Umumiy amaliyot shifokorlari glomerulonefrit uchun klinik tavsiyalar: diagnostika, davolash, oldini olish. Membranoproliferativ glomerulonefrit diagnostikasi, davolash va prognozi bo'yicha klinik ko'rsatmalar GN ning morfologik tasnifi

Hajmi: px

Ko'rsatishni sahifadan boshlang:

Transkripsiya

1 1 Membranoproliferativ glomerulonefrit diagnostikasi, davolash va prognozi bo'yicha klinik ko'rsatmalar Ishlab chiquvchi: Birinchi Sankt-Peterburg Davlat Tibbiyot Universiteti Nefrologiya ilmiy-tadqiqot instituti. akad. I.P.Pavlova (2013) Mualliflar: Smirnov A.V. Tibbiyot fanlari doktori, professor, nefrolog Dobronravov V.A. Tibbiyot fanlari doktori, professor, nefrolog Sipovskiy V.G. katta ilmiy xodim, patologoanatom Trofimenko I.I. Tibbiyot fanlari nomzodi, dotsent, nefrolog Pirozhkov I.A. Kichik ilmiy xodim, patomorfolog, immunomorfologiya mutaxassisi Kayukov I.G. Tibbiyot fanlari doktori, professor, nefrolog, klinik fiziolog Lebedev K.I. kichik ilmiy xodim, patomorfolog, immunomorfolog

2 2 Ushbu klinik tavsiyalarni tuzishda qo'llaniladigan tavsiyalar kuchini va ularning bashoratlilik darajasini baholash metodologiyasi * Tavsiyalarning kuchliligiga qarab, ular kamayish tartibida uchta toifaga bo'linadi: 1-daraja (mutaxassislar tavsiya qiladi); 2 daraja (mutaxassislar taklif qiladi); "Differentsiallanmagan daraja" (1-jadval). Tavsiyalarning bashorat qilish kuchi 4 darajaga bo'lingan (2-jadval). 1-jadval. Tavsiyalarning kuchini baholash 1-darajali “Mutaxassislar tavsiya qiladi” 2-darajali “Mutaxassislar ishonadi” “Differentsiyalanmagan daraja” Baholanmagan - NG Tavsiyalarni baholash Bemorlar nuqtai nazaridan, shunga o'xshash vaziyatda bo'lgan bemorlarning ko'pchiligi afzal ko'radi. tavsiya etilgan yo'ldan borish va ularning faqat kichik bir qismi bu yo'lni rad etadi Katta qism shunga o'xshash vaziyatda bo'lgan bemorlar tavsiya etilgan yo'ldan borish tarafdori bo'lardi, ammo muhim qismi bu yo'lni rad etadi Doktor tomonida Shifokor o'z bemorlarining katta qismiga ushbu yo'ldan borishni tavsiya qiladi Turli bemorlar uchun turli tavsiyalar tanlanishi kerak. ular uchun mos bo'lgan. Har bir bemor bemorning qadriyatlari va afzalliklariga mos keladigan qarorlarni tanlash va qabul qilishda yordamga muhtoj. Kelajakdagi yo'nalishlar Tavsiya ko'pgina klinik holatlarda sog'liqni saqlash xodimlari uchun amaliyot standarti sifatida qabul qilinishi mumkin. ular klinik standart sifatida qabul qilingan Bu daraja tavsiyaning asosi bo'lganda qo'llaniladi umumiy ma'noda ekspert tadqiqotchi yoki muhokama qilinayotgan mavzu ishlatiladigan dalillar tizimini adekvat qo'llash imkonini bermasa klinik amaliyot.

3 3 2-jadval Tavsiyalarning bashoratchi darajalari Daraja Xarakterli bashorat qilish darajasining ma'nosi/tavsifi Yuqori Mutaxassislar, agar ushbu tavsiya amalga oshirilsa, kuzatilgan samara kutilgan natijaga deyarli to'liq mos kelishiga mutlaq ishonch hosil qiladi. B Mo''tadil Mutaxassislar, agar ushbu tavsiya amalga oshirilsa, kuzatilgan ta'sir kutilgan samaraga yaqin bo'lishini kutishadi, ammo u undan sezilarli darajada farq qilishi mumkin. C Past Bashorat qilingan ta'sir haqiqiydan sezilarli darajada farq qilishi mumkin. D Juda past. Ta'sirni bashorat qilish juda ishonchsiz va ko'pincha haqiqiydan farq qiladi. Eslatma: * KDIGO klinik ko'rsatmalariga muvofiq tuzilgan. Bo'lim 1. Membranopliferativ glomerulonefritning ta'rifi. Terminologiya. Tavsiya 1.1. Membranoproliferativ glomerulonefrit (MPPGN) umumiy atama ("morfologik sindrom") bo'lib, biopsiya namunalarining yorug'lik mikroskopida o'xshash morfologik ko'rinishga ega bo'lgan, ammo etiologiyasi, patogenezi, immunohistokimyoviy va ultrastrukturaviy o'zgarishlar (ultratrukturaviy o'zgarishlar) bo'yicha farq qiladigan glomerulopatiyalar guruhini birlashtiradi. buyrak parenximasi (NG). Izoh Hozirgi vaqtda MBPGN ning etiologiyasini va ayniqsa patogenezini tushunishda sezilarli yutuqlarga erishildi, bu bizga ushbu morfologik shaklni kasalliklarning juda heterojen guruhi sifatida ko'rib chiqishga imkon beradi. MBPGN ning klinik jihatdan idiopatik (noma'lum etiologiyali) va ikkilamchi shakllarga bo'linishi haqidagi oldingi g'oyalar saqlanib qolgan, ikkinchisi esa ustunlik qiladi. Shu munosabat bilan populyatsiyada MBPGN tarqalishi to'g'risidagi o'tmishdagi ma'lumotlar ehtiyotkorlik bilan qabul qilinishi kerak. Mamlakatlardagi yirik morfologik registrlardan olingan ma'lumotlarga ko'ra G'arbiy Yevropa MBPCN tarqalishi 4,6% dan 11,3% gacha o'zgarib turadi va Qo'shma Shtatlarda 1,2% dan oshmaydi, bu 1 million aholiga taxminan 16 kishini tashkil qiladi. Aksincha, Sharqiy Evropa, Afrika va Osiyo mamlakatlarida MBPGN tarqalishi, ba'zi ma'lumotlarga ko'ra, 30% ga etadi, bu infektsiyalar, birinchi navbatda, virusli gepatit B va C. Oldini olish bo'yicha faol choralar ko'rish bilan bog'liq. INFEKTSION, aftidan, paydo bo'lgan tendentsiyani tushuntiradi so'nggi yillar aksariyat hududlarda MBPCN tarqalishining aniq pasayishi tendentsiyasi

4 4 dunyo, ammo MBPPN terminalning 3 va 4 sababi bo'lib qolmoqda buyrak etishmovchiligi(TPN) birlamchi glomerulonefritning boshqa barcha shakllari orasida. Membranoproliferativ glomerulonefrit atamasining sinonimlari mezangiokapiller glomerulonefrit va mahalliy adabiyotda membranoz proliferativ glomerulonefritdir. Afzal atama membranoproliferativ glomerulonefritdir. 2-bo'lim. MBPGN tavsiyasining klinik ko'rinishi 2.1. MBPGN (buyrak sindromlari) klinik ko'rinishi kasallikning idyopatik (noma'lum etiologiyasi bilan) va ikkilamchi variantlarida (1B) bir xil. Tavsiya 2.2. Tabiat klinik rasm MBPGN (1B) ning morfologik turini oldindan aytib bo'lmaydi. Tavsiya 2.3. MBPGN ning klinik differentsial diagnostikasi dastlab barcha mumkin bo'lgan ikkilamchi sabablarni to'liq va ishonchli istisno qilishga asoslangan bo'lishi kerak (3, 4-jadvallar) (NG). Izoh: MBPGN ning patogenetik va morfologik heterojenligiga qaramay, buyraklardagi klinik ko'rinish bir xil. Bemorlarning yarmida yaqinda (bir haftagacha) yuqori nafas yo'llarining infektsiyasi bor. Bir qator hollarda sinfaringitning makrogematuriyasining klinik hodisasi aniqlanadi, bu esa o'tkazishni talab qiladi. differentsial diagnostika IgA nefropati bilan. Orasida klinik belgilari ustunlik qiladi: arterial gipertenziya, uning boshlanishida bemorlarning 30% dan ko'prog'ida kuzatiladi, ammo vaqt o'tishi bilan deyarli barcha bemorlarda rivojlanadi, ba'zida malign kursni oladi; makro va mikrogematuriya (deyarli 100%); yuqori proteinuriya (nefrotik); tezlikning progressiv pasayishi glomerulyar filtratsiya(SKF). 20-30% hollarda kasallikning boshlanishida etakchi klinik sindrom o'tkir yoki tez progressiv nefrotik sindromdir (APNS). Birinchi holda, o'tkir post-streptokokk glomerulonefrit bilan differentsial diagnostika zarur, ayniqsa MBPGN holatlarining 20-40 foizida ASL-O ning yuqori titri mavjud; ikkinchi holda, differentsial diagnostika o'tkaziladi. anti-GBM nefrit, ANCA bilan bog'liq vaskulit va trombotik mikroangiopatiyalar bilan. Bemorlarning 40-70 foizi boshidanoq rivojlanadi nefrotik sindrom(agar u yo'q bo'lsa, u holda ko'pchilik bemorlarda keyinroq, 10-20% hollarda paydo bo'ladi

5 5 takroriy makrogematuriya (odatda sinfaringit) qayd etiladi. Shu bilan birga, bemorlarning 20-30 foizida (odatda tasodifan) faqat siydikning umumiy tahlilida proteinuriya bilan mikrogematuriya va silindruriya (izolyatsiya qilingan siydik sindromi) kombinatsiyasi ko'rinishidagi o'zgarishlarni qayd etish mumkin. ONS, BPNS bo'lgan barcha bemorlarda va 50% hollarda boshqa variantlarda klinik ko'rinish GFRning pasayishi (BPNSda progressiv) va quvurli funktsiyalarning ko'plab buzilishlari aniqlanadi (buyraklarning kontsentratsiya qobiliyatining pasayishi, aminoatsiduriya, glikozuriya, giperkalemiya va boshqalar). Buyrak shikastlanishining klinik ko'rinishiga asoslanib, MBPGN turini oldindan aytish yoki uning sabablari haqida aniq gapirish mumkin emas. Ko'pincha (barcha holatlarning 80% gacha) immunoglobulin-musbat MBPGN turi I tashxislanadi, bu har qanday yosh va jinsdagi odamlarga ta'sir qiladi. III MBPGN ning immunoglobulin-musbat varianti kamroq aniqlanadi (5-10%). Hozirgi vaqtda nefrologlar o'rtasida idyopatik, immunoglobulin-musbat MBPGN turi I (kamroq III tip) bo'yicha konsensus mavjud, uning tashxisi faqat ikkilamchi sabablarni istisno qilgandan keyin aniqlanishi mumkin (3-jadval). C 3 -salbiy glomerulopatiyaning klinik ko'rinishida, qoida tariqasida, boshlang'ich davrida asosiy kasallikning klinik va laboratoriya belgilari ustunlik qiladi (4-jadval) buyrakning o'tkir shikastlanishi bilan birgalikda, ko'pincha BPNS shaklida. Faqat keyin o'tkir davr, yuqori proteinuriya, mikrogematuriya qo'shiladi yoki nefrotik sindrom shakllanadi. Klinik diagnostika Agar buyrak sindromlariga qo'shimcha ravishda, orttirilgan qisman lipodistrofiya va / yoki retinaning makula nasli ko'rinishida bog'liq holatlar aniqlansa, zich depozit kasalliklari (DDD) engillashadi (pastga qarang). 3-bo'lim. MBPGN ning morfologik va immunomorfologik differentsial diagnostikasi 3.1 tavsiyasi. Xalqaro standartlarga muvofiq MBPGN diagnostikasi uchun intravital buyrak to'qimalarining biopsiyalarini morfologik tekshirishning bir necha usullarini birlashtirish kerak, xususan: yorug'lik mikroskopiyasi, immunomorfologiya, ultrastruktura tahlili (uzatuvchi elektron mikroskop) (NG). Tavsiya 3.2. Nefrobiopsiya namunalarini yorug'lik-optik tekshiruvdan o'tkazish uchun kerosin kesmalarida quyidagi bo'yoqlarni o'tkazish kerak: gematoksilin va eozin, Masson trikromatik bo'yash, PAS reaktsiyasi, Kongo-ort, elastik tolalar va fibrin uchun bo'yash (AFOG) (1A). ).

6 6 Tavsiya 3.3. Immunomorfologik tadqiqotlar uchun diagnostik ahamiyatga ega epitoplarni aniqlash uchun quyidagi antikorlardan foydalanish kerak: IgA, M, G, engil zanjirlar lambda, kappa va fibrinogen, komplement fraktsiyalari C3, C1g, C 2 va C 4 (2B). Tavsiya 3.4. Ultrastruktura tahlili (elektron mikroskopiya) ma'lumotlariga asoslanib, quyidagilarni ajratib ko'rsatish kerak: membranoproliferativ glomerulonefrit I tip, zich depozit kasalligi va membranoproliferativ glomerulonefrit III (1A). Tavsiya 3.5. MBPGN ning morfologik differentsial diagnostikasi immunomorfologiya va elektron mikroskopiya ma'lumotlari (1A) asosida amalga oshiriladi. Tavsiya 3.6. Morfologik differentsial diagnostika natijasi MBPGN ning quyidagi patogenetik variantlarini aniqlash bo'lishi kerak: immunoglobulin-musbat, C3-musbat MBPGN I yoki III tip, immunoglobulin-salbiy, C3-musbat MBPGN I yoki III tip va zich yotqizish kasalligi, immunoglobulin- va C3-salbiy MBPGN (1A). Tavsiya 3.7. Immunomorfologik tadqiqotni o'tkazishda, lyuminestsent va yorug'lik-optik (o'tadigan yorug'lik) mikroskopida diagnostik ahamiyatga ega bo'lgan glomeruli 2+ tuzilmalarida A, M, G immunoglobulinlariga reaktsiya mahsulotini cho'ktirish intensivligini hisobga olish kerak. MBPGN ning immunoglobulin-musbat varianti). Immunoglobulinlarga reaktsiya mahsulotini cho'ktirish intensivligining qolgan variantlari (2+ dan kam) salbiy (MBPGN ning immunoglobulin-salbiy varianti) (2B) deb hisoblanishi kerak. Tavsiya 3.8. Immunomorfologik tadqiqotni o'tkazishda 2+ glomeruli tuzilmalarida komplementning C3 fraktsiyasiga reaktsiya mahsulotining cho'kish intensivligini diagnostik jihatdan muhim deb hisoblash kerak, ham flüoresan, ham yorug'lik-optik (o'tkazuvchi yorug'lik) mikroskopida (C3) -MBPGN ning ijobiy varianti). Reaksiya mahsulotining immunoglobulinlarga cho'kish intensivligining qolgan variantlari (2+ dan kam) salbiy (MBPGN ning C3-salbiy varianti) (2B) deb hisoblanishi kerak. Tavsiya 3.9. Ultrastrukturaviy tahlil (elektron mikroskop) imkoniyati bo'lmasa, morfologik tashxisni yorug'lik mikroskopiyasi va immunomorfologiya ma'lumotlari (2B) asosida shakllantirish kerak. Tavsiya Yorug'lik mikroskopiyasi va immunomorfologiyasiga ko'ra, MBPGN ning uchta variantini ajratish kerak (2B): immunoglobulin- va C3-musbat MBPGN; C3-glomerulopatiya; immunoglobulin va C3-salbiy MBPGN. Tavsiya C3 glomerulopatiya atamasi immunoglobulin-salbiy va C3-musbat MBPGN-ga tegishli bo'lib, u MBPGN-ning 2 shaklini o'z ichiga oladi, keyingi ultrastruktura tahlili bilan: immunoglobulin-salbiy, C3-musbat MBPGN turi I yoki III yoki zich yotqizish kasalligi ( 1A). Izoh. Yorug'lik mikroskopidagi asosiy morfologik belgilar hujayralar va mezangiumning asosiy moddasining ko'payishi va kapillyarlar (bazal membranalar) devorlarining qalinlashishi bilan ifodalanadi, ular ko'pincha ikki doirali bazal membranalarning shakllanishi bilan psevdo-yorilishga uchraydi.

7 7 (“tramvay liniyasi” hodisasi). Ikkinchi bazal membrananing hosil bo'lish mexanizmi mezangiotsit jarayonlarining subendotelial bo'shliqqa joylashishi (kirish) bilan bog'liq bo'lib, ular endotelial hujayralar bilan hamkorlikda ichkarida joylashgan ikkinchi intrakapillarar membrananing yangi asosiy moddasini hosil qiladi. Rezident hujayralarning proliferatsiyasidan tashqari, glomerulyarlarning neytrofillar va makrofaglar (ekssudativ komponent) bilan infiltratsiyasi mavjud. yallig'lanish reaktsiyasi). Shuni ta'kidlash kerakki, proliferativ va ekssudativ o'zgarishlarning og'irligi har bir holatda farq qilishi mumkin. Shunday qilib, ba'zi kuzatishlarda bu o'zgarishlar fokal xarakterga ega bo'lishi mumkin (ya'ni, glomerullarning bir qismi buzilmagan holda qolishi mumkin). Bu holatda kasallikning debyuti haqida gapirish mumkin, deb ishoniladi. Boshqa kuzatishlarda, ko'pincha, morfologik o'zgarishlar diffuz xarakterga ega. Diffuz o'zgarishlarning fokal o'zgarishlarga regressiyasi holatlari, masalan, glomerulopatiyaning ikkilamchi sababi bartaraf etilganda ham tasvirlangan. MBPGN ning barcha holatlarining 10% da proliferativ-ekssudativ reaktsiya faolligining zo'ravonligining aksi sifatida glomerulyarlarning 50% dan ko'prog'ida yarim oylar qayd etilishi mumkin. Qoida tariqasida, bu holda tez progressiv nefritik sindrom (RPNS) klinik jihatdan qayd etiladi. Mezangiyadagi aniq proliferativ o'zgarishlar ko'pincha glomerulyar kapillyar qovuzloqlarning alohida to'plamlarga (lobulalar) bo'linishiga olib keladi va glomerulusga lobulyar tuzilish beradi. Ilgari bunday o'zgarishlar sifatida tasniflangan maxsus shakl MBPGN lobulyar. Hozirgi vaqtda glomerulyar lobulyatsiya proliferativ reaktsiyaning og'irligini aks ettiruvchi va, ehtimol, MBPGN kursining davomiyligi bilan bog'liq bo'lgan patologik jarayonning variantlaridan biri hisoblanadi. Keyingi rivojlanish bilan mezangiumning giper hujayralilik zonalari matritsa bilan almashtiriladi va glomerulyar skleroz rivojlanadi. Ushbu bosqichda patomorfologik o'zgarishlar tugunli diabetik glomerulosklerozga taqlid qilishi mumkin. Qon tomirlaridagi o'zgarishlar arterial gipertenziyaning davomiyligi va zo'ravonligini aks ettiradi. Naychali hujayralar va interstitiumdagi morfologik o'zgarishlar odatda sezilarli bo'lib, qoida tariqasida, glomerulyar lezyonlarga bog'liq emas, lekin klinik jihatdan buyrak disfunktsiyasi bilan bog'liq. MBPGN ning morfologik o'zgarishlarini batafsilroq tavsiflash faqat ultrastruktura tahlili bilan mumkin.

8 8 MBPGN ning uch turini ajratish imkonini beradi. MBPGN I turida elektron mikroskopiya subendotelial va mezangial konlarni aniqlaydi. II turdagi MBPGN da membranaga "kolbasa-ligament" ko'rinishini berishi mumkin bo'lgan intramembranoz elektron zich konlari qayd etilgan va mezangial konlar ham mavjud. MBPGN III turida subendoteliallarga qo'shimcha ravishda subepitelial (subpodotsitar) cho'kmalar qayd etiladi (Burkxolder subtipi); ba'zi hollarda subepitelial konlar yaqinida bazal membranada o'simtalar hosil bo'ladi (morfologik rasm membranali nefropatiyaga o'xshaydi), ular bilan birgalikda. intramembranoz konlarning mavjudligi (II turdagi MBPGN kabi) Ikkinchisi lamina densa notekis ko'rinishni beradi (Strife a va Anders a kichik turi). Biz yorug'lik mikroskopiyasida MBPPGN ning uch turidan birining tashxisini elektron mikroskop bilan taxmin qilish imkonini beradigan tipik morfologik xususiyatlar yo'qligini ta'kidlaymiz. Bundan tashqari, BPD bilan faqat 25% hollarda MBPGN ning (yuqorida tavsiflangan) tipik belgilari yorug'lik mikroskopida namoyon bo'ladi; 44% da mezangial proliferativ glomerulonefrit, 17% da yarim oyli glomerulonefrit, 11% da oʻtkir ekssudativ-proliferativ glomerulonefrit, 3% hollarda esa morfologik belgilarni tasniflab boʻlmaydi. Ko'pgina tadqiqotchilar, shuningdek, elektron mikroskopiyada ko'plab o'tish turlari mavjudligini ta'kidlashadi, ya'ni hatto ultrastruktura tahlili ham aniq tashxisni kafolatlamaydi. Shuning uchun MBPGN ning zamonaviy tasnifi buyrak biopsiyasi bo'limlarining immunomorfologiyasi (immunogistokimyosi) asosida baholanishi mumkin bo'lgan immunopatogenez haqidagi ma'lumotlarga asoslangan edi. Immunoglobulinlar va komplement fraktsiyalarining buyrak biopsiyasidagi konlarni tahlil qilish asosida immunoglobulin-musbat va immunoglobulin-salbiy MBPGN ajratiladi (1-rasm). Immunoglobulinlar va komplementning C3 fraktsiyasi mavjudligi MBPGN ning immunokompleks variantini ko'rsatadi, bu klassik yo'l bo'ylab komplement tizimining faollashishi bilan tavsiflanadi. Natijada, buyrak biopsiyasida globulinlar va komplementning C 3 fraktsiyasidan tashqari, komplement faollashuvining klassik yo'liga xos bo'lgan komplement fraktsiyalari C1 q, C 2, C 4 aniqlanadi. Immunoglobulin-salbiy MBPGN bilan, fraktsiyalar bo'lmaganda komplementning C3 fraktsiyasiga ijobiy reaktsiyani aniqlash

9 9 C1 q, C 2, C 4 muqobil yo'l orqali komplement faollashuvini bildiradi. Ushbu ma'lumotlar asosida allaqachon C3-musbat glomerulopatiya yoki C3-glomerulopatiyaning dastlabki tashxisini shakllantirish mumkin, keyinchalik uni elektron mikroskop yordamida C3-MBPGN I yoki III turdagi yoki zich depozit kasalligi sifatida aniqlashtirish mumkin (1-rasm). ).

10 10 BPD holatida yorug'lik-optik morfologik rasm MBPPHga xos belgilarni o'z ichiga olmaydi (yuqoriga qarang), C3 glomerulopatiya tashxisiga ruxsat beriladi, ammo biz yana bir bor ta'kidlaymizki, bu holda hech qanday cho'kma bo'lmasligi kerak. immunoglobulinlar, C1g va C4 komplement fraktsiyalari va reaktsiya mahsulotining komplementning C 3 - fraktsiyasida cho'kish intensivligi kamida 2+ bo'lishi kerak. Immunomorfologik tadqiqotda immunoglobulinlarning yo'qligi va komplementning C 3 fraktsiyasiga salbiy reaktsiya (2+ dan kam) C3-salbiy glomerulopatiyani tashxislash imkonini beradi. 4-bo'lim. MBPGN ning klinik, patogenetik va laboratoriya diagnostikasi Tavsiya 4.1. Idiopatik MBPGN atamasi noma'lum etiologiyaning I yoki III turdagi MBPGN ning immunoglobulin va C3-komplement-musbat variantini anglatishi kerak (1A). Tavsiya 4.2. Immunoglobulin-salbiy, C3-musbat MBPGN turi I yoki III va zich yotqizish kasalligi komplement faollashuvining muqobil yo'lidagi (1A) irsiy yoki orttirilgan buzilishlar tufayli yuzaga keladi. Tavsiya 4.3. MBPGN ning turli xil variantlarini klinikopatologik diagnostika qilish aniqlikni o'z ichiga olishi kerak umumiy daraja sarum komplementi (CH 50), shuningdek uning qon zardobidagi fraktsiyalari: C3 va C4 (1A). Tavsiya 4.4. Oddiy daraja Komplementning C4 fraktsiyasi komplement faollashuvining muqobil yo'lini (immunoglobulin-salbiy, C3-musbat MBPGN) va uning kontsentratsiyasining pasayishi komplement faollashuvining klassik yo'lini (immunoglobulin-musbat, C3-musbat MBPGN) ko'rsatadi. Bu ikkala holatda ham sarum komplementining umumiy darajasi (CH 50) va uning C3 fraktsiyasi (1A) kamayadi. Tavsiya 4.5. Immunoglobulin-salbiy, C3-musbat MBPGN tiplari I yoki III va zich depozit kasalligi patogenezini to'liqroq baholash uchun qon zardobidagi C3-nefritik omil titrini aniqlash, tartibga soluvchi oqsillar darajasini o'rganish kerak. komplement faollashuvining muqobil yo'li: H, I, B omillari, properdin (1A). Tavsiya 4.6. MBPGN ning immunoglobulin va C3-salbiy variantlari reparativ faza sifatida ko'rib chiqilishi kerak. yallig'lanish jarayoni, endotelial hujayralarning birlamchi shikastlanishi natijasida yuzaga kelgan (4-jadval) (2B). Tavsiya 4.7. Immunoglobulin va MBPGN ning C3-salbiy varianti bo'lsa, qon zardobida (CH 50) va uning fraktsiyalarida (C3, C4) komplementning umumiy darajasi kontsentratsiyasi o'zgarmaydi (1A). Immunoglobulinni sharhlang va MBPGN I va III turlarining ijobiy variantlarini to'ldiring (1-rasm), qoida tariqasida, tabiatan ikkilamchi bo'lib, surunkali antigenemiya, qondagi otoimmün komplekslarning aylanishi yoki glomerulusda monoklonal immunoglobulinlarning cho'kishi bilan bog'liq. Qiyosiy jihatdan kamdan-kam hollarda surunkali antigenemiya sababini aniqlash mumkin bo'lmaganda, tasdiqlang

11 11 plazma hujayralari diskraziyasi yoki otoimmün jarayonning mavjudligi, MBPGN I yoki III tipidagi idiopatik shakli tashxisiga ruxsat beriladi. Surunkali antigenemiyaning sababi, qoida tariqasida, torpid virusli, bakterial, protozoal va boshqa infektsiyalardir (3-jadval). I va III turdagi immunoglobulin-musbat MBPGN patogenezi umumiy xususiyatlarga ega. Surunkali antigenemiya (infeksiya) yoki otoimmün jarayonlar (SLE, Sjögren sindromi, aralash krioglobulinemiya va boshqalar) paytida aylanib yuruvchi immun komplekslar yoki paraproteinemiya (monoklonal gammopatililar, monoklonal gammopatililar) tufayli qon aylanishida yoki in situ hosil bo'lgan immun komplekslar. kasalliklar) glomerulyarlarda mezangial (katta o'lchamlar uchun), subendotelial (o'rta o'lchamlar uchun) yoki subepitelial (kichik o'lchamlar uchun) to'planadi. 3-jadval. Immunoglobulin- va C3-musbat MBPGN A ning ikkilamchi sabablari. Infektsiyalar virusli gepatit B, C inson immunitet tanqisligi virusi bakterial yuqumli endokardit xo'ppoz septitsemiya infektsiyalangan qorincha-atrial va ventrikuloperitoneal shuntlar protozoal bezgak B skistosplaksioz boshqa mykommunal kasalliklar mycobluma. leroderma Sjogrenni aralashtirdi sindrom krioglobulinemiya transplantatsiya nefropatiya B. gematologik xavfli kasalliklar limfoma limfotsitar leykemiya MGUS* miyelom Valdenström makroglobulinemiya G. jigar karsinomasining boshqa kasalliklari sirrozi (o'pka, buyrak, oshqozon, klassik immun yo'l bo'ylab, kompleman kompleksi, ichak sarmoyasi. element kasrlari C1q , C2, C4 c klassik yo'lning (C4bC2a) C3 konvertazasining shakllanishi, bu C3 fraktsiyasini C3a va C3b subfraktsiyalariga ajratadi, so'ngra komplement faollashuvining klassik yo'lining (C4bC2aC3b) C5 konvertazasi hosil bo'ladi. Komplementning C5 fraktsiyasiga ta'sir qiluvchi C5 konvertazasi C5a va C5b subfraktsiyalarining shakllanishiga olib keladi, ikkinchisi

12 12 oxir-oqibat membrana hujum kompleksi (MAC) (C5b-9) shakllanishiga olib keladi. Komplement subfraktsiyalari C3a va C5a, kimyotaktik ta'sir ko'rsatadi, makrofaglar va neytrofillarning aylanib yuruvchi qondan immun komplekslari joylashgan joyga kirib borishini aniqlaydi, bu yallig'lanishga qarshi sitokinlar va proteolitik fermentlar tufayli glomerulyar ekssudativ-yallig'lanish reaktsiyasining shakllanishiga olib keladi. Glomerulusning rezident hujayralari (endotelotsitlar, mezangiotsitlar) yallig'lanishga qarshi sitokinlarning shikastlanishiga va MAC (C5b-9) ning sitopatik ta'siriga javoban, ko'payish, asosiy moddaning sintezi (bazal membranalar, mezangial matritsa) va o'sishni ishlab chiqarish bilan javob beradi. omillar (o'sish omili b1, trombotsitlar omilining o'sishi). Oxir-oqibat, morfologik belgilar bazal membranalarning ikki baravar ko'payishi, glomerulusning lobulizatsiyasi bilan mezangiotsitlar va mezangial matritsaning ko'payishi va skleroz zonalarining (glomeruli va tubulointerstitium) shakllanishi shaklida shakllanadi. E'tibor bering, HCV infektsiyasida (gepatit C virusi) ikkilamchi MBPGN ikki tomonlama patogenezga ega bo'lishi mumkin. Ba'zi hollarda, bu gepatit C virusi antijenlariga qarshi immun komplekslarning shakllanishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin, dastlab glomerulusda yotqizilgan (ya'ni in situ hosil bo'lgan), boshqa hollarda biz aralash krioglobulinlarning aylanma immun komplekslari (II turdagi krioglobulinemiya) haqida gapiramiz. HCV infektsiyasi paytida aralash krioglobulinlar (II tip) sovuqda cho'kma bo'lgan immun komplekslar bo'lib, ular IgMk-revmatoid omil, poliklonal IgG va gepatit C virusi RNK dan iborat.Krioglobulinlar hosil bo'lishining asosiy sababi B hujayralarining klonini shakllantirishdir. tanada (jigar, Limfa tugunlari) monoklonal IgMk (revmatoid omil) sintez qiluvchi gepatit C virusi ta'siri ostida. HCV infektsiyasi bilan bog'liq aralash krioglobulinemiyaning mavjudligi ba'zi mualliflar tomonidan limfomaning subklinik shakli deb hisoblanadi. MBPGN ning immunoglobulin-musbat variantlari orasida transplantatsiya glomerulopatiyasi alohida o'rin tutadi. Uzoq vaqt transplantatsiya qilingan buyrakdagi patomorfologik o'zgarishlar transplantatsiyani surunkali rad etish mexanizmlari (surunkali transplantatsiya nefropatiyasi) nuqtai nazaridan ko'rib chiqildi. Hozirgi vaqtda transplantatsiya glomerulopatiyasini mustaqil ravishda ajratishga imkon beradigan ilmiy ma'lumotlar to'plangan. klinik va morfologik immun patogenezi bilan nozologik birlik. Transplantatsiya qilingan glomerulopatiya

13 13 - endotelial hujayralarning tashqi hujayra membranasida mavjud bo'lgan HLA-II sinf antijenlariga otoantikorlar tomonidan endotelial hujayralarga dastlabki zarar. O'tkir bosqichda glomerulit deb ataladigan kasallik rivojlanadi, bu glomerulyar kapillyarlarning, mononuklear hujayralarning va aylanma qondan ko'chib yuruvchi neytrofillarning shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Glomeruladagi o'tkir, ekssudativ reaktsiya (glomerulit) reparativ faza bilan almashtiriladi, bunda mezangial matritsaning ko'payishi va kengayishi sodir bo'ladi, bazal membranalarning dublikatsiyasi rivojlanadi va yorug'lik mikroskopidagi morfologik rasm immunoglobulin-musbat MBPGN ga o'xshash bo'ladi. Immunofloressensiya C4d komplement fraktsiyasining glomerulus kapillyar qovuzloqlari bo'ylab cho'kishni qayd etadi - klassik yo'l bo'ylab komplement faollashuvi mahsuloti, ammo C4d konlarining yo'qligi ham transplantatsiya glomerulopatiyasi tashxisiga zid bo'lmaydi. C3 glomerulopatiya deb ataladigan immunoglobulin-salbiy, C3-musbat glomerulonefritning etiologiyasi komplement faollashuvining muqobil yo'lining disregulyatsiyasi va MAC hosil bo'lishining terminal bosqichining buzilishi (C5b-9) bilan izohlanadi. Komplement faollashuvining muqobil yo'lining normal fiziologiyasining buzilishi komplement tizimining turli omillari genlaridagi mutatsiyalar natijasida yuzaga kelishi yoki sotib olinishi mumkin. Ikkinchi holda, organizmda muqobil yo'l bo'ylab komplement faollashuvining tartibga soluvchi omillariga otoantikorlar hosil bo'ladi. C3 glomerulopatiyasidagi cho'kindilarning kimyoviy tuzilishi to'liq aniqlanmagan, ammo ular komplementning C3b fraktsiyasi, uning parchalanish mahsulotlari (ic3b, C3dg, C3c), shuningdek MAC komponentlarini o'z ichiga olgan glikozaminoglikanlardan iborat ekanligi aniqlandi. C5b-9). Komplement faollashuvining klassik yo'lidan farqli o'laroq, kaskad tipidagi reaktsiyalar immun komplekslar tomonidan qo'zg'atilganda, muqobil yo'l odatda o'z-o'zidan paydo bo'lganligi sababli C3b fraktsiyasining oz miqdorda hosil bo'lishidan iborat doimiy, doimiy past darajadagi faollik bilan tavsiflanadi. C3 oqsilining tioester bog'lanishining gidrolizi. Kichik miqdorda hosil bo'lgan komplement C3b fraktsiyasi membranalarga qo'shimcha ravishda bog'lanadi turli hujayralar, shu jumladan patogen mikroorganizmlarning membranalari bilan, bu reaktsiyaning fiziologik ma'nosi nimada. Ushbu spontan faoliyatning nazoratsiz reaktsiyaga (kaskadga) o'tishini oldini olish uchun butun tizim turli darajalarda harakat qiluvchi tartibga soluvchi omillar (oqsillar).

14 14 kaskad reaktsiyasi, ayniqsa C3 va C5 konvertazalarining shakllanishi paytida. "H" omili (CFH) muqobil yo'lning (C3bBb) o'z-o'zidan hosil bo'lgan C3 konvertazasining parchalanishiga yordam beradi va "I" omili (CFI) bilan birga (buning uchun CFH kofaktor) C3b subfraktsiyasining inaktivatsiyasiga olib keladi. "H" omiliga o'xshash (1 dan 5 gacha) oqsillar guruhi (CFHR 1-5 komplement faktor H bilan bog'liq oqsillar) ham aylanma qondagi muqobil yo'l bo'ylab komplement faollashtirish tizimini tartibga solishda ishtirok etadi (qonning regulyatorlari). "suyuq faza"). Ularning funktsiyasi to'liq o'rganilmagan. CFHR1 MAC ta'sirini inhibe qiladi, deb ishoniladi va CFHR5 ta'sir mexanizmi "H" omilining tartibga solish faolligiga o'xshaydi. C3-musbat MBPGN, shu jumladan BPD shakllanishining sababi H omil genidagi mutatsiyalar bo'lishi mumkin. Autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tgan monogen CFHR5 mutatsiyasi C3-musbat MBPGN I yoki III tipidagi endemik Kipr nefropatiyasining sababidir. Shuni ta'kidlash kerakki, qon plazmasida ta'sir qiluvchi "H" va CFHR5 omillari hujayradan tashqari membranalar uchun ham tropizmga ega bo'lib, ular C3b komplementining membrana bilan bog'langan subfraktsiyasiga qarshi o'zlarining inaktivlashtiruvchi faolligini saqlab qoladilar. Bu haqiqat C3-musbat glomerulopatiya patogenezini tushunish uchun bir nechta muhim holatlarni nazarda tutadi. Ma'lumki, atipik gemolitik-uremik sindromning (agus) patogenezi "H" regulyator omilining genetik mutatsiyalari bilan ham bog'liq bo'lishi mumkin. Biroq, bu kasallikda komplement faollashuvining muqobil yo'lining disregulyatsiyasi, asosan, endotelial hujayralar hujayra membranalari yuzasida, aylanma qonda komplement faollashtirish tizimiga ta'sir qilmasdan sodir bo'ladi. Shu sababli, kamdan-kam hollarda a-husda C3-musbat glomerulopatiyaning dastlabki shakllanishi mumkin bo'lsa-da, undagi patologik jarayonning eng tipik stsenariysi glomerulyar kapillyarlarning mikrotrombozini shakllantirish bilan endotelial hujayralarga dastlabki zarar etkazishdir va faqat keyin. bir muncha vaqt reparativ (proliferativ) jarayonlar faollashganda, masalan, rezident glomerulyar hujayralarning endoteliy shikastlanishiga reaktsiyasi, MBPGN ning morfologik rasmi shakllana boshlaydi (C3-manfiy va elektron zich qatlamsiz). CFHR5 glikozaminoglikanlarga yaqinlik xususiyatiga ega, shuning uchun bu omil uchun geni mutatsiyaga uchraganda (Kipr nefropatiyasi), glomerulyar bazal membranada alternativ komplement yo'lining birlamchi faollashuvi sodir bo'ladi. Natijada, subendotelial va / yoki bilan C3-musbat MBPGN hosil bo'ladi

15 15 subepitelial elektron zich konlari (I yoki III turdagi). "H" va CFHR5 omillarining glomerulyar bazal membrananing yuzasida C3b ga inhibitiv ta'siri buyraklarni immun kompleksli glomerulonefritdan fiziologik "himoya" ni tashkil qiladi va immunoglobulin-musbat MBPGN (ya'ni immun-kompleks) ning kam uchraydigan holatlarini tushuntiradi. ), bunda gen mutatsiyalari "N" omili aniqlanadi. Adabiyotda komplement tizimining asosiy oqsillari genlaridagi mutatsiyalar ham tasvirlangan. Shunday qilib, C3 oqsilining geterozigota mutatsiyasi bilan mutatsiyaga uchragan C3 oqsili ham, mutatsiyada ishtirok etmagan allel geni tomonidan sintez qilingan mahalliy protein ham qon plazmasida mavjud. Mutant C3 oqsilining o'z-o'zidan gidrolizi natijasida normal gen tomonidan sintez qilingan C3 oqsilini parchalaydigan "H" omilining ta'siriga chidamli C3 konvertazasi hosil bo'ladi, natijada C3 ning ortiqcha parchalanish mahsulotlari hosil bo'ladi. muqobil yo'l bilan komplement faollashuvining kaskad reaktsiyasini qo'zg'atadigan komplement fraktsiyasi. Shunga o'xshash mexanizm BPD shakllanishi shaklida glomerulyar javobning asosini tashkil qilishi mumkin. C3-musbat glomerulopatiya patogenezida oqsil strukturasining o'zgarishiga va ularning funktsiyalarining buzilishiga olib keladigan komplement tizimi omillarining genetik polimorfizmi ham muhim rol o'ynashi mumkin. Shuni ta'kidlash kerakki, komplement tizimi ko'p bosqichli tartibga solish tizimiga ega va shuning uchun har bir genetik mutatsiya yoki gen polimorfizmi klinik jihatdan amalga oshirilmaydi. Aksariyat hollarda omillarning kombinatsiyasi zarur tashqi muhit genetik jihatdan dasturlashtirilgan fenotipni shakllantirish. Bunday qo'zg'atuvchi omillarga, birinchi navbatda, infektsiyalar va ehtimol boshqa sabablar (turmush tarzi, ovqatlanish, surunkali intoksikatsiya, birga keladigan kasalliklar va boshqalar). Buni klinisyenga yaxshi ma'lum bo'lgan MBPGN bilan sinfaringit makrohematuriyaning taniqli holatlari tasdiqlashi mumkin. Komplement faollashuvining muqobil yo'lini tartibga solish tizimidagi orttirilgan buzilishlarning sababi organizmda tartibga soluvchi oqsillarga (H, B omillari va boshqalar) yoki komplementning asosiy fraktsiyalariga autoantikorlarning shakllanishi hisoblanadi. Eng mashhur va o'rganilgan C3 nefritik omil (C3NeF) bo'lib, u komplement faollashuvining muqobil yo'lining C3 konvertazasiga (C3bBb) otoantikor (IgG) hisoblanadi. Otoantikorning C3 konvertazaga biriktirilishi uni ta'sirga nisbatan chidamliroq qiladi

16 16 tartibga soluvchi oqsillar (CFH, omil I, CFHR 1-5), bu qonda uning aylanishini uzaytiradi. C3 konvertazasining tartibga solinmagan faolligi natijasi C3 fraktsiyasi hovuzining asta-sekin kamayishi va qon plazmasidagi kontsentratsiyasining pasayishi bilan komplementning faollashishi hisoblanadi. C3NeF BPD bilan og'rigan bemorlarning 86 foizida va C3-musbat glomerulonefritli bemorlarning 49 foizida aniqlanadi, ammo bu hamma bemorlarda ham komplementning C3 fraktsiyasining pasayishi bilan birlashtirilmaydi, bu esa boshqa tartibga solish mexanizmlarining mavjudligini ko'rsatadi. C3NeF ga qarshi turadigan tana. BPDda muqobil komplement yo'lining disregulyatsiyasi ko'pincha ushbu kasallik bilan bog'liq bo'lgan ikkita holat bilan bog'liq. Birinchisi orttirilgan qisman lipodistrofiya bilan ifodalanadi, klinik jihatdan yuz, bo'yin, qo'llar va ko'krakdan boshlab, "sefalokaudal" yo'nalishda teri osti yog'ining asta-sekin (ko'p yillar davomida) nosimmetrik yo'qolishi bilan tavsiflanadi. Yakuniy bosqichda u ishtirok etishi mumkin teri osti yog'i pastki oyoq-qo'llar. C3NeF adipotsitlarning hujayra yuzasida komplementning faollashishiga olib keladi, bu ularning apoptoz orqali o'limiga olib keladi, deb ishoniladi. Ikkinchi holat retinaning pigmentli membranasida oq-sariq "druzen" (blyashka) shakllanishi bilan tavsiflanadi. Fundusning vizual tasviri va klinik kurs retinaning yoshga bog'liq makula degeneratsiyasiga o'xshash. Ushbu jarayonning etakchi patogenetik mexanizmi "H" omilining mahalliy tartibga soluvchi faolligini buzish hisoblanadi. Otopsi materialining elektron mikroskopiyasi (to'r pardasi) retinal kapillyarlarning bazal membranalari bo'ylab elektron zich qatlamlarni aniqlaydi. Vaqt o'tishi bilan rivojlanadigan koroidal neovaskulyarizatsiya tufayli ko'rishning asta-sekin yo'qolishi kuzatiladi. C3-musbat glomerulopatiyaning bir holatida MBPGN I yoki III tipidagi morfologik rasm shakllanganligi va boshqa holatda BPD aniqlanganligi sababi noaniq bo'lib qolmoqda. Ko'rinib turibdiki, genetik mutatsiyalarning heterojenligi, jarayonning dastlabki lokalizatsiyasi va komplement tizimining faollashuv darajasi muhim ahamiyatga ega. Muqobil komplement yo'lining faollashishi, yuqorida aytib o'tilganidek, birlamchi immun kompleks mexanizmining zararlanishi holatlarida, ayniqsa, asosiy patologik jarayon tartibga soluvchi protein genlarining genetik polimorfizmi (CFH, CFI) bilan kechganda ham ishtirok etishi mumkin. Monoklonal gammopatiyalar bilan, bilan

Odatda immunoglobulin-musbat MBPGN hosil qiluvchi 17 17 (bu komplement faollashuvining klassik yo'li bilan tavsiflanadi), yaqinda patogenezning yana bir yo'li topildi. Ma'lum bo'lishicha, monoklonal immunoglobulin H omiliga va boshqa tartibga soluvchi oqsillarga antikor bo'lib, muqobil komplement yo'lining disregulyatsiyasiga va C3-musbat glomerulopatiyaning shakllanishiga olib keladi. Immunoglobulin va C3-manfiy MBPGN etiologiyasi endotelial hujayralarning birlamchi shikastlanishidan (trombotik mikroangiopatiya, malign gipertenziya sindromi va boshqalar) iborat bo'lib, keyinchalik MBPGN sifatida optik jihatdan aniqlangan glomerulusdagi proliferativ o'zgarishlar ko'rinishidagi reparativ fazadan iborat. Elektron mikroskopiya bu holatlarda elektron zich konlarni aniqlamaydi va shuning uchun MBPGN turini aniqlash mumkin emas (1-rasm, 4-jadval). 4-jadval immunoglobulin va C 3-komplement salbiy MBPGN trombotik trombotsitopenik purpura atipik HUS komplement regulyatsiya tizimidagi buzilishlar bilan bog'liq antifosfolipid sindromi dori trombotik mikroangiopatiyalar hujayra transplantatsiyasidan keyin nefropatiya sabablari. ilik radiatsion nefrit malign gipertoniya sindromi a-1-antitripsin etishmovchiligi o'roqsimon hujayrali anemiya Jadvalda keltirilgan ko'pchilik kasalliklarda C3-salbiy glomerulopatiyaning morfopatogenezi. 4, o'tkir bosqichda endotelial hujayralarning shikastlanishiga tushadi, bu ularning shishishi bilan namoyon bo'ladi, mezangioliz rivojlanadi va glomeruliya kapillyarlarida fibrin tromblari hosil bo'ladi. Zararning o'tkir bosqichi reparativ faza bilan almashtiriladi, bu rezident glomerulyar hujayralarning javobi bilan tavsiflanadi. Mezangial matritsaning o'sishi va mezangial hujayralarning ko'payishi kuzatiladi, kapillyarlarning ikki pallali bazal membranalari paydo bo'ladi, ya'ni. MBPGN ning morfologik rasmi shakllanadi.

18 18 A-1-antitripsin etishmovchiligining genetik anomaliyasining kamdan-kam hollarda jigarda mutant oqsil Z sintezlanadi, u aylanib yuruvchi qon bilan glomeruliyaga kirib, polimirlanadi va subendotelial qatlamga joylashadi. Z-oqsil konlari rezident glomerulyar hujayralar javobining sababi bo'lib, yakuniy bosqichda yorug'lik mikroskopi ostida MBPGN ning morfologik rasmini shakllantirishga olib keladi. Tashxisni Z-oqsiliga xos antiserumlar yordamida immunofluoresans yordamida aniqlashtirish mumkin. 5-bo'lim. Idiopatik MBPGN ni davolash Tavsiya 5.1. Idiopatik MBPGN uchun patogenetik terapiyaning tabiati to'g'risida qaror qabul qilishda etakchi klinik sindromni va buyrak biopsiyalarini (NG) morfologik o'rganish ma'lumotlarini hisobga olish kerak. Tavsiya 5.2. Idiopatik MBPGN uchun immunosupressiv terapiya faqat nefrotik sindromi bo'lgan, nefroprotektiv terapiyaga qaramay, buyrak funktsiyasining asta-sekin progressiv, ammo barqaror pasayishi yoki tez progressiv nefritik sindrom (2D) bilan ko'rsatiladi. Tavsiya 5.3. Nefrotik sindromli yoki buyrak funktsiyasining asta-sekin pasayishi bilan idipatik MBPGN uchun immunosupressiv terapiyaning eng maqbul rejimi siklofosfamid (2-2,5 mg / kg / kun) yoki mikofenolat mofetil (kuniga 1,5-2 g) kombinatsiyasidan foydalanish hisoblanadi. prednizolon bilan (40 mg/kun) muqobil rejimga muvofiq. Terapiya davomiyligi kamida 6 oy bo'lishi kerak (2D). Tavsiya 5.4. Tez progressiv nefritik sindrom bilan idyopatik MBPGN bo'lsa, plazmaferez (har bir seansda 3 litr plazma haftasiga 3 marta), metilprednizolon bilan puls terapiyasi (3 kun davomida kuniga 0,5-1,0 g) va immunosupressiv terapiyani davom ettirish ko'rsatiladi. rejim (qarang. Rec 5.3) (2D). Sharh Hozirgi vaqtda immunoglobulin-musbat idiopatik MBPGNni davolash taktikasi bo'yicha konsensus mavjud emas. Idiopatik MBPGN uchun patogenetik terapiyaning tabiati to'g'risida qaror qabul qilishda kasallikning klinik variantini (etakchi klinik sindrom) va buyrak biopsiyalarini morfologik o'rganish ma'lumotlarini hisobga olish kerak. Agar klinik ko'rinishda izolyatsiyalangan siydik sindromi (IUS) yoki takroriy yalpi gematuriya sindromi ustunlik qilsa, ular renoprotektiv terapiya (ACE inhibitörleri, AT 1 antagonistlari, statinlar, diet) bilan cheklanadi va qon bosimini to'liq normallashtirishga intiladi (yo'q. 130/80 mm Hg dan yuqori). Agar bemorda subnefrotik proteinuriya bo'lsa (kuniga 3,5 g dan kam) va buyrak funktsiyasining CKD darajasiga pasayishi 3-4 osh qoshiq. , va morfologik tekshirish paytida

19 19 Og'ir tubulointerstitial skleroz aniqlansa, aspirin (975 mg / kun) va dipiridamol (325 mg / kun) qo'shimcha ravishda buyurilishi mumkin (bunday terapiyaning samaradorligini tasdiqlovchi dalillar mavjud emas). Nefrotik sindrom va buyrak funktsiyasining progressiv yomonlashuvi holatlarida siklofosfamid (kuniga 2-2,5 mg / kg) yoki mikofenolat mofetil (1,5-2 g / kun) prednizolonning past dozalari (kuniga 40 mg) bilan birgalikda. 6 oylik muqobil rejim bilan yaxshiroq qo'llaniladi (KDIGO tavsiyalari). Glomerulyarlarning 50% dan ko'prog'ida yarim oylar mavjud bo'lgan BPNS uchun plazmaferez, metilprednizolon bilan puls terapiyasi, so'ngra og'iz orqali siklofosfamid prednizolon bilan birgalikda (yuqoridagi diagrammaga qarang). Biz MBPCN kursining barcha klinik variantlarida renoproteksiya choralari doimo amalga oshirilishini ta'kidlaymiz. 6-bo'lim. Ikkilamchi MBPGNni davolash 6.1 tavsiyasi. MBPGN ning ikkilamchi shakllarida davolashning asosiy yo'nalishi asosiy kasallikning terapiyasi hisoblanadi (3, 4-jadvallar) (1A). Tavsiya 6.2. MBPGN ning ikkilamchi shakllarida immunosupressiyadan foydalanishga faqat tez progressiv nefritik sindrom (2B) bo'lgan hollarda ruxsat beriladi. Izoh. Immunoglobulin-musbat MBPGN bo'lsa, birinchi navbatda, kasallikning ikkilamchi sababini aniqlash yoki istisno qilish kerak (3, 4-jadvallar). MBPGN ning ikkilamchi shakllarida asosiy shart asosiy kasallikni davolash bo'lib qoladi. Bu, ayniqsa, infektsiyalar uchun to'g'ri keladi. HCV bilan bog'liq MBPGN bilan CKD 1 va 2 bosqichlari. Patogenezdan qat'i nazar (krioglobulinemik bo'lmagan yoki krioglobulinemik variantlar) terapiyaning birinchi yo'nalishi virusning genotipini hisobga olgan holda pegilatlangan interferon alfa va ribavirinni normal dozalarda qo'llashdir. CKD 3, 4 va 5 bosqichlari uchun. (dializ terapiyasidan qat'iy nazar) tavsiya etiladi: pegilatlangan interferon alfa 2a: haftada bir marta teri ostiga 135 mkg yoki interferon alfa 2b: haftada bir marta teri ostiga 1 mkg/kg. So'nggi KDIGO ko'rsatmalariga ko'ra, ribavirinni GFRda ehtiyotkorlik bilan ishlatish kerak.< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

Krioglobulinlar ishlab chiqaradigan 20 20 limfotsitlar (4 hafta davomida haftasiga bir marta 375 mg / m 2). Jadval 5. Infektsiyani davolash virusli gepatit CKD (KDIGO) bosqichlariga muvofiq CKD bosqichi Interferon a Ribavirin b 1 va 2 Pegilatlangan IFNa -2a: haftalik 180 mkg SC Pegilatlangan IFNa -2b: 1,5 mkg/kg SC haftalik mg/kun ikki dozaga bo'lingan 3 va 4 Pegilatlangan IFNa -2a: 135 mkg SC haftalik Pegilatlangan IFNa -2b: 1 mkg/kg SC haftalik * 5 Pegilatlangan IFNa -2a: 135 mkg SC haftalik Pegilatlangan IFNa -2b: 1 mkg/kg s/kg filtratsiya tezligi, IFN - interferon; s/c teri ostiga. a 1 va 4 genotiplari bo'lgan bemorlar, agar 12 hafta ichida erta virusli/virusologik javobga erishilsa, 48 hafta davomida IFN terapiyasini olishlari kerak (virus titrining > 2 log qisqarishi). 2 va 3 genotiplar 24 hafta davomida terapiya olishlari kerak b 2 va 3 genotiplari bo'lgan bemorlar 1 va 2 CKD bosqichlarida kuniga 800 mg olishlari kerak. 1 va 4 genotiplari bo'lgan infektsiyalangan bemorlar 1 va 2 bosqichlarida kuniga mg qabul qilishlari kerak. dorivor mahsulot o'zgargan va endi KKD 3-5 bosqichlari bo'lgan bemorlarda ribavirinni bir vaqtning o'zida / birgalikda qo'llashga ruxsat beradi, agar yon effektlar minimal ifodalangan va tuzatilishi mumkin. Klirens bilan (kreatinin)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 mahalliy omillar). Agar C3-musbat glomerulopatiyaning sababi C3 konvertaza (C3NeF), tartibga soluvchi omillar H, I va boshqalarga otoantikorlar bo'lsa, u holda plazmaferez bilan davolashni boshlash tavsiya etiladi (plazma almashinuvi rejimida va donor shaklida almashtirish eritmasidan foydalanish). plazma va albumin). Keyinchalik, qoida tariqasida, glyukokortikoidlar yoki rituksimab ko'rsatiladi (ular otoantikor ishlab chiqarishni bloklaydi). So'nggi paytlarda C3-musbat glomerulopatiyaning genetik variantlari uchun komplementning C5 fraktsiyasiga monoklonal antikor bo'lgan (MAC hosil bo'lishini bloklaydi) ekulizumabning yuqori samaradorligi bo'yicha tadqiqotlar paydo bo'ldi. Ma'lumki, ekulizumab dastlab paroksismal tungi gemoglobinuriya va atipik HUSni davolash uchun taklif qilingan. C3-salbiy glomerulopatiyaning boshqa patogenetik variantlari uchun davolash taktikasi bog'liq va asosiy kasallik bilan belgilanadi. 7-bo'lim. MBPGN tavsiyasining prognozi 7.1. MBPGN prognozini aniqlashda klinik, laboratoriya va morfologik omillarni hisobga olish kerak (6-jadval) (2C). Sharh MBPGN rivojlanishining aniq prognozini aniqlash qiyin, chunki so'nggi yillarda kasallikning patogenezi haqidagi g'oyalar o'zgardi, bu esa "tarixiy nazorat" dan foydalanishni imkonsiz qiladi. Immunoglobulin-musbat MBPGN uchun 10 yillik buyrak omon qolish darajasi 50-60% ni tashkil qiladi va ko'plab omillarga bog'liq (6-jadval), asosiysi glomerullarning 50% dan ko'prog'ida yarim oy hosil bo'lishidir. C3 glomerulopatiya bilan 10 yillik buyrak omon qolish darajasi 30-50% ni tashkil qiladi (genetik variantlar bilan past). Immunoglobulin-musbat MBPGN bilan greftda takroriy glomerulonefritning chastotasi 18-50% ni tashkil qiladi (HLA haplotipi B8DR3 noqulay bashoratchi hisoblanadi). Immunosupressiv terapiyaga siklofosfamidni qo'shish orqali greftning omon qolishini yaxshilash mumkin. BPD bilan takroriy glomerulonefritning chastotasi 67 dan 100% gacha. Agar BPD sababi H omil genining mutatsiyasi bo'lsa, buyrak transplantatsiyasidan oldin va keyin plazmaferez va yangi muzlatilgan plazma infuziyalari ko'rsatiladi.

22 22 Jadval. 6. Immunoglobulin-musbat MBPGNda buyrak omon qolish uchun noqulay prognoz prognozlari Klinik erkak jinsi nefrotik sindrom arterial gipertenziya yalpi gematuriya Kasallik davrida spontan yoki dori-darmonlar bilan bog'liq klinik remissiyaning yo'qligi Laboratoriyada past Hb darajasi kreatinin va GF darajasining pasayishi. kasallik Glomerulyarlarning 20% ​​dan ko'prog'ida fokal segmentar yarim oy bilan solishtirganda bazal qiymatlarning morfologik diffuz ikki baravar ko'payishi, aniq mezangial proliferatsiya (lobulyar variant), mezangial konlar va skleroz, aniq tubulo-interstitsial o'zgarishlar Adabiyotlar 1.A.V.Dubronravovna V.A.V., Dubronravovna. Buyrak shikastlanishi va surunkali virusli gepatit C // Nefrologiya; v. 12, 4, Laura S., Fremu-Bachi V. Atipik gemolitik-uremik sindrom bilan // Nefrologiya; t 16, 2, Ferry S. bilan aralash krioglobulinemiya // Nefrologiya; v.14, 1, Appel G.B. bilan. Membranoproliferativ glomerulonefrit - mexanizmlar va davolash // Contrib Nephrol. 2013 yil; 181: D Agati V.D., Bomback A.S. C3 glomerulopatiya: ismda nima bor? // Buyrak Int. 2012; 82: Bomback A.S., Appel G.B. C3 glomerulopatiyalarining patogenezi va MPGN ni qayta tasniflash // Nat. Rev. Nefrol. 2012; 8: Bomback A.S., Smit R.J., Barile G.R. va boshqalar. Zich depozit kasalligi va C3 glomerulonefrit uchun ekulisumab // Klin. J. Am. Soc. Nefrol. 2012; 7:

23 23 8. KDIGO Glomerulonefrit uchun klinik amaliyot bo'yicha qo'llanma // Buyrak Int. Suppl. 2012; 2(2): Fervensa F.C., Seti S., Glassok R.J. Idiopatik membraneproliferativ glomerulonefrit: u mavjudmi? // Nephrol Dial Transpant. 2012; 27 (12): Fregonese L., Stolk J. Irsiy alfa-1-antitripsin etishmovchiligi va uning klinik konsensusi // Orphanet J. Nodir kasalliklar. 2008; 3: Xou J., Markowitz G.S., Bomback A.S. va boshqalar. Immunofluoresans orqali C3 glomerulopatiyasining ish ta'rifiga to'g'ri // Buyrak Int 2013; 25 sentyabr 12. Morales J.M., Kamar N., Rostaing L. Gepatit C va buyrak kasalligi: epidemiologiya, diagnostika, patogenez va terapiya // Contrib Nephrol. Bazel Karger 2012; 176: Pickering M.C., Kuk H.H. Komplement va glomerulyar kasallik: yangi tushunchalar // Curr Opin. Nefrol gipertenziyasi. 2011; 20: Pickering M.C., D Agati V.D., Nester C.M. va boshqalar. C3 glomerulopatiyasi: konsensus hisoboti // Buyrak Int 2013, 30 oktyabr 15. Sethi S., Fervenza F.C. Memranoproliferativ glomerulonefrit eski shaxsga yangi qarash // N. Engl. J. Med. 2012; 366: Servias A., Noel L-H., Roumenina L.T. va boshqalar. Olingan va genetik komplement anormalliklari zich depozit kasalligi va boshqa C3 glomerulopatiyalarida hal qiluvchi rol o'ynaydi // Buyrak Int 2012; 82: Smit R.J.H., Xarris C.Z., Pickering M.C. Zich depozit kasalligi // Mol. Immunol. 2011; 48: Sun Q., Huang X., Jiang S. va boshqalar. Transplantatsiya glomerulopatiyasini JONdan ajratib olish: klinik-patologik baholashdan olingan dalillar // BMC Nephrology 2012; 13:128


Sankt-Peterburg 2017 yil 18 aprel E.V. Zaxarova 2-bob: glomerulyar kasalliklarni davolashning asosiy tamoyillari Buyrak biopsiyasi Buyrak biopsiyasi tashxis qo'yish uchun mutlaqo zarurdir.U aniqlash imkonini beradi.

Glomerulonefritda endoteliy disfunktsiyasi 2-bob MEZANGIAL GLOMERULONEFRITDA BUYRAK TUZILISINING BUZILISHI Mezangioproliferativ GN (MPGN) surunkali kasallikning eng keng tarqalgan morfologik shaklidir.

HCV bilan bog'liq krioglobulinemik vaskulitni davolash: rituksimab yoki antiviral preparatlar? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Chernova O.A. I.M.Sechenov nomidagi birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti klinikasi

V.A.Voinov, M.M.Ilkovich, K.S.Karchevskiy, O.V.Isaulov, L.N.Novikova, O.P.Baranova, O.E.Baklanova nomidagi Sankt-Peterburg Davlat Tibbiyot universiteti Pulmonologiya ilmiy-tadqiqot instituti V.A.Voinov, M.M.Ilkovich, K.S. I.P.Pavlova

Gudpasture sindromi, laboratoriya diagnostika algoritmlari. XX yubiley forumi "Rossiya milliy laboratoriya tibbiyoti kunlari - 2016" Moskva, 2016 yil 14-16 sentyabr Moruga R. A., MD. Kazakov S.P. Sindrom

“BIRINCHA BUYRAK KASALLIKLARI” fanining (modul) ish dasturiga konspekt 1. Fanni (modul) o‘rganishning maqsadi va vazifalari. Modulni o'zlashtirishdan maqsad: Birlamchi diagnostika usullari va davolash tamoyillarini o'zlashtirish

Otoimmün gepatit - noma'lum etiologiyaning progressiv gepatotsellyulyar yallig'lanishi, periportal gepatit, gipergammaglobulinemiya, jigar bilan bog'liq zardob otoantikorlari mavjudligi bilan tavsiflanadi.

I. N. Leonchik CRIOGLOBULINEMIA SURUNLI VIRUSLI GEPATIT S ning EKSTRAPATIK KO'RSATIShI KAFSIDA Ilmiy rahbar t.f.n. asal. fanlari, dotsent S. P. Lukashik yuqumli kasalliklar bo'limi, Belarusiya davlati

Membranoz nefropatiya uchun anti-B-hujayra terapiyasi tajribasi Biryukova L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.Yu., Frolova N.F., Tomilina N.A. nomidagi Moskva davlat tibbiyot universitetining aspirantura fakulteti nefrologiya kafedrasi. A.I. Evdokimova Sankt-Peterburg, 2016 yil Membran

Laboratoriya diagnostikasi revmatologik va tizimli kasalliklar Bahor yaqinlashganda, ko'p odamlarda revmatologik kasalliklar kuchayadi. Bu borada har yili 12,5 kishi shifokorlarga murojaat qiladi.

MOSKVA SOG'LIQ SAQLASH DEPARTMANI KKD diagnostikasi va davolashning klinik algoritmi Birlamchi tibbiy yordam shifokorlarini tayyorlash uchun materiallar 20160919_KKD uchun klinik algoritm v2.indd 1 16/11/12 12:47 Taklif etilgan

GLOMERULONEFRIT Ta'rifi. Glomerulyar apparatlarning birlamchi shikastlanishi va keyinchalik barcha tuzilmalarning patologik jarayonga jalb etilishi bilan genetik jihatdan aniqlangan immunitetli buyrak kasalliklari.

BUYRAK KASALLIKLARI (1-QISM). BIRINCHI GLOMERULOPATİYALAR (O‘tkir INFEKTSION SO‘G‘LOMERULONEFRIT, TEZ PROGRESSIV GLOMERULONEFRIT, MEMBRANOPROLIFERATIV GLOMERULONEFRIT, MEZANGIOPROLIFERATIV GLOMERULONEFRIT,

RUSSCO ishchi guruhining texnik xizmat ko'rsatish terapiyasi loyihasi: parvarish terapiyasini individuallashtirish (anemiya, neytropeniyani tuzatish va osteomodifikatsiya qiluvchi vositalarni buyurish) DAVOLASH UCHUN AMALIY TAVSIYALAR.

R009 “Nefrologiya, shu jumladan bolalar” ixtisosligi uchun imtihon savollaridan 1-bet 4. 1. Buyrak to'qimalarining tuzilishi normal. Buyrakning strukturaviy va funksional birligi. Rivojlanish va malformatsiyalar

A.V. Smirnov, V.A. Dobronravov, A.Sh. Rumyantsev, I.G. Kayukov O'tkir buyrak shikastlanishi Tibbiy axborot agentligi Moskva 2015 UDC 616.61-036.11 BBK 56.9 C50 C50 Smirnov A.V. O'tkir buyrak shikastlanishi

BELARUS RESPUBLIKASI SOGʻLIQNI SAQLASH VAZIRLIGI TASDIQLANGAN Vazirning birinchi oʻrinbosari D.L. Pinevich 22.03.2013 Ro'yxatdan o'tish 233-1212 Surunkali BUYRAK KASALLIGI BESORLARNI ANIKLASH VA BOSHQARISH ALGORITMI.

Vegener granulomatozining taqdimoti >>> Vegener granulomatozining taqdimoti Vegener granulomatozining taqdimoti. Kichik tugunlarning soyalarini bir tomonlama aniqlash ko'pincha o'pka saratoni sifatida noto'g'ri talqin qilinishi mumkin.

BELARUS RESPUBLIKASI SOGʻLIQNI SAQLASH VAZIRLIGI TASDIQLANGAN Vazirning birinchi oʻrinbosari D.L. Pinevich 02/16/2012 Ro'yxatdan o'tish 133-1211 Immunitetni tiklashning yallig'lanish sindromini davolash usuli.

Lupus nephritis Lupus nefrit (LN) - tizimli qizil yuguruk (SLE) bilan buyrak shikastlanishi. VL SLEdagi eng og'ir visserit bo'lib, ko'pincha kasallikning prognozini aniqlaydi, bemorlarning 50-70 foizida uchraydi,

Https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 Mualliflar jamoasi, 2017 Membranoproliferativ glomerulonefritda komplement tizimidagi o'zgarishlar V.A. YUROVA 1, L.A. BOBROVA 1, N.L. KOZLOVSKAYA 1, S.V. KOROTCHAYEVA

2014 yil uchun Volga federal okrugida 61-sonli "OIV infektsiyasi bilan kasallangan bemorlarning aholisi to'g'risida ma'lumot" statistik hisobot shaklini tahlil qilish.

Gemoblastozlarda anemiya sindromi A.V. Kolganov 2006 Gemoblastozlarda anemiya sindromi. Gemoblastozlarda anemiya sindromi tabiiy hodisa va asosiy kasallikning namoyon bo'lishidir.

KASALLIK DEBUT VA TAKTALASHDA KO'P MYELOM (MIELOFİBROZNI O'rganish) KLINIK-MORFOLOGIK XUSUSIYATLARI Davlat byudjeti sog'liqni saqlash muassasasi NSO "Davlat Novosibirsk viloyat klinik shifoxonasi", viloyat ilmiy-tadqiqot instituti.

1.2.4. Surunkali limfoproliferativ kasalliklarning immunofenotipik diagnostikasi. Surunkali limfoproliferativ kasalliklar (CLPD) biologik xilma-xil o'smalarning butun guruhini o'z ichiga oladi.

Lupus nefrit. S.N.ni davolashning zamonaviy tasnifi va yondashuvlari. Mammaev Kasalxona terapiyasi bo'limi 1 Davlat byudjeti oliy kasbiy ta'lim muassasasi "Dog'iston davlati" tibbiyot akademiyasi Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash vazirligi" MAKHACHKALA 2014 Tizimli

1. Fanni o‘rganishdan maqsad: “Boshqachalik buzilishi bilan bog‘liq kasalliklar” fanini o‘rganishdan maqsad. immun tizimi ambulator shifokor amaliyotida» umumiy qonuniyatlarni o'rganishdir

Buyrak kasalliklari bilan og'rigan bemorlarda gipertenziyani davolash uchun preparatni individual tanlash Irina Vladimirovna Davydova P.L. Shupik nomidagi NMAPE kardiologiya kafedrasi dotsenti Arterial gipertenziya va patologiya o'rtasidagi munosabatlar

Klinik-statistik guruhlar bo‘yicha kunduzgi statsionarlarda tibbiy yordamga haq to‘lash tariflari 2018-yil 27-noyabrdagi Qo‘shimcha tarif kelishuviga 8-ilova. 01.09.2018 yildagi Tarif shartnomasiga 6-ilova

2018-yil 24-maydagi Qo‘shimcha tarif shartnomasiga 7-ilova. 01.09.2018 yildagi Tarif kelishuviga 71 Klinik va statistik guruhlar bo'yicha kunduzgi statsionarlarda tibbiy yordam to'lash tariflari n.

nomidagi Rossiya Milliy tadqiqot universitetining Federal davlat byudjeti ta'lim muassasasi. N.I. Pirogov nomidagi fakultet terapiya kafedrasi. A.I. Nesterova rahbari Kafedra: tibbiyot fanlari doktori, professor Shostak N.A. “Nospesifik aortoarterit Takayasuning kamdan-kam holatlari, glomerulonefrit bilan debyut”

Surunkali virusli gepatit B ni davolash Yevropa jigarni o‘rganish assotsiatsiyasi (EASL) va jigar kasalliklarini o‘rganish bo‘yicha Amerika assotsiatsiyasining (AASLD) so‘nggi amaliy tavsiyalarini (yo‘riqnomalarini) hisobga olgan holda,

HCV diagnostikasi Denis Godlevskiy Boku, 2014 yil dekabr. Diagnostika turlari Laboratoriya Ekspress diagnostikasi Mavzular Antikorlar / Strukturaviy bo'lmagan oqsillar Polimeraza zanjiri reaktsiyasi (PCR) Genotiplash Fibroskanerlash

BELARUS RESPUBLIKASI SOGʻLIQNI SAQLASH VAZIRLIGI TASDIQLANGAN Vazirning birinchi oʻrinbosari R.A. Chasnoit 10 aprel 2009 yil Ro'yxatdan o'tish 195-1208 Surunkali virusli gepatit diagnostikasi va davosi ALGORITMMI.

ANEMIK SINDROM KURSINING XUSUSIYATLARI VA Surunkali BUYRAK ETMASHISHI BESORLARNI DAVOLASH SAMARALI Ma’ruzachi: 09ll2 guruh talabasi Ziboreva Kristina Andreevna Rahbarlar: tibbiyot fanlari doktori, professor.

Klinik va statistik guruhlar bo'yicha kunduzgi statsionarlarda tibbiy yordam uchun to'lov tariflari 6-ilova 1.1 n 1.2 1.3 1.4 1 Homiladorlik, tug'ish asoratlari, tug'ruqdan keyingi davr 0,83 1,0 4 990,1 7 485,1

https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro NLRP-12 Relapsing Fever Version 2016 1. NALP-12 TAKTARIYON ISITMA NIMA 1.1 Bu nima? Qaytalanuvchi isitma

BELARUS RESPUBLIKASI SOGʻLIQNI SAQLASH VAZIRLIGI TASDIQLANGAN Vazirning birinchi oʻrinbosari D.L. Pinevich 25.11.2016 Ro'yxatdan o'tish 101-1116 ALLOGENIK MEZENXİMAL FOYDALANIShI IMMUNSUSPRESSIYA INDUKSIYASI Usuli

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Blau kasalligi/Juvenile sarkoidozi nima 2016-versiya 1. Blau KASALLASI/JUVENIL SARKOIDOZI NIMA 1.1 Bu nima? Blau sindromi genetik xususiyatga ega

CKDda immunitet holatidagi o'zgarishlarning patogenezi yoki à la guerre comme à la guerre Ph.D. Shurygina Anna-Polina 2016 yil dekabr Asosiy jangovar qismlar A.K. tomonidan moslashtirilgan. Abbos hujayrali va molekulyar immunologiya

Klinik-statistik guruhlar bo‘yicha kunduzgi statsionarlarda tibbiy yordam uchun to‘lov tariflari 2018-yil 20-iyuldagi Qo‘shimcha tarif kelishuviga 8-ilova. 09.0018 yildagi Tarif shartnomasiga 6-ilova

nomidagi Shimoli-g'arbiy davlat tibbiyot universiteti. I.I. Mechnikov nomidagi Birinchi Sankt-Peterburg davlat tibbiyot universiteti. I.P. Pavlova Antifosfolipidli tizimli qizil yuguruk

01.09.2018 yildagi Tarif kelishuviga 6-ilova 116 Klinik va statistik guruhlar bo'yicha kunduzgi shifoxonalarda tibbiy yordam uchun to'lov tariflari Koeffitsientlar koeffitsienti Davolanish ishining narxi, rub.

Terapevtik plazma almashinuvi bilan trombotik mikroangiopatik gemolitik anemiyani davolash qachon va qachon ishlaydi Yo'q Trombotik mikroangiopatiya bilan og'rigan bemorlarni davolashda terapevtik plazma almashinuvi

Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash Vazirligi Davlat byudjeti oliy ta'lim muassasasi kasb-hunar ta'limi"V.I. nomidagi Saratov davlat tibbiyot universiteti.

BELARUS RESPUBLIKASI SOG'LIQNI SOG'LIK VAZIRLIGI N.F. Soroka, K.A. Chizh LUPUS NEFRITI UCHUN XAVF FATORLARINI BAHOLANISH VA UNING PROGRESSIYASINI sekinlashtirish Usuli Foydalanish bo'yicha ko'rsatmalar Minsk 2011 1

Surunkali buyrak kasalligi professor Xamitov R.F. Ichki kasalliklar kafedrasi mudiri 2 KSMU CKD diagnostikasi algoritmi 2 Glomerulyar filtratsiya tezligi (GFR) kreatinin klirensi (CCr) imkonini beruvchi ko'rsatkich.

Tarif shartnomasiga 35-ilova. Tegishli klinik va statistik ma'lumotlarga kiritilgan kasallikni davolashning tugallangan holati uchun kunduzgi statsionarda ko'rsatiladigan tibbiy yordam uchun to'lov tariflari

Amerika Nefrologiya Jamiyatining (ASN) AKI Maslahat Guruhi dunyoda AKI bilan kasallanish darajasini baholovchi meta-tahlilni e'lon qildi.Tahlil 154 ta tadqiqotni (n = 3,855,911) o'z ichiga olgan.

Tibbiy yordam darajasiga muvofiq kunduzgi statsionarda tibbiy yordam uchun to'lov tariflari 2018 yil uchun Volgograd viloyatining majburiy tibbiy sug'urtasi sohasidagi Tarif shartnomasiga 11-ilova.

Oraliq attestatsiya uchun 1-semestr 1. Revmatik kasalliklarning nomenklaturasi va tasnifi. 2. Surunkali yallig'lanishning rivojlanishida yuqumli omillarning ahamiyati. 3. Asosiy terapiya revmatoid artrit:

Yangi diagnostika mezonlari va autoimmun gepatit va uning variant shakllari D.T. Abdurahmonov nomidagi Birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti ichki, kasbiy kasalliklar va pulmonologiya kafedrasi. ULAR. Sechenov AIH bilan kasallanish Manba:

Bolalardagi o'tkir glomerulonefrit Angela Ciuntu, Departamentul Pediatrie USMF Nicolae Testemiț anu O'tkir glomerulonefrit (AGN) buyraklarning, asosan, glomerulyarlarning o'tkir diffuz immuno-yallig'lanish kasalligidir.

GBOU VPO "YUGMU" ROSSIYA SOG'LIQNI SAQLASH VAZIRLIGI SURUNKAL GLOMERULONEFRIT VA HEMILLIYLIK Ilyicheva O.E. Ta'rif Glomerulonefrit - bu buyrak glomeruli kasalliklarini o'z ichiga olgan guruh tushunchasi. immunitet mexanizmi mag'lubiyatlar,

BELARUS RESPUBLIKASI SOG'LIQNI SOG'LIK VAZIRLIGI N.F. Soroka, A.K. Tushina, K.A. Chizh REVMATOİD ARTRITI OLIB OLISHGAN IKKINCIRARCHI BUYRAK AMILOIDOZI ROVCHILISH EXHTIMOLINI BASHORLASH. Foydalanish bo'yicha ko'rsatmalar

Guruch. 23. Patologik limfotsitlarning asosiy qismining T-hujayralariga tegishliligi. CD3/CD19 gistogrammalari limfotsitlar bilan bog'langan hodisalarni ifodalaydi. Shubha tug'ilganda T-limfotsitlarning sezilarli ustunligi

O.S. Levin POLYNEUROPATHIES Klinik qo'llanma 3-nashr, qayta ko'rib chiqilgan va kengaytirilgan Tibbiy axborot agentligi 2016 UDC 618.833 BBK 56.1 L36 L36 Levin O.S. Polinevopatiyalar: Klinik qo'llanma

Federal davlat byudjeti ta'lim muassasasi Oliy ma'lumot Sog'liqni saqlash vazirligining "Smolensk davlat tibbiyot universiteti" Rossiya Federatsiyasi(FSBEI HE SSMU

Mordoviya Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligi Mordoviya Respublikasi GAOUDPO "Mordoviya sog'liqni saqlash mutaxassislari malakasini oshirish respublika markazi" OIV infektsiyasining oldini olish va tashxislash

Volgograd viloyatining majburiy tibbiy sug'urtasi sohasidagi 208-sonli tarif shartnomasiga 0-ilova Nisbiy va boshqaruv koeffitsientlarini ko'rsatuvchi kunduzgi statsionar sharoitida kasalliklarning klinik va statistik guruhlari ro'yxati.

Tibbiyot fani to'xtamaydi, yangi diagnostika usullari bilan doimiy ravishda kengayib boradi turli kasalliklar, ularni davolash usullari. Har bir mamlakatda, shu jumladan bizda ham so'nggi ilmiy va amaliy ishlanmalardan kelib chiqib, amaliyotchi shifokorlar uchun ko'plab kasalliklar bo'yicha tavsiyalar har yili yangilanadi. Keling, diagnostik va terapevtik jihatdan kompleks asosida ko'rib chiqaylik buyrak kasalligi 2016 yilda nashr etilgan glomerulonefrit klinik ko'rsatmalari.

Kirish

Ushbu tavsiyalar diagnostikani umumlashtiradi va davolash yondashuvlari progressiv jahon amaliyoti asosida to'plangan glomerulonefritning ayrim shakllariga. Ular nefropatiyaning ushbu turini davolash uchun mahalliy va xalqaro standartlarni hisobga olgan holda, klinik kuzatishlar va ilmiy tadqiqotlar asosida tuzilgan.

Ushbu tavsiyalar taqdim etilganda standart sifatida ko'rib chiqilmaydi tibbiy yordam, klinikalarning turli diagnostika imkoniyatlarini, ayrim dori vositalarining mavjudligini va har bir bemorning individual xususiyatlarini hisobga olgan holda. Quyidagi tavsiyalarning to'g'riligi uchun javobgarlik individual ravishda davolovchi shifokorga yuklanadi.

Kasallikning xususiyatlari

Streptokokk infektsiyasidan so'ng paydo bo'lgan o'tkir glomerulonefrit morfologik jihatdan buyrak parenximasining tomirlararo to'qimalarining proliferatsiyasi ustunligi bilan buyrak medullasining diffuz yallig'lanishi sifatida namoyon bo'ladi. Kasallikning bu shakli, asosan, sodir bo'ladi bolalik 4 yildan 15 yilgacha bo'lgan davrda (ro'yxatga olingan holatlarning taxminan 70%). Patologiya 30 yoshgacha bo'lgan kattalar uchun ham xosdir, ammo bu yosh guruhidagi aholining ma'lum bir qismi uchun kamroq uchraydi.

Patologik o'zgarishlarning sabablari va mexanizmi


Buyrak medullasida yallig'lanish jarayonlarining asosiy sababi yuqori nafas yo'llarida (faringit, tonzillit) lokalizatsiya qilingan streptokokk infektsiyasiga javoban ishlab chiqarilgan immunoglobulinlar (antikorlar) asosidagi immun komplekslarning otoimmün hujumi hisoblanadi. Buyrakning tomirlararo to'qimalariga kirib, immun komplekslar biriktiruvchi to'qima hujayralariga zarar etkazadi va bir vaqtning o'zida proliferativ jarayonlarni rag'batlantiradigan bioaktiv moddalar ishlab chiqarishni qo'zg'atadi. Natijada ba'zi hujayralar nekrozga uchraydi, boshqalari o'sadi. Bunday holda, kapillyar qon aylanishining buzilishi, buyrak medullasining glomeruli va proksimal tubulalarining disfunktsiyasi mavjud.

Morfologiya

Biopsiya uchun olingan buyraklarning medullar qatlamidan olingan to'qimalarning gistologik tekshiruvi immun komplekslarning cho'kishi bilan proliferativ yallig'lanishni, interkapillyar hujayralarda va glomerulyar tomirlar endoteliyasida neytrofil leykotsitlarning to'planishini aniqlaydi. Ular konglomeratlarni hosil qiluvchi birlashuvchi granulalar sifatida cho'ktiriladi. Zararlangan hujayralar fibrin va boshqa biriktiruvchi to'qima moddalari bilan to'ldiriladi. Glomerulyar va endotelial hujayralarning hujayra membranalari yupqalashgan.

Klinik ko'rinishlar

Semptomlarning zo'ravonligi juda o'zgaruvchan - mikrogematuriyadan nefrotik sindromning to'liq rivojlangan shakligacha. Semptomlar streptokokk infektsiyasidan keyin (2-4 hafta) ma'lum vaqt o'tgach paydo bo'ladi. Batafsil klinik ko'rinishning namoyon bo'lishi orasida quyidagi alomatlar, shu jumladan laboratoriya belgilari qayd etilgan:

  • Chiqarilgan siydik miqdori kamayadi glomerulyar filtratsiyaning buzilishi, organizmdagi suyuqlik va natriy ionlarini ushlab turish bilan bog'liq.
  • Pastki ekstremitalarning yuzida va oyoq Bilagi zo'r sohasida lokalizatsiya qilingan shish, bu ham buyraklar tomonidan tanadan suyuqlikning etarli darajada chiqarilmasligi oqibati bo'ladi. Buyrak parenximasi tez-tez shishiradi, bu bilan belgilanadi instrumental usullar diagnostika
  • Qon bosimi ko'rsatkichlarining oshishi bemorlarning taxminan yarmida kuzatiladi, bu qon hajmining oshishi, periferik qarshilikning oshishi bilan bog'liq qon tomir to'shagi, yurak (chap qorincha) chiqishi ortdi. Qon bosimining engil ko'tarilishidan yuqori raqamlargacha bo'lgan turli darajadagi gipertenziya kuzatiladi, bunda gipertenziv ensefalopatiya va konjestif yurak etishmovchiligi shaklida asoratlar paydo bo'lishi mumkin. Bunday holatlar shoshilinch tibbiy aralashuvni talab qiladi.
  • Gematuriya turli darajalarda zo'ravonlik kasallikning deyarli barcha holatlariga hamroh bo'ladi. Bemorlarning taxminan 40 foizida makrogematuriya, boshqa hollarda mikrogematuriya laboratoriya tekshiruvlari bilan aniqlanadi. Qizil qon hujayralarining taxminan 70 foizida ularning shakli buzilganligi aniqlanadi, bu ular glomerulyar epiteliya orqali filtrlanganda odatiy holdir. Qizil rangli tsilindrlar ham topilgan qon hujayralari, ko'rib chiqilayotgan patologiyaning xarakteristikasi.
  • Leykotsituriya bemorlarning taxminan 50% da uchraydi. Cho'kmada neytrofil leykotsitlar va oz miqdordagi limfotsitlar ustunlik qiladi.
  • Ushbu turdagi glomerulonefrit bilan proteinuriya, asosan, katta yoshli bemorlarda kamdan-kam hollarda aniqlanadi. Bolalarda nefrotik sindromga xos bo'lgan siydikdagi protein miqdori deyarli topilmaydi.
  • Buyrak funktsiyasining buzilishi(zardobdagi kreatinin titrining oshishi) bemorlarning to'rtdan birida aniqlanadi. Gemodializ zarurati bilan og'ir buyrak etishmovchiligining tez rivojlanishi holatlari juda kamdan-kam hollarda qayd etiladi.

Muhim! Klinik ko'rinishlarning xilma-xilligi, jumladan, bolalarda kasallik ehtiyotkorlik bilan tashxis qo'yishni talab qiladi, bu erda zamonaviy laboratoriya va instrumental usullar axborot mazmuni bo'yicha birinchi o'rinda turadi.


Tashxis qo'yishda bir necha hafta oldin azoblangan bemorning anamnestik ma'lumotlari muhim rol o'ynaydi. o'tkir infektsiya qo'zg'atuvchisi sifatida gemolitik streptokokkni tasdiqlash bilan yuqori nafas yo'llarining organlari. Keyingi, zarur laboratoriya tadqiqotlari kasallikning xarakterli o'zgarishlarini aniqlash uchun siydik. Qon ham tekshiriladi va streptokokkka antikorlar titrining oshishi diagnostik ahamiyatga ega.

Klinik ko'rinishlarning tez rivojlanishi bo'lgan hollarda ruxsat etiladi igna biopsiyasi tashxisni tasdiqlash uchun sitologik tadqiqotlar uchun buyrak medullasi to'qimasi. Agar klinik ko'rinish og'irlashmasa va streptokokk kelib chiqishining o'tkir glomerulonefritining asosiy ko'rinishlariga to'g'ri kelsa, biopsiya qo'shimcha sifatida ko'rsatilmaydi. diagnostika usuli. Tadqiqot uchun to'qimalarni yig'ish quyidagi hollarda majburiydir:

  • og'ir uzoq davom etadigan (2 oydan ortiq) siydik sindromi;
  • kuchli aniq namoyon bo'lishi nefrotik sindrom;
  • buyrak etishmovchiligining tez rivojlanishi (qon zardobida kreatinin titrining oshishi bilan birga glomerulyar filtratsiyaning keskin pasayishi).

Agar oldingi streptokokk infektsiyasi fakti tasdiqlansa, o'tkir glomerulonefrit klinikasi paydo bo'lishidan biroz oldin, tipik klinik va laboratoriya belgilari tashxisning to'g'riligiga shubha yo'q. Ammo uzoq muddatli gipertenziya, gematuriya, ijobiy davolash dinamikasi yo'qligi yoki hujjatsiz streptokokk infektsiyasi bilan patologiyani buyrak medullasining shikastlanishining boshqa shakllaridan farqlash kerak, masalan:

Davolash


Glomerulonefritning ushbu shakli uchun terapiya etiotrop ta'sirlarni (streptokokk infektsiyasi o'chog'ini sanitariya qilish), patogenetik (immunitet reaktsiyalarini va buyrak hujayralarining ko'payishini inhibe qilish) va simptomatik davolashni o'z ichiga oladi.

Streptokokk mikroflorasiga ta'sir qilish uchun ushbu mikroorganizmlar eng sezgir bo'lgan antibiotiklar buyuriladi. Bu makrolidlar va penitsillin preparatlarining so'nggi avlodlari.

Otoimmün yallig'lanishni bartaraf etish va buyrak to'qimalarining ko'payishini oldini olish uchun ular qo'llaniladi. gormonal dorilar(glyukokortikosteroidlar) va sitostatiklar (antitumor farmakologik vositalar). Minimal simptomlar va buyrak etishmovchiligi belgilari bo'lmagan faol bo'lmagan yallig'lanish jarayoni mavjud bo'lsa, bunday preparatlar ehtiyotkorlik bilan qo'llaniladi yoki umuman ishlatilmaydi.

Semptomlarni bartaraf etish uchun sezilarli shishlar uchun antihipertenziv dorilar (ACE inhibitörleri) va diuretiklar buyuriladi. Diuretiklar faqat ko'rsatmalarga muvofiq buyuriladi, shu jumladan quyidagi shartlar:

  • arterial gipertenziyaning og'ir shakli (bosim antihipertenziv dorilar bilan bartaraf etilmaydi);
  • nafas olish etishmovchiligi (o'pka to'qimalarining shishishi);
  • bo'shliqlarda kuchli shish, organlarning hayotiy funktsiyalariga tahdid soladigan (gidroperikard, astsit, gidrotoraks).

Glomerulonefritning ushbu shakli uchun prognoz qulaydir. Umumiy buyrak etishmovchiligining uzoq muddatli holatlari 1% dan oshmaydi. Uzoq muddatli salbiy prognozni belgilovchi noqulay omillar quyidagilardir:

  • nazoratsiz arterial gipertenziya;
  • bemorning keksa yoshi;
  • buyrak etishmovchiligining tez rivojlanishi;
  • uzoq davom etadigan (3 oydan ortiq) proteinuriya.

Glomerulonefrit - bu allergik yoki yuqumli tabiat tufayli yuzaga keladigan kasallik.

Kasallik tarixi

Kasallikning diagnostikasi

Birinchi tashrifda bemor tekshiriladi birinchi belgilar uchun glomerulonefrit.

Glomerulonefritning ko'rinadigan belgilariga quyidagilar kiradi ortdi arterial bosim va bemor tomonidan yaqinda bo'lganligini tasdiqlash infektsiya yoki buyrak sohasidagi yallig'lanish yoki og'ir hipotermiyaga duchor bo'lishi mumkin.

Shikoyatlar va ko'rinadigan alomatlar pielonefrit belgilariga o'xshash bo'lishi mumkinligi sababli, mutaxassis kasallikning aniqroq tasviri uchun bir qator testlarni belgilaydi.

Uchrashuv vaqtida shifokor shikoyatlar ko'rsatyaptimi yoki yo'qligini tushunishga harakat qiladi buyraklardagi yallig'lanish jarayoni bo'yicha yoki bu boshqa kasallikning namoyon bo'lishi.

O'tkir glomerulonefritni aniqlash uchun diagnostika testlari har doim talab qilinadi umumiy qon va siydik testlarini to'liq tekshirish sabr. Buning uchun bemor quyidagi turdagi testlardan o'tishi kerak:

  1. Klinik siydik tahlili.
  2. Usul yordamida siydikni tahlil qilish.
  3. Kakovskiy-Addis usuli yordamida siydik tahlili.

Tahlil natijalariga ko'ra, shifokor quyidagi ko'rsatkichlar bo'yicha glomerulonefritni aniqlaydi:

  • oliguriya, ya'ni tanadan chiqarilgan siydik hajmining pasayishi;
  • proteinuriya, ya'ni siydikdagi protein miqdori;
  • gematuriya, ya'ni siydikda qon zarralari mavjudligi.

Avvalo, glomerulonefrit mavjudligi uchun proteinuriyani ko'rsatadi, bu buyraklar tomonidan noto'g'ri filtrlashning natijasidir. Gematuriya ham glomerulyar apparatlarning shikastlanishini ko'rsatadi, buning natijasida qon zarralari siydikka kiradi.

Ba'zan olish kerak buyrak to'qimalarining biopsiyasi va ushbu kasallikka immunologik moyillikni aniqlaydigan testlar.

Yallig'lanishning glomerulonefrit ekanligini aniq aniqlash uchun shifokor ushbu kasallikning asosiy belgilarini topishi mumkin bo'lgan ultratovush tekshiruviga yo'llanma beradi.

Shunga o'xshash belgilar o'z ichiga oladi buyrak hajmining oshishi silliq konturlar bilan, to'qima tuzilmalarining qalinlashishi va, albatta, tubulalarda, glomerulyar apparatlarda va biriktiruvchi to'qimalarda diffuz xarakterdagi o'zgarishlar.

Kasallikni aniqlash uchun buyrak biopsiyasi

Buyrak to'qimalarining biopsiyasi usuli buyrak to'qimalaridan olingan kichik bo'lakni batafsil o'rganish uchun ishlatiladi. Tadqiqot davomida yallig'lanish jarayonini boshlagan omilni va boshqa ko'rsatkichlarni aniqlash uchun morfologik tahlil o'tkaziladi.

Bu patologik jarayonning mavjudligi uchun organni intravital tekshirish usuli.

Ushbu turdagi tadqiqot shakli va hajmini, shuningdek, aniq aniqlash uchun immun kompleksini o'rganish imkonini beradi kasallikning og'irligi va shakli organizmda.

Glomerulonefritning ta'rifi qiyinlashgan yoki shifokor bu kasallikni boshqasidan ajrata olmagan hollarda, bu usul o'zining informativligi nuqtai nazaridan ajralmas holga keladi.

Bunday tadqiqotlarni o'tkazishning bir necha usullari mavjud. Bularga quyidagilar kiradi:

  1. Ochiq.

    2. Ushbu turdagi materiallarni yig'ish amalga oshiriladi da jarrohlik aralashuvi operativ o'smalarni olib tashlash zarurati tug'ilganda yoki faqat bitta buyrak mavjud bo'lganda. Ushbu protsedura ostida amalga oshiriladi umumiy behushlik. Ko'pgina hollarda, to'qimalarning kichik qismini olish asoratlarsiz tugaydi.

  2. Uretroskopiya bilan birgalikda biopsiya.

    3. Ushbu usul kasallikdan aziyat chekadigan odamlar uchun qo'llaniladi urolitiyoz, shuningdek, homilador ayollar va bolalar. Ba'zida u sun'iy buyragi bo'lgan bemorlarda amalga oshiriladi.

  3. Transjugulyar.

    4. Ushbu turdagi tadqiqot amalga oshiriladi buyrak venasini kateterizatsiya qilish orqali. Bemorda aniq semirib ketgan yoki qon ivishi yomon bo'lganida, shifokor ushbu turdagi materiallarni yig'ishni buyuradi.

  4. Transdermal.

    5. Ushbu usul rentgen nurlari, shuningdek ultratovush yoki magnit-rezonans tomografiya yordamida nazorat ostida amalga oshiriladi.

Glomerulonefritni abadiy davolash mumkinmi?

Glomerulonefrit paydo bo'lishi mumkin ikki shaklda: o'tkir va surunkali. O'tkir shaklni o'z vaqtida tashxislash va to'g'ri davolash usullari bilan davolash mumkin.


Agar vaqt bo'lsa dori bilan davolash o'tkazib yuborildi va kasallik muammosiz kirib keldi surunkali shakl, keyin siz ushbu kasallikdan butunlay xalos bo'lolmaysiz, ammo siz tanangizni kasallik yanada rivojlana olmaydigan va ko'proq va ko'proq buyrak elementlariga ta'sir qiladigan holatda saqlab qolishingiz mumkin.

Bunday holda, shifokor ma'lum bir parhezni belgilaydi va sizga aytadi maxsus rejimga rioya qilish to'g'risida, bu bemorni kasallikning yangi relapsini rivojlanishidan himoya qilishi mumkin.

Agar to'liq davolanishga erishib bo'lmasa, shifokor barcha belgilangan qoidalarga rioya qilishni tavsiya qiladi va profilaktik tadbirlar, shuning uchun alomatlar kamroq seziladi. Ba'zan, agar muvaffaqiyatli amalga oshirilsa terapevtik davolash erishishga erishadi simptomlarning vaqtincha yo'qolishi.

Yangi relaps paydo bo'lishidan oldin tanani imkon qadar uzoq vaqt davomida qo'llab-quvvatlash kerak.

Davolash

Glomerulonefritning o'tkir bosqichi paydo bo'lganda, bemor bo'lishi kerak kasalxonaga yotqizilgan.

Shu bilan birga, uni yotoq damiga joylashtirish talab qilinadi. Bu buyraklar ma'lum bir haroratda bo'lishi uchun muhim ahamiyatga ega, ya'ni ma'lum bir haroratni saqlash rejimi muvozanatli bo'lishi kerak. Bu usul, o'z vaqtida kasalxonaga yotqizish bilan mumkin buyraklar faoliyatini optimallashtirish.

Kasalxonaga yotqizishning o'rtacha davomiyligi ikki haftadan bir oygacha, ya'ni semptomlar to'liq bartaraf etilgunga qadar va bemorning ahvoli yaxshilanmaguncha.

Agar shifokor kasalxonada qolish muddatini uzaytirish uchun qo'shimcha ehtiyoj bor deb hisoblasa, bemorning bo'limda qolish muddati ko'payishi mumkin.

Dori-darmonlar

Agar o'tkazilgan tadqiqotlar natijalariga ko'ra, kasallik sabab bo'lganligi isbotlangan bo'lsa yuqumli, keyin bemorga qabul qilish uchun antibiotiklar buyuriladi.

Ko'pgina hollarda, kasallikning o'tkir bosqichi boshlanishidan bir necha hafta oldin, bemor yuqumli kasallikka chalingan tomoq og'rig'i yoki boshqa kasallik. Deyarli har doim kasallikning qo'zg'atuvchisi b-gemolitik streptokokkdir.

Kasallikning qo'zg'atuvchisidan xalos bo'lish uchun bemorga quyidagi dorilar buyuriladi:

  • ampitsillin;
  • penitsillin;
  • Oksatsillin;
  • Mushak ichiga yuborish bilan ampioks;
  • Ba'zida shifokorlar tez rivojlanayotgan glomerulonefrit uchun Interferonni buyuradilar.

Bunday kasallikda tez-tez uchraydigan hodisa - bu tanadagi o'z antikorlari tomonidan glomerulyar apparatlarga zarar etkazuvchi ta'sir. Shunung uchun immunosupressantlardan foydalanish Bu ajralmas qismidir kompleks davolash glomerulonefritga qarshi. Ushbu dorilar immunitet reaktsiyasining bostiruvchi reaktsiyasini o'rnatishga qodir.

Agar kasallik tez rivojlansa, bemorga bir necha kun davomida IV tomchilarning katta dozalari buyuriladi. Ushbu preparatni qo'llashdan bir necha kun o'tgach, doz asta-sekin odatdagi darajaga tushiriladi. Bunday maqsadlar uchun ko'pincha buyuriladi sitostatiklar, masalan, Prednisolon.

Birinchi bosqichlarda Prednizolon bilan davolash shifokor tomonidan belgilangan dozada belgilanadi, u ham mutaxassis tomonidan belgilanadi. Davolash kursi bir yarim yoki ikki oy davom etadi. Kelajakda, yengillik paydo bo'lganda, doz kamayadi kuniga yigirma milligramgacha, va agar alomatlar yo'qola boshlasa, u holda preparatni to'xtatish mumkin.

Ushbu preparatga qo'shimcha ravishda tibbiyot mutaxassislari Ko'pincha shifokor tomonidan belgilangan dozada siklofosfamid yoki xlorambusilni qabul qilish tavsiya etiladi. Tajribali tibbiyot mutaxassislari, immunosupressantlardan tashqari, Curantil yoki Geparin kabi antikoagulyantlarni buyuradilar.

Ushbu vositalarning kombinatsiyasi kasallikning shakli va uni e'tiborsiz qoldirish darajasi bilan oqlanishi kerak.

Asosiy simptomlar susaygandan va tanada remissiya davri boshlanganidan keyin glomerulonefritni saqlash va davolashga ruxsat beriladi. anglatadi an'anaviy tibbiyot .

Jismoniy mashqlar terapiyasi

Glomerulonefritni davolash va oldini olish uchun jismoniy terapiya insonning barcha testlari va ko'rsatkichlarini hisobga olgan holda davolovchi mutaxassis tomonidan belgilanishi kerak.

Bu masalada shifokor ham e'tiborni qaratadi faoliyat rejimiga bemor, yotoq, umumiy yoki palata bo'lishi mumkin. Odatda, mashqlar majmuasi kasallikning o'tkir davrida barqaror sharoitlarda yoki remissiya davrida surunkali glomerulonefrit uchun buyuriladi.


O'xshash turlar jismoniy mashqlar maqsadlarda amalga oshiriladi:

  1. Buyraklar va boshqa organlarga qon aylanishini yaxshilaydi.
  2. Qon bosimini pasaytirish va organizmdagi metabolizmni yaxshilash.
  3. Kasallikka qarshi kurashish uchun tananing kuchini oshirish.
  4. Ishlashning ortishi.
  5. Inson tanasida hosil bo'lgan turg'unlikni bartaraf etish.
  6. Kasallik bilan kurashish uchun umumiy ijobiy munosabatni shakllantirish.

Mashqlarni boshlashdan oldin qon bosimi darajasini o'lchash va shundan keyingina mashqlar to'plamini boshlash tavsiya etiladi.

Glomerulonefritni yo'q qilish uchun klassik mashqlar terapiyasi kompleksi yolg'on holatida yoki stulda bajariladigan mashqlarni o'z ichiga oladi. Amaliyotchining diqqatini to'liq nafas olish va chiqarish vaqtiga qaratish kerak.

Harakatlarning barcha turlari bajarilishi kerak sekin sur'atda silliq amplituda bilan. Har xil mushak guruhlarini ortiqcha yuklamaslik uchun yuklarning turlari bir-birini almashtiradi.

Bunday darslarning davomiyligi yarim soatdan oshmasligi kerak, aks holda bemorga salbiy ta'sir ko'rsatishi va turli xil asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin.

etnosologiya

Shifokorga tashrif buyurganingizda, ular buyurilishi mumkin o'tlarning turli xil infuziyalari va qaynatmalari, buyrak tizimining ishlashiga foydali ta'sir ko'rsatadigan.

  • 100 gramm yong'oq;
  • 100 gramm anjir;
  • bir necha qoshiq asal;
  • uchta limon.

Barcha ingredientlar eziladi va aralashtiriladi. Aralash ichkarida olinadi kuniga uch marta bir osh qoshiq, odatda ovqatdan oldin. Ushbu komponentlar sinovlar yaxshilangan natijalarni ko'rsatmaguncha iste'mol qilinishi kerak.

Mo'ljallangan maxsus kaynatmalar mavjud shishishni bartaraf etish va qon bosimini normal holatga keltiring. Bunday damlamalar uchun quyidagi retsept qo'llaniladi:

  • To'rt osh qoshiq miqdoridagi zig'ir urug'i uchta qoshiq quruq qayin barglari bilan aralashtiriladi.
  • Ushbu aralashmaga siz uchta qoshiq dala po'lat ildizini qo'shishingiz kerak.
  • Olingan aralashmani 0,5 litr qaynoq suv bilan to'kib tashlash va ikki soatga qo'yish tavsiya etiladi.

Infuzion kuniga uch marta, stakanning uchdan bir qismi iste'mol qilinadi. Effekt ko'rinadigan bo'ladi bir hafta ichida.

Antimikrobiyal va yallig'lanishga qarshi ta'sirga ega bo'lgan barcha o'tlar dorivor infuziyalarni tayyorlash uchun mos keladi. Bu o'tlar o'z ichiga oladi:

  • atirgul kestirib;
  • kalendula;
  • Seynt Jonning sharbati;
  • dengiz shimoli;
  • adaçayı;
  • civanperçemi;
  • qayin barglari, shuningdek, uning kurtaklari;
  • dulavratotu ildizi.

O'tlar alohida-alohida pishirilishi yoki bir-biri bilan birlashtirilishi mumkin, albatta, ma'lum retseptlar bo'yicha.

Qaynatma va infuziyalardan tashqari, an'anaviy tibbiyot sohasidagi mutaxassislar iloji boricha ko'proq ichishni tavsiya qiladilar. tabiiy sharbatlar asosan bodring va sabzi, shuningdek, zaiflashgan tanani vitaminlar bilan to'ldirishi mumkin bo'lgan ko'plab meva va sabzavotlarni iste'mol qiling.

Bundan tashqari, shifokor kasallik bilan kurashayotganda tanani mustahkamlaydigan maxsus parhezni belgilaydi. Ratsionning asosiy qoidasi tuzlangan, dudlangan va qizarib pishgan ovqatlarni dietadan chiqarib tashlashdir. Proteinli ovqatlarni iste'mol qilish biroz cheklangan bo'lishi kerak.

Davolash paytida spirtli ichimliklarni ichish taqiqlanadi, qahva kabi.

Kasallikning oldini olish

Kasallikning yanada rivojlanishiga va uning surunkali shaklga o'tishiga yo'l qo'ymaslik uchun unga rioya qilish kerak parhez ovqatlanish va butunlay spirtli ichimliklardan voz keching.

Agar biror kishi kimyo zavodida ishlayotgan bo'lsa yoki u xavf ostida bo'lishi mumkin bo'lgan boshqa faoliyat bilan shug'ullansa og'ir metallar, u o'z tanasini zararli ta'sirlardan himoya qilishi yoki kasbini o'zgartirishi kerak.

Agar glomerulonefrit bosqichga o'tgan bo'lsa, unda barcha harakatlar qilish kerak kuchayishning takrorlanishini oldini olish kasalliklar. Mutaxassis tomonidan belgilangan jadvalga muvofiq emlash, shuningdek, psixologik va jismoniy jihatdan xotirjam bo'lish kerak.

Mutaxassisning ofisida muntazam tekshiruvlar tanani kasallikning yangi ko'rinishlaridan himoya qiladi. Asosiy qoida - bakteriyalarning inson tanasiga kirishiga yo'l qo'ymaslik. Nam joylarda yoki og'ir narsalarni ko'tarish bilan bog'liq ishlarda ishlashdan qochish kerak.

Bemor kerak kuzating terapevtik dieta va tanani vitaminlar bilan to'ldiring. Yiliga kamida bir marta o'tkazish tavsiya etiladi sanatoriy-kurortda davolanish.

Videoklipda kasallikning sabablari haqida urolog sizga ko'proq ma'lumot beradi:

© E.M.Shilov, N.L.Kozlovskaya, Yu.V.Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Ishlab chiquvchi: Rossiya nefrologlari ilmiy jamiyati, Rossiya nefrologlari uyushmasi

Ishchi guruh:

Shilov E.M. NONR vitse-prezidenti, Rossiya Federatsiyasining bosh nefrologi, boshlig'i. Nefrologiya kafedrasi va

gemodializ IPO GBOU VPO Birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti nomidagi. ULAR. Sechenov, Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash vazirligi, dr med. Fanlar, professor Kozlovskaya N.L. Nefrologiya va gemodializ IPO kafedrasi professori, katta ilmiy xodim Nefrologiya ilmiy markazi bo'limi

I.M.Sechenov nomidagi birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti, doktor med. Fanlar, professor Korotchaeva Yu.V. katta ilmiy xodim Nefrologiya ilmiy-tadqiqot markazi kafedrasi, nefrologiya va gemodializ IPO GBOU VPO birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti kafedrasi dotsenti nomidagi. I.M., t.f.n. asal. fanlar

TEZ PROGRESSIV GLOMERULONEFRIT (YIL AYOL TUZILGAN EKSTRAKAPILLAR GLOMERULONEFRIT) DIGINOZI VA DAVOSI BO'YICHA KLINIK KO'RSATMALAR.

Ishlab chiquvchi: Rossiya nefrologlari ilmiy jamiyati, Rossiya nefrologlari uyushmasi

Shilov E.M. SSNR vitse-prezidenti, Rossiya Federatsiyasining bosh nefrologi, bo'lim boshlig'i

Birinchi Moskva davlat tibbiyot universitetining nefrologiya va gemodializ FPPTP fakulteti. I. M. Sechenov, tibbiyot fanlari nomzodi, DSci, professor Kozlovskaya N.L. FPPTP nefrologiya va gemodializ kafedrasi professori, Birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti Ilmiy tadqiqot markazi nefrologiya kafedrasi yetakchi ilmiy xodimi. I. M. Sechenov, tibbiyot fanlari nomzodi, fan nomzodi, professor Korotchaeva Ju.V. Birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti Ilmiy tadqiqot markazi nefrologiya bo'limi katta ilmiy xodimi. I. M. Sechenov, tibbiyot fanlari nomzodi

Qisqartmalar:

BP - qon bosimi AZA - azatioprin

ANCA - neytrofillar sitoplazmasiga antikorlar ANCA-SV - ANCA bilan bog'liq tizimli vaskulit

ANCA-GN - ANCA bilan bog'liq glomerulo-

AT - antikorlar

RPGN - tez progressiv glomerulonefrit ARBs - angiotensin retseptorlari blokerlari URT - yuqori Havo yo'llari IVIG - tomir ichiga immunoglobulin HD - gemodializ

GPA - poliangiit bilan granulomatoz (Vegener kasalligi)

GK - glyukokortikoidlar

GN - glomerulonefrit

RRT - buyrakni almashtirish terapiyasi

ACEi - angiotensinga aylantiruvchi inhibitorlar

ferment

IHD - ishemik kasallik yuraklar

PM - dorilar MMF - mikofenolat mofetil MPA - mikroskopik poliangiit MPO - miyeloperoksidaza MPA - mikofenol kislota NS - nefrotik sindrom PR-3 - proteinaz-3 PF - plazmaferez

eGFR - taxminiy glomerulyar filtratsiya tezligi

SLE - tizimli qizil yuguruk ultratovush - ultra-tovushli tadqiqot UP - periarteritis nodosa CKD - ​​surunkali buyrak kasalligi CRF - surunkali buyrak etishmovchiligi CNS - markaziy asab tizimi CF - siklofosfamid EKG - elektrokardiogramma EGPA - poliangiit bilan eozinofil granulomatoz (sinonim - Churg-Strauss sindromi)

Bemor tomondan Shifokor tomonidan Qo'llashning keyingi yo'nalishi

1-darajali "Mutaxassislar tavsiya qiladilar" Shunga o'xshash vaziyatda bo'lgan bemorlarning aksariyati tavsiya etilgan yo'ldan borishni afzal ko'radi va ularning ozgina qismi bu yo'lni rad etadi. Shifokor o'z bemorlarining aksariyatiga ushbu yo'ldan borishni tavsiya qiladi ko'pgina klinik vaziyatlarda tibbiy xodimlarning standarti sifatida qabul qilinishi mumkin

2-darajali “Mutaxassislarning fikriga ko'ra” Shunga o'xshash vaziyatda bo'lgan bemorlarning ko'pchiligi tavsiya etilgan yo'ldan borish tarafdori bo'lardi, ammo katta qismi bu yo'lni rad etadi.Turli bemorlar uchun ularga mos keladigan turli tavsiyalar tanlanishi kerak. Har bir bemor bemorning qadriyatlari va afzalliklariga mos keladigan qarorlarni tanlash va qabul qilishda yordamga muhtoj. Ko'rsatmalar klinik standart sifatida qabul qilinishidan oldin barcha manfaatdor tomonlar o'rtasida muhokama qilishni talab qilishi mumkin.

"Grandatsiya yo'q" (NG) Bu daraja tavsiyanoma ekspert tadqiqotchining sog'lom fikriga asoslangan hollarda yoki muhokama qilinayotgan mavzu klinik amaliyotda qo'llaniladigan dalillar tizimini etarli darajada qo'llashga imkon bermagan hollarda qo'llaniladi.

jadval 2

Dalillar bazasi sifatini baholash (KEYO klinik ko'rsatmalariga muvofiq tuzilgan)

Dalillarning sifati Ma'nosi

A - yuqori Mutaxassislar kutilgan ta'sir hisoblanganga yaqin ekanligiga ishonchlari komil

B - o'rtacha Mutaxassislar kutilgan ta'sir hisoblangan ta'sirga yaqin, ammo sezilarli darajada farq qilishi mumkin, deb hisoblashadi

C - past Kutilgan ta'sir hisoblangan ta'sirdan sezilarli darajada farq qilishi mumkin

O - juda past Kutilgan ta'sir juda noaniq va hisoblanganidan juda uzoq bo'lishi mumkin

2. Ta’rifi, epidemiologiyasi, etiologiyasi (3-jadval)

3-jadval

Ta'rif

Tez progressiv glomerulonefrit (RPGN) shoshilinch diagnostika va terapevtik choralarni talab qiladigan shoshilinch nefrologik holatdir. RPGN klinik jihatdan tez rivojlanayotgan buyrak etishmovchiligi (kreatininning 3 oy ichida ikki baravar ko'payishi) bilan kechadigan o'tkir nefritik sindrom bilan, morfologik jihatdan glomerullarning 50% dan ko'prog'ida ekstrakapillyar hujayrali yoki tolali hujayrali yarim oylarning mavjudligi bilan tavsiflanadi.

Terminning sinonimlari: subakut GN, malign GN; RPGNga murojaat qilish uchun ishlatiladigan umumiy qabul qilingan morfologik atama yarim oyli ekstrakapiller glomerulonefritdir.

Epidemiologiya

RPGN chastotasi ixtisoslashtirilgan nefrologiya shifoxonalarida ro'yxatga olingan glomerulonefritning barcha shakllarining 2-10% ni tashkil qiladi.

Etiologiya

RPGN idiopatik bo'lishi yoki tizimli kasalliklarning bir qismi sifatida rivojlanishi mumkin (ANCA bilan bog'liq vaskulit, Gudpasture sindromi, SLE).

3. Patogenez (4-jadval)

4-jadval

Yarim oylar - kapillyar devorlarining yorilishi va plazma oqsillari va yallig'lanish hujayralarining Shumlyanskiy-Bowman kapsulasi bo'shlig'iga kirib borishi bilan glomeruliyaning jiddiy shikastlanishining natijasidir. Ushbu jiddiy zararning asosiy sababi ANCA, anti-BMK antikorlari va immun komplekslarining ta'siridir. Yarim oylarning hujayra tarkibi asosan proliferatsiya qiluvchi parietal bilan ifodalanadi epiteliya hujayralari va makrofaglar. Yarim oylarning evolyutsiyasi - teskari rivojlanish yoki fibroz - Shumlyanskiy-Bowman kapsulasi bo'shlig'ida makrofaglarning to'planish darajasiga va uning strukturaviy yaxlitligiga bog'liq. Hujayra yarim oylarida makrofaglarning ustunligi kapsulaning yorilishi, keyinchalik fibroblastlar va miofibroblastlarning interstitsialdan kirib borishi va bu hujayralar tomonidan matritsa oqsillari - I va III turdagi kollagen, fibronektin sintezi bilan birga keladi, bu esa fibrrozga olib keladi. yarim oylardan. Yarim oylarda makrofaglarni jalb qilish va to'plash jarayonlarini tartibga solishda muhim rol o'ynaydi kimyokinlar - monotsit kemoatrakant oqsil-I (MCP-I) va makrofag yallig'lanish oqsili-1 (MIP-1). Ushbu kimyokinlarning yuqori darajada makrofaglar miqdori bo'lgan yarim oy shakllanish joylarida yuqori ifodasi eng og'ir kurs va yomon prognozli RPGNda uchraydi. Yarim oylarning fibroziga olib keladigan muhim omil fibrin bo'lib, unga fibrinogen aylanadi va glomerulus kapillyar qovuzloqlarining nekrozi tufayli kapsula bo'shlig'iga kiradi.

4. Tasniflash

Zararning asosiy mexanizmiga, klinik ko'rinishga va laboratoriya parametrlariga qarab, hozirgi vaqtda RPGN ning beshta immunopatogenetik turi aniqlangan (Glassock, 1997). RPGN ning har bir turini belgilaydigan asosiy immunopatologik mezonlar buyrak biopsiyasidagi immunoreaktivlarning luminesans turi va bemorning qon zardobida zarar etkazuvchi omil (BMK ga antikorlar, immun komplekslar, ANCA) mavjudligi hisoblanadi (5-jadval).

5-jadval

EKGNning immunopatogenetik turlarining xususiyatlari

Patogenetik turi EKGN sarum

IF buyrak to'qimalarining mikroskopiyasi (lyuminesans turi) Anti-BMK komplementi (pasaygan daraja) ANCA

I chiziqli + - -

II donador - + -

IV chiziqli + - +

I tur ("antikor", "anti-BMK-nefrit"). Antikorlarning BMK ga zarar etkazuvchi ta'siridan kelib chiqadi. Buyrak biopsiyasida antikorlarning "chiziqli" porlashi va qon zardobida BMK ga aylanadigan antikorlarning mavjudligi bilan tavsiflanadi. U izolyatsiya qilingan (idiopatik) buyrak kasalligi sifatida yoki o'pka va buyraklarning birgalikda shikastlanishi (Godpasture sindromi) sifatida mavjud.

II tip (immun kompleksi). Buyrak glomerulining turli qismlarida (mezangium va kapillyar devorda) immun komplekslarining to'planishi natijasida yuzaga keladi. Buyrak biopsiyasida lyuminesansning asosan "donali" turi aniqlanadi, qon zardobida anti-BMK antikorlari va ANCA yo'q, ko'p bemorlarda komplement darajasi kamayishi mumkin. Bu infektsiyalar (streptokokkdan keyingi RPGN), krioglobulinemiya va tizimli qizil yuguruk (SLE) bilan bog'liq RPGN uchun eng xosdir.

III toifa (“past immunitet”). Zarar hujayra immun javoblari, shu jumladan antineytrofil sitoplazmatik antikorlar (ANCA) tomonidan faollashtirilgan neytrofillar va monotsitlar tufayli yuzaga keladi. Biopsiya namunasida immunoglobulinlar va komplementning floresansi yo'q yoki ahamiyatsiz (jannat, "past immunitetli" GN); qon zardobida proteinaz-3 yoki miyeloperoksidazaga qarshi qaratilgan ANCA aniqlanadi. Ushbu turdagi EKGN ANCA bilan bog'liq vaskulitning ko'rinishidir (MPA, GPA, Wegener).

IV toifa ikki patogenetik turning kombinatsiyasi - antikor (I turdagi) va ANCA bilan bog'liq, yoki past immunitetli (III tip). Shu bilan birga, qon zardobida BMK va ANCA ga antikorlarning ikkalasi ham aniqlanadi va klassik anti-BMK nefritida bo'lgani kabi, buyrak biopsiyasida BMK ga antikorlarning chiziqli porlashi aniqlanadi. Bunday holda, mezangial hujayralarning ko'payishi ham mumkin, bu EKGning klassik antikor turida yo'q.

V turi (haqiqiy "idiopatik"). Ushbu juda kam uchraydigan turda qon aylanishida (anti-BMK antikorlari va ANCA mavjud emas, komplement darajasi normal) yoki buyrak biopsiyasida (immunoglobulinlarning floresansi butunlay yo'q) zararlanishning immun omillarini aniqlash mumkin emas. Bu buyrak to'qimalariga zarar etkazishning hujayra mexanizmiga asoslangan deb taxmin qilinadi.

RPGN ning barcha turlari orasida yarmidan ko'pi (55%) ANCA bilan bog'liq RPGN (III tip), qolgan ikki turdagi RPGN (I va II) taxminan teng taqsimlanadi (20 va 25%). RPGN ning asosiy turlarining xarakteristikalari jadvalda keltirilgan. 6.

Muayyan serologik belgilar (va ularning kombinatsiyasi) mavjudligiga asoslanib, buyrak biopsiyasida luminesans turini va shunga mos ravishda zararlanish mexanizmini - RPGN ning patogenetik turini taxmin qilish mumkin, bu davolash dasturini tanlashda e'tiborga olinishi kerak. .

6-jadval

RPGN turlarining tasnifi

RPGN turi Xususiyatlari Klinik variantlar Chastotasi, %

I BMK ga antikorlar vositachiligida: buyrak to‘qimasini immunohistologik tekshirishda chiziqli IgG cho‘kmalari Gudpastur sindromi BMK 5 ga antikorlar bilan bog‘liq bo‘lgan izolyatsiyalangan buyrak shikastlanishi

II Immunokompleks: buyrak glomeruliyasida immunoglobulinning donador konlari Yuqumdan keyingi poststreptokokk Viseral abstsesslar uchun Lupus nefrit Gemorragik vaskulit 1dA nefropatiya Aralash krioglobulinemiya Membranoproliferativ G40N

III ANCA bilan bog'liq: GPA MPA EGPA 50 ni immunologik o'rganishda immunitet konlari yo'qligi bilan past immunitet

IV I va III turlarning kombinatsiyasi - -

V ANCA-manfiy buyrak vaskulitlari: immun konsentratsiyasining yo'qligi bilan Idiopatik 5-10

Tavsiya 1: RPGNning barcha holatlarida imkon qadar tezroq buyrak biopsiyasi o'tkazilishi kerak. Buyrak to'qimalarining morfologik tekshiruvi floresan mikroskopni majburiy qo'llash bilan amalga oshirilishi kerak.

Sharh: ANCA-SV eng ko'p umumiy sabab BPGN. Ushbu kasalliklarda buyrakning ishtiroki buyrak va umumiy omon qolish uchun yomon prognoz omilidir. Shu munosabat bilan buyrak biopsiyasi nafaqat diagnostika, balki prognostik nuqtai nazardan ham juda muhimdir.

5. Klinik ko'rinishlar BPGN (7-jadval)

7-jadval

Klinik sindrom BPGN ikkita komponentni o'z ichiga oladi:

1. o'tkir nefrit sindromi (o'tkir nefrit sindromi);

2. buyrak funktsiyasini yo'qotish tezligi bo'yicha o'tkir buyrak etishmovchiligi va surunkali buyrak etishmovchiligi o'rtasida oraliq pozitsiyani egallagan tez progressiv buyrak etishmovchiligi, ya'ni. kasallikning birinchi belgilari paydo bo'lgan paytdan boshlab bir yil ichida uremiya rivojlanishini nazarda tutadi.

Ushbu rivojlanish tezligi kasallikning har 3 oyida qon zardobidagi kreatinin darajasining ikki baravar oshishiga to'g'ri keladi. Biroq, ko'pincha o'limga olib keladigan funktsiyani yo'qotish bir necha (1-2) hafta ichida AKI mezonlariga javob beradi.

6. RPGN diagnostikasi tamoyillari

RPGN tashxisi buyrak funktsiyasining yomonlashuv tezligini baholash va etakchi nefrologik sindromni (o'tkir nefritik va / yoki nefrotik) aniqlash asosida amalga oshiriladi.

6.1. RPGN ning laboratoriya diagnostikasi (8-jadval)

8-jadval

Umumiy tahlil qon: normoxromik anemiya, mumkin bo'lgan neytrofil leykotsitoz yoki leykopeniya, trombotsitoz yoki trombotsitopeniya, ESR ortishi

Umumiy siydik tahlili: proteinuriya (minimaldan massivgacha), eritrotsituriya, odatda og'ir, eritrotsitlar to'qimalarining mavjudligi, leykotsituriya

Biokimyoviy tahlil qon: nefrotik sindrom holatlarida kreatinin, siydik kislotasi, kaliy, gipoprotein va gipoalbuminemiya, dislipidemiya kontsentratsiyasining oshishi.

GFRning pasayishi (kreatinin klirensi bo'yicha aniqlanadi - Rehberg testi va / yoki hisoblash usullari SKR-EP1, MRY; GFR ning 20-30 ml ga "ortiqcha baholanishi" tufayli Cockcroft-Gault formulasidan foydalanish istalmagan.

Immunologik tadqiqotlar: ta'rif

A, M va B immunoglobulinlari

To'ldiruvchi

Qon zardobidagi ANCA bilvosita immunofloressensiya yoki fermentga bog'langan immunosorbent tahlili bilan PR-3 va MPO uchun o'ziga xoslikni aniqlash

Anti-BMK antikorlari

6.2. Gistologik tadqiqotlar buyrak biopsiyasi

Sharh: RPGN bo'lgan barcha bemorlar buyrak biopsiyasidan o'tadilar. Buni birinchi navbatda prognozni baholash va optimal davolash usulini tanlash uchun amalga oshirish kerak: immunosupressiv terapiyaning o'z vaqtida qo'llaniladigan agressiv rejimi ba'zida buyrak filtratsiyasi funktsiyasini uning yomonlashuv darajasiga etgan vaziyatda ham tiklashga imkon beradi. oxirgi bosqichli buyrak etishmovchiligi (ESRD). Shu munosabat bilan, RPGN holatida, gemodializni (HD) talab qiladigan og'ir buyrak etishmovchiligi holatlarida buyrak biopsiyasi ham amalga oshirilishi kerak.

Morfologik xususiyatlar turli xil turlari RPGN uchun anti-BMK GN, ANCA-GN va qizil yuguruk nefritiga qarshi tavsiyalarga qarang.

6.3. Differensial diagnostika

RPGN sindromini aniqlashda tashqi ko'rinishidan RPGNga o'xshash (taqlid qiladigan), ammo boshqa tabiatga ega bo'lgan va shuning uchun boshqacha talab qilinadigan sharoitlarni istisno qilish kerak. terapevtik yondashuv. Tabiatiga ko'ra, bu kasalliklarning uchta guruhi:

(1) nefrit - o'tkir post-infeksion va o'tkir interstitsial, odatda qulay prognozli, immunosupressantlar faqat ayrim hollarda qo'llaniladi;

(2) o'ziga xos kurs va davolash usullariga ega o'tkir quvurli nekroz;

(3) turli o'lchamdagi va har xil tabiatdagi tomirlarning shikastlanishini (tromboz va emboliya) birlashtirgan buyraklarning qon tomir kasalliklari guruhi katta kemalar buyraklar, skleroderma nefropatiyasi, turli xil kelib chiqadigan trombotik mikroangiopatiyalar). Ko'pgina hollarda, bu holatlar klinik jihatdan chiqarib tashlanishi mumkin (9-jadvalga qarang).

Boshqa tomondan, ekstrarenal simptomlarning mavjudligi va xususiyatlari RPGN tez-tez rivojlanadigan kasallikni ko'rsatishi mumkin (SLE, tizimli vaskulit, dori reaktsiyasi).

7. RPGNni davolash

7.1. Umumiy tamoyillar RPGN davolash (ekstrakapillyar GN)

RPGN ko'pincha tizimli kasallikning namoyon bo'lishi (SLE, tizimli vaskulit, muhim aralash krioglobulinemiya va boshqalar), kamroq tez-tez idiopatik kasallik sifatida yuzaga keladi, ammo davolash tamoyillari umumiydir.

Iloji bo'lsa, qon zardobini anti-BMK antikorlari va ANCA mavjudligi uchun shoshilinch ravishda tekshirish kerak; Buyrak biopsiyasi o'z vaqtida tashxis qo'yish (EKG va antikorlarning porlash turini aniqlash - chiziqli, donador, "past immunitetli"), prognozni baholash va davolash taktikasini tanlash uchun zarur.

Tavsiya 1. Buyrak funktsiyasining qaytarilmas halokatli yo'qolishining oldini olish uchun shoshilinch ravishda va RPGN klinik tashxisini qo'ygandan so'ng darhol boshlash kerak (o'tkir nefritik sindrom, tez o'sib boruvchi buyrak etishmovchiligi bilan birgalikda). normal o'lchamlar buyraklar va o'tkir buyrak etishmovchiligining boshqa sabablari bundan mustasno). (1B)

Sharhlar: Davolanishni bir necha kunga kechiktirish davolash samaradorligini pasaytirishi mumkin, chunki anuriya rivojlanishi bilan davolash deyarli har doim ham muvaffaqiyatsiz bo'ladi. Bu rivojlanish xavfi bo'lgan GNning yagona shakli yon effektlar immunosupressiv terapiyani kasallikning tabiiy yo'nalishida noqulay prognoz va davolanishni o'z vaqtida boshlamaslik ehtimoli bilan taqqoslab bo'lmaydi.

9-jadval

RPGN ning differentsial diagnostikasi

RPGNni takrorlash shartlari O'ziga xos xususiyatlar

Antifosfolipin sindromi (APS nefropatiyasi) 1gM va!dv kardiolipin sinflariga va/yoki B2-glikoprotein 1, qizil yuguruk antikoagulyantiga qarshi antikorlarning zardobda mavjudligi. D-dimerning plazma kontsentratsiyasining oshishi, fibrin degradatsiyasi mahsulotlari. Siydik tahlilida yo'qligi yoki kichik o'zgarishlar (odatda "iz" proteinuriya, kam siydik cho'kindi) GFR sezilarli pasayishi bilan. Arterial kasalliklarning klinik ko'rinishlari (o'tkir koronar sindrom / o'tkir miokard infarkti, o'tkir buzilish miya qon aylanishi) va venoz (oyoqlarning chuqur tomirlari trombozi, tromboemboliya). pulmoner arteriyalar, buyrak venalarining trombozi) tomirlar, livedo retikularis

Gemolitik-uremik sindrom Yuqumli diareya bilan assotsiatsiya (odatiy gemolitik-uremik sindromda). Komplementni faollashtirish triggerlarini aniqlash (virusli va bakterial infektsiyalar, travma, homiladorlik, dorilar). Mikroangiopatik gemoliz belgilari bilan og'ir anemiya (LDH darajasining oshishi, haptoglobinning pasayishi, shizotsitoz), trombotsitopeniya

Skleroderma nefropatiyasi Tizimli sklerodermaning teri va organ belgilari. Qon bosimining aniq va chidab bo'lmas ko'tarilishi. Siydik testlarida o'zgarishlar yo'q

O'tkir quvurli nekroz Dori-darmonlarni qabul qilish bilan bog'liq (ayniqsa NSAIDlar, giyohvand bo'lmagan analjeziklar, antibiotiklar). Yalpi gematuriya (qon pıhtılarının o'tishi mumkin). Oliguriyaning tez rivojlanishi

O'tkir tubulointerstitial nefrit Odatda aniq sababga ega (giyohvand moddalarni iste'mol qilish, sarkoidoz). Og'ir proteinuriya bo'lmaganda siydikning nisbiy zichligi pasayadi

Intrarenal arteriyalar va arteriolalarning xolesterin emboliyasi* Endovaskulyar muolajalar, tromboliz, to'mtoq travma qorin. Qon bosimining sezilarli ko'tarilishi. O'tkir bosqich reaktsiyasining belgilari (isitma, ishtahaning yo'qolishi, tana vazni, artralgiya, ESR ortishi, C-reaktiv oqsilning sarum kontsentratsiyasi). Gipereozinofiliya, eozinofiluriya. Livedo retikularis trofik yaralar bilan (odatda pastki ekstremitalarning terisida). Xolesterin emboliyasining tizimli belgilari (to'satdan bir tomonlama ko'rlik, o'tkir pankreatit, ichak gangrenasi)

* Kamdan kam hollarda, RPGN rivojlanishiga olib keladi, shu jumladan ANCA bilan bog'liq.

Tavsiya 1. 1. RPGNni davolash diagnostik tadqiqotlar (serologik, morfologik) natijalarini 1-3 kun davomida 1000 mg gacha bo'lgan dozada metilprednizolon bilan puls terapiyasi bilan olishdan oldin ham boshlanishi kerak. (1A)

Izohlar:

Vaziyatning og'irligi ushbu protseduraga to'sqinlik qiladigan bemorlarda buyrak biopsiyasini amalga oshirishning iloji bo'lmasa ham, bu taktika to'liq oqlanadi. RPGN diagnostikasi tekshirilgandan so'ng darhol glyukokortikoidlarga, ayniqsa vaskulit (mahalliy buyrak yoki tizimli) va aylanib yuruvchi ANCA va qizil yugurukli nefrit bilan og'rigan bemorlarda alkillashtiruvchi vositalarni [ultra yuqori dozalarda siklofosfamid (CP)] qo'shilishi kerak. Quyidagi hollarda intensiv plazmaferezni (IP) immunosupressantlar bilan birlashtirish tavsiya etiladi:

a) anti-BMK nefrit, agar davolash gemodializga ehtiyoj paydo bo'lishidan oldin boshlangan bo'lsa;

b) anti-BMK EKGN bo'lgan bemorlarda, tashxis paytida gemodializ bilan davolanishni talab qiladigan buyrak etishmovchiligi belgilari (SCr 500 mkmol / l dan yuqori), nefrobiopsiya bo'yicha buyrakning qaytarilmas shikastlanish belgilari bo'lmasa (dan ortiq). 50% hujayrali yoki tolali yarim oylar).

RPGN uchun dastlabki terapiya uning immunopatogenetik turiga va tashxis qo'yilgan paytdan boshlab dializga bo'lgan ehtiyojga bog'liq (10-jadval).

10-jadval

Dastlabki terapiya Patogenetik turiga qarab RPGN (EKGN).

Serologik terapiya turi/HD ga ehtiyoj

I Anti-BMK kasalligi (a-BMK +) (ANCA -) GC (0,5 -1 mg/kg og'iz orqali ± puls terapiyasi 1-3 kun davomida 1000 mg gacha dozada) PF (intensiv) Konservativ davolash

II IR kasalligi (a-BMK -), (ANCA -) GC (og'iz orqali yoki "impulslar") ± sitostatiklar (CP) - og'iz orqali (2 mg / kg / kun) yoki tomir ichiga (15 mg / kg, lekin > 1 G emas) )

III "Past immunitet" (a-BMK -) (ANCA +) GC (ichki yoki "impulslar") CF GS (ichki yoki "impulslar") CF. Intensiv plazma almashinuvi - har kuni 14 kun davomida almashtirish hajmi 50 ml / kg / kun

IV Birlashtirilgan (a-BMK +) (ANCA +) I turdagi kabi I turdagi kabi

V "Idiopatik" (a-BMK -) (ANCA -) III turdagi kabi III tipdagi kabi

7.2.1. Anti-BMK nefrit (Glassock bo'yicha I tip, 1997), shu jumladan Gudpasture sindromi.

diagnostika, adekvat nefrobiopsiya bo'yicha 100% hilolga ega va o'pkada qon ketishlarsiz) siklofosfamid, kortikosteroidlar va plazmaferez bilan immunosupressiyani boshlash kerak. (1B)

Izoh:

Qonda kreatinin darajasi 600 mkmol/l dan past bo‘lganda prednizolon 1 mg/kg/kun dozada og‘iz orqali, siklofosfamid esa 2-3 mg/kg/kun dozada buyuriladi. Otxonaga yetganda klinik ta'sir prednizolonning dozasi keyingi 12 hafta davomida asta-sekin kamayadi va 10 haftalik davolanishdan keyin siklofosfamid butunlay to'xtatiladi. Immunosupressiv dorilar bilan terapiya har kuni amalga oshiriladigan intensiv plazmaferez bilan birlashtiriladi. O'pka qon ketishini rivojlanish xavfi mavjud bo'lsa, olib tashlangan plazma hajmining bir qismi yangi muzlatilgan plazma bilan almashtiriladi. Barqaror ta'sir plazmaferezning 10-14 seansidan keyin erishiladi. Ushbu davolash sxemasi bemorlarning deyarli 80 foizida buyraklar faoliyatini yaxshilashga imkon beradi va azotemiyaning pasayishi plazmaferez boshlanganidan keyin bir necha kun ichida boshlanadi.

Qondagi kreatinin darajasi 600 mkmol/l dan yuqori bo'lsa, agressiv terapiya samarasiz bo'lib, buyrak funktsiyasini yaxshilash faqat kasallik tarixi yaqinda bo'lgan, tez rivojlanishi (1-2 hafta ichida) va kam sonli bemorlarda mumkin. buyrak biopsiyasida potentsial qaytariladigan o'zgarishlar mavjudligi. Bunday hollarda asosiy terapiya gemodializ seanslari bilan birgalikda amalga oshiriladi.

7.2.2. RPGN immun kompleksi (Glassock bo'yicha II tip, 1997).

Tavsiya 6. Tez progressiv qizil yuguruk (IV tip) uchun siklofosfamidni (CP) (1B) tomir ichiga 500 mg dozada har 2 haftada 3 oy davomida (umumiy doz 3 g) yoki mikofenol kislotasi (MPA) buyurish tavsiya etiladi. preparatlar (mikofenolat mofetil [MMF] (1B) 6 oy davomida kuniga 3 g maqsadli dozada yoki ekvivalent dozada natriy mikofenolat) 500 dozada metilprednizolonning tomir ichiga yuborish "impulslari" shaklida GCS bilan birgalikda. - 3 ta ketma-ket 750 mg

kun, keyin esa prednizolon og'iz orqali 1,0-0,5 mg/kg/kun 4 hafta davomida asta-sekin kamayadi.<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

Ishlab chiquvchi: Birinchi Sankt-Peterburg davlat tibbiyot universiteti Nefrologiya ilmiy-tadqiqot instituti. akad. I.P.Pavlova (2013)

Smirnov A.V. – tibbiyot fanlari doktori, professor, nefrolog Dobronravov V.A. – tibbiyot fanlari doktori, professor, nefrolog Sipovskiy V.G. – katta ilmiy xodim, patologoanatom Trofimenko I.I. – tibbiyot fanlari nomzodi, dotsent, nefrolog

Pirojkov I.A. – kichik ilmiy xodim, patomorfolog, immunomorfologiya mutaxassisi Kayukov I.G. – tibbiyot fanlari doktori, professor, nefrolog, klinik fiziolog Lebedev K.I. – kichik ilmiy xodim, patomorfolog, immunomorfolog

Tomonidan

Tomonidan

Keyinchalik

bemorlar

yo'nalishi

foydalanish

1-darajali “Mutaxassislar”

Ajoyib

Ajoyib

ko'pchilik

ko'pchilikka

balkim

bemorlar,

ularning bemorlari

sifatida qabul qilingan

ushlandi

shifokor bo'ladi

standart

shunga o'xshash vaziyat,

harakatlar

afzal ko'rardi

ergash

tibbiy

ergash

aynan shu

tarkibidagi xodimlar

eng

va faqat kichik

klinik

ularning ba'zilari rad etildi

vaziyatlar

Bu yerga

2-daraja

Katta qism

Turli uchun

"Mutaxassislar ishonishadi"

bemorlar,

bemorlar

ehtimol,

ushlandi

talab qiladi

o'xshash

olib ketish; ko'tarish

bilan munozaralar

vaziyatlar, gapirdi

har xil

barchaning ishtiroki

Men .. chiman

variantlari

manfaatdor

ergash

qabul qilishdan oldin tomonlar

mos

sifatida ularni

tomonidan, ammo

aynan ularga.

klinik

Muhim qismi

standart

bu yo'lni rad etadi

bemorga

zarur

tanlashda yordam beradi

va qabul qilish

yechimlari

mos keladi

qadriyatlar va

afzalliklar

bu bemorning

"Farqlanmagan

Ushbu daraja asos bo'lgan hollarda qo'llaniladi

Daraja"

ekspert yoki muhokama qilinayotgan mavzu imkon bermasa

"Baholanmagan" - NG

qo'llaniladigan dalillar tizimining adekvat qo'llanilishi

klinik amaliyotda.

Xarakterli

Ma'nosi/Ta'rifi

bashorat qilish

Mutaxassislar buni amalga oshirishda mutlaqo aminlar

kutilgan narsaga to'liq mos keladi.

O'rtacha

Mutaxassislar buni amalga oshirishda kutishadi

kutilganiga yaqin, lekin ehtimolini inkor etib bo'lmaydi

undan sezilarli darajada farq qiladi.

Prognoz qilingan ta'sir sezilarli darajada farq qilishi mumkin

realdan.

Juda past

Effektni bashorat qilish juda ishonchsiz va ko'pincha

haqiqiysidan farq qiladi.

Eslatma: * klinik tavsiyalarga muvofiq tuzilgan

Bo'lim 1. Membranopliferativ glomerulonefritning ta'rifi.

atamasi ("morfologik sindrom"), shunga o'xshash glomerulopatiyalar guruhini birlashtiradi

biopsiya namunalarining yorug'lik mikroskopiyasi bilan morfologik rasm, lekin etiologiyada farqlanadi;

patogenezi, immunogistokimyoviy va ultrastruktura (elektron mikroskopiya) o'zgarishlari

buyrak parenximasi (NG).

Izoh Endi etiologiyani tushunishda sezilarli yutuqlarga erishildi va

ayniqsa MBPGN patogenezi, bu morfologik shaklni kasalliklarning juda heterojen guruhi sifatida ko'rib chiqishga imkon beradi.

MBPGN ning klinik jihatdan idiopatik (noma'lum etiologiyali) va ikkilamchi shakllarga bo'linishi haqidagi oldingi g'oyalar saqlanib qolgan, ikkinchisi esa ustunlik qiladi. Shu munosabat bilan populyatsiyada MBPGN tarqalishi to'g'risidagi o'tmishdagi ma'lumotlar ehtiyotkorlik bilan qabul qilinishi kerak.

G'arbiy Evropa mamlakatlaridagi yirik morfologik registrlarga ko'ra, MBPGN tarqalishi 4,6% dan 11,3% gacha, AQShda esa oshmaydi.

1,2%, 1 million aholiga taxminan 1-6 kishini tashkil qiladi. Aksincha, Sharqiy Evropa, Afrika va Osiyo mamlakatlarida MBPGN tarqalishi, ba'zi ma'lumotlarga ko'ra, 30% ga etadi, bu infektsiyalar, birinchi navbatda, virusli gepatit B va C. Oldini olish bo'yicha faol choralar ko'rish bilan bog'liq. infektsiyalar, aftidan, so'nggi 15 yil ichida paydo bo'lgan tendentsiyani tushuntiradi.Ko'pchilik mintaqalarda MBPCN tarqalishining 20 yil davomida aniq pasayishi tendentsiyasi.

Biroq, MBPGN birlamchi glomerulonefritning boshqa barcha shakllari orasida oxirgi bosqichli buyrak etishmovchiligi (ESRD) ning 3 va 4 sababi bo'lib qolmoqda.

Membranoproliferativ glomerulonefrit atamasining sinonimlari mezangiokapiller glomerulonefrit, mahalliy adabiyotda esa membranoz proliferativ glomerulonefritdir. Afzal atama membranoproliferativ glomerulonefritdir.

Bo'lim 2. MBPGN ning klinik ko'rinishi

Izoh:

MBPGN ning patogenetik va morfologik heterojenligiga qaramay, buyraklar tomonidan klinik ko'rinish bir xil. Bemorlarning yarmida yaqinda (bir haftagacha) yuqori nafas yo'llarining infektsiyasi bor. Ba'zi hollarda klinik hodisa aniqlanadi - IgAnefropatiya bilan differentsial tashxis qo'yishga majbur qiladigan sinfaringit makrohematuriya. Klinik belgilar orasida quyidagilar ustunlik qiladi: ko'proq kuzatiladigan arterial gipertenziya

bemorlarning 30% dan ko'proq, ammo vaqt o'tishi bilan deyarli barcha bemorlarda rivojlanadi,

ba'zida malign kursni olish; makro va mikrogematuriya

(deyarli 100%); yuqori proteinuriya (nefrotik); glomerulyar filtratsiya tezligining (GFR) progressiv pasayishi. 20-30% hollarda kasallikning boshlanishida etakchi klinik sindrom o'tkir yoki tez progressiv nefrotik sindromdir (APNS). Birinchi holda, o'tkir post-streptokokk glomerulonefrit bilan differentsial tashxis qo'yish zarurati tug'iladi, ayniqsa MBPGN holatlarining 20-40 foizida ASL-O ning yuqori titri borligi sababli, ikkinchi holda differentsial tashxis qo'yish bilan amalga oshiriladi. anti-GBM nefrit, ANCA-

bog'liq vaskulit va trombotik mikroangiopatiyalar. Bemorlarning 40-70 foizida nefrotik sindrom boshidanoq rivojlanadi (agar u mavjud bo'lmasa, ko'pchilik bemorlarda kechroq, 10-20% hollarda paydo bo'ladi.

takroriy makrogematuriya (odatda sinfaringit) qayd etiladi.

Biroq, bemorlarning 20-30 foizida ro'yxatdan o'tish mumkin (odatda tasodifan)

faqat siydikning umumiy tahlilida proteinuriyaning mikrogematuriya va silindruriya (izolyatsiya qilingan siydik sindromi) bilan birikmasi ko'rinishidagi o'zgarishlar. ONS, PDNS bilan og'rigan barcha bemorlarda va boshqa turdagi klinik ko'rinishdagi 50% hollarda GFRning pasayishi kuzatiladi (PDNSda u progressiv) va

quvurli funktsiyalarning ko'plab buzilishlari aniqlanadi (buyraklarning kontsentratsiya qobiliyatining pasayishi, aminoatsiduriya, glikozuriya,

giperkalemiya va boshqalar). Buyrak shikastlanishining klinik ko'rinishiga asoslanib, MBPGN turini oldindan aytish yoki uning sabablari haqida aniq gapirish mumkin emas. Ko'proq tez-tez (yuqoriga qadar

Barcha holatlarning 80%) immunoglobulin-musbat MBPGN turi I tashxisi qo'yilgan,

har qanday yosh va jinsdagi odamlarga ta'sir qiladi. III MBPGN ning immunoglobulin-musbat varianti kamroq aniqlanadi (5 - 10%). Hozirgi vaqtda nefrologlar orasida idiopatik kasalliklar bo'yicha konsensus mavjud.

Immunoglobulin-musbat MBPGN turi I (kamroq hollarda III tip), uning tashxisi faqat ikkilamchi sabablarni istisno qilgandan keyin aniqlanishi mumkin (3-jadval). IN

C3-salbiy glomerulopatiyaning klinik ko'rinishi, qoida tariqasida, kasallikning boshlanishida asosiy kasallikning klinik va laboratoriya belgilari ustunlik qiladi (4-jadval).

o'tkir buyrak shikastlanishi bilan kombinatsiya, ko'pincha BPNS shaklida. Faqat o'tkir davrdan keyin yuqori proteinuriya paydo bo'ladi,

mikrogematuriya yoki nefrotik sindrom shakllanadi. Agar buyrak sindromlariga qo'shimcha ravishda, orttirilgan qisman lipodistrofiya va / yoki retinaning makula nasli ko'rinishida bog'liq holatlar aniqlansa, zich yotqizish kasalligi (DDD) klinik tashxisini osonlashtiradi (pastga qarang).

MBPGN ning differentsial diagnostikasi

Tavsiya 3.1. Xalqaro standartlarga muvofiq MBPGN diagnostikasi uchun intravital buyrak to'qimalarining biopsiyalarini morfologik tekshirishning bir necha usullarini birlashtirish kerak, xususan: yorug'lik mikroskopiyasi, immunomorfologiya, ultrastruktura tahlili (uzatuvchi elektron mikroskop) (NG).

trikromik Masson dog'i, PAS reaktsiyasi, Kongo og'zi, elastik tola va fibrin dog'i (AFOG) (1A).

Tavsiya 3.3. Immunomorfologik tadqiqotlar uchun diagnostik ahamiyatga ega epitoplarni aniqlash uchun quyidagi antikorlardan foydalanish kerak: IgA, M, G, engil zanjirlar lambda, kappa va fibrinogen, komplement fraktsiyalari C3, C1g, C2 va C4 (2B).

farqlash kerak: membranoproliferativ glomerulonefrit I tip, zich yotqizilgan kasallik va membranoproliferativ glomerulonefrit III tip (1A).

ijobiy MBPGN turlari I yoki III, immunoglobulin-salbiy, C3-musbat MBPGN I yoki III

turlari va zich depozit kasalligi, immunoglobulin- va C3-manfiy MBPGN (1A).

Tavsiya 3.7. Immunomorfologik tadqiqotni o'tkazishda lyuminestsent va yorug'lik-optik (o'tkazuvchan nur) mikroskopida diagnostik ahamiyatga ega bo'lgan glomeruli ≥2+ tuzilmalarida A, M, G immunoglobulinlariga reaktsiya mahsulotining cho'kish intensivligini hisobga olish kerak. (MBPGN ning immunoglobulin-musbat varianti). Immunoglobulinlarga reaktsiya mahsulotini cho'ktirish intensivligining qolgan variantlari (2+ dan kam) salbiy (MBPGN ning immunoglobulin-salbiy varianti) (2B) deb hisoblanishi kerak.

Tavsiya 3.8. Immunomorfologik tadqiqot o'tkazishda glomeruli ≥2+ tuzilmalarida komplementning C3 ulushiga reaktsiya mahsulotining cho'kish intensivligini diagnostik jihatdan ham lyuminestsent, ham yorug'lik optikasida (ichida) hisobga olish kerak.

o'tkazilgan yorug'lik) mikroskopiya (MBPGN ning C3-musbat versiyasi). Reaksiya mahsulotining immunoglobulinlarga cho'kish intensivligining qolgan variantlari (2+ dan kam) salbiy (MBPGN ning C3-salbiy varianti) (2B) deb hisoblanishi kerak.

(elektron mikroskopiya), morfologik tashxis yorug'lik mikroskopiyasi va immunomorfologiya ma'lumotlari (2B) asosida shakllantirilishi kerak.

immunoglobulin- va C3-musbat MBPGN;

C3-glomerulopatiya;

immunoglobulin- va C3-salbiy MBPGN.

ijobiy MBPGN, shu jumladan MBPGN ning 2 shakli, keyingi ultrastruktura tahlili bilan: immunoglobulin-salbiy, C3-musbat MBPGN I yoki III sifatida aniqlanishi mumkin.

zich konlarning turi yoki kasalligi (1A).



mob_info