Fibrózna dysplázia stehennej kosti. Fibrózna dysplázia. Klinické pokyny Čo je fibrózna dysplázia
Fibrózna dysplázia je ochorenie kostí založené na nádorovom procese spojenom s nesprávnym vývojom osteogénneho mezenchýmu. V tomto prípade dochádza k procesu nahradenia kostného tkaniva vláknitým tkanivom, v dôsledku čoho dochádza k deformácii kostí. Dôvody vývoja tejto patológie nie sú dostatočne jasné. V závislosti od distribúcie lézie sa rozlišujú monoostotické (keď je do procesu zapojená jedna kosť) a polyostotické (keď je postihnutých niekoľko kostí) formy fibróznej dysplázie.
V dostupnej literatúre sa nám nepodarilo nájsť informácie o fibróznej dysplázii spodiny lebečnej, a preto považujeme za vhodné prezentovať vlastné pozorovanie pacienta s polyostotickou fibróznou dyspláziou spodiny lebečnej, u ktorého sme vykonali operáciu pomocou nášho vlastnú techniku na odstránenie lézie.
Pacient N., 35-ročný, bol prijatý na oddelenie 14.3.1991 so sťažnosťami na neustálu bolesť hlavy, protrúziu ľav. očná buľva a dvojité videnie. Ochorenie začalo začiatkom roku 1989, keď si pacient všimol výčnelok ľavej očnej gule. Neskôr sa k tomu pridali bolesť hlavy a dvojité videnie. Pri návšteve lekára bol pacientke diagnostikovaný zelený zákal a naordinovaná symptomatická liečba, ktorá neviedla k zlepšeniu jej stavu. CT vyšetrenie odhalilo nádor na spodine lebky. Pacient bol odoslaný na naše oddelenie k vyriešeniu otázky možnosti o chirurgická intervencia.
Pri prijatí bol stav pacientky uspokojivý, bol zaznamenaný ľavostranný exoftalmus. Z vnútorných a ORL orgánov patologické zmeny nezistený. Výsledky testov krvi a moču boli bez patologických zmien.
Záver oftalmológa: ľavostranný exoftalmus, počiatočné príznaky stagnácie vsuvky zrakového nervu. Vízia je uspokojivá (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Pohyblivosť očných bulbov nie je obmedzená.
Počítačové tomogramy ukazujú kompaktné zhutnenie, charakteristické pre dysplastickú kostnú chorobu, lokalizované najmä v tele sfenoidálnej kosti vľavo (obr. 1, a. Sú viditeľné ložiská „opuchu“ sfenoidálnej kosti, vďaka čomu jej telo získava zaoblený tvar.Lezia pokrýva hornú, prednú a bočnú plochu väčšieho, ako aj spodného povrchu menšieho krídla sfenoidálnej kosti.V dôsledku deformácie zadných častí hornej a vonkajšej steny ľavá očnica, horná orbitálna štrbina je zúžená.Zaznamenáva sa kompresia zrakového nervu a predný posun ľavej očnej gule (obr. 1, b).
25. apríla 1991 bola vykonaná operácia na odstránenie ložiska fibróznej dysplázie spodiny lebečnej pomocou prístupu cez infratemporálnu jamku vľavo. V endotracheálnej anestézii sa urobil oblúkovitý kožný rez, začínajúci od predného okraja ľavej temporálnej oblasti a končiaci na úrovni laloka ušnica. Po disekcii podkožnej tukovej vrstvy sa kožná chlopňa oddelila a premiestnila, kým nebola obnažená temporoparotidná oblasť. Ďalej sa šikmo vypreparuje zygomatický oblúk na oboch stranách, po ktorom sa od kosti oddelí temporálny sval (neskôr sa sval použije na obliteráciu pooperačnej dutiny). Po posunutí mobilizovaného temporálneho svalu a prerušeného zygomatického oblúka smerom nadol (spolu s pripojeným žuvacím svalom) sa vypreparovali väzy temporomandibulárneho kĺbu. Potom pomocou Gosseho retraktora zavedeného do operačnej rany (jeden hák retraktora sa zavedie do kĺbovej jamky) sa hlavica posunie nadol spodná čeľusť. To umožnilo rozšíriť operačnú ranu, oddeliť mäkké tkaniny zo spodiny lebečnej a obnažte infratemporálnu jamku. Izolovaná stredná tepna pevnej látky mozgových blán koagulované a vypreparované v blízkosti foramen spinosum. Vychádzajúc z laterálneho povrchu väčšieho krídla klinovej kosti, pod kontrolou operačného mikroskopu, pomocou frézy a elektrického odsávania, sa odstránil infratemporálny hrebeň a zygomatický okraj temporálneho povrchu väčšieho krídla sfenoidálnej kosti. . Kosti boli resekované, kým sa neobjavil povrch dura mater spánkového laloku mozgu. V tomto štádiu operácie bola dosiahnutá infratemporálna jamka, na ktorej hornej stene (na úrovni tela sfenoidálnej kosti) bolo belavosivé ložisko patologického tkaniva. Viditeľná časť patologického tkaniva dosiahla prednú časť dna temporálnej fossy (bočný povrch veľkého krídla sfénoidnej kosti). Pomocou frézy a chirurgických lyžíc (pod kontrolou operačného mikroskopu) sa odstránili ložiská patologického tkaniva spolu s postihnutými oblasťami spodiny lebečnej a kosťami tvárového skeletu. Zistilo sa, že horná, predná a bočný povrch na patologickom procese sa podieľalo väčšie krídlo, ako aj spodná plocha menšieho krídla sfenoidálnej kosti. Po hemostáze bola pooperačná dutina obliterovaná spánkovým svalom, ktorý vypĺňal aj defekty, ktoré vznikli po operácii na spodine lebečnej, zadnej časti hornej a vonkajšej steny očnice. Potom sa hlava dolnej čeľuste vráti do kĺbovej jamky a jarmový oblúk sa zafixuje drôtom na pôvodné miesto. V záverečnej fáze operácie sa vykonala drenáž operačná rana a na kožu boli umiestnené stehy.
Pri patohistologickom vyšetrení bolo vo vzorke nájdené vláknité spojivové tkanivo, ktoré nahradilo Kostná dreň. V niektorých jej častiach sú identifikované slabo kalcifikované kostné trámy, ktoré sa tvoria hubovitá kosť rôznej zrelosti. V niektorých miestach sa vláknité tkanivo skladá z chaoticky umiestnených zväzkov zrelých kolagénových vlákien a vretenovitých buniek. Záver: fibrózna dysplázia.
Pacient bol prepustený z nemocnice v dobrom stave na 31. deň po operácii. Exoftalmus a diplopia zmizli. Pri vyšetrení 6 a 12 mesiacov po operácii pacient nemal žiadne sťažnosti. Počítačové tomogramy nevykazovali žiadne známky relapsu ochorenia (obr. 2).
Toto pozorovanie teda naznačuje možnosť rozvoja polyostotickej fibróznej dysplázie na báze lebky, ktorej rozpoznanie je ťažké. Chirurgická intervencia je optimálnou liečebnou metódou pre pacientov s touto patológiou. Radikálny zásah možno dosiahnuť operáciou (podľa autora) s použitím prístupu cez infratemporálnu jamku. CT vám umožňuje identifikovať patologické tkanivo v danej patológii, určiť hranice šírenia lézie a posúdiť účinnosť liečby.
Literatúra
1. Rzaev R.M. Spôsob odstránenia nádoru na spodine lebky. Patent 980024 z 9. novembra 1992. Oficiálny vestník Výboru pre patenty a licencie pre vedu a techniku Azerbajdžanskej republiky. Baku 1998; 37-38.
2. Strukov A.I., Serov V.V. Patologická anatómia: Učebnica. Ed. 3., revidované a dodatočné M: Medicína 1993; 688.
Fibrózna dysplázia je ochorenie charakterizované systémovým poškodením skeletu, pri ktorom je zdravé kostné tkanivo nahradené spojivovým tkanivom. Hlavným faktorom rozvoja ochorenia je génová mutácia, no klinickí lekári identifikujú mnoho iných zdrojov ochorenia, ktoré sa môžu líšiť v závislosti od formy jeho priebehu.
Ochorenie je charakterizované výrazným klinický obraz, pri ktorej okrem vonkajších deformácií dominujú aj patologické zlomeniny.
Na základe symptómov je možné stanoviť správnu diagnózu, ale hlavnú úlohu zohrávajú inštrumentálne vyšetrenia, najmä magnetická rezonancia. Liečba vo všetkých prípadoch zahŕňa chirurgický zákrok.
Etiológia
Hlavné príčiny a mechanizmus ochorenia dnes nie sú úplne objasnené. Klinici sa však domnievajú, že zdroj leží v génové mutácie a anomálie vnútromaternicového vývoja.
Lekári sa domnievajú, že pri vzniku ochorenia hrajú dôležitú úlohu nasledujúce predisponujúce faktory:
- porušenie hormonálne hladiny;
- významné poruchy tvorby a vývoja chrupaviek a kostí;
- patológie svalov a väzov, ktoré spájajú kĺby;
- genetická predispozícia;
- zlá výživa nastávajúcej matky - to zahŕňa nedostatok čerstvej zeleniny a ovocia v strave, ako aj iných potravín obohatených o vitamíny a živiny;
- závislosť na zlé návyky a nepriaznivých podmienok životné prostredie, ovplyvňujúce ženské telo počas tehotenstva;
- exacerbácia chronických ochorení alebo predchádzajúcich závažných ochorení infekčné choroby počas obdobia nosenia dieťaťa;
- nekontrolované užívanie určitých liekov počas tehotenstva;
- vplyv toxických alebo chemických látok na telo tehotnej ženy;
- budúca matka má gynekologické problémy, ktoré priamo súvisia s maternicou;
- ťažký ;
- oligohydramnión.
Z toho vyplýva, že hlavnou rizikovou skupinou sú deti, no existujú prípady, kedy bola podobná choroba prvýkrát diagnostikovaná u staršej osoby. Je pozoruhodné, že u ženských predstaviteľov je táto patológia diagnostikovaná niekoľkokrát častejšie ako v silná polovicaľudskosť.
Klasifikácia
U detí a dospelých existuje niekoľko hlavných foriem fibróznej dysplázie:
- jednokostný- charakterizované poškodením iba jednej kosti a symptómy sa môžu objaviť v akomkoľvek veku;
- polyostotické- líši sa tým, že patológia zahŕňa niekoľko kostí, napríklad bedra alebo ramena, ale iba na jednej strane tela.
Dnes je široko používaná Zatsepinova klasifikácia, ktorá zahŕňa rozdelenie choroby na:
- intraoseálna dysplázia– môže sa vyskytovať v monoostotickej aj polyostotickej forme. Pri mikroskopii sa prítomnosť ohniskové útvary, ale v niektorých prípadoch môže vláknité tkanivo postihnúť celé telo kosti. U pacientov s týmto typom ochorenia však nedochádza k prejavom deformít kostí;
- totálna škoda– líši sa od predchádzajúceho typu tým, že sú postihnuté všetky vrstvy kosti, čo spôsobuje rozvoj kostných deformácií a to následne vedie k častým zlomeninám. Na základe názvu je zrejmé, že tento typ ochorenia sa vyskytuje v polyostotickej forme a najčastejšie sú postihnuté holenná a stehenná kosť;
- nádorová forma– vo všetkých prípadoch vedie k proliferácii vláknitého tkaniva. Tento typ ochorenia je extrémne zriedkavý;
- Albrightov syndróm– väčšina spoločná forma, ktorý je diagnostikovaný medzi deťmi. Patológia postupuje rýchlo a má rýchly charakter;
- fibrokartilaginózneho typu– líši sa od iných typov ochorení tým, že takmer vo všetkých prípadoch prechádza do malígnej formy;
- kalcifikujúca forma- toto špeciálny tvar Choroba je diagnostikovaná pomerne zriedkavo.
Lokalizácia ochorenia sa môže tiež líšiť, najčastejšie patológia zahŕňa:
- holenná a lýtková kosť;
- rebrá a chrbtica;
- kosti čeľuste a lebky;
- kolenného kĺbu a ramennej kosti.
Fibrózna dysplázia kostí lebky má svoju vlastnú klasifikáciu a môže byť:
- sklerotický- charakterizované tvorbou oblastí výraznej reštrukturalizácie kostného tkaniva, čo spôsobuje jeho zhutnenie. Najčastejšie sa takéto zmeny pozorujú na spodnej časti lebky, nosových kostí, čelných a maxilárnych kostí;
- ako cysta– často postihuje mandibulárnu kosť. Novotvary podobné cystám môžu byť viacnásobné alebo jednotlivé
- stránkovité– deformácia lebky nastáva, keď a je vyjadrená výrazným zvýšením objemu mozgovej oblasti lebky.
Symptómy
Klinické prejavy ochorenia sa budú trochu líšiť v závislosti od lokalizácie patologického procesu.
Fibrózna dysplázia holennej kosti má nasledujúce klinické prejavy:
- skrátenie stehennej kosti;
- patologické zlomeniny;
- zlomeniny holennej kosti;
- krívanie pri chôdzi.
Fibrózna dysplázia kolenného kĺbu je vyjadrená v:
- bolesť, ktorej intenzita sa zvyšuje pod vplyvom ťažkej fyzickej námahy alebo náhlych zmien poveternostných podmienok;
- charakteristické chrumkanie kĺbov počas ohybových a extenzných pohybov kolena;
- zmena tvaru nielen kĺbu, ale aj kolienkom;
- čiastočná alebo úplná zmena tvaru dolných končatín;
- zvýšenie pohyblivosti kolena.
Fibrózna dysplázia čeľustí je charakterizovaná:
- zahusťovanie spodnej resp Horná čeľusť;
- deformácia tváre;
- pomalý proces puberty.
Fibrózna dysplázia kosti lebky vedie k nasledujúcim príznakom:
- malformácie zubov;
- zníženie lebečnej dutiny;
- previs cerebrálnej časti lebky cez tvárovú časť;
- zmena objemu paranazálnych dutín;
- deformácia prvého stavca.
Tento typ často vedie k dysplázii bedrový kĺb a chrbtice, čo vedie k rôzne porušenia držanie tela.
V prípadoch, keď je patológia lokalizovaná v humeruse, sa do popredia dostáva zhoršená pohyblivosť postihnutej hornej končatiny.
Albrightov syndróm má najvýraznejšie príznaky, vrátane:
- dysfunkcia endokrinného systému;
- predčasné puberta u dievčat;
- porušenie proporcií tela;
- fokálna pigmentácia kože;
- ťažké deformácie kostí.
Okrem toho je táto forma tohto ochorenia veľmi často sprevádzaná nesprávnou prácou vnútorné orgány a systémov.
Diagnostika
Skúsený lekár bude schopný stanoviť správnu diagnózu na základe prítomnosti špecifické znaky. Úvodné vyšetrenie by malo zahŕňať:
- podrobný prieskum pacienta potrebný na určenie prvého času nástupu a intenzity symptómov;
- štúdium anamnézy a histórie života - hľadanie predisponujúceho etiologického faktora;
- dôkladné fyzikálne vyšetrenie postihnutej oblasti, palpácia a perkusie.
Diagnostika fibróznej kostnej dysplázie nezahŕňa laboratórne testy krvi, moču a výkalov, pretože nemajú žiadnu diagnostickú hodnotu.
Spomedzi inštrumentálnych diagnostických metód je potrebné zdôrazniť:
- rádiografia;
- denzitometria;
- CT a MRI.
Liečba
Použitie konzervatívnych metód terapie vo väčšine prípadov nedáva pozitívne výsledky, a preto je po stanovení konečnej diagnózy predpísaná operácia pre dospelého alebo dieťa.
Liečba fibróznej dysplázie sa vykonáva:
- osteotómia;
- resekcia postihnutej oblasti kosti s následnou náhradou kostným štepom;
- predĺženie kosti - iba v prípadoch skrátenia.
Polyostotická fibrózna dysplázia môže obmedziť možnosť chirurgickej liečby. V takýchto prípadoch bude liečba zahŕňať:
- nosenie ortopedickej obuvi a iných zariadení, ktoré znižujú zaťaženie kostí a kĺbov;
- absolvovanie kurzu terapeutická masáž;
- fyzioterapeutické postupy;
Prevencia a prognóza
Keďže mechanizmus vývoja patológie nie je známy, aby sa zabránilo vzniku takejto choroby, je potrebné dodržiavať všeobecné pravidlá:
- viesť zdravý imidžživot počas tehotenstva a nenechajte si ujsť návštevy pôrodníka-gynekológa;
- pri práci dodržiavajte bezpečnostné pravidlá nebezpečné látky;
- jesť správne a vyvážene;
- udržiavať normálnu telesnú hmotnosť;
- eliminovať vplyv nadmernej fyzickej aktivity na najbežnejšie miesta patológie;
- pravidelne absolvovať kompletné lekárske vyšetrenie.
Výsledok fibróznej dysplázie je často priaznivý, iba polyostotická forma môže viesť k závažným ochromujúcim deformáciám. Komplikácia vo forme formácie benígny novotvar pozorované v 4 % všetkých prípadov a malignita – v 0,2 %.
Medzi rôzne choroby a vývojových chýb vedúcich k deformáciám lebky tváre, treba poznamenať aj fibróznu dyspláziu, ktorá bola až do roku 1940 identifikovaná ako samostatná nozologická forma. Podstata tohto ochorenia spočíva vo vývoji ložísk poškodenia kostného tkaniva, v ktorých je nahradené vaskulárne chudobným bunkovým vláknitým a vláknitým tkanivom.
Spolu s tým je tiež zaznamenaná nová tvorba kostných štruktúr; tento proces je však spravidla nedokonalý a je charakterizovaný nepravidelnosťou novovytvoreného kostného tkaniva, rôznorodosťou jeho štruktúry, výskytom defektných štruktúr a výraznými resorpčnými zmenami. Postihnuté oblasti sú jasne ohraničené od normálneho kostného tkaniva a môžu sa nachádzať v ktorejkoľvek oblasti kostry.
Poškodenie kostí tvárovej a mozgovej časti lebky je opísané ako jeden z typov fibróznej dysplázie, nazývanej „kostná leontiáza“ alebo „hemikranióza“. Prvý názov je spôsobený rozsiahlymi kostnými a vláknitými výrastkami, ktoré vytvárajú charakteristickú deformáciu lebky, v ktorej tvár pacienta pripomína hlavu leva. Termín "hemikranióza" označuje frekvenciu jednostranných lézií lebky. Treba poznamenať, že pojem „leontiáza kostí“ neodráža podstatu procesu, ale označuje iba vonkajšie prejavy deformácie, ktoré môžu byť rovnakého typu pre choroby rôznej patoanatomickej povahy. Najčastejšie však táto deformácia sprevádza fibróznu dyspláziu kostí lebky.
Napriek rozsiahlej literatúre o fibróznej dysplázii, skutočný dôvod táto choroba je stále neznáma. Len jedna forma dysplázie - Albrightová - sa často kombinuje s hormonálnymi poruchami. Pri iných typoch dysplázie neboli popísané žiadne významné endokrinné zmeny. Pri fibróznej dysplázii nedochádza k biochemickým ani hematologickým zmenám či bolestiam.
Fibrózna dysplázia sa vyskytuje u predstaviteľov ktoréhokoľvek kontinentu, ale maximálna frekvencia lézií lebky tváre je zaznamenaná v západnej Afrike. Vo väčšine prípadov sa choroba začína v detstve a postihuje predovšetkým ženy. Pomalá progresia lézie sa zvyčajne vyskytuje až do konca puberty, po ktorej sa proces zvyčajne stabilizuje. Prípady malignity kostných lézií sú extrémne zriedkavé a nespoľahlivé, ale vyskytujú sa patologické zlomeniny, najmä v kostiach končatín, a zvyčajne je to „spontánne“ poranenie, ktoré ako prvé odhalí dysplastický kostný proces. Chirurgické zásahy, najmä pred koncom puberty, sú neúčinné, pretože vedú k stálej recidíve lézie.
Na základe rádiologických prejavov možno dyspláziu v kostiach lebky rozdeliť do niekoľkých typov:
a) sklerotickú;
b) podobné cystám,
c) stránkovité.
Sklerotický typ
Charakterizované tvorbou oblastí intenzívnej reštrukturalizácie kostného tkaniva, jeho zhutňovaním, najčastejšie v oblasti základne lebky, čelových a maxilárnych kostí a nosových kostí. Paranazálne dutiny v oblasti kostných výrastkov úplne strácajú svoju vzdušnosť a sú nahradené hustým, bezštruktúrnym kostným tkanivom. Ak sú postihnuté kosti, ktoré tvoria očnicu alebo nosovú dutinu, dochádza v dôsledku kompresie nervových kmeňov v zúžených kanáloch k deformácii a zúženiu týchto dutín, exoftalmu, zhoršenému dýchaniu nosom a neurologickým symptómom. Lézie sú často jednostranné alebo asymetrické. Proces sa zvyčajne nerozšíri cez stehy strechy lebky.
Typ podobný cyste
Najčastejšie sa vyvíja v mandibulárnej kosti. „Cysty“ môžu byť jednoduché alebo viacnásobné, často majú zvlnený obrys a jasný kortikálny okraj, takmer pravidelný okrúhly tvar.
Vo vyčistených zónach sa môžu vyskytovať malé bodkovité ložiská kalcifikácie alebo ostrovčeky kostného tkaniva bez štruktúry. Kortikálna vrstva pozdĺž spodného okraja tela čeľuste sa uvoľňuje, často sa zvnútra rozširuje, ale nie je nikde prerušená.Chýba osteoporóza a periostálna reakcia.
Oblasti zhutneného kostného tkaniva sa striedajú so zónami čistenia, ale bez ostrého zhrubnutia kortikálnej vrstvy. V dvoch prípadoch, ktoré máme, boli zmeny lokalizované v okcipitálnych a čelných kostiach a boli kombinované u oboch pacientov so sklerotickou reštrukturalizáciou kostí spodiny lebečnej a jednotlivých kostí tváre.
Treba si uvedomiť, že u polovice nami pozorovaných pacientov bolo možné popri zmenách kostného tkaniva v rovnakých častiach čeľustí zaznamenať rôzne defekty pri tvorbe zubov alebo nahromadenie hrudiek cementu, t.j. vzniká osteocementodysplázia.
Pri diferenciálnej diagnostike fibróznej dysplázie treba v prvom rade brať do úvahy Pagetovu chorobu, ktorá zvyčajne postihuje vyššie vekové skupiny a prevažne mužov. Zmeny sa najčastejšie vyskytujú v lebke, ale takmer nikdy nie sú izolované a súčasne sa zisťuje charakteristická reštrukturalizácia kostnej štruktúry na stavcoch, panvových kostiach a dolných končatinách.
Deformácia lebky pri Pagetovej chorobe je vyjadrená vo zväčšení veľkosti mozgovej časti lebky, spôsobenej výrazným zhrubnutím kostí celej klenby. Lebečná dutina sa môže dokonca zmenšiť. Normálna štruktúra krycej kosti zmizne, vonkajšia kompaktná doska prudko zhrubne, zhrubne a namiesto trabekulárneho diploe vzoru sa objavia malé viacnásobné zaoblené oblasti zhutnenia kostného tkaniva, ktoré sa striedajú so zónami čistenia. Kosti tvárovej lebky sa zvyčajne nemenia a oblasť spodnej časti lebky je sklerotická. Zdá sa, že zväčšená mozgová časť lebky prevísa cez tvárovú časť. Predná lebečná jamka vyčnieva nahor a sella turcica sa splošťuje. Paranazálne dutiny majú nezvyčajne veľký objem. Okrem deformácie lebečnej dutiny sa prudko deformuje aj panva a telá stavcov.
Fibrózna dysplázia je veľmi závažná patológia kostného tkaniva s jeho čiastočnou náhradou spojivové vlákna. Prirodzene, zjazvené tkanivo nemá vlastnosti kosti. Preto dochádza k porušeniu integrity, početným zlomeninám v oblasti náhradných ložísk. Pri úplnom zničení kosti môže dôjsť k jej zakriveniu.
Dysplázia vláknitých kostí postihuje najmä deti a dospievajúcich. Je to spôsobené tým, že patologické zmeny sú založené na poruchách vnútromaternicového vývoja. Primárne príznaky sa môžu vyvinúť v prítomnosti súvisiacich rizikových faktorov. Sedavý životný štýl, nedostatočný rozvoj svalové tkanivo dolných končatín, nutričný deficit niektorých vitamínov a minerálov – to všetko je spúšťačom vzniku fibróznej dysplázie kostí nôh.
Je dôležité pochopiť, že choroba, hoci vo väčšine prípadov má vrodenú etiológiu, je ľahko korigovateľná a dá sa jej predchádzať. Fibrózna dysplázia nohy často postihuje dlhé tubulárne kosti: femur, fibulu a holennú kosť. Pri úplnej deštrukcii možno identifikovať polyostotickú formu. Monozálna forma je lokalizácia jednotlivých ložísk fibróznej náhrady kostného tkaniva v dutine jednej kosti. Zriedkavo dochádza k obojsmernej transformácii. Zvyčajne je postihnutá iba jedna končatina.
Ak máte podozrenie na takéto zmeny u seba alebo svojho dieťaťa, odporúčame vám okamžite kontaktovať zdravotná starostlivosť. Ak to chcete urobiť, môžete sa zaregistrovať voľný vstup v našej ambulancii manuálnej terapie. Skúsený ortopéd vykoná dôkladné vyšetrenie. Urobí diagnózu a povie vám, ako možno vykonať liečbu, aby sa zastavil patologický proces a vrátil sa normálny stav kostného tkaniva.
Príčiny fibróznej dysplázie
Poznanie príčin fibróznej kostnej dysplázie je nevyhnutné na to, aby sme ich mohli vylúčiť a tak vykonávať účinnú prevenciu ochorenia.
S expozičnými faktormi by ste mali začať už v štádiu vnútromaternicového vývoja. Vysoké riziko vzniku patológie u plodu sa môže vyskytnúť, ak žena počas tehotenstva:
- nedodržiaval odporúčania lekára;
- neužíval vitamín-minerálne komplexy;
- užívaný podľa predpisu lekára hormonálne lieky na účely udržania tehotenstva;
- trpel akútnou vírusovou a bakteriálne infekcie;
- bola liečená antibakteriálnymi a antivírusovými látkami.
Po narodení vstupuje do hry nasledujúca triáda negatívnych faktorov:
- nedostatok dostatočnej starostlivosti o dieťa vrátane masáže, gymnastiky, vzduchových kúpeľov;
- nedostatok vitamínu D, čo vedie k spusteniu procesu deštrukcie kostného tkaniva na pozadí krivice;
- pokles hladiny imunitnú obranu Bez dlhé obdobie dojčenie.
Môžeme teda konštatovať, že riziková skupina pre rozvoj fibróznej dysplázie kostí nôh zahŕňa dojčatá zo sociálne slabších rodín, predčasne narodené deti a tie, ktoré sú kŕmené fľašou. Prevencia rachitídy je dôležitá najmä v severných oblastiach, kde je nedostatok slnečných dní.
Vo veku nad 3 roky sa rizikové faktory pre rozvoj dysplázie dopĺňajú nedostatkom niektorých prvkov v každodennej strave. Je známe, že deti v jasliach a predškolskom veku Sú obzvlášť vyberaví pri výbere potravín pre svoju stravu. Väčšinou kategoricky odmietajú mlieko a mliečne výrobky. To vedie k nevyhnutnému nedostatku vápnika. Začína totálna deštrukcia zubnej skloviny. Po pretrvávajúcom a neporaziteľnom kaze prichádza kostná dysplázia. Od nej do veľké množstvá vápnik sa vyplavuje. V podmienkach celkového nedostatku tohto mikroelementu v krvi sú lézie nahradené vláknitými spojivovými vláknami.
Ak teda vaše dieťa vo veku 4 - 7 rokov má vážny problém so zubami neustále navštevujete zubára a aj tak to nepomáha vyliečiť kaz, nemali by ste si myslieť, že dieťa len zje veľa sladkostí. S najväčšou pravdepodobnosťou má nedostatok vápnika. Treba to urobiť súrne biochemická analýza krv s určením tohto mikroelementu. Ak je nedostatok skutočne prítomný, je dôležité ho vykonať špecifická prevencia a hľadať príčinu patológie.
U dospelých môže byť fibrózna dysplázia kostí nôh spôsobená nasledujúcimi patológiami:
- osteoporóza, vrátane tých, ktoré sú spôsobené hormonálnymi poruchami a črevnými ochoreniami;
- nadmerná telesná hmotnosť so zvýšeným fyzickým stresom na perioste, ktorý stráca schopnosť zásobovať kosť krvou;
- nesprávne umiestnenie nohy;
- sedavý životný štýl a prevažne sedavá práca;
- celková dystrofia ischiatický nerv na pozadí dlhodobej osteochondrózy lumbosakrálnej chrbtice so zhoršenou inerváciou všetkých tkanív dolnej končatiny na jednej alebo oboch stranách;
- endokrinné ochorenia nadobličiek a štítna žľaza;
- zničenie veľkých kĺbov dolnej končatiny a v dôsledku toho oslabenie svalového tkaniva, ktoré zabezpečuje normálne zásobovanie krvou.
Fibrózna dysplázia stehennej kosti (bedra)
Fibrózna dysplázia stehennej kosti môže byť vrodená alebo získaná, jednoduchá alebo multifokálna, cystická alebo jednoduchá. Forma patológie závisí od veku pacienta. Multifokálna fibrocystická fibrodysplázia sa vyskytuje u starších pacientov v dôsledku hormonálnej osteoporózy.
U detí do 3 rokov sa fibrózna dysplázia bedrového kĺbu najčastejšie prejavuje vo forme totálnej náhrady trabekulov kostného tkaniva jazvami spojivového tkaniva. Zakrivenie končatiny sa rýchlo vyskytuje s poklesom jej dĺžky. Nezávislý pohyb je nemožný. Zaznamenané sú početné zlomeniny, ktorých miesto sa nehojí typickým spôsobom tvorbou kostného kalusu.
U detí vo veku od 3 do 7-8 rokov môže byť takáto patológia výsledkom hrubého porušenia stravy a stresu kladeného na dolné končatiny. Nedávno sa rozšírila takzvaná hypodynamická forma dysplázie. Stojí za to pochopiť, že pre správny prísun krvi do periostu je potrebná dobrá koordinovaná práca svalov trstiny a dolnej časti nohy. Dobre trénované svaly stimulujú prekrvenie kapilár a urýchľujú metabolické procesy v kostnom tkanive. Ak nie je na dolných končatinách pravidelná a primeraná fyzická aktivita, kostné tkanivo sa môže začať zhoršovať. V oblastiach dystrofických zmien dochádza k zjazveniu spojivového tkaniva.
Fibrózna dysplázia bedrového kĺbu je charakterizovaná rýchlo progresívnym priebehom. Ak sa vaše dieťa sťažuje na bolesť stehennej kosti, bedrového alebo kolenného kĺbu, okamžite kontaktujte skúseného ortopéda. Lekár predpíše liečbu, ktorá zastaví progresiu nebezpečnej patológie.
Fibrózna dysplázia kolena
Fibrózna dysplázia kolenného kĺbu je patológia, pri ktorej sú postihnuté hlavy kĺbového spojenia kostí (femur a holenná kosť). Zvyšok rúrkovej štruktúry môže zostať nezmenený. V oblasti hláv sa tvoria početné ložiská vláknitej výplne. Táto patológia vyžaduje starostlivú diagnostiku pomocou rádiografických snímok. Jasne vykazujú ohraničené lézie, v dutine ktorých nie je kostné tkanivo, ale zjazvené tkanivo. Poskytuje stmavujúci efekt. Požadovaný odlišná diagnóza aby sa vylúčil osteosarkóm a iné typy malígnych novotvarov.
Patológia kolenného kĺbu sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
- konštantná tupá bolesť, ktorá sa zintenzívňuje po fyzickej aktivite;
- kliknutia a chrumky pri pohybe v rovine daného kostného artikulácie;
- kŕče v stehne a dolnej časti nohy;
- skrátenie končatiny o 3-5 cm;
- krívanie a kolísavá chôdza;
- trvalé zlomeniny, vykĺbenia, vyvrtnutia v kolennom kĺbe.
Pre akékoľvek nepríjemné pocity mali by ste vyhľadať lekársku pomoc. Včasná prevencia a liečba môžu zastaviť negatívne prejavy.
Fibrózna dysplázia holennej a lýtkovej kosti
Rozvíjajúca sa fibrózna dysplázia holennej kosti počiatočné štádiá spôsobuje nesprávne umiestnenie chodidla. Noha v členku sa otáča dovnútra alebo von. V závislosti od toho sa vytvára valgózna alebo varózna deformita holennej kosti. Ak je postihnutá iba jedna kosť, dochádza k poruche chôdze, ale vo všeobecnosti sa nestráca schopnosť samostatného pohybu.
Fibrózna dysplázia holennej kosti predstavuje veľké nebezpečenstvo z hľadiska budúcej prognózy, keďže pri tomto variante je vysoká pravdepodobnosť invalidity v ranom štádiu. Vo väčšine prípadov je fibrózna dysplázia holennej kosti sprevádzaná silná bolesť, nedostatok schopnosti dlhodobo fyzická aktivita. rýchla únava svalov dolných končatín je prvým príznakom problémov. Ak sa dieťa sťažuje na bolesť v dolnej časti nohy pri lezení po schodoch, malo by ho okamžite navštíviť ortopéd.
Fibrózna dysplázia fibuly zriedkavo spôsobuje trvalú invaliditu. Zrúti sa pomalšie vďaka tomu, že je naň kladený menší tlak. Zvyčajne sa choroba zistí náhodným röntgenom pre podozrenie na zlomeninu fibuly.
Pred liečbou fibróznej dysplázie
Je dôležité pochopiť, že takéto príznaky, najmä u detí, sa môžu prejaviť obrovským počtom dystrofických, endokrinných a metabolických ochorení. Preto pred liečbou fibróznej dysplázie dolných končatín je potrebné vykonať dôkladnú diferenciálnu diagnostiku.
Na začiatok si môžete dohodnúť stretnutie so skúseným pedikérom v našej chiropraktickej ambulancii. Počas prvého vyšetrenia bude skúsený lekár schopný urobiť správnu predbežnú diagnózu. V prípade potreby vám odporučia ďalšie vyšetrovacie opatrenia. Zvyčajne sa používa MRI, počas ktorej diagnostika umožňuje vylúčiť všetky zhubné novotvary. Budete tiež musieť urobiť biochemický krvný test na vylúčenie endokrinných a metabolických patológií.
Prihláste sa na bezplatnú úvodnú konzultáciu. v našej ambulancii. Lekára môžete navštíviť kedykoľvek vám vyhovuje.
Liečba dysplázie fibróznych kostí
Oficiálna medicína lieči dyspláziu vláknitých kostí chirurgickým zákrokom. Do ohniskov patologicky zmeneného tkaniva sa zavádza špeciálna štruktúrna kompozícia, ktorá svojimi vlastnosťami pripomína kostné tkanivo. Toto dáva pozitívny výsledok len na mimoriadne obmedzené obdobie. Rýchla deštrukcia kostného tkaniva umiestneného vedľa naplnených oblastí začína v dôsledku ešte väčšieho zhoršenia zásobovania krvou.
Jediná vec účinnú liečbu fibrózna dysplázia je úplne odstrániť príčinu tejto patológie. Manuálna terapia vám umožňuje vyriešiť tento problém radikálnym spôsobom. Osteopatia odstraňuje poruchy pohybu lymfatickej tekutiny a krvi. Masáž urýchľuje procesy mikrocirkulácie. Kineziterapia a fyzioterapia posilňuje svaly a obnovuje prirodzenú výživu okostice.
Reflexná terapia spúšťa metabolické a procesy obnovy. V kombinácii s odporúčaniami odborníka na výživu a chiropraktika dávajú tieto techniky pozitívne a dlhodobé výsledky.
Dôležité je začať liečbu o skoré štádia. Čím skôr navštívite lekára, tým väčšia je šanca na uzdravenie.
Tento článok bude diskutovať o takom pomerne bežnom fenoméne, ako je fibrózna kostná choroba alebo, ako sa tiež nazýva, fibrózna dysplázia. Toto ochorenie je klasifikované ako ochorenie podobné nádoru. Môže byť lokálna alebo rozšírená do jednej alebo viacerých kostí. Toto ochorenie je spravidla vrodené, no v poslednej dobe sa začína pomerne často zisťovať aj u ľudí v zrelšom veku.
Popis
Ako už bolo spomenuté, fibrózna dysplázia patrí do kategórie nádorových ochorení. Ale v skutočnosti to nie je kostný nádor. Ide o systémové ochorenie kostí, ktoré sa prejavuje narušením vývoja jeho tkanív, presnejšie jeho nahradením vláknitým, čo sa následne stáva príčinou jeho deformácie. Vo väčšine prípadov k nemu dochádza v dôsledku nesprávneho vývoja osteogénneho mezenchýmu (tzv. tkaniva, z ktorého sa následne tvorí kosť). Zaujímavosťou je, že ženská populácia je na toto ochorenie náchylnejšia ako mužská. Navyše, ak sa nelieči, je dosť vysoká pravdepodobnosť, že sa zvrhne benígny nádor. Dôležité! Degenerácia do malignity sa vyskytuje pomerne zriedkavo.
Trochu histórie
Toto ochorenie ľudských kostí bolo prvýkrát objavené na začiatku dvadsiateho storočia. Vtedy, v roku 1927, ruský chirurg Braitsov urobil záver o klinickom, mikroskopickom a rádiologickom znaku fokálnej fibróznej degenerácie kostí. Uplynulo necelých 10 rokov odvtedy, čo americká lekárka Albrightová dokázala súvislosť tohto ochorenia s rôznymi endokrinnými poruchami. V tom istom roku ďalší nemecký špecialista Albrecht preukázal súvislosť medzi fibróznou dyspláziou a predčasnou pubertou a nie príliš jasnou pigmentáciou kože.
Príčiny
Bohužiaľ, v súčasnosti nie je možné spoľahlivo zistiť dôvod, ktorý vedie k vzniku tohto ochorenia. Ale na základe mnohých štúdií možno zaznamenať niekoľko faktorov, ktoré spôsobujú fibróznu dyspláziu. Tie obsahujú:
- Zlomeniny, ktoré sa často opakujú. Tento trend sa však spravidla pozoroval iba u 30 % žiadateľov celkový počet pacientov s týmto ochorením.
- Deformácia končatín: opuch, zakrivenie jej osi.
- Pomalý rast kostí do dĺžky.
- Dostupnosť iných chronické choroby ako sú: rudimentárna oblička, hypertyreóza, vrodená optická atrofia, nádor fibromyxoidného tkaniva.
Okrem toho sa názor, že dysplázia kĺbov sa vyvíja v dôsledku génovej mutácie, považuje za pomerne populárny, ale v súčasnosti neexistujú žiadne skutočnosti, ktoré by dokazovali jeho dedičnosť. Je tiež možné, že sa toto ochorenie rozvinie ešte v matkinom lone.
Symptómy
Vo väčšine prípadov táto choroba nemá výrazné príznaky. Človek nemusí dlho ani premýšľať o tom, že je chorý, pretože sa nemusia prejaviť charakteristické bolesti alebo negatívne pocity, kým fibrózna dysplázia nezasiahne jednu alebo viac kostí. Charakteristický znak Toto ochorenie spočíva v tom, že poškodenie, ktoré spôsobuje, je určené množstvom bunkovo-vláknitého tkaniva, ktoré je posiate krvnými cievami, a blízkymi kostnými útvarmi, v blízkosti ktorých sa nachádza tkanivo podobné kosti, tiež obklopené bunkami.
Druhy
V súčasnosti existuje niekoľko typov kostných výrastkov: fokálne a difúzne. Prvý typ sa vyznačuje premenenou časťou izolovanou od ostatných tkanív, ktorá bez problémov vybieha z priľahlých kostí. Za zmienku tiež stojí, že postihnuté tkanivo sa následne stáva hustejším a bledne, ale bez straty elasticity.
Pre difúzny typ je charakteristickým znakom ťažkosti pri určovaní veľkosti postihnutého tkaniva, pretože tomu bráni vytvorené porézne tkanivo, ktoré susedí s postihnutou oblasťou. Okrem toho sa pozoruje stenčenie kortikálnej vrstvy. Následne je pórovitá hmota nahradená hustou svetložltou látkou. V oboch prípadoch je tiež možné zistiť jednotlivé cysty.
Ako ukazuje prax, ak existuje jedna lézia, potom takéto ochorenia kostí nie sú úplne viditeľné. Prvá vec, ktorá vás upúta, je mierne zhutnenie infikovaného miesta, ktoré nespôsobuje žiadne nepríjemnosti, ale časom (1-2 roky) sa môže objaviť zápalový proces. Spolu s tým sa môže vyvinúť aj asymetria. Potom, čo sa choroba objaví v niekoľkých oblastiach kosti súčasne, jej príznaky sa spravidla nemenia, ale samotná postihnutá oblasť sa začína postupne zvyšovať. Pod vplyvom tohto kostného ochorenia sa navyše stehenná kosť skracuje alebo ohýba, čo má za následok krívanie.
Odrody
V súčasnosti existuje niekoľko typov tohto ochorenia:
Monostotické. Postihnutá je len jedna kosť. Diagnostikované v každom veku.
Polyostotické. Na jednej strane tela je postihnutých niekoľko kostí. Najčastejšie je diagnostikovaná ako fibrózna dysplázia stehennej kosti v kombinácii s početnými patológiami endokrinného systému a melanózou kože. Na jeho prejavy sú najviac náchylné deti.
Za zmienku tiež stojí, že táto choroba môže byť lokalizovaná v akejkoľvek kosti. Najčastejšie sú však postihnuté dlhé tubulárne kosti rúk alebo nôh. Okrem toho rebrá často trpia prejavom ochorenia.
Dodatočná klasifikácia
Aj v našej krajine sa používa Zatsepinova klasifikácia. Rozlišuje:
- Všeobecné poškodenie kostí. V tomto prípade sú poškodené všetky prvky, počnúc kortikálnou vrstvou a oblasťou medulárneho kanála. Tiež kvôli všeobecnej porážke sa časom začínajú vytvárať deformácie a čoraz častejšie sa objavujú stresové zlomeniny. Okrem toho sú často postihnuté dlhé kosti.
- Nádorová forma. Je charakterizovaná proliferáciou zdroja vláknitého tkaniva, ktoré v niektorých prípadoch môže dosiahnuť veľmi veľké veľkosti.
- Albrightov syndróm. Charakteristickým znakom je polyostotické alebo takmer generalizované poškodenie kostí, ktoré je kombinované s poruchou endokrinného systému a zmenou proporcií ľudského tela.
- Fibrocartilaginózna dysplázia. Za jej prejav sa považuje degenerácia chrupavky alebo degenerácia do chondrosarkómu.
Diagnostika
Diagnóza fibróznej dysplázie sa robí po röntgenovom vyšetrení a objasnení anamnézy pacienta. Spravidla v počiatočnom štádiu röntgenových lúčov ukázať špeciálne oblasti, ktoré svojim spôsobom vzhľad pripomenúť matné sklo. Spravidla sa nachádzajú na poškodenej kosti v oblasti diafýzy alebo metafýzy. Následne sa na postihnutom mieste objaví charakteristický škvrnitý povrch, na ktorom sa striedajú zhutnenia s malými zónami prečistenia. Navyše, deformácia je už celkom jasne viditeľná. Ak sa zistí dysplázia jedného kĺbu, potom je nevyhnutné uistiť sa, že neexistujú žiadne viacnásobné kostné lézie, ktoré v počiatočnom štádiu nemusia byť také viditeľné. Preto vám lekár môže predpísať pomocné vyšetrenie nazývané denzometria. Taktiež, keď sú identifikované podozrivé oblasti, vykoná sa rádiografia alebo, ak je to potrebné, CT vyšetrenie kosti.
Stojí za zmienku, že toto ochorenie, a najmä ak ide o monoosálnu dyspláziu, je dosť ťažké diagnostikovať. Preto sa v prípade miernych príznakov odporúča dlhodobé sledovanie. Navyše, veľmi často, aby bola dysplázia fibróznej kosti diagnostikovaná správne, môžu byť potrebné ďalšie konzultácie s inými lekármi (praktický lekár, onkológ, špecialista na TBC).
Liečba
Ako ukazuje prax, s včasnou diagnózou a miernymi odchýlkami bude výsledok liečby pozitívny. V prevažnej väčšine prípadov bude pacientovi postačovať štandardná terapia. Ale existuje určité percento pacientov, ktorým je diagnostikovaná fibrózna dysplázia, ktorej liečba bude pozostávať z kyretáže a plastických štepov. Je však potrebné poznamenať, že zlyhania počas takéhoto postupu môžu nastať v dôsledku resorpcie štepu a exacerbácie ochorenia. Tiež môže dôjsť k zníženiu symptómov po dokončení určitých ortopedické výkony: kyretáž, osteómia, transplantácia kostí.
Ak táto choroba postihuje holennú kosť, jej vonkajšie prejavy sú vyjadrené v krívaní a ostrej zmene chôdze. Skrátenie ľudskej kosti v mieste, kde sa nachádza poškodené kostné tkanivo, je oveľa menej časté. Liečba tiež vyžaduje operáciu s ďalšou náhradou za plast. Za zváženie tiež stojí, že po ukončení operácie bude musieť pacient nejaký čas používať barle a ortopedickú pomôcku.
Pastierska palica a levia tvár
Vláknitá dysplázia čeľustí a lebky vo svojej pokročilej forme sa nazýva „lionizmus tváre“. Táto forma sa vyznačuje rýchlym opuchom kostí. Pri diagnostike u detí sa odporúča, aby chirurgický zákrok. Jeho hlavným cieľom je eliminovať ďalšiu deformáciu tvárových kostí, pretože je potrebné pamätať na to, že ako pacient rastie, dôjde aj k ich rastu.
Vláknitá kostná dysplázia v pokročilej forme môže viesť k zásadné zmeny, známejšia ako „pastierska palica“. Ak sa zistí takáto patológia, mala by sa okamžite vykonať operácia zameraná na zničenie poškodenej oblasti a jej nahradenie vhodným štepom. Ako ukazuje prax, ak nedôjde k relapsom, liečba bude pozitívna.
Prečo to treba liečiť?
Okrem toho nezabúdajte, že intenzitu, rozsah a trvanie terapie môže určiť iba špecializovaný lekár. Za zmienku tiež stojí, že liečba dysplázie vláknitých kostí sa vyberá individuálne pre každého pacienta. U mladšej generácie sa pre krehkosť a nie úplne vyvinutú kostrovú sústavu spočiatku využíva terapia, ktorá sa v prípade, že nepreukáže svoju účinnosť, mení na operáciu. Liečba tohto ochorenia u dospelých začína určením závažnosti a trvania tohto ochorenia. Ako však ukazuje prax, v 95% prípadov je chirurgická intervencia predpísaná takmer okamžite. Ak existuje veľa postihnutých oblastí, potom bude liečba pomerne dlhá a budú sa používať špičkové zariadenia. Jediné, čo musíte pochopiť, je, že ak sa toto ochorenie nelieči, je vysoká pravdepodobnosť jeho degenerácie do obrovského bunkového nádoru alebo neosifikujúceho fibrómu. Okrem toho sa v poslednej dobe čoraz častejšie vyskytujú prípady degenerácie tejto choroby do osteogénneho sarkómu.
Predpoveď
Ak hovoríme o prognóze budúceho života, je celkom priaznivá. Oplatí sa však ešte raz zdôrazniť nebezpečenstvo nezačatia liečby včas, čo môže následne viesť k úplnému zakriveniu nohy, častým a ťažko sa hojacim zlomeninám a najmä k predispozícii k opuchovej deformácii. Okrem toho je potrebné pripomenúť, že fibrózna dysplázia u detí sa dá celkom úspešne liečiť bez operácie, čo opäť zdôrazňuje dôležitosť včasného prístupu do špeciálnej lekárskej inštitúcie.
