Birlamchi politsitemiya. Eritremiya (politsitemiya, Vaquez kasalligi). Politsitemiya rivojlanishining sabablari

Polisitemiya vera (eritremiya, Vaquez kasalligi, politsitemiya rubra) - PV surunkali neoplastik miyeloproliferativ kasallik bo'lib, ildiz hujayralarining shikastlanishi, uchta gematopoetik naslning ko'payishi, qizil qon tanachalari va kamroq darajada leykotsitlar va trombotsitlar ishlab chiqarishning ko'payishi. Kasallikning ma'lum bir bosqichida taloqning miyeloid metaplaziyasi paydo bo'ladi.

Vera politsitemiyasi bilan kasallanish yiliga taxminan 100 ming aholiga tasodifiy 1 tani tashkil qiladi. o'tgan yillar o'sish tendentsiyasi shubhasizdir. Erkaklar ayollarga qaraganda biroz tez-tez kasal bo'lishadi (1,2: 1). Bemorlarning o'rtacha yoshi 60 yosh, 40 yoshgacha bo'lgan bemorlar atigi 5% ni tashkil qiladi.

Etiopatogenez. Polisitemiya vera klonal neoplastik kasallik bo'lib, u gematopoetik ildiz hujayralarining o'zgarishiga asoslangan. Xatarli transformatsiya pluripotent ildiz hujayrasi darajasida sodir bo'lganligi sababli, gematopoezning barcha uchta nasli bu jarayonda ishtirok etadi. PV bilan og'rigan bemorlarda CFU-GEMM (koloniya hosil qiluvchi birliklar - granulotsitar, eritroid, makrofag va megakaryotsitlar) - pluripotent ildiz hujayralariga yaqin bo'lgan progenitor hujayralar ko'payadi. Hujayra madaniyatida bu hujayralarning faol proliferatsiyasi eritropoetin bo'lmaganda sodir bo'ladi. Sarumdagi eritropoetinning past darajasi PVning o'ziga xos belgisidir. Suyak iligida asosan eritroid hujayralari, shuningdek, granulotsitar va megakaryotsitar nasllarning giperplaziyasi kuzatiladi. Xarakterli xususiyat - polimorf megakaryotsitlar klasterlarining mavjudligi (kichikdan gigantgacha). Tashxis qo'yish vaqtida miyelofibroz kamdan-kam hollarda kuzatiladi, ammo kasallikning uzoq davom etishi bilan aniq namoyon bo'ladi. Asta-sekin retikulin va kollagen tolalar soni ortadi, miyelofibroz rivojlanadi va miyelopoez kamayadi. Aylanib yuruvchi eritrotsitlar massasi (MCE) ortadi, gematokrit ortadi, qonning yopishqoqligi oshadi (qonda gemoglobin miqdori sezilarli darajada oshadi (180 g / l va undan yuqori), qizil qon tanachalari (6,6 x 10 12 / l dan). va gematokrit (55% dan va undan yuqori).Bu omillar trombotsitoz bilan birga mikrosirkulyatsiyaning buzilishiga va tromboembolik asoratlarga olib keladi.Bunga parallel ravishda taloqning miyeloid metaplaziyasi bog'lanadi.IPda o'ziga xos sitogenetik marker yo'q, ammo sezilarli darajada miyelofibroz, xromosoma anomaliyalari rivojlanish bosqichida IP bilan kasallangan bemorlar soni.

Klinik rasm kasallikning kechishi bilan o'zgaradi va asosan kasallikning bosqichi bilan belgilanadi. Mahalliy adabiyotlarda bemorlarning suyak iligi va taloqida yuzaga keladigan patologik jarayonlarni aks ettiruvchi IP ning to'rtta bosqichini ajratish odatiy holdir.

Bosqichlar:

I - boshlang'ich, past simptomatik (5 yil va undan ko'p):

taloq paypaslanmaydi

o'rtacha eritrotsitoz

o'rtacha ko'plik

suyak iligi panmiyelozida

Qon tomir va trombotik asoratlar mumkin, ammo tez-tez emas

Kasallikning tashqi ko'rinishlari - ko'plik, akrosiyanoz, eritromelalgiya (yonish og'rig'i, barmoq uchida paresteziya) va qichiydigan teri yuvinishdan keyin. MCE ning ko'payishi va natijada aylanma qon hajmi arterial gipertenziyaga olib keladi. Agar bemor ilgari gipertenziya bilan og'rigan bo'lsa, unda qon bosimi darajasi oshadi va antihipertenziv terapiya samarasiz bo'ladi. Ko'rinishlar yomonlashmoqda koroner kasallik yurak, miya aterosklerozi. MCE asta-sekin o'sib borayotganligi sababli, ko'plik, qizil qon tanachalari va gemoglobin sonining ko'payishi, bir qator bemorlarda mikrosirkulyatsiya buzilishi belgilari tashxis qo'yishdan 2-4 yil oldin paydo bo'ladi.

II - eritremik, kengaygan (10-15 yosh):

A. Taloqning miyeloid metaplaziyasisiz

umumiy ahvoli buziladi

aniq ko'plik (Hb 200 g / l yoki undan ko'p)

trombotik asoratlar (insult, miyokard infarkti, barmoq uchlari nekrozi)

panmiyeloz

eritromelalgiya (qo'l-oyoq va suyaklardagi og'riqlar)

Periferik qonning rasmida, eritrotsitozdan tashqari, neytrofiliya ko'pincha leykotsitlar formulasini chapga bitta miyelotsitlarga, shuningdek bazofiliya va trombotsitozga siljishi bilan birga keladi. Suyak iligida aniq megakaryotsitoz bilan umumiy uch chiziqli giperplaziya aniqlanadi va retikulin miyelofibrozi mumkin. Ammo kasallikning ushbu bosqichida taloqning miyeloid metaplaziyasi (MMS) hali ham mavjud emas va kuzatilgan splenomegaliya eritrotsitlar va trombotsitlar sekvestrining kuchayishi bilan bog'liq. Qon tomir asoratlari kasallikning birinchi bosqichiga qaraganda tez-tez va og'irroqdir. Tromboz patogenezida MCE ning ko'payishi muhim rol o'ynaydi, bu qon yopishqoqligining oshishiga va qon oqimining sekinlashishiga, trombotsitozga, shuningdek, endoteliyning disfunktsiyasiga olib keladi. Bemorlarning 24-43% da arterial qon oqimining buzilishi bilan bog'liq ishemiya kuzatiladi. Miya tomirlari, koronar va qon ta'minoti organlarining trombozi ustunlik qiladi qorin bo'shlig'i arteriyalar. Venoz tromboz bemorlarning 25-30% da topiladi va IP bilan og'rigan bemorlarning taxminan uchdan birida o'limga sabab bo'ladi. Portal tizim tomirlari va tutqich venalarining trombozi kam uchraydi. Bir qator bemorlarda trombotik asoratlar IP ning namoyon bo'lishiga aylanadi. Politsitemiya gemorragik sindrom bilan birga bo'lishi mumkin: tez-tez burundan qon ketish va tish chiqarishdan keyin qon ketish. Gipokoagulyatsiya gematokritning ko'payishiga mutanosib ravishda yuzaga keladigan fibrinogenning fibringa aylanishining sekinlashishiga va qon pıhtılarının retraktsiyasining buzilishiga asoslangan. Oshqozon va o'n ikki barmoqli ichakning eroziyasi va yaralari IP ning visseral asoratlari hisoblanadi.

B. Taloqning miyeloid metaplaziyasi (MMS) bilan.

gepatosplenomegali

ko'pligi o'rtacha darajada ifodalangan

panmiyeloz

qon ketishining kuchayishi

trombotik asoratlar

Splenomegaliya kuchayadi, leykotsitlar soni ortadi, leykotsitlar formulasining chapga siljishi aniqroq bo'ladi. Suyak iligida - panmiyeloz; Retikulin va fokal kollagen miyelofibroz asta-sekin rivojlanadi. Qizil qon tanachalari va trombotsitlar soni ularning taloqda ko'payishi, shuningdek, gematopoetik to'qimalarni tolali to'qimalar bilan asta-sekin almashtirish tufayli bir oz kamayadi. Ushbu bosqichda bemorning ahvolini barqarorlashtirish kuzatilishi mumkin, gemoglobin, qizil qon tanachalari va trombotsitlar darajasi terapevtik choralarsiz me'yorga yaqinlashadi.

III - kamqonlik:

anemik sm (hatto pansitopeniya)

og'ir miyelofibroz

jigar, taloq kattalashgan

Suyak iligida kollagen miyelofibroz kuchayadi va miyelopoez kamayadi. Gemogramma anemiya, trombotsitopeniya va pansitopeniyani ko'rsatadi. Kasallikning klinik ko'rinishida anemiya va gemorragik sindromlar, splenomegali va kaxeksiya kuchayishi mumkin. Kasallikning natijasi o'tkir leykemiya va miyelodisplastik sindromga (MDS) aylanishi mumkin.

Diagnostika. Hozirgi vaqtda Amerika Politsitemiya Vera Tadqiqot Guruhi (PVSG) tomonidan ishlab chiqilgan mezonlardan politsitemiya vera tashxisini qo'yish uchun foydalaniladi. Siz-

1) aylanib yuruvchi qizil qon tanachalari massasining ko'payishi (erkaklar uchun 36 ml / kg dan va ayollar uchun 32 ml / kg dan ortiq);

2) arterial qonning kislorod bilan normal to'yinganligi (pO2 92% dan ortiq);

3) splenomegali.

1) trombotsitoz (trombotsitlar soni 400 x 10 9 / l dan ortiq);

2) leykotsitoz (leykotsitlar soni infektsiya belgilarisiz 12 x 10 9 / lb dan ortiq);

3) faoliyat ishqoriy fosfataza(isitma yoki infektsiya bo'lmasa, neytrofillar 100 birlikdan yuqori);

4) B12 vitaminining yuqori miqdori (900 pg / ml dan ortiq).

Agar bemorda A toifasining barcha uchta belgisi bo'lsa yoki A toifasining birinchi va ikkinchi belgilari va B toifasining har qanday ikkita belgisi mavjud bo'lsa, IP tashxisi ishonchli hisoblanadi.

Hozirgi vaqtda eng muhim diagnostik belgi xarakterli gistologik rasmdir ilik; eritroid, granulotsitar va megakaryotsitlar avlodlari hujayralarining giperplaziyasi, eritroidning ustunligi, polimorf megakaryotsitlarning to'planishi (kichikdan gigantgacha). Tashxis qo'yish vaqtida miyelofibroz kamdan-kam hollarda kuzatiladi, ammo kasallikning uzoq davom etishi bilan ajralib turadi.

I bosqichda izolyatsiyalangan eritrotsitoz bilan tavsiflangan politsitemiyani ikkilamchi eritrotsitozdan ajratish kerak, bu organizmdagi har qanday patologik jarayonga javob bo'lib, haqiqiy yoki nisbiy bo'lishi mumkin.

Nisbiy eritrotsitoz gemokonsentratsiyaning oqibatidir, ya'ni MCE normaldir, ammo plazma hajmi kamayadi, bu tananing suvsizlanishi (masalan, diuretiklarni qabul qilish, diabet, qusish va diareya bilan og'rigan bemorlarda poliuriya) bilan kuzatiladi. kuyishlar tufayli katta miqdordagi plazma.

Haqiqiy ikkilamchi eritrotsitoz (MCE oshadi, gematokrit ko'tariladi) eritropoetin ishlab chiqarishning ko'payishi natijasida yuzaga keladi. Ikkinchisi tabiatda kompensator bo'lib, dengiz sathidan sezilarli balandlikda yashovchi odamlarda, yurak-qon tomir va nafas olish tizimlarining patologiyalari bo'lgan bemorlarda va chekuvchilarda to'qimalarning gipoksiyasidan kelib chiqadi. Ushbu toifaga, shuningdek, irsiy gemoglobinopatiyalari bo'lgan bemorlar ham kiradi, ular gemoglobinning kislorodga yaqinligi oshishi bilan tavsiflanadi, ularning kamroq miqdori tana to'qimalarida chiqariladi. Eritropoetinning etarli darajada ishlab chiqarilmasligi buyrak kasalliklarida (gidronefroz, qon tomir patologiyasi, kistalar, o'smalar, tug'ma anomaliyalar), gepatotsellyulyar saraton, katta bachadon miomalarida kuzatiladi. Differentsial diagnostikaning muhim belgisi - bu qon zardobidagi eritropoetin darajasi.

Davolash. Kasallikning dastlabki bosqichlarida pletorik sindromning namoyon bo'lishini sezilarli darajada engillashtiradigan qon ketishdan foydalanish tavsiya etiladi. Gematokritni (va gemoglobinni normal qiymatlarga) kamaytirish uchun tanlov usuli - bu gematokrit 0,54 dan oshsa tavsiya etiladigan qon olish (eksfüzyon). Davolashning maqsadi - ayollar uchun 0,42 dan kam gematokrit va erkaklar uchun 0,45.Zamonaviy sharoitlarda qon quyish eritrotsitferez bilan almashtirilishi mumkin. Bundan tashqari, qon ketishini engillashtirish va trombotik asoratlarni oldini olish uchun bemorlarga disaggregant terapiya kurslari (aspirin, reopoliglyuksin va boshqalar) beriladi. IP ning ilg'or II bosqichida davolash usulini tanlash, ehtimol, eng qiyin vazifadir. Eritrositozga qo'shimcha ravishda, bemorlarda leykotsitoz va trombotsitoz mavjud bo'lib, ikkinchisi juda yuqori raqamlarga etishi mumkin. Ba'zi bemorlar allaqachon trombotik asoratlarni boshdan kechirgan va eksfüzyonlar tromboz xavfini oshiradi.

Terapiyani individuallashtirishda bemorlarning yoshini hisobga olish kerak. Bu trombotik asoratlari va og'ir gipertrombotsitozi bo'lmagan 50 yoshgacha bo'lgan bemorlarni davolashdir (< 1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

70 yoshdan oshgan, trombotik asoratlar va og'ir gipertrombotsitoz tarixi bo'lgan bemorlar uchun miyelosupressiv dorilar bilan terapiya ko'rsatiladi. Trombotik asoratlari yoki og'ir gipertrombotsitozi bo'lmagan 50 yoshdan 70 yoshgacha bo'lgan bemorlarni miyelosupressiv vositalar yoki flebotomiya bilan davolash mumkin, ammo oxirgi davolash trombotik asoratlar xavfini oshirishi mumkin.

Hozirgi vaqtda qon quyish va antiplatelet vositalaridan tashqari, gidroksiurea va alfa-interferon asosan PV ni davolash uchun ishlatiladi, kamroq tez-tez busulfan va chet elda anagrelid ishlatiladi. Og'ir leykotsitoz va trombotsitoz bilan og'rigan PV bilan og'rigan bemorlarda gidroksiurea tanlanadigan dori bo'lishi mumkin. Ammo kasallar uchun yosh gidroksiureyadan foydalanish mutagen va leykemiya ta'siri bilan cheklangan. Gidroksiureyadan tashqari, interferon-alfa PVni davolashda keng qo'llaniladi. Birinchidan, IF-a patologik proliferatsiyani juda yaxshi bostiradi va leykemiya ta'siriga ega emas. Ikkinchidan, gidroksiurea kabi, trombotsitlar va oq qon hujayralari ishlab chiqarishni sezilarli darajada kamaytiradi. Maxsus e'tibor IF-a suv muolajalarini qabul qilish natijasida paydo bo'lgan terining qichishishini bartaraf etish qobiliyatiga loyiqdir.

Aspirin kunlik doza 50-250 mg, qoida tariqasida, mikrosirkulyatsiya buzilishlarini bartaraf qiladi. Ushbu preparatni yoki boshqa antiplatelet agentlarini terapevtik yoki profilaktik maqsadlarda qabul qilish IP bilan kasallangan barcha bemorlarga tavsiya etiladi.

Afsuski, hozirda yo'q samarali davolash IP ning III anemiya bosqichi uchun. Terapiya palliativlar bilan cheklangan. Anemiya va gemorragik sindrom qon tarkibiy qismlarini quyish orqali tuzatiladi. Splenomegali va pansitopeniya bilan miyelofibroz bosqichida PV bilan og'rigan bemorlarda gematopoetik ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish va o'tkir leykemiya yoki MDSga o'tish samaradorligi haqida xabar berilgan. Transplantatsiyadan keyin bemorlarning uch yillik omon qolish darajasi 64% ni tashkil etdi.

Prognoz. Uzoq va ba'zi hollarda qulay kursga qaramay, IP jiddiy kasallik bo'lib, bemorlarning umrini qisqartiradigan o'limga olib keladigan asoratlar bilan to'la. Ko'pchilik umumiy sabab Bemorlarning o'limi tromboz va emboliya (30-40%). Postpolitemik miyelofibroz (PV III bosqich) bosqichidagi bemorlarning 20-50% da transformatsiya o'tkir leykemiyaga aylanadi, bu noqulay prognozga ega - uch yillik omon qolish darajasi atigi 30% ni tashkil qiladi.

"Polycythemia vera" kasalligi qon tizimiga ta'sir qiluvchi va benign bo'lgan o'sma jarayonidir. Bu ismning sinonimlari - eritremiya, asosiy politsitemiya, Vaquez kasalligi. Patologik jarayon suyak iligining hujayrali elementlarining giperplaziyasi (miyeloproliferatsiya) bilan bog'liq. Natijada qondagi miqdori sezilarli darajada oshadi va neytrofillar darajasi ham oshadi. Qizil qon hujayralari sonining ko'payishi tufayli aylanma qonning massasi ham kattalashadi va yopishqoqroq bo'ladi. Natijada qon aylanishi sekinlashadi, qon quyqalari hosil bo'ladi, bu esa qon ta'minoti buzilishiga olib keladi. Biroq, ko'p yillar davomida eritremiya sezilarli alomatlarsiz paydo bo'lishi mumkin.

Ko'pincha eritremiya keksa odamlarga ta'sir qiladi, lekin u yoshlar va bolalarda ham uchraydi. Yoshlarda kasallik og'irroq kechadi. Erkaklar ayollarga qaraganda tez-tez kasal bo'lishadi. Ushbu kasallikning rivojlanishiga genetik moyillik mavjud. IBC-10 ga muvofiq "eritremiya" uchun kasallik kodi D45. Tibbiy statistika ma'lumotlariga ko'ra, Vaquez kasalligining tarqalishi 100 000 aholiga 29 ta holat.

Patogenez

Vera polisitemiyasi klonal neoplastik kasallik bo'lib, uning asosi gematopoetik ildiz hujayralarining o'zgarishi jarayonidir. Bunday hujayradagi nuqson tufayli Yanus kinaz retseptorlari genida somatik mutatsiya sodir bo'ladi. sitokinlar. Bu miyeloid gematopoetik nasllarning, asosan eritrotsitlarning ko'payishiga olib keladi, bu tromboz va tromboemboliya rivojlanish xavfini oshiradi.

Gematopoetik hujayralarning uzoq muddatli proliferatsiyasi fibrozning rivojlanishiga va suyak iligining kollagen tolalari bilan almashinishiga olib keladi, natijada ikkilamchi hujayralar paydo bo'ladi. postpolisitemik miyelofibroz. Ba'zi hollarda kasallikning rivojlanishi davom etadi va u blastik transformatsiya bosqichiga o'tadi.

Kasallikning xarakterli alomati kichik va gigant polimorf megakaryotsitlar klasterlarining mavjudligi hisoblanadi.

Kasallik o'sib borishi bilan aylanib yuruvchi eritrotsitlar massasining ortishi kuzatiladi, ko'payadi, qonning viskozitesi aniq bo'ladi va darajasi sezilarli darajada oshadi. Ushbu omillar va trombotsitoz tufayli mikrosirkulyatsiya buziladi va tromboembolik asoratlar paydo bo'ladi. Jarayonga qo'shiladi miyeloid metaplaziya taloq.

Miyelofibroz bosqichidagi bemorlarning sezilarli qismida xromosoma anomaliyalari aniqlanadi.

Tasniflash

Politsitemiyaning ikki shakli mavjud - rost Va qarindosh.

Haqiqiy eritremiya, o'z navbatida, ehtimol asosiy Va ikkinchi darajali.

Birlamchi eritremiya mustaqil miyeloproliferativ kasallik bo'lib, unda gematopoezning miyeloid chizig'i ta'sir qiladi.
Ikkilamchi politsitemiya- eritropoetin faolligi oshganida o'zini namoyon qiladi. Ikkilamchi eritrotsitoz (shuningdek, "simptomatik eritrotsitoz" deb ataladi) umumiy yallig'lanishga kompensatsion reaktsiyadir. Bemorlarda simptomatik eritrotsitoz rivojlanishi mumkin surunkali shakl o'pka patologiyasi, buyrak usti o'smalari, yurak nuqsonlari va boshqalar Ba'zan balandlikka ko'tarilish paytida fiziologik eritrotsitoz kuzatiladi.

Kasallikning nisbiy shakli, agar qizil qon hujayralari darajasi normal bo'lsa, lekin plazma hajmi kamayadi. Bu holat noto'g'ri yoki stressli deb ham ataladi politsitemiya.

Sabablari

Hozirgacha eritrotsitozning sabablari aniq aniqlanmagan. Hozirda olimlar kasallikning sabablari irsiy omil bilan bog'liqligini tasdiqladilar.

Bundan tashqari, quyidagi tashqi omillar ushbu kasallikning rivojlanishiga sabab bo'lishi mumkin:

Tanaga ta'siri zaharli moddalar- laklar, bo'yoqlar, kimyoviy insektitsidlar.
Ba'zi dori-darmonlarni uzoq muddatli qo'llash - oltin preparatlari.
O'tkazilgan, ba'zi virusli kasalliklar.
Radioaktiv nurlanishning ta'siri.

Kasallikning rivojlanishi bilan Vaquez kasalligining belgilari o'zgaradi. Vera politsitemiyasining belgilari kasallikning bosqichiga bog'liq. Shifokorlar taloq va suyak iligida yuzaga keladigan patologik o'zgarishlarni aks ettiruvchi kasallikning to'rt bosqichini ajratib turadilar.

Birinchi bosqich - bu boshlang'ich. U besh yoki undan ortiq yil davom etishi mumkin. Ushbu davrda o'rtacha eritrotsitoz va o'rtacha ko'plik qayd etiladi, bu bosqichda taloq paypaslanmaydi. Suyak iligida panmiyeloz qayd etiladi. Qon tomir va trombotik asoratlarning past ehtimoli bor. Tashqi ko'rinishda namoyon bo'ladi akrosiyanoz, ko'p, eritromelalgiya(barmoq uchlarida paresteziya va yonish), yuvinishdan keyin terining qichishi. Aylanma qonning umumiy hajmi oshganda, u rivojlanadi arterial gipertenziya . Biroq, ilgari gipertenziya bilan og'rimagan odamlar uchun antihipertenziv dorilar bilan davolash samarasizdir. Miya va koroner yurak kasalliklarining namoyon bo'lishi asta-sekin rivojlanadi. Bemorlar harakatlanayotganda bosh og'rig'i va barmoqlarning og'rig'idan shikoyat qiladilar.
Ikkinchi bosqich keng tarqalgan, eritremik. 10-15 yil davom etishi mumkin. Agar bu bosqich taloqning miyeloid metaplaziyasisiz sodir bo'lsa, bemorning umumiy ahvoli buziladi, aniq ifodalanadi. ko'p, panmiyeloz. Trombotik asoratlarning yuqori ehtimoli bor - barmoq uchlari, . Bemorda suyaklar, qo'llar va oyoqlarda og'riq paydo bo'lishi mumkin. Agar bemorda taloqning miyeloid metaplaziyasi bo'lsa, gepatosplenomegaliya va panmiyeloz kuzatiladi. Pletora o'rtacha darajada ifodalanadi, qon ketishi kuchayadi. Trombotik asoratlar paydo bo'lishi mumkin. Teri binafsha-ko'k rangga ega bo'lib, barmoq uchlari va quloqlarda yonish og'rig'i bor. Mumkin bo'lgan sezgirlikni yo'qotish. Jigar va taloqning kengayishi tufayli gipoxondriyadagi og'riq bezovta qilishi mumkin; tish go'shtining qon ketishi, bo'g'imlarning og'rig'i va oshqozon-ichak traktining yarali kasalliklari bo'lishi mumkin.
Uchinchi bosqich - anemiya. Bu og'ir anemiya sindromi rivojlanadigan terminal davri. Jigar va taloq kattalashadi. Suyak iligida kollagen miyelofibroz kuchayadi. O'sib bormoqda kaxeksiya Va splenomegali, ko'plikning namoyon bo'lishi, shuningdek, trombozdan kelib chiqqan asoratlar qayd etilgan. Qon ketishi kuzatiladi turli organlar, umumiy simptomlarning zo'ravonligi yomonlashadi.

Shunday qilib, haqiqiy eritremiya quyidagi alomatlarni qo'zg'atishi mumkin:

Teri rangining o'zgarishi va qon tomirlarining kengayishi - kengaygan tomirlar ayniqsa bo'yin qismida, ba'zan boshqa joylarda sezilarli bo'ladi. Politsitemiya bilan teri gilos qizil rangga ega. Rang o'zgarishi, ayniqsa, uning ochiq joylarida yaqqol namoyon bo'ladi. Dudoqlar va til mavimsi rangga ega bo'lib, ko'z kon'yunktivasi giperemik bo'ladi.
Terining qichishi - bemorlarning deyarli yarmi terida qichishishni boshdan kechiradi, bu esa iliq suvda qolgandan keyin kuchayadi. Bu ta'sir chiqarish jarayonlari bilan bog'liq, gistamin, .
Umumiy simptomlarning mavjudligi - bemorlar bosh og'rig'i, qattiq charchoq, tinnitus, ko'z oldida "dog'lar" paydo bo'lishi va boshqalardan shikoyat qiladilar. Qon bosimi ko'tariladi, ba'zida yurak etishmovchiligi rivojlanadi.
Splenomegali(kengaytirilgan taloq) - turli darajada o'zini namoyon qiladi. Gepatomegali (kengaytirilgan jigar) ham mumkin.
Eritromelalgiya- oyoq-qo'llarning barmoqlari uchlarida kuchli yonish og'rig'i. Ko'rinishlar qisqa muddatli. Shu bilan birga, teri qizil rangga aylanadi va siyanotik binafsha rangli dog'lar paydo bo'ladi. Og'riq trombotsitlar darajasining oshishi va kapillyarlarda mikrotromblarning rivojlanishi bilan bog'liq.
Oshqozon yarasi va o'n ikki barmoqli ichak - belgi nisbatan kamdan-kam hollarda kuzatiladi (taxminan 15% hollarda), kapillyar tromboz va trofik buzilishlar oshqozon-ichak traktining shilliq qavati, bu uning ta'siriga chidamliligini pasayishiga olib keladi. Helicobacter pylori.
Qon ketishi- qon ivishining kuchayishi va qon pıhtılarının shakllanishiga qo'shimcha ravishda, qizilo'ngachning tish go'shti va kengaygan tomirlaridan qon ketish paydo bo'ladi.
Qon tomirlarida qon ivishi- qon viskozitesining oshishi tufayli; patologik o'zgarishlar Qon tomirlari va trombotsitoz devorlarida qon quyqalari hosil bo'ladi, qon aylanishi buziladi.
Oyoq va bo'g'imlarda og'riq- oyoq-qo'llarda og'riq paydo bo'lishiga olib keladi obliteratsiya qiluvchi endarterit Va eritromelalgiya; qo'shma og'riqlarga - siydik kislotasining ortishi.
Suyak og'rig'i- fonda rivojlanishi suyak iligi giperplaziyasi.

Sinovlar va diagnostika

Tashxis qo'yish uchun laboratoriya qon tekshiruvi va qo'shimcha tekshiruvlar (ultratovush, KT) o'tkaziladi. To'g'ri tashxis qo'yish uchun shifokorlar qon testi natijalarini baholaydilar. Eritremiya, agar asosiy va qo'shimcha ma'lum ko'rsatkichlar mavjud bo'lsa, aniqlanadi. Agar eritremiya shubha qilingan bo'lsa umumiy tahlil qonda anomaliyalar mavjud, xususan, gemoglobinning ko'payishi (erkaklarda 18,5 g / dl dan ortiq, ayollarda 16,5 g / dl dan ortiq). Bir qator boshqa ko'rsatkichlarga e'tibor qaratiladi ( eritrotsitoz, trombotsitoz, Ba'zan - pansitoz).

Bunday tashxisni o'rnatishning asosiy mezonlari:

Qizil qon hujayralari sonining ko'payishi (erkaklarda - 36 ml / kg dan, ayollarda - 32 ml / kg dan yuqori).
Arterial qonning normal kislorod bilan to'yinganligi (92% dan ortiq).
Splenomegali.

Qo'shimcha mezonlar:

Leykotsitoz(infektsiya belgilarisiz 12 x 109/l dan yuqori).
Trombotsitoz(400 x 109/l dan yuqori).
Yuqori daraja (900 pg / ml dan yuqori).
Faoliyat ishqoriy fosfataza.

Boshqa laboratoriya parametrlari ham tahlil qilinadi. Tashxisni tasdiqlash uchun miyaning gistologik rasmi baholanadi.

Bundan tashqari, muhim Tashxis qo'yishda quyidagi omillar ishtirok etadi:

Bemorning xarakterli ko'rinishi terining va shilliq pardalarning o'ziga xos ranglanishining mavjudligi.
Kattalashgan taloq, jigar.
Qon pıhtılarının shakllanishiga moyillik.
Politsitemiya vera uchun xarakterli umumiy simptomlarning mavjudligi.

Differentsial diagnostika ikkilamchi eritrotsitoz bilan amalga oshiriladi.

Politsitemiyani davolash

Davolash bemorning qon viskozitesini kamaytiradigan va jiddiy asoratlar xavfini kamaytiradigan tarzda amalga oshiriladi - qon quyqalari va qon ketish.

Shifokorlar

Dorilar

Davolash uchun buyurilgan qon ketish jarayonini engillashtirish, shuningdek trombotik asoratlarni oldini olish uchun disaggregant davolash kurslari o'tkaziladi. Shu maqsadda dorilar qo'llaniladi Tiklopidin, . Aspirindan foydalanish mikrovaskulyar kasalliklarning og'irligini kamaytirishi mumkin.

Qon ivishining oldini olish uchun buyuriladi.

Trombotsitlar sonini kamaytiradigan dorilar ham qo'llaniladi. Shu maqsadda u buyuriladi Interferon-alfa, Anagrelid. Nospesifik JAK inhibitori ham qo'llaniladi Ruxolitinib.

Keksa bemorlarga (70 yosh va undan katta) miyelosupressiv dorilar buyuriladi. Kimyoterapiya uchun buyuriladi Xlorambussil, Gidroksiureya, ammo hozirda ulardan uzoq muddatli foydalanish leykemiya rivojlanishiga olib kelishi mumkin degan fikr mavjud. Preparat ham qo'llaniladi Busulfan.

Agar kerak bo'lsa, simptomatik davolash amalga oshiriladi. Masalan, terining qichishi zo'ravonligini kamaytirish uchun antigistaminlar (,) va topikal dorilar qo'llaniladi. Otoimmün uchun gemolitik anemiya kortikosteroid gormonlar buyuriladi. Siydik kislotasi darajasini pasaytirish uchun podagraga qarshi dorilar buyuriladi (, Febuxostat, ). Yuqori qon bosimi antihipertenziv dorilar bilan bartaraf etiladi. Oshqozon-ichak traktining ülseratif lezyonlari uchun va boshqalar qo'llaniladi.

Protseduralar va operatsiyalar

Politsitemiyani dastlabki bosqichlarida davolash jarayonida qon to'kish (flebotomiya) qo'llaniladi, bu bilan pletorik sindromning namoyon bo'lishini sezilarli darajada kamaytirish mumkin. Ushbu protsedura yig'ish bilan bir xil tarzda amalga oshiriladi qon topshirdi. Flebotomiya aylanma qon hajmini kamaytirish va normalizatsiya qilish imkonini beradi. Har 2-4 kunda bir marta 300 dan 500 ml gacha qon chiqariladi. Jarayon pletorik sindrom yo'qolguncha amalga oshiriladi.

Zamonaviy klinikalarda qon ketishi almashtiriladi eritrotsitferez. Ushbu protsedura qondan qon olishni o'z ichiga oladi ma'lum miqdor qizil qon hujayralari

Hozirgi vaqtda kasallikning uchinchi bosqichidagi kamqonlikni davolash uchun samarali terapiya yo'q. Bunday holda, palliativlar qo'llaniladi. Qon komponentlarini quyish anemiya va gemorragik sindromlarni tuzatish uchun ham amalga oshiriladi.

Xalq usullari bilan davolash

Politsitemiya vera, uning belgilari va davolash yuqorida tavsiflangan, juda jiddiy kasallik, mutaxassisdan davolanishni va doimiy monitoringni talab qiladi. Shuning uchun davolanish xalq davolari Mashq qilmaslik yaxshiroqdir. Shunga qaramay, eritremiya bilan og'rigan bemorlar uchun bir yoki boshqa forumlarda ko'pincha qon tarkibiga ta'sir qiluvchi dorilarni qo'llash bo'yicha tavsiyalar mavjud. Har qanday usullar faqat vaziyatni yaxshilash uchun qo'shimcha vosita sifatida ishlatilishi mumkinligini tushunish muhimdir va hech qanday holatda asosiy davolanishni almashtirmaydi. Politsitemiya vera xalq davolari bilan qanday davolashni qiziqtirganlar uchun forum quyidagi usullardan foydalanishni taklif qiladi:

Shirin yonca infuzioni. 10 g quruq o'tni bir stakan qaynoq suv bilan to'kib tashlash kerak. Bir necha soatdan keyin suziladi, bir oy davomida kuniga ikki marta yarim stakan ichiladi.
Klyukva. 30 g quruq yoki yangi rezavorlar 1 stakan suvga quyiladi va qaynatiladi. Yarim soat davomida iliq joyda qoldiring. Choy o'rniga asal bilan iching.
Sarimsoq. Go'sht maydalagichda 3 bosh sarimsoqni maydalang, aralashmani idishga quying va suv bilan to'ldiring. Qorong'i joyda 15 kunga qoldiring. Suyuqlikni torting, 2 limon sharbati va 50 g asal qo'shing. Aralashtiring, 1 osh qoshiq iste'mol qiling. l. uyqudan oldin.
Kashtan. Kashtan qobig'ini maydalash va taxminan 50 g xom ashyoni 500 ml aroq bilan quyish kerak. Yarim oyga qoldiring, keyin filtrlang va 1 osh qoshiq iste'mol qiling. l. mahsulot kuniga uch marta oz miqdorda suvda suyultiriladi. Kurs uch hafta davom etadi.
Yangi sharbatlar. Har kuni 100 g iste'mol qiling yangi sharbat apelsin Shuningdek, har kuni bir stakan yangi siqilgan sabzi sharbatini ichish tavsiya etiladi.
Gingko biloba. Bu daraxtning 50 g quruq ezilgan barglarini 0,5 litr spirt bilan to'kib tashlang. Qorong'i joyda uch hafta davomida qoldiring. Ovqatdan oldin har safar 10 tomchi mahsulotni iching.

Oldini olish

Hozirgi vaqtda ushbu kasallikning paydo bo'lish sabablari haqida etarli ma'lumot yo'qligi sababli uning oldini olishning o'ziga xos usullari ishlab chiqilmagan. Umumiy tavsiyalarga amal qilish muhimdir:

Yangiliklar sog'lom tasvir yomon odatlardan voz kechish orqali hayot.
To'g'ri va to'yimli ovqatlaning.
Radiatsiya va zararli moddalar bilan aloqa qilishdan saqlaning.
Doimiy ravishda profilaktik tekshiruvlardan o'ting.

Erkaklarda eritrotsitoz

Tibbiy statistika ma'lumotlariga ko'ra, politsitemiya ayollarga qaraganda erkaklarda bir oz ko'proq uchraydi. Bu nisbat taxminan 1,2: 1 ni tashkil qiladi. Ayollar va erkaklardagi eritrotsitoz o'rtacha 60 yoshda aniqlanadi. Yoshlikda kasallik juda kam uchraydi.

Bolalarda fiziologik eritrotsitoz tug'ilgandan keyin darhol aniqlanishi mumkin. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda bu tashxis gematokrit darajasi bo'lsa tasdiqlanadi venoz qon≥ 65% ga oshadi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya o'zini og'ir alomatlar (tromboz, yurak etishmovchiligi, markaziy asab tizimining buzilishi) va engil (letargiya, tremor, o'sish) sifatida namoyon qilishi mumkin. Ba'zida chaqaloqlarning terisi juda qizg'ish yoki qoramtir. Yomon tuyadi paydo bo'lishi mumkin. Ammo ko'p hollarda politsitemiya bilan yangi tug'ilgan chaqaloqlarda sezilarli alomatlar yo'q.

Ko'pincha politsitemiya tug'ruqdan keyingi chaqaloqlarda yoki onalari kasal bo'lgan chaqaloqlarda rivojlanadi. gipertoniya, homiladorlik paytida chekilgan va hokazo. Bu holat, shuningdek, bolaning intrauterin rivojlanish davrida platsentadan juda ko'p qon olganligi sababli ham paydo bo'lishi mumkin. Ehtimol, uning fonda namoyon bo'lishi tug'ma nuqsonlar, gipoksiya va boshq.

Davolash maqsadida vena ichiga suyuqlikni almashtirish amalga oshiriladi, ba'zan esa qisman almashinuv qon quyish amalga oshiriladi. Bu qizil qon hujayralari kontsentratsiyasini kamaytirish imkonini beradi.

Politsitemiya uchun parhez

Eritremi bilan og'rigan odamlar uchun menyuda proteinli ovqatlar miqdorini kamaytirish tavsiya etiladi. Gap shundaki, protein gematopoetik tizimni rag'batlantirishga yordam beradi. Ayniqsa, yog'li baliq va go'shtni, shuningdek, yog' miqdori yuqori bo'lgan qattiq pishloqlarni iste'mol qilmaslik kerak. Ko'rsatkichlarning oshishiga yo'l qo'ymaslik kerak, chunki bu qon quyqalari nuqtai nazaridan xavf tug'diradi.

sabzavotlar - xom, qovurilgan, qaynatilgan;
yangi mevalar va rezavorlar;
fermentlangan sut mahsulotlari - yogurt, kefir, qatiq, fermentlangan pishirilgan sut, kam yog'li tvorog va smetana;
ko'katlar - maydanoz, arpabodiyon;
tuxum;
quritilgan mevalar;
butun donli idishlar;
zanjabil bilan yashil choy;
dengiz karami;
achchiq shokolad;
yong'oqlar.

Oqibatlari va asoratlari

Quyidagi shartlar asoratlar sifatida rivojlanishi mumkin:

Qon ivishi. Qon zichligi oshishi bilan qon oqimi sekinlashadi. Bundan tashqari, trombotsitlarda o'zgarishlar yuz beradi va bu qon pıhtılarının xavfini oshiradi. O'z navbatida, tromb hosil bo'lishi yurak xuruji, qon tomirlari, tromboemboliya va chuqur tomir trombozi ehtimolini oshiradi.
Splenomegali- kattalashgan taloq. Eritremiya paytida taloq juda intensiv ishlaganligi sababli, organ oxir-oqibat kattalashadi.
Ochiq oshqozon, qizilo'ngach, o'n ikki barmoqli ichakning yaralari.
- bo'g'imlarning yallig'lanishi.
O't toshlari Va urolitiyoz kasalligi - siydik kislotasi kontsentratsiyasining oshishi oqibati. Miyelofibroz- suyak iligining chandiq to'qimasi bilan progressiv almashinuvi.
Miyelodisplastik sindrom- ildiz hujayralarining etuk emasligi yoki noto'g'ri ishlashi.
Achchiq- malign jarayon.

Prognoz

Agar bemorga politsitemiya tashxisi qo'yilgan bo'lsa, prognoz kasallikning rivojlanish darajasiga bog'liq. Kerakli davolanish bo'lmasa, bemorlarning uchdan bir qismi birinchi besh yil ichida vafot etadi. O'limning eng keng tarqalgan sababi tromboz va. Politsitemiyaning uchinchi bosqichi (20-50%) bo'lgan ayrim bemorlarda kasallik o'tkir leykemiyaga aylanadi.

Agar eritremiya tashxisi qo'yilgan bemorga to'g'ri terapiya o'tkazilsa, hayot uchun prognoz yanada optimistik bo'ladi. Bunday bemorlar o'z umrlarini o'nlab yillarga uzaytira oladilar.

Manbalar ro'yxati

Guseva S. A., Bessmeltsev S. S., Abdulqodirov K. M., Goncharov Ya. P. Politsitemiya vera. - Kiev, Sankt-Peterburg: Logos, 2009. - 405 p.
Demidova A.V., Kotsyubinskiy N.N., Mazurov V.I.Eritremiya va ikkilamchi eritrotsitozlar. - Sankt-Peterburg: SPbMAPO nashriyoti, 2001. - 228 p.
Demidova A.V., Khoroshko N.D. Eritremiya va eritrotsitoz. Kitobda: Vorobiev A. I. (tahr.). Gematologiya bo'yicha qo'llanma. M .: Newdiamed; 2003; 2-jild: 21-27

Politsitemiya vera (birlamchi politsitemiya, Vaquez kasalligi, eritremiya) surunkali miyeloproliferativ kasalliklar guruhining eng keng tarqalgan kasalligidir. Patologik jarayon, birinchi navbatda, suyak iligining eritroblastik o'sishiga ta'sir qiladi, bu periferik qonda qizil qon tanachalari sonining ko'payishiga, shuningdek, aylanma qonning yopishqoqligi va massasining oshishiga olib keladi (gipervolemiya).

Kasallik asosan keksa odamlarda uchraydi (boshlanishning o'rtacha yoshi taxminan 60 yosh), lekin yoshlar va bolalarda ham tashxis qilinadi. Yosh bemorlar kasallikning yanada og'ir kechishi bilan ajralib turadi. Erkaklar politsitemiya vera kasalligiga ayollarga qaraganda bir oz ko'proq moyil, ammo yosh bemorlar uchun teskari proportsionallik odatiy holdir.

Sabablari va xavf omillari

Politsitemiya vera paydo bo'lishiga yordam beradigan sabablar aniq aniqlanmagan. Patologiya ham irsiy, ham sotib olingan bo'lishi mumkin. Kasallikka oilaviy moyillik aniqlandi. Vera politsitemiyasi bo'lgan bemorlarda, gen mutatsiyalari, ular autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi.

Xavf omillariga quyidagilar kiradi:

toksik moddalarning tanaga ta'siri;
ionlashtiruvchi nurlanish;
rentgen nurlanishi;
keng tarqalgan kuyishlar;
ketma-ketlikdan uzoq muddatli foydalanish dorilar(oltin tuzlari va boshqalar);
silning ilg'or shakllari;
qayg'u;
virusli kasalliklar;
o'smali neoplazmalar;
chekish;
adrenal o'smalardan kelib chiqqan endokrin kasalliklar;
yurak nuqsonlari;
jigar va / yoki buyrak kasalliklari;
keng qamrovli jarrohlik aralashuvlar.

Kasallikning shakllari

Politsitemiya vera ikki xil bo'ladi:

asosiy (boshqa patologiyalarning natijasi emas);
ikkilamchi (boshqa kasalliklar fonida rivojlanadi).

holda etarli terapiya Politsitemiya vera bilan bemorlarning 50% tashxis qo'yilgan paytdan boshlab 1-1,5 yil ichida vafot etadi.

Kasallikning bosqichlari

Vera politsitemiyasining klinik ko'rinishi uch bosqichga bo'linadi:

Dastlabki (asemptomatik) - klinik ko'rinishlari ahamiyatsiz, taxminan 5 yil davom etadi.
10-20 yil davom etgan eritremik (ilg'or) bosqich, o'z navbatida, pastki bosqichlarga bo'linadi: IIA - taloqning miyeloid metaplaziyasi yo'q; IIB - taloqning miyeloid metaplaziyasi mavjudligi;
Miyelofibroz bilan yoki bo'lmagan post-eritraemik miyeloid metaplaziya bosqichi (anemiya); surunkali yoki o'tkir leykemiya rivojlanishiga qodir.

Alomatlar

Politsitemiya vera uzoq asemptomatik kurs bilan tavsiflanadi. Klinik ko'rinish suyak iligida qizil qon hujayralari ishlab chiqarishning ko'payishi bilan bog'liq bo'lib, bu ko'pincha qonning boshqa hujayrali elementlari sonining ko'payishi bilan birga keladi. Trombotsitlar tarkibining ko'payishi qon tomirlari tromboziga olib keladi, bu esa insult, miyokard infarkti, vaqtinchalik ishemik hujumlar va hokazo.

Kasallikning keyingi bosqichlarida siz quyidagi holatlarga duch kelishingiz mumkin:

terining qichishi, suv ta'sirida kuchaygan;
tutilishlar bosish og'rig'i jismoniy faoliyat davomida sternum orqasida;
zaiflik, charchoqning kuchayishi;
xotira buzilishi;
bosh og'rig'i, bosh aylanishi;
eritrosianoz;
ko'zlarning qizarishi;
ko'rish buzilishi;
rag'batlantirish qon bosimi;
o'z-o'zidan qon ketish, ekimoz, oshqozon-ichakdan qon ketish;
kengaygan tomirlar (ayniqsa, bo'yin tomirlari);
barmoq uchida qisqa muddatli kuchli og'riq;
oshqozon va / yoki o'n ikki barmoqli ichak yarasi;
qo'shma og'riq;
yurak etishmovchiligi.

Diagnostika

Politsitemiya tashxisi tekshiruv davomida olingan ma'lumotlar asosida belgilanadi:

anamnez olish;
ob'ektiv tekshirish;
umumiy va biokimyoviy tahlil qon;
umumiy siydik tahlili;
trefin biopsiyasi, keyin biopsiyaning gistologik tahlili;
ultratovush tekshiruvi;
kompyuter tomografiyasi yoki magnit-rezonans tomografiya;
molekulyar genetik tahlil.

Politsitemiya vera uchun qon testi qizil qon hujayralari sonining ko'payishini ko'rsatadi

Vera politsitemiyasining diagnostik mezonlari:

aylanib yuruvchi eritrotsitlar massasining ko'payishi: erkaklarda - 36 ml / kg dan, ayollarda - 32 ml / kg dan ortiq;
leykotsitlar - 12 × 10 9 / l yoki undan ko'p;
trombotsitlar - 400 × 10 9 / l yoki undan ko'p;
gemoglobinni 180-240 g / l gacha oshirish;
arterial qonda kislorod bilan to'yinganligini oshirish - 92% yoki undan ko'p;
B 12 vitaminining sarum tarkibini oshirish - 900 pg / ml yoki undan ko'p;
leykotsitlar gidroksidi fosfataza faolligini 100 ga oshirish;
splenomegali.

Kasallik asosan keksa odamlarda uchraydi (boshlanishning o'rtacha yoshi taxminan 60 yosh), lekin yoshlar va bolalarda ham tashxis qilinadi.

Mutlaq va nisbiy (yolg'on) eritrotsitoz, neoplazmalar va jigar venalari trombozi bilan differentsial tashxis qo'yish kerak.

Davolash

Politsitemiyani davolash birinchi navbatda leykemiya rivojlanishining oldini olishga, shuningdek trombogemorragik asoratlarni oldini olishga va / yoki davolashga qaratilgan. Semptomatik terapiya bemorning hayot sifatini yaxshilash maqsadida amalga oshiriladi.

Giperviskozite sindromida qon viskozitesini kamaytirish uchun flebotomiya kursi (eksfüzyonlar, qon quyish) amalga oshiriladi. Biroq, dastlab yuqori trombotsitoz bilan flebotomiya trombotik asoratlarning paydo bo'lishiga yordam berishi mumkin. Qon ketishiga toqat qilmaydigan bemorlarga, shuningdek, bolalik va o'smirlik davrida miyelosupressiv terapiya ko'rsatiladi.

Interferon preparatlari miyeloproliferatsiyani, trombotsitemiyani kamaytirish, shuningdek, qon tomir asoratlarni rivojlanishining oldini olish uchun uzoq kurs (2-3 oy) uchun buyuriladi.

Uskuna terapiyasi usullari (eritrositaferez va boshqalar) yordamida ortiqcha qon hujayralari elementlari chiqariladi. Trombozning oldini olish uchun antikoagulyantlar buyuriladi. Teri qichishining namoyon bo'lishini kamaytirish uchun antigistaminlar qo'llaniladi. Bundan tashqari, bemorlarga sut-sabzavotli dietaga rioya qilish va jismoniy faoliyatni cheklash tavsiya etiladi.

Taloq hajmining sezilarli darajada oshishi (gipersplenizm) bilan bemorlarga splenektomiya ko'rsatiladi.

Mumkin bo'lgan asoratlar va oqibatlar

Politsitemiya vera quyidagi sabablarga ko'ra murakkablashishi mumkin:

miyelofibroz;
taloq infarkti;
anemiya;
nefroskleroz;
xolelitiyoz va / yoki urolitiyoz;
podagra;
miyokard infarkti;
ishemik insult;
jigar sirrozi;
o'pka emboliyasi;
o'tkir yoki surunkali leykemiya.

Prognoz

O'z vaqtida tashxis qo'yish va davolash bilan omon qolish darajasi 10 yildan oshadi. Kerakli terapiya bo'lmasa, bemorlarning 50 foizi tashxis qo'yilgan paytdan boshlab 1-1,5 yil ichida vafot etadi.

Oldini olish

Kasallikning aniq sabablari aniq bo'lmaganligi sababli, samarali usullar Politsitemiyaning oldini olish hali ishlab chiqilmagan.

Maqolaning mavzusi bo'yicha YouTube'dan video:

Tarkib

Gematologlar bu kasallikni davolash qiyinligini va xavfli asoratlarga ega ekanligini bilishadi. Politsitemiya bemorning sog'lig'iga ta'sir qiluvchi qon tarkibidagi o'zgarishlar bilan tavsiflanadi. Patologiya qanday rivojlanadi, qanday alomatlar bilan tavsiflanadi? Diagnostika usullarini, davolash usullarini bilib oling, dorilar, bemor uchun hayot prognozi.

Politsitemiya nima

Erkaklar ayollarga qaraganda kasallikka ko'proq moyil, o'rta yoshli odamlar ko'proq ta'sir qiladi. Polisitemiya - bu autosomal retsessiv patologiya bo'lib, unda turli sabablarga ko'ra qondagi qizil qon tanachalari soni ko'payadi - qon hujayralari. Kasallikning boshqa nomlari bor - eritrotsitoz, ko'p qonli, Vaquez kasalligi, eritremiya, uning ICD-10 kodi D45. Kasallik quyidagi belgilar bilan tavsiflanadi:

splenomegali - taloq hajmining sezilarli darajada oshishi;
qon viskozitesini oshirish;
leykotsitlar, trombotsitlarning sezilarli darajada ishlab chiqarilishi;
aylanma qon hajmini oshirish (CBV).

Politsitemiya guruhga tegishli surunkali leykemiya, leykemiyaning kam uchraydigan shakli hisoblanadi. Haqiqiy eritremiya (politsitemiya vera) turlarga bo'linadi:

Birlamchi - bu suyak iligining hujayrali tarkibiy qismlarining giperplaziyasi - miyeloproliferatsiya bilan bog'liq progressiv shaklga ega bo'lgan xavfli kasallik. Patologiya eritroblastik mikrobga ta'sir qiladi, bu qizil qon hujayralari sonining ko'payishiga olib keladi.
Ikkilamchi politsitemiya chekish, balandlikka ko'tarilish, buyrak usti o'smalari va o'pka patologiyasi tufayli yuzaga keladigan gipoksiyaga kompensatsion reaktsiya.

Vaquez kasalligi asoratlar tufayli xavflidir. Yuqori viskozite tufayli periferik tomirlarda qon aylanishi buziladi. Urik kislotasi ko'p miqdorda chiqariladi. Bularning barchasi quyidagilarga to'la:

qon ketishi;
tromboz;
to'qimalarning kislorod ochligi;
qon ketishi;
giperemiya;
qon ketishi;
trofik yaralar;
buyrak kolikasi;
oshqozon-ichak traktida yaralar;
buyrak toshlari;
splenomegali;
podagra;
miyelofibroz;
temir tanqisligi anemiyasi;
miyokard infarkti;
insult;
halokatli.

Kasallik turlari

Vaquez kasalligi, rivojlanish omillariga qarab, turlarga bo'linadi. Ularning har biri o'z belgilari va davolash xususiyatlariga ega. Shifokorlar ta'kidlashadi:

qizil suyak iligida o'simta substratining paydo bo'lishidan kelib chiqqan politsitemiya vera, qizil qon hujayralari ishlab chiqarishning ko'payishiga olib keladi;
ikkilamchi eritremiya - uning sababi kislorod ochligi, bemorning tanasida yuzaga keladigan patologik jarayonlar va kompensatsion reaktsiyaga sabab bo'ladi.

Asosiy

Kasallik o'smaning kelib chiqishi bilan tavsiflanadi. Birlamchi politsitemiya - miyeloproliferativ qon saratoni - suyak iligining pluripotent ildiz hujayralari shikastlanganda paydo bo'ladi. Bemorning tanasida kasallik mavjud bo'lganda:

qon hujayralari ishlab chiqarishni tartibga soluvchi eritropoetinning faolligi oshadi;
qizil qon hujayralari, leykotsitlar, trombotsitlar soni ortadi;
mutatsiyaga uchragan miya hujayralarining sintezi sodir bo'ladi;
infektsiyalangan to'qimalarning ko'payishi sodir bo'ladi;
gipoksiyaga kompensatsion reaktsiya paydo bo'ladi - qizil qon hujayralari sonining qo'shimcha ko'payishi kuzatiladi.

Ushbu turdagi patologiya bilan bo'linish qobiliyati yuqori bo'lgan mutatsiyaga uchragan hujayralarga ta'sir qilish qiyin. Trombotik va gemorragik lezyonlar paydo bo'ladi. Vaquez kasalligi rivojlanish xususiyatlariga ega:

jigar va taloqda o'zgarishlar yuz beradi;
to'qimalar viskoz qon bilan to'ldirilgan, qon pıhtılarının shakllanishiga moyil;
pletorik sindrom rivojlanadi - terining gilos-qizil rangi;
kuchli qichishish paydo bo'ladi;
qon bosimi (BP) ko'tariladi;
gipoksiya rivojlanadi.

Politsitemiya o'zining xavfli rivojlanishi tufayli xavfli bo'lib, og'ir asoratlarni keltirib chiqaradi. Patologiyaning ushbu shakli quyidagi bosqichlar bilan tavsiflanadi:

Boshlang'ich - taxminan besh yil davom etadi, asemptomatikdir, taloq hajmi o'zgarmaydi. BCC biroz oshdi.
Ilg'or bosqich 20 yilgacha davom etadi. Bu qizil qon hujayralari, trombotsitlar va leykotsitlarning ko'payishi bilan tavsiflanadi. U ikkita kichik bosqichga ega - taloqda o'zgarishlarsiz va miyeloid metaplaziya mavjudligi bilan.

Kasallikning oxirgi bosqichi - eritremikdan keyingi (anemiya) - asoratlar bilan tavsiflanadi:

ikkilamchi miyelofibroz;
leykopeniya;
trombotsitopeniya;
jigar, taloqning miyeloid transformatsiyasi;
xolelitiyoz, urolitiyoz;
vaqtinchalik ishemik hujumlar;
anemiya - suyak iligi etishmovchiligining natijasi;
o'pka emboliyasi;
miyokard infarkti;
nefroskleroz;
o'tkir, surunkali shakldagi leykemiya;
miya qon ketishi.

Ikkilamchi politsitemiya (nisbiy)

Vaquez kasalligining bu shakli tashqi va tomonidan qo'zg'atiladi ichki omillar. Ikkilamchi politsitemiya rivojlanishi bilan viskoz qon miqdori ortib, tomirlarni to'ldiradi va qon pıhtılarının shakllanishiga olib keladi. To'qimalarning kislorod ochligi bilan kompensatsiya jarayoni rivojlanadi:

buyraklar eritropoetin gormonini intensiv ravishda ishlab chiqarishni boshlaydi;
suyak iligidagi qizil qon hujayralarining faol sintezi ishga tushiriladi.

Ikkilamchi politsitemiya ikki shaklda uchraydi. Ularning har biri o'ziga xos xususiyatlarga ega. Quyidagi navlar ajralib turadi:

stressli - noto'g'ri turmush tarzi, uzoq vaqt davomida haddan tashqari kuchlanish tufayli; asab kasalliklari, noqulay ishlab chiqarish sharoitlari;
noto'g'ri, unda testlarda qizil qon tanachalari, leykotsitlar, trombotsitlarning umumiy soni normal chegaralarda bo'ladi; ESR ortishi plazma hajmining pasayishiga olib keladi.

Sabablari

Kasallikning rivojlanishi uchun qo'zg'atuvchi omillar kasallikning shakliga bog'liq. Birlamchi politsitemiya qizil suyak iligining neoplastik neoplazmasi natijasida yuzaga keladi. Haqiqiy eritrotsitozning oldindan aniqlangan sabablari:

tanadagi genetik nosozliklar - tirozin kinaz fermentining mutatsiyasi, aminokislota valin fenilalanin bilan almashtirilganda;
irsiy moyillik;
suyak iligi saratoni;
kislorod tanqisligi - gipoksiya.

Eritrositozning ikkilamchi shakli sabab bo'ladi tashqi sabablar. Rivojlanishda hamroh bo'lgan kasalliklar bir xil darajada muhim rol o'ynaydi. Qo'zg'atuvchi omillar:

iqlim sharoiti;
baland tog'larda yashash;
konjestif yurak etishmovchiligi;
ichki organlarning saraton o'smalari;
o'pka gipertenziyasi;
toksik moddalarning ta'siri;
tananing haddan tashqari kuchlanishi;
rentgen nurlanishi;
buyraklarni kislorod bilan ta'minlashning etarli emasligi;
tananing intoksikatsiyasiga olib keladigan infektsiyalar;
chekish;
yomon ekologiya;
genetik xususiyatlar - evropaliklar kasal bo'lish ehtimoli ko'proq.

Vaquez kasalligining ikkilamchi shakli sabab bo'ladi tug'ma sabablar- eritropoetinning avtonom ishlab chiqarilishi, gemoglobinning kislorodga yuqori yaqinligi. Kasallikning rivojlanishi uchun orttirilgan omillar ham mavjud:

arterial gipoksemiya;
buyrak patologiyalari - kistli lezyonlar, o'smalar, gidronefroz, buyrak arteriyasi stenozi;
bronxial karsinoma;
buyrak usti o'smalari;
serebellar gemangioblastoma;
gepatit;
jigar sirrozi;
sil kasalligi.

Vaquez kasalligining belgilari

Qizil qon hujayralari soni va qon hajmining ko'payishi natijasida kelib chiqqan kasallik bilan ajralib turadi xarakterli xususiyatlar. Ular Vaquez kasalligining bosqichiga qarab o'ziga xos xususiyatlarga ega. Kuzatilgan umumiy simptomlar patologiyalar:

bosh aylanishi;
ko'rish buzilishi;
Kuperman simptomi - shilliq pardalar va terining mavimsi rangi;
angina hujumlari;
pastki barmoqlarning qizarishi va yuqori oyoq-qo'llar og'riq, yonish bilan birga;
turli lokalizatsiya trombozi;
terining qattiq qichishi, suv bilan aloqa qilishda kuchayishi.

Patologiyaning rivojlanishi bilan bemor boshdan kechiradi og'riq sindromlari turli lokalizatsiya. Asab tizimining buzilishi kuzatiladi. Kasallik quyidagi belgilar bilan tavsiflanadi:

zaiflik;
charchoq;
haroratning oshishi;
kattalashgan taloq;
quloqlarda shovqin;
nafas qisilishi;
ongni yo'qotish hissi;
pletorik sindrom - terining bordo-qizil rangi;
bosh og'rig'i;
qusish;
qon bosimi ortishi;
teginishdan qo'llarda og'riq;
oyoq-qo'llarning sovuqligi;
ko'zlarning qizarishi;
uyqusizlik;
hipokondriyumda, suyaklarda og'riq;
o'pka emboliyasi.

dastlabki bosqich

Kasallik rivojlanishining eng boshida tashxis qo'yish qiyin. Semptomlar engil, sovuqqa o'xshaydi yoki keksa yoshdagi odamlarning holatiga mos keladi. Sinovlar paytida patologiya tasodifan aniqlanadi. HAQIDA dastlabki bosqich Eritrositoz belgilari:

bosh aylanishi;
ko'rish keskinligining pasayishi;
bosh og'rig'i hujumlari;
uyqusizlik;
quloqlarda shovqin;
teginishdan barmoqlarning og'rig'i;
sovuq ekstremitalar;
ishemik og'riq;
shilliq yuzalar va terining qizarishi.

Kengaytirilgan (eritremik)

Kasallikning rivojlanishi yuqori qon yopishqoqligining aniq belgilari paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Pantsitoz qayd etilgan - tahlillarda komponentlar sonining ko'payishi - qizil qon tanachalari, leykotsitlar, trombotsitlar. Rivojlangan bosqich quyidagilarning mavjudligi bilan tavsiflanadi:

terining qizarishi binafsha ranggacha;
telangiektaziya - aniq qon ketishlar;
o'tkir og'riq hujumlari;
qichishish, bu suv bilan o'zaro ta'sirlashganda kuchayadi.

Kasallikning ushbu bosqichida temir tanqisligi belgilari kuzatiladi - tirnoqlarning bo'linishi, quruq teri. Xarakterli alomat- jigar va taloq hajmining kuchli o'sishi. Bemorlarning tajribasi:

ovqat hazm qilish buzilishi;
nafas olish buzilishi;
arterial gipertenziya;
qo'shma og'riq;
gemorragik sindrom;
mikrotromboz;
oshqozon yarasi, o'n ikki barmoqli ichak;
qon ketishi;
kardialgiya - chap ko'krak qafasidagi og'riq;
migren.

Eritrositozning ilg'or bosqichida bemorlar ishtahaning etishmasligidan shikoyat qiladilar. Tekshiruv paytida toshlar topiladi o't pufagi. Kasallik boshqacha:

kichik kesilgan qon ketishining kuchayishi;
yurak ritmi va o'tkazuvchanligining buzilishi;
shishish;
gut belgilari;
yurakdagi og'riq;
mikrotsitoz;
urolitiyoz belgilari;
ta'm, hidning o'zgarishi;
teri ustida ko'karishlar;
trofik yaralar;
buyrak kolikasi.

Anemiya bosqichi

Rivojlanishning ushbu bosqichida kasallik terminal bosqichiga kiradi. tana uchun normal ishlashi etarli gemoglobin yo'q. Bemorda quyidagilar mavjud:

jigarning sezilarli darajada kengayishi;
splenomegaliyaning rivojlanishi;
taloq to'qimalarining qalinlashishi;
apparat tekshiruvi bilan - suyak iligidagi sikatrik o'zgarishlar;
chuqur tomirlar, koronar, miya arteriyalarining tomir trombozi.

Anemiya bosqichida leykemiya rivojlanishi bemorning hayotiga xavf tug'diradi. Vaquez kasalligining bu bosqichi aplastik ko'rinishi bilan tavsiflanadi temir tanqisligi anemiyasi, uning sababi suyak iligidan gematopoetik hujayralarning siljishidir biriktiruvchi to'qima. Bunday holda, alomatlar kuzatiladi:

umumiy zaiflik;
hushidan ketish;
havo etishmasligi hissi.

Ushbu bosqichda, agar davolanmasa, bemor tezda vafot etadi. Trombotik va gemorragik asoratlar unga olib keladi:

qon tomirlarining ishemik shakli;
o'pka emboliyasi;
miyokard infarkti;
o'z-o'zidan qon ketish - oshqozon-ichak, qizilo'ngach tomirlari;
kardioskleroz;
arterial gipertenziya;
yurak etishmovchiligi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda kasallikning belgilari

Agar homila intrauterin rivojlanish davrida gipoksiyaga uchragan bo'lsa, uning tanasi javoban qizil qon hujayralari ishlab chiqarishni ko'paytira boshlaydi. Chaqaloqlarda eritrotsitoz paydo bo'lishining qo'zg'atuvchi omili konjenital yurak kasalligi va o'pka patologiyalari hisoblanadi. Kasallik quyidagi oqibatlarga olib keladi:

suyak iligi sklerozining shakllanishi;
uchun mas'ul bo'lgan leykotsitlar ishlab chiqarishni buzish immun tizimi yangi tug'ilgan;
o'limga olib keladigan infektsiyalarning rivojlanishi.

Dastlabki bosqichda kasallik test natijalari bilan aniqlanadi - gemoglobin, gematokrit va qizil qon hujayralari darajasi. Patologiya rivojlanishi bilan tug'ilgandan keyingi ikkinchi haftada aniq belgilar kuzatiladi:

chaqaloq teginish paytida yig'laydi;
teri qizil rangga aylanadi;
jigar va taloq hajmi kattalashadi;
tromboz paydo bo'ladi;
tana vaznining pasayishi;
testlar qizil qon hujayralari, leykotsitlar va trombotsitlar sonining ko'payishini aniqlaydi.

Politsitemiya diagnostikasi

Bemor va gematolog o'rtasidagi muloqot suhbatdan boshlanadi tashqi tekshiruv, anamnez yig'ish. Shifokor irsiyatni, kasallikning rivojlanish xususiyatlarini, og'riqning mavjudligini, tez-tez qon ketishini va tromboz belgilarini aniqlaydi. Qabul paytida bemorga politsemik sindrom tashxisi qo'yiladi:

binafsha-qizil qizarish;
og'iz va burun shilliq qavatining qizg'in ranglanishi;
tanglayning siyanotik (ko'k) rangi;
barmoqlar shaklini o'zgartirish;
qizil ko'zlar;
Palpatsiyada taloq va jigar hajmining ortishi aniqlanadi.

Tashxisning keyingi bosqichi - laboratoriya tekshiruvlari. Kasallikning rivojlanishini ko'rsatadigan ko'rsatkichlar:

qondagi qizil qon hujayralarining umumiy massasining ko'payishi;
trombotsitlar, leykotsitlar sonining ko'payishi;
gidroksidi fosfatazaning sezilarli darajalari;
qon zardobida ko'p miqdorda B 12 vitamini;
ikkilamchi politsitemiyada eritropoetinning ko'payishi;
vaziyatning pasayishi (qonning kislorod bilan to'yinganligi) - 92% dan kam;
ESRning pasayishi;
gemoglobinning 240 g / l gacha ko'tarilishi.

Uchun differentsial diagnostika patologiya tadqiqot va tahlilning maxsus turlaridan foydalanadi. Urolog, kardiolog va gastroenterolog bilan maslahatlar beriladi. Shifokor buyuradi:

biokimyoviy qon testi - siydik kislotasi, gidroksidi fosfataza darajasini aniqlaydi;
radiologik tekshiruv - aylanma qizil qon hujayralarining ko'payishini aniqlaydi;
sternum ponksiyoni - sitologik tahlil uchun sternumdan suyak iligini yig'ish;
trefin biopsiyasi - uch chiziqli giperplaziyani aniqlaydigan iliumdan to'qimalarning gistologiyasi;
molekulyar genetik tahlil.

Laboratoriya tadqiqotlari

Politsitemiya kasalligi qon parametrlarida gematologik o'zgarishlar bilan tasdiqlanadi. Patologiyaning rivojlanishini tavsiflovchi parametrlar mavjud. Ma'lumotlar laboratoriya tadqiqotlari, politsitemiya mavjudligini ko'rsatadi:

Indeks	Birliklar	Ma'nosi
Gemoglobin
Aylanma qizil qon hujayralari massasi
Eritrositoz	hujayralar / litr
Leykotsitoz		12x109 dan ortiq
Trombotsitoz		400x109 dan ortiq
Gematokrit

Sarum vitamin B 12 darajasi
Ishqoriy fosfataza		100 dan ortiq
Rang ko'rsatkichi

Uskuna diagnostikasi

Laboratoriya tekshiruvlaridan so'ng gematologlar qo'shimcha testlarni belgilaydilar. Metabolik va trombogemorragik kasalliklarning rivojlanish xavfini baholash uchun apparat diagnostikasi qo'llaniladi. Bemor kasallikning xususiyatlariga qarab tadqiqotlar o'tkazadi. Politsitemiya bilan og'rigan bemorga quyidagilar beriladi:

taloq, buyraklarning ultratovush tekshiruvi;
yurak tekshiruvi - ekokardiyografiya.

Uskuna diagnostika usullari qon tomirlarining holatini baholashga, qon ketish va oshqozon yarasi mavjudligini aniqlashga yordam beradi. Tayinlangan:

fibrogastroduodenoskopiya (FGDS) - oshqozon va o'n ikki barmoqli ichakning shilliq pardalarini instrumental o'rganish;
Bo'yin, bosh, ekstremita tomirlarining Doppler ultratovush tekshiruvi (USDG);
ichki organlarning kompyuter tomografiyasi.

Politsitemiyani davolash

Terapevtik tadbirlarni boshlashdan oldin kasallikning turini va uning sabablarini aniqlash kerak - davolash sxemasi bunga bog'liq. Gematologlar quyidagi vazifalarga duch kelishadi:

birlamchi politsitemiya bo'lsa, suyak iligidagi o'smaga ta'sir qilish orqali o'sma faolligini oldini olish;
ikkilamchi shaklda patologiyani qo'zg'atgan kasallikni aniqlang va uni yo'q qiling.

Politsitemiyani davolash muayyan bemor uchun reabilitatsiya va profilaktika rejasini tuzishni o'z ichiga oladi. Terapiya quyidagilarni o'z ichiga oladi:

qon olish, qizil qon tanachalari sonini me'yorga kamaytirish - har ikki kunda bemordan 500 ml qon olinadi;
jismoniy faollikni saqlash;
eritotsitoforez - venadan qon olish, keyin filtrlash va bemorga qaytish;
parhez;
qon va uning tarkibiy qismlarini quyish;
leykemiyaning oldini olish uchun kimyoterapiya.

Bemorning hayotiga tahdid soladigan qiyin vaziyatlarda suyak iligi transplantatsiyasi amalga oshiriladi, splenektomiya - taloqni olib tashlash. Politsitemiyani davolashda foydalanishga katta e'tibor beriladi dorilar. Davolash rejimi quyidagilardan foydalanishni o'z ichiga oladi:

kortikosteroid gormonlar - kasallikning og'ir holatlarida;
sitostatik vositalar - Hydroxyurea, Imiphos, malign hujayralarning ko'payishini kamaytiradi;
antiplatelet agentlari, qonni suyultiruvchi vositalar - Dipiridamol, Aspirin;
Himoyani oshiradigan va sitostatiklarning samaradorligini oshiradigan interferon.

Semptomatik davolash qonning viskozitesini kamaytiradigan, trombozning oldini oladigan va qon ketishining rivojlanishiga olib keladigan dorilarni qo'llashni o'z ichiga oladi. Gematologlar buyuradilar:

tomir trombozini istisno qilish - Geparin;
og'ir qon ketish uchun - Aminokaproik kislota;
eritromelalgiya bo'lsa - barmoq uchida og'riq - steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi preparatlar - Voltaren, Indometazin;
terining qichishi uchun - antigistaminlar- Suprastin, Loratadin;
kasallikning yuqumli genezisi bo'lsa - antibiotiklar;
gipoksik sabablarga ko'ra - kislorodli terapiya.

Flebotomiya yoki eritrotsitoferez

Politsitemiya uchun samarali davolash flebotomiya hisoblanadi. Qon olish paytida aylanma qon hajmi kamayadi, qizil qon tanachalari (gematokrit) soni kamayadi va terining qichishi yo'qoladi. Jarayonning xususiyatlari:

flebotomiyadan oldin bemorga mikrosirkulyatsiya va qonning suyuqligini yaxshilash uchun Geparin yoki Reopoliglyuksin buyuriladi;
ortiqcha zuluklar yordamida chiqariladi yoki tomirni teshish uchun kesma qilinadi;
bir vaqtning o'zida 500 ml gacha qon chiqariladi;
protsedura 2 dan 4 kungacha oraliqda amalga oshiriladi;
gemoglobin 150 g / l gacha kamayadi;
gematokrit 45% ga o'rnatiladi.

Politsitemiyani davolashning yana bir usuli - eritrotsitoferez samaraliroq. Ekstrakorporeal gemokorrektsiya paytida bemorning qonidan ortiqcha qizil qon tanachalari chiqariladi. Bu gematopoetik jarayonlarni yaxshilaydi va suyak iligi tomonidan temir iste'molini oshiradi. Sitoferezni amalga oshirish sxemasi:

Ular shafqatsiz doirani yaratadilar - bemorning ikkala qo'lining tomirlari maxsus qurilma orqali ulanadi.
Qon birdan olinadi.P
U sentrifuga, ajratuvchi va filtrli mashinadan o'tkaziladi, bu erda qizil qon hujayralarining bir qismi chiqariladi.
Tozalangan plazma bemorga qaytariladi va boshqa qo'lning venasiga yuboriladi.

Sitostatiklar bilan miyelosupressiv terapiya

Politsitemiyaning og'ir holatlarida, qon quyilmaganda ijobiy natijalar, shifokorlar miya hujayralarining shakllanishi va ko'payishini bostiradigan dori-darmonlarni buyuradilar. Sitostatiklar bilan davolash terapiya samaradorligini nazorat qilish uchun doimiy qon testlarini talab qiladi. Ko'rsatkichlar polisitemik sindrom bilan birga keladigan omillar:

visseral, qon tomir asoratlari;
terining qichishi;
splenomegali;
trombotsitoz;
leykotsitoz.

Gematologlar test natijalariga ko'ra dori-darmonlarni buyuradilar, klinik rasm kasalliklar. Sitostatik terapiya uchun kontrendikatsiyalar: bolalik. Politsitemiyani davolash uchun quyidagi dorilar qo'llaniladi:

miyelobramol;
Imifos;
siklofosfamid;
alkeran;
mielosan;
gidroksiureya;
siklofosfamid;
Mitobronitol;
Busulfan.

Qon agregatsiyasi holatini normallashtirish uchun tayyorgarlik

Politsitemiyani davolashning maqsadlari: qon hosil bo'lishini normallashtirish, bu qonning suyuq holatini, qon ketishida uning koagulyatsiyasini va qon tomirlari devorlarini tiklashni ta'minlashni o'z ichiga oladi. Bemorga zarar bermaslik uchun shifokorlar jiddiy dori tanlashga duch kelishadi. Qon ketishini to'xtatishga yordam beradigan dori-darmonlarni buyuring - gemostatik:

koagulyantlar - Trombin, Vikasol;
fibrinoliz inhibitörleri - Kontrikal, Ambien;
qon tomirlari agregatsiyasini stimulyatorlari - kaltsiy xlorid;
o'tkazuvchanlikni kamaytiradigan preparatlar - Rutin, Adroxon.

Qonning agregativ holatini tiklash uchun politsitemiyani davolashda antitrombotik vositalardan foydalanish katta ahamiyatga ega:

antikoagulyantlar - Geparin, Girudin, Fenilin;
fibronolitiklar - streptoliaz, fibrinolizin;
antiplatelet agentlari: trombotsitlar - Aspirin (Asetilsalitsil kislotasi), Dipiridamol, Indobrufen; eritrotsitlar - Reogluman, Reopoliglyuksin, Pentoksifilin.

Qayta tiklash prognozi

Politsitemiya tashxisi qo'yilgan bemorni nima kutmoqda? Prognoz kasallikning turiga bog'liq, o'z vaqtida tashxis qo'yish va davolash, sabablari va asoratlari. Vaquez kasalligi o'zining asosiy shaklida noqulay rivojlanish stsenariysiga ega. O'rtacha umr ko'rish ikki yilgacha davom etadi, bu terapiyaning murakkabligi, qon tomirlari, yurak xurujlari va tromboembolik oqibatlarning yuqori xavfi bilan bog'liq. Quyidagi muolajalar yordamida omon qolishni oshirish mumkin:

taloqning radioaktiv fosfor bilan mahalliy nurlanishi;
umrbod flebotomiya muolajalari;
kimyoterapiya.

Politsitemiyaning ikkilamchi shakli uchun qulayroq prognoz, garchi kasallik nefroskleroz, miyelofibroz va eritrosianozga olib kelishi mumkin. To'liq davolash imkonsiz bo'lsa-da, bemorning hayoti sezilarli vaqtga - o'n besh yildan ortiq uzaytiriladi:

gematolog tomonidan doimiy monitoring;
sitostatik davolash;
muntazam gemokorrektsiya;
kimyoterapiyadan o'tish;
kasallikning rivojlanishini qo'zg'atadigan omillarni bartaraf etish;
kasallikka sabab bo'lgan patologiyalarni davolash.

Video

Matnda xatolik topdingizmi?
Uni tanlang, Ctrl + Enter tugmasini bosing va biz hamma narsani tuzatamiz!

Politsitemiya - bu bemorning yuziga qarab taxmin qilish mumkin bo'lgan kasallik. Va agar siz hali ham zarur tahlil qon, keyin hech qanday shubha bo'lmaydi. Ma'lumotnomalarda uni boshqa nomlar bilan ham topish mumkin: eritremiya va Vaquez kasalligi.

Yuzning qizarishi juda keng tarqalgan va buning uchun har doim tushuntirish mavjud. Bundan tashqari, u qisqa muddatli va uzoq davom etmaydi. Turli sabablar yuzning to'satdan qizarishiga olib kelishi mumkin: isitma, qon bosimining ko'tarilishi, yaqinda ko'nchilik, noqulay vaziyat va hissiy jihatdan o'zgaruvchan odamlar, odatda, atrofdagilar buning uchun hech qanday shartni ko'rmasalar ham, tez-tez qizarib ketishadi.

Politsitemiya boshqacha. Bu yerga Qizarish doimiy, o'tkinchi emas, yuz bo'ylab bir tekis taqsimlanadi. Haddan tashqari "sog'lom" ko'plikning rangi boy, yorqin gilosdir.

Politsitemiya qanday kasallik?

Politsitemiya vera(eritremiya, Vaquez kasalligi) gemoblastozlar (eritrositoz) guruhiga kiradi yoki yaxshi xulqli surunkali. Kasallik eritrotsitlar va megakaryotsitlarning muhim afzalligi bilan gematopoezning barcha uchta novdalarining ko'payishi bilan tavsiflanadi, buning natijasida nafaqat qizil qon tanachalari soni, balki ulardan kelib chiqadigan boshqa qon hujayralari ham ko'payadi. kurtaklar, qayerda o'simta jarayonining manbai ta'sirlangan miyelopoez prekursor hujayralaridir. Ular qizil qon hujayralarining etuk shakllariga nazoratsiz ko'payish va differentsiatsiyani boshlaydiganlardir.

Bunday sharoitlarda eng ko'p aziyat chekadiganlar, hatto kichik dozalarda ham eritropoetinga yuqori sezgir bo'lgan, etuk bo'lmagan qizil qon hujayralaridir. Politsitemiya uchun Shu bilan birga, granulotsitlar seriyasining leykotsitlarining ko'payishi kuzatiladi(birinchi navbatda, guruh va neytrofillar)va trombotsitlar. Limfotsitlarni o'z ichiga olgan limfoid seriyali hujayralar patologik jarayonga ta'sir qilmaydi, chunki ular boshqa mikrobdan kelib chiqadi va ko'payish va etilishning boshqa yo'liga ega.

Saraton yoki saraton emasmi?

Eritremiya bu har doim sodir bo'ladi, deyish mumkin emas, lekin 25 ming aholi yashaydigan shaharda bir nechta odam bor, vaholanki, negadir 60 yoki undan ko'proq yoshdagi erkaklar bu kasallikni ko'proq "yoqadi", garchi har kim mumkin. bunday patologiya yoshiga duch keling.

Biroq, yangi tug'ilgan chaqaloqlar va bolalar uchun yoshroq yosh politsitemiya vera butunlay g'ayrioddiy, Shunung uchun agar bolada eritremiya aniqlansa, u holda u ko'taradi ikkilamchi belgi va boshqa kasallikning alomati va natijasi bo'lishi (toksik dispepsiya, stress).

Ko'p odamlar uchun leykemiya deb tasniflangan kasallik (va bu muhim emas: o'tkir yoki surunkali) birinchi navbatda "qon saratoni" bilan bog'liq. Bu erda tushunish qiziq: bu saratonmi yoki yo'qmi? Bunday holda, "yaxshi" va "yomonlik" o'rtasidagi chegarani aniqlash uchun politsitemiyaning yomonligi yoki yomonligi haqida gapirish maqsadga muvofiqroq, aniqroq va to'g'riroq bo'ladi. Ammo, chunki "saraton" so'zi o'smalarni anglatadi epiteliya to'qimalari, keyin bu holda bu atama mos emas, chunki bu o'simta kelib chiqadi gematopoetik to'qimalar.

Vaquez kasalligiga ishora qiladi malign o'smalar , lekin yuqori hujayra farqlanishi bilan ajralib turadi. Kasallik kursi uzoq va surunkali bo'lib, hozircha shunday deb nomlanadi yaxshi xulqli. Biroq, bunday kurs faqat qadar davom etishi mumkin ma'lum bir nuqta va keyin to'g'ri va o'z vaqtida davolash bilan, lekin ma'lum vaqtdan so'ng, eritropoezda sezilarli o'zgarishlar sodir bo'lganda, kasallik o'tkirlashadi va ko'proq "yomon" xususiyatlar va namoyonlarga ega bo'ladi. Bu shunday - haqiqiy politsitemiya, uning prognozi butunlay uning qanchalik tez rivojlanishiga bog'liq bo'ladi.

Nima uchun kurtaklar noto'g'ri o'sadi?

Eritremi bilan og'rigan har qanday bemor ertami-kechmi savol beradi: "Nega bu "kasallik" men bilan sodir bo'ldi?" Ko'pgina patologik holatlarning sababini topish odatda foydalidir va ma'lum natijalar beradi, davolash samaradorligini oshiradi va tiklanishga yordam beradi. Ammo politsitemiya holatida emas.

Kasallikning sabablarini faqat taxmin qilish mumkin, ammo aniq aytilmaydi. Kasallikning kelib chiqishini aniqlash uchun shifokorga faqat bitta maslahat bo'lishi mumkin - genetik anomaliyalar. Biroq, patologik gen hali topilmagan, shuning uchun nuqsonning aniq lokalizatsiyasi hali aniqlanmagan. Biroq, Vaquez kasalligi trisomiya 8 va 9 juft (47 xromosoma) yoki xromosoma apparatining boshqa buzilishi, masalan, uzun qo'lning C5, C20 qismini yo'qotish (yo'q qilish) bilan bog'liq bo'lishi mumkinligi haqida takliflar mavjud, ammo bular Ilmiy tadqiqot xulosalariga asoslangan bo'lsa-da, hali ham taxminlar.

Shikoyatlar va klinik ko'rinish

Agar politsitemiyaning sabablari haqida aytadigan hech narsa bo'lmasa, unda klinik ko'rinishlar haqida ko'p gapirish mumkin. Ular yorqin va xilma-xildir, chunki kasallikning rivojlanishining 2-bosqichidan boshlab, jarayonda tom ma'noda barcha organlar ishtirok etadi. Bemorning sub'ektiv hissiyotlari umumiy xususiyatga ega:

Zaiflik va doimiy charchoq hissi;
Ishlashning sezilarli pasayishi;
Terlashning kuchayishi;
Bosh og'rig'i va bosh aylanishi;
sezilarli xotira yo'qolishi;
Vizual va eshitish buzilishlari (kamaygan).

Maxsus shikoyatlar bu kasallik va u bilan tavsiflanadi:

O'tkir yonish og'rig'i barmoqlar va oyoq barmoqlarida (tomirlar trombotsitlar va qizil qon hujayralari bilan tiqilib qoladi, ular u erda kichik agregatlarni hosil qiladi);
Og'riq, ammo, yuqori va pastki ekstremitalarda, shuning uchun yonib emas;
Tananing qichishi (trombozning oqibati), uning intensivligi dush va issiq hammomdan keyin sezilarli darajada oshadi;
Urticaria kabi döküntünün davriy ko'rinishi.

Bu aniq sabab bu barcha shikoyatlar - mikrosirkulyatsiya buzilishi.

Kasallikning rivojlanishi bilan tobora ko'proq yangi alomatlar paydo bo'ladi:

kapillyarlarning kengayishi tufayli teri va shilliq pardalar;
Yurak sohasidagi og'riq, eslatuvchi;
Chap gipoxondriyadagi og'riqli hislar trombotsitlar va qizil qon hujayralarining to'planishi va yo'q qilinishi tufayli taloqning haddan tashqari yuklanishi va kengayishi (bu hujayralar uchun o'ziga xos depo);
Kattalashgan jigar va taloq;
Oshqozon va o'n ikki barmoqli ichakning peptik yarasi;
Qonning bufer tizimlarining siljishidan kelib chiqqan siydik kislotasi diatezining rivojlanishi tufayli dizuriya (siydik chiqarish qiyinligi) va lomber mintaqada og'riq;
Natijada suyaklar va bo'g'imlarda og'riq giperplaziya(haddan tashqari o'sish) ilik;
Podagra;
Gemorragik tabiatning namoyon bo'lishi: qon ketishi (burun, milk, ichak) va teri qon ketishi;
Konyunktiva tomirlarining in'ektsiyalari, shuning uchun bunday bemorlarning ko'zlari "quyon ko'zlari" deb ataladi;
Arteriyalarga moyillik;
boldirlar;
Mumkin bo'lgan tromboz koronar tomirlar rivojlanish bilan;
Gangrenga olib kelishi mumkin bo'lgan intervalgacha klaudikatsiya;
(bemorlarning deyarli 50%), qon tomirlari va yurak xurujlariga moyillikni keltirib chiqaradi;
tufayli nafas olish tizimi zarar immunitetning buzilishi, bu sabab bo'lgan yuqumli agentlarga etarli darajada javob bera olmaydi yallig'lanish jarayonlari. Bunday holda, qizil qon tanachalari bostiruvchilar kabi harakat qila boshlaydi va viruslar va o'smalarga immunologik javobni bostiradi. Bundan tashqari, ular qonda g'ayritabiiy darajada yuqori miqdorda topiladi, bu esa immunitet tizimining holatini yanada og'irlashtiradi;
Buyraklar azoblanadi va siydik yo'llari, shuning uchun bemorlarda pyelonefrit, urolitiyozga moyillik bor;
Markaziy tizim tanada sodir bo'ladigan hodisalardan chetda qolmaydi. asab tizimi, patologik jarayonda ishtirok etganda, alomatlar (tromboz bilan), (kamroq), uyqusizlik, xotira buzilishi va mnestik buzilishlar paydo bo'ladi.

Asemptomatik davrdan terminal bosqichigacha

Buning sababi, politsitemiya uchun birinchi bosqichlar asemptomatik kurs bilan tavsiflanadi, yuqoridagi ko'rinishlar bir kunda sodir bo'lmaydi, lekin asta-sekin va uzoq vaqt davomida to'planadi, kasallikning rivojlanishida 3 bosqichni ajratish odatiy holdir.

Dastlabki bosqich. Bemorning ahvoli qoniqarli, belgilari o'rtacha og'irlikda, bosqich davomiyligi 5 yilga yaqin.

Murakkab klinik ko'rinishlarning bosqichi. U ikki bosqichda amalga oshiriladi:

II A - taloqning miyeloid metaplaziyasisiz sodir bo'ladi, eritremiyaning sub'ektiv va ob'ektiv belgilari mavjud, davrning davomiyligi 10-15 yil;

II B - taloqning miyeloid metaplaziyasi paydo bo'ladi. Ushbu bosqich kasallikning aniq tasviri bilan tavsiflanadi, alomatlar aniqlanadi, jigar va taloq sezilarli darajada kengayadi.

Terminal bosqichi, malign jarayonning barcha belgilariga ega. Bemorning shikoyatlari har xil, "hamma narsa og'riyapti, hamma narsa noto'g'ri". Ushbu bosqichda hujayralar farqlash qobiliyatini yo'qotadi va shu bilan surunkali eritremiya o'rnini bosadigan leykemiya uchun substrat hosil qiladi, aniqrog'i u leykemiyaga aylanadi. o'tkir leykemiya.

Terminal bosqichi ayniqsa og'ir kurs bilan tavsiflanadi (gemorragik sindrom, taloqning yorilishi, chuqur immunitet tanqisligi sababli davolash mumkin bo'lmagan yuqumli va yallig'lanish jarayonlari). Odatda tez orada o'lim bilan tugaydi.

Shunday qilib, politsitemiya uchun umr ko'rish muddati 15-20 yilni tashkil etadi, bu yomon bo'lmasligi mumkin, ayniqsa kasallik 60 dan keyin paydo bo'lishi mumkinligini hisobga olsak. Bu 80 yilgacha yashash imkoniyati mavjudligini anglatadi. Ammo kasallikning prognozi hali ham uning natijasiga, ya'ni III bosqichda eritremiya leykemiyaning qaysi shakliga (surunkali miyeloid leykemiya, miyelofibroz, o'tkir leykemiya) aylanishiga bog'liq.

Vaquez kasalligi diagnostikasi

Vera politsitemiyasining tashxisi, birinchi navbatda, quyidagi ko'rsatkichlarni o'lchaydigan laboratoriya ma'lumotlariga asoslanadi:

, unda siz qizil qon hujayralarining sezilarli o'sishini sezishingiz mumkin (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (plazma va qizil qon nisbati). Trombotsitlar soni 500-1000 x 10 9 / l darajasiga yetishi mumkin, ular hajmi sezilarli darajada oshishi mumkin va leykotsitlar - 9,0-15,0 x 10 9 / l gacha (tayoqchalar va neytrofillar tufayli). politsitemiya bilan u har doim kamayadi va nolga yetishi mumkin.

Morfologik jihatdan qizil qon tanachalari har doim ham o'zgarmaydi va ko'pincha normal bo'lib qoladi, ammo ba'zi hollarda eritremiya kuzatilishi mumkin. anizotsitoz(turli o'lchamdagi qizil qon tanachalari). Umumiy qon testida politsitemiya bilan kasallikning og'irligi va prognozi trombotsitlar tomonidan ko'rsatiladi (ular qanchalik ko'p bo'lsa, kasallikning kechishi qanchalik og'ir bo'lsa);

BAC (biokimyoviy qon testi) darajasini aniqlash bilan Va . Eritremi uchun ikkinchisining to'planishi juda xarakterlidir, bu gutning rivojlanishini ko'rsatadi (Vaquez kasalligining oqibati);
Radioaktiv xrom yordamida radiologik tekshiruv aylanma qizil qon hujayralarining ko'payishini aniqlashga yordam beradi;
Sternal ponksiyon (sternumdan suyak iligi to'planishi), so'ngra sitologik diagnostika. Tayyorgarlikda - qizil va megakaryotsitlarning sezilarli ustunligi bilan barcha uchta naslning giperplaziyasi;
Trefin biopsiyasi(iliumdan olingan materialning gistologik tekshiruvi) - eng ko'p informatsion usul, bu kasallikning asosiy belgisini eng ishonchli aniqlash imkonini beradi - uch qatorli giperplaziya.

Gematologik parametrlarga qo'shimcha ravishda, politsitemiya vera tashxisini qo'yish uchun bemorga murojaat qilinadi. ultra-tovushli tadqiqot Qorin bo'shlig'i organlarining (ultratovush) (kengaygan jigar va taloq).

Demak, tashxis qo'yilgan... Keyin nima bo'ladi?

Va keyin bemor gematologiya bo'limida davolanishni kutadi, bu erda taktikalar klinik ko'rinishlar, gematologik parametrlar va kasallikning bosqichi bilan belgilanadi. Eritremiya uchun davolash choralari odatda quyidagilarni o'z ichiga oladi:

Qizil qon hujayralari sonini 4,5-5,0 x 10 12 / l va Hb (gemoglobin) ni 150 g / l gacha kamaytirishga imkon beruvchi qon quyish. Buning uchun 500 ml qon 1-2 kun oralig'ida qizil qon tanachalari soni va Hb pasayguncha olinadi. Gematologlar ba'zida qon quyish jarayonini eritrotsitoferez bilan almashtiradilar, bunda santrifugalash yoki ajratish yo'li bilan yig'ilgandan so'ng, qizil qon ajratiladi va plazma bemorga qaytariladi;
Sitostatik terapiya (mielosan, imifos, gidroksiurea, gidroksiurea);
(aspirin, dipiridamol), ammo ulardan foydalanishda ehtiyotkorlik talab etiladi. Shunday qilib, atsetilsalitsil kislotasi bemorda oshqozon yoki o'n ikki barmoqli ichak yarasi bo'lsa, gemorragik sindromning namoyon bo'lishini kuchaytirishi va ichki qon ketishiga olib kelishi mumkin;
Interferon-a2b, sitostatiklar bilan muvaffaqiyatli qo'llaniladi va ularning samaradorligini oshiradi.

Eritremi uchun davolash sxemasi shifokor tomonidan har bir holat uchun alohida belgilanadi, shuning uchun bizning vazifamiz faqat o'quvchini Vaquez kasalligini davolash uchun ishlatiladigan dorilar bilan qisqacha tanishtirishdir.

Oziqlanish, parhez va...

Politsitemiyani davolashda muhim rol ish rejimiga beriladi (kamaytirish). jismoniy faoliyat), dam olish va ovqatlanish. Kasallikning dastlabki bosqichida, alomatlar hali ifodalanmagan yoki zaif namoyon bo'lganida, bemorga ba'zi rezervasyonlar bilan bo'lsa-da, 15-sonli jadval (umumiy) tayinlanadi. Bemorga gematopoezni kuchaytiradigan ovqatlarni iste'mol qilish tavsiya etilmaydi.(masalan, jigar) va sut va o'simlik mahsulotlariga ustunlik berib, dietani qayta ko'rib chiqishni taklif qiling.

Kasallikning ikkinchi bosqichida bemorga gut uchun parhezga mos keladigan va baliq va go'shtli idishlar, dukkaklilar va otquloqlarni cheklaydi yoki butunlay chiqarib tashlaydigan 6-sonli jadval belgilanadi. Kasalxonadan chiqarilgandan so'ng, bemor ambulator kuzatuv yoki davolanish vaqtida shifokor tomonidan berilgan tavsiyalarga amal qilishi kerak.

Savol: "Uni xalq davolari bilan davolash mumkinmi?" barcha kasalliklar uchun bir xil chastotali tovushlar. Eritremiya ham bundan mustasno emas. Ammo, yuqorida aytib o'tilganidek, kasallikning kechishi va bemorning umr ko'rish davomiyligi butunlay o'z vaqtida davolanishga bog'liq bo'lib, uning maqsadi uzoq va barqaror remissiyaga erishish va uchinchi bosqichni iloji boricha uzoqroq muddatga kechiktirishdir.

Patologik jarayonning sustligi davrida bemor hali ham kasallik istalgan vaqtda qaytishi mumkinligini yodda tutishi kerak, shuning uchun u o'z hayotini o'zi kuzatilayotgan davolovchi shifokor bilan og'irlashmasdan muhokama qilishi, vaqti-vaqti bilan testlardan o'tishi va tekshiruvdan o'tishi kerak. .

Qon kasalliklarini xalq davolari bilan davolashni umumlashtirmaslik kerak va agar gemoglobin darajasini oshirish uchun ko'plab retseptlar mavjud bo'lsa yoki bu ularning politsitemiyani davolash uchun mos ekanligini anglatmaydi, ular uchun, umuman olganda, dorivor o'tlar hali ham mavjud emas. topilgan. Vaquez kasalligi nozik masala bo'lib, suyak iligi funktsiyasini nazorat qilish va shu tariqa gematopoetik tizimga ta'sir qilish uchun siz ma'lum bilimga ega bo'lgan shaxs, ya'ni davolovchi shifokor tomonidan baholanishi mumkin bo'lgan ob'ektiv ma'lumotlarga ega bo'lishingiz kerak.

Xulosa qilib, men o'quvchilarga nisbiy eritremiya haqida bir necha so'z aytmoqchiman, uni haqiqiy bilan aralashtirib bo'lmaydi, chunki nisbiy eritrotsitoz ko'plab somatik kasalliklar fonida paydo bo'lishi mumkin va kasallik davolanganda muvaffaqiyatli tugaydi. Bundan tashqari, alomat sifatida eritrotsitoz uzoq davom etgan qusish, diareya, kuyish kasalligi va giperhidroz bilan birga bo'lishi mumkin. Bunday hollarda eritrotsitoz vaqtinchalik hodisa bo'lib, birinchi navbatda tananing suvsizlanishi bilan bog'liq bo'lib, 90% suv bo'lgan aylanma plazma miqdori kamayadi.

Video: "Sog'lom yashang!" dasturida politsitemiya.