Vrozená anomálie vnitřního ucha. Anomálie ve vývoji vnějšího ucha. Microtia je vrozená vada ušního boltce nebo jeho úplná absence. Poruchy vnitřního ucha Nedostatečný vývoj vnitřního ucha

Microtia- vrozená anomálie, při které dochází k nedostatečnému rozvoji ušního boltce. Stav má čtyři stupně závažnosti (od mírného poklesu orgánu po jeho úplnou nepřítomnost), může být jednostranný nebo oboustranný (v prvním případě je častěji postiženo pravé ucho, bilaterální patologie je 9krát méně častá) a vyskytuje se u přibližně 0,03% všech novorozenců (1 případ pro 8000 porodů). Chlapci trpí tímto problémem dvakrát častěji než dívky.

Asi v polovině případů je kombinován s jinými defekty obličeje a téměř vždy - s porušením struktury jiných struktur ucha. Často je pozorováno poškození sluchu jednoho stupně nebo jiného stupně (od mírného poklesu po hluchotu), což může být způsobeno jak zúžením zvukovodu, tak anomáliemi ve vývoji středního a vnitřního ucha.

Příčiny, projevy, klasifikace

Nebyla zjištěna žádná jediná příčina patologie. Mikrotie často doprovází geneticky podmíněná onemocnění, při kterých je narušena tvorba obličeje a krku (hemifaciální mikrosomie, syndrom Treacher-Collins, syndrom prvního filiálního oblouku atd.) Ve formě nedostatečného rozvoje čelistí a měkkých tkání (kůže, vazů a svalů), často se vyskytují prearikulární papilomy (benigní výrůstky v příušní oblasti). Někdy dochází k patologii, když žena během těhotenství užívá určité léky, které narušují normální embryogenezi (vývoj embryí) nebo po přenosu virové infekce (zarděnky, opary). Zároveň bylo poznamenáno, že frekvence výskytu problému není ovlivněna požíváním alkoholu, kávy, kouřením a stresem u nastávající matky. Důvod často nelze zjistit. V pozdním těhotenství je možná prenatální (prenatální) diagnostika anomálie pomocí ultrazvuku.

Mikrotie ušního boltce má čtyři stupně (typy):

I - velikost ušního boltce je zmenšena, zatímco všechny jeho součásti jsou zachovány (lalok, lokny, antihelix, tragus a antigus), zvukovod je zúžen.
II - ušnice je zdeformovaná a částečně nedostatečně vyvinutá, může mít tvar S nebo háček; sluchový kanál je ostře zúžen, je pozorována ztráta sluchu.
III - vnější ucho je anlage (má základní strukturu ve formě chrupavčitého hřebene); úplná absence zvukovodu (atrézie) a tympanické membrány.
IV - ušní boltce zcela chybí (anotia).

Diagnostika a léčba

Nedostatečně vyvinutá ušnice je detekována poměrně jednoduše a ke zjištění stavu vnitřních struktur ucha jsou zapotřebí další vyšetřovací metody. Vnější zvukovod může chybět, ale střední a vnitřní ucho je normálně vyvinuté, což určuje počítačová tomografie.

Za přítomnosti jednostranné mikrotie je druhé ucho obvykle kompletní - anatomicky i funkčně. Zároveň by rodiče měli věnovat velkou pozornost pravidelným preventivním prohlídkám zdravého orgánu sluchu, aby se předešlo možným komplikacím. Je důležité včas identifikovat a radikálně léčit zánětlivá onemocnění dýchacího ústrojí, úst, zubů, nosu a paranazální dutiny, protože infekce z těchto ložisek může snadno napadnout struktury uší a zhoršit již tak vážnou situaci ORL. Těžká ztráta sluchu může negativně ovlivnit celkový vývoj dítěte, které zároveň nedostává dostatek informací a má potíže s komunikací s ostatními lidmi.

Microtia léčba je složitý problém z několika důvodů:

Je nutná kombinace korekce estetické vady s korekcí zhoršeného sluchu.
Rostoucí tkáně mohou způsobit změny ve získaných výsledcích (například posunutí nebo úplné uzavření vytvořeného zvukovodu), proto je nutné správně zvolit optimální dobu intervence. Názory odborníků kolísají mezi 6 a 10 lety života dítěte.
Dětský věk pacientů ztěžuje provádění diagnostických a terapeutických opatření, která je obvykle nutné provádět v anestezii.

Rodiče dítěte si často kladou otázku, který zásah je třeba udělat jako první - obnovení sluchu nebo korekce vad vnějšího ucha (priorita funkční nebo estetické korekce)? Pokud jsou zachovány vnitřní struktury sluchového orgánu, musí se nejprve rekonstruovat zvukovod a poté plastika ušního boltce (otoplastika). Rekonstruovaný zvukovod se může v průběhu času deformovat, přemístit nebo úplně znovu uzavřít, proto je často instalováno sluchadlo, které přenáší zvuk přes kostní tkáň, fixovanou na vlasy pacienta nebo přímo na spánkové kosti pacienta pomocí titanového šroubu.

Otoplastika pro mikrotii se skládá z několika fází, jejichž počet a trvání závisí na stupni anomálie. V obecný pohled sled akcí lékaře je následující:

Modelování rámu ucha, jehož materiálem může být vlastní pobřežní chrupavka nebo fragment zdravého ušního boltce. Je také možné použít umělé (syntetické) implantáty ze silikonu, polyakrylu nebo dárcovské chrupavky, avšak cizí sloučeniny často způsobují rejekční reakci, proto jsou vždy upřednostňovány „vlastní“ tkáně.
V oblasti nedostatečně vyvinutého nebo chybějícího ušního boltce je vytvořena podkožní kapsa, kde je umístěn hotový rám (jeho uchycení a tvorba tzv. Ušního bloku může trvat až šest měsíců).
Vytvoří se základna vnějšího ucha.
Plně tvarovaný blok uší je zvednut a zajištěn do správné anatomické polohy. Pohybem chrupavčité chlopně kůže (odebrané ze zdravého ucha) se rekonstruují prvky normálního ušního boltce (fáze trvá až šest měsíců).

Kontraindikace pro chirurgický zákrok se neliší od žádných. V rehabilitačním období je často pozorována asymetrie uší, zkosení „nového“ ušního boltce v důsledku zjizvení a posunutí štěpu atd. Tyto problémy jsou eliminovány nápravnými zásahy.

Psychologický aspekt mikrotie

Děti si všimnou abnormality v ušním boltci přibližně ve věku 3 let (obvykle tomu říkají „ucho“). Správné chování rodičů je důležité, neměli by se soustředit na problém, který může vést k fixaci dítěte na něj, následované vytvořením komplexu méněcennosti. Měl by vědět, že to není navždy - teď je prostě nemocný, ale brzy ho lékaři vyléčí. Ačkoli někteří odborníci trvají na provedení operace nejdříve ve věku 10 let, je lepší rekonstruovat vnější ucho do šesti let, než dítě vstoupí do školy, čímž se zabrání výsměchu vrstevníků a dalším psychickým traumatům.

Microtia je anomálie ve vývoji ušního boltce, která je často kombinována se ztrátou sluchu a téměř vždy vyžaduje funkční a estetickou korekci chirurgickým zákrokem.

Vážení návštěvníci našeho webu, pokud jste provedli tu či onou operaci (postup) nebo jste použili jakýkoli prostředek, zanechte prosím svůj názor. Může to být velmi užitečné pro naše čtenáře!

- skupina vrozených patologických stavů charakterizovaných deformací, nedostatečným rozvojem nebo absencí celé skořápky nebo jejích částí. Může se klinicky projevovat anotií, mikrotiemi, hypoplázií střední nebo horní třetiny chrupavky vnějšího ucha, včetně stočeného nebo akrečního ucha, ušima s ušima, rozštěpenými laloky a specifickými anomáliemi: „satyrské ucho“, „makakové ucho“, „ucho Wildermouth“. Diagnóza je založena na datech z anamnézy, fyzického vyšetření, hodnocení vnímání zvuku, audiometrie, impedančního nebo ABR testu, počítačové tomografie. Chirurgická léčba.

Možnost A - kombinace mikrotie s úplnou atrézií vnějšího zvukovodu.
Možnost B. - microtia, ve kterém je zachován zvukovod.

III - hypoplázie střední třetiny ušního boltce.Vyznačuje se nedostatečným rozvojem anatomických struktur umístěných uprostřed ušní chrupavky.
IV - nedostatečný rozvoj horní části ušního boltce.Morfologicky zastoupeny třemi podtypy:

Podtyp A - stočené ucho. Existuje ohnutí zvlnění dopředu a dolů.
Podtyp B - zarostlé ucho. Projevuje se spojením horní části zadního povrchu skořápky s pokožkou hlavy.
Podtyp C - celková hypoplázie horní třetiny skořápky. Horní části zvlnění, horní část antihelixu, trojúhelníková a skafoidní fossa zcela chybí.

V - ušatý.Varianta vrozené deformity, při které dochází ke zvýšení úhlu připojení ušního boltce ke kostem mozkové části lebky.

Klasifikace nezahrnuje lokální vady v určitých oblastech skořápky - lokny a ušní lalůčky. Patří mezi ně Darwinův tuberkul, „satyrovo ucho“, rozdvojení nebo zvětšení laloku. Nezahrnuje také nepřiměřené zvýšení ucha v důsledku tkáně chrupavky - makrotie. Absence těchto možností v klasifikaci je způsobena nízkou prevalencí těchto defektů ve srovnání s výše uvedenými anomáliemi.

Příznaky anomálií ve vývoji ušního boltce

Patologické změny lze detekovat již v době narození dítěte na porodní sále. V závislosti na klinické formě mají příznaky charakteristické rozdíly. Anotia se projevuje agenezí ulity a otevřením zvukovodu - na jejich místě je beztvarý chrupavčitý tuberkul. Tato forma je často kombinována s malformacemi kostí lebky obličeje, nejčastěji dolní čelisti. U mikrotie je skořápka představována svislým hřebenem posunutým dopředu a nahoru, na jehož spodním konci je lalok. U různých podtypů může být zvukovod zachován nebo ucpán.

Hypoplázie ve středu ušního boltce je doprovázena vadami nebo nedostatečným vývojem kudrlinky, tragusu, bérce antihelixu a mísy. Anomálie ve vývoji horní třetiny jsou charakterizovány "ohnutím" horního okraje chrupavky směrem ven, jeho fúzí s tkáněmi temenní oblasti umístěné za sebou. Méně často zcela chybí horní část pláště. Sluchový kanál s těmito formami je obvykle zachován. U uší se špičatými ušima je vnější ucho téměř úplně vytvořené, ale obrysy skořápky a antihelixu jsou vyhlazeny a úhel mezi kostmi lebky a chrupavky je více než 30 stupňů, což je důvod, proč je ucho poněkud „vypouklé“ ven.

Morfologické varianty defektů ušních lalůčků zahrnují abnormální nárůst ve srovnání s celou skořápkou, její úplnou absenci. Při rozdvojení se vytvoří dvě nebo více chlopní, mezi nimiž je malá drážka končící na úrovni dolního okraje chrupavky. Lalok může také dorůst do zadní části kůže. Malformace zvlnění ve formě Darwinova tuberkulu se klinicky projevuje malou hmotou v horním rohu skořápky. U „satyrového ucha“ dochází k ostření horního pólu v kombinaci s vyhlazením zvlnění. V případě makakového ucha je vnější okraj mírně zvětšen, střední část zvlnění je vyhlazená nebo zcela chybí. Ucho Wildermouthu je charakteristické výrazným výčnělkem antihelixu nad úrovní zvlnění.

Komplikace

Komplikace anomálií ve vývoji ušního boltce jsou spojeny s předčasnou korekcí deformit zvukovodu. Výrazná vodivá ztráta sluchu v takových případech dětství vede k hluchotě nebo těžkým získaným poruchám artikulačního aparátu. Kosmetické vady negativně ovlivňují sociální adaptaci dítěte, která se v některých případech stává příčinou deprese nebo jiné duševní poruchy... Stenózy lumenu vnějšího ucha zhoršují vylučování odumřelých buněk epitelu a ušního mazu, což vytváří příznivé podmínky pro vitální aktivitu patogenních mikroorganismů. V důsledku toho se tvoří rekurentní a chronické vnější a otitis media, myringitida, mastoiditida a další bakteriální nebo plísňové léze regionálních struktur.

Diagnostika

Diagnóza jakékoli patologie v této skupině je založena na externí vyšetření oblast uší. Bez ohledu na variantu je anomálie dítěte předána ke konzultaci otolaryngologovi, aby se vyloučilo nebo potvrdilo porušení zvukově vodivým nebo zvukově přijímacím zařízením. Diagnostický program sestává z následujících studií:

Posouzení sluchového vnímání.Základní diagnostická metoda. Provádí se pomocí zvukových hraček nebo řeči, drsných zvuků. Během testu lékař vyhodnotí reakci dítěte na zvukové podněty různé intenzity obecně a z každého ucha.
Tonální prahová audiometrie.Zobrazeno pro děti starší 3–4 let kvůli potřebě porozumět podstatě studie. S izolovanými lézemi vnějšího ucha nebo jejich kombinací s patologiemi sluchových kůstek audiogram ukazuje zhoršení zvukové vodivosti při zachování kosti. Se souběžnými anomáliemi orgánu Cortiho se oba parametry snižují.
Akustická impedance a ABR test.Tyto studie lze provádět v jakémkoli věku. Účelem měření impedance je studovat funkčnost bubínku, sluchových kůstek a identifikovat poruchu zvukového přijímacího zařízení. V případě nedostatečného informačního obsahu studie se navíc používá test ABR, jehož podstatou je posouzení reakce struktur centrálního nervového systému na zvukový podnět.
CT spánkové kosti.Jeho použití je oprávněné, pokud existuje podezření na výrazné malformace spánkové kosti s patologické změny zvukově vodivý systém, cholesteatom. Počítačová tomografie se provádí ve třech rovinách. Na základě výsledků této studie se rovněž rozhoduje o otázce účelnosti a rozsahu operace.

Léčba anomálií ve vývoji ušního boltce

Hlavní metoda léčby je chirurgická. Jeho cílem je eliminovat kosmetické nedostatky, kompenzovat vodivou ztrátu sluchu a předcházet komplikacím. Výběr techniky a rozsahu operace je založen na povaze a závažnosti defektu, přítomnosti doprovodných patologií. Doporučený věk pro intervenci je 5-6 let. Do této doby končí formování ušního boltce a sociální integrace ještě nehraje tak důležitou roli. V dětské otolaryngologii se používají následující chirurgické techniky:

Otoplastika.Obnova přirozeného tvaru ušního boltce se provádí dvěma hlavními způsoby - pomocí syntetických implantátů nebo autograftu odebraného z chrupavky VI, VII nebo VIII žebra. Operace na Tanzer-Brent právě probíhá.
Meatotympanoplastika.Podstatou zásahu je obnovení průchodnosti zvukovodu a kosmetická korekce jeho vstupního otvoru. Nejběžnější technika je podle Lapčenka.
Naslouchátka.Doporučuje se pro těžkou ztrátu sluchu, bilaterální léze. Používají se klasické protézy nebo kochleární implantáty. Pokud není možné kompenzovat vodivé sluchové postižení pomocí masotympanoplastiky, použijí se přístroje s kostním vibrátorem.

Předpověď a prevence

Prognóza zdraví a kosmetický výsledek závisí na závažnosti defektu a včasnosti chirurgického zákroku. Ve většině případů je možné dosáhnout uspokojivého kosmetického účinku, částečně nebo úplně eliminovat vodivou ztrátu sluchu. Prevence anomálií ve vývoji ušního boltce spočívá v plánování těhotenství, konzultaci s genetikem, racionálním užívání léků, odmítnutí špatných návyků, prevenci expozice ionizujícímu záření během těhotenství, včasná diagnóza a léčba chorob ze skupiny infekcí TORCH, endokrinopatií.

Jak již bylo zmíněno, labyrintová tekutina a hlavní membrána patří do zvukově vodivého zařízení. Izolovaná onemocnění labyrintové tekutiny nebo hlavní membrány se však téměř nikdy nevyskytují a jsou obvykle doprovázena porušením funkce Cortiho orgánu; proto téměř všechna onemocnění vnitřního ucha lze připsat porážce zvukového přijímacího zařízení.

Poruchy a zranění vnitřního ucha. NAvrozené vady zahrnují abnormality ve vývoji vnitřního ucha, které se mohou lišit. Vyskytly se případy úplné absence labyrintu nebo nedostatečného rozvoje jeho jednotlivých částí. U většiny vrozených vad vnitřního ucha je zaznamenáno nedostatečné rozvinutí Cortiho orgánu a nevyvinutý je právě specifický koncový aparát sluchového nervu - vlasové buňky. Místo Cortiho orgánu se v těchto případech tvoří tuberkulóza, skládající se z nespecifických epiteliálních buněk, a někdy tento tuberkul neexistuje a hlavní membrána se ukáže být zcela hladká. V některých případech je nedostatečný vývoj vlasových buněk zaznamenán pouze v určitých oblastech Cortiho orgánu a po zbytek délky trpí relativně málo. V takových případech může být částečně zachována sluchová funkce ve formě ostrovů sluchu.

Při výskytu vrozených vad ve vývoji sluchového orgánu jsou důležité všechny druhy faktorů, které narušují normální vývoj embrya. Mezi tyto faktory patří patologický účinek na embryo z těla matky (intoxikace, infekce, poranění plodu). Svou roli může sehrát také dědičná predispozice.

Vrozené vývojové vady je třeba odlišovat od poškození vnitřního ucha, ke kterému někdy dochází při porodu. Takové poškození může být důsledkem stlačení hlavy plodu úzkými porodními kanály nebo následkem zavedení porodních kleští při patologickém porodu.

Poranění vnitřního ucha je někdy pozorováno u malých dětí s podlitinami (padajícími z výšky); současně dochází k krvácení v labyrintu a posunutí jednotlivých částí jeho obsahu. Někdy v těchto případech může dojít k poškození středního ucha i sluchového nervu současně. Stupeň poškození sluchu u poranění vnitřního ucha závisí na rozsahu poranění a může sahat od částečné ztráty sluchu v jednom uchu až po úplnou bilaterální hluchotu.

Zánět vnitřního ucha (labyrinthitida)vyskytuje se třemi způsoby: 1) v důsledku přechodu zánětlivého procesu ze středního ucha; 2) v důsledku šíření zánětu ze strany mozkových blan a 3) v důsledku zavedení infekce krevním řečištěm (s obecnými infekčními chorobami).

Při hnisavém zánětu středního ucha může infekce proniknout do vnitřního ucha kulatým nebo oválným okénkem v důsledku poškození jejich membránových útvarů (sekundární tympanická membrána nebo prstencové vazivo). U chronického hnisavého zánětu středního ucha může infekce projít do vnitřního ucha kostní stěnou zničenou zánětlivým procesem, která odděluje bubínkovou dutinu od labyrintu.

Ze strany mozkových blan se infekce dostává do labyrintu, obvykle vnitřním zvukovodem podél obalů sluchového nervu. Taková labyrinthitida se nazývá meningogenní a je pozorována nejčastěji v raném dětství s epidemií cerebrospinální meningitidy (hnisavý zánět mozkových blan). Je nutné rozlišovat mozkomíšní meningitidu od meningitidy ušního původu nebo od takzvané otogenní meningitidy. První je akutní infekční onemocnění a způsobuje časté komplikace ve formě poškození vnitřního ucha a druhé samo o sobě je komplikací hnisavého zánětu středního nebo vnitřního ucha.

Podle prevalence zánětlivého procesu se rozlišuje difuzní (difúzní) a omezená labyrinthitida. V důsledku difúzní hnisavé labyrintitidy Cortiho orgán odumírá a hlemýžď \u200b\u200bje naplněn vláknitou pojivovou tkání.

S omezeným labyrintem hnisavý proces nezachytí celou hlemýžď, ale pouze jeho část, někdy pouze jeden zvlnění nebo dokonce část zvlnění.

V některých případech se zánětem středního ucha a meningitidou do labyrintu nevstupují samotné mikroby, ale jejich toxiny (jedy). Vývoj v těchto případech zánětlivý proces probíhá bez hnisání (serózní labyrintitida) a obvykle nevede ke smrti nervových prvků vnitřního ucha.

Proto po serózní labyrinthitidě obvykle nedochází k úplné hluchotě, nicméně je často pozorován výrazný pokles sluchu v důsledku tvorby jizev a adhezí ve vnitřním uchu.

Difúzní hnisavá labyrinthitida vede k úplné hluchotě; výsledkem omezené labyrinthitidy je částečná ztráta sluchu v určitých tónech, v závislosti na umístění léze v hlemýždi. Vzhledem k tomu, že mrtvé nervové buňky orgánu Corti nejsou obnoveny, hluchota, úplná nebo částečná, vznikající po hnisavé labyrinthitidě, je přetrvávající.

V případech, kdy je vestibulární část vnitřního ucha také zapojena do zánětlivého procesu během labyrinthitidy, jsou kromě zhoršené sluchové funkce zaznamenány také příznaky poškození vestibulárního aparátu: závratě, nevolnost, zvracení, ztráta rovnováhy. Tyto jevy postupně ustupují. Při serózní labyrinthitidě se vestibulární funkce obnoví do jednoho nebo druhého stupně a hnisavá - v důsledku smrti receptorových buněk funkce vestibulárního analyzátoru zcela vypadne, a proto má pacient dlouhou nebo trvalou nedůvěru v chůzi, mírnou nerovnováhu.

Vaše dobrá práce ve znalostní bázi je jednoduchá. Použijte formulář níže

Studenti, postgraduální studenti, mladí vědci využívající znalostní základnu při studiu a práci vám budou velmi vděční.

Vloženo na http://allbest.ru

Úvod

Vrozené anomálie ve vývoji ucha se vyskytují především v jeho vnější a střední části. To je způsobeno skutečností, že prvky vnitřního a středního ucha se vyvíjejí v různých dobách a na různých místech, a proto se při závažných vrozených anomáliích vnějšího nebo středního ucha může vnitřní ucho ukázat jako zcela normální. Podle domácích i zahraničních odborníků existují 1–2 případy vrozených anomálií ve vývoji vnějšího a středního ucha na 10 000 obyvatel (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogenní faktory se dělí na endogenní (genetické) a exogenní (ionizující záření, léky, nedostatek vitaminu A, virové infekce - zarděnky, spalničky, plané neštovice, chřipka).

Možné poškození: 1) ušní boltce; 2) ušní boltce, vnější zvukovod, bubínková dutina; 3) vada vnějšího, středního ucha a lícní kosti.

1. Frekvence ušních abnormalit

Všechny anomálie ve vývoji ušního boltce lze rozdělit do dvou skupin. Na první skupinu lze nahlížet jako na výsledek nadměrného růstu a na druhou naopak jako na důsledek zpomalení jejího růstu. Anomálie ve vývoji ušního boltce, které vznikly v důsledku nadměrného růstu, jsou vyjádřeny buď ve formě abnormálního zvětšení celé skořápky - jedná se o takzvanou Macrotia (Macrotia), nebo ve formě abnormálního zvýšení jejích jednotlivých částí, například ušního laloku.

Někdy se abnormální růst může projevit v přítomnosti jednoho nebo více ušních přívěsků (appendices auriculae), které se nacházejí před tragusem, pak za ušním boltcem a někdy existuje několik polyotií a jedna skořápka je normální a zbytek je ošklivý - nachází se poblíž normálu. Makrotie může být jednostranná a dvoustranná.

Délka ucha je přibližně stejná jako délka nosu. Podle Bindera a Schaeffera se velikost ušního boltce pohybuje do 7 cm, ke zvětšení ušního boltce často dochází díky jeho horní části. Makrotie obvykle neznamená funkční poruchy, ale porušuje pouze kosmetickou stránku, zejména pokud je doprovázena vyčnívajícím ušním boltcem. Makrotie je odstraněna chirurgicky. Častěji se používají operace společností Trendelenburg, Gerzuni, Eitner a Lexer.

Makrotie je téměř vždy kombinována s výstupkem ušního boltce. Podle Gradeniga je poloha ušního boltce považována za abnormální, pokud úhel mezi ušním boltcem a bočním povrchem hlavy přesahuje 90 °. Vali pod normálním poměrem skořepiny k boční lebeční ploše znamená poměr, při kterém je úhel mezi nimi ostrý. Pokud je tento úhel správný, dojde k vyčnívajícímu uchu. Tvorba vyčnívajícího ucha je spojena s anomálií ve vývoji zvlnění a antihelixu. Ve výsledku se normální sefalokraniální úhel (30 °) změní na tupý; dostanete vyčnívající ucho. Je zajímavé, že vyčnívající ušní boltce je obvykle vyslovováno na obou stranách.

Vyčnívající ucho u dětí.

U dětí do 3 let lze vyčnívající ucho korigovat jednoduchými dlouhodobými ortopedickými obvazy (Marks).

Ve vyšším věku je vyčnívající ucho korigováno pouze chirurgicky. Bylo k tomu navrženo mnoho metod. Poprvé takovou operaci navrhl Ely. Po celé délce ušní boltce je proveden řez na chrupavce, druhý řez ve tvaru oblouku je proveden na zadní ploše ušního boltce a konce těchto řezů jsou spojeny. Kůže mezi těmito dvěma oválnými řezy je vyříznuta, poté jsou provedeny dva řezy podél chrupavky, rovnoběžně s prvními, aby se vyřízla; rána je sešita chrupavčitými stehy. Výsledky jsou dobré.

Gruber a Haug nevystřihnou chrupavku, ale pouze vystřihnou kůži mezi dvěma obloukovitými řezy provedenými na obou stranách linie připevnění skořápky, okraje defektu jsou sešity.

Ruttinův způsob. Zpočátku byste měli připojit ušní boltce k bočnímu povrchu hlavy a kroužit kolem okraje jódem, pak uvolnit ušní boltce a na jeho zadním povrchu udělat obloukovitý řez, poté po oddělení měsíční chlopně je vyříznut; poté se veškerá zbývající kůže odstraní po linii označenou jódem a okraje rány se sešijí. Pokud je to nutné, jsou dva klínovité kousky kůže vyříznuty shora a zdola. Po operaci je dřez zafixován lepivou omítkou. Ruttinova operace je považována za nejjednodušší a nejspolehlivější; nevyžaduje odstranění chrupavky a velikost řezané kůže se určuje během samotné operace. Jsou také známy způsoby provozu Hoffera a Leidlera (Hoffer a Leidler), stejně jako Passov a Paier (Paier). Hofferova a Leidlerova cesta. Provede se řez na zadním povrchu ušního boltce ve výšce dolní končetiny antihelixu, odkud se subkutánně a perichondricky přibližují k antihelixu k antigusu. Podle řezu podél antihelixu je chrupavka řezána až po kůži předního povrchu, aniž by se jí dotkla. Poté se stejným způsobem provede druhý řez na úrovni kůže a perichondria konkly, od jeho chrupavky až po lalok, a poté se vyřízne chrupavka antigusu a ulity. Ten je řezán dvěma řezy vedoucími k antihelixu, takže vytvořený střední pruh chrupavky je ostře vyklouben dopředu a ven stisknutím prstu. Když je chrupavka mobilizována tímto způsobem, začnou ji opravovat. Posledně jmenovaného je dosaženo tím, že se chrupavce a celé skořápce dodá jiný, opačný směr, a to vstřikováním ocelových jehel přes kůži, perichondrium a chrupavku částí antihelixu a antigusu získaných řezem. Kosmetický efekt je dobrý. Podobný řez v zadní části provádí Leonardo, s tím rozdílem, že vyřezává chrupavku a kůži na úrovni antihelixu, aniž by se dotýkal přední stěny kůže.

Ostré ucho - Darwinův tuberkul

Známý fylogenetický zájem je Darwinův tuberkul nebo „ostré ucho“. Tubercle je obvykle umístěn na horním konci vzestupné části zvlnění. Darwin považoval tento náraz za výraz atavismu. Schwalbe rozlišuje tři formy Darwinových tuberkul.

Pokud je ušní boltko rozloženo ve své horní části, to znamená, že nedošlo k žádnému zvlnění, skořápka je prodloužena špičkou nahoru a Darwinův tuberkul je sotva vyjádřen, pak se takové ucho nazývá satyrovo ucho nebo faunovo ucho. Pokud je zvlnění také rozložené a v horní části je volně vyčnívající Darwinův tuberkul, pak se takové ucho obvykle nazývá makakové.

Wildermuihovo ucho a jeho varianta - Sthalovo ucho. V prvním případě se antihelix prudce táhne nad zvlnění, ve druhém se abnormální válec vrátí zpět a nahoru k zvlnění.

Nejvýraznější deformace je pozorována v uchu kočky, když je horní skvrna zvlnění vyvinutější než zbytek skořápky a současně je silně zakřivená dopředu a dolů. Existuje kočičí ucho různého stupně - od slabého zkroucení horního okraje zvlnění až po vysoký stupeň deformace, až po splynutí zvlněné chlopně s tragusem. Split shell nebo lalok se jinak nazývá coloboma.

Ze všech těchto deformit vyžaduje chirurgické ošetření pouze kočičí ucho a rozštěpený lalok. Pro korekci kočičího ucha byly navrženy operace Kummela, Alexandra, Hofferje a Leidlera, Stettera, Josefa a dalších.

Kümmelova metoda. Na středním povrchu skořápky a na mastoidním výřezu jsou vyříznuty malé kousky kůže a okraje rány jsou odpovídajícím způsobem sešity a někdy je vyříznut i kousek chrupavky. Gradenigo uvádí další 3 pozorování: Virgilius Dicostenus a Lachman. V prvních dvou případech šlo o dvoustranné anotace a v jednom případě o jednostrannou anotii.

Gradenigo popsal případ, kdy ušní boltko chybělo, a na jeho místě byl vyčnívající výstupek ve tvaru písmene S, který měl délku 7 cm a svislý směr. Existuje pozorování, kdy ušní boltko chybělo a na tváři pod kůží ležela nerozvinutá ušnice obrácená naruby. obě čelisti jsou také málo rozvinuté. Scherzer je připisuje usazeninám ušní rudimenty nebo takzvaným Meloten.

Scherzer proto považuje pouze 5 případů zmíněných Gradenigem (a Marxem) za skutečnou úplnou anotii a uvádí svůj případ jako šestý, když u 5měsíční dívky byla úplná anotie kombinována s jednostrannou aplázií mandlí, hypoplázií měkké patro na stejné straně a nedostatečné rozvinutí středního ucha. Byly provedeny pokusy o obnovení ucha plastickou chirurgií u dvou získaných anotií (Lexer, Joseph, Esser, Eicken atd.). Získané výsledky však nejsou zdaleka uspokojivé. U vrozené anotie jsou výsledky ještě horší. L. T. Levin a Holden (Holden, 1941) se proto raději uchylují k protetice. Za tímto účelem je z normálního ucha pacienta odstraněn přesný model.

Plastový materiál je dostatečně pružný, aby simuloval barvu normálního ucha, a protézu lze připevnit brýlemi nebo jinými pomůckami, které pacient nosí, nebo speciálním lepidlem. Zubní protéza může trvat několik dní, dokud ji není třeba vyměnit a namazat novou vrstvou lepidla. Jako materiál pro protézu se používá umělý vosk, palladium nebo elastický, snadno ohýbatelný umělý materiál podobný gumě, polyvinylchlorid.

Ačkoli jsou tyto protézy velmi krásné a představují přesný model normálního ucha, pacienti často upřednostňují méně krásné, ale své vlastní skutečné ucho. Proto byste měli způsoby vylepšovat plastická chirurgie... Velký úspěch dosáhl italský chirurg Taliacozzi, který obnovil uši tak dobře, že bylo obtížné je odlišit od normálních. Od sovětských otochurgeonů S.A. Proskuryakov doporučil k obnovení ušního boltce použít spirálovitou klapku. Propagaci ušních protéz nelze považovat za dostatečně oprávněnou, protože chirurga odrazuje od provádění této složité operace.

2. Plastická chirurgie uší. Rekonstrukce vnějšího ucha

plastová anomálie ucha

Celá obtíž plastické rekonstrukce ušního boltce spočívá nejen ve vytvoření dostatečného množství kůže, ale hlavně ve vytvoření elastického skeletu, kolem kterého by se ušnice měla tvořit.

K obnovení ušního boltce se používá ušní chrupavka, která se odebere od dárce (nebo dokonce od matky), promyje se sterilním mýdlem a vodou, poté se umístí do teplého solného roztoku, vloží se pod kůži do horní části břicha pacienta a tak se uloží do další operace. Kromě toho se používají ušní chrupavky odebrané z čerstvé mrtvoly (A.G. Lapgansky a další) nebo konzervované. Používá se také spánková chrupavka. Dyke při přípravě Filatovovy chlopně vzal pobřežní chrupavku a vložil ji do nohy chlopně.

Doporučuje se použít čtyřúhelníkovou chrupavku z cizí nosní přepážky, která se odebírá během operace kvůli jejímu zakřivení. Tato chrupavka se uchytí tak dobře, že se pružnost uměle vytvořeného pláště neliší od pružnosti normálního ušního boltce.

Berson (Berson, 1943) navrhl dvoustupňovou operaci pro kompletní rekonstrukci ušního boltce.

V první fázi je připraven model normálního ucha pacienta, podle kterého je místo budoucí skořápky označeno 1,5% roztokem brilantně zelené a poté je proveden řez, aby se vytvořila chlopně z lebečního periostu, která je ohnutá směrem k vnějšímu zvukovodu. Poté jsou žebra VII - IX vyříznuta z hrudní části podle tvaru modelu; je umístěna pod kůži na temporomandibulární fascii podle modelu; rána se zašije a aplikuje se tlakový obvaz.

Druhá fáze. Po 4 týdnech se provede půlměsíční řez, ustupující 1,5 cm od okraje budoucí skořápky a chrupavčitá chlopně kůže se odlupuje do zvukovodu. Vnější strana nově vytvořeného ušního boltce a spodní povrch temporomandibulární oblasti jsou pokryty kožní chlopní odstraněnou z bezsrsté části stehna. První fáze operace trvá 7 dní, druhá - 5 dní s měsíční přestávkou mezi nimi.

Aby se usnadnily rekonstrukční operace ušního boltce, navrhuje Fuchs předběžně provést rentgenové záření obou ušních boltců pomocí speciální techniky, kterou doporučil. Autor tvrdí, že pomocí rentgenových snímků je možné určit tvar a velikost skořápky a její chrupavky.

Zveřejněno na Allbest.ru

Podobné dokumenty

Klasifikace vrozených vad a vývojových anomálií zevního nosu a vedlejších nosních dutin. Příčiny vrozených malformací hltanu a ušního boltce. Malformace hrtanu. Klinický obraz a diagnostika. Léčba ageneze a nedostatečného vývoje nosu.

prezentace přidána 16. 3. 2017

Charakteristika etiologie, příznaky a stadia léčby otitis externa - zánětlivé onemocnění ušního boltce, membranózní chrupavčité a kostní vnější zvukovody. Charakteristické rysy vnější, zánět středního ucha a vnitřní - labyrintitida.

abstrakt, přidáno 06/06/2010

Zánět kůže ušního boltce a vnějšího zvukovodu u kočky. Studie zvukovodu a krátký popis nemoci. Diferenciální diagnostika, klinické příznaky, atologoanatomické změny, léčebná péče, prognóza a prevence.

semestrální práce přidaná 15. 12. 2011

Účinky genové mutace. Prevalence vrozených anomálií v zemích světa. Vrozené vady. Kvalitativní změny, které se předávají z generace na generaci. Škodlivé dominantní mutace. Klasifikace vrozených vad.

prezentace přidána 18. 2. 2016

Teorie původu atrézie. Vrozené vady a vývojové anomálie vnějšího nosu a jeho dutiny podle klasifikace B.V. Ševrygin. Prevalence a klinické charakteristiky dystopie, anomálie paranazálních dutin. Rozštěp měkkého a tvrdého patra.

prezentace přidána 03.03.2016

Malformace (anomálie) vývoje plodu, faktory přispívající k jejich výskytu (teratogenní faktory). Identifikace genetických abnormalit u budoucích rodičů, eliminace teratogenních faktorů. Klasifikace vrozených vad a jejich charakteristika.

prezentace přidána 25. 9. 2015

Zánět středního ucha jako zánět středního ucha, jeho příznaky a příznaky, riziko vývoje. Komplikace a důsledky zánětu středního ucha. Otitis externa jako zánětlivé onemocnění ušního boltce, vnějšího zvukovodu nebo vnějšího povrchu PD, jeho etiologie.

zpráva přidána 5. 10. 2009

Dědičné poruchy vývoje chrupu a získané anomálie. Opatření k zajištění prevence dentoalveolárních anomálií. Věková období vývoje. Intrauterinní a postnatální rizikové faktory. Odstranění špatných návyků.

prezentace přidána 5. 1. 2016

Příčiny a důsledky výskytu anomálií ve vývoji hrtanu. Vývoj nemocí spojených s vrozenou vadou hrtanu. Příčiny narození dětí s rozštěpem patra (rozštěp patra). Moderní metody léčba rozštěpu patra a hrtanu anomálie.

prezentace přidána 3. 10. 2015

Studium nemocí zevního ucha: popáleniny a omrzliny ušního boltce, erysipel, furunkul, zánět zvukovodu, ekzém, sirná zátka. Zánětlivá a hnisavá onemocnění středního ucha, jejich intrakraniální komplikace. Akustická neuritida.

Vrozené vady ucha - vnější i vnitřní - byly vždy zastoupeny vážný problém... Medicína to řeší chirurgicky jen za poslední století a půl. Vnější abnormality jsou eliminovány externí chirurgickou korekcí. Malformace vnitřní části sluchového aparátu vyžadují složitější chirurgická řešení.

Struktura a funkce lidského ucha - typy vrozených patologií ucha

Je známo, že konfigurace a reliéf ušního boltce člověka je stejně jedinečná a individuální jako jeho otisky prstů.

Lidský ušní aparát je spárovaný orgán. Uvnitř lebky je umístěn v spánkových kostech. Venku je ohraničena ušními boltci. Ušní aparát plní v lidském těle obtížný úkol současně se sluchovým a vestibulárním orgánem. Je navržen tak, aby vnímal zvuky a udržoval lidské tělo v prostorové rovnováze.

Anatomická struktura lidského sluchového orgánu zahrnuje:

vnější - ušní boltce;
průměrný;
vnitřní.

Dnes mají z každých tisíc novorozenců 3-4 děti jednu nebo druhou anomálii ve vývoji sluchových orgánů.

Hlavní anomálie ve vývoji sluchového aparátu se dělí na:

Různé patologie vývoje ušního boltce;
Poruchy nitroděložní tvorby střední části ušního aparátu různé závažnosti;
Vrozené poškození vnitřní části ušní soustavy.

Anomálie vnějšího ucha

Nejběžnější anomálie se týkají především ušního boltce. Takové vrozené patologie jsou vizuálně odlišitelné. Jsou snadno detekovatelné při vyšetřování kojence, a to nejen lékaři, ale i rodiči dítěte.

Anomálie ve vývoji ušního boltce lze rozdělit na:

ty, ve kterých se mění tvar ušního boltce;
ty, u kterých se jeho rozměry mění.

Nejčastěji vrozené patologie v různé míře kombinují jak změnu tvaru, tak změnu velikosti ušního boltce.

Změna velikosti může být ve směru zvětšování ušního boltce. Tato patologie se nazývá makrotie. Microtia nazývá se zmenšení velikosti ušního boltce.

Volá se změna velikosti ušního boltce až do jeho úplného zmizení anotia .

Nejběžnější vady se změnou tvaru ušního boltce jsou následující:

Takzvaný Makakové ucho... Současně jsou kudrlinky v ušnici vyhlazeny, téměř omezené na nic. Horní část ušního boltce směřuje dovnitř;
Špičatost. Uši s takovou malformací mají vyčnívající vzhled. Za normálních okolností jsou ušní boltce rovnoběžné s spánkovou kostí. S ušima jsou pod úhlem. Čím větší je úhel vychýlení, tím větší je stupeň ušní schopnosti. Pokud jsou ušní boltce umístěny v pravém úhlu k spánkové kosti, vada s ušima je nejvýraznější. Dnes má přibližně polovina novorozenců víceméně ušní stav;
Takzvaný „Satyrovo ucho“... V tomto případě je ušnice táhnoucí se nahoru vyslovena. Kromě toho má horní konec pláště špičatou strukturu;
Bpočekávanýnaya aplazie ušního boltce, nazývaná také anotie, je částečná nebo úplná absence ušního boltce na jedné nebo obou stranách. Je častější u dětí s řadou genetických onemocnění - jako je syndrom odbočkového oblouku, Goldenharův syndrom a další. S anotií se také mohou narodit děti, jejichž matky měly během těhotenství virové infekční onemocnění.

Aplazie ušního boltce se může projevit v přítomnosti malé formace chrupavčité tkáně nebo v přítomnosti pouze laloku. Ušní kanál je v tomto případě velmi úzký. V příušní oblasti se mohou tvořit píštěle paralelně.V případě absolutní anotie, tj. Úplné absence ušního boltce, je sluchový meatus zcela zarostlý. S takovým orgánem dítě nic neslyší. K uvolnění zvukovodu je nutný chirurgický zákrok.

Kromě toho existují takové anomálie, jako jsou kožní výrůstky ve formě procesů různých tvarů.
Nejpřijatelnější věk pro operaci anomálií uší je u dětí od pěti do sedmi let.

Vrozené patologie středního ucha - odrůdy

Vrozené vady ve vývoji střední části ušního aparátu jsou spojeny s patologií tympanických membrán a celé tympanické dutiny. Častější:

deformace bubínku;
přítomnost tenké kostní desky v místě tympanické membrány;
úplná absence tympanické kosti;
změna velikosti a tvaru bubínkové dutiny až po úzkou mezeru na jejím místě nebo úplnou absenci dutiny;
patologie tvorby sluchových kůstek.

U anomálií ossicles je obvykle poškozen incus nebo malleus. Může dojít ke ztrátě spojení mezi ušním bubínkem a kladivem. S patologickým nitroděložním vývojem střední části ušního aparátu je typická deformace rukojeti kladiva. Úplná nepřítomnost kladiva je spojena s připojením svalu tympanické membrány k vnější stěně zvukovodu. V tomto případě může být přítomna Eustachova trubice, ale je také zjištěna její úplná absence.

Intrauterinní patologie tvorby vnitřního ucha

Vrozené anomálie ve vývoji vnitřní části ušního aparátu se vyskytují v následujících formách:

patologie počáteční závažnosti vyjádřeno v abnormálním vývoji orgánu Corti a sluchových buněk. V tomto případě může být ovlivněn sluchový periferní nerv. Cortiho orgánové tkáně mohou částečně nebo zcela chybět. Tato patologie omezeně ovlivňuje membránový labyrint;
mírná patologiekdyž difúzní změny vývoj membránového labyrintu jsou vyjádřeny ve formě nedostatečného rozvoje příček mezi schody a kudrlinami. V tomto případě může chybět Reisnerova membrána. Lze také pozorovat expanzi endolymfatického kanálu nebo jeho zúžení v důsledku zvýšení produkce perilymfatické tekutiny. Cortiho orgán je přítomen jako rudiment nebo zcela chybí. Tato patologie je často doprovázena atrofií sluchového nervu;
těžká patologie ve formě úplné absence - aplázie - vnitřní část sluchového aparátu. Tato vývojová anomálie vede k hluchotě tohoto orgánu.

Zpravidla nejsou nitroděložní defekty doprovázeny změnami ve střední a vnější části tohoto orgánu.

Podle lékařské statistiky má 7 až 20 procent lidí na světě anomálie a malformace ucha, které se méně často nazývají ušní deformity, pokud jde o ušní boltce. Lékaři berou na vědomí skutečnost, že v počtu pacientů s podobnými poruchami převažují muži. Anomálie a malformace ucha jsou vrozené, vyplývající z nitroděložních patologií, a získané v důsledku traumatu, zpomalujícího nebo zrychlujícího růst tohoto orgánu. Poruchy anatomické struktury a fyziologického vývoje středního a vnitřního ucha vedou k poškození nebo úplné ztrátě sluchu. V oblasti chirurgické léčby anomálií a malformací ucha je největší počet operací pojmenovaných po lékařech, jejichž metoda během historie léčby tohoto typu patologie neprošla žádnými novými vylepšeními. Níže jsou považovány anomálie a malformace ucha podle jejich lokalizace.

Ušní boltce nebo vnější ucho

Anatomická struktura ušního boltce je tak individuální, že ji lze srovnat s otisky prstů - neexistují žádné identické. Za normální fyziologickou strukturu ušního boltce se považuje stav, kdy se jeho délka přibližně shoduje s velikostí nosu a jeho poloha nepřesahuje 30 stupňů vzhledem k lebce. Uši se považují za vyčnívající, když je tento úhel 90 stupňů nebo přesahuje. Anomálie se projevuje ve formě makrotie ušního boltce nebo jeho částí v případě zrychleného růstu - mohou se například zvětšit laloky uší nebo jednoho ucha a také jeho horní část. Méně časté je polyotie, která se projevuje přítomností ušních přívěsků k zcela normálnímu ušnímu boltci. Microtia je nedostatečný vývoj pláště až do jeho nepřítomnosti. „Ostré ucho“ Darwina, který jej jako první klasifikoval jako prvek atavismu, je také považován za anomálii. Jeho další projev je pozorován v uchu fauna nebo uchu satyra, které je jedno a totéž. Kočičí ucho je nejvýraznější deformací ušního boltce, když je horní hrbol silně vyvinut a současně ohnutý dopředu a dolů. Coloboma nebo rozdělení ušního boltce nebo ušního lalůčku také označuje anomálie a malformace vývoje a růstu. Ve všech případech není narušena funkčnost sluchového orgánu a chirurgický zákrok má spíše estetickou a kosmetickou povahu, jako ve skutečnosti traumatismus a amputaci ušního boltce.

V první polovině minulého století, když studovali vývoj embrya, lékaři dospěli k závěru, že vnitřní ucho se vyvíjí dříve než střední a vnější a jeho části jsou tvořeny - kochle a labyrint (vestibulární aparát). Bylo zjištěno, že vrozená hluchota je způsobena nedostatečným rozvojem nebo deformací těchto částí - aplázií labyrintu. Atrézie nebo ucpání zvukovodu je vrozená anomálie a je často pozorována spolu s dalšími defekty ušních sekcí a je také doprovázena mikrotií ušního boltce, abnormalitami v ušním bubínku a sluchovými kůstkami. Membranózní vady labyrintu se nazývají difuzní abnormality a jsou spojeny s nitroděložními infekcemi a fetální meningitidou. Ze stejného důvodu se objevuje vrozená preaurikulární píštěl - kanál několika milimetrů, který jde do ucha od tragusu. V mnoha případech chirurgické operace s využitím moderní lékařské technologie může pomoci zlepšit sluch s anomáliemi středního a vnitřního ucha Kochleární protézy a implantace jsou velmi účinné.

GOU VPO MGPU

Samostatná práce

Podle disciplíny anatomie, fyziologie a patologie orgánů sluchu a řeči

Téma: Nemoci a malformace vnitřního ucha

ušní onemocnění otoskleróza ztráta sluchu

Moskva, 2007

1. Nemoci a malformace vnitřního ucha

2. Nezánětlivá onemocnění vnitřního ucha

3. Ztráta sluchu. Senzorineurální ztráta sluchu

4. Poškození sluchové oblasti mozkové kůry. Léze na vodivé části sluchového analyzátoru

5. Poškození struktur vnitřního ucha

6. Rinneova zkušenost. Weberova zkušenost. Vedení (kost, vzduch) pro senzorineurální ztrátu sluchu

7. Audiogram pacientů se senzorineurální ztrátou sluchu

Literatura

1. Nemoci a malformace vnitřního ucha

Z části fyziologie víme, že ve sluchovém orgánu rozlišují mezi zvukově vodivým a zvukově přijímajícím aparátem. Zařízení pro vedení zvuku zahrnuje vnější a střední ucho, jakož i některé části vnitřního ucha (labyrintová tekutina a hlavní membrána); na vnímání zvuku - všechny ostatní části sluchového orgánu, počínaje vlasovými buňkami orgánu Corti a končící nervovými buňkami sluchové oblasti mozkové kůry. Jak labyrintová tekutina, tak hlavní membrána odkazují na zvukově vodivé zařízení; izolovaná onemocnění labyrintové tekutiny nebo základní membrány se však téměř nikdy nevyskytují a jsou obvykle doprovázena porušením funkce Cortiho orgánu; proto téměř všechna onemocnění vnitřního ucha lze připsat porážce zvukového přijímacího zařízení.

Vrozené vady zahrnují abnormality ve vývoji vnitřního ucha, které se mohou lišit. Vyskytly se případy úplné absence labyrintu nebo nedostatečného rozvoje jeho jednotlivých částí. U většiny vrozených vad vnitřního ucha je zaznamenáno nedostatečné rozvinutí Cortiho orgánu a nevyvinutý je právě specifický koncový aparát sluchového nervu - vlasové buňky. Místo Cortiho orgánu se v těchto případech tvoří tuberkulóza, skládající se z nespecifických epiteliálních buněk, a někdy tento tuberkul neexistuje a hlavní membrána se ukáže být zcela hladká. V některých případech je nedostatečný vývoj vlasových buněk zaznamenán pouze v určitých oblastech Cortiho orgánu a po zbytek délky trpí relativně málo. V takových případech může být částečně zachována sluchová funkce ve formě ostrovů sluchu.

V případech, kdy je vestibulární část vnitřního ucha také zapojena do zánětlivého procesu během labyrintu, jsou kromě zhoršené sluchové funkce zaznamenány také příznaky poškození vestibulárního aparátu: závratě, nevolnost, zvracení, ztráta rovnováhy. Tyto jevy postupně ustupují. Při serózním labyrintu je vestibulární funkce obnovena do jednoho nebo druhého stupně a hnisavá - v důsledku smrti receptorových buněk funkce vestibulárního analyzátoru zcela vypadne, a proto má pacient dlouhou nebo trvalou nedůvěru v chůzi, mírnou nerovnováhu.

2. Nezánětlivá onemocnění vnitřního ucha

Otoskleróza - onemocnění kostní tkáně labyrintu nejasné etiologie, které postihuje hlavně mladé ženy. K zhoršení dochází během těhotenství a infekčních onemocnění.

Patologické vyšetření odhalí porušení mineralizace kostí s tvorbou otosklerotických ložisek v oblasti okénka vestibulu a přední nohy stapes.

Klinicky onemocnění se projevuje progresivní ztrátou sluchu a tinnitem. Sluch na začátku klesá jako narušení zvukově vodivého aparátu; později, když je do procesu zapojena hlemýžď, je ovlivněn zvukově přijímací aparát. Často jsou zaznamenány paradoxní jevy sluchu - pacient slyší lépe v hlučném prostředí.

Když otoskopie změny ze strany tympanické membrány nejsou zaznamenány. Za zmínku stojí ztenčení kůže zevního zvukovodu a absence síry.

Léčba chirurgická, operace byla pojmenována stapedoplastika ... Mobilita zvukově vodivého systému se obnoví odstraněním svorek zabudovaných do oválného okénka a jejich nahrazením tyflonovou protézou. Výsledkem operace je trvalé zlepšení sluchu. Pacienti podléhají dispenzární registraci.

Meniérová nemoc. Příčiny onemocnění zůstávají nejasné až dosud, předpokládá se, že tento proces je spojen s porušením tvorby lymfy ve vnitřním uchu.

Klinické příznaky nemoci jsou charakteristické:

· Náhlý záchvat závratě, nevolnosti, zvracení;

· Vzhled nystagmu;

· Hluk v uchu, jednostranná ztráta sluchu.

V interiktálním období se pacient cítí zdravý, ztráta sluchu však postupně postupuje.

Léčba v době útoku - stacionární, v interiktálním období se používá chirurgická léčba.

Při syfilisu se mohou objevit léze vnitřního ucha. U vrozeného syfilisu je poškození receptorového aparátu ve formě prudkého poklesu sluchu jedním z pozdních projevů a obvykle se vyskytuje ve věku 10-20 let. Příznak je považován za charakteristický pro porážku vnitřního ucha u vrozeného syfilisu Enneber - výskyt nystagmu se zvýšením a snížením tlaku vzduchu ve vnějším zvukovodu. U získaného syfilisu dochází k poškození vnitřního ucha často v sekundárním období a může pokračovat akutně - v podobě rychle rostoucí ztráty sluchu až po úplnou hluchotu. Někdy onemocnění vnitřního ucha začíná záchvaty závratí, tinnitu a náhlého nástupu hluchoty. V pozdějších stadiích syfilisu se ztráta sluchu vyvíjí pomaleji. Výraznější zkrácení vodivosti zvuku kostí ve srovnání se vzduchem je považováno za charakteristické pro syfilitické léze vnitřního ucha. Porážka vestibulární funkce u syfilisu je méně častá. Léčba syfilitických lézí vnitřního ucha je specifická. Ve vztahu k poruchám funkcí vnitřního ucha je to tím účinnější, čím dříve je zahájeno.

Neurinomy vestibulárního nervu a cysty v oblasti cerebellopontinního úhlu mozku jsou často doprovázeny patologickými příznaky z vnitřního ucha, jak sluchového, tak vestibulárního, v důsledku stlačení nervu procházejícího zde. Postupně se objevuje tinnitus, snižuje se sluch, dochází k vestibulárním poruchám, až k úplné ztrátě funkcí na postižené straně, v kombinaci s dalšími fokálními příznaky. Léčba je zaměřena na základní onemocnění

Je známo obrovské množství (stovky!) Nozologických jednotek s obecným slovem „dysplazie“. V tomto článku jsou v abecedním pořadí uvedeny ty nozologické jednotky, které nelze umístit do jiných článků příručky, které charakterizují dysplázii (kraniofaciální dysplázie, ektodermální dysplázie, epifýzové dysplázie, dysplázie, chondrodysplázie, achondrogeneze). Mnoho dysplázií, jako převážná většina genetických onemocnění a fenotypů, je také obtížné identifikovat pomocí systému ICD-10.

Kód pro mezinárodní klasifikaci nemocí ICD-10:

C41 Maligní novotvar kostí a kloubních chrupavek jiných a neurčených míst
C41.8
D48.0
K00.8
Q04.4
Q16.5
Q77.1
Q77.3
Q77.5
Q77.7
Q77.8
Q78.3
Q78.5
Q78.8
Q84.2
Q87.0
Q87.1
Q87.5
Q87.8

Akromikrická dysplázie (102370, AA), vrozená akromikrie. Klinicky: mírné abnormality obličeje, zkrácení rukou a nohou, výrazná retardace růstu, krátké kosti záprstí a falangy. Laboratoř: dezorganizovaný růst chrupavky. ICD-10. Q87.1 Vrozené malformační syndromy převážně trpasličí

Arteriální dysplázie, fibro-svalová, viz Dysplázie, fibro-svalová.

Diastrofické dysplázie - kosterní dysplázie se silným zakřivením kostí:

Dysplázie je diastrofická (222600, 5q31-5q34 5q32-5q33,1, mutace v genu pro transmembránový sulfátový transportér DTD, r). Klinicky: vrozený nanismus s krátkými končetinami, zhoršená osifikace a vrozené cysty epifýzy, hypertrofie chrupavky ucha, rozštěp patra, kyfóza, skolióza, unesený palec, fúze proximálního interfalangeální klouby, brachydactyly, bilaterální tlapa, kalcifikace žeberní chrupavky
Pseudodiastrofická dysplázie (264180) Klinicky: rhizomelické zkrácení končetin, interfalangeální a metakarpofalangeální dislokace, dislokace loktů, těžká chodidla, zvětšená vzdálenost mezi koronárními stehy lebky, hypoplázie střední třetiny obličeje, hypertermie, platispondilia, lingvální deformity bederní páteře lordóza
Vrozená kostní dysplázie de la Chapelle (# 256050, r). Klinicky: Letální při narození, těžká mikromelie, kyfóza krční páteře, equinovarus clubfoot, unesený palec, unesené prsty, zdvojnásobení středních falangů, rozštěp patra, otevřené foramen ovale, respirační selhání, stenóza hrtanu, změkčení chrupavky, hypoplázie hrtanu a plíce, dušnost, malý hrudník, vrozená kostní dysplázie, trojúhelníkové lýtkové kosti a loketní kosti, platyspondilie, patologické metafýzy a epifýzy, sakrální anomálie, další body osifikace pánve. Laboratoř: lakunární halo kolem chondrocytů v kosterní chrupavce. ICD-10. Q77.5 Diastrofická dysplázie.

Oko - čelistní - kostní dysplázie (* 164900, AA). Neprůhlednost rohovky a mnohočetné anomálie dolní čelisti a končetin. Synonymum: OMM syndrom (od: ophthalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Jiné určené osteochondrodysplazie

Greenbergova dysplázie (215140, r) - vrozený smrtelný nanismus. Klinický obraz: nanismus s krátkými končetinami, prenatální smrt, výrazná kapka plodu, znatelně zkrácená, „požeroucí“ dlouhé tubulární kosti, neobvyklé ektopické body osifikace, výrazná platispondilia, výrazná extramedulární hematopoéza. Synonymum: hydropická chondrodystrofie. ICD-10. Q77.1.

de Morsierova dysplazie (septooptická dysplazie, 182230, AA?). Hypoplastické disky zrakový nerv s dvojitým okrajem, absence průhledné přepážky, nedostatečnost růstového hormonu, patologie corpus callosum a cerebellum. ICD-10. Q04.4.

Diafyzární dysplázie (Engelmannova choroba) je progresivní symetrická hyperostóza diafýzy dlouhých tubulárních kostí ze strany okostice a endostea se sklerózou nově vytvořené kostní tkáně. Klinicky: astenická postava, silná bolest v kostech dolních končetin, fusiformní otoky dolní končetiny, mnohonásobná subunguální krvácení, myopatie, kolísavá chůze, komprese hlavových nervů, slabost, svalová únava, skolióza, bederní hyperlordóza, hypogonadismus, anémie, leukopenie, nástup erytematózy ve věku 10 až 30 let, citlivost na HA, dysplázie, osteoskleróza a hyperostóza diafýzy. Synonyma:

Kamurati-Engelmannova choroba
Žebrovitá nemoc
generalizovaná hyperostóza
systémová diafyzární hyperostóza vrozená
diafyzární dysplazie progresivní
systémová dědičná osteoskleróza s myopatií. ICD-10. Q78.3.

Dissegmentální dysplázie je skupina dědičných skeletálních dysplázií, které se projevují nanismem, poškozením mozku a vnitřních orgánů. Nejméně 2 formy, které se liší klinickými, radiologickými a morfologickými příznaky:

Dissegmentální dysplazie Handmakera - Silvermanna (224410, r) je smrtelná forma. Klinicky: těla obratlů různých velikostí a tvarů, předčasná smrt, klinika připomíná Knistův syndrom
Dissegmentální dysplázie Rolland-Debuqua (224400, r) je mírnější forma. Klinicky: vrozená chondrodystrofie, nanismus, abnormální segmentace obratlů, omezení pohyblivosti kloubů, mikromelie, zakřivení končetin, vysoké patro, rozštěp patra, hydrocefalus, hydronefróza, hypertrichóza. Synonyma: dissegmental dwarfism:
- anisospondylic campomicromelic nanismus
- rolland-Debuqua syndrom
Dissegmentální dysplazie s glaukomem (601561) - fenotyp připomíná Knistovu dysplazii (156550) a dissegmentární dysplazie (224400, 224410) v kombinaci s těžkým glaukomem. ICD-10
Q77.1
Q77.3
Q77.5 Diastrofická dysplázie

Campomelická dysplázie (114290, AA, častěji * 211970, 17q24.3 - q25.1, gen SOX9, r) - vrozený letální nanismus s krátkými končetinami, malá velikost chrupavčité lebky, platibasie, hypertelorismus, depresivní můstek nosu, mikrognatie, rozštěp patra, deprese jazyk, hypoplázie plic, hypoplázie průdušnice, úzká pánev, anomálie boků, platypondylia, kyfoskolióza, hypotenze, absence čichových nervů, malá hypoplastická lopatka, 11 párů žeber, krátké falangy rukou a nohou, mírné zakřivení stehenní a holenní kosti, deformita

Syndrom rodiny Grantových (138930, AA) je jednou z forem kostní dysplázie kampomelického typu. Klinicky: modrá skléra, hypoplázie čelistí, kampomelie, zakřivení klíční kosti, stehenní a holenní kosti, šikmá ramena, další kosti ve švech lebky. ICD-10.
Q77.1.

Kostní dysplázie s medulárním fibrosarkomem (112250, gen BDMF, 9p22 - p21, r). Klinicky: dysplázie skeletu, maligní vláknitý histiocytom, zlomeniny kostí s minimálním traumatem, mnohočetná nekróza diafýzy kostí, zesílení kortikální vrstvy diafýzy. ICD-10. C41 Zhoubný novotvar kostí a kloubních chrupavek jiných a neurčených míst; C41.8.

Cranio - karpo - tarzální dysplazie (* 193700, Freeman - Sheldonův syndrom, AA, r). Klinicky: hypoplázie nosu, úst, hluboce posazených očí, oční hypertelorismus, kamptodaktylie; skolióza. ICD-10. Q78.8 Jiné určené osteochondrodysplazie

Cranio - metafýzová dysplazie - dysplázie metafýz dlouhých kostí v kombinaci s těžkou sklerózou a zhrubnutím kostí lebky (leontiasis ossea), hypertelorismus. ICD-10. Q78.8 Jiné určené osteochondrodysplazie

Mezomelická Nivergeltova dysplazie (* 163400, Nivergeltův syndrom). Klinicky: krátká končetina, rozpoznatelná při narození, nanismus, radioulnární synostóza, kosodélníková holenní a lýtková kost, synostóza tarsu a metatarzu. ICD-10. Q77.8.

Mesomelic Reinhardt - Pfeifferova dysplazie (191400, AA). Vrozený nanismus, hypoplázie kostí předloktí a bérce. ICD-10. Q78.8 Jiné určené osteochondrodysplazie

Metatropická dysplázie (dysplázie) - vrozený nanismus s poškozením metafyzální chrupavky:

Neletální forma (156530, AA)
Letální forma (* 250600, r): smrt in utero nebo krátce po narození. Klinicky: intrauterinní retardace růstu, relativně krátká páteř, těžká skolióza, kyfóza, anisospondylia, anomálie pánve, hyperplazie epikondylu stehna, abnormální metafýzy, respirační selhání. Laboratoř: narušení tvorby chrupavky průdušnice a průdušek, absence houbovité látky metafýz. ICD-10. Q78.5.

Metatropická Knista dysplazie - skupina dědičné choroby kosterní systém, projevující se rhizomelickým nanismem, pravděpodobně v důsledku kolagenových defektů (# 156550, kolagenový gen COL2A1, AA): metatropický nanismus, makrocefalie, plochá tvář, krátkozrakost, odchlípení sítnice, katarakta, ztráta sluchu, rozštěp patra, platyspondylitida, neschopnost zaťat fist. Laboratoř: patologický kolagen chrupavky elektronovou mikroskopií, vylučování keratansulfátu močí. ICD-10. Q78.5. Dysplázie metafýzy. OMIM. Metatropická dysplázie:

typ I (* 250600)
typ 2 Knista (# 156550)
s vyčnívajícími rty a ektopickou čočkou (245160)
smrtící (245190).

Dysplázie metafýzy. Porucha transformace do normální tubulární struktury metafýz dlouhých kostí; současně se konce dlouhých tubulárních kostí zesilují a porézní, kortikální vrstva se ztenčuje. ICD-10. Q78.5.

Mnohočetná dysplazie metafýzy je vrozené onemocnění charakterizované ztluštěním dlouhých kostí, valgózní deformitou kolenních kloubů, flexí ankylózy loketních kloubů, zvětšením velikosti a deformací lebky - kraniálně-metafyzální dysplázií. ICD-10. Q78.5.

Dysplázie Mondini je vrozená anomálie kostí a labyrintu membránového ucha, charakterizovaná aplázií kochley vnitřního ucha a deformací vestibulu a půlkruhových kanálků s částečnými nebo úplná ztráta sluchové a vestibulární funkce. ICD-10. Q16.5 Vrozená vada vnitřního ucha.

Oculo - auriculo - vertebrální dysplazie (* 257700) - syndrom charakterizovaný epibulbárním dermoidem, anomálií vývoje ušního boltce, mikrognatií, vertebrálními a jinými anomáliemi „Goldenharův syndrom. Q18.8 Jiné určené malformace obličeje a krku

Okulovertebrální dysplazie - mikroftalmus, colobom nebo anoftalmie s malou orbitou, jednostranná dysplázie horní čelisti, makrostomie s nedostatečně vyvinutými zuby a maloklusí, malformace páteře, štěpení a nedostatečný vývoj žeber. ICD-10. Q87.8 Jiné určené vrozené malformační syndromy nezařazené jinde

Otodentální dysplázie (* 166750, AA) - senzorineurální ztráta sluchu, zubní anomálie (sférické zuby, absence malých stoliček, stoličky se dvěma komorami dřeně, taurodoncie, dřeňové kameny). ICD-10. Q87.8 Jiné určené vrozené malformační syndromy nezařazené jinde

Spondylometaphyseal dysplasia je heterogenní skupina onemocnění skeletu se zhoršeným růstem a tvorbou páteře a dlouhých kostí; liší se od spondyloepimetaphyseal a spondyloepiphyseal dysplasias zahrnutím pouze metafýzy tubulárních kostí. Všechny tři skupiny dysplázií mají anomálie páteře. Spondylometafyzální dysplazie jsou často pozorovány jako ojedinělé případy, ale byly popsány různé dědičné formy s dominantními, X-vázanými a recesivními typy dědičnosti. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondylometaphyseal dysplazie:

Goldblatt (184260)
- s úhlovými zlomeninami (184255)
- alžírský typ (184253)
- s enchondromatózou (271550)
- třída Richmond (313420).

Spondyloepimetafyzální dysplázie (SEMD) je heterogenní skupina onemocnění skeletu se zhoršeným růstem a tvorbou páteře a dlouhých kostí. EMD se liší od spondylometafyzálních dysplázií (SPD) a spondyloepifýzových dysplázií (SPD) v zapojení jak metafýz, tak epifýz. U všech tří skupin dysplázií (EMS, EDMS a SMD) se vyskytují anomálie páteře. EMD je často pozorován jako ojedinělých případů, ale byly popsány různé zděděné formy s dominantní, X-vázané a recesivní typy dědičnosti:

Spondyloepimetafyzální dysplázie Kozlovského (* 184252, AA): nízký vzrůst, obvykle se vyskytuje ve věku od 1 do 4 let, krátký trup, abnormální krk stehenní kosti a jejich plivat, obyčejná platispondilia
Spondyloepimetafyzální dysplázie s Whiteovou hypotrichózou (183849, AA): vrozená hypotrichóza, nízkohmotný oddenek, omezení únosu kyčle, zvětšené metafýzy, opožděná osifikace epifýz, oblasti rozpadu v metafýzách, obratlová těla v hrudníku a bederní páteř ve tvaru hrušky
Strudwickova spondyloepimetafyzální dysplazie (# 184250, 12q13.11-q13.2, gen řetězce kolagenu a1 typu II COL2A1, В, eponymní Strudwick pochází z příjmení jednoho z pacientů): těžký nanismus, „kuřecí hrudník“, skolióza, rozštěp patro, odchlípení sítnice, hemangiom obličeje, tříselná kýla, tlapka, nepřiměřeně krátké končetiny, normální duševní vývoj, sklerotické změny v metafýzách dlouhých kostí, léze je více v ulnární než v poloměr a v lýtkové kosti více než holenní, zpožděné zrání epifýz
Spondyloepimetafyzální dysplázie s kloubní laxitou (* 271640, r)
Dysplasia spondyloepimetaphyseal s krátkými končetinami (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondyloepimetafyzální dysplázie
Kozlovský (184252)
Bílá (183849)
Strudwick (184250)
se společnou laxitou (271640)
s krátkými končetinami (271665)
X - propojeno (300106)
z abnormální vývoj dentin (601668)
typ Missouri (* 602111)
micromelic (601096).

Spondyloepifýzová dysplázie je skupina dědičných onemocnění skeletu, která se liší od spondyloepimetafyzálních dysplázií absencí poškození metafýz dlouhých tubulárních kostí:

Vrozená spondyloepifýzová dysplazie (# 183900, kolagenový gen COL2A1, AA). Klinicky: vrozený nanismus s krátkým trupem, normocefalie, plochá tvář, krátkozrakost, oddělení sítnice, rozštěp patra, platispondilia, krátký krk, cervikální subluxace, hypoplázie odontoidního procesu, kyfóza, skolióza, bederní lordonia mentální retardace, barel hrudníku, senzorineurální ztráta sluchu, hypoplázie břišních svalů, břišní a tříselné kýly, nedostatečná osifikace stydkých kostí, distální epifýzy femuru a proximální tibie, talu a patní kosti, zploštění těl obratlů
Dysplasia spondyloepiphyseal Maroto (184095, AA): platyspondilia, normální inteligence, zkrácení končetin, deformace dolních končetin ve tvaru X, abnormální tvar vstupu pánve
Spondyloepifýzová dysplazie s retinální dystrofií (183850, AA)
Spondyloepifýzová dysplázie, krátkozrakost a senzorineurální ztráta sluchu (184000, AA), možná alelická s Sticklerovým syndromem
Spondyloepifýzová dysplazie Shimke (* 242900, r)
Spondyloepifýzová dysplázie typu Irapa (* 271650, r) je běžná u Indů z kmene Irapa ve Venezuele a Mexiku. Klinicky: zkrácení páteře, platysondylia, krátké kosti metakarpu a metatarzu, abnormální proximální femorální epifýzy a distální humerus
Spondyloepifýzová dysplázie s atlantoaxiální nestabilitou (600561, AA)
Spondyloepifýzová pseudoachondroplastická dysplazie (3 typy: 177150, A; 264150, r; # 177170) je jednou z nejčastějších kosterních dysplázií. Pacienti vypadají při narození normálně a zpomalení růstu je zřídka rozpoznáno až do druhého roku života nebo později. Na rozdíl od achondroplázie jsou hlava a obličej normální. Prsty jsou krátké, ale postrádají tvar trojzubce typický pro achondroplázii. Deformace dolní končetiny jiný, je zaznamenána slabost vazu. Klinicky: nanismus s krátkými končetinami, rozpoznatelný v dětství; bederní lordóza, kyfóza, skolióza, dislokace v atlantoaxiálním kloubu, brachydaktylie, lokální odchylka zápěstí, omezení narovnání v loktech a kyčelních kloubech, slabost vazů, deformace nohou ve tvaru X, chronická myelopatie krční páteře mícha, platysondyliya, deformace těl obratlů, zkrácení tubulárních kostí, expanze metafýz, abnormální epifýzy
Dysplasia spondyloepiphyseal pozdě dominantní (* 184100, AA): nanismus se zkrácením trupu, rozpoznatelný v dětství, široká tvář, platispondilia, krátký krk, subluxace krčních obratlů, hypoplázie dentoidního procesu, kyfoskolióza, bederní cefalická lordóza, hrudní páteř degenerativní změny
Pozdní spondyloepifýzová dysplázie s charakteristickým obličejem (600093, r): mikrocefalie, vývojové zpoždění, široký kořen a špička nosu, krátký široký filtr (labiální rýha), silné rty, progresivní zúžení meziobratlových vzdáleností, vyhlazené epifýzy kolen
Pozdní spondyloepifýzová dysplazie s progresivní artropatií (* 208230, 6q, gen PPAC, r). Synonymum: progresivní pseudoreumatoidní artropatie. Klinicky: artropatie, progresivní ranní ztuhlost, otoky kloubů prstů; histologicky: normální synovium, věk nástupu - asi 3 roky, snížená pohyblivost krční páteře, vyhlazená těla obratlů, vady osifikace, rozšířené proximální a střední falangy prstů. Laboratoř: normální ESRnegativní revmatoidní testy, kostní dysplázie, patologické acetabulum, malá výška u dospělých (140–150 cm)
Pozdní spondyloepifýzová dysplázie (* 313400, À): vrozený nanismus s krátkými končetinami, normální tvar lebky, plochá tvář, krátký krk, platispondilia, subluxace krčních obratlů, hypoplázie zubního výběžku, kyfoskolióza, bederní lordóza, artritida, hrudní degenerace diagnóza nemůže být stanovena dříve než ve věku 4-6 let
Dysplazie spondyloepifýza pozdě recesivní (* 271600, r)
Pozdní spondyloepifýzová dysplazie s mentální retardací (271620, r). Klinicky: mírná až středně těžká mentální retardace, lingvální tvar těl bederních obratlů, platyspondilie, expanze ilium, deformace acetabula s subluxací kyčle a varózní deformita v kloubu, tenký krk stehenní kosti. ICD-10. Q77.7.

Trichodentální dysplázie (601453, AA) - hypodoncie a abnormální růst vlasů. ICD-10.

Q84.2 Jiné vrozené vady vlasů
K00.8.

Vláknitá kostní dysplázie je porušení struktury tubulární kosti ve formě náhrady vláknitou tkání, což vede k jejímu symetrickému zakřivení a zesílení; proces může být omezen na jednu kost nebo zahrnuje mnoho kostí (mnohočetná vláknitá osteodysplazie) „vláknitá osteodysplázie“ Lichtenstein-Braitzova choroba „vláknitý osteom„ osteofibrom “lokální fibrózní osteitida. ICD-10.

D48 Novotvary nejisté nebo neznámé povahy jiných a neurčených míst
D48.0.

Dysplázie čelního obličeje (* 229400, frontofaciální dysostóza, r) \u200b\u200b- brachycefalie, mozkové kýly, hypoplázie čelní kosti, blefarofimóza, ptóza, „rozštěp oka“, kolobom víčka a duhovky, hypertelorizmus, katarakta, mikroftalmie, nosní mikrokorporace patro. ICD-10. Syndromy vrozených anomálií primárně ovlivňujících vzhled obličeje.

Kranioklavikulární dysplázie (# 119600, 6p21, porucha genu pro transkripční faktor CBFA1, AA; 216330, r, těžká). Klinicky: mírná retardace růstu, brachycefalie, hypoplázie střední třetiny obličeje, opožděná erupce primárních a trvalých zubů, nadpočetné zuby, spina bifida occulta, dilatace sakroiliakálních kloubů, hypoplázie nebo aplázie klíční kosti, abnormální poloha lopatek, úzký hrudní koš, zkrácení hrudního koše stydké kosti, expanze symfýzy, hypoplázie kyčelní kloub s dislokací kyčle, brachydaktylií, akroosteolýzou, laxitou kloubů, syringomyelií, trvale otevřenými stehy lebky s výčnělkem fontanel, zkrácením střední falangy V prstu, tenkou diafýzou falangů a kostí metakarpu ruky, kónickými epifýzami kostního věku

Younis-Varonův syndrom (* 216340, r): velká lebka s rozbíhajícími se stehy, mikrognatie, špatně definované rty, absence klíční kosti, palec, distální falangy, hypoplázie proximální falangy velkých prstů, dysplazie pánve, bilaterální subluxace stehna. ICD-10. Q87.5 Jiné vrozené malformační syndromy s jinými změnami skeletu.

Epiteliální dysplázie sliznic (* 158310, AA). Klinicky: poškození červeného okraje rtů, fotofobie, folikulární keratóza, nystagmus, keratokonjunktivitida, katarakta, mírná plešatost, chronické infekce nehtů, opakovaná pneumonie, cystická fibrózní plicní nemoc, plicní srdce, kandidóza kůže a sliznic, průjem v kojeneckém věku, poruchy buněčné imunity T - a B. Laboratoř: v nátěrech z pochvy, ústní dutiny, močových cest - velké nezralé buňky obsahující vakuoly a pruhovité inkluze, histologie sliznic - dyskeratóza a nedostatek keratinizace, ultrastruktura epiteliálních buněk - nedostatek keratohyalinu, snížení počtu desmosomů. ICD-10: kódován pro klinicky nejvýznamnější syndrom pro tuto léčbu.

Vrozené vady ucha se nacházejí především v jeho vnější a střední části. To je způsobeno skutečností, že prvky vnitřního a středního ucha se vyvíjejí v různých dobách a na různých místech, a proto se při závažných vrozených anomáliích vnějšího nebo středního ucha může vnitřní ucho ukázat jako zcela normální.

Podle domácích i zahraničních odborníků existují 1–2 případy vrozených anomálií ve vývoji vnějšího a středního ucha na 10 000 obyvatel (SN Lapchenko, 1972). Teratogenní faktory se dělí na endogenní (genetické) a exogenní (ionizující záření, léky, nedostatek vitaminu A, virové infekce - zarděnky, spalničky, plané neštovice, chřipka).

Možné poškození: 1) ušní boltce; 2) ušní boltce, vnější zvukovod, bubínková dutina; 3) vada vnějšího, středního ucha a lícní kosti.

Jsou pozorovány následující malformace ušního boltce: makrotie - velký sluch; microtia (microtia) - malá deformovaná ušnice; anotia (anotia) - absence ušního boltce; vyčnívající ušní boltce; ušní přídavky (jednotlivé nebo četné) - malé kožní útvary umístěné před ušním boltcem a skládající se z kůže, podkožního tuku a chrupavky; příušní (paraaurikulární) píštěle - porušení procesů uzavírání ektodermálních kapes (2-3 případy na 1 000 novorozenců), typická lokalizace - základna pedikulu zvlnění, případně atypické umístění paraaurikulární píštěle.

Abnormality ušního boltce vedou k kosmetickému defektu obličeje, často v kombinaci s nedostatečným rozvojem nebo absencí zevního zvukovodu (obr. 51, 52, 53). Mikrotia a nedostatečný rozvoj zevního zvukovodu lze kombinovat s hypoplázií celého středního ucha. Existuje široká škála možností pro nedostatečný rozvoj sluchových kůstek, absence spojení mezi nimi, nejčastěji mezi malleus a incus.

Postava: 51. Vyčnívající ušní boltce

Postava: 52. Mikrotie a ageneze vnějšího zvukovodu

Postava: 53. Mikrotické a ušní přídavky

Anomálie ve vývoji vnějšího zvukovodu a středního ucha způsobují poruchu sluchu vodivého typu.

Léčba vrozených anomálií vnějšího a středního ucha je chirurgická a je zaměřena na odstranění kosmetické vady a rekonstrukci zvukově vodivého systému vnějšího a středního ucha. Obnova vnějšího zvukovodu se provádí u dětí mladších 7 let a korekce kosmetického defektu ušního boltce se blíží 14 let.

Ošetření kachních přívěsků je chirurgické. Jsou odříznuty na základně.

Paraurikulární píštěle samy o sobě nezpůsobují žádné nepříjemné pocity (obr. 54). Pouze infekce a hnisání naznačují jejich přítomnost a vyžadují chirurgický zákrok. Po otevření abscesu a eliminaci hnisavého procesu je epidermální průchod zcela odstraněn. Lancing abscesu je pouze dočasnou pomocí, protože v budoucnu je možný opětovný výskyt hnisání.

Zánět vnitřního ucha (labyrint) se vyskytuje třemi způsoby:

1) v důsledku přechodu zánětlivého procesu ze středního ucha;

2) v důsledku šíření zánětu z mozkových blan;

3) v důsledku zavedení infekce krevním řečištěm (s obecnými infekčními chorobami).

Při hnisavém zánětu středního ucha může infekce proniknout do vnitřního ucha kulatým nebo oválným okénkem v důsledku poškození jejich membránových útvarů (sekundární bubínková membrána nebo prstencové vazivo). U chronického hnisavého zánětu středního ucha může infekce projít do vnitřního ucha kostní stěnou zničenou zánětlivým procesem, která odděluje bubínkovou dutinu od labyrintu.

Ze strany mozkových blan se infekce dostává do labyrintu, obvykle vnitřním zvukovodem podél obalů sluchového nervu. Takový labyrint se nazývá meningogenní a je pozorován nejčastěji v raném dětství s epidemickou mozkovou meningitidou (hnisavý zánět mozkových blan). Je nutné rozlišovat mozkomíšní meningitidu od meningitidy ušní pasáže nebo od takzvané otogenní meningitidy. První je akutní infekční onemocnění a přináší časté komplikace ve formě poškození vnitřního ucha.

Podle prevalence zánětlivého procesu se rozlišuje difúzní (difúzní) a omezený labyrint. V důsledku difuzního hnisavého labyrintu Cortiho orgán zemře a hlemýžď \u200b\u200bje naplněn vláknitou pojivovou tkání.

S omezeným labyrintem hnisavý proces nezachytí celou hlemýžď, ale pouze jeho část, někdy pouze jeden zvlnění nebo dokonce část zvlnění.

V některých případech se zánětem středního ucha a meningitidou do labyrintu nevstupují samotné mikroby, ale jejich toxiny (jedy). Zánětlivý proces vyvíjející se v těchto případech probíhá bez hnisání (serózní labyrint) a obvykle nevede ke smrti nervových prvků vnitřního ucha.

Proto po serózním labyrintu obvykle nedojde k úplné hluchotě, nicméně je často pozorován výrazný pokles sluchu v důsledku tvorby jizev a adhezí ve vnitřním uchu.

Difúzní hnisavý labyrint vede k úplné hluchotě; výsledkem omezeného labyrintu je částečná ztráta sluchu v určitých tónech, v závislosti na umístění léze v kochlei. Protože mrtvé nervové buňky Cortiho orgánu nejsou obnoveny, je hluchota, úplná nebo částečná, vznikající po hnisavém labyrintu, rezistentní.

V případech, kdy je vestibulární část vnitřního ucha také zapojena do zánětlivého procesu během labyrintu, jsou kromě zhoršené sluchové funkce zaznamenány také příznaky poškození vestibulárního aparátu: závratě, nevolnost, zvracení, ztráta rovnováhy. Tyto jevy postupně ustupují. Při serózním labyrintu se vestibulární funkce obnoví na ten či onen stupeň a při hnisavém v důsledku smrti receptorových buněk funkce vestibulárního analyzátoru zcela vypadne, a proto má pacient dlouhou nebo trvalou nedůvěru v chůzi, mírnou nerovnováhu.

Příčiny, projevy, klasifikace

Nebyla zjištěna žádná jediná příčina patologie. Mikrotie často doprovází geneticky podmíněná onemocnění, při kterých je narušena tvorba obličeje a krku (hemifaciální mikrosomie, syndrom Treacher-Collins, syndrom prvního filiálního oblouku atd.) Ve formě nedostatečného rozvoje čelistí a měkkých tkání (kůže, vazů a svalů), často se vyskytují prearikulární papilomy (benigní výrůstky v příušní oblasti). Někdy dochází k patologii, když žena během těhotenství užívá určité léky, které narušují normální embryogenezi (vývoj embrya) nebo po virových infekcích, které utrpěla (zarděnky, opary). Zároveň bylo poznamenáno, že frekvence výskytu problému není ovlivněna požíváním alkoholu, kávy, kouřením a stresem u nastávající matky. Důvod často nelze zjistit. V pozdním těhotenství je možná prenatální (prenatální) diagnostika anomálie pomocí ultrazvuku.

Mikrotie ušního boltce má čtyři stupně (typy):

I - velikost ušního boltce je zmenšena, zatímco všechny jeho součásti jsou zachovány (lalok, lokny, antihelix, tragus a antigus), zvukovod je zúžen.
II - ušnice je zdeformovaná a částečně nedostatečně vyvinutá, může mít tvar S nebo háček; sluchový kanál je ostře zúžen, je pozorována ztráta sluchu.
III - vnější ucho je anlage (má základní strukturu ve formě chrupavčitého hřebene); úplná absence zvukovodu (atrézie) a tympanické membrány.
IV - ušní boltce zcela chybí (anotia).

Diagnostika a léčba

Nedostatečně vyvinutá ušnice je detekována poměrně jednoduše a ke zjištění stavu vnitřních struktur ucha jsou zapotřebí další vyšetřovací metody. Vnější zvukovod může chybět, ale střední a vnitřní ucho jsou normálně vyvinuté, jak je stanoveno počítačovou tomografií.

Za přítomnosti jednostranné mikrotie je druhé ucho obvykle kompletní - anatomicky i funkčně. Zároveň by rodiče měli věnovat velkou pozornost pravidelným preventivním prohlídkám zdravého orgánu sluchu, aby se předešlo možným komplikacím. Je důležité rychle identifikovat a radikálně léčit zánětlivá onemocnění dýchacích cest, úst, zubů, nosu a jeho paranazálních dutin, protože infekce z těchto ložisek může snadno proniknout do struktur uší a zhoršit již tak vážnou situaci ORL. Těžká ztráta sluchu může negativně ovlivnit celkový vývoj dítěte, které zároveň nedostává dostatek informací a má potíže s komunikací s ostatními lidmi.

Microtia léčba je složitý problém z několika důvodů:

Je nutná kombinace korekce estetické vady s korekcí zhoršeného sluchu.
Rostoucí tkáně mohou způsobit změny ve získaných výsledcích (například posunutí nebo úplné uzavření vytvořeného zvukovodu), proto je nutné správně zvolit optimální dobu intervence. Názory odborníků kolísají mezi 6 a 10 lety života dítěte.
Dětský věk pacientů ztěžuje provádění diagnostických a terapeutických opatření, která je obvykle nutné provádět v anestezii.

Otoplastika pro mikrotii se skládá z několika fází, jejichž počet a trvání závisí na stupni anomálie. Pořadí akcí lékaře je obecně následující:

Modelování rámu ucha, jehož materiálem může být vlastní pobřežní chrupavka nebo fragment zdravého ušního boltce. Je také možné použít umělé (syntetické) implantáty ze silikonu, polyakrylu nebo dárcovské chrupavky, avšak cizí sloučeniny často způsobují rejekční reakci, proto jsou vždy upřednostňovány „vlastní“ tkáně.
V oblasti nedostatečně vyvinutého nebo chybějícího ušního boltce je vytvořena podkožní kapsa, kde je umístěn hotový rám (jeho uchycení a tvorba tzv. Ušního bloku může trvat až šest měsíců).
Vytvoří se základna vnějšího ucha.
Plně tvarovaný blok uší je zvednut a zajištěn do správné anatomické polohy. Pohybem chrupavčité chlopně kůže (odebrané ze zdravého ucha) se rekonstruují prvky normálního ušního boltce (fáze trvá až šest měsíců).

Psychologický aspekt mikrotie

Microtia je anomálie ve vývoji ušního boltce, která je často kombinována se ztrátou sluchu a téměř vždy vyžaduje funkční a estetickou korekci chirurgickým zákrokem.

Anomálie vývoje ucha zahrnují vrozené změny velikosti, tvaru nebo polohy různých prvků vnějšího, středního a vnitřního ucha. Variabilita ušních malformací je velmi vysoká. Zvýšení ušního boltce nebo jeho jednotlivých prvků se označuje jako makrotie, snížení nebo úplná absence ušního boltce se označuje jako mikrotie a anotie. Jsou možné další formace v příušní oblasti - ušní přívěsky nebo příušní píštěle. Poloha ušního boltce, při které je úhel mezi ušním boltcem a postranním povrchem hlavy 90 °, je považována za abnormální a označuje se jako lop-eared.

Malformace zevního zvukovodu (atrézie nebo stenóza zevního zvukovodu), sluchové kůstky, labyrint - závažnější vrozená patologie; doprovázena poruchou sluchu.

Dvoustranné vady jsou příčinou zdravotního postižení pacienta.

Etiologie... Vrozené vady sluchového orgánu se vyskytují s frekvencí přibližně 1: 700–1: 10 000–15 000 novorozenců, častěji pravostranná lokalizace; u chlapců v průměru 2-2,5krát častěji než u dívek. V 15% případů je zaznamenána dědičná povaha defektů, 85% jsou sporadické epizody.

Klasifikace... Existující klasifikace vrozených vad sluchového orgánu jsou četné a jsou založeny na klinických, etiologických a patogenetických vlastnostech. Níže jsou uvedeny ty nejběžnější. Existují čtyři stupně deformace vnějšího a středního ucha. Vady stupně I zahrnují změnu velikosti ušního boltce (prvky ušního boltce jsou rozeznatelné). Vady II. Stupně - deformity ušního boltce různého stupně, u nichž není část ušního boltce diferencována. Poruchy stupně III jsou považovány za ušní boltce ve formě malého základu, posunutého dopředu a dolů; Mezi vady IV. Stupně patří nepřítomnost ušního boltce. U defektů II. Stupně je mikrotie zpravidla doprovázena anomálií ve vývoji vnějšího zvukovodu.

Rozlišují se následující formy vad.
Místní vady.

Hypogeneze sluchového orgánu:
❖ mírný;
❖ střední;
❖ těžké.

Dysgeneze sluchového orgánu: mírná;
❖ střední; o závažném stupni.

Smíšené formy.

Klasifikace R. Tanzera zahrnuje 5 stupňů:
I - anotia;
II - úplná hypoplázie (mikrotie):
❖ A - s atrézií vnějšího zvukovodu,
❖ B - bez atrézie vnějšího zvukovodu;
III - hypoplázie střední části ušního boltce;
IV - hypoplázie horní části ušnice:
❖ A - stočené ucho,
❖ B - zarostlé ucho,
❖ С - úplná hypoplázie horní třetiny ušního boltce;
V - ušatý.

Klasifikace podle G.L. Balyasinskaya:
Typ A - změna tvaru, velikosti a polohy ušního boltce bez zhoršení sluchové funkce:
❖ А 1 - vrozené změny v prvcích středního ucha bez významných vad na straně vnějšího ucha.

Typ B - kombinované změny v ušním boltci, vnějším zvukovodu bez narušení struktur středního ucha:
❖ B 1 - kombinovaná změna v ušním boltci, atrézie vnějšího zvukovodu, nedostatečný rozvoj řetězce sluchových kůstek;
❖ B II - kombinovaný nedostatečný vývoj ušního boltce, vnějšího zvukovodu, bubínkové dutiny v přítomnosti antra.
Typ B - nedostatek prvků vnějšího a středního ucha:
❖ B 1 - absence prvků vnějšího a středního ucha, změny ve vnitřním uchu. Podle každého typu v klasifikaci jsou uvedena doporučení ohledně metod chirurgické léčby.

V nedávné plastické chirurgii byla použita klasifikace H. Weerdy a R. Siegert a uvedena v literárních pramenech.
I. stupeň dysplázie - všechny prvky ušního boltce jsou rozeznatelné; chirurgická taktika: kůže nebo chrupavka nepotřebují další rekonstrukci.
❖ Macrotia.
❖ Lop-ucho.
❖ Stočené ucho.
❖ nedostatečný rozvoj části zvlnění.
❖ Drobné deformity: rozvinutá lokna, plochá mísa (scapha), „satyrovo ucho“, tragusové deformity, další záhyb („Stahlovo ucho“).
❖ Colobomas z ušního boltce.
❖ Deformace laloku (velký a malý lalok, coloboma, žádný lalok).
❖ Deformace ušní mísy

II stupeň dysplázie - jsou rozpoznatelné pouze některé prvky ušního boltce; chirurgická taktika: částečná rekonstrukce s dalším použitím kůže a chrupavky.
❖ Těžké vývojové deformity horní části ušnice (stočené ucho) s nedostatkem tkáně.
Pop Hypoplázie ušního boltce s nedostatečným rozvojem horní, střední nebo dolní části.

III stupeň - hluboké zaostávání ušního boltce, reprezentované pouze lalokem, nebo úplná absence vnějšího ucha, obvykle doprovázená atrézií vnějšího zvukovodu; chirurgická taktika: celková rekonstrukce s použitím velkých chrupavek a kožních chlopní.

Klasifikace atrézie sluchového kanálu HLF. Schuknecht.
Typ A - atrézie v chrupavkové části zvukovodu; ztráta sluchu 1 stupeň.
Typ B - atrézie v chrupavkových i kostních částech zvukovodu; ztráta sluchu II-III stupeň.
Typ C - všechny případy úplné atrézie a hypoplázie bubínkové dutiny.
Typ D - úplná atrézie zvukovodu se slabou pneumatizací spánkové kosti, doprovázená abnormálním umístěním kanálku lícního nervu a labyrintové kapsle (identifikované změny jsou kontraindikací pro operaci zlepšující sluch).

Diagnostika... Diagnostika zahrnuje vyšetření, vyšetření sluchové funkce, lékařsko-genetické vyšetření a konzultaci s maxilofaciálním chirurgem.

Podle většiny autorů je první věcí, kterou by měl otorinolaryngolog vyhodnotit, když se dítě narodí s anomálií ucha, je sluchová funkce. U dětí nízký věk používat objektivní metody výzkumu sluchu: stanovení prahových hodnot pro registraci sluchově evokovaných potenciálů s krátkou latencí, registrace otoakustické evokované emise, měření akustické impedance. U pacientů starších 4 let je ostrost sluchu dána srozumitelností vnímání mluvené a šeptané řeči a tonální prahovou audiometrií. I při jednostranné anomálii a zjevně zdravém druhém uchu musí být prokázána absence zhoršené sluchové funkce. Microtia je obvykle doprovázena vodivou ztrátou sluchu stupně III (60-70 dB). Může však existovat menší nebo vyšší stupeň vodivé a senzorineurální ztráty sluchu.

Pokud je diagnostikována oboustranná vodivá ztráta sluchu, nosí sluchadlo s kostním vibrátorem normální stav vývoj řeči... Pokud je k dispozici vnější zvukovod, lze použít standardní naslouchátko. U dítěte s mikrotií je pravděpodobnost rozvoje otitis media jako u zdravého dítěte, protože sliznice pokračuje z nosohltanu do sluchové trubice, středního ucha a mastoidního procesu. Existují případy mastoiditidy u dětí s mikrotií a atrézií. Antibiotika jsou navíc předepisována ve všech případech akutního zánětu středního ucha navzdory nedostatku otoskopických údajů.

Děti s rudimentárním zvukovodem by měly být vyšetřovány na výskyt cholesteatomu. I když je vizualizace obtížná, otorea, polyp nebo bolest mohou být prvními příznaky cholesteatomu zvukovodu. Ve všech případech detekce cholesteatomu zevního zvukovodu je pacientovi předvedena chirurgická léčba. V současné době, v obvyklých případech, k vyřešení problému chirurgické rekonstrukce zevního zvukovodu a ossiculoplastiky doporučujeme zaměřit se na údaje ze sluchových studií a počítačové tomografie spánkové kosti.

Podrobné údaje o počítačové tomografii spánkové kosti při hodnocení struktur vnějšího, středního a vnitřního ucha u dětí s vrozenou atrézií zevního zvukovodu jsou nezbytné k určení technické možnosti vytvoření zevního zvukovodu, vyhlídek na zlepšení sluchu, stupně rizika nadcházející operace. Níže uvádíme některé typické anomálie. Vrozené anomálie vnitřního ucha lze potvrdit pouze počítačovou tomografií spánkových kostí. Nejznámější z nich jsou Mondiniho anomálie, stenóza labyrintových oken, stenóza vnitřního zvukovodu, anomálie půlkruhových kanálů, až do jejich nepřítomnosti.

Hlavním úkolem lékařského genetického poradenství pro jakékoli dědičné choroby je diagnostika syndromů a stanovení empirického rizika. Poradní genetik sbírá rodinnou anamnézu, sepisuje lékařský rodokmen rodiny konzultovaných, zkoumá probanda, sourozence, rodiče a další příbuzné. Specifické genetické studie by měly zahrnovat dermatoglyfika, karyotypizaci, stanovení pohlavního chromatinu. Nejběžnější vrozené vady sluchového orgánu se vyskytují u syndromů Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager.

Léčba... Léčba pacientů s vrozenými vadami vnějšího a středního ucha je obvykle chirurgická, v těžkých případech ztráty sluchu se provádí naslouchátka. S vrozenými vadami vnitřního ucha se provádějí sluchadla. Následuje léčba nejčastějších anomálií zevního a středního ucha.

Makrotie - anomálie ve vývoji ušního boltce, vyplývající z jeho nadměrného růstu, se projevují zvýšením celého ušního boltce nebo jeho částí. Makrotie obvykle neznamená funkční poruchy, způsob léčby je chirurgický. Níže jsou uvedena schémata nejčastěji používaných metod korekce makrotie. Zvláštností vrozeného ušního boltce je jeho umístění pod kůží spánkové oblasti. Během operace byste měli uvolnit horní část ušního boltce zpod kůže a uzavřít defekt kůže.

Metoda Kruchinsky-Gruzdeva. Na zadní ploše zbývající části ušnice je proveden řez ve tvaru písmene V, takže dlouhá osa chlopně je umístěna podél záhybu za uchem. Část chrupavky na základně je vyříznuta a fixována ve formě rozpěrky mezi obnovenou částí ucha a spánkovou oblastí. Porucha kůže je obnovena pomocí dříve řezané chlopně a volného kožního štěpu. Obrysy ušního boltce jsou tvořeny gázovými válečky. U výrazného antihelixu (Stahlovo ucho) je deformace eliminována klínovitou excizí laterální nohy antihelixu.

Normálně je úhel mezi horním pólem ušního boltce a postranním povrchem lebky 30 ° a úhel scaphoconchal je 90 °. U pacientů s vyčnívajícími ušními boltci se tyto úhly zvětšují na 90, respektive 120 - 160 °. Bylo navrženo mnoho metod pro korekci vyčnívajících ušních boltců. Nejběžnější a nejvhodnější metodou jsou Converse-Tanzer a A. Gruzdeva, ve kterých je proveden řez kůže ve tvaru písmene S podél zadní plochy ušního boltce, ustupující 1,5 cm od volného okraje. Zadní povrch ušních chrupavek je odkrytý. Prostřednictvím přední plochy jsou hranice antihelixu a postranní nohy antihelixu aplikovány jehlami, chrupavka ušního boltce je vyříznuta podél značek a je ztenčena. Antihelix a jeho noha jsou tvořeny spojitými nebo přerušovanými stehy ve formě hojnosti.

Z prohloubení ušního boltce je navíc vyříznut řez chrupavky o rozměrech 0,3 x 2,0 cm, který je připevněn k měkkým tkáním mastoidního procesu dvěma stehy ve tvaru písmene U. Rána za uchem je sešitá. Gázové obvazy fixují kontury ušního boltce.

Operace A. Gruzdevy. Na zadním povrchu ušního boltce je proveden řez na kůži ve tvaru písmene S, který ustupuje od okraje zvlnění 1,5 cm. Kůže zadního povrchu je mobilizována k okraji zvlnění a za záhybem ucha. Okraje antihelixu a boční noha antihelixu jsou aplikovány jehlami. Okraje rozřezané chrupavky jsou mobilizovány, ztenčeny a sešity ve formě trubice (antihelixové tělo) a drážky (antihelixová noha). Kromě toho je z dolní části zvlnění vyříznuta klínová část chrupavky. Antihelix je fixován na chrupavku konchální fossy. Přebytečná kůže na zadním povrchu ušního boltce je vyříznuta ve formě proužku. Na okraje rány se aplikuje souvislý steh. Obrysy antihelixu jsou zesíleny gázovými obvazy fixovanými švy matrace.

Atrézie vnějšího zvukovodu. Cílem rehabilitace pacientů se závažnými malformacemi ucha je vytvoření kosmeticky přijatelného a funkčního vnějšího zvukovodu pro přenos zvuků z ušního boltce do hlemýždě při zachování funkce lícního nervu a labyrintu. Prvním úkolem, který by měl být vyřešen při vývoji rehabilitačního programu pro pacienta s mikrotií, je stanovení proveditelnosti a načasování masotympanoplastiky.

Za rozhodující faktory při výběru pacientů je třeba považovat výsledky počítačové tomografie spánkových kostí. U dětí s atrézií zevního zvukovodu bylo vyvinuto 26bodové hodnocení dat počítačové tomografie spánkové kosti. Data se do protokolu zadávají zvlášť pro každé ucho.

Se skóre 18 nebo více je možné provést operaci zlepšující sluch - masotympanoplastiku. U pacientů s atrézií zevního zvukovodu a vodivou ztrátou sluchu stupně III-IV, doprovázenou hrubou vrozenou patologií sluchových kůstek, labyrintových oken, kanálku lícního nervu, jejichž skóre je 17 nebo méně, nebude fáze operace zlepšující sluch účinná. Pokud má tento pacient mikrotii, je racionální provést pouze plastická chirurgie pro rekonstrukci ušního boltce.

U pacientů se stenózou zevního zvukovodu je zobrazeno dynamické pozorování pomocí počítačové tomografie spánkových kostí, aby se vyloučil cholesteatom zevního zvukovodu a dutin středního ucha. Pokud jsou zjištěny známky cholesteatomu, musí pacient podstoupit chirurgickou léčbu zaměřenou na odstranění cholesteatomu a úpravu stenózy vnějšího zvukovodu.

Meatotympanoplastika u pacientů s mikrotií a atrézií zevního zvukovodu podle S.N. Lapchenko. Po hydro-přípravě v oblasti za uchem se provede řez na kůži a měkkých tkáních podél zadního okraje základu. Typicky je planum mastoideum vystaveno, kortikální a perianthrální buňky mastoidního procesu, jeskyně, vstup do jeskyně k široké expozici incusu jsou otevřeny bórem a je vytvořen vnější zvukovod o průměru 15 mm. Z temporální fascie je vyříznuta volná chlopně, která je umístěna na incus a spodní část vytvořeného zvukovodu, zárodek ušního boltce je přenesen za zvukovod, řez za uchem je prodloužen dolů a na horní noze je vyříznut kožní chlopně. Měkká tkáň a okraje kůže rány jsou sešity na úroveň laloku, distální řez základu je připevněn k okraji ušní rány poblíž zóny růstu vlasů, proximální okraj chlopně je spuštěn do zvukovodu ve formě trubice, aby se úplně uzavřely kostní stěny zvukovodu, což zajišťuje dobré hojení v pooperačním období. V případě dostatečného naroubování kůže pooperační období probíhá hladce: tampony se odstraní po operaci 7. den, poté se mění 2–3krát týdně po dobu 1–2 měsíců pomocí glukokortikoidových mastí.

Meatotympanoplastika s izolovanou atrézií zevního zvukovodu podle R. Jahrsdoerfera. Autor využívá přímý přístup do středního ucha, čímž se vyhne velké mastoidní dutině a obtížím s hojením, ale doporučuje jej pouze zkušenému otochirurgovi. Ušní boltce je zataženo vpředu, z spánkové fascie je izolována netympanická chlopně a periosteum je vyříznuto blíže k temporomandibulárnímu kloubu. Pokud je možné najít rudimentární tympanickou kost, začnou na tomto místě pracovat s vrtákem dopředu a nahoru (zpravidla je střední ucho umístěno přímo mediálně). Mezi temporomandibulárním kloubem a mastoidní kostí je vytvořena společná stěna. Stane se přední stěnou vašeho nového zvukovodu. Vytvořený směr povede chirurga k atrézové desce a pneumatizované buňky k antrum. Atresiová deska je ředěna diamantovými řezačkami.

Pokud není střední ucho nalezeno v hloubce 2,0 cm, měl by chirurg změnit směr. Po odstranění atrézní destičky jsou prvky středního ucha jasně viditelné: tělo incusu a hlava malleus jsou zpravidla spojeny, rukojeť malleus chybí, krk malleus je spojen se zónou atresia. Dlouhý proces incusu může být ztenčen, spletitý a umístěn vertikálně nebo mediálně ve vztahu k malleu. Umístění třmínku je také variabilní. Ve 4% případů byl třmen zcela nepohyblivý, ve 25% případů autor zjistil průchod lícního nervu bubínkovou dutinou. Druhé koleno lícního nervu bylo umístěno nad výklenkem kulatého okénka a existuje vysoká pravděpodobnost poranění lícního nervu při práci s frézou. Akord našel R. Jahrsdoerfer v polovině případů (je-li blízký prvkům středního ucha, je pravděpodobnost poranění vždy vysoká). Nejlepší situací je najít sluchové kůstky, i když zdeformované, ale fungující jako jediný mechanismus přenosu zvuku. V tomto případě je fasciální chlopeň umístěna na ossicles bez dalších podpěr chrupavky. Současně by při práci s frézou měl být ponechán malý kostní vrchlík nad sluchovými ossicles, což umožňuje vytvoření dutiny, a sluchové ossicles jsou ve střední poloze. Před aplikací fascie by anesteziolog měl snížit tlak kyslíku na 25% nebo přejít na ventilaci vzduchem v místnosti, aby nedošlo k nafouknutí fascie. Pokud je krk kladiva připevněn k oblasti atrézie, měl by být most odstraněn, ale pouze na poslední chvíli, pomocí diamantové řezačky a nízké rychlosti frézy, aby nedošlo k poranění vnitřního ucha.

V 15-20% případů se používají protézy, jako u konvenčních typů ossiculoplastiky. V případě fixace svorek se doporučuje tuto část operace zastavit. Je vytvořen zvukovod a neomembrána a ossiculoplastika je odložena o 6 měsíců, aby se zabránilo vytvoření dvou nestabilních membrán (neomembrány a membrány oválného okénka), pravděpodobnosti posunutí protézy a poranění vnitřního ucha.

Nový zvukovod musí být pokrytý kůží, jinak se v pooperačním období velmi rychle vytvoří jizva. Autorka vezme z vnitřní plochy ramene dítěte dělenou chlopni s dermatomem. Je třeba si uvědomit, že silná chlopně kůže se bude skládat a bude obtížné s ní pracovat, příliš tenká bude snadno zranitelná při šití nebo nošení sluchadla. Tenčí část kožní chlopně se aplikuje na neomembránu, silnější část je připevněna k okrajům zvukovodu. Umístění kožního laloku je nejobtížnější částí operace; poté se do zvukovodu vloží silikonový chránič až k neomembráně, který zabrání posunutí jak kůže, tak netrapanické chlopně a vytvoří zvukovod.

Kostní zvukovod může být vytvořen pouze v jednom směru, a proto by měla být jeho část měkké tkáně přizpůsobena nové poloze. Za tímto účelem je přípustné přemístit ušní boltce nahoru nebo dozadu a nahoru až do 4,0 cm. Podél okraje concha je proveden kožní řez ve tvaru C, zóna tragusu je ponechána neporušená, slouží k uzavření přední stěny, což zabraňuje hrubému zjizvení. Po kombinaci kostních a měkkých tkání zvukovodu se ušnice vrátí do své předchozí polohy a zafixuje se neabsorbovatelnými stehy. Na hranici částí zvukovodu se aplikují vstřebatelné stehy, zadní řez se zašije.

Výsledky operace závisí na počtu počátečních bodů při hodnocení dat počítačové tomografie spánkové kosti. Časnou osiculofixaci autor zaznamenal v 5% případů, stenózu zvukovodu - v 50%. Pozdní komplikace operace - výskyt ložisek neo-osteogeneze a cholesteatomu zvukovodu.

V průměru trvá hospitalizace 16–21 dní, následné období ambulantního sledování až 2 měsíce. Snížení prahových hodnot zvukového vedení o 20 dB je považováno za dobrý výsledek, podle různých autorů je ho dosaženo ve 30-45% případů. Pooperační léčba pacientů s atrézií zevního zvukovodu může zahrnovat kurzy resorpční terapie.

Microtia... Suspenze musí být odstraněny před zahájením rekonstrukce ušního boltce, aby nedošlo k narušení vaskularizace transplantovaných tkání. Dolní čelist může být na postižené straně menší, zejména u Goldenharova syndromu. V těchto případech by mělo být nejprve rekonstruováno ucho, poté dolní čelist. V závislosti na rekonstrukční technice lze pro rekonstrukci dolní čelisti použít také pobřežní chrupavku odebranou pro rám ušního boltce. Pokud není plánována rekonstrukce dolní čelisti, měla by se při aurikuloplastice zohlednit asymetrie kostry obličeje. V současné době je ektoprotetika v dětství možná, ale vzhledem ke zvláštnostem fixace a hygieny je častější u dospělých a dětí starších 10 let.

Z navrhovaných metod chirurgické korekce mikrotie je nejběžnější vícestupňová aurikuloplastika s kostní chrupavkou. Důležitým rozhodnutím pro léčbu těchto pacientů je načasování operace. V případě velkých deformit, kde je vyžadována kostní chrupavka, by měla být aurikuloplastika zahájena po 7-9 letech. Nevýhodou operace je vysoká pravděpodobnost resorpce štěpu.

Z umělých materiálů se používá silikon a porézní polyethylen. Při rekonstrukci ušního boltce u pacientů s mikrotií a atrézií zevního zvukovodu je třeba nejdříve provést aurikuloplastiku, protože jakýkoli pokus o rekonstrukci sluchu bude doprovázen výrazným zjizvením, které významně snižuje možnost použití kůže příušní oblasti, a není tak dobrý kosmetický výsledek možný. Jelikož chirurgická korekce mikrotie vyžaduje několik fází operace, musí být pacient plně varován před potenciálním rizikem, včetně neuspokojivého estetického výsledku. Níže uvádíme několik základních principů chirurgické korekce mikrotie.

Pacient musí být v dostatečném věku a výšce, aby byl schopen pojmout pobřežní chrupavku pro kost ušního boltce. Kloubní chrupavka může být sklizena z postižené strany, nejlépe však z opačné strany. Je třeba si uvědomit, že těžké lokální trauma nebo významné popáleniny v časové oblasti zabraňují chirurgickému zákroku kvůli rozšířenému zjizvení a vypadávání vlasů. U chronických infekcí deformovaného nebo nově vytvořeného zvukovodu je třeba chirurgický zákrok odložit. Pokud pacient nebo jeho rodiče očekávají nereálné výsledky, neměla by být operace provedena.

Změří se ušnice abnormálního a zdravého ucha, vertikální výška, vzdálenost od vnějšího koutku oka k pedikulu zvlnění, vzdálenost od vnějšího koutku oka k přednímu záhybu laloku, určí se výška horního bodu ušního boltce ve srovnání s obočím a lalok rudimentu se porovná s lalokem zdravé ucho. Na rentgenový film se aplikují kontury zdravého ucha. Výsledný vzor se dále používá k vytvoření rámu ušní skořápky z pobřežní chrupavky. U dvoustranné mikrotie se vzorek vytvoří na uchu jednoho z příbuzných pacienta.

Aurikuloplastika pro cholesteatom... Děti s vrozenou stenózou zevního zvukovodu jsou vystaveny vysokému riziku vzniku cholesteatomu zevního a středního ucha. Pokud je detekován cholesteatom, je třeba nejprve provést operaci středního ucha. V těchto případech, s následnou aurikuloplastikou, se používá temporální fascie (dárcovské místo je dobře schované pod vlasy, lze získat velkou plochu tkáně pro rekonstrukci na dlouhém cévním pedikulu, což umožňuje odstranit jizvy a nevhodné tkáně a dobře uzavřít kostní implantát). Rozštěpený kožní štěp je umístěn na horní straně pobřežního rámu a spánkové fascie.

Ossiculoplastika se provádí buď ve stádiu formování ušního boltce od lebky, nebo po dokončení všech stádií ušního boltce. Dalším typem sluchové rehabilitace je implantace kostního sluchadla. Níže uvádíme nejčastěji používané autorské metody aurikuloplastiky u pacientů s mikrotií. Nejčastěji používanou metodou chirurgického ošetření mikrotie podle metody Tanser-Brent je vícestupňové ošetření, při kterém je ušní část rekonstruována pomocí několika autogenních kostních implantátů.

V příušní oblasti je vytvořena kožní kapsa pro pobřežní implantát. Mělo by být vytvořeno, již s připraveným rámem ušního boltce. Poloha a velikost ušního boltce se stanoví pomocí šablony rentgenového filmu. Chrupavkovitý rám ušního boltce je vložen do vytvořené kožní kapsy. Autoři nechávají v této fázi operace základní ušní bolt neporušený. Po 1,5-2 měsících může být provedena další fáze rekonstrukce ušního boltce - přenos ušního laloku do fyziologické polohy. Ve třetí fázi tvoří Tanzer ušnice a záhyb za uchem, které jsou odděleny od lebky. Autor provede řez podél obvodu zvlnění a ustoupí o několik milimetrů od okraje. Tkáně v oblasti za uchem jsou staženy dohromady s kůží a fixačními stehy, čímž se poněkud zmenšuje povrch rány a vytváří se vlasová linie, která se významně neliší od linie růstu na zdravé straně. Povrch rány je pokryt „štěpeným kožním štěpem odebraným ze stehna v„ zóně kalhotek “. Pokud je pacientovi prokázána masotympanoplastika, provádí se v této fázi aurikuloplastiky.

Konečná fáze aurikuloplastiky zahrnuje tvorbu tragusu a imitaci vnějšího zvukovodu: ze zdravé strany je z konchy vyříznuta řez ve tvaru písmene J v plné tloušťce kůže a chrupavky. Část měkké tkáně je dodatečně odstraněna z oblasti lastury na straně léze za vzniku deprese lastury. Tragus se formuje ve fyziologické poloze. Nevýhodou metody je použití žebrové chrupavky dítěte o rozměrech 3,0x6,0x9,0 cm, přičemž pravděpodobnost roztavení chrupavkové kostry v pooperačním období je vysoká (až 13% případů); velká tloušťka a nízká elasticita vytvořeného ušního boltce.

Komplikace, jako je roztavení chrupavky, vylučují všechny pokusy o obnovení ušního boltce pacienta a zanechávají jizvy a deformaci tkáně v oblasti zásahu. To je důvod, proč až doposud probíhá hledání bioinertních materiálů schopných dobře a neustále si uchovat daný tvar. Jako rám ušního boltce, porézní polyethylen. Byly vyvinuty samostatné standardní fragmenty kostry ušního boltce. Výhodou metody rekonstrukce ušního boltce je stabilita vytvořených tvarů a kontur ušního boltce, absence pravděpodobnosti roztavení chrupavky. V první fázi rekonstrukce se pod kůži a povrchovou temporální fascii implantuje polyetylenová kostra ušního boltce. Ve stádiu II je ušnice odstraněna z lebky a je vytvořen záhyb za uchem. Z možných komplikací nespecifické zánětlivé reakce, ztráta temporo-parietálního fasciálního nebo kožního štěpu a vytlačování Meerogova rámu (1,5%).

Je známo, že silikonové implantáty si dobře zachovávají svůj tvar, jsou bioinertní, a proto se široce používají v maxilofaciální chirurgii. Při rekonstrukci ušního boltce se používá silikonový rám. Implantáty jsou vyrobeny z měkkého, elastického, biologicky inertního, netoxického silikonového kaučuku. Odolávají všem typům sterilizace, zachovávají si pružnost, pevnost, nerozpouštějí se ve tkáních a nemění tvar. Implantáty mohou být zpracovány řeznými nástroji, což umožňuje upravit jejich tvar a velikost během operace. Aby nedošlo k narušení přívodu krve do tkáně, zlepšila se fixace a snížila hmotnost implantátu, je perforován průchozími otvory po celém povrchu rychlostí 7-10 otvorů na 1,0 cm.

Fáze aurikuloplastiky se silikonovým rámem se shodují s fázemi rekonstrukce. Použití hotového silikonového implantátu eliminuje další traumatické operace na hrudi v případě rekonstrukce ušního boltce pomocí autokartilage a zkracuje dobu trvání operace. Silikonový rám ušní boltce vám umožňuje získat ušní boltce s konturami a pružností blízkou normálu. Pokud používáte silikonové implantáty, pamatujte na možnost odmítnutí.

Existuje určitá kvóta případů pooperační stenózy vnějšího zvukovodu, a to je 40%. Použití širokého zvukovodu, odstranění veškeré přebytečné měkké tkáně a chrupavky kolem vnějšího zvukovodu a těsný kontakt kožní chlopně s kostním povrchem a fasciální chlopní zabraňují stenóze. Použití měkkých chráničů v kombinaci s glukokortikoidovými mastemi může být užitečné v počátečních stádiích pooperační stenózy. V případě tendence ke zmenšení velikosti vnějšího zvukovodu se doporučuje průběh endaurální elektroforézy s hyaluronidázou (8–10 procedur) a injekcemi hyaluronidázy v dávce (10–12 injekcí), v závislosti na věku pacienta.

U pacientů se syndromem Treacher-Collins a Goldenhar dochází kromě mikrotie a atrézie vnějšího zvukovodu k poruchám ve vývoji kostry obličeje v důsledku nedostatečného rozvoje větve dolní čelisti a temporomandibulárního kloubu. Doporučuje se, aby se poradili s maxilofaciálním chirurgem a ortodontistem, aby se rozhodli, zda je nutné stažení větve dolní čelisti. Korekce vrozeného nedostatečného vývoje dolní čelisti u těchto dětí významně zlepšuje jejich vzhled. Pokud je tedy mikrotie identifikována jako příznak vrozené dědičné patologie oblasti obličeje, měly by být do rehabilitačního komplexu pacientů s mikrotií zahrnuty konzultace maxilofaciálních chirurgů.

Vrozené vady ve vývoji uší - vnější i vnitřní - vždy představovaly pro lidi vážný problém. Medicína to řeší chirurgicky jen za poslední století a půl. Vnější abnormality jsou eliminovány externí chirurgickou korekcí. Malformace vnitřní části sluchového aparátu vyžadují složitější chirurgická řešení.