Ebsteinova anomálie u dospělých. Co je Ebsteinova anomálie, diagnostika a léčba. Možné komplikace a důsledky

V důsledku ekologické situace na světě se incidence fetálních defektů a anomálií postupně zvyšuje. Nejobtížnější a nejčastější z nich jsou právem považovány za patologické stavy, které vznikají při tvorbě srdce, zaujímají také jednu z vedoucích pozic v úmrtnosti. Podle statistik má asi 8 z 1000 živě narozených srdeční onemocnění. V Ruské federaci je počet takových narození přibližně 20 tisíc ročně.

Další budoucnost těchto dětí závisí na věku, ve kterém se odhalí stávající anomálie a na tom, jak rychle se provádí chirurgický zákrok. Ebsteinova anomálie je jedním z nejvzácnějších vrozených srdečních vad. To tvoří asi 0,5-1% všech CHD a nemá pohlaví. Ebsteinova anomálie se nejčastěji vyskytuje v dospělosti. Tato patologie je charakterizována zvýšením pravé síně a v důsledku toho poklesem pravé komory.

Ebsteinova anomálie u novorozenců

Zvětšená část atria nefunguje a nazývá se atrializovaná. Paralelně se vyskytuje dysplázie trikuspidální nebo trikuspidální chlopně s nesprávným uspořádáním jeho cuspů. Nepřipevňují se na prstencový prstenec, ale na stěny pravé komory. Ebsteinovy \u200b\u200banomálie jsou v zásadě spojeny s defektem komorového septa (VSD), atrioventrikulárním a ventrikulárním připojením a nedostatečností mitrální chlopně nebo stenózou. Ebsteinova anomálie byla objevena v roce 1866 německým lékařem jménem Ebstein.

Příčiny a podstata

Bohužel není možné spolehlivě říci o důvodech vývoje Ebsteinovy \u200b\u200banomálie dnes. Patologie má následující příčiny:

Genetický faktor je schopnost organismu zdědit genetickou informaci od svých rodičů. Mluvíme o mutacích, dědičné predispozici.
Fyzikální faktory - škodlivý vliv vnějšího prostředí. Nejnebezpečnější z nich jsou elektromagnetické a radioaktivní záření.
Chemické faktory - přítomnost špatných návyků. Mezi ně patří kouření, pití alkoholu, drogové závislosti a užívání nebezpečných léků těhotnou ženou. Samostatná role ve vývoji Ebsteinovy \u200b\u200banomálie je přiřazena lithiovým přípravkům.
Biologický faktor je přítomnost infekčního onemocnění u těhotné ženy, které negativně ovlivňuje plod.

Příznaky

Klinické projevy patologie závisí na formě existující Ebsteinovy \u200b\u200banomálie, jakož i na stupni vývoje venózně-arteriálního zkratu a důsledcích z toho vyplývajících.

Srdce s Ebsteinovou anomálií

S mírnou formou defektu zůstává Ebsteinova anomálie po dlouhou dobu bez povšimnutí a je detekována náhodně s věkem nebo množstvím příznaků, které se objevují. Příznaky nejčastěji pozorované u dospělých pacientů:

rychlá únava;
pocit apatie;
pocit únavy i při malé fyzické námaze;
dušnost;
bolest na hrudi;
pocit vlastního srdečního rytmu, arytmie;
otok nebo otok dolních končetin;
rozšíření cervikálních žil a jejich pulzace;
hepatomegálie - zvýšení velikosti jater v důsledku stagnace;
šití bolesti v oblasti srdce;
falangy prstů jsou zdeformovány, v důsledku čehož mají prsty tvar „paliček“.

Tyto příznaky se vyvíjejí postupně. Konkrétní pacient může mít 1-2 nespecifické příznaky.

U těžké formy Ebsteinovy \u200b\u200banomálie jsou příznaky patrné po narození nebo v prvních měsících života. Tyto zahrnují:

Srdeční selhání je stav, při kterém srdce nezvládne udržování normálního krevního oběhu.
Cyanóza kůže (cyanóza) je důsledkem nedostatku kyslíku nebo hypoxie. Většinou se jedná o cyanózu rtů a prstů. Ve vážných případech dochází k cyanóze kůže a sliznic.
Je zaznamenán oslabený sací reflex.
Fyzické zpoždění (špatný přírůstek hmotnosti).
Únava při krmení.

Pokud diagnóza Ebsteinovy \u200b\u200banomálie u mladých pacientů není stanovena včas, mohou zemřít na progresivní srdeční selhání. Dodávání kyslíku do tkání se postupně přerušuje a ve velkých a malých okruzích krevního oběhu dochází ke stagnaci. To vše vede k úmrtí pacientů v prvním roce života.

Hemodynamika

Ebsteinova anomálie se vyznačuje hemodynamickými poruchami, které přímo závisí na stupni nedostatečnosti a regurgitace (návrat krve) na trikuspidální chlopni. Hemodynamické parametry jsou ovlivněny velikostí funkční pravé komory, jakož i objemem krve vstupující do komunikace mezi síní.

Nedostatek trikuspidální chlopně v Ebsteinově anomálii vede k regurgitaci krve z pravé komory do pravé síně. Vytváří se žilní arteriální zkrat, tj. Přebytek neoxidované krve vstupuje do levé síně. Postupně dochází k hypertrofii a dilataci (expanzi) srdečních komor, srdeční selhání postupuje.

Diagnostika

Při vyšetření a vyšetření pacienta s Ebsteinovou anomálií je charakteristickým auskultačním znakem přítomnost hrubého pansystolického šelestu. K spolehlivému ověření Ebsteinovy \u200b\u200banomálie se vyžadují následující instrumentální diagnostické metody:

EKG pro Ebsteinovu anomálii

Rentgen hrudníku. Pomáhá identifikovat kardiomegalii různého stupně, která je charakteristická pro Ebsteinovu anomálii. ke kterému dochází v důsledku zvětšení pravého atria. V tomto případě zůstává levá strana srdce normální. Srdce na obrázku má kulovitý tvar, plicní pole jsou zcela průhledná.
Elektrokardiografie (EKG). Diagnóza Ebsteinovy \u200b\u200banomálie u dospělých často začíná EKG. Charakteristické znaky - osa srdce je vychýlena doprava, hypertrofie pravé síně a tachykardie. Někdy dochází k poruchám rytmu a vedení.
Echokardiografie (ultrazvukové vyšetření srdce). Toto je hlavní vykreslovací technika. Jednoduše a neškodně to mohou provádět i novorozené děti v neomezeném množství. Pomocí ultrazvuku srdce je možné detekovat posunutí polohy trikuspidální chlopně, deformaci jeho hrbolků, pokles v pravé komoře a nárůst v pravé síni. Vypočítá se také časový rozdíl mezi chvěním trikuspidální a bicuspidální chlopně.
Srdeční katetrizace. Provádí se skrze vnitřní krční žílu, u dětí se provádí v celkové anestezii. Tento postup detekuje zvýšený tlak v pravé síni a snížený tlak v plicní tepně, jakož i nízké hladiny kyslíku v krvi.
Angiografie. Při dynamické rentgenové kontrole se kontrastní látka vstřikuje do velkých cév a do srdeční dutiny. Vyhodnocují se velikosti komor a dutin, stupeň uzavření ventilových hrotů. S Ebsteinovou anomálií dochází k nárůstu pravé síně a slabému kontrastu pravé komory.
Elektrofyziologické vyšetření srdce se provádí u pacientů s Ebsteinovou anomálií, kteří trpí trvalými závažnými poruchami rytmu. Během vyšetření arytmolog identifikuje neobvyklé dráhy v srdci. Pokud je to indikováno, je možné ablaci patologických cest obnovit normální sinusový rytmus.

Léčba

K léčbě pacientů s Ebsteinovou anomálií existují dva přístupy: konzervativní a chirurgický. Léková terapie je zaměřena na zlepšení stavu pacienta se srdečním selháním a těžkou arytmií. V prvním případě jsou indikovány diuretika a ACE inhibitory a ve druhém se často používají srdeční glykosidy a beta-blokátory.

U kojenců ve vážném stavu je prokázáno intravenózní podání prostaglandinů. Tato léčiva brání uzavření ductus arteriosus, což dočasně optimalizuje hemodynamiku. Mnoho novorozenců s Ebsteinovou anomálií vyžaduje v prvních dnech života intenzivní péči.

Indikace chirurgického zákroku předkládá rada lékařů na základě celkového stavu pacienta, charakteristik vady. S rozvojem akutního srdečního selhání je pravděpodobnost úmrtí velmi vysoká. Proto vyvstává otázka zachování života dítěte, a tedy i nutnosti chirurgického zákroku. Podstatou intervence je rozšíření otevřeného oválného okna (OV) pomocí speciálního katétru s balónkem na distálním konci.

Když je takový balónek nafouknut, zvětšuje se tato interatriální komunikace v průměru. Výsledkem je, že jím je vypouštěna žilní krev. Tím je vyřešen problém akutního srdečního selhání a nedostatku kyslíku.

Léčba Ebsteinovy \u200b\u200banomálie v pooperačním období je komplexní: zahrnuje lékovou terapii a rehabilitační opatření.

Operace srdeční chlopně pro Ebsteinovu anomálii je dvou typů:

plast - zachování stávajícího ventilu, jeho modifikace přirozeným způsobem;
protetika - vytvoření chlopně z umělých materiálů.

Protézy ventilů jsou dvou typů:

Mechanické - sestávají z kovu a syntetické základny. Výhodou tohoto typu ventilů je jejich delší doba trvání a spolehlivost. Zdůležitou nevýhodou je potřeba celoživotního příjmu antikoagulancií.
Biologické - nejsou tělem cizí tělesa, jsou méně spolehlivá.

Včasný chirurgický zákrok pro Ebsteinovu anomálii zaručuje pozitivní výsledek. Zpoždění rozhodnutí o operaci vede k progresi srdečního selhání a zvyšuje riziko úmrtí.

Předpověď

Prognóza u neoperovaných pacientů s Ebsteinovou anomálií je špatná. S věkem je srdeční selhání výraznější a projevuje se vážným porušením srdečního rytmu. To vede k postupnému zániku pacienta. Většina lidí s Ebsteinovou anomálií žije pouze ve věku 20–30 let.

Pokud jde o pacienty, kteří podstoupili úspěšnou operaci, je prognóza v tomto případě mnohem optimističtější. Tito pacienti jsou dlouhodobě registrováni u kardiologa a jsou vyšetřováni na vývoj komplikací. Kvalita života pacientů operovaných pro Ebsteinovu anomálii není prakticky ovlivněna. Existují omezení fyzické aktivity. Obecně se takové děti vyvíjejí dobře a neliší se od svých vrstevníků.

Ne všechny vrozené srdeční vady jsou závažné a beznadějné. Ebsteinova anomálie je toho příkladem. Včasné poskytování kvalifikované chirurgické péče prodlužuje životy pacientů a činí z nich plnoprávné členy společnosti.

Ebsteinova anomálie je vrozená srdeční choroba, která je charakterizována přemístěním místa připojení jednoho nebo dvou cuspsů pravé atrioventrikulární (tricuspidální nebo tricuspidální) chlopně do dutiny pravé komory směrem k vrcholu srdce, což má za následek zvětšení dutiny pravé komory a tím zvýšení dutina pravé síně. Tato vrozená srdeční vada byla poprvé popsána německým terapeutem Ebsteinem v roce 1866.

Při této vrozené anomálii není jeden nebo dva letáky trikuspidální chlopně umístěny na správné úrovni: nejsou připojeny k vláknitému prstenci mezi pravou síní a pravou komorou, ale poněkud pod ní; šlachovité akordy těchto chlopní nejsou připojeny k papilárním svalům, ale ke stěnám pravé komory. Vždy s Ebsteinovou anomálií je zadní hrot trikuspidální chlopně přemísťován do dutiny pravé komory, často - také septový hrot. Na atrioventrikulární prstenec zůstává pouze jediný přední trikuspidální hrot. Tato patologie je také doprovázena expanzí fuzního prstence, což vede k nedostatečnosti trikuspidální chlopně.

Dutina pravé komory je tedy rozdělena rovinou otvoru ventilu posunutého po proudu krve na dvě části: samotná komora (pod touto rovinou) a tzv. Atrializovaná nebo supravalvulární část (nad touto rovinou), která je kombinována s dutinou pravé síně.

Schematické znázornění zdravého srdce (vlevo) a srdce s Ebsteinovou anomálií (vpravo)

V 80-85% případů s Ebsteinovou anomálií existuje patologická komunikace mezi pravou a levou síní, která je zpravidla způsobena napínáním okrajů foramen ovale (obvykle by se měla uzavřít a přerůstat brzy po narození dítěte) nebo, méně často, existencí sekundární síňové vady oddíly (DMPP).

Ebsteinova anomálie je poměrně vzácná: její frekvence je 0,5–1% všech vrozených srdečních vad. U mužů a žen je pozorována se stejnou frekvencí. Ebsteinova anomálie v 5% případů je kombinována s dalšími vrozenými srdečními vadami: interventrikulárním septálním defektem (VSD), stenózou plicní tepny, arteriosusem ductus ductus, stenózou nebo nedostatečností mitrální chlopně, aortální síní.

Příčiny Ebsteinovy \u200b\u200banomálie

Příčiny Ebsteinovy \u200b\u200banomálie jsou stále nedostatečně objasněny, je však zaznamenána důležitá role genetického faktoru a faktorů prostředí. V některých případech byla zjištěna souvislost mezi příjmem lithiových přípravků těhotnou ženou nebo některými infekčními chorobami způsobenými během těhotenství a narozením dítěte s Ebsteinovou anomálií.

Mechanismus vývoje hemodynamických poruch (krevní pohyb)

Pravá síň spolu s atrializovanou částí pravé komory se stává anatomicky sjednocenou dutinou pravé síně. V tomto případě se však pravé síní stahuje během systoly (období svalové kontrakce) síní a síňová část pravé komory se i nadále stahuje během komorové systoly. To vede k významným potížím při vyprazdňování krve z pravé síně do pravé komory. V důsledku kombinace malé velikosti samotné pravé komory a nedostatečnosti trikuspidální chlopně způsobené abnormální strukturou letáků proudí část krve zpět do pravé síně (což by normálně nemělo být), čímž se dále snižuje systolický objem pravé komory, a tím i objem krve, vycházející z toho do malého (plicního) kruhu krevního oběhu. Postupně se vyvíjí nárůst svalové hmoty a velikosti pravé síně, což vede k progresivnímu zvýšení krevního tlaku. Ve chvíli, kdy se patologicky zvýšený tlak v pravé síni zvětší než v levé síni, se objeví patologické vypouštění krve z pravé síně doleva otevřenou foramen ovale - vzniká tedy žilní arteriální zkrat.

Když zvětšená pravá síň ztrácí schopnost dále expandovat, je obtížné, aby krev tekla z vena cava, která přivádí krev do srdce, do pravé síňové dutiny. V důsledku toho se v systémovém oběhu vyvíjí žilní stáza.

S mírným posunem trikuspidální chlopně jsou hemodynamické poruchy minimální a nejzávažnější poruchy se vyvíjejí kombinací významných posunů a patologických změn v trususpidálních chlopních s nedostatkem interatriální komunikace nebo malou velikostí této zprávy. V takové situaci je určeno významné rozšíření pravé síně, které spolu s předsunutou částí pravé komory tvoří obrovskou dutinu, do které se vejde až 2,5 litru krve.

Ebsteinovy \u200b\u200banomálie

Klinický průběh Ebsteinovy \u200b\u200banomálie závisí na velikosti vytěsnění a závažnosti deformace trikuspidální chlopně, souvisejících patologických změnách v pravé komoře a pravé síni; Kromě toho je závažnost klinických projevů ovlivněna přítomností a závažností vytvořeného cévního tepnového zkratu a jeho důsledky.

Příznivá varianta Ebsteinovy \u200b\u200banomálie může zůstat dlouho asymptomatická a může být detekována pouze rentgenem hrudníku nebo elektrokardiografií. Při výrazných klinických projevech je tato vrozená srdeční vada diagnostikována v nemocnici nebo v prvních týdnech a měsících života nemocného dítěte.

Fyzický vývoj těchto dětí je přiměřený věku. Mohou si stěžovat na bolest v srdci, dušnost, zvýšenou únavu při cvičení, infarkty, které mohou být v některých případech prodlouženy a doprovázeny ztrátou vědomí.

Při vyšetřování dětí s Ebsteinovou anomálií se stanoví cyanóza (cyanóza kůže), ke které dochází u 75–85% dětí. U většiny pacientů je cyanóza zaznamenána od narození, méně často se objevuje ve věku 3-12 let. Závažnost cyanózy se mění v souladu se zvýšením venózně-arteriálního výboje, navíc se její odstín mění z maliny na cyanotiku. Pokud nedochází k interatriální komunikaci, cyanóza se nevyvíjí. Otok cervikálních žil je poměrně častý, méně často (obvykle v konečných stádiích) - jejich tzv. Systolická pulsace (plnění žil synchronně s kontrakcí srdce). Kromě toho se u pacientů s cyanózou vyvíjí charakteristická deformace koncových prstů prstů a prstů - „bubnových prstů“ (zúžení koncových prstů prstů ve tvaru cibule) a „hodinek“ (charakteristická deformace nehtových desek ve formě hodinek). V případech, kdy je tento vrozený defekt kombinován se stenózou plicní tepny, je charakteristické ještě větší snížení obsahu kyslíku v arteriální krvi, což se klinicky projevuje skutečností, že tito pacienti dřepí.

Navíc u přibližně 50% pacientů během vyšetření je stanoven tzv. „Srdeční hrb“ vlevo od hrudní kosti - jeho vzhled je způsoben patologicky velkou velikostí pravé síně. Apikální impuls při srdečních kontrakcích je cítit vlevo a pod obvyklým místem - v pátém až šestém mezikontálním prostoru podél přední axilární linie.

Během auskultace (poslechu) srdce určí lékař hluchotu a oslabení srdečních zvuků a také tzv. Rytmus cvalu (tří- nebo čtyřčlenný rytmus). U většiny pacientů je slyšet měkký timbre systolický (během srdečního rytmu) šelest na levé straně hrudní kosti kvůli nedostatečnosti trikuspidální chlopně. Při stenóze (zúžení) trikuspidální chlopně lze slyšet na stejném místě měkký diastolický (ve fázi relaxace svalů srdce).

Ebsteinova anomálie je charakterizována vývojem srdečního selhání srdeční komory se symptomy stagnace krve v systémové cirkulaci, která se někdy objevuje od prvních měsíců života dítěte, ale v některých případech se může vyvinout velmi pozdě. Jeho klinickými projevy jsou dušnost, palpitace, zvětšení jater, pulsace cervikálních žil; má nepříznivou prognostickou hodnotu.

Instrumentální diagnostika Ebsteinovy \u200b\u200banomálie

1. Elektrokardiografie (EKG): Ve většině případů elektrokardiogram zaznamenává elektrokardiografické příznaky hypertrofie (zvýšení svalové hmoty) pravé síně, odchylky elektrické osy srdce vpravo, stejně jako srdeční arytmie: síňový flutter a fibrilace síní, komorová a supraventrikulární extrasystola, paroxysmální tachykardie. V případech, kdy je otevřeno oválné okno as ním spojený velký patologický výtok krve z pravé síně do levé síně, se kromě známek hypertrofie myokardu pravé síně stanoví elektrokardiografické znaky zvětšení a levé síně.

2. Fonokardiografie (záznam vibrací a zvukových signálů emitovaných během činnosti srdce a krevních cév): Je určeno oslabení tónu I na levém okraji hrudní kosti ve třetím nebo čtvrtém mezikontálním prostoru, lze zaznamenat iv tón. Ve druhém mezikontálním prostoru na levém okraji hrudní kosti je určen oslabený II tón. Ve čtvrtém pátém mezikontálním prostoru vlevo je zaznamenán systolický šelest s nízkou amplitudou kvůli nedostatečnosti tricuspidální chlopně. V případě stenózy trikuspidální chlopně se to na fonokardiogramu projevuje formou krátkého protodiastolického (bezprostředně po kontrakci srdce na začátku jeho relaxace) hluku.

3. Echokardiografie (ultrazvukové vyšetření srdce). Echokardiografie odhaluje hlavní příznaky Ebsteinovy \u200b\u200banomálie: anamální umístění trikuspidální chlopně (blíže k vrcholu pravé komory), volumetrická expanze pravé síně a předsíňových částí pravé komory, deformace trikuspidální chlopně, zpoždění za časem kolapsu trikuspidální chlopně trikuspidální chlopně Dopplerova echokardiografie může detekovat příznaky nedostatečnosti trikuspidální chlopně a abnormálního zkratu oválným oknem.

4. Rentgen hrudníku (srdce a plíce). Je zaznamenáno vyčerpání plicního vzoru, které je doprovázeno zvýšením průhlednosti plicních polí. Srdce se zpravidla zvětšuje ve formě koule nebo „obrácené mísy“. Jsou určovány známky zvětšení pravé síně a horní části pravé komory, což je lépe detekováno v šikmých projekcích. Cévní svazek srdce je úzký, levé srdce není zvětšeno. U fluoroskopie dochází k prudkému poklesu amplitudy pulzace obrysu srdce a plicních tepen.

5. Srdeční katetrizace se provádí k měření tlaku v pravé síni, v pravé komoře a v plicní tepně, jakož i ke stanovení úrovně saturace kyslíkem v krvi. S Ebsteinovou anomálií je detekován zvýšený tlak v pravé síni a v plicní tepně klesá. V pravé komoře jsou určeny dvě zóny s různým krevním tlakem, které jsou odděleny patologicky umístěnou trikuspidální chlopní. V případě otevřeného oválného okna se v levé síni stanoví saturace krevního kyslíku, snížená ve srovnání s normou, což je způsobeno patologickým výtokem krve zprava do levé síně.

6. Angiocardiography - zavedení kontrastního činidla do srdeční dutiny pomocí speciálních katétrů Ebsteinovou anomálií se stanoví intenzivní kontrast zvětšeného pravého atria a atrializované části pravé komory. Distální (koncová) část pravé komory je kontrastně slabší a pomalejší, určuje se její průměr.

Ebsteinova léčba anomálií

Konzervativní léčba Ebsteinovy \u200b\u200banomálie je zaměřena na odstranění srdečních arytmií a snížení závažnosti srdečního selhání. Jako antiarytmika se předepisují betablokátory, blokátory vápníkových kanálů a srdeční glykosidy. Při srdečním selhání se předepisují diuretika, srdeční glykosidy, inhibitory angiotensin-konvertujícího enzymu (ACE inhibitory).

Chirurgická léčba se nejlépe provádí v období dospívání: optimální věk pro chirurgický zákrok je 15 let a starší. V nepřítomnosti nebo malé velikosti meziobratla septa u dětí ve věku 2–3 měsíce se může rozvinout kritický stav, protože nedochází k vykládání pravé síně vylučováním krve z pravé síně doleva; takové děti mohou zemřít na progresivní srdeční selhání. Aby se zabránilo takovému výsledku, je naléhavě provedeno umělé rozšíření defektu interventrikulárního septa balónkem (tzv. Rashkindova procedura).

Radikální operace Ebsteinovy \u200b\u200banomálie se provádí na otevřeném srdci v umělém oběhu. Spočívá v eliminaci „extra“ oblasti pravé síně sešíváním, plastů trikuspidální chlopně, která je zdvižena a zesílena stehy v téměř normální poloze, jakož i na odstranění zdrojů srdečních arytmií a uzavření defektu septa síní. Pokud není možná plastová korekce trikuspidální chlopně, je nahrazena umělou protézou.

Ebsteinova prognóza anomálie

Při výrazném přemístění trikuspidální chlopně a významné deformaci jejích chlopní jsou projevy této vrozené vady pozorovány již v raném dětství, kdy se objeví závažné srdeční selhání, z jehož průběhu mohou nemocné děti umírat. Příčinou úmrtí u starších pacientů, kteří nebyli operováni pro vadu, je pomalu progresivní srdeční selhání, jakož i poruchy rytmu, které mohou vést k náhlé smrti. Včasná kojenecká úmrtnost u pacientů s Ebsteinovou anomálií je relativně vzácná, většina pacientů umírá ve věku 20 let, zejména ve věku 30 let. Pouze v ojedinělých případech popsaných v lékařské literatuře přežili pacienti s Ebsteinovou anomálií až 60 let. Ke zhoršení stavu dochází zpravidla v období dospívání, které se projevuje výskytem a růstem srdečního selhání. Kromě těžkého srdečního selhání a závažných poruch srdečního rytmu jsou u těchto pacientů dalšími příčinami úmrtí tromboembolismus (akutní blokáda krevní cévy trombusem), mozkové abscesy, infekční endokarditida (poškození vnitřní sliznice srdce a srdeční chlopně způsobené infekcí).

Lékař chirurg M.E. Kletkin

Jednou ze vzácných srdečních vad je Ebsteinova anomálie. Jedná se o vrozenou poruchu, při které se srdce pohybuje do pravé komory, i když musí být na hranici mezi komorou a atriem. Nachází se mnohem níže v krevním řečišti.

Anatomické rysy

Ebsteinova anomálie vede k tomu, že se dutina pravé komory zmenší a pravá síň - více než obvykle. také se liší. Mohou být nesprávně vyvinuté nebo špatně zarovnány. Je narušen vývoj celého akordového a svalového aparátu, který uvádí tricuspidální aparát do pohybu.

Vzhledem k malé velikosti pravé komory je z ní vytlačeno méně krve. A zvětšená velikost pravého atria je způsobena tím, že do něj vstupuje část žilní krve.

Mnoho pacientů s Ebsteinovou anomálií je také diagnostikováno s defektem síňového septa a otevřeným foramen oválem. Tato doprovodná svěrák je pro mnohé život zachraňující. Defekt septum přetékající pravé síně je výtok krve. Pravda, v tomto případě je žilní krev v levé síni smíchána s tepnou. To se stává příčinou nedostatku kyslíku tkání a orgánů.

Důvody vzniku choroby

Ebsteinova anomálie je diagnostikována u méně než 1% lidí s vrozenými srdečními vadami. Přesné důvody pro jeho vývoj nebylo možné určit. Předpokládá se, že se objevuje v důsledku genetických abnormalit. Podle jedné verze může být takový vývoj srdečního svalu způsoben užíváním léků obsahujících soli lithia během těhotenství.

Toto vrozené onemocnění je v 50% doprovázeno defektem síňového septa. V jiných případech je zaznamenána porucha rytmu. Lékaři zatím nebyli schopni zjistit, proč se vyskytují určité kombinace srdečních vad.

Možné možnosti průběhu onemocnění

Ebsteinova anomálie je kritickým vrozeným srdečním onemocněním. Vyskytuje se u chlapců i dívek. Průběh onemocnění a prognóza bude záviset na stupni deformace trikuspidální chlopně. Důležité jsou také patofyziologické změny, ke kterým došlo v pravé síni a komoře.

V některých případech defekt významně narušuje krevní oběh. K srdečnímu selhání dochází, dochází k rozpadu a ve 27% případů dochází k intrauterinní smrti dítěte. S hlubokou patologií po narození děti umírají během prvního měsíce života. Podle statistik je to asi 25% všech dětí, u nichž byla nalezena Ebsteinova anomálie. Diagnóza během těhotenství může být stanovena již ve 20. týdnu.

Asi 68% novorozenců s touto patologií žije až šest měsíců a až 5 let - 64% dětí. Do této skupiny patří děti, u nichž je funkce trikuspidální chlopně a pravé komory uspokojivá. Ve většině případů umírají na progresivní srdeční selhání a poruchy rytmu.

Klasifikace typů onemocnění

Odborníci rozlišují několik fází nemoci, známou jako Ebsteinova anomálie. Příznaky budou záviset na tom, jak špatné je srdce. Nejobvyklejší je asymptomatická fáze. Tito pacienti si ani nemusí být vědomi patologie a vést normální život. Dobře tolerují fyzickou aktivitu.

Ve druhé fázi se projevují klinické projevy. Tato anomálie se projevuje v dětství a je docela obtížná. Fáze se rozlišují samostatně:

IIa - je charakterizována nepřítomností srdečních arytmií;

II b - útoky jsou běžné.

Třetí etapa se nazývá období přetrvávající dekompenzace. Diagnostikuje se v případech, kdy tělo není schopno kompenzovat činnost srdce pomocí pomocných mechanismů.

Klinický obraz onemocnění

Při narození jsou děti s Ebsteinovou anomálií cyanotické. Cyanóza po 2-3 měsících života klesá v důsledku skutečnosti, že odpor plicních cév klesá. U dětí s lehkým poškozením srdečního septa se zvyšuje riziko úmrtí na komplikace cyanózy a progresivního srdečního selhání.

Děti s Ebsteinovou anomálií mají často následující příznaky:

Dušnost, dokonce i během odpočinku;

Otok, který je viditelný na dolních končetinách;

Zvýšená únava, zvláště znatelná při fyzické námaze;

Poruchy srdečního rytmu;

Cyanóza kůže a rtů.

Cyanóza se objevuje u dětí dříve než příznaky srdečního selhání. Starší děti si mohou stěžovat na opakující se záchvaty zvýšené srdeční frekvence.

Diagnóza nemoci

V některých případech je onemocnění určeno během těhotenství nebo bezprostředně po narození v nemocnici. Existuje několik náznaků, že lékař může mít podezření, že dítě má Ebsteinovu anomálii. Diagnostika zahrnuje auskultaci, rentgen hrudníku, echokardiografii, EKG. Všechny tyto metody v kombinaci umožňují přesné stanovení diagnózy.

Při poslechu může lékař slyšet charakteristický rytmus, může to být třikrát nebo čtyřikrát. Utopí vysokofrekvenční tichou trikuspidální nedostatečnost. Kromě toho je výrazné rozdělení druhého tónu, při dýchání se nemění. Na vrcholu levé hraniční hranice by měl být slyšet mezidiastolický pískavý tichý hluk.

Na rentgenovém snímku je zvětšený srdeční stín zobrazen, což je způsobeno výrazným zvýšením pravé síně. Vaskulární obraz plic je obvykle bledý. Srdce má často podobu míče.

Změny jsou také pozorovány na EKG. Kardiogram vykazuje známky hypertrofie pravé síně, interval PQ se prodlužuje a existuje kompletní nebo částečný blok pravé nohy

Na echokardiografii je vidět široké otevření trikuspidální chlopně. Klapka přepážky je posunuta směrem k vrcholu.

Taktika akcí vrozené anomálie

Po stanovení diagnózy a stanovení rozsahu léze je vybrána léčba. Takoví pacienti samozřejmě potřebují operaci. Jedinou výjimkou je ta malá skupina pacientů, kteří mají asymptomatickou Ebsteinovu anomálii.

Léčba je založena na dalších souvisejících problémech. Pokud pacient přežije normálně, může být operace odložena, dokud se neobjeví výrazné příznaky srdečního selhání.

Všechny děti s tímto problémem by měly být sledovány dětským kardiologem, který se specializuje na vrozené srdeční vady. Rovněž jeho stav by měli sledovat srdeční chirurgové.

Pokud mají pacienti výrazný pokles průtoku krve v plicích a jsou-li pozorovány známky srdečního selhání, je předepsána infuze ionotropních léků, prostagladinů skupiny E. Je indikována také korekce metabolické acidózy. Toto ošetření může zvýšit srdeční výdej a snížit kompresi levé komory o zvětšenou pravou stranu.

V případech, kdy je pozorována tachykardie, je nutné provést terapii speciálními antiarytmiky.

Indikace pro chirurgii

Snaží se o operaci. Je to však nutné v případech, kdy je pravá komorová dysplazie výrazná a doprovázena narušeným antegrádním průtokem krve do plicního lože. V tomto případě dochází k prudkému rozšíření pravých sekcí a současnému stlačení levé komory.

Relativní kontraindikace zahrnují věk až 4-5 let. V případě potřeby se však operace provádí u novorozenců. Chirurgický zákrok se také neprovádí u těch, kteří mají organické nevratné změny ve vnitřních orgánech.

Pacienti, u kterých byla diagnostikována Ebsteinova anomálie, mohou bez chirurgického zákroku žít až 20 let. Jejich smrt je zpravidla náhlá. Vychází ze srdce.

Úkon

Situaci lze zcela napravit pouze pomocí chirurgického zákroku. Současně lékaři doporučují, pokud je to možné, dělat to ve vyšším věku kvůli příliš malé velikosti srdce v kojeneckém věku.

Operace je prováděna na otevřeném srdci, aby byla realizována možnost její realizace, je organizován proces umělého oběhu. Přebytečná část pravé síně se sešívá a trikuspidální chlopně se zvedne se stehy do polohy, která je téměř normální. V případech, kdy to není možné, se odstraní a nahradí protézou. To vám umožní zapomenout, že pacient měl Ebsteinovu anomálii. U dospělých pacientů je možné podstoupit protetiku, ale u dětí mladších 15 let se provádí plastika chlopní.

Úmrtnost během operací nepřesahuje 2–5%. Pravděpodobnost smrtícího výsledku závisí jak na zkušenosti kardiologa, tak na závažnosti vady. V téměř 90% případů se mohou pacienti vrátit do normálního životního stylu do jednoho roku.

Zvláštní pozornost by měla být těmto pacientům věnována anesteziology. Koneckonců je vyžadován zvláštní přístup k pacientům s Ebsteinovou anomálií. Specifika anestezie musí být lékařem známa. Musí vzít v úvahu, že tlak u těchto pacientů může být nestabilní. Proto anesteziolog monitoruje své pacienty po operaci.

Druhy protéz

Ve většině případů je možné přesně rozhodnout, jak bude operace provedena, pouze pokud je pacient již na operačním stole. Pokud je možné provést plastový ventil, je tato možnost preferována. Existují však situace, kdy je pro pacienty, kteří mají Ebsteinovu anomálii, nutná protéza. Toto je jméno umělé chlopně, která vypadá jako prstenec pokrytý syntetickým polštářem. Uvnitř je mechanismus, který dokáže otevřít a zavřít takzvanou bránu. Může to být mechanické nebo biologické. První možnost je vyrobena ze slitiny titanu, zatímco druhá může být vyrobena z prasečí chlopně nebo z tkaniny lidského srdce.

Při instalaci mechanické chlopně musí pacient neustále pít léky na ředění krve, ale při dodržení režimu může fungovat déle. Biologické zařízení je méně odolné.

Ebsteinova anomálie (podle jména patologa, který poprvé popsal nemoc) je vrozená cyanotická srdeční choroba.

Při takovém defektu není trikuspidální chlopně umístěna na typickém místě (mezi atriem a komorou v pravém srdci), ale mnohem nižší, „zapuštěná“ hluboko do dutiny komory. Objem pravé komory je díky vyčnívajícímu ventilu významně snížen, zatímco atrium je naopak mnohem větší než norma kvůli části komory, zvané atrializovaná, která se díky změně polohy ventilu přesunula do atria.

Tricuspidální ventil pro Ebsteinovu anomálii

Kromě změny polohy chlopně se u poloviny pacientů s indikovanou vadou stanoví i vada mezioperační přepážky (narušení integrity) - nezavření oválného okna. Oválné okno normálně funguje v prenatálním období, během prvních 3-5 hodin života dítěte se zavře a během 2-12 měsíců se zcela přeroste. V tomto případě se okno nezavře, což vede ke smíchání žilní a arteriální krve pravé a levé síně a v důsledku toho ke snížení koncentrace kyslíku v arteriální krvi. Navzdory snížení účinnosti krevního oběhu je tato vada často život zachraňující, protože uvolňuje přetíženou pravou síň.

Při neexistenci komunikace mezi komorami může pravá síň dosáhnout gigantických rozměrů a může pojmout až 2 500 až 3 000 ml krve - s normálním objemem až 100 ml.

Ebsteinova anomálie může být asymptomatická, poprvé odhalená v dospělosti nebo dokonce ve stáří.

Ebsteinova anomálie je také charakterizována fúzí okvětních lístků chlopně s přilehlou srdeční tkání, jejich fenestratovanými defekty a ochabnutím, jakož i deformací filamentů šlachy, které zajišťují otevření a uzavření chlopně.

Toto onemocnění je extrémně vzácné: představuje 100 případů (podle některých zdrojů - 200) vrozených srdečních vad více než 1 případ.

Příčiny a rizikové faktory

Předpokládá se, že mutace v lokusu chromozomu 17q CFA9, duplikace chromozomu 15q a defekt v ALK3 / BMPR receptoru vedou k Ebsteinově anomálii. Chromozomální abnormality se vyskytují ve fázi fúze rodičovského genetického materiálu nebo v časných stádiích těhotenství a vedou k nesprávné tvorbě orgánů a tkání těla dítěte v prenatálním období.

Protože přesné příčiny onemocnění dosud nebyly stanoveny, nejpravděpodobnější rizikové faktory jsou:

doplnění lithia matkou během těhotenství;
příjem benzodiazepinů během těhotenství;
virová onemocnění přenesená v časném těhotenství (chřipka, zarděnka, spalničky);
anamnéza opakovaného spontánního ukončení těhotenství v raných stádiích;
chronické intoxikace pesticidy, páry barev a laků, ropných produktů atd. (žijící v ekologicky nepříznivých oblastech, práce v nebezpečných odvětvích);
rodičovské užívání nelegálních látek, zneužívání alkoholu, kouření.

Formy nemoci

Navrhuje se několik klasifikací typů Ebsteinovy \u200b\u200banomálie, ale nejběžnější klasifikace je E. Bacha, která bere v úvahu různé typy deformit chlopní:

Typ I - klapka předního ventilu je velká a pohyblivá, další dvě jsou přemístěna, nedostatečně vyvinutá nebo chybí;
Typ II - všechny tři ventily jsou přítomny, ale jsou zmenšeny a spirálovitě posunuty směrem k vrcholu;
Typ III - pohyblivost předního ventilu je omezená, ventil je zkrácen, vlákna šlachy, které jej uvedou do pohybu, jsou roztaveny a také zkráceny, ostatní dva plátky jsou posunuty a dysplastické;
Typ IV - leták přední chlopně je výrazně deformován a přemístěn do pravé komory, jeho šlachy jsou chybějící nebo částečně přítomné, zadní leták je nedostatečně rozvinutý nebo chybí, střední leták je výrazně deformován a je představován vláknitým výrůstkem podobným hřebenu.

Při diagnostice hrubých poruch je pravděpodobnost přežití novorozence během prvního měsíce života 75%. 68% žije až šest měsíců, 64% žije až 5 let a pak se křivka letality ustálí.

V závislosti na závažnosti existují 3 fáze hemodynamických poruch:

1. stupeň - asymptomatický;
2. fáze - hemodynamické poruchy (2A - bez srdečních arytmií, 2B - se srdečními arytmiemi);
3. fáze - přetrvávající dekompenzace.

Příznaky

Klinické projevy nemoci jsou rozmanité; v srdci hemodynamických poruch je pokles objemu pravé komory. Redukovaná komora nemůže pojmout normální objem krve během diastoly, což nakonec vede ke snížení průtoku krve v plicích, nedostatečné nasycení arteriální krve kyslíkem a hypoxii orgánů a tkání.

Hlavní příznaky jsou:

poruchy dýchání (dušnost, astmatické záchvaty, dýchací potíže) při fyzické námaze;
únava, cvičební nesnášenlivost;
záchvaty zvýšeného „špatného“ tlukotu srdce;
poruchy rytmu;
přechodné zbarvení kůže a viditelných sliznic;
bolest v oblasti srdce;
spontánní zvýšení srdeční frekvence;
změny v koncových prstech prstů na rukou (příznak paliček) a nehtů (příznak hodinek);
hrudník srdce (kulatý, obvykle symetrický hrudník umístěný v přední části hrudníku v oblasti srdce)
zvětšení jater a sleziny.

Nemoc může být asymptomatická, detekována poprvé v dospělosti nebo dokonce ve stáří.

Vlastnosti průběhu onemocnění u dětí

Děti s Ebsteinovou anomálií se rodí s cyanotickým zbarvením kůže, které se může po 2–3 měsících snížit, protože se snižuje plicní cévní rezistence, která je v novorozeneckém období vysoká. Pokud je však vada septa malá nebo chybí, stav poloviny dětí během tohoto období se stává kritickým a mohou v prvních týdnech života zemřít na rostoucí srdeční selhání a komplikace cyanózy.

Diagnostika

Objektivní vyšetření kardiovaskulárního systému určuje:

rozšíření hranic srdeční tuposti doprava a doleva;
hluché, oslabené srdeční zvuky, často se slyší cvalný rytmus, tj. tří- nebo čtyřčlenný rytmus způsobený rozdvojením srdečních zvuků I a II nebo přítomností dalších zvuků III a IV.

Ebsteinova anomálie je extrémně vzácná: představuje 100 případů (podle některých zdrojů - 200) vrozených srdečních vad více než 1 případ.

Data instrumentálních výzkumných metod jsou následující:

s nízkým napětím EKG - výrazné vrcholové vlny P, které ukazují na hypertrofii a dilataci pravého atria, blok větví pravého svazku, příznaky Wolff-Parkinson-White (WPW) syndromu;
na radiografii - kardiomegalii, snížení intenzity plicního vzoru, v laterální projekci - neobvyklé zaplnění retrosternálního prostoru;
s ultrazvukovým vyšetřením srdce - prodlužování, zahušťování a ochabování okvětních lístků trikuspidální chlopně, expanze pravé síně, Dopplerovým ultrazvukem - charakteristický „vytí“ zvuk pohybu chlopně;
u srdeční katetrizace (provádí se ve vzácných případech) - zvýšený tlak v pravé síni;
s angiocardiography - obří, ostře rozšířená dutina pravé síně s vysokou kontrastní intenzitou.

Léčba

Hlavní metodou radikální eliminace Ebsteinovy \u200b\u200banomálie je chirurgický zákrok, který lze provést v jednom nebo několika stádiích.

U 90% pacientů s Ebsteinovou anomálií jsou po chirurgické léčbě zaznamenány pozitivní okamžité a dlouhodobé výsledky.

Indikace pro chirurgickou léčbu:

srdeční selhání III - IV FC (funkční třídy);
významná nebo progresivní cyanóza - saturace krevního kyslíku (index saturace) méně než 80%;
těžká kardioiomegalie s kardiotortorickým indexem vyšším než 0,65;
doprovodné srdeční anomálie;
síňové a komorové arytmie;
historie paradoxní embolie.

Mezi rekonstrukční operace patří korekce trikuspidální chlopně, její přemístění, náhrada (protetika), uzavření síňového septa a plastika atrializované části pravé komory.

Chirurgická léčba zlepšuje přežití, prognózu, zabraňuje rozvoji nebo významně snižuje závažnost arytmií.

Možné komplikace a důsledky

Nejčastější důsledky anomálie:

infekční endokarditida;
srdeční selhání;
akutní život ohrožující srdeční rytmus;
náhlá srdeční smrt;
mozkový absces;
akutní porušení mozkového oběhu;
přechodné ischemické útoky;
paradoxní embolie.

Předpověď

Časný nástup nemoci v dětství nebo adolescenci je prognosticky nepříznivým příznakem.

Při diagnostice hrubých poruch je pravděpodobnost přežití novorozence během prvního měsíce života 75%. 68% žije až šest měsíců, 64% žije až 5 let a pak se křivka letality ustálí.

Pravděpodobnost fatálního výsledku během operace závisí na závažnosti anomálie v každém případě na přítomnosti souběžné patologie. U 90% pacientů po chirurgické léčbě jsou pozitivní okamžité a dlouhodobé výsledky. Obnovení pracovní kapacity je možné do jednoho roku.

5212 0

Ebsteinova anomálie je charakterizována posunutím trikuspidální chlopně v pankreatu směrem dolů. Toto neobvyklé onemocnění představuje pouze 0,5% všech vrozených srdečních vad u živě narozených a v dospělosti je neúměrně častější. Popsaný vztah mezi vývojem této vady a matkovým příjmem lithiových přípravků nebyl ve většině studií potvrzen.

Morfologie

Ve většině případů typická Ebsteinova anomálie zahrnuje leavocardii a shodné atrioventrikulární a ventriculoarteriální spojení. Ebsteinova anatomie trikuspidální chlopně může být také spojena s vrozenou korigovanou TMA. Stupeň přemístění MC do dutiny RV kolísá od minimálního po velmi závažné. Tato situace je dále komplikována dysplázií chlopně a abnormálním připojením letáku. V důsledku neobvyklého umístění otvoru ventilu část RV ležící mezi skutečným prstencem trikuspidálního ventilu a začátkem samotného ventilu pokračuje od RV. Tento proximální RV, označovaný jako "atrializovaný", ponechává pouze malou distální funkční RV. Nejčastěji se kombinuje s takovými abnormalitami, jako je bránění výtoku z pankreatu různých stupňů, ASD a, mnohem méně často, VSD.

Patofyziologie

Ebsteinova anomálie má extrémně variabilní průběh v závislosti na stupni změny MC přístroje a souvisejících srdečních vad (obr. 1). V případě těžké deformace trikuspidální chlopně může dojít k intrauterinní fetální smrti nebo novorozenci budou vykazovat známky těžké HF a cyanózy. Srdeční vada může být kombinována s respiračními poruchami spojenými s plicní hypoplasií, která je důsledkem masivní kardioiomálie. Míra přežití je zvláště nízká, když je vada kombinována s PA stenózou nebo atrézií. Počátek klinických projevů v dětství, ve formě palpitací, srdečního šelestu nebo cyanózy, naznačuje lepší výsledek s 85% mírou přežití do 10 let. Příznaky v dospívání nebo v dospělosti jsou obvykle mírné, neexistuje cyanóza a prognóza je dobrá.

Obr. 1. Známky Ebsteinovy \u200b\u200banomálie.

A - pohled na vrchol na transthorakálním echokardiogramu. Je vidět apikální přemístění TC s velkým RA a „atrializovanou“ částí RV. Malé funkční slinivky břišní. Mírná dilatace pravého srdce.

B - těžká Ebsteinova anomálie v novorozeneckém období. Pacient s mechanickou ventilací má masivní kardioegalii kvůli těžké trikuspidální regurgitaci a masivní expanzi RA. To je spojeno s těžkou plicní hypoplasií.

B - gradace závažnosti anomálie, která určuje prognózu, se určuje na základě poměru velikosti PN k velikosti zbývajících srdečních komor na konci diastoly. Stupnice charakterizuje zvýšení závažnosti. I stupeň - ‹0,5; II stupeň - 0,5-0,99; III stupeň - 1,0-1,49; IV stupeň -\u003e 1,5. Г - pravděpodobnost přežití v závislosti na ukazatelích prezentované stupnice. LV - levá komora; LP - levé síň; RV - pravá komora; PP - pravé atrium; TC - trikuspidální ventil; aRV - arthrializovaná část pankreatu.

Zdroj (se svolením): Celemajer D.S., Cullen S., Sullivan I.D. et al. Výsledky u novorozenců s Ebsteinovou anomálií // J. Am. Coll. Cardiol. - 1992. - sv. 19. - P. 104-106.

Arytmie (AT a AF) je nejčastějším klinickým rysem a je často, ale ne vždy, spojena se syndromem časného nástupu. Takové arytmie mohou být špatně korigovány léky nebo ablací a mohou urychlit nástup srdečního selhání u pacientů, kteří se dříve cítili dobře. Často je obtížné rozlišovat mezi Ebsteinovou anomálií a jinými formami MC dysplazie.

Diagnostika

Klinické příznaky

Ve vážných případech mají novorozenci HF, často se závažnou cyanózou. Objektivní zkouška uvádí:

cyanóza s tachykardií a tachypnoe;
hyperaktivita prekordiální oblasti;
Zvuky srdce I a II jsou obvykle normální, ale III a IV jsou často slyšet;
pansystolický šelest s epicentrem podél dolního levého okraje hrudní kosti díky tricuspidální regurgitaci;
ejekční šelest může být slyšet kvůli překážce vývodu RV.

V mírnějších případech lze v dětství zaznamenat pouze intenzivní dušnost různého stupně, únavu a cyanózu. V takových případech jsou fyzickými příznaky dělení tónů I a II s jasnými III a IV tóny (tj. Data auskultace jsou charakterizována rytmem). Často je pansystolický šelest podél levého spodního okraje hrudní kosti.

Rentgen hrudníku

Obvykle se uvádí:

u novorozenců je kardiomegálie téměř vždy detekována, což může být obrovské;
plicní hypoplasie a oligémie;
v mírných případech může být mírným až středně těžkým kardioiomálií jediným znamením.

Nejběžnějšími příznaky jsou nízké napětí QRS, známky RBBB a prodloužený interval P-R. Zvýšení PP se projevuje vysokou vlnou T. Supraventrikulární arytmie se může objevit také v novorozeneckém období, častěji se však objevuje v pozdějším věku. Mohou se objevit známky komorové preexcitace.

Echokardiografie

přesné posouzení letáků s trikuspidální chlopní, jejich připojení a stupně regurgitace;
integrita síňového septa;
integrita MVP;
posouzení velikosti pankreatu;
průchodnost a velikost výstupní části slinivky břišní a větví letadel;
průchodnost ductus arteriosus;
vyloučení anomálií levé poloviny srdce.

Srdeční katetrizace a angiografie

U pacientů s Ebsteinovou anomálií neexistují žádné indikace pro diagnostickou srdeční katetrizaci.

Léčba

Léčba kriticky nemocných novorozenců zahrnuje infuzi prostaglandinů k udržení otevřeného ductus arteriosus a plicních vazodilatátorů, jako je prostacyklin a oxid dusný. Mnoho dětí se spontánně zlepšuje, když se snižuje plicní rezistence, ale v prvních několika dnech mohou potřebovat intenzivní péči. Většina starších dětí, adolescentů a dospělých je asymptomatická a lze ji léčit konzervativně. Je známo, že pacienti s narušenou anatomií trikuspidální chlopně, zvětšením PN a často více pomocnými cestami reagují špatně na antiarytmika a radiofrekvenční ablaci. K léčbě HF se používají diuretika nebo, pro LV dysfunkci, léky snižující zátěž.

Pokud mají novorozenci cyanózu a brání výtokovému traktu pankreatu, je ukázána tvorba systémově-plicního zkratu, zatímco rozhodnutí o potřebě vysoce specializované operace může být učiněno později. U starších dětí a dospělých by měla být chirurgická léčba prováděna se zvýšením funkčních poruch, zvýšenou cyanózou, HF pravého srdce nebo s paradoxní embolií. V každém případě však zůstává výběr obtížný. U pacientů operovaných v pokročilém stádiu zůstávají výsledky špatné a neexistuje důkaz, že chirurgický zákrok snižuje riziko náhlé smrti. Výsledkem je, že na většině klinik, pokud se provádí chirurgická léčba, pak symptomatická.

V případech, kdy je rozhodnuto o selhání pankreatu pro zajištění srdečního výdeje, je indikována výkonnost horní kavopulmonální anastomózy a operace Fontan. Někdy se uzavření ASD pomocí zkratu zleva doprava provádí jako samostatná manipulace. Ve většině případů je chirurgická léčba zaměřena na rekonstrukci nebo výměnu TC přístroje, často s plikací / resekcí RA stěny. Existuje mnoho přístupů k rekonstrukci MC, které ukazují dobré výsledky v podmínkách specializovaných center a správný výběr pacientů.

Dlouhodobá předpověď

Dospělí kardiologové jsou konfrontováni s neoperovanými pacienty s Ebsteinovou anomálií, protože pacienti se mohou po celá desetiletí cítit dobře. Při absenci známek srdečního selhání nebo arytmie není třeba omezovat fyzickou aktivitu. Je důležité si uvědomit vysokou frekvenci arytmií (obvykle supraventrikulární) a v takových případech předepsat antiarytmickou terapii nebo radiofrekvenční ablaci. Posledně jmenovaný je poměrně obtížný kvůli narušené anatomii a složitosti elektrofyziologického substrátu, který může být charakterizován více pomocnými cestami.

Pravidelné funkční testování je užitečné v případě obtížně detekovatelných symptomů. V případě zvýšené cyanózy, sníženého funkčního stavu srdce a přítomnosti arytmií rezistentních na léčbu je třeba zvážit chirurgickou léčbu. Protože se chirurgické výsledky v budoucnu zlepšují, je možné použít intervence v dřívějším stádiu.

U většiny pacientů dochází po operaci ke zlepšení fyzického stavu a konzistence trikuspidální chlopně, stále však přetrvává problém s tvorbou pozdní tachyarytmie. Dlouhodobý osud pozůstalých zůstává neznámý a vyžadují celoživotní doprovod.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom a Barbara J.M. Mulder

Vrozené srdeční vady u dětí a dospělých