Vrodená anomália vnútorného ucha. Anomálie vývoja vonkajšieho ucha. Mikrotia je vrodená chyba ušnice alebo jej úplná absencia. Poruchy vnútorného ucha Nedostatočný vývoj vnútorného ucha

Mikrotia- vrodená anomália, pri ktorej dochádza k nedostatočnému rozvoju ušnice. Stav má štyri stupne závažnosti (od mierneho poklesu orgánu po jeho úplnú absenciu), môže byť jednostranný alebo obojstranný (v prvom prípade je častejšie postihnuté pravé ucho, bilaterálna patológia je 9-krát menej časté) a vyskytuje sa u približne 0,03% všetkých novorodencov (1 prípad pre 8 000 pôrodov). Chlapci trpia týmto problémom 2 krát častejšie ako dievčatá.

Asi v polovici prípadov sa kombinuje s inými defektmi tváre a takmer vždy - s porušením štruktúry iných štruktúr ucha. Často sa pozoruje poškodenie sluchu jedného alebo druhého stupňa (od mierneho poklesu po hluchotu), čo môže byť spôsobené jednak zúžením zvukovodu, jednak anomáliami vo vývoji stredného a vnútorného ucha.

Príčiny, prejavy, klasifikácia

Neboli zistené žiadne jednotlivé príčiny patológie. Mikrotia často sprevádza geneticky podmienené choroby, pri ktorých je narušená tvorba tváre a krku (hemifaciálna mikrozómia, Treacher-Collinsov syndróm, syndróm prvéhovetvového oblúka atď.) Vo forme nedostatočného rozvoja čeľustí a mäkkých tkanív (pokožka, väzy a svaly), často sa vyskytujú predearikulárne papilómy (benígne výrastky v príušnej oblasti). Patológia sa niekedy vyskytuje, keď žena užíva určité lieky počas tehotenstva, ktoré narúšajú normálnu embryogenézu (vývoj embrya) alebo po jej prenose vírusové infekcie (rubeola, opar). Zároveň sa zistilo, že frekvenciu výskytu problému neovplyvňuje požívanie alkoholu, kávy, fajčenie a stres budúcej matky. Dôvod sa často nedá zistiť. Na konci tehotenstva je možná prenatálna (prenatálna) diagnostika anomálie ultrazvukom.

Mikrotia ušnice má štyri stupne (typy):

I - veľkosť ušnice je zmenšená, zatiaľ čo sú zachované všetky jej základné časti (lalok, zvlnenie, antihelix, tragus a antigus), zvukovod je zúžený.
II - ušnica je deformovaná a čiastočne nedostatočne vyvinutá, môže mať tvar S alebo háčik; zvukovod je prudko zúžený, pozoruje sa strata sluchu.
III - vonkajšie ucho je anlage (má rudimentárnu štruktúru vo forme chrupavkového hrebeňa); úplná absencia zvukovodu (atrézia) a tympanickej membrány.
IV - ušnica úplne chýba (anotia).

Diagnostika a liečba

Nerozvinutá ušnica sa zistí úplne jednoducho a na zistenie stavu vnútorných štruktúr ucha sú potrebné ďalšie vyšetrovacie metódy. Vonkajší zvukovod môže chýbať, ale stredné a vnútorné ucho sú normálne vyvinuté, čo určuje počítačová tomografia.

Za prítomnosti jednostrannej mikrotie je druhé ucho zvyčajne úplné - anatomicky aj funkčne. Zároveň by rodičia mali venovať veľkú pozornosť pravidelným preventívnym prehliadkam zdravého orgánu sluchu, aby sa predišlo možným komplikáciám. Je dôležité včas identifikovať a radikálne liečiť zápalové ochorenia dýchacieho systému, úst, zubov, nosa a paranazálne dutiny, pretože infekcia z týchto ložísk môže ľahko napadnúť štruktúry uší a zhoršiť už aj tak vážnu situáciu ORL. Ťažká strata sluchu môže negatívne ovplyvniť celkový vývoj dieťaťa, ktoré zároveň nedostáva dostatok informácií a má ťažkosti s komunikáciou s ostatnými ľuďmi.

Liečba mikrotiou je zložitý problém z niekoľkých dôvodov:

Vyžaduje sa kombinácia korekcie estetickej chyby s korekciou zhoršeného sluchu.
Rastúce tkanivá môžu spôsobiť zmeny v získaných výsledkoch (napríklad posunutie alebo úplné uzavretie vytvoreného zvukovodu), preto je potrebné správne zvoliť optimálny čas intervencie. Názory odborníkov kolíšu od 6 do 10 rokov života dieťaťa.
Detský vek pacientov sťažuje vykonávanie diagnostických a terapeutických opatrení, ktoré sa zvyčajne musia robiť v anestézii.

Rodičia dieťaťa si často kladú otázku, ktorý zásah je potrebné urobiť ako prvý - obnovenie sluchu alebo korekcia chýb vonkajšieho ucha (prednosť funkčnej alebo estetickej korekcie)? Ak sú zachované vnútorné štruktúry sluchového orgánu, musí sa najskôr zrekonštruovať zvukovod a potom plastika ušnice (otoplastika). Rekonštruovaný zvukovod sa môže časom zdeformovať, posunúť alebo opäť úplne uzavrieť, preto sa často inštaluje načúvací prístroj, ktorý prenáša zvuk cez kostné tkanivo, fixované na vlasoch pacienta alebo priamo na spánkovej kosti pacienta pomocou titánovej skrutky.

Otoplastika na mikrotiu pozostáva z niekoľkých etáp, ktorých počet a trvanie závisí od stupňa anomálie. IN všeobecný pohľad postupnosť akcií lekára je nasledovná:

Modelovanie rámu ucha, ktorého materiálom môže byť vlastná pobrežná chrupavka alebo fragment zdravého ušnice. Je tiež možné použiť umelé (syntetické) implantáty zo silikónu, polyakrylu alebo donorovej chrupavky. Cudzie zlúčeniny však často spôsobujú reakciu odmietnutia, preto sú vždy preferované „vlastné“ tkanivá.
V oblasti nedostatočne vyvinutého alebo neprítomného ušného boltca sa vytvorí podkožné vrecko, kde sa umiestni hotový rám (jeho prirastenie a tvorba takzvaného ušného bloku môže trvať až šesť mesiacov).
Vytvorí sa základňa vonkajšieho ucha.
Plne tvarovaný blok uší sa zdvihne a zaistí v správnej anatomickej polohe. Pohybom chrupavkovej kožnej chlopne (odobratej zo zdravého ucha) sa rekonštruujú prvky normálneho ušnice (štádium trvá až šesť mesiacov).

Kontraindikácie pre chirurgický zákrok sa nelíšia od tých pre akékoľvek. V rehabilitačnom období sa často pozoruje asymetria uší, skreslenie „nového“ ušnice v dôsledku zjazvenia a posunutia štepu atď. Tieto problémy sa odstránia nápravnými zásahmi.

Psychologický aspekt mikrotie

Deti si všimnú odchýlku v ušnici asi vo veku 3 rokov (zvyčajne to nazývajú „malé ucho“). Je to dôležité pre správne správanie rodičov, ktorí by sa nemali sústrediť na problém, ktorý môže viesť k fixácii dieťaťa na neho, po ktorom nasleduje vznik komplexu menejcennosti. Mal by vedieť, že to nie je navždy - teraz je len chorý, ale čoskoro ho lekári vyliečia. Aj keď niektorí odborníci trvajú na vykonaní operácie najskôr vo veku 10 rokov, je lepšie zrekonštruovať vonkajšie ucho do šiestich rokov predtým, ako dieťa vstúpi do školy, čím sa zabráni výsmechu spolužiakov a ďalším psychickým traumám.

Mikrotia je anomália vo vývoji ušnice, ktorá sa často kombinuje so stratou sluchu a takmer vždy si vyžaduje funkčnú a estetickú korekciu chirurgickým zákrokom.

Vážení návštevníci našich stránok, ak ste vykonali túto alebo inú operáciu (postup) alebo použili akékoľvek prostriedky, zanechajte prosím svoj názor. Môže to byť pre našich čitateľov veľmi užitočné!

- skupina vrodených patológií, pre ktoré je charakteristická deformácia, nedostatočný rozvoj alebo absencia celej škrupiny alebo jej častí. Môže sa klinicky prejaviť anotiou, mikrotiou, hypopláziou strednej alebo hornej tretiny chrupavky vonkajšieho ucha, vrátane stočeného alebo zrasteného ucha, ušami s rozštiepenými uškami, rozdelenými lalokmi a špecifickými anomáliami: „satyrské ucho“, „makakové ucho“ "," Ucho Wildermouth ". Diagnóza je založená na údajoch z anamnézy, fyzikálnych vyšetrení, hodnotení vnímania zvuku, audiometrie, impedancie alebo testu ABR, počítačovej tomografie. Chirurgická liečba.

Možnosť A - kombinácia mikrotia s úplnou atréziou vonkajšieho zvukovodu.
Možnosť B. - mikrotia, v ktorom je zachovaný zvukovod.

III - hypoplázia strednej tretiny ušnice.Vyznačuje sa nedostatočným rozvojom anatomických štruktúr umiestnených v strede ušnej chrupavky.
IV - nedostatočný rozvoj hornej časti ušnice.Morfologicky reprezentované tromi podtypmi:

Podtyp A - stočené ucho. Existuje ohnutie zvlnenia dopredu a dole.
Podtyp B - zarastajúce ucho. Prejavuje sa to spojením hornej časti zadného povrchu škrupiny s pokožkou hlavy.
Podtyp C - celková hypoplázia hornej tretiny škrupiny. Horné časti zvlnenia, horná časť antihelixu, trojuholníková a skafoidná fossa úplne chýbajú.

V - ušatý.Variant vrodenej deformácie, pri ktorom dochádza k zvýšeniu uhla pripevnenia ušnice k kostiam mozgovej časti lebky.

Klasifikácia nezahŕňa lokálne chyby v určitých oblastiach škrupiny - zvlnenie a ušné laloky. Patria sem Darwinov tuberkul, „satyrovo ucho“, rozdvojenie alebo zväčšenie laloka. Nezahŕňa to ani neprimerané zvýšenie ucha v dôsledku chrupavkového tkaniva - makrotie. Absencia týchto možností v klasifikácii je spôsobená nízkou prevalenciou týchto defektov v porovnaní s vyššie uvedenými anomáliami.

Príznaky anomálií vo vývoji ušnice

Patologické zmeny je možné zistiť už v čase narodenia dieťaťa na pôrodnej sále. V závislosti od klinickej formy majú príznaky charakteristické rozdiely. Anotia sa prejavuje agenézou škrupiny a otvorením zvukovodu - na ich mieste je neforemný chrupavkovitý tuberkul. Táto forma je často kombinovaná s malformáciami kostí lebky tváre, najčastejšie dolnej čeľuste. Pri mikrotii je škrupina predstavovaná zvislým hrebeňom posunutým dopredu a hore, na dolnom konci ktorého je lalok. U rôznych podtypov môže byť zvukovod konzervovaný alebo upchatý.

Hypoplázia v strede ušnice je sprevádzaná defektmi alebo nedostatočným vývojom nohy zvlnenia, tragusu, dolnej časti antihelixu a misky. Anomálie vo vývoji hornej tretiny sú charakterizované „ohnutím“ horného okraja chrupavky smerom von, jeho fúziou s tkanivami temennej oblasti umiestnenej za sebou. Menej často úplne chýba horná časť škrupiny. Sluchový kanál s týmito formami je zvyčajne zachovaný. Pri ušiach s ušami je vonkajšie ucho takmer úplne tvarované, kontúry lastúry a antihelixu sú však vyhladené a uhol medzi kosťami lebky a chrupavky je väčší ako 30 stupňov, vďaka čomu je trochu „vypuklé“ smerom von.

Medzi morfologické varianty defektov ušného laloku patrí abnormálny nárast v porovnaní s celou škrupinou, jej úplná absencia. Pri rozdvojení sa vytvárajú dve alebo viac chlopní, medzi ktorými je malá drážka končiaca na úrovni spodného okraja chrupavky. Lalok tiež môže rásť až k zadnej časti kože. Malformácia zvlnenia vo forme Darwinovho tuberkulu sa klinicky prejavuje malou hmotou v hornom rohu ulity. Pri „satyrovom uchu“ dochádza k zaostreniu horného pólu v kombinácii s vyhladením lokne. V prípade makackého ucha je vonkajší okraj mierne zväčšený, stredná časť zvlnenia je vyhladená alebo úplne chýba. Ucho Wildermouth sa vyznačuje výrazným vyčnievaním antihelixu nad úrovňou zvlnenia.

Komplikácie

Komplikácie anomálií vo vývoji ušnice sú spojené s predčasnou korekciou deformít zvukovodu. Výrazná vodivá strata sluchu v takýchto prípadoch detstva vedie k hluchote alebo závažným získaným poruchám artikulačného aparátu. Kozmetické vady negatívne ovplyvňujú sociálnu adaptáciu dieťaťa, ktorá sa v niektorých prípadoch stáva príčinou depresie alebo iného mentálne poruchy... Stenózy lúmenu vonkajšieho ucha zhoršujú vylučovanie odumretých buniek epitelu a ušného mazu, čo vytvára priaznivé podmienky pre životne dôležitú aktivitu patogénnych mikroorganizmov. V dôsledku toho sa tvoria opakujúce sa a chronické otitis externa a zápal stredného ucha, myringitída, mastoiditída a iné bakteriálne alebo plesňové lézie regionálnych štruktúr.

Diagnostika

Diagnóza akejkoľvek patológie v tejto skupine je založená na externé vyšetrenie oblasť uší. Bez ohľadu na variant je anomália dieťaťa odoslaná na konzultáciu otolaryngológovi, aby sa vylúčili alebo potvrdili porušenia prístrojmi na vedenie alebo príjem zvuku. Diagnostický program pozostáva z nasledujúcich štúdií:

Posúdenie sluchového vnímania.Základná diagnostická metóda. Vykonáva sa pomocou zvukových hračiek alebo reči, tvrdých zvukov. Počas testu lekár posúdi reakciu dieťaťa na zvukové podnety rôznej intenzity všeobecne a z každého ucha.
Audiometria s tonálnym prahom.Zobrazené pre deti staršie ako 3-4 roky z dôvodu potreby pochopiť podstatu štúdie. S izolovanými léziami vonkajšieho ucha alebo ich kombináciou s patologickými stavmi sluchových kostičiek audiogram ukazuje zhoršenie zvukovej vodivosti pri zachovaní kostí. Pri sprievodných anomáliách Cortiho orgánu sa oba parametre znižujú.
Akustická impedancia a skúška ABR.Tieto štúdie je možné vykonať v akomkoľvek veku. Účelom merania impedancie je študovať funkčnosť tympanickej membrány, sluchových kostí a identifikovať poruchu prístroja na príjem zvuku. V prípade nedostatočného informačného obsahu štúdie sa dodatočne používa test ABR, ktorého podstatou je vyhodnotenie reakcie štruktúr CNS na zvukový stimul.
CT spánkovej kosti.Jeho použitie je oprávnené, ak existuje podozrenie na výrazné malformácie spánkovej kosti s patologické zmeny zvukovo vodivý systém, cholesteatóm. Počítačová tomografia sa uskutočňuje v troch rovinách. Na základe výsledkov tejto štúdie sa tiež rozhoduje o otázke účelnosti a rozsahu operácie.

Liečba anomálií vo vývoji ušnice

Hlavná metóda liečby je chirurgická. Jeho cieľom je eliminovať kozmetické nedostatky, kompenzovať vodivú stratu sluchu a predchádzať komplikáciám. Výber techniky a rozsahu operácie je založený na povahe a závažnosti defektu, prítomnosti sprievodných patológií. Odporúčaný vek pre intervenciu je 5-6 rokov. Do tejto doby sa formovanie ušnice končí a sociálna integrácia stále nehrá tak dôležitú úlohu. V pediatrickej otolaryngológii sa používajú nasledujúce chirurgické techniky:

Otoplastika.Obnova prirodzeného tvaru ušnice sa vykonáva dvoma hlavnými spôsobmi - pomocou syntetických implantátov alebo autotransplantátu odobratého z chrupavky rebra VI, VII alebo VIII. Operácia Tanzer-Brent prebieha.
Meatotympanoplastika.Podstatou zásahu je obnovenie priechodnosti zvukovodu a kozmetická korekcia jeho vstupného otvoru. Najbežnejšia technika je podľa Lapčenka.
Sluchové pomôcky.Je vhodné pri ťažkej strate sluchu, bilaterálnych léziách. Používajú sa klasické protézy alebo kochleárne implantáty. Ak nie je možné kompenzovať vodivé poruchy sluchu pomocou metotympanoplastiky, používajú sa prístroje s kostným vibrátorom.

Prognóza a prevencia

Prognóza zdravia a kozmetický výsledok závisia od závažnosti defektu a od včasnosti chirurgického zákroku. Vo väčšine prípadov je možné dosiahnuť uspokojivý kozmetický efekt, čiastočne alebo úplne vylúčiť vodivú stratu sluchu. Prevencia anomálií vo vývoji ušnice pozostáva z plánovania tehotenstva, konzultácie s genetikom, racionálneho príjmu liekov, odmietania zlých návykov, prevencie vystavenia ionizujúcemu žiareniu počas tehotenstva, včasná diagnostika a liečenie chorôb zo skupiny TORCH infekcií, endokrinopatií.

Ako už bolo spomenuté, labyrintová tekutina a hlavná membrána patria do zvukotesného zariadenia. Avšak izolované choroby labyrintovej tekutiny alebo základnej membrány sa takmer nikdy nevyskytujú a sú obvykle sprevádzané porušením funkcie Cortiho orgánu; preto takmer všetky choroby vnútorného ucha možno pripísať porážke prístroja na príjem zvuku.

Poruchy a poranenia vnútorného ucha. TOmedzi vrodené chyby patria abnormality vo vývoji vnútorného ucha, ktoré sa môžu líšiť. Vyskytli sa prípady úplnej absencie labyrintu alebo nedostatočného rozvoja jeho jednotlivých častí. U väčšiny vrodených chýb vnútorného ucha je zaznamenané nedostatočné rozvinutie Cortiho orgánu a nevyvinutý je práve konkrétny koncový aparát sluchového nervu - vlasové bunky. Namiesto Cortiho orgánu sa v týchto prípadoch vytvorí tuberkulóza pozostávajúca z nešpecifických epitelových buniek a niekedy tento tuberkulín neexistuje a hlavná membrána sa ukáže byť úplne hladká. V niektorých prípadoch je nedostatočný vývoj vlasových buniek zaznamenaný iba v určitých oblastiach Cortiho orgánu a po zvyšok dĺžky trpí pomerne málo. V takýchto prípadoch môže byť sluchová funkcia vo forme ostrovčekov sluchu čiastočne zachovaná.

Pri výskyte vrodených chýb vo vývoji sluchového orgánu sú dôležité všetky druhy faktorov, ktoré narúšajú normálny vývoj embrya. Medzi tieto faktory patrí patologický účinok na embryo z tela matky (intoxikácia, infekcia, poranenie plodu). Svoju úlohu môže hrať aj dedičná predispozícia.

Vrodené vývojové chyby treba rozlišovať od poškodenia vnútorného ucha, ku ktorému niekedy dochádza pri pôrode. Takéto poškodenie môže byť výsledkom stlačenia hlavy plodu zúženými pôrodnými kanálmi alebo následkom uloženia pôrodníckych klieští do patologického pôrodu.

Poranenie vnútorného ucha sa niekedy pozoruje u malých detí s pomliaždeninami hlavy (padajúcimi z výšky); súčasne dochádza k krvácaniu v labyrinte a vytesňovaní jednotlivých častí jeho obsahu. Niekedy v týchto prípadoch môže dôjsť k poškodeniu stredného ucha aj sluchového nervu súčasne. Závažnosť poškodenia sluchu pri poraneniach vnútorného ucha závisí od rozsahu poranenia a môže siahať od čiastočnej straty sluchu jedného ucha po úplnú obojstrannú hluchotu.

Zápal vnútorného ucha (labyrintitída)vyskytuje sa tromi spôsobmi: 1) v dôsledku prechodu zápalového procesu zo stredného ucha; 2) v dôsledku šírenia zápalu zo strany mozgových blán a 3) v dôsledku zavlečenia infekcie krvným obehom (so všeobecnými infekčnými chorobami).

Pri hnisavom zápale stredného ucha môže infekcia preniknúť do vnútorného ucha cez okrúhle alebo oválne okno v dôsledku poškodenia ich membránových útvarov (sekundárna tympanická membrána alebo prstencové väzivo). Pri chronickom hnisavom zápale stredného ucha môže infekcia prechádzať do vnútorného ucha cez kostnú stenu zničenú zápalovým procesom, ktorá oddeľuje bubienkovú dutinu od labyrintu.

Zo strany mozgových blán sa infekcia dostáva do labyrintu, zvyčajne vnútorným zvukovým kanálom pozdĺž puzdier sluchového nervu. Takáto labyrintitída sa nazýva meningogénna a pozoruje sa najčastejšie v ranom detstve s epidémiou cerebrospinálnej meningitídy (purulentný zápal mozgových blán). Je potrebné odlíšiť cerebrospinálnu meningitídu od meningitídy ušného pôvodu alebo takzvanej otogénnej meningitídy. Prvým je akútne infekčné ochorenie, ktoré spôsobuje časté komplikácie vo forme poškodenia vnútorného ucha a druhým samotným komplikácia hnisavého zápalu stredného alebo vnútorného ucha.

Podľa prevalencie zápalového procesu sa rozlišuje difúzna (difúzna) a obmedzená labyrintitída. V dôsledku difúznej hnisavej labyrintitídy Cortiho orgán odumiera a kochlea je naplnená vláknitým spojivovým tkanivom.

S obmedzeným labyrintom hnisavý proces nezachytí celú kochley, ale iba ich časť, niekedy iba jeden zvlnenie alebo dokonca časť zvlnenia.

V niektorých prípadoch so zápalom stredného ucha a meningitídou do labyrintu nevstupujú samotné mikróby, ale ich toxíny (jedy). Rozvoj v týchto prípadoch zápalový proces postupuje bez hnisania (serózna labyrintitída) a zvyčajne nevedie k smrti nervových prvkov vnútorného ucha.

Preto po seróznej labyrintitíde spravidla nedochádza k úplnej hluchote, často sa však pozoruje výrazný pokles sluchu v dôsledku tvorby jaziev a zrastov vo vnútornom uchu.

Difúzna hnisavá labyrintitída vedie k úplnej hluchote; výsledkom obmedzenej labyrintitídy je čiastočná strata sluchu v určitých tónoch, v závislosti od lokalizácie lézie v kochle. Pretože mŕtve nervové bunky Cortiho orgánu nie sú obnovené, je hluchota, úplná alebo čiastočná, vznikajúca po hnisavej labyrintitíde, pretrvávajúca.

V tých prípadoch, keď je vestibulárna časť vnútorného ucha tiež zapojená do zápalového procesu počas labyrintitídy, sú okrem zhoršenej sluchovej funkcie zaznamenané aj príznaky poškodenia vestibulárneho aparátu: závraty, nevoľnosť, vracanie, strata rovnováhy. Tieto javy postupne ustupujú. Pri seróznej labyrintitíde sa vestibulárna funkcia obnoví do jedného alebo druhého stupňa a hnisavá - v dôsledku smrti receptorových buniek funkcia vestibulárneho analyzátora úplne vypadne, a preto má pacient dlhodobý alebo trvalý nedostatok dôvera v chôdzu, mierna nerovnováha.

Odošlite svoju dobrú prácu do znalostnej bázy je jednoduché. Použite nasledujúci formulár

Študenti, študenti postgraduálneho štúdia, mladí vedci, ktorí využívajú vedomostnú základňu pri štúdiu a práci, vám budú veľmi vďační.

Zverejnené dňa http://allbest.ru

Úvod

Vrodené vývojové chyby ucha sa nachádzajú predovšetkým v jeho vonkajšej a strednej časti. Je to spôsobené tým, že prvky vnútorného a stredného ucha sa vyvíjajú v rôznych časoch a na rôznych miestach, preto sa pri závažných vrodených anomáliách vonkajšieho alebo stredného ucha môže vnútorné ucho ukázať ako celkom bežné. Podľa domácich a zahraničných odborníkov sú na 10 000 obyvateľov 1 - 2 prípady vrodených anomálií vo vývoji vonkajšieho a stredného ucha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogénne faktory sa delia na endogénne (genetické) a exogénne (ionizujúce žiarenie, lieky, nedostatok vitamínu A, vírusové infekcie - rubeola, osýpky, ovčie kiahne, chrípka).

Možné poškodenie: 1) ušnica; 2) ušnica, vonkajší zvukovod, bubienková dutina; 3) chyba vonkajšieho, stredného ucha a lícnej kosti.

1. Frekvencia ušných abnormalít

Všetky anomálie vo vývoji ušnice možno rozdeliť do dvoch skupín. Na prvú skupinu sa dá pozerať ako na výsledok nadmerného rastu a na druhú naopak ako na spomalenie rastu. Anomálie vo vývoji ušnice, ktoré vznikli v dôsledku nadmerného rastu, sú vyjadrené buď vo forme abnormálneho zvýšenia celej škrupiny - ide o takzvanú Macrotiu, alebo vo forme abnormálneho zvýšenia jeho jednotlivé časti, napríklad ušný lalôčik.

Niekedy môže byť abnormálny rast vyjadrený v prítomnosti jedného alebo viacerých ušných príveskov (appendices auriculae) umiestnených pred tragusom, potom za ušnou jamkou a niekedy existuje niekoľko polyotií a jedna škrupina je normálna a zvyšok je škaredý - nachádza sa blízko normálu. Makrotia môže byť jednostranná a obojstranná.

Dĺžka ucha zodpovedá približne dĺžke nosa. Podľa Bindera a Schaeffera sa veľkosť ušnice pohybuje do 7 cm K zväčšeniu ušnice často dochádza v dôsledku jej hornej časti. Makrotia zvyčajne neznamená funkčné poruchy, ale porušuje iba kozmetickú stránku, najmä ak je sprevádzaná vyčnievajúcim ušným boltcom. Makrotia sa odstráni chirurgicky. Prevádzky Trendelenburg, Gerzuni, Eitner a Lexer sa používajú častejšie.

Makrotia je takmer vždy kombinovaná s výčnelkom ušnice. Podľa Gradeniga sa poloha ušnice považuje za abnormálnu, ak uhol medzi ušnicou a bočným povrchom hlavy presahuje 90 °. Vali pod normálnym pomerom plášťa k bočnej lebečnej ploche znamená pomer, v ktorom je uhol medzi nimi ostrý. Ak je tento uhol pravý, potom dôjde k vyčnievajúcemu uchu. Tvorba vyčnievajúceho ucha je spojená s anomáliou vývoja zvlnenia a antihelixu. Vo výsledku sa normálny sefalokraniálny uhol (30 °) zmení na tupý; dostanete odstávajúce ucho. Je zaujímavé, že vyčnievajúce ušnica je zvyčajne vyslovená na oboch stranách.

Vyčnievajúce ucho u detí.

U detí do 3 rokov možno vyčnievajúce ucho upraviť pomocou jednoduchých dlhodobých ortopedických obväzov (Marks).

Vo vyššom veku je odstávajúce ucho korigované iba chirurgickým zákrokom. Na tento účel bolo navrhnutých veľa metód. Po prvýkrát takúto operáciu navrhla Ely. Po celej dĺžke uchytenia ušnice sa urobí rez na chrupavke, urobí sa druhý rez v tvare oblúka na zadnej ploche ušnice a konce týchto rezov sa spoja. Koža medzi týmito dvoma zárezmi oválneho tvaru sa vyreže, potom sa pozdĺž chrupavky urobia dva zárezy rovnobežne s prvým, aby sa vyrezala; rana je zošitá kožou a chrupavkovými stehmi. Výsledky sú dobré.

Gruber a Haug nevystrihnú chrupavku, ale obmedzia sa na vyrezanie kože medzi dvoma oblúkovými rezmi urobenými na oboch stranách línie pripevnenia škrupiny, okraje defektu sú zošité.

Ruttinova cesta. Spočiatku by ste mali ušnicu pripevniť k bočnej ploche hlavy a krúžiť okolo okraja jódom, potom sa ušnica uvoľní a na jej zadnej ploche sa urobí oblúkový rez, potom sa po oddelení mesačnej chlopne vyrezá; potom sa všetka zvyšná koža odstráni po rysku označenú jódom a okraje rany sa zošijú. Ak je to potrebné, zhora a zdola sa vyrezajú dva kúsky kože v tvare klinu. Po operácii je umývadlo upevnené lepivou omietkou. Ruttinova operácia sa považuje za najjednoduchšiu a najspoľahlivejšiu; nevyžaduje odstránenie chrupavky a veľkosť rezanej kože sa určuje počas samotnej operácie. Známe sú aj spôsoby fungovania spoločností Hoffer a Leidler (Hoffer a Leidler), ako aj Passov a Payer (Paier). Hofferova a Leidlerova cesta. Na zadnej ploche ušnice vo výške dolnej časti nohy antihelixu sa urobí rez, odkiaľ sa subkutánne a perichondricky približujú k antihelixu k antigusu. Podľa rezu pozdĺž antihelixu je chrupavka prerezaná až po pokožku predného povrchu bez toho, aby sa jej dotkla. Potom sa rovnakým spôsobom urobí druhý rez na úrovni kože a perichondria konkly, od jeho chrupavky až po lalok, a potom sa vyreže chrupavka antigusu a ulity. Posledný z nich je rezaný dvoma rezmi vedúcimi k antihelixu, takže vytvorený stredný pás chrupavky je stlačením prsta ostro vykĺbený dopredu a von. Keď sa chrupavka mobilizuje týmto spôsobom, začnú ju fixovať. Posledne menovaného sa dosahuje tým, že sa chrupavka a celá škrupina dajú iným, opačným smerom, vstreknutím oceľových ihiel cez kožu, perichondrium a chrupavku častí antihelixu a antigusu získaných rezom. Kozmetický efekt je dobrý. Podobný rez do chrbta robí Leonardo s tým rozdielom, že mu vyrezáva chrupavku a pokožku na úrovni antihelixu bez toho, aby sa dotýkal prednej steny kože.

Ostré ucho - Darwinov tuberkul

Známym fylogenetickým záujmom je Darwinov tuberkul alebo „ostré ucho“. Tuberkul sa zvyčajne nachádza na hornom konci stúpajúcej časti zvlnenia. Darwin považoval túto hrčku za prejav atavizmu. Schwalbe rozlišuje tri formy Darwinových tuberkulóz.

Ak je ušnica v jeho hornej časti rozvinutá, to znamená, že nie je zvlnená, škrupina je predĺžená špičkou nahor a Darwinov tuberkul je sotva výrazný, potom sa také ucho nazýva satyrovým uchom alebo faunovým uchom. Ak je zvlnenie tiež rozvinuté a v hornej časti je voľne vyčnievajúci Darwinov tuberkul, potom sa také ucho nazýva makakové.

Wildermuihovo ucho a jeho variant - Sthalovo ucho. V prvom prípade sa antihelix prudko pretiahne cez zvlnenie, v druhom sa abnormálny valec vráti späť a zvlní sa.

Najvýraznejšia deformácia sa pozoruje v uchu mačky, keď je horná škvrna zvlnenia vyvinutejšia ako zvyšok škrupiny a súčasne je silne zakrivená dopredu a dole. Existuje mačacie ucho rôzneho stupňa - od slabého skrútenia horného okraja zvlnenia po vysoký stupeň deformácie až po fúziu zvlnenia s tragusom. Rozštiepená škrupina alebo lalok sa inak nazýva coloboma.

Zo všetkých týchto deformácií vyžaduje chirurgické ošetrenie iba mačacie ucho a rozdelený lalok. Na korekciu mačacieho ucha sa navrhujú operácie Kummela (Kummel), Alexandra (Alexander), Hoffera (Hofferj a Leidler, Stetter), Jozefa (Jozefa) a ďalších.

Kümmelova metóda. Na strednom povrchu škrupiny a na mastoidnom výbežku sú vyrezané malé kúsky kože a okraje rany sú podľa toho zošité, niekedy je vyrezaný aj kúsok chrupavky. Gradenigo uvádza ďalšie 3 pozorovania: Virgilius Dicostenus a Lachman. V prvých dvoch prípadoch išlo o bilaterálne anotácie a v jednom prípade o jednostrannú anotiu.

Gradenigo opísal prípad, keď ucho chýbalo, a na jeho mieste bol výčnelok v tvare S obrátený naruby, ktorý mal dĺžku 7 cm a zvislý smer. Existuje pozorovanie, keď ušnica chýbala a na tvári pod kožou ležala nedostatočne vyvinutá ušnica obrátená naruby. obe čeľuste sú tiež nedostatočne vyvinuté. Scherzer ich pripisuje usadeninám ušných rudimentov alebo takzvaným Meloten.

Preto Scherzer považuje iba 5 prípadov, ktoré uviedli Gradenigo (a Marx) za skutočnú úplnú anotiu, a svoj prípad uvádza ako šiesty, keď u 5-mesačného dievčaťa bola úplná anotia kombinovaná s jednostrannou apláziou mandlí, hypopláziou. mäkké podnebie na tej istej strane a nedostatočný rozvoj stredného ucha. Uskutočnili sa pokusy o obnovenie ucha plastickou chirurgiou na dvoch získaných anotiách (Lexer, Joseph, Esser, Eicken atď.). Získané výsledky však nie sú ani zďaleka uspokojivé. Pri vrodenej anotii sú výsledky ešte horšie. Preto sa L. T. Levin a Holden (Holden, 1941) radšej uchýlili k protetike. Za týmto účelom sa z normálneho ucha pacienta odstráni presný model.

Plastový materiál je dostatočne pružný, aby simuloval farbu normálneho ucha, a protézu je možné pripevniť okuliarmi alebo inými pomôckami, ktoré nosí pacient, alebo pomocou špeciálneho lepidla. Zubná náhrada môže trvať niekoľko dní, kým je potrebné ju vymeniť a namazať novou vrstvou lepidla. Ako materiál na protézu sa používa umelý vosk, paládium alebo elastický, ľahko ohýbateľný gumový umelý materiál, polyvinylchlorid.

Aj keď tieto náhrady môžu byť veľmi pekné a predstavujú presný model normálneho ucha, pacienti často uprednostňujú menej pekné, ale svoje vlastné skutočné ucho. Preto by ste mali vylepšiť spôsoby plastická operácia... Taliansky chirurg Taliacozzi dosiahol veľké úspechy, keď opravil ušnice tak dobre, že bolo ťažké ich odlíšiť od normálnych. Od sovietskych otochirurgov S.A. Proskuryakov odporúčal použiť špirálovitú chlopňu na obnovenie ušnice. Podporu ušných protéz nemožno považovať za dostatočne opodstatnenú, pretože chirurga odrádza od vykonávania tejto zložitej operácie.

2. Plastická chirurgia uší. Rekonštrukcia vonkajšieho ucha

plastová anomália uší

Celá obtiažnosť plastickej rekonštrukcie ušnice spočíva nielen vo vytvorení dostatočného množstva kože, ale hlavne vo vytvorení elastického skeletu, okolo ktorého by sa mala ušnica vytvoriť.

Na obnovenie ušnice sa používa ušná chrupavka, ktorá sa odoberie od darcu (alebo dokonca od matky), premyje sa sterilnou vodou a mydlom, potom sa vleje do teplého soľného roztoku, vloží sa pod kožu do hornej časti brucha pacienta a takto sa uloží do ďalšej operácie. Ďalej sa používa ušná chrupavka, odobratá z čerstvej mŕtvoly (A.G. Lapgansky a ďalšie), alebo konzervovaná. Používa sa tiež spánková chrupavka. Pri príprave Filatovovej chlopne Dyke zobrala pobrežnú chrupavku a vložila ju do nohy chlopne.

Je vhodné použiť štvoruholníkovú chrupavku z cudzej nosovej priehradky, ktorá sa počas zákroku odoberá kvôli zakriveniu. Táto chrupavka sa priťahuje tak dobre, že elasticita umelo vytvorenej škrupiny sa nelíši od elasticity normálneho ušnice.

Berson (Berson, 1943) navrhol dvojstupňovú operáciu na úplnú rekonštrukciu ušnice.

V prvej fáze sa pripraví model normálneho ucha pacienta, podľa ktorého je miesto budúcej škrupiny označené 1,5% roztokom brilantnej zelenej a potom sa urobí rez, aby sa z lebečného periostu vytvorila chlopňa, ktorá je ohnutá smerom k vonkajšiemu zvukovodu. Potom sa rebrá VII - IX vyrezávajú z hrudnej časti podľa tvaru modelu; podľa modelu sa umiestňuje pod kožu na temporomandibulárnej fascii; rana sa zašije a aplikuje sa tlakový obväz.

Druhá fáza. Po 4 týždňoch sa urobí semilunárny rez, ktorý ustúpi 1,5 cm od okraja budúcej škrupiny a chrupavková kožná chlopňa sa exfoliuje do zvukovodu. Vonkajšia strana novo vytvoreného ušného boltca a spodný povrch temporomandibulárnej oblasti sú pokryté kožnou chlopňou odstránenou z bezsrstej časti stehna. Prvá etapa operácie trvá 7 dní, druhá - 5 dní s mesačnou prestávkou medzi nimi.

Na uľahčenie rekonštrukčných operácií ušnice navrhuje Fuchs predbežne vykonať röntgenové vyšetrenie oboch ušných dutín podľa ním odporúčanej špeciálnej techniky. Autor tvrdí, že pomocou röntgenových snímok je možné zistiť tvar a veľkosť ulity a jej chrupavky.

Zverejnené na Allbest.ru

Podobné dokumenty

Klasifikácia vrodených vývojových chýb a vývojových anomálií vonkajšieho nosa a vedľajších nosových dutín. Príčiny vrodených vývojových chýb hltana a ušnice. Malformácie hrtana. Klinický obraz a diagnostika. Liečba agenézy a nedostatočného vývoja nosa.

prezentácia pridaná 16. 3. 2017

Charakteristika etiológie, príznaky a štádiá liečby otitis externa - zápalové ochorenie ušnice, membránových chrupavkových a kostných vonkajších zvukovodov. Rozlišovacie znaky vonkajšieho, zápalu stredného ucha a vnútorného - labyrintitída.

abstrakt, pridané 06.06.2010

Zápal kože ušnice a vonkajšieho zvukovodu u mačky. Štúdia zvukovodu a stručný popis choroby. Diferenciálna diagnostika, klinické príznaky, atologoanatomické zmeny, liečebná starostlivosť, prognóza a prevencia.

semestrálna práca pridaná 15. 12. 2011

Účinky génovej mutácie. Prevalencia vrodených anomálií v krajinách sveta. Vrodené chyby. Kvalitatívne zmeny, ktoré sa dedia z generácie na generáciu. Škodlivé dominantné mutácie. Klasifikácia vrodených vývojových chýb.

prezentácia pridaná 18.02.2016

Teórie pôvodu atrézie. Vrodené chyby a vývojové anomálie vonkajšieho nosa a jeho dutiny podľa klasifikácie B.V. Ševrygin. Prevalencia a klinické charakteristiky dystopie, anomálie paranazálnych dutín. Rozštep mäkkého a tvrdého podnebia.

prezentácia pridaná 03.03.2016

Malformácie (abnormality) vývoja plodu, faktory prispievajúce k ich výskytu (teratogénne faktory). Identifikácia genetických abnormalít u budúcich rodičov, eliminácia teratogénnych faktorov. Klasifikácia vrodených chýb a ich vlastnosti.

prezentácia pridaná 25. 09. 2015

Zápal stredného ucha ako zápal stredného ucha, jeho príznaky a príznaky, riziko vývoja. Komplikácie a následky zápalu stredného ucha. Otitis externa ako zápalové ochorenie ušnice, vonkajšieho zvukovodu alebo vonkajšieho povrchu PD, jeho etiológia.

správa bola pridaná 10.10.2009

Dedičné poruchy vývoja chrupu a získané anomálie. Opatrenia na zabezpečenie prevencie dentoalveolárnych anomálií. Vekové obdobia vývoja. Intrauterinné a postnatálne rizikové faktory. Odstránenie zlých návykov.

prezentácia pridaná dňa 01.01.2016

Príčiny a dôsledky objavenia sa anomálií vo vývoji hrtana. Vývin chorôb spojených s vrodenou vývojovou chybou hrtana. Príčiny narodenia detí s rázštepom podnebia (rázštep podnebia). Moderné metódy liečenie rázštepov podnebia a hrtanových anomálií.

prezentácia pridaná 10.03.2015

Štúdium chorôb vonkajšieho ucha: popáleniny a omrzliny ušnice, eryzipel, vredy, zápal zvukovodu, ekzém, sírová zátka. Zápalové a hnisavé ochorenia stredného ucha, ich intrakraniálne komplikácie. Akustická neuritída.

Vrodené vývojové chyby ucha - vonkajšie aj vnútorné - sa človeku vždy prejavovali vážny problém... Medicína to chirurgicky riešila iba za posledné storočie a pol. Vonkajšie abnormality sú eliminované externou chirurgickou korekciou. Malformácie vnútornej časti ušného aparátu si vyžadujú zložitejšie chirurgické riešenia.

Štruktúra a funkcia ľudského ucha - typy vrodených ušných patológií

Je známe, že konfigurácia a reliéf ušnice človeka je rovnako jedinečná a individuálna ako jeho odtlačky prstov.

Prístroj ľudského ucha je spárovaný orgán. Vo vnútri lebky sa nachádza v spánkových kostiach. Vonku je ohraničený ušnými boltcami. Ušný aparát vykonáva v ľudskom tele náročnú úlohu súčasne so sluchovým a vestibulárnym orgánom. Je určený na vnímanie zvukov, ako aj na udržanie ľudského tela v priestorovej rovnováhe.

Anatomická štruktúra ľudského sluchového orgánu zahŕňa:

vonkajšie - ušnica;
priemer;
interné.

Dnes majú z každých tisíc novorodencov 3-4 deti jednu alebo inú anomáliu vo vývoji sluchových orgánov.

Hlavné anomálie vo vývoji ušného aparátu sú rozdelené do:

Rôzne patológie vývoja ušnice;
Poruchy intrauterinnej tvorby strednej časti ušného aparátu rôznej závažnosti;
Vrodené poškodenie vnútornej časti ušného systému.

Anomálie vonkajšieho ucha

Najbežnejšie anomálie sa týkajú predovšetkým ušnice. Takéto vrodené patológie sú vizuálne rozlíšiteľné. Ľahko ich odhalia pri vyšetrení dieťaťa nielen lekári, ale aj rodičia dieťaťa.

Anomálie vo vývoji ušnice možno rozdeliť na:

tie, v ktorých sa mení tvar ušnice;
tie, pri ktorých sa menia jeho rozmery.

Najčastejšie vrodené patológie v rôznej miere kombinujú zmenu tvaru a zmenu veľkosti ušnice.

Zmena veľkosti môže byť v smere zväčšenia ušnice. Táto patológia sa nazýva makrotia. Mikrotia nazýva sa zmenšenie veľkosti ušnice.

Volá sa zmena veľkosti ušnice až po jej úplné zmiznutie anotia .

Najčastejšie chyby so zmenou tvaru ušnice sú nasledovné:

Takzvaný Makačie ucho... Súčasne sú kudrlinky v ušnici vyhladené, takmer úplne zbytočné. Horná časť ušnice je nasmerovaná dovnútra;
Lop-earedness. Uši s takouto malformáciou majú vyčnievajúci vzhľad. Normálne sú ušnice paralelné s spánkovou kosťou. S lopuchom sú v uhle k tomu. Čím väčší je uhol vychýlenia, tým väčší je stupeň bodovej citlivosti. Ak sú ušnice umiestnené v pravom uhle k spánkovej kosti, je chyba v ušiach najvýraznejšia. V súčasnosti má asi polovica novorodencov viac-menej uštipnutie;
Takzvaný „Satyrovo ucho“... V tomto prípade je ušnica natiahnutá nahor. Horný koniec puzdra má navyše zahrotenú štruktúru;
Bpočakávanénaya aplázia ušnice, nazývaná tiež anotia, je čiastočná alebo úplná absencia ušnice na jednej alebo na oboch stranách. Je častejšia u detí s mnohými genetickými chorobami - ako je syndróm rozvetveného oblúka, Goldenharov syndróm a ďalšie. S anotiou sa tiež môžu narodiť deti, ktorých matky mali vírusové infekčné choroby počas tehotenstva.

Aplázia ušnice sa môže prejaviť v prítomnosti malej formácie chrupavkového tkaniva alebo v prítomnosti iba laloku. Zvukovod je v tomto prípade veľmi úzky. V príušnej oblasti sa môžu fistuly vytvárať paralelne.V prípade absolútnej anotie, to znamená úplnej absencie ušnice, je sluchový meatus úplne zarastený. Dieťa s takýmto orgánom nemôže nič počuť. Na uvoľnenie zvukovodu je potrebný chirurgický zákrok.

Okrem toho existujú také anomálie, ako sú kožné výrastky vo forme procesov rôznych tvarov.
Najprijateľnejším vekom pre deti na operáciu anomálií uší je päť až sedem rokov.

Vrodené patológie stredného ucha - odrody

Vrodené chyby vo vývoji strednej časti ušného aparátu sú spojené s patológiou bubienka a celej tympanickej dutiny. Viac bežné:

deformácia tympanickej membrány;
prítomnosť tenkej kostnej doštičky v mieste tympanickej membrány;
úplná absencia tympanickej kosti;
zmena veľkosti a tvaru bubienkovej dutiny až po úzku medzeru na jej mieste alebo úplnú absenciu dutiny;
patológia tvorby sluchových kostí.

Pri anomáliách ossicles je zvyčajne poškodený incus alebo malleus. Môže dôjsť k strate spojenia medzi bubienkom a kladivom. Pri patologickom vnútromaternicovom vývoji strednej časti ušného aparátu je typická deformácia rukoväte kladiva. Úplná neprítomnosť malleusu je spojená s pripojením svaloviny bubienka na vonkajšiu stenu zvukovodu. V tomto prípade môže byť prítomná Eustachova trubica, ale zistí sa tiež jej úplná absencia.

Intrauterinné patológie tvorby vnútorného ucha

Vrodené chyby vnútornej časti ušného aparátu sa vyskytujú v nasledujúcich formách:

patológia počiatočnej závažnosti vyjadrený v abnormálnom vývoji orgánu Cortiho a sluchových buniek. V takom prípade môže byť postihnutý sluchový periférny nerv. Cortiho orgánové tkanivá môžu čiastočne alebo úplne chýbať. Táto patológia obmedzene ovplyvňuje membránový labyrint;
mierna patológiakedy difúzne zmeny vývoj membránového labyrintu sú vyjadrené vo forme nedostatočného rozvoja priečok medzi schodmi a kudrlinami. V takom prípade môže chýbať Reisnerova bránica. Možno pozorovať aj expanziu endolymfatického kanála alebo jeho zúženie v dôsledku zvýšenia produkcie perilymfatickej tekutiny. Cortiho orgán je prítomný ako základ alebo úplne chýba. Táto patológia je často sprevádzaná atrofiou sluchového nervu;
ťažká patológia vo forme úplnej absencie - aplázia - vnútorná časť ušného aparátu. Táto vývojová anomália vedie k hluchote tohto orgánu.

Spravidla nie sú vnútromaternicové chyby sprevádzané zmenami v strednej a vonkajšej časti tohto orgánu.

Podľa lekárskych štatistík má 7 až 20 percent ľudí na svete anomálie a malformácie ucha, ktoré sa menej často nazývajú deformácie ucha, pokiaľ ide o ušné ucho. Lekári berú na vedomie skutočnosť, že v počte pacientov s podobnými poruchami prevládajú muži. Anomálie a malformácie ucha sú vrodené, vznikajú v dôsledku vnútromaternicových patológií, a sú získané v dôsledku traumy, spomalenia alebo zrýchlenia rastu tohto orgánu. Poruchy anatomickej štruktúry a fyziologického vývoja stredného a vnútorného ucha vedú k zhoršeniu alebo úplnej strate sluchu. V oblasti chirurgickej liečby anomálií a malformácií ucha je najväčší počet operácií pomenovaných po lekároch, ktorých metóda v priebehu histórie liečby tohto typu patológie neprešla žiadnymi novými vylepšeniami. Ďalej sú uvedené lokalizácie anomálií a malformácií ucha.

Auricle alebo vonkajšie ucho

Anatomická štruktúra ušnice je taká individuálna, že sa dá porovnať s odtlačkami prstov - neexistujú žiadne identické. Za normálnu fyziologickú štruktúru ušnice sa považuje taká, keď sa jeho dĺžka približne zhoduje s veľkosťou nosa a jeho poloha nepresahuje 30 stupňov vzhľadom na lebku. Uši sa považujú za vyčnievajúce, ak je tento uhol 90 stupňov alebo väčší. Anomália sa prejavuje vo forme makrotie ušnice alebo jej častí v prípade zrýchleného rastu - môžu sa napríklad zvýšiť laloky uší alebo jedného ucha, ako aj jeho horná časť. Menej častá je polyotia, ktorá sa prejavuje prítomnosťou ušných príveskov k úplne normálnemu ušnému viečku. Mikrotia je nedostatočný vývoj škrupiny až do jej absencie. Za anomáliu sa považuje aj „ostré ucho“ Darwina, ktorý ho ako prvý klasifikoval ako prvok atavizmu. Jeho ďalší prejav sa pozoruje v uchu fauna alebo v uchu satyra, čo je to isté. Ucho mačky je najvýraznejšou deformáciou ušnice, keď je horný tuberkulár silne vyvinutý a súčasne je ohnutý dopredu a dole. Kolobóm alebo štiepenie ušnice alebo ušného laloku tiež označuje anomálie a malformácie vývoja a rastu. Vo všetkých prípadoch nie je narušená funkčnosť orgánu sluchu a chirurgický zákrok má skôr estetickú a kozmetickú povahu, ako v skutočnosti traumu a amputáciu ušnice.

V prvej polovici minulého storočia, keď študovali vývoj embrya, lekári dospeli k záveru, že vnútorné ucho sa vyvíja skôr ako stredné a vonkajšie a tvoria sa jeho časti - kochlea a labyrint (vestibulárny aparát). Zistilo sa, že vrodená hluchota sa vysvetľuje nedostatočným rozvojom alebo deformáciou týchto častí - apláziou labyrintu. Atrézia alebo upchatie zvukovodu je vrodená anomália a často sa pozoruje spolu s inými chybami ušných častí. Sprevádza ju tiež mikrotia ušnice, poruchy ušného bubienka a sluchové kostičky. Poruchy membránového labyrintu sa nazývajú difúzne abnormality a sú spojené s intrauterinnými infekciami, ako aj s fetálnou meningitídou. Z rovnakého dôvodu sa objavuje vrodená preaurikulárna fistula - kanál dlhý niekoľko milimetrov, zasahujúci do ucha od tragusu. V mnohých prípadoch chirurgické operácie pomocou modernej lekárskej technológie môže pomôcť zlepšiť sluch s anomáliami stredného a vnútorného ucha. Kochleárna protéza a implantácia sú veľmi účinné.

GOU VPO MGPU

Samostatná práca

Podľa disciplíny anatómia, fyziológia a patológia orgánov sluchu a reči

Téma: Choroby a malformácie vnútorného ucha

ušné ochorenie otoskleróza strata sluchu

Moskva, 2007

1. Choroby a malformácie vnútorného ucha

2. Nezápalové ochorenia vnútorného ucha

3. Strata sluchu. Senzorineurálna strata sluchu

4. Poškodenie sluchovej oblasti mozgovej kôry. Lézie na vodivej časti sluchového analyzátora

5. Poškodenie štruktúr vnútorného ucha

6. Rinneho skúsenosť. Weberova skúsenosť. Vedenie (kosť, vzduch) pre senzorineurálnu stratu sluchu

7. Audiogram pacientov so senzorineurálnou stratou sluchu

Literatúra

1. Choroby a malformácie vnútorného ucha

Z časti fyziológie vieme, že v sluchovom orgáne rozlišujú medzi zvukovo vodivým a zvukovo prijímajúcim prístrojom. Prístroj na vedenie zvuku zahrnuje vonkajšie a stredné ucho, ako aj niektoré časti vnútorného ucha (labyrintová tekutina a hlavná membrána); na jednu vnímajúcu zvuk - všetky ostatné časti orgánu sluchu, počnúc vlasovými bunkami orgánu Corti a končiac nervovými bunkami sluchovej oblasti mozgovej kôry. Ako labyrintová tekutina, tak aj hlavná membrána sa týkajú prístroja na vedenie zvuku; izolované choroby labyrintovej tekutiny alebo základnej membrány sa však takmer nikdy nevyskytujú a sú obvykle sprevádzané porušením funkcie Cortiho orgánu; preto takmer všetky choroby vnútorného ucha možno pripísať porážke prístroja na príjem zvuku.

Medzi vrodené chyby patria abnormality vo vývoji vnútorného ucha, ktoré sa môžu líšiť. Vyskytli sa prípady úplnej absencie labyrintu alebo nedostatočného rozvoja jeho jednotlivých častí. U väčšiny vrodených chýb vnútorného ucha je zaznamenané nedostatočné rozvinutie Cortiho orgánu a nevyvinutý je práve konkrétny koncový aparát sluchového nervu - vlasové bunky. Namiesto Cortiho orgánu sa v týchto prípadoch vytvorí tuberkulóza pozostávajúca z nešpecifických epitelových buniek a niekedy tento tuberkulín neexistuje a hlavná membrána sa ukáže byť úplne hladká. V niektorých prípadoch je nedostatočný vývoj vlasových buniek zaznamenaný iba v určitých oblastiach Cortiho orgánu a po zvyšok dĺžky trpí pomerne málo. V takýchto prípadoch môže byť sluchová funkcia vo forme ostrovčekov sluchu čiastočne zachovaná.

V tých prípadoch, keď je vestibulárna časť vnútorného ucha tiež zapojená do zápalového procesu počas labyrintu, sú okrem zhoršenej sluchovej funkcie zaznamenané aj príznaky poškodenia vestibulárneho aparátu: závraty, nevoľnosť, vracanie, strata rovnováhy. Tieto javy postupne ustupujú. Pomocou serózneho labyrintu sa vestibulárna funkcia obnoví do jedného alebo druhého stupňa a pri purulentnej v dôsledku smrti receptorových buniek funkcia vestibulárneho analyzátora úplne vypadne, a preto má pacient dlhý alebo trvalý nedostatok dôvery v chôdzu, miernu nerovnováhu.

2. Nezápalové ochorenia vnútorného ucha

Otoskleróza - ochorenie kostného tkaniva labyrintu nejasnej etiológie, ktoré postihuje hlavne mladé ženy. K zhoršeniu dochádza počas tehotenstva a infekčných chorôb.

Patologické vyšetrenie odhalí porušenie mineralizácie kostí s tvorbou otosklerotických ložísk v oblasti okna predsiene a prednej nohy sponiek.

Klinicky choroba sa prejavuje progresívnou stratou sluchu a hučaním v ušiach. Sluch sa na začiatku znižuje ako narušenie zvukotesného prístroja, neskôr, keď je do procesu zapojená kochla, je ovplyvnený zvukovo-prijímací prístroj. Často sa zaznamenávajú paradoxné javy sluchu - pacient lepšie počuje v hlučnom prostredí.

Kedy otoskopia zmeny zo strany bubienka nie sú zaznamenané. Pozoruhodné je zriedenie pokožky vonkajšieho zvukovodu a absencia síry.

Liečba chirurgická, operácia bola pomenovaná stapedoplastika ... Mobilita zvukovo vodivého systému sa obnoví odstránením svoriek zabudovaných do oválneho okna a ich nahradením tyflónovou protézou. Výsledkom operácie je trvalé zlepšenie sluchu. Pacienti podliehajú dispenzárnej registrácii.

Meniérova choroba. Príčiny ochorenia stále zostávajú nejasné, predpokladá sa, že proces je spojený s porušením tvorby lymfy vo vnútornom uchu.

Klinické príznaky choroby sú charakteristické:

· Náhly záchvat závratov, nevoľnosti, vracania;

· Vzhľad nystagmu;

· Hluk v uchu, jednostranná strata sluchu.

V interiktálnom období sa pacient cíti zdravý, strata sluchu však postupne postupuje.

Liečba v čase útoku - stacionárne, v interikálnom období sa používa chirurgická liečba.

Pri syfilise sa môžu vyskytnúť lézie vnútorného ucha. Pri vrodenom syfilise je poškodenie receptorového aparátu vo forme prudkého poklesu sluchu jedným z neskorých prejavov a obvykle sa zistí vo veku 10 - 20 rokov. Príznak sa považuje za charakteristický pre porážku vnútorného ucha pri vrodenom syfilise Enneber - výskyt nystagmu so zvýšením a znížením tlaku vzduchu vo vonkajšom zvukovode. Pri získanom syfilise k poškodeniu vnútorného ucha často dochádza v sekundárnom období a môže prebiehať akútne - v podobe rýchlo sa zvyšujúcej straty sluchu až po úplnú hluchotu. Porucha vnútorného ucha niekedy začína záchvatmi závratov, tinitu a náhlym hluchotou. V neskorších štádiách syfilisu sa strata sluchu vyvíja pomalšie. Výraznejšie skrátenie vedenia zvuku kostí sa považuje za charakteristické pre syfilitické lézie vnútorného ucha v porovnaní so vzduchom. Porážka vestibulárnej funkcie u syfilisu je menej častá. Liečba syfilitických lézií vnútorného ucha je špecifická. Vo vzťahu k poruchám funkcií vnútorného ucha je to tým účinnejšie, o čo skôr sa o to začne.

Neurinómy vestibulárneho kochleárneho nervu a cysty v oblasti cerebellopontínového uhla mozgu sú často sprevádzané patologickými príznakmi z vnútorného ucha, sluchového aj vestibulárneho, v dôsledku stlačenia nervu, ktorý prechádza tadiaľ. Postupne sa objavuje tinitus, sluch sa zmenšuje, vyskytujú sa vestibulárne poruchy, až do úplnej straty funkcií na postihnutej strane, v kombinácii s ďalšími fokálnymi príznakmi. Liečba je zameraná na základné ochorenie

Je známych obrovské množstvo (stovky!) Nozologických jednotiek s generickým slovom „dysplázia“. V tomto článku sú v abecednom poradí uvedené tie nozologické jednotky, ktoré nebolo možné umiestniť do iných článkov príručky, ktoré charakterizujú dyspláziu (kraniofaciálna dysplázia, ektodermálna dysplázia, epifýzová dysplázia, dysplázia, chondrodysplázia, achondrogenéza). Mnoho dysplázií, ako veľká väčšina genetických chorôb a fenotypov, je tiež ťažké identifikovať pomocou systému ICD-10.

Kód pre medzinárodnú klasifikáciu chorôb ICD-10:

C41 Zhubný novotvar kostí a kĺbových chrupaviek iných a nešpecifikovaných miest
C41.8
D48.0
K00.8
Q04.4
Q16.5
Q77.1
Q77.3
Q77.5
Q77.7
Q77.8
Q78.3
Q78.5
Q78.8
Q84.2
Q87.0
Q87.1
Q87.5
Q87.8

Akromikrická dysplázia (102370, AA), vrodená akromikria. Klinicky: mierne abnormality tváre, skrátenie rúk a nôh, výrazné spomalenie rastu, krátke kosti metakarpu a falangy. Laboratórium: dezorganizovaný rast chrupavky. ICD-10. Q87.1 Vrodené malformačné syndrómy prevažne trpasličí

Arteriálna dysplázia, fibromuskulárna, pozri Dysplázia, fibromuskulárna.

Diastrofické dysplázie - kostrové dysplázie so silným zakrivením kostí:

Dysplázia je diastrofická (222600, 5q31-5q34 5q32-5q33,1, mutácie v géne pre transmembránový sulfátový transportér DTD, r). Klinicky: vrodený nanizmus s krátkymi končatinami, zhoršená osifikácia a vrodené cysty epifýzy, hypertrofia chrupavky ucha, rázštep podnebia, kyfóza, skolióza, unesený palec, fúzia proximálneho konca interfalangeálne kĺby, brachydactyly, bilaterálny chodidlo, kalcifikácia chrupavky rebier
Pseudodiastrofická dysplázia (264180) Klinicky: rizomelické skrátenie končatín, interfalangeálne a metakarpofalangeálne dislokácie, luxácie lakťov, ťažká päta, zväčšená vzdialenosť medzi koronálnymi švami lebky, hypoplázia strednej tretiny tváre, hypertermia, platispondília, lingválne deformity bedrového kĺbu lordóza
Vrodená dysplázia kostí de la Chapelle (# 256050, r). Klinicky: Smrteľné pri narodení, ťažká mikromélia, kyfóza krčnej chrbtice, equinovarus clubfoot, unesený palec, unesené prsty na nohách, zdvojnásobenie stredných falangov, rázštep podnebia, otvorené foramen ovale, zlyhanie dýchania, stenóza hrtana, mäknutie chrupavky, hrtana a hypoplázie pľúca, dyspnoe, malý hrudník, vrodená dysplázia kostí, trojuholníková fibula a ulna, platyspondilia, patologické metafýzy a epifýzy, sakrálne anomálie, ďalšie body osifikácie panvy. Laboratórium: lakunárne haló okolo chondrocytov v kostnej chrupke. ICD-10. Q77.5 Diastrofická dysplázia

Dysplázia oka - čeľustnej kosti (* 164900, AA). Zakalenie rohovky a viacnásobné anomálie dolnej čeľuste a končatín. Synonymum: OMM syndróm (z: ophthalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Iné určené osteochondrodysplázie

Greenbergova dysplázia (215140, r) - vrodený smrteľný nanizmus. Klinický obraz: nanizmus s krátkymi končatinami, prenatálna smrť, výrazná vodnateľnosť plodu, zreteľne skrátené, „zožraté“ dlhé tubulárne kosti, neobvyklé mimomaternicové miesta osifikácie, výrazná platispondília, výrazná extramedulárna krvotvorba. Synonymum: hydropická chondrodystrofia. ICD-10. Q77.1.

de Morsierova dysplázia (septooptická dysplázia, 182230, AA?). Hypoplastické disky optický nerv s dvojitým okrajom, nedostatok priehľadnej septa, nedostatok rastového hormónu, patológia corpus callosum a cerebellum. ICD-10. Q04.4.

Diafýzová dysplázia (Engelmannova choroba) je progresívna symetrická hyperostóza diafýzy dlhých tubulárnych kostí zo strany periostu a endostea so sklerózou novovytvoreného kostného tkaniva. Klinicky: asténna postava, silná bolesť v kostiach nôh, fusiformný opuch dolnej časti nohy, viacnásobné subungválne krvácanie, myopatia, kolísavá chôdza, stlačenie hlavových nervov, slabosť, svalová únava, skolióza, bedrová hyperlordóza, hypogonadizmus, anémia, leukopénia, nástup erytrocytov. vo veku 10 až 30 rokov, citlivosť na HA, dysplázia, osteoskleróza a hyperostóza diafýzy. Synonymá:

Kamurati-Engelmannova choroba
ochorenie rebrovaním
generalizovaná hyperostóza
systémová diafyzálna hyperostóza vrodená
diafýzová dysplázia progresívna
systémová dedičná osteoskleróza s myopatiou. ICD-10. Q78.3.

Dissegmentárna dysplázia je skupina dedičných skeletálnych dysplázií, ktoré sa prejavujú nanizmom, poškodením mozgu a vnútorných orgánov. Najmenej 2 formy, ktoré sa líšia klinickými, rádiologickými a morfologickými znakmi:

Dissegmentárna dysplázia Handmakera - Silvermanna (224410, r) je smrteľná forma. Klinicky: vertebrálne telieska rôznych veľkostí a tvarov, predčasná smrť, klinika pripomína Knistov syndróm
Dissegmentárna dysplázia Rolland-Debuqua (224400, r) je ľahšia forma. Klinicky: vrodená chondrodystrofia, nanizmus, abnormálna segmentácia stavcov, obmedzenie pohyblivosti kĺbov, mikromélia, zakrivenie končatín, vysoké podnebie, rázštep podnebia, hydrocefalus, hydronefróza, hypertrichóza. Synonymá: dissegmentálny nanizmus:
- anizospondylický kampomikromelický nanizmus
- rolland-Debuqua syndróm
Dissegmentárna dysplázia s glaukómom (601561) - fenotyp sa podobá Knistovej dysplázii (156550) a dissegmentárna dysplázia (224400, 224410) v kombinácii s ťažkým glaukómom. ICD-10
Q77.1
Q77.3
Q77.5 Diastrofická dysplázia.

Campomelická dysplázia (114290, AA, častejšie * 211970, 17q24,3 - q25,1, gén SOX9, r) - vrodený letálny nanizmus s krátkymi končatinami, malá veľkosť chrupavkovej lebky, platibázia, hypertelorizmus, mostík s depresiou nosa, mikrognatia, rázštep podnebia, depresia jazyk, hypoplázia pľúc, hypoplázia priedušnice, úzka panva, anomálie bedier, platypondylia, kyfoskolióza, hypotenzia, absencia čuchových nervov, malá hypoplastická lopatka, 11 párov rebier, krátke falangy rúk a nôh, mierne zakrivenie stehennej kosti a holennej kosti, deformácia tibie

Syndróm rodiny Grantovcov (138930, AA) je jednou z foriem kostnej dysplázie kampomelického typu. Klinicky: modrá skléra, hypoplázia čeľustí, kampomélia, zakrivenie kľúčnej kosti, stehennej kosti a holennej kosti, šikmé plecia, ďalšie kosti vo švoch lebky. ICD-10.
Q77.1.

Dysplázia kostí s dreňovým fibrosarkómom (112250, gén BDMF, 9p22 - p21, r). Klinicky: dysplázia kostry, malígny vláknitý histiocytóm, zlomeniny kostí s minimálnou traumou, mnohopočetná nekróza diafýzy kostí, zhrubnutie kortikálnej vrstvy diafýzy. ICD-10. C41 Zhubný novotvar kostí a kĺbových chrupaviek iných a nešpecifikovaných miest; C41.8.

Cranio - karpo - tarzálna dysplázia (* 193700, Freeman - Sheldonov syndróm, AA, r). Klinicky: hypoplázia nosa, úst, hlboko posadené oči, očný hypertelorizmus, kamptodaktylia; skolióza. ICD-10. Q78.8 Iné určené osteochondrodysplázie

Cranio - metafýzová dysplázia - dysplázia metafýz dlhých kostí v kombinácii s ťažkou sklerózou a zhrubnutím kostí lebky (leontiasis ossea), hypertelorizmus. ICD-10. Q78.8 Iné určené osteochondrodysplázie

Mesomelická Nivergeltova dysplázia (* 163400, Nivergeltov syndróm). Klinicky: krátka končatina, rozpoznateľná pri narodení: nanizmus, rádioulnárna synostóza, kosoštvorcová holenná a lýtková kosť, synostóza tarzu a metatarzu. ICD-10. Q77.8.

Mesomelic Reinhardt - Pfeifferova dysplázia (191400, c). Vrodený nanizmus, hypoplázia kostí predlaktia a dolnej časti nohy. ICD-10. Q78.8 Iné určené osteochondrodysplázie

Metatropická dysplázia (dysplázia) - vrodený nanizmus s poškodením metafýzovej chrupavky:

Nesmrtiaca forma (156530, AA)
Letálna forma (* 250600, r): smrť in utero alebo krátko po narodení. Klinicky: intrauterinná retardácia rastu, relatívne krátka chrbtica, ťažká skolióza, kyfóza, anizospondylia, panvové anomálie, hyperplázia epikondylu stehna, abnormálne metafýzy, zlyhanie dýchania. Laboratórium: porušenie tvorby chrupavky priedušnice a priedušiek, absencia hubovitej látky metafýz ICD-10. Q78.5.

Metatropická Knista dysplázia - skupina dedičné choroby kostra, prejavujúca sa rizomelickým nanizmom, pravdepodobne v dôsledku kolagénových defektov (# 156550, kolagénový gén COL2A1, AA): metatropický nanizmus, makrocefália, plochá tvár, krátkozrakosť, odlúčenie sietnice, katarakta, strata sluchu, rázštep podnebia, platyspondylóza, neschopnosť zaťať päsť. Laboratórium: patologický kolagén chrupavky elektrónovým mikroskopom, vylučovanie keratánsulfátu močom. ICD-10. Q78.5. Dysplázia metafýzy. OMIM. Metatropická dysplázia:

typ I (* 250600)
typ 2 Knista (# 156550)
s vyčnievajúcimi perami a mimomaternicovou šošovkou (245160)
smrteľná (245190).

Dysplázia metafýzy. Porušenie transformácie na normálnu tubulárnu štruktúru metafýz dlhých kostí; súčasne sa konce dlhých tubulárnych kostí stávajú zhrubnutými a pórovitými, kortikálna vrstva sa stáva tenšou. ICD-10. Q78.5.

Metafýzová viacnásobná dysplázia je vrodené ochorenie charakterizované zhrubnutím dlhých kostí, valgóznou deformáciou kolenných kĺbov, flexiou ankylózou lakťových kĺbov, zväčšením veľkosti a deformáciou lebky  lebečno-metafýzová dysplázia. ICD-10. Q78.5.

Dysplázia Mondini je vrodená anomália kostí a labyrintu membránového ucha, charakterizovaná apláziou kochley vnútorného ucha a deformáciou predsiene a polkruhových kanálov s čiastočnými alebo úplná strata sluchové a vestibulárne funkcie. ICD-10. Q16.5 Vrodené chyby vnútorného ucha.

Oculo - auriculo - vertebrálna dysplázia (* 257700) - syndróm charakterizovaný epibulbárnym dermoidom, anomáliou vývoja ušnice, mikrognatiou, vertebrálnymi a inými anomáliami „Goldenharov syndróm. Q18.8 Iné určené malformácie tváre a krku

Okulovertebrálna dysplázia - mikroftalmus, kolobóm alebo anoftalmia s malou obežnou dráhou, jednostranná dysplázia hornej čeľuste, makrostómia s nedostatočne vyvinutými zubami a maloklúziou, malformácie chrbtice, štiepenie a nedostatočný rozvoj rebier. ICD-10. Q87.8 Iné určené vrodené vývojové syndrómy, inde nezaradené

Otodentálna dysplázia (* 166750, AA) - senzorineurálna strata sluchu, zubné anomálie (sférické zuby, absencia malých stoličiek, stoličky s dvoma komorami buničiny, taurodoncia, pulpy). ICD-10. Q87.8 Iné určené vrodené vývojové syndrómy, inde nezaradené

Spondylometafýzová dysplázia je heterogénna skupina chorôb kostí s narušeným rastom a tvorbou chrbtice a dlhých kostí; líši sa od spondyloepimetafýzových a spondyloepifýzových dysplázií iba metafýzami tubulárnych kostí. Všetky tri skupiny dysplázií majú anomálie chrbtice. Spondylometafyzárne dysplázie sa často pozorujú ako ojedinelé prípady, boli však opísané rôzne dedičné formy s dominantným, X-viazaným a recesívnym typom dedičnosti. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondylometafyzálna dysplázia:

Goldblatt (184260)
- s hranatými zlomeninami (184255)
- alžírsky typ (184253)
- s enchondromatózou (271550)
- richmondova trieda (313420).

Spondyloepimetafyzálna dysplázia (SEMD) je heterogénna skupina chorôb kostry so zhoršeným rastom a tvorbou chrbtice a dlhých kostí. SEMD sa líšia od spondylometafýzových dysplázií (SPD) a spondyloepifýzových dysplázií (SED) zapojením metafýz aj epifýz. U všetkých troch skupín dysplázií (EMS, EDMS a SMD) sa vyskytujú anomálie chrbtice. EMD sa často pozoruje ako ojedinelé prípady, boli však opísané rôzne zdedené formy s dominantnými, X-viazanými a recesívnymi typmi dedičstva:

Spondyloepimetafyzálna dysplázia Kozlovského (* 184252, AA): nízky vzrast, zvyčajne medzi 1. a 4. rokom, krátky driek, abnormálny krk. stehenné kosti a ich pľuvance, obyčajná platispondilia
Spondyloepimetafyzálna dysplázia s Whiteovou hypotrichózou (183849, AA): vrodená hypotrichóza, rizomelický nízky rast, obmedzenie únosu bedrového kĺbu, zväčšené metafýzy, oneskorená osifikácia epifýz, oblasti rozpadu v metafýzach, vertebrálne telieska v hrudníku a bedrový chrbtica v tvare hrušky
Strudwickova spondyloepimetafyzálna dysplázia (# 184250, 12q13.11-q13.2, gén reťazca a1 reťazca génu typu II COL2A1, В, eponymný názov Strudwick pochádza z priezviska jedného z pacientov): ťažký nanizmus, „kurací hrudník“, skolióza, rozštep podnebie, odlúčenie sietnice, hemangióm tváre, inguinálna kýla, nôžka, neprimerane krátke končatiny, normálny duševný vývoj, sklerotické zmeny v metafýzach dlhých kostí, lézia je viac v ulnárnej oblasti ako v polomer a vo fibule viac ako holenná kosť, oneskorené dozrievanie epifýz
Spondyloepimetafyzálna dysplázia s kĺbovou laxitou (* 271640, r)
Dysplázia spondyloepimetafýzy s krátkymi končatinami (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondyloepimetafyzálna dysplázia
Kozlovský (184252)
Biela (183849)
Strudwick (184250)
so spoločnou laxitou (271640)
s krátkymi končatinami (271665)
X - prepojené (300106)
od abnormálny vývoj dentín (601668)
typ Missouri (* 602111)
mikromelické (601096).

Spondyloepifýzová dysplázia je skupina dedičných ochorení kostry, ktorá sa líši od spondyloepimetafyzálnych dysplázií pri absencii poškodenia metafýz dlhých kostí:

Vrodená dysplázia spondyloepifýzy (# 183900, kolagénový gén COL2A1, AA). Klinicky: vrodený nanizmus s krátkym trupom, normocefália, plochá tvár, krátkozrakosť, odlúčenie sietnice, rázštep podnebia, platispondilia, krátky krk, cervikálna subluxácia, hypoplázia odontoidného procesu, kyfóza, skolióza, bedrová lordónia. mentálna retardácia, barel hrudníka, senzorineurálna strata sluchu, hypoplázia brušných svalov, brušné a ingvinálne hernie, nedostatočná osifikácia lonovej kosti, distálne epifýzy femuru a proximálnej tíbie, talus a calcaneus, sploštenie tiel stavcov
Dysplázia spondyloepifýza Maroto (184095, AA): platyspondília, normálna inteligencia, skrátenie končatín, deformácia nôh v tvare X, abnormálny tvar panvového vstupu
Spondyloepifýzová dysplázia s retinálnou dystrofiou (183850, AA)
Spondyloepifýzová dysplázia, krátkozrakosť a senzorineurálna strata sluchu (184 000, AA), pravdepodobne alelické s Sticklerovým syndrómom
Spondyloepifýzová dysplázia Shimke (* 242900, r)
Spondyloepifýzová dysplázia typu Irapa (* 271650, r) je bežná u Indov z kmeňa Irapa vo Venezuele a Mexiku. Klinicky: skrátenie chrbtice, platysondylia, krátke kosti metakarpu a metatarzu, abnormálne proximálne femorálne epifýzy a distálny humerus
Spondyloepifýzová dysplázia s atlantoaxiálnou nestabilitou (600561, AA)
Spondyloepifýzová pseudoachondroplastická dysplázia (3 typy: 177150, A; 264150, r; # 177170) je jednou z najbežnejších dysplázií kostry. Pacienti sa javia ako normálni pri narodení a spomalenie rastu sa zriedka rozpozná až do druhého roku života alebo neskôr. Na rozdiel od achondroplázie sú hlava a tvár normálne. Prsty sú krátke, ale chýba im trojhranný tvar typický pre achondropláziu. Deformácie dolné končatiny rôzne, je zaznamenaná slabosť väzov. Klinicky: nanizmus s krátkymi končatinami, rozpoznateľný v detstve; bedrová lordóza, kyfóza, skolióza, dislokácie v atlantoaxiálnom kĺbe, brachydaktylia, odchýlka lakťov v oblasti zápästia, obmedzenie narovnania v lakťových a bedrových kĺboch, slabosť väzov, deformácia nôh v tvare X, chronická myelopatia krčnej chrbtice miecha, platysondyliya, deformácia tiel stavcov, skrátenie tubulárnych kostí, rozšírenie metafýz, abnormálne epifýzy
Dysplázia spondyloepifýza neskoro dominantná (* 184100, AA): trpaslík so skrátením trupu, rozpoznateľný v detstve, široká tvár, platispondília, krátky krk, subluxácia krčných stavcov, hypoplázia zubov, kyfoskolióza, bedrová hlavová lordóza, hrudná chrbtica degeneratívne zmeny
Neskorá spondyloepifýzová dysplázia s charakteristickou tvárou (600093, r): mikrocefália, oneskorenie vývoja, široký koreň a špička nosa, krátky široký filter (labiálna ryha), silné pery, progresívne zúženie medzistavcových vzdialeností, vyhladené epifýzy kolena
Neskorá spondyloepifýzová dysplázia s progresívnou artropatiou (* 208230, 6q, gén PPAC, r). Synonymum: progresívna pseudoreumatoidná artropatia. Klinicky: artropatia, progresívna ranná stuhnutosť, opuch kĺbov prstov; histologicky: normálne synovium, vek nástupu - asi 3 roky, znížená pohyblivosť krčnej chrbtice, vyhladené telá stavcov, chyby osifikácie, rozšírená proximálna a stredná falanga prstov. Laboratórium: normálne ESR, negatívne reumatoidné testy, kostná dysplázia, patologické acetabulum, nízka výška u dospelých (140 - 150 cm)
Neskorá spondyloepifýzová dysplázia (* 313400, À): vrodený trpaslík s krátkymi končatinami, normálny tvar lebky, plochá tvár, krátky krk, platyspondília, subluxácia krčných stavcov, hypoplázia procesu zubov, kyfoskolióza, bedrová lordóza, artritída, degenerácia v tvare suda diagnózu nemožno stanoviť skôr ako vo veku 4 - 6 rokov
Dysplázia spondyloepifýza neskoro recesívna (* 271600, r)
Neskorá spondyloepifýzová dysplázia s mentálnou retardáciou (271620, r). Klinicky: mierna až stredne ťažká mentálna retardácia, lingválny tvar tiel bedrových stavcov, platyspondília, expanzia iliakálnych kostí, deformácia acetabula so subluxáciou bedrového kĺbu a varózna deformita v kĺbe, tenký krk stehennej kosti. ICD-10. Q77.7.

Trichodentálna dysplázia (601453, AA) - hypodoncia a abnormálny rast vlasov. ICD-10.

Q84.2 Iné vrodené vývojové chyby vlasov
K00.8.

Dysplázia vláknitých kostí je porušenie štruktúry tubulárnej kosti vo forme náhrady vláknitým tkanivom, čo vedie k jej symetrickému zakriveniu a zhrubnutiu; proces môže byť obmedzený na jednu kosť alebo zahŕňa veľa kostí (mnohopočetná vláknitá osteodysplázia) „vláknitá osteodysplázia“ Lichtenstein - Braitzova choroba „vláknitý osteóm„ osteofibróm “lokálna vláknitá osteitída. ICD-10.

D48 Novotvar neistého alebo neznámeho charakteru na iných a bližšie neurčených miestach
D48.0.

Frontálno-tvárová dysplázia (* 229400, frontofaciónna dysostóza, r) \u200b\u200b- brachycefália, cerebrálna kýla, hypoplázia čelnej kosti, blefarofimóza, ptóza, „zajačie oko“, kolobóm očných viečok a dúhovky, hypertelorizmus, katarakta, mikroftaltróza, nosová hypocoróza obloha. ICD-10. Q87.0 Syndrómy vrodených anomálií primárne ovplyvňujúcich vzhľad tváre.

Kranioklavikulárna dysplázia (# 119600, 6p21, porucha génu pre transkripčný faktor CBFA1, AA; 216330, r, závažná). Klinicky: stredné spomalenie rastu, brachycefália, hypoplázia strednej tretiny tváre, oneskorená erupcia primárnych a trvalých zubov, nadpočetné zuby, spina bifida occulta, dilatácia sakroiliakálnych kĺbov, hypoplázia alebo aplázia klavikuly, abnormálna poloha lopatiek, úzky hrudný kôš, skrátenie hrebeňa lonovej kosti, rozšírenie symfýzy, hypoplázia bedrový kĺb s dislokáciou bedra, brachydaktýlia, akroosteolýza, kĺbová laxita, syringomyelia, trvale otvorené stehy lebky s výčnelkom fontanely, skrátenie strednej falangy V prsta, tenká diafýza falangov a kostí metakarpusu ruky, stredný kužeľovitý epifýza: vek

Younisov-Varonov syndróm (* 216340, r): veľká lebka s rozchádzajúcimi sa stehmi, mikrognatia, zle definované pery, absencia klavikuly, palec, distálne falangy, hypoplázia proximálnej falangy veľkých prstov, dysplázia panvy, bilaterálna subluxácia stehna. ICD-10. Q87.5 Iné syndrómy vrodenej malformácie s inými zmenami kostry.

Epitelová dysplázia slizníc (* 158310, AA). Klinicky: poškodenie červeného okraja pier, fotofóbia, folikulárna keratóza, nystagmus, keratokonjunktivitída, katarakta, mierna plešatosť, chronické infekcie nechtov, opakovaný zápal pľúc, cystická fibrózna choroba pľúc, pľúcne srdce, kandidóza kože a slizníc, hnačky v útlom detstve, poruchy bunkovej imunity T - a B. Laboratórium: v škvrnách z pošvy, ústnej dutiny, močových ciest - veľké nezrelé bunky obsahujúce vakuoly a pásové inklúzie, histológia slizníc - dyskeratóza a nedostatok keratinizácie, ultraštruktúra epiteliálnych buniek - nedostatok keratohyalínu, pokles počtu desmosómov. ICD-10: kódovaný pre klinicky najvýznamnejší syndróm pre túto liečbu.

Podľa domácich a zahraničných odborníkov sú na 10 000 obyvateľov 1 - 2 prípady vrodených anomálií vo vývoji vonkajšieho a stredného ucha (SN Lapchenko, 1972). Teratogénne faktory sa delia na endogénne (genetické) a exogénne (ionizujúce žiarenie, lieky, nedostatok vitamínu A, vírusové infekcie - rubeola, osýpky, ovčie kiahne, chrípka).

Možné poškodenie: 1) ušnica; 2) ušnica, vonkajší zvukovod, bubienková dutina; 3) chyba vonkajšieho, stredného ucha a lícnej kosti.

Pozorujú sa tieto malformácie ušnice: makrotia - veľká ušnica; mikrotia (mikrotia) - malá deformovaná ušnica; anotia (anotia) - neprítomnosť ušnice; vyčnievajúce ušnice; aurikálne prívesky (jednotlivé alebo početné) - malé kožné útvary umiestnené pred ušnicou a pozostávajúce z kože, podkožného tukového tkaniva a chrupavky; príušné (paraaurikulárne) fistuly - porušenie procesov zatvárania ektodermálnych vačkov (2 - 3 prípady na 1 000 novorodencov), typická lokalizácia - základňa pedikulu zvlnenia, prípadne atypické umiestnenie paraaurikulárnej fistuly.

Anomálie ušnice vedú k kozmetickému defektu tváre, často v kombinácii s nedostatočným rozvojom alebo absenciou vonkajšieho zvukovodu (obr. 51, 52, 53). Mikrotia a nedostatočný rozvoj vonkajšieho zvukovodu je možné kombinovať s hypopláziou celého stredného ucha. Existuje široká škála možností nedostatočného rozvoja sluchových kostičiek, nedostatočného spojenia medzi nimi, najčastejšie medzi malleus a incus.

Obrázok: 51. Vyčnievajúce ušnice

Obrázok: 52. Mikrotia a agenéza vonkajšieho zvukovodu

Obrázok: 53. Mikrotické a ušné prívesky

Anomálie vývoja vonkajšieho zvukovodu a stredného ucha spôsobujú poruchu sluchu vodivého typu.

Liečba vrodených anomálií vonkajšieho a stredného ucha je chirurgická a je zameraná na elimináciu kozmetickej chyby a rekonštrukciu zvukovo vodivého systému vonkajšieho a stredného ucha. Obnova vonkajšieho zvukovodu sa vykonáva u detí do 7 rokov a náprava kozmetického defektu ušnice sa blíži k 14 rokom.

Liečba príveskov kačice je chirurgická. Sú odrezané na základni.

Paraurikulárne fistuly samy o sebe nespôsobujú žiadne nepríjemné pocity (obr. 54). Iba infekcia a hnisanie naznačujú ich prítomnosť a vyžadujú chirurgický zákrok. Po otvorení abscesu a eliminácii hnisavého procesu je epidermálny priechod úplne odstránený. Pichnutie abscesu je iba dočasnou pomocou, pretože v budúcnosti je možné opätovné hnisanie.

Z časti fyziológie vieme, že v sluchovom orgáne rozlišujú medzi zvukovo vodivým a zvukovo prijímajúcim prístrojom. Prístroj na vedenie zvuku zahrnuje vonkajšie a stredné ucho, ako aj niektoré časti vnútorného ucha (labyrintová tekutina a hlavná membrána); k vnímaniu zvuku - všetkým ostatným častiam orgánu sluchu, počnúc vlasovými bunkami orgánu Corti a končiac nervovými bunkami sluchovej oblasti mozgovej kôry. Ako labyrintová tekutina, tak aj hlavná membrána sa týkajú prístroja na vedenie zvuku; izolované choroby labyrintovej tekutiny alebo základnej membrány sa však takmer nikdy nevyskytujú a sú obvykle sprevádzané porušením funkcie Cortiho orgánu; preto takmer všetky choroby vnútorného ucha možno pripísať porážke prístroja na príjem zvuku.

Vrodené vývojové chyby treba rozlišovať od poškodenia vnútorného ucha, ku ktorému niekedy dochádza pri pôrode. Takéto poškodenie môže byť výsledkom stlačenia hlavy plodu zúženými pôrodnými kanálmi alebo zavedenia pôrodníckych klieští počas patologického pôrodu.

Poranenie vnútorného ucha sa niekedy pozoruje u malých detí s pomliaždeninami hlavy (padajúcimi z výšky); súčasne dochádza k krvácaniu v labyrinte a vytesňovaní jednotlivých častí jeho obsahu. Niekedy v týchto prípadoch môže dôjsť k poškodeniu stredného ucha aj sluchového nervu súčasne. Stupeň poškodenia sluchu pri poraneniach vnútorného ucha závisí od rozsahu poranenia a môže sa pohybovať od čiastočnej straty sluchu jedného ucha až po úplnú obojstrannú hluchotu.

Zápal vnútorného ucha (labyrint) sa vyskytuje tromi spôsobmi:

1) v dôsledku prechodu zápalového procesu zo stredného ucha;

2) v dôsledku šírenia zápalu z mozgových blán;

3) v dôsledku zavedenia infekcie krvným obehom (so všeobecnými infekčnými chorobami).

Zo strany mozgových blán sa infekcia dostáva do labyrintu, zvyčajne vnútorným zvukovým kanálom pozdĺž puzdier sluchového nervu. Takýto labyrint sa nazýva meningogénny a pozoruje sa najčastejšie v ranom detstve s epidemickou mozgovou meningitídou (hnisavý zápal mozgových blán). Je potrebné odlíšiť cerebrospinálnu meningitídu od meningitídy ušného priechodu alebo takzvanej otogénnej meningitídy. Prvým z nich je akútne infekčné ochorenie a dáva časté komplikácie vo forme poškodenia vnútorného ucha.

Podľa prevalencie zápalového procesu sa rozlišuje difúzny (difúzny) a obmedzený labyrint. V dôsledku difúzneho hnisavého labyrintu Cortiho orgán odumiera a kochlea je naplnená vláknitým spojivovým tkanivom.

S obmedzeným labyrintom hnisavý proces nezachytí celú kochley, ale iba ich časť, niekedy iba jeden zvlnenie alebo dokonca časť zvlnenia.

V niektorých prípadoch so zápalom stredného ucha a meningitídou do labyrintu nevstupujú samotné mikróby, ale ich toxíny (jedy). Zápalový proces vyvíjajúci sa v týchto prípadoch prebieha bez hnisania (serózny labyrint) a zvyčajne nevedie k smrti nervových prvkov vnútorného ucha.

Preto po seróznom labyrinte spravidla nedôjde k úplnej hluchote, často však dochádza k výraznému zníženiu sluchu v dôsledku tvorby jaziev a zrastov vo vnútornom uchu.

Difúzny hnisavý labyrint vedie k úplnej hluchote; výsledkom obmedzeného labyrintu je čiastočná strata sluchu v určitých tónoch, v závislosti od lokalizácie lézie v kochlei. Pretože mŕtve nervové bunky orgánu Cortiho sa neobnovujú, hluchota, úplná alebo čiastočná, vznikajúca po hnisavom labyrinte, je odolná.

V tých prípadoch, keď je vestibulárna časť vnútorného ucha tiež zapojená do zápalového procesu počas labyrintu, sú okrem zhoršenej sluchovej funkcie zaznamenané aj príznaky poškodenia vestibulárneho aparátu: závraty, nevoľnosť, vracanie, strata rovnováhy. Tieto javy postupne ustupujú. Pomocou serózneho labyrintu sa vestibulárna funkcia obnoví do jedného alebo druhého stupňa a hnisavá - v dôsledku smrti receptorových buniek funkcia vestibulárneho analyzátora úplne vypadne, a preto má pacient dlhý alebo trvalý nedostatok dôvery v chôdzu, miernu nerovnováhu.

Príčiny, prejavy, klasifikácia

Neboli zistené žiadne jednotlivé príčiny patológie. Mikrotia často sprevádza geneticky podmienené ochorenia, pri ktorých je narušená tvorba tváre a krku (hemifaciálna mikrozómia, Treacher-Collinsov syndróm, syndróm prvého odvetvového oblúka atď.) V podobe nedostatočného rozvoja čeľustí a mäkkých tkanív (koža, väzy a svaly), často sa vyskytujú predearikulárne papilómy (benígne výrastky v príušnej oblasti). Niekedy sa objavuje patológia, keď žena počas tehotenstva užíva určité lieky, ktoré narúšajú normálnu embryogenézu (vývoj embrya) alebo po vírusových infekciách, ktoré utrpela (rubeola, opar). Zároveň sa zistilo, že frekvencia výskytu problému nie je ovplyvnená požívaním alkoholu, kávy, fajčením a stresom u budúcej matky. Dôvod sa často nedá zistiť. Na konci tehotenstva je možná prenatálna (prenatálna) diagnostika anomálie ultrazvukom.

Mikrotia ušnice má štyri stupne (typy):

I - veľkosť ušnice je zmenšená, zatiaľ čo sú zachované všetky jej základné časti (lalok, zvlnenie, antihelix, tragus a antigus), zvukovod je zúžený.
II - ušnica je deformovaná a čiastočne nedostatočne vyvinutá, môže mať tvar S alebo háčik; zvukovod je prudko zúžený, pozoruje sa strata sluchu.
III - vonkajšie ucho je anlage (má rudimentárnu štruktúru vo forme chrupavkového hrebeňa); úplná absencia zvukovodu (atrézia) a tympanickej membrány.
IV - ušnica úplne chýba (anotia).

Diagnostika a liečba

Nerozvinutá ušnica sa zistí úplne jednoducho a na zistenie stavu vnútorných štruktúr ucha sú potrebné ďalšie vyšetrovacie metódy. Vonkajší zvukovod nemusí chýbať, ale stredné a vnútorné ucho je normálne vyvinuté, čo je určené počítačovou tomografiou.

Za prítomnosti jednostrannej mikrotie je druhé ucho zvyčajne úplné - anatomicky aj funkčne. Zároveň by rodičia mali venovať veľkú pozornosť pravidelným preventívnym prehliadkam zdravého orgánu sluchu, aby sa predišlo možným komplikáciám. Je dôležité včas odhaliť a radikálne liečiť zápalové ochorenia dýchacieho systému, úst, zubov, nosa a jeho vedľajších nosových dutín, pretože infekcia z týchto ložísk môže ľahko preniknúť do štruktúr ucha a zhoršiť už aj tak vážnu situáciu ORL. Silná strata sluchu môže negatívne ovplyvniť všeobecný vývoj dieťaťa, ktoré zároveň nedostáva dostatok informácií a má ťažkosti s komunikáciou s ostatnými ľuďmi.

Liečba mikrotiou je zložitý problém z niekoľkých dôvodov:

Vyžaduje sa kombinácia korekcie estetickej chyby s korekciou zhoršeného sluchu.
Rastúce tkanivá môžu spôsobiť zmeny v získaných výsledkoch (napríklad posunutie alebo úplné uzavretie vytvoreného zvukovodu), preto je potrebné správne zvoliť optimálny čas intervencie. Názory odborníkov kolíšu od 6 do 10 rokov života dieťaťa.
Detský vek pacientov sťažuje vykonávanie diagnostických a terapeutických opatrení, ktoré sa zvyčajne musia robiť v anestézii.

Otoplastika na mikrotiu pozostáva z niekoľkých etáp, ktorých počet a trvanie závisí od stupňa anomálie. Postupnosť lekára je spravidla nasledovná:

Modelovanie rámu ucha, ktorého materiálom môže byť vlastná pobrežná chrupavka alebo fragment zdravého ušnice. Je tiež možné použiť umelé (syntetické) implantáty zo silikónu, polyakrylu alebo donorovej chrupavky. Cudzie zlúčeniny však často spôsobujú reakciu odmietnutia, preto sú vždy preferované „vlastné“ tkanivá.
V oblasti nedostatočne vyvinutého alebo neprítomného ušného boltca sa vytvorí podkožné vrecko, kde sa umiestni hotový rám (jeho prirastenie a tvorba takzvaného ušného bloku môže trvať až šesť mesiacov).
Vytvorí sa základňa vonkajšieho ucha.
Plne tvarovaný blok uší sa zdvihne a zaistí v správnej anatomickej polohe. Pohybom chrupavkovej kožnej chlopne (odobratej zo zdravého ucha) sa rekonštruujú prvky normálneho ušnice (štádium trvá až šesť mesiacov).

Psychologický aspekt mikrotie

Mikrotia je anomália vo vývoji ušnice, ktorá sa často kombinuje so stratou sluchu a takmer vždy si vyžaduje funkčnú a estetickú korekciu chirurgickým zákrokom.

Medzi vývojové abnormality ucha patria vrodené zmeny veľkosti, tvaru alebo polohy rôznych prvkov vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha. Variabilita ušných malformácií je veľmi vysoká. Nárast ušnice alebo jej jednotlivých prvkov sa označuje ako makrotia, pokles alebo úplná absencia ušnice sa označuje ako mikrotia, respektíve anotia. Možné sú ďalšie formácie v príušnej oblasti - prívesky na ucho alebo príušné fistuly. Poloha ušnice, v ktorej je uhol medzi ušnicou a bočným povrchom hlavy 90 °, sa považuje za nenormálnu a označuje sa ako ucho s hrotom.

Malformácie vonkajšieho zvukovodu (atrézia alebo stenóza vonkajšieho zvukovodu), sluchové kostičky, labyrint - závažnejšia vrodená patológia; sprevádzané poruchou sluchu.

Obojstranné chyby sú príčinou zdravotného postihnutia pacienta.

Etiológia... Vrodené malformácie orgánu sluchu sa vyskytujú s frekvenciou približne 1: 700 - 1: 10 000 - 15 000 novorodencov, častejšie pravostranná lokalizácia; u chlapcov v priemere 2-2,5 krát častejšie ako u dievčat. V 15% prípadov je zaznamenaná dedičná povaha chýb, 85% sú sporadické epizódy.

Klasifikácia... Existujúce klasifikácie vrodených vývojových chýb orgánu sluchu sú početné a sú založené na klinických, etiologických a patogenetických vlastnostiach. Nižšie uvádzame najbežnejšie z nich. Existujú štyri stupne deformácie vonkajšieho a stredného ucha. Medzi chyby I. stupňa patrí zmena veľkosti ušnice (prvky ušnice sú rozpoznateľné). Poruchy II. Stupňa - deformácie ušnice rôzneho stupňa, pri ktorých nie je diferencovaná časť ušnice. Poruchy III. Stupňa sa považujú za ušné boltce vo forme malého základu posunuté dopredu a dole; Medzi chyby IV. Stupňa patrí neprítomnosť ušnice. Pri poruchách II. Stupňa sú mikrotie spravidla sprevádzané anomáliou vo vývoji vonkajšieho zvukovodu.

Rozlišujú sa nasledujúce formy porúch.
Lokálne chyby.

Hypogenéza orgánu sluchu:
❖ mierne;
❖ stredné;
❖ ťažké.

Dysgenéza orgánu sluchu: mierna;
❖ stredné; asi ťažký stupeň.

Zmiešané formy.

Klasifikácia R. Tanzera zahŕňa 5 stupňov:
I - anotia;
II - úplná hypoplázia (mikrotia):
❖ A - s atréziou vonkajšieho zvukovodu,
❖ B - bez atrézie vonkajšieho zvukovodu;
III - hypoplázia strednej časti ušnice;
IV - hypoplázia hornej časti ušnice:
❖ A - stočené ucho,
❖ B - zarastené ucho,
❖ С - úplná hypoplázia hornej tretiny ušnice;
V - ušatý.

Klasifikácia podľa G.L. Balyasinskaya:
Typ A - zmena tvaru, veľkosti a polohy ušnice bez poškodenia sluchovej funkcie:
❖ А 1 - vrodené zmeny v prvkoch stredného ucha bez výraznejších chýb na strane vonkajšieho ucha.

Typ B - kombinované zmeny v ušnici, vonkajšom zvukovode bez narušenia štruktúr stredného ucha:
❖ B 1 - kombinovaná zmena ušnice, atrézia vonkajšieho zvukovodu, nedostatočný rozvoj reťazca sluchových kostičiek;
II B II - kombinované nedostatočné rozvinutie ušnice, vonkajšieho zvukovodu, bubienka v prítomnosti antra.
Typ B - nedostatok prvkov vonkajšieho a stredného ucha:
❖ В 1 - absencia prvkov vonkajšieho a stredného ucha, zmeny vo vnútornom uchu. Podľa každého typu v klasifikácii sa uvádzajú odporúčania týkajúce sa metód chirurgickej liečby.

V súčasnej plastickej chirurgii sa používa klasifikácia H. Weerda a R. Siegert a je uvedená v literárnych prameňoch.
I. stupeň dysplázie - všetky prvky ušnice sú rozpoznateľné; chirurgická taktika: pokožka alebo chrupavka nepotrebujú ďalšiu rekonštrukciu.
❖ Makrotia.
❖ Lop-ucho.
❖ Stočené ucho.
❖ Nedostatočný rozvoj časti zvlnenia.
❖ Drobné deformácie: rozvinutá zvlnenie, plochá misa (scapha), „satyrovo ucho“, deformácie tragusu, ďalší záhyb („Stahlovo ucho“).
❖ Colobomas z ušnice.
❖ Deformácie laloku (veľký a malý lalok, coloboma, žiadny lalok).
❖ Deformácia ušnej misky

II stupeň dysplázie - sú rozpoznateľné iba niektoré prvky ušnice; chirurgická taktika: čiastočná rekonštrukcia s ďalším použitím kože a chrupavky.
❖ Závažné vývojové deformity hornej časti ušnice (stočené ucho) s nedostatkom tkaniva.
❖ Hypoplázia ušnice s nedostatočne vyvinutou hornou, strednou alebo dolnou časťou.

III stupeň - hlboké nedostatočné rozvinutie ušnice, predstavované iba lalokom, alebo úplná absencia vonkajšieho ucha, zvyčajne sprevádzaná atréziou vonkajšieho zvukovodu; chirurgická taktika: celková rekonštrukcia s použitím veľkých chrupaviek a kožných chlopní.

Klasifikácia atrézií zvukovodu HLF. Schuknecht.
Typ A - atrézia v chrupavkovej časti zvukovodu; strata sluchu 1 stupeň.
Typ B - atrézia v chrupavkových aj kostných častiach zvukovodu; strata sluchu II-III stupňa.
Typ C - všetky prípady úplnej atrézie a hypoplázie tympanickej dutiny.
Typ D - úplná atrézia zvukovodu so slabou pneumatizáciou spánkovej kosti, sprevádzaná abnormálnym umiestnením kanálika lícneho nervu a labyrintovej kapsuly (identifikované zmeny sú kontraindikáciami pre operáciu zlepšujúcu sluch).

Diagnostika... Diagnostika zahŕňa vyšetrenie, vyšetrenie sluchovej funkcie, lekársko-genetické vyšetrenie a konzultáciu s maxilofaciálnym chirurgom.

Podľa väčšiny autorov je prvou vecou, \u200b\u200bktorú by mal otorinolaryngológ vyhodnotiť, keď sa narodí dieťa s anomáliou ucha, je sluchová funkcia. U detí nízky vek využívať objektívne metódy výskumu sluchu: stanovenie prahových hodnôt pre registráciu sluchovo evokovaných potenciálov s krátkou latenciou, registrácia otoakustickej evokovanej emisie, meranie akustickej impedancie. U pacientov starších ako 4 roky je ostrosť sluchu určená zrozumiteľnosťou vnímania hovorenej a šepkanej reči, ako aj tonálnou prahovou audiometriou. Aj pri jednostrannej anomálii a zjavne zdravom druhom uchu musí byť dokázaná absencia poruchy sluchu. Mikrotia je zvyčajne sprevádzaná vodivou stratou sluchu III. Stupňa (60 - 70 dB). Môže však existovať menej alebo vyšší stupeň vodivej a senzorineurálnej straty sluchu.

Ak je diagnostikovaná obojstranná vodivá strata sluchu, nosenie načúvacieho prístroja s kostným vibrátorom prispieva k normálu vývin reči... Ak je k dispozícii vonkajší zvukovod, je možné použiť štandardné načúvacie zariadenie. U dieťaťa s mikrotiou je pravdepodobnosť vzniku zápalu stredného ucha ako u zdravého dieťaťa, pretože sliznica pokračuje z nosohltana do sluchovej trubice, stredného ucha a mastoidného procesu. U detí s mikrotiou a atréziou boli hlásené prípady mastoiditídy. Antibiotiká sú navyše predpisované vo všetkých prípadoch akútneho zápalu stredného ucha napriek nedostatku otoskopických údajov.

U detí so základným zvukovodom by sa mal vyšetriť na výskyt cholesteatómu. Aj keď je vizualizácia zložitá, otorea, polyp alebo bolesť môžu byť prvými príznakmi cholesteatómu zvukovodu. Vo všetkých prípadoch detekcie cholesteatómu vonkajšieho zvukovodu sa pacientovi zobrazí chirurgická liečba. V súčasnosti v bežných prípadoch, aby sa vyriešila otázka chirurgickej rekonštrukcie vonkajšieho zvukovodu a ossiculoplastiky, odporúčame v súčasnosti venovať pozornosť údajom z výskumu sluchu a počítačovej tomografie spánkovej kosti.

Podrobné údaje počítačovej tomografie spánkovej kosti pri hodnotení štruktúr vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha u detí s vrodenou atréziou vonkajšieho zvukovodu sú potrebné na stanovenie technickej možnosti vytvorenia vonkajšieho zvukovodu, vyhliadok na zlepšenie sluchu, stupňa rizika budúcej operácie. Ďalej uvádzame niektoré typické anomálie. Vrodené anomálie vnútorného ucha môžu byť potvrdené iba počítačovou tomografiou spánkových kostí. Najznámejšie z nich sú Mondiniho anomália, stenóza labyrintových okien, stenóza vnútorného zvukovodu, anomália polkruhových kanálov, až po ich absenciu.

Hlavnou úlohou lekárskeho genetického poradenstva pre akékoľvek dedičné choroby je diagnostika syndrómov a stanovenie empirického rizika. Konzultant genetik zhromažďuje rodinnú anamnézu, zostavuje lekársky rodokmeň rodiny konzultovaného, \u200b\u200bvyšetruje probanda, súrodencov, rodičov a ďalších príbuzných. Špecifické genetické štúdie by mali zahŕňať dermatoglyfy, karyotypizáciu, stanovenie pohlavného chromatínu. Najčastejšie vrodené chyby sluchu sa vyskytujú v syndrómoch Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius, Nager.

Liečba... Liečba pacientov s vrodenými vývojovými chybami vonkajšieho a stredného ucha je zvyčajne chirurgická, v závažných prípadoch straty sluchu sa vykonávajú načúvacie prístroje. Pri vrodených vývojových chybách vnútorného ucha sa vykonávajú načúvacie prístroje. Nasleduje liečba najbežnejších anomálií vonkajšieho a stredného ucha.

Makrotia - anomálie vývoja ušnice, vznikajúce v dôsledku jej nadmerného rastu, sa prejavujú zväčšením celej ušnice alebo jej častí. Makrotia zvyčajne nemá za následok funkčné poruchy, spôsob liečby je chirurgický. Ďalej sú uvedené diagramy najbežnejšie používaných metód korekcie makrotie Rysom zarasteného ušného boltca je jeho umiestnenie pod kožou časovej oblasti. Počas operácie by ste mali uvoľniť hornú časť ušnice spod kože a uzavrieť kožný defekt.

Kruchinsky-Gruzdeva metóda. Na zadnej ploche zostávajúcej časti ušnice sa urobí rez v tvare písmena V, takže dlhá os chlopne je umiestnená pozdĺž záhybu za uchom. Časť chrupavky v spodnej časti je vyrezaná a zafixovaná vo forme rozpery medzi obnovenou časťou ucha a časovou oblasťou. Porucha kože sa obnoví predtým vyrezanou chlopňou a voľným kožným štepom. Obrysy ušnice sú tvorené gázovými valčekmi. Pri výraznom antihelixe (Stahlovo ucho) sa deformácia eliminuje klinovou excíziou bočnej nohy antihelixu.

Normálne je uhol medzi horným pólom ušnice a bočným povrchom lebky 30 ° a skofokonchálny uhol je 90 °. U pacientov s vyčnievajúcimi ušnými boltcami sa tieto uhly zväčšujú na 90, respektíve 120 - 160 °. Na korekciu vyčnievajúcich ušných boltíc bolo navrhnutých veľa metód. Najbežnejšou a najpohodlnejšou metódou sú metódy Converse-Tanzer a A. Gruzdeva, pri ktorých sa pozdĺž pozdĺžneho povrchu ušnice vytvorí rez v tvare písmena S, ustupujúci 1,5 cm od voľného okraja. Zadný povrch ušnej chrupavky je odkrytý. Cez predný povrch sú hranice antihelixu a bočnej nohy antihelixu aplikované ihlami, chrupavka ušnice je pozdĺž značiek prerezaná a je zriedená. Antihelix a jeho noha sú tvorené súvislými alebo prerušovanými stehmi vo forme hojnosti.

Ďalej sa z prehĺbenia ušnice vyreže časť chrupavky 0,3 x 2,0 cm, ktorá sa pripevní k mäkkým tkanivám mastoidného procesu pomocou dvoch stehov v tvare písmena U. Rana za uchom je zošitá. Gázové obväzy fixujú kontúry ušnice.

Operácia A. Gruzdeva. Na zadnom povrchu ušnice sa urobí rez na koži v tvare písmena S, ktorý odchádza od okraja zvlnenia 1,5 cm. Koža zadného povrchu sa mobilizuje k okraju zvlnenia a za záhybom ucha. Okraje antihelixu a bočné rameno antihelixu sú aplikované ihlami. Okraje rozrezanej chrupavky sú mobilizované, stenčené a zošité vo forme tuby (antihelixové telo) a drážky (antihelixová noha). Ďalej sa zo spodnej časti zvlnenia vyrezáva klinovitá časť chrupavky. Antihelix je fixovaný na chrupke konchálnej fossy. Prebytočná koža na zadnom povrchu ušnice sa vyrezáva vo forme prúžku. Na okraje rany sa aplikuje súvislý šev. Kontúry antihelixu sú spevnené gázovými obväzmi zafixovanými matracovými švami.

Atrézia vonkajšieho zvukovodu. Cieľom rehabilitácie pacientov s ťažkými malformáciami ucha je vytvorenie kozmeticky prijateľného a funkčného vonkajšieho zvukovodu na prenos zvukov z ušnice do slimáka pri zachovaní funkcie lícneho nervu a labyrintu. Prvou úlohou, ktorú je potrebné vyriešiť pri vývoji rehabilitačného programu pre pacienta s mikrotiou, je určiť uskutočniteľnosť a načasovanie mäsotympanoplastiky.

Za rozhodujúce faktory pri výbere pacientov je potrebné považovať výsledky počítačovej tomografie spánkových kostí. Bolo vyvinuté 26-bodové hodnotenie údajov počítačovej tomografie spánkovej kosti u detí s atréziou vonkajšieho zvukovodu. Údaje sa do protokolu zadávajú osobitne pre každé ucho.

Pri skóre 18 a viac je možné vykonať operáciu zlepšujúcu sluch - metotympanoplastiku. U pacientov s atréziou vonkajšieho zvukovodu a vodivou stratou sluchu stupňa III-IV, sprevádzanou hrubou vrodenou patológiou sluchových ossiclov, labyrintových okien, kanála lícneho nervu, ktorých skóre je 17 alebo menej, nebude operačné štádium operácie účinné. Ak má tento pacient mikrotiu, je racionálne vykonať iba jeho uskutočnenie plastická operácia na rekonštrukciu ušnice.

U pacientov so stenózou vonkajšieho zvukovodu sa zobrazuje dynamické pozorovanie pomocou počítačovej tomografie spánkových kostí, aby sa vylúčil cholesteatóm vonkajšieho zvukovodu a dutín stredného ucha. Ak sa zistia príznaky cholesteatómu, pacient musí podstúpiť chirurgickú liečbu zameranú na odstránenie cholesteatómu a korekciu stenózy vonkajšieho zvukovodu.

Meatotympanoplastika u pacientov s mikrotiou a atréziou vonkajšieho zvukovodu podľa S.N. Lapchenko. Po hydropríprave v oblasti za uchom sa urobí rez na koži a mäkkých tkanivách pozdĺž zadného okraja rudimentu. Typicky je exponované planum mastoideum, kortikálne a perianthrálne bunky mastoidného procesu, jaskyňa, vstup do jaskyne do širokej expozície incusu sú otvorené bórom a vytvára sa vonkajší zvukovod s priemerom 15 mm. Z spánkovej fascie sa vyreže voľná chlopňa, ktorá sa položí na incus a dno vytvoreného zvukovodu, základ ušnice sa prenesie za zvukovod, rez za uchom sa predĺži smerom dole a na hornej časti nohy sa vyreže chlopňa kože. Mäkké tkanivo a okraje kože rany sú zošité na úroveň laloka, distálny rez rudimentu je pripevnený k okraju rany ucha v blízkosti zóny rastu vlasov, proximálny okraj chlopne je spustený do zvukovodu vo forme trubice, aby sa úplne uzavreli kostné steny zvukovodu, čo zaisťuje dobré hojenie v pooperačnom období. V prípade dostatočného štepu kože pooperačné obdobie prebieha hladko: tampóny sa po operácii odstránia 7. deň, potom sa vymieňajú 2-3 krát týždenne po dobu 1-2 mesiacov, pričom sa použijú glukokortikoidové masti.

Meatotympanoplastika s izolovanou atréziou vonkajšieho zvukovodu podľa R. Jahrsdoerfera. Autor využíva priamy prístup do stredného ucha, čím sa vyhýba veľkej mastoidnej dutine a ťažkostiam s jej hojením, odporúča ho však iba skúsenému otochirurgovi. Ušnica je stiahnutá dopredu, netympanická chlopňa je izolovaná od temporálnej fascie a periosteum je rezané bližšie k temporomandibulárnemu kĺbu. Ak je možné nájsť rudimentárnu tympanickú kosť, začnú pracovať s vrtákom na tomto mieste dopredu a hore (spravidla je stredné ucho umiestnené priamo mediálne). Medzi temporomandibulárnym kĺbom a mastoidnou kosťou je vytvorená spoločná stena. Stane sa prednou stenou vášho nového zvukovodu. Vytvorený smer povedie chirurga k atréznej doštičke a pneumatizované bunky k antrum. Atrézna doska je zriedená diamantovými rezačmi.

Ak stredné ucho nenájdete v hĺbke 2,0 cm, chirurg by mal zmeniť smer. Po odstránení atrézovej platničky sú prvky stredného ucha zreteľne viditeľné: telo incusu a hlavica malleusu sú spravidla spojené, rukoväť malleusu chýba, krk malleusu je spletený so zónou atrézie. Dlhý proces incusu môže byť zriedený, spletitý a umiestnený vertikálne alebo mediálne vo vzťahu k malleu. Umiestnenie strmeňa je tiež variabilné. V 4% prípadov bol strmeň úplne nepohyblivý, v 25% prípadov autor zistil prechod lícneho nervu bubienkovou dutinou. Druhé koleno lícneho nervu sa nachádzalo nad výklenkom okrúhleho okna a existuje veľká pravdepodobnosť poranenia lícneho nervu pri práci s vrtákom. Akord našiel R. Jahrsdoerfer v polovici prípadov (ak je blízko k prvkom stredného ucha, vždy existuje vysoká pravdepodobnosť úrazu). Najlepšou situáciou je nájsť sluchové ossicles, síce deformované, ale fungujúce ako jediný mechanizmus na prenos zvuku. V tomto prípade je fasciálna chlopňa umiestnená na ossicles bez ďalších podpier chrupavky. Zároveň by sa pri práci s vrtákom mal ponechať malý kostný prístrešok nad sluchovými kosťami, ktorý umožňuje vytvorenie dutiny, a sluchové kostičky sú v centrálnej polohe. Pred aplikáciou fascie by anestéziológ mal znížiť tlak kyslíka na 25% alebo prejsť na vetranie vzduchom v miestnosti, aby sa zabránilo nafúknutiu fascie. Ak je krk kladiva pripevnený k oblasti atrézie, mostík by sa mal odstrániť, ale iba na poslednú chvíľu, pomocou diamantovej rezačky a nízkej rýchlosti vrtáka, aby nedošlo k poraneniu vnútorného ucha.

V 15-20% prípadov sa používajú protézy, ako pri bežných druhoch ossiculoplastiky. V prípade fixácie sponiek sa odporúča túto časť operácie zastaviť. Zvukový kanál, vytvorí sa neomembrána a ossiculoplastika sa odkladá na 6 mesiacov, aby sa zabránilo vytvoreniu dvoch nestabilných membrán (neomembrány a membrány oválneho okna), pravdepodobnosti posunutia protézy a traumy vnútorného ucha.

Nový zvukovod musí byť pokrytý pokožkou, inak sa v pooperačnom období vytvorí jazvové tkanivo veľmi rýchlo. Autorka berie z vnútornej plochy ramena dieťaťa štiepenú chlopňu s dermatómom. Malo by sa pamätať na to, že sa hrubá chlopňa kože zloží a bude s ňou ťažké pracovať, príliš tenká bude ľahko zraniteľná pri šití alebo nosení načúvacieho prístroja. Tenšia časť kožnej chlopne sa aplikuje na neomembránu, hrubšia časť sa pripevní k okrajom zvukovodu. Umiestnenie kožného laloku je najťažšou časťou operácie; potom sa do zvukovodu zavedie silikónový chránič až k neomembráne, ktorý zabráni posunutiu kože aj netympanickej chlopne a vytvorí zvukovod.

Kostný zvukovod je možné vytvoriť iba jedným smerom, a preto by sa jeho časť mäkkého tkaniva mala prispôsobiť novej polohe. Za týmto účelom je prípustné premiestniť ucho nahor alebo dozadu a do 4,0 cm, pozdĺž hranice lastúry sa urobí kožný rez v tvare písmena C, zóna tragusu zostane nedotknutá, slúži na uzavretie prednej steny, čo zabráni hrubému zjazveniu. Po zmiešaní častí zvukovodu s kosťou a mäkkým tkanivom sa ušnica vráti do svojej predchádzajúcej polohy a zafixuje sa nevstrebateľnými stehmi. Na hranici častí zvukovodu sa aplikujú vstrebateľné stehy, zadný rez sa zašije.

Výsledky operácie závisia od počtu počiatočných bodov pri hodnotení údajov počítačovej tomografie spánkovej kosti. Skorú osiculofixáciu autor zaznamenal v 5% prípadov, stenóza zvukovodu - v 50%. Neskoré komplikácie operácie - vzhľad ložísk neo-osteogenézy a cholesteatómu zvukovodu.

Hospitalizácia trvá v priemere 16 - 21 dní, následné obdobie ambulantného sledovania až 2 mesiace. Zníženie prahov vodivosti zvuku o 20 dB sa považuje za dobrý výsledok, podľa rôznych autorov sa dosahuje v 30-45% prípadov. Pooperačný manažment pacientov s atréziou vonkajšieho zvukovodu môže zahŕňať kurzy resorpčnej terapie.

Mikrotia... Suspenzie musia byť odstránené pred začiatkom rekonštrukcie ušnice, aby sa zabránilo narušeniu vaskularizácie transplantovaných tkanív. Dolná čeľusť môže byť na postihnutej strane menšia, najmä pri Goldenharovom syndróme. V týchto prípadoch je najskôr potrebné rekonštruovať ucho, potom dolnú čeľusť. V závislosti na technike rekonštrukcie možno na rekonštrukciu dolnej čeľuste použiť aj pobrežnú chrupavku odobratú pre rám ušnice. Ak nie je plánovaná rekonštrukcia dolnej čeľuste, pri aurikuloplastike by sa mala brať do úvahy asymetria kostry tváre. V súčasnosti je ektoprotetika v detstve možná, ale kvôli zvláštnostiam fixácie a hygieny je častejšia u dospelých a detí starších ako 10 rokov.

Z navrhovaných metód chirurgickej korekcie mikrotie je najbežnejšia viacstupňová aurikuloplastika so spánkovou chrupavkou. Dôležitým rozhodnutím pre manažment takýchto pacientov je načasovanie operácie. Pri veľkých deformáciách, kde je vyžadovaná spánková chrupavka, by sa mala aurikuloplastika začať robiť po 7 až 9 rokoch. Nevýhodou operácie je vysoká pravdepodobnosť resorpcie štepu.

Z umelých materiálov sa používa silikón a pórovitý polyetylén. Pri rekonštrukcii ušnice u pacientov s mikrotiou a atréziou vonkajšieho zvukovodu je potrebné najskôr urobiť aurikuloplastiku, pretože akýkoľvek pokus o rekonštrukciu sluchu bude sprevádzaný výrazným zjazvením, ktoré významne znižuje možnosť použitia kože príušnej oblasti, a je možné, že nie celkom dobrý kozmetický výsledok. Pretože chirurgická korekcia mikrotie vyžaduje niekoľko fáz operácie, musí byť pacient úplne varovaný pred potenciálnym rizikom vrátane neuspokojivého estetického výsledku. Ďalej uvádzame niekoľko základných princípov chirurgickej korekcie mikrotie.

Pacient musí byť v dostatočnom veku a výške, aby bol schopný zobrať si pobrežnú chrupavku pre kostru ušnice. Kĺbová chrupavka sa dá odobrať zo strany lézie, najlepšie však z opačnej strany. Malo by sa pamätať na to, že ťažké lokálne traumy alebo významné popáleniny v spánkovej oblasti zabraňujú chirurgickému zákroku v dôsledku rozsiahlych jaziev a vypadávania vlasov. Pri chronických infekciách zdeformovaných alebo novo vytvorených zvukovodov je potrebné chirurgický zákrok odložiť. Ak pacient alebo jeho rodičia očakávajú nereálne výsledky, operácia by sa nemala vykonať.

Meria sa ušnica abnormálneho a zdravého ucha, vertikálna výška, vzdialenosť od vonkajšieho kútika oka k pedikulu zvlnenia, vzdialenosť od vonkajšieho kútika oka k prednému záhybu laloku, určuje sa výška horného bodu ušnice v porovnaní s obočím a lalok rudimentu sa porovnáva s lalokom. zdravé ucho. Na röntgenový film sa nanášajú kontúry zdravého ucha. Výsledný vzor sa ďalej používa na vytvorenie rámu ušnej škrupiny z pobrežnej chrupavky. Pri bilaterálnej mikrotii sa vzorka vytvorí na uchu jedného z príbuzných pacienta.

Aurikuloplastika pre cholesteatóm... U detí s vrodenou stenózou vonkajšieho zvukovodu je vysoké riziko vzniku cholesteatómu vonkajšieho a stredného ucha. Ak sa zistí cholesteatóm, mala by sa vykonať prvá operácia stredného ucha. V týchto prípadoch sa s následnou aurikuloplastikou použije temporálna fascia (darcovské miesto je dobre skryté pod vlasmi, je možné získať veľké tkanivové miesto na rekonštrukciu na dlhom vaskulárnom stopke, čo umožňuje odstrániť jazvy a nevhodné tkanivá a dobre uzavrieť kostný implantát). Rozštiepený kožný štep je umiestnený na hornej časti pobrežného rámu a spánkovej fascie.

Ossikuloplastika sa vykonáva buď vo fáze tvorby ušnice, vzdialenej od lebky, alebo po dokončení všetkých stupňov aurikuloplastiky. Ďalším typom sluchovej rehabilitácie je implantácia kostného sluchadla. Ďalej uvádzame najčastejšie používané autorské metódy aurikuloplastiky u pacientov s mikrotiou. Najpoužívanejšou metódou chirurgického ošetrenia mikrotia podľa Tanser-Brentovej metódy je viacstupňové ošetrenie, pri ktorom sa ušnica rekonštruuje pomocou niekoľkých autogénnych kostných implantátov.

V príušnej oblasti je vytvorené kožné vrecko pre pobrežný implantát. Mal by byť formovaný a už má pripravený rám ušnice. Poloha a rozmery ušnice sa určujú pomocou šablóny pre röntgenový film. Chrupavkovitý rám ušnice sa vloží do vytvoreného kožného vrecka. Autori nechávajú v tejto fáze operácie základ ušnice nedotknutý. Po 1,5-2 mesiacoch je možné vykonať ďalšiu fázu rekonštrukcie ušnice - prenos ušného laloku do fyziologickej polohy. V tretej etape vytvára Tanzer ušnicu a záhyb za uchom, ktoré sú oddelené od lebky. Autor urobí rez pozdĺž obvodu zvlnenia a ustúpi o pár milimetrov od okraja. Tkanivá v oblasti za uchom sú stiahnuté spolu s kožou a fixačnými stehy, čím sa trochu zmenší povrch rany a vytvorí sa vlasová línia, ktorá sa významne nelíši od línie rastu na zdravej strane. Povrch rany je pokrytý štiepeným kožným štepom odobratým zo stehna v „zóne nohavičiek“. Ak je pacientovi preukázaná masotympanoplastika, potom sa vykonáva v tomto štádiu aurikuloplastiky.

Konečné štádium aurikuloplastiky zahŕňa tvorbu tragusu a imitáciu vonkajšieho zvukovodu: zo zdravej strany je z ulity vyrezaná celokožná chrupavkovitá chlopňa rezom v tvare J. Časť mäkkých tkanív sa dodatočne odstráni z oblasti lastúry na strane lézie, aby sa vytvorila depresia lastúry. Tragus sa formuje vo fyziologickej polohe. Nevýhodou metódy je použitie kostnej chrupavky dieťaťa veľkosti 3,0x6,0x9,0 cm, pričom pravdepodobnosť roztavenia chrupavkovej kostry v pooperačnom období je vysoká (až 13% prípadov); veľká hrúbka a nízka elasticita vytvoreného ušnice.

Komplikácia, ako je topenie chrupavky, vylučuje všetky pokusy o obnovenie ušnice pacienta a zanecháva jazvy a deformáciu tkanív v oblasti intervencie. To je dôvod, prečo až doteraz stále existuje hľadanie bioinertných materiálov, ktoré sú schopné dobre a neustále udržiavať daný tvar. Ako rám ušnice, pórovitý polyetylén. Boli vyvinuté samostatné štandardné fragmenty kostry ušnice. Výhodou jeho spôsobu rekonštrukcie ušnice je stabilita vytvorených foriem a obrysov ušnice, absencia pravdepodobnosti topenia chrupavky. V prvej fáze rekonštrukcie sa pod kožu a povrchovú časovú fasciu implantuje polyetylénový skelet ušnice. V II. Štádiu sa ušnica vyberie z lebky a vytvorí sa záhyb za uchom. Z možných komplikácií nešpecifické zápalové reakcie, strata temporo-parietálneho fasciálneho alebo kožného štepu a extrúzia Meerogovho rámca (1,5%).

Je známe, že silikónové implantáty si dobre zachovávajú svoj tvar, sú bioinertné, a preto sa široko používajú v maxilofaciálnej chirurgii. Pri rekonštrukcii ušnice sa používa silikónový rám. Implantáty sú vyrobené z mäkkého, elastického, biologicky inertného, \u200b\u200bnetoxického silikónového kaučuku. Vydržia všetky typy sterilizácie, zachovajú si pružnosť, pevnosť, nerozpustia sa v tkanivách a nezmenia tvar. Implantáty je možné spracovávať rezacími nástrojmi, čo umožňuje korekciu ich tvaru a veľkosti počas operácie. Aby nedošlo k prerušeniu prívodu krvi do tkaniva, zlepšte fixáciu a znížte hmotnosť implantátu, ktorý je perforovaný priechodnými otvormi po celom povrchu rýchlosťou 7-10 otvorov na 1,0 cm.

Fázy aurikuloplastiky so silikónovým rámom sa zhodujú s fázami rekonštrukcie. Použitie hotového silikónového implantátu eliminuje ďalšie traumatické operácie na hrudníku v prípade rekonštrukcie ušnice pomocou autokartilagea skracuje dobu operácie. Silikónový rám ušnice vám umožní získať ušnicu s kontúrami a pružnosťou blízkou normálu. Pri použití silikónových implantátov si uvedomte možnosť odmietnutia.

Existuje určitá kvóta prípadov pooperačnej stenózy vonkajšieho zvukovodu, ktorá je 40%. Použitiu širokého zvukovodu, odstráneniu všetkého prebytočného mäkkého tkaniva a chrupavky okolo vonkajšieho zvukovodu a úzkemu kontaktu kožného laloku s kostným povrchom a fasciálnym lalokom sa zabráni stenóze. Používanie mäkkých chráničov v kombinácii s glukokortikoidovými masťami môže byť užitočné v počiatočných štádiách pooperačnej stenózy. V prípade tendencie k zmenšeniu veľkosti vonkajšieho zvukovodu sa odporúča priebeh endaurálnej elektroforézy s hyaluronidázou (8 - 10 procedúr) a injekciami hyaluronidázy v dávke (10 - 12 injekcií), v závislosti od veku pacienta.

U pacientov so syndrómami Treacher-Collins a Goldenhar sa okrem mikrotie a atrézie vonkajšieho zvukovodu vyskytujú poruchy vo vývoji kostry tváre v dôsledku nedostatočného rozvoja vetvy dolnej čeľuste a temporomandibulárneho kĺbu. Odporúča sa, aby sa poradili s maxilofaciálnym chirurgom a čeľustným ortopédom, aby rozhodli, či je potrebné vetvenie dolnej čeľuste stiahnuť. Korekcia vrodeného nedostatočného vývoja dolnej čeľuste u týchto detí významne zlepšuje ich vzhľad. Ak je teda mikrotia identifikovaná ako príznak vrodenej dedičnej patológie tvárovej zóny, mali by sa do rehabilitačného komplexu pacientov s mikrotiou zahrnúť konzultácie maxilofaciálnych chirurgov.

Vrodené chyby vo vývoji uší - vonkajšie aj vnútorné - vždy predstavovali pre ľudí vážny problém. Medicína to chirurgicky riešila iba za posledné storočie a pol. Vonkajšie abnormality sú eliminované externou chirurgickou korekciou. Malformácie vnútornej časti ušného aparátu si vyžadujú zložitejšie chirurgické riešenia.