Fibrózní dysplazie femuru. Fibrózní dysplazie. Klinické pokyny Co je fibrózní dysplazie
Fibrózní dysplazie je onemocnění kostí založené na nádorovém procesu spojeném s nesprávným vývojem osteogenního mezenchymu. V tomto případě dochází k procesu nahrazování kostní tkáně vláknitou tkání, v důsledku čehož dochází k deformaci kosti. Důvody vývoje této patologie nejsou dostatečně jasné. V závislosti na distribuci léze se rozlišují monoostotické (při zapojení jedné kosti do procesu) a polyostotické (při postižení více kostí) formy fibrózní dysplazie.
V dostupné literatuře se nám nepodařilo dohledat informace o fibrózní dysplazii spodiny lební, a proto považujeme za vhodné prezentovat vlastní pozorování pacienta s polyostotickou fibrózní dysplazií spodiny lební, u kterého jsme provedli operaci pomocí našeho vlastní technikou k odstranění léze.
Pacient N., 35 let, byl přijat na oddělení 14. 3. 1991 se stížnostmi na neustálou bolest hlavy, protruzi leva. oční bulva a dvojité vidění. Onemocnění začalo počátkem roku 1989, kdy si pacient všiml protruze levé oční bulvy. Později se k tomu přidali bolest hlavy a dvojité vidění. Při návštěvě lékaře byl pacientce diagnostikován zelený zákal a předepsána symptomatická léčba, která nevedla ke zlepšení jejího stavu. CT vyšetření odhalilo nádor na spodině lebeční. Pacient byl odeslán na naše oddělení k vyřešení otázky možnosti chirurgický zákrok.
Při přijetí byl stav pacienta uspokojivý, byl zaznamenán levostranný exoftalmus. Z vnitřních a ORL orgánů patologické změny nezjištěno. Výsledky vyšetření krve a moči byly bez patologických změn.
Závěr oftalmologa: levostranný exoftalmus, počáteční příznaky stagnace bradavky zrakového nervu. Vize je uspokojivá (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Pohyblivost očních bulbů není omezena.
Počítačové tomogramy ukazují kompaktní zhutnění, charakteristické pro dysplastickou kostní chorobu, lokalizované převážně v těle sfenoidální kosti vlevo (obr. 1, a. Jsou patrná ložiska „otoku“ sfenoidální kosti, díky kterému její tělo získává kulatý tvar.Léze pokrývá horní, přední a boční povrch většího a také spodního povrchu menšího křídla sfenoidální kosti.V důsledku deformace zadních částí horní a vnější stěny kosti levá orbita, horní orbitální štěrbina je zúžená, je zaznamenána komprese zrakového nervu a přední posunutí levé oční bulvy (obr. 1, b).
25. dubna 1991 byla provedena operace k odstranění ložiska fibrózní dysplazie spodiny lební přístupem přes infratemporální jamku vlevo. V endotracheální anestezii byl proveden obloukovitý kožní řez, začínající od předního okraje levé temporální oblasti a končící na úrovni laloku. ušní boltec. Po disekci podkožní tukové vrstvy byl kožní lalok oddělen a posunut, dokud nebyla obnažena temporoparotidní oblast. Dále se šikmo vypreparuje zygomatický oblouk na obou stranách, načež se spánkový sval oddělí od kosti (později se sval použije k obliteraci pooperační dutiny). Po posunutí mobilizovaného temporálního svalu a přerušeného zygomatického oblouku směrem dolů (spolu s připojeným žvýkacím svalem) byly vypreparovány vazy temporomandibulárního kloubu. Poté pomocí Gosseho retraktoru zavedeného do operační rány (jeden háček retraktoru se zavede do kloubní jamky) se hlavice posune směrem dolů spodní čelist. To umožnilo rozšířit operační ránu, oddělit měkké tkaniny ze spodiny lebeční a odkryjte infratemporální jámu. Izolovaná střední tepna pevné látky mozkových blan koagulovány a vypreparovány v blízkosti foramen spinosum. Počínaje bočním povrchem většího křídla sfenoidální kosti byly pod kontrolou operačního mikroskopu pomocí frézy a elektrického odsávání odstraněny infratemporální hřeben a zygomatický okraj spánkové plochy většího křídla sfenoidální kosti. . Kosti byly resekovány, dokud nebyl odkryt povrch tvrdé pleny spánkového laloku mozku. V této fázi operace bylo dosaženo infratemporální jamky, na jejíž horní stěně (v úrovni těla sfenoidální kosti) bylo bělošedé ložisko patologické tkáně. Viditelná část patologické tkáně dosáhla přední části dna temporální jamky (laterální povrch velkého křídla sfenoidální kosti). Pomocí frézy a chirurgických lžic (pod kontrolou operačního mikroskopu) byla odstraněna ložiska patologické tkáně spolu s postiženými oblastmi spodiny lební a kostí obličejového skeletu. Bylo zjištěno, že horní, přední a boční povrch na patologickém procesu se podílelo větší křídlo a také spodní plocha menšího křídla sfenoidální kosti. Po hemostáze byla pooperační dutina obliterována spánkovým svalem, který vyplnil i defekty vzniklé po operaci na spodině lební, zadní části horní a zevní stěny očnice. Poté se hlavice dolní čelisti vrátí do kloubní jamky a jařmový oblouk se zafixuje drátem na původní místo. V závěrečné fázi operace byla provedena drenáž operační rána a na kůži byly umístěny stehy.
Při patohistologickém vyšetření bylo ve vzorku nalezeno vazivové vazivo, nahrazující Kostní dřeň. V některých jeho částech jsou identifikovány špatně kalcifikované kostní trámy, které se tvoří houbovitá kost různé zralosti. V některých místech se vazivová tkáň skládá z chaoticky umístěných svazků zralých kolagenních vláken a vřetenových buněk. Závěr: fibrózní dysplazie.
Pacient byl propuštěn z nemocnice v dobrém stavu 31. den po operaci. Exoftalmus a diplopie zmizely. Při vyšetření 6 a 12 měsíců po operaci pacient neměl žádné potíže. Počítačové tomogramy nevykazovaly žádné známky relapsu onemocnění (obr. 2).
Toto pozorování tedy ukazuje na možnost rozvoje polyostotické fibrózní dysplazie na bázi lební, jejíž rozpoznání je obtížné. Chirurgická intervence je optimální léčebnou metodou pro pacienty s touto patologií. Radikální intervence lze dosáhnout chirurgickým zákrokem (podle autora) přístupem přes infratemporální jamku. CT umožňuje identifikovat patologickou tkáň v dané patologii, určit hranice šíření léze a posoudit účinnost léčby.
Literatura
1. Rzaev R.M. Způsob odstranění nádoru na spodině lební. Patent 980024 ze dne 9. listopadu 1992. Oficiální bulletin Patentového a licenčního výboru pro vědu a technologii Ázerbájdžánské republiky. Baku 1998; 37-38.
2. Strukov A.I., Serov V.V. Patologická anatomie: Učebnice. Ed. 3., revidovaný a doplňkové M: Medicína 1993; 688.
Fibrózní dysplazie je onemocnění charakterizované systémovým poškozením skeletu, při kterém je zdravá kostní tkáň nahrazena pojivovou tkání. Hlavním faktorem rozvoje onemocnění je genová mutace, lékaři však identifikují mnoho dalších zdrojů onemocnění, které se mohou lišit v závislosti na formě jeho průběhu.
Onemocnění je charakterizováno výrazným klinický obraz, u kterých kromě vnějších deformací převažují i patologické zlomeniny.
Na základě příznaků je možné stanovit správnou diagnózu, ale hlavní roli hrají instrumentální vyšetření, zejména MRI. Léčba ve všech případech zahrnuje chirurgický zákrok.
Etiologie
Dnes nejsou hlavní příčiny a mechanismus onemocnění zcela objasněny. Lékaři se však domnívají, že zdroj spočívá v genové mutace a anomálie nitroděložního vývoje.
Lékaři se domnívají, že při vzniku onemocnění hrají důležitou roli následující predisponující faktory:
- porušení hormonální hladiny;
- významné poruchy tvorby a vývoje chrupavek a kostí;
- patologie svalů a vazů, které artikulují klouby;
- genetická predispozice;
- špatná výživa nastávající matky - to zahrnuje nedostatek čerstvé zeleniny a ovoce ve stravě, stejně jako další potraviny obohacené o vitamíny a živiny;
- závislost na špatné návyky a nepříznivé podmínky životní prostředí, ovlivňující ženské tělo během těhotenství;
- exacerbace chronických onemocnění nebo předchozích závažných onemocnění infekční choroby během období porodu dítěte;
- nekontrolované užívání určitých léků během těhotenství;
- vliv toxických nebo chemických látek na tělo těhotné ženy;
- nastávající matka má gynekologické problémy, které přímo souvisejí s dělohou;
- těžký ;
- oligohydramnion.
Z toho vyplývá, že hlavní rizikovou skupinou jsou děti, ale existují případy, kdy bylo podobné onemocnění poprvé diagnostikováno u staršího člověka. Je pozoruhodné, že u ženských představitelů je tato patologie diagnostikována několikrát častěji než v silná polovina lidstvo.
Klasifikace
U dětí a dospělých existuje několik hlavních forem fibrózní dysplazie:
- jednokostní– vyznačující se poškozením pouze jedné kosti a příznaky se mohou objevit v jakémkoli věku;
- polyostotické– liší se tím, že patologie zahrnuje několik kostí, například kyčel nebo rameno, ale pouze na jedné straně těla.
Dnes je široce používána Zatsepinova klasifikace, která zahrnuje rozdělení nemoci na:
- intraoseální dysplazie– může se vyskytovat v monoostotické i polyostotické formě. Během mikroskopie se přítomnost ohniskové útvary, ale v některých případech může vazivová tkáň ovlivnit celé tělo kosti. U pacientů s tímto typem onemocnění však nedochází k projevům kostních deformit;
- totální škoda– od předchozího typu se liší tím, že jsou postiženy všechny vrstvy kosti, což způsobuje rozvoj kostních deformací, a to následně vede k častým zlomeninám. Podle názvu je zřejmé, že tento typ onemocnění se vyskytuje v polyostotické formě a nejčastěji je postižena holenní a stehenní kost;
- nádorová forma– ve všech případech vede k proliferaci vazivové tkáně. Tento typ onemocnění je extrémně vzácný;
- Albrightův syndrom- většina běžná forma, která je diagnostikována u dětí. Patologie postupuje rychle a má rychlý charakter;
- fibrocartilaginózního typu– liší se od ostatních typů onemocnění tím, že téměř ve všech případech přechází do maligní formy;
- kalcifikující formu- tento speciální tvar Onemocnění je diagnostikováno poměrně zřídka.
Lokalizace onemocnění se může také lišit, nejčastěji patologie zahrnuje:
- holenní a lýtková kost;
- žebra a páteř;
- kosti čelisti a lebky;
- kolenního kloubu a pažní kosti.
Fibrózní dysplazie kostí lebky má svou vlastní klasifikaci a může být:
- sklerotický– vyznačující se tvorbou oblastí výrazné restrukturalizace kostní tkáně, což způsobuje její zhutnění. Nejčastěji jsou takové změny pozorovány na bázi lebky, nosních kostí, čelních a maxilárních kostí;
- jako cysta– často postihuje mandibulární kost. Novotvary podobné cystám mohou být vícečetné nebo jednotlivé
- jako paget– deformace lebky nastává, když a je vyjádřena výrazným zvětšením objemu mozkové oblasti lebky.
Příznaky
Klinické projevy onemocnění se budou poněkud lišit v závislosti na lokalizaci patologického procesu.
Fibrózní dysplazie tibie má následující klinické projevy:
- zkrácení stehenní kosti;
- patologické zlomeniny;
- zlomeniny tibie;
- kulhání při chůzi.
Fibrózní dysplazie kolenního kloubu je vyjádřena v:
- bolest, jejíž intenzita se zvyšuje pod vlivem těžké fyzické námahy nebo náhlých změn povětrnostních podmínek;
- charakteristické křupání kloubů během ohybových a extenzních pohybů kolena;
- změna tvaru nejen kloubu, ale také čéška;
- částečná nebo úplná změna tvaru dolních končetin;
- zvýšení pohyblivosti kolena.
Fibrózní dysplazie čelistí je charakterizována:
- zahuštění spodního popř horní čelist;
- deformace obličeje;
- pomalý proces puberty.
Fibrózní dysplazie lebeční kosti vede k následujícím příznakům:
- malformace zubů;
- zmenšení lebeční dutiny;
- přesah mozkové části lebky přes obličejovou část;
- změna objemu paranazálních dutin;
- deformace prvního obratle.
Tento typ často vede k dysplazii kyčelní kloub a páteře, což vede k různá porušení držení těla.
V případech, kdy je patologie lokalizována v humeru, vystupuje do popředí zhoršená pohyblivost postižené horní končetiny.
Albrightův syndrom má nejvýraznější příznaky, včetně:
- dysfunkce endokrinního systému;
- předčasné puberta u dívek;
- porušení proporcí těla;
- fokální pigmentace kůže;
- těžké deformace kostí.
Navíc je tato forma tohoto onemocnění velmi často doprovázena nesprávnou prací vnitřní orgány a systémy.
Diagnostika
Zkušený lékař bude schopen na základě přítomnosti stanovit správnou diagnózu specifické znaky. Prvotní vyšetření by mělo zahrnovat:
- podrobný průzkum pacienta nezbytný ke stanovení prvního času nástupu a intenzity příznaků;
- studium anamnézy a životní historie - hledání predisponujícího etiologického faktoru;
- důkladné fyzikální vyšetření postižené oblasti, palpace a poklep.
Diagnostika fibrózní kostní dysplazie nezahrnuje laboratorní testy krve, moči a stolice, protože nemají žádnou diagnostickou hodnotu.
Mezi instrumentální diagnostické metody stojí za zmínku:
- radiografie;
- denzitometrie;
- CT a MRI.
Léčba
Použití konzervativních metod terapie ve většině případů nedává pozitivní výsledky, a proto je po stanovení konečné diagnózy předepsán chirurgický zákrok pro dospělého nebo dítě.
Léčba fibrózní dysplazie se provádí:
- osteotomie;
- resekce postižené oblasti kosti s následnou náhradou kostním štěpem;
- prodloužení kosti - pouze v případech zkrácení.
Polyostotická fibrózní dysplazie může omezit možnost chirurgické léčby. V takových případech bude léčba zahrnovat:
- nošení ortopedické obuvi a dalších zařízení, které snižují zatížení kostí a kloubů;
- absolvování kurzu terapeutická masáž;
- fyzioterapeutické procedury;
Prevence a prognóza
Vzhledem k tomu, že mechanismus vývoje patologie není znám, aby se zabránilo rozvoji takové nemoci, je nutné dodržovat obecná pravidla:
- Vést zdravý obrazživot během těhotenství a nenechte si ujít návštěvy porodníka-gynekologa;
- při práci dodržujte bezpečnostní pravidla nebezpečné látky;
- jíst správně a vyváženě;
- udržovat normální tělesnou hmotnost;
- eliminovat vliv nadměrné fyzické aktivity na nejčastější místa patologie;
- pravidelně podstupovat kompletní lékařskou prohlídku.
Výsledek fibrózní dysplazie je často příznivý, pouze polyostotická forma může vést k těžkým ochromujícím deformitám. Komplikace v podobě tvorby benigní novotvar pozorována ve 4 % všech případů a malignita – v 0,2 %.
Mezi různé nemoci a vývojových vad vedoucích k deformacím obličejové lebky, je třeba poznamenat i fibrózní dysplazii, která byla teprve v roce 1940 identifikována jako samostatná nozologická forma. Podstata tohoto onemocnění spočívá ve vzniku ložisek poškození kostní tkáně, ve kterých je nahrazena vaskulárně chudou buněčnou vazivovou a vazivovou tkání.
Spolu s tím je také zaznamenána nová tvorba kostních struktur; tento proces je však zpravidla nedokonalý a je charakterizován nepravidelností nově vytvořené kostní tkáně, rozmanitostí její struktury, výskytem defektních struktur a výraznými resorpčními změnami. Postižené oblasti jsou jasně ohraničeny od normální kostní tkáně a mohou se nacházet v jakékoli oblasti kostry.
Poškození kostí obličejové a mozkové části lebky je popisováno jako jeden z typů vazivové dysplazie, nazývaný „kostní leontiáza“ nebo „hemikranióza“. Křestní jméno je způsobeno rozsáhlými kostními a vazivovými výrůstky, které vytvářejí charakteristickou deformaci lebky, kdy obličej pacienta připomíná hlavu lva. Termín "hemikranióza" označuje frekvenci jednostranných lézí lebky. Je třeba poznamenat, že termín „kostní leontiáza“ neodráží podstatu procesu, ale pouze označuje vnější projevy deformace, které mohou být stejného typu pro onemocnění různé patoanatomické povahy. Nejčastěji však tato deformace doprovází fibrózní dysplazii lebečních kostí.
Navzdory rozsáhlé literatuře o fibrózní dysplazii, skutečný důvod tato nemoc zůstává stále neznámá. Pouze jedna forma dysplazie - Albrightová - je často kombinována s hormonálními poruchami. U ostatních typů dysplazie nebyly popsány žádné významné endokrinní změny. U fibrózní dysplazie nedochází k žádným biochemickým nebo hematologickým změnám ani bolestem.
Fibrózní dysplazie se vyskytuje u zástupců jakéhokoli kontinentu, ale maximální frekvence lézí obličejové lebky je zaznamenána v západní Africe. Ve většině případů onemocnění začíná v dětství a postihuje především ženy. K pomalé progresi léze dochází obvykle až do konce puberty, poté se proces obvykle stabilizuje. Případy malignity kostních lézí jsou extrémně vzácné a nespolehlivé, ale dochází k patologickým zlomeninám, zejména v kostech končetin, a obvykle je to „spontánní“ poranění, které jako první odhalí dysplastický kostní proces. Chirurgické intervence, zejména před koncem puberty, jsou neúčinné, protože vedou ke stálé recidivě léze.
Na základě radiologických projevů lze dysplazii v kostech lebky rozdělit do několika typů:
a) sklerotické;
b) jako cysta,
c) stránkovité.
Sklerotický typ
Vyznačuje se tvorbou oblastí intenzivní restrukturalizace kostní tkáně, jejím zhutněním, nejčastěji v oblasti spodiny lební, čelních a čelistních kostí a nosních kostí. Paranazální dutiny v oblasti kostních výrůstků zcela ztrácejí vzdušnost a jsou nahrazeny hustou bezstrukturní kostní tkání. Pokud jsou postiženy kosti, které tvoří očnici nebo nosní dutinu, dochází v důsledku stlačení nervových kmenů v zúžených kanálcích k deformaci a zúžení těchto dutin, exoftalmu, zhoršenému dýchání nosem a neurologickým symptomům. Léze jsou často jednostranné nebo asymetrické. Proces se obvykle nešíří přes stehy střechy lebky.
Typ podobný cystě
Nejčastěji se vyvíjí v mandibulární kosti. „Cysty“ mohou být jednoduché nebo vícečetné, často mají zvlněný obrys a jasný kortikální okraj, téměř pravidelného kulatého tvaru.
Uvnitř čistících zón se mohou vyskytovat malá tečkovitá ložiska kalcifikace nebo ostrůvky kostní tkáně bez struktury. Korová vrstva podél dolního okraje těla čelisti se uvolňuje, často se zevnitř rozšiřuje, ale není nikde přerušena, chybí osteoporóza a periostální reakce.
Oblasti zhutněné kostní tkáně se střídají se zónami projasnění, ale bez prudkého zesílení kortikální vrstvy. Ve dvou případech, které máme, byly změny lokalizovány v týlních a čelních kostech a byly kombinovány u obou pacientů se sklerotickou restrukturalizací kostí spodiny lební a jednotlivých obličejových kostí.
Nutno podotknout, že u poloviny námi pozorovaných pacientů bylo možné spolu se změnami kostní tkáně ve stejných částech čelistí zaznamenat různé defekty ve tvorbě zubů nebo nahromadění hrudek cementu, tzn. dochází k osteocementodysplazii.
V diferenciální diagnostice fibrózní dysplazie je třeba nejprve zohlednit Pagetovu chorobu, která obvykle postihuje starší věkové skupiny a převážně muže. Změny se nejčastěji vyskytují na lebce, ale téměř nikdy nejsou izolované a současně je detekována charakteristická restrukturalizace kostní struktury na obratlích, pánevních kostech a dolních končetinách.
Deformace lebky u Pagetovy choroby je vyjádřena zvětšením velikosti mozkové části lebky, způsobené výrazným ztluštěním kostí celé klenby. Lebeční dutina se může dokonce zmenšit. Normální struktura integumentárních kostí mizí, vnější kompaktní deska ostře ztloustne, zdrsní a místo trabekulárního diploe vzoru se objevují malé mnohočetné zaoblené oblasti zhutnění kostní tkáně, střídající se se zónami projasnění. Kosti obličejové lebky se obvykle nemění a oblast základny lebky je sklerotická. Zvětšená mozková část lebky jako by visela přes obličejovou část. Přední lebeční jamka vyčnívá nahoru a sella turcica se zplošťuje. Paranazální dutiny mají neobvykle velký objem. Kromě deformace lebeční dutiny dochází také k prudké deformaci pánve a těl obratlů.
Fibrózní dysplazie je velmi závažná patologie kostní tkáně s její částečnou náhradou spojovací vlákna. Jizva přirozeně nemá vlastnosti kosti. Proto dochází k narušení integrity, četným zlomeninám v oblasti ložisek náhrady. Při úplné destrukci kosti může dojít k jejímu zakřivení.
Dysplazie vazivové kosti postihuje především děti a dospívající. Je to dáno tím, že patologické změny vycházejí z nitroděložních vývojových poruch. Primární příznaky se mohou vyvinout v přítomnosti přidružených rizikových faktorů. Sedavý způsob života, zaostalost svalová tkáň dolní končetiny, nutriční nedostatek některých vitamínů a minerálů – to vše je spouštěčem rozvoje vazivové dysplazie kostí nohou.
Je důležité pochopit, že onemocnění, i když má ve většině případů vrozenou etiologii, je snadno korigovatelné a lze mu předcházet. Fibrózní dysplazie nohy často postihuje dlouhé tubulární kosti: femur, fibulu a holenní kost. Při úplné destrukci lze identifikovat polyostotickou formu. Monosální forma je lokalizace jednotlivých ložisek fibrózní náhrady kostní tkáně v dutině jedné kosti. Málokdy dochází k obousměrné transformaci. Obvykle je postižena pouze jedna končetina.
Pokud máte podezření na takové změny u sebe nebo svého dítěte, doporučujeme vám okamžitě kontaktovat zdravotní péče. Chcete-li to provést, můžete se přihlásit Vstup volný v naší klinice manuální terapie. Zkušený ortoped provede důkladné vyšetření. Provede diagnózu a řekne vám, jak lze provést léčbu, aby se zastavil patologický proces a vrátil se normální stav kostní tkáně.
Příčiny fibrózní dysplazie
Znalost příčin vazivové kostní dysplazie je nezbytná k tomu, abychom je mohli vyloučit a provádět tak účinnou prevenci onemocnění.
S expozičními faktory byste měli začít ve fázi nitroděložního vývoje. Vysoké riziko rozvoje patologie u plodu může nastat, pokud žena během těhotenství:
- nerespektoval doporučení lékaře;
- nebral vitamín-minerální komplexy;
- užíván podle předpisu lékaře hormonální léky za účelem udržení těhotenství;
- trpěl akutní virovou a bakteriální infekce;
- byla léčena antibakteriálními a antivirovými látkami.
Po narození vstupuje do hry následující triáda negativních faktorů:
- nedostatek dostatečné péče o dítě, včetně masáže, gymnastiky, vzduchových lázní;
- nedostatek vitaminu D, což vede ke spuštění procesu destrukce kostní tkáně na pozadí křivice;
- pokles hladiny imunitní obrana Bez dlouhá doba kojení.
Můžeme tedy konstatovat, že rizikovou skupinou pro rozvoj vazivové dysplazie kostí nohou jsou kojenci ze sociálně slabých rodin, předčasně narozené děti a kojenci krmení z láhve. Prevence křivice je důležitá zejména v severních oblastech, kde je nedostatek slunečných dnů.
Ve věku nad 3 roky se rizikové faktory pro rozvoj dysplazie doplňují o nedostatek některých prvků v každodenní stravě. Je známo, že děti v jeslích a předškolním věku Jsou obzvláště vybíraví ve výběru potravin pro svůj jídelníček. Mléko a mléčné výrobky většinou kategoricky odmítají. To vede k nevyhnutelnému nedostatku vápníku. Začíná totální destrukce zubní skloviny. Po přetrvávajícím a neporazitelném kazu přichází kostní dysplazie. Od ní k velké množství vápník se vyplavuje. V podmínkách úplného nedostatku tohoto mikroelementu v krvi jsou léze nahrazeny vláknitými pojivovými vlákny.
Pokud tedy vaše dítě ve věku 4 - 7 let má vážný problém se zuby, neustále navštěvujete zubaře a přesto to nepomáhá léčit kaz, neměli byste si myslet, že dítě jen jí hodně sladkostí. S největší pravděpodobností má nedostatek vápníku. Je potřeba to urychleně udělat biochemická analýza krve s určením tohoto mikroelementu. Pokud je nedostatek skutečně přítomen, je důležité jej provést specifická prevence a hledat příčinu patologie.
U dospělých může být fibrózní dysplazie kostí nohou způsobena následujícími patologiemi:
- osteoporóza, včetně těch, které jsou způsobeny hormonálními poruchami a střevními onemocněními;
- nadměrná tělesná hmotnost se zvýšeným fyzickým stresem na periostu, který ztrácí schopnost dodávat krev do kosti;
- nesprávné umístění nohou;
- sedavý způsob života a převážně sedavá práce;
- totální dystrofie sedacího nervu na pozadí dlouhodobé osteochondrózy lumbosakrální páteře s poruchou inervace všech tkání dolní končetiny na jedné nebo obou stranách;
- endokrinní onemocnění nadledvin a štítná žláza;
- zničení velkých kloubů dolní končetiny a v důsledku toho oslabení svalové tkáně, která zajišťuje normální zásobování krví.
Vláknitá dysplazie stehenní kosti (kyčle)
Fibrózní dysplazie femuru může být vrozená nebo získaná, jedno nebo multifokální, cystická nebo jednoduchá. Forma patologie závisí na věku pacienta. Multifokální fibrocystická fibrodysplazie se vyskytuje u starších pacientů v důsledku hormonální osteoporózy.
U dětí do 3 let se fibrózní dysplazie kyčle nejčastěji projevuje v podobě totální náhrady trabekul kostní tkáně jizvami pojivové tkáně. K zakřivení končetiny dochází rychle s poklesem její délky. Samostatný pohyb je nemožný. Jsou zaznamenány četné zlomeniny, jejichž místo se nehojí typickým způsobem tvorbou kostního mozolu.
U dětí ve věku od 3 do 7-8 let může být taková patologie důsledkem hrubého porušení stravy a stresu kladeného na dolní končetiny. V poslední době se rozšířila tzv. hypodynamická forma dysplazie. Stojí za to pochopit, že pro správné prokrvení periostu je nutná dobrá koordinovaná práce svalů rákosu a bérce. Dobře trénované svaly stimulují prokrvení kapilár a urychlují metabolické procesy v kostní tkáni. Pokud není na dolních končetinách pravidelná a přiměřená fyzická aktivita, může se kostní tkáň začít zhoršovat. V oblastech dystrofických změn dochází k zjizvení pojivové tkáně.
Fibrózní dysplazie kyčle se vyznačuje rychle progresivním průběhem. Pokud si vaše dítě stěžuje na bolest stehenní kosti, kyčelního nebo kolenního kloubu, okamžitě kontaktujte zkušeného ortopeda. Lékař předepíše léčbu, která zastaví progresi nebezpečné patologie.
Fibrózní dysplazie kolene
Fibrózní dysplazie kolenního kloubu je patologie, při které jsou postiženy hlavice artikulace kostí (femur a tibie). Zbytek trubkové struktury může zůstat nezměněn. V oblasti hlav se tvoří četná ložiska vláknité výplně. Tato patologie vyžaduje pečlivou diagnostiku pomocí radiografických snímků. Jasně vykazují ohraničené léze, v jejichž dutině není kostní tkáň, ale jizva. Poskytuje ztmavující efekt. Požadované diferenciální diagnostika aby se vyloučil osteosarkom a další typy maligních novotvarů.
Patologie kolenního kloubu se projevuje následujícími příznaky:
- konstantní tupá bolest, která se zesílí po fyzické aktivitě;
- cvakání a křupání při pohybu v rovině daného kostního skloubení;
- křeče ve stehně a bérci;
- zkrácení končetiny o 3-5 cm;
- kulhání a kolébavá chůze;
- trvalé zlomeniny, vykloubení, podvrtnutí v kolenním kloubu.
Pro jakékoli nepříjemné pocity měli byste vyhledat lékařskou pomoc. Včasná prevence a léčba může zastavit negativní projevy.
Fibrózní dysplazie tibie a fibuly
Rozvíjející se fibrózní dysplazie holenní kosti počáteční fáze způsobuje nesprávné umístění chodidla. Noha v kotníku se otočí dovnitř nebo ven. V závislosti na tom vzniká valgózní nebo varózní deformita tibie. Pokud je postižena pouze jedna kost, pak dochází k narušení chůze, ale obecně se neztrácí schopnost samostatného pohybu.
Fibrózní dysplazie tibie představuje velké nebezpečí z hlediska budoucí prognózy, neboť u této varianty je vysoká pravděpodobnost invalidity v časném stadiu. Ve většině případů je fibrózní dysplazie holenní kosti doprovázena silná bolest, nedostatek schopnosti pro dlouhodob fyzická aktivita. rychlá únava svalů bérce je prvním příznakem potíží. Pokud si dítě při lezení do schodů stěžuje na bolest bérce, mělo by být okamžitě vyšetřeno ortopedem.
Fibrózní dysplazie fibuly jen zřídka způsobuje trvalou invaliditu. Kolabuje pomaleji, protože je na něj kladen menší tlak. Obvykle se nemoc odhalí náhodným rentgenem pro podezření na zlomeninu lýtkové kosti.
Před léčbou fibrózní dysplazie
Je důležité pochopit, že takové příznaky, zejména u dětí, se mohou projevit velkým množstvím dystrofických, endokrinních a metabolických onemocnění. Proto je před léčbou fibrózní dysplazie dolních končetin nutné provést důkladnou diferenciální diagnostiku.
Pro začátek si můžete domluvit schůzku se zkušeným podiatrem na naší chiropraktické klinice. Během prvního vyšetření bude zkušený lékař schopen provést správnou předběžnou diagnózu. V případě potřeby vám budou doporučena další vyšetřovací opatření. Obvykle se používá MRI, během které diagnostika umožňuje vyloučit všechny maligní novotvary. Budete také muset provést biochemický krevní test, abyste vyloučili endokrinní a metabolické patologie.
Přihlaste se k bezplatné úvodní konzultaci. v naší klinice. Lékaře můžete navštívit, kdykoli vám to vyhovuje.
Léčba vazivové kostní dysplazie
Oficiální medicína léčí dysplazii vazivových kostí chirurgickým zákrokem. Do ložisek patologicky změněné tkáně se zavádí speciální strukturní složení, které svými vlastnostmi připomíná kostní tkáň. To dává pozitivní výsledek pouze na extrémně omezenou dobu. Rychlá destrukce kostní tkáně umístěné vedle vyplněných oblastí začíná v důsledku ještě většího zhoršení krevního zásobení.
Jediná věc účinná léčba fibrózní dysplazie je zcela odstranit příčinu této patologie. Manuální terapie umožňuje vyřešit tento problém radikálním způsobem. Osteopatie odstraňuje poruchy pohybu lymfatické tekutiny a krve. Masáž urychluje procesy mikrocirkulace. Kineziterapie a fyzioterapie posiluje svaly a obnovuje přirozenou výživu okostice.
Reflexní terapie spouští metabolické a procesy obnovy. V kombinaci s doporučením nutričního specialisty a chiropraktika dávají tyto techniky pozitivní a dlouhodobé výsledky.
Je důležité zahájit léčbu v raná stadia. Čím dříve navštívíte lékaře, tím vyšší je šance na uzdravení.
Tento článek bude diskutovat o tak běžném jevu, jako je fibro-kostní onemocnění nebo, jak se také nazývá, fibrózní dysplazie. Toto onemocnění je klasifikováno jako onemocnění podobné nádorům. Může být lokální nebo rozšířená na jednu nebo více kostí. Toto onemocnění je zpravidla vrozené, ale v poslední době se začíná poměrně často odhalovat i u lidí ve zralejším věku.
Popis
Jak již bylo zmíněno dříve, fibrózní dysplazie patří do kategorie nádorových onemocnění. Ale ve skutečnosti to není kostní nádor. Jedná se o systémové onemocnění kostí, které se projevuje porušením vývoje jeho tkání, přesněji řečeno jeho nahrazením vláknitým, což se následně stává příčinou jeho deformace. Ve většině případů k němu dochází v důsledku nesprávného vývoje osteogenního mezenchymu (tzv. tkáně, ze které se následně tvoří kost). Zajímavostí je, že ženská populace je k tomuto onemocnění náchylnější než mužská. Navíc, pokud se neléčí, je dost vysoká pravděpodobnost, že se zvrhne v benigní nádor. Důležité! Degenerace do malignity se vyskytuje poměrně zřídka.
Trochu historie
Toto onemocnění lidských kostí bylo poprvé objeveno na začátku dvacátého století. Tehdy, v roce 1927, učinil ruský chirurg Braitsov závěr o klinické, mikroskopické a radiologické známce fokální fibrózní degenerace kostí. Uplynulo necelých 10 let od doby, kdy americká lékařka Albrightová prokázala souvislost tohoto onemocnění s různými endokrinními poruchami. Ve stejném roce další německý specialista Albrecht prokázal souvislost mezi vazivovou dysplazií a předčasnou pubertou a nepříliš zřetelnou pigmentací kůže.
Příčiny
Bohužel v tuto chvíli nebylo možné spolehlivě zjistit důvod, který vede ke vzniku tohoto onemocnění. Ale na základě četných studií lze zaznamenat několik faktorů, které způsobují fibrózní dysplazii. Tyto zahrnují:
- Zlomeniny, které mají tendenci se často opakovat. Tento trend byl však zpravidla pozorován pouze u 30 % žadatelů celkový počet pacientů s tímto onemocněním.
- Deformace končetin: otoky, zakřivení její osy.
- Pomalý růst kostí do délky.
- Dostupnost ostatních chronická onemocnění, jako jsou: rudimentární ledvina, hypertyreóza, vrozená optická atrofie, nádor fibromyxoidní tkáně.
Kromě toho je názor, že dysplazie kloubů se vyvíjí v důsledku genové mutace, považován za poměrně populární, ale v současné době neexistují žádné skutečnosti, které by dokazovaly její dědičnost. Je také možné, že se toto onemocnění rozvine ještě v matčině lůně.
Příznaky
Ve většině případů toto onemocnění nemá výrazné příznaky. Člověk nemusí po dlouhou dobu ani přemýšlet o tom, že je nemocný, protože se nemusí dostavit charakteristická bolest nebo negativní pocity, dokud fibrózní dysplazie nepostihne jednu nebo více kostí. Charakteristický rys Toto onemocnění spočívá v tom, že poškození, které způsobuje, je určeno množstvím buněčně vláknité tkáně, která je poseta krevními cévami, a blízkými kostními útvary, v jejichž blízkosti se nachází tkáň podobná kostem, rovněž obklopená buňkami.
Druhy
V současné době existuje několik typů kostních výrůstků: fokální a difúzní. První typ se vyznačuje přeměněnou částí izolovanou od ostatních tkání, která bez problémů vybíhá z přilehlých kostí. Za zmínku také stojí, že postižená tkáň se následně stává hustší a bledá, ale bez ztráty elasticity.
Pro difuzní typ je charakteristickým rysem obtížnost určení velikosti postižené tkáně, protože tomu brání vytvořená porézní tkáň, která sousedí s postiženou oblastí. Kromě toho je pozorováno ztenčení kortikální vrstvy. Následně je porézní hmota nahrazena hustou světle žlutou látkou. V obou případech lze také detekovat jednotlivé cysty.
Jak ukazuje praxe, pokud existuje jediná léze, pak taková onemocnění kostí nejsou zcela patrná. První, co vás upoutá, je mírné zhutnění infikovaného místa, které nezpůsobuje žádné nepříjemnosti, ale časem (1-2 roky) se může objevit zánětlivý proces. Spolu s tím se může vyvinout i asymetrie. Poté, co se onemocnění objeví v několika oblastech kosti současně, její příznaky se zpravidla nemění, ale samotná postižená oblast se začíná postupně zvětšovat. Pod vlivem tohoto onemocnění kostí se navíc stehenní kost zkracuje nebo ohýbá, což má za následek kulhání.
Odrůdy
V současné době existuje několik typů tohoto onemocnění:
Monostotické. Postižena je pouze jedna kost. Diagnostikováno v každém věku.
Polyostotické. Na jedné straně těla je postiženo několik kostí. Nejčastěji je diagnostikována jako fibrózní dysplazie femuru v kombinaci s četnými patologiemi endokrinního systému a melanózou kůže. K jeho projevům jsou nejvíce náchylné děti.
Za zmínku také stojí, že toto onemocnění může být lokalizováno na jakékoli kosti. Nejčastěji jsou však postiženy dlouhé trubkovité kosti paží nebo nohou. Navíc žebra často trpí projevem onemocnění.
Další klasifikace
Také u nás se používá Zatsepinova klasifikace. Rozlišuje:
- Celkové poškození kostí. V tomto případě jsou všechny prvky poškozeny, počínaje kortikální vrstvou a oblastí medulárního kanálu. Také kvůli celkové porážce se časem začnou tvořit deformace a stále častěji se objevují stresové lomy. Navíc jsou často postiženy dlouhé kosti.
- Nádorová forma. Je charakterizována proliferací zdroje vláknité tkáně, která v některých případech může dosáhnout velmi velkých velikostí.
- Albrightův syndrom. Výrazným znakem je polyostotické nebo téměř generalizované poškození kosti, které je kombinováno s poruchou endokrinního systému a změnou proporcí lidského těla.
- Fibrocartilaginózní dysplazie. Za její projev je považována degenerace chrupavky nebo degenerace do chondrosarkomu.
Diagnostika
Diagnóza fibrózní dysplazie se stanoví po rentgenovém vyšetření a objasnění anamnézy pacienta. Zpravidla v počáteční fázi rentgenové snímky ukázat speciální oblasti, které svým vlastním způsobem vzhled připomenout namrzlé sklo. Jsou umístěny zpravidla na poškozené kosti v oblasti diafýzy nebo metafýzy. Následně se na postiženém místě objeví charakteristický skvrnitý povrch, na kterém se střídají zhutnění s malými zónami projasnění. Deformace je navíc již celkem jasně patrná. Pokud je zjištěna dysplazie jednoho kloubu, je nutné se ujistit, že neexistují žádné vícenásobné kostní léze, které v počáteční fázi nemusí být tak nápadné. Lékař vám proto může předepsat pomocné vyšetření zvané denzometrie. Také, když jsou identifikovány podezřelé oblasti, je provedena radiografie nebo v případě potřeby CT vyšetření kosti.
Stojí za zmínku, že toto onemocnění, a zejména pokud se jedná o monoosální dysplazii, je poměrně obtížné diagnostikovat. Proto se v případě mírných příznaků doporučuje dlouhodobé sledování. Navíc velmi často, aby byla dysplazie vazivové kosti správně diagnostikována, mohou být nutné další konzultace s dalšími lékaři (praktický lékař, onkolog, specialista na TBC).
Léčba
Jak ukazuje praxe, s včasnou diagnózou a mírnými odchylkami bude výsledek léčby pozitivní. V naprosté většině případů bude pacientovi stačit standardní terapie. Ale existuje určité procento pacientů, u kterých je diagnostikována fibrózní dysplazie, jejíž léčba bude spočívat v kyretáži a plastických štěpech. Ale stojí za zmínku, že selhání během takového postupu může nastat v důsledku resorpce štěpu a exacerbace onemocnění. Také může dojít k poklesu příznaků po dokončení určitých ortopedické procedury: kyretáž, osteomie, transplantace kostí.
Pokud toto onemocnění postihuje holenní kost, pak jsou její vnější projevy vyjádřeny kulháním a prudkou změnou chůze. Zkrácení lidské kosti tam, kde se nachází poškozená kostní tkáň, je mnohem méně časté. Léčba také vyžaduje operaci s další náhradou plastem. Za zvážení také stojí, že po dokončení operace bude muset pacient nějakou dobu používat berle a ortopedickou pomůcku.
Pastýřská hůl a lví tvář
Fibrózní dysplazie čelistí a lebky ve své pokročilé formě se nazývá „lionismus obličeje“. Tato forma se vyznačuje rychlým otokem kostí. Při diagnostice u dětí se doporučuje chirurgická operace. Jeho hlavním cílem je eliminovat další deformaci obličejových kostí, protože je třeba si uvědomit, že jak pacient roste, dojde také k jejich růstu.
Dysplazie vazivové kosti v pokročilé formě může vést k hlavní změny, známější jako "pastýřská hůl". Pokud je taková patologie zjištěna, měla by být okamžitě provedena operace zaměřená na zničení poškozené oblasti a její nahrazení vhodným štěpem. Jak ukazuje praxe, pokud nedojde k relapsům, léčba bude pozitivní.
Proč je třeba léčit?
Kromě toho nezapomeňte, že intenzitu, rozsah a dobu terapie může určit pouze specializovaný lékař. Za zmínku také stojí, že léčba dysplazie vláknité kosti je vybrána individuálně pro každého pacienta. U mladší generace se kvůli křehkosti a ne zcela vyvinutému kosternímu systému zpočátku využívá terapie, která se, pokud neprokáže účinnost, mění na chirurgii. Léčba tohoto onemocnění u dospělých začíná stanovením závažnosti a trvání tohoto onemocnění. Jak však ukazuje praxe, v 95% případů je chirurgická intervence předepsána téměř okamžitě. Pokud je postižených oblastí mnoho, pak bude léčba poměrně dlouhá a budou se používat high-tech zařízení. Jediné, co musíte pochopit, je, že pokud se toto onemocnění neléčí, je vysoká pravděpodobnost jeho degenerace do obrovskobuněčného nádoru neboli neosifikujícího fibromu. V poslední době se navíc stále častěji objevují případy degenerace tohoto onemocnění do osteogenního sarkomu.
Předpověď
Pokud se bavíme o prognóze do budoucího života, je celkem příznivá. Vyplatí se ale ještě jednou zdůraznit nebezpečí nezahájení léčby včas, což může následně vést k úplnému zakřivení nohy, častým a obtížně se hojícím zlomeninám a zejména k predispozici k otokové deformitě. Kromě toho je třeba připomenout, že fibrózní dysplazii u dětí lze docela úspěšně léčit bez chirurgického zákroku, což opět zdůrazňuje význam včasného přístupu do speciální lékařské instituce.
