Что такое лимфома? Это разновидность раковых заболеваний крови. К сожалению, количество онкологических болезней в настоящее время значительно увеличилось. Что стало причиной этому, достоверно неизвестно. Уже на протяжении нескольких столетий ученые всего мира работают над тем, чтобы изобрести лекарства от рака. Однако пока полностью победить эту болезнь получается лишь у небольшого количества пациентов.

Но исследования не стоят на месте. Ранее при постановке диагноза "лимфома" прогноз, даваемый врачами, был нерадостный. Больные проживали не больше 1-3 лет в зависимости от индивидуальности организма. Сейчас же шансы на выживание значительно больше, у многих пациентов наблюдается достаточно длительная ремиссия (около 10 лет).

Лимфома (что это за болезнь, подробно описано ниже) может поражать любой орган, который связан с лимфатической системой. Это селезенка, отвечающая за миндалины, защищающие от инфекции, костный мозг, тимус и др. Очаг воспаления способен значительно расшириться, так как практически все внутренние органы содержат лимфатические ткани.

Итак, ознакомимся подробней с данным заболеванием, его симптоматикой и способами диагностирования. Также в статье рассмотрим несколько самых распространенных разновидностей лимфом.

Что такое лимфома: общее понятие

Одной из разновидностей гематологических заболеваний является лимфома. Она образуется в выражаясь характерной припухлостью. При такой опухоли белые тельца мутируют и начинают стремительно развиваться. Лимфоциты становятся бессмертными, что приводит к их накоплению. Они постепенно вытесняют все кровяные тельца. Это, в свою очередь, сказывается на работе всех внутренних органов. Больной лимфомой сразу ощущает вялость и быстро утомляется. Первыми симптомами у таких пациентов могут быть увеличенные при этом они не обязательно болезненные. Во время заболевания задействуются разные их группы:

• паховые;
• шейные;
• подмышечные.

Лимфома, в отличие от солидных опухолей, способна не только к метастазированию, но и к распространению по всему организму, образуя несколько воспалительных очагов. Осуществляется этот процесс по кровотокам и тканям лимфатической системы.

Лимфома - что это за болезнь? Сразу стоит заметить ее коварство. Некоторые ее виды способны на начальных стадиях протекать совершенно бессимптомно, а это приводит к потере драгоценного времени, за которое можно практически полностью победить болезнь. В медицине данная раковая опухоль подразделяется на два вида: и лимфогранулематоз. Ниже опишем подробнее каждый из них.

Классификация

Злокачественные лимфомы, впрочем, как и другие виды раковых опухолей, имеют разделение на стадии. Такая классификация позволяет врачам достаточно точно определять степень поражения. Также данная информация является основой при разработке комплексного лечения, именно от стадии будут зависеть методы борьбы с лимфомой и назначаемые препараты.

Как правило, воздействие на опухоль в начале развития значительно отличается от тех способов, которые используют при запущенных формах. Первую и вторую стадию считают местной, то есть заболевание еще не распространилось по всему организму, и имеет первичный опухолевый очаг. Третья и четвертая характеризуются образованием метастаз и диссеминацией. Их условно называют распространенными. Стоит заметить, что лечение на этих стадиях достаточно затруднено, и процент больных, которые входят в длительную ремиссию, очень маленький, поэтому рекомендуется ни в коем случае не затягивать с лечением, если поставлен диагноз "лимфома". Химиотерапия - единственный метод борьбы с раковыми опухолями на четвертой стадии, другие уже не способны дать положительных результатов.

Начальные стадии заболевания классифицируются с помощью букв:

• А - протекание без характерных симптомов.
• В - сопровождается резкой потерей веса, беспричинной лихорадкой и обильным потоотделением, которое проявляется в ночное время.

Стадии и их описание

• Первая стадия.

Это начало процесса развития опухоли. Как правило, в это время заболевание выражено одним воспалительным очагом, который задействует только одну область лимфатических узлов. При диагностировании на этой стадии назначается щадящее лечение, которое дает шанс на выживание практически 80% больных.

• Вторая стадия.

На данном этапе развития лимфома 2 стадии может образовывать более двух опухолевых очагов, которые задействуют несколько областей лимфатических узлов, однако заболевание не выходит за пределы грудной клетки или брюшной полости, в зависимости от того, где находилось первичное новообразование. На данной стадии опухоль эффективно лечится.

• Третья стадия.

В это время наблюдается стремительное развитие раковых клеток, которые распространяются по всему организму. Практически все лимфоузлы заражены, что выражается характерной припухлостью. Ее размеры увеличиваются в зависимости от накопления пораженных лимфоцитов. К сожалению, на данной стадии добиться стабильной ремиссии получается только у 20% больных.

• Четвертая стадия.

В процесс вовлекаются внутренние органы, такие как селезенка, сердце, почки и другие. Опухоль может распространиться и на костный мозг, поэтому во время обследования обязательно берется пункция для того, чтобы оценить степень поражения. Помимо этих осложнений, четвертая стадия характеризуется образованием метастаз. Добиться ремиссии при такой форме заболевания практически невозможно.

Ярко выраженные симптомы при лимфоме

После восприятия вышеописанной информации понять, что такое лимфома, несложно, однако теперь понадобится разобраться с симптомами, которые могут послужить первым звоночком, предупреждающим об опасности. Сразу обращаем внимание на то, что признаки заболевания могут меняться в зависимости от вида и расположения опухоли.

Первая опасность заключается в том, что начальные симптомы очень схожи с обычной простудой. Это повышенная температура 37 градусов, головная боль, ломота в теле, слабость. В такой ситуации решающим фактором является время: если симптомы не проходят в течение 2-3 недель, то необходимо обращаться за консультацией к гематологу.

Сам процесс определения опухоли достаточно сложен. Она, в отличие от других подобных заболеваний, может иметь скрытую форму, поэтому рекомендуется воспользоваться компьютерной томографией.

Наиболее ярким признаком лимфомы является увеличение лимфоузлов. Как правило, это сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и повышением температуры. Если опухоль развивается в то часто наблюдается нарушение стула, тошнота, рвота и вздутие. У пациентов в возрасте от 40 лет появляется отечность конечностей.

Итак, выделим наиболее распространенные симптомы лимфомы:

• увеличение лимфоузлов;
• лихорадка;
• потливость;
• усталость;
• головная боль;
• быстрая утомляемость;
• потеря веса;
• воспаление миндалин;
• одышка;
• длительный кашель.

К сожалению, все эти симптомы характерны и для других видов заболеваний, поэтому их наличие не может свидетельствовать однозначно о возникновении лимфомы. Рекомендуется при появлении таких признаков обратиться за квалифицированной помощью.

Диагностика: способы определения лимфомы

Что означает понятие «диагностика лимфомы»? Прежде всего, это консультация у врача. Он проводит осмотр и, в зависимости от его результатов, назначает необходимые анализы и последующее обследование. Обязательным условием является сдача крови для проведения клинических и биохимических исследований. По соотношению в ней соответствующих клеток врач предполагает возможный диагноз. Для его подтверждения назначается биопсия. Анализ берется с помощью хирургического вмешательства, во время которого извлекается ткань пораженного лимфатического узла для дальнейшего изучения.

На определенной стадии лимфомы назначается лучевая диагностика, которая позволяет определить скрытые места, поврежденные опухолью. Как правило, точность диагноза невозможна без исследования костного мозга, это позволяет определить, насколько сильно распространилось заболевание. Существуют и дополнительные методы обследования, такие как иммунофенотипирование, молекулярно-генетическое и

Лечение лимфомы

Существуют разные методики терапии, которые разрабатываются в зависимости от вида опухоли, стадии ее развития и общего состояния пациента. К сожалению, практически все препараты, используемые в практике в настоящее время, являются своего рода ядом, который воздействует не только на раковые клетки, но и на жизненно важные органы. Рассмотрим методы лечения в зависимости от видов данного заболевания.

• Агрессивные лимфомы. При обнаружении такого вида опухоли лечение необходимо начинать незамедлительно, так как она способна стремительно быстро распространяться по всему организму. После подтверждения диагноза чаще всего используют программу СНОР, сочетая ее с антителом "Ритуксимаб".
• Высокоагрессивные лимфомы. При данных видах применяют жесткие программы химиотерапии, например, такие как при лимфобластном лейкозе. В этом случае целью врачей является полное уничтожение раковых опухолей, однако процент выживаемости при этом значительно снижается. Положительный прогноз можно дать, только если обнаружена лимфома 2 стадии, на 3-й и 4-й врачи не могут гарантировать конечный результат, так как предположить, как отреагирует организм на данное лечение, невозможно.
• Индолентные лимфомы. Методы лечения данного вида новообразования индивидуальны в каждом отдельном случае. Есть такие опухоли, которые не нуждаются в лечении. Однако необходимо находиться под постоянным наблюдением врача для того, чтобы сразу заметить начало прогрессирования. В этих случаях часто применяют электро-лучевую терапию (облучение). Такой способ позволяет воздействовать на опухоль локально, не задевая других органов. К сожалению, лимфомы вылечить полностью не получается, поэтому все усилия врачей направлены на улучшение состояния пациента.

Лимфома головного мозга

Лимфома мозга может быть первичной и вторичной. В первом случае локализация очага начинается именно с данного участка, во втором - инфекция распространилась из лимфатических узлов или ткани.

Первичная опухоль встречается достаточно редко, однако в группе риска находятся практически все люди, даже дети младенческого возраста. Такая лимфома имеет форму узелков, которые со временем начинают распространять метастазы в мягкие ткани.

Вторичная форма заболевания значительно отличается от первичной. Как правило, опухолевый очаг один, однако он может увеличиваться до очень больших размеров. Вторичная лимфома практически не расположена с метастазированию, данный показатель не превышает 7%.

Лимфома (прогноз воодушевляет к борьбе с заболеванием) сопровождается следующими симптомами:

• сильной головной болью;
• тошнотой и рвотой;
• носовыми кровотечениями.

В медицине были зафиксированы случаи, когда у пациентов с лимфомой головного мозга диагностировали эпилепсию.

Стоит заметить, что вторичная форма может протекать совершенно бессимптомно, поэтому со 100% вероятностью определить данное заболевание иногда достаточно затруднительно.

Удаляют лимфому мозга хирургическим путем, однако гарантировать успешный конечный результат не сможет ни один врач. Данные статистики показывают, что только половина пациентов с таким заболеванием получила шанс на длительную ремиссию.

Лимфома крупноклеточная

Крупноклеточные лимфомы бывают несколько видов:

• диффузная;
• медиастинальная;
• в-крупноклеточная;
• анапластическая.

Опасность такой формы заключается в том, что все нормальные клетки костного мозга вытесняются аномальными, которые потеряли способность перерождаться и отмирать. Вследствие этого показатели эритроцитов и тромбоцитов стремительно снижаются, а это приводит к кислородному голоданию и сильным внутренним кровотечениям. Лимфома крупноклеточная имеет способность стремительно распространяться по всему организму. Сначала задействуются лимфоузлы, щитовидная и слюнные железы, ткани головного мозга и кости. После этого процесс распространяется на печень, почки и легкие, а это ведет к быстрому ухудшению самочувствия больного. Стремительное прогрессирование начинается на третьей стадии. Единственным способом лечения может быть только химиотерапия.

Диффузная крупноклеточная лимфома

Диффузная лимфома относится в агрессивному виду. Ее особенностью является нарушение нормального функционирования клеток, которые отвечают за поиск инфицированных или инородных телец. Из-за того, что данный вид лимфомы способен локализоваться в любых тканях, тщательно маскируясь, лимфоциты и В-клетки неспособны самостоятельно обнаружить вирус и передать сигнал иммунной системе.

Обнаружить диффузную лимфому нетрудно. Прежде всего, увеличенные лимфоузлы легко прощупываются при нажатии пальцами. Также во время рентгенографии и ультразвукового исследования можно свободно увидеть опухолевый очаг.

Симптоматика данной лимфомы практически ничем не отличается от других видов. Это незначительное повышение температуры, резкое похудание и во время сна обильное потоотделение.

Диффузная крупноклеточная лимфома может развиваться как самостоятельное заболевание или как вторичное (результат воздействия других видов раковых опухолей). Было замечено, что при прогрессировании она стремительно развивается, однако на лечение отзывается положительно.

Особенности недуга

Лимфома крови на настоящий момент изучена досконально. Точно установлено, что причиной ее возникновения является облучение радиацией и отравление канцерогенами. Не исключается и вероятность наследственной предрасположенности больных. А также в группе риска находятся те люди, которые злоупотребляют алкоголем, курильщики со стажем и те, кто имеет гематологические заболевания хронической формы.

В последнее время лимфома крови диагностируется достаточно часто, при этом как у взрослых, так и у детей. Если начать своевременное лечение, то вероятность выздоровления достигает 70%. На третьей и четвертой стадии хорошим результатом считается ремиссия, длительность которой составляет 5-7 лет. Однако возникновение рецидивов полностью исключить невозможно, а их количество напрямую влияет на протяженность жизни.

Что такое лимфома Ходжкина?

Лимфогранулематоз был впервые описан в 1832 году ученым Т. Ходжкиным. Заболевание неизбирательно, в группе риска состоят люди всех возрастов, однако замечена некая тенденция: мужчины болеют в два раза чаще, чем представительницы прекрасного пола. Еще несколько десятков лет назад лимфому Ходжкина считали неизлечимым заболеванием. В настоящее время, благодаря исследованиям ученых всего мира, у больных появился шанс на выживание. Однако немаловажную роль играет опыт и профессионализм лечащего врача. Главное - правильно и своевременно диагностировать опухоль, а также применить способ воздействия на патологически измененные участки. Стоит выделить четыре стадии лимфомы Ходжкина, определение которых играет важную роль во время выбора методов лечения.

Симптоматика и признаки заболевания схожи с остальными видами. Очень часто сопровождается анемией, скоплением жидкости в легких, кровотечениями. Около 30% больных жалуются на постоянный зуд и характерные покраснения кожных покровов.

Лечение лимфомы Ходжкина

Заподозрить патологические изменения можно уже во время обычного профилактического осмотра. Если анализ крови показывает высокое количество лейкоцитов, то необходимо продолжить обследование. Стоит заметить, что, начиная с третьей стадии, уровень их концентрации постепенно снижается. Подтверждение диагноза заключает в себе комплексное исследование, то есть томографию, биопсию, пункцию, рентгенографию.

Важно: максимального успеха можно достигнуть только при своевременном диагностировании такого заболевания, как лимфома Ходжкина.

Сколько живут пациенты с таким видом заболевания? Эти показатели достаточно индивидуальны. Если лечение начато на первых стадиях, то существует большая вероятность достижения положительных результатов. Борьба на третьей стадии несколько осложняется, и шансы становятся 50х50. Самым тяжелым случаем считается запущенная форма, которая характеризуется метастазами и несколькими опухолевыми очагами.

Главное - во время терапии достигнуть длительной ремиссии и постараться полностью исключить возможность новых рецидивов. Это является одним из важнейших критериев при лечении такого заболевания, как лимфома Ходжкина. Сколько живут больные с таким диагнозом? Это многом будет зависеть от их образа жизни, поэтому рекомендуется придерживаться правильного распорядка дня и диеты, желательно полностью отказаться от слишком активного ритма в пользу размеренного.

4697

К сегодняшнему дню медицине удалось шагнуть далеко вперед, и эффективное, дающее результаты лечение лимфомы уже не является чем-то невероятным, несбыточным. Серия проведенных лабораторных опытов и исследований позволила больше узнать о данном недуге, выработать качественные и действенные методы по его нейтрализации. Если раньше пациенты с данным диагнозом проживали не более трех лет, то сейчас шансы на выживание существенно возросли. В медицинской практике даже были зарегистрированы случаи, когда ремиссия длилась больше десяти лет.

Каковы основные симптомы лимфомы? Что это за заболевание? Почему оно возникает? Каковы ключевые факторы его зарождения? Ответы на эти и многие другие вопросы ниже.

Что такое лимфома и как она проявляется

Лимфома, что это за болезнь? Лимфомой принято считать группу раковых болезней гематологического характера, которые наносят удар по лимфатическим тканям. Обычно они выступают в качестве своеобразного катализатора, который вызывает увеличение лимфатических узлов, различные внутренние увечья и расстройства органов. Заболевания сопровождаются процессами бесконтрольного накапливания злокачественных лимфоцитных клеток.

Именно внезапный рост располагающихся в разных областях лимфатических узлов – начальный и наиболее существенный симптом лимфомы. Поэтому чтобы лучше разобраться что за болезнь лифома, более детально представить ее характер, необходимо изучить особенности строения и функционирования лимфатических узлов.

Строение лимфатических узлов

Лимфоузел признан периферическим звеном лимфатической системы, которое исполняет роль своеобразного фильтрующего элемента. Он пропускает сквозь себя жидкость — лимфу от внутренних органов, структур тела. Если говорить об анатомических и физиологических особенностях лимфоузлов, то необходимо выделить:

• их форму – она может быть овальной, круглой, продолговатой или лентовидной;
• объемы – от 0,5 миллиметров до 5 сантиметров;
• оттенки – различные цвета в серо-розовой гамме;
• расположение – гроздьями (до 10-12 штук) нависают над кровеносными сосудами или крупными венами;
• оболочку – лимфатические узлы заключены в соединительную капсулу, имеющую уходящие вглубь узлов ответвления (их называют трабекулами), которые выполняют опорные функции.

В качестве основного структурного фундамента лимфоузлов выступают стромы. Это отросчатые клетки-тельца, которые были образованы ретикулярно-соединительной тканью, они формируют 3-мерную сеть.

Все лимфоузлы условно можно поделить на области: корковое вещество (располагается около капсульной оболочки) и мозговое вещество (является внутренней частью). В первой находятся узелки лимфы (фолликулы), а во второй – скопления лимфоидных тканей.

Множество лимфатических узлов называют системой. Она состоит из сосудов, пронизывая все жизненно важные внутренние органы, создает цельную сеть, по которой перетекает прозрачная жидкость – лимфа. Ее основные компоненты – это продуцируемые иммунной системой лимфоциты. Они формируются в области мозгового вещества лимфатических узлов, необходимы для поддержания нормальной жизнедеятельности человеческого организма.

Функционирование лимфатической системы

Лимфоузлы, сосуды, лимфа – все это составляющие лимфатической системы. Вместе они решают ряд жизненно важных задач, поддерживают здоровье организма.

В чем конкретно заключаются функции лимфатической системы:

• Создание защитного барьера. В лимфе (помимо лимфоцитов) могут содержаться разнообразные инфекционные или вирусные бактерии и микроорганизмы, мертвые клетки и прочие инородные тела. Лимфоузлы исполняют фильтрационную опцию, очищая лимфу, избавляя ее от всех частиц патогенного характера.
• Обеспечение транспортировки. Лимфой осуществляется питание и насыщение органов. Так, именно она доставляет полезные компоненты и микроэлементы из кишечника к тканям. Лимфа же занимается транспортировкой отработанной межклеточной жидкости, тем самым обеспечивая необходимый для организма дренаж.
• Укрепление иммунитета, формирование способности организма противостоять внешним факторам. Лимфоциты, продуцируемые лимфоузлами, — главные помощники в борьбе с болезнетворными бактериями, вирусами и инфекциями. Они устраняют любые вредные частицы, которые удается обнаружить. Именно по этой причине при многих заболеваниях лимфоузлы увеличиваются в размерах.

Именно лимфатическая система обеспечивает клеточное питание, насыщает внутренние ткани и органы, а полезные вещества благодаря ей распространяются по всему организму.

Что происходит с человеком при лимфоме

Опухолевые поражения лимфатической системы могут быть спровоцированы как лимфопролиферативными заболеваниями, так и метастатическими факторами. К первым относят лимфогранулематоз и лимфосаркому. Данные недуги способствуют увеличению лимфоузлов до 3-4 сантиметров, их уплотнению.

Любые прикосновения и ощупывания в пораженных лимфатических узлах откликаются болезненностью, причиняют дискомфорт. Помимо этого начинается неконтролируемое клеточное деление, которое постепенно перерастает в формирование опухолей и новообразований.

Является ли лимфома раковым заболеванием

Можно ли отнести лимфому к раковым болезням? Еще несколько лет назад данный вопрос вызывал яростные и острые споры в медицинских кругах, однако к настоящему моменту удалось доподлинно установить природу данного недуга.

Лимфома представляет собой опухолевое новообразование злокачественного характера, то есть рак. Между тем, выделяется широкое многообразие ее форм и видов, которые и отличаются друг от друга в степени злокачественности.

Причины развития лимфомы

К настоящему моменту так и не удалось доподлинно установить, что конкретно вызывает симптомы лимфомы, является причиной развития недуга. Однако в историях болезней пациентов, у которых была диагностирована данная патология, присутствуют некоторые схожие детали. Это обстоятельство позволяет выявить ряд факторов, которые создают благоприятные условия для зарождения лимфомы у взрослых. Среди них: пол и возраст, наличие хронических заболеваний и многое другое. Далее более подробно о каждой из причин.

Пол и возраст

Не секрет, что с возрастом общее состояние здоровья несколько ухудшается, функциональность и работоспособность органов снижается. Именно этот фактор создает благоприятную среду для возникновения лимфомы. Как правило, группа риска представлена людьми, находящимися в возрастном диапазоне от 55-ти до 60-ти лет.

Конечно, данная патология может развиться и в более раннем возрасте, однако это происходит гораздо реже. Что касается половой принадлежности, то она является важным фактором при лимфоме Ходжкина. Так, встречаемость этой разновидности среди мужского населения на порядок выше.

Вирусные инфекции

Бактерии и прочие болезнетворные микроорганизмы – один из сопутствующих лимфоме факторов. Так, у подавляющего большинства людей, страдающих от поражения лимфатической системы, диагностируется вирус Эпштейна Барр. Он проникает в организм воздушно-капельным (значительно реже контактно-бытовым) путем, начиная провоцировать развитие различных болезней. Помимо лимфомы он способен вызывать:

• мононуклеозы;
• герпес разных видов;
• гепатиты;
• заболевания головного мозга, в частности, рассеянный склероз.

Как Эпштейн Барр проявляет себя в организме? Первые симптомы заражения напоминают рядовую сезонную простуду:

• наблюдается общее недомогание, сонливость;
• увеличивается температура;
• организм становится менее работоспособным, быстро утомляется.

На 5-7-ые сутки после инфицирования лимфоузлы больного увеличиваются в размерах, отдают болезненными ощущениями. Также может возникнуть сыпь, похожая на аллергическую реакцию.

Помимо Эпштейна Барр провоцировать развитие лимфомы могут и такие вирусы как: ВИЧ, СПИД, гепатит С, герпес первого и второго вида.

Бактериальные заболевания

Помимо вирусного воздействия выделяется такой фактор, как вредоносные болезнетворные бактерии. Они становятся причиной разнообразных инфекционных заболеваний, негативно влияют на работу иммунной системы.

Согласно статистическим данным Всемирной организации здравоохранения, у 47% больных лимфомой в оргазме был зарегистрирован микроорганизм хеликобактер пилори. Именно он является причиной кишечных расстройств, инфекций желудка, пищеварительных дисфункций. Бактерия обитает на слизистых оболочках либо прикрепляется к двенадцатиперстной кишке.

Симптомы заражения напоминают отравление. Больного постоянно тошнит, у него нарушается стул, пропадает аппетит. Также появляется характерная отрыжка, сопровождающаяся запахом протухших яиц.

Другие причины

Современные исследования в области онкологии выявили, что лимфома чаще диагностировалась у людей, которые были так или иначе связаны с вредным производством. Данное обстоятельство позволило заключить, что химический фактор также влияет на развитие заболевания. В зону риска попадают:

• люди, занятые в сельском хозяйстве, контактирующие с химикатами;
• люди, работающие в химических цехах и лабораториях;
• люди, работающие на промышленном производстве.

Еще одна причина зарождения онкологической патологии – длительный системный прием иммунодепрессантов (препаратов, тормозящих работу иммунной системы). Как правило, данные препараты назначаются лечащими врачами в целях борьбы с аутоиммунными заболеваниями. Так как в организме происходит сбой, и иммунитет вместо защитной функции начинает выполнять разрушающую, его блокировка вполне оправдана. Наиболее распространенные примеры болезней аутоиммунного характера – волчанка, рассеянный склероз, ревматоидные артриты.

Симптомы лимфомы

Ведущим симптомом лимфомы является неожиданный и беспричинный рост лимфоузлов. Он проявляется на ранних этапах развития болезни, вызван неконтролируемым делением клеток, ведущим к формированию опухолевых новообразований. Согласно официальным статистическим данным, гипертрофированные лимфоузлы встречаются в 90 процентах случаев диагностирования лимфомы.

Наряду с увеличением лимфатических узлов выделяют и такие симптомы как:

• Увеличение температуры. Как правило, она не переходит отметку в 38 градусов, однако в редких случаях может достигать и 40. Помимо жара больной ощущает легкое недомогание, слабость, сонливость. Состояние напоминает продромальный период развития вирусной простуды.
• Повышенное потоотделение. Данный симптом особенно характерен для тех, у кого была диагностирована лимфома Ходжкина. Наиболее активно потливость проявляется в ночное время. Иногда она бывает настолько интенсивной, что постельное белье становится влажным. Примечательно, что сам пот не отличается каким-либо едким запахом или цветом.
• Внезапное похудение. Больные лимфомой часто сильно теряют в весе, не прилагая к этому никаких усилий. Это происходит из-за расстройств и сбоев, происходящих в организме: нарушение обмена вещества, смена гормонального фона и т.д. В определенных случаях заболевание сопровождается отсутствием аппетита, рвотными позывами, тошнотой. Как результат, человек сбрасывает килограммы.
• Боли. Часто пациенты, у которых были диагностированы неходжкинские лимфомы, жалуются на беспричинные болезненные ощущения. Они могут локализоваться в самых разных областях: в подреберье, животе, пояснице и т.д. Особенно тяжело переносятся головные боли, унять которые проблематично даже с помощью специальных таблеток.

Помимо вышеперечисленных симптомов больные нередко жалуются на зуд, ощущение слабости и сонливости, хроническую усталость. В тех случаях, когда лимфома дислоцируется в области грудной клетки, у человека может возникнуть кашель. Он относится к специфической симптоматике заболевания, которая проявляется только при определенных обстоятельствах.

Виды лимфом

К настоящему моменту зарегистрировано свыше тридцати форм лимфомы. Они различаются по таким критериям как:

• структура;
• размер;
• местоположение.

Условно все разновидности данного недуга принято делить на два типа: лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

Больные, которым был поставлен диагноз лимфомы Ходжкина, страдают от различных расстройств костной системы, жизненно важных органов. У них распространены болезни костного мозга, увечья позвоночника. Еще одним неотъемлемым признаком данной разновидности рака выступают синдромы интоксикации. Жалобы на чрезмерную потливость, жар, резкое похудение — вот что беспокоит пациентов с подобными диагнозами. В ряде случаев лимфома Ходжкина провоцирует сдавливание легких, легочных трахей, что приводит к развитию паралича.

Под неходжкинскими лимфомами понимают злокачественные опухоли. Обычно они выявляются у пациентов преклонного возраст (старше 60-ти лет). Особые опасения онкологов вызывают следующие ее виды:

• лимфома Беркитта;
• лимфобластная;
• диффузная;
• крупноклеточная;
• маргинальная.

Лечение лимфомы – это сложный и трудоемкий процесс, оно подбирается в соответствии с индивидуальными особенностями больного, а также стадией болезни.

Стадии лимфомы

Каждая стадия данного ракового заболевания имеет ряд специфических особенностей и характеристик, среди которых: возраст опухоли, уровень ее распространенности в организме, а также степень поражения. Всего специалистами в области онкологии выделяется четыре стадии. Далее более подробно о каждой из них:

• На начальной стадии поражен один или несколько лимфоузлов, располагающихся в определенной зоне (например, подмышечной). Лимфома локализуется в одном месте, одном органе. Среди характерных для этого этапа развития болезни симптомов можно отметить: гипертрофированные лимфоузлы, болезненные ощущения, похудение.
• Вторая стадия наступает в тот момент, когда болезнь успевает поразить больше двух лимфоузлов, находящихся по одну сторону диафрагмы.
• Третья стадия предполагает серьезные увечья, нанесенные лимфатическим узлам, их вовлечение в патологический процесс. На данном этапе могут быть гипертрофированы лимфоузлы, находящиеся по разные стороны от диафрагмы.
• Последняя стадия считается диссеминированной. К ее наступлению у человека уже поражено несколько жизненно важных органов, нарушены обменные процессы.

Выживаемость больных во многом определяется стадией развития заболевания, а также корректностью проводимой терапии. При благоприятных условиях и своевременном диагностировании лечение лимфомы способно дать положительные результаты в виде продолжительной ремиссии.

Лечение и профилактика

В качестве основных мер воздействия на опухоль лимфомы выступают химиотерапевтическая и лучевая терапия. Как правило, они назначаются по отдельности, однако в определенных случаях допускается их комбинирование.

Достижение длительной ремиссии возможно только при своевременно начатом и корректно подобранном лечении. Оно осуществляется посредством:

• Лучевой терапии. Она назначается больным с первой стадией болезни, когда отсутствует массовое поражение лимфатических узлов.
• Химиотерапии. Данный метод предполагает активное применение сильнодействующих лекарственных препаратов, призванных бороться с опухолями и новообразованиями.

Болезнь лечат в любом медицинском учреждении, в штате которого числятся врачи-онкологи. Именно они ведут учет пациентов, осуществляют лабораторные и аппаратные исследования, составляют оздоровительные программы.

При лечении лимфомы очень важно найти доктора, которому вы сможете полностью довериться, рекомендации которого будете беспрекословно выполнять. Это один факторов успешного достижения длительной ремиссии. Примечательно, что в периоды затихания лимфомы пациентам рекомендуется посещать специализированные санаторно-курортные учреждения, это благотворно сказывается на динамике заболевания.

В Израиле лимфому умеют надежно диагностировать и успешно лечить.

Несколько моих пациентов прошли лечение в Израиле по поводу лимфомы, многие из них — полностью избавились от этой болезни.

Сегодня, многие варианты этой болезни — излечимы.

Что такое лимфома: симптомы, типы лимфом, методы лечения и прогноз

Лимфома — это злокачественное заболевание опухолевой природы, которое поражает лимфатическую систему . Эта система представляет собой сеть сосудов и лимфатических желез, с помощью которой по организму циркулирует и очищается лимфа, а так же перемещаются белые кровяные клетки-лимфоциты. Основное назначение лимфатической системы — защита организма от инфекций.

Подобно всем злокачественным новообразованиям, лимфома возникает, когда клетки тела начинают бесконтрольно делиться, вызывая появление опухоли. Большинство лимфом состоит из белых кровяных клеток, так называемых B- и T-лимфоцитов.

Клетки лимфомы иногда находят в крови, но обычно они имеют тенденцию формировать плотные опухоли в лимфатической системе или внутренних органах. Эти опухоли могут часто ощущаться как безболезненные узлы или увеличенные лимфатические железы почти в любом месте в организме.

Несколько слов о лимфатической системе

Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, селезенки, а также лимфатических сосудов, которые распространяются по всему организму, подобно кровеносным сосудам. Она позволяет отфильтровывать примеси, бактерии и вирусы из тканей организма.

Увеличенные железы — это, в сущности, увеличенные лимфатические узлы, которые действуют как аварийные центры, активируя иммунную систему для борьбы с вирусами, бактериями или иными чужеродными веществами.

Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз)

Лимфома Ходжкина , известная также как болезнь Ходжкина, является особой формой лимфомы . Опухолевые клетки при лимфогрануломатозе имеют ряд особенностей, которые отличают их от других видов лимфом. В отличие от других лимфом, болезнь Ходжкина, как правило, распространяется предсказуемым образом от одного лимфатического узла к другому. Также необходимо сказать, что болезнь Ходжкина иначе реагирует на лечение, чем другие лимфомы.

Неходжкинские лимфомы

Не относящиеся к лимфогранулематозу лимфомы включают в себя множество различных онкологических заболеваний лимфатической системы. Лимфомы подразделяются на разные виды, в зависимости от того, какой тип клеток они содержат, а также в каком органе находятся.

Большинство неходжкинских лимфом возникают в лимфатических узлах или лимфатических органах. Лимфатические ткани и клетки располагаются по всему организму, поэтому лимфома может также развиваться в печени, желудке, нервной системе или в других местах.

Каковы симптомы лимфомы?

Первым признаком лимфомы часто являются безболезненные вздутия и увеличенные железы на шее, в животе, в подмышечных или в паховых областях. Лимфомы зачастую обнаруживаются в ходе визита к врачу при обычном медицинском осмотре.

Другие симптомы могут включать:

Красные пятна на коже.
Тошноту, рвоту, боли в животе, кашель или одышку.

У некоторых людей, страдающих лимфомой, появляются особые симптомы, называемые B-симптомами, которые включают в себя:

Ночной пот.
Внезапная потеря веса, как правило, более чем на 10% от общей массы тела.
Повышение температуры, которое может появляться и исчезать, особенно в вечернее время.
Кожный зуд, как правило, без сыпи.
Необычно сильная усталость.

Если у пациента наблюдаются подобные симптомы, это не обязательно означает, что он страдает лимфомой, но если они не проходят дольше, чем две или три недели, он должен обратиться к врачу.

Типы лимфом

Существует много разновидностей лимфом . Исследователи продолжают искать более эффективные способы классификации видов этого заболевания, для того чтобы врачи могли подбирать наиболее эффективное лечение для каждого конкретного вида опухоли.

В большинстве случаев тип лимфомы является менее важным, чем стадия, на которой она находится.

Деление лимфом на категории может показаться очень сложным, но все они основаны на следующих факторах:

Внешний вид, или гистология опухолевых клеток под микроскопом.
Их генетические мутации.
Образуют ли они плотные кластеры — группы клеток (так называемая нодулярная форма), или же разбросаны по всему лимфатическому узлу или другим органам тела (диффузная форма).
Из какого типа клеток произошла опухоль.
Какие типы белков расположены на поверхности клеток лимфомы.
В каком органе находится лимфома.

Многие типы лимфом имеют похожие признаки — поэтому, зачастую, их трудно отнести к той или иной категории. Кроме того, многие лимфомы, которые начинаются, как один тип, постепенно перерастают в другой.

Некоторые виды неходжкинских лимфом выделены особо — по возрастному признаку и по форме, которую они принимают.

Медицинское обследование

Если пациент заметил у себя припухлости, увеличение лимфоузлов или другие симптомы лимфомы, врач должен провести полное медицинское обследование. Оно включает в себя осмотр лимфатических узлов шеи, подмышечных впадин и паха. Также необходимо проверить, не увеличены ли печень и селезенка. Врачу надо сообщить о последних перенесенных инфекционных и других заболеваниях и об общем состоянии здоровья.

Анализ крови

Анализ крови может обнаружить инфекции и некоторые другие виды заболеваний. Кровь также проверяют на наличие в ее составе раковых клеток или на присутствие ферментов, связанных с раком. Необходимо также проверить и другие параметры, такие как, например, анемия. Эти анализы могут также дать некоторую информацию о степени распространения опухоли в организме.

Рентген и другие исследования

• Рентгеновские снимки
• КТ (компьютерную томографию)
• МРТ (магнитно-резонансную томографию)
• Лимфангиографию — исследование лимфатической системы с помощью специального контраста, что позволяет видеть лимфатические узллы и сосуды на рентгеновских снимках.

Биопсия

Биопсия позволяет определить, является ли узел или увеличенная лимфатическая железа лимфомой. Для того чтобы сделать биопсию, нужно хирургическим путем удалить небольшой образец ткани пораженного участка, после чего патологоанатом исследует его под микроскопом. Клетки лимфомы имеют определенный вид под микроскопом, и в большинстве случаев патологоанатом может по их внешнему виду поставить точный диагноз.

Другие заболевания с симптомами, похожими на лимфому.

Такие инфекции, как грипп, мононуклеоз или ангина, вызванная стрептококком, могут также вызывать увеличение лимфатических узлов, так что эти симптомы не должны автоматически расцениваться, как опухоль. Если увеличение лимфоузлов не проходит в течение двух недель, следует обратиться к врачу.

Лимфатические узлы, увеличение которых вызвано инфекциями, как правило, довольно мягкие, а также — немного чувствительны или болезненны, в то время, как опухолевые узлы — обычно плотные и безболезненные.

Некоторые химические препараты, такие как антибиотики и лекарства для лечения эпилепсии, могут вызывать опухание лимфатических узлов и другие симптомы, напоминающие симптомы лимфомы. Во избежание ошибочной постановки диагноза, обязательно сообщите вашему врачу, какие лекарства вы принимали в последнее время.

Есть и другие болезни, которые могут вызывать увеличение лимфатических узлов. К ним относятся СПИД, иные виды рака, а также — болезни лимфатической системы, не являющиеся раковыми заболеваниями. Указанные выше способы диагностики помогут выявить эти болезни.

Каковы методы лечения лимфомы?

Для лечения лимфом используются следующие методы:

• Химиотерапия (лекарства) и лучевая терапия
• Пересадка костного мозга
• Биологическая терапия

Химиотерапия и лучевая терапия

Химиотерапия — это метод лекарственного лечения, уничтожающий опухолевые клетки. При использовании химиотерапии для лечения неходжкинских лимфом, как правило, применяется комбинация из нескольких лекарственных препаратов. Лучевая терапия (радиотерапия) использует высокоэнергетические рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей.

Химиотерапия и лучевая терапия являются наиболее распространенными методами лечения неходжкинских лимфом. Существует риск того, что лимфома распространилась за пределы первоначальной опухоли — поэтому, одного только хирургического вмешательства обычно бывает не достаточно.

Химиотерапия называется системным лечением, потому что лечебные препараты распространяются по всему организму. Это означает, что даже те раковые клетки, которые еще не были обнаружены, могут быть уничтожены. Химиотерапия может применяться в одиночку или в сочетании с лучевой терапией.

Пересадка костного мозга

Одна из форм химиотерапии, называемая высокодозированной химиотерапией (HDCT), использует очень высокие дозы токсичных препаратов с целью уничтожения всех возможных клеток опухоли. Поскольку эти препараты уничтожают не только злокачественные клетки, но и значительную часть клеток костного мозга, после такого рода лечения пациенты подвергаются пересадке костного мозга. Эта операция необходима для восстановления способности больного производить новые красные (эритроциты) и белые (лейкоциты) клетки крови.

Для трансплантации возможно использование костного мозга самого пациента. Его извлекают до начала химиотерапии и возвращают пациенту после окончания лечения. Можно также использовать костный мозг, полученный от донора.

Биологическая терапия

Биологическая терапия, которая также называется модификационной терапией биологической реакции (BRMT), основывается на применении химических веществ, произведенных из клеток организма самого пациента, для того чтобы задействовать в организме защитные механизмы против рака.

Многие виды биологической терапии все еще носят экспериментальный характер, однако многочисленные научные исследования, ведущиеся с целью их усовершенствования, дают врачам надежду на то, что вскоре они смогут лечить большинство форм рака, используя эти методы терапии в сочетании с такими видами лечения, как химиотерапия и лучевая терапия.

Биологическая терапия включает в себя следующие методы лечения:
Иммунотерапия
Ингибиторы ангиогенеза -вещества, тормозящие рост кровеносных сосудов в опухоли.
Генная терапия

Как способствовать успешному ходу лечения?

Сегодня многие лимфомы имеют хорошие шансы на излечение, поэтому пациенту с диагнозом «лимфома» следует как можно скорее обратиться к онкологу. Технологии лечения рака постоянно совершенствуются, и онколог, скорее всего, будет в курсе новых, наиболее качественных методов лечения.

Онколог и семейный врач вместе смогут организовать наилучшее лечение и последующий уход за пациентом. В процессе лечения может также понадобиться участие гематолога и/или радиационного онколога.

Что может сделать пациент, для того чтобы лечение было успешным:

• Предоставить своему врачу максимально полную историю болезни.
• Сообщать врачу обо всех побочных эффектах и проблемах, которые возникают у вас во время лечения.
• Правильно питаться.
• Заботиться о себе, в том числе — принимать обезболивающие лекарства по мере необходимости.
• Следовать рекомендациям врача, в том числе — касающимся последующего наблюдения, лечения и ухода.

Лечение лимфомы у детей

Если вашему ребенку поставили диагноз «лимфома», обращайтесь к лечащему врачу вашего ребенка при возникновении каких-либо вопросов.

В соответствии с указаниями Американского Национального института рака, необходимо обратиться к врачу или другому медицинскому специалисту, если у вашего ребенка появился один или несколько из этих симптомов:

• Высокая температура или другие признаки инфекции, а также, если у ребенка нездоровый вид.
• Заражение инфекционными заболеваниями — особенно, такими, как ветряная оспа (ветрянка) или корь (кроме тех случаев, когда у ребенка уже есть иммунитет в результате перенесенных ранее заболеваний).
• Постоянные головные боли, а также -боли и дискомфорт в других частях тела.
• Затруднения при ходьбе или наклонах.
• Боли во время мочеиспускания или дефекации
• Покрасневшие или опухшие участки тела
• Рвота, кроме тех случаев, когда вас предупредили о том, что у ребенка может быть рвота в результате химиотерапии или лучевой терапии.
• Проблемы со зрением (размытое изображение, у ребенка двоится в глазах).
• Кровотечения. Кроме очевидного кровотечения (например, кровь из носа), признаки кровотечения могут быть обнаружены в стуле (он может быть красного или черного цвета), в моче (розового, красного и коричневого цвета) и в рвоте (красного или коричневого цвета, как кофейная гуща). На наличие кровотечения также указывают многочисленные ушибы.
• Другие тревожные побочные эффекты лечения — такие, как язвы в полости рта, запор (дольше 2 дней), понос и частые ушибы.
• Ярко выраженная депрессия или резкие смены настроения.

Консультируйтесь с лечащим врачом вашего ребенка всякий раз, когда ребенку надо сделать прививку, а также — перед посещением врача-стоматолога.

Каков прогноз?

Ваш врач постарается подобрать для больного наиболее подходящее лечение, чтобы добиться состояния ремиссии — так, чтобы излечиться от опухоли и избавиться от всех ее симптомов.

Прогноз лимфомы и других раковых заболеваний измеряется показателями выживаемости — то есть, сколько пациентов смогли прожить два года, пять лет, десять лет и т.д. до и после лечения.

Очень сложно предсказать результат лечения для каждого конкретного случая, поскольку существует много различных типов лимфом, а также потому, что прогноз индивидуален для каждого пациента.

Тем не менее, некоторые общие факты применимы ко всем лимфомам:

• Несмотря на то, что агрессивные типы лимфом в поздней стадии могут привести к смертельному исходу, они, тем не менее, излечимы при соответствующем лечении.
• Большинство вялотекущих лимфом на ранних стадиях можно не лечить в течение многих лет. Но, как правило, именно эти виды лимфом тяжело поддаются лечению, и в течение нескольких лет после лечения их симптомы возвращаются. Повторный курс лечения может вернуть состояние ремиссии, однако симптомы болезни могут вернуться вновь.
• Лимфомы на ранних стадиях (I или II) имеют больше шансов на излечение, чем на поздних (III и IV).

Наличие некоторых факторов способствует ремиссии и благоприятному прогнозу на выздоровление. Эти позитивные факторы включают в себя:

• Небольшие, локализованные опухоли.
• Отсутствие B-симптомов.
• Молодой возраст
• Женский пол

Часто задаваемые вопросы
Вот некоторые из наиболее часто задаваемых вопросов, связанных с неходжкинскими лимфомами.

Вопрос: Каковы возможные побочные эффекты лечения?

Ответ: Последствия химиотерапии и лучевой терапии могут быть достаточно серьезными, однако помните, что в большинстве случаев они носят временный характер. Попросите вашего врача рассказать вам о том, чего следует ожидать, и о каких симптомах надо сообщать медикам.
Побочные эффекты могут включать:

• Усталость, утомляемость
• Тошнота и рвота
• Выпадение волос
• Анемия
• Поражение нервной системы
• Инфекционные осложнения
• Нарушение свертываемости крови, кровотечения
• Заболевания и чувствительность полости рта, десен и горла
• Понос
• Запор
• Нервные и мышечные явления, такие как покалывание, жжение, слабость, мышечные и кожные боли
• Побочные действия на кожу и ногти, такие как покраснение, сыпь, зуд, шелушение, сухость, акне или повышенная чувствительность к солнцу
• Эффект лучевой терапии: кожа может покраснеть и, возможно, покрыться волдырями
• Негативное влияние на почки и мочевой пузырь
• Схожие с гриппом симптомы
• Задержка жидкости в организме, отеки
• Временные или постоянные проблемы с зачатием

Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом по поводу медицинских препаратов и других способов уменьшения побочных эффектов.

Вопрос: Какие еще проблемы может вызвать лимфома?

Ответ: Лимфома может вызвать анемию еще до начала лечения. Анемия, в свою очередь, может привести к повышенной утомляемости и слабости. Лимфома также может вызывать ряд нарушений в работе иммунной системы, в результате чего организм оказывается более подвержен инфекциям. Часто у больных лимфомой также наблюдаются нарушения сна, депрессия и повышенная тревожность. На поздних стадиях рака организм больного может достичь такой степени истощения, при которой он прекращает прием пищи и ощущает глубокую усталость и слабость.
Обратитесь к врачу, если у вас наблюдаются какие-либо из этих симптомов. Анемию и нарушения сна можно вылечить с помощью лекарственных средств. Медикаментозное лечение также показано при истощении.

Вопрос: Существуют ли другие способы, кроме лекарств, которые могут облегчить боль и уменьшить побочные эффекты от лечения?

Ответ: Есть целый ряд дополняющих подходов, которые помогли многим людям снизить дискомфорт и боль лимфомы и лечения рака. К ним относятся:

• Методы релаксации.
• Биофидбек — методика, с помощью которой вырабатывается способность регулировать свою реакцию на стресс.
• Массаж.
• Визуализация и позитивное мышление.
• Гипноз.
• Чрескожная электронейростимуляция (TENS) — терапия, использующая электростимуляцию мышц и нервов для облегчения боли.
• Акупунктура (иглоукалывание) и акупрессура. Важно отметить, что акупунктура не рекомендуется для пациентов, проходящих лечение химиотерапией, так как это может усилить кровотечение.
• Кожная стимуляция (теплом, холодом, давлением).

Группы поддержки для больных лимфомой предлагают более подробную информацию об этих методах.

Вопрос: Может ли лимфома возникнуть не в лимфоузлах, а в других органах?

Ответ: Да, опухоли могут быть обнаружены и в других органах — как, например, в печени, желудке и даже головном мозге. Иногда можно обнаружить опухоли в органах, даже если опухоль не была обнаружена в лимфатических узлах.

Вопрос: Существуют ли альтернативные лекарственные средства (травы, акулий хрящ и т.д.), которые могут помочь справиться с лимфомой?

Ответ: До сих пор польза от трав и других альтернативных методов терапии при борьбе с лимфомой не была доказана. Поэтому, а также потому, что лимфома может быть опасным для жизни заболеванием, наиболее безопасным является лечение, подобранное для вас вашим врачом. Если вы решите попробовать обратиться за помощью к альтернативной медицине (лекарственные травы или гомеопатия) в дополнение к лечебным процедурам, обязательно сообщите об этом вашему лечащему врачу. Некоторые альтернативные методики могут помешать лечению, снизив его шансы на успех. Другие, в сочетании с химиотерапевтическими препаратами, могут стать ядовитыми. Национальный институт рака (NCI) предоставляет информацию о методах альтернативной медицины, которые применяются для лечения рака. Эта информация содержит результаты научных исследований, посвященных этим методам. Кроме того, при Национальном институте здравоохранения (NIH) создан Национальный центр дополнительной и альтернативной медицины (NCCAM), который проводит научные исследования о лекарственных травах и других альтернативных лекарственных средствах.

Вопрос: Разрабатываются ли новые виды лечения лимфомы?

Ответ: Да. В настоящее время исследуются многие новые виды терапии или комбинации терапии. Обращение к квалифицированному врачу-онкологу поможет гарантировать, что вы получаете самое современное и эффективное лечение.

Вопрос: Стоит ли принимать участие в клинических испытаниях? Где узнать о клинических испытаниях новых методов лечения лимфомы?

Ответ: Вы можете рассмотреть возможность принятия участия в клинических испытаниях, если Вам это будет предложено онкологом. Клинические испытания — это исследования, в ходе которых часть пациентов получает стандартное лечение для определенного типа рака, в то время как другие пациенты получают новый вид лечения. Любое лечение, проходящее испытания на людях, сначала должно быть тщательно оттестировано на животных.

– опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

МКБ-10

C82 C85

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

• Инфекции . Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С , Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка , может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
• Дефекты иммунитета . Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича , Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
• Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита .
• Токсическое воздействие . Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток. Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

• диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
• фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
• мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
• лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
• В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
• В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
• макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
• волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
• лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
• лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

• Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• периферическими Т-клеточными лимфомами , включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез .

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм .

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др. Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка , сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом , синдромом мальабсорбции , болями в животе, асцитом . Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ . Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости , лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Диагностика

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

• Исследование клеточного субстрата опухоли . Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов , лапароскопия , торакоскопия , аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
• Методы визуализации . Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения , рентгенографии и КТ грудной клетки , брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов , печени , селезенки, молочных желез , щитовидной железы, органов мошонки , гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия , сцинтиграфия костей .
• Лабораторная диагностика . Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеноч­ные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.
• Химиотерапии . Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии . Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
• Хирургических вмешательств . Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще - ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
• Лучевой терапии . В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
• Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.