MKB 10 resp medzinárodná klasifikácia všetkých chorôb 10. zvolania obsahuje takmer všetky krátke označenia známych patológií, vrátane onkologických. Leukémia stručne podľa ICD 10 má dve presné kódovania:

• S91- Lymfoidná forma.
• S92— Myeloidná forma alebo myeloidná leukémia.

Treba však brať do úvahy aj povahu ochorenia. Na označenie sa používa podskupina, ktorá sa píše za bodkou.

Lymfocytárna leukémia

Kódovanie	Lymfoidná leukémia
C 91,0	Akútna lymfoblastická leukémia s T alebo B prekurzorovými bunkami.
C 91,1	Lymfoplazmatická forma, Richterov syndróm.
C 91,2	Subakútne lymfocytárne (kód sa v súčasnosti nepoužíva)
C 91,3	Prolymfocytická B bunka
C 91,4	Vlasatobunková a leukemická retikuloendotelióza
C 91,5	T-bunkový lymfóm alebo leukémia dospelých s parametrom spojeným s HTLV-1. Možnosti: Tlejúce, akútne, lymfomatoidné, tlejúce.
C 91,6	Prolymfocytická T bunka
C 91,7	Chronické veľké granulárne lymfocyty.
C 91,8	Zrelé B-bunky (Burkitt)
C 91,9	Nerafinovaná forma.

Myeloidná leukémia

Zahŕňa granulocytárne a myelogénne.

Kódy	Myeloidná leukémia
C 92,0	Akútna myeloidná leukémia (AML) s nízkym indexom diferenciácie, ako aj forma dozrievania. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML s t (8 ; 21), AML (bez klasifikácie FAB) NOS)
Od 92.1	Chronická forma (CML), BCR/ABL-pozitívne. Philadelphia chromozóm (Ph1) je pozitívny. t(9:22) (q34;qll). S výbuchovou krízou. Výnimky: neklasifikovaná myeloproliferatívna porucha; atypické, BCR/ABL negatívne; Chronická myelomonocytová leukémia.
C 92,2	Atypické chronické, BCR/ABL negatívne.
Od 92.3	Myeloidný sarkóm, v ktorom novotvar pozostáva z nezrelých atypických meleoidných buniek. Zahŕňa tiež granulocytárny sarkóm a chlorom.
C 92,4	Akútna promyelocytová leukémia s parametrami: AML M3 a AML M3 s t (15; 17).
Od 92.5	Akútne myelomonocytárne s parametrami AML M4 a AML M4 Eo s inv (16) alebo t(16;16)
C 92,6	S anomáliou 11q23 a variáciou chromozómov MLL.
Od 92.7	Iné formy. Výnimka - hypereozinofilný syndróm alebo chronická eozinofilná.
C 92,8	S multilineárnou dyspláziou.
Od 92.9	Nerafinované formy.

Dôvody

Pamätajme, že presný dôvod vzniku rakoviny krvi nie je známy. Preto je pre lekárov také ťažké bojovať s touto chorobou a predchádzať jej. Existuje však množstvo faktorov, ktoré môžu zvýšiť pravdepodobnosť rakoviny červenej tekutiny.

• Zvýšená radiácia
• Ekológia.
• Slabá výživa.
• Obezita.
• Nadmerné užívanie liekov.
• Nadváha.
• Fajčenie, alkohol.
• Škodlivá práca spojená s pesticídmi a chemikáliami, ktoré môžu ovplyvniť hematopoetickú funkciu.

Symptómy a abnormality

• Anémia sa vyskytuje v dôsledku inhibície červených krviniek, v dôsledku čoho sa kyslík nedostane do zdravých buniek v plnom rozsahu.
• Silné a časté bolesti hlavy. Začína sa od 3. štádia, kedy dochádza k intoxikácii v dôsledku zhubný nádor. Môže to byť aj dôsledok pokročilej anémie.
• Neustále prechladnutia a infekčné a vírusové ochorenia s dlhým obdobím. Stáva sa to, keď zdravé biele krvinky sú nahradené atypickými. Neplnia svoju funkciu a telo sa stáva menej chránené.
• Bolesť kĺbov a únava.
• Slabosť, únava, ospalosť.
• Systematický horúčka nízkeho stupňa bez dôvodu.
• Zmena vône, chuti.
• Strata hmotnosti a chuti do jedla.
• Predĺžené krvácanie s poklesom počtu krvných doštičiek v krvi.
• Bolestivosť a zápal lymfatických uzlín v celom tele.

Diagnostika

Presnú diagnózu možno vykonať až po dôkladnom vyšetrení a určitý zoznam analýzy. Najčastejšie sú ľudia chytení s abnormálnymi indikátormi v biochemických a všeobecná analýza krvi.

Pre presnejšiu diagnózu sa vykonáva punkcia kostnej drene z panvovej kosti. Bunky sú neskôr odoslané na biopsiu. Onkológ tiež vykonáva úplné vyšetrenie tela: MRI, ultrazvuk, CT, röntgen, na identifikáciu metastáz.

Liečba, terapia a prognóza

Hlavným typom liečby je chemoterapia, pri ktorej sa do krvi vstrekujú chemické jedy, ktoré sú zamerané na zničenie abnormálnych krviniek. Nebezpečenstvom a neúčinnosťou tohto typu liečby je, že sa ničia aj zdravé krvinky, ktorých je už teraz málo.

Ak sa zistí primárne zameranie, lekár môže predpísať chemoterapiu na úplné zničenie kostnej drene v tejto oblasti. Po zákroku sa môže vykonať aj ožarovanie na zničenie zvyškov. rakovinové bunky. Proces zahŕňa transplantáciu kmeňových buniek od darcu.

LEUKÉMIA

Akútna leukémia.

Chronická lymfocytová leukémia.

Chronická myeloidná leukémia.

Polycytémia vera.

AKÚTNA LEUKÉMIA

Definícia.

Akútna leukémia je myeloproliferatívny nádor, ktorého substrátom sú blasty, ktoré nemajú schopnosť diferencovať sa na zrelé krvinky.

ICD10: C91.0 – Akútna lymfoblastická leukémia.

C92.0 – Akútna myeloidná leukémia.

C93.0 – Akútna monocytárna leukémia.

Etiológia.

Latentná vírusová infekcia, predisponujúca dedičnosť a vystavenie ionizujúcemu žiareniu môžu spôsobiť somatické mutácie v hematopoetickom tkanive. Medzi mutantnými pluripotentnými bunkami v blízkosti kmeňových buniek sa môže vytvoriť klon, ktorý nie je citlivý na imunoregulačné vplyvy. Z mutantného klonu sa vytvorí nádor pozostávajúci z blastov rovnakého typu, ktorý intenzívne proliferuje a metastázuje za kostnú dreň. Výrazná vlastnosť nádorových blastov je neschopnosť ďalej sa diferencovať na zrelé krvinky.

Patogenéza.

Najdôležitejším článkom v patogenéze akútnej leukémie je kompetitívna metabolická supresia abnormálnych blastov funkčnej aktivity normálneho hematopoetického tkaniva a jeho vytesnenie z kostnej drene. Výsledkom je aplastická anémia, agranulocytóza, trombocytopénia s charakteristickým hemoragickým syndrómom, ťažké infekčné komplikácie v dôsledku hlbokých porúch vo všetkých častiach imunitného systému a hlboké dystrofické zmeny v tkanivách vnútorných orgánov.

Podľa klasifikácie FAB (kooperatívna skupina hematológov Francúzska, Ameriky a Británie, 1990) existujú:

Akútna lymfoblastická (lymfoidná) leukémia.

Akútna nelymfoblastická (myeloidná) leukémia.

Akútna lymfoblastická leukémia sa delí na 3 typy:

L1 - akútny mikrolymfoblastický typ. Antigénne markery blastov zodpovedajú nulovým („ani T, ani B“) alebo týmus-dependentným (T) líniám lymfopoézy. Vyskytuje sa hlavne u detí.

L2 - akútna lymfoblastická. Jeho substrátom sú typické lymfoblasty, ktorých antigénne markery sú rovnaké ako pri akútnej leukémii typu L1. Častejšie u dospelých.

L3 - akútna makrolymfocytová a prolymfocytová leukémia. Blasty majú antigénne markery B lymfocytov a sú morfologicky podobné bunkám Burkittovho lymfómu. Tento typ je zriedkavý. Má veľmi zlú prognózu.

Akútne nelymfoblastické (myeloidné) leukémie sú rozdelené do 6 typov:

M0 - akútna nediferencovaná leukémia.

M1 - akútna myeloblastická leukémia bez dozrievania buniek.

M2 - akútna myeloblastická leukémia so známkami dozrievania buniek.

M3 - akútna promyelocytická leukémia.

M4 - akútna myelomonoblastická leukémia.

M5 - akútna monoblastická leukémia.

M6 - akútna erytromyelóza.

Klinický obraz.

Počas klinického priebehu akútna leukémia Rozlišujú sa tieto stupne:

Počiatočné obdobie (primárna aktívna fáza).

Vo väčšine prípadov začína akútne, často vo forme „chrípky“. Telesná teplota náhle stúpa, objavuje sa zimnica, bolesť hrdla, artralgia a ťažká celková slabosť. Menej často sa ochorenie môže najskôr prejaviť ako trombocytopenická purpura, opakujúce sa krvácanie z nosa, maternice a žalúdka. Niekedy akútne ochorenie začína postupným zhoršovaním stavu pacienta, objavením sa miernej artralgie, bolesti kostí a krvácania. V ojedinelých prípadoch je možný asymptomatický nástup ochorenia.

U mnohých pacientov v počiatočnom období akútneho ochorenia sa zistí zväčšenie periférnych lymfatických uzlín a stredne závažná splenomegália.

Štádium pokročilých klinických a hematologických prejavov (prvý záchvat).

Vyznačuje sa prudkým zhoršením celkového stavu pacientov. Typickými ťažkosťami sú ťažká celková slabosť, vysoká horúčka, bolesť v kostiach, v ľavom hypochondriu v oblasti sleziny a krvácanie. V tomto štádiu sa vytvárajú klinické syndrómy typické pre OL:

Hyperplastický (infiltračný) syndróm.

Zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny je jedným z najtypickejších prejavov diseminácie leukemického nádoru. Leukemická infiltrácia často spôsobuje subkapsulárne krvácanie, infarkty a ruptúry sleziny.

Pečeň a obličky sú tiež zväčšené v dôsledku leukemickej infiltrácie. Leukemické filtráty v pľúcach, pohrudnici a mediastinálnych lymfatických uzlinách sa prejavujú ako symptómy zápalu pľúc a exsudatívnej pleurisy.

Leukemická infiltrácia ďasien s ich opuchom, hyperémiou a ulceráciami je bežným javom akútnej monocytárnej leukémie.

Lokalizované nádorové masy (leukémie) v koži, očných bulvách a iných miestach sa vyskytujú pri nelymfoblastických (myeloidných) formách leukémie v neskorších štádiách ochorenia. Pri niektorých myeloblastických leukémiách môžu mať leukémie zelenkastú farbu („chloroma“) v dôsledku prítomnosti myeloperoxidázy v nádorových blastových bunkách.

Anemický syndróm.

Leukemická infiltrácia a metabolická inhibícia normálnej hematopoézy kostnej drene vedú k rozvoju aplastickej anémie. Anémia je zvyčajne normochromická. Pri akútnej erytromyelóze môže mať hyperchromický megaloblastoidný charakter so stredne výraznou hemolytickou zložkou. Pri ťažkej splenomegálii sa môže vyskytnúť hemolytická anémia.

Hemoragický syndróm.

Spôsobené trombocytopéniou, syndrómom DIC. Prejavuje sa ako podkožné krvácanie (trombocytopenická purpura), krvácanie ďasien, krvácanie z nosa a krvácanie z maternice. Gastrointestinálne a pľúcne krvácanie, hrubá hematúria sú možné. Spolu s krvácaním sa často vyskytuje tromboflebitída, tromboembolizmus a iné hyperkoagulačné poruchy spôsobené syndrómom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Toto je jeden z charakteristických prejavov akútnej promyelocytovej a myelomonoblastickej leukémie.

Syndróm imunodeficiencie.

Vznik stavu imunodeficiencie je spôsobený vytesnením normálnych klonov imunokompetentných buniek z kostnej drene leukemickými blastmi. Klinicky sa prejavuje horúčkou, často hektického typu. Objavujú sa ložiská chronickej infekcie rôznej lokalizácie. Typický je výskyt ulceróznej nekrotickej tonzilitídy, peritonzilárnych abscesov, nekrotizujúcej gingivitídy, stomatitídy, pyodermie, pararektálnych abscesov, pneumónie, pyelonefritídy. Generalizácia infekcie s rozvojom sepsy, mnohopočetné abscesy v pečeni, obličkách, hemolytická žltačka, DIC syndróm je často príčinou smrti pacienta.

Syndróm neuroleukémie.

Charakterizované metastatickým šírením ložísk proliferácie blastov do mozgových blán, mozgovej substancie, štruktúr miecha, nervové kmene. Prejavuje sa meningeálnymi príznakmi – bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, rozmazané videnie, stuhnutosť šije. Tvorba veľkých nádorových leukemických infiltrátov v mozgu je sprevádzaná fokálnymi príznakmi a paralýzou hlavových nervov.

Remisia dosiahnutá v dôsledku liečby.

Pod vplyvom liečby dochádza k zániku (neúplná remisia) alebo až úplnému vymiznutiu (úplnej remisii) všetkých klinických prejavov ochorenia.

Relaps (druhý a nasledujúci útok).

V dôsledku prebiehajúcich mutácií vzniká klon nádorových blastov, ktorý sa dokáže „vyhnúť“ účinkom cytostatík používaných na udržiavaciu liečbu. K exacerbácii ochorenia dochádza s návratom všetkých syndrómov typických pre štádia pokročilých klinických a hematologických prejavov OA.

Pod vplyvom antirelapsovej terapie možno opäť dosiahnuť remisiu. Optimálna taktika liečby môže viesť k zotaveniu. Ak dôjde k necitlivosti na liečbu, OA sa dostáva do terminálneho štádia.

zotavenie.

Pacient sa považuje za uzdraveného, ​​ak úplná klinická a hematologická remisia pretrváva dlhšie ako 5 rokov.

Koncový stupeň.

Je charakterizovaná nedostatočnosťou alebo úplnou absenciou terapeutickej kontroly nad proliferáciou a metastázovaním klonu leukemického nádoru. V dôsledku difúznej infiltrácie kostnej drene a vnútorných orgánov leukemickými blastami je úplne utlmený normálny krvotvorný systém, mizne infekčná imunita a dochádza k hlbokým poruchám hemostatického systému. Smrť nastáva v dôsledku diseminovaných infekčných lézií, nezvládnuteľného krvácania a ťažkej intoxikácie.

Klinické znaky morfologických typov akútnej leukémie.

Akútna nediferencovaná leukémia (M0). Zriedka videný. Progreduje veľmi rýchlo so zhoršujúcou sa ťažkou aplastickou anémiou a ťažkým hemoragickým syndrómom. Remisie sa dosahujú len zriedka. Priemerná dĺžka života je menej ako 1 rok.

Akútna myeloblastická leukémia (M1-M2). Najčastejší typ akútnej nelymfoblastickej leukémie. Dospelí ochorejú častejšie. Vyznačuje sa ťažkým, trvalo progresívnym priebehom s výrazným anemickým, hemoragickým a imunosupresívnym syndrómom. Charakteristické sú ulcerózno-nekrotické lézie kože a slizníc. Remisiu je možné dosiahnuť u 60 – 80 % pacientov. Priemerná dĺžka života je asi 1 rok.

Akútna promyelocytická leukémia (M3). Jeden z najzhubnejších variantov. Je charakterizovaný ťažkým hemoragickým syndrómom, ktorý najčastejšie vedie k smrti pacienta. Násilné hemoragické prejavy sú spojené so syndrómom DIC, ktorého príčinou je zvýšenie tromboplastínovej aktivity leukemických promyelocytov. Ich povrch a cytoplazma obsahujú 10-15-krát viac tromboplastínu ako normálne bunky. Včasná liečba umožňuje dosiahnuť remisiu takmer u každého druhého pacienta. Priemerná dĺžka života dosahuje 2 roky.

Akútna myelomonoblastická leukémia (M4). Klinické príznaky tejto formy ochorenia sú blízke akútnej myeloblastickej leukémii. Rozdiely sú vo väčšej tendencii k nekróze. Syndróm DIC sa vyskytuje častejšie. Každý desiaty pacient má neuroleukémiu. Choroba postupuje rýchlo. Často sa vyskytujú závažné infekčné komplikácie. Priemerná dĺžka života a frekvencia pretrvávajúcich remisií sú dvakrát nižšie ako pri akútnej myeloblastickej leukémii.

Akútna monoblastická leukémia (M5). Vzácna forma. Klinické prejavy sa len málo líšia od myelomonoblastickej leukémie. Vyznačuje sa väčšou tendenciou k rýchlej a pretrvávajúcej progresii. Preto je priemerná dĺžka života pacientov s touto formou leukémie ešte kratšia – približne 9 mesiacov.

Akútna erytromyelóza (M6). Vzácna forma. Charakteristickým znakom tejto formy je pretrvávajúca hlboká anémia. Hyperchrómna anémia s príznakmi miernej hemolýzy. Megaloblastoidné abnormality sa zisťujú v leukemických erytroblastoch. Väčšina prípadov akútnej erytromyelózy je rezistentná na liečbu. Priemerná dĺžka života pacientov zriedka presahuje 7 mesiacov.

Akútna lymfoblastická leukémia (L1,L2,L3). Táto forma sa vyznačuje stredne progresívnym priebehom. Sprevádzané zvýšením periférnych lymfatických uzlín, sleziny a pečene. Hemoragický syndróm a ulcerózno-nekrotické komplikácie sú zriedkavé. Predpokladaná dĺžka života pri akútnej lymfoblastickej leukémii je od 1,5 do 3 rokov.

Chronická lymfocytová leukémia je onkologické ochorenie, pri ktorom dochádza k hromadeniu atypických B-lymfocytov v pečeni, kostnej drene, lymfatické uzliny, slezina a periférna krv. Na začiatku svojho vývoja sa prejavuje ako lymfocytóza, postupne získava ďalšie príznaky. V dôsledku zníženej imunity pacienti často trpia rôznymi druhmi infekcií. Vyskytuje sa aj zvýšené krvácanie a petechiálne krvácania.

Väčšina odborníkov súhlasí s tým, že hlavnou príčinou vývoja lymfocytovej leukémie je dedičná predispozícia

Progresia chronickej lymfocytovej leukémie je sprevádzaná nasledujúcimi zmenami v lymfatických uzlinách:

1. V oblasti krku a podpazušia sa lymfatické uzliny zväčšujú.
2. Mediastinálne uzliny a brušnej dutiny.
3. Ako posledné sú postihnuté lymfatické uzliny v oblasti slabín. Pri palpácii je zaznamenaná ich pohyblivosť a vysoká hustota.

S rozvojom chronickej lymfocytovej leukémie môže veľkosť uzlín dosiahnuť 5-7 centimetrov, čo predstavuje nápadný kozmetický defekt.

V dôsledku silného zväčšenia pečene, sleziny a lymfatických uzlín sú blízke orgány stláčané, čo vedie k rozvoju funkčné poruchy v ich práci.

Hlavné príznaky chronickej lymfocytovej leukémie:

• chronická únava;
• silná únava;
• všeobecný pokles pracovnej kapacity;
• poruchy spánku;
• závraty.

Pri výskyte v latentnej forme môže byť ochorenie zistené náhodne počas krvného testu. Spravidla je vývoj ochorenia indikovaný zvýšením lymfocytov (až 85-90%). Červené krvinky a krvné doštičky majú zároveň normálnu hladinu. IN v ojedinelých prípadoch U pacientov sa môže vyvinúť trombocytopénia.

V pokročilých formách ochorenia sú možné nasledujúce klinické prejavy:

• zvýšené potenie v noci;
• chudnutie;
• mierny nárast teploty.

U pacientov spravidla dochádza k zníženiu imunitného napätia, čo vedie k častému rozvoju uretritídy, cystitídy, vírusových a bakteriálnej povahy. Dokonca aj malá rana môže hnisať a v tukovom tkanive sa často objavujú vredy.

Dôležité! presne tak infekčné choroby môže viesť k smrti pri lymfocytovej leukémii.

Pomerne často sa na pozadí ochorenia vyvíja pneumónia, ktorá spôsobuje zhoršenú ventiláciu pľúc v dôsledku kolapsu pľúcneho tkaniva. Ďalšou komplikáciou chronickej lymfocytovej leukémie je exsudatívna pleuréza, ktorá môže viesť k stlačeniu alebo prasknutiu lymfatického kanála umiestneného v hrudníku.

U pacientov s lymfocytovou leukémiou nie je nezvyčajné vyvinúť generalizovaný herpes zoster.

Zriedkavejšie komplikácie sú:

• strata sluchu;
• infiltrácia nervových koreňov, mozgových blán a drene lymfocytmi;
• výskyt tinnitu.

Lymfocytová leukémia môže degenerovať do Richterovho syndrómu, nazývaného difúzny lymfóm. V druhom prípade sa to pozoruje rýchly rast lymfatické uzliny s šírením patologického procesu do orgánov, ktoré nesúvisia s lymfatickým systémom. Len 5-6% pacientov prežije, aby sa vyvinulo toto štádium lymfocytovej leukémie. Smrť nastáva v dôsledku rozvoja vnútorného krvácania, anémie, vyčerpania pacienta a komplikácií spôsobených infekciami. Je tiež možné vyvinúť akút zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie tkaniva obličiek lymfocytmi.

Diagnostika

V prípade chronickej lymfocytovej leukémie by sa mal vykonať krvný test na identifikáciu počtu lymfocytov v krvi, ktorého zvýšenie vedie k rozvoju ochorenia.

V drvivej väčšine prípadov je choroba objavená úplnou náhodou. Spravidla sa to stane pri vyšetrení na iné choroby. V niektorých prípadoch sa pri rutinnom vyšetrení zistí lymfocytová leukémia.

Vďaka tomu je možné stanoviť presnú diagnózu komplexná diagnostika, ktorý zahŕňa nasledujúce kroky:

• počúvanie sťažností pacientov a prijímanie anamnézy;
• inšpekcia;
• dešifrovanie krvného obrazu pri chronickej lymfocytovej leukémii a výsledky imunofenotypizačného postupu.

Hlavným kritériom diagnostiky chronickej lymfocytovej leukémie je zvýšenie počtu lymfocytov v krvi. Odborníci skúmajú aj imunofenotyp lymfocytov.

Počas laboratórna diagnostika je možné identifikovať prítomnosť nasledujúcich odchýlok od normy:

• lymfocyty majú zväčšenú veľkosť;
• sú tu tiene Gumprechta;
• sú prítomné malé B lymfocyty;
• Zisťujú sa atypické lymfocyty.

Štádium ochorenia sa zisťuje vyšetrením lymfatických uzlín. Na zostavenie liečebného plánu je potrebná cytogenetická diagnostika. Ak má odborník podozrenie na vývoj lymfómu, pacient je odoslaný na biopsiu. Je možné vykonať sternálnu (z hrudnej kosti) punkciu kostnej drene.

Klasifikácia

Berúc do úvahy morfologické znaky a symptómy ochorenia, ako aj rýchlosť jeho vývoja a odpoveď na liečbu, rozlišujeme niekoľko foriem tohto ochorenia:

1. Chronická lymfocytová leukémia, charakterizovaná benígnym priebehom. Pri tejto chorobe zostáva pacient dlhodobo v uspokojivom stave. Počet leukocytov v krvi sa pomaly zvyšuje. Po diagnostikovaní môžu lymfatické uzliny zostať normálne po celé desaťročia a pacienti vedú normálny životný štýl, pričom si zachovávajú svoju schopnosť pracovať.
2. Nádorová forma. Vyznačuje sa výrazným zväčšením lymfatických uzlín na pozadí miernej leukocytózy.
3. Klasický tvar. Tiež sa nazýva progresívny. Na rozdiel od pomaly sa rozvíjajúcej benígnej formy sa príznaky tejto patológie počas niekoľkých mesiacov zvyšujú. Paralelne so zhoršením stavu pacienta dochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín.
4. Forma kostnej drene. Charakterizovaná progresívnou cytopéniou. Lymfatické uzliny, slezina a pečeň nie sú pri chronickej lymfocytovej leukémii tohto typu zväčšené.
5. T-bunková forma. Veľmi zriedkavé ochorenie, ktorá sa vyvíja iba v 5% prípadov. Sprevádzané infiltráciou dermis a charakterizované rýchlou progresiou.
6. Vlasatobunková leukémia. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené, ale zisťuje sa splenomegália a cytopénia. Skúmanie bunkovej štruktúry pod mikroskopom ukazuje prítomnosť charakteristických zlomov v cytoplazme lymfocytov, ako aj klíčky ako klky na okrajoch.
7. Lymfocytová leukémia so zväčšenou slezinou. Najvýraznejším príznakom patológie je zvýšenie veľkosti tohto orgánu.
8. Prolymfocytická forma. Lymfocyty odobraté z kostnej drene a krvi, lymfatických uzlín a sleziny obsahujú jadierka (nukleoly), ktoré zrelé bunky bežne neobsahujú.
9. Lymfocytová leukémia s paraproteinémiou. Príznaky sú podobné ako u vyššie popísaných ochorení. Ďalším príznakom je monoklonálna G- alebo M-gamapatia.

V závislosti od stupňa prejavu sa rozlišujú tri štádiá tohto ochorenia:

1. Počiatočné. Nemá žiadne klinické príznaky a zistí sa pri náhodnej diagnostike.
2. Rozvinuté klinické prejavy.
3. Terminál. Choroba je v pokročilom štádiu a často vedie k smrti.

Vlastnosti liečby

Dávka a režim liečby sa určujú individuálne v závislosti od stavu pacienta.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie sa vykonáva v závislosti od štádia ochorenia a zdravotného stavu pacienta. Napríklad, ak je choroba zapnutá počiatočné štádium a nemá žiadne prejavy, vtedy lekári volia vyčkávací prístup. Zahŕňa absolvovanie vyšetrení každé tri mesiace. Liečba sa neuskutočňuje, kým sa priebeh ochorenia nezačne zhoršovať. Patológia sa nemusí rozvíjať po celé desaťročia.

Dôvodom na predpisovanie terapie je zvýšenie počtu leukocytov aspoň dvakrát počas krátkeho obdobia (do 6 mesiacov). V tomto prípade je pacientovi najčastejšie predpísaná chemoterapia, ktorá zahŕňa kombináciu nasledujúcich liekov:

• fludarabín;
• Rituximab;
• cyklofosfamid.

Ak chronická lymfocytová leukémia pokračuje v progresii, pacient je predpísaný veľké množstvo hormonálne lieky a začínajú prípravy na operáciu transplantácie kostnej drene.

Vykonávanie chemoterapie a chirurgická intervencia v starobe je nebezpečný. Preto je takýmto pacientom predpísaná monochemoterapia (Chlorambucil) alebo kombinácia tohto lieku s Rituximabom.

Predpoveď

V súčasnosti neexistuje jediný prípad úplného zotavenia z chronickej lymfocytovej leukémie, ale je možná dlhodobá remisia.

Prognóza prežitia závisí od viacerých faktorov, medzi ktoré patrí vek pacienta, pohlavie, zdravotný stav, včasná diagnostika ochorenia atď. Stupeň prežitia sa môže spravidla meniť vo veľmi širokom rozmedzí – od niekoľkých mesiacov až po niekoľko desaťročí.

Ochorenie sa vyznačuje určitou nepredvídateľnosťou. V niektorých prípadoch pacienti s priaznivou prognózou zomreli na komplikácie tohto ochorenia.

Informácie: LEUKÉMIA je pojem, ktorý v sebe spája početné nádory krvotvorného systému, vznikajúce z krvotvorných buniek a postihujúce kostnú dreň. Rozdelenie leukémie do dvoch hlavných skupín - akútna a chronická - je determinované štruktúrou nádorových buniek: akútna leukémia zahŕňa leukémiu, ktorej bunkovým substrátom sú blasty, a chronickú leukémiu, v ktorej je diferencovaná väčšina nádorových buniek. a pozostáva prevažne z vyzretých prvkov. Trvanie ochorenia neurčuje, či je konkrétna leukémia klasifikovaná ako akútna alebo chronická. Etiológia, patogenéza. Príčinou akútnej leukémie a chronickej myeloidnej leukémie u ľudí môžu byť poruchy v zložení a štruktúre chromozomálneho aparátu, dedične podmienené alebo získané pod vplyvom určitých mutagénnych faktorov. Jedným z nich je ionizujúce žiarenie. Príčinou rozvoja leukémie je aj pôsobenie chemických mutagénov. Nárast akútnej leukémie bol dokázaný u jedincov vystavených benzénu, ako aj u pacientov užívajúcich cytostatické imunosupresíva (imuran, cyklofosfamid, leukaran, sarkolyzín, mustagén atď.); frekvencia akútnej leukémie u tejto skupiny pacientov sa zvyšuje stokrát. Sú známe fakty o výskyte akútnej myeloblastickej leukémie, akútnej erytromyelózy na pozadí dlhodobej chemoterapie chronickej lymfocytovej leukémie, Waldenströmovej makroglobulinémie, mnohopočetného myelómu, lymfogranulomatózy a iných nádorov. Bola preukázaná úloha dedičných defektov v myeloidnom a lymfatickom tkanive predisponujúcich k leukémii. Opisuje sa pozorovanie dominantnej a recesívnej dedičnosti chronickej lymfocytovej leukémie u niektorých etnických skupín je zaznamenaný nízky výskyt tejto leukémie a u iných je zaznamenaný zvýšený výskyt. Častejšie v týchto prípadoch nie je dedičná samotná leukémia, ale zvýšená variabilita – nestabilita chromozómov, ktorá predisponuje rodičovské myeloidné alebo lymfatické bunky k leukemickej transformácii. Použitie chromozomálnej analýzy umožnilo zistiť, že pri akejkoľvek leukémii sa po tele šíri klon nádorových leukemických buniek, potomkov jednej pôvodne zmutovanej bunky. Nestabilita genotypu malígnych buniek pri leukémii spôsobuje vznik nových klonov v pôvodnom nádorovom klone, medzi ktoré počas života organizmu, ako aj vplyvom tzv. liekov najautonómnejšie klony sú „vybrané“. Tento jav vysvetľuje progresiu leukémie a jej únik spod kontroly cytostatík. Leukémia je akútna. Podľa morfologických (hlavne cytochemických) kritérií sa rozlišujú tieto hlavné formy akútnej leukémie: lymfoblastická, myeloblastická, promyelocytická, myelomonoblastická, monoblastická, megakaryoblastická, erytromyelóza, plazmablastická, nediferencovaná, nízkopercentná akútna leukémia. Všetky akútne leukémie sú charakterizované rastúcou „neprimeranou“ slabosťou, malátnosťou, niekedy dýchavičnosťou, závratmi spôsobenými anémiou. Zvýšená telesná teplota a intoxikácia sú bežnými príznakmi nelymfoblastickej akútnej leukémie. Zväčšenie lymfatických uzlín, pečene a sleziny v pokročilom štádiu sa nevyskytuje u všetkých akútnych leukémií, ale môže sa vyvinúť bez ohľadu na formu akútnej leukémie v terminálnom štádiu. Hemoragický syndróm spôsobený predovšetkým trombocytopéniou nie je nezvyčajný: krvácanie slizníc, petechiálna vyrážka na koži, najmä na nohách. Leukemické blastové infiltráty sa môžu objaviť v pľúcach, myokarde a iných tkanivách a orgánoch. Diagnóza akútnej leukémie je založená na cytologickom vyšetrení krvi a kostnej drene, ktoré odhalí vysoké percento blastových buniek. V počiatočných štádiách zvyčajne chýbajú v krvi, ale cytopénia je výrazná. Preto je pri cytopénii, čo sa týka aj jedného klíčku, nevyhnutná punkcia kostnej drene, ktorú je možné urobiť ambulantne. V kostnej dreni je vysoký (desiatky percent) obsah blastov pri všetkých akútnych leukémiách, s výnimkou akútnej nízkopercentnej leukémie, pri ktorej môže byť po mnoho mesiacov percento blastových buniek v krvi a kostnej dreni nižšie. ako 15-20, a v kostnej dreni v tejto forme Spravidla je percento blastov menšie ako v krvi. Forma akútnej leukémie sa určuje pomocou histochemických metód. Najbežnejšie formy akútnej leukémie u dospelých sú myeloblastická a myelomonoblastická leukémia. Na začiatku ochorenia v týchto formách sú zvyčajne pečeň a slezina normálne veľkosti, lymfatické uzliny nie sú zväčšené, avšak hlboká granulocytopénia, anémia a trombocytopénia nie sú nezvyčajné. Intoxikácia je často závažná a telesná teplota je zvýšená. Silové články majú štrukturálne jadrá s jemnou sieťou chromatínu, často niekoľko malých jadierok; cytoplazma blastových buniek obsahuje azurofilné granuly alebo Auerove telieska, ktoré pozitívne reagujú na peroxidázu a lipidy. Pri myelomonoblastickej leukémii sa v cytoplazme detegujú nielen tieto látky, ale aj alfa-naftylesteráza, charakteristická pre prvky monocytovej série; alfa-naftyl esteráza je inhibovaná fluoridom sodným. Akútna lymfoblastická leukémia je bežnejšia u detí. Spravidla sa od samého začiatku vyskytuje s lymfadenopatiou, zväčšenou slezinou a ossalgiou. V krvi sa môže najprv pozorovať len mierna normochromická anémia a leukopénia, ale v kostnej dreni - totálna blastóza. Blasty majú zaoblené jadro s jemnou chromatínovou sieťou a 1-2 jadierkami, granulárnu, úzku cytoplazmu. Pri CHIC reakcii sa v cytoplazme detegujú hrudky glykogénu, koncentrované vo forme náhrdelníka okolo jadra. Akútna promyepocytická leukémia je pomerne zriedkavá; Donedávna sa vyznačovala rýchlym prúdením. Je charakterizovaná ťažkou intoxikáciou, krvácaním a hypofibrinogenémiou spôsobenou syndrómom DIC. Lymfatické uzliny, pečeň a slezina zvyčajne nie sú zväčšené. Hemogram ukazuje anémiu, závažnú trombocytopéniu a veľké percento atypických blastov v kostnej dreni. Silové bunky rôznych veľkostí a tvarov majú cytoplazmu, ktorá je v niektorých bunkách husto vyplnená veľkými fialovohnedými granulami, umiestnenými na jadre, v iných malými, hojnými azurofilnými granulami; Časté sú Auerove telieska. Zrno obsahuje kyslé sulfátované mukopolysacharidy. Jadrá týchto leukemických buniek v krvi majú často dvojlaločný tvar, ešte častejšie je ich tvar ťažké rozlíšiť kvôli množstvu zrnitosti v cytoplazme. Bezprostrednou príčinou smrti pacienta je najčastejšie krvácanie do mozgu. Akútna monoblastická leukémia je pomerne zriedkavá. Typický nástup tejto formy sa len málo líši od myeloblastickej formy, výraznejšia je však intoxikácia a zvýšenie telesnej teploty na febrilné hladiny. Bežným príznakom je hyperplázia sliznice ďasien v dôsledku leukemickej proliferácie v nich. V krvi môže byť spočiatku granulocytová línia relatívne zachovaná spolu s blastami, nachádza sa veľa zrelých, viac či menej malformovaných monocytov. Silové bunky majú štrukturálne jadro v tvare fazule s niekoľkými jadierkami a sivomodrou cytoplazmou, niekedy so slabou azurofilnou zrnitosťou. Cytochemicky odhaľuje pozitívnu reakciu na alfa-naftylesterázu, potlačenú fluoridom sodným, slabo pozitívnu reakciu na peroxidázu a lipidy. Hladina lyzozýmu je u týchto pacientov vysoká v krvnom sére a moči. Akútna plazmablastická leukémia je charakterizovaná objavením sa plazmablastov a plazmocytov v kostnej dreni a krvi so znakmi bunkovej atypie; okrem toho sa nachádza veľa nediferencovaných výbuchov. Charakteristické cytochemické znaky tejto formy akútnej leukémie nie sú známe; jeho vlastnosťou je detekcia paraproteínu v sére. Často sú vyjadrené extramedulárne leukemické ložiská - zväčšené lymfatické uzliny, pečeň, slezina, leukémia v koži, semenníky. Akútna megakaryoblastická leukémia je veľmi zriedkavá. Je charakterizovaná prítomnosťou megakaryoblastov v kostnej dreni a krvi (bunky s blastickým, ale hyperchromatickým jadrom, úzka cytoplazma s vláknitými výrastkami), ako aj nediferencované blasty. Často sa v krvi a kostnej dreni nachádzajú škaredé megakaryocyty a fragmenty ich jadier. Charakteristická je trombocytóza (viac ako 1000-10 (do štvrtého stupňa) µl). Akútna erytromyelóza je pomerne zriedkavá. Ochorenie je charakterizované hyperpláziou červených krviniek bez známok závažnej hemolýzy. Klinické príznaky: progresia normo- alebo hyperchrómnej anémie bez retikulocytózy (zvyčajne do 2 %), mierny ikterus v dôsledku rozpadu erytroryocytov, narastajúca leukopénia a trombocytopénia. V kostnej dreni je zvýšený obsah červených krviniek s prítomnosťou mnohojadrových erytroblastov a nediferencovaných energetických buniek. Na rozdiel od iných foriem akútnej leukémie sa červené nádorové bunky často diferencujú do štádia oxyfilného normocytu alebo erytrocytu. Akútna erytromyelóza sa často transformuje na akútnu myeloblastickú. Neuroleukémia je jednou z častých komplikácií akútnej leukémie, menej často chronickej myeloidnej leukémie. Neuroleukémia je leukemická lézia (infiltrácia) nervový systém. Táto komplikácia je obzvlášť častá u detí s akútnou lymfoblastickou leukémiou a menej často u iných foriem akútnej leukémie. Výskyt neuroleukémie je spôsobený metastázovaním leukemických buniek do membrán mozgu a miechy alebo do substancie mozgu (prognosticky ide o závažnejší typ nádorového bujnenia). Klinický obraz neuroleukémie pozostáva z meningeálnych a hypertenzných syndrómov. Označte vytrvalé bolesť hlavy, opakované vracanie, letargia, podráždenosť, opuch platničky zrakové nervy, nystagmus, strabizmus a iné príznaky poškodenia hlavových nervov a meningeálne znaky. IN cerebrospinálnej tekutiny vysoká blastová cytóza. Detekcia vysokej cytózy a blastových buniek v mozgovomiechovom moku - viac skoré znamenie neuroleukémie, než je popísaný klinický obraz. Pri intracerebrálnych metastázach existuje obraz mozgového nádoru bez cytózy. Liečba. V prípade akútnej leukémie je indikovaná urgentná hospitalizácia. V niektorých prípadoch je pri presnej diagnóze možná cytostatická liečba ambulantne. Patogenetická liečba sa používa na dosiahnutie remisie kombinovaným podávaním cytostatík s cieľom eliminovať všetky zjavné a suspektné leukemické ložiská, pričom je možný závažný útlm krvotvorby. Remisia pri akútnej leukémii je stav, kedy je hladina krvných doštičiek v krvi nad 10-104 v 1 μl, leukocytov nad 3000 μl, v kostnej dreni je menej ako 5 % blastov a menej ako 30 % lymfoidných buniek. a nedochádza k žiadnym mimodreňovým leukemickým proliferáciám. Pri akútnej lymfoblastickej leukémii detí je povinným kritériom úplnej remisie normálne zloženie cerebrospinálnej tekutiny. U detí trpiacich akútnou lymfoblastickou leukémiou je najúčinnejšou kombináciou vinkristín, predpisovaný v dávke 1,4 mg/m2 (nie viac ako 2 mg) raz týždenne intravenózne, a prednizolón perorálne denne v dávke 40 mg/m2. Touto terapiou sa remisia dosiahne približne u 95 % detí v priebehu 4-6 týždňov. Už v období dosiahnutia remisie sa začína prevencia neuroleukémie: prvá spinálna punkcia sa má urobiť nasledujúci deň po stanovení diagnózy akútnej lymfoblastickej leukémie a intralumbarálne sa má podať metotrexát (ametopterín) v dávke 12,5 mg/m2 . Spinálne punkcie s podaním metotrexátu v indikovanej dávke sa opakujú každé 2 týždne až do dosiahnutia remisie. Bezprostredne po dosiahnutí remisie sa vykonáva špeciálny preventívny kurz, vrátane ožiarenia hlavy dávkou 2400 rad z obojstranných polí, pokrývajúci 1. a 2. krčný stavec, avšak s ochranou očí, úst a celej oblasti ​tvárovej lebky a súčasné 5-násobné (počas 3 týždňov ožarovania) intralumbálne podanie metotrexátu v rovnakej dávke (12,5 mg/m2). Pri diagnostikovaní neuroleukémie pri lumbálnej punkcii sa ruší preventívne ožarovanie hlavy, neuroleukémia sa lieči intralumbálnym podaním dvoch cytostatík: metotrexátu v dávke 10 mg/m2 (maximálne 10 mg) a cytosaru (úvodná dávka 5 mg/m2 sa postupne zvyšuje na 30 mg/m2). V období remisie akútnej lymfoblastickej leukémie u detí prebieha kontinuálna cytostatická liečba tromi cytostatikami - 6-merkaptopurín (50 mg/m2 denne) denne, cyklofosfamid (200 mg/m21 raz týždenne), metotrexát (20 mg /m21 raz týždenne); liečba pokračuje 3,5-5 rokov. Pre akútnu lymfoblastickú leukémiu u dospelých a detí s nepriaznivými počiatočnými indikáciami (neskoro začatá a prerušená liečba pred prijatím na liečbu v rámci programu, vek nad 10-12 rokov, počiatočná hladina leukocytov viac ako 20 000 v 1 μl) v prvom týždni remisie prijatá v rámci programu vrátane vinkristínu, prednizolónu a rubomycínu je predpísaná jedna z cytostatických kombinácií: COAP alebo CHOP alebo POMP. Kombinácia COAP pozostáva z cyklofosfamidu a cytosaru, podávaných od 1. do 4. dňa kúry intravenózne v dávke 50 mg/m2 3-krát denne injekčnou striekačkou; vinkristín podávaný v dávke 1,4 mg/m2 IV v deň 1 a prednizolón podávaný denne od 1. do 4. dňa v dávke 100 mg/m2. Kombinácia CHOP pozostáva z cyklofosfamidu podávaného intravenózne v dávke 750 mg/m2 1. deň kúry, adriamycínu – 50 mg/m2 intravenózne 1. deň, vinkristínu – 1,4 mg/m2 (maximálne 2 mg) 1. deň intravenózne a prednizolón podávaný denne od 1. do 5. dňa kúry v dávke 100 mg/m2 denne. Kombinácia POMP je určená na 5-dňovú kúru vrátane 6-merkaptopurínu (purinetolu) 300-500 mg/m2 denne perorálne od 1. do 5. dňa, vinkristínu - 1,4 mg/m2 IV 1. deň, metotrexátu - 7,5 mg/m2 intravenózne denne od 1. do 5. dňa a prednizolón predpisovaný perorálne denne v dávke 200 mg/m2 denne. Jeden z týchto kurzov sa uskutočňuje na začiatku remisie, aby sa upevnil. Potom (po výstupe cytopénie - hladina leukocytov stúpne na 3000 buniek na 1 mm3) sa začne terapia na udržanie remisie; pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa vykonáva kontinuálne s tromi rovnakými liekmi (6-merkaptopurín, metotrexát a cyklofosfamid) ako u detí vo veku 2-10 rokov, ale každý jeden a pol mesiaca namiesto tejto terapie sa predpisuje perorálne v tabletách alebo, ako cyklofosfamid, v prášku, vykonajte priebeh striedavo. COAP, CHOP alebo POMP (počas celého trvania udržiavacej terapie, t.j. 5 domácich zvierat, vyberte si pre daného pacienta ľubovoľné dva z týchto troch kurzov). Bez ohľadu na vek sa pacientom s akútnou lymfoblastickou leukémiou predchádza neuroleémia dvoma cytostatikami: metotrexátom (10 mg/m2, maximálne 10 mg) a cytosarom (vo zvyšujúcich sa dávkach od 5 do 30 mg – spolu 5 intralumbálnych injekcií) alebo hlavy ožiarením (dávka 24 Gy 15 sedení) a metotrexátom podávaným intralumbarálne 5-krát súčasne s ožiarením v dávke 12,5 mg/m2. Pri akútnej nelymfoblastickej leukémii sú hlavnými liekmi používanými na dosiahnutie remisie cytosar a rubomycín (alebo adriamycín). Môžu byť predpísané v kombinácii „7 + Z“: cytosar sa podáva nepretržite 7 dní denná dávka 200 mg/m2 alebo 2-krát denne každých 12 hodín, 200 mg/m2 počas 2 hodín IV; rubomycín sa podáva intravenózne injekčnou striekačkou v dávke 45 mg/m2 (30 mg/m2 pre osoby staršie ako 60 rokov) v 1., 2. a 3. deň kurzu. K cytosaru a rubomycínu možno pridať 6-merkaptopurín podávaný každých 12 hodín v dávke 50 mg/m2, pričom dávka cytosaru je znížená na 100 mg/m2 podávaná každých 12 hodín. Cytosar sa podáva 8 dní, 6-merkaptopurín - od 3. do 9. dňa. Po dosiahnutí remisie môže byť priebeh fixácie - konsolidácia - rovnaký ako ten, ktorý viedol k remisii. Na udržanie remisie použite buď rovnakú kombináciu cytosaru a rubomycínu (kurz „7 + 3“), predpísanú každý mesiac v intervale 2,5 alebo 3 týždňov, alebo 5-dňové podávanie cytosaru subkutánne v dávke 100 mg/m2 každých 12 hodinová kombinácia (v prvý deň kurzu) s jedným z cytostatík, ako je cyklofosfamid (750 mg/m2) alebo rubomycín (45 mg/m2) alebo vinkristín (1,4 mg/m2 v 1. deň) a prednizolón (40 mg/ m2) m2 od 1. do 5. dňa) alebo metotrexát (30 mg/m2). Udržiavacia liečba pokračuje 5 rokov, ako pri akútnej lymfoblastickej leukémii. Všetci pacienti sú liečení profylaxiou neuroleukémie. Prvá lumbálna punkcia s podaním metotrexátu v dávke 12,5 mg/m2 (maximálne 15 mg) sa robí pri všetkých formách akútnej leukémie vo všetkých vekových skupinách v prvých dňoch po diagnostikovaní akútnej leukémie. U dospelých sa hlavný priebeh prevencie neuroleukémie uskutočňuje po dosiahnutí remisie; u detí s akútnou lymfoblastickou leukémiou sa v období navodenia remisie metotrexát znovu podáva každé 2 týždne v dávke 12,5 mg/m2 (maximálne 15 mg). V prípade reakcií sa prednizolón predpisuje intravenózne pred podaním v dávke 120 mg. Leukémia je chronická. Najbežnejšie sú lymfocytová leukémia, myeloidná leukémia, mnohopočetný myelóm, erytrémia, menej často, chronická subleukemická myelóza (osteomyeloskleróza, myelofibróza), chronická monocytárna leukémia, Waldenströmova makroglobulinémia. Pri chronickej myeloidnej leukémii nádorový proces postihuje granulocytárne, doštičkové a erytrocytové línie kostnej drene. Progenitor nádoru je prekurzorová bunka myelopoézy. Proces sa môže rozšíriť do pečene, sleziny a v terminálnom štádiu môže byť postihnuté akékoľvek tkanivo. IN klinický priebeh Chronická myeloidná leukémia sa delí na pokročilé a terminálne štádiá. Na začiatku pokročilého štádia pacient nemá žiadne ťažkosti, slezina nie je zväčšená alebo mierne zväčšená a zloženie periférnej krvi je zmenené. V tomto štádiu môže byť diagnóza stanovená analýzou „nemotivovanej“ povahy neutrofilnej leukocytózy s posunom vo vzorci k myelocytom a promyelocytom, pričom sa zistí výrazne zvýšený pomer leukocytov/erytrocytov v kostnej dreni a chromozóm „Philadelphia“ v krvi. granulocyty a bunky kostnej drene. V trepane kostnej drene sa už počas tohto obdobia spravidla pozoruje takmer úplné vytesnenie tuku myeloidným tkanivom. Pokročilé štádium môže trvať v priemere 4 roky. Pri správnej terapii zostáva stav pacientov uspokojivý, zostávajú práceneschopní, vedú normálny životný štýl s ambulantným pozorovaním a liečbou. V terminálnom štádiu nadobúda priebeh chronickej myeloidnej leukémie zhubné znaky: vysoká horúčka, rýchlo progresívna vyčerpanosť, bolesti kostí, ťažká slabosť, rýchly nárast slezina, pečeň, niekedy zväčšené lymfatické uzliny. Toto štádium je charakterizované objavením sa a rýchlym nárastom príznakov potlačenia normálnej hematopoézy - anémia, trombocytopénia, komplikovaná hemoragickým syndrómom, granulocytopénia, komplikovaná infekciou, nekrózou slizníc. Najdôležitejším hematologickým znakom terminálneho štádia chronickej myeloidnej leukémie je blastická kríza - zvýšenie obsahu blastových buniek v kostnej dreni a krvi (najskôr častejšie myeloblasty, potom nediferencované blasty). Karyologicky sa v terminálnom štádiu vo viac ako 80 % prípadov zisťuje výskyt aneuploidných klonov hematopoetických buniek obsahujúcich abnormálny počet chromozómov. Priemerná dĺžka života pacientov v tomto štádiu najčastejšie nepresahuje 6-12 mesiacov. Liečba chronickej myeloidnej leukémie sa vykonáva od okamihu diagnózy. V pokročilom štádiu je účinná terapia myelosanom v dávke 2-4 mg/deň (pri hladine leukocytov nad 100 000 na 1 mm3 sa predpisuje až 6 mg/deň). Liečba sa vykonáva ambulantne. Ak je myelosan neúčinný, predpisuje sa myelobromol (pri výraznej splenomegálii možno vykonať ožarovanie sleziny). Keď proces vstúpi do terminálneho štádia, používajú sa kombinácie cytostatických liekov, ktoré sa zvyčajne používajú na liečbu akútnej leukémie: vinkristín a prednizolón, VAMP, cytosar a rubomycín. Na začiatku terminálneho štádia je často účinný myelobromol. Chronická lymfocytová leukémia je benígny nádor imunokompetentný systém; nádor je založený na morfologicky zrelých lymfocytoch. Nástup ochorenia sa často nedá určiť: uprostred úplného zdravia a absencie akýchkoľvek nepríjemných subjektívnych pocitov u pacienta sa v krvi zistí malá, ale postupne sa zvyšujúca lymfocytóza. V počiatočných štádiách môže byť počet bielych krviniek normálny. Charakteristický znak ochorenie - zväčšené lymfatické uzliny. Niekedy sa ich zvýšenie zistí súčasne so zmenami v krvi, niekedy neskôr. Zväčšená slezina - bežný príznak; pečeň je menej pravdepodobné, že sa zväčší. V krvi možno spolu so zvýšením počtu lymfocytov, prítomnosťou jednotlivých prolymfocytov a niekedy aj zriedkavých lymfoblastov často zaznamenať takzvané Gumprechtove tiene charakteristické pre chronickú lymfocytovú leukémiu - zničenie jadier lymfocytov pri príprave náteru, v ktorých medzi stranami chromatínu možno vidieť jadierka. V pokročilom štádiu ochorenia môže obsah neutrofilov, krvných doštičiek a erytrocytov zostať na rovnakej úrovni po mnoho rokov. normálna úroveň. Vysoké percento lymfocytov sa nachádza v kostnej dreni pri chronickej lymfocytovej leukémii. Vývoj ochorenia je často sprevádzaný poklesom všeobecná úroveň gama globulíny. Potlačenie humorálnej imunity sa prejavuje častými infekčnými komplikáciami, najmä zápalom pľúc. Ďalšou častou komplikáciou je cytopénia, častejšie anémia a trombocytopénia. Táto komplikácia môže byť spojená s výskytom autoprotilátok proti erytrocytom a krvným doštičkám alebo proti erytrokaryocytom a megakaryocytom. Ale toto nie je jediný mechanizmus cytopénie pri chronickej lymfocytovej leukémii; možný supresívny účinok lymfocytov (najmä T-lymfocytov) na prekurzorové bunky erytropoézy alebo trombocytopoézy. Terminálne štádium chronickej lymfocytovej leukémie, ktoré sa prejavuje rastom sarkómu alebo blastickou krízou, sa pozoruje zriedkavo, blastická kríza je obzvlášť zriedkavá. Vývoj lymfosarkómu môže byť v niektorých prípadoch sprevádzaný zmenou lymfocytózy v krvi na neutrofíliu. vlasatobunková leukémia - špeciálny tvar chronická lymfocytová leukémia, pri ktorej majú lymfocyty homogénne jadro, pripomínajúce jadro blastu, a vilózne výrastky cytoplazmy. Cytoplazma týchto buniek obsahuje veľa kyslej fosfatázy, ktorá je odolná voči pôsobeniu kyseliny vínnej. Klinický obraz je charakterizovaný zväčšenou slezinou, miernym zvýšením periférnych lymfatických uzlín a závažnou cytopéniou. V 75 % prípadov vlasatobunkovej leukémie, ktorá sa vyskytuje pri zväčšenej slezine, je účinná splenektómia. Ak cytopénia nesúvisí so zväčšenou slezinou alebo sa vyskytnú iné orgánové zmeny či lymfadenopatia, je liečbou voľby použitie interferónu alfa (3 000 000 – 9 000 000 jednotiek intramuskulárne denne počas mnohých mesiacov, berúc do úvahy pozitívnu dynamiku krvného obrazu, zmeny v postihnutých tkanivách). Samostatnou formou je chronická lymfocytová leukémia s kožnými léziami – Sezaryho forma percento malformovaných lymfocytov v krvi sa postupne zvyšuje Ide zvyčajne o veľké bunky so zubatými obrysmi jadra slučkovej štruktúry, ale bunky môžu byť aj malé s fazuľovitým jadrom T-bunky môžu byť zmiešanej povahy: niektoré lymfatické uzliny sú zväčšené reaktívne v dôsledku infekcie v koži, iné - v dôsledku infekcie s ich leukemickou infiltráciou, slezina sa môže v priebehu ochorenia zväčšiť. Pri liečbe Sezari formy je často účinné dlhodobé užívanie malých dávok chlórbutínu (2-4 mg/deň denne počas niekoľkých mesiacov pod kontrolou krvných testov, predovšetkým hladiny krvných doštičiek - raz za 2-3 týždne), ktorý uľavuje svrbenie kože, znižuje leukemickú infiltráciu kože. Liečba chronickej lymfocytovej leukémie, ktorá sa prejavuje zvýšením leukocytózy a stredne závažnou lymfadenopatiou, začína použitím chlórbutínu. Pre veľké lymfatické uzliny sa používa cyklofosfamid. Steroidná terapia predpísané na autoimunitné komplikácie, hemoragický syndróm, ako aj neúčinnosť niektorých cytostatík (v druhom prípade sa chlórbutín alebo cyklofosfamid niekedy kombinuje s prednizolónom). Dlhodobé užívanie Steroidy sú kontraindikované pri chronickej lymfocytovej leukémii. Pri výraznej hustote periférnych lymfatických uzlín alebo postihnutí brušných lymfatických uzlín v procese sa úspešne používajú kombinácie liekov, ako je VAMP alebo kombinácia cyklofosfamidu, vinkristínu alebo vinblastínu a prednizolónu (COP alebo CVP). Ožaruje sa slezina, lymfatické uzliny a koža. Jednou z metód liečby autoimunitnej cytopénie pri chronickej lymfocytovej leukémii je splenektómia. Osobitný význam má liečba infekčných komplikácií. Nedávno sa leukocytoferéza používa na liečbu lymfocytovej leukémie s vysokou leukocytózou a cytopéniou. Pacienti s chronickou lymfocytovou leukémiou si zachovávajú dobré zdravie a schopnosť pracovať po mnoho rokov. Chronická monolitická leukémia je zriedkavá forma leukémie, ktorá sa vyznačuje vysokou monocytózou v periférnej krvi (20-40 %) s normálnym alebo mierne zvýšeným počtom leukocytov. Spolu so zrelými monocytmi sú v krvi jednotlivé promonocyty. V kostnej dreni je percento monocytov mierne zvýšené, ale v trepanáte je hyperplázia tkaniva kostnej drene s difúznou proliferáciou monocytových prvkov. V krvi a moči je vysoký obsah lyzozýmu. U 50 % pacientov je slezina hmatateľná. Dlhodobý priaznivý priebeh chronickej monocytovej leukémie môže byť nahradený terminálnym štádiom, ktoré má rovnaké znaky ako terminálne štádiá chronická myeloidná leukémia. V pokročilom štádiu si proces nevyžaduje špeciálnu liečbu len pri hlbokej anémii sú potrebné periodické transfúzie červených krviniek, ktoré je možné vykonávať ambulantne.