Núdzová starostlivosť o nedostatočnosť nadobličiek u detí. Akútna nedostatočnosť nadobličiek. Poruchy syntézy a metabolizmu cholesterolu

Obsah témy "Tyrotoxická kríza. Akútna adrenálna insuficiencia (adrenálna kríza). Ketoacidotická kóma.":
1. Tyreotoxická kríza. Príčiny (etiológia) tyreotoxickej krízy. Patogenéza tyreotoxickej krízy. Klinika (príznaky) tyreotoxickej krízy.
2. Liečba tyreotoxickej krízy. Núdzová starostlivosť (prvá pomoc) pri tyreotoxickej kríze.
3. Akútna adrenálna insuficiencia (adrenálna kríza). Príčiny (etiológia) adrenálnej insuficiencie. Patogenéza adrenálnej krízy.
4. Klinika (príznaky) adrenálnej insuficiencie (adrenálna kríza). Núdzová starostlivosť (prvá pomoc) pri adrenálnej insuficiencii (adrenálna kríza).
5. Núdzové stavy pri diabetes mellitus. Ketoacidotická kóma. Príčiny (etiológia) ketoacidotickej kómy. Patogenéza ketoacidotickej kómy.
6. Klinika (príznaky) ketoacidotickej diabetickej kómy.
7. Diagnóza ketoacidotickej diabetickej kómy. Núdzová starostlivosť (prvá pomoc) pri ketoacidotickej kóme.
8. Princípy liečby ketoacidotickej diabetickej kómy. Taktika liečby ketoacidotickej kómy. Inzulínová terapia. Metóda kontinuálnej intravenóznej infúzie malých dávok inzulínu.
9. Infúzna liečba ketoacidotickej diabetickej kómy. Spôsob frakčného podávania malých dávok inzulínu pri ketoacidotickej kóme. Spôsob frakčného podávania veľkých dávok inzulínu v ketoacidotickej kóme.

Klinika (príznaky) adrenálnej insuficiencie (adrenálna kríza). Núdzová starostlivosť (prvá pomoc) pri adrenálnej insuficiencii (adrenálna kríza).

Pre Addisonská kríza Charakteristický je vývoj prodromálneho predkrízového stavu, keď sa hlavné príznaky ochorenia výrazne zintenzívňujú. Čas toku sa môže líšiť - od niekoľkých hodín až po niekoľko dní. Závisí to od závažnosti adrenálnej insuficiencie, príčiny krízy, celkového stavu tela a času vymenovania hormonálna terapia.

Akútna nedostatočnosť nadobličiek môže zatekať do tri klinické formy:
1. Apoplektická forma s delíriom, epileptické záchvaty, meningeálne symptómy, letargia, strata vedomia, stupor atď.
2. Forma brucha s nevoľnosťou, vracaním, hnačkou, bolesťou brucha atď.
3. Hypotonická forma s obrazom kolapsu.

O Addisonská kríza pacienti sú zvyčajne bledí, cyanotickí, s pigmentáciou kože charakteristickou pre nedostatočnosť nadobličiek. Vyskytuje sa viac či menej výrazná hypotenzia, hyponatriémia, hypoglykémia, azotémia, zníženie vylučovania metabolitov hormónov nadobličiek močom, často lymfocytóza s eozinofíliou.

Núdzová starostlivosť pri adrenálnej insuficiencii (adrenálna kríza).

Naliehavo potrebné implementovať substitučná liečba syntetické lieky s gluko- a mineralokortikoidným účinkom, ako aj prijať opatrenia na odstránenie pacienta zo šokového stavu.

1. Glukokortikoidné lieky. Výhodný je hydrokortizón. Podáva sa intravenózne prúdom a kvapkaním (hydrokortizón hemisukcinát alebo kortizón) alebo intramuskulárne (hydrokortizón acetát vo forme suspenzie). Zvyčajne sa kombinujú všetky tri spôsoby podávania. Začnite s hydrokortizónsukcinátom 100-150 mg intravenózne. Rovnaké množstvo liečiva sa rozpustí v 500 ml rovnakých množstiev izotonického roztoku chloridu sodného a 5 % roztoku glukózy a podáva sa po kvapkách počas 3-4 hodín rýchlosťou 40-100 kvapiek/min. Súčasne sa podáva suspenzia liečiva 50-75 mg intramuskulárne každých 4-6 hodín.Dávka závisí od závažnosti stavu, dynamiky zvýšenia krvného tlaku a normalizácie poruchy elektrolytov. Počas prvého dňa sa celková dávka hydrokortizónu pohybuje od 400-600 mg do 800-1000 mg a niekedy aj viac. IV podávanie hydrokortizónu pokračuje, kým sa pacient nezotaví z kolapsu a krvný tlak nestúpne nad 100 mm Hg. Art., potom pokračujte v jeho intramuskulárnom podávaní 4-6 krát denne v dávke 50-75 mg s postupným znižovaním na 25-50 mg a zvyšovaním intervalov podávania na 2-4 krát denne počas 5-7 dní. Potom je pacient prevedený na perorálnu liečbu prednizolónom (10-20 mg/deň) v kombinácii s kortizónom (25-50 mg/deň).

2. Mineralokortikoid- DOXA (deoxykortikosterónacetát) sa podáva intramuskulárne v dávke 5 mg (1 ml) 2-3 krát prvý deň a 1-2 krát na druhý deň, potom sa dávka zníži na 5 mg denne alebo po 1-2 dňoch.

3. Infúzna terapia sa vykonáva podľa všeobecne uznávaných metód pod kontrolou centrálneho venózneho tlaku a hodinovej diurézy (minimálny objem infúzie v prvý deň je do 2,5-3,5 l), ak je to potrebné - polyglucín v dávke 400 ml, plazma.

4. Symptomatická terapia.

Adrenálna insuficiencia je stav tela, ktorý sa vyskytuje v dôsledku zníženej syntézy hormónov v kôre nadobličiek.

Spojené s deštruktívne zmeny v nadobličkách. Hypokorticizmus je nebezpečný pre život dieťaťa.

Zvážme, podľa akých symptómov možno chorobu rozpoznať a aké metódy sa používajú na jej liečbu.

Klasifikácia

Akútna patológia sa vyskytuje v dôsledku prudkého poklesu alebo zastavenia syntézy hormónov kôrou nadobličiek. Chronická patológia sa vyvíja s nedostatkom kortizolu a aldosterónu (hormóny kôry nadobličiek) a môže byť vrodená alebo získaná.

Chronická patológia sa delí na:

  • primárne (vyskytuje sa pri poškodení tkaniva nadobličiek);
  • sekundárne (patologický proces ovplyvňuje predný lalok hypofýzy, produkcia ACTH je narušená);
  • terciárne (vyvíja sa v dôsledku poškodenia hypotalamu patologickým procesom, charakterizovaným nedostatočnou produkciou hormónu uvoľňujúceho kortikotropín).

V 95% prípadov sa pozoruje Addisonova choroba (primárna chronická adrenálna insuficiencia).

Príčiny

Do 3 rokov veku sa nadobličky u detí vyznačujú fyziologickou nezrelosťou.

Akútna nedostatočnosť nadobličiek môže viesť k:

Za príčinu primárneho zlyhania sa predtým považovala tuberkulóza nadobličiek. Teraz je väčšina prípadov spôsobená dedičnými chorobami. Riziko patológie sa u detí zvyšuje:

  • Keď jeden z dedičné choroby, charakterizovaná nedostatočnosťou nadobličiek, ktorá v súčasnosti nemá žiadne príznaky.
  • Ak je v rodine pacient s nedostatočnosťou nadobličiek alebo akoukoľvek dedičnou chorobou.
  • V prípade akejkoľvek autoimunitnej patológie endokrinného systému (najmä Gravesova choroba, hypoparatyreóza).
  • Po reláciách liečenie ožiarením, chirurgická intervencia v oblasti hypotalamu, hypofýzy.
  • S vrodeným hypopituitarizmom.

Patogenéza

Akútna adrenálna insuficiencia je sprevádzaná nedostatočnou produkciou mineralokortikoidov a glukokortikoidov.

V dôsledku toho sa pozoruje dehydratácia v dôsledku straty iónov sodíka, chloridov a zhoršenia ich absorpcie v čreve.

Dehydratácia vedie k zníženiu objemu cirkulujúcej krvi a rozvoju šoku.

V dôsledku zvýšenia koncentrácie draslíka v bunkách, medzibunkovej tekutine a krvnom sére je narušená schopnosť kontrakcie myokardu.

Absencia glukokortikoidov vedie k hypoglykémii a zníženiu koncentrácie glykogénu vo svaloch a pečeni. Znižuje sa schopnosť reabsorpcie a filtrácie obličiek.

Pri fulminantnej meningokokovej sepse spôsobuje bakteriálny šok akútny vazospazmus, krvácanie a nekrózu drene a kôry nadobličiek.

Symptómy

Prejavy akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Prvé príznaky sprevádzajúce Addisonovu krízu sú:

  • oslabenie svalového tonusu;
  • degradácia krvný tlak;
  • vzhľad dýchavičnosti;
  • rýchly pulz;
  • znížená telesná teplota;
  • zníženie denného objemu moču;
  • modrastý odtieň kože;
  • kožné krvácanie ( rôznych tvarov, veľkosti).

Prejavy z tráviaceho systému – nevoľnosť s následným vracaním, hnačkami, bolesťami brucha. Kríza spôsobená krvácaním do nadobličiek alebo vysadením glukokortikosteroidov je sprevádzaná náhlym rozvojom symptómov a ich rýchlym nárastom. Ak koncentrácia draslíka v krvi výrazne klesne, môže dôjsť k zástave srdca.

Pri akútnom hypokortizolizme spojenom s dekompenzáciou pri chronickej adrenálnej insuficiencii sa symptómy pomaly zvyšujú:

  • chuť do jedla sa zhoršuje;
  • slabosť sa zvyšuje;
  • aktivita klesá;
  • dochádza k zvracaniu, bolestiam brucha;
  • Prejavy kardiovaskulárneho zlyhania sa zintenzívňujú a vzniká kóma.

Akútna nedostatočnosť nadobličiek - nebezpečná chorobačo si vyžaduje okamžitú liečbu. Môžete si prečítať tento odkaz detailné informácie o tejto chorobe, jej príznakoch, príčinách a metódach liečby.

Prejavy chronickej adrenálnej insuficiencie

Príznaky spôsobené vrodenou chybou nadobličiek sa môžu vyskytnúť u novorodenca:

  • presahujúce normálne ukazovatele fyziologická strata hmotnosti;
  • častá regurgitácia;
  • mierny prírastok hmotnosti;
  • zvýšené močenie;
  • znížený tonus tkaniva;
  • stmavnutie kože.

Následkom akútnej krízy môže byť dyspeptická porucha alebo akékoľvek ochorenie. U starších detí sa vývoj patológie vyskytuje pomaly, rodičia je ťažké povedať, kedy presne choroba vznikla. Príznaky sú spôsobené nízkou hladinou kortizolu a aldosterónu az toho vyplývajúcimi zmenami metabolizmu sacharidov a minerálov.

Vo večerných hodinách sa dieťa stáva menej aktívnym, ale stav sa zotavuje po rannom spánku. Stres môže spôsobiť takéto zmeny rôzne choroby. Často sa vyskytuje bolesť brucha, nedostatok chuti do jedla, smäd, vracanie alebo nevoľnosť, dyspepsia alebo zápcha. V dôsledku vracania a dyspepsie sa zvyšujú straty sodíka a existuje riziko rozvoja akútnej nedostatočnosti nadobličiek.

Zníženie koncentrácií glukokortikoidov a objemu cirkulujúcej krvi spôsobuje zníženie krvného tlaku. Pulz sa spomalí a pri náhlej zmene polohy tela sa dostavia závraty a mdloby.

Pri nedostatku glykokortikoidov sa záchvaty hypoglykémie vyvíjajú ráno a niekoľko hodín po jedle. Sprevádza ich bledosť, akútny pocit hladu, chvenie v tele a zvýšené potenie. Príčiny hypoglykémie funkčné poruchy(problémy so spánkom, pocity strachu, roztržitosť, ľahostajnosť, zábudlivosť).

Takmer vo všetkých prípadoch je prítomná pigmentácia kože. Tento príznak sa môže objaviť ako jeden z prvých. Pigmentácia je viditeľná najmä na bradavkách, existujúcich jazvách a genitáliách u chlapcov.

Opálenie, ktoré dlho nezmizne, môže slúžiť ako prvý príznak tejto patológie.

Diagnostika

Pri stanovení diagnózy sa riadia podľa klinické prejavy a laboratórne diagnostické údaje (nízka hladina cukru v krvi, znížená koncentrácia hormónov, narušené zloženie elektrolytov v krvi).

Nedostatok glukokortikoidov je sprevádzaný zníženou koncentráciou sodíka, nedostatkom mineralokortikoidov - zvýšená hladina draslík

Nízke hladiny aldosterónu a kortizolu (alebo oboch) naznačujú akútnu nedostatočnosť nadobličiek. Ultrazvuk ukazuje nedostatočné rozvinutie nadobličiek alebo krvácanie v nich. EKG vykazuje známky hyperkaliémie.

Liečba

Akútna adrenálna insuficiencia sa lieči na jednotke intenzívnej starostlivosti. Predpísané lieky na odstránenie intoxikácie, udržanie rovnováhy elektrolytov, nápravu hypoglykémie a hormonálne činidlá. V prípade potreby je pacientom predpísaná antišoková terapia. Počas liečby je neustále potrebné laboratórne sledovanie.

Pri chronickej patológii musia pacienti užívať celoživotne hormonálne lieky.

Substitučná liečba spočíva v užívaní hydrokortizónu.

Hneď ako sa rast dieťaťa zastaví, sú predpísané hormonálne lieky s dlhodobým účinkom (Prednizolón, Dexametazón).

Fludrokortizón sa používa ako náhrada mineralokortikoidov.

Pri autoimunitnej adrenálnej insuficiencii sú predpísané glukokortikoidy, s progresiou patológie sa používa fludrokortizón.

Pacienti s patologickým procesom v štádiu kompenzácie absolvujú ambulantnú liečbu. Ak je ich stav stabilný, vyžaduje sa každoročné vyšetrenie.

Pri stanovení diagnózy je pacientovi najčastejšie predpísaná hormonálna substitučná liečba. Prečítajte si viac o metódach liečby choroby a príčinách jej výskytu na našej webovej stránke.

Prečítajte si o príčinách nádorov nadobličiek v téme. Klasifikácia a symptómy novotvarov.

Video k téme

Nadobličky sú orgánom endokrinného systému. Produkujú niekoľko hormónov, ktoré regulujú množstvo dôležitých fyziologických procesov v tele. Akútna funkčná nedostatočnosť nadobličiek je sprevádzaná prudkým poklesom produkcie ich hormónov, čo vedie k rozvoju vážneho stavu u dieťaťa s vysokým rizikom úmrtia.

Adrenálna insuficiencia je pomerne zriedkavý patologický stav, ktorý je klasifikovaný ako naliehavý. To je spojené s veľmi vysokým rizikom smrti.

Príčiny

Hlavným príčinným faktorom vo vývoji naliehavého patologického stavu je latentný priebeh hypokortizolizmu (znížená funkčná aktivita nadobličiek). Pri vystavení množstvu provokujúcich faktorov sa patologický stav prudko zhoršuje a u dieťaťa sa vyvíja akútna nedostatočnosť nadobličiek. Medzi najčastejšie provokujúce faktory vedúce k zníženiu aktivity kôry nadobličiek, a to aj na pozadí ich normálneho vývoja, patria:

  • Niektorí infekčné choroby s akútnym ťažkým priebehom - meningokoková infekcia, toxická diftéria, septické procesy rôzne lokalizácie v tele s ťažkou intoxikáciou.
  • Krvácanie v tkanive nadobličiek.
  • Asfyxia (dusenie s nedostatočným prísunom kyslíka do tkanív), predchádzajúca pôrodná trauma.
  • Geneticky podmienené zníženie aktivity určitých enzýmov, ktoré katalyzujú syntézu steroidných hormónov (glukokortikosteroidy, pohlavné hormóny, mineralokortikoidy).
  • Dysregulácia nadobličiek v dôsledku zmien v činnosti hypofýzy.

Znalosť provokujúcich a príčinných faktorov, ktorých vplyv vedie k rozvoju adrenálnej insuficiencie, je potrebná na včasnú prevenciu rozvoja naliehavého stavu.

Klinické prejavy

Príznaky vývoja akútneho naliehavého stavu závisia od veku dieťaťa. Adrenálna insuficiencia u detí mladších ako šesť mesiacov je charakterizovaná výskytom nasledujúcich príznakov:

Pri absencii adekvátnej pohotovostnej starostlivosti a terapeutických opatrení sa symptómy zvyšujú, krvný tlak kriticky klesá a vzniká kolaps. U starších detí počiatočné štádiá vývoj patologického procesu je narušený bolesťami hlavy a ťažkými pocitmi nepohodlia v bruchu. Potom, ako postupuje nedostatočná funkčná aktivita nadobličiek, výrazné zníženie úrovne systémového krvný tlak, znížené močenie (oligúria) až jeho úplná absencia(anúria). Bez ohľadu na vek dieťaťa, s výrazným poklesom krvného tlaku, ako aj so stratou tekutín a solí, je vedomie narušené.

Prvá pomoc

Keď sa objavia prvé príznaky akútnej nedostatočnosti nadobličiek, je potrebné vykonať niekoľko opatrení prvej pomoci:

  • Okamžite vyhľadajte kvalifikovanú radu zdravotná starostlivosť.
  • Položenie dieťaťa na vodorovnú plochu.
  • Zabezpečenie dostatočného prísunu kyslíka (dôležité je vetranie miestnosti, kde sa dieťa nachádza).
  • Ak je to možné, vykonávať orálnu rehydratáciu (dieťa staršie ako šesť mesiacov, prítomnosť vedomia) - dieťa v malých objemoch (niekoľko čajových lyžičiek), ale každých 15 minút podáva roztok Regidron piť, minerálka, kompót zo sušeného ovocia.
  • Zabezpečenie dostatočného prietoku krvi do mozgových tkanív - v podmienkach zníženého systémového krvného tlaku by malo byť dieťa položené na vodorovnú plochu a pod nohy by sa mala umiestniť podložka alebo vankúš.

Preprava dieťaťa s akútnou nedostatočnosťou nadobličiek by sa mala vykonávať iba v špecializovanom transporte, kde môžu lekári začať intenzívnu liečbu.

Lekárska pomoc

V lekárskej nemocnici je predpísaná intenzívna terapia, ktorá má niekoľko terapeutických cieľov:

Účinnosť terapie sa monitoruje pomocou laboratórny výskum, vrátane krvných a močových testov, stanovenie hladín hormónov. Zároveň treba objasniť príčiny patologického stavu a terapeuticky eliminovať ich následky.

Prognóza akútnej adrenálnej insuficiencie u dieťaťa závisí od včasnosti vzniku, ako aj od primeranosti terapie. O správna liečba v krátkom čase sa obnoví funkčný stav všetkých systémov tela dieťaťa.

Často sa vyskytuje s rôznymi stresové situácie s latentne existujúcou hypofunkciou nadobličiek - akútna nedostatočnosť nadobličiek u detí. V tomto článku sa pozrieme na hlavné príčiny a príznaky akútnej nedostatočnosti nadobličiek u detí, ako aj na to, ako sa akútna nedostatočnosť nadobličiek u dieťaťa lieči.

Príčiny akútnej adrenálnej insuficiencie u detí

Iné príčiny: meningokoková infekcia, toxická diftéria, ťažké formy chrípky, toxicko-septické procesy spôsobené streptokokovou infekciou. U novorodencov (zvyčajne predčasne narodených detí) je najčastejšou príčinou akútne krvácanie do nadobličiek v dôsledku asfyxie alebo pôrodnej traumy.

Príznaky akútnej nedostatočnosti nadobličiek u detí

Klinické príznaky náhle vzniknutej adrenálnej insuficiencie závisia od veku dieťaťa. U novorodencov a dojčiat sú prvé príznaky nedostatočnosti nadobličiek:

  • regurgitácia, ktorá sa mení na „fontánové“ zvracanie,
  • hnačka a polyúria s rozvojom exikózy,
  • krvný tlak rýchlo klesá,
  • zistí sa tuposť srdcových zvukov,
  • Periférna cirkulácia je narušená, kým sa neobjavia hypostatické („kadaverické“) škvrny,
  • sa vyvíja kolaps.

Pred nástupom akútnej vaskulárnej nedostatočnosti sa staršie deti môžu sťažovať na nasledujúce príznaky: bolesť hlavy a brucha. S rozvojom kolapsu sa diuréza zastaví, kým sa neobjaví anúria.

Diagnóza akútnej adrenálnej insuficiencie u detí

Pohotovosť laboratórna diagnostika zisťuje dysselektrolytémiu: zvýšená plazmatická koncentrácia draslíka, znížený sodík, chlór. Acidobázická rovnováha sa posúva smerom k acidóze. Zvýšenie hematokritu naznačuje zhrubnutie krvi. Spravidla sa v krvi zistí hypoglykémia. EKG potvrdí hyperkalium hestiu (vysoká vlna T, rozšírenie komplexu QRS, v závažných prípadoch vymiznutie vlny P).

Liečba akútnej adrenálnej insuficiencie u detí

Od začiatku liečby adrenálnej insuficiencie sa vykonáva hodinové sledovanie plazmatických hladín draslíka, sodíka, chlóru a cukru a monitorovanie krvného tlaku.

Núdzová starostlivosť pri akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Núdzová starostlivosť pozostáva z dvoch zložiek - infúzna terapia a hormonálna náhrada. Objem infúznej tekutiny sa vypočíta podľa fyziologickej potreby a začína sa podaním izotonického roztoku chloridu sodného v kombinácii s 10% roztokom glukózy v objemovom pomere 1:1. Pri veľmi nízkom krvnom tlaku a ťažkých poruchách mikrocirkulácie sa podáva plazma alebo 10% roztok albumínu rýchlosťou 7 - 10 ml/kg telesnej hmotnosti. Oprava metabolická acidóza So 4% roztokom sódy sa začína až vtedy, keď pH krvi klesne pod 7,2 za neustáleho monitorovania acidobázickej rovnováhy. Okrem toho sa intravenózne podávajú veľké dávky kyseliny askorbovej (7-10 mg/g) a kokarboxylázy (50-100 mg).

Hormonálna liečba akútnej adrenálnej insuficiencie

Hormonálna terapia začína liekmi hydrokortizón. Najvýhodnejším liekom na intravenózne podanie je hemisukcinát hydrokortizónu. Zvyčajná denná dávka v prvý deň pohotovosti je 10 - 15 mcg. Je lepšie začať substitučnú liečbu nedostatočnosti nadobličiek jednotnou kvapkacou dávkou počas 1 - 3 dní. Prijateľné súčasné podávanie 1/2 denná dávka, a druhá polovica IM v rovnakých častiach každé 2 - 3 hodiny.

Menej vhodná pri akútnej adrenálnej insuficiencii je suspenzia hydrokortizónu. Je určený len na intramuskulárne podanie.

Ak sa z nejakého dôvodu vykoná núdzová starostlivosť prednizolón majúci iba glukokortikoidnú aktivitu, schéma je nasledovná: prednizolón sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne 4 až 12-krát denne v dávke 2 až 7,5 mg/kg/deň, potom sa musí podať DOXA (deoxykortikosterónacetát), ktorý má iba mineralokortikoid aktivite, v dávke 0,3-0,5 mg/kg/deň IM 1-2x denne.

V dňoch 2-3, keď sa klinické a laboratórne parametre zlepšia, sa dávka hormónov zníži o 30-50%, pričom frekvencia podávania sa zníži na 4-6 krát, pričom sa pacient postupne prenesie na udržiavaciu dávku liekov, ako je Cortinef ( 2-10 mcg/deň).

Komplikácie akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Pri dirigovaní intenzívna starostlivosť Možné sú závažné komplikácie spojené s retenciou sodíka (pri nadmernom podávaní v kombinácii s hormonálnou terapiou). V tomto prípade je možný edém mozgu, pľúcny edém, prudké zvýšenie krvného tlaku s intrakraniálnym krvácaním a rozvoj ketózy.

Aby sa predišlo týmto komplikáciám, keď hladina sodíka dosiahne 140 mmol/l, infúzia fyziologického roztoku sa zníži alebo zastaví. Ak je to možné, odporúča sa skorý prechod na perorálnu rehydratáciu.

Teraz poznáte hlavné príčiny a príznaky akútnej insuficiencie nadobličiek u detí, ako aj to, ako sa lieči akútna insuficiencia nadobličiek u dieťaťa. Zdravie pre vaše deti!

Primárna adrenálna insuficiencia môže mať genetické príčiny a, aj keď nie nevyhnutne, objavuje sa v detstve. Dá sa získať napríklad aj pri autoimunitnom poškodení kôry nadobličiek. Predispozícia k autoimunitnej patológii má však často aj genetickú povahu, a preto je takéto rozlišovanie veľmi relatívne.

    Vrodená nedostatočnosť nadobličiek.

Vrodené chyby steroidogenézy. Najčastejšou príčinou nedostatočnosti nadobličiek v dojčenskom veku je vrodená hyperplázia kôry nadobličiek so stratou solí. Približne 75 % detí s deficitom 21-hydroxylázy, takmer všetky deti s lipoidnou adrenálnou hyperpláziou a väčšina detí s deficitom 3H-hydroxysteroid dehydrogenázy vykazuje príznaky straty soli po narodení, keďže v týchto prípadoch dochádza k syntéze nielen kortizolu, ale aj aldosterónu. narušený.

    Vrodená hypoplázia nadobličiek.

Nedostatočnosť nadobličiek sa v takýchto prípadoch zvyčajne prejavuje akútne príznaky hneď po narodení, no niekedy sa objavia až v neskorom detstve či dokonca v dospelosti. O histologické vyšetrenie hypoplastická kôra nadobličiek odhaľuje svoju dezorganizáciu a cytomegáliu. Táto patológia sa vyskytuje hlavne u chlapcov a je spôsobená mutáciou génu DAX1, ktorý sa nachádza na chromozóme Xp21 a podieľa sa na syntéze jadrových hormonálnych receptorov. Chlapcom s týmto defektom chýba sexuálny vývoj v dôsledku sekundárneho hypogonadizmu. Sekundárny hypogonadizmus je založený na mutácii rovnakého génu DAX1. Kryptorchizmus, ktorý sa u takýchto chlapcov často pozoruje, pravdepodobne áno skoré znamenie sekundárny hypogonadizmus.

Vrodená hypoplázia nadobličiek môže byť tiež prejavom syndrómu génovej sekvencie v kombinácii s Duchennovou svalovou dystrofiou, deficitom glycerokinázy a/alebo mentálnou retardáciou.

    Adrenoleukodystrofia.

S touto patológiou je adrenálna insuficiencia sprevádzaná demyelinizáciou neurónov CNS. V dôsledku narušenej peroxizomálnej oxidácie sa mastné kyseliny s veľmi dlhým reťazcom hromadia v tkanivách a biologických tekutinách.

Najbežnejšou formou je X-viazaná forma adrenoleukodystrofie (X-ALD) s rôznou penetráciou. Ochorenie sa najčastejšie prejavuje ako degeneratívne neurologické poruchy v detstve alebo dospievaní, prechádzajúce do ťažkej demencie s poruchou zraku, sluchu, reči a chôdze. Po niekoľkých rokoch nastáva smrť. Ľahšia forma X-ALD, adrenomyeloneuropatia, začína v neskorej adolescencii alebo v ranej dospelosti. Nedostatočnosť nadobličiek sa často vyvíja dlho pred nástupom neurologických symptómov a môže byť jediným prejavom ochorenia. Toto ochorenie je spôsobené mutáciami v géne ABCD1, ktorý sa nachádza na chromozóme Xq28. Gén kóduje transmembránový transportér zapojený do prenosu mastné kyseliny s veľmi dlhým reťazcom v peroxizómoch.

U pacientov s X-ALD sa našlo viac ako 400 mutácií tohto génu. Členovia tej istej rodiny majú zvyčajne rovnakú mutáciu, hoci ochorenie môže postupovať odlišne. Je to pravdepodobne spôsobené pôsobením modifikačných génov alebo niektorých iných faktorov. Stupeň neurologických porúch a závažnosť adrenálnej insuficiencie nezodpovedajú navzájom. Prenatálna diagnostika tohto ochorenia je dnes možná pomocou testovania DNA alebo stanovením hladiny mastných kyselín s veľmi dlhým reťazcom u príbuzných. U žien, ktoré sú heterozygotnými prenášačkami defektného génu, sa príznaky ochorenia prejavia pomerne neskoro. Nedostatočnosť nadobličiek je zriedkavá. Na použitie pri liečbe:

    glyceroltrioleát alebo glyceroltrierukát (Lorenzov olej);

    transplantácia kostnej drene;

    lovastatín;

    fenofibrát;

    génová terapia.

Účinnosť všetkých týchto nástrojov a metód je však stále neznáma.

Neonatálna ALD je zriedkavé autozomálne recesívne ochorenie. Je charakterizovaná neurologickými poruchami a dysfunkciou kôry nadobličiek. Väčšina pacientov má ťažké mentálna retardácia a umierajú pred dosiahnutím 5. roku života. Toto ochorenie je typom Zellwegerovho syndrómu (cerebrohepatorenálny syndróm), pri ktorom v dôsledku mutácií určitých génov, ktoré riadia tvorbu peroxizómov, tieto peroxizómy úplne chýbajú.

    Rodinný nedostatok glukokortikoidov.

Táto forma chronickej adrenálnej insuficiencie je charakterizovaná izolovaným nedostatkom glukokortikoidov, zvýšenými hladinami ACTH a normálnou sekréciou aldosterónu. Strata soli pozorovaná u väčšiny ostatných foriem adrenálnej insuficiencie v tomto prípade chýba. V ranom veku sa u pacientov vyvinie hypoglykémia a záchvaty a je zaznamenaná zvýšená pigmentácia kože. Táto autozomálne recesívna porucha sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u chlapcov a dievčat. Kôra nadobličiek je atrofovaná, no jej zona glomerulosa je relatívne zachovaná. Niektorí (asi 40 %), ale nie všetci pacienti, majú rôzne mutácie v géne kódujúcom ACTH receptor.

Rezistencia na ACTH sa pozoruje aj pri Allgrove syndróme (syndróm troch A), pri ktorom je takáto rezistencia kombinovaná s achaláziou kardie žalúdka a alakrymiou. S touto chorobou sú často dysfunkcie autonómneho nervový systém mentálna retardácia, hluchota a motorická neuropatia. Allgrove syndróm sa tiež dedí autozomálne recesívnym spôsobom; gén je mapovaný na chromozóm 12ql3.

    Poruchy syntézy a metabolizmu cholesterolu.

Medzi ochorenia tejto skupiny patrí abetalipoproteinémia s deficitom lipoproteínov obsahujúcich apoB a familiárna hypercholesterolémia s poruchou LDL receptorov.U pacientov s touto patológiou bol zistený pokles funkcie kôry nadobličiek. Adrenálna insuficiencia bola zistená pri Smith-Lemli-Opitzovom syndróme, autozomálnej recesívnej poruche s anomáliami tváre, mikrocefáliou, abnormalitami končatín a oneskorením vývoja. Pri tomto syndróme boli identifikované mutácie génu Ilql2-ql3 lokalizovaného na chromozóme, ktorý kóduje D7 sterolreduktázu. V dôsledku toho je konečná fáza syntézy cholesterolu narušená a jeho hladina klesá, obsah 7-dehydrocholesterolu sa prudko zvyšuje a vzniká adrenálna insuficiencia. Wolmanova choroba je zriedkavá autozomálne recesívna patológia, ktorá je založená na mutáciách v géne kódujúcom lyzozomálnu kyslú lipázu. To vedie k hromadeniu cholesterylesterov v lyzozómoch väčšiny orgánov a v konečnom dôsledku k narušeniu ich funkcie. U detí vo veku 1-2 mesiacov života sa zaznamenáva hepatosplenomegália, steatorea, nadúvanie brucha a vývojové oneskorenie. Zisťuje sa adrenálna insuficiencia a bilaterálna kalcifikácia nadobličiek. Pacienti zvyčajne zomierajú v prvom roku života. Gén kódujúci lyzozomálnu kyslú lipázu sa nachádza na chromozóme 10q23.2-23.3 a sú známe jeho mutácie pri Wolmanovej chorobe.

    Nedostatok transkortínu a znížená afinita ku kortizolu.

S touto patológiou je hladina kortizolu v plazme znížená, ale obsah voľného kortizolu v moči a hladina ACTH v plazme sú normálne. U dospelých s nedostatkom transkortínu sa často vyskytuje hypotenzia a zvýšená únava.

Získaná nedostatočnosť nadobličiek

    Autoimunitná Addisonova choroba.

Získaná primárna adrenálna insuficiencia je najčastejšie spojená s autoimunitnou deštrukciou žliaz. Nadobličky sú niekedy tak zmenšené, že pri pitve nie sú viditeľné a na mikroskopických rezoch sa dajú zistiť len zvyšky ich tkaniva. Dreň sa spravidla zachováva a namiesto kôry sú hojne prítomné lymfocyty. V pokročilých prípadoch vymizne sekrécia všetkých kortikálnych hormónov, ale skoré štádia možný je len nedostatok kortizolu. Väčšina pacientov má v plazme protilátky proti cytoplazmatickým antigénom kortikálnych buniek, autoantigénom je najčastejšie 21-hydroxyláza (CYP21).

Addisonova choroba je často súčasťou dvoch autoimunitných polyglandulárnych syndrómov. Prvým prejavom autoimunitného polyglandulárneho syndrómu I. typu je zvyčajne chronická kandidóza kože a slizníc. Potom sa rozvinie hypoparatyreóza a nakoniec primárna adrenálna insuficiencia, ktorá sa v typických prípadoch prejavuje v ranej adolescencii. Ďalšie bežne súvisiace autoimunitné poruchy zahŕňajú gonádový deficit, alopéciu, vitiligo, keratopatiu, hypopláziu zubnej skloviny, dystrofiu nechtov, intestinálnu malabsorpciu a chronickú aktívnu hepatitídu. Hypotyreóza a diabetes mellitus I. typu sa vyskytujú u menej ako 10 % pacientov. Niektoré zložky tohto syndrómu sa môžu objaviť aj po 40. roku života. Prítomnosť protilátok proti tkanivu nadobličiek a bunkám produkujúcim steroidy u pacientok naznačuje vysokú pravdepodobnosť vzniku Addisonovej choroby alebo (u žien) zlyhania vaječníkov. Adrenálna insuficiencia pri autoimunitnom polyglandulárnom syndróme I. typu sa môže vyvinúť pomerne rýchlo. Boli popísané prípady nečakaného úmrtia pacientov a ich bratov či sestier, čo zdôrazňuje potrebu starostlivého sledovania pacientov a podrobného vyšetrenia aj ich zjavne zdravých najbližších príbuzných.

Medzi autoprotilátkami proti enzýmom steroidogenézy sa nachádzajú protilátky proti CYP21, CYP17 HCYPHAI. Syndróm sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom a defekt sa identifikuje v géne umiestnenom na chromozóme 21q22.3, ktorý sa nazýva autoimunitný regulátor 1 (AIRE1). Tento gén kóduje transkripčný faktor, ktorý hrá dôležitú úlohu pri regulácii imunitnej odpovede. U pacientov s autoimunitným polyglandulárnym syndrómom typu I bolo identifikovaných približne 40 rôznych mutácií génu AIRE1 a dve z nich (delécie R257X a tri páry báz) sú najčastejšie. V jednej rodine s mutáciou G228W missense bolo ochorenie zdedené autozomálne dominantným spôsobom.

Autoimunitný polyglandulárny syndróm typu II je kombináciou chronickej adrenálnej insuficiencie s autoimunitnou léziou štítna žľaza(Schmidtov syndróm) príp cukrovka typu I (Carpenterov syndróm). Tieto poruchy niekedy sprevádza nedostatočnosť pohlavných žliaz, vitiligo, alopécia, ako aj chronická atrofická gastritída s Addison-Biermerovou chorobou alebo bez nej. Medzi týmito pacientmi sa so zvýšenou frekvenciou nachádzajú HLA-D3 a HLA-D4 (markery rizika). Gény MHC triedy I MICA a MICB sú tiež spojené s autoimunitným polyglandulárnym syndrómom typu II. Tento syndróm je charakteristický hlavne pre ženy v strednom veku a môže sa prenášať z generácie na generáciu. Pacienti majú tiež protilátky proti adrenálnym antigénom CYP21, CYP17 a CYP11A1.

    Infekcie.

V minulosti sa deštrukcia nadobličiek veľmi často spájala s tuberkulózou, no v súčasnosti je to už oveľa menej bežné. Najbežnejší infekčná príčina adrenálna insuficiencia - meningokokémia. Hypoadrenálna kríza, ktorá sa vyvíja s fulminantnou meningokokovou sepsou, sa nazýva Waterhouse-Friderichsenov syndróm. Pacienti s AIDS môžu mať rôzne poruchy HPA os, ale zjavná adrenálna insuficiencia sa vyvinie len zriedka. Avšak lieky používané na AIDS môžu ovplyvniť funkciu nadobličiek.

    Lieky.

Antifungálny liek ketokonazol spôsobuje adrenálnu insuficienciu inhibíciou aktivity enzýmov steroidogenézy. Rifampicín a antikonvulzíva (fenotoín a fenobarbital) znižujú účinnosť substitučnej liečby kortikosteroidmi indukciou syntézy enzýmov metabolizmu steroidov v pečeni. Mitotan, používaný na rakovinu nadobličiek a Cushingov syndróm, má toxický účinok na kôru nadobličiek a ovplyvňuje aj periférny metabolizmus kortizolu. Znaky adrenálnej insuficiencie sa objavujú u značného počtu pacientov užívajúcich mitotan.

    Krvácanie do nadobličiek.

U novorodencov to môže byť dôsledok ťažkého pôrodu (najmä ak je plod v panve), ale nie vždy je možné zistiť príčinu. Takéto prípady sa vyskytujú s frekvenciou 3:100 000 živonarodených detí. Niekedy je krvácanie také významné, že vedie k smrti v dôsledku krvácania alebo akútnej nedostatočnosti nadobličiek. Pri krvácaní do nadobličiek sa prehmatáva hmota v bruchu, vzniká nevysvetliteľná žltačka alebo vzniká hematóm mieška. Často sa príznaky objavia až po kalcifikácii nadobličiek. V prenatálnom období boli popísané prípady krvácania do nadobličiek. Najčastejšou príčinou krvácania v postnatálnom živote je užívanie antikoagulancií. U detí to môže byť dôsledok náhodnej otravy takýmito liekmi.

drahé starostliví rodičia! Dnes tu máme článok. A Marina Talanina, matka a vyštudovaná lekárka, vás pozýva na vážny rozhovor o zdravie detí, a to o nadobličkách, akú úlohu zohrávajú v tele a ako sledovať ich zdravie.

Únava nadobličiek a zdravie dieťaťa

Vážení čitatelia, v tomto článku budeme pokračovať v rozhovore o zdraví našich detí. Je veľmi dôležité urobiť to práve teraz, keď deti čoskoro pôjdu do škôlok alebo škôl. A všetci vieme, že úplná fyziológia dieťaťa je jedným z najdôležitejších faktorov jeho duševnej pohody, psychickej stability a dobrých študijných výsledkov.

Dnes by som sa s vami rád porozprával o nadobličkách. Ide o taký malý orgán v tvare trojuholníka, ktorý je spárovaný a nachádza sa priamo nad obličkami.

Tento orgán má vážny vplyv na plnohodnotný život dieťaťa. A v našej dobe sa zvýšil počet detí s takzvanou „únavou“ (slabosťou) nadobličiek, ktoré majú obrovské množstvo „nevysvetliteľných“ zdravotných problémov. Majú jasnú nerovnováhu v celom tele a správaní a lekári len krčia plecami.

Súčasní lekári u nás, žiaľ, neuznávajú ochorenie nadobličiek, takže trpiacemu bábätku a jeho matke nevedia nič poradiť. Vynikajúci endokrinológovia však vykonali dlhodobé štúdie, ktoré sledovali skupinu pacientov s problémami s nadobličkami. Lekári zistili, že predchádza ochoreniu, ktoré oficiálna medicína uznáva ako „nedostatok nadobličiek“. dlhé obdobie„únave“ tohto orgánu. Ale keďže nikto nevenuje pozornosť príznakom takejto únavy, nie je možné zabrániť hroznej chorobe, ktorá môže skončiť aj smrťou.

Nebudem vás nudiť komplexnými. v medicínskych termínoch, no pokúsim sa jednoducho vysvetliť, prečo má zdravie a správne fungovanie nadobličiek výrazný vplyv na telesné a mentálne zdravie dieťa ako celok. Faktom je, že v hornej (kortikálnej) vrstve nadobličiek sa produkujú hormóny, ktoré sú pre ľudské telo veľmi dôležité:

  • kortizol:
  • adrenalín;
  • DHEA;
  • aldosterón;
  • testosterónu.

Tieto hormóny:

  • kontrolovať objem tekutín v tele.
  • ovplyvniť hladinu glukózy v krvi;
  • urýchliť uvoľňovanie vápnika do krvi;
  • ovplyvniť proces metabolizmu bielkovín v tele;
  • ovplyvniť ukladanie tuku pod kožou;
  • ovplyvniť imunitu;
  • ovplyvňujú fungovanie kardiovaskulárneho systému (kardiovaskulárny systém);
  • ovplyvniť stav pokožky a svalovej hmoty človeka;
  • ovplyvniť sexuálne funkcie;
  • udržiavať rovnováhu vody a soli v tele;
  • pomáhajú šetriť energiu.

Ako vidíte, akákoľvek patológia kôry nadobličiek veľmi vážne ovplyvňuje metabolizmus (metabolizmus) dieťaťa, a teda jeho zdravie vo všeobecnosti, pretože sú ovplyvnené najdôležitejšie životne dôležité procesy tela, ktoré zabezpečujú jeho plnú existenciu. Povedzme si o tom podrobnejšie.

Príznaky, že nadobličky vášho dieťaťa nefungujú správne:

  1. Fyziologické:
  • špeciálna citlivosť očí na slnečné svetlo. Veľmi často takéto deti nemôžu chodiť bez slnečných okuliarov. Ak je to však možné, mali by ste tráviť čas na slnku bez ochrany očí. To v skutočnosti tiež pomáha posilňovať nadobličky;
  • kandidóza - požiadajte dieťa, aby vyplazilo jazyk. Ak je pokrytý bielym povlakom, potom je telo dieťaťa ovplyvnené „drozdom“. Plesňová infekcia môže viesť k veľmi nepríjemným následkom, mierne povedané. Táto téma si však zaslúži vlastný článok, kde si o candide povieme podrobnejšie;
  • bezpríčinné časté bolesť hlavy;
  • poruchy spánku – problémy so zaspávaním večer a ranným vstávaním. Bábätko sa môže počas noci tiež často prebúdzať;
  • zvýšená excitabilita;
  • nadmerná bojazlivosť – prílišné cúvnutie pri ostrom neočakávanom zvuku;
  • závraty pri vstávaní z postele;
  • celková letargia, tendencia k mdlobám;
  • sklon k alergickým reakciám;
  • denná ospalosť;
  • nízky krvný tlak;
  • autoimunitné ochorenia (keď imunitný systém človeka začne pôsobiť proti vlastnému telu);
  • zadržiavanie tekutín v tele;
  • vracanie bez dôvodu;
  • bledé pery;
  • vpadnuté líca;
  • vždy rozšírené zreničky (aj pri reakcii na jasné svetlo sa na krátky čas zúžia, potom sa opäť rozšíria);
  • prítomnosť mnohých zvislých čiar na končekoch prstov;
  • zvláštna bolesť v kolenách a kĺboch ​​bez akéhokoľvek defektu v nich;
  • svalová slabosť. Možno ste si všimli, že telá bábätiek sa od seba líšia. Niektoré deti majú pevnú a elastickú pokožku, zatiaľ čo iné majú voľnú a ochabnutú pokožku. Pri palpácii môžete cítiť, že namiesto svalov je len „rôsol“, aj keď dieťa športuje. Deti s svalová slabosť Naučiť sa samostatne hojdať na hojdačke trvá veľmi dlho. Tiež nemajú radi kolobežky. Dôvodom je, že všetka táto intenzívna aktivita vyžaduje dlhodobé napätie určitých svalových skupín. Toto sa stalo môjmu synovi, keď bol ešte dieťa. Ani po prepojení viacerých viacsmerných športových úsekov sa situácia nezlepšila. Svaly nechceli posilňovať. A len cielené úsilie na posilnenie kôry nadobličiek spolu s fyzická aktivita na všetkých svalových skupinách priniesol požadované výsledky.
  1. Psychologické:
  • podráždenosť a náladovosť;
  • depresívny a depresívny stav;
  • plačlivosť;
  • zvýšená zraniteľnosť a citlivosť;
  • silné, dlhotrvajúce pocity o určitých ľuďoch alebo udalostiach.

Príčiny adrenálnej únavy:

  • dedičný faktor;
  • slabosť nadobličiek u matky počas tehotenstva;
  • patológie vnútromaternicového vývoja;
  • nesprávna funkcia pečene v dôsledku toxické lézie(toxíny z potravín, liekov, vody a vzduchu, najmä ortuť a iné ťažké kovy);
  • prítomnosť hormónov obsiahnutých v mäsových výrobkoch v obchode;
  • stres;
  • nedostatok spánku;
  • infekcie;
  • nedostatok lásky;
  • nadmerná fyzická aktivita;
  • nadmerná konzumácia cukru, múčnych výrobkov, rôznych sladkostí, prepečených potravín, trans-tukov (margarín a falošné maslo);
  • nedostatok vitamínov skupiny B, C, A, E;
  • Dysbakterióza je prevaha nezdravej mikroflóry v črevách dieťaťa.

Ako vidíte, celý náš život teraz vedie k problémom s nadobličkami. Ani telo dospelého človeka nie vždy zvláda stres modernom svete, čo môžeme povedať o tele dieťaťa. To je dôvod, prečo teraz môžeme pozorovať toľko detí s príznakmi opísanými v tomto článku. S takýmito deťmi je to ťažké pre nás, rodičov, učiteľov v školách, je to ťažké pre nich so sebou samými. Našou úlohou je však včas vidieť problém a pomôcť našim deťom dať si do poriadku telá, zabezpečiť im zdravú, plnohodnotnú budúcnosť a neskôr úspešný život. Koniec koncov, problém nezmizne. Toto je choroba a nie „taký charakter“, ako mnohí hovoria a myslia si, keď čelia skutočnosti, že sa nedokážu vyrovnať so svojím vlastným dieťaťom a jednoducho nevedia, čo robiť, aby ho vychovali.

Ako tomu zabrániť?

Čo teda môžeme urobiť, aby sme problém napravili už vo veľmi ranom veku a vyhli sa vážnejším následkom? Samozrejme, bude to vyžadovať čas a určité úsilie, ale bude to stáť za to. Je potrebné poskytnúť dieťaťu tieto podmienky:

  • správny odpočinok - spať najneskôr do 22:30 a najmenej 8 hodín;
  • správna výživa - úplne vylúčte zo stravy potraviny, na ktoré ste alergický, ako aj biely cukor, jedzte menej múky a sladkostí;

  • pravidelný príjem VŠETKÝCH vitamínov B (niektoré neúčinkujú samostatne), vitamínu C, A, E v dostatočnom množstve;
  • pravidelný príjem horčíka - tento mikroelement produkuje bunkovú energiu a uvoľňuje neustále napäté svaly detí s vyčerpanými nadobličkami;
  • pravidelný príjem dobrých probiotík na odstránenie črevnej dysbiózy;

Zavedenie dostatočného množstva mikroelementov do tela dieťaťa je veľmi dôležité, pretože deti s narušeným metabolizmom majú úplný nedostatok. Aby ste sa o tom presvedčili a vedeli, čo a koľko si podať, musíte nechať analyzovať vlásky svojho dieťaťa. Test vlasov je veľmi informatívny a umožní vám byť si istý svojimi činmi.

  • pravidelný príjem mangánu (obzvlášť bohaté naň sú ananásy a ovsené vločky);
  • Pravidelný príjem chrómu (reguluje hladinu cukru v krvi; veľa detí s vyčerpanými nadobličkami má problémy s hladinou cukru);
  • denný príjem veľká kvantita voda v závislosti od veku a hmotnosti dieťaťa;

Samozrejme, pre deti s narušeným metabolizmom je veľmi užitočné piť veľa vody. Najprv však musíte vedieť, či je množstvo sodíka v tele dostatočné na to, aby ho bunka absorbovala. Koniec koncov, tento proces priamo závisí od množstva sodíka. Ak vlasový test ukáže, že je to málo, potom voda ešte viac zriedi sodík obsiahnutý v krvi a vy sa môžete cítiť horšie.

  • Pravidelné pitie osolenej vody (1 pohár) s polovicou čajovej lyžičky soli, alebo pitie niečoho slaného s vodou, aby sa súčasne obnovilo množstvo sodíka a vody v tele;
  • udržiavanie rovnováhy sodíka a draslíka;
  • Pravidelný príjem koreňa sladkého drievka (sladkého drievka) – vo forme čaju alebo kapsúl. Postupom času, keď nadobličky zosilnejú, dávka sladkého drievka by sa mala znížiť;
  • pravidelný príjem aminokyselín v tekutej forme;
  • udržiavanie procesu trávenia potravy na správnej úrovni pomocou enzýmov. Keď sme hovorili o deťoch so zlou chuťou do jedla, v článku sa spomínala nedostatočnosť tráviace enzýmy. Takže aj toto je jeden z dôsledkov zlej funkcie nadobličiek. Takéto deti majú často tiež nízku kyslosť;
  • pravidelný príjem esenciálnych mastných kyselín. Sú nevyhnutné pre zdravie detí. Naše telo si ich nevie vyrobiť samo a mnohé bábätká nemajú rady ryby. Navyše nie všade teraz nájdete kvalitné ryby, ktoré sa u nás stali obzvlášť vzácnymi stredný pruh naša krajina;
  • konzumácia prírodného mäsa, vajec a mliečnych výrobkov. Je lepšie nekupovať tieto výrobky v supermarketoch, ale ak je to možné, odoberajte ich od majiteľov, ktorým dôverujete. Bude užitočné nahradiť bežné mlieko kokosovým mliekom, pretože veľmi dobre normalizuje metabolizmus;
  • jesť obilniny z ľanového semena;
  • jesť neošúpané jedlo morská soľ, namiesto bežného. Chutí veľmi dobre. Táto soľ sa dá kúpiť v supermarketoch v oddeleniach zdravej výživy.

Mali by ste sa však na svoje dieťa dôkladne pozrieť. U niektorých detí je naopak rytmus tvorby kortizolu často narušený: buď sa zvýši, alebo opäť zníži. V tomto prípade nie je potrebné ho zdvíhať.

Príznaky zvýšeného kortizolu:

  • cievny vzor na tele dieťaťa (priesvitné cievy, pretože kortizol ovplyvňuje cievny tonus);
  • žalúdočný vred;
  • autizmus;
  • vysoký krvný tlak;
  • ochorenie srdca;
  • krehkosť kostí;
  • letargia počas dňa;
  • časté prechladnutie;
  • nespavosť.

Ak má vaše dieťa tento stav, mali by ste sa poradiť so svojím lekárom a vykonať potrebný výskum, aby ste pochopili svoje činy. Hlavným prostriedkom nápravy tohto stavu je prijať vysoké dávky vitamín C, ktorý je veľmi potrebný pre nadobličky. Lekár vám pomôže rozhodnúť o množstve a forme tohto úžasného vitamínu.

"Ako dlho trvá obnovenie nadobličiek?" - pýtaš sa. Závisí to od stupňa ich „únavy“:

  • menšia únava sa obnoví približne za 6 až 9 mesiacov;
  • priemer – 12 – 18 mesiacov;
  • Ťažká únava sa môže obnoviť až do 24 mesiacov.

Ako vidíte, čaká vás tvrdá práca. Stojí za to byť trpezlivý, urobiť plán a cieľavedome podniknúť kroky na obnovenie zdravia vášho dieťaťa. Koniec koncov, šťastná, zdravá a naplnená budúcnosť našich detí závisí od vás a mňa, rodičov.

Marina Talanina,

Ďalšie články o starostlivosti o zdravie detí.

Zdravie pre vás a vaše deti!

Často sa vyskytuje v rôznych stresových situáciách s latentne existujúcou hypofunkciou nadobličiek - akútna nedostatočnosť nadobličiek u detí. V tomto článku sa pozrieme na hlavné príčiny a príznaky akútnej nedostatočnosti nadobličiek u detí, ako aj na to, ako sa akútna nedostatočnosť nadobličiek u dieťaťa lieči.

Príčiny akútnej adrenálnej insuficiencie u detí

Iné príčiny: meningokoková infekcia, toxická diftéria, ťažké formy chrípky, toxicko-septické procesy spôsobené streptokokovou infekciou. U novorodencov (zvyčajne predčasne narodených detí) je najčastejšou príčinou akútne krvácanie do nadobličiek v dôsledku asfyxie alebo pôrodnej traumy.

Príznaky akútnej nedostatočnosti nadobličiek u detí

Klinické príznaky náhle vzniknutej adrenálnej insuficiencie závisia od veku dieťaťa. U novorodencov a dojčiat sú prvé príznaky nedostatočnosti nadobličiek:

  • regurgitácia, ktorá sa mení na „fontánové“ zvracanie,
  • hnačka a polyúria s rozvojom exikózy,
  • krvný tlak rýchlo klesá,
  • zistí sa tuposť srdcových zvukov,
  • Periférna cirkulácia je narušená, kým sa neobjavia hypostatické („kadaverické“) škvrny,
  • sa vyvíja kolaps.

Pred nástupom akútnej vaskulárnej nedostatočnosti sa staršie deti môžu sťažovať na nasledujúce príznaky: bolesť hlavy a brucha. S rozvojom kolapsu sa diuréza zastaví, kým sa neobjaví anúria.

Diagnóza akútnej adrenálnej insuficiencie u detí

Núdzová laboratórna diagnostika odhaľuje dysselektrolytémiu: zvýšená koncentrácia draslíka v plazme, znížený sodík, chlór. Acidobázická rovnováha sa posúva smerom k acidóze. Zvýšenie hematokritu naznačuje zhrubnutie krvi. Spravidla sa v krvi zistí hypoglykémia. EKG potvrdí hyperkalium hestiu (vysoká vlna T, rozšírenie komplexu QRS, v závažných prípadoch vymiznutie vlny P).

Liečba akútnej adrenálnej insuficiencie u detí

Od začiatku liečby adrenálnej insuficiencie sa vykonáva hodinové sledovanie plazmatických hladín draslíka, sodíka, chlóru a cukru a monitorovanie krvného tlaku.

Núdzová starostlivosť pri akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Urgentná starostlivosť pozostáva z dvoch zložiek – infúznej liečby a hormonálnej náhrady. Objem infúznej tekutiny sa vypočíta podľa fyziologickej potreby a začína sa podaním izotonického roztoku chloridu sodného v kombinácii s 10% roztokom glukózy v objemovom pomere 1:1. Pri veľmi nízkom krvnom tlaku a ťažkých poruchách mikrocirkulácie sa podáva plazma alebo 10% roztok albumínu rýchlosťou 7 - 10 ml/kg telesnej hmotnosti. Korekcia metabolickej acidózy 4% roztokom sódy začína až vtedy, keď pH krvi klesne pod 7,2 za neustáleho monitorovania acidobázickej rovnováhy. Okrem toho sa intravenózne podávajú veľké dávky kyseliny askorbovej (7-10 mg/g) a kokarboxylázy (50-100 mg).

Hormonálna liečba akútnej adrenálnej insuficiencie

Hormonálna terapia začína liekmi hydrokortizón. Najvýhodnejším liekom na intravenózne podanie je hemisukcinát hydrokortizónu. Zvyčajná denná dávka v prvý deň pohotovosti je 10 - 15 mcg. Je lepšie začať substitučnú liečbu nedostatočnosti nadobličiek jednotnou kvapkacou dávkou počas 1 - 3 dní. Je povolené podávať 1/2 dennej dávky naraz a druhú polovicu intramuskulárne v rovnakých častiach každé 2 až 3 hodiny.

Menej vhodná pri akútnej adrenálnej insuficiencii je suspenzia hydrokortizónu. Je určený len na intramuskulárne podanie.

Ak sa z nejakého dôvodu vykoná núdzová starostlivosť prednizolón majúci iba glukokortikoidnú aktivitu, schéma je nasledovná: prednizolón sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne 4 až 12-krát denne v dávke 2 až 7,5 mg/kg/deň, potom sa musí podať DOXA (deoxykortikosterónacetát), ktorý má iba mineralokortikoid aktivite, v dávke 0,3-0,5 mg/kg/deň IM 1-2x denne.

V dňoch 2-3, keď sa klinické a laboratórne parametre zlepšia, sa dávka hormónov zníži o 30-50%, pričom frekvencia podávania sa zníži na 4-6 krát, pričom sa pacient postupne prenesie na udržiavaciu dávku liekov, ako je Cortinef ( 2-10 mcg/deň).

Komplikácie akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Pri intenzívnej terapii sú možné závažné komplikácie spojené s retenciou sodíka (ak sa nadmerne podáva v kombinácii s hormonálnou liečbou). V tomto prípade je možný edém mozgu, pľúcny edém, prudké zvýšenie krvného tlaku s intrakraniálnym krvácaním a rozvoj ketózy.

Aby sa predišlo týmto komplikáciám, keď hladina sodíka dosiahne 140 mmol/l, infúzia fyziologického roztoku sa zníži alebo zastaví. Ak je to možné, odporúča sa skorý prechod na perorálnu rehydratáciu.

Teraz poznáte hlavné príčiny a príznaky akútnej insuficiencie nadobličiek u detí, ako aj to, ako sa lieči akútna insuficiencia nadobličiek u dieťaťa. Zdravie pre vaše deti!


Akútna nedostatočnosť nadobličiek, nazývaná aj hypoadrenálna alebo Addisonova kríza, je urgentný život ohrozujúci stav, pri ktorom je produkcia hormónov potrebných pre telo nadobličkami výrazne znížená alebo úplne zastavená, v dôsledku čoho sú jeho dôležité funkcie narušený. Úmrtnosť na tento stav je veľmi vysoká: smrť nastáva vo viac ako 50% prípadov. Preto je potrebné, aby každý praktický lekár vedel o taktike núdzovej liečby v prípade nedostatočnosti nadobličiek.

Príčiny akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Akútna adrenálna insuficiencia sa často vyvíja u pacientov s už stanovenou diagnózou chronické zlyhanie nadobličiek, v prípade dekompenzácie. Ďalšími dôvodmi, ktoré vyvolávajú tento stav, môže byť dekompenzácia vrodenej dysfunkcie kôry nadobličiek, rozvoj akútnej hypofýzovej insuficiencie alebo abstinenčný syndróm glukokortikoidov. Primárna akútna alebo akútna insuficiencia nadobličiek je stav, ktorý sa nevyvíja na pozadí existujúcej patológie nadobličiek, ale vyskytuje sa v súvislosti s rozvojom syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. V tomto prípade zohráva úlohu prítomnosť nasledujúcich faktorov:

  • koagulopatie;
  • vaskulitída;
  • Waterhouse-Friderichsenov syndróm;
  • antifosfolipidový syndróm;
  • intoxikácia;
  • zranenia a popáleniny;
  • pôrodná trauma alebo asfyxia;
  • podstúpili adrenalektómiu.

Varianty priebehu akútnej adrenálnej insuficiencie

IN klinický obraz akútna adrenálna insuficiencia spája symptómy patológie iných orgánov a systémov. V závislosti od toho, ktorý komplex symptómov vystupuje do popredia, existujú tri hlavné typy Addisonovej krízy:

  1. Kardiovaskulárna forma, pri ktorej sú dominantnými príznakmi poruchy krvného obehu: hypotenzia, nedostatok pulzu, kolaps.
  2. Neuropsychická forma je variantom prevahy symptómov poškodenia centrálneho nervového systému: meningeálne symptómy, silná bolesť hlavy.
  3. Gastrointestinálna forma – do popredia sa dostáva klinický obraz charakteristický pre akútny brušný syndróm.

Diagnostické kritériá pre rozvoj akútnej adrenálnej insuficiencie

Diagnóza Addisonovej krízy je založená predovšetkým na prítomnosti klinických objektívnych príznakov ochorenia, ako aj na údajoch z laboratórnych testov: stanovenie nerovnováhy elektrolytov a hormonálneho panelu. Pre všeobecná analýza krv bude charakterizovaná nasledujúcimi zmenami: eozinofília, lymfocytóza, v neprítomnosti sprievodnej infekcie - lymfopénia, v prítomnosti - leukocytóza, výrazne zvýšený hematokrit. Hyperurikémia sa zisťuje v moči pacienta s Addisonovou krízou. Biochemická analýza krv poskytuje podrobné informácie o stave elektrolytov pri nedostatočnosti nadobličiek charakteristické znaky sú zníženie koncentrácie sodíka a glukózy a zvýšenie koncentrácie draslíka v krvi. V tomto prípade je pomer sodík/draslík menší ako 30. Okrem toho je počas Addisonovej krízy charakteristický stav acidobázickej rovnováhy, ako je metabolická acidóza.

Núdzová liečba akútnej adrenálnej insuficiencie

Ak sa rozvinie Addisonova kríza, pacient musí byť hospitalizovaný na jednotke intenzívnej starostlivosti. Prebieha inscenácia močový katéter a žalúdočnou sondou je zabezpečený venózny prístup. Hlavným cieľom núdzovej liečby Addisonovej krízy je hemodynamická stabilizácia. S rehydratáciou je potrebné začať čo najskôr: intravenózne sa podajú asi 2-3 litre. fyziologický roztok. Ďalej sa k nemu pridá roztok glukózy: v prvý deň sa musia podať najmenej 4 litre tekutiny. Druhou dôležitou etapou núdzovej liečby je hormonálna substitučná liečba. Pacientovi je potrebné podať 100 mg hydrokortizónu alebo 4 – 8 mg dexametazónu s následným prechodom na udržiavaciu dávku. Prvý deň sa podáva aspoň 400 mg hydrokortizónu, podávanie sa ukončí, keď systolický tlak stúpne na 100 mmHg. alebo priviesť pacienta zo stavu kolapsu. Okrem toho režim núdzovej liečby akútnej nedostatočnosti nadobličiek zahŕňa podávanie antibiotík, a to aj pri absencii zjavného zdroja infekcie.

Pri včasnom začatí a správnej implementácii núdzovej terapie je pravdepodobnosť záchrany života pacienta pomerne vysoká. Správna liečba pacientov s chronickou insuficienciou nadobličiek, ako aj včasná diagnostika a liečba chorôb, ktoré môžu viesť k insuficiencii nadobličiek, sú

RCHR (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2017

Addisonova kríza (E27.2)

Pediatria, detská endokrinológia

všeobecné informácie

Stručný opis


Schválené
Spoločná komisia pre kvalitu Zdravotnícke služby
Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky
zo dňa 18. augusta 2017
Protokol č.26


Akútna nedostatočnosť nadobličiek- núdzový stav vyplývajúci z prudkého poklesu produkcie hormónov kôrou nadobličiek, klinicky sa prejavujúci adynamiou, vaskulárnym kolapsom a postupným blackoutom.

ÚVODNÁ ČASŤ

Kód(y) ICD-10:

Dátum vývoja/revízie protokolu: 2013 (revidované v roku 2017).

Skratky použité v protokole:

Používatelia protokolu: detskí endokrinológovia, pohotovostní lekári.

Stupnica úrovne dôkazov:

A Vysokokvalitná metaanalýza, systematický prehľad RCT alebo veľké RCT s veľmi nízkou pravdepodobnosťou (++) skreslenia, ktorých výsledky možno zovšeobecniť na vhodnú populáciu.
IN Vysokokvalitné (++) systematické preskúmanie kohortových alebo prípadovo-kontrolných štúdií alebo vysokokvalitné (++) kohortové alebo prípadové kontrolné štúdie s veľmi nízkym rizikom zaujatosti, alebo RCT s nízkym (+) rizikom zaujatosti, ktorých výsledky možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu .
S Kohortová alebo prípadová-kontrolná štúdia alebo kontrolovaná štúdia bez randomizácie s nízkym rizikom zaujatosti (+).
Výsledky ktorých možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu alebo RCT s veľmi nízkym alebo nízkym rizikom zaujatosti (++ alebo +), ktorých výsledky nemožno priamo zovšeobecniť na príslušnú populáciu.
D Séria prípadov alebo nekontrolovaná štúdia alebo znalecký posudok.
GPP Najlepšia klinická prax.

Diagnostika


DIAGNOSTICKÉ METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY

Diagnostické kritériá:
Náhle zhoršenie stavu dieťaťa: adynamia, studené končatiny, nevoľnosť a vracanie, silná bolesť v bruchu, hnačky, možné halucinácie, mdloby, kóma.

Sťažnosti:
Vzhľadom na závažnosť stavu ho nemôže prezentovať.

Anamnéza:
Hlavné dôvody rozvoja UNN u novorodencov sú:
· vrodená hypoplázia kôry;
· obojstranné krvácanie do nadobličiek (ako prejav hemoragickej diatézy u novorodencov);
· vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek (CAD);
· vyčerpanie rezervnej kapacity nadobličiek v dôsledku dlhotrvajúcej a závažnej vnútromaternicovej hypoxie plodu, zaťaženého adaptačného obdobia (asfyxia, intrakraniálne pôrodné poranenie), čo vedie k prepätiu a vyčerpaniu adaptívnych hypofýzo-nadobličkových mechanizmov.

Väčšina bežné dôvody rozvoj OSN u detí nízky vek :
· Waterhouse-Friderichsenov syndróm (hemoragický infarkt v dôsledku závažnej akútnej septickej infekcie, zvyčajne meningokokovej),
· akútna trombóza cievy nadobličiek;
· vrodený nedostatok enzýmov zodpovedných za biosyntézu hormónov nadobličiek;
· vrodená nedostatočná odpoveď nadobličiek (Shepardov syndróm);

Hlavnými dôvodmi rozvoja ONN v r staršie deti:
· modrina brucha a dolnej časti chrbta;
· dekompenzácia chronickej nedostatočnosti nadobličiek;
· tuberkulózna lézia kôry nadobličiek;
· autoimunitná adrenalitída;
amyloidóza;
· sarkoidóza;
· hemochromatóza;
· mykóza;
· náhle ukončenie dlhodobej liečby glukokortikoidmi;
· obojstranná adrenalektómia;
· krvácanie do nadobličiek;
· antifosfolipidový syndróm počas antikoagulačnej liečby;
· adrenoleukodystrofia;
· infekcia HIV;
· intubačná anestézia s použitím anestetík, neuroleptanalgézia, elektronická anestézia.

Fyzikálne vyšetrenie:
Klinické prejavy krízy zvyčajne prechádzajú tromi po sebe nasledujúcimi štádiami:
1. fáza- zvýšená slabosť, hyperpigmentácia kože a slizníc (s primárnou vrodenou poruchou); bolesť hlavy, strata chuti do jedla, nevoľnosť, znížený krvný tlak;
2. fáza - ťažká slabosť zimnica, bolesť brucha, hypertermia, nevoľnosť a opakované vracanie so závažnými príznakmi dehydratácie, oligúria, palpitácie, progresívny pokles krvného tlaku;
3. fáza - kóma, cievny kolaps, anúria a hypotermia.
U pacientov s poruchou funkcie nadobličiek v dôsledku krvácania, nekrózy klinické príznaky akútny hypokortizolizmus sa môže vyvinúť bez prekurzorov: náhle vyvinutý kolaptoidný stav, progresívny pokles krvného tlaku, petechiálna vyrážka na koži, zvýšenie telesnej teploty, akútne srdcové zlyhanie - cyanóza, dýchavičnosť, rýchly malý pulz. Niekedy silná bolesť brucha, často v pravej polovici alebo v pupočnej oblasti. V niektorých prípadoch sa vyskytujú príznaky vnútorného krvácania.
Trvanie Addisonovej krízy sa môže líšiť - od niekoľkých hodín až po niekoľko dní.

Klinické formy ONN: kardiovaskulárne, gastrointestinálne a neuropsychické.
· skardiovaskulárna forma- progresívny pokles krvného tlaku, oslabenie pulzu, tuposť srdcových zvukov, zvýšená pigmentácia, vr. v dôsledku cyanózy, poklesu telesnej teploty. Možný kolaps.
· agastrointestinálna forma- strata chuti do jedla až nechuť k jedlu, nevoľnosť, nekontrolovateľné vracanie, rýchla dehydratácia, bolesti brucha, často difúzneho spastického charakteru, niekedy obraz akútneho brucha. Chyba v diagnostike a chirurgický zákrok môže byť pre pacientov smrteľná.
· nneuropsychická forma - kŕče, meningeálne symptómy, bludné reakcie, výpadky vedomia, strnulosť spôsobená mozgovým edémom vznikajúcim v dôsledku hypoglykémie.
V klinickom obraze akútnej nedostatočnosti sa okrem symptómov charakteristických pre krízu vždy vyskytujú poruchy spojené s príčinami krízy: prevádzkový stres, infekcie.

Laboratórny výskum:
Všeobecná analýza krvi:
· leukocytóza s posunom doľava, stredne závažná eozinofília, zrýchlená ESR, zhrubnutie krvi a zvýšený hematokrit.
Biochémia krvi:
hyponatriémia;
· hyperkaliémia;
· zníženie koeficientu Na/K na 20 a menej (norma 32);
· hypochlorémia.
Tiež možné:
· hypoglykémia;
· hypoproteinémia;
· hyperketonémia;
· hyperazotémia.
Všeobecná analýza moču:
· acetonúria;
· mierny;
· proteinúria.

Stanovenie obsahu kortizolu v slinách, ktorý sa pri akútnej nedostatočnosti znižuje (pozri normy)
Norma kortizolu v slinách

Stanovenie bazálnych hladín kortizolu, aldosterónu, ACTH v krvnej plazme.


Pri ONI sa stanovujú nízke bazálne hladiny kortizolu a aldosterónu. Úroveň ACTH je zvýšená. Norma ACTH je 10,0 - 60,0 ng/l.

Inštrumentálne štúdie:
EKG (na zistenie hyperkaliémie):
· high point T vlna, spomalenie vedenia, predĺženie ST intervalu a QRST komplex.
CT vyšetrenie nadobličiek (podľa indikácií):
Môžu existovať rôzne lézie nadobličiek, napríklad krvácanie.

Indikácie pre konzultácie s odborníkmi:
· konzultácia s kardiológom – na vylúčenie akútneho srdcového zlyhania;
konzultácie s chirurgom - vylúčiť akút chirurgická patológia;
· konzultácia s nefrológom – diagnostika a liečba zlyhania obličiek.

Diagnostický algoritmus:
Schéma - 1

Odlišná diagnóza


Odlišná diagnóza a zdôvodnenie ďalšieho výskumu:

Nie
NB! Súbor klinických a laboratórnych príznakov akútneho respiračného zlyhania je vysoko špecifický a nenachádza sa pri žiadnych iných núdzových stavoch.

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Liečba (stacionárna)


LIEČEBNÁ TAKTIKA NA LIEČENEJ ÚROVNI
Opatrenia núdzovej liečby sú zamerané na:
· doplnenie endogénneho deficitu kortizolu, objem cirkulujúcej krvi, odstránenie hyponatriémie a hypoglykémie.

Pozorovacia karta pacienta, smerovanie pacienta: Nie.

Nedrogová liečba:
Režim 1
· Diéta 1 (mechanicky a chemicky šetrná sacharidová potravina s prídavkom 5 g kuchynskej soli), cez nazogastrická sonda.

Medikamentózna liečba:
Okamžitá substitučná liečba gluko- a mineralokortikoidnými liekmi.
Opatrenia na odstránenie pacienta zo stavu šoku.
Výhodné sú hydrokortizónové prípravky.
· bolusový hydrokortizón (suspenzia hydrokortizónu) v dávke 100 mg/m2, potom počas prvých 1-2 dní intravenózne kvapkanie 100-200 mg/m2/deň;
· 0,9% roztok NaCl s 5-10% glukózou 450-500 ml/m2 počas 1 hodiny, potom 2-3 l/m2/deň;
· sledovanie hladín draslíka, sodíka, glukózy v plazme, krvného tlaku, srdcovej frekvencie každé 2 hodiny;
· po normalizácii stavu a hladín draslíka a sodíka prejsť na intramuskulárne podávanie hydrokortizónu s postupným znižovaním dávky a prejsť na perorálne lieky;
v dávke hydrokortizónu< 50 мг/сут назначают флудрокортизон.

Zoznam hlavných lieky (so 100% pravdepodobnosťou aplikácie):

Zoznam doplnkových liekov (pravdepodobnosť použitia menej ako 100 %): žiadne.

Chirurgická intervencia: Nie
NB! Vykonávanie akýchkoľvek chirurgických zákrokov môže viesť k smrti dieťaťa.

Ďalšie riadenie:
1) celoživotná substitučná liečba gluko- a/alebo mineralokortikoidmi, pozri Klinický protokol „Chronická adrenálna insuficiencia“;
2) naučiť pacienta sebakontrole: pravidelne užívať primerané dávky lieky, ako aj korekcia ich dávkovania počas stresu;
3) návštevy endokrinológa aspoň raz za 3 mesiace (v prípade potreby aj častejšie) na sledovanie primeranosti substitučnej liečby:
· posúdenie rýchlosti rastu a telesnej hmotnosti, krvného tlaku.
· štúdium draslíka, sodíka;
· ARP.

Ukazovatele účinnosti liečby:
· odstránenie klinických a laboratórnych príznakov hypokortizolizmu.

Hospitalizácia

INDIKÁCIE PRE HOSPITALIZÁCIU, UVEDENÉ TYP HOSPITALIZÁCIE

Indikácie pre plánovaná hospitalizácia: Nie

Indikácie pre núdzovú hospitalizáciu:
· všetky prípady akútneho respiračného zlyhania sú absolútnou indikáciou pre hospitalizáciu na JIS.

Informácie

Pramene a literatúra

  1. Zápisnice zo zasadnutí Spoločnej komisie pre kvalitu zdravotníckych služieb Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2017
    1. 1) Federálny klinické usmernenia o starostlivosti o deti s endokrinnými chorobami, pod generálnou redakciou Dedov I.I. a Peterkova V.A., M, 2014. 2) Klinický protokol pre diagnostiku a liečbu akútnej insuficiencie nadobličiek, 2014 3) Detská endokrinológia. Atlas (ed. I.I. Dedov, V.A. Peterková. - M.: GEOTAR-Media, 2016 - 240 s.). 4) Bazarbeková R.B. Sprievodca pre pediatriu a endokrinológiu dospievania– Almaty, 2014 -252 s. 5) Stefan R. Bornstein, Bruno Allolio, Wiebke Arlt et all Diagnostika a liečba primárnej adrenálnej insuficiencie: Usmernenie pre klinickú prax endokrinnej spoločnosti // J Clin Endocrinol Metab (2016) 101 (2): 364-389. 6) M.B. Runke, P.E. Mullisova diagnostika endokrinnej funkcie u detí a dospievania. 4., prepracované a rozšírené vydanie, 2011.

Informácie

ORGANIZAČNÉ ASPEKTY PROTOKOLU

Zoznam vývojárov protokolov s kvalifikačnými informáciami:
1) Dosanova Ainur Kasimbekovna - kandidátka lekárskych vied, docentka katedry endokrinológie JSC "Kazach" lekárska univerzita sústavné vzdelávanie“, tajomník RPO „Asociácia endokrinológov Kazachstanu“;
2) Rimma Bazarbekovna Bazarbekova - doktorka lekárskych vied, profesorka, vedúca oddelenia endokrinológie JSC „Kazachská lekárska univerzita ďalšieho vzdelávania“, predsedníčka RPO „Asociácia endokrinológov Kazachstanu“;
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - kandidátka lekárskych vied, docentka, vedúca Katedry propedeutiky vnútorných chorôb a klinickej farmakológie Republikánskeho štátneho podniku na Štátnej lekárskej univerzite Západného Kazachstanu. M. Ospanovej.“

Zverejnenie žiadneho konfliktu záujmov: Nie

Recenzenti:
Nurbekova Akmaral Asylovna – doktorka lekárskych vied, profesorka Katedry terapie č. 2 RSE na PVC „Kazachská lekárska univerzita pomenovaná po. S.D. Asfendiyarov.

Uvedenie podmienok na preskúmanie protokolu: preskúmanie protokolu 5 rokov po jeho zverejnení a odo dňa nadobudnutia jeho platnosti alebo za prítomnosti nových metód s úrovňou dôkazov.

Priložené súbory

Pozor!

  • Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
  • Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Určite kontaktujte zdravotníckych zariadení ak máte nejaké ochorenie alebo príznaky, ktoré vás obťažujú.
  • Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Predpísať môže iba lekár správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na ochorenie a stav tela pacienta.
  • Webová stránka MedElement a mobilných aplikácií„MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Adresár terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.
  • Redaktori MedElement nie sú zodpovední za žiadne osobné zranenia alebo škody na majetku vyplývajúce z používania tejto stránky.


mob_info