MKB 10 popř mezinárodní klasifikace všech nemocí 10. svolání obsahuje téměř všechna krátká označení známých patologií, včetně onkologických. Leukémie stručně podle ICD 10 má dvě přesná kódování:

• S91- Lymfoidní forma.
• S92— Myeloidní forma nebo myeloidní leukémie.

Ale také je třeba vzít v úvahu povahu onemocnění. Pro označení se používá podskupina, která se píše za tečkou.

Lymfocytární leukémie

Kódování	Lymfoidní leukémie
C 91,0	Akutní lymfoblastická leukémie s T nebo B prekurzorovými buňkami.
C 91,1	Lymfoplazmatická forma, Richterův syndrom.
C 91,2	Subakutní lymfocytární (kód se v současné době nepoužívá)
C 91,3	Prolymfocytární B buňka
C 91,4	Vlasatobuněčná a leukemická retikuloendotelióza
C 91,5	T-buněčný lymfom nebo leukémie dospělých s parametrem spojeným s HTLV-1. Možnosti: doutnající, akutní, lymfomatoidní, doutnající.
C 91,6	Prolymfocytární T buňka
C 91,7	Chronické velké granulární lymfocyty.
C 91,8	Zralé B-buňky (Burkitt)
C 91,9	Nerafinovaná forma.

Myeloidní leukémie

Zahrnuje granulocytární a myelogenní.

Kódy	Myeloidní leukémie
C 92,0	Akutní myeloidní leukémie (AML) s nízkým diferenciačním indexem, stejně jako zralá forma. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML s t (8 ; 21), AML (bez klasifikace FAB) NOS)
Od 92.1	Chronická forma (CML), BCR/ABL-pozitivní. Philadelphia chromozom (Ph1) je pozitivní. t (9:22) (q34;qll). S výbuchovou krizí. Výjimky: neklasifikovaná myeloproliferativní porucha; atypické, BCR/ABL negativní; Chronická myelomonocytární leukémie.
C 92,2	Atypické chronické, BCR/ABL negativní.
Od 92.3	Myeloidní sarkom, ve kterém se novotvar skládá z nezralých atypických meleoidních buněk. Zahrnuje také granulocytární sarkom a chlorom.
C 92,4	Akutní promyelocytární leukémie s parametry: AML M3 a AML M3 s t (15; 17).
Od 92.5	Akutní myelomonocytární s parametry AML M4 a AML M4 Eo s inv (16) nebo t(16;16)
C 92,6	S anomálií 11q23 a variací chromozomu MLL.
Od 92.7	Jiné formy. Výjimka - hypereozinofilní syndrom nebo chronické eozinofilní.
C 92,8	S multilineární dysplazií.
Od 92.9	Nerafinované formy.

Příčiny

Připomeňme si, že přesný důvod vzniku rakoviny krve není znám. Proto je pro lékaře tak těžké s touto nemocí bojovat a předcházet jí. Existuje však řada faktorů, které mohou zvýšit šanci na rakovinu červené tekutiny.

• Zvýšená radiace
• Ekologie.
• Špatná výživa.
• Obezita.
• Nadměrné užívání léků.
• Nadváha.
• Kouření, alkohol.
• Škodlivá práce spojená s pesticidy a chemikáliemi, které mohou ovlivnit hematopoetickou funkci.

Příznaky a abnormality

• Anémie nastává v důsledku potlačení červených krvinek, kvůli kterému se kyslík nedostane do zdravých buněk v plném rozsahu.
• Silné a časté bolesti hlavy. Začíná od fáze 3, kdy dochází k intoxikaci v důsledku zhoubný nádor. Může to být také důsledek pokročilé anémie.
• Neustálé nachlazení a infekční a virová onemocnění s dlouhým obdobím. Stává se to, když zdravé bílé krvinky jsou nahrazeny atypickými. Neplní svou funkci a tělo se stává méně chráněné.
• Bolest a únava kloubů.
• Slabost, únava, ospalost.
• Systematický horečka nízkého stupně bez důvodu.
• Změna vůní, chutí.
• Ztráta hmotnosti a chuti k jídlu.
• Prodloužené krvácení s poklesem počtu krevních destiček v krvi.
• Bolest a zánět lymfatických uzlin v celém těle.

Diagnostika

Přesnou diagnózu lze provést pouze po důkladném vyšetření a určitý seznam analýzy. Nejčastěji jsou lidé chyceni s abnormálními ukazateli v biochemických a obecná analýza krev.

Pro přesnější diagnózu se provádí punkce kostní dřeně z pánevní kosti. Buňky jsou později odeslány na biopsii. Onkolog také provádí úplné vyšetření těla: MRI, ultrazvuk, CT, rentgen, k identifikaci metastáz.

Léčba, terapie a prognóza

Hlavním typem léčby je chemoterapie, kdy se do krve vstřikují chemické jedy, které jsou zaměřeny na zničení abnormálních krvinek. Nebezpečí a neúčinnost tohoto typu léčby spočívá v tom, že se ničí i zdravé krvinky, kterých je již málo.

Pokud je identifikováno primární zaměření, může lékař předepsat chemoterapii k úplnému zničení kostní dřeně v této oblasti. Po zákroku může být také provedeno ozáření ke zničení zbytků. rakovinné buňky. Proces zahrnuje transplantaci kmenových buněk od dárce.

LEUKÉMIE

Akutní leukémie.

Chronická lymfocytární leukémie.

Chronická myeloidní leukémie.

Polycythemia vera.

AKUTNÍ LEUKÉMIE

Definice.

Akutní leukémie je myeloproliferativní nádor, jehož substrátem jsou blasty, které postrádají schopnost diferenciace na zralé krvinky.

MKN10: C91.0 – Akutní lymfoblastická leukémie.

C92.0 – Akutní myeloidní leukémie.

C93.0 – Akutní monocytární leukémie.

Etiologie.

Latentní virová infekce, predisponující dědičnost a vystavení ionizujícímu záření mohou způsobit somatické mutace v hematopoetické tkáni. Mezi mutantními pluripotentními buňkami v blízkosti kmenové buňky se může vytvořit klon, který je necitlivý na imunoregulační vlivy. Z mutantního klonu se vytvoří nádor sestávající z blastů stejného typu, který intenzivně proliferuje a metastázuje mimo kostní dřeň. Výrazná vlastnost nádorových blastů je neschopnost dále se diferencovat na zralé krvinky.

Patogeneze.

Nejdůležitějším článkem v patogenezi akutní leukémie je kompetitivní metabolická suprese abnormálními blasty funkční aktivity normální hematopoetické tkáně a její vytěsnění z kostní dřeně. Výsledkem je aplastická anémie, agranulocytóza, trombocytopenie s charakteristickým hemoragickým syndromem, těžké infekční komplikace v důsledku hlubokých poruch ve všech částech imunitního systému a hluboké dystrofické změny ve tkáních vnitřních orgánů.

Podle klasifikace FAB (kooperativní skupina hematologů Francie, Ameriky a Británie, 1990) existují:

Akutní lymfoblastická (lymfoidní) leukémie.

Akutní nelymfoblastická (myeloidní) leukémie.

Akutní lymfoblastická leukémie se dělí na 3 typy:

L1 - akutní mikrolymfoblastický typ. Antigenní markery blastů odpovídají nulovým („ani T ani B“) nebo thymus-dependentním (T) liniím lymfopoézy. Vyskytuje se především u dětí.

L2 - akutní lymfoblastická. Jeho substrátem jsou typické lymfoblasty, jejichž antigenní markery jsou stejné jako u akutní leukémie typu L1. Častější u dospělých.

L3 - akutní makrolymfocytární a prolymfocytární leukémie. Blasty mají antigenní markery B lymfocytů a jsou morfologicky podobné buňkám Burkittova lymfomu. Tento typ je vzácný. Má velmi špatnou prognózu.

Akutní nelymfoblastické (myeloidní) leukémie se dělí na 6 typů:

M0 - akutní nediferencovaná leukémie.

M1 - akutní myeloblastická leukémie bez dozrávání buněk.

M2 - akutní myeloblastická leukémie se známkami zrání buněk.

M3 - akutní promyelocytární leukémie.

M4 - akutní myelomonoblastická leukémie.

M5 - akutní monoblastická leukémie.

M6 - akutní erytromyelóza.

Klinický obraz.

Během klinického průběhu akutní leukémie Rozlišují se následující fáze:

Počáteční období (primární aktivní fáze).

Ve většině případů začíná akutně, často ve formě „chřipky“. Náhle stoupá tělesná teplota, objevuje se zimnice, bolest v krku, artralgie a těžká celková slabost. Méně často se onemocnění může nejprve projevit jako trombocytopenická purpura, recidivující krvácení z nosu, dělohy a žaludku. Někdy akutní onemocnění začíná postupným zhoršováním stavu pacienta, výskytem mírné artralgie, bolesti kostí a krvácení. V ojedinělých případech je možný asymptomatický nástup onemocnění.

U mnoha pacientů v počátečním období akutního onemocnění je zjištěno zvětšení periferních lymfatických uzlin a středně závažná splenomegalie.

Stádium pokročilých klinických a hematologických projevů (první ataka).

Vyznačuje se prudkým zhoršením celkového stavu pacientů. Typickými obtížemi jsou těžká celková slabost, vysoká horečka, bolesti v kostech, v levém podžebří v oblasti sleziny a krvácení. V této fázi se tvoří klinické syndromy typické pro OL:

Hyperplastický (infiltrativní) syndrom.

Zvětšení lymfatických uzlin a sleziny je jedním z nejtypičtějších projevů diseminace leukemického nádoru. Leukemická infiltrace často způsobuje subkapsulární krvácení, infarkty a ruptury sleziny.

V důsledku leukemické infiltrace jsou také zvětšena játra a ledviny. Leukemické filtráty v plicích, pohrudnici a lymfatických uzlinách mediastina se projevují jako příznaky zápalu plic a exsudativní pleurisy.

Leukemická infiltrace dásní s jejich otokem, hyperémií a ulceracemi je běžným jevem akutní monocytární leukémie.

Lokalizované nádorové masy (leukemidy) v kůži, očních bulvách a dalších místech se vyskytují u nelymfoblastických (myeloidních) forem leukémie v pozdějších stádiích onemocnění. U některých myeloblastických leukémií mohou mít leukemidy nazelenalou barvu („chloroma“) v důsledku přítomnosti myeloperoxidázy v nádorových blastech.

Anemický syndrom.

Leukemická infiltrace a metabolická inhibice normální hematopoézy kostní dřeně vede k rozvoji aplastické anémie. Anémie je obvykle normochromní. U akutní erytromyelózy může mít hyperchromní megaloblastoidní charakter se středně výraznou hemolytickou složkou. Při těžké splenomegalii se může objevit hemolytická anémie.

Hemoragický syndrom.

Způsobeno trombocytopenií, syndromem DIC. Projevuje se jako podkožní krvácení (trombocytopenická purpura), krvácení z dásní, krvácení z nosu a děložní krvácení. Gastrointestinální a plicní krvácení, velká hematurie je možná. Spolu s hemoragiemi se často vyskytuje tromboflebitida, tromboembolismus a další hyperkoagulační poruchy způsobené syndromem diseminované intravaskulární koagulace. Jedná se o jeden z charakteristických projevů akutní promyelocytární a myelomonoblastické leukémie.

Syndrom imunodeficience.

Vznik imunodeficitního stavu je způsoben vytěsněním normálních klonů imunokompetentních buněk z kostní dřeně leukemickými blasty. Klinicky se projevuje horečkou, často hektického typu. Objevují se ložiska chronické infekce různé lokalizace. Typický je výskyt ulcerózní nekrotické tonzilitidy, peritonzilárních abscesů, nekrotizující gingivitidy, stomatitidy, pyodermie, pararektálních abscesů, pneumonie, pyelonefritidy. Generalizace infekce s rozvojem sepse, mnohočetné abscesy v játrech, ledvinách, hemolytická žloutenka, syndrom DIC je často příčinou úmrtí pacienta.

Syndrom neuroleukémie.

Charakterizováno metastatickým šířením ložisek proliferace blastů do mozkových blan, mozkové substance, struktur mícha, nervové kmeny. Projevuje se meningeálními příznaky – bolest hlavy, nevolnost, zvracení, rozmazané vidění, ztuhlá šíje. Tvorba velkých nádorových leukemických infiltrátů v mozku je doprovázena fokálními příznaky a obrnami hlavových nervů.

Remise dosažená v důsledku léčby.

Pod vlivem léčby dochází k vymizení (nekompletní remise) nebo dokonce úplnému vymizení (kompletní remisi) všech klinických projevů onemocnění.

Relaps (druhý a následující útok).

V důsledku probíhajících mutací vzniká klon nádorových blastů, který se dokáže „vyhýbat“ účinkům cytostatik používaných k udržovací léčbě. K exacerbaci onemocnění dochází s návratem všech typických syndromů stadia pokročilých klinických a hematologických projevů OA.

Pod vlivem antirelapsové terapie lze opět dosáhnout remise. Optimální léčebná taktika může vést k uzdravení. Pokud dojde k necitlivosti k léčbě, OA vstupuje do terminálního stadia.

Zotavení.

Pacient je považován za uzdraveného, ​​pokud kompletní klinická a hematologická remise přetrvává déle než 5 let.

Koncová fáze.

Je charakterizována nedostatečnou nebo úplnou absencí terapeutické kontroly nad proliferací a metastázováním klonu leukemického nádoru. V důsledku difuzní infiltrace kostní dřeně a vnitřních orgánů leukemickými blasty je zcela utlumen normální krvetvorný systém, mizí infekční imunita a dochází k hlubokým poruchám hemostatického systému. Smrt nastává v důsledku diseminovaných infekčních lézí, nezvladatelného krvácení a těžké intoxikace.

Klinické znaky morfologických typů akutní leukémie.

Akutní nediferencovaná leukémie (M0). Málokdy k vidění. Progreduje velmi rychle se zhoršující se těžkou aplastickou anémií a těžkým hemoragickým syndromem. Remisí je dosaženo jen zřídka. Průměrná délka života je méně než 1 rok.

Akutní myeloblastická leukémie (M1-M2). Nejčastější typ akutní nelymfoblastické leukémie. Dospělí jsou nemocní častěji. Vyznačuje se těžkým, trvale progresivním průběhem s výraznými anemickými, hemoragickými a imunosupresivními syndromy. Charakteristické jsou ulcerativně-nekrotické léze kůže a sliznic. Remise je možné dosáhnout u 60–80 % pacientů. Průměrná délka života je asi 1 rok.

Akutní promyelocytární leukémie (M3). Jedna z nejzhoubnějších variant. Je charakterizován těžkým hemoragickým syndromem, který nejčastěji vede ke smrti pacienta. Silné hemoragické projevy jsou spojeny se syndromem DIC, jehož příčinou je zvýšení tromboplastinové aktivity leukemických promyelocytů. Jejich povrch a cytoplazma obsahují 10-15krát více tromboplastinu než normální buňky. Včasná léčba umožňuje dosáhnout remise téměř u každého druhého pacienta. Průměrná délka života dosahuje 2 let.

Akutní myelomonoblastická leukémie (M4). Klinické příznaky této formy onemocnění se blíží akutní myeloblastické leukémii. Rozdíly jsou větší sklon k nekróze. Syndrom DIC se vyskytuje častěji. Každý desátý pacient má neuroleukémii. Nemoc rychle postupuje. Často dochází k závažným infekčním komplikacím. Průměrná délka života a frekvence přetrvávajících remisí jsou dvakrát nižší než u akutní myeloblastické leukémie.

Akutní monoblastická leukémie (M5). Vzácná forma. Klinické projevy se jen málo liší od myelomonoblastické leukémie. Vyznačuje se větší tendencí k rychlé a trvalé progresi. Proto je průměrná délka života pacientů s touto formou leukémie ještě kratší – asi 9 měsíců.

Akutní erytromyelóza (M6). Vzácná forma. Charakteristickým rysem této formy je přetrvávající, hluboká anémie. Hyperchromní anémie s příznaky mírné hemolýzy. Megaloblastoidní abnormality jsou detekovány v leukemických erytroblastech. Většina případů akutní erytromyelózy je na terapii rezistentní. Očekávaná délka života pacientů zřídka přesahuje 7 měsíců.

Akutní lymfoblastická leukémie (L1,L2,L3). Tato forma se vyznačuje středně progresivním průběhem. Doprovázeno zvětšením periferních lymfatických uzlin, sleziny a jater. Hemoragický syndrom a ulcerativně-nekrotické komplikace jsou vzácné. Očekávaná délka života u akutní lymfoblastické leukémie je od 1,5 do 3 let.

Chronická lymfocytární leukémie je onkologické onemocnění, při kterém dochází k hromadění atypických B-lymfocytů v játrech, kostní dřeně, lymfatické uzliny, slezina a periferní krev. Na začátku svého vývoje se projevuje jako lymfocytóza, postupně získává další příznaky. Kvůli snížené imunitě pacienti často trpí různými druhy infekcí. Dochází také ke zvýšenému krvácení a petechiálnímu krvácení.

Většina odborníků se shoduje, že hlavní příčinou rozvoje lymfocytární leukémie je dědičná predispozice

Progrese chronické lymfocytární leukémie je doprovázena následujícími změnami v lymfatických uzlinách:

1. V oblasti krku a podpaží se lymfatické uzliny zvětšují.
2. Mediastinální uzliny a břišní dutina.
3. Jako poslední jsou postiženy lymfatické uzliny v oblasti třísel. Při palpaci je zaznamenána jejich mobilita a vysoká hustota.

S rozvojem chronické lymfocytární leukémie může velikost uzlin dosáhnout 5-7 centimetrů, což představuje nápadnou kosmetickou vadu.

V důsledku silného zvětšení jater, sleziny a lymfatických uzlin jsou blízké orgány vystaveny kompresi, což vede k rozvoji funkční poruchy v jejich práci.

Hlavní příznaky chronické lymfocytární leukémie:

• chronická únava;
• silná únava;
• všeobecný pokles pracovní schopnosti;
• poruchy spánku;
• závrať.

Při výskytu v latentní formě může být onemocnění odhaleno náhodně při krevním testu. Zpravidla je vývoj onemocnění indikován zvýšením lymfocytů (až 85-90%). Červené krvinky a krevní destičky přitom mají normální hladinu. V ve vzácných případech U pacientů se může vyvinout trombocytopenie.

U pokročilých forem onemocnění jsou možné následující klinické projevy:

• zvýšené pocení v noci;
• ztráta váhy;
• mírné zvýšení teploty.

U pacientů zpravidla dochází ke snížení imunitního napětí, což vede k častému rozvoji uretritidy, cystitidy, virových a bakteriální povahy. I malá ranka může hnisat a v tukové tkáni se často objevují vředy.

Důležité! Přesně infekční choroby může vést k úmrtí u lymfocytární leukémie.

Poměrně často se na pozadí onemocnění vyvíjí pneumonie, která způsobuje zhoršenou ventilaci plic v důsledku kolapsu plicní tkáně. Další komplikací chronické lymfocytární leukémie je exsudativní zánět pohrudnice, který může vést ke stlačení nebo ruptuře lymfatického vývodu umístěného v hrudníku.

U pacientů s lymfocytární leukémií není neobvyklé, že se vyvine generalizovaný pásový opar.

Vzácnější komplikace jsou:

• ztráta sluchu;
• infiltrace nervových kořenů, mozkových blan a dřeně lymfocyty;
• výskyt tinnitu.

Lymfocytární leukémie může degenerovat do Richterova syndromu, nazývaného difuzní lymfom. V druhém případě je to pozorováno rychlý růst lymfatické uzliny s šířením patologického procesu do orgánů nesouvisejících s lymfatickým systémem. Pouze 5–6 % pacientů přežije, aby se rozvinulo toto stadium lymfocytární leukémie. Smrt nastává v důsledku rozvoje vnitřního krvácení, anémie, vyčerpání pacienta a komplikací způsobených infekcemi. Je také možné vyvinout akutní selhání ledvin v důsledku infiltrace tkáně ledvin lymfocyty.

Diagnostika

V případě chronické lymfocytární leukémie by měl být proveden krevní test k identifikaci počtu lymfocytů v krvi, jehož zvýšení vede k rozvoji onemocnění

V naprosté většině případů je nemoc objevena zcela náhodou. Zpravidla k tomu dochází při vyšetření na jiná onemocnění. V některých případech je lymfocytární leukémie objevena při rutinním vyšetření.

Díky tomu je možné stanovit přesnou diagnózu komplexní diagnostika, který zahrnuje následující kroky:

• naslouchání stížnostem pacientů a odebírání anamnézy;
• inspekce;
• dešifrování krevního obrazu u chronické lymfocytární leukémie a výsledky imunofenotypizačního postupu.

Hlavním kritériem pro diagnostiku chronické lymfocytární leukémie je zvýšení počtu lymfocytů v krvi. Odborníci také zkoumají imunofenotyp lymfocytů.

Během laboratorní diagnostika je možné identifikovat přítomnost následujících odchylek od normy:

• lymfocyty mají zvětšenou velikost;
• jsou tu stíny Gumprechta;
• jsou přítomny malé B lymfocyty;
• Jsou detekovány atypické lymfocyty.

Stádium onemocnění se zjišťuje vyšetřením lymfatických uzlin. Pro sestavení léčebného plánu je nutná cytogenetická diagnostika. Pokud má odborník podezření na rozvoj lymfomu, je pacient odeslán na biopsii. Je možné provést sternální (z hrudní kosti) punkci kostní dřeně.

Klasifikace

S přihlédnutím k morfologickým příznakům a symptomům onemocnění, stejně jako k jeho rychlosti vývoje a odpovědi na léčbu, se rozlišuje několik forem tohoto onemocnění:

1. Chronická lymfocytární leukémie, charakterizovaná benigním průběhem. Při tomto onemocnění zůstává pacient dlouhodobě v uspokojivém stavu. Počet leukocytů v krvi se pomalu zvyšuje. Po diagnóze mohou lymfatické uzliny zůstat normální po celá desetiletí a pacienti vedou normální životní styl a udržují si schopnost pracovat.
2. Nádorová forma. Vyznačuje se výrazným zvětšením lymfatických uzlin na pozadí mírné leukocytózy.
3. Klasický tvar. Také se nazývá progresivní. Na rozdíl od pomalu se vyvíjející benigní formy se příznaky této patologie během několika měsíců zvyšují. Paralelně se zhoršováním stavu pacienta dochází ke zvětšení lymfatických uzlin.
4. Forma kostní dřeně. Charakterizovaná progresivní cytopenií. Lymfatické uzliny, slezina a játra nejsou u chronické lymfocytární leukémie tohoto typu zvětšeny.
5. T buněčná forma. Velmi vzácné onemocnění, která se vyvíjí pouze v 5 % případů. Doprovází ji infiltrace dermis a vyznačuje se rychlou progresí.
6. Vlasatobuněčná leukémie. Lymfatické uzliny nejsou zvětšené, ale je detekována splenomegalie a cytopenie. Zkoumání buněčné struktury pod mikroskopem ukazuje přítomnost charakteristických zlomů v cytoplazmě lymfocytů, stejně jako klíčky jako klky na okrajích.
7. Lymfocytární leukémie se zvětšenou slezinou. Nejvýraznějším příznakem patologie je zvýšení velikosti tohoto orgánu.
8. Prolymfocytární forma. Lymfocyty odebrané z kostní dřeně a krve, lymfatických uzlin a sleziny obsahují jadérka (nukleoly), která zralé buňky běžně neobsahují.
9. Lymfocytární leukémie s paraproteinémií. Příznaky jsou podobné jako u výše popsaných onemocnění. Dalším příznakem je monoklonální G- nebo M-gamapatie.

V závislosti na stupni projevu se rozlišují tři stadia tohoto onemocnění:

1. Počáteční. Nemá žádné klinické příznaky a je detekován během náhodné diagnózy.
2. Rozvinuté klinické projevy.
3. Terminál. Onemocnění je v pokročilém stádiu a často končí smrtí.

Vlastnosti léčby

Dávka a režim léčby se stanoví individuálně v závislosti na stavu pacienta.

Léčba chronické lymfocytární leukémie se provádí v závislosti na stadiu onemocnění a zdravotním stavu pacienta. Například pokud je nemoc zapnutá počáteční fáze a nemá žádné projevy, pak lékaři volí vyčkávací přístup. Zahrnuje absolvování vyšetření každé tři měsíce. Léčba se neprovádí, dokud se průběh onemocnění nezačne zhoršovat. Patologie se nemusí vyvíjet po celá desetiletí.

Důvodem pro předepsání terapie je zvýšení počtu leukocytů alespoň dvakrát během krátké doby (do 6 měsíců). V tomto případě je pacientovi nejčastěji předepsána chemoterapie, která zahrnuje kombinaci následujících léků:

• fludarabin;
• Rituximab;
• cyklofosfamid.

Pokud chronická lymfocytární leukémie pokračuje v progresi, je pacientovi předepsáno velký počet hormonální léky a začínají přípravy na operaci transplantace kostní dřeně.

Provádění chemoterapie a chirurgický zákrok ve stáří je nebezpečný. Proto je těmto pacientům předepsána monochemoterapie (Chlorambucil) nebo kombinace tohoto léku s Rituximabem.

Předpověď

V současné době neexistuje jediný případ úplného uzdravení z chronické lymfocytární leukémie, ale je možná dlouhodobá remise.

Prognóza přežití závisí na řadě faktorů, včetně věku pacienta, pohlaví, zdravotního stavu, včasné diagnóze onemocnění atd. Stupeň přežití se může zpravidla lišit ve velmi širokém rozmezí – od několika měsíců až po několik desetiletí.

Nemoc se vyznačuje určitou nepředvídatelností. V některých případech pacienti s příznivou prognózou zemřeli na komplikace tohoto onemocnění.

Informace: LEUKÉMIE je termín, který sdružuje četné nádory krvetvorného systému, vycházející z krvetvorných buněk a postihující kostní dřeň. Rozdělení leukémie do dvou hlavních skupin - akutní a chronické - je dáno strukturou nádorových buněk: akutní leukémie zahrnuje leukémii, jejímž buněčným substrátem jsou blasty, a chronickou leukémii, ve které je diferencována většina nádorových buněk. a skládá se převážně z vyzrálých prvků. Doba trvání onemocnění neurčuje, zda je konkrétní leukémie klasifikována jako akutní nebo chronická. Etiologie, patogeneze. Příčinou akutní leukémie a chronické myeloidní leukémie u lidí mohou být poruchy ve složení a struktuře chromozomálního aparátu, dědičně podmíněné nebo získané vlivem určitých mutagenních faktorů. Jedním z nich je ionizující záření. Příčinou rozvoje leukémie je také působení chemických mutagenů. Nárůst akutní leukémie byl prokázán u jedinců exponovaných benzenu i u pacientů užívajících cytostatická imunosupresiva (imuran, cyklofosfamid, leukaran, sarcolysin, mustargen aj.); četnost akutní leukémie se u této skupiny pacientů zvyšuje stokrát. Jsou známa fakta o výskytu akutní myeloblastické leukémie, akutní erytromyelózy na pozadí dlouhodobé chemoterapie chronické lymfatické leukémie, Waldenströmovy makroglobulinémie, mnohočetného myelomu, lymfogranulomatózy a dalších nádorů. Byla prokázána role dědičných defektů v myeloidní a lymfatické tkáni predisponujících k leukémii. Jsou popsána pozorování dominantní a recesivní dědičnosti chronické lymfocytární leukémie, u některých etnických skupin je zaznamenán nízký výskyt této leukémie a u jiných zvýšený výskyt. Častěji se v těchto případech nedědí samotná leukémie, ale zvýšená variabilita – nestabilita chromozomů, která předurčuje rodičovské myeloidní nebo lymfatické buňky k leukemické transformaci. Použití chromozomální analýzy umožnilo zjistit, že při jakékoli leukémii se klon nádorových leukemických buněk, potomků jedné původně mutované buňky, šíří po těle. Nestabilita genotypu maligních buněk u leukémie způsobuje vznik nových klonů v původním nádorovém klonu, mezi které v průběhu života organismu, stejně jako pod vlivem tzv. léčivé přípravky nejautonomnější klony jsou „vybrané“. Tento jev vysvětluje progresi leukémie a její únik z kontroly cytostatik. Leukémie je akutní. Podle morfologických (především cytochemických) kritérií se rozlišují tyto hlavní formy akutní leukémie: lymfoblastická, myeloblastická, promyelocytární, myelomonoblastická, monoblastická, megakaryoblastická, erytromyelóza, plazmablastická, nediferencovaná, akutní leukémie nízkého stupně. Všechny akutní leukémie jsou charakterizovány rostoucí „nepřiměřenou“ slabostí, malátností, někdy dušností, závratěmi způsobenými anémií. Zvýšená tělesná teplota a intoxikace jsou běžné příznaky nelymfoblastické akutní leukémie. Zvětšení lymfatických uzlin, jater a sleziny v pokročilém stádiu se nevyskytuje u všech akutních leukémií, ale může se vyvinout bez ohledu na formu akutní leukémie v terminálním stádiu. Hemoragický syndrom, způsobený především trombocytopenií, není neobvyklý: krvácení ze sliznic, petechiální vyrážka na kůži, zejména nohou. Leukemické blastové infiltráty se mohou objevit v plicích, myokardu a dalších tkáních a orgánech. Diagnostika akutní leukémie je založena na cytologickém vyšetření krve a kostní dřeně, které odhalí vysoké procento blastových buněk. V počátečních stádiích obvykle chybí v krvi, ale cytopenie je výrazná. Proto je v případě cytopenie, i pokud jde o jeden klíček, nutná punkce kostní dřeně, kterou lze provést ambulantně. V kostní dřeni je vysoký (desítky procent) obsah blastů u všech akutních leukémií, s výjimkou akutní nízkoprocentní leukémie, u které může být po mnoho měsíců procento blastů v krvi a kostní dřeni nižší. než 15-20, a v kostní dřeni v této formě Zpravidla je procento blastů menší než v krvi. Forma akutní leukémie se určuje pomocí histochemických metod. Nejběžnější formy akutní leukémie u dospělých jsou myeloblastická a myelomonoblastická leukémie. Na počátku onemocnění u těchto forem jsou obvykle játra a slezina normální velikosti, Lymfatické uzliny nejsou zvětšené, nicméně hluboká granulocytopenie, anémie a trombocytopenie nejsou neobvyklé. Intoxikace je často těžká a tělesná teplota je zvýšená. Energetické články mají strukturní jádra s jemnou sítí chromatinu, často několik malých jadérek; cytoplazma blastových buněk obsahuje azurofilní granula nebo Auerova tělíska, která dávají pozitivní reakci na peroxidázu a lipidy. U myelomonoblastické leukémie jsou v cytoplazmě detekovány nejen tyto látky, ale také alfa-naftyl esteráza, charakteristická pro prvky monocytární řady; alfa-naftyl esteráza je inhibována fluoridem sodným. Akutní lymfoblastická leukémie je častější u dětí. Zpravidla se od samého počátku vyskytuje s lymfadenopatií, zvětšenou slezinou a ossalgií. V krvi lze nejprve pozorovat pouze středně těžkou normochromní anémii a leukopenii, ale v kostní dřeni - totální blastózu. Blastocyty mají zaoblené jádro s jemnou chromatinovou sítí a 1-2 jadérky a granulární, úzkou cytoplazmu. Při CHIC reakci jsou v cytoplazmě detekovány hrudky glykogenu, koncentrované ve formě náhrdelníku kolem jádra. Akutní promyepocytární leukémie je poměrně vzácná; Donedávna se vyznačovala rychlým prouděním. Je charakterizována těžkou intoxikací, krvácením a hypofibrinogenémií způsobenou syndromem DIC. Lymfatické uzliny, játra a slezina nejsou obvykle zvětšeny. Hemogram ukazuje anémii, těžkou trombocytopenii a velké procento atypických blastů v kostní dřeni. Silové buňky různých velikostí a tvarů mají cytoplazmu, která je v některých buňkách hustě vyplněna velkými fialově hnědými granulemi, umístěnými na jádře, v jiných malými, hojnými azurofilními granulemi; Auerova tělesa jsou běžná. Zrno obsahuje kyselé sulfatované mukopolysacharidy. Jádra těchto leukemických buněk v krvi mají často dvoulaločný tvar, ještě častěji může být jejich tvar obtížně rozlišitelný kvůli hojnosti zrnitosti v cytoplazmě. Bezprostřední příčinou smrti pacienta je nejčastěji krvácení do mozku. Akutní monoblastická leukémie je poměrně vzácná. Typický nástup této formy se od myeloblastické formy jen málo liší, výraznější je však intoxikace a zvýšení tělesné teploty na febrilní hladiny. Častým příznakem je hyperplazie sliznice dásní v důsledku leukemické proliferace v nich. V krvi může být zpočátku granulocytární linie relativně zachována, spolu s blasty se nachází mnoho zralých, více či méně malformovaných monocytů. Silové buňky mají strukturní jádro ve tvaru fazole s několika jadérky a šedomodrou cytoplazmou, někdy s mizivou azurofilní zrnitostí. Cytochemicky odhaluje pozitivní reakci na alfa-naftylesterázu, potlačenou fluoridem sodným, slabě pozitivní reakci na peroxidázu a lipidy. Hladina lysozymu je u těchto pacientů v krevním séru a moči vysoká. Akutní plazmablastická leukémie je charakterizována výskytem plazmablastů a plazmocytů v kostní dřeni a krvi s rysy buněčné atypie; kromě toho se nachází mnoho nediferencovaných výbuchů. Charakteristické cytochemické rysy této formy akutní leukémie nejsou známy; jeho rysem je průkaz paraproteinu v séru. Často se exprimují extramedulární leukemická ložiska - zvětšené lymfatické uzliny, játra, slezina, leukémie v kůži, varlata. Akutní megakaryoblastická leukémie je velmi vzácná. Je charakterizována přítomností megakaryoblastů v kostní dřeni a krvi (buňky s blastickým, ale hyperchromatickým jádrem, úzkou cytoplazmou s vláknitými výrůstky), jakož i nediferencovaných blastů. Často se v krvi a kostní dřeni nacházejí nevzhledné megakaryocyty a fragmenty jejich jader. Charakteristická je trombocytóza (více než 1000-10 (do čtvrtého stupně) µl). Akutní erytromyelóza je poměrně vzácná. Onemocnění je charakterizováno hyperplazií červených krvinek bez známek těžké hemolýzy. Klinické příznaky: progrese normo- nebo hyperchromní anémie bez retikulocytózy (obvykle do 2 %), mírný ikterus v důsledku rozpadu erythrokaryocytů, rostoucí leukopenie a trombocytopenie. V kostní dřeni je obsah červených krvinek zvýšený s přítomností mnohojaderných erytroblastů a nediferencovaných silových buněk. Na rozdíl od jiných forem akutní leukémie se červené nádorové buňky často diferencují do stadia oxyfilního normocytu nebo erytrocytu. Akutní erytromyelóza často přechází v akutní myeloblastickou. Neuroleukémie je jednou z častých komplikací akutní leukémie, méně často chronické myeloidní leukémie. Neuroleukémie je leukemická léze (infiltrace) nervový systém. Tato komplikace je zvláště častá u dětí s akutní lymfoblastickou leukémií, méně často u jiných forem akutní leukémie. Výskyt neuroleukémie je způsoben metastázováním leukemických buněk do membrán mozku a míchy nebo do mozkové hmoty (prognosticky se jedná o závažnější typ nádorového bujení). Klinický obraz neuroleukémie tvoří meningeální a hypertenzní syndromy. Označte jako trvalé bolest hlavy, opakované zvracení, letargie, podrážděnost, otok ploténky zrakové nervy nystagmus, strabismus a další známky poškození lebeční nervy a meningeální příznaky. V mozkomíšního moku vysoká blastová cytóza. Detekce vysoké cytózy a blastových buněk v mozkomíšním moku - více rané znamení neuroleukémie než popsaný klinický obraz. U intracerebrálních metastáz je obraz mozkového nádoru bez cytosy. Léčba. V případě akutní leukémie je indikována urgentní hospitalizace. V některých případech je při přesné diagnóze možná cytostatická léčba ambulantně. K dosažení remise se využívá patogenetická léčba pomocí kombinovaného podávání cytostatik za účelem eliminace všech zjevných i suspektních leukemických ložisek, přičemž je možný závažný útlum krvetvorby. Remise u akutní leukémie je stav, kdy je hladina krevních destiček v krvi nad 10-104 v 1 μl, leukocytů nad 3000 μl, v kostní dřeni je méně než 5 % blastů a méně než 30 % lymfoidních buněk. a neexistují žádné mimodřeňové leukemické proliferace. U akutní lymfoblastické leukémie dětí je povinným kritériem pro úplnou remisi normální složení mozkomíšního moku. U dětí trpících akutní lymfoblastickou leukémií je nejúčinnější kombinací vinkristin, předepisovaný v dávce 1,4 mg/m2 (ne více než 2 mg) jednou týdně intravenózně, a prednisolon perorálně denně v dávce 40 mg/m2. Touto terapií je dosaženo remise přibližně u 95 % dětí během 4-6 týdnů. Již v období dosažení remise začíná prevence neuroleukémie: první spinální punkce by měla být provedena následující den po stanovení diagnózy akutní lymfoblastické leukémie a intralumbarálně by měl být podáván metotrexát (amethopterin) v dávce 12,5 mg/m2 . Spinální punkce s podáním methotrexátu v indikované dávce se opakují každé 2 týdny až do dosažení remise. Bezprostředně po dosažení remise se provádí speciální preventivní kurz zahrnující ozáření hlavy dávkou 2400 rad z oboustranných polí, pokrývající 1. a 2. krční obratel, avšak s ochranou očí, úst a celé oblasti ​obličejové lebky a současné 5násobné (během 3 týdnů ozařování) intralumbální podání methotrexátu ve stejné dávce (12,5 mg/m2). Při diagnóze neuroleukémie při lumbální punkci se ruší preventivní ozařování hlavy, neuroleukémie se léčí intralumbální aplikací dvou cytostatik: metotrexátu v dávce 10 mg/m2 (maximálně 10 mg) a cytosaru (počáteční dávka 5 mg/m2 se postupně zvyšuje na 30 mg/m2).m2). V období remise akutní lymfoblastické leukémie u dětí je prováděna kontinuální cytostatická terapie třemi cytostatiky - 6-merkaptopurinem (50 mg/m2 denně) denně, cyklofosfamidem (200 mg/m21 1x týdně), metotrexátem (20 mg /m21 jednou týdně); léčba trvá 3,5-5 let. Pro akutní lymfoblastickou leukémii u dospělých a dětí s nepříznivými počátečními indikacemi (pozdně zahájená a přerušená léčba před přijetím k léčbě v rámci programu, věk nad 10-12 let, počáteční hladina leukocytů více než 20 000 v 1 μl) v prvním týdnu remise přijata v rámci programu zahrnujícího vinkristin, prednisolon a rubomycin je předepsána jedna z cytostatických kombinací: COAP nebo CHOP nebo POMP. Kombinace COAP se skládá z cyklofosfamidu a cytosaru, podávaných od 1. do 4. dne kúry intravenózně v dávce 50 mg/m2 3x denně injekční stříkačkou; vinkristin podávaný v dávce 1,4 mg/m2 IV v den 1 a prednisolon podávaný denně od 1. do 4. dne v dávce 100 mg/m2. Kombinace CHOP se skládá z cyklofosfamidu podávaného intravenózně v dávce 750 mg/m2 1. den kúry, adriamycinu - 50 mg/m2 intravenózně 1. den, vinkristinu - 1,4 mg/m2 (maximálně 2 mg) 1. den intravenózně a prednisolon, podávaný denně od 1. do 5. dne kúry v dávce 100 mg/m2 denně. Kombinace POMP je určena pro 5denní kúru, včetně 6-merkaptopurinu (purinetol) 300-500 mg/m2 denně perorálně od 1. do 5. dne, vinkristin - 1,4 mg/m2 IV 1. den, metotrexát - 7,5 mg/m2 intravenózně denně od 1. do 5. dne a prednisolon předepisovaný perorálně denně v dávce 200 mg/m2 denně. Jeden z těchto kurzů se provádí na začátku remise, aby se upevnil. Poté (po výstupu cytopenie - hladina leukocytů stoupne na 3000 buněk na 1 mm3) je zahájena terapie k udržení remise; u akutní lymfoblastické leukémie se provádí kontinuálně se stejnými třemi léky (6-merkaptopurin, metotrexát a cyklofosfamid) jako u dětí ve věku 2-10 let, ale každý jeden a půl měsíce místo této terapie předepsané perorálně v tabletách nebo jako cyklofosfamid v prášku provádějte kurz střídavě. COAP, CHOP nebo POMP (po celou dobu udržovací terapie, tj. 5 domácích mazlíčků, zvolte pro daného pacienta libovolné dva z těchto tří kurzů). Bez ohledu na věk se u pacientů s akutní lymfoblastickou leukémií předchází neurolémii dvěma cytostatiky: metotrexátem (10 mg/m2, maximálně 10 mg) a cytosarem (ve zvyšujících se dávkách od 5 do 30 mg – celkem 5 intralumbálních injekcí) nebo hlavy ozáření (dávka 24 Gy 15 sezení) a methotrexát podávaný intralumbarálně 5x současně s ozářením v dávce 12,5 mg/m2. U akutní nelymfoblastické leukémie jsou hlavními léky používanými k dosažení remise cytosar a rubomycin (nebo adriamycin). Mohou být předepsány v kombinaci „7 + Z“: cytosar se podává nepřetržitě po dobu 7 dnů denní dávka 200 mg/m2 nebo 2krát denně každých 12 hodin, 200 mg/m2 po dobu 2 hodin IV; rubomycin se podává intravenózně injekční stříkačkou v dávce 45 mg/m2 (30 mg/m2 pro osoby starší 60 let) 1., 2. a 3. den kúry. K cytosaru a rubomycinu lze přidat 6-merkaptopurin podávaný každých 12 hodin v dávce 50 mg/m2, přičemž dávka cytosaru je snížena na 100 mg/m2 podávaná každých 12 hodin. Cytosar se podává 8 dní, 6-merkaptopurin - od 3. do 9. dne. Po dosažení remise může být průběh fixace – konsolidace – stejný jako ten, který vedl k remisi. K udržení remise použijte buď stejnou kombinaci cytosaru a rubomycinu (kurz „7 + 3“) předepisovanou každý měsíc s intervalem 2,5 nebo 3 týdnů, nebo 5denní subkutánní podávání cytosaru v dávce 100 mg/m2 každých 12 hodin kombinace (první den kúry) s některým z cytostatik, jako je cyklofosfamid (750 mg/m2) nebo rubomycin (45 mg/m2) nebo vinkristin (1,4 mg/m2 v den 1) a prednisolon (40 mg/ m2) m2 od 1. do 5. dne) nebo methotrexát (30 mg/m2). Udržovací terapie pokračuje po dobu 5 let, stejně jako u akutní lymfoblastické leukémie. Všichni pacienti jsou léčeni profylaxí neuroleukémie. První lumbální punkce s podáním methotrexátu v dávce 12,5 mg/m2 (maximálně 15 mg) se provádí u všech forem akutní leukémie ve všech věkových skupinách v prvních dnech po diagnóze akutní leukémie. U dospělých se hlavní prevence neuroleukémie provádí po dosažení remise; u dětí s akutní lymfoblastickou leukémií se i v období navození remise metotrexát znovu podává každé 2 týdny v dávce 12,5 mg/m2 (maximálně 15 mg). V případě reakcí je prednisolon předepsán intravenózně před podáním v dávce 120 mg. Leukémie je chronická. Nejběžnější jsou lymfocytární leukémie, myeloidní leukémie, mnohočetný myelom, erythremie, méně často, chronická subleukemická myelóza (osteomyeloskleróza, myelofibróza), chronická monocytární leukémie, Waldenströmova makroglobulinémie. U chronické myeloidní leukémie nádorový proces postihuje jak granulocytární, trombocytární a erytrocytární linie kostní dřeně. Progenitorem nádoru je prekurzorová buňka myelopoézy. Proces se může rozšířit do jater, sleziny a v terminálním stádiu může být postižena jakákoli tkáň. V klinický průběh Chronická myeloidní leukémie se dělí na pokročilé a terminální stádium. Na začátku pokročilého stadia nemá pacient žádné obtíže, slezina není zvětšená nebo mírně zvětšená a složení periferní krve je změněno. V této fázi lze diagnózu stanovit analýzou „nemotivované“ povahy neutrofilní leukocytózy s posunem vzorce k myelocytům a promyelocytům, detekcí významně zvýšeného poměru leukocytů/erytrocytů v kostní dřeni a chromozomu „Philadelphia“ v krvi. granulocyty a buňky kostní dřeně. U trepanu kostní dřeně je již v tomto období zpravidla pozorováno téměř úplné vytěsnění tuku myeloidní tkání. Pokročilé stadium může trvat v průměru 4 roky. Při správné terapii zůstává stav pacientů uspokojivý, zůstávají schopni pracovat, vést normální životní styl s ambulantním pozorováním a léčbou. V terminálním stadiu nabývá průběh chronické myeloidní leukémie maligních rysů: vysoká horečka, rychle progredující vyčerpání, bolesti kostí, těžká slabost, rychlý nárůst slezina, játra, někdy zvětšené lymfatické uzliny. Toto stadium je charakterizováno výskytem a rychlým nárůstem známek potlačení normální krvetvorby - anémie, trombocytopenie, komplikovaná hemoragickým syndromem, granulocytopenie, komplikovaná infekcí, nekrózou sliznic. Nejvýznamnějším hematologickým znakem terminálního stadia chronické myeloidní leukémie je blastická krize - zvýšení obsahu blastových buněk v kostní dřeni a krvi (nejprve častěji myeloblasty, poté nediferencované blasty). Karyologicky se v terminálním stadiu ve více než 80 % případů zjišťuje výskyt aneuploidních klonů krvetvorných buněk obsahujících abnormální počet chromozomů. Očekávaná délka života pacientů v této fázi nejčastěji nepřesahuje 6-12 měsíců. Léčba chronické myeloidní leukémie se provádí od okamžiku diagnózy. V pokročilém stadiu je účinná terapie myelosanem v dávce 2-4 mg/den (při hladině leukocytů nad 100 000 na 1 mm3 se předepisuje až 6 mg/den). Léčba se provádí ambulantně. Při neúčinnosti myelosanu je předepsán myelobromol (při výrazné splenomegalii lze provést ozáření sleziny). Když proces vstoupí do terminálního stadia, používají se kombinace cytostatických léků, obvykle používaných k léčbě akutní leukémie: vinkristin a prednisolon, VAMP, cytosar a rubomycin. Na začátku terminálního stadia je často účinný myelobromol. Chronická lymfocytární leukémie je benigní nádor imunokompetentní systém; nádor je založen na morfologicky zralých lymfocytech. Nástup onemocnění často nelze určit: uprostřed úplného zdraví a nepřítomnosti jakýchkoli nepříjemných subjektivních pocitů u pacienta je v krvi detekována malá, ale postupně se zvyšující lymfocytóza. V počátečních stádiích může být počet bílých krvinek normální. Charakteristický znak onemocnění - zvětšené lymfatické uzliny. Někdy je jejich zvýšení zjištěno současně se změnami v krvi, někdy později. Zvětšená slezina - běžný příznak; játra se méně pravděpodobně zvětší. V krvi, spolu se zvýšením počtu lymfocytů, přítomností jednotlivých prolymfocytů a někdy i vzácných lymfoblastů, lze často zaznamenat tzv. Gumprechtovy stíny charakteristické pro chronickou lymfocytární leukémii - jádra lymfocytů zničená při přípravě nátěru, ve kterých jsou mezi stranami chromatinu vidět jadérka. V pokročilé fázi onemocnění může obsah neutrofilů, krevních destiček a erytrocytů zůstat na stejné úrovni po mnoho let. normální úroveň. Vysoké procento lymfocytů se nachází v kostní dřeni u chronické lymfocytární leukémie. Rozvoj onemocnění je často doprovázen poklesem obecná úroveň gama globuliny. Potlačení humorální imunity se projevuje častými infekčními komplikacemi, zejména zápalem plic. Další častou komplikací je cytopenie, častěji anémie a trombocytopenie. Tato komplikace může být spojena s výskytem autoprotilátek proti erytrocytům a krevním destičkám nebo proti erythrokaryocytům a megakaryocytům. To však není jediný mechanismus cytopenie u chronické lymfocytární leukémie; možný supresivní účinek lymfocytů (zejména T-lymfocytů) na prekurzorové buňky erytropoézy nebo trombocytopoézy. Terminální stadium chronické lymfocytární leukémie, projevující se růstem sarkomu nebo blastickou krizí, je pozorováno zřídka, blastická krize je zvláště vzácná. Rozvoj lymfosarkomu může být v některých případech doprovázen změnou lymfocytózy v krvi na neutrofilii. vlasatobuněčná leukémie - speciální tvar chronická lymfocytární leukémie, při které mají lymfocyty homogenní jádro, připomínající jádro blastu, a vilózní výrůstky cytoplazmy. Cytoplazma těchto buněk obsahuje hodně kyselé fosfatázy, která je odolná vůči působení kyseliny vinné. Klinický obraz je charakterizován zvětšenou slezinou, mírným zvýšením periferních lymfatických uzlin a závažnou cytopenií. V 75 % případů vlasatobuněčné leukémie, ke které dochází se zvětšenou slezinou, je účinná splenektomie. Pokud cytopenie není spojena se zvětšenou slezinou nebo jsou přítomny jiné orgánové změny či lymfadenopatie, je léčbou volby použití alfa-interferonu (3 000 000-9 000 000 jednotek intramuskulárně denně po mnoho měsíců, s přihlédnutím k pozitivní dynamice krevního obrazu , změny v postižených tkáních). Samostatnou formou je chronická lymfocytární leukémie s kožními lézemi - forma Sezary. Proces často začíná kožními lézemi, svěděním kůže, výskytem lokálních lymfatických infiltrátů pod epidermis, které se pak mohou stát totálními Lymfocytóza a postupně se zvyšuje procento malformovaných lymfocytů v krvi.Jedná se obvykle o velké buňky s členitými obrysy jádra smyčkovité struktury, ale buňky mohou být i malé s jádrem ve tvaru fazole.Tyto lymfocyty prokazatelně patří mezi T buňky Lymfadenopatie může být smíšené povahy: některé lymfatické uzliny jsou zvětšeny reaktivně v důsledku infekce v kůži, jiné - v důsledku jejich leukemické infiltrace.Slezina se může v průběhu onemocnění zvětšit. Při léčbě formy Sezari je často účinné dlouhodobé užívání malých dávek chlorbutinu (2-4 mg/den denně po dobu několika měsíců pod kontrolou krevních testů, především hladiny krevních destiček - jednou za 2-3 týdny), která ulevuje svědicí pokožka, snižuje leukemickou infiltraci kůže. Léčba chronické lymfocytární leukémie, projevující se zvýšením leukocytózy a střední lymfadenopatií, začíná užíváním chlorbutinu. U velkých lymfatických uzlin se používá cyklofosfamid. Steroidní terapie předepsané pro autoimunitní komplikace, hemoragický syndrom, stejně jako neúčinnost některých cytostatik (v druhém případě se chlorbutin nebo cyklofosfamid někdy kombinuje s prednisolonem). Dlouhodobé užívání Steroidy jsou kontraindikovány u chronické lymfocytární leukémie. Při výrazné hustotě periferních lymfatických uzlin nebo postižení břišních lymfatických uzlin v procesu se úspěšně používají kombinace léků, jako je VAMP nebo kombinace cyklofosfamid, vinkristin nebo vinblastin a prednisolon (COP nebo CVP). Ozáří se slezina, lymfatické uzliny a kůže. Jednou z metod léčby autoimunitní cytopenie u chronické lymfocytární leukémie je splenektomie. Zvláštní význam má léčba infekčních komplikací. V poslední době se leukocytoferéza používá k léčbě lymfocytární leukémie s vysokou leukocytózou a cytopenií. Pacienti s chronickou lymfocytární leukémií si udržují dobré zdraví a schopnost pracovat po mnoho let. Chronická monolitická leukémie je vzácná forma leukémie, charakterizovaná vysokou monocytózou v periferní krvi (20–40 %) s normálním nebo mírně zvýšeným počtem leukocytů. Spolu se zralými monocyty jsou v krvi jednotlivé promonocyty. V kostní dřeni je procento monocytů mírně zvýšené, ale v trepanátu je přítomna hyperplazie tkáně kostní dřeně s difúzní proliferací monocytárních elementů. V krvi a moči je vysoký obsah lysozymu. U 50 % pacientů je slezina hmatná. Dlouhodobě příznivý průběh chronické monocytární leukémie lze nahradit terminálním stádiem, které má stejné znaky jako terminální fáze chronická myeloidní leukémie. V pokročilém stádiu proces nevyžaduje speciální léčbu, pouze v případě hluboké anémie jsou nutné periodické transfuze červených krvinek, které lze provádět ambulantně.