Nefrotický syndrom je porucha funkce ledvin, která se vyznačuje silnou ztrátou bílkovin, které se vylučují z těla spolu s močí, poklesem albuminu v krvi a narušením metabolismu bílkovin a tuků. Toto onemocnění je doprovázeno edémem s lokalizací v celém těle a zvýšenou schopností srážení krve. Diagnóza je stanovena na základě údajů o změnách v krevních a močových testech. Léčba je složitá a skládá se z stravy a léků.

Onemocnění se může objevit v absolutně jakémkoli věku, ale nefrotický syndrom se nejčastěji vyskytuje u dětí ve věku od jednoho do čtyř let, většinou u chlapců častěji než u dívek, a u dospělých do čtyřiceti let. Patogeneze onemocnění spočívá ve skutečnosti, že se v moči člověka hromadí velké množství bílkovin a lipidů, které prosakují do buněk kůže, v důsledku čehož se objeví příznak, jako je otok, který je charakteristický jak pro akutní, tak pro chronickou formu onemocnění. Bez správné léčby může onemocnění vést ke komplikacím, které jsou nebezpečné pro lidské zdraví a život.

Etiologie

Příčiny nemoci nejsou plně objasněny, je však známo, že mohou být primární a sekundární. Mezi primární zdroje patří:

• dědičná predispozice;
• vrozené patologie struktury a fungování ledvin;
• nemoci močového systému, zejména ledvin. Patří sem těhotné ženy atd.

Sekundární příčiny jsou:

• virový infekční choroby, tekoucí v těle, včetně a;
• nebo jeho komplikovaná forma -;
• zneužívání určitých léků, které ovlivňují funkci ledvin nebo jater;
• rozličný alergické reakce;
• chronické srdeční selhání;
• otrava těla chemickými sloučeninami;
• autoimunitní onemocnění;
• onkologické novotvary v ledvinách.

V některých případech, ale nejčastěji u dětí, je obtížné určit příčinu onemocnění, ale je to spojeno se slabou imunitou dítěte a vysokou náchylností k němu. široký rozsah nemoci. Patogeneze onemocnění přímo závisí na etiologických faktorech.

Odrůdy

Jak bylo uvedeno výše, nefrotický syndrom lze rozdělit na:

• hlavní - způsobené různými nemoc ledvin... Ten zase může být dědičný nebo získaný. Pokud je vše jasné u prvního druhu, zdědí se to od blízkých příbuzných, pak se u druhého druhu člověk narodí zdravý, ale po celý svůj život onemocní různými onemocněními ledvin, což způsobí výskyt nefrotického syndromu;
• sekundární - ve kterém je nemoc tvořena na pozadí jiných zánětlivých procesů těla;
• idiopatické - důvody, pro které je mimořádně obtížné nebo nemožné zjistit. Tento typ je u dětí velmi běžný.

Existuje několik typů nefrotického syndromu, které jsou klasifikovány podle toho, jak dobře reagují na hormonální terapii:

• citlivé na hormony - dobře přístupný léčbě;
• necitlivé na hormony - v tomto případě se používají jiné léky k potlačení intenzity patologického procesu.

Klasifikace podle objemu krve, která cirkuluje v cévách:

• hypervolemický typ - zvýšený objem;
• hypovolemická - významné snížení objemu krve.

Podle stupně projevu příznaků:

• akutní nefrotický syndrom - příznaky jsou vyjádřeny jednou;
• chronický - patogeneze se projevuje obdobími remise a exacerbace. Často se objevuje u dospělých v důsledku nesprávné nebo neúplné léčby v dětství.

Příznaky

Edém u nefrotického syndromu je hlavním příznakem onemocnění. V první fázi se objevují na obličeji, zejména na víčkách, poté se šíří do genitálií a dolní části zad. Poté se exsudát hromadí břišní dutina, volný prostor mezi žebry a plícemi, perikardem a také často v celé podkožní tkáni. Mezi další příznaky nefrotického syndromu patří:

• celková slabost těla;
• pocit sucha v ústní dutinai přes intenzivní žízeň;
• silné bolesti hlavy a závratě;
• tíha v dolní části zad;
• nevolnost a zvracení;
• průjem;
• porušení emise moči. Denní objem se sníží na jeden litr. Vzácně, ale může být přítomna krev;
• zvýšení objemu břicha;
• snížená chuť k jídlu;
• výskyt dušnosti nejen během pohybu, ale i v klidu;
• pokožka získává bledý odstín a je suchá, a proto se odlupuje;
• záchvaty;
• křehkost a vypadávání vlasů;
• delaminace nehtových destiček.

Pokud se nefrotický syndrom změní na chronická forma, příznaky budou méně výrazné, zatímco v akutním případě budou výraznější.

Komplikace

Předčasná nebo nedostatečná léčba nefrotického syndromu u dětí a dospělých může vést k následujícím následkům:

• infekce, které útočí na imunitu, která je během léčby hlavního onemocnění speciálně oslabena. To se děje kvůli skutečnosti, že během léčby nežádoucí obranné reakce imunita (jsou předepsány speciální léky);
• nefrotická krize - kdy bílkoviny v těle klesají na kritickou hodnotu a zvyšuje se krevní tlak. V některých případech se stává příčinou smrti pacienta;
• - nastává v důsledku hromadění tekutiny a vysoký krevní tlak v intrakraniální krabici;
• , který je charakterizován smrtí srdeční tkáně;
• tvorba krevních sraženin v tepnách plic;
• cévy, které se stávají impulsem pro oběhové poruchy;
• - ve kterém do vnitřních orgánů vstupuje nedostatečné množství krve;
• zvýšená schopnost srážení krve, v důsledku čehož se ve skutečnosti tvoří krevní sraženiny;

V případě diagnostikování nefrotického syndromu u těhotné ženy to bude mít další komplikace pro ni i pro novorozence:

• gestóza, to znamená komplikovaný průběh těhotenství. U pacienta se vyvine eklampsie s výraznými příznaky, které mohou způsobit smrt dítěte a kómu matky;
• projev vrozeného nefrotického syndromu u kojence;
• nucené ukončení těhotenství;
• předčasný porod.

Komplikace onemocnění se mohou objevit nejen při chronickém průběhu, ale také při akutním průběhu.

Diagnostika

Diferenciální diagnostika nefrotického syndromu se skládá ze souboru opatření:

• sběr informací o nemoci - prováděný za účelem stanovení chronického nebo akutního průběhu;
• vyšetření pacienta;
• laboratorní analýzy;
• hardwarové vyšetření pacienta.

Při shromažďování úplné anamnézy nemoci se bere v úvahu její patogeneze, stupeň intenzity příznaků a doba jejich vzniku, zda došlo k případům detekce podobného onemocnění u příbuzných, zda pacient podstoupil jakoukoli léčbu, na čem byla založena a jaké metody byly provedeny.

Diagnostiku provádí urolog. Při vyšetření pacienta určuje obecný stav pacienta, zkoumá kůži a palpuje otoky, které se vyznačují některými rysy:

• kůže v místě edému má bledou barvu;
• měkká hustota;
• místo lokalizace závisí na stadiu poruchy;
• jsou nejintenzivnější ve dne a ustupují pozdě odpoledne.

A pacient projde laboratorní diagnostika, během nichž se provádí obecné a výzkumné. Nefrotický syndrom je charakterizován detekcí proteinů v moči a v krvi nízkou nebo vysokou hladinu proteinů, albuminu, cholesterolu. Stanoví se také schopnost ledvin filtrovat. Analýza moči se provádí podle vzorku Nechiporenko a Zimnitsky.

Aby krev a moč vykazovaly spolehlivé výsledky, je nejlepší provést testy ráno, na prázdný žaludek, který dříve opustil kouření alkoholu a tabáku. Krev se odebírá z loketní žíly a moč se odebírá bezprostředně po nočním spánku.

Hardwarové vyšetření pacienta spočívá v:

• biopsie ledvin, během níž je malá část tkáně orgánu odebrána k výzkumu;
• provedeno ke stanovení přítomnosti maligních novotvarů v tomto orgánu - cysty nebo onkologické nádory;
• scintigrafie pomocí kontrastu. Stanoví se schopnost ledvin filtrovat zavedenou látku;
• EGK - určuje tlukot srdceu nefrotického syndromu je jeho pokles charakteristický;
• rentgenové záření plic dokáže detekovat akumulaci tekutin v této oblasti a přítomnost krevních sraženin.

Po obdržení všech diagnostických výsledků předepíše specialista léčbu. Je také důležité provést úplné diferenciální diagnostika, vyloučit podobné patologie a předepsat správnou léčbu.

Léčba

Terapie nefrotického syndromu, podobně jako diagnóza, se neomezuje pouze na jednu látku. Pacientovi jsou přiřazeny:

• glukokortikosteroidní léky - pomáhají snižovat otoky, mají protizánětlivé a antialergické vlastnosti;
• cytostatické látky - zabraňte zvýšení počtu patologické buňky;
• imunosupresiva - předepsané k uměle snížené imunitě, která se považuje za normální při léčbě této poruchy;
• diuretické léky jsou skvělý způsob, jak zmírnit otoky;
• zavedení speciálních roztoků určitého objemu a koncentrace do krve, které se počítají pro každou osobu individuálně. Mezi nimi je albumin, náhražky plazmy a samotná plazma, pouze v čerstvé zmrazené formě;
• antibiotika, s různými dávkami pro děti i dospělé.

V některých případech může být nutné pacienta hospitalizovat, je to nutné:

• určit základní onemocnění, které způsobilo syndrom;
• při porušení dýchacích funkcí;
• k léčbě komplikací.

Kromě toho je pacientům předepsána strava, ale pouze s určitými ukazateli diferenciální diagnostiky:

• výrazný edém;
• v závislosti na obsahu bílkovin v moči;
• schopnost ledvin filtrovat.

Strava spočívá v normalizaci metabolismu a prevenci otoků. Tato metoda léčby se skládá z:

• spotřeba nejvýše tří tisíc kilokalorií denně;
• příjem potravy by měl být prováděn v malých porcích šestkrát denně;
• vyloučení smažených a kořeněných jídel;
• omezující sůl. Snižte jeho přidávání do jídla (ne více než čtyři gramy denně);
• obohacení potravin bílkovinami, sacharidy a draslíkem;
• snížení příjmu tekutin na jeden litr.

Potraviny, které lze během stravy konzumovat v jakémkoli množství:

• otrubový chléb;
• libové ryby a maso, dušené nebo pečené v troubě;
• mléčné a fermentované mléčné výrobky, ale pouze s nízkým procentem tuku;
• obiloviny a těstoviny;
• olej;
• zelenina a ovoce v jakékoli formě, kromě smažené;
• kompoty, čerstvé džusy, ovocné nápoje, bylinné a bobulové čaje;
• džem, cukr a med.

Během stravy stojí za to vzdát se:

• pečivo připravené s přídavkem soli;
• tučné a smažené potraviny;
• tvrdé sýry a mastné mléčné výrobky;
• margarín;
• luštěniny;
• cukrovinky;
• nakládané okurky;
• cibule a česnek;
• horké omáčky a koření;
• sladké sycené nápoje;
• silný čaj a káva.

Prevence

Preventivní opatření pro nefrotický syndrom jsou.

2699 0

V historii jsou důležitá onemocnění ledvin a jiných orgánů přenášených v minulosti, která mohou být komplikována NS i nesnášenlivostí potravinářské výrobky a léky.

Stížnosti pacientů jsou nespecifické: slabost, nechutenství, žízeň, sucho v ústech, nevolnost, zvracení, bolest hlavy, tíže v bederní oblasti, bolesti svalů a otoky, někdy křeče.

Objektivní data

První klinický příznakotok je patrný pacientovi i ostatním. Mohou se vyvíjet postupně nebo násilně a přes noc dosáhnou stupně anasarky. Zpočátku viditelný v oblasti očních víček, obličeje, bederní oblasti a genitálií, edém s progresí se šíří do celé podkožní tkáně a napíná pokožku, dokud se nevytvoří striae distensae. V této době se u většiny pacientů tvoří v serózních dutinách transudáty: jednostranný nebo oboustranný hydrothorax, ascites, méně často hydroperikard.

Nefrotický edém je drobivý, snadno se pohybuje a po stisknutí prstem opouští jámu. Při velkém edému jsou viditelné známky dystrofie kůže a jejích přídatných látek: suchost, odlupování pokožky, křehkost a poškození vlasů a nehtů. Během období vývoje ascitu se stav pacienta zhoršuje: objeví se nadýmání, bezpříčinný průjem, nevolnost a zvracení po jídle. S nárůstem hydrothoraxu a hydroperikardu se během cvičení a v klidu objevuje dušnost.

Rozvoj anémie může vést k tachykardii a vzniku systolického šelestu na vrcholu srdce a ve V bodě. Při absenci ascitu je možné nahmatat zvětšená játra se zaobleným okrajem měkké elastické konzistence.

Jak se edém sblíží, je stále více patrná atrofie kosterních svalů. Vývoj příznaků NS může zhoršit a rozšířit klinický obraz předchozího onemocnění, ale někdy je patrný jiný vzorec - útlum předchozích příznaků onemocnění. Klinický obraz NS je také ovlivněn jeho trváním, stavem funkce ledvin, přítomností nebo nepřítomností komplikací.

Pokud je poškození ledvin snadno diagnostikováno přítomností edému a charakteristickými změnami v testech moči, pak stavem ostatních vnitřní orgány u NS vyžaduje speciální vyšetření. Jejich funkční a morfologická restrukturalizace je způsobena přítomností komplexu poruch různých typů metabolismu: bílkovin, lipidů, sacharidů, minerálů, hormonů, vody atd. Tyto sekundární změny jsou popsány v NS v kůži, sliznicích, kosterních svalech, játrech, slinivce břišní, nadledvinách, krvi atd.

Významná role v jejich výskytu náleží hemodynamickým poruchám identifikovaným v kůži, plicích a srdci [Smirnov VV, Motorina TA, 1978; Costello J a kol., 1977, et al.]. Změny srdečního svalu jsou zjevně nejvíce spojeny s hypo- a dysproteinemií a lze je klasifikovat jako „nefrotickou (hypoproteinemickou) kardiopatii“. Přítomný hyperdynamický syndrom, který je vyjádřen hlavně kombinací zkrácení izometrické kontrakční fáze, periody vylučování a mechanické systoly, naznačuje porušení kontraktilní funkce myokardu levé komory [Shultsev GP et al., 1978].

Na straně jater jsou odhaleny funkční a morfologické změny; zpravidla se zvyšuje. Tato skutečnost v experimentálním NS byla prokázána autoradiologickými metodami. U mnoha pacientů je antitoxická funkce jater snížena. Hypoglykemie nalačno se často vyskytuje současně s bazální hyperinzulinemií [Tareev EM a kol., 1975]. Glykemické křivky u těchto pacientů jsou zploštělé, prudce zpomalené. V hepatocytech - vyčerpání zásob glykogenu [Aivazyan AA, 1960], mastná, hyalinně-vakuolární degenerace, někdy nekróza [Polyantseva LR, 1972]. U NS je také změněna funkční aktivita slinivky břišní.

V krevním séru pacientů s NS [Samsonov MA et al., 1978] bylo zjištěno zvýšení aktivity lipázy, amylázy, trypsinu, u některých pacientů zvýšení hladiny inhibitoru trypsinu. Kromě toho byla v duodenálním obsahu také zjištěna zvýšená aktivita amylázy a lipázy. Aktivita inhibitoru trypsinu byla v tomto substrátu obzvláště vysoká - byla 47krát vyšší než norma a poměr trypsin / inhibitor trypsinu se snížil 65krát.

Zjištěná nadprodukce hlavních pankreatických enzymů s největší pravděpodobností naznačuje jeho adaptivní funkční aktivitu, která může částečně souviset s narušením propustnosti buněčných struktur. Další důležitost mohou mít léze jater a žlučových cest, u kterých může také dojít k hyperlipasemii a hyperamilasemii. Z ostatních endokrinních orgánů jsou významně ovlivněny štítná žláza a nadledviny.

Takže u NS je snížen bazální metabolismus a hladina jodu vázaného na bílkoviny. Poločas podaného tyroxinu je zkrácen kvůli jeho ztrátě v moči a absorpce anorganického jódu štítnou žlázou je normální nebo intenzivní, a proto podávání hormonu stimulujícího štítnou žlázu pacientovi zvyšuje produkci hormonů štítné žlázy. Selhání štítná žláza může zvýšit oligurii, poruchy metabolismu bílkovin a lipidemii. Hypofunkce kůry nadledvin v NS byla stanovena funkčními testy a potvrzena histologicky.

Změny fundusu závisí na stupni vaskulární permeability a přítomnosti hypertenze.

V klinických analýzách krve a moči dochází k řadě zvláštních změn. Nejkonstantnějším znakem v periferní krvi je tedy zvýšení ESR dosahující u některých forem NS 70-85 mm / h, což podle moderních konceptů závisí na poměru koncentrací albuminu, IgG, fibrinogenu a primárních produktů rozkladu tohoto proteinu v krvi. Mírná hypochromní anémie, v raná stadia vyjádřeno ne u všech pacientů, s rozvojem chronického selhání ledvin se rychle zvyšuje. V jeho patogenezi jsou důležité faktory, jako je ztráta transferinu v moči, špatná absorpce železa v gastrointestinálním traktu se sekundární hyposiderofilií, zvýšené vylučování erytropoetinů močí atd.

Počet leukocytů a počet bílých krvinek nemají žádné charakteristické změny. U některých pacientů se pravidelně objevuje eosinofilie v kombinaci s jakýmikoli klinickými nebo laboratorními příznaky alergie (často jako reakce na léky). Počet krevních destiček lze zvýšit a u mnoha pacientů dosahuje 500-600 G / l.

U 2 pacientů s NS (jeden na základě renální amyloidózy komplikující průběh revmatoidní artritidy a druhý na chronickou nefritidu) došlo k dočasnému zvýšení počtu krevních destiček až na 1 000 G / l krve, což bylo doprovázeno změnou koagulogramových testů směrem k hyperkoagulaci a vyžadovalo neodkladnou léčbu heparinem ... V tomto případě bylo v kostní dřeni zaznamenáno zvýšení počtu megakaryocytů.

Moč pacientů před poklesem funkce ledvin má velmi vysokou relativní hustotu (maximální relativní hustota moči 1,030 - 1,050). Reakce moči je často zásaditá kvůli výše popsaným posunům elektrolytů, což vede k alkalóze v krvi a zvýšenému vylučování amoniaku.

Hematurie může doprovázet NS, zejména při onemocněních, jako je hemoragická vaskulitida, lupusová nefropatie, GN. Leukocyturie, někdy významná, je často kombinována s vysokou proteinurií a není vždy spojena s bakteriálním zánětem ledvin. Funkce ledvin u nově vyvinutého NS je obvykle normální, CF může být dokonce zvýšena. V raných stadiích sekundárního NS hraje roli ostrost a závažnost základního onemocnění ledvin; v pozdních stádiích primárního a sekundárního NS jsou jejich funkce sníženy, bez ohledu na známky exacerbace, což odráží nevratné sklerotické změny v orgánu. V každodenní praxi léčby pacientů s NS velká důležitost mít vzorky Zimnitského a Reberga (KF).

Izotopová renografie se provádí méně často. Metoda izotopové renografie s ³¹I-hippuranem umožňuje objasnit stupeň tubulárního poškození. Když různé nemoci ledviny tekoucí s NS, jsou možné různé stupně symetrických změn v renogramech: od normálních renogramů (nebo mírných změn s prodloužením sekreční fáze až na 4 minuty a poločasu do 15 minut) až po těžké, když se sekreční fáze zvýší na 14-17 minut nebo jeho segment není vůbec diferencovaný, což naznačuje pokles aktivního parenchymu.

Metoda skenování ledvin v NS demonstruje rovnoměrné snížení akumulace izotopů v ledvinové kůře. Tato metoda je důležitá pouze k vyloučení fokální patologie ledvin (podezření na nádor ledvin nebo tuberkulózu u pacienta s nejasným původem NS). Ve stadiu normálního CF mohou být ukazatele jako osmolarita séra a moči a osmoticky volná clearance vody informativní ve vztahu k subklinickým tubulárním poruchám. Sérová hladina kreatininu je zvýšena pouze v případě akutního selhání ledvin nebo chronického selhání ledvin. Současně se často zvyšuje močovinový dusík, což odráží změny v metabolismu intersticiálních proteinů, stavu jater a katabolismu proteinů.

Klinicky je NS rozdělen na dvě formy: takzvanou čistou a smíšenou. Čistý NS se projevuje výše uvedenými příznaky bez hypertenze, selhání ledvin a hematurie. V kombinaci s NA s arteriální hypertenzí hovoří o smíšené formě [Tareev EM, 1958], v přítomnosti doprovodné hematurie - o nefroticko-hematurické formě [Ratner M. Ya. Et al., 1977].

Stupeň všech projevů NA se může lišit: od stádia tvorby NA, kdy je exprimována pouze nefrotická proteinurie, až po středně závažné a velmi závažné klinický obraz tento stav. Tvorba NA může být pomalá (prodloužená) a násilná (s akutním, subakutním GN). Podle řady autorů [LR Polyantseva, 1977; Gherardi E. a kol., 1977] může být hladina sérového albuminu rovna 20 ± 0,1 g / l jakýmsi „povodím“ střední (I) a závažné (II) závažnosti HC. Když je hladina albuminu nižší než 20 g / l, dochází k výraznějšímu projevu klasických příznaků NS, vyšší frekvenci a originalitu komplikací, nižší účinnost imunosupresivní terapie a závažnost výsledku. V této (II) fázi evoluce NS se objevují kvalitativně nové změny v humorálních a buněčných systémech homeostázy, často nevratné.

Podle povahy toku existují tři možnosti NS:

1) epizodické - na počátku základního onemocnění s výsledkem remise nebo recidivující (podle našich údajů se vyskytuje u 20% pacientů), kdy se střídá recidiva až 9–13 NS se spontánní remisí nebo remisí. Spontánní remise jsou vzácné, jejich četnost se podle literatury pohybuje od 8 do 18% v různých nozologických formách NA, u dětí - až 26%. Doba dosažené remise je někdy velmi významná (až 8–10 let a v jednom případě popsaná v literatuře až 25 let), což umožňuje lékařům hovořit o klinickém uzdravení. S přihlédnutím k výše uvedenému je však v tomto ohledu vhodné postupovat velmi opatrně a provádět opakované vzdálené biopsie ledvin, aby bylo možné posoudit uzdravení. Epizodická varianta průběhu NS je častěji pozorována s minimálními histologickými změnami, membranózně-mezangiálními variantami nefritidy (nefropatie). Funkce ledvin během tohoto kurzu zůstávají po dlouhou dobu normální;

2) trvalá varianta (u 50,4% pacientů), kdy NS přetrvává i po aktivní terapii 5-8 let. Funkce ledvin, i při přetrvávajícím NS, zůstává po dlouhou dobu v normálních mezích. Tato varianta kurzu byla zaznamenána u membranózních, membranózně-proliferativních a dokonce i fibroplastických typů chronických GN. Po 8–10 letech od počátku vývoje NA se u těchto pacientů postupně (bez známek exacerbace) rozvine chronické selhání ledvin. Tato varianta kurzu NS tedy nese pouze znaky relativně dobré kvality;

3) progresivní (a rychle postupující) varianta průběhu NS s přechodem za 1-3 roky do stadia chronického selhání ledvin se vyskytuje u 29,6% pacientů. Pozoruje se u extrakapilární GN, mesangiokapilární, fokální segmentální glomerulární hyalinózy. Tato varianta průběhu NS (smíšená klinická forma) se zpravidla vyvíjí již na začátku nefropatie nebo je spojena s terminální exacerbací renálního procesu.

NS zřídka postupuje bez komplikací. Komplikace NS se dělí na spontánní a iatrogenní (tj. Vyvolané lékařskými opatřeními). Spontánní komplikace se vyskytují s různou frekvencí (10–86%) v závislosti na povaze základního onemocnění, charakteristikách nefropatie a závažnosti samotného NS: pravidelnější u těžkých nefrotických forem jasné a lupusové nefritidy, méně časté u NS geneze amyloidů nebo u NS na zemi hemoragická vaskulitida.

Většina komplikací NS je způsobena jeho patogenetickými mechanismy: edém mozku, sítnice fundusu, nefrotický (hypovolemický) šok, periferní flebotrombóza, bakteriální, virová, plísňová infekce různých lokalizací. Obzvláště časté jsou pneumonie, pleurisy (často uzavřené), transformující se z rekurentního hydrotoraxu, zejména při opakované evakuaci obsahu z pleurální dutiny. V vzácné případy u pacientů se získanou nízkou hladinou α1-antitrypsinu (přirozený inhibitor proteináz, včetně těch leukocytového původu) jsme pozorovali vývoj spontánního pneumotoraxu (nebo hemopneumotoraxu) sekundárně po bakteriální pneumonii. Dalším přirozeným vývojem zapouzdřené pleurisy a zejména pneumotoraxu je pleurální empyém.

V pre-antibiotické éře medicíny byl často pozorován rozvoj pneumokokové peritonitidy se obtížnou prognózou.

V našich pozorováních se od roku 1957 (620 případů NA) vyvinula pneumokoková peritonitida pouze u 2 pacientů (obě pozorování do roku 1960), v jednom případě se smrtelným následkem. V nátěru ascitické tekutiny při pitvě odhalila jednoduchá bakterioskopická metoda mnoho pneumokoků. Druhý pacient byl operován a úspěšně léčen antibiotiky.

Peritonitida musí být odlišena od břišní nefrotické krize - jednoho z projevů hypovolemického šoku. Podle W. Walkera (1976) je nefrotická krize charakterizována anorexií, zvracením a bolestmi břicha za přítomnosti „hojné“ anasarky a těžké hypoproteinemie. Rozvíjející se hypovolemie a sekundární hyperaldosteronismus vedou k rozvoji cirkulační nedostatečnosti: objem cirkulující plazmy klesá na 1,5 litru a objem extracelulární tekutiny přesahuje 20 litrů. Bylo prokázáno, že to je hypovolemie, a ne adrenální nedostatečnost, to je hlavní patofyziologický článek v nefrotické krizi.

Edematózní tekutina v břišní dutině během nefrotické krize má charakter aseptického transudátu. V tom, ve výšce bolesti břicha, to bylo poprvé zjištěno vysoká úroveň bradykinin (60-80 ng / ml) [Paskhina TS a další, 1979]. Kromě bradykininu, neutrální kininogenázy, byl jeho prekurzor identifikován jako plazmatický kallikrein a preventlikrein, byly také nalezeny kininogeny s vysokou a převážně nízkou molekulovou hmotností s nízkou aktivitou kininázy a velmi nízkou hladinou α1-antitrilinu a α2-makroglobulinu.

Kromě toho byla v břišním transudátu nalezena významná množství lipoproteinů s velmi nízkou hustotou. Přes rozdíl v obsahu celkový protein mezi abdominálním transudátem a krevním sérem (4,3 a 48 g / l) bylo složení jejich proteinových frakcí podobné. Imunochemická analýza ukázala přítomnost IgG v edematózní tekutině v koncentraci 7krát nižší než v krevním séru (1, respektive 7 g / l), v nepřítomnosti IgM a IgA v něm.

Na základě těchto údajů a výsledků podobných studií edematózní tekutiny různé lokalizace (edematózní tekutina z nohy, pleurální transudát, abdominální transudát) u 25 pacientů s NS jsme dospěli k závěru, že kininový systém hraje převládající roli při udržování refrakterního nefrotického edému, včetně břišního edému. Je možné, že v počátečních stádiích NS při zvyšování vaskulární permeability patří počáteční role buněčným faktorům (leukocyt) a biologicky aktivním aminům (histamin), ale později, když se v reakci na masivní proteinurii syntetizuje zvýšené množství prekurzorových proteinů (preventylikreinogen) a kininogenů krev a tkáně látky - kininogenáza, jsou vytvořeny podmínky pro aktivaci kininového systému (CS), jehož konečný produkt (bradykinin) může udržovat vaskulární propustnost a působit bolestivě.

Diferenciální diagnostika břišní nefrotická krize před přijetím informací o roli CS v její patogenezi vždy představovala značné obtíže nejen pro terapeuta, ale i pro chirurga.

Naše studie nám také umožnily navrhnout podobný mechanismus vzniku tzv. Migrujícího erytému, který popsal N. Shiff (1932). Na rozdíl od skutečného erysipela, který u pacientů s NS obvykle probíhá velmi těžce, se vyznačuje zdlouhavým průběhem a končí dokonce smrtí (v 1/3 případů podle V.S.Aleksandrova došlo k úmrtí na souběžnou infekci), erytém erytém migruje a zachycuje kůži stehna v cévě, svazek, kůže boků břicha a bederní zóny, méně často předloktí.

„Tento druh erytému byl doprovázen nárůstem, albuminurií, neutrofilní leukocytózou a byl krátkodobý, vymizel po 2–3 dnech bez použití speciální léčby“ [Aleksandrova VS, 1945]. Vzhledem k detekci volného bradykininu v edematózní tekutině ze zóny blízké erytému (při jeho nepřítomnosti v intersticiální tekutině nohou pacienta, bez erytému), absence pozitivního účinku penicilinu a naopak pozitivního účinku antikininových léků lze předpokládat, že hlavní roli v mechanismu jejich výskyt má extravazální tvorbu volných kininů.

Klinický obraz kininových krizí vyžaduje odlišení od krize lokální nebo diseminované intravaskulární koagulace, jejíž průběh se může pod vlivem perzistentní léčby kortikosteroidy zhoršit. Jejich hlavním rozdílem je „náhlý“ vývoj obrazu akutního selhání ledvin, ve kterém slabost, bolest břicha, bederní oblasti, prudký pokles krevního tlaku (až 80/50 mm Hg), tachykardie, oligoanurie s rychlým poklesem CF a zvýšením hladina dusíkatých toxinů v krvi. Na kůži trupu a končetin se objeví hemoragická vyrážka, hemoglobin klesá v krvi a někdy se vyvine zvracení. kávová sedlina», Krvácení z nosu, časté stolice smíchané s krví.

Toto jsou klinické příznaky sekundární fibrinolýzy. Hlavní laboratorní metodou diferenciální diagnostiky je v takových případech koagulogram. Musí být posouzeno ve srovnání s koagulogramem provedeným při přijetí pacienta a dále - v dynamice jeho stavu (testy, které jsou informativní ve vztahu k diagnóze krize intravaskulární koagulace, již byly zmíněny výše).

Vážně komplikaceNS zahrnují vaskulární: ischemickou chorobu srdeční, infarkt myokardu, plicní embolii, trombózu ledvinných tepen s rozvojem infarktů jejího parenchymu (někdy vícečetných), cévní mozkové příhody, periferní flebotrombóza.

V literatuře stále existuje diskuse o speciální predispozici pacientů s NS k rozvoji ischemické choroby srdeční a infarktu myokardu v důsledku hyperlipoproteinemie charakteristické pro NS u nejvíce aterogenních (IIb, IV) typů [Dzhumaev JS, 1977; Berlyne G., Mallick N. 1969; Alexander J. a kol., 1974; David K., Edwards G.,. 1975 atd.]. Podle těchto autorů je výskyt ischemické choroby u pacientů s NS ve věku 30-69 let 53%, výskyt infarktu myokardu je 8,2%, což je mnohem více než u podobných věkových skupin populace. I u dětí s NS v různých stádiích vývoje tohoto stavu se nacházejí anatomické důkazy o vývoji aterosklerózy: ateromatóza aorty a akumulace neutrálních lipidů pod endotelem: aorta odpovídající aterosklerotickým plakům.

Jiní autoři uznávají koronární onemocnění srdce a další projevy aterosklerózy jako vzácnou komplikaci nefrotického syndromu a spojují to se zvýšeným obsahem fosfolipidů v krevním séru a normálním obsahem lipoproteinů s vysokou hustotou, které působí proti infiltraci cévní stěny lipoproteiny s nízkou a velmi nízkou hustotou [Zhukova A.A., 1963 , atd.].

Cévní mozkové příhody u pacientů s NS se vyvíjejí v souvislosti se sekundární fibrinolýzou, mozkovou vaskulitidou a maligní hypertenzí v terminálním stadiu onemocnění. Ledvinové infarkty (častěji zjištěné při pitvě) se vyskytly u našich pacientů s periarteritis nodosa a u velmi starších lidí se známkami aterosklerózy břišní aorty a renálních tepen. Všechny vaskulární komplikace NS jsou z hlediska smrti nebezpečné. Alergické komplikace se projevují intolerancí léky, některé potravinářské výrobky (ananas, pomeranče, mléko, čokoláda atd.). Kožní léze jsou typu ekzémové dermatitidy, lupénky, lišejníků, erysipel atd.

DiagnostikaNS nezpůsobuje potíže. Diferenciální diagnostika, která je důležitá pro výběr způsobu léčby, se nejspolehlivěji provádí pomocí biopsie ledvin a dalších orgánů (kůže, dásní, sliznice konečníku, jater), punkce hrudní kosti (v případě podezření na myelom). Důležité jsou také některé laboratorní metody (analýza LE-buněk a titr protilátek proti DNA v případě podezření na SLE atd.).

Předpověďs IS závisí na mnoha faktorech: věk (lepší - u mladých lidí), podstata základního onemocnění, rysy nefropatie, doba trvání onemocnění a NS, jeho klinická forma (horší - se smíšenými), morfologické znaky (remise jsou u fibroplastických variant extrémně vzácné, často s minimálními adekvátnost použitých léků (cytostatika mohou zhoršit průběh amyloidózy s NS) atd.

Příčiny smrti u pacientů s NS:

1) nepotlačující aktivita základního onemocnění a (nebo) nefropatie jako hlavní projev tohoto onemocnění;

2) selhání ledvin (akutní nebo chronické);

3) infekční komplikace (pneumonie, pleurální empyém, sepse z podklíčkového zkratu, apostematózní nefritida, akutní pyelonefritida na GN) atd .;

4) trombóza, tromboembolismus, infarkt myokardu;

5) iatrogenní příčiny (v důsledku léčby): agranulocytóza, krvácení z gastrointestinálního traktu, progresivní sérová hepatitida, sebevražedné pokusy během psychózy drog.

Klinická nefrologie

vyd. JÍST. Tareeva

Nefrotický syndrom

Co je nefrotický syndrom -

Nefrotický syndrom- nespecifický klinický a laboratorní komplex příznaků, vyjádřený v masivní proteinurii (5 g / den nebo více), poruchách protein-lipidů a metabolismus vody a soli... Tyto poruchy se projevují hypoalbuminemií, dysproteinemií (s převahou (Xd-tobuliny), hyperlipidemií, lipidurií a také edémem do stupně anasarky s vodnatelností serózních dutin.

Co provokuje / způsobuje nefrotický syndrom:

Patogeneze (co se stane?) Během nefrotického syndromu:

Patogeneze nefrotického syndromu úzce souvisí se základním onemocněním. Většina výše uvedených onemocnění má imunologický základ, to znamená, že vznikají v důsledku ukládání frakcí komplementu, imunitních komplexů nebo protilátek proti antigenu bazální membrány glomerulu v orgánech (a ledvinách) se současnými poruchami buněčné imunity.

Hlavním článkem v patogenezi hlavního symptomu nefrotického syndromu - masivní proteinurie - je snížení nebo vymizení konstantního elektrického náboje stěny kapilární smyčky glomerulu. Ten je spojen s vyčerpáním nebo zmizením sialoproteinu z něj, který normálně pokrývá epitel a jeho procesy tenkou vrstvou ležící na bazální membráně a která je součástí samotné membrány. V důsledku zmizení "elektrostatické pasti" proteinů v velké množství jít ven do moči. Brzy dojde k „rozpadu“ procesu reabsorpce bílkovin v proximálním tubulu nefronu. Nereabsorbované proteiny vstupují do moči, což způsobuje, že jejich složení je selektivní (albumin a transferin) nebo neselektivní (proteiny s vysokou molekulovou hmotností, například alfa (dva) -M G) proteinurie.

Všechny ostatní četné poruchy nefrotického syndromu jsou sekundární k masivní proteinurii. V důsledku hypoalbuminemie se tedy vyvíjí pokles koloidně-osmotického tlaku v plazmě, hypovolemie, snížení průtoku krve ledvinami, zvýšená produkce ADH, reninu a aldosteronu s hyperreabsorpcí sodíku.

Histologická a cytologická vyšetření nejprve odhalí změny charakteristické pro nefropatie, které způsobily rozvoj nefrotického syndromu. Samotné histologické příznaky nefrotického syndromu zahrnují fúzi pedikulárních procesů a šíření těl podocytů v glomerulech, hyalinní a vakuolární degeneraci buněk proximálních tubulů a přítomnost „pěnivých“ buněk obsahujících lipidy.

Příznaky nefrotického syndromu:

Klinický obraz nefrotického syndromu, lomimo edém, dystrofické změny na kůži a sliznicích, mohou být komplikovány periferní flobotrombózou, bakteriální, virovou, plísňovou infekcí různých lokalizací, otoky mozku, sítnice fundusu, nefrotická krize (hypovolemický šok). V některých případech jsou příznaky nefrotického syndromu kombinovány s arteriální hypertenzí (smíšená forma nefrotického syndromu).

Průběh nefrotického syndromu závisí na formě nefropatie a povaze základního onemocnění. Nefrotický syndrom je obecně potenciálně reverzibilní stav. Lipoidní nefróza (iu dospělých) je tedy charakterizována spontánními a lékovými remisemi, i když může dojít k relapsu nefrotického syndromu (až 5-10krát za 10-20 let). S radikální eliminací antigenu (včasná operace nádoru, vyloučení antigenu) je možná úplná a stabilní remise nefrotického syndromu. Trvalý průběh nefrotického syndromu se vyskytuje u membranózní, mesangioproliferativní a dokonce i fibroplastické glomeruponefritidy. Progresivní charakter průběhu nefrotického syndromu s výsledkem chronického selhání ledvin v prvních 1,5–3 letech onemocnění je zaznamenán u fokální segmentální hyalinózy, extrakapilární nefritidy a subakutní lupusové nefritidy.

Diagnostika nefrotického syndromu:

Diagnóza je založena na zjištěných změnách v krevních a močových testech (proteinurie, hyperlipidémie, hypoproteinémie), na klinických datech. Klinika MINS se vyvíjí postupně a převládají extrarenální příznaky, zejména edémové: objevuje se rostoucí edém, na začátku očních víček, obličeje, bederní oblasti (později může dosáhnout stupně anasarca - rozšířený edém podkožní tkáně), pohlavních orgánů, ascitu, hydrothoraxu, méně často - hydroperikardu. Charakteristická je významná hepatomegalie způsobená jaterní dystrofií. Kůže bledá ("perleťová" bledost) při absenci anémie, suchá, existují známky hypovitaminózy A, C, B1, B2, dystrofické změny. Lze pozorovat křehkost a matnost vlasů, na pokožce - praskliny, ze kterých teče tekutina, striae distensae. Dítě je letargické, nestravuje se dobře, vyvíjí se dušnost, tachykardie, systolický šelest na vrcholu („hypoproteinemická kardiopatie“).
Těžkou komplikací u pacientů s anasarkou, tj. Těžkou hypoproteinemií, může být hypovolemický šok, kterému předchází anorexie, zvracení a silné bolesti břicha. V pozorováních N.D.Savenkova a A.V.Papayana (1997) břišní syndrom bolesti se vyvíjí u 23,5% dětí s hypoalbuminemií méně než 15 g / l a migrujícím erytémem erytémem u 33,3%, trombotickými epizodami u 12,5%, akutním selháním ledvin u 3,3% dětí se stejnou závažností hypoalbuminemie, zatímco nefrotická hypovolemická šok byl zaznamenán pouze tehdy, když hladina sérového proteinu byla nižší než 10 g / l (5%). Jak edém konverguje, je znatelnější úbytek hmoty kosterního svalstva.

Arteriální krevní tlak obvykle normální, krátkodobé může být pouze u 10% dětí arteriální hypertenze... Hladina sérového albuminu u těchto dětí je nižší než 10 g / l.

Obsah celkového proteinu v krevní plazmě (séru) je někdy snížen na 40 g / l.
Koncentrace albuminu a g-globulinu je obzvláště prudce snížena, zatímco hladina a2-globulinů je zvýšena, tj. Dochází k prudké dysproteinemii. Krevní sérum má mléčnou barvu, nachází se v něm vysoká hladina lipidů, cholesterolu, fibrinogenu. Hladina dusíkatých toxinů v krvi je obvykle normální a obsah draslíku a sodíku je snížen. ESR se prudce zvyšuje (až 50–70 mm / hod).
Příznaky ledvin - oligurie s vysokou relativní hustotou (1,026–1,030) moči a těžkou proteinurií. Při studiu glomerulární filtrace endogenním kreatininem, normální a rovnoměrné zvýšený výkonale toto je falešný dojem. S ohledem na stupeň proteinurie je glomerulární filtrace s MINS vždy snížena.

Klinický obraz, průběh a výsledek nefrotického syndromu komplikujícího difúzní glomerulonefritidu se liší od kliniky Mins.
Močový syndrom s MINS se skládá z následujících příznaků:
1. proteinurie,
2. Oligurie s vysokou relativní hustotou moči,
3. cylinruria.

Proteinurie s MINS je zpravidla selektivní, to znamená, že proteiny krevní plazmy s molekulovou hmotností nižší než 85 000 se nacházejí v moči (albumin a jeho polymery, prealbuminy, siderofilin, haptoglobin, transferrin, a1- a b-globuliny, a1- a a2 -glykoproteiny atd.). Ve většině případů mají děti se selektivní proteinurií lepší prognózu a reagují na léčbu glukokortikoidy. Při vzniku proteinurie je také důležité zhoršení reabsorpce bílkovin v renálních tubulech. Neselektivní proteinurie, když je v moči mnoho velkomolekulárních proteinů, je zpravidla důsledkem fibroplastického procesu, sklerózy, to znamená, že není typické pro MINS. Připomeňme si to zdravé dítě ve věku nad 4 roky v denní moči může být až 100–150 mg bílkovin.
Oligurie je spojena s hypovolemií, hyperaldosteronismem, tubulárním poškozením. V důsledku proteinurie se zvyšuje relativní hustota moči a dosahuje 1 040. Vysoká aktivita v krvi pacientů a ADH.

Někdy s nefrotickým syndromem existuje masivní leukocyturie způsobená imunopatologickým procesem v ledvinách. Leukocyturie je často krátkodobá a není spojena s bakteriální infekcí, tj. Pyelonefritidou. Frekvence detekce leukocyturie a erytrocyturie v MINS podle různých autorů nepřesahuje 10%.

S velkým množstvím bílkovin v moči může stále koagulovat v tubulech a mít svůj tvar; na tomto odlitku je navrstven mastný renální epitel - takto se vytvářejí hyalinní, zrnité a voskovité válce.

Otok. Masivní a prodloužená albuminurie u pacienta s nefrotickým syndromem nakonec nevyhnutelně způsobuje hypoproteinemii, protože ztráty bílkovin převyšují intenzitu její syntézy. Hypoproteinémie vede k narušení Starlingovy rovnováhy mezi hydrodynamickým, filtračním a koloidním osmotickým tlakem. To vede k převaze odtoku tekutiny z arteriálního lůžka nad přítokem. Edém se začíná objevovat, když hladina albuminu klesne pod 27 g / l plazmy a vždy se vyvíjí, pokud hypoalbuminémie dosáhne 18 g / l.
V patogenezi edému hraje důležitou roli také sekundární hyperaldosteronismus, typický pro nefrotický syndrom. Výsledkem je, že se v těle zadržuje sodík, a tedy voda, i když v krvi je hyponatrémie.

Hypoproteinemie. Hlavní příčinou hypoproteinémie u pacientů s nefrotickým syndromem je velká ztráta albuminu v moči a jejich přenos do tkání. Kromě toho je důležitý zvýšený katabolismus albuminu a zhoršená funkce syntézy jaterních proteinů. Pokles obsahu g-globulinů v krvi pacientů, především s porušením jejich syntézy. Hypoalbuminemie a hypovolemie, nedostatek antikoagulancií - antitrombin III a proteiny C a S, hyperfibrinogenemie, hyperlipidémie představují hrozbu pro trombotické poruchy u pacientů s MINS.

Hyperlipidémie. Někteří autoři spojují zvýšení hladiny lipoproteinů s nízkou a velmi nízkou hustotou, cholesterolu a lipidů (volné mastné kyseliny, triglyceridy, fosfolipidy atd.) S nefrotickým syndromem se zhoršenou funkcí jater, jiní tento jev vysvětlují snížením funkce štítné žlázy. Vzhledem k tomu, že intravenózní podání roztoku albuminu brání růstu hypercholesterolemie, předpokládá se, že ke zvýšení hladiny cholesterolu v krvi dochází kompenzačně v důsledku snížení obsahu albuminu. Protože lipidemii lze získat experimentálně po ligaci močovodů, bylo navrženo, že hypercholesterolemie a lipidemie v MINS jsou ledvinového původu a závisí na poškození intermediárního metabolismu v tubulárním enzymatickém systému. V genezi hyperlipidémie je důležitá také nízká hladina lecitin-cholesterol acetyltransferázy, která se ve velkém množství vylučuje močí, a nízká aktivita lipoproteinové lipázy. U MINS jsou typy IIa a IIb obvykle diagnostikovány s hyperlipidemií.

Poruchy metabolismu fosforu a vápníku (hypokalcemie, osteoporóza, osteomalace) jsou způsobeny poruchou funkce ledvin a také metabolismem vitaminu D.

Poruchy metabolismu železa a stopových prvků s nízkou hladinou železa a zinku, mědi a kobaltu do značné míry určuje tendenci těchto pacientů k anémii, trofickým poruchám kůže, zpomalení růstu a případně imunodeficienci.

Viskozita krve v MINS se zvyšuje v důsledku hyperlipidémie, zvýšené adheze krevních destiček. Současně jsou sníženy hladiny faktorů srážení krve (prokoagulanty) a antikoagulancií (antitrombin III, proteiny C a S), což vysvětluje relativně nízký výskyt syndromu dekompenzované diseminované intravaskulární koagulace u MINS.

Infekce - dříve jedna z velmi častých komplikací MINS. Obzvláště často se jednalo o peritonitidu, která byla ve většině případů způsobena pneumokoky, ale v 25-50% případů - E. coli.

Charakteristický klinický a laboratorní obraz MINS v naprosté většině případů (90–95%) u dětí ve věku 2–7 let umožňuje diagnostikovat bez biopsie ledvin. Dobrá a rychlá reakce na terapii glukokortikoidy potvrzuje diagnózu. Současně je vhodné stanovit hladinu IgE u každého dítěte s nefrotickým syndromem, zjistit přítomnost chronických perzistentních virových infekcí (hepatitida B, cytomegalie, opar virové infekce atd.), protože pozitivní výsledky významně doplňovat a upravovat terapii. Rekurentní průběh nefrotického syndromu se projevuje 2 relapsy za rok a často recidivujícími - 3 nebo více relapsů za rok. Remise je uvedena při absenci proteinurie nebo je její hodnota nižší než 4 mg / m2 za hodinu a hladina sérového albuminu dosahuje 35 g / l. Biopsie je indikována u dětí s nefrotickým syndromem mladších jednoho roku a starších 12 let, protože mají velmi nízkou frekvenci MINS.

Léčba nefrotického syndromu:

Dieta - v případě poruchy funkce ledvin, omezení příjmu tekutin, bez solí, věkově optimální množství bílkovin
Infuzní terapie (albumin, rheopolyglucin atd.)
Diuretika

diuretika hrají důležitou roli v léčbě onemocnění ledvin, avšak při jejich nekontrolovaném a dlouhodobém užívání dochází k prudkému úbytku sodíku a snížení objemu cirkulující krve, hypokalemii a metabolická acidóza... Nucená diuréza pomocí velkých dávek diuretik, jako je ultrafiltrace, v podmínkách těžké hypoalbuminémie nebo závažného selhání ledvin, může být komplikována obtížně kontrolovatelným hypovolemickým šokem nebo dalším snížením glomerulární filtrace. Doporučuje se proto provádět diuretickou léčbu co nejkratší dobu a obnovit ji pouze v případě znatelného snížení výdeje moči a zvýšení edému.

K léčbě nefrotického edému se obvykle používá furosemid - 20 - 400 mg perorálně, 20 - 1200 mg intravenózně), což má poměrně silný a rychlý, i když krátkodobý účinek. Kyselina ethakrynová (50-200 mg / den) působí jako furosemid. Slabý hypothiazid působí, jehož diuretický účinek je pozorován 1 až 2 hodiny po užití 25 až 100 mg léčiva. Důležitou roli v boji proti otokům hrají draslík šetřící diuretika - triamteren, amilorid, zejména spironolaktony (aldacton, veroshpiron). Veroshpiron se používá v dávce 25 až 200 - 300 mg denně. Nejúčinnější je v kombinaci s thiazidovými diuretiky, furosemidem. Edém - s nefrotickým syndromem způsobeným amyloidózou jsou velké. odolnost vůči diuretikům.
Heparin
Antibakteriální terapie
Kortikosteroidy

Glukokortikoidy (GC) - prednisolon (PZ) (medopred, prednisol, prednisolon) a methylprednisolon (MP) (metipred, solumedrol) - jsou prvními léky volby v imunosupresivní léčbě GN. HA ovlivňuje redistribuci imunokompetentních a zánětlivých buněk, brání jejich vstupu do zánětlivého zaměření, potlačuje jejich citlivost na zánětlivé mediátory, inhibuje sekreci takových prozánětlivých cytokinů, jako jsou TNF-a, IL-1, IL-2, IL-6. HA zahajuje procesy glukoneogeneze, podporuje začlenění protilátek do metabolismu sacharidů a tím snižuje jejich množství, tonizuje kapilární stěnu a snižuje hyperemii v důsledku aktivace a bobtnání pericytů. Zavedení velkých dávek HA ve formě „pulzů“ MP inhibuje tvorbu protilátek DNA, zastavuje tvorbu imunitních komplexů, snižuje jejich hmotnost a podporuje odchod z subendoteliálních vrstev glomerulární bazální membrány, zvyšuje glomerulární filtraci a průtok krve ledvinami. GC jsou předepisovány dětem ve všech případech nově vzniklého nefrotického syndromu s relapsy hormonálně citlivého nefrotického syndromu (zpravidla NSMI) s progresivním průběhem GN v kombinaci s dalšími imunosupresivy atd.
V praxi se používají tři režimy terapie GC.

Konstantní orální příjem Na začátku léčby je k dosažení remise předepsán PZ v dávce 1–2 mg / kg ve 2–4 dávkách, s přihlédnutím k denní aktivitě kůry nadledvin (maximální dávky léčiva ráno, následované poklesem, poslední dávka nejpozději do 16,00).

Při přechodu na udržovací terapii se používá alternativní (alternativní) režim příjmu PZ. Skládá se z braní denní dávka PZ každý druhý den, což umožňuje při zachování klinický účinek výrazně snížit vedlejší efekty: akutní - nespavost, euforie, psychóza, zvýšená chuť k jídlu; chronické - otoky, obezita, myopatie, strie, atrofie kůže, hirsutismus, akné, osteoporóza, katarakta, zvýšený krevní tlak, steroidní cukrovka; adrenální krize - akutní adrenální nedostatečnost s náhlým vysazením léku. Existuje také varianta střídavého režimu s užíváním PZ denně po dobu 3 dnů, poté 3-4 dny volna. Z hlediska účinnosti jsou oba režimy střídavého příjmu PZ přibližně stejné.

Pulzní MP terapie se používá k dosažení velmi vysokých koncentrací HA v plazmě. Spočívá v intravenózním podání kapáním po dobu 20–40 minut, přibližně 30 mg / kg MP (ne více než 1 g na pulz) jednou za 48 hodin. Počet injekcí i jednotlivá a celková dávka jsou určeny zvoleným léčebným režimem pro tuto patologii.
Nežádoucí účinky glukokortikoidů mohou být následující: nespavost, euforie, psychóza, zvýšená chuť k jídlu, otoky, obezita, myopatie, strie, atrofie kůže, hirsutismus, akné, osteoporóza, katarakta, zvýšený krevní tlak, steroidní diabetes, adrenální krize (akutní adrenální nedostatečnost) lék)

Cytostatika

Cytostatické (cytotoxické) léky (Cs). Alkylační látky: cyklofosfamid (cyklofosfamid, cytoxan) a chlorambucil (chlorbutin, leukeran) - narušují dělení buněk vazbou na nukleové kyseliny jaderné DNA. Vstupují do těla v neaktivním stavu, aktivují se v játrech. Působí bez rozdílu na všechny dělící se buňky (neselektivní imunosupresiva).
Cyklofosfamid se podává orálně nebo jako „luštěniny“. Uvnitř je lék předepisován v dávce 2,0-2,5 mg / kg / den po dobu 8-12 týdnů při léčbě hormonálně závislého nebo často se opakujícího nefrotického syndromu na pozadí postupného snižování dávky střídavého režimu PZ, stejně jako v případě hormonální rezistence.

Pulzní terapie cyklofosfamidem se provádí na pozadí střídavého průběhu PZ s hormonálně závislým a hormonálně rezistentním nefrotickým syndromem v dávce 12-17 mg / kg intravenózně. Počet „pulzů“ a časový interval mezi nimi závisí na zvoleném terapeutickém režimu. Další možností je „puls“ jednou za měsíc po dobu 6–12 měsíců v kumulativní dávce nepřesahující 250 mg / kg.

Chlorambucil se užívá perorálně v dávce 0,15–0,2 mg / kg / den po dobu 8–10 týdnů k léčbě hormonálně závislého a často se opakujícího nefrotického syndromu, méně často k hormonálně rezistentnímu nefrotickému syndromu, na pozadí střídavého průběhu PZ s postupným poklesem.

Antimetabolity azathioprin a methotrexát se v současnosti při léčbě GN používají jen zřídka. Z vedlejší efekty cytostatika jsou možná: při použití cyklofosfamidu - nevolnost, zvracení, leukopenie, hemoragická cystitida, gonadální nedostatečnost; chlorbutin - plicní fibróza, dermatitida, křeče, hepatopatie, leukopenie.

Účinnost terapie je dána povahou základního onemocnění a morfologickými rysy nefropatie. Resortní léčba (sanatoria Bayram-Ali, Sitorai-Makhi-Khasa, Bukhara během remise a jižní pobřeží Krymu) je indikována u pacientů s nefrotickým syndromem v závislosti na typu základního onemocnění a stupni jeho aktivity.

Prognóza včasné a adekvátní léčby základního onemocnění může být příznivá.

Na které lékaře byste se měli obrátit, pokud máte nefrotický syndrom:

Bojíte se něčeho? Chcete vědět podrobnější informace o nefrotickém syndromu, jeho příčinách, příznacích, metodách léčby a prevenci, průběhu onemocnění a stravě po něm? Nebo potřebujete inspekci? Můžeš domluvte si schůzku s lékařem - klinika Eurolaboratoř vždy k vašim službám! Nejlepší lékaři prohlédnou vás, prostudují vnější příznaky a pomohou určit onemocnění podle příznaků, konzultují vás a poskytnou potřebnou pomoc a diagnostiku. můžete také zavolejte lékaře doma... Klinika Eurolaboratoř otevřeno pro vás po celý den.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (vícekanálové). Sekretářka kliniky zvolí vhodný den a hodinu pro návštěvu lékaře. Naše souřadnice a směry jsou uvedeny. Podívejte se podrobněji na všechny služby kliniky na ní.

(+38 044) 206-20-00

Pokud jste již provedli nějaký výzkum, ujistěte se, že jste jejich výsledky vzali ke konzultaci s lékařem. Pokud výzkum nebyl proveden, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s kolegy v jiných klinikách.

Vy? Obecně musíte být velmi opatrní. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznaky nemoci a neuvědomte si, že tyto nemoci mohou být život ohrožující. Existuje mnoho nemocí, které se zpočátku v našem těle neprojevují, ale nakonec se ukázalo, že bohužel je na jejich léčbu příliš pozdě. Každá nemoc má své vlastní specifické znaky, charakteristické vnější projevy - tzv příznaky nemoci... Identifikace příznaků je prvním krokem při diagnostice nemocí obecně. K tomu stačí několikrát ročně být vyšetřen lékařem, abychom nejen zabránili strašlivé nemoci, ale také udrželi zdravou mysl v těle a těle jako celku.

Pokud se chcete zeptat lékaře, použijte sekci online konzultace, možná zde najdete odpovědi na své otázky a přečtete si tipy pro péči o sebe... Pokud vás zajímají recenze klinik a lékařů, zkuste v části najít potřebné informace. Zaregistrujte se také na lékařském portálu Eurolaboratořbýt neustále informováni o nejnovějších zprávách a aktualizacích informací na webu, které budou automaticky zasílány na váš e-mail.

Další nemoci ze skupiny Nemoci urogenitálního systému:

"Ostré břicho" v gynekologii

Algodismenorea (dysmenorea)

Algodismenorea sekundární

Amenorea

Amenorea hypofýzy

Renální amyloidóza

Ovariální mrtvice

Bakteriální vaginóza

Neplodnost

Vaginální kandidóza

Mimoděložní těhotenství

Intrauterinní septum

Intrauterinní synechie (adheze)

Zánětlivá onemocnění pohlavních orgánů u žen

Sekundární renální amyloidóza

Sekundární akutní pyelonefritida

Genitální píštěl

Genitální opar

Genitální tuberkulóza

Hepatorenální syndrom

Nádory zárodečných buněk

Hyperplastické procesy endometria

Kapavka

Diabetická glomeruloskleróza

Dysfunkční děložní krvácení

Dysfunkční děložní krvácení perimenopauzálního období

Nemoci děložního čípku

Zpožděný sexuální vývoj u dívek

Cizí tělesa v děloze

Intersticiální nefritida

Vaginální kandidóza

Cysta žlutého tělíska

Střevní píštěle zánětlivé geneze

Kolpitida

Myelomová nefropatie

Myom dělohy

Genitourinární píštěl

Poruchy sexuálního vývoje u dívek

Dědičná nefropatie

Inkontinence moči u žen

Nekróza myomatózních uzlin

Nesprávné polohy genitálií

Nefrokalcinóza

Nefropatie těhotenství

Primární a sekundární nefrotický syndrom

Zhoršené urologické nemoci

Oligurie a anurie

RCHD (Republikánské centrum pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Clinical Protocols MH RK - 2016

Glomerulární léze u nemocí zařazených jinde (N08 *), nefrotický syndrom (N04)

Nefrologie

obecná informace

Stručný popis

Schválený
Smíšená komise pro kvalitu zdravotní služby
Ministerstvo zdravotnictví a sociálního rozvoje Kazašské republiky
ze dne 25. srpna 2016
Protokol č. 10

Nefrotický syndrom - klinický syndromcharakterizovaná těžkou proteinurií\u003e 3,5 g / 1,73 m2 / den, hypoalbuminemií, hyperlipidemií a otoky.
NB! Těžká proteinurie je vždy spojena s poškozením ledvin jak u jejích primárních onemocnění, tak u celé řady systémových a dalších onemocnění.
NB! Vzhledem k tomu, že pojem „syndrom“ ještě není diagnózou, vyžaduje každý případ nefrotického syndromu důkladné hledání jeho možných příčin, ověření morfologické varianty poškození ledvin a stanovení morfologické / klinické diagnózy s následnou podloženou léčbou již prokázané diagnózy, nikoli syndromu.

Poměr kódů ICD-10 a ICD-9:viz dodatek 1.

Datum vývoje / revize protokolu:2016 rok.

Uživatelé protokolu: lékaři obecná praxe, terapeuti, nefrologové, endokrinologové, urologové, porodníci-gynekologové, resuscitátoři.

Stupnice úrovně důkazu:

A	Vysoce kvalitní metaanalýza, systematický přehled RCT nebo velké RCT s velmi nízkou pravděpodobností (++) zkreslení, jejichž výsledky lze zobecnit na příslušnou populaci.
V	Vysoce kvalitní (++) systematický přehled kohortních nebo případových kontrolních studií nebo Vysoce kvalitní (++) kohortní nebo případových kontrolních studií s velmi nízkým rizikem zkreslení nebo RCTs s nízkým (+) rizikem zkreslení, které lze zobecnit na příslušnou populaci ...
Z	Kohortní nebo případová kontrolní studie nebo kontrolovaná studie bez randomizace s nízkým rizikem zkreslení (+). Výsledky lze zobecnit na příslušnou populaci nebo RCT s velmi nízkým nebo nízkým rizikem zkreslení (++ nebo +), jejichž výsledky nelze přímo rozšířit na příslušnou populaci.
D	Popis řady případů nebo nekontrolovaného výzkumu nebo znaleckého posudku.

Klasifikace

Podle etiologického faktoru
primární glomerulární onemocnění (primární idiopatický nefrotický syndrom):
· Nemoc z minimálních změn;
Membránová glomerulopatie;
Fokální segmentová glomeuloskleróza;
· Membranoproliferativní (mesangiokapilární) glomerulonefritida;
· Jiná proliferativní glomerulonefritida;

sekundární glomerulopatie (sekundární nefrotický syndrom) v rámci:
Infekce: infekční endokarditida, syfilis, malomocenství, hepatitida B a C, mononukleóza, cytomegalovirová infekce, plané neštovice, HIV, malárie, toxoplazmóza, schistosomiáza;
Užívání léků a narkotik: přípravky ze zlata, penicilamin, NSAID, vizmut, lithiové přípravky, probenecid, vysoké dávky kaptopril, parametadon, heroin;
Systémová onemocnění: SLE, Sharpův syndrom, revmatoidní artritida, dermatomyositida, Shenlein-Henochova purpura, primární a sekundární amyloidóza, polyarteritida, Takayasuův syndrom, Goodpastureův syndrom, dermatitis herpetiformis, Sjogrenův syndrom, sarkoidóza, kryoglobulinémie, ulcerózní kolitida;
Metabolické poruchy: cukrovka, hypotyreóza, familiární středomořská horečka;
Maligní novotvary: Hodgkinova choroba, non-Hodgkinův lymfom, chronická lymfocytární leukémie, mnohočetný myelom, maligní melanom, karcinomy plic, žaludku, tlustého střeva, mléčných žláz, štítné žlázy, děložního čípku, vaječníků a ledvin;
· Alergické reakce: bodnutí hmyzem, senná rýma, sérová nemoc;
· vrozené choroby: Alportův syndrom, Fabryho choroba, syndrom Neil-patella (syndrom poškození nehtů a čéšky), srpkovitá anémie, nedostatek alfa1-antitrypsinu;
Jiné: preeklampsie, VUR, nefropatie IgA, stenóza renální arterie (vzácné).

Morfologická: podle ICD
· Nefrotický syndrom, drobné glomerulární poruchy;
· Nefrotický syndrom, ohnisková a segmentová glomerulární poranění;
• nefrotický syndrom, difúzní membránová glomerulonefritida;
· Nefrotický syndrom, difúzní mezangiální proliferativní glomerulonefritida;
· Nefrotický syndrom, difúzní endokapilární proliferativní glomerulonefritida;
Nefrotický syndrom, difúzní mesangiokapilární (membranoproliferativní) glomerulonefritida;
• nefrotický syndrom, onemocnění hustého sedimentu;
• nefrotický syndrom, difuzní srpkovitá glomerulonefritida;
Amyloidóza ledvin.

Podle aktivity:
Kompletní remise - proteinurie< 300мг/сут;
Částečná remise - 50% pokles proteinurie od výchozí hodnoty, nebo< 2,0 г/сут;
Relaps - nově vznikající proteinurie po úplné remisi nebo zvýšení po částečné remisi.

Podle stavu funkce ledvin:
Stanovení stavu funkce ledvin je založeno na dvou ukazatelích - rychlosti glomerulární filtrace (GFR) a známkách poškození ledvin. Poškozením ledvin se rozumí strukturální a funkční změny v ledvinách zjištěné krevními testy, testy moči (albuminurie, proteinurie nebo hematurie) nebo vizuálními vyšetřeními. V závislosti na jejich kombinaci existuje pět stádií chronického onemocnění ledvin (CKD). ...
NB! Za přítomnosti nefrotického syndromu se diagnóza „ Chronická nemoc ledvina u dospělých "s definicí jejího stadia, což naznačuje funkční stav ledvin (viz CP„ Chronické onemocnění ledvin (u dospělých) "). Pro stadia a klasifikace CKD podle albuminurie viz také CP „Chronické onemocnění ledvin (u dospělých)“.

Diagnostika (ambulance)

DIAGNOSTIKA NA AMBULATORNÍ ÚROVNI

Diagnostická kritéria
Stížnosti:
· Spontánní výskyt a vymizení otoku;
· Snížení výdeje moči;
· Vzhled kožní vyrážky, erytému;
Artralgie;
· ztráta vlasů;

Anamnéza:
· Stomatitida, sinusitida, rýma s krvavým výtokem;
· Častá pneumonie;
· Bronchiální astma;
· Sluneční sluneční záření;
· Epizody hrubé hematurie na pozadí faryngitidy a ARVI;
· Epizody horečky neznámé etiologie;
· Ztráta hmotnosti v krátkém časovém období, která nesouvisí s touhou pacienta;
· Dostupnost virová hepatitida;
· Souběžná onemocnění: revmatoidní artritida, chronická ložiska infekce (například: osteomyelitida, bronchiektázie atd.);
· Užívání léků ze zlata, vizmutu, lithia, NSAID, probenecidu, vysokých dávek kaptoprilu, parametadonu; užívání drog (heroin);
· U žen - historie obvyklých potratů;
· Alergické reakce na kontrastní látky, vakcíny.

Etiologie nefrotického syndromu.

Vyšetření:

Podepsat	Charakteristický	Možné důvody
Otok	měkký, v různé míře závažnost: od minimální periferie po dutinu a anasarku	nefrotický syndrom
Kožní erytém	erythema erythema migrans bez lokalizace s bolestmi břicha	nefrotická krize
	na obličeji v podobě "motýla"	SLE
Vyrážka	v zóně „decalte“	SLE
	symetrické na horní, dolní končetiny, trup	systémová onemocnění, vaskulitida, infekce
Léze sliznic	enantém, cheilitida, stomatitida	systémové nemoci
Kloubní syndrom	ve formě artralgií bez deformací	systémové nemoci
	malé klouby rukou s deformací	revmatoidní artritida - amyloidóza ledvin
Vybití z dýchací trakt	krvavé problémy z nosu, sputa smíchaného s krví	systémová vaskulitida à RPGN
Porušení citlivosti kůže	snížená citlivost kůže horních a / nebo dolních končetin	cukrovka
Ortostatická hypotenze	rozdíl mezi sedící a stojící BP	cukrovka
Oteklé lymfatické uzliny	zvětšení lymfatických uzlin různé lokalizace	onkologická onemocnění à paraneoplastická nefropatie

Laboratorní výzkum:
· Analýza denního vylučování bílkovin močí: proteinurie více než 3,5 g / den;
Biochemický krevní test: hypoproteinemie, hypoalbuminemie,
hyperlipidemie.

Instrumentální výzkum:

Výzkum	Charakteristické změny	Možné příčiny NA
Ultrazvuk břišní dutiny a ledvin	Ascites Zvýšení velikosti ledvin	NS, opakování NS
Morfologické vyšetření biopsie ledvinové tkáně	Žádné změny ve světelné mikroskopii Negativní imunohistochemie (IHC) a imunofluorescence (IF) Vyhlazení nohou podocytů elektronovou mikroskopií (EM)	nemoc s minimálními změnami
	Skleróza jednotlivých segmentů (segmentace) částečně (ohnisko) glomerulů Expanze mezangiální matice Endokapilární hypercelulárnost a hyalinóza Negativní IF / IHC nebo přítomnost IgM, C3 S EM, vyhlazení nohou a degenerace podocytů	fokální segmentová glomeruloskleróza (buněčná, apikální, kolabující, perihilární varianty)
	Se světelnou mikroskopií: žádné změny v počátečních stádiích a difúzní zesílení GBM v pozdějších stádiích · Přítomnost usazenin ve formě „ostnů“ na vnější povrch (subepiteliální) GBM S IHC / IF: granulovaná luminiscence depozit IgG ± C 3 v tloušťce kapilárních stěn, podtřída IgG 4 S EM: subepiteliální vklady	membranózní nefropatie
	Světelnou mikroskopií: mezangiální hypercelulárnost, přítomnost imunitních depozit v mezangii a subepiteliálním prostoru IHC / IF: granulovaná luminiscence depozit IgG a C3 v kapilárách a mesangiích	mesangiokapilární (membránově proliferativní) glomerulonefritida, typ I
	Kontinuální, husté, páskové usazeniny v tloušťce GBM Přítomnost C3 bez imunoglobulinů v IF / IHC	nemoc s hustým ložiskem (podle staré klasifikace MPGN, typ II)
	Přítomnost imunitních depozit podobných těm v MPGN typu 1, ale s úplným porušením GBM a membránových změn	mesangiokapilární (membránově proliferativní) glomerulonefritida, typ III
	Izolovaná přítomnost C3 (+ pokles hladiny komplementu C3 v krvi)	Glomerulopatie C3 (izolovaná ze skupiny MPGN)
	Hypercelulárnost a přítomnost srpků měsíce v Bowmanově prostoru v\u003e 50% glomerulů	extrakapilární glomerulonefritida (FPGN)
	Když je Kongo zabarveno červeně, je přítomnost amorfních extracelulárních amyloidových depozitů v mesangiu, GBM a krevních cévách a méně často jejich přítomnost v tubulech a intersticiu IHC / IF: záře lambda, někdy kappa EM: přítomnost fibril	amyloidóza ledvin

Diagnostický algoritmus:

Spolu s plněním kritérií pro NA pomohou při hledání příčin sekundární NA změny v následujících laboratorních parametrech.

Výzkum	Ukazatele	Možné příčiny NA
Moč pro denní vylučování bílkovin	Více než 3,5 g / den	NS, opakování NS
Mikroskopie močového sedimentu	Dysmorfní erytrocyty Erythrocyte vrhá	+ nefritický syndrom à RPGN
Obecná analýza krev	Zrychlené ESR	nefritová aktivita
	Anémie	systémová onemocnění, mnohočetný myelom onkologická onemocnění
	Leukocytóza	sepse infekce
	Leukopenie	systémové nemoci virové infekce
	Eosinofilie	systémová vaskulitida (Churg-Straussův syndrom) à RPGN
	Trombocytopenie	systémové nemoci
Biochemické krevní testy	Močovina Kreatinin Změny v K +, Na +, Ca2 +, PO43-, Cl-, HCO3-	snížená funkce ledvin
	Hypoproteinémie, hypoalbuminémie	nefrotický syndrom, jaterní cirhóza
	Hyperproteinémie	mnohočetný myelom a další paraproteinemie
	· kyselina močová	syndrom rozpadu nádoru, dna
	LDH	GUS, hemolytické anémie
	Kreatinkináza	trauma a metabolická nemoc
Biochemická analýza moči	Na +, kreatinin v moči pro výpočet vylučované frakce Na (FENa)	prerenální a renální AKI
Specifické imunologické krevní testy	ANA, protilátky proti dvouvláknové DNA	SLE
	R- ANTSA	systémová vaskulitida: mikroskopická polyangiitida
	S-ANTSA	systémová vaskulitida: Wegenerova granulomatóza, Churg-Straussův syndrom
	Přítomnost protilátek proti GBM	anti-GBM nefritida (Goodpastureův syndrom)
	Titr ASL-O	Post-streptokokový GN
	Přítomnost kryoglobulinů	Kryoglobulinémie (nezbytná nebo pro různé nemoci)
	Přítomnost antifosfolipidových protilátek (antikardiolipinové protilátky, lupus antikoagulant)	APS syndrom
	↓ С3, ↓ С4, ↓ СН50	SLE, infekční endokarditida, zkratová nefritida
	↓ C3, ↓ CH50	post-streptokokový GN
	↓ С4, ↓ СН50	esenciální smíšená kryoglobulinémie
	↓ C3, ↓ CH50	C3 glomerulopatie
	Prokalcitonin	sepse
	Anti-PHLAR2	idiopatická membránová nefropatie
Imunofixace proteinů krve a moči	Plíce (kappa, lambda), těžké řetězce imunoglobulinů Bens-Jonesovy paraproteiny ·	dyskrazie plazmatických buněk, mnohočetný myelom, amyloidóza
Značky nádorů	CA 15-3; CA 19-9; CA 72-4; CA 125; REA; AFP; Cyfra 21-1; NSE RackPack; protein S 100, PSA;	paraneoplastická nefropatie

Diagnostika (nemocnice)

DIAGNOSTIKA NA STACIONÁRNÍ ÚROVNI

Diagnostická kritéria na lůžkové úrovni: viz ambulantní úroveň.

Diagnostický algoritmus:

Seznam základních diagnostických opatření
Biopsie ledvin;
Morfologická diagnostika biopsie ledvinové tkáně:
a) světelná mikroskopie: histochemie s barvením PAS, Massonův trichrom, Jonesovo stříbro, kongo červená pro amyloid;
b) imunohistochemie se sadou primárních protilátek a sekundárních protilátek značených křenovou peroxidázou (CD);
c) imunofluorescence se souborem primárních protilátek značených fluorochromem;
· Kompletní krevní obraz - před a po biopsii ledvin;
Obecná analýza moči - před a po biopsii ledvin;
· Denní proteinurie nebo poměry protein / kreatinin, albumin / kreatinin;
· Ultrazvuk ledvin - po biopsii;
· Koagulogram.

Diferenciální diagnostika

Diferenciace vyžaduje onemocnění, která se vyskytují s výrazným edematózním syndromem: NS, jaterní cirhóza, městnavé chronické srdeční selhání (CHF).

Podepsat	Nefrotický syndrom	Cirhóza jater	Městnavé CHF
Nástup nemoci	S výskytem edému na obličeji, nohou (dny, týdny). Může mít zvlněný průběh s epizodami spontánní konvergence otoku	S postupným výskytem ascitu	Postupné zvyšování edému dolních končetin (měsíce, roky)
Stížnosti	Vzhled edému	Zvýšený objem břicha, krvácení dásní	Dušnost, únava
Anamnéza	Může existovat souvislost s podchlazením, užíváním NSAID, heroinu, penicilaminu, zlatých přípravků, vizmutu, očkování. Se sekundárním NS - systémová onemocnění	Přítomnost virové hepatitidy - B, C, zneužívání alkoholu	Prodloužená hypertenze, ischemická choroba srdeční, po IM, cévní mozková příhoda
Otok	Měkký, od minima po anasarku, snadno se pohybuje v závislosti na poloze těla	Převážně ascites	Hustý, na dolních končetinách s trofické změny kůže
Krevní tlak	N (50%), někdy hypotenze	Normální nebo náchylný k hypotenzi	Častěji zvýšená, méně často hypotenze
Dědičnost	Nezatíženo	Nezatíženo	Vážený hypertenzí, cukrovkou, obezitou. Rodinné náhlé úmrtí
Proteinurie	Více než 3,5 g / den	Není typické nebo minimální	od minimální po nefrotickou úroveň
Hyperazotemie	Přechodně na pozadí aktivity NS se zvyšuje v závislosti na délce trvání onemocnění	S rozvojem hepato-renálního syndromu, častěji s prerenálním AKI	Závisí na věku onemocnění a okamžiku diagnózy. Může mít základní CKD (hypertenzní / diabetická nefropatie)
Chemie krve	Hypoproteinemie, hypoalbuminemie, hypercholesterolemie	Hypoproteinemie, hypoalbuminemie, možná hyperenzymémie (ALT, AST, GGTP), hyperbilirubinemie	Možná hypercholesterolemie
Obecná analýza krve	Zrychlená ESR s autoimunitními chorobami může být anémie, trombocytopenie, leukopenie	Trombocytopenie	Zahušťování krve: zvýšený hematokrit, snížená ESR
Koagulogram	Může být náchylný k hyperkoagulabilitě	Hypokoagulace (snížená PTI)	Nezměněno nebo náchylné k hyperkoagulabilitě
Echokardiografie	Změny nejsou charakteristické	Změny nejsou charakteristické	Snížený EF<60%, диастолическая дисфункция, признаки ГЛЖ
EKG	Změny nejsou charakteristické	Změny nejsou charakteristické	Známky LVH

Léčba v zahraničí

Podstoupit léčbu v Koreji, Izraeli, Německu, USA

Léčba v zahraničí

Nechte si poradit o lékařské turistice

Léčba

Pozornost!

• Samoléčba může způsobit nenapravitelné poškození zdraví.
• Informace zveřejněné na webových stránkách MedElement nemohou a neměly by nahradit osobní lékařskou konzultaci. Pokud máte jakékoli onemocnění nebo příznaky, které vás obtěžují, kontaktujte poskytovatele zdravotní péče.
• Volba léků a jejich dávkování by měla být projednána s odborníkem. Pouze lékař může předepsat správný lék a jeho dávkování s přihlédnutím k nemoci a stavu těla pacienta.
• Web MedElement je výhradně referenčním zdrojem. Informace zveřejněné na tomto webu by neměly být použity k neoprávněným změnám v předpisu lékaře.
• Redaktoři MedElement neodpovídají za žádné škody na zdraví nebo materiální škody vyplývající z používání tohoto webu.

Nefrotický syndrom je onemocnění charakterizované těžkou proteinurií, otoky, hyperlipidemií, hypoalbuminemií, zvýšenou srážlivostí krve, lipidurií. V důsledku různých poruch imunity, metabolických poruch, toxických účinků, dystrofických procesů v těle dochází ke změnám ve stěnách glomerulárních kapilár, což způsobuje nadměrnou filtraci plazmatických proteinů. Akutní nefrotický syndrom je tedy důsledkem patologických stavů vedoucích ke zvýšené propustnosti stěny glomerulárních kapilár.

Hlavní příčiny vývoje nefrotického syndromu

Imunologické mechanismy hrají obrovskou roli ve vývoji nefrotického syndromu. Hlavní důvody pro vznik primárního neurotického syndromu jsou:

• mesangiální proliferativní glomerulonefritida;
• membranózní glomerulonefritida (idiopatický nefrotický syndrom u dospělých);
• membranoproliferativní glomerulonefritida;
• lipoidní nefróza (nefropatie s minimálními změnami, idiopatický nefrotický syndrom u dětí);
• fokální segmentová glomeruloskleróza.

Sekundární nefrotický syndrom se vyvíjí v důsledku:

• infekční nemoci (malomocenství, sekundární syfilis, infekční endokarditida, hepatitida B atd.);
• toxické a lékové účinky (těžké kovy, nesteroidní protizánětlivé léky, penicilamin, antitoxiny, kaptopril atd.);
• systémová onemocnění pojivové tkáně;
• rodinné dědičné nemoci;
• jiná imunitní onemocnění;
• amyloidóza;
• revmatoidní artritida;
• srpkovitá anémie;
• diabetes mellitus;
• systémový lupus erythematodes;
• sarkoidóza;
• nádory (leukémie, lymfom, melanom, karcinom, lymfogranulomatóza);
• schönlein-Henochova choroba.

Je třeba poznamenat, že nefrotický syndrom se vyskytuje u dětí asi čtyřikrát častěji než u dospělých.

Příznaky nefrotického syndromu

Hlavním klinickým příznakem nefrotického syndromu je otok. Otok se může vyvíjet postupně, ale u některých pacientů k němu dochází velmi rychle. Nejprve se objevují v oblasti obličeje, očních víček, dolní části zad a genitálií a následně se šíří do celé podkožní oblasti a často dosahují stupně anasarky. Pacienti mají transudáty do serózních dutin: ascites, hydrothorax, hydropericardium. Vzhled pacientů bledne, má nafouklý obličej a oteklé víčka. I přes silnou bledost chudokrevnost obvykle chybí nebo je mírná.

Pokud se u pacienta objeví příznak nefrotického syndromu, jako je selhání ledvin, anémie se stává závažnou. U ascitu si pacienti stěžují na zažívací potíže. U pacientů s hydroperikardem a hydrotoraxem se objevuje dušnost. Na straně srdeční aktivity jsou zaznamenány následující příznaky nefrotického syndromu: výskyt systolického šelestu nad vrcholem srdce, tlumené tóny, extrasystol, změna v koncové části komorového komplexu, poruchy srdečního rytmu, které lze při absenci dalších srdečních onemocnění definovat jako nefrotickou myokardiální dystrofii způsobenou metabolickými poruchami , metabolismus elektrolytů a hypoproteinemie.

Akutní nefrotický syndrom je charakterizován náhlým nástupem proteinurie a hematurie. Objevují se příznaky azotemie, dochází k zadržování vody a solí v těle, arteriální hypertenze.

Diagnostika nefrotického syndromu

Laboratorní nálezy hrají klíčovou roli v diagnostice nefrotického syndromu. U nefrotického syndromu je pozorována zvýšená ESR, někdy až 50-60 mm za 1 hodinu. Glomerulární filtrace je zpravidla normální nebo mírně zvýšená. Relativní hustota moči se zvyšuje a jeho maximální hodnoty mohou dosáhnout 1030-1060. Močový sediment je řídký, s malým obsahem mastných a hyalinních odlitků, tukových těl. V některých případech je pozorována mikrohematurie. U akutního nefrotického syndromu, který se vyvíjí u pacientů s hemoragickou vaskulitidou, lze pozorovat těžkou hematurii na pozadí glomerulonefritidy nebo lupusové nefropatie.

Samotná diagnóza nefrotického syndromu ve skutečnosti nepředstavuje žádné zvláštní obtíže, ale identifikace hlavní příčiny může lékaři způsobit určité obtíže, protože na tom závisí volba adekvátní léčby nefrotického syndromu. Za účelem identifikace příčiny může lékař doporučit, aby pacient podstoupil kompletní klinické, instrumentální a laboratorní vyšetření.

Průběh a prognóza nefrotického syndromu

Složitost průběhu a prognózu tohoto onemocnění určuje mnoho faktorů. Jedná se o věk pacientů, příčinu onemocnění, klinické příznaky, morfologické příznaky, přítomnost komplikací a adekvátnost léčby nefrotického syndromu. Například nefrotický syndrom u dětí (lipoidní nefróza má nejpříznivější prognózu, protože je náchylný k remisi a dobře reaguje na kortikosteroidy.

Prognóza primární membránové glomerulonefritidy je mnohem horší. Během prvních 10 let se zpravidla u jedné třetiny dospělých pacientů vyvine chronické selhání ledvin a v důsledku toho smrt. U primárního nefrotického syndromu způsobeného nefropatií je prognóza ještě horší. U pacientů po dobu 5-10 let se vyvine závažné selhání ledvin vyžadující hemodialýzu nebo transplantaci ledvin a arteriální hypertenzi. Prognóza sekundárního nefrotického syndromu je určena průběhem a povahou základního onemocnění.

Léčba nefrotického syndromu

Pacienti s tímto onemocněním by měli dodržovat mírnou fyzickou aktivitu, protože hypokineze přispívá k rozvoji trombózy. Je předepsána strava bez solí, všechny potraviny obsahující sodík jsou minimalizovány. Objem injikované tekutiny by neměl překročit denní výdej moči o 20 - 30 ml. Při normálním celkovém příjmu kalorií jsou pacientům injekčně podávány bílkoviny v množství 1 g na kilogram hmotnosti. Jídlo by mělo být bohaté na vitamíny a draslík.

Zpravidla s výskytem selhání ledvin edém klesá, poté se pacientovi zvýší objem soli, aby se zabránilo jejímu nedostatku, a také se nechá přijímat více tekutin. Pokud je pozorována azotemie, množství podávaného proteinu se sníží na 0,6 g / kg tělesné hmotnosti denně. Léčba nefrotického syndromu albuminem se doporučuje pouze u pacientů se závažnou ortostatickou hypotenzí.

Se silným edémem jsou pacientům předepsána diuretika. Nejúčinnější jsou kyselina ethakrynová a furosemid, které se kombinují s verospironem nebo triamterenem.

V poslední době se v léčbě nefrotického syndromu rozšířilo používání antiagregačních látek a heparinu, což je zvláště vhodné u pacientů se sklonem k hyperkoagulačnosti.

Video z YouTube související s článkem: