Nefomical sindromas - inkstų sutrikimas, kuriam būdingas stiprus baltymų praradimas, kuris išsiskiria nuo kūno kartu su šlapimu, albumino sumažėjimu kraujyje ir pažeidžiamais baltymais ir riebalais. Liga lydi edema su lokalizacija visame kūne ir padidėjusi kraujo gebėjimą pasukti. Diagnostika pateikiamos remiantis duomenimis apie kraujo ir šlapimo analizės pokyčių pagrindu. Gydymas yra sudėtingas ir susideda iš dietos ir vaistų terapijos.

Liga gali pasireikšti absoliučiai bet kokiu amžiumi, tačiau dažniausiai pasireiškia nefrozinis sindromas vaikams nuo vieno iki ketverių metų, dažniausiai berniukų dažniau nei mergaitės ir suaugusiems iki keturiasdešimt metų. Ligos patogenezė yra ta, kad susidarė su šlapimu, kaupiasi daug baltymų ir lipidų, kurie matomi į odos ląsteles, todėl atsiranda kaip simptomas kaip edema, charakteristika tiek ūminės ir lėtinės formos ligos. Be tinkamo gydymo, liga gali sukelti problemų pavojingų žmonių sveikatai ir gyvenimui.

Etiologija

Ligos atsiradimo priežastys nėra visiškai suprantamos, tačiau žinoma, kad jie gali būti pirminiai ir antriniai. Pagrindiniai šaltiniai apima:

• paveldimas polinkis;
• Įgimtos inkstų struktūros ir veikimo patologijos;
• Šlapimo sistemos ir ypač inkstų ligos. Tai gali būti priskirta nėščioms moterims ir kt.

Aptariami antrinių priežasčių:

• virusinė užkrečiamos ligosteka į kūną tarp jų ir;
• arba jos sudėtinga forma -;
• piktnaudžiavimas kai kuriomis vaistinėmis medžiagomis, turinčiomis įtakos inkstų ar kepenų darbui;
• Įvairūs alerginės reakcijos;
• lėtinio pobūdžio širdies nepakankamumas;
• organizmo apsinuodijimas cheminiais junginiais;
• autoimuninės ligos;
• onkologiniai neoplazmai inkstuose.

Kai kuriais atvejais, bet dažniausiai vaikai, lemia ligos priežastį yra gana sudėtinga, tačiau ji yra susijusi su silpnu vaiko imunitetais ir dideliu jo poveikiu platus spektras Ligos. Ligos patogenezė tiesiogiai priklauso nuo etiologinių veiksnių.

Veislės. \\ T

Kaip minėta pirmiau, nefrozinis sindromas gali būti klasifikuojamas:

• pIRMAS. \\ T - sukelia skirtingi inkstų liga. Jis savo ruožtu gali būti paveldimas ar įsigytas. Jei viskas yra aiški su pirmuoju tipu, jis yra paveldėtas nuo artimiausių giminaičių, tada antra forma, asmuo yra gimęs sveikas, bet per gyvenimo metu serga skiriasi įvairių sergančių inkstų, kurie sukelia nefrozinio sindromo išvaizdą;
• vidurystė - kai liga yra suformuota prieš kitų uždegiminių procesų fone;
• idiopatic. - priežastys, dėl kurių jis yra labai sunku nustatyti ar ne visai. Šis tipas yra labai dažnai randamas vaikams.

Yra keletas nefrozinio sindromo veislių, kurie klasifikuojami pagal tai, kiek jie gydo hormonus:

• hormonas jautrus - Geras gydomas;
• nejautrus hormonams - Šiuo atveju, kiti vaistai naudojami slopinimui patologinio proceso intensyvumą.

Klasifikavimas kraujo tūrio, kuris cirkuliuoja laivais:

• hypervolemic. Padidėja tipas;
• hipovolemija - reikšmingas kraujo tūrio sumažinimas.

Pagal simptomų pasireiškimo laipsnį:

• Ūmus Nefrozinis sindromas - ženklai išreiškiami vienkartiniais;
• lėtinis - Patogogenezė pasireiškia atlaisvinimo ir paūmėjimų laikotarpiais. Dažnai pasirodo suaugusiems, dėl netinkamo ar neišsami gydymo vaikystėje rezultatas.

Simptomai

Verslininkai su nefrozinio sindromu yra pagrindinis ligos simptomas. Pirmajame etape pasirodo ant veido, ypač šimtmečius, tada kreipkitės į genitalijas ir nugarą. Po to eksudatas kaupia pilvo ertmė, laisvos vietos tarp šonkaulių ir šviesos, perikardijos, taip pat dažnai per poodinį audinį. Kiti nefrozinio sindromo požymiai apima:

• bendras kūno silpnumas;
• jausmas sausumas B. burnos ertmėnepaisant stiprios troškulio;
• stiprus galvos skausmas ir galvos svaigimas;
• gravitacija apatinėje nugaroje;
• pykinimas ir vėmimas;
• viduriavimas;
• Šlapimo emisijos pažeidimas. Dienos tūris sumažėja iki vieno litro. Retai, bet kraujo mišinys gali būti;
• padidėjęs pilvo kiekis;
• apetito sumažėjimas;
• kvėpo trūkumo atsiradimas yra ne tik važiuojant, bet ir poilsio;
• oda užima blyškinį atspalvį ir tampa sausas, todėl jis yra lupimas;
• traukulių priepuoliai;
• plaukų silpnumas ir praradimas;
• nagų plokštelių nepasinaudojimas.

Jei nefrozinis sindromas persikėlė į lėtinė formaSimptomai bus mažiau ryškūs, o su ūmiais - jie yra stipresni.

Komplikacijos

Nepakankamas ar nepakankamas gydymas nefrozinio sindromo vaikams ir suaugusiems gali sukelti šių pasekmių:

• infekcijos, kurios atakuoja specialiai susilpnėjusi, gydant pagrindinę ligą, imunitetą. Taip yra dėl to, kad gydymo metu venkite nepageidaujamų apsauginės reakcijos imunitetas (nustatyti specialius preparatų);
• nefodinė krizė - kurioje baltymai organizme yra sumažinta iki kritinės vertės ir padidėja kraujospūdis. Kai kuriais atvejais paciento mirtis tampa paciento priežastimi;
• - dėl skysčio kaupimo ir. \\ t padidėjęs spaudimas intrakranial dėžutėje;
• dėl kurių širdies audinių širdis yra būdinga;
• kraujo krešulių susidarymas plaučių arterijose;
• laivai, kurie tampa šoku su kraujotakos sutrikimais;
• - kai yra nepakankamas kraujo kiekis į vidaus organus;
• padidėjęs kraujo gebėjimas sukasi, dėl kurių kraujo krešuliai iš tikrųjų susidaro;

Tuo atveju, kai nefrozinis sindromas yra diagnozuojamas nėščios moterimi, nes jis ir naujagimiai bus kupini papildomų komplikacijų:

• gestozė, t. Y. sudėtinga nėštumas. Pacientas vysto eklampsiją su ryškiais simptomais, kurie gali sukelti mirtiną kūdikio rezultatus ir motinos juridinį būseną;
• įgimtos nefrozinio sindromo apraiška kūdikiui;
• priverstinis nėštumo nutraukimas;
• priešlaikinis gimdymas.

Komplikacijos iš ligos gali atsirasti ne tik lėtinio srauto, bet ir ūminio.

Diagnostika

Nefrozinio sindromo diferencinė diagnozė susideda iš renginių komplekso:

• informacijos apie ligą rinkimas - atliekamas lėtiniu arba ūminiu nutekėjimu nustatyti;
• paciento tikrinimas;
• laboratoriniai tyrimai;
• paciento aparatūros tyrimas.

Renkant visišką ligos istoriją, jo patogenezę, simptomų intensyvumo laipsnį ir jų atsiradimo laiką, buvo kokių nors panašių ligų aptikimo atvejų giminaičiai, ar pacientas buvo gydomas bet kokiam gydymui buvo įkurta ir kokie metodai buvo atlikti.

Diagnostika atlieka urologą. Nagrinėjant pacientą, tai lemia bendrą paciento būklę, ji tikrina odą ir edemos palpaciją, kuriai būdingi kai kurios funkcijos:

• odos šviesiai spalvos vietoje;
• minkšta pagal tankį;
• vietos vieta priklauso nuo sutrikimo etapo;
• intensyviausia dienos metu, ir arčiau vakaro, jie patenka.

Ir paciento praėjimas laboratorinė diagnostikaNors atliekami bendri ir moksliniai tyrimai. Dėl nefrozinio sindromo, baltymų identifikavimas šlapime yra apibūdinamas, o mažo arba padidėjusi baltymų, albumino, cholesterolio kiekio kraujyje. Taip pat nustatomas inkstų gebėjimas filtruoti. Šlapimo analizė atliekama Nechiporenko ir Zimnitskio bandyme.

Siekiant kraujo ir šlapimo, kad būtų rodomi patikimi rezultatai, bandymų bandymas geriausiai atliekamas ryte, tuščiu skrandžiu, iš anksto atsisakydamas alkoholio ir tabako. Kraujas yra paimtas iš alkūnės venų, o šlapimas vyksta iš karto po nakties miego.

Paciento aparatūros tyrimas yra:

• inkstų biopsijos, kurių metu jie užima nedidelę kūno audinio dalį moksliniams tyrimams;
• Jis atliekamas siekiant nustatyti piktybinių navikų buvimą šiame organe - cistos ar onkologinių navikų;
• scintigrafija su kontrastu. Inkstų gebėjimas yra pasiryžęs filtruoti įvestą medžiagą;
• EGK - nustato širdies plakimas, nefrozinio sindromui jis pasižymi jo nuosmukiu;
• plaučių radiografija leidžia aptikti skysčio kaupimąsi šioje srityje ir kraujo krešulių buvimą.

Gavusi visus diagnozės rezultatus, specialistas skiria gydymą. Taip pat svarbu atlikti visavertę diferencinė diagnozė, Panaikinti panašias patologijas ir paskirti tinkamą gydymą.

Gydymas

Nefodinis sindromas terapija, panaši į diagnostiką, neapsiriboja viena priemone. Pacientas yra priskirtas:

• gliukokortikosteroidų vaistai - jie prisideda prie etninės kilmės mažėjimo, turi priešuždegiminių ir antialerginių savybių;
• citostatinės medžiagos neleidžia padidinti skaičiaus padidėjimo patologinės ląstelės;
• imunosupresantai yra skirti dirbtiniam imuniteto sumažėjimui, kuris laikomas normaliu gydyti šį sutrikimą;
• diolets vaistai - tai puikus būdas pašalinti edemą;
• Įvadas į specialius sprendimus tam tikros apimties ir koncentracijos, kurios apskaičiuojamos kiekvienam asmeniui atskirai kraujyje. Tarp jų yra albumino, pačios plazmos kintančios medžiagos ir plazmos, tik šviežia šaldyta forma;
• antibiotikai, su skirtingomis dozėmis vaikams ir suaugusiems.

Kai kuriais atvejais paciento hospitalizavimas gali prireikti: būtina:

• nustatyti pagrindinę ligą, sukeliančią sindromą;
• su sutrikusi kvėpavimo funkcijomis;
• už komplikacijų gydymą.

Be to, dieta skiriama pacientams, tačiau tik tam tikri diferenciniai diagnostiniai rodikliai:

• ryškus edema;
• priklausomai nuo baltymų kiekio šlapime;
• inkstų gebėjimas filtruoti.

Dieta yra normalizuoti metabolizmą ir užkirsti kelią edemoms. Šis gydymo metodas yra:

• vartoti ne daugiau kaip tris tūkstančius kilokalorijų per dieną;
• maisto priėmimas turėtų būti atliekamas mažomis porcijomis šešis kartus per dieną;
• keptų ir aštrių patiekalų išskyrimas;
• riboti druską. Sumažinti savo papildymą maistui (ne daugiau kaip keturi gramai per dieną);
• maisto sodrinimas baltymu, angliavandeniais ir kaliu;
• sumažinkite skysčio priėmimą į vieną litrą.

Produktai, kurie gali būti naudojami bet kokiais kiekiais dietos metu:

• sėlenos duona;
• mažai riebalų žuvis ir mėsa, virta pora ar kepti orkaitėje;
• pieno ir fermentuoti pieno produktai, bet tik maža riebalų procentinė dalis;
• košė ir makaronai;
• sviestas;
• daržovės ir vaisiai, bet kokia forma, išskyrus kepti;
• kompotai, frisses, arkliai, žolelių ir uogų grandinės;
• uogienė, cukrus ir medus.

Dietos metu verta atsisakyti:

• kepyklų produktai, paruošti su druska;
• drąsūs ir kepti patiekalai;
• kietūs sūriai ir riebalų pieno produktai;
• margarinas;
• ankštiniai augalai;
• konditerijos gaminiai;
• pakuotojai;
• luke ir česnakai;
• aštrios padažai ir prieskoniai;
• saldūs gazuoti gėrimai;
• stipri arbata ir kava.

Prevencija

Prevencinės nefrozinio sindromo priemonės susideda iš.

2699 0

Inkstų ir kitų organų istorijoje, kuri yra išspręsta praeityje, kuri gali apsunkinti NA, taip pat netoleranciją maisto produktai ir narkotikų.

Pacientų skundai nespecifiniai: silpnumas, apetito trūkumas, troškulys, burnos džiūvimas, pykinimas, vėmimas, \\ t galvos skausmas, sunkumas juosmens regione, skausmas raumenų ir patinimas, kartais spazmai.

Objektyvūs duomenys

Pirmas klinikinis simptomas, pastebimas pacientui ir aplinkui, yra patinimas. Jie gali išsivystyti palaipsniui ar smarkiai, per naktį pasiekė Anasarki laipsnį. Iš pradžių matoma į akių vokų srityje, juosmens regionas ir lytinių organų patinimas progresavimo metu yra platinamas į visą poodinio audinio, tempimo odą prieš striae distriatuato formavimąsi. Šiuo metu dauguma pacientų susidaro pervestuos serozinėmis ertmėmis: vienviečiai arba dvipusis hidroteora, ascitas, mažiau dažnai hidroperikas.

Neeftyal edema laisvas, lengvai perkelti ir palikite skylę, kai paspaudžiamas pirštu. Didelėje edemoje, odos distrofijos požymiai ir jo priedai yra matomi: sausas, lupimas epidermis, plaukų ir nagų prakaitavimas. Poveikio metu paciento būklė smarkiai pablogėja: pilvo, nepagrįstų diarinų, pykinimo, vėmimas po valgymo. Kai hidrotrax ir hidroperikas padidėja, dusulys pasirodo pratybų metu ir vieni.

Anemijos plėtra gali sukelti tachikardiją ir sistolinio triukšmo išvaizdą širdies viršuje ir V taške. Nesant ascito, galima palepuoti padidintą kepenį suapvalintu minkšto-elastinio nuoseklumo kraštu.

Kadangi edema yra konvertuojama, vis labiau pastebimas skeleto raumenų atrofija. NAS požymių kūrimas gali naštai ir išplėsti klinikinį ligos vaizdą, tačiau kartais pastebimas ir kiti modeliai yra lengvinantys buvusius ligos simptomus. Dėl klinikinio atvaizdo NA, jo trukmė taip pat yra paveikta, inkstų funkcijų būklė, buvimas ar nebuvimas komplikacijų.

Jei inkstų pralaimėjimas yra lengvai diagnozuojamas dėl edemos ir būdingų šlapimo analizės pokyčių, tada kitų valstybė vidaus organai Su Na reikalauja ypatingo tyrimo. Jų funkcinis ir morfologinis restruktūrizavimas yra dėl įvairių rūšių keitimo rūšių pažeidimų buvimo: baltymų, lipidų, angliavandenių, mineralinių, hormoninių, vandens ir kt. , kepenų, kasos, antinksčių liaukų, kraujo ir kt.

Svarbus jų atsiradimas priklauso odai, plaučiams ir širdies hemodinaminiams sutrikimams [Smirnov V. V., motina T., 1978 m.; Costello J ir kt., 1977 ir kiti]. Širdies raumenų pokyčiai, matyt, yra labiausiai susiję su hipo- ir demonstracineemija ir gali būti laikoma "nefrotiniu (hipoprotemieminiu) kardiopatija". Hipendininis sindromas, esantis su juo, išreiškė daugiausia derinys izometrinio mažinimo etapo derinys, išsiuntimo ir mechaninio sistolio laikotarpis, rodo kairiojo skilvelio miokardo funkcijos pažeidimą [Schultsev GP ir kt., 1978 m ].

Funkciniai ir morfologiniai pokyčiai aptinkami nuo kepenų; Paprastai jis padidinamas. Šis faktas, su eksperimentiniu NA, įrodė autodiologinių metodų. Antitoksinė kepenų funkcija daugelyje depresijų. Dažnai atrasta hipoglikemija ant tuščio skrandžio tuo pačiu metu su baziniais hipinzulamija [tareev E. M. ir kt., 1975]. Šių pacientų glikeminės kreivės yra lygesnės, smarkiai sulėtėjo. Hepatocituose - glikogeno rezervų išnaudojimas [Iazazan A., 1960], riebalų, hialinovo vakuolės distrofija, kartais nekrozė [Polyeseva L. R., 1972]. Na taip pat pasikeitė kasos funkcinė veikla.

Pacientų serume su NA [Samsonov M. A. et al., 1978] buvo atskleista padidinti lipazės, amilazės, tripsino, iš dalies pacientų aktyvumą - tripsino inhibitoriaus lygio padidėjimas. Be to, dvylikapirštės žarnos turinys taip pat aptinkamas amilazės ir lipazės aktyvumas. Trypsino inhibitoriaus veikla yra ypač didelė šiame substrate - 47 kartus didesnis už normą, o tripių santykis / tripsin inhibitorius sumažėjo 65 kartus.

Nustatyti pagrindinių kasos fermentų hiperproduction greičiausiai nurodys prisitaikanti funkcinę veiklą, kuri iš dalies gali būti susijusi su ląstelių struktūrų pralaidumo pažeidimu. Papildoma svarba gali turėti kepenų ir tulžies takų pažeidimus, kuriuose taip pat gali atsirasti hiperlipasemija ir hiperamalasemija. Skydliaukės liaukos ir antinksčių liaukos yra žymiai paveiktos nuo kitų endokrininių organų.

Taigi, NA, yra sumažintas pagrindinis birža ir baltymų jausmo jodo lygis. Sutrumpinto tiroksino pusinės eliminacijos laikas sutrumpinamas dėl jo praradimo su šlapimu, o neorganinio jodo skydliaukės geležies absorbcija yra normali arba intensyvesnė, todėl pacientų, sergančių turotropiniu hormonu, įvedimas padidina skydliaukės hormonų gamybą. Nesėkmė skydliaukė Jis gali sustiprinti oliguriją, baltymų metabolizmo ir lipidemijos sutrikimus. Antinksčių žievės hipofunkcija NA yra įdiegta funkciniais bandymais ir patvirtinama histologiškai.

Akių DNR pokyčiai priklauso nuo kraujagyslių pralaidumo laipsnio ir hipertenzijos buvimo.

Klinikinėje kraujo ir šlapimo analizėje yra keletas ypatingų pokyčių. Taigi, periferiniame kraujyje, labiausiai nuolatinė funkcija yra ESP padidėjimas, kuris pasiekia 70-85 mm / h kai kuriomis formomis, kurios, atsižvelgiant į šiuolaikines sąvokas, priklauso nuo albumino kraujo koncentracijos, IgG, fibrinogeno ir pirminės šio baltymo degradacijos produktai. Vidutinė hipochrominė anemija ankstyvosios stadijos Ne visi pacientai išreiškiami, o CPN plėtra sparčiai didėja. Savo patogenezėje tokie veiksniai, kaip praradimo su šlapimo perdavimu, prastos absorbcijos geležies virškinimo trakte su antrine hyposhophilia, sustiprinta išsiskyrimas eritropoetinų su šlapimu ir kt.

Leukocitų skaičius ir baltos spalvos formulės skaičius neturi būdingų pokyčių. Kai kuriems pacientams periodiškai pasirodo eozinofilija, derinanti su bet kokiais alergijos klinikiniais ar laboratoriniais ženklais (dažnai kaip atsakymas į narkotikus). Trombocitų skaičius gali būti padidintas ir pasiekia 500-600 g / l pacientų skaičių.

2 pacientams, sergantiems Na (viename - ant inkstų amiloidozės dirvožemio, apsunkina reumatoidinio artrito eigą, kitame etapiniame nefritui) buvo laikinas trombocitų skaičiaus padidėjimas iki 1000 g / l kraujo, Kartu su "Coagulogram" bandymų pasikeitimas į hipercoaguliaciją ir pareikalavo skubiai gydyti hepariną. Kaulų čiulpuose buvo pastebėtas megacariocitų skaičiaus padidėjimas.

Laistymo pacientai iki inkstų funkcijos kritimo turi labai didelį santykinį tankį (didžiausias santykinis šlapimo tankis 1.030-1,050). Šlapimo reakcija dažnai yra šarminė dėl pirmiau aprašytų elektrolitinių pamainų, todėl kraujo ir amoniako stiprinimo alkalozė.

Hematuria gali lydėti NS, ypač su ligomis, tokiomis kaip hemoraginis kraujagyslis, lupus nefropatija, GG. Leukocituria, kartais reikšminga, dažnai derinama su didele proteinurija ir ne visada turi ryšį su bakteriniu inkstų uždegimu. Iš inkstų su neseniai sukurta NS funkcijos paprastai yra normalūs, KF net gali būti padidintas. Ankstyvosiose etapuose antrinio NA, ryškumo ir sunkumo pagrindinės ligos inkstų vaidmuo, vėlesniuose etapuose pirminių ir antrinių NS, jie yra sumažintas nepriklausomai nuo paūmėjimo požymių, atspindintis negrįžtamus sklerozinius pokyčius organo. Kasdienėje gydant pacientus su NA labai svarbu Jie turi Zimnitsky ir RARBI mėginius (CF).

Renografija yra mažiau tikėtina. Izotopo renografijos metodas su ¹ ³ "- hippuranas leidžia išsiaiškinti pilvulių sugadinimo laipsnį. Dėl Įvairios ligos Įvairūs simetrinių renormų pokyčių laipsniai yra įmanoma, inkstus atsiranda su NA: nuo normalaus renogramos (arba lengvai pakeistos su sekrecijos etapu iki 4 minučių, o pusinės eliminacijos laikas yra iki 15 minučių), iki 15 minučių) , kai sekrecijos etapas padidėja iki 14-17 minučių arba jo segmentas nėra visiškai diferencijuotas, o tai rodo veikimo parenchimos sumažėjimą.

NA inkstų nuskaitymo metodas rodo vienodą izotopo kaupimosi inkstų šerdies kaupimą. Šis metodas yra svarbus tik siekiant pašalinti inkstų židinio patologiją (įtarimų dėl inkstų naviko ar tuberkuliozės pacientui su neaiški nacionalinės asamblėjos kilme). Įprastame CF scenoje tokie rodikliai kaip serumas ir šlapimo osmotiškai laisvas vanduo gali būti informatyvus su subklinikinių kanalų sutrikimų. Kreatinino kiekis kraujo serume yra padidintas tik tuo atveju, jei yra optinis arba CPN. Tuo pačiu metu, karbamido azotas dažnai padidėjo, atspindintis pokyčius tarpinio baltymų metabolizmo, kepenų būklės, baltymų katabolizmo.

Kliniškai NS yra padalinta į dvi formas: vadinamasis švarus ir mišrus. "Pure Na" pasireiškia pirmiau išvardytais simptomais be hipertenzijos, inkstų nepakankamumas ir hematurija. Su NAS su arterine hipertenzija, jie kalba apie mišrią formą [TAREV E. M., 1958], dalyvaujant kartu su hematurija - apie nefrodic-hematurric forma [Ratner M. Ya. Ir kt., 1977].

Visų NA apraiškų laipsnis gali skirtis: nuo NA formavimo etapo, kai išreiškiamas tik nefrotinis proteinurija, vidutinio sunkumo ir labai sunkios klinikinis vaizdas Ši valstybė. Nacionalinės asamblėjos susidarymas gali būti vangus (sugriežtintas) ir turbulentiniu (su ūminiu, SUMATE GG). Pasak daugelio autorių [Polyeseva L. R., 1977; Gherardi E. et al., 1977 m. Albumino lygiu, mažesnis nei 20 g / l, pažymėta ryškesnė klasikinių NA simptomų pasireiškimas, didelio dažnio dažnio ir produktyvai komplikacijų, mažiau imunosupresinio gydymo efektyvumo, rezultatų sunkumo. Šiame (ii) NA evoliucijos etapas, kokybiškai nauji homeostazės humoralinės ir ląstelių sistemų pokyčiai dažnai yra negrįžtami.

Pagal srauto pobūdį trys NS parinktys.:

1) Epizodinis - pagrindinės ligos pradžioje, su išieškojimu ar pasikartojimu (pagal mūsų duomenis rasta 20% pacientų), kai Na numerio iki 9-13 pasikartojimo pasikartoja spontaniškai ar gydomomis priemonėmis. Spontaniškos remisijos yra reti, jų dažnis, atsižvelgiant į literatūrą, svyruoja nuo 8 iki 18% su skirtingomis nosologinėmis nacionalinės asamblėjos formacijomis, vaikams - iki 26%. Pasiektos atminimo trukmė kartais yra labai reikšminga (iki 8-10 metų, ir vienu atveju aprašyta literatūroje, iki 25 metų), o tai leidžia gydytojams kalbėti apie klinikinį atsigavimą. Tačiau, atsižvelgiant į visus aukščiau, šiuo atžvilgiu patartina pasinaudoti labai atsargiai ir dėl sprendimo dėl susigrąžinimo atlikti pakartotinius nuotolinio inkstų biopsijas. Epizodinis NA srauto variantas dažniau pastebimas su minimaliais histologiniais pokyčiais, jade (nefropatijos) membraninėmis versijomis. Tokios srovės inkstų funkcijos yra įprastai rezervuotos;

2) Nuolatinė versija (50,4% pacientų), kai Na išlieka sunkiai 5-8 metus, nepaisant aktyvios terapijos. Inkstų funkcijos, net ir su nuolatine Na, lieka normoje. Šis srauto variantas stebimas membranoje, membranoje proliferaciniuose ir netgi fibroplage lėtinio GG tipuose. Po 8-10 metų nuo NA plėtros pradžios šie pacientai palaipsniui (be paūmėjimo požymių) formuoja CPN. Taigi šis NA kurso variantas vykdo tik santykinį gerybinį;

3) Progressive. (ir greitas kirtimas) Nacionalinės asamblėjos įgyvendinimo variantas su perėjimu 1-3 metų PNF etape įvyksta 29,6% pacientų. Jis pastebimas su ekstrakapilline GN, Mesangiocapiliary, židinio segmentinės glomerulų hialine. Paprastai šis NA srauto variantas (mišri klinikinė forma) vystosi nefropatijos pradžioje arba yra susijęs su inkstų proceso terminalo paūmėjimu.

Na retai eina be komplikacijų. NA komplikacijos yra suskirstytos į spontanišką ir ne vandenilią (i.e. išprovokavo medicinos renginiuose). Spontaninės komplikacijos susiduria su skirtingais dažniais (10-86%), priklausomai nuo pagrindinės ligos pobūdžio, nefropatijos ypatumų ir pačios NA sunkumo: daugiau natūralių su sunkių nefrotinėmis formomis Brightov ir lupus nefrito, rečiau su NS amiloidų genezės arba Na ant dirvožemio hemoraginio vaskulito.

Dauguma nacionalinių asamblėjos komplikacijų yra dėl savo patogenetinių mechanizmų: smegenų patinimas, akių DNR, nefrotinio (hypovolemijos) šoko, periferinių flebroidų, bakterijų, virusinės, grybelinės infekcijos įvairių lokalizacijos. Ypač dažnas pneumonija, pleurizitai (dažnai sukaupta), transformuojasi iš pasikartojančio hidrotejax, ypač su pakartotiniais turinio evakuacijomis iš pleuros ertmės. Į reti atvejai Pacientams, kuriems yra įgytas mažas α1-antitrseino kiekis (natūralus proteinazės inhibitorius, įskaitant Leukocitų kilmę), pastebėjome spontaniško pneumothorax (arba hemopnojaus), antrinių bakterijų pneumonijos atžvilgiu. Kita natūrali akredituoto pleirito raida ir ypač pneumothorax yra empiema pleura.

Denibiotinė medicinos eros dažnai pastebėjo pneumokokinio peritonito kūrimą su sudėtinga prognoze.

Mūsų pastabose, pradedant nuo 1957 m. (620 NA atvejais), pneumokokinis peritonitas išsivystė tik 2 pacientams (tiek stebėjimai iki 1960 m.), Vienu atveju su mirtinu rezultatu. Acidinio skysčio tepinyje esant paprastam bakteriektropiniam metodo atidarymui, buvo aptikta daugybė pneumokokų. Antrasis pacientas buvo valdomas ir sėkmingai gydomi antibiotikais.

Peritonitas turi būti diferencijuojamas su pilvo nefrimo krize - viena iš hipovoleminio šoko manifestų. Pasak W. Walker (1976), nefrotinėje krizei būdinga anoreksija, vėmimas ir pilvo skausmai, esant "gausybei" Anasarka ir sunki hipoproteinemija. Šiuo atveju, hipovolemija ir antrinis hiperaldosteroniszmo sukelia kraujotakos nepakankamumą: cirkuliuojančios plazmos kiekis sumažėja iki 1,5 litrų, o ekstraląstelinio skysčio tūris viršija 20 litrų. Įrodyta, kad tai yra hipovolemija, o ne antinksčių nepakankamumas, yra pagrindinis nefrotinio krizės patofiziologinis ryšys.

Elementinis skystis pilvo ertmėje su nefrotine krize yra aseptinio transudato charakteris. Jame pirmiausia buvo pilvo skausmo aukštis aukštas lygis Bradyikinina (60-80 ng / ml) [p.s. p.s, 1979]. Be bradikinino, neutralios kininogenazės, jo pirmtakas, identifikuotas kaip plazminis Kallicrein ir prieš cialreino, labai mažos molekulinės masės kininogenas mažo kinose aktyvumo ir labai mažo α1-antitrilino ir α2-makrobulino lygis taip pat buvo atrasta.

Be to, pilvo transsudate buvo didelių labai mažo tankio lipoproteinų. Nepaisant turinio skirtumo bendras baltymas Tarp pilvo pervedžio ir serumo (atitinkamai 4,3 ir 48 g / l), jų baltymų frakcijų sudėtis buvo panaši. Imunocheminė analizė parodė IgG buvimą eskalavimo skystyje koncentracijoje, 7 kartus mažesnis nei atitinkamai serume (atitinkamai 1 ir 7 g / l serume), nesant IGM ir IGA.

Remiantis šiais duomenimis ir panašių įvairių lokalizacijos edemos skysčio tyrimų rezultatais (pašarų skystis nuo apatinės kojos, pleuros transudato, pilvo transvatorumo), 25 pacientams, sergantiems Na, mes padarėme išvadą, kad giminės sistemos privalumas palaikant Ugniai atspari nefrozinė edema, įskaitant svorį. Galbūt ankstyvosiose NA etapuose didinant kraujagyslių pralaidumą, pradinį vaidmenį ir priklauso ląstelių veiksniams (leukocitai) ir biologiškai aktyviems aminams (histaminui), bet vėliau, atsakant į masinį proteiną, padidėjusius pirmtakų baltymų kiekius (reikalavimų ląsteles) Ir kininogenas yra sintezuojamos, sukauptos cheminės medžiagos kraujyje ir audiniuose yra kininogenazė, sukuriamos kinkin sistemos (COP) aktyvavimo sąlygos, galutinis produktas, kurio produktas (bradikinin) gali išlaikyti kraujagyslių pralaidumą ir duoti skausmo poveikį.

Diferencinė diagnozė Pilvo nefrotinė krizė prieš gaunant informaciją apie COP vaidmenį savo patogenezėje visada buvo reikšmingų sunkumų ne tik terapeutui, bet ir chirurgui.

Mūsų tyrimai taip pat pasiūlė panašų mechanizmą, skirtą vadinamųjų migruojančių įmonių erytonų, aprašytų N. Shiff (1932), formavimui. Skirtingai nuo realaus audinio, kuris pacientams, sergantiems Na paprastai sunkiai, skiriasi užsitęsusiu srautu ir netgi baigiasi mirtimi (1/3 atvejų, pagal V. Alexandrova, mirtis atėjo iš tarpmiestinės infekcijos), pakelti eritemą, įdomių odos klubų Kraujagyslių zonoje, sijos, pilvo šonuose ir juosmens zonoje, rečiau dilbio.

"Šis eritema lydėjo didėjančią, albuminuriją, neutrofilinę leukocitozę ir buvo trumpalaikiai, dingsta per 2-3 dienas be specialaus gydymo naudojimo" [Aleksandrov V. S., 1945]. Dėl etileno skysčio aptikimo iš zonos arti erithem, nemokamai bradikinin (jo nesant tarpvalstybinio skysčio, pacientų kojos be eritemos), teigiamo penicilino poveikio nebuvimas ir, priešingai, Galima daryti prielaidą apie teigiamą antikoninių vaistų poveikį, kad pagrindinė vertė mechanizme jų atsiradimas turi ekstravosory formuojant laisvų kinines.

Klinikoje "Kininov" krizės reikalauja diferenciacijos su vietos ar platinamo intravaskulinio koaguliacijos krize, kurio srautas gali pablogėti dėl patvarios kortikosteroidų terapijos poveikio. Jų pagrindinis skirtumas yra "staigus" "Opn" tapybos plėtra, kurioje Adynamia, pilvo skausmas, juosmens regionas, staigus kraujospūdžio sumažėjimas (iki 80/50 mm), tachikardija, oligognurija su sparčiu mažėjančiu CF ir padidinti kraujo lygį azoto šlakas. Hemoraginis bėrimas pasirodo ant kūno ir galūnių odos, hemoglobino sumažėja kraujyje, kartais vėmimas vystosi " kavos aikštelė"Nasal kraujavimas, dažnas kėdė su kraujo mišiniu.

Tai yra klinikiniai antrinės fibrinolizės požymiai. Pagrindinis laboratorinis diferencinės diagnostikos metodas tokiais atvejais yra koagulograma. Ji turi būti vertinama, palyginti su koagulogramu, kai pacientas atvyksta į jo būklės dinamiką (bandymai, informatyvus, atsižvelgiant į intravaskulinio koaguliacijos kūgio diagnostiką, jau minėta pirmiau).

Rimtai komplikacijosNAS yra kraujagyslių: išeminės širdies liga, miokardo infarktas, plaučių tromboembolija, inkstų arterijų trombozė su savo parenchimos infarkto (kartais daugkartinio), smūgių, periferinių flebotrombozės.

Literatūra vis dar tęsia diskusiją apie specialią polinkį pacientams, sergantiems NA į vainikinės širdies ligų ir miokardo infarkto vystymąsi dėl labiausiai aterogeno (IIb, IV) tipųopopopopopopopopopopopopopopoProzijos [Jumaev J.S., 1977; Berlyne G., Mallick N., 1969 m.; Aleksandras J. et al., 1974 m.; Davidas K., Edwards g. ,. 1975 m. Ir tt]. Pasak šių autorių, išeminės ligos dažnis pacientams, sergantiems NA 30-69 metų, yra 53%, miokardo infarkto dažnumas yra 8,2%, kuris gerokai viršija panašiasis gyventojų grupes. Net vaikams su NA įvairiais šios valstybės raidos etapais aptinkamas aterosklerozės atsiradimo įrodymas: aortos ateromatozė ir neutralių lipidų kaupimasis po endotomis: aorta, atitinkančia aterosklerozines plokšteles.

Kiti autoriai pripažįsta išeminę širdies ligą ir kitus aterosklerozės apraiškas su retais nefrozinio sindromo komplikacija ir susieti su padidėjusiam fosfolipido kraujo serumo kiekiu ir įprastu didelio tankio lipoproteinų kiekiu, kuris lipoproteinų kraujagyslių sienos yra kraujagyslių sienos. mažas ir labai mažas tankis [Zhukova AA, 1963 ir tt].

Insults pacientams, sergantiems Na, plėtoja antrinį fibrinolizę, smegenų vaskulitą ir piktybinę hipertenziją ligos terminalo etapui. Inkstų širdies priepuoliai (dažniau rasti autopsijoje) atsirado iš mūsų pacientų su mazguliniu perioduru ir labai vyresnio amžiaus žmonėmis, turinčiais pilvo aortos ir inkstų arterijų aterosklerozės požymius. Visos NA kraujagyslių komplikacijos yra pavojingos dėl mirtinų rezultatų. Alerginės komplikacijos pasireiškia netolerancija vaistai, kai kurie maisto produktai (ananasai, apelsinai, pienas, šokoladas ir kt.). Odos pažeidimai yra ekzemos dermatito, psoriazės, plokščios raudonos atėmimo, veidų ir kt.

DiagnostikaNa sunkumai nesukelia. Diferencinė diagnostika, svarbi gydymo metodo pasirinkimui, yra patikimiausia naudojant inkstų biopsiją ir kitus organus (odą, dantenas, gleivinę, kepenis), krūtinkaulio punkcija (su įtarimu dėl mielomos ligos). Kai kurie laboratoriniai metodai (analizė Le ląstelėse ir antikūnų titre į DNR į įtariamas SLE ir tt).

Prognozėsu IP priklauso nuo daugelio veiksnių: amžiaus (geresnis - jaunų), pagrindinės ligos pobūdis, nefropatijos ypatumai, ligos trukmė ir NA, klinikinė forma (dar blogiau - su mišriais), morfologinėmis savybėmis (remisijomis) yra labai retai su fibroplastinėmis versijomis, dažniais su minimaliais pokyčiais), vartojamų vaistų adekvatumas (citostatikai gali pabloginti amiloidozės srautą su Na) ir kt.

Mirties priežastys Pacientams, sergantiems NS:

1) iliustruojanti pagrindinės ligos ir (arba) nefropatijos veiklą kaip pagrindinę šios ligos pasireiškimą;

2) inkstų nepakankamumas (ūminis arba lėtinis);

3) infekcinės komplikacijos (pneumonija, atsparus vandeniui, sepsis iš sujungiamo šunto, apaštalo jade, sluoksniavietės ant griaulių pyelonefrito) et al.;

4) trombozė, tromboembolija, miokardo infarktas;

5) Yatogeninės priežastys (dėl gydymo): agranulocitozė, kraujavimas iš virškinimo trakto, laipsniško serumo hepatito, savižudybių bandymų vaisto psichozės laikotarpiu.

Klinikinė nefrologija

ed. Valgykite. Tarev.

Nefrozinis sindromas

Kas yra nefrozinis sindromas -

Nefrozinis sindromas- nespecifinis klinikinis laboratorinis simptomų kompleksas, išreikštas masiniuose proteinurijoje (5 g per dieną ar daugiau), baltymų lipidų sutrikimai ir vandens druska. Šie pažeidimai pasireiškia hipoalbuminemija, neprenkiemija (su vyraujančia (HD Tobulino), hiperlipidemija, lipidurija, taip pat edema į Anasarca laipsnį su serozinių ertmių vandeniu.

Kokie provokai / nefrotinio sindromo priežastys:

Patogenezė (kas atsitinka?) Nefrozinio sindromo metu:

Nefrozinio sindromo patogenezė Glaudžiai susijęs su pagrindine liga. Dauguma pirmiau išvardytų ligų turi imunologinį pagrindą, ty dėl to, kad yra papildomo frakcijų organų (ir inkstų) nusėdimo, imuninės kompleksai arba antikūnai prieš šoninio membranos antigeno antigeną su kartu su mobiliojo imuniteto sutrikimais.

Pagrindinė nuoroda į pirmaujančio simptomo nefrozinio sindromo - masinis proteinurija yra sumažinti arba išnykti pastovaus elektros įkrovimo sienos kapilifinės linijos. Pastarasis yra susijęs su saialoproteino išeikvojimu ar išnykimu, normaliai plonu "epitelio pristatymo" ir jo procesų sluoksniu, esančiu ant rūsio membranos ir pati membranos. Dėl "elektrostatinio gaudyklės" baltymų išnykimo rezultatas dideli kiekiai Šlapime. Netrukus yra "nefrono proksimalinis vamzdis" baltymų reabsorbcijos ". Savarankiškaiabliuojami baltymai patenka į šlapimą, kurį sukelia jo sudėties selektyvus (albuminas ir pervedimas) arba ne selektyvūs (didelės molekulinės masės baltymai, pavyzdžiui, alfa (du) -M g) proteinurijos pobūdis.

Visi kiti nefrozinio sindromo sutrikimai yra antriniai masiniam proteinurijai. Taigi, dėl hipoalbuminemijos, plazmos, hipovolemijos, hypovolemijos, hypovolemijos, renino ir aldostero su natrio ir aldosterfo su natrio hiperraabsorbcija su natrio hyperraabsorbcija plėtoja patinimą.

Histologiniai ir citologiniai tyrimai pirmiausia nustato nefropatijų pokyčius, dėl kurių atsirado nefrozinio sindromo kūrimas. Didžiausios nefrozinio sindromo histologiniai požymiai apima nuleistų procesų sintezę ir podocitų ląstelių liejimą glomeruose, proksimalinių vamzdžių ląstelių, "putų" ląstelių, kurių sudėtyje yra lipidų ląstelių ląstelės.

Nefrozinio sindromo simptomai:

Klinikinis nefrozinio sindromo vaizdas, Lamo edema, distrofiniai odos ir gleivinės pokyčiai, gali būti sudėtinga periferinio felicinės, bakterijų, virusinės, grybelinės infekcijos įvairių lokalizacijos, smegenų patinimas, akių DNR tinklainės, nefrotinių krizės (hipovoleminis šokas). Kai kuriais atvejais nefrozinio sindromo požymiai derinami su arterine hipertenzija (nefrozinio sindromo mišri forma).

Nefrozinio sindromo eiga priklauso nuo nefropatijos formos ir pagrindinės ligos pobūdžio. Apskritai, nefrozinis sindromas yra potencialiai grįžtama būsena. Taigi, lipoido nefrozė (net suaugusiems) būdinga spontaniškų ir narkotikų demonstracijoms, nors gali kilti nefrozinio sindromo pasikartojimas (iki 5-10 kartų per 10-20 metų). Su radikaliu antigeno pašalinimu (laiku veikimas naviko metu, antigeno medicinos pašalinimas) yra įmanomas ir stabilus nefrozinio sindromo atleidimas. Nuolatinis nefrozinio sindromo kursas vyksta su membraniniu, mezangioproliferatyvu ir net su fibroplaziniu glomerupnefritu. Progresyvi nefrozinio sindromo srauto pobūdis, pradedant lėtiniu inkstų nepakankamumu per pirmuosius 1,5-3 metų ligos, yra pažymėta fokusavimo hialine, ekstrakapilline jade, subakutiniame pieno nefritu.

Nefrozinio sindromo diagnostika:

Diagnostika grindžiama nustatytais kraujo ir šlapimo analizės pokyčiais (proteinurija, hiperlipidemija, hipoproteinemija) dėl klinikinių duomenų. MINS klinika yra dislokuota palaipsniui, ir vyrauja nevartalūs simptomai, ypač edema: didėjantis patinimas, pirmas šimtmetis, asmenys, juosmens regionas (ateityje gali pasiekti ANSARKA laipsnį - bendrą poodinį pluošto edemą), lytinių organų organus, ascitus, hydrotrax, Rūpestingai - hydropericard. Didelė hepatomegalija dėl kepenų distrofijos. Oda tampa šviesiai ("Pearl" pallautojas), jei nėra anemijos, sausos, hipovitaminozės požymių A, C, B1, B2, atsiranda distrofinių pokyčių. Gali būti plaukų trapumas ir prakaitavimas, ant odos - įtrūkimų, iš kurių skysčių srautai, striae distizuoja. Kūdikis yra vangus, jis yra blogai, dusulys, tachikardija, sistolinis triukšmas viršuje ("hipoprotem kardiopatija").
Sunkus komplikavimas pacientams, sergantiems Anasarca, t.y., ryškus hipoproteinemija, gali būti hipovoleminis šokas, kuris yra prieš anoreksiją, vėmimą, aštrių pilvo skausmas. N. D. Savenkovos ir A. V. Papajos (1997) pilvo pastabose skausmo sindromas Jis vystosi 23,5% vaikų, kurių hipoalbuminemija yra mažesnė nei 15 g / l, ir migruojančių įmonių erithem 33,3%, tromboziniai epizodai 12,5%, OPN 3,3% vaikų su tuo pačiu hipoalbumino sunkumu, o nefrozinis hipovoleminis šokas yra tik baltymų kiekiu serume yra mažesnis nei 10 g / l (5%). Kadangi edema konverdo, ji tampa vis labiau pastebimas skeleto raumenų masės sumažėjimas.

Arterijos kraujo spaudimas paprastai normalus, tik iki 10% vaikų gali būti trumpalaikis arterijos hipertenzija. Albumino lygis serume tokių vaikų yra mažesnis nei 10 g / l.

Generalinio baltymo kiekis kraujo plazmoje (serume) yra kartais sumažinamas iki 40 g / l.
Albumino ir G-globulino koncentracija yra ypač smarkiai sumažinta, o A2 globulinų lygis yra padidintas, t. Y. Yra aštrus dozavimas. Kraujo serumas turi pieną, jis suranda aukštą lipidų, cholesterolio, fibrinogeno lygį. Azoto kraujo šlakų lygis paprastai yra normalus, o kalio ir natrio kiekis sumažėja. EE smarkiai padidėjo (iki 50-70 mm / val.).
Inkstų simptomai - oliguria su dideliu santykiniu tankiu (1.026-1.030) šlapimas ir ryškus proteinurija. Į glomerulų filtravimo tyrimą endogeniniam kreatinui, normaliam ir netgi padidėję rodikliaiBet tai yra klaidingas įspūdis. Jei manote, kad proteinurijos laipsnis, tada glomerinis filtravimas min. Visada yra sumažintas.

Klinikinė nuotrauka, neflastinio sindromo kursas ir rezultatas, apsunkinantis difuzinį glomerulonefritą, skiriasi nuo MINS ministerijos klinikoje.
MinSe ministerijos šlapimo sindromo sindromas taip pat sudarytas iš šių simptomų:
1. Proteinurija,
2. Oligurija su dideliu santykiniu šlapimo tankiu,
3. CYLINDRIA.

Proteinurija Mincs, kaip taisyklė, selektyvus, ty kraujo plazmos baltymai, kurių molekulinė masė yra mažesnė nei 85 000 (albumino ir jo polimerų, priešhalacijos, sederofilino, haptoglobino, permokų, A1 ir B-globulių, A1- ir A2 šlapime - glikoproteinai ir kt.). Daugeliu atvejų vaikai su selektyviu proteinurija, prognozė yra geresnė, ir jie yra jautrūs gliukokortikoidinei terapijai. Proteinurijos genezėje yra svarbi baltymų reabsorbcijos pažeidimas inkstų vamzdeliuose. Neselektyvus proteinurija, kai šlapime yra daug didelių molekulinių svorio baltymų, kaip taisyklė, fibroplastinio proceso, sklerozės, t. Prisiminkite sveikas vaikas Senesni metai kasdien šlapime gali būti iki 100-150 mg baltymų.
Oligurija yra susijusi su hipovolemija, hiperaldosteronizmu, tubulų pažeidimu. Dėl proteinurijos padidėja santykinis šlapimo tankis, pasiekia 1,040. Didelė veikla pacientų ir ADG kraujyje.

Kartais, su nefroziniu sindromu, yra masinis leukocituria dėl imunopatologinio proceso inkstuose. Leukocituria dažniau yra trumpalaikis ir nėra susijęs su bakterine infekcija, t.y. pyelonefritas. Leukocituriumo ir eritrocitoliumo nustatymo Mincs pagal skirtingus autorius dažnis neviršija 10%.

Su daugybe baltymų šlapime, jis gali garbanoti vamzdeliuose, atsižvelgiant jų formą; Fat Earrot inkstų epitelis yra ant šio liejimo - hialo, grūdėčių ir vaško cilindrai yra suformuoti.

Edema. Masinis ir ilgas albuminurija pacientui, sergantiems nefroziniu sindromu, neišvengiamai sukelia hipoproteinemiją, nes baltymų nuostoliai viršija jo sintezės intensyvumą. Hipoproteinemija lemia žiaurumo pusiausvyrą tarp hidrodinaminės, filtravimo ir koloidinio-osmotinio slėgio pažeidimas. Tai veda į skysčio nutekėjimą nuo arterinės lovos virš antplūdžio. Eknes pradeda atsirasti, kai albumino lygis sumažėja žemiau 27 g / l plazmos ir visada išsivysto, jei hipoalbuminemija pasiekia 18 g / l.
Edemos patogenezėje antrinis hiperaldosteryzis taip pat yra žaidžiamas, būdingas nefrozinio sindromo. Kaip rezultatas, jo natrio yra atidėtas organizme, todėl vanduo, nors kraujyje yra hiponatremija.

Hipoproteinemija. Pagrindinė hipoprotemijos priežastis pacientams, sergantiems nefroziniu sindromu, yra dideli albumino nuostoliai su šlapimu ir juda juos į audinį. Be to, padidėjęs albuminių katabolizmas yra dalykas, sutrikimas iš baltos spalvos kepenų funkcija. Sumažinti G-globulino kiekį pacientų kraujyje, pirmiausia su jų sintezės pažeidimu. Hipoalbuminemija ir hipovolemija, antikoaguliantų trūkumas - III antitrombinas ir baltymai C ir S, hiperfibrinogenemija, hiperlipidemija sukelia grėsmę trombozinių sutrikimų pacientams, sergantiems min.

Hiperlipidemija. Kai kurie autoriai susilpnina mažo ir labai mažo tankio, cholesterolio ir lipidų lipoproteinų (laisvųjų riebalų rūgščių, trigliceridų, fosfolipidų lygiu su nefrozinio sindromu su sutrikusi kepenų funkcija, kiti paaiškina šį reiškinį su skydliaukės sumažėjimu. funkcija. Atsižvelgiant į tai, kad intraveninis albumino sprendimo administravimas neleidžia padidinti hipercholesterolemiją, daroma prielaida, kad cholesterolio kiekio padidėjimas kraujyje kraujyje atsiranda dėl to, kad sumažėjo albumino kiekis. Kadangi lipidemija eksperimente gali būti gaunami po to, kai šlapimtakis gali išreikšti idėją, kad hipercholesterolemija ir lipidemija yra inkstų kilmės ir priklauso nuo tarpinio mainų žalos fermentų sistemos vamzdelių. Hiperlipidemijos genezėje, žemas lygis kraujyje lecitino-cholesterčiptiltransferazės, dideliais kiekiais paskirstymo su šlapimu, ir mažas lipoprotelidių aktyvumas taip pat yra svarbūs. Kalnakasai paprastai diagnozuoja IIA ir Iib tipų hiperlipidemiją.

Phosforo kalcio mainų pažeidimai (hipokalcemija, osteoporozė, osteomalacia) yra dėl inkstų funkcijos sutrikimų, taip pat vitamino D metabolizmo.

Geležies ir mikroelementai Su žemu lygiu tiek geležies ir cinko, vario kraujyje, kobalto kraujyje daugiausia lemia tokių pacientų tendenciją į anemijas, trofinius odos sutrikimus, augimo vėlavimą ir galbūt - imunodeficito.

Kraujo klampumas kalnakasių yra pakeltas dėl hiperlipidemijos, padidėjo trombocitų klijai. Tuo pačiu metu sumažėja kraujo koaguliacijos koaguliacijos koaguliacijos koaguliacijos koaguliacijos ir antisoliavimo lygiai (antitrombinas III, baltymai C ir S), o tai paaiškina santykinai mažą Dekompensacinio DVS sindromo dažnį Minc.

Infekcija - pirmasis iš labai dažnas MINS ministerijos komplikacijų. Ypač dažnai buvo peritonitai, kurie daugeliu atvejų sukėlė pneumokokai, tačiau 25-50% atvejų - žarnyno lazdelės.

Būdingas klinikinis ir laboratorijos paveikslėlis MINS ministerijos didžioji dauguma atvejų (90-95%) vaikams 2-7 metų amžiaus leidžia jums diagnozuoti be inkstų biopsijos. Geras ir greitas atsakas į gliukokorticoid terapiją patvirtina diagnozę. Tuo pačiu metu, tai patartina bet vaikui su nefrozinio sindromo nustatyti IgE lygį, sužinoti lėtinių patvarių virusinių infekcijų (hepatito B, citomegalija, herpeso buvimą virinės infekcijos. \\ T et al.) Nuo tada teigiami rezultatai Žymiai papildo ir keisti terapiją. Dėl pasikartojančio nefrozinio sindromo, 2 recidyvai per metus, ir dažnai pasikartojantys - 3 ir daugiau recidyvų per metus. Remiacija nurodyta nesant proteinurijos arba jo vertės mažesnis kaip 4 mg / m2 per valandą ir pasiekia albumino serumo lygį 35 g / l. Biopsija rodoma vaikams, sergantiems nefroziniu sindromu iki metų amžiaus ir daugiau nei 12 metų, nes jie turi labai mažą minų dažnį.

Nefrozinio sindromo gydymas:

Dieta - su inkstų funkcija pažeidimas, skysčio suvartojimo apribojimas, neatsiejamas, optimalus baltymų kiekis
Infuzijos terapija (Albuminas, reopolyglyukin ir tt)
Diuretikai.

diuretikai atlieka didelį vaidmenį inkstų ligos gydymui, tačiau nekontroliuojamas ir ilgalaikis vartojimas gali būti staigiai natrio praradimas ir kraujo, hipokalemijos ir kraujo sumažėjimo sumažėjimas ir metabolinis acidozė. Priverstinis diurezė su didelėmis dozėmis diuretikų, taip pat ultrafiltracija, esant aštrių hipoguminemijos ar ryškių inkstų nepakankamumo sąlygomis, gali būti sudėtinga sudėtinga hipovoleminis šokas arba toliau mažėja glomerulų filtravimo. Todėl diuretikų gydymas rekomenduojama būti atliekamas taip trumpai ir atnaujinama tik tais atvejais, kai pastebimas sumažinimas diurezės ir žingsnio edemos.

Furosemidas paprastai naudojamas nefrotiniam edemos gydymui - 20 - 400 mg viduje, 20-1200 mg į veną), kuri turi gana galingą ir greitą, nors trumpalaikį, veiksmą. Kaip furosemidas, stakro rūgštis (50-200 mg per parą) veikia. Hipotiazidas yra silpnesnis, kurio diuretikas poveikis yra stebimas po 1 - 2 h po 25 - 100 mg vaisto. Kalio taupymo diuretikai yra žaidžiamas su svarbiu vaidmeniu kovojant su edema, amiloridu, ypač spirronolaktonais (Aldakton, Veroshpiron). Veroshpiron taikomas nuo 25 iki 200 - 300 mg per paros dozę, tai yra efektyviausias kartu su tiazid diuretikais, furosemidu. Edema - su nefroziniu sindromu dėl amiloidozės, jie skiriasi. diuretikas atsparumas.
Heparinas
Antibakterinis terapija
Kortikosteroidai.

Gliukokortikoidai (GC) - prednizonas (MEDOPRED, prednizolimas, prednizonas) ir metilprednizolonas (MP) (metimed, druskos ekstrolio) - yra pirmieji atrankos preparatai su imunosupresiniu gydymu GG. GK daro įtaką imunikompetenčių ir uždegiminių ląstelių perskirstymui, užkirsti kelią jų uždegimo dėmesiui, slopinant jų jautrumą uždegimo tarpininkams, nuspauskite tokių pro-uždegiminių citokinų sekreciją kaip FNO-α, IL-1, IL-2, IL-6 . GK paleiskite glukkgenesio procesus, prisidedant prie antikūnų į angliavandenių mainus ir taip sumažinti savo skaičių, tonas kapiliarinė siena ir sumažinti hiperemiją aktyvuojant ir patinimas perictis. Didelių GC dozių įvedimas "impulsų" formoje slopina DNR antikūnų formavimąsi, sustabdo imuninio kompleksų formavimąsi, sumažina jų masę ir prisideda prie išėjimo iš glomeruolių pagrindinės membranos sujungimo sluoksnių, padidina glomerulų filtravimo ir inkstų kraujo tekėjimas. GK skiriami vaikus visais atvejais pirmą kartą atsirado nefrozinio sindromo, su pasikartojančiais hormonų jautrią neflastinio sindromą (paprastai nacionalinę surinkimą), su laipsnišku GG kursu kartu su kitais imunosupresantais ir kt.
Praktiškai naudojami trys GK terapijos režimai.

Pastovus. \\ T oralinis priėmimas PZ į 1-2 mg / kg dozę 2-4 priėmimuose, atsižvelgiant į kasdieninę adrenalinės žievės veiklą (didžiausias vaisto dozes ryte, po kurio sumažėjo, paskutinis priėmimas ne vėliau kaip 16.00 val. skiriamas gydymo pradžioje, kad būtų pasiektas atsisakymas.

Alternatyva (alternatyva) PZ priėmimo režimas naudojamas perjungiant į patvirtinamąją terapiją. Yra priėmime kasdieninė dozė PZ kas antrą dieną, kuri leidžia taupyti klinikinis poveikis žymiai sumažinti sidefiness.: aštria - nemiga, euforija, psichozė, apetito padidėjimas; Lėtinis - patinimas, nutukimas, mioopatija, strlicie, odos atrofija, girsutizmas, akne, osteoporozė, katarakta, padidina kraujospūdį, steroidų diabetą; Antinksčių krizė - ūminis antinksčių nepakankamumas su staigaus vaisto panaikinimo. Per 3 dienas taip pat yra kintamasis PZ priėmimo būdas per 3 dienas, tada 3-4 dienos pertraukos. Pagal efektyvumą tiek kintamojo PZ priėmimo būdai yra maždaug vienodi.

MP impulsų terapija naudojama labai didelėms koncentracijoms GC plazmui. Tai yra intraveninis lašų vartojimas 20-40 minučių apie 30 mg / kg MP (ne daugiau kaip 1 g per pulsą) kartą per 48 valandas. Administracijų skaičius, taip pat vienkartinis ir bendra dozė nustatoma pagal Šios patologijos pasirinktos terapijos schema.
Šalutinis poveikis gliukokortikoidų gali būti tokie: nemiga, euforija, psichozė, apetito, patinimas, nutukimas, mioopatija, strlika, odos atrofija, hirsutizmas, spuogai, osteoporozė, katarakta, padidėjęs kraujospūdis, steroidinis diabetas, antinksčių krizė (ūminis antinksčių nepakankamumas su pjovimo atšaukimo narkotikais)

Citostatics.

Citostatiniai (citotoksiniai) preparatai (CA). Alkilinimo agentai: ciklofosfamidas (ciklofosfanas, citoksanas) ir chlorabucinas (chlorbutinas, leyteran) - pažeidžia ląstelių pasiskirstymą dėl surišimo su nukleino rūgšties branduoliniu DNR. Įgalinti neaktyvioje būsenoje, įjungta kepenyse. Suaktyvinkite visomis dalijančiomis ląstelėmis (neselektyvių imunosupresantais).
Ciklofosfamidas skiriamas "pulso" arba jo forma. Vaisto viduje skiriamas 2,0-2,5 mg / kg / per dieną 8-12 savaičių gydant hormonų priklausomą arba dažnai pasikartojančią nefrozinį sindromą, palaipsniui mažėjant pakaitinio PZ režimo dozei, kaip taip pat atsparumo hormonu.

Ciklofosfamido impulso gydymas atliekamas prieš pakaitinio PZ kintamąjį kursą su hormonu priklausančiu ir hormonu atsparumu neflastiniu sindromu 12-17 mg / kg greičiu į veną lašinamas. "Pulso" numeris ir laiko intervalas tarp jų priklauso nuo pasirinktos terapijos schemos. Kitas variantas yra "impulsas" 1 kartą per mėnesį 6-12 mėnesių, kumuliacinė dozė ne didesnė kaip 250 mg / kg.

Chlorambucil vartojamas per OS, esant 0,15-0,2 mg / kg per parą 8-10 savaičių gydymui dėl hormono priklausomo ir dažnai pasikartojančio nefrozinio sindromo, rečiau hormonui atspariame nefrozinio sindromo, palyginti su pakaitomis PZ ir laipsniško nuosmukio.

Antimetabolitai - azatioprinas ir metotreksatas - šiuo metu su GNS gydymu retai naudojami. Apie šalutiniai poveikiai Citostatics yra įmanoma: naudojant ciklofosfaną - pykinimą, vėmimą, leukopeniją, hemoraginį cistitą, gonado gedimą; Chlorbutinas - plaučių fibrozė, dermatitas, traukuliai, hepatopatija, leukopenija.

Gydymo veiksmingumą lemia pagrindinės ligos pobūdis ir nefropatijos morfologiniai ypatumai. Kurorto gydymas (Sanatorijos Bayram-Ali, Sito-Mahi-Ali, Bukhara per remisijos ir pietinės pakrantės Krymo) parodė pacientams, sergantiems nefrozinio sindromo, priklausomai nuo pagrindinės ligos tipo ir veiklos lygį.

Prognozė laiku ir tinkamai gydyti pagrindinę ligą gali būti palanki.

Ką gydytojai turėtų susisiekti, jei turite nefrozinio sindromo:

Ar kažkas trukdo jums? Ar norite sužinoti išsamesnę informaciją apie nefrozinio sindromą, jo priežastis, simptomus, gydymo metodus ir prevenciją, kursas ligos metu ir dietos laikymąsi po jo? Ar jums reikia patikrinti? Tu gali susitarti su gydytoju - Klinika Euro.lab. Visada savo paslaugomis! Geriausi gydytojai Jie išnagrinės jus, išnagrinėti išorinius ženklus ir padės nustatyti simptomų ligą, jie patars jums ir pateiks reikiamą pagalbą ir pateiks diagnozę. Jūs taip pat galite skambinkite su gydytoju. Klinika Euro.lab. Atidarytas jums visame laikrodyje.

Kaip susisiekti su klinika:
Mūsų klinikos telefonas Kijeve: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikos sekretorius jums atrenks patogią dieną ir valandą apsilankymo gydytojui. Nurodomos mūsų koordinatės ir kelionės schema. Pažvelkite išsamiau apie visas klinikines paslaugas.

(+38 044) 206-20-00

Jei anksčiau atlikote tyrimus, būtinai atlikite savo rezultatus konsultacijai su gydytoju. Jei tyrimai nebuvo įvykdyti, mes padarysime viską, ko jums reikia mūsų klinikoje ar kolegose kitose klinikose.

Tu? Būtina atidžiai stebėti visą sveikatą. Žmonės nesumoka pakankamai dėmesio. ligos simptomai Ir nesuprantu, kad šios ligos gali būti gyvybiškai svarbios. Yra daug ligų, kurios pradžioje nerodo mūsų kūno, bet galų gale paaiškėja, kad, deja, jie jau yra pernelyg vėlai. Kiekviena liga turi savo konkrečius požymius, būdingus išorinius pasireiškimus - vadinamąjį ligos simptomai. Simptomų apibrėžimas yra pirmas žingsnis diagnozuojant ligomis apskritai. Už tai jums tiesiog reikia kelis kartus per metus paimkite apklausą iš gydytojoTaigi, kaip ne tik užkirsti kelią baisioms ligoms, bet ir išlaikyti sveiką protą organizme ir kūnui kaip visuma.

Jei norite užduoti klausimą gydytojui - naudokite "Online Consultation" skyrių, galite rasti atsakymus į savo klausimus ir skaityti patarimai dėl priežiūros. Jei Jus domina atsiliepimai apie klinikų ir gydytojų - pabandykite surasti reikalingą informaciją skyriuje. Taip pat užsiregistruokite su medicinos portalu Euro.lab.Norint nuolat suvokti naujienas ir informacijos atnaujinimus svetainėje, kuri bus automatiškai išsiųsta jums paštu.

Kitos ligos iš šlapimo sistemos ligos grupės:

"Ūminis pilvas" ginekologijoje

Algodizenorye (dismenorėja)

Algodismenoriaus vidurinė

Amenorėja

Amenorėja Hypofizar Pradžios

Amiloidozės inknys

Apoplex kiaušidžių.

Bakterinė vaginozė

Nevaisingumas

Makšties kandidozė

Negimdinis nėštumas

Intrauterino skaidinys

"Intrauterine Synechia" (sobbing)

Ženikų organų uždegiminės ligos moterims

Antrinis amiloidozės inkstai

Antrinis ūminis pyelonefritas

Lyties organų fistulė.

Lytinių organų pūslelinės

Lytinių organų tuberkuliozė

Hepatorenal sindromas

Herminogeniniai navikai

Hiperplastiniai procesai endometriumas

Gonorėja

Diabetinė glomerulosklerozė

Disfunkcinis gimdos kraujavimas

Disfunkcinis gimdos kraujavimas perimenopauzinis laikotarpis

Gimdos kaklelio ligos

Siuntėjo vėlavimas mergaitėms

Užsienio kūnai gimdoje

Intersticinis nefritas

Candididiazė Vagina.

Geltonasis kūnas cistas

Žarnyno genitalijų fistulės uždegiminė genezė

Colpit.

Melty nefropatija

Myoma gimda

Šlapimo fistuls.

Mergaičių seksualinės plėtros pažeidimai

Paveldima nefropatija

Šlapimo nelaikymas moterims

Mieminio mazgo slaugytojai

Netinkamos genitalijų pozicijos

Nefrollocosnosis

Nefropatija Nėščios moterys

Nefrozinis sindromas pirminis ir antrinis

Glazūruotos urologinės ligos

Oliguria ir anurija

RCRZ (Respublikonų sveikatos plėtros centras MD RK)
Versija: Klinikiniai protokolai MOR RK - 2016

Glomeruliniai pažeidimai ligų, klasifikuojamų kitose kategorijose (N08 *), nefrozinis sindromas (N04)

Nefrologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta
Bendros kokybės komisija medicinos paslaugos
Kazachstano Respublikos sveikatos ir socialinės plėtros ministerija
nuo "25" 2016 m. rugpjūčio mėn
10 protokolas Nr. 10.

Nefrozinis sindromas - klinikinis sindromasbūdingas sunkus proteinurija\u003e 3,5 g / 1,73 m 2 / diena, hipoalbuminas, hiperlipidemija ir edema.
NB! Sunkus proteinurija visada yra konjuguoti su inkstų pralaimėjimu pirminių ligų metu, taip pat su įvairiais sisteminiais ir kitais ligomis.
NB! Kadangi "sindromo" sąvoka dar nėra diagnozuota, tada kiekvieno nefrozinio sindromo atvejis reikalauja kruopščiai ieškoti savo priežasčių, dėl kurių morfologinė inkstų pažeidimo versija ir morfologinės / klinikinės diagnostikos sukūrimas po pagrįstos gydymo. Jau įrodyta diagnozė, o ne sindromas.

Codes ICB-10 ir ICB-9 santykis:Žr. 1 priedėlį.

Protokolo kūrimo data:2016 m.

Vartotojų protokolas: Gydytojai bendra praktika, terapeutai, nefrologai, endokrinologai, urologai, akušeriai, ginekologai, atgaivinantys.

Įrodymų lygio mastas:

Bet	Aukštos kokybės meta-analizė, sisteminė apžvalga RKK arba didelės uolos su labai maža tikimybė (++) sistemingai klaida, kurių rezultatai gali būti platinami atitinkamam gyventojui.
Į	Aukštos kokybės (++) sistemingai apžvalga kohortos ar studijų atvejo kontrolės arba aukštos kokybės (++) kohortos ar studijų atveju kontrolė su labai maža rizika sistemingai klaidų ar uolos su maža (+) rizika sistemingai klaida, rezultatai gali būti platinami atitinkamam gyventojui.
Nuo.	Kohortos ar studijų atveju stebėsenos arba kontroliuojamo tyrimo be atsitiktinumo su maža rizika sistemingai klaida (+). Kurių rezultatai gali būti platinami atitinkamam gyventojui ar uolai su labai maža ar maža rizika sistemingai (++ arba +), kurių rezultatai negali būti tiesiogiai paskirstyti atitinkamam gyventojui.
D.	Aprašymas iš atvejų ar nekontroliuojamų tyrimų ar ekspertų nuomonės.

klasifikacija

Dėl etiologinio faktoriaus
pirminės glomerulinės ligos (pirminės idiopatinio nefrozinio sindromas):
· Minimalių pokyčių liga;
· Membranos glomerulopatija;
· Focal-segmentinė grotelosklerozė;
· Membrancinė (mezangiopillary) glomerulonefritas;
· Kitas proliferacinis glomerulonefritas;

antrinė glomerulopatija (antrinis nefrozinis sindromas):
· Infekcijos: infekcinis endokarditas, sifilis, lepravimas, b ir c hepatitas, mononukleozė, \\ t cytomegalovirus infekcija, vėjaraupiai, ŽIV, maliarija, toksoplazmozė, Schistosomyaz;
· Vaistų ir narkotikų paraiškos: aukso, penicilino, NVN, Bismuto, ličio, zondo, didelės dozės Nelaisvėje, paramethadon, heroinas;
· Sisteminės ligos: SLE, aštraus sindromas, reumatoidinis artritas, dermatomyositas, pirminė ir antrinė amiloidozė, poliarteritas, pvz., Sundar, hoodpasher sindromas, herpes dermatitas, shegreen sindromas, sarkoidozė, krioglobulinemija, opinis kolitas;
· Metabolizmo pažeidimai: diabetas, hipotirozė, šeimos Viduržemio karščiavimas;
· Piktybiniai navikai: Hodžkino liga, ne Hodgkinsky limfoma, lėtinė limfolinozė, daugybė mieloma, piktybinė melanoma, plaučių karcinomas, skrandžio, dvitaškis, pieno liaukos, skydliaukės liaukos, gimdos kaklai ir inkstai;
· Alerginės reakcijos: vabzdžių įkandimas, pinlinė, serumo liga;
· Įgimtos ligos: "Alport sindromas", "Fabry" liga, nagų-patella sindromas (nagų defeasure sindromas ir phalselnik), pjautuvo formos ląstelių anemija, alfa1-antitripino trūkumas;
· Kiti: Preeclampsia, PMR, IgA-nefropatija, inkstų arterijos stenozė (retai).

Morfologinė: ant ICD
· Dilgėlinė sindromas, nedideli glomeruliniai sutrikimai;
· Dilgėlių sindromas, židinio ir segmentinės glomerulinės žalos;
· Dilgėlių sindromas, difuzinė membrana glomerulonefritas;
· Dilgominis sindromas, difuzinis mezangialinis proliferacinis glomerulonefritas;
· Nefoninis sindromas, difuzinis endokapiliarų proliferacinis glomerulonefritas;
· Nehlloral sindromas, difuzinis mezangiocapiliarinis (membranoproliferacinis) glomerulonefritas;
· Neftroy sindromas, tankios nuosėdų liga;
· Dilgominis sindromas, difuzinis pjautuvo glomerulonefritas;
· Inkstų amiloidozė.

Veikla:
· Užbaigti remisija - proteinurija< 300мг/сут;
· Dalinė remisija - proteinurijos sumažėjimas 50% pradinio lygio arba< 2,0 г/сут;
· Pasikartoja - naujai besivystančia proteinurija po visiško atleidimo ar padidėjimo po dalinės remisijos.

Kaip inkstų funkcijos būsena:
Inkstų funkcijos funkcijos apibrėžimas grindžiamas dviem rodikliais - glomerulų filtravimo tarifais (SCF) ir inkstų pažeidimo požymiais. Pagal žalą inkstams, struktūriniams ir funkciniams pokyčiams, nurodytiems kraujo tyrimuose, šlapime (albuminuria, proteinurija ar hematurija) arba vizualiniai tyrimai yra suprantami. Priklausomai nuo jų derinio, išskiriami penki lėtinės inkstų ligos (HBP) etapai. .
NB! Esant nefrozinio sindromui, diagnozė yra apibrėžta " Lėtinės ligos Inkstų suaugusiems ", nustatant savo etapą, nurodant funkcinę inkstų būklę (žr." KP "lėtinę inkstų liga (suaugusiems)"). HBS su albuminurijos etapais ir klasifikacijomis taip pat žr. KP "lėtinės inkstų liga (suaugusiems)".

Diagnostika (ambulatorinė)

Diagnostika ant ambulatorinio lygio

Diagnostiniai kriterijai
Skundai:
· Spontaniškai išvaizda ir dingimas edema;
· Sumažinta diurezė;
· Odos išbėrimas, eritema;
· Artralgija;
· Plaukų slinkimas;

Anamnezė:
· Stomatitas, sinusitai, rinitas su kruvinu;
· Dažnas pneumonija;
· bronchų astma;
· Saulės insoliacija;
· Makrohematurijos epizodai apie Farrygita ir ORVI fone;
· Karščiavimo epizodai neaiškūs etiologija;
· Svorio netekimas per trumpą laiką, nesusiję su paciento troškimu;
· Prieinamumas virusinis hepatitas;
· Susijusios ligos: reumatoidinis artritas, lėtinis infekcijos židiniai (pavyzdžiui: osteomielitas, bronchektatinė liga ir kt.);
· Gold, bismo, ličio, NPVP, zondo, didelės dozės, parametadonas; Narkotinių medžiagų naudojimas (heroinas);
· Moterims - pažįstami persileidimai istorijoje;
· Alerginės reakcijos į kontrastinių agentų, vakcinų.

Nefrozinio sindromo etiologija.

Medicininė apžiūra:

Ženklas	Charakteristika	Galimos priežastys
Devery.	minkštas Įvairūs laipsniai Sunkumas: nuo minimalių periferinių įrenginių iki juostelės ir Anasarki	nefrozinis sindromas
Odos eritema	migruojanti gofruotas eritema be tam tikros lokalizacijos pilvo skausmu	nefrotinė krizė
	ant veido "drugelių" pavidalu	SKV.
Odos išbėrimas	"Decalt" zonoje	SKV.
	simetriškas viršutinėje, apatinės galūnės, liemens	sisteminės ligos, vaskulitas, infekcija
Nugalėti gleivines	enanthema, haleit, stomatitas	sisteminės ligos
Sąnarių sindromas	arthralgi forma be deformacijų	sisteminės ligos
	nedideli rankų rankų sujungimai su deformacija	reumatoidiniai arthrites à amiloidozės inkstai
Paskirstymas nuo. \\ T kvėpavimo takų. \\ T	kruvinas problemas Nuo nosies, kraujo purškimo	sistema Vaskulitai À BPGN
Odos sutrikimai	sumažinti viršutinių ir (arba) apatinių galūnių odos jautrumą	diabetas
Ortostatinė hipotenzija	skirtumas tarp pragaro sėdėjimo ir stovėjimo	diabetas
Padidėjęs limfmazgių	padidėjęs įvairių lokalizacijos limfmazgių	onkologinės ligos à Pareenoplastinė nefropatija

Laboratoriniai tyrimai:
· Analizuojant kasdienį baltymų išsiskyrimą šlapime: proteinurija daugiau kaip 3,5 g per dieną;
· Biocheminis kraujo tyrimas: hipoproteinemija, hipoalbuminemija,
hiperlipidemija.

Įrankiai:

Tyrimai.	Būdingi pokyčiai	Galimos NS priežastys.
Pilvo ir inkstų organų ultragarsas	· ASCIT. · Padidėjęs inkstų dydžių	Ns, atkryto ns
Morfologiniai tyrimai Bioptate inkstų audinys	· Nėra šviesos mikroskopijos pokyčių · Neigiamas imunohistochemija (IGH) ir imunofluorescencija (jei) · Skurdo kojų išlyginimas elektronų mikroskopijos (EM)	minimalių pokyčių liga
	· Glomerulinės segmentų (segmentalumo) sklerozė (segmentalumas) · Mezangiologinės matricos plėtra · Endokapiliarinė hiperclellity ir hyaline · Neigiama, jei / IGH arba IGM buvimas, C3 · EM, išlyginant kojas ir dengimo laipsnį	fOCAL-segmentinė glomerosklerozė (ląstelių, viršaus, bendradarbiavimo, perhailaritavimo parinktys)
	· Su šviesos mikroskopija: Ankstyvųjų etapų pokyčių ir difuzinio tirštiklio GBM vėlesniuose etapuose · Indėlių buvimas "sukasi" pavidalu lauko paviršius (subpretainė) GBM · UKH / jei: granuliuotas švytėjimas IgG ± C3 indėliai kapiliarinių sienų storis, IgG 4 poklasis · Pagal UM: subpremitaro nuosėdos	membraninis nefropatija
	· Su šviesos mikroskopija: Menetaninė hiperkolė, imuninių indėlių buvimas Mesangijoje ir subplito erdvėje · IGH / IF: granuliuotas GLOW IGG ir C3 indėlių kapiliaruose ir mesangijoje	mesangiocapiliary (membranos proliferacinis) glomerulonefritas, I tipas
	· Nuolatinis, tankus, belidinis indėlius į GBM storis · C3 buvimas be imunoglobulino iki IF / IGH	tankių indėlių liga (pagal seną MPGN klasifikaciją, II tipo)
	· Imuninės indėlių, panašių kaip IPGU, buvimas 1 tipo, bet su visišku GBM ir mememinio pokyčių sutrikimu	mezangiocapiliary (membranos proliferacinis) glomerulonefritas, III tipas
	· Izoliuotas buvimas C3 (+ sumažėjimas kraujo lygiu C3 papildyme)	C3-glomerulopatija (skiriama atskira forma iš IPGU grupės)
	· "Hyperclellity" ir "Lungally" buvimas bowman\u003e 50% glomerulių	ekstrakapillinis glomerulonefritas (BPGN)
	· Dažydami raudoną Kongo, amorfinio ekstraląstelinio amiloidų indėlių buvimas Mesangijoje, GBM ir kraujagyslėms, ir rečiau jų buvimas tubuluose ir interstics · IHG / jei: lambda švyti, kartais kappa · EM: Fibrilių buvimas	amiloidozės inkstas

Diagnostinis algoritmas:

Kartu su kriterijų papildymu, NA pokyčiai šių laboratorinių rodiklių padės rasti antrinės NA priežastis.

Tyrimai.	Rodikliai. \\ T	Galimos NS priežastys.
Laistyti baltymų kasdienio išsiskyrimo	· Daugiau nei 3,5 g per dieną	Ns, atkryto ns
Šlapimo nuosėdų mikroskopija	· Raudonųjų kraujo kūnelių išmontavimas · Eritrocitų cilindrai	+ Jade sindromas à bpgn
Bendra analizė kraujas	· Paspartinti	nefrito veikla
	· Anemija	sisteminės ligos, kelios mielomos onkologinės ligos
	· Leukocitozė	sepsis. infekcija
	· Leukopenija	sisteminės ligos Virinės infekcijos. \\ T
	· Eosinofilija	sistema Vaskulitai (Charga Stross sindromas) à bpn
	· Trombocitopenija	sisteminės ligos
Biocheminiai kraujo tyrimai	· Urea. · Creatinina. · Pakeitimai +, Na +, Ca2 +, PO43-, Cl-, HCO3-	sumažinta inkstų funkcija
	· Hipoproteinemija, hipoalbuminemija	nefrozinis sindromas, kepenų cirozė
	· Hyperproteinemia	myeloma liga ir kita paraproteinemija
	· šlapimo rūgštis	sindromas lizės navikas, podagra
	· LDH.	Gus, hemolizinė anemija
	· Sukurti	traumos ir medžiagų apykaitos ligos
Biocheminė šlapimo analizė	· Na +, kreatinino šlapime apskaičiuoti išskiriamą NA frakciją (Fena)	pren ir inkstų opp
Konkretūs imunologiniai tyrimai	· Ana, antikūnas į dvigubą DNR	SKV.
	· Reinea.	sistema Vaskulitai: mikroskopinis poolangiitas
	· S-anz	sistema Vaskulitai: Vegeber granulomatozė, Charga Stross sindromas
	· Anti-GBM antikūnų buvimas	anti-GBM nefritas (Gudpascher sindromas)
	· Titra asl-o	Postoprektrektocccal gn.
	· Kryoglobulinų buvimas	Kryoglobulinemija (esminė arba skirtingų ligų)
	· Antifosfolipidų antikūnų buvimas (anti-Kardolypino antikūnai, pelningas antikoaguliantas)	AFS sindromas
	· ↓ C3, ↓ C4, ↓ CH50	SLE, infekcinis endokarditas, šuntas jade
	· ↓ C3, ↓ CH50	postoprektrektocccal gn.
	· ↓ C4, ↓ CH50	esminė mišri krioglobulinemija
	· ↓ C3, ↓ CH50	C3-glomerulopatija
	· Procalcitonin.	sepsis.
	· Anti-Phlar2	idiopatinė membrana nefropatija
Kraujo baltymų ir šlapimo imunofiksacija	· Lengvas (Kappa, lambda), sunkios imunoglobulino grandinės · Paraprotein bens-jones ·	plazminis ląstelių dumojimas, mieloma liga, amiloidozė
Rezultatai. \\ T	· CA 15-3; CA 19-9; Apie 72-4; SA 125; Rea; AFP; CABRA 21-1; NSE Rackpack; baltymų S 100, PS;	pareenoplastinė nefropatija

Diagnozė (ligoninė)

Diagnostika stacionariame lygyje

Diagnostiniai kriterijai stacionariame lygyje: pamatyti ambulatorinį lygį.

Diagnostinis algoritmas:

Pagrindinių diagnostinių priemonių sąrašas
· Biopsijos inkstas;
· Morfologinė inkstų audinio biopsijos diagnostika
a) šviesos mikroskopija: histochemija su tapybą PAS masės trichrome, sidabro Jones, kongo raudona ant amiloido;
b) Imunohistochemija su pirminių antikūnų reagentų ir antrinių antikūnų, pažymėtų "Foxidase" (CD);
c) imunofluorescencija su pirminių antikūnų reagentų su fluorochroma rinkiniu;
· Bendras kraujo tyrimas - prieš ir po inkstų biopsijos;
· Bendra šlapimo analizė - prieš ir po inkstų biopsijos;
· Dienos proteinurija arba baltymų / kreatinino, albumino / kreatinino koeficientai;
· Ultragarsiniai inkstai - po biopsijos;
· Coagulograma.

Diferencinė diagnozė

Diferenciacija reikalauja ligų, kurios tęsiasi su sunkiu priešo sindromu: NS, kepenų cirozė, stagnanti lėtinė širdies nepakankamumas (CHHHN).

Ženklas	Nefrim. sindromas	Kepenų cirozė	Stagnantas xsn.
Šios ligos pradžia	Su edemos išvaizda ant veido, ant kojų (dienos, savaitės). Gali būti bangos panašios srautas su spontaniškos edemos konvergencijos epizodais	Nuo laipsniško ascito išvaizdos	Laipsniškas edemos padidėjimas apatiniuose galūnėse (mėnesiai, metai)
Skundai.	Edemos išvaizda.	Padidinkite pilvo, kraujavimo gumo kiekį	Dusulys, nuovargis
Anamnis	Gali būti ryšys su "Supercooling", atsižvelgiant į NVND, heroiną, penicilaminą, auksą, bismutą, vakcinaciją. Su antrinėmis NS - sisteminėmis ligomis	Prieinamumas virusinio hepatito - b, c, piktnaudžiavimas alkoholiu	Ilgai AG, IBS, perkelti į juos, Onmk
Devery.	Minkšta, nuo minimalaus iki Anasarki, lengvai juda priklausomai nuo kūno padėties	Daugiausia ascito	Tankus, ant apatinių galūnių trofiniai pokyčiai Oda
Arterijos spaudimas	N (50%), kartais hipotenzija	Normalus ar tendencija hipotenzija	Dažniau padidėja, mažiau dažnai hipotenzija
Paveldimumas	Ne apsunkina	Ne apsunkina	Apsunkina AG, SD, nutukimą. Staigos mirties atvejai šeimoje
Proteinuria.	Daugiau nei 3,5 g per parą	Nėra būdinga ar minimali	nuo minimalaus iki nefrootica
Hyperasemija	Laikinas dėl NA veiklos fone, didėja priklausomai nuo ligos senaties termino	Su "Hepato-inkstų sindromu, dažniau su preenal opp	Priklauso nuo ligos senaties termino ir diagnozės momento. Gali būti pradinis HBP (hipertoninis / diabetas nefropatija)
Kraujo chemija	Hipoproteinemija, hipoalbuminemija, hipercholesterolemija	Hipoproteinemija, hipalbuminemija, hiperfermenija (ALT, AST, GGTP), hiperbilirubinemija	Galima hipercholesterolemija
Bendra kraujo analizė	Pagreitinta ESP, su autoimuninėmis ligomis, gali būti anemija, trombocitopenija, leukopenija	Trombocitopenija	Kraujo sutiršimas: padidinkite hematokritus, sumažės
Koagulograma	Gal tendencija hipercoaguliacija	Hipokoaguliacija (pH)	Nepasikeitė arba pasviręs į hiperkoaguliaciją
Ehoche.	Nepasitiki pokyčiai	Nepasitiki pokyčiai	Sumažintas FV.<60%, диастолическая дисфункция, признаки ГЛЖ
EKG.	Nepasitiki pokyčiai	Nepasitiki pokyčiai	GLG požymiai

Gydymas užsienyje

Gydykite gydymą Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gydymas užsienyje

Gaukite patarimų dėl medicininės apžiūros

Gydymas

DĖMESIO!

• Savęs vaistais galite taikyti nepataisomą žalą savo sveikatai.
• "Medelbement" svetainėje paskelbta informacija negali pakeisti visą darbo dieną su gydytoju. Būtinai susisiekite su medicinos įstaigomis esant bet kokių ligų ar nerimą keliančių simptomų.
• Vaistų pasirinkimas ir jų dozės turėtų būti nurodyta su specialistu. Tik gydytojas gali paskirti reikiamą vaistą ir dozę, atsižvelgiant į ligą ir paciento kūno būklę.
• "Medelement" svetainė yra išskirtinis atskaitos išteklius. Šioje svetainėje paskelbta informacija neturėtų būti naudojama nesankcionuotoms gydytojo receptų pakeitimams.
• "Medelement" redakcinis biuras neatsako už bet kokią žalą sveikatai ar materialinei žalai, atsirandančiam naudojant šią svetainę.

Dilgominis sindromas yra liga, kuriai ryškus proteinurija, patinimas, hiperlipidemija, hipoalbuminemija, kraujo krešėjimo, lipidurijos padidėjimas. Dėl įvairių imuninių sutrikimų, medžiagų apykaitos sutrikimų, toksiškų efektų, distrofinių procesų organizme atsiranda keičiasi glomerulų kapiliarų sienų, sukelia pernelyg didelį plazmos baltymų filtravimą. Taigi ūminis nefrozinis sindromas yra patologinių sąlygų pasekmė, dėl kurios sustiprintas glomerulų kapiliarų sienos pralaidumas.

Pagrindinės nefrozinio sindromo kūrimo priežastys

Imunologiniai mechanizmai atlieka didžiulį vaidmenį nefrozinio sindromo kūrimui. Pagrindinės pirminės neurotinio sindromo kūrimo priežastys yra šios:

• mesangiotinių proliferacinis glomerulonefritas;
• membranos glomerulonefritas (idiopatinis nefrozinis sindromas suaugusiems);
• membranos proliferacinis glomerulonefritas;
• lipoid nefrisus (nefropatija su minimaliais pokyčiais, idiopatinis nefrozinis sindromas vaikams);
• Židinio segmentinė glomerulosklerozė.

Antrinis nefrozinis sindromas atsiranda kaip rezultatas:

• infekcinės ligos (Lepreras, antrinė sifilis, infekcinis endokarditas, hepatitas B ir tt);
• toksiški ir narkotikai (sunkieji metalai, nesteroidiniai priešuždegiminiai agentai, penicilamino, antitoksinai, captoprilis ir kt.);
• jungiamojo audinio sisteminės ligos;
• šeimos paveldimos ligos;
• kitos imuninės ligos;
• amiloidozė;
• reumatoidinis artritas;
• pjautuvo ląstelių anemija;
• diabetas;
• sisteminė raudona lupus;
• sarkoidozė;
• navikai (leukemija, limfoma, melanoma, karcinoma, limfogranulomatozė);
• shenlein-Genoch liga.

Pažymėtina, kad nefrozinis sindromas vaikams pasireiškia maždaug keturis kartus dažniau nei suaugusieji.

Nefrozinio sindromo simptomai

Pagrindinis klinikinis nefrozinio sindromo simptomas yra patinimas. Vaisykliai gali išsivystyti palaipsniui, tačiau kai kuriems pacientams jie labai greitai atsiranda. Pirma, jie pasirodo veido, akių vokų, nugaros ir lytinių organų, vėliau taikomi visam poodiniam regionui, dažnai pasiekia Ansarch laipsnį. Pacientai turi pervestuves serozinėmis ertmėmis: ascitas, hydrotrax, hydropericard. Pacientų vaizdas tampa šviesiai, su išskirtiniu veidu ir šimtmečiais. Nepaisant stipraus palūkanų, anemija paprastai nėra arba yra vidutinio sunkumo.

Jei pacientas vystosi tokį nefrozinio sindromo simptomą kaip inkstų nepakankamumas, anemija atsiranda. Kai ascite, pacientai skundžiasi virškinimo sutrikimų. Pacientams, sergantiems hydropericard ir hidrotorax, atsiranda dusulys. Šie nefrozinio sindromo simptomai yra stebimi nuo širdies aktyvumo: sistolinis triukšmas virš širdies viršaus, tonų, ekstrasystolia, galutinio skilvelio komplekso dalies pakeitimas, širdies ritmo sutrikimai, Kuris, nesant kitų širdies ligų, gali būti apibrėžiamas kaip nefrozinė miokardo distrofija, atsiradusi dėl metabolinių medžiagų, elektrolitų metabolizmo ir hipoproteinemijos.

Ūminio nefrozinio sindromo pasižymi staigiu baltyinalinės ir hematurijos pasireiškimu. Azotemijos simptomai atsiranda, atsiranda vandens ir druskų kūno delsimas, arterinė hipertenzija.

Nefrozinio sindromo diagnostika

Laboratoriniai duomenys atlieka lemiamą vaidmenį diagnozuojant nefrozinio sindromo diagnozę. Su nefroziniu sindromu pastebimas padidėjęs ENE, kartais iki 50-60 mm per 1 valandą. Glometro filtravimas paprastai yra normalus arba šiek tiek padidintas. Padidėjęs santykinis šlapimo tankis, o jo didžiausios vertės gali pasiekti 1030-1060. Šlapimo nuosėdos yra shum, su nedideliu kiekiu riebalų ir hialinio cilindrų, kūno riebalų. Kai kuriais atvejais pastebimas mikrohematuria. Su ūminiu nefroziniu sindromu, kuriant pacientams, sergantiems hemoraginiu kraujagysliu, gali būti pastebėtas ryškus hematurija prieš glomerulonefrito foną arba lupus nefropatiją.

Tiesą sakant, nefrozinio sindromo diagnozė specialių sunkumų nėra atstovauja, tačiau pagrindinės priežasties identifikavimas gali suteikti tam tikrus sunkumus gydytojui, nes tai priklauso nuo tinkamo gydymo nefrozinio sindromo pasirinkimas. Siekiant nustatyti priežastį, gydytojas gali rekomenduoti pacientui atlikti pilną klinikinį, instrumentinį ir laboratorinį tyrimą.

Nefreminio sindromo kursas ir prognozė

Daugelis veiksnių lemia šios ligos srauto ir prognozės sudėtingumą. Tai yra pacientų amžius, ligos atsiradimo priežastis, klinikiniai simptomai, morfologiniai požymiai, komplikacijų buvimas ir nefrozinio sindromo gydymo adekvatumas. Pavyzdžiui, nefrozinis sindromas vaikams (lipoid nefrozė turi palankiausią prognozę, nes ji yra linkusi remties ir gerai reaguoja į kortikosteroidus.

Pirminės membranos glomerulonefrito prognozė yra daug blogesnė. Kaip taisyklė, per pirmuosius 10 metų suaugusiems pacientams, lėtinis inkstų nepakankamumas vystosi ir, kaip rezultatas, mirtini rezultatai. Pirminio nefrozinio sindromo, kuris atsirado dėl nefropatijos, prognozė yra dar blogesnė. 5-10 metų pacientai sukelia didelį inkstų nepakankamumą, reikalaujantį hemodializės ar inkstų transplantacijos ir arterinės hipertenzijos. Antrinio neflotinio sindromo prognozėje nustatomas pagrindinės ligos kursas ir pobūdis.

Nefrozinio sindromo gydymas

Pacientai, sergantys šia liga, turi atitikti vidutinį fizinį aktyvumą, nes hipokinezija prisideda prie trombozės kūrimo. Nenumatyta dieta, sumažina visus produktus, kurių sudėtyje yra natrio. Įšvirkščiamojo skysčio tūris neturėtų viršyti 20-30 ml dienos DIURESS. Su normalia bendrojo kalorijų kiekio dietos, baltymas yra švirkščiamas 1 g už kilogramą svorio norma. Maistas turėtų būti daug vitaminų ir kalio.

Paprastai su inkstų nepakankamumo atsiradimu edema mažėja, tada pacientas padidina druskos kiekį, kad būtų išvengta jo deficito, taip pat leidžia padaryti daugiau skysčio. Jei pastebėtas nitotemija, administruojamos baltymų kiekis sumažinamas iki 0,6 g / kg kūno svorio per dieną. Neflastinio albumino sindromo gydymas patartina tik pacientams, kuriems yra sunkus ortostatinis hipotenzija.

Su stipria edema, pacientai nurodo diuretikų. Efektyviausia staccinio rūgštis ir furosidija, kuri derinama su VEROSHPIRON arba TRIAMTENER.

Pastaruoju metu antiagregants ir heparino vartojimas buvo dauginamas nefrozinio sindromo gydymui, kuris yra ypač tinkamas pacientams, kuriems yra hiperkoaguliacija.

Vaizdo įrašas iš "YouTube" straipsnių temoje: