Bolalarda adrenal etishmovchilikda shoshilinch yordam. O'tkir adrenal etishmovchilik. Xolesterin sintezi va metabolizmining buzilishi

"Tirotoksik inqiroz. O'tkir buyrak usti etishmovchiligi (buyrak usti bezlari inqirozi). Ketoatsidotik koma" mavzusining mazmuni:
1. Tirotoksik inqiroz. Tirotoksik inqirozning sabablari (etiologiyasi). Tirotoksik inqirozning patogenezi. Tirotoksik inqirozning klinikasi (belgilari).
2. Tirotoksik inqirozni davolash. Tirotoksik inqiroz uchun shoshilinch yordam (birinchi yordam).
3. O'tkir buyrak usti etishmovchiligi (adrenal inqiroz). Buyrak usti bezlari yetishmovchiligining sabablari (etiologiyasi). Buyrak usti bezlari inqirozining patogenezi.
4. Buyrak usti bezlari yetishmovchiligining klinikasi (belgilari) (buyrak usti bezlari inqirozi). Adrenal etishmovchilik (adrenal inqiroz) uchun shoshilinch yordam (birinchi yordam).
5. Qandli diabetda favqulodda vaziyatlar. Ketoatsidotik koma. Ketoatsidotik koma sabablari (etiologiyasi). Ketoatsidotik komaning patogenezi.
6. Ketoatsidotik diabetik koma klinikasi (belgilari).
7. Ketoatsidotik diabetik koma diagnostikasi. Ketoatsidotik koma uchun shoshilinch yordam (birinchi yordam).
8. Ketoatsidotik diabetik komani davolash tamoyillari. Ketoatsidotik koma uchun davolash taktikasi. Insulin terapiyasi. Insulinning kichik dozalarini doimiy ravishda tomir ichiga yuborish usuli.
9. Ketoatsidotik diabetik koma uchun infuzion terapiya. Ketoatsidotik koma uchun insulinning kichik dozalarini fraksiyonel yuborish usuli. Ketoatsidotik komada insulinning katta dozalarini fraksiyonel yuborish usuli. Buyrak usti bezi yetishmovchiligining klinikasi (belgilari) (buyrak usti bezi inqirozi). Adrenal etishmovchilik (adrenal inqiroz) uchun shoshilinch yordam (birinchi yordam).

Uchun Addison inqirozi Kasallikning asosiy belgilari sezilarli darajada kuchayganida prodromal inqirozdan oldingi holatning rivojlanishi xarakterlidir. Oqim vaqti o'zgarishi mumkin - bir necha soatdan bir necha kungacha. Bu adrenal etishmovchilikning og'irligiga, inqiroz sababiga, tananing umumiy holatiga va tayinlash vaqtiga bog'liq. gormon terapiyasi.

O'tkir adrenal etishmovchilik ichiga oqishi mumkin uchta klinik shakl:
1. Apoplektik shakl deliryum bilan, epileptik tutilishlar, meningeal simptomlar, letargiya, qorong'ulik, stupor va boshqalar.
2. Qorin shakli ko'ngil aynishi, qusish, diareya, qorin og'rig'i va boshqalar bilan.
3. Gipotonik shakl qulash surati bilan.

Da Addison inqirozi bemorlar odatda rangpar, siyanotik, teri pigmentatsiyasi buyrak usti bezi etishmovchiligiga xosdir. Ko'proq yoki kamroq aniq gipotenziya, hiponatremi, gipoglikemiya, azotemiya, buyrak usti gormonlari metabolitlarining siydik bilan chiqarilishining pasayishi va ko'pincha eozinofiliya bilan limfotsitoz mavjud.

Buyrak usti bezi yetishmovchiligi (adrenal inqiroz) uchun shoshilinch yordam.

Shoshilinch ravishda amalga oshirish kerak almashtirish terapiyasi glyuko- va mineralokortikoid ta'sirining sintetik preparatlari, shuningdek bemorni shok holatidan olib tashlash uchun choralar ko'rish.

1. Glyukokortikoid preparatlari. Gidrokortizonga afzallik beriladi. Vena ichiga oqim va tomchilab yuboriladi (gidrokortizon gemisuksinat yoki kortizon) yoki mushak ichiga (gidrokortizon asetat suspenziya shaklida). Odatda ma'muriyatning barcha uchta usuli birlashtiriladi. Vena ichiga 100-150 mg gidrokortizon süksinat bilan boshlang. Xuddi shu miqdordagi preparat 500 ml teng miqdorda natriy xloridning izotonik eritmasi va 5% glyukoza eritmasida eritiladi va 3-4 soat davomida 40-100 tomchi / min tezlikda tomchilab yuboriladi. Shu bilan birga, har 4-6 soatda mushak ichiga 50-75 mg preparat suspenziyasi kiritiladi.Doza holatning og'irligiga, qon bosimi ortishi va normallashuv dinamikasiga bog'liq. elektrolitlar buzilishi. Birinchi kun davomida gidrokortizonning umumiy dozasi 400-600 mg dan 800-1000 mg gacha, ba'zan esa ko'proq bo'ladi. Gidrokortizonni tomir ichiga yuborish bemor kollapsdan tuzalib ketguncha va qon bosimi 100 mm Hg dan oshguncha davom ettiriladi. Art., so'ngra mushak ichiga 4-6 marta 50-75 mg dozada kuniga 25-50 mg gacha asta-sekin kamayishi va 5-7 kun davomida qabul qilish oralig'ini kuniga 2-4 marta oshirish bilan davom ettiring. Shundan so'ng bemorga prednizolon (10-20 mg / kun) bilan kortizon (25-50 mg / kun) bilan birgalikda og'iz orqali davolash o'tkaziladi.

2. Mineralokortikoid- DOXA (dezoksikortikosteron asetat) mushak ichiga 5 mg (1 ml) dan birinchi kuni 2-3 marta va ikkinchi kuni 1-2 marta yuboriladi, keyin dozasi kuniga 5 mg ga yoki 1-2 kundan keyin kamayadi.

3. Infuzion terapiya markaziy venoz bosim va soatlik diurez nazorati ostida umumiy qabul qilingan usullar bo'yicha amalga oshiriladi (birinchi kuni infuzionning minimal hajmi 2,5-3,5 l gacha), agar kerak bo'lsa - 400 ml dozada poliglyukin, plazma.

4. Semptomatik terapiya.

Adrenal etishmovchilik - buyrak usti korteksi tomonidan gormonlar sintezining pasayishi natijasida yuzaga keladigan tananing holati.

Bilan bog'liq halokatli o'zgarishlar buyrak usti bezlarida. Gipokortisizm bolaning hayoti uchun xavflidir.

Keling, kasallikni qanday belgilar bilan aniqlash mumkinligini va uni davolash uchun qanday usullar qo'llanilishini ko'rib chiqaylik.

Tasniflash

O'tkir patologiya adrenal korteks tomonidan gormonlar sintezining keskin kamayishi yoki to'xtashi natijasida yuzaga keladi. Surunkali patologiya kortizol va aldosteron (adrenal korteksning gormonlari) etishmasligi bilan rivojlanadi va tug'ma yoki orttirilgan bo'lishi mumkin.

Surunkali patologiya quyidagilarga bo'linadi:

birlamchi (buyrak usti to'qimalari shikastlanganda paydo bo'ladi);
ikkilamchi (patologik jarayon gipofiz bezining oldingi lobiga ta'sir qiladi, ACTH ishlab chiqarish buziladi);
uchinchi darajali (gipotalamusning patologik jarayon bilan zararlanishi natijasida rivojlanadi, kortikotropinni chiqaradigan gormonning etarli darajada ishlab chiqarilmasligi bilan tavsiflanadi).

95% hollarda Addison kasalligi (birlamchi surunkali adrenal etishmovchilik) kuzatiladi.

Sabablari

3 yoshgacha bo'lgan bolalarda buyrak usti bezlari fiziologik etuklik bilan ajralib turadi.

O'tkir adrenal etishmovchilik quyidagilarga olib kelishi mumkin:

Birlamchi qobiliyatsizlikning sababi ilgari buyrak usti bezlarining sil kasalligi deb hisoblangan. Hozir ko'pchilik irsiy kasalliklarga bog'liq. Bolalarda patologiya xavfi ortadi:

Qachon biri irsiy kasalliklar, adrenal etishmovchilik bilan tavsiflanadi, hozirda hech qanday alomat yo'q.
Agar oilada buyrak usti bezlari etishmovchiligi yoki biron bir irsiy kasallik bo'lgan bemor bo'lsa.
Endokrin tizimining har qanday otoimmün patologiyasi (ayniqsa, Graves kasalligi, hipoparatiroidizm) bo'lsa.
Seanslardan keyin radiatsiya terapiyasi, gipotalamus, gipofiz bezi sohasida jarrohlik aralashuvi.
Konjenital gipopituitarizm bilan.

Patogenez

O'tkir adrenal etishmovchilik mineralokortikoidlar va glyukokortikoidlar ishlab chiqarilishining etishmasligi bilan birga keladi.

Natijada, natriy ionlari, xloridlarning yo'qolishi va ularning ichakda so'rilishining yomonlashishi tufayli suvsizlanish kuzatiladi.

Suvsizlanish aylanma qon hajmining pasayishiga va shokning rivojlanishiga olib keladi.

Hujayralar, hujayralararo suyuqlik va qon zardobida kaliy kontsentratsiyasining oshishi tufayli miyokardning qisqarish qobiliyati buziladi.

Glyukokortikoidlarning yo'qligi gipoglikemiyaga va mushaklar va jigarda glikogen kontsentratsiyasining pasayishiga olib keladi. Buyraklarning reabsorbtsiya va filtrlash qobiliyati pasayadi.

Fulminant meningokokk sepsisda bakterial shok buyrak usti bezlari medullasi va korteksining o'tkir vazospazm, qon ketishi va nekroziga sabab bo'ladi.

Alomatlar

O'tkir adrenal etishmovchilikning namoyon bo'lishi

Addison inqirozining birinchi belgilari:

mushak tonusining zaiflashishi;
pasaytirish qon bosimi;
nafas qisilishi ko'rinishi;
tez puls;
tana haroratining pasayishi;
kunlik siydik miqdorini kamaytirish;
terining mavimsi rangi;
teri qon ketishi ( turli shakllar, o'lchamlari).

Ovqat hazm qilish tizimidan ko'rinishlar - ko'ngil aynishi, keyin qusish, diareya, qorin og'rig'i. Buyrak usti bezlarida qon ketishi yoki glyukokortikosteroidlarni olib tashlash natijasida kelib chiqqan inqiroz simptomlarning keskin rivojlanishi va ularning tez o'sishi bilan birga keladi. Agar qonda kaliy kontsentratsiyasi sezilarli darajada pasaysa, yurak tutilishi mumkin.

Surunkali adrenal etishmovchilikda dekompensatsiya bilan bog'liq o'tkir gipokortizolizmda simptomlar asta-sekin kuchayadi:

ishtaha yomonlashadi;
zaiflik kuchayadi;
faollik pasayadi;
qusish, qorin og'rig'i paydo bo'ladi;
Yurak-qon tomir etishmovchiligining namoyon bo'lishi kuchayadi va koma rivojlanadi.

O'tkir adrenal etishmovchilik - xavfli kasallik bu darhol davolanishni talab qiladi. Siz ushbu havolani o'qishingiz mumkin batafsil ma'lumot bu kasallik, uning belgilari, sabablari va davolash usullari haqida.

Surunkali adrenal etishmovchilikning namoyon bo'lishi

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda tug'ma buyrak usti nuqsoni paydo bo'lishi mumkin:

ortiq normal ko'rsatkichlar fiziologik vazn yo'qotish;
tez-tez regürjitatsiya;
ozgina vazn ortishi;
siyishning ko'payishi;
to'qimalarning tonusining pasayishi;
terining qorayishi.

O'tkir inqirozning oqibati dispeptik kasallik yoki har qanday kasallik bo'lishi mumkin. Kattaroq bolalarda patologiyaning rivojlanishi asta-sekin sodir bo'ladi, ota-onalar kasallikning aniq qachon paydo bo'lganligini aytish qiyin. Semptomlar kortizol va aldosteron darajasining pastligi va natijada uglevod va mineral almashinuvidagi o'zgarishlar tufayli yuzaga keladi.

Kechqurun bolaning faolligi pasayadi, ammo ertalab uyqudan keyin holat tiklanadi. Stress bunday o'zgarishlarga olib kelishi mumkin turli kasalliklar. Ko'pincha qorin og'rig'i, ishtahaning etishmasligi, tashnalik, qusish yoki ko'ngil aynish, dispepsiya yoki ich qotishi mavjud. Kusish va dispepsiya natijasida natriy yo'qotilishi kuchayadi va o'tkir adrenal etishmovchilikni rivojlanish xavfi mavjud.

Glyukokortikoid kontsentratsiyasining pasayishi va aylanma qon hajmi qon bosimining pasayishiga olib keladi. Puls sekinlashadi, tana holati keskin o'zgarganda bosh aylanishi va hushidan ketish paydo bo'ladi.

Glikokortikoidlar etishmasligi bilan gipoglikemiya xurujlari ertalab va ovqatdan keyin bir necha soat o'tgach rivojlanadi. Ular rangparlik, o'tkir ochlik hissi, tanadagi titroq va terlashning kuchayishi bilan birga keladi. Gipoglikemiya sabab bo'ladi funktsional buzilishlar(uyqu bilan bog'liq muammolar, qo'rquv hissi, beparvolik, befarqlik, unutuvchanlik).

Deyarli barcha hollarda teri pigmentatsiyasi mavjud. Ushbu alomat birinchi bo'lib paydo bo'lganlardan biri bo'lishi mumkin. Pigmentatsiya ayniqsa o'g'il bolalarda ko'krak qafasi, mavjud chandiqlar va jinsiy a'zolarda seziladi.

Uzoq vaqt davomida yo'qolmaydigan tan bu patologiyaning birinchi alomati bo'lib xizmat qilishi mumkin.

Diagnostika

Tashxis qo'yishda ular rahbarlik qilishadi klinik ko'rinishlari va laboratoriya diagnostikasi ma'lumotlari (qon shakarining pastligi, gormonlar kontsentratsiyasining pasayishi, qonning elektrolitlar tarkibining buzilishi).

Glyukokortikoid etishmovchiligi natriy kontsentratsiyasining pasayishi, mineralokortikoid etishmovchiligi bilan birga keladi - darajasi oshdi kaliy

Aldosteron va kortizolning past darajalari (yoki ikkalasi) o'tkir adrenal etishmovchilikni ko'rsatadi. Ultratovush tekshiruvi buyrak usti bezlarining rivojlanmaganligini yoki ulardagi qon ketishini ko'rsatadi. EKGda giperkalemiya belgilari aniqlanadi.

Davolash

O'tkir buyrak usti etishmovchiligi intensiv terapiya bo'limida davolanadi. Intoksikatsiyani bartaraf etish, elektrolitlar muvozanatini saqlash, gipoglikemiyani tuzatish va gormonal vositalar uchun buyurilgan dorilar. Agar kerak bo'lsa, bemorlarga antishok terapiyasi buyuriladi. Davolash paytida doimiy ravishda laboratoriya monitoringi talab qilinadi.

Surunkali patologiyada bemorlar umr bo'yi davom etishlari kerak gormonal dorilar.

O'zgartirish terapiyasi gidrokortizonni qabul qilishdan iborat.

Bolaning o'sishi to'xtashi bilanoq, uzoq muddatli ta'sirga ega gormonal dorilar (Prednisolone, Dexamethasone) buyuriladi.

Fludrokortizon mineralokortikoidlarni almashtirish uchun ishlatiladi.

Otoimmün adrenal etishmovchilik uchun glyukokortikoidlar buyuriladi, patologiyaning rivojlanishi bilan fludrokortizon qo'llaniladi.

Kompensatsiya bosqichida patologik jarayon bo'lgan bemorlar ambulator davolanishdan o'tadilar. Agar ularning holati barqaror bo'lsa, yillik tekshiruv talab etiladi.

Tashxis qo'yilganda, bemorga ko'pincha gormonlarni almashtirish terapiyasi buyuriladi. Kasallikni davolash usullari va uning paydo bo'lish sabablari haqida bizning veb-saytimizda o'qing.

Mavzuda buyrak usti o'smalarining sabablari haqida o'qing. Neoplazmalarning tasnifi va belgilari.

Mavzu bo'yicha video

Buyrak usti bezlari endokrin tizimning organidir. Ular organizmdagi bir qator muhim fiziologik jarayonlarni tartibga soluvchi bir nechta gormonlar ishlab chiqaradi. O'tkir funktsional adrenal etishmovchilik ularning gormonlarini ishlab chiqarishning keskin pasayishi bilan birga keladi, bu esa o'lim xavfi yuqori bo'lgan bolada jiddiy holatning rivojlanishiga olib keladi.

Buyrak usti bezi etishmovchiligi juda kam uchraydigan patologik holat bo'lib, shoshilinch deb tasniflanadi. Bu juda yuqori o'lim xavfi bilan bog'liq.

Sabablari

Shoshilinch patologik holatning rivojlanishining asosiy qo'zg'atuvchi omili hipokortizolizmning yashirin kursi (buyrak usti bezlarining funktsional faolligining pasayishi). Bir qator qo'zg'atuvchi omillar ta'sirida patologik holat keskin yomonlashadi va bolada o'tkir adrenal etishmovchilik rivojlanadi. Buyrak usti bezlari korteksining faolligini pasayishiga olib keladigan eng keng tarqalgan qo'zg'atuvchi omillar, hatto ularning normal rivojlanishi fonida ham:

Biroz yuqumli kasalliklar o'tkir og'ir kurs bilan - meningokokk infektsiyasi, toksik difteriya, septik jarayonlar turli lokalizatsiya kuchli intoksikatsiya bilan tanada.
Adrenal to'qimalarda qon ketishi.
Asfiksiya (to'qimalarga kislorod yetishmasligi bilan bo'g'ilish), oldingi tug'ilish travması.
Ukol gormonlar (glyukokortikosteroidlar, jinsiy gormonlar, mineralokortikoidlar) sintezini katalizlovchi ayrim fermentlar faolligining genetik jihatdan aniqlangan pasayishi.
Gipofiz bezining faoliyatidagi o'zgarishlar tufayli buyrak usti bezlarining disregulyatsiyasi.

Shoshilinch holatning rivojlanishining o'z vaqtida oldini olish uchun ta'siri adrenal etishmovchilikning rivojlanishiga olib keladigan qo'zg'atuvchi va qo'zg'atuvchi omillarni bilish kerak.

Klinik ko'rinishlar

O'tkir shoshilinch holatning rivojlanish belgilari bolaning yoshiga bog'liq. Olti oygacha bo'lgan bolalarda adrenal etishmovchilik quyidagi belgilarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi:

Etarli shoshilinch yordam va terapevtik choralar bo'lmasa, alomatlar kuchayadi, qon bosimi keskin pasayadi va kollaps rivojlanadi. Kattaroq bolalarda dastlabki bosqichlar patologik jarayonning rivojlanishi bosh og'rig'i va qorin bo'shlig'idagi og'ir noqulaylik hissi bilan bezovtalanadi. Keyinchalik, buyrak usti bezlarining funktsional faolligining etishmovchiligi o'sib borishi bilan tizimli darajadagi sezilarli pasayish kuzatiladi. qon bosimi, uninggacha siyish (oliguriya) kamayadi to'liq yo'qligi(anuriya). Bolaning yoshidan qat'i nazar, qon bosimining sezilarli darajada pasayishi, shuningdek, suyuqlik va tuzlarning yo'qolishi bilan ong buziladi.

Birinchi yordam

O'tkir adrenal etishmovchilikning birinchi belgilari paydo bo'lganda, bir nechta birinchi yordam choralarini ko'rish kerak:

Darhol malakali maslahat so'rang tibbiy yordam.
Bolani gorizontal yuzaga yotqizish.
Kislorodning etarli darajada ta'minlanishini ta'minlash (bola joylashgan xonani ventilyatsiya qilish muhimdir).
Iloji bo'lsa, og'iz orqali regidratsiyani o'tkazish (olti oydan oshgan bola, ongning mavjudligi) - bolaga kichik hajmda (bir necha choy qoshiq), lekin har 15 daqiqada ular Regidron eritmasini ichishadi, mineral suv, quritilgan mevalardan kompot.
Miya to'qimalariga etarli qon oqimini ta'minlash - tizimli qon bosimining pasayishi sharoitida bolani gorizontal yuzaga yotqizish kerak, oyoqlari ostiga dastani yoki yostiq qo'yish kerak.

O'tkir buyrak usti etishmovchiligi bo'lgan bolani tashish faqat shifokorlar intensiv terapiyani boshlashlari mumkin bo'lgan maxsus transportda amalga oshirilishi kerak.

Tibbiy yordam

Tibbiy shifoxonada bir nechta terapevtik maqsadlarga ega bo'lgan intensiv terapiya buyuriladi:

Terapiyaning samaradorligi yordamida nazorat qilinadi laboratoriya tadqiqotlari, shu jumladan qon va siydik sinovlari, gormonlar darajasini aniqlash. Shu bilan birga, patologik holatning sabablarini aniqlash va ularning ta'sirini terapevtik tarzda yo'q qilish kerak.

Boladagi o'tkir adrenal etishmovchilikning prognozi kasallikning o'z vaqtida boshlanishiga, shuningdek terapiyaning etarliligiga bog'liq. Da to'g'ri davolash qisqa vaqt ichida bola tanasining barcha tizimlarining funktsional holati tiklanadi.

Ko'pincha turli xil bilan sodir bo'ladi stressli vaziyatlar buyrak usti bezlarining yashirincha mavjud bo'lgan gipofunktsiyasi bilan - bolalarda o'tkir buyrak usti etishmovchiligi. Ushbu maqolada biz bolalarda o'tkir buyrak usti etishmovchiligining asosiy sabablari va belgilarini, shuningdek, bolada o'tkir buyrak usti etishmovchiligini qanday davolashni ko'rib chiqamiz.

Bolalarda o'tkir adrenal etishmovchilikning sabablari

Boshqa sabablar: meningokokk infektsiyasi, toksik difteriya, grippning og'ir shakllari, streptokokk infektsiyasidan kelib chiqqan toksik-septik jarayonlar. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda (odatda erta tug'ilgan chaqaloqlarda) eng ko'p uchraydigan sabab - asfiksiya yoki tug'ilish travması tufayli buyrak usti bezlariga o'tkir qon ketish.

Bolalarda o'tkir adrenal etishmovchilik belgilari

To'satdan boshlangan buyrak usti etishmovchiligining klinik belgilari bolaning yoshiga bog'liq. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda va chaqaloqlarda buyrak usti etishmovchiligining birinchi belgilari:

regurgitatsiya, "favvora" qusishga aylanishi,
diareya va poliuriya, eksikoz rivojlanishi bilan;
qon bosimi tezda pasayadi,
yurak tovushlarining xiralashishi aniqlanadi,
Hipostatik ("kadavra") dog'lar paydo bo'lguncha periferik qon aylanishi buziladi,
qulash rivojlanadi.

O'tkir qon tomir etishmovchiligi boshlanishidan oldin, katta yoshdagi bolalar quyidagi alomatlardan shikoyat qilishlari mumkin: bosh og'rig'i va qorin og'rig'i. Kollaps rivojlanishi bilan diurez anuriya paydo bo'lguncha to'xtaydi.

Bolalarda o'tkir buyrak usti etishmovchiligi diagnostikasi

Favqulodda vaziyat laboratoriya diagnostikasi diselektrolitemiyani aniqlaydi: plazmadagi kaliy kontsentratsiyasining oshishi, natriy, xlorning kamayishi. Kislota-baz muvozanati atsidoz tomon siljiydi. Gematokritning oshishi qonning qalinlashishini ko'rsatadi. Qoida tariqasida, qonda gipoglikemiya aniqlanadi. EKG giperkaliy gestiyani tasdiqlaydi (yuqori to'lqin T to'lqini, QRS kompleksining kengayishi, og'ir holatlarda P to'lqinining yo'qolishi).

Bolalarda o'tkir adrenal etishmovchilikni davolash

Buyrak usti bezi yetishmovchiligini davolash boshlangan paytdan boshlab har soatda plazmadagi kaliy, natriy, xlor va shakar miqdorini nazorat qilish, qon bosimini nazorat qilish amalga oshiriladi.

O'tkir adrenal etishmovchilikda shoshilinch yordam

Shoshilinch tibbiy yordam ikki komponentdan iborat: infuzion terapiya va gormonlarni almashtirish. Infuzion suyuqlik hajmi fiziologik ehtiyojga qarab hisoblanadi va 1:1 hajm nisbatida 10% glyukoza eritmasi bilan birgalikda natriy xloridning izotonik eritmasini yuborish bilan boshlanadi. Qon bosimi juda past va mikrosirkulyatsiyaning og'ir buzilishida plazma yoki 10% albumin eritmasi tana vazniga 7 - 10 ml / kg miqdorida yuboriladi. Tuzatish metabolik atsidoz 4% soda eritmasi faqat kislota-ishqor muvozanatining doimiy monitoringi ostida qon pH 7,2 dan pastga tushganda boshlanadi. Bundan tashqari, katta dozalarda askorbin kislotasi (7-10 mg / g) va kokarboksilaza (50-100 mg) tomir ichiga yuboriladi.

O'tkir adrenal etishmovchilik uchun gormonal terapiya

Gormonal terapiya dorilar bilan boshlanadi gidrokortizon. Vena ichiga yuborish uchun eng ko'p afzal qilingan preparat gidrokortizon hemisüksinatdir. Shoshilinch tibbiy yordamning birinchi kunida odatdagi sutkalik doza 10-15 mkg ni tashkil qiladi. Buyrak usti bezi yetishmovchiligini almashtirish terapiyasini 1 dan 3 kungacha bir xil tomchilatib yuborish bilan boshlash yaxshiroqdir. 1/2 ning bir vaqtning o'zida qabul qilinishi mumkin kunlik doza, va ikkinchi yarmi har 2 - 3 soatda teng qismlarda IM.

O'tkir adrenal etishmovchilik uchun kamroq qulay gidrokortizon suspenziyasi hisoblanadi. U faqat mushak ichiga yuborish uchun mo'ljallangan.

Agar biron sababga ko'ra shoshilinch yordam ko'rsatilsa prednizolon faqat glyukokortikoid ta'sirga ega, sxema quyidagicha: prednizolon tomir ichiga yoki mushak ichiga kuniga 4-12 marta 2 dan 7,5 mg / kg / kun dozada yuboriladi, so'ngra DOXA (deoksikortikosteron asetat) faqat mineralokoroid bilan kiritilishi kerak. faollik, kuniga 0,3-0,5 mg / kg dozada IM kuniga 1-2 marta.

2-3 kunlarda, klinik va laboratoriya ko'rsatkichlari yaxshilanganda, gormonlar dozasi 30-50% ga kamayadi, qabul qilish chastotasi 4-6 martagacha kamayadi, bemorni asta-sekin Kortinef kabi dorilarning parvarishlash dozasiga o'tkazadi ( 2-10 mkg / kun).

O'tkir adrenal etishmovchilikning asoratlari

O'tkazishda intensiv terapiya Natriyni ushlab turish bilan bog'liq og'ir asoratlar mumkin (gormonal terapiya bilan birgalikda haddan tashqari administratsiya bilan). Bunday holda, miya shishi, o'pka shishi, intrakranial qon ketishi bilan qon bosimining keskin oshishi va ketozning rivojlanishi mumkin.

Ushbu asoratlarni oldini olish uchun natriy darajasi 140 mmol / L ga yetganda, sho'r suv infuzioni kamayadi yoki to'xtatiladi. Iloji bo'lsa, og'iz orqali regidratatsiyaga erta o'tish tavsiya etiladi.

Endi siz bolalarda o'tkir adrenal etishmovchilikning asosiy sabablari va alomatlarini, shuningdek, bolada o'tkir buyrak usti etishmovchiligini qanday davolashni bilasiz. Farzandlaringizga salomatlik!

Birlamchi adrenal etishmovchilik genetik sabablarga ega bo'lishi mumkin va bu shart bo'lmasa ham, chaqaloqlik davrida paydo bo'ladi. Bu, masalan, adrenal korteksning otoimmün zararlanishi bilan ham olinishi mumkin. Biroq, otoimmün patologiyaga moyillik ko'pincha genetik xususiyatga ega va shuning uchun bunday farq juda nisbiydir.

Tug'ma adrenal etishmovchilik.

Steroidogenezning tug'ma nuqsonlari. Chaqaloqlik davrida buyrak usti etishmovchiligining eng ko'p uchraydigan sababi tuz yo'qotilishi bilan buyrak usti korteksining konjenital giperplaziyasidir. 21-gidroksilaza etishmovchiligi bo'lgan bolalarning taxminan 75%, lipoid buyrak usti giperplaziyasi bo'lgan deyarli barcha bolalar va 3H-gidroksisteroid dehidrogenaza etishmovchiligi bo'lgan bolalarning ko'pchiligi tug'ilishdan keyin tuzni yo'qotish belgilarini ko'rsatadi, chunki bu hollarda nafaqat kortizol, balki aldosteron ham sintezlanadi. buzilgan.

Tug'ma adrenal gipoplaziya.

Bunday hollarda adrenal etishmovchilik odatda o'zini namoyon qiladi o'tkir alomatlar tug'ilgandan so'ng darhol, lekin ba'zida ular kech bolalik yoki hatto voyaga etgunga qadar paydo bo'lmaydi. Da gistologik tekshirish gipoplastik buyrak usti po'stlog'i uning disorganizatsiyasi va sitomegaliyani ochib beradi. Ushbu patologiya asosan o'g'il bolalarda uchraydi va Xp21 xromosomasida joylashgan va yadro gormonal retseptorlari sintezida ishtirok etadigan DAX1 genidagi mutatsiya tufayli yuzaga keladi. Bunday nuqsoni bo'lgan o'g'il bolalarda ikkilamchi gipogonadizm tufayli jinsiy rivojlanish yo'q. Ikkilamchi gipogonadizm bir xil DAX1 genining mutatsiyasiga asoslanadi. Bunday o'g'il bolalarda tez-tez kuzatiladigan kriptorxidizm, ehtimol erta belgisi ikkilamchi gipogonadizm.

Tug'ma adrenal gipoplaziya, shuningdek, Duchenne mushak distrofiyasi, glitserokinaza etishmovchiligi va / yoki aqliy zaiflik bilan birgalikda genlar ketma-ketligi sindromining namoyon bo'lishi mumkin.

Adrenoleukodistrofiya.

Ushbu patologiya bilan adrenal etishmovchilik CNS neyronlarining demyelinatsiyasi bilan birga keladi. Peroksisomal oksidlanishning buzilishi tufayli juda uzun zanjirli yog 'kislotalari to'qimalarda va biologik suyuqliklarda to'planadi.

Eng keng tarqalgan shakli adrenoleukodistrofiyaning X-bog'langan shakli (X-ALD), o'zgaruvchan penetratsiyaga ega. Kasallik ko'pincha bolalik yoki o'smirlik davridagi degenerativ nevrologik kasalliklar sifatida namoyon bo'lib, ko'rish, eshitish, nutq va yurishning buzilishi bilan og'ir demansga o'tadi. Bir necha yil o'tgach, o'lim sodir bo'ladi. X-ALD ning engilroq shakli adrenomyelonöropatiya kech o'smirlik davrida yoki erta balog'at yoshida boshlanadi. Adrenal etishmovchilik ko'pincha nevrologik alomatlar boshlanishidan ancha oldin rivojlanadi va kasallikning yagona namoyon bo'lishi mumkin. Ushbu kasallik Xq28 xromosomasida joylashgan ABCD1 genidagi mutatsiyalar natijasida yuzaga keladi. Gen transferda ishtirok etuvchi transmembran tashuvchini kodlaydi yog 'kislotalari peroksizomalarda juda uzun zanjir bilan.

X-ALD bilan og'rigan bemorlarda ushbu genning 400 dan ortiq mutatsiyasi aniqlangan. Bir oilaning a'zolari odatda bir xil mutatsiyaga ega, ammo kasallik boshqacha rivojlanishi mumkin. Bu, ehtimol, modifikator genlarning ta'siri yoki boshqa omillar bilan bog'liq. Nevrologik kasalliklar darajasi va adrenal etishmovchilikning og'irligi bir-biriga mos kelmaydi. Ushbu kasallikning prenatal diagnostikasi endi DNK testi yordamida yoki qarindoshlarda juda uzun zanjirli yog 'kislotalari darajasini aniqlash mumkin. Buzuq genning heterozigot tashuvchisi bo'lgan ayollarda kasallik belgilari nisbatan kechroq namoyon bo'ladi. Adrenal etishmovchilik kam uchraydi. Davolash uchun foydalanish:

glitserin trioleat yoki glitserin trierukat (Lorenzoning moyi);

suyak iligi transplantatsiyasi;

lovastatin;

fenofibrat;

gen terapiyasi.

Biroq, bu barcha vositalar va usullarning samaradorligi hali ham noma'lum.

Neonatal ALD kam uchraydigan autosomal retsessiv kasallikdir. Bu nevrologik kasalliklar va adrenal korteksning disfunktsiyasi bilan tavsiflanadi. Bemorlarning aksariyati og'ir aqliy zaiflik, va ular 5 yoshdan oldin o'lishadi. Ushbu kasallik Zellweger sindromining bir turi (serebrohepatorenal sindrom), unda peroksizomalarning shakllanishini boshqaradigan ba'zi genlarning mutatsiyalari tufayli ikkinchisi butunlay yo'q.

Oilaviy glyukokortikoid etishmovchiligi.

Surunkali adrenal etishmovchilikning bu shakli izolyatsiyalangan glyukokortikoid etishmovchiligi, ACTH darajasining oshishi va aldosteronning normal sekretsiyasi bilan tavsiflanadi. Buyrak usti bezi etishmovchiligining boshqa ko'p shakllarida kuzatilgan tuzning yo'qolishi bu holda yo'q. Erta yoshda bemorlarda gipoglikemiya va soqchilik rivojlanadi, terining pigmentatsiyasining kuchayishi qayd etiladi. Ushbu autosomal retsessiv kasallik o'g'il va qiz bolalarda teng chastotada uchraydi. Buyrak usti bezlari poʻstlogʻi atrofiyalangan, lekin uning glomeruloza zonasi nisbatan saqlanib qolgan. Ba'zilar (taxminan 40%), lekin hamma bemorlarda emas, ACTH retseptorini kodlovchi genda turli mutatsiyalar mavjud.

ACTHga qarshilik Allgrove sindromida (uchta A sindromi) ham kuzatiladi, bunda bunday qarshilik me'da kardiyasining akalaziyasi va alakrimiya bilan birlashadi. Ushbu kasallik bilan ko'pincha avtonomiyaning disfunktsiyalari mavjud asab tizimi, aqliy zaiflik, karlik va motorli neyropatiya. Allgrove sindromi ham otosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi; gen 12ql3 xromosomaga joylashtirilgan.

Xolesterin sintezi va metabolizmining buzilishi.

Ushbu guruhdagi kasalliklarga apoB li lipoproteinlar etishmovchiligi bilan abetalipoproteinemiya va LDL retseptorlari buzilgan oilaviy giperkolesterolemiya kiradi.Ushbu patologiya bilan og'rigan bemorlarda buyrak usti bezlari po'stlog'i funktsiyasining pasayishi aniqlangan. Buyrak usti bezlari yetishmovchiligi Smit-Lemli-Opitz sindromida, yuz anomaliyalari, mikrosefaliya, oyoq-qo'llarning anomaliyalari va rivojlanish kechikishi bilan kechadigan avtosomal retsessiv kasallikda aniqlangan. Bu sindromda D7 sterol reduktazasini kodlovchi xromosomada joylashgan Ilql2-ql3 genining mutatsiyalari aniqlangan. Natijada xolesterin sintezining yakuniy bosqichi buziladi va uning darajasi pasayadi, 7-degidrokolesterol miqdori keskin oshadi va buyrak usti bezlari etishmovchiligi rivojlanadi. Wolman kasalligi kam uchraydigan autosomal retsessiv patologiya bo'lib, u lizosomal kislota lipazini kodlovchi gendagi mutatsiyalarga asoslangan. Bu ko'pchilik organlarning lizosomalarida xolesteril efirlarining to'planishiga va pirovardida ularning faoliyatining buzilishiga olib keladi. 1-2 oylik bolalarda gepatosplenomegaliya, steatoreya, qorin bo'shlig'i shishishi va rivojlanish kechikishi qayd etiladi. Adrenal etishmovchilik va ikki tomonlama buyrak usti kalsifikatsiyasi aniqlanadi. Bemorlar odatda hayotning birinchi yilida o'lishadi. Lizosomal kislota lipazini kodlovchi gen 10q23.2-23.3 xromosomasida joylashgan bo'lib, uning Volman kasalligidagi mutatsiyalari ma'lum.

Transkortin etishmovchiligi va kortizolga yaqinligining pasayishi.

Ushbu patologiya bilan plazma kortizol darajasi kamayadi, ammo siydikdagi erkin kortizol miqdori va plazma ACTH darajasi normaldir. Transkortin etishmovchiligi bo'lgan kattalarda ko'pincha gipotenziya va charchoqning kuchayishi kuzatiladi.

Olingan adrenal etishmovchilik

Autoimmun Addison kasalligi.

Orttirilgan birlamchi adrenal etishmovchilik ko'pincha bezlarning otoimmun yo'q qilinishi bilan bog'liq. Buyrak usti bezlari ba'zan shunchalik kichrayadiki, ular otopsiya paytida ko'rinmaydi va mikroskopik bo'limlarda faqat ularning to'qimalarining qoldiqlarini aniqlash mumkin. Medulla, qoida tariqasida, saqlanib qoladi va korteks o'rnida limfotsitlar ko'p miqdorda mavjud. Murakkab holatlarda barcha kortikal gormonlarning sekretsiyasi yo'qoladi, lekin erta bosqichlar faqat kortizol etishmovchiligi mumkin. Ko'pgina bemorlarning plazmasida kortikal hujayralarning sitoplazmatik antijenlariga antikorlar mavjud; autoantigen ko'pincha 21-gidroksilaza (CYP21) hisoblanadi.

Addison kasalligi ko'pincha ikkita otoimmun poliglandular sindromning tarkibiy qismidir. I turdagi otoimmün poliglandular sindromning birinchi namoyon bo'lishi odatda teri va shilliq pardalarning surunkali kandidozidir. Keyin hipoparatiroidizm rivojlanadi va nihoyat, tipik hollarda erta o'smirlik davrida o'zini namoyon qiladigan birlamchi adrenal etishmovchilik rivojlanadi. Boshqa tez-tez uchraydigan otoimmün kasalliklarga jinsiy bezlarning etishmovchiligi, alopesiya, vitiligo, keratopatiya, tish emalining gipoplaziyasi, tirnoq distrofiyasi, ichak malabsorbsiyasi va surunkali faol gepatit kiradi. Gipotiroidizm va I turdagi qandli diabet bemorlarning 10% dan kamida uchraydi. Ushbu sindromning ayrim komponentlari 40 yoshdan keyin ham paydo bo'lishi mumkin. Bemorlarda buyrak usti to'qimalariga va steroid ishlab chiqaruvchi hujayralarga antikorlarning mavjudligi Addison kasalligi yoki (ayollarda) tuxumdon etishmovchiligining rivojlanish ehtimoli yuqori ekanligini ko'rsatadi. I tipdagi otoimmün poliglandular sindromda adrenal etishmovchilik juda tez rivojlanishi mumkin. Bemorlar va ularning aka-uka yoki opa-singillarining kutilmagan o'lim holatlari tasvirlangan bo'lib, bu bemorlarni diqqat bilan kuzatib borish va hatto sog'lom ko'rinadigan eng yaqin qarindoshlarini ham batafsil tekshirish zarurligini ta'kidlaydi.

Steroidogenez fermentlariga otoantikorlar orasida CYP21, CYP17 HCYPHAI ga antikorlar topiladi. Sindrom autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi va nuqson 21q22.3 xromosomasida joylashgan, 1-autoimmun regulyator (AIRE1) deb ataladigan genda aniqlanadi. Bu gen immun javobni tartibga solishda muhim rol o'ynaydigan transkripsiya omilini kodlaydi. I turdagi otoimmün poliglandular sindromi bo'lgan bemorlarda AIRE1 genining taxminan 40 xil mutatsiyasi aniqlangan va ulardan ikkitasi (R257X va uchta asosiy juft deletsiya) eng keng tarqalgan. G228W noto'g'ri mutatsiyasiga ega bo'lgan bir oilada kasallik autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tgan.

Avtoimmun poliglandular sindrom II tip - surunkali buyrak usti etishmovchiligining otoimmün lezyon bilan kombinatsiyasi qalqonsimon bez(Shmidt sindromi) yoki qandli diabet I turdagi (Duradgor sindromi). Ushbu buzilishlar ba'zida jinsiy bezlarning etishmovchiligi, vitiligo, alopesiya, shuningdek, Addison-Biermer kasalligi bilan yoki bo'lmagan surunkali atrofik gastrit bilan birga keladi. Bunday bemorlar orasida HLA-D3 va HLA-D4 (xavf belgilari) ko'paygan chastota bilan topiladi. MHC sinf I genlari MICA va MICB ham otoimmun poliglandular sindrom II turi bilan bog'liq. Ushbu sindrom asosan o'rta yoshdagi ayollarga xos bo'lib, avloddan-avlodga o'tishi mumkin. Bemorlarda CYP21, CYP17 va CYP11A1 buyrak usti antijenlariga ham antikorlar mavjud.

Infektsiyalar.

Ilgari buyrak usti bezlarini yo'q qilish ko'pincha sil kasalligi bilan bog'liq edi, ammo bugungi kunda bu juda kam uchraydi. Eng keng tarqalgan yuqumli sabab adrenal etishmovchilik - meningokokkemiya. Fulminant meningokokk sepsis bilan rivojlanadigan gipoadrenal inqiroz Waterhouse-Friderichsen sindromi deb ataladi. OITS bilan kasallangan bemorlarda bo'lishi mumkin turli xil buzilishlar HPA o'qi, ammo ochiq adrenal etishmovchilik kamdan-kam rivojlanadi. Biroq, OITS uchun ishlatiladigan dori-darmonlar buyrak usti funktsiyasiga ta'sir qilishi mumkin.

Dorilar.

Antifungal dori ketokonazol steroidogenez fermentlarining faolligini inhibe qilish orqali buyrak usti bezining etishmovchiligini keltirib chiqaradi. Rifampitsin va antikonvulsanlar (fenotoin va fenobarbital) jigarda steroid almashinuvi fermentlarining sintezini qo'zg'atish orqali kortikosteroidlarni almashtirish terapiyasining samaradorligini pasaytiradi. Buyrak usti bezi saratoni va Kushing sindromi uchun ishlatiladigan mitotan mavjud toksik ta'sir adrenal korteksda, shuningdek, kortizolning periferik metabolizmiga ta'sir qiladi. Buyrak usti bezlari etishmovchiligi belgilari mitotan qabul qilgan bemorlarning sezilarli sonida namoyon bo'ladi.

Buyrak usti beziga qon quyilishi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda bu og'ir mehnatning oqibati bo'lishi mumkin (ayniqsa, agar homila to'satdan bo'lsa), lekin buning sababini aniqlash har doim ham mumkin emas. Bunday holatlar 3:100 000 tirik tug'ilish chastotasi bilan sodir bo'ladi. Ba'zida qon ketishi shunchalik muhimki, u qon ketishidan yoki o'tkir adrenal etishmovchilikdan o'limga olib keladi. Buyrak usti bezlarida qon ketishi bilan qorin bo'shlig'idagi massa paypaslanadi, tushunarsiz sariqlik yoki skrotal gematoma rivojlanadi. Ko'pincha semptomlar faqat buyrak usti bezlari kalsifikatsiyasidan keyin paydo bo'ladi. Prenatal davrda buyrak usti beziga qon ketish holatlari tasvirlangan. Postnatal hayotda qon ketishining eng keng tarqalgan sababi antikoagulyantlardan foydalanish hisoblanadi. Bolalarda bu bunday dorilar bilan tasodifiy zaharlanish natijasi bo'lishi mumkin.

Qimmat g'amxo'r ota-onalar! Bugun bizda maqola bor. Marina Talanina, ona va malakali shifokor, sizni jiddiy suhbatga taklif qiladi bolalar salomatligi, ya'ni buyrak usti bezlari, ular organizmda qanday rol o'ynashi va ularning sog'lig'ini qanday kuzatish kerakligi haqida.

Adrenal charchoq va chaqaloq salomatligi

Hurmatli o'quvchilar, ushbu maqolada biz bolalarimizning salomatligi haqida suhbatni davom ettiramiz. Buni hoziroq, juda tez orada bolalar bog'chalarga yoki maktablarga boradigan paytda qilish juda muhimdir. Va barchamizga ma'lumki, bolaning to'liq fiziologiyasi uning ruhiy farovonligi, psixologik barqarorligi va yaxshi o'qish qobiliyatining eng muhim omillaridan biridir.

Bugun men sizlarga buyrak usti bezlari haqida gapirmoqchiman. Bu uchburchak shaklidagi shunday kichik organ bo'lib, u juftlashgan va to'g'ridan-to'g'ri buyraklar ustida joylashgan.

Bu organ bolaning to'liq hayotiga jiddiy ta'sir ko'rsatadi. Va bizning zamonamizda buyrak usti bezlarining "charchoqlari" (zaifligi) deb ataladigan bolalar soni ko'paydi, ularda juda ko'p "tushunib bo'lmaydigan" sog'liq muammolari mavjud. Ularning butun vujudi va xatti-harakatlarida aniq nomutanosiblik bor va shifokorlar faqat elkalarini qisib qo'yishadi.

Afsuski, mamlakatimizdagi zamonaviy shifokorlar buyrak usti kasalliklarini tan olmaydilar, shuning uchun ular azob chekayotgan chaqaloq va uning onasiga hech narsa maslahat bera olmaydi. Biroq, taniqli endokrinologlar buyrak usti bezlari bilan bog'liq muammolar bo'lgan bir guruh bemorlarni kuzatgan holda uzoq muddatli tadqiqotlar o'tkazdilar. Shifokorlar, rasmiy tibbiyot tomonidan tan olingan "adrenal etishmovchilik" deb nomlangan kasallikdan oldin ekanligini aniqladilar. uzoq muddat bu organning "charchoqlari". Ammo, hech kim bunday charchoq alomatlariga e'tibor bermagani uchun, hatto o'lim bilan yakunlanishi mumkin bo'lgan dahshatli kasallikning oldini olish mumkin emas.

Men sizni murakkab narsalar bilan zeriktirmayman. tibbiy tilda, lekin men nima uchun buyrak usti bezlarining sog'lig'i va to'g'ri ishlashi jismoniy va asab tizimiga sezilarli ta'sir ko'rsatishini oddiygina tushuntirishga harakat qilaman. ruhiy salomatlik umuman bola. Gap shundaki, buyrak usti bezlarining yuqori (kortikal) qatlamida inson tanasi uchun juda muhim bo'lgan gormonlar ishlab chiqariladi:

kortizol:
adrenalin;
DHEA;
aldosteron;
testosteron.

Ushbu gormonlar:

tanadagi suyuqlik miqdorini nazorat qilish.
qon glyukoza darajasiga ta'sir qiladi;
qonga kaltsiyning chiqarilishini tezlashtirish;
organizmdagi protein almashinuvi jarayoniga ta'sir qilish;
teri ostidagi yog 'birikmasiga ta'sir qilish;
immunitetga ta'sir qiladi;
yurak-qon tomir tizimining ishiga ta'sir qilish (yurak-qon tomir tizimi);
odamning teri va mushak massasining holatiga ta'sir qilish;
jinsiy funktsiyalarga ta'sir qiladi;
tanadagi suv-tuz muvozanatini saqlash;
energiyani tejashga yordam beradi.

Ko'rib turganingizdek, buyrak usti korteksining har qanday patologiyasi bolaning metabolizmiga (metabolizmiga) va umuman uning sog'lig'iga jiddiy ta'sir qiladi, chunki uning to'liq mavjudligini ta'minlaydigan tananing eng muhim hayotiy jarayonlari ta'sir qiladi. Keling, bu haqda batafsilroq gaplashaylik.

Farzandingizning buyrak usti bezlari to'g'ri ishlamayotganligini ko'rsatadigan belgilar:

Fiziologik:

ko'zlarning quyosh nuriga maxsus sezgirligi. Ko'pincha bunday bolalar quyoshdan saqlaydigan ko'zoynaksiz yurolmaydilar. Biroq, iloji bo'lsa, ko'zni himoya qilmasdan quyoshda vaqt o'tkazish kerak. Bu, aslida, buyrak usti bezlarini mustahkamlashga yordam beradi;
kandidoz - chaqalog'ingizdan tilini chiqarishini so'rang. Agar u oq qoplama bilan qoplangan bo'lsa, u holda bolaning tanasi "qo'ziqorin" ta'sir qiladi. Qo'ziqorin infektsiyasi juda noxush oqibatlarga olib kelishi mumkin, yumshoq qilib aytganda. Biroq, bu mavzu o'z maqolasiga loyiqdir, bu erda kandidoz haqida batafsilroq gaplashamiz;
sababsiz tez-tez Bosh og'rig'i;
uyqu buzilishi - kechqurun uxlab qolish va ertalab uyg'onish bilan bog'liq muammolar. Kichkintoy ham kechasi tez-tez uyg'onishi mumkin;
qo'zg'aluvchanlikning oshishi;
haddan tashqari qo'rqoqlik - o'tkir kutilmagan tovushda juda ko'p tirnash;
yotoqdan ko'tarilayotganda bosh aylanishi;
umumiy letargiya, hushidan ketish tendentsiyasi;
allergik reaktsiyalarga moyillik;
kunduzgi uyquchanlik;
past qon bosimi;
otoimmün kasalliklar (odamning immunitet tizimi o'z tanasiga qarshi ishlay boshlaganda);
tanadagi suyuqlikni ushlab turish;
hech qanday sababsiz qusish;
oqargan lablar;
cho'kib ketgan yonoqlar;
har doim kengaygan o'quvchilar (hatto yorqin nurga ta'sir qilganda ham, ular qisqa vaqt davomida torayadi, shundan keyin ular yana kengayadi);
barmoq uchida ko'plab vertikal chiziqlar mavjudligi;
tizza va bo'g'imlarda hech qanday nuqsonsiz g'alati og'riq;
mushaklar kuchsizligi. Siz chaqaloqlarning tanasi bir-biridan farq qilishini payqagandirsiz. Ba'zi bolalarning terisi qattiq va elastik bo'lsa, boshqalari bo'shashgan va osilgan teriga ega. Palpatsiya qilganingizda, bola sport bilan shug'ullansa ham, mushaklar o'rniga shunchaki "jele" borligini his qilishingiz mumkin. bilan bolalar mushaklar kuchsizligi O'z-o'zidan belanchakda suzishni o'rganish juda uzoq vaqt talab etadi. Ular skuterlarni ham yoqtirmaydilar. Buning sababi shundaki, bu kuchli faoliyatning barchasi muayyan mushak guruhlarining uzoq muddatli kuchlanishini talab qiladi. Bu mening o'g'limning chaqaloqligida sodir bo'lgan. Bir nechta ko'p yo'nalishli sport seksiyalarini ulagandan keyin ham vaziyat yaxshilanmadi. Mushaklar kuchayishni xohlamadi. Va faqat maqsadli sa'y-harakatlar bilan birga buyrak usti korteksini mustahkamlash jismoniy faoliyat barcha mushak guruhlari bo'yicha kerakli natijalarni keltirdi.

Psixologik:

asabiylashish va asabiylashish;
depressiya va depressiya holati;
ko'z yoshi;
zaiflik va sezgirlikni oshirish;
ba'zi odamlar yoki hodisalar haqida kuchli, uzoq davom etadigan his-tuyg'ular.

Adrenal charchoqning sabablari:

irsiy omil;
homiladorlik davrida onada buyrak usti bezining zaifligi;
intrauterin rivojlanish patologiyalari;
tufayli noto'g'ri jigar funktsiyasi toksik lezyonlar(oziq-ovqat, dori-darmonlar, suv va havo, ayniqsa simob va boshqa og'ir metallar toksinlari);
do'konda sotib olingan go'sht mahsulotlarida mavjud bo'lgan gormonlar organizmida mavjudligi;
stress;
uyqu etishmasligi;
infektsiyalar;
sevgi yo'qligi;
haddan tashqari jismoniy faoliyat;
shakar, un mahsulotlari, turli shirinliklar, haddan tashqari pishgan ovqatlar, trans yog'larni (margarin va soxta sariyog') ortiqcha iste'mol qilish;
B, C, A, E guruhi vitaminlari etishmasligi;
Disbakterioz - bu bolaning ichaklarida nosog'lom mikrofloraning ustunligi.

Ko'rib turganingizdek, bizning butun hayotimiz endi buyrak usti bezlari bilan bog'liq muammolarga olib keladi. Hatto kattalar tanasi har doim ham stressga dosh berolmaydi zamonaviy dunyo, chaqaloqning tanasi haqida nima deyishimiz mumkin. Shuning uchun biz hozir ushbu maqolada tasvirlangan alomatlar bilan juda ko'p bolalarni kuzatishimiz mumkin. Bunday bolalar bilan biz, ota-onalar, maktab o'qituvchilari uchun qiyin, o'zlari uchun qiyin. Biroq, bizning vazifamiz muammoni o'z vaqtida ko'rish va farzandlarimizga sog'lom, to'laqonli kelajak va keyingi muvaffaqiyatli hayotni ta'minlab, tanalarini tartibga solishga yordam berishdir. Axir, muammo yo'qolmaydi. Ko'pchilik aytganidek va o'ylaganidek, bu kasallik emas, balki "bunday belgi" emas, ular o'z farzandlari bilan bardosh bera olmasligi va uni tarbiyalash uchun nima qilishni bilmasliklari bilan duch kelganlarida.

Qanday qilib oldini olish mumkin?

Xo'sh, muammoni juda erta yoshda tuzatish va jiddiyroq oqibatlarga olib kelmaslik uchun nima qilishimiz mumkin? Albatta, bu vaqt va biroz kuch talab qiladi, lekin bunga arziydi. Bolani quyidagi shartlar bilan ta'minlash kerak:

to'g'ri dam olish - 22:30 dan kechiktirmasdan va kamida 8 soat uxlash;
to'g'ri ovqatlanish - dietangizdan allergik bo'lgan ovqatlarni, shuningdek, oq shakarni butunlay chiqarib tashlang, un va shirinliklarni kamroq iste'mol qiling;

ALL B vitaminlarini muntazam ravishda iste'mol qilish (ularning ba'zilari alohida ishlamaydi), vitamin C, A, E etarli miqdorda;
magniyni muntazam iste'mol qilish - bu mikroelement hujayra energiyasini ishlab chiqaradi va buyrak usti bezlari charchagan bolalarning doimiy tarang mushaklarini bo'shashtiradi;
ichak disbiyozini bartaraf etish uchun yaxshi probiyotiklarni muntazam ravishda qabul qilish;

Bolaning tanasiga etarli miqdorda mikroelementlarni kiritish juda muhim, chunki metabolizm buzilgan bolalarda to'liq etishmovchilik kuzatiladi. Bunga ishonch hosil qilish va nima va qancha in'ektsiya qilish kerakligini bilish uchun siz chaqaloqning sochini tahlil qilishingiz kerak. Soch testi juda ma'lumotli va sizning harakatlaringizga ishonch hosil qilish imkonini beradi.

marganetsni muntazam iste'mol qilish (ananas va jo'xori uni ayniqsa boy);
Xromni muntazam ravishda iste'mol qilish (qon shakarini tartibga soladi; buyrak usti bezlari charchagan ko'plab bolalarda shakar darajasi bilan bog'liq muammolar mavjud);
kundalik iste'mol qilish katta miqdor bolaning yoshi va vazniga qarab suv;

Albatta, metabolizmi buzilgan bolalar uchun ko'p suv ichish juda foydali. Ammo avval siz tanadagi natriy miqdori hujayraning uni o'zlashtirishi uchun etarli yoki yo'qligini bilishingiz kerak. Axir, bu jarayon bevosita natriy miqdoriga bog'liq. Agar soch testi bu etarli emasligini ko'rsatsa, u holda suv qondagi natriyni yanada suyultiradi va o'zingizni yomon his qilishingiz mumkin.

Bir vaqtning o'zida organizmdagi natriy va suv miqdorini tiklash uchun yarim choy qoshiq tuz bilan sho'rlangan suvni (1 stakan) muntazam ravishda ichish yoki suv bilan sho'r narsa ichish;
natriy-kaliy muvozanatini saqlash;
Qizilmiya ildizini (qizilmiya) muntazam ravishda iste'mol qilish - choy yoki kapsulalar shaklida. Vaqt o'tishi bilan, buyrak usti bezlari kuchayishi bilan, qizilmiya iste'mol qilish dozasini kamaytirish kerak;
aminokislotalarni suyuqlik shaklida muntazam ravishda iste'mol qilish;
fermentlar yordamida oziq-ovqat hazm qilish jarayonini kerakli darajada ushlab turish. Ishtahasi yomon bo'lgan bolalar haqida gapirganda, maqolada etishmovchilik haqida gapirilgan ovqat hazm qilish fermentlari. Demak, bu ham buyrak usti bezlari faoliyatining yomon oqibatlaridan biridir. Bunday bolalar ko'pincha past kislotalikka ega;
muhim yog 'kislotalarini muntazam ravishda iste'mol qilish. Ular bolalar salomatligi uchun zarurdir. Bizning tanamiz ularni o'z-o'zidan ishlab chiqara olmaydi va ko'plab chaqaloqlar baliqni yoqtirmaydi. Bundan tashqari, hozir hamma joyda ham yuqori sifatli baliqlarni uchratish mumkin emas, bu ayniqsa kamdan-kam uchraydi o'rta chiziq bizning mamlakatimiz;
tabiiy go'sht, tuxum va sut mahsulotlarini iste'mol qilish. Ushbu mahsulotlarni supermarketlarda xarid qilmaslik yaxshiroqdir, lekin iloji bo'lsa, ularni o'zingiz ishonadigan egalaridan oling. Oddiy sutni kokos suti bilan almashtirish foydali bo'ladi, chunki u metabolizmni juda yaxshi normallantiradi;
zig'ir urug'i donlarini iste'mol qilish;
tozalanmagan ovqatni iste'mol qilish dengiz tuzi, odatdagi o'rniga. Bu juda yaxshi ta'mga ega. Ushbu tuzni supermarketlarda sog'lom oziq-ovqat bo'limlarida sotib olish mumkin.

Biroq, siz bolangizga diqqat bilan qarashingiz kerak. Ba'zi bolalarda, aksincha, kortizol ishlab chiqarish ritmi ko'pincha buziladi: u ko'payadi yoki yana kamayadi. Bunday holda, uni ko'tarishning hojati yo'q.

Yuqori kortizol belgilari:

bolaning tanasida qon tomir naqsh (shaffof tomirlar, chunki kortizol qon tomir tonusiga ta'sir qiladi);
oshqozon yarasi;
autizm;
yuqori qon bosimi;
yurak kasalligi;
suyaklarning mo'rtligi;
kun davomida letargiya;
tez-tez shamollash;
uyqusizlik.

Farzandingiz bunday holatga ega bo'lsa, sizning harakatlaringizni tushunish uchun shifokoringiz bilan maslahatlashib, kerakli tadqiqotlarni o'tkazishingiz kerak. Ushbu holatni tuzatishning asosiy vositasi - qabul qilish yuqori dozalar buyrak usti bezlari uchun juda zarur bo'lgan vitamin C. Shifokor sizga bu ajoyib vitamin miqdori va shakli haqida qaror qabul qilishga yordam beradi.

"Buyrak usti bezlarini tiklash uchun qancha vaqt ketadi?" - deb so'rayapsiz. Bu ularning "charchoq" darajasiga bog'liq:

kichik charchoq taxminan 6 oydan 9 oygacha tiklanadi;
o'rtacha - 12-18 oy;
Qattiq charchoqni 24 oygacha tiklash mumkin.

Ko'rib turganingizdek, sizni qiyin ish kutmoqda. Farzandingizning sog'lig'ini tiklash uchun sabr-toqatli bo'lish, reja tuzish va maqsadli harakat qilish kerak. Zero, farzandlarimizning baxtli, sog‘lom va barkamol kelajagi siz va menga, ota-onalarga bog‘liq.

Marina Talanina,

Bolalar salomatligiga g'amxo'rlik qilish haqida ko'proq maqolalar.

Sizga va farzandlaringizga salomatlik!

Ko'pincha buyrak usti bezlarining yashirin ravishda mavjud bo'lgan hipofunktsiyasi bilan turli stressli vaziyatlarda paydo bo'ladi - bolalarda o'tkir buyrak usti etishmovchiligi. Ushbu maqolada biz bolalarda o'tkir buyrak usti etishmovchiligining asosiy sabablari va belgilarini, shuningdek, bolada o'tkir buyrak usti etishmovchiligini qanday davolashni ko'rib chiqamiz.

Bolalarda o'tkir adrenal etishmovchilikning sabablari

Bolalarda o'tkir adrenal etishmovchilik belgilari

To'satdan boshlangan buyrak usti etishmovchiligining klinik belgilari bolaning yoshiga bog'liq. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda va chaqaloqlarda buyrak usti etishmovchiligining birinchi belgilari:

regurgitatsiya, "favvora" qusishga aylanishi,
diareya va poliuriya, eksikoz rivojlanishi bilan;
qon bosimi tezda pasayadi,
yurak tovushlarining xiralashishi aniqlanadi,
Hipostatik ("kadavra") dog'lar paydo bo'lguncha periferik qon aylanishi buziladi,
qulash rivojlanadi.

Bolalarda o'tkir buyrak usti etishmovchiligi diagnostikasi

Favqulodda laboratoriya diagnostikasi diselektrolitemiyani aniqlaydi: plazmadagi kaliy kontsentratsiyasining oshishi, natriy, xlorning kamayishi. Kislota-baz muvozanati atsidoz tomon siljiydi. Gematokritning oshishi qonning qalinlashishini ko'rsatadi. Qoida tariqasida, qonda gipoglikemiya aniqlanadi. EKG giperkaliy gestiyani tasdiqlaydi (yuqori to'lqin T to'lqini, QRS kompleksining kengayishi, og'ir holatlarda P to'lqinining yo'qolishi).

Bolalarda o'tkir adrenal etishmovchilikni davolash

Buyrak usti bezi yetishmovchiligini davolash boshlangan paytdan boshlab har soatda plazmadagi kaliy, natriy, xlor va shakar miqdorini nazorat qilish, qon bosimini nazorat qilish amalga oshiriladi.

O'tkir adrenal etishmovchilikda shoshilinch yordam

Shoshilinch tibbiy yordam ikki komponentdan iborat - infuzion terapiya va gormonal almashtirish. Infuzion suyuqlik hajmi fiziologik ehtiyojga qarab hisoblanadi va 1:1 hajm nisbatida 10% glyukoza eritmasi bilan birgalikda natriy xloridning izotonik eritmasini yuborish bilan boshlanadi. Qon bosimi juda past va mikrosirkulyatsiyaning og'ir buzilishida plazma yoki 10% albumin eritmasi tana vazniga 7 - 10 ml / kg miqdorida yuboriladi. Metabolik atsidozni 4% soda eritmasi bilan tuzatish faqat kislota-ishqor muvozanatining doimiy monitoringi ostida qon pH 7,2 dan pastga tushganda boshlanadi. Bundan tashqari, katta dozalarda askorbin kislotasi (7-10 mg / g) va kokarboksilaza (50-100 mg) tomir ichiga yuboriladi.

O'tkir adrenal etishmovchilik uchun gormonal terapiya

Gormonal terapiya dorilar bilan boshlanadi gidrokortizon. Vena ichiga yuborish uchun eng ko'p afzal qilingan preparat gidrokortizon hemisüksinatdir. Shoshilinch tibbiy yordamning birinchi kunida odatdagi sutkalik doza 10-15 mkg ni tashkil qiladi. Buyrak usti bezi yetishmovchiligini almashtirish terapiyasini 1 dan 3 kungacha bir xil tomchilatib yuborish bilan boshlash yaxshiroqdir. Kundalik dozaning 1/2 qismini birdaniga, ikkinchi yarmini esa mushak ichiga har 2-3 soatda teng qismlarda yuborishga ruxsat beriladi.

O'tkir adrenal etishmovchilik uchun kamroq qulay gidrokortizon suspenziyasi hisoblanadi. U faqat mushak ichiga yuborish uchun mo'ljallangan.

O'tkir adrenal etishmovchilikning asoratlari

Intensiv terapiyani o'tkazishda natriyni ushlab turish bilan bog'liq og'ir asoratlar paydo bo'lishi mumkin (agar u gormonal terapiya bilan birgalikda haddan tashqari qo'llanilsa). Bunday holda, miya shishi, o'pka shishi, intrakranial qon ketishi bilan qon bosimining keskin oshishi va ketozning rivojlanishi mumkin.

Ushbu asoratlarni oldini olish uchun natriy darajasi 140 mmol / L ga yetganda, sho'r suv infuzioni kamayadi yoki to'xtatiladi. Iloji bo'lsa, og'iz orqali regidratatsiyaga erta o'tish tavsiya etiladi.

Endi siz bolalarda o'tkir adrenal etishmovchilikning asosiy sabablari va alomatlarini, shuningdek, bolada o'tkir buyrak usti etishmovchiligini qanday davolashni bilasiz. Farzandlaringizga salomatlik!

Gipoadrenal yoki Addison inqirozi deb ham ataladigan o'tkir buyrak usti etishmovchiligi - buyrak usti bezlari tomonidan organizm uchun zarur bo'lgan gormonlar ishlab chiqarilishi sezilarli darajada kamaygan yoki butunlay to'xtab qoladigan shoshilinch hayot uchun xavfli holat, buning natijasida uning muhim funktsiyalari. buzilgan. Ushbu holat uchun o'lim darajasi juda yuqori: o'lim 50% dan ortiq hollarda sodir bo'ladi. Shuning uchun har bir amaliyotchi shifokor buyrak usti bezlari etishmovchiligida shoshilinch davolanishning taktikasi haqida bilish juda zarur.

O'tkir adrenal etishmovchilikning sabablari

O'tkir adrenal etishmovchilik ko'pincha tashxis qo'yilgan bemorlarda rivojlanadi surunkali qobiliyatsizlik buyrak usti bezlari, dekompensatsiya holatida. Ushbu holatni qo'zg'atadigan boshqa sabablar adrenal korteksning konjenital disfunktsiyasining dekompensatsiyasi, o'tkir gipofiz etishmovchiligining rivojlanishi yoki glyukokortikoidlarni olib tashlash sindromi bo'lishi mumkin. Birlamchi o'tkir yoki o'tkir buyrak usti etishmovchiligi - bu buyrak usti bezlarining mavjud patologiyasi fonida rivojlanmaydigan, ammo tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromining rivojlanishi bilan bog'liq bo'lgan holat. Bunday holda, quyidagi omillarning mavjudligi rol o'ynaydi:

koagulopatiyalar;
vaskulyit;
Waterhouse-Friderichsen sindromi;
antifosfolipid sindromi;
intoksikatsiya;
jarohatlar va kuyishlar;
tug'ilish travması yoki asfiksiya;
adrenalektomiya qilingan.

O'tkir adrenal etishmovchilik kursining variantlari

IN klinik rasm o'tkir adrenal etishmovchilik boshqa organlar va tizimlarning patologiyasi belgilarini birlashtiradi. Qaysi simptomlar majmuasi birinchi o'ringa chiqishiga qarab, Addison inqirozining uchta asosiy turi mavjud:

Dominant belgilari qon aylanishining buzilishi bo'lgan yurak-qon tomir shakli: gipotenziya, puls etishmovchiligi, kollaps.
Neyropsixik shakl markaziy asab tizimining shikastlanish belgilarining ustunligining bir variantidir: meningeal simptomlar, kuchli bosh og'rig'i.
Oshqozon-ichak shakli - o'tkir qorin sindromiga xos bo'lgan klinik ko'rinish birinchi o'ringa chiqadi.

O'tkir adrenal etishmovchilik rivojlanishining diagnostik mezonlari

Addison inqirozining diagnostikasi, birinchi navbatda, kasallikning klinik ob'ektiv belgilarining mavjudligiga, shuningdek, laboratoriya tekshiruvi ma'lumotlariga asoslanadi: elektrolitlar muvozanatini va gormonal panelni aniqlash. Uchun umumiy tahlil qon quyidagi o'zgarishlar bilan tavsiflanadi: eozinofiliya, limfotsitoz, birga yuradigan infektsiya bo'lmasa - limfopeniya, mavjudligida - leykotsitoz, gematokritning sezilarli darajada oshishi. Addison inqirozi bilan og'rigan bemorning siydigida giperurikemiya aniqlanadi. Biokimyoviy tahlil qon buyrak usti etishmovchiligi uchun elektrolitlar holati haqida batafsil ma'lumot beradi xarakterli xususiyatlar natriy va glyukoza kontsentratsiyasining pasayishi va qondagi kaliy kontsentratsiyasining oshishi. Bunday holda, natriy / kaliy nisbati 30 dan kam. Bundan tashqari, Addison inqirozi davrida metabolik atsidoz kabi kislota-baz muvozanatining holati xarakterlidir.

O'tkir adrenal etishmovchilik uchun shoshilinch davolash

Agar Addison inqirozi rivojlansa, bemorni intensiv terapiya bo'limiga yotqizish kerak. Sahnalashtirish davom etmoqda siydik kateteri va oshqozon trubkasi, venoz kirish ta'minlanadi. Addison inqirozi uchun shoshilinch davolanishning asosiy maqsadi gemodinamik barqarorlashtirishdir. Rehidratsiyani imkon qadar tezroq boshlash kerak: taxminan 2-3 litr tomir ichiga yuboriladi. fiziologik yechim. Keyin unga glyukoza eritmasi qo'shiladi: birinchi kunida kamida 4 litr suyuqlik kiritilishi kerak. Shoshilinch davolanishning ikkinchi muhim bosqichi - gormonlarni almashtirish terapiyasi. Bemorga 100 mg gidrokortizon yoki 4-8 mg deksametazonni yuborish, so'ngra parvarishlash dozasiga o'tish kerak. Birinchi kunida kamida 400 mg gidrokortizon yuboriladi, sistolik qon bosimi 100 mmHg ga ko'tarilganda administratsiya to'xtatiladi. yoki bemorni kollaps holatidan olib chiqish. Bundan tashqari, o'tkir adrenal etishmovchilikni shoshilinch davolash rejimi, hatto aniq infektsiya manbai bo'lmagan taqdirda ham antibiotiklarni qabul qilishni o'z ichiga oladi.

Shoshilinch terapiyani o'z vaqtida boshlash va to'g'ri bajarish bilan bemorning hayotini saqlab qolish ehtimoli ancha yuqori. Surunkali buyrak usti etishmovchiligi bo'lgan bemorlarni to'g'ri davolash, shuningdek, buyrak usti bezlari etishmovchiligiga olib keladigan kasalliklarni o'z vaqtida tashxislash va davolash.

RCHR (Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining Sog'liqni saqlashni rivojlantirish respublika markazi)
Versiya: Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining klinik protokollari - 2017 yil

Addison inqirozi (E27.2)

Pediatriya, bolalar endokrinologiyasi

umumiy ma'lumot

Qisqa Tasvir

Tasdiqlangan
Sifat bo'yicha qo'shma komissiya tibbiy xizmatlar
Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligi
2017 yil 18 avgust
26-sonli bayonnoma

O'tkir adrenal etishmovchilik- adrenal korteks tomonidan gormonlar ishlab chiqarishning keskin kamayishi natijasida yuzaga keladigan favqulodda holat, klinik jihatdan adinamiya, qon tomirlarining qulashi va asta-sekin qorayish bilan namoyon bo'ladi.

KIRISH QISM

ICD-10 kodlari:

Protokolni ishlab chiqish/qayta ko'rib chiqish sanasi: 2013 yil (2017 yilda qayta ko'rib chiqilgan).

Protokolda ishlatiladigan qisqartmalar:

Protokol foydalanuvchilari: pediatriya endokrinologlari, shoshilinch shifokorlar.

Dalillar darajasi shkalasi:

A	Yuqori sifatli meta-tahlil, RCTlarni tizimli ko'rib chiqish yoki juda kam ehtimollik (++) bo'lgan katta RCTlar, natijalari tegishli populyatsiyaga umumlashtirilishi mumkin.
IN	Kogort yoki vaziyatni nazorat qilish bo'yicha tadqiqotlarni yuqori sifatli (++) tizimli ko'rib chiqish yoki yuqori sifatli (++) kohort yoki vaziyatni nazorat qilishda tarafkashlik xavfi juda past bo'lgan yoki past (+) tarafkashlik xavfi bo'lgan RCTlar, natijalari tegishli populyatsiyaga umumlashtirilishi mumkin.
BILAN	Kohort yoki vaziyatni nazorat qilish tadqiqoti yoki randomizatsiyasiz nazorat ostidagi sinov, past moyillik xavfi (+). Natijalarini tegishli populyatsiyaga yoki juda past yoki past moyillik xavfi bo'lgan RCTlarga (++ yoki +) umumlashtirish mumkin bo'lgan, natijalarini tegishli populyatsiyaga to'g'ridan-to'g'ri umumlashtirish mumkin emas.
D	Case seriyasi yoki nazoratsiz tadqiqot yoki ekspert xulosasi.
GPP	Eng yaxshi klinik amaliyot.

Diagnostika

DIAGNOSTIK METODLAR, YUNDASHUVLAR VA TARTIBLARI

Diagnostika mezonlari:
Bolaning ahvolining keskin yomonlashishi: adinamiya, sovuq ekstremitalar, ko'ngil aynishi va qusish, qattiq og'riq qorin bo'shlig'ida, diareya, mumkin bo'lgan gallyutsinatsiyalar, hushidan ketish, koma.

Shikoyatlar:
Vaziyatning og'irligi tufayli u buni taqdim eta olmaydi.

Anamnez:
UNN rivojlanishining asosiy sabablari yangi tug'ilgan chaqaloqlarda quyidagilar:
· korteksning konjenital gipoplaziyasi;
· buyrak usti bezlarida ikki tomonlama qon ketishi (yangi tug'ilgan chaqaloqlarda gemorragik diatezning ko'rinishi sifatida);
· tug'ma adrenal korteks disfunktsiyasi (SAPR);
· homilaning uzoq muddatli va og'ir intrauterin gipoksiyasi, moslashishning og'ir davri (asfiksiya, intrakranial tug'ilish shikastlanishi), adaptiv gipofiz-buyrak usti bezlari mexanizmlarining haddan tashqari zo'riqishiga va charchashiga olib keladigan buyrak usti bezlarining zahiraviy quvvatining kamayishi.

Ko'pchilik umumiy sabablar BMT rivojlanishi bolalarda erta yosh :
· Waterhouse-Friderichsen sindromi (og'ir o'tkir septik infektsiya, odatda meningokokk tufayli gemorragik infarkt),
· o'tkir tromboz adrenal tomirlar;
· buyrak usti gormonlarining biosintezi uchun mas'ul bo'lgan fermentlarning konjenital etishmovchiligi;
· tug'ma buyrak usti bezining javobsizligi (Shepard sindromi);

ONN rivojlanishining asosiy sabablari katta yoshdagi bolalar:
· qorin va belning ko'karishi;
· surunkali buyrak usti etishmovchiligining dekompensatsiyasi;
· buyrak usti bezlari korteksining sil kasalligi;
· autoimmun adrenalit;
amiloidoz;
· sarkoidoz;
· gemokromatoz;
· mikoz;
· uzoq muddatli glyukokortikoid terapiyasini keskin to'xtatish;
· ikki tomonlama adrenalektomiya;
· buyrak usti bezlarida qon ketishi;
· antikoagulyant terapiya paytida antifosfolipid sindromi;
· adrenoleukodistrofiya;
· OIV infektsiyasi;
· anestezika, neyroleptanaljeziya, elektron anesteziyani qo'llash bilan intubatsion behushlik.

Jismoniy tekshiruv:
Inqirozning klinik ko'rinishi odatda uchta ketma-ket bosqichdan o'tadi:
1-bosqich- zaiflikning kuchayishi, teri va shilliq pardalarning giperpigmentatsiyasi (birlamchi konjenital buzilish bilan); bosh og'rig'i, ishtahaning yo'qolishi, ko'ngil aynishi, qon bosimining pasayishi;
2-bosqich - kuchli zaiflik, titroq, qorin og'rig'i, gipertermiya, ko'ngil aynishi va suvsizlanishning og'ir belgilari, oliguriya, yurak urishi, qon bosimining progressiv pasayishi bilan takroriy qusish;
3-bosqich - koma, qon tomirlarining qulashi, anuriya va hipotermiya.
Qon ketishi, nekroz natijasida buyrak usti funktsiyasi buzilgan bemorlarda klinik belgilari o'tkir gipokortizolizm prekursorlarsiz rivojlanishi mumkin: to'satdan rivojlangan kollaptoid holat, qon bosimining progressiv pasayishi, terida petechial toshmalar, tana haroratining ko'tarilishi, o'tkir yurak etishmovchiligi - siyanoz, nafas qisilishi, tez kichik puls. Ba'zida qorin bo'shlig'ida kuchli og'riqlar, ko'pincha o'ng yarmida yoki kindik mintaqasida. Ba'zi hollarda ichki qon ketish belgilari paydo bo'ladi.
Addison inqirozining davomiyligi har xil bo'lishi mumkin - bir necha soatdan bir necha kungacha.

ONNning klinik shakllari: yurak-qon tomir, oshqozon-ichak va neyropsixik.
· Bilanyurak-qon tomir shakli- qon bosimining progressiv pasayishi, pulsning zaiflashishi, yurak tovushlarining xiralashishi, pigmentatsiyaning kuchayishi, shu jumladan. siyanoz tufayli, tana haroratining pasayishi. Mumkin bo'lgan qulash.
· vaoshqozon-ichak shakli- ovqatdan nafratlanishgacha ishtahaning yo'qolishi, ko'ngil aynishi, nazoratsiz qusish, tez suvsizlanish, qorin og'rig'i, ko'pincha diffuz spastik xarakterga ega, ba'zida o'tkir qorinning rasmi. Diagnostikadagi xato va jarrohlik bemorlar uchun halokatli bo'lishi mumkin.
· nnevropsik shakl - konvulsiyalar, meningeal simptomlar, delusional reaktsiyalar, qorong'ulik, gipoglikemiya natijasida rivojlanayotgan miya shishi natijasida paydo bo'lgan stupor.
O'tkir etishmovchilikning klinik ko'rinishida inqirozga xos bo'lgan alomatlardan tashqari, inqirozning sabablari bilan bog'liq buzilishlar doimo mavjud: operatsion stress, infektsiyalar.

Laboratoriya tadqiqotlari:
Umumiy qon tahlili:
· chapga siljish bilan leykotsitoz, o'rtacha eozinofiliya, tezlashtirilgan ESR, qonning qalinlashishi va gematokritning oshishi.
Qon biokimyosi:
giponatremiya;
· giperkalemiya;
· Na/K koeffitsientini 20 va undan pastgacha kamaytirish (norma 32);
· gipoxloremiya.
Shuningdek, mumkin:
· gipoglikemiya;
· gipoproteinemiya;
· giperketonemiya;
· giperazotemiya.
Umumiy siydik tahlili:
· atsetonuriya;
· o'rtacha;
· proteinuriya.

O'tkir etishmovchilikda kamayadigan tupurikdagi kortizol miqdorini aniqlash (normalarga qarang)
Tuprikdagi kortizol normasi

Qon plazmasida kortizol, aldosteron, ACTH bazal darajasini aniqlash.

ONI bilan kortizol va aldosteronning past bazal darajalari aniqlanadi. ACTH darajasi ko'tariladi. ACTH normasi 10,0 - 60,0 ng/l ni tashkil qiladi.

Instrumental tadqiqotlar:
EKG (giperkalemiyani aniqlash uchun):
· yuqori uchli T to'lqini, o'tkazuvchanlikning sekinlashishi, ST oralig'i va QRST kompleksining uzayishi.
Buyrak usti bezlarining kompyuter tomografiyasi (ko'rsatmalarga ko'ra):
Buyrak usti bezlarining turli lezyonlari bo'lishi mumkin, masalan, qon ketishi.

Mutaxassislar bilan maslahatlashish uchun ko'rsatmalar:
· kardiolog bilan maslahatlashish - o'tkir yurak etishmovchiligini istisno qilish;
jarroh bilan maslahatlashish - o'tkirni istisno qilish jarrohlik patologiyasi;
· nefrolog maslahati - buyrak etishmovchiligini tashxislash va davolash.

Diagnostika algoritmi:
Sxema - 1

Differensial diagnostika

Differensial diagnostika va qo'shimcha tadqiqotlar uchun asoslar:

Yo'q.
NB! O'tkir nafas etishmovchiligining klinik va laboratoriya belgilari to'plami juda o'ziga xosdir va boshqa favqulodda vaziyatlarda topilmaydi.

Chet elda davolanish

Koreya, Isroil, Germaniya, AQShda davolang

Tibbiy turizm bo'yicha maslahat oling

Davolash

Davolash (statsionar)

STATSION DARAJASIDA DAVOLASH TAKTIKASI
Shoshilinch tibbiy yordam choralari quyidagilarga qaratilgan:
· endogen kortizol etishmovchiligini, aylanma qon hajmini to'ldirish, giponatremiya va gipoglikemiyani bartaraf etish.

Bemorni kuzatish kartasi, bemorni yo'naltirish: Yo'q.

Giyohvand moddalarsiz davolash:
1-rejim
· 1-diet (5 g osh tuzi qo'shilgan mexanik va kimyoviy jihatdan yumshoq uglevodli ovqat), orqali nazogastrik naycha.

Dori-darmonlarni davolash:
Glyuko- va mineralokortikoid preparatlari bilan darhol almashtirish terapiyasi.
Bemorni shok holatidan olib tashlash choralari.
Gidrokortizon preparatlariga ustunlik beriladi.
· bolus gidrokortizon (gidrokortizon suspenziyasi) 100 mg/m2, keyin birinchi 1-2 kun davomida tomir ichiga 100-200 mg/m2/kun;
· 0,9% NaCl eritmasi 5-10% glyukoza bilan 450-500 ml/m2 1 soat, keyin 2-3 l/m2/kun;
· plazmadagi kaliy, natriy, glyukoza miqdorini, qon bosimini, yurak urish tezligini har 2 soatda kuzatib borish;
· holati va kaliy va natriy darajasi normallashgandan so'ng, dozani bosqichma-bosqich kamaytirish bilan gidrokortizonni mushak ichiga yuborishga o'tish va og'iz orqali qabul qilinadigan dori-darmonlarga o'tish;
gidrokortizon dozasida< 50 мг/сут назначают флудрокортизон.

Asosiy ro'yxati dorilar (qo'llash ehtimoli 100% ga ega):

Qo'shimcha dorilar ro'yxati (foydalanish ehtimoli 100% dan kam): yo'q.

Jarrohlik aralashuvi: Yo'q.
NB! Har qanday jarrohlik muolajalarni o'tkazish bolaning o'limiga olib kelishi mumkin.

Qo'shimcha boshqaruv:
1) glyuko- va/yoki mineralokortikoidlar bilan umrbod almashtirish terapiyasi, “Buyrak usti bezining surunkali etishmovchiligi” klinik protokoliga qarang;
2) bemorni o'z-o'zini nazorat qilishni o'rgatish: muntazam ravishda etarli dozalarni qabul qilish dorilar, shuningdek, stress paytida ularning dozalarini tuzatish;
3) almashtirish terapiyasining etarliligini nazorat qilish uchun kamida 3 oyda bir marta endokrinologga tashrif buyurish (kerak bo'lsa tez-tez):
· o'sish sur'atlarini va tana vaznini, qon bosimini baholash.
· kaliy, natriyni o'rganish;
· ARP.

Davolashning samaradorligi ko'rsatkichlari:
· gipokortizolizmning klinik va laboratoriya belgilarini bartaraf etish.

Kasalxonaga yotqizish

Kasalxonaga yotqizish turini ko'rsatgan holda shifoxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar.

uchun ko'rsatmalar rejalashtirilgan kasalxonaga yotqizish: Yo'q.

Shoshilinch kasalxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar:
· o'tkir nafas etishmovchiligining barcha holatlari ICUda kasalxonaga yotqizish uchun mutlaq ko'rsatma hisoblanadi.

Ma `lumot

Manbalar va adabiyotlar

Qozog‘iston Respublikasi Sog‘liqni saqlash vazirligining Tibbiy xizmatlar sifati bo‘yicha qo‘shma komissiyasi yig‘ilishlari bayonnomasi, 2017 yil.
1. 1) Federal klinik ko'rsatmalar Endokrin kasalliklari bo'lgan bolalarni boshqarish bo'yicha, Dedov I.I.ning umumiy tahriri ostida va Peterkova V.A., M, 2014. 2) O'tkir adrenal etishmovchilikni tashxislash va davolash bo'yicha klinik protokol, 2014 3) Bolalar endokrinologiyasi. Atlas (I.I.Dedov, V.A.Peterkova tahririda. - M.: GEOTAR-Media, 2016 - 240 b.). 4) Bazarbekova R.B. Pediatriya va endokrinologiya bo'yicha qo'llanma Yoshlik– Olmaota, 2014 -252 bet. 5) Stefan R. Bornshteyn, Bruno Allolio, Wiebke Arlt va boshqalar Birlamchi adrenal etishmovchilikning diagnostikasi va davolashi: Endokrin jamiyati klinik amaliyoti bo'yicha qo'llanma // J Clin Endocrinol Metab (2016): 364-389. 6) M.B. Runke, P.E. Mullisning bolalar va o'smirlik davrida endokrin funktsiyasi diagnostikasi. 4-chi, qayta ko'rib chiqilgan va kengaytirilgan nashr, 2011 yil.

Ma `lumot

PROTOKOLNING TASHKILIY ASPEKTLARI

Malakaviy ma'lumotlarga ega bo'lgan protokol ishlab chiquvchilari ro'yxati:
1) Dosanova Aynur Qosimbekovna - tibbiyot fanlari nomzodi, "Qozog'iston" OAJ endokrinologiya kafedrasi dotsenti. tibbiyot universiteti uzluksiz ta'lim", "Qozog'iston endokrinologlari assotsiatsiyasi" RPO kotibi;
2) Rimma Bazarbekovna Bazarbekova - tibbiyot fanlari doktori, professor, “Qozog‘iston uzluksiz ta’lim tibbiyot universiteti” AJ endokrinologiya kafedrasi mudiri, “Qozog‘iston endokrinologlari assotsiatsiyasi” RPO raisi;
3) Smagulova Gaziza Ajmagievna – tibbiyot fanlari nomzodi, dotsent, G‘arbiy Qozog‘iston davlat tibbiyot universiteti qoshidagi Respublika davlat korxonasi ichki kasalliklar propedevtikasi va klinik farmakologiya kafedrasi mudiri. M. Ospanova”.

Manfaatlar to'qnashuvi yo'qligini oshkor qilish: Yo'q.

Taqrizchilar:
Nurbekova Akmaral Asilovna - tibbiyot fanlari doktori, PVX “Qozog'iston tibbiyot universiteti” RSE 2-son terapiya kafedrasi professori. S.D.Asfendiyarov.

Protokolni ko'rib chiqish shartlarini ko'rsatish: bayonnomani e'lon qilinganidan keyin 5 yil o'tgach va kuchga kirgan kundan boshlab yoki dalillar darajasi bilan yangi usullar mavjud bo'lganda ko'rib chiqish.

Biriktirilgan fayllar

Diqqat!

O'z-o'zidan davolanish orqali siz sog'lig'ingizga tuzatib bo'lmaydigan zarar etkazishingiz mumkin.
MedElement veb-saytida va "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Kasalliklar: Terapevt uchun qo'llanma" mobil ilovalarida joylashtirilgan ma'lumotlar shifokor bilan yuzma-yuz maslahatlashuv o'rnini bosa olmaydi va bo'lmasligi kerak. Aloqaga ishonch hosil qiling tibbiyot muassasalari sizni bezovta qiladigan kasallik yoki alomatlar bo'lsa.
Dori-darmonlarni tanlash va ularning dozalari mutaxassis bilan muhokama qilinishi kerak. Faqat shifokor buyurishi mumkin to'g'ri dori va bemorning tanasining kasalligi va holatini hisobga olgan holda uning dozasi.
MedElement veb-sayti va mobil ilovalar"MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Kasalliklar: Terapevtning ma'lumotnomasi" faqat ma'lumot va ma'lumot manbalari. Ushbu saytda joylashtirilgan ma'lumotlar shifokorning ko'rsatmalarini ruxsatsiz o'zgartirish uchun ishlatilmasligi kerak.
MedElement muharrirlari ushbu saytdan foydalanish natijasida kelib chiqadigan har qanday shaxsiy jarohat yoki mulkiy zarar uchun javobgar emas.