Typy epileptických záchvatov (video). Čo je Westov syndróm: príčiny ochorenia, symptómy a znaky, metódy liečby ochorenia Symptómy a znaky detských kŕčov u detí

Tento typ záchvatu sa zvyčajne kombinuje s hypsarytmiou na EEG.

Záchvaty môžu zmiznúť samy okolo 5. roku života, ale môžu sa rozvinúť do iných typov záchvatov.

Patofyziológia infantilných spazmov nie je úplne známa, ale tieto záchvaty môžu odrážať narušenie interakcie medzi kôrou a mozgovým kmeňom. Príčinou infantilných kŕčov môže byť nezrelosť centrálneho nervového systému, malformácie mozgu a poškodenie mozgu v prvých mesiacoch života. Častou príčinou detských kŕčov je tuberózna skleróza. Povaha útokov môže byť aj idiopatická.

Príznaky a príznaky detských kŕčov u detí

Dojčenské kŕče začínajú náhlymi, rýchlymi tonickými kontrakciami trupu a končatín, niekedy v priebehu niekoľkých sekúnd. Kŕče siahajú od mierneho kývania hlavou až po trasenie celého tela. Sprevádza ich flexia (flexia), extenzia (extenzia) alebo najčastejšie flexia aj extenzia v svaloch končatín (zmiešané kŕče). Kŕče sa zvyčajne opakujú počas dňa v zhlukoch, často po niekoľkých desiatkach, väčšinou krátko po prebudení a niekedy aj počas spánku.

Spravidla sú infantilné kŕče sprevádzané poruchou motoriky a duševný vývoj. IN počiatočné štádiá choroba, je možná regresia vývoja (deti môžu napríklad stratiť schopnosť sedieť alebo sa prevrátiť).

Miera predčasnej úmrtnosti s infantilnými kŕčmi sa pohybuje od 5 do 31%, smrť nastáva pred dosiahnutím veku 10 rokov a závisí od etiológie druhej.

Diagnóza infantilných kŕčov u detí

Neurozobrazovanie.
Video-ZEG spánku a bdenia.
Laboratórne testy pre klinické indikácie.

Diagnóza sa stanovuje na základe klinických príznakov a charakteristických obrazcov EEG. Vykonávajú sa fyzikálne a neurologické vyšetrenia, ale často sa nezistia patognomické symptómy, s výnimkou tuberóznej sklerózy.

Na EEG sa počas interiktálneho obdobia spravidla odhalí obraz hypsarytmie (chaotické, vysokonapäťové polymorfné delta a theta vlny so superponovanými multifokálnymi špičkovými výbojmi). Existuje niekoľko možností (napríklad modifikovaná - fokálna alebo asymetrická hypsarytmia). Iktálne pozadie EEG sa mení, interiktálna epileptiformná aktivita je nápadne oslabená.

Testy na určenie príčiny detských kŕčov môžu zahŕňať:

laboratórne testy (napr všeobecná analýza krv, sérové stanovenie glukózy, elektrolytov, močoviny, kreatinínu, Na, Ca, Mg, P, pečeňové testy), pri podozrení na metabolickú poruchu;
analýza CSF;
skenovanie mozgu (MRI a CT).

Liečba infantilných kŕčov u detí

Dojčenské spazmy sa ťažko liečia a optimálny liečebný režim je kontroverzný. ACTH sa používa 20-60 jednotiek intramuskulárne raz denne. Mnohé antikonvulzíva sú neúčinné; Uprednostňuje sa použitie valproátu, liekom druhej voľby je klonazepam. Účinok bol zaznamenaný aj pri použití nitrazepamu, topiramátu, zonisamidu alebo vigabatrínu.

Ketogénna diéta môže byť tiež účinná, no je náročné ju udržiavať.

V niektorých prípadoch môže byť chirurgická liečba úspešná.

Americká akadémia pediatrov vyhlásila 1. až 7. december za týždeň povedomia rodičov.

Sledovanie každého pohybu bábätka zvyčajne rodičom prináša veľa radosti. Ale keď sa u dieťaťa objavia príznaky vážneho neurologického stavu, ako sú detské kŕče, táto radosť sa môže rýchlo zmeniť na úzkosť.

Infantilné kŕče sú malé záchvaty s veľkými následkami. Včasné rozpoznanie tejto choroby vedie k lepším výsledkom liečby; a naopak – neskorá diagnostika a oddialenie začiatku terapie zvyšuje riziko vzniku trvalého poškodenia mozgu.

Čo sú to infantilné kŕče?

Infantilné kŕče (tiež známe ako Westov syndróm) sú formou epilepsie a vyskytujú sa u 1 z 2 000 detí. Zvyčajne začínajú medzi 2. a 12. mesiacom, najčastejšie medzi 4. a 8. mesiacom života.

Hoci samotný "kŕč" trvá len 1-2 sekundy, zvyčajne sa vyskytujú v sérii "útok-prestávka-útok" a prestávky sú zvyčajne 5-10 sekúnd. Pri kŕči sa celé telo dieťaťa náhle napne, ruky opisujú oblúk, nohy a hlava sa môžu predkloniť. Napriek tomu môžu byť detské kŕče niekedy veľmi ťažko postrehnuteľné, pretože sa môžu prejaviť len pretáčaním očí nahor a miernym stiahnutím brušných svalov. Najčastejšie sa infantilné kŕče objavia ihneď po prebudení dieťaťa; Zriedkavejšie sa vyskytujú počas spánku.

Čoskoro po nástupe záchvatov (v najbližších týždňoch) si rodičia môžu u svojho dieťaťa všimnúť niekoľko zmien:

- Strata predtým naučených zručností (dieťa sa napríklad prestane pretáčať, sedieť, loziť, bľabotať - hoci tieto štádiá vývoja už má dobre zvládnuté)

- Strata schopností sociálnej interakcie a úsmevu

- Zvýšená plačlivosť alebo naopak ticho, ktoré je pre dieťa nezvyčajné.

Poznámka: Porozprávajte sa so svojím pediatrom, ak vaše dieťa momentálne nespĺňa vývojové míľniky. Dôverujte svojim inštinktom – vy poznáte svoje dieťa najlepšie!

Ako presne vyzerajú infantilné kŕče?

Rodičom a všetkým ostatným ľuďom starajúcim sa o bábätko odporúčame pozrieť si video č. 1 z videí priložených k príspevku. Tu vidíme sériu typických infantilných kŕčov u dieťaťa. Každý kŕč trvá menej ako 1 sekundu, pri každom kŕči je na tvári dieťaťa viditeľné prekvapenie, jeho pohľad zamrzne, ruky sa zdvihnú a mierne roztiahnu do strán. Medzi každým spazmom sa dieťa javí v poriadku - to je veľmi typické pre detské kŕče.

Včasná diagnostika je mimoriadne dôležitá!

Je veľmi dôležité diagnostikovať detské kŕče čo najskôr. Ak máte podozrenie, že vaše dieťa má infantilné kŕče, okamžite kontaktujte svojho pediatra. Bude veľmi dobré, ak natočíte „útok“ vášho dieťaťa na video, aby ho lekár videl na vlastné oči. Mnohé stavy, vedomé alebo nevedomé pohyby, môžu rodičia mylne považovať za detské kŕče: masturbácia dojčiat, „šklbanie“ dieťaťa po cikaní, zimnica pri horúčke, vedomé pohyby pri hre atď. – v tomto prípade pediater jednoducho upokojí vy. Ak sa pediaterovi zdá váš popis alebo vaše video naozaj podobné infantilným kŕčom, pošle dieťa na konzultáciu k detskému neurológovi.

Aby neurológ lepšie porozumel charakteristikám ochorenia vášho dieťaťa, môže vám objednať vyšetrenie s názvom Elektroencefalogramové videomonitorovanie (Video-EEG monitorovanie). Táto výskumná metóda umožňuje zaznamenať špecifické mozgové elektrické impulzy charakteristické pre infantilné kŕče. Pri prepise záznamov získaných počas štúdie bude neurológ hľadať špeciálny typ EEG vzoru nazývaného hypsarytmia. Pre neurológa je zvyčajne ľahké potvrdiť diagnózu infantilných kŕčov, ale identifikovať príčiny týchto záchvatov môže byť pre lekára veľmi ťažké.

Príčiny detských kŕčov:

Existuje veľa príčin detských kŕčov; Môže k nim viesť takmer každá mozgová abnormalita alebo traumatické poranenie mozgu. Viac ako 50 genetických/metabolických ochorení je spojených s detskými kŕčmi, čo znamená, že mnohí pacienti majú iné poruchy vedúce k oneskoreniu vývoja (napr. cerebrálna paralýza, Downov syndróm, tuberózna skleróza atď.) pred nástupom záchvatov.

Určenie príčiny infantilných spazmov je veľmi dôležité, pretože ovplyvňuje liečbu a prognózu.

Možnosti liečby:

Americká akadémia neurológie a Detská neurologická spoločnosť odporúčajú http://www.neurology.org/content/62/10/1668.long adrenokortikotropný hormón (ACTH) ako liečbu prvej línie detských kŕčov. Tento liek sa podáva ako injekcia. Dieťa dostane prvé dávky v nemocnici a zostane tam na pozorovanie. vedľajšie účinky pre liek. Potom, ak je všetko v poriadku, vás prepustia domov s inštrukciami, ako dieťaťu podávať injekcie. Pretože vaše dieťa musí dostávať liek 6 týždňov, budete si ho podávať sami doma. Účelom tejto terapie je:

- Úplné zastavenie infantilných kŕčov.

- Zníženie abnormálnych zmien na elektroencefalograme.

V niektorých prípadoch detskí neurológovia predpisujú na Westov syndróm antiepileptikum Sabril (vigabatrin). ACTH aj Sabril sú vysoko účinné pri liečbe detských kŕčov, ale z jedného alebo druhého dôvodu môže byť jeden liek pre vaše dieťa vhodnejší ako druhý - detský neurológ s vami prediskutuje výhody a nevýhody každého z nich a vy môžete urobiť to najlepšie spoločné rozhodnutie.

Aká je prognóza pre deti s infantilnými kŕčmi?

Aj keď sa dojčenské kŕče liečbou úplne odstránia, u mnohých takýchto detí sa neskôr v živote vyvinú iné typy epilepsie, ako aj intelektové alebo iné vývinové poruchy.

Čím skôr sa liečba začne, tým lepšia je prognóza. U detí, ktoré mali normálny vývoj pred nástupom infantilných kŕčov, je pri včasnom začatí terapie možné aj úplné uzdravenie bez následkov v budúcnosti.

P.P.S. Podrobnejšie a vedecké informácie o Westovom syndróme si môžete prečítať tu.

Westov syndróm patrí do triedy encefalopatických epilepsií, keď sa záchvaty vyskytujú na pozadí nezápalových ochorení mozgu.

Epilepsia sa chápe ako progresívne chronické ochorenie , ktorá sa prejavuje záchvatmi mrazenia alebo kŕčmi, záchvatovými (záchvatovými) poruchami vedomia, vegetatívnymi záchvatmi (zmeny cievneho tonusu, pulzu, dýchania a pod.).

Rovnako ako pribúdajúce zmeny v duševných a emocionálna sféra pozorované v interiktálnom období. Počas epilepsie sa na elektroencefalograme (EEG), grafickom indikátore elektrického fungovania mozgu, objavujú určité zmeny.

Zvyčajne sa vyskytuje Westov syndróm v detskom veku a má veľa dôvodov:

Asfyxia.
Metabolické poruchy, génové mutácie a genetické choroby.
Vrodené ochorenie mozgu (napríklad tuberózna skleróza).
Hypoxia mozgu, intrakraniálne intrakraniálne krvácanie (najmä u predčasne narodených detí).
Infekcie mozgu.

V čom asfyxia plodu je najčastejším pri vzniku tohto ochorenia. Spravidla sa objavuje v dôsledku komplikovaného pôrodu.

Symptómy a príznaky choroby

Westov syndróm sa vyskytuje u 1,7–4,3 na 10 tisíc dojčiat a predstavuje 3–10 % z celkového počtu prípadov epilepsie. Najviac trpia chlapci (65 %). V 80% prípadov sú identifikované ďalšie choroby:

Teda najviac spoločná forma ochorenie – symptomatické, to znamená, ktoré sprevádza iné ochorenie. Kryptogénny syndróm - príčina stavu nie je zrejmá alebo neznáma - je určený v 10-14%. Prípady genetickej predispozície predstavujú 2–5 %.

Medzi príznaky Westovho syndrómu patria:

Jasne vyjadrené poruchy psychomotorického vývoja.
Zmeny v EEG charakteristické pre Westov syndróm (hypsarytmia).
Časté epileptické záchvaty.

Takmer u všetkých detí s Westovým syndrómom (95 %) sa prvé príznaky objavia takmer okamžite po narodení (do 3–7 mesiacov). Charakteristické sú záchvaty krátke trvanie, preto nie je možné okamžite stanoviť správnu diagnózu.

Westov syndróm je závažné ochorenie, ktoré ohrozuje život dieťaťa. Táto choroba sa tiež nazýva infantilné kŕče. Útok sa vyskytuje stále rovnakým spôsobom: hlava je silne ohnutá a celé telo dieťaťa sa prudko nakláňa dopredu.

Tieto kŕče sa zvyčajne objavujú počas zaspávania alebo keď sa dieťa prebudí. Okrem toho môže dôjsť k viac ako 50 útokom denne.

Často počas útokov dieťa stráca vedomie. Kvôli nim dieťa začína zaostávať vo vývoji psychomotoriky. Pacienti s Westovým syndrómom nemajú takmer žiadny kontakt s rodinou a zle reagujú na okolie.

Primárne príznaky patológie

Intenzívny plač dieťaťa je prvým príznakom záchvatu Westovho syndrómu, a preto lekári týmto deťom často diagnostikujú koliku. Štandardné príznaky tohto ochorenia sú:

Končatiny sa nedobrovoľne vzdialia.
Generalizované kŕče po celom tele, horných a dolných končatinách.
Ostré ohnutie celého tela dopredu.

Tento útok spravidla netrvá dlhšie ako niekoľko sekúnd. Nasleduje krátka prestávka a útok sa opakuje znova. Niekedy sa kŕče vyskytujú jednotlivo, ale zvyčajne sa vyskytujú postupne.

Deti s Westovým syndrómom často veľmi podráždený, zaostávajú v duševnom vývoji. Novorodenci s týmto ochorením sa najčastejšie správajú ako slepí.

Záchvaty epilepsie

Westov syndróm je typom katastrofickej generalizovanej epilepsie. Môže sa prejaviť buď symptomaticky (najčastejšie) alebo kryptogénne (až približne 12 % z celkového počtu prípadov).

Klasická verzia tejto choroby môže byť charakterizovaná výrazným myoklonické alebo salamické kŕče. V niektorých prípadoch majú kŕče podobu sériových krátkych záklonov hlavy.

Pri Westovom syndróme sa epilepsia objavuje bez určitých porúch vo fungovaní centrálneho nervového systému. nervový systém alebo kvôli rôzne neurologické patológie.

Infantilné kŕče vedú k inhibovanému vývoju motorických a mentálne funkcie u detí, čo môže byť v budúcnosti príčinou vyslov vývojové oneskorenie u dieťaťa. V 85% prípadov sa u dieťaťa s Westovým syndrómom vyvinú ataktické a atonické poruchy, mikrocefália a detská mozgová obrna.

Encefalopatia

Ako bolo uvedené vyššie, Westov syndróm sa tiež nazýva hypsarytmia s myoklonickou encefalopatiou. Hypsarytmia je typický, ale nie patognomický obrazec EEG u detí s týmto ochorením.

Typická hypsarytmia je charakterizovaná konštantnou vysokou amplitúdou a arytmickou aktivitou pomalých vĺn a má tiež viaceré ostré vlny a hroty. A medzi tým rôzne oddelenia hemisféry nemajú žiadny druh synchronizácie. V niektorých prípadoch sú vzory charakterizované asymetriou amplitúdy.

Najčastejšie, v 80 % prípadov, Westov syndróm začína v 2. – 3. štvrťroku života dieťaťa. Spočiatku sa vývoj dieťaťa zdá normálny a až potom sa objavia kŕče, ktoré sú primárnym patognomickým príznakom.

V niektorých prípadoch deti zažijú oneskorenie psychomotorického vývoja. Nie často, ale možno pozorovať zmeny na EEG.

Svalové kŕče alebo myoklonus postihujú takmer celé telo. S týmito kŕčmi končatiny a telo dieťaťa sa ohýbajú. Kontrakcie a kŕče vo flexoroch môžu byť synchrónne, bilaterálne, symetrické, náhle a netrvajú dlhšie ako 7–9 sekúnd.

V určitých prípadoch kŕčový syndróm postihuje iba jednu svalovú skupinu. Horná a dolných končatín pri kŕčoch sa mimovoľne hádže do strán, hlava sa skláňa k hrudník. Keď je frekvencia záchvatov vysoká, dieťa môže zaspať.

Dnes existujú tri samostatné typy Westovho syndrómu, ktoré sa líšia povahou a stupňom poškodenia svalov:

Rozšírené kŕče-spazmy po celom tele. Končatiny sú roztiahnuté a hlava „leží“ na hrudi.
Nuchálne kŕče - hlava sa nakláňa dozadu. Kŕče trvajú až 10 sekúnd s prestávkou na jednu sekundu.
Sternokleidomastoideus - viacnásobné ohybové kŕče (najmä na hlave a horných končatinách).

U detí s Westovým syndrómom sa príznaky objavia hneď po narodení alebo do šiestich mesiacov. oneskorenie v duševnom a motorickom vývoji. Časté kŕče situáciu len zhoršujú.

Cerebelárny syndróm

Niekedy s Westovým syndrómom sa objavuje cerebelárny syndróm. Ide o patológiu cerebellum alebo porušenie jeho spojenia so zvyškom mozgu. Charakteristické príznaky cerebelárneho syndrómu:

Následky a komplikácie

Takmer vo všetkých prípadoch je progresia Westovho syndrómu veľmi ťažká, pretože sa prejavuje výrazným poškodením mozgu. Pomerne zriedkavo táto choroba prechádza pomocou konzervatívna liečba. Ale spravidla aj potom účinnú liečbu Po určitom čase sa objavia recidívy.

Takmer vždy, keď sa dieťa zotaví, následne prežíva dosť vážne a vážne reziduálne neurologické účinky: extrapyramídové prejavy, epilepsia a jej ekvivalenty. U týchto pacientov sa vyvinú aj duševné poruchy: mierna demencia alebo idiocia. Len v 3 % prípadov (podľa Gibbsa) dôjde k neočakávanému úplnému vyliečeniu.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza Westovho syndrómu sa robí s pomocou nasledujúcich lekárov: epileptológ, neurochirurg, pediater, neurológ, endokrinológ, endoskopista a imunológ. Vďaka použitiu moderných prístrojov je možné stanoviť čo najpresnejšiu diagnózu.

Najčastejšie používané: Cerebroangiografia, kranioskopia(v dosť zriedkavých situáciách), počítačová tomografia a rádiomagnetická. A tiež na určenie patologického zamerania záchvatov epilepsie sa vykonávajú neurofyziologické štúdie.

Najbežnejšie spôsoby diagnostiky Westovho syndrómu sú: plynová encefalografia a elektroencefalografia. Vďaka elektroencefalografii je možné zistiť hypsarytmiu v biologických krivkách:

Nízka účinnosť svetelnej stimulácie.
Časovanie hlavných kriviek nie je určené. Počas bdelosti alebo spánku sa môžu objaviť „vrcholy kriviek“.
Amplitúda biologických kriviek je nepravidelná.

Niekedy pomocou plynovej encefalografie možno pozorovať zväčšenie komôr mozgu. V posledných štádiách Westovho syndrómu sa pozoruje hydrocefalus.

Odlišná diagnóza. Toto ochorenie možno odlíšiť tak od neepileptických ochorení, ktoré sú bežné u novorodencov (motorický nepokoj, kolika, respiračný záchvat, hyperexlexia, detská masturbácia), ako aj od niektorých epileptické príznaky(napríklad fokálna epilepsia). Elektroencefalografia hrá dôležitú úlohu v diferenciálnej diagnostike.

Liečba Westovho syndrómu

V každom konkrétnom prípade je liečba predpísaná individuálne a závisí od príčiny, ktorá spôsobila patologické stavy vývoja mozgu a Westov syndróm. Dnes je hlavnou liečbou Westovho syndrómu liečba steroidmi s adrenokortikotropným hormónom (ACTH) (vigabatrín, Sabril).

Táto liečba však musí byť veľmi opatrná a prebiehať pod prísnym dohľadom lekára, keďže vigabatrín a steroidné lieky mať veľké množstvo vážne vedľajšie účinky. A tiež si treba vybrať vhodné antikonvulzíva, ako aj lieky, čo bude normalizovať krvný obeh v mozgu.

V niektorých prípadoch je neurochirurg povinný vykonať operáciu, počas ktorej sú zrasty prerezané mozgových blán, a patologické zameranie sa odstráni. Táto operácia sa vykonáva pomocou stereotaktická chirurgia a rôzne endoskopické metódy.

Moderný a pomerne drahý spôsob liečby tejto choroby je použitie kmeňových buniek. Táto metóda je pomerne účinná, je však nepopulárna kvôli vysokým nákladom na operáciu. Myšlienkou tejto metódy je, že poškodená oblasť mozgu sa obnoví pomocou kmeňových buniek.

Idiopatický typ Westovho syndrómu sa spravidla lieči špeciálnymi liekmi:

Vitamíny – napríklad vitamín B6 (pyridoxín).
Hormonálny steroid lieky– napríklad tetrakosaktid, prednizolón, hydrokortizón.
Antikonvulzíva – napríklad Nitrazepam, Epilim, Topamax (Topiramát), Depakote (valproát), Klonopin (klonazepam), Onfi (Clobazam) alebo Zonegran (Zonisamid).

Liečba sa považuje za účinnú, keď frekvencia a počet záchvatov klesá. Pri správnej liečbe sa dieťa v budúcnosti bude normálne učiť a rozvíjať. Treba si ale uvedomiť, že aj moderné lekárske lieky majú veľké množstvo vedľajších účinkov:

únava;
znížená koncentrácia;
depresie;
alergické kožné reakcie;
zlyhanie pečene;
poškodenie nervového systému.

Terapeutický telocvik a prevencia

Fyzioterapia v prípade Westovho syndrómu sa musí vykonávať pod prísnym dohľadom lekára športová medicína a rehabilitačného špecialistu, aby sa záchvaty nezhoršovali.

Tento spôsob liečby je celkom bežné, však nevykazuje efektívne výsledky bez komplexu liekov.

Pri Westovom syndróme neprítomnosť kŕčov po dlhú dobu nemôže naznačovať, že choroba vstúpila do štádia remisie. Mnohí lekári však tvrdia, že ak sa kŕče, kŕče, zmeny na EEG a hypsarytmia už mesiac nezaznamenajú, ide o zotavenie.

Bohužiaľ, tieto prípady sú veľmi zriedkavé. Podľa určitých údajov je úplne vyliečených len 9 % všetkých ľudí, podľa Gibbsa sú to len 3 %.

Hlavná preventívne opatrenie Westov syndróm je včasná diagnóza a správnu liečbu. Epileptické záchvaty, ktoré sú hlavným príznakom tohto ochorenia, je potrebné stabilizovať.

Diagnostika

Diagnostické opatrenia pre Westov syndróm začínajú štúdiom klinický obraz choroba a vyšetrenie pacienta. Dojčenské záchvaty sa ťažko diagnostikujú. Kŕče je ťažké odlíšiť od náhodných pohybov hlavy a končatín. Odborníci berú do úvahy trvanie kŕčov a ich vplyv na spánok. Diagnostiku a liečbu vykonávajú pediatri, neurológovia, genetici a imunológovia.

Inštrumentálne metódy na štúdium pacientov:

Klasifikácia infantilných kŕčov.

Ako každá štandardná odroda epileptické záchvaty, kŕče sú rozdelené do typov:

Flexorový typ - intenzívne kŕče ohýbacích svalov tela, rúk a nôh.
Pohľad extenzora - zvýšené kŕče svalové tkanivo, zodpovedný za funkciu extenzora, charakterizovanú súčasným predĺžením tela, krku, horných a dolných končatín.
Flexor-extenzorový typ je zmiešaný typ spazmu svalového tkaniva so striedavým naťahovaním a ohýbaním častí tela.
Asymetrické kŕče svalového tkaniva na jednej strane tela. Typicky sa vyskytuje pri závažných patológiách mozgu u detí.

V závislosti od dôvodov, ktoré viedli k výskytu a typu útoku, sú kŕče zoskupené do:

Symptomatická, tieto kŕče so stanovenou etiológiou sú charakterizované odchýlkami v duševnom a nervovom vývoji po prejavení kŕčov, neurologických porúch a patologických abnormalít v štruktúre mozgu sú jasne viditeľné počas štúdie.

Kryptogénne, tieto kŕče sú neznámej etiológie, dieťa má normálny psychoneurologický vývoj pred nástupom ochorenia, charakteristický určitý typ kŕčové procesy. Pri vyšetrovaní mozgu sa nezistia žiadne fokálne lézie.

Idiopatický, sú kŕčovité záchvaty, ktoré začínajú v novorodeneckom období a v detstva. Mať benígny priebeh, rytmický prenos nervové impulzy nie je narušená, charakterizovaná absenciou neurologických zmien a normálnym duševným vývojom v priebehu ochorenia. Niekedy sa javia ako ohniskové, po niekoľkých sekundách sa zdajú, že pochádzajú z mnohých ohniskov.

Občas sú výboje vo forme hrotov zovšeobecnené, ale nikdy nevyzerajú ako rytmicky sa opakujúci a vysoko organizovaný vzor. Tieto zmeny sú takmer trvalé. Výskum etiológie infantilných spazmov sa začal v 50. rokoch nášho storočia. Ako sa nahromadili fakty, stala sa zrejmá polyetiológia syndrómu.

Infantilné spazmy boli opísané v prípadoch vnútromaternicových infekcií, rôznych mozgových dysgenéz, mnohých chromozomálnych abnormalít a dedičné choroby. K tým druhým patria najmä takmer všetky neurokutánne syndrómy, mnohé metabolické ochorenia od bežnej fenylketonúrie až po organickú acidúriu, vrátane extrémne zriedkavej fumarovej acidúrie.

Závažné perinatálne poškodenie mozgu môže viesť k rozvoju takýchto symptomatických infantilných kŕčov. Môže ísť o anoxiu-ischémiu, intraventrikulárne a subarachnoidálne krvácania, neonatálnu hypoglykémiu. V závislosti od etiológie sú všetky infantilné spazmy rozdelené na kryptogénne a symptomatické.

Vhodnosť rozdeľovania infantilných spazmov na kryptogénne a epileptické vychádza zo všeobecnej skúsenosti podľa charakteristík klinické prejavy a priebeh infantilných spazmov.

Kryptogénne infantilné kŕče sa vyznačujú:

Nedostatok jasnej etiologickej príčiny;
Normálny neuropsychický vývoj dieťaťa až do vývoja choroby;
Neprítomnosť iných typov záchvatov;
Bez známok poškodenia mozgu podľa neurorádiologických výskumných metód (počítačová (CT) a nukleárna magnetická rezonančná (NMR) tomografia mozgu).

Symptomatické kŕče sú výsledkom rôznych etiologických faktorov. Symptomatické detské kŕče sú charakterizované:

Stanovená etiológia;
Oneskorený neuropsychický vývoj až do vývoja choroby;Neurologické poruchy;
často - patologické zmeny s CT a NMR štúdiami mozgu.

Všetky tieto etiologické faktory, a teda aj symptomatické infantilné spazmy, sa podľa času výskytu bežne delia do troch veľkých skupín – prenatálne, perinatálne a postnatálne. Príčinou takýchto detských kŕčov môže byť akýkoľvek faktor poškodzujúci mozgovú kôru.

U väčšiny detí sa často zistí perinatálna patológia centrálneho nervového systému, poranenie mozgu a rôzne chromozomálne a génové abnormality. Stáva sa však, že sa vyskytujú aj kryptogénne (pri absencii jasnej etiologickej príčiny) infantilné záchvaty.

Kľúčové body

Infantilné kŕče sa zvyčajne vyskytujú u detí mladších ako 1 rok.
Dojčenské kŕče sú zriedkavou formou epilepsie.
Včasná liečba môže znížiť riziko komplikácií.

Infantilné kŕče možno opísať ako krátke a niekedy jemné záchvaty, ktoré sa vyskytujú u dojčiat. Tieto záchvaty sú v skutočnosti zriedkavou formou epilepsie.

V Spojených štátoch bude každý rok diagnostikovaná choroba len asi 2 500 deťom. Tieto záchvaty alebo kŕče sa zvyčajne vyskytujú pred dosiahnutím veku 1 roka dieťaťa, pričom väčšina prípadov sa vyskytuje u detí vo veku okolo štyroch mesiacov.

Symptómy

Náklady na liečbu na európskych klinikách a v Nemecku

Desaťdňový pobyt v nemocnici na nemeckej klinike a liečba Westovho syndrómu vyjde v priemere na 5-tisíc eur. Dvojtýždňový pobyt v nemocnici v Izraeli a Nemecku stojí približne rovnako – asi 7-tisíc eur. Presné náklady na ošetrenie závisia od cenovej politiky kliniky a môžu sa pohybovať od 5 do 15-tisíc eur.

Kurz terapie

V takomto patologickom procese sa príznaky časom zintenzívňujú, a preto môže dieťa zostať postihnuté na celý život alebo zomrieť. Preto je dôležité liečiť Westov syndróm čo najskôr. To možno vykonať pomocou liekov, ako je adrenokortikotropný hormón a lieky založené na kyselina valproová napr. Valproát. Ak ACTH nedáva požadovaný efekt, potom sa používajú glukokortikosteroidy (GCS) a z tejto skupiny sa najčastejšie predpisuje Dexametozón. Liečba hormónmi sa pre najlepší efekt musí kombinovať s liekmi proti epilepsii.

Podľa odborníkov bude priebeh terapie musieť zahŕňať aj nasledujúce lieky:

benzodiazepín (klonazepam);
vitamín B6;
imunoglobulín (Octagam);
Vigabatrin.

Priebeh liečby sa musí vykonávať pod prísnym dohľadom lekára a s hormonálnou terapiou je dieťa prijaté do nemocnice. Na sledovanie účinnosti užívaných liekov sa bude pravidelne vyžadovať EEG. Odborníci odporúčajú skontrolovať, či medzi predpísanými tabletami nie sú žiadne lieky, ktoré majú stimulačný účinok na nervový systém. Do priebehu liečby je vhodné zaviesť lieky na zlepšenie metabolických procesov, pretože znižujú frekvenciu záchvatov a stimulujú duševný vývoj.

Ak je v mozgu novotvar, ktorý vyvoláva zhoršenie ochorenia, možno budete potrebovať chirurgická intervencia. Táto metóda sa používa v extrémnych prípadoch, pretože predstavuje veľké riziko pre život dieťaťa. Mozgové tkanivo sa v tomto veku regeneruje oveľa lepšie ako u dospelých, no samotná operácia je dosť náročná.

Lekári dôrazne odporúčajú rodičom, aby sa o starostlivosti o choré deti poradili s lekárom. Koniec koncov, aj keď sa toto ochorenie zastaví, jeho následky stále zostanú a medzi ne patrí psychomotorické oneskorenie, ktoré je mimoriadne ťažké odstrániť.

Príčina infantilného spazmu

V závislosti od etiológie môžu byť kŕče symptomatické alebo kryptogénne. Dôvody ich výskytu môžu byť nasledovné:

poškodenie alebo nezrelosť mozgovej kôry;
chromozomálne a génové abnormality;
neurologické a psychofyzické poruchy;
poruchy počas vnútromaternicového vývoja (hypoxia, predčasný pôrod);
infekčné choroby počas tehotenstva (bakteriálna alebo herpetická vírusová meningitída);
Downov syndróm;
tuberkulózny sklerotický syndróm;
komplikácie počas pôrodu

V niektorých v ojedinelých prípadoch Dôvodom môže byť očkovanie proti DTP.

Typy infantilných kŕčov

Existujú tri typy infantilných kŕčov. Estensor, flexor-extensor alebo flexor. Ide o náhle sťahy svalov hlavy, končatín, trupu a krku. Flexorové kŕče sa tiež nazývajú kŕče jackknife alebo Saalamské kŕče. Vyzerá to, ako keby sa človek objímal. Kŕče extenzorov náhle predĺžia krk, dolné končatiny a trup v spojení s extenziou ramien. V dôsledku kŕčov flexor-extenzorov sú akcie zmiešané. Kryptogénne infantilné spazmy sa vyskytujú v 9-15% prípadov, zvyšok je symptomatický.

Hlavné príznaky poruchy

Prejavom Westovho syndrómu u detí sú jasne definované myoklonické alebo Salaamove (flexorové) záchvaty. Niekedy je choroba sprevádzaná kŕčmi vo forme monotónnych kývnutí hlavy. Znaky sa líšia podľa povahy prejavu patológie.

Epilepsia pri Westovom syndróme

Toto je jeden z hlavných spoločníkov choroby, ktorá sa prejavuje v detstve:

kŕče;
hypertermia;
nedostatočná reakcia na vonkajšie podnety;
pevný postoj, upretý pohľad.

Epilepsia môže byť krátkodobá alebo dlhodobá. Veľkému záchvatu predchádzajú poruchy spánku a strata chuti do jedla. Generalizovaný útok je sprevádzaný:

čiastočné zastavenie funkcie dýchania, svalová kontrakcia;
modrasté sfarbenie nasolabiálneho trojuholníka;
kŕče trvajúce až niekoľko minút;
spontánne pohyby čriev a močenie;
vracanie, pena z úst.

V tomto období je potrebné chrániť dieťa pred nárazmi do tvrdých predmetov, čím sa eliminuje zranenie. Menšie prejavy sú krátkodobé, môžu sa vyskytnúť niekoľkokrát denne a sú sprevádzané občasnými kŕčmi, napríklad ohýbaním tela.

Encefalopatia

Patológia spája skupinu ochorení spôsobených narušením mozgu, ktoré sú založené na nezápalovej etiológii. Počas procesu neuróny odumierajú a synapsia (spojenie) medzi nimi je narušená. Encefalopatia tlmí centrálny nervový systém, čo vedie k inhibícii vývoja a mentálnych schopností dieťaťa. Ochorenie je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

úzkosť, bolesť hlavy, podráždenosť, plačlivosť;
poruchy spánku, inverzia sa prejavuje nespavosťou v noci a letargiou počas denného svetla;
zhoršenie resp úplná absencia chuť do jedla;
strata krátkodobej pamäte;
záchvaty paniky (strach z hmyzu, uzavretých priestorov, strach byť sám).

U detí do 3 mesiacov sa môže vyvinúť hydrocefalus, zväčšenie mozgu a veľkosti hlavy v dôsledku zlého prietoku krvi.

Symptomatický Westov syndróm

Hlavným príznakom myoklonickej encefalopatie sú kŕče. Podľa povahy ich možno klasifikovať:

Propulzívne - príčina pôrodu alebo vnútromaternicovej traumy. Vyskytujú sa neočakávane niekoľkokrát denne. V čase útoku sa trup dieťaťa začne ohýbať. Pre túto formu je charakteristická oneskorená motorika a duševný vývoj.
Impulzívne kŕče sa prejavujú stiahnutím všetkých typov svalov, dieťa zostáva pri vedomí, ruky rozpažené do strany, zaťaté päste. Predné končatiny sa potom spoja okolo tela ako objatie.
Retropulzívne - sprevádzané mdlobami, pacientove očné buľvy sa vracajú späť, telo zamrzne v jednej polohe, svaly sú v extrémnom tóne. Hlava je hodená dozadu a vizuálne sa pozorujú kŕče v zadnej časti hlavy.
Psychomotorická - táto zriedkavá forma sa vyznačuje automatickým vykonávaním určitých akcií (smiech, plač, vracanie, rovnaký pohyb, napríklad záklon hlavy).

Ochorenie je závažné a život ohrozujúce. Objavuje sa hneď po narodení. Ovplyvňuje psychomotorický vývoj.

Cerebelárny syndróm

Patológia sa vyskytuje v dôsledku straty komunikácie medzi časťami mozgu. Sprevádzané príznakmi:

Diadochokinéza, pri ktorej sú zložité pohyby nemožné, ich postupnosť je narušená, akcie sa vykonávajú pomaly alebo naopak chaoticky (jedna vec nie je dokončená, rýchly prechod na druhú).
Zastrihávač prstov.
Svaly sú ochabnuté, uvoľnené.
Často sa opakujúce záchvaty závratov.

Cerebelárny syndróm pri myoklonickej encefalopatii je dobre charakterizovaný symptómom reverzného impulzu.

Formuláre

Oficiálne sa SV delí na symptomatickú (do 85 %), ako aj na kryptogénne a idiopatické formy (spolu do 20 %). Ale z klinického hľadiska má choroba iba 2 formy, pretože medzi kryptogénnymi a idiopatickými formami prakticky neexistujú žiadne rozdiely. Symptomatická forma Westovho syndrómu zahŕňa prípady ochorenia na pozadí existujúcej patológie mozgu alebo vývojových porúch. Polovica detí so symptomatickou formou mala v anamnéze komplikované vnútromaternicové stavy: infekcie, metabolické poruchy, genetické a chromozomálne defekty (Downov syndróm a pod.), ako aj narušenú vnútromaternicovú cirkuláciu u matky. Patológia obdobia narodenia je menej častá. Ide o hypoxicko-ischemické poškodenie mozgu, traumu a iné komplikácie pri pôrode. Postnatálne príčiny WS zahŕňajú infekcie, traumu, hypoxicko-ischemické mŕtvice a nádory.

Kryptogénna alebo idiopatická forma ochorenia je diagnostikovaná u detí s epilepsiou s Westovým syndrómom bez viditeľné dôvody, s normálnym psychomotorickým vývojom a bez poškodenia mozgu pred prepuknutím ochorenia. Ide o priaznivejšiu formu SV.

Patogenéza Westovho syndrómu nie je v súčasnosti známa. Pacienti majú skrátenú fázu spánku REM (fáza rýchleho pohybu očí), počas ktorej sa EEG normalizuje a frekvencia kŕčov sa znižuje. V tejto súvislosti existuje verzia, že pri WS dochádza v mozgovom kmeni k dysfunkcii serotonergných neurónov podieľajúcich sa na tvorbe spánkových cyklov. Existujú aj iné hypotézy, ktoré zahŕňajú genetické a imunitné poruchy u mladých pacientov.

Prognóza a možné komplikácie

Choroba sa považuje za liečiteľnú skoré štádium vývoj a včasná detekcia. Správna terapia dáva udržateľný výsledok a ďalej neovplyvňuje kvalitu života dieťaťa. Zákernosť Westovho syndrómu spočíva v tom, že je veľmi ťažké ho diagnostikovať v prvých mesiacoch po narodení. Preto každých 6 pacientov zomrie pred 4 rokmi bez náležitej liečby.

Väčšina detí si zachováva remisiu lieky. Majú vo väčšej či menšej miere odchýlky v psychomotorickom vývoji. Aj keby bolo možné záchvaty zastaviť, takéto deti stále intelektuálne zaostávajú za svojimi rovesníkmi. Odstránenie príznakov choroby ju nevylieči. V budúcnosti je možné vyvinúť epilepsiu s prechodom na Lennox-Gastautov syndróm, ktorý sa prejavuje počas celého života.

Idiopatická forma je úplne liečiteľná: 60 % detí sa po terapii vyvíja normálne a nelíšia sa od svojich rovesníkov.

Klinický obraz

Najčastejšie syndróm debutuje u detí vo veku 4–6 mesiacov a skoršie príznaky sú nepriaznivým prognostickým faktorom. Môžu sa vyskytnúť detské kŕče Westovho syndrómu s vysoká frekvencia a byť mimoriadne pestrá – flexia trupu, vertikálne pohyby očné buľvy, alebo pohyby očí podobné nystagmu, ako aj „rozhadzovanie“ rúk ako orientálny pozdrav atď. Jeden kŕč trvá zlomok sekundy, kŕče sú zoskupené do série – do 50 útokov v sérii, počet série za deň - od jedného do niekoľkých desiatok. Útoky sa často vyvíjajú po prebudení a zaspávaní a môžu byť sprevádzané pohybom hlavy alebo očí na stranu. Do spazmu môže byť zapojená len polovica tela. Výskyt epileptických záchvatov znamená zastavenie psychomotorického vývoja dieťaťa a často aj regresiu nadobudnutých zručností. V 1–2 % prípadov je možné spontánne samoliečenie.

Diagnostické postupy pre infantilné kŕče.

Zadržané klinické hodnotenie vývoj nervového systému. Laboratórne skríningové nálezy na elektrolytové, metabolické alebo iné abnormality sú zvyčajne normálne. V nejasných prípadoch môžete na identifikáciu etiológie vyšetriť cerebrospinálny mok, vykonať neurometabolické testy a chromozomálnu analýzu. CT vyšetrenie(CT) a hlavne magnetická rezonancia (MRI) sú povinné pred začatím liečby steroidmi.

Interiktálne EEG:

Klasický epileptiformný obraz hypsarytmie je zaznamenaný u 2/3 pacientov. Asymetrická a modifikovaná hypsarytmia sa vyskytuje v 1/3 prípadov.

Iktálne EEG:

Je možné zaznamenať až 11 rôznych iktálnych vzorov v trvaní od 0,5 sekundy do 2 minút. Najbežnejší vzor (72 %) pozostáva z generalizovanej pomalej vlny s vysokou amplitúdou, po ktorej nasleduje epizóda rýchlej aktivity s nízkou amplitúdou.

Ako diagnostikovať detské kŕče

Ak má lekár podozrenie na infantilné kŕče, nariadi elektroencefalogram (EEG), ktorý sa dá ľahko získať a zvyčajne sa diagnostikuje. Ak je tento test nepresvedčivý, môžu si objednať vyšetrenie nazývané video elektroencefalogram (video-EEG). Pri tomto teste, podobne ako pri bežnom EEG, sa na lebku dieťaťa umiestnia elektródy, ktoré lekárom pomôžu pri vizualizácii mozgových vĺn.Video potom zaznamená správanie dieťaťa. Lekár, zvyčajne detský neurológ, bude počas kŕčov a medzi nimi pozorovať aktivitu mozgových vĺn.

Tieto testy zvyčajne trvajú jednu až niekoľko hodín a môžu sa vykonávať v ordinácii lekára, laboratóriu alebo nemocnici. Môžu sa opakovať aj po niekoľkých dňoch. Väčšina detí s infantilnými kŕčmi bude mať dezorganizovanú aktivitu mozgových vĺn. Toto je známe ako modifikovaná hisparytmia. Veľmi chaotická aktivita mozgových vĺn pre miernejšiu reakciu, známa ako hypsarytmia, sa pozoruje u približne dvoch tretín detí s touto poruchou.

Ak je vášmu dieťaťu diagnostikované infantilné kŕče, jeho lekár môže nariadiť aj ďalšie testy, aby zistil, prečo sa kŕče vyskytujú. Napríklad MRI môže zobraziť mozog a ukázať akékoľvek abnormality v jeho štruktúre. Genetické testovanie môže identifikovať genetické príčiny, ktoré prispievajú k záchvatom.

Je dôležité, aby ste nás ihneď kontaktovali zdravotná starostlivosť ak si myslíte, že vaše dieťa má detské kŕče. Porucha môže mať veľmi vážne vývojové následky, najmä ak sa nelieči. Vaše dieťa má všetky možnosti, ako to obmedziť Negatívne dôsledky včasná intervencia.

V nedávnej štúdii prezentovanej na výročnom stretnutí Americkej spoločnosti pre epilepsiu takmer polovica detí s poruchou nebola správne diagnostikovaná mesiac alebo dlhšie a niektoré zostali nediagnostikované roky. Je dôležité byť agresívny pri hľadaní odpovedí.

Komplikácie

Diagnóza infantilných kŕčov u detí

Neurozobrazovanie.
Video-ZEG spánku a bdenia.
Laboratórne testy pre klinické indikácie.

Testy na určenie príčiny detských kŕčov môžu zahŕňať:

laboratórne vyšetrenia (napríklad kompletný krvný obraz, stanovenie sérovej glukózy, elektrolytov, močoviny, kreatinínu, Na, Ca, Mg, P, pečeňové testy) pri podozrení na metabolickú poruchu;
analýza CSF;
skenovanie mozgu (MRI a CT).

Princíp liečby

Princípy liečby Westovho syndrómu sa na rôznych klinikách líšia, ale vo všeobecnosti je prístup nemeckej a ruskej medicíny rovnaký, preto sa detské kŕče často liečia na klinikách v Nemecku. Je to predovšetkým kvôli diagnostickým schopnostiam veľkých európskych kliník.

Neexistuje žiadny univerzálny liečebný režim pre syndróm u detí. Bez ohľadu na kliniku, na ktorú je pacient prijatý, sa terapia vyberá s prihliadnutím na individuálne charakteristiky ochorenia.

Prognóza bude závisieť od reakcie pacienta na liečbu. Vo veľkej väčšine prípadov sa praktizuje konzervatívna liečba.

Medikamentózna terapia

Aby sa zabránilo nedostatku vitamínu B6, sú predpísané injekcie Pyridoxínu

Hlavné lieky na liečbu Westovho syndrómu:

antikonvulzíva;
steroidné hormóny;
vitamíny skupiny B.

Pri Westovom syndróme sa používa súčasná terapia ACTH (adrenokortikotropný hormón) a prednizolón. Táto liečba preukázala vysokú účinnosť, ale dlhodobú hormonálna terapia môže negatívne ovplyvniť rast a fyzický vývoj dieťaťa, v dôsledku čoho je dôležité správne zostaviť liečebný režim a zvoliť dávkovanie. To môže urobiť len skúsený neurológ.

Dôležitou súčasťou sú antikonvulzíva symptomatická terapia. Pri Westovom syndróme sa používajú rovnaké lieky ako pri epilepsii u detí. Používa sa Clonazepam, Topiramate, Epilim. Dávky sa vyberajú individuálne.

Významnú úlohu v terapii zohrávajú vitamíny skupiny B. Sú potrebné na reguláciu nervovej činnosti. Zvyčajne sa predpisujú injekcie pyridoxínu.

Westov syndróm sa lieči aj cvičebnou terapiou a masážou. Tieto metódy pomáhajú znižovať závažnosť záchvatov, ale používajú sa iba v spojení s konzervatívnou terapiou.

Chirurgia

V prítomnosti organické poškodenie mozog, napríklad nádor, sa vykonáva chirurgická intervencia. Nesie so sebou riziká, ako každý zásah do mozgu, no v niektorých prípadoch je to jediný spôsob, ako sa s chorobou vyrovnať. Operácia sa vykonáva, keď benígne nádory alebo sklerotické zmeny v mozgovom tkanive (Bournevilleova choroba).

Homeopatia

Mnoho ľudí uprednostňuje homeopatiu na liečbu detských chorôb, ale Westov syndróm sa musí liečiť konzervatívnymi metódami. Účinnosť homeopatie je nedostatočná, navyše si nemožno byť úplne istý obsahom takýchto prípravkov. Dodnes nie je potvrdený jediný prípad vyliečenia alebo zlepšenia blaha dieťaťa s Westovým syndrómom pri užívaní homeopatík. Nie je potrebné samoliečiť.

Príčiny

V závislosti od časového obdobia, počas ktorého sa detské kŕče vyskytujú, majú:

Prenatálne príčiny, ktoré zahŕňajú infekcie a zápaly vyskytujúce sa in utero, vrodené patológie a defekty centrálneho nervového systému, genetické a chromozomálne abnormality;
Perinatálne etiológie - cerebrálna hypoxia s ischemickými léziami, komplikovaný pôrod;
Postnatálne základné príčiny - infekčné ochorenia centrálneho nervového systému, poranenia chrbtice a hlavy rôzneho druhu, onkologické ochorenia mozgu, ischemických mozgových príhod.

Príčiny ochorenia

Westov syndróm je vo veľkej väčšine prípadov symptomatický a môže byť spôsobený pomerne veľkým počtom etiologických faktorov, vrátane dedičných.

Príčiny Westovho syndrómu sú nasledovné:

postnatálna encefalitída;
intrauterinné infekcie;
hypoxia plodu;
predčasný pôrod;
intrakraniálne poškodenie plodu;
poranenie pri narodení;
asfyxia novorodenca;
postnatálna ischémia v dôsledku zapletenia pupočnej šnúry;
abnormality v štruktúre mozgu;
dysplázia septa;
bodové génové mutácie.

Bohužiaľ, Westov syndróm sa vyznačuje vysokým percentom úmrtí, ale ak začnete liečbu včas, môžete dosiahnuť dlhé štádium remisie. Zároveň je potrebné poznamenať, že vývoj takejto patológie vedie k oneskoreniu psychomotorického vývoja a nie je možné tento faktor úplne odstrániť.

Čo robiť?

Ak si myslíte, že máte Westov syndróm a príznaky charakteristické pre túto chorobu, potom vám môžu pomôcť lekári: pediater, neonatológ, neurológ.

Etiológia a patogenéza Westov syndróm sa vyskytuje v nasledujúcich patológiách: intrauterinná infekcia cytomegalovírusom alebo herpes vírusom,

Opis choroby a kód podľa ICD-10 Toto ochorenie má nasledujúci kód podľa ICD-10: G40.2.

POZOR!!! Znovu vás varujem, že tieto videá nemusíte pozerať, pokiaľ to nie je nevyhnutné! Tieto videá sú prevzaté z open source YOU-TUBE, autori, ktorí tam uverejňujú materiál, sú upozornení, že ho použijú tretie strany. Osobne uverejňujem tento materiál, pretože MNOHÍ RODIČIA ťažko vysvetľujú lekárom, čo sa deje s ich dieťaťom. a aj pre samotných rodičov je niekedy ťažké pochopiť, že ich dieťa sa „tak nehrá“, ale má kŕče.

Pediatri sa pôvodne domnievali, že dieťa má koliku

infantilné kŕče, no bez znalosti problematiky to nie je ľahké pochopiť .

tonicko-klonický záchvat
Grand mal záchvaty. Náhly výskyt generalizovaného konvulzívneho záchvatu naznačuje zapojenie mozgovej kôry do patologického procesu. Tonicko-klonické záchvaty zvyčajne začínajú takto: oči a ústa pacienta sú otvorené, ruky sú ohnuté a unesené a nohy sú rovné. Pred nástupom tonickej fázy záchvatu zvyčajne nastáva kontrakcia dýchacích svalov, čo vedie k vokalizácii. Ďalej sa objavuje zovretie čeľustí, často s uhryznutím jazyka, zástava dýchania s hypervolémiou a cyanózou, inkontinencia moču a menej často aj stolice. Tonickú fázu záchvatu, zvyčajne trvajúcu 15-30 s, okamžite vystrieda klonická fáza, charakterizovaná prudkými rytmickými kontrakciami svalov všetkých častí tela, vrátane svalov dýchacích. Vyskytujú sa odchýlky očných buliev, grimasy a zástava dýchania. Klonické zášklby postupne slabnú, spomaľujú sa a záchvat končí. Útok trvá spravidla 1-2 minúty. Potom sa dýchanie normalizuje a pacient zaspí. Pacient sa môže po niekoľkých minútach prebudiť, ale často pociťuje ospalosť, silnú únavu a zmätenosť aj niekoľko hodín po záchvate. Okrem toho sa často vyskytujú bolesti hlavy.

febrilné kŕče

záchvat absencie
Absenciálne záchvaty sa na rozdiel od záchvatov grand mal vyznačujú kratším trvaním záchvatov a výraznejšou zmenou vedomia s minimálnymi motorickými prejavmi. Zvyčajne sa vyskytujú náhle a stanú sa viditeľnými až pri pozornom sledovaní a viditeľnej zmene v zvyčajnom správaní pacienta; môžu byť sprevádzané chvením očných viečok a jediným kŕčovitým zášklbom tvárových svalov. Úplné zotavenie nastane v priebehu 5-10 sekúnd a niekedy si záchvat nemusí všimnúť ani samotný pacient, ani jeho príbuzní. Strata posturálneho tonusu (atonické alebo akinetické záchvaty) nie je bežná, ale keď sa vyskytne, je potrebná odlišná diagnóza zo stavov mdloby. Vo všetkých prípadoch má diagnostickú hodnotu EEG, ktoré odhaľuje zmeny typu vrchol-vlna s frekvenciou 3 vrcholy za 1 s. Na liečbu tohto stavu, ktorý naznačuje špecifickú generalizovanú poruchu elektrickej aktivity mozgu, sa úspešne používajú špecifické lieky.

infantilné kŕče (salaamské kŕče)
Dojčenské kŕče sa prejavujú náhlou kontrakciou svalov krku, trupu a končatín, ktoré sú zvyčajne obojstranné a symetrické. Najtypickejšie sú flexorové kŕče (“Salaamove ataky”) s flexiou krku, trupu a paží; flexia, addukcia a elevácia nôh. Útoky sú krátke, zoskupené do sérií; najčastejšie sa vyskytujú bezprostredne po prebudení pacienta.

Detské kŕče (podobné počiatočnému štádiu Morovho reflexu)

myoklonus
Adolescentná myoklonická epilepsia začína medzi začiatkom puberty (puberty) a 20. rokom života. Prejavuje sa ako bleskurýchle zášklby (myoklonus), zvyčajne rúk pri zachovaní vedomia, niekedy sprevádzané generalizovanými tonickými alebo tonicko-klonickými záchvatmi. Tieto záchvaty sa väčšinou vyskytujú v priebehu 1-2 hodín pred alebo po prebudení zo spánku. Elektroencefalogram (EEG) často odhalí charakteristické zmeny; zvýšená citlivosť na blikanie svetla (fotosenzitivita). Táto forma epilepsie je dobre liečiteľná

tonické záchvaty

Dojčenské kŕče sú kŕče charakterizované náhlou flexiou trupu, zohnutím alebo vzpriamením rúk alebo natiahnutím alebo zohnutím nôh.

Tento typ záchvatu sa zvyčajne kombinuje s hypsarytmiou na EEG.

Záchvaty môžu zmiznúť samy okolo 5. roku života, ale môžu sa rozvinúť do iných typov záchvatov.

Príznaky a príznaky detských kŕčov u detí

Spravidla sú detské kŕče sprevádzané narušením motorického a duševného vývoja. V počiatočných štádiách ochorenia je možná regresia vývoja (deti môžu napríklad stratiť schopnosť sedieť alebo sa prevrátiť).

Miera predčasnej úmrtnosti s infantilnými kŕčmi sa pohybuje od 5 do 31%, smrť nastáva pred dosiahnutím veku 10 rokov a závisí od etiológie druhej.

Diagnóza infantilných kŕčov u detí

Neurozobrazovanie.
Video-ZEG spánku a bdenia.
Laboratórne testy pre klinické indikácie.

Testy na určenie príčiny detských kŕčov môžu zahŕňať:

laboratórne vyšetrenia (napríklad kompletný krvný obraz, stanovenie sérovej glukózy, elektrolytov, močoviny, kreatinínu, Na, Ca, Mg, P, pečeňové testy) pri podozrení na metabolickú poruchu;
analýza CSF;
skenovanie mozgu (MRI a CT).

Liečba infantilných kŕčov u detí

Dojčenské spazmy sa ťažko liečia a optimálny liečebný režim je kontroverzný. ACTH sa používa 20-60 jednotiek intramuskulárne raz denne. Mnohé antikonvulzíva sú neúčinné, uprednostňuje sa valproát, liekom druhej voľby je klonazepam. Účinok bol zaznamenaný aj pri použití nitrazepamu, topiramátu, zonisamidu alebo vigabatrínu.

Ketogénna diéta môže byť tiež účinná, no je náročné ju udržiavať.

V niektorých prípadoch môže byť chirurgická liečba úspešná.

Pozor, len DNES!