Митральный стеноз клапана сердца: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки. Стеноз митрального клапана: как возникает, причины, симптоматика, диагностика, лечение Стеноз митрального отверстия с изменениями в легких

Митральный стеноз — порок сердца, при котором левое предсердно-желудочковое отверстие сужается, тем самым нарушая работу мышцы. На начальных стадиях порок не доставляет неудобств больному, однако, впоследствии может приводить к серьёзным осложнениям.

Особенности болезни

Чаще всего митральный стеноз обнаруживают у женщин 40-60 лет. У детей врождённая форма порока встречается крайне редко: примерно 0,2% от всех пороков. Симптоматика одинакова для всех возрастов.

Зачастую заболевание не несёт дискомфорта пациенту, однако, беременеть с ним можно, только если отверстие митрального клапана по площади больше 1,6 см 2 . В обратном случае пациентке показано прерывание беременности.

Теперь поговорим о том, какие бывают типы и степени стеноза митрального клапана.

Весьма подробно об особенностях митрального стеноза расскажет следующее видео:

Формы и степени

Митральный стеноз различают по анатомической форме поражённого клапана, степени и стадии. Форма может быть:

1. петлевидной (врачи называют её «петлей пиджака»;
2. воронковидной («рыбий рот»);
3. в форме двойного сужения;

В докторской практике выделяют 4 степени заболевания, зависящие от площади сужения атриовентрикулярного отверстия:

• Первая или незначительная, когда площадь меньше 3 см 2 .
• Вторая или умеренная, когда площадь колеблется в пределах 2,3-2,9 см 2 .
• Третья или выраженная, площадь варьируется в пределах 1,7-2,2 см 2 .
• Четвёртая, критическая. Отверстие сужается до 1-1,6 см2.

Существует несколько классификаций порока по стадиям, однако, в России наибольшую популярность получила по А. Н. Бакулеву, распределяющая порок по 5 стадиям:

• Полная компенсация кровообращения. Симптоматика отсутствует, заболевание выявляется при исследовании. Митральное отверстие по площади - 3-4 см 2 .
• Относительная недостаточность кровообращения. Симптоматика выражена слабо, пациент жалуется на одышку, гипертензию, слегка повышенное венозное давление. Митральное отверстие 2 см 2 , а левое предсердие увеличивается в размере до 5 см.
• Выраженная недостаточность. Симптоматика выражена явно, размер сердца и печени значительно увеличивается. Митральное отверстие - 1-1,5 см 2 , а левое предсердие > 5 см по размеру.
• Резко выраженная недостаточность с застоем в большом круге. Выражается сильным увеличением печени и сердца, высоким венозным давлением и другими признаками. Митральное отверстие сужается, становится меньше 1 см 2 , левое предсердие становится ещё больше.
• Пятая стадия соответствует третьей, терминальной, стадии недостаточности по классификации В. Х. Василенко. Сердце и печень значительно увеличены, появляется асцит и отёчности. Митральное отверстие опасно сужается, а левое предсердие увеличивается.

Схема митрального стеноза

Причины возникновения

Наиболее частая причина митрального стеноза — ревматизм. У детей порок появляется вследствие врождённых патологий. К другим причинам заболевания можно отнести:

• тромбы;
• наросты, частично сужающие митральное отверстие;
• аутоиммунные заболевания;

Редко на появление стеноза могут влиять внешние факторы, например, неконтролируемый приём лекарственных препаратов. Давайте теперь рассмотрим основные признаки и симптомы стеноза митрального клапана.

Симптомы

Симптоматика митрального стеноза никак не проявляется на первой стадии. С течением заболевания пациенты отмечают:

1. одышку, которая на поздних стадиях возникает даже в покое;
2. кашель с прожилками крови;
3. тахикардию;
4. сердечную астму;
5. боли в области сердца;
6. цианоз губ, кончика носа,;
7. митральный румянец;
8. сердечный горб (выпячивание слева грудины);

Признаки патологии зависят от стадии и степени заболевания. Так, может наблюдаться сдавливание возвратного нерва, стенокардия, гепатомегалия, периферические отёки, водянка полостей. Часто больные страдают бронхопневмонией и крупозной пневмонией.

Теперь рассмотрим методы диагностики митрального стеноза.

Более подробно с симптомах стеноза митрального клапана расскажет следующее видео:

Диагностика

Первичное диагностирование заключается в сборе анамнеза жалоб и пальпации, которая обнаруживает пресистолическое дрожание. Это и аускультация помогают обнаружить митральный стеноз у более половины пациентов.

Аускультация, обычно, обнаруживает ослабление I тона на верхушке и систолический шум за I тоном, который имеет убывающий или постоянный характер. Локализация выслушивания данного шума распространяется в подмышки и редко в подлопаточное пространства, иногда он может проводиться в сторону грудины. Громкость шума может быть различной, например, выраженной недостаточности он мягкий.

После постановки предварительного диагноза врач назначает:

• Фонокардиографию, позволяющую проследить, как относится обнаруженный шум к фазе цикла сердца.
• ЭКГ, выявляющее гипертрофию отделов сердца, нарушения его ритма, блокаду пучка Гиса в зоне правой ножки.
• ЭхоГК, обнаруживающая площадь митрального отверстия, увеличение размеров левого предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ помогает исключить вегетации и кальциноз клапана, выявить тромбы.
• Рентген необходим для обнаружения выбухания дуги лёгочной артерии, предсердий и желудочков, расширения теней вен и других признаков заболевания.
• Зондирование полостей сердца, которое применяется редко, помогает выявить повышение давления в правых отделениях сердца.

Если пациента в дальнейшем направляют на протезирование клапана, то ему надо будет пройти левую вентрикулографию, атриографию и коронарную ангиографию. Также возможна дополнительная консультация у специалистов, например, терапевта или ревматолога.

Стеноз митрального клапана предполагает лечение, о методах которого мы и поговорим далее.

Лечение

Основное лечение митрального стеноза - хирургическое, поскольку остальные мероприятия помогают лишь стабилизировать состояние больного.

Операция не требует для первой и пятой стадий. В первом случае в ней нет необходимости, потому что заболевание не мешает пациенту, а во втором - она может быть опасна для его жизни.

Терапевтическое

Данная методика основана на контроле состояния больного. Поскольку заболевание может развиваться, пациент должен проходить полное обследование и консультацию у кардиохирурга раз в 6 месяцев. Также больным показаны минимальные нагрузки на сердце, в том числе избегание стрессов, диета с низким содержанием холестерина.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия направлена на профилактику причин стеноза. Пациенту назначают:

• Антибиотики для профилактики инфекционного эндокардита.
• Диуретики и сердечные гликозиды для ослабления сердечной недостаточности.
• Бета-блокатор для устранения аритмии.

Если у пациента наблюдалась тромбоэмболия, ему назначают антиагреганты и гепарин подкожно.

Операция

Если сердце повреждено сильно, то пациентам назначают его протезирование при помощи биологических или искусственных протезов или открытая митральная комиссуротомия. Последняя операция заключается в том, что комиссуры и подклапанные сращения рассекаются, в это время пациент подключен к искусственному кровообращению.

Для молодых пациентов особенно актуально щадящее выполнение данной операции, которая называет открытой митральной комиссуротомией. Митральное отверстие во время операции расширяется пальцем или инструментами путём разделения сращений.

Иногда пациентам назначают чрескожную баллонную дилатацию. Операция проводится под рентгеном или УЗИ. В отверстие митрального клапана вставляется баллон, который раздувается, тем самым разделяя створки и ликвидируя стеноз.

Профилактика заболевания

Профилактические меры сводятся к лечению и предотвращению рецидивов ревматизма, очаговой санации стрептококка. Больные должны наблюдаться у кардиолога и ревматолога, раз в 6-12 месяцев, что исключить прогрессию митрального стеноза.

Нелишним будет соблюдаться принципы здорового образа жизни. Умеренное и правильное питание помогут улучшить иммунные способности организма, состояние сердечной мышцы.

Митральный стеноз и митральная недостаточность

По статистике, появляется реже, чем митральный стеноз. Соотношение этих патологий у взрослых равняется примерно 1:10. По исследованиям Йонаша, проводимым в 1960 году, соотношение доходило до 1:20. Дети страдают митральным стенозом чаще взрослых.

Исследования митральной недостаточности у больных, которым сделали комиссуротомию, показала, что порок встречается в примерно в 35% случаев. Давайте рассмотрим возможные осложнения митрального стеноза.

Осложнения

Если митральный стеноз не лечить или поздно диагностировать, заболевание может привести к:

• . При этом заболевании сердце не может нормально перекачивать кровь.
• Расширению сердечной мышцы. Состояние развивается из-за того, что при митральном стенозе левое предсердие переполнено кровью. Со временем это приводит к переполнению и правых отделений.
• Фибрилляции предсердий. Из-за заболевания сердце сокращается хаотично.
• Тромбообразованию. К тому, что в правом предсердии образуются тромбы, приводит фибрилляция.
• Отёку легких, когда в альвеолах будет скапливаться плазма.

Поскольку митральный стеноз влияет на гемодинамику, кровь не поступает к органам в нормальном объёме, что может сказываться на их работе.

Более подробно о гемодинамике при митральном стенозе расскажет следующее видео:

Прогноз

Митральный стеноз склонен прогрессировать, поэтому пятилетняя выживаемость равняется 50%. Если же пациент прошёл операцию, то процент на пятилетнюю выживаемость у него повышается до 90-95%. Вероятность развития послеоперационного стеноза равна 30%, поэтому пациенты должны постоянно наблюдаться у кардиохирурга.

Этиология

1.Ревматическая болезнь сердца.

2.Атеросклероз, кальциноз.

3.Бактериальный эндокардит.

4.Эндокардиты и вальвулиты при системных коллагенозах.

5.Травмы сердца.

6.Опухоли сердца.

ЭКГ-изменения при приобретенных пороках сердца отражают гипертрофию, дилатацию и перегрузку соответствующих камер сердца, испытывающих повышенную гемодинамическую нагрузку. Как правило, при пороках сердца отмечаются резко выраженные признаки увеличения отделов сердца, зачастую с вторичными изменениями миокарда желудочков, нарушением прохождения импульса по различным отделам проводящей системы.

Стеноз левого АВ отверстия

При наличии митрального стеноза формируется перегрузка и увеличение левого предсердия с повышением давления в системе легочной артерии и прогрессивным увеличением и перегрузкой правого предсердия и правого желудочка, что имеет отражение на ЭКГ:

1.Изменение зубца Р, свидетельствующие об увеличении размеров обоих предсердий – увеличение и амплитуды, и продолжительности, часто уширенный двугорбый зубец Р (Р-mitrale).

2.ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка, часто с признаками его перегрузки (косонисходящее смещение сегмента ST и отрицательный ассиметричный зубец Т в отведениях II, III, aVF, V 1 -V 2).

3.Наиболее характерное нарушение ритма – мерцание предсердий (рис. 172).

Недостаточность митрального клапана

При митральной недостаточности на ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии, дилатации и перегрузки левых отделов сердца вследствие повышения объема проходящей через них крови:

1.ЭКГ-маркеры увеличения левого предсердия (уширенный двугорбый зубец Р – Р-mitrale).

2.Признаки гипертрофии левого желудочка, часто с нарушением процессов реполяризации гипертрофированного миокарда (косоноисходящая депрессия ST и отрицательный ассиметричный зубец Т в I, aVL, V 4 -V 6), рисунок 173.

Сочетанный митральный порок

1.Как правило, всегда определяется изменение предсердного компонента по типу Р-mitrale.

2.Определяются ЭКГ-признаки увеличения обоих желудочков сердца (рис. 17).

Аортальный стеноз

Наиболее патогномоничным для данного порока сердца является гипертрофия и выраженная систолическая перегрузка левого желудочка, что находит отражение на ЭКГ:

1.Признаки гипертрофии левого желудочка с вторичными изменениями миокарда в виде формирования косонисходящей депрессии ST и отрицательных ассиметричных зубцов Т в I, aVL, V 4 -V 6 .

2.Часто определяется блокада левой ножки пучка Гиса (рис. 174).

Недостаточность аортального клапана

Для недостаточности клапанного аппарата аорты характерна объемная (диастолическая) перегрузка левого желудочка, как правило, без изменений со стороны миокарда предсердий. На ЭКГ отмечаются следующие изменения:

1.Признаки гипертрофии левого желудочка без изменений со стороны конечной части желудочкового комплекса (не формируются отрицательные зубцы Т), но с частым формированием глубоких зубцов Q в V 5 , V 6 .

2.При развитии относительной недостаточности митрального клапана – формирование Р-mitrale.

3.Иногда развивается блокада левой ножки пучка Гиса (рис. 175).

Недостаточность трехстворчатого клапана

Наличие изолированной трикуспидальной недостаточности приводит к гипертрофии и дилатации правого предсердия и правого желудочка, на ЭКГ отмечается:

1.Признаки увеличения правого предсердия – формирование P-pulmonale.

2.ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка (рис. 176).

Стеноз правого АВ отверстия

Изолированный трикуспидальный стеноз - крайне редко встречающийся приобретенный порок сердца. Морфологическим его субстратом является препятствие току крови из правого предсердия в правый желудочек, приводящее к повышению давления в полости правого предсердия, его гипертрофии и дилатации. На ЭКГ можно регистрируются:

1.Признаки увеличения правого предсердия (Р-pulmonale).

2.Иногда – маловыраженные признаки увеличения правого желудочка (рис. 177).

В развитых странах его частота заметно снизилась благодаря успешной борьбе с его основной причиной - ревматической лихорадкой.

Частота . На 1 млн населения приходится 500-800 больных этим пороком.

В дальнейших стадиях развития ревматического митрального вальвулита определяющим фактором является присоединение или преобладание стеноза, говорящее в то же время обычно и о далеко зашедшем поражении миокарда.

Патоморфология

Различают три морфологических варианта митрального стеноза:

1. комиссуральный, при котором створки митрального клапана срастаются по краям их смыкания (комиссурам);
2. клапанный, обусловленный фиброзом и обызвествлением створок;
3. хордалъный - изменения створок сочетаются с укорочением и склерозированием хорд, которые смещают в полость левого желудочка клапаны, образующие малоподвижную воронку.

Классификация митриального стеноза

Различают умеренный стеноз, значительный и резко выраженный.

Патогенез и основные причины митрального стеноза

• Перенесенная ревматическая лихорадка.
• Другие редкие причины: врожденные, крупные вегетации, миксома предсердия (Причины митрального стеноза - перенесенная РЛ и врожденная аномалия. Миксома, вегетации и т. д. вызывают изменения гемодинамики, сходные с МС).

При стенозе левого венозного отверстия затруднено поступление крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы, поэтому растягивается под большим давлением и гипертрофируется левое предсердие, что в свою очередь обеспечивает достаточное поступление крови в левый желудочек. Проходя через суженное отверстие, кровь создает шум (стенотический шум), особенно резкий в начале диастолы, когда разница давления в предсердии и желудочке наибольшая, и в конце диастолы, когда предсердие, активно сокращаясь, проталкивает кровь в желудочек,-отсюда наиболее типичные протодиастолический и пресистолический шумы. Одновременное наличие недостаточности клапана-затекания крови обратно при систоле желудочка- еще более усиливает растяжение и гипертрофию левого предсердия и ведет к увеличению и левого желудочка (при значительном преобладании стеноза левый желудочек может, напротив, несколько атрофироваться). На первом этапе компенсации митрального стеноза гипертрофированное левое предсердие предотвращает застой крови в легочных сосудах; однако этот этап, при котором больные почти не предъявляют жалоб, длится недолго.

При недостаточности левого предсердия застой распространяется на сосуды малого круга, повышается работа правого желудочка, который гипертрофируется, поддерживая высокое давление в сосудах малого круга и обеспечивая тем достаточное поступление крови и в левое сердце. Растяжение и значительное повреждение ревматическим процессом мышцы левого предсердия нередко уже в этой стадии приводят к мерцательной аритмии. При наступающей в дальнейшем недостаточности правого желудочка кровь застаивается в растянутых полостях правого сердца и в венах большого круга, в печени наступает типичная правожелудочковая недостаточность. Застой в малом кругу вместе с тем уменьшается.

Наступление и прогрессирование декомпенсации определяются не только и не столько механическим дефектом клапана и механической перегрузкой сердца, сколько одновременным ревматическим поражением миокарда.

Чаще всего стеноз митрального клапана развивается вследствие ревматического эндокардита, реже - в результате опухолевого и бактериального роста, кальцификации и тромбоза. Крайне редко встречается комбинация врожденного или приобретенного митрального стеноза и врожденного дефекта межпредсердной перегородки (синдром Лютамбаше).

В диастолу две створки митрального клапана раскрываются таким образом, что открытыми оказываются как основное отверстие между левым предсердием и желудочком, так и ряд дополнительных отверстий между сухожильными хордами. Суммарная площадь отверстия клапана на уровне его кольца в норме 4-6 см 2 . При эндокардите хорды слипаются между собой, основное отверстие митрального клапана суживается, а створки утолщаются и становятся малоподвижными (ригидными). При эхокардиографии выявляется замедление диастолического движения кзади передней створки, изменение волны А, которая становится менее выраженной или вовсе исчезает, а интервал Е-F уплощается. Также уменьшается амплитуда интервала Е-С. Задняя створка движется кпереди (в норме кзади). Определяется утолщение створок клапана. При фонокардиографии (графической регистрации тонов сердца) регистрируется громкий и (относительно начала комплекса QRS) отсроченный первый тон (на 90 мс, в норме на 60 мс). За II тоном следует так называемый щелчок открытия митрального клапана.

При площади отверстия митрального клапана менее 2,5 см 2 клинические симптомы (одышка, усталость, кровохарканье) появляются на фоне выраженной физической нагрузки. По мере уменьшения площади отверстия симптомы возможны при меньшей нагрузке. Так, при площади отверстия менее 1,5 см 2 они возникают на фоне обычной повседневной деятельности, а при площади менее 1 см 2 - в покое. Площадь отверстия менее 0,3 см 2 несовместима с жизнью.

Возросшее сопротивление току крови, обусловленное стенозом отверстия митрального клапана, приводит к снижению СВ. Существует три механизма компенсации сниженного СВ:

• увеличение экстракции кислорода тканями, т. е. увеличение артериовенозной разницы по кислороду при сохраняющемся снижении СВ;
• увеличение времени диастолического заполнения за счет уменьшения ЧСС. В результате этого отмечается прямо пропорциональное увеличение УО и увеличение СВ;
• увеличение давления в левом предсердии (Р LA), а соответственно, и градиента давления между предсердием и желудочком (P LA -P LV). Этот компенсаторный механизм является самым эффективным. Он включается при физической нагрузке и выраженном стенозе отверстия митрального клапана сердца. Вследствие этого также возрастает скорость кровотока в диастолу (Q d), несмотря на стеноз (проявляется среднедиастолическим шумом).

Однако дальнейшее течение заболевания определяется отрицательными эффектами высокого P LA: гипертрофией и дилатацией левого предсердия. Эти изменения могут быть настолько выраженными, что развивается фибрилляция предсердий, сопровождающаяся исчезновением пресистолического нарастающего (крещендо) шума, который обусловлен быстрым заполнением желудочков (постстенотическая турбулентность) во время систолы регулярно сокращающихся предсердий. При фибрилляции предсердий создаются условия для формирования тромбов (особенно в ушках предсердий). В связи с этим возрастает риск артериальной эмболии с инфарктами (особенно инфаркта мозга). При фибрилляции предсердий возрастает и частота сокращений желудочков (тахиаритмия). В результате этого в сердечном цикле значительно снижается время диастолы по сравнению со временем систолы (выраженное укорочение времени диастолического наполнения). Для предотвращения падения СВ вновь возрастает P LA . По этой же причине даже при нормальном сокращении предсердий любое временное (физическая нагрузка, лихорадка) и особенно постоянное увеличение ЧСС (например, при беременности) приводит к выраженному напряжению стенки предсердий.

Без хирургического лечения (митральная комиссуротомия, баллонная дилатация или протезирование клапана) только 50 % пациентов выживают в течение первых 10 лет после того, как стеноз митрального клапана начнет проявляться клинически.

Симптомы и признаки митрального стеноза

Острое формирование митрального стеноза встречается исключительно редко. Чаще имеет место хроническая форма - внезапные приступы одышки, быстрая утомляемость или низкая толерантность к общей нагрузке.

Клинические признаки: Нередко ФП, «митральная бабочка» на щеках, выраженная пульсация яремной вены.

Выслушивание: S 1 , щелчок открытия митрального клапана, низкий мезодиастолический шум с систолическим усилением (сокращение предсердия).

ЭКГ: расщепление зубца Р (± остроконечные зубцы Р при легочной гипертензии), ФП.

Фибрилляция предсердий

При развитии пароксизма нарушение сократимости предсердий в сочетании с внезапным увеличением сердечного ритма может резко усугубить сердечную недостаточность.

Декомпенсация порока

• Обычно обусловлена сердечного ритма. Тахикардия плохо переносится, поскольку для прохождения крови через суженное отверстие требуется больше времени.
• Частые причины: ФП, физическая нагрузка, инфекции (особенно грудной клетки), беременность.
• Проявляется одышкой ± симптомы сердечной недостаточности.

Внешний вид больного часто характерен: цианотично розовая окраска щек, моложавый вид (своего рода инфантилизм). Чаще болеют митральным стенозом женщины.

Из жалоб наиболее характерна одышка, кровохаркание как следствие застоя в легочных сосудах, сердцебиение. Объективно со стороны сердца отмечается смещенный влево толчок, хорошо выраженный обычно лишь при преобладании недостаточности клапана, ведущей к расширению и гипертрофии левого желудочка; у верхушки определяется ощупыванием диастолическое (пресистолическое) дрожание, «кошачье мурлыканье» вследствие прохождения крови под давлением через суженное отверстие; ощупыванием же удается определить захлопывание с силой клапанов легочной артерии во втором межреберье у грудины слева, соответственно выслушиваемому здесь резко усиленному акценту второго тона.

Перкуссией устанавливается, помимо расширения сердца влево, приглушение на III ребре и во втором межреберье слева у грудины как следствие растяжения ушка левого предсердия и conus pulmonalis (пути оттока правого желудочка). Прилегание растянутого conus pulmonalis дает явное приглушение во втором и третьем межреберье слева у грудины. Правая граница сердца заходит лишь немного за край грудины, пока нет расширения пути притока правого желудочка. Рентгенологически соответственно определяется «митральная конфигурация», т. е. прежде всего выбухание левого ушка и дуги легочной артерии-conus pulmonalis (выполняющее так называемую талию сердца), придающее шарообразный вид проекции сердца при обычном, дорзо-вентральном ходе рентгеновых лучей. Левый контур сердца сглаживается еще больше вследствие легкого вращения сердца кзади, когда изгиб дуги аорты обращается кзади и кзади же оттесняется и левый желудочек. В первом косом положении расширенное левое предсердие заполняет верхнюю часть ретрокардиального пространства, почему пищевод при наполнении барием обнаруживает дорзальный изгиб, а легочная артерия и conus pulmonalis выдаются на верхнепереднем контуре сердца. Рентгенологически также характерна картина застоя в легких-расширенные, ветвистые гилюсы, усиленный рисунок легких, завуалированные легочные поля.

Аускультативно у верхушки определяется диастолический шум, особенно характерный пресистолический шум, или же одновременно протодиастолический и пресистолический шумы. Протодиастолический шум носит более мягкий, дующий характер, короткий пресистолический шум более грубый, раскатистый, пилящий и заканчивается хлопающим акцентуированным первым тоном, так как при преобладании стеноза левый желудочек не растягивается значительно кровью» и потому сокращение его происходит быстрее, как при экстрасистолах; это сокращение дает хлопающий тон даже при ригидном клапане, не обеспечивающем замыкания его, т. е. несмотря на выпадение клапанного компонента первого тона. Характер crescendo пресистолический шум приобретает только по контрасту с хлопающим первым тоном, так как на фонокардиограмме шум не имеет нарастающей силы.

На легочной артерии, кроме резкого акцента второго тона, выслушивается стойкое, независимо от фаз дыхания, раздвоение второго тона вследствие запаздывания захлопывания клапанов аорты, давление в которой ниже давления в системе легочного круга; раздвоение второго тона (ритм перепела) выслушивается нередко и на верхушке. Весьма характерна для митрального стеноза мерцательная аритмия с совершенно беспорядочными звуковыми явлениями-«кузнечный шум» (Боткин).

На электрокардиограмме при митральном стенозе находят увеличенный, нередко уширенный и зазубренный зубец Р 2 или также Р 3 и Р 1 , отражающий гипертрофию и перенапряжение предсердия, и отклонение оси вправо. При наличии также значительной недостаточности митрального клапана характерный зубец Р может не сопровождаться отклонением оси. Со значительной вероятностью о митральном стенозе говорит и сочетание мерцания предсердий с отклонением оси вправо, необычное при других поражениях сердца. Приведенная характеристика типична для выраженного митрального стеноза или митрального порока с застоем в легких при отсутствии недостаточности правого желудочка и мерцания, предсердий (при наличии которых признаки могут быть несколько иными).

Течение, клинические формы митрального стеноза

В процессе формирования митрального стеноза и его декомпенсации схематически можно различать названные выше три стадии со следующими характерными особенностями.

1. Ранняя стадия. Как указано выше, стеноз развивается постепенно, после так называемой предстенотической стадии, когда вначале стеноз может проявляться аускультативно только удлинением систолического шума или коротким нехарактерным диастолический, обычно протодиастолическим шумом. Уже сформировавшийся стеноз с типичным пресистолический шумом может не давать при этом полной клинической картины. У больного отсутствуют жалобы на одышку, кровохаркание, отсутствует характерный habitus с цианозом, застой в легких, акцент на легочной артерии, расширение conus pulmonalis,-словом, порок протекает скрыто и обнаруживается случайно при выслушивании, хотя уже рано может давать среди видимого полного здоровья эмболию артерий мозга, сетчатки и т. д. Типичным для этой ранней стадии митрального порока является расширение левого предсердия (ушка), устанавливаемое рентгенологически и нередко особенно отчетливо рентгенокимографически (раннее расширение предсердной зоны левого контура сердца).
2. Стадия недостаточности левого предсердия с застоем крови в легких представляет следующий этап развития митральной болезни, чаще всего приводящий больного к врачу. Порок легко диагносцируется, причем обнаруживаются в выраженной форме описанные выше классические признаки болезни. Кровохаркания и даже значительные легочные кровотечения, одышка, кашель, даже отек легких, который может появиться при физической перегрузке, родах, соответственно большому застою в малом кругу, типичны именно для этой стадии и менее выражены в следующей. Расширение легочной артерии и conus pulmonalis правого желудочка способствует оттеснению левого предсердия кзади, почему расширение левого предсердия устанавливается особенно отчетливо в первом косом положении при рентгеноскопии; на рентгенокимограмме в обычном положении больного левая предсердная зона по той же причине становится уменьшенной.
3. Стадия недостаточности правого желудочка с застоем крови в большом кругу -типичная правожелудочковая недостаточность-развивается как заключительный этап декомпенсации. Жалобы на одышку могут стать меньше, кровохаркание реже, но зато развиваются боли в области печени, отеки и т. д. Правый желудочек, расширяясь и в месте притока крови, дает расширение тупости внизу грудины; за счет правого желудочка развивается и пульсация слева у грудины и в подложечной области (эпигастральная пульсация). Правый контур сердца на рентгенокимограмме нередко оказывается образованным правожелудочковыми зубцами. Правый желудочек, растягиваясь, может распространяться и влево, составляя левый край сердечной тупости, оттесняя левый желудочек кзади и несколько поворачивая кзади и выступ аорты. Вследствие этого верхушечный толчок теряет отчетливый характер и может даже почти не определяться (левый желудочек уже не участвует в его образовании), аортальная дуга отходит кзади, что еще более выравнивает левый контур сердца. Расширенное правое предсердие обусловливает притупление далеко вправо от грудины; при растяжении трикуспидаль-ного клапана имеются налицо и все признаки трикуспидальной недостаточности (систолическая пульсация печени, систолический шум внизу грудины и т. д.).

Рентгенологически, наряду с характерным изменением контура сердца, находят резкое уменьшение застоя в легких. Аускультативные данные в этой стадии менее характерны, акцент и расщепление второго тона сглаживаются или исчезают из-за падения давления в системе легочной артерии, диастолический (пресистолический) шум у верхушки и «кошачье мурлыканье» становятся менее отчетливыми вследствие уменьшения напора крови в левом предсердии и отстранения левого желудочка кзади растягивающимся правым желудочком, хотя отчетливый хлопающий первый тон у верхушки обычно сохраняется все время. Главная причина исчезновения пресистолического грубого шума-это обычно присоединяющееся мерцание предсердий с прекращением активного их сокращения, необходимого для образования типичного пресистолического шума. Диастолический шум остается в первой половине диастолы, когда разница давлений в растянутом предсердии и опорожнившемся перед тем желудочке наибольшая. При неправильно чередующихся сокращениях желудочков в случае укороченной диастолической паузы шум занимает как бы всю диастолу (и легко расценивается ошибочно как пресистолический шум), в случае же более длинной паузы становится очевидным, что перед систолой шума нет.

Мерцательная аритмия развивается чаще при втором типе течения ревматического процесса у больных старшего возраста, дольше страдающих пороком. Больные митральным пороком при наличии мерцательной аритмии умирают в среднем в возрасте 30-40 лет. Напротив, при первом типе течения ревматического процесса преобладают явления непрерывно или часто, чуть ли не ежегодно, рецидивирующего ревмокардита, и больные гибнут при наличии в сердце свежих гранулой и т. д., без мерцательной аритмии, в среднем в возрасте 20-30 лет. Случаи присоединения к митральному пороку подострого септического эндокардита относятся главным образом к недалеко зашедшим клапанным поражениям, обычно без мерцательной аритмии и без застойной декомпенсации.

Иногда митральный стеноз как следствие давно и незаметно, на ногах, перенесенного ревмокардита без поражения суставов находят у девушек с явлениями общей отсталости развития-тип Дюрозье-Павлинова, прежде неправильно считавшийся не ревматической «конституциональной» природы. Компенсированный стеноз может быть обнаружен и у пожилых лиц, повидимому, при мало пораженном миокарде.

Осложнения разнообразны. Эмболии в головной мозг, особенно в a. fossae Sylvii, в артерию сетчатки и т. д., могут наблюдаться уже в ранних стадиях митрального порока, преимущественно как следствие пристеночных тромбов в растянутом левом предсердии. Пристеночные тромбы с особенным постоянством образуются при наличии мерцательной аритмии, когда тромбообразование облегчается отсутствием сокращений предсердий; при этом дигиталис и особенно строфант, при введении внутривенно, усиливающие циркуляцию крови, а также хинидин, восстанавливающий сокращения предсердий, могут способствовать отрыву тромбов и возникновению эмболии.

Пристеночный тромб в растянутом левом предсердии иногда может стать свободным и от движения крови принять шаровидную форму; такой свободный шаровидный тромб, смещаясь, может закрывать отверстие, вызывая своеобразные припадки с резким цианозом и даже внезапную смерть.

Кровохаркание типично для митрального стеноза в стадии легочного застоя. Оно проявляется в виде прожилок и плевков крови, иногда даже профузного кровотечения из лопнувших сосудов, особенно при физической работе, когда кровь еще больше заполняет малый круг, но встречает препятствие в ригидном клапане. Кровь в альвеолах поглощается гистиоцитами, выделяющимися с мокротой в виде «клеток сердечных пороков». У таких больных крупозная пневмония или иной воспалительный процесс может сопровождаться значительным легочным кровотечением.

Кровохаркание часто, особенно в терминальный период, бывает следствием инфаркта легких на почве эмболии в результате отрыва кусочков от пристеночных тромбов в растянутом правом предсердии (при далеко зашедшей недостаточности правого сердца, особенно при наличии мерцательной аритмии) или в результате периферических тромбозов, например, глубоких вен бедра, а также возникает на почве местного тромбоза легочных сосудов при резко замедленном кровообращении.

Наконец, кровохаркание может быть и результатом ревматических васкулитов в легких, иногда уже рано сопутствующих ревмокардиту и способствующих, как полагают, развитию пневмосклероза и бурой индурации легких, а также перегрузке правого сердца при ревматических пороках.

Сердечная астма не обычна для митрального порока и наступает, как и острый отек легких, при чрезмерных физических напряжениях, во время родовых схваток, будучи обусловлена, в отличие от сердечной астмы при атеросклеротическом кардиосклерозе и гипертонической болезни, не ослаблением мышцы левого желудочка, а механическим препятствием в виде суженного отверстия при возрастающем напоре крови из-за физической нагрузки.

Своеобразную картину дает чрезмерное, так называемое аневризматическое, расширение левого предсердия, когда предсердие может простираться не только далеко кзади, но и значительно вправо от верхней части грудины, где определяется резкая тупость, систолическая пульсация, иногда ощущаемая рукой, и систолический шум, а рентгенологически выражено дугообразное выбухание с экспансивной систолической пульсацией, в то время как располагающаяся справа ниже дуга правого предсердия во время систолы сокращается, следуя за сокращением правого желудочка (характерная пульсация обеих дуг справа в противоположных направлениях). При далеко зашедшем перерождении мышцы левое предсердие, растягиваясь, может, содержать много (даже до 2 л) крови и вызывать явления сдавленна-ателектаз правого легкого, дисфагию, дисфонию (путем сдавления п. recurrens слева-симптом Ортнера); застой в легких и одышка могут быть парадоксально мало выражены (кровь скопляется именно в предсердии); такое чрезмерное растяжение предсердия может быть ошибочно принято за выпотной перикардит, плеврит и т. д. Из-за давления увеличенного левого предсердия и легочной артерии в месте отхождения от аорты левой подключичной артерии возникает pulsus differens с меньшей пульсовой волной на левой руке по сравнению с правой. На частоту ателектаза легких при митральном стенозе указывал уже Боткин.

При значительном застое в легких и растяжении устья легочной артерии клапаны ее могут не смыкаться, что ведет к диастолическому шуму относительной недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грэхем Стилля), который отличается от шума при недостаточности аортальных клапанов отсутствием скачущего пульса на лучевой артерии и характерного верхушечного толчка.

Конечная стадия декомпенсации характеризуется развитием необратимых изменений в результате длительного венозного застоя с замещением паренхимы соединительной тканью в печени (сердечный мускатный цирроз печени), в легких (сердечный пневмосклероз, бурая индурация легких), в самом сердце (когда на почве венозного застоя и дистрофии может развиваться и миофиброз сердца), в отечной подкожной клетчатке с запустеванием лимфатических сосудов, с бурой пигментацией кожи, язвами на ней, образованием в толще кожи striae distensae и т.д. В развитии явлений декомпенсации уже с ранних ее периодов большое значение имеет нарушение центрально-нервных регуляций, что приводит, как указывал уже Боткин, к несоразмерно усиленной работе мышцы сердца; в позднем периоде декомпенсации становятся особенно очевидными нервнотрофические нарушения со стороны различных органов и общего питания организма. Нарушение функций печени, тканей, атрофия мышц при пониженном аппетите и нарушении пищеварения приводят к вторичным гиповитаминозам, низкому содержанию белка в сыворотке крови, что в свою очередь поддерживает стойкую анасарку (дистрофический гипопротеинемический компонент отеков). Впрочем, в терминальный период, возможно, с развитием ацидоза, отеки иногда исчезают. Застойные явления в большом кругу вообще могут ограничиваться только значительной застойной печенью и асцитом, особенно при развитии недостаточности трехстворчатого клапана.

Повышение температуры тела у больных с тяжелой декомпенсацией, особенно у более пожилых больных ревматизмом с мерцательной аритмией и т. д., может зависеть от текущего ревмокардита (т.е. свежих высыпаний ревматических гранулой и т. д.), а чаще зависит от разнообразных иных причин, как-то: инфаркта легких и инфарктных пневмоний, которые могут протекать в терминальный период почти бессимптомно; марантических тромбофлебитов глубоких вен бедра и пр.; инфекционных осложнений в связи со стойкими отеками-рожи, лимфангоитов; абсцессов после инъекций камфоры, плохо рассасывающейся у таких больных, и т. д. Даже температуру в 37° следует расценивать как повышенную, так как при сердечных отеках температура кожи вне инфекционных осложнений понижена и обычно не превышает 36°. Реакция оседания эритроцитов при наличии застойной декомпенсации и цианоза замедлена и может оставаться неускоренной и при инфекциях. Застойная декомпенсация протекает с эритроцитозом; отсутствие последнего указывает на конечную стадию с нарушением всасывания кроветворных веществ или на наличие активного процесса (ревмокардита).

Явная желтуха, как правило, является следствием инфаркта легких с последующим гемолизом и усилением застойного поражения печени. При наличии отеков желтуха выявляется только на верхней половине тела, свободной от отеков. Редко желтуха обусловлена некрозами в застойной печени или мускатным циррозом или зависит от случайного заболевания болезнью Боткина. Кровотечения могут быть при этом обусловлены холемическим геморрагическим диатезом. Диспептические жалобы нередко являются следствием застойной печени, застойного гастрита, раздражения желудочно-кишечного тракта лекарствами (наперстянка, строфант и др.). Длительная дигитализация может вызвать и другие симптомы, которые не всегда легко отличить от проявлений декомпенсации или ревмокардита, например, олигурию, психотические явления, бигеминию, удлинение интервала Р-R, снижение зубца Т, причем эти электрокардиографические изменения могут оставаться неделями после отмены наперстянки.

Диагностика митрального стеноза

Диагноз митрального порока легок в выраженных случаях средней тяжести при наличии жалоб на одышку, кровохаркания и т. д. и характерных физических признаков при исследовании сердца. Типичный так называемый «митральный habitus» позволяет подозревать порок сердца уже на расстоянии. Особенно характерен для митрального стеноза пресистолический шум, т. е. короткий грубый шум, непосредственно предшествующий хлопающему первому тону и им обрывающийся. Однако диагноз affectio mitralis полностью обоснован и при выслушивании только длинного систолического шума, если имеются такие признаки, как хлопающий первый тон на верхушке или резкий акцент на легочной артерии, или особенно явное изолированное расширение левого предсердия или же правого желудочка и легочной артерии при рентгеноскопии.

Труднее диагносцируются и больше ошибок вызывают начальные, а также далеко зашедшие случаи митрального стеноза. В начальных случаях, при отсутствии характерного общего вида больных и соответствующих жалоб, часто обследование проводят недостаточно внимательно и пропускают даже характерный пресистолический шум, который может быть ограничен только очень небольшой областью. Надо поставить себе за правило при обследовании каждого больного, а также каждого видимо здорового человека не забывать о возможности наличия у него порока и на этом фиксировать внимание. Особенно осторожно следует отвергать наличие порока, если раньше он был распознан другим опытным врачом. Необходимо внимательно выслушивать больного в стоячем и лежачем положении, особенно тщательно первые 5-10 ударов сердца после движения, уложив больного тотчас на левый бок и перемещая стетоскоп в различные точки над сердцем, начиная с верхушки.

Для обнаружения таким образом несомненного пресистолического шума требуется время и внимание, а не какая-либо особая тонкость слуха. Ранний протодиастолический шум при развитии митрального стеноза у подростков выслушивается, повидимому, лучше в положении больного на левом боку. Следует помнить, что диагноз митрального порока возможен и при нормальных рентгенологических данных.

При тяжелой декомпенсации с развитием правожелудочковой недостаточности или мерцательной аритмии объективные признаки становятся стертыми. О митральном стенозе говорят: длительный «ревматический анамнез», упорная одышка с кровохарканием, наличие мерцательной аритмии, хлопающего первого тона, хотя бы остаточного диастолического дрожания у верхушки и т. д. Следует твердо помнить характерную митральную мелодию при мерцательной аритмии-длинный шум в начале диастолы, иногда прерванный, с отсутствием в течение длинных пауз пресистолического шума непосредственно перед первым тоном, а нередко с утратой последним и хлопающего, характера.

Па рентгеновском контуре тени при cor bovinum часто трудно диференцируются отдельные камеры сердца, хотя преобладание растяжения левого предсердия может подтверждать наличие митрального стеноза;: вследствие оттеснения левого сердца» кзади и разгрузки малого круга при развитии недостаточности -трехстворчатого клапана рентгенологическая картина может стать менее типичной.

Распознавание наличия именно митрального стеноза важно для уточнения этиологии заболевания сердца, так как, согласно современным взглядам, митральный стеноз (или affectio mitralis)-это следствие только-ревматического вальвулита, следовательно, всегда без исключения ревматической природы, даже при отсутствии всяких иных указаний на ревматизм в анамнезе.

Диференциальный диагноз митрального стеноза

Отдельные физические признаки, на совокупности которых основывается диагноз митрального стеноза, могут дать повод к диференцированию с другими состояниями.

Акцент второго тона на легочной артерии может выслушиваться у здоровых лиц, особенно у подростков, вследствие большего прилегания сердца к передней грудной стенке, а также при других заболеваниях.. Непостоянное, только на высоте вдоха раздвоение второго тона- также физиологическое явление. Акцент первого тона у верхушки сердца может быть при любой тахикардии у здоровых-при нервном возбуждении и т. д., нередко одновременно с акцентом второго тона легочной артерии.

Гипертрофию правого желудочка, помимо митрального порока, находят при пневмосклерозе, кифосколиозе и т. д. Отличие от чистой недостаточности митрального клапана приведено при описании этого порока.

Прогноз митрального стеноза клапана

Митральный порок-тяжелое заболевание как вследствие серьезного нарушения гемодинамики самим клапанным поражением, так и в силу нередко сопутствующего резкого поражения миокарда.. Внезапное ухудшение может наступить после физической перегрузки, при интеркуррентных инфекциях, при пароксизмальной мерцательной аритмии, эмболиях. Поэтому вопросы общего режима, трудоспособности больных с митральным стенозом надо решать очень осмотрительно.

Фибрилляция предсердий

Постоянная форма ФП типична для митрального стеноза, требуется медикаментозный контроль ЧСС.

Жизненно необходима антикоагулянтная профилактика - высокий риск образования тромба (в 11 раз выше, чем при других случаях ФП).

Хирургическое лечение - при наличии симптомов или легочной гипертензии. Варианты:

• Закрытая вальвулотомия.
• Открытая вальвулотомия (одновременно с АКШ).
• Протезирование митрального клапана.

Баллонная вальвулопластика

• Для клапанов при отсутствии кальцинирования или регургитации.
• Позволяет облегчить состояние на несколько месяцев/лет, но обычно возникает рестеноз.
• Особенно удобна при острой декомпенсации во время беременности.

Лечение и профилактика митрального стеноза

Сердечная недостаточность на фоне умеренного митрального стеноза плохо поддается лечению, нужно срочно обратиться за квалифицированной помощью.

• Диуретики.
• Контроль сердечного ритма (дигоксин при ФП; дилтиазем/верапамил, β-блокаторы) - у пациентов с сердечной недостаточностью трудно поддерживать оптимальную ЧСС.
• При пароксизме рассмотреть возможность кардиоверсии (неэффективна при постоянной форме).
• Баллонная вальвулопластика.

Показано хирургическое вмешательство. Используются комиссуротомия, баллонная вальвулопластика, протезирование клапана. Показанием к коррекции являются симптомы декомпенсации, площадь митрального отверстия менее 1 см 2 , выраженная легочная гипертензия (более 60 мм рт. ст.). Медикаментозная терапия направлена на профилактику и лечение осложнений: острой и хронической сердечной недостаточности, мерцательной аритмии, тромбоэмболий.

Медикаментозного лечения митрального стеноза не существует. Единственное радикальное лечение - хирургическое лечение. Препараты используют у больных митральным стенозом для профилактики осложнений.

По мнению экспертов:

• всем молодым больным с выявленным митральным стенозом необходимо проводить антибактериальную профилактику рецидива ОРЛ;
• всем больным необходимо проводить профилактику ИЭ;
• и АПФ не упоминают среди препаратов для больных митральным стенозом, при выраженном МС они вызывают резкое ухудшение состояния;
• сердечные гликозиды при синусовом ритме у больных МС не показаны, при мерцательной аритмии - с крайней осторожностью;
• p-блокаторы показаны больным с митральным стенозом для коррекции ЧСС
• диуретики показаны больным МС, так как приводят к уменьшению преднагрузки, однако у больных с тромбами в левом предсердии или спонтанным эхоконтрастированием, выявленным при ЭхоКГ, мочегонные используют с осторожностью, предпочтительны пероральные петлевые диуретики с большим периодом полувыведения;
• антикоагулянты показаны всем больным с митральным стенозом и мерцательной аритмией, МС и спонтанным эхоконтрастированием, МС и перенесенной эмболией, МС и выявленными тромбами в левом предсердии, оптимальный уровень МНО=2,5.

Химическая или электрическая кардиоверсия при пароксизмальной мерцательной аритмии малоэффективна (рецидивы 100%) и опасна из-за высокой вероятности эмболии.

Хирургическое лечение МС

Различают 3 хирургических метода лечения больных митральным стенозом:

• баллонная вальвулопластика (БВ);
• комиссуротомия;
• протезирование митрального клапана.

У больных с изолированным или преобладающим митральным стенозом метод выбора - эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. БВ - метод выбора у пожилых больных, когда из-за сопутствующей патологии комиссуротомия противопоказана. БВ может стать методом выбора у беременных пациенток.

Комиссуротомия показана больным с изолированным митральным стенозом и наличием четкой клинической картины. Рассечение спаек между створками митрального клапана снижает градиент давления и значимо улучшает состояние больного и качество жизни. Если клиническая картина (в первую очередь одышка как маркер легочной гипертензии) отсутствует, решающим моментом для выбора комиссуротомии как метода лечения будет эпизод эмболии. При открытой комиссуротомии возможна ревизия подклапанного аппарата и рассечение спаек сосочковых мышц. Наблюдение за больным в послеоперационном периоде требует мониторинга чувства нехватки воздуха. Если одышка не изменилась в послеоперационном периоде или появилась вновь, то, скорее всего, у пациента развилась тяжелая митральная недостаточность. Если одышка появляется через несколько лет, то, вероятнее всего, наступил рестеноз или декомпенсация других пороков сердца. Операционная летальность достигает 3%. Через 10 лет показана повторная комиссуротомия у 50-60% пациентов.

Протезирование митрального клапана показано при выраженном кальцинозе, повреждении створок во время комиссуротомии, выраженной сопутствующей митральной недостаточности, как единственный метод радикального лечения митрального порока.

При изолированном митральном стенозе протезирование клапана - метод выбора только при тяжелой недостаточности кровообращения и площади отверстия менее 0,8 см2. Операционная летальность до 4%. Десятилетняя выживаемость более 60%.

Всем больным в послеоперационном периоде необходима пожизненная профилактика ИЭ и тромбообразования.

Митральная баллонная вальвулопластика

В отсутствие специалистов или технической возможности вместо вальвулопластики возможно проведение открытой и закрытой вальвотомии (комиссуротомии). После митральной вальвулопластики или вальвотомии больные должны получать антибиотики. Симптомы не могут указывать на тяжесть стеноза, но допплер-ЭхоКГ даёт точную информацию.

Замена митрального клапана

Показана при наличии митральной недостаточности (регургитации) или при ригидном и кальцинированном митральном клапане.

Критерии для проведения митральной вальвулопластики

• Выраженные симптомы.
• Изолированный митральный стеноз.
• Отсутствие (незначительная) митральной регургитации.
• Подвижные, некальцинированные клапаны и под-клапанный аппарат при ЭхоКГ-исследовании.
• Левое предсердие без тромбов

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Митральный стеноз (I05.0)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Митральный клапан сердца составляют фиброзное атриовентикулярное кольцо, две створки (переднемедиальная и заднелатеральная), папиллярные мышцы и сухожильные нити - хорды. Площадь митрального отверстия в норме колеблется от 4 до 6 см 2 .

Митральный стеноз является наиболее частым ревматическим пороком сердца. При его возникновении создается препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).
Митральный стеноз впервые описал Viussens в 1715 году.

Классификация

Классификация ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003)

Клинические варианты	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
	основные	дополнительные		КСВ*	NYHA**
Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Кардит (вальвулит) Артрит Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца*** - порок сердца****	0 I IIA IIБ III	0 I II III IV

Примечание.
* По классификации Стражеско Н.Д. и Василенко В.Х. .

** Функциональный класс по NYHA.
*** Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ.
**** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

За границей пользуется широким распространением классификация стадии митрального стеноза, предложенная Нью-йоркской ассоциацией кардиологов . В ее основу положен функциональный принцип:

- I группа - к данной группе относятся бессимптомные пороки, не вызывающие жалоб больных;
- II группа характеризуется наличием типичных симптомов непрогрессирующего порока сердца при удовлетворительном состоянии больного, сохраняющего трудоспособность;
- III группа отличается явными симптомами прогрессирующего порока с ограничением трудоспособности и постепенным ухудшением общего состояния;
- IV группа - к данной группе относятся тяжелые, нетрудоспособные больные со всеми признаками сердечной декомпенсации.
Трактовка отдельных стадий митрального стеноза по этой классификации в достаточной мере произвольная, поэтому соотношение различных групп у отдельных хирургов совершенно различное.

Классификация выраженности митрального стеноза (Banow R. О. et al. Рекомендации АСС/АНА, 2006)

	Незначитель-ный (легкий)	Умеренный (средний)	Резкий
Средний градиент (мм рт.ст)	Менее 5	5-10	>10
Систолическое давле-ние в легочной артерии	Менее 30	30-50	>50
Площадь митрального отверстия (см 2)	Больше 1,5	1,0-1,5	Менее 1,0

В СНГ широкое признание получила классификация Бакулева А.Н . и Дамир Е.А. , включающая в себя 5 стадий развития митрального стеноза.

I стадия - полная компенсация. Отсутствуют жалобы, но при объективном обследовании выявляются некоторые признаки митрального стеноза.

II стадия - жалобы, характерные для порока, появляются при физической нагрузке. Выявляются признаки легочной гипертензии.

III стадия - застой в малом и большом кругах кровообращения, увеличение сердца, значительное повышение центрального венозного давления, увеличение печени.

IV стадия - выраженная недостаточность кровообращения. Значительный застой в малом круге кровообращения, выраженное увеличение и уплотнение печени, асцит, периферические отеки. К этой стадии относятся все больные с мерцательной аритмией. Консервативное лечение дает улучшение.

V стадия - терминальная дистрофическая стадия недостаточности кровообращения. Необратимые изменения внутренних органов. Цирроз печени, aсцит, отеки, кардиомегалия, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно.

Этиология и патогенез

Достоверно перенесенные острые ревматические атаки выявляются только у 50-55% больных с митральным стенозом. В основе этой формы патологии лежат склеротические процессы, в которые вовлечены все структуры митрального клапана (МК).

В зависимости от того, какие клапанные структуры поражены в большей степени, выделяют следующие анатомические формы митрального стеноза:
1. Стеноз в форме "пиджачной петли" - клапан в виде перепонки, расположенной перпендикулярно к продольной оси желудочка, створки сращены по краям.
2. Стеноз воронкообразной формы ("рыбий рот") - отверстие имеет вид длинного воронкообразного канала, стенки которого образуются не только створками, но и припаявшимися к ним папиллярными мышцами.
3. Стеноз с двойным сужением.

В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет 4-6 см 2 . Отверстие имеет значительный резерв площади и заметное нарушение гемодинамикиГемодинамика - 1. Раздел физиологии кровообращения, изучающий причины, условия и механизмы движения крови в сердечно-сосудистой системе на основе использования физических законов гидродинамики. 2. Совокупность процессов движения крови в сердечно-сосудистой системе
может быть вызвано только уменьшением площади более чем в 2 раза. Чем меньше площадь отверстия, тем тяжелее клинические проявления митрального стеноза. "Критическая площадь", при которой возникают заметные гемодинамические расстройства, составляет 1-1,5 см 2 .

Суженное митральное отверстие создает сопротивление кровотоку ("первый барьер"), которое приводит к ускорению перемещения крови из левого предсердия в желудочек из-за повышения градиента давления между левым предсердием и левым желудочком. Компенсаторно возрастает давление в левом предсердии, миокард предсердия гипер-трофируется, расширяется его полость. В дальнейшем происходит повышение давления в ле-гочных венах и капиллярах, появляется артериальная гипертензияАГ (артериальная гипертензия, гипертония) - стойкое повышение артериального давления от 140/90 мм рт.ст. и выше.
в ма-лом круге кровообращения.
При давлении в левом предсердии выше определенного уровня из-за раздражения рецепторного аппарата в стенках левого предсердия и легочных вен наблюдается рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне ("вто-рой барьер") - рефлекс Китаева. Это предохраняет капиллярную сеть легких от переполнения кровью.
В результате длительного сосудистого спазма в дальнейшем возникает органическое перерождение стенок сосудов, развивается гипертрофияГипертрофия - разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
, а также склероз стенок легочных артериол, капилляров, паренхимыПаренхима - совокупность основных функционирующих элементов внутреннего органа, ограниченная соединительнотканной стромой и капсулой.
легких. Формируется стойкий легоч-ный "второй барьер".
Ослабление миокарда левого предсердия усугубляет нарушения гемoдинамики. Высокое давление в легочной ар-терии (до 80 мм рт. ст. и выше) приводит к компенсаторной гипертро-фии, а после - к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
правого желудочка, в нем повышается диастолическое давление.
В дальнейшем повышение давления в легоч-ной артерии и развитие синдрома изнашивания миокарда обуславли-вает возникновение правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

Эпидемиология

Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиника митрального стеноза зависит от стадии заболевания и состояния компенсации кровообращения.
При площади митрального отверстия более 1,5 см 2 симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Однако увеличение трансмитрального кровотока или снижение времени диастолического заполнения приводит к резкому повышению давления в левом предсердии и появлению симптомов.

Провоцирующие (триггерные) факторы декомпенсации:

Физические нагрузки;

Эмоциональный стресс;

Мерцание (фибрилляция) предсердий;

Беременность.

Первым симптомом митрального стеноза может быть эмболическое событие, чаще всего инсульт с развитием стойкой неврологической симптоматики. Одна треть тромбоэмболий развивается в течение месяца после развития мерцательной аритмииМерцательная аритмия - аритмия, характеризующаяся фибрилляцией (быстрым сокращением) предсердий с полной нерегулярностью интервалов между сердечными сокращениями и силы сокращений желудочков сердца
, две трети - в течение первого года. Источником эмболииЭмболия - закупорка кровеносного сосуда эмболом (циркулирующий в крови субстрат, не встречающийся в нормальных условиях)
обычно бывают тромбы, расположенные в левом предсердии, особенно в его ушке.

Наиболее частые и характерные для митрального стеноза жалобы: одышка, учащенные сердцебиения, перебои в работе сердца.

В случае резкого повышения давления в капиллярах возникают приступы сердечной астмы, появляется сухой или с отделением неболь-шого количества слизистой мокроты кашель, часто с примесью крови (кровохарканье). Может присутствовать преходящая охриплость голоса (симптом Ортнера), которая появляется вследствие сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием.

При умеренно выраженном митральном сте-нозе внешний вид больных не изменен.
При выраженном стенозе и нарастании симптомов легочной гипертензии наблюдается такой характерный признак, facies mitralis : "митраль-ный" румянец на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз губ, кончи-ка носа, ушных раковин.
У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке усиливается цианоз, а также появляется "пепельный цианоз " - серо-ватое окрашивание кожи. Часто выбухает и пульсирует область сердца в нижней части груди-ны, что связано с образованием "сердечного горба ", который обусловлен гипертрофией и дилатацией правого желудоч-ка и усиленными ударами его о переднюю грудную стенку.
В третьем-четвертом межреберье по левому краю грудины может отмечаться пульсация выходных трактов правого желудочка, связанная с его гемо-динамической перегрузкой в условиях легочной гипертензии.

В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяет-ся диастолическое дрожание - "кошачье мурлыканье ", которое возникает в результате низкочастотных колебаний крови при ее прохожде-нии через суженное митральное отверстие.

Митральный стеноз диагностируют на основании характерной аускультативной картины:

1. "Ритм перепела " - характерная мелодия митрального стеноза, которую создают усиленный (хлопающий) I тон на верхушке сердца и тон открытия митрального клапана (щелчок открытия), появляющийся через 0,08-0,11 с. после II тона.
Хлопающий I тон выслушивается только при отсутствии грубых деформаций створок (фиброзаФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
и кальциноза клапана). При возникновении фибрилляции предсердийФибрилляция предсердий (син. мерцание предсердий) - аритмия сердца, характеризующаяся полной асинхронностью сокращений миофибрилл предсердий, проявляющейся прекращением их насосной функции
тон открытия митрального клапана сохраняется.

2. При повышении давления в легочной артерии, во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что связано с неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.

3. Диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолыДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
.
Протодиастолический шум возникает в начале диастoлы из-за движения крови через суженное отверстие в результате градиента давления в левом предсердии - левом желудоч-ке. Шум имеет низкий, рокочущий (пальпаторный эквивалент - "кошачье мурлыканье") характер. Продолжительность шума может быть различной, а его интенсивность постепенно снижается.
Пресистолический шум возникает в конце диастoлы за счет активной систолыСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
пред-сердий. Шум исчезает при появлении фибрилляции прeдсердий. Пресистолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, имеет нарастающий характер, заканчивается хлопающим I тоном.

При митральном стенозе диастолические шумы вы-слушиваются на ограниченной площади и не проводятся. В связи с этим возможно возникновение диагностических ошибок при не-достаточно тщательном поиске места наилучшей аускультации митраль-ного клапана.

Диагностика

Эхокардиография . Наблюдаемые изменения:

Однонаправленное (П-образное) движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади);
- снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана (до 1 см/с.);
- уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана (до 8 мм и менее);
- увеличение полости левого предсердия (переднезадний размер может увеличиваться до 70 мм);
- утолщение клапана (фиброз и кальциноз).

Чреспищеводная эхокардиография позволяет точно оценить состояние клапанного аппарата и выраженность изменений подклапанных структур, а также оценить вероятность рестеноза. Показания к проведению:

Для уточнения вопроса о наличии или отсутствии тромба левого предсердия и уточнения степени митральной регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
при запланированной баллонной митральной вальвулопластикеВальвулопластика - общее название хирургических операций, направленных на восстановление функции какого-либо клапана сердца при его недостаточности
;

Для уточнения морфологии митрального клапана и оценки гемодинамики в случае неудовлетворительного качества результатов трансторакальной эхокардиографии.

Катетеризация сердца и магистральных сосудов показана:

Для оценки тяжести митрального стеноза, когда результаты неинвазивных методов неинформативны или присутствует расхождение между данными неинвазивных методов и клиническими признаками, характеризующими тяжесть митрального стеноза;

При наличии расхождения между средним градиентом и площадью клапана, которые определены допплеровским методом;

Для оценки ответа на нагрузку (изменение давления в легочной артерии и левом предсердии) при расхождении симптоматики и данных гемодинамики в покое, полученных в результате неинвазивных тестов;

Для установления причины тяжелой легочной гипертензии, которая несоразмерна с тяжестью митрального стеноза по данным неинвазивных тестов.

При незначительном митральном стенозе электрокардиограмма не изменена. По мере прогрессирования митрального стеноза возникают признаки перегрузки левого предсердия (P.mitrale), гипертрофии правого желу-дочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью же-лудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сег-мента ST) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий).

Большое значение в диагностике митрального стеноза имеет фонокардиограмма . При митральном стенозе выявляются изменение интен-сивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митраль-ного клапана) и шумов в диастоле.
Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II тон - QS) колеблется от 0,08 до 0,12 с.; при прогрессировании стеноза она укорачивается до 0,04-0,06 с.
По мере повышения давления в левом предсердии удлиняется интервал β-l тон, который достигает 0,08-0,12 с. Регистрируются различные диастолические шумы (пре-, мезо- и протодиастолический).

Дифференциальный диагноз

1. Митральная недостаточность . При существенной митральной регургитации так же, как и при митральном стенозе, может выслушиваться выраженный диастолический шум на верхушке. Однако этот шум начинается чуть позже, по сравнению со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.
Помимо этого у больных с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана при физикальном обследовании, рентгенографии и электрокардиографии часто выявляются отчетливые признаки увеличения правого желудочка.

2. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия представляет собой порок, который очень редко встречается в отсутствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, но по своим многим проявлениям может быть похож на последний.
При наличии поражений других клапанов сердца или при возникновении подозрений на их наличие, для выявления стеноза левого атриовентрикулярного отверстия следует использовать эхокардиографию.

3. Эмфизема легких. За проявления эмфиземы легких ошибочно могут приниматься одышка при физической нагрузке и повторные легочные инфекции у больных с сочетанием хронического легочного заболевания и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. При тщательной аускультации обычно выявляются характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум.

4. Бронхоэктаз или туберкулез. Кровохарканье, появляющееся у многих больных с бессимптомно протекающим стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, может быть ошибочно отнесено за счет бронхоэктаза или туберкулеза.

5. Первичная легочная гипертензия. При данном заболевании могут отмечаться характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия клинические и лабораторные признаки. Такие признаки наиболее часто возникают у молодых женщин. При проведении дифференциальной диагностики следует иметь в виду, что при первичной легочной гипертензии отсутствуют щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум. Также не наблюдается увеличение левого предсердия и повышение давления заклинивания легочного ствола и давления в левом предсердии.

6. Дефект межпредсердной перегородки может быть ошибочно принят за стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, поскольку для обоих заболеваний характерны клинические, рентгенологические и электрокардиографические признаки увеличения правого желудочка и усиления легочного сосудистого рисунка.

7. "Трехпредсердное сердце" является редкой врожденной патологией, которая проявляется наличием фиброзного кольца внутри левого предсердия. Вследствие этого возникает подъем давления в легочных венах и капиллярах, а также подъем артериального давления. Наиболее подходящий метод диагностики данной патологии - ангиография левого предсердия.

8. Миксома левого предсердия может препятствовать опорожнению левого предсердия. Это проявляется одышкой; у больных регистрируются диастолический шум и гемодинамические изменения, напоминающие таковые при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Заподозрить системное заболевание у больных с миксомой левого предсердия позволяют такие часто выявляющиеся признаки, как уменьшение массы тела, лихорадка, анемия, системная эмболия, увеличение СОЭ и концентрации сывороточного гамма-глобулина.
При перемене положения тела аускультативная симптоматика часто меняется.
Для установки диагноза применяют эхокардиографию (демонстрирует характерное эхо-контрастное образование в левом предсердии) и ангиокардиографию (выявляет дольчатый дефект наполнения).

Осложнения

- кровохарканье;
- сер-дечная астма;
- высокая легочная гипертензия;
- нарушения сердечного ритма - мерцание или трепетание предсердий;
- тромбоэмболические осложнения.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Назначается диета с ограничением соли.

Консервативное лечение
Специфических консервативных методов лечения не существует.
Больным со стенозом митрального клапана назначают мочегонные препараты, периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды, антикоагулянты.
Препараты наперстянки необходимы для нормализации ритма желудочков у больных с мерцанием предсердий и для уменьшения проявлений правожелудочковой недостаточности в выраженных стадиях болезни. Препараты наперстянки не влияют на гемодинамику и обычно неэффективны у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом.
Если применения одних лишь сердечных гликозидов не достаточно для нормализации ритма желудочков, лечение больных с мерцанием или трепетанием предсердий может быть дополнено небольшими дозами р-адреноблокаторов (например, атенолол по 25-50 мг 4 раза в сутки).
Больным, которые перенесли системную или легочную эмболию, а также больным с периодически возникающим мерцанием предсердий, проводят терапию антикоагулянами в течение по крайней мере 1 года.

Оперативное лечение

Больным с выраженным митральным стенозом при наличии симптомов, ограничивающих физическую активность и снижающих трудоспособность, показана операция митральной комиссуротомии , при которой митральный стеноз корригируется наиболее успешно.

Противопоказания для чрескожной митральной комиссуротомии:
- площадь митрального отверстия больше 1,5 см 2;
- тромб левого предсердия;
- умеренная и тяжелая митральная регургитация;
- тяжелая или бикомиссуральная кальцификация;
- тяжелое сопутствующее поражение аортального клапана или тяжелый комбинированный стеноз и недостаточность трехстворчатого клапана;
- сопутствующая ИБС, требующая проведения аортокоронарного шунтирования.

Хирургические методы лечения митрального стеноза

Трансторакальная комиссуротомия: через верхушку левого желудочка вводят дилататор в левое АВ-отверстие; происходит разрыв спаек. Дает очень хорошие результаты, искусственное кровообращение не требуется.

Открытая комиссуротомия (1)
Выполняется в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции рассекают спайки, разъединяют спаянные хорды и сосочковые мышцы, удаляют тромбы из левого предсердия, освобождают створки от кальцификатов, удаляют ушко левого предсердия. При митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику.

Открытая комиссуротомия (2)
Данная операция является более предпочтительной, чем балонная вальвулопластика, в следующих случаях: при легкой и умеренной митральной недостаточности, выраженном обызвествлении и малой подвижности клапана (особенно при поражении клапанного аппарата); при тромбозе левого предсердия, инфекционном эндокардите (перенесенном или текущем), поражении других клапанов, тяжелой ишемической болезни сердца и при неудавшейся балонной вальвулопластике.

Балонная вальвулопластика
Является операцией выбора в молодом возрасте при негрубой деформации и сохраненной подвижности створок (нет значительного утолщения и обызвесетвления створок, выраженного поражения хорд и сосочковых мышц). В ряде случаев вальвулопластика эффективна даже при достаточно существенной деформации и уменьшенной подвижности створок.
Балонная вальвулопластика показана в неоперабельных случаях либо если сама операция или наличие протеза нежелательны (в пожилом возрасте, при сопутствующих тяжелых заболеваниях, беременности).

Противопоказания к балонной вальвулопластике:
- умеренная и тяжелая митральная недостаточность;
- тромбоз левого предсердия (тромбоз может исчезнуть через 2-3 месяца лечения антикоагулянтами);
- ишемическая болезнь сердца, требующая коронарного шунтирования;
- тяжелое поражение нескольких клапанов.

В целом, при отсутствии противопоказаний, балонную вальвулопластику считают методом выбора при лечении митрального стеноза.

Протезирование (или в некоторых случаях - пластика) митрального клапана показано при митральном стенозе, который осложнен правожелудочковой недостаточностью и тяжелой трикуспидальной недостаточностью, требующей трикуспидальной аннулопластики.

Прогноз

Обычно митральный стеноз медленно прогрессирует и протекает с длительным периодом компенсации. Более 80% пациентов выживают в течение 10 лет при отсутствии симптомов или при умеренно выраженных признаках хронической сердечной недостаточности (I-II функциональный класс по NYHA).
Десятилетняя выживаемость декомпенсированных и неоперированных больных не превышает 15%.
При формировании тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости не превышает 3 лет. Течение процесса определяют степень выраженности стеноза, наличие легочной гипертензии и состояние сократительной способности правого желудочка.
В большинстве случаев митральный стеноз неуклонно прогрессирует со скоростью, зависящей в основном от активности ревматического процесса.

Госпитализация

Госпитализация показана больным с клиническими проявлениями митрального стеноза, не поддающимися адекватному контролю в амбулаторных условиях.

Госпитализация необходима больным без клинических проявлений, но с прогрессирующим увеличением сердца или снижением его сократительной способности. Также на госпитализацию следует направлять пациентов, которым показано оперативное лечение.

Профилактика

По данным Американской кардиологической ассоциации, все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Таким пациентам необходимо профилактическое назначение антибиотиков при осуществлении медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемииБактериемия - наличие бактерий в циркулирующей крови; часто возникает при инфекционных болезнях в результате проникновения возбудителей в кровь через естественные барьеры макроорганизма
(например, при экстракции зуба, операциях на желчных путях или кишечнике, тонзиллэктомии и прочих).

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
- за 1 час до процедуры показан амоксициллин: взрослым внутрь 2 г однокрактно, детям до 12 лет - из расчета 50 мг\кг;

При аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры: взрослые - внутрь клиндамицин 600 мг или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2 г; дети до 12 лет - клиндамицин 20 мг\кг или азитромицин 15 мг\кг, или кларитромицин 15 мг\кг, или цефалексин 50 мг\кг.

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
- взрослые: амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в\в или в\м, введение закончить за 30 минут до процедуры; дети до 12 лет: амоксициллин 50 мг\кг или ампициллин 50 мг\кг в\в или в\м за 30 минут до процедуры;
- при аллергии к пенициллину: взрослые - ванкомицин 1 г в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры; дети до 12 лет - ванкомицин 20 мг\кг в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры.

Вторичная профилактика острой ревматической лихорадки направлена на предотвращение рецидивов заболевания. Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5.
Бициллин-1 является менее аллергичным и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).

Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 ЕД;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

Бициллинопрофилактика проводится круглогодично. Для больных с ревматическим пороком сердца проводится пожизненно.

Информация

Источники и литература

1. Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
   1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. - стр. 834-864
2. Клинические рекомендации. Ревматология /под редакцией Насонова Е.Л., М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008
3. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. М.,1965
4. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов, М.: Мед.лит., 2000
5. Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
6. Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
7. http://www.rmj.ru/ - Русский медицинский журнал. Независимое издание для практикующих врачей
   1. "Митральные пороки сердца и легочная гипертензия в практике ревматолога и терапевта" Лекция №1. Митральный стеноз, Шостак Н.А., Клименко А.А., Андрияшкина Д.Ю., Новиков И.В -

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Клапанные симптомы, являющиеся прямыми признаками митрального стеноза:

1. Хлопающий I тон.
2. Щелчок открытия.
3. Диастолический шум.
4. Диастолическое дрожание ("кошачье мурлыканье").
5. ЭКГ-признаки наличия митрального стеноза.

Косвенные признаки стеноза митрального клапана, обусловленные нарушением циркуляции крови в малом круге кровообращения:

1. Увеличение левого предсердия (выявляемое на рентгенограмме и эхокардиографии) и его гипертрофия (выявляемая ЭКГ-исследованием).
2. Нарушения в легких, вызванные застойными явлениями в малом круге кровообращения:
   • одышка при физической нагрузке;
   • приступы сердечной астмы;
   • отек легких;
   • выбухание ствола легочной артерии;
   • расширение ветвей легочной артерии.
3. Изменения в правых отделах сердца по причине легочной гипертензии:
   • пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка;
   • увеличение правого желудочка и предсердия, выявляемые при рентгенологическом и эхокардиографическом исследовании;
   • гипертрофия правого желудочка (предсердия), выявляемая при ЭКГ-исследовании;
   • правожелудочковая недостаточность (нарушение кровообращения в большом круге).

Наличие и выраженность прямых и косвенных признаков позволяют оценить выраженность стеноза митрального клапана.

Характерным аускультативным симптомом стеноза митрального клапана является диастолический шум, возникающий в различные периоды диастолы, и выслушивающийся на ограниченной площади:

• в начале диастолы - протодиастолический шум различной продолжительности с постепенным снижением интенсивности;
• в конце диастолы - пресистолический короткий шум грубого, скребущего тембра нарастающего характера (заканчивается хлопающим I тоном), исчезающий при появлении фибрилляции предсердий.

Большое значение в диагностике митрального стеноза имеет фонокардиография , значение которой возрастает при тахисистолической форме фибрилляции предсердий, когда обычная аускультация не позволяет отнести выслушиваемый шум к той или иной фазе сердечного цикла:

• обнаруживается изменение интенсивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митрального клапана), появление шумов в диастоле;
• при прогрессировании стеноза длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана укорачивается до 0,04-0,06 (в норме 0,08-0,12 с);
• регистрируются различные диастолические шумы.

При незначительном стенозе митрального клапана ЭКГ практически не изменена. По мере нарастания стенозирования обнаруживаются следующие изменения:

• появляются признаки перегрузки левого предсердия;
• появляются признаки гипертрофии правого желудочка - увеличенная амплитуда зубцов QRS-комплекса в соответствующих отведениях, в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса в тех же отведениях;
• появляются нарушения ритма сердца: мерцание, трепетание предсердий.

При эхокардиографических исследованиях наблюдаются следующие изменения:

• П-образное движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в диастолу должна смещаться кзади);
• снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана;
• уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана;
• увеличение полости левого предсердия;
• утолщение клапана.

Катетеризация полостей сердца играет вспомогательную роль в диагностике митрального стеноза. Показания для катетеризации:

• необходимость проведения чрескожной митральной баллонной вальвулотомии;
• оценка степени тяжести митральной регургитации когда клинические данные противоречат эхокардиографическим (для больных, нуждающихся в чрескожной митральной баллонной вальвулотомии);
• оценка состояния легочной артерии, левого предсердия и диастолического давления в полости левого желудочка, когда клинические симптомы не соответствуют степени тяжести стеноза по данным допплеровской эхокардиографии;
• изучение гемодинамической реакции легочной артерии и давления в левом предсердии на стресс, в случае когда клинические симптомы и состояние гемодинамики в покое не совпадают.

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте сайт носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!