Лейкозы у детей: причины, виды, симптомы, современные методы лечения. Лейкоз эозинофильный Эозинофильный лейкоз симптомы

Эозинофилия служит маркером самых разных заболеваний и обнаруживается в крови у пациентов всех возрастов. У детей это явление можно выявить даже чаще, чем у взрослых в связи с подверженностью аллергии, инфекциям, глистным инвазиям.

Это разновидность лейкоцитов, которая получила свое название благодаря розовой цитоплазме, хорошо заметной при микроскопии. Роль их состоит в участии в аллергических реакциях и иммунных процессах, они способны обезвреживать чужеродные белки, вырабатывать антитела, поглощать гистамин и продукты его распада из тканей.

эозинофил и прочие лейкоциты

В норме в периферической крови эозинофилов немного - не более 5% от общего числа лейкоцитов. При определении их количества важно знать не только процентное соотношение с другими популяциями белого ростка кроветворения, но и абсолютное число, которое не должно превышать 320 в миллилитре крови. У здоровых людей обычно определяют относительное число эозинофилов, а при его отклонении от нормы прибегают к подсчету абсолютного показателя.

Формально эозинофилией считают показатель – более 0,4 х 10 9 /л эозинофилов для взрослых и 0,7 х 10 9 /л в среднем для детей.

В большинстве случаев эозинофилы говорят о наличии или отсутствии аллергии и напряженности иммунитета в связи с этим, так как непосредственной их функцией является участие в нейтрализации гистамина и других биологически активных веществ. Они мигрируют в очаг аллергической реакции и снижают ее активность, при этом неминуемо увеличивается их количество и в крови.

Эозинофилия не является самостоятельной патологией, она отражает развитие других заболеваний, на диагностику которых направлены самые разные исследования. В части случаев определить причину эозинофилии довольно сложно, а если установлено, что она вызвана аллергией, то поиск аллергена может не дать никакого результата.

Первичная эозинофилия - явление редкое, характеризующее злокачественные опухоли, при которых происходит избыточная продукция аномальных эозинофилов в костном мозге. Такие клетки отличаются от нормальных, увеличивающихся при вторичном характере патологии.

Причины эозинофилии чрезвычайно разнообразны, но если она обнаружена, а число клеток крайне велико, то без тщательной диагностики не обойтись. Самостоятельного лечения эозинофилии не существует, оно определяется тем заболеванием, которое и вызвало повышение эозинофилов в крови.

Для определения соотношения эозинофилов с другими клетками крови не обязательно проходить сложные исследования. Обычный анализ крови, который все мы сдаем периодически, покажет норму или отклонение, и если в общем анализе крови не все благополучно, то врач назначит подсчет точного числа клеток.

Причины и формы эозинофилии

Выраженность эозинофилии определяется количеством эозинофилов в крови. Она может быть:

  • Легкой - число клеток не превышает 10%;
  • Умеренной - до 20%;
  • Выраженной (высокой) - более 20% эозинофилов в периферической крови.

Если в анализе крови зафиксирован избыток эозинофилов по отношению к другим популяциям лейкоцитов, то врач подсчитает их абсолютное число исходя из процентного соотношения, и тогда станет ясно, эозинофилия относительная или абсолютная. Более достоверные данные получают при непосредственном пересчете эозинофилов в счетной камере, предварительно разведя кровь специальными жидкостями.

эозинофилия в крови

Число заболеваний, сопровождающихся эозинофилией, насчитывает несколько десятков нозологических форм, и всех их можно объединить в группы:

Видео: эозинофилы, их основные функции


Многие инфекции с выраженными явлениями аллергии на возбудителя и продукты его жизнедеятельности дают в анализе крови эозинофилию - скарлатина, туберкулез, сифилис. В то же время, эозинофилия на этапе выздоровления, носящая временный характер, служит благоприятным признаком начавшегося выздоровления.

Аллергические реакции - вторая по частоте причина эозинофилии. Они встречаются все чаще ввиду ухудшения экологической обстановки, насыщения окружающего пространства средствами бытовой химии, употребления разнообразных лекарств, пищевых продуктов, изобилующих аллергенами.

эозинофилы выполняют свою функцию в “проблемном” очаге

Эозинофил - главное «действующее лицо» в очаге аллергической реакции. Он нейтрализует биологически активные субстанции, отвечающие за расширение сосудов, отек тканей на фоне аллергии. При попадании аллергена в сенсибилизированный (чувствительный) организм эозинофилы тотчас же мигрируют в место развертывания аллергического ответа, повышаясь и в крови, и в тканях.

Среди аллергических состояний, сопровождающихся эозинофилией, часто встречаются бронхиальная астма, сезонные аллергии (поллинозы), диатезы у детей, крапивница, аллергические риниты. В эту же группу можно отнести аллергию на лекарства - антибиотики, сульфаниламиды и др.

Поражения кожи, при которых ярко выражен иммунный ответ с явлениями гиперсенсибилизации, тоже протекают с эозинофилией. К ним относят инфицирование вирусом герпеса, нейродермит, псориаз, пузырчатку, экзему, которые нередко сопровождаются сильным зудом.

Аутоиммунная патология характеризуется образованием антител к собственным тканям, то есть белки организма начинают атаковать не чужое, а свое. Начинается активный иммунный процесс, в котором участвуют и эозинофилы. Умеренная эозинофилия проявляется при системной красной волчанке, склеродермии. Иммунодефициты тоже могут провоцировать повышение числа эозинофилов. В их числе - в основном врожденные заболевания (синдром Вискотта-Олдрича, Т-лимфопатии и др.).

Прием многих лекарств сопровождается активацией иммунной системы с продукцией избытка эозинофилов, при этом явная аллергия может отсутствовать. К таким лекарствам относят аспирин, эуфиллин, бета-адреноблокаторы, некоторые витамины и гормональные препараты, димедрол и папаверин, средства для лечения туберкулеза, отдельные гипотензивные средства, спиронолактон.

Злокачественные опухоли могут иметь эозинофилию в качестве лабораторного симптома (опухоль Вильмса, метастазы рака на брюшине или плевре, рак кожи и щитовидной железы), другие - поражают непосредственно костный мозг, в котором нарушено созревание тех или иных клеток - эозинофильный лейкоз, миелолейкоз, истинная полицитемия и др.

Внутренние органы, поражение которых часто сопровождается возрастанием эозинофилов, – это печень (цирроз), легкие (саркоидоз, аспергиллез, синдром Леффлера), сердце (пороки), кишечник (мембранозный энтероколит).

Помимо перечисленных заболеваний, эозинофилия появляется после операций по пересадке органов (при иммунном отторжении трансплантата), у больных, находящихся на перитонеальном диализе, при нехватке магния в организме, после облучения.

У детей нормы эозинофилов несколько отличаются. У новорожденных они не должны быть выше 8%, а до 5-летия допускается максимальное значение эозинофилов в крови 6%, что связано с тем, что иммунитет только формируется, а организм ребенка постоянно сталкивается с новыми и неизвестными доселе потенциальными аллергенами.

Таблица: средние значения эозинофилов и нормы других лейкоцитов у детей по возрасту

Проявления и отдельные виды эозинофилии как самостоятельной патологии

Симптомы эозинофилии как таковой выделить невозможно, ведь она не является самостоятельным заболеванием, но в ряде случаев вторичного характера повышенных эозинофилов симптомы и жалобы пациентов очень схожи.

  • , печени и селезенки;
  • - особенно, при поражении кишечника, малярии;
  • Снижение массы тела;
  • Постоянная субфебрильная лихорадка;
  • Боли в суставах, мышцах, слабость, снижение аппетита;
  • Приступы сухого кашля, сыпь на коже.

Аллергические реакции проявляются зудом кожи (крапивница), образованием волдырей, отеком тканей шеи (отек Квинке), характерной уртикарной сыпью, в тяжелых случаях возможен коллапс, резкое падение артериального давления, отслоение участков кожи и шок.

Поражения пищеварительного тракта с эозинофилией сопровождаются такими симптомами, как тошнота, расстройства стула в виде диареи, рвота, боль и неприятные ощущения в животе, выделение крови или гноя с калом при колитах и т. д. Симптоматика связана не с повышением эозинофилов, а с конкретным заболеванием желудочно-кишечного тракта, клиника которого и выходит на первый план.

Признаки опухолевой патологии, приводящей к эозинофилии вследствие поражения лимфоузлов и костного мозга ( , парапротеинемии) - лихорадка, слабость, уменьшение массы тела, боль и ломота в суставах, мышцах, увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, склонность к инфекционно-воспалительным заболеваниям.

В качестве самостоятельной патологии эозинофилия выступает крайне редко, при этом самой частой локализацией тканевого скопления эозинофильных лейкоцитов считаются легкие. Легочная эозинофилия объединяет эозинофильные , пневмонии, образование эозинофильных инфильтратов.

кожные геморрагии, сопровождающиеся эозинофилией

В легких при синдроме Леффлера образуются скопления эозинофилов, которые разрешаются сами собой, не оставляя последствий, поэтому патология заканчивается полным выздоровлением. При выслушивании в легких могут быть выявлены хрипы. В общем анализе крови на фоне множественных эозинофильных инфильтратов в легких, выявляемых при рентгенографии, появляется лейкоцитоз и эозинофилия, иногда достигающая 60-70%. Рентгенологическая картина поражения легочной ткани сохраняется до месяца.

В странах с жарким климатом (Индия, Африканский континент) встречается так называемая тропическая эозинофилия, при которой также в легких появляются инфильтраты, в крови нарастает число лейкоцитов и эозинофилов. Предполагается инфекционная природа патологии. Течение тропической эозинофилии - хроническое с рецидивами, но возможно спонтанное излечение.

При легочной локализации эозинофильных инфильтратов эти клетки обнаруживаются не только в периферической крови, но и в выделениях из дыхательных путей. Эозинофилия мокроты и слизи из полости носа характерна для синдрома Леффлера, тропической эозинофилии, бронхиальной астмы, аллергических ринитов, сенной лихорадки.

Другой возможной локализацией тканевых эозинофильных инфильтратов могут стать мышцы, в том числе, и миокард. При эндомиокардиальном фиброзе происходит разрастание соединительной ткани под внутренним слоем сердца и в миокарде, полости уменьшаются в объеме, нарастает сердечная недостаточность. Биопсия сердечной мышцы показывает наличие фиброза и эозинофильного пропитывания.

Эозинофильный миозит может выступать в качестве самостоятельной патологии. Он характеризуется поражением мышц воспалительного характера с нарастающей эозинофилией в крови.

Лечение эозинофилий

Изолированное лечение эозинофилии не имеет смысла, так как почти всегда это проявление какой-либо патологии, от разновидности которой и будут зависеть конкретные лечебные мероприятия.

Аллергия с эозинофилией требует назначения антигистаминных средств - димедрол, парлазин, кларитин, фенкарол, в тяжелых случаях применяют гормональные препараты (преднизолон, дексаметазон), проводят инфузионную терапию. Детям при диатезе с кожными проявлениями могут быть назначены местно мази или кремы с антигистаминными, гормональными компонентами (адвантан, целестодерм, элидел), а для снижения интенсивности аллергической реакции внутрь применяют энтеросорбенты (уголь активированный, смекта).

При пищевой аллергии, реакции на лекарства, диатезе невыясненной природы у малышей обязательно следует отменить то, что вызывает или предположительно может вызвать аллергическую реакцию. При непереносимости лекарств уже только их отмена может устранить и эозинофилию, и саму аллергическую реакцию.

При эозинофилии, вызванной злокачественной опухолью, проводится лечение цитостатиками, гормонами, иммунодепрессантами по схеме, рекомендованной гематологом, для предупреждения инфекционных осложнений показаны антибиотики, противогрибковые средства.

При инфекциях, сопровождающихся эозинофилией, а также при иммунодефицитных синдромах проводится лечение антибактериальными средствами, фунгицидами. В случае иммунодефицита многие препараты применяются с профилактической целью. Показаны также витамины и полноценное питание для укрепления защитных сил организма.

Лейкемоидными реакциями эозинофильного типа называют увеличение числа эозинофилов в периферической крови более 0,45х109/л. Количество незрелых эозинофилов (метамиелоциты и миелоциты) при этом повышается очень редко. Эозинофильные лейкемоидные реакции занимают второе место по встречаемости после лейкемоидных реакций нейтрофильного типа. В 1962 г. И.А. Кассирским был предложен термин «большие эозинофилии крови», под которым подразумевалось увеличение содержания эозинофилов в периферической крови более 15% при нормальном или умеренно повышенном уровне лейкоцитов, что может соответствовать нынешнему пониманию лейкемоидных реакций.

Основные причины эозинофилии, которые могут способствовать развитию эозинофильных лейкемоидных реакций, следующие.
1. Аллергические состояния (бронхиальная астма, экзема, крапивница, сенная лихорадка, аллергический ринит, пищевая аллергия).
2.

Желудочно-кишечные заболевания (эозино-фильный гастроэнтерит, неспецифический язвенный колит, эозинофильный перитонит).
9. Онкогематологические заболевания: острый лимфобластный лейкоз, хронический миелолейкоз, лимфогранулематоз, Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых, Т-клеточная лимфобластная лимфома; гиперэозинофильный синдром и хронический эозинофильный лейкоз.
10. Легочная эозинофилия.
11. Острая или нарастающая надпочечниковая недостаточность.
12. Конституциональная эозинофилия: бессимптомная эозинофилия у здоровых людей.

При острых заболеваниях и состояниях количество эозинофилов больше, чем при хронических.

Эозинофилия выявляется у 30-80% пациентов с астматическим вариантом узелкового периартериита, 20% больных лимфогранулематозом, 20-30% больных ХМЛ, 30% больных, получающих хронический гемодиализ, и в 10% случаев - РеА.

Гиперэозинофилия часто сопровождает миело-пролиферативные заболевания или является одним из основных лабораторных проявлений при гипер-эозинофильном синдроме и хроническом эозинофильном лейкозе, а также при миелоидных и лимфоидных неоплазиях, ассоциированных с эозинофилией. Умеренная эозинофилия может сопровождать некоторые лимфомы, включая лимфому Ходжкина, Т-клеточную лимфобластную лимфому и Т-клеточную лимфому/лейкоз взрослых. В таких случаях частыми индукторами эозинофилии служат ГМ-КСФ, ИЛ-3 или ИЛ-5, продуцируемые лимфомами.

При вторичной гиперэозинофилии количество гемопоэтических клеток в норме, а гиперэозинофилия является цитокинзависимой, чаще связанной с гиперпродукцией ИЛ-6. Секреция ИЛ-6 может быть причиной реактивной эозинофилии у пациентов с метастазирующей мела-номой. В то же время ИЛ-6 может свидетельствовать не только о реактивном характере эозинофилии, но и о возможности хронического эозинофильного лейкоза. ГМ-КСФ может играть роль в развитии гиперэози-нофилии у пациентов с крупноклеточной карциномой грудной клетки с метастазами в легкие. Необходимо отметить также, что эозинофилия может быть одним из ранних признаков других солидных опухолей (опухоли толстой кишки, щитовидной железы).

Особого внимания заслуживает высокая эозино-филия в периферической крови у больных острым лимфобластным лейкозом, когда она является первым и нередко единственным симптомом заболевания. В этих случаях бластемия появляется позднее, чем эозинофилия. Исследование аспирата костного мозга (морфологический и цитохимический анализ) позволяет поставить диагноз острого лейкоза и подтвердить реактивный характер эозинофилии.

Относительная гиперэозинофилия может быть также маркером острой или нарастающей надпочечниковой недостаточности, что зарегистрировано при обследовании у 23-25% реанимационных больных с повышенным количеством эозинофилов.

Эозинофильный лейкоз - достаточно редкая разновидность миелолейкоза, (ОМЛ) отличающаяся высоким, достигающим 80%, содержанием в костном мозге и плазме периферической крови бластных клеток, будущих эозинофильных лейкоцитов. Эта разновидность опасного недуга, имеющего онкологическую природу, может возникать как новое, самостоятельное заболевание, или поражать людей любого возраста, имеющих в анамнезе гиперэозинофильный синдром, т. е. становиться его следствием.

Эозинофильный тип патологии – это миелопролиферативное заболевание, т. е. мутация может начаться не только в стволовых, эмбриональных клетках кроветворной ткани, но и в созревших кровяных тельцах. Отличить клональное деление аномальных клеточных структур костного мозга, связанное с патологическими изменениями в наборе хромосом, от реактивного, (увеличение числа мутировавших клеток происходит из-за избыточного их продуцирования) обычно бывает невозможно, поэтому диагноз эозинофильного синдрома ставят при наличии в анамнезе человека хромосомных аномалий, например, синдрома Дауна или Клайнфельтера. В остальных случаях диагностируют эозинофильный лейкоз.

Особенности развития онкопатологии заключаются в следующем:

  1. Бластные клетки с заложенной программой дальнейшего преобразования в эозинофилы (лейкоциты-микрофаги, защитная функция которых заключается только в поглощении чужеродных элементов, проникших в организм человека) под воздействием негативных факторов начинают мутировать.
  2. Процесс мутации приводит к остановке их созревания на начальном уровне развития. Вместо того, чтобы преобразовываться в зрелые эозинофилы, способные после поступления в кровяное русло выполнять естественные функции, они теряют способность к естественному самоуничтожению и начинают усиленно делиться.

В результате совокупности этих патологических процессов в составе периферической крови появляется большое количество неспособных к нормальному функционированию лейкоцитов. Аномальные клетки, продолжая безостановочно делиться, занимают практически весь объём биологической жидкости, протекающей по сосудам, и вытесняют из неё здоровые лейкоциты, тромбоциты и лейкоциты. Практически сразу же в органах, входящих в состав кроветворной системы, печени и селезенки, появляются дополнительные очаги онкопоражения.

Классификация эозинофильной формы патологии

Чтобы перевести эозинофильный лейкоз, являющийся одним из подтипов онкопатологии крови, в стадию длительной ремиссии, необходимо проведение адекватной терапии, но для её назначения необходимо знать характер заболевания и правильно его классифицировать. Классификация, по которой принято подразделять эозинофильный подтип онкопоражения жидкой среды организма, в первую очередь предусматривает выделение фазы развития.

По этой классификации выделяют несколько стадий, для каждой из которых присуще протекание в аномальных клетках крови специфических только для неё процессов:

  1. Инициация или начало опухолевой трансформации. Негативный процесс преобразования начинается под воздействием какого-либо патологического фактора, и характеризуется бессимптомным протеканием.
  2. Промоция. Бластные клетки, предшественницы эозинофилов, входящие в состав кроветворной ткани костного мозга, начинают усиленно делиться. На данной фазе развития могут появиться неспецифичные и слабовыраженные признаки.
  3. Прогрессия. Начало озлокачествления клеток, вследствие которого и развивается эозинофильный лейкоз. На этой стадии появляются выраженные гистолоические признаки и острая клиническая симптоматика.
  4. Метастазирование. Онкоопухоль крови активно распространяется по организму и прорастает в другие органы.

Также заболевание подразделяют на и типы. Но такое выделение можно считать словным, т. к. оно не связано с типом развития онкопроцесса, как при эпителиальных раковых опухолях, а имеет непосредственную зависимость от дифференцировки клеток, в которых началась мутация. Так, острый лейкоз зарождается в полностью незрелых бластах, поэтому протекает более агрессивно и чаще всего заканчивается летальным исходом. Хронический тип патологического процесса связан с малигнизацией находящихся на последних этапах созревания клеток костного мозга, или созревших кровяных телец, входящих в состав периферической крови, вследствие чего онкопатология развивается очень медленно и не имеет склонности к агрессии.

Причины возникновения заболевания кроветворных органов

Хотя у учёных, работающих в области онкологии и нет полной уверенности в предпосылках, провоцирующих появление мутационных изменений в клетках жидкой соединительной ткани нашего организма, они склонны утверждать, что основные причины патологического явления кроются в генетической предрасположенности. Онкология крови чаще всего появляется в семьях, где отмечались, пусть даже и несколько поколений назад, случаи развития этого заболевания. Также эозинофильный лейкоз может быть спровоцирован рядом болезней инфекционно-вирусной этиологии. Данное утверждение основывается на наличии у некоторых патогенных микроорганизмов способности вызывать перерождение клеток крови и появление в них необратимых мутаций.

Патология может быть вызвана результатом других заболеваний:

  • онкологических;
  • иммунодефицита;
  • поражение легких;
  • сильные аллергические реакции;
  • химическое отравление;
  • болезни ЖКТ;
  • васкулиты;
  • системные болезни соединительной ткани;
  • сердечно-сосудистые патологии.

Эти причины могут отмечаться у многих людей и не все из них подвергаются развитию онкологического поражения крови. В связи с этим онкологи-клиницисты говорят о наличии определённых факторов риска, способных ускорить развитие болезни и усугубить его течение.

Чаще всего такая роль отводится следующим факторам:

  1. Воздействие токсичных лекарственных средств. К явным канцерогенам относятся антибактериальные препараты, в основном пенициллины, и большинство цитостатиков.
  2. Промышленные токсины. Провокаторами онкопоражения крови могут стать некоторые удобрения и нефтепродукты.
  3. Воздействие радиации. Очень часто среди пациентов гематоонкологов оказываются люди, проживающие в местности с повышенным радиационным фоном, или прошедшие несколько курсов лучевой терапии.

Важно! Специалисты указывают и на зависимость скорости прогрессирования патологического явления от наличия у человека вредных привычек, курения или склонности к злоупотреблению алкоголем. Хотя данный фактор и не имеет на сегодняшний день научного обоснования, из статистических данных видно, что люди с пагубными пристрастиями составляют основную массу пациентов онкоклиник.

Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ)

Хронический эозинофильный лейкоз – генерализованный процесс, имеющий высокий уровень эозинофилов в периферической крови, тканях и костном мозге. У каждого пациента болезнь прогрессирует индивидуально, при этом происходит нарушение определенного алгоритма созревания клеток.

Хроническую форму сопровождают следующие проявления:

  • повышенная температура тела;
  • слабость;
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов.

Симптомы при хроническом эозинофильном лейкозе расширяется по причине сопутствующих заболеваний.

Хроническая форма эозинофильного лейкоза возникает, как следствие:

  • бронхиальной астмы;
  • гиперэозинофильного синдрома;
  • гранулемы костей;
  • дерматоза;
  • крапивницы.

Довольно часть болезнь носит реактивный характер. Поскольку повышенный уровень эозинофилов отмечается при: или , в обязательном порядке необходимо проводить дифференциальную диагностику.

Гиперэозинофильный синдром

Гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз – являются взаимосвязанными патологиями и рассматривают их в медицине неразрывно. Эозинофильный лейкоз довольно часто относится к синдрому, который входит в ГЭС. Развивается заболевание преимущественно у людей от 20 до 50 лет, а симптомы зависят от пораженных органов.

Постановка диагноз ставится, когда число эозинофилов повышается на 10% от нормы за последние 6 месяцев. Проявляется заболевание анорексией, слабостью, одышкой, лихорадкой. При поражении сердечно-сосудистой системы, шансов на благополучный исход у пациента мало.

Симптомы, сопровождающие онкологический процесс

Обычно эозинофильный лейкоз бывает случайной находкой, т. к. длительное время протекает совершенно бессимптомно. Первые признаки этой патологии чаще всего после того, как она становится генерализованной и начинает активно метастазировать. Лечить её в это время уже поздно, и пациента относят в категорию неизлечимых больных.

Чтобы этого не произошло, гематоонкологи рекомендуют изучить возможные неспецифичные симптомы, способные появиться при зарождении патологического процесса:

  1. Потеря аппетита, снижение массы тела, постоянная усталость, лихорадка и излишняя потливость. Появление этих признаков должно насторожит любого человека, т. к. они являются общими проявлениями любой онкологии.
  2. Гематологические признаки (частые необоснованные синяки и кровоподтёки, неожиданно появляющиеся на любом участке кожного покрова, постоянные кровотечения из носа, длительно не заживающие ранки и ссадины).
  3. Явные или смазанные нарушения дыхательной функции (постоянный сухой кашель, одышка). Их появление связано с развивающимся на фоне эозинофильного поражения крови фиброзом легких.
  4. Кожные изменения (зуд и сыпь непонятного происхождения, появление твёрдых подкожных узелков). Такие симптомы отмечаются практически у 60% пациентов с онкологией крови.
  5. Неврологические признаки. Негативные проявления со стороны нервной системы (расстройство памяти, изменение поведения) возникают очень часто.

Также, при активном прогрессировании болезни, происходит увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, появляется суставная и мышечная боль, нарушается зрение. Эти изменения возникают вследствие появления в кровяном русле большого количества высвобожденных эозинофильными клетками противовоспалительных цитокинов, а так же по причине начала тромбоза мелких кровеносных сосудов.

Диагностика заболевания

Случайное или клиническое подозрение на эозинофильный лейкоз становятся поводом для проведения более глубоких исследований. , позволяющая опровергнуть или подтвердить заболевание, начинается с проведения общего . Подтверждением служит наличие в 1 мкл (микролитре) жидкой субстанции организма повышенного содержание лейкоцитов, а именно эозинофилов, в то время, как число тромбоцитов и эритроцитов оказывается сниженным. Такие изменения свидетельствуют о развитии эозинофилии, сопровождающей эозинофильный тип лейкоза.

Дальнейшая лабораторная диагностика, необходимая для уточнения диагноза, включает в себя следующие исследования:

  1. Цитогенетический анализ. Его проводят для выявления атипичных изменений в хромосомном наборе, позволяющих уточнить тип развивающейся лейкемии и определить форму миелолейкоза.
  2. Иммунофенотипирование. Выявление с помощью определённого вещества аномальных, подвергшихся малигнизации, клеток. Такая диагностика даёт специалистам возможность определить, какой именно, острый или хронический, лейкоз развивается в кроветворных органах и периферической крови.
  3. Биопсия костного мозга. Тонкоигольная пункция, посредством которой проводится забор биопсийного материала из тазовых или грудных костей, позволяет подтвердить правильность предполагаемого диагноза.

Дополнительно к лабораторной проводится инструментальная диагностика, позволяющая разграничить хронический и острый лейкоз. Самыми информативными методами аппаратных диагностических исследований считаются рентгенография легких, УЗИ брюшной полости, КТ и МРТ.

Основные методы лечения

Эозинофильный лейкоз в настоящее время относится к излечимым заболеваниям, что связано с большими успехами в области терапии онкологии крови. Причём выздороветь могут не только те пациенты, которым диагностирован хронический лейкоз. Положительная тенденция отмечается и в том случае, когда развивается острый, ранее считавшийся неизлечимым, эозинофильный тип недуга. Основное лечение заключается в проведении длительных курсов

  • Облучение. Радиоактивные ионизирующие лучи оказывают существенную терапевтическую помощь в случае появления метастатических поражений во внутренних органах и костной системе.
  • . Золотой стандарт терапии, позволяющий полностью вылечить лейкоз. Но проведение пересадки стволовых клеток допустимо не у всех пациентов, к тому же существуют значительные сложности с поиском подходящего донора, из-за чего время для операции в большинстве случаев бывает упущено.
  • Важно! Несмотря на сложности и длительность терапии, отчаиваться, услышав страшный диагноз лейкоз, не стоит. В настоящее время проводятся клинические исследования инновационных способов терапии этого заболевания, поэтому у большинства больных в ближайшее время отступит угроза раннего летального исхода и появятся реальные шансы на полное излечение.

    Возможные осложнения и последствия

    Самым страшным последствием, к которому может привести эозинофильный лейкоз, является ранняя смерть. Причины летального исхода, нередко сопровождающего заболевания эозинофильного типа, кроются в возможных осложнениях, которые провоцирует острый лейкоз.

    Самыми опасными, с высоким риском летальности, считаются:

    • геморрагический синдром, приводящий к возникновению обширных внутренних или наружных кровотечений, которые очень сложно остановить из-за значительного снижения в крови числа тромбоцитов;
    • нейролейкоз (прорастание мутировавшими клетками нервных тканей). Это осложнение, к которому нередко приводит лейкемия, связано с поражением эозинофильными клетками головного мозга;
    • почечная или сердечная недостаточность.

    Коварство онкологии крови заключается не только в том, что её трудно выявить из-за длительного бессимптомного течения, но и в отсутствии предупреждающих развитие заболевания мероприятий. Единственная профилактика, которая может помочь своевременно обнаружить патологический процесс, это регулярная сдача анализов крови.

    Продолжительность жизни

    Жизненный прогноз у больных, которым диагностирован эозинофильный лейкоз, можно назвать утешительным. Практически половина пациентов живут более 10 лет. Длительность жизни имеет непосредственную связь с тяжестью лейкоза, наличием поражений внутренних органов и адекватностью проводимого лечения. Но, в связи с тем, что большинство случаев этой болезни выявляются очень поздно, когда у человека развились поражения головного мозга, легких или сердца, благоприятный прогноз можно считать только условным.

    ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ

    (l. eosinophilica) хронический миелолейкоз, морфологический субстрат которого представлен преимущественно ацидофильными гранулоцитами (эозинофилами).

    Медицинские термины. 2012

    Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:

    • ЛЕЙКОЗ в Медицинской популярной энциклопедии:
      - прогрессирующее размножение патологически измененных (незрелых) лейкоцитов, обнаруживаемых в повышенном количестве в кроветворной ткани, других органах и циркулирующей крови; классифицируют …
    • ЛЕЙКОЗ в Медицинском словаре:
    • ЛЕЙКОЗ
      Лейкоз (лейкемия) - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних …
    • ЛЕЙКОЗ в Медицинских терминах:
      (leucosis; лейк- + -оз; син.: белокровие устар., лейкемия - устар.) - общее название опухолей, возникающих из кроветворных клеток и поражающих …
    • ЛЕЙКОЗ в Большом энциклопедическом словаре:
      (лейкемия белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и селезенки, …
    • ЛЕЙКОЗ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:
      (от греч. leukos - белый), лейкемия, белокровие, опухолевое системное заболевание кроветворной ткани. При Л. происходит нарушение кроветворения, выражающееся в …
    • ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ
      легко окрашивающийся …
    • ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словарике:
      а, м., мед. То же, что лейкемия; см. также АЛЕЙКЕМИЯ. Лейкозный - характеризующийся …
    • ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словаре:
      ЛЕЙКО3, -а, м. Опухолевое заболевание кроветворной ткани. II прил. лейкозный, -ая, …
    • ЛЕЙКОЗ в Большом российском энциклопедическом словаре:
      ЛЕЙЌОЗ (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатич. узлов и …
    • ЛЕЙКОЗ в Словаре Кольера:
      (лейкемия), группа заболеваний, характеризующихся трансформацией определенных кроветворных клеток в злокачественные, неограниченное размножение которых приводит к замещению ими нормальных клеток костного …
    • ЛЕЙКОЗ в Полной акцентуированной парадигме по Зализняку:
      лейко"з, лейко"зы, лейко"за, лейко"зов, лейко"зу, лейко"зам, лейко"з, лейко"зы, лейко"зом, лейко"зами, лейко"зе, …
    • ЛЕЙКОЗ в Новом словаре иностранных слов:
      (гр. leukos белый) иначе лейкемия, белокровие - заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их …
    • ЛЕЙКОЗ в Словаре иностранных выражений:
      [ иначе лейкемия, белокровие - заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их созревания, изменением строения …
    • ЛЕЙКОЗ в словаре Синонимов русского языка:
      алейкемия, белокровие, болезнь, заболевание, лейкемия, лимфаденоз, …
    • ЛЕЙКОЗ в Новом толково-словообразовательном словаре русского языка Ефремовой:
    • ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Лопатина:
      лейк`оз, …
    • ЛЕЙКОЗ в Полном орфографическом словаре русского языка:
      лейкоз, …
    • ЛЕЙКОЗ в Орфографическом словаре:
      лейк`оз, …
    • ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Ожегова:
      опухолевое заболевание кроветворной …
    • ЛЕЙКОЗ в Современном толковом словаре, БСЭ:
      (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и …
    • ЛЕЙКОЗ в Толковом словаре Ефремовой:
      лейкоз м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных …
    • ЛЕЙКОЗ в Новом словаре русского языка Ефремовой:
      м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных …
    • ЛЕЙКОЗ в Большом современном толковом словаре русского языка:
      м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных элементов; белокровие, рак крови, …
    • ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском словаре:
    • ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском словаре:
    • ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском большом словаре:
      Эозинофильный фасциит - заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Этиология и факторы риска - Острые инфекции - …
    • ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском большом словаре:
      Острый лейкоз - злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат - властные клетки. Частота. 13,2 случаев на 100000 населения среди мужчин …
    • ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ С АДРЕНАЛИНОМ в Медицинских терминах:
      метод ориентировочного исследования функционального состояния аденогипофиза и коркового вещества надпочечников, основанный на том, что при нормальном их состоянии содержание ацидофильных …
    • ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ в Медицинских терминах:
      см. Тест "кожное …
    • ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ИНДЕКС в Медицинских терминах:
      показатель созревания ацидофильных гранулоцитов (эозинофилов) в костном мозге, представляющий собой отношение числа молодых клеток к числу …
    • ТЕСТ "КОЖНОЕ ОКНО" (СИН. ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ) в Медицинских терминах:
      аллергическая кожная проба, заключающаяся в определении изменения процентного содержания эозинофильных гранулоцитов в клеточном составе отпечатка на стекле, взятого с небольшого …
    • МОНОЦИТОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинских терминах:
      (monocytosis eosinophilica) см. Лихорадка моноцитарная эозинофильная …
    • СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
      Миелодиспластический синдром (МДС) - группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый …
    • РИНИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
      Аллергический ринит - воспалительное заболевание, проявляющееся комплексом симптомов в виде насморка с заложенностью носа, чиханием, зудом, ринореей, отёком слизистой оболочки …
    • СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском словаре:
    • ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском словаре.
    • МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
      Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. …
    • ЛИХОРАДКА ЖЁЛТАЯ в Медицинском словаре:
      Жёлтая лихорадка - острое инфекционное заболевание, характеризуется геморрагическим синдромом, поражением сердечно-сосудистой системы, печени и почек. Этиология. Возбудитель - вирус жёлтой …
    • ЛИМФОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
      Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли - клетка-предшественник …
    • БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре.
    • АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре:
      Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация - Врождённые …
    • ПНЕВМОНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ в Медицинском словаре:
      Эозинофильные пневмонии - группа заболеваний, характеризующихся эозинофильной инфильтрацией лёгочной ткани и эозинофилией в периферической крови и/или СМЖ. Преобладающий возраст - …
    • БЕРЕМЕННОСТЬ ПЕРЕНОШЕННАЯ в Медицинском словаре.
    • АЛЛЕРГИЯ ПИЩЕВАЯ в Медицинском словаре:
      Пищевая аллергия - регулярно возникающие симптомы, связанные с употреблением определённых продуктов и обусловленные реакциями гиперчувствительности. Истинную пищевую аллергию выявляют примерно …
    • ГИПОВИТАМИНОЗ И ГИПЕРВИТАМИНОЗ Е в Медицинском словаре:
      Витамин Е (токоферолы) - группа жирорастворимых витаминов, содержащихся во многих растительных маслах; защищают ненасыщенные липиды клеточных мембран от окисления. Содержание …
    • ГАСТРИТ в Медицинском словаре:
      Гастрит - поражение слизистой оболочки желудка с выраженной воспалительной реакцией в случае острого течения или с морфофункциональной перестройкой в случае …
    • ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском большом словаре.
    • СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском большом словаре:
      Системная склеродермия (СС) - диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-атрофических изменений кожи …

    Эозинофильный лейкоз встречается редко в медицинской практике. Патология свойственна любому возрасту, относится к болезни крови, когда увеличивается количество лейкоцитов в периферической крови со значительным повышением уровня эозинофилов в плазме. Различные генные мутации, аутоиммунные поражения, сильнейшие аллергические реакции, злокачественные новообразования приводят к эозинофилии.

    Что такое эозинофильный лейкоз

    В медицинской практике, как правило, рассматривается гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз. Вторая патология нередко возникает на фоне первой. Лейкоз – рак крови, эозинофилы – разновидность лейкоцитов, образующихся в костном мозге. Болезнь распознается, как повышение их количества в периферической крови, поражением костного мозга, тканей, плазмы. Нормальное число эозинофилов обычно колеблется в пределах 0,4х10 9 /л (1-5%). Это клеток говорит о воспалительном, патогенном процессе в организме, нередко возникающего на почве сильнейшей аллергической реакции.

    Патология может быть первичной либо являться результатом других заболеваний:

    • онкологических;
    • иммунодефицита;
    • поражение легких;
    • сильные аллергические реакции;
    • химическое отравление;
    • болезни ЖКТ;
    • васкулиты;
    • системные болезни соединительной ткани;
    • сердечно-сосудистые патологии.

    Косвенно повлиять на развитие болезни может:

    • чрезмерное злоупотребление никотина;
    • наркотиков, алкоголя;
    • недоношенность;
    • облучение;
    • наследственность;
    • гиперэозинофильный синдром.

    Это состояние способно не проявляться длительное время. Многие пациенты узнают о патологии после диагностики. Первые симптомы связаны в большей степени с раком крови. С постепенным ее развитием происходит мутация клеток, ранний лейкоз проявляется обильной потливостью, бледностью кожных покровов, учащенным сердцебиением.

    У пациентов нередко наблюдается хроническая форма недуга. В меньшинстве больные с диагнозом «эозинофильный острый лейкоз». Последняя патология развивается стремительно, симптомы явно выраженные. Обращаться за медицинской помощью нужно своевременно, это увеличивает шансы на благоприятный исход.

    Хроническая эозинофильная лейкемия

    Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ) – генерализованный процесс, также имеющий в основе высокий уровень эозинофилов в периферической крови, тканях и костном мозге. Болезнь прогрессирует индивидуально у каждого пациента, происходит нарушение стандартного алгоритма созревания клеток. При диагностике наблюдается:

    • повышенная температура тела;
    • слабость;
    • бледность кожных покровов;
    • увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов.

    Список симптомов при ХЭЛ расширяется из-за сопутствующих заболеваний. Хроническая форма возникает, как результат:

    • бронхиальной астмы;
    • гиперэозинофильного синдрома;
    • гранулемы костей;
    • дерматоза;
    • крапивницы.

    Болезнь нередко носит реактивный характер. Необходимо проводить дифференциальную диагностику, поскольку повышенный уровень эозинофилов иногда отмечается при: Ходжкинской или крупноклеточной лимфоме, раке простаты, мочевого пузыря, поджелудочной железы.

    Этиология и патогенез

    Эозинофильный лейкоз характеризуется поражением периферической крови, тканей, клеток мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения. Опухолевая ткань разрастается в костном мозге, после возникает изменение строения, свойств и соотношения кровяных элементов. Очаг поражения переходит на другие органы, страдают селезенка, лимфатические узлы, печень. Исследования показывают наличие опухоли кроветворной ткани с поражением костного мозга.

    Среди сопутствующих причин развития патологии выделяют наследственный фактор, вредные привычки (курение, алкоголизм). Группу риска составляют люди с предрасположенностью к раковым образованиям.

    Клинические проявления

    Симптоматика имеет общие признаки, относящиеся к любому пациенту. Они определяются повышенным количеством эозинофилов. В результате возникает озноб, усталость, снижение веса, лихорадка, потливость.

    Доказано, что эозинофильный лейкоз влияет на здоровье всего организма, болезнь затрагивает большинство тканей и органов. У многих пациентов возникают сопутствующие патологии со стороны: ЖКТ, сердечно-сосудистой, кроветворной, дыхательной, неврологической системы.

    К клиническим проявлениям заболевания относят.

    1. Расстройство памяти, атаксию, изменения поведения (около 55% больных).
    2. Диарею, боль в животе, язвенные проявления, также эозинофильный гастрит (до 30% пациентов).
    3. Крапивница, гиперемия, отеки дермы, папулы, язвы, подкожные узелки (у 60% больных).
    4. Сердечная недостаточность, инфильтрация в легких, сухой кашель и одышка у больных бронхиальной астмой (около 50%).
    5. Развивающиеся недостаточность сердечных клапанов, кардиомиопатия, тромбоэмболические проявления, сердечная недостаточность (20% случаев).
    6. Увеличение селезенки, печени, боль в мышцах и суставах, ухудшение зрения.

    Симптомы и лечение при эозинофильном лейкозе неразрывно связаны. От сопутствующих заболеваний будет зависеть тактика дальнейшей терапии. К ней подключаются дополнительные медикаменты помимо основных, блокирующих повышение эозинофилов и подавляющих развитие ракового процесса.

    Гиперэозинофильный синдром

    Гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз медики рассматривают неразрывно, патологии взаимосвязаны. Эозинофильный лейкоз нередко относится к синдрому, входящему в ГЭС. Развивается болезнь у людей возрастной категории от 20 до 50 лет, симптоматика зависит от пораженных органов.

    Диагноз ставят, когда число эозинофилов повышается на 10% от нормы за последние полгода. Заболевание редкое, проявляется зачастую анорексией, слабостью, одышкой, лихорадкой. Когда поражается сердечно-сосудистая система, шансов на благополучный исход у пациента мало.

    Диагностика и дифференциальный диагноз

    Диагностика синдрома имеет дифференциальный характер из-за многочисленных симптомов, указывающих на сопутствующие или схожие заболевания. Исследование помогает исключить другие виды лейкоза или эозинофилии.

    В диагностику входит:

    • общий анализ крови;
    • ультразвуковая допплерография;
    • исследование костного мозга (пункция);
    • лейкограмма;
    • рентгенологическое исследование;
    • эхокардиография;
    • протеинограмма;
    • компьютерная томография;
    • морфологические исследования;
    • лимфангиография;
    • почечные, печеночные пробы;
    • исследуются иммунологические показатели.

    Лечение

    Основа терапии – подавление увеличения эозинофилов периферической крови. Лечение основывается на приеме следующих препаратов:

    • ингибиторы фосфодиестеразы;
    • миелосупрессивные средства;
    • антигистаминные лекарства;
    • глюкокортикоиды;
    • стабилизаторы мембран опасистых клеток;
    • ингибиторы и антагонисты лейкотриенов.

    Используют в основе лечения противоаллергические средства первого и второго поколения. Первые действуют эффективно, но имеют негативные стороны в процессе лечения. Вторые являются эталоном антигистаминной терапии.

    Профилактика

    Медики не могут дать точных указаний, как вести себя пациенту для предотвращения эозинофилии. Профилактикой будет являться:

    Необходимо вовремя проходить обследования, диспансеризацию. Исключение вредных привычек благотворно влияет на предупреждение болезни.



    mob_info