Primárna polycytémia. Erytrémia (polycytémia vera, Vaquezova choroba). Dôvody rozvoja polycytémie

Polycythemia vera (erythremia, Vaquezova choroba, polycythemia rubra) - PV je chronické neoplastické myeloproliferatívne ochorenie s poškodením kmeňových buniek, proliferáciou troch hematopoetických línií, zvýšenou tvorbou červených krviniek a v menšej miere aj leukocytov a krvných doštičiek. V určitom štádiu ochorenia dochádza k myeloidnej metaplázii sleziny.

Výskyt polycytémie vera je približne 1 náhodný na 100 tisíc obyvateľov ročne a v roku posledné roky má nepochybnú tendenciu sa zvyšovať. Muži ochorejú o niečo častejšie ako ženy (1,2:1). Priemerný vek pacientov je 60 rokov, pacienti do 40 rokov tvoria len 5 %.

Etiopatogenéza. Polycythemia vera je klonálne neoplastické ochorenie, ktoré je založené na transformácii krvotvornej kmeňovej bunky. Keďže k malígnej transformácii dochádza na úrovni pluripotentnej kmeňovej bunky, do procesu sú zapojené všetky tri línie hematopoézy. U pacientov trpiacich PV je zvýšený obsah CFU-GEMM (jednotky tvoriace kolónie - granulocytárne, erytroidné, makrofágové a megakaryocytové) - progenitorových buniek v blízkosti pluripotentnej kmeňovej bunky. V bunkovej kultúre dochádza k aktívnej proliferácii týchto buniek v neprítomnosti erytropoetínu. Nízke hladiny erytropoetínu v sére sú špecifickým znakom PV. V kostnej dreni sa pozoruje hyperplázia prevažne erytroidných buniek, ako aj granulocytové a megakaryocytové línie. Charakteristickým znakom je prítomnosť zhlukov polymorfných megakaryocytov (od malých po obrie). Myelofibróza sa v čase diagnózy zriedkavo pozoruje, ale zreteľne sa prejavuje dlhým priebehom ochorenia. Postupne sa zvyšuje počet retikulínových a kolagénových vlákien, vzniká myelofibróza a znižuje sa myelopoéza. Zvyšuje sa množstvo cirkulujúcich erytrocytov (MCE), zvyšuje sa hematokrit, zvyšuje sa viskozita krvi (výrazne sa zvyšuje obsah hemoglobínu v krvi (od 180 g/l a viac), červené krvinky (od 6,6 x 10 12 /l) a hematokrit (od 55 % a vyššie).Tieto faktory spolu s trombocytózou vedú k poruche mikrocirkulácie a tromboembolickým komplikáciám.Paralelne sa pridružuje myeloidná metaplázia sleziny.Pri IP neexistuje špecifický cytogenetický marker, avšak vo významnej počet pacientov s IP v štádiu vývoja myelofibrózy, chromozomálne anomálie.

Klinický obraz sa mení s priebehom ochorenia a je determinovaný najmä štádiom ochorenia. V domácej literatúre je obvyklé rozlišovať štyri štádiá IP, ktoré odrážajú patologické procesy vyskytujúce sa v kostnej dreni a slezine pacientov

Etapy:

I - počiatočné, málo príznakové (5 rokov alebo viac):

slezina nie je hmatateľná

stredne závažná erytrocytóza

mierna plejáda

pri panmyelóze kostnej drene

Cievne a trombotické komplikácie sú možné, ale nie bežné

Vonkajšími prejavmi ochorenia sú plejáda, akrocyanóza, erytromelalgia (pálivá bolesť, parestézia v končekoch prstov) a Svrbivá pokožka po umytí. Zvýšenie MCE a následne aj objemu cirkulujúcej krvi vedie k arteriálnej hypertenzii. Ak pacient predtým trpel hypertenziou, potom sa hladina krvného tlaku zvýši a antihypertenzívna liečba sa stane neúčinnou. Prejavy sa zhoršujú koronárne ochorenie srdca, cerebrálna ateroskleróza. Keďže MCE sa postupne zvyšuje, množenie, nárast počtu červených krviniek a hemoglobínu, príznaky poruchy mikrocirkulácie sa u mnohých pacientov objavujú 2-4 roky pred stanovením diagnózy.

II – erytromický, rozšírený (10-15 rokov):

A. Bez myeloidnej metaplázie sleziny

celkový stav je narušený

výrazná plejáda (Hb 200 g/l alebo viac)

trombotické komplikácie (mŕtvica, infarkt myokardu, nekróza končekov prstov)

panmyelóza

erytromelalgia (bolesť končatín a kostí)

V obraze periférnej krvi je okrem erytrocytózy často prítomná neutrofília s posunom leukocytového vzorca doľava k jednotlivým myelocytom, ako aj bazofília a trombocytóza. V kostnej dreni sa zisťuje celková trojlíniová hyperplázia s výraznou megakaryocytózou a je možná retikulínová myelofibróza. Ale v tomto štádiu ochorenia ešte stále neexistuje žiadna myeloidná metaplázia sleziny (MMS) a pozorovaná splenomegália je spôsobená zvýšenou sekvestráciou erytrocytov a krvných doštičiek. Cievne komplikácie sú častejšie a závažnejšie ako v prvom štádiu ochorenia. V patogenéze trombózy zohráva dôležitú úlohu zvýšenie MCE, čo vedie k zvýšeniu viskozity krvi a spomaleniu prietoku krvi, trombocytóze, ako aj dysfunkcii endotelu. Ischémia spojená s poruchou arteriálneho prietoku krvi sa pozoruje u 24 – 43 % pacientov. Prevažuje trombóza mozgových ciev, koronárnych a krvných zásobovacích orgánov brušná dutina tepny. Venózna trombóza sa nachádzajú u 25 – 30 % pacientov a sú príčinou smrti približne u tretiny pacientov trpiacich IP. Trombóza žíl portálneho systému a mezenterických žíl nie je nezvyčajná. U mnohých pacientov sa prejavom IP stávajú práve trombotické komplikácie. Polycythemia vera môže byť sprevádzaná hemoragickým syndrómom: časté krvácanie z nosa a krvácanie po extrakcii zubov. Hypokoagulácia je založená na spomalení premeny fibrinogénu na fibrín, ku ktorému dochádza úmerne so zvýšením hematokritu, a porušením sťahovania krvnej zrazeniny. Erozia a vredy žalúdka a dvanástnika sa považujú za viscerálne komplikácie IP.

B. S myeloidnou metapláziou sleziny (MMS).

hepatosplenomegália

plethora je mierne vyjadrená

panmyelóza

zvýšené krvácanie

trombotické komplikácie

Zvyšuje sa splenomegália, zvyšuje sa počet leukocytov, výraznejší je posun leukocytového vzorca doľava. V kostnej dreni - panmyelóza; Postupne sa rozvíja retikulínová a fokálna kolagénová myelofibróza. Počet červených krviniek a krvných doštičiek sa trochu znižuje v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie v slezine, ako aj postupného nahrádzania hematopoetického tkaniva fibróznym tkanivom. V tomto štádiu možno pozorovať stabilizáciu stavu pacienta, hladina hemoglobínu, červených krviniek a krvných doštičiek sa bez terapeutických opatrení blíži k normálu.

III - anemický:

anemická SM (dokonca pancytopénia)

ťažká myelofibróza

pečeň, zväčšená slezina

V kostnej dreni sa kolagénová myelofibróza zvyšuje a myelopoéza znižuje. Hemogram ukazuje anémiu, trombocytopéniu a pancytopéniu. Klinický obraz ochorenia môže zahŕňať anemické a hemoragické syndrómy, splenomegáliu a zvýšenie kachexie. Výsledkom ochorenia môže byť premena na akútnu leukémiu a myelodysplastický syndróm (MDS).

Diagnostika. V súčasnosti sa na stanovenie diagnózy polycytémie vera používajú kritériá vyvinuté Americkou študijnou skupinou polycytémie vera (PVSG). ty-

1) zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek (viac ako 36 ml/kg u mužov a viac ako 32 ml/kg u žien);

2) normálna saturácia arteriálnej krvi kyslíkom (pO2 viac ako 92 %);

3) splenomegália.

1) trombocytóza (počet krvných doštičiek viac ako 400 x 109 /l);

2) leukocytóza (počet leukocytov je viac ako 12 x 10 9 /lb bez známok infekcie);

3) činnosť alkalický fosfát(neutrofily nad 100 jednotiek v neprítomnosti horúčky alebo infekcie);

4) vysoký obsah vitamínu B12 (viac ako 900 pg/ml).

Diagnóza IP sa považuje za spoľahlivú, ak má pacient všetky tri príznaky kategórie A, alebo ak sú prítomné prvé a druhé príznaky kategórie A a akékoľvek dva príznaky kategórie B.

V súčasnosti je najdôležitejším diagnostickým znakom charakteristický histologický obraz kostná dreň; hyperplázia buniek erytroidných, granulocytových a megakaryocytových línií s prevahou erytroidných, akumulácie polymorfných megakaryocytov (od malých po obrovské). Myelofibróza je zriedkavo pozorovaná v čase diagnózy, ale stáva sa zreteľnou s dlhým priebehom ochorenia.

V štádiu I sa musí polycytémia vera, charakterizovaná izolovanou erytrocytózou, odlíšiť od sekundárnej erytrocytózy, ktorá je odpoveďou na akýkoľvek patologický proces v tele a môže byť buď pravdivá alebo relatívna.

Relatívna erytrocytóza je dôsledkom hemokoncentrácie, to znamená, že MCE je normálne, ale objem plazmy je znížený, čo sa pozoruje pri dehydratácii tela (napríklad pri užívaní diuretík, polyúria u pacientov s cukrovkou, vracaním a hnačkou), strata veľké množstvo plazmy v dôsledku popálenín.

Pravá sekundárna erytrocytóza (MCE je zvýšená, hematokrit je zvýšený) je spôsobená zvýšenou produkciou erytropoetínu. Ten má kompenzačný charakter a je spôsobený tkanivovou hypoxiou u ľudí žijúcich vo významných nadmorských výškach, u pacientov s patológiami kardiovaskulárneho a dýchacieho systému a u fajčiarov. Do tejto kategórie patria aj pacienti s dedičnými hemoglobinopatiami, ktoré sa vyznačujú zvýšenou afinitou hemoglobínu ku kyslíku, ktorého menšie množstvo sa uvoľňuje v telesných tkanivách. Nedostatočná produkcia erytropoetínu sa pozoruje pri ochoreniach obličiek (hydronefróza, vaskulárna patológia, cysty, nádory, vrodené anomálie), hepatocelulárnej rakovine, veľkých maternicových myómoch. Podstatným diferenciálnym diagnostickým znakom je hladina sérového erytropoetínu.

Liečba. V počiatočných štádiách ochorenia sa odporúča použiť prekrvenie, ktoré výrazne zmierňuje prejavy pletorického syndrómu. Metódou voľby na zníženie hematokritu (a hemoglobínu na normálne hodnoty) je prekrvenie (exfúzia), ktoré sa odporúča, ak hematokrit prekročí 0,54. Cieľom liečby je u žien hematokrit nižší ako 0,42 a u mužov 0,45. V moderných podmienkach môže byť prekrvenie nahradené erytrocyteferézou. Okrem toho na uľahčenie prekrvenia a prevenciu trombotických komplikácií sa pacientom podávajú kurzy dezagregačnej terapie (aspirín, reopolyglucín atď.). Výber liečebnej metódy v pokročilom štádiu II IP je možno najťažšou úlohou. Okrem erytrocytózy majú pacienti leukocytózu a trombocytózu, pričom tieto môžu dosiahnuť veľmi vysoké čísla. Niektorí pacienti už utrpeli nejaké trombotické komplikácie a exfúzie zvyšujú riziko trombózy.

Pri individualizácii liečby treba brať do úvahy vek pacientov. Ide o liečbu pacientov mladších ako 50 rokov, bez trombotických komplikácií a závažnej hypertrombocytózy v anamnéze (< 1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

U pacientov nad 70 rokov s anamnézou trombotických komplikácií a závažnou hypertrombocytózou je indikovaná liečba myelosupresívami. Pacienti vo veku 50 až 70 rokov bez trombotických komplikácií alebo závažnej hypertrombocytózy môžu byť liečení myelosupresívami alebo flebotómiou, hoci druhá liečba môže zvýšiť riziko trombotických komplikácií.

V súčasnosti sa na liečbu PV okrem krvotvorných a protidoštičkových látok používa najmä hydroxyurea a alfa-interferón, menej často busulfán, v zahraničí anagrelid. Hydroxymočovina môže byť liekom voľby u pacientov s PV s ťažkou leukocytózou a trombocytózou. Ale pre chorých mladý použitie hydroxymočoviny je obmedzené jej mutagénnymi a leukemickými účinkami. Okrem hydroxymočoviny sa pri liečbe PV široko používa interferón-alfa. Po prvé, IF-a celkom dobre potláča patologickú proliferáciu a nemá leukemický účinok. Po druhé, podobne ako hydroxymočovina, výrazne znižuje tvorbu krvných doštičiek a bielych krviniek. Osobitná pozornosť si zaslúži schopnosť IF-a eliminovať svrbenie kože spôsobené vodnými procedúrami.

Aspirín v denná dávka 50-250 mg spravidla odstraňuje poruchy mikrocirkulácie. Užívanie tohto lieku alebo iných protidoštičkových látok na terapeutické alebo profylaktické účely sa odporúča všetkým pacientom s IP.

Žiaľ, momentálne neexistuje účinnú liečbu pre III anemické štádium IP. Terapia je obmedzená na paliatívnu liečbu. Anemický a hemoragický syndróm sa koriguje transfúziami krvných zložiek. Bola hlásená účinnosť transplantácie hematopoetických kmeňových buniek u pacientov s PV v štádiu myelofibrózy so splenomegáliou a pancytopéniou a transformáciou na akútnu leukémiu alebo MDS. Trojročná miera prežitia pacientov po transplantácii bola 64 %.

Predpoveď. Napriek dlhému a v niektorých prípadoch priaznivému priebehu je IP závažným ochorením a je spojené so smrteľnými komplikáciami, ktoré skracujú dĺžku života pacientov. Väčšina spoločná príčinaÚmrtia pacientov sú trombóza a embólia (30 – 40 %). U 20 – 50 % pacientov v štádiu post-polycytemickej myelofibrózy (štádium III PV) dochádza k transformácii na akútnu leukémiu, ktorá má nepriaznivú prognózu – trojročné prežívanie len 30 %.

Ochorenie „polycythemia vera“ je nádorový proces, ktorý postihuje krvný systém a je benígny. Synonymá tohto mena - erytrémia, primárna polycytémia, Vaquezova choroba. Patologický proces je spojený s hyperpláziou bunkových elementov kostnej drene (myeloproliferácia). V dôsledku toho sa množstvo v krvi výrazne zvyšuje a zvyšuje sa aj hladina neutrofilov. V dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek sa množstvo cirkulujúcej krvi tiež zväčšuje a stáva sa viskóznejším. V dôsledku toho sa krvný obeh spomaľuje, tvoria sa krvné zrazeniny, čo vedie k narušeniu zásobovania krvou. Avšak po mnoho rokov môže erytrémia prebiehať bez výrazných príznakov.

Najčastejšie erytrémia postihuje starších ľudí, ale vyskytuje sa aj u mladých ľudí a detí. U mladých ľudí je ochorenie závažnejšie. Muži ochorejú častejšie ako ženy. Existuje genetická predispozícia k rozvoju tejto choroby. Kód choroby pre „erytrémiu“ podľa IBC-10 je D45. Podľa lekárskych štatistík je prevalencia Vaquezovej choroby 29 prípadov na 100 000 obyvateľov.

Patogenéza

Polycythemia vera je klonálne neoplastické ochorenie, ktorého základom je proces transformácie krvotvornej kmeňovej bunky. V dôsledku defektu v takejto bunke dochádza k somatickej mutácii v géne receptora Janusovej kinázy cytokíny. To vedie k proliferácii myeloidných hematopoetických línií, hlavne erytrocytov, čo zvyšuje riziko vzniku trombózy a tromboembólie.

Predĺžená proliferácia hematopoetických buniek vyvoláva rozvoj fibrózy a nahradenie kostnej drene kolagénovými vláknami, čo vedie k rozvoju sekundárnych postpolycytemická myelofibróza. V niektorých prípadoch progresia ochorenia pokračuje a prechádza do fázy blastickej transformácie.

Charakteristickým príznakom ochorenia je prítomnosť zhlukov polymorfných megakaryocytov, malých aj obrovských.

S progresiou ochorenia sa zvyšuje množstvo cirkulujúcich erytrocytov, zvyšuje sa, viskozita krvi sa stáva výraznou a hladina sa výrazne zvyšuje. V dôsledku týchto faktorov a trombocytózy dochádza k narušeniu mikrocirkulácie a vzniku tromboembolických komplikácií. Pripojí sa k procesu myeloidná metaplázia slezina.

U pomerne významnej časti pacientov v štádiu myelofibrózy sa zisťujú chromozomálne abnormality.

Klasifikácia

Existujú dve formy polycytémie - pravda A príbuzný.

Skutočná erytrémia, naopak, možno primárny A sekundárne.

Primárna erytrémia je nezávislé myeloproliferatívne ochorenie, pri ktorom je ovplyvnená myeloidná línia hematopoézy.
Sekundárna polycytémia– prejavuje sa pri zvýšení aktivity erytropoetínu. Sekundárna erytrocytóza (tiež nazývaná „symptomatická erytrocytóza“) je kompenzačná reakcia na celkový zápal. Symptomatická erytrocytóza sa môže vyvinúť u pacientov s chronická forma pľúcna patológia, nádory nadobličiek, srdcové chyby atď. Fyziologická erytrocytóza sa niekedy pozoruje počas stúpania do nadmorskej výšky.

Relatívna forma ochorenia sa zaznamená, ak je hladina červených krviniek normálna, ale objem plazmy klesá. Tento stav sa nazýva aj falošný alebo stresujúci polycytémia.

Príčiny

Doteraz neboli presne stanovené príčiny erytrocytózy. Vedci teraz potvrdili, že príčiny ochorenia sú spojené s dedičným faktorom.

Okrem toho môžu nasledujúce vonkajšie faktory vyvolať vývoj tohto ochorenia:

Vplyv na telo toxické látky- laky, farby, chemické insekticídy.
Dlhodobé užívanie určitých liekov - prípravkov zlata.
Prenesené, niektoré vírusové ochorenia.
Účinok rádioaktívneho žiarenia.

Ako choroba postupuje, príznaky Vaquezovej choroby sa menia. Príznaky polycytémie vera závisia od štádia ochorenia. Lekári rozlišujú štyri štádiá ochorenia, odrážajú patologické zmeny, ktoré sa vyskytujú v slezine a kostnej dreni.

Prvá etapa je počiatočná. Môže trvať päť a viac rokov. Počas tohto obdobia sa zaznamenáva mierna erytrocytóza a mierna plétora, slezina v tomto štádiu nie je hmatateľná. Panmyelóza je zaznamenaná v kostnej dreni. Existuje nízka pravdepodobnosť vaskulárnych a trombotických komplikácií. Navonok sa prejavuje akrocyanóza, plejáda, erytromelalgia(parestézia a pálenie v končekoch prstov), svrbenie kože po umytí. Keď sa celkový objem cirkulujúcej krvi zvyšuje, vyvíja sa arteriálnej hypertenzie . Liečba antihypertenzívami pre ľudí, ktorí predtým netrpeli hypertenziou, je však neúčinná. Postupne sa rozvíjajú prejavy cerebrálnej a koronárnej choroby srdca. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy a prstov pri pohybe.
Druhé štádium je rozsiahle, erytromické. Môže trvať 10-15 rokov. Ak sa toto štádium vyskytne bez myeloidnej metaplázie sleziny, potom je celkový stav pacienta narušený, plejáda, panmyelóza. Vysoká pravdepodobnosť trombotických komplikácií – končeky prstov, . Pacient môže pociťovať bolesť v kostiach, rukách a nohách. Ak má pacient myeloidnú metapláziu sleziny, pozoruje sa hepatosplenomegália a panmyelóza. Plethora je mierne exprimovaná, krvácanie je zvýšené. Sú možné trombotické komplikácie. Koža sa stáva purpurovo-modrou a v končekoch prstov a ušných lalôčikoch sa objavuje pálivá bolesť. Možná strata citlivosti. Bolesť v hypochondriu môže byť obťažujúca v dôsledku zväčšenej pečene a sleziny, pravdepodobne krvácanie ďasien, bolesti kĺbov a ulcerózne poruchy gastrointestinálneho traktu.
Tretie štádium je anemické. Toto je terminálne obdobie, v ktorom vzniká ťažký anemický syndróm. Pečeň a slezina sa zväčšujú. Kolagénová myelofibróza sa zvyšuje v kostnej dreni. Rastú kachexia A splenomegália, sú zaznamenané prejavy plejády, ako aj komplikácie spôsobené trombózou. Krvácania sa vyskytujú v rôzne orgány, závažnosť celkových príznakov sa zhoršuje.

Skutočná erytrémia teda môže vyvolať nasledujúce príznaky:

Zmeny farby kože a rozšírenie ciev – rozšírené žilky sú nápadné najmä na krku, niekedy aj na iných miestach. Koža s polycytémiou je čerešňovo červená. Farebné zmeny sú výrazné najmä na jeho otvorených plochách. Pery a jazyk získajú modrastý odtieň a spojivka očí sa stáva hyperemickou.
Svrbenie kože – takmer polovica pacientov pociťuje svrbenie kože, ktoré sa zintenzívni po pobyte v teplej vode. Tento efekt je spojený s uvoľňovacími procesmi, histamín, .
Prítomnosť celkových príznakov - pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, silnú únavu, hučanie v ušiach, objavenie sa „škvŕn“ pred očami atď. Zvyšuje sa krvný tlak, niekedy sa rozvinie srdcové zlyhanie.
Splenomegália(zväčšená slezina) – prejavuje sa v rôznej miere. Hepatomegália (zväčšená pečeň) je tiež možná.
Erytromelalgia- silná pálivá bolesť v končekoch prstov na končatinách. Prejavy sú krátkodobé. Zároveň sa koža zmení na červenú a objavia sa cyanotické fialové škvrny. Bolesť je spojená so zvýšením hladiny krvných doštičiek a rozvojom mikrotrombov v kapilárach.
Vredy v žalúdku a dvanástnik – príznak sa pozoruje pomerne zriedkavo (približne v 15 % prípadov), je spojený s kapilárnou trombózou a trofické poruchy sliznice tráviaceho traktu, čo vedie k zníženiu jeho odolnosti voči účinkom Helicobacter pylori.
Krvácajúca– okrem zvýšenej zrážanlivosti krvi a tvorby krvných zrazenín dochádza ku krvácaniu z ďasien a rozšírených ciev pažeráka.
Krvné zrazeniny v krvných cievach- v dôsledku zvýšenej viskozity krvi, patologické zmeny V stenách krvných ciev sa tvoria krvné zrazeniny a trombocytóza a krvný obeh je narušený.
Bolesť v nohách a kĺboch- viesť k bolestiam končatín obliterujúca endarteritída A erytromelalgia; na bolesti kĺbov – zvýšená kyselina močová.
Bolesť kostí- rozvíjať sa na pozadí hyperplázia kostnej drene.

Testy a diagnostika

Na stanovenie diagnózy sa robí laboratórny krvný test a ďalšie vyšetrenia (ultrazvuk, CT). Na stanovenie správnej diagnózy lekári hodnotia výsledky krvných testov. Erytrémia sa určuje, ak sú prítomné určité ukazovatele, základné a dodatočné. Podozrenie na erytrémiu je ak všeobecná analýza existujú abnormality v krvi, najmä zvýšený hemoglobín (viac ako 18,5 g/dl u mužov, viac ako 16,5 g/dl u žien). Pozornosť sa venuje množstvu ďalších ukazovateľov ( erytrocytóza, trombocytóza, Niekedy - pancytóza).

Hlavné kritériá na stanovenie takejto diagnózy sú:

Zvýšenie počtu červených krviniek (u mužov - nad 36 ml / kg, u žien - nad 32 ml / kg).
Normálna saturácia arteriálnej krvi kyslíkom (viac ako 92%).
Splenomegália.

Ďalšie kritériá sú:

Leukocytóza(nad 12 x 109/l bez známok infekcie).
Trombocytóza(nad 400 x 109/l).
Zvýšená hladina (nad 900 pg/ml).
Aktivita alkalický fosfát.

Analyzujú sa aj ďalšie laboratórne parametre. Na potvrdenie diagnózy sa hodnotí histologický obraz mozgu.

okrem toho dôležité Pri stanovení diagnózy sa zohľadňujú tieto faktory:

Charakteristickým vzhľadom pacienta je prítomnosť špecifického sfarbenia kože a slizníc.
Zväčšená slezina, pečeň.
Sklon k tvorbe krvných zrazenín.
Prítomnosť všeobecných symptómov charakteristických pre polycytémiu vera.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so sekundárnou erytrocytózou.

Liečba polycytémie

Liečba sa vykonáva tak, aby sa znížila viskozita krvi pacienta a minimalizovalo sa riziko závažných komplikácií - krvných zrazenín a krvácania.

Doktori, lekari

Lieky

Na uľahčenie procesu prekrvenia, ktorý je predpísaný na liečbu, ako aj na prevenciu trombotických komplikácií, sa uskutočňujú kurzy dezagregačnej liečby. Na tento účel sa používajú lieky tiklopidín, . Použitie aspirínu môže znížiť závažnosť mikrovaskulárnych porúch.

Predpísané na prevenciu zrážania krvi.

Používajú sa aj lieky, ktoré znižujú počet krvných doštičiek. Na tento účel je predpísané Interferón-alfa, Anagrelid. Používa sa aj nešpecifický inhibítor JAK ruxolitinib.

Starším pacientom (70 rokov a starším) sa predpisujú myelosupresívne lieky. Predpísané na chemoterapiu Chlorambucil, Hydroxymočovina, v súčasnosti však prevláda názor, že ich dlhodobé užívanie môže vyvolať rozvoj leukémie. Droga sa tiež používa busulfán.

V prípade potreby sa vykonáva symptomatická liečba. Napríklad na zníženie závažnosti svrbenia kože sa používajú antihistaminiká (,) a lokálne lieky. Pre autoimunitné hemolytická anémia predpisujú sa kortikosteroidné hormóny. Na zníženie hladiny kyseliny močovej sa predpisujú lieky proti dne (napr. febuxostat, ). Vysoký krvný tlak zmierniť pomocou antihypertenzív. Pri ulceratívnych léziách gastrointestinálneho traktu sa používajú atď.

Postupy a operácie

V procese liečby polycytémie v jej počiatočných štádiách sa používa prekrvenie (flebotómia), pomocou ktorej možno výrazne znížiť prejavy pletorického syndrómu. Tento postup sa vykonáva rovnakým spôsobom ako odber daroval krv. Flebotómia umožňuje znížiť objem cirkulujúcej krvi a normalizovať. Raz za 2-4 dni sa odoberie 300 až 500 ml krvi. Postup sa vykonáva až do vymiznutia pletorického syndrómu.

Na moderných klinikách sa prekrvenie nahrádza erytrocyteferéza. Tento postup zahŕňa odber krvi z určitú sumučervené krvinky

V súčasnosti neexistuje účinná terapia na liečbu anemického, tretieho štádia ochorenia. V tomto prípade sa používajú paliatívne lieky. Transfúzie krvných zložiek sa tiež vykonávajú na úpravu anemických a hemoragických syndrómov.

Liečba ľudovými prostriedkami

Polycythemia vera, ktorej symptómy a liečba sú opísané vyššie, je veľmi vážna choroba, vyžadujúce liečbu od špecialistu a neustále sledovanie. Preto liečba ľudové prostriedky Je lepšie necvičiť. Napriek tomu jedno alebo druhé fórum pre pacientov s erytrémiou často obsahuje odporúčania týkajúce sa užívania liekov, ktoré ovplyvňujú zloženie krvi. Je dôležité pochopiť, že ktorúkoľvek z metód možno použiť iba ako dodatočný prostriedok na zlepšenie stavu av žiadnom prípade nenahrádza hlavnú liečbu. Pre tých, ktorí sa zaujímajú o to, ako sa polycytémia vera lieči ľudovými prostriedkami, fórum navrhuje použiť nasledujúce metódy:

Infúzia sladkej ďateliny. 10 g suchej bylinky by sa malo naliať pohárom vriacej vody. Po niekoľkých hodinách preceďte, vypite pol pohára dvakrát denne po dobu jedného mesiaca.
Brusnica. Nalejte 30 g suchých alebo čerstvých bobúľ do 1 pohára vody a varte. Nechajte na teplom mieste pol hodiny. Pite s medom namiesto čaju.
Cesnak. Rozdrvte 3 hlavy cesnaku na mlynčeku na mäso, zmes nalejte do pohára a zalejte vodou. Nechajte 15 dní na tmavom mieste. Tekutinu precedíme, pridáme šťavu z 2 citrónov a 50 g medu. Miešajte, konzumujte 1 polievkovú lyžičku. l. pred spaním.
Gaštany. Gaštanové šupky je potrebné rozdrviť a približne 50 g surovín zaliať 500 ml vodky. Nechajte pol mesiaca, potom prefiltrujte a spotrebujte 1 polievkovú lyžičku. l. produkt zriedený v malom množstve vody trikrát denne. Kurz trvá tri týždne.
Čerstvé šťavy. Konzumujte 100 g každý deň čerstvá šťava oranžová Odporúča sa tiež vypiť denne pohár čerstvo vylisovanej mrkvovej šťavy.
Gingko biloba. 50 g suchých drvených listov tohto stromu zalejte 0,5 litrom alkoholu. Nechajte tri týždne na tmavom mieste. Pred jedlom vypite 10 kvapiek produktu.

Prevencia

V súčasnosti nie sú vyvinuté špecifické metódy prevencie tohto ochorenia z dôvodu nedostatku dostatočných informácií o príčinách jeho výskytu. Je dôležité dodržiavať všeobecné odporúčania:

Správy zdravý imidžživot tým, že sa vzdáme zlých návykov.
Jedzte správne a výživne.
Zabráňte kontaktu so žiarením a škodlivými látkami.
Pravidelne podstupujte preventívne vyšetrenia.

Erytrocytóza u mužov

Podľa lekárskych štatistík je polycytémia o niečo častejšia u mužov ako u žien. Pomer je približne 1,2:1. Erytrocytóza u žien a mužov je diagnostikovaná v priemere vo veku 60 rokov. V mladom veku je ochorenie veľmi zriedkavé.

U detí možno fyziologickú erytrocytózu diagnostikovať hneď po narodení. Táto diagnóza u novorodencov je potvrdená, ak je hladina hematokritu žilovej krvi zvyšuje o ≥ 65 %.

Polycytémia u novorodencov sa môže prejaviť ako závažné príznaky (trombóza, srdcové zlyhanie, poruchy centrálneho nervového systému) a mierne (letargia, tremor, zvýšenie). Niekedy je pokožka bábätiek príliš červenkastá alebo tmavá. Môže sa vyskytnúť zlá chuť do jedla. Ale vo väčšine prípadov novorodenci s polycytémiou nemajú výrazné príznaky.

Najčastejšie sa polycytémia vyvíja u detí po termíne alebo u detí, ktorých matky trpeli hypertenzia, fajčenie v tehotenstve a pod. Tento stav môže vzniknúť aj tým, že dieťa dostalo pri vnútromaternicovom vývoji priveľa krvi z placenty. Pravdepodobne jeho prejav na pozadí vrodené chyby, hypoxia atď.

Na účely liečby sa vykonáva intravenózna náhrada tekutín a niekedy sa vykonáva čiastočná výmenná transfúzia krvi. To vám umožní znížiť koncentráciu červených krviniek.

Diéta pre polycytémiu

Pre ľudí, ktorí trpia erytrémiou, je vhodné minimalizovať množstvo bielkovinových potravín v jedálnom lístku. Faktom je, že proteín pomáha stimulovať hematopoetický systém. Zvlášť dôležité je vyhýbať sa konzumácii tučných rýb a mäsa, ako aj tvrdých syrov s vysokým obsahom tuku. Malo by sa zabrániť zvýšeniu ukazovateľov, pretože to predstavuje nebezpečenstvo z hľadiska krvných zrazenín.

zelenina - surová, dusená, varená;
čerstvé ovocie a bobule;
fermentované mliečne výrobky - jogurt, kefír, jogurt, fermentované pečené mlieko, nízkotučný tvaroh a kyslá smotana;
zelenina - petržlen, kôpor;
vajcia;
sušené ovocie;
celozrnné jedlá;
zelený čaj so zázvorom;
morské riasy;
horká čokoláda;
orechy.

Následky a komplikácie

Nasledujúce stavy sa môžu vyvinúť ako komplikácie:

Krvné zrazeniny. Keď sa hustota krvi zvyšuje, prietok krvi sa spomaľuje. Okrem toho dochádza k zmenám v krvných doštičkách, čo vedie k zvýšenému riziku krvných zrazenín. Tvorba trombu zase zvyšuje pravdepodobnosť srdcového infarktu, mŕtvice, tromboembólie a hlbokej žilovej trombózy.
Splenomegália- zväčšená slezina. Keďže pri erytrémii pracuje slezina veľmi intenzívne, orgán sa časom zväčší.
OTVORENÉ vredy žalúdka, pažeráka, dvanástnika.
- zápal kĺbov.
Žlčový kameň A urolitiázové ochorenie - dôsledok zvýšenia koncentrácie kyseliny močovej. Myelofibróza– progresívna náhrada kostnej drene tkanivom jazvy.
Myelodysplastický syndróm- nezrelosť alebo nesprávne fungovanie kmeňových buniek.
Pikantné- malígny proces.

Predpoveď

Ak je pacientovi diagnostikovaná polycytémia vera, prognóza závisí od stupňa vývoja ochorenia. Pri absencii adekvátnej liečby tretina pacientov zomrie počas prvých piatich rokov. Najčastejšou príčinou smrti je trombóza a. U niektorých pacientov s tretím štádiom polycytémie (20 – 50 %) sa ochorenie transformuje na akútnu leukémiu.

Ak sa u pacienta s diagnózou erytrémie vykoná správna terapia, prognóza na celý život je optimistickejšia. Takýmto pacientom sa darí predĺžiť život o desaťročia.

Zoznam zdrojov

Guseva S. A., Bessmeltsev S. S., Abdulkadyrov K. M., Goncharov Ya. P. Polycythemia vera. - Kyjev, Petrohrad: Logos, 2009. - 405 s.
Demidova A.V., Kotsyubinsky N.N., Mazurov V.I. Erytrémia a sekundárne erytrocytózy. - Petrohrad: Vydavateľstvo SPbMAPO, 2001. - 228 s.
Demidova A.V., Khoroshko N.D. Erytrémia a erytrocytóza. V knihe: Vorobiev A. I. (ed.). Sprievodca hematológiou. M.: Newdiamed; 2003; zväzok 2: 21-27

Polycythemia vera (primárna polycytémia, Vaquezova choroba, erytrémia) je najčastejším ochorením zo skupiny chronických myeloproliferatívnych ochorení. Patologický proces postihuje predovšetkým erytroblastický výhonok kostnej drene, ktorý spôsobuje zvýšenie počtu červených krviniek v periférnej krvi, ako aj zvýšenie viskozity a hmoty cirkulujúcej krvi (hypervolémia).

Ochorenie sa vyskytuje prevažne u starších ľudí (priemerný vek nástupu je približne 60 rokov), ale diagnostikuje sa aj u mladých ľudí a detí. Mladí pacienti sa vyznačujú ťažším priebehom ochorenia. Muži sú na polycytémiu vera o niečo náchylnejší ako ženy, ale pre mladých pacientov je typická inverzná úmernosť.

Príčiny a rizikové faktory

Dôvody, ktoré prispievajú k výskytu polycytémie vera, neboli definitívne stanovené. Patológia môže byť dedičná aj získaná. Bola zistená rodinná predispozícia k ochoreniu. U pacientov s polycytémiou vera, génové mutácie, ktoré sa dedia autozomálne recesívnym spôsobom.

Medzi rizikové faktory patria:

vplyv toxických látok na telo;
ionizujúce žiarenie;
röntgenové ožarovanie;
rozsiahle popáleniny;
dlhodobé používanie série lieky(soli zlata atď.);
pokročilé formy tuberkulózy;
tieseň;
vírusové ochorenia;
nádorové novotvary;
fajčenie;
endokrinné poruchy spôsobené nádormi nadobličiek;
srdcové chyby;
ochorenia pečene a/alebo obličiek;
rozsiahle chirurgické zákroky.

Formy ochorenia

Polycythemia vera je dvoch typov:

primárne (nie je dôsledkom iných patológií);
sekundárne (vyvíja sa na pozadí iných ochorení).

Bez adekvátna terapia Pri polycytémii vera 50% pacientov zomiera do 1-1,5 roka od okamihu diagnózy.

Štádiá ochorenia

Klinický obraz polycytémie vera je rozdelený do troch štádií:

Počiatočné (asymptomatické) – klinické prejavy bezvýznamné, trvajúce cca 5 rokov.
Erytrémne (pokročilé) štádium trvajúce 10–20 rokov sa zasa delí na podštádiá: IIA – bez myeloidnej metaplázie sleziny; IIB – prítomnosť myeloidnej metaplázie sleziny;
Štádium posterytrémickej myeloidnej metaplázie (anemické) s myelofibrózou alebo bez nej; schopné prerásť do chronickej alebo akútnej leukémie.

Symptómy

Polycythemia vera sa vyznačuje dlhým asymptomatickým priebehom. Klinický obraz je spojený so zvýšenou tvorbou červených krviniek v kostnej dreni, ktorá je často sprevádzaná zvýšením počtu ďalších bunkových elementov krvi. Zvýšenie obsahu krvných doštičiek vedie k vaskulárnej trombóze, ktorá môže spôsobiť mŕtvicu, infarkt myokardu, prechodné ischemické záchvaty atď.

V neskorších štádiách ochorenia môžete zaznamenať:

svrbenie kože, zhoršené vystavením vode;
záchvaty lisovanie bolesti za hrudnou kosťou počas fyzickej aktivity;
slabosť, zvýšená únava;
porucha pamäti;
bolesti hlavy, závraty;
erytrocyanóza;
sčervenanie očí;
zhoršenie zraku;
povýšenie krvný tlak;
spontánne krvácanie, ekchymóza, gastrointestinálne krvácanie;
rozšírené žily (najmä krčné žily);
krátkodobá intenzívna bolesť v končekoch prstov;
žalúdočný a/alebo dvanástnikový vred;
bolesť kĺbov;
zástava srdca.

Diagnostika

Diagnóza polycytémie vera sa stanovuje na základe údajov získaných počas vyšetrenia:

odber anamnézy;
objektívne vyšetrenie;
všeobecné a biochemická analýza krv;
všeobecná analýza moču;
trepanová biopsia, po ktorej nasleduje histologická analýza biopsie;
ultrazvukové vyšetrenie;
počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia;
molekulárna genetická analýza.

Krvný test na polycytémiu vera ukazuje zvýšenie počtu červených krviniek

Diagnostické kritériá pre polycytémiu vera:

zvýšená hmotnosť cirkulujúcich erytrocytov: u mužov – viac ako 36 ml/kg, u žien – viac ako 32 ml/kg;
leukocyty – 12 × 10 9 /l alebo viac;
krvné doštičky – 400 × 10 9 /l alebo viac;
zvýšenie hemoglobínu na 180–240 g/l;
zvýšenie saturácie kyslíkom v arteriálnej krvi – 92 % alebo viac;
zvýšenie sérového obsahu vitamínu B 12 – 900 pg/ml alebo viac;
zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy leukocytov na 100;
splenomegália.

Ochorenie sa vyskytuje prevažne u starších ľudí (priemerný vek nástupu je približne 60 rokov), ale diagnostikuje sa aj u mladých ľudí a detí.

Je potrebná diferenciálna diagnostika s absolútnou a relatívnou (falošnou) erytrocytózou, novotvarmi a trombózou pečeňových žíl.

Liečba

Liečba polycythemia vera je zameraná predovšetkým na prevenciu rozvoja leukémie, ako aj na prevenciu a/alebo liečbu trombohemoragických komplikácií. Symptomatická terapia vykonávané s cieľom zlepšiť kvalitu života pacienta.

Na zníženie viskozity krvi pri hyperviskozitnom syndróme sa vykonáva priebeh flebotómií (exfúzie, krviprelievanie). Pri pôvodne vysokej trombocytóze však môže flebotómia prispieť k vzniku trombotických komplikácií. U pacientov, ktorí zle znášajú prekrvenie, ako aj v detstve a dospievaní je indikovaná myelosupresívna liečba.

Interferónové lieky sú predpísané na dlhý priebeh (2-3 mesiace) na zníženie myeloproliferácie, trombocytémie a tiež na prevenciu rozvoja vaskulárnych komplikácií.

Pomocou metód hardvérovej terapie (erytrocytaferéza atď.) sa odstráni nadbytočné krvné bunkové elementy. Na prevenciu trombózy sú predpísané antikoagulanciá. Na zmiernenie prejavov svrbenia kože sa používajú antihistaminiká. Okrem toho sa pacientom odporúča dodržiavať mliečno-zeleninovú diétu a obmedziť fyzickú aktivitu.

S výrazným zvýšením veľkosti sleziny (hypersplenizmus) je pacientom indikovaná splenektómia.

Možné komplikácie a následky

Polycytémia vera môže byť komplikovaná:

myelofibróza;
infarkt sleziny;
anémia;
nefroskleróza;
cholelitiáza a/alebo urolitiáza;
dna;
infarkt myokardu;
cievna mozgová príhoda;
cirhóza pečene;
pľúcna embólia;
akútna alebo chronická leukémia.

Predpoveď

Pri včasnej diagnóze a liečbe miera prežitia presahuje 10 rokov. Bez adekvátnej terapie 50% pacientov zomiera do 1-1,5 roka od okamihu diagnózy.

Prevencia

Keďže presné príčiny ochorenia nie sú jasné, účinných metód Prevencia polycytémie vera ešte nebola vyvinutá.

Video z YouTube k téme článku:

Obsah

Hematológovia vedia, že táto choroba je ťažko liečiteľná a má nebezpečné komplikácie. Polycytémia je charakterizovaná zmenami v zložení krvi, ktoré ovplyvňujú zdravie pacienta. Ako sa patológia vyvíja, akými príznakmi sa vyznačuje? Zistite diagnostické metódy, metódy liečby, lieky, životná prognóza pre pacienta.

Čo je polycytémia

Muži sú na ochorenie náchylnejší ako ženy, častejšie sú postihnutí ľudia v strednom veku. Polycytémia je autozomálne recesívna patológia, pri ktorej sa z rôznych dôvodov zvyšuje počet červených krviniek v krvi - krvné bunky. Choroba má iné názvy - erytrocytóza, multikrvnosť, Vaquezova choroba, erytrémia, jej kód ICD-10 je D45. Ochorenie je charakterizované:

splenomegália – výrazné zvýšenie veľkosti sleziny;
zvýšená viskozita krvi;
významná produkcia leukocytov, krvných doštičiek;
zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi (CBV).

Polycytémia patrí do skupiny chronická leukémia, sa považuje za zriedkavú formu leukémie. Skutočná erytrémia (polycythemia vera) sa delí na typy:

Primárne je malígne ochorenie s progresívnou formou spojenou s hyperpláziou bunkových zložiek kostnej drene – myeloproliferáciou. Patológia ovplyvňuje erytroblastický zárodok, čo spôsobuje zvýšenie počtu červených krviniek.
Sekundárna polycytémia je kompenzačná reakcia na hypoxiu spôsobenú fajčením, vysokohorským lezením, nádormi nadobličiek a pľúcnou patológiou.

Vaquezova choroba je nebezpečná z dôvodu komplikácií. V dôsledku vysokej viskozity je narušený krvný obeh v periférnych cievach. Kyselina močová sa uvoľňuje vo veľkých množstvách. To všetko je plné:

krvácajúca;
trombóza;
nedostatok kyslíka v tkanivách;
krvácania;
hyperémia;
krvácanie;
trofické vredy;
obličková kolika;
vredy v gastrointestinálnom trakte;
obličkové kamene;
splenomegália;
dna;
myelofibróza;
anémia z nedostatku železa;
infarkt myokardu;
mŕtvica;
smrteľné.

Typy chorôb

Vaquezova choroba je v závislosti od faktorov vývoja rozdelená na typy. Každý z nich má svoje vlastné príznaky a vlastnosti liečby. Lekári zdôrazňujú:

polycythemia vera, ktorá je spôsobená objavením sa nádorového substrátu v červenej kostnej dreni, čo vedie k zvýšeniu produkcie červených krviniek;
sekundárna erytrémia - jej príčinou je hladovanie kyslíkom, patologické procesy vyskytujúce sa v tele pacienta a spôsobujúce kompenzačnú reakciu.

Primárny

Ochorenie je charakterizované nádorovým pôvodom. Primárna polycytémia – myeloproliferatívna rakovina krvi – vzniká pri poškodení pluripotentných kmeňových buniek kostnej drene. Keď je v tele pacienta choroba:

zvyšuje sa aktivita erytropoetínu, ktorý reguluje tvorbu krviniek;
zvyšuje sa počet červených krviniek, leukocytov, krvných doštičiek;
dochádza k syntéze mutovaných mozgových buniek;
dochádza k proliferácii infikovaných tkanív;
dochádza k kompenzačnej reakcii na hypoxiu - dochádza k dodatočnému zvýšeniu počtu červených krviniek.

Pri tomto type patológie je ťažké ovplyvniť mutované bunky, ktoré majú vysokú schopnosť deliť sa. Objavujú sa trombotické a hemoragické lézie. Vaquezova choroba má vývojové vlastnosti:

zmeny sa vyskytujú v pečeni a slezine;
tkanivá sú naplnené viskóznou krvou, náchylnou na tvorbu krvných zrazenín;
vzniká pletorický syndróm - čerešňovo-červená farba kože;
dochádza k silnému svrbeniu;
krvný tlak (BP) sa zvyšuje;
vzniká hypoxia.

Polycythemia vera je nebezpečná pre svoj malígny vývoj, spôsobuje vážne komplikácie. Táto forma patológie sa vyznačuje nasledujúcimi štádiami:

Počiatočná – trvá asi päť rokov, je asymptomatická, veľkosť sleziny sa nemení. BCC sa mierne zvýšil.
Pokročilé štádium trvá až 20 rokov. Vyznačuje sa zvýšeným obsahom červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov. Má dve podstupne – bez zmien v slezine a s prítomnosťou myeloidnej metaplázie.

Posledné štádium ochorenia – posterytromické (anemické) – je charakterizované komplikáciami:

sekundárna myelofibróza;
leukopénia;
trombocytopénia;
myeloidná transformácia pečene, sleziny;
cholelitiáza, urolitiáza;
prechodné ischemické záchvaty;
anémia - výsledok vyčerpania kostnej drene;
pľúcna embólia;
infarkt myokardu;
nefroskleróza;
leukémia v akútnej, chronickej forme;
cerebrálne krvácania.

Sekundárna polycytémia (relatívna)

Táto forma Vaquezovej choroby je vyvolaná vonkajšími a vnútorné faktory. S rozvojom sekundárnej polycytémie viskózna krv so zvýšenými objemami napĺňa cievy, čo vyvoláva tvorbu krvných zrazenín. Pri nedostatku kyslíka v tkanivách sa vyvíja kompenzačný proces:

obličky začnú intenzívne produkovať hormón erytropoetín;
spustí sa aktívna syntéza červených krviniek v kostnej dreni.

Sekundárna polycytémia sa vyskytuje v dvoch formách. Každý z nich má svoje vlastné charakteristiky. Rozlišujú sa tieto odrody:

stresujúce – spôsobené nezdravým životným štýlom, dlhotrvajúcim prepätím, nervové poruchy, nepriaznivé výrobné podmienky;
nepravdivé, pri ktorých je celkový počet červených krviniek, leukocytov, krvných doštičiek v testoch v normálnom rozmedzí, zvýšenie ESR spôsobuje zníženie objemu plazmy.

Príčiny

Provokujúce faktory pre rozvoj ochorenia závisia od formy ochorenia. Primárna polycytémia sa vyskytuje v dôsledku neoplastického novotvaru červenej kostnej drene. Predurčujúce príčiny skutočnej erytrocytózy sú:

genetické poruchy v tele - mutácia enzýmu tyrozínkinázy, keď je aminokyselina valín nahradená fenylalanínom;
dedičná predispozícia;
rakoviny kostnej drene;
nedostatok kyslíka - hypoxia.

Sekundárna forma erytrocytózy je spôsobená vonkajšie dôvody. Rovnako dôležitú úlohu vo vývoji zohrávajú sprievodné ochorenia. Provokujúce faktory sú:

klimatické podmienky;
žijúci vo vysokých horách;
kongestívne srdcové zlyhanie;
rakovinové nádory vnútorných orgánov;
pľúcna hypertenzia;
pôsobenie toxických látok;
nadmerné zaťaženie tela;
röntgenové žiarenie;
nedostatočný prísun kyslíka do obličiek;
infekcie, ktoré spôsobujú intoxikáciu tela;
fajčenie;
zlá ekológia;
genetické znaky – Európania častejšie ochorejú.

Sekundárna forma Vaquezovej choroby je spôsobená vrodené príčiny– autonómna tvorba erytropoetínu, vysoká afinita hemoglobínu ku kyslíku. Existujú aj získané faktory rozvoja choroby:

arteriálna hypoxémia;
obličkové patológie - cystické lézie, nádory, hydronefróza, stenóza renálnej artérie;
bronchiálny karcinóm;
nádory nadobličiek;
cerebelárny hemangioblastóm;
hepatitída;
cirhóza pečene;
tuberkulóza.

Príznaky Vaquezovej choroby

Ochorenie spôsobené zvýšením počtu červených krviniek a objemu krvi sa vyznačuje charakteristické znaky. Majú svoje vlastné charakteristiky v závislosti od štádia Vaquezovej choroby. Pozorované celkové príznaky patológie:

závraty;
zhoršenie zraku;
Coopermanov príznak - modrastý odtieň slizníc a kože;
záchvaty angíny;
sčervenanie dolných prstov a Horné končatiny sprevádzané bolesťou, pálením;
trombóza rôznych lokalizácií;
silné svrbenie kože, ktoré sa zhoršuje kontaktom s vodou.

Ako patológia postupuje, pacient zažíva bolestivé syndrómy rôzne lokalizácie. Pozorujú sa poruchy nervového systému. Ochorenie je charakterizované:

slabosť;
únava;
zvýšenie teploty;
zväčšená slezina;
hluk v ušiach;
dyspnoe;
pocit straty vedomia;
pletorický syndróm - vínovo-červená farba kože;
bolesť hlavy;
zvracať;
zvýšený krvný tlak;
bolesť v rukách pri dotyku;
chilliness končatín;
sčervenanie očí;
nespavosť;
bolesť v hypochondriu, kosti;
pľúcna embólia.

počiatočná fáza

Choroba je ťažko diagnostikovaná na samom začiatku jej vývoja. Príznaky sú mierne, podobné prechladnutiu alebo stavu starších ľudí zodpovedajúcemu starobe. Patológia sa náhodne zistí počas testov. O počiatočná fáza Symptómy erytrocytózy hovoria:

závraty;
znížená zraková ostrosť;
záchvaty bolesti hlavy;
nespavosť;
hluk v ušiach;
bolestivosť prstov pri dotyku;
studené končatiny;
ischemická bolesť;
začervenanie slizníc a kože.

Expandovaný (erytrémický)

Vývoj ochorenia je charakterizovaný výskytom výrazných príznakov vysokej viskozity krvi. Je zaznamenaná pancytóza - zvýšenie počtu zložiek v analýzach - červené krvinky, leukocyty, krvné doštičky. Pokročilé štádium je charakterizované prítomnosťou:

sčervenanie kože až fialové odtiene;
telangiektázia - presné krvácanie;
akútne záchvaty bolesti;
svrbenie, ktoré sa zintenzívňuje pri interakcii s vodou.

V tomto štádiu ochorenia sa pozorujú príznaky nedostatku železa - štiepenie nechtov, suchá koža. Charakteristický príznak- silné zvýšenie veľkosti pečene a sleziny. Pacienti majú skúsenosti:

poruchy trávenia;
porucha dýchania;
arteriálna hypertenzia;
bolesť kĺbov;
hemoragický syndróm;
mikrotrombóza;
vredy žalúdka, dvanástnika;
krvácajúca;
kardialgia - bolesť v ľavej časti hrudníka;
migréna.

V pokročilom štádiu erytrocytózy sa pacienti sťažujú na nedostatok chuti do jedla. Počas vyšetrenia sa nachádzajú kamene v žlčníka. Choroba je iná:

zvýšené krvácanie z malých rezov;
poruchy rytmu a vedenia srdca;
opuch;
príznaky dny;
bolesť v srdci;
mikrocytóza;
príznaky urolitiázy;
zmeny chuti, vône;
modriny na koži;
trofické vredy;
obličková kolika.

Anemické štádium

V tomto štádiu vývoja sa choroba dostáva do terminálneho štádia. pre telo normálne fungovanie nie je dostatok hemoglobínu. Pacient má:

výrazné zväčšenie pečene;
progresia splenomegálie;
zhrubnutie tkaniva sleziny;
s hardvérovým vyšetrením – cikatrické zmeny v kostnej dreni;
vaskulárna trombóza hlbokých žíl, koronárnych, mozgových tepien.

V anemickom štádiu predstavuje vývoj leukémie nebezpečenstvo pre život pacienta. Toto štádium Vaquezovej choroby je charakterizované výskytom aplastiky anémia z nedostatku železa, ktorej príčinou je vytesnenie krvotvorných buniek z kostnej drene spojivové tkanivo. V tomto prípade sú pozorované nasledujúce príznaky:

všeobecná slabosť;
mdloby;
pocit nedostatku vzduchu.

V tomto štádiu, ak sa nelieči, pacient rýchlo zomrie. K tomu vedú trombotické a hemoragické komplikácie:

ischemická forma mŕtvice;
pľúcna embólia;
infarkt myokardu;
spontánne krvácanie – gastrointestinálne, pažerákové žily;
kardioskleróza;
arteriálna hypertenzia;
zástava srdca.

Príznaky ochorenia u novorodencov

Ak plod utrpel hypoxiu počas obdobia vnútromaternicového vývoja, jeho telo v reakcii začne zvyšovať produkciu červených krviniek. Provokujúcim faktorom pre výskyt erytrocytózy u dojčiat je vrodená srdcová choroba a pľúcne patológie. Choroba vedie k nasledujúcim následkom:

tvorba sklerózy kostnej drene;
porušenie produkcie leukocytov zodpovedných za imunitný systém novorodenec;
rozvoj infekcií vedúcich k smrti.

V počiatočnom štádiu sa choroba zisťuje výsledkami testov - hladina hemoglobínu, hematokritu a červených krviniek. Ako patológia postupuje, výrazné príznaky sa pozorujú už v druhom týždni po narodení:

dieťa pri dotyku plače;
koža sa zmení na červenú;
veľkosť pečene a sleziny sa zvyšuje;
objaví sa trombóza;
telesná hmotnosť klesá;
testy odhalia zvýšený počet červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek.

Diagnóza polycytémie

Komunikácia medzi pacientom a hematológom začína rozhovorom externé vyšetrenie, zber anamnézy. Lekár zisťuje dedičnosť, znaky priebehu ochorenia, prítomnosť bolesti, časté krvácanie, príznaky trombózy. Počas prijatia je pacientovi diagnostikovaný polycytemický syndróm:

fialovo-červené červenanie;
intenzívne sfarbenie slizníc úst a nosa;
kyanotická (modrá) farba podnebia;
zmena tvaru prstov;
červené oči;
palpácia odhaľuje zvýšenie veľkosti sleziny a pečene.

Ďalšou etapou diagnostiky sú laboratórne testy. Indikátory, ktoré naznačujú vývoj ochorenia:

zvýšenie celkovej hmotnosti červených krviniek v krvi;
zvýšený počet krvných doštičiek, leukocytov;
významné hladiny alkalickej fosfatázy;
veľké množstvo vitamínu B 12 v krvnom sére;
zvýšený erytropoetín pri sekundárnej polycytémii;
zníženie saturácie (saturácia krvi kyslíkom) – menej ako 92 %;
zníženie ESR;
zvýšenie hemoglobínu na 240 g/l.

Pre odlišná diagnóza patológia využíva špeciálne typy výskumu a analýzy. Poskytujú sa konzultácie s urológom, kardiológom a gastroenterológom. Lekár predpisuje:

biochemický krvný test - určuje hladinu kyseliny močovej, alkalickej fosfatázy;
rádiologické vyšetrenie - odhaľuje zvýšenie cirkulujúcich červených krviniek;
punkcia hrudnej kosti - odber kostnej drene z hrudnej kosti na cytologický rozbor;
trefínová biopsia - histológia tkaniva z ilium, odhaľujúca trojriadkovú hyperpláziu;
molekulárna genetická analýza.

Laboratórny výskum

Polycytémia je potvrdená hematologickými zmenami krvných parametrov. Existujú parametre, ktoré charakterizujú vývoj patológie. Údaje laboratórny výskum, čo naznačuje prítomnosť polycytémie:

Index	Jednotky	Význam
Hemoglobín
Cirkulujúca hmota červených krviniek
Erytrocytóza	buniek/liter
Leukocytóza		viac ako 12x109
Trombocytóza		viac ako 400 x 109
hematokrit

Hladina vitamínu B 12 v sére
Alkalický fosfát		viac ako 100
Farebný indikátor

Diagnostika hardvéru

Po laboratórnych testoch hematológovia predpisujú ďalšie testy. Na posúdenie rizika vzniku metabolických a trombohemoragických porúch sa používa hardvérová diagnostika. Pacient absolvuje štúdie v závislosti od charakteristík ochorenia. Pacientovi s polycytémiou sa podáva:

Ultrazvuk sleziny, obličiek;
vyšetrenie srdca - echokardiografia.

Hardvérové diagnostické metódy pomáhajú posúdiť stav krvných ciev, identifikovať prítomnosť krvácania a vredov. Vymenovaný:

fibrogastroduodenoscopy (FGDS) – inštrumentálne štúdium slizníc žalúdka a dvanástnika;
Dopplerovský ultrazvuk (USDG) ciev krku, hlavy, žíl končatín;
počítačová tomografia vnútorných orgánov.

Liečba polycytémie

Pred začatím terapeutických opatrení je potrebné zistiť typ ochorenia a jeho príčiny - od toho závisí liečebný režim. Hematológovia sa stretávajú s úlohou:

v prípade primárnej polycytémie zabrániť aktivite nádoru ovplyvnením nádoru v kostnej dreni;
v sekundárnej forme identifikujte chorobu, ktorá vyvolala patológiu, a odstráňte ju.

Liečba polycytémie zahŕňa vypracovanie rehabilitačného a preventívneho plánu pre konkrétneho pacienta. Terapia zahŕňa:

prekrvenie, zníženie počtu červených krviniek na normálnu hodnotu - každé dva dni sa pacientovi odoberie 500 ml krvi;
udržiavanie fyzickej aktivity;
erytocytoforéza – odber krvi zo žily s následnou filtráciou a návratom k pacientovi;
diéta;
transfúzia krvi a jej zložiek;
chemoterapia na prevenciu leukémie.

V ťažkých situáciách, ktoré ohrozujú život pacienta, sa vykonáva transplantácia kostnej drene, splenektómia je odstránenie sleziny. Pri liečbe polycytémie sa veľa pozornosti venuje použitiu lieky. Liečebný režim zahŕňa použitie:

kortikosteroidné hormóny - v závažných prípadoch ochorenia;
cytostatické činidlá - Hydroxyurea, Imiphos, ktoré znižujú proliferáciu malígnych buniek;
protidoštičkové látky, riedidlá krvi - Dipyridamol, Aspirín;
Interferón, ktorý zvyšuje obranyschopnosť a zvyšuje účinnosť cytostatík.

Symptomatická liečba zahŕňa použitie liekov, ktoré znižujú viskozitu krvi, zabraňujú trombóze a rozvoju krvácania. Hematológovia predpisujú:

vylúčiť vaskulárnu trombózu - Heparín;
na ťažké krvácanie - kyselina aminokaprónová;
v prípade erytromelalgie - bolesti v končekoch prstov - nesteroidné protizápalové lieky - Voltaren, Indometacin;
na svrbenie kože - antihistaminiká– Suprastin, Loratadín;
v prípade infekčnej genézy ochorenia - antibiotiká;
z hypoxických dôvodov - oxygenoterapia.

Flebotómia alebo erytrocytoferéza

Účinnou liečbou polycytémie je flebotómia. Pri prekrvovaní sa znižuje objem cirkulujúcej krvi, znižuje sa počet červených krviniek (hematokrit) a odstraňuje sa svrbenie kože. Vlastnosti procesu:

pred flebotómiou sa pacientovi podáva heparín alebo reopoliglucín na zlepšenie mikrocirkulácie a tekutosti krvi;
prebytok sa odstráni pomocou pijavíc alebo sa urobí rez na prepichnutie žily;
naraz sa odoberie až 500 ml krvi;
postup sa vykonáva v intervaloch 2 až 4 dní;
hemoglobín sa zníži na 150 g / l;
hematokrit sa upraví na 45 %.

Iná metóda liečby polycytémie, erytrocytoferéza, je účinnejšia. Počas mimotelovej hemokorekcie sa z krvi pacienta odstráni nadbytočné červené krvinky. Zlepšujú sa tak hematopoetické procesy a zvyšuje sa spotreba železa kostnou dreňou. Schéma vykonávania cytoferézy:

Vytvárajú začarovaný kruh - pacientove žily oboch ramien sú spojené pomocou špeciálneho zariadenia.
Krv sa odoberá z jedného.P
Prechádza cez stroj s odstredivkou, separátorom a filtrami, kde sa odstráni časť červených krviniek.
Vyčistená plazma sa vráti pacientovi a vstrekne sa do žily na druhom ramene.

Myelosupresívna liečba cytostatikami

V závažných prípadoch polycytémie, keď sa nepodáva krv pozitívne výsledky, lekári predpisujú lieky, ktoré potláčajú tvorbu a reprodukciu mozgových buniek. Liečba cytostatikami vyžaduje neustále krvné testy na sledovanie účinnosti terapie. Indikácie sú faktory sprevádzajúce polycytemický syndróm:

viscerálne, vaskulárne komplikácie;
svrbenie kože;
splenomegália;
trombocytóza;
leukocytóza.

Hematológovia predpisujú lieky na základe výsledkov testov, klinický obraz choroby. Kontraindikácie cytostatickej liečby sú: detstva. Na liečbu polycytémie sa používajú nasledujúce lieky:

myelobramol;
Imifos;
cyklofosfamid;
alkeran;
myelosan;
hydroxymočovina;
cyklofosfamid;
mitobronitol;
busulfan.

Prípravky na normalizáciu stavu agregácie krvi

Ciele liečby polycytémie: normalizácia hematopoézy, ktorá zahŕňa zabezpečenie tekutého stavu krvi, jej koaguláciu počas krvácania a obnovu stien krvných ciev. Lekári čelia vážnemu výberu liekov, aby nepoškodili pacienta. Predpísať lieky na zastavenie krvácania - hemostatiká:

koagulanty – Trombín, Vikasol;
inhibítory fibrinolýzy – Kontrikal, Ambien;
stimulátory vaskulárnej agregácie – chlorid vápenatý;
lieky, ktoré znižujú priepustnosť - Rutin, Adroxon.

Použitie antitrombotických látok má veľký význam pri liečbe polycytémie na obnovenie agregačného stavu krvi:

antikoagulanciá - heparín, girudín, fenilín;
fibronolytiká – streptolyáza, fibrinolyzín;
protidoštičkové látky: doštička - Aspirín (kyselina acetylsalicylová), Dipyridamol, Indobrufen; erytrocyty - Reogluman, Reopoliglucin, Pentoxifylline.

Prognóza zotavenia

Čo čaká pacienta s diagnózou polycytémia? Prognóza závisí od typu ochorenia, včasná diagnóza a liečba, príčiny a komplikácie. Vaquezova choroba vo svojej primárnej forme má nepriaznivý vývojový scenár. Stredná dĺžka života je až dva roky, čo súvisí s náročnosťou terapie, vysokým rizikom mŕtvice, infarktu a tromboembolických následkov. Prežitie možno zvýšiť použitím nasledujúcich liečebných postupov:

lokálne ožarovanie sleziny rádioaktívnym fosforom;
celoživotné postupy flebotómie;
chemoterapiu.

Priaznivejšia prognóza pre sekundárnu formu polycytémie, hoci ochorenie môže vyústiť do nefrosklerózy, myelofibrózy a erytrocyanózy. Hoci úplné vyliečenie nie je možné, život pacienta sa predĺži o významné obdobie – viac ako pätnásť rokov – za predpokladu, že:

neustále sledovanie hematológom;
cytostatická liečba;
pravidelná hemokorekcia;
podstupujúce chemoterapiu;
eliminácia faktorov, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia;
liečba patológií, ktoré spôsobili ochorenie.

Video

Našli ste chybu v texte?
Vyberte ho, stlačte Ctrl + Enter a všetko opravíme!

Polycytémia je ochorenie, ktoré možno predpokladať už len pri pohľade na pacientovu tvár. A ak ešte potrebná analýza krv, potom nebude vôbec pochýb. V referenčných knihách ho možno nájsť aj pod inými názvami: erytrémia a Vaquezova choroba.

Sčervenanie tváre je celkom bežné a vždy existuje vysvetlenie. Navyše je krátkodobý a netrvá dlho. Rôzne dôvody môže spôsobiť náhle začervenanie tváre: horúčka, zvýšený krvný tlak, nedávne opálenie, nepríjemná situácia a emocionálne labilní ľudia majú vo všeobecnosti tendenciu často sa červenať, aj keď ich okolie na to nevidí žiadne predpoklady.

Polycytémia je iná. Tu Začervenanie je trvalé, nie prechodné, rovnomerne rozložené po celej tvári. Farba nadmerne „zdravej“ plejády je bohatá, svetlá čerešňa.

Aký druh choroby je polycytémia?

Polycytémia vera(erytrémia, Vaquezova choroba) patrí do skupiny hemoblastóz (erytrocytóza) alebo chronická s benígnym priebehom. Ochorenie je charakterizované proliferáciou všetkých troch klíčkov krvotvorby s výraznou výhodou erytrocytu a megakaryocytu, vďaka čomu dochádza k zvýšeniu nielen počtu červených krviniek, ale aj ďalších krviniek, ktoré z nich pochádzajú. klíčky, kde zdrojom nádorového procesu sú postihnuté prekurzorové bunky myelopoézy. Sú to tí, ktorí začínajú nekontrolovane množiť a diferencovať sa na zrelé formy červených krviniek.

V takýchto podmienkach najviac trpia nezrelé červené krvinky, ktoré sú aj v malých dávkach precitlivené na erytropoetín. Na polycytémiu Súčasne sa pozoruje zvýšenie leukocytov granulocytovej série(predovšetkým kapela a neutrofily)a krvných doštičiek. Bunky lymfoidnej série, ktoré zahŕňajú lymfocyty, nie sú ovplyvnené patologickým procesom, pretože pochádzajú z iného zárodku a majú inú cestu reprodukcie a dozrievania.

Rakovina alebo nie rakovina?

Erytrémia neznamená, že sa vyskytuje stále, ale v meste s 25 tisíc obyvateľmi je pár ľudí, pričom z nejakého dôvodu sa táto choroba „páči“ viac mužom vo veku okolo 60 rokov, hoci môže stretnúť sa s takým vekom patológie.

Avšak pre novorodencov a deti mladší vek polycythemia vera je úplne nezvyčajná, Preto ak sa u dieťaťa zistí erytrémia, potom s najväčšou pravdepodobnosťou bude nosiť sekundárny charakter a byť príznakom a dôsledkom iného ochorenia (toxická dyspepsia, stres).

Pre mnohých ľudí je choroba klasifikovaná ako leukémia (a nezáleží na tom: akútna alebo chronická) primárne spojená s „rakovinou krvi“. Tu je zaujímavé zistiť: je to rakovina alebo nie? V tomto prípade by bolo účelnejšie, jasnejšie a správnejšie hovoriť o zhubnosti alebo neškodnosti polycythemia vera, aby sa určila hranica medzi „dobrom“ a „zlom“. Ale keďže slovo „rakovina“ sa vzťahuje na nádory z epitelové tkanivá, potom je v tomto prípade tento výraz nevhodný, pretože tento nádor pochádza z hematopoetické tkanivo.

Vaquezova choroba sa týka zhubné nádory , ale vyznačuje sa vysokou diferenciáciou buniek. Priebeh ochorenia je dlhý a chronický, zatiaľ kvalifikovaný ako láskavý. Takýto kurz však môže trvať len do určitý bod a potom pri správnej a včasnej liečbe, ale po určitom čase, keď dôjde k významným zmenám v erytropoéze, sa choroba stane akútnou a nadobudne viac „zlých“ čŕt a prejavov. Takto to vyzerá – skutočná polycytémia, ktorej prognóza bude úplne závisieť od jej rýchlosti.

Prečo klíčky rastú nesprávne?

Každý pacient trpiaci erytrémiou si skôr či neskôr položí otázku: „Prečo sa mi stalo toto „ochorenie“? Nájdenie príčiny mnohých patologických stavov je zvyčajne užitočné a dáva určité výsledky, zvyšuje účinnosť liečby a podporuje zotavenie. Nie však v prípade polycytémie.

Príčiny ochorenia možno len predpokladať, nie však jednoznačne uviesť. Pre lekára môže byť len jedna stopa, aby zistil pôvod choroby - genetické abnormality. Patologický gén sa však zatiaľ nenašiel, takže presná lokalizácia defektu ešte nie je určená. Existujú však návrhy, že Vaquezova choroba môže súvisieť s trizómiou 8 a 9 párov (47 chromozómov) alebo inou poruchou chromozomálneho aparátu, napríklad stratou úseku (deléciou) dlhého ramena C5, C20, ale tieto sú zatiaľ len dohady, aj keď založené na záveroch vedeckého výskumu.

Sťažnosti a klinický obraz

Ak nie je čo povedať o príčinách polycytémie, potom sa dá veľa povedať o klinických prejavoch. Sú svetlé a rozmanité, pretože už od 2. štádia vývoja choroby sú do procesu zapojené doslova všetky orgány. Subjektívne pocity pacienta sú všeobecnej povahy:

Slabosť a neustály pocit únavy;
Výrazné zníženie výkonu;
Zvýšené potenie;
Bolesti hlavy a závraty;
Znateľná strata pamäti;
Poruchy zraku a sluchu (znížené).

Sťažnosti špecifické pre túto chorobu a vyznačuje sa tým:

Akútna pálivá bolesť v prstoch rúk a nôh (cievy sa upchávajú krvnými doštičkami a červenými krvinkami, ktoré tam tvoria malé agregáty);
Bolesť však nie je taká pálivá, v horných a dolných končatinách;
Svrbenie tela (dôsledok trombózy), ktorého intenzita sa výrazne zvyšuje po sprche a horúcom kúpeli;
Pravidelný výskyt vyrážky, ako je urtikária.

To je zrejmé spôsobiť všetky tieto sťažnosti - porucha mikrocirkulácie.

Ako sa choroba ďalej vyvíja, vytvárajú sa stále nové a nové príznaky:

koža a sliznice v dôsledku rozšírenia kapilár;
Bolesť v oblasti srdca, pripomínajúca;
Bolestivé pocity v ľavom hypochondriu spôsobené preťažením a zväčšením sleziny v dôsledku akumulácie a deštrukcie krvných doštičiek a červených krviniek (je to akýsi depot pre tieto bunky);
Zväčšená pečeň a slezina;
Peptický vred žalúdka a dvanástnika;
Dyzúria (ťažkosti s močením) a bolesť v bedrovej oblasti v dôsledku vývoja diatézy kyseliny močovej, spôsobené posunom v tlmivom systéme krvi;
Výsledkom je bolesť kostí a kĺbov hyperplázia(nadmerný rast) kostná dreň;
dna;
Prejavy hemoragickej povahy: krvácanie (z nosa, ďasien, čriev) a kožné krvácanie;
Injekcie spojivkových ciev, preto sa oči takýchto pacientov nazývajú „králičie oči“;
Tendencia k a tepnám;
holene;
Možná trombóza koronárne cievy s rozvojom;
Prerušovaná klaudikácia, ktorá môže vyústiť do gangrény;
(takmer 50 % pacientov), čo vedie k sklonu k mŕtviciam a srdcovým infarktom;
Poškodenie dýchacieho systému v dôsledku poruchy imunity, ktoré nemôžu adekvátne reagovať na infekčné agens, ktoré spôsobujú zápalové procesy. V tomto prípade sa červené krvinky začnú správať ako supresory a potláčajú imunologickú odpoveď na vírusy a nádory. Okrem toho sa nachádzajú v abnormálne vysokých množstvách v krvi, čo ešte viac zhoršuje stav imunitného systému;
Obličky trpia a močové cesty preto majú pacienti sklon k pyelonefritíde, urolitiáze;
Centrálny systém nezostáva bokom od udalostí, ktoré sa vyskytujú v tele. nervový systém, keď je zapojený do patologického procesu, objavujú sa symptómy (s trombózou), (menej často), nespavosť, poruchy pamäti a mnestické poruchy.

Od asymptomatického obdobia po terminálne štádium

Vzhľadom na to, že pre polycytémiu prvé štádiá sa vyznačujú asymptomatickým priebehom, uvedené prejavy sa nevyskytujú v jeden deň, ale kumulujú sa postupne a dlhodobo, vo vývoji ochorenia je zvykom rozlišovať 3 štádiá.

Počiatočná fáza. Stav pacienta je uspokojivý, symptómy stredne ťažké, trvanie štádia cca 5 rokov.

Štádium pokročilých klinických prejavov. Prebieha v dvoch etapách:

II A – prebieha bez myeloidnej metaplázie sleziny, sú prítomné subjektívne a objektívne príznaky erytrémie, trvanie periódy 10-15 rokov;

II B – objavuje sa myeloidná metaplázia sleziny. Toto štádium je charakterizované jasným obrazom choroby, príznaky sú výrazné, pečeň a slezina sú výrazne zväčšené.

Koncový stupeň, ktorý má všetky príznaky malígneho procesu. Sťažnosti pacienta sú rôzne, „všetko ma bolí, všetko je zle“. V tomto štádiu bunky strácajú schopnosť diferenciácie, čím vytvárajú substrát pre leukémiu, ktorá nahrádza chronickú erytrémiu, resp. akútna leukémia.

Terminálne štádium je charakterizované obzvlášť ťažkým priebehom (hemoragický syndróm, ruptúra sleziny, infekčné a zápalové procesy, ktoré sa nedajú liečiť pre hlbokú imunodeficienciu). Zvyčajne to čoskoro končí smrťou.

Očakávaná dĺžka života polycytémie je teda 15-20 rokov, čo nemusí byť zlé, najmä ak vezmeme do úvahy, že choroba sa môže vyskytnúť po 60 rokoch. To znamená, že existuje určitá perspektíva dožitia sa až 80 rokov. Prognóza ochorenia však stále najviac závisí od jeho výsledku, teda od toho, na akú formu leukémie sa erytrémia transformuje v štádiu III (chronická myeloidná leukémia, myelofibróza, akútna leukémia).

Diagnóza Vaquezovej choroby

Diagnóza polycytémie vera je primárne založená na laboratórnych údajoch, pričom sa merajú tieto ukazovatele:

, pri ktorej si môžete všimnúť výrazné zvýšenie počtu červených krviniek (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (pomer plazmy a červenej krvi). Počet krvných doštičiek môže dosiahnuť úroveň 500-1000 x 10 9 / l, pričom sa môžu výrazne zväčšiť a leukocyty - až 9,0 - 15,0 x 10 9 / l (v dôsledku tyčiniek a neutrofilov). s polycythemia vera je vždy znížená a môže dosiahnuť nulu.

Morfologicky sa červené krvinky nie vždy menia a často zostávajú normálne, ale v niektorých prípadoch možno pozorovať erytrémiu anizocytóza(červené krvinky rôznych veľkostí). Závažnosť a prognóza ochorenia s polycytémiou vo všeobecnom krvnom teste je indikovaná krvnými doštičkami (čím viac z nich, tým závažnejší je priebeh ochorenia);

BAC (biochemický krvný test) so stanovením hladiny A . Pre erytrémiu je akumulácia druhej veľmi charakteristická, čo naznačuje vývoj dny (dôsledok Vaquezovej choroby);
Rádiologické vyšetrenie s použitím rádioaktívneho chrómu pomáha určiť zvýšenie počtu cirkulujúcich červených krviniek;
Sternálna punkcia (odber kostnej drene z hrudnej kosti), po ktorej nasleduje cytologická diagnostika. V príprave - hyperplázia všetkých troch línií s výraznou prevahou červenej a megakaryocytárnej;
Trefinová biopsia(histologické vyšetrenie materiálu odobraného z ilium) - najviac informatívna metóda, čo umožňuje najspoľahlivejšie identifikovať hlavný príznak choroby - trojriadková hyperplázia.

Okrem hematologických parametrov sa na stanovenie diagnózy polycytémie vera odporúča pacient ultrasonografia(ultrazvuk) brušných orgánov (zväčšená pečeň a slezina).

Takže diagnóza bola stanovená... Čo ďalej?

A potom pacienta čaká liečba na hematologickom oddelení, kde sa taktika určuje podľa klinických prejavov, hematologických parametrov a štádia ochorenia. Opatrenia na liečbu erytrémie zvyčajne zahŕňajú:

Bloodletting, ktorý umožňuje znížiť počet červených krviniek na 4,5-5,0 x 10 12 / l a Hb (hemoglobín) na 150 g / l. K tomu sa odoberá 500 ml krvi v intervaloch 1-2 dní, kým neklesne počet červených krviniek a Hb. Hematológovia niekedy nahrádzajú odber krvi erytrocytoferézou, keď sa po odbere centrifugáciou alebo separáciou oddelí červená krv a plazma sa vráti pacientovi;
Cytostatická terapia (myelosan, imifos, hydroxymočovina, hydroxymočovina);
(aspirín, dipyridamol), ktoré si však vyžadujú opatrnosť pri užívaní. takže, kyselina acetylsalicylová môže zvýšiť prejavy hemoragického syndrómu a spôsobiť vnútorné krvácanie, ak má pacient vred žalúdka alebo dvanástnika;
Interferón-α2b, úspešne používaný s cytostatikami a zvyšujúci ich účinnosť.

Liečebný režim erytrémie predpisuje lekár individuálne pre každý prípad, takže našou úlohou je len stručne predstaviť čitateľovi lieky používané na liečbu Vaquezovej choroby.

Výživa, strava a...

Významnú úlohu pri liečbe polycytémie zohráva pracovný režim (znižovanie fyzická aktivita), odpočinok a výživa. V počiatočnom štádiu ochorenia, keď symptómy ešte nie sú vyjadrené alebo sa prejavujú slabo, je pacient zaradený do tabuľky č.15 (všeobecná), aj keď s určitými výhradami. Pacientovi sa neodporúča konzumovať potraviny, ktoré zvyšujú hematopoézu.(pečeň napr.) a navrhujú prehodnotiť stravu, uprednostniť mliečne a rastlinné produkty.

V druhom štádiu ochorenia je pacientovi predpísaná tabuľka č.6, ktorá zodpovedá diéte pri dne a obmedzuje alebo úplne vylučuje jedlá z rýb a mäsa, strukoviny a šťavel. Po prepustení z nemocnice musí pacient dodržiavať odporúčania lekára pri ambulantnom pozorovaní alebo liečbe.

Otázka: "Dá sa liečiť ľudovými prostriedkami?" zvuky s rovnakou frekvenciou pre všetky choroby. Erytrémia nie je výnimkou. Ako však už bolo uvedené, priebeh ochorenia a očakávaná dĺžka života pacienta úplne závisia od včasnej liečby, ktorej cieľom je dosiahnuť dlhú a stabilnú remisiu a čo najdlhšie oddialiť tretie štádium.

Počas obdobia pokoja v patologickom procese si pacient musí stále pamätať, že choroba sa môže kedykoľvek vrátiť, takže musí prediskutovať svoj život bez exacerbácie s ošetrujúcim lekárom, u ktorého je pozorovaný, pravidelne podstupovať testy a podrobiť sa vyšetreniam. .

Liečba krvných chorôb ľudovými prostriedkami by sa nemala zovšeobecňovať, a ak existuje veľa receptov na zvýšenie hladiny hemoglobínu alebo na, vôbec to neznamená, že sú vhodné na liečbu polycytémie, na ktorú vo všeobecnosti zatiaľ žiadne liečivé byliny nemajú. bol nájdený. Vaquezova choroba je chúlostivá záležitosť a na to, aby ste mohli kontrolovať funkciu kostnej drene a tým ovplyvňovať krvotvorný systém, potrebujete mať objektívne údaje, ktoré vie posúdiť človek s určitými znalosťami, teda ošetrujúci lekár.

Na záver by som chcel čitateľom povedať pár slov o relatívnej erytrémii, ktorú nemožno zamieňať s tou pravou, keďže relatívna erytrocytóza sa môže vyskytnúť na pozadí mnohých somatických ochorení a skončí úspešne, keď sa choroba vylieči. Okrem toho môže erytrocytóza ako symptóm sprevádzať dlhotrvajúce vracanie, hnačku, popáleniny a hyperhidrózu. V takýchto prípadoch je erytrocytóza prechodným javom a súvisí predovšetkým s dehydratáciou organizmu, kedy sa znižuje množstvo cirkulujúcej plazmy, ktorá je z 90 % tvorená vodou.

Video: polycytémia v programe „Žite zdravo!“