Akutní myeloidní leukémie - příznaky promyelocytické, monoblastické, myelomonocytické myeloidní leukémie. Hypereozinofilní syndrom a eozinofilní leukémie Chronická eozinofilní leukémie Doporučení

Leukemoidní reakce eozinofilního typu se nazývají zvýšení počtu eozinofilů v periferní krvi o více než 0,45x109 / l. Počet nezralých eozinofilů (metamyelocytů a myelocytů) se zvyšuje velmi zřídka. Eozinofilní leukemoidní reakce jsou druhou nejčastější po leukemoidních reakcích neutrofilního typu. V roce 1962 I.A. Kassirsky navrhl termín „velká krevní eozinofilie“, který znamenal zvýšení obsahu eozinofilů v periferní krvi o více než 15 % při normální nebo středně zvýšené hladině leukocytů, což může odpovídat současnému chápání leukemoidních reakcí.

Hlavní příčiny eozinofilie, které mohou přispět k rozvoji eozinofilních leukemoidních reakcí, jsou následující.
1. Alergické stavy (bronchiální astma, ekzém, kopřivka, senná rýma alergická rýma, potravinová alergie).
2.

Gastrointestinální onemocnění(eozinofilní gastroenteritida, ulcerózní kolitida, eozinofilní peritonitida).
9. Onkohematologická onemocnění: akutní lymfoblastická leukémie, chronická myeloidní leukémie, lymfogranulomatóza, T-buněčný lymfom / leukémie dospělých, T-buněčný lymfoblastický lymfom; hypereosinofilní syndrom a chronický eozinofilní leukémie.
10. Plicní eozinofilie.
11. Akutní nebo rostoucí adrenální insuficience.
12. Konstituční eozinofilie: asymptomatická eozinofilie v zdravých lidí.

Na akutní onemocnění a podmínkách, počet eozinofilů je větší než u chronických stavů.

Eozinofilie je detekována u 30-80% pacientů s astmatickou variantou periarteritis nodosa, 20% pacientů s lymfogranulomatózou, 20-30% pacientů s CML, 30% pacientů léčených chronickou hemodialýzou a v 10% případů-ReA.

Hypereosinofilie často doprovází myeloproliferativní onemocnění nebo je jednou z hlavních laboratorní projevy s hyper-eozinofilním syndromem a chronickou eozinofilní leukémií, stejně jako s myeloidními a lymfoidními neoplaziemi spojenými s eozinofilií. U některých lymfomů může být doprovázena mírná eozinofilie, včetně Hodgkinova lymfomu, lymfoblastického lymfomu T-buněk a lymfomu / leukémie T-buněk u dospělých. V takových případech jsou GM-CSF, IL-3 nebo IL-5 produkované lymfomy běžnými induktory eozinofilie.

U sekundární hypereozinofilie je počet krvetvorných buněk normální a hypereozinofilie je závislá na cytokinech, častěji spojená s nadprodukcí IL-6. Sekrece IL-6 může být příčinou reaktivní eozinofilie u pacientů s metastatickým melanomem. IL-6 může současně indikovat nejen reaktivní povahu eozinofilie, ale také možnost chronické eozinofilní leukémie. GM-CSF může hrát roli v hypereosinofilii u pacientů s velkobuněčným karcinomem hruď s metastázami do plic. Je třeba také poznamenat, že eozinofilie může být jedním z časných příznaků jiných solidních nádorů (nádory tlustého střeva, štítná žláza).

Zvláště pozoruhodná je vysoká eozinofilie v periferní krvi u pacientů s akutním lymfoblastická leukémie kdy je prvním a často jediným symptomem nemoci. V těchto případech se blastemie objevuje později než eozinofilie. Výzkum aspirace kostní dřeně(morfologická a cytochemická analýza) umožňuje diagnostikovat akutní leukémii a potvrdit reaktivní povahu eozinofilie.

Relativní hypereosinofilie může být také ukazatelem akutní nebo progresivní adrenální insuficience, která byla při vyšetření zaznamenána u 23-25% resuscitačních pacientů se zvýšeným počtem eozinofilů.

- maligní krevní onemocnění charakterizované nádorovou proliferací nezralých prekurzorových buněk leukocytů. Klinické projevy leukémie u dětí může zahrnovat zvýšení lymfatické uzliny hemoragický syndrom, bolest kostí a kloubů, hepatosplenomegalie, poškození centrálního nervového systému atd. obecná analýza krve, sternální punkce s vyšetřením kostní dřeně punctate. Léčba leukémie u dětí se provádí ve specializovaných hematologických nemocnicích pomocí chemoterapie, imunoterapie, substituční terapie, transplantace kostní dřeně.

Obecná informace

leukémie) - systémová hemoblastóza, doprovázená porušením hematopoézy kostní dřeně a nahrazením normálních krvinek nezralými blastovými buňkami řady leukocytů. V dětské onkohematologii je výskyt leukémie 4-5 případů na 100 tisíc dětí. Podle statistik je nejčastější akutní leukémie rakovina dětství(asi 30 %); rakovina krve nejčastěji postihuje děti ve věku 2-5 let. Naléhavý problém pediatrii obsluhuje minulé roky trend ke zvýšení výskytu leukémie u dětí a pokračující vysoká úmrtnost.

Příčiny leukémie u dětí

Některé aspekty vývoje leukémie u dětí stále zůstávají nejasné. V současné fázi je prokázán etiologický vliv záření, onkogenních virových kmenů, chemických faktorů, dědičné predispozice, endogenních poruch (hormonálních, imunitních) na výskyt leukémie u dětí. Sekundární leukémie se může vyvinout u dítěte, které prodělalo ozařování nebo chemoterapii pro jinou rakovinu.

Dnes jsou mechanismy rozvoje leukémie u dětí obvykle zvažovány z hlediska mutační teorie a klonálního pojetí. Mutace DNA hematopoetické buňky je doprovázena selháním diferenciace ve stadiu nezralé blastové buňky, po níž následuje proliferace. Leukemické buňky tedy nejsou nic jiného než klony mutované buňky, neschopné diferenciace a zrání a potlačující normální krvetvorbu. Jakmile jsou v krvi, blastové buňky se šíří po celém těle, což přispívá k leukemické infiltraci tkání a orgánů. Metastatický průnik blastických buněk hematoencefalickou bariérou vede k infiltraci membrán a mozkové hmoty a rozvoji neuroleukémie.

Klasifikace leukémie u dětí

Na základě délky trvání onemocnění se rozlišují akutní (do 2 let) a chronické (více než 2 roky) formy leukémie u dětí. V drtivé většině případů (97%) mají děti akutní leukémii. Speciální tvar akutní leukémie u dětí je vrozená leukémie.

S přihlédnutím k těmto morfologickým charakteristikám nádorových buněk se akutní leukémie u dětí dělí na lymfoblastické a ne-lymfoblastické. Lymfoblastická leukémie se vyvíjí s nekontrolovanou proliferací nezralých lymfocytů - lymfoblastů a může být tří typů: L1 - s malými lymfoblasty; L2 - s velkými polymorfními lymfoblasty; L3 - s velkými polymorfními lymfoblasty s vakuolizací cytoplazmy. Podle antigenních markerů se u dětí rozlišují 0-buněčné (70-80 %), T-buněčné (15-25 %) a B-buněčné (1-3 %) akutní lymfoblastické leukémie. Mezi akutními lymfoblastickými leukémiemi u dětí je častější leukémie s buňkami typu L1.

V sérii nelymfoblastických leukémií, v závislosti na prevalenci určitých blastových buněk, existují myeloblastické špatně diferencované (M1), myeloblastické vysoce diferencované (M2), promyelocytické (M3), myelomonoblastické (M4), monoblastické (M5), erythromatické M7), eozinofilní (M8), nediferencovaná (M0) leukémie u dětí.

PROTI klinický kurz leukémie u dětí je rozdělena do 3 fází, s přihlédnutím k tomu, která léčebná taktika je postavena.

Já– akutní fáze leukémie u dětí; pokrývá období od manifestace symptomů do zlepšení klinických a hematologických parametrů v důsledku terapie;
II- neúplné nebo úplné odpuštění. Při neúplné remisi jsou hemogram a klinické parametry normalizovány; počet blastových buněk v punktátu kostní dřeně není větší než 20%. Úplná remise je charakterizována přítomností ne více než 5% blastových buněk v myelogramu;
III- relaps leukémie u dětí. Na pozadí hematologické pohody se v nervovém systému, varlatech, plicích a dalších orgánech objevují extramedulární ložiska leukemické infiltrace.

Příznaky leukémie u dětí

Ve většině případů se klinika pro leukémii vyvíjí postupně a je charakterizována nespecifickými příznaky: únava dítěte, poruchy spánku, ztráta chuti k jídlu, ossalgie a artralgie, nemotivované zvýšení tělesné teploty. Někdy se leukémie u dětí projevuje náhle intoxikací nebo hemoragickým syndromem.

U dětí s leukémií je výrazná bledost kůže a sliznic; někdy kůže zežloutne nebo zežloutne. Kvůli leukemické infiltraci sliznic mají děti často zánět dásní, stomatitidu, tonzilitidu. Leukemická hyperplazie lymfatických uzlin se projevuje lymfadenopatií; slinné žlázy - sialadenopatie; játra a slezina - hepatosplenomegalie.

Pro průběh akutní leukémie u dětí je typický hemoragický syndrom, charakterizovaný krvácením do kůže a sliznic, hematurií, krvácením nosním, děložním, gastrointestinálním, plicním, krvácením do kloubní dutiny atd. Přirozeným společníkem akutní leukémie v dětí je anemický syndrom způsobený útlakem a krvácením. Závažnost anémie u dětí závisí na stupni proliferace blastových buněk v kostní dřeni.

Kardiovaskulární poruchy u leukémie u dětí mohou být vyjádřeny rozvojem tachykardie, arytmií, rozšířením hranic srdce (podle rentgenových údajů hrudníku), difúzní změny myokardu (podle EKG), pokles ejekční frakce (podle echokardiografie).

Intoxikační syndrom doprovázející průběh leukémie u dětí probíhá s výraznou slabostí, horečkou, pocením, anorexií, nevolností a zvracením a hypotrofií. Projevy syndromu imunodeficience u leukémie u dětí je vrstvení infekčních a zánětlivých procesů, které mohou nabývat závažného, ohrožujícího průběhu. Smrt dětí s leukémií je často důsledkem těžké pneumonie nebo sepse.

Extrémně nebezpečnou komplikací leukémie u dětí je leukemická infiltrace mozku, mozkové blány a nervové kmeny. Neuroleukémie je doprovázena závratěmi, bolestmi hlavy, nevolností, diplopií a ztuhlým krkem. Při infiltraci míchy se může vyvinout paraparéza nohou, smyslové poruchy a pánevní poruchy.

Diagnostika leukémie u dětí

Vedoucí role v počáteční detekce leukémie u dětí patří pediatrovi; další vyšetření a léčbu dítěte provádí dětský onkohematolog. Laboratorní metody jsou základem pro diagnostiku leukémie u dětí: studium periferní krve a kostní dřeně.

Při akutní leukémii u dětí jsou odhaleny charakteristické změny v celkovém krevním obrazu: anémie; trombocytopenie, retikulocytopenie, vysoká ESR; leukocytóza různé míry nebo leukopenie (vzácné), blastemie, vymizení bazofilů a eozinofilů. Typickým znakem je fenomén „leukemického selhání“ - absence přechodných forem (mladé, bodné, segmentované leukocyty) mezi zralými a blastovými buňkami.

Pomocnou diagnostickou metodou je ultrazvuk lymfatických uzlin, ultrazvuk slinných žláz, ultrazvuk jater a sleziny, ultrazvuk šourku u chlapců, rentgen hrudních orgánů, CT u dětí (k detekci metastáz v různých anatomických oblastech) hodnota. Diferenciální diagnostika leukémie u dětí by měla být prováděna s reakcí podobnou leukémii pozorovanou u těžkých forem tuberkulózy, černého kašle, infekční mononukleózy, cytomegalovirové infekce, sepse a mající reverzibilní přechodnou povahu.

Léčba leukémie u dětí

Děti s leukémií jsou hospitalizovány ve specializovaných ústavech onkohematologického profilu. Aby se zabránilo infekčním komplikacím, je dítě umístěno do samostatného boxu, jehož podmínky jsou co nejblíže sterilnímu. Velká pozornost je věnována výživě, která by měla být kompletní a vyvážená.

Základem léčby leukémie u dětí je polychemoterapie zaměřená na úplné vymýcení leukemického klonu. Léčebné protokoly používané u akutní lymfoblastické a myeloidní leukémie se liší v kombinaci chemoterapeutických léků, jejich dávkách a způsobech podání. Postupná léčba akutní leukémie u dětí zahrnuje dosažení klinické a hematologické remise, její konsolidaci (konsolidaci), podpůrnou terapii, prevenci či léčbu komplikací.

Kromě chemoterapie lze provádět aktivní a pasivní imunoterapii: zavedení leukemických buněk, BCG vakcíny, vakcíny proti neštovicím, interferonů, imunitních lymfocytů atd. Slibnými metodami léčby leukémie u dětí jsou transplantace kostní dřeně, pupečníkové krve, a kmenové buňky.

Symptomatická léčba leukémie u dětí zahrnuje transfuzi hmoty erytrocytů a krevních destiček, hemostatickou terapii, antibiotickou terapii infekčních komplikací, detoxikační opatření (intravenózní infuze, hemosorpce, sorpce plazmy,).

Prognóza leukémie u dětí

Vyhlídky na rozvoj onemocnění určuje mnoho faktorů: věk propuknutí leukémie, cytoimunologická varianta, stadium diagnózy atd. Nejhorší prognózu je třeba očekávat u dětí, které onemocní akutní leukémie mladší 2 let a starší 10 let; s lymfadenopatií a hepatosplenomegalií, stejně jako s neuroleukémií v době diagnózy; T- a B-buněčné varianty leukémie, blastická hyperleukocytóza. Prognosticky příznivými faktory jsou akutní lymfoblastická leukémie typu L1, včasné zahájení léčby, rychlé dosažení remise, věk dětí od 2 do 10 let. U dívek s akutní lymfoblastickou leukémií je o něco pravděpodobnější, že se uzdraví, než u chlapců.

Absence specifická léčba leukémie u dětí je doprovázena 100% úmrtností. Na pozadí moderní chemoterapie je u 50–80 % dětí pozorován pětiletý průběh leukémie bez relapsu. O pravděpodobném uzdravení lze mluvit po 6-7 letech bez recidivy. Aby se zabránilo provokaci relapsu, dětem se nedoporučuje fyzioterapeutická léčba, změny klimatických podmínek. Profylaxe očkování se provádí podle individuálního kalendáře s přihlédnutím k epidemické situaci.

1979 0

Chronický myeloproliferativní novotvary (MPN) jsou klonální onemocnění hematopoetických kmenových buněk charakterizované proliferací jedné nebo více myeloidních linií (granulocytární, erytroidní, megakaryocytární a žírné buňky).

Podle klasifikace WHO (2008), v závislosti na prevalenci lézí určitých buněčných linií, tato skupina zahrnuje následující nosologické formy.

Myeloproliferativní novotvary:

Chronická myeloidní leukémie, BCR-ABL1 pozitivní
- chronická neutrofilní leukémie
- polycythemia vera
- primární myelofibróza
- esenciální trombocytémie
- chronická eozinofilní leukémie, blíže neurčená (HEL NS)
- mastocytóza
- myeloproliferativní neklasifikovaný novotvar (NK)

Myelodysplastické / myeloproliferativní novotvary (MDS / MPN):

Chronická myelomonocytární leukémie
- atypická chronická myeloidní leukémie BCR-ABL1 negativní
- juvenilní myelomonocytární leukémie
- myelodysplastické / myeloproliferativní novotvary, nezařazené
podmíněná forma: refrakterní anémie s prstencovými sideroblasty a trombocytózou

Myeloidní a lymfoidní novotvary spojené s eozinofilií a abnormalitami PDGFRA, PDGFRB nebo FGFR1:

Myeloidní a lymfoidní novotvary spojené s přestavbou PDGFRA
- myeloidní novotvary spojené s přestavbou PDGFRB
- myeloidní a lymfoidní novotvary spojené s abnormalitami FGFR1

Níže jsou uvedeny hlavní klinická, hematologická a laboratorní data některých z výše uvedených nosologických forem (H. Bonner, A.J. Erslev, 1994).

Tabulka 1. Základní klinické, hematologické a laboratorní údaje nosologických forem

Chronická myelomonocytární leukémie

Chronická myelomonocytová leukémie (CML) označuje myeloproliferativní novotvary. V roce 1996 skupina FAB navrhla rozlišovat mezi dvěma variantami CML. Pokud je počet leukocytů menší než 13,0x10 9 / l, zobrazí se možnost MDS-CMML s leukocytózou nad 13,0x10 9 / l-možnost MPN-CMML. Ukázalo se, že při absenci významných rozdílů v klinických a hematologických známkách je míra přežití ve variantě MDS-CMML vyšší než ve variantě MPN-CMML.

Chromozomální abnormality se vyskytují u 20-15 % pacientů: del 7q, trizomie 8, der / del 12p; ale del 5q- u této možnosti nenastává.

U CML může nadměrná proliferace monocytů způsobit splenomegalii (u 17% pacientů) a hepatomegalii (u 13% pacientů); někdy je pozorována lymfadenopatie a hyperplastická gingivitida.

Podle klasifikace WHO se rozlišují následující diagnostická kritéria pro HMML:

Monocyty periferní krve více než 1,0x10 9 / l,
- méně než 20% výbuchů v krvi nebo kostní dřeni,
- absence Ph-chromozomu nebo fúzního genu BCR / ABL,
- dysplazie jedné nebo více myeloidních linií;

Při absenci nebo minimální myelodysplazii lze diagnózu CML stanovit, pokud:

Získané klonální cytogenetické abnormality v kostní dřeni, popř
- za přítomnosti konstantní monocytózy během posledních tří měsíců s vyloučením jiných příčin monocytózy.

Diagnostika HMML -1 - pokud je k dispozici
Diagnóza HMML-2 je v přítomnosti 5-19% blastů v krvi, 10-19% v kostní dřeni, nebo v přítomnosti Auerových tyčinek a přítomnosti blastů méně než 20% v krvi popř. kostní dřeň.

Diagnóza HMML-1 nebo HMML-2 s eozinofilií se stanoví, pokud je kromě těchto kritérií počet eozinofilů v krvi vyšší než 1,5x109/l.

V této klasifikaci zahrnuje CMML do počtu blastů myeloblasty, monoblasty a promonocyty.

Diferenciální diagnostika prováděno s HML a variantami M4, M5 Akutní myeloidní leukémie (AML).

U CML se nejčastěji provádí monochemoterapie hydroxyureou, jejíž dávky se volí v závislosti na počtu leukocytů. Srovnatelné výsledky byly získány při léčbě 6-merkaptopurinem. Při této terapii však není dosaženo úplné remise.

Atypická chronická myeloidní leukémie

"Atypická chronická myeloidní leukémie" (aCML) se liší od klasického CML v nepřítomnosti chromozomu Ph a chimérického genu BCR / ABL. Navíc je aCML spojena s významnou granulocytickou, často multilineární dysplazií, která není u CML CML pozorována.

Onemocnění se vyznačuje agresivním průběhem. Průměrná délka života je 11-18 měsíců. Diferenciální diagnostika by měla být prováděna především u CML. Terapie je téměř stejná jako u CML.

Juvenilní myelomonocytární leukémie

Juvenilní myelomonocytární leukémie (JMML) je hematopoetické klonální onemocnění charakterizované převládající proliferací neutrofilních a monocytárních linií, nepřítomností chromozomu Ph a fúzního genu BCR / ABL.

S ním byla zaznamenána přítomnost mutací v genové rodině RAS, odpovědných za odpověď na růstové faktory; mutace genu PTPN11 a genu NF1, které jsou zodpovědné za downregulaci aktivity genu RAS. Tyto mutace umožňují růst myeloidních progenitorů v kostní dřeni bez přidání růstových faktorů.

Vyšetření ve většině případů odhalí hepatosplenomegalii, lymfadenopatii. Je diagnostikována častěji u dětí raného a dospívání i když tváře mohou také bolet mladý věk... Diferenciální diagnostika by měla být provedena u dětské CML a CML. Osoby s monosomií Chp7 jsou zařazeny do kategorie uMML. Terapie se provádí podle obecně uznávaných protokolů pro léčbu CML s přidáním retinoidů. Obnovení je možné pouze pomocí alogenní transplantace kostní dřeně (allo-BMT).

Chronická neutrofilní leukémie

V literatuře je popsáno méně než 150 případů tuto nemoc, ale ve většině případů byla onemocnění spojena s přítomností jiné patologie, zejména s myelomem.

Pozdější pozorování při absenci cytogenetických změn ukázala, že neutrofilie je způsobena abnormální produkcí cytokinů v přítomnosti nádoru nebo abnormální zánětlivou reakcí. Klinické a laboratorní nálezy mohou odpovídat CML u CP.

V některých případech však cytogenetické a molekulární studie prokázaly klonalitu neutrofilní linie. Proto byla podle klasifikace WHO chronická neutrofilní leukémie zařazena do skupiny cMPN s doporučením potvrzení klonální povahy myeloidní metaplazie daty cytogenetické studie v přítomnosti jiných nádorových onemocnění. V případě prokázané klonality se terapie provádí stejným způsobem jako terapie CML v odpovídající fázi.

Chronická eozinofilní leukémie, blíže neurčená (HEL NS)

Případy myeloproliferativních novotvarů bez přeuspořádání PDGFRA, PDGFRB nebo FGFR1 jsou klasifikovány jako HEL NS v přítomnosti krevní eozinofilie > 1,5x109/l nebo více, počet blastů v periferní krvi je menší než 20 %, nepřítomnost fúzního genu BCR-ABL1 a přítomnost inv (16) (p13,1; q22) nebo t (16; 16) (p13,1; q22), proliferace eozinofilů v kostní dřeň (BM) a tkáně různých orgánů (srdce, plíce, kůže, centrální nervový systém, gastrointestinální trakt).

Potvrzením klonality leukemických buněk jsou v některých případech abnormality karyotypu: +8, monosomie 7, aberace 4, 6, 10, 15 chromozomů, stejně jako mutace JAK2; neexistuje žádná klonalita receptorů T-buněk.

Diferenciální diagnostika provádí se s různou reaktivní eozinofilií, hypereozinofilní syndrom (HES) a nádorová onemocnění se zvýšením počtu eozinofilů (Hodgkinův lymfom, akutní lymfoblastická leukémie a CML). Dříve byly HEL NS a HPP sloučeny do jednoho nozologická skupina.

V této klasifikaci zvýšení počtu blastů v krvi> 2 %, u BM> 5 % a potvrzení klonality proliferujících buněk umožňuje oddělit tyto dva patologické stavy. Terapie se provádí podle pravidel pro léčbu CML s povinným jmenováním protidestičkové terapie kvůli přítomnosti tendence k hyperkoagulaci a možné trombóze mezenterických cév.

WHO klasifikace onemocnění žírných buněk

WHO klasifikace (2008) nemocí žírné buňky:

kožní mastocytóza;
- indolentní systémová mastocytóza;
- systémová mastocytóza spojená s klonálním hematologickým onemocněním nematgové buněčné linie;
- agresivní systémová mastocytóza;
- leukémie ze žírných buněk;
- sarkom žírných buněk;
- extrakutánní mastocytom.

Termín "mastocytóza" zahrnuje skupinu onemocnění proliferujících žírných buněk charakterizovaných abnormální proliferací a akumulací žírných buněk v jednom nebo více orgánových systémech.

K hematologickým změnám mastocytózy patří anémie, leukocytóza s eozinofilií, granulocyto- a trombocytopenie. BM je ovlivněna u pacientů s agresivní nebo leukemickou variantou. U trepanu s poškozením kostní dřeně jsou nalezeny multifokální shluky nebo infiltrace agregáty mastocytů, histologické vyšetření odhalí difuzní intersticiální infiltraci.

Kožní mastocytóza neboli urticaria pigmentosa se vyskytuje především u dětí, projevuje se drobnými papulárními, kopřivkovými, bulózními a difúzními narůžovělými vyrážkami na kůži.

Systémová mastocytóza je pozorována častěji u dospělých a je charakterizována abnormální infiltrací žírných buněk nejen kůže, ale také BM, sleziny, gastrointestinálního traktu a dalších. vnitřní orgány... U některých pacientů je systémová mastocytóza spojena s rozvojem chronické MPN, méně často s MDS nebo proliferací lymfocytů zralých buněk.

PROTI klinický obraz systémové mastocytózy, existují dvě skupiny příznaků. Příznaky první skupiny jsou způsobeny infiltrací žírných buněk do orgánů a tkání. Mezi příznaky druhé skupiny patří: intoxikace, svědicí pokožka, osteoporóza nebo osteofibróza, průjem a ulcerativní léze gastrointestinálního traktu, hemoragický syndrom.

Klinická varianta systémové mastocytózy, ke které dochází při masivním poškození kostní dřeně (více než 20 % žírných buněk) a výskytu abnormálních žírných buněk v krvi, se označuje jako leukémie z mastocytů. Tato možnost je charakterizována absencí kožních lézí a nepříznivým průběhem.

Diagnostika mastocytózy je založena na identifikaci infiltrace žírných buněk postižených orgánů a tkání. K objasnění diagnózy se provádí imunofenotypové stanovení CD2, CD 25, tryptázy (G3) nebo stanovení mutace c-kit (CD 117).

Diferenciální diagnostika s reaktivní hyperplazií žírných buněk na pozadí alergických a neoplastických onemocnění je založena na morfologických datech.

V léčbě se používají inhibitory produkce a antagonisté mediátorů uvolňovaných z mastocytů. Existují zprávy o pozitivní výsledky použití interferonových přípravků a

Terapeutické možnosti hypertonických roztoků chloridu sodného jsou dnes plně studovány. Droga napomáhá odtoku sekretu z hnisavých ran, zvyšuje diurézu, působí antisepticky a další užitečné vlastnosti hodný podrobného zvážení.

Složení

Hlavní účinnou látkou hypertonického fyziologického roztoku je chlorid sodný (NaCl), což jsou průhledné krystaly bílý se slanou chutí. Ve vodě se látka rozpouští rychle, v ethanolu obtížně.

Pro lékařské účely použijte:

Izotonický roztok s koncentrací 0,9%. Chcete -li jej připravit na 1 litr destilované vody, musíte vzít 9 g chloridu sodného;
Hypertonický roztok chloridu sodného s hustotou soli 10 %. Obsahuje 100 g NaCl a 1 litr destilované vody.

Forma uvolňování NaCl

Pro injekce všech typů jsou léky rozpuštěny v 0,9% fyziologickém roztoku, který se uvolňuje v ampulích 5,10 nebo 20 ml. K rozpouštění léků určených ke kapání, ke klystýru nebo k zevnímu použití se používá 0,9% roztok soli balený v nádobách po 100, 200, 400 a 1000 ml.

Produkt se vyrábí v nádobách a pro intravenózní injekce: 10% roztok je balen v nádobách o objemu 200 a 400 ml.

Pro vnitřní užití jsou určeny tablety o hmotnosti 0,9 g. Podle návodu je třeba jednu takovou tabletu zalít převařenou vodou (100 ml) a míchat do úplného rozpuštění.

Nosní dutiny se ošetřují nosním sprejem v balení 10 ml.

Viz také: Jaké injekce pomáhají při hypertenzi?

farmakologický účinek

NaCl má v těle zvláštní roli: řídí stabilní tlak krve a mezibuněčné tekutiny. Tělo přijímá dostatečné množství soli s jídlem.

S poruchami gastrointestinální trakt a kožních lézí (průjem, zvracení, výrazné popáleniny), které jsou doprovázeny dodatečným vylučováním soli, vzniká nedostatek iontů Na a Cl v orgánech a systémech. To vyvolává krevní sraženiny, svalové křeče, poruchy v centrálním nervový systém a krevní zásobení.

Včasná kompenzace v podobě podání fyziologického roztoku doplní deficit tekutin při dehydrataci a rychle na určitou dobu obnoví rovnováhu voda-sůl. Ale osmotický tlak podobný krvi neumožňuje agentovi zůstat dlouho. Již po 1 hodině je v nádobách zadržena méně než polovina injekčního objemu léčiva.

Tato okolnost může vysvětlit slabou účinnost fyziologického roztoku při těžké ztrátě krve. Chlorid sodný má schopnosti nahrazující plazmu používané při detoxikaci.

Hypertonická verze roztoku NaCl po intravenózních injekcích způsobuje intenzivní nucenou diurézu, která se používá jako detoxikační metoda. Nástroj kompenzuje nedostatek iontů Na a Cl.

Indikace pro použití

Fyziologický analog NaCl se podává:

Normalizace vodní bilance způsobené dehydratací orgánů o různé důvody;
Dočasně kontrolovat objem krve chirurgický zákrok a po něm;
Detoxikace toxikoinfekce, cholery, úplavice a dalších infekčních chorob;
Udržování objemu krve pro průjem, diabetické kóma, těžké popáleniny, velká ztráta krve;
Léčba rohovky, zmírnění jejího podráždění v důsledku zánětlivého nebo alergického procesu;
Inhalace dýchacího ústrojí pomocí vhodných přístrojů - inhalátorů;
Léčba slizničního povrchu nosní dutiny rýmou, zánět vedlejších nosních dutin, akutní respirační virové infekce, po odstranění polypů a adenoidů.

Přípravek je účinný k dezinfekci ran navlhčenými gázovými ubrousky. Jeho neutrální prostředí je ideální pro ředění léčiva a současnou intravenózní infuzi léčiva.

Alternativní fyziologický roztok se používá k:

Doplnění nedostatku iontů Na a Cl;
Odstranění dehydratace, ke které dochází z různých důvodů: s vnitřním krvácením (v žaludku, plicích, střevech), těžkými popáleninami, průjmem, zvracením;
Detoxikace při vstupu dusičnanů stříbrných do těla.

Fyziologický roztok - instrukce

K podkožní nebo žilní injekci se používá roztok NaCl (0,9%), nejčastěji však při instalaci kapátek. Před použitím návod doporučuje zahřát výrobek na 38 ° C.

Při určování množství injekčního roztoku se lékař řídí celkovým stavem pacienta a objemem ztracené tekutiny, kterou je třeba kompenzovat. Na věku záleží stejně jako na hmotnosti pacienta.

V průměru se za 24 hodin vstříkne 500 ml izotonického roztoku, který pokryje tělu potřebu NaCl alespoň na jeden den. Rychlost podávání je 540 ml / h.

Maximální indikátor denního objemu chloridu sodného (až 3000 ml) se podává s těžkou intoxikací nebo dehydratací. Pokud existují náznaky, infuze v množství 500 ml se provádí zrychlenou rychlostí - 70 fpm.

Rychlost podávání léku dětem je stanovena s přihlédnutím k jejich věku a hmotnosti. Průměr je 20-100 ml / den. na základě 1 kg hmotnosti. Při dlouhodobém a hojném používání fyziologického roztoku by měla být provedena analýza na přítomnost elektrolytů v krvi a moči.

NaCl při nitrožilní použití doporučuje se podávat pomalým proudem, každý po 10-30 ml. V případě intoxikace dusičnany stříbrným se k propláchnutí gastrointestinálního traktu použije 2-5% roztok NaCl. Neutralizuje jed a přemění ho na neškodný chlorid stříbrný.

V situacích, kdy je naléhavě zapotřebí nedostatek soli (se zvracením, otravou), se pomocí kapátka nalije 100 ml roztoku NaCl.

Chcete-li udělat klystýr pro nucenou defekaci, musíte si vzít 5% roztok soli (100 ml) pro jednorázový postup nebo distribuovat 3000 ml kompozice denně. Klystýr tohoto typu je účinný pro odstranění edému u srdečních a renálních patologií, symptomů hypertenze, normalizace vysokého intrakraniálního krevního tlaku.

Je vhodné ošetřit nosní sliznici nosním sprejem, hotovým fyziologickým roztokem nebo analogem vyrobeným z tablety s NaCl. Po uvolnění dutiny z hlenu se roztok nakape do každé nosní dírky, zakloní hlavu opačným směrem a trochu ji zakloní.

Dávkování léku

2 kapky do každé dutiny pro dospělé, 1 kapka 3-4 rublů / den - pro kojence do jednoho roku (léčba nebo prevence), 1-2 kapky - pro děti starší jednoho roku. Průměrný průběh léčby je 21 dní. Nos se myje vleže. Dospělí mohou použít injekční stříkačku.

Po všech manipulacích musíte vstát, pokusit se uvolnit nosní průchody ze zkapalněného hlenu a normalizovat dýchání. Pro dosažení maximálních výsledků se při aplikaci spreje krátce nadechněte nosem a poté chvíli ležte s hlavou odhozenou dozadu. Dospělým pacientům jsou předepsány 2 dávky, dětem od dvou let a starším - 1-2 dávky až do 4 r. / den.

Na respirační infekce inhalace s roztokem NaCl. Za tímto účelem se jeden ze předepsaných bronchodilatancií, jako je Ambroxol, Lazolvan, Gedelix nebo Tussamag, kombinuje se stejným množstvím roztoku.

Délka procedury: 10 minut. - pro dospělé pacienty 5-7 min. - pro nemocné děti. Postup je nutné opakovat 3 rubly denně.

NaCl 10 - instrukce

Hypertonický roztok 10 chloridu sodného s koncentrací soli 10% je průhledná kapalina, bez zápachu a bez barvy, velmi slané chuti. Pro intravenózní podání se používá pouze sterilní, uzavřená, verze přípravku.

V lahvích s čirou tekutinou nejsou nečistoty vidět.

NaCl 9 - instrukce

Izotonická verze NaCl je čirá, bezbarvá kapalina bez zápachu s mírně slanou chutí. Lahvičky a ampule musí být zapečetěné, bez škrábanců nebo prasklin. Vysoce kvalitní sterilní fyziologický roztok nemá zákal, usazeniny, nečistoty a krystaly soli.

Doma se připravuje podle tohoto receptu: plná lžička (navrch) kuchyňské soli se zředí v 1 litru chlazeného vařící voda... Vzhledem k tomu, že domácí fyziologický roztok není sterilizován, musí být použit do 24 hodin.

Nástroj lze použít k inhalaci, výplachům, klystýrům, místním zraněním. Pokyn kategoricky zakazuje použití nesterilního analogu pro vnitřní injekci (do žíly nebo do svalů), stejně jako pro ošetření očí nebo ran.

Před novým postupem je třeba část roztoku chloru sodného zahřát na příjemnou teplotu. Samoléčba domácím analogem se doporučuje pouze v situaci, kdy není možné zakoupit řešení v lékárně.

Kontraindikace

Fyziologický roztok NaCl je kontraindikován pro:

Vysoká koncentrace iontů Na v orgánech a systémech;
Podobná koncentrace iontů Cl;
nedostatek vápníku;
Porušení cirkulace tekutin s rizikem edému;
Otok mozku nebo plic;
Závažné srdeční patologie;
Buněčná dehydratace;
Mezibuněčná přebytečná tekutina;
Průběh terapie velkými dávkami kortikosteroidů.

Roztok se používá s opatrností u pacientů s ledvinovými patologiemi, u dětí a pacientů ve zralém věku. U hypertonického roztoku je subkutánní nebo intramuskulární podání přísně zakázáno.

Vedlejší efekty

Intravenózní injekce mohou způsobit místní reakci: pálení a zarudnutí kůže. V důsledku dlouhodobého užívání léku jsou někdy pozorovány příznaky intoxikace:

Funkční poruchy gastrointestinálního traktu ve formě nevolnosti, zvracení, žaludečních křečí, střevních poruch;
Dysfunkce nervového systému, projevující se slzením, neustálá žízeň, Nadměrné pocení, úzkost, bolest hlavy, nedostatek koordinace, celková slabost;
Hypertenze, tachykardie a zvýšená srdeční frekvence;
Alergická dermatitida;
Porucha menstruačního cyklu;
Těžká anémie;
Přebytečná tekutina ve formě otoku nebo v celém těle je známkou porušení rovnováhy voda-sůl;
Acidóza – změna acidobazické rovnováhy směrem ke zvýšení kyselosti;
Hypokalémie je pokles plazmatické koncentrace draslíku.

Když jsou nalezeny příznaky nežádoucí reakce musíte roztok přestat používat. Po posouzení pohody pacienta a symptomatická terapie je nutné převést nádobu s nepoužitou částí přípravku na laboratorní rozbor.

NaCl během těhotenství

Lékaři určují denní potřebu sodíku v rozmezí 4-5 g. Během těhotenství by však tato dávka měla být co nejvíce snížena, protože přebytek NaCl vstupující do těla s jídlem vyvolává akumulaci tekutiny. Důsledkem takového zpoždění může být zvýšení krevní tlak, zvýšená hustota krve, gestóza (silný edém).

Pravidelným sledováním procenta soli v potravinách se lze vyhnout otokům během těhotenství. Není možné zcela vyloučit tento minerál ze stravy, protože jeho role při normalizaci metabolických procesů je velmi velká.

Chlorid sodný udržuje rovnováhu solí a osmotický tlak nejen u těhotné ženy, ale také u vyvíjejícího se plodu. Hlavním zdrojem tohoto produktu, nepostradatelného pro nastávající maminku, je obyčejná kuchyňská sůl, která se skládá z 99,85 % NaCl.

Jsou instalovány kapátka s fyziologickým roztokem pro těhotné ženy:

S gestózou, doprovázenou těžkým edémem;
S těžkou toxikózou.

Interakce s léky

Přípravky NaCl lze snadno kombinovat s většinou léků. To umožňuje jeho použití ke snížení koncentrace léčiv na požadovanou rychlost. I přes dobrou kompatibilitu je při ředění přípravků nutné vizuálně kontrolovat reakci: případné vysrážení, tvorbu krystalů, změny stupně průhlednosti a barvy.

Neutrální pozadí NaCl není vhodné pro norepinefrin, který preferuje kyselé prostředí. Souběžné použití s kortikosteroidy zahrnuje systematické sledování koncentrací elektrolytů.

Schopnost fyziologického roztoku zvyšovat biologickou dostupnost léčiv je široce známá. Když se prášková antibiotika rozpustí ve slané vodě, tělo je 100% vstřebá. Stejné léky zředěné novokainem ztrácejí účinnost o 10-20%.

Analogy NaCl

Roztok NaCl vyrábí mnoho výrobců a dává mu název jejich značky. Synonymní léky jsou 100% identické se standardním fyziologickým roztokem. Mezi nejznámější patří:

NaCl o koncentraci 0,9 % pro intravenózní injekci ve formě lahviček se sterilním roztokem;
NaCl s hustotou 1,6% pro intravenózní injekci;
NaCl s 12% obsahem soli pro intravenózní infuzi;
NaCl Brown (výrobce - Německo) vyrábí NaCl v jinou formou: ve formě rozpustného prášku pro injekci, infuzního roztoku (pomalá intravenózní injekce) a injekce, nosní sprej;
NaCl Bufus - prášek ve formě injekčního roztoku, roztoku pro kapání, rozpouštědla pro přípravu léčiv pro vnitřní použití, nosní sprej;
NaCl Cinco je fyziologický roztok pro infuzi, stejně jako jeho hypertonický analog, oční kapky a gel;
NaCl s hustotou 0,9% vyráběný v Bulharsku je roztokem pro kapátka;
Salorid (výrobce - Bangladéš) - droga podobná předchozí;
Rizosin (výrobce - Indie) je nosní sprej o koncentraci 0,65% s mentolem a bez něj;
Fyziologický roztok a bez soli - nosní spreje s koncentrací 0,65%;
Physiodose je koncentrát s hustotou 0,9% pro místní použití.

Užitečné informace

Jakékoli postupy s NaCl vyžadují sledování stavu pacienta. Předně to platí pro pacienty dětství a stáří. Nezralá nebo narušená funkce ledvin může oddálit vylučování chloridu sodného, takže jeho následné podání je možné pouze po analýze.

K léčbě je vhodná čirá kapalina v uzavřeném obalu. Za prvé, láhev je připojena k systému, s přihlédnutím ke všem pravidlům antiseptik. Spojení více kontejnerů není povoleno - to může provokovat vzduchová embolie(průnik vzduchu do cév).

Aby se zabránilo vniknutí vzduchu do kapátka, je zcela naplněno roztokem a uvolňuje zbývající plyn z nádoby. Další léky se přidávají do fyziologického roztoku injekcí do nádoby na začátku postupu nebo během infuzního období.

Porušení techniky přípravy léčivého koktejlu, stejně jako ignorování pravidel antiseptik, ohrožuje pronikání pyrogenů do něj, což přispívá ke zvýšení teploty. Pokud se takové příznaky objeví, stejně jako jiné nepředvídané reakce (například horečnatý stav), musí být postup okamžitě zastaven.

Návod k použití prefabrikovaného roztoku:

Nádoba se vyjme z původního obalu přímo před použitím. Zajišťuje sterilitu roztoku.
Před instalací je nutné zkontrolovat neporušenost nádoby. Pokud se po pevném zmáčknutí nádoby zjistí její poškození, je třeba láhev zlikvidovat, protože její obsah může být nebezpečný.
Nyní je nutné kapalinu vyhodnotit vizuálně: pokud existují pochybnosti o průhlednosti, jsou pozorovány cizí inkluze, musí být také zlikvidována nádoba.
Pokud není důvod k obavám, zavěste láhev na stativ, vyjměte pojistku a odšroubujte uzávěr.
Je nutné vstřikovat přísady do roztoku NaCl s přihlédnutím k antiseptickým pravidlům. K tomu musí být svorka, která reguluje rychlost pohybu roztoku, přesunuta do uzavřené polohy. Po důkladné dezinfekci oblasti nádoby určené k injekci ji můžete propíchnout injekční stříkačkou a vstříknout další činidlo. Po smíchání ingrediencí v láhvi můžete dát svorku do otevřené polohy.

Všechny zbytky podléhají povinné likvidaci. Je zakázáno kombinovat částečně použité lahve s novými roztoky.

Podmínky a doby skladování

NaCl v jinou formou skladujte v dobře uzavřeném obalu na suchém větraném místě při teplotách do + 25 ° C. Místo by nemělo být přístupné dětem. Zmrazení léčiva při zachování celistvosti obalu nemá negativní vliv na jeho farmakologické vlastnosti.

Doba použitelnosti závisí na formě uvolňování léku:

Prášek a tablety lze používat bez časového omezení;
0,9% NaCl v ampulích - až 5 let;
0,9% NaCl v lahvičkách - až 1 rok;
10% NaCl v lahvičkách - 2 roky.

Po uplynutí stanovené doby přípravek nepoužívejte ani pro vnější účely. Před použitím NaCl v jakékoli formě je nutná konzultace s lékařem.

Roztok NaCl - recenze a ceny

Julia, 27 let, Voskresensk: Máme doma malé děti, takže v lékárničce je vždy fyziologický roztok. Dávám přednost lékárenské verzi, protože se připravuje s destilovanou vodou. Předně jej používáme na inhalační kašel. Zahřeju kapalinu, naložím ji do nebulizátoru a provádím postupy. U bronchitidy přidávám k tomu berodual.

Sergej, záchranář, 47 let, Kemerovo: Pokud v domě není peroxid vodíku ani chlorhexidin, ránu omyji chloridem sodným - spolehlivě ji dezinfikuje. Když jsem měl žloutenku, sám jsem dostal více než jednu kapku roztoku chloridu sodného. Osvobozením těla od toxinů, jedů, toxinů snižuje zátěž jater a ledvin. Chlorid sodný koupíte v každé lékárně. Obal je těsně uzavřený a bezpečný. Koupil jsem 200 ml láhev za cenu 30 rublů - nezatěžující rodinný rozpočet.

Fyziologický roztok chloridu sodného je možná nejoblíbenější drogou, kterou mnozí znají od dětství. Pokud byl dříve solný roztok používán hlavně pro injekce, dnes se oceňuje rozsah jeho možností. Multifunkční lék může nahradit mnoho drahých léků, důležité je pouze jeho správné použití.

Eozinofilie u dětí a dospělých: příčiny, typy, příznaky, léčba

Eosinofilie slouží jako marker celé řady nemocí a nachází se v krvi pacientů všech věkových kategorií. U dětí lze tento jev detekovat ještě častěji než u dospělých kvůli náchylnosti k alergiím, infekcím, helminthickým invazím.

Eozinofily jsou typem bílých krvinek, které dostaly svůj název podle růžové cytoplazmy, která je jasně viditelná na mikroskopu. Jejich úkolem je podílet se na alergických reakcích a imunitních procesech, jsou schopni neutralizovat cizí proteiny, produkovat protilátky, absorbovat histamin a produkty jeho rozpadu z tkání.

Normálně je v periferní krvi málo eozinofilů – ne více než 5 %. celkem leukocyty. Při určování jejich počtu je důležité znát nejen procento bílých výhonků krvetvorby u jiných populací, ale také absolutní počet, který by neměl překročit 320 na mililitr krve. U zdravých lidí je obvykle určen relativní počet eozinofilů, a když se odchyluje od normy, uchýlí se k výpočtu absolutního ukazatele.

Formálně je eosinofilie považována za indikátor - více než 0,4 x 109 / l eozinofilů pro dospělé a 0,7 x 109 / l v průměru pro děti.

Eosinofily ve většině případů v souvislosti s tím hovoří o přítomnosti nebo nepřítomnosti alergií a napětí imunity, protože jejich přímou funkcí je účast na neutralizaci histaminu a dalších biologicky aktivních látek. Migrují do ohniska alergické reakce a snižují její aktivitu, zatímco jejich počet v krvi se nevyhnutelně zvyšuje.

Eozinofilie není nezávislá patologie, odráží vývoj jiných onemocnění, jejichž diagnostika je zaměřena na různé studie. V některých případech je poměrně obtížné určit příčinu eozinofilie, a pokud se prokáže, že je způsobena alergií, hledání alergenu nemusí přinést žádný výsledek.

Primární eozinofilie je vzácný jev, který charakterizuje maligní nádory, u nichž dochází k nadprodukci abnormálních eozinofilů v kostní dřeni. Takové buňky se liší od normálních buněk, které se zvyšují se sekundární povahou patologie.

Příčiny eozinofilie jsou extrémně rozmanité, ale pokud je nalezena a počet buněk je extrémně velký, pak se neobejdete bez důkladné diagnostiky. Samoléčba eozinofilie neexistuje, je určena onemocněním, které způsobilo nárůst eozinofilů v krvi.

K určení poměru eozinofilů k jiným krvinkám není nutné podstupovat složité studie. Rutinní krevní test, který všichni pravidelně podstupujeme, ukáže normu nebo odchylku, a pokud není v obecném krevním testu vše v pořádku, lékař předepíše přesný počet buněk.

Příčiny a formy eozinofilie

Závažnost eozinofilie je určena počtem eozinofilů v krvi. Může to být:

Snadné - počet buněk nepřesahuje 10%;
Střední – do 20 %;
Těžké (vysoké) - více než 20% eozinofilů v periferní krvi.

Pokud je v krevním testu zaznamenán nadbytek eozinofilů ve vztahu k jiným populacím leukocytů, lékař vypočítá jejich absolutní počet na základě procenta a poté bude jasné, zda je eozinofilie relativní nebo absolutní. Spolehlivější údaje se získávají přímým počítáním eozinofilů v počítací komoře po zředění krve speciálními tekutinami.

Video: eozinofily, jejich hlavní funkce

Mnoho infekcí s výraznými příznaky alergie na patogen a jeho odpadní produkty dává eozinofilii v krevním testu - šarla, tuberkulóza, syfilis. Eozinofilie ve fázi obnovy, která má dočasný charakter, zároveň slouží jako příznivý znak začátku obnovy.

Alergické reakce jsou druhou nejčastější příčinou eozinofilie. Nacházejí se stále častěji kvůli zhoršení ekologické situace, nasycení okolního prostoru chemikáliemi pro domácnost, používání různých drog, potravinářské výrobky plné alergenů.

Eosinofil je hlavní "charakter" v ohnisku alergické reakce. Neutralizuje biologicky aktivní látky zodpovědné za vazodilataci, otoky tkání na pozadí alergií. Když alergen vstoupí do senzibilizovaného (citlivého) organismu, eozinofily okamžitě migrují do místa rozvinutí alergické reakce, přičemž se zvyšují jak v krvi, tak ve tkáních.

Mezi alergické stavy doprovázené eozinofilií často patří bronchiální astma, sezónní alergie (senná rýma), diatéza u dětí, kopřivka a alergická rýma. Do této skupiny lze zařadit také alergie na léky - antibiotika, sulfonamidy atd.

Kožní léze, u kterých je imunitní odpověď výrazná s příznaky hypersenzibilizace, se také vyskytují u eozinofilie. Patří mezi ně infekce virem herpes, neurodermatitida, lupénka, pemfigus, ekzémy, které jsou často doprovázeny silným svěděním.

Autoimunitní patologie je charakterizována tvorbou protilátek proti vlastním tkáním, to znamená, že proteiny těla začínají útočit ne na někoho jiného, ale na vlastní. Začíná aktivní imunitní proces, na kterém se podílejí i eozinofily. Střední eozinofilie se projevuje systémovým lupus erythematodes, sklerodermií. Imunodeficience mohou také vyvolat zvýšení počtu eozinofilů. Mezi nimi - hlavně vrozená onemocnění(Wiskott-Aldrichův syndrom, T-lymfopatie atd.).

Užívání mnoha léků je doprovázeno aktivací imunitní systém s produkcí nadbytku eozinofilů, přičemž zjevná alergie může chybět. Mezi tyto léky patří aspirin, aminofylin, beta-blokátory, některé vitamíny a hormonální léky difenhydramin a papaverin, léky k léčbě tuberkulózy, některá antihypertenziva, spironolakton.

Maligní nádory mohou mít eozinofilii jako laboratorní symptom(Wilmsův nádor, rakovinové metastázy na pobřišnici nebo pohrudnici, rakovina kůže a štítné žlázy), další přímo ovlivňují kostní dřeň, ve které je narušeno dozrávání určitých buněk - eozinofilní leukémie, myeloidní leukémie, polycythemia vera atd.

Vnitřní orgány, jejichž porážka je často doprovázena nárůstem eozinofilů, jsou játra (cirhóza), plíce (sarkoidóza, aspergilóza, Loefflerův syndrom), srdce (defekty), střeva (membranózní enterokolitida).

Kromě těchto onemocnění se eozinofilie objevuje po transplantacích orgánů (s imunitním odmítnutím transplantace), u pacientů na peritoneální dialýze, s nedostatkem hořčíku v těle, po záření.

U dětí je výskyt eozinofilů poněkud odlišný. U novorozenců by neměly být vyšší než 8% a až do věku 5 let je povolena maximální hodnota eozinofilů v krvi 6%, což je způsobeno skutečností, že imunita se právě vytváří, a tělo dítěte se neustále potýká s novými a dosud neznámými potenciálními alergeny.

Tabulka: průměrné hodnoty eozinofilů a normy jiných leukocytů u dětí podle věku

Projevy a některé typy eozinofilie jako samostatná patologie

Příznaky eozinofilie jako takové nelze rozlišit, protože se nejedná o samostatné onemocnění, ale v některých případech o druhotnou povahu zvýšené eozinofily symptomy a stížnosti pacientů jsou velmi podobné.

Zduřené lymfatické uzliny, játra a slezina;
Anémie - zejména s poškozením střeva, malárie;
Snížení tělesné hmotnosti;
Konstantní nízká horečka;
Bolest kloubů, svalů, slabost, ztráta chuti k jídlu;
Záchvaty suchého kašle, kožní vyrážka.

Alergické reakce se projevují svěděním kůže (kopřivka), tvorbou puchýřů, otokem krčních tkání (Quinckeho edém), charakteristickou kopřivkovou vyrážkou, v závažných případech kolapsem, prudkým poklesem krevního tlaku, olupováním kůže a šokem .

Léze trávicího traktu s eozinofilií jsou doprovázeny příznaky, jako je nevolnost, poruchy stolice ve formě průjmu, zvracení, bolesti a nepohodlí v břiše, výtok krve nebo hnisu s výkaly při kolitidě atd. Symptomatologie není spojena s nárůst eozinofilů, ale s konkrétním onemocněním gastrointestinálního traktu, jehož klinika se dostává do popředí.

Známky nádorové patologie vedoucí k eozinofilii v důsledku poškození lymfatických uzlin a kostní dřeně (leukémie, lymfom, paraproteinémie) - horečka, slabost, ztráta hmotnosti, bolest a bolesti kloubů, svalů, zvětšení jater, sleziny, lymfatických uzlin, sklon k infekční a zánětlivá onemocnění ...

Eosinofilie je extrémně vzácná jako nezávislá patologie, zatímco plíce jsou považovány za nejčastější lokalizaci tkáňové akumulace eozinofilních leukocytů. Plicní eozinofilie kombinuje eozinofilní vaskulitidu, zápal plic, granulomatózu a tvorbu eozinofilních infiltrátů.

V plicích s Lefflerovým syndromem se tvoří akumulace eozinofilů, které se samy vyřeší a nezanechávají žádné důsledky, takže patologie končí úplným zotavením. Při auskultaci může být v plicích detekován sípání. Při obecné analýze krve na pozadí mnohočetných eozinofilních infiltrátů v plicích, detekovaných rentgenově, se objevuje leukocytóza a eozinofilie, někdy dosahující 60-70%. Rentgenový snímek poškození plicní tkáně přetrvává až měsíc.

V zemích s horkým podnebím (Indie, africký kontinent) dochází k takzvané tropické eozinofilii, kdy se v plicích objevují také infiltráty, v krvi se zvyšuje počet leukocytů a eozinofilů. Předpokládá se infekční povaha patologie. Průběh tropické eozinofilie je chronický s recidivami, ale spontánní vyléčení je možné.

Při plicní lokalizaci eozinofilních infiltrátů se tyto buňky nacházejí nejen v periferní krvi, ale také v sekrecích z dýchací trakt... Eozinofilie sputa a hlenu z nosní dutiny je charakteristická pro Lefflerův syndrom, tropickou eozinofilii, bronchiální astma, alergickou rýmu, sennou rýmu.

Další možnou lokalizací tkáňových eozinofilních infiltrátů se mohou stát svaly včetně myokardu. Při endomyokardiální fibróze dochází k přemnožení pojivová tkáň pod vnitřní vrstvou srdce a v myokardu ubývá dutin, zvětšuje se srdeční selhání. Biopsie srdečního svalu ukazuje přítomnost fibrózy a eozinofilní impregnace.

Eosinofilní myositida může působit jako nezávislá patologie. Je charakterizována svalovými lézemi zánětlivé povahy se zvyšující se eozinofilií v krvi.

Léčba eozinofilie

Izolovaná léčba eozinofilie nedává smysl, protože se téměř vždy jedná o projev nějaké patologie, na jejímž typu budou záviset konkrétní terapeutická opatření.

Alergie s eozinofilií vyžaduje schůzku antihistaminika- difenhydramin, paralzin, claritin, fencarol, v závažných případech se používají hormonální léky (prednison, dexamethason), infuzní terapie... Děti s diatézou s kožní projevy lokálně lze předepsat masti nebo krémy s antihistaminiky, hormonálními složkami (Advantan, Celestoderm, Elidel) a ke snížení intenzity alergické reakce se používají enterosorbenty (aktivní uhlí, smecta).

U potravinových alergií, reakcí na léky, diatézy nevysvětlitelné povahy u kojenců je nutné zrušit, co způsobuje nebo pravděpodobně může způsobit alergickou reakci. Při lékové intoleranci může pouze jejich zrušení odstranit jak eozinofilii, tak samotnou alergickou reakci.

S eozinofilií způsobenou zhoubný nádor, léčba cytostatiky, hormony, imunosupresivy se provádí podle schématu doporučeného hematologem, pro prevenci infekčních komplikací jsou ukázána antibiotika, antimykotika.

U infekcí doprovázených eozinofilií, stejně jako u syndromů imunodeficience, se provádí léčba antibakteriální látky, fungicidy. V případě imunodeficience se profylakticky používá mnoho léků. Vitamíny a správná výživa také prokazatelně posilují obranyschopnost organismu.

Stránka poskytuje základní informace jen pro informaci. Diagnostika a léčba nemocí musí být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná konzultace!

V lékařské praxi pod eozinofilie porozumět stavu krve, ve které dochází ke zvýšení hladiny speciální buňky krev - eozinofily... Současně je také pozorována infiltrace (nasycení) jiných tkání eozinofily. Například u alergické rýmy lze eosinofily nalézt v sekretu z nosního výtoku, s bronchiální astma s bronchitidou - ve sputu, s akumulací krve v plicích nebo pleurálních nádorech - v plicní tekutině.

U dospělého je počet eozinofilů v krvi považován za normální od 0,02x10 9 / l do 0,3x10 9 / l.

Rozlišují se následující stupně eozinofilie:
1. Malé - až 10% z celkového počtu leukocytů.
2. Mírné - 10-20%.
3. Vysoká – přes 20 %.

Přetrvávající eozinofilie je nejčastěji známkou helmintických lézí, alergické reakce, nějaké leukémie.

Je eozinofilie symptomem nebo nemocí?

Eosinofilie není nezávislou nemocí, ale znakem (symptomem) mnoha infekčních, autoimunitních, alergických a dalších chorob. Seznam je poměrně široký.

4. Příznaky onemocnění trávicího traktu.
Protože mnoho onemocnění trávicího systému vede k porušení střevní mikroflóry, proces čištění těla od toxinů se zpomaluje, což vede ke zvýšenému obsahu eozinofilů. Při takové dysbióze může být pacient narušen zvracením a nevolností po jídle, bolestí v oblasti pupku, průjmem, křečemi, známkami hepatitidy (žloutenka, zvětšení jater a bolestivost).
5. Nemoci krve.
Systémová histiocytóza na pozadí eozinofilie je charakterizována častými infekční choroby, zvětšení jater a sleziny, poškození lymfatických uzlin, kašel, cyanóza kůže (namodralé zabarvení), dušnost (dušnost).
Spolu s eozinofilií, lymfogranulomatózou, horečkou, bolestmi kostí a kloubů, slabostí, svěděním na většině povrchu kůže, lymfadenopatií, zvětšením jater a sleziny může být i kašel.
Eozinofilie u non-Hodgkinských lymfomů je také doprovázena horečkou, slabostí, ztrátou tělesné hmotnosti a fyzické aktivity, stejně jako příznaky charakteristické pro porážku určitých oblastí. Když se tedy v břišní oblasti objeví nádor, jsou zaznamenány příznaky jako žízeň, zvětšení břicha a střevní obstrukce. Ze strany centrálního nervového systému - bolesti hlavy, paralýza a paréza, snížené vidění a sluch. Může se objevit bolest na hrudi, kašel, otok obličeje a problémy s polykáním.

Plicní eozinofilie

Tento termín je chápán jako infiltrace (nasycení) plicní tkáně eozinofily. Toto je nejčastější tkáňová lokalizace eozinofilů.

Nemoc kombinuje následující podmínky:
1. Eosinofilní granulomy.
2. Plicní infiltráty (těkavé).
3. Eosinofilní plicní vaskulitida způsobená různými příčinami.
4. Eosinofilní pneumonie.

Chcete -li zjistit povahu nemoci, která vedla k eozinofilii, je nutné provést biochemická analýza krev (hladina bílkovin, jaterních enzymů atd.), obecná analýza moči, analýza výkalů pro vajíčka červů. Jednou z metod potvrzení alergické rýmy je stěr na eozinofilii oddělitelných buněk v nosní sliznici, obarvený podle Wrighta.

Je-li to indikováno, je nutné provést rentgen plic, v případě potřeby propíchnout postižený kloub revmatoidní artritida k detekci eozinofilní infiltrace, bronchoskopie.

Léčba

Léčba eozinofilie jako nezávislého onemocnění nedává smysl. Nejprve je nutné zjistit důvod zvýšení hladiny eozinofilů v krvi a společně s ošetřujícím lékařem vyvinout racionální režim léčby základního onemocnění. Jaké léky budou zahrnuty v průběhu léčby, bude záviset na typu onemocnění, závažnosti a stádiu jeho průběhu, přítomnosti souběžných onemocnění a stavech. Může to být naopak nutné - odmítnutí přijímat některé drogy přiděleno dříve.

Eosinofilie u koček a psů

Detekce zvýšení počtu eozinofilů u koček a psů může naznačovat poškození červy, alergickými a kožní choroby... Některými z těchto chorob se může nakazit i člověk, který chová zvířata doma. Proto je nutné pečlivě konzultovat s veterinář o možnosti kvalitního ošetření pro vašeho mazlíčka.