T xujayrasi. Immunitet tizimining T hujayralari qanday ishlaydi. Voyaga etgan T hujayrali leykemiya limfomasi nima

Terining o'ziga xos zararlanishi bo'lgan T-hujayrali limfomalar teri limfomasi bilan og'rigan bemorlarning umumiy sonining 75-90 foizini tashkil qiladi. Terining T-hujayrali Xodgkin bo'lmagan limfomalarida ikkinchi darajali o'ziga xos teri lezyonlarining paydo bo'lishi chastotasi to'g'risida ma'lumotlar adabiyotda yo'q.

T-limfoblastik lenfoma / progenitor hujayrali leykemiya
Bu T-hujayrali prekursorlardan (limfoblastlar) rivojlanadigan agressiv NL. Odatda u mediastinumda va / yoki periferik limfadenopatiyada tez o'sayotgan o'simta sifatida namoyon bo'ladi. Faqat ikkinchi darajali o'ziga xos teri shikastlanishi mumkin.

Terining ikkilamchi o'ziga xos zararlanishi ba'zida teri osti yog 'to'qimasida chuqur joylashgan katta tugunlarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Döküntüler keng tarqalgan va cheklangan bo'lishi mumkin. Teri gistologiyasi B-limfoblastik lenfoma / progenitor hujayrali leykemiyadan farq qilmaydi. Teri shikastlanishining mavjudligi yanada jiddiy prognoz bilan bog'liq.

Lezyonlar kimyoterapiya yordamida hal qilinadi.

T-hujayrali prolimfotsitli leykemiya
Prolimfotsitlardan rivojlanadigan tajovuzkor Xodgkin bo'lmagan limfoma. Leykotsitoz ko'p hollarda 100x109 / l dan oshadi. Faqatgina ikkinchi darajali o'ziga xos teri shikastlanishi mumkin, bu limfoma bilan og'rigan bemorlarning uchdan birida uchraydi. Döküntü papüller, blyashka yoki tugun bilan ifodalanadi va qo'ziqorin mikozidagi lezyonlarga o'xshaydi. Gistologik rasm qo'ziqorin mikoziga o'xshaydi va kichik yoki o'rta limfotsitlardan tashkil topgan epidermotrop infiltrat bilan tavsiflanadi, ba'zida epidermisda Potrie mikroabsesslari mavjud. Teri shikastlanishi kimyoterapiya yordamida hal qilinadi.

Lightpoxga o'xshash limfoma
Sinonimlari: gidro-poksga o'xshash T-hujayrali lenfoma; bolalik angiotsentrik kesma T-hujayrali limfoma.

Ta'rif.

"Lightpox" (hydroa vaciniforme) ga o'xshash lenfoma, asosan, Osiyo (Yaponiya, Xitoy va boshqalar), Markaziy va Janubiy Amerikadagi bolalarda qayd etilgan kam uchraydigan EBV-musbat T-hujayrali lenfoma.

Yoshi va jinsi. O'rtacha, kasallik 8 yoshida (1-15 yosh oralig'ida) qayd etiladi. Ba'zan kattalarda uchraydi.

Klinik ko'rinish. Bu klinik jihatdan chechakka o'xshab ketadigan kichik chayqalish izlari paydo bo'lishi bilan takrorlanadigan vesikulopapulyar toshma bilan tavsiflanadi. Bemorlarda ko'pincha burun, lablar va periorbital hududning xarakterli shishishi kuzatiladi. Teri shikastlanishi, qoida tariqasida, faqat terining quyoshga ta'sirlangan joylarida lokalizatsiya qilinadi. Ko'pgina bemorlarda isitma, limfadenopatiya va gepatosplenomegali kuzatiladi.

Immunofenotip. Bemorlarda o'simta hujayralarida bostiruvchi fenotip (CD8 +) yoki NK hujayrali fenotip mavjud, ba'zi bemorlarda bir vaqtning o'zida ikkala fenotip ham bo'lishi mumkin.

Genetika.

TCR qayta joylashtirilgan hujayralar klonlari aniqlandi.

Gistologiya. Epidermis, dermis va ko'pincha teri osti to'qimasida limfoid infiltratlarning fokusli yoki tarqoq joylashuvi aniqlanadi, asosan perivaskulyar. Infiltratlar o'rtacha och sitoplazmasi bo'lgan kichik va o'rta atipik limfotsitlardan iborat.

Ekstranodal NK / T-hujayrali limfoma, burun tipi, teri osti to'qimasining T-hujayrali pannikulitga o'xshash limfomasi va birlamchi kesilgan gamma-delta T-hujayrali limfoma bilan farqlang.

Kurs va prognoz. Ko'pgina hollarda kasallik agressivdir (bemorlarning uchdan bir qismi 2 yil ichida vafot etadi, o'rtacha tashxis qo'yilgandan keyin o'rtacha 5-6 oy). Ba'zida kasallik noaniq, surunkali kursga ega (uzoq vaqt davomida gepatosplenomegali va umumiy limfadenopatiyasiz). Bemorlarda NK hujayrali fenotip bo'lsa, bu limfoma bostiruvchi fenotipga (CD8 +) qaraganda kamroq tajovuzkor bo'ladi. Sarum tarkibidagi Ebstein-Barr virusi bilan bog'liq antijismlarning yuqori titrlari ko'pincha yomon prognozni ko'rsatadi.

Davolash. Acyclovir, IFNa, glyukokortikoidlar. Kimyoterapiya kam ishlatiladi, bemorlarning atigi 30 foizida samarali bo'ladi va ketotifen ham qo'llaniladi.

Voyaga etgan T hujayrali limfoma / leykemiya (HTLV-1 +)
Bu tajovuzkor bo'lmagan Xodgkinning lenfomasi bo'lib, unda odamning T-limfotrop virusi (HTLV-1) bilan infektsiya rol o'ynaydi. Faqatgina ikkinchi darajali o'ziga xos teri lezyonlari mumkin, bu ko'pincha qayd etiladi (50% hollarda). 34,7% da tugunlar aniqlanadi (qichishish mumkin), 22,6% da - dog'lar, 19,4% da - papulalar, katta blyashkalar mavjud. Lezyonlar bitta yoki ko'p bo'lishi mumkin. Gistologiya: katta atipik limfotsitlardan dermisning yuqori va o'rta qatlamlarida, perivaskulyar yoki diffuz infiltratlarda epidermis odatda ta'sirlanmaydi; ba'zan dermisda infiltratlar zich, epidermisda esa Potrie mikroabsesslari mavjud. Lezyonlar polimoterapiya bilan hal qilinadi.

Ekstranodal NK / T-hujayrali limfoma, burun turi
Bu Xodgkinning tajovuzkor bo'lmagan lenfomasi bo'lib, ular NKga o'xshash T-limfotsitlarning neoplastik analoglaridan kelib chiqadi, ularning yuzasida CD56 antijenlarining namoyon bo'lishi bilan ajralib turadi. Ko'pincha ta'sirlanadigan joylar burun, tanglay, teri, o'pka va markaziy asab tizimidir. Teri va shilliq pardalarda fokuslar paydo bo'lganda, kasallikning klinik ko'rinishi Wegener granulomatoziga o'xshashi mumkin. Faqat ikkinchi darajali o'ziga xos teri lezyonu mumkin, bu keng tarqalgan. Ko'pincha oyoq-qo'llarda blyashka yoki tez o'sib boruvchi tugunlar yoki aniq chegaralangan joylar, diametri 2-3 sm gacha, och mavimsi rang, rangi gematomalarga o'xshaydi yoki infiltratsiya bosqichida katta qaynab turadi.

Terminal davrida ko'p miqdorda yaralar paydo bo'ladigan yangi hosilalar paydo bo'ladi. Polimoterapiya bilan, o'choq regressi. Muammoni hal qilgach, tugunlarning yorqin mavimsi rangi jigarrang tus oladi. Terini gistologik tekshirishda o'simta infiltrati dumaloq yoki bo'lingan yadrolari bo'lgan mayda limfotsitlardan va kichik va katta o'lchamdagi atipik limfoid hujayralardan iborat. Giemsa usuli bilan bo'yalgan preparatlarda azurofil granulalar yirik hujayralar sitoplazmasida ko'zga tashlanadi. O'simta hujayralari ko'pincha tomirlarni infiltratsiya qiladi, keyinchalik ularni yo'q qilish va zonali nekrozga olib keladi. Lezyonlar kimyoterapiya yordamida hal qilinadi.

Teri osti to'qimasining T-hujayrali pannikulitga o'xshash limfomasi
Bu Xodgkinning tajovuzkor bo'lmagan limfomasi bo'lib, unda teri osti yog 'to'qimasida o'sma kloni paydo bo'ladi.

Alomatlar Odatda kattalar kasal bo'lishadi. Bemorlarda eozinofiliya, qichishish va gemofagotsitik sindrom bo'lishi mumkin. LN, teri, gipodermis, jigar, taloq va boshqa organlar ta'sir qiladi. Isitma, zaiflik, vazn yo'qotish qayd etilgan. Lezyonlar ko'p sonli yoki bitta tugunlar yoki plakatlar bilan ifodalanadi, ular asosan magistralda va boshda joylashgan. Klinik jihatdan kasallik ülseratif gemorragik pannikulit yoki o'tkir eritema nodosumiga o'xshaydi.

Gistologiya. Gistologik belgilar lobular pannikulit modeliga mos keladi. Teri osti yog 'to'qimasida zich fokusli yoki diffuz infiltratlar mavjud. Ular kichik, o'rta yoki katta limfoid hujayralardan iborat bo'lib, ular yadrolarning aniq pleomorfizmi bilan, shuningdek o'simta limfotsitlari va ularning yadrolari bo'laklarini o'z ichiga olgan makrofaglardan iborat. Lipotsitlar atrofida o'simta hujayralarining halqalar shaklida joylashishi xarakterlidir. Ba'zida eritrofagotsitoz kuzatiladi. Dermisning pastki qismida o'simta hujayralari chuqur tarmoq tomirlari atrofida klasterlar hosil qiladi.

Immunofenotip. Ushbu limfomaning bostiruvchi (CD2 +, CD3 +, CD4-, CD5 +, CD8 +, CD43 +, CD56-, TIA-1 +) va yordamchi fenotiplari (CD3 +, CD4 +, CD8-, TIA-1-, CD56-) tasvirlangan. TCR ning β-zanjirini kodlovchi genlarni qayta tartibga solish bilan o'smalar tavsiflangan.

Eritema nodosumini, nodulyar vaskulitni va Xodgkin bo'lmagan limfomani gipodermiya zararlanishi bilan farqlang. Eritema nodosumida teri osti to'qimasining yallig'lanishli limfotsitik infiltratsiyasi, tolali septa hududlarida eng ko'p uchraydi, yog 'to'qimalarining lobulalari esa kam singan. Nekroz o'choqlari odatda yo'q, infiltratsion limfotsitlarda atipiya belgilari yo'q. Ba'zida eritema nodosumida gistiotsitlar va gigant hujayralar infiltratlarda bo'ladi; yirik fasol shaklidagi hujayralar yo'q. Ushbu limfomani nodulning vaskülitidan ajratish qiyinroq, bu erda nekroz bo'lgan joylar mavjud. Odatda ular granuloma hosil qiluvchi hujayralar bilan o'ralgan; gistologik rasm sil kasalligiga o'xshaydi. Nodüler vaskülit bilan, odatda, infiltratda gistiotsitlar (shu jumladan ko'p hujayrali) va neytrofillar mavjud. Ko'pincha vaskülit belgilari mavjud. Limfotsitlar atipiyasi va infiltratsiya qiluvchi hujayralarning muhim qismi nekrozi yo'q.

Kurs va prognoz. Besh yillik omon qolish darajasi 80% ni tashkil qiladi. Tashxis qo'yilgandan keyin o'rtacha umr ko'rish 2 yil. CD3 +, CD4 +, CD8-, TIA-1-, CD56-, TCRa / β + fenotip o'simtasi bo'lgan bemorlar CD3 +, CD4-, CD8-, CD56 +/-, TCRγ / δ fenotipli bemorlarga qaraganda biroz yaxshiroq prognozga ega. +.

Davolash. polimoterapiya, radiatsiya terapiyasi, tizimli steroid terapiyasi.

Fungal mikoz
Bu terining T-hujayrali limfomalarining heterojen guruhi bo'lib, unda o'simta infiltrati asosan mayda va o'rta hujayralardan iborat bo'lib, ular ko'p hollarda miya yarim yadrolari va etuk lenfotsit yordamchi hujayralarining fenotipidir (CD4 +).

Chastotani. Xodgkin bo'lmagan barcha limfomalardan - teri limfomalari orasida 1 va 50%, terining barcha T-hujayrali limfomalarining 65%. Dunyoda qo'ziqorin mikozining tarqalishi yiliga 1 million aholiga 6-7 ta holatni tashkil qiladi.

Yoshi va jinsi. Kasallikning boshlanishida o'rtacha yoshi 49 ± 14,3 yoshni tashkil etdi. Fungal mikoz bolalar va o'spirinlarga ham ta'sir qilishi mumkin (1% holatlar). Erkaklar va ayollarning nisbati 2: 1.

Alomatlar Ko'pincha magistral va pastki ekstremitalarda bir nechta shikastlanishlar mavjud. Eozinofiliya ko'pincha qonda bo'ladi, eritrotsitlarning cho'kish tezligi soatiga 30 mm dan oshadi, β2-mikroglobulin va laktat dehidrogenazalarining ko'payishi (qo'ziqorin mikozining faolligini tavsiflaydi). Terminal davrida - normo yoki gipoxromik anemiya. Periferik limfa tugunlari, boshida, qoida tariqasida, aksillar va inguinalda ko'payadi. Ulardagi gistologik o'zgarishlar reaktiv va o'sma bo'lishi mumkin. Moslashuvchan mikozning dastlabki bosqichlarida ular deyarli har doim reaktiv bo'lib, dermatopatik limfadenit deb nomlanadi.

Gistologik jihatdan isbotlangan LNning maxsus lezyonlari, qoida tariqasida, kasallikning 4 bosqichida, ular 2 sm dan oshganda yoki konglomeratlar mavjudligida aniqlanadi. Teri shikastlanishining xususiyatiga, kasallikning kechishiga va ayrim gistologik xususiyatlariga qarab qo'ziqorin mikozining quyidagi shakllari ajralib turadi: klassik, poikilodermik, follikulotropik, eritrodermik, granulomatoz "bo'sh" teri sindromi, pedjetoid retikuloz.

Qo'ziqorin mikozining boshqa shakllari ham tavsiflanadi: bulutli, ichioziform, hipo va giperpigmentli, markazdan qochuvchi eritemaga o'xshash, psoriasiform, monofokal. Ular qo'ziqorin mikozining klassik shaklining morfoimmunohistokimyoviy belgilariga ega, ular juda kam uchraydi, shuning uchun ular alohida ajratilmaydi. Dermisda epidermisga diffuz tarzda kirib boradigan yoki Potrie mikroabsesseslari shakllanadigan miya yarim yadrolari bo'lgan kichik limfotsitlardan iborat fokal yoki chiziqsimon infiltratlar. Atipik gistologik shakllar orasida spongiotik, pustular, bullous, granulomatoz, follikulotrop va siringotropik variantlar ajralib turadi.

Immunofenotip. CD4 + o'simta hujayralari doimo aniqlanadi, shuningdek CD7 +, CD45 +, CD45RO +, CD2 +, CD3 +, CD5 +, kamdan-kam hollarda CD8 +, CD4-. Noto'g'ri fenotipning namoyishi (ya'ni, CD2, CD3, CD5, CD7 pan-T hujayrali antijenlarning yo'qolishi) ko'pincha qayd etiladi. 10% hollarda sitotoksik oqsillarni (T-hujayrali hujayra ichidagi antijen-1 - TIA-1, granzim B) o'sma T-limfotsitlar bilan ifodalaydi.

Genetika. TCRning β va / yoki γ-zanjirini kodlovchi genlarning klonal qayta joylashuvi topildi, o'ziga xos xromosomali translokatsiyalar hali aniqlanmagan.

Tashxis klinik rasm va tadqiqotning morfoimmunohistokimyoviy natijalari asosida amalga oshiriladi. Tashxis davri odatda 5-6 yilni tashkil qiladi.

Terining yaxshi kasalligi bilan farqlang: ekzema, ekzema, blyashka parapsoriazasi, skleroderma, psoriaz va boshqalar. Qo'ziqorin mikozining boshlang'ich bosqichlari bilan kichik va katta blyashka parapsoriazasi o'rtasidagi differentsial tashxis qo'yish eng qiyin hisoblanadi. Katta blyashka parapsoriazasi qo'ziqorin mikoziga aylanishi mumkin.

Kurs va prognoz. Erta bosqichlarda (IA, IB, IIA; 36.1-jadvalga qarang) o'rtacha yashash muddati 12 yilni tashkil etadi, kech bosqichlar bilan (IIB, III, IIIA, IIIB, IVA1, IVA2, IVB; 36.1 jadvalga qarang). ichki organlarning shikastlanishi) - 5 yil, ichki organlar ishtirokida - 2,5 yildan kam. Tugunli bemorlarning prognozi eritroderma bilan og'rigan bemorlarga qaraganda yomonroq. Qo'ziqorin mikozining follikulyar shakliga ega bo'lgan IB / IIA bosqichli bemorlar yoki juda qalin blyashka bo'lgan bemorlar tashqi davolanishlarga nisbatan sezgirlikning pasayishi sababli prognozi yomonroq, bu esa davolanishni buyurishda e'tiborga olinishi kerak.

Kuchsiz prognostik belgi - bu ko'p sonli tugunlarning mavjudligi, katta hujayrali transformatsiyalarning paydo bo'lishi, dermal infiltratda va / yoki qonda CD8 + T hujayralari sonining kamayishi va CD7 markerining limfotsitlar tomonidan yo'qolishi. O'rtacha umr ko'rish 207,0 ± 170,6 oyni tashkil qiladi. Birinchi bosqichda besh yillik omon qolish darajasi 90%, T2 bilan 10 yillik omon qolish darajasi - 60%, T3 bilan - 40%, T4 bilan - 40%. IV bosqich bilan ikki yillik omon qolish darajasi 50% ni tashkil qiladi. O'lim sabablari qo'ziqorin mikozining rivojlanishi, ikkilamchi infektsiyalar (oddiy teri tomonidan yaratilgan to'siqni yo'q qilish), o'pka emboliyasi.

Davolash qo'ziqorin mikozining bosqichiga bog'liq. GM / CC uchun 2007 yilda qayta ko'rib chiqilgan TNM tasnifiga ko'ra, qo'ziqorin mikozining bosqichlari shartli ravishda erta (IA, IB, IIA) va kech (IIB, III, IIIA, IIIB, IVA1, IVA2, IVB) ga bo'linadi. Davolashning samaradorligini aniqlash ISCL-EORTC-USCLC 2011 tavsiyalariga muvofiq amalga oshiriladi.

GM ning erta bosqich terapiyasi (IA-IIA). Topikal terapiya birinchi darajali davolash usuli hisoblanadi. IA bosqichida terining mayda shikastlanishi bo'lgan bemorlarda tibbiy nazorat ostida kuzatish va kutish taktikasi qo'llaniladi. IA, IB va IIA bosqichlari bo'lgan bemorlarda quyidagi tashqi davolash usullari qo'llaniladi.

1. Topikal glyukokortikoidlar döküntü yuzasiga kuniga 2 marta, to'liq hal etilgunga qadar qo'llaniladi, lekin tercihen 2 haftadan ko'p bo'lmaydi, undan keyin 2 haftalik tanaffus va bu davrda lipid plyonkasini tiklaydigan topoldiruvchi kremlardan foydalanish qo'llaniladi.
2. B spektrining tor to'lqinli ultrabinafsha nurlanishi (311 nm). Nurlantirish haftada 2-5 marta amalga oshiriladi. Buzilishlar va ingichka plitalar uchun tavsiya etiladi. O'simta infiltratlari dermisning chuqur qismida joylashgan bo'lsa (qalin blyashka va tugunlar), bu turdagi terapiya samarasiz bo'ladi. Hech qanday aniq yon ta'siri yo'q.
3. Terining umumiy nurlanishi keng tarqaladigan bemorlarda amalga oshiriladi va T2 va T3 bosqichlarida topikal terapiya ta'sirisiz birinchi yoki ikkinchi darajali terapiya sifatida buyurilishi mumkin. Umumiy terini nurlantirish bir nechta (ko'pincha oltitadan) elektron maydonlarni (oldingi, orqa, o'ng va chap oldingi oblique maydonlarini, o'ng va chap orqa yonbosh sohalarni) yordamida amalga oshiriladi. Davolash paytida ko'zlar va tirnoqlar himoyalanadi, radiatsion terapiyaning klassik fraksiyasida bitta fokusli doza 1-1,2-1,5 Gy, jami fokusli doza 30-40 Gy. To'liq kursning davomiyligi 3 oygacha bo'lishi mumkin. Terining umumiy nurlanishi bemorlarning 80-95 foizida to'liq remissiyaga olib keladi. Retsidivlarning chastotasi mikozning keyingi bosqichlarida yuqori. Kasallikning aksariyati terapiya tugaganidan keyingi birinchi yilda ro'y beradi va 3 yildan keyin relapslar juda kam uchraydi. Mumkin bo'lgan radiatsiya shikastlanishi: terining eritemasi, qisman yoki to'liq alopesiya, tirnoq distrofiyasi, ter bezlari atrofiyasi va umuman terida. Ko'pgina bemorlarda bu hodisalar qaytariluvchan (
Qaytalanishlar va keyingi kuzatishlar. Qo'ziqorin mikozining qaytalanishi yoki rivojlanishi bo'lsa, katta hujayrali transformatsiyani istisno qilish uchun terining takroriy biopsiyasi, agar kerak bo'lsa, takroriy sahnalashtirish amalga oshiriladi. Retsidivlarni davolash taktikasi, shuningdek, avvalgi terapiya turlariga qarshilikning rivojlanishini hisobga olgan holda kasallikning bosqichini aniqlashga asoslangan. Qo'ziqorin mikozi bo'lgan bemorlar muntazam tekshiruvdan o'tishlari kerak: qo'ziqorin mikozining dastlabki bosqichida - har yili (terining xaritasi, ko'krak qafasi rentgenografiyasi va periferik LUlarning ultratovush tekshiruvi); qo'ziqorin mikozining kech bosqichida - har 6 oyda (terining xaritasi, fizik tekshiruv, periferik LUlarning ultratovush tekshiruvi, ko'krak, qorin bo'shlig'i va kichik tos bo'shlig'ining kompyuter tomografiyasi).

B-limfotsitlar, plazma hujayrasi.

B-limfotsitlar (B-hujayralar) - bu humoral immunitetni ta'minlaydigan limfotsitlarning bir turi.

Kattalar va sutemizuvchilarda B-limfotsitlar suyak iligida ildiz hujayralaridan, embrionlarda - jigar va suyak iligida hosil bo'ladi.

B-limfotsitlarning (aniqrog'i ular ajralib turadigan plazma hujayralarining) asosiy vazifasi antikorlar ishlab chiqarishdir. Antijen ushbu antijenga xos bo'lgan B-limfotsit klonini shakllantirishni rag'batlantiradi. Keyin yangi hosil bo'lgan B-limfotsitlar antikorlar ishlab chiqaradigan plazma hujayralariga bo'linadi. Ushbu jarayonlar limfoid organlarda, chet el antijeni tanasiga kiradigan joyga qadar sodir bo'ladi.

Turli xil organlarda turli sinfdagi immunoglobulinlarni ishlab chiqaradigan hujayralar to'planishi mavjud:

limfa tugunlari va taloqda immunoglobulinlar M va immunoglobulinlar G ishlab chiqaradigan hujayralar;

peyer yamalari va shilliq qavatning boshqa limfoid shakllanishlarida A va E immunoglobulinlari ishlab chiqaradigan hujayralar mavjud.

Har qanday antijen bilan aloqa qilish har beshta sinfning antikorlarini shakllantirishni boshlaydi, ammo muayyan sharoitlarda tartibga solish jarayonlari faollashgandan so'ng, ma'lum bir sinfning immunoglobulinlari ustunlik qila boshlaydi.

Odatda, antijismlar organizmda deyarli barcha mavjud antijenlarda mavjud. Onadan olingan antikorlar yangi tug'ilgan chaqaloqning qonida mavjud.

B-limfotsitlardan hosil bo'lgan plazma hujayralarida antikor shakllanishi, geribildirim printsipiga muvofiq yangi B-limfotsitlarning differentsiatsiyasiga kirishni oldini oladi.

Yangi limfa tugunida antijismlar ishlab chiqaradigan hujayralar nobud bo'lgunga qadar yangi B-hujayralar farq qilmaydi.

Ushbu mexanizm antijismlarni chet el antijenlariga qarshi samarali kurashish uchun zarur bo'lgan darajada cheklashni nazorat qiladi.

Kamolot bosqichlari

B-limfotsit kamolotining antijenga bog'liq bosqichi B-limfotsit kamolotining antigenga bog'liq bo'lgan bosqichi B-limfotsitlarning mikro muhitidan kelib chiqqan mahalliy hujayra va humoral signallarning nazorati ostida sodir bo'ladi. Ushbu bosqichda Ig sintezini kodlovchi genlarning alohida pullari, shuningdek ushbu genlarning namoyon bo'lishi shakllanadi. Biroq, B gacha bo'lgan hujayralar sitolemmida hali sirt retseptorlari yo'q - Ig, ularning tarkibiy qismlari sitoplazmda. B-limfotsitlardan B-limfotsitlarning hosil bo'lishi ularning Ag-bilan ta'sir o'tkazishga qodir bo'lgan birlamchi Ig yuzasida paydo bo'lishi bilan birga keladi. Faqatgina ushbu bosqichda B-limfotsitlar qon oqimiga kirib, periferik limfoid a'zolarni to'ldiradi. Formalangan yosh B hujayralari asosan taloqda, ko'proq etuklar esa - limfa tugunlarida to'planadi. B-limfotsit kamolotining antigenga bog'liq bosqichi B-limfotsitlar rivojlanishining antijenga bog'liq bosqichi ushbu hujayralar Ag (allergen bilan birga) bilan aloqa qilgan paytdan boshlanadi. Natijada B-limfotsitlar faollashadi, ular ikki bosqichda davom etadi: ko'payish va farqlash. B-limfotsitlarning ko'payishi ikkita muhim jarayonni ta'minlaydi: - AT (Ig) ga B hujayralarni (plazma hujayralari) chiqaradigan hujayralar sonining ko'payishi. B hujayralarining kamolotga kelishi va ularning plazma hujayralariga aylanishi bilan oqsil sintez qiladigan apparatning jadal rivojlanishi, Golgi kompleksi va sirt birlamchi Ig yo'qolishi kuzatiladi. Ularning o'rniga antigenga tegishli AT allaqachon sekretsiya qilingan (ya'ni, biologik suyuqliklarga ajratilgan - qon plazmasi, limfa, CSF va boshqalar). Har bir plazma xujayrasi katta miqdordagi Ig - sekundiga bir necha ming molekulani chiqarishga qodir. B-hujayralarning bo'linishi va ixtisoslashuv jarayonlari nafaqat Ar ta'siri ostida, balki T-yordamchi limfotsitlar, shuningdek ular tomonidan ajratilgan sitokinlar va fagotsitlar - o'sish va farqlash omillari bilan amalga oshiriladi; - immunologik xotiraning B-limfotsitlarini shakllantirish. Ushbu B hujayrali klonlari uzoq umr ko'radigan kichik limfotsitlardir. Ular plazma hujayralariga aylanmaydilar, ammo Ag immunitetini "saqlaydilar". Xotira hujayralari bir xil Ag tomonidan qayta-qayta qo'zg'alganda faollashadi. Bunday holda, B-limfotsitlar xotirasi (T-yordamchi hujayralarning majburiy ishtiroki va boshqa bir qator omillar bilan) xorijiy Ag bilan o'zaro ta'sir qiluvchi ko'p miqdordagi o'ziga xos ATlarning tezkor sintezini va samarali immunitet reaktsiyasini yoki allergik reaktsiyani rivojlanishini ta'minlaydi.

B-hujayrali retseptor.

B-hujayrali retseptor yoki B-hujayrali antijenli retseptor (inglizcha B-cell antigen reseptor, BCR) - antijeni aniq tan oladigan B hujayralarining membrana retseptorlari. Aslida, B hujayrali retseptorlari bu B-limfotsit tomonidan sintezlangan antikorlarning (immunoglobulinlar) membrana shakli bo'lib, sekretsiya antikorlari bilan bir xil substratning o'ziga xos xususiyatlariga ega. B-hujayrali retseptorlardan hujayraning ichida signal uzatish zanjiri boshlanadi, bu sharoitga qarab B-limfotsitlarning faollashishi, ko'payishi, farqlanishi yoki apoptoziga olib kelishi mumkin. B-hujayrali retseptorlardan keladigan (yoki kelmayotgan) signallar va uning yetilmagan shakli (B-hujayradan oldingi retseptor) B-limfotsitlarning kamolotida va tananing antikor repertuarini shakllantirishda juda muhimdir.

Antikorning membrana shakliga qo'shimcha ravishda, B-hujayrali retseptorlari kompleksiga retseptorlarning ishlashi uchun juda zarur bo'lgan yordamchi Iga / Igβ oqsil heterodimeri (CD79a / CD79b) kiradi. Retseptordan signal Lyn, Syk, Btk, PI3K, PLCγ2 va boshqalar kabi molekulalar ishtirokida amalga oshiriladi.

Ma'lumki, b-hujayrali retseptorlari B-hujayrali qonning xavfli kasalliklarini rivojlanishida va rivojlanishida alohida rol o'ynaydi. Shu munosabat bilan ushbu kasalliklarni davolash uchun ushbu retseptordan signal uzatish inhibitörlerini ishlatish g'oyasi keng tarqalgan. Ushbu dorilarning bir nechtasi samarali ekanligini isbotladi va hozirgi kunda klinik sinovlarda. Ammo biz ular haqida hech kimga hech narsa aytmaymiz. t-s-s-ss!

B1 va B2 - populyatsiyalar.

B hujayralarining ikkita subpopulyatsiyasi mavjud: B-1 va B-2. B-2 subpopulyatsiyasi yuqorida aytilganlarning barchasi qo'llaniladigan oddiy B-limfotsitlardan iborat. B-1 - bu odamlar va sichqonlarda joylashgan B hujayralarining nisbatan kichik guruhi. Ular B hujayralari umumiy sonining 5% tashkil qilishi mumkin. Bunday hujayralar embrion davrida paydo bo'ladi. Ularning yuzasida ular IgM va ozgina yoki umuman IgD ni ifodalaydi. Ushbu kataklar uchun marker CD5. Ammo, bu hujayra sirtining muhim tarkibiy qismi emas. Embrion davrda B1 hujayralari suyak iligi ildiz hujayralaridan paydo bo'ladi. Hayot davomida B-1 lenfotsitlari havzasi ixtisoslashgan progenitor hujayralar faoliyati bilan ta'minlanadi va suyak iligi hujayralari bilan to'ldirilmaydi. Prekursor xujayrasi gematopoetik to'qimadan anatomik nişagacha - qorin va plevra bo'shlig'ida, hatto embrion davrida ham chiqariladi. Shunday qilib, B-1 limfotsitlarining yashash joyi to'siq bo'shlig'idir.

B-1 limfotsitlari ishlab chiqarilgan antikorlarning antigenik xususiyatlarida B-2 limfotsitlaridan sezilarli darajada farq qiladi. B-1 limfotsitlari tomonidan sintez qilingan antikorlar immunoglobulin molekulalarining o'zgaruvchan mintaqalarida sezilarli xilma-xillikka ega emas, aksincha, tan olingan antijenler repertuarida cheklangan va bu antijenler bakterial hujayra devorlarining eng keng tarqalgan birikmalaridir. Barcha B-1 limfotsitlari, xuddi shunday, juda ixtisoslashgan emas, ammo aniq maqsadga qaratilgan (antibakterial) klondir. B-1 limfotsitlari tomonidan ishlab chiqarilgan antijismlar deyarli faqat IgM, immunoglobulinlarning B-1 lenfotsitlariga o'tishlari ta'minlanmagan. Shunday qilib, B-1-limfotsitlar keng tarqalgan to'siqlardan o'tib, yuqumli mikroorganizmlarga tezkor reaktsiya qilish uchun mo'ljallangan yaqin to'siq bo'shliqlaridagi antibakterial "chegara qo'riqchilari". Sog'lom odamning qon zardobida immunoglobulinlarning asosiy qismi B-1 limfotsitlari sintezining mahsulidir. Bu nisbatan polisetsifik antibakterial immunoglobulinlar.

T-limfotsitlar.

T-limfotsitlar uchta asosiy subpopulyatsiyani hosil qiladi:

1) T-qotillar immunologik genetik nazoratni amalga oshiradilar, o'z organizmlarining mutatsiyaga uchragan hujayralarini, shu jumladan o'simta hujayralarini va genetik jihatdan begona transplantat hujayralarini yo'q qilishadi. T-qotillar periferik qonda T-limfotsitlarning 10 foizini tashkil qiladi. Transplantatsiya qilingan to'qimalarni ularning ta'siri bilan rad etishni keltirib chiqaradigan qotil T hujayralari, ammo bu shuningdek tanani o'simta hujayralariga qarshi himoya qilishning birinchi yo'nalishi;

2) T-yordamchilari immun reaktsiyasini tashkil qiladilar, B-limfotsitlarga ta'sir qilishadi va organizmda paydo bo'lgan antijenga qarshi antikorlarni sintez qilish uchun signal berishadi. T-yordamchilari B-limfotsitlar va g-interferon ustida ishlaydigan interleykin-2 ni ajratib olishadi. Ular periferik qonda T-limfotsitlar umumiy sonining 60-70% gacha;

3) T-bostiruvchilar immun reaktsiyasining kuchini cheklaydi, T-qotillar faoliyatini nazorat qiladi, T-yordamchilari va B-limfotsitlarning faolligini bloklaydi, otoimmün reaktsiyaga olib kelishi mumkin bo'lgan antikorlarning ortiqcha sintezini bostiradi, ya'ni tananing o'z hujayralariga qarshi chiqadi.

T-bastırıcılar periferik qon T-limfotsitlarining 18-20% ni tashkil qiladi. T-supalarning haddan tashqari faolligi immunitet reaktsiyasini uning to'liq bostirilishiga qadar bostirilishiga olib kelishi mumkin. Bu surunkali infektsiyalar va neoplastik jarayonlar bilan sodir bo'ladi. Shu bilan birga, T-bostiruvchilarning etishmovchiligi T-susaytiruvchilar tomonidan inhibe qilinmagan T-qotillar va T-yordamchilari faolligining oshishi tufayli otoimmün kasalliklarning rivojlanishiga olib keladi. Immunitetni tartibga solish uchun T-bostiruvchilar 20 ta turli mediatorlarni ajratadilar, ular T- va B-limfotsitlarning faolligini tezlashtiradi yoki sekinlashtiradi. Uch asosiy turga qo'shimcha ravishda antijen to'g'risidagi ma'lumotlarni saqlaydigan va uzatadigan T-limfotsitlarning boshqa turlari, shu jumladan immunologik xotiraning T-limfotsitlari ham mavjud. Ushbu antijen bilan yana uchrashganda, ular uning tan olinishini va immunologik javob turini ta'minlaydi. Hujayra immuniteti funktsiyasini bajaradigan T-limfotsitlar, shuningdek, fagotsitlar faolligini faollashtiradigan yoki sekinlashtiradigan mediatorlarni (limfokinlarni) sintez qiladi va ajratadi, shuningdek nosog'lom tizimning harakatini osonlashtiradigan va boshqaradigan sitotoksikologik va interferonga o'xshash harakatlarga ega vositachilar. ...

T-hujayrali lenfoma asosan keksa odamlarda uchraydi, ammo ba'zida u bolalik va o'smirlik davrida paydo bo'ladi. Patologiya erkak bemorlarni afzal ko'radi, ayollarda kamroq tarqalgan. Ko'pincha T-hujayrali limfoma limfa tizimiga va hujayralararo tuzilishga ta'sir qiladi.

Bu nima?

T-hujayrali limfomalar odatda kelib chiqishi epidermotropdir.

Ushbu limfa o'smalaridagi bevosita sabablar va patogenetik omillar aniq aniqlanmagan, ammo ko'pchilik olimlar HTLV-1 virusi (yoki odamning T-hujayrali leykemiya virusi I) zararli kelib chiqadigan T-hujayrali lenfomalarning rivojlanishida asosiy omil deb hisoblashadi.

Tasniflash

Bularning ma'lum tasnifi mavjud:

  • Terining limfomasi.

Ko'pincha T-limfotsit hujayralaridan tashkil topgan periferik limfa o'smalari ichki organlarga, suyak iligi to'qimalariga, teriga, periferik qonga ta'sir qiladi. Ta'sir qilingan limfa tugunlari diffuz infiltratsiyaga ega, bu normal tugun tuzilishini butunlay yo'q qiladi.

  • Angioimmunoblastik T-hujayrali lenfoma.

T shaklidagi hujayrali tuzilmalardan angioimmunoblastik limfa o'smalari immunoblastlar va plazma hujayralaridan tashkil topgan limfa tugunining muhridir. Kelajakda bunday muhrning tuzilishi o'zgaradi va yangi patologik qon tomirlari shakllanadi.

Ushbu limfa o'smasi yomon prognoz bilan tavsiflanadi. O'rtacha, besh yillik omon qolish bemorlarning faqat uchdan birida kuzatiladi, o'rtacha umr ko'rish esa 2,5-3 yilni tashkil etadi.

  • T-limfoblastik limfa shakllanishi.

T-limfoblastik o'smalar yetuk bo'lmagan limfotsit hujayrali tuzilmalardan iborat. Ular noto'g'ri yadroga ega va hujayralari bo'linadi va tez ko'payadi. O'simta o'tkir limfoid leykemiyani ajratish qiyin, garchi bu juda kam bo'lsa-da.

Agar bunday shakl suyak iligi tuzilmalariga ta'sir qilmasa, prognozlar ijobiy bo'ladi, agar bunday lezyonlar bo'lsa, muvaffaqiyatli tiklanish ehtimoli 20% dan oshmaydi.

Sabablari

Mutaxassislar T-hujayrali limfomalarning o'ziga xos sabablarini nomlash qiyin, garchi ular bir nechta moyil omillarni aniqlasa ham:

  1. 1-toifa hujayrali leykemiya virusi;
  2. HHV-6 virusi;
  3. Epstein-Barr virusi;
  4. Epidermal hujayralardagi immunopatologik jarayonlar;
  5. Irsiy omil;
  6. Keksa yoshda, chunki bunday bemorlarga T-hujayrali limfa o'smasi ko'proq ta'sir qiladi;
  7. Immunitet mutatsiyalari, immunologik faoliyatni jarrohlik tuzatish, immunitetni majburiy bostirish bilan transplantatsiya, otoimmün patologiyalar;
  8. Organizmga uzoq muddatli radiatsiya, kimyoviy yoki ultrabinafsha ta'sirlar;
  9. Immunitet tanqisligi holatlari irsiy kelib chiqishi.

Ushbu omillar T-hujayrali limfa shakllanishi tabiatda ko'p qirrali bo'lib, patologik limfotsitlar faoliyati natijasida yuzaga keladi.

Alomatlar

T-hujayrali o'smalarning eng ko'p uchraydigan belgilaridan biri qo'ziqorin turidagi mikozdir, bu o'nlab holatlarning 7tasini tashkil qiladi.

Bunday onkologik jarayonning boshlanishi inguinal, aksillar yoki servikal zonada limfa tugunlari tuzilishining ko'payishi bilan namoyon bo'ladi.

Antibiotik terapiyasini buyurayotganda limfa tugunidagi o'smalar yo'qolmaydi va palpatsiya qilinganida ular og'riq va noqulaylik tug'dirmaydi.

Agar biz T-hujayrali limfa hosil bo'lishining kesilgan turlari haqida gapiradigan bo'lsak, unda ular ba'zan terining giperemik shikastlanishi, blyashka, eritema, nodullar yoki oshqozon yarasi kabi turli xil toshmalar bilan birga keladi. Terida peeling, shishish, giperpigmentatsiya, infiltratsiya va boshqalar paydo bo'lishi mumkin.

T-hujayrali limfonkologiyaning rivojlanishi quyidagi belgilar bilan ham namoyon bo'ladi:

  1. Kechasi giper-terlash;
  2. Asossiz befarqlik va zaiflik, stressli holatlarga moyillik;
  3. Ko'pincha subfebril oralig'ida qoladigan gipertermik alomatlar, ba'zida ular febril darajaga yetishi mumkin;
  4. Hech qanday sababsiz ovqat hazm qilish muammolari va kuchli vazn yo'qotish.

Bosqichlar

Mutaxassislar T-hujayrali limfa shakllanishining rivojlanishidagi ketma-ket to'rt bosqichni aniqlaydilar.

  1. Birinchi bosqichda onkologik jarayonda faqat bitta limfa tugunining tuzilishi ishtirok etadi.
  2. Ikkinchi bosqichda bu jarayonlar diafragmaning bir tomonida joylashgan ikkita limfa tugunlariga tarqaladi.
  3. Rivojlanishning uchinchi bosqichida onkologiya diafragmaning ikkala tomonidagi limfa tugunlarini qamrab oladi.
  4. Va to'rtinchi bosqichda onkologik jarayonlar nafaqat limfa tizimining qismlariga, balki intraorganik lokalizatsiyaga ham tegishli. Metastaz buyrak va jigar to'qimalariga va boshqalarga tarqalishi mumkin.

Davolash

Ular bemorning sog'lig'i, limfa o'simta jarayonining turi va bosqichiga qarab tanlanadi.

Ba'zida, asta-sekin rivojlanib boradigan limfa shakllanishi umuman davolanishga muhtoj emas - ular shunchaki nazorat qilinadi. Agar bemor limfa-onkologik jarayonning rivojlanishini ko'rsatadigan gipertermiya kabi ko'rinishlar haqida tashvishlana boshlasa, shoshilinch tibbiy yordam choralari talab etiladi.

Limfatik o'sma jarayonlari, boshqa saraton singari, hujayralar bo'linishi va ko'payishidan kelib chiqadi, shuning uchun qo'llaniladigan terapevtik usullar faol ravishda bo'linadigan hujayra tuzilmalarini yo'q qilishga asoslangan.

Asosiy usul odatda kimyoterapiya bo'lib, noyob klinik holatlarda ular o'simtani olib tashlashga murojaat qilishadi. Radiatsiya terapiyasi ko'pincha qo'shimcha usul sifatida ishlatiladi.

Bemorni saraton kasalligidan butunlay va to'liq xalos qilish uchun uning tanasidagi barcha saraton hujayralarini yo'q qilish kerak. Agar terapiyadan so'ng oz miqdordagi o'simta hujayralari qolsa, keyinchalik ular yana limfa shakllanishiga olib keladi. Bunday xususiyatlar tufayli terapevtik jarayonlar ko'p vaqt talab etadi, ularning muayyan davomiyligi bilan farq qiladi.

Kimyoterapiya bir vaqtning o'zida bir nechta dori-darmonlarni qo'llashni o'z ichiga oladi, onkotselüler tuzilmalarni bir vaqtning o'zida bir necha yo'nalishda yo'q qiladi. Ushbu yondashuv saraton hujayralarida giyohvand moddalarga ta'sir qilish uchun maxsus qarshilikni rivojlanish ehtimolini kamaytiradi.

Kimyoterapiya vositalarini og'iz orqali sirop yoki tabletka shaklida ichish yoki tomir ichiga yuborish mumkin. Bir qator klinik holatlarda dorilarni orqa miya kanaliga kiritish buyurilgan.

Radiatsion davolash o'simtani yuqori energiyali nurlar ta'siriga olishni o'z ichiga oladi, ammo bu usul odatda bolalarda qo'llanilmaydi. Umuman olganda, T-hujayrali limfa shakllanishini davolash jarayoni taxminan 2 yil davom etadi.

Birinchidan, bemor uzoq vaqt kasalxonada bo'lib, kimyoviy terapiya kurslarini o'tkazadi, keyin statsionar terapiya zarurati yo'qoladi va bemor ambulatoriya sharoitida davolanishga o'tkaziladi.

T-hujayrali limfoma prognozi

Bashoratli ma'lumotlar T-hujayrali limfa o'simta jarayonining shakli va uning rivojlanish bosqichi bilan belgilanadi.

T-hujayrali limfa shakllanishining eng katta xavfi keksa odamlar tomonidan amalga oshiriladi, ammo umuman olganda, bunday patologiyani o'z vaqtida davolash ijobiy prognozga ega.

Ushbu turdagi saraton kasallikning rivojlanishida erta boshlangan davolanishga ijobiy javob beradi.

Agar terapiya to'g'ri tanlangan bo'lsa va onkologiya rivojlanishining boshida o'tkazilsa, unda bunday klinik holatlarda 5 yillik omon qolish darajasi 85-90% ni tashkil qiladi. Agar davolanish vaqtidan boshlab besh yil davri o'tadigan bo'lsa, unda relapslar kuzatilmaydi, unda ular to'liq davolanish va limfotsit hujayralari tuzilishidan keyingi tahdidlar yo'qligi haqida gapirishadi.

T-hujayrali limfa o'smasi tashxisi qo'yilgan terapiya kursidan keyin relapslar bo'lmasa, ko'plab bemorlar o'nlab yillar davomida baxtli hayot kechirishadi.

Agar ammo o'simtalar paydo bo'lganidan keyin (patologik jarayonning 3-4 bosqichida) terapevtik tadbirlar amalga oshirila boshlasa, unda bemorlar uchun prognoz kamroq qulaydir. Bunday klinik holatlarda bemorning umri faqat bir-ikki yilga uzaytirilishi mumkin.

Terining T-hujayrali limfomasini sabablari, turlari, belgilari va diagnostika usullari haqida video:

Voyaga etgan T-hujayrali leykemiya

Voyaga etgan T-hujayrali leykemiya virusi endemikdir, ya'ni dunyoning ma'lum mintaqalarida odamlar orasida tarqaladi. Uning asosiy qismi Yaponiya va Karib dengizi orollarida joylashgan. Yuqori darajadagi infektsiya Papua-Yangi Gvineya, Avstraliya va Solomon orollaridagi aborigenlarda aniqlandi. Ushbu virusning yana bir o'chog'i Kaspiy dengizi atrofida paydo bo'lgan. Rossiyada virus ajablanarli darajada faqat Saxalin orolining markaziy qismida joylashgan Nogliki qishlog'ida nivxlar orasida uchraydi. Virus odamdan odamga emizish, jinsiy aloqa va ifloslangan qon quyish orqali (yoki giyohvandlar shpritsni ichganda) yuqadi.

Endemik joylarda ko'pchilik virusni yuqtiradilar, ammo, qoida tariqasida, yuqtirgan shaxslar hayot uchun asemptomatik virus tashuvchisi bo'lib qoladilar. Faqat tashuvchilarning 2-3 foizida, virus o'n yil davom etadigan uzoq kutish davridan so'ng, "sukut nazrini" buzadi. Bunday holda, xavfli kasallik rivojlanadi, unda etuk bo'lmagan limfotsitlar soni keskin ko'payadi, jigar va taloq ko'payadi, suyak to'qimalari vayron bo'ladi va terida toshma paydo bo'ladi.

T-hujayrali leykemiya virusining maqsadi T-limfotsitlardir. Virus yuqtirilgandan so'ng, virus o'z genetik materialini xromosoma ichiga kiritadi. Virus o'zining onkogeniga ega bo'lmasa ham, virusli oqsillar ko'plab hujayrali genlarni, shu jumladan uyali onkogenlarni faollashtiradi. Shunday qilib, virus to'satdan faollashgan infektsiyalangan hujayralar xavfli bo'lib, nazoratsiz ko'paya boshlaydi. Bundan tashqari, ular interleykinlarning sintezini boshqaruvchi genlarning ishini kuchaytiradi - immunitet tizimining hujayralari bir-biri bilan aloqa qiladigan kichik oqsillar. T-hujayrali leykemiya virusi qo'zg'atgan interleykinlar sonining keskin o'sishi immunitet tizimini buzadigan axborot shovqinini keltirib chiqaradi. Xususan, T-qotillar soni kamayadi. Immun tizimi o'simta hujayralariga ta'sir qilishning eng muhim vositalaridan mahrum va endi ularning kengayishiga dosh berolmaydi. Shuning uchun ushbu kasallikning prognozi sust: umr ko'rish davomiyligi odatda tashxis qo'yilgandan keyin olti oydan oshmaydi.

Voyaga etgan T-hujayrali leykemiya virusi insonning eng qadimgi hamrohlaridan biridir. Taxminan 20 ming yil oldin paydo bo'lgan. Bu Janubiy Amerikaning hindulari va Afrika pygmies orasida, ya'ni uzoq vaqt tashqi dunyodan ajratilgan qabilalar vakillari orasida topilgan. Ushbu virusning genetik xilma-xilligini o'rganish qadimgi odamlarning migratsiya yo'llarini kuzatishga imkon beradi. Xususan, T-hujayrali leykemiya virusining Osiyo va Amerikalik izolatlarini taqqoslash, Amerika hindularining ajdodlari osiyolik mo'g'uloidlar bo'lganligi haqidagi farazning yana bir dalili bo'ldi. Ehtimol, 10-40 ming yil oldin, ular Amerikaga ismus bo'ylab kirib, keyin Osiyo va Shimolni bog'lagan

Amerika hozirgi Bering bo'g'ozi o'rnida va Amerika qit'asida joylashgan.

Muallifning Buyuk Sovet Entsiklopediyasi (CL) kitobidan TSB

Muallifning Buyuk Sovet Entsiklopediyasi (LE) kitobidan TSB

Muallifning Buyuk Sovet Entsiklopediyasi (SH) kitobidan TSB

Emili Postning "Etiket Entsiklopediyasi" kitobidan. Barcha holatlar uchun yaxshi ta'm va xushmuomalalik qoidalari. [Odob-axloq qoidalari] by Post Peggy

Biologiya kitobidan [imtihonga tayyorgarlik ko'rish uchun to'liq qo'llanma] muallif Lerner Georgiy Isaakovich

TUG'ILGAN TUG'ILGAN KUNLAR Er-xotinlar, bolalar va ba'zan tug'ilgan kunning yaqin do'stlari 30, 40 yoki 50 yilligi kabi "dumaloq" sanalardan birini tantanali ravishda nishonlashni xohlashadi, bu borada maxsus qoidalar yoki cheklovlar yo'q. Bunday tadbirni nishonlash

"Wicker Mebel" kitobidan muallif Antonov E

1.3. Tirik tabiatni tashkil etishning asosiy darajalari: uyali, organizmiy, populyatsiyaga xos, biogeotsenotik imtihon varaqalarida sinovdan o'tgan asosiy atamalar va tushunchalar: turmush darajasi, ushbu darajada o'rganilgan biologik tizimlar,

"To'liq tibbiy diagnostika ma'lumotnomasi" kitobidan muallif Vyatkina P.

Atlas kitobidan: inson anatomiyasi va fiziologiyasi. To'liq amaliy qo'llanma muallif Zigalova Elena Yurievna

Leykemiya O'tkir va surunkali leykemiya bilan og'rigan bemorlarda zaiflik, letargiya, buzuqlik kuzatiladi. O'tkir leykemiyalarga qon tizimining o'sma kasalliklari kiradi, ularning asosiy substrati portlash hujayralari: miyoloblastlar, limfoblastlar, monoblastlar, eritroblastlar,

"Yosh xonimning to'liq ensiklopediyasi" kitobidan muallif Polivalina Lyubov Aleksandrovna

Leykemiya Kattalardagi o'tkir miyeloblastik, limfoblastik va boshqa har qanday o'tkir leykemiyaning boshqa shakllarida VAMP rejimi samarali hisoblanadi (8 kunlik kurs: metotreksat - 1 va 4 kunlarda vena ichiga 20 mg / m2, vinkristin - 2 kun davomida kuniga 2 mg / m2). vena ichiga davolash kuni, 6-merkaptopurin -

"Erta rivojlanish usullari entsiklopediyasi" kitobidan muallif Rapoport Anna

Kitobdan kreslolar, stullar, stollar, javonlar va boshqa to'qilgan mebellar muallif Podolskiy Yuriy Fedorovich

Kattalar uchun o'yinlar Bayram, agar u arzimas ichkilikbozlikka aylansa, bu bayram emas. Va buning oldini olish uchun, styuardessalarga, to'g'ridan-to'g'ri stolda o'tkazilishi mumkin bo'lgan o'yinlar va o'yin-kulgilarni unutmaslikni maslahat beramiz. "Javobni torting" Bu juda sodda va shu bilan birga

Kitobdan "Sürgülü shkaflar, dahlizlar, slaydlar, devorlar, javonlar, shkaflar va boshqa yig'ma mebellar" muallif Podolskiy Yuriy Fedorovich

Eng muhimlari haqida doktor Myasnikovning entsiklopediyasi kitobidan muallif Myasnikov Aleksandr Leonidovich

Kitobdan parrandachilik uchun eng to'liq qo'llanma muallif Slutskiy Igor

Muallifning kitobidan

5.4. Kattalar uchun emlashlar Har qanday kattalar, ayniqsa bola tug'ish yoshidagi ayol, ular tepki, qizilcha va qizamiqqa qarshi emlanganligiga amin bo'lishlari kerak. Agar Sovet Ittifoqi davrida qizamiq minimal darajaga tushib qolgan bo'lsa, endi biz buning samarasini ko'rmoqdamiz

Voyaga etgan T hujayrali leykemiya limfomasi

Voyaga etgan T-hujayrali leykemiya-limfoma bu retroviruslar oilasining a'zosi bo'lgan inson T-limfotrop virusi 1 (HTLV) tufayli yuzaga kelgan va teriga va ichki a'zolarga zarar etkazishi, suyaklarning rezorbsiyasi, giperkalemiya bilan tavsiflanadigan CD4 limfotsitlarning o'smasi. qonda atipik limfotsitlar mavjudligi.

Ko'pincha ushbu kasallik holatlari Yaponiyaning janubida, Tinch okeani sohillarida, Karib dengizi orollarida, Ekvatorial Afrika mamlakatlari, Janubiy Amerika va AQSh shimolida qayd etiladi. Asosan, Mongoloid va Negroid irqlari odamlari kasal bo'lib, erkak jinsi vakillari kasallikka ko'proq moyil.

T-hujayrali leykemiya-limfomada o'simta hujayralari tabiatan virus bilan faollashtirilgan CD4 limfotsitlardir. Statistikaga ko'ra, bu holat o'rtacha 5% kasallangan odamlarda rivojlanadi, qolgan odamlarda CD4 limfotsitlarida provirusni tashish mavjud. Shu munosabat bilan, olimlar orasida ushbu kasallik patogenezida boshqa omillar (ehtimol irsiy moyillik va atrof-muhit ta'siri) ham ishtirok etadi, degan fikr mavjud, unga qarshi infektsiyadan so'ng CD4 limfotsitlarining bir qismi nazoratsiz ko'payish qobiliyatini oladi. Mitotik faollik kuchayadi, shu bilan hujayra immunitetining etishmasligi va irsiy nuqsonlarning to'planishi.

Klinik jihatdan o'sma o'zini limfa tugunlarining kengayishi, gepatosplenomegali (jigar va taloq hajmining ko'payishi), osteoliz (suyaklarning yo'q qilinishi) va o'simta shaklidagi shakllanishlar, papulalar, blyashka, oshqozon yarasi shaklida sezadi. Giperkalsemiya va qon zardobida laktat dehidrogenaza faolligining oshishi ham xarakterlidir. Suyak iligi infiltratsiyasi odatda juda yumshoq, trombotsitopeniya va anemiya tipik emas.

Kattalardagi T-hujayrali leykemiya-limfomaning o'tkir shakli jarayonning doimiy rivojlanishi va davolashning past samaradorligi bilan tavsiflanadi. Polimoterapiya bemorlarning katta qismini (50-70%) to'liq remissiyaga erishishga imkon beradi, ammo ularning taxminan yarmida bu davr bir yildan oshmaydi.

Chuqur immunitet tanqisligi ikkilamchi infektsiyaning yuqori darajasiga olib keladi. Ularning aksariyati immunitetning keskin pasayishi bilan kasallikka olib keladigan opportunistik mikroorganizmlar tomonidan qo'zg'atiladi.

Bugungi kunga qadar kasallikning surunkali shakli ham tasvirlangan, bu terining shikastlanishi bilan kechadi, ammo limfa tugunlari va gepatosplenomegali kattalashmagan. Bunday holda, o'rtacha limfotsitoz periferik qonda o'simta hujayralarining miqdori kamligi bilan ajralib turadi. Bunday bemorlarning umr ko'rish davomiyligi bir necha yilga etishi mumkin - kasallik o'tkir shaklga o'tgan paytgacha.

O'tkir va surunkali holatlarga qo'shimcha ravishda, kattalar T-hujayrali leykemiya-limfomaning yana ikkita shakli mavjud: limfomatoz va hidli. Limfomatoz bemorlarning taxminan 20 foizida rivojlanadi. Klinik ko'rinishga va uning yo'nalishiga ko'ra, ushbu shakl asosan o'tkir shaklga o'xshaydi, faqat periferik qonda atipik limfotsitlarning oz miqdori va limfa tugunlarining sezilarli darajada ko'payishi bilan farqlanadi.

Yonish shakli kam uchraydi (5% dan oshmaydi). Qon testida atipik limfotsitlarning ulushi 5% dan kam. Giperkalsemiya, limfadenopatiya, gepatosplenomegaliya, suyak to'qimasida o'zgarishlar, markaziy asab tizimi va oshqozon-ichak trakti yo'q, o'pka va teriga ba'zan ta'sir qiladi. O'rtacha umr ko'rish muddati besh yil yoki undan ko'p.

Shuni ta'kidlash kerakki, kasallikning har qanday variantida shish CD4 limfotsitlarining monoklonal ko'payishi tufayli aniq rivojlanadi. Ushbu hujayralarning barchasida provirus DNKga xuddi shu tarzda kiritilgan va bu T-limfotsitlarning antijeni taniqli retseptorlarini kodlaydigan genlarning noyob qayta tartiblanishiga olib keladi.




mob_info