MKB 10 yoki xalqaro tasnifi 10-chaqiriqning barcha kasalliklari ma'lum patologiyalarning, shu jumladan onkologiklarning deyarli barcha qisqacha belgilarini o'z ichiga oladi. ICD 10 ga ko'ra qisqacha leykemiya ikkita aniq kodlashga ega:

• S91- limfoid shakli.
• S92- Miyeloid shakli yoki miyeloid leykemiya.

Ammo kasallikning tabiatini ham hisobga olish kerak. Belgilash uchun kichik guruh ishlatiladi, u nuqtadan keyin yoziladi.

Limfotsitik leykemiya

Kodlash	Limfoid leykemiya
C 91.0	T yoki B prekursor hujayralari bilan o'tkir limfoblastik leykemiya.
C 91.1	Limfoplazmatik shakl, Rixter sindromi.
C 91.2	Subakut limfotsitik (kod hozir ishlatilmaydi)
C 91.3	Prolimfotsitik B hujayrasi
C 91.4	Tukli hujayrali va leykemik retikuloendoteloz
C 91.5	T-hujayrali lenfoma yoki HTLV-1 bilan bog'liq parametrli kattalar leykemiyasi. Variantlar: Smoldering, o'tkir, limfomatoid, smoldering.
C 91.6	Prolimfotsitik T hujayrasi
C 91.7	Katta donador limfotsitlarning surunkali.
C 91.8	Yetuk B-hujayrasi (Burkitt)
C 91.9	Tozalanmagan shakl.

Miyeloid leykemiya

Granulotsitik va miyelogenni o'z ichiga oladi.

Kodlar	Miyeloid leykemiya
C 92.0	O'tkir miyeloid leykemiya (AML) past differentsiatsiya indeksiga ega, shuningdek, etuk shakl. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, t bilan AML (8 ; 21), AML (FAB tasnifisiz) NOS)
92.1 dan boshlab	Surunkali shakl (CML), BCR/ABL-musbat. Filadelfiya xromosomasi (Ph1) ijobiy. t (9: 22) (q34 ;q11). Portlash inqirozi bilan. Istisnolar: tasniflanmagan miyeloproliferativ buzilish; atipik, BCR/ABL salbiy; Surunkali miyelomonotsitik leykemiya.
C 92.2	Atipik surunkali, BCR/ABL salbiy.
92.3 dan boshlab	Miyeloid sarkoma, unda neoplazma etuk bo'lmagan atipik meleoid hujayralardan iborat. Shuningdek, u granulotsitik sarkoma va xloromani ham o'z ichiga oladi.
C 92.4	Parametrlari bilan o'tkir promiyelotsitik leykemiya: AML M3 va AML M3 t (15; 17).
92,5 dan	AML M4 va AML M4 Eo parametrlari bilan inv (16) yoki t(16;16) bilan o'tkir miyelomonotsitik
C 92.6	11q23 anomaliyasi va MLL xromosoma o'zgarishi bilan.
92,7 dan boshlab	Boshqa shakllar. Istisno - gipereozinofil sindromi yoki surunkali eozinofil.
C 92.8	Ko'p chiziqli displazi bilan.
92,9 dan boshlab	Tozalanmagan shakllar.

Sabablari

Qon saratoni rivojlanishining aniq sababi ma'lum emasligini eslaylik. Shuning uchun shifokorlar uchun bu kasallik bilan kurashish va uni oldini olish juda qiyin. Ammo qizil suyuqlik saratoni ehtimolini oshiradigan bir qator omillar mavjud.

• Radiatsiyaning kuchayishi
• Ekologiya.
• Noto'g'ri ovqatlanish.
• Semirib ketish.
• Dori-darmonlarni haddan tashqari iste'mol qilish.
• Ortiqcha vazn.
• Chekish, spirtli ichimliklar.
• Gematopoetik funktsiyaga ta'sir qilishi mumkin bo'lgan pestitsidlar va kimyoviy moddalar bilan bog'liq zararli ish.

Semptomlar va buzilishlar

• Anemiya qizil qon hujayralarini bostirish natijasida yuzaga keladi, buning natijasida kislorod sog'lom hujayralarga to'liq etib bormaydi.
• Qattiq va tez-tez bosh og'rig'i. 3-bosqichdan boshlab, mastlik tufayli yuzaga kelganda malign shish. Bu, shuningdek, rivojlangan anemiyaning natijasi bo'lishi mumkin.
• Doimiy shamollash va yuqumli va virusli kasalliklar uzoq muddat bilan. Qachon sodir bo'ladi sog'lom oq qon hujayralari atipiklar bilan almashtiriladi. Ular o'z funktsiyalarini bajarmaydilar va tana kamroq himoyalangan bo'ladi.
• Qo'shimchalardagi og'riq va charchoq.
• Zaiflik, charchoq, uyquchanlik.
• Tizimli past darajadagi isitma sababsiz.
• Xid, ta'mning o'zgarishi.
• Og'irlik va ishtahani yo'qotish.
• Qonda trombotsitlar sonining kamayishi bilan uzoq muddatli qon ketish.
• Tana bo'ylab limfa tugunlarining og'rig'i va yallig'lanishi.

Diagnostika

To'g'ri tashxis faqat to'liq tekshiruvdan so'ng va amalga oshirilishi mumkin ma'lum bir ro'yxat tahlillar. Ko'pincha odamlar biokimyoviy va g'ayritabiiy ko'rsatkichlar bilan ushlanadi umumiy tahlil qon.

Aniqroq tashxis qo'yish uchun tos suyagidan suyak iligi ponksiyoni amalga oshiriladi. Keyinchalik hujayralar biopsiya uchun yuboriladi. Onkolog shuningdek, tananing to'liq tekshiruvini o'tkazadi: MRI, ultratovush, KT, rentgen, metastazlarni aniqlash.

Davolash, davolash va prognoz

Davolashning asosiy turi kimyoterapiya bo'lib, qonga kimyoviy zaharlar yuboriladi, ular anormal qon hujayralarini yo'q qilishga qaratilgan. Ushbu turdagi davolanishning xavfliligi va samarasizligi shundaki, ular allaqachon kam bo'lgan sog'lom qon hujayralari ham yo'q qilinadi.

Agar asosiy fokus aniqlansa, shifokor bu sohada suyak iligini butunlay yo'q qilish uchun kimyoterapiyani buyurishi mumkin. Jarayondan so'ng, qoldiqlarni yo'q qilish uchun nurlanish ham amalga oshirilishi mumkin. saraton hujayralari. Jarayon donordan ildiz hujayralarini transplantatsiya qilishni o'z ichiga oladi.

LEYKEMIA

O'tkir leykemiya.

Surunkali limfotsitik leykemiya.

Surunkali miyeloid leykemiya.

Politsitemiya vera.

O'tkir leykemiya

Ta'rif.

O'tkir leykemiya miyeloproliferativ o'simta bo'lib, uning substrati etuk qon hujayralariga differensiallanish qobiliyatiga ega bo'lmagan blastlardir.

ICD10: C91.0 - O'tkir limfoblastik leykemiya.

C92.0 - O'tkir miyeloid leykemiya.

C93.0 - O'tkir monositik leykemiya.

Etiologiya.

Yashirin virusli infektsiya, moyil irsiyat va ionlashtiruvchi nurlanish ta'siri gematopoetik to'qimalarda somatik mutatsiyalarni keltirib chiqarishi mumkin. Ildiz hujayraga yaqin bo'lgan mutant pluripotent hujayralar orasida immunitetni tartibga soluvchi ta'sirlarga sezgir bo'lmagan klon hosil bo'lishi mumkin. Mutant klondan suyak iligidan tashqarida intensiv ravishda ko'payadigan va metastaz beruvchi bir xil turdagi portlashlardan iborat o'sma hosil bo'ladi. O'ziga xos xususiyat o'simta portlashlari etuk qon hujayralariga qo'shimcha ajrata olmaslikdir.

Patogenez.

O'tkir leykemiya patogenezida eng muhim bo'g'in oddiy gematopoetik to'qimalarning funktsional faolligini anormal portlashlar va uning suyak iligidan siljishi bilan raqobatbardosh metabolik bostirishdir. Natijada aplastik anemiya, agranulotsitoz, xarakterli gemorragik sindromli trombotsitopeniya, immunitet tizimining barcha qismlarida chuqur buzilishlar tufayli og'ir infektsion asoratlar, ichki organlar to'qimalarida chuqur distrofik o'zgarishlar yuzaga keladi.

FAB tasnifiga ko'ra (Frantsiya, Amerika va Buyuk Britaniya gematologlarining kooperativ guruhi, 1990) quyidagilar mavjud:

O'tkir limfoblastik (limfoid) leykemiya.

O'tkir limfoblastik bo'lmagan (miyeloid) leykemiya.

O'tkir limfoblastik leykemiya 3 turga bo'linadi:

L1 - o'tkir mikrolimfoblastik tip. Blastlarning antijenik belgilari limfopoezning nol (na T, na B) yoki timusga bog'liq (T) chiziqlariga to'g'ri keladi. Asosan bolalarda uchraydi.

L2 - o'tkir limfoblastik. Uning substrati tipik limfoblastlar bo'lib, ularning antijenik belgilari L1 tipidagi o'tkir leykemiya bilan bir xil. Kattalarda ko'proq uchraydi.

L3 - o'tkir makrolimfotsitik va prolimfotsitik leykemiya. Blastlar B limfotsitlarining antijenik belgilariga ega va morfologik jihatdan Burkitt lenfoma hujayralariga o'xshaydi. Bu tur kam uchraydi. Bu juda yomon prognozga ega.

O'tkir limfoblastik (miyeloid) leykemiyalar 6 turga bo'linadi:

M0 - o'tkir differensiallanmagan leykemiya.

M1 - hujayra pishmagan o'tkir miyeloblastik leykemiya.

M2 - o'tkir miyeloblastik leykemiya hujayralarning pishishi belgilari bilan.

M3 - o'tkir promiyelotsitik leykemiya.

M4 - o'tkir miyelomonoblastik leykemiya.

M5 - o'tkir monoblastik leykemiya.

M6 - o'tkir eritromyeloz.

Klinik rasm.

Klinik kurs davomida o'tkir leykemiya Quyidagi bosqichlar ajralib turadi:

Dastlabki davr (birlamchi faol bosqich).

Ko'pgina hollarda, u o'tkir, ko'pincha "gripp" shaklida boshlanadi. Tana harorati to'satdan ko'tariladi, titroq, tomoq og'rig'i, artralgiya va og'ir umumiy zaiflik paydo bo'ladi. Kamroq, kasallik birinchi navbatda trombotsitopenik purpura, takroriy burun, bachadon va oshqozon qon ketishi sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Ba'zida o'tkir kasallik bemorning ahvoli asta-sekin yomonlashishi, engil artralgiya ko'rinishi, suyak og'rig'i va qon ketishi bilan boshlanadi. Alohida holatlarda kasallikning asemptomatik boshlanishi mumkin.

Ko'pgina bemorlarda o'tkir kasallikning boshlang'ich davrida periferik limfa tugunlarining kengayishi va o'rtacha darajada splenomegali aniqlanadi.

Ilg'or klinik va gematologik ko'rinishlar bosqichi (birinchi hujum).

Bemorlarning umumiy ahvolining keskin yomonlashishi bilan tavsiflanadi. Odatda shikoyatlar - og'ir umumiy zaiflik, yuqori isitma, suyaklardagi og'riqlar, taloq sohasidagi chap gipoxondriya va qon ketish. Ushbu bosqichda OLga xos klinik sindromlar shakllanadi:

Giperplastik (infiltrativ) sindrom.

Limfa tugunlari va taloqning kengayishi leykemiya o'simtasining tarqalishining eng tipik ko'rinishlaridan biridir. Leykemik infiltratsiya ko'pincha subkapsulyar qon ketishlar, infarktlar va taloq yorilishiga olib keladi.

Jigar va buyraklar ham leykemiya infiltratsiyasi tufayli kattalashadi. O'pka, plevra va mediastinal limfa tugunlaridagi leykemiya filtratlari pnevmoniya va ekssudativ plevrit belgilari sifatida namoyon bo'ladi.

Tish go'shtining shishishi, giperemiyasi va yaralari bilan leykemiya infiltratsiyasi o'tkir monositik leykemiya uchun keng tarqalgan hodisadir.

Teri, ko'z olmalari va boshqa joylarda lokalizatsiya qilingan o'sma massalari (leykemiyalar) kasallikning keyingi bosqichlarida leykemiyaning limfoblastik bo'lmagan (miyeloid) shakllarida paydo bo'ladi. Ba'zi miyeloblastik leykemiyalarda o'simta portlash hujayralarida miyeloperoksidaza mavjudligi sababli leykemiyalar yashil rangga ega bo'lishi mumkin ("xloroma").

Anemiya sindromi.

Leykemik infiltratsiya va normal suyak iligi gematopoezining metabolik inhibisyonu aplastik anemiya rivojlanishiga olib keladi. Anemiya odatda normoxromdir. O'tkir eritromyelozda u o'rtacha darajada aniq gemolitik komponent bilan giperxromli megaloblastoid xarakterga ega bo'lishi mumkin. Jiddiy splenomegaliya bilan gemolitik anemiya paydo bo'lishi mumkin.

Gemorragik sindrom.

Trombotsitopeniya, DIC sindromi sabab bo'lgan. U o'zini teri osti qonashlari (trombotsitopenik purpura), tish go'shti, burun va bachadondan qon ketishi sifatida namoyon qiladi. Oshqozon-ichak va o'pkadan qon ketish, yalpi gematuriya mumkin. Qon ketishi bilan bir qatorda tromboflebit, tromboemboliya va boshqa giperkoagulyatsion buzilishlar keng tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromi tufayli yuzaga keladi. Bu o'tkir promiyelotsitik va miyelomonoblastik leykemiyaning xarakterli ko'rinishlaridan biridir.

Immunitet tanqisligi sindromi.

Immunitet tanqisligi holatining shakllanishi suyak iligidan immunokompetent hujayralarning normal klonlarini leykemik blastlar bilan siljishi natijasida yuzaga keladi. Klinik jihatdan isitma bilan namoyon bo'ladi, ko'pincha og'ir turdagi. Turli xil lokalizatsiya surunkali infektsiya o'choqlari paydo bo'ladi. Yarali nekrotik tonzillit, peritonsillar xo'ppozlar, nekrotik gingivit, stomatit, pyoderma, pararektal abstsesslar, pnevmoniya, pielonefritning paydo bo'lishi xarakterlidir. Sepsis rivojlanishi bilan infektsiyani umumlashtirish, jigarda, buyraklarda ko'p xo'ppozlar, gemolitik sariqlik, DIC sindromi ko'pincha bemorning o'limiga sabab bo'ladi.

Neyroleykemiya sindromi.

Blast proliferatsiya o'choqlarining miya pardasi, miya moddasi, tuzilmalariga metastatik tarqalishi bilan tavsiflanadi. orqa miya, asab tugunlari. Meningeal simptomlar bilan namoyon bo'ladi - bosh og'rig'i, ko'ngil aynishi, qusish, loyqa ko'rish, qattiq bo'yin. Miyada katta o'simtaga o'xshash leykemiya infiltratlarining shakllanishi fokal simptomlar va kranial asab falajlari bilan kechadi.

Davolash natijasida erishilgan remissiya.

Davolashning ta'siri ostida kasallikning barcha klinik ko'rinishlarining yo'q bo'lib ketishi (to'liq bo'lmagan remissiya) yoki hatto to'liq yo'qolishi (to'liq remissiya) sodir bo'ladi.

Relaps (ikkinchi va keyingi hujumlar).

Davom etayotgan mutatsiyalar natijasida parvarishlash uchun ishlatiladigan sitostatik dorilarning ta'siridan "qochib qolish" ga qodir bo'lgan o'sma portlashlarining kloni paydo bo'ladi. Kasallikning kuchayishi xarakterli barcha sindromlarning qaytishi bilan sodir bo'ladi OA ning rivojlangan klinik va gematologik ko'rinishlarining bosqichlari.

Relapsga qarshi terapiya ta'sirida yana remissiyaga erishish mumkin. Optimal davolash taktikasi tiklanishga olib kelishi mumkin. Agar davolanishga befarqlik bo'lsa, OA terminal bosqichiga kiradi.

Qayta tiklash.

Agar to'liq klinik va gematologik remissiya 5 yildan ortiq davom etsa, bemor tuzalib ketgan hisoblanadi.

Terminal bosqichi.

Bu leykemik o'sma klonining ko'payishi va metastazi ustidan terapevtik nazoratning etarli emasligi yoki to'liq yo'qligi bilan tavsiflanadi. Suyak iligi va ichki organlarning leykemik blastlar bilan diffuz infiltratsiyasi natijasida normal qon yaratuvchi tizim butunlay bostiriladi, yuqumli immunitet yo'qoladi, gemostatik tizimda chuqur buzilishlar paydo bo'ladi. O'lim tarqalgan yuqumli lezyonlar, chidab bo'lmas qon ketish va og'ir intoksikatsiya natijasida sodir bo'ladi.

O'tkir leykozning morfologik turlarining klinik xususiyatlari.

O'tkir differensiallanmagan leykemiya (M0). Kamdan-kam uchraydigan. Og'ir aplastik anemiya va og'ir gemorragik sindromning kuchayishi bilan juda tez rivojlanadi. Remissiyaga kamdan-kam erishiladi. O'rtacha umr ko'rish 1 yildan kam.

O'tkir miyeloblastik leykemiya (M1-M2). O'tkir limfoblastik bo'lmagan leykemiyaning eng keng tarqalgan turi. Kattalar tez-tez kasal bo'lishadi. Bu aniq anemiya, gemorragik va immunosupressiv sindromlar bilan og'ir, doimiy progressiv kurs bilan ajralib turadi. Teri va shilliq pardalarning ülseratif-nekrotik lezyonlari xarakterlidir. Bemorlarning 60-80 foizida remissiyaga erishish mumkin. O'rtacha umr ko'rish taxminan 1 yil.

O'tkir promiyelotsitik leykemiya (M3). Eng xavfli variantlardan biri. Bu og'ir gemorragik sindrom bilan tavsiflanadi, bu ko'pincha bemorning o'limiga olib keladi. Shiddatli gemorragik ko'rinishlar DIC sindromi bilan bog'liq bo'lib, uning sababi leykemik promiyelotsitlarning tromboplastin faolligining oshishi hisoblanadi. Ularning yuzasi va sitoplazmasi normal hujayralarga qaraganda 10-15 marta ko'proq tromboplastinni o'z ichiga oladi. O'z vaqtida davolash deyarli har ikkinchi bemorda remissiyaga erishishga imkon beradi. O'rtacha umr ko'rish 2 yilga etadi.

O'tkir miyelomonoblastik leykemiya (M4). Kasallikning ushbu shaklining klinik belgilari o'tkir miyeloblastik leykemiyaga yaqin. Farqlar nekrozga ko'proq moyillikdir. DIC sindromi tez-tez uchraydi. Har o'ninchi bemorda neyroleykemiya mavjud. Kasallik tez rivojlanadi. Ko'pincha og'ir yuqumli asoratlar paydo bo'ladi. O'rtacha umr ko'rish va doimiy remissiyalar chastotasi o'tkir miyeloblastik leykemiyaga qaraganda ikki baravar kam.

O'tkir monoblastik leykemiya (M5). Noyob shakl. Klinik ko'rinishlari miyelomonoblastik leykemiyadan kam farq qiladi. Bu tez va doimiy rivojlanishga ko'proq moyillik bilan tavsiflanadi. Shu sababli, leykemiyaning ushbu shakli bilan og'rigan bemorlarning o'rtacha umr ko'rish muddati yanada qisqaroq - taxminan 9 oy.

O'tkir eritromyeloz (M6). Noyob shakl. Ushbu shaklning o'ziga xos xususiyati - doimiy, chuqur anemiya. Yengil gemoliz belgilari bilan giperxromik anemiya. Leykemik eritroblastlarda megaloblastoid anomaliyalari aniqlanadi. O'tkir eritromielozning aksariyat holatlari terapiyaga chidamli. Bemorlarning umr ko'rish davomiyligi kamdan-kam hollarda 7 oydan oshadi.

O'tkir limfoblastik leykemiya (L1, L2, L3). Ushbu shakl o'rtacha progressiv kurs bilan tavsiflanadi. Periferik limfa tugunlari, taloq va jigarning kengayishi bilan birga keladi. Gemorragik sindrom va yarali-nekrotik asoratlar kam uchraydi. O'tkir limfoblastik leykemiya uchun umr ko'rish davomiyligi 1,5 yildan 3 yilgacha.

Surunkali limfotsitik leykemiya onkologik kasallik bo'lib, unda jigarda atipik B-limfotsitlar to'planishi, ilik, limfa tugunlari, taloq va periferik qon. Uning rivojlanishining boshida u limfotsitoz sifatida namoyon bo'ladi, asta-sekin qo'shimcha belgilarga ega bo'ladi. Immunitetning pasayishi tufayli bemorlar ko'pincha turli xil infektsiyalardan aziyat chekishadi. Qon ketishining kuchayishi va petechial qon ketishi ham paydo bo'ladi.

Aksariyat mutaxassislar limfotsitik leykemiya rivojlanishining asosiy sababi irsiy moyillik ekanligiga rozi bo'lishadi.

Surunkali limfotsitik leykemiyaning rivojlanishi limfa tugunlarida quyidagi o'zgarishlar bilan birga keladi:

1. Bo'yin va qo'ltiq sohasida limfa tugunlari kattalashadi.
2. Mediastinal tugunlar va qorin bo'shlig'i.
3. Eng so'nggi bo'g'inning limfa tugunlari ta'sir qiladi. Palpatsiya paytida ularning harakatchanligi va yuqori zichligi qayd etiladi.

Surunkali limfotsitik leykemiya rivojlanishi bilan tugunlarning kattaligi 5-7 santimetrga yetishi mumkin, bu sezilarli kosmetik nuqsonni ifodalaydi.

Jigar, taloq va limfa tugunlarining kuchli kattalashishi tufayli yaqin atrofdagi organlar siqilishga duchor bo'ladi, bu esa rivojlanishga olib keladi. funktsional buzilishlar ularning ishlarida.

Surunkali limfotsitik leykemiyaning asosiy belgilari:

• surunkali charchoq;
• kuchli charchoq;
• ish qobiliyatining umumiy pasayishi;
• uyqu buzilishi;
• bosh aylanishi.

Yashirin shaklda yuzaga kelganda, kasallik qon tekshiruvi paytida tasodifan aniqlanishi mumkin. Qoida tariqasida, kasallikning rivojlanishi limfotsitlarning ko'payishi (85-90% gacha) bilan ko'rsatiladi. Shu bilan birga, qizil qon hujayralari va trombotsitlar normal darajaga ega. IN kamdan-kam hollarda Bemorlarda trombotsitopeniya rivojlanishi mumkin.

Kasallikning rivojlangan shakllarida quyidagi klinik ko'rinishlar mumkin:

• kechasi terlashning ko'payishi;
• Ozish;
• haroratning engil ko'tarilishi.

Qoidaga ko'ra, bemorlarda immunitetning pasayishi kuzatiladi, bu esa uretrit, sistit, virusli va tez-tez rivojlanishiga olib keladi. bakterial tabiat. Kichkina jarohat ham yiringlashi mumkin va ko'pincha yog'li to'qimalarda yaralar paydo bo'ladi.

Muhim! Aynan yuqumli kasalliklar limfotsitik leykemiyada o'limga olib kelishi mumkin.

Ko'pincha pnevmoniya kasallikning fonida rivojlanadi, bu o'pka to'qimalarining qulashi tufayli o'pkaning ventilyatsiyasining buzilishiga olib keladi. Surunkali limfotsitik leykemiyaning yana bir asorati ekssudativ plevrit bo'lib, ko'krak qafasida joylashgan limfa yo'lining siqilishiga yoki yorilishiga olib kelishi mumkin.

Limfotsitik leykemiya bilan og'rigan bemorlarda umumiy herpes zoster rivojlanishi odatiy hol emas.

Ko'proq kam uchraydigan asoratlar:

• eshitish qobiliyatini yo'qotish;
• limfotsitlar tomonidan nerv ildizlari, miya pardalari va medullalarning infiltratsiyasi;
• tinnitusning paydo bo'lishi.

Limfotsitik leykemiya diffuz limfoma deb ataladigan Rixter sindromiga aylanishi mumkin. Oxirgi holatda u kuzatiladi tez o'sish patologik jarayonning limfa tizimi bilan bog'liq bo'lmagan organlarga tarqalishi bilan limfa tugunlari. Bemorlarning faqat 5-6% limfotsitik leykemiyaning ushbu bosqichini rivojlantirish uchun omon qoladi. O'lim ichki qon ketishining rivojlanishi, kamqonlik, bemorning charchashi va infektsiyalardan kelib chiqadigan asoratlar natijasida yuzaga keladi. O'tkir rivojlanish ham mumkin buyrak etishmovchiligi limfotsitlar tomonidan buyrak to'qimalarining infiltratsiyasi tufayli.

Diagnostika

Surunkali limfotsitik leykemiya bo'lsa, qondagi limfotsitlar sonini aniqlash uchun qon testini o'tkazish kerak, ularning ko'payishi kasallikning rivojlanishiga olib keladi.

Aksariyat hollarda kasallik butunlay tasodifan aniqlanadi. Qoida tariqasida, bu boshqa kasalliklar uchun tekshiruvdan o'tganda sodir bo'ladi. Ba'zi hollarda limfotsitik leykemiya muntazam tekshiruv vaqtida aniqlanadi.

Natijada aniq tashxis qo'yish mumkin murakkab diagnostika, bu quyidagi bosqichlarni o'z ichiga oladi:

• bemorning shikoyatlarini tinglash va anamnezni olish;
• tekshirish;
• surunkali limfotsitik leykemiyada qon rasmini va immunofenotiplash protsedurasi natijalarini dekodlash.

Surunkali limfotsitik leykemiyani tashxislashning asosiy mezoni qondagi limfotsitlar sonining ko'payishi hisoblanadi. Mutaxassislar limfotsitlarning immunofenotipini ham tekshiradilar.

Davomida laboratoriya diagnostikasi me'yordan quyidagi og'ishlar mavjudligini aniqlash mumkin:

• limfotsitlar kattalashgan o'lchamlarga ega;
• Gumprechtning soyalari bor;
• kichik B limfotsitlari mavjud;
• Atipik limfotsitlar aniqlanadi.

Kasallikning bosqichi limfa tugunlarini tekshirish orqali aniqlanadi. Davolash rejasini tuzish uchun sitogenetik diagnostika zarur. Agar mutaxassis lenfoma rivojlanishiga shubha qilsa, bemor biopsiyaga yuboriladi. Sternal (sternumdan) suyak iligi ponksiyonini amalga oshirish mumkin.

Tasniflash

Kasallikning morfologik belgilari va alomatlarini, shuningdek uning rivojlanish tezligi va terapiyaga javobini hisobga olgan holda, ushbu kasallikning bir nechta shakllari ajratiladi:

1. Surunkali limfotsitik leykemiya, yaxshi xulqli kurs bilan tavsiflanadi. Ushbu kasallik bilan bemor uzoq vaqt davomida qoniqarli holatda qoladi. Qonda leykotsitlar soni asta-sekin o'sib bormoqda. Tashxisdan so'ng, limfa tugunlari o'nlab yillar davomida normal bo'lib qolishi mumkin va bemorlar o'zlarining mehnat qobiliyatini saqlab, oddiy turmush tarzini olib boradilar.
2. Shish shakli. Bu engil leykotsitoz fonida limfa tugunlarining sezilarli darajada kengayishi bilan tavsiflanadi.
3. Klassik shakl. Progressiv deb ham ataladi. Sekin-asta rivojlanayotgan benign shakldan farqli o'laroq, bu patologiyaning belgilari bir necha oy davomida kuchayadi. Bemorning ahvoli yomonlashishi bilan parallel ravishda limfa tugunlarining kengayishi sodir bo'ladi.
4. Suyak iligi shakli. Progressiv sitopeniya bilan tavsiflanadi. Ushbu turdagi surunkali limfotsitar leykemiyada limfa tugunlari, taloq va jigar kattalashmaydi.
5. T hujayra shakli. Juda kam uchraydigan kasallik, bu faqat 5% hollarda rivojlanadi. Dermisning infiltratsiyasi bilan birga keladi va tez rivojlanish bilan tavsiflanadi.
6. Tukli hujayrali leykemiya. Limfa tugunlari kattalashmagan, ammo splenomegali va sitopeniya aniqlanadi. Hujayra strukturasini mikroskop ostida tekshirish limfotsitlar sitoplazmasida xarakterli uzilishlar, shuningdek, chekkalarida villi kabi novdalar mavjudligini ko'rsatadi.
7. Kattalashgan taloq bilan limfotsitik leykemiya. Patologiyaning eng yorqin belgisi bu organ hajmining oshishi hisoblanadi.
8. Prolimfotsitik shakl. Suyak iligi va qondan, limfa tugunlari va taloqdan olingan limfotsitlarda, odatda, etuk hujayralar mavjud bo'lmagan nukleolalar (nukleolalar) mavjud.
9. Paraproteinemiya bilan limfotsitik leykemiya. Alomatlar yuqorida tavsiflangan kasalliklarga o'xshaydi. Qo'shimcha simptom monoklonal G- yoki M-gammopatiyadir.

Ushbu kasallikning namoyon bo'lish darajasiga qarab uch bosqich ajratiladi:

1. Boshlang'ich. Uning klinik belgilari yo'q va tasodifiy tashxis paytida aniqlanadi.
2. Rivojlangan klinik ko'rinishlar.
3. Terminal. Kasallik rivojlangan bosqichda va ko'pincha o'limga olib keladi.

Davolashning xususiyatlari

Terapiyaning dozasi va rejimi bemorning ahvoliga qarab individual ravishda belgilanadi.

Surunkali limfotsitik leykemiyani davolash kasallikning bosqichiga va bemorning sog'lig'iga qarab amalga oshiriladi. Misol uchun, agar kasallik yoqilgan bo'lsa dastlabki bosqich va hech qanday namoyon bo'lmasa, shifokorlar kutish va ko'rish usulini tanlaydilar. Bu har uch oyda bir marta tekshiruvdan o'tishni o'z ichiga oladi. Davolash kasallikning kechishi yomonlashguncha amalga oshirilmaydi. Patologiya o'nlab yillar davomida rivojlanmasligi mumkin.

Terapiyani tayinlashning sababi qisqa vaqt ichida (6 oygacha) kamida ikki marta leykotsitlar sonining ko'payishi hisoblanadi. Bunday holda, bemorga ko'pincha kimyoterapiya buyuriladi, bu quyidagi dorilarning kombinatsiyasini o'z ichiga oladi:

• Fludarabin;
• Rituximab;
• Siklofosfamid.

Surunkali limfotsitik leykemiya rivojlanishda davom etsa, bemorga buyuriladi katta miqdorda gormonal dorilar va suyak iligi transplantatsiyasi operatsiyasiga tayyorgarlik boshlanadi.

Kimyoterapiyani o'tkazish va jarrohlik aralashuvi keksalikda xavflidir. Shuning uchun bunday bemorlarga monoxemoterapiya (Chlorambucil) buyuriladi yoki bu preparatni Rituximab bilan birlashtiradi.

Prognoz

Hozirgi vaqtda surunkali limfotsitik leykemiyadan to'liq tiklanishning bitta holati yo'q, ammo uzoq muddatli remissiya mumkin.

Omon qolish prognozi bir qator omillarga, jumladan, bemorning yoshi, jinsi, sog'lig'ining holati, kasallikning o'z vaqtida tashxisi va boshqalarga bog'liq. Qoida tariqasida, omon qolish darajasi juda keng diapazonda - bir necha oydan bir necha oygacha o'zgarishi mumkin. bir necha o'n yillar.

Kasallik ma'lum bir oldindan aytib bo'lmaydiganlik bilan tavsiflanadi. Ba'zi hollarda ijobiy prognozli bemorlar ushbu kasallikning asoratlaridan vafot etgan.

Ma `lumot: LEYKEMIA - bu gematopoetik tizimning ko'plab o'smalarini birlashtirgan atama bo'lib, qon hosil qiluvchi hujayralardan kelib chiqadi va suyak iligiga ta'sir qiladi. Leykemiyaning ikkita asosiy guruhga bo'linishi - o'tkir va surunkali - o'simta hujayralarining tuzilishi bilan belgilanadi: o'tkir leykemiyaga hujayrali substrati blastlar bilan ifodalangan leykemiya va o'simta hujayralarining asosiy qismi farqlanadigan surunkali leykemiya kiradi. va asosan etuk elementlardan iborat. Kasallikning davomiyligi ma'lum bir leykemiyaning o'tkir yoki surunkali deb tasniflanishini aniqlamaydi. Etiologiyasi, patogenezi. Odamlarda o'tkir leykemiya va surunkali miyeloid leykemiyaning sababi irsiy jihatdan aniqlangan yoki ma'lum mutagen omillar ta'sirida orttirilgan xromosoma apparati tarkibi va tuzilishidagi buzilishlar bo'lishi mumkin. Ulardan biri ionlashtiruvchi nurlanishdir. Leykemiya rivojlanishining sababi ham kimyoviy mutagenlarning harakatidir. Benzolga duchor bo'lgan shaxslar, shuningdek, sitostatik immunosupressantlar (imuran, siklofosfamid, leykaran, sarkolizin, mustargen va boshqalar) olgan bemorlarda o'tkir leykemiyaning ko'payishi isbotlangan; bemorlarning ushbu guruhi orasida o'tkir leykemiya chastotasi yuzlab marta ortadi. Surunkali limfotsitik leykemiya, Valdenströmning makroglobulinemiyasi, ko'p miyelom, limfogranulomatoz va boshqa o'smalar uchun uzoq muddatli kimyoterapiya fonida o'tkir mieloblastik leykemiya, o'tkir eritromyeloz paydo bo'lishining ma'lum faktlari mavjud. Leykemiyaga moyil bo'lgan miyeloid va limfa to'qimalarida irsiy nuqsonlarning roli ko'rsatilgan. Surunkali limfotsitik leykemiyaning dominant va retsessiv irsiylanishining kuzatuvlari tasvirlangan, ba'zi etnik guruhlarda ushbu leykemiyaning past darajasi va boshqalarda ko'payishi qayd etilgan. Ko'pincha bunday hollarda leykemiyaning o'zi emas, balki o'zgaruvchanlikning kuchayishi - xromosoma beqarorligi, bu ota-ona miyeloid yoki limfa hujayralarini leykemiya o'zgarishiga moyil qiladi. Xromosoma tahlilidan foydalanish har qanday leykemiyada dastlab mutatsiyaga uchragan bitta hujayraning avlodlari bo'lgan o'simtali leykemiya hujayralarining kloni butun tanaga tarqalishini aniqlashga imkon berdi. Leykemiyada malign hujayralar genotipining beqarorligi o'simtaning asl klonida yangi klonlarning paydo bo'lishiga olib keladi, ular orasida tananing hayoti davomida, shuningdek, ta'siri ostida. dorivor mahsulotlar eng avtonom klonlar "tanlangan". Bu hodisa leykemiyaning rivojlanishini va uning sitostatiklar nazoratidan qochishini tushuntiradi. Leykemiya o'tkir. Morfologik (asosan sitokimyoviy) mezonlarga ko'ra o'tkir leykemiyaning quyidagi asosiy shakllari ajratiladi: limfoblastik, mieloblastik, promiyelotsitar, miyelomonoblastik, monoblastik, megakaryoblastik, eritromieloz, plazmablastik, differensiyasiz, past-leykemiyali. Barcha o'tkir leykemiya anemiyadan kelib chiqqan "asossiz" zaiflik, bezovtalik, ba'zida nafas qisilishi, bosh aylanishi kuchayishi bilan tavsiflanadi. Tana haroratining ko'tarilishi va intoksikatsiya limfoblastik bo'lmagan o'tkir leykemiyaning umumiy belgilaridir. Limfa tugunlari, jigar va taloqning rivojlangan bosqichida kattalashishi barcha o'tkir leykozlarda uchramaydi, lekin terminal bosqichida o'tkir leykemiya shaklidan qat'iy nazar rivojlanishi mumkin. Asosan trombotsitopeniyadan kelib chiqqan gemorragik sindrom kam uchraydi: shilliq qavatning qon ketishi, terida, ayniqsa oyoqlarda petechial toshmalar. O'pka, miyokard va boshqa to'qimalar va organlarda leykemik blast infiltratlar paydo bo'lishi mumkin. O'tkir leykemiya diagnostikasi qon va suyak iligining sitologik tekshiruviga asoslanadi, bu esa portlash hujayralarining yuqori foizini aniqlaydi. Dastlabki bosqichlarda ular odatda qonda yo'q, ammo sitopeniya aniqlanadi. Shuning uchun, sitopeniya holatida, hatto bitta novdaga nisbatan ham, suyak iligini ponksiyon qilish kerak, bu ambulatoriya sharoitida amalga oshirilishi mumkin. Suyak iligida barcha o'tkir leykemiyalarda blastlarning yuqori (o'nlab foiz) tarkibi mavjud, o'tkir past foizli leykemiya bundan mustasno, ularda ko'p oylar davomida qon va suyak iligidagi blast hujayralarining foizi kamroq bo'lishi mumkin. 15-20 dan ortiq, suyak iligida esa bu shaklda Qoida tariqasida, portlashlar ulushi qonga qaraganda kamroq. O'tkir leykemiya shakli gistokimyoviy usullar yordamida aniqlanadi. Kattalardagi o'tkir leykemiyaning eng keng tarqalgan shakllari miyeloblastik va miyelomonoblastik leykemiya hisoblanadi. Ushbu shakllarda kasallikning boshlanishida, odatda, jigar va taloq normal o'lchamlar, Limfa tugunlari kengaymaydi, ammo chuqur granulotsitopeniya, anemiya va trombotsitopeniya kam uchraydi. Intoksikatsiya ko'pincha og'ir va tana harorati ko'tariladi. Quvvat hujayralari nozik xromatin tarmog'iga ega bo'lgan tizimli yadrolarga ega, ko'pincha bir nechta kichik yadrolar; portlash hujayralarining sitoplazmasida azurofil granulalar yoki Auer tanachalari mavjud bo'lib, ular peroksidaza va lipidlarga ijobiy reaktsiya beradi. Miyelomonoblastik leykemiyada sitoplazmada nafaqat bu moddalar, balki monotsitlar qatori elementlariga xos bo'lgan alfa-naftilesteraza ham aniqlanadi; alfa-naftil esteraza natriy ftorid tomonidan inhibe qilinadi. O'tkir limfoblastik leykemiya bolalarda ko'proq uchraydi. Qoida tariqasida, boshidanoq limfadenopatiya, kattalashgan taloq va ossalgiya bilan sodir bo'ladi. Qonda, birinchi navbatda, faqat o'rtacha normokromik anemiya va leykopeniya kuzatilishi mumkin, ammo suyak iligida - umumiy blastoz. Blast hujayralari nozik xromatin tarmog'i va 1-2 yadroli va donador, tor sitoplazmaga ega yumaloq yadroga ega. CHIC reaktsiyasi bilan sitoplazmada yadro atrofida marjon shaklida to'plangan glikogen bo'laklari aniqlanadi. O'tkir promiepotsitik leykemiya juda kam uchraydi; Yaqin vaqtgacha u tez oqim bilan ajralib turardi. Bu DIC sindromidan kelib chiqqan kuchli intoksikatsiya, qon ketish va gipofibrinogenemiya bilan tavsiflanadi. Limfa tugunlari, jigar va taloq odatda kattalashmaydi. Gemogramma anemiya, og'ir trombotsitopeniya va suyak iligidagi atipik portlashlarning katta qismini ko'rsatadi. Har xil o'lcham va shakldagi kuch hujayralari sitoplazmaga ega bo'lib, ba'zi hujayralarda zich to'ldirilgan yirik binafsha-jigarrang granulalar, yadroda joylashgan, boshqalarida kichik, ko'p miqdorda azurofil granulalar; Auer jismlari keng tarqalgan. Don tarkibida kislotali sulfatlangan mukopolisakkaridlar mavjud. Qondagi bu leykemiya hujayralarining yadrolari ko'pincha ikki qavatli shaklga ega, hatto ko'pincha sitoplazmada donadorlikning ko'pligi tufayli ularning shaklini farqlash qiyin bo'lishi mumkin. Bemorning o'limining bevosita sababi ko'pincha miya qon ketishidir. O'tkir monoblastik leykemiya nisbatan kam uchraydi. Ushbu shaklning tipik boshlanishi miyeloblastik shakldan unchalik farq qilmaydi, ammo intoksikatsiya va tana haroratining febril darajaga ko'tarilishi aniqroq. Umumiy simptom - ulardagi leykemiya proliferatsiyasi tufayli tish go'shti shilliq qavatining giperplaziyasi. Qonda, dastlab, granulotsitar nasl nisbatan saqlanib qolishi mumkin; portlashlar bilan bir qatorda, ko'plab etuk, ko'p yoki kamroq noto'g'ri shakllangan monositlar topiladi. Kuchli hujayralar bir nechta yadro va kulrang-ko'k sitoplazmaga ega bo'lgan loviya shaklidagi strukturaviy yadroga ega, ba'zida kam azurofil donadorlikka ega. Sitokimyoviy ravishda natriy ftorid bilan bostirilgan alfa-naftil esteraza ijobiy reaktsiyasini, peroksidaza va lipidlarga zaif ijobiy reaktsiyani aniqlaydi. Ushbu bemorlarning qon zardobida va siydigida lizozim darajasi yuqori. O'tkir plazmablastik leykemiya suyak iligi va qonda hujayrali atipiya xususiyatlariga ega plazmablastlar va plazmasitlarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi; bundan tashqari, ko'plab ajratilmagan portlashlar topiladi. O'tkir leykemiyaning ushbu shaklining xarakterli sitokimyoviy xususiyatlari noma'lum; uning xususiyati sarumda paraproteinni aniqlashdir. Ekstramedulyar leykemiya o'choqlari ko'pincha ifodalanadi - kengaygan limfa tugunlari, jigar, taloq, teridagi leykemiya, moyaklar. O'tkir megakaryoblastik leykemiya juda kam uchraydi. U suyak iligi va qonida megakaryoblastlar (blastik, ammo giperxromatik yadroli hujayralar, filamentsimon o'simtalari bo'lgan tor sitoplazma), shuningdek, ajratilmagan blastlar mavjudligi bilan tavsiflanadi. Ko'pincha qon va suyak iligida xunuk megakaryotsitlar va ularning yadrolarining bo'laklari topiladi. Trombotsitoz xarakterlidir (1000-lO dan ortiq (to'rtinchi darajagacha) mkl). O'tkir eritromyeloz nisbatan kam uchraydi. Kasallik og'ir gemoliz belgilarisiz qizil qon hujayralari giperplaziyasi bilan tavsiflanadi. Klinik belgilari: retikulotsitozsiz normo- yoki giperxromli anemiyaning rivojlanishi (odatda 2% gacha), eritrokaryotsitlarning parchalanishi tufayli engil sarg'ish, leykopeniya va trombotsitopeniyaning kuchayishi. Suyak iligida qizil hujayralar miqdori ko'p yadroli eritroblastlar va ajratilmagan Power hujayralari mavjudligi bilan ortadi. O'tkir leykemiyaning boshqa shakllaridan farqli o'laroq, qizil o'simta hujayralari ko'pincha oksifil normosit yoki eritrotsit bosqichiga farqlanadi. O'tkir eritromyeloz ko'pincha o'tkir miyeloblastikga aylanadi. Neyroleykemiya o'tkir leykemiyaning keng tarqalgan asoratlaridan biri bo'lib, surunkali miyeloid leykemiya kamroq uchraydi. Neyroleykemiya - bu leykemik lezyon (infiltratsiya) asab tizimi. Bu asorat, ayniqsa, o'tkir limfoblastik leykemiya bilan og'rigan bolalarda va o'tkir leykemiyaning boshqa shakllarida kamroq uchraydi. Neyroleykemiyaning paydo bo'lishi leykemiya hujayralarining miya va orqa miya membranalariga yoki miya moddasiga metastazlanishi natijasida yuzaga keladi (prognostik jihatdan bu o'simta o'sishining yanada og'ir turi). Neyroleykemiyaning klinik ko'rinishi meningeal va gipertoniya sindromlaridan iborat. Doimiy deb belgilang bosh og'rig'i, takroriy qusish, letargiya, asabiylashish, diskning shishishi optik nervlar, nistagmus, strabismus va boshqa zarar belgilari kranial nervlar va meningeal belgilar. IN miya omurilik suyuqligi yuqori blast sitoz. Miya omurilik suyuqligida yuqori sitoz va portlash hujayralarini aniqlash - ko'proq erta belgisi neyroleykemiya tasvirlangan klinik ko'rinishga qaraganda. Intraserebral metastazlar bilan sitozsiz miya shishi tasviri mavjud. Davolash. O'tkir leykemiya holatida shoshilinch kasalxonaga yotqizish ko'rsatiladi. Ba'zi hollarda, aniq tashxis bilan ambulatoriya sharoitida sitostatik davolash mumkin. Patogenetik davolash barcha aniq va shubhali leykemiya o'choqlarini yo'q qilish uchun sitostatiklarni birgalikda yuborish yordamida remissiyaga erishish uchun qo'llaniladi, shu bilan birga gematopoezning og'ir depressiyasi mumkin. O'tkir leykemiyada remissiya - qondagi trombotsitlar darajasi 1 mklda 10-104 dan, leykotsitlar 3000 mkl dan yuqori, suyak iligida 5% dan kam blastlar, 30% dan kam limfoid hujayralar bo'lgan holat. , va ilikdan tashqari leykemiya proliferatsiyasi mavjud emas. Bolalarning o'tkir limfoblastik leykemiyasida to'liq remissiya uchun majburiy mezon miya omurilik suyuqligining normal tarkibi hisoblanadi. O'tkir limfoblastik leykemiya bilan og'rigan bolalarda eng samarali kombinatsiya vinkristin bo'lib, 1,4 mg / m2 dozada (2 mg dan ko'p bo'lmagan) haftada bir marta tomir ichiga va prednizolon og'iz orqali kuniga 40 mg / m2 dozada buyuriladi. Ushbu terapiya yordamida bolalarning taxminan 95 foizida 4-6 hafta ichida remissiyaga erishiladi. Remissiyaga erishish davrida allaqachon neyroleykemiyaning oldini olish boshlanadi: o'tkir limfoblastik leykemiya tashxisi qo'yilgandan keyingi kuni birinchi o'murtqa ponksiyon qilish kerak va metotreksat (ametopterin) 12,5 mg / m2 dozada intralumbaral yuborilishi kerak. . Ko'rsatilgan dozada metotreksatni yuborish bilan orqa miya ponksiyonlari remissiyaga erishilgunga qadar har 2 haftada takrorlanadi. Remissiyaga erishgandan so'ng darhol maxsus profilaktika kursi o'tkaziladi, shu jumladan boshni ikki tomonlama sohalardan 2400 rad dozada nurlantirish, 1 va 2-bo'yin umurtqalarini qoplaydi, lekin ko'zlar, og'iz va butun maydonni himoya qiladi. yuzning bosh suyagi va bir vaqtning o'zida 5 marta (3 haftadan ortiq nurlanish) metotreksatni bir xil dozada (12,5 mg / m2) intralumbar yuborish. Lomber ponksiyon paytida neyroleykemiya tashxisi qo'yilganda, boshning profilaktik nurlanishi bekor qilinadi, neyroleykemiya ikkita sitostatik preparatni intralumbar yuborish bilan davolanadi: metotreksat 10 mg / m2 (maksimal 10 mg) va sitozar (boshlang'ich doza 5 mg / m2). asta-sekin 30 mg/m2 gacha oshiriladi).m2). Bolalarda o'tkir limfoblastik leykemiya remissiyasi davrida doimiy sitostatik terapiya uchta sitostatik - kuniga 6-merkaptopurin (kuniga 50 mg / m2), siklofosfamid (haftada bir marta 200 mg / m21), metotreksat (20 mg) bilan amalga oshiriladi. /m21 haftada bir marta); davolash 3,5-5 yil davom etadi. Noqulay boshlang'ich ko'rsatkichlari bo'lgan kattalar va bolalarda o'tkir limfoblastik leykemiya uchun (dastur bo'yicha terapiyaga kirishdan oldin davolash kech boshlangan va to'xtatilgan, yoshi 10-12 yoshdan oshgan, leykotsitlarning boshlang'ich darajasi 1 mklda 20 000 dan yuqori) remissiyaning birinchi haftasida olingan. dastur doirasida vinkristin, prednizolon va rubomitsinni o'z ichiga olgan holda, sitostatik birikmalardan biri buyuriladi: COAP, yoki CHOP yoki POMP. COAP kombinatsiyasi siklofosfamid va sitozardan iborat bo'lib, kursning 1-dan 4-kuniga qadar tomir ichiga kuniga 3 marta 50 mg / m2 shprits bilan yuboriladi; vinkristin 1,4 mg/m2 dozada tomir ichiga 1-kuni, prednizolon esa har kuni 1-4 kun 100 mg/m2 dozada yuboriladi. CHOP kombinatsiyasi kursning 1-kunida 750 mg/m2 dozada vena ichiga yuboriladigan siklofosfamid, 1-kuni adriamitsin - 50 mg/m2, vinkristin - 1,4 mg/m2 (maksimal 2 mg) tomir ichiga yuboriladi. va prednizolon, har kuni kursning 1-dan 5-kuniga qadar kuniga 100 mg / m2 dozada beriladi. POMP kombinatsiyasi 5 kunlik kurs uchun mo'ljallangan, shu jumladan 6-merkaptopurin (purinetol) kuniga 300-500 mg / m2 og'iz orqali 1 kundan 5 kungacha, vinkristin - 1,4 mg / m2 IV 1-kun, metotreksat - Kuniga 7,5 mg/m2 tomir ichiga 1 kundan 5 kungacha va prednizolon kuniga 200 mg/m2 dan og'iz orqali buyuriladi. Ushbu kurslardan biri uni mustahkamlash uchun remissiyaning boshida amalga oshiriladi. Keyin (sitopeniya chiqqandan keyin - leykotsitlar darajasi 1 mm3 ga 3000 hujayragacha ko'tariladi), remissiyani saqlab qolish uchun terapiya boshlanadi; o'tkir limfoblastik leykemiyada u 2-10 yoshli bolalardagi kabi uchta dori (6-merkaptopurin, metotreksat va siklofosfamid) bilan doimiy ravishda amalga oshiriladi, ammo bu terapiya o'rniga har yarim oyda bir marta tabletkalarda yoki og'iz orqali buyuriladi. siklofosfamid kabi, kukun shaklida, kursni navbatma-navbat bajaring. COAP, CHOP yoki POMP (barcha parvarishlash terapiyasining davomiyligi uchun, ya'ni 5 uy hayvonlari, ma'lum bir bemor uchun ushbu uchta kursdan ikkitasini tanlang). Yoshidan qat'i nazar, o'tkir limfoblastik leykemiya bilan og'rigan bemorlar ikkita sitostatik dori bilan neyrolemiyadan saqlanishadi: metotreksat (10 mg / m2, maksimal 10 mg) va sitozar (5 dan 30 mg gacha oshirilgan dozalarda - jami 5 intralumbar in'ektsiya) yoki bosh. nurlanish (24 Gy 15 seans dozasi) va metotreksat 12,5 mg/m2 dozada nurlanish bilan bir vaqtda 5 marta intralumbaral yuboriladi. O'tkir limfoblastik bo'lmagan leykemiyada remissiyaga erishish uchun asosiy dorilar sitozar va rubomisin (yoki adriamitsin) hisoblanadi. Ular "7 + Z" kombinatsiyasida buyurilishi mumkin: sitozar 7 kun davomida doimiy ravishda kiritiladi. kunlik doza 200 mg/m2 yoki kuniga 2 marta har 12 soatda, 200 mg/m2 2 soat davomida IV; rubomitsin vena ichiga shprits bilan 45 mg/m2 dozada (60 yoshdan oshganlar uchun 30 mg/m2) kursning 1, 2 va 3-kunlarida yuboriladi. Sitozar va rubomitsinga 6-merkaptopurin qo'shilishi mumkin, har 12 soatda 50 mg / m2 dozada yuboriladi, sitozarning dozasi esa 100 mg / m2 gacha kamayadi, har 12 soatda kiritiladi. Sitozar 8 kun davomida, 6-merkaptopurin - 3 kundan 9 kungacha qo'llaniladi. Remissiyaga erishilganda, tuzatish kursi - konsolidatsiya - remissiyaga olib kelgan bilan bir xil bo'lishi mumkin. Remissiyani saqlab qolish uchun har oy 2,5 yoki 3 haftalik interval bilan buyuriladigan sitozar va rubomitsinning bir xil kombinatsiyasidan (kurs "7+3") yoki har 12 marta 100 mg/m2 dan 5 kunlik sitozarni teri ostiga yuborishdan foydalaning. siklofosfamid (750 mg/m2) yoki rubomitsin (45 mg/m2) yoki vinkristin (1-kuni 1,4 mg/m2) va prednizolon (40 mg/m2) kabi sitostatiklardan biri bilan soat kombinatsiyasi (kursning birinchi kunida) m2) m2 1 kundan 5 kungacha) yoki metotreksat (30 mg / m2). O'tkir limfoblastik leykemiyada bo'lgani kabi, parvarishlash terapiyasi 5 yil davomida davom ettiriladi. Barcha bemorlar neyroleykemiya profilaktikasi bilan davolanadi. Metotreksatni 12,5 mg/m2 (maksimal 15 mg) dozada yuborish bilan birinchi lomber ponksiyon o'tkir leykemiya tashxisi qo'yilgandan keyingi birinchi kunlarda barcha yosh guruhlarida o'tkir leykemiyaning barcha shakllari uchun amalga oshiriladi. Katta yoshlilarda neyroleykemiyaning oldini olishning asosiy kursi remissiyaga erishilgandan so'ng amalga oshiriladi; o'tkir limfoblastik leykemiya bilan og'rigan bolalarda, hatto remissiya induksiyasi davrida ham, metotreksat har 2 haftada 12,5 mg/m2 (maksimal 15 mg) dozada qayta kiritiladi. Reaksiyalar bo'lsa, prednizolon 120 mg dozada yuborishdan oldin tomir ichiga buyuriladi. Leykemiya surunkali. Eng keng tarqalgan limfotsitar leykemiya, miyeloid leykemiya, ko'p miyelom, eritremiya, kamroq tez-tez, surunkali subleykemik miyeloz (osteomieloskleroz, miyelofibroz), surunkali monositik leykemiya, Valdenströmning makroglobulinemiyasi. Surunkali miyeloid leykemiyada o'simta jarayoni suyak iligining ham granulotsitar, ham trombotsitlar va eritrotsitlar qatoriga ta'sir qiladi. O'simtaning ajdodi miyelopoezning oldingi hujayrasidir. Jarayon jigar, taloqqa tarqalishi mumkin va terminal bosqichda har qanday to'qimalarga ta'sir qilishi mumkin. IN klinik kurs Surunkali miyeloid leykemiya rivojlangan va terminal bosqichlarga bo'linadi. Murakkab bosqichning boshida bemorda shikoyatlar yo'q, taloq kattalashtirilmaydi yoki biroz kattalashadi, periferik qonning tarkibi o'zgaradi. Ushbu bosqichda tashxisni neytrofil leykotsitozning "motivatsiyalanmagan" tabiatini formulaning miyelotsitlar va promielotsitlarga o'tishi, suyak iligidagi leykotsitlar / eritrotsitlar nisbati va qondagi "Filadelfiya" xromosomasining sezilarli darajada oshishini aniqlash orqali aniqlash mumkin. granulotsitlar va suyak iligi hujayralari. Suyak iligi trefinida, allaqachon bu davrda, qoida tariqasida, miyeloid to'qima bilan yog'ning deyarli to'liq siljishi kuzatiladi. Ilg'or bosqich o'rtacha 4 yil davom etishi mumkin. To'g'ri terapiya bilan bemorlarning ahvoli qoniqarli bo'lib qoladi, ular ishlashga qodir bo'lib qoladilar, ambulator kuzatuv va davolanish bilan normal hayot tarzini olib boradilar. Terminal bosqichida surunkali miyeloid leykemiya kursi xavfli xususiyatlarga ega bo'ladi: yuqori isitma, tez o'sib boruvchi charchoq, suyak og'rig'i, kuchli zaiflik, tez o'sish taloq, jigar, ba'zan kattalashgan limfa tugunlari. Ushbu bosqich normal gematopoezni bostirish belgilarining paydo bo'lishi va tez o'sishi bilan tavsiflanadi - anemiya, trombotsitopeniya, gemorragik sindrom bilan asoratlangan, granulotsitopeniya, infektsiya bilan asoratlangan, shilliq pardalar nekrozi. Surunkali miyeloid leykemiyaning terminal bosqichining eng muhim gematologik belgisi portlash inqirozi - suyak iligi va qondagi blast hujayralari tarkibining ko'payishi (avval, ko'pincha miyeloblastlar, keyin esa ajratilmagan blastlar). Kariologik jihatdan, terminal bosqichda, 80% dan ortiq hollarda, g'ayritabiiy sonli xromosomalarni o'z ichiga olgan gematopoetik hujayralarning aneuploid klonlari paydo bo'lishi aniqlanadi. Ushbu bosqichda bemorlarning umr ko'rish davomiyligi ko'pincha 6-12 oydan oshmaydi. Surunkali miyeloid leykemiyani davolash tashxis qo'yilgan paytdan boshlab amalga oshiriladi. Murakkab bosqichda kuniga 2-4 mg dozada miyelosan bilan terapiya samarali bo'ladi (1 mm3 ga 100 000 dan ortiq leykotsitlar darajasi uchun kuniga 6 mg gacha buyuriladi). Davolash ambulatoriya sharoitida amalga oshiriladi. Agar miyelosan samarasiz bo'lsa, miyelobromol buyuriladi (muhim splenomegaliya bo'lsa, taloqni nurlantirish mumkin). Jarayon terminal bosqichiga kirganda, odatda o'tkir leykemiyani davolash uchun ishlatiladigan sitostatik dorilarning kombinatsiyasi qo'llaniladi: vinkristin va prednizolon, VAMP, sitozar va rubomitsin. Terminal bosqichining boshida miyelobromol ko'pincha samarali bo'ladi. Surunkali limfotsitik leykemiya yaxshi xulqli o'sma immunitet tizimi; o'simta morfologik jihatdan etuk limfotsitlarga asoslangan. Kasallikning boshlanishini ko'pincha aniqlab bo'lmaydi: to'liq salomatlik va bemorda hech qanday noxush sub'ektiv his-tuyg'ular yo'qligi sharoitida qonda kichik, ammo asta-sekin o'sib borayotgan limfotsitoz aniqlanadi. Dastlabki bosqichlarda oq qon hujayralari soni normal bo'lishi mumkin. Xarakterli belgi kasallik - kengaygan limfa tugunlari. Ba'zida ularning ko'payishi qondagi o'zgarishlar bilan bir vaqtda, ba'zan esa keyinroq aniqlanadi. Kattalashgan taloq - umumiy simptom; jigarning kattalashishi ehtimoli kamroq. Qonda limfotsitlar sonining ko'payishi, bitta prolimfotsitlar va ba'zan kamdan-kam uchraydigan limfoblastlarning mavjudligi bilan birga, surunkali limfotsitik leykemiyaga xos bo'lgan Gumprecht soyalari - smear tayyorlash paytida yo'q qilingan limfotsit yadrolari, unda xromatinning yon tomonlari orasidan yadrochalar ko'rinadi. Kasallikning rivojlangan bosqichida neytrofillar, trombotsitlar va eritrotsitlar tarkibi ko'p yillar davomida bir xil darajada qolishi mumkin. normal daraja. Surunkali limfotsitik leykemiyada suyak iligida limfotsitlarning yuqori foizi topiladi. Kasallikning rivojlanishi ko'pincha pasayish bilan birga keladi umumiy daraja gamma-globulinlar. Humoral immunitetni bostirish tez-tez yuqumli asoratlar, ayniqsa pnevmoniya bilan namoyon bo'ladi. Yana bir keng tarqalgan asorat - sitopeniya, ko'pincha anemiya va trombotsitopeniya. Ushbu asorat eritrotsitlar va trombotsitlarga yoki eritrokaryotsitlar va megakaryotsitlarga qarshi otoantikorlarning paydo bo'lishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Ammo bu surunkali limfotsitik leykemiyada sitopeniyaning yagona mexanizmi emas; Limfotsitlarning (xususan, T-limfotsitlarning) eritropoez yoki trombotsitopoezning prekursor hujayralariga bostiruvchi ta'siri. Sarkoma o'sishi yoki portlash inqirozi bilan namoyon bo'lgan surunkali limfotsitar leykemiyaning terminal bosqichi kamdan-kam hollarda kuzatiladi, portlash inqirozi ayniqsa kam uchraydi. Ba'zi hollarda limfosarkoma rivojlanishi qondagi limfotsitozdan neytrofiliyaga o'tish bilan birga bo'lishi mumkin. Tukli hujayrali leykemiya - maxsus shakl surunkali limfotsitar leykemiya, bunda limfotsitlar bir hil yadroga ega bo'lib, portlash yadrosini eslatadi va sitoplazmaning villi o'simtalari. Bu hujayralar sitoplazmasida tartarik kislota ta'siriga chidamli ko'p kislotali fosfataza mavjud. Klinik ko'rinishi taloqning kengayishi, periferik limfa tugunlarining biroz o'sishi va og'ir sitopeniya bilan tavsiflanadi. Kattalashgan taloq bilan sodir bo'lgan tukli hujayrali leykemiyaning 75% hollarda splenektomiya samarali bo'ladi. Agar sitopeniya kengaygan taloq bilan bog'liq bo'lmasa yoki boshqa organlarning o'zgarishi yoki limfadenopatiya bo'lsa, tanlov davolash alfa-interferonni qo'llashdir (qon tarkibining ijobiy dinamikasini hisobga olgan holda ko'p oylar davomida mushak ichiga kuniga 3 000 000-9 000 000 birlik). , ta'sirlangan to'qimalarda o'zgarishlar).Alohida shakli teri lezyonlari bilan surunkali limfotsitar leykemiya - Sezariy shakli.Bu jarayon ko'pincha terining shikastlanishi, terining qichishi, epidermis ostida mahalliy limfa infiltratlarining paydo bo'lishi bilan boshlanadi, keyinchalik ular to'liq bo'lishi mumkin.Limfotsitoz qonda esa noto'g'ri shakllangan limfotsitlar ulushi asta-sekin o'sib boradi.Bular odatda ilmoqli struktura yadrosining qirrali konturli yirik hujayralardir, lekin hujayralar loviya shaklidagi yadroli kichik bo'lishi ham mumkin.Bu limfotsitlar tegishli ekanligi isbotlangan. T xujayralari.Limfadenopatiya aralash xarakterga ega bo'lishi mumkin: ba'zi limfa tugunlari teridagi infektsiya tufayli reaktiv ravishda kattalashadi, boshqalari - leykemiya infiltratsiyasi tufayli.Kasallik davrida taloq kattalashishi mumkin. Sezari shaklini davolashda xlorobutinning kichik dozalarini uzoq muddatli qo'llash (bir necha oy davomida kuniga 2-4 mg / kun davomida qon tekshiruvi, birinchi navbatda trombotsitlar darajasi - har 2-3 haftada bir marta) samarali bo'ladi, yengillashtiradigan qichiydigan teri, terining leykemiya infiltratsiyasini kamaytiradi. Leykotsitozning kuchayishi va o'rtacha limfadenopatiya bilan namoyon bo'ladigan surunkali limfotsitik leykemiyani davolash xlorbutinni qo'llash bilan boshlanadi. Katta limfa tugunlari uchun siklofosfamid qo'llaniladi. Steroid terapiyasi otoimmün asoratlar, gemorragik sindrom, shuningdek, ma'lum sitostatiklarning samarasizligi (oxirgi holatda, xlorbutin yoki siklofosfamid ba'zan prednizolon bilan birlashtiriladi) uchun buyuriladi. Uzoq muddatli foydalanish Surunkali limfotsitik leykemiyada steroidlar kontrendikedir. Periferik limfa tugunlarining sezilarli zichligi yoki qorin bo'shlig'i limfa tugunlari jarayonda ishtirok etganda, VAMP yoki siklofosfamid, vinkristin yoki vinblastin va prednizolon (COP yoki CVP) kombinatsiyasi kabi dorilarning kombinatsiyasi muvaffaqiyatli qo'llaniladi. Taloq, limfa tugunlari va teri nurlanadi. Surunkali limfotsitik leykemiyada otoimmün sitopeniyani davolash usullaridan biri splenektomiya hisoblanadi. Yuqumli asoratlarni davolash alohida ahamiyatga ega. So'nggi paytlarda leykotsitoferez yuqori leykotsitoz va sitopeniya bilan limfotsitar leykemiyani davolash uchun ishlatilgan. Surunkali limfotsitik leykemiya bilan og'rigan bemorlar ko'p yillar davomida yaxshi sog'liq va mehnat qobiliyatini saqlab qoladilar. Surunkali monolitik leykemiya - leykozning kam uchraydigan shakli bo'lib, periferik qonda yuqori monotsitoz (20-40%) bilan leykotsitlar soni normal yoki biroz ko'payadi. Yetuk monositlar bilan bir qatorda qonda bitta promonotsitlar mavjud. Suyak iligida monotsitlar ulushi biroz oshadi, ammo trepanatda monositik elementlarning diffuz ko'payishi bilan suyak iligi to'qimalarining giperplaziyasi mavjud. Qon va siydikda lizozimning yuqori miqdori mavjud. Bemorlarning 50% da taloq paypaslanadi. Surunkali monositik leykemiyaning uzoq muddatli qulay kursi bilan bir xil xususiyatlarga ega bo'lgan terminal bosqichi bilan almashtirilishi mumkin. terminal bosqichlari surunkali miyeloid leykemiya. Ilg'or bosqichda jarayon maxsus davolashni talab qilmaydi, faqat chuqur anemiya holatida, ambulatoriya sharoitida amalga oshirilishi mumkin bo'lgan qizil qon tanachalarini davriy ravishda quyish kerak.