Эпилепсия мезиальный склероз поставили диагноз что делать. Склероз гиппокампа: причины, симптомы, диагноз, выбор метода лечения, восстановительный период и советы врачей. Диагностика височной эпилепсии

Кирилловских О. Н., невролог-эпилептолог, к. м. н.

Симптоматическая височная эпилепсия — такая форма заболевания, при которой очаг эпилептиформной активности, запускающий припадок, находится в пределах височной доли головного мозга. Наиболее часто причиной развития височной эпилепсии становится склероз срединных (медиальных) структур височной доли (аммонов рог, гиппокамп) — так называемый мезиальный (медиальный) височный склероз. Такая форма височной эпилепсии носит название . Это наиболее частый вид эпилепсии у детей и взрослых, распространенность его достигает 25% среди всех форм эпилепсии, а среди симптоматических форм эпилепсии, при которых эпилептические припадки являются проявлением так называемого фонового заболевания (последствия травм мозга, сосудистые заболевания и т.д.), составляет 60%.

Рис. 1 Девушка, 15 лет, правша, в анамнезе фебрильные судороги, в 12 лет – ночной приступ «grand mal». Затем начали возникать приступы с дежа вю, «застыванием», снижением реакций на стимулы, причмокиванием губ, дистонической установкой левой руки, перебиранием в пальцах правой руки и постиктальной спутанностью. На МРТ- мезиальный височный склероз справа, в ЭЭГ – норма.

Мезиальная височная эпилепсия имеет 3 пика возрастного дебюта – в 6, 15 и, реже, в 27 лет. Причины развития этой формы эпилепсии до конца не выяснены. Известно, что у 15-30% больных когда-либо, нередко задолго до манифестации типичных эпилептических припадков, возникали так называемые фебрильные приступы , т.е. судорожные, похожие на эпилептические приступы, проявляющие себя на фоне высокой температуры тела у детей. У пациентов с выявленным при проведении МРТ склерозом гиппокампа в 78% случаев наблюдались атипичные фебрильные судороги . Фебрильные судороги наблюдаются обычно у детей в возрасте до 6-лет, затем наступает так называемый «светлый промежуток», продолжительностью от 2 до 7 лет, во время которого эпилептические приступы отсутствуют, но могут наблюдаться легко выраженные расстройства интеллектуального плана, т.е. памяти и сообразительности, и поведенческие нарушения. На ЭЭГ в таких случаях могут выявляться отдельные эпилептиформные элементы или региональная эпилептиформная активность . В некоторых случаях в клинической картине и на ЭЭГ признаки патологии могут полностью отсутствовать. Светлый промежуток оканчивается, как правило, развитием афебрильных, то есть не связанных с подъемом температуры эпилептических приступов.

Дебют мезиальной височной эпилепсии может быть незаметным для пациента и окружающих людей, например, если заболевание начинается с изолированной ауры (предвестника приступа). Наиболее типичными являются вегетативно-висцеральные ауры в виде «восходящего эпилептического ощущения» — боль в области желудка, изжога, тошнота, поднимающиеся к горлу с чувством комка в горле, достигая головы, вызывает ощущение «дурноты», слабость. Приступы протекают сначала при сохранном сознании, затем могут заканчиваться кратковременным его выключением. Также для мезиальной височной эпилепсии характерны ауры с нарушением психических функций, проявляющихся дереализацией и деперсонализацией – ощущениями нереальности и призрачности окружающего. Предметы кажутся больному наделенными особым смыслом, душой, они вспыхивают лучом света и яркими красками, либо, наоборот, окружающий мир становится тусклым, бледным, безрадостным и застывшим. Часто эти явления сочетаются с состояниями «dejа vu» и «jamais vu»: «ранее виденного (слышанного, пережитого)» и «никогда не виденного (не слышанного, не пережитого)». При синдроме «ранее виденного» место, где больной находится впервые, кажутся ему хорошо знакомыми. При синдроме никогда не виденного знакомая обстановка становиться чужой, пугающей, воспринимаемой как впервые.

По мере развития заболевания изолированная аура сменяется сложными парциальными приступами , протекающими с потерей сознания. Они подразделяются на диалептические и аутомоторные. Диалептические приступы или височные псевдоабсансы проявляются изолированным выключением сознания без судорог, внезапной остановкой двигательной активности, «замиранием», «застыванием» пациентов; глаза широко раскрыты, взгляд выражает изумление или испуг («staring gaze»). При этом могут быть побледнение или покраснение лица, расширение зрачков, потливость, сердцебиение. Аутомоторные приступы характеризуются аналогичной клинической картиной с присоединением непроизвольных движений – автоматизмов. Для мезиальной височной эпилепсии характерны ороалиментарные автоматизмы – жевания, глотания, сосания, облизывания языком, сплевывания. Также часто встречаются жестовые автоматизмы – быстрые стереотипные односторонние движения – похлопывание, почесывание, перебирание или поглаживание одежды, похлопывание в ладоши, трение рук друг о друга, моющие движения руками и т.п. Кроме жестовых автоматизмов могут возникать движения головой и туловищем – топтание на месте, вращение вокруг своей оси, приседание или привставание из положения лежа.

Сложные парциальные приступы могут заканчиваться генерализованными судорожными припадками . Зачастую только генерализованный судорожный приступ является причиной обращения к врачу; изолированные ауры и даже сложные парциальные приступы нередко игнорируются пациентами и их родственниками. Диагностика мезиальной височной эпилепсии до момента развития генерализованного судорожного приступа сложна даже для специалистов – неврологов-эпилептологов. Это связано с тем, что данная форма эпилепсии не имеет таких характерных изменений ЭЭГ, как, например, большинство идиопатических, наследственно обусловленных, форм заболевания. Эпилептическая активность на ЭЭГ при мезиальной височной эпилепсии может отсутствовать или могут регистрироваться только косвенные условно-эпилептиформные элементы. Исследование биоэлектрической активности головного мозга при ЭЭГ-мониторинге сна значительно увеличивает вероятность диагностики патологической эпилептиформной активности. Однако, для правильной интерпретации ЭЭГ сна при мезиальной височной эпилепсии необходим высококвалифицированный невролог — эпилептолог, который сможет оценить комплекс клинических и ЭЭГ симптомов и установить правильный диагноз.

Мезиальная височная эпилепсия является самой трудно поддающейся лечению формой эпилепсии у взрослых и у детей старше 12 лет. Трудности лекарственной терапии этого заболевания обусловлены структурно-функциональными особенностями нейронов, составляющих так называемую старую височную кору или мезиальный височный комплекс – гиппокапм, миндалину, парагиппокампальную извилину. Нейрональная сеть, образующая эти структуры обладает повышенной способностью к генерированию патологической электрической активности, являющейся причиной эпилептического припадка. Лечение мезиальной височной эпилепсии требует назначения больших доз противоэпилептических препаратов; как правило, возникает необходимость в их комбинации. Тем не менее, эффективность медикаментозной терапии при симптоматической височной эпилепсии невелика. Доля больных с достижением полной ремиссии, т.е. отсутствия эпилептических припадков на длительный срок, составляет от 11 до 25% (из них 48% — при использовании монотерапии, 52% — при политерапии одновременно несколькими противоэпилептическими препаратами). Урежение частоты приступов в два раза и более отмечается в 60%. Абсолютная резистентность к медикаментозному лечению, т.е. полное отсутствие эффекта от лечения, фиксируется у 6-40% больных по результатам различных исследований. По мнению Panayiotopoulos (2005), например, приступы вообще удается контролировать лишь у 25-42% больных височной эпилепсией. Несмотря на применение все новых и новых форм противоэпилептических препаратов, с течением времени, мезиальная височная эпилепсия становиться фармакорезистентной, наблюдается феномен «ускользания» от терапии – новый лекарственный препарат оказывает лишь временный лечебный эффект, затем припадки возобновляются вновь. Кроме того, длительно протекающая мезиальная височная эпилепсия является причиной развития эпилептической деменции (слабоумия) и инвалидизации больных.

В связи с этим наряду с лекарственной терапией для лечения мезиальной височной эпилепсии используются различные немедикаментозные методы лечения, в частности нейрохирургические.

Нейрохирургическое лечение мезиальной височной эпилепсии включает 2 основных вида вмешательства — передняя височная лобэктомия с резекцией мезиальных структур височной доли и селективная амигдалогиппокампэктомия . Нейрохирургическое лечение показано пациентам с установленным фактором фармакорезистентности, подтвержденным с помощью высокоразрешающей МРТ односторонним мезиальным височным склерозом и с небольшой длительностью заболевания. Проведению операции предшествует тщательное предоперационное обследование; в большинстве случаев, из 10 кандидатов отбираются не более 2. Столь тщательный отбор обусловливает, вероятно, хорошие результаты нейрохирургического лечения – полная ремиссия приступов наступает, по данным медицинского центра Бетеля (Билифельд, Германия), в 73% случаев.

Одним из эффективных немедикаментозных методов лечения мезиальной височной эпилепсии является стимуляция блуждающего нерва , или VNS-терапия. Этот метод лечения не является инвазивным, поэтому практически полностью исключены все операционные риски, связанные с нейрохирургическим вмешательством. VNS-терапия может применяться у пациентов с большим стажем заболевания и двусторонним мезиальным височным склерозом. В медицинском центре «Альфа ритм» имеется успешный опыт лечения тяжелых фармакорезистентных форм симптоматической височной эпилепсии с помощью VNS-терапии.

В настоящее время симптоматическая височная эпилепсия уже не является абсолютно неблагоприятной формой заболевания, ведущей к инвалидности. Применение рациональной фармакотерапии и различных вариантов немедикаментозного лечения позволяет в большинстве случаев добиться ремиссии эпилептических приступов и значительного улучшения качества жизни пациентов.

Височная эпилепсия – хроническое заболевание центральной нервной системы, а именно головного мозга, один из типов эпилепсии с локализацией патологического очага в височной доле. Сопровождается судорожными приступообразными припадками и потерей сознания. Является наиболее распространенной формой. Патология обычно связана с изменением структуры анатомических образований (склероз гиппокампа).

Почему развивается височная эпилепсия точно не установлено. Все предполагаемые причины развития делятся на две большие группы: перинатальные, то есть влияющие на плод, и постнатальные – факторы, нарушающие работу нервной системы после рождения ребенка.

К перинатальным относятся:

патогенные возбудители, попавшие в околоплодные воды транспланцентарным путем от матери (краснуха, сифилис и так далее);
гипоксия или асфиксия плода из-за обвития пуповины или аспирации верхних дыхательных путей меконием на поздних сроках беременности;
спонтанные нарушения формирования нервной ткани головного мозга, нарушение архитектоники коры больших полушарий;
Недоношенность или переношенность плода.

Постнатальные причины включают:

нейроинфекции и воспаление оболочек головного мозга;
травмы черепа и сотрясения
разрастание доброкачественных или злокачественных новообразований;
инфаркт тканей височной доли в связи нарушением кровообращения и трофики тканей, инсульт;
склерозирование, замещение здоровых клеток соединительной тканью под влиянием микобактерий туберкулеза;
внутримозговую гематому;
токсическое воздействие некоторых лекарственных веществ, применяемых в неправильной дозировке, различных других химических соединений;
нарушение обмена веществ;
неправильное питание и авитаминоз.

Наследственная предрасположенность к развитию височной эпилепсии не доказана.

Такие структурные изменения тканей, как, например, склероз гиппокампа (мезиальный височный склероз), приводят к неадекватному возбуждению окружающих клеток, дающих необоснованный ничем электрический импульс. Формируется эпилептический очаг, генерирующий сигнала и провоцирующие судорожные припадки.

Классификация и симптомы

Классифицируется по локализации очага на 4 типа: амигдалярную, гиппокампальную, латеральную, инсулярную или оперкулярную. Во врачебной практике деление упростили и доктора разделяют на латеральную и медиобазальную эпилепсию.

Летеральная эпилепсия встречается реже, наблюдаются слуховые, визуальные галлюцинации, больной несвязно говорит и жалуется на сильное головокружение. Спазм двигательной мускулатуры не характерен, сознание теряется мягко, медленно, человек как будто проваливается в другую реальность.

Амигдалярная обычно формируется в детском возрасте. Для нее характерны желудочно-кишечные расстройства, нарушения работы вегетативной нервной системы. Припадки сопровождаются пищевыми автоматизмами, больной медленно, постепенно впадает в бессознательное состояние. В одной трети из всех случаев наблюдаются клонические генерализованные судороги.

Причиной гиппокампального типа является склероз гиппокампа, составляет 80% случаев от всех видов височной эпилепсии.

Ее особенностью становятся галлюцинации, иллюзии, пациент погружается в иную обстановку на уровне сознания. Припадок длится около двух – трех минут в среднем.

Инсулярный или оперкулярный тип сопровождается подергиванием мимических мышц, ускорением частоты сердечного ритма и увеличением показателей артериального давления, отрыжкой и другими пищеварительными расстройствами. Возможны вкусовые галлюцинации.

При височной эпилепсии симптомы также могут повторяться для всех подтипов. Так общими признаками являются озноб, нарушение сердцебиения (аритмия), чувство необъяснимого страха, ухудшение памяти, изменение менструального цикла у девушек, резкие перепады настроения от агрессии до эйфории.

Диагностика

Диагноз достаточно сложно поставить на основании анамнеза заболевания и жалоб. Подобными больными занимаются исключительно эпилептологи, психиатры и неврологи. Диагностировать подобную патологию на ранних этапах практически невозможно, потому что клиническая картина скудна и практически не ухудшает качество жизни.

С неврологической точки зрения при общем осмотре не наблюдаются никакие нарушения. Изменения могут быть лишь в случае разрастания опухоли в височной доле и при обильном кровотечении. Тогда могут появляться патологические рефлексы, неустойчивость походки, проявления неправильной работы седьмой и двенадцатой пар черепно-мозговых нервов.

Лабораторная диагностика важна при подозрении на нейроинфекцию. В таком случае в общем анализе крови наблюдаются типичные признаки воспаления, при серологическом исследовании плазмы определяются антитела к определенному микроорганизму, а бактериологический посев дает полную информацию об инфекции и ее чувствительности к антибактериальным или противовирусным средствам.

Наиболее информативными становятся инструментальные современные методы. Так электроэнцефалограмма показывает эпилептическую активность очагов в височной доле головного мозга. Этиологический фактор можно определить на компьютерной или магниторезонансной томографии. Она может показать гиппокампальный склероз, изменение архитектоники коры больших полушарий и другие патологии. Позитронная эмиссионная томография предоставляет полную информацию о снижении обмена веществ в той или иной зоне и нарушении ее функциональности.

Лечение и прогноз

Лечение при височной эпилепсии заключается в снятии симптомов, то есть уменьшении частоты появления приступов, а также устранение причины, если она полностью ясна специалисту. Терапия начинается с назначения одного препарата, а именно кармабзепина, доза подбирается индивидуально и постепенно увеличивается. При тяжелом течении рационально применение вальпроатов и, в редких случаях, дифенина.

Политерапия рационально лишь в случае отсутствия эффектов от предыдущих медикаментов. Тогда между собой комбинируется два или три противоэпилептических лекарственных средства, но в таком случае необходим строгий контроль невролога, так как возможны дальнейшие нарушения структуры органов центральной нервной системы и ухудшение самочувствия пациента.

В большинстве случаев, для устранения клинической картины прибегают к хирургическому вмешательству. Так, обширный склероз гиппокампа удаляют или разрушают, разрастающуюся опухоль, сдавливающую соседние ткани по показаниям резецируют, кора эпилептогенной зоны отсасывается.

Височная эпилепсия дает неутешительный прогноз, особенно в детском возрасте. Полной гарантии устранения приступов не может дать ни один опытный доктор, так как с помощью медикаментов состояние улучшается лишь в одной трети случаев, а при проведенной операции – в 60%. Очень часто в послеоперационный период появляются осложнения: несвязность речи, парезы и параличи мышц, нарушение чтения, расстройства психики.

Профилактика в большей степени направлена на устранение негативных влияний на плод, сокращение случаев родового травматизма и своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Что бы подробнее рассмотреть это заболевание, нужно немного сказать о провоцирующем его недуге. Височная эпилепсия является неврологической болезнью, которая сопровождается судорожными приступами. Ее очаг находится в височной доле мозга. Приступы могут быть как с потерей сознания, так и без.

Мезиальный склероз выступает как ее осложнение, и сопровождается потерей нейронов. Из-за травм головы, различных инфекций, припадков, опухолей, начинает атрофироваться ткань гиппокампа, что приводит к образованию рубцов. Есть вероятность усугубления течения недуга дополнительными припадками. Может быть как правосторонним, так и левосторонним.

По структурным изменениям склероз гиппокампа можно разделить на два вида:

Не имеет объемных изменений в височной доле головного мозга.
Есть процесс наращивания объема (аневризма, прогрессирующая опухоль, кровоизлияние).

Основные причины

К основным причинам можно отнести следующее:

Генетический фактор. Если у родителей или родственников имелись проявления височной эпилепсии или склероза, то вероятность проявления у наследников крайне велика.
Фебрильные судороги. Их влияние способствует различным нарушениям обмена веществ. Отекает кора височной доли и начинается разрушение нейронов, атрофируется ткань, гиппокамп уменьшается в объеме.
Механические травмы. Удары по голове, переломы черепа, столкновения, все это ведет к необратимым нарушениям и развитию гиппокампового склероза.
Вредные привычки. Алкоголизм и никотиновая зависимость уничтожают нейронные связи и разрушают клетки мозга.
Детские травмы. Неправильное развитие височной доли во время внутриутробного периода или различные родовые травмы.
Кислородное голодание тканей мозга. К нему могут привести респираторные нарушения и нарушения обмена веществ.
Инфекции. Менингиты, энцефалиты и другие воспаления в головном мозге, могут привести к активации мезиального склероза.
Отравления. Интоксикация организма вредными веществами в течении длительного срока.
Нарушение кровообращения. При нарушении кровообращения в височной доле, начинается ишемия и отмирание нейронов, а затем атрофия и рубцевание.

Препараты, применяемые при склерозе, найдете , лечение народными средствами найдете, перейдя по ссылке .

Факторы риска

К факторам риска относятся:

Инсульты головного мозга.
Гипертония и гипертензия.
Сахарный диабет.
У пожилых людей склероз гиппокампа регистрируется чаще, чем у молодых.

Склероз очень коварное заболевание и имеет различные виды : рассеянный , атеросклероз .

Симптомы

Справка! Так как этот недуг провоцируется эпилепсией, его симптомы могут быть очень похожи на ее проявления, или проявления болезни Альцгеймера.

Следует подробнее рассмотреть признаки склероза гиппокампа, но точный диагноз может поставить только грамотный специалист .

К симптомам относят:

При обследовании могут диагностироваться следующее изменения:

Уменьшение содержания белого вещества в парагиппокампальной извилине.
Истощение миндалевидных тел.
Атрофия части ядра промежуточного мозга.
Уменьшение сингулярной извилины.
Атрофия свода головного мозга.

При наличии левостороннего мезиального склероза, симптомы будут протекать тяжелее, чем при правостороннем, и вызывать более серьезные разрушения парасимпатической системы. Припадки нарушают общую деятельность всех частей головного мозга и могут даже вызывать нарушения работы сердца и других органов.

Развитие

Справка! Примерно 60-70% больных височной эпилепсией, имеет в некоторой степени развитый склероз гиппокампа.

Клинические признаки недуга очень многообразны, но основными являются фебрильные судороги. Они могут возникать даже до начала эпилепсии, связано это с различными нейронными нарушениями.

При этой болезни гиппокамп разрушается неравномерно, страдает зубчатая извилина и несколько других участков. Гистология указывает на отмирание нейронов и глиоз. У взрослых начинаются двусторонние дегеративные нарушения в головном мозге.

Атеросклероз может развиться по разным причинам , но последствия заболевания зависят от патогенеза , и своевременном диагностирование и соблюдение определенного образа жизни .

Меры, которые следует предпринять для лечения

Чтобы купировать приступы и облегчить проявления височного склероза обычно назначают специальные антиэпилептические препараты. В основном это противосудорожные лекарства. Дозировку и режим приема должен подбирать специалист. Нельзя заниматься самолечением, потому что следует соотносить проявление приступов, их вид, свойства назначаемого лекарства и много других вещей.

Если проявления приступов сходят на нет, это свидетельствует о том, что заболевание отступает. Если припадки на протяжении двух лет не дают о себе знать, то врач снижает дозировку медикаментов. Полная отмена приема препаратов назначается только через 5 лет полного отсутствия симптомов.

Обратите внимание! Цель консервативной терапии — полное купирование проявлений недуга и по возможности полное выздоровление.

Когда медикаментозная терапия не приносит результатов, назначается оперативное вмешательство. Есть несколько видов хирургических вмешательств при данном заболевании, но чаще всего применяется височная лоботомия.

Мезиальный височный склероз , склероз гиппокампов - наиболее частая патология, ассоциированная с резистентной височной эпилепсией. Выявляется в 65% случаев при аутопсии, значительно реже при визуализации.

Клиническая картина

Большинство пациентов страдают сложными парциальными приступами в результате височной эпилепсии.

Фебрильные приступы

Связь (если таковая имеется) между мезиальным височным склерозом и фебрильными приступами противоречива: это связано с относительной нечувствительностью при визуализации и сложностью установления истинности фебрильного приступа. У трети пациентов с установленной височной эпилепсией в анамнезе присутствуют приступы при лихорадке. Последующее наблюдение за детьми с фебрильными приступами не демонстрирует значительного увеличения частоты височной эпилепсии.

Патология

Наблюдается неравномерное повреждение гиппокампальной формации, с поражением зубчатой извилины, СА1, СА4 и в меньшей степени СА3 срезов гиппокампа. Гистологически имеют место потеря нейронов, глиоз и склероз.

Этиология

Существуют некоторые противоречия в отношении этиологии: является ли мезиальный височный склероз причиной эпилепсии или же следствием. У детей с диагностированной эпилепсией только 1% имеет радиологические признаки мезиального височного склероза. Более того, у взрослых в 3-10% случаев МВС наблюдаются признаки двустороннего поражения, несмотря на клинику одностороннего поражения.

Диагностика

МРТ - метод выбора для оценки состояния гиппокампов, однако необходим определенной протокол для достижения хорошей чувствительности. Требуются тонкосрезные последовательности в корональной плоскости, где срезы будут расположены под прямым углом к продольной оси гиппокампов.

Для выявления МВС лучшим выбором будут корональные последовательности высокого разрешения Т2/FLAIR.

Среди находок будут иметь место:

снижение объема гиппокампов, гиппокампальная атрофия;
повышенный Т2-сигнал;
аномальная морфология: утрата внутренней архитектуры, stratum radiata - тонкий слой белого вещества, отделяющий зубчатые ядра и аммониев рог.

Поскольку сравнительный анализ правой и левой сторон не составляет труда, нужно помнить, что в более, чем 10% случаев, поражение билатеральное, поэтому при оценке всего лишь симметрии многие случаи МВС могут быть приняты за нормальную картину.

Также одной из часто упоминающихся, но менее специфичных находок является расширение височного рога бокового желудочка. Во всяком случае это не должно вводить рентгенолога в заблуждение, будто гиппокамп уменьшен в размере.

При более серьезном поражение дополнительно могут встречаться:

атрофия ипсилатерального свода и сосцеобразного тела;
повышение сигнала или атрофия передних таламических ядер;
атрофия поясной извилины;
повышение интенсивности сигнала от амигдалы и/или снижение ее объема;
уменьшение объема субикулума;
расширение височных рогов боковых желудочков;
атрофия коллатерального БВ и энторинальной коры;
атрофия таламуса и хвостатых ядер;
ипсилатеральная церебральная гипертрофия;
контралатеральная мозжечковая гемиатрофия;
размытие границы соединения серого и белого вещества в передней височной доле;
снижение объема БВ в парагиппокампальной извилине;

Могут выполняться дополнительно 3D-волюметрические последовательности, хотя постпроцессинг может повлиять на чувствительность к тонким изменениям гиппокампов. Контрастное усиление не требуется.

DWI

В результате потери нейронов внеклеточные пространства расширяются, а посему диффузия молекул воды будет больше на пораженной стороне, что будет проявляться высоким значением сигнала на ADC.
И напротив, в результате нейрональной дисфункции и некоторого отека диффузия ограничивается после приступа и, следовательно, снижается интенсивность сигнала.

МР-спектроскопия

МРС-изменения обычно отражают дисфункцию нейронов.

снижение NAA и отношений NAA/Сho и NAA/Cr:
снижение мио-инозитола в ипсилатеральной доле;
повышение липидов и лактата непосредственно после приступа;

МР-перфузия

Изменение на МР-перфузии соответствуют таковым при исследовании ОФЭКТ в зависимости от того, когда производилось сканирование.
Во время перииктальной фазы перфузия увеличивается практически во всей височной доле и даже полушарии, в то время как в постиктальную фазу перфузия снижена.

ОФЭКТ и ПЭТ

иктальный период - гиперперфузия и гиперметаболизм;
интериктальный период - гипоперфузия и гипометаболизм;

Литература

Derek Smith and Frank Gaillard et al. Mesial temporal sclerosis. radiopaedia.org
Shinnar S. Febrile Seizures and Mesial Temporal Sclerosis. Epilepsy currents. 3 (4): 115-118. doi:10.1046/j.1535-7597.2003.03401.x - Pubmed
Tarkka R, Pääkkö E, Pyhtinen J, Uhari M, Rantala H. Febrile seizures and mesial temporal sclerosis: No association in a long-term follow-up study. Neurology. 60 (2): 215-8. Pubmed
Chan S, Erickson JK, Yoon SS. Limbic system abnormalities associated with mesial temporal sclerosis: a model of chronic cerebral changes due to seizures. Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 17 (5): 1095-110.

Мезиальная и Латеральная Височная Эпилепсии – Структурная и Генетическая Формы Височной Эпилепсии – Виды Эпилептических Припадков – Диагноз – Лечение – Прогноз – Оперативное Лечение

Структурные в сравнении с Генетическими Формами Височные Формы Эпилепсии

При структурной эпилепсии судороги возникают по причине физического или метаболического повреждения участка мозга. В прошлом эту форму эпилепсии также называли симптоматической. Наиболее частыми причинами структурной эпилепсии служат врождённые аномалии развития головного мозга, нарушения процесса миграции нейронов, артериовенозные мальформации, венозные ангиомы, инсульты, опухоли, инфекции и травмы головного мозга. Височная эпилепсия может начаться практически в любом возрасте, и возникает с одинаковой частотой у обоих полов. Генетические и структурные формы эпилепсии вызывают аналогичные виды припадков, однако, при генетической форме височной эпилепсии на МРТ не должно быть существенных структурных изменений в ткани головного мозга. Генетическая височная эпилепсия обычно легче лечится с помощью лекарств, чем структурная. С другой стороны, нейрохирургическое лечение возможно исключительно при структурной эпилепсии. Хирургическое лечение имеет своей целью удаление повреждённых тканей мозга, которые служат причиной поддержания эпилептического фокуса. Оперативное вмешательство может существенно снизить частоту эпилептических припадков и даже привести к долгой или окончательной ремиссии существенном проценте случаев. Некоторые эпилептические синдромы имеют тенденцию прогрессировать при отсутствии лечения. Примером может служить гиппокампальный склероз. С другой стороны, индивидуальный прогноз при эпилепсии непредсказуем. Эффективность лечения при фокальной эпилепсии зависит от локализации и причины возникновения эпилептического фокуса. Продолжительное нарушение уровня сознания и когнитивных способностей по окончании эпилептического припадка, а также фокальный эпилептический статус характерны для структурной височной эпилепсии, особенно при отсутствии лечения. Характер эпилептических припадков при височной эпилепсии зависит от местоположения эпилептического фокуса – мезиальный или латеральный – в большей мере чем от природы эпилепсии – генетической или структурной. Исключением может служить «восходящий эпигастральный дискомфорт» – классическая аура мезиальной височной эпилепсии, вызванной гиппокампальным склерозом.

Мезиальная Височная Эпилепсия с Гиппокампальным Склерозом

Это один из наиболее распространённых видов эпилепсии, который составляет около 20% больных эпилепсией и 65% страдающих височной эпилепсией. Восемьдесят процентов пациентов с мезиальной височной эпилепсией имеют гиппокампальный склероз. Фебрильные судороги в детстве распространены и случаются в 60% случаев гиппокампального склероза, из которых 35% составляют комплексные фебрильные судороги. Необычно продолжительные фебрильные судороги характерны для височной эпилепсии в будущем. Развитие гиппокампального склероза может иметь генетический компонент. Гиппокампальный склероз – это самая частая причина структурной височной эпилепсии. Причина же гиппокампального склероза остаётся неизвестной. Существуют несколько предположительных механизмов повреждения нервных клеток гиппокампуса: аномалии развития, аутоиммунный механизм, с также повреждение по причине чрезмерной стимуляции в результате частых или продолжительных эпилептических припадков. Исследования показывают, что при гиппокампальном склерозе изменения в мозговой ткани выходят па пределы гиппокампуса.

Симптомы Структурной Мезиальной Височной Эпилепсии

Восходящий Эпигастральный Дискомфорт Самым типичным эпилептическим феноменом структурной формы мезиальной височной эпилепсии служит «восходящий эпигастральный дискомфорт» в сочетании с чувством страха. Пациенты описывают это ощущение как странное тошнотное, опустошающее, неприятное ощущение, начинающееся в верхней части живота и постепенно передвигающееся выше и выше. Этот специфический вид припадка не типичен для генетической формы мезиальной височной эпилепсии. Автоматизмы Автоматизмы – это повторные, стереотипные бесцельные движения, вроде жевания, чмоканья, перебирания пальцами или движения, имитирующего собирание мелких предметов пальцами. Возникают автоматизмы у семидесяти процентов страдающих мезиальной структурной эпилепсией. Автоматизмы могут быть двусторонними или ограничиваться одной стороной. Комплексные Парциальные Припадки Этот вид эпилептических припадков представляет из себя остановку нормальной активности. Глаза бессмысленно устремлены в бесконечность. При этом типичны автоматизмы. В момент припадка, реакция на окружающее отсутствует, равно как отсутствует и осознание происходящего. Обычно, комплексные парциальные припадки длятся от 30 секунд до 2 минут. Их нередко путают с абсансами. Иногда припадок может затягиваться и переходить в эпилептический статус, т.е. непрекращающийся припадок. Другие Виды Припадков Феномены ложного восприятия, как то: deja vu – уже виденное, jamais vu – никогда не виденное, вкусовые или обонятельные галлюцинации, не типичны для мезиальной височной эпилепсии. Вторичные генерализованные тоникоклонические судороги, обычно при отсутствии лечения, и послесудорожное затуманенное сознание типичны.

Диагностика Мезиальной Височной Эпилепсии

МРТ головного мозга демонстрирует гиппокампальный склероз. Иногда, дополнительно, можно обнаружить аномалии развития головного мозга. Электроэнцефалография (ЭЭГ) в половине случаев ничего не показывает на первой записи. Лишь у трети обследуемых можно обнаружить классический пик-волну эпилептический фокус в височной доле. Продолжительная запись и запись после лишения сна повышают чувствительность ЭЭГ до 80%. ЭЭГ во время припадка демонстрирует ритмическую 4-7 Гц медленноволновую активность в височной доле.

Прогноз и Лечение при Структурной Мезиальной Височной Эпилепсии

В каждом конкретном случае прогноз непредсказуем. У части пациентов первоначально хороший результат лечения противоэпилептическими лекарствами утрачивается со временем, что приводит к учащению и усугублению тяжести эпилептических припадков. Тяжелая височная эпилепсия может приводить к потере памяти, снижению умственных способностей и психологическим нарушениям. Тем не менее, в большинстве случаев припадки при гиппокампальном склерозе удаётся неплохо контролировать годами у большинства пациентов. Любой из препаратов или их комбинация, описанных в самом конце этой страницы, может использоваться при лечении структурной мезиальной эпилепсии. Карбамазепин, однако, – эффективнее остальных. Выбор лекарств также диктуется возрастом, полом и сопутствующими заболеваниями. В случае неконтролируемой структурной мезиальной височной эпилепсии, оперативное лечение становится целесообразным. Оперативное лечение в 60% случаев приводит к полной ремиссии; в 10% – эффект нулевой; и в 20% тяжесть припадков уменьшается в различной степени. Хирургическое вмешательство подразумевает удаление значительной порции височной доли. По этой причине, оперативные осложнения не являются большой редкостью и составляют около 10%. Самыми частыми оказываются нарушения речи, памяти и усугубление тяжести эпилепсии.

Структурная Латеральная Височная Эпилепсия

Латеральная локализация структурной височной эпилепсии встречается в два раза реже чем мезиальная. Частота не зависит от пола, и первые припадки обычно возникают в позднем подростковом возрасте.

Симптомы Структурной Латеральной Височной Эпилепсии

Галлюцинации: разнообразные звуки, головокружение, зрительные галлюцинации и иллюзии, deja vu, jamais vu, и т.п. Двигательные судороги: автоматизмы в руке(ах), гримасничание, подергивание в лице, необычное позирование в руке, вокализация, вращение тела вокруг своей оси, нарушения речи. Комплексные парциальные припадки или статус, а также генерализованные судороги, возможны при отсутствии лечения. Степень утраты сознания обычно менее значительна, чем при мезиальной структурной эпилепсии.

Диагностика Латеральной Височной Эпилепсии

МРТ головного мозга демонстрирует структурные аномалии в височной доле. ЭЭГ между приступами часто выявляет фокальную медленноволновую активность или пики/острые волны над височной долей. ЭЭГ в момент припадка демонстрирует фокальную 4-7 Гц ритмическую активность или острые волны над височной долей.

Прогноз и Лечение Структурной Латеральной Височной Эпилепсии

Прогноз в значительной мере определяется причиной повреждения височной доли и часто непредсказуем. Фармакологическое лечение менее эффективно чем при генетической форме височной эпилепсии. Хирургическое лечение может быть разумной альтернативой при тяжелой форме структурной латеральной височной эпилепсии.

Наследственная Форма Латеральной Височной Эпилепсии (Семейная Аутосомно-доминантная Латеральная Височная Эпилепсия)

Симптомы

Простые звуковые галлюцинации, такие как разнообразные шумы, звон, жужжание, щёлкание, стук – это самый типичный симптом фокальной эпилепсии, возникающей в латеральной части височной доли. Фокальные припадки изредка могут прогрессировать в комплексные парциальные припадки или в генерализованные судороги. Припадки, выражающиеся в зрительных галлюцинациях, например, разнообразных фигурах или цветных пятнах, нарушении речи, головокружении, ощущении запахов, также возможны, хотя и не очень типичны. Вышеупомянутые симптомы указывают на эпилептический фокус в латеральной части височной доли. Припадки нередко провоцируется сном. Первые припадки обычно возникают в возрасте от 10 до 30 лет. Вероятность заболевания не зависит от пола.

Характер Наследования

Название этого вида эпилепсии говорит за себя – оно наследуется по аутосомно-доминантному типу и возникает у 80% носителей гена. Причиной является мутация гена LGI1/Еpitempin в хромосоме 10q.

Диагностика

МРТ головного мозга и ЭЭГ обычно не выявляют каких-либо отклонений. Типичные симптомы и нормальные результаты обследования подтверждают диагноз наследственной формы латеральной височной эпилепсии.

Прогноз и Лечение

Описанные выше эпилептические припадки в подавляющем большинстве случаев кратковременны и не очень часты. В случае необходимости лечения, Карбамазепин очень эффективен. Эта форма эпилепсии не вызывает никаких других неврологических или психиатрических симптомов.

Семейная Мезиальная Височная Эпилепсия

Симптомы

Мезиальная часть височной доли отвечает за формирование памяти и за извлечение информации из «хранилища» памяти. По этой причине, эпилептический фокус в этой области височной доли способен произвести целый спектр ощущений: deja vu, jamais vu; ощущение, будто некто находится за спиной; иллюзия «отделения» души от тела; чувство экстремального счастья/удовольствия, постижения некоей истины или сути. Нечто вроде того, что буддисты называют «нирваной». Последнее великолепно описано Достоевским в «Идиоте». На другой стороне спектра находятся страх, ощущение надвигающегося «конца света», тревога и т.п. По причине близости гипоталамуса, могут возникать тошнота, рвота, бледность, сердцебиение. Припадки могут также проявляться в зрительных и слуховых иллюзиях/галлюцинациях или неподдающихся осознанию, неописуемых, трудно-локализуемых ощущениях в теле. Изредка, фокальные припадки прогрессируют в генерализованные судороги. Первые припадки возникают в возрасте с 10 до 30 лет (25 лет средний возраст). Наследственная мезиальная височная эпилепсия немного чаще случается у женщин.

Характер Наследования

Аутосомно-доминантный, проявляющийся у 60% носителей гена. В отличие от латеральной формы височной эпилепсии, при наследственной мезиальной височной эпилепсии, существует множество различных генетических мутаций, способных вызвать генетическую форму мезиальной височной эпилепсии.

Диагностика

МРТ головного мозга обычно не примечателен, однако, у некоторых пациентов наблюдаются очаги измененного Т2 сигнала в височных долях. FDG-PET может выявить снижение уровня метаболизма в височных долях. Основная задача обследования – отличить семейную форму мезиальной височной эпилепсии от гиппокампального склероза, который, в отдельных случаях, тоже может быть наследственным. ЭЭГ вне судорог нормальная у 50%. У остальных присутствует либо медленноволновая либо пик-медленная волна активность над височной долей – обычно с одной из сторон. В момент припадка над височными долями наблюдается типичная эпилептическая активность.

Прогноз и Лечение

Прогноз при мезиальной семейной форме височной эпилепсии непредсказуемый. В отдельных случаях симптомы настолько незначительны, что без семейной истории более тяжёлой формы, пациент может даже не знать о том, что страдает эпилепсией. В небольшом проценте случаев присутствует тяжелая, плохо поддающаяся лечению эпилепсия. В случаях же наиболее типичной семейной мезиальной эпилепсии, присутствуют очевидные вышеописанные фокальные эпилептические припадки, которые изредка генерализуются в комплексные парциальные припадки или в генерализованные судороги. Антиэпилептические лекарства, Карбамазепин и другие, описанные конце страницы препараты, обычно очень эффективны. Продолжительные ремиссии, длящиеся годами, не являются редкостью при семейной форме мезиальной височной эпилепсии, но, рано или поздно, припадки возобновляются.

Семейная Фокальная Эпилепсия с Переменными Эпилептическими Очагами

Это наследственный эпилептический синдром, при котором наследуется сам факт фокальной эпилепсии, но не локализация эпилептического очага, которая индивидуальна для каждого члена семьи.

Симптомы

Фокальные эпилептические припадки могут возникать в любой части коры головного мозга: лобной, височной, теменной или затылочной. И, хотя, у каждого индивидуального пациента эпилептический фокус расположен в конкретном месте, у других членов семьи эпилептический фокус может находиться в ином участке головного мозга. По этой причине у каждого отдельного члена семьи, страдающего этим эпилептическим синдромом, будет собственный, индивидуальный вид фокальной эпилепсии. Единственное, что всех их объединяет – это присутствие какой-либо вариации фокальной эпилепсии. Как и при других форма фокальной эпилепсии, припадки могут перерастать в комплексные парциальные или в генерализованные судороги. У большинства, хотя бы эпизодически, случаются генерализованные тонико-клонические судороги. Припадки нередко возникают во сне. Первые припадки могут возникнуть в промежутке от раннего детства до 40 лет. Средний возраст начала заболевания – 10 лет. Вероятность заболевания от пола не зависит.

Характер Наследования

Аутосомно-доминантный вариант наследования с вероятностью проявления эпилептических припадков у 60% у носителей. Разнообразные генетические аномалии во 2 и 22 хромосомах связаны с семейной фокальной эпилепсией с переменными эпилептическими очагами.

Диагностика

МРТ головного мозга должен быть нормальным. ЭЭГ может быть нормальной вне припадков, а может демонстрировать локальную эпилептическую активность, соответствующую местоположению эпилептического фокуса, как в покое, так и в момент припадка. Местоположение эпилептического очага у каждого конкретного индивидуума остаётся неизменным. Отклонения на ЭЭГ могут провоцироваться лишением сна и могут присутствовать у членов семьи, не имеющих каких-либо признаков эпилепсии. Тяжесть отклонений на ЭЭГ не имеет никакой корреляции с тяжестью эпилепсии или прогнозом заболевания. Прогноз и Лечение Характер, частота, продолжительность и тяжесть эпилептических припадков варьирует как между отдельными семьями, так и между членами каждой отдельной семьи. Лечение анти-эпилептическими препаратами обычно довольно эффективно.

Лечение Фокальных Эпилептических Синдромов

В большинстве случаев наблюдается очень приличный эффект от лечения Карбамазепином. В случаях, когда Карбамазепин не переносится, не эффективен или противопоказан, может быть использован любой другой препарат или комбинация препаратов, предназначенных для контроля фокальной эпилепсии. В зависимости от характера побочных эффектов, пола, возраста, других медицинских проблем или наличия/планирования беременности, следующие лекарства могут быть использованы: Окскарбазепин, Прегабалин, Габапентин, Ламотригин, Леветирацетам, Тиагабин, Топирамат, Вимпат, Зонизамид, препараты Вальпроиевой кислоты. Аналогичные лекарства используются при лечении структурных форм височной эпилепсии, однако, как общее правило, – структурные формы хуже поддаются лекарственному лечению.