T bunka. Ako fungujú T bunky imunitného systému? Čo je leukémia-lymfóm T-buniek u dospelých

T-bunkové lymfómy so špecifickými kožnými léziami tvoria 75 – 90 % z celkového počtu pacientov s kožným lymfómom. V literatúre nie sú žiadne informácie o výskyte sekundárnych špecifických kožných lézií pri T-bunkových non-Hodgkinových lymfómoch kože.

T-lymfoblastický lymfóm/leukémia progenitorových buniek
Ide o agresívny NL, ktorý sa vyvíja z prekurzorov T-buniek (lymfoblastov). Zvyčajne sa prejavuje ako rýchlo rastúci nádor v mediastíne a/alebo periférna lymfadenopatia. Možné je len sekundárne špecifické poškodenie kože.

Sekundárne špecifické kožné lézie sú charakterizované výskytom veľkých uzlín, niekedy umiestnených hlboko v podkožnom tukovom tkanive. Vyrážka môže byť rozšírená alebo obmedzená. Histológia kože je na nerozoznanie od B-lymfoblastického lymfómu/leukémie progenitorových buniek. Prítomnosť kožných lézií je spojená s ťažšou prognózou.

Lézie vymiznú chemoterapiou.

T-bunková prolymfocytická leukémia
Ide o agresívny non-Hodgkinov lymfóm, ktorý sa vyvíja z prolymfocytov. Leukocytóza vo väčšine prípadov presahuje 100x109/l. Možné sú len sekundárne špecifické kožné lézie, ktoré sa vyskytujú u tretiny pacientov s týmto lymfómom. Lézie sa javia ako papuly, plaky alebo uzliny a sú podobné léziám spojeným s mycosis fungoides. Histologický obraz sa podobá obrazu mycosis fungiformis a je charakterizovaný epidermotropným infiltrátom pozostávajúcim z malých alebo stredne veľkých lymfocytov, niekedy sú v epidermis Paurierove mikroabscesy. Kožné lézie vymiznú chemoterapiou.

Lymfóm pripomínajúci "ľahké kiahne"
Synonymá: hydra T-bunkový lymfóm podobný kiahňam; angiocentrický kožný T-bunkový lymfóm detstva.

Definícia.

Lymfóm pripomínajúci „ľahké kiahne“ (hydroa vacciniforme) je zriedkavý EBV-pozitívny T-bunkový lymfóm, ktorý sa vyskytuje najmä u detí v Ázii (Japonsko, Čína atď.), Strednej a Južnej Amerike.

Vek a pohlavie. V priemere sa choroba registruje vo veku 8 rokov (rozsah 1-15 rokov). Niekedy sa vyskytuje u dospelých.

Klinický obraz. Charakterizuje ju opakujúca sa vezikulopapulárna vyrážka s ďalšou tvorbou jaziev podobných kiahňam, ktorá klinicky pripomína svetelné kiahne. Pacienti majú často charakteristický opuch nosa, pier a periorbitálnej oblasti. Poškodenie kože je lokalizované spravidla iba v oblastiach kože vystavených slnku. Väčšina pacientov má horúčku, lymfadenopatiu a hepatosplenomegáliu.

Imunofenotyp. U pacientov majú nádorové bunky buď supresorový fenotyp (CD8+) alebo fenotyp NK buniek a niektorí pacienti môžu mať oba fenotypy súčasne.

genetika.

Identifikujú sa bunkové klony s preskupeniami TCR.

Histológia. V epidermis, dermis a často v podkoží sa zisťuje ložisková alebo difúzna lokalizácia lymfoidných infiltrátov, hlavne perivaskulárnych. Infiltráty pozostávajú z malých a stredne veľkých atypických lymfocytov so stredne svetlou cytoplazmou.

Diferenciácia s extranodálnym NK/T-bunkovým lymfómom, nazálnym typom, T-bunkovým lymfómom podobným panikulitíde podkožného tkaniva a primárny kožný gama delta T-bunkový lymfóm.

Priebeh a prognóza. Ochorenie je vo väčšine prípadov agresívne (tretina pacientov zomiera do 2 rokov, v priemere 5-6 mesiacov po konečnej diagnóze). Niekedy má ochorenie indolentný, chronický priebeh (dlhodobý bez hepatosplenomegálie a generalizovanej lymfadenopatie). Ak majú pacienti fenotyp NK buniek, je tento lymfóm menej agresívny ako pri supresorovom fenotype (CD8+). Vysoké titre vírusu Ebstein-Barr a súvisiacich protilátok v krvnom sére často naznačujú nepriaznivú prognózu.

Liečba. Acyclovir, IFNa, glukokortikoidy. Chemoterapia sa používa zriedkavo a je účinná len u 30 % pacientov, používa sa aj ketotifén.

Dospelý T-bunkový lymfóm/leukémia (HTLV-1+)
Ide o agresívny non-Hodgkinov lymfóm, v ktorého etiológii zohráva úlohu infekcia ľudským T-lymfotropným vírusom (HTLV-1). Možné sú len sekundárne špecifické kožné lézie, ktoré sa často pozorujú (vo viac ako 50% prípadov). V 34,7% sú zistené uzliny (pravdepodobne ulcerácia), v 22,6% - škvrny, v 19,4% - papuly a veľké plaky. Lézie môžu byť jednotlivé alebo viacnásobné. Histológia: v hornej a strednej vrstve dermis sú perivaskulárne alebo difúzne infiltráty veľkých atypických lymfocytov, epidermis zvyčajne nie je postihnutá; niekedy sú infiltráty v derme husté a v epidermis sa nachádzajú Paurierove mikroabscesy. Lézie vymiznú polychemoterapiou.

Extranodálny NK/T-bunkový lymfóm, nazálneho typu
Ide o agresívny non-Hodgkinov lymfóm, ktorý sa vyvíja z neoplastických analógov takzvaných NK-like T lymfocytov, ktoré sa vyznačujú expresiou CD56 antigénov na svojom povrchu. Najčastejšie postihnuté oblasti sú nos, podnebie, koža, pľúca a centrálny nervový systém. Keď sa na koži a slizniciach objavia lézie, klinický obraz ochorenia môže pripomínať Wegenerovu granulomatózu. Možné je len sekundárne špecifické poškodenie kože, ktoré je bežné. Objavujú sa plaky alebo rýchlo rastúce uzliny alebo jasne ohraničené oblasti kože, jasne modrastej farby, s priemerom do 2-3 cm, pripomínajúce farbu hematómov alebo veľkých vriedkov v štádiu infiltrácie, najčastejšie na končatinách.

V terminálnom období vznikajú vo veľkom počte nové útvary, ktoré ulcerujú. Pri polychemoterapii dochádza k regresii lézií. Po vyriešení získa jasná modrastá farba uzlov hnedý odtieň. O histologické vyšetrenie kožný nádorový infiltrát pozostáva z malých lymfocytov s okrúhlymi alebo rozštiepenými jadrami a atypických lymfoidných buniek malých a veľkých rozmerov. V prípravkoch farbených Giemsovou metódou sú v cytoplazme veľkých buniek viditeľné azurofilné granuly. Nádorové bunky často infiltrujú cievy, po ktorých nasleduje ich deštrukcia a zonálna nekróza. Lézie vymiznú chemoterapiou.

T-bunkový lymfóm podkožného tkaniva podobný panikulitíde
Ide o agresívny non-Hodgkinov lymfóm, pri ktorom sa nádorový klon vyvíja v podkožnom tukovom tkanive.

Symptómy Dospelí zvyčajne ochorejú. Pacienti môžu mať eozinofíliu, pruritus a hemofagocytárny syndróm. Postihnuté sú LN, koža, podkožie, pečeň, slezina a iné orgány. Zaznamenáva sa horúčka, slabosť a strata hmotnosti. Lézie sú reprezentované mnohopočetnými alebo jednotlivými uzlinami alebo plakmi s prevládajúcou lokalizáciou na končatinách a bruchu, menej často na trupe a hlave. Klinicky je ochorenie podobné ulceróznej hemoragickej panikulitíde alebo akútnemu nodosum erythema.

Histológia. Histologické znaky zapadajú do modelu lobulárnej panikulitídy. V podkožnom tuku sú husté fokálne alebo difúzne infiltráty. Pozostávajú z malých, stredných alebo veľkých lymfoidných buniek s výrazným pleomorfizmom jadier, ako aj z makrofágov obsahujúcich nádorové lymfocyty a fragmenty ich jadier. Charakteristické je umiestnenie nádorových buniek okolo lipocytov vo forme krúžkov. Niekedy sa pozoruje erytrofagocytóza. V spodnej časti dermis tvoria nádorové bunky zhluky okolo ciev hlbokej siete.

Imunofenotyp. Popísané sú varianty tohto lymfómu so supresorovým (CD2+, CD3+, CD4-, CD5+, CD8+, CD43+, CD56-, TIA-1+) a pomocným fenotypom (CD3+, CD4+, CD8-, TIA-1-, CD56-). . Boli opísané nádory s preskupením génov kódujúcich p reťazec TCR.

Diferencovať s erythema nodosum, nodulárnou vaskulitídou a non-Hodgkinovým lymfómom s poškodením hypodermis. Pri erythema nodosum je zápalová lymfocytárna infiltrácia podkožia najvýraznejšia v oblastiach fibróznych prepážok, zatiaľ čo laloky tukového tkaniva sú slabo infiltrované. Ložiská nekrózy zvyčajne chýbajú a infiltrujúce lymfocyty nevykazujú žiadne známky atypie. Niekedy s erythema nodosum sú v infiltrátoch prítomné histiocyty a obrovské bunky; veľké bunky fazuľového tvaru chýbajú. Je ťažšie rozlíšiť tento lymfóm od nodulárnej vaskulitídy, v ktorej sú detegované oblasti nekrózy. Zvyčajne sú obklopené bunkami tvoriacimi granulóm; Histologický obraz pripomína tuberkulózu. Pri nodulárnej vaskulitíde infiltrát zvyčajne obsahuje histiocyty (vrátane viacjadrových) a neutrofily. Najčastejšie sú príznaky vaskulitídy. Neexistuje žiadna atypia lymfocytov a nekróza významnej časti infiltrujúcich buniek.

Priebeh a prognóza. Päťročná miera prežitia 80%. Priemerná dĺžka života je 2 roky po diagnóze. Pacienti s nádorovým fenotypom CD3+, CD4+, CD8-, TIA-1-, CD56-, TCRa/β+ majú o niečo lepšiu prognózu v porovnaní s pacientmi s fenotypom CD3+, CD4-, CD8-, CD56+/-, TCRγ/δ +.

Liečba. polychemoterapia, radiačná terapia, systémová steroidná terapia.

Mycosis fungoides
Ide o heterogénnu skupinu T-bunkových lymfómov kože, v ktorých nádorový infiltrát pozostáva prevažne z malých a stredne veľkých buniek, vo väčšine prípadov s cerebriformnými jadrami a fenotypom zrelého pomocného lymfocytu (CD4+).

Frekvencia. Zo všetkých non-Hodgkinových lymfómov - 1 a 50% medzi kožnými lymfómami a 65% všetkých T-bunkových lymfómov kože. Výskyt mycosis fungoides vo svete je 6-7 prípadov na 1 milión obyvateľov ročne.

Vek a pohlavie. Priemerný vek na začiatku ochorenia je 49±14,3 rokov. Mycosis fungoides môže postihnúť aj deti a dospievajúcich (1 % prípadov). Pomer mužov a žien je 2:1.

Symptómy Často sú viaceré lézie na trupe a dolných končatín. Krv často vykazuje eozinofíliu, rýchlosť sedimentácie erytrocytov viac ako 30 mm/h, zvýšený β2-mikroglobulín a laktátdehydrogenázu (charakterizujú aktivitu mycosis fungoides). V terminálnom období - normo-alebo hypochrómna anémia. Periférne LN sa zvyšujú, spočiatku spravidla axilárne a inguinálne. Histologické zmeny v nich môžu byť reaktívne a nádorové. V počiatočných štádiách flexibilnej mykózy sú takmer vždy reaktívne a zodpovedajú takzvanej dermatopatickej lymfadenitíde.

Špecifická lézia lymfatických uzlín, histologicky dokázaná, sa zisťuje spravidla v štádiu IV ochorenia, keď sú zväčšené o viac ako 2 cm alebo prítomnosť konglomerátov. V závislosti od charakteru kožnej lézie, priebehu ochorenia a niektorých histologických znakov sa rozlišujú tieto formy mycosis fungoides: klasická, poikilodermická, folikulotropná, erytrodermická, granulomatózny syndróm „ochabnutej“ kože, pagetoidná retikulóza.

Popísané sú aj iné formy mycosis fungoides: bulózna, ichtyosiformná, hypo- a hyperpigmentovaná, podobná odstredivému erytému, psoriasiformná, monofokálna. Majú morfoimunohistochemické znaky klasickej formy mycosis fungoides, sú extrémne zriedkavé, preto sa nerozlišujú samostatne.Histológia. V derme sú fokálne alebo pásikové infiltráty, pozostávajúce z malých lymfocytov s cerebriformnými jadrami, ktoré prenikajú do epidermis difúzne alebo s tvorbou Paurierových mikroabscesov. Z atypických histologických foriem sa rozlišujú spongiotické, pustulárne, bulózne, granulomatózne, folikulotropné a syringotropné varianty.

Imunofenotyp. Vždy sa zistia nádorové bunky CD4+, ako aj CD7+, CD45+, CD45RO+, CD2+, CD3+, CD5+, zriedkavo CD8+, CD4-. Často je zaznamenaný dôkaz aberantného fenotypu (tj strata pan-T bunkových antigénov CD2, CD3, CD5, CD7). V 10% prípadov - expresia cytotoxických proteínov (T-bunkový intracelulárny antigén-1 - TIA-1, granzým B) nádorovými T-lymfocytmi.

genetika. Deteguje sa klonálne preskupenie génov kódujúcich β- a/alebo γ-reťazec TCR, špecifické chromozomálne translokácie ešte neboli identifikované.

Diagnóza sa stanovuje na základe klinického obrazu a morfoimunohistochemických výsledkov štúdie. Diagnostické obdobie je zvyčajne 5-6 rokov.

Odlíšiť sa od benígnych kožných ochorení: ekzémy, ekzémy, plaková parapsoriáza, sklerodermia, psoriáza atď. Najväčšie ťažkosti spôsobujú odlišná diagnóza medzi počiatočné štádiá mycosis fungoides a parapsoriáza malých a veľkých plakov. Parapsoriáza veľkých plakov sa môže premeniť na mycosis fungoides.

Priebeh a prognóza. U pacientov so skorými štádiami (IA, IB, IIA; pozri tabuľku 36.1) je priemerné prežívanie 12 rokov, s neskorými štádiami (IIB, III, IIIA, IIIB, IVA1, IVA2, IVB; pozri tabuľku 36.1) (bez porážok vnútorné orgány) - 5 rokov, s postihnutím vnútorných orgánov - menej ako 2,5 roka. Prognóza pacientov s uzlinami je horšia ako u pacientov s erytrodermiou. Pacienti so štádiami IB/IIA, ktorí majú folikulárnu mykózu fungoides alebo pacienti s veľmi hrubými plakmi, majú horšiu prognózu v dôsledku zníženej citlivosti na lokálne terapie, čo je potrebné vziať do úvahy pri predpisovaní liečby.

Zlým prognostickým znakom je prítomnosť viacerých uzlín, výskyt transformácie veľkých buniek, zníženie počtu CD8+ T buniek v dermálnom infiltráte a/alebo krvi a strata CD7 markera lymfocytmi. Priemerná dĺžka života je 207,0±170,6 mesiacov. Päťročná miera prežitia so štádiom I je 90%, 10-ročná miera prežitia s T2 - 60%, s T3 - 40%, s T4 - 40%. Dvojročná miera prežitia so štádiom IV je 50%. Príčinami smrti je progresia mycosis fungoides, sekundárne infekcie (deštrukcia bariéry vytvorenej normálnou kožou), pľúcna embólia.

Liečba závisí od štádia mycosis fungoides. Podľa klasifikácie TNM z roku 2007 revidovanej pre GM/SS sa štádiá mycosis fungoides konvenčne delia na skoré (IA, IB, IIA) a neskoré (IIB, III, IIIA, IIIB, IVA1, IVA2, IVB). Účinnosť liečby sa určuje podľa odporúčaní ISCL-EORTC-USCLC z roku 2011.

Liečba v ranom štádiu (IA-IIA) GM. Preferovanou liečbou prvej línie je lokálna terapia. U pacientov v štádiu IA s malými kožnými léziami je prijateľný prístup „sledovať a čakať“ pod prísnym lekárskym dohľadom. U pacientov v štádiách IA, IB a IIA sa používajú nasledujúce typy externej terapie.

1. Lokálne glukokortikoidy sa aplikujú na povrch vyrážky 2-krát denne až do úplného vymiznutia, najlepšie však nie dlhšie ako 2 týždne, potom nasleduje 2-týždňová prestávka a v tomto období vonkajšie použitie zmäkčujúcich krémov, ktoré obnovujú lipidový film. .
2. Úzkovlnné ultrafialové ožarovanie spektra B (311 nm). Ožarovanie sa vykonáva 2-5 krát týždenne. Odporúča sa na škvrny a tenké plaky. Keď sú nádorové infiltráty umiestnené hlboko v derme (hrubé plaky a uzliny), tento typ terapie je neúčinný. Vyjadrený vedľajšie účinky Nie
3. Celkové ožarovanie kože sa vykonáva u pacientov s rozsiahlymi vyrážkami a môže byť predpísané ako liečba prvej alebo druhej línie u pacientov so štádiami T2 a T3 bez účinku lokálna terapia. Celkové ožarovanie kože sa uskutočňuje pomocou niekoľkých (najčastejšie šiestich) elektronických polí (predné, zadné, pravé a ľavé predné šikmé pole, pravé a ľavé zadné šikmé pole). Počas liečby sú oči a nechty tienené, jedna fokálna dávka pri klasickej frakcionácii liečenie ožiarením 1-1,2-1,5 Gy, celková fokálna dávka 30-40 Gy. Trvanie celého kurzu môže byť až 3 mesiace. Celkové ožiarenie kože vedie k úplnej remisii u 80 – 95 % pacientov. Miera relapsov je vyššia v neskorších štádiách mycosis fungoides. Väčšina relapsov sa vyskytuje v prvom roku po ukončení liečby a po 3 rokoch sú relapsy veľmi zriedkavé. možné radiačné poškodenie: erytém kože, čiastočná alebo úplná alopécia, dystrofia nechtov, atrofia potných žliaz a kože všeobecne. U väčšiny pacientov sú tieto javy reverzibilné (
Relapsy a následné. V prípade relapsu alebo progresie mycosis fungoides sa vykoná opakovaná biopsia kože, aby sa vylúčila transformácia veľkých buniek, a ak je to potrebné, obnoví sa staging. Taktika liečby relapsov je tiež založená na určení štádia ochorenia, berúc do úvahy vývoj rezistencie na predchádzajúce typy terapie. Pacienti s mycosis fungoides by mali pravidelne podstupovať vyšetrenia: skoré štádium mycosis fungoides - ročne (fyzikálne vyšetrenie s mapovaním kože, röntgen orgánov hrudník a ultrazvuk periférnych lymfatických uzlín); v neskorom štádiu mycosis fungoides - každých 6 mesiacov (fyzikálne vyšetrenie s mapovaním kože, ultrazvuk periférnych lymfatických uzlín, CT vyšetrenie hrudné orgány, brušná dutina a panva).

B lymfocyty, plazmatické bunky.

B lymfocyty (B bunky) sú typom lymfocytov, ktoré poskytujú humorálnu imunitu.

U dospelých a cicavcov sa B lymfocyty tvoria v kostnej dreni z kmeňových buniek, u embryí v pečeni a kostnej dreni.

Hlavnou funkciou B-lymfocytov (alebo skôr plazmatických buniek, na ktoré sa diferencujú) je tvorba protilátok. Expozícia antigénu stimuluje tvorbu klonu B-lymfocytov špecifických pre tento antigén. Novovytvorené B lymfocyty sa potom diferencujú na plazmatické bunky, ktoré produkujú protilátky. Tieto procesy prebiehajú v lymfoidných orgánoch regionálne od miesta, kde cudzí antigén vstupuje do tela.

V rôznych orgánoch dochádza k akumulácii buniek produkujúcich imunoglobulíny rôznych tried:

v lymfatických uzlinách a slezine sú bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny M a imunoglobulíny G;

Peyerove škvrny a iné lymfoidné útvary slizníc obsahujú bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny A a E.

Kontakt s akýmkoľvek antigénom iniciuje tvorbu protilátok všetkých piatich tried, no po aktivácii regulačných procesov za špecifických podmienok začnú prevládať imunoglobulíny určitej triedy.

Normálne telo obsahuje malé množstvá protilátok proti takmer všetkým existujúcim antigénom. Protilátky prijaté od matky sú prítomné v krvi novorodenca.

Tvorba protilátok v plazmatických bunkách, ktoré sa tvoria z B-lymfocytov, inhibuje diferenciáciu nových B-lymfocytov podľa princípu spätnej väzby.

Nové B bunky sa nebudú diferencovať, kým v danej lymfatickej uzline nezačne smrť buniek produkujúcich protilátky, a to iba vtedy, ak je v nej stále prítomný antigénny stimul.

Tento mechanizmus riadi obmedzenie produkcie protilátok na úroveň potrebnú na účinný boj proti cudzím antigénom.

Etapy dozrievania

Antigénne nezávislé štádium dozrievania B-lymfocytov Antigénne nezávislé štádium zrenia B-lymfocytov prebieha pod kontrolou lokálnych bunkových a humorálnych signálov z mikroprostredia pre-B-lymfocytov a nie je určené kontaktom s Ag. V tomto štádiu dochádza k tvorbe oddelených zásob génov kódujúcich syntézu Ig, ako aj k expresii týchto génov. Na cytoleme pre-B buniek však stále nie sú žiadne povrchové receptory - Ig, ktorých zložky sa nachádzajú v cytoplazme. Tvorba B-lymfocytov z pre-B-lymfocytov je sprevádzaná objavením sa primárneho Ig na ich povrchu, schopného interakcie s Ag. Iba v tomto štádiu vstupujú B lymfocyty do krvného obehu a osídľujú periférne lymfoidné orgány. Vytvorené mladé B bunky sa hromadia najmä v slezine a zrelšie v lymfatických uzlinách. Antigén-dependentné štádium dozrievania B-lymfocytov Antigénne závislé štádium vývoja B-lymfocytov začína od momentu, keď tieto bunky prídu do kontaktu s Ag (vrátane alergénu). V dôsledku toho sa aktivujú B-lymfocyty, ktoré prebiehajú v dvoch štádiách: proliferácia a diferenciácia. Proliferácia B lymfocytov zabezpečuje dva dôležité procesy: - Zvýšenie počtu buniek, ktoré sa diferencujú na AT (Ig) produkujúce B bunky (plazmatické bunky). Keď B bunky dozrievajú a transformujú sa na plazmatické bunky, dochádza k aparátu na syntézu proteínov, Golgiho komplexu a k vymiznutiu povrchových primárnych Ig. Namiesto nich vznikajú už vylučované (t.j. uvoľnené do biologických tekutín – krvnej plazmy, lymfy, CSF a pod.) antigénovo špecifické AT. Každá plazmatická bunka je schopná vylučovať veľké množstvo Ig – niekoľko tisíc molekúl za sekundu. Procesy delenia a špecializácie B buniek sa uskutočňujú nielen pod vplyvom Ag, ale aj s povinnou účasťou pomocníkov T-lymfocytov, ako aj nimi vylučovaných cytokínov a fagocytov - rastových a diferenciačných faktorov; - Tvorba B-lymfocytov imunologickej pamäte. Tieto klony B buniek sú dlhoveké, recirkulujúce malé lymfocyty. Nepremenia sa na plazmatické bunky, ale zachovávajú si imunitnú „pamäť“ Ag. Pamäťové bunky sa aktivujú, keď sú opäť stimulované tým istým Ag. Pamäťové B lymfocyty (s povinnou účasťou pomocných T buniek a radom ďalších faktorov) v tomto prípade zabezpečujú rýchlu syntézu veľkého množstva špecifických AT, ktoré interagujú s cudzím Ag, a rozvoj účinnej imunitnej odpovede, resp. reakciu.

B bunkový receptor.

B-bunkový receptor alebo B-bunkový antigénový receptor (BCR) je membránový receptor B buniek, ktorý špecificky rozpoznáva antigén. V skutočnosti je B bunkový receptor membránovou formou protilátok (imunoglobulínov) syntetizovaných daným B lymfocytom a má rovnakú substrátovú špecifickosť ako vylučované protilátky. Receptor B-buniek začína reťazec prenosu signálu do bunky, ktorý v závislosti od podmienok môže viesť k aktivácii, proliferácii, diferenciácii alebo apoptóze B-lymfocytov. Signály prichádzajúce (alebo nie) z B-bunkového receptora a jeho nezrelej formy (pre-B-bunkový receptor) sú kritické pri dozrievaní B-buniek a pri tvorbe repertoáru protilátok v tele.

Okrem membránovej formy protilátky komplex B-bunkového receptora obsahuje pomocný proteínový heterodimér Iga/Igp (CD79a/CD79b), ktorý je nevyhnutne potrebný na fungovanie receptora. Prenos signálu z receptora prebieha za účasti molekúl ako Lyn, Syk, Btk, PI3K, PLCγ2 a ďalších.

Je známe, že B-bunkový receptor hrá zvláštnu úlohu vo vývoji a udržiavaní malígnych B-bunkových krvných ochorení. V tomto ohľade sa rozšírila myšlienka použitia inhibítorov prenosu signálu z tohto receptora na liečbu týchto chorôb. Niektoré z týchto liekov sa ukázali ako účinné a v súčasnosti sa podrobujú klinickým skúškam. Nikomu však o nich nič nepovieme. sssssssssssssssssssssssssssss

B1 a B2 populácie.

Existujú dve subpopulácie B buniek: B-1 a B-2. Subpopulácia B-2 pozostáva z obyčajných B lymfocytov, ktoré zahŕňajú všetky vyššie uvedené. B-1 je relatívne malá skupina B buniek nájdených u ľudí a myší. Môžu tvoriť približne 5 % celkovej populácie B buniek. Takéto bunky sa objavujú počas embryonálneho obdobia. Na svojom povrchu exprimujú IgM a malé množstvo (alebo vôbec) IgD. Markerom týchto buniek je CD5. Nie je však podstatnou zložkou bunkového povrchu. V embryonálnom období vznikajú B1 bunky z kmeňových buniek kostná dreň. Počas života je zásoba B-1 lymfocytov udržiavaná aktivitou špecializovaných progenitorových buniek a nie je dopĺňaná bunkami pochádzajúcimi z kostnej drene. Prekurzorová bunka sa presídľuje z hematopoetického tkaniva do svojej anatomickej niky - brušnej a pleurálnej dutiny - dokonca aj v embryonálnom období. Takže biotopom B-1 lymfocytov sú bariérové dutiny.

B-1 lymfocyty sa významne líšia od B-2 lymfocytov v antigénovej špecifickosti produkovaných protilátok. Protilátky syntetizované B-1 lymfocytmi nemajú výraznú diverzitu variabilných oblastí molekúl imunoglobulínu, ale naopak, sú obmedzené v repertoári rozpoznaných antigénov a tieto antigény sú najbežnejšími zlúčeninami bakteriálnych bunkových stien. Všetky B-1 lymfocyty sú ako jeden nie veľmi špecializovaný, ale rozhodne orientovaný (antibakteriálny) klon. Protilátky produkované lymfocytmi B-1 sú takmer výlučne IgM; zmena triedy imunoglobulínov v lymfocytoch B-1 nie je „zamýšľaná“. Lymfocyty B-1 sú teda „skupinou“ antibakteriálnych „pohraničníkov“ v dutinách bariéry, ktorá je navrhnutá tak, aby rýchlo reagovala na infekčné mikroorganizmy „unikajúce“ cez bariéry spomedzi rozšírených. V krvnom sére zdravý človek Prevažná časť imunoglobulínov je produktom syntézy B-1 lymfocytov, t.j. ide o relatívne polyšpecifické imunoglobulíny na antibakteriálne účely.

T lymfocyty.

T lymfocyty tvoria tri hlavné subpopulácie:

1) T-killers vykonávajú imunologický genetický dohľad, ničia mutované bunky vlastného tela, vrátane nádorových buniek a geneticky cudzích buniek transplantátov. T-killery tvoria až 10 % T-lymfocytov v periférnej krvi. Sú to zabíjačské T bunky, ktoré spôsobujú odmietnutie transplantovaných tkanív, ale toto je tiež prvá línia obrany tela proti nádorovým bunkám;

2) T-pomocníci organizujú imunitnú odpoveď pôsobením na B-lymfocyty a dávajú signál na syntézu protilátok proti antigénu, ktorý sa objavil v tele. Pomocné T bunky vylučujú interleukín-2, ktorý pôsobí na B lymfocyty, a g-interferón. Ich obsah v periférnej krvi je až 60–70 % celkový počet T lymfocyty;

3) T-supresory obmedzujú silu imunitnej odpovede, kontrolujú aktivitu T-killerov, blokujú aktivitu T-pomocníkov a B-lymfocytov, tlmia nadmernú syntézu protilátok, ktorá môže vyvolať autoimunitnú reakciu, čiže obrat proti vlastným bunkám tela.

Supresorové T bunky tvoria 18–20 % T buniek periférnej krvi. Nadmerná aktivita T-supresorov môže viesť k potlačeniu imunitnej odpovede až k jej úplnému potlačeniu. Stáva sa to pri chronických infekciách a nádorových procesoch. Nedostatočná aktivita T-supresorov zároveň vedie k rozvoju autoimunitných ochorení v dôsledku zvýšenej aktivity T-killerov a T-pomocníkov, ktoré T-supresory neobmedzujú. Na reguláciu imunitného procesu vylučujú T-supresory až 20 rôznych mediátorov, ktoré urýchľujú alebo spomaľujú aktivitu T- a B-lymfocytov. Okrem troch hlavných typov existujú aj ďalšie typy T-lymfocytov vrátane T-lymfocytov imunologickej pamäte, ktoré uchovávajú a prenášajú informácie o antigéne. Keď sa opäť stretnú s týmto antigénom, zabezpečia jeho rozpoznanie a typ imunologickej odpovede. T-lymfocyty, vykonávajúce funkciu bunkovej imunity, okrem toho syntetizujú a vylučujú mediátory (lymfokíny), ktoré aktivujú alebo spomaľujú aktivitu fagocytov, ako aj mediátory s cytotoxikologickým a interferónovým účinkom, uľahčujúce a usmerňujúce pôsobenie nešpecifický systém.

T-bunkový lymfóm sa vyskytuje prevažne u starších ľudí, hoci sa občas vyskytuje v detstve a dospievania. Patológia uprednostňuje mužských pacientov, u žien sa vyskytuje oveľa menej často. Najčastejšie T-bunkový lymfóm postihuje lymfatický systém a bunkové štruktúry kože.

Čo to je?

T-bunkové lymfómy sú zvyčajne charakterizované epidermotropným pôvodom.

Priame príčiny a patogenetické faktory týchto lymfómov neboli úplne stanovené, hoci väčšina vedcov súhlasí s tým, že vírus HTLV-1 (alebo vírus ľudskej T-bunkovej leukémie typu 1) sa považuje za základný faktor vo vývoji kožných T-buniek. lymfómy malígneho pôvodu.

Klasifikácia

Existuje určitá klasifikácia týchto:

Lymfóm kože.

Periférne lymfatické nádory, pozostávajúce z buniek T-lymfocytov, často postihujú vnútorné orgány, tkanivo kostnej drene, kožu a periférnu krv. Ovplyvnené tkanivá lymfatických uzlín majú difúznu infiltráciu, ktorá úplne vymaže normálnu štruktúru uzlín.

Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm.

Angioimunoblastické lymfatické nádory z bunkových štruktúr v tvare T sú zhutnenie lymfatických uzlín pozostávajúce z imunoblastov a plazmatických buniek. Následne sa mení štruktúra takéhoto zhutnenia a vytvárajú sa nové patologické cievy.

Tento lymfatický nádor má zlú prognózu. V priemere sa päťročné prežitie pozoruje iba u tretiny pacientov a priemerná dĺžka života je asi 2,5-3 roky.

T-lymfoblastické lymfatické formácie.

T-lymfoblastické nádory pozostávajú z nezrelých lymfocytových bunkových štruktúr. Majú nepravidelné jadro a ich bunky sa rýchlo delia a množia. Nádor je ťažké odlíšiť od akútnej lymfoidnej leukémie, aj keď je to dosť zriedkavé.

Ak takáto forma neovplyvňuje štruktúry kostnej drene, potom je prognóza priaznivá, v prítomnosti takýchto lézií šanca na úspešné zotavenie nepresahuje 20%.

Príčiny

Pre odborníkov je ťažké pomenovať konkrétne príčiny T-bunkových lymfómov, hoci identifikujú niekoľko predisponujúcich faktorov:

vírus T-bunkovej leukémie typu 1;
vírus HHV-6;
vírus Epstein-Barrovej;
Imunopatologické procesy v epidermálnych bunkách;
Dedičný faktor;
Vysoký vek, pretože takíto pacienti sú častejšie postihnutí T-bunkovým lymfómom;
Imunitné mutácie, chirurgická korekcia imunologickej aktivity, transplantácia s núteným potlačením imunity, autoimunitné patológie;
Dlhodobé ožarovanie, chemické príp vystavenie ultrafialovému žiareniu na tele;
Stavy imunodeficiencie dedičného pôvodu.

Uvedené faktory dokazujú, že lymfatické formácie T-buniek sú multifaktoriálnej povahy, vznikajú ako výsledok patologickej lymfocytárnej aktivity.

Symptómy

Jedným z bežných prejavov nádorov T-buniek je mycosis fungoides, ktorá predstavuje asi 7 z desiatich prípadov.

Začiatok takéhoto onkologického procesu je indikovaný nárastom štruktúr lymfatických uzlín v slabín, axilárnej alebo krčnej oblasti.

Keď je predpísaná antibiotická liečba, nádory lymfatických uzlín nezmiznú a pri palpácii nespôsobujú bolesť ani nepohodlie.

Ak hovoríme o kožných typoch lymfatických formácií T-buniek, niekedy sú sprevádzané hyperemickými léziami kože, rôznymi druhmi vyrážok, ako sú plaky, erytém, uzliny alebo vredy. Na koži sa môžu objaviť oblasti olupovania, opuchu, hyperpigmentácie, infiltrácie atď.

Nasledujúce príznaky tiež naznačujú vývoj lymfonkológie T-buniek:

nadmerné potenie v noci;
Bezpríčinná apatia a slabosť, tendencia k stresovým stavom;
Hypertermické symptómy, často zostávajúce v rámci subfebrilných limitov, hoci niekedy môžu dosiahnuť febrilné hladiny;
Problémy s trávením a intenzívne chudnutie bez zjavného dôvodu.

Etapy

Odborníci identifikujú štyri po sebe nasledujúce štádiá vývoja lymfatických formácií T-buniek.

V prvej fáze je do onkologického procesu zapojená iba jedna štruktúra lymfatických uzlín.
V druhej fáze sa tieto procesy rozšíria do dvoch oblastí lymfatických uzlín, ktoré sa nachádzajú na jednej strane bránice.
V treťom štádiu vývoja onkológia pokrýva zóny lymfatických uzlín na oboch stranách bránice.
A vo štvrtej fáze sa onkologické procesy šíria nielen do častí lymfatického systému, ale aj do intraorganických lokalizácií. Metastázy sa môžu rozšíriť do tkanív obličiek a pečene atď.

Liečba

Vyberajú sa podľa zdravotného stavu pacienta, typu a štádia lymfómového nádorového procesu.

Niekedy lymfatické formácie charakterizované pomalou progresiou vôbec nevyžadujú liečbu - sú jednoducho monitorované. Ak sa pacient začne obťažovať prejavmi, ako je hypertermia, čo naznačuje progresiu lymfonkologického procesu, potom existuje naliehavá potreba naliehavých terapeutických opatrení.

Lymfatické nádorové procesy, podobne ako iné rakovinové formácie, sú spôsobené bunkovým delením a proliferáciou, preto sú používané terapeutické metódy založené na deštrukcii aktívne sa deliacich bunkových štruktúr.

Hlavnou metódou je zvyčajne chemoterapia av zriedkavých prípadoch klinické prípady uchýliť sa k odstráneniu nádoru. Rádioterapia sa často používa ako doplnková technika.

Aby sa pacient natrvalo a úplne zbavil rakoviny, je potrebné zničiť všetky rakovinové bunkové štruktúry v jeho tele. Ak po terapii zostane malý počet nádorových buniek, tie následne opäť povedú k tvorbe lymfy. Kvôli takýmto vlastnostiam terapeutické procesy trvajú veľa času, sú obzvlášť dlhé.

Chemoterapia zahŕňa použitie niekoľkých liekov naraz, ktoré majú deštruktívny účinok na štruktúry rakovinových buniek v niekoľkých smeroch naraz. Tento prístup minimalizuje pravdepodobnosť, že si rakovinové bunky vyvinú špeciálnu odolnosť voči účinkom liekov.

Lieky na chemoterapiu sa môžu užívať perorálne vo forme sirupu alebo tabliet, alebo sa môžu podávať intravenózne. V mnohých klinických prípadoch je indikované podávanie liečiv do miechového kanála.

Radiačná liečba zahŕňa vystavenie nádoru lúčom vysokoenergetických lúčov, ale táto technika sa zvyčajne nepoužíva u detí. Vo všeobecnosti proces liečby T-bunkových lymfómov trvá približne 2 roky.

Po prvé, pacient strávi dlhý čas v nemocnici na chemoterapii, potom zmizne potreba ústavnej terapie a pacient je preložený do ambulantnej liečby.

Prognóza T-bunkového lymfómu

Prognostické údaje sú určené formou procesu T-bunkového lymfómu a štádiom jeho vývoja.

Lymfatické formácie T-buniek predstavujú najväčšie nebezpečenstvo pre starších ľudí, aj keď vo všeobecnosti včasná liečba Táto patológia má priaznivú prognózu.

Tento typ rakoviny pozitívne reaguje na liečbu začatú v počiatočných štádiách ochorenia.

Ak bola terapia správne zvolená a vykonaná na začiatku vývoja onkológie, potom je 5-ročná miera prežitia v takýchto klinických prípadoch asi 85-90%. Ak od okamihu liečby uplynie päťročné obdobie, počas ktorého sa nevyskytnú žiadne relapsy, potom hovoria o úplnom vyliečení a absencii ďalších hrozieb z lymfocytových bunkových štruktúr.

Pri absencii relapsov po liečebnej kúre s diagnózou T-bunkového lymfómu žije mnoho pacientov bezpečne celé desaťročia.

Ak sa terapeutické opatrenia začnú vykonávať po vytvorení nádorov (v štádiách 3-4 patologického procesu), potom je prognóza pre pacientov menej priaznivá. V takýchto klinických prípadoch sa život pacienta môže predĺžiť len o niekoľko rokov.

Video o príčinách, typoch, symptómoch a metódach diagnostiky T-bunkového lymfómu kože:

Dospelá leukémia T-buniek

Vírus leukémie dospelých T-buniek je endemický, to znamená, že je distribuovaný medzi ľuďmi iba v určitých oblastiach sveta. Väčšina z nich je v Japonsku a na karibských ostrovoch. Vysoký stupeň infekcia bola zistená medzi domorodcami z Papuy-Novej Guiney, Austrálie a Šalamúnových ostrovov. Ďalšie ohnisko tohto vírusu sa vytvorilo okolo Kaspického mora. V Rusku sa vírus prekvapivo vyskytuje iba medzi Nivkhmi v dedine Nogliki, ktorá sa nachádza v centrálnej časti ostrova Sachalin. Vírus sa prenáša z človeka na človeka dojčenie, pri pohlavnom styku a pri transfúzii kontaminovanej krvi (alebo keď drogovo závislí zdieľajú injekčnú striekačku).

V endemických oblastiach je vírusom infikovaných veľa ľudí, ale infikovaní jedinci sa spravidla stávajú asymptomatickými nosičmi vírusu na celý život. Iba u 2 – 3 % nosičov vírus po dlhom, desaťročia trvajúcom latentnom období poruší svoj „sľub mlčania“. V tomto prípade sa vyvinie malígne ochorenie, pri ktorom sa počet nezrelých lymfocytov prudko zvyšuje, pečeň a slezina sa zväčšujú, kostné tkanivo sa ničí a často sa vyvíja kožná vyrážka.

Cieľom vírusu T-bunkovej leukémie sú T-lymfocyty. Po infekcii vírus vloží svoj genetický materiál do hostiteľského chromozómu. Hoci vírus nemá vlastný onkogén, vírusové proteíny aktivujú prácu veľká kvantita bunkové gény, vrátane bunkových onkogénov. Infikované bunky, v ktorých sa vírus náhle aktivuje, sa tak stanú zhubnými a začnú sa nekontrolovateľne množiť. Okrem toho zlepšujú prácu génov, ktoré riadia syntézu interleukínov - malých proteínov, pomocou ktorých bunky imunitný systém komunikovať medzi sebou. Prudké zvýšenie množstva interleukínov, vyvolané vírusom leukémie T-buniek, vytvára informačný šum, ktorý dezorganizuje fungovanie imunitného systému. Znižuje sa najmä počet zabíjačských T buniek. Imunitný systém je zbavený najdôležitejších prostriedkov na porážku nádorových buniek a už nie je schopný vyrovnať sa s ich expanziou. Preto je prognóza tejto choroby zlá: priemerná dĺžka života zvyčajne nepresahuje šesť mesiacov po diagnostikovaní.

Vírus leukémie dospelých T-buniek je jedným z najstarších spoločníkov ľudí. Predpokladá sa, že vznikol približne pred 20 tisíc rokmi. Objavili ho medzi Indiánmi Južná Amerika a medzi africkými trpaslíkmi, teda medzi predstaviteľmi kmeňov, na dlhú dobu izolovaný od vonkajšieho sveta. Štúdium genetickej diverzity tohto vírusu nám umožňuje sledovať migračné trasy staroveký človek. Najmä porovnanie ázijských a amerických izolátov vírusu T-bunkovej leukémie poskytlo ďalší dôkaz pre hypotézu, že predkovia amerických Indiánov boli mongoloidi ázijského pôvodu. Pravdepodobne pred 10-40 tisíc rokmi prenikli do Ameriky pozdĺž úžiny, ktorá potom spájala Áziu a sever

Ameriky v mieste súčasného Beringovho prielivu a usadil sa na celom americkom kontinente.

Z knihy Veľký Sovietska encyklopédia(KL) od autora TSB

Z knihy Veľká sovietska encyklopédia (LE) od autora TSB

Z knihy Veľká sovietska encyklopédia (SHK) od autora TSB

Z knihy Encyklopédia etikety od Emily Post. Pravidlá slušného správania a rafinované spôsoby na všetky príležitosti. [Etiketa] od Peggy's Post

Z knihy Biológia [Kompletná príručka na prípravu na jednotnú štátnu skúšku] autora Lerner Georgij Isaakovič

NARODENINY DOSPELÝCH Manželia, deti a niekedy aj blízki priatelia oslávenca chcú slávnostne osláviť jeden z jeho „okrúhlych“ dátumov, ako napríklad 30. výročie, 40. výročie alebo 50. výročie.V tejto veci neexistujú žiadne špeciálne pravidlá ani obmedzenia. Oslava takejto udalosti

Z knihy Prútený nábytok autor Antonov E

1.3. Hlavné úrovne organizácie živej prírody: bunková, organizmová, populačno-druhová, biogeocenotická Základné pojmy a koncepty testované v skúšobných prácach: životná úroveň, biologické systémy študované na tejto úrovni,

Z knihy Kompletná príručka lekárskej diagnostiky autor Vyatkina P.

Z knihy Atlas: ľudská anatómia a fyziológia. Kompletná praktická príručka autora Žigalová Elena Yurievna

Leukémia U pacientov s akútnou a chronickou leukémiou sa pozoruje slabosť, letargia a malátnosť. Medzi akútne leukémie patria nádorové ochorenia krvného systému, ktorých hlavným substrátom sú blastové bunky: myeoloblasty, lymfoblasty, monoblasty, erytroblasty,

Z knihy Kompletná encyklopédia mladej gazdinky autora Polivalina Lyubov Alexandrovna

Leukémia Pre akútne myeloblastické, lymfoblastické a všetky ostatné formy akútna leukémia u dospelých je účinný režim VAMP (8-dňová kúra: metotrexát - 20 mg/m2 intravenózne 1. a 4. deň, vinkristín - 2 mg/m2 denne v 2. deň liečebného cyklu intravenózne, 6-merkaptopurín -

Z knihy Encyklopédia raných vývinových metód autor Rapoport Anna

Z knihy Kreslá, stoličky, stolíky, police a iný prútený nábytok autora Podolský Jurij Fedorovič

Hry pre dospelých Dovolenka nie je dovolenkou, ak sa zmení na triviálne pitie. A aby sa tak nestalo, radíme vám, hostesky, aby ste nezabudli na hry a zábavu, ktoré sa dajú hrať priamo pri stole „Vytiahnite odpoveď“ Je to veľmi jednoduché a zároveň

Z knihy Posuvné skrine, predsiene, šmýkačky, steny, police, komody a iný prefabrikovaný nábytok autora Podolský Jurij Fedorovič

Z knihy Encyklopédia doktora Myasnikova o najdôležitejších veciach autora Myasnikov Alexander Leonidovič

Z knihy Najkompletnejší sprievodca hydinára autor Slutsky Igor

Z knihy autora

5.4. Očkovanie pre dospelých Každý dospelý, najmä ženy v plodnom veku, musia mať istotu, že boli očkované proti mumpsu, ružienke a osýpkam. Ak v Sovietske časy osýpky boli minimalizované, teraz žneme následky

T-bunková leukémia-lymfóm dospelých

Leukémia-lymfóm T-buniek dospelých je nádor z CD4 lymfocytov spôsobený ľudským T-lymfotropným vírusom typu 1 (HTLV), ktorý patrí do rodiny retrovírusov a vyznačuje sa poškodením kože a vnútorných orgánov, resorpciou kostí, hyperkalcémiou a prítomnosťou atypické lymfocyty v krvi.

Najčastejšie prípady tohto ochorenia sú zaznamenané na juhu Japonska, menej často na tichomorskom pobreží, karibských ostrovoch, v krajinách Rovníkovej Afriky, Južnej Ameriky a na severe USA. Väčšinou sú postihnutí ľudia mongoloidných a negroidných rás a muži sú na túto chorobu náchylnejší.

Pri T-bunkovej leukémii-lymfóme sú nádorové bunky v prírode vírusovo aktivované CD4 lymfocyty. Podľa štatistík sa tento stav vyvinie v priemere u 5 % infikovaných ľudí, u zvyšných jedincov je provírus prenášaný v CD4 lymfocytoch. V tejto súvislosti medzi vedcami v súčasnosti prevláda názor, že na patogenéze tohto ochorenia sa podieľajú aj iné faktory (prípadne genetická predispozícia a vplyv životné prostredie), na pozadí ktorej po infekcii získa niektorá časť CD4 lymfocytov schopnosť nekontrolovateľnej reprodukcie. Existuje zvýšená mitotická aktivita a s ňou nedostatok bunkovej imunity a hromadenie genetických defektov.

Klinicky sa nádor prejavuje všeobecným nárastom lymfatické uzliny, hepatosplenomegália (zväčšenie veľkosti pečene a sleziny), osteolýza (deštrukcia kostí) a kožné lézie vo forme nádorových útvarov, papuly, plaky, ulcerácie. Charakteristická je aj hyperkalcémia a zvýšená aktivita laktátdehydrogenázy v krvnom sére. Infiltrácia kostnej drene je zvyčajne celkom nevýznamná, trombocytopénia a anémia nie sú typické.

Akútna forma T-bunkovej leukémie-lymfómu dospelých sa vyznačuje stabilnou progresiou procesu a pomerne nízkou účinnosťou liečby. Polychemoterapia umožňuje značnej časti (50 – 70 %) pacientov dosiahnuť úplnú remisiu, no približne u polovice z nich toto obdobie netrvá dlhšie ako jeden rok.

Hlboká imunodeficiencia spôsobuje veľmi vysoká frekvencia sekundárne infekcie. Mnohé z nich sú vyvolané oportunistickými mikroorganizmami, spôsobujúce choroby s prudkým znížením imunity.

Dodnes je to tiež popísané chronická forma ochorenie, ktoré sa vyskytuje s kožnými léziami, ale bez zväčšených lymfatických uzlín a hepatosplenomegálie. V tomto prípade je charakteristická stredná lymfocytóza s nízkym obsahom nádorových buniek v periférnej krvi. Priemerná dĺžka života takýchto pacientov môže dosiahnuť niekoľko rokov - kým sa choroba nepremení na akútnu formu.

Okrem akútnej a chronickej existujú ďalšie dve formy leukémie-lymfómu T-buniek u dospelých: lymfomatózna a tlejúca. Lymfomatózne sa vyvinie asi u 20 % pacientov. Autor: klinický obraz a vo svojom priebehu je táto forma v mnohom podobná akútnej, líši sa len malým počtom atypických lymfocytov v periférnej krvi a výrazným zväčšením lymfatických uzlín.

Tlejúca forma je zriedkavá (nie viac ako 5%). Podiel atypických lymfocytov v krvnom teste je nižší ako 5%. Hyperkalcémia, lymfadenopatia, hepatosplenomegália, zmeny kostného tkaniva, centrálna nervový systém A gastrointestinálny trakt chýba, niekedy sú postihnuté pľúca a koža. Priemerná dĺžka života je zvyčajne päť a viac rokov.

Treba poznamenať, že pri akomkoľvek variante ochorenia sa nádor vyvíja práve v dôsledku monoklonálnej proliferácie CD4 lymfocytov. Vo všetkých týchto bunkách je provírus integrovaný do DNA rovnakým spôsobom, čo spôsobuje jedinečné preskupenie génov, ktoré kódujú receptory rozpoznávajúce antigén T lymfocytov.