Je polycytémie nebezpečná u novorozenců? Přechodné (přechodné) stavy novorozenců v adaptačním období. Polycytémie a hemodiluce u novorozenců: léčba, příznaky, příčiny, příznaky

Krajská porodnice

"SCHVÁLENÝ"

Vedoucí lékař ORD

M. V. Mozgot

"________"_______________________2007

Diagnostika a léčba polycytémie u novorozenců

Jaroslavl – 2009

Seznam zkratek

IUGR - intrauterinní růstová retardace

BCC – objem cirkulující krve

PIG – částečná izovolemická hemodiluce

YNEC – ulcerózní nekrotizující enterokolitida

Ht – hematokrit

Hb – hemoglobin

Polycytémie diagnostikována u novorozenců s žilním hematokritem 0,65 a vyšším a Hb do 220 g/l a vyšším. Horní hranice normální hodnoty pro periferní žilní Ht je 65 %. Hematokrit u novorozence dosahuje maxima 6-12 hodin po porodu, ke konci prvního dne života klesá a dosahuje hodnoty v pupečníkové krvi.

Patofyziologie

Příznaky polycytémie u novorozenců jsou způsobeny lokálními projevy zvýšené viskozity krve: tkáňová hypoxie, acidóza, hypoglykémie a tvorba mikrotrombů v mikrovaskulatuře.

Rizikové faktory pro rozvoj polycytémie

Zvýšená erytropoéza u plodu je sekundární k intrauterinní hypoxii:

placentární insuficience jako důsledek preeklampsie, renovaskulární patologie, opakované epizody částečné abrupce placenty, vrozené vady modré srdce, těhotenství po termínu, kouření matek. Většina těchto stavů je spojena s rozvojem IGR;

endokrinní poruchy jsou spojeny se zvýšeným metabolismem kyslíku v tkáních plodu. Zahrnout vrozenou tyreotoxikózu, Beckwith-Wiedemannův syndrom, přítomnost diabetické fetopatie s nedostatečnou kontrolou glukózy;

genetické poruchy (trizomie 13, 18 a 21).

Hypertransfuze:

zpožděné upnutí šňůry. Zpoždění sevření pupečníku o více než 3 minuty po porodu vede ke zvýšení objemu krve o 30 %;
zpoždění v sevření pupečníku a vystavení uterotonickým lékům vede ke zvýšení průtoku krve do plodu (zejména oxytocinu);
gravitační síla. Závisí na poloze novorozence ve výšce vzhledem k tělu matky před sevřením pupeční šňůry (pokud je více než 10 cm pod úrovní placenty);
feto-fetální transfuzní syndrom (asi 10 % monozygotních dvojčat);
domácí porod;
intrapartální asfyxie vede k redistribuci krve z placenty k plodu.

Klinické projevy

Změna barvy pleti:

karmínová, jasně červená barva kůže
může být normální nebo bledý.

Z centrální strany nervový systém:

změny vědomí, včetně letargie,

snížená motorická aktivita,

zvýšená excitabilita (nervozita),

potíže se sáním,

křeče.

Z dýchacího systému a srdce cévní systém:

syndrom respirační tísně,

tachykardie,

tlumené tóny,

městnavé srdeční selhání s nízkým srdečním výdejem a kardiomegalií

může dojít k primární plicní hypertenzi.

Gastrointestinální trakt:

problémy s krmením,

nadýmání,

ulcerózní nekrotizující enterokolitida (obvykle není spojena se samotnou polycytemií a vzniká při použití koloidů jako náhradního roztoku při částečné hemodiluci, což se o krystaloidech říci nedá).

Genitourinární systém:

akutní selhání ledvin,

priapismus u chlapců je patologická erekce způsobená kalem červených krvinek.

Metabolické poruchy:

hypoglykémie,

hypokalcémie,

hypomagnezémie.

Hematologické poruchy:

hyperbilirubinémie,

trombocytopenie,

hyperkoagulace s rozvojem syndromu diseminované intravaskulární koagulace,

retikulocytóza (pouze se zvýšenou erytropoézou).

– syndrom zvýšené koncentrace krevních buněčných elementů (převážně červených krvinek). Klinika zaznamenává útlum centrálního nervového systému a známky překrvení: třešňovou cyanózu, zrychlený dech a srdeční tep aj. Zhuštění krve se projevuje poruchami mikrocirkulace vedoucí k mnohočetnému orgánovému selhání s možným rozvojem infarktů v různých orgánech. Diagnóza je potvrzena laboratorními testy založenými na centrálním žilním hematokritu větším než 65 %. Léčba polycytémie u novorozenců je částečná výměnná krevní transfuze. Provádí se také léčba základního onemocnění.

Obecná informace

Mohou být pozorovány známky intraventrikulárního krvácení a mozkového infarktu. Z gastrointestinálního traktu jsou zaznamenány příznaky jako regurgitace a zvracení, někdy se rozvine nekrotizující enterokolitida novorozenců až spontánní perforace střevní stěny. Často je přidružen klinický obraz akutního selhání ledvin, které se projevuje přítomností bílkoviny nebo krve v moči, dysurickými jevy apod. Možná je trombóza ledvinových žil a priapismus. Jak je patrné z výše uvedeného výčtu příznaků, klinický obraz polycytémie u novorozenců je různorodý a nespecifický, což výrazně komplikuje včasné stanovení přesné diagnózy. Přibližně ve 40 % případů jsou příznaky mírné nebo chybí.

Diagnostika polycytémie u novorozenců

Polycytémie u novorozenců nemá žádné patognomické projevy. Pletora umožňuje dětskému lékaři podezření na patologii během fyzikálního vyšetření. Obecně platí, že diagnóza je založena na výsledcích laboratorních testů. Důležitý ukazatel je centrální žilní hematokrit, který v tomto stavu přesahuje 65 %. Biochemické krevní testy vždy odhalí hypoglykémii, hypokalcémii, hypomagnezémii. Odpočinek diagnostická opatření zaměřené na identifikaci příčiny polycytémie u novorozenců.

Srdeční vady jsou potvrzeny diagnostikou EKG a EchoCG. Rentgenovým vyšetřením se zjišťují vývojové anomálie a onemocnění plic. Při podezření na každou konkrétní nosologii se používají její vlastní diagnostické metody. Je důležité pochopit, že polycytémie u novorozenců může být normální variantou. Je také důležité odlišit tento stav od zahušťování krve, kdy je polycytémie relativní a vzniká v důsledku snížení objemu tekuté části krve. K tomu dochází v důsledku dehydratace, například při dlouhodobé fototerapii nebo vystavení zdroji sálavého tepla, problémům s enterální výživou (častá regurgitace, řídká stolice včetně infekčního původu) atd.

Léčba polycytémie u novorozenců

Taktika terapie je určena dvěma složkami: centrálním žilním hematokritem a přítomností nebo nepřítomností klinické projevy. Hodnoty centrálního žilního hematokritu často odpovídají polycytemii u novorozenců a stav dítěte zůstává dobrý, bez známek poruch mikrocirkulace. V tomto případě se doporučuje vyčkávací přístup s neustálým sledováním hematokritu a stavu vnitřních orgánů. Výjimkou jsou případy, kdy žilní hematokrit přesahuje 70 %. To je indikací pro zahájení terapeutických opatření i bez přítomnosti symptomů.

Pokud se polycytémie u novorozenců projeví klinicky, jedinou možností léčby je částečná výměnná transfuze. Ke stanovení objemu krve, která je dítěti odebrána, se používá speciálně odvozený vzorec. Místo toho se podá transfuze fyziologického roztoku. Tímto způsobem se dosáhne hemodiluce, to znamená obnovení normální koncentrace buněčných elementů krve, což vede k odstranění poruch mikrocirkulace. Proteinové roztoky se nepoužívají, protože mohou způsobit zvýšení koncentrace fibrinogenu, což je také atypické pro složení krve novorozence, a proto představuje další nebezpečí.

Prognóza a prevence polycytémie u novorozenců

Prognóza je určena základním onemocněním, ale zpravidla zůstává nepříznivá. Ve většině případů je příčinou polycytémie u novorozenců hypoxie, která je pro mozek škodlivá, protože vede k nevratným destruktivním změnám. V budoucnu mohou takové děti zaostávat ve vývoji (vývojová retardace, mentální retardace, mentální retardace) a je možné postižení. Obzvláště nebezpečné jsou asymptomatické případy, které mohou zůstat po dlouhou dobu neodhaleny. Prevence polycytémie u novorozenců je možná v intrauterinním stadiu a spočívá v eliminaci možné důvody hypoxie. Léčí se fetoplacentární insuficience a upravuje se somatický stav matky, těhotné se doporučuje odmítnout špatné návyky atd.

Houstnutí krve se projevuje poruchami mikrocirkulace, vedoucími k mnohočetnému orgánovému selhání s možným rozvojem infarktů v různých orgánech. Diagnóza je potvrzena laboratorními testy založenými na centrálním žilním hematokritu větším než 65 %. – částečná výměnná krevní transfuze. Provádí se také léčba základního onemocnění.

Polycytémie u novorozenců

Polycytémie u novorozenců je spojena s nárůstem celkový počet krvinky všech tří zárodků, takže erytrocytózu, kdy se zvyšuje pouze počet červených krvinek, nezaměňujte s tímto syndromem. Zárodek erytrocytů však v tomto případě podléhá zvýšenému růstu ve větší míře. Syndrom je pozorován u 0,4–12 % novorozenců, častěji však u předčasně narozených dětí pozdní porod také zvyšují riziko vzniku polycytémie u novorozenců, protože během postmaturity dochází k dehydrataci, což vede k zahušťování krve. Závažnost syndromu v pediatrii je spojena s dlouhodobými důsledky hypoxie, zejména pro mozek, která v té či oné míře vždy s sebou nese neurologické následky. Dítě může být vývojově opožděné, trpět poruchami sociální adaptace atp.

Zvýšení počtu krvinek, zejména červených krvinek, je spojeno s nedostatečným zásobením kyslíkem, přičemž hypoxie se může vyvinout jak in utero, tak po porodu. V prvním případě jsou příčinou patologie placenty, protože plod dostává kyslík přes placentární cévy. Může se jednat o fetoplacentární insuficienci, abnormality placentárních cév, tuberkulózu apod. Určitou roli hrají špatné návyky matky, zejména kouření, které také přispívá k intrauterinní hypoxii. Nedostatečný přísun kyslíku je také pozorován, pokud má matka srdeční vady. Občas se na patogenezi podílí pozdní podvázání pupeční šňůry, které vede k výrazné hypervolémii v prvních hodinách života miminka.

Polycytémie u novorozenců je spojena s mnoha příčinami na straně dítěte. Vady vedou k rozvoji tohoto stavu kardiovaskulárního systému a plicního aparátu, intrauterinní infekce, onemocnění nadledvin a štítná žláza. Některé genetické vady mohou také vést ke zvýšení počtu krvinek. Tato porucha se vyskytuje u chromozomálních abnormalit - Downova choroba, Beckwith-Wiedemannův syndrom, trizomie 13 atd. Hemoglobinopatie, při kterých se červené krvinky obtížněji dělí s molekulou kyslíku, vedou také k hypoxii a v důsledku toho k polycytemii u novorozenců .

Patogeneze tohoto stavu je způsobena vysokou viskozitou krve, která je pro dítě tohoto věku netypická. Ve výsledku všechno vnitřní orgány začnou trpět zvýšeným stresem. To je zvláště důležité v případě životně důležitých orgánů (srdce, plíce a mozek), ale poruchy ve fungování jiných orgánů a systémů mohou také zhoršit stav dítěte a zhoršit prognózu. Většina klinické příznaky polycytémie u novorozenců vlastně odráží důsledky poruch mikrocirkulace spojených s mnohočetným ucpáním kapilár erytrocytárním kalem (shluky buněk).

Klasifikace a příznaky polycytémie u novorozenců

U novorozenců existuje primární a sekundární polycytémie. Primární (pravá) polycytémie je spojena s poškozením hematopoetického zárodku, které způsobuje nepřiměřeně vysoký nárůst počtu červených krvinek, leukocytů a krevních destiček. Benigní familiární polycytémie se také týká primárních forem patologie. Všechny ostatní možnosti jsou reakcí na změny prostředí (například hypoxie) nebo vnitřních orgánů (vývojové vady apod.), a jsou proto považovány za sekundární. Polycytémie u novorozenců se dělí na normovolemickou a hypervolemickou, přičemž ta druhá zvyšuje nejen počet krvinek, ale i objem její tekuté frakce.

Hlavním příznakem polycytemie u novorozenců, indikujícím přetížení, je plethora. Představuje charakteristický třešňový odstín pokožky v kombinaci s periferní cyanózou. Dítě je zevně letargické, špatně saje, objevuje se hypotenze, svalová dystonie, třes, křeče, možné záchvaty apnoe. Zvýšená nervová dráždivost je méně častá. Dýchání a srdeční frekvence se zrychlují, když se tělo snaží vyrovnat se zvýšeným objemem krve a zvýšenou viskozitou. Jsou pozorovány jevy multiorgánového selhání, které se projevuje sníženým srdečním výdejem, plicní hypertenzí a syndromem respirační tísně.

Diagnostika polycytémie u novorozenců

Polycytémie u novorozenců nemá žádné patognomické projevy. Pletora umožňuje dětskému lékaři podezření na patologii během fyzikálního vyšetření. Obecně platí, že diagnóza je založena na výsledcích laboratorních testů. Důležitým ukazatelem je centrální žilní hematokrit, který v tomto stavu přesahuje 65 %. Biochemické krevní testy vždy odhalí hypoglykémii, hypokalcémii, hypomagnezémii. Další diagnostická opatření jsou zaměřena na identifikaci příčiny polycytémie u novorozenců.

Srdeční vady jsou potvrzeny diagnostikou EKG a EchoCG. Vývojové anomálie a onemocnění plic jsou určeny rentgenové vyšetření. Při podezření na každou konkrétní nosologii se používají její vlastní diagnostické metody. Je důležité pochopit, že polycytémie u novorozenců může být normální variantou. Je také důležité odlišit tento stav od zahušťování krve, kdy je polycytémie relativní a vzniká v důsledku snížení objemu tekuté části krve. Stává se to při dehydrataci, například při déletrvající fototerapii nebo pod zdrojem sálavého tepla, problémech s enterální výživou (časté regurgitace, řídká stolice včetně infekčního původu) atd.

Léčba polycytémie u novorozenců

Taktika léčby je určena dvěma složkami: centrálním žilním hematokritem a přítomností nebo nepřítomností klinických projevů. Hodnoty centrálního žilního hematokritu často odpovídají polycytemii u novorozenců a stav dítěte zůstává dobrý, bez známek poruch mikrocirkulace. V tomto případě se doporučuje vyčkávací přístup s neustálým sledováním hematokritu a stavu vnitřních orgánů. Výjimkou jsou případy, kdy žilní hematokrit přesahuje 70 %. To je indikací pro zahájení terapeutických opatření i bez přítomnosti symptomů.

Prognóza a prevence polycytémie u novorozenců

Prognóza je určena základním onemocněním, ale zpravidla zůstává nepříznivá. Ve většině případů je příčinou polycytémie u novorozenců hypoxie, která je pro mozek škodlivá, protože vede k nevratným destruktivním změnám. V budoucnu mohou takové děti zaostávat ve vývoji (mentální retardace, mentální retardace, mentální retardace) a je možné postižení. Obzvláště nebezpečné jsou asymptomatické případy, které mohou zůstat po dlouhou dobu neodhaleny. Prevence polycytémie u novorozenců je možná v intrauterinním stadiu a spočívá v odstranění možných příčin hypoxie. Léčí se fetoplacentární insuficience a upravuje se somatický stav matky, těhotné ženě se doporučuje, aby se vzdala špatných návyků atd.

Polycytémie u novorozenců

Syndrom polycytémie u novorozenců je nadměrný obsah červených krvinek v krvi, který odpovídá hematokritu periferní krve vyššímu než 0,70.

Etiologie

Polycytémie může být způsobena:

intrauterinní hypoxie, která zvyšuje hladinu erytropoetinu;

pozdní podvázání pupeční šňůry;

diabetes mellitus u matky dítěte.

feto-fetální transfuze z jednoho dvojčete na druhé;

Příznaky

Klinicky se polycytémie u novorozenců může projevit letargií, hypotenzí, hyperbilirubinémií, hypoglykémií, respirační tísní a červeno-třešňovým zbarvením kůže. Nejnebezpečnější komplikací polycytémie je však tendence k rozvoji systémové trombózy.

Léčba

V případě polycytémie je indikována infuze velkého objemu tekutiny, ml/(kg-den), v kombinaci s ředěním: odebráním ml krve.

Polycytemie u novorozenců se vyznačuje zhuštěním krve - zvýšením obsahu hemoglobinu a červených krvinek v krvi dítěte, ale ne v důsledku primárního zvýšení krevní hmoty, ale v důsledku dehydratace: pobyt pod zářivou tepelnou lampou, prodloužená fototerapie nebo problémy s enterální výživou, které nejsou korigovány dostatečným objemem infuzní tekutiny.terapie.

Vysoký červený krevní obraz: hemoglobin nad 220 g/l, číslo hematokritu nad 0,70 jsou u kojenců v prvních dnech života zcela běžné.

Polycytémie a hemodiluce u novorozenců: léčba, příznaky, příčiny, příznaky

Polycytémie a hemodiluce u novorozenců.

Definice: Polycytémie (polyglobulie) je chápána jako zvýšení hladiny hematokritu > 65 % s rizikem rozvoje syndromu hyperviskozity, který může vést ke stáze cév s mikrotrombózou, která má za následek poruchy mozku, ledvin a gastrointestinálního traktu.

Problém: když je hladina žilního hematokritu > 65 %, dojde k prudkému zvýšení viskozity krve.

Příčiny u novorozenců

Placentární insuficience (chronická hypoxie): malá na gestační věk, děti po termínu, placenta previa.

Placentární hypertransfuze: feto-fetální transfuze, mateřsko-fetální transfuze, pozdní sevření pupeční šňůry, „dojení“ pupeční šňůry.

Vzácné příčiny: trizomie 21 (Downova choroba), trizomie 13, trizomie 18, neonatální tyreotoxikóza, Wiedemann-Beckwithův syndrom, vrozená adrenální hyperplazie

Příznaky a příznaky u novorozenců

Polyglobulie u novorozence může způsobit:

Neurologické poruchy (apatie, třes, křeče) v důsledku mikrotrombózy.
Srdeční selhání.
Poruchy dýchání (zvýšená plicní vaskulární rezistence).
Hypoglykémie, hypokalcémie, hypomagnezémie.
Trombóza ledvinových cév.
Nekrotizující enterokolitida (NEC).
Priapismus.

Diagnóza u novorozenců

Obecný krevní test s leukocytový vzorec(retikulocyty), krevní destičky (HbF buňky).

Při hematokritu 60-70%, venózní kontrola po 4 hodinách.

Krevní plyny, glykemické hladiny, sodík, draslík, vápník, bilirubin, močovina.

Dokumentace neurologického vyšetření.

Léčba u novorozenců

Cíl: hemodiluce na úroveň žilního hematokritu 55–60 %.

Adekvátní podávání tekutin zabraňuje dalšímu zvýšení hladiny hematokritu: 5 ml/kg/hod, u donošených dětí až 20 ml/kg/hod 5% roztoku glukózy.

Hematokrit > 70 % - okamžitá částečná výměnná transfuze.
Hematokrit 65-70 % a klinické příznaky (dušnost, porucha perfuze orgánů atd.).

Pozor: nadměrný příjem tekutin, respirační komplikace a hyponatremie.

Periferní hemodiluce: odběr arteriální krve, infuze fyziologického roztoku (NaCl 0,9 %) ve stejném objemu periferní žilou.

Hemodiluce přes pupečníkový žilní katétr. NVK (výměnný transfuzní set): není-li možná periferní hemodiluce.

V případě potřeby změřte centrální žilní tlak před a po výměnné transfuzi.

Po náhradní transfuzi kontrolujte hladinu žilního hematokritu po 1,4 a 24 hodinách.

Po náhradní transfuzi velmi přísné sledování dítěte 4 hodiny, sledování hladiny elektrolytů a cukru v krvi.

Odstraňte pupeční žilní katétr (hrot katétru pro bakteriologické vyšetření).

Klinické pozorování: sledování neurologického vývoje.

Methemoglobinémie u novorozenců

Definice: methemoglobin > 0,8 % celkového hemoglobinu.

Předávkování lokálními anestetiky (prilokain) při epidurální anestezii během porodu.

Léky: Azulfidin, Furadantin, sulfonamidy.

Vrozené: Hb-M anomálie, deficit NADH diforázy.

Cyanóza se špinavě šedým nádechem

Neexistují žádné známky plicní nebo srdeční patologie.

pO 2 je normální, saturace (měřeno pulzní oxymetrií) je normální (výjimka: vzácná forma Hb-M-Oldenburg).

Stanovení hladiny methemoglobinu

Tip: Normálně se kapka krve na tamponu okysličí a zbarví se do světle růžova, při methemoglobinémii zůstává kapka krve hnědá.

V případě těžké intoxikace - náhradní krevní transfuze.

Video: Sykóza - "holičské svědění"

Je možná dlouhodobá terapie kyselinou askorbovou 1 mg/kg/den.

Pozor: předávkování může způsobit hemolýzu.

Dětský lékař

Lékařská stránka pro studenty, stážisty a praktické pediatry z Ruska, Ukrajiny! Cheat sheety, články, přednášky o pediatrii, poznámky, knihy o medicíně!

Polycytémie u novorozenců

Dětský lékař

Přednášeli: doktor lékařských věd prof. Pyasetskaya N.M., oddělení Neonatologie na bázi Ukrajinské dětské specializované nemocnice Ministerstva zdravotnictví Ukrajiny „OHMATDET“.

Ht ven. (Žilní hematokrit) > 70 % nebo žilní Hb > 220 g/l.

7-15% - u předčasně narozených dětí.

je narušeno zásobení tkání kyslíkem (žilní Ht > 65 %).

gestóza těhotných žen;

vrozená methemoglobinémie;

Diabetes u matky;
Pozdní přestřižení pupeční šňůry (> 60 sekund);
Downův syndrom;
Wiedemann-Beckwith syndrom;

Polycythemia vera;

A. Nedostatek kyslíku:

B. Zvýšená erytropoéza:

b) podávání růstového hormonu.

II čl. (proliferace) – klinický obraz výšky onemocnění je charakteristický. Je pozorována plethora, hepatosplenomegalie, vyčerpání těla, projevy trombózy, křeče, třes a dušnost. Celkový krevní test prokáže erytrocytózu, trombocytózu, neutrofylózu s posunem doleva nebo panmyelózu (zvýšený počet všech krevních elementů). Zvyšuje se obsah kyseliny močové v krevním séru (normální = do 12 let µmol/l), která je syntetizována v játrech a vylučována ledvinami. V krevní plazmě cirkuluje ve formě sodných solí.

Dušnost, tachypnoe.
Deprese, ospalost.
Slabost sání.
Křeče.
Nadýmání.

Žilní kongesce v plicích.
Hypoxémie.
Hepatomegalie.

krevní destičky (trombocytopenie),
krevní plyny,
krevní cukr (hypoglykémie),
močovina,
elektrolyty,

Množství červených krvinek se zvyšuje;

Množství červených krvinek se zvyšuje;
Objem plazmy je nezměněn nebo snížen;

Žádná granulocytóza, trombocytémie, hepatosplenomegalie;
Objem plazmy je snížen;
Normální saturace arteriální krve kyslíkem.

Řízení úrovně žilního Ht:

b) při Ht žilách >

Požadovaná teplota ≈ 55 %

BCC donošeného dítěte ml/kg

objem krve dítěte ml/kg;

Tělesná hmotnost dítěte - 3 kg

Lidská plazma (HFP) by se neměla používat.

Polycytémie u novorozenců: léčba, prognóza

Polycytémie je abnormální nárůst hmoty červených krvinek, zjištěný u novorozenců s žilním hematokritem ^65 %.

Takové zvýšení může vést ke zvýšení viskozity krve se sedimentací krevních elementů v cévách a někdy k trombóze. Hlavní příznaky a známky neonatální polycytémie jsou nespecifické a zahrnují červenou barvu pleti, potíže s krmením, letargii, hypoglykémii, hyperbilirubinémii, cyanózu, respirační tíseň a záchvaty. Diagnóza je stanovena na základě klinických nálezů a měření hematokritu. Léčba spočívá v částečné výměnné krevní transfuzi.

Termíny "polycytémie" a "hyperviskozita" se často používají zaměnitelně, ale nejsou ekvivalentní. Polycytémie je důležitá pouze proto, že zvyšuje riziko syndromu hyperviskozity. Zvýšená viskozita je klinický syndrom způsobené tvorbou krevního sedimentu uvnitř cév. K tvorbě sraženin dochází, protože zvýšený počet červených krvinek vede k relativnímu snížení objemu plazmy a relativnímu zvýšení obsahu bílkovin a krevních destiček.

Výskyt polycytémie je 3–4 % (kolísá mezi 0,4–12 %) a asi polovina dětí s vysokou viskozitou krve má polycytemii.

Příčiny polycytémie u novorozenců

Dehydratace způsobuje relativní zahuštění krve a zvýšený hematokrit napodobuje polycytemii, ale počet červených krvinek se nezvyšuje. Mezi příčiny polycythemia vera patří intrauterinní a perinatální asfyxie, placentární transfuze (včetně feto-fetální), některé vrozené anomálie(např. cyanotická vrozená srdeční vada, renovaskulární malformace, vrozená adrenální hyperplazie), některé porodnické techniky (např. opožděné sevření pupeční šňůry, umístění novorozence pod úroveň matky před sevřením pupečníku, novorozenecké poškození pupeční šňůry během porodu), inzulin-dependentní diabetes u matky , Downův syndrom, Beckwith-Wiedemannův syndrom a intrauterinní růstová retardace. Polycytémie je také častější, když je matka umístěna vysoko. U předčasně narozených dětí se zřídka vyvine syndrom hyperviskozity.

Příznaky a známky polycytémie u novorozenců

Příznaky a známky syndromu hyperviskozity jsou stejné jako u srdečního selhání, trombózy (cerebrálních a renálních cév) a dysfunkce centrálního nervového systému, včetně respirační tísně, cyanózy, přebytku, apnoe, letargie, podrážděnosti, hypotenze, třesu, záchvatů a problémy s krmením. Renální žilní trombóza může také způsobit renální tubulární poškození, proteinurii nebo obojí.

Diagnostika

hematokrit
Klinické vyšetření.

Diagnóza polycytémie je stanovena na základě hematokritu. Diagnóza syndromu hyperviskozity je klinická. Hematokrit je často zvýšený ve vzorcích kapilární krve, takže hematokrit ve venózní nebo arteriální krvi musí být stanoven před stanovením diagnózy. Většina publikovaných studií polycytemie používá stanovení sedimentačního hematokritu, které se již rutinně neprovádí a obecně poskytuje lepší výsledky než automatizované čítače. Laboratorní měření viskozity je poměrně obtížné.

Jiné laboratorní abnormality mohou zahrnovat nízkou hladinu glukózy v krvi a Ca++, diabetes mellitus matky nebo obojí; lýza; trombocytopenie (sekundární k celkovému vyčerpání v důsledku trombózy); hyperbilirubinémie (způsobená cirkulací velkého počtu červených krvinek) a retikulocytóza a zvýšení periferie červených krvinek s jádry (způsobené zvýšenou erytropoézou v důsledku hypoxie plodu).

Léčba polycytémie u novorozenců

Intravenózní hydratace.
Někdy krveprolití se zavedením solných roztoků.

Asymptomatičtí kojenci by měli být léčeni intravenózní hydratací. Děti s příznaky polycytémie a hematokritem > 65–70 % by měly podstoupit izovolemickou hemodiluci (někdy nazývanou částečná výměnná transfuze, ačkoli se nepodávají žádné krevní produkty), aby se snížil hematokrit.<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерномл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70 %, může pomoci i tento postup.

Ačkoli mnoho studií podporuje okamžité účinky částečné výměnné transfuze, dlouhodobý přínos zůstává sporný. Většina výzkumníků nebyla schopna zaznamenat rozdíly v dlouhodobém růstu nebo neurovývoji mezi dětmi, které dostaly částečnou výměnnou transfuzi během novorozeneckého období, a těmi, které ji nedostaly.

Diagnostika a léčba polycytémie u novorozenců

Seznam zkratek

IUGR - intrauterinní růstová retardace

BCC – objem cirkulující krve

PIG – částečná izovolemická hemodiluce

YNEC – ulcerózní nekrotizující enterokolitida

Polycytémie je diagnostikována u novorozenců s žilním hematokritem 0,65 nebo vyšším a Hb do 220 g/l nebo vyšším. Horní limit normální hodnota periferní žilní Ht 65 %. Hematokrit u novorozence dosahuje maxima 6-12 hodin po porodu, ke konci prvního dne života klesá a dosahuje hodnoty v pupečníkové krvi.

Patofyziologie

Příznaky polycytémie u novorozenců jsou způsobeny lokálními projevy zvýšené viskozity krve: tkáňová hypoxie, acidóza, hypoglykémie a tvorba mikrotrombů v mikrovaskulatuře.

Rizikové faktory pro rozvoj polycytémie

Zvýšená erytropoéza u plodu je sekundární k intrauterinní hypoxii:

placentární insuficience jako následek preeklampsie, renovaskulární patologie, opakované epizody částečné abrupce placenty, vrozené srdeční vady modrého typu, těhotenství po termínu, kouření matek. Většina těchto stavů je spojena s rozvojem IGR;

endokrinní poruchy jsou spojeny se zvýšeným metabolismem kyslíku v tkáních plodu. Zahrnout vrozenou tyreotoxikózu, Beckwith-Wiedemannův syndrom, přítomnost diabetické fetopatie s nedostatečnou kontrolou glukózy;

genetické poruchy (trizomie 13, 18 a 21).

zpožděné upnutí šňůry. Zpoždění sevření pupečníku o více než 3 minuty po porodu vede ke zvýšení objemu krve o 30 %;

zpoždění v sevření pupečníku a vystavení uterotonickým lékům vede ke zvýšení průtoku krve do plodu (zejména oxytocinu);

gravitační síla. Závisí na poloze novorozence ve výšce vzhledem k tělu matky před sevřením pupeční šňůry (pokud je více než 10 cm pod úrovní placenty);

feto-fetální transfuzní syndrom (asi 10 % monozygotních dvojčat);

intrapartální asfyxie vede k redistribuci krve z placenty k plodu.

Klinické projevy

Změna barvy pleti:

karmínová, jasně červená barva kůže

může být normální nebo bledý.

Z centrálního nervového systému:

změny vědomí, včetně letargie,

snížená motorická aktivita,

zvýšená excitabilita (nervozita),

Z dýchacích orgánů a kardiovaskulárního systému:

městnavé srdeční selhání s nízkým srdečním výdejem a kardiomegalií

může dojít k primární plicní hypertenzi.

akutní selhání ledvin,

priapismus u chlapců je patologická erekce způsobená kalem červených krvinek.

Polycytémie u novorozenců - Dětský lékař - stránky pro pediatry, interny, studenty medicíny

Přednášel: doktor lékařských věd. prof. Pyasetskaya N.M. oddělení Neonatologie na bázi Ukrajinské dětské specializované nemocnice Ministerstva zdravotnictví Ukrajiny „OHMATDET“.

Polycytémie je maligní zvýšení počtu zárodečných krvinek: erytroidních ve větší míře, trombocytů a neutrofilů v menší míře.

Novorozenecká polycytémie (erytrocytóza, primární polycytémie, vera) je diagnostikována, když:

Ht ven. (Žilní hematokrit) > 70 % nebo žilní Hb > 220 g/l.

Příklad diagnózy: Primární polycytémie s těžkou erytrocytózou, trombocytózou a leukocytózou, stadium II. (erytrémní stadium). Hepatosplenomegalie. Cévní trombóza.

2-5% - u zdravých donošených novorozenců,

7-15% - u předčasně narozených dětí.

snížená transportní funkce červených krvinek;
je narušeno zásobení tkání kyslíkem (žilní Ht > 65 %).

1) Nitroděložní hypoxie (zvýšená erytropoéza):

gestóza těhotných žen;
závažné srdeční onemocnění matky;
placentární insuficience kojence s intrauterinní malnutricí;
postmaturita (další ztráta tekutin);

2) Nedostatečný přívod kyslíku (sekundární polycytémie novorozenců):

zhoršení ventilace (plicní onemocnění);
vrozené modré srdeční vady;
vrozená methemoglobinémie;

3) Riziková skupina pro rozvoj novorozenecké polycytémie u novorozenců:

Diabetes mellitus u matky;
Pozdní přestřižení pupeční šňůry (> 60 sekund);
Feto-fetální nebo mateřsko-fetální transfuze;
Vrozená hypotyreóza, tyreotoxikóza;
Downův syndrom;
Wiedemann-Beckwith syndrom;

Klasifikace polycytémie u novorozenců:

Polycythemia vera;
Erytrocytóza (benigní familiární polycytémie novorozence);

3) Sekundární polycytémie je důsledkem nedostatečného přísunu kyslíku (podporuje syntézu erytropoetinu, který urychluje erytropoézu a zvyšuje počet červených krvinek), nebo poruchy v systému tvorby hormonů Typy:

A. Nedostatek kyslíku:

Fyziologické: během nitroděložního vývoje; nízký obsah kyslíku ve vdechovaném vzduchu (vysoká nadmořská výška).
Patologické: zhoršená ventilace (plicní onemocnění, obezita); arteriovenózní píštěle v plicích; vrozená onemocnění srdce s intrakardiálním zkratem zleva doprava ( Fallotova tetralogie, Eisenmengerův komplex); hemoglobinopatie: (methemoglobin (vrozený nebo získaný); karboxyhemoglobin; sulfhemoglobin; hemoglobinopatie s vysokou afinitou hemoglobinu ke kyslíku; deficit 2,3-difosfoglycerátmutázy v erytrocytech.

B. Zvýšená erytropoéza:

a) z ledvin: Wilmsův tumor, hypernefroma, ischemie ledvin, cévní onemocnění ledviny, benigní nádory ledvin (cysty, hydronefróza);

b) z nadledvin: feochromocytom, Cushingův syndrom, vrozená adrenální hyperplazie s primárním aldosteronismem;

c) z jater: hepatom, fokální nodulární hyperplazie;

d) z cerebellum: hemangioblastom, hemangiom, meningiom, hepatocelulární karcinom, hemangiom jater;

e) z dělohy: leiomyom, leiomyosarkom.

a) užívání testosteronu a příbuzných steroidů;

b) podávání růstového hormonu.

4) Nepravdivé (relativní, pseudocytémie).

Gaisbeckův syndrom také označuje falešnou polycytemii, protože je charakterizována zvýšením hladiny červených krvinek v obecném krevním testu a zvýšením krevní tlak, která v kombinaci dává podobné klinické projevy jako polycytémie, ale hepatosplenomegalie a výskyt nezralých forem leukocytů nejsou pozorovány.

Fáze novorozenecké polycytémie:

I Art. (počáteční) – klinický obraz vymazána, nemoc postupuje pomalu. První fáze může trvat až 5 let. Na onemocnění lze podezřívat pouze laboratorním krevním testem, při kterém je pozorována středně závažná erytrocytóza. Objektivní údaje také nejsou příliš vypovídající. Slezina a játra jsou mírně zvětšené, ale nejedná se o patognomický znak tohoto onemocnění. Komplikace z vnitřních orgánů nebo krevních cév se vyvíjejí extrémně zřídka.

II čl. (proliferace) – klinický obraz výšky onemocnění je charakteristický. Je pozorována plethora, hepatosplenomegalie, vyčerpání těla, projevy trombózy, křeče, třes a dušnost. Celkový krevní test prokáže erytrocytózu, trombocytózu, neutrofylózu s posunem doleva nebo panmyelózu (zvýšený počet všech krevních elementů). Zvyšuje se obsah kyseliny močové v krevním séru (normální = do 12 let - µmol/l), která je syntetizována v játrech a vylučována ledvinami. V krevní plazmě cirkuluje ve formě sodných solí.

III (vyčerpání, chudokrevnost) – klinické příznaky ve formě pletory, hepatosplenomegalie, celková slabost, výrazný úbytek tělesné hmotnosti. V této fázi se onemocnění stává chronickým a může se objevit myeloskleróza.

Syndromy, které jsou doprovázeny zvýšená hladina Ht ven.

Hyperviskozita krve (není synonymem pro polycytemii) je výsledkem zvýšených hladin fibrinogenu, IgM, osmolarity a krevních lipidů. Závislost na polycytemii se stává expotenciální, když Htven překročí 65 %.
Hemokoncentrace (relativní polycytémie) - zvýšené hladiny hemoglobinu a hematokritu v důsledku snížení objemu plazmy v důsledku akutní dehydratace (exikóza).

Klinika obecné polycytémie:

Plethora (v primární polycytemii) je obecná plejáda těla. Objevuje se zarudnutí obličeje (přechází do fialova), silný, vysoký puls, „bušení ve spáncích“ a závratě.
Nedostatečné naplnění kapilár (akrocyanóza).
Dušnost, tachypnoe.
Deprese, ospalost.
Slabost sání.
Trvalý třes, svalová hypotonie.
Křeče.
Nadýmání.

Komplikace (klinické stavy spojené s polycytemií a hemokoncentračním syndromem (ztluštění krve):

Plicní hypertenze s rozvojem PFC syndromu (přetrvávající fetální cirkulace).
Zvýšený systémový krevní tlak.
Žilní kongesce v plicích.
Zvýšené napětí na myokardu.
Hypoxémie.
Metabolické poruchy (hyperbilirubinémie, hypokalcémie, hypomagnezémie).
Zvýšené využití glukózy (hypoglykémie)
Hepatomegalie.
Intrakraniální krvácení, křeče, apnoe.
Trombóza ledvinových žil, akutní selhání ledvin (akutní selhání ledvin), oligurie.
Ulcerózní nekrotizující enterokolitida.
Snížený krevní oběh gastrointestinální trakt, ledviny, mozek, myokard.

Je třeba si uvědomit, že 4-6 hodin (někdy dříve) po narození nutně nastává hemokoncentrace (vzestup hematokritu, hemoglobinu, leukocytů) v důsledku určitých fyziologických mechanismů.

krevní destičky (trombocytopenie),
krevní plyny,
krevní cukr (hypoglykémie),
bilirubin (hyperbilirubinémie),
močovina,
elektrolyty,
RTG plic (pro RDS).

V případě potřeby (stanovení hyperviskozity krve) stanovte fibrinogen, IgM, krevní lipidy a vypočítejte osmolaritu krve.

Diferenciální diagnostika pravá novorozenecká polycytémie, pravá sekundární polycytémie způsobená hypoxií a falešná polycytémie (relativní).

Novorozenecká polycytémie vera:

Existuje granulocytóza, trombocytémie, hepatosplenomegalie;
Množství červených krvinek se zvyšuje;
Objem plazmy je nezměněn nebo snížen;
Regulátor erytropoézy (erytropoetin) je normální nebo snížený;
Normální saturace arteriální krve kyslíkem.

Skutečná sekundární polycytémie v důsledku hypoxie:

Žádná granulocytóza, trombocytémie, hepatosplenomegalie;
Množství červených krvinek se zvyšuje;
Objem plazmy je nezměněn nebo snížen;
Regulátor erytropoézy (erytropoetin) je zvýšený;
Snížená nebo normální saturace arteriální krve kyslíkem.

Žádná granulocytóza, trombocytémie, hepatosplenomegalie;
Hmotnost červených krvinek beze změny;
Objem plazmy je snížen;
Regulátor erytropoézy (erytropoetin) je normální;
Normální saturace arteriální krve kyslíkem.

Řízení úrovně žilního Ht:

a) s Ht žil 60-70 % + absence klinických příznaků = kontrola po 4 hodinách

b) při žilní Ht > 65 % + klinické příznaky = normovolemická hemodiluce nebo částečná výměnná transfuze (exfuze).

Opakované monitorování žilního Ht: 1, 4, 24 hodin po hemodiluci nebo částečné výměnné transfuzi

Cíl: snížit hladinu Ht v žilách na 50-55% ředěním krve (častěji se tato metoda používá při dehydrataci).

Částečná výměnná transfuze:

Cíl: snížit viskozitu krve (snížit hladinu žilního Ht na 50–55 %) postupnou náhradou (exfuzí) krve dítěte infuzními roztoky stejného objemu (každý 10–15 ml) (viz vzorec pro výpočet požadovaného objemu)

Vzorec pro výpočet požadovaného objemu (ml) exfuze - infuze nebo hemodiluce:

V (ml) = dítě's bcc (ml/kg) * (child’s Ht – child’s Ht) / child’s Ht, kde

V (ml) – objem částečné výměnné transfuze (infuze)

Požadovaná teplota ≈ 55 %

BCC donošeného dítěte ml/kg

BCC předčasně narozeného dítěte ml/kg

Ht požadovaná - 55 %;

Objem krve dítěte - 100 ml/kg;

Tělesná hmotnost dítěte - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71 % - 55 %) 300 ml x 16 % / 71 % = 67,6 ml. nebo 17 ml. x 4x*

*Poznámka: Technika kyvadla by se neměla používat. Tato technika zvyšuje riziko rozvoje nekrotizující enterokolitidy. Je nutné provádět současnou exfuzi a transfuzi ve stejných objemech pomocí různých nádob.

Roztoky, které lze použít pro hemodiluci a částečnou výměnnou transfuzi:

fyziologický roztok (0,85% roztok chloridu sodného);
Ringerův roztok nebo Ringerův laktát;
koloidní roztoky na bázi hydroxyethylškrobu (HES) - 6%, 10% roztok Refortanu (indikace pro použití tohoto roztoku jsou hemodiluce, korekce hemodynamických poruch, zlepšení reologických vlastností krve a další). S použitím v neonatologii je málo zkušeností.

Lidská plazma (HFP) by se neměla používat.

Pokud není možné provést výměnnou transfuzi plazmy, mohou se objevit neurologické poruchy: celkové opoždění vývoje, dyslexie (poruchy řeči), vývojové poruchy odlišné typy pohyb, ale výměnná transfuze nevylučuje možnost neurologických poruch.

Při latentní (asymptomatické) polycytemii se zvyšuje riziko neurologických poruch.

DocVita

POLYCYTÉMIE NOVOROZENCE – zvýšení počtu krvinky na jednotku objemu krve. Existuje fyziologická a patologická polycytémie.

Polycytémie novorozence je považována za fyziologickou a je spojena s vyčerpáním těla ve vodě a dalšími důvody. Hlavní je výměna

placentární oběh po přestřižení pupeční šňůry. Ihned po narození dochází k restrukturalizaci krvetvorby. Složení periferní krve se mění. U novorozence je obsah hemoglobinu 210 g/l, erytrocyty 6x1012/l (5,38–7,2x1012/l). Pár hodin po porodu se obsah červených krvinek a hemoglobinu hemokoncentrací ještě zvýší a pak ke konci prvního - začátku druhého dne dochází k poklesu hemoglobinu a červených krvinek.

Kromě fyziologické polycytemie lze pozorovat patologickou polyglobulii novorozence. Tento stav trvá 3–4 týdny a je doprovázen symptomy způsobenými polyglobulií. Nejčastěji je spojena s transfuzí matky plodu. Děti jsou obvykle cyanotické a hned po narození prožívají záchvaty cyanózy. Při těžké polycytemii se mohou objevit záchvaty.

V periferní krvi je počet erytrocytů 5×1012/l - 7×1012/l, hemoglobin nad 10 mmol/l, hodnoty hematokritu 0,5–0,75, detekovány jsou buňky s fetálním hemoglobinem a buňky s hemoglobinem A.

Skládá se z krvácení 20–30 ml krve se zavedením fyziologického roztoku a 5% roztoku glukózy.

"Diagnostika a léčba polycytémie u novorozenců"

Polycytémie novorozence. Definice

Polycytemie novorozence (kód ICD-10 - P61.1) je diagnostikována u novorozenců s žilním hematokritem (Ht) 0,65 nebo žilním hemoglobinem 220 g/l nebo vyšším. Hematokrit se progresivně zvyšuje s rostoucím gestačním věkem, a proto je pravděpodobnost polycytémie u nedonošených dětí vyšší než u donošených dětí. Hematokrit u novorozence dosahuje maxima 6-12 hodin po porodu, ke konci prvního dne života klesá (obvykle o 18 hodin života) a dosahuje hodnoty pupečníkové krve.

Etiologie a patogeneze polycytémie

Polycytémie u novorozenců je obvykle doprovázena zvýšením viskozity krve, což vede k hypoxii tkání, acidóze, hypoglykémii a tvorbě mikrotrombů v mikrovaskulatuře. Je důležité si uvědomit, že na vznik polycytémie u novorozenců má velký vliv úroveň placentární transfuze.

Vliv úrovně placentární transfuze na rozvoj polycytémie

Během donošeného těhotenství je celkový objem krve cirkulující v plodu a placentě asi 115 ml/kg hmotnosti plodu. Po narození se objem cirkulující krve (CBV) dítěte odhaduje na 70 ml/kg a v placentě zůstává 45 ml/kg. Distribuce BCC bude záviset na tom, kolik krve projde z placenty novorozenci po porodu.

Stavy vedoucí ke zvýšené transfuzi placenty a polycytemii u novorozenců zahrnují:

Pozdní doba podvázání pupeční šňůry

· poloha novorozence pod úrovní placenty.

Opožděné sevření pupečníku – oddálení sevření pupečníku o více než 3 minuty po porodu vede ke zvýšení objemu krve o 30 %.

Poloha novorozence vzhledem k placentě. Umístění miminka po porodu na úrovni placenty nebo pod ní vede vlivem gravitačních sil ke zvýšenému průtoku krve pupečníkovou žílou.

Novorozenecká polycytémie ( polycythemia vera) lze klasifikovat jako normovolemické a hypervolemické.

já Normovolemická polycytémie - stav charakterizovaný normálním intravaskulárním objemem krve navzdory zvýšení počtu červených krvinek. Tato forma se vyskytuje v důsledku nadměrné produkce červených krvinek v důsledku placentární insuficience a/nebo chronické intrauterinní fetální hypoxie:

Omezení intrauterinního růstu

Hypertenze vyvolaná těhotenstvím

Diabetes mellitus matky

Kouření tabáku u matky, aktivní i pasivní

Mezi další stavy, které predisponují k rozvoji normovolemické polycytémie, endokrinní a genetická onemocnění u plodu:

Vrozená dysfunkce kůry nadledvin

Chromozomální onemocnění (trisomie 13, 18, 21).

II. Hypervolemická polycytémie – charakterizovaná zvýšením objemu krve se současným zvýšením počtu červených krvinek. Podobný typ polycytémie je pozorován v případě akutní krevní transfuze plodu:

Feto-fetální transfuze (asi 10 % jednovaječných dvojčat)

Klinická a laboratorní charakteristika novorozenecké polycytémie

Klinické příznaky nejsou specifické a mohou být pozorovány u jiných stavů u novorozenců (např. sepse, asfyxie, hypokalcémie, respirační a kardiovaskulární poruchy).

1. Změna barvy pleti:

§ Plethora (periferní třešňová cyanóza)

2. Z centrálního nervového systému.

Přednášeli: doktor lékařských věd prof. Pyasetskaya N.M., oddělení Neonatologie na bázi Ukrajinské dětské specializované nemocnice Ministerstva zdravotnictví Ukrajiny „OHMATDET“.

Novorozenecká polycytémie

Polycytémie je maligní zvýšení počtu zárodečných krvinek: erytroidních ve větší míře, trombocytů a neutrofilů v menší míře.

Kód ICD-10: P61, P61.1

Klinická diagnóza:

Novorozenecká polycytémie (erytrocytóza, primární polycytémie, vera) je diagnostikována, když:

Ht ven. (Žilní hematokrit) > 70 % nebo žilní Hb > 220 g/l.

Příklad diagnózy: Primární polycytémie s těžkou erytrocytózou, trombocytózou a leukocytózou, stadium II. (erytrémní stadium). Hepatosplenomegalie. Cévní trombóza.

Výskyt je:

2-5% - u zdravých donošených novorozenců,

7-15% - u předčasně narozených dětí.

Problém polycytémie:

snížená transportní funkce červených krvinek;
je narušeno zásobení tkání kyslíkem (žilní Ht > 65 %).

Příčiny polycytémie:

1) Nitroděložní hypoxie (zvýšená erytropoéza):

gestóza těhotných žen;
závažné srdeční onemocnění matky;
placentární insuficience kojence s intrauterinní malnutricí;
postmaturita (další ztráta tekutin);

2) Nedostatečný přívod kyslíku (sekundární polycytémie novorozenců):

zhoršení ventilace (plicní onemocnění);
vrozené modré srdeční vady;
vrozená methemoglobinémie;

3) Riziková skupina pro rozvoj novorozenecké polycytémie u novorozenců:

Diabetes mellitus u matky;
Pozdní přestřižení pupeční šňůry (> 60 sekund);
Feto-fetální nebo mateřsko-fetální transfuze;
Vrozená hypotyreóza, tyreotoxikóza;
Downův syndrom;
Wiedemann-Beckwith syndrom;

Klasifikace polycytémie u novorozenců:

1) Novorozenecká polycytémie:

2) Primární polycytémie:

Polycythemia vera;
Erytrocytóza (benigní familiární polycytémie novorozence);

A. Nedostatek kyslíku:

Fyziologické: během nitroděložního vývoje; nízký obsah kyslíku ve vdechovaném vzduchu (vysoká nadmořská výška).
Patologické: zhoršená ventilace (plicní onemocnění, obezita); arteriovenózní píštěle v plicích; vrozené srdeční choroby s intrakardiálním zkratem zleva doprava (Fallotova tetralogie, Eisenmengerův komplex); hemoglobinopatie: (methemoglobin (vrozený nebo získaný); karboxyhemoglobin; sulfhemoglobin; hemoglobinopatie s vysokou afinitou hemoglobinu ke kyslíku; deficit 2,3-difosfoglycerátmutázy v erytrocytech.

B. Zvýšená erytropoéza:

a) z ledvin: Wilmsův nádor, hypernefroma, ischemie ledvin, cévní onemocnění ledvin, nezhoubné nádory ledvin (cysty, hydronefróza);

b) z nadledvin: feochromocytom, Cushingův syndrom, vrozená adrenální hyperplazie s primárním aldosteronismem;

c) z jater: hepatom, fokální nodulární hyperplazie;

d) z cerebellum: hemangioblastom, hemangiom, meningiom, hepatocelulární karcinom, hemangiom jater;

e) z dělohy: leiomyom, leiomyosarkom.

a) užívání testosteronu a příbuzných steroidů;

b) podávání růstového hormonu.

4) Nepravdivé (relativní, pseudocytémie).

Gaisbeckův syndrom také označuje falešnou polycytemii, protože je charakterizována zvýšením hladiny červených krvinek v obecném krevním testu a zvýšením krevního tlaku, což v kombinaci dává podobné klinické projevy jako polycytémie, ale hepatosplenomegalie a výskyt nezralé formy leukocytů nejsou pozorovány.

Fáze novorozenecké polycytémie:

I Art. (počáteční) – klinický obraz je rozmazaný, onemocnění postupuje pomalu. První fáze může trvat až 5 let. Na onemocnění lze podezřívat pouze laboratorním krevním testem, při kterém je pozorována středně závažná erytrocytóza. Objektivní údaje také nejsou příliš vypovídající. Slezina a játra jsou mírně zvětšené, ale to není patognomický znak tohoto onemocnění. Komplikace z vnitřních orgánů nebo krevních cév se vyvíjejí extrémně zřídka.

II čl. (proliferace) – klinický obraz výšky onemocnění je charakteristický. Je pozorována plethora, hepatosplenomegalie, vyčerpání těla, projevy trombózy, křeče, třes a dušnost. Celkový krevní test prokáže erytrocytózu, trombocytózu, neutrofylózu s posunem doleva nebo panmyelózu (zvýšený počet všech krevních elementů). Zvyšuje se obsah kyseliny močové v krevním séru (normální = do 12 let - 119-327 µmol/l), která je syntetizována v játrech a vylučována ledvinami. V krevní plazmě cirkuluje ve formě sodných solí.

Syndromy, které jsou doprovázeny zvýšenou hladinou žilního Ht.

Hyperviskozita krve (není synonymem pro polycytemii) je výsledkem zvýšených hladin fibrinogenu, IgM, osmolarity a krevních lipidů. Závislost na polycytemii se stává expotenciální, když Htven překročí 65 %.
Hemokoncentrace (relativní polycytémie) - zvýšené hladiny hemoglobinu a hematokritu v důsledku snížení objemu plazmy v důsledku akutní dehydratace (exikóza).

Klinika obecné polycytémie:

Plethora (v primární polycytemii) je obecná plejáda těla. Objevuje se zarudnutí obličeje (přechází do fialova), silný, vysoký puls, „bušení ve spáncích“ a závratě.
Nedostatečné naplnění kapilár (akrocyanóza).
Dušnost, tachypnoe.
Deprese, ospalost.
Slabost sání.
Trvalý třes, svalová hypotonie.
Křeče.
Nadýmání.

Komplikace (klinické stavy spojené s polycytemií a hemokoncentračním syndromem (ztluštění krve):

Plicní hypertenze s rozvojem PFC syndromu (přetrvávající fetální cirkulace).
Zvýšený systémový krevní tlak.
Žilní kongesce v plicích.
Zvýšené napětí na myokardu.
Hypoxémie.
Metabolické poruchy (hyperbilirubinémie, hypokalcémie, hypomagnezémie).
Zvýšené využití glukózy (hypoglykémie)
Hepatomegalie.
Intrakraniální krvácení, křeče, apnoe.
Trombóza ledvinových žil, akutní selhání ledvin (akutní selhání ledvin), oligurie.
Ulcerózní nekrotizující enterokolitida.
Snížený krevní oběh v gastrointestinálním traktu, ledvinách, mozku a myokardu.

Diagnostika.

Laboratorní údaje:

Ht žíly
obecný rozbor krve

Je třeba si uvědomit, že 4-6 hodin (někdy dříve) po narození nutně nastává hemokoncentrace (vzestup hematokritu, hemoglobinu, leukocytů) v důsledku určitých fyziologických mechanismů.

Doplňková vyšetření:

krevní destičky (trombocytopenie),
krevní plyny,
krevní cukr (hypoglykémie),
bilirubin (hyperbilirubinémie),
močovina,
elektrolyty,
RTG plic (pro RDS).

V případě potřeby (stanovení hyperviskozity krve) stanovte fibrinogen, IgM, krevní lipidy a vypočítejte osmolaritu krve.

Diferenciální diagnostika novorozenecké polycythemia vera, sekundární polycythemia vera z hypoxie a falešné polycytémie (relativní).

Novorozenecká polycytémie vera:

Existuje granulocytóza, trombocytémie, hepatosplenomegalie;
Množství červených krvinek se zvyšuje;
Regulátor erytropoézy (erytropoetin) je normální nebo snížený;

Skutečná sekundární polycytémie v důsledku hypoxie:

Množství červených krvinek se zvyšuje;
Objem plazmy je nezměněn nebo snížen;
Regulátor erytropoézy (erytropoetin) je zvýšený;
Snížená nebo normální saturace arteriální krve kyslíkem.

Falešná polycytémie:

Žádná granulocytóza, trombocytémie, hepatosplenomegalie;
Hmotnost červených krvinek beze změny;
Objem plazmy je snížen;
Regulátor erytropoézy (erytropoetin) je normální;
Normální saturace arteriální krve kyslíkem.

Léčba polycytémie.

1) Obecné činnosti:

Řízení úrovně žilního Ht:

a) s Ht žil 60-70 % + absence klinických příznaků = kontrola po 4 hodinách

b) při žilní Ht > 65 % + klinické příznaky = normovolemická hemodiluce nebo částečná výměnná transfuze (exfuze).

Opakované monitorování žilního Ht: 1, 4, 24 hodin po hemodiluci nebo částečné výměnné transfuzi

Normovolemická hemodiluce:

Cíl: snížit hladinu Ht v žilách na 50-55% ředěním krve (častěji se tato metoda používá při dehydrataci).

Částečná výměnná transfuze:

Cíl: snížit viskozitu krve (snížit hladinu žilního Ht na 50–55 %) postupnou náhradou (exfuzí) krve dítěte infuzními roztoky stejného objemu (každý 10–15 ml) (viz vzorec pro výpočet požadovaného objemu)

Vzorec pro výpočet požadovaného objemu (ml) exfuze - infuze nebo hemodiluce:

V (ml) = dítě's bcc (ml/kg) * (child’s Ht – child’s Ht) / child’s Ht, kde

V (ml) – objem částečné výměnné transfuze (infuze)

Požadovaná teplota ≈ 55 %

BCC donošeného dítěte - 85-90 ml/kg

BCC předčasně narozeného dítěte - 95-100 ml/kg

Ht dítěte - 71 %;

Ht požadovaná - 55 %;

Objem krve dítěte - 100 ml/kg;

Tělesná hmotnost dítěte - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71 % - 55 %) 300 ml x 16 % / 71 % = 67,6 ml. nebo 17 ml. x 4x*

Roztoky, které lze použít pro hemodiluci a částečnou výměnnou transfuzi:

fyziologický roztok (0,85% roztok chloridu sodného);
Ringerův roztok nebo Ringerův laktát;
koloidní roztoky na bázi hydroxyethylškrobu (HES) - 6%, 10% roztok Refortanu (indikace pro použití tohoto roztoku jsou hemodiluce, korekce hemodynamických poruch, zlepšení reologických vlastností krve a další). S použitím v neonatologii je málo zkušeností.

Lidská plazma (HFP) by se neměla používat.

Pokud není možné provést výměnnou transfuzi plazmy, mohou nastat neurologické poruchy: celkové opoždění vývoje, dyslexie (poruchy řeči), narušený vývoj různých druhů pohybu, ale výměnná transfuze nevylučuje možnost neurologických poruch.

Při latentní (asymptomatické) polycytemii se zvyšuje riziko neurologických poruch.

Jste student medicíny? Internovat? Dětský lékař? Přidejte naši stránku na sociální sítě!

detvrach.com

Polycytémie u dětí a dospělých

Krevní onemocnění doprovázené zvýšeným objemem červených krvinek se nazývá polycytémie. V závislosti na příčinách se patologie dělí na pravou (primární) a sekundární.

Zkoumaná prevalence polycythemia vera nám umožňuje určit nejvíce nebezpečná skupina lidé středního a staršího věku, nejčastěji muži. Každý rok je registrováno 4–5 primárních případů na každý milion populace.

U novorozenců se polycytémie může vyskytnout sekundárně jako odpověď na kyslíkovou hypoxii tkání.

Typy onemocnění

Typy onemocnění se liší závažností průběhu a hlavní souvislostí s mechanismem poškození krvetvorných orgánů.

Polycythemia vera je vždy projevem nádorově podobné proliferace buněk, prekurzorů normálních červených krvinek.
Sekundární polycytémie se tvoří pod vlivem různých onemocnění, které způsobují „zahuštění“ krve.

To může být:

dehydratační faktor (ztráta tekutin při častém a hojném zvracení v důsledku cholery, otravy, průjmu, velké popáleniny);
hypoxie (nedostatek kyslíku) způsobená horolezectvím, horkem, Nadměrné pocení s horečkou.

Sekundární stav je klinický projev jiného onemocnění, jako je salmonelóza nebo úplavice. Současně zůstává celková hmotnost červených krvinek v krvi pacientů normální.

V horkém podnebí člověk ztrácí mnoho tekutin potem, bez pití dojde k polycytemii.

Pokles plazmové části vede k relativnímu posunu směrem k vyšší viskozitě. Léčba této patologie je vždy spojena s kompenzací tekutiny v těle. To vede k úplnému obnovení poměru červených krvinek a plazmy.

Mechanismy rozvoje polycytémie

Dehydratace a nedostatek kyslíku v tkáních nutí lidské tělo kompenzovat produkci hemoglobinu dodatečnou syntézou červených krvinek (buňky, které přenášejí molekuly kyslíku). Červené krvinky produkované kostní dření přitom mají správný tvar, objem a mají všechny funkce.

Na rozdíl od tohoto procesu je polycythemia vera doprovázena mutací kmenových buněk v červené kostní dřeni. Syntetizované buňky patří k prekurzorům červených krvinek, neodpovídají velikosti a tělo je nepotřebuje. velké množství.

Bylo prokázáno spojení mezi růstem nádoru a dvěma buněčnými populacemi:

první se vyvíjí nezávisle (autonomně) z defektních progenitorů v důsledku genetické mutace;
druhý závisí na vlivu erytropoetinu, hormonu produkovaného ledvinami, který řídí nejen tvorbu počtu červených krvinek, ale i jejich správnou postupnou diferenciaci.

„Spuštění“ mechanismu aktivace erytropoetinu vysvětluje přidání sekundární polycytémie k nádorovému procesu.

Velké množství zbytečných krvinek vede k zahuštění krve a vyvolává zvýšenou tvorbu trombů. Akumulace ve slezině, která nemá čas zničit vytvořené prvky, vede ke zvýšení její hmoty a protažení kapsle.

Hlavní příčiny a rizikové faktory

Za hlavní příčinu primární polycytémie jsou považovány geneticky dědičné mutace. Byly nalezeny geny, které jsou zodpovědné za syntézu červených krvinek a vykazují zvláštní citlivost na erytropoetin. Tato patologie je považována za familiární, protože se vyskytuje u příbuzných.Jednou z variant genetických změn je patologie genů, kdy začnou zachytávat více molekul kyslíku, ale neuvolňují ho do tkání.

Polycytémie se vyvíjí sekundárně po dlouhodobých chronických onemocněních, která stimulují zvýšené hladiny erytropoetinu. Tyto zahrnují:

Související článek: Proč může být zvýšený objem krevních destiček?

chronická onemocnění dýchacího systému s poruchou průchodnosti ( obstrukční bronchitida astma, emfyzém);
zvýšený tlak v plicní tepně v důsledku srdečních vad, tromboembolie;
srdeční selhání v důsledku ischemie, dekompenzace defektů, následky arytmie;
ischemie ledvin s aterosklerózou aferentních cév, degenerace cystické tkáně.

Na onkologická onemocnění objevené odrůdy zhoubné nádory aktivace produkce erytropoetinu:

karcinom jater;
renální buněčný karcinom;
nádor dělohy;
novotvar nadledvin.

Polycytémie u kuřáků nastává, když je kyslík ve vdechovaném vzduchu nahrazen oxidy uhlíku a jinými toxickými látkami.

Rizikové faktory mohou zahrnovat:

stresové situace;
dlouhodobý pobyt ve vysokých horách;
profesionální expozice oxidu uhelnatému při práci bez ochranných masek v garáži, uhelné doly, galvanovny.

Klinické projevy

Příznaky polycytémie se objevují ve druhé fázi onemocnění. Počáteční příznaky lze zjistit pouze laboratorním vyšetřením. Často se skrývají za základním onemocněním.

Pacienti si stěžují na časté bolesti hlavy, závratě a pocit „tíže“ v hlavě.
Svědění kůže začíná postupně a stává se bolestivým. To je způsobeno zvýšeným uvolňováním žírné buňky látky podobné histaminu. Svědění se obvykle zesiluje během sprchování nebo koupele nebo při mytí.
Změna barvy kůže – pacienti mají zarudlý, oteklý obličej, ruce jim zfialoví s namodralým nádechem.
Bolest v prstech nastává při dotyku předmětů.
Charakterizováno významným zvýšením systolického krevního tlaku (až 200 mm Hg a více).
Kvůli zvětšení sleziny se objevuje bolest v levém hypochondriu. Reagují i játra, při vyšetření se zjistí vyčnívající okraj.
Bolest v kostech (kyčle, podél žeber).
Zvýšená únava, sklon k akutním infekcím.
V konečné fázi se objevují známky krvácení: modřiny na těle, krvácení z nosu, dásně.

Jedním z příznaků je zarudnutí obličeje a injekční skléra

Onemocnění lze odhalit průkazem zvýšené tvorby trombů a klinických projevů cévní mozkové příhody, akutního infarktu, projevů embolie do mezenterických cév (bolesti břicha).

Fáze toku

Skutečná forma se vyznačuje 3 stádii onemocnění:

nástup onemocnění nebo jeho výška - podle klinických příznaků lze detekovat pouze změněné laboratorní parametry (erytrocytóza, zvýšený hemoglobin a hematokrit), pacient nemá žádné potíže;
za druhé - objevují se všechny příznaky a charakteristické znaky poruch krvetvorby;
třetí nebo poslední - dochází k anémii v důsledku vyčerpání kostní dřeně, příznaky druhé doby jsou doplněny vnitřním a zevním krvácením, prudkým zvětšením sleziny a jater a projevy krvácení do mozku.

Léčba polycytémie je založena na syndromickém přístupu v závislosti na zjištěném období onemocnění.

Vývoj patologie u dětí

V dětství Polycytémie se nejčastěji vyskytuje u novorozenců (novorozenecká forma). Objevuje se v prvních 2 týdnech života dítěte. Jeho příčinou je reakce dětského organismu na nedostatek kyslíku v děloze v důsledku narušené placentární výživy.

Dvojčata jsou zvláště náchylná ke genetickým změnám. Soudě podle zmodrání pokožky dítěte jsou podezření na srdeční vady a poruchy dýchání, které jsou doprovázeny zvýšenou hladinou červených krvinek. Hemoglobin se zvyšuje 20krát.

Stádia onemocnění u novorozenců jsou stejná jako u dospělých. Kvůli bolesti a svědění mu dítě nedovolí dotknout se kůže. U dětí trpí jiné krvinky mnohem rychleji: objevuje se trombocytóza a leukocytóza.

Miminko nepřibírá na váze a vyčerpání zhoršuje celkový stav. V konečné fázi se výroba zastaví imunitní buňky. Dítě může zemřít na jakoukoli infekci.

Diagnóza onemocnění je založena na laboratorní výzkum krev:

Při sčítání počtu červených krvinek se zjistí jejich počet od 6,5 do 7,5 x 1012 na litr. Ukazatelem polycytémie je přebytek celkové hmotnosti u mužů 36, u žen 32 ml/kg hmotnosti.
Zároveň dochází v prvních stádiích k leukocytóze a trombocytóze.
V nátěru vidí laborant velké množství prekurzorů červených krvinek (metamyelocytů).
Z biochemických testů je pozornost věnována zvýšení aktivity alkalické fosfatázy.

Moderní vybavení umožňuje rychle a objektivně diagnostikovat

Analýza kostní dřeně umožňuje definitivní diagnózu.

Léčba

Je důležité vzít v úvahu základní příčinu polycytémie ve vašem léčebném plánu. Li sekundární změny lze kompenzovat a omezit, pak je terapie proliferace primárních nádorových buněk velmi obtížná.

Omezení režimu není nutné, pokud nedojde k trombotickým komplikacím.

Strava musí obsahovat značné množství tekutin a omezit potraviny, které zlepšují syntézu hemoglobinu a obsahují hodně železa. Patří mezi ně: kuře, hovězí maso, krůtí maso, játra v jakékoli formě, ryby, obiloviny - pohanka a proso, slepičí vejce. Tukové vývary nejsou zobrazeny. Doporučují se mléčné výrobky.

Aplikovat léky, potlačující aktivitu kostní dřeně (Hydroxykarbamid, Hydroxyurea). Cytostatika zahrnují Myelosan, Myelobromol.

Bloodletting umožňuje na krátkou dobu zpomalit patologický účinek hmoty červených krvinek

Je přijatelné snížit hematokrit během odběru krve na 46 %. Před prvním postupem se studují ukazatele srážení krve a předepisují se Aspirin a Curantil, aby se zabránilo riziku agregace krevních destiček. Je možné kapací podání Reopoliglucinu a Heparinu.

Objem jednorázového příjmu je až 500 ml (při současném srdečním selhání - 300). Procedury se provádějí v kurzu každý druhý den.

Cytoferéza - čištění krve pomocí speciálních filtrů. Umožňuje zachovat část červených krvinek a vrátit pacientovi vlastní plazmu.

Tradiční terapie

Léčba lidové prostředky polycythemia vera je velmi problematická, protože taková metoda dosud nebyla nalezena. Proto lékaři doporučují, aby se pacienti zdrželi používání jakýchkoli rad od léčitelů.

Nejoblíbenější z nich jsou odvary z brusinek a sladkých jetelových bylin. Připravuje se z nich léčivý čaj, který se pije po celý den.

Předpověď

Prognóza primární formy onemocnění je velmi nepříznivá: bez léčby žijí pacienti dva roky, ne více. Smrt nastává v důsledku trombózy nebo krvácení s poškozením mozku.

Bloodletting a další moderní metody terapie umožnily prodloužit život pacientů o 15 a více let.

Pokud jsou v krevních testech neočekávaně zjištěny změny, neznepokojujte se okamžitě. Dodatečné vyšetření v první řadě odstraní možnost nesprávné přípravy na rozbor (po stresu, noční směně nebo jídle). To může výrazně ovlivnit výsledky. Pokud se diagnóza potvrdí, potřebnou pomoc poskytne pouze rychlé zahájení léčby.

serdec.ru

Polycytémie

Polycytémie je onemocnění charakterizované zvýšením objemu červených krvinek v krevním řečišti. Toto onemocnění může být buď primárně způsobeno, nebo sekundární v důsledku vlivu určitých základních příčin. Primární i sekundární polycytémie jsou poměrně závažná onemocnění, která mohou vést k vážným následkům.

Primární neboli pravá polycytémie se tedy projeví, když se v kostní dřeni objeví nádorový substrát a zvýšená tvorba červených krvinek. Proto se v pokročilých stádiích tato léze zvětšuje a vytlačuje z kostní dřeně všechny ostatní substráty – progenitory budoucích krvinek.

Sekundární polycytémie se vyskytuje ve zcela odlišných situacích, ale jednou z předních je celková hypoxie (hladovění kyslíkem) těla. Sekundární polycytémie je tedy indikátorem určitých patologických procesů v těle, vznikajících jako kompenzační reakce.

Polycythemia vera

Polycythemia vera je onemocnění s čistě nádorovou genezí. Základem tohoto onemocnění je, že jsou postiženy kmenové buňky v červené kostní dřeni, respektive progenitorové buňky krevních buněk (také nazývané pluripotentní kmenové buňky). V důsledku toho se v těle prudce zvyšuje počet červených krvinek a dalších formovaných prvků (krevní destičky a leukocyty). Ale protože je tělo přizpůsobeno určité normě jejich obsahu v krvi, jakékoli překročení limitů bude mít za následek určité poruchy v těle.

Polycythemia vera má spíše maligní průběh a je obtížně léčitelná. To se vysvětluje tím, že je téměř nemožné ovlivnit hlavní příčinu polycythemia vera – mutovanou kmenovou buňku s vysokou mitotickou aktivitou (schopností dělení).

Jasným a charakteristickým znakem polycytémie je pletorický syndrom. Je to kvůli vysokému obsahu červených krvinek v potoce. Tento syndrom je charakterizován purpurově červenou barvou kůže se silným svěděním.

Polycythemia vera má tři hlavní stadia, která jsou uspořádána podle aktivity procesu. První fáze je vrcholná fáze. V této fázi se vytvoří první změny v kostní dřeni a vytvoří se změněné oblasti krvetvorby. Vysoké stadium je téměř nemožné klinicky detekovat. Nejčastěji se v této fázi diagnostikuje polycythemia vera náhodou, například když se provádějí krevní testy k diagnostice jiného onemocnění.

Po vrcholném stádiu přichází stádium klinických projevů: zde se objeví všechny klinické příznaky tohoto onemocnění, plethorový syndrom, svědění kůže, zvětšená slezina. Po stádiu klinických projevů se dostaví konečné stádium – anemické. Odhalí všechny stejné klinické příznaky a navíc se přidají diagnostické příznaky„devastace“ kostní dřeně (v důsledku neustálé hyperplazie kostní dřeně).

Je důležité si uvědomit, že polycythemia vera je hrozivé onemocnění kvůli svým komplikacím. Zvýšený počet červených krvinek a krevních destiček povede ke zvýšené tvorbě trombů a rozvoji trombotických lézí v těle. Kromě toho se zvyšuje celkový krevní tlak, což může vést k trvalému arteriální hypertenze a hemoragické mrtvice, následované intrakraniálním krvácením a smrtí.

Polycytémie způsobuje

U polycytémie bude hlavním projevem zvýšení krevního řečiště, z toho či onoho důvodu, v počtu červených krvinek. Důvody tohoto mechanismu budou záviset na typu polycytémie. Existují absolutní a relativní polycytémie.

Při absolutní polycytemii dochází k přímému zvýšení objemu červených krvinek v krevním řečišti. Absolutní polycytémie zahrnuje skutečnou polycytemii, polycytemii v hypoxických stavech a obstrukčních plicních lézích, hypoxii spojenou s lézemi ledvin a nadledvin. Za všech těchto stavů dochází ke zvýšené syntéze červených krvinek.

Při polycythemia vera červené krvinky intenzivně syntetizují nádorové hyperplastické oblasti kostní dřeně, hypoxie způsobí reakci zvýšení počtu červených krvinek v krvi a při určitém poškození ledvin syntézu erytropoetinu, hlavního hormonu odpovědného za spouštění tvorby nových červených krvinek, se může zvýšit.

Při relativní polycytemii se objemy erytrocytů zvýší v důsledku snížení objemu plazmy. Normálně je plazmy přibližně o 5 % více než krevních buněk. Při ztrátě plazmy je tento poměr narušen a plazmy je méně. Hlavním paradoxem je, že při relativní polycytemii se počet červených krvinek doslova nemění - zůstává v normálních mezích. Ale kvůli poklesu krevní plazmy v poměru plazma:formované prvky je jich více - jejich „relativní“ počet se zvyšuje.

Relativní polycytémie tedy zahrnují infekční onemocnění, jako je cholera, úplavice a salmonelóza. Pociťují silné zvracení a průjem, což vede k tomu, že tělo ztrácí značné vnitřní zásoby vody, včetně plazmy. Kromě toho mohou popáleniny, stejně jako expozice člověka, vést ke snížení objemu plazmy a rozvoji relativní polycytémie vysoké teploty což způsobí zvýšené pocení.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat také dvěma nejčastějším příčinám polycytémie: nádorovému poškození červené kostní dřeně a vlivu hypoxie na syntézu červených krvinek.

Nádorové postižení červené kostní dřeně je zásadní pro rozvoj primární nebo polycythemia vera. U tohoto typu polycytémie dochází k mutaci na úrovni genomu kmenové buňky a ta se začne nekontrolovatelně dělit a vytváří své vlastní nové nádorové klony. Zde je důležité poznamenat, že tyto pluripotentní kmenové buňky jsou „alfa a omega“ všech budoucích krvinek: červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Tyto pluripotentní buňky procházejí během svého růstu určitou diferenciací a tvoří tři hlavní oblasti krvetvorby podle počtu vytvořených elementů: erytrocyt, trombocyt a leukocyt. Z každého klíčku se pak postupně rodí budoucí tvarované prvky.

Ale s polycythemia vera, pluripotentní kmenová buňka již s genetickým defektem a syntetizuje přesně stejné defektní následné progenitorové buňky hematopoetických míst. V důsledku toho jsou tyto buňky součástí hematopoetických zárodků a stejně jako jejich předchůdci se intenzivně dělí, čímž vzniká obrovské množství formovaných prvků. Tak se u polycythemia vera tvoří dva patologické procesy - nadbytek normální hladinyčervených krvinek a současnou hyperplazií (zvětšením velikosti) postižených oblastí krvetvorby.

Dopad hypoxie na tělo má řadu patologických jevů, mezi nimiž významné místo zaujímá rozvoj sekundární polycytémie. Příčina sekundární polycytémie při hypoxii se vysvětluje tím, že se tělo snaží kompenzovat nedostatek kyslíku v těle syntézou nových červených krvinek. K tomu dochází v důsledku účinku hypoxie na ledviny, během níž ledviny produkují speciální látku - erytropoetin. Právě erytropoetin spouští procesy diferenciace pluripotentní kmenové buňky na retikulocyty (prekurzory červených krvinek) a další tvorbu nových červených krvinek. Proto, když hypoxie ovlivňuje krvetvorbu, lze vysledovat následující souvislost: čím silnější je její účinek na tělo, tím více erytropoetinu bude syntetizováno ledvinami a tím silněji bude fungovat erytrocytová část kostní dřeně a syntetizovat nové červené krvinky .

Příznaky polycytémie

Hlavním a možná i nejdůležitějším příznakem polycytémie je tzv. „plethorský syndrom“. Tento syndrom je způsoben zvýšením objemu všech krevních elementů a celkovou plejádou.

Základem pletorického syndromu budou stížnosti samotných pacientů a také poruchy, které lze určit pomocí objektivní studie.

Mezi stížnostmi pacientů budou hlavními indikátory pletorického syndromu neustálé bolesti hlavy, které se budou střídat se závratí. Kromě toho bude pletorický syndrom vždy doprovázen stížnostmi pacientů na svědění. Jeho výskyt je vysvětlen skutečností, že u polycythemia vera dochází k masivní syntéze speciálních látek žírnými buňkami - prostaglandinů a histaminů, což při působení na histaminové receptory povede ke vzniku silných, někdy dokonce nesnesitelných svědění kůže. Mimochodem, jedním z klasických a charakteristických rysů polycytémie je zvláštní povaha tohoto svědění kůže - může se několikrát zvýšit po kontaktu pokožky s vodou (při koupeli, sprše nebo dokonce i při pouhém mytí). Je ale důležité vědět, že plethora je známkou čistě polycythemia vera. Při sekundární polycytemii barva kůže neprojde tak výraznými změnami.

Kromě výše popsaných stížností budou pacienti také indikovat změny v rukou. Tyto změny se nazývají erytromelalgie. Kůže rukou bude mít charakteristickou „červeno-modrou“ barvu. Kromě toho bude změna barvy rukou a prstů doprovázena silnou bolestí v postižených oblastech, která se objeví při každém kontaktu s jakýmkoli povrchem. Důvod tohoto stavu je stejný jako u pletorického svědění kůže – produkce vysokého množství histaminů.

Objektivně je možné u pacientů s polycytemií určit přítomnost specifické barvy – kůže bude modročervená, někdy až třešňová. Odhalí se také výrazné změny v kardiovaskulárním systému. Nejcharakterističtější z nich bude: nadměrný krevní tlak a rozvoj trombózy. Charakteristickým znakem změn krevního tlaku s polycytemií bude zvýšení systolického krevního tlaku nad 200 mmHg.

Druhým syndromem u polycytemie je myeloproliferativní syndrom. Tento komplex symptomů je charakteristický spíše pro pravou nebo primární polycytemii. Tento syndrom je doprovázen zvětšením sleziny nebo jater. Jeho hlavním důvodem je, že slezina v těle funguje jako takzvaný „sklad“ nebo „sklad“ pro červené krvinky. Normálně, ve slezině, červené krvinky dokončí svůj životní cyklus podléhají zničení. Ale protože u polycytémie může počet červených krvinek někdy překročit normu desítkykrát, počet červených krvinek hromadících se ve slezině je obrovský. V důsledku toho dochází k hyperplazii tkáně sleziny a jejímu zvětšení. Kromě zvětšené sleziny u myeloproliferačního syndromu se přidají i stížnosti pacientů na slabost, zvýšenou únavu, ale i bolesti tubulárních kostí a levého hypochondria. Bolestivé příznaky se vysvětlují právě proliferací nádorově změněných oblastí krvetvorby a hyperplastickou slezinou.

Kromě toho se při jakékoli polycytemii mohou objevit příznaky, které jsou spojeny se zvýšením viskozity krve. Patří mezi ně malé i velké trombózy, vznik mozkových mrtvic a infarktů, ale i odloučení krevní sraženiny a následný rozvoj plicní embolie.

Ale kromě výše popsaných příznaků polycytémie, které přímo souvisejí s patogenezí tohoto onemocnění, a to zvýšením počtu červených krvinek v krevním řečišti a změnami, které po tomto stavu následují, existují také příznaky - příznaky základní onemocnění, která vedla k rozvoji sekundární polycytémie. Takovými příznaky mohou být cyanóza (akrocyanóza a rozšířená cyanóza) se základními příčinami sekundární polycytémie z dýchací systém(nejčastěji mohou k jeho vzniku vést chronické obstrukční léze plicního systému) a účinky celkové hypoxie těla. Mohou být také zjištěny příznaky renální dysfunkce nebo poškození nádoru, což může také způsobit sekundární polycytemii.

Kromě toho nesmíme zapomenout na vliv infekčních agens na hlavní mechanismus rozvoje polycytémie. Hlavními možnými příznaky infekční sekundární polycytémie budou profuzní průjem a zvracení, které povedou k prudkému poklesu objemu plazmy, a tedy k nespecifickému zvýšení počtu červených krvinek.

Novorozenecká polycytémie

První známky rozvoje polycytémie lze pozorovat i u novorozenců. Polycytemie novorozence se vyskytuje jako odpověď dětského těla na intrauterinní hypoxii, která se může vyvinout v důsledku placentární insuficience. V reakci na to tělo dítěte, které se snaží napravit hypoxii, začne syntetizovat zvýšený počet červených krvinek. Přesně stejný nedostatek kyslíku jako spouštěcí faktor novorozenecké hypoxie lze pozorovat také v případě, že novorozenec má „modré“ vrozené srdeční vady nebo plicní onemocnění.

Kromě respiračně indukované polycytémie se může skutečná polycytémie rozvinout také u novorozenců, stejně jako u dospělých. Dvojčata mohou být obzvláště ohrožena tímto rizikem.

Toto onemocnění se objevuje v prvních týdnech života novorozence a jeho prvními příznaky bude významné zvýšení hematokritu (až o 60 %) a zvýšení hladiny hemoglobinu 22krát.

Novorozenecká polycytémie má několik fází klinický průběh: počáteční stadium, stadium proliferace a stadium vyčerpání.

Na počáteční fáze Polycytémie se prakticky nijak neprojevuje a rozvíjí se bez jakýchkoli klinických projevů. Kromě toho lze přítomnost polycytémie u dítěte v této fázi určit pouze vyšetřením parametrů periferní krve: hematokrit, hemoglobin a hladina červených krvinek.

Stádium proliferace má mnohem jasnější klinický obraz. V této fázi má dítě zvětšená játra a slezinu. Rozvíjejí se pletorické jevy: kůže se stává charakteristickým „pletoricky červeným“ odstínem, dítě se při dotyku kůže stává neklidným. K pletorickému syndromu se přidá trombóza. Testy prokážou změny v počtu krevních destiček, červených krvinek a posuny leukocytů. Kromě toho se mohou zvýšit ukazatele všech krvinek - tento jev se nazývá panmyelóza.

Ve stádiu vyčerpání bude mít dítě stále známky zvětšené sleziny a jater, výrazný úbytek tělesné hmotnosti, astenie a vyčerpání.

Takové klinické změny jsou pro novorozence velmi obtížné a mohou vést k nevratným změnám a následné smrti. Polycythemia vera u novorozence může navíc vést k procesům sklerózy v kostní dřeni, protože v důsledku neustálého množení nádorových buněk v kostní dřeni je normálně fungující hematopoetická tkáň vytěsňována a nahrazena pojivovou tkání. Kromě toho může tento jev vést k narušení produkce určitých typů leukocytů odpovědných za imunitní ochrana tělo dítěte. V důsledku toho se novorozenec může vyvinout vážně bakteriální infekce které se stanou příčinou jejich smrti.

Léčba polycytémie

Pro správné ošetření polycytémie, je důležité určit hlavní příčinu, která se stala spouštěčem rozvoje této patologie. Právě rozdíl v působení na hlavní spouštěcí faktor polycytémie bude zásadní v léčebném režimu. Takže například u sekundární polycytemie se zabývají odstraňováním její základní příčiny a u pravé polycytemie se snaží ovlivnit nádorové buňky a zastavit následky zvýšené produkce buněk - krvinek.

Polycythemia vera je poměrně obtížně léčitelná. Ovlivnit nádorové buňky a zastavit jejich činnost je poměrně obtížné. Kromě toho je věk zásadní při předepisování terapie polycytémie, zaměřené na inhibici metabolismu nádorových buněk. Pro pacienty s polycythemia vera, kteří jsou mladší 50 let, je tedy předepisování některých léků přísně zakázáno, předepisují se pouze pacientům starším 70 let. Nejčastěji se k potlačení nádorového procesu používají myelosupresivní léky: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxykarbamid.

Ale kromě přímého účinku na nádor v kostní dřeni je důležité bojovat i s následky zvýšeného obsahu krvinek. Když je počet červených krvinek vysoký, je postup krveprolití mimořádně účinný. Tento postup navíc vede v léčbě polycythemia vera. Hlavním cílem sledovaným při předepisování krveprolití pro polycythemia vera je snížení hematokritu na 46 %. Jednotkový objem krve, který se obvykle odebírá během výkonu, je přibližně 500 ml. Za přítomnosti určitých patologií (například dysfunkce kardiovaskulárního systému) se tento objem sníží na 300-350 ml.

Před prvním odběrem krve je pacientům předepsána řada studií zaměřených na stanovení hladiny hemoglobinu, stanovení přesného počtu červených krvinek, hematokritu a také stanovení koagulačních parametrů. Všechny tyto ukazatele jsou nezbytné pro správný výpočet frekvence výkonu, objemu odebrané krve a výpočtu cílových ukazatelů (zejména hematokritu).

Před zahájením prvního odběru krve jsou pacientovi předepsány protidestičkové léky: Aspirin nebo Curantil. Mimochodem, tyto stejné léky jsou předepsány k použití během několika týdnů po ukončení procedur. Před samotným odběrem krve je pacientovi předepsáno také podání rheopolyglucinu s heparinem pro zlepšení agregačního stavu krve. Obvykle se postupy provádějí jednou za dva dny.

Další modernější metodou léčby polycythemia vera je cytoferéza. Tento postup zahrnuje připojení pacienta ke speciálnímu zařízení s čisticími filtry. Katetrizací žil obou paží se na tomto zařízení uzavře oběhový systém pacienta tak, že krev z jedné žíly vstupuje do zařízení, prochází filtry a vrací se do druhé žíly. Toto zařízení odstřeďuje krev vstupující do něj a „vypleveluje“ některé z červených krvinek a vrací plazmu pacientovi. Toto zařízení tedy odstraňuje přebytečné červené krvinky z krevního řečiště u pacientů s polycythemia vera.

Jak bylo uvedeno výše, sekundární polycytemie je vyléčena, když je vyléčena a odstraněna hlavní příčina, která polycytemii způsobila. U hypoxických základních příčin polycytémie je předepsána intenzivní oxygenoterapie a také eliminace hypoxického faktoru, pokud existuje. Pro polycytemii, která se vyvíjí v důsledku infekční choroby, nejprve se předepsáním antibiotik eliminuje samotné infekční agens a při ztrátě velkých objemů tekutin se provádějí náhradní nitrožilní infuze koloidních roztoků.

Prognóza polycytémie přímo závisí na jejím typu a včasnosti léčby. Polycythemia vera je onemocnění se závažnější prognózou: kvůli obtížím při její léčbě a neustálému zvyšování počtu červených krvinek jsou tito pacienti nuceni neustále pokračovat v hemoexfuzních terapiích. Navíc jsou tito pacienti vystaveni vysokému riziku tromboembolických komplikací, cévní mozkové příhody a arteriální hypertenze. Prognóza sekundární polycytémie závisí na jejím primární onemocnění. Kromě toho závisí účinnost jeho eliminace na včasná diagnóza a předepisování adekvátní léčby.

vlanamed.com

Polycytémie je... Polycytémie: příznaky a léčba

Polycytémie je chronická nemoc, při kterém se zvyšuje obsah erytrocytů (červených krvinek) v krvi. Také s touto patologií se u 70% pacientů počet krevních destiček a leukocytů mění směrem nahoru.

Onemocnění není příliš časté – ročně není registrováno více než pět případů na jeden milion lidí. Nejčastěji se polycytémie rozvíjí u lidí středního a staršího věku. Podle statistik muži trpí touto patologií pětkrát častěji než ženy. Dnes se blíže podíváme na stav, jako je polycytémie, příznaky a léčba patologie budou popsány níže.

Důvody pro rozvoj onemocnění

Polycytémie není zhoubné onemocnění. K dnešnímu dni nejsou přesné příčiny onemocnění neznámé. Předpokládá se, že vývoj patologie je způsoben mutací speciálního enzymu v kostní dřeni. Změny genů vedou k nadměrnému dělení a růstu všech krvinek, zejména červených krvinek.

Klasifikace onemocnění

Existují dvě skupiny onemocnění:

Pravá polycytémie nebo Vaquezova choroba, která se zase dělí na primární (to znamená, že působí jako nezávislé onemocnění) a sekundární (sekundární polycytémie se vyvíjí v důsledku chronických plicních onemocnění, nádorů, hydronefrózy a elevace).

Relativní polycytémie (stresová nebo falešná) - s tímto stavem zůstává hladina červených krvinek v normálních mezích.

Polycytémie: příznaky onemocnění

Velmi často je onemocnění asymptomatické. Někdy může být v důsledku vyšetření ze zcela jiných důvodů náhodně zjištěna polycythemia vera. Níže zvážíme příznaky, kterým byste měli věnovat pozornost.

Dilatace saphenózních žil

Při polycytemii se na kůži objevují rozšířené safény, nejčastěji v oblasti krku. S touto patologií se kůže stává červeno-třešňovou, což je zvláště patrné na otevřených oblastech těla - krku, rukou, obličeje. Sliznice rtů a jazyka má modročervenou barvu, oční bělmo se zdá být podlité krví.

Takové změny jsou způsobeny přetečením všech povrchových cév krví bohatou na červené krvinky a zpomalením jejích reologických vlastností (rychlost pohybu), v důsledku čehož hlavní část hemoglobinu (červené barvivo) přechází do redukovaná forma (tj. prochází chemickými změnami) a mění barvu.

Svědicí pokožka

Téměř polovina pacientů trpících polycytemií pociťuje silné svědění, zejména po teplé koupeli. Tento jev působí jako specifické znamení vera polycytémie. Svědění se objevuje v důsledku uvolňování účinných látek do krve, zejména histaminu, který je schopen rozšířit kožní kapiláry, což vede ke zvýšenému prokrvení v nich a vzniku specifických pocitů.

Erytromelagie

Tento jev je charakterizován krátkodobou silnou bolestí v oblasti konečků prstů. Jsou vyvolány zvýšením hladiny krevních destiček v malých cévách ruky, v důsledku čehož se tvoří četné mikrotromby, které ucpávají arterioly a blokují průtok krve do tkání prstů. Vnější znaky Tento stav je zarudnutí a vzhled namodralých skvrn na kůži. Aby se zabránilo trombóze, doporučuje se užívat aspirin.

Splenomegalie (zvětšená slezina)

Kromě sleziny se mohou změnit i játra, respektive jejich velikost. Tyto orgány se přímo podílejí na tvorbě a destrukci krvinek. Zvýšení koncentrace posledně jmenovaného vede ke zvýšení velikosti jater a sleziny.

Vředy dvanáctníku a žaludku

Tak vážný chirurgická patologie se vyvíjí v důsledku trombózy malých cév sliznice zažívací trakt. Výsledek akutní porucha krevní oběh je nekróza (nekróza) úseku stěny orgánu a vznik ulcerózního defektu v jeho místě. Kromě toho se snižuje odolnost žaludku vůči Helicobacter (mikroorganismus, který způsobuje zánět žaludku a vředy).

Krevní sraženiny ve velkých cévách

K této patologii jsou náchylnější žíly dolních končetin. Krevní sraženiny, které se odtrhnou od cévní stěny, mohou obtokem srdce proniknout do plicního oběhu (plíce) a vyvolat PE (plicní embolii) - stav neslučitelný se životem.

Krvácející dásně

Navzdory tomu, že se počet krevních destiček v periferní krvi mění a zvyšuje se její koagulabilita, může při polycytemii dojít ke krvácení dásní.

Dna

Když se hladina kyseliny močové zvyšuje, její soli se ukládají v různých kloubech a vyvolávají syndrom ostré bolesti.

Bolest v končetinách. Tento příznak způsobuje poškození tepen nohou, jejich zúžení a v důsledku toho špatnou cirkulaci. Tato patologie se nazývá „obliterující endarteritida“
Bolest v plochých kostech. Zvýšená aktivita kostní dřeně (místa vývoje krevních buněk) vyvolává citlivost plochých kostí na mechanickou zátěž.

Zhoršení celkového stavu těla

U onemocnění, jako je polycytémie, mohou být příznaky podobné příznakům jiných patologií (například anémie): bolesti hlavy, neustálá únava, tinitus, závratě, mihotající se „husí kůže“ před očima, dušnost, nával krve do hlavy. Zvýšení viskozity krve aktivuje kompenzační reakci cév, což má za následek zvýšení krevního tlaku. S touto patologií jsou často pozorovány komplikace ve formě srdečního selhání a mikrokardiosklerózy (náhrada svalová tkáň pojivové srdce, vyplňující defekt, ale neplnící potřebné funkce).

Diagnostika

Polycytémie je detekována výsledky obecného krevního testu, který odhalí:

zvýšený počet červených krvinek z 6,5 na 7,5 10^12/l;

zvýšená hladina hemoglobinu - až 240 g / l;

celkový objem erytrocytů (TEV) přesahuje 52 %.

Protože na základě měření výše uvedených hodnot nelze vypočítat počet červených krvinek, používá se k měření radionuklidová diagnostika. Pokud hmotnost červených krvinek přesáhne 36 ml/kg u mužů a 32 ml/kg u žen, pak to spolehlivě indikuje přítomnost Vaquezovy choroby.

Při polycytemii je zachována morfologie červených krvinek, to znamená, že nemění svůj normální tvar a velikost. S rozvojem anémie v důsledku zvýšeného krvácení nebo častého prokrvení je však pozorována mikrocytóza (pokles červených krvinek).

Polycytémie: léčba

Prokrvení má dobrý terapeutický účinek. Doporučuje se odebrat 200-300 ml krve týdně, dokud hladina TEC neklesne na požadovanou hodnotu. Pokud existují kontraindikace pro prokrvení, lze procento červených krvinek obnovit zředěním krve přidáním tekuté části (intravenózně se podávají vysokomolekulární roztoky).

Je třeba mít na paměti, že krveprolití často vede k rozvoji anémie z nedostatku železa, u kterých jsou pozorovány odpovídající příznaky a zvýšení počtu krevních destiček.

U onemocnění, jako je polycythemia vera, léčba zahrnuje dodržování určité diety. Doporučuje se omezit konzumaci masa a rybích výrobků, protože obsahují vysoké množství bílkovin, které aktivně stimulují činnost krvetvorných orgánů. Také byste se měli vyhýbat tučným jídlům. Cholesterol přispívá k rozvoji aterosklerózy, jejímž výsledkem jsou krevní sraženiny, které se již u lidí trpících polycytemií tvoří ve velkém množství.

Při tomto onemocnění se doporučuje dávat přednost mléčným a rostlinným produktům a také omezit fyzickou aktivitu.

Také, pokud je diagnostikována polycytémie, léčba může zahrnovat chemoterapii. Užívá se při zvýšené trombocytóze a silné svědění. Zpravidla se jedná o „cytoreduktivní činidlo“ (lék „Hydroxykarbamid“).

Donedávna se k potlačení kostní dřeně používaly injekce radioaktivních izotopů (obvykle fosfor-32). Dnes se od takové léčby stále více upouští kvůli vysoké rychlosti leukemické transformace.

Součástí terapie jsou i injekce interferonu, v léčbě sekundární trombocytózy se používá lék Anagrelid.

U této patologie se transplantace kostní dřeně provádí velmi zřídka, protože polycytémie je onemocnění, které není smrtelné, samozřejmě za předpokladu adekvátní léčby a neustálého sledování.

Polycytémie u novorozenců

Polycytémie je patologie, jejíž příznaky lze nalézt u novorozenců. Toto onemocnění je reakcí těla dítěte na hypoxii, která může být vyvolána nedostatečností placenty. K nápravě hypoxie začne tělo dítěte syntetizovat velké množství červených krvinek.

Kromě respiračního stavu se u novorozenců může vyvinout také polycythemia vera. Toto riziko ohrožuje především dvojčata.

Polycytémie se u novorozence rozvíjí v prvních týdnech života, jejími prvními projevy je zvýšení hematokritu (až o 60 %) a výrazné zvýšení hladiny hemoglobinu.

Neonatální polycytémie má několik fází: počáteční, proliferační a depleci. Pojďme si je stručně popsat.

Počáteční stadium onemocnění nemá prakticky žádné klinické projevy. Identifikujte polycytemii u dítěte v tomto stádiu je možné pouze vyšetřením parametrů periferní krve: hematokritu, hemoglobinu a hladiny červených krvinek.

Ve fázi proliferace se rozvíjí zvětšení jater a sleziny. Jsou pozorovány pletorické jevy: kůže získává charakteristický „pletorický-červený“ odstín, dítě projevuje úzkost při dotyku s pokožkou. Pletorický syndrom je doplněn trombózou. V testech jsou pozorovány změny v počtu červených krvinek, krevních destiček a posuny leukocytů. Může se také zvýšit počet všech krvinek, což je fenomén zvaný „panmyelóza“.

Fáze vyčerpání je charakterizována výrazným úbytkem tělesné hmotnosti, astenií a vyčerpáním.

Pro novorozence jsou takové klinické změny extrémně závažné a mohou vyvolat nevratné změny a následnou smrt. Polycytémie může způsobit problémy s produkcí určitý typ leukocyty, které jsou zodpovědné za imunitní systém těla. V důsledku toho se u dítěte vyvinou závažné bakteriální infekce, které nakonec vedou k smrti.

Po přečtení tohoto článku jste se dozvěděli více o takové patologii, jako je polycytémie. Zkontrolovali jsme příznaky a léčbu co nejpodrobněji. Doufáme, že vám poskytnuté informace budou užitečné. Dávejte na sebe pozor a buďte zdraví!

Polycytémie je zvýšení počtu červených krvinek v krvi. Druhy patologie:

primární hodnoty;
sekundární hodnoty

Sekundární a primární formy onemocnění jsou obtížné. Následky na zdraví pacienta jsou vážné. Příčiny různé typy nemoci:

nádor kostní dřeně;
je zvýšená tvorba červených krvinek

Hlavní příčinou sekundárního poškození u tohoto onemocnění je hypoxie. Kompenzační reakce je sekundárním typem polycytémie.

Polycythemia vera

Nádorové onemocnění hraje roli ve vývoji polycythemia vera. Principy poškození u tohoto onemocnění:

poškození kmenových buněk;
zvýšený počet červených krvinek;
nárůst formovaných prvků

V důsledku toho dochází k závažným porušením. Skutečný typ onemocnění je maligního původu. Terapie se hledá těžko. Důvodem je nedostatečný účinek na kmenové buňky.

Tato buňka je schopna dělení. Pletorický syndrom je příznakem tohoto onemocnění. Vysoký obsah erytrocytů v krvi je pletorický syndrom.

Vnější příznaky syndromu:

zbarvení kůže;
přítomnost intenzivního svědění

Stanoví se stadia onemocnění. Výška stupně hlavních značek je stupeň jedna. V této fázi jsou hlavní příznaky následující:

fenomény kostní dřeně;
oblasti hematopoézy se mění

Když je detekována patologie, určuje se výška stadia. Krevní testy zahrnují diagnostické metody. Stádium klinických příznaků znamená:

plethora syndrom;
přítomnost svědění kůže;
zvětšená slezina

Stádium anémie je následující. V této fázi dochází k hyperplazii kostní dřeně. Existují závažné komplikace. Následující procesy vedou k tvorbě krevních sraženin:

zvýšení počtu erytrocytů;
zvýšení krevních destiček

V této situaci se tvoří trombotické léze. Zvýšení krevního tlaku vede ke zvýšení krevního tlaku. Možné jsou také následující důsledky:

intrakraniální krvácení;
hemoragická mrtvice

Etiologie polycytémie

Příznakem tohoto onemocnění je zvýšený počet červených krvinek v krevním řečišti. Existují různé typy onemocnění:

relativní pohled;
absolutní pohled

Zvýšení počtu červených krvinek je absolutním typem onemocnění. Typ absolutní odrůdy:

polycytémie pravého typu;
polycytémie hypoxického typu;
poškození ledvin;
zvýšená tvorba červených krvinek

Příznaky polycythemia vera:

tvorba nádorových buněk;
fenomén kyslíkového hladovění;
zvýšená produkce erytropoetinu

Příznaky relativního typu onemocnění:

zvýšení objemu červených krvinek;
snížení objemu plazmy;
změna tvarových prvků

Nemoci vedoucí k relativní polycytemii:

infekční choroby;
salmonelóza;

Příznaky těchto stavů:

zvracení;
zvýšení zásobování vodou

Důvody relativního typu patologie:

popáleniny;
teplo;
pocení;
nádor;
hypoxie

Mechanismus vývoje patologie je známkou mutací. U polycythemia vera se rozlišují následující poruchy:

zvýšený počet červených krvinek;
zvýšení hematopoetického systému

Kvůli hladovění kyslíkem je pozorována polycytemie sekundárního typu. Fenomén hypoxie se týká renálního systému.

Procesy pod vlivem erytropoetinu:

různé vlastnosti kmenových buněk;
tvorba červených krvinek

Kostní dřeň produkuje červené krvinky.

Příznaky polycytémie

Hlavním příznakem polycytémie je syndrom plethory. Diagnostika stavu pacienta se týká objektivního vyšetření. Příznaky tohoto syndromu:

příznaky závratě;
bolest hlavy;
svědění kůže;
syntéza histaminu;

Svědění kůže se zvyšuje při kontaktu s vodou:

mytí ve vaně;
mytí ve sprše;
mytí;
erytromelalgie rukou;
namodralá kůže;
bolestivé pocity

Produkce histaminu je příčinou svědění kůže. Barva kůže je třešňová. Kardiovaskulární systém se mění. Příznaky poškození srdečního systému:

hypertenze;
vývoj trombu;
zvýšení systoly

Sekundární syndrom onemocnění je charakterizován zvýšením vnitřních orgánů. Důvodem je funkce sleziny. Červené krvinky jsou zničeny.

Důsledky tohoto procesu jsou:

hyperplazie sleziny;
nadbytečné složení červených krvinek

Příznaky zvětšené sleziny:

únava;
astenie;
bolest levého hypochondria

Zvýšení viskozity krve přispívá ke vzniku následujících příznaků:

trombotické léze;
ohniska mrtvice;
infarkt;
fenomén plicní tromboembolie

Příznaky základní patologie jsou:

modrá kůže;
chronické patologie plicního systému;
kyslíkové hladovění

Objevují se také příznaky:

poškození funkce ledvin;
nádor

Etiologie sekundárního typu je následující:

fenomén průjmu;
fenomén zvracení;
zvýšený počet červených krvinek

Polycytémie u novorozenců

Polycytémie novorozenců je reakce těla na hypoxii. Hypoxie je důsledkem placentární patologie. Nedostatek kyslíku může být důsledkem:

srdeční vady;
plicní patologie

U dvojčat se může vyvinout polycythemia vera. Rizikový je první týden porodu. Znamení:

zvýšení hematokritu;
zvýšení hemoglobinu

Fáze polycytémie:

stádium vyčerpání;
stadium proliferace;
počáteční fáze

Diagnóza první fáze onemocnění:

vyšetření krevního obrazu;
studie hemoglobinu;
studie červených krvinek

S rozvojem proliferace se vnitřní orgány zvětšují. Objevují se následující příznaky:

červená kůže;
přítomnost úzkosti;
přítomnost krevních sraženin;
změna krevního obrazu;
rozvoj panmyelózy

Příznaky fáze vyčerpání:

zvětšení sleziny;
zvětšení jater;
ztráta váhy;
fenomén vyčerpání

Výsledkem může být smrt. Skleróza se vyvíjí se skutečným typem polycytémie. Rovněž je narušena tvorba červených krvinek. Důsledek - bakteriální infekční zaměření.

Polycytémie - léčba

Základní příčina je určena. Pátrání po etiologii onemocnění je typické pro sekundární onemocnění. Ovlivňují nádorové buňky u skutečného typu onemocnění. Tvorba tvarovaných prvků je zastavena.

Skutečný typ polycytémie je obtížně léčitelný. Léčba je vybrána s ohledem věkové charakteristiky. Terapie je ukazatelem charakteristik souvisejících s věkem. Medikamentózní terapie je možná ve věkové kategorii od sedmdesáti let.

Léčba nádorového procesu je následující:

léčivo hydroxymočovina;
Hydrea lék;

Používá se také postup krveprolití. Tato metoda je účinná u skutečného typu polycytémie. cílová tato metoda– snížení hematokritu.

Snížení objemu krve se provádí v případě srdečních patologií. Před tímto postupem se používá diagnostika. Diagnostika zahrnuje:

stanovení hemoglobinu;
stanovení počtu červených krvinek;
stanovení ukazatelů srážení

Před počáteční fází postupu se provádí následující:

léčba aspirinem;
terapie zvonkohry;

Po krveprolití se tyto léky také používají. Počáteční léčba zahrnuje:

podávání rheopolyglucinu;
podávání heparinu

Jednou za dva dny je čas konání. Cytoferéza – moderní metoda léčba. Mechanismus cytoferézy:

čistící filtrační přístroje;
katetrizace žil;
prosévání některých červených krvinek

Léčba sekundární polycytémie je léčba základní příčiny onemocnění. Intenzivní léčba kyslík je předepsán pro příznaky hladovění kyslíkem. Infekční typ polycytémie vyžaduje následující léčbu:

odstranění infekce;
antibiotika;
nitrožilní infuze

Ukazatelem prognózy je včasná terapie. Polycythemia vera je závažná. Důvodem je dlouhý průběh krevní transfuze.

Komplikace polycythemia vera:

tromboembolismus;
rozvoj mrtvice;
rozvoj hypertenze

Prognostické údaje závisí na následujících faktorech:

primární etiologie;
včasná diagnóza;
správná terapie