Nefrotik sindrom - siydik bilan organizmdan ajralib chiqadigan oqsilning kuchli yo'qolishi, qondagi albumin miqdori kamayishi va oqsillar va yog'larning metabolizmining buzilishi bilan tavsiflangan buyraklar faoliyatidagi buzilish. Kasallik butun tanada lokalizatsiya va qonning ivish qobiliyatining oshishi bilan birga kechadi. Tashxis qon va siydik sinovlaridagi o'zgarishlar to'g'risidagi ma'lumotlarga asoslanadi. Davolash murakkab va parhez va dori terapiyasidan iborat.

Kasallik mutlaqo har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin, lekin ko'pincha bir yoshdan to'rt yoshgacha bo'lgan bolalarda nefrotik sindrom uchraydi, qiz bolalarga qaraganda ko'proq o'g'il bolalarda va qirq yoshgacha kattalarda. Kasallikning patogenezi shundan iboratki, inson siydida ko'p miqdordagi oqsil va lipidlar to'planib, ular terining hujayralariga kirib boradi, natijada bu kasallikning o'tkir va surunkali shakllariga xos bo'lgan shish kabi alomatlarga olib keladi. To'g'ri davolanmasa, kasallik inson salomatligi va hayoti uchun xavfli bo'lgan asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin.

Etiologiyasi

Kasallikning sabablari to'liq tushunilmagan, ammo ular birlamchi va ikkilamchi bo'lishi mumkinligi ma'lum. Asosiy manbalarga quyidagilar kiradi:

• irsiy moyillik;
• buyraklar tuzilishi va faoliyatining tug'ma patologiyalari;
• siydik tizimining kasalliklari, ayniqsa buyraklar. Bular homilador ayollarga va boshqalarga tegishli bo'lishi mumkin.

Ikkilamchi sabablar:

• tanadagi virusli yuqumli kasalliklar, ular orasida;
• yoki uning murakkab shakli -;
• buyrak yoki jigar faoliyatiga ta'sir qiluvchi ba'zi dorivor moddalarni suiiste'mol qilish;
• turli xil allergik reaktsiyalar;
• surunkali yurak etishmovchiligi;
• tanani kimyoviy birikmalar bilan zaharlash;
• otoimmün kasalliklari;
• buyraklardagi onkologik neoplazmalar.

Ba'zi hollarda, lekin ko'pincha bolalarda kasallikning sababini aniqlash juda qiyin, ammo bu bolaning zaif immuniteti va uning keng kasalliklarga moyilligi bilan bog'liq. Kasallikning patogenezi bevosita etiologik omillarga bog'liq.

Turlar

Yuqorida aytib o'tilganidek, nefrotik sindromni quyidagicha tasniflash mumkin.

• birlamchi - turli buyrak kasalliklari tufayli kelib chiqqan. U, o'z navbatida, meros qilib olinishi yoki sotib olinishi mumkin. Agar hamma narsa birinchi tur bilan ravshan bo'lsa, u keyingi avloddan meros bo'lib o'tadi, keyin ikkinchi turda odam sog'lom tug'iladi, lekin hayot davomida u buyrakning turli kasalliklari bilan kasallanadi, bu nefrotik sindromning paydo bo'lishiga olib keladi;
• ikkilamchi - kasallik tanadagi boshqa yallig'lanish jarayonlari fonida vujudga kelganida;
• idiopatik - aniqlash qiyin bo'lgan yoki imkonsiz bo'lgan sabablarni. Bu tur bolalarda juda keng tarqalgan.

Nefrotik sindromning bir nechta turlari mavjud, ular gormonlarni davolashga qarab tasniflanadi:

• gormonga sezgir - yaxshi davolanadi;
• gormon befarq - bu holda, boshqa dorilar patologik jarayonning intensivligini bostirish uchun ishlatiladi.

Tomirlar orqali aylanib yuradigan qon hajmi bo'yicha tasniflash:

• gipervolemik turi - hajmi oshdi;
• gipovolemik - qon hajmining sezilarli darajada pasayishi.

Alomatlar darajasiga ko'ra:

• o'tkir nefrotik sindrom - belgilar bir marta ifodalanadi;
• surunkali - patogenez remissiya va kuchayish davrlari bilan namoyon bo'ladi. Ko'pincha kattalarda, bolalikda noto'g'ri yoki to'liq davolanmaganligi sababli paydo bo'ladi.

Alomatlar

Nefrotik sindrom bilan shish kasallikning asosiy alomatidir. Birinchi bosqichda ular yuzda, xususan, ko'z qovoqlarida paydo bo'ladi, keyin jinsiy a'zolarga va pastki orqa tomonga tarqaladi. Shundan so'ng, ekssudat qorin bo'shlig'ida, qovurg'alar va o'pkalar, perikard, shuningdek teri osti to'qimasida bo'sh joy to'planadi. Nefrotik sindromning boshqa belgilariga quyidagilar kiradi:

• tananing umumiy zaifligi;
• kuchli tashnalikka qaramay, og'iz bo'shlig'ida quruqlik hissi;
• kuchli bosh og'rig'i va bosh aylanishi;
• pastki orqa qismida og'irlik;
• ko'ngil aynish va qusish
• diareya;
• siydik chiqarishning buzilishi. Kundalik hajm bir litrgacha kamayadi. Kamdan kam hollarda, ammo qon aralashmasi bo'lishi mumkin;
• qorin bo'shlig'i hajmining oshishi;
• tuyadi pasayishi;
• nafaqat harakat paytida, balki dam olish paytida ham nafas qisilishining paydo bo'lishi;
• terining rangi oqarib, quriydi, shuning uchun u quriydi;
• soqchilikning buzilishi;
• mo'rtlik va soch to'kilishi;
• tirnoq plitalarini delaminatsiyasi.

Agar nefrotik sindrom surunkali holga kelgan bo'lsa, alomatlar kamroq seziladi, o'tkir holatlarda esa o'zini yanada kuchli namoyon qiladi.

Asoratlar

Bolalar va kattalardagi nefrotik sindromni o'z vaqtida yoki etarli darajada davolash quyidagi oqibatlarga olib kelishi mumkin:

• maxsus kasallikka qarshi kurashadigan infektsiyalar, asosiy kasallikni davolash paytida immunitet. Buning sababi terapiya paytida istalmagan himoya immunitet reaktsiyalaridan saqlanish (maxsus dorilar buyuriladi);
• nefrotik inqiroz - bu tanadagi oqsillar kritik qiymatgacha kamayadi va qon bosimi ko'tariladi. Ba'zi hollarda, bu bemorning o'limiga olib keladi;
• - suyuqlik to'planishi va intrakranial qutidagi bosimning oshishi tufayli yuzaga keladi;
• , yurak to'qimalarining o'limi bilan tavsiflanadi;
• o'pkaning arteriyalarida qon pıhtılarının shakllanishi;
• qon aylanishining buzilishi uchun turtki bo'lgan qon tomirlari;
• - qonning etarli bo'lmagan miqdori ichki organlarga tushganda;
• qonning ivish qobiliyatining ortishi, natijada qon quyqalari paydo bo'ladi;

Agar homilador ayolda nefrotik sindrom aniqlansa, u uchun va yangi tug'ilgan chaqaloq uchun bu qo'shimcha asoratlarga olib kelishi mumkin:

• preeklampsi, ya'ni homiladorlikning murakkabligi. Bemor aniq simptomlar bilan eklampsiyani rivojlantiradi, bu esa chaqaloqning o'limiga va onada komaga olib kelishi mumkin;
• go'dakda tug'ma nefrotik sindromning namoyon bo'lishi;
• majburiy abort qilish;
• erta tug'ilish.

Kasallikning asoratlari nafaqat surunkali shaklda, balki o'tkir shaklda ham paydo bo'lishi mumkin.

Diagnostika

Nefrotik sindromning differentsial tashxisi bir qator chora-tadbirlardan iborat:

• kasallik haqida ma'lumot to'plash - surunkali yoki o'tkir kursni aniqlash uchun amalga oshiriladi;
• bemorni tekshirish;
• laboratoriya sinovlari;
• bemorni apparat tekshiruvi.

Kasallikning to'liq tarixini, uning patogenezini, alomatlarning intensivlik darajasi va ularning paydo bo'lish vaqtini to'plashda, qarindoshlarda shunga o'xshash kasallik aniqlanganmi yoki yo'qmi, bemor davolanganmi, u qaysi asosda va qanday usullar bilan qabul qilingan.

Diagnostika urolog tomonidan amalga oshiriladi. Bemorni tekshirganda, u bemorning umumiy holatini aniqlaydi, terini va shish palpatsiyasini tekshiradi, ular ba'zi xususiyatlar bilan tavsiflanadi:

• shish joyidagi terining rangi oqargan;
• yumshoq zichlikda;
• lokalizatsiya joyi buzuqlik bosqichiga bog'liq;
• kunduzi shiddatli va kechqurun tushadi.

Va bemor laboratoriya diagnostikasidan o'tadi, uning davomida umumiy va tadqiqotlar o'tkaziladi. Nefrotik sindrom siydikda oqsillarni aniqlash bilan tavsiflanadi, qonda esa proteinlar, albuminlar, xolesterin miqdori past yoki yuqori. Buyraklarning filtrlash qobiliyati ham aniqlanadi. Siydikni tahlil qilish Nechiporenko va Zimnitskiyning namunasida amalga oshiriladi.

Qon va siydikning ishonchli natijalarini ko'rsatishi uchun testlarni namuna olish eng yaxshisi ertalab, och qoringa, birinchi navbatda spirtli ichimliklar va chekishni tashlaganidan keyin amalga oshiriladi. Qon kubital tomirdan olinadi va siydik bir kecha uyqusidan so'ng darhol yig'iladi.

Bemorni apparatli tekshirish:

• buyrak biopsiyasi, uning davomida tekshiruv uchun organ to'qimalarining oz qismi olinadi;
• ushbu tanada malign neoplazmalar - kistalar yoki onkologik o'smalar mavjudligini aniqlash uchun o'tkazilgan;
• kontrast yordamida sintigrafiya. Buyrakning AOK qilingan moddani filtrlash qobiliyati aniqlanadi;
• EGC - yurak urishini aniqlaydi, nefrotik sindrom uning pasayishi bilan tavsiflanadi;
• o'pka rentgenogrammasi ushbu sohada suyuqlik to'planishini va qon pıhtılarının borligini aniqlashga imkon beradi.

Barcha diagnostika natijalarini olgandan so'ng, mutaxassis davolanishni buyuradi. To'liq differentsial tashxis qo'yish, shunga o'xshash patologiyalarni istisno qilish va to'g'ri davolanishni tayinlash ham muhimdir.

Davolash

Tashxisga o'xshash nefrotik sindromni davolash faqat bitta davo bilan cheklanmaydi. Bemor tayinlanadi:

• glyukokortikosteroid dorilar - ular shishishni kamaytirishga yordam beradi, yallig'lanishga qarshi va allergiyaga qarshi xususiyatlarga ega;
• sitostatik moddalar - patologik hujayralar sonining ko'payishini oldini oladi;
• immunosupressantlar - ushbu buzuqlikni davolash uchun normal deb hisoblanadigan sun'iy ravishda past immunitetga tayinlangan;
• diuretik dorilar - shishishni engillashtiradigan ajoyib vosita;
• qonga har bir kishi uchun alohida-alohida hisoblanadigan ma'lum hajmdagi va konsentratsiyali maxsus eritmalar kiritilishi. Ular orasida albumin, plazma o'rnini bosuvchi modda va plazmaning o'zi, faqat yangi muzlatilgan shaklda;
• bolalar va kattalar uchun turli dozalarda antibiotiklar.

Ba'zi hollarda bemorni kasalxonaga yotqizish kerak bo'lishi mumkin, bu zarur:

• sindromni keltirib chiqargan asosiy kasallikni aniqlash;
• nafas olish funktsiyalarini buzgan holda;
• asoratlarni davolash uchun.

Bundan tashqari, bemorlarga parhez buyuriladi, ammo faqat differentsial tashhisning ba'zi ko'rsatkichlari mavjud:

• aniq shish;
• siydikdagi protein tarkibiga qarab;
• buyraklarning filtrlash qobiliyati.

Ratsion metabolizmni normallashtirish va shish paydo bo'lishining oldini olishdan iborat. Davolashning ushbu usuli quyidagilardan iborat.

• kuniga uch ming kilokaloridan ko'p bo'lmagan foydalanish;
• oziq-ovqat iste'mol qilish kuniga olti marta kichik qismlarda amalga oshirilishi kerak;
• qizarib pishgan va baharatlı idishlar bundan mustasno;
• tuzni cheklash. Uning ovqatga qo'shilishini kamaytiring (kuniga to'rt grammdan ko'p bo'lmagan);
• oqsil, uglevodlar va kaliy bilan oziq-ovqatni boyitish;
• suyuqlikni iste'mol qilishni bir litrgacha kamaytirish.

Ovqatlanish paytida har qanday miqdorda iste'mol qilinishi mumkin bo'lgan mahsulotlar:

• kepak noni;
• pechda pishirilgan yoki pishirilgan kam yog'li baliq va go'sht;
• sut va sut mahsulotlari, ammo faqat kam miqdordagi yog 'miqdori bilan;
• don va makaron mahsulotlari;
• sariyog ';
• qovurilganidan tashqari har qanday shaklda sabzavot va mevalar;
• qovurilgan mevalar, yangi sharbatlar, mevali ichimliklar, o'simlik va berry choylari;
• murabbo, shakar va asal.

Ratsion paytida siz quyidagi narsalardan voz kechishingiz kerak:

• qo'shilgan tuz bilan tayyorlangan non mahsulotlari;
• yog'li va qizarib pishgan ovqatlar;
• qattiq pishloqlar va yog'li sut mahsulotlari;
• margarin;
• baklagiller;
• qandolat mahsulotlari
• tuzlangan;
• piyoz va sarimsoq;
• issiq soslar va ziravorlar;
• shirin gazlangan ichimliklar;
• kuchli choy va qahva.

Oldini olish

Nefrotik sindrom uchun profilaktika choralari mavjud.

2699 0

NS tomonidan murakkablashishi mumkin bo'lgan buyraklar va boshqa organlarning o'tmishdagi kasalliklari, shuningdek, oziq-ovqat va dorilarga nisbatan murosasizlik tarixi katta ahamiyatga ega.

Bemorning shikoyati noaniqdir: zaiflik, ishtahaning etishmasligi, tashnalik, quruq og'iz, ko'ngil aynishi, qusish, bosh og'rig'i, lomber mintaqada og'irlik, mushaklarning og'rig'i va shishishi, ba'zida kramplar.

Ob'ektiv ma'lumotlar

Bemorni va boshqalarni sezadigan birinchi klinik simptom shishdir. Ular asta-sekin yoki zo'ravonlik bilan rivojlanib, bir kechada anasarka darajasiga ko'tarilishadi. Dastlab, shish, ko'z qovoqlari, yuz, lomber mintaqada va jinsiy a'zolarda, butun teri osti to'qimalariga tarqaladi va terini striae distensae hosil qiladi. Hozirgi vaqtda ko'pchilik bemorlarda seroz bo'shliqlarda transudatlar hosil bo'ladi: bir yoki ikki tomonlama gidrotoraks, astsitlar, kamroq gidroperikard.

Nefrotik shish bo'shashgan, harakatlanishi oson va barmoq bilan bosilganda teshik qoldiradi. Katta shish bilan terining degeneratsiyasi belgilari va uning qo'shimchalari ko'rinadi: quruqlik, epidermisning tozalanishi, sochlar va tirnoqlarning mo'rtligi va buzilishi. Astsit rivojlanishi paytida bemorning ahvoli keskin yomonlashadi: shishiradi, sababsiz diareya, ko'ngil aynishi, ovqatdan keyin qusish paydo bo'ladi. Gidrotoraks va gidroperikardiya ko'payishi bilan jismoniy mashqlar paytida va dam olish paytida nafas qisilishi paydo bo'ladi.

Anemiyaning rivojlanishi taxikardiya va yurak tepasida va V nuqtada sistolik nolish paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin. Astsit bo'lmasa, kattalashgan jigarni yumshoq elastik tutarlılığın yumaloq qirrasi bilan paypaslash mumkin.

Shish birlashganda skelet mushaklarining atrofiyasi sezilarli bo'ladi. NS belgilarining rivojlanishi kasallikning klinik ko'rinishini kuchaytirishi va kengaytirishi mumkin, ammo ba'zida boshqa bir holat sezilarli bo'ladi - bu kasallikning oldingi belgilarining pasayishi. NS ning klinik ko'rinishi uning davomiyligiga, buyrak faoliyatining holatiga, asoratlarning bor yoki yo'qligiga ta'sir qiladi.

Agar buyrak shikastlanishi siydik tahlilida shish va xarakterli o'zgarishlar mavjudligi bilan osonlikcha aniqlansa, NSdagi boshqa ichki organlarning holati maxsus tekshiruvdan o'tishni talab qiladi. Ularning funktsional va morfologik qayta tiklanishi turli xil metabolizmning turli xil kasalliklari mavjudligi bilan bog'liq: oqsil, lipid, uglevod, mineral, gormonal, suv va boshqalar. Bunday ikkilamchi o'zgarishlar terida, shilliq pardalarida, skelet mushaklarida, jigarda, oshqozon osti bezi, buyrak usti bezlarida, qonda NS hollarida tavsiflanadi. va hokazo.

Ularning paydo bo'lishida muhim rol terida, o'pkada va yurakda aniqlangan gemodinamik kasalliklarga tegishli [Smirnov V.V., Motorina T.A., 1978; Costello J va boshq., 1977 va boshq.]. Yurak mushaklaridagi o'zgarishlar, asosan, hipo va disproteinemiya bilan bog'liq va "nefrotik (gipoproteinemik) kardiopatiya" deb nomlanishi mumkin. Asosan izometrik qisqarish fazasining qisqarishi, haydash davri va mexanik sistolaning kombinatsiyasi bilan namoyon bo'ladigan giperdinamiya sindromi chap qorincha miokardining kontraktil funktsiyasi buzilganligidan dalolat beradi [Shultsev G.P. va boshqalar, 1978].

Jigardan funktsional va morfologik o'zgarishlar aniqlanadi; odatda kattalashadi. Eksperimental NSda bu fakt autoradiologik usullar bilan isbotlandi. Ko'pgina bemorlarda jigarning antitoksik funktsiyasi inhibe qilinadi. Ko'pincha gipoglikemiya bo'sh oshqozonda bazal giperinsulinemiya bilan bir vaqtda aniqlanadi (Tareev E.M. va boshqalar, 1975]. Bunday bemorlarda glisemik egri tekislanadi, keskin pasayadi. Gepatotsitlarda glikogen zaxiralarining kamayishi [A. Ayvazyan, 1960], yog ', gialin-vakuol distrofiyasi, ba'zan nekroz [L. Polyantseva, 1972]. Oshqozon osti bezining funktsional faoliyati HC da ham o'zgaradi.

NS bilan og'rigan bemorlarning qon zardobida (Samsonov M.A. va boshqalar, 1978) lipaza, amilaza va tripsin faolligi oshgani aniqlandi, ba'zi bemorlarda tripsin inhibitori darajasining ortishi aniqlandi. Bundan tashqari, o'n ikki barmoqli ichak tarkibidagi amilaza va lipazning faolligi oshadi. Tripsin inhibitörünün faolligi, ayniqsa, ushbu substratda yuqori bo'lgan - normaldan 47 baravar yuqori, tripsin / tripsin inhibitori nisbati esa 65 martaga kamaydi.

Pankreatik asosiy fermentlarning haddan tashqari ko'p ishlab chiqarilishi uning moslashuvchan funktsional faolligini ko'rsatadi, bu qisman uyali tuzilmalarning o'tkazuvchanligini buzilishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Giperlipazemiya va giperamilazemiya ham mumkin bo'lgan jigar va o't yo'llarining shikastlanishi qo'shimcha ahamiyatga ega bo'lishi mumkin. Boshqa endokrin organlardan qalqonsimon bez va buyrak usti bezlari sezilarli darajada ta'sirlanadi.

Shunday qilib, NS bilan asosiy metabolizm va protein bilan bog'liq yod darajasi kamayadi. AOK qilingan tiroksinning yarim umri siydikda yo'qolishi sababli qisqaradi va noorganik yodning qalqonsimon so'rilishi normal yoki ko'payadi, shuning uchun bemorga tiroid stimulyatori gormoni qabul qilinishi qalqonsimon gormonlar ishlab chiqarishni ko'paytiradi. Qalqonsimon bez etishmovchiligi oliguriya, oqsil metabolizmini va lipidemiyani kuchaytirishi mumkin. NSda buyrak usti korteksining gipofunktsiyasi funktsional testlar yordamida aniqlandi va gistologik tasdiqlandi.

Fundusdagi o'zgarishlar tomirlarning o'tkazuvchanlik darajasiga va gipertenziya borligiga bog'liq.

Klinik qon va siydik sinovlarida bir qator o'ziga xos o'zgarishlar mavjud. Shunday qilib, periferik qonda eng doimiy belgi - bu ESNning ko'payishi, ba'zi NS shakllarida soatiga 70-85 mm / sekundga etadi, bu zamonaviy tushunchalarga ko'ra albumin, IgG, fibrinogen va qondagi ushbu proteinning birlamchi buzilish mahsulotlarining nisbatiga bog'liq. Dastlabki bosqichlarda ifodalangan engil gipoxromik anemiya surunkali buyrak etishmovchiligi bilan tez rivojlanadi. Uning patogenezida siydik bilan transferrin yo'qolishi, ikkilamchi giposiderofiliya bilan oshqozon-ichak traktida temirning kam singishi, eritrotsitlar siydik bilan chiqarilishi ko'payishi va boshqalar muhim ahamiyatga ega.

Leykotsitlar soni va oq qon formulasida xarakterli o'zgarishlar yo'q. Ba'zi bemorlarda, vaqti-vaqti bilan, allergiyaning har qanday klinik yoki laboratoriya belgilari (ko'pincha dorilarga javob sifatida) bilan birgalikda eozinofiliya paydo bo'ladi. Trombotsitlar soni ko'payishi mumkin va ba'zi bemorlarda 500-600 g / l ga etadi.

NS bilan kasallangan 2 bemorda (bittasida revmatoid artritni murakkablashtirgan buyrak amiloidozi asosida, ikkinchisida surunkali nefritda) trombotsitlar miqdorining vaqtincha 1000 G / l gacha ko'payishi kuzatilgan, bu giperkoagulyatsiyaga qarab koagulyatsion testlarning o'zgarishi va geparin bilan tezkor davolanishni talab qiladi. . Suyak iligida megakaryotsitlar sonining ko'payishi qayd etildi.

Buyrak funktsiyasi pasaygunga qadar bemor siydigi juda yuqori nisbiy zichlikka ega (siydikning maksimal nisbiy zichligi 1030-1,050). Siydik reaktsiyasi yuqorida tavsiflangan elektrolitlar siljishi bilan bog'liq holda gidroksidi bo'lib, bu qon alkaloziga va ammiakning ajralib chiqishiga olib keladi.

Gematuriya NSga hamroh bo'lishi mumkin, ayniqsa gemorragik vaskülit, lupus nefropati, GN kabi kasalliklarda. Ba'zida ahamiyatli bo'lgan leykotsituriya ko'pincha yuqori proteinuriya bilan birlashadi va har doim buyraklarning bakterial yallig'lanishi bilan bog'liq emas. Yangi ishlab chiqilgan NSda buyrak funktsiyasi odatda normaldir, bunda CFni kuchaytirish ham mumkin. Ikkilamchi NS boshlang'ich bosqichida asosiy buyrak kasalligining og'irligi va og'irligi rol o'ynaydi, birlamchi va ikkilamchi NS ning kech bosqichlarida, alevlenme belgilaridan qat'iy nazar, ularning funktsiyalari kamayadi, bu organizmdagi qaytarib bo'lmaydigan sklerotik o'zgarishlarni aks ettiradi. NS, Zimnitskiy va Reberg testlari (CF) bo'lgan bemorlarni davolashning kundalik amaliyotida katta ahamiyatga ega.

Kamroq bo'lsa, izotopik renografiya o'tkaziladi. ¹³¹I-hippuran bilan izotopik renografiya usuli naychalarning shikastlanish darajasini aniqlashga imkon beradi. NS bilan kechadigan turli xil buyrak kasalliklari uchun renogrammalarda turli darajadagi nosimmetrik o'zgarishlar bo'lishi mumkin: normal renogrammadan (yoki sekretsiya fazasining oshishi bilan engil o'zgarishlardan 4 minutgacha, yarim yemirilish davri - 15 daqiqagacha), sekretsiya fazasi 14 ga ko'tarilganda og'ir darajagacha. -17 minut yoki uning segmenti umuman farq qilmaydi, bu faol parenximaning pasayishini ko'rsatadi.

NS uchun buyrakni tekshirish usuli buyrak korteksida izotop to'planishining bir tekis kamayishini ko'rsatadi. Bu usul buyrakning fokusli patologiyasini (NS kelib chiqishi noaniq bo'lgan bemorda buyrak o'smasi yoki sil kasalligidan shubha qilingan) istisno qilish uchun juda muhimdir. Oddiy CF bosqichida sarum va siydikning osmolyarligi, osmotik bo'sh suvni tozalash kabi ko'rsatkichlar subklinik tuber kasalliklar haqida ma'lumot berishi mumkin. Qon zardobidagi kreatinin darajasi faqat o'tkir buyrak etishmovchiligi yoki surunkali buyrak etishmovchiligi mavjud bo'lganda oshiriladi. Shu bilan birga, karbamid azotining miqdori ko'payib boradi, bu protein almashinuvi, jigar holati, oqsil katabolizmidagi o'zgarishlarni aks ettiradi.

Klinik jihatdan NS ikki shaklga bo'linadi: toza va aralash deb ataladigan narsalar. Sof NS gipertenziya, buyrak etishmovchiligi va gematuriya holda yuqorida keltirilgan alomatlar bilan namoyon bo'ladi. NS ni arterial gipertenziya bilan birlashtirishda, ular aralash gematuriya mavjudligida - nefrotik-gematurik shaklda [Ratner M. Ya. Va boshq., 1977] aralash shakl haqida gapirishadi.

NS ning barcha namoyon bo'lish darajasi farq qilishi mumkin: NS shakllanishidan boshlab, faqat nefrotik proteinuriya namoyon bo'lganda, ushbu holatning o'rtacha va juda og'ir klinik ko'rinishi. NS shakllanishi sekin (cho'zilgan) va zo'ravon (o'tkir, subakut GN bilan) bo'lishi mumkin. Bir qator mualliflarning fikriga ko'ra [Polyantseva L. R., 1977; Gherardi E. va boshq., 1977], o'rtacha bir darajadagi (I) va og'ir (II) og'irlikdagi bir "suv havzasi" 20 ± 0,1 g / l ga teng bo'lgan qon zardobidagi albumin darajasi bo'lishi mumkin. Albomin darajasi 20 g / l dan kam bo'lsa, NS klassik alomatlarining yanada aniq namoyon bo'lishi, asoratlarning yuqori chastotasi va o'ziga xos xususiyatlari, samarasiz immunosupressiv terapiya va natijalarning jiddiyligi kuzatiladi. NS evolyutsiyasining ushbu (II) bosqichida ko'pincha qaytarib bo'lmaydigan gomeostazning humoral va hujayrali tizimlarida sifat jihatidan yangi o'zgarishlar yuzaga keladi.

Oqim tabiati bo'yicha ular ajralib turadi nA uchun uchta variant:

1) epizodik - asosiy kasallikning boshlanishida remissiya yoki qaytalanish (bemorlarning 20 foizida aniqlangan), NS-ning 9-13 gacha qaytishi o'z-o'zidan yoki giyohvand moddalar bilan bog'liq bo'lsa. Spontan remissiyalar juda kam uchraydi, ularning chastotasi, adabiyotga ko'ra, NSning turli xil нозologik shakllari bilan 8 dan 18% gacha, bolalarda 26% gacha. Qabul qilingan remissiyaning davomiyligi ba'zan juda muhim (8-10 yilgacha va adabiyotda tasvirlangan bitta holatda 25 yoshgacha), bu esa shifokorlarga klinik tiklanish haqida gapirishga imkon beradi. Ammo yuqorida aytilganlarning barchasini inobatga olgan holda, bu borada ehtiyot bo'lish va buyrakning biopsiyasini qayta tiklash tavsiya etiladi. NS kursining epizodik varianti ko'pincha minimal gistologik o'zgarishlar, nefritning membrana-mezangial variantlari (nefropatiya) bilan kuzatiladi. Ushbu kursda buyrak faoliyati uzoq vaqt normal bo'lib qoladi;

2) qat'iy variant (bemorlarning 50,4%), NS 5-8 yil davomida faol terapiyaga qaramasdan davom etadi. Buyrak faoliyati, hatto doimiy NS bilan ham, uzoq vaqt normal chegaralarda qoladi. Kursning ushbu varianti surunkali GNning membranali, membranali-proliferativ va hatto fibroplastik turlari bilan qayd etildi. Ushbu bemorlarda NS rivojlanishi boshlanganidan 8-10 yil o'tgach, surunkali buyrak etishmovchiligi asta-sekin shakllanadi (kuchayish belgilarisiz). Shunday qilib, NS kursining ushbu variantida faqat nisbiy yaxshilikning xususiyatlari mavjud;

3) progressiv 1-3 yil ichida surunkali buyrak etishmovchiligi bosqichiga o'tadigan NS kursining (va tezkor progressiv) varianti bemorlarning 29,6% da uchraydi. Bu ekstrakapillar GN, mezangiokapillar, fokal-segmental glomerulyar gialinoz bilan kuzatiladi. Odatda, NS (aralash klinik shakl) ushbu varianti nefropatiyaning boshida paydo bo'ladi yoki buyrak jarayonining terminal bosqichida kuchayishi bilan bog'liq.

NS kamdan-kam hollarda asoratlarsiz davom etadi. NS asoratlari o'z-o'zidan va yatrogenga bo'linadi (ya'ni tibbiy choralar bilan qo'zg'atilgan). Spontan asoratlar asosiy kasallikning xususiyatiga, nefropatiyaning o'ziga xos xususiyatlariga va NS ning og'irligiga qarab turli xil chastotada (10-86%) yuzaga keladi: NS amiloid genezisida yoki NSda kamroq tarqalgan yorqin va lupus nefritning og'ir nefrotik shakllarida ko'proq uchraydi. gemorragik vaskülit.

Ko'pincha NS asoratlari uning patogenetik mexanizmlari tufayli yuzaga keladi: miya shishi, retinal fundus shishi, nefrotik (gipovolemik) zarba, periferik phlebothrombosis, bakterial, virusli, turli xil lokalizatsiya qo'ziqorin infektsiyalari. Ayniqsa tez-tez uchraydigan pnevmoniya, plevrit (ko'pincha tiqilib qoladi), takroriy gidrotoraksdan, ayniqsa plevra bo'shlig'idan tarkibni bir necha marta evakuatsiya qilish bilan. Kamdan kam hollarda, a1-antitripsinning past darajasiga ega bo'lgan (proteinazlarning tabiiy inhibitori, shu jumladan leykotsitlar kelib chiqishi) biz bakterial pnevmoniyaga o'xshash ikkinchi darajali pnevmotoraks (yoki gemopneumothorax) rivojlanishini kuzatdik. Osumkovannaya plevritining va ayniqsa pnevmotoraksning yana bir tabiiy evolyutsiyasi bu emfiya.

Tibbiyotning preantibiotik davrida ko'pincha prognozi qiyin bo'lgan pnevmokokkli peritonitning rivojlanishi kuzatilgan.

Bizning kuzatishlarimizda 1957 yildan boshlab (NS bilan kasallangan 620 holat) pnevmokokk peritonit faqat 2 bemorda (har ikkala holati 1960 yilgacha), bitta holatda halokatli natijaga olib keldi. Oddiy bakterioskopik usul yordamida otopsiyada astsit suyuqligining ifloslanishida ko'plab pnevmokokklar topilgan. Ikkinchi bemor operatsiya qilindi va antibiotiklar bilan davolandi.

Peritonitni qorin bo'shlig'idagi nefrotik inqirozdan ajratish kerak - bu gipovolemik shokning namoyon bo'lishidan biridir. Uolkerning (1976) fikriga ko'ra, nefrotik inqiroz anoreksiya, qusish va qorin og'rig'i bilan “profuz” anasarka va og'ir gipoproteinemiya mavjudligi bilan tavsiflanadi. Vujudga kelgan gipovolemiya va ikkilamchi giperaldosteronizm qon aylanish etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi: aylanma plazma hajmi 1,5 litrgacha tushadi, hujayradan tashqari suyuqlik hajmi esa 20 litrdan oshadi. Bu buyrak usti etishmovchiligi emas, balki gipovolemiya ekanligi isbotlangan, bu nefrotik inqirozning asosiy patofizyologik aloqasi.

Nefrotik inqiroz paytida qorin bo'shlig'idagi edematoz suyuqlik aseptik transudat xarakteriga ega. Unda qorin bo'shlig'idagi og'riqlar yuqori darajada birinchi bo'lib bradikinin (60-80 ng / ml) aniqlandi [TS Paschina va boshqalar, 1979]. Bradikinin bilan bir qatorda, neytral kininogenaz, uning prekursorlari, plazma kallikrein va prekalikrein, yuqori va asosan past molekulyar og'irlikdagi kininogenlari past kininaz faolligi va a1-antitriltsin va a2-makroglobulinning juda past darajalariga ega.

Bundan tashqari, qorin bo'shlig'idagi transudatda juda kam zichlikdagi lipoproteinlar topilgan. Qorin bo'shlig'i transudati va qon zardobi o'rtasidagi oqsilning umumiy miqdoridagi farqga (mos ravishda 4,3 va 48 g / l) qaramay, ularning protein fraktsiyalari tarkibi o'xshash edi. Immunokimyoviy tahlil, qon zardobiga nisbatan 7 baravar past bo'lgan (mos ravishda 1 va 7 g / l), tarkibida IgM va IgA bo'lmasa, edematoz suyuqlikda IgG borligini ko'rsatdi.

Ushbu ma'lumotlar va NS bilan og'rigan yana 25 bemorda turli xil lokalizatsiyadagi edematoz suyuqlikni (pastki oyog'idagi edematoz suyuqlik, plevra transudati, qorin bo'shlig'i transudati) shunga o'xshash tadqiqotlar natijalariga asoslanib, kinin tizimi refrakter nefrotik shish, shu jumladan qorin bo'shlig'ini ushlab turish uchun muhim rol o'ynaydi degan xulosaga keldik. Ehtimol, qon tomirlarining o'tkazuvchanligini oshirishda NS ning dastlabki bosqichlarida boshlang'ich rol uyali omillar (leykotsitlar) va biologik faol aminlar (gistamin) ga tegishli bo'lishi mumkin, ammo keyinchalik massiv proteinuriyaga javoban oqsillar (prekaliksleogenogen) va kininogenlar ko'payib ketganda, ular to'planib qoladilar. qon va moddalarning to'qimalari - kininogenaza, kinin tizimini (KS) faollashtirish uchun sharoitlar yaratiladi, uning yakuniy mahsuloti (bradikinin) tomir o'tkazuvchanligini saqlab turishi va og'riq qoldiruvchi ta'sir ko'rsatishi mumkin.

Qorin bo'shlig'i nefrotik inqirozining patogenezida CS ning roli to'g'risida ma'lumot olishdan oldin differentsial tashxis qo'yish nafaqat terapevt, balki jarroh uchun ham juda katta qiyinchiliklar bo'lib kelgan.

Bizning tadqiqotlarimiz, shuningdek, N. Shiff (1932) tomonidan tasvirlangan, migratsiya qilinadigan saraton shakllanishining o'xshash mexanizmini taklif qildi. NS bilan og'rigan bemorlarda, odatda, jiddiy ravishda davom etadigan haqiqiy zaxmlardan farqli o'laroq, cho'zilgan kurs kuzatiladi va hatto o'lim bilan tugaydi (V.S. Aleksandrovaning so'zlariga ko'ra, o'lim interkurrent infektsiyadan kelib chiqqan), eritemel eritema terini ushlaydi. qon tomirlari, bog'lamlari, qorin va lomber mintaqalaridagi terilar, kam hollarda bilak.

"Bunday eritema ko'payish, albuminuriya, neytrofil leykotsitoz bilan kechdi va qisqa muddatli bo'lib, 2-3 kundan keyin maxsus davolanishsiz yo'q bo'lib ketdi" [Aleksandrova V. S., 1945]. Eritmaga yaqin zonadan edematoz suyuqlikda erkin bradikinin aniqlanganligi sababli (bemorning oyoqlari interstitsial suyuqligida eritema bo'lmasa), penitsillinning ijobiy ta'siri yo'qligi va aksincha antikinin preparatlarining ijobiy ta'siri mexanizmni etakchi ahamiyat kasb etadi deb taxmin qilish mumkin. ularning paydo bo'lishi erkin qarindoshlarning ekstravazal shakllanishiga ega.

"Kinin" inqirozlari klinikasi mahalliy yoki tarqalgan tarqalgan tomir ichi ivish inqirozi bilan tabaqalanishni talab qiladi, uning davomiyligi kortikosteroid terapiyasi ta'siri ostida yomonlashishi mumkin. Ularning asosiy farqi shundaki, o'tkir buyrak etishmovchiligi rasmining "to'satdan" rivojlanishi, bunda qorin bo'shlig'idagi og'riqlar, lomber og'riqlar, qon bosimining keskin pasayishi (80/50 mm Hg gacha), taxikardiya, CF ning tez pasayishi va oligoanuriya. azotli cürufning qon darajasi. Magistral va ekstremitalarning terisida gemorragik toshma paydo bo'ladi, qonda gemoglobin pasayadi, ba'zida "qahva" qusishi, burun burunlari, tez-tez qon aralashgan najas paydo bo'ladi.

Bu ikkilamchi fibrinolizning klinik belgilari. Bunday holatlarda differentsial tashhisning asosiy laboratoriya usuli koagulogramdir. Bemorni qabul qilishda va undan keyin uning ahvoli dinamikasida o'tkazilgan koagulogram bilan taqqoslash kerak (qon tomir pıhtılaşma inqirozi haqida ma'lumot beradigan testlar yuqorida aytib o'tilgan).

Jiddiyga asoratlarNS tarkibiga qon tomirlari kiradi: yurak tomirlari kasalligi, miokard infarkti, o'pka emboliyasi, buyrak arteriyalarining trombozi, uning parenximasi (ba'zan bir nechta), yurak urishi, periferik phlebothrombosis.

Adabiyotda NS bilan og'rigan bemorlarning NSga xos bo'lgan eng aterogen (IIb, IV) turlarining giperlipoproteinemiyasi tufayli yurak tomirlari va miokard infarkti rivojlanishining o'ziga xos moyilligi haqida munozaralar davom etmoqda [Djumaev J. S., 1977; Berlin G., Mallik N., 1969; Alexander J. va boshq., 1974; Devid K., Edvards G., 1975 va boshq.]. Ushbu mualliflarning fikriga ko'ra, 30-69 yoshdagi NS bilan og'rigan bemorlarda ishemik kasallikning chastotasi 53 foizni, miyokard infarkti chastotasi 8,2 foizni tashkil etadi, bu aholining o'xshash yosh guruhlariga qaraganda ancha yuqori. Ushbu holat rivojlanishining turli bosqichlarida NS bilan og'rigan bolalarda ham ateroskleroz rivojlanishining anatomik dalillari aniqlanadi: aorta aterosklerozi va endoteliy ostida neytral lipidlarning to'planishi: aterosklerotik plaklarga to'g'ri keladigan aorta.

Boshqa mualliflar yurak tomirlari kasalligi va aterosklerozning boshqa namoyonlarini nefrotik sindromning noyob asoratlari deb tan olishadi va bu qon zardobidagi fosfolipidlar va normal yuqori zichlikdagi lipoproteinlarni qon tomir devorlariga past va juda past zichlikdagi lipoproteinlar bilan qarshi turishga qodir ekanligi bilan izohlashadi [A. Jukova, 1963 y. , va boshq.].

NS bilan og'rigan bemorlarda insultlar ikkilamchi fibrinoliz, miya qon tomir kasalligi va kasallikning oxirgi bosqichida xavfli gipertoniya bilan bog'liq. Periarterit tugunlari bo'lgan bemorlarda va qorin aortasi va buyrak arteriyalarining aterosklerozi belgilariga ega bo'lgan juda keksa odamlarda buyrak infarkti (ko'pincha otopsi). NS ning barcha qon tomir asoratlari o'lim bilan bog'liq xavflidir. Allergik asoratlar dori-darmonlarga, ba'zi oziq-ovqatlarga (ananas, apelsin, sut, shokolad va boshqalar) murosasizlik bilan namoyon bo'ladi. Teri lezyonlari ekzemaga o'xshash dermatit, psoriaz, liken planus, qizilcha va boshqalar.

DiagnostikaNA qiyinchiliklarga olib kelmaydi. Davolash usulini tanlashda muhim bo'lgan differentsial tashhis eng ishonchli tarzda buyrak va boshqa organlarning biopsiyasi (teri, tish go'shti, rektal shilliq qavat, jigar), sternum ponksiyasi (miyeloma shubhali) yordamida amalga oshiriladi. Ba'zi laboratoriya usullari ham muhimdir (LE hujayralari uchun tahlil va SLE bilan shubha qilingan DNKga antikorlarning titri va boshqalar).

PrognoziP bilan ko'pgina omillarga bog'liq: yoshi (yoshlar uchun yaxshiroq), asosiy kasallikning tabiati, nefropatiyaning xususiyatlari, kasallikning davomiyligi va NS, uning klinik shakli (aralashmasi yomonroq), morfologik xususiyatlari (remissiya juda kam uchraydigan fibroplastik variantlar bilan juda kam uchraydi) o'zgarishlar), ishlatiladigan dorilarning etarliligi (sitostatiklar NS bilan amiloidozni kuchaytirishi mumkin) va boshqalar.

O'lim sabablari NS bilan og'rigan bemorlarda:

1) ushbu kasallikning asosiy namoyon bo'lishi sifatida asosiy kasallikning bostiruvchi bo'lmagan faoliyati va (yoki) nefropatiya;

2) buyrak etishmovchiligi (o'tkir yoki surunkali);

3) yuqumli asoratlar (pnevmoniya, plevra empiemasi, subklavian shuntdan sepsis, apostematik nefrit, GN-ga o'tkir pielonefritning joylashishi) va boshqalar.

4) tromboz, tromboemboliya, miyokard infarkti;

5) yatrogen sabablar (davolash tufayli): agranulotsitoz, oshqozon-ichak traktidan qon ketish, qon zardobidagi progressiv saraton, giyohvand psixoz davrida o'z joniga qasd qilishga urinishlar.

Klinik nefrologiya

tahririyati ostida YEMOQ. Tareeva

Nefrotik sindrom

Nefrotik sindrom nima?

Nefrotik sindrom- massiv proteinuriya (kuniga 5 g va undan ko'p), oqsil-lipid va suv-tuz almashinuvining buzilishida ifodalangan o'ziga xos bo'lmagan klinik va laboratoriya simptomlari majmuasi. Ushbu buzilishlar hipoalbuminemiya, disproteinemiya (ustunlik bilan (HD-tobulinlar bilan), giperlipidemiya, lipiduriya, shuningdek seroz bo'shliqlar tomchisi bilan anasarca darajasida shish bilan namoyon bo'ladi.

Nefrotik sindromni nima qo'zg'atadi / sabablari:

Nefrotik sindrom paytida patogenez (nima bo'lyapti?):

Nefrotik sindromning patogenezi asosiy kasallik bilan chambarchas bog'liq. Yuqorida sanab o'tilgan kasalliklarning aksariyati immunologik asosga ega, ya'ni hujayralardagi immunitetning ketma-ket buzilishlari bilan glomerular poydevor membranasining antijeniga qarshi immunitet komplekslari yoki glomerular bazal membrananing antijismlariga (va buyraklarga) yog'ingarchilik natijasida kelib chiqadi.

Nefrotik sindromning etakchi alomati patogenezida asosiy massiv proteinuriya glomerulusning kapillyar devori doimiy elektr zaryadining pasayishi yoki yo'qolishi hisoblanadi. Ikkinchisi, undan sialoproteinlarning kamayishi yoki yo'q bo'lib ketishi bilan bog'liq, odatda, "kiyinish" epiteliyasining yupqa qatlami va uning poydevori membranasida joylashgan va uning o'zi membrananing bir qismi. "Elektrostatik tuzoq" ning yo'q bo'lib ketishi natijasida siydikka ko'p miqdorda oqsillar kiradi. Ko'p o'tmay, nefronning proksimal tubulasida oqsil reabsorbtsiyasi jarayonining "buzilishi" sodir bo'ladi. Tarkibida saqlanmagan oqsillar siydikka kiradi, natijada selektiv (albumin va transferrin) yoki selektiv bo'lmagan (yuqori molekulyar og'irlikdagi oqsillar, masalan, alfa (ikkita) -MG) proteinuriyaning tabiati.

Nefrotik sindromdagi boshqa ko'p sonli kasalliklar massiv proteinuriyaga nisbatan ikkilamchi hisoblanadi. Shunday qilib, hipoalbuminemiya natijasida plazmaning kolloid osmotik bosimi pasayishi, gipovolemiya, buyrakda qon oqimining pasayishi, ADH, renin va aldosteronning natriy giperreabsorbtsiyasi bilan ko'payishi, shish paydo bo'ladi.

Gistologik va sitologik tadqiqotlar asosan nefrotik sindromning rivojlanishiga sabab bo'lgan nefropatiyalarga xos bo'lgan o'zgarishlarni aniqlaydi. Nefrotik sindromning gistologik belgilariga pedikula jarayonlarining birlashishi va glomeruli ichidagi podotsit tanalarining kengayishi, proksimal hujayrali hujayralardagi gialin va vakuol distrofiyasi va lipidlarni o'z ichiga olgan "ko'pikli" hujayralar kiradi.

Nefrotik sindromning belgilari:

Nefrotik sindromning klinik ko'rinishiShish, terida va shilliq pardalarida degenerativ o'zgarishlar bilan bir qatorda, uni periferik phlobothrombosis, bakterial, virusli, qo'ziqorin infektsiyalari, turli xil lokalizatsiya, miyaning shishishi, ko'zning pufagi, nefrotik inqiroz (gipovolemik shok). Ba'zi hollarda nefrotik sindromning belgilari arterial gipertenziya (nefrotik sindromning aralash shakli) bilan birlashtiriladi.

Nefrotik sindromning borishi nefropatiya shakliga va asosiy kasallikning tabiatiga bog'liq. Umuman olganda, nefrotik sindrom potentsial tiklanadigan holatdir. Shunday qilib, o'z-o'zidan va giyohvandlik bilan bog'liq remissiyalar lipoid nefrozga xosdir (hatto kattalarda ham), ammo nefrotik sindromning relapslari bo'lishi mumkin (10-20 yil ichida 5-10 martagacha). Antijeni tubdan yo'q qilish bilan (o'smani o'z vaqtida operatsiya qilish, antijen preparatini chiqarib tashlash) nefrotik sindromning to'liq va barqaror remissiyasi mumkin. Nefrotik sindromning davomiyligi membranoz, mezangioproliferativ va hatto fibroplastik glomerulonefrit bilan kechadi. Kasallikning dastlabki 1,5-3 yillarida surunkali buyrak etishmovchiligi bilan kechadigan nefrotik sindrom kursining progressiv tabiati fokal segmental gialinoz, ekstrakapillarar nefrit, subakut lupus nefritlari bilan qayd etilgan.

Nefrotik sindromning tashxisi:

Tashxis qon va siydik sinovlarida (proteinuriya, giperlipidemiya, gipoproteinemiya) aniqlangan o'zgarishlar, klinik ma'lumotlarga asoslanadi. MINS klinikasi asta-sekin rivojlanib boradi, bunda ekstrenenal alomatlar, ayniqsa, shishlar ustunlik qiladi: o'sayotgan shish, ko'z qovog'ining, yuzning, lomber mintaqaning boshida paydo bo'ladi (kelajakda ular anasarka darajasiga - teri osti to'qimalarining keng tarqalgan shishi), jinsiy a'zolar, astsitlar, gidrotoraks, kamroq - gidroperikardiya. Jigar distrofiyasi tufayli sezilarli gepatomegali xarakterlidir. Anemiya bo'lmaganda, terisi oqarib ketadi ("inju" rangpar), A, C, B1, B2 gipovitaminoz belgilari, distrofik o'zgarishlar paydo bo'ladi. Sochlarning mo'rtligi va burishishi kuzatilishi mumkin, terida - suyuqlik oqib chiqadigan yoriqlar, striae distensae. Bolada letargik holat, ovqatlanish sustligi, nafas qisilishi, taxikardiya, tepalikdagi sistolik nolish ("gipoproteinemik kardiopatiya") rivojlanadi.
Anasarka, ya'ni og'ir gipoproteinemiya bilan og'rigan bemorlarda og'ir asorat, gipovolemik shok bo'lishi mumkin, bu oldin anoreksiya, qusish, qorin og'rig'i. N. D. Savenkova va A. V. Papayan (1997) kuzatuvlarida qorin og'rig'i sindromi gipoalbuminemiyasi bo'lgan bolalarning 23,5 foizida 15 g / l dan kam, ko'chib yuruvchi eritemel eritema 33,3%, trombotik epizodlar 12,5 da rivojlanadi. %, 3,3% bolalarda o'tkir buyrak etishmovchiligi bir xil og'irlikdagi hipoalbuminemiya bilan, nefrotik gipovolemik shok esa zardob oqsili darajasi 10 g / l dan kam (5%) bilan qayd etilgan. Shish birlashganda skelet mushaklari massasining pasayishi sezilarli bo'ladi.

Arterial qon bosimi odatda normaldir, bolalarning atigi 10 foizida qisqa muddatli arterial gipertenziya bo'lishi mumkin. Bunday bolalardagi sarum albumin darajasi 10 g / l dan kam.

Qon plazmasidagi (zardobda) oqsilning umumiy miqdori ba'zan 40 g / l gacha kamayadi.
Albomin va g-globulin kontsentratsiyasi ayniqsa keskin pasayadi, bunda a2-globulinlar darajasi oshadi, ya'ni o'tkir disproteinemiya kuzatiladi. Qon zardobi sut rangiga ega, u yuqori darajada lipidlar, xolesterin, fibrinogenni topadi. Azotli qon chiqindilarining miqdori odatda normal bo'lib, kaliy va natriyning miqdori kamayadi. ESR keskin oshadi (soatiga 50-70 mm gacha).
Buyrak alomatlari bu siydikning yuqori nisbiy zichligi (1,026-1,030) va aniq proteinuriya bo'lgan oliguriya. Endogen kreatinin tomonidan glomerulyar filtratsiyani o'rganayotganda normal va hatto ko'tarilgan ko'rsatkichlar olinadi, ammo bu noto'g'ri taassurot. Proteinuriya darajasini inobatga olgan holda, MINS bilan glomerulyar filtratsiya har doim kamayadi.

Diffuz glomerulonefritni murakkablashtiradigan nefrotik sindromning klinik ko'rinishi, natijasi MINS klinikasidan farq qiladi.
MINS bilan siydik sindromi quyidagi alomatlardan iborat:
1. proteinuriya,
Siydik zichligi yuqori bo'lgan oliguriya,
3. silindruriya.

Siydikda MINS bo'lgan protinuriya odatda tanlab olinadi, ya'ni molekulyar og'irligi 85000 dan kam bo'lgan plazma oqsillari (albumin va uning polimerlari, prealbumin, siderofilin, haptoglobin, transferrin, a1- va b-globulinlari, a1- va a2) -glikoproteinlar va boshqalar). Ko'pgina hollarda, selektiv proteinuriya bo'lgan bolalar yaxshiroq prognozga ega va glyukokortikoid terapiyasiga sezgir. Proteinuriya genezisida buyrak naychalarida oqsil reabsorbtsiyasining buzilishi ham muhimdir. Siydikda ko'p miqdordagi katta molekulyar oqsillar bo'lgan selektiv bo'lmagan proteinuriya odatda fibroplastik jarayon, skleroz, ya'ni MINS uchun xarakterli emas. Eslatib o'tamiz, 4 yoshdan oshgan sog'lom bolada kunlik siydikda 100-150 mg protein bo'lishi mumkin.
Oliguriya gipovolemiya, giperaldosteronizm, naychalarning shikastlanishi bilan bog'liq. Proteinuriya tufayli siydikning nisbiy zichligi 1040 ga ko'tariladi. Bemorlar va ADH qonida yuqori faollik.

Ba'zida nefrotik sindrom bilan buyraklardagi immunopatologik jarayon tufayli massiv leykotsituriya kuzatiladi. Leykotsituriya ko'pincha qisqa muddatli bo'lib, bakterial infektsiya bilan bog'liq emas, ya'ni pielonefrit. Turli mualliflarga ko'ra, leykotsituriya va eritrotsituriyani MINS bilan aniqlash chastotasi 10% dan oshmaydi.

Siydikda ko'p miqdordagi oqsil bo'lsa ham, ularning shaklini olgan holda, hatto naychalarda ham ivishi mumkin; Bu quyqada yog 'degeneratsiyalangan buyrak epiteliyasi yotadi - gialin, granüler va mumsimon tsilindrlar shunday shakllanadi.

Shishish. Nefrotik sindromli bemorda massiv va uzoq muddatli albuminuriya muqarrar ravishda gipoproteinemiyaga olib keladi, chunki oqsil yo'qotilishi uning sintezi intensivligidan oshib ketadi. Gipoproteinemiya gidrodinamik, filtratsiya va kolloid-osmotik bosim o'rtasidagi Starling muvozanatining buzilishiga olib keladi. Bu arterial to'shakdan suyuqlikning oqib chiqishi ustidan oqishiga olib keladi. Edema albumin darajasi plazma 27 g / l dan pastga tushganda va gipoalbuminemiya 18 g / l ga tushganda har doim rivojlana boshlaydi.
Shish patogenezida nefrotik sindromga xos bo'lgan ikkilamchi giperaldosteronizm muhim rol o'ynaydi. Natijada, natriy tanada saqlanib qoladi va shuning uchun qonda giponatremi bo'lsa ham, suv saqlanib qoladi.

Gipoproteinemiya. Nefrotik sindromli bemorlarda gipoproteinemiyaning asosiy sababi siydikda albuminning katta yo'qotilishi va ularning to'qimada harakatlanishi. Bundan tashqari, albuminlarning katabolizmining kuchayishi va jigarda oqsil sintezlash funktsiyasining buzilishi muhim ahamiyatga ega. Bemorlarning qonida g-globulinlar tarkibining pasayishi asosan sintezning buzilishi bilan. Gipoalbuminemiya va gipovolemiya, antikoagulyantlarning etishmasligi - antitrombin III va C va S oqsillari, giperfibrinogenemiya, giperlipidemiya, MINS bilan og'rigan bemorlarda trombotik kasalliklar uchun xavf tug'diradi.

Giperlipidemiya. Ba'zi bir mualliflar nefrotik sindrom bilan past va juda past zichlikdagi lipoproteinlar, xolesterin va lipidlar (jigar yog'lari, triglitseridlar, fosfolipidlar va boshqalar) ko'payishini jigar faoliyatining buzilishi bilan bog'lashadi, boshqalari bu hodisani tiroid funktsiyasining pasayishi bilan izohlashadi. Albomin eritmasini vena ichiga yuborish hiperkolesterolemiya rivojlanishiga to'sqinlik qilganligi sababli, qon xolesterinining ko'payishi albumin tarkibidagi pasayish tufayli kompensatsion shakllanishiga olib keladi. Tajribadagi lipidemiyani ureterlarni bog'lashdan keyin olish mumkin bo'lganligi sababli, MINSdagi giperkolesterolemiya va lipidemiya buyrakdan kelib chiqqanligi va bu trubka fermenti tizimidagi oraliq almashinuvning buzilishiga bog'liq deb taxmin qilinadi. Giperlipidemiya genezisida siydikda ko'p miqdorda ajralib chiqadigan qonda lesitin-xolesterin atsetiltransferazaning past darajasi va lipoprotein lipazasining past faolligi ham muhimdir. MINS bilan IIa va IIb turlari odatda giperlipidemiya deb tashxis qilinadi.

Fosfor-kaltsiy metabolizmining buzilishi (gipokalsemiya, osteoporoz, osteomalaziya) buyrak funktsiyasining buzilishidan, shuningdek D vitamini metabolizmidan kelib chiqadi.

Temir va iz elementlarning almashinuvidagi buzilishlar Qonda temir va sink, mis, kobalt miqdori kam bo'lsa, bunday bemorlarning anemiya, trofik teri kasalliklari, o'sish sur'ati va ehtimol immunitet tanqisligiga moyilligi aniqlanadi.

Giperlipidemiya, trombotsitlar yopishganligi tufayli MINSda qonning qotishqoqligi ortadi. Shu bilan birga, qon ivish omillari (prokoagulyantlar) va antikoagulyatsiya (antitrombin III, C va S oqsillari) darajasi pasayadi, bu MINS paytida dekompensatsiyalangan DIKning nisbatan past chastotasini tushuntiradi.

INFEKTSION - ilgari MINS ning eng ko'p uchraydigan asoratlaridan biri. Ayniqsa, ko'pincha pnevmokokklar tufayli kelib chiqqan peritonit bor edi, ammo 25-50% holatlarda - E. coli.

2-7 yoshdagi bolalarning aksariyat qismida (90-95%) MINS ning xarakterli klinik va laborator ko'rinishi buyrak biopsiyasisiz tashxis qo'yish imkonini beradi. Glyukokortikoid terapiyasiga yaxshi va tezkor javob tashxisni tasdiqlaydi. Shu bilan birga, nefrotik sindromli har qanday bolada IgE darajasini aniqlash, surunkali doimiy virusli infektsiyalar (gepatit B, sitomegaliya, gerpes virusi infektsiyalari va boshqalar) mavjudligini aniqlash tavsiya etiladi, chunki ijobiy natijalar terapiyani sezilarli darajada to'ldiradi va o'zgartiradi. Yiliga 2 ta retsidiv nefrotik sindromning takrorlanuvchi kursini ko'rsatadi va yiliga 3 yoki undan ko'p relaps tez-tez uchraydi. Retsessiya proteinuriya bo'lmasa yoki uning qiymati soatiga 4 mg / m2 dan kam bo'lsa va sarum albumin darajasi 35 g / l ga tushganda qayd etiladi. Bir yoshgacha va 12 yoshdan katta bolalarda nefrotik sindromli bolalar uchun biopsiya ko'rsatiladi, chunki ular juda kam chastotali MINSga ega.

Nefrotik sindromni davolash:

Diyet - buyrak funktsiyasi buzilgan, suyuqlikni iste'mol qilishni cheklaydigan, tuzsiz, oqsilning yoshga bog'liq miqdori
Infuzion terapiya (albumin, reopoliglyukin va boshqalar)
Diuretiklar

diuretiklar buyrak kasalliklarini davolashda katta rol o'ynaydi, ammo nazoratsiz va uzoq muddat foydalanish bilan ular natriyning keskin yo'qolishiga va qon aylanishi, gipokaliemiya va metabolik atsidozning pasayishiga olib kelishi mumkin. Kuchli gipoalbuminemiya yoki buyrak etishmovchiligi sharoitida, diuretiklarning yuqori dozalari bilan majburiy diurez, gipovolemik shokni boshqarish qiyin bo'lishi yoki glomerular filtratsiyani pasayishi bilan murakkablashadi. Shuning uchun diuretiklar bilan davolanishni iloji boricha qisqa vaqt ichida o'tkazish tavsiya etiladi va faqat diurezning pasayishi va shishning ko'payishi kuzatiladi.

Nefrotik shishni davolash uchun odatda furosemid ishlatiladi - qisqa muddatli bo'lsa ham, juda kuchli va tezkor ta'sirga ega, og'iz orqali 20 dan 400 mg, tomir ichiga 20 dan 1200 mg). Etakrilik kislota (kuniga 50-200 mg), shuningdek, furosemid kabi ishlaydi. Gipotiazid kuchsizroq, diuretik ta'siri 25 - 100 mg preparatni qabul qilganidan 1-2 soat keyin kuzatiladi. Shish bilan kurashda kaliyni saqlaydigan diuretiklar - triamteren, amilorid, ayniqsa spironolaktonlar (aldakton, veroshpiron) muhim rol o'ynaydi. Veroshpiron kuniga 25 dan 200-300 mg dozada qo'llaniladi, u tiazid diuretiklari, furosemid bilan birgalikda eng samarali hisoblanadi. Edema - amiloidoz tufayli nefrotik sindrom bilan ular katta. diuretiklarga qarshilik.
Geparin
Antibiotik terapiyasi
Kortikosteroidlar

Glyukokortikoidlar (HA) - prednizon (PZ) (medopred, prednizolon, prednizolon) va metilprednizolon (MP) (metipred, solu-medrol) - GN ni immunosupressiv davolash uchun tanlangan birinchi dorilar. HA immunokomponent va yallig'lanish hujayralarining qayta taqsimlanishiga ta'sir qiladi, ularning yallig'lanish joyiga etib borishiga to'sqinlik qiladi, yallig'lanish vositachilariga sezgirligini pasaytiradi, TNF-a, IL-1, IL-2, IL-6 kabi proinflamatuar sitokinlarning sekretsiyasini inhibe qiladi. HA antikorlarning uglevod almashinuviga qo'shilishiga va shu bilan ularning sonini pasayishiga, kapillyar devorning ohangini pasayishiga va peritsitlarning faollashishi va shishishi tufayli giperemiyani kamaytiradigan glyukoneogenez jarayonlarini boshlaydi. Katta miqdordagi HA dozalarini MR ning "pulslari" shaklida kiritish DNK antikorlari hosil bo'lishini bostiradi, immunitet komplekslarining shakllanishini to'xtatadi, ularning massasini kamaytiradi va glomerular poydevor membranasining subendotelial qatlamlaridan chiqishga yordam beradi, glomerular filtratsiyani va buyrak qon oqimini oshiradi. HA birinchi marta yuzaga kelgan nefrotik sindromning barcha holatlarida, gormonlarga sezgir nefrotik sindromning qaytalanishi bilan (odatda NSMI), bolalarda GN progressiv kursi bilan, boshqa immunosupressantlar va boshqalar bilan birgalikda buyuriladi.
Amaliyotda HA terapiyasining uchta rejimi qo'llaniladi.

Adrenal korteksning kunlik faolligini hisobga olgan holda (2-4 dozada) 1-2 mg / kg dozada PZni doimiy og'iz orqali yuborish (ertalab maksimal dozani keyingi pasayishi bilan, oxirgi dozani soat 16.00 dan kechiktirmasdan) remissiyaga erishish uchun davolash boshlanishida buyuriladi.

Ta'minot terapiyasiga o'tishda alternativ (alternativ) PZ rejimi qo'llaniladi. Bu har kuni kunlik PZ dozasini qabul qilishdan iborat bo'lib, u klinik ta'sirni saqlab, yon ta'sirini sezilarli darajada kamaytirishi mumkin: o'tkir - uyqusizlik, eyforiya, psixoz, tuyadi oshishi; surunkali - shish, semirish, miyopatiya, striya, teri atrofiyasi, hirsutizm, akne, osteoporoz, katarakt, qon bosimi ko'tarilishi, steroid diabet; adrenal inqiroz - o'tkir buyrak usti etishmovchiligi, preparatni keskin chiqarib yuborish bilan. Har kuni 3 kun davomida PZ dan foydalanib, so'ngra 3-4 kunlik tanaffus bilan alternativ rejimning bir varianti mavjud. Samaradorlik nuqtai nazaridan ikkala alternativ PZ rejimlari taxminan bir xil.

Pulse terapiyasi MP plazmadagi HA yuqori konsentratsiyasiga erishish uchun ishlatiladi. U tomir ichiga tomchilab yuborish orqali 20-40 minut davomida har 48 soatda bir marta taxminan 30 mg / kg (yurak urish uchun 1 g dan oshmasligi kerak) Qabul qilingan dorilar soni, shuningdek bitta va umumiy dozasi ushbu patologiyani tanlangan davolash rejimi bilan belgilanadi.
Glyukokortikoidlarning yon ta'siri uyqusizlik, eyforiya, psixoz, ishtahaning kuchayishi, shishish, semirish, miyopatiya, striya, terining atrofiyasi, hirsutizm, akne, osteoporoz, katarakt, qon bosimi oshishi, steroid diabet, buyrak usti inqirozi (buyrak usti bezining o'tkir etishmovchiligi bilan). dori)

Sitostatiklar

Sitostatik (sitotoksik) dorilar (CS). Alkilatlash vositalari: siklofosfamid (siklofosfamid, sitoksan) va xlorambucil (xlorobutin, leykeran) - yadro DNKining nuklein kislotalariga bog'lanishi sababli hujayralar bo'linishini buzadi. Organizmni faol bo'lmagan holatga kiriting, jigarda faollashadi. Ular barcha bo'linadigan hujayralar (tanlab olinmaydigan immunosupressantlar) ustida beg'araz harakat qiladilar.
Siklofosfamid og'iz orqali yoki "puls" shaklida qo'llaniladi. Ichkarida, preparat o'zgaruvchan PZ rejimining dozasi asta-sekin pasayishi fonida, shuningdek gormonlarga nisbatan chidamliligi fonida gormonga bog'liq yoki tez-tez takrorlanib turadigan nefrotik sindromni davolashda 8-12 xafta davomida kuniga 2–2,5 mg / kg dozada buyuriladi.

Tsiklofosfamid bilan pulsatsiyalanuvchi terapiya tomir ichiga 12-17 mg / kg tezlikda gormonga bog'liq va gormonga chidamli nefrotik sindromli PZ ning o'zgaruvchan kursi fonida o'tkaziladi. "Pulslar" soni va ular orasidagi vaqt tanlangan davolanish rejimiga bog'liq. Yana bir usul - bu 6–12 oy davomida har oyda bir marta «tomir urishi», yig'ma dozasi 250 mg / kg dan oshmasligi.

Xlorambucil gormonga bog'liq va tez-tez qaytuvchi nefrotik sindromni davolash uchun 8-10 xafta davomida kuniga 0,15-0,2 mg / kg dozada, gormonga chidamli nefrotik sindrom bilan kamroq, o'zgaruvchan PZ kursi asta-sekin pasayishi fonida olinadi.

GN davolashda antimetabolitlar - azatioprin va metotreksat kamdan-kam qo'llaniladi. Sitostatikaning nojo'ya ta'sirlari: siklofosfamiddan foydalanganda - ko'ngil aynish, qusish, leykopeniya, gemorragik sistit, gonad etishmovchiligi; xlorobutin - pulmoner fibroz, dermatit, konvulsiyalar, gepatopatiya, leykopeniya.

Terapiyaning samaradorligi asosiy kasallikning tabiati va nefropatiyaning morfologik xususiyatlari bilan belgilanadi. Spa-davolash (Bayram-Ali, Sitorai-Maxi-Xasa, Buxoroning remissiya davrida va Qrimning janubiy sohillari) nefrotik sindromli bemorlarga asosiy kasallik turiga va uning faoliyat darajasiga qarab belgilanadi.

Asosiy kasallikni o'z vaqtida va etarli darajada davolash uchun prognoz ijobiy bo'lishi mumkin.

Nefrotik sindrom bo'lsa, qaysi shifokor bilan maslahatlashish kerak:

Sizni bezovta qilayotgan narsa bormi? Nefrotik sindrom, uning sabablari, belgilari, davolash va profilaktika usullari, kasallikning borishi va undan keyingi parhez haqida ko'proq ma'lumot olishni xohlaysizmi? Yoki tekshirish kerakmi? Siz .. qila olasiz; siz ... mumkin shifokor bilan uchrashish - klinika Evroga tenglaboratoriya har doim sizning xizmatingizda! Eng yaxshi shifokorlar sizni tekshiradi, tashqi belgilarni tekshiradi va kasallikni simptomlar bo'yicha aniqlashga yordam beradi, sizga maslahat beradi va kerakli yordamni beradi va tashxis qo'yadi. siz ham qila olasiz uyda shifokorni chaqiring. Klinika Evroga tenglaboratoriya kun davomida sizga ochiq.

Klinikaga qanday murojaat qilish kerak:
Kiev shahridagi klinikamizning telefoni: (+38 044) 206-20-00 (ko'p kanalli). Klinikaning kotibi sizni shifokorga tashrif buyuradigan qulay kun va soatni tanlaydi. Bizning koordinatalarimiz va ko'rsatmalarimiz ko'rsatilgan. Undagi klinikaning barcha xizmatlari haqida ko'proq ma'lumotga qarang.

(+38 044) 206-20-00

Agar ilgari biron bir tadqiqot o'tkazgan bo'lsangiz, ularning natijalarini shifokor bilan maslahatlashish uchun olishingizga ishonch hosil qiling. Agar tadqiqotlar tugallanmagan bo'lsa, biz o'z klinikamizda yoki boshqa klinikalarda hamkasblarimiz bilan birgalikda hamma narsani qilamiz.

Sizda? Umumiy sog'lig'ingizga juda ehtiyot bo'lishingiz kerak. Odamlar etarlicha e'tibor bermaydilar kasallik belgilari va ular ushbu kasalliklar hayot uchun xavfli bo'lishi mumkinligini anglamaydilar. Dastlab bizning tanamizda o'zini namoyon qilmaydigan ko'plab kasalliklar mavjud, ammo oxir-oqibat, afsuski, ularni davolash juda kech ekanligi ma'lum bo'ldi. Har bir kasallik o'ziga xos belgilarga ega, xarakterli tashqi ko'rinishlarga ega - deb nomlangan kasallik belgilari. Semptomlarni aniqlash umuman kasalliklarni tashxislashning birinchi bosqichidir. Buning uchun yiliga bir necha marta kerak bo'ladi shifokor ko'rigidan o'tish, nafaqat dahshatli kasallikning oldini olish, balki tanada va umuman tanada sog'lom ongni saqlab qolishdir.

Agar siz shifokorga savol bermoqchi bo'lsangiz - onlayn maslahat bo'limidan foydalaning, ehtimol u erda sizning savollaringizga javob topasiz va o'qing shaxsiy parvarish bo'yicha maslahatlar. Agar siz klinikalar va shifokorlarning sharhlari bilan qiziqsangiz, ushbu bo'limda kerakli ma'lumotlarni topishga harakat qiling. Shuningdek, tibbiy portalda ro'yxatdan o'ting Evroga tenglaboratoriyaavtomatik ravishda sizning elektron pochtangizga yuboriladigan saytdagi so'nggi yangiliklar va yangiliklardan xabardor bo'lish.

Guruhdagi boshqa kasalliklar Genitouriya tizimining kasalliklari:

Ginekologiyada "O'tkir qorin"

Algodismenorea (dismenoreya)

Algodismenorea ikkilamchi

Amenore

Gipofiz Amenore

Buyraklar amiloidozi

Bachadon apopleksiyasi

Bakterial vaginoz

Bepushtlik

Vaginal kandidoz

Ektopik homiladorlik

Intrauterin septum

Ichki sinechiya (termoyadroviy)

Ayollarda jinsiy a'zolarning yallig'lanish kasalliklari

Ikkilamchi buyrak amiloidozi

Ikkilamchi o'tkir pielonefrit

Jinsiy oqma

Jinsiy gerpes

Genital sil kasalligi

Gepatorenal sindrom

Mikrob hujayralari o'smalari

Endometriyal giperplastik jarayonlar

Gonoreya

Diabetik glomeruloskleroz

Bachadonning disfunktsiyali qon ketishi

Perimenopoz davrida bachadonning disfunktsiyali qon ketishi

Bachadon bo'yni kasalligi

Qizlarda jinsiy rivojlanishning kechikishi

Bachadondagi begona jismlar

Interstitsial jade

Vaginal kandidoz

Corpus luteum kistasi

Yallig'lanish genezisining ichak-genital oqmasi

Kolpit

Miyeloma nefropati

Bachadon miomasi

Genitouriner oqmalar

Qizlarning jinsiy rivojlanishidagi buzilishlar

Irsiy nefropatiya

Ayollarda noqulaylik

Miyomatoz tugunning nekrozi

Jinsiy organlarning noto'g'ri joylashishi

Nefrokalsinoz

Homilador ayollarning nefropati

Nefrotik sindrom birlamchi va ikkilamchi

Kuchaygan urologik kasalliklar

Oliguriya va Anuriya

RCHR (Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining sog'liqni saqlashni rivojlantirish respublika markazi)
Versiya: Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining klinik protokollari - 2016 yil

Boshqa joylarda tasniflangan kasalliklarda glomerulyar lezyonlar (N08 *), nefrotik sindrom (N04)

Nefrologiya

umumiy ma'lumot

Qisqa Tasvir

Tasdiqlangan
Tibbiy xizmatlarning sifati bo'yicha qo'shma komissiya
Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash va ijtimoiy rivojlanish vazirligi
2016 yil 25 avgustdagi
Protokol № 10

Nefrotik sindrom - og'ir proteinuriya bilan tavsiflangan klinik sindrom\u003e kuniga 3,5 g / 1,73 m 2, gipoalbuminemiya, giperlipidemiya va shish.
NB! Qattiq proteinuriya har doim buyraklar shikastlanishi bilan bir qatorda uning asosiy kasalliklarida, shuningdek tizimli va boshqa kasalliklarda ham uchraydi.
NB! "Sindrom" tushunchasi hali tashxis emasligi sababli, nefrotik sindromning har bir holati uning mumkin bo'lgan sabablarini sinchkovlik bilan izlashni, buyrak shikastlanishining morfologik variantini tekshirishni va keyinchalik aniqlangan tashxisni asosli davolash bilan morfologik / klinik tashhisni talab qiladi.

ICD-10 va ICD-9 kodlarining nisbati:1-ilovaga qarang.

Protokolni ishlab chiqish / ko'rib chiqish sanasi:2016 yil.

Protokol foydalanuvchilari: umumiy amaliyot shifokorlari, terapevtlar, nefrologlar, endokrinologlar, urologlar, akusher-ginekologlar, reanimatologlar.

Dalillar darajasi:

VA	Yuqori sifatli meta-tahlil, RCT yoki keng ko'lamli RCT-larni tizimli xato qilish ehtimoli juda past (++) bo'lgan, natijalari tegishli populyatsiyaga tarqalishi mumkin.
DA	Yuqori sifatli (++) tizimli kogort yoki vaziyatni o'rganish bo'yicha tadqiqotlar yoki yuqori darajadagi (++) kogort yoki vaziyatni boshqarish bo'yicha tadqiqotlar, tizimli xato xavfi juda past yoki tizimli xatolik xavfi past bo'lgan RCTlar, natijalari tegishli aholiga tarqatilishi mumkin. .
BILAN	Kogorta yoki vaziyatni boshqarish bo'yicha tadqiqotlar yoki tasodifiy bo'lmagan holda, past darajadagi noxushlik (+) bilan boshqariladigan tadqiqot. Ularning natijalari tegishli populyatsiyaga yoki tizimli xato (++ yoki +) xavfi yuqori bo'lgan RCTlarga taqsimlanishi mumkin, ularning natijalarini tegishli populyatsiyaga to'g'ridan-to'g'ri tarqatib bo'lmaydi.
D	Bir qator holatlarning tavsifi yoki nazoratsiz o'rganish yoki ekspert xulosasi.

Tasniflash

Etiologik omil bo'yicha
birlamchi glomerular kasalliklar (birlamchi idiopatik nefrotik sindrom):
Minimal o'zgarishlarning kasalligi;
Membranoz glomerulopatiya;
Fokal segmental glomeuloskleroz;
Membran proliferativ (mesangiokapillar) glomerulonefrit;
· Boshqa proliferativ glomerulonefrit;

ikkilamchi glomerulopatiyalar (ikkinchi darajali nefrotik sindrom):
Infektsiyalari: yuqumli endokardit, sifilis, moxov, B va C gepatitlari, mononuklyoz, sitomegalovirus infektsiyasi, suvchechak, OIV, bezgak, toksoplazmoz, shistosomiazis;
Dori-darmonlar va dorilarni qo'llash: oltin preparatlari, penitsillamin, NSAID, vismut, litiy, probenitsid, yuqori dozalarda captopril, parametadon, geroin;
Tizimli kasalliklar: SLE, Sharpe sindromi, romatoid artrit, dermatomiyozit, Shenlein-Genox пурurasi, birlamchi va ikkilamchi amiloidoz, poliartarit, Takayasu sindromi, yaxshi ovqatlanish sindromi, gerpetiform dermatit, Sjogren sindromi, sarkoidoz, kryoglobulinemiya, ülseratif kolit;
Metabolik kasalliklar: diabet, gipotiroidizm, oilaviy O'rta dengiz isitmasi;
Xatarli neoplazmalar: Xodjkin kasalligi, Xodgkin bo'lmagan limfoma, surunkali limfotsitik leykemiya, ko'p miyeloma, zararli melanoma, o'pkaning karsinomalari, oshqozon, yo'g'on ichak, sut bezlari, qalqonsimon bez, bachadon bo'yni, tuxumdonlar va buyraklar;
Allergik reaktsiyalar: hasharotlar chaqishi, pichan isitmasi, sarum kasalligi;
Tug'ma kasalliklar: Alport sindromi, Fabri kasalligi, Neil-patella sindromi (tirnoq va patella sindromi), o'roqsimon hujayrali anemiya, alfa1-antitripsin etishmovchiligi;
Boshqalar: preeklampsi, PMR, IgA-nefropatiya, buyrak arteriyasining qisqarishi (kamdan kam).

Morfologik: ICD bo'yicha
Nefrotik sindrom, mayda glomerulyar kasalliklar;
Nefrotik sindrom, fokal va segmental glomerulyar lezyonlar;
Nefrotik sindrom, diffuz membranoz glomerulonefrit;
Nefrotik sindrom, diffuz mezangial proliferativ glomerulonefrit;
Nefrotik sindrom, tarqoq endokapillarli proliferativ glomerulonefrit;
Nefrotik sindrom, diffuz mezangiokapillarlar (membranani proliferativ) glomerulonefrit;
Nefrotik sindrom, zich cho'kindi kasalligi;
Nefrotik sindrom, o'roqsimon shaklli glomerulonefrit;
Buyraklar amiloidozi.

Faoliyati bo'yicha:
To'liq remissiya - proteinuriya< 300мг/сут;
Qisman remissiya - proteinuriya boshlang'ich darajasidan 50% ga kamayishi yoki< 2,0 г/сут;
Qaytish - to'liq remissiya yoki qisman remissiyadan keyin ko'paygan proteinuriya.

Buyraklar faoliyati holatiga ko'ra:
Buyraklar faoliyatining holatini aniqlash ikkita ko'rsatkichga asoslanadi - glomerular filtratsiya darajasi (GFR) va buyrak shikastlanishining belgilari. Buyraklarning shikastlanishi qon testi, siydik sinovlari (albuminuriya, proteinuriya yoki gematuriya) yoki vizual tekshiruvlar vaqtida aniqlangan buyraklardagi tarkibiy va funktsional o'zgarishlarni anglatadi. Surunkali buyrak kasalligining besh bosqichi (CKD) ularning kombinatsiyasiga qarab ajralib turadi. .
NB! Nefrotik sindrom mavjud bo'lganda, buyraklarning funktsional holatini ko'rsatadigan "Kattalardagi surunkali buyrak kasalligi" tashxisi albatta uning bosqichini aniqlash bilan amalga oshiriladi (KP "Surunkali buyrak kasalligi (kattalarda)"). CKD-ni albuminuriya darajasi bo'yicha tasnifi va tasnifi shuningdek, "Surunkali buyrak kasalligi (kattalarda)."

Tashxis (ambulatoriya)

Ambulator diagnostika

Tashxis mezonlari
Shikoyatlar:
O'z-o'zidan paydo bo'lishi va shish yo'qolishi;
Siydik chiqishi kamaygan;
Teri toshmasi, eritema ko'rinishi;
Artralgiya;
Soch to'kilishi;

Anamnez:
Qonli oqindi bilan stomatit, sinusit, rinit;
Tez-tez pnevmoniya;
Bronxial astma;
Quyosh izolatsiyasi;
Faringit va o'tkir respirator virusli infektsiyalar fonida makroemururiya epizodlari;
Noma'lum etiologiyaning isitmasi epizodlari;
· Bemorning xohishi bilan bog'liq bo'lmagan qisqa vaqt ichida vazn yo'qotish;
Virusli gepatitning mavjudligi;
Yondosh kasalliklar: romatoid artrit, infektsiyaning surunkali o'choqlari (masalan: osteomielit, bronxektaz va boshqalar);
Oltin, vismut, litiy, NSAIDlarni, probenitsidni, kaptseprilning yuqori dozalarini, parametadonni qabul qilish; giyohvand moddalarni (geroin) ishlatish;
· Ayollarda - odatdagi homiladorlik;
Kontrast vositalar va vaktsinalarga allergik reaktsiyalar.

Nefrotik sindromning etiologiyasi.

Fizika ko'rigi:

Imzo	Xarakterli	Mumkin sabablar
Shishish	yumshoq, har xil zo'ravonlik darajasi: minimal periferikdan qorin va anasarkagacha	nefrotik sindrom
Kesar eritema	qorin og'rig'i bilan lokalizatsiya qilinmagan ko'chib yuradigan qizilo'ngach	nefrotik inqiroz
	yuzida "kelebek" shaklida	Qattiq valyuta
Teri toshmasi	«dekalt» zonasida joylashgan	Qattiq valyuta
	yuqori, pastki oyoqlarda, magistralda nosimmetrik	tizimli kasalliklar, vaskulit, infektsiyalar
Shilliq qavatning shikastlanishi	enantema, cheilit, stomatit	tizimli kasalliklar
Birgalikda sindrom	deformatsiyasiz artralgiya shaklida	tizimli kasalliklar
	deformatsiya bilan qo'llarning kichik bo'g'imlari	romatoid artrit à buyrak amiloidozi
Havo yo'llari sekretsiyalari	burundan aniqlangan balg'am qon bilan aralashgan	tizimli vaskulit à BPGN
Teri sezgirligining buzilishi	yuqori va / yoki pastki ekstremitalarning terisiga sezgirlikning pasayishi	qandli diabet
Ortostatik gipotenziya	o'tirish va turish o'rtasidagi farq	qandli diabet
Shishgan limfa tugunlari	turli xil lokalizatsiyaning kattalashgan limfa tugunlari	onkologik kasalliklar à paraneoplastik nefropatiyalar

Laboratoriya tadqiqotlari:
Siydikdagi oqsilning kunlik chiqarilishini tahlil qilish: kuniga 3,5 g dan ortiq proteinuriya;
Qonni biokimyoviy tahlil qilish: gipoproteinemiya, gipoalbuminemiya,
giperlipidemiya.

Instrumental tadqiqotlar:

Izlanishlar	Xarakterli o'zgarishlar	NA ning mumkin bo'lgan sabablari
Qorin bo'shlig'i va buyrakning ultratovush tekshiruvi	Astsitlar Buyrak hajmining oshishi	NS, qaytarilish NS
Buyrak to'qimalarining biopsiyasini morfologik o'rganish	Yorug'lik mikroskopi ostida o'zgarishlarning yo'qligi Salbiy immunogistokimiya (IHC) va immunofloresans (IF) Elektron mikroskopiya (EM) yordamida podotsitlarning oyoqlarini tekislash.	minimal o'zgarish kasalligi
	Glomerulining qisman (fokalistik) individual segmentlarining sklerozi (segmentallik) Mezangial matritsaning kengayishi Endokapillarar gipersellyullar va gialinoz Salbiy IF / IHC yoki IgM, C3 mavjudligi · EM bo'lsa, oyoqlarning tekislanishi va podotsitlarning nasli	fokal-segmental glomeruloskleroz (uyali, apikal, qo'shma, perichilar variantlari)
	· Yorug'lik mikroskopida: dastlabki bosqichlarda o'zgarishlar yo'q va keyingi bosqichlarda GBM diffuz qalinlashishi GBM tashqi yuzasida "tikanlar" ko'rinishidagi konlar mavjudligi IHC / IF uchun: IgG ± C 3 konlarining granüler yoritilishi, kapillyar devor qalinligida, IgG 4 sublassasi · EM uchun: subepitelial konlar	membranoz nefropati
	Yorug'lik mikroskopi ostida: mesangial gipersellyuleriya, mezangiya va subepitelial bo'shliqda immunitet mavjudligi IHC / IF: kapillyarlarda va mezangiumda IgG va C3 konlarining granüler yoritilishi	mezangiokapiller (membrana-proliferativ) glomerulonefrit, I turi
	GBM qalinligida doimiy, zich, lentaga o'xshash konlar IF / IHC bilan immunoglobulinlarsiz C3 mavjudligi	qattiq depozit kasalligi (MPGN ning eski tasnifiga ko'ra, II turi)
	1-turdagi MPGNga o'xshash immunitet konlarining mavjudligi, ammo GBM va membranoz o'zgarishlarning to'liq buzilishi bilan	mezangiokapiller (membrana-proliferativ) glomerulonefrit, III turi
	S3 ning izolyatsiyalangan mavjudligi (+ S3 komplementning qon darajasining pasayishi)	C3-glomerulopatiya (MPGN guruhidan alohida shaklda ajratilgan)
	· Gomerulining 50% da Bowman fazasida yarim oyning mavjudligi	ekstrakapillarli glomerulonefrit (BPGN)
	· Kongo qizil rangga bo'yalganida, mezangium, GBM va qon tomirlarida amorf hujayradan tashqari hujayralararo amiloid konlarining mavjudligi, kam hollarda ular naychalar va interstitsiyada mavjudligi IHC / IF: lambda porlashi, ba'zan kappa · EM: tolalar borligi	buyrak amiloidozi

Tashxis algoritmi:

NS uchun mezonlarni to'ldirish bilan bir qatorda, quyidagi laboratoriya parametrlarining o'zgarishi ikkinchi darajali NS sabablarini topishga yordam beradi.

Izlanishlar	Ko'rsatkichlar	NA ning mumkin bo'lgan sabablari
Kundalik protein chiqarish uchun siydik	· Kuniga 3,5 g dan ortiq	NS, qaytarilish NS
Siydik cho'kindi mikroskopi	Dizmorfik qizil qon hujayralari Eritrotsitlar silindrlari	+ nefritik sindrom à BPGN
Umumiy qon tahlili	Tezlashtirilgan ESR	jade faoliyati
	Anemiya	tizimli kasalliklar, ko'p sonli miyeloma onkologik kasalliklar
	Leykotsitoz	sepsis infektsiyalar
	Leykopeniya	tizimli kasalliklar virusli infektsiyalar
	Eozinofiliya	tizimli vaskülit (Charge-Strauss sindromi) à BPGN
	Trombotsitopeniya	tizimli kasalliklar
Biokimyoviy qon sinovlari	Karbamid Kreatinin K +, Na +, Ca2 +, PO43-, Cl-, HCO3- o'zgarishlar.	buyrak funktsiyasining pasayishi
	Gipoproteinemiya, gipoalbuminemiya	nefrotik sindrom, siroz
	Giperproteinemiya	miyeloma va boshqa paraproteinemias
	Siydik kislotasi	o'simta lizis sindromi, podagra
	LDH	HUS, gemolitik anemiya
	Kreatin kinaz	shikastlanishlar va metabolik kasalliklar
Siydikni biokimyoviy tahlil qilish	Ajralgan Na fraktsiyasini (FENa) hisoblash uchun siydikda Na +, kreatinin.	prerenal va buyrak AKI
Maxsus immunologik qon sinovlari	· ANA, ikki qatorli DNKga antijismlar	Qattiq valyuta
	· R- ANCA	tizimli vaskülit: mikroskopik poliangiit
	S ANCA	tizimli vaskülit: Vegener granulomatozi, Charge-Strauss sindromi
	GBMga qarshi antikorlarning mavjudligi	anti-GBM nefrit (Goodpasture sindromi)
	ASL-O titri	Post-streptokokk GN
	Kryoglobulinlarning mavjudligi	Kryoglobulinemiya (muhim yoki har xil kasalliklarda)
	Antifosfolipid antikorlari mavjudligi (antikardiolipin antikorlari, lupus antikoagulyant)	APS sindromi
	↓ C3, ↓ C4, ↓ CH50	SLE, yuqumli endokardit, shunt nefrit
	↓ C3, ↓ CH50	post-streptokokk GN
	↓ C4, ↓ CH50	muhim aralash kryoglobulinemiya
	↓ C3, ↓ CH50	C3-glomerulopatiya
	Prokaltsitonin	sepsis
	Anti-PHLAR2	idyopatik membranoz nefropati
Qon va siydik oqsillarining immunofiktsiyasi	O'pka (kappa, lambda), immunoglobulinlarning og'ir zanjirlari Bence Jones paraproteinlari ·	plazma hujayralari disrasiyasi, miyeloma, amiloidoz
O'simta belgilari	· CA 15-3; CA 19-9; CA 72-4; CA 125; CEA; AFP; Cyfra 21-1; NSE RackPack; oqsil S 100, PSA;	paraneoplastik nefropati

Diagnostika (kasalxona)

DIAGNOSTIKA DARSLIK SAROYIDA

Statsionar darajasida diagnostika mezonlari: ambulatoriya darajasiga qarang.

Tashxis algoritmi:

Asosiy diagnostika choralari ro'yxati
Buyrak biopsiyasi
Buyrakning biopsiya to'qimasini morfologik diagnostikasi:
a) engil mikroskopiya: PAS bo'yoq bilan gistokimyo, Masson trichrom, Jones kumush, Kongo qizilcha amiloid;
b) birlamchi antikorlar va ikkilamchi antikorlarning reaktivlari to'plami bilan immunogistokimiya, ot peroksidazasi (CD) bilan belgilangan;
v) floroxrom bilan belgilangan birlamchi antikorlarning reagentlari to'plami bilan immunofloresans;
Umumiy qon tekshiruvi - buyrak biopsiyasidan oldin va keyin;
Siydikni umumiy tahlil qilish - buyrak biopsiyasidan oldin va keyin;
Kundalik proteinuriya yoki protein / kreatinin, albumin / kreatinin nisbati;
Buyraklarning ultratovush tekshiruvi - biopsiya qilinganidan keyin;
Koagulogramma.

Differentsial tashxis

Farqlanish jiddiy edematoz sindrom bilan kechadigan kasalliklarni talab qiladi: NS, siroz, konjestif yurak etishmovchiligi (CHF).

Imzo	Nefrotik sindrom	Jigar sirozi	Kongressiv CHF
Kasallik boshlanishi	Yuzda, oyoqlarda shish paydo bo'lishi bilan (kunlar, haftalar). O'z-o'zidan paydo bo'ladigan shishning to'lqinli davri bo'lishi mumkin	Astsitning asta-sekin boshlanishi bilan	Pastki ekstremitalarda shishning asta-sekin o'sishi (oylar, yillar)
Shikoyatlar	Shish paydo bo'lishi	Qorin bo'shlig'i hajmining oshishi, qon ketishi	Nafas qisilishi, charchoq
Anamnez	Gipotermiya, NSAIDlar, geroin, penitsillamin, oltin, vismut, emlash bilan bog'liqlik bo'lishi mumkin. Ikkilamchi NSda - tizimli kasalliklar	Virusli gepatitning mavjudligi - B, C, spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish	Uzoq muddatli gipertenziya, yurakning koroner kasalligi, miyokard infarkti, insult
Shishish	Yumshoq, minimaldan anasarkaga qadar, tana holatiga qarab osongina harakatlanadi	Astsitlar	Zich, trofik teri o'zgarishi bilan pastki ekstremitalarda
Arterial bosim	N (50%), ba'zida gipotenziya	Normal yoki gipotenziyaga moyil	Ko'pincha tez-tez kuchayadi, kamroq tez-tez gipotenziya
Irsiyat	Og'ir emas	Og'ir emas	Gipertenziya, qandli diabet, semirib ketish holatlarida. Oilada to'satdan o'lim holatlari
Proteinuriya	Kuniga 3,5 g dan ortiq	Xarakterli emas yoki minimal	minimal darajadan nefrotik darajagacha
Giperazotemiya	NS faolligi fonida o'tish davri kasallikning cheklanish davriga qarab ortadi	Gepatorenal sindromning rivojlanishi bilan, ko'pincha prerenal AKI bilan	Kasallikning cheklanish davri va tashxis qo'yish vaqtiga bog'liq. Dastlabki CKD (gipertenziv / diabetik nefropatiya) bo'lishi mumkin.
Qon kimyosi	Gipoproteinemiya, hipoalbuminemiya, giperkolesterolemiya	Gipoproteinemiya, hipoalbuminemiya, mumkin bo'lgan giperfermentemiya (ALT, AST, GGTP), giperbilirubinemiya	Mumkin bo'lgan giperkolesterolemiya
Umumiy qon tahlili	Tezlashtirilgan ESR, otoimmün kasalliklar bilan, kamqonlik, trombotsitopeniya, leykopeniya bo'lishi mumkin.	Trombotsitopeniya	Qonning quyuqlashishi: gematokritning ko'payishi, ESR pasayishi
Koagulogramma	Giperkoagulyatsiyaga moyil bo'lishi mumkin	Gipokoagulyatsiya (IPT kamayishi)	O'zgartirilmagan yoki giperkoagulyatsiyaga moyil
Ekokardiyografiya	Xarakterli o'zgarishlar emas	Xarakterli o'zgarishlar emas	PV qisqartirish<60%, диастолическая дисфункция, признаки ГЛЖ
EKG	Xarakterli o'zgarishlar emas	Xarakterli o'zgarishlar emas	LVH belgilari

Xorijda davolanish

Koreyada, Isroilda, Germaniyada, AQShda davolanish

Xorijda davolanish

Tibbiy maslahat oling

Davolash

Diqqat!

• O'z-o'zidan davolansangiz, sog'lig'ingizga tuzatib bo'lmaydigan zarar etkazishingiz mumkin.
• MedElement veb-saytidagi ma'lumotlar shifokor bilan yuzma-yuz maslahatlashishni o'rnini bosa olmaydi va bo'lmasligi kerak. Agar sizni bezovta qiladigan biron bir kasallik yoki alomat bo'lsa, tibbiy muassasalarga murojaat qiling.
• Dori vositalarini tanlash va ularning dozalari mutaxassis bilan kelishilgan bo'lishi kerak. Faqatgina shifokor kasallikni va bemorning tanasining holatini hisobga olgan holda kerakli dori va uning dozasini buyurishi mumkin.
• MedElement veb-sayti faqat ma'lumotnoma manbai. Ushbu saytda joylashgan ma'lumotlardan shifokorning ko'rsatmalarini o'zboshimchalik bilan o'zgartirish uchun foydalanmaslik kerak.
• MedElement muharrirlari ushbu saytdan foydalanish natijasida kelib chiqqan sog'liq uchun yoki etkazilgan zarar uchun javobgar bo'lmaydi.

Nefrotik sindrom - bu og'ir proteinuriya, shish, giperlipidemiya, gipoalbuminemiya, qon ivishining kuchayishi, lipiduriya bilan tavsiflangan kasallik. Turli immunitet buzilishi, metabolik kasalliklar, toksik ta'sirlar, tanadagi distrofik jarayonlar, glomerulyar kapillyarlarning devorlarida o'zgarishlar ro'y beradi, bu plazma oqsillarining haddan tashqari filtrlanishiga olib keladi. Shunday qilib, o'tkir nefrotik sindrom glomerulyar kapillyar devorning o'tkazuvchanligini oshiradigan patologik sharoitlarning natijasidir.

Nefrotik sindromning asosiy sabablari

Nefrotik sindromning rivojlanishida immunologik mexanizmlar katta rol o'ynaydi. Birlamchi nevrotik sindrom rivojlanishining asosiy sabablari:

• mesangial proliferativ glomerulonefrit;
• membranoz glomerulonefrit (kattalarda idiopatik nefrotik sindrom);
• membrana proliferativ glomerulonefrit;
• lipoid nefroz (minimal o'zgarishlar bilan nefropatiya, bolalarda idiopatik nefrotik sindrom);
• fokal segmental glomeruloskleroz.

Ikkilamchi nefrotik sindrom quyidagilar natijasida rivojlanadi:

• yuqumli kasalliklar (moxov, ikkilamchi sifilis, yuqumli endokardit, gepatit B va boshqalar);
• toksik va dorivor ta'sirlar (og'ir metallar, steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar, penitsillamin, antitoksinlar ,aptopril va boshqalar);
• biriktiruvchi to'qima tizimli kasalliklari;
• oilaviy irsiy kasalliklar;
• boshqa immunitet kasalliklari;
• amiloidoz;
• romatoid artrit;
• o'roqsimon hujayrali anemiya;
• qandli diabet;
• tizimli qizil yuguruk;
• sarkoidoz;
• o'smalar (leykemiya, limfoma, melanoma, karsinoma, limfogranulomatoz);
• shenlein-Genox kasalligi.

Shuni ta'kidlash kerakki, bolalarda nefrotik sindrom kattalarnikiga qaraganda to'rt marta tez-tez uchraydi.

Nefrotik sindromning belgilari

Nefrotik sindromning asosiy klinik belgisi shishdir. Edema asta-sekin rivojlanishi mumkin, ammo ba'zi bemorlarda ular juda tez paydo bo'ladi. Birinchidan, ular yuz, ko'z qovoqlari, pastki orqa va jinsiy a'zolarda paydo bo'lib, keyinchalik butun teri osti mintaqasiga tarqalib, ko'pincha anasarka darajasiga etadi. Bemorlarda seroz bo'shliqlarga transudatlar kuzatiladi: astsit, gidrotoraks, gidroperikard. Bemorlarning tashqi ko'rinishi oqarib ketadi, yuzi shishgan va qovoqlari shishgan. Og'ir pallosga qaramay, kamqonlik umuman yo'q yoki engil.

Agar bemorda buyrak etishmovchiligi kabi nefrotik sindrom alomatlari paydo bo'lsa, anemiya og'irlashadi. Astsit bilan og'rigan bemorlar ovqat hazm qilish buzilishidan shikoyat qiladilar. Gidroperikardiya va gidrotoraks bilan og'rigan bemorlarda nafas qisilishi paydo bo'ladi. Yurak faoliyati tomonidan nefrotik sindromning quyidagi alomatlari qayd etilgan: yurak tepasidan yuqorida sistolik nolning paydo bo'lishi, sustlashgan ohanglar, ekstrasistol, qorincha kompleksining oxirgi qismida o'zgarishlar, yurak aritmi, boshqa yurak kasalliklari bo'lmaganda, bu nefrotik miokard distrofiyasi buzilishi sifatida aniqlanishi mumkin. elektrolitlar almashinuvi va gipoproteinemiya.

O'tkir nefrotik sindrom proteinuriya va gematuriyaning to'satdan namoyon bo'lishi bilan tavsiflanadi. Azotemiya belgilari rivojlanadi, tanadagi suv va tuzlarning kechikishi, arterial gipertenziya.

Nefrotik sindromning diagnostikasi

Laboratoriya ma'lumotlari nefrotik sindromni tashxislashda hal qiluvchi rol o'ynaydi. Nefrotik sindromda ESR kuchayishi kuzatiladi, ba'zida soatiga 50-60 mm gacha ko'tariladi Glomerular filtratsiya odatda normal yoki ozgina kattalashadi. Siydikning nisbiy zichligi oshadi va uning maksimal qiymatlari 1030-1060 ga yetishi mumkin. Siydik cho'kmasi kam, tarkibida oz miqdordagi yog 'va gialin ballonlari, yog' tanalari mavjud. Ba'zi hollarda mikroemururiya kuzatiladi. Gemorragik vaskülitli bemorlarda rivojlanayotgan o'tkir nefrotik sindromda glomerulonefrit yoki qizilo'ngach nefropatiyasiga qarshi og'ir gematuriya kuzatilishi mumkin.

Aslida nefrotik sindromni tashxislash unchalik qiyin emas, ammo asosiy sababni aniqlash shifokor uchun muayyan qiyinchiliklarni keltirib chiqarishi mumkin, chunki nefrotik sindrom uchun etarlicha davolanishni tanlash unga bog'liq. Buning sababini aniqlash uchun shifokor bemorga to'liq klinik, instrumental va laborator tekshiruvdan o'tishni tavsiya qilishi mumkin.

Nefrotik sindromning borishi va prognozi

Ko'pgina omillar ushbu kasallikning kechishi va prognozining murakkabligini aniqlaydi. Bunga bemorlarning yoshi, kasallikning sababi, klinik belgilari, morfologik belgilar, asoratlarning mavjudligi va nefrotik sindromni davolashning etarliligi kiradi. Shunday qilib, masalan, bolalarda nefrotik sindrom (lipoid nefroz eng maqbul prognozga ega, chunki u remissiyaga moyil va kortikosteroidlarga yaxshi javob beradi.

Birlamchi membranali glomerulonefrit uchun prognoz bundan ham yomonroq. Qoida tariqasida, dastlabki 10 yil ichida kattalardagi bemorlarning uchdan bir qismi surunkali buyrak etishmovchiligini va natijada o'limni rivojlantiradi. Nefropatiya natijasida yuzaga keladigan birlamchi nefrotik sindrom bilan prognoz yanada og'irlashadi. 5-10 yil ichida bemorlar gemodializ yoki buyrak transplantatsiyasini va arterial gipertenziyani talab qiladigan og'ir buyrak etishmovchiligini rivojlantiradilar. Ikkilamchi nefrotik sindromning prognozi asosiy kasallikning yo'nalishi va tabiati bilan belgilanadi.

Nefrotik sindromni davolash

Ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlar o'rtacha jismoniy faollikni kuzatishlari kerak, chunki gipokineziya trombozning rivojlanishiga yordam beradi. Tuzsiz xun buyuriladi, tarkibida natriy bo'lgan barcha mahsulotlar minimallashtiriladi. AOK qilingan suyuqlik hajmi kunlik diurezdan 20-30 ml dan oshmasligi kerak. Oddiy umumiy kaloriya dietasi bilan bemorlarga har bir kilogramm vazniga 1 g miqdorida protein kiritiladi. Oziq-ovqat vitaminlar va kaliyga boy bo'lishi kerak.

Qoida tariqasida buyrak etishmovchiligi bilan, shishlar kamayadi, shundan so'ng bemorda uning etishmovchiligini oldini olish uchun tuz miqdori ko'payadi va ularga ko'proq suyuqlik olishlari mumkin. Agar azotemiya kuzatilsa, boshqariladigan protein miqdori kuniga tana vazniga 0,6 g / kg gacha kamayadi. Nefrotik sindromni albumin bilan davolash faqat og'ir ortostatik gipotenziyasi bo'lgan bemorlarda tavsiya etiladi.

Qattiq shish bilan bemorlarga diuretiklar buyuriladi. Eng samarali - bu veroshpiron yoki triamteren bilan birlashtirilgan etakrilik kislota va furosemid.

So'nggi paytlarda antiplatelet vositalarini va geparinni qo'llash nefrotik sindromni davolashda keng tarqalmoqda, bu ayniqsa giperkoagulyatsiyaga moyil bo'lgan bemorlarga tavsiya etiladi.

Maqola mavzusidagi YouTube-dan video: