Versiya: MedElement kasalliklar katalogi

Boshqa gipertrofik kardiyomiyopatiya (I42.2)

umumiy ma'lumot

Qisqa Tasvir

Obstruktiv bo'lmagan gipertrofik kardiyomiyopatiya

Noma'lum tabiatning izolyatsiyalangan miokard gipertrofiyasi birinchi marta 19-asrning ikkinchi yarmida frantsuz patologlari N. Lionville (1869) va L. Hallopa (1869) tomonidan tasvirlangan. Ular qalinlashuv tufayli chap qorincha chiqish yo'lining torayganligini qayd etdilar interventrikulyar septum va bu kasallikka "chap tomonlama mushak konus stenozi" nomini berdi.

Gipertrofik kardiyomiyopatiya- noma'lum etiologiyali miokard kasalligi, autosomal dominant tarzda meros bo'lib, chap va (yoki) vaqti-vaqti bilan o'ng qorincha miyokardining gipertrofiyasi, ko'pincha, lekin shart emas, assimetrik, shuningdek diastolik to'ldirishning jiddiy buzilishi bilan tavsiflanadi. chap qorincha bo'shlig'ining kengaymaganligi va yuraklarning gipertrofiyasini keltirib chiqaradigan sabablar.

Tasniflash

Kardiyomiyopatiyalarning tasnifi

Mahalliylashtirish bo'yicha

1. LV gipertrofiyasi

a) assimetrik:

IVS ning bazal qismlarining gipertrofiyasi

IVSning umumiy gipertrofiyasi

IVS va LV erkin devorining umumiy gipertrofiyasi

Yurak cho'qqisining gipertrofiyasi, LV bo'sh devor va septumga kengayishi mumkin

b) simmetrik (konsentrik)

2. RV gipertrofiyasi

I I. Gemodinamik shakliga ko'ra

1. Obstruktiv bo‘lmagan

2. Obstruktiv

III. Bosim gradienti bo'yicha(obstruktiv shakl bilan)

1-bosqich - bosim gradienti 25 mmHg dan kam

2-bosqich - 36 mmHg dan kam

3-bosqich - 44 mmHg dan kam

4-bosqich - 45 mmHg dan

IV . Klinik ko'rinishlarga ko'ra

Asemptomatik kurs

Senkop

Ritm buzilishlari

V. Bosqichlar bo'yicha klinik kurs

1. Kompensatsiya

2. Subcompensation

Etiologiyasi va patogenezi

HCM - irsiy kasallik, bu autosomal dominant xususiyat sifatida uzatiladi. Genetik nuqson 10 ta gendan birida mutatsiya bo'lganda yuzaga keladi, ularning har biri yurak sarkomer oqsilining tarkibiy qismlarini kodlaydi va miokard gipertrofiyasining rivojlanishini belgilaydi. Hozirgi vaqtda kasallikning rivojlanishi uchun mas'ul bo'lgan 200 ga yaqin mutatsiyalar aniqlangan.

Kasallikning rivojlanishining bir necha patogenetik mexanizmlari mavjud:

- qorinchalararo septumning gipertrofiyasi. Miyokard sarkomerasining genetik nuqsoni natijasida qorinchalararo septumning nomutanosib gipertrofiyasi rivojlanishi mumkin, bu ba'zi hollarda hatto embrion morfogenez davrida ham sodir bo'ladi. Gistologik darajada miyokarddagi o'zgarishlar kardiomiotsitda metabolik buzilishlarning rivojlanishi va hujayradagi yadrolar sonining sezilarli darajada ko'payishi bilan tavsiflanadi, bu mushak tolalarining parchalanishiga va miokardda biriktiruvchi to'qimalarning rivojlanishiga olib keladi. (Inglizcha "tartibsizlik" fenomeni - "tartibsizlik" fenomeni). Yurak mushak hujayralarining disorganizatsiyasi va miyokardni almashtirish biriktiruvchi to'qima yurakning nasos funktsiyasining pasayishiga olib keladi va hayot uchun xavfli taxiaritmiya paydo bo'lishiga moyil bo'lgan asosiy aritmogen substrat bo'lib xizmat qiladi.
- chap qorincha chiqish yo'llarining obstruktsiyasi. Katta ahamiyatga ega HCM bilan ular LVOT obstruktsiyasini keltirib chiqaradi, bu interventrikulyar septumning nomutanosib gipertrofiyasi natijasida yuzaga keladi, bu esa oldingi varaqning aloqasiga yordam beradi. mitral qopqoq interventrikulyar septum va sistol paytida LVOTdagi bosim gradientining keskin oshishi bilan.
- chap qorincha miokardining bo'shashishi buzilgan. Interventrikulyar septumning obstruktsiyasi va gipertrofiyasining uzoq muddatli mavjudligi mushaklarning faol relaksatsiyasining yomonlashishiga, shuningdek, LV diastolik disfunktsiyasining rivojlanishiga olib keladigan LV devorlarining qattiqligining oshishiga olib keladi va terminal fazada. kasallik - sistolik disfunktsiya.
- miokard ishemiyasi. HKM patogenezida muhim bo'g'in miokard ishemiyasi bo'lib, u chap qorincha gipertrofiyasi va diastolik disfunktsiyaning rivojlanishi bilan bog'liq bo'lib, bu hipoperfuziyaga va miokard tolalari diseksiyonining kuchayishiga olib keladi. Natijada, chap qorincha devorlarining ingichkalashi, uning qayta tuzilishi va sistolik disfunktsiyaning rivojlanishi sodir bo'ladi.

Epidemiologiya

Gipertrofik kardiyomiyopatiya 1:1000-1:500 tez-tez uchraydi.Umuman olganda, Osiyo va Tinch okeani sohillari aholisi orasida, ayniqsa Yaponiyada keng tarqalgan. Erkaklar ayollarga qaraganda tez-tez kasal bo'lishadi. Odamlarda ko'proq uchraydi yosh ular bilan birga bo'lish umumiy sabab to'satdan yurak o'limi. Kasallikning barcha holatlarining taxminan yarmi oilaviydir. HKMdan yillik o'lim darajasi 1-6% ni tashkil qiladi.

Xavf omillari va guruhlari

Gipertrofik kardiyomiyopatiyada to'satdan o'lim uchun xavf omillari:

Kasallikning yoshligida namoyon bo'lishi (16 yoshgacha),
- to'satdan o'lim epizodlarining oila tarixi;
- tez-tez hushidan ketish,
- 24 soatlik EKG monitoringi paytida aniqlangan qorincha taxikardiyasining qisqa epizodlari;
- darajadagi patologik o'zgarish qon bosimi yuklar paytida.

Klinik rasm

Semptomlar, kurs

HCM har qanday yoshda namoyon bo'lishi mumkin. Klinik ko'rinish odatda o'zgaruvchan va bemorlar barqaror bo'lib qolishi mumkin uzoq muddat vaqt.

Alomatlarning klassik triadasi gipertrofik kardiyomiyopatiya uchun o'z ichiga oladi angina pektoris, kuch bilan nafas qisilishi va hushidan ketish. Og'riqli hislar ko'krak qafasi Gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan bemorlarning 75% da, klassik angina pektorisi - 25% da kuzatiladi.

Nafas qisilishi va ko'pincha ko'krak qafasidagi og'riqlar, bosh aylanishi, hushidan ketish va presenkop odatda saqlanib qolgan LV sistolik funktsiyasi bilan birga keladi. Ro'yxatda keltirilgan alomatlar diastolik miokard disfunktsiyasi va boshqa patofizyologik mexanizmlar (miokard ishemiyasi, LVOT obstruktsiyasi va birga keladigan mitral etishmovchiligi, AF) paydo bo'lishi bilan bog'liq.

Ko'krak og'rig'i aterosklerotik lezyonlar bo'lmasa koronar tomirlar angina uchun odatiy yoki atipik bo'lishi mumkin.

Senkop va bosh aylanishi birinchi navbatda, gemodinamik obstruktsiya (LVOT lümenini kamaytirish) tufayli HKMning obstruktiv shakli bo'lgan bemorlarga xosdir. Ko'pgina hollarda, ular jismoniy yoki hissiy stress davrida to'liq salomatlik fonida to'satdan paydo bo'ladi, ammo ular dam olishda ham paydo bo'lishi mumkin. Ko'pincha yosh bemorlarda hushidan ketish kuzatiladi, ularning ko'pchiligida kunlik EKG monitoringi paytida qorincha taxikardiya epizodlari va o'tkazuvchanlik buzilishi qayd etiladi.

Bemorlarning katta qismi (5-28%) atriyal fibrilatsiyani boshdan kechiradi, bu tromboembolik asoratlar xavfini oshiradi.

Gipertrofik kardiyomiyopatiyaning obstruktiv bo'lmagan shakli bo'lgan bemorlarni ob'ektiv tekshirish normadan hech qanday og'ishlarni ko'rsatmasligi mumkin, ammo ba'zida cho'qqi urishi va IV yurak tovushining davomiyligining oshishi aniqlanadi.

Diagnostika

12 ta yo‘nalishdagi EKG.

Bemorlarning 92-97 foizida turli xil EKG o'zgarishlari qayd etiladi, ular HKMning eng erta namoyon bo'lishi bo'lib xizmat qiladi va ekokardiyografiyada aniqlangan miyokard gipertrofiyasi rivojlanishidan oldin bo'lishi mumkin. HCM ning qat'iy o'ziga xos EKG belgilari, shuningdek, klinik belgilar mavjud emas.
Eng ko'p uchraydigan o'zgarishlar ST segmenti, T to'lqinining inversiyasi, chap qorincha gipertrofiyasining ko'p yoki kamroq ifodalangan belgilari, chuqur Q to'lqinlari va gipertrofiya belgilari va chap atriumning ortiqcha yuklanishi. Chap to'plam shoxchasining anterosuperior tarmog'ining blokadasi va o'ng atriumning gipertrofiyasi belgilari kamroq tarqalgan, o'ng qorinchaning alohida holatlarida. To'liq to'plam filial bloki odatiy emas. Umumiy EKGdagi o'zgarishlar HCM bilan bemorlarning 61-81% da qayd etiladigan ST segment depressiyasi bilan birgalikda ba'zi hollarda salbiy T to'lqinlari mavjud. Gigant, chuqurligi 10 mm dan ortiq, ko'krak qafasidagi salbiy T to'lqinlari ushbu kasallikning apikal shakliga juda xos bo'lib, ularda muhim diagnostik ahamiyatga ega. HKMda qorincha kompleksining yakuniy qismidagi o'zgarishlar miyokard ishemiyasi yoki kichik o'choqli kardioskleroz tufayli yuzaga keladi. Chuqur Q to'lqinlari va salbiy T to'lqinlarini aniqlash, ayniqsa anginal og'riqlar shikoyatlari bilan, IHD noto'g'ri tashxisining keng tarqalgan sababi bo'lib, ushbu kasallik bilan HKMning differentsial tashxisini talab qiladi.

Xolter EKG monitoringi. Ritm va o'tkazuvchanlik buzilishlarini tashxislash uchun Xolter EKG monitoringi to'satdan o'lim xavfi yuqori bo'lgan bemorlarga, birinchi navbatda hushidan ketish, oilada to'satdan o'lim tarixi, shuningdek, miyokard ishemiyasining klinik va EKG belgilari uchun ko'rsatiladi. Bundan tashqari, antiaritmik terapiya samaradorligini kuzatish uchun foydalanish tavsiya etiladi.

Fonokardiografiya. Uchinchi va ayniqsa to‘rtinchi yurak tovushlarining o‘ta xarakterli, lekin o‘ziga xos bo‘lmagan patologik kuchayishi.Subaortal obstruksiyaning muhim belgisi kech deb ataladigan, birinchi tovush bilan bog‘liq bo‘lmagan, epitsentrda joylashgan rombsimon yoki lenta shaklidagi sistolik shovqindir. cho'qqi yoki uchinchi-to'rtinchi qovurg'alararo bo'shliqda sternumning chap chetida. U aksillar mintaqada va kamroq tez-tez yurak va bo'yin tomirlarining tagida amalga oshiriladi. O'ziga xos xususiyatlar Obstruktiv HKMga shubha qilish imkonini beruvchi shovqin, fiziologik va farmakologik tekshiruvlar paytida uning amplitudasi va davomiyligidagi o'ziga xos o'zgarishlar bo'lib, obstruktsiya darajasini va unga bog'liq mitral etishmovchilikni oshirish yoki kamaytirishga qaratilgan. Ushbu turdagi shovqin dinamikasi nafaqat diagnostik ahamiyatga ega, balki mitral va aorta klapanlarining birlamchi lezyonlari bilan HKMning differentsial diagnostikasi uchun qimmatli mezondir. Shovqindan oldin qo'shimcha ton paydo bo'lishi mumkin, bu qo'shimcha mitral bo'shliq qorinchalararo septum bilan aloqa qilganda hosil bo'ladi.Ba'zi bemorlarda uchinchi tondan keyin qisqa, past amplitudali oqim shovqini diastolada qayd etiladi, ya'ni nisbiy mitral shovqin. yoki ba'zida triküspid stenozi. Ikkinchi holda, shovqin ilhomlanishda kuchayadi. Agar qon oqimiga to'sqinlik sezilarli bo'lsa, ikkinchi tonning paradoksal bo'linishi sistolik bosim gradientining kattaligiga mutanosib ravishda chap qorincha chiqarish davrining uzayishi tufayli aniqlanadi.

Ko'krak qafasining rentgenologik tekshiruvi. Ma'lumotlar rentgen tekshiruvi yuraklar unchalik ma'lumotga ega emas. Miyokardning sezilarli gipertrofiyasi bo'lsa ham, yurak soyasida sezilarli o'zgarishlar bo'lmasligi mumkin, chunki chap qorincha bo'shlig'ining hajmi o'zgarmaydi yoki kamaymaydi. Ba'zi bemorlarda chap qorincha va chap atrium yoylarining biroz o'sishi va yurak cho'qqisining yaxlitlanishi, shuningdek, o'rtacha venoz o'pka gipertenziyasi belgilari mavjud. Odatda aorta qisqaradi.

Doppler ekokardiyografi
HKMning ekokardiyografik belgilaridan hech biri, uning yuqori sezuvchanligiga qaramasdan, patognomonik emas.

Asosiy ekokardiyografik belgilar :
- Chap qorinchaning assimetrik miokard gipertrofiyasi A. HKM uchun umumiy qabul qilingan mezon - LV orqa devorining normal yoki oshgan qalinligi bilan 15 mm dan ortiq interventrikulyar septumning qalinligi. Kasallik genetik jihatdan aniqlanganligini hisobga olsak, gipertrofiya darajasi o'zgarishi mumkin. Biroq, nosimmetrik gipertrofiya mavjudligi HKM tashxisini istisno qilmaydi.

- chap qorinchaning chiqish yo'llarining obstruktsiyasi. LVOTdagi gemodinamik sistolik bosim gradienti Doppler tekshiruvi yordamida aniqlanadi. 30 mmHg dan ortiq gradient diagnostik ahamiyatga ega deb hisoblanadi. (LVOTdagi oqim tezligi 2,7 m/s). LVOTdagi gradient darajasini aniqlash uchun jismoniy faollik bilan test o'tkaziladi. Dobutamin testi hayot uchun xavfli aritmiya rivojlanishining yuqori xavfi tufayli qo'llanilmaydi.
- Oldingi mitral qopqoq varaqasining oldingi sistolik harakati. Chap atriumning kengayishi, mitral etishmovchiligi va terminal bosqichida LV kengayishi ham tez-tez aniqlanadi.

Stress EchoCG muhim prognostik va terapevtik ahamiyatga ega bo'lgan HKM bilan birga keladigan koroner yurak kasalliklarini aniqlash uchun ishlatiladi.

Radionuklid ventrikulografiyasi Nafaqat chap, balki o'ng qorinchaning sistolik va diastolik funktsiyasini baholashning eng ko'p takrorlanadigan usuli sifatida u asosan HKM bilan kasallangan bemorlarni vaqt o'tishi bilan kuzatish va davolash choralarining samaradorligini baholash uchun ishlatiladi.

Magnit-rezonans tomografiya eng ko'p qadam tashlaydi aniq usul HKM tashxisida asosiy rol o'ynaydigan yurak morfologiyasini baholash. Shunday qilib, magnit-rezonans tomografiya, ekokardiyografi bilan solishtirganda, HKM bilan og'rigan bemorlarning 20-31 foizida gipertrofiyaning tarqalishi haqida qo'shimcha ma'lumot olish imkonini beradi (F. Sardinelli va boshq., 1993; J. Posma va boshq., 1996) va Ekokardiyografiyadan foydalanganda 67% ga nisbatan chap qorincha segmentlarining 97% qalinligini o'lchash imkonini beradi (G. Pons-Llado va boshq., 1997).Shunday qilib, magnit-rezonans tomografiya o'ziga xos "oltin standart" bo'lib xizmat qilishi mumkin. HCM bilan og'rigan bemorlarda miyokard gipertrofiyasining tarqalishi va zo'ravonligi.

Pozitron emissiya tomografiyasi mintaqaviy miokard perfuziyasi va metabolizmini noinvaziv baholash uchun noyob imkoniyatni taqdim etadi. Uni HKMda qo'llashning dastlabki natijalari nafaqat gipertrofiyalangan, balki chap qorincha qalinligining o'zgarmagan segmentlarida ham koronar kengayish zaxirasining pasayishini ko'rsatdi, bu ayniqsa anginal og'riqli bemorlarda aniqlanadi. Perfuziyaning buzilishi ko'pincha subendokardiyal ishemiya bilan birga keladi

Yurak bo'shliqlarida bosimni o'lchashda Eng muhim diagnostik va terapevtik qiymat dam olish yoki provokatsion testlar paytida tana va chap qorincha chiqish yo'llari o'rtasidagi sistolik bosim gradientini aniqlashdir. Ushbu belgi obstruktiv HKMga xos bo'lib, kasallikning obstruktiv bo'lmagan shaklida kuzatilmaydi, bu uning yo'qligida HKMni istisno qilishga imkon bermaydi. Chap qorincha bo'shlig'idagi bosim gradientini uning chiqish yo'liga nisbatan qayd qilganda, bu qonni chiqarishning subaortik obstruktsiyasidan kelib chiqqanligiga ishonch hosil qilish kerak va kateter uchini mahkam ushlash natijasi emas. qorincha devorlari tomonidan uning bo'shlig'ini "yo'q qilish" yoki "obliteratsiya" deb ataladi. Subaortik gradient bilan bir qatorda, chap qorinchadan qonning chiqarilishiga to'sqinlik qilishning muhim belgisi aortadagi bosim egri shaklining o'zgarishi hisoblanadi. Sfigmogrammada bo'lgani kabi, u "cho'qqi va gumbaz" shaklini oladi. HKM bilan og'rigan bemorlarning muhim qismida, subaortik gradientning mavjudligi yoki yo'qligidan qat'i nazar, chap qorincha va diastolik end-diastolik bosimning oshishi. uning kirish yo'llarida bosim aniqlanadi - chap atriumda, o'pka tomirlarida, "o'pka kapillyarlari" va o'pka arteriyasi. Bunday holda, o'pka gipertenziyasi passiv, venozdir. Gipertrofiyalangan chap qorinchada end-diastolik bosimning oshishi uning HKMga xos bo'lgan diastolik moslashuvining buzilishi bilan bog'liq. Ba'zida kasallikning terminal bosqichida sistolik miokard disfunktsiyasining qo'shilishi natijasida kuchayadi.

Koronar angiografiya. U HKM va doimiy ko'krak og'rig'i (tez-tez angina xurujlari) uchun amalga oshiriladi:

40 yoshdan oshgan shaxslarda;
koronar arter kasalligi uchun xavf omillari bo'lgan shaxslarda;
invaziv aralashuvdan oldin koronar arteriya kasalligi aniqlangan odamlarda (masalan, septal miektomiya yoki spirtli septal ablasyon).

Endomiyokardiyal biopsiya Klinik va instrumental tekshiruvdan so'ng tashxisga nisbatan shubhalar saqlanib qolgan hollarda chap yoki o'ng qorincha tekshiruvi tavsiya etiladi. Kasallikning xarakterli patohistologik belgilari aniqlanganda, miokarddagi morfologik o'zgarishlarning HKM klinik tashxisiga muvofiqligi to'g'risida xulosa chiqariladi.Boshqa tomondan, boshqa har qanday miokard shikastlanishiga xos bo'lgan tarkibiy o'zgarishlarni aniqlash (masalan, amiloidoz) HKMni chiqarib tashlashga imkon beradi.

Doppler ekokardiyografi va magnit-rezonans tomografiya mavjudligi bilan EMB endi HKM diagnostikasi uchun deyarli qo'llanilmaydi.

Laboratoriya diagnostikasi

Boshqa eng keng tarqalgan yurak kasalliklarini istisno qilish uchun biokimyoviy qon testini o'tkazish (lipid spektri, miokard nekrozining biomarkerlari, qonning elektrolitlar tarkibi, sarum glyukoza), buyraklar, jigar va umumiy klinik ko'rinishning funktsional holatini baholash kerak. qon va siydik sinovlari.

Differensial diagnostika

Differentsial diagnostika chap qorincha gipertrofiyasi, birinchi navbatda "sportchi yuragi", orttirilgan va tug'ma nuqsonlar, kengaygan kardiyomiyopatiya va qon bosimini oshirish tendentsiyasi bilan birga keladigan bir qator kasalliklarda - muhim arterial gipertenziya bilan amalga oshiriladi. Sistolik shovqin bilan kechadigan yurak nuqsonlarining differentsial diagnostikasi ayniqsa muhimdir muhim HKMning obstruktiv shakli holatlarida. EKGda fokal va ishemik o'zgarishlar va anginal og'riqlar bo'lgan bemorlarda asosiy vazifa yurak ishemik kasalligi bilan differentsial tashxis hisoblanadi. ichida ustunlik bilan klinik rasm yurak hajmining nisbatan kichik o'sishi bilan birga konjestif yurak etishmovchiligi belgilari, HCM atriyal miksomadan, surunkalidan farqlanishi kerak. pulmoner yurak va cheklash sindromi bilan kechadigan kasalliklar - konstriktiv perikardit, amiloidoz, gemokromatoz va yurak sarkoidozi va cheklovchi kardiyomiyopatiya.

"Sportchining yuragi." Obstruktiv bo'lmagan HKMni, ayniqsa nisbatan engil chap qorincha gipertrofiyasi (devor qalinligi 13-15 mm) bilan "sportchi yuragi" dan differentsial tashxis qo'yish qiyin ish bo'lib, u ko'pincha odamlarda uchraydi. sport tibbiyoti. Uning qarorining ahamiyati HCM yosh professional sportchilarning o'limining asosiy sababi ekanligi bilan bog'liq va shuning uchun bunday tashxis ularni diskvalifikatsiya qilish uchun asos bo'lib xizmat qiladi. Ushbu bahsli holatlarda mumkin bo'lgan HCM, chap qorincha gipertrofiyasi belgilaridan tashqari, EKGda boshqa o'zgarishlar mavjudligi bilan ko'rsatiladi. Doppler ekokardiyografiyasi HKM foydasiga miyokard gipertrofiyasining g'ayrioddiy tarqalishi, chap qorincha diastolik diastolik diametrining 45 mm dan kam pasayishi, chap atriumning kattalashishi va diastolik to'ldirishning boshqa belgilari bilan ko'rsatiladi. chap qorincha.

Yurak ishemiyasi. Ko'pincha, HCM surunkali va kamroq tez-tez farqlanishi kerak o'tkir shakllar IBS. Ikkala holatda ham yurak sohasidagi anginal og'riqlar, nafas qisilishi va buzilishlar kuzatilishi mumkin. yurak urish tezligi, birga keladigan arterial gipertenziya, diastolada qo'shimcha tovushlar, kichik va katta fokal o'zgarishlar va EKGda ishemiya belgilari.EchoCG tashxis qo'yish uchun muhim bo'lib, ba'zi bemorlarda IHDga xos bo'lgan segmentar kontraktillikning buzilishi aniqlanadi, o'rtacha. chap qorincha kengayishi va uning ejeksiyon fraksiyonunun pasayishi. Chap qorincha gipertrofiyasi juda mo''tadil va ko'pincha nosimmetrikdir. Interventrikulyar septumning nomutanosib qalinlashuvi haqidagi taassurot chap qorincha orqa devorida infarktdan keyingi kardioskleroz tufayli akineziya zonalari mavjudligi bilan paydo bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, HKM shakli sifatida interventrikulyar septumning assimetrik gipertrofiyasidan farqli o'laroq, septal gipertrofiya giperkineziya bilan birga keladi. Yurak ishemik kasalligida mitral etishmovchiligi tufayli chap atriumning sezilarli darajada kengayishi holatlarida, chap qorincha kengayishi doimo kuzatiladi, bu HKM bilan og'rigan bemorlarda odatiy holdir. HKM diagnostikasi subaortik bosim gradienti belgilarini aniqlash orqali tasdiqlanishi mumkin.Subaorta obstruktsiyasi foydasiga ekokardiyografi ma'lumotlari bo'lmasa, differentsial tashxis sezilarli darajada qiyinlashadi. Bunday hollarda koronar arteriya kasalligini aniqlash yoki istisno qilishning yagona ishonchli usuli bu radiopak koronar angiografiya. O'rta va katta yoshdagi odamlarda, ayniqsa erkaklarda, HKMni yurak ishemik kasalligi bilan birlashtirish imkoniyatini yodda tutish kerak.

Essential arterial gipertenziya. Differentsial diagnostika uchun eng katta qiyinchilik HKM tomonidan taqdim etiladi, bu qon bosimining oshishi bilan yuzaga keladi, uni izolyatsiya qilingan asosiylardan ajratish kerak. arterial gipertenziya, interventrikulyar septumning nomutanosib qalinlashishi bilan chap qorincha gipertrofiyasi bilan birga. Essential arterial gipertenziya qon bosimining sezilarli va doimiy o'sishi, retinopatiya mavjudligi, shuningdek, intima va medianing qalinligining oshishi bilan tasdiqlanadi. uyqu arteriyalari, HCM bo'lgan bemorlar uchun odatiy emas. Maxsus e'tibor subaortik obstruktsiya belgilarini aniqlashga e'tibor qaratish lozim. Subaortik bosim gradienti bo'lmasa, HKM, muhim arterial gipertenziyadan farqli o'laroq, interventrikulyar septumning assimetrik gipertrofiyasining sezilarli darajada og'irligi, uning qalinligining orqa devoriga nisbatan 2 baravardan ko'proq oshishi bilan ko'rsatiladi. chap qorincha, shuningdek, 5 ta katta yoshli qon qarindoshlaridan kamida bittasida HCMni aniqlash. Aksincha, bemorning 5 yoki undan ortiq oila a'zolarida HKM belgilari bo'lmasa, bu kasallikning ehtimoli 3% dan oshmaydi.

Murakkabliklar

Kasallikning kechishi asoratlarning rivojlanishi bilan murakkablashishi mumkin, masalan:

To'satdan yurak o'limi (SCD)
- tromboemboliya
- surunkali yurak etishmovchiligi (CHF) rivojlanishi.

Davolash

TO umumiy hodisalar muhim chegaralashni o'z ichiga oladi jismoniy faoliyat va miokard gipertrofiyasining yomonlashishiga olib kelishi mumkin bo'lgan sport mashg'ulotlarini taqiqlash, intraventrikulyar bosim gradientini va VS xavfini oshirish. Bakteremiya rivojlanishi bilan bog'liq bo'lgan holatlarda infektsion endokarditning oldini olish uchun HKMning obstruktiv shakllari bilan yurak nuqsonlari bo'lgan bemorlarga o'xshash antibiotikli profilaktika tavsiya etiladi.

HKM uchun dori terapiyasining asosi salbiy inotrop ta'sirga ega dorilar: b-blokerlar va kaltsiy kanal blokerlari (verapamil).

b-blokerlar birinchi bo'ldi va hozirgi kungacha eng samarali guruh bo'lib qolmoqda dorilar, HCM davolashda ishlatiladi. ular dam olishda intraventrikulyar bosim gradientining zo'ravonligidan qat'i nazar, bemorlarga buyurilishi kerak. Ichki simpatomimetik faollikka ega b-aope-noseptor blokerlarini (pin-dolol, oksprenolol) buyurishdan bosh tortish afzaldir. Propranolol kuniga 240-320 mg yoki undan ortiq dozada (maksimal sutkalik doza - 480 mg), metoprolol - kuniga 200 mg yoki undan ortiq dozada buyuriladi. Gipertrofik kardiyomiyopatiya uchun kardioselektiv beta-adrenergik retseptorlari blokerlari selektiv bo'lmaganlarga nisbatan hech qanday afzalliklarga ega emas, chunki yuqori dozalar selektivlik amalda yo'qoladi.

Beta-adrenergik blokerlarni qo'llashga qarshi ko'rsatmalar bo'lsa yoki simptomlar to'liq bartaraf etilmasa, alternativa bo'lishi mumkin. kaltsiy kanallari blokerlari. Kaltsiy kanal blokerlari orasida verapamil (izoptin, finoptin) tanlanadi. Bemorlarning 65-80 foizida simptomatik ta'sir ko'rsatadi. Kaltsiy kanal blokerlarini buyurishda, og'ir gipertrofiya va chap qorincha to'ldirish bosimi juda yuqori bo'lsa, maksimal darajada ehtiyot bo'lish kerak. Kaltsiy kanal blokerlari, shu jumladan verapamil uzoq vaqt davomida qo'llanilganda diastolik bosimni oshirishi va yurak chiqishini kamaytirishi mumkinligini yodda tutish kerak. Verapamil bilan davolashni past dozalardan boshlash kerak - kuniga 3 marta 20-40 mg, asta-sekin sutkalik dozani 240-320 mg yoki undan ko'proq oshirish kerak. Verapamilni qabul qilishda klinik yaxshilanish mashqlar tolerantligining oshishi bilan birga keladi.

Aritmiyalarni davolash uchun antiaritmik preparatlar qo'llaniladi, ulardan eng samaralisi disopiramid va amiodaron. Antiaritmik IA sinfidagi disopiramid (ritmilen) aniq salbiy inotrop ta'sirga ega, HKM bo'lgan bemorlarda u chap qorincha chiqish yo'llarining obstruktsiya darajasini pasaytirishi va diastola tuzilishiga ijobiy ta'sir ko'rsatishi mumkin. Boshlang'ich doza odatda 400 mg / kun, asta-sekin 800 mg gacha oshiriladi. Bunday holda, EKG yordamida Q-T oralig'ining davomiyligini kuzatish kerak.
Hozirgi vaqtda qorincha taxiaritmiyasini bartaraf etish, to'satdan o'lim holatlarini kamaytirish va kasallikning prognozini yaxshilash uchun yagona dori bu amiodarondir. Amiodaron 5-7 kun davomida sutkalik 1200 mg dozada, so'ngra davolashning 2 va 3 xaftalarida sutkalik 800 mg va 600 mg dozada, so'ngra parvarishlashga o'tish bilan buyuriladi. kunlik doza 200 mg.

Yurak etishmovchiligi belgilari bilan HCMni davolashda quyidagi fikrlarni hisobga olish kerak:
diuretiklar kontrendikedir, ular o'pka tiqilishini samarali ravishda kamaytiradigan bo'lsa-da, gipovolemiyaga olib kelishi mumkin, bu esa bemorlarda chiqish yo'llarining obstruktsiyasini kuchaytirishi mumkin! Juda ko'p uzoq muddatli foydalanish diuretiklar insult hajmi va yurak chiqishining pasayishiga olib kelishi mumkin.
Vazodilatatorlar (nitrogliserin, natriy nitroprussid) og'ir gipotenziya rivojlanishi va chap qorincha bo'shlig'ining hajmini kamaytirish xavfi tufayli cheklangan foydalanishga ega, bu esa bemorning ahvolini yomonlashtirishi mumkin.
Sistolik chiqishni rag'batlantirishga qaratilgan inotrop vositalar (yurak glikozidlari va pressor aminlar), noqulay gemodinamik ta'sirga ega bo'lishi mumkin - ular chiqish yo'llarining obstruktsiyasini kuchaytiradi va ortib borayotgan end-diastolik bosimni kamaytirmaydi va asistoliya rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Shu bilan birga, digoksin diastolik disfunktsiya va atriyal fibrilatsiyali bemorlarda yurak tezligini kamaytirish va / yoki sinus ritmini tiklash uchun ishlatilishi mumkin.
CHF ni davolash uchun tanlangan dorilar bo'lishi mumkin ACE inhibitörleri renin-angiotensin tizimini blokirovka qilish va chap qorincha gipertrofiyasini qaytarish qobiliyati tufayli.

Nyu-York yurak assotsiatsiyasi tasnifiga ko'ra og'ir assimetrik IVS gipertrofiyasi va dam olishda subaortik bosim gradienti 50 mm Hg ga teng bo'lgan III-IV funktsional sinfdagi simptomatik bemorlarda faol dori terapiyasining klinik ta'siri bo'lmasa. Art. va boshqalar, jarrohlik davolash ko'rsatiladi (I42.1 dan davolashga havola)

Prognoz

XKM ning obstruktiv bo'lmagan shakllari, umuman olganda, funktsional holatning unchalik jiddiy chegaralanishi va uzoqroq barqarorlashuv davrlari bilan yanada qulayroq kursga ega.Prognoz kasallikning uzoq asemptomatik kursi va asoratlanmagan oila tarixi bilan, ayniqsa, kasallik bilan eng qulaydir. HCM ning apikal shakli. Ba'zi bunday hollarda kasallik umr ko'rish davomiyligiga ta'sir qilmasligi mumkin.

HKM bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligi kasallikning qancha davom etishidan qat'i nazar, to'satdan vafot etadi. Ko'pincha asemptomatik bo'lgan bolalarda yomon prognoz to'satdan o'limning kuchli oila tarixi bilan bog'liq. O'smirlar, yosh va o'rta yoshdagi odamlarda (15 yoshdan 56 yoshgacha) prognozni og'irlashtiradigan asosiy omil hushidan ketishga moyillikdir. Keksa bemorlarda jismoniy faoliyat paytida nafas qisilishi va yurakdagi og'riqlar noqulay prognostik omillardir.

Kasallikning kechishi va oqibatlari uchun 5 ta asosiy variant mavjud:
- barqaror, yaxshi kurs;
- to'satdan o'lim;
- progressiv kurs - nafas qisilishi, zaiflik, charchoqning kuchayishi, og'riq sindromi(atipik og'riq, angina), senkopning ko'rinishi, LV sistolik disfunktsiyasining buzilishi;
- "yakuniy bosqich" - LVning qayta tuzilishi va sistolik disfunktsiyasi bilan bog'liq konjestif yurak etishmovchiligi hodisalarining keyingi rivojlanishi;
- atriyal fibrilatsiyaning rivojlanishi va ular bilan bog'liq asoratlar, xususan tromboembolik.

Kasalxonaga yotqizish

Kasalxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar

CHF belgilarining klinik jihatdan sezilarli darajada yomonlashishi.
- yurak ritmining buzilishi: yangi, gemodinamik jihatdan beqaror, hayot uchun xavfli.
- qon aylanishini to'xtatish (asistol yoki qorincha fibrilatsiyasi).
- Miya belgilari (senkop, presenkop).
- doimiy anginal og'riq.

Oldini olish

Kasallikning oldini olish uni dastlabki bosqichlarda aniqlashda yotadi, bu sizni boshlash imkonini beradi erta davolash kasallik va og'ir miokard gipertrofiyasi rivojlanishining oldini olish. EchoCG bemorning "qon" (genetik) qarindoshlarida bajarilishi kerak. Boshqa barcha shaxslar kasallikka o'xshash namoyon bo'lganda batafsil tekshirish uchun ko'rsatiladi: hushidan ketish, angina va boshqalar. Yillik tibbiy ko'rik paytida skrining (hamma uchun) EKG va EchoCG ham foydalidir.

Ma `lumot

Ma `lumot

1. Yurak etishmovchiligini davolash. Evropa Kardiologiya Jamiyatining yurak etishmovchiligi bo'yicha ishchi guruhining tavsiyalari. Rus. asal. jurnal Ilova. 1999 yil.
2. Amosova E.N. Kardiyomiyopatiyalar. Kiyev: "Kitob plyus", 1999 yil; 421 b.
3. Kushakovskiy M.S. Surunkali konjestif yurak etishmovchiligi. Idiopatik miyokardiyopatiyalar. Sankt-Peterburg: "Foliant", 1998 yil; 320 bet.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Styajkin V.Yu. Kardiyomiyopatiyalar. M.: Tibbiyot 1993; 176 b.
5. Ambulator kardiologiya bo'yicha qo'llanma, Belenkov Yu.N., Oganova R.G. tomonidan tahrirlangan, GEOTAR-Media nashriyoti, - 2007.-400 p.
6. Polyakov V.P., Nikolaevskiy V.N., Pichko G.A. Yurakning koronar bo'lmagan va yuqumli kasalliklari (klinikaning zamonaviy jihatlari, diagnostika, davolash): Monografiya.-Samara, 2010,-355p.
7. Ichki kasalliklar Tinsley R. Xarrison tomonidan / Ed. E. Fauci, Y. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Kasper, S. Hauser va D. Longo: 7t da. - M.: Praktika-McGraw_Hill, 2005 yil.
8. Klinik ko'rsatmalar. Kardiologiya / Ed. Yu.N. Belenkova, R.G. Oganova. - M.: GEOTAR-Media, 2007 yil.
9. B. Griffin, E. Topol "Kardiologiya" Moskva, 2008 yil
10. Kovalenko V. N., Nesukay E. G. Koroner bo'lmagan yurak kasalliklari: amaliy qo'llanma / Ed. V. N. Kovalenko. K.: "Morion", 2001. - 480 b.

Diqqat!

• O'z-o'zidan davolanish orqali siz sog'lig'ingizga tuzatib bo'lmaydigan zarar etkazishingiz mumkin.
• MedElement veb-saytida va "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Kasalliklar: Terapevt uchun qo'llanma" mobil ilovalarida joylashtirilgan ma'lumotlar shifokor bilan yuzma-yuz maslahatlashuv o'rnini bosa olmaydi va bo'lmasligi kerak. Aloqaga ishonch hosil qiling tibbiyot muassasalari sizni bezovta qiladigan kasallik yoki alomatlar bo'lsa.
• Dori-darmonlarni tanlash va ularning dozalari mutaxassis bilan muhokama qilinishi kerak. Faqat shifokor buyurishi mumkin to'g'ri dori va bemorning tanasining kasalligi va holatini hisobga olgan holda uning dozasi.
• MedElement veb-sayti va mobil ilovalar"MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Kasalliklar: Terapevtning ma'lumotnomasi" faqat ma'lumot va ma'lumot manbalari. Ushbu saytda joylashtirilgan ma'lumotlar shifokorning ko'rsatmalarini ruxsatsiz o'zgartirish uchun ishlatilmasligi kerak.
• MedElement muharrirlari ushbu saytdan foydalanish natijasida kelib chiqadigan har qanday shaxsiy jarohat yoki mulkiy zarar uchun javobgar emas.

3/5 sahifa

ostida gipertrofik kardiyomiyopatiya normal yoki kamaytirilgan hajmli chap (kamroq o'ng) qorincha devorlarining miokard gipertrofiyasi bilan tavsiflangan, yuqori penetratsiyaga ega bo'lgan otosomal dominant meros turi bilan genetik jihatdan aniqlangan kasallikni tushunish. Chap qorincha devorlarining assimetrik gipertrofiyasi mavjud bo'lib, bu gipertrofik kardiyomiyopatiyaning barcha holatlarining taxminan 90% ni va simmetrik yoki konsentrik gipertrofiyani tashkil qiladi. Chap qorincha chiqish yo'lining obstruktsiyasi mavjudligiga qarab, gipertrofik kardiyomiyopatiyaning obstruktiv va obstruktiv bo'lmagan shakllari ham ajralib turadi.

Asosiy klinik ko'rinishlari kasalliklar - yurak etishmovchiligi, ko'krak qafasidagi og'riqlar, yurak ritmining buzilishi, senkop. Gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan bemorlarning taxminan yarmi to'satdan vafot etadi; O'lim sabablari - qorincha ritmining buzilishi yoki gemodinamikaning to'xtashi tufayli chap qorincha bo'shlig'ining to'liq yo'qolishi, uning qisqarishi kuchayishi va to'ldirishning kamayishi.

Gipertrofik kardiyomiyopatiya ko'pincha oilaviy, ammo sporadik shakllar ham uchraydi. Gipertrofik kardiomiopatiyaning oilaviy va sporadik shakllari bo'lgan bemorlarda yurak sarkomer oqsillari sintezini kodlovchi genlarda nuqsonlar aniqlanadi.

Klinik rasm kasallik miokard gipertrofiyasi turiga, gipertrofiyaning og'irligiga va kasallikning bosqichiga bog'liq. Uzoq vaqt davomida kasallik engil yoki asemptomatikdir, ko'pincha to'satdan o'lim gipertrofik kardiyomiyopatiyaning birinchi namoyonidir. Eng ko'p uchraydigan klinik ko'rinishlar ko'krak qafasidagi og'riqlar, nafas qisilishi, yurak aritmi va hushidan ketishdir.

Gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan bemorlarning umumiy shikoyati nafas qisilishi bo'lib, u chap qorinchadagi diastolik bosimning oshishi bilan bog'liq bo'lib, chap atriumdagi bosimning oshishiga va keyinchalik o'pka qon aylanishida turg'unlikka olib keladi. O'pka tiqilishining boshqa belgilari ham kuzatiladi - ortopne, tungi yo'tal va nafas qisilishi. Qo'shilgandan keyin atriyal fibrilatsiya Chap qorincha diastolik to'ldirilishi kamayadi, yurak chiqishi kamayadi, yurak etishmovchiligining rivojlanishi kuzatiladi. Gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan bemorlar ko'pincha yurak urishi, uzilishlar va yurakning "noto'g'ri" ishidan shikoyat qiladilar. Atriyal fibrilatsiya bilan birga, 24 soatlik EKG monitoringi to'satdan o'limga olib kelishi mumkin bo'lgan supraventrikulyar va qorincha ekstrasistoliyasi, qorincha taxikardiyasi va hatto qorincha fibrilatsiyasini aniqlashi mumkin.

Gipertrofik kardiyomiyopatiyaning obstruktiv shaklining tasnifi

Nyu-York yurak assotsiatsiyasi gipertrofik kardiyomiyopatiyaning quyidagi tasnifini taklif qildi:

I bosqich - bosim gradienti 25 mm Hg dan oshmaydi. Art.; oddiy jismoniy mashqlar bilan bemorlar shikoyat qilmaydi;

II bosqich - bosim gradienti 26 dan 35 mm Hg gacha. Art.; shikoyatlar jismoniy faoliyat davomida paydo bo'ladi;

III bosqich - bosim gradienti 36 dan 44 mm Hg gacha. Art.; dam olishda yurak etishmovchiligi belgilari, angina pektorisi;

IV bosqich - bosim gradienti 45 mm Hg dan yuqori. Art.; yurak etishmovchiligining sezilarli namoyon bo'lishi.

Gipertrofik kardiyomiyopatiyaning differentsial diagnostikasi

Diagnostika gipertrofik kardiyomiyopatiya keng qamrovli klinik va asosida joylashtiriladi instrumental tadqiqotlar anamnez ma'lumotlari bilan birgalikda, ko'pincha kasallikning oilaviy tabiatini ko'rsatadi va bundan mustasno gipertoniya, koronar arteriya kasalligi, shuningdek, aorta stenozi va chap qorincha gipertrofiyasi bilan murakkablashgan boshqa yurak nuqsonlari.

Hozirgi bosqichda o'rtacha miokard gipertrofiyasi va obstruktsiya belgilari bo'lmagan kasallikning preklinik bosqichi bo'lgan bemorlarda xarakterli gen mutatsiyalarini aniqlashga imkon beradigan genetik tadqiqot natijalari diagnostik ahamiyatga ega bo'lishi mumkin.

Gipertrofik gipertrofik kardiyomiyopatiya kursi

Gipertrofik kardiyomiyopatiya kursi xilma-xildir. Ko'pgina bemorlarda kasallik uzoq vaqt davomida barqaror va asemptomatikdir. Biroq, to'satdan o'lim har qanday vaqtda sodir bo'lishi mumkin. Gipertrofik kardiyomiyopatiya sportchilar orasida to'satdan o'limning eng keng tarqalgan sababi ekanligiga ishoniladi. To'satdan o'limning xavf omillariga quyidagilar kiradi: qarindoshlarning to'satdan o'limi, yurak tutilishi yoki doimiy qorincha taxikardiyasi, yurak monitoringi paytida qorincha taxikardiyasining tez-tez va uzoq davom etishi, EPI paytida qo'zg'atilgan qorincha taxikardiyasi, jismoniy mashqlar paytida gipotenziya, chap qorincha gipertrofiyasi (devor). qalinligi > 35 mm), takroriy hushidan ketish. Ayrim genlarning o'ziga xos mutatsiyalari to'satdan o'limga olib keladi (masalan, Arg 403Gin mutatsiyasi). Ixtisoslashgan shifoxonalarda kuzatilgan gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan bemorlar orasida o'lim yiliga 3-6%, umumiy aholida - 0,5-1,5% ni tashkil qiladi.

Gipertrofik kardiyomiyopatiyani davolash

Gipertrofik kardiyomiyopatiyani davolash chap qorincha diastolik funktsiyasini yaxshilash, bosim gradientini kamaytirish, anginal hujumlar va ritm buzilishlarini to'xtatishga qaratilgan. Shu maqsadda beta-blokerlar va kaltsiy kanal blokerlari qo'llaniladi.

Beta-blokerlar salbiy inotrop va xronotrop ta'sirga ega, miyokardning kislorodga bo'lgan talabini kamaytiradi va katexolaminlarning miyokardga ta'siriga qarshi turadi. Ushbu ta'sirlar tufayli diastolik to'ldirish vaqti uzayadi, chap qorincha devorlarining diastolik cho'zilishi yaxshilanadi va mashqlar paytida bosim gradienti kamayadi. Uzoq muddatli foydalanish bilan beta-blokerlar chap qorincha gipertrofiyasini kamaytiradi, shuningdek, atriyal fibrilatsiyani rivojlanishiga to'sqinlik qiladi. Ichki simpatomimetik faollikka ega bo'lmagan selektiv bo'lmagan beta-blokerlarga ustunlik beriladi. Eng ko'p ishlatiladigan propranolol (anaprilin, obzidan, inderal) sutkalik dozasi 160-320 mg. Kardioselektiv beta-blokerlar - metoprolol, atenolol ham ishlatilishi mumkin.

Kaltsiy kanal blokerlarini qo'llash kardiyomiyositlarda, koronar va tizimli arteriyalarning silliq mushak hujayralarida, shuningdek, o'tkazuvchanlik tizimining hujayralarida kaltsiy kontsentratsiyasini kamaytirishga asoslangan. Ushbu dorilar chap qorincha diastolik bo'shashishini yaxshilaydi, miokard qisqarishini kamaytiradi, antianginal va antiaritmik ta'sirga ega va chap qorincha gipertrofiyasi darajasini pasaytiradi. Eng katta tajriba va eng yaxshi natijalar verapamilni (izoptin, finoptin) kuniga 160-320 mg dozada qo'llash bilan erishildi. Samaradorlikka yaqin bo'lgan diltiazem (kardizem, kardil) kuniga 180-240 mg dozada qo'llaniladi.

Nifedipinni gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan bemorlarga buyurish xavfli - uning aniq vazodilatatsion ta'siri tufayli chap qorincha chiqish yo'llarining obstruktsiyasini kuchaytirishi mumkin. Ammo gipertrofik kardiyomiyopatiya arterial gipertenziya va bradikardiya bilan birlashganda uni qo'llash mumkin.

To'satdan o'lim xavfi bo'lgan bemorlarga aniq antiaritmik ta'sirga ega dorilar - kordaron (amiodaron) va disopiramid (ritmilen) buyuriladi. Kordaron kuniga 600-800 mg dan 1000 mg gacha bo'lgan to'yingan dozada, barqaror antiaritmik ta'sirga erishilganda 200-300 mg saqlash dozasiga o'tish bilan buyuriladi. Ritmilenning boshlang'ich dozasi kuniga 400 mg ni tashkil qiladi, uni asta-sekin kuniga 800 mg ga oshirish mumkin. Ushbu dorilar ham salbiy inotrop ta'sirga ega va bosim gradientini kamaytiradi. Kordaronni gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan bemorlarga paroksismal atriyal fibrilatsiyani oldini olish uchun buyurish tavsiya etiladi. Doimiy atriyal fibrilatsiya uchun beta-blokerlar yoki verapamil qo'llaniladi; Ijobiy inotrop ta'siri tufayli yurak glikozidlari gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan bemorlarga ko'rsatilmaydi. Atriyal fibrilatsiyaning paydo bo'lishi tizimli emboliyaning oldini olish uchun antikoagulyantlarni tayinlash uchun ko'rsatma hisoblanadi. Konjestif yurak etishmovchiligi rivojlanganda, davolanishga diuretiklar qo'shiladi.

So'nggi yillarda gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan bemorlarni davolash uchun ACE inhibitörleri keng qo'llaniladi, asosan 2-avlod preparatlari - kuniga 5-20 mg dozada enalapril. Ushbu dorilarni qo'llash, ayniqsa, yurak etishmovchiligining rivojlanishida va gipertrofik kardiyomiyopatiyaning arterial gipertenziya bilan kombinatsiyasida foydalidir.

Gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan bemorlarni klinik ko'rinishlari bo'lmagan holda davolash masalasi haligacha hal qilinmagan. To'satdan o'limning oldini olishda beta-blokerlar va kaltsiy kanallari blokerlarining samarasizligi tufayli ularni uzoq muddat qo'llash maqsadga muvofiq emas deb hisoblanadi. Istisno - og'ir chap qorincha gipertrofiyasi bo'lgan bemorlar - ularni beta-blokerlar bilan davolash tavsiya etiladi.

Og'ir gipertrofik kardiyomiyopatiya, dori terapiyasiga qarshilik va chiqish yo'llarida 50 mm Hg dan ortiq bosim gradienti. Art. uchun ko'rsatkichlardir jarrohlik davolash. Gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan barcha bemorlarning taxminan 5% jarrohlik davolashni talab qiladi. Jarrohlik davolash paytida o'lim darajasi taxminan 3% ni tashkil qiladi, afsuski, operatsiyadan keyin bemorlarning 10% da diastolik disfunktsiya va miokard ishemiyasi biroz kamayadi va klinik belgilar saqlanib qoladi. Jarrohlik davolashning quyidagi turlari qo'llaniladi: miotomiya, miyektomiya, ba'zan mitral qopqoqni almashtirish bilan birgalikda (agar uning tarkibiy o'zgarishlari sezilarli regurgitatsiyaga olib keladigan bo'lsa).

So'nggi paytlarda obstruktsiyali gipertrofik kardiyomiyopatiyali bemorlarga yurak stimulyatori implantatsiyasi tavsiya etilgan. Ikki kamerali pacingni qo'llash chap qorincha chiqish yo'llarining obstruktsiyasini kamaytiradi, bosim gradientini pasaytiradi, mitral qopqoqning patologik harakatini zaiflashtiradi va interventrikulyar septumning gipertrofiyasining asta-sekin kamayishiga olib keladi. Qorincha aritmi bilan og'rigan bemorlarga kardiovektor defibrilatorining implantatsiyasi ko'rsatiladi.

Interventrikulyar septumning gipertrofiyasi darajasini pasaytirish uchun, shuningdek, yurak xurujining keyingi rivojlanishi bilan septal arteriyaga spirtli ichimliklarni kiritish taklif qilindi. Dastlabki natijalar shuni ko'rsatdiki, bu bosim gradientining sezilarli darajada pasayishiga va kasallikning klinik ko'rinishining yaxshilanishiga olib keladi. Ushbu invaziv davolash usulining murakkabligi implantatsiya zaruriyatini keltirib chiqaradigan to'liq ko'ndalang yurak blokining rivojlanishidir. doimiy yurak stimulyatori.

Gipertrofik kardiyomiyopatiyaning oldini olish

Gipertrofik kardiyomiyopatiyaning birlamchi profilaktikasi kasallikni preklinik bosqichda erta aniqlash maqsadida gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan bemorlarning yaqin qarindoshlarini har tomonlama tekshirishdan, shu jumladan genetik tadqiqotlardan iborat. Gipertrofik kardiyomiyopatiyaga xos bo'lgan aniqlangan gen mutatsiyalari bo'lgan shaxslar (hatto klinik ko'rinishlar bo'lmasa ham) kardiolog tomonidan dinamik monitoringni talab qiladi. To'satdan o'lim xavfi ostida bo'lgan gipertrofik kardiomiopatiya bilan og'rigan bemorlarni aniqlash va ularni davolash uchun buyurish kerak. ikkilamchi profilaktika beta-blokerlar yoki kordaronning aritmiyalari. Gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan barcha bemorlarga, hatto klinik ko'rinishlar bo'lmasa ham, jismoniy faoliyatni cheklash tavsiya etiladi. Yuqumli endokardit xavfi mavjud bo'lsa, uning oldini oladi.

Gipertrofik kardiyomiyopatiya

1/3-1/4 bemorlarda gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan oila tarixi irsiyatning ba'zi rolini ochib beradi (autosomal dominant meros).

Patogenez

Gipertrofik kardiyomiyopatiyaning patogenezi normal miyofibrillarni shakllantirishning tug'ma qobiliyatsizligiga asoslanadi, deb ishoniladi. Oldingi interkurrent kasallik bilan deyarli har doim aloqasi yo'q.

Gipertrofik kardiyomiyopatiya deb ataladigan ikkita shakl mavjud:

1. tarqoq,
2. mahalliy.

Diffuz gipertrofik kardiyomiyopatiya (idiopatik miokard gipertrofiyasi).

Diffuz shakl mushak distrofiyasining yurak shakliga o'xshash, skelet mushaklarining etarli darajada bo'shashmasligi bilan distrofiya myotonica bilan bog'liq. Gipertrofik kardiyomiyopatiyaning oilaviy Friedreich ataksiyasi bilan kombinatsiyasi konjestif kardiyomiyopatiyaga qaraganda kamroq uchraydi. Bunday holatlarning mavjudligi konjestif va gipertrofik kardiyomiyopatiya etiologiyasida umumiylikning mumkin bo'lgan elementlari haqida o'ylash uchun asos beradi.

Ba'zi tadqiqotchilar mushaklar qisqarishi fiziologiyasidagi o'zgarishlarni aniqladilar: hujayra ichidagi harakat potentsialidagi o'zgarishlar, uning tezligini kamaytirish bilan repolyarizatsiya jarayonini bostirish, ammo normal dam olish potentsiali. Bir qator hollarda skelet mushaklari qisqarishi fiziologiyasida sezilarli o'zgarishlar va skelet mushaklari miopatiyasining og'ir rivojlanishi ham aniqlandi.

Atriumlarning doimiy ravishda haddan tashqari cho'zilishi va qorincha miokardining fibrozi ba'zan barcha bo'shliqlarning kengayishiga va yurak etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi, bu ko'pincha aritmiya (atriyal fibrilatsiya), keyin kattalashgan jigar va o'pka shishi bilan boshlanadi. Yurak etishmovchiligining rivojlanishi bilan gipertrofik kardiyomiyopatiyani konjestif kardiyomiyopatiyadan ajratish qiyin.

Patologik anatomiya

Obstruktsiyasiz gipertrofik kardiyomiyopatiya chap qorincha devori va interventrikulyar septumning bir xil qalinlashishi bilan tavsiflanadi; qorincha bo'shlig'ining kattaligi normal yoki kamaygan.

Ammo eng muhimi yurakning umumiy gipertrofiyasi emas, balki yurakning umumiy og'irligi va chap qorincha og'irligi o'rtasidagi nomutanosiblikdir. Atrium bo'shliqlari, ayniqsa chap tomon kengayadi. IN kamdan-kam hollarda Yurakning o'ng tomoni asosan ta'sirlanadi.

Da obstruktsiya bilan gipertrofik kardiyomiyopatiya chap qorincha devorining diffuz gipertrofiyasi interventrikulyar septumning yuqori 2/3 qismining nomutanosib gipertrofiyasi bilan birlashtirilgan; bu chap qorincha chiqish yo'lining subaortik torayishiga olib keladi, bu obstruktsiya yoki stenoz deb ataladi (shuning uchun tez-tez ishlatiladigan sinonim idiopatik gipertrofik sub. aorta stenozi).

Qoida tariqasida, mitral qopqoqning oldingi varaqasi patologiyasi ham mavjud. Ushbu qopqoqning papiller mushaklari qisqaradi, yuqoriroq biriktiriladi, qopqoqning o'zi qalinlashadi va chap qorinchaning chiqish yo'llarini qoplaydi. Kechki sistolada oldingi varaq interventrikulyar septumni to'sib qo'yadi, bu esa kech sistolik obstruktsiyani keltirib chiqaradi. Shuning uchun kasallikning boshqa nomi - mitrogenik subaortik stenoz.

Ba'zida interventrikulyar septum endokardining va mitral qopqoqning qo'shni qirralarining tolali qalinlashuvi mavjud bo'lib, bu chap qorincha chiqish yo'lining uzoq muddatli obstruktsiyasining ko'rsatkichidir.

Gistologik tekshiruvda keskin gipertrofiyalangan, qisqa va keng, xunuk giperxromatik yadroli mushak tolalari aniqlanadi. Idiopatik gipertrofiya, ayniqsa uning assimetrik mahalliy xilma-xilligi, mushak tolalarining o'zaro yo'nalishi buzilganligi sababli, yurak mushaklarining ikkilamchi funktsional gipertrofiyalaridan (gipertoniya, tug'ma va orttirilgan nuqsonlar bilan) miyokardning umumiy mikro tuzilishidagi atipiya bilan farqlanadi; ular xaotik tarzda, bir-biriga burchak ostida joylashgan bo'lib, biriktiruvchi to'qima qatlamlari atrofida girdoblar hosil qiladi.

Ba'zida miotsitlar o'ziga xos mushak tugunlarini hosil qiladi mushak to'qimasi normal tuzilish, bu ularning rivojlanish nuqsonlari - hamartomalar kabi g'oyani keltirib chiqaradi. Ushbu atipiya ba'zan mahalliy gipertrofiya joylarining anatomik bo'limlari yuzasida ko'rinadi. Odatiy rasm - perinuklear zonalarning vakuolizatsiyasi bilan mushak hujayralarining distrofiyasi.

Aniq kardioskleroz yo'q; Kollagen tolalarining ko'payishi shaklida har doim ma'lum darajada fibroz mavjud. Mushak tolalari glikogenga boy, har qanday gipertrofiyada bo'lgani kabi, ularda mitoxondriyalar sonining ko'payishiga mos keladigan dehidrogenazning yuqori miqdori mavjud. Lizosomalar ko'p, lipidlar yo'q.

Elektron mikroskopda nozik miofibrillar va ortiqcha miqdordagi mitoxondriyalar aniqlanadi. Matritsa zichligining pasayishi shaklida mitoxondriyaning shikastlanishi mavjud. Ultrastruktura tadqiqotlarida V. Ferrans (1972) va boshqa tadqiqotchilar miofibrillarda miofilamentlarning atipik joylashishini aniqladilar.

Klinik ko'rinishlar

Klinik alomatlar: nafas qisilishi, ko'krak qafasidagi og'riqlar, hushidan ketish va keyingi bosqichlarda - konjestif yurak etishmovchiligi belgilari. Sistolik shovqin o'zgaruvchan va yo'q xarakterli xususiyatlar, ko'pincha kasallikning keyingi bosqichlarida chap qorincha kengayishi va nisbiy mitral qopqoq etishmovchiligining rivojlanishi bilan aniqlanadi. Kasallikning keyingi bosqichlarida ko'pincha yurak ritmi va o'tkazuvchanligining (asosan intraventrikulyar va atrioventrikulyar) turli xil buzilishlari kuzatiladi. Rentgen tekshiruvida yurakning asosan chap qorincha tufayli kattalashishi aniqlanadi. EKGda chap qorincha gipertrofiyasi belgilari aniqlanadi. Ekokardiyografiya interventrikulyar septum va chap qorincha orqa devorining aniq gipertrofiyasini sistolada mitral qopqoq varag'ining paradoksal harakatisiz aniqlashi mumkin.

Diagnostika

Tashxis hushidan ketish, yurak etishmovchiligi, ritm buzilishi va yurak o'tkazuvchanligining anamnestik ko'rsatkichlari bilan birgalikda rentgen, elektrokardiografik va ekokardiyografik tadqiqotlar bilan tasdiqlangan diffuz miokard gipertrofiyasi (asosan chap qorincha) mavjudligida qo'yiladi. Tashxis qo'yishda og'ir miyokard gipertrofiyasiga (arterial gipertenziya va boshqalar) olib kelishi mumkin bo'lgan boshqa patologik sharoitlarni istisno qilish kerak.

Beta-adrenergik retseptorlari blokerlari buyuriladi (anaprilin, kuniga 80 dan 200 mg dozada obzidan va ushbu guruhdagi boshqa preparatlar). Atriyal fibrilatsiya va qon aylanish etishmovchiligi yuzaga kelganda, konjestif yurak etishmovchiligi davolanadi. Digitalis guruhining dorilari odatda samarasiz, shuning uchun diuretiklar bilan davolash ko'pincha birinchi o'ringa chiqadi,

Mahalliy assimetrik obstruktiv gipertrofik kardiyomiyopatiya (idiopatik gipertrofik subaortik stenoz).

Klinik ko'rinishlar

Eng xarakterli belgilar nafas qisilishi, hushidan ketish, bosh aylanishi, yurakdagi og'riq, jismoniy faoliyat bilan bog'liq bo'lmagan yurak urish tezligining oshishi. Og'riq odatda anginaga o'xshaydi; nitrogliserindan foydalanish aniq va tez ta'sir qiladi.

Puls tez-tez, dikroz bo'lishi mumkin, go'yo aorta etishmovchiligi, lekin puls bosimi odatda past bo'ladi. Cho'qqi impulsi ko'tariladi, beshinchi qovurg'alararo bo'shliqda o'rta klavikulyar chiziqdan 1-2 sm tashqarida va ko'pincha yana lateral, ko'pincha qo'sh xarakterga ega.

Sinus ritmi bo'lgan bemorlarda uyqu arteriyalarining aniq pulsatsiyasi kuzatilishi mumkin. Auskultatsiya: I tonus xarakterli belgilarsiz, ba'zida sternumning chap chetida sistolik chertish aniqlanadi. Deyarli barcha hollarda o'rta chastotali sistolik shovqin qayd etiladi, uning intensivligi sistolaning o'rtasiga qarab asta-sekin o'sib boradi va uning oxirigacha asta-sekin kamayadi. Shovqin ko'proq sternumning chap chetida uchinchi-to'rtinchi qovurg'alararo bo'shliqda yoki cho'qqigacha bir oz medialda aniqlanadi. Odatda shovqin tabiatda qo'pol, kamroq hollarda yumshoq bo'lib, bolalarda uchraydigan funktsional shovqinlarni eslatadi.

Sistolik shovqinning intensivligi ko'pincha o'z-o'zidan urishdan urishgacha, nafas olish paytida, tadqiqotning turli kunlarida o'zgarib turadi. Fiziologik va tibbiy testlarni o'tkazishda (amil nitrit, izoproterenol, b-blokerlar bilan) yurakdagi yukning o'zgarishi va miyokardning qisqarishiga ta'sir qiluvchi sistolik shovqinning intensivligi o'zgaradi.

Umuman olganda, shovqin venoz oqimning kamayishi va diastolik end-diastolik hajmining kamayishi yoki miokard qisqarishi ortishi bilan kuchayadi. Erta diastolik shovqin mahalliy obstruktiv gipertrofik kardiomiopatiya bilan og'rigan bemorlarga xos emas va qorinchalararo septumning o'tkir gipertrofiyasi natijasida aorta og'zining deformatsiyasidan kelib chiqadigan aorta etishmovchiligi tufayli yuzaga keladi, bu diastola paytida aorta qopqog'i varaqlarining to'liq yopilmasligiga olib keladi.

Kasallikning kechishi ko'pincha yurak ritmi va o'tkazuvchanligining turli xil buzilishlari bilan murakkablashadi. Atriyal fibrilatsiyaning rivojlanishi bilan ko'pincha tromboembolik asoratlarning rivojlanishi bilan chap yurakning bo'shliqlarida qon pıhtılarının shakllanishi kuzatiladi. Kasallikning keyingi bosqichlarida yurak etishmovchiligi rivojlanadi, ammo ko'plab bemorlar keyingi bosqichlarda omon qolmaydi, to'satdan vafot etadi (ko'rinishidan qorincha fibrilatsiyasidan).

Yurak cho'qqisidan yuqorida qayd etilgan fonokardiogrammada oraliq (0,02 dan 0,08 sekundgacha) ko'pincha mitral qopqoqning yopilishi (I tovushi) va sistolik shovqinning boshlanishi, shuningdek, sistolik shovqinning oxiri o'rtasida aniqlanadi. shovqin va aorta qopqog'ining yopilishi. Sinus ritmi bo'lgan bemorlarda, 50% dan ortiq hollarda, tepada maksimal bo'lgan atriyal tovush (IV tovush) qayd etiladi; EKGda "P" to'lqinining boshlanishi va IV tonning boshlanishi o'rtasidagi interval o'rtacha 0,12 sekundni tashkil qiladi (ko'pincha og'ir klinik belgilari bo'lgan bemorlarda eshitiladi).

EKGda xarakterli xususiyat - aksariyat hollarda chap qorincha gipertrofiyasi belgilarining mavjudligi; o'ng va chap qorinchalarning kombinatsiyalangan gipertrofiyasi belgilari juda kam uchraydi. Interventrikulyar septumning gipertrofiyasi bilan 50% dan ortiq hollarda patologik "Q" to'lqini qayd etiladi (II - III va V4 - V6 o'tkazgichlarda). ST segmentining tushkunligi va lateral o'tkazgichlarda T to'lqinining inversiyasi juda keng tarqalgan. Kasallikning uzoq davom etishi va yoshi kattaroq bo'lgan bemorlarda chap atriumning kengayish belgilari aniqlanadi.

Yurakning konfiguratsiyasi va hajmi bo'yicha rentgen ma'lumotlari juda o'zgaruvchan va kasallikning davomiyligiga bog'liq. Ko'pgina hollarda, shu jumladan bolalarda, yurakning hajmi ortadi. Yurakning konturiga ko'ra, chap qorincha gipertrofiyasi belgilari aniqlanadi, kamroq tez-tez chap qorincha va atriumning kengayishi, gipertrofiya kombinatsiyasi yoki chap qorincha kengayishi bilan ko'tarilgan aortaning kengayishi.

Yurak kateterizatsiyasi chap qorincha chiqish yo'lining obstruktsiyasining dinamik xususiyatini ochib beradi: chap qorincha bo'shlig'i va aortaning boshlang'ich qismi o'rtasida bosim gradientining (bosimning pasayishi) mavjudligi aorta stenozining belgisidir.

Angiografiya chap va o'ng qorinchalarning so'nggi sistolik va diastolik o'lchamlarining pasayishini aniqlaydi. Ikki kamerali chap qorincha deb ataladigan narsa xarakterlidir; bu hodisa, ayniqsa, yurak sistolasida, qorinchalararo septumning gipertrofiyalangan qismi chap qorincha devoriga yaqinlashganda, qum soati shaklini olganida aniq ko'rinadi. Ikki kamerali qorincha deb ataladigan proksimal va distal qismlari o'rtasida bosim gradienti mavjud va bu gradientning kattaligi subvalvular stenoz darajasiga proportsionaldir. Kasallikning uzoq davom etishi va chap qorinchaning miogen kengayishining rivojlanishi bilan bosim gradienti yo'qoladi.

Yurakning chap oldingi oblik proyeksiyasida dinamik angiografik tadqiqot sistola davrida mitral qopqoqning oldingi varaqasining septumga oldinga, qon oqimining yo'liga harakatlanishini aniqlaydi (mahalliy assimetrik kardiyomiyopatiyaning xarakterli belgisi).

Eng xarakterli belgi odatda ekokardiyogrammada qayd etiladi - sistola davrida mitral qopqoqning oldingi varaqlarining septum tomon paradoksal harakati. Mitral varaqning tinch holatda harakatlanishining uch turi aniqlanadi:

1. interventrikulyar septumga yopishgan varaqa bilan yurak qisqarishlarining katta ko'pchiligida varaqaning to'liq va doimiy harakatlanishi;
2. faqat bitta qisqarish bilan qisman va mos kelmaydigan harakat;
3. paradoksal harakatning yo'qligi.

Harakatning ikkinchi va uchinchi turlarida Valsalva manevri va amilnitritning inhalatsiyasi bilan provokatsiyalar kuchayadi yoki klapanning paradoksal harakatiga olib keladi. Ekokardiyografik mezonlar quyidagilardan iborat: chiqish yo'lining torayishi, mitral qopqoqning septum tomon siljishi, septumning aniq qalinlashishi.

Chap qorincha orqa devori qalinligining 1,3 dan ortiq septum qalinligiga nisbati og'ir assimetrik gipertrofik kardiyomiyopatiyani tavsiflaydi. Umumiy funktsiya Ushbu kasallikda chap qorincha giperdinamik, septum hipodinamik (uning qisqarish tezligi va sistolada qalinlashishi kamayadi). Chap qorincha devori funktsiyasining oshishi, ehtimol, septal faollikning etarli emasligi uchun kompensatsiya tufayli.

Ko'pincha, oldingi varaqning oldinga siljishi bilan mitral qopqoqning orqa varaqchasi septumiga va papiller mushaklarning xordalariga qarab harakat ham qayd etiladi. Chiqib ketish yo'lining torayishi baholanadigan xarakterli ekokardiyografik belgi aorta qopqog'ining yarim oy klapanlarining o'ziga xos harakati bo'lib, ular chiqish yo'lining qattiq obstruktsiyasi bo'lsa, sistolada deyarli to'liq yopiladi va kamroq og'ir obstruktsiya bilan. , ular medial yo'nalishda harakat qiladilar.

Diagnostika

Mahalliy assimetrik obstruktiv gipertrofik kardiyomiyopatiya diagnostikasi klinik ma'lumotlarga asoslanadi (anmnezda hushidan ketish belgilari, anginal og'riq xurujlari, taxikardiya, yurakning kengayishi, ortib borayotgan kamayib borayotgan xarakterdagi sistolik shovqin, yurak aritmiyalari) X bilan birgalikda. -yurakning chap qorinchasi gipertrofiyasini aniqlaydigan nurli ma'lumotlar. Eng xarakterli elektrokardiografik o'zgarishlar chap qorincha va ayniqsa interventrikulyar septumning gipertrofiyasi belgilaridir.

Ekokardiyografik ma'lumotlar juda muhimdir, chunki ular chap qorincha gipertrofiyasining assimetrik xususiyatini va, xususan, interventrikulyar septumning notekis gipertrofiyasini, shuningdek, mitral va aorta qopqog'i klapanlari harakatining g'ayritabiiy xarakterini aniqlaydi.

Eng qimmatli diagnostik ma'lumot yurak tekshiruvi orqali taqdim etiladi, bu chap qorincha bo'shlig'idagi xarakterli o'zgarishlarni ("qum soati") va chap qorincha proksimal va distal qismlari o'rtasida bosim gradienti mavjudligini aniqlaydi.

Davolash obstruktsiyaning rivojlanishining oldini olishga va kasallikning individual belgilari bilan kurashishga qaratilgan. Giyohvand moddalarni davolash asosan b-adrenergik retseptorlari blokerlarini qo'llashdan iborat.

Propranolol (obzidan, anaprilin) ​​bosim gradienti bo'lmagan yoki labil, yashirin bosim gradienti (provokatsiyadan keyin namoyon bo'ladi) bo'lgan bemorlarda eng samarali hisoblanadi va dam olishda doimiy bosim gradienti bilan samarali emas: barqaror yaxshilanish deyarli 100% da qayd etilgan. Yashirin bosim gradienti bo'lgan bemorlarda, doimiy gradientli bemorlarda - faqat 36% hollarda.

Beta-blokerlar kardialjini sezilarli darajada kamaytiradi, taxikardiyani kamaytiradi yoki yo'q qiladi. Shu bilan birga, propranololni antiaritmik ta'sirga ega bo'lgan dozada bemorlarni to'satdan o'limdan himoya qilmagani haqida kuzatuvlar mavjud. Bilvosita antikoagulyantlardan uzoq muddatli foydalanish nafaqat doimiy shakli bo'lgan bemorlarda, balki protrombin indeksini normal qiymatning taxminan yarmida ushlab turish uchun etarli dozalarda atriyal fibrilatsiyaning paroksizmlari bilan ham zarur. Beta-adrenergik retseptorlari blokerlari yoki yurak glikozidlari bilan birgalikda yurak urish tezligini imkon qadar me'yorga yaqin tutish kerak.

Digitalis guruhidan dori-darmonlarni b-blokerlarsiz qabul qilish, chap qorincha chiqish yo'lining torayishi funktsional komponenti darajasining oshishi tufayli bemorning ahvoli yomonlashishiga olib kelishi mumkin.

Yurak etishmovchiligini davolash tegishli vositalar bilan amalga oshiriladi. Shuni yodda tutish kerak:

1. o'pka yoki tizimli doirada qon aylanishining buzilishi belgilarining paydo bo'lishi b-blokerlarni qo'llash uchun kontrendikatsiya emas.
2. yurak glikozidlari atriyal fibrilatsiya uchun kontrendikedir emas, lekin ularni mahalliy obstruktiv kardiyomiyopatiya uchun qo'llash kontrendikedir, chunki ular chiqish yo'llarining obstruktsiyasini kuchaytiradi;
3. yurak glikozidlari beta-blokerlarning katta dozalari bilan birgalikda yurak qisqarishlari sonining keskin pasayishiga olib kelishi mumkin.

Septik endokardit bilan murakkablashganda, antibakterial va yallig'lanishga qarshi terapiya o'tkaziladi.

Bemorlar odatda homiladorlikni yaxshi toqat qiladilar, propranolol terapiyasi homila yurak qisqarishiga salbiy ta'sir ko'rsatmaydi; tarkibidagi propranolol ona suti ahamiyatsiz va yangi tug'ilgan chaqaloqning tanasiga salbiy ta'sir ko'rsata olmaydi.

Bir qator operatsion usullar Obstruktsiyani bartaraf etish uchun davolash usullari:

• transaortik kirish orqali gipertrofiyalangan interventrikulyar septum yurak cho'qqisiga qarab aylana yo'naltirilgan mushak va mushaklarni to'xtatish uchun kesiladi. nerv tolalari yurak asosida, shu bilan chap qorinchaning chiqish yo'llarining muddatidan oldin qisqarishiga to'sqinlik qiladi;
• aorta va chap qorincha orqali interventrikulyar septumning bir qismini olib tashlash uchun kombinatsiyalangan yondashuvdan foydalaning;
• o'ng qorincha orqali kirishdan foydalangan holda eng aniq gipertrofiya hududida interventrikulyar septumning bir qismini rezektsiya qilish operatsiyalari;
• mitral qopqoq etishmovchiligini va chiqish yo'llarining obstruktsiyasini bartaraf etish vositasi sifatida mitral qopqoqni almashtirish.

Jarrohlik uchun quyidagi ko'rsatmalar qabul qilinadi:

• og'ir holat va b-adrenergik retseptorlari blokerlari bilan davolash samarasi yo'qligi,
• dam olishda ikki kamerali chap qorincha deb ataladigan qismlar orasidagi sezilarli bosim gradienti yoki provokatsiyalar paytida keskin ortib borayotgan bosim gradienti (jismoniy mashqlar, nitrogliserinni qabul qilish).

Yuqori o'lim va katta miqdorda asoratlar hali ham jarrohlik aralashuvi bilan cheklangan.

Obstruktiv mahalliy gipertrofik kardiyomiyopatiya kursi va natijasini, bemorlarning uzoq muddatli barqaror ahvolini qayd etgan bir qator kuzatuvlarga qaramay, qulay deb hisoblash mumkin emas. To'satdan o'lim kasallikning umumiy natijasidir va uning paydo bo'lishi kasallikning og'irligi bilan bog'liq emas. O'lim sababi qorincha fibrilatsiyasi va o'tkir yurak etishmovchiligi edi.

Kasallik davrida bir qator naqshlar aniqlangan: sistolik shovqinni aniqlash va boshqa shovqinlarning paydo bo'lishi o'rtasida. klinik belgilari taxminan 10 yil o'tadi; katta yoshdagi bemorlarda og'irroq klinik belgilar mavjud bo'lib, bu kasallikning progressiv xarakterini ko'rsatadi; Sistolik shovqinning intensivligi, obstruktsiyaning og'irligi va klinik ko'rinishning og'irligi o'rtasida bog'liqlik yo'q edi.

Kuzatuv davrida omon qolgan bemorlarning 83 foizida holat o'zgarmagan yoki yaxshilangan; bemorlarning o'limi odatda to'satdan sodir bo'ladi; yosh, ma'lum alomatlar va to'satdan o'lim o'rtasida hech qanday bog'liqlik topilmadi; gipertrofik kardiyomiyopatiya kamdan-kam hollarda yurak etishmovchiligining rivojlanishi bilan yurakning kengayishiga olib keladi.

Prognoz barqaror holat davrining davomiyligi bilan belgilanadi; Bu davr qanchalik uzoq bo'lsa (end-diastolik bosimning biroz oshishi bilan), prognoz shunchalik qulay bo'ladi.

Buyuk tibbiy ensiklopediya 1979 yil

Gipertrofik obstruktiv kardiyomiyopatiya. Davolashga zamonaviy yondashuvlar.

Gipertrofik kardiyomiyopatiya (HKM) - otosomal dominant kasallik bo'lib, chap va o'ng qorincha devorlarining gipertrofiyasi (qalinlashishi) bilan tavsiflanadi. Gipertrofiya ko'pincha assimetrikdir, qorinchalararo septum asosan ta'sirlanadi.Ko'pincha (taxminan 60% hollarda) chap (kamdan-kam hollarda o'ng) qorinchaning chiqish yo'llarida sistolik bosimning gradienti mavjud. Kasallik miokard kontraktil oqsillari sintezini kodlovchi genlardagi mutatsiyalar natijasida yuzaga keladi. Hozirgi vaqtda HKM mezoni chap qorincha diastolik disfunktsiyasi (bo'shashishi buzilgan) mavjud bo'lganda miyokard qalinligining 1,5 sm dan ortiq yoki unga teng bo'lishidir.

Gipertrofik kardiyomiyopatiyaning sabablari

HKMning sabablari kontraktil oqsillar (miozin og'ir zanjirlari, troponin T, tropomiyozin va miyozinni bog'lovchi protein C) sintezini kodlovchi genlardagi mutatsiyalardir. Natijada, mutatsiya miyokarddagi mushak tolalarining joylashishini buzadi, bu uning gipertrofiyasiga olib keladi. Ba'zi bemorlarda mutatsiya o'zini namoyon qiladi bolalik, lekin ko'p hollarda kasallik faqat o'smirlik davrida yoki 30-40 yoshda aniqlanadi. Uchta asosiy mutatsiyalar eng keng tarqalgan: beta-miyozin og'ir zanjiri, miyozinni bog'laydigan protein C va yurak troponin T. Bu mutatsiyalar genotipli bemorlarning yarmidan ko'pida aniqlangan. Turli xil mutatsiyalar turli xil prognozlarga ega va klinik ko'rinishlarda farqlarni keltirib chiqarishi mumkin.

Morfologiya

HKMning morfologik belgilari interstitsial fibroz bilan ifodalangan miokard gipertrofiyasidir. Interventrikulyar septumning qalinligi 40 mm ga etishi mumkin. HCM bilan, taxminan 35-50% hollarda, chap qorinchaning chiqish yo'llarida qon oqimining obstruktsiyasi rivojlanadi. Interventrikulyar septumning og'ir gipertrofiyasi oldingi mitral qopqoq varaqasining sistolik harakatiga olib keladi (Venturi effekti). Shunday qilib, chap qorinchadan qonning chiqishi uchun mexanik va dinamik to'siq hosil bo'ladi.Gipertrofik obstruktiv kardiomiopatiya bilan og'rigan bemorlarning 25% chap qorincha chiqish yo'llari darajasida obstruktsiyaga ega, bemorlarning 5-10% dori terapiyasiga chidamli. .

Kasallikning shakllari

Obstruktiv gipertrofik kardiyomiyopatiya shakllari:

- subaortik obstruktsiya;

— chap qorincha bo'shlig'ining obliteratsiyasi;

- mitral qopqoqning papiller mushaklari darajasida obstruktsiya.

Ushbu variantlar kasallikning obstruktiv shakliga ishora qiladi. HKM ning chinakam obstruktiv bo'lmagan shakli 30 mmHg dan kam obstruktsiya gradientiga to'g'ri keladi. dam olishda ham, provokatsiya ostida ham.

Klinik ko'rinishlar quyidagilarga bog'liq:

LV diastolik disfunktsiyasi;

Miyokard ishemiyasi;

Obstruktsiya darajasi;

Obstruktsiya komponenti (dinamik, mexanik);

To'satdan o'limning oldini olish - kardioveterar defibrilatorni implantatsiya qilish.

Obstruktiv gipertrofik kardiyomiyopatiyaning asoratlari:

Chap qorincha chiqishi stenozi

Atriyal fibrilatsiya

To'satdan o'lim

Mitral etishmovchilik

Obstruktiv gipertrofik kardiyomiyopatiyada muhim rolni oldingi interventrikulyar arteriyaning birinchi septal tarmog'i o'ynaydi, u quyidagilarga qon beradi:

- interventrikulyar septumning bazal qismi;

- chap to'plam shoxining anterosuperior shoxlanishi;

- o'ng to'plam filiali;

— trikuspid qopqog'ining subvalvular apparati;

- LV mushak massasining 15% gacha.

Obstruktiv gipertrofik kardiyomiyopatiyani davolash usullari:

- dori terapiyasi (beta-blokerlar, diuretiklar, ACE inhibitörleri);

— septal gipertrofiyaning transkoronar ablasyonu;

- kengaytirilgan transaortik miyektomiya.

Septal gipertrofiyani transkoronar spirtli ablasyonning afzalliklari:

— minimal invaziv texnika;

- og'ir patologiyasi va jarrohlik xavfi yuqori bo'lgan keksa va keksa bemorlarda bajarilishi mumkin;

— muvaffaqiyatsiz ablasyondan so'ng siz har doim ochiq operatsiyani bajarishingiz mumkin, ammo doimiy yurak stimulyatori implantatsiyasi ehtimoli 90% dan ortiq.

Septal gipertrofiyani transkoronar ablasyonning kamchiliklari:

- 10-20% to'liq AV blok;

- 48 soatgacha ablasyondan keyin refrakter qorincha aritmiyalari (o'limning 5% gacha).

Kengaytirilgan miyektomiyaning afzalliklari:

- gradientni doimiy ravishda yo'q qilish va transkoronar spirtli ablasyon bilan solishtirganda yaxshi gemodinamik natijalar;

- o'tkazuvchanlik buzilishlarining pastligi (AV blokadasi, RBBB va doimiy yurak stimulyatori implantatsiyasi ≈ 2%);

— oldingi varaqning sistolik harakatini bartaraf etish;

- mitral qopqoqning papiller mushaklari darajasida va interventrikulyar septumning o'rta qismidagi obstruktsiyani bartaraf etish.

Kengaytirilgan miyektomiya uchun ko'rsatmalar:

- mehnatga layoqatli yoshdagi bemorlar

- kuchli obstruktsiya

- mitral qopqoqning birgalikdagi patologiyasi, koronar arteriyalar, tug'ma nuqsonlar

Septal gipertrofiyaning transkoronar spirtli ablatsiyasiga ko'rsatmalar:

- og'ir patologiyasi va / yoki jarrohlik xavfi yuqori bo'lgan keksa va keksa bemorlar.

Septal gipertrofiyaning transkoronar ablasyonu va kengaytirilgan miektomiya chap qorincha chiqish yo'llarining obstruktsiyasini samarali ravishda engillashtiradi. Yosh va mehnatga layoqatli bemorlarda kengaytirilgan miyektomiya "oltin standart" hisoblanadi, ammo ikkala davolash usulini taqqoslaydigan randomizatsiyalangan tadqiqotlar yo'q. Qo'zg'atilgan interventrikulyar septal infarktning uzoq muddatda chap qorincha sistolik funktsiyasi va yurak etishmovchiligiga ta'siri bo'yicha tadqiqotlar etarli emas.

Sankt-Peterburg Ekokardiyografik klubi yig'ilishida hisobot. “Gipertrofik obstruktiv kardiyomiyopatiya. Zamonaviy yondashuvlar davolash uchun."

Xubulava G.G. Shixverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Puxova E.N. Nastuev E.X. Naumov A.B.

gipertrofik kardiyomiyopatiya (HCM) ) birlamchi miokard lezyoni bo'lib, LV miyokardning og'ir gipertrofiyasi (kamroqda RV), LV bo'shlig'ining normal yoki kichraygan o'lchamlari, qorincha diastolik funktsiyasining sezilarli darajada buzilishi va yurak aritmiyalarining tez-tez paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. HCMning assimetrik va simmetrik shakllari mavjud. Eng keng tarqalgan bo'lib, IVS ning yuqori, o'rta yoki pastki uchdan bir qismining ustun gipertrofiyasi bo'lgan assimetrik shakl bo'lib, uning qalinligi LV orqa devorining qalinligidan 1,5-3 baravar ko'p bo'lishi mumkin va 15 mm dan oshadi).

Ba'zida IVS qalinligi 50-60 mm ga etadi. Ba'zi hollarda IVS gipertrofiyasi LVning old yoki anterolateral devorining mushak massasining ortishi bilan birlashtiriladi, orqa devorning qalinligi deyarli normal bo'lib qoladi). Ba'zi hollarda IVS ning pastki qismiga yoki LV ning old devoriga o'tish mumkin bo'lgan apeksning gipertrofiyasi ustunlik qiladi (HKMning apikal shakli).

HKM ning nosimmetrik shakli uchun LV va IVS ning old va orqa devorlarining bir xil qalinlashishi xarakterlidir (LV ning konsentrik gipertrofiyasi). Ba'zi hollarda, LVdagi tasvirlangan o'zgarishlar bilan bir qatorda, RV miokard gipertrofiyasi mumkin. Yurakning massasi keskin ortadi, ba'zi hollarda 800-1000 g ga etadi.LV bo'shlig'i odatda torayadi. IVSning assimetrik (yoki umumiy) shikastlanishi va LV chiqish yo'llarining obstruktsiyasi bilan HKMning obstruktiv shakli deb ataladigan holatlar alohida qiziqish uyg'otadi. Bunday hollarda bemorda idiopatik subaortik subvalvular (mushak) stenozi borligi aytiladi, bu esa intrakardiyak gemodinamikada eng aniq o'zgarishlarga olib keladi.

Da gistologik tekshirish miyokard ushbu kasallikka xos bo'lgan bir nechta belgilarni namoyon qiladi: kardiyomiyositlarning disorientatsiyalangan, xaotik joylashishi; yurak mushaklarida biriktiruvchi to'qimalarning diffuz yoki fokal rivojlanishi shaklida va ko'p hollarda keng va hatto transmural chandiq maydonlarining shakllanishi bilan miokard fibrozisi; silliq mushak hujayralarining gipertrofiyasi va tomir devoridagi tolali to'qimalarning tarkibini ko'payishi tufayli kichik koronar arteriyalar devorlarining qalinlashishi.

HKM bilan kasallanish 100 ming aholiga 2-5 kishi yoki 1000 yoshga (20-35 yosh) 2-3 holatni tashkil qiladi. HKMning obstruktiv bo'lmagan shakllari ustunlik qiladi, ularning aniqlanish chastotasi obstruktiv shakllarga qaraganda taxminan 2-3 baravar yuqori. Erkaklar ayollarga qaraganda tez-tez kasal bo'lishadi. Kasallikning birinchi klinik ko'rinishlari yosh yoshda (20-35 yosh) sodir bo'ladi.

Gipertrofik kardiyomiyopatiyaga nima sabab bo'ladi?

Hozirgi vaqtda biz shartli ravishda HKM haqida noma'lum etiologiyaning kasalligi sifatida gapirishimiz mumkin. Zamonaviy genetika yutuqlari tufayli HKMning paydo bo'lishi genetik omillarga asoslanganligi aniqlandi, xususan: irsiy anomaliyalar yoki miokardning kontraktil oqsillarining (b-miyozin) tuzilishi va funktsiyasini boshqaruvchi bir nechta genlarning lokalizatsiyasidagi spontan mutatsiyalar. og'ir zanjirlar, troponin T, troponin I, a-tropomiyozin va miyozinni bog'lovchi protein C). Genlar 1, 2, 7, 11, 14, 15 xromosomalarda joylashgan. Gen nuqsoni aminokislotalar ketma-ketligining o'zgarishidan iborat. Ko'pgina hollarda, ma'lum bo'lgan gen mutatsiyalari g'ayritabiiy b-miyozin og'ir zanjiri va kamroq tez-tez troponin T va a-tropomiyozin sinteziga olib keladi. Anormal oqsillar sarkomerning disorganizatsiya jarayonini qo'zg'atadi va uning tuzilishi va funktsiyasining buzilishiga olib keladi.

50% hollarda HKM oilaviy bo'lib, gen anormalliklarining irsiylanishi autosomal dominant tarzda sodir bo'ladi. Oilaviy HKM bo'lgan bemorlarning yaqin qarindoshlarining taxminan yarmi IVS gipertrofiyasining ekokardiyografik belgilarini ko'rsatadi. Boshqa hollarda, HKMning oilaviy tabiatini isbotlash mumkin emas va kasallik bu genlarning o'z-o'zidan mutatsiyalari bilan bog'liq bo'lib, ehtimol noqulay ekologik omillar (HKMning sporadik shakllari) ta'sirida yuzaga keladi. HKMning oilaviy va sporadik shakllarini farqlash qiyin. Kasallikning shakllanishida ma'lum bir ahamiyatga ega neyrohormonal omillar ta'siri: katexolaminlar, insulin, somatotrop gormon, qalqonsimon bez va paratiroid bezlarining disfunktsiyasi.

Gipertrofik kardiyomiyopatiya davrida patogenezi (nima bo'ladi?).

Aniq assimetrik yoki simmetrik LV gipertrofiyasining shakllanishi, miokard fibrozi va kichik koronar arteriyalar devorining g'ayritabiiy qalinlashishi bilan birga, intrakardiyak gemodinamikada va koronar qon aylanishida sezilarli o'zgarishlarga olib keladi, bu HKMning deyarli barcha klinik ko'rinishlarini tushuntiradi.

LV diastolik disfunktsiyasi HKMning barcha shakllarida (obstruktiv va obstruktiv bo'lmagan) gemodinamik buzilishlarning asosini tashkil qiladi. Diastolik disfunktsiya gipertrofiyalangan va sklerotik yurak mushaklarining qattiqligining kuchayishi va qorinchalarning faol diastolik bo'shashish jarayonining buzilishi natijasida yuzaga keladi. LV diastolik to'ldirilishining buzilishining tabiiy oqibatlari quyidagilardan iborat: LVda end-diastolik bosimning oshishi; chap atriumda va o'pka qon aylanishining tomirlarida bosimning oshishi; LA kengayishi (LV kengayishi bo'lmasa); o'pka qon aylanishida qonning turg'unligi (CHF diastolik shakli); qorincha diastolik to'ldirishda qiyinchilik va EDV ning pasayishi (LV bo'shlig'ining qisqarishi) natijasida yurak chiqishining pasayishi (kasallikning keyingi bosqichlarida).

HKM bilan og'rigan bemorlarda qorincha sistolik funktsiyasi buzilmaydi yoki hatto ko'paymaydi: gipertrofiyalangan LVning qisqarish kuchi va qonning aortaga chiqarilish tezligi odatda keskin oshadi. EF ham oshadi. Biroq, bu yuqorida qayd etilgan insult hajmi va yurak chiqishining pasayishiga mutlaqo zid emas, chunki yuqori EF va past SV qiymatlari EDV va ESV ning keskin pasayishi bilan izohlanadi. Shuning uchun EDV ning kamayishi bilan EF ortadi va SV kamayadi.

Nisbiy koronar etishmovchilik ulardan biridir xarakterli xususiyatlar HCM. Koronar qon oqimining buzilishi quyidagilardan kelib chiqadi: silliq mushak hujayralarining gipertrofiyasi va arteriya devorida biriktiruvchi to'qimalarning rivojlanishi tufayli kichik koronar arteriyalarning torayishi; aorta va LV bo'shlig'i orasidagi bosim gradientining pasayishiga, koronar qon oqimining pasayishiga olib keladigan LVda EDPning oshishi; kichik subendokardial koronar tomirlarning siqilishiga yordam beradigan yurak devorining yuqori intramiokard kuchlanishi; chap qorincha mushak massasi va yurakning kapillyar to'shagi o'rtasidagi nomuvofiqlik; yurak mushagining giperkontraktilligi fonida miyokard kislorodiga bo'lgan talabning ortishi.

Qorincha va supraventrikulyar aritmiyalarning yuqori xavfi, shuningdek, to'satdan o'lim xavfi, asosan, qorincha va atrium miyokardining aniq elektr nomutanosibligi va beqarorligi bilan bog'liq bo'lib, ular HKM bilan og'rigan bemorlarda mozaikaning o'choqli joylashishi natijasida yuzaga keladi. turli elektrofizyologik xususiyatlarga ega miyokard hududlari (gipertrofiya, fokal fibroz, mahalliy ishemiya). Aritmiyalarning paydo bo'lishida kengaygan chap atrium devorining cho'zilishi, shuningdek, katexolaminlarning qorincha miokardiga toksik ta'siri alohida ahamiyatga ega.

Idiopatik subaortik mushak stenozi bilan LV chiqish yo'llarining dinamik obstruktsiyasi HKMning obstruktiv shakli bo'lgan bemorlarda, asosan, IVSning assimetrik gipertrofiyasi bilan rivojlanadi. LV chiqish yo'li proksimal IVS va mitral qopqoqning oldingi varaqasi tomonidan hosil bo'ladi. IVS proksimal qismining aniq gipertrofiyasi bilan chiqish yo'lining torayishi sodir bo'ladi. Natijada, ushbu bo'limda qonni chiqarib yuborish jarayonida qon oqimining chiziqli tezligi keskin oshadi va Bernoulli fenomeniga ko'ra, qon oqimining chiqish yo'lini tashkil etuvchi tuzilmalarga ta'sir qiladigan lateral bosimi sezilarli darajada kamayadi.

Chiqib ketish yo'lining torayishi nuqtasida zona hosil bo'ladi past bosim, bu mitral qopqoqning oldingi varaqasiga so'rg'ich ta'siriga ega (Venturi nasos effekti). Ushbu varaqa IVSga yaqinlashadi va bir muncha vaqt u bilan butunlay yopiladi va qonning aortaga chiqishiga to'sqinlik qiladi. Bunday to'siq 60-80 ms davom etishi mumkin, butun chiqarish davri davomida.

Oldingi mitral qopqoq varaqasining IVS tomon patologik harakati, mitral qopqoq varaqlarini yopiq holatda ushlab turolmaydigan papiller mushaklarning g'ayritabiiy joylashishi bilan kuchayadi. Oldingi IVS varaqasining nisbatan uzoq muddat yopilishi natijasida intraventrikulyar bosim gradienti hosil bo'ladi, uning kattaligi LV chiqish yo'lining obstruktsiya darajasini tavsiflaydi. Og'ir holatlarda intraventrikulyar bosim gradienti 80-100 mmHg ga yetishi mumkin. Art.

Bosim gradientining kattaligi va chiqish yo'lining obstruktsiya darajasiga 3 ta asosiy omil sezilarli ta'sir ko'rsatadi: LV miyokardning kontraktilligi, oldingi yukning kattaligi va keyingi yukning kattaligi. LV ning qisqarish qobiliyati qanchalik yuqori bo'lsa, chiqish yo'lining toraygan qismida qon oqimining chiziqli tezligi va Venturining so'rish effekti shunchalik yuqori bo'ladi. Shuning uchun qorincha kontraktilligini oshiradigan barcha omillar chiqish yo'llarining obstruktsiyasini kuchaytiradi (jismoniy stress, taxikardiya, psixo-emotsional stress, yurak glikozidlari va boshqa inotrop moddalarni yuborish, SASning har qanday faollashuvi, giperkatekolaminemiya). Bradikardiya, b-blokerlarni yuborish, sekin kaltsiy kanal blokerlari, disopiramid obstruktsiyani kamaytirishga yordam beradi.

Old yukning kamayishi qorincha hajmining va chiqish yo'llarining hajmining yanada pasayishiga olib keladi va uning obstruktsiyasining kuchayishi bilan birga keladi. Shuning uchun to'siq darajasi bemorning gorizontal holatdan vertikal holatga keskin o'tishi, Valsalva manevrasi, nitratlar qabul qilish yoki taxikardiya bilan ortadi. Bemorning gorizontal holati va qon hajmining oshishi obstruktsiya darajasini pasaytiradi.

Yukning pasayishi (arterial vazodilatatorlarni qabul qilishda qon bosimining pasayishi) LV chiqish yo'llarining obstruktsiyasining kuchayishiga olib keladi, shu bilan birga uning ortishi (qon bosimining ko'tarilishi, uzoq muddatli statik yuk, sovuqqa ta'sir qilish, mesatonni yuborish) , norepinefrin) intraventrikulyar bosim gradientini va obstruktsiya darajasini kamaytirishga yordam beradi. 39-jadvalda obstruktiv HKM bo'lgan bemorlarda LV chiqish yo'llarining obstruktsiyasi darajasiga ta'sir qiluvchi omillar to'g'risidagi ma'lumotlar jamlangan.

39-jadval. HKMda obstruktsiyaga ta'sir qiluvchi omillar

HKM bilan og'rigan bemorlarda chiqish yo'llarining obstruktsiyasining dinamik tabiati, intraventrikulyar bosim gradientining kattaligi, shu jumladan yuqorida sanab o'tilgan omillar ta'siri ostida doimo o'zgarib turishini tushuntiradi. Intraventrikulyar obstruktsiya nafaqat IVS gipertrofiyasi bilan, balki LV ning boshqa qismlarining shikastlanishi bilan ham rivojlanishi mumkin. Kamdan kam hollarda oshqozon osti bezining chiqish yo'llarining obstruktsiyasi ham mumkin.

Gipertrofik kardiyomiyopatiyaning belgilari

TASNIFI

Obstruktiv HKMning uchta gemodinamik varianti mavjud: dam olishda subaortik obstruktsiya bilan (bazal obstruktsiya bilan); labil obstruktsiya bilan, qorincha ichidagi bosim gradientining sezilarli o'z-o'zidan tebranishlari bilan tavsiflanadi. aniq sabab; faqat jismoniy mashqlar va provokatsion farmakologik testlar natijasida yuzaga keladigan yashirin obstruktsiya bilan (nitratlar yoki tomir ichiga yuborish izoproterenol). Kursning klinik variantlari diapazoni asemptomatikdan barqaror rivojlanadigan, davolash qiyin bo'lgangacha o'zgarib turadi. dori bilan davolash og'ir alomatlar bilan birga keladigan shakllar.

Shikoyatlar

HKM ning klinik ko'rinishi intrakardiyak gemodinamikada buzilishlar bilan belgilanadi. Kasallik uzoq vaqt davomida asemptomatik bo'lishi mumkin, HKMning ob'ektiv belgilari tasodifan aniqlanadi. Birinchi klinik ko'rinishlar ko'pincha 25-40 yoshda sodir bo'ladi. Nafas qisilishi birinchi navbatda jismoniy faoliyat paytida, keyin esa dam olishda paydo bo'ladi. Bu LV EDP, LA va o'pka tomirlarida bosimning oshishi natijasida yuzaga keladi va LV diastolik disfunktsiyasining natijasidir. Ba'zi hollarda bemor tik holatga o'tganda nafas qisilishi kuchayishi mumkin, ayniqsa obstruktiv HKM bilan og'rigan bemorlarda, bu yurakka venoz qon oqimining pasayishi va LV to'ldirishning yanada kamayishi bilan bog'liq.

Bosh aylanishi va hushidan ketish miya perfuziyasining vaqtinchalik buzilishi bilan izohlanadi va yurak chiqishining pasayishi va LV chiqish yo'llarining obstruktsiyasi mavjudligi bilan izohlanadi. Bemor tezda gorizontal holatdan vertikal holatga o'tganda bosh aylanishi va hushidan ketish mumkin, bu oldindan yuklanish miqdorini kamaytiradi va shuningdek, chiqish yo'llarining obstruktsiyasini oshiradi. Shuningdek, hushidan ketish jismoniy faollik, zo'riqish va hatto ovqatlanish tufayli ham yuzaga keladi.

Ikkinchi holda, ko'pincha vazodilatatsiya, yukdan keyingi yukning pasayishi va chiqish yo'llarining obstruktsiyasining kuchayishi kuzatiladi. HKM bilan og'rigan bemorlarda angina xurujlari kichik koronar arteriyalarning torayishi va yuqorida tavsiflangan intrakardiyak gemodinamikaning o'zgarishi natijasida yuzaga keladi. Ko'pincha angina bemorlarda jismoniy faoliyat yoki psixo-emotsional stress paytida paydo bo'ladi. Qizig'i shundaki, nitratlarni qabul qilish anginani engillashtirmaydi, aksincha, bemorning ahvolini yomonlashtirishi mumkin, chunki bu obstruktsiya darajasini oshiradi va LV diastolik disfunktsiyasining yomonlashishiga yordam beradi. Yurak urishi va yurak faoliyatidagi uzilishlar atriyal fibrilatsiya, supraventrikulyar va qorincha ekstrasistoliyasining paydo bo'lishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. paroksismal taxikardiya. Ba'zida HKMning birinchi namoyon bo'lishi to'satdan yurak o'limi bo'lishi mumkin.

Jismoniy tekshiruv

HKMning obstruktiv bo'lmagan shakli bo'lgan bemorlarda o'pka qon aylanishida qonning aniq turg'unligi rivojlanmaguncha kasallikning ob'ektiv belgilari uzoq vaqt davomida yo'q bo'lishi mumkin. Obstruktiv HKM bo'lgan bemorlarda kasallikning ob'ektiv belgilari yurak-qon tomir tizimini tekshirishda ancha erta aniqlanadi.

Palpatsiya, yurak perkussiyasi

Ko'p hollarda apikal impuls LV gipertrofiyasi tufayli kuchayadi. Ikki apikal impuls deb ataladigan ko'pincha palpatsiya qilinadi, bu LA va keyin LV qisqarishining kuchayishi bilan bog'liq. Kamdan kam hollarda chap atriumning qisqarishining kuchayishi ("a" to'lqini), so'ngra qonning aortaga chiqishi vaqtincha to'xtab qolishi natijasida paydo bo'lgan uch tomonlama cho'qqi impulsini palpatsiya qilish mumkin. apikal kardiogrammaning asosiy sistolik to'lqinida o'ziga xos "muvaffaqiyatsizlik" ni keltirib chiqaradigan mitral qopqoq va IVSning oldingi varaqasini to'liq yopish. Ba'zida sternumning chap qirrasi bo'ylab sistolik tebranish aniqlanadi. Yurak chegaralari biroz chapga siljishi mumkin, yurakning "bel" kengaygan LA tufayli tekislanadi.

Yurak auskultatsiyasi

Yurakning auskultatsiyasi HKMning obstruktiv shaklining eng o'ziga xos belgilarini aniqlash imkonini beradi. Asosiy yurak tovushlari ko'pincha o'zgarmaydi, birinchi yurak tovushining bo'linishi chap va o'ng qorinchalarning asinxron qisqarishi tufayli mumkin. O'pka arteriyasidagi ikkinchi ohangning urg'u o'pka arteriyasidagi bosimning sezilarli darajada oshishi bilan namoyon bo'ladi. Ko'pincha patologik IV yurak tovushining paydo bo'lishi (LA qisqarishi va yuqori LV EDP) tufayli cho'qqida presistolik gallop ritmi eshitiladi.

Ba'zi bemorlarda aortadagi ikkinchi tovushning paradoksal bo'linishi kuzatiladi. Sistolik shovqin obstruktiv HKMning asosiy auskultativ belgisidir. Bu LV va aorta o'rtasida dinamik bosim gradientining paydo bo'lishini aks ettiradi. Ovoz baland, qo'pol va odatda sternumning chap qirrasi bo'ylab eshitiladi va bo'yin tomirlariga o'tkazilmaydi. Shovqinning tabiati ortib boradi va kamayadi (olmos shaklida) va shovqin odatda birinchi ohangdan sezilarli masofada joylashgan. Buning sababi shundaki, ejeksiyon fazasining boshida aortaga qon oqimi to'sqinliksiz bo'lib, faqat sistolaning o'rtalarida LV chiqishi va turbulent qon oqimining dinamik obstruktsiyasi sodir bo'ladi.

Sistolik shovqin, shuningdek, chiqish yo'llarining o'zini to'sib qo'yish, jismoniy faollik, qon bosimining pasayishi va yurakka venoz qon oqimining pasayishi (nitratlar ta'siri ostida) bilan kuchayadi. Sistolik shovqinning zaiflashishi miokard qisqarishining pasayishi (beta-blokerlarni qabul qilish), qon bosimining oshishi, shuningdek bemorning gorizontal holatida kuzatiladi. Shuni yodda tutish kerakki, ba'zi bemorlarda sistolik shovqin faqat jismoniy mashqlardan keyin aniqlanadi. Mitral etishmovchilikning sistolik shovqini ko'pincha tepada eshitiladi. U yumshoqroq, yumshoqroq, birinchi tovushdan so'ng darhol boshlanadi, diastolik xarakterga ega va aksiller mintaqada amalga oshiriladi.

Arterial puls, qon bosimi

Obstruktiv HKMning og'ir holatlarida dikroz puls aniqlanadi. Qon bosimining o'ziga xos xususiyatlari yo'q. Ko'pincha, HCM bilan og'rigan bemorlarda gipertenziya kuzatiladi va ularning qon bosimi ko'tariladi.

Joriy va prognoz

HCM bilan og'rigan bemorlarning prognozi juda jiddiy. To'satdan yurak o'limi yiliga 1-4% bemorlarda sodir bo'ladi, bolalarda to'satdan o'lim chastotasi yanada yuqori (yiliga 6% gacha). HKM bilan og'rigan bemorlarning kichik bir qismida (taxminan 10%) kasallik kengaygan CMPga aylanishi mumkin. 10% hollarda HKM bilan og'rigan bemorlarda infektsion endokardit tasviri paydo bo'ladi.

Gipertrofik kardiyomiyopatiya diagnostikasi

Instrumental diagnostika

Elektrokardiografiya

Eng katta diagnostik ahamiyatga ega: LV gipertrofiyasi belgilari; qorincha kompleksining yakuniy qismida o'ziga xos bo'lmagan o'zgarishlar (RS-T segmentining depressiyasi va T to'lqinining inversiyasi); elektr ortiqcha yuk belgilari, atriyal gipertrofiya (P-mitral); patologik Q to'lqini va QS kompleksi HKM bo'lgan bemorlarda qayd etiladi.

Ular IVS yoki LVning boshqa gipertrofiyalangan qismlari bo'ylab qo'zg'alishning g'ayritabiiy tarqalishini aks ettiradi. Bu moment vektorlari patologik Q to'lqini qayd etiladigan II, III, aVF o'qlari o'qlarining manfiy qismlariga proyeksiyalanadi.Agar IVS pastki qismi va cho'qqisining gipertrofiyasi ustun bo'lsa, boshlang'ich va o'rtacha moment vektorlari chetga chiqadi. pastga qarab, o'qlarning salbiy qismlariga proyeksiyalovchi I, aVL va bu o'tkazgichlarda patologik Q aniqlanadi. Patologik Q to'lqinlari yoki QS kompleksi paydo bo'lishining sababi IVSdagi tolali to'qimalarning katta joylari, LV ning old yoki orqa devorlari.

24 soatlik Xolter EKG monitoringi o'zgarishlarida supraventrikulyar va qorincha aritmiyalari 80% hollarda aniqlanadi. Ko'pincha qorincha fibrilatsiyasi va to'satdan yurak o'limining xabarchisi bo'lgan yuqori darajadagi qorincha aritmiyalari qayd etiladi. Gipertrofiyaning apikal lokalizatsiyasi bilan gigant salbiy T to'lqinlari va RS-T segmentining aniq tushkunligi chap prekordial yo'nalishlarda qayd etilishi mumkin. Ba'zida EKG o'zgarishlari va EchoCG ma'lumotlari o'rtasida nomuvofiqlik mavjud. Uzoq vaqt davomida asemptomatik bo'lgan HKM holatlari tasvirlangan, ularning yagona ko'rinishi gigant R to'lqinlari va bir yoki bir nechta ko'krak qafasidagi chuqur S to'lqinlari edi. Boshqa hollarda, og'ir gipertrofiya mavjud bo'lganda (ekokardiyografi bo'yicha) EKG deyarli normal edi.

Ekokardiyografiya

Ekokardiyografik tekshiruv tashxisni tasdiqlashning asosiy usuli hisoblanadi. Eng katta qiziqish ultratovush diagnostikasi IVSning assimetrik gipertrofiyasi va LV chiqish yo'llarining obstruktsiyasi bilan HKMning obstruktiv shakli.

Ekokardiyografik belgilar: IVSning qalinlashishi va uning harakatchanligini cheklash (assimetrik HKM IVS qalinligining LV bo'sh devor qalinligi 1,3 yoki undan ko'p nisbati bilan tavsiflanadi); LV bo'shlig'ining qisqarishi va chap atriumning kengayishi; LV chiqish yo'lining toraygan qismida qon oqimining sezilarli darajada tezlashishi natijasida mitral qopqoqning oldingi varaqasining sistolik harakati; sistolning o'rtalarida aorta qopqog'ining sistolik yopilishi va qonning aortaga chiqarilishining kamayishi va mitral qopqoqning oldingi varaqining IVS bilan yopilishi natijasida LV chiqish yo'lida dinamik bosim gradientining paydo bo'lishi. ; Doppler ekokardiyografik tekshiruv LV chiqish yo'lida yuqori chiziqli qon oqimi tezligini va transaortik qon oqimi tezligi spektrogrammasining ikki dumli shaklini aniqlaydi; og'ir LV diastolik disfunktsiyasi; chap qorincha orqa devorining giperkineziyasi; apikal yoki subkostal yondashuvdan ikki o'lchovli ekokardiyografi bilan, Doppler rejimida LVning chiqish yo'llarida qon oqimini o'rganishda mitral etishmovchilik aniqlanadi.

Radiografiya

XKM tashxisida rentgen tekshiruvi hal qiluvchi ahamiyatga ega emas. Ko'pincha yurakning konturlari normal ko'rinadi. Jiddiy mitral etishmovchilik bilan chap atrium soyasining kengayishi aniqlanadi. Og'ir o'pka gipertenziyasi bilan yurakning chap konturining ikkinchi yoyi (Conus pulmonalis), o'pka ildizlarining kengayishi va venoz (kamroq arterial) o'pka gipertenziyasining rentgenologik belgilari aniqlanadi.

Gipertrofik kardiyomiyopatiyani davolash

Odatda ilg'or bosqichda tan olingan genetik jihatdan aniqlangan HCM kasalligini davolash asosan simptomatik va palliativ hisoblanadi. Davolash chora-tadbirlarining asosiy maqsadi nafaqat bemorlarning hayot sifatini yaxshilash bilan kasallikning asosiy klinik ko'rinishini oldini olish va tuzatish, balki prognozga ijobiy ta'sir ko'rsatish, VS holatlarining oldini olish va kasallikning rivojlanishi. HKM bilan og'rigan bemorlarga taxikardiya, LV diastolik to'ldirishning yanada yomonlashishi va LV chiqish yo'llarida intraventrikulyar bosim gradientining oshishi bilan birga keladigan sezilarli jismoniy faoliyatdan qochish tavsiya etiladi.

Davolash dasturini tanlashda ushbu bemorlarning to'satdan o'lim xavfi baholanadi. HKMda to'satdan o'lim uchun yuqori xavf omillari orasida yosh yosh (14 yoshdan kam); bemorlarda hushidan ketish va og'ir qorincha aritmiyasi (spontan doimiy qorincha taxikardiyasi, qorincha fibrilatsiyasi), 24 soatlik EKG monitoringi natijalariga ko'ra barqaror bo'lmagan qorincha taxikardiyasi epizodlari mavjudligi; stress testi paytida qon bosimining noto'g'ri ko'tarilishi; LV miyokardning aniq (3 sm dan ortiq) gipertrofiyasi; oila tarixida HCM va / yoki to'satdan o'lim ko'rsatkichi. Bemorda atriyal fibrilatsiya (paroksismal, atriyal fibrilatsiyaning doimiy taxiformasi), og'ir miokard ishemiyasi yoki LV chiqish yo'llarining obstruktsiyasi bo'lsa, to'satdan o'lim ehtimoli ortadi.

Oilaviy HKM bo'lgan bemorlarda og'ir prognoz bilan bog'liq mutatsiyalarni aniqlash katta ahamiyatga ega. To'satdan o'limning yuqori xavfini aniqlash faolroq davolash taktikasini talab qiladi (aniqlik dori terapiyasi, yurak stimulyatori, defibrilator-kardioverterlardan foydalanish, karxirurgik operatsiyalarni bajarish). Hayot uchun xavfli aritmiyalarning birlamchi yoki ikkilamchi oldini olish va prognozni yaxshilash uchun defibrilator-kardioverterni implantatsiya qilish eng adekvat davolash chorasidir.

Konservativ davo

HKM uchun dori terapiyasining asosi salbiy inotrop ta'sirga ega bo'lgan dorilar: b-blokerlar va kaltsiy kanal blokerlari (verapamil). Ushbu kasallikda tez-tez uchraydigan yurak ritmi buzilishlarini davolash uchun disopiramid va amiodaron qo'llaniladi.

b-blokerlar HKMni davolashda ishlatiladigan eng samarali dorilar guruhi bo'lib qolmoqda. Ular asosiy klinik ko'rinishlarga nisbatan yaxshi simptomatik ta'sirga ega: nafas qisilishi va yurak urishi, og'riq, shu jumladan angina bilan og'rigan bemorlarning kamida yarmida HKM bilan og'riydi, bu asosan ushbu dorilarning miyokard kislorodga bo'lgan ehtiyojini kamaytirish qobiliyatiga bog'liq.

Jismoniy va hissiy stress paytida salbiy inotrop ta'sir va simpatoadrenal tizimning faollashuvining kamayishi tufayli b-blokerlar latent va labil obstruktsiyasi bo'lgan bemorlarda intraventrikulyar bosim gradientining paydo bo'lishi yoki oshishiga to'sqinlik qiladi, bu dam olishda bu gradientning kattaligiga sezilarli ta'sir qilmaydi. . Kurs va uzoq muddatli foydalanish davomida b-blokerlarning bemorlarning funktsional holatini yaxshilash qobiliyati ishonchli tarzda isbotlangan. Dorilar miyokardning diastolik bo'shashishiga bevosita ta'sir qilmasa ham, ular yurak urish tezligini (HR) kamaytirish va yurak ishemiyasining oldini olish orqali bilvosita LV to'ldirishni yaxshilashi mumkin.

Adabiyotda b-blokerlarning miyokard gipertrofiyasining rivojlanishini to'xtatish va hatto orqaga qaytarish qobiliyatini tasdiqlovchi dalillar mavjud. Biroq, b-blokerlardan kelib chiqqan simptomatik yaxshilanish LV gipertrofiyasining regressiyasi va bemorning omon qolishini yaxshilash bilan birga kelmaydi. Ushbu dorilarning qorincha va supraventrikulyar aritmiya va to'satdan o'limni bartaraf etish va oldini olishda ta'siri isbotlanmagan bo'lsa-da, bir qator mutaxassislar ularni yuqori xavfli HKM bilan kasallangan bemorlarga, shu jumladan oilaviy tarixga ega bo'lgan yosh bemorlarga profilaktik sifatida buyurishni tavsiya etadilar. VS.

Ichki simpatomimetik faolligi bo'lmagan b-blokerlarga ustunlik beriladi. Propranololni (obzidan, anaprilin) ​​qo'llashda eng katta tajriba to'plangan. Kuniga 3-4 marta 20 mg dan boshlab, yurak urishi va qon bosimi (BP) nazorati ostida dozani asta-sekin o'z ichiga olgan maksimal ruxsat etilgan darajaga, ko'p hollarda kuniga 120-240 mg gacha oshirish bilan buyuriladi. Siz preparatning mumkin bo'lgan eng yuqori dozalarini qo'llashga harakat qilishingiz kerak, chunki b-bloker terapiyasining samarasizligi dozaning etarli emasligi bilan bog'liq. Dozalarni oshirish ma'lum yon ta'sirlar xavfini sezilarli darajada oshiradi.

ning imkoniyati samarali dastur uzoq muddatli kardioselektiv b-blokerlar (atenolol, konkor). HKM bilan og'rigan bemorlarda kardioselektiv b-blokerlar selektiv bo'lmaganlarga nisbatan afzalliklarga ega emas, degan nuqtai nazar mavjud, chunki katta dozalarda selektivlik yo'qoladi. Og'ir supraventrikulyar va qorincha aritmiyasi bo'lgan HKM bilan og'rigan bemorlarda foydalanish uchun tavsiya etilgan sotalol selektiv bo'lmagan b-blokerlar va III sinf antiaritmik dorilar (kordaronga o'xshash ta'sir) xususiyatlarini birlashtiradi.

HKMda sekin kaltsiy kanal blokerlarini qo'llash kardiyomiyositlardagi erkin kaltsiy darajasini pasaytirish va ularning qisqarishi asinxroniyasini tekislash, miyokardning bo'shashishini yaxshilash va uning kontraktilligini pasaytirish, miyokard gipertrofiyasi jarayonlarini bostirishga asoslangan. Salbiy inotrop ta'sirning eng katta zo'ravonligi va eng maqbul profil tufayli farmakologik xususiyatlar Tanlangan dori verapamil (izoptin, finoptin).

Bemorlarning 65-80 foizida simptomatik ta'sir ko'rsatadi, shu jumladan b-blokerlar bilan davolashga refrakterlik holatlari, bu preparatning miyokard ishemiyasini, shu jumladan og'riqsizligini kamaytirish va diastolik bo'shashish va LV muvofiqligini yaxshilash qobiliyati bilan bog'liq. Verapamilning bu xususiyati bemorlarning jismoniy faollikka chidamliligini oshirishni va dam olishda subaortik bosim gradientining pasayishini ta'minlaydi, b-blokerlarga nisbatan jismoniy va hissiy stress va izoproterenol bilan provokatsiya paytida intraventrikulyar obstruktsiyani kamaytirish qobiliyati pastroq. Shu bilan birga, verapamil vazodilatator ta'siri tufayli periferik qon tomir qarshiligini pasaytiradi. Shu bilan birga, verapamil bilan farmakoterapiyaning og'ir asoratlari chap atriumda yuqori bosimli obstruktiv bo'lmagan HKM bo'lgan bemorlarda rivojlanadi, ularda ular preparatning salbiy inotrop ta'siridan kelib chiqadi. Demak, ushbu toifadagi bemorlarda verapamil bilan davolanishni boshlashda ehtiyot bo'lish muhimligi aniq.

Preparatni buyurish kasalxona sharoitida kichik dozalarda boshlanishi kerak - kuniga 3 marta 20-40 mg, agar yaxshi muhosaba qilinsa, dam olish paytida yurak urish tezligi daqiqada 50-60 gacha pasayguncha asta-sekin oshirib borilishi kerak. Klinik ta'sir odatda kuniga kamida 160-240 mg preparatni qabul qilganda yuzaga keladi va uzoq muddatli shakllar (izoptin retard, verogalid retard) uzoq muddatli foydalanish uchun qulayroqdir. Verapamilning diastolik funktsiyaga foydali ta'sirini va LVdagi subaortik bosim gradientining kattaligini va platsebo bilan solishtirganda HKM bilan kasallangan bemorlarning omon qolishini isbotlangan qobiliyatini hisobga olgan holda, uni asemptomatik bo'lgan yuqori xavfli HKM bilan profilaktika maqsadida qo'llash. maqsadga muvofiqdir.

Diltiazemning HKMni davolashdagi o'rni to'liq aniqlanmagan. 3 dozada kuniga o'rtacha 180 mg dozada, 240 mg verapamil kabi LV diastolik to'ldirishga bir xil ijobiy ta'sir ko'rsatadi va bir xil simptomatik ta'sir ko'rsatadi, ammo bemorlarning jismoniy faoliyatini biroz yaxshilaydi. Shuni ta'kidlash kerakki, b -adrenergik blokerlar (sotaloldan tashqari) va kaltsiy antagonistlari zaif antiaritmik faollikka ega, HKM bilan og'rigan bemorlarda xavfli qorincha va supraventrikulyar aritmiyalarning chastotasi juda yuqori. Shu sababli, ushbu toifadagi bemorlarda antiaritmik preparatlarni qo'llash muhimdir, ular orasida eng mashhur va etakchi mutaxassislar tomonidan tavsiya etilgan disopiramiddir.

Antiaritmik IA sinfidagi disopiramid (ritmilen) aniq salbiy inotrop ta'sirga ega; HKM bilan og'rigan bemorlarda u LV chiqish yo'llarining obstruktsiya darajasini pasaytirishi va diastola tuzilishiga ijobiy ta'sir ko'rsatishi mumkin. Disopiramid bilan uzoq muddatli davolanishning samaradorligi LV chiqishi o'rtacha obstruktsiyasi bo'lgan HKM bilan og'rigan bemorlarda isbotlangan. Ayniqsa, ushbu preparatni qorincha aritmi bilan og'rigan bemorlarda qo'llash foydalidir. Dastlabki doz odatda kuniga 400 mg ni tashkil qiladi, asta-sekin 800 mg gacha oshiriladi. Bunday holda, EKG yordamida QT oralig'ining davomiyligini kuzatish kerak. Menga emas samarali vositalar HKMda qorincha, supraventrikulyar aritmiyalarni davolash va oldini olish amiodaron (kordaron) bo'lib, u antiaritmik faollik bilan bir qatorda giperkontraktiliya va miyokard ishemiyasini biroz kamaytiradi. HKM bilan og'rigan bemorlarda to'satdan o'limning oldini olish qobiliyati ko'rsatildi.

Amiodaron bilan davolash 3-7 kun davomida to'yingan dozalardan (kuniga 600-1200 mg) boshlanadi, yurak urish tezligining pasayishi bilan asta-sekin parvarishlash darajasiga (afzalroq 200 mg / kun yoki undan kam) kamayadi. Qalqonsimon bezning mumkin bo'lgan disfunktsiyasi bo'lgan to'qimalarda preparatning cho'kishi, pnevmofibrozning rivojlanishi, shox parda, teri va jigarning shikastlanishi, uni uzoq muddatli (10-12 oydan ortiq) qo'llash bilan vaziyatni muntazam ravishda kuzatib borish. Ushbu "zaif" organlarni erta aniqlash uchun zarurdir mumkin bo'lgan asoratlar farmakoterapiya.

HCM uchun salbiy inotrop ta'sirga ega dorilarning kombinatsiyasi mumkin: b-blokerlar va kaltsiy antagonistlari, b-blokerlar va disopiramid. O'pkada venoz tiqilishi belgilari, shu jumladan kardiyak astmaning tungi xurujlari HKMda kam uchraydi va ko'p hollarda LV diastolik disfunktsiyasi tufayli yuzaga keladi. Bunday bemorlar b-blokerlar yoki kaltsiy antagonistlari bilan birgalikda saluretiklarni ehtiyotkorlik bilan qo'llash bilan davolashadi. Periferik vazodilatatorlar va yurak glikozidlarini qo'llashdan saqlanish kerak, chunki LV diastolik to'ldirilishining yomonlashuvi va yurak chiqishining keskin kamayishi xavfi mavjud.

Atriyal fibrilatsiya va flutter HKM bilan og'rigan bemorlarning 10-30 foizida kuzatiladi va kardiogemodinamik kasalliklarning rivojlanishi yoki yomonlashishi, tromboemboliya paydo bo'lishi, shuningdek qorincha fibrilatsiyasining rivojlanish xavfini oshiradi. Natijada, HKM bilan og'rigan bemorlarda paroksismal supraventrikulyar aritmiyalar potentsial o'limga olib keladigan deb tasniflanadi va sinus ritmini tezda tiklash va takroriy paroksizmlarning oldini olish ayniqsa muhimdir. Atriyal fibrilatsiyaning paroksizmlarini bartaraf etish uchun IA guruhining antiaritmik preparatlari, amiodaron, b-blokerlar, verapamil va digoksin qo'llaniladi. Agar ular samarasiz bo'lsa, elektr puls terapiyasi amalga oshiriladi.

Doimiy atriyal fibrilatsiya uchun b-blokerlar yoki verapamil digoksin bilan birgalikda yurak tezligini nazorat qilish uchun ishlatiladi. Bu obstruktiv HKM bo'lgan bemorlarga intraventrikulyar bosim gradientini oshirishdan qo'rqmasdan yurak glikozidlarini buyurish mumkin bo'lgan yagona holat. HKM bilan og'rigan bemorlarda atriyal fibrilatsiya tizimli tromboemboliyaning yuqori xavfi bilan bog'liq bo'lganligi sababli, uning rivojlanishidan so'ng, atriyal fibrilatsiyaning doimiy shakli bilan muddatsiz qabul qilinadigan antikoagulyantlar bilan terapiyani boshlash kerak.

HKM bilan og'rigan bemorlarning sezilarli sonida an'anaviy farmakoterapiya kasallikning alomatlarini samarali nazorat qila olmaydi va bemorlar hayot sifatining pastligidan qoniqmaydi. Bunday hollarda, boshqa, giyohvand bo'lmagan foydalanish imkoniyati to'g'risida qaror qabul qilish kerak davolash yondashuvlari. Bunday holda, HKMning obstruktiv va obstruktiv bo'lmagan shakllari bo'lgan bemorlarda keyingi taktikalar alohida belgilanadi. Ommabop e'tiqoddan farqli o'laroq, progressiv sistolik disfunktsiya va LV remodeling bilan bog'liq og'ir HF ko'pincha patologik jarayonning ilg'or bosqichida (asosan HKMning obstruktiv bo'lmagan shaklida) rivojlanadi.

Kasallikning bu evolyutsiyasi HKM bilan og'rigan bemorlarning 2-5 foizida kuzatiladi va bemorning yoshi va kasallikning qancha vaqt oldin namoyon bo'lishidan qat'i nazar, og'ir va tezlashtirilgan jarayonning yakuniy ("kengaygan") bosqichini tavsiflaydi. LV sistolik hajmining ortishi odatda diastolik kengayishdan oldin va undan ustun turadi. Ushbu bosqichning klinik belgilari og'ir, ko'pincha refrakter konjestif yurak etishmovchiligi va juda yomon prognozdir. Bunday bemorlarni davolash strategiyasi o'zgarmoqda va unga asoslanadi umumiy tamoyillar konjestif yurak etishmovchiligini davolash ACE inhibitörleri, angiotensin II retseptorlari blokerlari, diuretiklar, yurak glikozidlari, b-blokerlar va spironolaktondan ehtiyotkorlik bilan foydalanishni o'z ichiga oladi. Bu bemorlar yurak transplantatsiyasi uchun potentsial nomzodlardir.

Jarrohlik

NYHA III-IV sinfi va og'ir assimetrik IVS gipertrofiyasi bo'lgan bemorlarda adekvat dori terapiyasidan klinik ta'sir ko'rsatilmaganda, subaortik bosim gradienti 50 mm ga teng. rt. Art. va yana ko'p hollarda jarrohlik davolash ko'rsatiladi. Klassik usul A.G tomonidan taklif qilingan transaortik septal miyektomiya hisoblanadi. Morrow (1988). Og'ir klinik ko'rinishlari va qarindoshlarida erta to'satdan o'lim belgilari bo'lgan HCMning oilaviy tarixi bo'lgan yosh bemorlarda ko'rsatkichlar kengaytirilishi kerak. Evropa va SSAdagi ba'zi kardiojarrohlik markazlarida, shuningdek, sezilarli yashirin obstruktsiya holatlarida ham amalga oshiriladi. Umuman olganda, HCM bilan kasallangan barcha bemorlarning kamida 5% jarrohlik davolash uchun potentsial nomzodlardir.

Operatsiya bemorlarning 95 foizida intraventrikulyar bosim gradientini to'liq yo'q qilish yoki sezilarli darajada kamaytirish va ko'pchilik bemorlarning LVda diastolik end-diastolik bosimni sezilarli darajada kamaytirish bilan yaxshi simptomatik ta'sir ko'rsatadi. Jarrohlik o'lim darajasi hozirda sezilarli darajada kamaydi va taxminan 1-2% ni tashkil etadi, bu dori terapiyasi bilan yillik o'lim darajasi bilan solishtirish mumkin (2-5%). Aksariyat hollarda oldingi tadqiqotlar HKMni jarrohlik davolashning prognozga sezilarli ta'sirini aniqlay olmasa ham, S. Seiler va boshqalar. (1989) operatsiya qilingan bemorlarning 10 yillik omon qolish darajasi dori-darmonlar bilan davolangan guruhdagi 67% ga nisbatan 84% gacha yaxshilanganligini ko'rsatdi.

Ba'zi hollarda, agar obstruktsiya va mitral etishmovchilikning og'irligini kamaytirish uchun qo'shimcha ko'rsatmalar mavjud bo'lsa, valvuloplastika yoki mitral qopqoqni past profilli protez bilan almashtirish bir vaqtning o'zida amalga oshiriladi. Verapamil bilan keyingi uzoq muddatli terapiya jarrohlikning uzoq muddatli natijalarini yaxshilashi mumkin, chunki u LV diastolik funktsiyasini yaxshilashni ta'minlaydi, bu jarrohlik davolash bilan erishilmaydi.

Hozirgi vaqtda klassik transaortik septal miektomiyadan farqli usullar ishlab chiqilgan va muvaffaqiyatli qo'llanilmoqda. Xususan, A.N. nomidagi Qishloq xo‘jaligi fanlari milliy markazida. Bakulev rahbarligida Rossiya Fanlar akademiyasi va Rossiya Tibbiyot fanlari akademiyasining akademigi L.A. Boqueria oshqozon osti bezining konussimon qismidan gipertrofiyalangan IVS zonasini kesish uchun original texnikani ishlab chiqdi. Obstruktiv HKMni jarrohlik yo'li bilan tuzatishning ushbu usuli yuqori samaradorlikka ega va ikkala qorinchaning chiqish yo'llarining bir vaqtning o'zida obstruktsiyasi, shuningdek, o'rta qorincha LV obstruktsiyasi holatlarida tanlov usuli bo'lishi mumkin.

So'nggi yillarda obstruktiv HKM bilan og'rigan bemorlarni jarrohlik davolashga muqobil ravishda qisqargan atrioventrikulyar kechikish bilan ketma-ket ikki kamerali pacingni qo'llash imkoniyatini o'rganishga qiziqish ortib bormoqda. Qorinchalarning qo'zg'alish va qisqarish to'lqinining tarqalish ketma-ketligining natijada o'zgarishi avval cho'qqini, keyin esa IVSni qoplaydi, bu esa IVSning mintaqaviy qisqarish qobiliyatining pasayishi va LVning kengayishi tufayli subaortik gradientning pasayishiga olib keladi. chiqish yo'li.

Atriyal impulsdan keyin qorincha impulsini qo'llash uchun eng kichik kechikish vaqtini tanlash muhimdir, bu kardiogemodinamikaning yomonlashuviga olib kelmasdan yurak cho'qqisining erta depolarizatsiyasini ta'minlaydi - yurak chiqishi va qon bosimining pasayishi. Buning uchun ba'zi hollarda b-blokerlar yoki verapamil bilan terapiya yordamida o'z-o'zidan atrioventrikulyar o'tkazuvchanlik vaqtini uzaytirishga murojaat qilish kerak, ba'zan esa atrioventrikulyar tugunni ablatsiya qilish qo'llaniladi.

Dastlabki nazoratsiz kuzatuvlar dalda beruvchi bo'lsa-da, yaqinda o'tkazilgan randomizatsiyalangan tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, yurak urish tezligi bilan erishilgan simptomatik ta'sir va subaortik bosim gradientining pasayishi nisbatan kichik (taxminan 25%) va jismoniy ishlashda sezilarli o'zgarishlar yo'q. To'satdan o'lim holatlariga yurak urish tezligining sezilarli ta'sirini aniqlash mumkin emas edi. Shuning uchun, obstruktiv HKMni davolashda yurak urish tezligining o'rni aniqlanmaguncha, klinik qo'llash Bu usul tavsiya etilmaydi.

Boshqalarga muqobil usul O'tga chidamli obstruktiv HKMni davolash transkateter spirtli septal ablasyon hisoblanadi. Usul 1-3 ml 95% li spirtni balon kateter orqali teshilgan septal shoxchaga quyishni o'z ichiga oladi, natijada IVS gipertrofiyalangan bo'limining infarkti bo'lib, LV miyokard massasining 3 dan 10% gacha (yuqoriga). IVS massasining 20% ​​gacha). Bu chiqish yo'llarining obstruktsiyasi va mitral etishmovchilik, kasallikning ob'ektiv va sub'ektiv belgilarining jiddiyligini sezilarli darajada kamaytirishga olib keladi. Bundan tashqari, 5-10% hollarda yuqori darajadagi atrioventrikulyar blokada rivojlanishi tufayli doimiy yurak stimulyatori implantatsiyasiga ehtiyoj bor.

Hozirgi vaqtda transkateter ablasyonning prognozga ijobiy ta'siri isbotlanmagan va operativ o'lim (1-2%), hozirgi vaqtda HKM bilan kasallangan bemorlarni davolashda "oltin standart" hisoblanadigan septal miektomiyadagidan farq qilmaydi. og'ir simptomlar va LV chiqish yo'llarining obstruktsiyasi.farmakoterapiyaga chidamli.

Murakkab holatlarda (nuqsonning mitralizatsiyasi rivojlanishi, EFning sezilarli darajada pasayishi va aorta qopqog'i va aorta devorining kalsifikatsiyasi bilan birga FC IV CHF shakllanishi bilan) radikal jarrohlik juda xavfli bo'ladi. Bunday hollarda, LV cho'qqisi va aorta o'rtasida apiko-aorta deb ataladigan qopqoqni o'z ichiga olgan shuntni qo'llash bilan cheklanish yaxshiroqdir.

Ushbu operatsiya birinchi marta 1975 yilda Denton Kuli tomonidan ishlab chiqilgan va amalga oshirilgan. U buni sun'iy qon aylanishi bilan amalga oshirdi, apikal kesma orqali LV bo'shlig'iga qattiq uchini kiritdi, u tushayotgan aortaga implantatsiya qilingan klapan o'z ichiga olgan Dakron shuntiga o'tadi. Operatsiya davomida ikkinchi LV chiqishi yaratildi va aorta chiqishidagi gradient kamaydi yoki yo'qoldi. Ushbu texnikada og'irlashtiruvchi nuqta sun'iy qon aylanishi bo'lib, biz o'zimizning operatsiya usulini ishlab chiqish orqali chiqarib tashladik (V.P. Polyakov, V.V. Goryachev, A.V. Polyakov, 1998).

Buning uchun biz shuntni 2 ta filialga ajratdik. 6-chi qovurg'alararo bo'shliqdagi chap yonbosh yondoshuvdan bir novda diafragma ustidagi tushuvchi aorta bilan anastomozlangan va klemplangan. Ikkinchi novda unga tikilgan yumshoq teflon uzuk bilan tugadi. Ushbu halqa yordamida shunt oraliqlarda U shaklidagi tikuvlar yordamida LV cho'qqisining avaskulyar qismiga mahkam o'rnatildi. Keyinchalik, ushbu filialning lümenine kiritilgan maxsus mo'ljallangan rezektor bilan LV devorining bir qismi (filialning ichki lümenine to'g'ri keladigan) kesilgan va rezektor bilan birga olib tashlangan. Biz shuntning uzunligini vizual tarzda hisoblab chiqdik. Shoxlar orasiga diskli qopqoq protezi o'rnatilgan anastomoz o'tkazildi.

Qisqichlarni olib tashlaganingizdan so'ng, anastomoz ishlay boshladi va darhol chiqish qismidagi bosim gradienti keskin kamaydi yoki butunlay yo'qoldi. 20-asrning 90-yillarida biz ushbu usul yordamida FC III-IV CHF bilan HKM bilan kasallangan 22 bemorni operatsiya qildik. 10 yillik kuzatuv davomida o'lim darajasi 9% dan oshmadi. Barcha bemorlar antikoagulyant terapiya oldilar, ularning buzilishi dastlabki 3-5 yil davomida ikkita bemorda shunt trombozi bilan bog'liq edi.

Shunday qilib, HKMni davolash taktikasi juda murakkab va klinik, anamnestik, gemodinamik ko'rsatkichlarning butun majmuasini individual tahlil qilishni, gen diagnostikasi natijalarini va to'satdan o'lim xavfini stratifikatsiya qilishni, kasallikning rivojlanish xususiyatlarini baholashni talab qiladi. qo'llaniladigan davolash usullarining samaradorligi. Umuman olganda, ratsional farmakoterapiya jarrohlik davolash va elektrokardioterapiya bilan birgalikda gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan bemorlarning katta qismida yaxshi klinik samaraga erishish, og'ir asoratlarning oldini olish va prognozni yaxshilash imkonini beradi.

Agar sizda gipertrofik kardiyomiyopatiya bo'lsa, qaysi shifokorlarga murojaat qilishingiz kerak?

Kardiolog

12, 13 va 14 oktyabr kunlari Rossiyada qon ivishini bepul tekshirish bo'yicha keng ko'lamli ijtimoiy tadbir - "INR kuni" bo'lib o'tmoqda. Aksiya Butunjahon tromboz kuniga bag‘ishlangan.

07.05.2019

2018 yilda Rossiya Federatsiyasida meningokokk infektsiyasi (2017 yilga nisbatan) 10% ga oshdi (1). Yuqumli kasalliklarning oldini olishning keng tarqalgan usullaridan biri bu emlashdir. Zamonaviy konjugat vaktsinalar bolalarda meningokokk infektsiyasi va meningokokk meningitining (hatto) oldini olishga qaratilgan. erta yosh), o'smirlar va kattalar.

Tibbiy maqolalar

Oftalmologiya tibbiyotning eng jadal rivojlanayotgan sohalaridan biridir. Har yili texnologiya va protseduralar paydo bo'lib, atigi 5-10 yil oldin erishib bo'lmaydigan natijalarga erishishga imkon beradi. Masalan, 21-asrning boshlarida davolash yoshga bog'liq uzoqni ko'ra olmaslik imkonsiz edi. Men umid qila oladigan eng ko'p narsa keksa bemor, - bu yoqilgan ...

Hammasidan deyarli 5% malign o'smalar sarkomalarni tashkil qiladi. Ular juda tajovuzkor, gematogen yo'l bilan tez tarqaladi va davolanishdan keyin qaytalanishga moyil. Ba'zi sarkomalar yillar davomida hech qanday alomat ko'rsatmasdan rivojlanadi ...

Viruslar nafaqat havoda suzadi, balki faolligicha qolgan holda tutqichlar, oʻrindiqlar va boshqa sirtlarga ham tushishi mumkin. Shuning uchun sayohat yoki jamoat joylarida nafaqat boshqa odamlar bilan muloqot qilishni istisno qilish, balki ...

Yaxshi ko'rish qobiliyatini tiklang va ko'zoynak bilan xayrlashing va Kontakt linzalari- ko'pchilikning orzusi. Endi buni tez va xavfsiz tarzda amalga oshirish mumkin. To'liq kontaktsiz Femto-LASIK texnikasi ko'rishni lazer bilan tuzatish uchun yangi imkoniyatlar ochadi.

Miyokard gipertrofiyasi (gipertrofik kardiyomiyopatiya) - yurakning chap qorinchasi devorlarining sezilarli darajada qalinlashishi va kengayishi. Uning ichidagi bo'shliq kengaytirilmagan. Ko'pgina hollarda, interventrikulyar septalarning qalinlashishi ham mumkin.

Qalinlashuv tufayli yurak mushaklari kamroq cho'zilib ketadi. Miyokard butun yuzada yoki ba'zi joylarda qalinlashishi mumkin, barchasi kasallikning borishiga bog'liq:

• Agar miyokard birinchi navbatda aorta chiqishi ostida gipertrofiyalangan bo'lsa, chap qorincha chiqishi torayishi mumkin. Bunday holda, yurakning ichki qoplamasi qalinlashadi va klapanlarning ishlashi buziladi. Ko'pgina hollarda, bu notekis qalinlashuv tufayli yuzaga keladi.
• Septumning assimetrik qalinlashuvi vana apparatini buzmasdan va chap qorinchadan chiqishni kamaytirmasdan mumkin.
• Apikal gipertrofik kardiyomiyopatiya yurak cho'qqisida mushakning kengayishi natijasida yuzaga keladi.
• Chap qorinchaning nosimmetrik dairesel gipertrofiyasi bilan miokard gipertrofiyasi.

Kasallik tarixi

Gipertrofik kardiyomiyopatiya 19-asrning o'rtalaridan beri ma'lum. Uni faqat 1958 yilda ingliz olimi R. Tir batafsil bayon qilgan.

Kasallikni o'rganishda sezilarli yutuqlar, ular chiqish yo'llarining to'siqlari va distolik funktsiyalarning buzilishi haqida bilib olganlarida, ba'zi invaziv bo'lmagan tadqiqot usullarini joriy etish bo'ldi.

Bu kasallikning tegishli nomlarida aks ettirilgan: "idiopatik gipertrofik subaortik stenoz", "mushak subaortik stenozi", "gipertrofik obstruktiv kardiyomiyopatiya". Bugungi kunda "gipertrofik kardiyomiyopatiya" atamasi universal va umumiy qabul qilingan.

Ekokardiyografiya tadqiqotlarining keng joriy etilishi bilan miokard gipertrofiyasi bilan og'rigan bemorlarning soni 70-yillarda o'ylanganidan ancha ko'p ekanligi aniqlandi. Har yili ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlarning 3-8 foizi vafot etadi. Va har yili o'lim darajasi o'sib bormoqda.

Tarqalishi va ahamiyati

Ko'pincha 20-40 yoshdagi odamlar miyokard gipertrofiyasidan aziyat chekishadi, erkaklar esa ikki baravar ko'p. Garchi u juda xilma-xil kursga ega bo'lsa va rivojlansa ham, kasallik har doim ham darhol o'zini namoyon qilmaydi. Kamdan kam hollarda, kasallikning boshidanoq bemorning ahvoli og'ir va to'satdan o'lim xavfi ancha yuqori.

Gipertrofik kardiyomiyopatiyaning chastotasi taxminan 0,2% ni tashkil qiladi. O'lim darajasi 2 dan 8% gacha. O'limning asosiy sababi to'satdan yurak o'limi va hayot uchun xavfli yurak aritmidir. Asosiy sabab - irsiy moyillik. Agar qarindoshlar bu kasallikdan aziyat chekmagan bo'lsa, yurak mushagi oqsili genlarining mutatsiyasi sodir bo'lgan deb ishoniladi.

Kasallik har qanday yoshda aniqlanishi mumkin: tug'ilishdan qarilikgacha, lekin ko'pincha bemorlar mehnatga layoqatli yoshdagi yoshlardir. Miyokard gipertrofiyasining tarqalishi jins yoki irqqa bog'liq emas.

Barcha ro'yxatga olingan bemorlarning 5-10 foizida kasallikning uzoq davom etishi bilan yurak etishmovchiligiga o'tish mumkin. Ba'zi hollarda, bir xil miqdordagi bemorlarda gipertrofiyaning mustaqil regressiyasi, gipertrofiyadan kengaygan shaklga o'tish mumkin. Yuqumli endokardit shaklida yuzaga keladigan asoratlar tufayli bir xil holatlar yuzaga keladi.

Tegishli davolanishsiz o'lim 8% gacha. Ishlarning yarmida o'lim o'tkir infarkt, qorincha fibrilatsiyasi va to'liq atrioventrikulyar yurak blokirovkasi natijasida sodir bo'ladi.

Tasniflash

Gipertrofiyaning joylashishiga qarab, miyokard gipertrofiyasi ajralib turadi:

• chap qorincha (assimetrik va nosimmetrik gipertrofiya);
• o'ng qorincha.

Asosan, interventrikulyar septumning assimetrik gipertrofiyasi butun sirtda yoki uning ayrim qismlarida aniqlanadi. Kamroq, yurak cho'qqisining, anterolateral yoki orqa devorning gipertrofiyasini topish mumkin. 30% hollarda ulush nosimmetrik gipertrofiya hisoblanadi.

Chap qorinchadagi sistolik bosim gradientini hisobga olgan holda gipertrofik kardiyomiyopatiya ajratiladi:

• obstruktiv;
• obstruktiv bo'lmagan.

Miyokard gipertrofiyasining obstruktiv bo'lmagan shakli odatda chap qorincha nosimmetrik gipertrofiyasini o'z ichiga oladi.

Asimmetrik gipertrofiya ham obstruktiv, ham obstruktiv bo'lmagan shakllarga tegishli bo'lishi mumkin. Apikal gipertrofiya asosan obstruktiv bo'lmagan variantni anglatadi.

Yurak mushaklarining qalinlashuv darajasiga qarab, gipertrofiya ajratiladi:

• o'rtacha (20 mm gacha);
• o'rtacha (21-25 mm);
• aniq (25 mm dan ortiq).

Klinik va fiziologik tasnifga ko'ra, miokard gipertrofiyasining 4 bosqichi ajratiladi:

• I - chap qorincha chiqishidagi bosim gradienti 25 mm Hg dan oshmaydi. Art. (shikoyat yo'q);
• II - gradient 36 mm Hg ga ko'tariladi. San'at (jismoniy zo'riqish paytida shikoyatlarning paydo bo'lishi);
• III - gradient 44 mm Hg ga ko'tariladi. Art.(nafas qisilishi va angina pektorisi paydo bo'ladi);
• IV - gradient 80 mm Hg dan yuqori. Art. (gemodinamik buzilish, to'satdan o'lim mumkin).

Chap atriyal gipertrofiya - yurakning chap qorinchasi qalinlashgan kasallik bo'lib, sirt elastikligini yo'qotadi.

Agar yurak septumining siqilishi notekis bo'lsa, qo'shimcha ravishda yurakning aorta va mitral qopqoqlari ishida buzilishlar paydo bo'lishi mumkin.

Bugungi kunda gipertrofiya mezoni miyokardning 1,5 sm yoki undan ko'p qalinlashishi hisoblanadi. Ayni paytda bu kasallik yosh sportchilar orasida erta o'limning asosiy sababi hisoblanadi.

Izohlar

Chap qorincha gipertrofiyasi yoki kardiyomiyopatiya juda tez-tez mag'lubiyat gipertoniya tashxisi qo'yilgan bemorlarda yurak. Chiroyli xavfli kasallik, chunki ko'pincha uning yakuniy bosqichi barcha holatlarning 4 foizida o'limdir.

Bu nima?

Gipertrofiya chap qorincha devorlarining qalinlashishini nazarda tutadi va bu ichki bo'shliqning xususiyatlari tufayli yuzaga kelmaydi. Qorinchalar orasidagi septum o'zgaradi, to'qimalarning elastikligi yo'qoladi.

Izohlar

Versiya: MedElement kasalliklar katalogi

Obstruktiv gipertrofik kardiyomiyopatiya (I42.1)

umumiy ma'lumot

Qisqa Tasvir

Noma'lum tabiatning izolyatsiyalangan miokard gipertrofiyasi birinchi marta 19-asrning ikkinchi yarmida frantsuz patologlari N. Lionville (1869) va L. Hallopa (1869) tomonidan tasvirlangan. Ular interventrikulyar septumning qalinlashishi tufayli chap qorincha chiqish yo'lining torayganligini qayd etdilar va bu kasallikni "chap tomonlama mushak konuslari stenozi" deb nomladilar.

Gipertrofik kardiyomiyopatiya- noma'lum etiologiyali miokard kasalligi, autosomal dominant tarzda meros bo'lib, chap va (yoki) vaqti-vaqti bilan o'ng qorincha miyokardining gipertrofiyasi, ko'pincha, lekin shart emas, assimetrik, shuningdek diastolik to'ldirishning jiddiy buzilishi bilan tavsiflanadi. chap qorincha bo'shlig'ining kengaymaganligi va yuraklarning gipertrofiyasini keltirib chiqaradigan sabablar.

Tasniflash

Hozirgi vaqtda HKMning gemodinamik tasnifi qabul qilingan.

Gradient mavjudligi bilan chap qorincha bo'shlig'ida sistolik bosim

Qizim
HKMning obstruktiv shakli- chap qorincha bo'shlig'ida sistolik bosim gradientining mavjudligi.

HKMning obstruktiv bo'lmagan shakli- chap qorincha bo'shlig'ida sistolik bosim gradientining yo'qligi.

Obstruktiv HKMning gemodinamik varianti
- bazal obstruktsiya bilan - dam olishda subaortik obstruktsiya.
- labil obstruktsiya bilan - intraventrikulyar bosim gradientidagi sezilarli spontan dalgalanmalar.
- Yashirin obstruktsiya bilan - obstruktsiya faqat jismoniy mashqlar va provokatsion farmakologik testlar paytida yuzaga keladi.

Bosim gradienti bo'yicha(obstruktiv shakl bilan)

1-bosqich - bosim gradienti 25 mmHg dan kam

2-bosqich - 36 mmHg dan kam

3-bosqich - 44 mmHg dan kam

4-bosqich - 45 mmHg dan

Oqim bilan:
- Barqaror, yaxshi kurs.
- To'satdan o'lim.
- Progressiv kurs: nafas qisilishining kuchayishi, zaiflik, charchoq, og'riq sindromi (kardialgiya, angina), hushidan ketish va presenkop va boshqalar.
- atriyal fibrilatsiyaning rivojlanishi va unga bog'liq tromboembolik asoratlar.
- "Yakuniy bosqich": chap qorinchaning qayta tuzilishi va uning kontraktilligining pasayishi tufayli yurak etishmovchiligi belgilarining kuchayishi.

LVOTdagi gradient odatda Doppler ekokardiyografi yordamida o'lchanadi, bu HKMda yurak kateterizatsiyasiga bo'lgan ehtiyojni yo'q qiladi (koronar arteriyalar yoki yurak klapanlarining aterosklerotik shikastlanishiga shubha qilingan holatlar bundan mustasno).

Etiologiyasi va patogenezi

HCM irsiy kasallik bo'lib, autosomal dominant xususiyat sifatida uzatiladi. Genetik nuqson 10 ta gendan birida mutatsiya bo'lganda yuzaga keladi, ularning har biri yurak sarkomer oqsilining tarkibiy qismlarini kodlaydi va miokard gipertrofiyasining rivojlanishini belgilaydi. Hozirgi vaqtda kasallikning rivojlanishi uchun mas'ul bo'lgan 200 ga yaqin mutatsiyalar aniqlangan.

Kasallikning rivojlanishining bir necha patogenetik mexanizmlari mavjud:

- qorinchalararo septumning gipertrofiyasi. Miyokard sarkomerasining genetik nuqsoni natijasida qorinchalararo septumning nomutanosib gipertrofiyasi rivojlanishi mumkin, bu ba'zi hollarda hatto embrion morfogenez davrida ham sodir bo'ladi. Gistologik darajada miyokarddagi o'zgarishlar kardiomiotsitda metabolik buzilishlarning rivojlanishi va hujayradagi yadrolar sonining sezilarli darajada ko'payishi bilan tavsiflanadi, bu mushak tolalarining parchalanishiga va miokardda biriktiruvchi to'qimalarning rivojlanishiga olib keladi. (Inglizcha "tartibsizlik" fenomeni - "tartibsizlik" fenomeni). Yurak mushak hujayralarining disorganizatsiyasi va miyokardni biriktiruvchi to'qima bilan almashtirish yurakning nasos funktsiyasining pasayishiga olib keladi va hayot uchun xavfli taxiaritmiya paydo bo'lishiga olib keladigan asosiy aritmogen substrat bo'lib xizmat qiladi.
- chap qorincha chiqish yo'llarining obstruktsiyasi. HKMda LVOT obstruktsiyasi katta ahamiyatga ega bo'lib, bu interventrikulyar septumning nomutanosib gipertrofiyasi natijasida yuzaga keladi, bu mitral qopqoqning oldingi varag'ining interventrikulyar septum bilan aloqa qilishiga va sistola paytida LVOTdagi bosim gradientining keskin oshishiga yordam beradi. .
- chap qorincha miokardining bo'shashishi buzilgan. Interventrikulyar septumning obstruktsiyasi va gipertrofiyasining uzoq muddatli mavjudligi mushaklarning faol relaksatsiyasining yomonlashishiga, shuningdek, LV diastolik disfunktsiyasining rivojlanishiga olib keladigan LV devorlarining qattiqligining oshishiga olib keladi va terminal fazada. kasallik - sistolik disfunktsiya.
- miokard ishemiyasi. HKM patogenezida muhim bo'g'in miokard ishemiyasi bo'lib, u chap qorincha gipertrofiyasi va diastolik disfunktsiyaning rivojlanishi bilan bog'liq bo'lib, bu hipoperfuziyaga va miokard tolalari diseksiyonining kuchayishiga olib keladi. Natijada, chap qorincha devorlarining ingichkalashi, uning qayta tuzilishi va sistolik disfunktsiyaning rivojlanishi sodir bo'ladi.

Epidemiologiya

Gipertrofik kardiyomiyopatiya 1:1000-1:500 tez-tez uchraydi.Umuman olganda, Osiyo va Tinch okeani sohillari aholisi orasida, ayniqsa Yaponiyada keng tarqalgan. Erkaklar ayollarga qaraganda tez-tez kasal bo'lishadi. Bu yoshlarda ko'proq uchraydi, ularda to'satdan yurak o'limining umumiy sababidir. Kasallikning barcha holatlarining taxminan yarmi oilaviydir. HKMdan yillik o'lim darajasi 1-6% ni tashkil qiladi.

Xavf omillari va guruhlari

Gipertrofik kardiyomiyopatiyada to'satdan o'lim uchun xavf omillari:

Kasallikning yoshligida namoyon bo'lishi (16 yoshgacha),
- to'satdan o'lim epizodlarining oila tarixi;
- tez-tez hushidan ketish,
- 24 soatlik EKG monitoringi paytida aniqlangan qorincha taxikardiyasining qisqa epizodlari;
- mashqlar paytida qon bosimining patologik o'zgarishi.

Klinik rasm

Semptomlar, kurs

HCM har qanday yoshda namoyon bo'lishi mumkin. Klinik ko'rinish odatda o'zgaruvchan bo'lib, bemorlar uzoq vaqt davomida barqaror qolishi mumkin.

Alomatlarning klassik triadasi gipertrofik kardiyomiyopatiya uchun o'z ichiga oladi angina pektoris, kuch bilan nafas qisilishi va hushidan ketish. Ko'krak qafasidagi og'riqlar gipertrofik kardiyomiyopatiya bilan og'rigan bemorlarning 75% da, klassik angina pektorisi 25% da kuzatiladi.

Nafas qisilishi va ko'pincha ko'krak qafasidagi og'riqlar, bosh aylanishi, hushidan ketish va presenkop odatda saqlanib qolgan LV sistolik funktsiyasi bilan birga keladi. Ro'yxatda keltirilgan alomatlar diastolik miokard disfunktsiyasi va boshqa patofizyologik mexanizmlar (miokard ishemiyasi, LVOT obstruktsiyasi va birga keladigan mitral etishmovchiligi, AF) paydo bo'lishi bilan bog'liq.

Ko'krak og'rig'i koronar tomirlarning aterosklerotik lezyonlari bo'lmasa, u angina uchun odatiy yoki atipik bo'lishi mumkin.

Senkop va bosh aylanishi birinchi navbatda, gemodinamik obstruktsiya (LVOT lümenini kamaytirish) tufayli HKMning obstruktiv shakli bo'lgan bemorlarga xosdir. Ko'pgina hollarda, ular jismoniy yoki hissiy stress davrida to'liq salomatlik fonida to'satdan paydo bo'ladi, ammo ular dam olishda ham paydo bo'lishi mumkin. Ko'pincha yosh bemorlarda hushidan ketish kuzatiladi, ularning ko'pchiligida kunlik EKG monitoringi paytida qorincha taxikardiya epizodlari va o'tkazuvchanlik buzilishi qayd etiladi.

Bemorlarning katta qismi (5-28%) atriyal fibrilatsiyani boshdan kechiradi, bu tromboembolik asoratlar xavfini oshiradi.

Gipertrofik kardiyomiyopatiyaning obstruktiv shaklida quyidagi alomatlar aniqlanadi:

Sistolik shovqin (kressendo-diminuendo), bu uyqu arteriyalariga va orqa sohaga uzatilmaydi yoki kuchsiz uzatiladi. Shov-shuv chap qorinchadan qonni chiqarish vaqtidagi obstruktsiyadan kelib chiqadi (sistolada, gipertrofiyalangan qorinchalararo parda va mitral qopqoqning oldingi varaqchasi bir-biriga qarab harakat qilganda paydo bo'ladi);

Shovqin yurak to'lishining kamayishi va umumiy periferik tomir qarshiligining pasayishi bilan kuchayadi (cho'kilgan holatdan ko'tarilishi, zo'riqish, nitrogliserin qabul qilish) va yurakning to'lishi va umumiy periferik tomir qarshiligining oshishi bilan kuchayadi (yotadigan holatda). , cho'kkalab o'tirish, mushtlarni siqish);

Karotid arteriyalarning pulsatsiyasi, karotis arteriyalarni palpatsiya qilishda tez "qisqa" puls, bu sistolning birinchi yarmida qonning juda tez chiqarilishini aks ettiradi;

Chap qorincha gipertrofiyasi belgisi bo'lgan ikkinchi tovushgacha butun sistolani egallagan kuchaygan, cho'zilgan apikal impuls;

Apikal impulsni chap tomonda nafas chiqarishda nafasni ushlab turgan holatda paypaslaganda, ba'zida ikki baravar ko'tarilish seziladi - IV ton palpatsiya qilinadi, bu atriyaning mos kelishining pasayishi bilan atriyaning qisqarishining kuchayishini aks ettiradi. chap qorincha;

Auskultatsiyada yurak tonlari xiralashgan, IV ton aniqlanadi.

Diagnostika

12 ta yo‘nalishdagi EKG.

Bemorlarning 92-97 foizida turli xil EKG o'zgarishlari qayd etiladi, ular HKMning eng erta namoyon bo'lishi bo'lib xizmat qiladi va ekokardiyografiyada aniqlangan miyokard gipertrofiyasi rivojlanishidan oldin bo'lishi mumkin. HCM ning qat'iy o'ziga xos EKG belgilari, shuningdek, klinik belgilar mavjud emas.
Eng ko'p uchraydigan o'zgarishlar ST segmenti, T to'lqinining inversiyasi, chap qorincha gipertrofiyasining ko'p yoki kamroq ifodalangan belgilari, chuqur Q to'lqinlari va gipertrofiya belgilari va chap atriumning ortiqcha yuklanishi. Chap to'plam shoxchasining anterosuperior tarmog'ining blokadasi va o'ng atriumning gipertrofiyasi belgilari kamroq tarqalgan, o'ng qorinchaning alohida holatlarida. To'liq to'plam filial bloki odatiy emas. HKMda keng tarqalgan EKG o'zgarishlari salbiy T to'lqinlari bo'lib, ba'zi hollarda ST segment depressiyasi bilan birgalikda bemorlarning 61-81% da qayd etiladi. Gigant, chuqurligi 10 mm dan ortiq, ko'krak qafasidagi salbiy T to'lqinlari ushbu kasallikning apikal shakliga juda xos bo'lib, ularda muhim diagnostik ahamiyatga ega. HKMda qorincha kompleksining yakuniy qismidagi o'zgarishlar miyokard ishemiyasi yoki kichik o'choqli kardioskleroz tufayli yuzaga keladi. Chuqur Q to'lqinlari va salbiy T to'lqinlarini aniqlash, ayniqsa anginal og'riqlar shikoyatlari bilan, IHD noto'g'ri tashxisining keng tarqalgan sababi bo'lib, ushbu kasallik bilan HKMning differentsial tashxisini talab qiladi.

Xolter EKG monitoringi. Ritm va o'tkazuvchanlik buzilishlarini tashxislash uchun Xolter EKG monitoringi to'satdan o'lim xavfi yuqori bo'lgan bemorlarga, birinchi navbatda hushidan ketish, oilada to'satdan o'lim tarixi, shuningdek, miyokard ishemiyasining klinik va EKG belgilari uchun ko'rsatiladi. Bundan tashqari, antiaritmik terapiya samaradorligini kuzatish uchun foydalanish tavsiya etiladi.

Fonokardiografiya. Uchinchi va ayniqsa to‘rtinchi yurak tovushlarining o‘ta xarakterli, lekin o‘ziga xos bo‘lmagan patologik kuchayishi.Subaortal obstruksiyaning muhim belgisi kech deb ataladigan, birinchi tovush bilan bog‘liq bo‘lmagan, epitsentrda joylashgan rombsimon yoki lenta shaklidagi sistolik shovqindir. cho'qqi yoki uchinchi-to'rtinchi qovurg'alararo bo'shliqda sternumning chap chetida. U aksillar mintaqada va kamroq tez-tez yurak va bo'yin tomirlarining tagida amalga oshiriladi. Obstruktiv HKMga shubha qilish imkonini beruvchi shovqinning o'ziga xos xususiyatlari fiziologik va farmakologik testlar paytida uning amplitudasi va davomiyligidagi o'ziga xos o'zgarishlar bo'lib, obstruktsiya darajasini va unga bog'liq mitral etishmovchilikni oshirish yoki kamaytirishga qaratilgan. Ushbu turdagi shovqin dinamikasi nafaqat diagnostik ahamiyatga ega, balki mitral va aorta klapanlarining birlamchi lezyonlari bilan HKMning differentsial diagnostikasi uchun qimmatli mezondir. Shovqindan oldin qo'shimcha ton paydo bo'lishi mumkin, bu qo'shimcha mitral bo'shliq qorinchalararo septum bilan aloqa qilganda hosil bo'ladi.Ba'zi bemorlarda uchinchi tondan keyin qisqa, past amplitudali oqim shovqini diastolada qayd etiladi, ya'ni nisbiy mitral shovqin. yoki ba'zida triküspid stenozi. Ikkinchi holda, shovqin ilhomlanishda kuchayadi. Agar qon oqimiga to'sqinlik sezilarli bo'lsa, ikkinchi tonning paradoksal bo'linishi sistolik bosim gradientining kattaligiga mutanosib ravishda chap qorincha chiqarish davrining uzayishi tufayli aniqlanadi.

Ko'krak qafasining rentgenologik tekshiruvi. Yurakning rentgenologik tekshiruvi ma'lumotlari juda informatsion emas. Miyokardning sezilarli gipertrofiyasi bo'lsa ham, yurak soyasida sezilarli o'zgarishlar bo'lmasligi mumkin, chunki chap qorincha bo'shlig'ining hajmi o'zgarmaydi yoki kamaymaydi. Ba'zi bemorlarda chap qorincha va chap atrium yoylarining biroz o'sishi va yurak cho'qqisining yaxlitlanishi, shuningdek, o'rtacha venoz o'pka gipertenziyasi belgilari mavjud. Odatda aorta qisqaradi.

Doppler ekokardiyografi
HKMning ekokardiyografik belgilaridan hech biri, uning yuqori sezuvchanligiga qaramasdan, patognomonik emas.

Asosiy ekokardiyografik belgilar :
- Chap qorinchaning assimetrik miokard gipertrofiyasi A. HKM uchun umumiy qabul qilingan mezon - LV orqa devorining normal yoki oshgan qalinligi bilan 15 mm dan ortiq interventrikulyar septumning qalinligi. Kasallik genetik jihatdan aniqlanganligini hisobga olsak, gipertrofiya darajasi o'zgarishi mumkin. Biroq, nosimmetrik gipertrofiya mavjudligi HKM tashxisini istisno qilmaydi.

- chap qorinchaning chiqish yo'llarining obstruktsiyasi. LVOTdagi gemodinamik sistolik bosim gradienti Doppler tekshiruvi yordamida aniqlanadi. 30 mmHg dan ortiq gradient diagnostik ahamiyatga ega deb hisoblanadi. (LVOTdagi oqim tezligi 2,7 m/s). LVOTdagi gradient darajasini aniqlash uchun jismoniy faollik bilan test o'tkaziladi. Dobutamin testi hayot uchun xavfli aritmiya rivojlanishining yuqori xavfi tufayli qo'llanilmaydi.
- Oldingi mitral qopqoq varaqasining oldingi sistolik harakati. Chap atriumning kengayishi, mitral etishmovchiligi va terminal bosqichida LV kengayishi ham tez-tez aniqlanadi.

Stress EchoCG muhim prognostik va terapevtik ahamiyatga ega bo'lgan HKM bilan birga keladigan koroner yurak kasalliklarini aniqlash uchun ishlatiladi.

Radionuklid ventrikulografiyasi Nafaqat chap, balki o'ng qorinchaning sistolik va diastolik funktsiyasini baholashning eng ko'p takrorlanadigan usuli sifatida u asosan HKM bilan kasallangan bemorlarni vaqt o'tishi bilan kuzatish va davolash choralarining samaradorligini baholash uchun ishlatiladi.

Magnit-rezonans tomografiya Bu yurak morfologiyasini baholashning eng aniq usuli bo'lib, HKM tashxisida asosiy rol o'ynaydi. Shunday qilib, magnit-rezonans tomografiya, ekokardiyografi bilan solishtirganda, HKM bilan og'rigan bemorlarning 20-31 foizida gipertrofiyaning tarqalishi haqida qo'shimcha ma'lumot olish imkonini beradi (F. Sardinelli va boshq., 1993; J. Posma va boshq., 1996) va Ekokardiyografiyadan foydalanganda 67% ga nisbatan chap qorincha segmentlarining 97% qalinligini o'lchash imkonini beradi (G. Pons-Llado va boshq., 1997).Shunday qilib, magnit-rezonans tomografiya o'ziga xos "oltin standart" bo'lib xizmat qilishi mumkin. HCM bilan og'rigan bemorlarda miyokard gipertrofiyasining tarqalishi va zo'ravonligi.

Pozitron emissiya tomografiyasi mintaqaviy miokard perfuziyasi va metabolizmini noinvaziv baholash uchun noyob imkoniyatni taqdim etadi. Uni HKMda qo'llashning dastlabki natijalari nafaqat gipertrofiyalangan, balki chap qorincha qalinligining o'zgarmagan segmentlarida ham koronar kengayish zaxirasining pasayishini ko'rsatdi, bu ayniqsa anginal og'riqli bemorlarda aniqlanadi. Perfuziyaning buzilishi ko'pincha subendokardiyal ishemiya bilan birga keladi

Yurak bo'shliqlarida bosimni o'lchashda Eng muhim diagnostik va terapevtik qiymat dam olish yoki provokatsion testlar paytida tana va chap qorincha chiqish yo'llari o'rtasidagi sistolik bosim gradientini aniqlashdir. Ushbu belgi obstruktiv HKMga xos bo'lib, kasallikning obstruktiv bo'lmagan shaklida kuzatilmaydi, bu uning yo'qligida HKMni istisno qilishga imkon bermaydi. Chap qorincha bo'shlig'idagi bosim gradientini uning chiqish yo'liga nisbatan qayd qilganda, bu qonni chiqarishning subaortik obstruktsiyasidan kelib chiqqanligiga ishonch hosil qilish kerak va kateter uchini mahkam ushlash natijasi emas. qorincha devorlari tomonidan uning bo'shlig'ini "yo'q qilish" yoki "obliteratsiya" deb ataladi. Subaortik gradient bilan bir qatorda, chap qorinchadan qonning chiqarilishiga to'sqinlik qilishning muhim belgisi aortadagi bosim egri shaklining o'zgarishi hisoblanadi. Sfigmogrammada bo'lgani kabi, u "cho'qqi va gumbaz" shaklini oladi. HKM bilan og'rigan bemorlarning muhim qismida, subaortik gradientning mavjudligi yoki yo'qligidan qat'i nazar, chap qorincha va diastolik end-diastolik bosimning oshishi. uning kirish yo'llarida bosim aniqlanadi - chap atriumda, o'pka tomirlari , "o'pka kapillyarlari" va o'pka arteriyasi. Bunday holda, o'pka gipertenziyasi passiv, venozdir. Gipertrofiyalangan chap qorinchada end-diastolik bosimning oshishi uning HKMga xos bo'lgan diastolik moslashuvining buzilishi bilan bog'liq. Ba'zida kasallikning terminal bosqichida sistolik miokard disfunktsiyasining qo'shilishi natijasida kuchayadi.

Koronar angiografiya. U HKM va doimiy ko'krak og'rig'i (tez-tez angina xurujlari) uchun amalga oshiriladi:

40 yoshdan oshgan shaxslarda;
koronar arter kasalligi uchun xavf omillari bo'lgan shaxslarda;
invaziv aralashuvdan oldin koronar arteriya kasalligi aniqlangan odamlarda (masalan, septal miektomiya yoki spirtli septal ablasyon).

Endomiyokardiyal biopsiya Klinik va instrumental tekshiruvdan so'ng tashxisga nisbatan shubhalar saqlanib qolgan hollarda chap yoki o'ng qorincha tekshiruvi tavsiya etiladi. Kasallikning xarakterli patohistologik belgilari aniqlanganda, miokarddagi morfologik o'zgarishlarning HKM klinik tashxisiga muvofiqligi to'g'risida xulosa chiqariladi.Boshqa tomondan, boshqa har qanday miokard shikastlanishiga xos bo'lgan tarkibiy o'zgarishlarni aniqlash (masalan, amiloidoz) HKMni chiqarib tashlashga imkon beradi.

Doppler ekokardiyografi va magnit-rezonans tomografiya mavjudligi bilan EMB endi HKM diagnostikasi uchun deyarli qo'llanilmaydi.

Laboratoriya diagnostikasi

Boshqa eng keng tarqalgan yurak kasalliklarini istisno qilish uchun biokimyoviy qon testini o'tkazish (lipid spektri, miokard nekrozining biomarkerlari, qonning elektrolitlar tarkibi, sarum glyukoza), buyraklar, jigar va umumiy klinik ko'rinishning funktsional holatini baholash kerak. qon va siydik sinovlari.

Differensial diagnostika

Differentsial diagnostika chap qorincha gipertrofiyasi, birinchi navbatda "sportchi yuragi", orttirilgan va tug'ma nuqsonlar, kengaygan kardiyomiyopatiya va qon bosimini oshirish tendentsiyasi bilan birga keladigan bir qator kasalliklarda - muhim arterial gipertenziya bilan amalga oshiriladi. Sistolik shovqin bilan kechadigan yurak nuqsonlarining differentsial diagnostikasi obstruktiv HKM holatlarida ayniqsa muhimdir. EKGda fokal va ishemik o'zgarishlar va anginal og'riqlar bo'lgan bemorlarda asosiy vazifa yurak ishemik kasalligi bilan differentsial tashxis hisoblanadi. Agar klinik ko'rinishda yurak hajmining nisbatan kichik o'sishi bilan birga konjestif yurak etishmovchiligi belgilari ustun bo'lsa, HKMni atriyal miksomadan, surunkali o'pka yurak kasalligidan va cheklash sindromi bilan kechadigan kasalliklardan - konstriktiv perikardit, amiloidoz, gemokromatoz va sarkoidozdan ajratish kerak. yurak va cheklovchi kardiyomiyopatiya.

Yurak ishemiyasi. Ko'pincha HKMni koronar arteriya kasalligining surunkali va kamroq o'tkir shakllaridan farqlash kerak. Ikkala holatda ham yurak sohasidagi anginal og'riqlar, nafas qisilishi, yurak aritmiyalari, qo'shimcha arterial gipertenziya, diastolada qo'shimcha tovushlar, kichik va katta o'choqli o'zgarishlar va EKGda ishemiya belgilari kuzatilishi mumkin.EchoCG tashxis qo'yish uchun muhim ahamiyatga ega. , bunda ayrim bemorlarda yurak ishemik kasalligiga xos bo'lgan segmentar kontraktillikning buzilishi, chap qorinchaning o'rtacha kengayishi va uning ejeksiyon fraktsiyasining pasayishi aniqlanadi. Chap qorincha gipertrofiyasi juda mo''tadil va ko'pincha nosimmetrikdir. Interventrikulyar septumning nomutanosib qalinlashuvi haqidagi taassurot chap qorincha orqa devorida infarktdan keyingi kardioskleroz tufayli akineziya zonalari mavjudligi bilan paydo bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, HKM shakli sifatida interventrikulyar septumning assimetrik gipertrofiyasidan farqli o'laroq, septal gipertrofiya giperkineziya bilan birga keladi. Yurak ishemik kasalligida mitral etishmovchiligi tufayli chap atriumning sezilarli darajada kengayishi holatlarida, chap qorincha kengayishi doimo kuzatiladi, bu HKM bilan og'rigan bemorlarda odatiy holdir. HKM diagnostikasi subaortik bosim gradienti belgilarini aniqlash orqali tasdiqlanishi mumkin.Subaorta obstruktsiyasi foydasiga ekokardiyografi ma'lumotlari bo'lmasa, differentsial tashxis sezilarli darajada qiyinlashadi. Bunday hollarda koronar arteriya kasalligini aniqlash yoki istisno qilishning yagona ishonchli usuli bu radiopak koronar angiografiya. O'rta va katta yoshdagi odamlarda, ayniqsa erkaklarda, HKMni yurak ishemik kasalligi bilan birlashtirish imkoniyatini yodda tutish kerak.

Essential arterial gipertenziya. Differentsial diagnostika uchun eng katta qiyinchilik HKM tomonidan taqdim etiladi, bu qon bosimining oshishi bilan yuzaga keladi, bu izolyatsiya qilingan asosiy arterial gipertenziyadan ajralib turishi kerak, chap qorincha gipertrofiyasi interventrikulyar septumning nomutanosib qalinlashishi bilan birga keladi. Essential arterial gipertenziya qon bosimining sezilarli va doimiy o'sishi, retinopatiya mavjudligi, shuningdek, HKM bilan kasallangan bemorlarga xos bo'lmagan uyqu arteriyalarining intima va media qalinligining oshishi bilan tasdiqlanadi. Subaortik obstruktsiya belgilarini aniqlashga alohida e'tibor berilishi kerak. Subaortik bosim gradienti bo'lmasa, HKM, muhim arterial gipertenziyadan farqli o'laroq, interventrikulyar septumning assimetrik gipertrofiyasining sezilarli darajada og'irligi, uning qalinligining orqa devoriga nisbatan 2 baravardan ko'proq oshishi bilan ko'rsatiladi. chap qorincha, shuningdek, 5 ta katta yoshli qon qarindoshlaridan kamida bittasida HCMni aniqlash. Aksincha, bemorning 5 yoki undan ortiq oila a'zolarida HKM belgilari bo'lmasa, bu kasallikning ehtimoli 3% dan oshmaydi.

Chap qorincha gipertrofiyasi sistolik shovqin bilan qo'shilganda, buni amalga oshirish kerak. differentsial diagnostika yurak nuqsonlari bilan obstruktiv HKM, birinchi navbatda mitral qopqoq etishmovchiligi, aorta ostiumining qopqoq va subvalvulyar membranoz stenozi, aorta koarktatsiyasi va qorincha septal nuqsoni. Bu holatda muhim differentsial diagnostik ahamiyatga ega bo'lib, auskultatsiya, PCG va Doppler ekokardiyografi bo'yicha teskari qon oqimining kattaligi dinamikasining tabiati, tana holatini o'zgartirish, Valsalva manevri va chap qorincha yukidan keyin yuklanishning o'zgarishi ta'sirida. vazopressor va vazodilatator dorilarni qo'llash.

HCM dan farqli o'laroq, qachon revmatik mitral etishmovchilik chap atriumga regürjitatsiya hajmi qon bosimi ortishi bilan ortadi, ya'ni chiqarib yuborish to'sqinlik qiladi va tik turgan holatda yoki amil nitritni inhalatsiyadan keyin venoz oqimning pasayishi bilan kamayadi. HKM tashxisi oila tarixi, anginal og'riqlar, EKGda fokal va ishemik o'zgarishlar mavjudligi bilan tasdiqlanadi. Tashxisni Doppler ekokardiyografi paytida subaortik obstruktsiya belgilarini aniqlash orqali tasdiqlash mumkin.

HCM va differentsial diagnostikada ma'lum qiyinchiliklar paydo bo'lishi mumkin mitral qopqoq prolapsasi. Ikkala kasallikda ham yurak urishi, tartibsiz yurak urishi, bosh aylanishi va hushidan ketish tendentsiyasi, yurak cho'qqisida "kech" sistolik shovqin va fiziologik va farmakologik testlar ta'sirida uning dinamikasining bir xil tabiati mavjud. Shu bilan birga, mitral qopqoq prolapsasi, HKM dan farqli o'laroq, kamroq og'ir chap qorincha gipertrofiyasi va EKGda fokusli o'zgarishlarning yo'qligi bilan tavsiflanadi. Yakuniy tashxis Doppler ekokardiyografi ma'lumotlari, shu jumladan transözofageal ekokardiyografiya asosida amalga oshirilishi mumkin.

Aorta og'zining qopqoq stenozi. Ba'zi hollarda aorta og'zining klapanlari stenozining sistolik shovqinining epitsentri Botkin nuqtasida va yurak cho'qqisining tepasida aniqlanadi, bu obstruktiv HKMning auskultativ rasmiga o'xshash bo'lishi mumkin. Ikkala kasallik ham bir xil darajada anginal og'riqlar, nafas qisilishi, hushidan ketish, chap qorincha gipertrofiyasi belgilari, ST segmentidagi o'zgarishlar va EKGda T to'lqini, shuningdek, chap qorincha miyokard qalinligining o'zgarmagan yoki o'zgarmaganligi bilan ajralib turadi. ekokardiyografi va ACG paytida uning bo'shlig'ining o'lchamlarini qisqartirish. Aorta ostiumining stenozini farqlash uchun pulsning xususiyatlarini, bo'yin tomirlarida sistolik shovqinning o'tkazilishini, ko'tarilgan aortaning poststenoz kengayishining mavjudligini va aortaning fibroz yoki kalsifikatsiya belgilarini aniqlash mumkin. rentgenografiya va ekokardiyografiya paytida qopqoq, shuningdek, sfigmogrammadagi "xo'rozlar" ko'rinishidagi o'zgarishlar. Aorta stenozi tashxisini Doppler ekokardiyografi va yurak kateterizatsiyasi paytida qopqoq darajasida sistolik bosim gradientini aniqlash orqali tasdiqlash mumkin.

Bundan qiyinroq vazifa differentsial diagnostika obstruktiv HCM va membranali subaortik stenoz. HKM foydasiga, oila tarixi, sfigmogramma egri chizig'ining xarakterli shakli va ekokardiyografiyada aorta qopqog'ining sistolik yopilishining keyinchalik paydo bo'lishi ko'rsatishi mumkin), aorta ostiumining mumkin bo'lgan membranali stenozi aorta etishmovchiligi bilan ko'rsatilgan - keng tarqalgan asorat. bundan tug'ma nuqson. Doppler ekokardiyografi va invaziv tekshiruv diagnozni aniqlashtirishga yordam beradi, bu chap qorinchadagi ejeksiyon obstruktsiyasining joylashishini va tabiatini (qattiq yoki dinamik) aniqlash imkonini beradi.

Kasal aorta koarktatsiyasi, HCM kabi, nafas qisilishi, bosh aylanishi va kardialgiya shikoyatlari bilan xarakterlanadi, ular yoshlikda paydo bo'ladi va prekordial mintaqada sistolik shovqin va EKG va EchoCGda chap qorincha gipertrofiyasi belgilari bilan birlashtiriladi. Ushbu kasalliklarning tan olinishi odatda qiyinchiliklarga olib kelmaydi va allaqachon bosqichda mumkin klinik tekshiruv aortaning koarktatsiyasi uchun patognomonik bo'lgan qon bosimining oshishi aniqlanganda yuqori oyoq-qo'llar va uning pastki qismida kamayishi. Shubhali holatlarda konjenital yurak kasalligi tashxisi magnit-rezonans tomografiya va rentgen kontrastli aortografiya bilan tasdiqlanishi mumkin.

Ventrikulyar septal nuqson. Ko'krak suyagining chap chetida III-IV qovurg'alararo bo'shliqda qo'pol sistolik shovqin va chap qorincha gipertrofiyasi belgilari bo'lgan asemptomatik yosh bemorlarda qorincha pardasi nuqsoni bilan obstruktiv HKMning differentsial tashxisini o'tkazish kerak. Invaziv bo'lmagan tekshiruv paytida ushbu tug'ma nuqsonning o'ziga xos xususiyatlari shovqin auskultatsiyasi joyida "yurakning dumg'azaligi" va sistolik qaltirash, uning birinchi tovush bilan bog'lanishi, shuningdek, rentgenogrammada o'pka arteriyasi yoyining sezilarli darajada oshishi hisoblanadi. Yurak. Yakuniy tashxis Doppler ekokardiyografi yordamida amalga oshirilishi mumkin va ayniqsa qiyin holatlar- yurakning invaziv tekshiruvi.

Murakkabliklar

Kasallikning kechishi asoratlarning rivojlanishi bilan murakkablashishi mumkin, masalan:

- to'satdan yurak o'limi (SCD)
- tromboemboliya
- surunkali yurak etishmovchiligi (CHF) rivojlanishi.

Davolash

TO umumiy hodisalar muhim jismoniy faoliyatni cheklash va miokard gipertrofiyasini yomonlashtiradigan, intraventrikulyar bosim gradientini va VS xavfini oshiradigan sport turlarini taqiqlashni o'z ichiga oladi. Bakteremiya rivojlanishi bilan bog'liq bo'lgan holatlarda infektsion endokarditning oldini olish uchun HKMning obstruktiv shakllari bilan yurak nuqsonlari bo'lgan bemorlarga o'xshash antibiotikli profilaktika tavsiya etiladi.

HKM uchun dori terapiyasining asosi salbiy inotrop ta'sirga ega dorilar: b-blokerlar va kaltsiy kanal blokerlari (verapamil).

b-blokerlar birinchi bo'ldi va shu kungacha HKMni davolashda ishlatiladigan eng samarali dorilar guruhi bo'lib qolmoqda. ular dam olishda intraventrikulyar bosim gradientining zo'ravonligidan qat'i nazar, bemorlarga buyurilishi kerak. Ichki simpatomimetik faollikka ega b-aope-noseptor blokerlarini (pin-dolol, oksprenolol) buyurishdan bosh tortish afzaldir. Propranolol kuniga 240-320 mg yoki undan ortiq dozada (maksimal sutkalik doza - 480 mg), metoprolol - kuniga 200 mg yoki undan ortiq dozada buyuriladi. Gipertrofik kardiyomiyopatiya uchun kardioselektiv beta-adrenergik retseptor blokerlari selektiv bo'lmaganlarga nisbatan hech qanday afzalliklarga ega emas, chunki yuqori dozalarda selektivlik deyarli yo'qoladi.

Beta-adrenergik blokerlarni qo'llashga qarshi ko'rsatmalar bo'lsa yoki simptomlar to'liq bartaraf etilmasa, alternativa bo'lishi mumkin. kaltsiy kanallari blokerlari. Kaltsiy kanal blokerlari orasida verapamil (izoptin, finoptin) tanlanadi. Bemorlarning 65-80 foizida simptomatik ta'sir ko'rsatadi. Kaltsiy kanal blokerlarini buyurishda, og'ir gipertrofiya va chap qorincha to'ldirish bosimi juda yuqori bo'lsa, maksimal darajada ehtiyot bo'lish kerak. Kaltsiy kanal blokerlari, shu jumladan verapamil uzoq vaqt davomida qo'llanilganda diastolik bosimni oshirishi va yurak chiqishini kamaytirishi mumkinligini yodda tutish kerak. Verapamil bilan davolashni past dozalardan boshlash kerak - kuniga 3 marta 20-40 mg, asta-sekin sutkalik dozani 240-320 mg yoki undan ko'proq oshirish kerak. Verapamilni qabul qilishda klinik yaxshilanish mashqlar tolerantligining oshishi bilan birga keladi.

Aritmiyalarni davolash uchun antiaritmik preparatlar qo'llaniladi, ulardan eng samaralisi disopiramid va amiodaron. Antiaritmik IA sinfidagi disopiramid (ritmilen) aniq salbiy inotrop ta'sirga ega, HKM bo'lgan bemorlarda u chap qorincha chiqish yo'llarining obstruktsiya darajasini pasaytirishi va diastola tuzilishiga ijobiy ta'sir ko'rsatishi mumkin. Boshlang'ich doza odatda 400 mg / kun, asta-sekin 800 mg gacha oshiriladi. Bunday holda, EKG yordamida Q-T oralig'ining davomiyligini kuzatish kerak.
Hozirgi vaqtda qorincha taxiaritmiyasini bartaraf etish, to'satdan o'lim holatlarini kamaytirish va kasallikning prognozini yaxshilash uchun yagona dori bu amiodarondir. Amiodaron 5-7 kun davomida sutkalik 1200 mg dozada, so'ngra davolanishning 2 va 3 xaftalarida sutkalik 800 mg va 600 mg dozada, so'ngra 200 mg sutkalik dozaga o'tish bilan buyuriladi.

Yurak etishmovchiligi belgilari bilan HCMni davolashda quyidagi fikrlarni hisobga olish kerak:
diuretiklar kontrendikedir, ular o'pka tiqilishini samarali ravishda kamaytiradigan bo'lsa-da, gipovolemiyaga olib kelishi mumkin, bu esa bemorlarda chiqish yo'llarining obstruktsiyasini kuchaytirishi mumkin! Diuretiklarni haddan tashqari ko'p iste'mol qilish insult hajmi va yurak chiqishining pasayishiga olib kelishi mumkin.
Vazodilatatorlar (nitrogliserin, natriy nitroprussid) og'ir gipotenziya rivojlanishi va chap qorincha bo'shlig'ining hajmini kamaytirish xavfi tufayli cheklangan foydalanishga ega, bu esa bemorning ahvolini yomonlashtirishi mumkin.
Sistolik chiqishni rag'batlantirishga qaratilgan inotrop vositalar (yurak glikozidlari va pressor aminlar), noqulay gemodinamik ta'sirga ega bo'lishi mumkin - ular chiqish yo'llarining obstruktsiyasini kuchaytiradi va ortib borayotgan end-diastolik bosimni kamaytirmaydi va asistoliya rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Shu bilan birga, digoksin diastolik disfunktsiya va atriyal fibrilatsiyali bemorlarda yurak tezligini kamaytirish va / yoki sinus ritmini tiklash uchun ishlatilishi mumkin.
CHF ni davolash uchun tanlangan dorilar bo'lishi mumkin ACE inhibitörleri renin-angiotensin tizimini blokirovka qilish va chap qorincha gipertrofiyasini qaytarish qobiliyati tufayli.

Nyu-York yurak assotsiatsiyasi tasnifiga ko'ra og'ir assimetrik IVS gipertrofiyasi va dam olishda subaortik bosim gradienti 50 mm Hg ga teng bo'lgan III-IV funktsional sinfdagi simptomatik bemorlarda faol dori terapiyasining klinik ta'siri bo'lmasa. Art. va yana ko'p hollarda jarrohlik davolash ko'rsatiladi.
Klassik usul Agmorrow tomonidan taklif qilingan transortik septal miyektomiya hisoblanadi. Operatsiya bemorlarning 95 foizida intraventrikulyar bosim gradientini to'liq bartaraf etish yoki sezilarli darajada kamaytirish va bemorlarning 66 foizida LV end-diastolik bosimni sezilarli darajada kamaytirish bilan yaxshi simptomatik ta'sir ko'rsatadi.
Ba'zi hollarda, agar obstruktsiya va mitral etishmovchilikning og'irligini kamaytirish uchun qo'shimcha ko'rsatmalar mavjud bo'lsa, valvuloplastika yoki mitral qopqoqni past profilli protez bilan almashtirish bir vaqtning o'zida amalga oshiriladi.

So'nggi yillarda obstruktiv HKM bilan og'rigan bemorlarda jarrohlik davolashga alternativa sifatida foydalanish imkoniyatini o'rganishga qiziqish ortib bormoqda. qisqartirilgan atrioventrikulyar kechikish bilan ketma-ket ikki kamerali pacing. Natijada qorinchalarning qo'zg'alish va qisqarish to'lqinining tarqalish ketma-ketligining o'zgarishi, birinchi navbatda cho'qqini, keyin esa IVSni qoplaydi, IVSning mintaqaviy qisqarish qobiliyatining pasayishi tufayli subaortik gradientning pasayishiga olib keladi. natijada LV chiqish yo'llarining kengayishi.

O'tga chidamli obstruktiv HKM uchun yana bir muqobil davolash usuli hisoblanadi transkateter spirtli septal ablasyon Usul 1-3 ml 95% li spirtni balon kateter orqali teshilgan septal shoxchaga quyishni o'z ichiga oladi, natijada IVS gipertrofiyalangan bo'limining infarkti bo'lib, LV miyokard massasining 3 dan 10% gacha (yuqoriga). IVS massasining 20% ​​gacha). Bu chiqish yo'llarining obstruktsiyasi va mitral etishmovchilik, kasallikning ob'ektiv va sub'ektiv belgilarining sezilarli darajada kamayishiga olib keladi.5-10% hollarda yuqori gradusli yurak stimulyatori rivojlanishi tufayli doimiy yurak stimulyatori implantatsiyasiga ehtiyoj paydo bo'ladi. atrioventrikulyar blok. Bundan tashqari, hozirgi kunga qadar transkateter ablasyonning prognozga ijobiy ta'siri isbotlanmagan va operativ o'lim darajasi (1-2%), hozirda "oltin standart" deb hisoblanadigan septal miyektomiyadagidan farq qilmaydi. og'ir alomatlari va farmakoterapiyaga chidamli LV chiqishi yo'llarining obstruktsiyasi bo'lgan HCMli bemorlar.

Prognoz

Kasallikning uzoq asemptomatik kursi va asoratlanmagan oila tarixi, ayniqsa HKMning apikal shakli bilan prognoz eng qulaydir. Ba'zi bunday hollarda kasallik umr ko'rish davomiyligiga ta'sir qilmasligi mumkin.

HKM bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligi kasallikning qancha davom etishidan qat'i nazar, to'satdan vafot etadi. Ko'pincha asemptomatik bo'lgan bolalarda yomon prognoz to'satdan o'limning kuchli oila tarixi bilan bog'liq. O'smirlar, yosh va o'rta yoshdagi odamlarda (15 yoshdan 56 yoshgacha) prognozni og'irlashtiradigan asosiy omil hushidan ketishga moyillikdir. Keksa bemorlarda jismoniy faoliyat paytida nafas qisilishi va yurakdagi og'riqlar noqulay prognostik omillardir.

Kasallikning kechishi va oqibatlari uchun 5 ta asosiy variant mavjud:
- barqaror, yaxshi kurs;
- to'satdan o'lim;
- progressiv kurs - nafas qisilishining kuchayishi, zaiflik, charchoq, og'riq (atipik og'riq, angina), senkopning paydo bo'lishi, LV sistolik disfunktsiyasining buzilishi;
- "yakuniy bosqich" - LVning qayta tuzilishi va sistolik disfunktsiyasi bilan bog'liq konjestif yurak etishmovchiligi hodisalarining keyingi rivojlanishi;
- atriyal fibrilatsiyaning rivojlanishi va ular bilan bog'liq asoratlar, xususan tromboembolik.

Oldini olish

Kasallikning oldini olish uni erta bosqichlarda aniqlashdan iborat bo'lib, bu kasallikni erta davolashni boshlash va og'ir miyokard gipertrofiyasi rivojlanishining oldini olish imkonini beradi. EchoCG bemorning "qon" (genetik) qarindoshlarida bajarilishi kerak. Boshqa barcha shaxslar kasallikka o'xshash namoyon bo'lganda batafsil tekshirish uchun ko'rsatiladi: hushidan ketish, angina va boshqalar. Yillik tibbiy ko'rik paytida skrining (hamma uchun) EKG va EchoCG ham foydalidir. HKMning obstruktiv shakli bo'lgan bemorlarda infektsion endokarditning oldini olish kerak (antibiotik profilaktikasi va boshqalar), chunki obstruktsiyaning mavjudligi ushbu hayot uchun xavfli kasallikning rivojlanishi uchun sharoit yaratadi.

Ma `lumot

Ma `lumot

1. Yurak etishmovchiligini davolash. Evropa Kardiologiya Jamiyatining yurak etishmovchiligi bo'yicha ishchi guruhining tavsiyalari. Rus. asal. jurnal Ilova. 1999 yil.
2. Amosova E.N. Kardiyomiyopatiyalar. Kiyev: "Kitob plyus", 1999 yil; 421 b.
3. Kushakovskiy M.S. Surunkali konjestif yurak etishmovchiligi. Idiopatik miyokardiyopatiyalar. Sankt-Peterburg: "Foliant", 1998 yil; 320 bet.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Styajkin V.Yu. Kardiyomiyopatiyalar. M.: Tibbiyot 1993; 176 b.
5. Ambulator kardiologiya bo'yicha qo'llanma, Belenkov Yu.N., Oganova R.G. tomonidan tahrirlangan, GEOTAR-Media nashriyoti, - 2007.-400 p.
6. Polyakov V.P., Nikolaevskiy V.N., Pichko G.A. Yurakning koronar bo'lmagan va yuqumli kasalliklari (klinikaning zamonaviy jihatlari, diagnostika, davolash): Monografiya.-Samara, 2010,-355p.
7. Tinsley R. Xarrisonga ko'ra ichki kasalliklar / Ed. E. Fauci, Y. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Kasper, S. Hauser va D. Longo: 7t da. - M.: Praktika-McGraw_Hill, 2005 yil.
8. Klinik tavsiyalar. Kardiologiya / Ed. Yu.N. Belenkova, R.G. Oganova. - M.: GEOTAR-Media, 2007 yil.
9. B. Griffin, E. Topol "Kardiologiya" Moskva, 2008 yil
10. Kovalenko V. N., Nesukay E. G. Koroner bo'lmagan yurak kasalliklari: amaliy qo'llanma / Ed. V. N. Kovalenko. K.: "Morion", 2001. - 480 b.

Diqqat!

• O'z-o'zidan davolanish orqali siz sog'lig'ingizga tuzatib bo'lmaydigan zarar etkazishingiz mumkin.
• MedElement veb-saytida va "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Kasalliklar: Terapevt uchun qo'llanma" mobil ilovalarida joylashtirilgan ma'lumotlar shifokor bilan yuzma-yuz maslahatlashuv o'rnini bosa olmaydi va bo'lmasligi kerak. Agar sizda biron bir kasallik yoki sizni tashvishga soladigan alomatlar bo'lsa, tibbiy muassasaga murojaat qilishni unutmang.
• Dori-darmonlarni tanlash va ularning dozalari mutaxassis bilan muhokama qilinishi kerak. Faqat shifokor bemorning tanasining kasalligi va holatini hisobga olgan holda to'g'ri dori va uning dozasini buyurishi mumkin.
• MedElement veb-sayti va "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Kasalliklar: Terapevtning ma'lumotnomasi" mobil ilovalari faqat ma'lumot va ma'lumot manbalari hisoblanadi. Ushbu saytda joylashtirilgan ma'lumotlar shifokorning ko'rsatmalarini ruxsatsiz o'zgartirish uchun ishlatilmasligi kerak.
• MedElement muharrirlari ushbu saytdan foydalanish natijasida kelib chiqadigan har qanday shaxsiy jarohat yoki mulkiy zarar uchun javobgar emas.