Diabetes insipidus Diabetes insipidus (diagnostický kód ICD: E23.3). Další diagnostická opatření

RCHD (Republikánské středisko pro rozvoj zdravotnictví Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky)
Verze: Archiv - Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky - 2010 (objednávka č. 239)

Diabetes insipidus (E23.2)

obecná informace

Stručný popis

Diabetes insipidus - syndrom hypotonické polyurie, pro který je typická polyurie (více než 120 ml / kg), žízeň, nízká osmolalita moči (méně než 300 s mOsm / kg), nízká relativní hustota moči (pod 1010).

Protokol "Diabetes insipidus"

Kód (kódy) podle ICD-10: E 23.2

Klasifikace

1. Centrální (neurogenní) diabetes insipidus - metabolické poruchy způsobené poškozením hypotalamo-hypofyzárního systému:

Dědičné (rodina);

Získáno.

2. Nefrogenní diabetes insipidus - způsobený neschopností renálního aparátu reabsorbovat vodu:

Dědičné (mutace genu AD2 receptoru typu V2 na Xq 28);

Získáno.

3. Diabetes insipidus u těhotných žen - gestagenní (gestační): obvykle se vyskytuje ve třetím trimestru těhotenství, po porodu odezní sám.

4. Dipsogenní (primární, psychogenní polydipsie). Primární polydipsie je patologická žízeň způsobená organickými (hypotalamické nádory) i funkčními poruchami centrálního nervového systému. Psychogenní polydipsie - chronická nadměrná spotřeba vody nebo občasný příjem velmi velkého množství vody.

Diagnostika

Diagnostická kritéria

Stížnosti a anamnéza
U většiny pacientů jsou první a hlavní obtíže konstantní žízeň (polydipsie), časté a silné močení. Pacienti mohou pít až 8-15 litrů denně. Moč se vylučuje často a v malých dávkách (500–800 ml), transparentní, bezbarvá. Denní a noční močová inkontinence je běžná. Děti jsou podrážděné, rozmarné, odmítají jídlo, vyžadují pouze vodu. Zaznamenávají se bolesti hlavy, úzkost, příznaky dehydratace (úbytek na váze, suchá kůže a sliznice).

Je třeba vzít v úvahu údaje z historie: načasování nástupu příznaků, jejich vztah k etiologickým faktorům (infekce, trauma), závažnost žízně (2 litry / m2 / den) a polyurie, rychlost nárůstu příznaků, dědičnost.

Vyšetření
Příznaky nedostatku produkce ADH (antidiuretický hormon) jsou suchá kůže a sliznice, úbytek na váze, těžká dehydratace, nauzea, zvracení, poruchy zraku, lability tělesné teploty, tendence k rozvoji gastritidy, kolitida, tendence k zácpě. Může se objevit distenze a prolaps žaludku. Změny kardiovaskulárního systému: pulsní labilita, tachykardie. Někteří pacienti mají chlad, bolest kloubů, hypochromní anémii. S diabetem insipidus organického původu lze pozorovat příznaky narušení dalších endokrinních funkcí: obezita, kachexie, trpaslík, gigantismus, opožděný fyzický a sexuální vývoj, menstruační dysfunkce.

Laboratorní výzkum:analýza moči podle Zimnitského - hypostenurie. Biochemický krevní test: hypernatremia (s centrálním diabetem insipidus).

Instrumentální výzkum: CT mozek - v 1/3 případů nádorů CNS.

Pokyny pro odborné rady:
- ORL, zubař, gynekolog - pro rehabilitaci infekcí nosohltanu, ústní dutiny a vnějších pohlavních orgánů;
- oftalmolog - identifikovat změny ve fundusu (přetížení, zúžení zorných polí);
- neurolog - identifikovat patologii centrálního nervového systému, výběr terapie;
- neurochirurg - v případě podezření na objemový proces mozku;
- specialista na infekční choroby - v přítomnosti virové hepatitidy, zoonózy, intrauterinních a jiných infekcí;
- fthisiatr - pokud máte podezření na tuberkulózu.

Seznam základních a doplňujících diagnostických opatření

Před plánovanou hospitalizací: krevní glukóza, močovinový dusík, specifická hmotnost moči, glukosurie.

Hlavní diagnostická opatření:

1. Kompletní krevní obraz (6 parametrů).

2. Obecná analýza moči.

3. Stanovení hladiny glukózy v krvi.

4. Analýza moči podle Zimnitského.

5. Stanovení močovinového dusíku, kreatininu v krvi.

6. Stanovení sodíku, draslíku v krvi.

7. Analýza moči podle Nechiporenko.

8. CT mozek, aby se vyloučily masy centrálního nervového systému.

9. Studium fundusu.

10. Ultrazvuk ledvin.

11. Ultrazvuk nadledvin.

Další diagnostická opatření:

1. Diagnostický test se suchým jídlem (koncentrační test) - s vyloučením tekutin z potravy a zvýšením osmolarity v plazmě zůstává měrná hmotnost moči u diabetes insipidus nízká. Tento test by měl být proveden v nemocničním zařízení a neměl by trvat déle než 6 hodin. U malých dětí nelze test provést kvůli špatné toleranci.

2. Test s minirinem (vasopressin). Po zavedení se u pacientů s centrálním (hypotalamickým) diabetem insipidus zvyšuje měrná hmotnost moči a její objem se zmenšuje a v nefrogenické formě se parametry moči prakticky nemění.

Diferenciální diagnostika

Diabetes insipidus by měl být odlišen od nemocí doprovázených polydipsií a polyurií (psychogenní polydipsie, diabetes mellitus, renální selhání, Fanconiho nefronofthisis, renální tubulární acidóza, hyperparatyreóza, hyperaldosteronismus).

S psychogenní (primární) polydipsií se klinické a laboratorní údaje shodují s údaji o diabetu insipidus. Blokáda vylučování vody pomocí dlouhodobého podávání ADH vede k obnovení hypertenzní zóny dřeně. Test suchého stravování umožňuje tyto nemoci rozlišit: s psychogenní polydipsií se diuréza snižuje, zvyšuje se specifická gravitace a celkový stav pacientů netrpí. S diabetem insipidus, diurézou a měrnou hmotností moči se významně nemění, příznaky dehydratace se zvyšují.

Diabetes mellitus je charakterizován méně výraznou polyurií a polydipsií, často nepřevyšující 3 až 4 litry denně, vysokou měrnou hmotností moči, glukosurií a zvýšením hladiny cukru v krvi. V klinické praxi je kombinace diabetes mellitus a diabetes insipidus vzácná. Tuto možnost je třeba pamatovat na přítomnost hyperglykémie, glukosurie a současně nízké měrné hmotnosti moči a polyurie, která se při inzulínové terapii nesnižuje.

Polyurie může být vyjádřena při selhání ledvin, ale v mnohem menší míře než u diabetes insipidus a měrná hmotnost zůstává v rozmezí 1008 - 1010; protein a obsazení jsou přítomny v moči. Krevní tlak a krevní močovina jsou zvýšené.

Klinický obraz podobný diabetu insipidus je pozorován u Fanconiho nefronofthisis. Nemoc se dědí recesivně a projevuje se již v prvních 1-6 letech s následujícími příznaky: polydipsie, polyurie, hypoisostenurie, zpoždění ve fyzickém a někdy mentálním vývoji. Nemoc postupuje, uremie se postupně vyvíjí. Vyznačuje se nepřítomností arteriální hypertenze, sníženou clearancí endogenního kreatininu, exprimovanou acidózou a hypokalémií.

U renální tubulární acidózy (Albrightův syndrom) jsou zaznamenány polyurie a snížená chuť k jídlu. Významné množství vápníku a fosforu se ztrácí močí, v krvi se vyvíjí hypokalcemie a hypofosfatémie. Ztráty vápníku vedou ke změnám kosterních změn.

Hyperparatyreóza je obvykle doprovázena mírnou polyurií, měrná hmotnost moči je mírně snížena a je zaznamenáno zvýšení hladiny vápníku v krvi a moči. U primárního aldosteronismu (Connesův syndrom) jsou kromě renálních projevů (polyurie, snížená měrná hmotnost v moči, proteinurie) charakteristické také neuromuskulární příznaky (slabost svalů, křeče, parestézie) a arteriální hypertenze. V krvi se projevuje hypokalémie, hypernatremie, hypochlorémie, alkalóza. Velké množství draslíku se vylučuje močí, vylučování sodíku se snižuje.

Léčba v zahraničí

Podstupujte léčbu v Koreji, Izraeli, Německu, USA

Získejte radu ohledně lékařské turistiky

Léčba

Léčebná taktika

Cíle léčby:

Odstranění nedostatku ADH;

Kompenzace metabolismu voda-sůl.

Nedrogová léčba:

Režim závisí na závažnosti stavu;

Strava s omezeným obsahem soli;

Dostatečný pitný režim.

Léčba drogy:

1. V centrální formě diabetes insipidus syntetické analogy vazopresinu (adiuretin, minirin) v dávce 0,1 - 0,3 mg / den.

2. Vitaminová terapie.

3. Přípravky draslíku a vápníku.

4. V nefrogenní formě diabetu insipidus - thiazidová diuretika, inhibitory syntézy prostaglandinů (indomethacin, aspirin).

Preventivní opatření- včasná diagnostika a léčba akutních a chronických infekcí, kraniocerebrálních poranění, včetně porodu a intrauterinních nádorů CNS.

Další vedení: dispenzární pozorování endokrinologa, konzultace s oftalmologem, neuropatologem, rozbor moči podle Zimnitského, denní příjem syntetických analogů vasopresinu pod kontrolou specifické gravitace moči a klinické příznaky.

Základní léky:

1. Syntetické analogy vasopresinu - minirinu 0,1 mg 2-3krát denně

2. Thiazidová diuretika (hydrochlorothiazid, TB., 100 mg)

Další léky:

1. Pyridoxinový 5% roztok, amp.

2. Thiamin 2,5% roztok, amp.

3. Vinpocetin, amp. 10 mg

4. Piracetam, amp., 5 mg

5. Indometacin, tobolky, 25 mg

Ukazatele účinnosti léčby:

Absence klinických příznaků nedostatku ADH;

Normalizace měrné hmotnosti moči;

Normální tempo fyzického a sexuálního vývoje dítěte.

Hospitalizace

Indikace pro hospitalizaci:plánováno - posouzení přiměřenosti terapie.

Informace

Zdroje a literatura

Protokoly pro diagnostiku a léčbu nemocí Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky (vyhláška č. 239 ze dne 04/07/2010)
1. 1. Balabolkin M.I. Endocrinology Universum Publishing, 1998, 581C. 2. Diagnostika a léčba endokrinních chorob u dětí a dospívajících. Adresář. Ed. prof. N.P. Shabalova, M. MED-press-inform., 2003, 544 s. 3.www.garant.ru/prime/4084053.htm

Informace

Seznam vývojářů:

1. Zhaparkhanova Zaure Slyamkhanovna, pojmenovaná KazNMU S. D. Asfendiyarova, Ústav dětských nemocí, Lékařská fakulta s kurzem endokrinologie, docent.

2. Esimova Nesibeli Kulbaevna, hlava. větev číslo 8, RDKB "Aksai"

Přiložené soubory

Pozornost!

Samoléčení může způsobit nenapravitelné poškození zdraví.
Informace zveřejněné na webových stránkách MedElement a v mobilních aplikacích „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Nemoci: průvodce terapeutem“ nemohou a neměly by nahrazovat osobní konzultaci s lékařem. Pokud máte nějaké onemocnění nebo příznaky, které vás obtěžují, nezapomeňte kontaktovat poskytovatele zdravotní péče.
Výběr léčiv a jejich dávkování by měl být projednán s odborníkem. Správný lék a jeho dávkování může předepsat pouze lékař s přihlédnutím k onemocnění a stavu těla pacienta.
Webové stránky a mobilní aplikace MedElement "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Nemoci: průvodce terapeutem" jsou výhradně informační a referenční zdroje. Informace zveřejněné na těchto stránkách by neměly být použity k neoprávněným změnám předpisu lékaře.
Editoři MedElement nenesou odpovědnost za žádné škody na zdraví nebo materiální škody, které vzniknou používáním tohoto webu.

Diabetes insipidus je způsoben nedostatkem vasopresinu, který reguluje reabsorpci vody v distálních tubulech renálního nefronu, kde je za fyziologických podmínek poskytována negativní clearance „volné“ vody v měřítku nezbytném pro homeostázi a je dokončena koncentrace moči.

Existuje celá řada etiologických klasifikací diabetes insipidus. Častěji než ostatní se používá rozdělení na centrální (neurogenní, hypothalamický) diabetes insipidus s nedostatečnou produkcí vasopresinu (úplného nebo částečného) a periferní. Ústřední formy zahrnují pravdivý, symptomatický a idiopatický (familiární nebo získaný) diabetes insipidus. V periferním diabetu insipidus zůstává normální produkce vasopressinu, ale citlivost na hormonální receptory renálních tubulů (nefrogenní vasopressin rezistentní diabetes insipidus) je snížena nebo chybí, nebo vasopressin je intenzivně inaktivován v játrech, ledvinách, placentě.

Příčinou centrálních forem diabetes insipidus mohou být zánětlivé, degenerativní, traumatické, nádorové a jiné léze různých částí hypotalamo-neurohypofysálního systému (přední jádra hypotalamu, supraopticohypofysální trakt, zadní lalok hypofýzy). Konkrétní příčiny onemocnění jsou velmi rozmanité. Skutečnému cukrovce insipidus předchází řada akutních a chronických infekcí a nemocí: chřipka, meningoencefalitida (diencephalitida), tonzilitida, šarlatová horečka, černý kašel, všechny typy tyfu, septické stavy, tuberkulóza, syfilis, malárie, brucelóza, revmatismus. Chřipka je s neurotropními účinky častější než jiné infekce. Vzhledem k poklesu celkového výskytu tuberkulózy, syfilis a dalších chronických infekcí se významně snížila jejich kauzální úloha u diabetes insipidus. Nemoc se může vyskytnout po kraniocerebrálním (náhodném nebo chirurgickém), mentálním traumatu, elektrickém šoku, podchlazení, během těhotenství, krátce po porodu, potratu.

Porodní poranění může být příčinou cukrovky insipidus u dětí. Symptomatický diabetes insipidus je způsoben primárními a metastazujícími nádory hypotalamu a hypofýzy, adenomem, teratomem, gliomem a obzvláště často kraniofaryngiomem, sarkoidózou. Rakovina mléčné žlázy a štítné žlázy, průdušky metastázují do hypofýzy. Je také známa řada hemoblastóz - leukémie, erytromyelosa, lymfogranulomatóza, při nichž infiltrace patologických prvků krve hypotalamu nebo hypofýzy způsobila diabetes insipidus. Diabetes insipidus doprovází generalizovanou xantomatózu (Hend-Schüllerovo-křesťanské onemocnění) a může být jedním z příznaků endokrinních chorob nebo vrozených syndromů se zhoršenými hypothalamicko-hypofyzárními funkcemi: syndromy Simmonds, Sheien a Lawrence-Moon-Biedl, adromegálie, adipegaly, adipegaly dystrofie.

Současně u významného počtu pacientů (60–70%) zůstává etiologie onemocnění neznámá - idiopatický diabetes insipidus... Mezi idiopatickými formami je třeba rozlišovat genetické, dědičné formy, někdy pozorované ve třech, pěti a dokonce sedmi následujících generacích. Typ dědičnosti je jak autozomálně dominantní, tak recesivní.

Kombinace diabetes mellitus a diabetes insipidus je také častější u familiárních forem. V současné době se předpokládá, že u některých pacientů s idiopatickým diabetem insipidus je možná autoimunitní povaha onemocnění s poškozením jádra hypotalamu, podobná destrukci jiných endokrinních orgánů v autoimunitních syndromech. Nefrogenní diabetes insipidus je častěji pozorován u dětí a je způsoben buď anatomickou méněcenností renálního nefronu (vrozené malformace, cysticko-degenerativní a infekční dystrofické procesy): amyloidóza, sarkoidóza, methoxyfluran, otrava lithiem nebo funkční enzymatická vada: v buňkách cF snížení citlivosti na jeho účinky.

Hypotalamicko-hypofyzární formy diabetes insipidus s nedostatečnou sekrecí vasopresinu může být spojeno s poškozením kterékoli části hypothalamicko-neurohypofysálního systému. Párování hypothalamických neurosekretorních jader a skutečnost, že alespoň 80% buněk vylučujících vasopresin musí být ovlivněno pro klinické projevy, poskytuje velké příležitosti pro vnitřní kompenzaci. Největší pravděpodobnost diabetu insipidus je s lézemi v hypofyzární nálevce, kde jsou spojeny neurosekreční cesty z jádra hypotalamu.

Nedostatek vasopresinu snižuje reabsorpci tekutin v distálním renálním nefronu a podporuje uvolňování velkého množství hypoosmolární nekoncentrované moči. Primární nástup polyurie znamená obecnou dehydrataci se ztrátou intracelulární a intravaskulární tekutiny s hyperosmolaritou (nad 290 mosm / kg) plazmy a žízní, což ukazuje na porušení homeostázy vody. Nyní bylo zjištěno, že vasopresin způsobuje nejen antidiurézu, ale také natriurézu. S nedostatkem hormonů, zejména během období dehydratace, kdy je stimulován také účinek aldosteronu inhibující sodík, je v těle zadržován sodík, což způsobuje hypernatremii a hypertonickou (hyperosmolární) dehydrataci.

Zvýšená enzymatická inaktivace vasopresinu v játrech, ledvinách, placentě (během těhotenství) způsobuje relativní deficit hormonu. Diabetes insipidus během těhotenství (přechodný nebo následně stabilní) může být také spojen se snížením prahové hodnoty osmolarity pro žízeň, což zvyšuje příjem vody, ředí plazmu a snižuje hladinu vazopresinu. Těhotenství často zhoršuje průběh již existujícího diabetu insipidus a zvyšuje potřebu léků. Vrozená nebo získaná žáruvzdornost ledvin vůči endogennímu a exogennímu vasopresinu také vytváří relativní deficit hormonu v těle.

Patogeneze

Pravý diabetes insipidus se vyvíjí v důsledku poškození hypotalamu a / nebo neurohypofýzy, zatímco zničení jakékoli části neurosekretorního systému tvořeného supraoptickými a paraventrikulárními jádry hypotalamu, vláknitým traktem pedálního laloku a zadním lalokem hypofýzy, stejně jako zábava, způsobuje i jeho poškození. V jádrech hypotalamu, zejména v supraoptickém stavu, je pozorován pokles počtu neuronů velkých buněk a těžká glióza. Primární nádory neurosekretorického systému způsobují až 29% případů cukrovky insipidus, syfilis - až 6% a poranění lebky a metastázy k různým vazbám neurosekretorního systému - až 2-4%. Nádory přední hypofýzy, zejména velké, přispívají k výskytu otoků v trychtýři a zadní hypofýze, což zase vede k rozvoji diabetu insipidus. Příčinou tohoto onemocnění po operaci v supraselární oblasti je poškození hypofýzy a jejích cév, následované atrofií a vymizením velkých nervových buněk v supraoptických a / nebo paraventrikulárních jádrech a atrofií zadního laloku. V některých případech jsou tyto jevy reverzibilní. Poporodní poškození adenohypofýzy (Skienův syndrom) v důsledku trombózy a krvácení do hypofýzy a v důsledku toho přerušení neurosekreční dráhy vede také k diabetes insipidus.

Mezi dědičné varianty diabetes insipidus existují případy se snížením nervových buněk v supraoptickém a méně často v paraventrikulárním jádru. Podobné změny jsou pozorovány u familiárních případů onemocnění. Poruchy syntézy vasopresinu v paraventrikulárním jádru se zřídka vyskytují.

Získaný nefrogenní diabetes insipidus lze kombinovat s nefrosklerózou, polycystickým onemocněním ledvin a vrozenou hydronefrózou. V tomto případě je v hypotalamu zaznamenána hypertrofie jader a všech částí hypofýzy a hyperplázie glomerulární zóny v kůře nadledvin. U nefrogenního vasopresinu rezistentního diabetu insipidus jsou ledviny zřídka měněny. Někdy je zaznamenáno renální zvětšení pánve nebo dilatace sběrných kanálů. Supraoptická jádra jsou buď nezměněná nebo poněkud hypertrofovaná. Vzácnou komplikací nemoci je masivní intrakraniální kalcifikace bílé hmoty mozkové kůry z čelního do týlních laloků.

Podle posledních údajů je idiopatický diabetes insipidus často spojen s autoimunitními chorobami a protilátkami specifickými pro orgány proti vasopresin vylučujícím buňkám a, vzácněji, s buňkami vylučujícími oxytocin. V odpovídajících strukturách neurosekretorického systému se nachází lymfoidní infiltrace s tvorbou lymfoidních folikulů a někdy významná náhrada parenchymu těchto struktur lymfoidní tkání.

Příznaky cukrovky insipidus

Nástup onemocnění je obvykle akutní, náhlý, méně často se symptomy diabetes insipidus objevují postupně a zvyšuje se jejich intenzita. Průběh diabetu insipidus je chronický.

Závažnost onemocnění, tj. Závažnost polyurie a polydipsie, závisí na stupni neurosekreční nedostatečnosti. S neúplným nedostatkem vazopresinu nemusí být klinické příznaky tak jasné a právě tyto formy vyžadují pečlivou diagnózu. Množství opilé kapaliny se pohybuje v rozmezí 3 až 15 litrů, ale někdy i nesnesitelná žízeň, která nedovolí nemocným, ve dne nebo v noci, vyžadovat nasycení 20–40 litrů nebo více vody. U dětí může být počátečním příznakem nemoci časté noční močení (nokturie). Vyloučená moč je zbarvená, neobsahuje žádné patologické prvky, relativní hustota všech porcí je velmi nízká - 1000-1005.

Polyurie a polydipsie jsou doprovázeny fyzickou a mentální astenizací. Chuť k jídlu je obvykle snížena a pacienti zhubnou, někdy s primárními hypothalamickými poruchami, naopak, dochází k obezitě.

Nedostatek vazopresinu a polyurie ovlivňuje sekreci žaludku, tvorbu žluči a motilitu gastrointestinálního traktu a způsobuje zácpu, chronickou a hypoacidní gastritidu, kolitidu. Díky neustálému přetížení je žaludek často napínán a spouštěn. K dispozici je suchost kůže a sliznic, snížení slin a pocení. U žen jsou možné menstruační a reprodukční poruchy, u mužů - snížení libida a potence. Děti často zaostávají v růstu, fyzické i pubertální.

Kardiovaskulární systém, plíce a játra obvykle nejsou ovlivněny. U těžkých forem pravého diabetu insipidus (dědičný, postinfekční, idiopatický), kdy polyurie dosahuje 40-50 litrů nebo více, se ledviny stávají necitlivými na externě podaný vasopresin v důsledku nadměrné námahy a zcela ztrácejí schopnost koncentrace moči. Nefrogenní látka se tedy přidává k primárnímu hypotalamu diabetes insipidus.

Charakterizovány duševními a emocionálními poruchami - bolesti hlavy, nespavost, emoční nerovnováha až po psychózy, snížená mentální aktivita. U dětí - podrážděnost, slza.

V případech, kdy tekutina ztracená močí není doplňována (snížená citlivost centra „žízně“, nedostatek vody, dehydratační test s „suchým jídlem“), dochází k příznakům dehydratace: silná celková slabost, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení (zhoršující dehydratace), horečka, zahušťování krve (se zvýšením hladiny sodíku, erytrocytů, hemoglobinu, zbytkového dusíku), křeče, psychomotorická agitace, tachykardie, hypotenze, kolaps. Tyto příznaky hyperosmolární dehydratace jsou zvláště charakteristické pro vrozený nefrogenní diabetes insipidus u dětí. Kromě toho může být u nefrogenního diabetes insipidus částečně zachována citlivost na vasopresin.

Během dehydratace, i přes pokles objemu cirkulující krve a pokles glomerulární filtrace, polyurie přetrvává, koncentrace moči a její osmolarita se téměř nezvyšují (relativní hustota 1 000–1010).

Diabetes insipidus po operaci hypofýzy nebo hypotalamu může být přechodný nebo trvalý. Po náhodném zranění je průběh nemoci nepředvídatelný, protože spontánní zotavení je pozorováno i několik (až 10) let po zranění.

Diabetes insipidus je u některých pacientů kombinován s diabetes mellitus. To je vysvětleno sousední lokalizací center hypotalamu, která regulují objem vody a uhlohydrátů, a strukturální a funkční blízkostí neuronů hypothalamických jader, produkujících vasopresin, a B buněk slinivky břišní.

Diagnóza diabetes insipidus

V typických případech není diagnóza obtížná a je založena na detekci polyurie, polydipsie, plazmatické hyperosmolarity (více než 290 mosm / kg), hypernatremie (více než 155 meq / l), hypoosmolarity moči (100-200 mosm / kg) s nízkou relativní hustotou. Současné stanovení osmolarity plazmy a moči poskytuje spolehlivé informace o narušení homeostázy vody. Abychom zjistili povahu onemocnění, pečlivě analyzujeme anamnézu a výsledky rentgenových, oftalmologických a neurologických vyšetření. Pokud je to nutné, uchýlte se k počítačové tomografii. Stanovení bazálních a stimulovaných plazmatických hladin vasopresinu by mohlo mít rozhodující význam v diagnostice, ale tato studie není pro klinickou praxi snadno dostupná.

Diferenciální diagnostika

Diabetes insipidus se liší od řady nemocí, které se vyskytují u polyurie a polydipsie: diabetes mellitus, psychogenní polydipsie, kompenzační polyurie v azotemickém stadiu chronické glomerulonefritidy a nefrosklerózy.

Nefrogenní vasopresin-rezistentní diabetes insipidus (vrozený a získaný) je odlišen od polyurie, která se vyskytuje v primárním aldosteronismu, hyperparatyreoidismu s nefrokalcinózou a narušeném střevním adsorpčním syndromu.

Psychogenní polydipsie - idiopatická nebo způsobená duševním onemocněním - se vyznačuje primárním žízní. Je způsobena funkčními nebo organickými poruchami ve středu žízně, což vede k nekontrolovanému příjmu velkého množství tekutiny. Zvýšení objemu cirkulující tekutiny snižuje jeho osmotický tlak a prostřednictvím systému osmoregulačních receptorů snižuje hladinu vasopresinu. Takže (sekundární) je polyurie s nízkou relativní hustotou moči. Osmolarita v plazmě a hladina sodíku v ní jsou normální nebo mírně snížené. Omezení příjmu tekutin a dehydratace, která stimuluje endogenní vazopresin u pacientů s psychogenní polydipsií, na rozdíl od pacientů s diabetes insipidus, neporuší obecný stav, množství vylučované moči se odpovídajícím způsobem sníží a jeho osmolarita a relativní hustota se normalizují. Při prodloužené polyurii však ledviny postupně ztrácejí schopnost reagovat na vasopresin s maximálním zvýšením osmolarity moči (až 900 až 1200 mosm / kg), a dokonce ani při primární polydipsii nemusí dojít k normalizaci relativní hustoty. U pacientů s diabetes insipidus se snížením množství odebrané tekutiny se zhoršuje celkový stav, žízeň se stává bolestivá, dehydratace se vyvíjí a množství vylučované moči, její osmolarita a relativní hustota se významně nemění. V tomto ohledu by měl být diferenciální diagnostický test dehydratace se suchým jídlem prováděn v nemocničním zařízení a jeho trvání by nemělo přesáhnout 6–8 hodin. Maximální doba trvání testu s dobrou tolerancí je 14 hodin. Během testu se moč odebírá každou hodinu. Jeho relativní hustota a objem se měří v každé hodinové dávce a tělesná hmotnost se měří po každém vyloučeném moči. Nepřítomnost významné dynamiky relativní hustoty ve dvou následujících částech se ztrátou 2% tělesné hmotnosti ukazuje na neexistenci stimulace endogenního vasopresinu.

Pro účely diferenciální diagnostiky s psychogenní polydipsií se někdy používá vzorek s intravenózním podáním 2,5% roztoku chloridu sodného (50 ml se injikuje po dobu 45 minut). U pacientů s psychogenní polydipsií zvýšení plazmatické osmotické koncentrace rychle stimuluje uvolňování endogenního vasopresinu, snižuje se vylučované moče a zvyšuje se jeho relativní hustota. U diabetu insipidus se objem a koncentrace moči významně nemění. Je třeba poznamenat, že zkouška naložením soli je pro děti velmi obtížná.

Podávání vasopresinových přípravků v pravém diabetu insipidus snižuje polyurii a v důsledku toho i polydipsii; současně s psychogenní polydipsií se mohou v souvislosti s podáním vasopresinu objevit bolesti hlavy a příznaky intoxikace vodou. U nefrogenního diabetes insipidus je podávání vasopresinových přípravků neúčinné. V současné době se pro diagnostické účely používá supresivní účinek syntetického analogu vasopresinu na koagulační faktor VIII. U pacientů s latentními formami nefrogenního diabetu insipidus a v rodinách ohrožených onemocněním supresivní účinek chybí.

U diabetes mellitus není polyurie tak velká jako u insipidus a moč je hypertenzní. V krvi - hyperglykémie. S kombinací diabetes mellitus a diabetes insipidus zvyšuje glukosurie koncentraci moči, ale i při vysokém obsahu cukru v ní se její relativní hustota snižuje (1012–1020).

Při kompenzační azotemické polyurii nepřesahuje diuréza 3-4 litry. Hypoisostenurie je pozorována s kolísáním relativní hustoty 1005–1012. V krvi se zvyšuje hladina kreatininu, močoviny a zbytkového dusíku, v moči - erytrocyty, bílkoviny, válce. Řada nemocí s dystrofickými změnami v ledvinách a vazopresin-rezistentní polyurii a polydipsii (primární aldosteronismus, hyperparatyreóza, porucha střevního adsorpčního syndromu, Fanconiho nefronofthisis, tubulopathy) by měla být odlišena od nefrogenního diabetu insipidus.

Informace: Diabetes mellitus je onemocnění způsobené absolutním nebo relativním deficitem antidiuretického hormonu (vasopresin) a charakterizované polyurií a polydipsií. Etiologie. Akutní a chronické infekce, nádory, trauma (náhodné, chirurgické). Známé vaskulární léze hypotalamo-hypofýzy. U některých pacientů zůstává etiologie onemocnění neznámá - tato forma je izolována jako idiopatický diabetes insipidus. Patogeneze. Porušení sekrece antidiuretického hormonu (centrální forma onemocnění) nebo nedostatečné fyziologické působení antidiuretického hormonu s jeho normální sekrecí (relativní deficit). Ve vývoji posledně jmenovaného je nedostatečná regulace metabolismu voda-sůl, snížení schopnosti tubulárního epitelu ledvin reagovat na antidiuretický hormon (fefrogenní forma onemocnění) v cystických, degenerativních a zánětlivých lézích ledvin, zvýšená inaktivace antidiuretického hormonu v játrech a ledvinách je důležitá. Nedostatek antidiuretického hormonu vede ke snížení reabsorpce vody v distálních renálních tubulech a sběrným kanálkům ledvin a přispívá k uvolňování velkého množství nekoncentrované moči, celkové dehydrataci, žízni a příjmu velkého množství tekutiny. Příznaky, samozřejmě. K nemoci dochází u obou pohlaví v mladém věku. Náhle se objevují časté a silné močení (polyurie), žízeň (polydipsie), které narušují pacienty v noci a narušují spánek. Denní množství moči je 6-15 litrů nebo více, moč je lehká, s nízkou relativní hustotou. Je zaznamenána nedostatečná chuť k jídlu, ztráta hmotnosti, podrážděnost, zvýšená únava, suchá kůže, snížené pocení, dysfunkce gastrointestinálního traktu. Děti mohou zaostávat ve fyzickém a sexuálním vývoji. U žen lze pozorovat menstruační nepravidelnosti, u mužů pokles účinnosti. Charakteristické jsou duševní poruchy: nespavost, emoční nerovnováha. U omezeného příjmu tekutin se u pacientů rozvinou příznaky dehydratace: bolesti hlavy, suchá kůže a sliznice, nevolnost, zvracení, horečka, tachykardie, duševní poruchy, srážení krve, kolaps. Diagnóza je založena na přítomnosti polydipsie, polyurie s nízkou relativní hustotou moči a nepřítomnosti patologických změn v močovém sedimentu; nepřítomnost zvýšení relativní hustoty moči během testu na suché stravování: vysoká osmolarita v plazmě, pozitivní test se zavedením pituitrinu a nízký obsah v centrální formě nemoci antidiuretického hormonu v krevní plazmě. Prognóza života je příznivá, ale případy zotavení jsou vzácné. Léčba je primárně zaměřena na odstranění základní příčiny onemocnění (neuroinfekce, nádory). Substituční terapie se provádí adiurecrinem, adiuretinem, pituitrinem. Používají se také chlorpropamid (pod kontrolou hladiny glukózy v krvi), klofibrát (miscleron), tegretol (finlepsin, karbamazepin), hypothiazid. Obecná posilovací terapie.

Diabetes insipidusje onemocnění způsobené nedostatečnou produkcí antidiuretického hormonu vasopresinu.

Co vyvolává diabetes insipidus:

Příčiny cukrovky insipiduscentrální geneze mají dědičnou povahu, různá onemocnění centrální nervové soustavy:

sarkoidóza
zhoubné nádory
metastázy
infekční choroby
meningitida
encefalitida
syfilis
autoimunitní onemocnění
vaskulární poruchy
kraniopharyngeoma
mozkové aneuryzmy.

Diabetes insipidusmůže dojít po traumatu lebky a mozku, po operaci mozku, zejména po odstranění adenomů hypofýzy. Toto onemocnění se vyskytuje se stejnou frekvencí jak u mužů, tak u žen.

Patogeneze (co se stane?) Během diabetes insipidus:

Vasopressinspolu s oxytocinem se hromadí v zadním laloku hypofýzy, ale místo jejich vzniku je hypothalamus... Hormony jsou syntetizovány v hypotalamu a podél dlouhých procesů hypotalamických buněk se dostávají do zadního laloku hypofýzy, kde se hromadí v terminálních sekcích procesů hypotalamických buněk. Odtud se hormony uvolňují do krve a mozkomíšního moku.

Vasopressin nebo antidiuretický hormonje to hlavní látka, která reguluje vodní rovnováhu a osmotické složení tělesných tekutin v lidském těle. Osmotická rovnováha tekuté části krve a extracelulární tekutiny musí být neustále udržována na určité úrovni, jinak tělo přestane fungovat. Se zvýšením osmolarity krevní plazmy se objevuje žízeň a zvyšuje se produkce vasopresinu. Pod vlivem vasopressinu je zvýšena reabsorpce vody v ledvinových tubulech a množství vylučované moči klesá.

Stimuluje sekreci vasopressintaky:

snížené množství draslíku a vápníku
zvýšené množství sodíku v krvi
snížení krevního tlaku
zvýšená tělesná teplota
nikotin
morfium
adrenalin.

Snižte sekreci antidiuretický hormon:

zvýšený krevní tlak
nižší tělesná teplota
beta-blokátory
alkohol
klonidin
haloperidol
karbamazepin.

Kromě regulace osmotického tlaku vasopressin:

podílí se na udržování hladin krevního tlaku
reguluje sekreci určitých hormonů
podporuje srážení krve
v centrálním nervovém systému se účastní procesů memorování.

Hypothalamický diabetes insipidusnebo diabetes centrálního původu nastane, když je narušena produkce vasopresinu buňkami hypotalamu.

Nefrogenní (renální) cukrovka bez cukrunastává, pokud je v ledvinách narušena citlivost na vasopresin a jeho normální množství v krvi. U diabetu insipidus vylučují ledviny velké množství moči s nízkou měrnou hmotností. Ty. tato moč obsahuje hlavně vodu a množství solí a dalších látek je výrazně sníženo. Vylučování velkého množství tekutiny ledvinami způsobuje kompenzační zvýšené žízeň.

Příznaky diabetes insipidus:

Časnými příznaky tohoto onemocnění je zvýšení objemu vylučované moči až na 5 až 6 litrů denně, zvýšená žízeň. Pacient je nucen pít stejné množství tekutiny. Noční nutkání k močení a souvisejícímu narušení spánku, únava. Pacienti obvykle dávají přednost pití studené tekutiny naplněné ledem. Dále se množství moči může zvýšit na 20 litrů.

Stav pacienta se zhoršuje:

objeví se bolest hlavy
suchá kůže
ztráta váhy
snížená separace slin
protahování a prolaps žaludku.

Příznaky z gastrointestinálního traktu se spojí. Dochází k rozptylu močového měchýře. Existuje zvýšení srdeční frekvence, snížení krevního tlaku. U novorozenců a dětí v prvním roce života může být stav závažný:

dojde k nevysvětlitelnému zvracení
zvýšená tělesná teplota
neurologické poruchy.

U starších dětí dochází k inkontinenci moči (enuréza).

Diagnostika diabetu insipidus:

Polyurie (nejméně 3 litry denně).
Normoglykémie (vyloučení diabetes mellitus).
Nízká relativní hustota moči (pokud je ukazatel větší než 1005, lze spolehlivě vyloučit diagnózu).
Hypoosmolarita moči (< 300 мОсм/кг).
Absence renální patologie, hyperkalcemie a hypokalémie
emi.
Test na suché stravování: abstinence od tekutin po dobu 8-12 hodin; v případě diabetes insipidus dochází k úbytku hmotnosti o více než 5% a nedochází ke zvýšení relativní hustoty a osmolarity moči (<300 мОсм/кг).
MRI vylučuje hromadnou tvorbu hypothalamicko-hypofyzární oblasti.

Diferenciální diagnostika

Psychogenní polydipsiev důsledku nadměrného příjmu tekutin v neurotických a duševních poruchách a někdy v organické patologii mozku. Diuréza u psychogenní polydipsie může významně převýšit diurézu u diabetes insipidus. Diferenciální diagnostika umožňuje test na suché jídlo.
Renální diabetes insipidusumožňuje vyloučit účinnost vasopresinových léků (úleva od polyurie a polydipsie).
Diferenciální diagnostika příčin diabetes insipidus.Nejprve je nutné vyloučit primární nebo metastatický nádor hypothalamicko-hypofyzární oblasti. Nejprve musíte přemýšlet o posledně jmenovaném v případě vývoje cukrovky insipidus ve stáří.

Léčba diabetu insipidus:

Pro léčbu diabetes insipidusjako substituční terapie se používá syntetický analog vasopresinu, adiuretinu DM nebo desmopressinu. Podává se intranazálně (nosem) dvakrát denně.

Existuje lék s dlouhodobým účinkem - Pitressin thanat. Aplikuje se jednou za 3-5 dní.

U nefrogenního diabetu insipidus se předepisují thiazidová diuretika a lithiové přípravky.

Když je detekován mozkový nádor, je léčba nejčastěji chirurgická. Toto onemocnění je dlouhodobé, chronické. Při včasném ošetření je prognóza života příznivá.

Pooperační diabetes insipidus je ve většině případů přechodný; idiopatický diabetes insipidus je naopak perzistentní. U pacientů s diabetes insipidus, kteří dostávají adekvátní terapii, není prokázána zhoršení prognózy. Pokud se diabetes insipidus vyvíjí v rámci hypotalamo-hypofyzární nedostatečnosti, je prognóza určena adenohypofysální nedostatečností, a nikoli diabetem insipidus.

„Mnoho lidí chápe narušený metabolismus glukózy, ale to zdaleka není pravda.

Většina lékařských definic k nám přichází z řeckého jazyka, ve kterém mají širší a někdy úplně jiný význam.

V tomto případě termín spojuje velkou skupinu nemocí, které jsou doprovázeny polyurií (častá a hojná produkce moči). Jak víte, naši předci neměli moderní laboratorní a instrumentální výzkumné metody, což znamená, že nedokázali rozlišit několik desítek příčin zvýšeného výdeje moči.

Byli tam lékaři, kteří chutnali pacientovu moč, a tak určili, že někteří to mají sladké. V tomto případě se onemocnění nazývalo diabetes mellitus, který se doslova překládá jako „diabetes mellitus“. Malá skupina pacientů měla také hodně moči, ale neměla vynikající organoleptické vlastnosti.

V této situaci lékaři pokrčili rameny a řekli, že člověk měl diabetes insipidus (bez chuti). V moderním světě byly spolehlivě stanoveny etiopatogenetické příčiny nemocí a byly vyvinuty léčebné metody. Lékaři souhlasili, že zašifrují ICD jako E23.2.

Druhy cukrovky

Níže bude představena moderní klasifikace, na jejímž základě můžete vidět celou řadu onemocnění souvisejících s diabetem. Diabetes insipidus se vyznačuje silnou žízeň, která je doprovázena uvolňováním velkého množství nekoncentrované moči (až 20 litrů denně), zatímco hladina glukózy v krvi zůstává v normálních mezích.

V závislosti na etiologii se dělí na dvě velké skupiny:

nefrogenní. Primární onemocnění ledvin, neschopnost nefronu koncentrovat moč v důsledku nedostatku receptorů pro antidiuretický hormon;
neurogenní... Hypotalamus nevytváří dostatečné množství vazopresinu (antidiuretický hormon, ADH), který zadržuje vodu v těle.

Posttraumatický nebo posthypoxický centrální typ patologie je relevantní, když se v důsledku poškození mozku a struktur hypotalamo-hypofyzárního systému objeví výrazné poruchy vodních elektrolytů.

Běžné typy cukrovky:

... Autoimunitní destrukce buněk endokrinní části n, které produkují inzulín (hormon, který snižuje hladinu cukru v krvi);
... Porušení metabolismu glukózy na pozadí necitlivosti většiny tkání na inzulín;
... Dříve zdravé ženy měly během těhotenství zvýšené hladiny glukózy a související příznaky. Po porodu dochází k samoléčení.

Existuje několik vzácných typů, které se vyskytují v populaci v poměru 1: 1 000 000, jsou zajímavé pro specializovaná výzkumná centra:

diabetes mellitus a hluchota... Mitochondriální choroba, která je založena na porušení exprese určitých genů;
latentní autoimunita... Zničení beta buněk ostrůvků Langerhansových ve slinivce břišní, které se projevuje v dospělosti;
lipoatrofický. Na pozadí základního onemocnění se rozvíjí atrofie podkožního tuku;
novorozenec... Forma, která se vyskytuje u dětí mladších 6 měsíců, může být dočasná;
... Stav, ve kterém neexistují všechna diagnostická kritéria pro stanovení konečného verdiktu;
indukované steroidy... Dlouhodobé zvýšené hladiny glukózy v krvi během terapie mohou vyvolat rozvoj inzulínové rezistence.

Ve většině případů je diagnóza jednoduchá. Vzácné formy zůstávají dlouho nezjištěny kvůli variabilitě klinického obrazu.

Co je diabetes insipidus?

Toto je stav, který se vyznačuje přítomností silného žízně a nadměrného vypouštění nekoncentrované moči.

Na pozadí ztráty vody a elektrolytů se dehydratace těla vyvíjí a život ohrožující komplikace (poškození mozku).

Pacienti pociťují značné nepohodlí, když jsou připoutáni na toaletu. Pokud není poskytnuta včasná lékařská pomoc, je téměř vždy fatální.

Existují 4 typy cukrovky insipidus:

centrální tvar... Hypofýza produkuje málo vasopressinu, který aktivuje receptory aquaporinu v nefronech a zvyšuje reabsorpci volné vody. Mezi hlavní důvody patří traumatické poškození hypofýzy nebo genetické abnormality ve vývoji žlázy;
. Ledviny nereagují na vasopresinové stimuly. Nejčastěji je;
u těhotných žen... Je velmi vzácný, může vést k nebezpečným důsledkům pro matku a plod;
smíšená forma... Nejčastěji kombinuje vlastnosti prvních dvou typů.

Léčba zahrnuje pití dostatečného množství tekutin, aby se zabránilo dehydrataci. Další terapeutické přístupy závisí na typu diabetu. Centrální nebo gestační forma je léčena desmopressinem (analogem vasopressinu). U nefrogenních se předepisují thiazidová diuretika, která v tomto případě mají paradoxní účinek.

ICD-10 kód

V mezinárodní klasifikaci nemocí je diabetes insipidus zahrnut do souboru patologií endokrinního systému (E00-E99) a je definován kódem E23.2.

Související videa

Co je diabetes insipidus, v:

Počet nových případů diabetes insipidus je 3: 100 000 ročně. Ústřední forma se vyvíjí hlavně mezi 10 a 20 lety života, stejně tak jsou postiženi muži i ženy. Obličková forma nemá přísný věkový stupeň. Tento problém je tedy naléhavý a vyžaduje další výzkum.