Příčiny, příznaky, způsoby léčby vrozených a jiných typů šedého zákalu u dětí. Urgentní léčba šedého zákalu u dětí Katarakta u dětí způsobuje

– částečné nebo úplné zakalení oční čočky, které se vyvíjí in utero. Projevuje se v různé míře od okamžiku narození dítěte: od sotva znatelné bělavé skvrny až po zcela postiženou čočku. Vrozený šedý zákal je charakterizován zhoršením zraku nebo jeho úplnou ztrátou, u dětí se vyskytuje i strabismus a nystagmus. Primární diagnóza provádí se prenatálně, po narození je diagnóza potvrzena oftalmoskopií a štěrbinová biomikroskopie. Je indikována chirurgická léčba; Lensvitrektomie se provádí v prvních měsících života u nekomplikovaných případů.

MKN-10

Q12.0

Obecná informace

K zakalení čočky dochází jedním ze dvou mechanismů. Za prvé, orgán vidění je zpočátku nesprávný. Je typický pro intrauterinní infekce v časných stádiích těhotenství, chromozomální patologie a obecně jakýkoli teratogenní účinek, pokud se objeví v prvních týdnech těhotenství, kdy se tvoří zrakový orgán plodu. Druhým mechanismem je poškození již vytvořené čočky. Často se vyskytuje u metabolických poruch (galaktosemie, cukrovka atd.), vystavení vnějším škodlivým faktorům během těhotenství (druhý a třetí trimestr). V každém případě se mění struktura bílkoviny čočky, díky čemuž se postupně hydratuje a následně ztrácí průhlednost, v důsledku čehož vzniká vrozený šedý zákal.

Klasifikace vrozených katarakt

Onemocnění se dělí na typy v závislosti na umístění zákalové zóny a jejím rozsahu. Rozlišují se tyto typy katarakty: kapsulární, polární (přední a zadní), vrstvená (membranózní), jaderná, úplná.

Kapsulární vrozená katarakta je snížení průhlednosti předního nebo zadního pouzdra čočky. Objektiv samotný není ovlivněn. Zrakové postižení je často mírné, ale slepota také nastává, pokud je poškození pouzdra rozsáhlé, nebo pokud je postiženo přední i zadní pouzdro současně.

U polární katarakty ovlivňují změny přední nebo zadní povrch čočky. Nejčastěji se do procesu zapojuje i kapsle. Tento druh se vyznačuje oboustrannými lézemi. Míra zrakového postižení se velmi liší.

Vrstvená katarakta je zakalení jedné nebo více centrálních vrstev čočky. Nejběžnější typ vrozené katarakty je obvykle oboustranný. Vize je obvykle výrazně snížena.

Nukleární katarakta je zákal centrální části čočky - jejího jádra. Tento typ se vyskytuje u všech dědičných příčin onemocnění. Léze je oboustranná, vidění je sníženo až do úplné slepoty.

Úplný vrozený šedý zákal je charakterizován zkalením celé čočky. Stupeň zakalení se liší, ale častěji tato forma onemocnění zcela zbavuje dítě zraku. Porážka je oboustranná.

Podle původu se vrozená katarakta dělí na dědičnou a nitroděložní. První z nich se přenáší na dítě od jednoho z rodičů, druhý se vyvíjí v plodu přímo během těhotenství. Šedý zákal komplexního tvaru je považován za atypický (polymorfní). Existují jednostranné a oboustranné katarakty a onemocnění je klasifikováno podle stupně ztráty zraku (klasifikováno jako I-III stupně). Některé klasifikace samostatně označují komplikovanou formu katarakty, ale lze ji nazvat jakýmkoli zákalem čočky doprovázeným onemocněními jiných orgánů.

Příznaky vrozeného šedého zákalu

Hlavním příznakem je zakalení čočky různého stupně. V klinickém obraze se může jevit jako nápadná bílá skvrna na pozadí duhovky, ale častěji se vyskytují případy vrozeného šedého zákalu, kdy tento znak chybí. S jednostrannou lézí je zaznamenán strabismus, obvykle konvergující. Někdy jsou místo toho nalezeny patologické rytmické třesy oční bulva. Téměř všechny děti s oboustrannou vrozenou kataraktou mají nystagmus. Zhruba ve dvou měsících věku již zdravé děti dokážou sledovat předmět očima, ale při nemoci se to nestává, nebo se miminko vždy otočí k předmětu pouze zdravým okem.

Diagnostika vrozeného šedého zákalu

Primární diagnóza se provádí během rutinního ultrazvukového screeningu těhotných žen. Již ve druhém trimestru se čočka vizualizuje na ultrazvuku tmavé místo(pokuta). Existují případy, kdy druhý ultrazvuk stále nemůže spolehlivě vyloučit nebo potvrdit diagnózu, a pak to lze provést ve třetím trimestru. Je důležité tomu rozumět v tomto stádiu diagnóza nemůže být potvrzena na 100%, ale podezření na nemoc lze a statistiky ukazují, že metoda vysoký stupeň spolehlivý

Po narození dítěte si dětský lékař bude moci všimnout pouze intenzivního zakalení centrální čočky. Nejčastěji nelze šedý zákal diagnostikovat fyzikálním vyšetřením. Pro všechny novorozence je povinné vyšetření u dětského oftalmologa. Specialista bude moci podezřívat a potvrdit diagnózu vrozeného šedého zákalu tím, že zaznamená i mírné zhoršení průchodu světla čočkou. Lékař také odhalí strabismus a nystagmus. Vzhledem k tomu, že vrozená katarakta doprovází mnoho intrauterinních infekcí, metabolických poruch a chromozomálních patologií, při diagnostice těchto onemocnění bude dítě vyšetřeno, aby se vyloučily oční vady.

K diagnostice vrozené katarakty se používají následující: instrumentální metody: oftalmoskopie, štěrbinová biomikroskopie, ultrazvuk oční bulvy. Všechny umožňují ověřit změny v průhlednosti čočky a vyloučit klinicky podobná onemocnění. Zejména retinopatie u dětí se také vyznačuje neostrým viděním a šilháním, ale v tomto případě je příčinou poškození sítnice a vyšetření oftalmoskopem to umožní zjistit. Nádory zevní části oka mohou výrazně omezit vidění, stejně jako vrozený šedý zákal. K jejich odlišení pomáhá vizuální vyšetření, oftalmoskopie, ultrazvuk a rentgenové diagnostické metody.

Léčba vrozeného šedého zákalu

Konzervativní léčebné metody jsou opodstatněné pouze při mírném zakalení čočky. V terapii se používají cytoprotektory a vitamíny. Nejčastěji se však vrozený šedý zákal léčí chirurgicky. Chirurgické odstranění by mělo být provedeno co nejdříve, aby byly zajištěny podmínky pro správný vývoj oko. Operace šedého zákalu - lensvitrektomie - je považována za nejméně traumatizující dětství, proto se provádí nejčastěji. Stav po odstranění čočky se nazývá afakie a vyžaduje dlouhodobé sledování a korekci zraku.

Afakie se koriguje brýlemi nebo kontaktními či nitroočními čočkami. K vyloučení možného je nutné pozorování oftalmologem pooperační komplikace zejména glaukom. Před několika desetiletími byl seznam komplikací rozsáhlejší, ale zavedením lensvitrektomie se většina z nich snížila na minimum. Případy odchlípení sítnice, edému rohovky, endoftalmitidy a amblyopie jsou tedy extrémně vzácné.

Prognóza a prevence vrozeného šedého zákalu

Moderní metody chirurgické léčby poskytují ve většině případů příznivou prognózu. K dobré sociální adaptaci dětí v dětství přispívá odstranění postižené čočky před šestým měsícem věku (nejlépe v prvních týdnech a měsících) a další korekce zraku. dospělý život. Stojí za zmínku, že monokulární vrozená katarakta je mnohem méně léčitelná a stále dává největší počet všechny komplikace spojené s tímto onemocněním. Kromě toho je katarakta izolovaně extrémně vzácná, takže prognózu určují také doprovodná onemocnění: infekce, metabolické poruchy, chromozomální patologie atd.

Prevence vrozeného šedého zákalu se provádí během těhotenství. Je nutné vyloučit kontakt ženy s infekčními pacienty, minimalizovat vliv teratogenních faktorů (alkohol, kouření, radiační metody diagnostika a terapie atd.). Ženám trpícím cukrovkou se doporučuje, aby byly po celou dobu těhotenství sledovány endokrinologem. Chromozomální patologie jsou ve většině případů diagnostikovány před porodem a poté se žena může rozhodnout těhotenství ukončit nebo záměrně donosit dítě do termínu. Specifická prevence Neexistují žádné vrozené katarakty.

Porušení dětský zrak mít vždy vážné důsledky pro celý budoucí život dítěte. Bohužel i přes současnou úroveň rozvoje medicíny tento problém neztratil svůj význam, protože se s ním setkáváme poměrně často vrozená onemocnění a patologií, kterým je téměř nemožné zabránit.

Jeden z těchto vážné problémy se kterým se mohou mladí rodiče setkat, je šedý zákal u jejich novorozeného dítěte. Přesto ani s takovou diagnózou byste neměli panikařit.

co to je?

Obvykle pod pojmem šedý zákal lékaři myslí proces zakalení čočky v oku člověka. Abychom plně porozuměli tomuto problému a jeho důsledkům, měli bychom udělat krátkou odbočku do fyziologie našeho zrakového aparátu.

Uvnitř oka novorozeného dítěte, stejně jako každého jiného člověka, je čočka. Jedná se o speciální sklivec ve tvaru bikonvexní čočky. Takový neobvyklý, ale velmi významný orgán je nezbytný pro správný lom světelných vln a zaostření obrazu na sítnici. Právě díky tomuto mechanismu jsme schopni vizuálně vnímat svět kolem nás.

Vrozená katarakta se projevuje jako narušení normální struktury proteinu uvnitř čočky. V důsledku toho se tato oblast oka dítěte zakalí, a proto se ztrácí jeho schopnost přenášet světlo. Podle závažnosti tohoto procesu může dojít buď k lehkému poškození zraku, nebo téměř úplnému oslepnutí, které se projevuje reflexním vnímáním jasného zdroje světla.

Hlavním problémem, který trápí vrozený šedý zákal u dětí, je To je dopad této nemoci na budoucí život dítěte. Mnoho dětí nedokáže normálně vnímat předměty kolem sebe, je pro ně obtížné orientovat se a přizpůsobovat se prostoru a s věkem se objevují další problémy. sociální problémy, např. u rostoucího dítěte klesá komunikativní kompetence.

Podle stupně zrakového postižení se rozlišuje více skupin dětí: s hraničním viděním mezi normálním a sníženým, se sníženým zrakem, zrakově postižené, nevidomé.

Za zmínku také stojí, že vrozený šedý zákal může časem progredovat. Toto onemocnění se však nikdy nešíří za hranice čočky, to znamená, že nepostihuje ostatní oblasti oka.

Důvody vzhledu

Zpravidla, pokud jde o vrozené poruchy, je pro lékaře obtížné dát přesnou odpověď na otázku, co přesně způsobilo jejich vzhled. Nicméně moderní medicína identifikuje řadu faktorů, které mohou vyvolat rozvoj vrozeného šedého zákalu u vašeho dítěte dlouho předtím, než se narodí. Nejvýznamnější z nich:

Metabolické poruchy u dítěte i matky během těhotenství. Nejčastěji mluvíme o nemocech, jako je cukrovka, různé míry nedostatek vitamínů, hypokalcémie, dystrofie.
Někdy se katarakta vyvine v důsledku jiného specifika zánětlivý proces, která začala u dítěte v děloze. Příčinou může být například intrauterinní iritida – zánět duhovky.

Nitroděložní onemocnění způsobená infekčními agens. Poměrně často je u novorozenců diagnostikován šedý zákal, pokud jejich matka měla během těhotenství herpes virus, plané neštovice, zarděnky nebo syfilis.
Patologie může být také způsobena genetickými poruchami. Typicky v tomto případě vrozená katarakta doprovází jiný chromozomální syndrom, například Marfanův, Downův nebo Loweův syndrom.
Také vrozený šedý zákal může dítě zdědit od jednoho z rodičů.

Klasifikace

Medicína dnes zná několik různých typů šedého zákalu. Hlavní kategorie této patologie byly studovány a zahrnuty do oficiálního seznamu klasifikací onemocnění MKN-10. Podle tohoto seznamu Rozlišují se následující typy vrozených dětských katarakt:

Kapsulární katarakta. Charakterizované izolovanými lézemi pouze přední resp zadní povrch objektiv Proces zakalení se může vizuálně rozšířit jak na část zornice, tak na celý její povrch, takže kvalita vidění dítěte přímo závisí na stupni vývoje patologie. Kapsulární katarakta je zpravidla důsledkem zánětlivého onemocnění prodělaného v děloze.

Polární. V tomto případě se proces rozšiřuje nejen na povrch pouzdra čočky, ale také na jeho vnitřní látku. Zrakově může být postižen přední nebo zadní pól zornice, odtud název tohoto typu vrozené katarakty, která obvykle postihuje obě oči.

Vrstvený šedý zákal. Vyskytuje se nejčastěji a projevuje se poškozením centrální části průhledného jádra obou očí, což se projevuje poměrně závažným poškozením zraku novorozence.

Jaderná katarakta se vyvíjí v důsledku různých genetických a dědičné faktory. Postihuje celé jádro čočky obou očí, a proto zpravidla vede k úplné slepotě. V některých případech je postiženo pouze izolované embryonální jádro, takže projevy zrakového postižení mohou být minimální.

Plná forma šedého zákalu postihuje celé tělo čočky. Novorozenci s tímto typem šedého zákalu nemají zrak a pouze si zachovávají vnímání světla.

Jak se to dá zjistit?

Nezávisle diagnostikovat šedý zákal u novorozence je téměř nemožné. Objasnit taková onemocnění může pouze profesionální oftalmolog po sérii dalších vyšetření očí dítěte. Přesto by rodiče měli věnovat pozornost obecnému stavu svého dítěte, aby se včas obrátili na odborníka. Zejména na některé bychom neměli zapomínat příznaky ukazující na pravděpodobnost vrozené progresivní katarakty u dětí:

Při vizuálním kontaktu není pohled dítěte upřen na tváře lidí kolem něj ani na různé světlé předměty.
Při bližším zkoumání zornice dítěte jsou na ní vidět zakalené skvrny.

Dítě má strabismus. Tento stav je často doprovázen vrozeným zákalem čočky.
Provokujícím faktorem katarakty je také heterochromie – odlišná barva a velikost zornic.
Vzrušený a neklidný stav v jasném světle.

Miminko se vždy otáčí stejnou stranou k lidem nebo předmětům kolem sebe. To může naznačovat přítomnost šedého zákalu oka na opačné straně, a proto to dítě vnímá jako „slepou skvrnu“.

Pokud jste u miminka alespoň jednou pozorovali nystagmus, tedy rychlé záškuby oční bulvy ve vertikálním nebo horizontálním směru, je to vážný důvod k návštěvě očního lékaře.

Léčba

Bohužel dnes neexistují žádné léky, které by umožnily léčbu vrozeného šedého zákalu doma. Na druhou stranu není vždy možné podstoupit chirurgický zákrok. Hodně záleží na závažnosti zrakového postižení. Pokud přítomnost zákalů čoček nemá prakticky žádný vliv na schopnost dítěte vidět svět a snížené vidění je snadno korigováno brýlemi nebo čočkami, pak tento typ šedého zákalu prostě potřebuje v pravidelném sledování.

Zrak hraje zásadní roli ve vývoji dítěte od prvních dnů. Oči jsou spolu s dalšími smyslovými orgány jedním z kanálů pro každý druhý příjem informací o světě kolem nás. Obrazy lidí, předmětů a prostředí kolem dítěte jsou nezbytné pro proces mentálního formování. Jakékoli poškození zraku tedy negativně ovlivňuje tvorbu reakcí, brání plnému kontaktu s blízkými a brzdí rozvoj kognitivních funkcí.

Nejčastěji je zrakové postižení v dětství způsobeno genetickou predispozicí nebo infekcí během vývoje plodu. V tomto případě je patologie detekována při narození. Pokud je diagnostikována slepota nebo částečná ztráta zraku v důsledku šedého zákalu, stále existuje šance na chirurgickou léčbu. A přestože operace vrozeného zakalení čočky ve většině případů nevede k úplnému obnovení zraku, stále je možné výrazné zlepšení - proto oční lékař zpravidla doporučuje mikrochirurgickou intervenci. V raném dětství i částečná obnova zraku v kombinaci s adekvátními vývojovými technikami umožňuje dítěti plně se rozvinout.

Struktura oka má složitou strukturu. Optické vlastnosti jejích prvků jsou takové, že přicházející světelné paprsky se nejprve lámou a poté zaostřují čočkou na sítnici. Jakékoli narušení těchto fyzikálních procesů způsobuje rozmazané vidění. Pokud oční čočka ztratí svou průhlednost a pružnost, světelné paprsky se lámou v nesprávných úhlech a/nebo zaostřují před nebo za požadovaný bod. V tomto případě (kdy je důvodem právě změna optických vlastností čočky) je diagnostikován šedý zákal - onemocnění, které se nevyvíjí zpět a podléhá pouze chirurgické léčbě.

Typy zákalů čoček u dětí

V dětství, stejně jako u dospělých, existují dva typy katarakty: částečná a úplná. Již v okamžiku narození lze diagnostikovat úplnou slepotu. Pokud se dítě narodí s částečným zakalením, bude nevyhnutelně pokračovat v pokroku. V obou případech je chirurgická léčba jedinou šancí na úplné nebo částečné obnovení zraku.

Vrozená katarakta

Příčiny vrozeného šedého zákalu nejsou zcela jasné. Častěji je diagnostikována bilaterální vrozená katarakta a skutečnost, že jsou postiženy obě čočky, naznačuje systémovou povahu důvodů, které způsobily patologii. Bylo zjištěno, že ve 25 % případů vrozeného šedého zákalu měli rodiče k tomuto onemocnění predispozici, proto se na vzniku šedého zákalu podílí genetický faktor. Kromě toho je výskyt vrozených zákalů čočky vyšší u novorozenců, kteří prodělali intrauterinní infekci. Významná je zejména statistická souvislost s chřipkou, zarděnkami a toxoplazmózou, kterými trpí matky v těhotenství. Zvažují se také rizikové faktory:

brát nekontrolovaně léky, samoléčba během těhotenství;
zranění matky a plodu;
Metabolické poruchy, nedostatek vápníku.

Kompletní vrozená katarakta je diagnostikována bez specifických testů podle mléčně bílé barvy zornice. Za vrozené se považuje i zakalení čočky, které se rychle rozvíjí v prvních třech měsících po narození. Barva zornice se začíná měnit (zesvětlovat), je zřejmé, že dítě pouze reaguje na světlo, ale nerozlišuje předměty.

Příznaky, které by měly být důvodem k obavám v prvních měsících života dítěte:

viditelné zakalení na zornici (světelný kotouč, tečka);
dítě ani krátce neupře svůj pohled na předměty;
dítě nesleduje hračku nebo tvář matky očima a reaguje pouze na zvukové podněty;
strabismus (asymetrické uspořádání zornic);
tendence otáčet stále stejným okem k zkoumanému předmětu.

Částečný a tečkovitý šedý zákal

Částečná katarakta je poměrně vzácná a její projevy nejsou tak zřejmé. Například lze pozorovat pouze mírné snížení zrakové ostrosti. Když však dítě nastoupí do školy, tzn. Se zvyšujícím se namáháním očí začíná mít onemocnění znatelný negativní dopad na kvalitu života. Katarakta v této formě se vyvíjí bodově a má řadu příznaků:

ohnisko zakalení na čočce vypadá jako jednotlivé tečky nebo rozptýlené heterogenní oblasti;
Protein nesmí změnit barvu nebo být mírně světlejší;
Zrak je částečně omezený a může se projevovat rozmazaným obrazem nebo viditelným ztmavnutím v zorném poli.

Bylo prokázáno, že rozvoj částečné katarakty je do té či oné míry spojen s jedním z následujících faktorů:

chromozomální patologie;
nedonošenost;
intrauterinní infekce;
základní systémová onemocnění (diabetes mellitus, poruchy metabolismu vápníku, Wilsonova choroba, autosomálně recesivní syndrom, hypoglykémie).

Také vznik částečného šedého zákalu může být způsoben působením toxinů. Jedním z mechanismů přispívajících k chemickému poškození oka je tvorba volných radikálů. Struktura oka umožňuje pronikání světelných paprsků dovnitř, tento faktor je pro průchod rozhodující chemické reakce s tvorbou volných radikálů. Vedlejší účinek Takové procesy vedou k trvalé intoxikaci oka, zejména se sníženou imunitou a metabolickými poruchami.

Katarakta v dospívání

Rozvoj šedého zákalu v dospívání– spíše výjimka z pravidla než vzor. Obvykle proces v tomto věku začíná pod vlivem vážných negativních faktorů. Mohou to být:

Pití alkoholu a kouření;
dlouhá zastávka na slunci bez ochranných brýlí;
chemická otrava, ozáření;
Neustálý pobyt v nepříznivém ekologickém prostředí.

Léčba dětské katarakty

Šedý zákal u dětí, stejně jako u jiných věkových kategorií, lze léčit pouze chirurgicky, nicméně v dětské oční chirurgii má tento proces některé zvláštnosti. Když je novorozenec zcela slepý, je v první řadě nutná přesná a spolehlivá diagnóza, která potvrdí, že příčinou je šedý zákal a ne jiné vrozené patologie.

Operaci vrozeného šedého zákalu se doporučuje provést ve věku od jednoho do dvou let. Provoz ve více nízký věk je nežádoucí, neměli byste však léčbu odkládat. Je známo, že v prvních měsících a letech dostává člověk až 95 % z celkového množství informací o okolním světě, které po celý život nashromáždí. Je zřejmé, že slepota nenapravitelně ochuzuje proces poznávání a připravuje dítě o plný vývoj; Příliš dlouhé opožděné obnovení zraku bude mít čas negativně ovlivnit tvorbu kognitivních funkcí a vývoj psychiky dítěte. Proto u dětí operovaných ve 3 nebo 4 letech dochází k určitému zpoždění ve vývoji, které vyžaduje použití speciálních tréninkových programů.

Pokud je vrozená katarakta oboustranná, pak se chirurgická léčba provádí ve dvou fázích, ale interval mezi implantací umělé čočky(nejprve na jednom oku, pak na druhém oku) by neměla přesáhnout tři měsíce, jinak je možná nerovnoměrná obnova vidění.

Po chirurgický zákrok Dítě musí být pravidelně dva roky sledováno oftalmologem.

Video operace odstranění šedého zákalu u dítěte

Prevence vrozeného a získaného šedého zákalu

Pro snížení rizika vzniku vrozeného šedého zákalu je nutné v těhotenství vyloučit škodlivé vlivy, stres a infekce. Pokud existují informace o dědičné predispozici k onemocnění, těhotenství se provádí s ohledem na tuto skutečnost a zrak novorozence se vyšetřuje bezprostředně po narození.

Chcete-li snížit pravděpodobnost výskytu šedého zákalu během vašeho života, musíte chránit oči před dlouhodobým vystavením slunečnímu záření, vyvarovat se vystavení záření a intoxikaci, včetně přímého kontaktu škodlivých látek s očima. Netřeba zdůrazňovat, že je třeba dávat pozor na případné změny zrakové ostrosti, pravidelně absolvovat preventivní prohlídky u očního lékaře a také urychleně žádat o zdravotní péče při úrazech a infekčních onemocněních očí.

Katarakta je oční onemocnění doprovázené zakalením čočky. Šedý zákal u dětí je zpravidla vrozený. Podle lékařských studií má šedý zákal 5 000 novorozenců ze 100 000, v dospělosti tři až čtyři děti z deseti tisíc.

Katarakta u dětí může být jednostranná nebo oboustranná. Léčit ji může pouze lékař, na základě závažnosti onemocnění a věku dítěte.

U dětí existují dva typy katarakty:

Kongenitální. Buď je již přítomna u dítěte při narození, nebo se objeví během několika dnů po.
Získané. Může se objevit nejméně dva měsíce po narození.

Příčiny

Bohužel existuje mnoho důvodů, které způsobují zakalení oční čočky.

Příčiny vrozeného šedého zákalu:

Genetika. Typicky se vrozená katarakta u dětí objevuje v důsledku „zhroucení“ genů získaných od obou rodičů. Dále se oční čočka začne vyvíjet nesprávně.
Chromozomální abnormality související s různými patologiemi. Například Downův syndrom.
Infekce, kterými trpí matka během těhotenství, jsou toxoplazmóza (helmintová infekce, která se může nakazit vodou, půdou a také od domácích zvířat); zarděnky (virus, tělo se pokryje červenou puchýřkovou vyrážkou); plané neštovice (mírná forma planých neštovic); cytomegalovirus (běžný virové onemocnění, která je často asymptomatická a má nepříjemné následky); herpes virus.

Příčiny získané katarakty u dítěte:

Poškození očí. Například při úrazu nebo po operaci.
galaktosémie. S touto patologií nemůže tělo dítěte rozkládat galaktózu.
Toxokaróza. Vzácné onemocnění, ovlivňující oči. Toxokaróza se nejčastěji nakazí od zvířat.

Příznaky

Projev onemocnění u dítěte je ovlivněn mírou zákalu čočky, poškozením jednoho nebo obou očí a lokalizací zákalového ohniska.

Už v porodnici budou lékaři schopni určit přítomnost onemocnění u novorozence.

Ve věku jednoho měsíce oční lékaři při preventivní prohlídce zkontrolují zrak dítěte.

Šedý zákal v dětství lze vizuálně rozpoznat, pokud:

jedna nebo obě zorničky dítěte zbělely nebo zešedly;
dítě není schopno zaostřit např. na hračku, nečinně sleduje pohybující se předměty a osoby;
Pohyby očí dítěte se stávají nekontrolovatelné.

Projev šedého zákalu v oku dítěte. Pro zvětšení klikněte na obrázek.

Prvním varovným signálem, že se u dítěte rozvíjí šedý zákal, může být změna chování. Dítě se například dívá na chrastítka jen jedním okem. Školáci se začínají hůře učit, je pro ně obtížnější zaostřit zrak a soustředit se. Rodiče, kteří takové změny zaznamenají, by je měli brát vážně a okamžitě přivést své dítě na vyšetření k očnímu lékaři.

Všimněte si, že takové příznaky mohou naznačovat, že dítě má jiná oční onemocnění. V každém případě bude pouze odborník schopen správně diagnostikovat onemocnění a předepsat potřebnou léčbu.

Diagnostika

Jak již bylo zmíněno výše, šedý zákal u novorozenců lze zjistit již v porodnici. Pokud se dítě narodilo zdravé, máma a táta by měli být všímaví a nezanedbávat návštěvy lékařů.

Pokud má oční lékař podezření na šedý zákal, nakape miminku speciální kapky vyvolávající efekt krátkodobé mydriázy (rozšíření zornice). Poté budou oči dítěte vyšetřeny pomocí speciálního zařízení.

Pokud při vyšetření lékař zjistí, že dítě nemá červený reflex a zakalení čočky, pak bude s největší pravděpodobností diagnostikován šedý zákal.

Nechirurgická léčba

Pokud je u dítěte diagnostikován šedý zákal, lékař předepíše léčbu na základě stupně onemocnění.

V případech, kdy onemocnění nebrání normálnímu vývoji zrakového systému dítěte, bude předepsána konzervativní terapie.

Například lékař může předepsat kapky pro oči (Quinax, Oftan Katahrom, Taufon). Dítěti je zakázáno podávat léky dle vlastního uvážení, nutná je předchozí konzultace s očním lékařem.

Tradiční metody

Někdy se k léčbě šedého zákalu uchýlí k úspěchům alternativní medicíny:

Semena kopru. Vezměte 3 lžičky semínek kopru, vložte je do 2 látkových sáčků (měly by dobře držet vodu) o rozměrech pět krát pět centimetrů. Do sáčků se semínky nalijte vodu a vařte. Poté je ochlaďte a naneste na oči. Udržujte kompresi po dobu 15 minut.
měsíček lékařský. Vezměte 2 lžičky květů měsíčku lékařského a zalijte 2 šálky vroucí vody. Vzniklý nálev lze užívat vnitřně a lze jej použít i k výplachu očí.
Petrželová a mrkvová šťáva. Je třeba je kombinovat v poměru jedna ku deseti, dobře promíchat. Pijte 3x denně.
Špenátové a mrkvové šťávy. Kombinujte v poměru jedna ku pěti. Pijte 3x denně.

Chirurgická léčba

Pokud se šedý zákal stane faktorem, který narušuje normální vývoj zraku dítěte, musí být chirurgicky odstraněn.

Operace se provádí u dětí se šedým zákalem nejdříve ve dvou až třech měsících věku. Děti podstupují operaci až ve věku šesti týdnů, protože riziko poškození z celkové anestezie je příliš velké.

U tříměsíčních dětí se operace provádí pomocí aspirace a výplachu přes velmi malý řez.

Existují také další typy operací k odstranění šedého zákalu u novorozenců:

Operace metodou kryoextrakce. Čočka je extrahována jejím „přisátím“ ke studené špičce kryoextraktoru.
Operace metodou intrakapsulární extrakce. Pomocí ledově studené kovové tyče se čočka vyjme spolu s kapslí. Při extrakapsulární extrakci se kapsle neodstraní, ale zůstane v oku. Jádro a látka jsou odstraněny.
Fakoemulzifikace. Během operace tato metoda Provede se několik dvou až třímilimetrových řezů. Jejich prostřednictvím je čočka vystavena ultrazvukovému záření. Převede se na emulzi a poté se odstraní. Na místě, kde bývala čočka, se umístí speciální elastická čočka. Dobře zakořenuje uvnitř oka.

Doba provozu je v průměru dvě hodiny. Anestezie - celková. Pokud katarakta postihuje obě oči, provádějí se manipulace na každém oku samostatně, s časovým intervalem mezi nimi.

Po chirurgický zákrok postižené oko je překryto obvazem. Dítě zůstává krátkou dobu v nemocnici a poté je propuštěno.

Pozor: operaci implantace čočky lze provést u dětí starších čtyř let. Malé děti jsou operovány irigačně-aspirační metodou.

Pooperační období

Po odoperování očí pacienta a odstranění čočky lékař předepíše kontaktní čočky nebo brýle, pokud byly obě oči nemocné, protože oči nemohou zaostřit na své vlastní.

Také brýle nebo čočky jsou předepisovány dětem, když jim byly během operace podány umělé čočky. Ostatně fungují jako s dalekozrakostí – dobře zaostřují na vzdálené předměty, ale blízké budou rozmazané.

Obvykle oční lékař nepředepisuje čočky nebo brýle okamžitě, ale až po určité době po operaci. Lékař musí vysvětlit pravidla péče o čočky a frekvenci jejich výměny.

Pokud vaše dítě podstoupilo operaci jednoho oka, může lékař předepsat nošení náplasti na dobrém oku. Není potřeba jej nosit dlouho, dokud operované oko nezačne fungovat. Pokud dříve nemocné oko nemuselo přenášet signály z toho, co vidělo, do mozku, pak po nošení takové zavázané oči bude oko fungovat podle očekávání. Dítě potřebuje podporu rodičů, proces není příliš příjemný.

Upozorňujeme, že po operaci musí dítě pravidelně docházet k očnímu lékaři na vyšetření.

Ženy plánující těhotenství potřebují léčbu chronická onemocnění nebo je uvést do stabilní remise.
Během těhotenství se musíte vyhýbat záření, toxickému odpadu a virovým onemocněním.
Dětem by měly být podávány vitamíny na oči (B1, B2, B12 a další předepsané lékařem). Výživa by měla být vyvážená.
Po operaci musíte dítě podpořit a řídit se radami oftalmologů.

souhrn

Šedý zákal je vážný oční onemocnění vyžadující okamžitou léčbu a přísné sledování.

Kvůli zhoršujícímu se stavu životní prostředí, je stále častější nedostatečná kontrola žen nad vlastním zdravím během těhotenství s miminky s vrozeným šedým zákalem.

Toto onemocnění se může objevit i po narození. Abyste zabránili rozvoji patologie, musíte být pozorní ke svému zdraví a zdraví svých dětí.

3985 0

Opacity objektivu- šedý zákal, doprovázený poklesem zrakové ostrosti z mírného oslabení na vnímání světla. Existují vrozené a získané - komplikované (sekvenční) a traumatické.

Vrozená katarakta je poměrně vzácná: 5 případů na 100 000 dětí, podle E. I. Kovalevského a E. G. Sidorova (1968), však tvoří asi 10 % katarakty různé etiologie. Mezi příčinami slepoty u dětí tvoří vrozená katarakta 13,2-24,1%, mezi příčiny slabého vidění - 12,1-13,4%.

Etiologie a patogeneze

Vrozená katarakta může být dědičná nebo vzniká vlivem různých teratogenních faktorů na čočku embrya nebo plodu v prenatálním období.

Dědičná katarakta je výsledkem genových, genomových a chromozomálních mutací. Nejčastěji se dědí autozomálně dominantním způsobem, méně často autozomálně recesivním způsobem. Lze pozorovat recesivní dědičnost vázanou na pohlaví, kdy jsou postiženi převážně muži, nebo dominantní dědičnost, kdy jsou postiženy ženy. Dědičné formy tvoří 25–33 % vrozených katarakt a často se vyskytují u několika členů stejné rodiny.

Podle A. V. Khvatova et al. (1985) mělo 16 % pacientů s dědičným šedým zákalem syndromy, u kterých bylo zakalení čočky jedním z příznaků geneticky podmíněných metabolických poruch. Katarakta se může objevit v důsledku poruch metabolismu sacharidů. Jedná se tedy o vrozený šedý zákal rané znamení galaktosémie, při které je narušena syntéza enzymu galaktóza-1-fosfát uridin transferázy, obsaženého v červených krvinkách a čočce.

Kromě šedého zákalu, který se obvykle rozvíjí v první polovině života, způsobuje toto onemocnění žloutenku, hepatosplenomegalii, jaterní cirhózu, mentální retardaci atd. Výskytu patologických příznaků u galaktosémie lze předejít včasným vyloučením mléka a mléčných výrobků z dětské strava. Při včasném zavedení těchto opatření v počátečním období rozvoje katarakty (u dětí do 3 měsíců) může dojít k regresi zakalení čočky.

Při hypoglykémii se šedý zákal obvykle objevuje ve 2-3 měsíci života. Zákal čočky je pozorován u 1–4 % pacientů s diabetem, který se obvykle rozvíjí mezi 6. a 13. rokem, ale vyskytuje se i u dětí mladší věk, a to i u kojenců. Katarakta u diabetu rychle postupuje, což svědčí o těžkém průběhu onemocnění. Zákal čočky spolu se zákalem rohovky, léze zrakový nerv, strabismus je jedním z příznaků manosidózy - metabolické poruchy spojené s deficitem aktivní kyselé manosidázy A a B. Onemocnění je charakterizováno mnohočetnými dysostózami, ztrátou sluchu, hepatosplenomegalií, opožděným psychomotorickým vývojem atd.

V případech poruch metabolismu vápníku, tzv tetanická katarakta (obvykle zonulární).), mohou být současně pozorovány tetanie, spasmofilie, křivice, selhání ledvin. Léčba začala v raná fáze onemocnění (intravenózní injekce 5-10% roztoku chloridu vápenatého, léky štítná žláza), může zastavit rozvoj zakalení čočky.

Katarakta je jedním z příznaků dědičných změn pojivové tkáně a abnormality kosterního systému. Spolu s dalšími očními a celkovými somatickými projevy je pozorován u Marfanových a Marchesaniho syndromů. Katarakta je jedním z konstantních příznaků vrozené chondrodystrofie, charakterizované zpomalením epifyzárního růstu dlouhých kostí s normálním periostálním růstem, což vede ke zkrácení a ztluštění kostí.

Zákal čočky je často pozorován u Apertova syndromu, jehož příznaky jsou „věžová“ lebka, syndaktylie, polydaktylie, hypoplazie horní čelist, srdeční onemocnění, mentální retardace, oploštění očnic, exoftalmus, divergentní strabismus, nystagmus, poškození zrakového nervu (městnavé ploténky, atrofie), choroidální kolobomy, poškození sítnice. Katarakta vrozená nebo vyvíjející se v prvním roce života se často vyskytuje u Conradieho syndromu, charakterizovaného nepřiměřeným nanismem, digitálními abnormalitami, skoliózou a vazivového aparátu klouby.

Zákal čočky u dědičných kožních lézí se vysvětluje tím, že jde o derivát ektodermu. Katarakta se vyvíjí s Rothmundovým syndromem, charakterizovaným dermatózou, hypogenitalismem a také vrozenou ichtyózou, což je kombinace hyperkeratózy s poškozením zrakového orgánu. Se Schaeferovým syndromem, spolu s folikulární keratózou kůže, ložisky plešatosti, mikrocefalií, trpaslíkem, hypogenitalismem, mentální retardace jsou pozorovány vrozené katarakty.

Typické je také zakalení objektivu infantilní pigmentová dermatóza Bloch-Sulzberger, u kterých je zaznamenána pigmentace kůže, plešatost, zubní anomálie a další oční léze - atrofie zrakového nervu, strabismus, nystagmus. V kongenitální kulovité buňce je pozorována vrozená katarakta spolu s mikroftalmem, heterochromií, ektopií zornice, opacifikace rohovky, barvoslepost hemolytická anémie, jejichž celkovými somatickými projevy jsou hemolytická žloutenka, splenomegalie, kostní abnormality, porucha pigmentace kůže, otoskleróza, polydaktylie aj.

Z chromozomálních onemocnění postihujících čočku je nejčastější Downova choroba, která je způsobena trizomií 21. chromozomu a je pozorována především u dětí matek středního věku. Toto onemocnění způsobuje vážné narušení fyzického a duševního vývoje.

Charakteristické vlastnosti Downova choroba je charakterizována idiocií nebo imbecilitou, mikro- a brachycefalií, širokým propadlým hřbetem nosu, „geografickým“ jazykem, nedostatečnou vyvinutostí horní čelisti, malým vzrůstem nebo akromegalií, hypotyreózou, ichtyózou, keratózou, alopecií, hypogenitalismem, syndaktylií, polydaktylií , vrozené srdeční choroby a další anomálie . Asi polovina pacientů umírá, především v prvním roce života kvůli snížené odolnosti jejich těla vůči infekcím, někteří se dožívají vysokého věku. Mezi oční projevy Downovy choroby patří epikantus, nystagmus, strabismus a zákal rohovky; Katarakta se vyskytuje u 15–50 % pacientů.

Mezi chromozomální onemocnění, která způsobují kataraktu a další oční abnormality, patří: Marinescu-Sjögrenův syndrom, charakterizovaný vrozenou cerebelární spinální ataxií, opožděným fyzickým a duševním vývojem, nanismem; syndrom Shereshevsky-Turner-Bonnevie-Ulrich (syndrom krku pterygia); Loweův syndrom; Norrieho nemoc.

Existuje řada dalších syndromů, jejichž jedním z projevů je vrozená katarakta: Axenfeld, Alport, Cockayne, Rieger aj. Šedý zákal byl popsán u syndromů Martin-Albright, Bassen Kornzweig, Knapp-Comrover, Sabouraud ad.

Většina vrozených šedých zákalů vzniká jako následek poruch nitroděložního vývoje vlivem různých nepříznivých faktorů (fyzikálních, chemických, biologických) vnějšího i vnitřního prostředí na čočku embrya nebo plodu. Mohou to být různé intoxikace (alkohol, éter, některé antikoncepce a abortiva, prášky na spaní), ionizující záření, hypovitaminóza (nedostatek vitamínů A, E, listové a kyselina pantothenová), Rh inkompatibilita matky a plodu, kyslíkové hladovění plodu v důsledku poruch krevního oběhu atp.

Příčinou rozvoje vrozeného šedého zákalu, ale i jiných anomálií může být různé nemoci matky během těhotenství: kardiovaskulární (např revmatická onemocnění srdce s oběhovým selháním), endokrinní poruchy atd. Zvláštní význam mají infekční onemocnění způsobená bakteriemi, prvoky (Toxoplasma) a viry. Většina virů je schopna proniknout placentární bariérou a infikovat embryo a plod, což způsobuje rozvoj šedého zákalu a dalších anomálií, které se mohou vyskytnout u zarděnek, cytomegalie, Plané neštovice, herpes, chřipka. Infekční choroby matek během těhotenství, zejména zarděnky, se často vyskytuje bez charakteristické příznaky, což dále komplikuje etiologickou diagnostiku šedého zákalu.

V závislosti na době expozice teratogennímu faktoru, povaze a míře jeho ovlivnění zrakovým orgánem embrya a plodu vznikají různé formy katarakty a doprovodné změny na zrakovém orgánu. Nejnebezpečnějším obdobím expozice teratogenním faktorům na zrakový orgán je 3.-7. týden těhotenství.

Klinické příznaky vrozené katarakty. Klinický obraz Vrozené katarakty se vyznačují výraznou variabilitou v závislosti na intenzitě, tvaru a lokalizaci zakalení čočky a také přítomnosti či nepřítomnosti dalších očních vad (tab. 24, obr. 105).

Rýže. 105. Schéma různé formy vrozená katarakta: 1 - úplná; 2 - částečně vyřešený; 3 - centrální; 4 - zonulární; 5 - vřetenovitý; 6 - přední a zadní polární; 7 - pyramidální

Tabulka 24. Klasifikace vrozených katarakt

Kompletní (difuzní) katarakta je charakterizována celkovým zakalením čočky, jejíž tvar a velikost jsou zachovány (obr. 106). Reflex z očního pozadí chybí jak u úzké, tak u rozšířené zornice. Zrak je redukován na vnímání světla. Typem úplného šedého zákalu je tzv. mléčný zákal, jehož zvláštností je zkapalnění zkalené hmoty čočky.

Zonulární katarakta je částečné zakalení čočky ve formě samostatných vrstev (nebo vrstev) umístěných mezi embryonálním jádrem a kortikálními vrstvami (obr. 107), zbytek čočky je průhledný, někdy jsou dvě nebo tři vrstvy zakalení pozorované, oddělené průhlednou hmotou čočky. Opacity mají tvar kotouče různých průměrů (obvykle 3-9 mm) s jasnými, rovnými okraji. Podél rovníku je disk obvykle obklopen takzvanými jezdci - opacity perinukleární zóny, ve tvaru smyčky nebo háku. Jejich počet se liší.

Rýže. 107. Zonulární katarakta

Při bočním osvětlení se vrstvený šedý zákal jeví jako šedý kotouč. Při vyšetření v procházejícím světle je na pozadí růžovo-červeného reflexu z fundu viditelný tmavý disk zakalení. S její relativně malou velikostí, přes průhlednou periferii čočky, je možné zkoumat oční fundus a dokonce studovat refrakci. Zraková ostrost u zonulární katarakty se v závislosti na velikosti ploténky a intenzitě zakalení, jakož i na závažnosti doprovodných změn ve zrakovém orgánu, pohybuje od několika setin do několika desetin, v některých případech dosahuje 0,3-0,5 . Když se zornice rozšíří, zraková ostrost se obvykle zvýší.

Nukleární (centrální) katarakta je charakteristická opacifikací embryonálního jádra čočky, jejíž průhlednost zbývajících částí je zachována. Při bočním osvětlení vypadá katarakta jako malý šedý kotouč ve středu čočky, v procházejícím světle je na pozadí růžovočerveného reflexu z fundu viditelný centrální tmavý kotouč. Zraková ostrost je výrazně snížena, ale může se zvýšit s rozšířením zornice.

Polovyřešený šedý zákal se projevuje zmenšením objemu čočky v důsledku její částečné spontánní resorpce, ke které dochází v prenatálním nebo postnatálním období. Polovyřešený šedý zákal vzniká nejčastěji z úplného šedého zákalu a jde o difúzní zakalení zploštělé čočky (její předozadní velikost se zmenšuje při normálním průměru), provázené poklesem vidění na vnímání světla.

V případech tvorby polovyřešených katarakt ze zonulárních je pozorována destrukce průhledné zóny; zároveň může být zachováno formální vidění, které se s postupujícím procesem resorpce čočky snižuje.

Membranózní katarakta je plochá membrána sestávající ze zakaleného předního pouzdra (často s vazivovými usazeninami) a zadního pouzdra čočky, mezi nimiž mohou být zbytky hmoty čočky. Katarakta vzniká v důsledku intrauterinní nebo postnatální resorpce hmoty čočky nebo je anomálií ve vývoji čočky.

Membranózní katarakta může mít různou hustotu, často nestejnou tloušťku. Reflex z očního pozadí často chybí, v některých případech je slabě růžový (přes ztenčené oblasti šedého zákalu). Vize je obvykle omezena na vnímání světla nebo několik setin.

Atypická (polymorfní) katarakta vyznačující se částečným zakalením čočky různých tvarů, umístění a velikostí (obr. 108). V závislosti na tom se vidění v různé míře snižuje. Katarakta může být lentikulární nebo kapsulolentikulární.

Rýže. 108. Atypický (polymorfní) šedý zákal (a, b)

Polární katarakta- omezené kapsulolentikulární zakalení na předním (přední polární katarakta) nebo zadním (zadní polární katarakta) pólu čočky. Tato lokalizace zakalení se vysvětluje tím, že póly, na kterých se spojují švy čočky, jsou místy nejmenšího odporu. Vznik přední polární katarakty je spojen s přítomností zbytků pupilární membrány a narušením procesu odloučení čočkového vezikula od vnějšího ektodermu v rané období vývoj embrya.

V patogenezi zadní polární katarakty je přikládán význam slabosti pouzdra čočky na zadním pólu, v důsledku čehož může dojít k jeho prasknutí doprovázenému protruzí a omezeným zakalením hmoty čočky, jakož i průnikem mezenchymálních elementů přes prasknutí. Kapsulární ruptury mohou nastat v důsledku zadní trakce během procesu zpětného vývoje sklivce.

Polární katarakta (přední nebo zadní) je kulaté, husté nebo vrstvené bělavě šedé zakalení pouzdra a přilehlých vrstev čočky. V procházejícím světle je na pozadí růžovo-červeného reflexu z fundu patrný kulatý, tmavý, obvykle mírný zákal.

Zadní polární kataraktu je třeba odlišit od falešné katarakty, což jsou zbytky redukované tepny sklovitý a sklivcový (kloquetový) kanál. Falešné katarakty jsou typicky umístěny mediálně k zadnímu pólu a opacity jsou umístěny na zadním pouzdru na vnější straně čočky, zatímco u polárních katarakt zapadají do zkosení čočky.

Polární katarakta buď neovlivňuje zrakovou ostrost, nebo ji výrazně nesnižuje. Při jednostranné vrozené kataraktě se může vyvinout obstrukční amblyopie, zraková ostrost v těchto případech neodpovídá míře zakalení.

Typ přední polární katarakty je: pyramidální katarakta, kdy homogenní nebo vrstvené zakalení má tvar kužele obráceného k přední komoře.

Přední a zadní kapsulolentikulární opacity mohou být spojeny fusiformními opacity, což vede ke vzniku vřetenovité katarakty, u které je zraková ostrost snížena výrazněji než u polárních katarakt, ale zpravidla zůstává na dosti vysoké úrovni.

Existuje velké množství dalších forem vrozených šedých zákalů s částečnými, omezenými opacity, které obvykle neovlivňují zrakovou ostrost (nebo ji výrazně nesnižují), obvykle jsou detekovány na preventivní prohlídky. Tyto katarakty zahrnují koronární (koronární), charakterizované četnými omezenými opacity, zelenkavě namodralé barvy, které se nacházejí ve středních a hlubokých vrstvách podél obvodu čočky jako věnec. U anteriorní axiální embryonální katarakty dochází k zakalení čočky v blízkosti její anteroposteriorní osy v oblasti přední upsilonovité sutury embryonálního jádra.

Šicí hvězdná katarakta je charakterizována opacifikací v oblasti předních nebo zadních stehů čočky. Mnohočetné velmi malé opacity šedomodré barvy, difúzně rozptýlené v oblasti embryonálního jádra, jsou pozorovány u tečkovaných kataraktů. Katarakta z jaderného prášku je charakterizována difúzním zakalením embryonálního jádra, které se skládá z prachovitých prvků.

Vrozená katarakta je relativně vzácně izolovanou lézí čočky, často je kombinována s jinými patologické změny zrakový orgán, stejně jako další orgány a systémy těla dítěte. U 36,8-77,3 % dětí s vrozenou kataraktou jsou pozorovány různé zrakové vady: strabismus, nystagmus, mikroftalmus, mikrokornea, patologie rohovky, sklivce, sítnice a zrakového nervu.

Strabismus je pozorován u velkého počtu dětí (až 83 %) s vrozenou kataraktou. V některých případech může jít o komplikaci šedého zákalu, důsledek prudkého poklesu zraku a hlubokých poruch senzoricko-motorických spojení. vizuální analyzátor. U jiných je strabismus vrozenou patologií doprovázející kataraktu. Strabismus s vrozenou kataraktou je často sbíhavý, střídavý a převážně trvalý. Úhel vychýlení oka se pohybuje od 5 do 60 %, nejčastěji 15-20°.

Nystagmus, pozorované u dětí s vrozenou kataraktou, mohou být vrozené nebo získané, spojené s prudkým poklesem zraku. Nystagmus kyvadlového a smíšeného typu je častější, trhavý je méně častý, je převážně horizontální, malorážní. Nejčastěji je nystagmus pozorován u kompletních membránových kataraktů v kombinaci s jinými defekty orgánu vidění, jako je mikroftalmus, mikrokornea atd.

Mikroftalmus, vyznačující se snížením velikosti oční bulvy a funkční méněcenností orgánu vidění, je pozorován u dětí s vrozenou kataraktou. Příčiny vrozené mikroftalmie mohou být dědičné genetické faktory, stejně jako intrauterinní zánětlivé a degenerativní procesy, které zpomalují růst oční bulvy. Stupeň zmenšení oka se liší. Při mikroftalmii mohou být pozorovány další malformace oka: kolobomy cévního traktu a zrakového nervu, makulární aplazie atd.

Mikrorohovka nebo malá rohovka ve většině případů je zaznamenána s mikroftalmií, ale může se vyskytnout i nezávisle. Při vrozené kataraktě mohou být pozorovány další anomálie rohovky: opacity, dermoidní cysty, megalokornea.

Vrozená katarakta je často kombinována s různými změnami ve sklivci, zejména s jeho opacity různé závažnosti - od malých až po těžké fibrózní. Častým nálezem je pozůstatek neúplně redukované sklivcové tepny.

Anomáliemi cévnatky u vrozené katarakty jsou kolobomy duhovky a cévnatky, polykorie a posunutí zornice. Často je pozorována hypoplazie a aplazie dilatátoru, hypoplazie duhovky. Méně častá je dysgeneze duhovky a rohovky, jejímž projevem je zadní embryotoxon, hyalinní filmy a ztluštění na zadní ploše rohovky a periferní přední adheze.

Změny fundu zjištěné po odstranění vrozené katarakty zahrnují částečnou atrofii zrakového nervu, myelinových vláken, chorioretinální léze, makulární hypoplazii, retinální dystrofii, redistribuci pigmentu atd.

Zatemňovací amblyopie, přesněji řečeno, nevyvinutí zrakového analyzátoru v důsledku absence světelného podnětu na sítnici, je závažnou komplikací vrozené opacityčočka, což je nejvíce běžná příčina nízká zraková ostrost po odstranění šedého zákalu a nesoulad mezi funkčními výsledky a optickým efektem operace.

Nejzávažnější zatemňovací amblyopie se vyvíjí s úplným (difúzním) zákalem čočky. Aby nedošlo k poškození zrakového analyzátoru, byla navržena metoda, která spočívá v trvalém rozšíření zornic pomocí mydriatik a následném dráždění očí světelnými podněty. Tyto manipulace by měly být prováděny v prvních 6 měsících života, pokud do této doby nebyla provedena operace (extrakce šedého zákalu).

Léčba

Léčba vrozeného šedého zákalu je chirurgická. Většina autorů doporučuje odstranit vrozená katarakta se zrakovou ostrostí pod 0,3. Po extrakci šedého zákalu se provádí korekce afakie, pleoptická a případně ortopická léčba, opatření k odstranění strabismu a léčba nystagmu.

O otázce načasování odstranění vrozené katarakty se rozhoduje individuálně na základě klinické formy katarakty, zbytkové zrakové ostrosti, etiologie katarakty a celkového stavu dítěte. Vzhledem k nebezpečí zatemnění (deprivace) tupozrakosti s dlouhodobou existencí vrozeného šedého zákalu a také nutnosti zvýšení zrakové ostrosti, aby se dítě vyvíjelo, je vhodné operaci provádět v časných stádiích.

Podle většiny autorů, kteří zkoumali změny zrakového analyzátoru v podmínkách deprivace, nastává senzitivní období vývoje zraku v období od 2. do 6. měsíce života dítěte. V tomto ohledu je tento věk optimální pro odstranění vrozeného šedého zákalu u dětí, pokud existují indikace pro časnou operaci.

Včasná operace je indikována pro: 1) kompletní, semi-vyřešené, membránové katarakty; 2) zonulární, centrální, atypické katarakty s průměrem opacifikací větším než 3 mm, kdy nelze provést retinoskopii v podmínkách mydriázy; 3) přítomnost rigidní zornice u všech forem vrozeného šedého zákalu vzhledem k tomu, že v těchto případech není možné dosáhnout mydriázy nezbytné pro předoperační opatření k prevenci amblyopie a nedostatečného rozvoje sítnice; 4) výskyt nystagmu v jakékoli formě katarakty, což naznačuje narušení vývoje okulomotorického reflexu.

Včasná operace není indikována u zonulární katarakty s diskem zakalení menším než 3 mm, u kterého lze provést retinoskopii, protože v těchto případech je zpravidla přítomna relativně vysoká reziduální zraková ostrost a absence rizika rozvoje těžká tupozrakost. U takových pacientů lze operaci provést později.

Je třeba mít na paměti, že u vrozených šedých zákalů, jejichž vznik je spojen s nitroděložní infekcí (zarděnky apod.), mohou po časné operaci nastat komplikace (iridocyklitida).

Jednostranné vrozené katarakty by měly být odstraněny téměř současně s oboustrannými.

U jakékoli formy katarakty by měla být operace odložena v případech, kdy existují obecné kontraindikace pro operaci a anestezii ( akutní infekce, chronická onemocnění ve stadiu exacerbace a dekompenzace přítomnost ložisek fokální infekce, alergický stav, zvětšení brzlíku atd.). Operace se v těchto případech provádí po ošetření se svolením příslušných specialistů. U šedého zákalu, jehož vznik je spojen s dědičnými metabolickými poruchami (galaktosemie, homocystinurie atd.), je nutné před operací provést korekční léčbu.

Kontraindikace k odstranění vrozené katarakty může dojít k rozsáhlému inoperabilnímu odchlípení sítnice, těžké fibróze sklivce v kombinaci s poškozením sítnice apod. Indikace a kontraindikace k operaci se však v těchto případech stanovují individuálně na základě výsledků klinické a funkční studie orgánu vidění.

Kvůli věkové charakteristiky(síla vazivového aparátu čočky) extrakapsulární metoda se používá k odstranění šedého zákalu u dětí. Intrakapsulární extrakce v dětství se nepoužívá kvůli vysoké traumatické povaze operace a možnosti rozvoje závažných komplikací v důsledku pevnosti vláken ciliárního pletence a hyaloidně-kapsulárního vazu, těsného spojení mezi zadním pouzdrem čočka a přední omezující membrána sklivce. Použití zonulolytických činidel k rozpouštění vláken ciliárního pletence u dětí se nedoporučuje.

Jedna z nejstarších metod léčby vrozeného šedého zákalu- diskrétnost. Principem operace je disekce předního pouzdra čočky disekční jehlou, v důsledku čehož látka čočky vystupuje do přední komory, bobtná a rozpouští se. Nevýhodou metody jsou časté komplikace spojené s ponecháním hmoty čočky v oku: vznik sekundární katarakty, sekundárního glaukomu, fakogenní iridocyklitidy a také pomalá resorpce katarakty, a proto se vizuální efekt operace dostavuje po několik měsíců, během kterých nastanou podmínky pro zvýšení zatemnění amblyopie.

Kvůli těmto nevýhodám se v současné době u měkkého šedého zákalu discision nepoužívá. Dvoufázová operace, při které se nejprve provede disize a po 2-3 týdnech, kdy dojde k otoku hmoty čočky, se odstraní nebo odsaje, také není bez těchto nevýhod, a proto ji nelze doporučit.

U zonulární katarakty s malým (ne více než 5,0-5,5 mm) diskem opacifikací a výrazným zvýšením zrakové ostrosti při dilataci zornice pomocí mydriatických prostředků se provádí optická iridektomie, jejíž výhodou je zachování akomodace. Metoda má však řadu podstatných nevýhod: vidění není plně obnoveno kvůli přetrvávání optické překážky v podobě centrálního zakalení čočky, mění se tvar zornice, proto není vhodné ji používat.

U vrozené katarakty se používají různé modifikace extrakapsulární (lineární) extrakce. Principem operace je extrakapsulární odstranění šedého zákalu malým (2,5-3,0 mm) řezem v rohovce.

Na chirurgická léčba vrozená katarakta je široce používána aspirační metoda. Principem operace je odsávání hmoty čočky. Výhodou aspirace je možnost odstranění vrozeného šedého zákalu malým řezem (1,5-2,0 mm), což zajišťuje bezpečnost metody. Cystotomem zavedeným do přední komory řezem v rohovce, limbu nebo v limbu pod spojivkovou chlopní se otevře přední pouzdro čočky, jehož látka je odsávána kanylou napojenou na injekční stříkačku.

Je vhodné použít aspiračně-irigační techniku, která zajistí větší účinnost a méně traumatizující operaci. Díky výplachu kapaliny prováděné současně s odsáváním (nejčastěji izotonický roztok chloridu sodného) je zachována konstantní hloubka přední komory, a proto je eliminována možnost poranění endotelu rohovky a duhovky nástroji.