Нефротический синдром – расстройство функционирования работы почек, характеризующиеся сильной потерей белка, который выводится из организма вместе с мочой, снижением альбумина в крови и нарушенным обменом белков и жиров. Сопровождается заболевание отёками с локализацией по всему телу и повышенной способностью крови к свёртыванию. Диагностика производится на основе данных об изменениях в анализах крови и мочи. Лечение комплексное и состоит из диеты и медикаментозной терапии.

Заболевание может возникнуть абсолютно в любом возрасте, но чаще всего встречается нефротический синдром у детей возрастом от одного до четырёх лет, большей частью у мальчиков чаще, чем у девочек, а у взрослых до сорока лет. Патогенез болезни состоит в том, что в моче у человека скапливается большое количество белков и липидов, которые просачиваются в клетки кожного покрова, вследствие чего появляется такой симптом, как отеки, свойственный как для острой, так и для хронической формы болезни. Без должного лечения заболевание может привести к осложнениям, опасным для здоровья и жизни человека.

Этиология

Причины возникновения недуга полностью не изучены, но известно, что они могут быть первичными и вторичными. К первичным источникам относят:

• наследственную предрасположенность;
• врождённые патологии строения и функционирования почек;
• заболевания мочевыделительной системы, и почек в частности. К таким можно отнести , у беременных и т. п.

Вторичными причинами считаются:

• вирусные инфекционные заболевания, протекающие в организме, среди которых и ;
• или осложнённая её форма - ;
• злоупотребление некоторыми лекарственными веществами, влияющими на работу почек или печени;
• различные аллергические реакции;
• сердечная недостаточность хронического характера;
• отравления организма химическими соединениями;
• аутоиммунные заболевания;
• онкологические новообразования в почках.

В некоторых случаях, но чаще всего у детей, определить причину возникновения болезни довольно затруднительно, но связывают это со слабым иммунитетом ребёнка и высокой подверженностью его широкому спектру болезней. От этиологических факторов напрямую зависит патогенез недуга.

Разновидности

Как упоминалось выше нефротический синдром может классифицироваться на:

• первичный – вызванный различными почечными заболеваниями. Он, в свою очередь, может быть наследственным или приобретённым. Если с первым видом все понятно, он передаётся по наследству от ближайших родственников, то при втором виде человек рождается здоровым, но в течение жизни заболевает различными недугами почек, что вызывает появления нефротического синдрома;
• вторичный – при котором болезнь формируется на фоне других воспалительных процессов организма;
• идиопатический – причины которого установить крайне трудно или вовсе невозможно. Такой тип очень часто встречается у детей.

Существует несколько разновидностей нефротического синдрома, которые классифицируются по тому, насколько они поддаются лечению гормонами:

• гормоночувствительным – хорошо поддающимся лечению;
• нечувствительным к гормонам – в таком случае используют другие препараты, направленные на подавление интенсивности патологического процесса.

Классификация по объёму крови, которая циркулирует по сосудам:

• гиперволемический тип – объем увеличен;
• гиповолемический – значительное снижение объёма крови.

По степени проявления симптомов:

• острый нефротический синдром – признаки выражаются единоразово;
• хронический – патогенез проявляется с периодами ремиссии и обострения. Зачастую появляется у взрослых людей, вследствие неправильного или неполного лечения в детском возрасте.

Симптомы

Отёки при нефротическом синдроме являются главным симптомом недуга. На первой стадии появляются на лице, в частности на веках, далее распространяются на половые органы и поясницу. После этого экссудат скапливается в брюшной полости, свободном пространстве между рёбрами и лёгкими, перикарде, а также нередко по всей подкожной клетчатке. К другим признакам нефротического синдрома относят:

• общую слабость организма;
• ощущение сухости в ротовой полости, несмотря на сильную жажду;
• сильные головные боли и головокружения;
• тяжесть в пояснице;
• тошноту и рвоту;
• диарею;
• нарушение испускания мочи. Суточный объем понижается до одного литра. Редко, но может присутствовать примесь крови;
• увеличение объёмов живота;
• снижение аппетита;
• появление одышки не только при движении, но и в состоянии покоя;
• кожа принимает бледный оттенок и становится сухой, отчего шелушится;
• приступы судорог;
• ломкость и выпадение волос;
• расслаивание ногтевых пластин.

Если нефротический синдром перешёл в хроническую форму, симптомы будут менее выражены, тогда как при острой - проявляются сильнее.

Осложнения

Несвоевременное или неадекватное лечение нефротического синдрома у детей и взрослых может привести к следующим последствиям:

• инфекциям, которые атакуют специально ослабленный, на время лечения главного недуга, иммунитет. Происходит это из-за того, что во время терапии избегают нежелательных защитных реакций иммунитета (назначают специальные препараты);
• нефротическому кризу - при котором белки в организме понижаются до критического значения, а артериальное давление повышается. В некоторых случаях становится причиной смерти больного;
• – происходит из-за скопления жидкости и повышенного давления во внутричерепной коробке;
• , для которого характерно отмирание тканей сердца;
• образованию сгустков крови в артериях лёгкого;
• сосудов, что становится толчком к нарушению кровообращения;
• – при котором во внутренние органы поступает недостаточное количество крови;
• повышенной способности крови к свёртыванию, вследствие чего собственно и образуются тромбы;

В случае когда нефротический синдром будет диагностирован у беременной женщины, для неё и для новорождённого это будет чревато дополнительными осложнениями:

• гестозом, т. е. осложнённым течением беременности. У пациентки развивается эклампсия с ярко выраженными симптомами, что может стать причиной летального исхода малыша и коматозным состоянием матери;
• проявлением врождённого нефротического синдрома у младенца;
• принудительным прерыванием беременности;
• преждевременными родами.

Осложнения от заболевания могут возникнуть не только при хроническом протекании, но и при остром.

Диагностика

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома состоит из комплекса мероприятий:

• сбора информации про заболевание - проводится для определения хронического или острого протекания;
• проведения осмотра больного;
• лабораторных анализов;
• аппаратного обследования пациента.

При сборе полного анамнеза недуга учитывается его патогенез, степень интенсивности симптомов и время их возникновения, были ли случаи обнаружения аналогичной болезни у родственников, проходил ли пациент какое-либо лечение, на чём оно было основано и какими методами проводилось.

Диагностику проводит врач-уролог. При осмотре больного он определяет общее состояние пациента, производит осмотр кожного покрова и пальпацию отёков, для которых характерны некоторые особенности:

• кожа в месте отёка бледного цвета;
• мягкие по плотности;
• место локализации зависит от стадии расстройства;
• наиболее интенсивны в дневное время, а ближе к вечеру спадают.

И пациента проходят лабораторную диагностику, во время чего проводятся общие и исследования. Для нефротического синдрома характерно выявление в моче белков, а в крови пониженный или повышенный уровень белков, альбумина, холестерина. Определяется также способность почек к фильтрации. Анализ мочи проводится по пробе Нечипоренко и Зимницкого.

Для того чтобы кровь и моча показали достоверные результаты, забор анализов лучше всего проводить утром, натощак, предварительно отказавшись от спиртного и табакокурения. Кровь берут из локтевой вены, а моча собирается сразу после ночного сна.

Аппаратное обследование пациента заключается в:

• биопсии почек, во время которой берут на пробу небольшую часть тканей органа для исследований;
• проводится для определения наличия в этом органе злокачественных новообразований – кист или онкологических опухолей;
• сцинтиграфия с применением контраста. Определяется способность почек фильтровать введённое вещество;
• ЭГК – определяет сердечный ритм, для нефротического синдрома характерно его снижение;
• рентгенография лёгких позволяет обнаружить скопление жидкости в этой области и наличие сгустков крови.

После получения всех результатов диагностики специалист назначает лечение. Также важно провести полноценную дифференциальную диагностику, для исключения похожих патологий и назначения правильного лечения.

Лечение

Терапия нефротического синдрома, аналогично диагностике, не ограничивается одним средством. Пациенту назначаются:

• глюкокортикостероидные препараты – они способствуют снижению отёчности, обладают противовоспалительными и противоаллергическими свойствами;
• цитостатические вещества – предотвращают увеличение числа патологических клеток;
• иммунодепрессанты – назначают для искусственного понижения иммунитета, что считается нормальным для лечения этого расстройства;
• мочегонные медикаменты – являются отличным способом снять отеки;
• введение в кровь специальных растворов определённого объёма и концентрации, которые рассчитываются для каждого человека индивидуально. Среди них альбумин, плазмозаменяющие вещество и собственно плазму, только в свежезамороженном виде;
• антибиотики, с разной дозировкой для детей и взрослых.

В некоторых случаях может понадобиться госпитализация пациента, это необходимо:

• для определения основного заболевания, которое вызвало синдром;
• при нарушении дыхательных функций;
• для лечения осложнений.

Кроме этого, пациентам назначается диета, но только при определённых показателях дифференциальной диагностики:

• ярко выраженных отёков;
• в зависимости от содержания белка в урине;
• способности почек к фильтрации.

Диета состоит в нормализации обмена веществ и предотвращении отёков. Такой метод лечения состоит в:

• употреблении не более трёх тысяч килокалорий в день;
• приём пищи должен производиться небольшими порциями по шесть раз за день;
• исключении жареных и острых блюд;
• ограничении соли. Уменьшить её добавление в еду (не более четырёх грамм в сутки);
• обогащении пищи белком, углеводами и калием;
• уменьшении приёма жидкости до одного литра.

Продукты, которые можно употреблять в любых количествах во время диеты:

• хлеб из отрубей;
• нежирные рыбу и мясо, приготовленные на пару или запечённые в духовке;
• молочные и кисломолочные продукты, но только с низким процентом жирности;
• каши и макароны;
• масло;
• овощи и фрукты, в любом виде, кроме жареного;
• компотов, фрешей, морсов, травяных и ягодных чаёв;
• варенье, сахар и мёд.

Во время диеты стоит отказаться от:

• хлебобулочных изделий, которые были приготовлены с добавлением соли;
• жирных и жареных блюд;
• твёрдых сыров и жирных молочных продуктов;
• маргарина;
• бобовых культур;
• кондитерских изделий;
• разносолов;
• лука и чеснока;
• острых соусов и приправ;
• сладких газированных напитков;
• крепкого чая и кофе.

Профилактика

Профилактические мероприятия при нефротическом синдроме состоят в.

2699 0

В анамнезе имеют значение перенесенные в прошлом заболевания почек и других органов, способные осложняться НС, а также непереносимость пищевых продуктов и лекарственных препаратов.

Жалобы больных неспецифичны: слабость, отсутствие аппетита, жажда, сухость во рту, тошнота, рвота, головная боль, тяжесть в поясничной области, боли в мышцах и отеки, иногда судороги.

Объективные данные

Первым клиническим симптомом, заметным для больного и окружающих, являются отеки. Они могут развиться постепенно или же бурно, за одну ночь достигнув степени анасарки. Вначале заметные в области век, лица, поясничной области и половых органов отеки при прогрессировании распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу до образования striae distensae. В это время у большинства больных образуются транссудаты в серозные полости: одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, реже гидроперикард.

Нефротические отеки рыхлые, легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании пальцем. При больших отеках видны признаки дистрофии кожи и ее придатков: сухость, шелушение эпидермиса, ломкость и потускнение волос и ногтей. В период развития асцита состояние больного резко ухудшается: появляются вздутие живота, беспричинные поносы, тошнота, рвота после еды. При нарастании гидроторакса и гидроперикарда появляется одышка при физической нагрузке и в покое.

Развитие анемии может привести к тахикардии и появлению систолического шума на верхушке сердца и в V точке. При отсутствии асцита удается пальпировать увеличенную печень с закругленным краем мягкоэластической консистенции.

По мере схождения отеков становится все более заметна атрофия скелетной мускулатуры. Развитие признаков НС может отягощать и расширять клиническую картину предшествующего ему заболевания, но иногда заметна и другая закономерность — затухание прежних симптомов болезни. На клинической картине НС сказываются также его продолжительность, состояние функций почек, наличие или отсутствие осложнений.

Если поражение почек легко диагностируется по наличию отеков и характерных изменений в анализах мочи, то состояние других внутренних органов при НС требует специального обследования. Их функциональная и морфологическая перестройка обусловлена наличием комплекса нарушений разных видов обмена: белкового, липидного, углеводного, минерального, гормонального, водного и др. Такие вторичные изменения описаны при НС в коже, слизистых оболочках, скелетных мышцах, печени, поджелудочной железе, надпочечниках, крови и т. д.

Значительная роль в их возникновении принадлежит гемодинамическим расстройствам, выявленным в коже, легких и сердце [Смирнов В. В., Моторина Т. А., 1978; Costello J et al., 1977, и др.]. Изменения мышцы сердца, по-видимому, в наибольшей мере связаны с гипо- и диспротеинемией и могут быть квалифицированы как «нефротическая (гипопротеинемическая) кардиопатия». Имеющийся при ней синдром гипердинамии, выражающийся главным образом сочетанием укорочения фазы изометрического сокращения, периода изгнания и механической систолы, свидетельствует о нарушении сократительной функции миокарда левого желудочка [Шульцев Г. П. и др., 1978].

Со стороны печени выявляются функциональные и морфологические изменения; она, как правило, увеличена. Этот факт при экспериментальном НС доказан ауторадиологическими методами . Антитоксическая функция печени у многих больных угнетена. Нередко обнаруживается гипогликемия натощак одновременно с базальной гиперинсулинемией [Тареев Е. М. и др., 1975]. Гликемические кривые у этих больных уплощенные, резко замедленные. В гепатоцитах - истощение запасов гликогена [Айвазян А. А., 1960], жировая, гиалиново-вакуольная дистрофия, иногда некрозы [Полянцева Л. Р., 1972]. Функциональная активность поджелудочной железы также изменена при НС.

В сыворотке крови больных с НС [Самсонов М. А. и др., 1978] выявлено повышение активности липазы, амилазы, трипсина, у части больных - подъем уровня ингибитора трипсина. Кроме того, повышенная активность амилазы и липазы обнаружена также в дуоденальном содержимом. Особенно высокой была в этом субстрате активность ингибитора трипсина - в 47 раз превышала норму, а соотношение трипсин/ингибитор трипсина снизилось в 65 раз.

Обнаруженная гиперпродукция основных ферментов поджелудочной железы скорее всего указывает на адаптивную функциональную ее активность, которая отчасти может быть связана с нарушением проницаемости клеточных структур. Дополнительное значение могут иметь поражения печени и желчных путей, при которых также может возникать гиперлипаземия и гиперамилаземия. Из других эндокринных органов существенно страдают щитовидная железа и надпочечники.

Так, при НС снижен основной обмен и уровень белковосвязанного йода. Период полураспада введенного тироксина укорачивается вследствие его потери с мочой, а поглощение щитовидной железой неорганического йода нормально или усиленно, в связи с чем введение больным тиреотропного гормона повышает выработку тиреоидных гормонов . Недостаточность щитовидной железы может усиливать олигурию, нарушения белкового обмена и липидемию. Гипофункция коры надпочечников при НС установлена функциональными тестами и подтверждается гистологически .

Изменения глазного дна зависят от степени сосудистой проницаемости и наличия гипертонии.

В клинических анализах крови и мочи имеется ряд своеобразных изменений. Так, в периферической крови наиболее постоянный признак - увеличение СОЭ, достигающее при некоторых формах НС 70-85 мм/ч, что, по современным представлениям, зависит от соотношения концентраций в крови альбумина, IgG, фибриногена и первичных продуктов деградации этого белка . Умеренная гипохромная анемия, в ранних стадиях выраженная не у всех больных, с развитием ХПН быстро нарастает. В ее патогенезе имеют значение такие факторы, как потеря с мочой трансферрина, плохое всасывание железа в желудочно-кишечном тракте с вторичной гипосидерофилией, усиленная экскреция эритропоэтинов с мочой и др.

Количество лейкоцитов и формула белой крови не имеют характерных изменений. У некоторых больных периодически появляется эозинофилия, сочетающаяся с какими-либо клиническими или лабораторными признаками аллергии (нередко как ответ на лекарственные препараты). Количество тромбоцитов может быть повышено и достигает у ряда больных 500-600 Г/л.

У 2 больных с НС (у одной - на почве амилоидоза почек, осложнившего течение ревматоидного артрита, у другой - хронического нефрита) наблюдалось временное повышение числа тромбоцитов до 1000 Г/л крови, что сопровождалось изменением тестов коагулограммы в сторону гиперкоагуляции и потребовало срочного лечения гепарином. В костном мозге при этом отмечалось увеличение числа мегакариоцитов.

Моча больных до падения функции почек имеет очень высокую относительную плотность (максимальная относительная плотность мочи 1,030-1,050). Реакция мочи часто щелочная в связи с описанными выше электролитными сдвигами, ведущими к алкалозу крови и усиленному выделению аммиака.

Гематурия может сопутствовать НС, особенно при таких заболеваниях, как геморрагический васкулит, волчаночная нефропатия, ГН. Лейкоцитурия, иногда значительная, часто сочетается с высокой протеинурией и не всегда имеет связь с бактериальным воспалением почек. Функции почек при недавно развившемся НС обычно нормальные, КФ может быть даже повышена. В ранних стадиях вторичного НС играют роль острота и тяжесть основного заболевания почек, в поздних стадиях первичного и вторичного НС функции их снижены независимо от признаков обострения, отражая необратимые склеротические изменения органа. В повседневной практике ведения больных с НС большое значение имеют пробы Зимницкого и Реберга (КФ).

Реже производится изотопная ренография. Метод изотопной ренографии с ¹³¹I-гиппураном позволяет уточнить степень поражения канальцев. При различных заболеваниях почек, протекающих с НС, возможны различные степени симметричных изменений ренограмм: от нормальных ренограмм (или легкой степени изменений с удлинением фазы секреции до 4 мин, а период полувыведения - до 15 мин), до тяжелой, когда фаза секреции возрастает до 14-17 мин или ее сегмент совсем не дифференцируется, что свидетельствует об уменьшении действующей паренхимы.

Метод сканирования почек при НС демонстрирует равномерное снижение накопления изотопа в коре почки. Этот метод имеет значение лишь для исключения очаговой патологии почек (подозрение на опухоль почки или туберкулез у больного с неясным происхождением НС). В стадии нормальной КФ информативными в отношении субклинических канальцевых расстройств могут быть такие показатели, как осмолярность сыворотки и мочи, клиренс осмотически свободной воды. Уровень креатинина сыворотки крови повышен лишь при наличии ОПН или ХПН. В то же время азот мочевины увеличен часто, отражая изменения в межуточном белковом обмене, состояние печени, катаболизм белков.

Клинически НС подразделяют на две формы: так называемый чистый и смешанный. Чистый НС проявляется перечисленными выше симптомами без гипертонии, почечной недостаточности и гематурии. При сочетании НС с артериальной гипертонией говорят о смешанной форме [Тареев Е. М., 1958], при наличии сопутствующей гематурии - о нефротически-гематурической форме [Ратнер М. Я. и др., 1977].

Степень всех проявлений НС может варьировать: от стадии формирования НС, когда выражена лишь нефротическая протеинурия, до умеренной и очень тяжелой клинической картины этого состояния. Формирование НС может быть вялым (затянувшимся) и бурным (при остром, подостром ГН). По данным ряда авторов [Полянцева Л. Р., 1977; Gherardi Е. et al., 1977], своеобразным «водоразделом» умеренной (I) и тяжелой (II) степени выраженности НС может быть уровень сывороточного альбумина, равный 20±0,1 г/л. При уровне альбумина менее 20 г/л отмечаются более выраженное проявление классических симптомов НС, большая частота и своеобразие осложнений, меньшая эффективность иммунодепрессивной терапии, тяжесть исхода. В этой (II) стадии эволюции НС возникают качественно новые изменения гуморальных и клеточных систем гомеостаза, нередко необратимые.

По характеру течения выделяют три варианта НС :

1) эпизодический - в начале основного заболевания с исходом в ремиссию или рецидивирующий (встречается, по нашим данным, у 20% больных), когда рецидивы НС числом до 9-13 чередуются со спонтанными или лекарственными ремиссиями. Спонтанные ремиссии редки, их частота, по данным литературы, колеблется от 8 до 18% при разных нозологических формах НС, у детей - до 26%. Продолжительность достигнутой ремиссии иногда очень значительна (до 8-10 лет, а в одном случае, описанном в литературе, до 25 лет), что позволяет врачам говорить о клиническом выздоровлении. Однако, учитывая все сказанное, целесообразно в этом плане проявлять большую осторожность и для суждения о выздоровлении осуществлять повторные отдаленные биопсии почки. Эпизодический вариант течения НС чаще отмечается при минимальных гистологических изменениях, мембранозно-мезангиальных вариантах нефритов (нефропатий). Функции почек при таком течении долго сохраняются нормальными;

2) персистирующий вариант (у 50,4% больных), когда НС сохраняется упорно в течение 5-8 лет, несмотря на активную терапию. Функции почек даже при упорном НС долго остаются в пределах нормы. Этот вариант течения отмечен при мембранозных, мембранозно-пролиферативных и даже фибропластических типах хронического ГН. Через 8-10 лет от начала развития НС у этих больных постепенно (без признаков обострения) формируется ХПН. Таким образом, этот вариант течения НС несет в себе черты лишь относительной доброкачественности;

3) прогрессирующий (и быстропрогрессирующий) вариант течения НС с переходом за 1-3 года в стадию ХПН встречается у 29,6% больных. Наблюдается он при экстракапиллярном ГН, мезангиокапиллярном, фокально-сегментарном гломерулярном гиалинозе. Как правило, этот вариант течения НС (смешанная клиническая форма) развивается уже в начале нефропатии или связан с терминальным обострением почечного процесса.

НС редко протекает без осложнений. Осложнения НС делятся на спонтанные и ятрогенные (т. е. спровоцированные врачебными мероприятиями). Спонтанные осложнения встречаются с различной частотой (10-86%) в зависимости от характера основного заболевания, особенностей нефропатии и степени выраженности самого НС: более закономерны при тяжелых нефротических формах брайтова и волчаночного нефритов, менее часты при НС амилоидного генеза, или при НС на почве геморрагического васкулита.

Большинство осложнений НС обусловлено его патогенетическими механизмами: отек мозга, сетчатки глазного дна, нефротический (гиповолемический) шок, периферические флеботромбозы, бактериальная, вирусная, грибковая инфекция различной локализации. Особенно часты пневмонии, плевриты (нередко осумкованные), трансформирующиеся из рецидивирующего гидроторакса, особенно при повторных эвакуациях содержимого из полости плевры. В редких случаях у больных с приобретенным низким уровнем α1-антитрипсина (естественный ингибитор протеиназ, в том числе лейкоцитарного происхождения) мы наблюдали развитие спонтанного пневмоторакса (или гемопневмоторакса), вторичного по отношению к бактериальной пневмонии. Дальнейшей естественной эволюцией осумкованного плеврита и особенно пневмоторакса является эмпиема плевры.

В доантибиотическую эру медицины часто наблюдалось развитие пневмококкового перитонита с тяжелым прогнозом.

В наших наблюдениях, начиная с 1957 г. (620 случаев НС), пневмококковый перитонит развился лишь у 2 больных (оба наблюдения до 1960 г.), в одном случае со смертельным исходом. В мазке асцитической жидкости на вскрытии простым бактериоскопическим методом было обнаружено множество пневмококков. Второй больной был оперирован и успешно лечен антибиотиками.

Перитонит необходимо дифференцировать с абдоминальным нефротическим кризом - одним из проявлений гиповолемического шока. По W. Walker (1976), нефротический криз характеризуется анорексией, рвотой и абдоминальными болями при наличии «профузной» анасарки и тяжелой гипопротеинемии. Развивающиеся при этом гиповолемия и вторичный гиперальдостеронизм ведут к развитию циркуляторной недостаточности: объем циркулирующей плазмы падает до 1,5 л, а объем внеклеточной жидкости превышает 20 л. Доказано, что именно гиповолемия, а не надпочечниковая недостаточность, является главным патофизиологическим звеном нефротического криза .

Отечная жидкость в брюшной полости при нефротическом кризе имеет характер асептического транссудата. В ней на высоте абдоминальных болей впервые был установлен высокий уровень брадикинина (60-80 нг/мл) [Пасхина Т. С. и др., 1979]. Помимо брадикинина, были обнаружены также нейтральная кининогеназа, ее предшественник, идентифицированные как плазменные калликреин и прекалликреин, высоко- и преимущественно низкомолекулярный кининогены при низкой кининазной активности и очень низком уровне α1-антитрилсина и α2-макроглобулина.

Помимо этого, в абдоминальном транссудате были найдены значительные количества липопротеидов очень низкой плотности. Несмотря на различие в содержании общего белка между абдоминальным транссудатом и сывороткой крови (4,3 и 48 г/л соответственно), состав их белковых фракций был сходным. Иммунохимический анализ показал наличие в отечной жидкости IgG в концентрации, в 7 раз более низкой, чем в сыворотке крови (1 и 7 г/л соответственно), при отсутствии в ней IgM и IgA.

На основании этих данных и результатов аналогичных исследований отечной жидкости различной локализации (отечная жидкость из голени, плевральный транссудат, абдоминальный транссудат) еще у 25 больных с НС мы сделали вывод о преимущественной роли кининовой системы в поддержании рефрактерного нефротического отека, в том числе полостного. Возможно, в ранних стадиях НС в повышении сосудистой проницаемости инициальная роль и принадлежит клеточным факторам (лейкоцитарным) и биологически активным аминам (гистамин), но позже, когда в ответ на массивную протеинурию синтезируются повышенные количества белков-предшественников (прекалликреиноген) и кининогенов, накапливаются в крови и тканях вещества - кининогеназы, создаются условия для активации кининовой системы (КС), конечный продукт которой (брадикинин) может поддерживать сосудистую проницаемость и давать болевые эффекты.

Дифференциальный диагноз абдоминального нефротического криза до получения сведений о роли КС в его патогенезе всегда представлял значительные трудности не только для терапевта, но и для хирурга.

Наши исследования позволили предположить также сходный механизм образования так называемых мигрирующих рожеподобных эритем, описанных еще Н. Shiff (1932). В отличие от настоящей рожи, которая у больных с НС обычно протекает тяжело, отличается затяжным течением и даже заканчивается смертью (в 1/3 случаев, по данным В. С. Александровой, смерть наступила от интеркуррентной инфекции), рожеподобные эритемы мигрируют, захватывая кожу бедра в области сосудистого, пучка, кожу фланков живота и поясничной зоны, реже предплечья.

«Такого рода эритемы сопровождались увеличением, альбуминурии, нейтрофильным лейкоцитозом и были кратковременны, исчезая через 2-3 дня без применения особого лечения» [Александрова В. С., 1945]. В связи с обнаружением в отечной жидкости из зоны, близкой к эритеме, свободного брадикинина (при его отсутствии в интерстициальной жидкости ноги больных, без эритемы), отсутствием положительного эффекта пенициллина и, наоборот, положительного влияния антикининовых препаратов можно предположить, что ведущее значение в механизме их возникновения имеет экстравазальное образование свободных кининов.

Клиника «кининовых» кризов требует дифференциации с кризом локальной или диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, течение которой может ухудшиться под влиянием упорной кортикостероидной терапии. Главным их отличием является «внезапное» развитие картины ОПН, при которой последовательно возникают адинамия, боли в животе, поясничной области, резкое снижение артериального давления (до 80/50 мм рт. ст.), тахикардия, олигоанурия с быстрым снижением КФ и повышением в крови уровня азотистых шлаков. На коже туловища и конечностей появляется геморрагическая сыпь, в крови снижается гемоглобин, иногда развиваются рвота «кофейной гущи», носовые кровотечения, частый стул с примесью крови.

Это клинические признаки вторичного фибринолиза. Главным лабораторным методом дифференциального диагноза в таких случаях является коагулограмма. Ее необходимо оценивать в сравнении с коагулограммой, сделанной при поступлении больного и далее - в динамике его состояния (тесты, информативные в отношении диагностики криза внутрисосудистой коагуляции, уже были упомянуты выше).

К серьезным осложнениям НС относятся сосудистые: ишемическая болезнь сердца, инфаркты миокарда, тромбоэмболия легочной артерии, тромбозы артерий почки с развитием инфарктов ее паренхимы (иногда множественных), инсульты, периферические флеботромбозы.

В литературе все еще продолжается дискуссия об особом предрасположении больных с НС к развитию ишемической болезни сердца и инфаркту миокарда вследствие свойственной НС гиперлипопротеидемии наиболее атерогенных (IIб, IV) типов [Джумаев Дж. С., 1977; Berlyne G., Mallick N., 1969; Alexander J. et al., 1974; David K., Edwards G.,. 1975, и др.]. По данным этих авторов, частота ишемической болезни у больных с НС 30-69 лет составляет 53%, частота инфаркта миокарда - 8,2%, что намного превышает таковую в аналогичных возрастных группах популяции. Даже у детей с НС на различных этапах эволюции этого состояния обнаруживаются анатомические доказательства развития атеросклероза: атероматоз аорты и скопления нейтральных липидов под эндотелием: аорты, соответствующие атеросклеротическим бляшкам .

Другие авторы признают ишемическую болезнь сердца и другие проявления атеросклероза редким осложнением нефротического синдрома и связывают это с повышенным содержанием в сыворотке крови фосфолипидов и нормальным содержанием липопротеидов высокой плотности, которые противодействуют инфильтрации сосудистой стенки липопротеидами низкой и очень низкой плотности [Жукова А. А., 1963, и др.].

Инсульты у больных с НС развиваются в связи с вторичным фибринолизом, васкулитом головного мозга и при злокачественной гипертонии в терминальную стадию заболевания. Инфаркты почек (чаще находка на вскрытии) возникали у наших больных узелковым периартериитом и у очень пожилых лиц с признаками атеросклероза брюшной аорты и почечных артерий. Все сосудистые осложнения НС опасны в отношении смертельного исхода. Аллергические осложнения проявляются непереносимостью лекарственных средств, некоторых пищевых продуктов (ананасы, апельсины, молоко, шоколад и др.). Кожные поражения бывают типа экземоподобных дерматитов, псориаза, плоского красного лишая, рожи и др.

Диагностика НС трудностей не вызывает. Дифференциальный диагноз, важный для выбора метода лечения, наиболее достоверно осуществляется с помощью биопсии почки и др. органов (кожи, десны, слизистой прямой кишки, печени), пункции грудины (при подозрении на миеломную болезнь). Имеют значение и некоторые лабораторные методы (анализ на LE-клетки и титр антител к ДНК при подозрении на СКВ и др.).

Прогноз при ИС зависит от многих факторов: возраста (лучше - у молодых), характера основного заболевания, особенностей нефропатии, длительности болезни и НС, клинической его формы (хуже - при смешанной), морфологических особенностей (ремиссии крайне редки при фибропластических вариантах, часты при минимальных изменениях), адекватности применяемых лекарственных препаратов (цитостатики могут ухудшить течение амилоидоза с НС) и т. д.

Причины смертельных исходов у больных с НС:

1) неподавляющаяся активность основного заболевания и (или) нефропатии как основного проявления этого заболевания;

2) почечная недостаточность (острая или хроническая);

3) инфекционные осложнения (пневмонии, эмпиема плевры, сепсис из подключичного шунта, апостематозный нефрит, наслоение на ГН острого пиелонефрита) и др.;

4) тромбозы, тромбоэмболии, инфаркты миокарда;

5) ятрогенные причины (вследствие лечения): агранулоцитоз, кровотечение из желудочно-кишечного тракта, прогрессирующий сывороточный гепатит, суицидальные попытки в период лекарственного психоза.

Клиническая нефрология

под ред. Е.М. Тареева

Нефротический синдром

Что такое Нефротический синдром -

Нефротический синдром - неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, выражающийся в массивной протеинурии (5 г/сут и более), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена. Эти нарушения проявляются гипоальбуминемией, диспротеинемией (с преобладанием (Хд-тобулинов), гиперлипидемией, липидурией, а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей.

Что провоцирует / Причины Нефротического синдрома:

Патогенез (что происходит?) во время Нефротического синдрома:

Патогенез нефротического синдрома тесно связан с основным заболеванием. Большинство перечисленных выше болезней имеют иммунологическую основу, т. е. возникают вследствие осаждения в органах (и почке) фракций комплемента, иммунных комплексов или антител против антигена базальной мембраны клубочка с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета.

Главным звеном в патогенезе ведущего симптома нефротического синдрома - массивной протеинурии - является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем "одевающего" эпителий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате исчезновения "электростатической ловушки" белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит "срыв" процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим составом селективный (альбумин и трансферрин) или неселективный (высокомолекулярные белки, например, альфа (два)-М Г) характер протеинурии.

Все остальные многочисленные нарушения при нефротическом синдроме являются вторичными по отношению к массивной протеинурии. Так, в результате гипоальбуминемии, снижения коллоидно-осмотического давления плазмы, гиповолемии, уменьшения почечного кровотока, усиленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются отеки.

Гистологические и цитологические исследования прежде всего выявляют изменения, характерные для нефропатий, вызвавших развитие нефротического синдрома. К гистологическим признакам самого нефротического синдрома относятся слияние ножковых отростков и распластывание тел подоцитов в клубочках, гиалиновая и вакуольная дистрофия клеток проксимальных канальцев, наличие "пенистых" клеток, содержащих липиды.

Симптомы Нефротического синдрома:

Клиническая картина нефротического синдрома , ломимо отеков, дистрофических изменений кожи и слизистых оболочек, может осложняться периферическими флоботромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации, отеком мозга, сетчатки глазного дна, нефротическим кризом (гиповолемический шок). В некоторых случаях признаки нефротического синдрома сочетаются с артериальной гипертензией (смешанная форма нефротического синдрома).

Течение нефротического синдрома зависит от формы нефропатии и характера основного заболевания. В целом нефротический синдром - потенциально обратимое состояние. Так, липоидному нефрозу (даже у взрослых) свойственны спонтанные и лекарственные ремиссии, хотя могут быть и рецидивы нефротического синдрома (до 5-10 раз в течение 10-20 лет). При радикальном устранении антигена (своевременная операция при опухоли, исключение лекарства-антигена) возможна полная и стабильная ремиссия нефротического синдрома. Персистирующее течение нефротического синдрома встречается при мембранозном, мезангиопролиферативном и даже при фибропластическом гломерупонефрите. Прогрессирующий характер течения нефротического синдрома с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 1,5-3 года болезни отмечается при фокально-сегментарном гиалинозе, экстракапиллярном нефрите, подостром волчаночном нефрите.

Диагностика Нефротического синдрома:

Диагностика основывается на выявленных изменениях в анализах крови и мочи (протеинурия, гиперлипидемия, гипопротеинемия), на клинических данных. Клиника МИНС развертывается постепенно, причем преобладают экстраренальные симптомы, особенно отечный: появляются нарастающие отеки, вначале век, лица, поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки - распространенный отек подкожной клетчатки), половых органов, асцит, гидроторакс, реже - гидроперикард. Характерна значительная гепатомегалия вследствие дистрофии печени. Кожа становится бледной (“перламутровая” бледность) при отсутствии анемии, сухой, появляются признаки гиповитаминозов А, С, В1, В2, дистрофические изменения. Могут наблюдаться ломкость и потускнение волос, на коже - трещины, из которых вытекает жидкость, striae distensae. Ребенок вялый, плохо ест, развивается одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке (“гипопротеинемическая кардиопатия”).
Тяжелым осложнением у больных анасаркой, т. е. выраженной гипопротеинемией, может быть гиповолемический шок, которому предшествуют анорексия, рвота, резкие боли в животе. В наблюдениях Н. Д. Савенковой и А. В. Папаяна (1997) абдоминальный болевой синдром развивается у 23,5 % детей с гипоальбуминемией менее 15 г/л, а мигрирующие рожеподобные эритемы у 33,3 %, тромботические эпизоды у 12,5 %, ОПН у 3,3% детей с той же выраженностью гипоальбуминемии, тогда как нефротический гиповолемический шок отмечен лишь при уровне белка в сыворотке менее 10 г/л (у 5%). По мере схождения отеков становится все заметнее уменьшение массы скелетных мышц.

Артериальное кровяное давление обычно нормальное, лишь у до10% детей может быть кратковременная артериальная гипертензия. Уровень альбумина в сыворотке крови у таких детей менее 10 г/л.

Содержание общего белка в плазме (сыворотке) крови снижено иногда до 40 г/л.
Особенно резко снижена концентрация альбуминов и g-глобулина, тогда как уровень a2-глобулинов повышен, т. е. наблюдается резкая диспротеинемия. Сыворотка крови имеет молочный цвет, в ней находят высокий уровень липидов, холестерина, фибриногена. Уровень азотистых шлаков крови, как правило, нормальный, а содержание калия и натрия снижено. СОЭ резко увеличена (до 50–70 мм/час).
Ренальная симптоматика - олигурия с высокой относительной плотностью (1,026–1,030) мочи и выраженная протеинурия. При исследовании клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину получают нормальные и даже повышенные показатели, но это ложное впечатление. Если учесть степень протеинурии, то клубочковая фильтрация при МИНС всегда снижена.

Клиническая картина, течение и исход нефротического синдрома, осложнившего диффузный гломерулонефрит, отличаются от клиники МИНС.
Мочевой синдром при МИНС слагается из следующих симптомов:
1. протеинурия,
2. олигурия с высокой относительной плотностью мочи,
3. цилиндрурия.

Протеинурия при МИНС, как правило, селективная, т. е. в моче находят белки плазмы крови с молекулярной массой менее 85 000 (альбумин и его полимеры, преальбумины, сидерофилин, гаптоглобин, трансферрин, a1- и b-глобулины, a1- и a2-гликопротеины и др.). В большинстве случаев у детей с селективной протеинурией прогноз лучше, и они чувствительны к терапии глюкокортикоидами. В генезе протеинурии имеет значение и нарушение реабсорбции белка в почечных канальцах. Неселективная протеинурия, когда в моче есть много крупномолекулярных белков, как правило, следствие фибропластического процесса, склероза, т. е. для МИНС нехарактерна. Напомним, что у здорового ребенка старше 4 лет в суточной моче может быть до 100–150 мг белка.
Олигурия связана с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Из-за протеинурии относительная плотность мочи увеличена, достигает 1,040. Высока активность в крови больных и АДГ.

Иногда при нефротическом синдроме отмечается массивная лейкоцитурия, обусловленная иммунопатологическим процессом в почках. Лейкоцитурия чаще кратковременная и не связана с бактериальной инфекцией, т. е. пиелонефритом. Частота выявления лейкоцитурий и эритроцитурий при МИНС по данным разных авторов не превышает 10%.

При большом количестве белка в моче он может свернуться еще в канальцах, принимая их форму; на этот слепок наслаивается жироперерожденный почечный эпителий - так образуются гиалиновые, зернистые и восковые цилиндры.

Отеки. Массивная и длительная альбуминурия у больного с нефротическим синдромом в конце концов неизбежно вызывает гипопротеинемию, так как потери белка превышают интенсивность его синтеза. Гипопротеинемия ведет к нарушению старлингова равновесия между гидродинамическим, фильтрационным и коллоидно-осмотическим давлением. Это приводит к преобладанию оттока жидкости из артериального русла над притоком. Отеки начинают появляться, когда уровень альбумина снижается ниже 27 г/л плазмы и развиваются всегда, если гипоальбуминемия достигает 18 г/л.
В патогенезе отеков важную роль играет и вторичный гиперальдостеронизм, типичный для нефротического синдрома. В результате его в организме задерживается натрий, а следовательно, и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.

Гипопротеинемия. Основной причиной гипопротеинемии у больных с нефротическим синдромом являются большие потери альбуминов с мочой и перемещение их в ткани. Кроме того, имеют значение повышенный катаболизм альбуминов, нарушение белоксинтезирующей функции печени. Уменьшение содержания g-глобулинов в крови больных прежде всего с нарушением их синтеза. Гипоальбуминемия и гиповолемия, дефицит антикоагулянтов - антитромбина III и протеинов С и S, гиперфибриногенемия, гиперлипидемия создают угрозу для тромботических нарушений у больных МИНС.

Гиперлипидемия. Некоторые авторы связывают увеличение уровня липопротеинов низкой и очень низкой плотности, холестерина и липидов (свободные жирные кислоты, триглицериды, фосфолипиды и др.) при нефротическом синдроме с нарушением функции печени, другие объясняют это явление понижением функции щитовидной железы. В связи с тем, что внутривенное введение раствора альбумина препятствует нарастанию гиперхолестеринемии, предполагают, что увеличение уровня холестерина в крови происходит компенсаторно вследствие уменьшения содержания альбуминов. Поскольку липидемию в эксперименте можно получить после перевязки мочеточников, высказывают мысль о том, что гиперхолестеринемия и липидемия при МИНС имеют почечное происхождение и зависят от повреждения интермедиарного обмена в ферментной системе канальцев. В генезе гиперлипидемии имеет значение также низкий уровень в крови лецитин-холестеринацетилтрансферазы, в больших количествах выделяющейся с мочой, и низкая активность липопротеидлипазы. При МИНС обычно диагностируют IIа и IIб типы гиперлипидемий.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, остеопороз, остеомаляция) обусловлены нарушением функции почек, а также метаболизма витамина D.

Нарушения обмена железа и микроэлементов с низкими уровнями в крови как железа, так и цинка, меди, кобальта определяют в значительной степени склонность таких больных к анемиям, трофическим расстройствам кожи, задержке роста, а возможно - иммунодефицитам.

Вязкость крови при МИНС повышена за счет гиперлипидемии, повышенной адгезивности тромбоцитов. В то же время уровни факторов свертывания крови (прокоагулянтов) и антисвертывания (антитромбин III, протеины С и S) снижены, что и объясняет сравнительно низкую частоту декомпенсированного ДВС-синдрома при МИНС.

Инфекции - прежде одно из очень частых осложнений МИНС. Особенно часто были перитониты, которые в большинстве случаев вызывались пневмококками, но в 25–50% случаев - кишечной палочкой.

Характерная клинико-лабораторная картина МИНС в подавляющем большинстве случаев (90–95%) у детей 2–7 лет позволяет поставить диагноз без биопсии почек. Хороший и быстрый ответ на терапию глюкокортикоидами подтверждает диагноз. В то же время, целесообразно у любого ребенка с нефротическим синдромом определить уровень IgE, выяснить наличие хронических персистирующих вирусных инфекций (гепатит В, цитомегалия, герпесвирусные инфекции и др.), так как положительные результаты существенно дополняют и модифицируют терапию. О рецидивирующем течении нефротического синдрома свидетельствуют 2 рецидива в год, а о часто рецидивирующем - 3 и более рецидивов в год. Ремиссию констатируют при отсутствии протеинурии или ее значении менее 4 мг/м2 в час и достижении уровня альбумина сыворотки 35 г/л. Биопсия показана детям с нефротическим синдромом в возрасте до года и старше 12 лет, ибо у них очень мала частота МИНС.

Лечение Нефротического синдрома:

Диета - при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка
Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин и др)
Диуретики

мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек, однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая потеря натрия и снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия и метаболический ацидоз. Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков, как и ультрафильтрация, в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной недостаточности может осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шоком или дальнейшим снижением клубочковой фильтрации. Поэтому лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков.

Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид – 20 – 400 мг внутрь, 20 – 1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 – 200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1 – 2 ч после приема 25 – 100 мг препарата. Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики – триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200 – 300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом. Отеки – при нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, отличаются большой. резистентностью к мочегонным средствам.
Гепарин
Антибактериальная терапия
Кортикостероиды

Глюкокортикоиды (ГК) - преднизолон (ПЗ) (медопред, преднизол, преднизолон) и метилпреднизолон (МП) (метипред, солу-медрол) - являются первыми препаратами выбора при иммуносупрессивном лечении ГН. ГК влияют на перераспределение иммунокомпетентных и воспалительных клеток, препятствуя их поступлению в очаг воспаления, подавляют их чувствительность к медиаторам воспаления, угнетают секрецию таких провоспалительных цитокинов, как ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6. ГК запускают процессы глюконеогенеза, способствуя включению антител в углеводный обмен и тем самым снижая их количество, тонизируют капиллярную стенку и снижают гиперемию за счет активации и набухания перицитов. Введение больших доз ГК в виде «пульсов» МП угнетает образование ДНК-антител, приостанавливает образование иммунных комплексов, уменьшает их массу и способствует выходу из субэндотелиальных слоев гломерулярной базельной мембраны, повышает клубочковую фильтрацию и почечный кровоток. ГК назначаются детям во всех случаях впервые возникшего нефротического синдрома, при рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома (как правило, НСМИ), при прогрессирующем течении ГН, в сочетании с другими иммунодепрессантами и пр.
На практике применяются три режима ГК терапии.

Постоянный пероральный прием ПЗ в дозе 1–2 мг/кг в 2–4 приема с учетом суточной активности коры надпочечников (максимальные дозы препарата в утренние часы с последующим снижением, последний прием не позднее 16.00) назначается в начале лечения для достижения ремиссии.

Альтернирующий (альтернативный) режим приема ПЗ используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы ПЗ через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые - бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические - отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз - острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом ПЗ ежедневно в течение 3 дней, затем 3–4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема ПЗ примерно одинаковы.

Пульс-терапия МП используется для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме. Заключается во внутривенном капельном введении в течение 20–40 мин около 30 мг/кг МП (не более 1 г на пульс) один раз в 48 ч. Количество введений, а также разовая и суммарная доза определяются выбранной схемой терапии данной патологии.
Побочные эффекты глюкокортикоидов могут быть следующими: бессонница, эйфория, психоз, повышение аппетита, отеки, ожирение, миопатия, стрии, атрофия кожи, гирсутизм, акне, остеопороз, катаракта, повышение АД, стероидный диабет, адреналовый криз (острая надпочечниковая недостаточность при резкой отмене препарата)

Цитостатики

Цитостатические (цитотоксические) препараты (ЦС). Алкилирующие агенты: циклофосфамид (циклофосфан, цитоксан) и хлорамбуцил (хлорбутин, лейкеран) - нарушают деление клеток за счет связывания с нуклеиновыми кислотами ядерной ДНК. Поступают в организм в неактивном состоянии, активизируются в печени. Действуют неизбирательно на все делящиеся клетки (неселективные иммуносупрессанты).
Циклофосфамид назначается внутрь или в виде «пульсов». Внутрь препарат назначается из расчета 2,0–2,5 мг/кг/сут на 8–12 нед при лечении гормонозависимого или часто рецидивирующего нефротического синдрома на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима ПЗ, а также при гормонорезистентности.

Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса ПЗ при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант - «пульс» 1 раз в месяц в течение 6–12 мес, в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.

Хлорамбуцил принимается per os в дозе 0,15–0,2 мг/кг/сут в течение 8–10 нед для лечения гормонозависимого и часто рецидивирующего нефротического синдрома, реже при гормонорезистентном нефротическом синдроме, на фоне альтернирующего курса ПЗ с постепенным снижением.

Антиметаболиты - азатиоприн и метотрексат - в настоящее время при лечении ГН используются редко. Из побочных действий цитостатиков возможны: при применении циклофосфана - тошнота, рвота, лейкопения, геморрагический цистит, недостаточность гонад; хлорбутина - легочный фиброз, дерматит, судороги, гепатопатия, лейкопения.

Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими особенностями нефропатии. Курортное лечение (санатории Байрам-Али, Ситораи-Махи-Хаса, Бухары в период ремиссии и Южного берега Крыма) показано больным с нефротическим синдромом в зависимости от вида основного заболевания и степени его активности.

Прогноз при своевременном и адекватном лечении основного заболевания может быть благоприятным.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефротический синдром:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Нефротического синдрома, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

«Острый живот» в гинекологии

Альгодисменорея (дисменорея)

Альгодисменорея вторичная

Аменорея

Аменорея гипофизарного генеза

Амилоидоз почек

Апоплексия яичника

Бактериальный вагиноз

Бесплодие

Вагинальный кандидоз

Внематочная беременность

Внутриматочная перегородка

Внутриматочные синехии (сращения)

Воспалительные заболевания половых органов у женщин

Вторичный амилоидоз почек

Вторичный острый пиелонефрит

Генитальные свищи

Генитальный герпес

Генитальный туберкулез

Гепаторенальный синдром

Герминогенные опухоли

Гиперпластические процессы эндометрия

Гонорея

Диабетический гломерулосклероз

Дисфункциональные маточные кровотечения

Дисфункциональные маточные кровотечения перименопаузального периода

Заболевания шейки матки

Задержка полового развития у девочек

Инородные тела в матке

Интерстициальный нефрит

Кандидоз влагалища

Киста желтого тела

Кишечно-генитальные свищи воспалительного генеза

Кольпит

Миеломная нефропатия

Миома матки

Мочеполовые свищи

Нарушения полового развития девочек

Наследственные нефропатии

Недержание мочи у женщин

Некроз миоматозного узла

Неправильные положения половых органов

Нефрокальциноз

Нефропатия беременных

Нефротический синдром первичный и вторичный

Обостренные урологические заболевания

Олигурия и анурия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Гломерулярные поражения при болезнях, классифицированных в других рубриках (N08*), Нефротический синдром (N04)

Нефрология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «25» августа 2016 года
Протокол №10

Нефротический синдром - клинический синдром, характеризующийся тяжелой протеинурией >3,5г/1,73м 2 /сут, гипоальбуминемией, гиперлипидемией и отеками .
NB! Тяжелая протеинурия всегда сопряжена с поражением почек при первичных ее заболеваниях, а также при широком круге системных и других заболеваний.
NB! Так как понятие «синдром» еще не является диагнозом, то каждый случай нефротического синдрома требует проведения тщательного поиска возможных его причин, верификации морфологического варианта поражения почек и установления морфологического/клинического диагноза с последующим обоснованным лечения уже доказанного диагноза, а не синдрома.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: см. Приложение 1.

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола : врачи общей практики, терапевты, нефрологи, эндокринологи, урологи, акушеры-гинекологи, реаниматологи.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

По этиологическому фактору
первичные гломерулярные болезни (первичный идиопатический нефротический синдром):
· болезнь минимальных изменений;
· мембранозная гломерулопатия;
· фокально-сегментарный гломеулосклероз;
· мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит;
· другие пролиферативные гломерулонефриты;

вторичные гломерулопатии (вторичный нефротический синдром) в рамках:
· инфекций: инфекционный эндокардит, сифилис, лепра, гепатиты В и С, мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, ветряная оспа, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, шистосомиаз;
· применения медикаментов и наркотических средств: препараты золота, пеницилламин, НПВП, препараты висмута, лития, пробенецид, высокие дозы каптоприла, параметадон, героин;
· системных заболеваний: СКВ, синдром Шарпа, ревматоидный артрит, дерматомиозит, пурпура Шенлейн-Геноха, первичный и вторичный амилоидоз, полиартериит, синдром Такаясу, синдром Гудпасчера, герпетиформный дерматит, синдром Шегрена, саркоидоз, криоглобулинемия, язвенный колит;
· нарушения обмена веществ: сахарный диабет, гипотиреоз, семейная средиземноморская лихорадка;
· злокачественных новообразований: болезнь Ходжкина, неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, множественная миелома, злокачественная меланома, карциномы легких, желудка, толстой кишки, молочных желез, щитовидной железы, шейки матки, яичников и почек;
· аллергических реакций: укус насекомых, поллиноз, сывороточная болезнь;
· врожденные заболевания: синдром Альпорта, болезнь Фабри, нэил-пателла-синдром (синдром поражения ногтей и надколенника), серповидно-клеточная анемия, дефицит альфа1-антитрипсина;
· другие: преэклампсия, ПМР, IgА-нефропатия, стеноз почечной артерии (редко).

Морфологическая: по МКБ
· нефротический синдром, незначительные гломерулярные нарушения;
· нефротический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения;
· нефротический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит;
· нефротический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
· нефротический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит;
· нефротический синдром, диффузный мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит;
· нефротический синдром, болезнь плотного осадка;
· нефротический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит;
· амилоидоз почек.

По активности:
· полная ремиссия - протеинурия < 300мг/сут;
· частичная ремиссия - снижение протеинурии на 50% от исходного уровня или < 2,0 г/сут;
· рецидив - вновь возникшая протеинурия после полной ремиссии или нарастание после частичной ремиссии.

По состоянию функции почек:
Определение состояния функции почек основано на двух показателях — скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и признаках почечного повреждения. Под повреждением почек понимаются структурные и функциональные изменения почек, выявленные в анализах крови, мочи (альбуминурия, протеинурия или гематурия) или при визуальных обследованиях. В зависимости от их сочетания выделяют пять стадий хронической болезни почек (ХБП). .
NB! При наличии нефротического синдрома обязательно выставляется диагноз «Хроническая болезнь почек у взрослых» с определением ее стадии, указывающей на функциональное состояние почек (смотрите КП «Хроническая болезнь почек (у взрослых)»). Стадии и классификации ХБП по уровню альбуминурии также смотрите КП «Хроническая болезнь почек (у взрослых)».

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· спонтанное появление и исчезновение отеков;
· снижение диуреза;
· появление кожной сыпи, эритемы;
· артралгии;
· выпадение волос;

Анамнез:
· стоматиты, синуситы, риниты с кровянистым отделяемым;
· частые пневмонии;
· бронхиальная астма;
· солнечная инсоляция;
· эпизоды макрогематурии на фоне фарингита и ОРВИ;
· эпизоды лихорадки неясной этиологии;
· потеря веса за короткий промежуток времени, не связанная с желанием пациента;
· наличие вирусного гепатита;
· сопутствующие заболевания: ревматоидный артрит, хронические очаги инфекции (например: остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь и др.);
· прием препаратов золота, висмута, лития, НПВП, пробенецид, высокие дозы каптоприла, параметадон; употребление наркотических веществ (героина);
· у женщин - привычные выкидыши в анамнезе;
· аллергические реакции на контрастные вещества, вакцины.

Этиология нефротического синдрома.

Физикальное обследование:

Признак	Характеристика	Возможные причины
Отеки	мягкие, различной степени выраженности: от минимальных периферических до полостных и анасарки	нефротический синдром
Кожная эритема	мигрирующая рожеподобная эритема без определенной локализации с абдоминальной болью	нефротический криз
	на лице в виде «бабочки»	СКВ
Кожная сыпь	в зоне «декальте»	СКВ
	симметричная на верхних, нижних конечностях, туловище	системные заболевания, васкулиты, инфекции
Поражение слизистых оболочек	энантемы, хейлит, стоматит	системные заболевания
Суставной синдром	в виде артралгий без деформаций	системные заболевания
	мелких суставов кистей рук, с деформацией	ревматоидный артрит à амилоидоз почек
Выделения из дыхательных путей	кровянистые выделения из носа, мокрота с примесью крови	системные васкулиты à БПГН
Нарушение кожной чувствительности	снижение чувствительности кожи верхних и/или нижних конечностей	сахарный диабет
Ортостатическая гипотония	разница между АД сидя и стоя	сахарный диабет
Увеличение лимфатических узлов	увеличение лимфоузлов различной локализации	онкологические заболевания à паранеопластические нефропатии

Лабораторные исследования:
· анализ суточной экскреции белка в моче: протеинурия более 3,5 г/сут;
· биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия,
гиперлипидемия.

Инструментальные исследования:

Исследования	Характерные изменения	Возможные причины НС
УЗИ органов брюшной полости и почек	· асцит · увеличение размеров почек	НС, рецидив НС
Морфологическое исследование биоптата почечной ткани	· отсутствие изменений при световой микроскопии · отрицательная иммуногистохимия (ИГХ) и иммунофлюоресценция (ИФ) · сглаживание ножек подоцитов при электронной микроскопии (ЭМ)	болезнь минимальных изменений
	· склероз отдельных сегментов (сегментарность) в части (фокальность) клубочков · расширение мезангиального матрикса · эндокапиллярная гиперклеточность и гиалиноз · отрицательная ИФ/ИГХ или наличие IgM, C3 · при ЭМ сглаживание ножек и дегенерация подоцитов	фокально-сегментарный гломерулосклероз (клеточный, верхушечный, коллабирующий, перихилярный варианты)
	· при световой микроскопии: отсутствие изменений на ранних стадиях и диффузное утолщение ГБМ в поздних стадиях · наличие отложений в виде «шипиков» на наружной поверхности (субэпителиально) ГБМ · при ИГХ/ИФ: гранулярное свечение IgG ± C 3 депозитов в толще капиллярных стенок, IgG 4 субкласс · при ЭМ: субэпителиальные депозиты	мембранозная нефропатия
	· при световой микроскопии: мезангиальная гиперклеточность, наличие иммунных депозитов в мезангии и субэпителиальном пространстве · ИГХ/ИФ: гранулярное свечение IgG и С3 депозитов в капиллярах и мезангии	мезангиокапиллярный (мембрано-пролиферативный) гломерулонефрит, тип I
	· непрерывные, плотные, лентовидные депозиты в толще ГБМ · наличие С3 без иммуноглобулинов при ИФ/ИГХ	болезнь плотных депозитов (по старой классификации МПГН, тип II)
	· наличие иммунных депозитов аналогичных как и при МПГН, тип 1, но c полным нарушением ГБМ и мемебранозными изменениями	мезангиокапиллярный (мембрано-пролиферативный) гломерулонефрит, тип III
	· изолированное присутствие С3 (+ снижение в крови уровня комплемента С3)	С3-гломерулопатия (выделен в отдельную форму из группы МПГН)
	· гиперклеточность и наличие полулуний в Боуменовом пространстве в > 50% клубочков	экстракапиллярный гломерулонефрит (БПГН)
	· при окраске Конго красным наличие аморфных экстрацеллюлярных амилоидных депозитов в мезангии, ГБМ и кровеносных сосудах, и реже присутствие их в канальцах и интерстиции · ИГХ/ИФ: свечение лямбда, иногда каппа · ЭМ: наличие фибриллов	амилоидоз почки

Диагностический алгоритм:

Наряду с восполнением критериев НС изменения следующих лабораторных показателей помогут в поиске причин вторичного НС.

Исследования	Показатели	Возможные причины НС
Моча на суточную экскрецию белка	· более 3,5 г/сут	НС, рецидив НС
Микроскопия осадка мочи	· дисморфные эритроциты · эритроцитарные цилиндры	+ нефритический синдром à БПГН
Общий анализ крови	· ускоренное СОЭ	активность нефрита
	· анемия	системные заболевания, множественная миелома онкологические заболевания
	· лейкоцитоз	сепсис инфекции
	· лейкопения	системные заболевания вирусные инфекции
	· эозинофилия	системные васкулиты (синдром Чарга-Стросса) à БПГН
	· тромбоцитопения	системные заболевания
Биохимические исследования крови	· мочевины · креатинина · изменения К+, Na+, Ca2+, PO43-, Cl-, HCO3-	снижение функции почек
	· гипопротеинемия, гипоальбуминемия	нефротический синдром, цирроз печени
	· гиперпротеинемия	миеломная болезнь и др. парапротеинемии
	· мочевая кислота	синдром лизиса опухоли, подагра
	· ЛДГ	ГУС, гемолитические анемии
	· креатинкиназы	травмы и метаболические болезни
Биохимический анализ мочи	· Na+, креатинин в моче для расчета экскретируемой фракции Na (FENa)	преренальное и ренальное ОПП
Специфические иммунологические исследования крови	· АНА, антитела к двуспиральной ДНК	СКВ
	· р- АНЦА	системные васкулиты: микроскопический полиангиит
	· с-АНЦА	системные васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса
	· наличие анти-ГБМ-антител	анти-ГБМ-нефрит (синдром Гудпасчера)
	· титр АСЛ-О	Постстрептококковый ГН
	· наличие Криоглобулинов	Криоглобулинемия (эссенциальная или при разных заболеваниях)
	· наличие антифосфолипидных антител (антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт)	АФС-синдром
	· ↓ С3, ↓С4, ↓СН50	СКВ, инфекционный эндокардит, шунт-нефрит
	· ↓ С3, ↓СН50	постстрептококковый ГН
	· ↓С4, ↓СН50	эссенциальная смешанная криоглобулинемия
	· ↓ С3, ↓СН50	С3-гломерулопатия
	· Прокальцитонина	сепсис
	· анти-PHLAR2	идиопатическая мембранозная нефропатия
Иммунофиксация белков крови и мочи	· легкие (каппа, лямбда), тяжелые цепи иммуноглобулинов · парапротеины Бенс-Джонса ·	плазмаклеточные дискразии, миеломная болезнь, амилоидоз
Онкомаркеры	· СА 15-3; СА 19-9; СА 72-4; СА 125; РЭА; АФП; Cyfra 21-1; NSE RackPack; белок S 100, ПСА;	паранеопластическая нефропатия

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий
· биопсия почки;
· морфологическая диагностика биоптата ткани почки:
a) световая микроскопия: гистохимия с окраской PAS, по Массону трихром, серебрение по Джонсу, Конго-красный на амилоид;
b) иммуногистохимия с набором реагентов первичных антител и вторичных антител меченных пероксидазой хрена (CD);
c) иммунофлюоресценция с набором реагентов первичных антител меченных флюорохромом;
· общий анализ крови - до и после биопсии почки;
· общий анализ мочи - до и после биопсии почки;
· суточная протеинурия или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты;
· УЗИ почек - после биопсии;
· коагулограмма.

Дифференциальный диагноз

Дифференциации требуют заболевания, которые протекают с выраженным отечным синдром: НС, цирроз печени, застойная хроническая сердечная недостаточность (ХСН).

Признак	Нефротический синдром	Цирроз печени	Застойная ХСН
Начало заболевания	С появления отеков на лице, на ногах (дни, недели). Может принимать волнообразное течение с эпизодами спонтанного схождения отеков	С постепенного появления асцита	Постепенное нарастание отеков на нижних конечностях (месяцы, годы)
Жалобы	Появление отеков	Увеличение объема живота, кровоточивость десен	Одышка, утомляемость
Анамнез	Может быть связь с переохлаждением, приемом НПВП, героина, пеницилламина, препаратов золота, висмута, вакцинацией. При вторичном НС - системные заболевания	Наличие вирусного гепатита - В, С, злоупотребление алкоголем	Длительная АГ, ИБС, перенесенный ИМ, ОНМК
Отеки	Мягкие, от минимальных до анасарки, легко перемещающиеся в зависимости от положения тела	Преимущественно асцит	Плотные, на нижних конечностях с трофическими изменения кожи
Артериальное давление	N (50%), иногда гипотония	Нормальное или склонность к гипотонии	Чаще повышенное, реже гипотония
Наследственность	Не отягощена	Не отягощена	Отягощена по АГ, СД, ожирению. Случаи внезапной смерти в семье
Протеинурия	Более 3,5 г/сут	Не характерна или минимальная	от минимальной до нефротического уровня
Гиперазотемия	Транзиторная на фоне активности НС, нарастает в зависимости от срока давности болезни	При развитии гепато-ренального синдрома, чаще при преренальной ОПП	Зависит от срока давности болезни и момента диагностики. Может быть исходная ХБП (гипертоническая /диабетическая нефропатия)
Биохимический анализ крови	Гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия	Гипопротеинемия, гипоальбуминемия, Возможны Гиперферментемия (АЛТ, АСТ, ГГТП), гипербилирубинемия	Возможна гиперхолестеринемия
Общий анализ крови	Ускоренное СОЭ, при аутоиммунных заболеваниях может быть анемия, тромбоцитопения, лейкопения	Тромбоцитопения	Сгущение крови: повышение гематокрита, снижение СОЭ
Коагулограмма	Может быть склонность к гиперкоагуляции	Гипокоагуляция (снижение ПТИ)	Не изменена или склонность к гиперкоагуляции
ЭхоКГ	Не характерны изменения	Не характерны изменения	Снижение ФВ <60%, диастолическая дисфункция, признаки ГЛЖ
ЭКГ	Не характерны изменения	Не характерны изменения	Признаки ГЛЖ

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Нефротический синдром – это заболевание, для которого характерны выраженная протеинурия, отеки, гиперлипидемия, гипоальбуминемия, повышение свертываемости крови, липидурия. Вследствие различных иммунных нарушений, нарушения обмена веществ, токсического воздействия, дистрофических процессов в организме происходят изменения стенок клубочковых капилляров, вызывающие чрезмерную фильтрацию белков плазмы. Таким образом, острый нефротический синдром является следствием патологических состояний, приводящих к усиленной проницаемости стенки клубочковых капилляров.

Основные причины развития нефротического синдрома

Огромную роль в развитии нефротического синдрома играют иммунологические механизмы. Основными причинами развития первичного невротического синдрома являются:

• мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
• мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром у взрослых);
• мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит;
• липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями, идиопатический нефротический синдром у детей);
• фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Вторичный нефротический синдром развивается в результате:

• инфекционных заболеваний (лепра, вторичный сифилис, инфекционный эндокардит, гепатит В и др.);
• токсических и лекарственных воздействий (тяжелые металлы, нестероидные противовоспалительные средства, пеницилламин, антитоксины, каптоприл и т.д.);
• системных заболеваний соединительной ткани;
• семейно-наследственных заболеваний;
• других иммунных заболеваний;
• амилоидоза;
• ревматоидного артрита;
• серповидноклеточной анемии;
• сахарного диабета;
• системной красной волчанки;
• саркоидоза;
• опухолей (лейкоз, лимфома, меланома, карцинома, лимфогранулематоз);
• болезни Шенлейна-Геноха.

Следует отметить, что нефротический синдром у детей встречается примерно в четыре раза чаще, чем у взрослых.

Симптомы нефротического синдрома

Главным клиническим симптомом нефротического синдрома являются отеки. Отеки могут развиваться постепенно, но у некоторых больных они возникают очень быстро. Сначала они появляются в области лица, век, поясницы и половых органов, а впоследствии распространяются на всю подкожную область, нередко достигая степени анасарки. У пациентов наблюдаются транссудаты в серозные полости: асцит, гидроторакс, гидроперикард. Вид у больных становится бледным, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на сильную бледность, анемия, как правило, отсутствует вовсе или носит умеренный характер.

Если у пациента развивается такой симптом нефротического синдрома, как почечная недостаточность, анемия становится выраженной. При асците пациенты жалуются на нарушение пищеварения. У больных с гидроперикардом и гидротораксом появляется одышка. Со стороны сердечной деятельности отмечаются следующие симптомы нефротического синдрома: появление систолического шума над верхушкой сердца, приглушенность тонов, экстрасистолия, изменение конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма, которые при отсутствии других заболеваний сердца можно определить как нефротическую дистрофию миокарда, возникающую в результате нарушений метаболизма, электролитного обмена и гипопротеинемии.

Острый нефротический синдром характеризуется внезапным проявлением протеинурии и гематурии. Развиваются симптомы азотемии, происходит задержка в организме воды и солей, артериальная гипертензия.

Диагностика нефротического синдрома

Лабораторные данные играют решающую роль в диагностике нефротического синдрома. При нефротическом синдроме наблюдается увеличенная СОЭ, иногда до 50-60 мм за 1 ч. Клубочковая фильтрация, как правило, нормальная или несколько увеличена. Относительная плотность мочи повышена, а ее максимальные величины могут достигать 1030-1060. Осадок мочи скуден, с небольшим содержанием жировых и гиалиновых цилиндров, жировых телец. В некоторых случаях наблюдается микрогематурия. При остром нефротическом синдроме, развившемся у пациентов с геморрагическим васкулитом, на фоне гломерулонефрита или волчаночной нефропатии может наблюдаться выраженная гематурия.

Собственно, сама диагностика нефротического синдрома особых трудностей не представляет, а вот выявление главной причины может доставить врачу определенные сложности, так как от нее зависит выбор адекватного лечения нефротического синдрома. С целью выявления причины врач может порекомендовать пациенту пройти полное клиническое, инструментальное и лабораторное обследование.

Течение и прогноз нефротического синдрома

Многие факторы определяют сложность течения и прогноз данного заболевания. Это и возраст пациентов, причина возникновения болезни, клинические симптомы, морфологические признаки, наличие осложнений и адекватность лечения нефротического синдрома. Так, например, нефротический синдром у детей (липоидный нефроз имеет наиболее благоприятный прогноз, так как склонен к ремиссиям и хорошо реагирует на кортикостероиды.

Прогноз при первичном мембранозном гломерулонефрите гораздо хуже. Как правило, на протяжении первых 10 лет у трети взрослых пациентов развивается хроническая почечная недостаточность и, как следствие, летальный исход. При первичном нефротическом синдроме, возникшем в результате нефропатии, прогноз еще хуже. На протяжении 5-10 лет у пациентов развиваются тяжелая почечная недостаточность, требующая гемодиализа или трансплантации почки, и артериальная гипертензия. Прогноз вторичного нефротического синдрома определяется течением и характером основного заболевания.

Лечение нефротического синдрома

Пациенты с данным заболеванием должны соблюдать умеренную физическую активность, так как гипокинезия способствует развитию тромбозов. Назначается бессолевая диета, сводятся к минимуму все продукты, в которых содержится натрий. Объем вводимой жидкости не должен превышать суточный диурез на 20-30 мл. При нормальной общей калорийности рациона больным вводится белок из расчета 1 г на каждый килограмм веса. Пища должна быть богата витаминами и калием.

Как правило, при появлении почечной недостаточности отеки уменьшаются, тогда пациенту увеличивают объем соли с целью избежать ее дефицита, а также разрешают принимать больше жидкости. Если наблюдается азотемия, количество вводимого белка снижают до 0,6 г/кг массы тела в сутки. Лечение нефротического синдрома альбумином целесообразно только у больных с тяжелой ортостатической гипотензией.

При сильных отеках пациентам назначают диуретики. Наиболее эффективны этакриновая кислота и фуросемид, которые комбинируют с верошпироном или триамтереном.

В последнее время получило распространение при лечении нефротического синдрома применение антиагрегантов и гепарина, что особенно целесообразно для пациентов, склонных к гиперкоагуляции.

Видео с YouTube по теме статьи: