Diabet insipidus kodi ICD. Diabet insipidus (ICD diagnostika kodi: E23.3). Qo'shimcha diagnostika choralari

RCHR (Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining Sog'liqni saqlashni rivojlantirish respublika markazi)
Versiya: Arxiv - Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining klinik protokollari - 2010 yil (239-sonli buyruq)

Diabet insipidus (E23.2)

umumiy ma'lumot

Qisqa Tasvir


Qandli diabet insipidus- poliuriya (120 ml/kg dan ortiq), tashnalik, siydik ozmolyarligi (300 mOsm/kg dan kam), siydikning past nisbiy zichligi (1010 dan past) bilan xarakterlanadigan gipotonik poliuriya sindromi.

Protokol"Diabet insipidus"

ICD-10 kodlari: E 23.2

Tasniflash

1. Markaziy (neyrojenik) diabet insipidus - gipotalamus-gipofiz tizimining shikastlanishi natijasida yuzaga keladigan metabolik kasalliklar:

Irsiy (oila);

Olingan.

2. Nefrogen diabet insipidus - buyrak apparati suvni qayta singdira olmasligi natijasida yuzaga keladi:

Irsiy (ADH retseptorlari genining V 2 tipidagi mutatsiyasi Xq 28 da);

Olingan.

3. Homilador ayollardagi diabet insipidusi progestasyonel (homiladorlik): odatda homiladorlikning uchinchi trimestrida paydo bo'ladi va tug'ruqdan keyin o'z-o'zidan o'tib ketadi.

4. Dipsogen (birlamchi, psixogen polidipsiya). Birlamchi polidipsiya - bu organik (gipotalamus o'smalari) va patologik tashnalik. funktsional buzilishlar markaziy asab tizimining bo'limlari. Psixogen polidipsiya - surunkali ortiqcha suv iste'moli yoki juda ko'p miqdorda suvni davriy iste'mol qilish.

Diagnostika

Diagnostika mezonlari

Shikoyatlar va anamnez
Ko'pgina bemorlarda birinchi va asosiy shikoyatlar doimiy tashnalik (polidipsiya), tez-tez va ko'p siyishdir. Bemorlar kuniga 8-15 litrgacha ichishlari mumkin. Siydik tez-tez va kichik qismlarda (500-800 ml) chiqariladi, shaffof, rangsiz. Ko'pincha kunduzi va kechasi siydik o'g'irlab ketish kuzatiladi. Bolalar asabiy, injiq, ovqatdan bosh tortadilar va faqat suvga muhtoj. Bosh og'rig'i, tashvish va suvsizlanish belgilari (vazn yo'qotish, quruq teri va shilliq pardalar) qayd etiladi.

Anamnez ma'lumotlarini hisobga olish kerak: simptomlarning paydo bo'lish vaqti, ularning etiologik omillar (infektsiya, travma), tashnalikning og'irligi (2 litr / m2 / kun) va poliuriya bilan bog'liqligi, simptomlarning ko'payishi tezligi, irsiyat. .

Jismoniy tekshiruv
ADH ishlab chiqarish etishmovchiligi belgilari ( antidiuretik gormon) - quruq teri va shilliq pardalar, vazn yo'qotish, og'ir suvsizlanish, ko'ngil aynishi, qusish, ko'rishning buzilishi, tana haroratining labilligi, gastrit, kolit rivojlanish tendentsiyasi, ich qotishi tendentsiyasi. Oshqozonning kengayishi va prolapsasi paydo bo'lishi mumkin. Yon tomondan o'zgarishlar yurak-qon tomir tizimi: pulsning labilligi, taxikardiya. Ba'zi bemorlarda sovuqlik, qo'shma og'riqlar va gipoxrom anemiya bor. Organik kelib chiqadigan diabet insipidusi bilan boshqa endokrin funktsiyalarning buzilishi belgilari kuzatilishi mumkin: semizlik, kaxeksiya, mittilik, gigantizm, jismoniy va jinsiy rivojlanishning kechikishi, hayz ko'rishning buzilishi.

Laboratoriya tadqiqotlari: Zimnitskiy bo'yicha siydik tahlili - gipostenuriya. Biokimyoviy tahlil qon: gipernatremiya (markaziy diabet insipidus bilan).

Instrumental tadqiqotlar: Miyaning kompyuter tomografiyasi - markaziy asab tizimi o'smalarining 1/3 qismida.

Mutaxassislar bilan maslahatlashish uchun ko'rsatmalar:
- LOR, stomatolog, ginekolog - nazofarenks, og'iz bo'shlig'i va tashqi jinsiy a'zolar infektsiyalarini davolash uchun;
- oftalmolog - fundusdagi o'zgarishlarni aniqlash (tiqilishi, ko'rish maydonlarining torayishi);
- nevrolog - markaziy asab tizimining patologiyasini aniqlash va terapiyani tanlash;
- neyroxirurg - agar miyada bo'sh joyni egallash jarayoniga shubha bo'lsa;
- yuqumli kasalliklar bo'yicha mutaxassis - agar mavjud bo'lsa virusli gepatit, zoonotik, intrauterin va boshqa infektsiyalar;
- ftiziatr - agar sil kasalligiga shubha bo'lsa.

Asosiy va qo'shimcha diagnostika tadbirlari ro'yxati

Oldin rejalashtirilgan kasalxonaga yotqizish: qon glyukozasi, karbamid azoti, siydikning solishtirma og'irligi, glyukozuriya.

Asosiy diagnostika choralari:

1. Umumiy tahlil qon (6 parametr).

2. Umumiy siydik tahlili.

3. Qonda glyukoza miqdorini aniqlash.

4. Zimnitskiy bo'yicha siydik tahlili.

5. Karbamid azotini, qon kreatinini aniqlash.

6. Qonda natriy, kaliy miqdorini aniqlash.

7. Nechiporenko bo'yicha siydik tahlili.

8. Istisno qilish uchun miyaning kompyuter tomografiyasi hajmli shakllanishlar markaziy asab tizimi.

9. Fundus tekshiruvi.

10. Buyraklarning ultratovush tekshiruvi.

11. Buyrak usti bezlarining ultratovush tekshiruvi.

Qo'shimcha diagnostika choralari:

1. Diagnostik test quruq ovqatlanish bilan (konsentratsiya testi) - suyuqlikni oziq-ovqatdan chiqarib tashlash va plazma osmolyarligining oshishi bilan diabet insipidusida siydikning o'ziga xos og'irligi past bo'lib qoladi. Ushbu test shifoxona sharoitida o'tkazilishi va 6 soatdan ortiq davom etmasligi kerak. Bolalarda erta yosh Yomon tolerantlik tufayli testni o'tkazib bo'lmaydi.

2. Minirin (vazopressin) bilan sinov. Uni qo'llashdan keyin markaziy (gipotalamik) diabet insipidusi bo'lgan bemorlarda siydikning solishtirma og'irligi oshadi va uning hajmining pasayishi kuzatiladi va nefrogen shaklda siydik ko'rsatkichlari deyarli o'zgarmaydi.

Differensial diagnostika

Diabet insipidusni polidipsiya va poliuriya bilan kechadigan kasalliklardan (psixogen polidipsiya, diabetes mellitus, buyrak etishmovchiligi, Fankoni nefronoftizi, buyrak tubulyar atsidoz, giperparatiroidizm, giperaldosteronizm) farqlash kerak.

Psixogen (birlamchi) polidipsiya bilan klinik va laboratoriya ma'lumotlari bo'lmaganlarga to'g'ri keladi. qandli diabet. ADH ni uzoq muddat qo'llash orqali suvning chiqarilishini blokirovka qilish medullaning gipertonik zonasini tiklashga olib keladi. Quruq oziq-ovqat bilan test ushbu kasalliklarni farqlash imkonini beradi: psixogen polidipsiya bilan diurez pasayadi, o'ziga xos tortishish kuchayadi va bemorlarning umumiy ahvoli azoblanmaydi. Qandli diabetda diurez va siydikning solishtirma og'irligi sezilarli darajada o'zgarmaydi, suvsizlanish belgilari kuchayadi.

Qandli diabet kamroq aniqlangan poliuriya va polidipsiya bilan tavsiflanadi, ko'pincha kuniga 3-4 litrdan oshmaydi, siydikning yuqori o'ziga xos og'irligi, glyukozuriya va qon shakarining ko'payishi. IN klinik amaliyot Qandli diabet va diabet insipidusining kombinatsiyasi kam uchraydi. Giperglikemiya, glikozuriya va shu bilan birga siydikning past o'ziga xos og'irligi va insulin terapiyasi bilan kamaymaydigan poliuriya mavjud bo'lganda bu imkoniyatni esga olish kerak.

Poliuriya qachon ifodalanishi mumkin buyrak etishmovchiligi, lekin diabet insipidusga qaraganda ancha kamroq darajada va o'ziga xos tortishish 1008-1010 oralig'ida qoladi; oqsil va quyma siydikda mavjud. Qon bosimi va qonda karbamid ko'tariladi.

Fankoni nefronoftizi bilan diabet insipidusiga o'xshash klinik ko'rinish kuzatiladi. Kasallik retsessiv tarzda meros bo'lib, dastlabki 1-6 yil ichida quyidagi belgilar bilan namoyon bo'ladi: polidipsiya, poliuriya, gipoizostenuriya, jismoniy va ba'zan aqliy rivojlanishning kechikishi. Kasallik o'sib boradi va uremiya asta-sekin rivojlanadi. Arterial gipertenziyaning yo'qligi, endogen kreatinin klirensining pasayishi, aniq atsidoz va gipokalemiya bilan tavsiflanadi.

Buyrak tubulyar atsidozida (Olbrayt sindromi), poliuriya va ishtahaning pasayishi kuzatiladi. Siydikda sezilarli miqdorda kaltsiy va fosfor yo'qoladi, qonda gipokalsemiya va gipofosfatemiya rivojlanadi. Kaltsiyni yo'qotish skeletda raxitga o'xshash o'zgarishlarga olib keladi.

Giperparatiroidizm odatda o'rtacha poliuriya bilan kechadi, siydikning o'ziga xos og'irligi biroz pasayadi, qon va siydikda kaltsiy darajasining oshishi qayd etiladi. Birlamchi aldosteronizm (Konn sindromi) buyrak ko'rinishlaridan tashqari (poliuriya, siydikning solishtirma og'irligining pasayishi, proteinuriya) nerv-mushak belgilari bilan ham tavsiflanadi. mushaklar kuchsizligi, konvulsiyalar, paresteziya) va arterial gipertenziya. Qonda gipokalemiya, gipernatremiya, gipoxloremiya va alkaloz namoyon bo'ladi. Kaliyning katta miqdori siydik bilan chiqariladi, natriyning ajralishi kamayadi.

Chet elda davolanish

Koreya, Isroil, Germaniya, AQShda davolang

Tibbiy turizm bo'yicha maslahat oling

Davolash

Davolash taktikasi

Davolash maqsadlari:

ADH etishmovchiligini bartaraf etish;

Kompensatsiya suv-tuz almashinuvi.

Giyohvand moddalarsiz davolash:

Rejim vaziyatning og'irligiga bog'liq;

Tuz bilan cheklangan ovqatlanish;

Etarli ichimlik rejimi.

Dori-darmonlarni davolash:

1. Qandli diabet insipidusining markaziy shakli uchun vazopressinning sintetik analoglari (adiuretin, minirin) 0,1-0,3 mg / kun.

2. Vitamin terapiyasi.

3. Kaliy va kaltsiy preparatlari.

4. Qandli diabet insipidusining nefrogen shakli uchun - tiazidli diuretiklar, prostaglandin sintezining ingibitorlari (indometazin, aspirin).

Profilaktik tadbirlar- o'z vaqtida tashxis qo'yish va o'tkir va surunkali infektsiyalar, travmatik miya shikastlanishlari, shu jumladan tug'ilish va intrauterin, markaziy asab tizimining o'smalarini davolash.

Qo'shimcha boshqaruv: dispanser kuzatuvi endokrinolog, oftalmolog, nevrolog maslahati, Zimnitskiyga ko'ra siydik tahlili, kundalik iste'mol qilish siydikning o'ziga xos og'irligi va klinik belgilari nazorati ostida vazopressinning sintetik analoglari.

Muhim dorilar:

1. Vazopressinning sintetik analoglari - minirin 0,1 mg dan kuniga 2-3 marta.

2. Tiazidli diuretiklar (gidroxlorotiyazid, tb., 100 mg)

Qo'shimcha dorilar:

1. Piridoksin 5% eritmasi, amp.

2. Tiamin 2,5% eritmasi, amp.

3. Vinpotsetin, kuchaytirgich. 10 mg

4. Piratsetam, amp., 5 mg

5. Indometazin, qopqoqlar, 25 mg

Davolashning samaradorligi ko'rsatkichlari:

ADH etishmovchiligining klinik belgilari yo'q;

Siydikning o'ziga xos og'irligini normallashtirish;

Bolaning jismoniy va jinsiy rivojlanishining normal ko'rsatkichlari.

Kasalxonaga yotqizish

Kasalxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar: rejalashtirilgan - terapiyaning etarliligini baholash.

Ma `lumot

Manbalar va adabiyotlar

  1. Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining kasalliklarni tashxislash va davolash protokollari (04.07.2010 yildagi 239-son buyrug'i)
    1. 1. Balabolkin M.I. Endokrinologiya Universum nashriyoti, 1998, 581S. 2. Bolalar va o'smirlarda endokrin kasalliklar diagnostikasi va davolash. Katalog. Ed. prof. N.P. Shabalova, M. MED-press-inform., 2003, 544 P. 3. www.garant.ru/prime/4084053.htm

Ma `lumot

Ishlab chiquvchilar ro'yxati:

1. Japarkhanova Zaure Slyamxanovna, nomidagi KazNMU. S.D. Asfendiyarov, Endokrinologiya kursi bilan tibbiyot fakulteti, bolalar kasalliklari kafedrasi, dotsent.

2. Yesimova Nesibeli Kulbaevna, boshliq. 8-sonli bo'lim, Aksay bolalar klinik shifoxonasi

Biriktirilgan fayllar

Diqqat!

  • O'z-o'zidan davolanish orqali siz sog'lig'ingizga tuzatib bo'lmaydigan zarar etkazishingiz mumkin.
  • MedElement veb-saytida va "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Kasalliklar: Terapevt uchun qo'llanma" mobil ilovalarida joylashtirilgan ma'lumotlar shifokor bilan yuzma-yuz maslahatlashuv o'rnini bosa olmaydi va bo'lmasligi kerak. Aloqaga ishonch hosil qiling tibbiyot muassasalari sizni bezovta qiladigan kasallik yoki alomatlar bo'lsa.
  • Tanlov dorilar va ularning dozalari mutaxassis bilan muhokama qilinishi kerak. Faqat shifokor buyurishi mumkin to'g'ri dori va bemorning tanasining kasalligi va holatini hisobga olgan holda uning dozasi.
  • MedElement veb-sayti va mobil ilovalar"MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Kasalliklar: Terapevtning ma'lumotnomasi" faqat ma'lumot va ma'lumot manbalari. Ushbu saytda joylashtirilgan ma'lumotlar shifokorning ko'rsatmalarini ruxsatsiz o'zgartirish uchun ishlatilmasligi kerak.
  • MedElement muharrirlari ushbu saytdan foydalanish natijasida kelib chiqadigan har qanday shaxsiy jarohat yoki mulkiy zarar uchun javobgar emas.

Diabet insipidus buyrak nefronining distal kanalchalarida suvning reabsorbtsiyasini nazorat qiluvchi vazopressin etishmovchiligi tufayli yuzaga keladi, bu erda fiziologik sharoitda gomeostaz uchun zarur bo'lgan shkalada "erkin" suvning salbiy tozalanishi va siydik konsentratsiyasi ta'minlanadi. yakunlanadi.

Qandli diabet insipidusining bir qator etiologik tasniflari mavjud. Boshqalarga qaraganda tez-tez ular vazopressin (to'liq yoki qisman) va periferik ishlab chiqarilmaydigan markaziy (neyrogen, gipotalamik) diabet insipidusiga bo'linishdan foydalanadilar. Markaziy shakllarga haqiqiy, simptomatik va idiopatik (oilaviy yoki orttirilgan) diabet insipidu kiradi. Periferik diabet insipidusida vazopressinning normal ishlab chiqarilishi saqlanib qoladi, ammo buyrak naychalari retseptorlari gormoniga sezgirlik kamayadi yoki yo'q (nefrogen vazopressinga chidamli diabet insipidus) yoki vazopressin jigar, buyraklar va platsentada intensiv ravishda inaktivlanadi.

Qandli diabet insipidusining markaziy shakllarining sababi gipotalamus-neyrohipofiz tizimining turli qismlarining yallig'lanish, degenerativ, travmatik, o'sma va boshqa shikastlanishlari bo'lishi mumkin (gipotalamusning oldingi yadrolari, supraoptikohipofiz yo'llari, orqa gipofiz bezi). Kasallikning o'ziga xos sabablari juda xilma-xildir. Haqiqiy diabet insipidusdan oldin bir qator o'tkir va surunkali infektsiyalar va kasalliklar mavjud: gripp, meningoensefalit (diensefalit), tonzillit, skarlatina, ko'k yo'tal, tifning barcha turlari, septik holatlar, sil, sifiliz, bezgak, brutsellyoz, revmatizm. Gripp o'zining neyrotrop ta'siri bilan boshqa infektsiyalarga qaraganda tez-tez uchraydi. Sil, sifilis va boshqa surunkali infektsiyalar bilan kasallanishning umumiy soni kamayganligi sababli, ularning diabet insipidusining rivojlanishidagi sababchi roli sezilarli darajada kamaydi. Kasallik miya shikastlanishi (tasodifiy yoki jarrohlik), ruhiy travma, elektr toki urishi, gipotermiya, homiladorlik paytida, tug'ruqdan ko'p o'tmay yoki abortdan keyin paydo bo'lishi mumkin.

Bolalardagi diabet insipidusi tug'ilish travmasidan kelib chiqishi mumkin. Simptomatik diabet insipidus gipotalamus va gipofiz bezining birlamchi va metastatik o'smalari, adenoma, teratoma, glioma va ayniqsa, ko'pincha kraniofaringioma, sarkoidoz tufayli yuzaga keladi. Ko'krak bezi saratoni tez-tez gipofiz beziga metastaz beradi qalqonsimon bezlar, bronxlar. Bir qator gemoblastozlar ham ma'lum - leykemiya, eritromyeloz, limfogranulomatoz, bunda gipotalamus yoki gipofiz bezining patologik elementlarining infiltratsiyasi diabet insipidusini keltirib chiqardi. Qandli diabet insipidus umumiy ksantomatoz (Hand-Schueller-Christian kasalligi) bilan birga keladi va endokrin kasalliklar yoki gipotalamo-gipofiz funktsiyalari buzilgan konjenital sindromlarning belgilaridan biri bo'lishi mumkin: Simmonds, Sheehan va Lawrence-Moon-Biedl sindromlari, gipofizlik, gipofizlik, gipofizlik, gipofizlik, gipofiz kasalliklari. , adipozogenital distrofiya.

Biroq, bemorlarning ko'p qismida (60-70%) kasallikning etiologiyasi noma'lum bo'lib qolmoqda - idyopatik diabet insipidus. Idiopatik shakllar orasida genetik, irsiy shakllarni ajratib ko'rsatish kerak, ba'zida uch, besh va hatto ettita keyingi avlodlarda kuzatiladi. Meros usuli avtosomal dominant yoki retsessivdir.

Qandli diabet va diabet insipidusining kombinatsiyasi oilaviy shakllar orasida ham keng tarqalgan. Hozirgi vaqtda idyopatik diabet insipidusi bo'lgan ba'zi bemorlarda kasallikning otoimmun tabiati otoimmün sindromlarda boshqa endokrin organlarning yo'q qilinishiga o'xshash gipotalamus yadrolarining shikastlanishi bilan mumkin deb taxmin qilinadi. Nefrogen diabet insipidus ko'pincha bolalarda kuzatiladi va buyrak nefronining anatomik etishmovchiligi (tug'ma nuqsonlar, kist-degenerativ va yuqumli-distrofik jarayonlar): amiloidoz, sarkoidoz, metoksifluran, lityum bilan zaharlanish yoki funktsional enzim bilan bog'liq: buyrak kanalchalari hujayralarida cAMP ishlab chiqarishning buzilishi yoki uning ta'siriga sezgirlikning pasayishi.

Qandli diabet insipidusining gipotalamus-gipofiz shakllari vazopressin sekretsiyasi etishmovchiligi bilan gipotalamus-neyrohipofiz tizimining har qanday qismining shikastlanishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Gipotalamusning neyrosekretor yadrolarining juftlashuvi va klinik ko'rinish uchun vazopressin chiqaradigan hujayralarning kamida 80% ta'sir qilishi kerakligi ichki kompensatsiya uchun katta imkoniyatlar yaratadi. Qandli diabet insipidusining eng katta ehtimoli gipotalamus yadrolaridan keladigan neyrosekretor yo'llar bilan bog'langan gipofiz infundibulum sohasidagi shikastlanishlar bilan yuzaga keladi.

Vazopressin etishmovchiligi distal buyrak nefronida suyuqlikning reabsorbtsiyasini kamaytiradi va uning chiqarilishiga yordam beradi. katta miqdor gipoosmolyar konsentratsiyalanmagan siydik. Birlamchi poliuriya hujayra ichidagi va tomir ichidagi suyuqlikning yo'qolishi bilan umumiy suvsizlanishni keltirib chiqaradi, bu esa plazmaning giperosmolyarligi (290 mOsm / kg dan yuqori) va chanqoqlik bilan namoyon bo'ladi, bu suv gomeostazi buzilganligini ko'rsatadi. Hozirgi vaqtda vazopressin nafaqat antidiurezni, balki natriurezni ham keltirib chiqarishi aniqlangan. Gormon etishmovchiligida, ayniqsa suvsizlanish davrida, aldosteronning natriyni saqlovchi ta'siri ham rag'batlansa, organizmda natriy saqlanib qoladi, bu esa gipernatremiya va gipertonik (giperosmolyar) suvsizlanishni keltirib chiqaradi.

Jigarda, buyrakda va yo'ldoshda (homiladorlik davrida) vazopressinning fermentativ inaktivatsiyasining kuchayishi gormonning nisbiy etishmovchiligini keltirib chiqaradi. Homiladorlik davrida diabet insipidus (vaqtinchalik yoki keyinchalik barqaror) chanqoqlikning osmolyar chegarasining pasayishi bilan ham bog'liq bo'lishi mumkin, bu suv iste'molini oshiradi, plazmani "suyultiradi" va vazopressin darajasini pasaytiradi. Homiladorlik ko'pincha ilgari mavjud bo'lgan diabet insipidusini yomonlashtiradi va dori-darmonlarga bo'lgan ehtiyojni oshiradi. Buyraklarning endogen va ekzogen vazopressinga tug'ma yoki orttirilgan refrakterligi ham organizmda gormonning nisbiy tanqisligini keltirib chiqaradi.

Patogenez

Haqiqiy diabet insipidus gipotalamus va/yoki neyrohipofizning shikastlanishi natijasida rivojlanadi, shu bilan birga gipotalamusning supraoptik va paraventrikulyar yadrolari, poyaning tolali yo'li va orqa bo'lagi tomonidan hosil bo'lgan neyrosekretor tizimning biron bir qismini yo'q qiladi. gipofiz bezi uning qolgan qismlari atrofiyasi, shuningdek, infundibulumning shikastlanishi bilan birga keladi. Gipotalamusning yadrolarida, asosan, supraoptikada, katta hujayrali neyronlar sonining kamayishi va og'ir glioz kuzatiladi. Neyrosekretor tizimning birlamchi o'smalari diabet insipidusining 29% gacha, sifilis - 6% gacha, bosh suyagi shikastlanishi va neyrosekretor tizimning turli qismlariga metastazlar - 2-4% gacha. Gipofiz bezining oldingi bo'lagining o'smalari, ayniqsa katta bo'lganlar, gipofiz bezining infundibulum va orqa bo'lagida shish paydo bo'lishiga yordam beradi, bu esa o'z navbatida diabet insipidusining rivojlanishiga olib keladi. Keyinchalik bu kasallikning sababi jarrohlik aralashuvi Suprasellar mintaqada gipofiz sopi va uning tomirlari shikastlanadi, keyin atrofiya va yirik o'simtalarning yo'qolishi kuzatiladi. nerv hujayralari supraoptik va/yoki paraventrikulyar yadrolarda va posterior lobning atrofiyasida. Bu hodisalar ba'zi hollarda qaytarilishi mumkin. Adenohipofizning tug'ruqdan keyingi shikastlanishi (Schien sindromi) gipofiz sopidagi tromboz va qon ketish va buning natijasida neyrosekretor yo'lning uzilishi ham diabet insipidusiga olib keladi.

Qandli diabet insipidusining irsiy variantlari orasida supraoptik nerv hujayralarining kamayishi va paraventrikulyar yadrolarda kamroq uchraydigan holatlar mavjud. Xuddi shunday o'zgarishlar kasallikning oilaviy holatlarida ham kuzatiladi. Kamdan kam hollarda paraventrikulyar yadroda vazopressin sintezidagi nuqsonlar topiladi.

Olingan nefrogen diabet insipidus nefroskleroz, polikistik buyrak kasalligi va konjenital gidronefroz bilan birlashtirilishi mumkin. Shu bilan birga, gipotalamusda yadrolar va gipofiz bezining barcha qismlari gipertrofiyasi, buyrak usti po'stlog'ida esa glomeruloza zonasining giperplaziyasi kuzatiladi. Nefrogen vazopressinga chidamli diabet insipidusida buyraklar kamdan-kam hollarda o'zgaradi. Ba'zida buyrak pelvisining kengayishi yoki yig'ish kanallarining kengayishi mavjud. Supraoptik yadrolar o'zgarmagan yoki biroz gipertrofiyalangan. Kasallikning kam uchraydigan asoratlari massiv intrakranial kalsifikatsiyadir. oq materiya miya yarim korteksi frontaldan oksipital loblargacha.

Ga binoan so'nggi yillar, idyopatik diabet insipidus ko'pincha otoimmün kasalliklar va vazopressinni ajratuvchi va kamroq tez-tez oksitotsin chiqaradigan hujayralarga xos bo'lgan organga xos antikorlar bilan bog'liq. Neyrosekretor tizimning tegishli tuzilmalarida limfoid infiltratsiya limfoid follikullarning shakllanishi va ba'zan bu tuzilmalarning parenximasini limfoid to'qima bilan sezilarli darajada almashtirish bilan aniqlanadi.

Qandli diabet insipidusining belgilari

Kasallik odatda o'tkir, to'satdan boshlanadi, kamroq tez-tez diabet insipidus belgilari asta-sekin paydo bo'ladi va kuchayadi. Diabet insipidus kursi surunkali.

Kasallikning og'irligi, ya'ni poliuriya va polidipsiyaning og'irligi neyrosekretor etishmovchilik darajasiga bog'liq. To'liq bo'lmagan vazopressin etishmovchiligi bilan klinik belgilar unchalik aniq bo'lmasligi mumkin va aynan shu shakllar ehtiyotkorlik bilan tashxisni talab qiladi. Mast bo'lgan suyuqlik miqdori 3 dan 15 litrgacha o'zgarib turadi, lekin ba'zida kunduzi ham, kechasi ham o'tmaydigan chanqoqlik 20-40 yoki undan ortiq litr suvni to'yintirishni talab qiladi. Bolalarda kechasi tez-tez siyish (nokturiya) kasallikning dastlabki belgisi bo'lishi mumkin. Chiqarilgan siydik rangi o'zgaradi, hech qanday patologik elementlarni o'z ichiga olmaydi, barcha qismlarining nisbiy zichligi juda past - 1000-1005.

Poliuriya va polidipsiya jismoniy va ruhiy asteniya bilan birga keladi. Odatda ishtaha pasayadi va bemorlar vazn yo'qotadilar, ba'zida birlamchi gipotalamus kasalliklarida, aksincha, semirish rivojlanadi.

Vazopressin etishmovchiligi va poliuriya oshqozon sekretsiyasiga, safro ishlab chiqarishga va harakatga ta'sir qiladi oshqozon-ichak trakti va ich qotishi, surunkali va gipasid gastrit, kolit ko'rinishini keltirib chiqaradi. Doimiy ortiqcha yuk tufayli oshqozon tez-tez cho'zilib ketadi va cho'kadi. Quruq teri va shilliq pardalar mavjud, tupurik va terlash kamayadi. Ayollarda hayz ko'rish va reproduktiv funktsiyaning buzilishi mumkin, erkaklarda - libido va quvvatning pasayishi. Bolalar ko'pincha o'sish, jismoniy rivojlanish va balog'atga etishishda kechikadi.

Yurak-qon tomir tizimi, o'pka va jigar odatda ta'sirlanmaydi. Haqiqiy diabet insipidusining og'ir shakllarida (irsiy, postinfeksion, idiopatik) poliuriya 40-50 litr va undan ko'pga etadi, buyraklar haddan tashqari kuchlanish natijasida tashqaridan yuboriladigan vazopressinga sezgir bo'lib qoladi va siydikni konsentratsiyalash qobiliyatini butunlay yo'qotadi. Shunday qilib, nefrogen diabet insipidus asosiy gipotalamus diabet insipidusiga qo'shiladi.

Ruhiy va hissiy buzilishlar xarakterlidir - bosh og'rig'i, uyqusizlik, psixozgacha bo'lgan hissiy muvozanat, aqliy faoliyatning pasayishi. Bolalarda - asabiylashish, ko'z yoshlari.

Siydikda yo'qolgan suyuqlik to'ldirilmagan hollarda ("tashnalik" markazining sezgirligining pasayishi, suv etishmasligi, "quruq ovqat" bilan suvsizlanish testini o'tkazish) suvsizlanish belgilari paydo bo'ladi: og'ir umumiy zaiflik, bosh og'rig'i, ko'ngil aynishi, qusish (og'irlashtiradigan suvsizlanish), isitma, qonning qalinlashishi (natriy, qizil qon tanachalari, gemoglobin, qoldiq azot darajasi oshishi bilan), konvulsiyalar, psixomotor qo'zg'alish, taxikardiya, gipotenziya, kollaps. Giperosmolyar suvsizlanishning bu belgilari, ayniqsa, bolalardagi konjenital nefrogen diabet insipidusiga xosdir. Shu bilan birga, nefrogen diabet insipidusida vazopressinga sezuvchanlik qisman saqlanib qolishi mumkin.

Suvsizlanish vaqtida, aylanma qon hajmining kamayishi va kamayishiga qaramasdan glomerulyar filtratsiya, poliuriya davom etadi, siydik konsentratsiyasi va uning osmolyarligi deyarli oshmaydi (nisbiy zichlik 1000-1010).

Qandli diabetdan keyin insipidus jarrohlik aralashuvi gipofiz yoki gipotalamusda vaqtinchalik yoki doimiy bo'lishi mumkin. Tasodifiy jarohatlardan so'ng kasallikning kechishini oldindan aytib bo'lmaydi, chunki jarohatdan keyin bir necha (10 yilgacha) o'z-o'zidan tiklanish kuzatiladi.

Ba'zi bemorlarda diabet insipidus diabetes mellitus bilan birlashtiriladi. Bu suv va uglevod miqdorini tartibga soluvchi gipotalamus markazlarining qo'shni lokalizatsiyasi va vazopressin va pankreatik B hujayralarini ishlab chiqaradigan gipotalamus yadrolari neyronlarining strukturaviy va funktsional yaqinligi bilan izohlanadi.

Diabet insipidus diagnostikasi

Odatda, tashxis qo'yish qiyin emas va poliuriya, polidipsiya, plazma giperosmolyarligi (290 mEq / kg dan ortiq), gipernatremiya (155 mEq / L dan ortiq), siydik gipoosmolyarligi (100-200 mOsm / kg) bilan aniqlashga asoslanadi. past nisbiy zichlik. Plazma va siydik osmolyarligini bir vaqtda aniqlash suv gomeostazasidagi buzilishlar haqida ishonchli ma'lumot beradi. Kasallikning xarakterini aniqlash uchun kasallik tarixi va rentgen, oftalmologik va nevrologik tekshiruvlar natijalari diqqat bilan tahlil qilinadi. Agar kerak bo'lsa, murojaat qiling kompyuter tomografiyasi. Bazal va stimulyatsiya qilingan plazma vazopressin darajasini aniqlash diagnostikada hal qiluvchi ahamiyatga ega bo'lishi mumkin, ammo bu tadqiqot klinik amaliyotda osonlikcha mavjud emas.

Differensial diagnostika

Diabet insipidus poliuriya va polidipsiya bilan yuzaga keladigan bir qator kasalliklardan ajralib turadi: diabetes mellitus, psixogen polidipsiya, surunkali glomerulonefrit va nefrosklerozning azotemik bosqichida kompensatsion poliuriya.

Nefrojenik vazopressinga chidamli diabet insipidus (tug'ma va orttirilgan) birlamchi aldosteronizm bilan yuzaga keladigan poliuriya, nefrokalsinoz bilan giperparatiroidizm va ichakdan so'rilish sindromi bilan ajralib turadi.

Psixogen polidipsiya - idiopatik yoki tufayli ruhiy kasallik- birlamchi chanqoqlik bilan tavsiflanadi. Chanqoqlik markazida funktsional yoki organik buzilishlar tufayli yuzaga keladi, bu esa ko'p miqdorda suyuqlikni nazoratsiz qabul qilishga olib keladi. Aylanma suyuqlik hajmining oshishi uning osmotik bosimini pasaytiradi va osmoregulyatsiya retseptorlari tizimi orqali vazopressin darajasini pasaytiradi. Shunday qilib (ikkinchi darajali) poliuriya siydikning past nisbiy zichligi bilan sodir bo'ladi. Plazma osmolyarligi va natriy darajasi normal yoki biroz kamayadi. Suyuqlikni cheklash va psixogen polidipsiya bilan og'rigan bemorlarda endogen vazopressinni rag'batlantiradigan suvsizlanish, diabet insipidusi bo'lgan bemorlardan farqli o'laroq, umumiy holatni buzmaydi, ajratilgan siydik miqdori mos ravishda kamayadi va uning osmolyarligi va nisbiy zichligi normallashadi. Shu bilan birga, uzoq muddatli poliuriya bilan buyraklar siydik osmolyarligining maksimal ortishi (900-1200 mOsm / kg gacha) bilan vazopressinga javob berish qobiliyatini asta-sekin yo'qotadi va hatto birlamchi polidipsiya bilan nisbiy zichlikning normallashishi sodir bo'lmasligi mumkin. Qandli diabet bilan og'rigan bemorlarda qabul qilingan suyuqlik miqdori kamayishi bilan umumiy holat yomonlashadi, tashnalik og'riqli bo'ladi, suvsizlanish rivojlanadi va siydik miqdori, osmolyarligi va nisbiy zichligi sezilarli darajada o'zgarmaydi. Shu munosabat bilan quruq ovqatlanish bilan suvsizlanishning differentsial diagnostik tekshiruvi kasalxona sharoitida o'tkazilishi kerak va uning davomiyligi 6-8 soatdan oshmasligi kerak.Sinovning maksimal davomiyligi, agar yaxshi muhosaba qilingan bo'lsa, 14 soatni tashkil qiladi.Test davomida. , siydik har soatda yig'iladi. Uning nisbiy zichligi va hajmi har bir soatlik qismda o'lchanadi va tana vazni har bir litr siydik chiqarilgandan keyin o'lchanadi. Tana vaznining 2% yo'qotilishi bilan keyingi ikkita qismda nisbiy zichlikda sezilarli o'zgarishlarning yo'qligi endogen vazopressinni rag'batlantirishning yo'qligini ko'rsatadi.

Maqsad bilan differentsial diagnostika psixogen polidipsiya bilan, test bilan tomir ichiga yuborish 2,5% natriy xlorid eritmasi (50 ml 45 daqiqa davomida yuboriladi). Psixogen polidipsiya bilan og'rigan bemorlarda plazmadagi osmotik kontsentratsiyaning ortishi endogen vazopressinning chiqarilishini tezda rag'batlantiradi, chiqarilgan siydik miqdori kamayadi va uning nisbiy zichligi oshadi. Qandli diabet insipidusida siydik miqdori va konsentratsiyasi sezilarli darajada o'zgarmaydi. Shuni ta'kidlash kerakki, bolalar tuz yuki sinoviga toqat qilish juda qiyin.

Haqiqiy diabet insipidusi uchun vazopressin preparatlarini qo'llash poliuriyani va shunga mos ravishda polidipsiyani kamaytiradi; Bundan tashqari, psixogen polidipsiya bilan, vazopressinni yuborish bilan bog'liq holda, bosh og'rig'i va suv bilan zaharlanish belgilari paydo bo'lishi mumkin. Nefrogen diabet insipidusida vazopressin preparatlarini qo'llash samarasizdir. Hozirgi vaqtda diagnostika maqsadida vazopressinning sintetik analogining qon ivish omili VIII ga inhibitiv ta'siri qo'llaniladi. Nefrogen diabet insipidusining yashirin shakllari bo'lgan bemorlarda va kasallik xavfi bo'lgan oilalarda bostiruvchi ta'sir ko'rsatilmaydi.

Qandli diabetda poliuriya diabet insipidusdagi kabi katta emas va siydik gipertonikdir. Qonda giperglikemiya mavjud. Qandli diabet va diabet insipidusining kombinatsiyasi bilan glikozuriya siydik kontsentratsiyasini oshiradi, lekin hatto ajoyib tarkib Unda shakarning nisbiy zichligi kamayadi (1012-1020).

Kompensatsion azotemik poliuriya bilan diurez 3-4 litrdan oshmaydi. 1005-1012 nisbiy zichlik tebranishlari bilan gipoizostenuriya kuzatiladi. Qonda kreatinin, karbamid va qoldiq azot darajasi ko'tariladi, siydikda qizil qon tanachalari, oqsil va gipslar mavjud. Buyraklardagi distrofik o'zgarishlar va vazopressinga chidamli poliuriya va polidipsiya (birlamchi aldosteronizm, giperparatiroidizm, ichakdan so'rilish sindromi, Fankoni nefronoftizi, tubulopatiya) bilan bir qator kasalliklarni nefrogen diabet insipidusidan farqlash kerak.

Ma `lumot: DIABET INSUPLIUS - antidiuretik gormon (vazopressin) ning mutlaq yoki nisbiy tanqisligi natijasida kelib chiqqan va poliuriya va polidipsiya bilan tavsiflangan kasallik. Etiologiya. O'tkir va surunkali infektsiyalar, o'smalar, shikastlanishlar (tasodifiy, jarrohlik). Gipotalamus-gipofiz tizimining qon tomir lezyonlari ma'lum. Ba'zi bemorlarda kasallikning etiologiyasi noma'lum bo'lib qolmoqda - bu shakl idyopatik diabet insipidus sifatida tasniflanadi. Patogenez. Antidiuretik gormon sekretsiyasining buzilishi (kasallikning markaziy shakli) yoki etishmovchilik fiziologik harakat normal sekretsiya bilan antidiuretik gormon (nisbiy etishmovchilik). Ikkinchisining rivojlanishida suv-tuz almashinuvi tartibga solinishining pastligi, buyrakning kistli, degenerativ va yallig'lanishli lezyonlarida buyrak naychali epiteliysining antidiuretik gormonga (kasallikning pefrogen shakli) javob berish qobiliyatining pasayishi. , va jigar va buyraklar tomonidan antidiuretik gormonning faolsizlanishining kuchayishi muhimdir. Antidiuretik gormonning etishmovchiligi distal buyrak kanalchalarida va buyraklarning yig'uvchi kanallarida suvning reabsorbtsiyasini pasayishiga olib keladi va ko'p miqdorda konsentratsiyalanmagan siydikning chiqishiga, umumiy suvsizlanishga, chanqoqlik va ko'p miqdorda suyuqlikni qabul qilishga yordam beradi. Semptomlar, kurs. Kasallik ikki jinsdagi odamlarda uchraydi yoshligida. To'satdan tez-tez va ko'p siyish (poliuriya) va tashnalik (polidipsiya) paydo bo'ladi, ular kechalari bemorlarni bezovta qiladi, uyquni buzadi. Kundalik siydik miqdori 6-15 litr va undan ko'p, siydik engil, nisbiy zichligi past. Ishtahaning etishmasligi, vazn yo'qotishi, asabiylashish, charchoqning kuchayishi, terining qurishi, terlashning kamayishi, oshqozon-ichak traktining disfunktsiyasi mavjud. Bolalar jismoniy va jinsiy rivojlanishda kechikishi mumkin. Ayollar buzilishlarga duch kelishlari mumkin hayz davri, erkaklarda - kuchning pasayishi. Xarakterli ruhiy kasalliklar: uyqusizlik, hissiy muvozanat. Suyuqlikni cheklashda bemorlarda suvsizlanish belgilari paydo bo'ladi: Bosh og'rig'i, quruq teri va shilliq pardalar, ko'ngil aynishi, qusish, tana haroratining oshishi, taxikardiya, ruhiy kasalliklar, qonning qalinlashishi, kollaps. Tashxis polidipsiya, siydikning nisbiy zichligi past bo'lgan poliuriya va yo'qligiga asoslanadi. patologik o'zgarishlar siydik cho'kindisida; quruq ovqatlanish bilan sinov paytida siydikning nisbiy zichligi oshishining yo'qligi: yuqori plazma osmolyarligi, kasallikning markaziy shaklida qon plazmasida pituitrin va antidiuretik gormonning past miqdorini kiritish bilan ijobiy test. Hayot uchun prognoz qulay, ammo tiklanish holatlari kam uchraydi. Davolash, birinchi navbatda, kasallikning asosiy sababini (neyroinfektsiya, o'smalar) bartaraf etishga qaratilgan. Xulq-atvor almashtirish terapiyasi adiurekrin, adiuretin, pituitrin. Xlorpropamid (qondagi glyukoza darajasi nazorati ostida), klofibrat (Miscleron), Tegretol (finlepsin, karbamazepin), gipotiazid ham qo'llaniladi. Umumiy mustahkamlash terapiyasi.

Qandli diabet insipidus antidiuretik gormon vazopressinning etarli darajada ishlab chiqarilmasligi natijasida yuzaga keladigan kasallikdir.

Diabet insipidusiga nima sabab bo'ladi:

Qandli diabet insipidusining sabablari markaziy genezis irsiy xususiyatga ega, turli kasalliklar markaziy asab tizimi:

Qandli diabet insipidus bosh suyagi va miya travmasidan so'ng, miyada jarrohlikdan so'ng, ayniqsa gipofiz adenomalarini olib tashlashdan keyin paydo bo'lishi mumkin. Kasallik erkaklarda ham, ayollarda ham teng chastotada uchraydi.

Diabet insipidus paytida patogenezi (nima bo'ladi?):

vazopressin oksitotsin bilan birgalikda gipofiz bezining orqa bo'lagida to'planadi, ammo ularning hosil bo'lish joyi gipotalamus. Gormonlar gipotalamusda sintezlanadi va gipotalamus hujayralarining uzoq jarayonlari bo'ylab gipofizning orqa bo'lagiga etib boradi va u erda ular gipotalamus hujayralari jarayonlarining terminal joylarida to'planadi. Bu yerdan gormonlar qonga va miya omurilik suyuqligiga chiqariladi.

Vazopressin yoki antidiuretik gormon bu inson tanasida tartibga soluvchi asosiy moddadir suv balansi va tana suyuqliklarining osmotik tarkibi. Qonning suyuq qismi va hujayradan tashqari suyuqlikning osmotik muvozanati doimiy ravishda ma'lum darajada saqlanishi kerak, aks holda organizm o'z faoliyatini to'xtatadi. Plazma osmolyarligi oshishi bilan tashnalik paydo bo'ladi va vazopressin ishlab chiqarish ortadi. Vazopressin ta'sirida buyrak kanalchalarida suvning reabsorbtsiyasi kuchayadi va siydik miqdori kamayadi.

Sekretsiyani rag'batlantiradi vazopressin Shuningdek:

  • kaliy va kaltsiy miqdori kamayadi
  • qondagi natriy miqdorining oshishi
  • pasayish qon bosimi
  • tana haroratining oshishi
  • nikotin
  • morfin
  • adrenalin.

Sekretsiyani kamaytiradi antidiuretik gormon:

  • qon bosimi ortdi
  • tana haroratining pasayishi
  • beta-blokerlar
  • spirtli ichimliklar
  • klonidin
  • haloperidol
  • karbamazepin.

Tartibga solishdan tashqari osmotik bosim vazopressin:

  • qon bosimi darajasini saqlashda ishtirok etadi
  • ba'zi gormonlar sekretsiyasini tartibga soladi
  • qon ivishini rag'batlantiradi
  • markazda asab tizimi yodlash jarayonlarida ishtirok etadi.

Gipotalamik diabet insipidusi yoki markaziy kelib chiqishi diabeti gipotalamus hujayralari tomonidan vazopressin ishlab chiqarish buzilganida paydo bo'ladi.

Nefrogen (buyrak) diabet insipidusi buyraklarda vazopressinga sezuvchanlik buzilgan bo'lsa, qondagi miqdori normal bo'lsa paydo bo'ladi. Diabet insipidusda buyraklar past o'ziga xos tortishish bilan ko'p miqdorda siydik ishlab chiqaradi. Bular. bu siydikda asosan suv bor, tuzlar va boshqa moddalar miqdori keskin kamayadi. Buyraklar tomonidan ko'p miqdorda suyuqlik chiqishi kompensatsion tashnalikni oshiradi.

Diabet insipidusning belgilari:

Kasallikning dastlabki belgilari - kuniga 5-6 litrgacha chiqarilgan siydik hajmining ko'payishi, chanqoqlik kuchaygan. Bemor bir xil miqdorda suyuqlik ichishga majbur. Kechasi siyish istagi va uyqu buzilishi va charchoq bor. Bemorlar odatda sovuq, muzli suyuqlik ichishni afzal ko'radilar. Bundan tashqari, siydik miqdori 20 litrgacha ko'tarilishi mumkin.

Bemorning ahvoli yomonlashadi:

  • bosh og'rig'i paydo bo'ladi
  • quruq teri
  • Ozish
  • tuprikning kamayishi
  • oshqozonning kengayishi va prolapsasi.

Oshqozon-ichak traktidan simptomlar qo'shiladi. Kuchlanish paydo bo'ladi Quviq. O'sish bor yurak urish tezligi, qon bosimini pasaytirish. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda va hayotning birinchi yilidagi bolalarda vaziyat og'ir bo'lishi mumkin:

  • sababsiz qusish paydo bo'ladi
  • tana haroratining oshishi
  • nevrologik kasalliklar.

Kattaroq bolalarda siydik o'g'irlab ketish (enurez) paydo bo'ladi.

Diabet insipidus diagnostikasi:

  1. Poliuriya (kuniga kamida 3 litr).
  2. Normoglikemiya (diabetes mellitusni istisno qilish).
  3. Siydikning past nisbiy zichligi (agar qiymat 1005 dan ortiq bo'lsa, tashxisni ishonchli tarzda chiqarib tashlash mumkin).
  4. Siydik gipoosmolyarligi (< 300 мОсм/кг).
  5. Buyrak patologiyasi, giperkalsemiya va gipokali yo'qligi
  6. emia.
  7. Quruq ovqatlanish testi: 8-12 soat davomida suyuqlikdan voz kechish; diabet insipidus bo'lsa, 5% dan ortiq vazn yo'qotadi va siydikning nisbiy zichligi va osmolyarligi oshmaydi (<300 мОсм/кг).
  8. Gipotalamus-gipofiz mintaqasida massa hosil bo'lishini istisno qilish uchun MRI.

Differensial diagnostika

  • Psixogen polidipsiya nevrotik va ruhiy kasalliklarda, ba'zan esa miyaning organik patologiyasi bilan ortiqcha suyuqlik iste'mol qilish natijasida yuzaga keladi. Psixogen polidipsiya bilan diurez diabet insipidus bilan diurezdan sezilarli darajada oshib ketishi mumkin. Differentsial tashxis quruq ovqatlanish bilan sinovdan o'tkazilishi mumkin.
  • Buyrak diabet insipidusi vazopressin preparatlarining samaradorligini yo'q qiladi (poliuriya va polidipsiyani bartaraf etish).
  • Diabet insipidus sabablarining differentsial diagnostikasi. Avvalo, gipotalamus-gipofiz mintaqasining birlamchi yoki metastatik o'simtasini istisno qilish kerak. Keksalikda rivojlanayotgan diabet insipidusi haqida o'ylash kerak bo'lgan birinchi narsa ikkinchisi bo'lishi kerak.

Qandli diabet insipidusini davolash:

Davolash uchun diabet insipidus O'zgartirish terapiyasi sifatida vazopressinning sintetik analogi, adiuretin SD yoki desmopressin ishlatiladi. Kuniga ikki marta intranazal (burun orqali) yuboriladi.

Uzoq muddatli ta'sir qiluvchi dori mavjud - Pitressin Tanate. Har 3-5 kunda bir marta qo'llaniladi.

Nefrogen diabet insipidus uchun tiazidli diuretiklar va litiy preparatlari buyuriladi.

Miya shishi aniqlanganda, davolash ko'pincha jarrohlik hisoblanadi. Kasallik uzoq muddatli va surunkali. O'z vaqtida davolash bilan hayot uchun prognoz qulaydir.

Operatsiyadan keyingi diabet insipidus ko'p hollarda vaqtinchalik bo'lib chiqadi; idiopatik diabet insipidus, aksincha, doimiydir. Adekvat terapiya olgan diabet insipidusi bo'lgan bemorlarda prognozning yomonlashishi haqida ma'lumotlar yo'q. Agar diabet insipidus gipotalamus-gipofiz etishmovchiligining bir qismi sifatida rivojlansa, prognoz diabet insipidus bilan emas, balki adenopituitar etishmovchilik bilan belgilanadi.

"Ko'p odamlar glyukoza almashinuvining buzilishini tushunishadi, ammo bu haqiqatdan uzoqdir.

Ko'pgina tibbiy ta'riflar bizga yunon tilidan kelgan, ularda ular kengroq va ba'zan butunlay boshqacha ma'noga ega.

Bunday holda, atama poliuriya (tez-tez va ko'p miqdorda siydik chiqarish) bilan birga keladigan kasalliklarning katta guruhini birlashtiradi. Ma'lumki, ota-bobolarimiz zamonaviy laboratoriya va instrumental tadqiqot usullariga ega emas edilar va shuning uchun diurezning ko'payishining bir necha o'nlab sabablarini ajrata olmadilar.

Bemorning siydigini tatib ko'rgan va shuning uchun ba'zilarida shirin ekanligini aniqlagan shifokorlar bor edi. Bunday holda, kasallik diabetes mellitus deb ataladi, bu so'zma-so'z "shirin diabet" deb tarjima qilinadi. Kichkina toifadagi bemorlarda siydik ko'p bo'lgan, ammo u ajoyib organoleptik xususiyatlarga ega emas edi.

Bunday vaziyatda shifokorlar yelkalarini qisib, odamda diabet insipidus (ta'msiz) borligini aytishdi. Zamonaviy dunyoda kasalliklarning etiopatogenetik sabablari ishonchli tarzda aniqlandi, davolash usullari ishlab chiqildi. Shifokorlar uni ICD bo'yicha E23.2 sifatida kodlashga rozi bo'lishdi.

Qandli diabet turlari

Quyida biz zamonaviy tasnifni taqdim etamiz, uning asosida siz diabet bilan bog'liq bo'lgan barcha kasalliklarni ko'rishingiz mumkin. Qandli diabet insipidus qattiq tashnalik bilan tavsiflanadi, bu ko'p miqdorda konsentratsiyalanmagan siydikning (kuniga 20 litrgacha) chiqishi bilan birga keladi, qondagi glyukoza darajasi esa normal chegaralarda qoladi.

Etiologiyasiga qarab, u ikkita katta guruhga bo'linadi:

  • nefrogen. Birlamchi buyrak patologiyasi, antidiuretik gormon uchun retseptorlarning etishmasligi tufayli nefronning siydikni konsentratsiya qila olmasligi;
  • neyrogen. Gipotalamus tanadagi suvni saqlaydigan vazopressinni (antidiuretik gormon, ADH) etarli darajada ishlab chiqarmaydi.

Shikastlanishdan keyingi yoki gipoksikdan keyingi markaziy patologiya miya va gipotalamus-gipofiz tizimi tuzilmalarining shikastlanishi natijasida aniq suv va elektrolitlar buzilishi rivojlanganda dolzarbdir.

Qandli diabetning keng tarqalgan turlari:

  • . Insulin ishlab chiqaradigan endokrin hujayralarni autoimmun yo'q qilish (qon shakar darajasini pasaytiradigan gormon);
  • . Ko'pgina to'qimalarning insulinga befarqligi tufayli glyukoza almashinuvining buzilishi;
  • . Ilgari sog'lom ayollar homiladorlik paytida glyukoza darajasining ko'tarilishi va unga bog'liq alomatlarni boshdan kechiradilar. Tug'ilgandan keyin o'z-o'zini davolash sodir bo'ladi.

Populyatsiyada 1:1000000 nisbatda uchraydigan bir qator noyob turlari mavjud bo'lib, ular ixtisoslashgan tadqiqot markazlarini qiziqtiradi:

  • diabet va karlik. Muayyan genlarning ifodalanishining buzilishiga asoslangan mitoxondriyal kasallik;
  • yashirin otoimmun. Oshqozon osti bezidagi Langerhans orollarining beta hujayralarini yo'q qilish, bu kattalarda o'zini namoyon qiladi;
  • lipoatrofik. Asosiy kasallikning fonida teri osti yog 'to'qimalarining atrofiyasi rivojlanadi;
  • neonatal. 6 oygacha bo'lgan bolalarda paydo bo'ladigan shakl vaqtinchalik bo'lishi mumkin;
  • . Yakuniy hukm chiqarish uchun barcha diagnostika mezonlari mavjud bo'lmagan holat;
  • steroid tomonidan qo'zg'atilgan. Terapiya paytida qon glyukoza darajasining uzoq vaqt davomida ko'tarilishi insulin qarshiligini rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Aksariyat hollarda tashxis qo'yish qiyin emas. Noyob shakllar klinik ko'rinishning o'zgaruvchanligi tufayli uzoq vaqt davomida aniqlanmaydi.

Diabet insipidus nima?

Bu qattiq tashnalik va konsentratsiyalanmagan siydikning ortiqcha chiqishi bilan tavsiflangan holat.

Suv va elektrolitlar yo'qolishi fonida tananing suvsizlanishi va hayot uchun xavfli asoratlar (miya shikastlanishi) rivojlanadi.

Bemorlar o'zlarini hojatxonaga bog'lab qo'yganlarida sezilarli noqulaylik his qilishadi. Agar o'z vaqtida tibbiy yordam ko'rsatilmasa, o'lim deyarli har doim sodir bo'ladi.

Qandli diabet insipidusining 4 turi mavjud:

  • markaziy shakli. Gipofiz bezi oz miqdorda vazopressin ishlab chiqaradi, bu nefronlarda akvaporin retseptorlarini faollashtiradi va erkin suvning reabsorbtsiyasini oshiradi. Asosiy sabablar orasida gipofiz bezining shikastlangan shikastlanishi yoki bezning rivojlanishidagi genetik anomaliyalar mavjud;
  • . Buyraklar vazopressin stimulyatsiyasiga javob bermaydi. Ko'pincha bu;
  • homilador ayollarda. Bu juda kam uchraydi va ona va homila uchun xavfli oqibatlarga olib kelishi mumkin;
  • aralash shakl. Ko'pincha u dastlabki ikki turning xususiyatlarini birlashtiradi.

Davolash suvsizlanishning oldini olish uchun etarli miqdorda suyuqlik ichishni o'z ichiga oladi. Boshqa terapevtik yondashuvlar diabet turiga bog'liq. Markaziy yoki homiladorlik shakli desmopressin (vazopressinning analogi) bilan davolanadi. Nefrogenik holatlarda tiazidli diuretiklar buyuriladi, bu holda bu paradoksal ta'sirga ega.

ICD-10 kodi

Kasalliklarning xalqaro tasnifida diabet insipidus endokrin tizim patologiyalari kohortiga (E00-E99) kiritilgan va E23.2 kodi bilan belgilanadi.

Mavzu bo'yicha video

Diabet insipidus nima haqida:

Qandli diabet insipidusining yangi holatlari soni yiliga 3:100 000 ni tashkil qiladi. Markaziy shakl asosan hayotning 10 dan 20 yilgacha rivojlanadi, erkaklar va ayollar teng darajada tez-tez ta'sirlanadi. Buyrak shakli qat'iy yosh gradatsiyasiga ega emas. Shunday qilib, muammo dolzarb va qo'shimcha tadqiqotlarni talab qiladi.



mob_info