Epilepsia mesiálna skleróza diagnostikovaná, čo robiť. Skleróza hipokampu: príčiny, symptómy, diagnóza, výber liečebnej metódy, obdobie zotavenia a lekárska rada. Diagnóza epilepsie temporálneho laloku

Kirillovskikh O. N., neurológ-epiptológ, Ph.D.

Symptomatická epilepsia temporálneho laloku je formou ochorenia, pri ktorom sa ohnisko epileptiformnej aktivity, ktorá spúšťa záchvat, nachádza v spánkovom laloku mozgu. Najčastejšia príčina vývoja epilepsia temporálneho laloku skleróza stredných (mediálnych) štruktúr spánkového laloku (ammonov roh, hipokampus) sa stáva - takzvaná meziálna (mediálna) temporálna skleróza. Táto forma epilepsie temporálneho laloku sa nazýva. Ide o najbežnejší typ epilepsie u detí a dospelých, jeho prevalencia dosahuje 25 % medzi všetkými formami epilepsie a medzi symptomatickými formami epilepsie, pri ktorých epileptické záchvaty sú prejavom tzv. základného ochorenia (následky poranení mozgu, cievne ochorenia atď.) je 60 %.

Ryža. 1 Dievča, 15 rokov, pravák, história febrilné kŕče, vo veku 12 rokov – nočný záchvat „grand mal“. Potom sa začali objavovať záchvaty déjà vu, mrznutie, znížené reakcie na podnety, mlaskanie perami, dystonické držanie ľavej ruky, hranie s prstami pravej ruky a postiktálny zmätok. MRI ukazuje mesiálnu temporálnu sklerózu vpravo, EEG je v norme.

Epilepsia mesiálneho temporálneho laloku má 3 vrcholný vek nástupu - v 6, 15 a menej často v 27 rokoch. Dôvody pre vývoj tohto formulára epilepsia neboli úplne objasnené. Je známe, že u 15-30% pacientov v určitom čase, často dlho pred prejavom typických epileptické záchvaty, vyskytli sa takzvané febrilné záchvaty, t.j. konvulzívne, podobné epileptickým záchvatom, prejavujúce sa na pozadí vysoká teplota telá u detí. U pacientov so sklerózou hipokampu identifikovanou pomocou MRI boli atypické febrilné kŕče pozorované v 78 % prípadov. Febrilné kŕče sa zvyčajne pozorujú u detí mladších ako 6 rokov, potom nastáva takzvaný „svetlý interval“, ktorý trvá od 2 do 7 rokov, počas ktorého sa nevyskytujú epileptické záchvaty, ale možno pozorovať mierne vyjadrené intelektuálne poruchy, t.j. pamäť a inteligencia a poruchy správania. V takýchto prípadoch môže EEG odhaliť jednotlivé epileptiformné elementy alebo regionálne epileptiformná aktivita. V niektorých prípadoch môžu príznaky patológie v klinickom obraze a na EEG úplne chýbať. Svetelný interval sa spravidla končí rozvojom afebrilie, to znamená, že nie je spojený so zvýšením teploty. epileptické záchvaty.

Debut mesiálna epilepsia temporálneho laloku môže byť neviditeľný pre pacienta a okolitých ľudí, napríklad ak choroba začína izolovanou aurou (predzvesťou útoku). Najtypickejšie sú vegetatívno-viscerálne aury vo forme „vzostupného epileptického pocitu“ – bolesť žalúdka, pálenie záhy, nevoľnosť, stúpajúca do hrdla s pocitom hrče v krku, siahajúca do hlavy, vyvolávajúca pocit „závratnosť“, slabosť. K záchvatom dochádza najskôr pri zachovanom vedomí, potom môžu skončiť krátkodobým vypnutím vedomia. Medziálna epilepsia temporálneho laloku je tiež charakterizovaná aurami s poruchami mentálne funkcie, prejavilo sa derealizácia a depersonalizácia– pocity nereálnosti a iluzórneho okolia. Predmety sa pacientovi zdajú byť obdarené zvláštnym významom, dušou, blikajú lúčom svetla a jasnými farbami, alebo naopak, svet sa stáva nudným, bledým, bez radosti a mrazom. Tieto javy sú často kombinované so stavmi „deja vu“ a „jamais vu“: „predtým videné (počuté, zažité)“ a „nikdy nevidené (nepočuté, nezažité). Pri syndróme „predtým videný“ sa mu miesto, kde sa pacient nachádza prvýkrát, zdá veľmi známe. So syndrómom, ktorý sme doteraz nevideli, sa známe prostredie stáva cudzím, desivé a vnímané, akoby to bolo prvýkrát.

Ako choroba postupuje, izolovaná aura je nahradená komplexné parciálne záchvaty vyskytujúce sa pri strate vedomia. Delia sa na dialeptické a automotorické. Dialeptické záchvaty alebo dočasné pseudoabsencie sa prejavujú izolovanou stratou vedomia bez kŕčov, náhlym zastavením motorickej aktivity, „zmrazením“, „zamrznutím“ pacientov; oči sú doširoka otvorené, pohľad vyjadruje údiv alebo strach („uprený pohľad“). To môže spôsobiť bledosť alebo začervenanie tváre, rozšírené zreničky, potenie a búšenie srdca. Automotorické záchvaty sú charakterizované podobným klinickým obrazom s pridaním mimovoľných pohybov - automatizmov. Epilepsia mesiálneho temporálneho laloku je charakterizovaná oroalimentárnymi automatizmami – žuvanie, prehĺtanie, cmúľanie, lízanie jazykom, pľuvanie. Časté sú aj gestické automatizmy – rýchle stereotypné jednostranné pohyby – potľapkanie, škrabkanie, prstovanie alebo hladkanie odevu, tlieskanie rukami, šúchanie rúk o seba, umývacie pohyby rukami atď. Okrem gestických automatizmov sa môžu vyskytovať pohyby hlavy a tela – značenie času, otáčanie sa okolo svojej osi, drep či vstávanie z ľahu.

Komplexné parciálne záchvaty môžu viesť k generalizovaným záchvatom. Často je dôvodom návštevy lekára iba generalizovaný záchvat; izolované aury a dokonca aj zložité parciálne záchvaty pacienti a ich príbuzní často ignorujú. Diagnostika mesiálnej epilepsie temporálneho laloku pred rozvojom generalizovaného konvulzívneho záchvatu je náročná aj pre špecialistov – neurológov a epileptológov. Je to spôsobené tým, že táto forma epilepsie nemá také charakteristické EEG zmeny ako napríklad väčšina idiopatických, dedičných foriem ochorenia. Epileptická aktivita na EEG pri mesiálnej epilepsii temporálneho laloku môže chýbať alebo môžu byť zaznamenané len nepriame podmienené epileptiformné elementy. Štúdium bioelektrickej aktivity mozgu počas EEG monitorovanie spánok výrazne zvyšuje pravdepodobnosť diagnostikovania patologickej epileptiformnej aktivity. Pre správnu interpretáciu spánkového EEG pri mesiálnej epilepsii temporálneho laloku je však potrebný vysokokvalifikovaný neurológ – epileptológ, ktorý dokáže zhodnotiť komplex klinických a EEG príznakov a stanoviť správnu diagnózu.

Epilepsia mesiálneho temporálneho laloku je najťažšie liečiteľná forma epilepsie u dospelých a detí starších ako 12 rokov. Ťažkosti medikamentóznej terapie tohto ochorenia sú spôsobené štrukturálnymi a funkčnými charakteristikami neurónov, ktoré tvoria takzvaný starý temporálny kortex alebo meziálny temporálny komplex - hipokampus, amygdala a parahipocampal gyrus. Neurónová sieť tvoriaca tieto štruktúry má zvýšenú schopnosť vytvárať patologickú elektrickú aktivitu, ktorá je príčinou epileptického záchvatu. Liečba mesiálnej epilepsie temporálneho laloku vyžaduje podávanie veľkých dávok antiepileptických liekov; spravidla je potrebná ich kombinácia. Účinnosť liekovej terapie pri symptomatickej epilepsii temporálneho laloku je však nízka. Podiel pacientov dosahujúcich úplnú remisiu, t.j. absencia epileptických záchvatov počas dlhého obdobia sa pohybuje od 11 do 25 % (z toho 48 % - pri monoterapii, 52 % - pri polyterapii viacerými antiepileptikami súčasne). Zníženie frekvencie útokov o faktor dva alebo viac sa pozoruje u 60%. Absolútna odolnosť voči medikamentózna liečba, t.j. úplný nedostatok účinku liečby je zaznamenaný u 6-40% pacientov podľa výsledkov rôznych štúdií. Napríklad podľa Panayiotopoulosa (2005) je možné záchvaty vo všeobecnosti kontrolovať len u 25 – 42 % pacientov s epilepsiou temporálneho laloku. Napriek používaniu stále viac nových foriem antiepileptických liekov sa postupom času mesiálna epilepsia temporálneho laloku stať sa farmakorezistentným, pozoruje sa fenomén „úniku“ z terapie - novinka liek robí len dočasne liečivý účinok, potom sa záchvaty znova obnovia. Okrem toho dlhodobá mesiálna epilepsia temporálneho laloku spôsobuje u pacientov rozvoj epileptickej demencie (demencie) a invalidity.

V tomto smere spolu s medikamentózna terapia Na liečbu mesiálnej epilepsie temporálneho laloku sa používajú rôzne nemedikamentózne liečebné metódy, najmä neurochirurgické.

Neurochirurgická liečba mesiálnej epilepsie temporálneho laloka zahŕňa 2 hlavné typy intervencie – prednú temporálnu lobektómiu s resekciou meziálnych štruktúr temporálneho laloka a selektívnu amygdalohippokampektómiu. Neurochirurgická liečba je indikovaná u pacientov so stanoveným farmakorezistentným faktorom, potvrdeným MRI s vysokým rozlíšením s jednostrannou meziálnou temporálnou sklerózou a s krátkym trvaním ochorenia. Operácii predchádza dôkladné predoperačné vyšetrenie; vo väčšine prípadov sa z 10 kandidátov nevyberú viac ako 2. Takýto starostlivý výber je pravdepodobne zodpovedný za dobré výsledky neurochirurgickej liečby – úplná remisia atakov nastáva podľa Bethel Medical Center (Bieliefeld, Nemecko) v 73 % prípadov. prípadov.

Jeden z účinných nedrogové metódy Liečba epilepsie mesiálneho temporálneho laloku je stimulácia vagusového nervu alebo terapia VNS. Táto liečebná metóda je neinvazívna, preto sú všetky chirurgické riziká spojené s neurochirurgickým zákrokom takmer úplne eliminované. VNS terapiu možno použiť u pacientov s dlhou anamnézou ochorenia a bilaterálnou meziálnou temporálnou sklerózou. IN zdravotné stredisko Alpha Rhythm má úspešné skúsenosti s liečbou závažných foriem symptomatickej epilepsie temporálneho laloku rezistentných na lieky pomocou terapie VNS.

V súčasnosti symptomatická epilepsia temporálneho laloku už nie je absolútne nepriaznivá forma ochorenia vedúca k invalidite. Použitie racionálnej farmakoterapie a rôznych možností nemedikamentóznej liečby umožňuje vo väčšine prípadov dosiahnuť ústup epileptických záchvatov a výrazne zlepšiť kvalitu života pacientov.

Epilepsia temporálneho laloku - chronické ochorenie centrálny nervový systém, a to mozog, jeden z typov epilepsie s lokalizáciou patologického zamerania v spánkovom laloku. Sprevádzané konvulzívnymi paroxyzmálnymi záchvatmi a stratou vedomia. Je najbežnejšou formou. Patológia je zvyčajne spojená so zmenami v štruktúre anatomických útvarov (hipokampálna skleróza).

Prečo sa epilepsia temporálneho laloku vyvíja, nie je presne stanovené. Všetky predpokladané príčiny vývoja sú rozdelené do dvoch veľkých skupín: perinatálne, to znamená ovplyvňujúce plod, a postnatálne faktory, ktoré narúšajú fungovanie nervového systému po narodení dieťaťa.

Medzi perinatálne patria:

patogénne patogény, ktoré vstúpili do plodovej vody transplantátom od matky (rubeola, syfilis atď.);
hypoxia alebo asfyxia plodu v dôsledku zamotania pupočnej šnúry alebo aspirácie hornej časti dýchacieho traktu mekónium v neskorom tehotenstve;
spontánne poruchy tvorby nervového tkaniva mozgu, narušenie architektonických stavov mozgovej kôry;
Predčasnosť alebo nedospelosť plodu.

Postnatálne príčiny zahŕňajú:

neuroinfekcie a zápaly membrán mozgu;
poranenia lebky a otras mozgu
proliferácia benígnych alebo malígnych novotvarov;
tkanivový infarkt temporálneho laloku v dôsledku zhoršeného krvného obehu a tkanivového trofizmu, mŕtvice;
skleróza, náhrada zdravých buniek spojivové tkanivo pod vplyvom Mycobacterium tuberculosis;
intracerebrálny hematóm;
toxické účinky niektorých liečivých látok, používané v nesprávnom dávkovaní, rôzne iné chemické zlúčeniny;
metabolické ochorenie;
zlá výživa a nedostatok vitamínov.

Dedičná predispozícia k rozvoju epilepsie temporálneho laloku nebola dokázaná.

Takéto štrukturálne zmeny v tkanivách, ako je hipokampálna skleróza (meziálna temporálna skleróza), vedú k neadekvátnej excitácii okolitých buniek, čo dáva neopodstatnený elektrický impulz. Vytvára sa epileptické ohnisko, ktoré generuje signál a vyvoláva konvulzívne záchvaty.

Klasifikácia a symptómy

Rozdeľuje sa podľa lokalizácie lézie do 4 typov: amygdala, hipokampálna, laterálna, ostrovčeková alebo operkulárna. In lekárska prax Delenie sa zjednodušilo a lekári ho delia na laterálnu a mediobazálnu epilepsiu.

Menej častá je smrteľná epilepsia, pozorujú sa sluchové a zrakové halucinácie, pacient hovorí nesúvisle a sťažuje sa na silné závraty. Kŕč motorických svalov nie je typický, vedomie sa stráca jemne, pomaly, človek akoby upadol do inej reality.

Amygdala sa zvyčajne tvorí v detstva. Je charakterizovaná gastrointestinálnymi poruchami a poruchami autonómneho nervového systému. Záchvaty sú sprevádzané stravovacími automatizmami, pacient pomaly, postupne upadá do bezvedomia. V jednej tretine všetkých prípadov sa pozorujú klonické generalizované záchvaty.

Príčinou hipokampálneho typu je skleróza hipokampu, ktorá predstavuje 80 % prípadov všetkých typov epilepsie temporálneho laloku.

Jeho črtou sú halucinácie, ilúzie, pacient je na úrovni vedomia ponorený do iného prostredia. Záchvat trvá v priemere asi dve až tri minúty.

Insulárny alebo operkulárny typ je sprevádzaný zášklbmi tvárových svalov, zrýchlením frekvencie tep srdca a zvyšovanie ukazovateľov krvný tlak grganie a iné poruchy trávenia. Chuťové halucinácie sú možné.

Pri epilepsii temporálneho laloku sa symptómy môžu tiež opakovať vo všetkých podtypoch. Takže spoločné znaky sú triaška, nepravidelný tep srdca (arytmia), pocit nevysvetliteľného strachu, zhoršenie pamäti, zmena menštruačný cyklus u dievčat náhle zmeny nálad od agresivity až po eufóriu.

Diagnostika

Na základe anamnézy a sťažností je pomerne ťažké stanoviť diagnózu. Takýmito pacientmi sa zaoberajú výlučne epileptológovia, psychiatri a neurológovia. Je takmer nemožné diagnostikovať takúto patológiu v počiatočných štádiách, pretože klinický obraz je slabý a prakticky nezhoršuje kvalitu života.

Z neurologického hľadiska sa pri všeobecnom vyšetrení nepozorujú žiadne abnormality. Zmeny môžu nastať len vtedy, ak nádor rastie v spánkovom laloku a pri silnom krvácaní. Potom sa môžu objaviť patologické reflexy, nestabilita chôdze a prejavy nesprávneho fungovania siedmeho a dvanásteho páru hlavových nervov.

Pri podozrení na neuroinfekciu je dôležitá laboratórna diagnostika. V tomto prípade v všeobecná analýza krvi, pozorujú sa typické príznaky zápalu, sérologické vyšetrenie plazmy určuje protilátky na konkrétny mikroorganizmus a bakteriologická kultivácia poskytuje kompletné informácie o infekcii a jej citlivosti na antibakteriálne alebo antivírusové látky.

Inštrumentálne sa stávajú najinformatívnejšími moderné metódy. To ukazuje elektroencefalogram epileptická aktivita lézie v temporálnom laloku mozgu. Etiologický faktor možno určiť pomocou počítačovej tomografie alebo zobrazovania magnetickou rezonanciou. Môže vykazovať sklerózu hipokampu, zmeny v architektonike mozgovej kôry a iné patológie. Pozitrónová emisná tomografia poskytuje kompletné informácie o poklese metabolizmu v určitej oblasti a narušení jeho funkčnosti.

Liečba a prognóza

Liečba epilepsie temporálneho laloku spočíva v zmiernení symptómov, to znamená v znížení frekvencie záchvatov, ako aj v odstránení príčiny, ak je to odborníkovi úplne jasné. Terapia začína predpisovaním jedného lieku, a to karmabzepínu, dávka sa volí individuálne a postupne sa zvyšuje. V závažných prípadoch je racionálne použiť valproáty a v v ojedinelých prípadoch difenín.

Polyterapia je racionálna iba vtedy, ak neexistujú žiadne účinky predchádzajúcich liekov. Potom sa dve alebo tri antiepileptiká navzájom kombinujú lieky, ale v tomto prípade je potrebný prísny dohľad neurológa, pretože sú možné ďalšie poruchy v štruktúre orgánov centrálneho nervového systému a zhoršenie pohody pacienta.

Vo väčšine prípadov na odstránenie klinický obraz uchýliť sa k chirurgickej intervencii. Tak sa odstráni alebo zničí rozsiahla skleróza hipokampu, podľa indikácií sa resekuje rastúci nádor stláčajúci susedné tkanivá a odsaje sa kôra epileptogénnej zóny.

Epilepsia temporálneho laloku dáva neuspokojivú prognózu, najmä v detstve. Žiadny skúsený lekár nemôže poskytnúť úplnú záruku eliminácie útokov, pretože pomocou liekov sa stav zlepšuje iba v jednej tretine prípadov a po operácii - v 60%. Veľmi často v pooperačné obdobie objavujú sa komplikácie: inkoherencia reči, paréza a ochrnutie svalov, poruchy čítania, duševné poruchy.

Prevencia je vo veľkej miere zameraná na elimináciu negatívnych vplyvov na plod, zníženie výskytu pôrodných poranení a včasná liečba infekčné choroby.

Aby sme sa bližšie pozreli na túto chorobu, musíme si povedať niečo o chorobe, ktorá ju vyvoláva. Epilepsia temporálneho laloku je neurologické ochorenie, ktoré je sprevádzané o kŕčovité záchvaty. Jeho zameranie je v spánkovom laloku mozgu. Záchvaty sa môžu vyskytnúť so stratou vedomia alebo bez nej.

Meziálna skleróza pôsobí ako komplikácia a je sprevádzaná stratou neurónov. Kvôli zraneniam hlavy, rôzne infekcie, záchvaty, nádory, tkanivo hipokampu začína atrofovať, čo vedie k tvorbe jaziev. Existuje možnosť, že priebeh ochorenia zhoršia ďalšie záchvaty. Môže to byť pravák alebo ľavák.

Na základe štrukturálnych zmien možno hipokampálnu sklerózu rozdeliť na dva typy:

V spánkovom laloku mozgu nie sú žiadne objemové zmeny.
Existuje proces zväčšovania objemu (aneuryzma, progresívny nádor, krvácanie).

Hlavné dôvody

Medzi hlavné dôvody patria nasledujúce:

Genetický faktor. Ak rodičia alebo príbuzní mali prejavy epilepsie temporálneho laloku alebo sklerózy, potom je pravdepodobnosť prejavu u dedičov extrémne vysoká.
Febrilné kŕče. Ich vplyv prispieva rôzne porušenia metabolizmus. Kôra spánkového laloka napučí a začína sa deštrukcia neurónov, tkanivo atrofuje, hipokampus sa zmenšuje.
Mechanické poranenia.Údery do hlavy, zlomeniny lebky, kolízie, to všetko vedie k nezvratnému poškodeniu a rozvoju sklerózy hipokampu.
Zlé návyky. Alkoholizmus a závislosť na nikotíne ničia nervové spojenia a ničia mozgové bunky.
Trauma z detstva. Nesprávny vývoj spánkového laloku v prenatálnom období alebo rôzne pôrodné poranenia.
Kyslíkové hladovanie mozgového tkaniva. Môže to byť spôsobené respiračnými a metabolickými poruchami.
Infekcie. Meningitída, encefalitída a iné zápaly v mozgu môžu viesť k aktivácii mesiálnej sklerózy.
Otrava. Intoxikácia tela škodlivými látkami po dlhú dobu.
Poruchy krvného obehu. Keď je narušený krvný obeh v temporálnom laloku, začína ischémia a smrť neurónov, po ktorej nasleduje atrofia a zjazvenie.

Nájdete lieky používané na sklerózu, liečbu ľudové prostriedky nájdete po kliknutí na odkaz.

Rizikové faktory

Medzi rizikové faktory patria:

Údery mozgu.
Hypertenzia a hypertenzia.
Diabetes.
U starších ľudí je skleróza hipokampu zaznamenaná častejšie ako u mladých ľudí.

Skleróza je veľmi zákerná choroba a má rôzne typy: roztrúsená, ateroskleróza.

Symptómy

Referencia! Keďže túto chorobu spôsobuje epilepsia, jej príznaky môžu byť veľmi podobné jej prejavom, prípadne prejavom Alzheimerovej choroby.

Príznaky sklerózy hipokampu by sa mali skúmať podrobnejšie, ale iba kompetentný odborník môže urobiť presnú diagnózu.

Symptómy zahŕňajú:

Počas vyšetrenia je možné diagnostikovať nasledujúce zmeny:

Znížený obsah bielej hmoty v parahippokampálnom gyrus.
Vyčerpanie amygdaly.
Atrofia časti diencephalon nucleus.
Zníženie singulárneho gyrusu.
Atrofia cerebrálnej klenby.

V prípade ľavostrannej mesiálnej sklerózy budú symptómy závažnejšie ako pri pravostrannej mesiálnej skleróze a spôsobia vážnejšie poškodenie parasympatický systém. Záchvaty narúšajú celkové fungovanie všetkých častí mozgu a môžu dokonca spôsobiť problémy so srdcom a inými orgánmi.

rozvoj

Referencia! Približne 60 – 70 % pacientov s epilepsiou temporálneho laloku má určitý stupeň rozvinutej sklerózy hipokampu.

Klinické príznaky ochorenia sú veľmi rôznorodé, ale hlavné sú febrilné kŕče. Môžu sa vyskytnúť ešte pred vypuknutím epilepsie a s tým sú spojené rôzne nervové poruchy.

Pri tomto ochorení je hipokampus zničený nerovnomerne, postihnutý je gyrus dentatus a niekoľko ďalších oblastí. Histológia indikuje smrť neurónov a gliózu. U dospelých začínajú bilaterálne degeneratívne poruchy v mozgu.

Ateroskleróza sa môže vyvinúť z rôznych dôvodov, ale dôsledky ochorenia závisia od patogenézy, včasnej diagnózy a dodržiavania určitého životného štýlu.

Opatrenia, ktoré sa majú prijať na liečbu

Na zastavenie záchvatov a zmiernenie prejavov temporálnej sklerózy sa zvyčajne predpisujú špeciálne antiepileptiká. Ide najmä o antikonvulzívne lieky. Dávkovanie a režim by mal zvoliť odborník. Nemôžete sa samoliečiť pretože je potrebné korelovať prejav útokov, ich typ, vlastnosti predpísaných liekov a mnoho ďalších vecí.

Ak príznaky záchvatov zmiznú, znamená to, že choroba ustupuje. Ak sa záchvaty neprejavia dva roky, lekár zníži dávkovanie liekov. Úplné vysadenie liekov je predpísané až po 5 rokoch úplná absencia príznaky.

Poznámka! Cieľom konzervatívnej terapie je úplná úľava od prejavov ochorenia a ak je to možné, úplné uzdravenie.

Keď lieková terapia neprináša výsledky, je predpísaný chirurgický zákrok. Existuje niekoľko typov chirurgických zákrokov pre toto ochorenie, ale najčastejšie sa používa temporálna lobotómia.

Meziálna temporálna skleróza, hipokampálna skleróza- najčastejšia patológia spojená s neliečiteľnou epilepsiou temporálneho laloku. Zistí sa v 65 % prípadov pri pitve, oveľa menej často pri zobrazovaní.

Klinický obraz

Väčšina pacientov trpí komplexnými parciálnymi záchvatmi v dôsledku epilepsie temporálneho laloku.

Febrilné kŕče

Súvislosť (ak existuje) medzi mesiálnou temporálnou sklerózou a febrilnými záchvatmi je kontroverzná v dôsledku relatívnej necitlivosti zobrazovania a ťažkostí pri určovaní, či je febrilný záchvat pravdivý. Tretina pacientov s potvrdenou epilepsiou temporálneho laloku má v anamnéze záchvaty počas horúčky. Sledovanie detí s febrilnými kŕčmi nepreukázalo významný nárast výskytu epilepsie temporálneho laloku.

Patológia

Dochádza k nerovnomernému poškodeniu hipokampálnej formácie s poškodením gyrus dentatus, CA1, CA4 a v menšej miere CA3 hipokampálnych rezov. Histologicky dochádza k strate neurónov, glióze a skleróze.

Etiológia

Existuje určitá kontroverzia týkajúca sa etiológie: či je meziálna temporálna skleróza príčinou alebo následkom epilepsie. Z detí s diagnózou epilepsie má iba 1 % rádiologický dôkaz mesiálnej temporálnej sklerózy. Okrem toho sa u dospelých v 3 – 10 % prípadov MWS pozorujú známky bilaterálnych lézií, napriek klinickému obrazu jednostranných lézií.

Diagnostika

MRI je metóda voľby na hodnotenie hipokampu, ale na dosiahnutie dobrej citlivosti je potrebný špecifický protokol. Vyžadujú sa sekvencie tenkých rezov v koronálnej rovine, kde budú plátky umiestnené v pravom uhle k pozdĺžnej osi hipokampu.

Na identifikáciu MBC najlepšia voľba Budú tu koronálne sekvencie T2/FLAIR s vysokým rozlíšením.

Zistenia budú zahŕňať:

znížený objem hipokampu, atrofia hipokampu;
zvýšený signál T2;
abnormálna morfológia: strata vnútornej architektúry, stratum radiata – tenká vrstva bielej hmoty oddeľujúca zubaté jadrá a amónny roh.

Keďže porovnávacia analýza pravej a ľavej strany nie je náročná, treba mať na pamäti, že vo viac ako 10 % prípadov je lézia obojstranná, preto pri posudzovaní iba symetrie možno mnohé prípady MWS zameniť za normálny obraz. .

Jedným z často spomínaných, ale menej špecifických nálezov je rozšírenie temporálneho rohu bočná komora. V každom prípade by to nemalo zavádzať rádiológa, že hipokampus je zmenšený.

Pri závažnejšom poškodení sa navyše môže vyskytnúť:

atrofia ipsilaterálneho fornixu a mastoidného tela;
zvýšený signál alebo atrofia predných talamických jadier;
atrofia cingulárneho gyru;
zvýšená intenzita signálu z amygdaly a/alebo znížený objem;
zníženie objemu subikula;
rozšírenie časových rohov bočných komôr;
atrofia kolaterálneho WM a entorinálneho kortexu;
atrofia talamu a jadier caudatus;
ipsilaterálna cerebrálna hypertrofia;
kontralaterálna cerebelárna hemiatrofia;
rozmazanie spojenia šedej a bielej hmoty v prednom temporálnom laloku;
zníženie objemu WM v parahippocampal gyrus;

Je možné vykonať ďalšie 3D volumetrické sekvencie, hoci následné spracovanie môže ovplyvniť citlivosť na jemné hipokampálne zmeny. Nevyžaduje sa žiadne zvýšenie kontrastu.

DWI

V dôsledku straty neurónov sa extracelulárne priestory rozširujú, a preto bude na postihnutej strane väčšia difúzia molekúl vody, čo sa prejaví vysokým signálom na ADC.
Na rozdiel od toho, v dôsledku neuronálnej dysfunkcie a určitého edému je difúzia po záchvate obmedzená, a teda intenzita signálu je znížená.

MR spektroskopia

Zmeny MRS zvyčajne odrážajú neuronálnu dysfunkciu.

zníženie pomerov NAA a NAA/Cho a NAA/Cr:
zníženie myo-inozitolu v ipsilaterálnom laloku;
zvýšené lipidy a laktát bezprostredne po záchvate;

MR perfúzia

Zmeny v perfúzii MR sú v súlade so zmenami v štúdiách SPECT v závislosti od toho, kedy bol sken urobený.
Počas periiktálnej fázy sa perfúzia zvyšuje takmer v celom temporálnom laloku a dokonca aj v hemisfére, zatiaľ čo v postiktálnej fáze je perfúzia znížená.

SPECT a PET

iktálne obdobie - hyperperfúzia a hypermetabolizmus;
interiktálne obdobie - hypoperfúzia a hypometabolizmus;

Literatúra

Derek Smith a Frank Gaillard a kol. Meziálna temporálna skleróza. radiopaedia.org
Shinnar S. Febrilné kŕče a mesiálna temporálna skleróza. Epileptické prúdy. 3(4): 115-118. doi:10.1046/j.1535-7597.2003.03401.x - Pubmed
Tarkka R, Pääkkö E, Pyhtinen J, Uhari M, Rantala H. Febrilné záchvaty a meziálna temporálna skleróza: Žiadna súvislosť v dlhodobej následnej štúdii. Neurológia. 60 (2): 215-8. Pubmed
Chan S, Erickson JK, Yoon SS. Abnormality limbického systému spojené s meziálnou temporálnou sklerózou: model chronických cerebrálnych zmien v dôsledku záchvatov. Rádiografia: prehľadová publikácia Rádiologickej spoločnosti Severnej Ameriky, Inc. 17 (5): 1095-110.

Mesiálna a laterálna temporálna epilepsia – Štrukturálne a genetické formy temporálnej epilepsie – Typy epileptických záchvatov – Diagnóza – Liečba – Prognóza – Chirurgická liečba

Štrukturálne verzus genetické formy temporálnej epilepsie

Pri štrukturálnej epilepsii sa záchvaty vyskytujú v dôsledku fyzického alebo metabolického poškodenia oblasti mozgu. V minulosti sa táto forma epilepsie nazývala aj symptomatická. Najčastejšími príčinami štrukturálnej epilepsie sú vrodené abnormality vývoja mozgu, poruchy migrácie neurónov, arteriovenózne malformácie, venózne angiómy, mŕtvice, nádory, infekcie a poranenia mozgu. Epilepsia temporálneho laloku môže začať takmer v akomkoľvek veku a vyskytuje sa rovnako často u oboch pohlaví. Genetické a štrukturálne formy epilepsie spôsobujú podobné typy záchvatov, avšak pri genetickej forme epilepsie temporálneho laloku by na MRI nemalo dôjsť k významným štrukturálnym zmenám v mozgovom tkanive. Genetická epilepsia temporálneho laloku sa zvyčajne ľahšie lieči liekmi ako štrukturálna epilepsia. Na druhej strane, neurochirurgická liečba je možná len pri štrukturálnej epilepsii. Chirurgia má za cieľ odstrániť poškodené mozgové tkanivo, ktoré spôsobuje udržanie epileptického zamerania. Chirurgia môže výrazne znížiť frekvenciu epileptických záchvatov a dokonca viesť vo významnom percente prípadov k dlhodobej alebo konečnej remisii. Niektoré epileptické syndrómy majú tendenciu progredovať, ak sa neliečia. Príkladom je hipokampálna skleróza. Na druhej strane je individuálna prognóza epilepsie nepredvídateľná. Účinnosť liečby fokálnej epilepsie závisí od miesta a príčiny epileptického ohniska. Pre štrukturálnu epilepsiu temporálneho laloku, najmä ak sa nelieči, je charakteristické dlhodobé zhoršenie úrovne vedomia a kognitívnych schopností po skončení epileptického záchvatu, ako aj fokálny epileptický stav. Povaha epileptických záchvatov pri epilepsii temporálneho laloku závisí viac od lokalizácie epileptického ohniska – meziiálneho alebo laterálneho – viac ako od charakteru epilepsie – genetického alebo štrukturálneho. Výnimkou je „vzostupný epigastrický diskomfort“ – klasická aura epilepsie mesiálneho temporálneho laloku spôsobená sklerózou hipokampu.

Mesial Temporal Temporal Epilepsia s hipokampálnou sklerózou

Je to jeden z najbežnejších typov epilepsie, ktorý predstavuje asi 20 % pacientov s epilepsiou a 65 % pacientov s epilepsiou temporálneho laloku. Osemdesiat percent pacientov s mesiálnou epilepsiou temporálneho laloku má hipokampálnu sklerózu. Febrilné kŕče v detstve sú časté a vyskytujú sa v 60 % prípadov sklerózy hipokampu, z toho 35 % tvoria komplexné febrilné kŕče. Nezvyčajne predĺžené febrilné záchvaty sú charakteristické pre budúcu epilepsiu temporálneho laloku. Vývoj hipokampálnej sklerózy môže mať genetickú zložku. Najviac je to skleróza hipokampu spoločný dôvodštrukturálna epilepsia temporálneho laloku. Príčina hipokampálnej sklerózy zostáva neznáma. Existuje niekoľko predpokladaných mechanizmov poškodenia nervové bunky hipokampus: vývojové abnormality, autoimunitný mechanizmus a tiež poškodenie v dôsledku nadmernej stimulácie v dôsledku častých alebo dlhotrvajúcich epileptických záchvatov. Výskum ukazuje, že pri skleróze hipokampu presahujú zmeny v mozgovom tkanive za hipokampus.

Symptómy štrukturálnej mesiálnej temporálnej epilepsie

Vzostupný epigastrický dyskomfort Najtypickejším epileptickým javom štrukturálnej formy epilepsie mesiálneho temporálneho laloku je „vzostupný epigastrický diskomfort“ spojený s pocitom strachu. Pacienti opisujú tento pocit ako zvláštnu nevoľnosť, vyprázdňovanie, nepríjemný pocit, začína v hornej časti brucha a postupne sa posúva vyššie a vyššie. Tento konkrétny typ záchvatu nie je typický pre genetickú formu epilepsie mesiálneho temporálneho laloku. Automatizmy Automatizmy sú opakované, stereotypné, bezúčelné pohyby, ako je žuvanie, mlaskanie, prstovanie alebo pohyby, ktoré napodobňujú chytanie malých predmetov prstami. Automatizmy sa vyskytujú u sedemdesiatich percent ľudí trpiacich meziiálnou štrukturálnou epilepsiou. Automatizmy môžu byť obojstranné alebo obmedzené na jednu stranu. Komplexné parciálne záchvaty Tento typ epileptického záchvatu zahŕňa zastavenie normálnej aktivity. Oči sú nezmyselne nasmerované do nekonečna. V tomto prípade sú typické automatizmy. V momente záchvatu nedochádza k žiadnej reakcii okolia, ani k uvedomovaniu si toho, čo sa deje. Zvyčajne zložité čiastočné záchvaty trvať od 30 sekúnd do 2 minút. Často sú zamieňané so záchvatmi absencie. Niekedy sa záchvat môže pretiahnuť a premeniť sa na status epilepticus, t.j. nepretržitý záchvat. Iné typy záchvatov Pre epilepsiu mesiálneho temporálneho laloku nie sú typické javy falošného vnímania, ako sú: deja vu - už videné, jamais vu - nikdy nevidené, chuťové alebo čuchové halucinácie. Typické sú sekundárne generalizované tonicko-klonické záchvaty, zvyčajne neliečené, a postkonvulzívna mozgová hmla.

Diagnóza Mesial Temporal Temporal Epilepsia

MRI mozgu demonštruje hipokampálnu sklerózu. Niekedy sa navyše dajú zistiť abnormality vo vývoji mozgu. Elektroencefalografia (EEG) v polovici prípadov na prvom zázname nič neukáže. Klasické epileptické ohnisko s vrcholovými vlnami v spánkovom laloku možno zistiť len u tretiny subjektov. Dlhodobé nahrávanie a nahrávanie po spánkovej deprivácii zvyšuje citlivosť EEG až o 80 %. EEG počas záchvatu demonštruje rytmickú 4-7 Hz aktivitu pomalých vĺn v temporálnom laloku.

Prognóza a liečba štrukturálnej mesiálnej temporálnej epilepsie

V každom konkrétnom prípade je prognóza nepredvídateľná. U niektorých pacientov sa pôvodne dobré výsledky liečby antiepileptikami časom vytrácajú, čo vedie k zvýšeniu frekvencie a zhoršeniu závažnosti epileptických záchvatov. Závažná epilepsia temporálneho laloku môže viesť k strate pamäti, kognitívnemu poklesu a psychickým poruchám. Avšak vo väčšine prípadov môžu byť záchvaty pri skleróze hipokampu u väčšiny pacientov dobre kontrolované roky. Pri liečbe štrukturálnej meziálnej epilepsie možno použiť ktorýkoľvek z liekov alebo kombináciu liekov popísaných na samom konci tejto stránky. Karbamazepín je však účinnejší ako iné. Výber liekov je tiež diktovaný vekom, pohlavím a sprievodnými ochoreniami. V prípadoch nekontrolovanej štrukturálnej mesiálnej epilepsie temporálneho laloku je vhodná chirurgická liečba. Chirurgická liečba v 60% prípadov vedie k úplnej remisii; v 10 % – účinok je nulový; a u 20 % závažnosť záchvatov klesá v rôzneho stupňa. Chirurgická intervencia zahŕňa odstránenie významnej časti temporálneho laloku. Z tohto dôvodu nie sú chirurgické komplikácie veľmi zriedkavé a dosahujú približne 10 %. Najčastejšie ide o poruchy reči a pamäti a zhoršenie závažnosti epilepsie.

Štrukturálna laterálna temporálna epilepsia

Laterálna lokalizácia štrukturálnej epilepsie temporálneho laloku je o polovicu častejšia ako meziálna lokalizácia. Frekvencia sa nelíši podľa pohlavia a prvé záchvaty sa zvyčajne vyskytujú v neskorej adolescencii.

Symptómy štrukturálnej laterálnej temporálnej epilepsie

Halucinácie: rôzne zvuky, závraty, zrakové halucinácie a ilúzie, deja vu, jamais vu atď. Motorické záchvaty: automatizmy v ruke (rukách), grimasy, zášklby v tvári, nezvyčajné držanie tela v ruke, vokalizácia, rotácia tela okolo osi, poruchy reči. Komplexné parciálne záchvaty alebo stav, ako aj generalizované záchvaty, sú možné, ak sa neliečia. Stupeň straty vedomia je zvyčajne menej významný ako pri meziálnej štrukturálnej epilepsii.

Diagnóza laterálnej temporálnej epilepsie

MRI mozgu demonštruje štrukturálne abnormality v temporálnom laloku. Interiktálne EEG často odhalí ohniskovú aktivitu pomalých vĺn alebo hroty/ostré vlny nad temporálnym lalokom. EEG v čase záchvatu ukazuje fokálnu 4-7 Hz rytmickú aktivitu alebo ostré vlny nad temporálnym lalokom.

Prognóza a liečba štrukturálnej laterálnej temporálnej temporálnej epilepsie

Prognóza je do značnej miery určená príčinou poranenia temporálneho laloku a je často nepredvídateľná. Farmakologická liečba je menej účinná ako pri genetickej forme epilepsie temporálneho laloku. Chirurgický zákrok môže byť rozumnou alternatívou pri ťažkej štrukturálnej epilepsii laterálneho temporálneho laloku.

Dedičná forma laterálnej temporálnej epilepsie (familiárna autozomálna dominantná laterálna temporálna epilepsia)

Symptómy

Jednoduché sluchové halucinácie, ako sú rôzne zvuky, zvonenie, bzučanie, klikanie, klopanie, sú najtypickejším príznakom fokálnej epilepsie vyskytujúcej sa v laterálnom spánkovom laloku. Fokálne záchvaty môžu zriedkavo prejsť do komplexných parciálnych záchvatov alebo generalizovaných záchvatov. Záchvaty, ktoré sa prejavujú ako zrakové halucinácie, možné, aj keď nie veľmi typické, sú napríklad aj rôzne postavy či farebné škvrny, porucha reči, závraty, čuch. Vyššie uvedené príznaky naznačujú epileptické zameranie v laterálnom temporálnom laloku. Záchvaty sú často vyvolané spánkom. Prvé záchvaty sa zvyčajne vyskytujú medzi 10. a 30. rokom života. Pravdepodobnosť ochorenia nezávisí od pohlavia.

Dedičnosť znakov

Názov tohto typu epilepsie hovorí sám za seba – dedí sa autozomálne dominantne a vyskytuje sa u 80 % génových nosičov. Príčinou je mutácia génu LGI1/Epitempin na chromozóme 10q.

Diagnostika

MRI mozgu a EEG zvyčajne neodhalia žiadne abnormality. Typické príznaky a normálne výsledky vyšetrenia potvrdzujú diagnózu dedičnej formy epilepsie laterálneho temporálneho laloku.

Prognóza a liečba

Vyššie opísané epileptické záchvaty sú v prevažnej väčšine prípadov krátkodobé a nie príliš časté. Ak je liečba nevyhnutná, karbamazepín je veľmi účinný. Táto forma epilepsie nespôsobuje žiadne iné neurologické alebo psychiatrické symptómy.

Familiárna mesiálna epilepsia temporálneho laloku

Symptómy

Meziálna časť temporálneho laloku je zodpovedná za tvorbu pamäte a za získavanie informácií z „pamäťového úložiska“. Z tohto dôvodu je epileptické ohnisko v tejto oblasti spánkového laloka schopné produkovať celý rad pocitov: deja vu, jamais vu; pocit, akoby niekto stál za vami; ilúzia „odlúčenia“ duše od tela; pocit extrémneho šťastia/potešenia, pochopenie nejakej pravdy alebo podstaty. Niečo ako to, čo budhisti nazývajú „nirvána“. To posledné skvele opísal Dostojevskij v Idiotovi. Na druhej strane spektra je strach, pocit blížiaceho sa „konca sveta“, úzkosť atď. Vzhľadom na blízkosť hypotalamu sa môže vyskytnúť nevoľnosť, vracanie, bledosť a búšenie srdca. Záchvaty sa môžu prejaviť aj ako zrakové a sluchové ilúzie/halucinácie alebo nerozoznateľné, neopísateľné, ťažko lokalizovateľné pocity v tele. Zriedkavo fokálne záchvaty prechádzajú do generalizovaných záchvatov. Prvé záchvaty sa vyskytujú vo veku 10 až 30 rokov (priemerný vek je 25 rokov). Dedičná meziálna epilepsia temporálneho laloku je o niečo častejšia u žien.

Dedičnosť znakov

Autozomálne dominantné, prejavuje sa u 60 % nosičov génov. Na rozdiel od laterálnej epilepsie temporálneho laloku, pri dedičnej meziálnej epilepsii temporálneho laloku existuje veľa rôznych genetických mutácií, ktoré môžu spôsobiť genetickú formu epilepsie meziálneho temporálneho laloku.

Diagnostika

MRI mozgu je zvyčajne bezvýznamná, avšak niektorí pacienti majú lézie zmeneného signálu T2 v temporálnych lalokoch. FDG-PET dokáže detekovať zníženú rýchlosť metabolizmu v temporálnych lalokoch. Hlavným cieľom vyšetrenia je odlíšiť familiárnu formu mesiálnej epilepsie temporálneho laloku od hipokampálnej sklerózy, ktorá môže byť v niektorých prípadoch aj dedičná. EEG vonkajšie záchvaty sú normálne v 50%. Zvyšok má aktivitu pomalých vĺn alebo vrcholov a pomalých vĺn nad temporálnym lalokom - zvyčajne na jednej strane. V čase záchvatu sa nad temporálnymi lalokmi pozoruje typická epileptická aktivita.

Prognóza a liečba

Prognóza mesiálnej familiárnej formy epilepsie temporálneho laloku je nepredvídateľná. V niektorých prípadoch sú príznaky také mierne, že bez rodinnej anamnézy ťažšej formy pacient ani nemusí vedieť, že má epilepsiu. V malom percente prípadov je prítomná ťažká, ťažko liečiteľná epilepsia. V prípadoch najtypickejšej familiárnej mesiálnej epilepsie sú zrejmé fokálne epileptické záchvaty opísané vyššie, ktoré občas generalizujú do komplexných parciálnych záchvatov alebo generalizovaných kŕčov. Antiepileptiká, karbamazepín a iné lieky popísané na konci stránky, sú zvyčajne veľmi účinné. Dlhodobé remisie trvajúce roky nie sú pri familiárnej forme mesiálnej epilepsie temporálneho laloku nezvyčajné, no skôr či neskôr sa záchvaty opakujú.

Familiárna fokálna epilepsia s variabilnými epileptickými ložiskami

Ide o dedičný epileptický syndróm, pri ktorom sa dedí samotný fakt fokálnej epilepsie, nie však lokalizácia epileptického ložiska, ktorá je u každého člena rodiny individuálna.

Symptómy

Fokálne epileptické záchvaty sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti mozgovej kôry: frontálnej, temporálnej, parietálnej alebo okcipitálnej. A hoci u každého jednotlivého pacienta sa epileptické ohnisko nachádza na špecifickom mieste, u ostatných členov rodiny môže byť epileptické ohnisko v inej časti mozgu. Z tohto dôvodu bude mať každý jednotlivý člen rodiny trpiaci týmto epileptickým syndrómom svoj vlastný, individuálny typ fokálnej epilepsie. Jediné, čo majú všetky spoločné, je prítomnosť určitej variácie fokálnej epilepsie. Tak ako pri iných formách fokálnej epilepsie, záchvaty sa môžu rozvinúť do komplexných parciálnych alebo generalizovaných záchvatov. Väčšina ľudí pociťuje aspoň občas generalizované tonicko-klonické záchvaty. Záchvaty sa často vyskytujú počas spánku. Prvé záchvaty sa môžu vyskytnúť medzi raným detstvom a 40. rokom života. Priemerný vek nástupu ochorenia je 10 rokov. Pravdepodobnosť ochorenia nezávisí od pohlavia.

Dedičnosť znakov

Variant autozomálne dominantnej dedičnosti so 60% pravdepodobnosťou epileptických záchvatov u nosičov. Rôzne genetické abnormality na chromozómoch 2 a 22 sú spojené s familiárnou fokálnou epilepsiou s variabilnými epileptickými ložiskami.

Diagnostika

MRI mozgu by mala byť normálna. EEG môže byť normálne mimo záchvatov alebo môže vykazovať lokalizovanú epileptickú aktivitu zodpovedajúcu umiestneniu epileptického ohniska, a to v pokoji aj počas záchvatu. Umiestnenie epileptického ohniska u každého jednotlivca zostáva nezmenené. Abnormality EEG môžu byť vyvolané spánkovou depriváciou a môžu byť prítomné u rodinných príslušníkov bez akéhokoľvek dôkazu epilepsie. Závažnosť abnormalít EEG nemá žiadnu koreláciu so závažnosťou epilepsie alebo prognózou ochorenia. Prognóza a liečba Povaha, frekvencia, trvanie a závažnosť epileptických záchvatov sa líši medzi jednotlivými rodinami aj medzi členmi každej jednotlivej rodiny. Liečba antiepileptikami je zvyčajne dosť účinná.

Liečba fokálnych epileptických syndrómov

Vo väčšine prípadov je účinok liečby karbamazepínom veľmi slušný. V prípadoch, keď karbamazepín nie je tolerovaný, nie je účinný alebo je kontraindikovaný, možno použiť akýkoľvek iný liek alebo kombináciu liekov určených na kontrolu fokálnej epilepsie. Podľa charakteru vedľajšie účinky, pohlavie, vek, iné zdravotné problémy alebo prítomnosť/plánovanie tehotenstva, možno použiť nasledujúce lieky: Oxkarbazepín, Pregabalín, Gabapentín, Lamotrigín, Levetiracetam, Tiagabín, Topiramát, Vimpat, Zonisamid, prípravky kyseliny valproovej. Podobné lieky sa používajú pri liečbe štrukturálnych foriem epilepsie temporálneho laloku, avšak ako všeobecné pravidlo, – štrukturálne formy sú menej prístupné liečbe drogami.

[e-mail chránený]
Autorské práva na obsah 2018. . Všetky práva vyhradené.
Autor: Andre Strizhak, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA