligi anomaliya darajasiga bog'liq. Umuman olganda, shifokorning harakatlarining ketma-ketligi quyidagicha.

Quloq ramkasini modellashtirish, bu sizning qimmatbaho xaftaga yoki sog'lom aurikulaning bo'lagi bo'lishi mumkin. Silikon, poliakril yoki donor xaftaga o'xshash sun'iy (sintetik) implantlardan ham foydalanish mumkin, ammo chet el birikmalari ko'pincha rad etish reaktsiyasini keltirib chiqaradi, shuning uchun "bizning" to'qimalar doimo afzaldir.
Rivojlanmagan yoki yo'q aurikul sohasida teri osti cho'ntagi hosil bo'ladi, u erda tugagan ramka joylashtiriladi (uning o'ralishi va quloq bloki deb atalmish shakllanishi olti oygacha davom etishi mumkin).
Tashqi quloqning asosi yaratiladi.
To'liq shakllangan quloq bloki ko'tarilib, to'g'ri anatomik joyga o'rnatiladi. Kıkırdaklı teri qopqog'ini harakatga keltirganda (sog'lom quloqdan olingan) normal aurikulaning elementlari tiklanadi (bosqich olti oygacha davom etadi).

Mikrotiyaning psixologik tomoni

Quloq rivojlanishining anomaliyalari tashqi, o'rta va ichki quloqning turli elementlarining hajmi, shakli yoki holatidagi tug'ma o'zgarishlarni o'z ichiga oladi. Aurikulyar malformatsiyalarning o'zgaruvchanligi juda yuqori. Aurikulaning yoki uning alohida elementlarining ko'payishi makrotiya deb ataladi, aurikulning pasayishi yoki to'liq yo'qolishi mos ravishda mikrotiya va anotiya deb ataladi. Parotid mintaqada qo'shimcha shakllanishlar mumkin - quloq marjonlari yoki parotid oqmalar. Aurikulaning joylashishi, unda aurikul va boshning lateral yuzasi orasidagi burchak 90 ° g'ayritabiiy hisoblanadi va quloqsimon quloq deb ataladi.

Tashqi eshitish kanalining malformatsiyasi (tashqi eshitish kanalining atreziyasi yoki stenozi), eshitish ossikulalari, labirint - og'irroq tug'ma patologiya; eshitish qobiliyati buzilishi bilan birga keladi.

Ikki tomonlama nuqsonlar bemorning nogironligining sababidir.

Etiologiyasi... Eshitish organining tug'ma nuqsonlari taxminan 1: 700-1: 10000-15000 chaqaloqlarda, ko'pincha o'ng tomonlama lokalizatsiya bilan; o'g'il bolalarda qizlarga qaraganda o'rtacha 2-2,5 martaga ko'p. 15% holatlarda nuqsonlarning irsiy tabiati qayd etilgan, 85% - sporadik epizodlar.

Tasniflash... Eshitish organining tug'ma nuqsonlarining mavjud tasniflari juda ko'p bo'lib, klinik, etiologik va patogenetik xususiyatlarga asoslanadi. Quyida eng keng tarqalganlari keltirilgan. Tashqi va o'rta quloqning to'rtta deformatsiyasi mavjud. I darajadagi nuqsonlar aurikulning hajmini o'zgartirishni o'z ichiga oladi (aurikulaning elementlari tanib olinadi). II darajadagi nuqsonlar - aurikulaning bir qismi farqlanmaydigan turli darajadagi aurikulaning deformatsiyasi. III darajadagi nuqsonlar oldingi va pastga siljigan kichik rudiment shaklida aurikullar deb hisoblanadi; IV darajadagi nuqsonlar aurikulaning yo'qligini o'z ichiga oladi. II darajadagi nuqsonlar bilan, qoida tariqasida, mikrotiya tashqi eshitish kanalining rivojlanishida anomaliya bilan birga keladi.

Kamchiliklarning quyidagi shakllari ajralib turadi.
Mahalliy nuqsonlar.

Eshitish organining gipogenezi:
❖ yumshoq;
❖ o'rta;
❖ og'ir

Eshitish organining disgenezi: engil;
❖ o'rta; og'ir daraja haqida.

Aralash shakllar.

R. Tanzer tasnifi 5 sinfni o'z ichiga oladi:
I - anotiya;
II - to'liq gipoplaziya (mikrotiya):
❖ A - tashqi eshitish kanalining atrezi bilan,
❖ B - tashqi eshitish kanalining atrezisisiz;
III - aurikulning o'rta qismining hipoplaziyasi;
IV - aurikulning yuqori qismining gipoplaziyasi:
❖ A - o'ralgan quloq,
❖ B - jigarrang quloq,
❖ S - aurikulning yuqori uchdan birining to'liq gipoplaziyasi;
V - quloqsimon.

Tasniflash G.L. Balyasinskaya:
A turi - eshitish funktsiyasini buzmasdan, aurikulning shakli, o'lchami va holatidagi o'zgarish:
❖ A 1 - tashqi quloqning yon tomonlarida sezilarli kamchiliklarsiz o'rta quloq elementlarida tug'ma o'zgarishlar.

B toifasi - aurikuladagi tashqi eshitish kanalidagi o'zgarishlar, o'rta quloqning tuzilishini buzmasdan:
❖ B 1 - tashqi eshitish kanalining atreziyasi, eshitish tomirlarining qo'shma o'zgarishi, eshitish ossikulalari zanjirining rivojlanmaganligi;
II B II - antrum borligida quloq, tashqi eshitish kanali, timpanik bo'shlig'ining qo'shma rivojlanishi.
B turi - tashqi va o'rta quloq elementlarining yo'qligi:
❖ B 1 - tashqi va o'rta quloq elementlari yo'qligi, ichki quloqda o'zgarishlar. Tasniflashning har bir turiga ko'ra, jarrohlik davolash usullari bo'yicha tavsiyalar beriladi.

So'nggi paytlarda o'tkazilgan plastik jarrohlikda H. Weerda va R. Sigert tasnifi qo'llanilgan va adabiy manbalarda berilgan.
Displaziyaning I darajasi - aurikulning barcha elementlari taniqli; jarrohlik taktikasi: teri yoki xaftaga qo'shimcha rekonstruktsiya kerak emas.
❖ Makrotiya.
Op quloq qulog'i.
❖ Qoplangan quloq.
The Kıvrılmanın bir qismi rivojlanmaganligi.
❖ Kichkina deformatsiyalar: o'ralmagan jingalak, tekis piyola (skafa), "satirning qulog'i", tragus deformatsiyalari, qo'shimcha katlama ("Stahlning qulog'i").
The Aurikulaning kolobomalari.
❖ Yurak deformatsiyalari (katta va kichik loblar, koloboma, loblar yo'q).
❖ Quloq idishining deformatsiyasi

II darajali displazi - faqat aurikulning ba'zi elementlari aniq; jarrohlik taktikasi: teri va xaftaga qo'shimcha ravishda qisman tiklash.
Tissue Aurikulaning yuqori qismidagi jiddiy rivojlanish deformatsiyalari (to'qilgan quloq), to'qima etishmovchiligi.
The Aurikulning gipoplaziyasi, yuqori, o'rta yoki pastki qismning rivojlanmaganligi.

III daraja - aurikulaning chuqur rivojlanganligi, faqat lob bilan ifodalanishi yoki tashqi quloqning to'liq yo'qligi, odatda tashqi eshitish kanalining atreziyasi bilan birga keladi; jarrohlik taktikasi: katta xaftaga va terining parchalari yordamida to'liq rekonstruktsiya qilish.

Quloq kanalining HLF atreziyasini tasniflash. Shuknext.
A turi - quloq kanalining xaftaga tushadigan qismida atreziya; eshitish qobiliyati 1 daraja.
B turi - xaftaga tushadigan va quloq kanalining suyak qismlarida atreziya; eshitish halokati II-III daraja.
S turi - to'liq atreziya va timpanik bo'shlig'ining gipoplaziyasi holatlari.
D turi - eshitish kanalining to'liq atreziyasi, vaqtincha suyakning zaif pnevmatizatsiyasi, yuz nervi kanali va labirint kapsulasining g'ayritabiiy joylashuvi bilan birga keladi (aniqlangan o'zgarishlar eshitish qobiliyatini yaxshilaydigan jarrohlikka qarshi ko'rsatma hisoblanadi).

Diagnostika... Diagnostika tekshiruvdan, eshitish funktsiyasini tekshirishdan, tibbiy-genetik tekshiruvdan va jag'-jag 'jarrohidan maslahat olishdan iborat.

Aksariyat mualliflarning fikriga ko'ra, otorinolaringolog tomonidan quloq anomaliyasi bo'lgan bola tug'ilganda baholash kerak bo'lgan birinchi narsa - eshitish funktsiyasi. Kichik yoshdagi bolalarda eshitish vositalarini tekshirishning ob'ektiv usullari qo'llaniladi: qisqa vaqtli eshitish qobiliyatini ro'yxatga olishning chegaralarini aniqlash, otoustik qo'zg'atilgan emissiyani ro'yxatdan o'tkazish va akustik empedansni o'lchash. 4 yoshdan oshgan bemorlarda eshitish qobiliyati og'zaki va pichirlangan nutqni idrok etishning aniqligi, shuningdek, tonna tovushli audiometriyasi bilan belgilanadi. Hatto bir tomonlama anomaliya va ehtimol ikkinchi darajali sog'lom quloq bo'lsa ham, eshitish qobiliyati buzilganligini isbotlash kerak. Mikrotiya odatda III darajali Supero'tkazuvchilar eshitish halokatiga (60-70 dB) hamroh bo'ladi. Shu bilan birga, Supero'tkazuvchilar va sensorineural eshitish halokati kamroq yoki ko'proq bo'lishi mumkin.

Ikki tomonlama Supero'tkazuvchilar eshitish halokati tashxisi qo'yilganda, eshitish moslamasini suyak vibratori bilan taqish nutqning normal rivojlanishiga yordam beradi. Tashqi quloq kanali bo'lsa, standart eshitish moslamasidan foydalanish mumkin. Mikrotiya bilan og'rigan bolada otit ommaviy axborot vositasi sog'lom bola kabi rivojlanadi, chunki shilliq qavat nazofarenkadan eshitish naychasiga, o'rta quloqqa va mastoidga o'tadi. Mikrotiya va atreziya bilan og'rigan bolalarda mastoidit holatlari mavjud. Bundan tashqari, otoskopik ma'lumotlarning etishmasligiga qaramay, o'tkir otit vositalarining barcha holatlarida antibiotiklar buyuriladi.

Oddiy quloq kanaliga ega bolalarni xolesteatoma uchun baholash kerak. Vizualizatsiya qiyin bo'lsa ham, otoreya, polip yoki og'riq quloq kanalidagi xolesteatomaning dastlabki belgilari bo'lishi mumkin. Tashqi eshitish kanalining xolesteatomasi aniqlangan barcha holatlarda bemorga jarrohlik davolash ko'rsatiladi. Hozirgi vaqtda odatiy holatlarda tashqi eshitish kanalini jarrohlik yo'li bilan tiklash va ossikuloplastika masalasini hal qilish uchun eshitish tekshiruvi ma'lumotlariga va vaqtinchalik suyakning kompyuter tomografiyasiga e'tibor berishni tavsiya etamiz.

Tashqi eshitish kanalining tug'ma atrezi bo'lgan bolalarda tashqi, o'rta va ichki quloqning tuzilishini baholashda vaqtinchalik suyakning kompyuter tomografiyasining batafsil ma'lumotlari tashqi eshitish kanalini shakllantirishning texnik imkoniyatlarini, eshitish qobiliyatini yaxshilash istiqbollarini, kelgusi operatsiya xavfi darajasini aniqlash uchun zarurdir. Quyida ba'zi tipik anomaliyalar mavjud. Ichki quloqning konjenital anomaliyalari faqat vaqtinchalik suyaklarning kompyuter tomografiyasi bilan tasdiqlanishi mumkin. Ulardan eng mashhurlari Mondini anomaliyasi, labirint derazalarining stenozi, ichki eshitish kanalining stenozi, yarim sharchali kanallarning anomaliyasi, ular yo'q bo'lgunga qadar.

Har qanday irsiy kasalliklar uchun tibbiy va genetik maslahatning asosiy vazifasi sindromlarni tashxislash va empirik xavfni belgilashdir. Konsultant-genetik mutaxassis oilaning tarixini to'playdi, maslahatchilar oilasining tibbiy nasl-nasabnomasini tuzadi, proband, aka-uka, opa-singil, ota-ona va boshqa qarindoshlarni tekshiradi. Maxsus genetik tadqiqotlar dermatoglifika, karyotiping, jinsiy xromatinni aniqlashni o'z ichiga olishi kerak. Eshitish organining eng ko'p uchraydigan tug'ma nuqsonlari Königsmark, Goldenhar, Trexer-Kollinz, Mobius, Nager sindromlarida uchraydi.

Davolash... Tashqi va o'rta quloqning tug'ma nuqsonlari bo'lgan bemorlarni davolash odatda jarrohlik usulda amalga oshiriladi, og'ir holatlarda eshitish apparatlari amalga oshiriladi. Ichki quloqning tug'ma nuqsonlari bilan eshitish apparatlari amalga oshiriladi. Quyida eng keng tarqalgan tashqi va o'rta quloq anomaliyalarining davolash usullari keltirilgan.

Makrotiya - aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalar, uning haddan tashqari ko'payishi natijasida butun aurikulaning yoki uning qismlarining ko'payishi bilan namoyon bo'ladi. Makrotiya odatda funktsional buzilishlarga olib kelmaydi, davolash usuli jarrohlik. Quyida eng keng tarqalgan makrotiyani tuzatish usullarining diagrammalari keltirilgan. Qovurg'a aurikulasining o'ziga xos xususiyati uning temporal mintaqaning terisi ostida joylashganligidir. Ish paytida siz aurikulaning yuqori qismini terining ostidan bo'shatib, teri nuqsonini yopishingiz kerak.

Kruchinskiy-Gruzdeva usuli. Aurikulaning saqlanib qolgan qismining orqa yuzasida V shaklidagi kesma qilingan, shunda naychaning uzun o'qi quloq orqasidagi katlama bo'ylab joylashgan. Baza ichidagi xaftaga bo'lak qismi eksizlanadi va quloqning tiklangan qismi va vaqtinchalik mintaqa orasidagi bo'shliq shaklida o'rnatiladi. Teri nuqsoni ilgari kesilgan naycha va terining erkin ulanishi bilan tiklanadi. Aurikulaning konturlari doka roliklari bilan hosil bo'ladi. Aniq antigeleks bilan (Staxlning qulog'i), deformatsiya lateral antieliklik oyog'ining xanjar shaklidagi eksizatsiyasi bilan yo'q qilinadi.

Odatda, aurikulaning yuqori qutbi va bosh suyagining lateral yuzasi orasidagi burchak 30 °, skafokonchal burchak esa 90 °. Chiqib ketgan quloqlari bo'lgan bemorlarda bu burchaklar mos ravishda 90 ° va 120 ° -160 ° gacha ko'tariladi. Chiqib qolgan aurikullarni tuzatish uchun ko'plab usullar taklif qilingan. Eng keng tarqalgan va qulay usul Konvers-Tanzer va A. Gruzdeva bo'lib, unda erkin qirradan 1,5 sm orqaga chekinib, orqa miya orqa yuzasi bo'ylab S shaklidagi teri kesmasi amalga oshiriladi. Aurikulaning kıkırdakının orqa yuzasi ta'sir qiladi. Old yuza orqali antigelning chegaralari va antigelning lateral oyog'i ignalar bilan surtiladi, aurikulaning xaftasi izlar bo'ylab kesiladi va ingichka bo'ladi. Antigelks va uning oyog'i doimiy yoki uzilgan choklar bilan kornukopiya shaklida hosil bo'ladi.

Bundan tashqari, aurikulning chuqurlashuvidan 0,3x2,0 sm xaftaga bo'lagi kesiladi.Urusula mastoid jarayonining yumshoq to'qimalariga U-shaklidagi ikkita chok bilan o'rnatiladi. Quloq orqasidagi yara tikilgan. Doka bandajlari aurikulaning konturlarini mahkamlaydi.

A. Gruzdevaning operatsiyasi. Aurikulaning orqa yuzasida S-shaklidagi terining kesmasi amalga oshiriladi, bukri chetidan 1,5 sm orqaga chekinadi, orqa yuzaning terisi jingalak chetiga va quloq orqasiga safarbar qilinadi. Antigelning chegaralari va antigelning lateral oyog'i ignalar bilan qo'llaniladi. Ajralgan xaftaning qirralari mobilizatsiya qilinadi, ingichka bo'ladi va naycha (antigeleks tanasi) va truba (antigeleksli oyoq) shaklida tikiladi. Bundan tashqari, xaftaga o'xshash kıkırdak qismi, jingalakning pastki oyog'idan chiqariladi. Antigelks konchal fossa xaftaga biriktirilgan. Aurikulaning orqa yuzasida ortiqcha teri chiziq shaklida chiqariladi. Yaraning chetiga doimiy tikuv qo'llaniladi. Antigelning konturlari zambil choklari bilan biriktirilgan doka bandajlari bilan mustahkamlanadi.

Tashqi eshitish kanalining atrezi. Quloqning jiddiy nuqsonlari bo'lgan bemorlarni reabilitatsiya qilishning maqsadi yuz nervi va labirintning funktsiyalarini saqlab turishda ovozni aurikuladan kokleaga o'tkazish uchun kosmetik jihatdan maqbul va funktsional tashqi eshitish kanalini shakllantirishdir. Mikrotiya bilan og'rigan bemor uchun reabilitatsiya dasturini ishlab chiqishda hal qilinishi kerak bo'lgan birinchi vazifa - bu etotimpanoplastikaning maqsadga muvofiqligi va vaqtini aniqlash.

Bemorlarni tanlashda hal qiluvchi omillarni vaqtinchalik suyaklarning kompyuter tomografiyasi natijalarini hisobga olish kerak. Tashqi eshitish kanalining atreziyasi bo'lgan bolalarda vaqtinchalik suyakning kompyuter tomografiya ma'lumotlarini 26 ballik baholash ishlab chiqildi. Ma'lumotlar protokolga har bir quloq uchun alohida kiritiladi.

18 yoki undan yuqori ball bilan eshitish qobiliyatini yaxshilash bo'yicha operatsiyani bajarish mumkin - metotimpanoplastika. Tashqi eshitish kanalining atreziyasi va eshitish ossikulalari, labirint oynalari, yuz nervi kanalining yalpi tug'ma patologiyasi bilan birga kelgan, 17 yoki undan past ball olgan bemorlarda III-IV darajali o'tkazuvchan eshitish halokati, operatsiyaning eshitish qobiliyati yaxshilanmaydi. Agar ushbu bemorda mikrotiya bo'lsa, aurikulani qayta qurish uchun faqat plastik operatsiyalarni o'tkazish oqilona.

Tashqi eshitish kanalining stenozi bo'lgan bemorlarga tashqi eshitish kanalining va o'rta quloq bo'shliqlarining xolestatomasini istisno qilish uchun vaqtincha suyaklarning kompyuter tomografiyasi yordamida dinamik kuzatuv ko'rsatiladi. Agar xolesteatoma belgilari aniqlansa, bemorga xolestomatomani olib tashlash va tashqi eshitish kanalining stenozini tuzatishga qaratilgan jarrohlik davolash zarur.

S.N.ga ko'ra tashqi eshitish kanalining mikrotiyasi va atrezi bilan og'rigan bemorlarda go'shtotimpanoplastika. Lapchenko. Quloq orqasidagi sohada gidro-tayyorgarlikdan so'ng, teri osti va yumshoq to'qimalarda rudimentning orqa chetida kesma qilinadi. Odatda, plano mastoideum ta'sirlanadi, mastoid jarayonining kortikal va periantral hujayralari, g'or, inkususning keng ta'siriga g'orga kirish bor bilan ochiladi va diametri 15 mm bo'lgan tashqi eshitish go'shti hosil bo'ladi. Temporal fastsiyadan bo'sh qopqoq kesib tashlanadi va hosil bo'lgan eshitish kanalining pastki qismiga qo'yiladi, quloq kanalining orqa qismi quloq kanalining orqasiga, quloq orqasidagi kesma pastga qarab uzatiladi va yuqori oyoqchada terining parchasi kesiladi. Yaraning yumshoq to'qimalari va teri qirralari qovuzloq sathiga tikiladi, rudimentning distal kesmasi soch o'sishi zonasi yaqinidagi quloq yarasining chetiga o'rnatiladi, proksimal qirrasi quloq kanalining suyak devorlarini to'liq yopish uchun naycha shaklida tushiriladi, bu operatsiyadan keyingi davrda yaxshi davolanishni ta'minlaydi. Terini etarlicha payvand qilishda operatsiyadan keyingi davr muammosiz davom etadi: tamponlar operatsiyadan keyin 7-kuni olib tashlanadi, keyin glyukokortikoid malhamlaridan foydalanib 1-2 oy davomida haftasiga 2-3 marta o'zgartiriladi.

R.Yahrsdoerferning so'zlariga ko'ra tashqi eshitish kanalining izolyatsiya qilingan atrezi bilan Meatotimpanoplastika. Muallif katta quloq bo'shlig'ini va uni davolash bilan bog'liq qiyinchiliklardan qochadigan o'rta quloqqa to'g'ridan-to'g'ri kirishdan foydalanadi, ammo uni faqat tajribali otosurgeonga tavsiya qiladi. Aurikul oldingi tarzda tortib olinadi, neympan bo'lmagan qopqoq temporal fasyadan ajralib chiqadi, periosteum esa temporomandibulyar bo'g'inga yaqinroq joylashtiriladi. Agar odatiy timpanik suyakni topish mumkin bo'lsa, ular burg'u bilan bu joyda oldinga va yuqoriga qarab ishlay boshlaydilar (qoida tariqasida o'rta quloq to'g'ridan-to'g'ri medikal joylashgan). Temporomandibulyar qo'shma va mastoid suyagi o'rtasida umumiy devor hosil bo'ladi. Bu sizning yangi quloq kanalingizning old devoriga aylanadi. Yaratilgan yo'nalish jarrohni atreziya plastinkasiga, pnevmatik hujayralarni antrumga olib boradi. Atresiya plitasi olmos to'sarlari bilan yupqalangan.

Agar o'rta quloq 2,0 sm chuqurlikda topilmasa, jarroh yo'nalishni o'zgartirishi kerak. Atreziya plastini olib tashlangandan so'ng, o'rta quloqning elementlari aniq ko'rinadi: inkus tanasi va malleusning boshi, qoida tariqasida, shoxlangan, malleusning tutqichi yo'q, malleusning bo'yni atreziya zonasi bilan sepilgan. Inkusning uzoq jarayoni ingichka, siqilib, vertikal yoki medleusga qarab joylashishi mumkin. Karnayning joylashuvi ham o'zgaruvchan. 4% hollarda, aralashtirish butunlay harakatsiz edi, 25% holatlarda muallif yuz nervining timpanik bo'shlig'idan o'tishini topdi. Fasial asabning ikkinchi tizzasi dumaloq deraza tokchasida joylashgan va burma bilan ishlaganda yuz nervi shikastlanish ehtimoli yuqori. Akkord holatlarning yarmida R. Jahrsdoerfer tomonidan topilgan (agar u o'rta quloqning elementlariga yaqin bo'lsa, shikastlanish ehtimoli har doim yuqori). Eng yaxshi vaziyat - eshitish qobiliyatini buzilgan bo'lsa ham, ammo ovozni uzatishning yagona mexanizmi sifatida topish. Bunday holda, fastsial flap qo'shimcha xaftaga tayanchisiz ossikulalarga joylashtiriladi. Shu bilan birga, burma bilan ishlaganda, eshitish ossikulalari ustiga kichik bir suyak kanopi qoldirilishi kerak, bu esa bo'shliqni shakllantirishga imkon beradi va eshitish ossikulalari markaziy holatda bo'ladi. Fastsiyani qo'llashdan oldin, anesteziolog shifokor fasyaning inflyatsiyasini oldini olish uchun kislorod bosimini 25% gacha kamaytirish yoki xonadagi havo almashinuviga o'tish kerak. Agar bolg'aning bo'yni atreziya maydoniga o'rnatilsa, ko'prikni olib tashlash kerak, lekin faqat so'nggi daqiqada, ichki quloqqa shikast etkazmaslik uchun olmos to'sar va buraning past tezligidan foydalaning.

15-20% holatlarda, odatiy ossikuloplastikada bo'lgani kabi protezlar qo'llaniladi. Qopqoqlarni mahkamlash holatlarida ushbu qismni to'xtatish tavsiya etiladi. Eshitish kanali, neomembrana hosil bo'ladi va ikkita barqaror bo'lmagan membranani (neomembran va oval oynaning membranasi), protez va jarohatlarning ichki quloqqa tushishining oldini olish uchun 6 oyga ossikuloplastika kechiktiriladi.

Yangi quloq kanali teri bilan qoplangan bo'lishi kerak, aks holda operatsiyadan keyingi davrda chandiq to'qima juda tez rivojlanadi. Muallif bolaning yelkasining ichki yuzasidan dermatom bilan o'ralgan teri parchasini oladi. Shuni esda tutish kerakki, qalin terining parchasi burishadi va ular bilan ishlash qiyinlashadi, eshitish moslamasini tikishda yoki kiyganda juda yupqa bo'ladi. Teri qopqog'ining ingichka qismi neomembranaga qo'llaniladi, qalin qismi quloq kanalining chetlariga o'rnatiladi. Teri qopqog'ining joylashishi operatsiyaning eng qiyin qismidir; keyin neomembrana qadar quloq kanaliga silikon himoya vositasi kiritiladi, bu terining ham, nonmpanik qopqoqning ham siljishini oldini oladi va quloq kanalining kanalini hosil qiladi.

Suyak eshitish kanali faqat bitta yo'nalishda shakllanishi mumkin va shuning uchun uning yumshoq to'qima qismi yangi pozitsiyaga moslashtirilishi kerak. Buning uchun aurikulani yuqoriga yoki orqasiga va 4,0 sm gacha ko'tarishga ruxsat beriladi .. Teri C shaklidagi kesma koncha chegarasi bo'ylab amalga oshiriladi, tragus zonasi buzilgan, old devorni yopish uchun ishlatiladi, bu esa qo'pol chandiqni oldini oladi. Eshitish kanalining suyak va yumshoq to'qima qismlarini birlashtirgandan so'ng, aurikula oldingi holatga qaytariladi va so'rilmaydigan choklar bilan o'rnatiladi. Quloq kanalining qismlari chegarasida so'riladigan choklar qo'llaniladi, orqa kesma tikiladi.

Operatsiya natijalari temporal suyakning kompyuter tomografiya ma'lumotlarini baholashda dastlabki nuqtalar soniga bog'liq. Erta ossikulofikatsiya 5% holatlarda, quloq kanalining stenozi 50% da qayd etilgan. Operatsiyaning kech asoratlari - neosteogenez va quloq kanalining xolesteatomasi o'choqlarining paydo bo'lishi.

O'rtacha, kasalxonaga yotqizish 16-21 kunni tashkil etadi, keyingi ambulatoriya kuzatuvi 2 oyni tashkil qiladi. Turli mualliflarning fikriga ko'ra, 30-45% hollarda ovoz o'tkazuvchanligining eng yuqori ko'rsatkichlarini 20 dB ga tushirish yaxshi natija hisoblanadi. Tashqi eshitish kanalining atrezi bilan og'rigan bemorlarni operatsiyadan keyingi davolanishga rezorbsiya terapiyasi kurslari kiritilishi mumkin.

Mikrotiya... Transplantatsiya qilingan to'qimalarning tomirlari buzilishining oldini olish uchun süspansiyonları aurikülü qayta qurish boshlanishidan oldin olib tashlash kerak. Ta'sir qilingan tomondan pastki jag 'kichikroq bo'lishi mumkin, ayniqsa Goldenhar sindromida. Bunday hollarda, avval quloq, keyin pastki jag 'qayta tiklanishi kerak. Qayta qurish texnikasiga qarab, aurikulaning ramkasi uchun olingan qimmatbaho xaftaga pastki jagni tiklash uchun ham foydalanish mumkin. Agar pastki jagni qayta qurish rejalashtirilmagan bo'lsa, aurikuloplastika paytida yuz skeletining assimetriyasi hisobga olinishi kerak. Hozirgi vaqtda bolalikda ektoprostetika mumkin, ammo fiksaj va gigiena xususiyatlari tufayli bu kattalar va 10 yoshdan oshgan bolalarda ko'proq uchraydi.

Mikrotiyani jarrohlik yo'li bilan tuzatish usullari orasida eng keng tarqalgani bu xaftaga tushadigan xaftaga tushadigan ko'p bosqichli aurikuloplastika. Bunday bemorlarni davolash uchun muhim qaror operatsiya vaqti hisoblanadi. Katta deformatsiya holatlarida, xaftaga xaftaga tushish kerak bo'lsa, 7-9 yoshdan keyin aurikuloplastika boshlanishi kerak. Amaliyotning noqulayligi - payvand rezorbsiyasining yuqori ehtimoli.

Sun'iy materiallardan silikon va gözenekli polietilen ishlatiladi. Tashqi eshitish kanalining mikrotiya va atrezi bilan og'rigan bemorlarda aurikulani rekonstruktsiya qilishda birinchi navbatda aurikuloplastika amalga oshirilishi kerak, chunki eshitish moslamasini rekonstruktsiya qilishga har qanday urinish aniq chandiq bilan birga keladi, bu parotit mintaqasining terisini ishlatish imkoniyatini sezilarli darajada kamaytiradi va unchalik yaxshi bo'lmagan kosmetik natijaga erishish mumkin. Mikrotiyani jarrohlik yo'li bilan tuzatish operatsiyaning bir necha bosqichlarini talab qilganligi sababli, bemorni qoniqarsiz estetik natija bilan birga yuzaga kelishi mumkin bo'lgan xavf haqida to'liq ogohlantirish kerak. Quyida mikrotiyani jarrohlik tuzatishning asosiy printsiplari keltirilgan.

Aurikulaning skeletlari topilgan xaftaga tushishi uchun bemor yoshi va bo'yiga ega bo'lishi kerak. Kaltak xaftaga zararlangan tomondan olib tashlanishi mumkin, ammo tercihen qarama-qarshi tomondan. Shuni esda tutish kerakki, kuchli mahalliy jarohatlar yoki vaqtinchalik mintaqaga sezilarli darajada kuyish keng tarqalgan yara va soch to'kilishi tufayli operatsiyani oldini oladi. Deformatsiyalangan yoki yangi hosil bo'lgan quloq kanalining surunkali infektsiyalari uchun operatsiyani kechiktirish kerak. Agar bemor yoki uning ota-onasi haqiqiy bo'lmagan natijalarni kutsa, operatsiya o'tkazilmasligi kerak.

G'ayritabiiy va sog'lom quloqning aurikuli o'lchanadi, vertikal balandlik, ko'zning tashqi burchagidan jingalak pedikulyasigacha bo'lgan masofa, ko'zning tashqi burchagidan lobning oldingi burchagigacha bo'lgan masofa aniqlanadi, qosh bilan taqqoslaganda aurikulning yuqori nuqtasining balandligi aniqlanadi va qovoqning qovog'i bilan solishtiriladi. sog'lom quloq. Sog'lom quloqning konturlari rentgen plyonkasiga qo'llaniladi. Olingan naqsh keyinchalik arzon xaftaga tushgan quloq qobig'ining ramkasini yaratish uchun ishlatiladi. Ikki tomonlama mikrotiya bilan namunani bemorning qarindoshlaridan birining qulog'iga hosil bo'ladi.

Xolesteatoma uchun aurikuloplastika... Tashqi eshitish kanalining tug'ma stenozi bo'lgan bolalar tashqi va o'rta quloqning xolesteatomasini rivojlanish xavfi yuqori. Agar xolestatoma aniqlansa, birinchi navbatda o'rta quloqqa operatsiya qilish kerak. Bunday holatlarda, keyingi aurikuloplastika bilan vaqtinchalik fassiya qo'llaniladi (donorlik joyi soch ostida yaxshi yashiringan, uzun tomirli pedikulada tiklanish uchun katta hajmdagi to'qima olinishi mumkin, bu esa yaralarni va yaroqsiz to'qimalarni olib tashlashga va arzon implantatsiyani yaxshi yopishga imkon beradi). Ajralgan terining payvandlash qismi kostyum va vaqtinchalik fasiyaning yuqori qismiga joylashtirilgan.

Ossikuloplastika bosh suyagidan bo'shliqda joylashgan aurikulaning shakllanish bosqichida yoki aurikuloplastikaning barcha bosqichlari tugagandan so'ng amalga oshiriladi. Eshitish qobiliyatini tiklashning yana bir turi suyak eshitish moslamasini implantatsiya qilishdir. Mikrotiya bilan og'rigan bemorlarda aurikuloplastikaning eng ko'p qo'llaniladigan mualliflik usullari quyida keltirilgan. Tanser-Brent usuli bo'yicha mikrotiyani jarrohlik davolashning eng keng tarqalgan usuli bu ko'p bosqichli davolanish bo'lib, unda aurikul bir necha avtogen kostyum implantlari yordamida tiklanadi.

Parotid mintaqada arzon implantatsiya uchun teri cho'ntagi hosil bo'ladi. U allaqachon tayyorlangan aurikulali ramkaga ega bo'lishi kerak. Aurikulaning holati va o'lchamlari rentgen plyonkali shablon yordamida aniqlanadi. Aurikulaning xaftaga tushgan qismi hosil bo'lgan teri cho'ntagiga solinadi. Mualliflar operatsiyaning ushbu bosqichida aurikulyar rudimentni buzmasdan qoldiradilar. 1,5-2 oydan so'ng, aurikulni qayta tiklashning navbatdagi bosqichi amalga oshirilishi mumkin - aurikulaning lobini fiziologik holatga o'tkazish. Uchinchi bosqichda Tanzer bosh suyagidan ajralib turadigan quloq orqasida aurikula va burma hosil qiladi. Muallif chetidan bir necha millimetr orqaga chekinib, jingalak atrofini kesib o'tmoqda. Orqa tarafdagi to'qimalar teri va mahkamlangan choklar bilan mustahkamlanadi, shu bilan jarohat yuzasini biroz qisqartiradi va sog'lom tomondan o'sish chizig'idan unchalik farq qilmaydigan soch o'sishi chizig'ini hosil qiladi. Yara yuzasi "panties zonasida" tizzasidan yuqorisiga olingan terining parchalanishi bilan qoplangan. Agar bemorga etotimpanoplastika ko'rsatilsa, u aurikuloplastiyaning ushbu bosqichida amalga oshiriladi.

Aurikuloplastikaning oxirgi bosqichi tragus hosil bo'lishini va tashqi eshitish kanalini taqlid qilishni o'z ichiga oladi: sog'lom tomondan J-shaklidagi kesma bilan to'liq qalinlikdagi teri-xaftaga tushadigan qopqoq kesiladi. Yumshoq to'qimalarning bir qismi koncha tushkunligini hosil qilish uchun lezyonning yon tomonidagi koncha maydonidan qo'shimcha ravishda chiqariladi. Tragus fiziologik holatda hosil bo'ladi. Usulning nochorligi, bolaning 3.0x6.0x9.0 sm kattalikdagi xaftaga tushishi, operatsiyadan keyingi davrda xaftaga doirasini eritib yuborish ehtimoli katta (13% hollarda); hosil bo'lgan aurikulning katta qalinligi va past egiluvchanligi.

Xaftaga erishi kabi asoratlar bemorning auriksini tiklashga qaratilgan barcha urinishlarni inkor etadi, shu bilan aralashuv joyida yaralar va to'qimalar deformatsiyasini qoldiradi. Shu sababli, hozirgi kunga qadar yaxshi berilgan va doimiy ravishda ushbu shaklni saqlab turishga qodir bioinert materiallarni izlash davom etmoqda. Aurikulaning ramkasi sifatida, gözenekli polietilen. Aurikul skeletining alohida standart qismlari ishlab chiqilgan. Aurikulani qayta tiklash usulining afzalligi - bu aurikulning shakllangan shakllari va konturlarining barqarorligi, xaftaga erishi ehtimolining yo'qligi. Qayta qurishning birinchi bosqichida teriga va yuzaki temporal fasyaga aurikulaning polietilen ramkasi joylashtiriladi. II bosqichda aurikul bosh suyagidan chiqariladi va quloq orqasidagi burma hosil bo'ladi. Mumkin bo'lgan asoratlar spetsifik bo'lmagan yallig'lanish reaktsiyalari, fasial-parietal fastsiya yoki terining payvandini yo'qotishi va Meyerog ramkasining ekstruziyasi (1,5%) bo'lishi mumkin.

Ma'lumki, silikon implantlari o'z shakllarini yaxshi saqlaydi, bioinertdir va shuning uchun ular jag'-jag' jarrohligida keng qo'llaniladi. Aurikulani qayta tiklashda silikon ramka ishlatiladi. Implantlar yumshoq, elastik, biologik inert, toksik bo'lmagan silikon kauchukdan tayyorlanadi. Ular barcha sterilizatsiya turlariga bardosh beradi, elastiklik va quvvatni saqlaydi, to'qimalarda erimaydi va shaklini o'zgartirmaydi. Implantlarni kesish asboblari bilan qayta ishlash mumkin, bu operatsiya paytida ularning shakli va hajmini tuzatishga imkon beradi. To'qimalarning qon ta'minoti buzilishining oldini olish, fiksatsiyasini yaxshilash va implantatsiyaning og'irligini kamaytirish uchun teshiklar butun sirt bo'ylab 1,0 sm uchun 7-10 teshik bilan teshiladi.

Silikon ramka bilan aurikuloplastikaning bosqichlari qayta qurish bosqichlariga to'g'ri keladi. Tayyor silikon implantatsiyadan foydalanish avtokartilaj yordamida aurikulani qayta tiklash holatlarida ko'krakdagi qo'shimcha travmatik operatsiyalarni yo'q qiladi va operatsiya vaqtini qisqartiradi. Aurikulaning silikon ramkasi sizga kontur va normal holatga yaqin bo'lgan aurikulani olish imkonini beradi. Silikon implantlardan foydalanganda rad etish mumkinligini yodda tuting.

Operatsiyadan keyingi tashqi eshitish kanalining torayishi holatlarida ma'lum kvota mavjud va u 40% ni tashkil qiladi. Keng quloq kanalidan foydalanish, quloq kanalining atrofidagi ortiqcha yumshoq to'qimalarni va xaftaga tushish, teri qopqog'ining suyak yuzasi va fastsiya qopqog'i bilan yaqin aloqasi stenozning oldini oladi. Yumshoq himoya vositalarini glyukokortikoid malhamlari bilan birgalikda qo'llash operatsiyadan keyingi stenozning dastlabki bosqichlarida foydali bo'lishi mumkin. Tashqi eshitish kanali hajmining pasayishi holatlarida bemorning yoshiga qarab gialuronidaza (8-10 protsedura) bilan endaural elektroforez kursi va dozada gialuronidaza in'ektsiyasi (10-12 in'ektsiya) tavsiya etiladi.

Trexer-Kollinz va Oltinxar sindromlari bo'lgan bemorlarda tashqi eshitish kanalining mikrotiyasi va atreziyasi bilan bir qatorda, bo'g'in va temporomandibulyar bo'g'in filiallari rivojlanmaganligi sababli yuz skeletining rivojlanishida buzilishlar mavjud. Ularga buralib qoluvchi jarroh va ortodontist bilan bog'lanib, qovurg'aning filialini qaytarib olish kerak yoki yo'qligini aniqlash tavsiya etiladi. Ushbu bolalardagi pastki jag'ning tug'ma rivojlanishini tuzatish ularning tashqi ko'rinishini sezilarli darajada yaxshilaydi. Shunday qilib, agar mikrotiya yuz mintaqasining tug'ma irsiy patologiyasida alomat sifatida aniqlansa, yuz-tomirlar jarrohlarining maslahatlari mikrotiya bilan og'rigan bemorlarni reabilitatsiya qilish majmuasiga kiritilishi kerak.