Гиалиноз мелкой артерии мозга. Гиалиновые изменения. Внутриклеточный и внеклеточный гиалин: морфогенез, морфологическая характеристика. Причины появления патологии

1. Гиалиноз сосудов селезенки - в центральных артериях фолликулов в утолщенной сосудистой стенке среди волокнистой соединительной ткани располагаются гомогенные массы гиалина, интенсивно окрашенного эозином (препарат N 38).

2. Гиалиноз капсулы селезенки - в утолщенной капсуле среди волокнистой соединительной ткани расположены глыбчатые гомогенные массы гиалина, интенсивно окрашенные эозином (препарат N 54).

3. Амилоидоз селезенки по типу "саговой" (окраска конго-рот) - гомогенные розовые массы амилоида избирательно откладываются в фолликулах селезенки, оставляя красную пульпу свободной (препарат N 42).

4. Амилоидоз селезенки по типу "сальной" (окраска конго-рот) - гомогенные розовые массы амилоида откладываются в красной пульпе селезенки по ходу базальных мембран синусов, причем последние разъединены массами амилоида. Кроме того, амилоид в виде розовых венчиков откладывается по ходу сосудов. В фолликулах селезенки отложения амилоида незначительны (препарат N 41).

5. Амилоидоз печени (окраска гематоксилин-эозин) - гомогенные бледно-розовые массы амилоида откладываются в пространствах Диссе между базальными мембранами синусоидов и печеночных балок. Гепатоциты, сдавленные амилоидом, уменьшены в размерах, в цитоплазме их в перинуклеарной зоне зерна липофусцина, окрашенные в золотисто-желтый цвет (препарат N 40).

6. Амилоидоз почки (окраска конго-рот) - в клубочках видны гомогенные массы амилоида, окрашенные в красный цвет. Амилоид откладывается также по ходу базальных мембран эпителия канальцев и артериол (препарат N 44).

7. Амилоидный нефроз со сморщиванием – в клубочках по ходу сосудистых петель и в канальцах по ходу базальных мембран видны гомогенные массы амилоида красновато-бурого цвета. Местами между извитыми канальцами разрастается соединительная ткань. В просвете части канальцев эритроциты и розоватые белковые массы. Отмечается лимфоидная инфильтрация (препарат N 20).

8. Амилоидоз надпочечника (окраска гематоксилин-эозин) - розовые массы амилоида откладываются в корковом веществе надпочечников, сдавливая эпителиальные клетки и сосуды. Зональная структура коры надпочечников прослеживается с трудом (препарат N 51).

9. Жировая инфильтрация миокарда или простое ожирение сердца - мышечные волокна разъединены жировой клетчаткой, проникающей в миокард, вплоть до эндокарда. Мышечные волокна в зоне жировой инфильтрации истончены (препарат N 153).

ВОПРОСЫ ПРОГРАММИРОВАННОГО КОНТРОЛЯ.

1. Укажите, какие Вы знаете мезенхимальные дистрофии, развивающиеся в зависимости от вида нарушенного обмена.

2. Укажите, какие Вы знаете мезенхимальные диспротеинозы.

3. Дайте определение понятия «метахромазия».

4. Дайте определение понятия «фибриноидное набухание».

5. Укажите, какие компоненты входят в состав фибриноида.

6. Укажите исходы фибриноидных изменений.

7. Укажите проявлением каких реакций является развитие системных фибриноидных изменений.

8. Укажите, какие компоненты входят в состав гиалина.

9. Укажите, какие процессы являются ведущими в развитии гиалиноза.

10. Укажите в исходе каких процессов развивается гиалиноз.

11. Укажите, какие различают виды гиалиноза.

12. Укажите, какие сосуды преимущественно поражаются при гиалинозе.

13. Укажите, для каких заболеваний наиболее характерно образование сосудистого гиалина.

14. Укажите виды артериологиалиноза.

15. Укажите виды сосудистого гиалина.

16. Укажите, какой вид сосудистого гиалина встречается при сахарном диабете (а); гипертонической болезни (б); ревматических заболеваниях (в).

17. Дайте определение понятия «амилоидоз».

18. Укажите составные части амилоида.

19. Укажите виды фибриллярных белков амилоида.

20. Укажите, по каким признакам классифицируется амилоидоз.

21. Укажите виды амилоидоза в зависимости от возможной причины развития процесса.

22. Укажите, в качестве примера, при каких заболеваниях развивается вторичный амилоидоз (5 заболеваний).

23. Укажите повреждение каких органов наиболее типичны при старческом (а, б, в, г) и наследственном (д) амилоидозе.

24. Укажите этиологические формы AL- (а, б), AA- (в, г), AF- (д), ASC 1 - амилоидоза (е).

25. Укажите, какие органы преимущественно поражаются при AL- (а, б, в), AA- (г), AF- (д), ASC 1- (е, ж) амилоидозе.

26. Укажите, какой вид амилоида образуется при первичном (а), наследственном (б, в), вторичном (г, д), старческом (е) амилоидозе.

27. Укажите виды амилоидоза в зависимости от его распространенности.

28. Укажите виды амилоидоза в зависимости от своеобразия клинических проявлений.

29. Укажите, какие клетки могут выполнять функцию амилоидобластов при генерализованных формах амилоидоза.

30. Укажите виды амилоидоза в зависимости от особенностей образования амилоида по отношению к соединительнотканным волокнам.

31. Укажите по ходу каких соединительнотканных волокон при образовании амилоида развивается паренхиматозный (а) и мезенхимальный (б) амилоидоз.

32. Укажите, какие белки являются предшественниками фибриллярного белка амилоида при АА - (а) и АL – (б) амилоидозе.

33. Укажите для развития какого типа амилоидоза характерна большая роль макрофагальной (а) и лимфоидой (б) клеточных систем.

34. Укажите, где происходит отложение амилоида при развитии «саговой» (а) и «сальной» (б) селезенки.

35. Укажите название селезенки при отложении амилоида в пульпе (а) и в лимфатических фолликулах (б).

36. Укажите, по каким принципам классифицируются типы ожирения.

37. Укажите формы ожирения по причинам их развития.

38. Укажите виды вторичного ожирения.

39. Укажите, какой тип ожирения развивается при гиподинамии (а), синдроме Иценко–Кушинга (б); болезни Гирке (в), опухолях мозга (г).

40. Укажите типы ожирения по внешним его проявлениям.

41. Укажите виды ожирения в зависимости от превышения массы тела.

42. Укажите, какие показатели учитываются при характеристике морфологических изменений общего ожирения.

43. Укажите виды общего ожирения в зависимости от морфологической его характеристики.

44. Укажите, какой характер течения процесса характерен для гипертрофического (а) и гиперпластического (б) типов ожирения.

45. Дайте определение понятия «липоматоз».

46. Дайте определение понятия «ожирение».

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ.

1. а) белковые (диспротеинозы); б) жировые (липидозы); в) углеводные

2. а) мукоидное набухание; б) фибриноидное набухание; в) гиалиноз; г) амилоидоз

3. Метахромазия – феномен, в основе которого лежит изменение состояния основного межуточного вещества с накоплением хромотропных веществ

4. Фибриноидное набухание – процесс глубокой, необратимой дезорганизации соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида

5. а) фибрин; б) тканевые белки; в) полисахариды; г) белки плазмы крови; д) нуклеопротеиды

6. а) некроз; б) склероз; в) гиалиноз

7. а) инфекционно-аллергические; б) аллергические (аутоаллергические; в) ангионевротические

8. а) белки плазмы крови; б) фибрин; в) иммунные комплексы; г) липиды

9. а) деструкция волокнистых структур; б) плазморрагия

10. а) плазморрагия; б) фибриноидное набухание; в) воспаление; г) некроз; д) склероз

11. а) гиалиноз сосудов; б) гиалиноз соединительной ткани

12. а) мелкие артерии; б) артериолы

13. а) гипертоническая болезнь (гипертонические состояния); б) сахарный диабет; в) иммунные нарушения

14. а) гипертонический; б) диабетический

15. а) простой; б) липогиалин; в) сложный

16. а) липогиалин; б) простой; в) сложный

17. Амилоидоз – стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов амилоида

18. а) фибриллярный белок; б) плазменный компонент; в) гематогенные добавки; г) хондроитинсульфаты

19. а) АА-белок; б) АL-белок; в) АF-белок; г) АSC 1 -белок

20. а) по причине развития; б) по виду фибриллярного белка; в) по распространенности процесса; г) по клиническим проявлениям

21. а) первичный (идиопатический); б) наследственный (семейный, генетический); в) вторичный (приобретенный); г) старческий

22. туберкулез, ХНЗЛ, остеомиелит, парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденштрема, болезнь Франклина), рак, ревматоидный артрит

23. а) сердце; б) артерии; в) головной мозг; г) островки Лангерганса поджелудочной железы; д) почки

24. а) первичный (идиопатический); б) вторичный; в) вторичный; г) наследственный; д) наследственный; е) старческий

25. а) сердце; б) легкие; в) сосуды; г) почки; д) периферические нервы; е) сердце; ж) сосуды

26. а) AL- амилоид; б) AA- амилоид; в) AF- амилоид; г) AL- амилоид; д) AA- амилоид; е) ASC 1 – амилоид

27. а) генерализованный; б) локальный

28. а) кардиопатический; б) нефропатический; в) нейропатический; г) гепатопатический; д) эпинефропатический; е) смешанный; ж) APUD – амилоидоз

29. а) макрофаги; б) плазматические клетки; в) миеломные клетки; г) фибробласты; д) ретикулярные клетки; е) эндотелиоциты

30. а) периколлагеновый; б) периретикулярный

31. а) ретикулярные; б) коллагеновые

32. а) SAA; б) L – цепи иммуноглобулинов

33. а) АА – амилоидоз; б) АL – амилоидоз

34. а) лимфатические фолликулы; б) пульпа

35. а) “сальная” селезенка; б) “саговая” селезенка

36. а) по этиологическому принципу; б) по внешним проявлениям; в) по степени превышения массы тела; в) по характеру морфологических изменений

37. а) первичное; б) вторичное

38. а) алиментарное; б) церебральное; в) эндокринное; г) наследственное

39. а) алиментарное; б) эндокринное; в) наследственное; г) церебральное

40. а) симметричный (универсальный); б) верхний; в) средний; г) нижний

41. I степень (20 – 29%); б) II степень (30 – 49%); в) III степень (50 – 99%); г) IV степень (100% и более)

42. а) количество адипозоцитов; б) размер адипозоцитов

43. а) гипертрофический; б) гиперпластический

44. а) элокачественное; б) доброкачественное

45. Липоматоз – патологический процесс, характеризующийся местным увеличением количества жировой клетчатки

46. Ожирение – патологическое состояние, характеризующееся общим увеличением количества нейтральных жиров в жировых депо

ЗАНЯТИЕ 5. Нарушение обмена кальция и фосфора. Камнеобразование. Рахит. Болезни костной системы.

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: Изучить морфологические изменения в тканях при нарушении обмена кальция и фосфора, патологическую анатомию холецистита и почечнокаменной болезни, механизм образования камней, патогенез рахита и основных заболеваний костной системы.

ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ

1. Условия возникновения в организме гипер- и гипокальциемии, гипер- и гипофосфатемии.

2. Нарушение обмена кальция при гипер- и гипокальциемии.

3. Нарушение обмена кальция при гипер- и авитаминозе Д.

4. Изменение обмена кальция и фосфора при избытке или недостатке кальцитонина. Роль щелочной фосфатазы при дистрофическом обызвествлении.

5. Нарушение обмена кальция при кишечных и почечных заболеваниях. Патогенез нефрогенной остеопатии и остеогенной нефропатии.

6. Понятие о дистрофическом обызвествлении и известковых метастазах. Условия их возникновения.

7. Условия камнеобразования. Виды камней. Осложнения мочекаменной и желчекаменной болезни.

8. Калькулез желчного пузыря и калькулезный холецистит. Причины возникновения. Морфологические изменения. Исходы.

9. Рахит. Виды. Механизм развития повреждения костной системы.

10. Паратиреоидная остеодистрофия. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.

11. Остеомиелит. Виды. Причины и механизм развития изменений в костной ткани.

12. Фиброзная дисплазия. Остеопетроз. Болезнь Педжета. Этиология, патогенез, морфологические изменения в костной ткани.

Механизмы повреждения и смерти клетки 1. Образование свободных радикалов (при недостаточном поступлении кислорода в ткани) возникает свободнорадикальное перекисное окисление липидов (СПОЛ). 2. Нарушение гомеостаза кальция. Свободный кальций в цитоплазме клеток содержится в очень низких концентрациях по сравнению с внеклеточным. Это состояние поддерживается Са2+, Mg2+-АТФазами. Ишемия, интоксикации вызывают увеличение концентрации кальция в цитоплазме, что ведет к активации ферментов, повреждающих клетку: фосфолипаз (повреждение клеточной мембраны), протеаз (разрушение мембраны и белков цитоскелета), АТФаз (истощение запасов АТФ) и эндонуклеаз (фрагментация хроматина). 3. Недостаточность АТФ ведет к потере целости плазматической мембраны и следовательно к смерти клетки. 4. Ранняя потеря плазматической мембраной избирательной проницаемости. Она возникает при дефиците АТФ, и при активации фосфолипаз. Плазматическая мембрана может быть повреждена прямым воздействием бактериальных токсинов, вирусных белков, комплементом, физическими, химическими агентами.

Формы повреждения клеток

Различают: · Ишемическое и гипоксическое повреждение; · Повреждение, вызванное свободными радикалами, включая активированный кислород; · Токсическое повреждение. Ишемическое и гипоксическое повреждение. Чаще обусловлено окклюзией артерий. Основными механизмами гибели клетки при гипоксии являются нарушение окислительного фосфорилирования, приводящее к недостаточности АТФ, повреждению мембран клетки. Важнейшим медиатором необратимых биохимических и морфологических изменений является кальций. Повреждение клетки, вызванное свободными радикалами. Возникает под воздействием химических веществ, радиации, кислорода, старении клеток, разрушении опухолей макрофагами. Свободные радикалы вступает в реакции с неорганическими и органическими соединениями - белками, липидами и углеводами. Для повреждения клетки наибольшее значение имеют три реакции, в которые вступают свободные радикалы. · Свободнорадикальное перекисное окисление липидов (СПОЛ) мембран, ведущее к повреждение мембран, органелл и самих клеток. · Окислительное превращение белков. Свободные радикалы вызывают перекрестное связывание аминокислот (метионин, гистидин, цистин, лизин). Разрушает ферменты посредством нейтральных протеаз. · Повреждение ДНК. Свободные радикалы вступают в реакцию с тимином, входящим в состав ДНК, это ведет к гибели клетки или ее злокачественному превращению. · Токсическое повреждение. Химические вещества (в виде водорастворимых соединений) могут действовать непосредственно, связываясь с молекулами или органеллами клетки. Например, ртуть связывает сульфгидрильные группы клеточной мембраны и вызывает повышение проницаемости клеточной мембраны и торможение АТФаза-зависимого транспорта. При попадании в организм хлорида ртути в наибольшей степени страдают клетки желудочно-кишечного тракта, почек. Цианид воздействует на ферменты митохондрий. Противоопухолевые химиотерапевтические препараты (в том числе антибиотики) вызывают повреждение клеток посредством цитотоксического действия. Химические соединения (жирорастворимые) вначале превращаются в токсичные метаболиты, которые затем действуют на клетки-мишени. При этом образуются свободные радикалы.

В классической морфологии нелетальное повреждение клеток называется дистрофией

8.Смерть клетки. Апоптоз. Определение понятия. Морфологические проявления апоптоза и механизм их развития. Физиологическое и патологическое значение апоптоза.

Смерть клетки-это необратимое повреждение клетки

Апоптоз-генитически запрограммир-я смерть кл в живом организме.Для удаления (эмилинации) ненуж-х кл структур в процессе эмбриогенеза.

Морфологич-е проявления:

1-конденсация ядерного гетерохроматина и сморщивание кл с сохран-м целостности органелл и клеточ-й мембраны.

2- клетка распад-я на апоптоз-е тельца, представляющие собой мембранные струк-ы с заключ-и внутри органеллами и частицами ядра

3- затем апоптозные тельца фагоцитируются и разрушаются при помощи лизосом окруж-и кл.

Механизм:

1-Конденсация хроматина связана с расщеплением ядерной ДНК,кт происходит в участках связей м/у нуклеосомами и приводит к образованию фрагментов.

2- Нарушение объема и размеров кл объясняют активностью трансглутаминазы. Этот фер-т катализ-т перекремтное связывание цитоплаз-х белков,образ-х оболочку под плазматич-й мембраной.

3-Фагозитоз апоптозных телец макрофагами и др клетками.

4. Зависимость апоптоза от активации гена – это является одной из важных его особенностей. Это обеспечивается за счет протоонкогенов. Выявлены апоптозспецифические гены, которые стимулируют или тормозят смерть клетки. 5. Онкогены и супрессорные гены, играют регуляторную роль в индукции апоптоза (онкоген р53 в норме стимулирует апоптоз; р53 необходим для развития апоптоза после повреждения ДНК радиацией).

Физиологическое и патологическое значение апоптоза:

1-опосредует запрограммир-е удаление кл при эмбриогенезе (вкл имплантацию,органогенез и инволюцию)

2- происходит гормонзавис-я инволюция кл у взрослых

3-обеспечивает уничтожение кл в пролиферирующих клеточ-х популяциях, таких как эпителий крипт тонкой кишки и гибель кл в опухолях

4- ч/з апоптоз реализуются гибель аутореактивных клонов Т-лтмфоцитов и патологич атрофия гормонзавис-х тк

5- апоптоз лежит в основе патологич атрофии паренхиматоз-х органов после перекрытия протока

6- с апоптозом связаны смерть кл, вызванная цитотоксич-и Т-кл и гибель кл при нект вирусных заболеваниях

7-апоптоз лежит в основе кл-й гибели,вызванной различ-и слабыми повреждающими воздейств-и,кт в больших дозах приводят к гибели кл (термин-е вездей-я,радиация,цитотоксич-е противоопух-ы препараты и,возможно, гипоксия)

9. Некроз. Определение понятия. Макроскопические и микроскопические признаки некроза.

Некроз-Омертвление,гибель кл и тк в живом организме; при этом жизнедеят-ь их полностью прекращ-я.Представляет собой спектр морофологич изменений,кт развив-я вслед за гибелью кл в живой тк. Это результат разруш-о действия ферментов на летально поврежден кл. Фактич-и развиваются два конкурир-х процесса: фермент-е перевар-е кл и денатуриция белков.

Морфогенез некроза:

1-паранекроз-подобные некротич-м,но обратим измен.

2-некробиоз-необратим дистрофич-е измен-я,характериз-я преобладанием катаболич-х реакций над анаболич-и

3-смерть кт,время наступления кт устан-ь трудно

4-аутолиз-разложение мертвого субстрата под действием гидролитич-х фер погибших кл и макрофагов.

Макро: признаки некроза могут проявляться по-разному: они зависят от своеобразия органа,в кт возникает некроз,а также от характера повреждающего фактора.

Микро: признаки касаются как ядра,так и цитоплазмы кл,а также внеклеточ матрикса.

Измен ядра вкл:

Кариопикноз-сморщивание ядер в связи с конденсацией хроматина;

Кариорексис-распад ядер на глыбки

Кариолизис- растворение ядра в связи с активацией гидролаз (РНКазы и ДНКазы)

Измен цит-ы:

Плазмокоагуляция-денатурации и коагуляции белка с появлением в цитоплазме ярко-розовых глыбок

Плазморексис-распаде цитоплазмы на глыбки

Плазмолизисе- расплавление цитоплазмы

Измен внекл-о матрикса прояв-я:

В расщеплении ретикулярных, коллаген-х и эластич-х волокон под воздействием протеаз,эластаз, коллагеназ. Некротич массы нередко пропитываются фибрином с развитием фибриноидного некроза.

Гиалиноз – это белковая внеклеточная дистрофия, для которой характерно образование однородных, полупрозрачных, плотных масс, напоминающих гиалиновые хрящи. Этот патологический процесс может проявляться как самостоятельное заболевание, а может протекать с основным недугом и быть одним из симптомов его тяжелого течения.

Дистрофия может распространяться и захватывать большинство тканей и органов человеческого организма. Заболевание встречается довольно часто у взрослых, вне зависимости от пола. Причины появления имеют разную природу происхождения.

Диагностируется заболевание после комплексного исследования, а при тяжелом течении недуга прогноз неблагоприятный.

Этиология

Данный патологический процесс является собирательным понятием, которое объединяет в себе различные биологические процессы.

Основными причинами патологических процессов в тканях или органах являются:

• системные заболевания (диабет, болезни сосудов, сердца, суставов);
• нарушения белкового обмена.

Патология может проявляться в местной форме, а может затрагивать целую систему.

Гиалиноз капсулы селезенки, как и другой формы, вызывает деструкцию волокнистых структур соединительных тканей, а также приводит к изменениям:

• в метаболизме;
• в иммунной системе;
• нарушается непроницаемость тканей;
• вызывает скопление белков;
• приводит к увеличению волокнистой структуры тканей.

В процессе дистрофии образуется гиалин-фибриллярный белок, что скапливается в тканях и является устойчивым:

• к воздействию щелочей;
• не поддается окислению;
• на него не влияют ферменты.

Однако под действием эозина и фуксина меняет цвет на желтый или красный.

Заболевание может протекать бессимптомно и никак не проявляться, а может иметь тяжелое течение и вызывать различные нарушения в тканях или органах, где он локализуется. Избыточное образование гиалина вызывает уплотнение, бледность, может приводить к деформационным изменениям и сморщиванию органов.

Классификация

Патология имеет две формы существования в соединительной ткани и сосудах, может иметь как местный (очаговый), так и системный характер. К местному характеру относят гиалиноз клапанов сердца, что способствует увеличению органа, расширяет желудочки, митральный клапан становится плотным, с беловатым оттенком, деформируется.

Гиалиноз сосудов бывает трех видов:

• простой – образуется из-за выхода плазмы из своего русла по причине расширения и снижения плотности сосудистых стенок, часто такая картина наблюдается при и ;
• липогиалин – в его структуре содержатся липиды и бета-липопротеины, встречается при ;
• сложный – состоит из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся компонентов, встречается при ревматических иммунологических заболеваниях.

Патологический процесс в сосудах развивается из-за повышения артериального давления и снижения проницаемости сосудов или при длительном спазмировании сосудов.

Патология соединительной ткани возникает после ее повреждения и дезорганизации под действием иммунных комплексов. Проявляется при ревматических поражениях заслонок клапанов сердца, снижается их проходимость, подвижность, они уплотняются. Накопление гомогенного вещества вызывает увеличение расстояния между клетками.

Гиалиноз стромы встречается довольно часто. Строма состоит из соединительной ткани, которая выполняет поддерживающую функцию опорных структур органа, а при ее повреждении нарушаются функциональные способности и работа органа.

Патологический процесс серозных оболочек является одним из вариантов исхода фиброзного воспаления, которое характерно для , . В этом случае фибрин откладывается на оболочке. Чаще всего наблюдается гиалиноз капсулы селезенки, что проявляется локально, вызывает молочно-белое утолщение капсулы: она будто покрывается глазурью. Такая же картина наблюдается на печени, сердце, легких. Увеличивается расстояние между оболочкой из-за скопления вещества.

Симптоматика

Признаки заболевания будут напрямую зависеть от того, в каком органе или тканях наблюдаются патологические процессы:

• гиалиноз сосудов – нарушается проходимость и эластичность, возможны кровотечения, частые головные боли и воспаления, может нарушаться сосудистая проходимость, что уменьшает поставку кислорода и питательных веществ в органы и ткани;
• гиалиноз плевры – вызывает хронический процесс спаек легких из-за нарушения белкового обмена или в результате туберкулезного заболевания, в этом случае ограничивается легочная вентиляция, но когда процесс носит легкий характер, течение заболевания никак себя не проявляет;
• белковая дистрофия в органах – вызывает их деформацию и сморщивание, способствует возникновению болевых ощущений, склерозированию, частичной потере функциональности, ухудшается питание и нарушается поставка полезных веществ и кислорода;
• патология молочной железы – вызывает уплотнение и тяжесть в груди, может само рассосаться и не вызывать никаких осложнений из-за сбоев в белковом образовании;
• гиалиноз в миоме – наблюдается при воспалительных процессах или опухолевидных образованиях, может проявляться болезненными ощущениями, выделениями из половых органов.

Гиалиноз местного характера поддается терапевтическим мероприятиям, системный же имеет неблагоприятные последствия.

Когда появляется гиалиноз капсулы селезенки, то чаще всего нарушаются ее функциональные возможности, что приводит к страшным последствиям: нарушается кровоток, обмен веществ, происходит фильтрация зараженных клеток крови.

В этом случае человек испытывает сильные недомогания, болевые ощущения, имеет место возникновение кровотечений, ухудшается иммунитет.

Диагностика

Диагноз ставится только после комплексного обследования.

Пациента направляют на следующие исследования:

• сдается анализ крови общий и биохимический;
• исследуется моча;
• назначают ультразвуковое исследование сосудов, внутренних органов или тканей;
• может назначаться магнитно-резонансная томография;
• берутся мазки и проводится УЗИ женских половых органов;
• рентгенологические исследования легких.

Макропрепарат может иметь спайки, уплотнения, наблюдается белесое обволакивание органа. После исследований устанавливается причина и разновидность заболевания, а в зависимости от поставленного диагноза будет назначаться лечение.

Лечение

После установления основного диагноза врач определяет тактику терапевтических мероприятий. В первую очередь устраняется основной патологический процесс.

Могут назначаться средства для улучшения работы:

• селезенки;
• сердца;
• сосудов;
• печени;
• легких.

При воспалительных процессах прописывают антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства. В очень тяжелых случаях назначается хирургическое вмешательство, которое направлено на устранение патологического процесса.

Возможные осложнения

Такое заболевание может быть спровоцировано уже имеющимся недугом, являясь одним из симптоматических его проявлений и усугубляя клиническую картину.

Последствия патологии следующие:

• нарушается функционирование органов, системы, тканей;
• происходит деформация в местах локализации гиалинов;
• способствует появлению порока сердца, усугублению диабета, нарушению сосудистой проходимости;
• вызывает воспалительные процессы.

При первых же отклонениях от нормы и появлении вышеуказанных симптомов, следует обратиться в клинику за помощью, так как гиалиноз капсулы селезенки, как и любой другой формы, приводит к тяжелым последствиям.

Профилактика

Лучшей профилактикой будет ведение здорового образа жизни, своевременное лечение всех заболеваний, правильное питание и профилактический медицинский осмотр.

Определение. Гиалиноз - это сосудисто-стромальная дистрофия, характеризующаяся внеклеточным накоплением в тканях несуществующего в норме белкового вещества - гиалина1.

Гиалиноз - не химическое понятие, а лишь удобное условное обозначение любых белковых отложений определенного внешнего вида.

Встречаемость. Гиалиноз сосудов - явление чрезвычайно распространенное из-за высокой заболеваемости населения гипертонической болезнью и вторичными гипертензиями, при которых он чаще всего и наблюдается. Другие формы гиалиноза встречаются реже.

Классификация. Выделяют три формы гиалиноза, отличающихся по механизму возникновения, морфологическим проявлениям и клиническому значению:

1) гиалиноз сосудов ;

2) гиалиноз соединительной ткани ;

3) гиалиноз серозных оболочек.

Гиалиноз сосудов и соединительной ткани может быть распространенным или местным, гиалиноз серозных оболочек - только местным.

Условия возникновения. Гиалиноз в сосудах развивается при условиях повышения в них давления крови и/или повышения их проницаемости. Дополнительным условием может быть длительный спазм сосуда.

Гиалинозу соединительной ткани должно предшествовать ее предварительное повреждение и дезорганизация под действием иммунных комплексов или иных факторов.

Гиалиноз серозных оболочек развивается как один из вариантов исхода экссудативного фибринозного воспаления - перитонита, перикардита, плеврита, при которых фибрин откладывается местно на оболочке.

Механизмы возникновения. Для гиалиноза сосудов основным механизмом является инфильтрация . Гиалиноз развивается в мелких артериях и артериолах. При артериальной гипертензии белки плазмы крови под давлением просачиваются в стенку сосуда, что называется плазматическим пропитыванием . Стенка сосуда при этом утолщается и окрашивается базофильно. В дальнейшем проникшие в стенку сосуда компоненты плазмы соединяются с компонентами межуточного вещества в сосуде, образуя гиалин. В состав гиалина могут входить и продукты разрушения гладкомышечных клеток медии сосуда, хотя это не обязательно. Процесс этот носит многоэтапный характер, при этом выраженность гиалиноза постепенно нарастает.

Помимо артерий и артериол гилинозу могут подвергаться почечные клубочки. При повышенном давлении крови в приносящей артериоле компоненты плазмы проникают в мезангий почечного клубочка (рис.14.1) и, соединяясь с компонентами мезангиального матрикса почечного клубочка, превращаются в гиалин. Вероятно, в реализации этого механизма определенную роль играет местное повышение проницаемости капилляров клубочка, так как гиалиноз обычно первоначально развивается только в каком-то сегменте клубочка (рис.14.2.) и лишь потом пораженным оказывается весь клубочек. По мере накопления в мезангии гиалина капиллярные петли клубочка сдавливаются и запустевают, и клубочек из сосудистого образования превращается в комок гомогенного белка. Этому способствует развивающийся параллельно гиалиноз приносящей и выносящей артериол и их сужение, способствующее местному повышению давления крови в капиллярах клубочка и более интенсивной инфильтрации.

При васкулитах и гломерулонефритах инфильтрации стенок сосудов и мезангия почечных клубочков способствует, в первую очередь, повышенная проницаемость стенок артериол и/или капилляров под действием иммунных комплексов и биологически активных веществ, выделяемых клетками воспалительного инфильтрата и макрофагами мезангия. За счет повторяющихся эпизодов алкогольной интоксикации, сопровождающихся повышением проницаемости артериол и плазматическим пропитыванием их стенок, развивается гиалиноз сосудов при хроническом алкоголизме.

Причины и механизмы часто наблюдающегося в секционном материале гиалиноза артериол селезенки не ясны (рис.14.3а).

В основе гиалиноза соединительной ткани лежат инфильтрация и декомпозиция . Наиболее изученными являются механизмы развития гиалиноза при ревматизме, при котором иммуноглобулины, представляющие собой антитела против антигенов гемолитического стрептококка, начинают перекрестно реагировать с антигенами соединительной ткани, приводя к ее дезорганизации в виде мукоидного и фибриноидного набухания1. К измененным компонентам соединительнотканного матрикса присоединяются белки плазмы крови, в том числе фибриноген, что связывают с повышенной проницаемостью микрососудов или, как частный случай, створок, питающихся омывающей их кровью клапанов сердца. Соединение этих веществ приводит к образованию гиалина.

Механизм гиалиноза рубцов в целом остается неясным (рис.14.4а). Можно предположить инфильтрацию из незрелых вновь формирующихся сосудов, но неясно, почему это наблюдается не во всех случаях. Нельзя также исключить роль избыточного или извращенного синтеза: известно, например, что высокое содержание в организме витамина С способствует формированию гиалиноза в рубце, а подавление функции тучных клеток - препятствует.

Практические не изучен механизм формирования гиалиноза в опухолях, встречающегося в ряде как доброкачественных, так и злокачественных опухолей.

Гиалиноз серозных оболочек связан с трансформацией фибрина, не рассосавшегося после выхода фибриногена из сосудов при воспалении. В развитии такой трансформации играют роль какие-то невыясненные местные факторы, поскольку в большинстве случаев (в том числе и на серозных оболочках) нерассосавшийся фибрин подвергается прорастанию соединительной тканью или обызвествлению.

Макроскопическая картина. Гиалиноз сосудов виден только при офтальмоскопии, да и то с использованием лупы. Артериолы глазного дна при гипертонической болезни или сахарном диабете выглядят утолщенными, извитыми - такая картина офтальмологами обозначается как гипертоническая или, соответственно, диабетическая ретинопатия.

Гиалиноз соединительной ткани наиболее демонстративен при ревматическом поражении створок (заслонок) клапанов сердца: вместо того, чтобы быть тонкими и полупрозрачными, они выглядят молочно-белыми, непрозрачными, утолщенными, плотными, почти не смещаемыми (рис.14.5).

Гиалиноз серозных оболочек невозможно с чем-либо спутать. Чаще всего он наблюдается на поверхности печени или селезенки в виде локального молочно-белого утолщения капсулы. При обширном гиалинозе оболочек этих органов их описывают как «глазурную селезенку» или «глазурную печень» за их сходство с булочкой, покрытой застывшей на ее поверхности сахарной глазурью (рис.14.6, 14.7а). Очаговый гиалиноз нередко наблюдается на передней поверхности болезненно увеличенного сердца в области его верхушки, что связывают с ударами сердца о внутреннюю поверхность грудины (рис.14.8а). Округлые или округло-звездчатой формы молочно-белые бляшки диаметром до 1–10 см встречаются как случайная находка на вскрытии на поверхности плевры, реже, брюшины. Толщина очагов гиалиноза серозных оболочек обычно не более 0,5 см, но иногда может достигать 1 см и более (рис.14.9а).

Микроскопическая картина. При гиалинозе мелких артерий и артериол стенки их выглядят утолщенными за счет накопления в них гомогенных эозинофильных масс, интенсивно окрашивающихся кислыми красителями, в частности, эозином (рис.14.10а). Ядра гладкомышечных клеток среди этих масс редки. В почечных клубочках отложение масс гиалина наблюдается в каком-то секторе клубочка, затем весь клубочек оказывается замещенным гиалином и, утратив капсулу, приобретает вид округлого, меньшего по размерам, чем диаметр нормального клубочка, эозинофильного гомогенного включения в интерстиции почки с единичными ядрами сохранившихся в нем клеток (рис.14.11а). Гиалиноз развивается не во всех клубочках одновременно: постепенно дистрофически измененными становится все большее число клубочков. Откладывающийся в сосудах при гипертонической болезни гиалин является простым, при сахарном диабете - липогиалином.

При гиалинозе соединительной ткани расстояние между образующими ее клетками увеличено за счет накопления между ними гомогенного вещества, не всегда окрашивающегося эозином так интенсивно, как гиалин в стенках сосудов. Аналогичная картина наблюдается и при гиалинозе серозных оболочек (рис.14.12а).

Клиническое значение. Поскольку гиалинозу подвергаются резистивные сосуды, их поражение играет неблагоприятную роль в прогрессировании артериальной гипертензии. Гиалиноз почечных клубочков на определенном этапе компенсируется увеличением в объеме и усилением функции еще неизмененных клубочков, однако при субтотальном поражении клубочков развивается хроническая почечная недостаточность, которая при сахарном диабете может быть одной из непосредственных причин смерти больных. Гиалиноз артериол глазного дна у гипертоников и диабетиков ведет к нарушениям зрения вплоть до полной слепоты. Гиалиноз мелких артерий конечностей при некоторых системных васкулитах сопровождается выраженными, иногда нестерпимыми болями в недостаточно кровоснабжающихся конечностях и в итоге - омертвением пальцев. Сходные изменения в конечностях наблюдаются и при сахарном диабете, при этом за счет гиалиноза артериол кожи может развиваться ее локальное патологическое истончение, при котором сквозь образовавшееся «окошко» становятся видны сосуды и подкожная жировая клетчатка. Чаще же исходом такого поражения оказывается формирование плохо заживающих кожных язв.

Гиалиноз створок (заслонок) клапанов сердца приводит к их сморщиванию, неполному смыканию и развитию порока сердца в форме недостаточности соответствующего клапана, что в итоге заканчивается смертью от хронической сердечной недостаточности. Гиалиноз суставных тканей и околосуставных рубцов сопровождается нарушением движений в этих суставах.

Небольшой по объему гиалиноз серозных оболочек никакого клинического значения не имеет и лишь свидетельствует о предшествовавшем когда-то фибринозном воспалении. Если селезенка или печень оказываются в своеобразном панцире, препятствующем их расширению при увеличении кровенаполнения, это может сопровождаться болями при физической нагрузке.

Гиалиноз необратим за исключением гиалиноза рубцов, которые со временем или в результате некоторых лечебных воздействий, например, электрофоретического введения в них лидазы, могут становиться более эластичными, хотя и в этом случае гиалин из них полностью не исчезает.

Гиалиноз

При гиалинозе (от греч. hyalos - прозрачный, стекловидный), или гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Ткань уплотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и как разновидность склероза.

Гиалин - это фибриллярный белок. При иммуногистохимическом исследовании в нем обнаруживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента), а также липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет.

Механизм гиалиноза сложен. Ведущими в его развитии являются деструкция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия) в связи с ангионевротическими (дисциркуляторными), метаболическими и иммунопатологическими процессами. С плазморрагией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на измененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образованием белка - гиалина. В образовании сосудистого гиалина принимают участие гладкомышечные клетки. Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов: плазматического пропитывания, фибриноидного набухания (фибриноида), воспаления, некроза, склероза.

Классификация. Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Каждый из них может быть распространенным (системным) и местным.

Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, его мембраны и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плазмой крови.

Гиалин обнаруживают в субэндотелиальном пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка истончается, в финале артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом

Гиалиноз сосудов селезенки:

а - стенка центральной артерии фолликула селезенки представлена гомогенными массами гиалина; б - фибрин среди гиалиновых масс при окраске по методу Вейгерта; в - фикса- ция в гиалине IgG иммунных комплексов (люминесцентная микроскопия); г - массы гиа- лина (Г) в стенке артериолы; Эн - эндотелий; Пр - просвет артериолы. Электронограмма.

Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Он особенно характерен для гипертонической болезни и гипертонических состояний (гипертонический артериологиалиноз), диабетической микроангиопатии (диабетический артериологиалиноз) и заболеваний с нарушениями иммунитета. Как физиологическое явление местный гиалиноз артерий наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функционально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования крови.

Сосудистый гиалин - вещество преимущественно гематогенной природы. В его образовании играют роль не только гемодинамические и метаболические, но и иммунные механизмы. Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

1) простой, возникающий вследствие инсудации неизмененных или малоизмененных компонентов плазмы крови (встречается чаще при гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей);

2) липогиалин, содержащий липиды и β-липопротеиды (обнаруживается чаще всего при сахарном диабете);

3) сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических заболеваний).

Гиалиноз собственно соединительной ткани. Развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Микроскопическое исследование. Находят набухание соединительно- тканных пучков, они теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии. Этот механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани особенно часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (ревматические болезни). Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппендиците; он подобен механизму местного гиалиноза в очаге хронического воспаления.

Гиалиноз как исход склероза имеет в основном также местный характер: он развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, в капсулах, строме опухоли и т.д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани. Подобный механизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фибринозных наложений.

Внешний вид. При выраженном гиалинозе внешний вид органов изменяется. Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза).

При гиалинозе собственно соединительной ткани она становится плотной, белесоватой, полупрозрачной (например, гиалиноз клапанов сердца при ревматическом пороке).

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах - так называемых келоидах - может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молочной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции желез. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.

Функциональное значение. Различно в зависимости от локализации, степени и распространенности гиалиноза. Распространенный гиалиноз артериол может вести к функциональной недостаточности органа (почечная недостаточность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Местный гиалиноз (например, клапанов сердца при его пороке) также может быть причиной функциональной недостаточности органа. Но в рубцах он может не причинять особых расстройств.