Болезнь крона. Неспецифический язвенный колит. Болезнь Крона у детей Болезнь Крона толстой кишки

Болезнь Крона – по МКБ 10 входит в раздел поражений пищеварительной системы. Она имеет свою маркировку. Это необходимо для систематизации, удобства проведения достоверной диагностики, выбора адекватного лечения и рекомендаций в соответствии с современной классификацией.

Кодировка болезни Крона МКБ (международная классификация) 10 пересмотра – К 50. Это хроническое воспалительное изменение, которое характеризуется тяжелым прогрессирующим течением и образованием специфических гранулем (очаги воспалительной реакции, которые находятся в состоянии разрушения тканей), проходящих через всю толщу стенки. Патологический процесс преимущественно локализуется в дистальном отделе тонкого и в толстом кишечнике.

Единой теории возникновения и прогрессирования изменений сегодня нет. Существует несколько наиболее распространенных гипотез:

  1. Генетическая предрасположенность (чаще регистрируется у ребенка) – мутации в генетическом материале приводят к нарушению функциональной активности различных структур, в результате чего постепенно развиваются язвы и эрозии в слизистой оболочке и других слоях полых органов пищеварительной системы.
  2. Сбой в работе иммунитета – аутоиммунное нарушение, которое сопровождается «ошибочной» продукцией антител к собственным тканям. Это приводит к длительному воспалению и постепенному разрушению пораженных структур.
  3. Хронический инфекционный процесс (преимущественно бывает у взрослых людей) – некоторые возбудители изменяют антигенные свойства клеток организма, вследствие чего иммунокомпетентные структуры распознают их как чужеродные элементы и начинают вырабатывать соответствующие антитела.

В зависимости от преимущественной локализации патологии, а также характера течения в современной систематизации выделяется несколько разновидностей:

  1. Энтерит.
  2. Колит.
  3. Неуточненный процесс.
  4. Иные разновидности и вариации.

Каждая разновидность имеет свой код.

Болезнь Крона тонкой кишки

Заболевание имеет шифр К 50.0, оно характеризуется повреждением стенок тонкого кишечника (регионарный энтерит). Воспаление с гранулемами поражает всю толщу полого органа. Часто развивается реактивный лимфаденит с воспалением регионарных лимфатических узлов брыжейки.

Дальнейшее прогрессирование приводит к образованию стенозов (сужение) или пенетрации (формирование отверстия в области локализации гранулемы). К основным проявлениям относится диспепсический и болевой синдром.

Болезнь Крона толстой кишки

Наиболее распространенная форма заболевания, которая по международной классификации имеет шифр К 50.1. Она сопровождается воспалительным поражением слизистой оболочки толстого кишечника, которое распространяется на всю толщу стенки. По мере прогрессирования образуются гранулемы. Они разрушаются с образованием отверстий (перфорация), через которые в полость брюшины попадает содержимое, приводя к развитию перитонита. Также формируются соединительно-тканные рубцы (фиброз), вызывающие сужение просвета. В результате развивается кишечная непроходимость, являющаяся одним из осложнений заболевания.

Неуточненная болезнь Крона

Вид патологии, при развитии которой достоверно установить характер патологического процесса, а также его локализацию установить не удалось. Она маркируется – К 50.9, характеризуется сложностями в диагностике и последующем лечении.

Иные разновидности и вариации

Другие вариации кодируются К 50.8. Они включают одновременное воспаление тонкой и толстой кишки. Чаще поражается дистальный отдел подвздошной кишки и начальные отделы толстого кишечника. Ввиду большой площади воспалительного поражения другие вариации течения характеризуются тяжелой степенью. Они плохо поддаются лечению и сопровождаются неблагоприятным прогнозом.

Максимальное количество осложнений, включая стеноз или образование фистулы (канал или отверстие в стенке полого органа), регистрируется при развитии этой формы заболевания.

Международная систематизация 10 пересмотра включает систематизацию, основанную на современных представлениях. Она содержит подрубрики по органам и происхождению. Работающие пациенты молодого возраста, которые проходили лечение у врача проктолога, имеют право просить не указывать название в листке нетрудоспособности. В этом случае в графе «Диагноз» вносится соответствующая маркировка.

Гранулематозный или регионарный энтерит и/или колит, трансмуральный илеит, терминальный илеит, CD, Crohn Disease

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Болезнь крона [регионарный энтерит] (K50), Язвенный (хронический) илеоколит (K51.1) , Язвенный (хронический) панколит (K51.0), Язвенный (хронический) проктит (K51.2), Язвенный (хронический) ректосигмоидит (K51.3), Язвенный колит неуточненный (K51.9)

Гастроэнтерология детская, Педиатрия, Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание


Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Язвенный колит - хроническое рецидивирующее воспалительное поражение толстой кишки, распространяющееся непрерывно в проксимальном направлении от прямой кишки.

Болезнь Крона - неспецифическое первично-хроническое, гранулематозное воспалительное заболевание с вовлечением в процесс всех слоев стенки кишечника, характеризующееся прерывистым (сегментарным) поражением различных отделов желудочно-кишечного тракта. Следствием трансмурального воспаления является образование свищей и абсцессов.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ


Название протокола : Неспецифический язвенный колит. Болезнь Крона у детей.

Код протокола


Код(ы) МКБ - 10:

K50.0 Болезнь Крона тонкой кишки

K50 Болезнь Крона (регионарный энтерит)

K50.1 Болезнь Крона толстой кишки

K50.8 Другие разновидности болезни

K50.9 Болезнь Крона неуточненная Крона

K51 Язвенный колит

K51.0 Язвенный (хронический) энтероколит

K51.1 Язвенный (хронический) илеоколит

K51.2 Язвенный (хронический) проктит

K51.3 Язвенный (хронический) ректосигмоидит

K51.9 Язвенный колит неуточненный


Сокращения, используемые в протоколе

АлТ - аланинаминотрансфераза

АсТ - аспартатаминотрансфераза

АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время

БК - болезнь Крона

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека

ГКС - глюкокортикостероиды

ЛОР - оториноларинголог

МНО - международное нормализованное отношение

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

ПВ - протромбиновое время

ПТИ - протромбиновый индекс

ПЦР - полмеразно-цепная реакция

РФМК - растворимые фибриномономерные комплексы

СРБ - С-реактивный белок

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

ТВ - тромбиновое время

УЗИ - ультразвуковое исследование

ФНО - фактор некроза опухоли

ФЭГДС - фиброэзофагогастродуоденоскопия

ЭКГ - электрокардиография

ЯК - язвенный колит

5-АСК - 5-аминосалициловая кислота

ANCA - антинейтрофильные цитоплазматические антитела

IgG - иммуноглобулины класса G

PUCAI - Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index

РCDAI - Pediatrics Crohn’s Disease Activity Index


Дата разработки протокола: 2014 г.


Пользователи протокола - педиатры стационаров и поликлиник, детские гастроэнтерологи, врачи общей практики, фельдшеры скорой медицинской помощи.


Классификация

Клиническая классификация


Язвенный колит:


По протяженности воспалительного процесса:

Проктит,

Левосторонний колит (включая проктосигмоидит, до селезеночного изгиба);

Тотальный колит (распространенный колит или панколит с ретроградным илеитом или без него).


По характеру течения:

Рецидивирующий (часто, редко);

Непрерывный


По тяжести атаки:

Легкий,

Средний,

Тяжелый)


По ответу на стероидную терапию:

Стероидо-резистентность - сохранение активности заболевания несмотря на в\в введение или пероральный прием адекватной дозы ГКС в течение 7-14 дней

Стероидо-зависимость - достижение клинической ремиссии на фоне терапии кортикостероидами и возобновление симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после их полной отмены, а также в случаях, если терапию стероидами не удается прекратить в течение 14-16 недель.

Степень активности у детей определяется по педиатрическому индексу активности при язвенном колите (PUCAI) (Таблица 1)


Таблица 1 Педиатрический индекс активности при язвенном колите (PUCAI)

Симптомы

Баллы
(1) Абдоминальные боли
Нет боли 0
Умеренная боль 5
Выраженная боль 10
(2) Ректальное кровотечение
Отсутствует 0
Незначительный объем крови, обнаруживается менее в чем 50% испражнений 10
Незначительный объем крови практически во всех испражнениях 20
Значительный объем (>50% от стула) 30
(3) Консистенция стула
Сформированный 0
Практически сформированный 5
Полностью не сформирован 10
(4) Количество стула за сутки
0-2 0
3-5 5
6-8 10
>8 15
(5) Ночной стул (любой случай вызвавший пробуждение)
Нет 0
Да 10
(6) Уровень активности
Нет ограничения активности 0
Редкие ограничения активности 5
Острые ограничения активности 10
Сумма балов PUCAI (0-85)


Интерпретация баллов:

Высокая активность: 65 и выше

Умеренная активность: 35-64

Легкая активность: 10-34
. Ремиссия (заболевание не активно): ниже 10

Болезнь Крона

Для оценки клинической активности (тяжести) БК используется индекс активности БК (Pediatrics Crohn’s Disease Activity Index (РCDAI), индекс Беста).

При расчете учитываются только клинические (но не эндоскопические) критерии. Максимальное количество баллов - 600 (таблица 2). РCDAI<150 баллов расценивается как ремиссия БК, индекс >150 баллов - как активная болезнь с разделением на низкую (150-200 баллов), умеренную (200-450) и высокую активность (более 450 баллов) .


Таблица 2. Педиатрический индекс активности болезни Крона РCDAI

Критерии Баллы
Боли в животе нет 0
Малой интенсивности 5
Сильной интенсивности 10
Стул, частота, консистенция 0-1р/д, жидкий без примесей крови 0
2-5р/д, с небольшой примесью крови 5
Более 6 р/д 10
Самочувствие, активность Нет ограничения активности 0
Умеренное ограничение активности 5
Значительное ограничение активности 10
Масса тела Нет снижения массы тела 0
Снижение массы тела на 1-9% 5
Снижение массы тела более 10% 10
Рост Ниже одного центеля 0
От 1-2 центелей 5
Ниже двух центелей 10
Болезненность в животе Нет болезненности 0
Болезненность, отмечается уплотнение 5
Выраженная болезненность 10
Параректальные проявления Нет 0
Активная фистула, болезненность, абсцесс 10
Внекишечные проявления нет 0
одно 5
Более двух 10
Гематокрит у детей до 10 лет >33 0
28-32 2,5
<28 5

Гематокрит

(девочки 11-19 лет)

>34 0
29-34 2,5
<29 5

Гематокрит

(мальчики 11-14 лет)

>35 0
30-34 2,5
<30 5

Гематокрит

(мальчики 15-19 лет)

>37 0
32-36 2,5
<32 5
СОЭ <20 0
20-50 2,5
>50 5
Альбумин (g/dl) >3.5 0
3.1-3.4 5
<3.0 10

Минимальная сумма баллов 0 максимальная 100, чем выше сумма, тем выше активность воспаления.


Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ


Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий


Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

ОАК (6 параметров);

Определение общего белка и белковых фракций;

Коагулограмма (толерантность плазмы к гепарину, АЧТВ, времени рекальцификации, ПВ-ПТИ-МНО, РФМК, ТВ, фибриноген);

Копрограмма;

Бактериологическое исследование кала на дисбактериоз;

УЗИ органов брюшной полости;


Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Биохимический анализ крови (определение АЛТ, АСТ, тимоловой пробы, билирубина, общего холестерина, глюкозы, СРБ);

Исследование кала на яйца гельминтов;

Определение антигена p24 ВИЧ в сыворотке крови ИФА-методом;

Рентгеноскопическое исследование желудка с контрастированием (двойное контрастирование);


Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

ОАК (6 параметров);

Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, СРБ, АСТ, АЛТ, билирубин, тимоловая проба, ЩФ, электролиты)

Исследование кала (копрограмма);

Фиброректосигмоидоскопия с исследованием гистологического препарата


Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):

ОАК (6 параметров);

Биохимический анализ крови (определение общего белка, белковых фракций, сывороточного железа);

Коагулограмма (определение толерантности плазмы к гепарину, АЧТВ, времени рекальцификации, ПВ-ПТИ-МНО, РФМК, ТВ, фибриноген);

Определение электролитов крови;

Анализ кала на скрытую кровь;

Фиброректосигмоидоскопия с исследованием гистологического препарата;

Тотальная фиброколоноскопия;

Ирригоскопия/ирригография (двойное контрастирование);

Гистологическое исследование биоптатов


Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):

Определение антинейтрофильных цитоплазматических Ig G (ANCA combi) в сыворотке крови ИФА-методом;

Тотальная видеоколоноскопия;

КТ толстого кишечника (виртуальная колоноскопия) ;


Диагностические критерии БК и ЯК:


Жалобы и анамнез:


Болезнь Крона:

Боли в правой подвздошной области

Перианальные осложнения (парапроктит, анальные трещины, аноректальные свищи)

Лихорадка

Внекишечные проявления (болезнь Бехтерева, артриты, поражения кожи)

Внутренние свищи

Потеря массы тела


Язвенный колит:

Кровотечение из прямой кишки;

Учащенное опорожнение кишечника;

Постоянные позывы на дефекацию;

Стул преимущественно в ночное время;

Боли в животе преимущественно в левой повздошной области;

Тенезмы.

Физикальное обследование:

Дефицит массы тела;

Симптомы интоксикации;

Симптомы полигиповитаминоза,

Болезненность при пальпации живота преимущественно в правой и левой подвздошных областях.

Педиатрический индекс активности язвенного колита (PUCAI).


Лабораторные исследования:

ОАК: ускоренная СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия, ретикулоцитоз.

Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, СРБ, увеличение альфа-2 глобулинов

ИФА: обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических Ig G (ANCA) подтверждает диагноз аутоиммунных заболеваний (язвенного колита).

Инструментальные исследования:

Колоноскопия, ректороманоскопия: наличие поперечных язв, афт, ограниченных участков гиперемии, отека в виде «географической карты», свищи с локализацией на любом участке желудочно-кишечного тракта.

Контрастная рентгенография с барием - ригидность кишечной стенки и ее бахромчатые очертания, стриктуры, абсцессы, опухолеподобные конгломераты, свищевые ходы, неравномерное сужение просвета кишечника вплоть до симптома «шнурка». При ЯК: грануляции (зернистость) слизистой, эрозии и язвы, зубчатость контуров, сморщивание.

Гистологогическое исследование - отек и инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками подслизистого слоя, гиперплазия лимфоидных фолликулов и пейеровых бляшек, гранулемы. При прогрессировании заболевания нагноение, изъязвление лимфоидных фолликулов, распространение инфильтрации на все слои кишечной стенки, гиалиновое перерождение гранулем.

УЗИ: утолщение стенки, уменьшение эхогенности, анэхогенное утолщение стенки кишечника, сужение просвета, ослабление перистальтики, сегментарное исчезновение гаустр, абсцессы.


Показания для консультации специалистов:

Окулист - для исключения поражения органа зрения);

Ревматолог - при вовлеченности в аутоиммунный процесс суставов);

Хирург - при подозрении на острую токсическую дилатацию толстой кишки; при отсутствии положительной динамики от консервативной терапии);

Онколог (при появлении признаков дисплазии, рака).

Фтизиатр - для решения вопроса о проведении биологической терапии


Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ЯК и БК


Таблица 3 Дифференциальная диагностика ЯК и БК

Показатели

Язвенный колит Болезнь Крона
Возраст начала болезни любой до 7-10 лет - очень редко
Характер начала болезни Острое у 5-7% больных, у остальных постепенное (3-6 мес.) Острое - крайне редко, постепенное в течении нескольких лет
Кровотечения В период обострения - постоянные Редко, чаще - при вовлечении в процесс дистальных отделов толстой кишки
Диарея Стул частый, жидкий, нередко с ночными дефекациями Стул редко наблюдается, чаще чем 4-6 раз, кашицеобразный преимущественно в дневное время
Запор Редко Более типичен
Боли в животе Только в период обострения, интенсивные перед дефекацией, после опорожнения стихают Типичны, чаще неинтенсивные
Пальпация области живота Спазмированная, болезненна толстая кишка

Инфильтраты и конгломераты кишечных петель, чаще в правой подвздошной зоне

Перфорации При токсической дилатации в свободную брюшную полость, протекают малосимптомно Более типичны прикрытые
Ремиссия Характерна, возможно длительное отсутствие обострений с обратным развитием структурных изменения в кишечнике Отмечаются улучшения, абсолютной ремиссии нет, структура кишечника не восстанавливается
Малигнизация При длительности болезни более 10 лет Редко
Обострения Симптомы заболевания выражены, но поддаются лечению хуже Симптомы заболевания постепенно нарастают без особого отличия от периода благополучия
Поражения перианальной области У 20% больных мацерация, трещины У 75% больных перианальные свищи, абсцессы, язвы - иногда единственные проявления болезни
Распространенность процесса Только толстая кишка: дистальная, левосторонняя, тотальная Любой отдел пищеварительного тракта
Стриктуры Не характерны Встречаются часто
Гаустрация Низкая, сглажена или отсутствует Утолщены или нормальные
Поверхность слизистой оболочки Зернистая Гладкая
Микроабсцессы Есть Нет
Язвенные дефекты Неправильной формы без четких границ Афтоподобные изъязвления с венчиком гиперемии или трещиноподобные продольные дефекты
Контактная кровоточивость Есть Нет
Эвакуация бария

Нормальная или ускорена

Замедлена
Укорочение толстой кишки Часто, просвет трубкообразный Не характерно
Поражение тонкой кишки Чаще отсутствует, при ретроградном илеите - равномерное как продолжение колита

Прерывистое, неравномерное, с ригидностью стенки, часто - на значительном

протяжении


Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:

Обеспечение ремиссии

Профилактика осложнений

Предупреждение операции


Тактика лечения


Немедикаментозное лечение


Режим:

Режим 1 - постельный;

Режим 2 - полупостельный;

Режим 3 - общий.


Диетотерапия - рекомендуется вареная и приготовленная на пару протертая пища с ограничением клетчатки, жира и индивидуально непереносимых продуктов (как правило, молока). Диета № 4 (б, в). Из питания исключаются молоко и молочные продукты, жиры (средне- и короткоцепочечные), жареные, острые и соленые блюда, продукты, содержащие грубую растительную клетчатку (грибы, отруби, сливы, курага, киви, белокочанная капуста, редис и др.), ограничивают продукты, содержащие глютен (пшеница, рожь, овес и др.). Пациентам с обезвоживанием показано дополнительное введение жидкости. При тотальном поражении кишечника, с целью обеспечения функционального покоя, возможен перевод на полное парентеральное питание с переходом на зондовое или энтеральное питание с использованием полимерных и элементных диет.


Медикаментозное лечение


5-АСК

Пероральные препараты 5-АСК рекомендованы в качестве терапии первой линии для индукции и поддержания ремиссии у детей с легкой и средне-тяжелой активностью язвенного колита. Комбинированная терапия пероральными препаратами 5-АСК и местными препаратами 5-АСК более эффективна.

Месалазин: орально 30-50 мг\кг\сут (макс. 4 г\сут) в 2 приема; ректально 25 мг\кг (до 1 г. однократно); (детям с 6 лет) в течение 8-12 недель с постепенным, снижением дозы.

Сульфасалазин: орально 40-60 мг\кг\сут. в 2 приема (макс. 4 г\сут) (детям с 6 лет) .

Пероральные ГКС при ЯК у детей эффективны в индукции ремиссии, но не для поддержания ремиссии. Пероральные ГКС рекомендуется применять при средне-тяжелой атаке с системными проявлениями и у отдельных пациентов с тяжелой атакой без системных проявлений или у пациентов, не достигших ремиссии на фоне терапии оптимальной дозой 5-АСК. При тяжелой атаке проводится внутривенная стероидная терапия.

Преднизолон из расчета 1-2 мг/кг массы тела в сутки (4-8 недель) с постепенным снижением дозы и отменой в течение 3-4 мес. .


При назначении гормональной терапии необходимо учитывать следующее:

Обязательный является сопутствующий прием препаратов кальция, витамина D
. В период лечения необходим регулярный контроль уровня глюкозы в крови.

Тиопурины

Рекомендуются для поддержания ремиссии у детей с непереносимостью 5-АСК или у пациентов с часто рецидивирующим течением (2-3 обострения в год) или развитием гормонозависимой формы заболевания на фоне проведения терапии 5-АСК в максимальных дозах; тиопурины неэффективны для индукции ремиссии. Тиопурины рекомендуются для поддерживающей терапии при остром тяжелом колите после индукции ремиссии при помощи стероидов, поскольку вероятность агрессивного течения заболевания у таких пациентов выше. В то же время, у детей с острым тяжелым колитом, ранее не получавших 5-АСК, при условии быстрого ответа на стероиды может рассматриваться поддерживающая монотерапия 5-АСК. Терапевтический эффект тиопуринов достигается в период до 10-14 недель от начала лечения.

Азатиоприн 1-2,5 мг\кг;

Меркаптопурин —1-1,5 мг/кг в 2 приема.

Терапию тиопуринами следует прекратить при клинически значимой миелосупрессии или панкреатите.

Метотрексат может применяться только в ограниченной подгруппе пациентов с ЯК, с отсутствием ответа или непереносимостью тиопуринов .

Биологическая терапия

У пациентов с хроническим непрерывным или гормонозависимым течением ЯК, не контролируемым 5-АСК или тиопуринами, свищевых форм БК, а также в терапии детей и подростков 6-17 лет следует рассмотреть возможность назначения инфликсимаба . Инфликсимаб следует назначить при гормонорезистентной форме заболевания (устойчивости как в пероральном, так и внутривенным препаратам). Если инфликсимаб был назначен при острой атаке у пациента, ранее не получавшего тиопурины, биологическая терапия может использоваться как вспомогательная для перехода на терапию тиопуринами. В этом случае, терапию инфликсимабом можно прекратить спустя приблизительно 4-8 месяцев. Инфликсимаб является препаратом первой линии биологической терапии у детей с ЯК и назначается в дозе 5 мг\кг (3 индукционные дозы в течение 6 недель с последующим введением по 5 мг\кг каждые 8 недель в качестве поддерживающей терапии). Может потребоваться индивидуальный подбор дозы . Адалимумаб может применяться только у пациентов с потерей ответа на инфликсимаб или непереносимости инфликсимаба . Оптимальная начальная доза составляет 160 мг с последующим введением 80 мг через 2 нед. Поддерживающие инфузии подкожно (40 мг каждые 2 недели) у пациентов, у которых первое введение препарата было эффективным, увеличивают длительность ремиссии

Инфликсимаб 5 мг\кг (3 индукционные дозы в течение 6 недель с последующим введением по 5 мг\кг каждые 8 недель в качестве поддерживающей терапии).

Адалимумаб 160 мг с последующим введением 80 мг через 2 нед, затем поддерживающие инфузии подкожно (40 мг каждые 2 недели)

Перед началом биологической терапии консультация фтизиатра - скрининг на туберкулез (рентгенография органов грудной клетки, квантифероновый тест, при невозможности его проведения - проба Манту, Диаскин-тест)

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне


Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Месалазин 250 мг, 500 мг, табл.;

Сульфасалазин 500мг, табл.;

Преднизолон 0,05 табл.


Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

Метронидазол 250 мг, табл.;

Болезнь Крона - это тяжелое инвалидизирующее заболевание с прогрессирующим течением. В нашей стране по-прежнему считается редкими и остается самым наименее изученным заболеванием желудочно кишечного тракта, особенно это касается детей.

Что такое болезнь Крона? Болезнь Крона (Сrohn s disease) является хроническим иммуноопосредованным воспалительным заболеванием пищеварительного тракта. Неспецифическое гранулематозное воспаление может поражать все отделы ЖКТ и вовлекать в процесс другие органы. Такое определение дает Википедия. Характерное поражение с язвообразованием может быть в ротовой полости и прямой кишке, но все же чаще преобладает воспаление подвздошной кишки (ее терминального отрезка, развивается илеит ) и толстой кишки.

Сочетанное поражение тонкой и толстой кишки называется илеоколит . При этом изменения охватывают все слои стенки кишки, поэтому часто формируются стенозирующие (сужение кишечника) и пенетрирующие (проникновение в соседний орган) осложнения.

За десять лет болезни у каждого второго больного развиваются стриктурирующие или пенетрирующие осложнения. Развитие этих осложнений характерно для мужчин. При вовлечении подвздошной кишки чаще развиваются стриктуры, а ободочной кишки - пенетрации. Лечение способно приостановить прогрессирование, но не стриктурирующую или пенетрирующую форму.

Пик заболеваемости приходится на 15-35 лет. С учетом молодого возраста и ранней инвалидизации больных, актуальным является поиск средств, которые бы наиболее эффективно устраняли обострение и вызывали длительную ремиссию. Общий код болезни Крона по МКБ-10 - K50 (гранулематозный энтерит ), а подрубрики уточняют локализацию - тонкая кишка, толстая кишка, тонкая и толстая кишка.

Патогенез

Заболевание, скорей всего, является следствием измененного иммунного ответа слизистой на антиген, имеющий врожденный характер. Иммунная система кишечника в норме регулируется неизмененной нормальной микрофлорой, которая находится на поверхности слизистой и в просвете кишки. Нарушение ее состава влечет появление микробных антигенов - аутоантигенов, которые и играют роль пускового механизма. Развитию иммунного ответа способствуют дефекты кишечного эпителия.

Поэтому это заболевание рассматривают как иммуновоспалительное заболевание, имеющее хроническое течение, при котором возникает чрезмерная продукция провоспалительных цитокинов (интерлейкины , фактора некроза опухоли и γ-интерферон ) и приток воспалительных клеток в слизистую. При этом в подслизистом слое кишечника возникает гранулематозное воспаление и формируются гранулемы (отсюда происходит название гранулематозный колит).

В процессе заболевания вырабатывается большое количество антител, образующие с антигеном циркулирующие иммунные комплексы. Наиболее специфичными для заболевания считаются антитела сахаромицетам (ASCA) - их обнаруживают у 83% больных. Вызывать синтез антител могут не только антигены бактерий измененной флоры, но и пищевые, а также промышленные аллергены. Патологические изменения в кишечнике имеют не ограничиваются слизистой оболочкой, а охватывают все слои кишечной стенки, что и вызывает серьезные последствия.

Классификация

Наиболее полная Монреальская классификация учитывает возраст больных, локализацию.

По возрасту:

  • до 16 лет;
  • от 17 до 40;
  • старше 40 лет.

По локализации:

  • терминальный илеит ;
  • поражение толстой кишки;
  • поражение толстой и тонкой кишки;
  • поражения верхних отделов ЖКТ;
  • поражения верхних отделов ЖКТ и терминальный илеит;
  • поражения верхних отделов ЖКТ, терминальный илеит и колит.

По клиническим проявлениям:

  • воспалительная форма (это форма при которой отсутствует стеноз и пенетрация);
  • стенозирующая ;
  • пенетрирующая;
  • перианальная (поражения кожи в области ануса, свищи, язвы, абсцессы в этой области).

По характеру течения:

  • ремиссия;
  • легкое течение;
  • среднетяжелое;
  • тяжелое.

Чаще всего болезнь Крона у взрослых имеет типичную локализацию - процесс ограничен терминальным отделом подвздошной кишки и имеет место терминальный илеит кишечника. Изолированное поражение толстого кишечника без вовлечения тонкого называется колит и встречается он в 20-25% случаев. Прямая кишка вовлекается в процесс в 11-26%. В последние годы изолированный терминальный илеит встречается реже, и наиболее часто у взрослых отмечается сочетанное воспаление тонкого и толстого кишечника - илеоколит , который выявляется у 40-55% больных. Верхний отдел ЖКТ вовлекается в процесс у 5% больных и включает любую локализацию выше терминальной части подвздошной кишки. Поражения верхних очень редко протекают изолировано, поэтому встречается сочетанное поражение желудка и толстой кишки, двенадцатиперстной кишки в дополнение к илеиту или колиту.

Стриктурирующая форма характеризуется возникновением сужения кишки, которое обнаруживают рентгенологическим и эндоскопическим методами исследования. Пенетрирующая форма протекает с образованием внутрибрюшных свищей или абсцессов. Перианальная форма может сопровождать любые другие формы болезни Крона .

Для оценки активности и тяжести заболевания используют индекс активности (индекс Беста), который подсчитывается и выражается в баллах (от 0 до 700). Если число баллов меньше 150 - болезнь в стадии ремиссии. Легкому течению и минимальной активности соответствует 150-300 баллов, о средней тяжести свидетельствуют 300-450 баллов, а сумма 450 баллов - о тяжелом течении и высокой активности.

При низкой активности потеря веса составляет меньше 10% за неделю, нет лихорадки, признаков дегидратации и обструкции, С реактивный белок (как маркер воспаления) в норме. Умеренная активность сопровождается , потерей веса больше 10%, отмечается резистентность к лечению, С реактивный белок повышен, но обструкции нет. При высокой активности ИМТ меньше 18 кг/м2, есть признаки непроходимости (или есть абсцесс). Симптомы постоянно рецидивируют, несмотря на проводимое интенсивное лечение.

Причины

Причины болезни до конца остаются неясными, поэтому выделяют насколько теорий.

  • Роль генетических факторов. Генетическая предрасположенность подтверждена многими исследованиями. В известно 100 генов, которые связаны с развитием этого заболевания. Установлено, что домен CARD15, который расположен на 16-й хромосоме, кодирует белок NOD2 и приводит к измененному иммунному ответу, а также изменяет проницаемость слизистой кишечника. Он часто выявляется у больных и обусловливает тяжелое течение заболевания.
  • Связь с инфекцией (инфекционная теория). Погрешности в диете имеют меньшее значение, чем инфекционные влияния и , которым отводится важная роль в развитии заболевания. Для больных характерно нарушение микробиоценоза толстого кишечника - преобладают микобактерии , псевдомонады , иерсинии , патогенные эшерихий . В ткани кишечника находят гранулемы, напоминающие очаги .
  • Возможна аутоиммунная природа заболевания, но точная причина аутоагрессии неизвестна.
  • В возникновении заболевания имеет значение бесконтрольное применение лекарственных средств (противозачаточных и антибиотиков).
  • Роль курения. Нужно отметить, что у курильщиков это заболевание развивается чаще.
  • Психоэмоциональный стресс так же рассматривается как причина манифестации и обострения заболевания.

Симптомы болезни Крона

И у детей и у взрослых могут поражаться разные отделы пищеварительного тракта, поэтому клиника зависит от локализации процесса, а также от степени активности воспаления. Заболевание имеет волнообразное течение, в котором чередуются обострения и малосимптомные или бессимптомные ремиссии. Все симптомы болезни Крона у взрослых можно разделить на кишечные и внекишечные. Как указывалось выше, кишечные проявления зависят от локализации процесса включают болевой, диспептический синдром и нарушение всасывания.

Боли имеют чаще всего давящий характер, локализуются в любой части живота и характерным является усиление их после приема пищи. В течение многих лет боли, которые появляются приступообразно, могут быть единственным проявлением заболевания. При этом в животе может определяться объемное образование. Острые приступы приводят больных к хирургу, они оперируются и таким образом устанавливается диагноз. У больных отмечаются эпизоды лихорадки. Повышение температуры не всегда сопровождается болями.

Помимо боли у взрослых признаки воспаления кишечника проявляются изменением стула. Именно воспаление подвздошной кишки проявляется , которая является характерным симптомом при данной локализации. Жидкий стул отмечается у почти 90% больных, но чаще всего кал мягкий и полуоформленный. Частота стула имеет значение при оценке тяжести болезни. При подсчете индекса активности учитывается не только частота стула в течение недели и частота использования антидиарейных средств, но и боли в животе и их выраженность, общее самочувствие, анальные проявления, лихорадка, а также степень потери веса.

У больных часто отмечается нарушение всасывания, и оно зависит от распространенности воспалительного процесса. Наиболее выражено нарушение всасывания если имеется терминальный илеит или илеит с колитом . Синдром мальабсорбции проявляться электролитными нарушениями и дефицитом: альбумина, железа, ферритина , . Потеря веса из-за нарушения всасывания является характерным для этого заболевания. Даже у больных с легким течением имеется снижение веса.

Часто «беспричинная» по мнению пациента потеря веса является симптомом, который заставляет его обратиться к врачу. В сочетании с «непонятной» потерей веса часто у больного обнаруживают анемию, которая трудно поддается коррекции - для этого заболевания характерна . Таким образом признаки терминального илеита включают боль в животе, потерю веса, а затем хроническую диарею .

Для поражения верхних отделов пищеварительного тракта типично наличие боли в верхней части живота (в эпигастрии), тошнота и рвота. Но чаще всего заболевание с этой локализацией процесса длительное время протекает субклинически (без симптомов) и выявляется при обследовании больного.

Если рассматривать симптомы болезни Крона толстой кишки, то это присутствие крови в кале и кишечные кровотечения, хотя последние бывают и при сочетанном поражении конечного отдела тонкой кишки и толстой. Эти симптомы могут быть связаны с поражением слизистой толстой кишки, но чаще всего с наличием глубоких трещин, которые затрагивают подслизистый слой стенки кишечника. При поражении дистальной части толстого кишечника у больных наблюдаются тенезмы - ложные позывы, при которых опорожнения кишечника не происходит. При поражении конечных отделов толстой кишки образуются свищи и абсцессы. Развитие свищей - достаточно частое явление, а при присоединении вторичной инфекции формируются абсцессы или перитонит . Как одно из осложнений при свищах и абсцессах - вторичный псоит , в том числе и гнойный (воспаление поясничной мышцы). У больного появляются боли в подвздошной и паховой области, усиление болей при попытках выпрямить ногу. При поражении прямой кишки формируются перианальные осложнения в виде анальных трещин, перианальных абсцессов, которые трудно поддаются лечению. При этом в кале появляется примесь гноя.

У другой группы больных формируется стеноз кишечника с частичной непроходимостью . Стеноз связан с воспалительными стриктурами. Поэтому по течению заболевания выделяют формы: пенетрирующая (с образованием свищей) и стенозирующая (с формированием стеноза). У части больных ни пенетраций, ни явлений стеноза не отмечается. Клинические формы редко переходят одна в другую - у больных с фистулами не развиваются кишечные стриктуры. Это связано с патогенетическими особенностями заболевания. В то же время бывают случаи комбинации у одного пациента стриктур и пенетраций.

При обострении болезни наиболее часто отмечается острая артропатия , сакроилеит (воспаление крестцово-подвздошных сочленений), поражения глаз (эписклерит и увеит ), гангренозная . В 10% случаев у больных образуются афты в полости рта.

Симптомы болезни Крона у детей на начальной стадии неспецифичны и не дают возможности заподозрить эту серьезную патологию. В последующем независимо от локализации основными симптомами являются: хроническая боль в животе, лихорадка, понос с кровью или без примеси крови, снижение веса, задержка роста и полового созревания в подростковом возрасте. Все перечисленные симптомы могут быть незначительно выражены. Причем самочувствие ребенка может не соответствовать истинной картине изменений в кишечнике.

Если поражается подвздошная кишка, развиваются симптомы , может быть и . При патологических изменениях в прямой кишке заболевание протекает как острый парапроктит . Также могут быть перианальные проявления в виде зуда, раздражения анальной зоны, трещин и свищей. При локализации воспалительного процесса в двенадцатиперстной кишке и желудке картина заболевания напоминает хронический гастрит - тошнота, боли в эпигастрии. Затем присоединяются слабость, температура, анемия и недостаток питания.

Любая локализация может сопровождаться внекишечными симптомами: поражение кожи, афтозный стоматит , суставной синдром . Внекишечные проявления также могут предшествовать поражениям кишечника. У детей внекишечные проявления возникают реже, чем у взрослых.

Анализы и диагностика

  • Клинические исследования включают анализ крови и мочи. В клиническом анализе крови у больных отмечается повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов), и лейкоцитоз .
  • Биохимические анализы крови. Биохимические анализы обнаруживают нарушение состава электролитов, дефицитов микроэлементов (железа, кальция, цинка, магния). Имеет место снижение общего белка (преимущественно альбуминов), дефицит незаменимых аминокислот, снижение уровня жирорастворимых витаминов и витаминов группы В. Все эти показатели отражают нарушение питания. На фоне воспаления в кишечнике возникает диспротеинемия , повышение серомукоида , С-реактивного белка (СРБ), сиаловых кислот . У СРБ при этом заболевании может быть широкий диапазон значений, в связи с чем делают многократные анализы в динамике, что помогает оценить эффективность лечения. Снижение его свидетельствует об эффективности лечения, а постоянно повышенные показатели о его неэффективности. Известна также и прогностическая ценность СРБ - при высоких показателях имеет место повышенная частота рецидива в ближайшие 2 года. В дебюте заболевания оценивают почечные и печеночные показатели.
  • Анализ кала на лейкоциты, яйца глистов, скрытой крови и токсины клостридий. Копрограмма отражает перевариваемость пищи. Специфические маркеры воспаления кишечника - лактоферрин и кальпротектин в кале. Кальпротектин это кальций- и цинксвязывающий белок, который считается самым важным фекальным маркером воспаления кишечника. Это чувствительный лабораторный маркер воспаления и превосходит по информативности другие маркеры воспаления - С реактивный белок и СОЭ. Наиболее высокая его концентрация выявляется при высокой активности при частоте стула 8-10 раз в день. Концентрация его в кале в 6 раз выше, чем в крови.
  • Основной метод диагностики - эндоскопическое исследование. Колоноскопия - осмотр слизистой кишечника - позволяет выявить уровень и протяженность поражений, определить степень активности по наличию афтоидных язв и трещин (щелевые язвенные поражения), которые распространяются на все слои кишечной стенки, рельеф «булыжной мостовой», фиссуральные язвы. Афтоидные язвы - это самый ранний эндоскопический признак болезни. Предшествует появлению язв отек и покраснение слизистой кишечника. Язвы обнаруживаются на неизмененной слизистой, у которой сохранен сосудистый рисунок. Они могут располагаться отдельно или группами и при этом имеется тенденция к слиянию. Слившиеся язвы формируются в щелевидные язвы и могут превращаться в глубокие язвы-трещины. Эндоскопическое обследование не всегда удается провести до дистальных отделов подвздошной кишки, где чаще всего локализуется поражение. Также трудно определить локализацию, поскольку характерна неравномерность поражения - чередование измененных участков и неизмененных. Протяженность поражений варьирует от 4 см до 1 м.
  • Поскольку болезнь Крона поражает любой отдел пищеварительного тракта, больным необходимо проводить эзофагогастродуоденоскопию . Поражения желудка и двенадцатиперстной кишки встречаются редко при данной патологии, тем не менее важен диагностический поиск изменений в желудке на ранних этапах, поскольку они отличаются неблагоприятным прогнозом. Очень часто при поражениях желудка возникают , рак и (реже). При ЭГДС у больных обнаруживаются афтоидные язвы (единичные, множественные), расположенные хаотично и имеющие тенденцию к слиянию. Как и в кишечнике на поздних стадиях появляются щелевидные изъязвления и «булыжная мостовая». Стриктуры чаще всего локализуются в конечной части пищевода и в желудке (его антральном отделе).
  • Гистологическое исследование биоптатов проводится обязательно и является заключающим в постановке диагноза. В тканях обнаруживается инфильтрация лимфоцитами и очаги разрастания лимфоидной ткани, так же отмечается фиброзирование всех слоев стенки кишечника. Лимфоциты скапливаются в слизистой, образуя лимфоидные фолликулы и гранулемы - характерный признак заболевания. Гранулемы в подслизистом слое - достоверный гистологический критерией болезни.
  • УЗИ проводят как начальное скрининговое обследование.
  • Компьютерная томография. Она оценивает состояние стенки кишечника.
  • Магнитно-резонансная томография лучший методом для осмотра тонкого кишечника и определения свищей, абсцессов и стеноза. Этот метод предпочтительнее компьютерной томографии поскольку диагностическая точность выше и отсутствует облучение пациента.
  • Иммунологические исследования. У больных выявляют увеличение уровня антител - чаще это иммуноглобулины G1 и G2. Помимо этого, выявляют увеличение уровня воспалительных цитокинов - ФНО-a, интерлейкины -1, -6, -8, -12. ФНО-a - самый активный воспалительный цитокин и его повышение считается ключевым для развития заболевания.
  • Проводится тест на болезнь Крона - определение иммунологических маркеров антител к сахаромицетам (ASCA). Они являются основным маркером этого заболевания и выявляются с частотой 60%-80%. Представлены антитела классами IgG или IgA. Высокие титры ASCA ассоциируются с риском таких осложнений в виде стриктур и свищей. Таким образом, положительный анализ связан с высоким риском оперативного вмешательства.
  • Второй важный тест - генетическое обследование (ген NOD2). Выделяют три варианта гена, связанных с повышенным риском заболевания. Выявление мутаций в генах NOD2, а также DLG5 не подтверждением диагноза, однако указывает на риск развития заболевания.

Лечение болезни Крона

Как лечить болезнь Крона? На сегодняшний день данное заболевание не поддается излечению никакими методами. Применение медикаментозного или хирургического лечения дает возможность достичь ремиссии, длительно поддерживать ее, предупреждает обострения и обеспечивает больным приемлемое качество жизни. Лечение илеита направлено на уменьшение воспаления и антигенного ответа, нормализацию микрофлоры кишечника, улучшение микроциркуляции, коррекцию дефицитных состояний (белковый и витаминный дефицит).

В лечении применяются:

  • Диетотерапия.
  • Медикаментозное лечение.
  • Хирургическое лечение.

Основой лечения на сегодняшний день при легких формах остаются препараты 5-аминосалициловой кислоты . При легкой форме назначают 2-4 г в сутки. Однако их значение в виде монотерапии ограничено, поскольку препараты только в высоких дозах вызывают ремиссию при минимальной или умеренной активности заболевания. Поскольку аминосалицилаты рассматриваются как малоэффективные средства, некоторые авторы уже при легких формах советуют использование топических стероидов () в дозе 9 мг в сутки.

При средней тяжести могут применяться аминосалицилаты, но в увеличенной дозе - до 6 г в сутки. Параллельно обязательно назначаются топические кортикостероиды, или увеличивают их дозу в том случае, если они применялись на первом этапе. является препаратом выбора при данном заболевании, поскольку он в минимальном количестве всасывается из ЖКТ и практически не оказывает системного действия по сравнению с гидрокортизоном или преднизолоном и у него отсутствуют побочные эффекты. Микрогранулированная форма препарата в высоких концентрациях высвобождается в подвздошной и толстой кишке, поэтому он эффективен при терминальном илеите и илеоколите среднетяжелого течения.

При лечении тяжелой формы дозу будесонида повышают в два раза и больной должен принимать 18 мг в сутки. Системных кортикостероиды назначают в дозе 1 мг на кг веса, а также повышают дозу иммуносупрессоров. Действие азатиоприна и метотрексата происходит медленно, улучшение наступает заметно и только через 3-4 недели. Чтобы получить максимальный эффект нужно время - не менее 4-6 мес., поэтому данная группа препаратов не применяется в острых состояниях. Они необходимы при лечении хронических вялотекущих форм. Таким больным показано назначение биологических препаратов - антител к фактору некроза опухоли (инфликсимаб , адалимумаб ). Применение инфликсимаба показано больным с пенетрирующей формой. Его назначают внутривенно, раз в неделю: с начала лечения, на второй и шестой неделе. Потом для поддержания ремиссии вводят каждые 2 месяца. Иммунобиологическая терапия нейтрализует фактор некроза опухоли и изменяет реактивность иммунной системы больного. Эти препараты хорошо изучены и дают хорошие результаты у взрослых.

При лечении пациентов с заболеванием любой степени тяжести важно активировать «полезную» микрофлору назначением . Также применяется метод трансплантации фекальной микробиоты, который эффективен при болезни Крона в 60% случаев. Этот может осуществляться путем введения фекалий здорового донора в кишечник больного с помощью клизмы, колоноскопа или через верхние отделы ЖКТ назогастральным зондом. Последний способ введения часто проявляется тошнотой, рвотой и диареей. Ректальный способ введения более предпочтителен. При колоноскопии фекальный субстрат доводят до терминального отдела слепой кишки и дозированно распределяют по стенкам толстой кишки. После введения материала больной должен удержать его в течение 4-х часов. Пересадка фекальной микробиоты способствует восстановлению ее у больного и у пациентов достигается ремиссия после одной-двух процедур.

Помимо базисного лечения назначают симптоматическую терапию для коррекции дефицитных состояний (жирорастворимых витаминов, железа, фолиевой кислоты и витамина В12), внекишечных проявлений, мальабсорбции. Назначаются ферменты, энтеросорбенты, антидиарейные препараты.

Противорецидивное лечение после достижения ремиссии может быть разным. Для многих и в небольших дозах неэффективны, в дозе 6 мг также не поддерживает ремиссию в течение года. и 6-меркаптопурин эффективны для поддерживающей терапии, но они не могут применяться постоянно из-за большого количества побочных реакций. Некоторые авторы рекомендуют при легкой и среднетяжелой тяжести базовое лечение до достижения ремиссии и возобновить его только при возникновении обострения.

Лечение болезни Крона народными средствами может быть использовано лишь, как дополнение к базисному лечению. При диарее может использован отвар коры дуба, корочек граната, соплодий ольхи. Воспаление в кишечнике и вздутие помогают устранить отвары ромашки, шалфея, листьев мяты тысячелистника и календулы. В качестве противовоспалительного средства также используют луковую шелуху. Разумеется, что специфического действия на процесс эти травы не оказывают, что подтверждают отзывы о лечении народными средствами, но приносят облегчение больному.

Форум больных болезнью Крона еще раз подтверждает необходимость медикаментозного лечения, как только установлен диагноз. Некоторые указывают на то, что некоторое время лечились нетрадиционными методами, а в итоге - драгоценное время упущено. Многие пишут, что - это постоянный препарат, а также диета. Форум обсуждает причину обострений и их периодичность. Предсказать периодичность обострений сложно, но отказ от курения, диета, отсутствие стрессов и позитивный эмоциональный настрой имеют важное значение. В большинстве случаев можно остановить процесс лекарственными препаратами, поскольку у половины пациентов заболевание протекает легко, поэтому проводится прерывистое лечение. Пациенты с умеренным или тяжелым течением принимают лечение постоянно. Многие рассказывают о том, что пришлось соглашаться на операцию. К сожалению, операция не решает проблему радикально, поскольку не избавляет от болезни. Однако, практически все уверены и вселяют эту уверенность в других - жизнь с болезнью Крона возможна, даже тогда, когда приходится постоянно принимать лекарственные препараты.

Доктора

Лекарства

  • Производные салициловой кислоты: , Асакол , .
  • Стероидные препараты .
  • Цитостатики: , Меркаптопурин-натив , .
  • Биологические препараты: , .

Процедуры и операции

Оперативные вмешательства - это резерв для лечения форм, осложненных и устойчивых к лекарственной терапии. Операция может потребоваться при:

  • массивном кровотечении;
  • выраженном стенозе, осложнившемся кишечной непроходимостью ;
  • токсической дилатации кишечника;
  • образовании свищей (внешних или внутренних);
  • гнойных осложнениях.

У 40-55% больных возникает необходимость хирургического вмешательства. Нужно отметить, что хирургическое лечение не избавляет от заболевания и у 55% больных возникают рецидивы после операции.

Болезнь Крона у детей

Долгое время считалась, что это заболевание бывает только у взрослых, но большое количество исследований свидетельствует о том, что болезнь Крона начинается уже в детском возрасте. Но поскольку у детей наблюдаются неспецифические проявления, выявляемость данного заболевания у детей очень низкая. Чаще всего болеют дети 7 лет и старше, а пик заболеваемости совпадает с подростковым возрастом. У мальчиков заболевание встречается чаще.

У детей данную патологию труднее диагностировать, и затруднения связаны с ограниченным применением инвазивных методов у них (колоноскопия , гастроскопия , ). Чем младше ребенок, тем сложнее выполнить нужные исследования. Период до установления диагноза обычно занимает несколько лет, так как у детей заболевание на первых порах проявляется нехарактерными симптомами (периодическое повышение температуры, анемия, бледность кожи, отставание в росте, плохой набор веса), которые не связаны с кишечником.

Если появляются боли, то они не выраженные и непостоянные, без рвоты и диареи, не тревожат детей и не дают основания родителям обратиться к врачу. У детей заболевание развивается медленно, начинаясь с неспецифических симптомов - задержка роста и полового развития может являться ранним признаком. Затем появляются кишечные симптомы, которые напоминают симптомы проктита или . У детей чаще бывает сочетанное поражение тонкой и толстой кишки - илеоколит . По сравнению со взрослыми, у них чаще отмечается боль, повышение температуры и снижение веса.

В разных возрастных группах могут преобладать те или иные симптомы. В возрасте до 1 года наиболее частыми симптомами являются: примесь крови в кале, развитие диареи, нарушение пищеварения, потеря веса и задержка роста. В возрасте 1-3 года ведущими начальными симптомами являются: нарушение весо-ростовых показателей. Потом появляются боли в животе и диарея, примесь крови в кале наблюдается не у вех больных детей.

В группе детей от 3 до 7 лет преобладают боли в животе боли и диарея, почти у всех обнаруживается примесь крови. У детей этого возраста чаще всего встречаются внекишечные проявления и поражение зоны вокруг ануса. В 7-10 лет на первый план выходят задержка роста, потеря веса и адоминальные боли. В возрасте 10-15 лет такие же симптомы плюс астенический синдром, который отмечается наиболее часто. Диарея и появление крови в кале отмечается у половины больных. Особенностью этой группы детей является редкое развитие задержки. В 15-17 лет наиболее характерны боли в животе и потеря веса. В этом возрасте довольно редко развиваются внекишечные проявления и перианальные поражения. Задержка роста не характерна.

В лечении применяются те же препараты и подходы, что и у взрослых:

  • Детям показано специальное питание - лечебные смеси (Модулен ). Это полноценная смесь на основе белка казеина. Жировой состав Модулена представлен легкоусвояемыми жирами (кукурузное масло, среднецепочечные триглицериды, молочный жир), а содержание Омега-3 и Омега-6 дает противовоспалительный эффект. Является иммуномодулирующим продуктов, поскольку обогащена фактором роста, который участвует в иммунной регуляции и уменьшает воспаление в кишечнике. Смесь можно использовать как добавку к рациону питания ребенка или как единственный источник питания. Полное энтеральное питание способствует достижению ремиссии, оно особенно показано при среднетяжелом и тяжелом течении, но должно применяться и у детей с легкими формами. Порошок Модулен удобно использовать, поскольку смесь быстро готовится обычным растворением его в кипяченой воде.
  • Препараты 5-АСК при легкой степени болезни.
  • Глюкортикостероидные препараты назначаются при неэффективности 5-АСК, а также больным с поражением верхних отделов пищеварительного тракта до тощей кишки и внекишечными симптомами. Данные препараты назначают для достижения ремиссии и их применение не рекомендуется для поддерживающего лечения.
  • Цитостатики применяются у больных, у которых лечение гормонами не показывает достаточного эффекта. Также они назначаются при снижении дозы гормонов. применяется для поддержания ремиссии у детей, входящих в группу риска неблагоприятного исхода. При неэффективности Азатиприна переходят на прием .
  • Опыт применения препаратов моноклональных антител блокаторов фактора некроза опухоли у детей небольшой, если сравнивать со взрослыми. Из иммунобиологических препаратов зарегистрированы адалимумаб (препарат ) и инфликсимаб (препарат ). Адалимумаб - это человеческие моноклональные антитела, которые селективно связываются с фактором некроза опухоли и нейтрализуют его эффекты. Данные препараты применяют для достижения и поддержания ремиссии при хронической активной воспалительной форме, стероидрефрактерной, перианальной фистулизирующей и тяжелом прогрессирующем фульминантном колите. В развитых странах имеется тенденция к раннему назначению биологической терапии. При этом нужно отметить, что она является успешной у 2/3 больных.
  • Антибактериальная терапия, включающая или , назначается больным с перианальными свищами.
  • Пробиотики.

Диета при болезни Крона

Для пациентов этим заболеванием характерно нарушение нутритивного статуса, что проявляется дефицитом веса, обменными нарушениями из-за дефицита белка, макро- и микроэлементов. Поэтому питание играет большую роль для обмена веществ, течения заболевания и процессов роста и развития, если это касается ребенка. Неправильное питание усугубляет дефицит микроэлементов, а употребление продуктов, которые раздражают слизистую кишечника или вызывают сенсибилизацию (аллергизацию) приводят к обострению процесса. Поэтому диетотерапия - это одно из составляющих комплексного лечения при заболеваниях кишечника.

Общепризнанной диетой, которая применяется при обострении этого заболевания является . Пища отваривается, готовится на пару и дается в протертом виде - то есть важно механическое щажение. Прием пищи дробный и частый. Увеличивается содержание белка на 20%, при сниженном содержании углеводов и жиров. Белок в питании представлен рыбой, яйцами, мясом. Учитывая то, что поражение тонкой кишки вызывает нарушение переваривания и всасывания жиров, употребление жирной пищи (майонез, сливки, сливочное масло, мороженное, жаренные блюда) вызывает усиление диареи и появление стеатореи жирный стул. Углеводы также вызывают появление диареи и вздутия.

При обострении и тяжелом течении заболевания исключаются продукты с грубой клетчаткой - в основном это овощи и некоторые фрукты: капуста, бобовые, редька, редис, огурцы, брюква, помидоры, свекла, грибы в любом виде, репа, сливы. Многие больные замечают, что при ограничении продуктов с грубыми пищевыми волокнами уменьшаются боли. Недопустимо употреблять острые приправы: хрен, горчица, лук, перец, уксус, майонез, кетчуп, чеснок. Исключаются маринованные овощи, копчёности, газированные напитки, консервы, мясо утки и гуся, щи из капусты, окрошка, молочные продукты.

Запрещаются явные аллергены: цитрусовые, клубника, малина, яблоки красного цвета, помидоры, шоколад, кофе. При активном терминальном илеите исключаются продукты, содержащие щавелевую кислоту: щавель, петрушка, ревень, шпинат.

Это связано с тем, что у больных нарушено всасывание жиров, не всосавшиеся жиры связывают кальций в просвете кишечника, а избыток щавелевой кислоты всасывается в кровь, что в конечном итоге ведет к образованию оксалатных камней в почках. Диета при тяжёлом обострении должна максимально щадить кишечник, поэтому назначаются элементные смеси и даже парентеральное питание. В педиатрической практике применяется смесь Модулен.

После устранения обострения диета расширяется и больные переводятся на . Составляя меню на неделю нужно учитывать разрешенные продукты и блюда: супы на не крепком бульоне и отварах овощей, блюда из нежирной говядины и курицы (паровые котлеты, фрикадельки, суфле), блюда из отварной нежирной рыбы, разваренные каши, компоты, кисели из ягод с дубильными веществами (черника, гранат, груши, айва), сок граната и черноплодной рябины.

В дальнейшем после купирования диареи задача состоит в том, чтобы исключить из рациона продукты, которые усиливают расстройства пищеварения и диарею. Для этого больной должен вести пищевой дневник, в котором отмечать характер стула и реакцию организма на тот или иной продукт. Расширение диеты проводится постепенно - каждый день или через день вводится один новый продукт - вареный кабачок, морковь, банан, мякоть груши без кожуры. Если продукт вызывает послабление стула, он исключается. Избыточное употребление сахара - одна из причин, которая способствует обострению болезни Крона, поэтому простые углеводы ограничиваются. Однако, в период ремиссии можно вводить в рацион варенье, мармелад, зефир, печенье «Безе», но в ограниченных количествах.

Коррекция недостатка железа обеспечивается мясными продуктами. Прием препаратов внутрь нежелателен, учитывая их раздражающее действие на слизистую желудочно-кишечного тракта. Если возникает необходимость в препаратах железа, то их назначают внутривенно или внутримышечно. Больной весь период приема должен принимать препараты фолиевой кислоты, а также курсами витамины А, Е, Д, кальций с витамином Д, цинк.

Профилактика

В виду того, что причина заболевания окончательно не ясна, специфическая профилактика не разработана. Для больного важно добиться длительной ремиссий и иметь как можно меньше обострений. В связи с этим каждый больной должен:

  • Регулярно проходить обследование и выполнять рекомендации врача.
  • Изменить образ жизни и исключить вредные привычки. Ограничение табакокурения позволяет быстрее добиться ремиссии.
  • Изменить питание и придерживаться диеты. Молоко, жирные продукты, грубая клетчатка овощей вызывают поносы, поэтому они должны исключаться из рациона. То же относится и к напиткам, содержащим кофеин - они тоже стимулируют перистальтику и усиливать диарею. Исключаются газированные напитки, усиливающие газообразование. Фрукты, овощи, цельные злаки, можно употреблять в варёном или тушёном виде. Кроме того, могут быть продукты, которые вызывают усиление симптомов у конкретного больного, и они тоже исключаются.
  • Употреблять большое количество жидкости.
  • Дополнительно принимать витаминно-минеральные комплексы.
  • Бороться со стрессами, которые ведут к обострению или значительно усиливают симптомы заболевания. Уменьшить стресс помогут занятия спортом, применение техник, направленных на релаксацию или общение с психологом.
  • Повышать уровень знаний о заболевании, что поможет правильно выполнять рекомендации врача по лечению и диетическому питанию.

Последствия и осложнения

Среди осложнений и последствие можно выделить:

  • Стенозы с развитием полной и частичной .
  • Пенетрации.
  • Перианальные поражения в виде абсцессов, трещин и свищей. Трудно заживаемые и постоянно рецидивирующие поражения сфинктера в итоге приводят к нарушению его функции и недержанию кала.
  • Абсцессы брюшной полости.
  • Псоит - воспаление поясничной мышцы.
  • Перфорация с развитием перитонита .
  • Внутренние и внешние свищи. Это искусственно возникающие ходы - внешние (между кишкой и поверхностью тела) и внутренние (между кишкой и смежными органами брюшной полости).
  • Трещина заднего прохода. У больного возникают боли при дефекации.
  • Потеря веса из-за ограничений в питании и нарушения всасывании пищи.
  • Повышается риск развития рака толстого кишечника. Развития этого онкологического заболевания возможно через 8-10 лет после воспалительного поражения толстого кишечника на большом протяжении. Также имеется риск развития рака тонкой кишки и заднего прохода.
  • К редким осложнениям относятся кровотечения и токсическая дилатация кишки.

Прогноз

Поскольку в настоящее время не существует эффективного лечения этого заболевания, а также после хирургического вмешательства развиваются рецидивы, болезнь Крона у взрослых часто приводит к инвалидизации и создает ограничения в жизни больных.

При этом известно, что чем раньше дебютирует заболевание, тем агрессивнее течение. Ранним началом у взрослых считается развитие заболевания до 40 лет. Если же это заболевание выявляется у детей, то они изначально относятся к группе высокого риска тяжелого течения. На прогноз влияет тяжесть заболевания, которую определяет наличие осложнений. Вовлечение верхнего отдела пищеварительного тракта протекает с развитием стриктурирующей и пенетрирующей формы. Это вызывает потребность в частой госпитализации и хирургических вмешательствах. Неблагоприятным прогностическим признаком является сочетание любой локализации болезни с перианальными свищами, что приводит к инвалидизации больного. К неблагоприятным прогностическим признакам кроме вышеперечисленного относят распространенное поражение тонкой кишки, две и более резекций ее, глубокие и протяженные язвы толстой кишки, а также стеро- и дозависимость.

Прогноз жизни при болезни Крона относительно благоприятный. Продолжительность жизни этих существенно не отличается от продолжительности других лиц, при условии выполнения рекомендаций по лечению и профилактике рецидивов, однако качество жизни больных значительно снижено. Разумеется, что прогноз жизни отягощается при развитии осложнений: , перфорация кишки , истощение и рак . Также прогноз неблагоприятный при фульминантной форме.

Список источников

  • Адлер Г. Болезнь Крона и язвенный колит. - М.: Геотар Мед., 2001. - 527 с.
  • Халиф И.Л., Лоранская И.Д. Воспалительные заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона): клиника, диагностика и лечение. - М.: Миклош, 2004. - 88 с.
  • Ардацкая М.Д., Арутюнян Э.Э., Минушкин О.Н. Оценка эффективности препаратов 5-АСК и тактика выбора терапии неспецифического язвенного колита по содержанию летучих жирных кислот в кале и сыворотке крови // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии - 2001. - № 6. - С. 65-70.
  • Белоусова Е.А. Язвенный колит и болезнь Крона. - Тверь: ООО «Издательство «Триада», 2002. - 128 с.
  • Аруин Л.И., Капуллер Л.Л., Исаков В.А. Морфологическая диагностика болезней желудка и кишечника. - М.: Триада-Х, 1998. - 496 с.

Некоторые исследователи утверждают, что целесообразно назначение специальных диет.

Многие больные отмечают, что при ограничении овощей и других продуктов, содержащих грубые пищевые волокна, уменьшаются боли, особенно при тонкокишечной локализации процесса. Наибольшее значение подбор адекватного по составу питания имеет для детей и подростков, чтобы обеспечить нормальное умственное и физическое развитие.

При непроходимости кишечника и крайне тяжелом состоянии больного назначают парентеральное питание . Оно также показано в случае невозможности энтерального питания.

Советы диетолога при болезни Крона

  • Избыточное употребление сахара может явиться одной из причин, способствующих обострению и возникновению болезни Крона.
  • С целью устранения диареи во время проведения адекватной терапии необходимо назначить безлактозную диету .
  • С целью устранения нарушений питания, связанных с проведенной операцией, оправдан перевод больного на парентеральное питание .
  • При синдроме короткой тонкой кишки (менее 100 см), еюно- или илеостоме показано дополнительное энтеральное питание для восстановления потери жидкости, микроэлементов и минеральных веществ.
  • При стеаторее предписывается диета бедная жиром.
  • При обострении болезни, не поддающейся лечению стероидами, назначается основная дополнительное энтеральное питание (растворы аминокислот могут вводиться через назогастральный зонд, так как их прием внутрь затруднен из-за плохой переносимости).
  • Специфические нутритивные дефициты (железо, фолиевая кислота, жирорастворимые витамины, цинк) восполняются путем назначения соответствующих лекарственных препаратов или биологически активных добавок к пище.
  • Медикаментозное лечение
  • Хирургическое лечение

    Хирургическая резекция, исключая тотальную колэктомию с наложением илеостомы, редко приводит к излечению. Тем не менее хирургическое вмешательство требуется приблизительно у 2/3 пациентов для купирования тяжелого кровотечения, при перфорации кишки, непроходимости кишечника, абсцессах и фульминантной форме заболевания. Чаще всего показаниями к хирургическому вмешательству становятся рефрактерная форма заболевания или тяжелые побочные эффекты проводимой терапии (стероидозависимость).

    В случае неэффективности активной терапии в течение 7-10 дней при тяжелой форме заболевания требуется консультация опытного хирурга.

    Крайне важно своевременное проведение хирургического вмешательства, так как обычно после резекции или стриктуропластики качество жизни больных быстро восстанавливается, а поддерживающая терапия позволяет предотвратить риск развития рецидива.

    Показания к оперативному лечению определяются выраженностью симптомов болезни Крона.

    К абсолютным показаниям относят:

    • Кишечную обструкцию, обусловленную стриктурами, независимо от ее выраженности.
    • Осложнения: свищи (фистулы), абсцессы, перфорация.
    • Неэффективность адекватного медикаментозного лечения.
  • Тактика лечения при болезни Крона
    • В случае обострения заболевания легкой и средней степени тяжести с локализацией процесса в подвздошной и толстой кишке показан прием аминосалицилатов внутрь со снижением дозы при достижении ремиссии.
    • У пациентов, не чувствительных к аминосалицилатам, может быть эффективен метронидазол. Метронидазол более эффективен при илеоколите и колите, чем при изолированном поражении подвздошной кишки. В то же время длительное применение метронидазола противопоказано, в связи с высоким риском развития периферической полинейропатии. Кроме того, при локализации процесса в подвздошной и восходящей толстой кишке доказана высокая эффективность будесонида.
    • Так как еюноилеит часто осложняется синдромом избыточного роста бактерий, в данном случае показан курс антибактериальной терапии.
    • Выраженность симптомов болезни Крона с поражением верхних отделов желудочно-кишечного тракта уменьшается на фоне приема ингибиторов протонной помпы.
    • При обострении средней степени тяжести и тяжелом назначают преднизолон или будесонид до исчезновения симптомов (в среднем на 7-28 дней).
    • Более 50% пациентов, получавших кортикостероиды в фазе обострения, становятся стероидозависимыми или стероидорезистентными. Большую часть из них составляют курильщики и пациенты с локализацией процесса в толстой кишке. Сочетание кортикостероидов с аминосалицилатами не сопровождается повышением ответа на лечение. В то же время при добавлении к кортикостероидам азатиоприна и 6-меркаптопурина эффективность лечения повышается, но ее оценку можно проводить только через 4 мес после начала терапии.
    • Инфликсимаб (химерные моноклональные антитела к ФНО) назначают в отсутствие ответа на применение аминосалицилатов, антибиотиков, кортикостероидов и иммуномодуляторов (иммунодепрессантов).
    • При обезвоживании необходима инфузионная терапия электролитными растворами. В случае тяжелой анемии и кровотечения проводят переливание крови. При непроходимости кишечника и крайне тяжелом состоянии больного назначают парентеральное питание.
    • При стенозировании, обусловленном воспалением, помимо кортикостероидов показаны антибиотики широкого спектра действия.
    • При абсцессах необходимы антибактериальная терапия и дренирование абсцесса.
    • Негнойные перианальные осложнения болезни Крона обычно купируются метронидазолом или сочетанным применением метронидазола и ципрофлоксацина, но также может быть назначена терапия азатиоприном или 6-меркаптопурином, показана эффективность инфликсимаба.
    • При тяжелой и фульминантной форме болезни Крона показано внутривенное введение кортикостероидов.
    • При наличии осложнений болезни Крона и/или наличии неконтролируемых терапевтическими мероприятиями форм заболевания показано проведение хирургического лечения.
    • При достижении ремиссии при болезни Крона назначают поддерживающую терапию.
  • Дальнейшее наблюдение за больными (диспансерное наблюдение)

    Длительное наблюдение за больными болезнью Крона в амбулаторных условиях преследует цель раннего выявления обострений и осложнений болезни и проведения контроля за результатами лечения.

    Рекомендуется при каждом повторном врачебном осмотре выяснить наличие симптомов болезни, определить вес, провести физикальное обследование живота, исследовать кровь, провести печеночные тесты (каждые 6 мес), даже если больной находится в состоянии клинической ремиссии. Пациенту необходимость понимать необходимость раннего обращения к врачу, если появляются симптомы болезни.

    Для каждого больного с болезнью Крона необходимо зафиксировать в медицинской карте следующие факты:

    • Время возникновения симптомов при болезни Крона (начало болезни).
    • Локализацию и распространенность болезни.
    • Гистологические проявления болезни.
    • Дату последнего рентгенологического и/или эндоскопического исследования тонкой и толстой кишки.
    • Хронологию результатов лечения.
  • Оценка эффективности лечения

    Исчезновение симптомов, нормализация эндоскопической картины и лабораторных показателей свидетельствуют об эффективности терапии.

    Оценку эффективности начатой терапии проводят в течение нескольких недель. Результаты лечения оцениваются по срокам исчезновения симптомов (частота стула, боли в животе, анорексия, диспепсия, пальпаторная болезненность живота, лихорадка, тахикардия), данным лабораторных показателей (гемоглобин, эритроциты, СОЭ, С-реактивный белок, альбумин, электролиты).

    Эффективность аминосалицилатов оценивают на 14-21-й день терапии, кортикостероидов - на 7-21-й день, азатиоприна - через 2-3 мес.

Болезнь Крона — неспецифическое воспалительное поражение различных отделов ЖКТ неизвестной этиологии, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв, нередко сопровождающихся осложнениями. В зависимости от поражаемого отдела ЖКТ выделяют тонкокишечную, толстокишечную и смешанную формы заболевания. Частота . 25-27 случаев на 100 000 населения. Тонкокишечная форма — 25% случаев, толстокишечная форма — 25%, смешанная форма — 50% . В тонкой кишке наиболее частая локализация (90%) — терминальный отдел подвздошной кишки, что объясняет устаревшее название этого заболевания — терминальный илеит. Преобладающий возраст. Первый пик заболеваемости — 12-30 лет, второй — около 50 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Причины

Факторы риска. Генетические факторы. Примерно в 17% случаев болезнь Крона выявляют среди ближайших родственников пациента (первая степень родства). Предрасположенность к развитию воспалительных заболеваний кишечника (болезни Крона и неспецифического язвенного колита) определяют локусы 12p13.2, 12q24.1, 7q22 и 3p21.2 . Хронические воспалительные заболевания кишечника. Недостаточность илеоцекального клапана. Дисбактериоз.

Патоморфология. Значительное утолщение поражённой стенки кишечника с трансмуральным воспалением. Характерна множественность участков поражения (очаговые гранулёмы, глубокие извитые или линейные изъязвления), отстоящие друг от друга на большом расстоянии. В связи с этим распространение заболевания образно сравнивают с прыжками кенгуру. Макроскопически: вид «булыжной мостовой» — участки нормальной слизистой оболочки сменяются изъязвлениями и гранулематозными разрастаниями. Микроскопически.. В зоне поражения отёк и гиперплазия лимфатических фолликулов в подслизистой оболочке.. Пролиферация ретикулоэндотелиальных и лимфоидных элементов.. Гранулёмы, состоящие из гигантских и эпителиоидных клеток. Увеличенные, тусклые на разрезе брыжеечные лимфатические узлы. Вторичные стриктуры при рубцевании, возможно образование свищей.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

Общие проявления для всех форм болезни Крона.. Диарея.. Боль в животе, обычно схваткообразная, усиливающаяся перед дефекацией и стихающая после опорожнения кишечника.. Нарушение проходимости кишечника (примерно у 25% больных) .. Общие симптомы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия) .. Свищи прямой кишки и другие поражения аноректальной области (абсцессы, стриктуры) характерны для длительного течения заболевания.. Внекишечные проявления: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит, артриты (5%).

Тонкокишечная форма.. Боль в животе, похожая на аппендикулярную, не уменьшающаяся после дефекации (стул обычно бывает жидким) и усиливающаяся после еды.. Синдром мальабсорбции (снижение массы тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеинемия, отёки) .. Обтурационная кишечная непроходимость (в трети случаев) .. Кишечное кровотечение (20%), редко бывает массивным.

Толстокишечная форма.. Примесь крови и гноевидной слизи в стуле.. Боль по всему животу, часто связанная с актом дефекации.. Запоры (16,6%) .. Поражения аноректальной области (40%) .. Для диффузного поражения толстой кишки более характерны кишечные, а для сегментарного — внекишечные проявления заболевания.. Мегаколон (10%) .. При диффузном поражении ободочной кишки возможно развитие острой токсической дилатации.. При поражении аноректальной области появляются свищи.

Смешанная форма.. Боль в правой половине живота, похожая на аппендикулярную.. Кишечная непроходимость возникает чаще, чем при других формах.

Сопутствующая патология. Вирусный гастроэнтерит. Артриты. Узловая эритема и пиодермия. Эписклерит, увеит. Склерозирующий холангит.

Беременность не противопоказана пациенткам с лёгкой и среднетяжёлой формами болезни Крона.

Клинические стадии (характерны периоды обострений и ремиссий) . Острая.. На первое место выступают диарея, похудание, тупые боли в животе (чаще в его правой половине) . Подострая.. Увеличивается количество язвенных поражений, образуются гранулёмы, возникает сегментарный стеноз кишки.. В связи с этим боли носят схваткообразный характер.. Возможны симптомы непроходимости кишечника. Хроническая.. Характеризуется дальнейшим распространением склеротического процесса в стенке кишки и развитием осложнений.

Диагностика

Лабораторная диагностика (неспецифична) . Анализ крови: анемия, увеличение СОЭ, гипопротеинемия, электролитные нарушения, низкое содержание фолиевой кислоты, витаминов В 12 и D . Копрологическое исследование при нарушении переваривания и всасывания позволяет выявить стеаторею, амилорею и креаторею.. Стеаторея по кишечному типу (преобладание жирных кислот и их солей) свойственна болезни Крона при тонкокишечной или смешанной форме.

Специальные исследования

ФЭГДС.. Позволяет выявить поражение верхних отделов ЖКТ. Локализация процесса в желудке составляет 1-1,5% всех случаев болезни Крона.. Наиболее характерно изолированное поражение антрального отдела желудка или сочетанное поражение желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки.. Часто желудок бывает вовлечён в процесс в терминальной стадии поражения кишечника.

Ректороманоскопия позволяет обнаружить изменения в вовлечённой в патологический процесс прямой кишке (50% случаев).

Колоноскопия позволяет осмотреть слизистую оболочку всей толстой и терминального отдела подвздошной кишок, определить локализацию процесса, размеры поражения, диагностировать или исключить стриктуры, своевременно распознать рецидив заболевания у больных, перенёсших операцию; провести прицельную биопсию слизистой оболочки в любом участке толстой и терминального отдела подвздошной кишок.. Из гноя послеоперационных абсцессов чаще всего высевают кишечную флору: Escherichia coli, Bacteroides fragilis, энтерококки.. Начальный период заболевания характеризуется скудными эндоскопическими данными: тусклая слизистая оболочка; на её фоне видны эрозии по типу афт, окружённые белесоватыми грануляциями, в просвете кишки и на стенках — гноевидная слизь.. Рельеф слизистой оболочки по типу «булыжной мостовой» выявляют в период наибольшей активности процесса. Для этой же стадии характерно образование свищей.. С уменьшением активности процесса на месте язв - трещин образуются рубцы, что приводит к образованию стеноза.

Наиболее полную рентгенологическую картину можно получить только при комплексном обследовании (при тугом или полутугом заполнении кишки бариевой взвесью и при двойном контрастировании) .. При локализации процесса в желудке рентгенологическую картину болезни Крона трудно отличить от злокачественной опухоли антрального отдела желудка.. Основные признаки... Сегментарность поражения... «Симптом шнура» ... Волнистый или неровный контур кишки... Продольные язвы, образующие рельеф «булыжной мостовой» ... Псевдодивертикулы, представляющие собой глубокие язвы, проникающие в клетчатку.

Селективная ангиография брыжеечных сосудов — наряду с изменениями интрамуральной сосудистой сети отмечают изменение брыжеечной части сосудов.

УЗИ даёт следующие возможности.. Определить распространённость процесса по кишке.. Измерить толщину кишечной стенки в участке поражения.. Проследить динамику процесса.. Изучить состояние других органов системы пищеварения.. Контролировать эффективность лечения.

КТ позволяет обнаружить абсцессы по ходу свищей и обширные параректальные поражения.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Режим . В период обострений — стационарный, в стадии ремиссии — амбулаторный.

Диета . В период обострения заболевания назначают механически и химически щадящую диету с повышенным содержанием белков, витаминов, исключением молока при его непереносимости и ограниченным количеством грубой растительной клетчатки, особенно при сужении участков кишки (диета №4, затем №4б) . Калорийность пищи можно повысить за счёт жидких питательных растворов, белковых препаратов, содержащих цельный белок и лишённых лактозы и растительной клетчатки, специальных рационов, включающих гидролизованный протеин, также лишённых лактозы и клетчатки. При стриктурах или повторных обструкциях следует избегать приёма грубой и газообразующей пищи. При различных формах диареи необходимо увеличить количество растительной клетчатки, ограничить приём жиров.

Тактика ведения. Воздействие на реактивность организма. Снижение аллергических и воспалительных реакций. Устранение инфекции и интоксикации. Регулирование обменных и ферментативных нарушений. Коррекция синдрома мальабсорбции при тяжёлых поражениях тонкой кишки. Диетотерапия и витаминотерапия.

Хирургическое лечение.

Показания к плановой операции.. Отсутствие эффекта от длительной консервативной терапии при тяжёлом течении процесса и частых рецидивах болезни.. Стриктуры кишки, сопровождающиеся частичной кишечной непроходимостью, постепенно приближающейся (несмотря на консервативное лечение) к полной непроходимости.. Развитие рака на фоне болезни Крона.

Показания к срочной операции.. Повторяющиеся и прогрессирующие профузные кровотечения.. Острая токсическая дилатация толстой кишки, не поддающаяся консервативной терапии.. Перфорация кишечных язв, развитие абсцессов, свищей и перитонит.

Виды оперативных вмешательств.. В остром периоде терминального илеита рекомендуют аппендэктомию.. При значительном вовлечении слепой кишки выполняют илеоцекальную резекцию.. Обычно послеоперационное течение бывает гладким; если возникают свищи, они чаще исходят из поражённой кишки, чем из культи удалённого отростка. Лечение свищей не бывает успешным без санации окружающих абсцессов.. Операции разделяют на паллиативные, радикальные и реконструктивно - восстановительные.. Паллиативные (операции отключения) — наложение двуствольной илео - или колостомы при крайне тяжёлом состоянии больного или внутрибрюшинных инфильтратах, расширение стриктур с помощью катетера Фолея.. Радикальные — резекция сегмента тонкой кишки, сегментарная или субтотальная резекция ободочной кишки, колэктомия, колпроктэктомия, а также пластические операции при рубцовых стриктурах малой протяжённости.. Реконструктивно - восстановительные операции.

Лечение поражений аноректальной области.. При развитии перианальных абсцессов необходимо выполнять их вскрытие и дренирование. Свищи прямой кишки и трещины анального канала требуют оперативного лечения, если они множественные, или при тяжёлом клиническом течении.. Показания к оперативному лечению патологии перианальной области должны быть максимально ограничены, т.к. раны у таких пациентов заживают очень медленно, высок процент развития рецидивов заболевания.

Лекарственная терапия

Специфическая терапия отсутствует. Лечение симптоматическое: дифенилтропин по 2,5-5 мг, лоперамид по 2-4 мг или кодеин по 15-30 мг внутрь до 4 р/сут — для ослабления схваткообразных болей и диареи.

Сульфаниламидные препараты.. Сульфасалазин — начинают с 500 мг 2 р/сут и (при хорошей переносимости) повышают дозу каждые 4 дня до 1 г 4 р/сут. Действие развивается в течение 4-6 нед.. Месалазин (можно применить при непереносимости сульфасалазина) — внутрь 1,5 г/сут в 3 приёма (при тяжёлом течении до 3-4 г/сут не более 8-12 нед); при поражении нисходящего отдела ободочной кишки и прямой кишки — per rectum 1,5 г/сут в 3 приёма.

ГК — при острых формах болезни, тяжёлых рецидивах и среднетяжёлых формах, резистентных к другим ЛС.. Преднизолон 20-40 мг/сут. При достижении ремиссии дозу постепенно снижают до 10-20 мг/сут к концу 4 - й недели лечения. Длительность курса лечения — до 2 мес.. При невозможности перорального приёма сначала вводят гидрокортизон по 50 мг 2 р/сут в/в или 4 р/сут в/м, затем через 5-7 дней назначают преднизолон по 40-60 мг/сут внутрь.. При тотальном поражении толстой кишки применяют клизмы с гидрокортизоном по 125 мг на 200 мл воды 2 р/сут (утром и на ночь), затем по мере достижения эффекта — 1 р/сут, далее через день. При левосторонней локализации поражения суточную дозу гидрокортизона уменьшают до 75-100 мг, а при поражении прямой и сигмовидной кишки — до 50 мг.

Метронидазол по 250 мг 3 р/сут не более 8 нед — при наличии параректальных абсцессов или свищей прямой кишки.

Цианокобаламин парентерально — при поражениях подвздошной кишки.

Для поддерживающей терапии — месалазин, метотрексат, азатиоприн или меркаптопурин (продлевают ремиссию).

Альтернативные препараты. Антибиотики широкого спектра действия, воздействующие на грамотрицательные и анаэробные микроорганизмы, наиболее эффективны при осложнениях (например, абсцессе или свище) . Вместо сульфасалазина — салазодиметоксин.

Наблюдение . Динамическое наблюдение, контрольное обследование каждые 3-6 мес при стабильном состоянии пациента (содержание Hb, СОЭ, масса тела, болевой синдром, диарея, системные проявления) . Контрольная колоноскопия с биопсией подозрительных участков слизистой оболочки. Ежегодно — биохимический анализ крови, печёночные пробы, протеинограмма. Определение содержания витамина В12 при тонкокишечной форме заболевания или после резекции сегмента тонкой кишки.

Осложнения. Прогрессирование заболевания — увеличение имеющихся и появление новых участков поражения кишечника. Рецидив заболевания после оперативного лечения (часто возникает поражение проксимального отдела кишки) . Свищи встречают у 15% больных: прямой кишки и анального канала, кишечно - влагалищные, кишечно - пузырные, межкишечные и наружные, исходящие из различных участков ЖКТ. Внекишечные поражения встречают в 10% случаев (узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит) . Нарушение проходимости кишечника возникает примерно в 25% случаев. Распространённое поражение толстой кишки увеличивает риск развития аденокарциномы. Перфорация толстой кишки и профузное кишечное кровотечение. Образование в брюшной полости инфильтратов разной локализации. Острая токсическая дилатация ободочной кишки. Болезнь Крона может привести к мальабсорбции при повреждении слизистой оболочки, множественных стриктурах с чрезмерным ростом бактерий или вследствие множественных резекций кишечника.

Прогноз. В связи с затяжным прогрессирующим течением заболевания прогноз чаще неблагоприятный. Заболевание приводит к инвалидности более молодых больных, причём инвалидизацию отмечают в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Отдалённый прогноз болезни Крона благоприятный при локализации процесса в толстой кишке.

Профилактика. Регулярное врачебное наблюдение. При стойкой периодичности рецидивов — профилактический противорецидивный курс лечения.

Синонимы. Гранулематозный колит. Гранулематозный энтерит. Гранулёма кишечника. Проктоколит Крона. Терминальный илеит. Регионарный колит. Регионарный илеит

МКБ-10 . K50 Болезнь Крона [регионарный энтерит]



mob_info