Děkuji

Stránka poskytuje informace o pozadí pouze pro informační účely. Diagnostika a léčba onemocnění musí být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Nutná konzultace s odborníkem!

Co je sarkoidóza?

Sarkoidóza je vzácné systémové zánětlivé onemocnění, jehož příčina zůstává stále nejasná. Je klasifikována jako tzv. granulomatóza, protože Podstatou tohoto onemocnění je tvorba hromadění zánětlivých buněk v různých orgánech. Takové akumulace se nazývají granulomy nebo uzliny. Nejčastěji se sarkoidózní granulomy nacházejí v plicích, ale onemocnění může postihnout i jiné orgány.

Toto onemocnění nejčastěji postihuje mladé a dospělé (do 40 let věku) lidi. U starších osob a dětí se sarkoidóza prakticky nevyskytuje. Ženy onemocní častěji než muži. Onemocnění postihuje častěji nekuřáky než kuřáky.

Většina vědců se domnívá, že k sarkoidóze dochází v důsledku komplexu příčin, které mohou zahrnovat imunologické, environmentální a genetické faktory. Tento názor je podpořen existencí rodinných případů tohoto onemocnění.

Klasifikace sarkoidózy podle MKN

Mezinárodní klasifikace nemocí (ICD) klasifikuje sarkoidózu do třídy III, konkrétně „vybrané poruchy zahrnující imunitní mechanismus“. Podle ICD má sarkoidóza kód D86 a její odrůdy se pohybují od D86,0 do D86,9.

Fáze onemocnění

Sarkoidóza plic a nitrohrudních lymfatických uzlin (HLN) dle obrázku rentgenové snímky je rozdělena do 5 etap:

• Fáze 0 – na rentgenu hruď nejsou zaznamenány žádné změny.
• I. stadium – zvětšení nitrohrudních lymfatických uzlin. Plicní tkáň se nemění.
• Stádium II – lymfatické uzliny v kořenech plic a v mediastinu jsou zvětšené. V plicní tkáni se objevují změny (granulomy).
• Stupeň III – změny plicní tkáně bez zvýšení lymfatické uzliny.
• Stádium IV – plicní fibróza (plicní tkáň je nahrazena zhutněnou pojivové tkáně funkce dýchání je nevratně narušena).

Příznaky

Počáteční stadia onemocnění jsou obvykle asymptomatická. Nejčastěji je prvním příznakem nemoci únava. Lidé se sarkoidózou mohou pociťovat různé typy únavy:

• ráno (pacient ještě nevstal z postele, ale už se cítí unavený);
• den (musíte dělat časté přestávky v práci na odpočinek);
• večer (zesiluje ve 2. polovině dne);

Kromě únavy mohou pacienti pociťovat sníženou chuť k jídlu, letargii a apatii.
S dalším vývojem onemocnění jsou zaznamenány následující příznaky:

• mírné zvýšení teploty;
• suchý kašel;
• bolesti svalů a kloubů;
• bolest na hrudi;
• dušnost.

Někdy (například se sarkoidózou intratorakálních lymfatických uzlin) vnější projevy onemocnění prakticky chybí. Diagnóza je stanovena náhodou, když jsou zjištěny rentgenové změny.

Pokud se onemocnění spontánně nevyléčí, ale progreduje, vzniká plicní fibróza s poruchou funkce dýchání.

V pozdějších stádiích onemocnění mohou být postiženy oči, klouby, kůže, srdce, játra, ledviny a mozek.

Lokalizace sarkoidózy

Plíce a VGLU

Tato forma sarkoidózy je nejčastější (90 % všech případů onemocnění). Vzhledem k nevýznamné závažnosti primárních příznaků jsou pacienti často léčeni na „nachlazení“. Když se pak nemoc protáhne, objeví se dušnost, suchý kašel, horečka a pocení.

Pokud se neléčí, pacient se sarkoidózou oka může oslepnout.

Diagnostika

Diagnostika tohoto vzácného onemocnění je obtížná. Provádí se pouze v nemocnici při podezření na sarkoidózu. Pro stanovení diagnózy se provádí vyšetření, včetně následujících testů a manipulací:

• Chemie krve.
• Rentgen hrudníku.
• Mantouxův test (k vyloučení tuberkulózy).
• Spirometrie je studium funkce plic pomocí speciálního přístroje.
• Rozbor tekutiny z průdušek odebrané pomocí bronchoskopu - hadičky zavedené do průdušek.
• Pokud je to nutné, provádí se plicní biopsie - odebrání malého množství plicní tkáně pro její studium pod mikroskopem. Kousek tkáně potřebný pro analýzu se odebere pomocí speciální (punkční) jehly nebo bronchoskopu.

Kde léčit sarkoidózu?

Do roku 2003 byli pacienti se sarkoidózou léčeni pouze v tuberkulózních léčebnách. V roce 2003 byla tato vyhláška ministerstva zdravotnictví zrušena, ale v Rusku nebyla vytvořena speciální centra pro léčbu této nemoci.

V současné době mohou pacienti se sarkoidózou získat kvalifikovanou péči v následujících zdravotnických zařízeních:

• Moskevský výzkumný ústav Phthisiopulmonology.
• Ústřední výzkumný ústav tuberkulózy Ruské akademie lékařských věd.
• St. Petersburg Research Institute of Pulmonology pojmenovaný po. Akademik Pavlov.
• Petrohradské centrum intenzivní pulmonologie a hrudní chirurgie se sídlem v městské nemocnici č. 2.
• Ústav ftizeiopulmonologie, Kazaňská státní lékařská univerzita. (Problematikou sarkoidózy se tam zabývá A. Wiesel, hlavní pneumolog Tatarstánu).
• Regionální klinika klinické diagnostiky Tomsk.

Léčba

Léčba sarkoidózy se stále provádí symptomaticky:

Smrtelný výsledek u sarkoidózy je extrémně vzácný (v případě generalizované formy s úplná absence léčba).

Prevence

Pro toto vzácné onemocnění neexistuje žádná specifická prevence. Mezi nespecifická preventivní opatření patří dodržování zdravého životního stylu

Plicní sarkoidóza, co to je: moderní představy o příčinách, metodách diagnostiky a léčby

Sarkoidóza je zánětlivé onemocnění, při kterém se v tkáních těla tvoří mnohočetné uzliny (granulomy). Postiženy jsou především plíce a lymfatické uzliny mediastina, méně často i další orgány. Kvůli rozmanitosti klinické projevy Ne vždy je možné okamžitě stanovit diagnózu.

Sarkoidóza (Besnier-Beck-Schaumannova choroba) je multiorgánová patologie s převládajícím poškozením plic a intratorakálních lymfatických uzlin. Onemocnění se vyvíjí u predisponovaných jedinců pod vlivem široké škály provokujících faktorů. Je založen na granulomatózním zánětu s tvorbou uzlů v tkáních – granulomy epiteloidních buněk.

Prevalence onemocnění

Plicní sarkoidóza se vyskytuje v každém věku. Muži i ženy od 20 do 35 let onemocní stejně často, po 40 letech onemocnění postihuje především ženy.
Případy sarkoidózy jsou hlášeny všude, ale její geografická prevalence se liší:

• evropské země 40 na 100 tisíc obyvatel;
• Nový Zéland 90 na 100 tisíc;
• Japonsko pouze 0,3 na 100 tisíc;
• Rusko 47 na 100 tisíc.

Sarkoidóza – dost vzácné onemocnění, takže lidé, kterým byla diagnostikována, zpravidla nevědí, co to je.

Příčiny a mechanismy vývoje

Přesné příčiny onemocnění nebyly plně stanoveny, takže etiologie a mechanismy vývoje sarkoidózy jsou předmětem výzkumu vědců z celého světa.

Dědičná teorie

Vyskytují se rodinné případy sarkoidózy. Je popsán její současný vývoj u dvou sester žijících v různých městech. Byla odhalena souvislost mezi onemocněním a variantami jeho průběhu a nosičstvím určitých genů.

Teorie infekce

Dříve se věřilo, že sarkoidózu způsobuje Mycobacterium tuberculosis. Tato teorie byla podpořena fakty o vývoji onemocnění u osob, které dříve trpěly tuberkulózou. Pokusili se léčit pacienty Isoniazidem (lék proti tuberkulóze), který nepřinesl očekávaný účinek. Při studiu materiálu lymfatických uzlin pacientů se sarkoidózou však nebyly nalezeny patogeny tuberkulózy.

Za možné příčiny sarkoidózy byly považovány následující:

• virus hepatitidy C;
• borelie;
• Chlamydia pneumoniae.

V krevním séru pacientů byly nalezeny vysoké titry protilátek proti těmto infekčním agens. Podle moderních koncepcí působí patogenní mikroorganismy jako provokující faktory ve vývoji patologie.

Role faktorů prostředí

Znečištění ovzduší vede k rozvoji nemocí dýchací trakt. Mezi lidmi, kteří pravidelně přicházejí do styku s odlišné typy prach, sarkoidóza se vyskytuje 4x častěji.

• horníci (uhlí);
• mlýnky (kovové částice);
• hasiči (kouř, saze);
• pracovníci knihovny a archivu (knižní prach).

Role léků

Existuje souvislost mezi vznikem granulomatózního zánětu a užíváním léky působí na imunitní systém:

• interferon-alfa;
• Antineoplastická činidla;
• Kyselina hyaluronová.

Často se nemoc rozvine spontánně a nelze určit pravděpodobnou příčinu.

Pod vlivem provokujících faktorů (antigenů) se vyvíjejí predisponovaní lidé speciální typ imunitní odpověď. Rozvíjí se lymfocytární alveolitida, granulomy a vaskulitida. Pozdní stadia onemocnění jsou charakterizována přítomností plicní fibrózy – náhradou postižených oblastí pojivovou tkání.

Klinické projevy

Charakteristickým rysem onemocnění je nepřítomnost specifické znaky, což by na něj jasně ukazovalo. Sarkoidóza může být dlouhou dobu asymptomatická a objevená náhodou při návštěvě lékaře z jiného důvodu. Někdy se to maskuje jako jiná onemocnění, takže v ambulantních podmínkách dosahuje počet chybných diagnóz u těchto pacientů 30 %. V pokročilém stadiu onemocnění se příznaky poškození plic kombinují s celkovými projevy a známkami postižení jiných orgánů.

Obecné znaky:

1. Únava, slabost, snížená výkonnost.
2. Bolestivé bolesti v kloubech. Nejsou doprovázeny otokem, zarudnutím, omezenou pohyblivostí a nevedou k rozvoji deformit. Nezaměňovat s akutní artritidou, která se někdy objevuje na počátku onemocnění!
3. Horečka je zvýšení tělesné teploty na subfebrilie.
4. Bolest svalů, ke které dochází v důsledku intoxikace nebo vývoje granulomů.

Expresivita běžné projevy se mezi pacienty liší.

Poškození plic

Sarkoidóza plic a nitrohrudních lymfatických uzlin se vyskytuje u 90–95 % pacientů. Jejich projevy je vhodné zvažovat společně vzhledem k anatomické blízkosti struktur a společnému mechanismu rozvoje změn. V plicní tkáni se nejprve objeví alveolitida, poté granulomy a při dlouhém průběhu onemocnění fibróza. Morfologickým substrátem lymfadenitidy je granulomatózní zánět.

stížnosti:

1. – zpočátku suchá, otravná, reflexivní povahy. Je spojena s utlačováním průdušek zvětšenými lymfatickými uzlinami a drážděním nervových zakončení. Vzhled sputa naznačuje přidání bakteriální infekce.
2. Bolest na hrudi je spojena s poškozením pohrudnice, objevuje se při hlubokém dýchání, kašli a může být velmi intenzivní.
3. Dušnost - v počátečních stádiích onemocnění je spojena s rozvojem alveolitidy a obstrukcí průdušek v důsledku zvětšených lymfatických uzlin. Později, s rozvojem výrazných fibrotických změn v plicích, se dušnost stává konstantní. Ukazuje na rozvoj plicní hypertenze a respiračního selhání.

V případě alveolitidy lékař používá auskultaci k určení oblastí krepitu. V malých postižených oblastech nemusí být přítomny. Známkou rozvoje fibrózy je oslabení vezikulárního dýchání, deformace průdušek - suché sípání.

Nejčastější mimoplicní projevy onemocnění

Poškození periferních lymfatických uzlin

Periferní lymfatické uzliny se mění po rozvoji hilové lymfadenopatie a poškození plic.

Postiženy jsou následující skupiny lymfatických uzlin:

• krční;
• inguinální;
• supraklavikulární;
• axilární

Jsou zvětšené, na dotek husté, pohyblivé a nebolestivé.

Kožní léze

Kožní projevy se vyskytují u 50 % pacientů s plicní sarkoidózou.

1. Erythema nodosum je reakce těla na onemocnění. Na kůži paží a nohou se objevují bolestivé, husté, kulaté, červené útvary. To je marker nástupu onemocnění a indikátor aktivity procesu.
2. Sarkoidní plaky jsou symetrické kulaté útvary o průměru 2-5 mm, purpurově namodralé barvy s bílou skvrnou uprostřed.
3. Fenoménem „oživených“ jizev je bolest, ztluštění, zarudnutí starých pooperačních jizev.
4. Chlad je důsledkem chronického granulomatózního zánětu kůže. Stává se nerovnoměrným, hrudkujícím kvůli malým uzlům a odlupuje se.

Poškození očí

Nejčastější diagnózou je uveitida (zánět cévnatky). Pokud se rozvine na počátku onemocnění, je benigní a vymizí i bez léčby. Příznaky uveitidy na pozadí dlouhodobého poškození plic naznačují zhoršující se prognózu. Pacienti si stěžují na suchost a bolest v očích.

Poškození srdce

Srdeční onemocnění se vyvíjí u 25% pacientů se sarkoidózou a vede k nepříznivému výsledku onemocnění:

• – granulomatózní zánět srdečního svalu.
• Suché nebo exsudativní.

Sarkoidóza postihuje ledviny, slezinu, trávicí orgány, muskuloskeletální systém, centrální a periferní nervový systém. Frekvence detekce klinicky významných stavů není vyšší než 5–10 %.

Diagnostika

Vzhledem k rozmanitosti projevů a absenci specifických příznaků onemocnění představuje jeho včasná detekce značné potíže. Diagnóza je stanovena na základě klinických údajů, laboratorních výsledků a instrumentální metody vyšetření pacientů.

Klinická data

Příznaky možné sarkoidózy:

• prodloužený suchý kašel nesouvisející s dýcháním virová infekce, znepokojující bez ohledu na roční období;
• erythema nodosum - 60% všech případů je spojeno se sarkoidózou;
• nevysvětlitelná slabost;
• horečka nízkého stupně;
• příznaky kombinovaného poškození orgánů;
• rodinná anamnéza sarkoidózy u blízkých příbuzných;

S takovými klinickými údaji pacient vyžaduje další vyšetření.

Laboratorní data

Nespecifické studie:

1. Obecná analýza krev – zvýšení počtu leukocytů; u 25-50 % pacientů se zvyšuje hladina eozinofilů a monocytů a snižuje se počet lymfocytů.
2. Biochemický krevní test - zvýšené parametry akutní fáze: kyseliny sialové, seromukoid.

Výsledky testů budou naznačovat zánětlivý proces v těle.

Studie, které jsou předepsány, pokud existuje vysoká pravděpodobnost onemocnění:

• Stanovení hladiny ACE - zvýšení. Krevní test se provádí ráno nalačno.
• Stanovení obsahu vápníku v moči a krevním séru – zvýšení.
• Zvyšuje se stanovení hladiny tumor nekrotizujícího faktoru alfa, u aktivní sarkoidózy je vylučován alveolárními makrofágy.
• Vyšetření tekutiny získané z bronchoalveolární laváže (BAL) – vysoká úroveň lymfocytů a fosfolipidů ukazuje na lymfocytární alveolitidu.
• Mantoux test nebo Diaskin test - k vyloučení procesu tuberkulózy.

Instrumentální vyšetřovací metody

• Rentgen orgánů hrudníku - dostupná metoda, která umožňuje identifikovat zvětšené mediastinální lymfatické uzliny, plicní infiltraci a určit stadium onemocnění. Sarkoidóza je charakterizována bilaterální lokalizací změn.
• Rentgenová počítačová tomografie (XCT) - metoda, která umožňuje získat snímky vrstvy po vrstvě a identifikovat změny v rané fázi. Typickým příznakem alveolitidy je příznak „zabroušeného skla“. Tomogram ukazuje granulomy o velikosti 1-2 mm. Pokud je podezření na sarkoidózu, je vhodnější odeslat pacienty na CT namísto rentgenového vyšetření.
• – metoda diagnostiky funkce zevního dýchání. Umožňuje vyloučit bronchiální astma a chronická obstrukční plicní nemoc. Při plicní sarkoidóze se vitální kapacita plic snižuje s normální nebo mírně sníženou FEV 1 (objem usilovného výdechu za sekundu). Komprese průdušek v časném stadiu onemocnění vede ke snížení MVR (okamžité objemové rychlosti).
• Bronchoskopie je metoda vyšetření průdušek pomocí endoskopu a je důležitá zejména při ověřování diagnózy. Během bronchoskopie se provádí BAL a výsledná tekutina je odeslána k testování.
• Biopsie - provádí se transbroniálně (s bronchoskopií), transtorakálně (přes hrudní stěna) nebo ze změněných periferních lymfatických uzlin. U sarkoidózy se granulom skládá z epiteliálních a obřích buněk a neobsahuje oblasti nekrózy.

Klasifikace

Potíže s vytvořením jednotné klasifikace jsou spojeny s rozmanitostí klinických příznaků a nedostatkem obecně uznávaných kritérií pro aktivitu a závažnost onemocnění. Existuje několik možností pro klasifikaci sarkoidózy.

Podle typu procesu:

1. Akutní – náhlý nástup onemocnění, vysoká aktivita, sklon ke spontánní remisi.
2. Chronický – asymptomatický začátek, dlouhodobý průběh onemocnění, nízká aktivita.

Nejčastější variantou akutního průběhu sarkoidózy je Löfgrenův syndrom: erythema nodosum, horečka, artritida, zvětšené nitrohrudní lymfatické uzliny.

Podle povahy toku:

1. Stabilní – absence dynamiky stavu.
2. Progresivní – zhoršení stavu pacienta.
3. Regresivní - rozlišení stávající změny, zlepšení stavu pacienta.

Podle radiografických změn:

Podle stupně aktivity:

0 – žádné příznaky onemocnění a laboratorní známky zánětu;
1 – existují příznaky onemocnění a známky zánětu, podle údajů z testu;

Léčba

Pacienti jsou ošetřováni a sledováni ftiziatři v antituberkulózních ambulancích. Do budoucna se plánuje otevření specializovaných center. V jiných zemích sarkoidózu léčí rodinní lékaři a v případě potřeby jsou pacienti hospitalizováni v multidisciplinárních nemocnicích.

Pokud jsou zjištěny radiologické změny bez známek klinické a laboratorní aktivity, medikamentózní léčba není indikována, pacient je registrován a průběžně sledován.

Drogové skupiny:

• Glukokortikosteroidy jsou léky volby v léčbě sarkoidózy. Jsou předepisovány perorálně pro progresivní průběh onemocnění a přítomnost stížností. Délka léčby je od šesti měsíců do 2 let.
• Methotrexát je lék ze skupiny cytostatik, předepisovaný pacientům s generalizovanou formou onemocnění. Methotrexát snižuje tvorbu granulomů.
• Infliximab – lék obsahuje protilátky proti TNF. Dosud nezískal široké použití kvůli své vysoké ceně, ale studie prokázaly dobré výsledky při léčbě sarkoidózy.
• Pentoxifylin je lék na zlepšení mikrocirkulace, předepisovaný v tabletách dlouhodobě. Má pomocnou hodnotu při léčbě.
• Alfa tokoferol je antioxidant, předepisuje se vedle základních léků.

Předpověď

U pacientů dochází jak k postupné regresi onemocnění (samovolné nebo pod vlivem léčby), tak k její setrvalé progresi s rozvojem respiračního selhání.

Posouzení prognózy na základě souhrnu údajů z průzkumu:

	Příznivá prognóza	Špatná prognóza
anamnéza	Počátek onemocnění je v mladém věku, doba remise je více než 3 roky.	Rodinná anamnéza, Afroameričané nebo Skandinávci, začátek onemocnění ve vyšším věku, recidiva onemocnění po hormonů, kontakt s prachem.
Klinická data	Löfgrenův syndrom nebo asymptomatický průběh.	Kašel a dušnost v době diagnózy onemocnění; stížnosti charakteristické pro poškození jiných orgánů.
Laboratorní data	Vysoké hladiny fosfolipidů, lymfocytů, tumor nekrotizujícího faktoru v bronchoalveolární tekutině.	Vysoké hladiny neutrofilů a eozinofilů v tekutině BAL. Hyperkalcémie.
Radiologie	Etapa 0-II.	Stupeň III-IV
Bronchoskopie	Bez patologie.	Deformace a zúžení průsvitu průdušek, infiltrace sliznice, granulomy ve stěnách průdušek.
Ukazatele spirometrie	Bez patologie.	Vitální vitální kapacita a FEV 1 jsou nižší než 70 % očekávané hodnoty.
Mimoplicní projevy	Erythema nodosum, přední uveitida.	Známky poškození srdce nervový systém, zadní uveitida, lupus pernio.

Úmrtnost chronické formy průměrná nemocnost je 7,5 %.

Hlavní příčiny úmrtí:

• plicní srdeční selhání;
• současné poškození srdce a nervového systému;
• přidání sekundárních infekcí během hormonální terapie.

Vzhledem k tomu, že příčiny onemocnění nejsou plně pochopeny, komplex preventivní opatření nevyvinuté. Lidem, jejichž příbuzní měli sarkoidózu, se doporučuje vyhýbat se kontaktu s prachem a pravidelně podstupovat fluorografii. Při zjištění onemocnění byste neměli zanedbávat návštěvy ftiziatra, i když se cítíte dobře. Pacienti s plicní sarkoidózou si udržují pracovní kapacitu a uspokojivou kvalitu života. Když se vyvinou výrazné změny, jsou považovány za postižené skupiny 2-3.

Sarkoidóza (D86), plicní sarkoidóza (D86.0)

Pulmonologie

obecná informace

Stručný popis

Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace
Ruská respirační společnost

Diagnostika a léčba sarkoidózy(Federal Consensus Clinical Guidelines)

DEFINICE

Sarkoidóza je systémový zánětlivé onemocnění neznámého původu, charakterizované tvorbou nekazeizujících granulomů, multisystémovým postižením s určitou frekvencí postižení různých orgánů a aktivací T buněk v místě granulomatózního zánětu s uvolňováním různých chemokinů a cytokinů, včetně tumor nekrotizujícího faktoru (TNF -alfa). Klinické příznaky sarkoidózy jsou různé a nedostatek specifických diagnostických testů ztěžuje neinvazivní diagnostiku. Variace v prezentaci tohoto onemocnění naznačují, že sarkoidóza má více než jednu příčinu, což může přispívat k různému klinickému průběhu (fenotypům) onemocnění.

Klasifikace

Fenotypy (zvláštní varianty průběhu) sarkoidózy
1. Podle lokalizace
A. Klasické, s převahou nitrohrudních (plicních) lézí
b. S převahou mimoplicních lézí
C. Zobecněné
2. Podle charakteristiky proudění
A. Při akutním začátku onemocnění (Löfgrenův, Heerfordt-Waldenströmův syndrom atd.)
b. S původně chronickým průběhem.
C. Relaps.
d. Sarkoidóza u dětí do 6 let.
E. Sarkoidóza refrakterní na léčbu.

V současné době se sarkoidóza hrudníku dělí do 5 stadií (od 0 do IV). Tato klasifikace se používá ve většině zahraničních a některých domácích dílech a je obsažena v mezinárodní dohodě.

Etapa	Rentgenový snímek	Frekvence výskyt
FÁZE 0	Na RTG hrudníku nejsou žádné změny.	5%
FÁZE I	Lymfadenopatie intratorakálních lymfatických uzlin; plicní parenchym se nemění.	50%
ETAPA II	Lymfadenopatie intratorakálních lymfatických uzlin; patologické změny plicního parenchymu.	30%
ETAPA III	Patologie plicního parenchymu bez lymfadenopatie hilových lymfatických uzlin.	15%
FÁZE IV	Ireverzibilní plicní fibróza.	20%

Koncepce stadií u respirační sarkoidózy je zcela arbitrární, přechod onemocnění postupně ze stadia do stadia je pozorován jen zřídka. Stádium 0 indikuje pouze nepřítomnost poškození plic a nitrohrudních lymfatických uzlin, ale nevylučuje sarkoidózu jiné lokalizace. V tomto ohledu je třeba rozlišovat klinické a radiologické formy sarkoidózy: sarkoidóza horních lymfatických uzlin, sarkoidóza horních lymfatických uzlin a plic, plicní sarkoidóza, stejně jako sarkoidóza dýchacího systému v kombinaci s jedinou lézí jiných orgánů a generalizovaná sarkoidóza. K popisu průběhu onemocnění se používají pojmy aktivní fáze (progrese), regresní fáze (spontánní nebo pod vlivem léčby) a stabilizační fáze (stacionární fáze). Mezi komplikace patří bronchiální stenóza, atelektáza, plicní a pulmonální srdeční selhání. Pneumoskleróza, plicní emfyzém, vč. bulózní, vláknité změny v kořenech.

Pro charakterizaci průběhu onemocnění se používá pojem progresivní, stacionární (stabilní) a recidivující sarkoidóza. Ponechána svému přirozenému průběhu může sarkoidóza regredovat, zůstat stacionární, postupovat v počáteční fázi (formě) nebo s přechodem do další fáze nebo s generalizací a postupovat ve vlnách.

V Mezinárodní klasifikace onemocnění 10. revize, sarkoidóza je klasifikována jako onemocnění krve, krvetvorných orgánů a imunologické poruchy:

MKN-10:

D50- DTŘÍDA 89III. Nemoci krve, krvetvorných orgánů a některé poruchy imunitního mechanismu

D86 Sarkoidóza
D86.0 Plicní sarkoidóza
D86.1 Sarkoidóza lymfatických uzlin.
D86.2 Sarkoidóza plic se sarkoidózou lymfatických uzlin
D86.3 Sarkoidóza kůže
D86.8 Sarkoidóza jiných specifikovaných a kombinovaných lokalizací
Iridocyklitida u sarkoidózy +(H22.1*)
Mnohočetné obrny hlavových nervů u sarkoidózy +(G53.2*)

Sarkoidóza:
atropatie +(M14,8*)
myokarditida +(I41,8*)
myositida +(M63.3*)

D86.9 Sarkoidóza, blíže neurčená.

Etiologie a patogeneze

MORFOLOGIE SARKOIDÓZY

Morfologickým substrátem sarkoidózy je epiteloidní buněčný granulom – kompaktní akumulace mononukleárních fagocytů – makrofágů a epiteloidních buněk, s přítomností nebo bez přítomnosti obrovských mnohojaderných buněk, lymfocytů a granulocytů. Procesy buněčné transformace a diferenciace jsou regulovány cytokiny – nízkomolekulárními proteiny produkovanými buňkami imunitního systému.

Častěji než jiné orgány postihuje sarkoidóza plíce a nitrohrudní lymfatické uzliny (až v 90 % případů). Každý granulom u sarkoidózy prochází několika vývojovými fázemi: 1) raný - akumulace makrofágů, někdy s příměsí histiocytů, lymfocytů, neutrofilů, 2) granulom s akumulací epiteloidních buněk v centru a makrofágů podél periferie, 3) epiteloidně-lymfocytární granulom 4) výskyt obřích mnohojaderných buněk (první buňky " cizí těla“, a následně - Pirogov-Lanhhansovy buňky), 5) časná buněčná nekróza v centru granulomu v důsledku pyknózy jader, vzhled apoptotických tělísek, nekróza epitelové buňky, 6) centrální fibrinoidní, granulární, koagulační nekróza, 7) granulom s parciální fibrózou, někdy připomínající amyloid, při barvení stříbrem se odhalí retikulinová vlákna, 8) hyalinizační granulom. Bioptické vzorky však téměř vždy odhalí granulomy v různých stádiích vývoje a neexistuje žádná shoda mezi klinickým, radiologickým a morfologickým stádiem procesu u sarkoidózy.

Proces organizování granulomů začíná na periferii, což jim dává jasně definovaný, „vyražený“ vzhled. Tuzemští autoři rozlišují tři stadia vzniku granulomu – proliferativní, granulomatózní a fibrózně-hyalinózní. Granulomy u sarkoidózy jsou obvykle menší velikosti než u tuberkulózy a nejsou charakterizovány fúzí. U sarkoidózy se centrální nekróza může vyvinout ve 35 % případů, bývá však bodová a špatně vizualizovatelná. V tomto případě může být ve středu granulomu akumulace buněčného detritu a nekrotických obrovských buněk. Malá nekrobiotická ložiska nebo jednotlivé apoptotické buňky by neměly být považovány za fibrózu. V počáteční fáze tvorba nekrózy, mohou být detekovány neutrofily. Sarkoidní granulomy se hojí buď charakteristickou koncentrickou fibrózou, nebo jako homogenní hyalinní tělíska. Na rozdíl od sarkoidózy se tuberkulózní granulomy hojí ve formě lineárních nebo hvězdicových jizev, případně na jejich místě zůstávají lymfohistiocytární akumulace.

Monocyty, tkáňové makrofágy a epiteloidní buňky mají společný původ a patří do mononukleárního fagocytárního systému. Epiteloidní buňky jsou větší než makrofágy, jejich velikost je 25-40 µm, mají centrálně nebo excentricky umístěné jádro s jadérky a heterochromatinem. Významný počet lymfocytů v plicní tkáni u sarkoidózy je reprezentován převážně T buňkami. Lymfocyty jsou obvykle četné a jasně viditelné v histologických řezech podél periferie granulomů.

Obří buňky vznikají fúzí mononukleárních fagocytů, jejich fagocytární aktivita je však nízká. Nejprve obří buňky obsahují náhodně umístěná jádra - buňky typu „cizího těla“, následně se jádra posouvají na periferii, což je charakteristické pro buňky Pirogov-Lanhhans. Někdy mohou obří buňky obsahovat v cytoplazmě inkluze, jako jsou tělesa asteroidů, Schaumannova tělesa nebo krystaloidní struktury.

Inkluze asteroidů se také nacházejí v cytoplazmě obřích buněk v různých granulomatózách. U sarkoidních granulomů jsou detekovány u 2–9 % pacientů. Tělesa Hamazaki-Wesenberg se nacházejí také u sarkoidózy. Tato tělíska se nacházejí v granulomech, v oblastech periferních dutin lymfatických uzlin uvnitř obrovských buněk a extracelulárně. Říká se jim také žlutá nebo spirálová tělesa. Jedná se o oválné, kulaté nebo podlouhlé struktury o rozměrech 0,5-0,8 mikronů, obsahující lipofuscin. Štěrbinovité (jehličkovité) krystaloidní struktury, což jsou krystaly cholesterolu, se vyskytují u více než 17 % pacientů se sarkoidózou. Také u sarkoidózy je popisována přítomnost centrosfér – definovaných shluků vakuol v cytoplazmě obřích buněk. Při obarvení hematoxylinem a eosinem mohou tyto struktury připomínat houby.

Při vyšetření bioptických vzorků průdušek a plic u granulomatózních onemocnění je zpravidla detekována diseminovaná léze s vaskulitidou, perivaskulitidou a peribronchitidou; granulomy jsou nejčastěji lokalizovány v interalveolárních septech, někdy je diagnóza komplikována rozvojem fibrózy. Granulomatózní léze bronchů a bronchiolů u sarkoidózy jsou časté a jsou popsány u 15–55 % pacientů. V tomto případě nemusí dojít ke změně sliznice průdušek, v řadě pozorování dochází k jejímu ztluštění, edému a hyperémii. Studie bronchobiopsií potvrzuje přítomnost granulomů v bronchiální stěně ve 44 % s nezměněnou sliznicí a v 82 % s endoskopicky viditelnými změnami. Granulomatózní léze bronchů mohou vést k bronchokonstrikci s následným rozvojem atelektázy. Bronchokonstrikce může být také spojena s rozvojem fibrózy a extrémně vzácně s kompresí průdušek zvětšenými lymfatickými uzlinami.

Častým nálezem je postižení cév v plicním oběhu, výskyt granulomatózní angiitidy může dosáhnout 69 %. V některých pozorováních je výskyt granulomů v cévní stěně způsoben růstem granulomů z perivaskulární plicní tkáně, ale ve většině případů se granulomy zpočátku tvoří ve stěně cévy. Ve vzácných případech se v intimě cévy nacházejí sarkoidní granulomy.
Předpokládá se, že vývoj alveolitidy předchází tvorbě granulomů. Alveolitida u sarkoidózy je charakterizována přítomností zánětlivé infiltrace v intersticiu plic, přičemž 90 % buněčného složení představují lymfocyty.

ETIOLOGIE SARKOIDÓZY
Žádné pokyny v současné době neposkytují přesné informace o etiologii tohoto onemocnění, což je omezuje na řadu hypotéz.

Hypotézy související s infekčními faktory. Infekční faktor u sarkoidózy je považován za spouštěč: neustálá antigenní stimulace může u geneticky predisponovaného jedince vést k dysregulaci produkce cytokinů. Na základě výsledků studií publikovaných po celém světě mohou spouštěče sarkoidózy zahrnovat:
- myokobakterie (klasické a filtrovatelné formy)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi- původce lymské boreliózy;
- Propionibacterium acnes komenzální bakterie kůže a střev zdravý člověk;
- jednotlivé druhy viry: virus hepatitidy C, herpes virus, virus JC (John Cunningham).
Význam spouštěcí teorie potvrzuje možnost přenosu sarkoidózy ze zvířete na zvíře v experimentech, při transplantaci orgánů u lidí

Environmentální hypotézy. Vdechování kovového prachu nebo kouře může způsobit granulomatózní změny v plicích, podobné sarkoidóze. Prachy hliníku, barya, berylia, kobaltu, mědi, zlata, kovů vzácných zemin (lanthanoidů), titanu a zirkonia mají schopnost stimulovat tvorbu granulomů. Mezinárodní studie ACCESS zjistila zvýšené riziko sarkoidózy u lidí zaměstnaných v průmyslových odvětvích vystavených organickému prachu, zejména u lidí s bílou kůží. Zvýšené riziko sarkoidózy bylo zaznamenáno u pracovníků, kteří pracovali se stavebním a zahradnickým materiálem, a také u učitelů. Riziko sarkoidózy bylo také vyšší u lidí, kteří pracovali v kontaktu s dětmi. Existují izolované studie spojující sarkoidózu s inhalací tonerového prášku. Američtí vědci poznamenali, že existují docela přesvědčivé studie naznačující, že zemědělský prach, plísně, práce při požárech a vojenská služba spojená s kontaktem se smíšeným prachem a kouřem jsou rizikové faktory pro rozvoj sarkoidózy.

Kouření při sarkoidóze má dva různé účinky. Obecně byla sarkoidóza u kuřáků významně méně častá, nicméně kuřáci trpící sarkoidózou měli nižší hodnoty plicních funkcí, častější intersticiální změny a vyšší hladina neutrofilů v tekutině BAL. U silných kuřáků je diagnóza stanovena pozdě, protože sarkoidóza je skryta jinými příznaky.

Hypotézy související s dědičností. K předpokladům možné dědičné náchylnosti k sarkoidóze patří rodinné případy tohoto onemocnění, z nichž první byl popsán v Německu u dvou sester v roce 1923. Rodinní příslušníci lidí se sarkoidózou mají několikanásobně vyšší pravděpodobnost vzniku sarkoidózy než ostatní lidé ve stejné populaci. Multicentrická studie ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) prokázala, že u příbuzných prvního a druhého stupně pacienta se sarkoidózou je riziko onemocnění výrazně vyšší než u běžné populace. Ve Spojených státech se familiární sarkoidóza vyskytuje v 17 % případů mezi Afroameričany a 6 % mezi bělochy. Fenomén familiární sarkoidózy připouští přítomnost specifických genetických příčin.

Pravděpodobně dědičné faktory jsou:
- lokusy chromozomů odpovědné za leukocytární antigeny lidského hlavního histokompatibilního komplexu (HLA);
- polymorfismus genů tumor nekrotizujícího faktoru - TNF-alfa;
- polymorfismus genu enzymu konvertujícího antiotensin (ACE);
- polymorfismus genu receptoru vitaminu D (VDR);
- další geny (existují ještě samostatné publikace).

Úloha makrofágů a lymfocytů, klíčové cytokiny. Základem imunopatogeneze plicní sarkoidózy je hypersenzitivní reakce opožděného typu (DTH). Tento typ imunitního zánětu představuje efektorovou fázi specifické buněčné odpovědi. Klasická reakce HRT zahrnuje následující procesy imunoreaktivity: aktivace vaskulárního endotelu cytokiny, nábor monocytů a lymfocytů z krevního řečiště a tkání do místa HRT, aktivace funkcí alveolárních makrofágů lymfokiny, eliminace kauzativního antigenu a poškození tkáně sekrečními produkty aktivovaných makrofágů a lymfocytů. Nejčastějším efektorovým orgánem zánětu u sarkoidózy jsou plíce, lze pozorovat i léze kůže, srdce, jater, očí a dalších vnitřních orgánů.

V akutní fázi vývoje HRT stimuluje sekreci IL-12 makrofágy antigen, který přetrvává v těle a je obtížné jej zničit. Aktivace T lymfocytů tímto cytokinem vede k potlačení funkce sekrece cytokinů Th2 lymfocytů a ke zvýšené sekreci IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF Th1 lymfocyty, které aktivují makrofágy/monocyty, přispívají nejen ke stimulaci jejich tvorby, ale také jejich migraci z krevního řečiště do místa zánětu. Selhání při eliminaci antigenního stimulu způsobí, že se makrofágy diferencují na epiteloidní buňky, které vylučují TNF-a. Následně se některé epiteloidní buňky spojí a vytvoří mnohojaderné obří buňky.
Granulomatózní typ zánětu, který je založen na HRT reakci, je charakterizován aktivací pomocných T-buněk 1. typu. Jedním z klíčových cytokinů pro indukci buněčné imunitní odpovědi v plicích je IL-12. Interakce IL-12 se specifickými receptory na povrchové membráně lymfocytů vede k aktivaci syntézy g-INF a vývoji klonu Th1 buněk.

Progresivní průběh sarkoidózy je charakterizován následujícími ukazateli:

1. Vysoké hladiny chemokinů v BALF a v supernatantech buněk BALF - CXC chemokiny (MIP-1, MCP-1, RANTES), stejně jako CC chemokin - IL-8. Právě tyto chemokiny jsou zodpovědné za nábor zánětlivých efektorových buněk do plicní tkáně.
2. Zvýšené hladiny exprese IL-2 a INF-g, stejně jako CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R CD4+ lymfocyty BALF.
3. Největší prognostickou hodnotu má hladina syntézy TNF-a alveolárními makrofágy. Pomocí tohoto kritéria je možné identifikovat skupinu pacientů, u kterých bude onemocnění v blízké budoucnosti progredovat a může přejít do stadia vzniku pneumofibrózy.

Epidemiologie

EPIDEMIOLOGIE SARKOIDÓZY

Detekce sarkoidózy úzce souvisí s úrovní znalostí lékařů o příznacích této nemoci, protože sarkoidóza je považována za „velkého imitátora“. Nitrohrudní formy onemocnění jsou nejčastěji zachyceny při fluorografickém a radiografickém vyšetření, po kterém je pacient ihned odeslán k ftiziatrovi (k vyloučení tuberkulózy) a/nebo k pneumologovi k dalšímu vyšetření a pozorování. Při obtížích jsou nejčastěji detekovány kloubní, kožní, oční, neurologické (jiné lokalizace - méně často) projevy sarkoidózy. Proces diagnostiky sarkoidózy není zdaleka dokonalý a až do roku 2003, kdy byli všichni pacienti se sarkoidózou pod dohledem ftiziatrů, podstoupil zkušební antituberkulózní léčbu každý třetí pacient a téměř všichni dostávali preventivní léčbu isoniazidem. V současné době je tato praxe považována za iracionální.

Morbidita sarkoidóza v Rusku není dostatečně prozkoumána, podle dostupných publikací se pohybuje od 2 do 7 na 100 tisíc dospělé populace.

Prevalence sarkoidóza v Rusku se pohybuje od 22 do 47 na 100 tisíc dospělých obyvatel a závisí na dostupnosti center a specialistů. V Kazani v roce 2002 byl proveden první aktivní screening těchto pacientů, prevalence byla 64,4 na 100 tisíc. Prevalence sarkoidózy mezi Afroameričany dosahuje 100 na 100 tisíc, ve skandinávských zemích - 40-70 na 100 tisíc obyvatel, a v Koreji, Číně, afrických zemích, Austrálii - sarkoidóza je vzácná. Existují etnické rysy manifestace nemoci - časté léze kůže mezi černošskými pacienty, vysoká prevalence srdeční sarkoidózy a neurosarkoidózy v Japonsku. Prevalence familiární sarkoidózy byla 1,7 % ve Spojeném království, 9,6 % v Irsku a až 14 % v ostatních zemích, 3,6 % ve Finsku a 4,3 % v Japonsku. Největší riziko vzniku sarkoidózy bylo zjištěno u sourozenců, následovali strýcové, poté prarodiče a poté rodiče. V Tatarstánu byly případy familiární sarkoidózy 3 %.

Smrtelné následky sarkoidózy v Rusku jsou poměrně vzácné – od 0,3 % všech pozorovaných a až 7,4 % chronicky nemocných pacientů. Jejich příčinou je především plicní srdeční selhání, neurosarkoidóza, srdeční sarkoidóza a při imunosupresivní léčbě - jako důsledek přidání nespecifické infekce a tuberkulózy. Úmrtnost na sarkoidózu není vyšší než 5-8%. V USA je úmrtnost na sarkoidózu 0,16-0,25 na 100 tisíc dospělých. Mortalita na sarkoidózu v referenčních vzorcích dosahuje 4,8 %, což je více než 10krát více než u populačního vzorku (0,5 %). V referenčním vzorku byly kortikosteroidy předepisovány 7x častěji než v populaci a tento faktor vysoce koreloval s mortalitou. To vedlo k závěru, že nadměrné užívání steroidů u sarkoidózy může nepříznivě ovlivnit prognózu tohoto onemocnění.

Diagnostika

KLINICKÁ DIAGNOSTIKA

Historie (vystavení faktorům životní prostředí a profese, příznaky)
Vyšetření
Prostý rentgen orgánů hrudníku ve frontální a laterální projekci
RCT orgánů hrudníku
Testování respiračních funkcí: spirometrie a DLco
Klinická analýza krev: bílá krev, červená krev, krevní destičky
Obsah krevního séra: vápník, jaterní enzymy (ALAT, AST, ALP), kreatinin, dusík močoviny v krvi
Obecná analýza moči
EKG (monitorování Holtera, pokud je indikováno)
Vyšetření očním lékařem
Tuberkulínové kožní testy

Sběr anamnézy, stížnosti. Pacienti s akutní sarkoidózou popisují svůj stav nejživěji: Löfgrenův syndrom, který je snadno rozpoznatelný na základě akutní horečky, erythema nodosum, akutní artritidy kotníků a bilaterální hilové lymfadenopatie, jasně viditelné na přímém a laterálním prostém rentgenovém snímku hrudníku.

Slabost. Frekvence únavy a únavy se pohybuje od 30 % do 80 % v závislosti na věku, pohlaví, rase a nemusí mít přímou korelaci s poškozením některých orgánů zapojených do granulomatózního procesu.

Bolest a nepohodlí v hrudníku jsou běžné a nevysvětlitelné příznaky. Bolest na hrudi u sarkoidózy nemá přímou souvislost s povahou a rozsahem změn detekovaných ani na RCT. Pacienti často zaznamenávají nepohodlí v zádech, pálení v mezilopatkové oblasti a tíhu na hrudi po celou aktivní dobu onemocnění. Bolest může být lokalizována v kostech, svalech, kloubech a nemá žádné charakteristické znaky.

Dušnost může mít různé příčiny – plicní, centrální, metabolický a srdeční původ. Nejčastěji je to známka narůstajících restriktivních poruch a snížení difuzní kapacity plic. Při upřesnění obtíží pacient většinou charakterizuje dušnost jako pocit nedostatku vzduchu a lékař upřesňuje, zda je inspirační, výdechová nebo smíšená.

Kašel se sarkoidózou bývá suchá. Když jsou nitrohrudní lymfatické uzliny zvětšené, může to být způsobeno kompartment syndromem. Současně je v pozdějších stádiích kašel důsledkem rozsáhlých intersticiálních změn v plicích a poměrně zřídka - důsledkem poškození pleury.

Horečka- charakteristika akutního průběhu Löfgrenova syndromu nebo Heerfordt-Waldenströmova syndromu - „uveoparotidní horečka“, kdy má pacient spolu s horečkou zvětšené příušní lymfatické uzliny, přední uveitidu a paralýzu obličejový nerv(Bellova obrna). Výskyt horečky u sarkoidózy se pohybuje od 21 % do 56 %.

Kloubní syndrom nejvýraznější u Löfgrenova syndromu, ale může se vyskytovat jako nezávislý symptom. Bolest a otoky se mohou objevit v kotnících, prstech na rukou a nohou a méně často v jiných kloubech, včetně páteře. Kloubní syndrom se dělí na akutní, který může projít bez následků, a chronický, který vede k deformaci kloubů.

Snížená zraková ostrost a/nebo rozmazané vidění- mohou být důležitými příznaky sarkoidní uveitidy, která vyžaduje povinné oftalmologické vyšetření a aktivní léčbu.

Nepříjemné pocity ze srdce, bušení srdce nebo bradykardie, pocit nepravidelností – může být příznakem poškození srdce sarkoidózou, která je jedním z nejzávažnějších projevů tohoto onemocnění vedoucího k náhlé srdeční smrti. Podle klinických projevů sarkoidózy kardiovaskulárního systému Existují tři hlavní syndromy: bolestivý (kardialgický), arytmický (projevy poruch rytmu a vedení) a syndrom oběhového selhání. Byly popsány také infarktové a myokardiální varianty průběhu srdeční sarkoidózy. Diagnóza sarkoidózy srdce se opírá o výsledky instrumentálních vyšetření a pokud možno i biopsii.

Neurologické obtíže pestrý. Bellova obrna, jednostranná obrna lícního nervu, je považována za patognomickou pro sarkoidózu, která je považována za známku příznivé prognózy. Mozkové poruchy se projevují v pokročilých stadiích sarkoidózy, protože neurosarkoidóza může být po dlouhou dobu asymptomatická. Potíže jsou nespecifické: pocit tíhy v týlní oblasti, snížená paměť na aktuální události, bolesti hlavy, které se časem zvyšují, meningeální příznaky bez horečky, středně těžké parézy končetin. U sarkoidózy s „volumetrickým“ poškozením mozku se rozvíjejí epileptiformní záchvaty a psychické změny. Vyskytly se případy nástupu podobné mrtvici, po kterém následovaly závažné neurologické deficity. Objem neurologického poškození je určen odumíráním nervových buněk a destrukcí interneuronových spojení mezi přežívajícími neurony.

Inspekce je kritickým aspektem diagnózy sarkoidózy, protože kůže je postižena poměrně často a může být biopsie. Erythema nodosum je důležitý, ale nespecifický znak, jeho biopsie nemá žádnou diagnostickou hodnotu. Pro sarkoidózu jsou specifické noduly, plaky, makulopapulózní změny, lupus pernio, jizvatá sarkoidóza. Projevy kožní sarkoidózy se pravděpodobně vyskytují v oblastech kůže, kam se mohla dostat cizí tělesa (jizvy, jizvy, tetování atd.). Detekce kožních změn a jejich histologické vyšetření se někdy může vyhnout endoskopickým nebo otevřeným diagnostickým operacím. Detekce zvětšených slinné žlázy(příušnice) má velký klinický význam se sarkoidózou u mladších dětí.

Vyšetření nemusí detekovat plicní patologii ani při výrazných změnách na RTG hrudníku. Pohmatem lze odhalit nebolestivé, pohyblivé, zvětšené periferní lymfatické uzliny (obvykle krční a tříselné), ale i podkožní bulky – Darier-Roussyho sarkoidy. Ke stetoakustickým změnám dochází přibližně u 20 % pacientů se sarkoidózou. Je důležité posoudit velikost jater a sleziny. Zjevné klinické příznaky respiračního selhání jsou u sarkoidózy dýchacích orgánů detekovány poměrně vzácně, zpravidla v případě rozvoje výrazných pneumosklerotických změn a stádia IV.

Poškození orgánů a systémů při sarkoidóze

Poškození plic při sarkoidóze je nejčastější, jeho projevy tvoří základ těchto doporučení.

Kožní změny u sarkoidózy vyskytují se s frekvencí 25 % až 56 %. Kožní změny u sarkoidózy můžeme rozdělit na reaktivní – erythema nodosum, který vzniká v akutním a subakutním průběhu onemocnění, a sarkoidózu kůže samotnou – specifické polymorfní poruchy, které jsou zrakem obtížně rozpoznatelné a vyžadují biopsii.
Erythema nodosum ( Erytém nodosum ) je vaskulitida s primárním destruktivně-proliferativním poškozením arteriol, kapilár a venul. V dermis je pozorována perivaskulární histiocytární infiltrace. Jsou pozorovány známky septální panikulitidy. Přepážky podkožního tuku jsou ztluštělé a infiltrované zánětlivými buňkami, které zasahují do periseptálních oblastí tukových lalůčků. Ztluštění přepážek je způsobeno edémem, krvácením a infiltrací neutrofilů. Histopatologickým markerem erythema nodosum je přítomnost tzv. Miescherových radiálních granulomů – typu necrobiosis lipoidica – které se skládají z dobře definovaných nodulárních shluků malých histiocytů uspořádaných radiálně kolem centrální štěrbiny. Erythema nodosum neobsahuje sarkoidní granulomy, biopsie jeho prvků nemá diagnostický význam. U sarkoidózy se erythema nodosum často projevuje jako součást Löfgrenova syndromu, proto je vhodné provedení přímého prostého radiografie ve frontálních a laterálních projekcích k identifikaci nebo vyloučení hilové lymfadenopatie.
Typicky uzliny erythema nodosum spontánně ustoupí během několika týdnů a často stačí klid a klid na lůžku. Aspirin, NSAID a jodid draselný pomáhají zmírnit bolest a vyřešit syndrom. Systémové kortikosteroidy mohou rychle eliminovat projevy erythema nodosum. Neměli bychom zapomínat na vysokou pravděpodobnost spontánní remise sarkoidózy a samotný erythema nodosum není indikací pro předepisování SCS u sarkoidózy.

Sarkoidóza kůže se vyskytuje s frekvencí 10–30 % nebo téměř u každého 3. pacienta se systémovou sarkoidózou, proto je důkladné vyšetření kůže pacienta se sarkoidózou velmi důležité. Kožní léze mohou být prvním nápadným projevem onemocnění. Pro sarkoidózu jsou specifické noduly, plaky, makulopapulózní změny, lupus pernio, jizvatá sarkoidóza. Vzácné projevy zahrnují lichenoidní, psoriasiformní, vředy, angiolupoid, ichtyózu, alopecii, hypopigmentované makuly, léze nehtů a subkutánní sarkoidózu. Sarkoidóza se může projevit i prstencovými, indurativními pláty – granuloma annulare. Rozlišují se tyto formy kožní sarkoidózy: klinicky typické - Beckův kožní sarkoid - velkonodulární, malonodulární a difuzně-infiltrativní; lupus pernio z Besnier-Thenesson, Broca-Pautrier angiolupoid; subkutánní Darrieus-Roussyho sarkoidy a atypické formy - tečkované, lichenoidní, psoriáze podobné sarkoidy, dále smíšené formy - malé nodulární a velké nodulární, malé nodulární a subkutánní, malé nodulární a angiolupoidní, difuzně-infiltrující a subkutánní.
Sarkoidózní plaky obvykle lokalizované symetricky na kůži trupu, hýždí, končetin a obličeje, jsou nebolestivé, jasně ohraničené, vyvýšené oblasti zhutnění kůže purpurově namodralé barvy podél periferie a atrofické, bledší ve středu. Plaky jsou jedním ze systémových projevů chronické sarkoidózy, kombinované se splenomegalií, poškozením plic a periferních lymfatických uzlin, přetrvávají dlouhodobě a vyžadují léčbu. Histologické vyšetření plaku má vysokou diagnostickou hodnotu.
Histologický obraz kožní sarkoidózy je nejčastěji charakterizován přítomností „nahého“ granulomu epiteloidních buněk, tj. zánětlivá reakce kolem a uvnitř granulomu, bez kaseózy (může se objevit fibrinoidní nekróza); přítomnost jiného počtu obřích buněk typu Pirogov-Langhans a typu cizích těles; nezměněná nebo atrofická epidermis. Všechny tyto znaky se využívají v diferenciální diagnostice kožní sarkoidózy a tuberkulózního lupusu.
Lupus pernio (Lupus pernio) - chronické léze kůže nosu, tváří, uší a prstů. Nejtypičtější změny na kůži nosu, tváří a uši, méně často - čelo, končetiny a hýždě, způsobují vážné kosmetické vady a tím způsobují pacientům značné psychické utrpení. Postižené oblasti kůže jsou ztluštělé, červené, fialové popř nachový kvůli velkému počtu plavidel v zóně změn. Onemocnění je chronické, obvykle s recidivami v zimě. Lupus pernio je zpravidla jednou ze součástí chronické systémové sarkoidózy s poškozením plic, kostí a očí, nevymizí spontánně, je často odolný vůči terapeutickým a chirurgickým zákrokům a může být použit jako marker účinnosti léčby systémové sarkoidózy.
Akutní kožní sarkoidóza obvykle odezní spontánně, zatímco chronická kožní sarkoidóza způsobuje estetické poškození a vyžaduje léčbu. Lokální aplikace GCS ve formě mastí, krémů a intradermálních injekcí triamsinolonacetonidu (3-10 mg/ml) je účinná u ohraničených kožních lézí bez výraznějších systémových projevů, kdy se systémové GCS nepoužívají nebo je nutné snížit jejich dávku. Závažné kožní léze a generalizovaná sarkoidóza postihující kůži jsou indikací pro systémovou léčbu, včetně systémových steroidů, metotrexátu a antimalariků.

Poškození orgánu zraku při sarkoidóze jsou považovány za nejnebezpečnější, vyžadují pozornost lékařů a léčbu, protože nedostatečné posouzení stavu a předčasná předepsaná terapie může vést k výraznému snížení až ztrátě zraku. Oči jsou postiženy u sarkoidózy přibližně ve 25–36 % případů. 75 % z nich má přední uveitidu, 25–35 % zadní uveitidu. Existují léze spojivky, skléry a duhovky. Poškození oka vyžaduje aktivní terapii, lokální i systémovou. Neléčené oční léze mohou vést ke slepotě. Sarkoidóza je možnou příčinou dlouhodobých zánětlivých procesů v cévním traktu očí. 1,3–7,6 % pacientů s chronickou uveitidou a uveoretinitidou má sarkoidní etiologii. 13,8 % chronických granulomatózních uveitid je sarkoidních. S oční sarkoidózou má 80 % systémové poruchy (příušní a podčelistní žlázy, lymfatické uzliny kořenů plic, patologie kosterního systému, jater, sleziny, kůže a sliznic). Uveitida je součástí Heerfordt-Waldenströmova syndromu nebo „uveoparotidní horečky“, charakteristické pro sarkoidózu, kdy má pacient spolu s horečkou zvětšené příušní lymfatické uzliny, přední uveitidu a paralýzu obličeje (Bellova obrna).
Při zjištění uveitidy jakékoli povahy je nutné dlouhodobé sledování pacienta, protože systémovou sarkoidózu lze detekovat v průběhu následujících 11 let. Kromě toho, pokud uveitida předcházela diagnóze sarkoidózy o 1 rok nebo více, sarkoidóza by měla být považována za chronickou. Je indikován u pacientů se sarkoidózou roční zkouška oftalmologem se stanovením zrakové ostrosti a vyšetřením štěrbinovou lampou. Děti do 5 let jsou charakterizovány klinickou triádou uveitidy, kožních lézí a artritidy. Postiženi sarkoidózou zrakový nerv Je to méně časté, ale je indikací pro dlouhodobou léčbu kortikosteroidy.

Sarkoidóza periferních lymfatických uzlin (LN), přístupná palpace se vyskytuje u každého čtvrtého pacienta. Častěji proces zahrnuje zadní a přední krční lymfatické uzliny, supraklavikulární, ulnární, axilární a inguinální. Lymfatické uzliny jsou hustě elastické, nezměkčují a netvoří píštěle. Výskyt sarkoidózy v periferních lymfatických uzlinách nebo jejich zapojení do procesu je špatným prognostickým znakem. Průběh onemocnění v tomto případě může být recidivující. Histologické vyšetření odebrané lymfatické uzliny, průkaz epiteliálních jednobuněčných granulomů v ní vyžaduje srovnání s klinikou a poškození jiných orgánů pro diferenciální diagnostika sarkoidóza a sarkoidní reakce.

Poškození sleziny při sarkoidóze. Při sarkoidóze vzniká splenomegalie - zvětšení sleziny a hypersplenismus - zvětšení sleziny se zvýšením počtu buněčných elementů v kostní dřeni a poklesem vytvořených elementů v periferní krvi (červené krvinky, leukocyty popř. krevní destičky). Výskyt postižení sleziny se pohybuje od 10 % do 40 %. Změny jsou detekovány pomocí ultrazvuku, MRI a CT studií a jsou základem pro diferenciální diagnostiku s neoplastickými a infekčními onemocněními. Změny na slezině mají charakter ložisek nebo ložisek, zvětšuje se velikost orgánu (homogenní splenomegalie).
Splenomegalie se může klinicky projevit diskomfortem a bolestí v oblasti břišní dutina. Systémové účinky mohou zahrnovat trombocytopenii s purpurou a agranulocytózou. Sarkoidóza může postihnout slezinu a lebeční kosti bez nitrohrudní patologie, u pacientů s mnohoorgánovou sarkoidózou byly popsány případy splenomegalie a hypersplenismu.
Jehlová biopsie sleziny (informativnost dosahuje 83 %) pod kontrolou počítačová tomografie nebo ultrazvukové zobrazování je obtížné, pokud jsou změněné oblasti malé. Nebezpečné může být, pokud se léze nachází blízko hilu nebo je lokalizována na periferii. V případě masivní splenomegalie s výraznými systémovými projevy se provádí splenektomie. Někdy má splenektomie příznivý vliv na průběh sarkoidózy. Léze sleziny u sarkoidózy jsou nejčastěji citlivé na léčbu SCS.

Sarkoidóza hematopoetického systému. Granulomy jsou při biopsii neobvyklým nálezem. kostní dřeně a může s tím souviset široký rozsah infekční a neinfekční poruchy. V této souvislosti je nejvíce sarkoidóza pravděpodobná příčina výskyt granulomů v kostní dřeni. Granulomy se mohou vyskytovat i sekundární, způsobené užíváním léků (toxická myelopatie), stejně jako s myelopatií způsobenou infekcí HIV. V těchto případech jsou granulomy malé, spojené se základním onemocněním a obtížně rozpoznatelné. K identifikaci mikroorganismů je nutné speciální barvení. Fibrinové prstencové granulomy (prstencové granulomy) jsou typické pro Q horečku, ale mohou se objevit v reaktivních stavech, po farmakoterapii a během jiných infekční choroby, jako je lymská borelióza. Jedním z projevů nekaseujících granulomů kostní dřeně může být horečka neznámého původu v kombinaci s lymfopenií. Nejčastěji je poškození krvetvorného systému zjištěno u mnohoorgánové sarkoidózy.

Poškození ledvin se sarkoidózou se vyskytuje u 15-30 % pacientů. Spektrum klinických příznaků v důsledku postižení ledvin u sarkoidózy je poměrně široké – od subklinické proteinurie až po těžký nefrotický syndrom, tubulointersticiální poruchy a selhání ledvin. Poškození ledvin u sarkoidózy je způsobeno změnami v důsledku tvorby granulomů a nespecifických sarkoidních reakcí, včetně nerovnováhy elektrolytů a především poruch metabolismu vápníku. Granulomy v ledvinách jsou nejčastěji lokalizovány v kůře.
Významný příspěvek k rozvoji nefropatie u sarkoidózy mají poruchy metabolismu vápníku, hyperkalcémie a hyperkalciurie. Kalciová nefrolitiáza je detekována u 10–15 % pacientů se sarkoidózou, u některých pacientů kalcifikace vymizí po normalizaci metabolismu vápníku.
Je třeba mít na paměti, že detekce epiteloidních buněčných granulomů v ledvinách sama o sobě nepotvrzuje definitivně diagnózu sarkoidózy, protože se může vyskytnout i u jiných onemocnění, například infekcí, nefropatie vyvolané léky a revmatických onemocnění.

Poškození muskuloskeletálního systému u sarkoidózy se často vyskytuje, primárně ve formě kloubního syndromu, zatímco léze kostí a svalů jsou diagnostikovány mnohem méně často.
Poškození kloubů u sarkoidózy je součástí komplexu symptomů Löfgrenova syndromu. Incidence kloubního syndromu u akutní sarkoidózy dosahuje 88 %. Nejčastěji je artritida lokalizována v kotnících, kolenou a loktech a artritida je často doprovázena erythema nodosum. Klinické projevy vymizí během několika týdnů, chronické nebo erozivní změny byly extrémně vzácné a jsou vždy doprovázeny systémovými projevy sarkoidózy. Revmatické projevy sarkoidózy spolu s artritidou mohou být doprovázeny otokem měkkých tkání přiléhajících ke kloubu, tenosynovitidou, daktylitidou, poškozením kostí a myopatií. Existují 2 typy artritidy, které se liší klinický průběh a předpověď. Akutní artritida u sarkoidózy často odezní spontánně a bez následků. Chronická artritida, i když je méně častá, může progredovat a způsobit kloubní deformity. V tomto případě dochází v synovii k proliferativním a zánětlivým změnám a u poloviny pacientů se vyskytují nekazeózní granulomy. Diferenciální diagnostika se nejčastěji provádí u revmatoidní artritidy.
Sarkoidóza kostí se vyskytuje s různou frekvencí v rozdílné země- od 1 % do 39 %. Nejběžnější je asymptomatická cystoidní osteitida malých kostí rukou a nohou. Lytické léze byly vzácné, lokalizované na tělech obratlů, dlouhých kostech, pánvi a lopatce a byly obvykle doprovázeny viscerálními lézemi. V diagnostice jsou informativní radiografie, rentgenové CT, MRI, PET, radioizotopové skenování, ale pouze kostní biopsie nám umožňuje s jistotou mluvit o přítomnosti granulomatózy. Poškození kostí prstů se projevuje kostními cystami terminálních článků a dystrofií nehtů, nejčastěji je tato kombinace známkou chronické sarkoidózy. Scintigrafický obraz je podobný mnohočetným kostním metastázám.
Poškození kostí lebky je vzácná a projevuje se jako cystovité útvary spodní čelist, extrémně zřídka - ve formě zničení kostí lebky.
Páteřní léze projevuje se bolestmi zad, lytickými a destruktivními změnami na obratlích a může být podobný ankylozující spondylitidě.
Svalová sarkoidóza projevuje se tvorbou uzlin, granulomatózní myositidou a myopatií. Diagnóza je potvrzena elektromyografií. Svalová biopsie odhalí přítomnost infiltrace mononukleárními buňkami s tvorbou nekaseujících granulomů.

Sarkoidóza orgánů ORL a ústní dutina tvoří 10-15 % případů sarkoidózy.
Sinonazální sarkoidóza se vyskytuje častěji než jiné lokalizace sarkoidózy v orgánech ORL. Poškození nosu a vedlejších nosních dutin při sarkoidóze se vyskytuje v 1-4% případů. Sarkoidóza nosu se projevuje nespecifickými příznaky: ucpaný nos, výtok z nosu, krusty na sliznici, krvácení z nosu, bolesti nosu a poruchy čichu. Endoskopické vyšetření nosní sliznice odhalí nejčastěji obraz chronické rinosinusitidy s uzlinami na přepážce a/nebo v nosních skořepinách s tvorbou krust, lze detekovat drobné sarkoidní uzlíky. Nejtypičtější lokalizací změn na sliznici je nosní přepážka a horní skořepina. V ve vzácných případech se sarkoidózou je pozorována destrukce nosní přepážky, dutin a patra, což vytváří vážné diferenciálně diagnostické problémy a vyžaduje povinné histologické ověření diagnózy.
Sarkoidóza mandlí se vyskytuje jako projev generalizované sarkoidózy, mnohem méně často jako nezávislá patologie. Může se projevit jako asymptomatické jednostranné nebo oboustranné zvětšení patrových mandlí, v jejichž tkáni byly po tonzilektomii zjištěny nekaseizující granulomy charakteristické pro sarkoidózu.
Sarkoidóza hrtanu(0,56-8,3 %) je často projevem multiorgánové, systémové sarkoidózy a může vést k příznakům, jako je dysfonie, dysfagie, kašel a někdy i zvýšené dýchání v důsledku obstrukce horních cest dýchacích. Sarkoidózu hrtanu lze zjistit přímou nebo nepřímou laryngoskopií: tkáně horní části hrtanu jsou symetricky změněny, tkáň je bledá, oteklá a podobná tkáni epiglottis. Můžete odhalit otok a erytém sliznice, granulomy a uzliny. Konečná diagnóza je potvrzena biopsií. Sarkoidóza hrtanu může vést k život ohrožující obstrukci dýchacích cest. Zpočátku mohou být předepsány inhalační a/nebo systémové steroidy, ale pokud symptomy přetrvávají a/nebo se objeví problémy s horními dýchacími cestami, mohou být kortikosteroidy injikovány do postižené oblasti. V těžkých případech se používá tracheotomie, nízkodávková radiační terapie a chirurgická excize.
Sarkoidóza ucha se týká vzácných lokalizací onemocnění a je obvykle kombinován s jinými lokalizacemi onemocnění. Sarkoidóza ucha se projevuje nedoslýchavostí, zvoněním v uších, hluchotou a vestibulárními poruchami. Poškození ucha může být kombinováno s poškozením slinných žláz, často doprovázené parézou a obrnou lícního nervu. Sarkoidóza může způsobit senzorineurální ztrátu sluchu různé závažnosti. Byly hlášeny případy s poškozením středního ucha a převodní ztrátou sluchu. Granulomy jsou identifikovány ve středním uchu během diagnostické tympanotomie. Granulomatózní proces způsobuje nekrózu incus vnitřního ucha a obklopuje n. chorda tympani. Postižení ucha u sarkoidózy může být podobné mnoha jiným ušním onemocněním. Sarkoidóza není podezřelá a nitrohrudní projevy onemocnění mohou chybět nebo zůstat bez povšimnutí. Kombinace poškození několika orgánů pomáhá podezření na sarkoidózu ucha.
Sarkoidóza úst a jazyka Není to časté a může se projevit otoky a ulceracemi sliznice úst, jazyka, rtů a dásní. Orofaryngeální sarkoidóza může jako jediný projev onemocnění způsobit obstrukční spánkovou apnoe. Stejně jako u sarkoidózy jiných lokalizací může být poškození dutiny ústní a jazyka buď izolované, nebo projevem systémového onemocnění. Sarkoidóza dutiny ústní a jazyka vytváří diferenciálně diagnostické problémy. V případě histologického potvrzení sarkoidózy dutiny ústní a jazyka je nutné další vyšetření pacienta zaměřené na hledání dalších lokalizací sarkoidózy nebo zdroje sarkoidní reakce. V případech závažného poškození více orgánů je obvykle vyžadován předpis. systémový GCS, u izolované léze může stačit lokální aplikace protizánětlivých léků.

Sarkoidóza srdce je jedním z život ohrožujících projevů onemocnění, vyskytuje se u 2–18 % pacientů se sarkoidózou. Průběh srdeční sarkoidózy je charakterizován určitou autonomií, která se neshoduje s fázemi procesu v plicích a intratorakálních lymfatických uzlinách. Existují fulminanty (náhlá srdeční smrt, varianta podobná infarktu, kardiogenního šoku), rychle progresivní (se zvýšením závažnosti projevů na kritickou úroveň během maximálně 1-2 let) a pomalu progresivní (chronické, s relapsy a zlepšeními) varianty srdeční sarkoidózy. Nezávislými prediktory úmrtnosti jsou funkční třída oběhového selhání (NC, dle New Yorkské klasifikace), enddiastolická velikost levé komory (LK), přítomnost stabilní komorová tachykardie. Laboratorní markery V současné době neexistují žádné léky specifické pro srdeční sarkoidózu. Diskutována je role zvýšených natriuretických peptidů typu A a B u pacientů s normální ejekční frakcí. Hladina kardiálně specifických enzymů a troponinů se zvyšuje extrémně zřídka. U pacientů se sarkoidózou srdce bylo popsáno zvýšení titru protilátek proti myokardu bez upřesnění kvantitativního rozmezí. Frekvence detekce patologie EKG významně závisí na charakteru granulomatózy v srdci: 42 % u mikroskopického typu a 77 % u rozsáhlé granulomatózní infiltrace. Pro upřesnění diagnózy proveďte scintigrafie myokardu s perfuzními radiofarmaky, MRI srdce se zpožděným zvýšením kontrastu gadoliniumdiethylpentaacetátem, PET.

Neurosarkoidóza
Léze nervového systému se vyskytují v 5-10% případů. Rozlišují se následující klinické projevy neurosarkoidózy:
1. Poškození hlavových nervů.
2. Poškození membrán mozku.
3. Dysfunkce hypotalamu.
4. Léze mozku.
5. Léze míšní tkáně.
6. Konvulzivní syndrom.
7. Periferní neuropatie.
8. Myopatie.
Granulomatózní proces u sarkoidózy zahrnuje jakékoli části centrálního a periferního nervového systému, jednotlivě nebo v různých kombinacích. Pacienti si stěžují na chronické bolesti hlavy tupého, mnohem méně akutního a někdy až migrénového charakteru; střední, vzácně intenzivní, závratě, obvykle ve vzpřímené poloze; kymácení při chůzi, někdy i několik let; neustálá denní ospalost. Dominantní místo v objektivních neurologických symptomech zaujímá dysfunkce analyzátorů: vestibulární, chuťové, sluchové, zrakové, čichové. Při vyšetřování pacientů vedoucí hodnota mají RCT a MRI studie. Sarkoidóza hypofýzy se může projevit jako dysfunkce a impotence. Mnoho nespecifických příznaků u sarkoidózy může naznačovat poškození malých nervových vláken(neuropatie malých vláken), jejímž projevem je ve 33 % případů impotence. Klinická data, kvantitativní testování citlivosti a kožní biopsie naznačují, že neuropatie malých vláken je běžným nálezem u sarkoidózy. Pacienti s neurosarkoidózou zpravidla vyžadují aktivní léčbu SCS a imunosupresiva.

Sarkoidóza v gynekologii

Sarkoidóza močové cesty . Sarkoidóza uretry se u žen vyskytovala ojediněle a projevovala se snížením síly proudu moči.

Sarkoidóza zevního genitálu je velmi vzácný stav, který se projevuje nodulárními změnami na vulvě a kůži v perianální oblasti

Sarkoidóza vaječníků a dělohy. Nejnebezpečnějším projevem sarkoidózy dělohy je krvácení v postmenopauze. Diagnóza je obvykle stanovena náhodně po histologickém vyšetření materiálu získaného při kyretáži nebo odstranění dělohy.

Poškození vejcovodů u sarkoidózy byl extrémně vzácný u žen s vícečetným poškozením orgánů.

Sarkoidóza prsučasto zjištěna při vyšetření pro podezření na rakovinu prsu. Diagnostikuje se biopsií hustého nebolestivého útvaru v mléčné žláze na základě identifikace mnohočetných nekaseujících granulomů.
Tím pádem, sarkoidóza by neměla být považována za stav, který často a vážně narušuje reprodukční funkce ženy. Ve většině případů lze těhotenství zachránit, ale v každém případě musí být problém vyřešen individuálně a záštitu těhotné ženy musí provádět lékaři prenatální poradna a specialisté na sarkoidózu.

Sarkoidóza v urologii.
Sarkoidóza varlat a přívěsků se může vyskytovat jak s intrathorakálními lézemi, s jinými extrathorakálními projevy, tak bez nich. Sarkoidózu varlete a přívěsků lze kombinovat s onkopatologií stejné lokalizace nebo může nádorový proces doprovázet granulomatózní reakce, aniž by byla známkou sarkoidózy.
Sarkoidóza prostaty způsobuje potíže v diferenciální diagnostice rakoviny prostaty, protože může být doprovázena zvýšenými hladinami PSA.
Názor na aktivní léčbu urogenitální sarkoidózy u mužů je nejednoznačný: od časného užívání glukokortikosteroidů k ​​prevenci rozvoje mužská neplodnost až mnoho let pozorování bez léčby a vážných následků; impotence u pacientů se sarkoidózou je velmi pravděpodobně důsledkem poškození hypofýzy a neuropatie malých vláken.

Poškození trávicího systému při sarkoidóze

Sarkoidóza slinných žláz(6 %) je třeba odlišit od změn u chronické sialadenitidy, tuberkulózy, nemoci z kočičího škrábnutí, aktinomykózy a Sjogrenova syndromu. Projevuje se oboustranným zduřením příušních slinných žláz, které bývá doprovázeno poškozením dalších orgánů. Vyskytuje se jako součást charakteristického syndromu - Heerfordt-Waldenström) , kdy má pacient horečku, zvětšené příušní žlázy, přední uveitidu a obrnu obličeje (Bellova obrna).

Sarkoidóza jícnu extrémně vzácná a obtížně diagnostikovatelná lokalizace. Trakční divertikly jsou častější u granulomatózních zánětů mediastinálních lymfatických uzlin, popisována je sekundární achalázie při sarkoidóze jícnu.
Sarkoidózažaludek vyskytuje se častěji jako granulomatózní gastritida, může způsobit tvorbu vředů a žaludeční krvácení, útvary podobné polypům při gastroskopii. U všech pacientů histologické vyšetření bioptických vzorků odhalí granulomy nekazeizujících epiteloidních buněk.
Sarkoidóza střeva tenké i tlusté jsou v literatuře prezentovány popisy jednotlivých případů potvrzených histologickými studiemi bioptických vzorků. Může být kombinován s omezenou a masivní břišní lymfadenopatií.
Sarkoidóza jater označovaná jako častá (66-80 % případů) lokalizace onemocnění, často se vyskytující latentně. Mnohočetné fokální změny snížené denzity byly popsány v játrech a slezině na RCT břišních orgánů, a to i při normálním rentgenovém snímku hrudníku. Hepatopulmonální syndrom (HPS), charakterizovaný triádou těžké jaterní patologie, arteriální hypoxémie a intrapulmonální vaskulární dilatace, byl u sarkoidózy vzácný. Sarkoidóza jater vede k cirhóze a portální hypertenzi pouze v 1 % případů.
Slinivka břišní Je vzácně postižen a změny mohou připomínat rakovinu. Bolesti břicha se vyskytují u 2/3 pacientů se sarkoidózou pankreatu a ve 3/4 případů se vyskytuje hilová lymfadenopatie. Chronicky zvýšené hladiny lipázy mohou být jedním z primárních příznaků k vyloučení sarkoidózy. V některých případech se může vyvinout v důsledku infiltrace sarkoidózy slinivky břišní cukrovka.

FUNKČNÍ STUDIE
Povinné a dostatečné informativní metoda je spirometrie. Z celého komplexu spirometrických vyšetření by měla být použita spirometrie usilovného výdechu se stanovením objemů (FVC, FEV 1 a jejich poměr FEV 1 / FVC %) a objemových rychlostí - vrchol (POV), a to okamžité na úrovni 25 %, 50 % a 75 % od začátku nuceného výdechu (MOE 25, MOE 50 a MOE 75). Dále je vhodné stanovit průměrnou objemovou rychlost v oblasti od 25 % do 75 % FVC (SOS 25-75). Spirometrie by měla být prováděna alespoň jednou za 3 měsíce během aktivní fáze procesu a jednou ročně během sledování.

Druhou důležitou metodou je měření difuzní kapacita plic metoda jednoho dechu k posouzení stupně absorpce oxidu uhelnatého ( DLco). Tato technika je obvykle dostupná v plicních nebo diagnostických centrech.
Hodnocení plicní poddajnosti založené na měření intraezofageálního a transdiafragmatického tlaku se nedoporučuje pro široké použití, ale lze jej použít v centrech zapojených do diagnostiky sarkoidózy k posouzení dynamiky stavu pacientů s výrazným intersticiálním procesem v plicích .

Výsledky studií plicních respiračních funkcí (RPF) u sarkoidózy velmi heterogenní. Ve stadiu I zůstává stav dýchacího aparátu dlouhodobě neporušený. S progresí sarkoidózy dochází ke změnám, které jsou charakteristické jak pro intersticiální plicní léze, tak pro hilovou lymfadenopatii. U většiny pacientů s progresivní sarkoidózou se vyvinou restriktivní poruchy, ale endobronchiálně lokalizované granulomy mohou vést k rozvoji ireverzibilní bronchiální obstrukce. Typ postižení striktně nekoreluje se stadiem sarkoidózy (s výjimkou stadia IV). U pacientů se sarkoidózou stadia III jsou tedy popisovány oba typy dysfunkce zevního dýchání – s převahou obstrukce i s převahou restrikce.

Omezující změny s progresivní nitrohrudní sarkoidózou jsou primárně způsobeny rostoucí fibrózou plicní tkáně a tvorbou „voštinové plíce“. Pokles VC (FVC) během dynamické studie naznačuje potřebu aktivní terapie nebo korekce léčby. Pro přesnou diagnostiku restriktivního syndromu je nutné provést bodypletysmografii s hodnocením celkové kapacity plic (TLC) a reziduálního objemu (RR).

Obstrukční syndrom na raná stadia se projevuje poklesem pouze MOS 75. Přibližně polovina pacientů má snížené MOC 50 a MOC 75 v kombinaci s poklesem DLco. Klasický test krátkodobě působícím bronchodilatátorem u pacientů se sarkoidózou je negativní, použití SCS nezlepšuje odpověď na bronchodilatanci. U některých pacientů může po léčbě SCS nebo methotrexátem dojít ke zlepšení obstrukce. Bronchiální hyperreaktivita, prokázaná metacholinovým testem, často doprovází endobronchiální sarkoidózu.
Pro posouzení bezpečnosti a reverzibility funkčního stavu plic během pozorování a léčby jsou nejinformativnější FVC (VC) a DLco

Difuzní kapacita plic (DLco) - indikátor, který je součástí standardu povinného vyšetření intersticiálních (difuzních, diseminovaných) plicních onemocnění. U sarkoidózy je DLco vysoce informativní a dynamický parametr. Buněčná infiltrace může deformovat kapilární řečiště a vést k reverzibilním poruchám výměny plynů. Častěji se poruchy difuzní kapacity u pacientů vyskytují ve stádiu II, III a IV onemocnění s diseminací sarkoidních ložisek a rozvojem pneumofibrózy.

Poruchy výměny plynů u sarkoidózy lze zjistit měřením saturace krve kyslíkem (saturace, Sa0 2) během 6minutového testu chůze (6MWT). U pacientů se sarkoidózou stadia II nebo vyšší může být 6MWD snížena. Faktory omezující tuto vzdálenost byly FVC, saturace během cvičení a vlastní hodnocení respiračního zdravotního stavu.

Porušení centrální respirační funkce a svalové poruchy. Ve většině případů sarkoidózy jsou postiženy plíce, ale respirační selhání nemusí být nutně důsledkem poškození samotných plic. Porucha regulace dýchání s hypoxémií vyžadující ventilační podporu může být způsobena neurosarkoidózou (to je třeba vzít v úvahu při snížení saturace u pacientů se sarkoidózou). Pokles parametrů spirometrie může být také důsledkem svalového poškození sarkoidózou. Maximální orální tlak během nádechu (PImax) a během výdechu (PEmax) je snížen u každého třetího pacienta se sarkoidózou.

Kardiopulmonální zátěžové testy jsou citlivější ukazatele brzká detekce plicních onemocnění než testy funkce plic u pacientů se sarkoidózou. Změny ve výměně plynů během cvičení mohou být nejcitlivější metodou, která odráží prevalenci sarkoidózy v jejích raných fázích. U sarkoidózy dochází k poklesu maximální aerobní kapacity (VO2max) o 20–30 %. To bylo zaznamenáno u pacientů s normální i zhoršenou respirační funkcí, což činí mechanismus tohoto jevu nejasným. Vysvětlení pro hypoventilaci by mohlo být svalová slabost nebo snížení stimulu přicházejícího z centrálního nervového systému.

METODY VIZUALIZACE

Vzhledem k obtížím klinického a laboratorního rozpoznání sarkoidózy v různých orgánech mají rozhodující roli v její diagnostice lékařské zobrazovací metody, které zahrnují tradiční rentgenové techniky, počítačovou tomografii (CT), magnetickou rezonanci (MRI), radionuklidové metody , ultrasonografie(ultrazvuk), včetně endoskopického ultrazvuku s tenkojehlovou biopsií lymfatických uzlin.

Tradiční rentgenové techniky důležité kdy primární diagnóza intratorakální sarkoidóza - ověřovací fluorografie a prostý rentgen ve dvou projekcích. Radiografie si zachovává svůj význam v dynamickém sledování a hodnocení účinnosti léčby. Speciální rentgenové techniky, jako je lineární tomografie, kontrastní techniky, rentgenové funkční techniky, nyní ztratily své praktický význam a nahrazena počítačovou tomografií (CT). Rentgenový snímek pacienta s nitrohrudní sarkoidózou odhalí symetrické zvětšení mízních uzlin kořenů plic a/nebo oboustranné ložiskové intersticiální změny na plicích. Mezi relativně uspokojivým stavem pacienta a prevalencí patologického procesu na fotografiích je charakteristický nesoulad. Je třeba připomenout, že je možný atypický radiologický obraz sarkoidózy - jednostranné zvětšení horních mediastinálních lymfatických uzlin nebo lymfatických uzlin, jednostranná diseminace, ložiska, infiltráty, dutiny, buly. V 5-10% případů sarkoidózy nejsou na rentgenových snímcích vůbec žádné změny v plicích.
Rentgenová metoda, i když si udržuje přední místo v primární detekci plicní patologie, postupně ztrácí svůj význam při charakterizaci plicního onemocnění. Navíc tzv. radiologická stadia, která tvoří základ pro klasifikaci sarkoidózy, neodrážejí chronologii procesu, přesněji se nazývají typy nebo varianty průběhu procesu. To se stalo zvláště zjevným, když se rentgenová počítačová tomografie začala široce používat v diagnostice a monitorování pacientů se sarkoidózou.

CT vyšetření je v současnosti nejpřesnější a nejspecifičtější metodou diagnostiky nitrohrudní a mimoplicní sarkoidózy.
V současné době se v diagnostice sarkoidózy používají dvě CT technologie. První z nich je tradiční postupná studie, ve které jsou jednotlivé tenké tomografické řezy (1-2 mm) od sebe odděleny vzdáleností 10-15 mm. Takovou studii lze provést na jakémkoli tomografu. Umožňuje získat detailní obraz nejmenších anatomických struktur plicní tkáně a identifikovat v ní minimální patologické změny. Nevýhodou krokové technologie je selektivní zobrazení plicního parenchymu, nemožnost sestrojit dvou a trojrozměrné reformace, obtížnost posouzení struktur měkkých tkání a cév mediastina, pro které je nutné nejprve proveďte sérii standardních tomogramů o tloušťce 8-10 mm.

Nástup multi-slice CT (MSCT) významně změnil přístup k diagnostice plicní patologie. Tomografy s víceřadým detektorem umožňují oddělení jednoho paprsku rentgenové záření do několika tomografických vrstev, od 4 do 300 nebo více. Výhodou MSCT je možnost získat sérii sousedních tomografických řezů o tloušťce 0,5 – 1 mm. Výsledkem spirálního skenování s MSCT je schopnost konstruovat dvou a trojrozměrné reformace, stejně jako simultánní HRCT a CT angiografie.

Sarkoidóza je charakterizována zvětšením lymfatických uzlin všech skupin centrálního mediastina a kořenů plic, které se rentgenologicky projevuje oboustranným rozšířením stínu mediastina a kořenů plic a polycykličností jejich obrysů. . Lymfatické uzliny mají kulovitý nebo vejčitý tvar, homogenní strukturu, hladké jasné obrysy, bez perifokální infiltrace a sklerózy. Při výrazném nárůstu lymfatických uzlin způsobujících vnější kompresi průdušek se mohou v plicích objevit změny charakteristické pro hypoventilaci a poruchy atelektu. Takové změny jsou však pozorovány mnohem méně často než u tuberkulózy nebo nádorového poškození lymfatických uzlin. Při dlouhodobém chronickém průběhu se u třetiny pacientů objevují kalcifikace ve struktuře lymfatických uzlin. Ty se na CT obrazu jeví jako mnohočetné, oboustranné, monolitické, nepravidelně tvarované vápnité inkluze umístěné mimo průdušky ve středu lymfatických uzlin.

Nejcharakterističtějším znakem sarkoidózy je diseminace smíšené, fokální a intersticiální povahy. Většina velkých vykazuje polymorfismus fokálních změn. Mnoho malých ložisek se nachází podél bronchovaskulárních svazků, interlobárních štěrbin, žeberní pleury a v interlobulárních septech, což způsobuje nerovnoměrné („perličkové“) ztluštění intersticiálních struktur plic. Tento typ distribuce ložisek podél plicního intersticia je v CT definován jako perilymfatický, tzn. léze vznikají a jsou vizualizovány podél průběhu lymfatických cév. Na rozdíl od jiných onemocnění s podobnou distribucí ložisek, jako je lymfogenní karcinomatóza, u sarkoidózy převažují ložiskové změny v kombinaci s peribronchiálními a pervaskulárními spojkami, zatímco ztluštění interlobulárních a intralobulárních sept je pozorováno v mnohem menší míře. Jedním z projevů aktivní sarkoidózy na HRCT může být symptom „zabroušeného skla“ různého rozsahu a lokalizace. Morfologickým substrátem symptomu zabroušeného skla je množství drobných ložisek, která jsou na HRCT nerozeznatelná jako samostatné útvary, nebo ve vzácnějších případech je pozorováno pravé „broušené sklo“ jako projev difuzního ztluštění interalveolárních sept v důsledku alveolitidy. Tyto změny je třeba odlišit od lymfogenní diseminované tuberkulózy, alergické alveolitidy a deskvamativní intersticiální pneumonie.

Chronický recidivující průběh sarkoidózy je charakterizován výskytem polymorfismu fokálních změn ve formě zvětšení velikosti lézí, deformace jejich obrysů a sloučení do malých zón konsolidace. Spolu s tím jsou stanoveny různé stupně závažnosti infiltrace a sklerózy intersticiálních struktur plic. Kolem průdušek horního laloku se tvoří více či méně velké konglomeráty měkkých tkání, které jsou neoddělitelné od anatomických struktur kořene. Ve struktuře hmot měkkých tkání jsou viditelné deformované lumen průdušek. Peribronchiální konglomeráty se šíří hluboko do plicní tkáně podél bronchovaskulárních svazků. V takových infiltrátech se mohou tvořit dutiny.

Čtvrté stadium nitrohrudní sarkoidózy je charakterizováno fibrózní přeměnou plicní tkáně různé míry se vznikem pleuropneumocirhózy, dystrofických změn, rozvojem voštinových plic nebo emfyzému. Ve většině případů se v plicní tkáni tvoří rozsáhlé oblasti pneumosklerózy ve formě zón zhutnění plicní tkáně s viditelnými rozšířenými a deformovanými vzduchovými mezerami průdušek. Takové změny jsou obvykle pozorovány v horních lalocích, v bazální oblasti. Objem horních laloků se zmenšuje. Což vede k otoku kortikálních a supradiafragmatických částí plic a v nejtěžších případech k tvorbě bulózního emfyzému a voštinových plic.

Magnetická rezonance(MRI) u pacientů se sarkoidózou má diagnostické schopnosti podobné CT při detekci hilové lymfadenopatie. Ale při hodnocení stavu plicního parenchymu je MRI výrazně horší než CT, a proto nemá nezávislou diagnostickou hodnotu. MRI je informativní u neuro- a srdeční sarkoidózy.

Z radionuklidové metody Studie respirační sarkoidózy využívají perfuzní plicní scintigrafii s MMA-Tc-99m a pozitivní plicní scintigrafii s Ga-67 citrátem. Scintigrafické metody mají důležitou diagnostickou hodnotu pro charakterizaci poruch mikrocirkulace plic a funkce lymfatických uzlin jak v oblasti lokalizace procesu, tak v intaktních částech plic a umožňují objasnit prevalence a stupeň aktivity zánětlivý proces u pacientů s různými průběhy respirační sarkoidózy.
Radionuklidové vyšetření však není metodou nozologické diagnostiky a pozitivní výsledek pneumoscintigrafie s citrátem Ga-67 není diagnostický pro sarkoidózu, protože zvýšená akumulace radiofarmak v plicích a VLN se nachází u nádorů, metastatických lézí, různých zánětlivých a granulomatózních nemocí a tuberkulózy.

Pozitronová emisní tomografie(PET) je jednou z relativně nových metod radiologická diagnostika. Nejběžnějším indikátorem je 18-fluor-2-dioxyglukóza (18FDG). Kromě toho klinika používá radiofarmaka značená 13N a 15O. U sarkoidózy PET umožňuje získat spolehlivé informace o aktivitě procesu a v kombinaci s anatomickými zobrazovacími metodami (CT, MRI) identifikovat lokalizaci zvýšené metabolické aktivity, tedy topografii aktivní sarkoidózy. Léčba prednisolonem potlačila zánětlivou aktivitu do takové míry, že byla nedetekovatelná PET.

Endoskopické ultrazvukové vyšetření s transezofageální tenkojehlovou aspirační biopsií mediastinálních lymfatických uzlin se v současnosti stává nejslibnější metodou pro diferenciální diagnostiku lymfadenopatie. Endoskopický echografický obraz lymfatických uzlin u sarkoidózy má některé charakteristické rysy: lymfatické uzliny jsou od sebe dobře ohraničeny; struktura uzlin je izoechogenní nebo hypoechogenní s atypickým průtokem krve. Tyto znaky však neumožňují odlišit poškození lymfatických uzlin u sarkoidózy od tuberkulózy nebo nádoru.

Radiační diagnostika mimoplicní sarkoidózy. Ultrazvuk obvykle odhalí mnohočetné hypoechogenní uzliny, které jsou lokalizovány jak v játrech, tak ve slezině. U některých pacientů CT vyšetření nejen potvrdí hepatolienální změny, ale odhalí i drobné ložiskové změny a infiltráty v obou plicích, s hilovou lymfadenopatií nebo bez ní. Počítačové tomogramy zpravidla ukazují hepatomegalii s hladkými nebo zvlněnými obrysy a difúzní heterogenitou parenchymu. Při kontrastu lze ve struktuře jater detekovat malá ložiska nízké hustoty. Ve většině případů je také detekována splenomegalie a zvětšené lymfatické uzliny v hepatoduodenálním vazu, v hilu jater a sleziny a v peripankreatické tkáni. CT změny u granulomatózních onemocnění jsou nespecifické a vyžadují morfologické ověření.

U srdeční sarkoidózy ultrazvuk odhalí izolované léze v myokardu, včetně mezikomorová přepážka Velikost 3-5 mm. Léze v srdci mohou časem zvápenatět. EKG může zaznamenat extrasystoly a poruchy vedení. U MRI může v postižené oblasti srdce dojít ke zvýšení intenzity signálu na T-2 vážených snímcích a po kontrastu na T-1 vážených obrázcích. Ve vzácných případech se na CT může srdeční sarkoidóza projevit jako oblasti ztluštění myokardu, které slabě akumulují kontrastní látku, ale tento znak je nespecifický a lze jej zvážit pouze ve spojení s klinickými a laboratorními údaji.
U neurosarkoidózy MRI odhalí hydrocefalus, dilataci bazálních cisteren, jednoduché nebo mnohočetné granulomy, izointenzivní na T-1 vážených tomogramech a hyperintenzivní na T-2 vážených snímcích s dobrým zesílením signálu po kontrastu. Typickou lokalizací sarkoidů je hypotalamus a oblast optického chiasmatu. Cévní trombóza s mikromrtvicemi je možná. MRI je zvláště citlivá na meningeální léze.

Sarkoidóza kostí a kloubů se na RTG a RTG snímcích projevuje jako cystická popř lytické změny. MRI pro muskuloskeletální symptomy odhalí infiltraci malých a velkých kostí, známky osteonekrózy, artritidy, infiltraci měkkých tkání, objemové útvary různé lokalizace, myopatie a nodulární formace ve svalech. Je důležité, že u těch pacientů, u kterých byly na MRI zjištěny kostní léze, rentgenové vyšetření prokázalo podobné změny pouze ve 40 % případů.

INVAZIVNÍ DIAGNOSTICKÉ METODY
Plicní sarkoidóza vyžaduje diferenciální diagnostiku s řadou plicních onemocnění, která je založena na morfologickém ověření diagnózy. To umožňuje chránit takové pacienty před nejčastěji bezdůvodně předepisovanou antituberkulózní chemoterapií nebo chemoterapií protinádorovými léky. Systémová terapie steroidy užívané podle indikací k sarkoidóze by měly být rovněž používány pouze při morfologicky potvrzené diagnóze, aby nedošlo k prudké progresi onemocnění u osob s chybnou diagnózou sarkoidózy.
Sarkoidóza označuje onemocnění, u kterých lze pouze studiem tkáňového materiálu získat diagnosticky významná data, na rozdíl od tuberkulózy a některých plicních karcinomů, kdy je možné vyšetřit přirozené sekrety (sputum) na obsah patogenu nebo nádorových buněk.

V ideálním případě je diagnóza sarkoidózy stanovena, když jsou klinická a radiologická data podpořena identifikací nekaseujících (bez nekrózy) granulomů epiteloidních buněk v biopsii plicní tkáně a/nebo lymfatické uzliny a/nebo bronchiální sliznice.
U pacientů s plicní sarkoidózou by měla být morfologická verifikace diagnózy provedena ve všech případech okamžitě po identifikaci radiologických změn v lymfatických uzlinách mediastina a/nebo plicní tkáni, bez ohledu na přítomnost či nepřítomnost klinických projevů. Čím akutnější je proces a kratší doba jeho trvání spíše získání biopsie obsahující struktury typické pro toto onemocnění (nekaseizující epiteloidní buněčné granulomy a buňky cizích těles).
Ve světové praxi (včetně Ruské federace) se pro diagnostiku plicní sarkoidózy považuje za vhodné použít následující bioptické metody:

Bronchoskopické:
· Transbronchiální plicní biopsie (TBL). Provádí se při bronchoskopii speciálními mikrokleštičkami, které se pod rentgenovou kontrolou nebo bez ní přesunou do subpleurálního prostoru a tam bioptují plicní tkáň. Zpravidla se provádí za přítomnosti diseminace v plicní tkáni, ale u pacientů se sarkoidózou je poměrně účinná i u radiologicky intaktní plicní tkáně.
· Klasická transbronchiální jehlová biopsie nitrohrudních lymfatických uzlin - KCHIB VGLU (synonymum transbronchiální jehlová aspirace (VHLN), mezinárodní zkratka TBNA). Provádí se při bronchoskopii speciálními jehlami, místo vpichu přes stěnu průdušek a hloubka průniku se volí předem podle údajů z počítačové tomografie. Provádí se pouze s výrazným zvýšením VGLU určitých skupin.
· Endoskopická tenkojehlová punkce mediastinálních lymfatických uzlin pod endosonografickou kontrolou. Provádí se při endoskopii ultrazvukovým bronchoskopem nebo ultrazvukovým gastroskopem se speciálními jehlami, „targeting“ a samotná punkce jsou řízeny ultrazvukovým skenováním [EUSbook 2013]. Používejte pouze pro zvětšené VGLU. Existují následující typy těchto biopsií používaných pro plicní sarkoidózu:

♦ Transbronchiální tenkojehlová aspirační biopsie vedená endobronchiální sonografií EBUS-TTAB (mezinárodní zkratka - EBUS-TBNA) . Provádí se při bronchoskopii pomocí ultrazvukového bronchoskopu.
♦ Tenkojehlová aspirační biopsie pod endosonografickou kontrolou EUS-FNA (mezinárodní zkratka - EUS-FNA) (transezofageální pomocí ultrazvukového gastroskopu). Provádí se při ezofagoskopii ultrazvukovým gastroskopem.
♦ Tenkojehlová aspirační biopsie pod endosonografickou kontrolou EUS-b-FNA (mezinárodní zkratka - EUS-b-FNA) (transezofageální pomocí ultrazvukového bronchoskopu). Provádí se při ezofagoskopii ultrazvukovým bronchoskopem.
· Přímá biopsie bronchiální sliznice (přímá biopsie). Kousání sliznice se provádí při bronchoskopii. Používá se pouze v přítomnosti změn na sliznici charakteristických pro sarkoidózu.
· Biopsie bronchiální sliznice kartáčkem (biopsie kartáčkem). Provede se skarifikace a vrstva bronchiální sliznice se odstraní speciálním kartáčem. Používá se pouze v přítomnosti změn sliznice charakteristických pro sarkoidózu.
· Bronchoalveolární laváž (BAL), k získání bronchoalveolární laváže (synonymum - tekutina z bronchoalveolární laváže), se provádí během bronchoskopie injekcí a aspirací fyziologického roztoku do bronchoalveolárního prostoru. Poměr subpopulací lymfocytů má diagnostickou hodnotu, ale cytogram se používá především ke stanovení aktivity sarkoidózy.

Chirurgický metodybiopsie

Thorakotomie S biopsie plíce A nitrohrudní lymfatický uzly .
Takzvaná „otevřená biopsie“ se v současné době pro svou traumatickou povahu používá extrémně zřídka, častěji se používá její šetrnější verze - minitorakotomie, která také umožňuje odstranit fragmenty plic a lymfatických uzlin jakékoli skupiny.
Při operaci se používá endotracheální anestezie a využívá se anterolaterální torakotomie přes 4. nebo 5. mezižeberní prostor, která zajišťuje optimální přístup k elementům plicního kořene.
Indikace pro tento typ chirurgický zákrok je nemožnost v předoperačním stadiu klasifikovat proces v tkáni plic a mediastinálních lymfatických uzlin jako benigní. Podezřelými případy jsou ojedinělé asymetrické kulaté stíny v kombinaci s mediastinální lymfadenopatií, což jsou často projevy blastomatózního procesu u lidí nad 50 let. V takových případech je diagnóza respirační sarkoidózy histologickým nálezem ve stěnách onkologických ústavů.
Relativní kontraindikace jako při každé operaci břicha dochází k nestabilním kardiovaskulárním stavům, dýchací systém, těžká onemocnění jater, ledvin, koagulopatie, dekompenzovaný diabetes mellitus atd.
Thorakotomie je doprovázena dlouhým obdobím pooperační rekonvalescence. Pacienti si ve většině případů stěžují na bolest v oblasti pooperační jizvy, pocit necitlivosti v dermatomu podél poškozeného interkostálního nervu, který přetrvává až šest měsíců a v některých případech i celý život.
Torakotomie umožňuje lepší přístup k orgánům hrudní dutina Vždy je však třeba posoudit rizika celkové anestezie, chirurgického traumatu a dlouhodobé hospitalizace. Typickými komplikacemi torakotomie jsou hemotorax, pneumotorax, tvorba bronchopleurálních píštělí a pleurotorakálních píštělí. Úmrtnost z tohoto typu chirurgický zákrok Podle různých zdrojů se pohybuje od 0,5 do 1,8 %.

Videotorakoskopie/ video- asistované torakoskopie (DPH).
Existují následující typy minimálně invazivních intratorakálních intervencí:
· Videothorakoskopické operace, při kterých se do pleurální dutiny přes torakoporty zavádí torakoskop a nástroje kombinované s videokamerou,
· Operace s videoasistovanou podporou, kdy kombinují minitorakotomii (4-6 cm) a torakoskopii, což umožňuje dvojí pohled na operovanou oblast a použití tradičních nástrojů.
Tyto metody minimálně invazivních intervencí významně zkrátily délku hospitalizace pacientů a počet pooperačních komplikací.
Absolutní kontraindikace pro videotorakoskopii jsou obliterace pleurální dutiny - fibrothorax, nestabilní hemodynamika a šokový stav pacienta.
Relativní kontraindikace jsou: nemožnost samostatné ventilace plic, předchozí torakotomie, velký objem pleurálního poškození, koagulopatie, dříve provedené radiační terapie plicní nádory a plány na resekci plic v budoucnu.

Mediastinoskopie

Výkon je málo traumatický, vysoce informativní při přítomnosti zvětšených skupin lymfatických uzlin dostupných pro vyšetření a je výrazně levnější než torakotomie a videotorakoskopie.

Absolutní kontraindikace: kontraindikace pro anestezii, extrémní kyfóza hrudní páteř, přítomnost tracheostomie (po laryngektomii); syndrom horní duté žíly, předchozí sternotomie, mediastinoskopie, aneuryzma aorty, deformace trachey, těžké léze krční oblasti míchy, radiační terapie mediastina a krčních orgánů.

Algoritmus pro použití biopsií:
· nejprve se provádějí endoskopické (bronchoskopické nebo transezofageální) biopsie, pokud jsou změny na sliznici průdušek - přímá biopsie a kartáčková biopsie oblastí sliznice. Pokud jsou identifikovány zvětšené VLN, které jsou dostupné pro aspirační biopsii, provedou se také CCIP VLN nebo EBUS-TBNA a/nebo transezofageální EUS-b-FNA
· chirurgické biopsie se provádějí pouze u těch pacientů, u kterých se endoskopickými metodami nepodařilo získat diagnosticky významný materiál, což je asi 10 % pacientů se sarkoidózou. Častěji se jedná o VATS resekci jako nejméně traumatizující výkon, méně často klasickou otevřenou biopsii a ještě méně často mediastinoskopii (vzhledem k malému počtu dostupných VGLU skupin).
Kladné body použití endoskopických technik: schopnost provádět ambulantně, pod lokální anestezie nebo sedace; provedení několika typů biopsií z různých skupin lymfatických uzlin a různých oblastí plic a průdušek v jedné studii; nízká míra komplikací. Výrazně nižší náklady než chirurgické biopsie.
Negativní body: malá velikost biopsie, která je dostatečná pro cytologické, ale ne vždy pro histologické studie.
Kontraindikace pro všechny typy endoskopických biopsií existují všechny kontraindikace pro bronchoskopii a navíc - porušení systému koagulace krve, přítomnost infekčního procesu v průduškách, doprovázená hnisavým výtokem
Ukazatele účinnosti endoskopických biopsií včetně srovnávacích.

Transbronchiální plicní biopsie(NBL) je doporučená biopsie pro sarkoidózu. Diagnostická výtěžnost do značné míry závisí na zkušenostech s prováděným výkonem a počtu biopsií a také s sebou nese riziko pneumotoraxu a krvácení.
Obecná úroveň diagnostika sarkoidózy byla významně lepší podle EBUS-TBNA než u PBL (str<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (p<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Klasická transbronchiální biopsie jehlou nitrohrudní lymfatické uzliny - KIB VGLU má diagnostickou hodnotu až 72 % u pacientů s plicní sarkoidózou 1. stadia, senzitivita - 63,6 %, specificita - 100 %, pozitivní prediktivní hodnota - 100 %, negativní prediktivní hodnota - 9,1 %.

Transezofageální tenkojehlová aspirační biopsie pod endosonograficky řízenou EUS-FNA (EUS- FNA) AEUS- b- FNA mají velmi vysokou diagnostickou hodnotu a výrazně snížily počet mediastenoskopií a otevřených biopsií v diagnostice plicní sarkoidózy. Tyto typy biopsií se používají pouze tehdy, když jsou postiženy mediastinální lymfatické uzliny sousedící s jícnem.

Transbronchiální aspirace jemnou jehlou biopsie vedená endobronchiální sonografií EBUS-TBNA je rozumnou metodou pro posouzení stavu nitrohrudních lymfatických uzlin při absenci závažných komplikací. S jeho pomocí je možné diagnostikovat sarkoidózu, zejména ve stadiu I, kdy dochází k adenopatii, ale v plicní tkáni nejsou žádné radiologické projevy. Porovnání výsledků moderní sonograficky řízené biopsie - EBUS-TBNA a mediastinoskopie pro patologii mediastina prokázalo vysokou shodu metod (91 %; Kappa - 0,8, 95% interval spolehlivosti 0,7-0,9). Specificita a pozitivní prediktivní hodnota pro obě metody byly 100 %. Senzitivita, negativní prediktivní hodnota a diagnostická přesnost byly 81 %, 91 %, 93 % a 79 %, 90 %, 93 %. Současně nejsou žádné komplikace u EBUS - TBNA a u mediastinoskopie - 2,6%.

Přímá biopsie bronchiální sliznice (přímá biopsie) a kartáčková biopsie bronchiální sliznice (kartáčová biopsie). Při bronchoskopii se u 22 - 34 % pacientů v aktivní fázi plicní sarkoidózy odhalí změny na sliznici průdušek charakteristické pro toto onemocnění: klikaté cévy (cévní ektázie), jednotlivé nebo mnohočetné bělavé útvary ve formě uzlů a plaků, ischemické oblasti sliznice (ischemické skvrny). Při takových změnách u 50,4 % pacientů a při nezměněné sliznici - u 20 % je možné v bioptickém vzorku identifikovat nekaseizující granulomy a/nebo epiteloidní buňky.

Bronchoalveolární laváž, Tekutá biopsie se provádí u pacientů se sarkoidózou během diagnózy a během léčby. Poměr CD4/CD8 > 3,5 je tedy charakteristický pro sarkoidózu a vyskytuje se u 65,7 % pacientů se sarkoidózou stadia 1-2. K charakterizaci aktivity plicní sarkoidózy a účinnosti léčby se používá endopulmonální cytogram bronchoalveolární laváže získaný v důsledku BAL: při aktivním procesu dosahuje podíl lymfocytů 80 %, při stabilizaci klesá na 20 %.

Laboratorní diagnostika

Laboratorní diagnostika

Interpretace laboratorních výsledků a doplňkových testů
Klinický krevní test

může být v normálních mezích. Nespecifické a zároveň důležité je zvýšení ESR, které je nejvýraznější u akutních variant sarkoidózy. Vlnovité změny ESR nebo mírné zvýšení jsou možné po dlouhou dobu s chronickým a asymptomatickým průběhem onemocnění. Zvýšení počtu leukocytů v periferní krvi je možné u akutní a subakutní sarkoidózy. Mezi známky aktivity patří také lymfopenie. Interpretace klinického krevního testu by měla být provedena s ohledem na prováděnou terapii. Při použití systémových steroidů se ESR snižuje a počet leukocytů v periferní krvi se zvyšuje a lymfopenie mizí. Při léčbě metotrexátem je kritériem bezpečnosti léčby sledování počtu leukocytů a lymfocytů (současně s hodnocením hodnot aminotransferáz - ALT a AST). Leuko- a lymfopenie v kombinaci se zvýšením ALT a AST jsou indikací k vysazení methotrexátu.

Trombocytopenie u sarkoidózy vzniká při poškození jater, sleziny a kostní dřeně, což vyžaduje příslušná doplňková vyšetření a diferenciální diagnostiku s autoimunitní trombocytopenickou purpurou.

Hodnocení funkce ledvin zahrnuje obecný test moči, stanovení kreatininu, dusíku močoviny v krvi.

Angiotensin konvertující enzym (ACE). U granulomatózních onemocnění vede lokální stimulace makrofágů k abnormální sekreci ACE. Stanovení aktivity ACE v krvi trvá 5-10 minut. Při odběru krve ze žíly pro tuto studii byste neměli přikládat turniket na příliš dlouhou dobu (více než 1 minutu), protože to zkreslí výsledky. 12 hodin před odběrem krve by pacient neměl pít ani jíst. Základem pro stanovení ACE je radioimunitní metoda. U osob starších 20 let jsou hodnoty od 18 do 67 jednotek na litr (u/l) považovány za normální. U mladších lidí hladiny ACE výrazně kolísají a tento test se obvykle nepoužívá. S dostatečnou mírou jistoty lze plicní proces definovat jako sarkoidózu pouze tehdy, když aktivita ACE v séru dosáhne více než 150 % normálu. Zvýšení aktivity ACE v krevním séru by mělo být interpretováno jako marker aktivity sarkoidózy, a nikoli jako významné diagnostické kritérium.

C-reaktivní protein- protein akutní fáze zánětu, citlivý indikátor poškození tkáně při zánětu, nekróze a poranění. Normálně méně než 5 mg/l. Jeho nárůst je charakteristický pro Löfgrenův syndrom a další varianty akutního průběhu sarkoidózy jakékoli lokalizace.

Hladiny vápníku v krvi a moči. Normální hladiny vápníku v séru jsou následující: Všeobecné 2,0–2,5 mmol/l, ionizované 1,05-1,30 mmol/l; v moči - 2,5 -- 7,5 mmol/den; v mozkomíšním moku - 1,05 - 1,35 mmol/l; ve slinách - 1,15 - 2,75 mmol/l. Hyperkalcémie u sarkoidózy je považována za projev aktivní sarkoidózy, způsobené nadprodukcí aktivní formy vitaminu D (1,25-dihydroxyvitamin D3 nebo 1,25(OH)2D3) makrofágy v místě granulomatózní reakce. Hyperkalciurie je mnohem častější. Hyperkalcémie a hyperkalciurie s prokázanou sarkoidózou jsou důvodem k zahájení léčby. V tomto ohledu byste měli být opatrní s doplňky výživy a vitamínovými komplexy obsahujícími vysoké dávky vitamínu D.

Kveim-Silzbachův test. Kveim Breakdown nazývaná intradermální injekce tkáně z lymfatické uzliny postižené sarkoidózou, v reakci na kterou se u pacientů se sarkoidózou vytvoří papule, při jejíž biopsii jsou nalezeny charakteristické granulomy. Louis Silzbach vylepšil tento test pomocí suspenze sleziny. V současné době se test nedoporučuje pro široké použití a lze jej použít v dobře vybavených centrech specificky zapojených do diagnostiky sarkoidózy. Tento postup může zavést infekční agens, pokud je antigen špatně připraven nebo špatně kontrolován.

Tuberkulinový test je zařazen na seznam povinných primárních výzkumů v mezinárodních i domácích doporučeních. Mantouxův test s 2 TE PPD-L u aktivní sarkoidózy dává negativní výsledek. Při léčbě SCS u pacientů se sarkoidózou, kteří byli dříve infikováni tuberkulózou, může být test pozitivní. Negativní Mantouxův test má vysokou citlivost pro diagnostiku sarkoidózy. BCG vakcinace prováděná v dětství nemá žádnou korelaci s tuberkulinovou reakcí u dospělých. Tuberkulinová anergie u sarkoidózy není v obecné populaci spojena s tuberkulínovou citlivostí. Pozitivní Mantouxův test (papula 5 mm a více) v případě podezření na sarkoidózu vyžaduje velmi pečlivou diferenciální diagnostiku a vyloučení konkomitantní tuberkulózy. Význam Diaskintestu (intradermální injekce rekombinantního alergenu tuberkulózy - proteinu CPF10-ESAT6) u sarkoidózy nebyl definitivně prokázán, ale ve většině případů je jeho výsledek negativní.

Léčba

LÉČBA SARKOIDÓZY

UŽÍVÁNÍ LÉKŮ
Cílem léčby sarkoidózy je prevence nebo kontrola poškození orgánů, zmírnění symptomů a zlepšení kvality života pacientů. Pro sarkoidózu neexistuje žádná etiotropní terapie. Ve všech případech je hlavní taktikou lékaře srovnání nutnosti předepisování léčby se závažností důsledků použití moderní kortikosteroidní, cytostatické a biologické („cílené“) terapie. V současné době nejsou zdravotnickými regulátory (např. FDA v USA) schváleny žádné léky pro léčbu pacientů se sarkoidózou. Všechna existující schémata jsou poradní a v každém případě ošetřující lékař na sebe na základě znalostí přebírá odpovědnost za předepsanou léčbu.
Pokud byla stanovena diagnóza sarkoidózy, nedochází k život ohrožujícímu stavu, ke snížení funkcí orgánů a systémů nebo jsou zřejmé známky rychlé progrese onemocnění, je lepší aktivní pozorování.

Seznam léků používaných při léčbě sarkoidózy

Droga	Dávkování	Hlavní nežádoucí účinky	Sledování
Prednisolon (nebo analogy v dávkách ekvivalentních prednisolonu)	3-40 mg denně minimálně 9 měsíců Pulzní terapie 1 g denně po dobu 3 dnů (nebo 3 dny každý druhý den)	Diabetes mellitus, arteriální hypertenze, přírůstek hmotnosti, šedý zákal, glaukom, osteoporóza	Krevní tlak, tělesná hmotnost, glykémie, hustota kostí, vyšetření oftalmologem
Hydroxychlorochin	200-400 mg denně	Zhoršení zraku, jaterní a kožní změny
chlorochin	0,5-0,75 mg/kg/den	Zhoršení zraku, změny jater a kůže (častější než hydroxychlorochin)	Každých 6-12 měsíců vyšetření u oftalmologa
methotrexát	5-20 mg jednou týdně po dobu až 2 let	Krevní změny, hepatotoxicita, plicní fibróza	Obecný klinický krevní test, jaterní a ledvinové testy každé 1-3 měsíce, radiační vyšetření plic. Jednou týdně, 24 hodin po užití methotrexátu, 5 mg kyseliny listové perorálně.
azathioprin	50-200 mg denně
Leflunomid	10-20 mg denně	Z krevního systému a hepatotoxicity	Obecný klinický krevní test, jaterní a ledvinové testy každé 1-3 měsíce.
mykofenolát	500-1500 mg 2krát denně	Z krevního systému a gastrointestinálního traktu	Obecný klinický krevní test, jaterní a ledvinové testy každé 1-3 měsíce.
Pentoxifylin	0,6-1,2 g denně ve 3 dávkách, 6-12 měsíců.	Nevolnost, slabost, poruchy spánku	Žádné konkrétní indikace
Indomethacin (mohou být dostupné i jiné nesteroidní protizánětlivé léky)	0,075-0,1 g denně per os	Reakce z gastrointestinálního traktu, z krve, s „aspirinovým“ astmatem	Obecný klinický krevní test měsíčně.
Alfa tokoferol	200-400 mg den, neomezený čas	Alergické reakce	Žádné konkrétní indikace

V léčbě sarkoidózy jsou zkoumány inhibitory TNF-alfa, tetracykliny, makrolidy, thalidomid, sartany, odborníci nedospěli ke shodě na jejich použití, i když v doporučeních řady zemí jsou zařazeny na seznam léků volby.

Výroky v léčbě sarkoidózy, které mají úroveň důkazů
1. Vzhledem k tomu, že míra spontánní remise je vysoká, není léčba indikována u asymptomatických pacientů se sarkoidózou stadia 1 [úroveň důkazu B].
2. Protože míra remise je vysoká, není léčba indikována u asymptomatických pacientů se sarkoidózou stadia II a III s mírnou plicní dysfunkcí a stabilizovaným stavem [D].
3. Perorální kortikosteroidy jsou léčbou první volby u pacientů s progresivním onemocněním na základě rentgenových a respiračních funkčních testů, se závažnými symptomy nebo extrapulmonálními projevy vyžadujícími léčbu [B].
4. Léčba prednisolonem (nebo ekvivalentní dávkou jiného kortikosteroidu) je předepsána v dávce 0,5 mg/kg/den po dobu 4 týdnů, poté je dávka snížena na udržovací dávku ke kontrole příznaků a progrese onemocnění v průběhu 6-24 měsíců [D].
5. Bisfosfonáty by se měly používat ke snížení osteoporózy vyvolané steroidy [D].
6. Inhalační kortikosteroidy nemají žádnou hodnotu v počáteční ani udržovací léčbě [B]. Mohou být použity u vybraných podskupin pacientů s těžkým kašlem a bronchiální hyperreaktivitou [D].
7. Ostatní imunosupresiva a protizánětlivé léky mají v léčbě sarkoidózy omezený význam, ale je třeba o nich uvažovat jako o alternativní léčbě, když SCS nekontroluje průběh onemocnění, existují závažná těžká doprovodná onemocnění (diabetes mellitus, obezita, arteriální hypertenze, osteoporóza, glaukom, katarakta, peptický vřed) nebo závažné nežádoucí reakce intolerance. Současným lékem volby je metotrexát [C].
8. U konečného stadia hilové sarkoidózy [D] je třeba zvážit transplantaci plic.

Možné režimy medikamentózní léčby sarkoidózy

№№	Léky	Způsob podání a frekvence podání	Dávkování	Délka kurzu, týdny.
1.	Glukokortikosteroidy	per os denně		36-40
2.	Glukokortikosteroidy	per os každý druhý den	Počáteční dávka 0,5 mg/kg/den se snížením o 5 mg po 6-8 týdnech	36-40
3.	Glukokortikosteroidy chlorochin	per os denně	0,1 mg/kg/den nepřetržitě 0,5–0,75 mg/kg/den nepřetržitě	32-36
4.	Glukokortikosteroidy Alfa tokoferol	per os denně	0,5–0,75 mg/kg/den nepřetržitě	32-36
5.	methotrexát	per os jednou týdně	do 25 mg trvale 1krát týdně, obden 5 mg kyseliny listové	32-40
6.	Pentoxifylin	per os denně	0,6-1,2 g denně pro 3 dávky	24-40
7.	Pentoxifylin Alfa tokoferol	per os denně per os denně	0,6-1,2 g denně pro 3 dávky 0,3-0,5 mg/kg/den nepřetržitě	24-40
8.	Alfa tokoferol	per os denně	0,3-0,5 mg/kg/den nepřetržitě	32-40

Poznámka *—dávky glukokortikosteroidů jsou indikovány jako prednisolon

EFERENTNÍ METODY TERAPIE
Nejjednodušší a nejčastěji používaná mimotělní metoda je plazmaferéza. Kromě odstranění imunitních komplexů a prozánětlivých interleukinů dochází při plazmaferéze ke zlepšení mikrocirkulace, odblokování buněčných receptorů a stabilizaci buněčných membrán, což vede ke zvýšení citlivosti „cílových buněk“ na účinky farmakologické látky. Operace zahrnuje odstranění 500-1000 ml plazmy z krevního řečiště v jednom sezení. Cyklus se skládá ze 3-4 plazmaferéz s týdenní přestávkou mezi jednotlivými procedurami.
Metodika pro mimotělní modifikaci krevních lymfocytů(imunofarmakoterapie): krev odebraná do plastové nádoby typu „Gemakon“ se odstřeďuje 15 minut v laboratorní odstředivce při 2700 obj. za minutu k jasnému oddělení plazmy a červených krvinek. Dále je plazma téměř úplně odstraněna. Spodní část plazmy a horní část hmoty červených krvinek (cca 1 cm každá) se evakuují do čisté plastové nádoby. Postup se opakuje 3-4krát, dokud se nezíská dostatečné množství centrifugátu. Počítání lymfocytů se provádí v Goryaevově komoře. Po příjmu lymfocytový koncentrát v množství 0,5-2,0 ppm. buněk, přidá se prednisolon 30-60 mg (rychlostí 200 μg/ml) nebo cyklosporin „A“ (rychlost 10 μg/ml) a umístí se do termostatu při teplotě 37 C na 2 hodiny. Kurz zahrnuje minimálně 2 procedury mimotělní modifikace krevních lymfocytů s 10denní přestávkou mezi nimi.

PLICNÍ HYPERTENZE PŘI SARKOIDÓZE

Definice a klasifikace
Plicní hypertenze (PH) je definována jako zvýšení středního tlaku v plicnici (mPAP) v klidu > 25 mmHg. (při normálním tlaku v levé síni). PH může být důsledkem chronických srdečních a plicních onemocnění, která způsobují systémovou a/nebo regionální hypoxii, plicní embolii nebo poruchy plicní mikrocirkulace (PH se v druhém případě nazývá plicní arteriální hypertenze – PAH). Podle moderní klasifikace PH u sarkoidózy patří do třídy 5 PH (skupina s z různých důvodů PH) a obvykle se uvažuje odděleně od PH u respiračních onemocnění, jako je intersticiální nebo obstrukční plicní nemoc (skupina 3). Základem této stratifikace je poměrně častý rozvoj těžké PH u pacientů se sarkoidózou, a to i při absenci výrazných parenchymálních změn na plicích, příčinou takové PH může být přímé zapojení plicních cév do zánětlivého procesu.

Diagnóza PH
Klinické projevy a objektivní příznaky PH se obvykle objevují v pozdějších stadiích sarkoidózy a jsou často maskovány projevy základního onemocnění. Rozvoj PH u pacientů se sarkoidózou je spojen s přetrvávající dušností a sníženou tolerancí fyzická aktivita a zvýšená spotřeba kyslíku. „Zlatým standardem“ při hodnocení sPAP a tedy i v diagnostice PH je katetrizace pravého srdce. Nicméně, toto invazivní technika je spojeno s malým, ale stabilním rizikem pro pacienta s PH, takže nejčastěji v klinická praxe pro hodnocení PH se používají neinvazivní metody.

Transtorakální dopplerovská echokardiografie
Transtorakální dopplerovská echokardiografie (ECHO-CG) se široce používá k výpočtu systolického tlaku pravé komory (RVSP), který je při absenci obstrukce výtokového traktu plic ekvivalentní systolickému PAP (RPP). MRV lze vypočítat pouze za přítomnosti systolického průtoku z trikuspidální regurgitace. I zkušení specialisté dokážou trikuspidální regurgitaci odhalit pouze v 70–80 % případů. Absence trikuspidální regurgitace dostatečná pro měření nevylučuje přítomnost těžké PH. PPV hodnocená echokardiograficky dobře koreluje se systolickou PAP měřenou katetrizací pravé komory a má vysokou senzitivitu v diagnostice PH (>85 %). U pacientů s intersticiální plicní nemocí je specificita a pozitivní prediktivní hodnota MPAP, správně měřená pomocí ECHO-CG, 97 % a 98 %, v daném pořadí, při použití prahové hodnoty MPAP ³45 mm Hg.

Mozkový natriuretický peptid ( mozek natriuretikum peptid - BNP )
BNP je vylučován hlavně v srdečních komorách během stresu a zvyšuje se u pacientů s chronickým onemocněním plicní onemocnění a LG. V prospektivní studii pacientů s plicním onemocněním měly zvýšené plazmatické hladiny BNP senzitivitu, specificitu, pozitivní a negativní prediktivní hodnotu 0,85, 0,88, 0,73 a 0,92, v tomto pořadí, v přítomnosti PH potvrzené katetrizací pravé komory.

Test funkce plic
Pokles DL CO má pro diagnostiku PH u pacientů s intersticiální plicní onemocnění omezenou hodnotu. U sarkoidózy je prevalence PH významně vyšší u pacientů s DL CO<40% должного и сатурацией кислорода в покое <88%.

Epidemiologie PH u sarkoidózy. Prevalence PH u pacientů se sarkoidózou se podle různých studií pohybuje od 1 do 28 %. Přehled registru INOS zjistil, že 75 % z 363 pacientů se sarkoidózou čekajících na transplantaci plic mělo střední PAP > 25 mmHg a třetina z nich měla těžkou PH (mPAP ³40 mmHg). PH se pravděpodobněji vyvine ve stadiu III a IV sarkoidózy, ale případy PH byly popsány ve stadiu 0 a I a dokonce i se srdečními lézemi, granulomatózní infiltrací plicních cév, včetně kapilár a žil (vedoucí k rozvoji okluzivního venopatie) nebo se zvýšenou citlivostí na vazoaktivní léky a kompresí plicní tepny zvětšenými lymfatickými uzlinami mediastina. Při provádění morfologických studií jsou často detekovány granulomatózní vaskulární změny.

Vliv PH na prognózu sarkoidózy. PH u sarkoidózy je nezávislým prediktorem mortality. Popisy jednotlivých případů ukazují, že taková PH u sarkoidózy je rezistentní na léčbu steroidy, navíc PH zvyšuje riziko úmrtí u pacientů čekajících na transplantaci plic.

PH terapie sarkoidózy. Terapie kortikosteroidy a cytostatiky obvykle nevede ke snížení tlaku v plicnici ve stadiu IV sarkoidózy (fibróza, „plíce plástev“).

Kyslíková terapie. Podávání kyslíku pacientům s PH v důsledku sarkoidózy je indikováno u chronické hypoxémie (PaO 2< 55 мм рт.ст.), при этом дозу титруют до достижения SpO 2 >90 % při dýchání přes kyslíkový koncentrátor.

Antikoagulancia. Prospektivní kohortové studie prokázaly, že dlouhodobá léčba warfarinem zlepšuje přežití u idiopatické PAH a PH v důsledku chronické tromboembolické nemoci. Neexistují však žádná data, která by hodnotila poměr rizika a přínosu terapie warfarinem pro PH v podmínkách sarkoidózy. Warfarin by měl být předepsán při jasném klinickém, radiologickém nebo histologickém potvrzení tromboembolismu. Extrapolace z observačních studií u idiopatické PAH (při absenci přímých důkazů) naznačuje, že léčba warfarinem může být použita u pacientů se sarkoidózou s těžkou PH.

Specifická terapie PH u sarkoidózy. Nyní jsme se objevili účinné léky pro plicní terapii arteriální hypertenze(PAH), takové formy jako idiopatická (primární) PAH, PAH se systémovou sklerodermií atd. Je možné, že stejné léky jsou také nejúčinnější terapií PH spojené se sarkoidózou. Malé retrospektivní a prospektivní nerandomizované studie prokázaly dobré možnosti léčby PH u sarkoidózy léky jako epoprostenol, iloprost, bosentan a sildenafil (úroveň D). Tyto léky by měly být podávány s opatrností pacientům s prokázanou nebo suspektní okluzivní venopatií.

Předpověď

KVALITA ŽIVOTA, PROGNÓZA A PRÁVNÍ RÁMEC PŘI LÉČENÍ PACIENTŮ SE SARKOIDÓZOU

Kvalita života (QOL) u sarkoidózy.
Kvalita života související se zdravím (HRQL) je určena mírou spokojenosti pacienta s těmi aspekty života, které jsou ovlivněny nemocemi, nehodami nebo jejich léčbou. Závisí na schopnosti vykonávat základní fyziologické funkce, včetně sexuálních, přítomnosti symptomů bolesti a subjektivního pocitu pohody, zdraví nebo špatného zdravotního stavu. Medicínské aspekty QoL zahrnují dopad nemoci samotné, jejích symptomů a známek az nich vyplývajících omezení funkčních schopností i léčby na každodenní aktivity pacienta. WHO definuje kvalitu života související se zdravím jako „ hodnota připisovaná pokračování života a změněná společenskými příležitostmi, přesvědčením, funkčním stavem a různými poškozeními ovlivněnými nemocí, zraněním, léčbou a politikou v této oblasti".
QoL u sarkoidózy se hodnotí pomocí různých nástrojů – dotazníků. Mezi nimi je krátký lékařský dotazník – Medical Outcomes Study Short Form (SF-36), dotazník WHO Quality of Life-100 (WHOQOL-100), dotazník pro studium pacientů s Respiračních onemocnění, vyvinutý v nemocnici St. George's Hospital (SGRQ) a dotazník Sarcoidosis Health Questionnaire (SHQ), nástroj pro hodnocení kvality života související se zdravím. Faktory, které snižují kvalitu života u sarkoidózy, jsou těžký únavový syndrom, poškození konkrétních orgánů s poruchou funkce, protichůdné informace od lékařů různých specializací ve fázi diagnostiky, pobyt v protituberkulózních ústavech a nežádoucí reakce na léčbu.

Předpovídání průběhu sarkoidózy
Sarkoidóza může mít ve svém průběhu následující možnosti:
· spontánní regrese;
regrese během léčby;
stabilizace stavu (spontánní, během nebo po terapii);
· progrese;
· vlnitý proud;
· relaps.

Exacerbace jedná se o reaktivaci procesu do jednoho roku po ukončení hlavní kúry léčby, která skončila úplným vymizením známek aktivity a regresí procesu;
Relaps Jedná se o obnovení aktivního procesu 1 rok po ukončení hlavního cyklu léčby nebo po spontánní regresi.
Míra spontánní remise- ukazatel, který se velmi liší - 12 % až 80 %, což vyžaduje obzvláště pečlivý a pečlivý přístup k pojmu „spontánní involuce“. Spontánní involuci je třeba chápat jako pomalý, ale stálý zpětný vývoj patologického procesu, dokumentovaný objektivními výzkumnými metodami a uváděný do přirozeného průběhu bez použití terapeutických opatření.
Recidivující průběh sarkoidózy zaznamenáno v 15-68 % případů. Takové významné rozšíření ukazatelů je spojeno s mnoha faktory: formou a fází procesu, režimem a způsobem léčby, doprovodnými a základními onemocněními atd. Důležitou roli hraje délka pozorování: čím delší je pozorování, tím častěji je možné registrovat relaps.

Mezi příznivé prognostické faktory sarkoidózy patří:
Klinické příznaky: asymptomatické onemocnění, akutní nebo subakutní začátek s vysoká teplota tělo, Löfgrenův syndrom, nízký věk, nepřítomnost mimoplicních lézí, spontánní remise po prvotním záchytu, účinnost iniciální kúry nízkých dávek SCS, plný (alespoň 9 měsíců) průběh SCS a remise delší než tři roky (spontánní nebo po léčbě).
Laboratorní příznaky: zachování tuberkulinové citlivosti, vysoká aktivita leukocytární kyselé fosfatázy, normální funkce vstřebávání jódu štítnou žlázou, vysoká lymfocytóza BAL tekutiny, absolutní počet polymorfonukleárních neutrofilů není větší než 0,2x10 4 buněk na 1 ml, vyšší hladina produkce IL-6 a TNF-alfa makrofágy BAL tekutina, BAL tekutina fosfolipidy nad 30 mmol/l.
Rentgenové známky: Rentgenový stupeň I, méně často - II.
Mimoplicní projevy Erythema nodosum, přední uveitida, Bellova obrna bez dalších neurologických příznaků.
Genetika: ACE genotyp II, lidský lymfocytární antigen (HLA) typ DR17.

Nepříznivé prognostické faktory pro sarkoidózu zahrnují:
Klinické příznaky: přítomnost kašle a dušnosti při zjištění, přítomnost poškození několika orgánů a systémů s klinickými příznaky, prodloužená horečka nízkého stupně.
Anamnestické údaje: vyšší věk při identifikaci, Afroameričan nebo Skandinávec; faktory prostředí (prach a chemická expozice), hyperinsolace, stresové situace. Zpočátku chronický průběh onemocnění. Skutečnost použití SCS v minulosti, nedostatečně účinný výsledek první kúry terapie SCS v životě, relaps po léčbě steroidy. Kurz antituberkulózní terapie bez potvrzené tuberkulózy.
Laboratorní příznaky: lymfopenie (absolutní lymfopenie), posun v pásmu, zvýšený fibrinogen a vápník v krvi, hypoalbuminémie, zvýšení g-globulinů nad 25 %, hluboká deprese T buněčná imunita, detekce granulárních forem MBT ve sputu, BALF nebo krvi; vyšší obsah neutrofilů a eozinofilů v BALF, pokles difuzní kapacity plic, pokles FEV 1 a vitální kapacity v době detekce.
Rentgenové známky: RTG stadia III nebo IV, plicní sarkoidóza bez postižení lymfatických uzlin, signifikantní zvýšení VLN při detekci, těžká deformace plicního vzoru, přítomnost progresivní fibrózy síťoviny, pleurální změny.
Bronchoskopické příznaky: stenóza a deformace průsvitu průdušek, sarkoidózní léze sliznice průdušek, vyrážka granulomů a plaků ve stěně průdušek
Mimoplicní projevy: Lupus pernio, zadní uveitida, cysty na paži, sarkoidóza srdce, Cor pulmonale, dlouhodobá tachykardie, sinusové léze, neurologické příznaky bez Bellovy obrny, nefrolitiáza.
Genetika: ACE genotyp DD.

Pravděpodobnost relapsu se zvyšuje v případech nepřítomnosti spontánní remise po počáteční detekci, použití SCS v minulosti, relapsu po dokončení primární léčby, počátečního průběhu léčby SCS po dobu až 4 měsíců, nízké citlivosti na SCS, jakož i takových příznaků jako neuro- emoční stres, ženské pohlaví, věk nad 40 let, doprovodná onemocnění, přítomnost krepitu, sípání, eozinofilie periferní krve, nízká (méně než 200 nmol/l) hladina kortizolu v krvi, hypotyreóza, FEV 1/FVC<65%, изначально большой распространённости поражения лёгких, наличия ультрамелких форм микобактерий туберкулёза в мокроте, крови или лаважной жидкости, выраженное угнетение Т-клеточного иммунитета, пневмонический и интерстициальный варианты внутригрудного саркоидоза.
Většina exacerbací sarkoidózy (2/3 případů) se vyskytla v následujících 4–6 měsících po ukončení hlavní léčebné kúry. Během tohoto období je nutné pečlivé pravidelné klinické, radiologické, laboratorní a funkční sledování, aby nedošlo k promeškaní počátečních projevů reaktivace sarkoidózy. Včasná detekce umožňuje rychlé rozhodnutí o léčbě a/nebo sledování těchto pacientů.

Lékařský právní základ pro léčbu pacientů se sarkoidózou a vyšetření pracovní schopnosti
V souladu s federálním zákonem Ruské federace „O prevenci šíření tuberkulózy v Ruské federaci“ ze dne 18. června 2001. N 77-FZ, nařízení vlády Ruské federace ze dne 25. prosince 2001. N 892 „O provádění federálního zákona „O prevenci šíření tuberkulózy v Ruské federaci“, nařízením Ministerstva zdravotnictví Ruské federace č. 109 ze dne 21. března 2003, nařízením ministerstva zdravotnictví Ruské federace č. 312 ze dne 14. července 2003. „O uznání nařízení Ministerstva zdravotnictví a lékařského průmyslu Ruska a Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 22. listopadu 1995 č. 324 a ze dne 2. února 1998 č. 33“ v Ruské federaci za neplatné. VIII. skupina dispenzární registrace pacientů se sarkoidózou v antituberkulózních ústavech byla zrušena.
Léčba pacientů se sarkoidózou je v současnosti doporučována praktickými lékaři s doporučením pneumologa, ftiziatra a lékařů jiných odborností v souladu s převažující lokalizací onemocnění.

Přibližná kritéria pro hodnocení pracovní schopnosti pacientů se sarkoidózou.
Kritéria pro určení skupiny invalidity III jsou :
· středně závažné klinické a radiologické změny v dýchacích orgánech ve formě pneumosklerózy a fibrózy;
· respirační selhání I. a II. stupně, pokud jsou kontraindikované faktory v práci těchto pacientů v jejich hlavní profesi a doporučené zaměstnání je doprovázeno výrazným snížením kvalifikace a poklesem objemu výrobních činností;
· omezení pracovních příležitostí pro osoby s nízkou kvalifikací.

Kritéria pro stanovení skupiny postižení II :
· významné klinické a radiologické změny v dýchacích orgánech;
tvorba plicního srdce;
respirační selhání stupeň II;
generalizace sarkoidózy zahrnující srdce, oči a nervový systém, kterou je obtížné účinně léčit;
· ztráta povolání a kvalifikace v důsledku dlouhého průběhu onemocnění.

Kritéria pro určení skupiny postižení I:
· významné ireverzibilní klinické a radiologické změny v dýchacích orgánech (stadium IV onemocnění s výraznými morfologickými a významnými funkčními změnami v dýchacích orgánech);
· plicní srdce ve fázi dekompenzace;
· respirační a kardiovaskulární selhání třetího stupně;
· generalizovaný proces zahrnující srdce, oči, nervový systém, ledviny, který nelze účinně léčit;
· chronický nebo progresivní recidivující průběh sarkoidózy se závislostí na kortikosteroidech.

Uvedená kritéria mohou sloužit jako vodítko při odesílání pacientů k lékařskému a sociálnímu vyšetření.

Informace

Prameny a literatura

1. Klinická doporučení Ruské respirační společnosti

Informace

Čuchalin Alexandr Grigorjevič (vědecký redaktor)	Ředitel Federálního státního rozpočtového ústavu „Výzkumný ústav pulmonologie“ FMBA Ruska, předseda Ruské respirační společnosti, hlavní nezávislý specialista pulmonolog Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, akademik Ruské akademie lékařských věd, profesor, lékař lékařských věd.
Avdějev Sergej Nikolajevič	Zástupce ředitele pro vědeckou práci Federálního státního rozpočtového ústavu "Výzkumný ústav pulmonologie" FMBA Ruska, profesor, doktor lékařských věd.
Baranova Olga Petrovna	Vedoucí výzkumný pracovník v laboratoři ISL, Výzkumný ústav pneumologický, Státní rozpočtové vzdělávací zařízení vyššího odborného vzdělávání, PSPbSMU pojmenované po. akad. I.P. Pavlova, Ministerstvo zdravotnictví Ruska, Ph.D.
Borisov Sergej Evgenievich	Zástupce ředitele pro vědeckou a klinickou práci Vědeckého a praktického centra města Moskvy pro boj proti tuberkulóze moskevského ministerstva zdravotnictví, profesor, doktor lékařských věd.
Vízel Alexandr Andrejevič (koordinátor)	Vedoucí katedry ftiziopulmonologie, Kazaňská státní lékařská univerzita Ministerstva zdravotnictví Ruska, hlavní nezávislý pulmonolog ministerstva zdravotnictví Tatarstánu, profesor, doktor lékařských věd.
Vizela Irina Yurievna	Asistent na oddělení terapie a rodinného lékařství, Kazaňská státní lékařská akademie, Ministerstvo zdravotnictví Ruska, Ph.D.
Ilkovič Michail Michajlovič (koordinátor)	Přednosta Pneumologické kliniky Fakulty odborného vzdělávání s klinikou Státního rozpočtového vzdělávacího ústavu vyššího odborného vzdělávání PSPbSMU pojmenované po. I.P. Pavlova z Ministerstva zdravotnictví Ruska, hlavní nezávislý specialista pneumolog z Petrohradu, profesor, doktor lékařských věd.
Lovacheva Olga Viktorovna	Vedoucí endoskopického oddělení Federálního státního rozpočtového ústavu "Centrální výzkumný ústav tuberkulózy" Ruské akademie lékařských věd, profesor katedry ftizeologie Státní rozpočtové vzdělávací instituce dalšího odborného vzdělávání "Ruská lékařská akademie postgraduálního vzdělávání" , profesor, doktor lékařských věd.
Ovsjannikov Nikolaj Viktorovič	Primář Pneumologického oddělení Městské klinické nemocnice č. 1 Omského kraje pojmenované po. Kabanová", Ph.D.
Petrov Dmitrij Vladimirovič	Pneumolog pulmonologické ordinace polikliniky Městské klinické nemocnice Omské oblasti č. 1 pojmenované po. Kabanova"
Romanov Vladimír Viktorovič
Samsonová Maria Viktorovna	Vedoucí Laboratoře patologické anatomie a imunologie, Federální státní rozpočtová instituce "Výzkumný ústav pulmonologie" FMBA Ruska, doktor lékařských věd.
Solovjová Irina Pavlovna	Vedoucí laboratoře patologické anatomie První moskevské státní lékařské univerzity pojmenované po. I.M.Sechenova, profesorka, doktorka lékařských věd
Stěpanjan Igor Emilievič	Vedoucí výzkumný pracovník na Katedře diferenciální diagnostiky plicní tuberkulózy a mimotělních léčebných metod Federálního státního rozpočtového ústavu "Centrální výzkumný ústav infekčních nemocí" Ruské akademie lékařských věd, profesor, doktor lékařských věd.
Tyurin Igor Evgenievich	Vedoucí oddělení radiační diagnostiky, radiační terapie a lékařské fyziky, GBOU DPO RMAPO, hlavní nezávislý odborník na radiační diagnostiku Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, profesor, doktor lékařských věd.
Černyaev Andrej Lvovič	Vedoucí katedry patologie Federálního státního rozpočtového ústavu "Výzkumný ústav pulmonologie" FMBA Ruska, profesor, doktor lékařských věd.
Šmelev Jevgenij Ivanovič	Vedoucí oddělení diferenciální diagnostiky plicní tuberkulózy a mimotělních léčebných metod Federálního státního rozpočtového ústavu "Ústřední výzkumný ústav infekčních nemocí" Ruské akademie lékařských věd, profesor, doktor lékařských věd.
Shmeleva Natalya Michajlovna	Okresní pneumolog Severního správního okruhu Moskvy, Ph.D.

METODOLOGIE

Popis metod používaných ke sběru/výběru důkazů: Důkazní základnou pro doporučení jsou publikace obsažené v databázích Cochrane Library, EMBASE a MEDLINE. Hloubka hledání byla 25 let. Analýza zahrnovala metaanalýzy, systematické přehledy, doporučení a konsensy lékařských společností z různých zemí. Při výběru publikací jako potenciálních zdrojů důkazů byla zkoumána metodika použitá v každé studii, aby byla zajištěna její validita.

Hlavní metodou pro vytváření konsenzuálních doporučení bylo dosažení shody odborníků vytvořením základu pro doporučení a úpravou každého oddílu každým odborníkem, po kterém následuje revize a oprava. Jakékoli rozdíly v hodnocení byly znovu prodiskutovány všemi členy skupiny prostřednictvím e-mailu. Pokud nebylo možné dosáhnout konsensu, byl zapojen nezávislý odborník.

Souhlasné tabulky byly vyplněny všemi členy pracovní skupiny, konečné rozdělení názorů 16 expertů je uvedeno níže:

KAPITOLA	NAPROSTO SOUHLASÍM	V PRINCIPU SOUHLASÍM	NESOUHLASÍM
Metodologie	93,8%	6,2%	0
Definice, klasifikace	93,8%	6,2%	0
Morfologie sarkoidózy	75,0%	25,0%	0
Epidemiologie, etiologie a patogeneze	81,3%	18,7%	0
Klinická diagnóza sarkoidózy	93,8%	6,2%	0
Laboratorní a funkční diagnostika	68,8%	31,2%	0
Metody vizualizace	100%	0	0
Invazivní diagnostické metody	43,8%	56,2	0
Léčba sarkoidózy	75%	25%	0
Kvalita života, prognóza a právní rámec pro léčbu pacientů se sarkoidózou	81,3%	18,7%	0

Metody používané k formulaci doporučení:
Odborný konsensus.

Indikátory dobré praxe (Dobrý Praxe Body - GPP):
Doporučená dobrá praxe byla založena na klinických zkušenostech členů pracovní skupiny pro doporučení.

Ekonomická analýza:
Nebyla provedena žádná analýza nákladů a nebyly přezkoumány farmakoekonomické publikace.

Popis metody pro validaci doporučení:
Tyto návrhy doporučení byly přezkoumány nezávislými odborníky, kteří byli požádáni, aby se vyjádřili především k tomu, do jaké míry je srozumitelná interpretace důkazů, na nichž jsou doporučení založena.
Od lékařů primární péče a místních terapeutů byly obdrženy připomínky týkající se srozumitelnosti doporučení a jejich hodnocení důležitosti doporučení jako pracovního nástroje v každodenní praxi.
Předběžná verze byla také zaslána nelékařskému recenzentovi k vyjádření z pohledu pacienta.

Plicní sarkoidóza je onemocnění, při kterém se v postižených tkáních tvoří zánětlivé uzliny (granulomy). Častější je poškození jater, plic a lymfatických uzlin. Jinak se nazývá Beckova sarkoidóza a má benigní průběh.

Máš nějaký problém? Do formuláře zadejte „Příznak“ nebo „Název nemoci“, stiskněte Enter a zjistíte veškerou léčbu tohoto problému či nemoci.

Stránka poskytuje referenční informace. Adekvátní diagnostika a léčba onemocnění je možná pod dohledem svědomitého lékaře. Jakékoli léky mají kontraindikace. Je nutná konzultace s odborníkem a podrobné prostudování pokynů! .

Sarkoidóza - příčiny vývoje

Nemoc má rasovou predispozici. Je častější mezi Afroameričany, Asiaty, Němci, obyvateli Irska a Skandinávie.
Důvody vývoje patologie nebyly plně stanoveny.

Hlavní jsou:

• Dědičná predispozice
• infekce,
• Poruchy ve fungování imunitního systému.

V případě infekce plic budou patogeny:

• mykobakterie,
• houby,
• spirochety,
• Prvoci a další mikroorganismy.

Existuje mnoho studií, které potvrzují genetickou podstatu onemocnění, to znamená, když v rodinách došlo k projevům patologie.

Výzkumy ukazují, že onemocnění je spojeno s imunitní nedostatečností v těle.

Pozoruje se vývoj patologie u jedinců specifických specializací.

Tito lidé pracují:

• v zemědělství,
• V nebezpečných odvětvích,
• zdravotničtí pracovníci,
• hasiči,
• námořníci.

Ohroženi jsou také kuřáci tabáku a lidé, kteří mají alergické reakce na některé látky.

Klasifikace patologie podle stádií

Počátek sarkoidózy je charakterizován rozvojem zánětu v alveolární tkáni, který má za následek zápal plic nebo alveolitidu.

Poté se začnou tvořit sarkoidní granulomy v subpleurální a bronchiální tkáni.

Granulomy se vyřeší samy nebo procházejí nevratnými jizvanými změnami, které vyvolávají jejich přeměnu ve sklovitou hmotu. Tyto změny vedou ke zhoršené ventilaci.

Onemocnění má 3 fáze:

• Fáze 1 - počáteční forma, je charakterizována oboustranným, asymetrickým zvětšením hrudních lymfatických uzlin;
• Fáze 2 - infiltrace plicní tkáně (impregnace nebo vstup biologické tekutiny, buněčných prvků, chemikálií do plicní tkáně);
• 3. stadium - plicní forma sarkoidózy - je charakterizováno ztluštěním pojivové tkáně s tvorbou jizevnatých změn. Lymfatické uzliny se nezvětšují.

Nemoc je klasifikována podle rychlosti vývoje zánětlivého procesu:

• Chronický proces
• Zpožděno,
• progresivní sarkoidóza,
• Abortivní sarkoidóza.

Fáze průběhu plicní sarkoidózy:

• Fáze exacerbace
• Období stabilního stavu
• Tichá fáze.

Sarkoidóza nemá výrazný klinický obraz a může být dokonce asymptomatická.

Objevují se první příznaky sarkoidózy postihující plíce:

• Zvýšení teploty,
• Bolest kloubů,
• Špatný sen
• Rychlá únavnost,
• Obecná slabost
• nedostatek chuti k jídlu,
• Významná ztráta tělesné hmotnosti.

Jak nemoc postupuje, objevují se další příznaky:

• Kašel,
• sípání,
• Porušení frekvence a hloubky dýchání,
• Bolest na hrudi
• Poškození kůže a lymfatických uzlin.

Při silném kašli může vytékat sputum smíchané s krví. Fungování ostatních orgánů je narušeno, což vede k dysfunkci srdce a plic. Může být postižena slezina a játra. Pokud jsou játra výrazně zvětšena, pacienta trápí tíha v pravém hypochondriu.

Sarkoidóza stadium 2 je patologie dýchacího systému.

V této fázi se zvětšují nitrohrudní lymfatické uzliny a v plicní tkáni se vyvíjejí granulomy.

Objevují se první známky patologie. Pacient si stěžuje na únavu, suchý kašel, nepohodlí na hrudi a bolest na hrudi.

Stížnosti jsou důvodem k konzultaci s lékařem a provedení úplného vyšetření pacienta. Je obtížné stanovit diagnózu, sarkoidóza má podobný klinický obraz jako jiné plicní patologie.

Video

Typy diagnostiky onemocnění

Onemocnění je diagnostikováno na základě klinických projevů, anamnézy a dědičné predispozice.

Je předepsán obecný krevní test, který, pokud je přítomna patologie, bude zahrnovat:

• leukocytóza,
• zvýšené ESR,
• Eosinofily.

Pacientovi se doporučuje podstoupit:

• Počítačová tomografie plic,
• Bronchoskopie.

Nejúčinnější diagnostickou metodou je histologická analýza.

Provádí se nad materiálem odebraným při bronchoskopii nebo biopsii. Quainův test je spolehlivý. Podává se specifický antigen.

Pokud je test pozitivní, vytvoří se purpurově červený uzlík.

V asymptomatických případech se onemocnění zjišťuje preventivním rentgenovým vyšetřením.
Nezapomeňte provést test Mantoux. V případech sarkoidózy je negativní, což ukazuje na slabou imunitu.

Léčba a komplikace sarkoidózy

Onemocnění má dlouhý vývoj, proto je pacient po celé toto období pod dohledem odborníka. Medikamentózní léčba plicní sarkoidózy se provádí v závislosti na obdobích onemocnění.

Pacient je sledován na dispenzarizaci.

Existuje několik účetních skupin:

• Pacienti s aktivním onemocněním
• Pacienti s primární diagnózou
• Pacienti v období exacerbace,
• Pacienti s reziduálními příznaky onemocnění.

Pacientka je evidována 2 roky s příznivou prognózou. V těžších případech až pět let. Poté je pacient vyřazen z dispenzární evidence.

K léčbě určitě použijte:

• Protizánětlivé léky,
• Steroidy,
• imunosupresiva,
• Antioxidanty.

V současné době neexistuje žádná specifická léčba, přesné příčiny onemocnění nebyly stanoveny.

Během léčby pacient dodržuje proteinovou dietu s omezeným příjmem soli.

Častěji komplikace postihují dýchací systém a kardiovaskulární systém. Patří mezi ně syndrom cor pulmonale.

V tomto stavu:

• Srdeční stěna ztloustne
• Krevní oběh je narušen.

To vede k srdečnímu selhání.
Rozvíjí se plicní emfyzém, tuberkulóza a bronchiální obstrukce.

Prognóza léčby onemocnění

Často je onemocnění benigní. Vzhledem k tomu, že průběh probíhá bez klinických projevů, stav nezpůsobuje pacientovi nepohodlí.
U 35 % pacientů se onemocnění stává chronickým. Pacienti jsou pod lékařským dohledem.

Je jim podávána profylaxe proti respiračnímu selhání, které se v tomto stavu často rozvíjí.
U malého procenta pacientů začíná období zotavení ihned po prvním léčebném cyklu.

V jiných případech pacient zažívá exacerbaci onemocnění po dlouhou dobu.

Patologie je mnohem snazší vyléčit, pokud byla zjištěna v počátečních fázích. Preventivní prohlídku není třeba zanedbávat.

Nezbytná preventivní opatření

Doporučuje se vést zdravý životní styl a nekouřit.
Produkty s nepřírodními složkami konzumujte co nejméně.

Omezte používání chemikálií.
Pravděpodobnost vzniku sarkoidózy se vyskytuje u pacientů, kteří mají patologie ve fungování imunitního systému.

Při menším podezření by měli vyhledat radu odborníka a dbát o své zdraví.

Ti, kteří jsou již nemocní, by se měli starat o své zdraví a nedovolit, aby se nemoc zhoršila. Musí omezit příjem vápníku. Sarkoidóza vede k tvorbě kamenů močového měchýře a vápník tento proces urychluje. Vystavení slunci je omezené.

Vitamin D, který vzniká vystavením slunečnímu záření, pomáhá produkovat vápník.
Je nutné snížit expozici škodlivým chemikáliím a zvýšit imunitní reaktivitu těla.

Pokud trpíte dušností a přetrvávajícím kašlem, musíte se poradit s odborníkem a zkontrolovat svůj zdravotní stav.

Vyšetření je nutné pro osoby:

• Pokud vyrážka na těle nezmizí,
• S hubnutím,
• Pokud se únava dostaví rychle,
• Tělesná teplota stoupá.

Ti, u kterých již toto onemocnění bylo diagnostikováno, musí být neustále pod dohledem lékaře.

Je sarkoidóza nakažlivá?

Byla provedena řada testů, které prokázaly, že takovou nemoc mohou zdědit blízcí příbuzní.

Toto onemocnění se může objevit v důsledku oslabení ochranných funkcí těla.

Nejedná se o virové onemocnění, takže pokud přijdete do kontaktu s pacientem s plicní sarkoidózou, nemůžete se nakazit a onemocnět, to znamená, že sarkoidóza není nakažlivá.

Léčba doma pomocí lidových prostředků

Toto onemocnění lze léčit doma lidovými léky, ale pouze tehdy, když onemocnění nepostupuje a pacient nepotřebuje naléhavou hospitalizaci. Tradiční metody mohou účinně léčit toto onemocnění, ale nezanedbávejte pomoc lékaře.

Bylinné čaje a tinktury se používají jako domácí léčba:

1. Smíchejte bylinky ve stejném poměru: kořen proskurníku, křídlatka, květy měsíčku, šalvěj, oregano. Jednu lžíci vzniklé směsi zalijte 200-250 ml vroucí vody a nechte hodinu louhovat. Sceďte a vypijte čtvrt porce před jídlem 3x denně. Po měsíci užívání si dejte 4-5 dní pauzu.
2. Smíchejte 5 lžic kopřivy a stejné množství třezalky, přidejte lžíci máty peprné, květy měsíčku, vlaštovičník, jitrocel, heřmánek, křídlatku, provázek, mochna a podběl. Jednu lžíci směsi spařte v 0,5 litru vody a nechte jednu hodinu stát. Pijte každý den před jídlem.
3. Dobrý účinek vykazuje infuze na bázi bobří žlázy. Na 0,5 litru vodky potřebujete 200 g žlázy. Vše promíchejte a užívejte 20 kapek 3x denně. Pro zvýšení účinnosti byste měli přidat medvědí nebo jezevčí tuk.
4. S touto nemocí pomůže propolisová tinktura. Dá se koupit v každé lékárně. Hodinu před jídlem vezměte 20-25 kapek, zřeďte je vodou.
5. Je užitečné vtírat tinkturu z květů šeříku. Do třetiny sklenice čerstvých květin nalijte 200 ml vodky nebo zředěného alkoholu. Smíchejte v nádobě, uzavřete víkem a nechte týden louhovat na tmavém a chladném místě. Tato tinktura by se měla vtírat do kůže na hrudi a zádech naproti plicím. Pokud teplota vzrostla, nemůžete ji snížit, to je známka účinnosti tření.
6. Sarkoidóza se léčí tinkturou z růže radiola. Užívejte 20 kapek půl hodiny před jídlem ráno a před obědem.
7. Udělejte si odvar z kořene ženšenu a užívejte 20-25 kapek každý den před jídlem.
8. Smíchejte lžíci vodky s lžící nerafinovaného slunečnicového oleje a užívejte před jídlem třikrát denně po dobu 10 dnů. Poté si dejte 5 dní pauzu a pokračujte v léčbě.

Vlastnosti výživy u sarkoidózy

Neexistuje žádná speciální dieta k léčbě tohoto onemocnění. Existuje však několik doporučení. Protože je toto onemocnění považováno za zánětlivé, může se zhoršit, pokud budete jíst potraviny s vysokým obsahem sacharidů.

Nemůžete jíst:

• Čokoláda;
• Výrobky z mouky;
• Výrobky z listového těsta;
• Uhličité vody;
• Pečeně;
• Pikantní pokrmy.

Cibuli a česnek není třeba vylučovat, jsou užitečné a zlepšují imunitní systém.

Při plicní sarkoidóze se zvyšuje množství vápníku v těle, což vede k tvorbě vápníkových kamenů v močových cestách (ledviny, močovody, močový měchýř).

Vyhněte se použití:

• Zakysaná smetana;
• Mléko;
• Tvrdý sýr;
• Tvaroh;
• Kefír.

U sarkoidózy musíte zajistit, aby jídlo bylo rychle stráveno a kompletní. Je lepší jídlo dusit, vařit nebo vařit v páře. Je třeba jíst pravidelně, v malých porcích 4-5x denně.

Pokud jste nemocní, můžete jíst následující potraviny:

• Libové maso;
• Mořské ryby;
• Vejce;
• Cereálie;
• Černý chléb;
• Zelenina;
• Ovoce.

Následující produkty jsou považovány za užitečné:

• Rakytník;
• Granátové jablko;
• Třešeň;
• Mořská kapusta;
• Hrách;
• Fazole;
• Ovesné vločky;
• Angrešt;
• Rybíz;
• Jeřáb;
• Všechny druhy ořechů;
• Maliny.

Postižení lymfatických uzlin

Sarkoidóza se může projevit poškozením lymfatických uzlin v tříslech, podpaží, krční a podklíčkové oblasti. Může postihnout lymfatické uzliny umístěné v břišní dutině. Onemocnění se projevuje výrazným zvětšením a zduřením lymfatických uzlin. Ale při palpaci není žádná bolest, můžete si pouze vizuálně všimnout a prohmatat malé pohyblivé těsnění. Barva kůže se nemění.

Léze se často vyskytují v oblasti hrudníku. To vytváří určité problémy se stanovením přesné diagnózy, zejména v časných stádiích onemocnění. Zvětšené lymfatické uzliny v oblasti hrudníku lze nalézt u tuberkulózy. Biopsie, studie vzorku tkáně, pomáhá identifikovat onemocnění.

Pokud člověk onemocněl sarkoidózou lymfatických uzlin, prvními příznaky jsou akutní bolest a tíha v břiše a častá řídká stolice. Někdy spolu s tímto onemocněním lze pozorovat poškození sleziny.

Toto onemocnění má druhé jméno - Beckova sarkoidóza. Příznaky jsou různé a vedou k poškození mnoha vnitřních orgánů a systémů.

Ovlivňuje stav:

• Plíce;
• kosti;
• Nervový systém;
• Orgány vidění;
• Endokrinní žlázy;
• Klouby;
• Kůže.

Častěji jsou tímto onemocněním postiženy ženy ve vyšší věkové skupině. Diagnóza se provádí pomocí laboratorních a rentgenových studií. Je obtížné stanovit přesnou diagnózu, takže se často uchylují k dalším studiím, například Kveimově reakci.

U mnoha pacientů může onemocnění odeznít samo. Je nutná léčba a pravidelné kontroly u odborníka, aby nedošlo ke zhoršení průběhu onemocnění. Pokud léčba není kompletní a v pozdějších fázích, vede to k plicnímu selhání a poškození zrakových orgánů.

Aby byla léčba úspěšná a s co nejmenšími ztrátami, je nutné včas konzultovat lékaře, jakmile se objeví první příznaky. Sarkoidózu plic a lymfatických uzlin lze vyléčit v raných stádiích.

4.6 / 5 ( 12 hlasy)

Onemocnění, které je rozšířené po celém světě a snadno postihne dospělé i děti - plicní sarkoidóza, její příznaky a léčba jsou poměrně složité a často způsobují mnoho obtíží. Lékařské statistiky říkají, že nejčastěji touto nemocí trpí ženské pohlaví, a to v mladém věku, u starších žen je to poměrně vzácné. Abyste mohli s nemocí bojovat včas, musíte vědět, co to je, jaké léky lékaři doporučují a zda lze bylinné přípravky účinně zbavit problému.

Sarkoidóza plic a intratorakálních lymfatických uzlin - co to je?

Co je to sarkoidóza plic a nitrohrudních lymfatických uzlin a které orgány jsou primárně postiženy? Toto onemocnění je poměrně nebezpečné a pokud se neléčí, může člověku způsobit vážné komplikace. V počátečních stádiích se v postižených orgánech objeví malý granulom, který roste každým dnem, pokud není okamžitě aplikována protiakce. Tento uzel má zánětlivý charakter, často je zaměňován za tuberkulózu a používá se nesprávná léčba, která situaci zhoršuje.

Nejčastěji se v plicní tkáni rozvine plicní sarkoidóza, kterou je nutné okamžitě léčit, ale stává se, že se poškození rozšíří i na další důležité orgány, což vede k exacerbaci. Mohou být postiženy lymfatické uzliny umístěné uvnitř hrudníku, slezina a dokonce i játra. Stává se, že zánětlivý proces se šíří na kůži, kostní tkáň, dokonce i v orgánech vidění.

Jak se plicní sarkoidóza ohlásí, příznaky

Je možné nezávisle určit plicní sarkoidózu a jak se s nemocí vyrovnat bez pomoci lékaře? Lékaři varují, že i když pozorováním lze léze poznat, je lepší nezačínat používat žádné sloučeniny bez přesné diagnózy od lékaře.

Plicní sarkoidóza, příznaky:

1. horečnatý stav;
2. náhlá ztráta hmotnosti;
3. úplný nedostatek chuti k jídlu;
4. bezpříčinná únava, letargie;
5. bolest na hrudi;
6. poruchy spánku;
7. prodloužený suchý kašel;
8. potíže s dýcháním.

Nemoc se ne vždy projevuje jakýmikoli příznaky - často je možné ji rozpoznat pouze pomocí fluorografie nebo radiografie, která se provádí při rutinním vyšetření.

Sarkoidóza plic, prognóza na celý život

Jak nebezpečná může být sarkoidóza plic pro člověka, prognóza na celý život, jaké následky lze očekávat při nesprávném nebo předčasném užívání léků? Moderní medicína nabízí mnoho léků, které se s onemocněním snadno vyrovnají, ale pouze pokud jsou užívány bez prodlení, v prvních fázích léze. Samozřejmě je možné se s nemocí vyrovnat i v pokročilých formách, ale zde budete potřebovat pomoc silných léků.

Medicína nedokáže vysvětlit jeden jev – stává se, že i bez léků nebo bylinných kompozic nemoc sama odezní. Obvykle se to děje u lidí se zvýšenou odolností těla, jinak se může vyvinout mnoho problémů, z nichž jedním jsou potíže s dýcháním, neustálá dušnost. Záchvaty kašle také nezůstanou bez následků a vyvinou se do chronické formy.

Jaké léky jsou předepsány, pokud se rozvine plicní sarkidóza, léčba

Pokud lékař diagnostikoval plicní sarkidózu, léčba nezačíná okamžitě, často uplyne několik měsíců, během kterých odborník sleduje vývoj onemocnění. K okamžitému terapeutickému zásahu dochází v jednom případě - pokud se léze rychle šíří a ohrožuje zdraví pacienta.

Poté, co se lékař ujistí, že nejsou potřeba agresivní opatření, může předepsat použití jednoduchých formulací. Nejčastěji používanými léky jsou steroidy a protizánětlivé léky. Kromě toho může odborník předepsat antidepresiva nebo antioxidanty. Pacient musí být registrován a léčba onemocnění probíhá pod přísným dohledem lékaře. Teprve po úplném uzdravení (k tomu může dojít po několika letech) může lékař rozhodnout o vyřazení pacienta z evidence.

Sarkoidóza plic, stadium 2 – s čím se může pacient setkat

Jak nebezpečná je plicní sarkoidóza 2. stupně pro zdraví a jak důležité je neodkládat léčbu? Lékaři varují, že byste neměli odkládat návštěvu lékaře, protože rychlý rozvoj poškození plicní tkáně může vést k nebezpečným překvapením. Dá se s nimi vyrovnat, ale je to dost těžké, protože budete muset působit téměř na všechny příznaky, které se v průběhu nemoci mohou objevit.

Příznaky indikující fázi 2 onemocnění:

1. horečka;
2. hojné pocení;
3. dušnost;
4. únava a může se projevit i při absenci fyzické aktivity;
5. intenzivní kašel;
6. expektorace, ve sputu jsou pozorovány krvavé skvrny;
7. Bez speciálních nástrojů můžete slyšet sípání a pískání na hrudi.

Často je tento stupeň onemocnění při použití vhodné léčby zaměňován za tuberkulózu. Nesprávné užívání farmaceutických léků nebo domácích sloučenin může vést k rozvoji onemocnění 3. stupně, které je doprovázeno dalšími příznaky, které nejsou méně nebezpečné.

Jak nebezpečná je plicní sarkoidóza pro ostatní, je nakažlivá nebo ne?

Mezi lidmi, kteří se s tímto onemocněním setkali poprvé a neznají důvody jeho rozvoje, často vyvstává otázka, jak může plicní sarkoidóza postihnout jejich okolí, je toto onemocnění nakažlivé nebo ne? Navzdory tomu, že již řadu let byly prováděny četné studie, lékaři nemohou přesně určit, které příčiny toto onemocnění u lidí nejčastěji způsobují. Jediné, co bylo zjištěno, je, že nemoc není infekční povahy, a proto se nepřenáší z člověka na člověka.

Obecně se uznává, že léze na plicní tkáni se vyskytují u lidí s oslabeným imunitním systémem. Infekce, dlouhodobé užívání agresivních lékařských sloučenin, vystavení alergenům - to vše může zanechat stopy na odolnosti těla vůči nemocem. Výsledky není těžké předvídat – dochází k rozvoji závažných onemocnění, z nichž jedno je charakterizováno poškozením plicní tkáně.

Často se stává, že se nemoc přenáší geneticky. Pokud je v rodině člověk, který prodělal nějakou nemoc, pravděpodobnost jejího zdědění se mnohonásobně zvyšuje. Proto se rizikovým osobám doporučuje pravidelné preventivní prohlídky včetně rentgenu.

Co se stane, když nedojde k žádnému účinku na plicní sarkoidózu, exacerbaci

Co se může stát, pokud plicní sarkoidóza postupuje?Jak nebezpečná je exacerbace onemocnění? Jak ukazují lékařské statistiky, u většiny pacientů onemocnění odezní bez komplikací, dokonce i absence léčby může vést k tomu, že ložisko samo zmizí. Navzdory takovým příznivým prognózám se může stát, že onemocnění způsobí vážné patologické stavy, zejména pokud je lidské tělo oslabené vysilující nemocí a nemělo čas se plně zotavit.

U pacienta se může vyvinout několik patologií, z nichž každá je nebezpečná svým vlastním způsobem a může způsobit vážné následky. Případy úmrtí jsou vzácné, ale stále existují, takže je lepší nenechat poškození plicní tkáně bez dozoru a určitě požádat o pomoc lékaře, kteří doporučí nejúčinnější léčivé nebo lidové formulace.

Mezi komplikace, které mohou nastat během exacerbací, patří renální, srdeční a respirační selhání. Může dojít ke krvácení z dýchacího systému a vážnému poškození vnitřních orgánů.

Je postižení běžné u plicní sarkoidózy?

Zda plicní sarkoidóza způsobuje invaliditu, je dalším problémem, který se může objevit u lidí trpících tímto onemocněním. Měli byste vědět, že tato nemoc je vzácná, lidé jí trpí zřídka a zotavení může nastat i bez použití léků nebo lidových léků. Ojediněle se vyskytují komplikace ohrožující zdraví či dokonce život, nejčastěji bývá postiženo srdce, dýchací orgány, ledviny. Jsou to patologie těchto důležitých lidských orgánů, které mohou způsobit postižení.

Pro získání invalidity je nutné poskytnout nejen informace o léčbě, ale také všechny rentgenové snímky potvrzující, že patologii důležitých orgánů způsobilo právě poškození plicní tkáně. Pouze v případě závažných komplikací je invalidita možná, ale obvykle je přičítána jinému onemocnění, které vzniklo v důsledku poškození dýchacích cest.

Výživa pro plicní sarkoidózu - co by mělo být součástí jídelníčku a jaké potraviny se přísně nedoporučují

Měli byste si okamžitě pamatovat, že výživa nehraje u plicní sarkoidózy příliš významnou roli a změna stravy může být provedena pouze pro zvýšení účinnosti léčby jako dodatečné opatření. Praxe prokázala, že s vyváženou stravou se zdraví výrazně zlepšuje a v některých případech dochází k uzdravení mnohem dříve. Proto je lepší neodmítat pomoc výživového poradce, který vám pomůže zjistit, které potraviny je nejlepší zařadit do jídelníčku a jaké naopak z jídelníčku úplně vyřadit.

Měli byste se vyhnout nebo částečně omezit konzumaci následujících potravin nebo pokrmů:

1. pečení;
2. mouka;
3. cukroví;
4. mléčné výrobky;
5. kyselé okurky;
6. uzené maso;
7. perlivá sladká voda.

Ujistěte se, že aktivně konzumujete zeleninu, ovoce, ryby a masné výrobky. Při vaření zkuste použít dvojitý kotel nebo troubu. Smažená jídla nejsou přijatelná.

Vitamín E na plicní sarkoidózu – je nutné ho užívat?

Je nutné užívat vitamín E při plicní sarkoidóze a jakou roli může hrát při vzniku onemocnění? Lékaři doporučují užívat lék za jedním účelem - zvýšit imunitu a posílit odolnost těla. Vitamin nebude schopen se s nemocí vyrovnat, ale pravidelné používání produktu pomůže aktivovat obranyschopnost pacienta, což jistě ovlivní zotavení a pohodu. Hlavní věc, kterou si pamatujte, je, že byste nikdy neměli začít užívat komplex vitamínů bez souhlasu lékaře. Negativní roli může hrát nadbytek živin v těle. Proto je lepší se nejprve poradit s lékařem, který rozhodne o urychlení léčby vitamínovým přípravkem.

Není nutné užívat drogu v čisté formě - lékaři doporučují intenzivně konzumovat potraviny bohaté na vitamín E. Nejčastěji se pro tento účel konzumují všechny druhy ořechů, semen a rostlinného oleje. Do stravy můžete zavést citrusové plody (doporučuje se užívat jejich šťávu, která je bohatá na tuto velmi užitečnou látku), rajčata a bylinky.

Dechová cvičení pro plicní sarkoidózu

Jednou z technik, které mohou urychlit rekonvalescenci, jsou dechová cvičení na plicní sarkoidózu. Řada jednoduchých cviků výrazně zlepší váš celkový zdravotní stav již po prvních sezeních. Hlavní věcí je přísně dodržovat všechna doporučení odborníků a nezneužívat gymnastiku.

Neměli byste se snažit experimentovat a používat cviky doporučené pro jiné neduhy – pouze lékař může individuálně poradit, kterým pohybům dát přednost. Musíte si pamatovat, že byste rozhodně měli začít s krátkými sezeními, jen pár minut. Je nezbytné sledovat zdraví a pohodu pacienta během celého postupu. Pokud jsou pozorovány příznaky zhoršení, okamžitě přestaňte pokračovat v kurzu a poraďte se s lékařem, který lekce doporučil. Lékař by měl předepsat jednodušší pohyby nebo cvičení úplně zakázat.

Léčba sarkoidózy plic lidovými léky

Je možné léčit plicní sarkoidózu lidovými léky a je možné úplně opustit používání léčivých sloučenin z lékárny? Použití bylinných odvarů podle lékařů nehraje zvláštní roli a může jen částečně snížit intenzitu hlavních projevů onemocnění.

Jedním z léků, které lze proti nemoci použít, je bylinný odvar. Hlavní složkou produktu je bylina kočičí dráp. Můžete si ho koupit v lékárně. Na přípravu odvaru budete potřebovat asi 30 gramů. rostlinných surovin a 300 ml vody. Kaši z rostliny zalijte vroucí vodou, nádobu postavte na oheň a vařte, nikdy nevařte, asi čtvrt hodiny. Ujistěte se, že ho nechte sedět, pevně zavřete víko a zabalte jej do ručníku. Filtrujte kompozici až po úplném ochlazení. Vezměte alespoň pětkrát během dne. Dávkování na jednu dávku – 30-40 ml. Uchovávejte lék v chladničce.

Další lék se připravuje na základě kurkumy. Příprava produktu nezpůsobí žádné zvláštní potíže - stačí vložit špetku prášku do vařené vody (100 ml) a důkladně promíchat kompozici. Vypijte na jeden zátah. Lék na bázi kurkumy můžete pít pouze jednou denně - to je dostačující pro zlepšení celkového stavu.

Po celý den si můžete užívat odvar na bázi brusinek, jeřabin a rybízu. Tento nápoj je užitečný nejen pro své příznivé účinky na dýchací orgány, ale také pro blahodárný vliv na lidskou imunitu. Odvar můžete připravit jako běžný kompot - malé množství ovoce zalijte vroucí vodou a několik minut vařte na mírném ohni. Neexistují žádná omezení příjmu - můžete ho pít celý den. Pro zlepšení chuti se doporučuje přidat malé množství medu, ale pouze v případě, že nedochází k negativní reakci na včelí produkty.

Jaké nebezpečí může představovat plicní sarkoidóza pro pacienta, příznaky a léčba, vlastnosti průběhu onemocnění, léky a lidové přípravky - existuje mnoho otázek, které se mohou nahromadit u oběti nemoci. Je třeba připomenout, že samoléčba nikdy nikomu nepřinesla nic dobrého, i když se používají jednoduché léky nebo jemné bylinné odvarky. Důležité je urychleně vyhledat pomoc lékaře, který nemoc diagnostikuje a doporučí nejúčinnější přípravky pro její léčbu.

Uložte informace.