Typy epileptických záchvatů (video). Co je Westův syndrom: příčiny onemocnění, příznaky a příznaky, způsoby léčby onemocnění Příznaky a příznaky kojeneckých křečí u dětí

Tento typ záchvatu se obvykle kombinuje s hypsarytmií na EEG.

Záchvaty mohou vymizet samy kolem 5. roku věku, ale mohou se rozvinout v jiné typy záchvatů.

Patofyziologie infantilních spazmů není zcela známa, ale tyto záchvaty mohou odrážet narušení interakce mezi kůrou a mozkovým kmenem. Příčinou kojeneckých křečí může být nezralost centrálního nervového systému, malformace mozku a poškození mozku v prvních měsících života. Častou příčinou kojeneckých křečí je tuberózní skleróza. Povaha útoků může být také idiopatická.

Příznaky a známky kojeneckých křečí u dětí

Kojenecké křeče začínají náhlými, rychlými tonickými kontrakcemi trupu a končetin, někdy během několika sekund. Křeče se pohybují od mírného kývání hlavou až po třes celého těla. Provází je flexe (flexe), extenze (extenze) nebo nejčastěji jak flexe, tak extenze ve svalech končetin (smíšené křeče). Křeče se obvykle opakují během dne ve shlucích, často několika desítkách, většinou krátce po probuzení a někdy i během spánku.

Infantilní křeče jsou zpravidla doprovázeny poruchou motoriky a duševní vývoj. V počáteční fáze onemocnění, je možná vývojová regrese (děti mohou například ztratit schopnost sedět nebo se převracet).

Předčasná úmrtnost na infantilní křeče se pohybuje od 5 do 31 %, smrt nastává před 10. rokem věku a závisí na etiologii křeče.

Diagnostika kojeneckých křečí u dětí

  • Neurozobrazování.
  • Video-ZEG spánku a bdění.
  • Laboratorní testy pro klinické indikace.

Diagnóza je stanovena na základě klinických příznaků a charakteristických obrazců EEG. Provádí se fyzikální a neurologické vyšetření, ale často nejsou zjištěny patognomické příznaky, s výjimkou tuberózní sklerózy.

Na EEG se v interiktální periodě zpravidla objeví obraz hypsarytmie (chaotické, vysokonapěťové polymorfní delta a theta vlny se superponovanými multifokálními špičkovými výboji). Existuje několik možností (například modifikovaná - fokální nebo asymetrická hypsarytmie). Mění se iktální pozadí EEG, interiktální epileptiformní aktivita je znatelně oslabena.

Testy k určení příčiny kojeneckých křečí mohou zahrnovat:

  • laboratorní testy (např obecná analýza krev, sérové ​​stanovení glukózy, elektrolytů, močoviny, kreatininu, Na, Ca, Mg, P, jaterní testy), při podezření na metabolickou poruchu;
  • CSF analýza;
  • sken mozku (MRI a CT).

Léčba kojeneckých křečí u dětí

Kojenecké křeče se obtížně léčí a optimální léčebný režim je kontroverzní. ACTH se používá 20-60 jednotek intramuskulárně jednou denně. Mnoho antikonvulziv je neúčinných; Preferováno je použití valproátu, lékem druhé volby je klonazepam. Účinek byl také zaznamenán při použití nitrazepamu, topiramátu, zonisamidu nebo vigabatrinu.

Ketogenní dieta může být také účinná, ale je obtížné ji udržet.

V některých případech může být chirurgická léčba úspěšná.

Americká pediatrická akademie vyhlásila 1. až 7. prosinec Týdnem uvědomění rodičů.

Sledování každého pohybu miminka přináší rodičům většinou velkou radost. Ale když se u dítěte objeví příznaky vážného neurologického stavu, jako jsou dětské křeče, může se tato radost rychle změnit v úzkost.

Kojenecké křeče jsou malé záchvaty s velkými následky. Včasné rozpoznání tohoto onemocnění vede k lepším výsledkům léčby; a naopak – pozdní diagnostika a oddálení zahájení terapie zvyšuje riziko rozvoje trvalého poškození mozku.

Co jsou infantilní křeče?

Kojenecké křeče (také známé jako Westův syndrom) jsou formou epilepsie a vyskytují se u 1 z 2 000 dětí. Začínají obvykle mezi 2. a 12. měsícem, nejčastěji mezi 4. a 8. měsícem života.

Přestože samotné "křeče" trvají pouze 1-2 sekundy, obvykle se vyskytují v sérii "útok-útok-útok" a přestávky jsou obvykle 5-10 sekund. Při křeči se celé tělo dítěte náhle napne, paže opisují oblouk, nohy a hlava se mohou předklonit. Navzdory tomu mohou být dětské křeče někdy velmi obtížně postřehnutelné, protože se mohou projevit pouhým přetočením očí nahoru a mírným stažením břišních svalů. Nejčastěji se infantilní křeče objevují ihned po probuzení dítěte; nejvzácněji se vyskytují během spánku.

Brzy poté, co záchvaty začnou (v nadcházejících týdnech), mohou rodiče u svého dítěte zaznamenat řadu změn:


  • - Ztráta dříve naučených dovedností (dítě se například přestává převalovat, sedět, lézt, žvatlat - ačkoliv tyto fáze vývoje již dobře zvládlo)

  • - Ztráta schopností sociální interakce a úsměvu

  • - Zvýšená plačtivost nebo naopak ticho, které je pro dítě neobvyklé.

Poznámka: Promluvte si se svým pediatrem, pokud vaše dítě aktuálně nesplňuje vývojové milníky. Důvěřujte svým instinktům – vy znáte své dítě nejlépe!

Jak přesně vypadají infantilní křeče?

Rodičům a všem ostatním osobám pečujícím o miminko doporučujeme zhlédnout video č. 1 z videí připojených k příspěvku. Zde vidíme řadu typických dětských křečí u dítěte. Každá křeč trvá méně než 1 sekundu, během každé křeče je na tváři dítěte vidět překvapení, jeho pohled ztuhne, paže se zvednou a mírně roztáhnou do stran. Mezi jednotlivými křečemi se dítě jeví v pořádku - to je velmi typické pro kojenecké křeče.

Včasná diagnostika je nesmírně důležitá!

Je velmi důležité diagnostikovat infantilní křeče co nejdříve. Pokud máte podezření, že vaše dítě má kojenecké křeče, okamžitě kontaktujte svého pediatra. Bude velmi dobré, když natočíte „útok“ vašeho dítěte na video, aby jej lékař viděl na vlastní oči. Mnoho stavů, vědomých či nevědomých pohybů, mohou rodiče mylně považovat za kojenecké křeče: kojenecká masturbace, „škubání“ dítěte po pomočování, zimnice při horečce, vědomé pohyby pro hru atd. – v tomto případě dětský lékař pouze uklidní vy. Pokud pediatr shledá váš popis nebo vaše video opravdu podobné infantilním křečím, odešle dítě na konzultaci k dětskému neurologovi.

Abyste neurologovi pomohli lépe porozumět charakteristikám onemocnění vašeho dítěte, může nařídit vyšetření zvané elektroencefalogram videomonitoring (Video-EEG monitoring). Tato výzkumná metoda umožňuje zaznamenat specifické mozkové elektrické impulsy charakteristické pro kojenecké křeče. Při přepisu záznamů získaných během studie bude neurolog hledat speciální typ EEG obrazce nazývaný hypsarytmie. Pro neurologa je obvykle snadné potvrdit diagnózu infantilních spazmů, ale identifikace příčin těchto záchvatů může být pro lékaře velmi obtížný úkol.

Příčiny kojeneckých křečí:

Existuje mnoho příčin infantilních křečí; Může k nim vést téměř každá mozková abnormalita nebo traumatické poranění mozku. Více než 50 genetických/metabolických onemocnění je spojeno s infantilními křečemi, což znamená, že mnoho pacientů má jiné poruchy vedoucí k opožděnému vývoji (např. mozková obrna, Downův syndrom, tuberózní skleróza atd.) před nástupem záchvatů.

Určení příčiny infantilních spazmů je velmi důležité, protože ovlivňuje léčbu a prognózu.

Možnosti léčby:

Americká akademie neurologie a Dětská neurologická společnost doporučují http://www.neurology.org/content/62/10/1668.long adrenokortikotropní hormon (ACTH) jako léčbu první linie u kojeneckých křečí. Tento lék se podává jako injekce. Dítě dostane první dávky v nemocnici a zůstane tam na pozorování. vedlejší efekty pro drogu. Poté, pokud je vše v pořádku, budete propuštěni domů s instrukcemi, jak dítěti dávat injekce. Protože vaše dítě musí dostávat lék po dobu 6 týdnů, budete si ho podávat sami doma. Účelem této terapie je:


  • - Úplné zastavení kojeneckých křečí.

  • - Snížení abnormálních změn na elektroencefalogramu.

V některých případech dětští neurologové předepisují na Westův syndrom antiepileptikum Sabril (vigabatrin). ACTH i Sabril jsou vysoce účinné při léčbě kojeneckých křečí, ale z toho či onoho důvodu může být jeden lék pro vaše dítě vhodnější než druhý – dětský neurolog s vámi probere výhody a nevýhody každého z nich a vy si můžete nejlepší společné rozhodnutí.

Jaká je prognóza pro děti s infantilními křečemi?

I když jsou kojenecké křeče léčbou zcela odstraněny, u mnoha takových dětí se později v životě rozvinou jiné typy epilepsie, stejně jako mentální nebo jiné vývojové vady.

Čím dříve je léčba zahájena, tím lepší je prognóza. U dětí, které měly před propuknutím infantilních spazmů normální vývoj, je při včasném zahájení terapie možné i úplné uzdravení bez následků v budoucnu.

P.P.S. Podrobnější a vědecké informace o West syndromu si můžete přečíst zde.


Westův syndrom patří do třídy encefalopatických epilepsií, kdy se záchvaty objevují na pozadí nezánětlivých onemocnění mozku.

Epilepsie je chápána jako progresivní chronická nemoc , která se projevuje záchvaty mrazení nebo křečemi, záchvatovými (záchvatovými) poruchami vědomí, vegetativními záchvaty (změny cévního tonu, pulsu, dýchání apod.).

Stejně jako přibývající změny v duševních a emoční sféra pozorované v interiktálním období. Během epilepsie se na elektroencefalogramu (EEG), grafickém ukazateli elektrického fungování mozku, objevují určité změny.

Obvykle se vyskytuje Westův syndrom v kojeneckém věku a má mnoho důvodů:

  • Asfyxie.
  • Metabolické poruchy, genové mutace a genetická onemocnění.
  • Vrozené onemocnění mozku (například tuberózní skleróza).
  • Hypoxie mozku, intrakraniální intrakraniální krvácení (zejména u předčasně narozených dětí).
  • Infekce mozku.

V čem fetální asfyxie je nejčastější při rozvoji tohoto onemocnění. Zpravidla se objevuje v důsledku komplikovaného porodu.

Příznaky a příznaky onemocnění

Westův syndrom se vyskytuje u 1,7–4,3 na 10 tisíc kojenců a představuje 3–10 % z celkových případů epilepsie. Nejvíce trpí chlapci (65 %). V 80 % případů jsou identifikovány další nemoci:

Tedy nejvíce běžná forma onemocnění – symptomatické, tedy doprovázející jiné onemocnění. Kryptogenní syndrom – příčina stavu není zřejmá nebo neznámá – je stanoven v 10–14 %. Případy genetické predispozice tvoří 2–5 %.

Mezi příznaky West syndromu patří:

  1. Jasně vyjádřené poruchy psychomotorického vývoje.
  2. Změny v EEG charakteristické pro Westův syndrom (hypsarytmie).
  3. Časté epileptické záchvaty.

Téměř u všech dětí s Westovým syndromem (95 %) se první příznaky objevují téměř okamžitě po narození (do 3–7 měsíců). Charakteristické jsou záchvaty krátké trvání, proto není možné okamžitě stanovit správnou diagnózu.

Westův syndrom je závažné onemocnění, které ohrožuje život dítěte. Toto onemocnění se také nazývá kojenecké křeče. Útok probíhá stále stejným způsobem: hlava je silně ohnutá a celé tělo dítěte se ostře naklání dopředu.

Tyto křeče se obvykle objevují při usínání nebo při probuzení dítěte. Navíc může dojít k více než 50 útokům denně.

Často během útoků dítě ztrácí vědomí. Dítě kvůli nim začíná zaostávat ve vývoji psychomotoriky. Pacienti s Westovým syndromem nemají téměř žádný kontakt s rodinou a špatně reagují na okolí.

Primární příznaky patologie

Intenzivní dětský pláč je prvním příznakem ataky Westova syndromu, a proto lékaři u těchto dětí často diagnostikují koliku. Standardní příznaky tohoto onemocnění jsou:

  1. Končetiny se mimovolně pohybují od sebe.
  2. Generalizované křeče po celém těle, horních a dolních končetinách.
  3. Prudké prohnutí celého těla dopředu.

Tento útok zpravidla netrvá déle než několik sekund. Následuje krátká pauza a útok se znovu opakuje. Někdy se křeče vyskytují jednotlivě, ale obvykle se vyskytují postupně.

Děti s Westovým syndromem často velmi podrážděný, zaostávají v duševním vývoji. Novorozenci s tímto onemocněním se nejčastěji chovají jako slepí.

Epilepsie záchvaty


Westův syndrom je typ katastrofické generalizované epilepsie. Může se projevit buď symptomaticky (nejčastěji) nebo kryptogenně (až přibližně 12 % z celkových případů).

Klasická verze této nemoci může být charakterizována výraznou myoklonické nebo salamické křeče. V některých případech mají křeče podobu sériových krátkých záklonů hlavy.

U Westova syndromu se epilepsie objevuje bez určitých poruch ve fungování centrálního nervového systému. nervový systém nebo kvůli různé neurologické patologie.

Kojenecké křeče vedou k inhibovanému vývoji motoriky a mentální funkce u dětí, což může být v budoucnu příčinou vysloven vývojové opoždění u dítěte. V 85 % případů se u dítěte s Westovým syndromem vyvinou ataktické a atonické poruchy, mikrocefalie a dětská mozková obrna.

Encefalopatie

Jak bylo uvedeno výše, Westův syndrom se také nazývá hypsarytmie s myoklonickou encefalopatií. Typickým, ale ne patognomickým obrazem EEG u dětí s tímto onemocněním je hypsarytmie.

Typická hypsarytmie se vyznačuje konstantní vysokou amplitudou a arytmickou aktivitou pomalých vln a má také mnoho ostrých vln a špiček. A mezi tím různá oddělení hemisféry nemají žádný druh synchronizace. V některých případech jsou vzory charakterizovány asymetrií amplitudy.


Nejčastěji, v 80 % případů, začíná Westův syndrom ve 2.–3. čtvrtletí života dítěte. Zpočátku se vývoj dítěte zdá normální a teprve poté se objeví křeče, které jsou primárním patognomickým příznakem.

V některých případech děti zažívají opoždění psychomotorického vývoje. Ne často, ale změny na EEG lze pozorovat.

Svalové křeče neboli myoklonus postihují téměř celé tělo. S těmito křečemi končetiny a tělo dítěte se ohýbají. Kontrakce a křeče ve flexorech mohou být synchronní, bilaterální, symetrické, náhlé a netrvají déle než 7–9 sekund.

V určitých případech křečový syndrom postihuje pouze jednu svalovou skupinu. Horní a dolní končetiny při křečích se mimovolně vrhá do stran, hlava se sklání k hruď. Když je frekvence záchvatů vysoká, dítě může usnout.

Dnes existují tři samostatné typy West syndromu, které se liší povahou a stupněm svalového poškození:

  • Rozšířené spasmy-křeče po celém těle. Končetiny jsou rozkročeny a hlava „leží“ na hrudi.
  • Nuchální křeče – hlava se zaklání dozadu. Křeče trvají až 10 sekund s přestávkou jedné sekundy.
  • Sternokleidomastoideus – mnohočetné flekční křeče (zejména na hlavě a horních končetinách).

U dětí s Westovým syndromem se příznaky rozvinou ihned po narození nebo do šesti měsíců. zpoždění v duševním a motorickém vývoji. Časté křeče situaci jen zhoršují.

Cerebelární syndrom

Někdy se u Westova syndromu objevuje mozečkový syndrom. Jedná se o patologii cerebellum nebo porušení jeho spojení se zbytkem mozku. Charakteristické příznaky cerebelárního syndromu:

Následky a komplikace

Téměř ve všech případech je progrese Westova syndromu velmi obtížná, protože se projevuje významným poškozením mozku. Poměrně vzácně tato nemoc odezní s pomocí konzervativní léčba. Ale zpravidla i po účinná léčba Po určité době se objevují recidivy.

Téměř vždy poté, co se dítě uzdraví, následně prožívá velmi těžké a vážné reziduální neurologické účinky: extrapyramidové projevy, epilepsie a její ekvivalenty. U těchto pacientů se také rozvinou duševní poruchy: lehká demence nebo idiocie. Pouze ve 3 % případů (podle Gibbse) dojde k neočekávanému úplnému vyléčení.

Diagnóza onemocnění


Diagnostika West syndromu se provádí za pomoci následujících lékařů: epileptolog, neurochirurg, pediatr, neurolog, endokrinolog, endoskopista a imunolog. Díky použití moderních přístrojů je možné stanovit nejpřesnější diagnózu.

Nejčastěji se používá: Cerebroangiografie, kranioskopie(ve zcela vzácných situacích), počítačová tomografie a radiomagnetická. A také k určení patologického zaměření záchvatů epilepsie se provádějí neurofyziologické studie.

Nejběžnější způsoby, jak diagnostikovat Westův syndrom, jsou: plynová encefalografie a elektroencefalografie. Díky elektroencefalografii je možné detekovat hypsarytmii v biologických křivkách:

  1. Nízká účinnost světelné stimulace.
  2. Časování hlavních křivek není určeno. Během bdění nebo spánku se mohou objevit „vrcholky křivek“.
  3. Amplituda biologických křivek je nepravidelná.

Někdy lze pomocí plynové encefalografie pozorovat zvětšení mozkových komor. V posledních fázích West syndromu je pozorován hydrocefalus.

Diferenciální diagnostika. Toto onemocnění lze odlišit jak od neepileptických onemocnění, která jsou běžná u novorozenců (motorický neklid, kolika, respirační záchvat, hyperexlexie, kojenecká masturbace), tak od některých epileptické příznaky(například fokální epilepsie). Elektroencefalografie hraje důležitou roli v diferenciální diagnostice.

Léčba West syndromu


V každém konkrétním případě je léčba předepsána individuálně a závisí na příčině, která způsobila patologické stavy vývoje mozku a Westův syndrom. Dnes je hlavní léčbou Westova syndromu léčba steroidy s adrenokortikotropním hormonem (ACTH) (vigabatrin, Sabril).

Tato léčba však musí být velmi pečlivá a proběhnout pod přísným dohledem lékaře, protože vigabatrin a steroidní léky mít velký počet vážné vedlejší efekty. A také je třeba vybrat vhodné antikonvulziva, stejně jako léky, který bude normalizovat krevní oběh v mozku.

V některých případech je neurochirurg povinen provést operaci, během níž dojde k přeříznutí srůstů mozkových blan a patologické zaměření je odstraněno. Tato operace se provádí pomocí stereotaktická chirurgie a různé endoskopické metody.

Moderní a poměrně nákladný způsob léčby tohoto onemocnění je použití kmenových buněk. Tato metoda je poměrně účinná, nicméně je neoblíbená kvůli vysokým nákladům na operaci. Myšlenkou této metody je, že poškozená oblast mozku je obnovena pomocí kmenových buněk.

Idiopatický typ Westova syndromu je zpravidla léčen speciálními léky:

  • Vitamíny – například vitamín B6 (pyridoxin).
  • Hormonální steroid léky– například tetrakosaktid, prednisolon, hydrokortison.
  • Antikonvulziva – například Nitrazepam, Epilim, Topamax (Topiramát), Depakote (valproát), Klonopin (klonazepam), Onfi (Clobazam) nebo Zonegran (Zonisamid).

Léčba je považována za účinnou, když frekvence a počet záchvatů se snižuje. Při správné léčbě se dítě bude v budoucnu normálně učit a vyvíjet. Ale je potřeba si uvědomit, že i moderní lékařské léky mají velké množství vedlejších účinků:

  • únava;
  • snížená koncentrace;
  • Deprese;
  • alergické kožní reakce;
  • selhání jater;
  • poškození nervového systému.

Léčebný tělocvik a prevence


Fyzioterapie v případě Westova syndromu musí být prováděna pod přísným dohledem lékaře sportovní medicína a rehabilitační specialista, aby se záchvaty nezhoršovaly.

Tento způsob léčby je docela běžné, však nevykazuje účinné výsledky bez komplexu léků.

U Westova syndromu nepřítomnost křečí po dlouhou dobu nemůže znamenat, že onemocnění vstoupilo do stadia remise. Mnoho lékařů však tvrdí, že pokud křeče, křeče, změny na EEG a hypsarytmie nebyly zaznamenány po dobu jednoho měsíce, pak jde o zotavení.

Bohužel, tyto případy jsou velmi vzácné. Podle určitých údajů je zcela vyléčeno pouze 9 % všech lidí, podle Gibbse jsou to pouze 3 %.

Hlavní preventivní opatření Westův syndrom je včasná diagnóza a správnou léčbu. Epileptické záchvaty, které jsou hlavním příznakem tohoto onemocnění, je potřeba stabilizovat.

Diagnostika

Diagnostická opatření pro Westův syndrom začínají studiem klinický obraz onemocnění a vyšetření pacienta. Kojenecké záchvaty se těžko diagnostikují. Křeče je těžké odlišit od náhodných pohybů hlavy a končetin. Odborníci berou v úvahu délku trvání křečí a jejich vliv na spánek. Diagnostiku a léčbu provádějí pediatři, neurologové, genetici a imunologové.

Instrumentální metody pro studium pacientů:


Klasifikace infantilních spazmů.

Jako každá standardní odrůda epileptické záchvaty, křeče jsou rozděleny do typů:

  • Flexorový typ - intenzivní křeče flexorových svalů těla, paží a nohou.
  • Pohled extenzoru – zvýšené křeče svalová tkáň, zodpovědný za funkci extenzoru, charakterizované současným prodloužením těla, krku, horních a dolních končetin.
  • Flexor-extenzorový typ je smíšeným typem spasmu svalové tkáně se střídáním extenze a flexe částí těla.
  • Asymetrické křeče svalové tkáně na jedné straně těla. Obvykle se objevuje u závažných mozkových patologií u dětí.

V závislosti na důvodech, které vedly k výskytu a typu útoku, jsou spasmy seskupeny do:

Symptomatická Tyto křeče se stanovenou etiologií jsou charakterizovány odchylkami v duševním a nervovém vývoji po projevu křečí, neurologických poruch a patologických abnormalit ve struktuře mozku jsou jasně viditelné během studie.

Kryptogenní, tyto křeče jsou neznámé etiologie, dítě má před propuknutím onemocnění normální psychoneurologický vývoj, charakteristický určitý typ křečové procesy. Při vyšetření mozku nejsou nalezeny žádné fokální léze.

Idiopatický, jsou křečovité záchvaty, které začínají v novorozeneckém období a v dětství. Mít benigní průběh, rytmický přenos nervové vzruchy není narušena, vyznačuje se absencí neurologických změn a normálním duševním vývojem v průběhu onemocnění. Někdy se jeví jako ohniskové, po několika sekundách se zdá, že pocházejí z mnoha ohnisek.

Občas jsou výboje ve formě hrotů generalizované, ale nikdy nevypadají jako rytmicky se opakující a vysoce organizovaný vzorec. Tyto změny jsou téměř trvalé. Výzkum etiologie infantilních spazmů začal v 50. letech našeho století. Jak se fakta hromadila, polyetiologie syndromu se stala zřejmou.

Kojenecké křeče byly popsány v případech intrauterinních infekcí, různých mozkových dysgenezí, řady chromozomálních abnormalit a dědičné choroby. Mezi posledně jmenované patří zejména téměř všechny neurokutánní syndromy, mnoho metabolických onemocnění od běžné fenylketonurie až po organickou acidurii, včetně extrémně vzácné fumarové acidurie.

Těžké perinatální poškození mozku může vést k rozvoji takových symptomatických kojeneckých spasmů. Může se jednat o anoxie-ischemii, intraventrikulární a subarachnoidální krvácení, neonatální hypoglykémii. Podle etiologie se všechny infantilní spazmy dělí na kryptogenní a symptomatické.

Vhodnost dělení infantilních spazmů na kryptogenní a epileptické vychází z obecné zkušenosti podle charakteristik klinické projevy a průběh kojeneckých křečí.

Kryptogenní infantilní křeče jsou charakterizovány:

  • Nedostatek jasné etiologické příčiny;
  • Normální neuropsychický vývoj dítěte až do rozvoje onemocnění;
  • Absence jiných typů záchvatů;
  • Bez známek poškození mozku podle neuroradiologických výzkumných metod (počítačová (CT) a nukleární magnetická rezonanční (NMR) tomografie mozku).

Symptomatické křeče jsou výsledkem různých etiologických faktorů. Symptomatické kojenecké křeče jsou charakterizovány:

  • Prokázaná etiologie;
  • Opožděný neuropsychický vývoj až do rozvoje onemocnění Neurologické poruchy;
  • Často - patologické změny s CT a NMR studiem mozku.

Všechny tyto etiologické faktory a podle toho i symptomatické infantilní spazmy se podle doby výskytu konvenčně dělí do tří velkých skupin – prenatální, perinatální a postnatální. Příčinou takových kojeneckých křečí může být jakýkoli faktor poškozující mozkovou kůru.

U většiny dětí se často zjistí perinatální patologie centrálního nervového systému, poranění mozku a různé chromozomální a genové abnormality. Stává se ale, že se objevují i ​​kryptogenní (při absenci jasné etiologické příčiny) infantilní záchvaty.

Klíčové body

  1. Kojenecké křeče se obvykle vyskytují u dětí mladších 1 roku.
  2. Kojenecké křeče jsou vzácnou formou epilepsie.
  3. Včasná léčba může snížit riziko komplikací.

Kojenecké křeče lze popsat jako krátké a někdy jemné záchvaty, které se vyskytují u kojenců. Tyto záchvaty jsou ve skutečnosti vzácnou formou epilepsie.

Jen asi 2500 dětí bude ve Spojených státech ročně diagnostikováno s touto nemocí. Tyto záchvaty nebo křeče se obvykle objevují dříve, než je dítěti 1 rok, většina případů se vyskytuje u dětí kolem čtyř měsíců věku.

Příznaky

Náklady na léčbu na evropských klinikách a v Německu

Desetidenní pobyt v nemocnici na německé klinice a léčba Westova syndromu vyjde v průměru na 5 tisíc eur. Dvoutýdenní hospitalizace v Izraeli a Německu stojí přibližně stejně – asi 7 tisíc eur. Přesné náklady na léčbu závisí na cenové politice kliniky a mohou se pohybovat od 5 do 15 tisíc eur.

Průběh terapie

V takovém patologickém procesu se příznaky časem zesilují, a proto může dítě zůstat postižené po celý život nebo zemřít. Proto je důležité Westův syndrom léčit co nejdříve. To lze provést pomocí léků, jako je adrenokortikotropní hormon a léky na bázi kyselina valproová např. Valproát. Pokud ACTH nedává požadovaný efekt, dále se používají glukokortikosteroidy (GCS) a z této skupiny je nejčastěji předepisován Dexamethoson. Léčba hormony se pro nejlepší efekt musí kombinovat s léky proti epilepsii.

Podle odborníků bude léčba muset zahrnovat také následující léky:

  • benzodiazepin (klonazepam);
  • vitamín B6;
  • imunoglobulin (Octagam);
  • Vigabatrin.

Průběh léčby musí být prováděn pod přísným dohledem lékaře a s hormonální terapií je dítě přijato do nemocnice. Pro sledování účinnosti užívaných léků bude pravidelně vyžadováno EEG. Odborníci doporučují zkontrolovat, zda mezi předepsanými tabletami nejsou žádné léky, které mají stimulační účinek na nervový systém. Do průběhu léčby je vhodné zavést léky ke zlepšení metabolických procesů, protože snižují frekvenci záchvatů a stimulují duševní vývoj.

Pokud je v mozku novotvar, který vyvolává zhoršení onemocnění, možná budete potřebovat chirurgický zákrok. Tato metoda se používá v extrémních případech, protože představuje velké riziko pro život dítěte. Mozková tkáň se v tomto věku regeneruje mnohem lépe než u dospělých, ale samotná operace je poměrně náročná.

Lékaři důrazně doporučují rodičům, aby péči o nemocné děti konzultovali s lékařem. Ostatně, i kdyby se toto onemocnění zastavilo, jeho následky stále zůstanou a mezi ně patří i psychomotorické opoždění, které je extrémně obtížné odstranit.

Příčina infantilních křečí

V závislosti na etiologii mohou být křeče symptomatické nebo kryptogenní. Důvody jejich výskytu mohou být následující:

  • poškození nebo nezralost mozkové kůry;
  • chromozomální a genové abnormality;
  • neurologické a psychofyzické poruchy;
  • poruchy během nitroděložního vývoje (hypoxie, předčasný porod);
  • infekční choroby během těhotenství (bakteriální nebo herpetická virová meningitida);
  • Downův syndrom;
  • tuberkulózní sklerotický syndrom;
  • komplikace při porodu

V některých ve vzácných případech Důvodem může být očkování proti DTP.

Typy infantilních křečí

Existují tři typy infantilních křečí. Estensor, flexor-extensor nebo flexor. Jde o náhlé stahy svalů hlavy, končetin, trupu a krku. Flexorové křeče se také nazývají křeče jackknife nebo Saalamské křeče. Vypadá to, jako by se člověk objímal. Spazmy extenzorů náhle prodlužují krk, dolní končetiny a trup ve spojení s extenzí ramen. V důsledku křečí flexor-extenzorů jsou akce smíšené. Kryptogenní infantilní spasmy se vyskytují v 9-15 % případů, zbytek je symptomatický.

Hlavní příznaky poruchy

Projevem Westova syndromu u dětí jsou jasně definované myoklonické nebo Salaamovy (flexorové) záchvaty. Někdy je onemocnění doprovázeno křečemi ve formě monotónního kývání hlavou. Známky se liší podle povahy projevu patologie.

Epilepsie u Westova syndromu

Toto je jeden z hlavních společníků onemocnění, které se projevuje v dětství:

  • křeče;
  • hypertermie;
  • nedostatečná reakce na vnější podněty;
  • pevný postoj, upřený pohled.

Epilepsie může být krátkodobá nebo dlouhodobá. Velkému záchvatu předchází poruchy spánku a ztráta chuti k jídlu. Generalizovaný útok je doprovázen:

  • částečné zastavení respirační funkce, svalové kontrakce;
  • namodralé zbarvení nasolabiálního trojúhelníku;
  • křeče trvající až několik minut;
  • spontánní pohyby střev a močení;
  • zvracení, pěna v ústech.

V tomto období je nutné chránit dítě před nárazy do tvrdých předmětů, čímž se eliminuje zranění. Menší projevy jsou krátkodobé, mohou se vyskytovat několikrát denně a jsou doprovázeny občasnými křečemi, například flexí těla.

Encefalopatie

Patologie spojuje skupinu onemocnění způsobených narušením mozku, které jsou založeny na nezánětlivé etiologii. Během procesu odumírají neurony a naruší se synapse (spojení) mezi nimi. Encefalopatie tlumí centrální nervový systém, což vede k inhibici vývoje a mentálních schopností dítěte. Onemocnění je charakterizováno následujícími příznaky:

  • úzkost, bolest hlavy, podrážděnost, plačtivost;
  • poruchy spánku, inverze se projevuje nespavostí v noci a letargií během denního světla;
  • zhoršení popř úplná absence chuť;
  • ztráta krátkodobé paměti;
  • záchvaty paniky (strach z hmyzu, uzavřených prostor, strach být sám).

U dětí do 3 měsíců se může rozvinout hydrocefalus, zvětšení mozku a velikosti hlavy v důsledku špatného průtoku krve.

Symptomatický Westův syndrom

Hlavním příznakem myoklonické encefalopatie jsou křeče. Podle povahy je lze klasifikovat:

  1. Propulzivní - příčina porodu nebo intrauterinního traumatu. Objevují se nečekaně několikrát denně. V době útoku se trup dítěte začne ohýbat. Tato forma se vyznačuje opožděnou motorikou a duševním vývojem.
  2. Impulzivní křeče se projevují stahem všech typů svalů, dítě zůstává při vědomí, paže roztažené do strany, zaťaté pěsti. Přední končetiny se pak spojí kolem těla jako objetí.
  3. Retropulzivní - doprovázené mdlobami, pacientovy oční bulvy se stočí zpět, tělo zmrzne v jedné poloze, svaly jsou v extrémním tonusu. Hlava je odhozena dozadu a vizuálně jsou pozorovány křeče v zadní části hlavy.
  4. Psychomotorika - tato vzácná forma se vyznačuje automatickým prováděním určitých úkonů (smích, pláč, zvracení, stejný pohyb, například záklon hlavy).

Onemocnění je závažné a život ohrožující. Objevuje se ihned po narození. Ovlivňuje psychomotorický vývoj.

Cerebelární syndrom

Patologie se vyskytuje v důsledku ztráty komunikace mezi částmi mozku. Doprovázené příznaky:

  1. Diadochokineze, při které jsou nemožné složité pohyby, je narušena jejich posloupnost, akce se provádějí pomalu nebo naopak chaoticky (jedna věc není dokončena, rychlý přechod k druhé).
  2. Zastřihovač prstů.
  3. Svaly jsou ochablé, uvolněné.
  4. Často se opakující záchvaty závratí.

Cerebelární syndrom u myoklonické encefalopatie je dobře charakterizován symptomem reverzního impulsu.

formuláře

Oficiálně se SV dělí na symptomatickou (až 85 %), dále na kryptogenní a idiopatické formy (dohromady do 20 %). Ale z klinického hlediska má onemocnění pouze 2 formy, protože mezi kryptogenními a idiopatickými formami prakticky neexistují žádné rozdíly. Symptomatická forma Westova syndromu zahrnuje případy onemocnění na pozadí existující mozkové patologie nebo vývojových poruch. Polovina dětí se symptomatickou formou měla v anamnéze komplikované nitroděložní stavy: infekce, metabolické poruchy, genetické a chromozomální vady (Downův syndrom aj.), dále poruchu nitroděložního oběhu u matky. Patologie porodního období je méně častá. Jedná se o hypoxicko-ischemické poškození mozku, traumata a další komplikace při porodu. Postnatální příčiny WS zahrnují infekce, trauma, hypoxicko-ischemické mrtvice a nádory.

Kryptogenní neboli idiopatická forma onemocnění je diagnostikována u dětí s epilepsií Westovým syndromem bez viditelné důvody, s normálním psychomotorickým vývojem a bez poškození mozku před propuknutím onemocnění. Jedná se o příznivější formu SV.

Patogeneze Westova syndromu není v současné době známa. Pacienti mají zkrácenou REM fázi spánku (fáze rychlého pohybu očí), během níž se EEG normalizuje a frekvence křečí klesá. V tomto ohledu existuje verze, že u WS dochází v mozkovém kmeni k dysfunkci serotonergních neuronů zapojených do tvorby spánkových cyklů. Existují další hypotézy, které zahrnují genetické a imunitní poruchy u mladých pacientů.

Prognóza a možné komplikace

Onemocnění je považováno za léčitelné raná fáze vývoj a včasné odhalení. Správná terapie dává udržitelný výsledek a dále neovlivňuje kvalitu života dítěte. Zákeřnost Westova syndromu spočívá v tom, že je velmi obtížné jej diagnostikovat v prvních měsících po narození. Proto každých 6 pacientů bez řádné léčby zemře před 4 lety.

Většina dětí si zachovává remisi léky. Mají ve větší či menší míře odchylky v psychomotorickém vývoji. I kdyby bylo možné záchvaty zastavit, takové děti stále intelektuálně zaostávají za svými vrstevníky. Odstranění příznaků nemoci ji nevyléčí. V budoucnu je možné vyvinout epilepsii s přechodem do Lennox-Gastautova syndromu, který se projevuje po celý život.

Idiopatická forma je zcela léčitelná: 60 % dětí se po terapii vyvíjí normálně a neliší se od svých vrstevníků.

Klinický obraz

Nejčastěji syndrom debutuje u dětí ve věku 4–6 měsíců a časnější příznaky jsou nepříznivým prognostickým faktorem. Mohou se objevit kojenecké křeče Westova syndromu vysoká frekvence a být extrémně pestré – flexe trupu, vertikální pohyby oční bulvy, nebo pohyby očí podobné nystagmu, dále „rozhození“ rukou jako orientální pozdrav apod. Jedna křeč trvá zlomek vteřiny, křeče jsou seskupeny do sérií – až 50 útoků v sérii, počet série za den - od jednoho do několika desítek. Útoky se často vyvíjejí po probuzení a usínání a mohou být doprovázeny pohybem hlavy nebo očí na stranu. Do spasmu se může zapojit pouze polovina těla. Výskyt epileptických záchvatů znamená zastavení psychomotorického vývoje dítěte a často i regresi nabytých dovedností. V 1–2 % případů je možné spontánní samouzdravení.

Diagnostické postupy pro infantilní křeče.

Držený klinické hodnocení vývoj nervového systému. Laboratorní screeningové nálezy na elektrolytové, metabolické nebo jiné abnormality jsou obvykle normální. V nejasných případech můžete k identifikaci etiologie vyšetřit cerebrospinální mok, provést neurometabolické testy a chromozomální analýzu. CT vyšetření(CT) a hlavně magnetická rezonance (MRI) jsou povinné před zahájením léčby steroidy.

Interiktální EEG:

Klasický epileptiformní obraz hypsarytmie je zaznamenán u 2/3 pacientů. Asymetrická a modifikovaná hypsarytmie se vyskytuje v 1/3 případů.

Iktální EEG:

Lze zaznamenat až 11 různých iktálních vzorů v délce od 0,5 sekundy do 2 minut. Nejběžnější vzor (72 %) sestává z generalizované pomalé vlny s vysokou amplitudou následované epizodou rychlé aktivity s nízkou amplitudou.

Jak diagnostikovat kojenecké křeče

Pokud má lékař podezření na infantilní křeče, objedná elektroencefalogram (EEG), který lze snadno získat a obvykle diagnostikovat. Pokud je tento test neprůkazný, mohou si objednat vyšetření nazývané video elektroencefalogram (video-EEG). Při tomto testu, stejně jako u běžného EEG, se na lebku dítěte umístí elektrody, které lékařům pomohou vizualizovat mozkové vlny. Video pak zaznamená chování dítěte. Lékař, obvykle dětský neurolog, bude pozorovat aktivitu mozkových vln během křečí a mezi nimi.

Tyto testy obvykle trvají jednu až několik hodin a mohou být provedeny v ordinaci lékaře, laboratoři nebo nemocnici. Mohou se také po několika dnech opakovat. Většina dětí s infantilními křečemi bude mít dezorganizovanou aktivitu mozkových vln. Toto je známé jako modifikovaná hisparytmie. Velmi chaotická aktivita mozkových vln pro mírnější reakci, známá jako hypsarytmie, je pozorována asi u dvou třetin dětí s touto poruchou.

Pokud je vašemu dítěti diagnostikováno kojenecké spasmy, jeho lékař může také nařídit další testy, aby zjistil, proč se křeče objevují. MRI může například zobrazit mozek a ukázat jakékoli abnormality v jeho struktuře. Genetické testování může identifikovat genetické příčiny, které přispívají k záchvatům.

Je důležité, abyste nás okamžitě kontaktovali zdravotní péče pokud si myslíte, že vaše dítě má dětské křeče. Porucha může mít velmi vážné vývojové následky, zvláště pokud se neléčí. Vaše dítě má šanci je omezit Negativní důsledky včasný zásah.

V nedávné studii prezentované na výročním setkání Americké společnosti pro epilepsii nebyla téměř polovina dětí s touto poruchou správně diagnostikována po dobu jednoho měsíce nebo déle a některé zůstaly nediagnostikovány po celá léta. Je důležité být agresivní při hledání odpovědí.

Komplikace

Diagnostika kojeneckých křečí u dětí

  • Neurozobrazování.
  • Video-ZEG spánku a bdění.
  • Laboratorní testy pro klinické indikace.

Diagnóza je stanovena na základě klinických příznaků a charakteristických obrazců EEG. Provádí se fyzikální a neurologické vyšetření, ale často nejsou zjištěny patognomické příznaky, s výjimkou tuberózní sklerózy.

Na EEG se v interiktální periodě zpravidla objeví obraz hypsarytmie (chaotické, vysokonapěťové polymorfní delta a theta vlny se superponovanými multifokálními špičkovými výboji). Existuje několik možností (například modifikovaná - fokální nebo asymetrická hypsarytmie). Mění se iktální pozadí EEG, interiktální epileptiformní aktivita je znatelně oslabena.

Testy k určení příčiny kojeneckých křečí mohou zahrnovat:

  • laboratorní vyšetření (například kompletní krevní obraz, stanovení sérové ​​glukózy, elektrolytů, urey, kreatininu, Na, Ca, Mg, P, jaterní testy) při podezření na metabolickou poruchu;
  • CSF analýza;
  • sken mozku (MRI a CT).

Princip léčby

Principy léčby Westova syndromu se na různých klinikách liší, ale obecně je přístup německé a ruské medicíny stejný, proto se na klinikách v Německu často léčí infantilní spasmy. Je to dáno především diagnostickými schopnostmi velkých evropských klinik.

Neexistuje žádný univerzální léčebný režim pro syndrom u dětí. Bez ohledu na kliniku, na kterou je pacient přijat, je terapie vybrána s přihlédnutím k individuálním charakteristikám onemocnění.

Prognóza bude záviset na tom, jak pacient na terapii reaguje. V naprosté většině případů se praktikuje konzervativní léčba.

Drogová terapie


Aby se zabránilo nedostatku vitaminu B6, jsou předepsány injekce Pyridoxinu

Hlavní léky v léčbě West syndromu:

  • antikonvulziva;
  • steroidní hormony;
  • vitamíny skupiny B.

U Westova syndromu se používá současná terapie ACTH (adrenokortikotropní hormon) a prednisolon. Tato léčba prokázala vysokou účinnost, ale dlouhodobou hormonální terapie může negativně ovlivnit růst a fyzický vývoj dítěte, v důsledku čehož je důležité správně sestavit léčebný režim a zvolit dávkování. To může provést pouze zkušený neurolog.

Důležitou součástí jsou antikonvulziva symptomatická terapie. U Westova syndromu se používají stejné léky jako u epilepsie u dětí. Používá se Clonazepam, Topiramate, Epilim. Dávkování se volí individuálně.

V terapii hrají důležitou roli vitamíny skupiny B. Jsou nezbytné pro regulaci nervové činnosti. Obvykle se předepisují injekce pyridoxinu.

Westův syndrom se také léčí cvičební terapií a masáží. Tyto metody pomáhají snížit závažnost záchvatů, ale používají se pouze ve spojení s konzervativní terapií.

Chirurgická operace

V přítomnosti organické poškození mozku, například nádoru, se provádí chirurgický zákrok. Nese rizika, jako každý zásah do mozku, ale v některých případech je to jediný způsob, jak se s nemocí vyrovnat. Operace se provádí, když benigní nádory nebo sklerotické změny v mozkové tkáni (Bournevilleova choroba).

Homeopatie


Mnoho lidí dává k léčbě dětských nemocí přednost homeopatii, ale Westův syndrom je nutné léčit konzervativními metodami. Účinnost homeopatie je nedostatečná, navíc si nelze být zcela jistý obsahem takových přípravků. Dosud neexistuje jediný potvrzený případ vyléčení nebo zlepšení prospívání dítěte s Westovým syndromem při užívání homeopatik. Není potřeba samoléčba.

Příčiny

V závislosti na časovém období, během kterého se objevují kojenecké křeče, mají:

  • Prenatální příčiny, které zahrnují infekce a záněty vyskytující se in utero, vrozené patologie a defekty centrálního nervového systému, genetické a chromozomální abnormality;
  • Perinatální etiologie - cerebrální hypoxie s ischemickými lézemi, komplikovaný porod;
  • Postnatální základní příčiny - infekční onemocnění centrálního nervového systému, poranění páteře a hlavy různého typu, onkologická onemocnění mozku, ischemické mrtvice.

Příčiny onemocnění

Westův syndrom je v naprosté většině případů symptomatický a může být způsoben poměrně velkým množstvím etiologických faktorů, včetně dědičných.

Příčiny West syndromu jsou následující:

  • postnatální encefalitida;
  • intrauterinní infekce;
  • fetální hypoxie;
  • předčasný porod;
  • intrakraniální poranění plodu;
  • poranění při porodu;
  • asfyxie novorozence;
  • postnatální ischemie v důsledku zapletení pupeční šňůry;
  • abnormality ve struktuře mozku;
  • septální dysplazie;
  • bodové genové mutace.

Bohužel se Westův syndrom vyznačuje vysokým procentem úmrtí, ale pokud včas zahájíte léčbu, můžete dosáhnout dlouhé fáze remise. Zároveň je třeba poznamenat, že vývoj takové patologie vede k opoždění psychomotorického vývoje a není možné tento faktor zcela eliminovat.

Co dělat?

Pokud si myslíte, že máte Westův syndrom a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou pomoci lékaři: pediatr, neonatolog, neurolog.

Etiologie a patogeneze Westův syndrom se vyskytuje u následujících patologií: intrauterinní infekce cytomegalovirem nebo herpes virem,

Popis onemocnění a kód podle MKN-10 Toto onemocnění má podle MKN-10 následující kód: G40.2.

POZORNOST!!! Znovu vás varuji, že tato videa nemusíte sledovat, pokud to není nutné! Tato videa jsou převzata z open source YOU-TUBE, autoři, kteří tam umisťují materiál, jsou varováni, že je použijí třetí strany. Osobně zveřejňuji tento materiál, protože MNOHÝM RODIČŮM je těžké vysvětlit lékařům, co se děje s jejich dítětem. a pro rodiče je také někdy těžké pochopit, že jejich dítě si „tak nehraje“, ale má křeče.

Pediatři se původně domnívali, že dítě má koliku

infantilní křeče, ale bez znalosti problematiky to není snadné pochopit .

tonicko-klonický záchvat
Grand mal záchvaty. Náhlý výskyt generalizovaného konvulzivního záchvatu svědčí o zapojení mozkové kůry do patologického procesu. Tonicko-klonické záchvaty obvykle začínají takto: pacient má otevřené oči a ústa, paže pokrčené a abdukované a nohy rovné. Před nástupem tonické fáze záchvatu obvykle dochází ke kontrakci dýchacích svalů, což vede k vokalizaci. Dále pak sevření čelistí, často s kousáním do jazyka, zástava dechu s hypervolémií a cyanózou, inkontinence moči a méně často stolice. Tonická fáze záchvatu, obvykle trvající 15-30 s, je okamžitě nahrazena fází klonickou, charakterizovanou prudkými rytmickými stahy svalů všech částí těla, včetně svalů dýchacích. Objevují se odchylky očních bulv, grimasy a zástava dechu. Klonické záškuby postupně slábnou, zpomalují se a útok končí. Útok trvá zpravidla 1-2 minuty. Poté se dýchání normalizuje a pacient usne. Pacient se může po několika minutách probudit, ale často několik hodin po záchvatu pociťuje ospalost, silnou únavu a zmatenost. Navíc se často objevují bolesti hlavy.

febrilní křeče



absence záchvatu

Absenční záchvaty se na rozdíl od záchvatů grand mal vyznačují kratší dobou trvání záchvatu a výraznější změnou vědomí s minimálními motorickými projevy. Obvykle se objevují náhle a stanou se patrnými pouze při pozorném pozorování a znatelné změně obvyklého chování pacienta; mohou být doprovázeny třesem očních víček a jediným křečovitým záškuby obličejových svalů. K úplnému zotavení dochází během 5-10 sekund a někdy si záchvat nemusí všimnout ani samotný pacient, ani jeho příbuzní. Ztráta posturálního tonusu (atonické nebo akinetické záchvaty) není častá, ale když k ní dojde, je nutná diferenciální diagnostika ze stavů na omdlení. Ve všech případech má diagnostickou hodnotu EEG, které odhalí změny typu peak-wave s frekvencí 3 vrcholy za 1s. K léčbě tohoto stavu, který ukazuje na specifickou generalizovanou poruchu elektrické aktivity mozku, se úspěšně používají specifické léky.

kojenecké křeče (salaamské křeče)
Kojenecké křeče se projevují náhlým stažením svalů krku, trupu a končetin, které jsou obvykle oboustranné a symetrické. Nejtypičtější jsou flexorové křeče („Salaamovy záchvaty“) s flexí krku, trupu a paží; flexe, addukce a elevace nohou. Útoky jsou krátké, seskupené do sérií; nejčastěji se vyskytují bezprostředně po probuzení pacienta.

Kojenecké křeče (podobné počáteční fázi Moro reflexu)


myoklonus

Adolescentní myoklonická epilepsie začíná mezi začátkem puberty (puberty) a 20. rokem života. Projevuje se jako bleskurychlé záškuby (myoklonus), obvykle rukou při zachování vědomí, někdy doprovázené generalizovanými tonickými nebo tonicko-klonickými záchvaty. Tyto záchvaty se většinou vyskytují během 1-2 hodin před nebo po probuzení ze spánku. Elektroencefalogram (EEG) často odhalí charakteristické změny; zvýšená citlivost na blikání světla (fotosenzitivita). Tato forma epilepsie je vysoce léčitelná


tonické záchvaty

Kojenecké křeče jsou křeče charakterizované náhlým ohnutím trupu, ohnutím nebo vzpřímením paží nebo natažením nebo ohnutím nohou.

Tento typ záchvatu se obvykle kombinuje s hypsarytmií na EEG.

Záchvaty mohou vymizet samy kolem 5. roku věku, ale mohou se rozvinout v jiné typy záchvatů.

Patofyziologie infantilních spazmů není zcela známa, ale tyto záchvaty mohou odrážet narušení interakce mezi kůrou a mozkovým kmenem. Příčinou kojeneckých křečí může být nezralost centrálního nervového systému, malformace mozku a poškození mozku v prvních měsících života. Častou příčinou kojeneckých křečí je tuberózní skleróza. Povaha útoků může být také idiopatická.

Příznaky a známky kojeneckých křečí u dětí



Kojenecké křeče začínají náhlými, rychlými tonickými kontrakcemi trupu a končetin, někdy během několika sekund. Křeče se pohybují od mírného kývání hlavou až po třes celého těla. Provází je flexe (flexe), extenze (extenze) nebo nejčastěji jak flexe, tak extenze ve svalech končetin (smíšené křeče). Křeče se obvykle opakují během dne ve shlucích, často několika desítkách, většinou krátce po probuzení a někdy i během spánku.

Kojenecké křeče jsou zpravidla doprovázeny narušením motorického a duševního vývoje. V počátečních fázích onemocnění je možná vývojová regrese (děti mohou například ztratit schopnost sedět nebo se převalovat).

Předčasná úmrtnost na infantilní křeče se pohybuje od 5 do 31 %, smrt nastává před 10. rokem věku a závisí na etiologii křeče.

Diagnostika kojeneckých křečí u dětí

  • Neurozobrazování.
  • Video-ZEG spánku a bdění.
  • Laboratorní testy pro klinické indikace.

Diagnóza je stanovena na základě klinických příznaků a charakteristických obrazců EEG. Provádí se fyzikální a neurologické vyšetření, ale často nejsou zjištěny patognomické příznaky, s výjimkou tuberózní sklerózy.

Na EEG se v interiktální periodě zpravidla objeví obraz hypsarytmie (chaotické, vysokonapěťové polymorfní delta a theta vlny se superponovanými multifokálními špičkovými výboji). Existuje několik možností (například modifikovaná - fokální nebo asymetrická hypsarytmie). Mění se iktální pozadí EEG, interiktální epileptiformní aktivita je znatelně oslabena.

Testy k určení příčiny kojeneckých křečí mohou zahrnovat:

  • laboratorní vyšetření (například kompletní krevní obraz, stanovení sérové ​​glukózy, elektrolytů, urey, kreatininu, Na, Ca, Mg, P, jaterní testy) při podezření na metabolickou poruchu;
  • CSF analýza;
  • sken mozku (MRI a CT).

Léčba kojeneckých křečí u dětí

Kojenecké křeče se obtížně léčí a optimální léčebný režim je kontroverzní. ACTH se používá 20-60 jednotek intramuskulárně jednou denně. Mnoho antikonvulziv je neúčinných, výhodnější je valproát, klonazepam je lékem druhé volby. Účinek byl také zaznamenán při použití nitrazepamu, topiramátu, zonisamidu nebo vigabatrinu.

Ketogenní dieta může být také účinná, ale je obtížné ji udržet.

V některých případech může být chirurgická léčba úspěšná.


Pozor, pouze DNES!

mob_info