MKБ 10 или международная классификация всех заболеваний 10 созыва имеет в себе практически все короткие обозначения известных патологий, в том числе и онкологических. Лейкоз коротко по МКБ 10 имеет две точные кодировки:

• С91 — Лимфоидная форма.
• С92 — Миелоидная форма или миелолейкоз.

Но также нужно учитывать и характер заболевания. Для обозначения используют подгруппу, которая пишется после точки.

Лимфолейкоз

Кодировка	Лимфоидный лейкоз
C 91.0	Острый лимфобластный лейкоз при Т или В клеток предшественников.
C 91.1	Лимфоплазматическая форма, Синдром Рихтера.
C 91.2	Подострый лимфоцитарный (в данной время код не используется)
C 91.3	Пролимфоцитарный В-клеточный
C 91.4	Волосатоклеточный и лейкемический ретикулоэндотелиоз
C 91.5	Т-клеточная лимфома или лейкемия взрослых с параметром HTLV-1-ассоциированная. Варианты: Тлеющий, острый, лимфоматоидный, тлеющий.
C 91.6	Пролимфоцитарный T-клеточный
C 91.7	Хронический из больших зернистых лимфоцитов.
C 91.8	Зрелый B-клеточный (Беркитта)
C 91.9	Неутонченная форма.

Миелолейкоз

Включает в себя гранулоцитарный и миелогенный.

Коды	Миелоидный лейкоз
C 92.0	Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) с низким показателем дифференцировки, а также форма с созреванием. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML с t (8 ; 21), AML (без FAB классификации) БДУ)
С 92.1	Хроническая форма (ХМЛ) , BCR/ABL-положительный. Филадельфийская хромосома (Ph1) положительная. t (9: 22) (q34 ;q11). С бластным кризом. Исключения: неклассифицированное миелопролиферативное заболевание; атипичный, BCR / ABL-отрицательный; Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
C 92.2	Атипичный хронический, BCR/ABL-отрицательный.
С 92.3	Миелоидная саркома в которой новообразование состоит из незрелыз атипичных мелеоилных клеточек. Также в нее входит гранулоцитарная саркома и хлорома.
C 92.4	Острый промиелоцитарный лейкоз с параметрами: AML M3 и AML M3 с t (15 ; 17).
С 92.5	Острый миеломоноцитарный с параметрами AML M4 и AML M4 Eo с inv (16) or t(16;16)
C 92.6	С 11q23-аномалией и с вариацией MLL хромосомы.
С 92.7	Другие формы. Исключение — гиперэозинофильный синдром или хронический эозинофильный.
C 92.8	С многолинейной дисплазией.
С 92.9	Неутонченные формы.

Причины

Напомним, что точной причины из-за чего происходит развитие рака крови не известно. Именно поэтому врачам, так сложно бороться с этим недугом и предотвращать его. Но есть ряд факторов, которые могут увеличивать шанс возникновения онкологии красной жидкости.

• Повышенная радиация
• Экология.
• Плохое питание.
• Ожирение.
• Чрезмерное употребление лекарственных средств.
• Лишний вес.
• Курение, алкоголь.
• Вредная работа, связанная с пестицидами и химическими реагентами, которые могут влиять на кроветворную функцию.

Симптомы и аномалии

• Анемия возникает в результате угнетения эритроцитов из-за чего кислород до здоровых клеток доходит не в полном объеме.
• Сильные и частые головные боли. Начинается с 3 стадии, когда возникает интоксикация из-за злокачественной опухоли. Также может быть результатом запущенной анемии.
• Постоянная простуда и инфекционные и вирусные заболевания с продолжительным периодом. Бывает, когда здоровые лейкоциты заменяются на атипичные. Они не выполняют свою функцию и организм становится менее защищенным.
• Боль в суставах и ломка.
• Слабость, утомляемость, сонливость.
• Систематическая субфебрильная температура без причины.
• Изменение запаха, вкусов.
• Потеря веса и аппетита.
• Долгие кровотечения при снижении количество тромбоцитов в крови.
• Болезненность воспаление лимфатических узлов по всему телу.

Диагностика

Точный диагноз можно поставить, только после проведения тщательного обследования и сдачи определенного перечня анализов. Чаще всего людей ловят на аномальных показателях при биохимическом и общем анализе крови.

Для более точного диагноза делают пункцию костного мозга из тазовой кости. Позже клетки отправляют на биопсию. Также врач-онколог проводит полный осмотри тела: МРТ, УЗИ, КТ, рентген, для выявления метастазов.

Лечение, терапия и прогноз

Основным типом лечения используется химиотерапия, когда в кровь вводят химические яды, которые направлены на уничтожение аномальных клеток крови. Опасность и малоэффективность данного типа лечения в том, что также уничтожаются и здоровые клетки крови, коих и так мало.

При выявлении первичного очага, врач может назначить химию для полного уничтожения костного мозга в данной зоне. После проведения процедуры также могут проводить и облучение для уничтожения остатков раковых клеток. В процессе происходит пересадка стволовых клеток от донора.

ЛЕЙКОЗЫ

Острый лейкоз.

Хронический лимфолейкоз.

Хронический миелолейкоз.

Истинная полицитемия.

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

Определение.

Острый лейкоз – миелопролиферативная опухоль, субстратом которой являются бласты, лишенные способности дифференцироваться в зрелые клетки крови.

МКБ10: С91.0 – Острый лимфобластный лейкоз.

С92.0 – Острый миелоидный лейкоз.

С93.0 – Острый моноцитарный лейкоз.

Этиология.

Латентная вирусная инфекция, предрасполагающая наследственность, воздействие ионизирующей радиации способны вызывать соматические мутации в кроветворной ткани. Среди мутантных полипотентных клеток, близких к стволовой клетке, может сформироваться клон нечувствительный к иммунорегуляторным воздействиям. Из мутантного клона формируется интенсивно пролиферирующая и метастазирующая за пределы костного мозга опухоль, состоящая из бластов одного вида. Отличительной особенностью опухолевых бластов является неспособность к дальнейшей дифференциации в зрелые клетки крови.

Патогенез.

Важнейшим звеном патогенеза острого лейкоза является конкурентное метаболическое подавление аномальными бластами функциональной активности нормальной кроветворной ткани и вытеснение ее из костного мозга. В результате возникают апластическая анемия, агранулоцитоз, тромбоцитопения с характерными геморрагическим синдромом, тяжелыми инфекционными осложнениями вследствие глубоких нарушений во всех звеньях иммунитета, глубокими дистрофическими сдвигами в тканях внутренних органов.

Согласно классификации FAB (кооперативная группа гематологов Франции, Америки и Британии, 1990 г.) выделяют:

Острые лимфобластные (лимфоидные) лейкозы.

Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы.

Острые лимфобластные лейкозы подразделяются на 3 типа:

L1 - острый микролимфобластный тип. Антигенные маркеры бластов соответствуют нулевым ("ни Т, ни В") или тимусзависимым (Т) линиям лимфопоэза. Встречается главным образом у детей.

L2 - острый лимфобластный. Его с субстрат - типичные лимфобласты, антигенные маркеры которых такие же, как и при L1 типе острого лейкоза. Чаще встречается у взрослых.

L3 - острый макролимфоцитарный и пролимфоцитарный лейкоз. Бласты имеют антигенные маркеры В-лимфоцитов, морфологически схожи с клетками лимфомы Беркитта. Этот тип встречается редко. Отличается очень плохим прогнозом.

Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы делятся на 6 типов:

М0 - острый недифференцированный лейкоз.

М1 - острый миелобластный лейкоз без вызревания клеток.

М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток.

М3 - острый промиелоцитарный лейкоз.

М4 - острый миеломонобластный лейкоз.

М5 - острый монобластный лейкоз.

М6 - острый эритромиелоз.

Клиническая картина.

В клиническом течении острых лейкозов выделяют следующие стадии:

Начальный период (первично-активная стадия) .

В большинстве случаев начинается остро, часто в виде «гриппа». Внезапно повышается температура тела, появляются озноб, боли в горле, артралгии, резко выраженная общая слабость. Реже заболевание может впервые проявиться тромбоцитопенической пурпурой, рецидивирующими носовыми, маточными, желудочными кровотечениями. Иногда ОЛ начинается с постепенного ухудшения состояния больного, появления не выраженных артралгий, болей в костях, кровоточивости. В единичных случаях возможно бессимптомное начало заболевания.

У многих больных в начальный период ОЛ выявляется увеличение периферических лимфоузлов, умеренная спленомегалия.

Стадия развернутых клинико-гематологических проявлений (первая атака).

Характеризуется резким ухудшением общего состояния больных. Типичны жалобы на выраженную общую слабость, высокую лихорадку, боли в костях, в левом подреберье в области селезенки, кровоточивость. На этой стадии формируются клинические синдромы, типичные для ОЛ:

Гиперпластический (инфильтративный) синдром.

Увеличение лимфатических узлов и селезенки одно из самым типичных проявлений диссеминации лейкозной опухоли. Лейкозная инфильтрация нередко вызывает подкапсульные кровоизлияния, инфаркты, разрывы селезенки.

Печень и почки также бывают увеличенными вследствие лейкозной инфильтрации. Лейкозные фильтраты в легких, плевре, медиастинальных лимфоузлах проявляются симптомами пневмонии, экссудативного плеврита.

Лейкемическая инфильтрация десен с их набуханием, гиперемией, изъязвлениями обычное явление для острого моноцитарного лейкоза.

Локализованные опухолевые массы (лейкемиды) в коже, глазных яблоках, в других местах возникают при нелимфобластных (миелоидных) формах лейкоза на поздних стадиях заболевания. При некоторых миелобластных лейкозах лейкемиды могут иметь зеленоватый цвет ("хлорома") из-за присутствия в бластных клетках опухоли миелопероксидазы.

Анемический синдром.

Лейкозная инфильтрация и метаболическое угнетение нормальных ростков костномозгового кроветворения приводят к возникновению апластической анемии. Обычно анемия нормохромная. При остром эритромиелозе она может иметь гиперхромный мегалобластоидный характер с умеренно выраженным гемолитическим компонентом. При выраженной спленомегалии может возникать гемолитическая анемия.

Геморрагический синдром.

Обусловлен тромбоцитопенией, ДВС-синдромом. Проявляется подкожными кровоизлияниями (тромбоцитопеническая пурпура), кровоточивостью десен, носовыми, маточными кровотечениями. Возможны желудочно-кишечные, легочные кровотечения, макрогематурия. Наряду с геморрагиями нередко возникают тромбофлебиты, тромбоэмболии, другие гиперкоагуляционные нарушения, обусловленные ДВС-синдромом. Это одно из характерных проявлений острого промиелоцитарного и миеломонобластного лейкозов.

Синдром иммунодефицита.

Формирование иммунодефицитного состояния обусловлено вытеснением лейкозными бластами нормальных клонов иммунокомпетентных клеток из костного мозга. Клинически проявляется лихорадкой, нередко гектического типа. Появляются очаги хронической инфекции разной локализации. Характерно возникновение язвенно-некротической ангины, перитонзиллярных абсцессов, некротического гингивита, стоматита, пиодермии, параректальных абсцессов, пневмонии, пиелонефрита. Генерализация инфекции с развитием сепсиса, множественных абсцессов в печени, почках, гемолитической желтухи, ДВС-синдрома часто является причиной смерти больного.

Синдром нейролейкемии.

Характеризуется метастатическим распространением очагов бластной пролиферации в мозговые оболочки, вещество головного мозга, структуры спинного мозга, нервные стволы. Проявляется менингиальными симптомами - головной болью, тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, ригидностью затылочных мышц. Формирование крупных опухолевидных лейкозных инфильтратов в головном мозге сопровождается очаговой симптоматикой, параличами черепно-мозговых нервов.

Ремиссия, достигнутая в результате проводимого лечения.

Под влиянием проводимого лечения происходит угасание (неполная ремиссия) или даже полное исчезновение (полная ремиссия) всех клинических проявлений заболевания.

Рецидив (вторая и последующие атаки).

В результате продолжающихся мутаций возникает клон опухолевых бластов, способный «уклониться» от воздействия цитостатических препаратов, используемых для поддерживающего лечения. Возникает обострение заболевания с возвратом всех синдромов, типичных для стадии развернутых клинико-гематологических проявлений ОЛ.

Под влиянием противорецидивной терапии может вновь быть достигнута ремиссия. Оптимальная тактика лечения может привести к выздоровлению. При нечувствительности к проводимому лечению ОЛ переходит в терминальную стадию.

Выздоровление.

Больного считают выздоровевшим, если полная клиническая и гематологическая ремиссия сохраняется более 5 лет.

Терминальная стадия.

Характеризуется недостаточностью или полным отсутствием терапевтического контроля над разрастанием и метастазированием лейкозного клона опухоли. В результате диффузной инфильтрации костного мозга, внутренних органов лейкозными бластами тотально подавляется система нормального кроветворения, исчезает инфекционный иммунитет, возникают глубокие нарушения в системе гемостаза. Смерть наступает от диссеминированных инфекционных поражений, некупируемого кровотечения, тяжелой интоксикации.

Клинические особенности морфологических типов острого лейкоза.

Острый недифференцированный лейкоз (М0). Встречается редко. Очень быстро прогрессирует с усугублением тяжелой апластической анемии, выраженного геморрагического синдрома. Ремиссии достигаются редко. Средняя продолжительность жизни менее 1 года.

Острый миелобластный лейкоз (М1-М2). Наиболее распространенный вариант острого нелимфобластного лейкоза. Чаще болеют взрослые. Отличается тяжелым, упорно прогрессирующим течением с выраженными анемическим, геморрагическим, иммунодепрессивным синдромами. Характерны язвенно-некротические поражения кожи, слизистых оболочек. Добиться ремиссии оказывается возможным у 60-80% больных. Средняя продолжительность жизни около 1 года.

Острый промиелоцитарный лейкоз (М3). Один из наиболее злокачественных вариантов. Характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, который чаще всего и приводит больного к смерти. Бурные геморрагические проявления связывают с ДВС-синдромом, причиной которого является повышение тромбопластиновой активности лейкозных промиелоцитов. На их поверхности и в цитоплазме содержится в 10-15 раз больше тромбопластина чем у нормальных клеток. Своевременное лечение позволяет достичь ремиссии почти у каждого второго больного. Средняя продолжительность жизни достигает 2 лет.

Острый миеломонобластный лейкоз (М4). Клиническая симптоматика этой формы заболевания близка к острому миелобластному лейкозу. Отличия заключаются в большей склонности к некрозам. Чаще возникает ДВС-синдром. У каждого десятого больного имеет место нейролейкоз. Болезнь быстро прогрессирует. Часто возникают тяжелые инфекционные осложнения. Средняя продолжительность жизни и частота стойких ремиссий в два раза меньше чем при остром миелобластном лейкозе.

Острый монобластный лейкоз (М5). Редкая форма. По клиническим проявлениям мало отличается от миеломонобластного лейкоза. Отличается большей склонностью к быстрому и упорному прогрессированию. Поэтому средняя продолжительность жизни больных с этой формой лейкоза еще меньше - около 9 месяцев.

Острый эритромиелоз (М6). Редкая формы. Отличительной особенностью этой формы является упорная, глубокая анемия. Анемия гиперхромная с явлениями нерезко выраженного гемолиза. В лейкозных эритробластах выявляются мегалобластоидные отклонения. Большинство случаев острого эритромиелоза резистентно к проводимой терапии. Продолжительность жизни больных редко превышает 7 месяцев.

Острый лимфобластный лейкоз (L1,L2,L3). Эта форма характеризуется умеренно прогрессирующим течением. Сопровождается увеличением периферических лимфоузлов, селезенки, печени. Геморрагический синдром, язвенно-некротические осложнения бывают редко. Продолжительность жизни при остром лимфобластном лейкозе от 1,5 до 3 лет.

Хронический лимфолейкоз – это заболевание онкологической природы, при котором наблюдается накопление атипичных В-лимфоцитов в печени, костном мозге, лимфоузлах, селезенке и периферической крови. В начале своего развития проявляется как лимфоцитоз, постепенно получая дополнительные симптомы. Вследствие снижения иммунитета пациенты нередко страдают от различного рода инфекций. Также возникает повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что основной причиной развития лимфолейкоза выступает наследственная предрасположенность

Прогрессирование хронического лимфолейкоза сопровождается следующими изменениями лимфатических узлов:

1. На шее и в районе подмышек лимфоузлы увеличиваются в размерах.
2. Поражаются узлы средостения и брюшной полости.
3. Лимфоузлы паховой области поражаются в последнюю очередь. При пальпации отмечается их подвижность и высокая плотность.

При развитии хронического лимфолейкоза размеры узлов могут достигать 5-7 сантиметров, представляя собой заметный косметический дефект.

Ввиду сильного увеличения печени, селезенки и лимфоузлов расположенные поблизости органы подвергаются сдавливанию, что приводит к развитию функциональных нарушений в их работе.

Основные симптомы хронического лимфолейкоза:

• хроническая усталость;
• сильная утомляемость;
• общее снижение трудоспособности;
• нарушение сна;
• головокружение.

При протекании в скрытой форме заболевание может быть выявлено случайно, при исследовании крови. Как правило, о развитии недуга свидетельствует увеличение лимфоцитов (до 85-90%). При этом эритроциты и тромбоциты имеют нормальный уровень. В редких случаях у пациентов может развиваться тромбоцитопения.

При запущенных формах недуга возможны следующие клинические проявления:

• повышенное потоотделение в ночное время;
• снижение массы тела;
• незначительный подъем температуры.

Как правило, у пациентов наблюдается снижение напряженности иммунитета, приводящее к частому развитию уретритов, циститов, заболеваний вирусной и бактериальной природы. Даже небольшая рана может загноиться, а в жировой клетчатке нередко возникают гнойники.

Важно! Именно инфекционные заболевания могут привести к развитию летального исхода при лимфолейкозе.

Довольно часто на фоне недуга развивается пневмония, которая вызывает нарушение вентиляции легких ввиду спадания легочной ткани. Еще одним осложнением хронического лимфолейкоза является экссудативный плеврит, который может привести к сдавлению или разрыву лимфатического протока, расположенного в грудной клетке.

Нередко у пациентов с лимфолейкозом развивается генерализованный опоясывающий лишай.

Более редкими осложнениями являются:

• снижение слуха;
• инфильтрация лимфоцитами нервных корешков, оболочек мозга и мозгового вещества;
• возникновение шумов в ушах.

Возможно перерождение лимфолейкоза в синдром Рихтера, называемый диффузной лимфомой. В последнем случае наблюдается быстрый рост лимфоузлов с распространением патологического процесса на органы, не относящиеся к лимфатической системе. До развития данной стадии лимфолейкоза доживает всего 5-6% пациентов. Смерть наступает в результате развития внутренних кровотечений, анемии, истощения больного и осложнений, вызванных инфекциями. Возможно также развитие острой почечной недостаточности вследствие инфильтрации лимфоцитами ткани почек.

Диагностика

При хроническом лимфолейкозе следует сделать анализ крови для выявления количества лимфоцитов в крови, увеличение которых приводит к развитию заболевания

В подавляющем большинстве случаев болезнь обнаруживается совершенно случайно. Как правило, это происходит при прохождении обследования по поводу других заболеваний. В некоторых случаях лимфолейкоз обнаруживается при проведении планового осмотра.

Установить точный диагноз удается в результате комплексной диагностики, которая включает в себя следующие этапы:

• выслушивание жалоб пациента и сбор анамнеза;
• осмотр;
• расшифровка картины крови при хроническом лимфолейкозе и результатов процедуры иммунофенотипирования.

Основной критерий для постановки диагноза «хронический лимфолейкоз» – это увеличение количества лимфоцитов в крови. Также специалисты исследуют иммунофенотип лимфоцитов.

В ходе лабораторной диагностики удается выявить наличие следующих отклонений от нормы:

• лимфоциты имеют увеличенные размеры;
• присутствуют тени Гумпрехта;
• присутствуют малые В-лимфоциты;
• выявляются атипичные лимфоциты.

Стадия заболевания определяется в результате исследований лимфоузлов. Для составления плана лечения необходимо проведение цитогенетической диагностики. Если у специалиста возникают подозрения на развитие лимфомы, то пациента направляют на биопсию. Возможно проведение стернальной (из грудины) пункции костного мозга.

Классификация

Учитывая морфологические признаки и симптоматику заболевания, а также его скорость развития и реакцию на терапию, выделяют несколько форм данной болезни:

1. Хронический лимфолейкоз, характеризующийся доброкачественным течением. При данном заболевании больной в течение длительного времени пребывает в удовлетворительном состоянии. Количество лейкоцитов в крови медленно растет. После постановки диагноза лимфоузлы могут оставаться в норме в течение десятилетий, причем пациенты ведут привычный образ жизни, сохраняя трудоспособность.
2. Опухолевая форма. Характеризуется выраженным увеличением лимфоузлов на фоне нерезко выраженного лейкоцитоза.
3. Классическая форма. Также называется прогрессирующей. В отличие от медленно развивающейся доброкачественной формы, симптомы данной патологии нарастают в течение нескольких месяцев. Параллельно с ухудшением состояния пациента происходит увеличение лимфоузлов.
4. Костномозговая форма. Характеризуется прогрессирующей цитопенией. Лимфатические узлы, селезенка и печень при хроническом лимфолейкозе данного типа не увеличены.
5. Т-клеточная форма. Очень редкое заболевание, которое развивается всего лишь в 5% случаев. Сопровождается инфильтрацией дермы и характеризуется быстрым прогрессированием.
6. Волосатоклеточный лейкоз. Лимфоузлы не увеличены, но выявляется спленомегалия и цитопения. Исследование клеточной структуры под микроскопом показывает наличие в цитоплазме лимфоцитов характерных обрывов, а также ростками в качестве ворсинок по краям.
7. Лимфолейкоз с увеличением селезенки. Наиболее ярким симптомом патологии выступает увеличение в размерах данного органа.
8. Пролимфоцитарная форма. В лимфоцитах, взятых из костного мозга и крови, лимфоузлов и селезенки, обнаруживается содержание нуклеол (ядрышек), которых в норме зрелые клетки не содержат.
9. Лимфолейкоз с парапротеинемией. Симптоматика является сходной с вышеописанными недугами. В качестве дополнительного признака выступает моноклональная G- или М-гаммапатия.

В зависимости от степени проявления различают три стадии данного заболевания:

1. Начальная. Не имеет клинических симптомов и выявляется в ходе случайной диагностики.
2. Развернутых клинических проявлений.
3. Терминальная. Болезнь находится на запущенной стадии и нередко приводит к летальному исходу.

Особенности лечения

Доза и схема терапии определяются индивидуально в зависимости от состояния пациента

Лечение хронического лимфолейкоза проводится в зависимости от стадии заболевания и состояния здоровья пациента. К примеру, если болезнь находится на начальной стадии и не имеет каких-либо проявлений, то врачи выбирают тактику выжидания. Она предполагает прохождение обследований каждые три месяца. Лечение не проводится до тех пор, пока течение болезни не начнет усугубляться. У патологии может отсутствовать развитие в течение десятилетий.

Поводом для назначения терапии является увеличение количества лейкоцитов минимум в два раза в течение короткого периода (до 6 месяцев). В таком случае пациенту чаще всего назначается химиотерапия, предполагающая сочетание следующих препаратов:

• Флударабин;
• Ритуксимаб;
• Циклофосфамид.

В том случае, если хронический лимфолейкоз продолжает прогрессировать, пациенту назначается большое количество гормональных средств и начинается подготовка к операции по пересадке костного мозга.

Проведение химиотерапии и хирургического вмешательства в пожилом возрасте является опасным. Поэтому таким пациентам назначают монохимиотерапию (Хлорамбуцил) или сочетают этот препарат с Ритуксимабом.

Прогноз

На данный момент нет ни одного случая полного выздоровления от хронического лимфолейкоза, однако возможно достижение длительной ремиссии.

Прогноз выживаемости зависит от ряда факторов, среди которых возраст пациента, пол, состояние здоровья, своевременность диагностирования заболевания и т. д. Как правило, степень выживаемости может варьироваться в весьма широких пределах – от пары месяцев до нескольких десятилетий.

Болезнь характеризуется определенной непредсказуемостью. В ряде случаев пациенты с благоприятным прогнозом умирали от осложнений данного заболевания.

Информация: ЛЕЙКОЗЫ -термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. Разделение лейкозов на две основные группы -острые и хронические-определяется строением опухолевых клеток: к острым отнесены лейкозы, клеточный субстрат которых представлен бластами, а к хроническим -лейкозы, при которых основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит в основном из зрелых элементов. Продолжительность заболевания не определяет отнесения того или иного лейкоза к группе острых или хронических. Этиология, патогенез. Причиной возникновения острых лейкозов и хронического миелолейкоза человека могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата, наследственно обусловленные или приобретенные под влиянием некоторых мутагенных факторов. Одним из них является ионизирующая радиация. Причиной развития лейкозов является также действие химических мутагенов. Доказано учащение острых лейкозов среди лиц, подвергавшихся воздействию бензола, а также среди больных, получавших цитостатические иммунодепрессанты (имуран, циклофосфан, лейкаран, сарколизин, мустарген и др.); частота острых лейкозов среди этого контингента больных повышается в сотни раз. Известны факты возникновения острого миелобластного лейкоза, острого эритромиелоза на фоне длительной химиотерапии хронического лимфолейкоза, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни, лимфогранулематоза и других опухолей. Показана предрасполагающая клейкозам роль наследственных дефектов в миелоидной и лимфатической ткани. Описаны наблюдения доминантного и рецессивного наследования хронического лимфолейкоза, отмечена низкая заболеваемость этим лейкозом в некоторых этнических группах и повышенная - в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам лейкоз, а повышенная изменчивость - нестабильность хромосом, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфатические клетки к лейкозной трансформации. Применение хромосомного анализа позволило установить, что при любом лейкозе происходит расселение по организму клона опухолевых лейкозных клеток-потомков одной первоначально мутировавшей клетки. Нестабильность генотипа злокачественных клеток при лейкозах обусловливает появление в первоначальном опухолевом клоне новых клонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечебных средств "отбираются" наиболее автономные клоны. Этим феноменом объясняются прогредиентность течения лейкозов, их ухода из-под контроля цитостатиков. Лейкозы острые. По морфологическим (главным образом цитохимическим) критериям выделяют следующие основные формы острых лейкозов: лимфобластную, миелобластную, промиелоцитарную, миеломонобластную, монобластную, мегакариобластную, эритромиелоз, плазмобластную, недифференцируемую, малопроцентный острый лейкоз. Для всех острых лейкозов характерны нарастающая "беспричинная" слабость, недомогание, иногда одышка, головокружение, обусловленные анемией. Повышение температуры тела, интоксикация - частые симптомы нелимфобластных острых лейкозов. Увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки в развернутой стадии встречается не при всех острых лейкозах, но может развиваться независимо от формы острого лейкоза в терминальной стадии. Нередок геморрагический синдром, обусловленный прежде всего тром-боцитопенией: кровоточивость слизистых оболочек, петехиальная сыпь на коже, особенно голеней. В легких, миокарде и других тканях и органах могут появляться лейкозные бластные инфильтраты. Диагностика острых лейкозов строится на данных цитологического исследования крови и костного мозга, обнаруживающих высокий процент бластных клеток. На ранних этапах их в крови обычно нет, но выражена цитопения. Поэтому при цитопении, даже касающейся одного ростка, необходима пункция костного мозга, которую можно делать амбулаторно. В костном мозге отмечается высокое (десятки процентов) содержание бластов при всех острых лейкозах, за исключением острого малопроцентного лейкоза, при котором в течение многих месяцев в крови и костном мозге процент бластных клеток может быть менее 15-20, причем в костном мозге при этой форме, как правило, процент бластов меньше, чем в крови. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов. Наиболее частые формы острого лейкоза у взрослых- миелобластный и миеломонобластный лейкозы. В начале заболевания при этих формах печень и селезенка обычно нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, вместе с тем нередки глубокая гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения. Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Властные клетки имеют структурные ядра с нежной сетью хроматина, нередко несколько мелких нуклеол; цитоплазма бластных клеток содержит азурофильную зернистость или тельца Ауэра, которые дают положительную реакцию на пероксидазу и липиды. При миеломонобластном лейкозе в цитоплазме выявляются не только эти вещества, но и альфа-нафтилэстераза, характерная для элементов моноцитарного ряда; альфа-нафтилэстераза подавляется фторидом натрия. Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей. Как правило, с самого начала протекает с лимфоаденопатией, увеличением селезенки, оссалгиями. В крови вначале может отмечаться лишь умеренная нормохромная анемия, лейкопения, но в костном мозге - тотальный бластоз. Бластные клетки имеют округлое ядро с нежной сетью хроматина и 1-2 нуклеолами, беззернистую узкую цитоплазму. При ШИК-реакции в цитоплазме выявляются глыбки гликогена, сосредоточенные в виде ожерелья вокруг ядра. Острый промиепоцитарный лейкоз встречается довольно редко; до последнего времени он характеризовался быстротой течения. Ему присущи выраженная интоксикация, кровоточивость и гипофибриногенемия, обусловленные ДВС-синдромом. Лимфатические узлы, печень и селезенка обычно не увеличены. В гемограмме анемия, выраженная тромбоцитопения, в костном мозге большой процент атипических бластов. Властные клетки различной величины и формы имеют цитоплазму, густо заполненную в одних клетках крупной фиолетово-бурой зернистостью, располагающейся и на ядре, в других-мелкой обильной азурофильной зернистостью; нередки тельца Ауэра. Зернистость содержит кислые сульфатированные мукополисахариды. Ядра этих лейкозных клеток в крови нередко имеют двудольчатую форму, еще чаще их форму бывает трудно различить из-за обилия зернистости в цитоплазме. Непосредственной причиной смерти больного чаще всего бывает кровоизлияние в мозг. Острый монобластный лейкоз встречается относительно редко. Типичное начало этой формы мало отличается от миелобластной, но более выражены интоксикация и повышение температуры тела до фебрильных цифр. Частый симптом - гиперплазия слизистой оболочки десен из-за лейкемических пролифератов в них. В крови вначале может быть относительно сохранен гранулоцитарный росток, наряду с бластными обнаруживается много зрелых, в большей или меньшей степени уродливых моноцитов. Властные клетки имеют бобовидное структурное ядро с несколькими нуклеолами и серовато-голубую цитоплазму иногда со скудной азурофильной зернистостью. Цитохимически выявляется положительная реакция на альфа-нафтилэстеразу, подавляемая фторидом натрия, слабоположительная реакция на пероксидазу и липиды. В сыворотке крови и моче этих больных высок уровень лизоцима. Острый плазмобластный лейкоз характеризуется появлением в костном мозге и крови плазмобластов и плазмоцитов с чертами клеточного атипизма; кроме того, обнаруживается немало недифференцируемых бластов. Характерные цитохимические признаки этой формы острого лейкоза неизвестны; ее особенностью является обнаружение парапротеина в сыворотке. Нередко выражены экстрамедуллярные лейкемические очаги-увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, лейкемиды в коже, яичках. Острый мегакариобластный лейкоз очень редок. Для него характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов (клеток с бластным, но гиперхромным ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами), а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты и осколки их ядер. Характерен тромбоцитоз (более 1000- lO (в четвертой степени) мкл). Острый эритромиелоз встречается сравнительно редко. Заболевание характеризуется гиперплазией клеток красного ряда без признаков резкого гемолиза. Клинические симптомы: прогрессирование нормо- или гиперхромной анемии без ретикулоцитоза (обычно до 2%), нерезкая иктеричность из-за распада эритрокариоцитов, нарастающие лейкопения и тромбоцитопения. В костном мозге повышено содержание клеток красного ряда с наличием многоядерных эритробластов и недифференцированных Властных клеток. В отличие от других форм острого лейкоза опухолевые клетки красного ряда нередко дифференцируются до стадии оксифильного нормоцита или до эритроцита. Острый эритромиелоз часто трансформируется в острый миелобластный. Нейролейкемия является одним из частых осложнений острого лейкоза, реже хронического миелолейкоза. Нейролейкемия-это лейкемическое поражение (инфильтрация) нервной системы. Особенно часто это осложнение встречается при остром лимфобластном лейкозе детей, реже - при других формах острого лейкоза. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга (прогностически это более тяжелый тип опухолевого роста). Клиника нейролейкемии складывается из менингеального и гипертензионного синдромов. Отмечают стойкую головную боль, повторную рвоту, вялость, раздражительность, отек дисков зрительных нервов, нистагм, косоглазие и другие признаки поражения черепных нервов и менингеальные знаки. В спинномозговой жидкости высокий бластный цитоз. Обнаружение высокого цитоза и бластных клеток в спинномозговой жидкости - более ранний признак найролейкемии, чем описанная клиническая картина. При внутримозговых метастазах - картина опухоли мозга без цитоза. Лечение. При остром лейкозе показана срочная госпитализация. В отдельных случаях при точном диагнозе возможно цитостатическое лечение в амбулаторных условиях. Применяют патогенетическое лечение для достижения ремиссии с помощью комбинированного введения цитостатиков с целью ликвидации всех явных и предполагаемых лейкемических очагов, при этом возможна выраженная депрессия кроветворения. Ремиссией при остром лейкозе называют состояние, при котором в крови уровень тромбоцитов выше 10 -104 в 1 мкл, лейкоцитов-вышеЗ000 мкл, в костном мозге бластов менее 5%, а лимфоидных клеток менее 30%, нет внекостномозговых лейкемических пролифератов. При остром лимфобластном лейкозе детей обязательным критерием полноты ремиссии является нормальный состав спинномозговой жидкости. У детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом, наиболее эффективна комбинация винкристина, назначаемого в дозе 1,4 мг/м2 (не более 2 мг) 1 раз в неделю в/в, и преднизолона внутрь ежедневно в дозе 40 мг/м2. С помощью этой терапии ремиссия достигается примерно у 95% детей за 4- 6 нед. Уже в период достижения ремиссии начинают профилактику нейролейкемии: первую спинномозговую пункцию следует делать на следующий день после установления диагноза острого лимфобластного лейкоза и при этом вводить интралюмбально метотрексат (аметоптерин) в дозе 12,5 мг/м2. Спинномозговые пункции с введением метотрексата в указанной дозе повторяют каждые 2 нед до получения ремиссии. Сразу по достижении ремиссии проводят специальный профилактический курс, включающий облучение головы в дозе 2400 рад с двухлатеральных полей с захватом I и II шейных позвонков, но с защитой глаз, рта, всей области лицевого черепа, и одновременное 5-кратное (за 3 нед облучения) интралюмбальное введение метотрексата в той же дозе (12,5 мг/м2). При диагностировании нейролейкемии во время люмбальной пункции профилактическое облучение головы отменяют, проводят терапию нейролейкемии с помощью интралюмбального введения двух цитостатических препаратов: метотрексата в дозе 10 мг/м2 (максимум 10 мг) и цитозара (начальную дозу 5 мг/м2 постепенно повышают до 30 мг/м2). В период ремиссии острого лимфобластного лейкоза у детей проводят непрерывную цитостатическую терапию тремя цитостатиками - 6-меркаптопурином (50 мг/м2 в день) ежедневно, циклофосфаном (200 мг/м21 раз в неделю), метотрексатом (20 мг/м21 раз в неделю); лечение продолжают 3,5-5 лет. При остром лимфобластном лейкозе у взрослых и детей при неблагоприятных исходных показаниях (поздно начатое и прерванное лечение до поступления на терапию по программе, возраст старше 10-12 лет, исходный уровень лейкоцитов более 20 000 в 1 мкл) на первой неделе ремиссии, получаемой по программе, включающей винкристин, преднизолон и рубомицин, назначают одну из цитостатических комбинаций: СОАР, или CHOP, или POMP. Комбинация СОАР состоит из циклофосфана и цитозара, вводимых с 1 -го по 4-й день курса в/в по 50 мг/м2 3 раза в день шприцем; винкристина, вводимого в дозе 1,4 мг/м2 в/в в 1-й день, и преднизолона, даваемого ежедневно с 1-го по 4-й день в дозе 100 мг/м2. Комбинация CHOP состоит из циклофосфана, вводимого в/в в дозе 750 мг/м2 в 1 -и день курса, адриамицина - 50 мг/м2 в/в в 1 -и день, винкристина - 1,4 мг/м2 (максимум 2 мг) в 1 -и день в/в и преднизолона, даваемого ежедневно с 1 -го по 5-й день курса в дозе 100 мг/м2 в день. Комбинация POMP рассчитана на 5-дневный курс, включающий 6-меркаптопурин (пуринетол) по 300-500 мг/м2 в день внутрь с 1-го по 5-й день, винкристин - 1,4мг/м2 в/в в 1-й день, метотрексат- по 7,5 мг/м2 в/в ежедневно с 1-го по 5-й день и преднизолон, назначаемый внутрь ежедневно по 200 мг/м2 в день. Один из этих курсов проводят в начале ремиссии для ее закрепления (консолидации). Затем (после выхода из цитопении - подъеме уровня лейкоцитов до 3000 клеток в 1 мм3) начинают терапию поддержания ремиссии; при остром лимфобластном лейкозе ее проводят непрерывно теми же тремя препаратами (6-меркаптопурин, метотрексат и циклофосфан), что и у детей 2-10 лет, но каждые полтора месяца вместо этой терапии, назначаемой внутрь в таблетках или, как циклофосфамид, в порошке, проводят поочередно курс. СОАР, CHOP или POMP (на все время терапии поддерживания, т. е. на 5 пет, выбирают какие-либо два из этих трех курсов для данного больного). Независимо от возраста больным с острым лимфобластным лейкозом проводят профилактику нейролейемии двумя цитостатическими препаратами: метотрексатом (10 мг/м2, максимум 10 мг) и цитозаром (в возрастающей дозе от 5 до 30 мг - всего 5 интралюмбальных введений) или облучением головы (вдозе24 Грза 15 сеансов) и метотрексатом, вводимым интралюмбально 5 раз одновременно с облучением в дозе 12,5 мг/м2. При острых нелимфобластных лейкозах основными препаратами, используемыми для достижения ремиссии, являются цитозар и рубомицин (или адриамицин). Они могут быть назначены в комбинации "7 + З": цитозар вводят 7 дней непрерывно в суточной дозе 200 мг/м2 или 2 раза в день каждые 12 ч по 200 мг/м2 в течение 2 ч в/в; рубомицин вводят в/в шприцем в дозе 45 мг/м2 (30 мг/м2 лицам старше 60 лет) в 1-й, 2-й и 3-й дни курса. К цитозару и рубомицину может быть добавлен 6-меркаптопурин, назначаемый каждые 12 ч в дозе 50 мг/м2, при этом дозу цитозара уменьшают до 100 мг/м2, вводимых каждые 12ч. Цитозар вводится 8 дней, 6-меркаптопурин - с 3-го по 9-й день. При достижении ремиссии закрепляющий курс - консолидация - может быть таким же, как и приведший к ремиссии. Для поддержания ремиссии используют или ту же комбинацию цитозара и рубомицина (курс "7 + 3"), назначаемую каждый месяц с интервалом 2,5 или 3 нед, либо 5-дневное введение цитозара п/к по 100 мг/м2 каждые 12 ч в сочетании (в первый день курса) с одним из таких цитостатиков, как циклофосфан (750 мг/м2) либо рубомицин (45 мг/м2) или винкристин (1,4 мг/м2 в 1-й день) и преднизолон (40 мг/м2 с 1-го по 5-й день) либо метотрексат (30 мг/м2). Поддерживающую терапию продолжают 5 лет, как и при остром лимфобластном лейкозе. Всем больным проводят профилактику нейролейкемии. Первую люмбальную пункцию с введением метотрексата в дозе 12,5 мг/м2 (максимум 15 мг) производят при всех формах острого лейкоза во всех возрастных группах в первые дни после установления диагноза острого лейкоза. У взрослых основной курс профилактики нейролейкемии проводят после достижения ремиссии; у детей с острым лимфобластным лейкозом еще в период индукции ремиссии каждые 2 нед повторно вводят метотрексат в дозе 12,5 мг/м2 (максимум 15 мг). В случае реакций перед введением назначают преднизолон в/в в дозе 120 мг. Лейкозы хронические. Чаще встречаются лимфолейкоз, миелолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, реже-хронический сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз, миелофиброз), хронический моноцитарный лейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема. При хроническом миелолейкозе опухолевым процессом поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Родоначальница опухоли -клетка-предшественница миелопоэза. Процесс может распространяться на печень, селезенку, а в терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань. В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют развернутую и терминальную стадии. В начале развернутой стадии у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезенка, состав периферической крови изменен. В этой стадии диагноз можно установить путем анализа "немотивированной" природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов, обнаружения существенно повышенного соотношения лейкоциты/эритроциты в костном мозге и "филадельфийской" хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью. Развернутая стадия может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении. В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки, печени, иногда увеличение лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и быстрое нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения - анемия, тромбоцитопения, осложняющаяся геморрагическим синдромом, гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз - увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала чаще миелобластов, затем недифференцируемых бластов). Кариологически в терминальной стадии более чем в 80% случаев определяется появление анеуплоидных клонов клеток- кроветворных клеток, содержащих ненормальное число хромосом. Длительность жизни больных в этой стадии чаще не превышает 6-12 мес. Лечение хронического миелолейкоза проводят с момента установления диагноза. В развернутой стадии эффективна терапия миелосаном в дозе 2-4 мг/сут (при уровне лейкоцитов более 100 000 в 1 мм3 назначают до 6 мг/сут). Лечение проводят амбулаторно. При неэффективности миелосана назначают миелобромол (при значительной спленомегалии можно провести облучение селезенки). При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно для лечения острых лейкозов: винкристин и преднизолон, ВАМП, цитозар и рубомицин. В начале терминальной стадии нередко эффективен миелобромол. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной системы; основу опухоли составляют морфологически зрелые лимфоциты. Начало болезни нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия у больного каких-либо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживают небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов может быть нормальным. Характерный признак болезни - увеличение лимфатических узлов. Иногда их увеличение обнаруживают одновременно с изменениями в крови, иногда позже. Увеличение селезенки -частый симптом; реже увеличивается печень. В крови наряду с увеличением числа лимфоцитов, присутствием единичных пролимфоцитов и иногда редких лимфобластов часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта - разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди ты бок хроматина можно заметить нуклеолы. В развернутой стадии болезни содержание нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов многие годы может оставаться на нормальном уровне. В костном мозге при хроническом лимфолейкозе находят высокий процент лимфоцитов. Развитие заболевания нередко сопровождается снижением общего уровня гамма-глобулинов. Угнетение гуморального иммунитета проявляется частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Другое нередкое осложнение - цитопении, чаще анемии и тромбоцитопении. Это осложнение может быть связано с появлением аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов или против эритрокариоцитов и мегакариоцитов. Но это не единственный механизм цитопении при хроническом лимфолейкозе; возможно подавляющее действие лимфоцитов (в частности, Т-лимфоцитов) на клетки-предшественники эритропоэза или тромбоцитопоэза. Терминальная стадия хронического лимфолейкоза, проявляющаяся саркомным ростом или бластным кризом, наблюдается нечасто, особенно редок бластный криз. Развитие лимфосаркомы в ряде случаев может сопровождаться сменой лимфоцитоза в крови нейтрофилезом. Волосато-клеточный лейкоз - особая форма хронического лимфолейкоза, при котором лимфоциты имеют гомогенное ядро, напоминающее ядро бласта, ворсинчатые выросты цитоплазмы. Цитоплазма этих клеток содержит много кислой фосфатазы, устойчивой к действию тартариковой кислоты. Клиническая картина характеризуется увеличением селезенки, незначительным увеличением периферических лимфатических узлов и выраженной цитопенией. В 75% случаев волосато-клеточного лейкоза, протекающего с увеличением селезенки, эффективной оказывается спленэктомия. Если цитопения не связана с увеличением селезенки или есть какие-либо иные органные изменения или лимфаденопатия, терапией выбора является применение "альфа-интерферона (3 000 000-9 000 000 ЕД в/м ежедневно многие месяцы с учетом положительной динамики показателей крови, изменений в пораженных тканях). Отдельную форму представляет собой хронический лимфолейкоз с поражением кожи - форма Сезари. Процесс начинается нередко с поражения кожи, кожного зуда, появления локальных лимфатических инфильтратов под эпидермисом, которые затем могут стать тотальными. Постепенно нарастают лимфоцитоз и процент уродливых лимфоцитов в крови. Это обычно крупные клетки с изрезанными контурами ядра петлистой структуры, но клетки могут быть и небольшими с бобовидным ядром. Доказана принадлежность этих лимфоцитов к Т-клеткам. Лимфаденопатия может быть смешанной природы: одни лимфатические узлы увеличены реактивно вследствие инфекции в коже, другие - в связи с их лейкемической инфильтрацией. Селезенка может увеличиться в процессе болезни. В лечении формы Сезари нередко дает эффект длительное применение малых доз хлорбутина (2-4 мг/сут ежедневно в течение нескольких месяцев под контролем анализов крови, прежде всего уровня тромбоцитов - 1 раз в 2-3 нед), который снимает кожный зуд, уменьшает лейкозную инфильтрацию кожи. Лечение хронического лимфолейкоза, проявляющегося ростом лейкоцитоза, умеренной лимфаденопатией, начинают с применения хлорбутина. При значительных размерах лимфатических узлов используют циклофосфан. Стероидную терапию назначают при аутоиммунных осложнениях, геморрагическом синдроме, а также неэффективности отдельных цитостатиков (в последнем случае иногда комбинируют хлорбутин или циклофосфан с преднизолоном). Длительное применение стероидов при хроническом лимфолейкозе противопоказано. При значительной плотности периферических лимфатических узлов, вовлечении в процесс лимфатических узлов брюшной полости с успехом используют комбинации препаратов типа ВАМП или сочетания циклофосфана, винкристина или винбластина и преднизолона (СОР или CVP). Облучают селезенку, лимфатические узлы, кожу. Одним из методов лечения аутоиммунной цитопении при хроническом лимфолейкозе является спленэктомия. Особое значение имеет лечение инфекционных осложнений. В последнее время стали применять лейкоцитоферез для лечения лимфолейкоза с высоким лейкоцитозом и цитопенией. Больные хроническим лимфолейкозом многие годы сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность. Хронический моноритарный лейкоз относится к редким формам лейкозов, характеризуется высоким моноцитозом в периферической крови (20-40%) при нормальном или несколько повышенном числе лейкоцитов. Наряду со зрелыми моноцитами в крови имеются единичные промоноциты. В костном мозге процент моноцитов повышен незначительно, но в трепанате наблюдается гиперплазия костномозговой ткани с диффузным разрастанием моноцитарных элементов. В крови и моче высокое содержание лизоцима. У 50% больных пальпируется селезенка. Длительное благополучное течение хронического моноцитарного лейкоза может смениться терминальной стадией, имеющей те же особенности, что и терминальная стадиях хронического миелолейкоза. В развернутой стадии процесс не требует специального лечения, только при глубокой анемии необходимо периодическое переливание эритроцитной массы, которое можно проводить амбулаторно.