Nefrotický syndróm je porucha fungovania obličiek, ktorá sa vyznačuje silnou stratou bielkovín, ktoré sa vylučujú z tela spolu s močom, poklesom albumínu v krvi a narušením metabolizmu bielkovín a tukov. Choroba je sprevádzaná edémom s lokalizáciou v celom tele a zvýšenou schopnosťou zrážania krvi. Diagnóza sa stanovuje na základe údajov o zmenách v krvných a močových testoch. Liečba je komplexná a pozostáva z diéty a liekov.

Choroba sa môže vyskytnúť v absolútne akomkoľvek veku, najčastejšie sa však nefrotický syndróm vyskytuje u detí vo veku od jedného do štyroch rokov, väčšinou u chlapcov častejšie ako u dievčat, a u dospelých do štyridsať rokov. Patogenéza ochorenia spočíva v tom, že v moči človeka sa hromadí veľké množstvo bielkovín a lipidov, ktoré presakujú do buniek kože, v dôsledku čoho sa objaví príznak ako edém, ktorý je charakteristický pre akútne aj chronické formy ochorenia. Bez správnej liečby môže choroba viesť ku komplikáciám, ktoré sú nebezpečné pre ľudské zdravie a život.

Etiológia

Príčiny ochorenia nie sú úplne pochopené, je však známe, že môžu byť primárne a sekundárne. Medzi primárne zdroje patria:

• dedičná predispozícia;
• vrodené patológie štruktúry a fungovania obličiek;
• ochorenia močového systému, najmä obličiek. Patria sem tehotné ženy atď.

Sekundárne príčiny sú:

• vírusová infekčné choroby, tečie v tele, vrátane a;
• alebo jeho komplikovaná forma -;
• zneužívanie určitých liekov, ktoré majú vplyv na činnosť obličiek alebo pečene;
• rôzne alergické reakcie;
• chronické srdcové zlyhanie;
• otrava tela chemickými zlúčeninami;
• autoimunitné choroby;
• onkologické neoplazmy v obličkách.

V niektorých prípadoch, ale najčastejšie u detí, je pomerne ťažké určiť príčinu ochorenia, ale súvisí to so slabou imunitou dieťaťa a vysokou náchylnosťou k nemu. široký rozsah chorôb. Patogenéza ochorenia priamo závisí od etiologických faktorov.

Odrody

Ako bolo uvedené vyššie, nefrotický syndróm možno rozdeliť na:

• primárny - spôsobené rôznymi ochorenie obličiek... On, podľa poradia, môže byť dedičný alebo získaný. Ak je všetko jasné pri prvom druhu, zdedí sa to po blízkych príbuzných, potom sa pri druhom druhu človek narodí zdravý, ale počas celého života ochorie na rôzne ochorenia obličiek, čo vyvoláva výskyt nefrotického syndrómu;
• sekundárne - pri ktorej sa choroba vytvára na pozadí iných zápalových procesov tela;
• idiopatický - dôvody, pre ktoré je mimoriadne ťažké alebo nemožné zistiť. Tento typ je u detí veľmi častý.

Existuje niekoľko typov nefrotického syndrómu, ktoré sa klasifikujú podľa toho, ako veľmi reagujú na hormonálnu liečbu:

• citlivé na hormóny - dobre liečiteľný;
• necitlivé na hormóny - v tomto prípade sa používajú iné lieky na potlačenie intenzity patologického procesu.

Klasifikácia podľa objemu krvi, ktorá cirkuluje cez cievy:

• hypervolemický typ - zvýšený objem;
• hypovolemická - výrazné zníženie objemu krvi.

Podľa stupňa prejavu príznakov:

• akútna nefrotický syndróm - príznaky sú vyjadrené raz;
• chronický - patogenéza sa prejavuje obdobiami remisie a exacerbácie. Často sa objavuje u dospelých z dôvodu nesprávnej alebo neúplnej liečby v detstve.

Príznaky

Edém s nefrotickým syndrómom je hlavným príznakom ochorenia. V prvom štádiu sa objavujú na tvári, najmä na očných viečkach, potom sa rozšíria do genitálií a dolnej časti chrbta. Potom sa exsudát hromadí v brušnej, voľný priestor medzi rebrami a pľúcami, perikardom a tiež často v celom podkoží. Medzi ďalšie príznaky nefrotického syndrómu patria:

• všeobecná slabosť tela;
• pocit sucha v ústna dutinanapriek intenzívnemu smädu;
• silné bolesti hlavy a závraty;
• ťažkosť v dolnej časti chrbta;
• nevoľnosť a zvracanie;
• hnačka;
• porušenie emisie moču. Denný objem sa zníži na jeden liter. Zriedkavo, ale môže byť prítomná krv;
• zvýšenie objemu brucha;
• znížená chuť do jedla;
• vzhľad dýchavičnosti nielen počas pohybu, ale aj v pokoji;
• pokožka nadobúda bledý odtieň a stáva sa suchou, preto sa šupinatá;
• záchvaty;
• krehkosť a vypadávanie vlasov;
• delaminácia nechtových platničiek.

Ak sa nefrotický syndróm zmení na chronická forma, príznaky budú menej výrazné, zatiaľ čo v akútnom prípade budú výraznejšie.

Komplikácie

Predčasné alebo nedostatočné liečenie nefrotického syndrómu u detí a dospelých môže viesť k nasledujúcim následkom:

• infekcie, ktoré napádajú imunitu, ktorá je špeciálne oslabená počas liečby hlavného ochorenia. To sa deje v dôsledku skutočnosti, že počas terapie nežiaduce obranné reakcie imunita (sú predpísané špeciálne lieky);
• nefrotická kríza - pri ktorej bielkoviny v tele klesnú na kritickú hodnotu a zvýši sa krvný tlak. V niektorých prípadoch sa stáva príčinou smrti pacienta;
• - nastáva v dôsledku hromadenia tekutiny a vysoký krvný tlak v intrakraniálnej krabičke;
• , pre ktorý je charakteristická smrť srdcového tkaniva;
• tvorba krvných zrazenín v pľúcnych tepnách;
• cievy, ktoré sa stávajú impulzom pre poruchy obehu;
• - pri ktorom do vnútorných orgánov vstupuje nedostatočné množstvo krvi;
• zvýšená schopnosť zrážania krvi, v dôsledku čoho sa skutočne tvoria krvné zrazeniny;

V prípade diagnostikovania nefrotického syndrómu u tehotnej ženy to bude mať pre ňu a pre novorodenca ďalšie komplikácie:

• gestóza, teda komplikovaný priebeh tehotenstva. U pacienta sa vyvinie eklampsia s výraznými príznakmi, ktoré môžu spôsobiť smrť dieťaťa a kómu matky;
• prejav vrodeného nefrotického syndrómu u dieťaťa;
• nútené ukončenie tehotenstva;
• predčasný pôrod.

Komplikácie choroby sa môžu vyskytnúť nielen pri chronickom priebehu, ale aj pri akútnom.

Diagnostika

Diferenciálna diagnostika nefrotického syndrómu pozostáva zo súboru opatrení:

• zhromažďovanie informácií o chorobe - uskutočňované s cieľom určiť chronický alebo akútny priebeh;
• vyšetrenie pacienta;
• laboratórne analýzy;
• hardvérové \u200b\u200bvyšetrenie pacienta.

Pri zhromažďovaní úplnej anamnézy choroby sa berie do úvahy jej patogenéza, stupeň intenzity príznakov a čas ich vzniku, či sa u príbuzných vyskytli prípady podobného ochorenia, či pacient podstúpil akúkoľvek liečbu, aké vychádzalo sa z toho a aké metódy sa vykonali.

Diagnostiku vykonáva urológ. Pri vyšetrení pacienta určuje všeobecný stav pacienta, skúma kožu a palpuje edém, ktorý sa vyznačuje niektorými znakmi:

• pokožka v mieste edému je bledej farby;
• mäkké v hustote;
• miesto lokalizácie závisí od štádia poruchy;
• sú najintenzívnejšie vo dne a ustupujú neskoro popoludní.

A pacient prejde laboratórna diagnostika, počas ktorých sa uskutočňujú všeobecné a výskumné práce. Nefrotický syndróm je charakterizovaný detekciou proteínov v moči a nízkou alebo vysokou hladinou proteínov, albumínu, cholesterolu v krvi. Stanovuje sa tiež schopnosť obličiek filtrovať. Analýza moču sa vykonáva podľa vzorky Nechiporenka a Zimnického.

Aby krv a moč vykazovali spoľahlivé výsledky, je najlepšie podstúpiť testy ráno, nalačno, po ukončení fajčenia od alkoholu a tabaku. Krv sa odoberá z lakťovej žily a moč sa zhromažďuje ihneď po nočnom spánku.

Hardvérové \u200b\u200bvyšetrenie pacienta spočíva v:

• biopsia obličky, počas ktorej sa odoberie malá časť tkaniva orgánu na výskum;
• vykonané na stanovenie prítomnosti malígnych novotvarov v tomto orgáne - cysty alebo onkologické nádory;
• scintigrafia pomocou kontrastu. Stanovuje sa schopnosť obličiek filtrovať zavedenú látku;
• EGK - určuje tlkot srdcapre nefrotický syndróm je charakteristický jeho pokles;
• röntgenové vyšetrenie pľúc dokáže zistiť hromadenie tekutín v tejto oblasti a prítomnosť krvných zrazenín.

Po obdržaní všetkých diagnostických výsledkov predpisuje špecialista liečbu. Je tiež dôležité riadiť sa naplno odlišná diagnóza, vylúčiť podobné patológie a predpísať správnu liečbu.

Liečba

Terapia nefrotického syndrómu, podobne ako diagnóza, sa neobmedzuje iba na jednu látku. Pacientovi sú pridelené:

• glukokortikosteroidné lieky - pomáhajú znižovať opuchy, majú protizápalové a antialergické vlastnosti;
• cytostatické látky - zabraňujú zvýšeniu počtu patologické bunky;
• imunosupresíva - predpísané na umelé zníženie imunity, ktoré sa považuje za bežné pri liečbe tejto poruchy;
• diuretické lieky sú skvelým spôsobom, ako zmierniť opuchy;
• zavedenie špeciálnych roztokov určitého objemu a koncentrácie do krvi, ktoré sa počítajú pre každú osobu individuálne. Medzi nimi je albumín, náhrady plazmy a samotná plazma, iba v čerstvej zmrazenej forme;
• antibiotiká s rôznymi dávkami pre deti a dospelých.

V niektorých prípadoch môže byť potrebné hospitalizáciu pacienta, čo je nevyhnutné:

• určiť základné ochorenie, ktoré spôsobilo syndróm;
• pri porušení dýchacích funkcií;
• liečiť komplikácie.

Okrem toho je pacientom predpísaná strava, ale iba s určitými ukazovateľmi diferenciálnej diagnostiky:

• výrazný edém;
• v závislosti od obsahu bielkovín v moči;
• schopnosť obličiek filtrovať.

Diéta spočíva v normalizácii metabolizmu a prevencii edémov. Táto metóda liečby spočíva v:

• spotreba nie viac ako tri tisíc kilokalórií za deň;
• príjem potravy by sa mal robiť v malých dávkach šesťkrát denne;
• vylúčenie vyprážaných a korenených jedál;
• obmedzujúca soľ. Znížte jeho pridávanie do jedla (nie viac ako štyri gramy denne);
• obohatenie potravy o bielkoviny, sacharidy a draslík;
• zníženie príjmu tekutín na jeden liter.

Potraviny, ktoré sa dajú počas diéty konzumovať v akomkoľvek množstve:

• otrubový chlieb;
• chudé ryby a mäso, varené v pare alebo pečené v rúre;
• mliečne a fermentované mliečne výrobky, ale iba s nízkym percentom tuku;
• obilniny a cestoviny;
• olej;
• zelenina a ovocie v akejkoľvek forme, okrem vyprážaných;
• kompóty, čerstvé džúsy, ovocné nápoje, bylinkové a bobuľové čaje;
• džem, cukor a med.

Počas diéty stojí za to vzdať sa:

• pečivo, ktoré bolo pripravené s prídavkom soli;
• mastné a vyprážané jedlá;
• tvrdé syry a mastné mliečne výrobky;
• margarín;
• strukoviny;
• cukrovinky;
• kyslé uhorky;
• cibuľa a cesnak;
• horúce omáčky a koreniny;
• sladké nápoje sýtené oxidom uhličitým;
• silný čaj a káva.

Prevencia

Preventívne opatrenia pre nefrotický syndróm sú.

2699 0

Dôležitá je anamnéza chorôb obličiek a iných orgánov, ktoré môžu byť komplikované NS, ako aj intolerancia produkty na jedenie a lieky.

Sťažnosti pacientov sú nešpecifické: slabosť, nechutenstvo, smäd, sucho v ústach, nevoľnosť, vracanie, bolesť hlavy, ťažkosti v bedrovej oblasti, bolesti a opuchy svalov, niekedy kŕče.

Objektívne údaje

Prvý klinický príznakedém je badateľný pre pacienta a ostatných. Môžu sa vyvíjať postupne alebo násilne a cez noc dosiahnu stupeň anasarky. Spočiatku badateľný v oblasti očných viečok, tváre, bedrovej oblasti a genitálií, edém s progresiou sa šíri do celého podkožia a napína pokožku, až kým sa nevytvoria strie. V tomto čase sa u väčšiny pacientov tvoria transudáty v seróznych dutinách: jednostranný alebo obojstranný hydrotorax, ascites, menej často hydroperikard.

Nefrotický edém je voľný, ľahko sa pohybuje a po stlačení prstom opustí jamu. Pri veľkom edému sú viditeľné príznaky dystrofie kože a jej prídavných látok: suchosť, olupovanie pokožky, krehké a matné vlasy a nechty. Počas obdobia vývoja ascitu sa stav pacienta zhoršuje: objavuje sa nadúvanie, bezdôvodná hnačka, nevoľnosť a zvracanie po jedle. S nárastom hydrothoraxu a hydroperikardu sa počas cvičenia a v pokoji objaví dýchavičnosť.

Rozvoj anémie môže viesť k tachykardii a výskytu systolického šelestu na vrchole srdca a vo V bode. Pri absencii ascitu je možné nahmatať zväčšenú pečeň so zaobleným okrajom mäkkej elastickej konzistencie.

Keď sa edém zbieha, je čoraz zreteľnejšia atrofia kostrových svalov. Vývoj znakov NS môže zhoršiť a rozšíriť klinický obraz choroby, ktorá mu predchádza, ale niekedy je badateľný iný vzorec - útlm predchádzajúcich príznakov choroby. Klinický obraz NS je tiež ovplyvnený jeho trvaním, stavom funkcie obličiek, prítomnosťou alebo neprítomnosťou komplikácií.

Ak je poškodenie obličiek ľahko diagnostikované prítomnosťou edému a charakteristickými zmenami v testoch moču, potom stavom ostatných vnútorné orgány s NS vyžaduje špeciálne vyšetrenie. Ich funkčná a morfologická reštrukturalizácia je spôsobená prítomnosťou komplexu porúch rôznych typov metabolizmu: bielkovín, lipidov, sacharidov, minerálov, hormónov, vody atď. Takéto sekundárne zmeny sú opísané v NS na koži, slizniciach, kostre svaly, pečeň, pankreas, nadobličky, krv atď.

Významná úloha pri ich výskyte patrí hemodynamickým poruchám identifikovaným v koži, pľúcach a srdci [Smirnov VV, Motorina TA, 1978; Costello J a kol., 1977, a kol.]. Zmeny v srdcovom svale zjavne súvisia s hypo- a dysproteinémiou a dajú sa klasifikovať ako „nefrotická (hypoproteinemická) kardiopatia“. Prítomný hyperdynamický syndróm, ktorý je vyjadrený hlavne kombináciou skrátenia fázy izometrickej kontrakcie, obdobia vypudzovania a mechanickej systoly, naznačuje porušenie kontraktilnej funkcie myokardu ľavej komory [Shultsev GP et al., 1978]. .

Na strane pečene sa odhalia funkčné a morfologické zmeny; spravidla sa zvyšuje. Táto skutočnosť v experimentálnom NS bola dokázaná autoradiologickými metódami. U mnohých pacientov je antitoxická funkcia pečene znížená. Hypoglykémia na prázdny žalúdok sa často vyskytuje súčasne s bazálnou hyperinzulinémiou [Tareev EM a kol., 1975]. Glykemické krivky sú u týchto pacientov sploštené, prudko spomalené. V hepatocytoch - vyčerpanie zásob glykogénu [Aivazyan AA, 1960], mastná, hyalínovo-vakuolárna degenerácia, niekedy nekróza [Polyantseva LR, 1972]. Funkčná aktivita pankreasu sa tiež mení u NS.

V krvnom sére pacientov s NS [Samsonov MA a kol., 1978] sa zistilo zvýšenie aktivity lipázy, amylázy, trypsínu, u niektorých pacientov zvýšenie hladiny inhibítora trypsínu. Okrem toho bola v obsahu dvanástnika tiež zistená zvýšená aktivita amylázy a lipázy. Aktivita inhibítora trypsínu bola v tomto substráte obzvlášť vysoká - bola 47-krát vyššia ako norma a pomer trypsín / inhibítor trypsínu sa znížil 65-krát.

Zistená nadprodukcia hlavných pankreatických enzýmov s najväčšou pravdepodobnosťou naznačuje jeho adaptívnu funkčnú aktivitu, ktorá môže čiastočne súvisieť s porušením priepustnosti bunkových štruktúr. Dodatočný význam môžu mať lézie pečene a žlčových ciest, pri ktorých sa môže vyskytnúť aj hyperlipazémia a hyperamylasémia. Z ďalších endokrinných orgánov je významne ovplyvnená štítna žľaza a nadobličky.

Takže s NS je znížený bazálny metabolizmus a hladina jódu viazaného na bielkoviny. Polčas podania tyroxínu sa skracuje v dôsledku jeho straty v moči a absorpcia anorganického jódu štítnou žľazou je normálna alebo intenzívna, a preto podávanie hormónu stimulujúceho štítnu žľazu pacientovi zvyšuje produkciu štítnej žľazy. hormóny. Zlyhanie štítna žľaza môže zvyšovať oligúriu, poruchy metabolizmu bielkovín a lipidémiu. Hypofunkcia kôry nadobličiek v NS sa stanovila funkčnými testami a potvrdila sa histologicky.

Zmeny fundusu závisia od stupňa vaskulárnej permeability a prítomnosti hypertenzie.

V klinických analýzach krvi a moču sa vyskytuje množstvo zvláštnych zmien. Takže v periférnej krvi je najkonštantnejším znakom zvýšenie ESR, ktoré u niektorých foriem NS dosahuje 70 - 85 mm / h, čo podľa moderných koncepcií závisí od pomeru koncentrácií albumínu, IgG, fibrinogénu a primárne degradačné produkty tohto proteínu v krvi. Stredná hypochrómna anémia, v skoré štádia vyjadrený nie u všetkých pacientov, s rozvojom chronického zlyhania obličiek sa rýchlo zvyšuje. V jeho patogenéze sú dôležité faktory ako strata transferínu v moči, slabá absorpcia železa v gastrointestinálnom trakte so sekundárnou hyposiderofíliou, zvýšené vylučovanie erytropoetínov močom atď.

Počet leukocytov a počet bielych krviniek nemajú žiadne charakteristické zmeny. U niektorých pacientov sa pravidelne objavuje eozinofília v kombinácii s akýmikoľvek klinickými alebo laboratórnymi príznakmi alergie (často ako odpoveď na lieky). Počet krvných doštičiek je možné zvýšiť a u mnohých pacientov dosahuje 500 - 600 G / l.

U 2 pacientov s NS (jeden na základe renálnej amyloidózy, ktorá komplikovala priebeh reumatoidnej artritídy a druhý na chronickú nefritídu) došlo k dočasnému zvýšeniu počtu krvných doštičiek až na 1 000 G / l krvi, čo bola sprevádzaná zmenou koagulogramových testov smerom k hyperkoagulácii a vyžadovala si urgentnú liečbu heparínom ... V tomto prípade bol pozorovaný nárast počtu megakaryocytov v kostnej dreni.

Moč pacientov pred poklesom funkcie obličiek má veľmi vysokú relatívnu hustotu (maximálna relatívna hustota moču 1,030 - 1,050). Reakcia moču je často zásaditá kvôli vyššie popísaným posunom elektrolytov, čo vedie k alkalóze v krvi a zvýšenému vylučovaniu amoniaku.

Hematúria môže sprevádzať NS, najmä pri chorobách, ako je hemoragická vaskulitída, lupusová nefropatia, GN. Leukocytúria, niekedy významná, sa často kombinuje s vysokou proteinúriou a nie vždy je spojená s bakteriálnym zápalom obličiek. Funkcia obličiek v novo sa rozvíjajúcom NS je zvyčajne normálna, CF môže byť dokonca zvýšená. V počiatočných štádiách sekundárneho NS hrá určitú úlohu akútnosť a závažnosť základného ochorenia obličiek; v neskorých štádiách primárneho a sekundárneho NS sú ich funkcie znížené bez ohľadu na príznaky exacerbácie, čo odráža ireverzibilné sklerotické zmeny v orgáne. V každodennej praxi riadenia pacientov s NS veľký význam mať vzorky Zimnitského a Reberga (KF).

Izotopová renografia sa vykonáva menej často. Metóda izotopovej renografie s ³¹I-hippuranum umožňuje objasniť stupeň poškodenia tubulov. Kedy rôzne choroby obličky tečúce s NS, sú možné rôzne stupne symetrických zmien v renogramoch: od normálnych renogramov (alebo miernych zmien s predĺžením fázy sekrécie až na 4 minúty a polčasu do 15 minút), až po ťažké, keď sa vylučuje sa zvyšuje na 14-17 minút alebo jeho segment nie je vôbec diferencovaný, čo naznačuje pokles aktívneho parenchýmu.

Metóda obličkového skenovania v NS demonštruje rovnomerné zníženie akumulácie izotopov v obličkovej kôre. Táto metóda je dôležitá iba na vylúčenie fokálnej patológie obličiek (podozrenie na nádor obličiek alebo tuberkulózu u pacienta s nejasným pôvodom NS). V štádiu normálneho CF môžu byť ukazovatele ako osmolarita séra a moču a osmoticky voľný klírens vody informatívne vo vzťahu k subklinickým tubulárnym poruchám. Hladina kreatinínu v sére je zvýšená iba v prípade akútneho zlyhania obličiek alebo chronického zlyhania obličiek. Zároveň sa často zvyšuje dusík močoviny, čo odráža zmeny v intersticiálnom metabolizme bielkovín, stave pečene a katabolizme bielkovín.

Klinicky sa NS delí na dve formy: takzvanú čistú a zmiešanú. Čistý NS sa prejavuje vyššie uvedenými príznakmi bez hypertenzie, zlyhanie obličiek a hematúria. Ak sa NS kombinuje s arteriálnou hypertenziou, hovorí sa o zmiešanej forme [Tareev EM, 1958] za prítomnosti sprievodnej hematúrie - o nefroticko-hematurickej forme [Ratner M. Ya. Et al., 1977].

Stupeň všetkých prejavov NA sa môže líšiť: od štádia tvorby NA, keď sa exprimuje iba nefrotická proteinúria, až po stredne závažné a veľmi závažné klinický obraz tento štát. Tvorba NA môže byť pomalá (predĺžená) a násilná (s akútnym, subakútnym GN). Podľa mnohých autorov [LR Polyantseva, 1977; Gherardi E. a kol., 1977], hladina sérového albumínu rovná 20 ± 0,1 g / l môže byť akýmsi „povodím“ strednej (I) a závažnej (II) závažnosti HC. Ak je hladina albumínu nižšia ako 20 g / l, prejavujú sa výraznejšie prejavy klasických symptómov NS, vyššia frekvencia a originalita komplikácií, nižšia účinnosť imunosupresívnej liečby a závažnosť výsledku. V tejto (II) etape vývoja NS sa objavujú kvalitatívne nové zmeny v humorálnych a bunkových systémoch homeostázy, často nezvratné.

Podľa povahy toku existujú tri možnosti NS:

1) epizodické - na začiatku základného ochorenia s výsledkom remisie alebo rekurentné (podľa našich údajov sa vyskytuje u 20% pacientov), \u200b\u200bkeď sa striedajú recidívy až do 9 - 13 NS so spontánnymi alebo remisiou liekov. Spontánne remisie sú zriedkavé, ich frekvencia sa podľa literatúry pohybuje od 8 do 18% pri rôznych nozologických formách NA, u detí - až 26%. Trvanie dosiahnutej remisie je niekedy veľmi významné (až 8 - 10 rokov a v jednom prípade popísané v literatúre až 25 rokov), čo umožňuje lekárom hovoriť o klinickom zotavení. S prihliadnutím na všetky uvedené skutočnosti je však v tejto súvislosti vhodné postupovať veľmi opatrne a na účely posúdenia zotavenia vykonať opakované biopsie obličiek na diaľku. Epizodický variant priebehu NS sa častejšie pozoruje s minimálnymi histologickými zmenami, membránovo-mezangiálnymi variantmi zápalu obličiek (nefropatie). Funkcie obličiek počas tohto kurzu zostávajú dlho normálne;

2) pretrvávajúci variant (u 50,4% pacientov), \u200b\u200bkeď NS napriek aktívnej liečbe pretrváva pretrvávajúco 5-8 rokov. Funkcie obličiek, aj keď s pretrvávajúcim NS, zostávajú dlho v normálnych medziach. Tento variant kurzu bol zaznamenaný u membránových, membránovo-proliferatívnych a dokonca fibroplastických typov chronických GN. Po 8 - 10 rokoch od začiatku vývoja NA sa u týchto pacientov postupne (bez známok exacerbácie) objaví chronické zlyhanie obličiek. Tento variant kurzu NS teda nesie iba znaky relatívne dobrej kvality;

3) progresívne (a rýchlo postupujúci) variant priebehu NS s prechodom za 1-3 roky do štádia chronického zlyhania obličiek sa vyskytuje u 29,6% pacientov. Pozoruje sa pri extrakapilárnej GN, mezangiokapilárnej, fokálnej segmentálnej glomerulárnej hyalinóze. Spravidla sa tento variant priebehu NS (zmiešaná klinická forma) vyvíja už na začiatku nefropatie alebo je spojený s terminálnou exacerbáciou renálneho procesu.

NS zriedka postupuje bez komplikácií. Komplikácie NS sa delia na spontánne a iatrogénne (t.j. vyvolané lekárskymi opatreniami). Spontánne komplikácie sa vyskytujú s rôznou frekvenciou (10 - 86%) v závislosti od povahy základného ochorenia, charakteristík nefropatie a závažnosti samotného NS: sú prirodzenejšie pri závažných nefrotických formách jasnej a lupusovej nefritídy, menej časté u NS genézy amyloidov alebo v NS na zemi hemoragická vaskulitída.

Väčšina komplikácií NS je spôsobená jeho patogenetickými mechanizmami: edém mozgu, sietnica fundu, nefrotický (hypovolemický) šok, periférna flebotrombóza, bakteriálna, vírusová, plesňová infekcia rôznej lokalizácie. Obzvlášť časté sú zápal pľúc, zápal pohrudnice (často obalený), ktorý sa transformuje z opakovaného hydrotoraxu, najmä pri opakovanej evakuácii obsahu z pleurálnej dutiny. IN ojedinelé prípady u pacientov so získanou nízkou hladinou α1-antitrypsínu (prírodný inhibítor proteináz, vrátane tých, ktoré majú leukocytárny pôvod), sme pozorovali vývoj spontánneho pneumotoraxu (alebo hemopneumotoraxu) sekundárne po bakteriálnej pneumónii. Ďalším prirodzeným vývojom uzavretej pleurisy a najmä pneumotoraxu je pleurálny empyém.

V predantibiotickej ére medicíny sa často pozoroval vývoj pneumokokovej peritonitídy so zložitou prognózou.

V našich pozorovaniach sa od roku 1957 (620 prípadov NA) vyvinula pneumokoková peritonitída iba u 2 pacientov (obe pozorovania do roku 1960), v jednom prípade so smrteľným následkom. V nátere ascitickej tekutiny pri pitve odhalila jednoduchá bakterioskopická metóda veľa pneumokokov. Druhý pacient bol operovaný a úspešne liečený antibiotikami.

Peritonitída musí byť odlíšená od brušnej nefrotickej krízy - jedného z prejavov hypovolemického šoku. Podľa W. Walkera (1976) je nefrotická kríza charakterizovaná anorexiou, zvracaním a bolesťami brucha v prítomnosti „bohatej“ anasarky a ťažkej hypoproteinémie. Rozvíjajúca sa hypovolémia a sekundárny hyperaldosteronizmus vedú k rozvoju obehovej nedostatočnosti: objem cirkulujúcej plazmy klesá na 1,5 litra a objem extracelulárnej tekutiny presahuje 20 litrov. Je dokázané, že to je hypovolémia, a nie adrenálna nedostatočnosť, ktorá je hlavným patofyziologickým článkom nefrotickej krízy.

Edematózna tekutina v brušnej dutine počas nefrotickej krízy má charakter aseptického transudátu. V ňom, na vrchole bolesti brucha, sa najskôr zistilo vysoký stupeň bradykinín (60-80 ng / ml) [Paskhina TS a ďalší, 1979]. Okrem bradykinínu, neutrálnej kininogenázy, bol nájdený aj jeho prekurzor ako plazmatický kalikreín a preventylikreín, tiež vysokomolekulárne a prevažne nízkomolekulárne kininogény s nízkou aktivitou kininázy a veľmi nízkymi hladinami α1-antitrilínu a α2-makroglobulínu.

Okrem toho sa v brušnom transudáte zistilo významné množstvo lipoproteínov s veľmi nízkou hustotou. Napriek rozdielu v obsahu celkový obsah bielkovín medzi brušným transudátom a krvným sérom (4,3, respektíve 48 g / l), bolo zloženie ich proteínových frakcií podobné. Imunochemická analýza ukázala prítomnosť IgG v edematóznej tekutine v koncentrácii 7-krát nižšej ako v krvnom sére (1, respektíve 7 g / l), v neprítomnosti IgM a IgA v ňom.

Na základe týchto údajov a výsledkov podobných štúdií edematóznej tekutiny rôznej lokalizácie (edematózna tekutina z nohy, pleurálny transudát, brušný transudát) u 25 pacientov s NS sme dospeli k záveru, že kinínový systém hrá prevažnú úlohu pri udržiavaní refraktérneho nefrotického edému , vrátane brušného edému. Je možné, že v počiatočných štádiách NS pri zvyšovaní vaskulárnej permeability patrí počiatočná úloha bunkovým faktorom (leukocyt) a biologicky aktívnym amínom (histamín), ale neskôr, keď dôjde k reakcii na masívnu proteinúriu, zvýšené množstvo prekurzorových proteínov (preventikikreinogén) ) a kininogény sa syntetizujú, hromadia sa v krvi a tkanivách látky - kininogenázy, vytvárajú sa podmienky na aktiváciu kinínového systému (CS), ktorého konečný produkt (bradykinín) môže udržiavať vaskulárnu permeabilitu a pôsobiť bolestivo.

Odlišná diagnóza brušná nefrotická kríza pred získaním informácie o úlohe CS v jej patogenéze vždy predstavovala značné ťažkosti nielen pre terapeuta, ale aj pre chirurga.

Naše štúdie nám tiež umožnili navrhnúť podobný mechanizmus tvorby takzvaného migrujúceho erytému erytém, ktorý opísal N. Shiff (1932). Na rozdiel od skutočného erysipela, ktorý u pacientov s NS zvyčajne pokračuje veľmi ťažko, sa líši zdĺhavým priebehom a končí sa dokonca smrťou (v 1/3 prípadov podľa VSAleksandrova došlo k úmrtiu na sprievodnú infekciu), erytém erytém migruje a zachytáva kožné stehná v cievach, zväzok, koža brušných bokov a bedrovej oblasti, menej často predlaktie.

„Tento druh erytému bol sprevádzaný nárastom, albuminúriou, neutrofilnou leukocytózou a boli krátkodobé, ktoré vymizli po 2 - 3 dňoch bez použitia špeciálnej liečby“ [Aleksandrova VS, 1945]. Z dôvodu detekcie voľného bradykinínu v edematóznej tekutine zo zóny blízkej erytému (pri absencii v intersticiálnej tekutine nôh pacienta, bez erytému), absencie pozitívneho účinku penicilínu a naopak pozitívneho účinku antikinínové lieky, možno predpokladať, že vedúcu úlohu v mechanizme ich výskytu má extravazálna tvorba voľných kinínov.

Klinický obraz kinínových kríz vyžaduje odlíšenie od krízy lokálnej alebo diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, ktorej priebeh sa môže vplyvom pretrvávajúcej liečby kortikosteroidmi zhoršiť. Ich hlavným rozdielom je „náhly“ vývoj obrazu akútneho zlyhania obličiek, pri ktorom slabosť, bolesť brucha, krížovej oblasti, prudký pokles krvného tlaku (až do 80/50 mm Hg), tachykardia, oligoanúria s rýchly pokles CF a zvýšenie hladiny dusíkatých toxínov v krvi. Na koži trupu a končatín sa objaví hemoragická vyrážka, hemoglobín klesá v krvi a niekedy sa objaví zvracanie. kávová usadenina», Krvácanie z nosa, časté stolice zmiešané s krvou.

Toto sú klinické príznaky sekundárnej fibrinolýzy. Hlavnou laboratórnou metódou diferenciálnej diagnostiky je v takýchto prípadoch koagulogram. Musí sa hodnotiť v porovnaní s koagulogramom vykonaným pri príjme pacienta a ďalej - v dynamike jeho stavu (testy, ktoré sú informatívne vo vzťahu k diagnóze krízy intravaskulárnej koagulácie, už boli uvedené vyššie).

Na vážne komplikácieNS zahŕňajú vaskulárne: koronárne srdcové choroby, infarkt myokardu, pľúcny tromboembolizmus, trombóza obličkových tepien s rozvojom infarktu jeho parenchýmu (niekedy viacnásobného), mozgové príhody, periférna flebotrombóza.

V literatúre stále existuje diskusia o osobitnej predispozícii pacientov s NS na rozvoj koronárnych srdcových chorôb a infarktu myokardu v dôsledku hyperlipoproteinémie charakteristickej pre NS najaterogénnejších (IIb, IV) typov [Dzhumaev JS, 1977; Berlyne G., Mallick N. 1969; Alexander J. a kol., 1974; David K., Edwards G.,. 1975 atď.]. Podľa týchto autorov je incidencia ischemickej choroby u pacientov s NS 30-69 rokov 53%, incidencia infarktu myokardu 8,2%, čo je oveľa viac ako v podobných vekových skupinách populácie. Aj u detí s NS v rôznych fázach vývoja tohto stavu sa nachádzajú anatomické dôkazy o vývoji aterosklerózy: ateromatóza aorty a akumulácia neutrálnych lipidov pod endotelom: aorta zodpovedajúca aterosklerotickým plakom.

Iní autori uznávajú ischemickú chorobu srdca a ďalšie prejavy aterosklerózy ako zriedkavú komplikáciu nefrotického syndrómu a spájajú ju so zvýšeným obsahom fosfolipidov v krvnom sére a normálnym obsahom lipoproteínov s vysokou hustotou, ktoré pôsobia proti infiltrácii cievnej steny s nízkou koncentráciou. a lipoproteíny s veľmi nízkou hustotou [Zhukova AA, 1963 atď.].

Mŕtvica u pacientov s NS sa vyvíja v súvislosti so sekundárnou fibrinolýzou, cerebrálnou vaskulitídou a malígnou hypertenziou v terminálnom štádiu ochorenia. Renálne infarkty (častejšie pri pitve) sa vyskytli u našich pacientov s periarteritis nodosa a u veľmi starších ľudí so známkami aterosklerózy brušnej aorty a renálnych artérií. Všetky vaskulárne komplikácie NS sú nebezpečné z hľadiska smrti. Alergické komplikácie sa prejavujú neznášanlivosťou lieky, niektoré potravinárske výrobky (ananás, pomaranče, mlieko, čokoláda atď.). Kožné lézie sú typu ekzémovych dermatitíd, psoriázy, lichen planus, erysipelas atď.

DiagnostikaNS nespôsobuje ťažkosti. Diferenciálna diagnostika, ktorá je dôležitá pre výber spôsobu liečby, sa najspoľahlivejšie vykonáva pomocou biopsie obličiek a iných orgánov (koža, ďasná, sliznica konečníka, pečeň), punkcie hrudnej kosti (v prípade podozrenia na myelóm). Niektoré laboratórne metódy sú tiež dôležité (analýza LE-buniek a titer protilátok proti DNA v prípade podozrenia na SLE atď.).

Predpoveďs IS závisí od mnohých faktorov: vek (lepší - u mladých ľudí), povaha základného ochorenia, znaky nefropatie, trvanie ochorenia a NS, jeho klinická forma (horšia - so zmiešanými), morfologické znaky (remisie sú vo fibroplastických variantoch extrémne zriedkavé, často s minimálnymi zmenami), adekvátnosť použitých liekov (cytostatiká môžu zhoršiť priebeh amyloidózy s NS) atď.

Príčiny smrti u pacientov s NS:

1) nepotlačujúca aktivita základného ochorenia a (alebo) nefropatia ako hlavný prejav tohto ochorenia;

2) zlyhanie obličiek (akútne alebo chronické);

3) infekčné komplikácie (zápal pľúc, pleurálny empyém, sepsa z podklíčkového skratu, apostematózna nefritída, akútna pyelonefritída ležiaca na GN) atď .;

4) trombóza, tromboembolizmus, infarkt myokardu;

5) iatrogénne príčiny (v dôsledku liečby): agranulocytóza, krvácanie z gastrointestinálneho traktu, progresívna hepatitída v sére, pokusy o samovraždu počas psychózy drog.

Klinická nefrológia

vyd. Jesť. Tareeva

Nefrotický syndróm

Čo je nefrotický syndróm -

Nefrotický syndróm- nešpecifický klinický a laboratórny komplex symptómov vyjadrený v masívnej proteinúrii (5 g / deň alebo viac), poruchách bielkovín-lipidov a metabolizmus voda-soľ... Tieto poruchy sa prejavujú hypoalbuminémiou, dysproteinémiou (s prevahou (Xd-tobulíny), hyperlipidémiou, lipidúriou, ako aj edémom do stupňa anasarky s vodnateľnosťou seróznych dutín.

Čo provokuje / spôsobuje nefrotický syndróm:

Patogenéza (čo sa stane?) Počas nefrotického syndrómu:

Patogenéza nefrotického syndrómu úzko súvisí so základným ochorením. Väčšina vyššie uvedených chorôb má imunologický základ, to znamená, že vznikajú v dôsledku ukladania frakcií komplementu, imunitných komplexov alebo protilátok proti antigénu bazálnej membrány glomerulu v orgánoch (a obličkách) so sprievodnými poruchami bunkovej aktivity. imunita.

Hlavným odkazom v patogenéze vedúceho príznaku nefrotického syndrómu - masívnej proteinúrie - je pokles alebo zánik konštantného elektrického náboja steny kapilárnej slučky glomerulu. Posledne uvedené je spojené s vyčerpaním alebo zmiznutím sialoproteínu z neho, ktorý normálne pokrýva epitel a jeho procesy tenkou vrstvou ležiacou na bazálnej membráne, ktorá je súčasťou samotnej membrány. V dôsledku zmiznutia "elektrostatickej pasce" proteínov v vysoké číslo ísť von do moču. Čoskoro dôjde k „rozpadu“ procesu reabsorpcie proteínov v proximálnom tubule nefrónu. Nereabsorbované proteíny vstupujú do moču, čo spôsobuje, že ich zloženie je selektívne (albumín a transferín) alebo neselektívne (proteíny s vysokou molekulovou hmotnosťou, napríklad alfa (dva) -M G) proteinúrie.

Všetky ďalšie početné poruchy nefrotického syndrómu sú sekundárne k masívnej proteinúrii. Takže v dôsledku hypoalbuminémie sa vyvinie pokles koloidného osmotického tlaku v plazme, hypovolémia, zníženie prietoku krvi obličkami, zvýšená tvorba ADH, renínu a aldosterónu s hyperreabsorpciou sodíka.

Histologické a cytologické vyšetrenia predovšetkým odhalia zmeny charakteristické pre nefropatie, ktoré spôsobili vznik nefrotického syndrómu. Samotné histologické príznaky nefrotického syndrómu zahŕňajú fúziu pedikulárnych procesov a šírenie podocytových teliesok v glomeruloch, hyalínovú a vakuolárnu degeneráciu buniek proximálnych tubulov a prítomnosť „spenených“ buniek obsahujúcich lipidy.

Príznaky nefrotického syndrómu:

Klinický obraz nefrotického syndrómu, lomimo edém, dystrofické zmeny na koži a slizniciach, môžu byť komplikované periférnou flobotrombózou, bakteriálnou, vírusovou, plesňovou infekciou rôznej lokalizácie, edémom mozgu, sietnicou fundu, nefrotickou krízou (hypovolemický šok). V niektorých prípadoch sa príznaky nefrotického syndrómu kombinujú s arteriálnou hypertenziou (zmiešaná forma nefrotického syndrómu).

Priebeh nefrotického syndrómu závisí od formy nefropatie a povahy základného ochorenia. Nefrotický syndróm je všeobecne potenciálne reverzibilný stav. Preto je lipoidná nefróza (dokonca aj u dospelých) charakterizovaná spontánnymi a drogovými remisiami, aj keď môže dôjsť k relapsu nefrotického syndrómu (až 5-10-krát v priebehu 10-20 rokov). Pri radikálnej eliminácii antigénu (včasná operácia nádoru, vylúčenie antigénového liečiva) je možná úplná a stabilná remisia nefrotického syndrómu. Pretrvávajúci priebeh nefrotického syndrómu sa vyskytuje pri membránovej, mezangioproliferatívnej a dokonca aj fibroplastickej glomeruponefritíde. Progresívna povaha priebehu nefrotického syndrómu s výsledkom chronického zlyhania obličiek v prvých 1,5 - 3 rokoch ochorenia je zaznamenaná pri fokálnej segmentálnej hyalinóze, extrakapilárnej nefritíde a subakútnej lupusovej nefritíde.

Diagnostika nefrotického syndrómu:

Diagnóza je založená na identifikovaných zmenách v krvných a močových testoch (proteinúria, hyperlipidémia, hypoproteinémia), na klinických údajoch. Klinika MINS sa vyvíja postupne a prevažujú extrarenálne príznaky, najmä edémové: objavuje sa pribúdajúci edém, na začiatku očných viečok, tváre, bedrovej oblasti (neskôr môže dosiahnuť stupeň anasarca - rozsiahly edém podkožného tkaniva), pohlavné orgány , ascites, hydrothorax, menej často - hydroperikard. Charakteristická je významná hepatomegália spôsobená dystrofiou pečene. Koža sa stáva bledá ("perleťová" bledosť) pri absencii anémie, suchá, existujú príznaky hypovitaminózy A, C, B1, B2, dystrofické zmeny. Vlasy môžu byť krehké a matné a pokožka môže mať praskliny, z ktorých vyteká tekutina, strie strie. Dieťa je letargické, zle sa stravuje, vyvíja sa dýchavičnosť, tachykardia, systolický šelest na vrchole („hypoproteinemická kardiopatia“).
Závažnou komplikáciou u pacientov s anasarcou, t. J. Ťažkou hypoproteinémiou, môže byť hypovolemický šok, ktorému predchádza anorexia, vracanie a silné bolesti brucha. V pozorovaniach N.D.Savenkovej a A.V. Papayana (1997), brušnej bolestivý syndróm sa vyvíja u 23,5% detí s hypoalbuminémiou menej ako 15 g / l a migračným erytémom erytémom u 33,3%, trombotickými epizódami u 12,5%, akútnym zlyhaním obličiek u 3,3% detí s rovnakou závažnosťou hypoalbuminémie, pričom sa zaznamenal nefrotický hypovolemický šok. iba v prípade, že hladina sérového proteínu bola nižšia ako 10 g / l (5%). Keď sa edém zbieha, je badateľnejší pokles hmoty kostrového svalstva.

Tepna krvný tlak zvyčajne normálne, krátkodobé môže byť iba u 10% detí arteriálna hypertenzia... Hladina sérového albumínu u týchto detí je nižšia ako 10 g / l.

Obsah celkového proteínu v krvnej plazme (sére) sa niekedy zníži na 40 g / l.
Koncentrácia albumínu a g-globulínu je obzvlášť prudko znížená, zatiaľ čo hladina a2-globulínov je zvýšená, to znamená, že existuje prudká dysproteinémia. Krvné sérum má mliečnu farbu, nachádza sa v ňom vysoká hladina lipidov, cholesterolu, fibrinogénu. Hladina dusíkatých toxínov v krvi je zvyčajne normálna a obsah draslíka a sodíka je znížený. ESR sa prudko zvyšuje (až 50–70 mm / hod).
Renálne príznaky - oligúria s vysokou relatívnou hustotou (1,026–1,030) moču a ťažkou proteinúriou. Pri štúdiu glomerulárnej filtrácie endogénnym kreatinínom, normálnym a rovnomerným zvýšený výkonale toto je mylny dojem. S ohľadom na stupeň proteinúrie je glomerulárna filtrácia s MINS vždy znížená.

Klinický obraz, priebeh a výsledok nefrotického syndrómu, ktorý komplikuje difúznu glomerulonefritídu, sa líši od kliniky MINS.
Močový syndróm s MINS pozostáva z nasledujúcich príznakov:
1. proteinúria,
2. Oligúria s vysokou relatívnou hustotou moču,
3.cylinrúria.

Proteinúria v MINS je spravidla selektívna, to znamená proteíny krvnej plazmy s molekulovou hmotnosťou menšou ako 85 000 (albumín a jeho polyméry, prealbumíny, siderofilín, haptoglobín, transferín, a1- a b-globulíny, a1- a a2 -glykoproteíny atď.). Vo väčšine prípadov majú deti so selektívnou proteinúriou lepšiu prognózu a reagujú na liečbu glukokortikoidmi. Pri vzniku proteinúrie je dôležité aj zhoršenie reabsorpcie proteínov v obličkových tubuloch. Neselektívna proteinúria, keď je v moči veľa veľkomolekulárnych proteínov, je spravidla dôsledkom fibroplastického procesu, sklerózy, to znamená, že nie je typická pre MINS. Pripomeňme si, že za zdravé dieťa vo veku nad 4 roky v dennom moči môže byť až 100 - 150 mg bielkovín.
Oligúria je spojená s hypovolémiou, hyperaldosteronizmom, tubulárnym poškodením. V dôsledku proteinúrie sa zvyšuje relatívna hustota moču a dosahuje 1 040. Vysoká aktivita v krvi pacientov a ADH.

Niekedy s nefrotickým syndrómom existuje masívna leukocytúria spôsobená imunopatologickým procesom v obličkách. Leukocytúria je často krátkodobá a nespája sa s bakteriálnou infekciou, t.j. pyelonefritídou. Miera detekcie leukocytúrie a erytrocytúrie v MINS podľa rôznych autorov nepresahuje 10%.

S veľkým množstvom bielkovín v moči sa môže stále zrážať v tubuloch a získať tak svoj tvar; na tento odliatok je navrstvený mastný obličkový epitel - takto sa vytvárajú hyalínové, granulované a voskovité valce.

Opuch. Masívna a dlhotrvajúca albuminúria u pacienta s nefrotickým syndrómom nakoniec nevyhnutne spôsobuje hypoproteinémiu, pretože straty bielkovín presahujú intenzitu jej syntézy. Hypoproteinémia vedie k narušeniu Starlingovej rovnováhy medzi hydrodynamickým, filtračným a koloidným osmotickým tlakom. To vedie k prevahe odtoku tekutiny z arteriálneho lôžka nad prítokom. Edém sa začína objavovať, keď hladina albumínu klesne pod 27 g / l plazmy a vždy sa vyvinie, ak hypoalbuminémia dosiahne 18 g / l.
Dôležitú úlohu v patogenéze edému má aj sekundárny hyperaldosteronizmus, typický pre nefrotický syndróm. Vďaka tomu sa sodík zadržiava v tele, a teda aj vode, hoci v krvi je hyponatrémia.

Hypoproteinémia. Hlavnou príčinou hypoproteinémie u pacientov s nefrotickým syndrómom je veľká strata albumínu v moči a jeho prenos do tkanív. Okrem toho je dôležitý zvýšený katabolizmus albumínu a narušená funkcia syntézy pečeňových bielkovín. Zníženie obsahu g-globulínov v krvi pacientov, predovšetkým s porušením ich syntézy. Hypoalbuminémia a hypovolémia, nedostatok antikoagulancií - antitrombínu III a proteínov C a S, hyperfibrinogenémia, hyperlipidémia predstavujú hrozbu pre trombotické poruchy u pacientov s MINS.

Hyperlipidémia. Niektorí autori spájajú zvýšenie hladiny lipoproteínov s nízkou a veľmi nízkou hustotou, cholesterolu a lipidov (voľné mastné kyseliny, triglyceridy, fosfolipidy atď.) S nefrotickým syndrómom so zhoršenou funkciou pečene, iní tento jav vysvetľujú znížením funkcie štítnej žľazy. Na základe skutočnosti, že intravenózne podanie roztoku albumínu zabraňuje rastu hypercholesterolémie, sa predpokladá, že zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi nastáva kompenzačne v dôsledku poklesu obsahu albumínu. Pretože lipidémiu v experimente je možné získať po ligácii močovodov, predpokladá sa, že hypercholesterolémia a lipidémia v MINS sú obličkového pôvodu a závisia od poškodenia intermediárneho metabolizmu v systéme tubulárnych enzýmov. V genéze hyperlipidémie je dôležitá aj nízka hladina lecitín-cholesterolovej acetyltransferázy vo veľkom množstve vylučovaná močom a nízka aktivita lipoproteín lipázy. Pri MINS sa zvyčajne diagnostikujú typy IIa a IIb hyperlipidémie.

Poruchy metabolizmu fosforu a vápnika (hypokalciémia, osteoporóza, osteomalácia) sú spôsobené poruchou funkcie obličiek, ako aj metabolizmom vitamínu D.

Poruchy metabolizmu železa a stopových prvkov s nízkymi hladinami železa a zinku, medi, kobaltu vo veľkej miere určujú sklon týchto pacientov k anémii, trofickým poruchám kože, spomaleniu rastu a pravdepodobne imunodeficiencii.

Viskozita krvi v MINS sa zvyšuje v dôsledku hyperlipidémie, zvýšenej adhézie krvných doštičiek. Zároveň sa znižujú hladiny faktorov zrážania krvi (prokoagulanciá) a antikoagulancií (antitrombín III, proteíny C a S), čo vysvetľuje relatívne nízky výskyt syndrómu dekompenzovaného diseminovaného intravaskulárneho zrážania u MINS.

Infekcie - predtým jedna z veľmi častých komplikácií MINI. Obzvlášť často sa vyskytla peritonitída, ktorá bola vo väčšine prípadov spôsobená pneumokokmi, ale v 25-50% prípadov - E. coli.

Charakteristický klinický a laboratórny obraz MIN v drvivej väčšine prípadov (90–95%) u detí vo veku 2–7 rokov umožňuje diagnostikovať bez biopsie obličky. Dobrá a rýchla odpoveď na liečbu glukokortikoidmi potvrdzuje diagnózu. Zároveň je vhodné stanoviť hladinu IgE u každého dieťaťa s nefrotickým syndrómom, zistiť prítomnosť chronických perzistentných vírusových infekcií (hepatitída B, cytomegália, opar vírusové infekcie atď.), keďže pozitívne výsledky významne dopĺňajú a upravujú terapiu. Rekurentný priebeh nefrotického syndrómu je dokázaný 2 relapsmi ročne a často recidivujúcimi - 3 alebo viac relapsov ročne. Remisia sa uvádza pri absencii proteinúrie alebo je jej hodnota menšia ako 4 mg / m2 za hodinu a hladina sérového albumínu dosahuje 35 g / l. Biopsia je indikovaná u detí s nefrotickým syndrómom mladších ako jeden rok a starších ako 12 rokov, pretože majú veľmi nízku frekvenciu MIN.

Liečba nefrotického syndrómu:

Diéta - v prípade zhoršenej funkcie obličiek, obmedzenie príjmu tekutín, bez solí, vekovo optimálne množstvo bielkovín
Infúzna terapia (albumín, reopolyglucín atď.)
Diuretiká

diuretiká zohrávajú dôležitú úlohu pri liečbe ochorení obličiek, avšak pri ich nekontrolovanom a dlhodobom užívaní, prudkej strate sodíka a znížení objemu cirkulujúcej krvi, hypokaliémii a metabolická acidóza... Nútená diuréza pomocou veľkých dávok diuretík, ako je ultrafiltrácia, v podmienkach ťažkej hypoalbuminémie alebo závažného zlyhania obličiek, môže byť komplikovaná ťažko kontrolovateľným hypovolemickým šokom alebo ďalším poklesom glomerulárnej filtrácie. Preto sa odporúča diuretická liečba vykonať čo najskôr a obnoviť ju iba v prípade znateľného zníženia vylučovania moču a zvýšenia edému.

Na liečbu nefrotického edému sa zvyčajne používa furosemid - 20 - 400 mg perorálne, 20 - 1200 mg intravenózne), čo má dosť silný a rýchly, aj keď krátkodobý účinok. Kyselina etakrynová (50 - 200 mg / deň) účinkuje ako furosemid. Slabé účinky hypotiazidu, ktorých diuretický účinok sa pozoruje 1 až 2 hodiny po užití 25 až 100 mg liečiva. Dôležitú úlohu v boji proti edémom majú draslík šetriace diuretiká - triamterén, amilorid, najmä spironolaktóny (aldaktón, veroshpiron). Veroshpiron sa používa v dávke 25 až 200 - 300 mg denne, Najúčinnejší je v kombinácii s tiazidovými diuretikami, furosemidom. Edém - s nefrotickým syndrómom spôsobeným amyloidózou sú veľké. odolnosť voči diuretikám.
Heparín
Antibakteriálna terapia
Kortikosteroidy

Glukokortikoidy (GC) - prednizolón (PZ) (medopred, prednizol, prednizolón) a metylprednizolón (MP) (metipred, solumedrol) - sú prvými liekmi voľby pri imunosupresívnej liečbe GN. HA ovplyvňujú redistribúciu imunokompetentných a zápalových buniek, bránia ich vstupu do zamerania zápalu, potláčajú ich citlivosť na zápalové mediátory a inhibujú sekréciu takých prozápalových cytokínov, ako sú TNF-a, IL-1, IL-2, IL- 6. HA zahajujú procesy glukoneogenézy, podporujúc inklúziu protilátok do metabolizmu uhľohydrátov a tým znižujú ich množstvo, tonizujú kapilárnu stenu a znižujú hyperémiu v dôsledku aktivácie a opuchu pericytov. Zavedenie veľkých dávok HA vo forme „pulzov“ MP inhibuje tvorbu protilátok DNA, zastavuje tvorbu imunitných komplexov, znižuje ich hmotnosť a podporuje výstup z subendotelových vrstiev glomerulárnej bazálnej membrány, zvyšuje glomerulárnu filtráciu. a prietok krvi obličkami. GC sa predpisujú deťom vo všetkých prípadoch novovzniknutého nefrotického syndrómu s relapsmi hormonálne citlivého nefrotického syndrómu (spravidla NSMI) s progresívnym priebehom GN v kombinácii s inými imunosupresívami atď.
V praxi sa používajú tri režimy terapie GC.

Neustále orálny príjem PZ v dávke 1–2 mg / kg v 2–4 dávkach, berúc do úvahy dennú aktivitu kôry nadobličiek (maximálne dávky lieku ráno, po ktorých nasleduje pokles, posledná dávka najneskôr do 16,00) je predpísaný na začiatku liečby na dosiahnutie remisie.

Pri prechode na udržiavaciu liečbu sa používa alternatívny (alternatívny) režim príjmu PZ. Pozostáva z brania denná dávka PZ každý druhý deň, čo umožňuje pri údržbe klinický účinok výrazne znížiť vedľajšie účinky: akútna - nespavosť, eufória, psychóza, zvýšená chuť do jedla; chronické - opuchy, obezita, myopatia, strie, atrofia kože, hirzutizmus, akné, osteoporóza, katarakta, zvýšený krvný tlak, steroidná cukrovka; nadobličková kríza - akútna nedostatočnosť nadobličiek s náhlym vysadením lieku. Existuje aj variant striedavého režimu s užívaním PZ denne počas 3 dní, potom 3-4 dni voľna. Pokiaľ ide o účinnosť, obidva režimy striedavého príjmu PZ sú približne rovnaké.

Na dosiahnutie veľmi vysokých koncentrácií HA v plazme sa používa terapia pulzným MP. Spočíva v intravenóznom kvapkaní po dobu 20 - 40 minút okolo 30 mg / kg MP (nie viac ako 1 g na pulz) raz za 48 hodín. Počet injekcií, ako aj jednotlivá a celková dávka sú určené zvoleným liečebným režimom. pre túto patológiu.
Vedľajšie účinky glukokortikoidov môžu byť nasledujúce: nespavosť, eufória, psychóza, zvýšená chuť do jedla, opuchy, obezita, myopatia, strie, atrofia kože, hirzutizmus, akné, osteoporóza, katarakta, zvýšený krvný tlak, steroidná cukrovka, adrenálna kríza (akútna adrenálna insuficiencia) v droge)

Cytostatika

Cytostatické (cytotoxické) lieky (Cs). Alkylačné látky: cyklofosfamid (cyklofosfamid, cytoxán) a chlorambucil (chlórbutín, leukerán) - narušujú bunkové delenie väzbou na nukleové kyseliny jadrovej DNA. Vstupujú do tela v neaktívnom stave, aktivujú sa v pečeni. Pôsobí bez rozdielu na všetky deliace sa bunky (neselektívne imunosupresíva).
Cyklofosfamid sa podáva perorálne alebo ako „strukoviny“. Vo vnútri lieku je predpísaný v dávke 2,0–2,5 mg / kg / deň počas 8–12 týždňov pri liečbe hormonálne závislého alebo často sa opakujúceho nefrotického syndrómu na pozadí postupného znižovania dávky aj pri alternatívnom režime PZ. ako pri rezistencii na hormóny.

Pulzná terapia s cyklofosfamidom sa uskutočňuje na pozadí striedavého priebehu PZ s hormonálne závislým a hormonálne rezistentným nefrotickým syndrómom v dávke 12 - 17 mg / kg intravenózne. Počet „impulzov“ a časový interval medzi nimi závisí od zvoleného terapeutického režimu. Ďalšou možnosťou je „pulz“ raz mesačne počas 6 - 12 mesiacov, v kumulatívnej dávke nepresahujúcej 250 mg / kg.

Chlorambucil sa užíva per os v dávke 0,15 - 0,2 mg / kg / deň počas 8 - 10 týždňov na liečbu hormonálne závislého a často sa opakujúceho nefrotického syndrómu, menej často na hormonálne rezistentný nefrotický syndróm, na pozadí striedania priebeh PZ s postupným poklesom.

Antimetabolity azatioprín a metotrexát sa v súčasnosti zriedka používajú pri liečbe GN. Z vedľajšie účinky cytostatiká sú možné: pri použití cyklofosfamidu - nevoľnosť, vracanie, leukopénia, hemoragická cystitída, gonadálna nedostatočnosť; chlórbutín - pľúcna fibróza, dermatitída, kŕče, hepatopatia, leukopénia.

Účinnosť terapie je určená povahou základného ochorenia a morfologickými znakmi nefropatie. Rekreačná liečba (sanatóriá Bayram-Ali, Sitorai-Makhi-Khasa, Bukhara počas remisie a južné pobrežie Krymu) je indikovaná u pacientov s nefrotickým syndrómom v závislosti od typu základného ochorenia a stupňa jeho aktivity.

Prognóza včasnej a adekvátnej liečby základného ochorenia môže byť priaznivá.

Akých lekárov máte kontaktovať, ak máte nefrotický syndróm:

Máš niečo obavy? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o nefrotickom syndróme, jeho príčinách, prejavoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a diéte po ňom? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš dohodnite si stretnutie s lekárom - poliklinika Eurolaboratórium vždy k vašim službám! Špičkoví lekári vyšetria vás, preštudujú vonkajšie príznaky a pomôžu určiť chorobu podľa príznakov, poradia sa s vami a poskytnú potrebnú pomoc a diagnostiku. ty tiež môžeš zavolajte lekára doma... Poliklinika Eurolaboratórium otvorené pre vás nepretržite.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (viackanálové). Sekretárka kliniky vyberie vhodný deň a hodinu na návštevu lekára. Naše súradnice a smery sú uvedené. Pozrite sa podrobnejšie na všetky služby kliniky, ktoré sa jej týkajú.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, ich výsledky nezabudnite konzultovať so svojím lekárom. Ak sa výskum neuskutočnil, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s kolegami z iných kliník.

Ty? Všeobecne musíte byť veľmi opatrní v súvislosti so svojím zdravím. Ľudia tomu nevenujú dostatočnú pozornosť príznaky choroby a neuvedomujte si, že tieto choroby môžu byť životu nebezpečné. Existuje veľa chorôb, ktoré sa spočiatku v našom tele neprejavujú, ale nakoniec sa ukáže, že je, bohužiaľ, na ich liečbu neskoro. Každá choroba má svoje vlastné špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy - tzv príznaky choroby... Identifikácia príznakov je prvým krokom pri diagnostike chorôb všeobecne. K tomu stačí niekoľkokrát do roka byť vyšetrený lekárom, aby sa nielen zabránilo strašnej chorobe, ale aj aby sa udržala zdravá myseľ v tele a tele ako celku.

Ak chcete položiť otázku lekárovi, použite časť online konzultácie. Možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a prečítate si tipy na starostlivosť o seba... Ak vás zaujímajú recenzie na klinikách a lekároch, pokúste sa nájsť potrebné informácie v tejto časti. Zaregistrujte sa tiež na lekárskom portáli Eurolaboratóriumbyť neustále informovaný o najnovších správach a informačných aktualizáciách na webe, ktoré vám budú automaticky zasielané na váš e-mail.

Ďalšie choroby zo skupiny Choroby močovej a pohlavnej sústavy:

"Ostrý žalúdok" v gynekológii

Algodismenorea (dysmenorea)

Algodismenorea sekundárne

Amenorea

Amenorea genézy hypofýzy

Amyloidóza obličiek

Ovariálna mŕtvica

Bakteriálna vaginóza

Neplodnosť

Vaginálna kandidóza

Mimomaternicové tehotenstvo

Intrauterinná priehradka

Intrauterinné synechie (zrasty)

Zápalové ochorenia pohlavných orgánov u žien

Sekundárna amyloidóza obličiek

Sekundárna akútna pyelonefritída

Genitálna fistula

Genitálny herpes

Genitálna tuberkulóza

Hepatorenálny syndróm

Nádory zárodočných buniek

Hyperplastické procesy endometria

Kvapavka

Diabetická glomeruloskleróza

Dysfunkčné krvácanie z maternice

Dysfunkčné maternicové krvácanie z perimenopauzálneho obdobia

Choroby krčka maternice

Oneskorený sexuálny vývoj u dievčat

Cudzie telesá v maternici

Intersticiálna nefritída

Vaginálna kandidóza

Cysta žltého telieska

Črevné fistuly zápalovej genézy

Kolpitída

Myelómová nefropatia

Myóm maternice

Genitourinárna fistula

Poruchy sexuálneho vývoja u dievčat

Dedičná nefropatia

Inkontinencia moču u žien

Nekróza myomatóznych uzlín

Nesprávne polohy genitálií

Nefrokalcinóza

Nefropatia tehotenstva

Primárny a sekundárny nefrotický syndróm

Zhoršené urologické choroby

Oligúria a anúria

RCHD (Republikánske stredisko pre rozvoj zdravotnej starostlivosti Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Clinical Protocols MH RK - 2016

Glomerulárne lézie pri chorobách zatriedených inde (N08 *), nefrotický syndróm (N04)

Nefrológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené
Spoločná komisia pre kvalitu zdravotnícke služby
Ministerstvo zdravotníctva a sociálneho rozvoja Kazašskej republiky
zo dňa 25. augusta 2016
Protokol č. 10

Nefrotický syndróm - klinický syndrómcharakterizovaná ťažkou proteinúriou\u003e 3,5 g / 1,73 m2 / deň, hypoalbuminémiou, hyperlipidémiou a opuchom.
NB! Ťažká bielkovina v moči je vždy spojená s poškodením obličiek pri jej primárnych ochoreniach, ako aj pri širokej škále systémových a iných chorôb.
NB! Pretože pojem „syndróm“ ešte nie je diagnózou, vyžaduje si každý prípad nefrotického syndrómu dôkladné hľadanie jeho možných príčin, overenie morfologického variantu poškodenia obličiek a stanovenie morfologickej / klinickej diagnózy, po ktorej nasleduje odôvodnená liečba už dokázaná diagnóza, nie syndróm.

Pomer kódov ICD-10 a ICD-9:pozri prílohu 1.

Dátum vývoja / revízie protokolu:2016 rok.

Používatelia protokolu: lekári všeobecná prax, terapeuti, nefrológovia, endokrinológovia, urológovia, pôrodníci-gynekológovia, resuscitátori.

Stupnica úrovne dôkazu:

A	Kvalitná metaanalýza, systematické preskúmanie RCT alebo veľké RCT s veľmi nízkou pravdepodobnosťou (++) skreslenia, ktorých výsledky je možné zovšeobecniť pre príslušnú populáciu.
IN	Vysoko kvalitný (++) systematický prehľad kohortných alebo prípadových kontrolných štúdií alebo Vysoko kvalitný (++) kohortných alebo prípadových kontrolných štúdií s veľmi nízkym rizikom skreslenia alebo RCTs s nízkym (+) rizikom skreslenia, ktoré možno zovšeobecniť na príslušná populácia ...
S	Kohortová alebo prípadová kontrolná štúdia alebo kontrolovaná štúdia bez randomizácie s nízkym rizikom zaujatosti (+). Výsledky ktorých je možné zovšeobecniť na príslušnú populáciu alebo RCT s veľmi nízkym alebo nízkym rizikom skreslenia (++ alebo +), ktorých výsledky nemožno priamo rozšíriť na príslušnú populáciu.
D	Opis série prípadov alebo nekontrolovanej štúdie alebo znaleckého posudku.

Klasifikácia

Podľa etiologického faktora
primárne glomerulárne choroby (primárny idiopatický nefrotický syndróm):
· Choroba z minimálnych zmien;
Membránová glomerulopatia;
Ohnisková segmentová glomeuloskleróza;
· Membranoproliferatívna (mezangiokapilárna) glomerulonefritída;
· Iná proliferatívna glomerulonefritída;

sekundárne glomerulopatie (sekundárny nefrotický syndróm) v rámci:
Infekcie: infekčná endokarditída, syfilis, malomocenstvo, hepatitída B a C, mononukleóza, cytomegalovírusová infekcia, kiahne, HIV, malária, toxoplazmóza, schistosomiáza;
Užívanie liekov a omamných látok: zlaté prípravky, penicilamín, NSAID, bizmut, lítiové prípravky, probenecid, vysoké dávky kaptopril, parametadón, heroín;
Systémové choroby: SLE, Sharpov syndróm, reumatoidná artritída, dermatomyozitída, Shenlein-Henochova purpura, primárna a sekundárna amyloidóza, polyarteritída, Takayasuov syndróm, Goodpastureov syndróm, dermatitis herpetiformis, Sjogrenov syndróm, sarkoidóza, kryoglobulinémia, ulcerózna kolitída;
Poruchy metabolizmu: cukrovka, hypotyreóza, familiárna stredomorská horúčka;
Zhubné novotvary: Hodgkinova choroba, non-Hodgkinov lymfóm, chronická lymfocytová leukémia, mnohopočetný myelóm, malígny melanóm, karcinómy pľúc, žalúdka, hrubého čreva, mliečnych žliaz, štítnej žľazy, krčka maternice, vaječníkov a obličiek;
· Alergické reakcie: bodnutie hmyzom, senná nádcha, sérová choroba;
· vrodené choroby: Alportov syndróm, Fabryho choroba, Neil-patelov syndróm (syndróm poškodenia nechtov a patela), kosáčiková anémia, nedostatok alfa1-antitrypsínu;
Ostatné: preeklampsia, VUR, nefropatia IgA, stenóza renálnej artérie (zriedkavo).

Morfologické: podľa ICD
· Nefrotický syndróm, menšie glomerulárne poruchy;
· Nefrotický syndróm, ohniskové a segmentové glomerulárne poranenia;
• nefrotický syndróm, difúzna membránová glomerulonefritída;
· Nefrotický syndróm, difúzna mezangiálna proliferatívna glomerulonefritída;
· Nefrotický syndróm, difúzna endokapilárna proliferatívna glomerulonefritída;
Nefrotický syndróm, difúzna mezangiokapilárna (membranoproliferatívna) glomerulonefritída;
• nefrotický syndróm, ochorenie hustého sedimentu;
• nefrotický syndróm, difúzna kosáčiková glomerulonefritída;
Amyloidóza obličiek.

Podľa aktivity:
Úplná remisia - proteinúria< 300мг/сут;
Čiastočná remisia - 50% pokles proteinúrie od východiskovej hodnoty, príp< 2,0 г/сут;
· Relaps - novo vzniknutá proteinúria po úplnej remisii alebo rast po čiastočnej remisii.

Podľa stavu funkcie obličiek:
Stanovenie stavu funkcie obličiek je založené na dvoch ukazovateľoch - rýchlosti glomerulárnej filtrácie (GFR) a známkach poškodenia obličiek. Poškodením obličiek sa rozumejú štrukturálne a funkčné zmeny v obličkách zistené krvnými testami, testami moču (albuminúria, proteinúria alebo hematúria) alebo vizuálnymi vyšetreniami. V závislosti od ich kombinácie existuje päť stupňov chronického ochorenia obličiek (CKD). ...
NB! Za prítomnosti nefrotického syndrómu sa diagnóza „ Chronické ochorenie oblička u dospelých "s definíciou jej štádia, ktorá naznačuje funkčný stav obličiek (pozri CP" Chronické ochorenie obličiek (u dospelých) "). Stupne a klasifikácie CKD podľa úrovne albuminúrie nájdete tiež v CP „Chronické ochorenie obličiek (u dospelých)“.

Diagnostika (ambulancia)

DIAGNOSTIKA NA AMBULATÓRNEJ ÚROVNI

Diagnostické kritériá
Sťažnosti:
· Spontánny výskyt a zmiznutie edému;
· Zníženie vylučovania moču;
· Vzhľad kožnej vyrážky, erytému;
Artralgia;
· strata vlasov;

Anamnéza:
· Stomatitída, sinusitída, rinitída s krvavým výtokom;
· Častý zápal pľúc;
· bronchiálna astma;
· Slnečné žiarenie;
· Epizódy hrubej hematúrie na pozadí faryngitídy a SARS;
· Epizódy horúčky neznámej etiológie;
· Chudnutie v krátkom časovom období, ktoré nesúvisí s túžbou pacienta;
· Dostupnosť vírusová hepatitída;
· Sprievodné choroby: reumatoidná artritída, chronické ložiská infekcie (napríklad: osteomyelitída, bronchiektázia atď.);
· Užívanie liekov zo zlata, bizmutu, lítia, NSAID, probenecidu, vysokých dávok kaptoprilu, parametadónu; užívanie drog (heroín);
· Ženy majú v minulosti obvyklé potraty;
· Alergické reakcie na kontrastné látky, vakcíny.

Etiológia nefrotického syndrómu.

Fyzikálne vyšetrenie:

Podpísať	Charakteristické	Možné dôvody
Opuchy	mäkký, v rôznej miere závažnosť: od minimálnej periférie po dutinu a anasarku	nefrotický syndróm
Kožný erytém	erytém erythema migrans bez lokalizácie s bolesťou brucha	nefrotická kríza
	na tvári v podobe "motýľa"	SLE
Kožná vyrážka	v zóne „decalte“	SLE
	symetrické na horných, dolných končatinách, drieku	systémové choroby, vaskulitída, infekcie
Lézia slizníc	enantém, cheilitída, stomatitída	systémové choroby
Kĺbový syndróm	vo forme artralgií bez deformácií	systémové choroby
	malé kĺby rúk, s deformáciou	reumatoidná artritída à obličková amyloidóza
Výtok z dýchacích ciest	krvavé problémy z nosa, spúta zmiešaného s krvou	systémová vaskulitída à RPGN
Porušenie citlivosti pokožky	znížená citlivosť kože na horných a / alebo dolných končatinách	cukrovka
Ortostatická hypotenzia	rozdiel medzi sediacim a stojacim BP	cukrovka
Opuchnuté lymfatické uzliny	zväčšenie lymfatických uzlín rôznej lokalizácie	onkologické choroby à paraneoplastická nefropatia

Laboratórny výskum:
· Analýza denného vylučovania bielkovín močom: proteinúria viac ako 3,5 g / deň;
Biochemický krvný test: hypoproteinémia, hypoalbuminémia,
hyperlipidémia.

Inštrumentálny výskum:

Výskum	Charakteristické zmeny	Možné príčiny NA
Ultrazvuk brucha a obličiek	Ascites Zvýšenie veľkosti obličiek	NS, opakovanie NS
Morfologické vyšetrenie biopsie obličkového tkaniva	Žiadne zmeny vo svetelnej mikroskopii Negatívna imunohistochémia (IHC) a imunofluorescencia (IF) Vyhlazovanie nôh podocytov elektrónovou mikroskopiou (EM)	choroba s minimálnymi zmenami
	Skleróza jednotlivých segmentov (segmentácia) čiastočne (ohnisko) glomerulov Expanzia mezangiálnej matice Endokapilárna hypercelulárnosť a hyalinóza Negatívny IF / IHC alebo prítomnosť IgM, C3 S EM, vyhladenie nôh a degenerácia podocytov	fokálna segmentová glomeruloskleróza (bunková, apikálna, kolabujúca, perihilárne varianty)
	Svetelnou mikroskopiou: žiadne zmeny v počiatočných štádiách a difúzne zhrubnutie GBM v neskorších štádiách · Prítomnosť usadenín vo forme „tŕňov“ na vonkajší povrch (subepiteliálny) GBM Pri IHC / IF: granulárna luminiscencia usadenín IgG ± C 3 v hrúbke stien kapilár, podtrieda IgG 4 S EM: subepiteliálne vklady	membránová nefropatia
	Svetelnou mikroskopiou: mezangiálna hypercelulárnosť, prítomnosť imunitných depozitov v mezangii a subepiteliálnom priestore IHC / IF: granulovaná luminiscencia usadenín IgG a C3 v kapilárach a mezangiách	mezangiokapilárna (membránovo proliferatívna) glomerulonefritída, typ I
	Kontinuálne, husté, páskovité usadeniny v hrúbke GBM Prítomnosť C3 bez imunoglobulínov v IF / IHC	choroba hustého ložiska (podľa starej klasifikácie MPGN, typ II)
	Prítomnosť imunitných depozitov podobných tým v MPGN, typ 1, ale s úplným porušením GBM a membránových zmien	mezangiokapilárna (membránovo-proliferatívna) glomerulonefritída, typ III
	Izolovaná prítomnosť C3 (+ pokles hladiny komplementu C3 v krvi)	Glomerulopatia C3 (izolovaná zo skupiny MPGN)
	Hypercelulárnosť a prítomnosť polmesiacov v Bowmanovom priestore vo\u003e 50% glomerulov	extrakapilárna glomerulonefritída (FPGN)
	Keď je Kongo zafarbené na červeno, je prítomnosť amorfných extracelulárnych amyloidových depozitov v mezangiu, GBM a krvných cievach a menej často ich prítomnosť v tubuloch a interstíciu IHC / IF: lambda žiara, niekedy kappa EM: prítomnosť fibríl	amyloidóza obličiek

Diagnostický algoritmus:

Spolu s dokončením kritérií pre NA pomôžu zmeny v nasledujúcich laboratórnych parametroch pri hľadaní príčin sekundárnej NA.

Výskum	Ukazovatele	Možné príčiny NA
Moč na denné vylučovanie bielkovín	Viac ako 3,5 g / deň	NS, opakovanie NS
Mikroskopia močového sedimentu	Dysmorfné erytrocyty Odliatky erytrocytov	+ nefritický syndróm à RPGN
Všeobecná analýza krv	Zrýchlená ESR	nefritová činnosť
	Anémia	systémové ochorenia, mnohopočetný myelóm onkologické choroby
	Leukocytóza	sepsa infekcie
	Leukopénia	systémové choroby vírusové infekcie
	Eozinofília	systémová vaskulitída (Churgov-Straussov syndróm) à RPGN
	Trombocytopénia	systémové choroby
Biochemické krvné testy	Močovina Kreatinín Zmeny v K +, Na +, Ca2 +, PO43-, Cl-, HCO3-	znížená funkcia obličiek
	Hypoproteinémia, hypoalbuminémia	nefrotický syndróm, cirhóza pečene
	Hyperproteinémia	mnohopočetný myelóm a iná paraproteinémia
	· kyselina močová	syndróm rozpadu nádoru, dna
	LDH	GUS, hemolytické anémie
	Kreatínkináza	trauma a metabolické choroby
Biochemická analýza moču	Na +, kreatinín v moči na výpočet vylúčenej frakcie Na (FENa)	predrenálne a renálne AKI
Špeciálne imunologické krvné testy	ANA, protilátky proti dvojvláknovej DNA	SLE
	R- ANTSA	systémová vaskulitída: mikroskopická polyangiitída
	S-ANTSA	systémová vaskulitída: Wegenerova granulomatóza, Churgov-Straussov syndróm
	Prítomnosť protilátok anti-GBM	anti-GBM zápal obličiek (Goodpastureov syndróm)
	Titer ASL-O	Post-streptokoková GN
	Prítomnosť kryoglobulínov	Kryoglobulinémia (nevyhnutná alebo pri rôznych chorobách)
	Prítomnosť antifosfolipidových protilátok (antikardiolipínové protilátky, lupus antikoagulant)	APS syndróm
	↓ C3, ↓ C4, ↓ CH50	SLE, infekčná endokarditída, skratový zápal obličiek
	↓ C3, ↓ CH50	post-streptokokový GN
	↓ С4, ↓ СН50	esenciálna zmiešaná kryoglobulinémia
	↓ C3, ↓ CH50	Glomerulopatia C3
	Prokalcitonín	sepsa
	Anti-PHLAR2	idiopatická membránová nefropatia
Imunofixácia bielkovín krvi a moču	Pľúca (kappa, lambda), ťažké reťazce imunoglobulínov Bens-Jonesove paraproteíny ·	dyskrázie plazmatických buniek, mnohopočetný myelóm, amyloidóza
Značky nádorov	CA 15-3; CA 19-9; CA 72-4; CA 125; REA; AFP; Cyfra 21-1; NSE RackPack; proteín S 100, PSA;	paraneoplastická nefropatia

Diagnostika (nemocnica)

DIAGNOSTIKA NA STACIONÁRNEJ ÚROVNI

Diagnostické kritériá na lôžkovej úrovni: pozri ambulantnú úroveň.

Diagnostický algoritmus:

Zoznam základných diagnostických opatrení
Biopsia obličiek;
Morfologická diagnostika biopsie obličkového tkaniva:
a) svetelná mikroskopia: histochémia s farbením PAS, Massonov trichróm, Jonesovo postriebrenie, kongo červená pre amyloid;
b) imunohistochémia so súborom primárnych protilátok a sekundárnych protilátok značených chrenovou peroxidázou (CD);
c) imunofluorescencia so súborom primárnych protilátok značených fluorochrómom;
· Kompletný krvný obraz - pred a po biopsii obličiek;
Všeobecná analýza moču - pred a po biopsii obličiek;
· Denná proteinúria alebo pomery bielkovín / kreatinínu, albumínu / kreatinínu;
· Ultrazvuk obličiek - po biopsii;
· Koagulogram.

Odlišná diagnóza

Diferenciácia vyžaduje choroby, ktoré sa vyskytujú pri výraznom edematóznom syndróme: NS, cirhóza pečene, kongestívne chronické zlyhanie srdca (CHF).

Podpísať	Nefrotické syndrómom	Cirhóza pečene	Kongestívne CHF
Nástup choroby	S výskytom edému na tvári, nohách (dni, týždne). Môže mať zvlnený priebeh s epizódami spontánnej konverzie edému	S postupným výskytom ascitu	Postupné zvyšovanie edému na dolných končatinách (mesiace, roky)
Sťažnosti	Vzhľad edému	Zvýšený objem brucha, krvácanie z ďasien	Dýchavičnosť, únava
Anamnéza	Môže existovať súvislosť s hypotermiou, užívaním NSAID, heroínu, penicilamínu, zlatých prípravkov, bizmutu, očkovania. So sekundárnym NS - systémové choroby	Prítomnosť vírusovej hepatitídy - B, C, zneužívanie alkoholu	Predĺžená hypertenzia, ischemická choroba srdca, post-IM, mŕtvica
Opuchy	Mäkká, od minimálnej po anasarkovú, ľahko sa pohybuje v závislosti od polohy tela	Prevažne ascites	Husté, na dolných končatinách s trofické zmeny koža
Krvný tlak	N (50%), niekedy hypotenzia	Normálne alebo náchylné na hypotenziu	Častejšie zvýšená, menej často hypotenzia
Dedičnosť	Nezaťažený	Nezaťažený	Zaťažený hypertenziou, cukrovkou, obezitou. Rodinné náhle úmrtia
Proteinúria	Viac ako 3,5 g / deň	Nie typické alebo minimálne	od minimálnej po nefrotickú hladinu
Hyperazotémia	Prechodný na pozadí aktivity NS, zvyšuje sa v závislosti od trvania ochorenia	S rozvojom hepato-renálneho syndrómu, častejšie s prerenálnym AKI	Závisí to od veku ochorenia a okamihu diagnózy. Môže mať základné CKD (hypertenzná / diabetická nefropatia)
Chémia krvi	Hypoproteinémia, hypoalbuminémia, hypercholesterolémia	Hypoproteinémia, hypoalbuminémia, možná hyperenzymémia (ALT, AST, GGTP), hyperbilirubinémia	Možná hypercholesterolémia
Všeobecný rozbor krvi	Zrýchlená ESR s autoimunitnými ochoreniami môže byť anémia, trombocytopénia, leukopénia	Trombocytopénia	Zahustenie krvi: zvýšený hematokrit, znížená ESR
Koagulogram	Môže byť náchylný na hyperkoagulabilitu	Hypokoagulácia (znížená PTI)	Nezmenené alebo sklon k hyperkoagulovateľnosti
Echokardiografia	Zmeny nie sú charakteristické	Zmeny nie sú charakteristické	Znížený EF<60%, диастолическая дисфункция, признаки ГЛЖ
EKG	Zmeny nie sú charakteristické	Zmeny nie sú charakteristické	Známky LVH

Liečba v zahraničí

Podstúpte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Liečba v zahraničí

Nechajte si poradiť v oblasti lekárskej turistiky

Liečba

Pozor!

• Samoliečba môže spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement nemôžu a nemali by nahradiť lekársku konzultáciu osobne. Ak máte akékoľvek ochorenie alebo príznaky, ktoré vás obťažujú, určite sa obráťte na poskytovateľa zdravotnej starostlivosti.
• Výber liekov a ich dávkovanie by sa mal prekonzultovať s odborníkom. Iba lekár môže predpísať potrebný liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement je výhradne referenčným zdrojom. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnené zmeny lekárskeho predpisu.
• Redaktori MedElement nezodpovedajú za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody, ktoré vzniknú používaním tejto stránky.

Nefrotický syndróm je ochorenie charakterizované ťažkou proteinúriou, opuchom, hyperlipidémiou, hypoalbuminémiou, zvýšenou zrážanlivosťou krvi, lipidúriou. V dôsledku rôznych porúch imunity, metabolických porúch, toxických účinkov, dystrofických procesov v tele dochádza k zmenám na stenách glomerulárnych kapilár, ktoré spôsobujú nadmernú filtráciu plazmatických proteínov. Akútny nefrotický syndróm je teda dôsledkom patologických stavov vedúcich k zvýšenej permeabilite steny glomerulárnych kapilár.

Hlavné príčiny vývoja nefrotického syndrómu

Imunologické mechanizmy majú obrovskú úlohu pri vzniku nefrotického syndrómu. Hlavné dôvody pre vznik primárneho neurotického syndrómu sú:

• mezangiálna proliferatívna glomerulonefritída;
• membranózna glomerulonefritída (idiopatický nefrotický syndróm u dospelých);
• membranoproliferatívna glomerulonefritída;
• lipoidná nefróza (nefropatia s minimálnymi zmenami, idiopatický nefrotický syndróm u detí);
• fokálna segmentová glomeruloskleróza.

Sekundárny nefrotický syndróm sa vyvíja v dôsledku:

• infekčné choroby (malomocenstvo, sekundárny syfilis, infekčná endokarditída, hepatitída B atď.);
• toxické a drogové účinky (ťažké kovy, nesteroidné protizápalové lieky, penicilamín, antitoxíny, kaptopril atď.);
• systémové ochorenia spojivového tkaniva;
• rodinné dedičné choroby;
• iné imunitné choroby;
• amyloidóza;
• reumatoidná artritída;
• kosáčiková anémia;
• cukrovka;
• systémový lupus erythematosus;
• sarkoidóza;
• nádory (leukémia, lymfóm, melanóm, karcinóm, lymfogranulomatóza);
• schönlein-Henochova choroba.

Je potrebné poznamenať, že nefrotický syndróm sa vyskytuje u detí asi štyrikrát častejšie ako u dospelých.

Príznaky nefrotického syndrómu

Hlavným klinickým príznakom nefrotického syndrómu je edém. Opuch sa môže vyvinúť postupne, ale u niektorých pacientov sa vyskytuje veľmi rýchlo. Najskôr sa objavujú v oblasti tváre, očných viečok, krížov a genitálií a následne sa šíria do celej podkožnej oblasti, často dosahujú stupeň anasarca. Pacienti majú transudáty do seróznych dutín: ascites, hydrothorax, hydroperikard. Vzhľad pacientov bledne, majú opuchnutú tvár a opuchnuté viečka. Napriek silnej bledosti chudokrvnosť zvyčajne chýba alebo je mierna.

Ak sa u pacienta objavia príznaky nefrotického syndrómu, ako je zlyhanie obličiek, anémia sa stáva ťažkou. S ascitom sa pacienti sťažujú na tráviace ťažkosti. U pacientov s hydroperikardom a hydrotoraxom sa objavuje dýchavičnosť. Na strane srdcovej činnosti sú zaznamenané nasledujúce príznaky nefrotického syndrómu: výskyt systolického šelestu nad vrcholom srdca, tlmené tóny, extrasystol, zmena koncovej časti komorového komplexu, poruchy srdca rytmus, ktorý pri absencii iných srdcových ochorení možno definovať ako nefrotickú myokardiálnu dystrofiu spôsobenú metabolickými poruchami, metabolizmom elektrolytov a hypoproteinémiou.

Akútny nefrotický syndróm je charakterizovaný náhlym výskytom proteinúrie a hematúrie. Vyvíjajú sa príznaky azotémie, dochádza k zadržiavaniu vody a solí v tele, arteriálnej hypertenzii.

Diagnostika nefrotického syndrómu

Pri diagnostike nefrotického syndrómu majú rozhodujúcu úlohu laboratórne nálezy. Pri nefrotickom syndróme sa pozoruje zvýšená ESR, niekedy až 50 - 60 mm za 1 hodinu. Glomerulárna filtrácia je zvyčajne normálna alebo mierne zvýšená. Relatívna hustota moču sa zvyšuje a jeho maximálne hodnoty môžu dosiahnuť 1030 - 1060. Močový sediment je sporý, s malým obsahom tukových a hyalínových usadenín, tukových teliesok. V niektorých prípadoch sa pozoruje mikrohematúria. Pri akútnom nefrotickom syndróme, ktorý sa vyvíja u pacientov s hemoragickou vaskulitídou, je možné pozorovať závažnú hematúriu na pozadí glomerulonefritídy alebo lupusovej nefropatie.

Samotná diagnostika nefrotického syndrómu v skutočnosti neprináša nijaké zvláštne ťažkosti, identifikácia hlavnej príčiny však môže spôsobiť lekárovi určité ťažkosti, pretože od toho závisí voľba adekvátnej liečby nefrotického syndrómu. Na identifikáciu príčiny môže lekár odporučiť pacientovi úplné klinické, inštrumentálne a laboratórne vyšetrenie.

Priebeh a prognóza nefrotického syndrómu

Zložitosť priebehu a prognóza tohto ochorenia určuje veľa faktorov. Jedná sa o vek pacientov, príčinu ochorenia, klinické príznaky, morfologické znaky, prítomnosť komplikácií a adekvátnosť liečby nefrotického syndrómu. Napríklad nefrotický syndróm u detí (lipoidná nefróza má najpriaznivejšiu prognózu, pretože je náchylný na remisiu a dobre reaguje na kortikosteroidy.

Prognóza primárnej membránovej glomerulonefritídy je oveľa horšia. Spravidla sa počas prvých 10 rokov u jednej tretiny dospelých pacientov vyvinie chronické zlyhanie obličiek a v dôsledku toho smrť. Pri primárnom nefrotickom syndróme, ktorý je výsledkom nefropatie, je prognóza ešte horšia. Po dobu 5 - 10 rokov sa u pacientov objaví závažné zlyhanie obličiek, ktoré si vyžaduje hemodialýzu alebo transplantáciu obličky a artériovú hypertenziu. Prognóza sekundárneho nefrotického syndrómu je určená priebehom a povahou základného ochorenia.

Liečba nefrotického syndrómu

Pacienti s týmto ochorením by mali dodržiavať miernu fyzickú aktivitu, pretože hypokinéza prispieva k rozvoju trombózy. Je predpísaná strava bez solí, všetky potraviny, ktoré obsahujú sodík, sú minimalizované. Objem vstreknutej tekutiny by nemal prekročiť denný výdaj moču o 20 - 30 ml. Pri normálnom celkovom príjme kalórií sa pacientom injekčne podávajú bielkoviny v množstve 1 g na kilogram hmotnosti. Jedlo by malo byť bohaté na vitamíny a draslík.

Spravidla, keď dôjde k zlyhaniu obličiek, edém sa zníži, potom sa pacientovi zvýši objem soli, aby sa predišlo jej nedostatku, a tiež sa môže prijímať viac tekutín. Ak sa pozoruje azotémia, množstvo injikovaného proteínu sa zníži na 0,6 g / kg telesnej hmotnosti za deň. Liečba nefrotického syndrómu albumínom sa odporúča iba u pacientov so závažnou ortostatickou hypotenziou.

So silným edémom sú pacientom predpísané diuretiká. Najefektívnejšie sú kyselina etakrynová a furosemid, ktoré sa kombinujú s verospiónom alebo triamterénom.

V poslednej dobe sa v liečbe nefrotického syndrómu rozšírilo použitie protidoštičkových látok a heparínu, čo je obzvlášť vhodné u pacientov náchylných na hyperkoaguláciu.

Video z YouTube súvisiace s článkom: