Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya xavflimi? Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning moslashish davridagi o'tish (o'tish) holatlari. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya va gemodilyutsiya: davolash, alomatlar, sabablar, belgilar

Viloyat tug'ruqxonasi

"TASDIQLANGAN"

ORD bosh shifokori

M.V.Mozgot

"________"_____________________2007

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya diagnostikasi va davolash

Yaroslavl - 2009 yil

Qisqartmalar ro'yxati

IUGR - intrauterin o'sishning kechikishi

BCC - aylanma qon hajmi

PIG - qisman izovolemik gemodilyutsiya

YNEC - yarali nekrotik enterokolit

Ht - gematokrit

Hb - gemoglobin

Politsitemiya yangi tug'ilgan chaqaloqlarda venoz gematokrit 0,65 va undan yuqori, Hb 220 g / l gacha va undan yuqori bo'lgan tashxis qo'yilgan. Periferik venoz Ht uchun normal qiymatning yuqori chegarasi 65% ni tashkil qiladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqdagi gematokrit tug'ilgandan keyin maksimal 6-12 soatga etadi, hayotning birinchi kunining oxiriga kelib, kindik qonidagi qiymatga etadi.

Patofiziologiya

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya belgilari qonning viskozitesini oshirishning mahalliy namoyon bo'lishidan kelib chiqadi: to'qimalarning gipoksiyasi, atsidoz, gipoglikemiya va mikrotomirlarda mikrotromblarning shakllanishi.

Politsitemiya rivojlanishi uchun xavf omillari

Xomilada eritropoezning kuchayishi intrauterin gipoksiyaga ikkilamchi bo'ladi:

preeklampsi, renovaskulyar patologiya, platsentaning qisman ajralishining takroriy epizodlari natijasida platsenta etishmovchiligi; tug'ma nuqsonlar ko'k turdagi yurak, homiladorlikdan keyingi homiladorlik, onaning chekishi. Ushbu shartlarning aksariyati IGR rivojlanishi bilan bog'liq;

endokrin kasalliklar homila to'qimalarida kislorod almashinuvining kuchayishi bilan bog'liq. Konjenital tirotoksikoz, Beckwith-Wiedemann sindromi, glyukoza nazorati etarli bo'lmagan diabetik fetopatiya mavjudligi;

genetik kasalliklar (trisomiya 13, 18 va 21).

Gipertransfuziya:

kechiktirilgan shnurni qisish. Tug'ilgandan keyin 3 daqiqadan ko'proq vaqt davomida kindik ichakchasidagi siqishning kechikishi qon hajmining 30% ga oshishiga olib keladi;
shnurni siqishning kechikishi va uterotonik dorilarga ta'sir qilish homilaga qon oqimining oshishiga olib keladi (xususan, oksitotsin);
tortishish kuchi. Yangi tug'ilgan chaqaloqning kindik ichakchasini siqishdan oldin onaning tanasiga nisbatan balandligi (platsenta sathidan 10 sm dan past bo'lsa) holatiga bog'liq;
feto-homilalik transfüzyon sindromi (monozigot egizaklarning taxminan 10%);
uyda tug'ilish;
intrapartum asfiksiya qonning platsentadan homilaga qayta taqsimlanishiga olib keladi.

Klinik ko'rinishlar

Teri rangining o'zgarishi:

qip-qizil, terining yorqin qizil rangi
normal yoki rangpar bo'lishi mumkin.

Markaziy tomondan asab tizimi:

ongdagi o'zgarishlar, shu jumladan letargiya,

motor faolligining pasayishi,

qo'zg'aluvchanlikning oshishi (jitterlik),

emish qiyinligi,

konvulsiyalar.

Nafas olish tizimidan va yurakdan qon tomir tizimi:

nafas olish qiyinlishuvi sindromi,

taxikardiya,

o'chirilgan ohanglar,

past yurak chiqishi va kardiomegali bilan konjestif yurak etishmovchiligi

birlamchi o'pka gipertenziyasi paydo bo'lishi mumkin.

Oshqozon-ichak trakti:

ovqatlanish muammolari,

shishiradi,

yarali nekrotizan enterokolit (odatda politsitemiyaning o'zi bilan bog'liq emas va qisman gemodilatsiya paytida kolloidlar o'rnini bosuvchi eritma sifatida ishlatilganda paydo bo'ladi, kristalloidlar haqida aytish mumkin emas).

Genitouriya tizimi:

o'tkir buyrak etishmovchiligi,

O'g'il bolalardagi priapizm - bu qizil qon hujayralarining loyqalanishi tufayli patologik erektsiya.

Metabolik kasalliklar:

gipoglikemiya,

gipokalsemiya,

gipomagnezemiya.

Gematologik kasalliklar:

giperbilirubinemiya,

trombotsitopeniya,

tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromi rivojlanishi bilan giperkoagulyatsiya,

retikulotsitoz (faqat eritropoezning kuchayishi bilan).

- qon hujayralari elementlarining kontsentratsiyasining ortishi sindromi (asosan qizil qon tanachalari). Klinikada markaziy asab tizimining depressiyasi va tiqilishi belgilari qayd etiladi: gilos siyanozi, nafas olish va yurak urish tezligining oshishi va boshqalar. Qonning qalinlashishi mikrosirkulyatsiya buzilishi bilan namoyon bo'ladi, bu turli organlarda infarktlarning rivojlanishi mumkin bo'lgan ko'p organ etishmovchiligiga olib keladi. Tashxis 65% dan ortiq markaziy venoz gematokritga asoslangan laboratoriya testlari bilan tasdiqlanadi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyani davolash qisman almashinuv qon quyish hisoblanadi. Asosiy kasallikni davolash ham amalga oshiriladi.

Umumiy ma'lumot

Intraventrikulyar qon ketishi va miya infarkti belgilari kuzatilishi mumkin. Oshqozon-ichak traktidan regurgitatsiya va qusish kabi alomatlar qayd etiladi, ba'zida yangi tug'ilgan chaqaloqlarning nekrotizan enterokoliti va hatto ichak devorining o'z-o'zidan teshilishi rivojlanadi. O'tkir buyrak etishmovchiligining klinik ko'rinishi tez-tez bog'liq bo'lib, bu siydikda oqsil yoki qon mavjudligi, dizurik hodisalar va boshqalar bilan namoyon bo'ladi Buyrak tomirlarining trombozi va priapizm. Yuqoridagi belgilar ro'yxatidan ko'rinib turibdiki, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaning klinik ko'rinishi xilma-xil va o'ziga xos emas, bu aniq tashxisni o'z vaqtida qo'yishni sezilarli darajada qiyinlashtiradi. Taxminan 40% hollarda alomatlar engil yoki umuman yo'q.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya diagnostikasi

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya hech qanday patognomonik ko'rinishga ega emas. Pletora fizik tekshiruv vaqtida pediatrga patologiyadan shubhalanish imkonini beradi. Umuman olganda, tashxis laboratoriya tekshiruvlari natijalariga asoslanadi. Muhim ko'rsatkich markaziy venoz gematokrit bo'lib, bu holatda 65% dan oshadi. Biokimyoviy qon testlari har doim gipoglikemiya, gipokalsemiya, gipomagnezemiyani aniqlaydi. Dam olish diagnostika choralari yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya sababini aniqlashga qaratilgan.

Yurak nuqsonlari EKG va EchoCG diagnostikasi bilan tasdiqlanadi. Rivojlanish anomaliyalari va o'pka kasalliklari rentgen tekshiruvi bilan aniqlanadi. Har bir o'ziga xos nozologiyaga shubha tug'ilsa, o'ziga xos diagnostika usullari qo'llaniladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya oddiy variant bo'lishi mumkinligini tushunish muhimdir. Politsitemiya nisbiy bo'lsa va qonning suyuq qismi hajmining pasayishi tufayli yuzaga kelganda, bu holatni qonning qalinlashuvidan ajratish ham muhimdir. Bu suvsizlanish tufayli yuzaga keladi, masalan, uzoq vaqt fototerapiya yoki nurli issiqlik manbasiga ta'sir qilish, enteral oziqlantirish bilan bog'liq muammolar (tez-tez regürjitatsiya, bo'shashgan najas, shu jumladan yuqumli kelib chiqishi) va boshqalar.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyani davolash

Terapiya taktikasi ikkita komponent bilan belgilanadi: markaziy venoz gematokrit va uning mavjudligi yoki yo'qligi. klinik ko'rinishlari. Ko'pincha markaziy venoz gematokrit ko'rsatkichlari yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaga to'g'ri keladi va bolaning ahvoli yaxshi bo'lib qoladi, mikrosirkulyatsiya buzilishi belgilari yo'q. Bunday holda, gematokrit va ichki organlarning holatini doimiy monitoring qilish bilan kutish va ko'rish usuli tavsiya etiladi. Istisno - venoz gematokrit 70% dan oshadigan holatlar. Bu simptomlar bo'lmasa ham terapevtik tadbirlarni boshlash uchun ko'rsatma.

Agar yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya klinik ko'rinishda namoyon bo'lsa, yagona davolash usuli qisman qon quyishdir. Boladan olingan qon hajmini aniqlash uchun maxsus olingan formuladan foydalaniladi. Buning o'rniga sho'rlangan eritma quyiladi. Shunday qilib, gemodilyutsiyaga erishiladi, ya'ni qonning hujayra elementlarining normal kontsentratsiyasini tiklash, bu mikrosirkulyatsiya buzilishlarini bartaraf etishga olib keladi. Proteinli eritmalar ishlatilmaydi, chunki ular fibrinogen kontsentratsiyasining oshishiga olib kelishi mumkin, bu ham yangi tug'ilgan chaqaloqning qon tarkibi uchun atipikdir va shuning uchun qo'shimcha xavf tug'diradi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaning prognozi va oldini olish

Prognoz asosiy kasallik bilan belgilanadi, ammo, qoida tariqasida, noqulay bo'lib qoladi. Ko'pgina hollarda yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaning sababi gipoksiya bo'lib, bu miyaga zarar etkazadi, chunki bu qaytarib bo'lmaydigan halokatli o'zgarishlarga olib keladi. Kelajakda bunday bolalar rivojlanishda orqada qolishi mumkin (rivojlanishning kechikishi, aqliy zaiflik, aqliy zaiflik) va nogironlik mumkin. Uzoq vaqt davomida aniqlanmaydigan asemptomatik holatlar ayniqsa xavflidir. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaning oldini olish intrauterin bosqichda mumkin va uni yo'q qilishdan iborat. mumkin bo'lgan sabablar gipoksiya. Fetoplasental etishmovchilik davolanadi va onaning somatik holati tuzatiladi, homilador ayolga rad etish tavsiya etiladi. yomon odatlar va boshq.

Qonning qalinlashishi mikrosirkulyatsiyaning buzilishi bilan namoyon bo'ladi, bu turli organlarda infarktlarning mumkin bo'lgan rivojlanishi bilan ko'p organ etishmovchiligiga olib keladi. Tashxis 65% dan ortiq markaziy venoz gematokritga asoslangan laboratoriya testlari bilan tasdiqlanadi. - qisman almashinuv qon quyish. Asosiy kasallikni davolash ham amalga oshiriladi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya ko'payishi bilan bog'liq umumiy soni har uch mikrobning qon hujayralari, shuning uchun eritrotsitoz, faqat qizil qon hujayralari soni ko'payganda, bu sindrom bilan aralashmaslik kerak. Biroq, bu holda, eritrotsitlar mikroblari ko'proq darajada o'sishiga tobe bo'ladi. Ushbu sindrom yangi tug'ilgan chaqaloqlarning 0,4-12% da, erta tug'ilgan chaqaloqlarda ko'proq uchraydi, ammo kech mehnat shuningdek, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya rivojlanish xavfini oshiradi, chunki etuklik davrida suvsizlanish paydo bo'lib, qonning qalinlashishiga olib keladi. Pediatriyadagi sindromning dolzarbligi gipoksiyaning uzoq muddatli oqibatlari bilan bog'liq, ayniqsa miya uchun, bu yoki boshqa darajada doimo nevrologik oqibatlarga olib keladi. Bolaning rivojlanishi kechikishi, ijtimoiy moslashuv buzilishlari va boshqalar bo'lishi mumkin.

Qon hujayralari, ayniqsa qizil qon tanachalari sonining ko'payishi kislorodning etarli emasligi bilan bog'liq, gipoksiya esa bachadonda ham, tug'ilgandan keyin ham rivojlanishi mumkin. Birinchi holda, sabab yo'ldoshning patologiyalari, chunki homila kislorodni platsenta tomirlari orqali oladi. Bu fetoplasental etishmovchilik, platsenta tomirlarining anormalliklari, sil kasalligi va boshqalar bo'lishi mumkin Onaning yomon odatlari ma'lum bir rol o'ynaydi, xususan, chekish, bu ham intrauterin hipoksiyaga yordam beradi. Onaning yurak nuqsonlari bo'lsa, kislorodning etarli darajada ta'minlanmaganligi ham kuzatiladi. Ba'zida kindik ichakchasidagi kech bog'lanish patogenezda ishtirok etadi, bu esa chaqaloq hayotining birinchi soatlarida sezilarli gipervolemiyaga olib keladi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya bolaning ko'plab sabablari bilan bog'liq. Kamchiliklar bu holatning rivojlanishiga olib keladi yurak-qon tomir tizimi va o'pka apparati, intrauterin infektsiyalar, buyrak usti bezlari kasalliklari va qalqonsimon bez. Ba'zi genetik nuqsonlar ham qon hujayralari sonining ko'payishiga olib kelishi mumkin. Bu buzuqlik xromosoma anomaliyalari - Daun kasalligi, Bekvit-Videman sindromi, trisomiya 13 va boshqalar bilan sodir bo'ladi. Qizil qon hujayralari kislorod molekulasi bilan ajralib chiqish qiyinroq bo'lgan gemoglobinopatiyalar ham gipoksiyaga va natijada yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaga olib keladi. .

Ushbu holatning patogenezi yuqori qon viskozitesi bilan bog'liq bo'lib, bu yoshdagi bolaga xos bo'lmagan. Natijada, hamma narsa ichki organlar ortib borayotgan stressdan azob chekishni boshlaydi. Bu muhim organlar (yurak, o'pka va miya) holatida alohida ahamiyatga ega, ammo boshqa organlar va tizimlarning ishlashidagi buzilishlar ham bolaning ahvolini yomonlashtirishi va prognozni yomonlashtirishi mumkin. Ko'pchilik klinik belgilari yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya, aslida, eritrotsitlar loy (hujayralar bo'laklari) bilan kapillyarlarning ko'p bloklanishi bilan bog'liq mikrosirkulyatsiya buzilishlarining oqibatlarini aks ettiradi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaning tasnifi va belgilari

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda birlamchi va ikkilamchi politsitemiya mavjud. Birlamchi (haqiqiy) politsitemiya gematopoetik mikrobning shikastlanishi bilan bog'liq bo'lib, bu qizil qon tanachalari, leykotsitlar va trombotsitlar sonining noto'g'ri ko'payishiga olib keladi. Benign oilaviy politsitemiya patologiyaning asosiy shakllariga ham tegishli. Boshqa barcha variantlar atrof-muhitdagi (masalan, gipoksiya) yoki ichki organlardagi (rivojlanish nuqsonlari va boshqalar) o'zgarishlarga reaktsiya bo'lib, shuning uchun ikkinchi darajali hisoblanadi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya normovolemik va gipervolemik bo'linadi, ikkinchisi nafaqat qon hujayralari sonini, balki uning suyuq fraktsiyasining hajmini ham oshiradi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda tiqilib qolishni ko'rsatadigan politsitemiyaning asosiy belgisi ko'plikdir. Bu periferik siyanoz bilan birgalikda terining o'ziga xos gilos rangini taqdim etadi. Bola tashqi tomondan letargik, yomon so'radi, gipotenziya, mushak distoni, titroq, konvulsiyalar va apnea hujumlari mavjud. Asab qo'zg'aluvchanligining kuchayishi kamroq uchraydi. Nafas olish va yurak urish tezligi ortib boradi, chunki organizm qon hajmining ortishi va viskozitenin ortishi bilan kurashishga harakat qiladi. Ko'p a'zolar etishmovchiligining hodisalari kuzatiladi, ular yurakning qisqarishi, o'pka gipertenziyasi va respirator distress sindromi bilan namoyon bo'ladi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya diagnostikasi

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya hech qanday patognomonik ko'rinishga ega emas. Pletora fizik tekshiruv vaqtida pediatrga patologiyadan shubhalanish imkonini beradi. Umuman olganda, tashxis laboratoriya tekshiruvlari natijalariga asoslanadi. Muhim ko'rsatkich markaziy venoz gematokrit bo'lib, bu holatda 65% dan oshadi. Biokimyoviy qon testlari har doim gipoglikemiya, gipokalsemiya, gipomagnezemiyani aniqlaydi. Boshqa diagnostika choralari yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya sababini aniqlashga qaratilgan.

Yurak nuqsonlari EKG va EchoCG diagnostikasi bilan tasdiqlanadi. Rivojlanish anomaliyalari va o'pka kasalliklari tomonidan belgilanadi rentgen tekshiruvi. Har bir o'ziga xos nozologiyaga shubha tug'ilsa, o'ziga xos diagnostika usullari qo'llaniladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya oddiy variant bo'lishi mumkinligini tushunish muhimdir. Politsitemiya nisbiy bo'lsa va qonning suyuq qismi hajmining pasayishi tufayli yuzaga kelganda, bu holatni qonning qalinlashuvidan ajratish ham muhimdir. Bu suvsizlanish bilan sodir bo'ladi, masalan, uzoq muddatli fototerapiya yoki yorqin issiqlik manbai ostida bo'lish, enteral ovqatlanish bilan bog'liq muammolar (tez-tez regürjitatsiya, bo'shashgan axlat, shu jumladan yuqumli kelib chiqishi) va boshqalar.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyani davolash

Davolash taktikasi ikkita komponent bilan belgilanadi: markaziy venoz gematokrit va klinik ko'rinishlarning mavjudligi yoki yo'qligi. Ko'pincha markaziy venoz gematokrit ko'rsatkichlari yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaga to'g'ri keladi va bolaning ahvoli yaxshi bo'lib qoladi, mikrosirkulyatsiya buzilishi belgilari yo'q. Bunday holda, gematokrit va ichki organlarning holatini doimiy monitoring qilish bilan kutish va ko'rish usuli tavsiya etiladi. Istisno - venoz gematokrit 70% dan oshadigan holatlar. Bu simptomlar bo'lmasa ham terapevtik tadbirlarni boshlash uchun ko'rsatma.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaning prognozi va oldini olish

Prognoz asosiy kasallik bilan belgilanadi, ammo, qoida tariqasida, noqulay bo'lib qoladi. Ko'pgina hollarda yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaning sababi gipoksiya bo'lib, bu miyaga zarar etkazadi, chunki bu qaytarib bo'lmaydigan halokatli o'zgarishlarga olib keladi. Kelajakda bunday bolalar rivojlanishda orqada qolishi mumkin (aqli zaiflik, aqliy zaiflik, aqliy zaiflik) va nogironlik mumkin. Uzoq vaqt davomida aniqlanmaydigan asemptomatik holatlar ayniqsa xavflidir. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaning oldini olish intrauterin bosqichda mumkin va gipoksiyaning mumkin bo'lgan sabablarini bartaraf etishdan iborat. Fetoplasental etishmovchilik davolanadi va onaning somatik holati tuzatiladi, homilador ayolga yomon odatlardan voz kechish tavsiya etiladi va hokazo.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya sindromi - bu qondagi qizil qon tanachalarining ortiqcha miqdori, periferik qon gematokrit soni 0,70 dan yuqori.

Etiologiya

Politsitemiya quyidagi sabablarga ko'ra yuzaga kelishi mumkin:

eritropoetin darajasini oshiradigan intrauterin gipoksiya;

kindik ichakning kech bog'lanishi;

chaqaloqning onasida diabetes mellitus.

bir egizakdan ikkinchisiga feto-homila transfüzyonu;

Alomatlar

Klinik jihatdan yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya letargiya, gipotenziya, giperbilirubinemiya, gipoglikemiya, nafas olish qiyinlishuvi va terining qizg'ish-gilos rangini o'zgartirishi mumkin. Biroq, politsitemiyaning eng xavfli asoratlari tizimli trombozning rivojlanish tendentsiyasidir.

Davolash

Politsitemiya mavjud bo'lganda, katta hajmdagi suyuqlik infuzioni, ml / (kg-kun), suyultirish bilan birgalikda: ml qonni olib tashlash ko'rsatiladi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya qonning qalinlashishi bilan ajralib turadi - chaqaloq qonida gemoglobin va qizil qon tanachalari miqdorining ko'payishi, ammo qon massasining birlamchi o'sishi tufayli emas, balki suvsizlanish tufayli: yorqin issiqlik chiroq ostida qolish, uzoq muddatli fototerapiya. yoki etarli miqdorda infuzion suyuqlik bilan tuzatilmaydigan enteral ovqatlanish bilan bog'liq muammolar terapiya.

Qizil qonning yuqori miqdori: gemoglobin 220 g / l dan, gematokrit soni 0,70 dan ortiq chaqaloqlarda hayotning birinchi kunlarida juda keng tarqalgan.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya va gemodilyutsiya: davolash, alomatlar, sabablar, belgilar

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya va gemodilyutsiya.

Ta'rif: politsitemiya (poliglobuliya) gematokrit darajasining 65% dan yuqori bo'lishi, giperviskozite sindromi rivojlanish xavfi bilan tushuniladi, bu miya, buyrak va oshqozon-ichak kasalliklarini keltirib chiqaradigan mikrotromboz bilan qon tomirlarining turg'unligiga olib kelishi mumkin.

Muammo: venoz gematokrit darajasi > 65% bo'lsa, qonning yopishqoqligi keskin oshadi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda sabablar

Plasenta etishmovchiligi (surunkali gipoksiya): homiladorlik yoshi uchun kichik, tug'ruqdan keyingi chaqaloqlar, platsenta previa.

Plasenta gipertransfüzyonu: homila-homila qon quyish, ona-homila transfüzyonu, kindik ichakchasidagi kech siqilish, kindik ichakchasidagi "sog'ish".

Kamdan kam sabablar: trisomiya 21 (Daun kasalligi), trisomiya 13, trisomiya 18, neonatal tirotoksikoz, Wiedemann-Beckwith sindromi, tug'ma adrenal giperplaziya

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda simptomlar va belgilar

Yangi tug'ilgan chaqaloqdagi poliglobuliya quyidagilarga olib kelishi mumkin:

Mikrotromboz tufayli nevrologik kasalliklar (apatiya, tremor, konvulsiyalar).
Yurak etishmovchiligi.
Nafas olishning buzilishi (o'pka tomirlarining qarshiligini oshirish).
Gipoglikemiya, gipokalsemiya, gipomagnezemiya.
Buyrak tomirlarining trombozi.
Nekrotizan enterokolit (NEC).
Priapizm.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda diagnostika

Umumiy qon testi bilan leykotsitlar formulasi(retikulotsitlar), trombotsitlar (HbF hujayralari).

60-70% gematokrit bilan, 4 soatdan keyin venoz nazorat.

Qondagi gazlar, glisemik darajalar, natriy, kaliy, kaltsiy, bilirubin, karbamid.

Nevrologik tekshiruv hujjatlari.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda davolash

Maqsad: venoz gematokrit darajasi 55-60% gacha gemodilyutsiya.

Suyuqlikning etarli darajada kiritilishi gematokrit darajasining yanada oshishiga to'sqinlik qiladi: 5 ml / kg / soat, to'liq tug'ilgan chaqaloqlarda 20 ml / kg / soatgacha 5% glyukoza eritmasi.

Gematokrit > 70% - darhol qisman almashinuv transfüzyonu.
Gematokrit 65-70% va klinik belgilari (nafas qisilishi, organ perfuziyasining buzilishi va boshqalar).

E'tibor bering: ortiqcha suyuqlik iste'mol qilish, nafas olish asoratlari va giponatremiya.

Periferik gemodilyutsiya: arterial qon to'plash, periferik vena orqali bir xil hajmda fiziologik eritma (NaCl 0,9%) quyish.

Kindik venoz kateter orqali gemodilyatsiya. NVK (almashinuv transfuzioni to'plami): periferik gemodilyutsiya mumkin bo'lmasa.

Agar kerak bo'lsa, qon quyishdan oldin va keyin markaziy venoz bosimni o'lchang.

Zaxira transfüzyondan so'ng, 1,4 va 24 soatdan keyin venoz gematokrit darajasini nazorat qiling.

Transfüzyondan so'ng, bolani 4 soat davomida juda qattiq nazorat qilish, elektrolitlar va qon shakar darajasini kuzatish.

Kindik venoz kateterni olib tashlang (bakteriologik tekshirish uchun kateterning uchi).

Klinik kuzatish: nevrologik rivojlanish monitoringi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda methemoglobinemiya

Ta'rif: methemoglobin > umumiy gemoglobinning 0,8%.

Tug'ish paytida epidural behushlik paytida lokal anestezikaning (prilokain) haddan tashqari dozasi.

Dori vositalari: Azulfidin, Furadantin, sulfanilamidlar.

Tug'ma: Hb-M anomaliyasi, NADH diforaza etishmovchiligi.

Kirli kulrang tusli siyanoz

O'pka yoki yurak patologiyasining belgilari yo'q.

pO 2 normal, to'yinganlik (puls oksimetriya bilan o'lchanadi) normal (istisno: Hb-M-Oldenburgning noyob shakli).

Methemoglobin darajasini aniqlash

Maslahat: Odatda, tampondagi qon tomchisi kislorodli bo'lib, och pushti rangga aylanadi, methemoglobinemiya bilan qon tomchisi jigarrang bo'lib qoladi.

Jiddiy intoksikatsiya holatida - qonni almashtirish.

Video: Sycosis - "sartaroshning qichishi"

Kuniga 1 mg/kg askorbin kislotasi bilan uzoq muddatli davolash mumkin.

E'tibor bering: dozani oshirib yuborish gemolizga olib kelishi mumkin.

Bolalar shifokori

Rossiya, Ukrainadan kelgan talabalar, stajyorlar va amaliyotchi pediatrlar uchun tibbiy sayt! Cheat varaqlari, maqolalar, pediatriya bo'yicha ma'ruzalar, eslatmalar, tibbiyot bo'yicha kitoblar!

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya

Bolalar shifokori

Ma’ruzani o‘qidi: tibbiyot fanlari doktori, prof. Pyasetskaya N.M., bo'lim Ukraina Sog'liqni saqlash vazirligining "OHMATDET" Ukraina bolalar ixtisoslashtirilgan kasalxonasi bazasida neonatologiya.

Ht ven. (Venoz gematokrit) > 70% yoki venoz Hb > 220 g/l.

7-15% - erta tug'ilgan chaqaloqlarda.

to'qimalarning kislorod bilan ta'minlanishi buziladi (venoz Ht> 65%).

homilador ayollarning gestozi;

konjenital methemoglobinemiya;

Qandli diabet onaning yonida;
Kindik ichakning kech qirqishi (>60 sek);
Daun sindromi;
Wiedemann-Beckwith sindromi;

Vera polisitemiyasi;

A. Kislorod tanqisligi:

B. Eritropoezning kuchayishi:

b) o'sish gormonini yuborish.

II-modda. (proliferatsiya) - kasallikning balandligining klinik ko'rinishi xarakterlidir. Plethora, gepatosplenomegali, tananing charchashi, trombozning namoyon bo'lishi, konvulsiyalar, tremor va nafas qisilishi kuzatiladi. Umumiy qon testida eritrotsitoz, trombotsitoz, chapga siljish bilan neytrofillyoz yoki panmiyeloz (qonning barcha elementlari sonining ko'payishi) aniqlanadi. Qon zardobidagi siydik kislotasi miqdori oshadi (normal = 12 yil mkmol / l gacha), u jigarda sintezlanadi va buyraklar tomonidan chiqariladi. Qon plazmasida natriy tuzlari shaklida aylanadi.

Nafas qisilishi, taxipnea.
Depressiya, uyquchanlik.
So'rishning zaifligi.
Kramplar.
Shishish.

O'pkada venoz tiqilishi.
Gipoksemiya.
Gepatomegali.

trombotsitlar (trombotsitopeniya),
qon gazlari,
qon shakar (gipoglikemiya),
karbamid,
elektrolitlar,

Qizil qon hujayralarining massasi oshadi;

Qizil qon hujayralarining massasi oshadi;
Plazma hajmi o'zgarmagan yoki kamaygan;

Granulotsitoz, trombotsitemiya, gepatosplenomegali yo'q;
Plazma hajmi kamayadi;
Arterial qonning normal kislorod bilan to'yinganligi.

Venoz Ht darajasini nazorat qilish:

b) Ht venalarida >

Ht istalgan ≈ 55%

To'liq tug'ilgan chaqaloqning BCC ml / kg

bolaning qon hajmi ml/kg;

Bolaning tana vazni - 3 kg

Inson plazmasidan (HFP) foydalanmaslik kerak.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya: davolash, prognoz

Polisitemiya - yangi tug'ilgan chaqaloqlarda venoz gematokrit ^65% bo'lgan qizil qon tanachalari massasining g'ayritabiiy o'sishi.

Bunday o'sish tomirlardagi qon elementlarining cho'kishi, ba'zan esa tromboz bilan qon viskozitesinin oshishiga olib kelishi mumkin. Yangi tug'ilgan chaqaloq politsitemiyasining asosiy belgilari va belgilari o'ziga xos emas va qizil rang, ovqatlanishdagi qiyinchiliklar, letargiya, gipoglikemiya, giperbilirubinemiya, siyanoz, nafas olish qiyinlishuvi va tutilishlarni o'z ichiga oladi. Tashxis klinik ma'lumotlar va gematokritni o'lchash asosida amalga oshiriladi. Davolash qisman almashinuv qon quyishdir.

Ko'pincha "politsitemiya" va "giperviskozite" atamalari bir-birining o'rnida ishlatiladi, ammo ular ekvivalent emas. Politsitemiya faqat muhimdir, chunki u giperviskozite sindromi xavfini oshiradi. Yopishqoqlikning oshishi klinik sindrom tomirlar ichida qon cho'kindi hosil bo'lishidan kelib chiqadi. Cho'kma hosil bo'lishi qizil qon hujayralari sonining ko'payishi plazma hajmining nisbiy pasayishiga va oqsil va trombotsitlar tarkibining nisbiy o'sishiga olib keladi.

Politsitemiya bilan kasallanish 3-4% ni tashkil qiladi (0,4-12% oralig'ida o'zgarib turadi) va yuqori qon viskoziteli bolalarning taxminan yarmida politsitemiya mavjud.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaning sabablari

Suvsizlanish qonning nisbiy qalinlashishiga olib keladi va gematokritning oshishi politsitemiyani taqlid qiladi, ammo qizil qon tanachalari soni ko'paymaydi. Vera politsitemiyasining sabablari orasida intrauterin va perinatal asfiksiya, platsenta transfüzyonu (shu jumladan homila-homila), ba'zilari kiradi. konjenital anomaliyalar(masalan, siyanotik konjenital yurak kasalligi, renovaskulyar malformatsiyalar, tug'ma adrenal giperplaziya), ba'zi akusherlik usullari (masalan, shnurni kechiktirish, yangi tug'ilgan chaqaloqni shnurni qisishdan oldin ona darajasidan pastga qo'yish, tug'ruq paytida neonatal shnurning shikastlanishi), onada insulinga bog'liq diabet , Down sindromi, Beckwith-Wiedemann sindromi va intrauterin o'sishning kechikishi. Politsitemiya ham ona yuqori holatda bo'lganida tez-tez uchraydi. Erta tug'ilgan chaqaloqlarda kamdan-kam hollarda giperviskozite sindromi rivojlanadi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaning belgilari va belgilari

Giperviskozite sindromining belgilari va belgilari yurak etishmovchiligi, tromboz (miya va buyrak tomirlari) va markaziy asab tizimining disfunktsiyasi, jumladan nafas olish qiyinlishuvi, siyanoz, pletora, apnea, letargiya, asabiylashish, gipotenziya, titroq, tutilishlar va boshqalar bilan bir xil. ovqatlanish muammolari. Buyrak venalarining trombozi ham buyrak naychalarining shikastlanishiga, proteinuriyaga yoki ikkalasiga ham olib kelishi mumkin.

Diagnostika

Gematokrit
Klinik tekshiruv.

Politsitemiya tashxisi gematokrit asosida amalga oshiriladi. Giperviskozite sindromi tashxisi klinik hisoblanadi. Kapillyar qon namunalarida gematokrit ko'pincha ko'tariladi, shuning uchun tashxis qo'yishdan oldin venoz yoki arterial qondagi gematokritni aniqlash kerak. Politsitemiya bo'yicha nashr etilgan ko'plab tadqiqotlar cho'kindi gematokritni aniqlashdan foydalanadi, ular endi muntazam ravishda amalga oshirilmaydi va odatda avtomatlashtirilgan hisoblagichlarga qaraganda yaxshiroq natijalar beradi. Yopishqoqlikni laboratoriya o'lchovlari juda qiyin.

Boshqa laboratoriya anormalliklari past qon glyukoza va Ca ++ darajalari, onaning qandli diabeti yoki ikkalasini ham o'z ichiga olishi mumkin; lizis; trombotsitopeniya (tromboz tufayli umumiy charchoqdan ikkinchi darajali); giperbilirubinemiya (ko'p miqdordagi qizil qon hujayralarining aylanishi natijasida yuzaga kelgan) va retikulotsitoz va yadroli qizil qon tanachalari periferiyasining ko'payishi (homila gipoksiyasi tufayli eritropoezning kuchayishi tufayli).

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyani davolash

Vena ichiga hidratsiya.
Ba'zida sho'r eritmalar kiritilishi bilan qon ketishi.

Asemptomatik chaqaloqlarni tomir ichiga hidratsiya bilan davolash kerak. Politsitemiya belgilari va gematokrit > 65-70% bo'lgan bolalar gematokritni pasaytirish uchun izovolemik gemodilyutsiyani (ba'zida qisman qon quyish deb ataladi, ammo qon mahsulotlari berilmasa ham) o'tkazishlari kerak.<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерномл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, bu protsedura ham yordam berishi mumkin.

Ko'pgina tadqiqotlar qisman almashinuv transfüzyonining bevosita ta'sirini qo'llab-quvvatlasa-da, uzoq muddatli foyda shubhali bo'lib qolmoqda. Ko'pgina tadqiqotchilar neonatal davrda qisman almashinuv transfüzyonunu olgan va qilmagan bolalar o'rtasidagi uzoq muddatli o'sish yoki neyrorivojlanishdagi farqlarni qayd eta olmadilar.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya diagnostikasi va davolash

Qisqartmalar ro'yxati

IUGR - intrauterin o'sishning kechikishi

BCC - aylanma qon hajmi

PIG - qisman izovolemik gemodilyutsiya

YNEC - yarali nekrotik enterokolit

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda venoz gematokrit 0,65 yoki undan yuqori, Hb 220 g / l va undan yuqori bo'lgan yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya tashxisi qo'yiladi. Yuqori chegara normal qiymat periferik venoz Ht 65%. Yangi tug'ilgan chaqaloqdagi gematokrit tug'ilgandan keyin maksimal 6-12 soatga etadi, hayotning birinchi kunining oxiriga kelib, kindik qonidagi qiymatga etadi.

Patofiziologiya

Politsitemiya rivojlanishi uchun xavf omillari

Xomilada eritropoezning kuchayishi intrauterin gipoksiyaga ikkilamchi bo'ladi:

preeklampsi, renovaskulyar patologiya, platsentaning qisman ajralishining takroriy epizodlari, ko'k turdagi tug'ma yurak nuqsonlari, homiladorlikdan keyingi homiladorlik, onaning chekishi natijasida platsenta etishmovchiligi. Ushbu shartlarning aksariyati IGR rivojlanishi bilan bog'liq;

endokrin kasalliklar homila to'qimalarida kislorod almashinuvining kuchayishi bilan bog'liq. Konjenital tirotoksikoz, Beckwith-Wiedemann sindromi, glyukoza nazorati etarli bo'lmagan diabetik fetopatiya mavjudligi;

genetik kasalliklar (trisomiya 13, 18 va 21).

kechiktirilgan shnurni qisish. Tug'ilgandan keyin 3 daqiqadan ko'proq vaqt davomida kindik ichakchasidagi siqishning kechikishi qon hajmining 30% ga oshishiga olib keladi;

shnurni siqishning kechikishi va uterotonik dorilarga ta'sir qilish homilaga qon oqimining oshishiga olib keladi (xususan, oksitotsin);

tortishish kuchi. Yangi tug'ilgan chaqaloqning kindik ichakchasini siqishdan oldin onaning tanasiga nisbatan balandligi (platsenta sathidan 10 sm dan past bo'lsa) holatiga bog'liq;

feto-homilalik transfüzyon sindromi (monozigot egizaklarning taxminan 10%);

intrapartum asfiksiya qonning platsentadan homilaga qayta taqsimlanishiga olib keladi.

Klinik ko'rinishlar

Teri rangining o'zgarishi:

qip-qizil, terining yorqin qizil rangi

normal yoki rangpar bo'lishi mumkin.

Markaziy asab tizimidan:

ongdagi o'zgarishlar, shu jumladan letargiya,

motor faolligining pasayishi,

qo'zg'aluvchanlikning oshishi (jitterlik),

Nafas olish organlari va yurak-qon tomir tizimidan:

past yurak chiqishi va kardiomegali bilan konjestif yurak etishmovchiligi

birlamchi o'pka gipertenziyasi paydo bo'lishi mumkin.

o'tkir buyrak etishmovchiligi,

O'g'il bolalardagi priapizm - bu qizil qon hujayralarining loyqalanishi tufayli patologik erektsiya.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya - Bolalar shifokori - pediatrlar, stajyorlar, tibbiyot talabalari uchun sayt

Ma'ruzani: Tibbiyot fanlari doktori. prof. Pyasetskaya N.M. Bo'lim Ukraina Sog'liqni saqlash vazirligining "OHMATDET" Ukraina bolalar ixtisoslashtirilgan kasalxonasi bazasida neonatologiya.

Politsitemiya - bu qon jinsiy hujayralari sonining xavfli o'sishi: ko'proq eritroid, trombotsitlar va neytrofillar kamroq.

Neonatal politsitemiya (eritrotsitoz, birlamchi politsitemiya, vera) quyidagi hollarda tashxis qilinadi:

Ht ven. (Venoz gematokrit) > 70% yoki venoz Hb > 220 g/l.

Tashxisga misol: qattiq eritrotsitoz, trombotsitoz va leykotsitoz bilan kechadigan birlamchi politsitemiya, II bosqich. (eritremik bosqich). Gepatosplenomegali. Qon tomir trombozi.

2-5% - sog'lom to'liq tug'ilgan chaqaloqlarda,

7-15% - erta tug'ilgan chaqaloqlarda.

qizil qon hujayralarining transport funktsiyasining pasayishi;
to'qimalarning kislorod bilan ta'minlanishi buziladi (venoz Ht> 65%).

1) intrauterin gipoksiya (eritropoezning kuchayishi):

homilador ayollarning gestozi;
onaning og'ir yurak kasalligi;
intrauterin noto'g'ri ovqatlanish bilan chaqaloqning platsenta etishmovchiligi;
postmaturity (qo'shimcha suyuqlik yo'qotilishi);

2) kislorod yetishmasligi (yangi tug'ilgan chaqaloqlarning ikkilamchi politsitemiyasi):

ventilyatsiya buzilishi (o'pka kasalliklari);
konjenital ko'k yurak nuqsonlari;
konjenital methemoglobinemiya;

3) Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda neonatal politsitemiya rivojlanishining xavf guruhi:

onada qandli diabet;
Kindik ichakning kech qirqishi (>60 sek);
Feto-homila yoki ona-homila transfüzyonu;
Konjenital hipotiroidizm, tirotoksikoz;
Daun sindromi;
Wiedemann-Beckwith sindromi;

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaning tasnifi:

Vera polisitemiyasi;
Eritrositoz (yangi tug'ilgan chaqaloqning yaxshi oilaviy politsitemiyasi);

3) Ikkilamchi politsitemiya kislorod yetishmasligi (eritropoezni tezlashtiradigan va qizil qon tanachalari sonini ko'paytiruvchi eritropoetin sintezini rag'batlantiradi) yoki gormon ishlab chiqarish tizimining noto'g'ri ishlashi natijasidir.Turlari:

A. Kislorod tanqisligi:

Fiziologik: intrauterin rivojlanish davrida; nafas olayotgan havoda past kislorod miqdori (yuqori balandlikda).
Patologik: ventilyatsiyaning buzilishi (o'pka kasalliklari, semizlik); o'pkada arteriovenoz oqmalar; tug'ma kasalliklar chapdan o'ngga intrakardiyak shuntli yuraklar (Fallot tetralogiyasi, Eisenmenger kompleksi); gemoglobinopatiyalar: (methemoglobin (tug'ma yoki orttirilgan); karboksigemoglobin; sulfgemoglobin; gemoglobinning kislorodga yuqori darajada yaqinligi bo'lgan gemoglobinopatiyalar; eritrotsitlarda 2,3-difosfogliserat mutazasining etishmasligi.

B. Eritropoezning kuchayishi:

a) buyraklardan: Vilms shishi, gipernefroma, buyrak ishemiyasi, qon tomir kasalliklari buyraklar, yaxshi buyrak o'smalari (kistlar, gidronefroz);

b) buyrak usti bezlari tomonidan: feokromotsitoma, Kushing sindromi, birlamchi aldosteronizm bilan tug'ma buyrak usti giperplaziyasi;

v) jigardan: gepatom, o'choqli tugunli giperplaziya;

d) serebellumdan: gemangioblastoma, gemangioma, meningioma, gepatotsellyulyar karsinoma, jigar gemangiomasi;

e) bachadondan: leyomioma, leyomiosarkoma.

a) testosteron va tegishli steroidlardan foydalanish;

b) o'sish gormonini yuborish.

4) Yolg'on (nisbiy, psevdositemiya).

Gaisbek sindromi, shuningdek, soxta politsitemiyaga ham tegishli, chunki u umumiy qon testida qizil qon tanachalari darajasining oshishi va ko'payishi bilan tavsiflanadi. qon bosimi, ular birgalikda politsitemiya kabi klinik ko'rinishlarni beradi, ammo gepatosplenomegaliya va leykotsitlarning etuk bo'lmagan shakllarining ko'rinishi kuzatilmaydi.

Neonatal politsitemiya bosqichlari:

I Art. (boshlang'ich) - klinik rasm o'chiriladi, kasallik sust davom etadi. Birinchi bosqich 5 yilgacha davom etishi mumkin. Kasallikni faqat laboratoriya qon tekshiruvi bilan shubha qilish mumkin, unda mo''tadil eritrotsitoz kuzatiladi. Ob'ektiv ma'lumotlar ham juda informatsion emas. Dalak va jigar biroz kattalashgan, ammo bu patognomonik belgi emas ushbu kasallikdan. Ichki organlar yoki qon tomirlarining asoratlari juda kamdan-kam hollarda rivojlanadi.

II-modda. (proliferatsiya) - kasallikning balandligining klinik ko'rinishi xarakterlidir. Plethora, gepatosplenomegali, tananing charchashi, trombozning namoyon bo'lishi, konvulsiyalar, tremor va nafas qisilishi kuzatiladi. Umumiy qon testida eritrotsitoz, trombotsitoz, chapga siljish bilan neytrofillyoz yoki panmiyeloz (qonning barcha elementlari sonining ko'payishi) aniqlanadi. Qon zardobida siydik kislotasi miqdori oshadi (normal = 12 yilgacha - mkmol/l), u jigarda sintezlanadi va buyraklar orqali chiqariladi. Qon plazmasida natriy tuzlari shaklida aylanadi.

III (charchoq, anemiya) - ko'plik, gepatosplenomegali, umumiy zaiflik, tana vaznining sezilarli darajada yo'qolishi ko'rinishidagi klinik belgilar. Ushbu bosqichda kasallik surunkali shaklga o'tadi va miyeloskleroz paydo bo'lishi mumkin.

Hamrohlik qiladigan sindromlar darajasi oshdi Ht ven.

Qonning giperviskozitesi (politsitemiyaning sinonimi emas) fibrinogen, IgM, osmolyarlik va qon lipidlari darajasining oshishi natijasidir. Politsitemiyaga qaramlik Htven 65% dan oshganda ekspotentsial bo'ladi.
Gemokonsentratsiya (nisbiy politsitemiya) - o'tkir suvsizlanish (eksikoz) tufayli plazma hajmining pasayishi tufayli gemoglobin va gematokrit darajasining oshishi.

Umumiy politsitemiya klinikasi:

Pletora (birlamchi politsitemiyada) tananing umumiy ko'pligidir. Yuzning qizarishi (binafsha rangga aylanadi), kuchli, yuqori puls, "ma'badlarda urish" va bosh aylanishi bor.
Kapillyarlarni to'ldirishning etarli emasligi (akrosiyanoz).
Nafas qisilishi, taxipnea.
Depressiya, uyquchanlik.
So'rishning zaifligi.
Barqaror tremor, mushaklarning gipotoniyasi.
Kramplar.
Shishish.

Murakkabliklar (politsitemiya va gemokonsentratsiya sindromi (qonning qalinlashishi) bilan bog'liq bo'lgan klinik sharoitlar):

PFC sindromining rivojlanishi bilan o'pka gipertenziyasi (doimiy xomilalik qon aylanishi).
Tizimli qon bosimining oshishi.
O'pkada venoz tiqilishi.
Miyokarddagi kuchlanishning kuchayishi.
Gipoksemiya.
Metabolik kasalliklar (giperbilirubinemiya, gipokalsemiya, gipomagnezemiya).
Glyukozadan foydalanishning ortishi (gipoglikemiya)
Gepatomegali.
İntrakranial qon ketish, tutilishlar, apnea.
Buyrak venalarining trombozi, o'tkir buyrak etishmovchiligi (o'tkir buyrak etishmovchiligi), oliguriya.
Yarali nekrotik enterokolit.
Qon aylanishining pasayishi oshqozon-ichak trakti, buyraklar, miya, miyokard.

Shuni esda tutish kerakki, tug'ilgandan 4-6 soat o'tgach (ba'zan oldinroq) ma'lum fiziologik mexanizmlar tufayli gemokonsentratsiya majburiy ravishda sodir bo'ladi (gematokrit, gemoglobin, leykotsitlar ko'tarilishi).

trombotsitlar (trombotsitopeniya),
qon gazlari,
qon shakar (gipoglikemiya),
bilirubin (giperbilirubinemiya),
karbamid,
elektrolitlar,
O'pka rentgenogrammasi (RDS uchun).

Agar kerak bo'lsa (qonning giperviskozitesini aniqlash), fibrinogen, IgM, qon lipidlarini aniqlang va qon osmolyarligini hisoblang.

Differensial diagnostika haqiqiy neonatal politsitemiya, gipoksiya va yolg'on politsitemiya (nisbiy) tufayli haqiqiy ikkilamchi politsitemiya.

Neonatal politsitemiya vera:

Granulotsitoz, trombotsitemiya, gepatosplenomegaliya mavjud;
Qizil qon hujayralarining massasi oshadi;
Plazma hajmi o'zgarmagan yoki kamaygan;
Eritropoezning regulyatori (eritropoetin) normal yoki kamayadi;
Arterial qonning normal kislorod bilan to'yinganligi.

Gipoksiya tufayli haqiqiy ikkilamchi politsitemiya:

Granulotsitoz, trombotsitemiya, gepatosplenomegali yo'q;
Qizil qon hujayralarining massasi oshadi;
Plazma hajmi o'zgarmagan yoki kamaygan;
Eritropoez regulyatori (eritropoetin) kuchayadi;
Arterial qonning kislorod bilan to'yinganligining kamayishi yoki normal bo'lishi.

Granulotsitoz, trombotsitemiya, gepatosplenomegali yo'q;
Qizil qon hujayralari massasi o'zgarmagan;
Plazma hajmi kamayadi;
Eritropoezning regulyatori (eritropoetin) normaldir;
Arterial qonning normal kislorod bilan to'yinganligi.

Venoz Ht darajasini nazorat qilish:

a) tomirlarning Ht bilan 60-70% + klinik belgilarning yo'qligi = 4 soatdan keyin nazorat

b) venoz Ht > 65% + klinik belgilari bilan = normovolemik gemodilyutsiya yoki qisman almashinuv transfüzyonu (eksfuzion).

Venoz Ht ning takroriy monitoringi: gemodilyutsiyadan yoki qisman qon quyishdan keyin 1, 4, 24 soatdan keyin

Maqsad: qonni suyultirish orqali tomirlardagi Ht darajasini 50-55% gacha kamaytirish (ko'pincha bu usul suvsizlanish mavjud bo'lganda qo'llaniladi).

Qisman almashinuv transfüzyonu:

Maqsad: bolaning qonini teng hajmdagi infuzion eritmalar (har biri 10-15 ml) bilan ketma-ket almashtirish (eksfüzyon) orqali qon viskozitesini kamaytirish (venoz Ht darajasini 50-55% gacha kamaytirish) (kerakli hajmni hisoblash formulasiga qarang).

Kerakli hajmni (ml) hisoblash uchun formula - infuzion yoki gemodilyutsiya:

V (ml) = bolaning bcc (ml/kg) * (bolaning Ht - bolaning Ht) / bolaning Ht, bu erda

V (ml) - qisman almashinuv transfüzyonu hajmi (infuzion)

Ht istalgan ≈ 55%

To'liq tug'ilgan chaqaloqning BCC ml / kg

Erta tug'ilgan chaqaloqning BCC ml / kg

Istalgan Ht - 55%;

Bolaning qon hajmi - 100 ml/kg;

Bolaning tana vazni - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. yoki 17 ml. x 4 marta*

*Izoh: Sarkaç texnikasidan foydalanmaslik kerak. Ushbu usul nekrotizan enterokolit rivojlanish xavfini oshiradi. Turli tomirlar yordamida bir vaqtning o'zida eksfüzyon va transfüzyonni teng hajmda amalga oshirish kerak.

Gemodilyutsiya va qisman qon quyish uchun ishlatilishi mumkin bo'lgan eritmalar:

sho'r eritma (0,85% natriy xlorid eritmasi);
Ringer eritmasi yoki Ringer laktati;
gidroksietil kraxmal (HES) asosidagi kolloid eritmalar - 6%, 10% Refortan eritmasi (ushbu eritmani qo'llash uchun ko'rsatmalar gemodilyutsiya, gemodinamik buzilishlarni tuzatish, qonning reologik xususiyatlarini yaxshilash va boshqalar). Neonatologiyada foydalanish tajribasi kam.

Inson plazmasidan (HFP) foydalanmaslik kerak.

Agar plazma almashinuvini amalga oshirishning iloji bo'lmasa, nevrologik kasalliklar paydo bo'lishi mumkin: umumiy rivojlanish kechikishi, disleksiya (nutqning buzilishi), rivojlanishning buzilishi. turli xil turlari harakat, lekin almashinuv transfüzyonu nevrologik kasalliklar ehtimolini istisno qilmaydi.

Yashirin (asemptomatik) politsitemiya bilan nevrologik kasalliklar xavfi ortadi.

DocVita

YANGI TUG'G'ILGAN POLİSİTEMIYASI - sonning ko'payishi qon hujayralari qon hajmining birligiga. Fiziologik va patologik politsitemiya mavjud.

Yangi tug'ilgan chaqaloqning politsitemiyasi fiziologik hisoblanadi va tananing suvda kamayishi va boshqa sabablar bilan bog'liq. Asosiysi, almashtirish

kindik ichakchasidagi kesilganidan keyin platsenta qon aylanishi. Tug'ilgandan so'ng darhol gematopoezning qayta tuzilishi sodir bo'ladi. Periferik qonning tarkibi o'zgaradi. Yangi tug'ilgan chaqaloqda gemoglobin miqdori 210 g / l, eritrotsitlar 6x1012 / l (5,38-7,2x1012 / l). Tug'ilgandan keyin bir necha soat o'tgach, qizil qon tanachalari va gemoglobin miqdori gemokonsentratsiya tufayli yanada ko'payadi, so'ngra birinchi kunning oxiri - ikkinchi kunning boshida gemoglobin va qizil qon hujayralarining kamayishi kuzatiladi.

Fiziologik politsitemiyadan tashqari, yangi tug'ilgan chaqaloqning patologik poliglobuliyasi kuzatilishi mumkin. Bu holat 3-4 hafta davom etadi va poliglobuliyadan kelib chiqqan alomatlar bilan birga keladi. Ko'pincha bu ona homilaning transfüzyonu bilan bog'liq. Bolalar odatda siyanotik bo'lib, tug'ilgandan keyin darhol siyanoz hujumlarini boshdan kechiradilar. Jiddiy politsitemiya bilan soqchilik paydo bo'lishi mumkin.

Periferik qonda eritrotsitlar soni 5×1012/l – 7×1012/l, gemoglobin 10 mmol/l dan yuqori, gematokrit ko‘rsatkichlari 0,5–0,75, homila gemoglobinli hujayralar va gemoglobin A bo‘lgan hujayralar aniqlanadi.

Tuzli eritma va 5% glyukoza eritmasi kiritilishi bilan 20-30 ml qonning qon ketishidan iborat.

"Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya diagnostikasi va davolash"

Yangi tug'ilgan chaqaloqning politsitemiyasi. Ta'rif

Yangi tug'ilgan chaqaloqning politsitemiyasi (ICD-10 kodi - P61.1) venoz gematokrit (Ht) 0,65 yoki venoz gemoglobin 220 g / l va undan yuqori bo'lgan yangi tug'ilgan chaqaloqlarda tashxis qilinadi. Gematokrit homiladorlik yoshining oshishi bilan asta-sekin o'sib boradi va shuning uchun tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya ehtimoli to'liq tug'ilgan chaqaloqlarga qaraganda yuqori. Yangi tug'ilgan chaqaloqdagi gematokrit tug'ilgandan keyin maksimal 6-12 soatga etadi, hayotning birinchi kunining oxiriga (odatda hayotning 18 soatiga) kamayadi va kindik qonining qiymatiga etadi.

Politsitemiyaning etiologiyasi va patogenezi

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya odatda qon viskozitesining oshishi bilan birga keladi, bu esa to'qimalarning gipoksiyasiga, atsidozga, gipoglikemiyaga va mikrotomirlarda mikrotromblarning shakllanishiga olib keladi. Shuni ta'kidlash kerakki, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya rivojlanishiga platsenta quyish darajasi katta ta'sir ko'rsatadi.

Politsitemiya rivojlanishiga platsenta quyish darajasining ta'siri

To'liq muddatli homiladorlik davrida homila va platsentada aylanib yuradigan qonning umumiy hajmi homila vazniga taxminan 115 ml / kg ni tashkil qiladi. Tug'ilgandan keyin bolaning aylanma qon hajmi (CBV) 70 ml / kg deb baholanadi va 45 ml / kg platsentada qoladi. BCC taqsimoti tug'ilgandan keyin platsentadan yangi tug'ilgan chaqaloqqa qancha qon o'tishiga bog'liq bo'ladi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda platsenta transfüzyonu va politsitemiyaning kuchayishiga olib keladigan sharoitlar quyidagilardan iborat:

Umbilikal shnurni siqishning kech vaqti

· yangi tug'ilgan chaqaloqning platsenta darajasidan past bo'lgan holati.

Kechiktirilgan shnur siqish - tug'ilgandan keyin 3 daqiqadan ko'proq vaqt davomida shnurni qisishning kechikishi qon hajmining 30% ga oshishiga olib keladi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqning platsentaga nisbatan joylashishi. Tug'ilgandan so'ng chaqaloqning joylashuvi platsenta darajasida yoki undan pastroq bo'lib, tortishish kuchlari ta'sirida kindik tomir orqali qon oqimining oshishiga olib keladi.

Neonatal politsitemiya ( politsitemiya vera) normovolemik va gipervolemik deb tasniflanishi mumkin.

I. Normovolemik politsitemiya - qizil qon hujayralari sonining ko'payishiga qaramay, normal tomir ichidagi qon hajmi bilan tavsiflangan holat. Ushbu shakl platsenta etishmovchiligi va / yoki surunkali intrauterin xomilalik gipoksiya tufayli qizil qon hujayralarining haddan tashqari ishlab chiqarilishi tufayli yuzaga keladi:

Intrauterin o'sishni cheklash

Homiladorlikdan kelib chiqqan gipertenziya

Onaning qandli diabeti

Onaning tamaki chekishi, ham faol, ham passiv

Normovolemik politsitemiya rivojlanishiga moyil bo'lgan boshqa holatlar qatorida endokrin va genetik kasalliklar homilada:

Adrenal korteksning konjenital disfunktsiyasi

Xromosoma kasalliklari (trisomiya 13, 18, 21).

II. Gipervolemik polisitemiya - qizil qon hujayralari sonining bir vaqtning o'zida ko'payishi bilan qon hajmining oshishi bilan tavsiflanadi. Xuddi shunday turdagi politsitemiya homilaga o'tkir qon quyishda kuzatiladi:

Feto-homila transfüzyonu (monozigot egizaklarning taxminan 10%)

Neonatal politsitemiyaning klinik va laboratoriya xususiyatlari

Klinik belgilar o'ziga xos emas va yangi tug'ilgan chaqaloqlarda boshqa sharoitlarda (masalan, sepsis, asfiksiya, gipokalsemiya, nafas olish va yurak-qon tomir kasalliklari) kuzatilishi mumkin.

1. Teri rangining o'zgarishi:

§ Pletora (periferik gilos siyanozi)

2. Markaziy nerv sistemasidan.

Neonatal politsitemiya

Politsitemiya - bu qon jinsiy hujayralari sonining xavfli o'sishi: ko'proq eritroid, trombotsitlar va neytrofillar kamroq.

ICD-10 kodi: P61, P61.1

Klinik diagnostika:

Neonatal politsitemiya (eritrotsitoz, birlamchi politsitemiya, vera) quyidagi hollarda tashxis qilinadi:

Ht ven. (Venoz gematokrit) > 70% yoki venoz Hb > 220 g/l.

Tashxisga misol: qattiq eritrotsitoz, trombotsitoz va leykotsitoz bilan kechadigan birlamchi politsitemiya, II bosqich. (eritremik bosqich). Gepatosplenomegali. Qon tomir trombozi.

Hodisa:

2-5% - sog'lom to'liq tug'ilgan chaqaloqlarda,

7-15% - erta tug'ilgan chaqaloqlarda.

Politsitemiya muammosi:

qizil qon hujayralarining transport funktsiyasining pasayishi;
to'qimalarning kislorod bilan ta'minlanishi buziladi (venoz Ht> 65%).

Politsitemiya sabablari:

1) intrauterin gipoksiya (eritropoezning kuchayishi):

homilador ayollarning gestozi;
onaning og'ir yurak kasalligi;
intrauterin noto'g'ri ovqatlanish bilan chaqaloqning platsenta etishmovchiligi;
postmaturity (qo'shimcha suyuqlik yo'qotilishi);

2) kislorod yetishmasligi (yangi tug'ilgan chaqaloqlarning ikkilamchi politsitemiyasi):

ventilyatsiya buzilishi (o'pka kasalliklari);
konjenital ko'k yurak nuqsonlari;
konjenital methemoglobinemiya;

3) Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda neonatal politsitemiya rivojlanishining xavf guruhi:

onada qandli diabet;
Kindik ichakning kech qirqishi (>60 sek);
Feto-homila yoki ona-homila transfüzyonu;
Konjenital hipotiroidizm, tirotoksikoz;
Daun sindromi;
Wiedemann-Beckwith sindromi;

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiyaning tasnifi:

1) neonatal politsitemiya:

2) Birlamchi politsitemiya:

Vera polisitemiyasi;
Eritrositoz (yangi tug'ilgan chaqaloqning yaxshi oilaviy politsitemiyasi);

A. Kislorod tanqisligi:

Fiziologik: intrauterin rivojlanish davrida; nafas olayotgan havoda past kislorod miqdori (yuqori balandlikda).
Patologik: ventilyatsiyaning buzilishi (o'pka kasalliklari, semizlik); o'pkada arteriovenoz oqmalar; chapdan o'ngga intrakardiyak shunt bilan tug'ma yurak kasalliklari (Fallot tetralogiyasi, Eisenmenger kompleksi); gemoglobinopatiyalar: (methemoglobin (tug'ma yoki orttirilgan); karboksigemoglobin; sulfgemoglobin; gemoglobinning kislorodga yuqori darajada yaqinligi bo'lgan gemoglobinopatiyalar; eritrotsitlarda 2,3-difosfogliserat mutazasining etishmasligi.

B. Eritropoezning kuchayishi:

a) buyraklardan: Vilms shishi, gipernefroma, buyrak ishemiyasi, buyraklarning qon tomir kasalliklari, buyrakning yaxshi o'smalari (kistalar, gidronefrozlar);

b) buyrak usti bezlari tomonidan: feokromotsitoma, Kushing sindromi, birlamchi aldosteronizm bilan tug'ma buyrak usti giperplaziyasi;

v) jigardan: gepatom, o'choqli tugunli giperplaziya;

d) serebellumdan: gemangioblastoma, gemangioma, meningioma, gepatotsellyulyar karsinoma, jigar gemangiomasi;

e) bachadondan: leyomioma, leyomiosarkoma.

a) testosteron va tegishli steroidlardan foydalanish;

b) o'sish gormonini yuborish.

4) Yolg'on (nisbiy, psevdositemiya).

Gaisbek sindromi shuningdek, soxta politsitemiyaga ham tegishli, chunki u umumiy qon testida qizil qon tanachalari darajasining oshishi va qon bosimining oshishi bilan tavsiflanadi, bu birgalikda politsitemiya kabi klinik ko'rinishlarni beradi, ammo gepatosplenomegali va ko'rinishi. leykotsitlarning pishmagan shakllari kuzatilmaydi.

Neonatal politsitemiya bosqichlari:

I Art. (boshlang'ich) - klinik ko'rinish xiralashgan, kasallik sust rivojlanadi. Birinchi bosqich 5 yilgacha davom etishi mumkin. Kasallikni faqat laboratoriya qon tekshiruvi bilan shubha qilish mumkin, unda mo''tadil eritrotsitoz kuzatiladi. Ob'ektiv ma'lumotlar ham juda informatsion emas. Dalak va jigar biroz kattalashgan, ammo bu kasallikning patognomonik belgisi emas. Ichki organlar yoki qon tomirlarining asoratlari juda kamdan-kam hollarda rivojlanadi.

II-modda. (proliferatsiya) - kasallikning balandligining klinik ko'rinishi xarakterlidir. Plethora, gepatosplenomegali, tananing charchashi, trombozning namoyon bo'lishi, konvulsiyalar, tremor va nafas qisilishi kuzatiladi. Umumiy qon testida eritrotsitoz, trombotsitoz, chapga siljish bilan neytrofillyoz yoki panmiyeloz (qonning barcha elementlari sonining ko'payishi) aniqlanadi. Qon zardobida siydik kislotasi miqdori oshadi (normal = 12 yoshgacha - 119-327 mkmol / l), u jigarda sintezlanadi va buyraklar tomonidan chiqariladi. Qon plazmasida natriy tuzlari shaklida aylanadi.

Ko'tarilgan venoz Ht darajalari bilan birga keladigan sindromlar.

Qonning giperviskozitesi (politsitemiyaning sinonimi emas) fibrinogen, IgM, osmolyarlik va qon lipidlari darajasining oshishi natijasidir. Politsitemiyaga qaramlik Htven 65% dan oshganda ekspotentsial bo'ladi.
Gemokonsentratsiya (nisbiy politsitemiya) - o'tkir suvsizlanish (eksikoz) tufayli plazma hajmining pasayishi tufayli gemoglobin va gematokrit darajasining oshishi.

Umumiy politsitemiya klinikasi:

Pletora (birlamchi politsitemiyada) tananing umumiy ko'pligidir. Yuzning qizarishi (binafsha rangga aylanadi), kuchli, yuqori puls, "ma'badlarda urish" va bosh aylanishi bor.
Kapillyarlarni to'ldirishning etarli emasligi (akrosiyanoz).
Nafas qisilishi, taxipnea.
Depressiya, uyquchanlik.
So'rishning zaifligi.
Barqaror tremor, mushaklarning gipotoniyasi.
Kramplar.
Shishish.

Murakkabliklar (politsitemiya va gemokonsentratsiya sindromi (qonning qalinlashishi) bilan bog'liq bo'lgan klinik sharoitlar):

PFC sindromining rivojlanishi bilan o'pka gipertenziyasi (doimiy xomilalik qon aylanishi).
Tizimli qon bosimining oshishi.
O'pkada venoz tiqilishi.
Miyokarddagi kuchlanishning kuchayishi.
Gipoksemiya.
Metabolik kasalliklar (giperbilirubinemiya, gipokalsemiya, gipomagnezemiya).
Glyukozadan foydalanishning ortishi (gipoglikemiya)
Gepatomegali.
İntrakranial qon ketish, tutilishlar, apnea.
Buyrak venalarining trombozi, o'tkir buyrak etishmovchiligi (o'tkir buyrak etishmovchiligi), oliguriya.
Yarali nekrotik enterokolit.
Oshqozon-ichak trakti, buyraklar, miya va miyokardda qon aylanishining pasayishi.

Diagnostika.

Laboratoriya ma'lumotlari:

Ht tomirlari
umumiy qon tahlili

Qo'shimcha tekshiruvlar:

trombotsitlar (trombotsitopeniya),
qon gazlari,
qon shakar (gipoglikemiya),
bilirubin (giperbilirubinemiya),
karbamid,
elektrolitlar,
O'pka rentgenogrammasi (RDS uchun).

Agar kerak bo'lsa (qonning giperviskozitesini aniqlash), fibrinogen, IgM, qon lipidlarini aniqlang va qon osmolyarligini hisoblang.

Neonatal politsitemiya vera, gipoksiya va yolg'on politsitemiya (nisbiy) tufayli ikkilamchi politsitemiya veraning differentsial diagnostikasi.

Neonatal politsitemiya vera:

Granulotsitoz, trombotsitemiya, gepatosplenomegaliya mavjud;
Qizil qon hujayralarining massasi oshadi;
Eritropoezning regulyatori (eritropoetin) normal yoki kamayadi;

Gipoksiya tufayli haqiqiy ikkilamchi politsitemiya:

Qizil qon hujayralarining massasi oshadi;
Plazma hajmi o'zgarmagan yoki kamaygan;
Eritropoez regulyatori (eritropoetin) kuchayadi;
Arterial qonning kislorod bilan to'yinganligining kamayishi yoki normal bo'lishi.

Soxta polisitemiya:

Granulotsitoz, trombotsitemiya, gepatosplenomegali yo'q;
Qizil qon hujayralari massasi o'zgarmagan;
Plazma hajmi kamayadi;
Eritropoezning regulyatori (eritropoetin) normaldir;
Arterial qonning normal kislorod bilan to'yinganligi.

Politsitemiyani davolash.

1) Umumiy faoliyat:

Venoz Ht darajasini nazorat qilish:

a) tomirlarning Ht bilan 60-70% + klinik belgilarning yo'qligi = 4 soatdan keyin nazorat

b) venoz Ht > 65% + klinik belgilari bilan = normovolemik gemodilyutsiya yoki qisman almashinuv transfüzyonu (eksfuzion).

Venoz Ht ning takroriy monitoringi: gemodilyutsiyadan yoki qisman qon quyishdan keyin 1, 4, 24 soatdan keyin

Normovolemik gemodilyatsiya:

Maqsad: qonni suyultirish orqali tomirlardagi Ht darajasini 50-55% gacha kamaytirish (ko'pincha bu usul suvsizlanish mavjud bo'lganda qo'llaniladi).

Qisman almashinuv transfüzyonu:

Maqsad: bolaning qonini teng hajmdagi infuzion eritmalar (har biri 10-15 ml) bilan ketma-ket almashtirish (eksfüzyon) orqali qon viskozitesini kamaytirish (venoz Ht darajasini 50-55% gacha kamaytirish) (kerakli hajmni hisoblash formulasiga qarang).

Kerakli hajmni (ml) hisoblash uchun formula - infuzion yoki gemodilyutsiya:

V (ml) = bolaning bcc (ml/kg) * (bolaning Ht - bolaning Ht) / bolaning Ht, bu erda

V (ml) - qisman almashinuv transfüzyonu hajmi (infuzion)

Ht istalgan ≈ 55%

To'liq tug'ilgan chaqaloqning BCC - 85-90 ml / kg

Erta tug'ilgan chaqaloqning BCC - 95-100 ml / kg

Bolalarning Ht - 71%;

Istalgan Ht - 55%;

Bolaning qon hajmi - 100 ml/kg;

Bolaning tana vazni - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. yoki 17 ml. x 4 marta*

Gemodilyutsiya va qisman qon quyish uchun ishlatilishi mumkin bo'lgan eritmalar:

sho'r eritma (0,85% natriy xlorid eritmasi);
Ringer eritmasi yoki Ringer laktati;
gidroksietil kraxmal (HES) asosidagi kolloid eritmalar - 6%, 10% Refortan eritmasi (ushbu eritmani qo'llash uchun ko'rsatmalar gemodilyutsiya, gemodinamik buzilishlarni tuzatish, qonning reologik xususiyatlarini yaxshilash va boshqalar). Neonatologiyada foydalanish tajribasi kam.

Inson plazmasidan (HFP) foydalanmaslik kerak.

Agar plazma almashinuvini amalga oshirishning iloji bo'lmasa, nevrologik kasalliklar paydo bo'lishi mumkin: umumiy rivojlanish kechikishi, disleksiya (nutqning buzilishi), turli xil harakatlarning rivojlanishining buzilishi, ammo almashinuvchi transfüzyon nevrologik kasalliklar ehtimolini istisno qilmaydi.

Yashirin (asemptomatik) politsitemiya bilan nevrologik kasalliklar xavfi ortadi.

Siz tibbiyot talabasimisiz? Stajyormi? Bolalar shifokori? Saytimizni ijtimoiy tarmoqlarga qo'shing!

detvrach.com

Bolalar va kattalardagi polisitemiya

Qizil qon hujayralari hajmining ko'payishi bilan kechadigan qon kasalligi politsitemiya deb ataladi. Sabablariga qarab, patologiya haqiqiy (birlamchi) va ikkilamchi bo'linadi.

Politsitemiyaning o'rganilgan tarqalishi bizga eng ko'p aniqlash imkonini beradi xavfli guruh o'rta yoshli va keksa odamlar, ko'pincha erkaklar. Har yili aholining har millioniga 4-5 ta asosiy kasallik qayd etiladi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda to'qimalarning kislorod gipoksiyasiga javoban ikkinchi darajali polisitemiya paydo bo'lishi mumkin.

Kasallik turlari

Kasallikning turlari kursning og'irligi va gematopoetik organlarning shikastlanish mexanizmi bilan asosiy aloqasi bilan farqlanadi.

Politsitemiya har doim normal qizil qon hujayralarining prekursorlari bo'lgan hujayralarning o'simtaga o'xshash ko'payishining namoyon bo'lishidir.
Ikkilamchi politsitemiya qonning "qalinlashishi" ni keltirib chiqaradigan turli kasalliklar ta'siri ostida shakllanadi.

Bu bo'lishi mumkin:

suvsizlanish omili (vabo, zaharlanish, diareya, katta kuyish yuzasi tufayli tez-tez va kuchli qusish natijasida suyuqlik yo'qolishi);
gipoksiya (kislorod etishmasligi) tog'larga ko'tarilish, issiqlik, ortiqcha terlash isitma bilan.

Ikkilamchi holat salmonellyoz yoki dizenteriya kabi boshqa kasallikning klinik ko'rinishidir. Shu bilan birga, bemorlarning qonidagi qizil qon hujayralarining umumiy massasi normal bo'lib qoladi.

Issiq iqlim sharoitida odam ter orqali ko'p suyuqlik yo'qotadi, ichmasa, politsitemiya paydo bo'ladi.

Plazma qismidagi pasayish yuqori yopishqoqlikka nisbatan nisbatan siljishga olib keladi. Ushbu patologiyani davolash har doim tanadagi suyuqlikni qoplash bilan bog'liq. Bu qizil qon hujayralari va plazma nisbatlarini to'liq tiklashga olib keladi.

Politsitemiyaning rivojlanish mexanizmlari

To'qimalarda suvsizlanish va kislorod etishmovchiligi inson tanasini qizil qon hujayralari (kislorod molekulalarini olib yuruvchi hujayralar) qo'shimcha sintezi orqali gemoglobin ishlab chiqarishni qoplashga majbur qiladi. Shu bilan birga, suyak iligi tomonidan ishlab chiqarilgan qizil qon hujayralari to'g'ri shaklga, hajmga ega va barcha funktsiyalarga ega.

Ushbu jarayondan farqli o'laroq, politsitemiya qizil suyak iligidagi ildiz hujayralarining mutatsiyasi bilan birga keladi. Sintezlangan hujayralar qizil qon tanachalarining prekursorlariga tegishli bo'lib, hajmiga mos kelmaydi va organizmga kerak emas. katta miqdorda.

O'simta o'sishi va ikkita hujayra populyatsiyasi o'rtasidagi bog'liqlik isbotlangan:

birinchisi irsiy mutatsiya tufayli nuqsonli progenitatorlardan mustaqil (avtonom) rivojlanadi;
ikkinchisi buyraklar tomonidan ishlab chiqarilgan eritropoetin gormoni ta'siriga bog'liq bo'lib, u nafaqat qizil qon hujayralari sonini ishlab chiqarishni, balki ularning bosqichma-bosqich to'g'ri farqlanishini ham nazorat qiladi.

Eritropoetinni faollashtirish mexanizmining "ishga tushirilishi" o'simta jarayoniga ikkilamchi polisitemiya qo'shilishi bilan izohlanadi.

Ko'p sonli keraksiz qon hujayralari qonning qalinlashishiga olib keladi va tromb shakllanishining kuchayishiga olib keladi. Shakllangan elementlarni yo'q qilish uchun vaqt topa olmaydigan taloqda to'planish uning massasining oshishiga va kapsulaning cho'zilishiga olib keladi.

Asosiy sabablar va xavf omillari

Birlamchi politsitemiyaning asosiy sababi genetik irsiy mutatsiyalar hisoblanadi. Qizil qon hujayralari sintezi uchun mas'ul bo'lgan va eritropoetinga alohida sezgirlik ko'rsatadigan genlar topildi. Bu patologiya oilaviy hisoblanadi, chunki u qarindoshlarda uchraydi.Irsiy o'zgarishlarning variantlaridan biri genlarning patologiyasi bo'lib, ular ko'proq kislorod molekulalarini ushlay boshlaydilar, lekin uni to'qimalarga chiqarmaydilar.

Politsitemiya eritropoetinning yuqori darajasini rag'batlantiradigan uzoq muddatli surunkali kasalliklardan ikkilamchi rivojlanadi. Bularga quyidagilar kiradi:

Tegishli maqola: Nima uchun trombotsitlar hajmi oshishi mumkin?

o'tkazuvchanligi buzilgan nafas olish tizimining surunkali kasalliklari ( obstruktiv bronxit, astma, amfizem);
yurak nuqsonlari, tromboemboliya tufayli o'pka arteriyasidagi bosimning oshishi;
ishemiya natijasida yurak etishmovchiligi, nuqsonlarning dekompensatsiyasi, aritmiya oqibatlari;
afferent tomirlarning aterosklerozi bilan buyrak ishemiyasi, kist to'qimalarining degeneratsiyasi.

Da onkologik kasalliklar navlari kashf etilgan malign o'smalar, eritropoetin ishlab chiqarishni faollashtirish:

jigar karsinomasi;
buyrak hujayrali karsinoma;
bachadon shishi;
adrenal neoplazma.

Chekuvchilarda polisitemiya nafas olayotgan havodagi kislorod uglerod oksidi va boshqa zaharli moddalar bilan almashtirilganda paydo bo'ladi.

Xavf omillari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

stressli vaziyatlar;
baland tog'larda uzoq muddatli yashash;
garajda himoya niqobisiz ishlaganda uglerod oksidiga professional ta'sir qilish, ko'mir konlari, galvanizatsiya sexlari.

Klinik ko'rinishlar

Politsitemiya belgilari kasallikning ikkinchi bosqichida paydo bo'ladi. Dastlabki belgilarni faqat laboratoriya tekshiruvi orqali aniqlash mumkin. Ular ko'pincha asosiy kasallikning orqasida yashiringan.

Bemorlar tez-tez bosh og'rig'i, bosh aylanishi va boshida "og'irlik" hissi haqida shikoyat qiladilar.
Terining qichishi asta-sekin boshlanadi va og'riqli bo'ladi. Bu ozodlikning oshishi bilan bog'liq mast hujayralari gistaminga o'xshash moddalar. Qichishish odatda dush yoki hammom paytida yoki yuvish paytida kuchayadi.
Teri rangining o'zgarishi - bemorlarning yuzi qizil, shishgan, qo'llari binafsha rangga ega bo'lib, mavimsi rangga ega.
Barmoqlardagi og'riq ob'ektlarga teginish paytida paydo bo'ladi.
Sistolik qon bosimining sezilarli darajada oshishi (200 mm Hg gacha va undan yuqori) bilan tavsiflanadi.
Dalakning kengayishi tufayli chap hipokondriyumda og'riq paydo bo'ladi. Jigar ham reaksiyaga kirishadi, tekshirilganda chiqadigan qirrasi aniqlanadi.
Suyaklarda og'riq (son, qovurg'alar bo'ylab).
Charchoqning kuchayishi, o'tkir infektsiyalarga moyillik.
Yakuniy bosqichda qon ketish belgilari paydo bo'ladi: tanadagi ko'karishlar, burundan qon ketish, tish go'shti.

Alomatlardan biri yuzning qizarishi va AOK qilingan skleradir

Kasallik tromb shakllanishining kuchayishi va insultning klinik ko'rinishini, o'tkir infarktni, tutqich tomirlarida emboliya ko'rinishini (qorin og'rig'i) aniqlash orqali aniqlanishi mumkin.

Oqim bosqichlari

Haqiqiy shakl kasallikning 3 bosqichi bilan tavsiflanadi:

kasallikning boshlanishi yoki uning balandligi - klinik belgilarga ko'ra, faqat o'zgartirilgan laboratoriya parametrlarini aniqlash mumkin (eritrotsitoz, gemoglobin va gematokritning ko'payishi), bemorda hech qanday shikoyat yo'q;
ikkinchidan - gematopoetik kasalliklarning barcha belgilari va xarakterli belgilari paydo bo'ladi;
uchinchi yoki yakuniy - anemiya suyak iligining kamayishi tufayli yuzaga keladi; ikkinchi davrning alomatlari ichki va tashqi qon ketish, taloq va jigarning keskin kengayishi, miyada qon ketishining namoyon bo'lishi bilan to'ldiriladi.

Politsitemiyani davolash kasallikning aniqlangan davriga qarab sindromik yondashuvga asoslanadi.

Bolalarda patologiyaning rivojlanishi

IN bolalik Polisitemiya ko'pincha yangi tug'ilgan chaqaloqlarda (neonatal shaklda) uchraydi. Bu chaqaloq hayotining dastlabki 2 haftasida aniqlanadi. Uning sababi bolaning tanasining platsenta oziqlanishining buzilishi tufayli bachadonda kislorod etishmasligiga bo'lgan munosabatidir.

Egizaklar genetik o'zgarishlarga ayniqsa sezgir. Chaqaloq terisining ko'kligiga qarab, qizil qon tanachalari darajasining ko'payishi bilan birga keladigan yurak nuqsonlari va nafas olish kasalliklari gumon qilinadi. Gemoglobin 20 barobar ortadi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda kasallikning bosqichlari kattalardagi kabi. Og'riq va qichishish tufayli chaqaloq teriga tegishiga ruxsat bermaydi. Bolalarda boshqa qon hujayralari tezroq azoblanadi: trombotsitoz va leykotsitoz paydo bo'ladi.

Kichkintoy og'irlik qilmaydi, charchash umumiy holatni yomonlashtiradi. Yakuniy bosqichda ishlab chiqarish to'xtaydi immun hujayralari. Bola har qanday infektsiyadan o'lishi mumkin.

Kasallikning tashxisi asoslanadi laboratoriya tadqiqotlari qon:

Qizil qon hujayralari sonini hisoblashda ularning soni litr uchun 6,5 dan 7,5 x 1012 gacha ekanligi aniqlanadi. Politsitemiyaning ko'rsatkichi erkaklarda umumiy vaznning 36, ayollarda 32 ml / kg vazndan oshishi hisoblanadi.
Shu bilan birga, birinchi bosqichlarda leykotsitoz va trombotsitoz mavjud.
Smearda laboratoriya mutaxassisi ko'p miqdordagi qizil qon tanachalari prekursorlarini (metamyelotsitlar) ko'radi.
Biokimyoviy testlardan ishqoriy fosfataza faolligini oshirishga e'tibor beriladi.

Zamonaviy uskunalar tez va xolisona tashxis qo'yish imkonini beradi

Suyak iligi tahlili aniq tashxis qo'yish imkonini beradi.

Davolash

Davolash rejangizda politsitemiyaning asosiy sababini hisobga olish muhimdir. Agar ikkilamchi o'zgarishlar kompensatsiyalanishi va cheklanishi mumkin, keyin birlamchi o'simta hujayralarining ko'payishini davolash juda qiyin.

Agar trombotik asoratlar yuzaga kelmasa, rejimni cheklash talab qilinmaydi.

Ratsionda ko'p miqdorda suyuqlik bo'lishi va gemoglobin sintezini kuchaytiradigan va ko'p miqdorda temir o'z ichiga olgan ovqatlarni cheklash kerak. Bularga quyidagilar kiradi: tovuq, mol go'shti, kurka, har qanday shakldagi jigar, baliq, don mahsulotlari - grechka va tariq, tovuq tuxumlari. Yog 'bulonlari ko'rsatilmaydi. Sut mahsulotlari tavsiya etiladi.

Murojaat qiling dorilar, suyak iligi faoliyatini bostirish (Hydroxycarbamide, Hydroxyurea). Sitostatiklarga Myelosan, Myelobromol kiradi.

Qon quyish qisqa vaqt ichida qizil qon tanachalari massasining patologik ta'sirini sekinlashtirishga imkon beradi

Qonni olish paytida gematokritni 46% gacha kamaytirish mumkin. Birinchi protseduradan oldin qon ivish ko'rsatkichlari o'rganiladi va trombotsitlar agregatsiyasi xavfini oldini olish uchun Aspirin va Curantil buyuriladi. Reopoliglyuksin va geparinni tomchilab yuborish mumkin.

Bir martalik qabul qilish hajmi 500 ml gacha (birgalikda yurak etishmovchiligi bilan - 300). Jarayonlar har kuni kursda amalga oshiriladi.

Sitoferez - maxsus filtrlar yordamida qonni tozalash. Ba'zi qizil qon hujayralarini ushlab turish va o'z plazmangizni bemorga qaytarish imkonini beradi.

An'anaviy terapiya

Davolash xalq davolari politsitemiya juda muammoli, chunki bunday usul hali topilmagan. Shuning uchun shifokorlar bemorlarga shifokorlarning har qanday maslahatidan foydalanishdan bosh tortishni tavsiya qiladilar.

Ular orasida eng mashhurlari - klyukva va shirin yonca o'tlarining qaynatmalari. Ulardan shifobaxsh choy tayyorlanadi va kun davomida ichiladi.

Prognoz

Kasallikning asosiy shakli uchun prognoz juda noqulay: davolanmasdan, bemorlar ikki yil yashaydi, ko'proq emas. O'lim tromboz yoki miya shikastlanishi bilan qon ketishidan kelib chiqadi.

Qon quyish va boshqa zamonaviy terapiya usullari bemorlarning hayotini 15 yil va undan ko'proq uzaytirish imkonini berdi.

Agar qon testlarida kutilmaganda o'zgarishlar aniqlansa, darhol tashvishlanmang. Qo'shimcha tekshiruv, birinchi navbatda, tahlilga noto'g'ri tayyorgarlik ko'rish imkoniyatini yo'q qiladi (stressdan keyin, tungi smenada yoki ovqatlanishdan keyin). Bu natijalarga sezilarli ta'sir ko'rsatishi mumkin. Agar tashxis tasdiqlansa, faqat davolanishning tezkor boshlanishi zarur yordam beradi.

serdec.ru

Politsitemiya

Polisitemiya - bu qon oqimidagi qizil qon tanachalari hajmining oshishi bilan tavsiflangan kasallik. Ushbu kasallik birinchi navbatda sabab bo'lishi mumkin yoki ma'lum asosiy sabablarning ta'siri natijasida ikkilamchi bo'lishi mumkin. Birlamchi va ikkilamchi politsitemiya jiddiy oqibatlarga olib keladigan jiddiy kasalliklardir.

Shunday qilib, birlamchi yoki haqiqiy polisitemiya suyak iligida o'simta substrati paydo bo'lganda va qizil qon hujayralari ishlab chiqarishni ko'paytirganda o'zini namoyon qiladi. Shuning uchun, ilg'or bosqichlarda bu lezyon hajmi kattalashadi va suyak iligidan barcha boshqa substratlarni - kelajakdagi qon hujayralarining progenitörlarini siqib chiqaradi.

Ikkilamchi politsitemiya butunlay boshqa holatlarda yuzaga keladi, ammo etakchilardan biri tananing umumiy gipoksiyasi (kislorod ochligi). Shunday qilib, ikkilamchi politsitemiya organizmdagi ma'lum patologik jarayonlarning ko'rsatkichi bo'lib, kompensatsion reaktsiya sifatida paydo bo'ladi.

Politsitemiya vera

Politsitemiya - bu faqat o'simta kelib chiqishi bo'lgan kasallik. Ushbu kasallikdagi asosiy narsa shundaki, qizil suyak iligidagi ildiz hujayralari, aniqrog'i qon hujayralarining progenitor hujayralari (shuningdek, pluripotent ildiz hujayralari deb ataladi). Natijada, organizmda qizil qon tanachalari va boshqa shakllangan elementlar (trombotsitlar va leykotsitlar) soni keskin ortadi. Ammo tananing qondagi tarkibining ma'lum bir me'yoriga moslashganligi sababli, chegaralarning har qanday oshib ketishi tanadagi ma'lum buzilishlarga olib keladi.

Politsitemiya vera juda xavfli kursga ega va uni davolash qiyin. Bu politsitemiyaning asosiy sababiga - yuqori mitotik faollikka ega (bo'linish qobiliyati) mutatsiyaga uchragan ildiz hujayraga ta'sir qilish deyarli mumkin emasligi bilan izohlanadi.

Politsitemiyaning aniq va xarakterli belgisi pletorik sindromdir. Bu oqimdagi qizil qon hujayralarining yuqori miqdori bilan bog'liq. Ushbu sindrom kuchli qichishish bilan terining binafsha-qizil rangi bilan tavsiflanadi.

Politsitemiya vera uchta asosiy bosqichga ega, ular jarayonning faolligiga qarab tartibga solinadi. Birinchi bosqich - eng yuqori bosqich. Ushbu bosqichda suyak iligida birinchi o'zgarishlar paydo bo'ladi va gematopoezning o'zgargan joylari hosil bo'ladi. Yuqori bosqichni klinik jihatdan aniqlash deyarli mumkin emas. Ko'pincha, ushbu bosqichda, politsitemiya tashxisi tasodifan, masalan, boshqa kasallikni aniqlash uchun qon tekshiruvi o'tkazilganda amalga oshiriladi.

Eng yuqori bosqichdan keyin klinik ko'rinishlar bosqichi keladi: bu erda ushbu kasallikning barcha klinik belgilari paydo bo'ladi, plethora sindromi, terining qichishi, kattalashgan taloq. Klinik ko'rinishlar bosqichidan so'ng yakuniy bosqich paydo bo'ladi - anemiya. Bu barcha bir xil klinik belgilarni ochib beradi, bundan tashqari ular qo'shiladi diagnostik belgilar Suyak iligining "vayronagarchilik" (suyak iligi doimiy giperplaziyasi tufayli).

Shuni ta'kidlash kerakki, politsitemiya o'zining asoratlari tufayli dahshatli kasallikdir. Qizil qon tanachalari va trombotsitlar sonining ko'payishi tromblarning ko'payishiga va tanadagi trombotik lezyonlarning rivojlanishiga olib keladi. Bundan tashqari, umumiy qon bosimi ortib boradi, bu esa doimiylikka olib kelishi mumkin arterial gipertenziya va gemorragik insult, keyin intrakranial qon ketishi va o'lim.

Politsitemiya sabablari

Politsitemiya bilan asosiy ko'rinish qon oqimining ko'payishi bo'ladi, bu yoki boshqa sabablarga ko'ra qizil qon tanachalari soni. Ushbu mexanizmning sabablari politsitemiya turiga bog'liq bo'ladi. Mutlaq va nisbiy politsitemiyalar mavjud.

Mutlaq politsitemiya bilan qon oqimidagi qizil qon hujayralari hajmining bevosita o'sishi kuzatiladi. Mutlaq politsitemiyaga haqiqiy politsitemiya, gipoksiya sharoitidagi politsitemiya va o'pkaning obstruktiv lezyonlari, buyraklar va buyrak usti bezlari zararlanishi bilan bog'liq bo'lgan gipoksiya kiradi. Bu barcha sharoitlarda qizil qon hujayralarining sintezi kuchayadi.

Politsitemiya vera bilan qizil qon tanachalari suyak iligi o'simtasining giperplastik joylarini intensiv ravishda sintez qiladi, gipoksiya qondagi qizil qon tanachalari sonining ko'payishiga olib keladi va buyrakning ma'lum bir shikastlanishi bilan eritropoetin sintezi, asosiy gormon - eritropoetin sintezi sodir bo'ladi. yangi qizil qon hujayralari shakllanishini qo'zg'atish, ko'payishi mumkin.

Nisbiy politsitemiya bilan plazma hajmining pasayishi tufayli eritrotsitlar miqdori ortadi. Odatda, plazma qon hujayralaridan taxminan 5% ko'proq. Plazma yo'qolganda, bu nisbat buziladi va plazma kamroq bo'ladi. Asosiy paradoks shundaki, nisbiy politsitemiya bilan qizil qon hujayralari soni tom ma'noda o'zgarmaydi - u normal chegaralar ichida qoladi. Ammo plazmadagi qon plazmasining pasayishi tufayli: hosil bo'lgan elementlarning nisbati, ularning soni ko'proq - ularning "nisbiy" soni ortadi.

Shunday qilib, nisbiy politsitemiyalarga vabo, dizenteriya va salmonellyoz kabi yuqumli kasalliklar kiradi. Ular kuchli qusish va diareya bilan og'riydilar, bu esa tananing muhim ichki suv zaxiralarini, shu jumladan plazmani yo'qotishiga olib keladi. Bundan tashqari, kuyishlar, shuningdek, odamlarga ta'sir qilish plazma hajmining pasayishiga va nisbiy politsitemiyaning rivojlanishiga olib kelishi mumkin. yuqori haroratlar bu terlashning kuchayishiga olib keladi.

Shuningdek, politsitemiyaning eng ko'p uchraydigan ikkita sababiga alohida e'tibor qaratish lozim: qizil suyak iligining o'sma shikastlanishi va gipoksiyaning qizil qon hujayralari sinteziga ta'siri.

Qizil suyak iligi o'simtasining ishtiroki birlamchi yoki politsitemiya vera rivojlanishi uchun asosiy hisoblanadi. Ushbu turdagi politsitemiya bilan ildiz hujayraning genom darajasida mutatsiya sodir bo'ladi va u o'zining yangi o'simta klonlarini yaratib, nazoratsiz bo'linishni boshlaydi. Bu erda shuni ta'kidlash kerakki, bu pluripotent ildiz hujayralari kelajakdagi barcha qon hujayralarining "alfa va omega" dir: qizil qon tanachalari, oq qon hujayralari va trombotsitlar. Bu pluripotent hujayralar o'sishi davomida ma'lum differensiatsiyaga uchraydi va hosil bo'lgan elementlarning soniga ko'ra gematopoezning uchta asosiy sohasini hosil qiladi: eritrotsitlar, trombotsitlar va leykotsitlar. Keyin har bir novdadan kelajakdagi shaklli elementlar asta-sekin tug'iladi.

Ammo politsitemiya vera bilan, pluripotent ildiz hujayra allaqachon genetik nuqson bilan, va u aynan bir xil nuqsonli keyingi gematopoetik saytlarning progenitor hujayralarini sintez qiladi. Natijada, bu hujayralar gematopoetik mikroblarning bir qismidir va ularning ajdodlari singari, intensiv ravishda bo'linib, juda ko'p shakllangan elementlarni yaratadi. Shunday qilib, politsitemiyada ikkita patologik jarayon hosil bo'ladi - ortiqcha normal darajalar qizil qon tanachalari va gematopoezning ta'sirlangan joylarining bir vaqtning o'zida giperplaziyasi (hajmining oshishi).

Gipoksiyaning organizmga ta'siri bir qator patologik hodisalarga ega, ular orasida ikkilamchi politsitemiya rivojlanishi muhim o'rin tutadi. Gipoksiya paytida ikkilamchi politsitemiyaning sababi tananing yangi qizil qon hujayralarini sintez qilish orqali organizmdagi kislorod etishmasligini qoplashga harakat qilishi bilan izohlanadi. Bu gipoksiyaning buyraklarga ta'siri tufayli yuzaga keladi, bunda ikkinchisi maxsus modda - eritropoetin ishlab chiqaradi. Aynan eritropoetin pluripotent ildiz hujayralarining retikulotsitlarga (qizil qon tanachalarining prekursorlari) differensiallanish jarayonlarini va yangi qizil qon tanachalarining keyingi shakllanishini qo'zg'atadi. Shuning uchun, gipoksiya gematopoezga ta'sir qilganda, quyidagi bog'liqlikni kuzatish mumkin: uning organizmga ta'siri qanchalik kuchli bo'lsa, eritropoetin buyraklar tomonidan shunchalik ko'p sintezlanadi va suyak iligining eritrotsitlar qismi qanchalik kuchli ishlaydi, yangi qizil qon hujayralarini sintez qiladi. .

Politsitemiya belgilari

Politsitemiyaning asosiy va, ehtimol, eng muhim alomati "plethora sindromi" deb ataladi. Ushbu sindrom qonning barcha elementlari va umumiy ko'pligi hajmining oshishi tufayli yuzaga keladi.

Pletorik sindromning asosi bemorlarning shikoyatlari, shuningdek, ob'ektiv tadqiqot yordamida aniqlanishi mumkin bo'lgan buzilishlar bo'ladi.

Bemorlarning shikoyatlari orasida pletorik sindromning asosiy ko'rsatkichlari doimiy bosh og'rig'i bo'lib, ular bosh aylanishi bilan almashtiriladi. Bundan tashqari, pletorik sindrom har doim bemorning qichishish shikoyati bilan birga bo'ladi. Uning paydo bo'lishi, politsitemiya vera bilan maxsus moddalar - prostaglandinlar va gistaminlarning mast hujayralari tomonidan katta sintez sodir bo'lishi bilan izohlanadi, ular gistamin retseptorlariga ta'sir qilib, kuchli, ba'zan hatto chidab bo'lmas darajada paydo bo'lishiga olib keladi. terining qichishi. Aytgancha, politsitemiyaning klassik va o'ziga xos xususiyatlaridan biri bu terining qichishining o'ziga xos xususiyatidir - u teriga suv bilan aloqa qilgandan keyin (vanna, dush qabul qilganda yoki hatto oddiy yuvinishda) bir necha bor kuchayishi mumkin. Ammo shuni bilish kerakki, ko'plik faqat politsitemiya vera belgisidir. Ikkilamchi politsitemiya bilan terining rangi bunday sezilarli o'zgarishlarga duch kelmaydi.

Yuqorida tavsiflangan shikoyatlarga qo'shimcha ravishda, bemorlar qo'llardagi o'zgarishlarni ham ko'rsatadilar. Ushbu o'zgarishlar eritromelalgiya deb ataladi. Qo'llarning terisi xarakterli "qizil-mavimsi" rangga ega bo'ladi. Bundan tashqari, qo'llar va barmoqlarning rangi o'zgarishi zararlangan hududlarda kuchli og'riqlar bilan birga keladi, bu har qanday sirt bilan har bir aloqada paydo bo'ladi. Ushbu holatning sababi terining ko'p qichishi bilan bir xil - gistaminlarning yuqori miqdorini ishlab chiqarish.

Ob'ektiv ravishda, politsitemiya bilan og'rigan bemorlarda o'ziga xos rang mavjudligini aniqlash mumkin - teri mavimsi-qizil, ba'zan hatto gilos rangi bo'ladi. Yurak-qon tomir tizimidagi sezilarli o'zgarishlar ham aniqlanadi. Ulardan eng xarakterli bo'ladi: ortiqcha qon bosimi va trombozning rivojlanishi. Politsitemiya bilan qon bosimidagi o'zgarishlarning xarakterli belgisi sistolik qon bosimining 200 mm Hg dan oshishi bo'ladi.

Politsitemiyadagi ikkinchi sindrom miyeloproliferativ sindromdir. Ushbu simptom kompleksi haqiqiy yoki birlamchi politsitemiyaga ko'proq xosdir. Ushbu sindrom taloq yoki jigarning kengayishi bilan birga keladi. Uning asosiy sababi shundaki, tanadagi taloq qizil qon tanachalari uchun "depo" yoki "ombor" vazifasini bajaradi. Odatda, taloqda qizil qon tanachalari tugaydi hayot davrasi halokatga uchraydilar. Ammo politsitemiya bilan qizil qon hujayralari soni ba'zan me'yordan o'nlab marta oshib ketishi mumkinligi sababli, taloqda to'plangan qizil qon hujayralari soni juda katta. Natijada, taloq to'qimalarining giperplaziyasi va uning kengayishi paydo bo'ladi. Miyeloproliferatsiya sindromida kengaygan taloqdan tashqari, bemorlarning zaiflik, charchoqning kuchayishi, shuningdek, quvurli suyaklar va chap gipoxondriyadagi og'riqlar shikoyatlari ham qo'shiladi. Og'riqli alomatlar aniq o'simta o'zgargan gematopoetik hududlarning ko'payishi va giperplastik taloq bilan izohlanadi.

Bundan tashqari, har qanday politsitemiya bilan qonning yopishqoqligi oshishi bilan bog'liq alomatlar paydo bo'lishi mumkin. Bularga kichik va katta trombozlar, qon tomirlari va yurak xurujlarining rivojlanishi, shuningdek, qon pıhtısının ajralishi va o'pka emboliyasining keyingi rivojlanishi kiradi.

Ammo yuqorida tavsiflangan, bu kasallikning patogenezi bilan bevosita bog'liq bo'lgan politsitemiya belgilariga qo'shimcha ravishda, qon oqimidagi qizil qon tanachalari sonining ko'payishi va bu holatdan keyin sodir bo'lgan o'zgarishlar, shuningdek, simptomlar ham mavjud. ikkilamchi politsitemiya rivojlanishiga olib kelgan asosiy kasalliklar. Bunday alomatlar siyanoz bo'lishi mumkin (akrosiyanoz va keng tarqalgan siyanoz) ikkilamchi politsitemiyaning asosiy sabablari bilan. nafas olish tizimi(ko'pincha, o'pka tizimining surunkali obstruktiv lezyonlari uning paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin) va tananing umumiy gipoksiya ta'siri. Buyrak disfunktsiyasi yoki o'sma shikastlanishining belgilari ham aniqlanishi mumkin, bu ham ikkilamchi politsitemiyaga olib kelishi mumkin.

Bundan tashqari, infektsion vositalarning politsitemiya rivojlanishining asosiy mexanizmiga ta'siri haqida unutmasligimiz kerak. Yuqumli ikkilamchi politsitemiyaning asosiy mumkin bo'lgan alomatlari kuchli diareya va qusish bo'ladi, bu plazma hajmining keskin pasayishiga va shuning uchun qizil qon tanachalari sonining o'ziga xos bo'lmagan ko'payishiga olib keladi.

Neonatal politsitemiya

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya rivojlanishining birinchi belgilari ham kuzatilishi mumkin. Yangi tug'ilgan chaqaloqning polisitemiyasi bolaning tanasining platsenta etishmovchiligi tufayli rivojlanishi mumkin bo'lgan intrauterin gipoksiyaga reaktsiyasi sifatida yuzaga keladi. Bunga javoban, chaqaloqning tanasi gipoksiyani tuzatishga harakat qilib, qizil qon hujayralarining ko'payishini sintez qila boshlaydi. Yangi tug'ilgan chaqaloqning "ko'k" tug'ma yurak nuqsonlari yoki o'pka kasalliklari bo'lsa, neonatal gipoksiyani qo'zg'atuvchi omil sifatida aynan bir xil kislorod tanqisligi ham kuzatilishi mumkin.

Nafas olish natijasida kelib chiqqan politsitemiyadan tashqari, haqiqiy politsitemiya ham yangi tug'ilgan chaqaloqlarda, shuningdek, kattalarda rivojlanishi mumkin. Ayniqsa, egizaklar bu xavf ostida bo'lishi mumkin.

Ushbu kasallik yangi tug'ilgan chaqaloqning hayotining birinchi haftalarida sodir bo'ladi va uning birinchi belgilari gematokritning sezilarli darajada oshishi (60% gacha) va gemoglobin darajasining 22 barobar oshishi bo'ladi.

Neonatal politsitemiya bir necha bosqichlardan iborat klinik kurs: dastlabki bosqich, tarqalish bosqichi va charchash bosqichi.

Da dastlabki bosqich Politsitemiya amalda hech qanday tarzda o'zini namoyon qilmaydi va hech qanday klinik ko'rinishsiz rivojlanadi. Bundan tashqari, ushbu bosqichda bolada politsitemiya mavjudligi faqat periferik qon parametrlarini tekshirish orqali aniqlanishi mumkin: gematokrit, gemoglobin va qizil qon hujayralari darajasi.

Proliferatsiya bosqichi ancha yorqinroq klinik ko'rinishga ega. Ushbu bosqichda bolada kattalashgan jigar va taloq mavjud. Pletorik hodisalar rivojlanadi: teri xarakterli "ko'p-qizil" rangga aylanadi, bola teriga tegganda bezovtalanadi. Pletorik sindromga tromboz qo'shiladi. Sinovlar trombotsitlar soni, qizil qon tanachalari va leykotsitlar siljishidagi o'zgarishlarni ko'rsatadi. Bundan tashqari, barcha qon hujayralarining ko'rsatkichlari oshishi mumkin - bu hodisa panmiyeloz deb ataladi.

Charchoq bosqichida bolada taloq va jigarning kattalashishi, tana vaznining sezilarli darajada yo'qolishi, asteniya va charchoq belgilari bo'ladi.

Bunday klinik o'zgarishlar yangi tug'ilgan chaqaloq uchun juda qiyin va qaytarilmas o'zgarishlarga va keyingi o'limga olib kelishi mumkin. Bundan tashqari, yangi tug'ilgan chaqaloqdagi politsitemiya vera suyak iligida skleroz jarayonlariga olib kelishi mumkin, chunki suyak iligidagi o'simta hujayralarining doimiy ko'payishi tufayli normal ishlaydigan gematopoetik to'qimalar siljiydi va biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi. Bundan tashqari, bu hodisa leykotsitlarning ayrim turlarini ishlab chiqarishning buzilishiga olib kelishi mumkin. immunitetni himoya qilish bolaning tanasi. Natijada, yangi tug'ilgan chaqaloq og'ir rivojlanishi mumkin bakterial infektsiyalar bu ularning o'limiga sabab bo'ladi.

Politsitemiyani davolash

Uchun to'g'ri davolash politsitemiya, bu patologiyaning rivojlanishiga sabab bo'lgan asosiy sababni aniqlash muhim ahamiyatga ega. Politsitemiyaning asosiy qo'zg'atuvchi omiliga ta'siridagi farq davolash rejimida asosiy bo'ladi. Shunday qilib, masalan, ikkilamchi politsitemiya bilan ular uning asosiy sababini yo'q qilish bilan shug'ullanadilar va haqiqiy politsitemiya bilan ular o'simta hujayralariga ta'sir ko'rsatishga va hujayralar - qon hujayralarining ko'payishi oqibatlarini to'xtatishga harakat qilishadi.

Politsitemiyani davolash juda qiyin. O'simta hujayralariga ta'sir qilish va ularning faoliyatini to'xtatish juda qiyin. Bundan tashqari, yosh o'simta hujayralarining metabolizmini inhibe qilishga qaratilgan politsitemiya uchun terapiyani buyurishda asosiy hisoblanadi. Shunday qilib, 50 yoshgacha bo'lgan vera politsitemiyasi bo'lgan bemorlarga ma'lum dori-darmonlarni buyurish qat'iyan man etiladi, ular faqat 70 yoshdan oshgan bemorlarga buyuriladi. Ko'pincha o'sma jarayonini bostirish uchun miyelosupressiv dorilar qo'llaniladi: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxycarbamide.

Ammo suyak iligidagi o'smaga to'g'ridan-to'g'ri ta'sir qilishdan tashqari, qon hujayralari tarkibining ko'payishi oqibatlariga qarshi kurashish ham muhimdir. Qizil qon hujayralari soni ko'p bo'lsa, qon quyish jarayoni juda samarali. Bundan tashqari, ushbu protsedura politsitemiyani davolashda etakchi hisoblanadi. Politsitemiya vera uchun qon quyish usulini tayinlashda asosiy maqsad gematokritni 46% gacha kamaytirishdir. Odatda protsedura davomida olinadigan qonning birlik hajmi taxminan 500 ml ni tashkil qiladi. Muayyan patologiyalar mavjud bo'lganda (masalan, yurak-qon tomir tizimining disfunktsiyasi) bu hajm 300-350 ml gacha kamayadi.

Birinchi qon quyish jarayonidan oldin bemorlarga gemoglobin darajasini aniqlash, qizil qon hujayralarining aniq sonini, gematokritni aniqlash, shuningdek, koagulyatsion parametrlarni aniqlashga qaratilgan bir qator tadqiqotlar buyuriladi. Ushbu ko'rsatkichlarning barchasi protsedura chastotasini, olingan qon hajmini va maqsadli ko'rsatkichlarni (ayniqsa, gematokritni) to'g'ri hisoblash uchun zarurdir.

Birinchi qon ketishini boshlashdan oldin bemorga antiplatelet preparatlari buyuriladi: Aspirin yoki Curantil. Aytgancha, xuddi shu dorilar protseduralar tugaganidan keyin bir necha hafta ichida foydalanish uchun buyuriladi. Qon ketishidan oldin bemorga qonning agregativ holatini yaxshilash uchun geparin bilan reopoliglyuksinni yuborish ham buyuriladi. Odatda protseduralar har ikki kunda bir marta amalga oshiriladi.

Politsitemiyani davolashning yana bir zamonaviy usuli - bu sitoferez. Ushbu protsedura bemorni tozalash filtrlari bo'lgan maxsus qurilmaga ulashni o'z ichiga oladi. Ikkala qo'lning tomirlarini kateterlash orqali bemorning qon aylanish tizimi ushbu qurilmada shunday yopiladiki, bir tomirdan qon qurilmaga kiradi, filtrlardan o'tadi va boshqa venaga qaytadi. Ushbu qurilma unga kiradigan qonni santrifüj qiladi va qizil qon hujayralarining bir qismini "yo'q qiladi", plazmani bemorga qaytaradi. Shunday qilib, bu qurilma politsitemiya vera bilan og'rigan bemorlarda ortiqcha qizil qon hujayralarini qon oqimidan olib tashlaydi.

Yuqorida aytib o'tilganidek, ikkilamchi politsitemiya, politsitemiyaga sabab bo'lgan asosiy sabab davolanib, bartaraf etilganda davolanadi. Politsitemiyaning gipoksik ildiz sabablari uchun intensiv kislorodli terapiya, shuningdek, agar mavjud bo'lsa, gipoksik omilni yo'q qilish buyuriladi. Natijada rivojlanadigan politsitemiya uchun yuqumli kasalliklar, birinchi navbatda, infektsion agentning o'zi antibiotiklarni buyurish orqali yo'q qilinadi va agar katta hajmdagi suyuqlik yo'qolsa, kolloid eritmalarning o'rnini bosuvchi intravenöz infuziyalar amalga oshiriladi.

Politsitemiyaning prognozi bevosita uning turiga va davolashning o'z vaqtidaligiga bog'liq. Politsitemiya vera - bu yanada og'ir prognozli kasallik: uni davolashdagi qiyinchiliklar va qizil qon tanachalari sonining doimiy ko'payishi tufayli bunday bemorlar doimiy ravishda gemoeksfuzion terapiya kurslarini davom ettirishga majbur. Bundan tashqari, bu bemorlarda tromboembolik asoratlar, qon tomirlari va arterial gipertenziya xavfi yuqori. Ikkilamchi politsitemiyaning prognozi unga bog'liq asosiy kasallik. Bundan tashqari, uni yo'q qilish samaradorligi bog'liq erta tashxis va adekvat davolashni tayinlash.

vlanamed.com

Politsitemiya - bu... Politsitemiya: belgilari va davolash

Politsitemiya - bu surunkali kasallik, unda qondagi eritrotsitlar (qizil qon tanachalari) miqdori ortadi. Shuningdek, ushbu patologiya bilan bemorlarning 70 foizida trombotsitlar va leykotsitlar soni yuqoriga qarab o'zgaradi.

Kasallik unchalik keng tarqalgan emas - har yili bir million kishiga beshdan ortiq holat qayd etilmaydi. Ko'pincha politsitemiya kasalligi o'rta va keksa odamlarda rivojlanadi. Statistikaga ko'ra, erkaklar ushbu patologiyadan ayollarga qaraganda besh baravar ko'proq azob chekishadi. Bugun biz politsitemiya kabi holatni batafsil ko'rib chiqamiz, patologiyaning belgilari va davolash quyida tavsiflanadi.

Kasallikning rivojlanish sabablari

Politsitemiya xavfli kasallik emas. Bugungi kunga qadar kasallikning aniq sabablari noma'lum. Patologiyaning rivojlanishiga suyak iligidagi maxsus fermentning mutatsiyasi sabab bo'ladi, deb ishoniladi. Gen o'zgarishlari barcha qon hujayralari va ayniqsa qizil qon hujayralarining haddan tashqari bo'linishi va o'sishiga olib keladi.

Kasallikning tasnifi

Kasallikning ikki guruhi mavjud:

Haqiqiy politsitemiya yoki Vaquez kasalligi, bu o'z navbatida birlamchi (ya'ni mustaqil kasallik sifatida ishlaydi) va ikkilamchi (ikkilamchi politsitemiya surunkali o'pka kasalliklari, o'smalar, gidronefroz va balandliklar tufayli rivojlanadi) bo'linadi.

Nisbiy politsitemiya (stress yoki noto'g'ri) - bu holat bilan qizil qon hujayralari darajasi normal chegaralarda qoladi.

Politsitemiya: kasallikning belgilari

Ko'pincha kasallik asemptomatikdir. Ba'zida mutlaqo boshqa sabablarga ko'ra tekshiruv natijasida politsitemiya vera tasodifan aniqlanishi mumkin. Quyida e'tibor berishingiz kerak bo'lgan alomatlarni ko'rib chiqamiz.

Safen venalarning kengayishi

Politsitemiya bilan terida kengaygan safen tomirlari paydo bo'ladi, ko'pincha bo'yin hududida. Ushbu patologiya bilan teri qizil-gilos rangga ega bo'ladi, bu ayniqsa tananing ochiq joylarida - bo'yin, qo'llar, yuzlarda seziladi. Dudoqlar va tilning shilliq qavati mavimsi-qizil rangga ega, ko'zning oqi qonga o'xshaydi.

Bunday o'zgarishlar qizil qon tanachalariga boy qonning barcha sirt tomirlarining to'lib ketishi va uning reologik xususiyatlarining sekinlashishi (harakat tezligi) natijasida yuzaga keladi, buning natijasida gemoglobinning asosiy qismi (qizil pigment) o'tadi. qisqartirilgan shaklda (ya'ni kimyoviy o'zgarishlarga uchraydi) va rangini o'zgartiradi.

Qichishgan teri

Politsitemiya bilan og'rigan bemorlarning deyarli yarmi qattiq qichishishni boshdan kechirishadi, ayniqsa issiq hammomdan keyin. Bu hodisa sifatida harakat qiladi o'ziga xos belgi vera politsitemiyasi. Qichishish qonga faol moddalarning, xususan, teri kapillyarlarini kengaytirishga qodir bo'lgan gistaminning chiqishi tufayli yuzaga keladi, bu ularda qon aylanishining kuchayishiga va o'ziga xos his-tuyg'ularning paydo bo'lishiga olib keladi.

Eritromelalagiya

Ushbu hodisa barmoq uchlari hududida qisqa muddatli kuchli og'riqlar bilan tavsiflanadi. Ular qo'lning kichik tomirlarida trombotsitlar darajasining oshishi bilan qo'zg'atiladi, buning natijasida ko'plab mikrotromblar hosil bo'lib, arteriolalarni tiqadi va barmoqlar to'qimalariga qon oqimini bloklaydi. Tashqi belgilar Bu holat qizarish va teri ustida mavimsi dog'lar paydo bo'lishidir. Trombozning oldini olish uchun aspirinni qabul qilish tavsiya etiladi.

Splenomegali (kengaytirilgan taloq)

Taloqdan tashqari, jigar, aniqrog'i uning hajmi ham o'zgarishi mumkin. Bu organlar qon hujayralarining shakllanishi va yo'q qilinishida bevosita ishtirok etadilar. Ikkinchisining kontsentratsiyasining oshishi jigar va taloq hajmining oshishiga olib keladi.

O'n ikki barmoqli ichak va oshqozon yarasi

Juda jiddiy jarrohlik patologiyasi shilliq qavatining kichik tomirlarining trombozi tufayli rivojlanadi ovqat hazm qilish trakti. Natija o'tkir buzilish qon aylanishi - bu organ devorining bir qismining nekrozi (nekroz) va uning o'rnida yarali nuqsonning shakllanishi. Bundan tashqari, oshqozonning Helicobacter (gastrit va oshqozon yarasini keltirib chiqaradigan mikroorganizm) ga qarshiligi pasayadi.

Katta tomirlarda qon ivishi

Pastki ekstremitalarning tomirlari bu patologiyaga ko'proq ta'sir qiladi. Qon pıhtıları, tomir devoridan ajralib, yurakni chetlab o'tib, o'pka qon aylanishiga (o'pka) kirib, PEni (o'pka emboliyasi) qo'zg'atishi mumkin - bu hayot bilan mos kelmaydigan holat.

Tish go'shtidan qon ketish

Periferik qondagi trombotsitlar soni o'zgarishiga va uning ivish qobiliyati oshishiga qaramay, politsitemiya bilan gingival qon ketishi mumkin.

Podagra

Siydik kislotasi darajasi oshganda, uning tuzlari turli bo'g'imlarda to'planib, o'tkir og'riq sindromini qo'zg'atadi.

Oyoqlarda og'riq. Bu alomat oyoq tomirlariga zarar yetkazadi, ularning torayishi va natijada qon aylanishining yomonlashishiga olib keladi. Ushbu patologiya "obliteratsiya qiluvchi endarterit" deb ataladi.
Yassi suyaklarda og'riq. Suyak iligi faolligining oshishi (qon hujayralarining rivojlanish joyi) yassi suyaklarning mexanik stressga sezgirligini keltirib chiqaradi.

Tananing umumiy holatining yomonlashishi

Politsitemiya kabi kasallik bilan alomatlar boshqa patologiyalarning belgilariga o'xshash bo'lishi mumkin (masalan, anemiya): bosh og'rig'i, doimiy charchoq, tinnitus, bosh aylanishi, ko'zlar oldida miltillovchi "g'ozlar", nafas qisilishi, boshga qon oqimi. Qonning viskozitesini oshirish qon tomirlarining kompensatsion reaktsiyasini faollashtiradi, bu esa qon bosimining oshishiga olib keladi. Ushbu patologiya bilan yurak etishmovchiligi va mikrokardioskleroz (almashtirish) shaklida asoratlar ko'pincha kuzatiladi. mushak to'qimasi biriktiruvchi yurak, nuqsonni to'ldiradi, lekin zarur funktsiyalarni bajarmaydi).

Diagnostika

Politsitemiya umumiy qon tekshiruvi natijalari bilan aniqlanadi, bu esa quyidagilarni aniqlaydi:

qizil qon tanachalari soni 6,5 dan 7,5 gacha ko'tarildi 10 ^ 12 / l;

gemoglobin darajasini oshirish - 240 g / l gacha;

eritrotsitlarning umumiy hajmi (TEV) 52% dan oshadi.

Yuqoridagi qiymatlarni o'lchash asosida qizil qon hujayralari sonini hisoblash mumkin emasligi sababli, o'lchash uchun radionuklid diagnostikasi qo'llaniladi. Agar qizil qon hujayralarining massasi erkaklarda 36 ml / kg dan, ayollarda esa 32 ml / kg dan oshsa, bu ishonchli tarzda Vaquez kasalligining mavjudligini ko'rsatadi.

Politsitemiya bilan qizil qon hujayralarining morfologiyasi saqlanib qoladi, ya'ni ular odatdagi shakli va hajmini o'zgartirmaydi. Biroq, qon ketishining ko'payishi yoki tez-tez qon ketishi natijasida anemiya rivojlanishi bilan mikrositoz (qizil qon hujayralarining kamayishi) kuzatiladi.

Politsitemiya: davolash

Qon quyish yaxshi terapevtik ta'sirga ega. TEC darajasi istalgan qiymatga tushmaguncha haftada 200-300 ml qonni olib tashlash tavsiya etiladi. Agar qon quyish uchun kontrendikatsiyalar mavjud bo'lsa, eritrotsitlar foizini qonga suyuqlik qismini qo'shib, suyultirish orqali tiklash mumkin (yuqori molekulyar og'irlikdagi eritmalar tomir ichiga yuboriladi).

Shuni yodda tutish kerakki, ko'pincha qon ketishi rivojlanishga olib keladi temir tanqisligi anemiyasi, unda tegishli simptomlar va trombotsitlar sonining ko'payishi kuzatiladi.

Politsitemiya kabi kasallik uchun davolanish ma'lum bir parhezga rioya qilishni o'z ichiga oladi. Go'sht va baliq mahsulotlarini iste'mol qilishni cheklash tavsiya etiladi, chunki ular tarkibida ko'p miqdorda protein mavjud bo'lib, ular gematopoetik organlarning faoliyatini faol ravishda rag'batlantiradi. Bundan tashqari, yog'li ovqatlardan voz kechishingiz kerak. Xolesterin aterosklerozning rivojlanishiga hissa qo'shadi, natijada qon pıhtıları paydo bo'ladi, ular allaqachon politsitemiya bilan og'rigan odamlarda ko'p miqdorda shakllanadi.

Ushbu kasallik bilan sut va o'simlik mahsulotlariga ustunlik berish, shuningdek, jismoniy faoliyatni cheklash tavsiya etiladi.

Bundan tashqari, agar politsitemiya tashxisi qo'yilsa, davolash kimyoterapiyani o'z ichiga olishi mumkin. Bu trombotsitozning kuchayishi uchun ishlatiladi va qattiq qichishish. Qoida tariqasida, bu "sitoreduktiv vosita" ("Gidroksikarbamid" preparati).

Yaqin vaqtgacha radioaktiv izotoplar (odatda fosfor-32) in'ektsiyalari suyak iligini bostirish uchun ishlatilgan. Bugungi kunda bunday davolash leykemiya o'zgarishining yuqori darajasi tufayli tobora ko'proq tark etilmoqda.

Terapiya interferon in'ektsiyalarini ham o'z ichiga oladi, ikkilamchi trombotsitozni davolashda Anagrelide preparati qo'llaniladi.

Ushbu patologiya uchun suyak iligi transplantatsiyasi juda kamdan-kam hollarda amalga oshiriladi, chunki politsitemiya o'limga olib kelmaydigan kasallik bo'lib, albatta, etarli davolanish va doimiy nazorat ostida.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya

Politsitemiya - bu patologiya, uning belgilari yangi tug'ilgan chaqaloqlarda topilishi mumkin. Ushbu kasallik chaqaloq tanasining gipoksiyaga javobidir, bu platsenta etishmovchiligi bilan qo'zg'atilishi mumkin. Gipoksiyani tuzatish uchun chaqaloqning tanasi ko'p miqdorda qizil qon hujayralarini sintez qila boshlaydi.

Nafas olish holatidan tashqari, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda politsitemiya ham rivojlanishi mumkin. Ayniqsa, egizaklar bu xavf ostida.

Yangi tug'ilgan chaqaloqdagi polisitemiya hayotning birinchi haftalarida rivojlanadi, uning birinchi namoyon bo'lishi gematokritning oshishi (60% gacha) va gemoglobin darajasining sezilarli darajada oshishi hisoblanadi.

Neonatal politsitemiya bir necha bosqichlarga ega: boshlang'ich, proliferatsiya va tükenme. Keling, ularga qisqacha ta'rif beraylik.

Kasallikning dastlabki bosqichi deyarli hech qanday klinik ko'rinishga ega emas. Boladagi politsitemiyani aniqlang bu bosqichda faqat periferik qon parametrlarini tekshirish orqali mumkin: gematokrit, gemoglobin va qizil qon hujayralari darajasi.

Proliferatsiya bosqichida jigar va taloqning kengayishi rivojlanadi. Pletorik hodisalar kuzatiladi: teri o'ziga xos "ko'p-qizil" rangga ega bo'ladi, teriga teginish paytida bolada tashvish paydo bo'ladi. Pletorik sindrom tromboz bilan to'ldiriladi. Sinovlarda qizil qon tanachalari, trombotsitlar va leykotsitlar sonining o'zgarishi kuzatiladi. Barcha qon hujayralari soni ham ko'payishi mumkin, bu hodisa "panmiyeloz" deb ataladi.

Charchash bosqichi tana vaznining sezilarli darajada yo'qolishi, asteniya va charchoq bilan tavsiflanadi.

Yangi tug'ilgan chaqaloq uchun bunday klinik o'zgarishlar juda og'ir bo'lib, qaytarilmas o'zgarishlarga va keyingi o'limga olib kelishi mumkin. Politsitemiya ishlab chiqarish bilan bog'liq muammolarga olib kelishi mumkin ma'lum bir turi tananing immunitet tizimi uchun mas'ul bo'lgan leykotsitlar. Natijada, chaqaloq og'ir bakterial infektsiyalarni rivojlantiradi, natijada o'limga olib keladi.

Ushbu maqolani o'qib bo'lgach, siz politsitemiya kabi patologiya haqida ko'proq bilib oldingiz. Biz simptomlar va davolanishni iloji boricha batafsil ko'rib chiqdik. Umid qilamizki, sizga taqdim etilgan ma'lumotlar foydali bo'ladi. O'zingizga g'amxo'rlik qiling va sog'lom bo'ling!

Politsitemiya - qon hajmidagi qizil qon hujayralarining ko'payishi. Patologiyaning turlari:

asosiy qadriyatlar;
ikkilamchi qiymatlar

Kasallikning ikkilamchi va birlamchi shakllari qiyin. Bemorning salomatligi uchun oqibatlari jiddiy. Sabablari har xil turlari kasalliklar:

suyak iligi shishi;
qizil qon hujayralari ishlab chiqarish ko'payadi

Ushbu kasallikdagi ikkilamchi zararning asosiy sababi gipoksiyadir. Kompensatsion reaktsiya - bu ikkilamchi politsitemiya turi.

Politsitemiya vera

Politsitemiya vera rivojlanishida o'sma kasalligi rol o'ynaydi. Ushbu kasallikdagi zararlanish tamoyillari:

ildiz hujayralarining shikastlanishi;
qizil qon hujayralari sonining ko'payishi;
shakllangan elementlarning ko'payishi

Natijada jiddiy buzilishlar yuzaga keladi. Kasallikning haqiqiy turi malign kelib chiqishi hisoblanadi. Terapiyani topish qiyin. Sababi ildiz hujayraga ta'siri yo'qligi.

Bu hujayra bo'linishga qodir. Pletorik sindrom bu kasallikning alomatidir. Qonda eritrotsitlar miqdori yuqori bo'lsa, bu pletorik sindromdir.

Sindromning tashqi belgilari:

terini bo'yash;
kuchli qichishish mavjudligi

Kasallikning bosqichlari aniqlanadi. Asosiy belgilar bosqichining balandligi birinchi bosqichdir. Ushbu bosqichda asosiy alomatlar quyidagilar:

suyak iligi hodisalari;
gematopoez sohalari o'zgaradi

Patologiya aniqlanganda, bosqichning balandligi aniqlanadi. Qon testlari diagnostika usullarini o'z ichiga oladi. Klinik belgilarning bosqichi quyidagilarni nazarda tutadi:

plethora sindromi;
terining qichishi mavjudligi;
kattalashgan taloq

Anemiyaning bosqichi quyidagicha. Ushbu bosqichda suyak iligi giperplaziyasi paydo bo'ladi. Jiddiy asoratlar mavjud. Quyidagi jarayonlar qon pıhtılarının shakllanishiga olib keladi:

eritrotsitlar sonining ko'payishi;
trombotsitlar ko'payishi

Bunday holatda trombotik lezyonlar paydo bo'ladi. Qon bosimining oshishi qon bosimining oshishiga olib keladi. Quyidagi oqibatlar ham mumkin:

intrakranial qon ketishi;
gemorragik insult

Politsitemiya etiologiyasi

Qon oqimidagi qizil qon hujayralarining ko'payishi bu kasallikning belgisidir. Kasallikning turli xil turlari mavjud:

nisbiy ko'rinish;
mutlaq ko'rinish

Qizil qon hujayralari sonining ko'payishi kasallikning mutlaq turi hisoblanadi. Mutlaq xilma-xillik turi:

haqiqiy turdagi politsitemiya;
gipoksik turdagi politsitemiya;
buyrak shikastlanishi;
qizil qon hujayralari ishlab chiqarishni ko'paytirish

Vera politsitemiyasining belgilari:

o'simta hujayralarining shakllanishi;
kislorod ochligi fenomeni;
eritropoetin ishlab chiqarishni ko'paytirish

Kasallikning nisbiy turining belgilari:

qizil qon hujayralari hajmining oshishi;
plazma hajmining pasayishi;
shaklli elementlarning o'zgarishi

Nisbiy politsitemiyaga olib keladigan kasalliklar:

yuqumli kasalliklar;
salmonellyoz;

Ushbu shartlarning belgilari:

qusish;
suv ta'minotining oshishi

Patologiyaning nisbiy turining sabablari:

kuyishlar;
yuqori harorat;
terlash;
shish;
gipoksiya

Patologiyaning rivojlanish mexanizmi mutatsiyalar belgisidir. Vera politsitemiyasida quyidagi kasalliklar ajralib turadi:

qizil qon hujayralari sonining ko'payishi;
gematopoetik tizimning kuchayishi

Kislorod ochligi tufayli ikkilamchi turdagi politsitemiya kuzatiladi. Gipoksiya fenomeni buyrak tizimiga tegishli.

Eritropoetin ta'siri ostidagi jarayonlar:

ildiz hujayralarining turli xususiyatlari;
qizil qon hujayralari shakllanishi

Suyak iligi qizil qon hujayralarini ishlab chiqaradi.

Politsitemiya belgilari

Politsitemiyaning asosiy belgisi plethora sindromidir. Bemorning holatini tashxislash ob'ektiv tekshiruvga tegishli. Ushbu sindromning belgilari:

bosh aylanishi belgilari;
bosh og'rig'i;
terining qichishi;
gistamin sintezi;

Suv bilan aloqa qilganda terining qichishi kuchayadi:

hammomda yuvish;
dushda yuvish;
yuvish;
qo'llarning eritromelalgiyasi;
mavimsi teri;
og'riqli hislar

Gistamin ishlab chiqarish terining qichishi sababidir. Teri rangi gilos. Yurak-qon tomir tizimi o'zgaradi. Yurak tizimining shikastlanish belgilari:

gipertenziya;
tromboz rivojlanishi;
sistolaning kuchayishi

Kasallikning ikkilamchi sindromi ichki organlarning ko'payishi bilan tavsiflanadi. Buning sababi taloqning funktsiyasidir. Qizil hujayralar yo'q qilinadi.

Ushbu jarayonning oqibatlari:

taloq giperplaziyasi;
qizil qon hujayralarining ortiqcha tarkibi

Kattalashgan taloqning belgilari:

charchoq;
asteniya;
chap gipoxondriyadagi og'riq

Qon viskozitesining oshishi quyidagi alomatlar paydo bo'lishiga yordam beradi:

trombotik lezyon;
insult o'choqlari;
infarkt;
o'pka tromboemboliyasi fenomeni

Asosiy patologiyaning belgilari:

ko'k teri;
o'pka tizimining surunkali patologiyalari;
kislorod ochligi

Shuningdek, belgilar paydo bo'ladi:

buyrak funktsiyasining buzilishi;
shish

Ikkilamchi turning etiologiyasi quyidagicha:

diareya fenomeni;
qusish fenomeni;
qizil qon hujayralari sonining ko'payishi

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda polisitemiya

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning polisitemiyasi tananing gipoksiyaga bo'lgan reaktsiyasidir. Gipoksiya platsenta patologiyasining natijasidir. Kislorod ochligi quyidagi oqibatlarga olib kelishi mumkin:

yurak nuqsonlari;
o'pka patologiyalari

Egizaklarda politsitemiya vera rivojlanishi mumkin. Tug'ilishning birinchi haftasi xavf ostida. Belgilari:

gematokritning oshishi;
gemoglobinning ko'payishi

Politsitemiya bosqichlari:

charchash bosqichi;
tarqalish bosqichi;
dastlabki bosqich

Kasallikning birinchi bosqichining diagnostikasi:

qon rasmini tekshirish;
gemoglobinni o'rganish;
qizil qon hujayralarini o'rganish

Proliferatsiyaning rivojlanishi bilan ichki organlar kattalashadi. Quyidagi belgilar paydo bo'ladi:

qizil teri;
tashvish mavjudligi;
qon pıhtılarının mavjudligi;
qon rasmining o'zgarishi;
panmiyeloz rivojlanishi

Charchoq bosqichining belgilari:

taloqning kengayishi;
jigar kengayishi;
Ozish;
charchash fenomeni

O'lim oqibati bo'lishi mumkin. Skleroz politsitemiyaning haqiqiy turi bilan rivojlanadi. Qizil qon hujayralari ishlab chiqarish ham buziladi. Natija - bakterial yuqumli fokus.

Politsitemiya - davolash

Asl sabab aniqlanadi. Kasallikning etiologiyasini izlash ikkilamchi kasallik uchun xosdir. Ular kasallikning haqiqiy turida o'simta hujayralariga ta'sir qiladi. Shakllangan elementlarning shakllanishi to'xtatiladi.

Politsitemiyaning haqiqiy turini davolash qiyin. Davolash hisobga olingan holda tanlanadi yosh xususiyatlari. Terapiya yoshga bog'liq xususiyatlarning ko'rsatkichidir. Giyohvand terapiyasi etmish yoshdan boshlab yosh toifasida mumkin.

Shish jarayonini davolash quyidagicha:

gidroksiureya preparati;
Hydrea vositasi;

Qon quyish usuli ham qo'llaniladi. Bu usul polisitemiyaning haqiqiy turi uchun samarali. Maqsad bu usul- gematokritning pasayishi.

Yurak patologiyalari bo'lsa, qon hajmini kamaytirish amalga oshiriladi. Ushbu protseduradan oldin diagnostika qo'llaniladi. Diagnostika quyidagilarni o'z ichiga oladi:

gemoglobinni aniqlash;
qizil qon hujayralari sonini aniqlash;
ivish ko'rsatkichlarini aniqlash

Jarayonning dastlabki bosqichidan oldin quyidagilar amalga oshiriladi:

aspirin bilan davolash;
qo'ng'iroq terapiyasi;

Qon quyishdan keyin bu preparatlar ham qo'llaniladi. Dastlabki muolajalar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

reopoliglyukinni yuborish;
geparinni yuborish

Har ikki kunda bir marta - tadbir vaqti. Sitoferez - zamonaviy usul davolash. Sitoferez mexanizmi:

tozalash filtrlash apparati;
tomirlarni kateterizatsiya qilish;
ba'zi qizil qon hujayralarini elakdan o'tkazish

Ikkilamchi politsitemiyani davolash kasallikning asosiy sababini davolashdir. Intensiv davolash kislorod ochlik belgilari uchun kislorod buyuriladi. Politsitemiyaning yuqumli turi quyidagi davolashni talab qiladi:

infektsiyani bartaraf etish;
antibiotiklar;
tomir ichiga yuboriladigan infuziyalar

Prognoz ko'rsatkichi o'z vaqtida davolashdir. Politsitemiya vera og'ir. Sababi - qon quyishning uzoq kursi.

Vera politsitemiyasining asoratlari:

tromboemboliya;
insult rivojlanishi;
gipertenziya rivojlanishi

Prognoz ma'lumotlari quyidagi omillarga bog'liq:

asosiy etiologiya;
erta tashxis;
to'g'ri terapiya