Kto prerástol pľúcnu stenózu. Vlastnosti stenózy pľúcnej artérie u novorodencov a jej korekcia. Predpovede a prevencia

Stenóza pľúcna tepna(PAS) je patologický stav, ktorý mení veľkosť kmeňa pľúc, čo spôsobuje jeho zúženie, čo narúša normálny prietok krvi. Toto ochorenie je jedným z typov srdcových chýb.

Počas zúženia dochádza k slabému výstupu krvi z pravej komory v dôsledku toho, že sa lúmen pľúcnej tepny zmenšuje. Preto dochádza k poruche fungovania malého kruhu krvného obehu.

Diagnóza ochorenia sa vyskytuje už u detí s nízky vek. Vo väčšine prípadov sa stenóza pozoruje v kombinácii s rôznymi zmenami.

Podľa rôznych štatistík na tisíc registrovaných srdcových chýb pripadá 3 až 12 percent zúženia pľúcneho kmeňa.

Klasifikácia stenózy pľúcnej artérie

Hlavná klasifikácia stenózy sa vyskytuje podľa miesta zúženia, ktoré sa môžu vytvoriť na nasledujúcich miestach:

Ventil. Pokles lúmenu pľúcnej tepny sa vyskytuje priamo v srdcovej chlopni. Tento typ stenózy pľúcnej artérie sa zaznamenáva hlavne;
Podkopané. Tepna sa zužuje pod chlopňou;
Supravalvulárne. Dochádza k poklesu priechodu tepny vyššie v kmeni, nad chlopňou;
Kombinované. Ak sa tepna zúži na viacerých miestach.

Formy stenózy pľúcnej artérie

V deväťdesiatich percentách prípadov stenózy pľúcnej artérie je diagnostikovaná chlopňová stenóza.

Rozdelenie sa vyskytuje aj podľa stupňa prekrytia lúmenu:

Mierny stupeň;
Priemerný stupeň;
Ťažký stupeň.

V praxi kvalifikovaní lekári úspešne využívajú delenie, ktoré je založené na úrovni detekcie systolického krvného tlaku (krvného tlaku) v pravej komore a tlakového pomeru medzi pravou komorou a kmeňom pľúcnice.

Úrovne tohto tlaku sú rozdelené do stupňov:

1. stupeň. Arteriálny tlak v systole – 60 mmHg, pomer – 20-30 mmHg;
2. stupeň. Krvný tlak v systolách sa pohybuje od 60 do 100 mmHg a pomer je 30-80 mmHg;
3. stupeň. Tlak je v tomto prípade vyšší ako 100 mmHg a pomer je vyšší ako 80;
4. stupeň. Ide o dekompenzačné štádium. V dôsledku jej slabých kontrakcií progreduje komorové zlyhanie, dochádza k dystrofii srdcového svalu, znižuje sa tlak v komore.

Pľúcna stenóza

Čo spôsobuje SLA?

V priebehu života pokles lúmenu pľúcnej tepny postupuje pomerne zriedkavo. V prevažnej väčšine prípadov je to zaznamenané vrodené ochorenie a je na druhom mieste z hľadiska prevalencie medzi všetkými vrodenými srdcovými chybami.

Medzi faktory ovplyvňujúce pľúcnu stenózu patria tie, ktoré v tehotenstve môžu ovplyvniť tvorbu cievneho systému a viesť k vrodeným srdcovým chybám.

Tie obsahujú:

Užívanie psychoaktívnych látok tehotnými ženami, narkotiká, antibiotiká, hlavne v prvom trimestri tehotenstva;
Nevhodné podmienky pracovná činnosť počas tehotenstva. Pri nosení dieťaťa je kontraindikovaná práca s farbami, chemikáliami atď. priemyselné podniky a iné štruktúry, v ktorých môže budúca matka vdychovať chemické a toxické výpary;
Genetická dispozícia. V tomto prípade sa arteriálna stenóza prenáša predovšetkým z matky (alebo otca) na dieťa;
Choroby vírusového pôvodu počas tehotenstva. Vrodenú pľúcnu stenózu môžu ovplyvniť: rubeola, herpes, mononukleóza a iné vírusové ochorenia;
Ionizujúce žiarenie vrátane röntgenových lúčov, pri nosení dieťaťa;
Enviromentálne faktory. Nie priaznivé životné prostredie, ktorá sa väčšinou prejavuje vo vysokých koncentráciách žiarenia v určitých regiónoch krajiny.

Keďže zúženie pľúcnej tepny postupuje počas života, najčastejšie príčiny môžu byť tieto:

Ochorenie skupiny reumatizmu. Ovplyvňujú pľúcne chlopne, čo spôsobuje stenózu;
Zápalové procesy stien vo vnútri pľúcnej tepny. Zaregistrujte sa v ojedinelých prípadoch, ale nevylučujú zo zoznamu poškodenie syfilisu, tuberkulózy atď.;
Ukladanie aterosklerotických plakov. Cholesterolové plaky sa môžu ukladať aj na stenách pľúcnej tepny, čo spôsobuje jej zúženie;
Tlak na pľúcnu tepnu zvonku. Vo väčšine prípadov sú dôvodom nádorové formácie, zväčšené lymfatické uzliny a vakovitý výčnelok aorty;
Kalcinóza. Usadeniny vápenatých solí na stenách a ventiloch pľúcnej tepny. Steny tepny sa podráždia, čo vedie k zúženiu.

Príznaky pľúcnej stenózy

Detekcia symptómov priamo závisí od veľkosti zúženia priechodnosti v pľúcnej tepne. V miernych prípadoch môže dôjsť k stenóze dlho sa neobjavujú. Väčšinou u detí do jedného roka.

Prejavy symptómov pri ťažších formách stenózy sa prejavujú takmer od narodenia.

Prejavujú sa nasledujúcimi znakmi:

Jasne vyjadrená cyanóza, ktorá sa prejavuje modrými odtieňmi kože na špičkách prstov na rukách a nohách, v oblasti medzi nosom a perou alebo v modrastej farbe kože na celom tele;
Ťažký dych;
Možná strata vedomia;
Slabý prírastok hmotnosti;
Letargia a zjavná úzkosť dieťaťa.

V dospelej vekovej kategórii sa prejavy symptómov vyskytujú trochu inak. Chvíľu nemusia signalizovať dlhé roky alebo počas celého života.

Zjavné príznaky stenózy pľúcnej artérie v závažnejších štádiách zahŕňajú:

Rýchla únava po menšej fyzickej námahe, prechádzajúca do konštantnej únavy;
Závraty a strata vedomia;
Pri auskultácii srdca je počuť tlmené tóny a hrubý systolický šelest na ľavej strane hrudník a tretí medzirebrový priestor;
Ťažké dýchanie počas fyzickej aktivity alebo v pokoji, ktoré sa stáva silnejším pri ležaní;
Prsty majú prirodzený vzhľad „ paličky» plochá formácia;
Žily cervikálnej oblasti pulzujú;
Opuchy nôh as progresiou srdcových patológií a opuchom celého tela.

Aká nebezpečná je SLA?

Tvorba stenózy pľúcnej artérie môže nastať buď v dôsledku získaných príčin alebo vrodených.

Počas jeho tvorby sa v srdci vyskytujú tieto procesy:

Keď sa tepna zužuje, pre pravú komoru je ťažšie vytlačiť krv a vytvára sa na nej väčšie zaťaženie;
V dôsledku toho sa do pľúc dostáva menej krvi. Vyskytuje sa hypoxia vnútorné orgány, čo spôsobuje nedostatočné nasýtenie krvi kyslíkom;
Srdcový sval sa časom opotrebuje, keď sa na pravú komoru pravidelne ukladajú veľké bremená. To vedie k jeho zlyhaniu, vyvolanému nárastom hmoty srdcového svalu;
Vzhľadom na to, že množstvo krvi, ktoré nie je úplne vypudené do pľúcnej tepny, sa pravidelne zvyšuje, dochádza k spätnému uvoľňovaniu prichádzajúcej krvi do pravej predsiene, čo vedie k narušeniu krvného obehu, ako aj k procesom stagnácie. a oxidáciu krvi. Dochádza k závažnejšiemu hladovaniu kyslíkom;
Jasne manifestovaná stenóza vedie k progresii srdcového zlyhania. Ak nepodáte žiadosť včas chirurgický zákrok, najčastejším výsledkom je smrť.

Ktorý lekár ťa lieči?

Pri narodení v pôrodnici sa absolútne všetky novonarodené deti podrobia vyšetreniu neonatológa, ktorý určuje prítomnosť chorôb a patologických stavov u dieťaťa. Ak sa zistia abnormality, vypracuje plán ďalšieho vyšetrenia.

Ak sa objavia príznaky stenózy pľúcnej artérie v dospievania Mali by ste sa poradiť s kvalifikovaným pediatrom.

Keď sa príznaky stenózy pľúcnej artérie objavia u staršej vekovej skupiny, musíte sa poradiť s terapeutom alebo kardiológom.

Diagnostika

Pri prvej návšteve lekár vypočuje sťažnosti pacienta, preštuduje si anamnézu a potom vykoná počiatočné vyšetrenie, aby zistil zjavné príznaky choroby. Pri podozrení na stenózu pľúcnej artérie môže lekár poslať pacienta na ďalšie hardvérové testy na stanovenie presnej diagnózy.

Šípky na röntgenovom snímku ukazujú rozšírený oblúk pľúcnej artérie a ľavú predsieň

Hardvérové testy predpísané pre podozrenie na stenózu pľúcnej artérie zahŕňajú:

Elektrokardiogram (EKG). Vyrobené EKG štúdia po fyzickej aktivite. Pomáha odhaliť závažnú stenózu v dôsledku preťaženia pravej komory a predsiene, ako aj extrasystolu;
Ultrazvukové vyšetrenie srdca. Pri vykonávaní takejto štúdie dostane lekár prehľad o ventilovom krúžku, ktorý pomáha určiť úroveň tlaku v pravej komore a pomer tlakov v pravej komore a pľúcnom kmeni. Čím väčší je tlak v komore, tým viac bude cieva zablokovaná;
Rentgén hrude. Pomáha určiť stupeň zvýšenia veľkosti srdca, čo viedlo k patologickému zvýšeniu srdcového svalu;
Ventrikulografia. Do ciev sa vstrekuje kontrastná látka, ktorá preniká do pravej strany srdca, po ktorej sa vykoná ultrazvuk. Na základe výsledkov je možné zistiť, do akej miery postupuje stenóza pľúcnej tepny;
Katetrizácia pravého srdca. Vykonáva sa na meranie tlaku v pravej komore a pľúcnom kmeni;
Sondovanie.

Liečba

Najúčinnejšia liečba stenózy pľúcnej tepny je chirurgická intervencia.

Pri miernych prejavoch sa predpisujú lieky z nasledujúcich skupín:

glykozidy;
vitamínové komplexy;
Lieky bohaté na draslík.

Akékoľvek lieky sú predpísané len na udržanie stavu pacienta. Liečba vyžaduje iba chirurgický zákrok. Chirurgia zamerané na zlepšenie krvného obehu v pľúcnom kmeni.

Chirurgická intervencia je predpísaná v závislosti od miesta zúženia lúmenu.

Medzi nimi:

So supravalvulárnou stenózou. Chirurgická intervencia sa používa na odstránenie časti steny, v ktorej došlo k zúženiu. Náplasť odobratá z perikardu pacienta sa aplikuje na vzdialené miesto;
So subvalvulárnou stenózou. Počas tejto operácie sa v mieste výstupu z pravej komory odstráni hypertrofovaný úsek srdcového svalu;
S valvulárnou stenózou. Chirurgický zákrok sa vykonáva pomocou balónovej valvuloplastiky. Ide o vloženie balónika do cievy, v dôsledku čoho je inštalovaný stent, ktorý ho rozširuje;
Kombinované chyby. V prípade viacerých miest zúženia naraz sa interventrikulárny a interatriálny otvor zošijú.

Po operácii začína normálny krvný obeh cez rozšírený pľúcny kmeň. Symptómy postupne ustupujú a objavuje sa aktivita.

deti školského veku sa môže vrátiť k úlohám po troch mesiacoch.

Ako zabrániť pľúcnej stenóze?

Keďže pľúcna stenóza je prevažne vrodená srdcová chyba, prevencia je zameraná hlavne na udržanie lepšie podmienky pre tehotné ženy.

Súbor opatrení, ktoré sú potrebné na preventívne opatrenia na prevenciu stenózy pľúcnej artérie, zahŕňa:

Údržba zdravý imidžživot;
Vytváranie ideálnych podmienok počas obdobia nosenia dieťaťa;
Diagnóza ochorenia v počiatočných štádiách;
Pri identifikácii prvých príznakov sa poraďte s odborníkom;
Počas tehotenstva nepracujte na „škodlivých“ zamestnaniach;
Choďte viac na čerstvom vzduchu;
Navštívte pôrodníka-gynekológa;
prestať fajčiť a alkohol;
Nepodľahnite iónovému žiareniu.

Priemerná dĺžka života a prognóza?

Pri absencii nevyhnutnej chirurgickej intervencie je pľúcna stenóza smrteľná. V každom veku si stenóza vyžaduje neustále sledovanie a rýchlu operáciu.

Pri vrodenej pľúcnej stenóze a neliečenej sa pacienti dožívajú maximálne 20 rokov.

Včasná chirurgická intervencia, dokonca aj pri závažných stupňoch zúženia pľúcnej tepny, dáva šancu žiť 5 rokov.

A ak dodržiavate správnu životosprávu a stravu, vyhýbanie sa stresu - viac ako 5 rokov (pre 90 percent pacientov).

Ak spozorujete akékoľvek príznaky ochorenia, ihneď kontaktujte svojho lekára. Včasná detekcia choroby pomôže diagnostikovať ju vopred a vykonať chirurgickú intervenciu. Medikamentózna liečba Nie

- zúženie výtokového traktu pravej komory, brániace normálnemu prietoku krvi do kmeňa pľúcnice. Stenózu pľúcnej tepny sprevádza silná slabosť, únava, závraty, sklon k mdlobám, dýchavičnosť, búšenie srdca, cyanóza. Diagnóza stenózy pľúcnej artérie zahŕňa elektrokardiografické, röntgenové, echokardiografické vyšetrenie a srdcovú katetrizáciu. Liečba stenózy pľúcnej artérie pozostáva z otvorenej valvotómie alebo endovaskulárnej balónikovej valvuloplastiky.

Všeobecné informácie

Stenóza pľúcnej tepny (pľúcna stenóza) je vrodená alebo získaná srdcová chyba charakterizovaná prítomnosťou prekážky odtoku krvi z pravej komory do kmeňa pľúcnice. V izolovanej forme je stenóza pľúcnej artérie diagnostikovaná v 2-9% všetkých prípadov. vrodené chyby srdiečka. Okrem toho môže byť stenóza pľúcnej artérie súčasťou štruktúry komplexných srdcových chýb (triáda a Fallotova tetralógia) alebo kombinovaná s transpozíciou veľké plavidlá, defekt komorového septa, otvorený atrioventrikulárny kanál, atrézia trikuspidálnej chlopne atď. V kardiológii je izolovaná stenóza pľúcnej tepny klasifikovaná ako defekt bledého typu. Prevalencia defektu u mužov je 2-krát vyššia ako u žien.

Príčiny

Etiológia stenózy pľúcnej artérie môže byť vrodená alebo získaná. Príčiny vrodených zmien sú bežné pri iných srdcových chybách (syndróm rubeoly plodu, intoxikácia liekmi a chemikáliami, dedičnosť a pod.). Najčastejšie s vrodenou stenózou pľúcnej artérie dochádza k vrodenej deformácii ventilu.

Vznik získaného zúženia ústia pľúcnej tepny môže byť spôsobený chlopňovými vegetáciami pri infekčnej endokarditíde, hypertrofickej kardiomyopatii, syfilitických alebo reumatických léziách, myxómoch srdca, karcinoidných nádoroch. V niektorých prípadoch je supravalvulárna stenóza spôsobená kompresiou ústia pľúcnej artérie zväčšenými lymfatickými uzlinami alebo aneuryzmou aorty. Vývoj relatívnej stenózy úst je uľahčený výrazným rozšírením pľúcnej tepny a jej sklerózou.

Klasifikácia

Na základe úrovne obštrukcie prietoku krvi sa rozlišuje chlopňová (80 %), subvalvulárna (infundibulárna) a supravalvulárna stenóza pľúcnej tepny. Kombinovaná stenóza (chlopňová v kombinácii so supra- alebo subvalvulárnou) je extrémne zriedkavá. Pri stenóze chlopne často nedochádza k oddeleniu chlopne na cípy; samotná pľúcna chlopňa vyzerá ako kupolovitá membrána s otvorom širokým 2-10 mm; komizúry sú vyhladené; vzniká poststenotická expanzia pľúcneho kmeňa. Pri infundibulárnej (subvalvulárnej) stenóze dochádza k lievikovitému zúženiu výtokového traktu pravej komory v dôsledku abnormálnej proliferácie svalového a fibrózneho tkaniva. Supravalvulárnu stenózu môže predstavovať lokalizované zúženie, neúplná alebo úplná membrána, difúzna hypoplázia, mnohopočetné stenózy periférnych pľúcnych tepien.

Pre praktické účely sa používa klasifikácia založená na stanovení hladiny systolického krvného tlaku v pravej komore a tlakového gradientu medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou:

Štádium I (stredná stenóza pľúcnej tepny)- systolický tlak v pravej komore je nižší ako 60 mm Hg. čl.; tlakový gradient 20-30 mm Hg. čl.
Štádium II (ťažká stenóza pľúcnej tepny)- systolický tlak v pravej komore od 60 do 100 mm Hg. čl.; tlakový gradient 30-80 mm Hg. čl.
Stupeň III (ťažká stenóza pľúcnej tepny)- systolický tlak v pravej komore viac ako 100 mm Hg. čl.; tlakový gradient nad 80 mm Hg. čl.
Štádium IV (dekompenzácia)– vzniká dystrofia myokardu a závažné poruchy krvného obehu. Systolický krvný tlak v pravej komore klesá v dôsledku rozvoja jej kontraktilnej nedostatočnosti.

Vlastnosti hemodynamiky pri stenóze ústia pľúcnej artérie

Hemodynamické poruchy pri stenóze ústia pľúcnej tepny sú spojené s prítomnosťou prekážky ej ejekcie krvi z pravej komory do kmeňa pľúcnice. Zvýšené odporové zaťaženie pravej komory je sprevádzané zvýšenou prácou a tvorbou koncentrickej hypertrofie myokardu. V tomto prípade systolický tlak vyvinutý pravou komorou výrazne prevyšuje tlak v pľúcnej tepne: veľkosť gradientu systolického tlaku cez chlopňu sa môže použiť na posúdenie stupňa stenózy ústia pľúcnej artérie. Zvýšenie tlaku v pravej komore nastane, keď sa plocha jej výstupu zníži o 40-70% normálu.

Postupom času, ako pribúdajú dystrofické procesy v myokarde, vzniká dilatácia pravej komory, trikuspidálna regurgitácia a následne hypertrofia a dilatácia pravej predsiene. V dôsledku toho môže dôjsť k otvoreniu oválneho okienka, cez ktoré sa vytvorí veno-arteriálny výtok krvi a vznikne cyanóza.

Príznaky stenózy pľúcnej artérie

Klinický obraz stenózy pľúcnej tepny závisí od závažnosti zúženia a stavu kompenzácie. So systolickým tlakom v dutine pravej komory<75 мм рт. ст. и градиенте <50 мм рт. ст. в большинстве случаев жалобы отсутствуют.

Najcharakteristickejšími prejavmi stenózy pľúcnej artérie sú únava počas fyzickej aktivity, slabosť, ospalosť, závraty, dýchavičnosť a búšenie srdca. Deti môžu zaznamenať oneskorenie vo fyzickom vývoji (telesnej hmotnosti a výšky) a sú náchylné na časté prechladnutia a zápaly pľúc. Pacienti so stenózou pľúcnej artérie sú náchylní na časté mdloby. V závažných prípadoch sa môžu vyskytnúť záchvaty angíny pectoris v dôsledku nedostatočnosti koronárnej cirkulácie v ostro hypertrofovanej komore.

Pri vyšetrení sa upozorňuje na opuch a pulzáciu žíl krku (s rozvojom trikuspidálnej insuficiencie), systolické chvenie hrudnej steny, bledosť kože a srdcový hrb. Výskyt cyanózy so stenózou pľúcnej artérie môže byť spôsobený znížením srdcového výdaja (periférna cyanóza pier, líc, falangy prstov) alebo výtokom krvi cez otvorené oválne okno (všeobecná cyanóza). Smrť pacientov môže nastať v dôsledku zlyhania pravej komory srdca, pľúcnej embólie a predĺženej septickej endokarditídy.

Diagnostika

Vyšetrenie stenózy pľúcnej artérie zahŕňa analýzu a porovnanie fyzikálnych údajov a výsledkov inštrumentálnej diagnostiky. Poklepom sa hranice srdca posúvajú doprava, palpáciou sa zisťuje systolická pulzácia pravej komory. Auskultačné a fonokardiografické údaje sú charakterizované prítomnosťou hrubého systolického šelestu, oslabením druhého zvuku nad pľúcnou tepnou a jej rozštiepením. Röntgen vám umožňuje vidieť rozšírenie hraníc srdca, poststenotickú expanziu kmeňa pľúcnej artérie a vyčerpanie pľúcneho vzoru.

Oprava supravalvulárnej stenózy pľúcnej artérie zahŕňa rekonštrukciu oblasti zúženia pomocou xenoperikardiálnej protézy alebo náplasti. Pri subvalvulárnej stenóze sa vykonáva infundibulektómia - excízia hypertrofovaného svalového tkaniva v oblasti výtokového traktu pravej komory. Komplikácie chirurgickej liečby stenózy môžu zahŕňať insuficienciu pľúcnej chlopne rôzneho stupňa.

Prognóza a prevencia

Malá pľúcna stenóza neovplyvňuje kvalitu života. Pri hemodynamicky významnej stenóze sa včasne vyvinie zlyhanie pravej komory, ktoré vedie k náhlej smrti. Pooperačné výsledky chirurgickej korekcie defektu sú dobré: 5-ročné prežívanie je 91 %.

Prevencia stenózy pľúcnej artérie si vyžaduje zabezpečenie priaznivých podmienok pre normálny priebeh tehotenstva, včasné rozpoznanie a liečbu chorôb, ktoré spôsobujú získané zmeny. Všetci pacienti so stenózou pľúcnej tepny vyžadujú pozorovanie kardiológom a kardiochirurgom a prevenciu infekčnej endokarditídy.

Pľúcna stenóza je medzi inými srdcovými chybami celkom bežná. Jeho prevalenciu možno porovnať s defektmi medzikomorových a medzisieňových sept. Podľa štatistík tvorí stenóza asi jedenásť percent z celkového počtu všetkých možných malformácií srdcového svalu. Je veľmi dôležité poznať príznaky stenózy, diagnostikovať ochorenie včas a okamžite začať liečbu.

Charakteristickým znakom ochorenia je prítomnosť prekážky, ktorá spomaľuje celkový prietok krvi v oblasti pľúcnej chlopne. Hlavným dôvodom vývoja ochorenia je fúzia ventilových chlopní. Vo väčšine prípadov tvoria súvislú membránu s otvorom v strede. Stenóza je takmer vždy chlopňová. Ide o vrodenú vývojovú chybu srdcového svalu, ktorá je diagnostikovaná u novorodencov. V niektorých prípadoch sa však stenóza objavuje v kombinácii s inými srdcovými chorobami.

Keď sa pozoruje pľúcna stenóza, veľkosť otvoru sa môže líšiť. Práve on do značnej miery ovplyvňuje blaho chorého dieťaťa. Ak je veľkosť normálna a zabezpečuje prietok krvi, takéto ochorenie sa nemusí okamžite zistiť. Niekedy diagnóza odhalí ochorenie po niekoľkých rokoch života, za náhodných okolností, napríklad pri rutinnom vyšetrení. Stojí za zmienku, že charakteristické znaky neposkytujú jasný klinický obraz: odborník môže určiť, že tlak na ľavej strane je vyšší v porovnaní s pravou stranou. V tomto prípade ani charakteristické chvenie, ktoré sa vyskytuje nad srdcom, nemožno považovať za zjavný príznak.

Keď má otvor minimálny priemer menší ako jeden milimeter, dieťa musí podstúpiť urgentnú operáciu. V tomto prípade je odtok krvi tak vážne narušený, že iba chirurgická intervencia zachráni dieťa pred smrťou.

Komplikácie vo vývoji stenózy pľúcnej artérie sú spojené s výrazným zaťažením pravej komory srdcového svalu. Nakoniec sa vnútorná dutina komory rozširuje a stena sa zreteľne zahusťuje. Ak už je u bábätka podozrenie na vznik tejto srdcovej chyby, treba ho neustále sledovať a pravidelne podstupovať vyšetrenia. Charakteristický obraz o vývoji ochorenia dáva tlak, ktorý sa meria priamo na srdcovej chlopni. Kritické údaje vyšetrení sú nasledovné: päťdesiat milimetrov je rozdiel zistený pri vyšetrení medzi pľúcnicou a pravou komorou. V tomto prípade je potrebná okamžitá chirurgická intervencia. V súlade so štatistickými údajmi z lekárskej praxe sa operácie pre zistenú artériovú stenózu zvyčajne vykonávajú u detí do 9 rokov.

U dospelých sa táto vada najčastejšie nepozoruje, pretože sa operuje u dojčiat alebo v detstve. Ak sa však defekt odstráni štandardnou disekciou chlopní, potom sa už neobnoví správna geometrická štruktúra. V budúcnosti môže pacient začať trpieť v dôsledku porúch vo fungovaní srdcových chlopní. To znamená, že krv preteká normálne, ale chlopne sa už nebudú môcť úplne uzavrieť. Z tohto dôvodu môžu dospelí, ktorí v detstve utrpeli stenózu, potrebovať špeciálnu srdcovú protézu namiesto chlopne. Táto komplikácia sa stáva bežným dôsledkom tohto ochorenia.

To je dôležité. V súčasnosti sú protetiky inštalované v mnohých nemocniciach. Operácie sú úspešné, bez ohrozenia života.

Etapy vývoja choroby

Je zvykom rozlišovať iba štyri štádiá, podľa ktorých postupuje stenóza pľúcnej tepny.

Štádium choroby	Symptómy, klinický obraz, vývoj ochorenia
1. fáza Stredná stenóza	Klinický obraz nie je vyslovený, pacient nemá žiadne sťažnosti. Systolický tlak zvyčajne zostáva v špecifických medziach, bez kritických skokov. Častejšie to nie je viac ako šesťdesiat milimetrov. V tomto prípade EKG zaznamenáva nekritické preťaženie pravej srdcovej komory
2. fáza Stenóza sa stáva výraznou	Symptómy sú vyjadrené jasnejšie. Srdcový tlak sa výrazne zvyšuje: systola je 60-100 milimetrov
3. fáza Stenóza pľúcnej artérie v tomto štádiu je už závažná	Choroba je v ťažkom štádiu. Príznaky porušenia normálneho krvného obehu sa výrazne prejavujú. Tlak pozorovaný na arteriálnej chlopni je už viac ako sto milimetrov. Vypočíta sa tlak nameraný v pravej komore
4. fáza Dekompenzácia	Existujú zjavné príznaky charakteristické pre dystrofiu myokardu. Krvný obeh je vážne narušený. Je možné diagnostikovať kritické kontraktilné zlyhanie v pravej komore. Systolický tlak bude pravdepodobne znížený alebo normálny. V tomto štádiu už tento príznak nie je významný

Ak vezmeme do úvahy úroveň prietoku krvi, odborníci identifikovali supravalvulárnu, subvalvulárnu a chlopňovú stenózu. Najčastejšie sa vyvíja stenóza chlopní. Kombinovaný typ ochorenia je diagnostikovaný extrémne zriedkavo. Pozrime sa na kľúčové vlastnosti týchto typov stenóz.

Supravalvulárna je charakterizovaná lokalizovaným zúžením, ako aj početnými stenózami periférnych artérií, úplnými a neúplnými membránami a difúznou hypopláziou.
Keď sa ochorenie vyskytuje v subvalvulárnej forme, výtoková komora je charakteristicky zúžená. Toto zúženie je lievikovité. K tomu dochádza, keď tkanivo rastie. Pozoruje sa abnormálny rast a zväčšujú sa vláknité a svalové tkanivá.
V takýchto prípadoch ventilové klapky nadobúdajú kupolovitý tvar a majú v strede medzeru. K tomu dochádza v dôsledku fúzie chlopňových cípov.

Stenóza chlopňového typu je najbežnejšia.

Príčiny stenózy

Uvažujme o kľúčových faktoroch, ktoré vyvolávajú vývoj stenózy.

Získaná stenóza sa vyskytuje v dôsledku vegetácie ventilov. Niekedy sa choroba objavuje v dôsledku kompresie pľúcnej tepny. V tomto prípade dochádza k skleróze tepny a lymfatické uzliny sa zväčšujú.
Vrodená stenóza je spojená s chorobami matky vyskytujúcimi sa počas tehotenstva. Napríklad vývoj stenózy niekedy vyvoláva obyčajná rubeola. Znateľný účinok má aj otrava drogami a chemikáliami.

Existuje aj dedičná stenóza.

Klinický obraz

Príznaky ochorenia nie sú vždy zrejmé. Napríklad, keď je systolický tlak v rozmedzí od 50 do 70 milimetrov, symptómy nie sú určené.

Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre závažnú stenózu pľúcnej artérie:

angina pectoris;
srdcové šelesty;
mdloby;
ospalosť;
pulzácia, opuch žíl na krku;
srdcový hrb;
bolestivé pocity v srdci;
nadmerná únava spojená s fyzickou aktivitou, dokonca aj malá;
dyspnoe;
neustála slabosť;
závraty.

Poznámka! Ak sa u dieťaťa objavia tieto príznaky, je potrebné okamžite konzultovať s lekárom a podrobiť sa príslušnému vyšetreniu.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza stenózy zahŕňa množstvo fyzikálnych indikátorov a komplexné inštrumentálne štúdie. Tu je návod, ako vyšetrenie funguje.

V prvom rade sa pozorne počúva srdce. Silný systolický šelest, dosť drsný, je počuť na ľavej strane hrudnej kosti, v druhom medzirebrovom priestore. Hluk je veľmi dobre detekovaný v oblasti medzi lopatkami a nasleduje v smere kľúčnej kosti.
Keď choroba prechádza prvým a druhým štádiom, druhý tón sa prakticky nemení a je dobre počuť. Tretia etapa stenózy je charakterizovaná slabým počutím tohto tónu alebo dokonca jeho úplným vymiznutím.
Elektrokardiogram celkom dobre odhalí stenózu. Zaznamenáva hypertrofiu pravej srdcovej komory. Možno identifikovať aj poruchy rytmu supraventrikulárneho typu. Ak je však stenóza menšia, na EKG nie sú zaznamenané žiadne patologické zmeny.
Vykonáva sa dopplerovská sonografia. S jeho pomocou sa odhalí rozdiel v tlaku diagnostikovaný pre pravú komoru a pľúcny kmeň.
Vyžaduje sa echokardiogram. Zaznamenáva expanzie v pľúcnej tepne, ktoré sa stávajú dôsledkom ochorenia. Niekedy sa zistí aj dilatácia srdca, diagnostikovaná na pravej komore.
Röntgenové vyšetrenie tiež určuje charakteristické znaky ochorenia: zjednodušenie pľúcneho vzoru, výrazné rozšírenie kmeňa.

Pre presnú diagnózu je potrebné vykonať komplexné vyšetrenie akýchkoľvek symptómov charakteristických pre túto chorobu.

Liečba

Pacienti musia byť plne monitorovaní, čo zahŕňa:

diagnóza streptokokovej infekcie, sprievodná sanitácia vykonávaná pri chronických léziách;
vedenie echokardiografie;
preventívne opatrenia na prevenciu infekčnej endokarditídy;
profylaktická antibiotická liečba.

Terapia sa vykonáva medicínsky a terapeuticky. Hlavnou metódou boja proti tejto závažnej chorobe je chirurgický zákrok. Pacient však musí byť pripravený na chirurgickú intervenciu ako extrémne a prácne opatrenie. Najčastejšie sa operácia vykonáva, keď sa stenóza vyvinie v druhom alebo treťom štádiu. Okrem toho sa liečba vykonáva na zlepšenie celkového stavu pacienta, ak štádium už nie je operovateľné.

Prevádzka

To je dôležité!Účinnú liečbu stenózy pľúcnej artérie možno dosiahnuť iba pomocou chirurgickej metódy. Ak je diagnostikovaná stenóza, operáciu nemožno odmietnuť.

Takmer 70 rokov kardiochirurgovia tieto operácie celkom úspešne vykonávajú a techniky sa neustále zdokonaľujú. Optimálnym momentom pre chirurgickú intervenciu je druhá a tretia fáza ochorenia. Ak sa pozoruje mierna stenóza, pacienti sú neustále monitorovaní, ale nie sú pripravení na operáciu.

Môžete sa zbaviť tejto malformácie srdcového svalu vykonaním rôznych typov chirurgických operácií. Pozrime sa na tie hlavné.

Vykonáva sa pľúcna valvotómia. Operácia sa vykonáva pomocou moderných katetrizačných techník. Cez žily sa okamžite zavedie špeciálna sonda. Je vybavená špeciálnym valcom, rovnako ako nože.

Valvotómia môže byť otvorená. Vykonáva sa podľa nasledujúceho algoritmu.

V tomto prípade sa hrudník otvorí, aby sa umožnil priamy prístup k srdcu.
V tomto prípade je umelý obehový systém pripojený.
Rez sa robí priamo v lúmene pľúcneho kmeňa a cez neho sa študuje štruktúra chlopní, ktoré sa podarilo zrastať.
Potom sa tieto transformované ventily odrežú. Toto sa robí priamo podľa polohy komizúr.
Rez sa vedie priamo do spodnej časti chlopní, z centrálneho lúmenu.
V tomto prípade je potrebné sledovať stav subvalvulárneho priestoru, otvorenie ventilu. To sa vykonáva pomocou prsta, ako aj vizuálnym pozorovaním.

V súčasnosti je tento spôsob prevádzky považovaný za najefektívnejší.

Valvuloplastika môže byť tiež uzavretá. Teraz sa pomerne často vykonáva špeciálne na odstránenie stenózy. Operácia sa vykonáva v štvrtom medzirebrovom priestore, priamo cez ľavostranný prístup k srdcovému svalu. Steny, ktoré sa podarilo zahojiť, sa vypreparujú pomocou valvulotu. Toto je špeciálny nástroj. Krvácanie sa zastaví pomocou držiakov. Keď je membrána už odrezaná, otvor sa rozšíri pomocou dilatátora, ako aj Fogartyho sondy.

Komplikácie

Môže sa vyvinúť množstvo komplikácií. Vymenujme tie hlavné:

infarkt myokardu;
zlyhanie zistené na pravej komore;
mŕtvica;
septická endokarditída;
zápal dýchacieho systému;
dystrofia myokardu.

Prevencia

Aby sa zabránilo vnútromaternicovému rozvoju stenózy, môže sa vykonať profylaxia.

Dôležité! V prvom rade je potrebné zabezpečiť normálne podmienky pre priebeh tehotenstva. Je mimoriadne dôležité obmedziť vplyv všetkých negatívnych faktorov na budúcu matku.

Ak je už u dieťaťa podozrenie na ochorenie, je potrebné navštíviť kardiológa a neustále podstupovať príslušné vyšetrenia. Veľký význam má včasná prevencia infekčnej endokarditídy.

Predpovede

Teraz sa kardiológovia snažia prijať všetky opatrenia, aby zabránili rozvoju tejto choroby. Avšak, bohužiaľ, rodičia niekedy jednoducho odmietnu operáciu podstúpiť. A potom sa výrazne zvyšuje riziko úmrtia.

Poznámka: stenóza je liečená, operácie sa úspešne vykonávajú. Aj keď sa u plodu zistí choroba, netreba zúfať! To všetko je liečiteľné a moderná medicína ponúka bezpečné a účinné metódy, ako sa tejto choroby zbaviť.

Video - Endovaskulárna liečba stenózy pľúcnej tepny

Pľúcna stenóza je zúženie tepny v oblasti chlopne. Pľúcna tepna je spojená s pravou komorou pomocou trikuspidálnej pľúcnej chlopne. Arteriálna stenóza vedie k narušeniu vylučovania krvi z pravej komory, čo následne vedie k narušeniu celého kardiovaskulárneho systému. Ochorenie je často vrodené a vyvíja sa u detí.

Pri tejto diagnóze je dôležité udržiavať normálnu činnosť srdca a vykonávať adjuvantnú terapiu (liečba následkov ochorenia). Veľkým prínosom pri riešení týchto problémov budú ľudové prostriedky: všetky druhy bylín a potravín, ktoré zlepšujú krvný obeh, nasýtia tkanivá kyslíkom a udržujú bezpečnú hladinu krvného tlaku. Všetky tieto produkty sú cenovo dostupné a bezpečné pre všetky skupiny pacientov.

Typy stenózy

Príčiny ochorenia

Príznaky ochorenia

Diagnóza stenózy

Liečba choroby

Predpoveď

Prevencia

Typy stenózy

Pľúcna stenóza u novorodencov je jednou z najčastejších vrodených srdcových chýb. Tvorí 12 % vrodených srdcových chorôb.

V závislosti od lokalizácie sa môže vyvinúť supravalvulárna, chlopňová a subvalvulárna stenóza pľúcnej tepny, najčastejšie je však zúženie v oblasti chlopne (90 % prípadov).

Stenóza chlopne sa vyvíja v dôsledku porušenia tvorby pľúcnej chlopne, v ktorej sa nevyvíjajú jej cípy a samotná chlopňa vyzerá ako membrána s dierou.

Pri vzniku stenózy vzniká rozdiel (gradient) medzi tlakom v pravej komore a pľúcnej tepne. V závislosti od veľkosti krvného tlaku a od toho, aký veľký je samotný gradient, sa rozlišujú 4 štádiá stenózy.

I. etapa – mierna. Krvný tlak nepresahuje 60 mm Hg. Art. a tlakový gradient je 30 mm Hg. čl.
Štádium II – ťažká stenóza. Krvný tlak stúpa na 100 mm Hg. Art., a tlakový gradient je do 80 mm Hg. čl.
Stupeň III – výrazná stenóza. Krvný tlak presahuje 100 mm Hg. čl. s rozdielom tlaku medzi pravou komorou a tepnou viac ako 80 mm Hg. čl.
Štádium IV. Toto je najnebezpečnejšie štádium ochorenia. U pacienta sa rozvinie dystrofia srdcového svalu, frekvencia kontrakcií klesá a krvný tlak klesá. Poruchy ovplyvňujú celý obehový systém.

Príčiny ochorenia

Existujú vrodené a získané formy stenózy. Vrodená stenóza sa tvorí v dôsledku narušenia vnútromaternicového vývoja spôsobeného vystavením plodu patologickým agens (vírusové častice, toxické látky, žiarenie). Ochorenie môže byť podmienené aj geneticky.

Získaná stenóza sa vyvíja na pozadí mnohých patologických procesov v tele:

infekcie vnútornej výstelky srdca;
reumatizmus, ktorý vedie k poškodeniu srdcových chlopní;
syfilis;
nádory v tkanivách srdca;
kompresia pľúcnej tepny v dôsledku zväčšených lymfatických uzlín alebo aneuryzmy aorty;
sklerotická zmena v pľúcnej tepne.

Príznaky ochorenia

Príznaky závisia od štádia ochorenia. V počiatočnom štádiu vývoja stenózy choroba prebieha kompenzačnou cestou a neexistujú žiadne príznaky choroby. Ako choroba postupuje, pacient vykazuje nasledujúce príznaky:

celková slabosť tela, zvýšená únava;
svalová slabosť;
neschopnosť vykonávať aj krátke a menšie fyzické cvičenia;
dyspnoe;
závraty;
ospalosť;
možná strata vedomia;
v neskorších štádiách ochorenia – záchvaty angíny pectoris.

Ochorenie sa prejavuje aj vonkajšími príznakmi:

koža pacienta je bledá, môže sa vyvinúť cyanóza nasolabiálnej oblasti a nechtov;
krčné žily sú jasne viditeľné a pulzujú;
pacient pociťuje chvenie hrudníka počas systoly (srdcový tep);
pacient môže mať srdcový hrb - malý okrúhly výbežok hrudníka v oblasti srdca.

Stenóza u detí môže byť asymptomatická a nevedie k negatívnym následkom. Vývoj choroby však môže byť nebezpečný pre zdravie a život dieťaťa a viesť k smrti. Stenóza tiež často spôsobuje oneskorenie vo fyzickom vývoji detí: hmotnosť a výška dieťaťa sú nižšie ako normálne. Takéto deti sa tiež vyznačujú zníženou imunitou, tendenciou k prechladnutiu a zápalom pľúc.

Diagnóza stenózy

Stenóza pľúcnej artérie sa môže zistiť u plodu počas tehotenstva. Za týmto účelom sa vykonáva ultrazvukové a rádiografické vyšetrenie. Plod má hypertrofiu (zväčšenie veľkosti) pravej srdcovej komory.
U novorodencov sa diagnostika vykonáva na základe výsledkov nasledujúcich výskumných metód:

palpácia v oblasti srdca;
auskultácia (počúvanie)
rádiografia;
elektrokardiografia;
echokardiografia;
rádiografia;
dopplerografia;
koronárna angiografia (ak je to potrebné pre dospelých pacientov);
sondovanie.

Liečba choroby

Tradičná medicína odporúča chirurgickú liečbu stenózy. Táto liečba je indikovaná u pacientov s 2. a 3. štádiom ochorenia. Je dôležité pochopiť, že operácia môže spôsobiť množstvo vedľajších účinkov vrátane rozvoja nedostatočnosti pľúcnej chlopne. Chirurgická liečba sa vo väčšine prípadov vykonáva u detí vo veku 5-10 rokov.

Liečba tradičnými metódami pomáha predchádzať zhoršeniu tohto a iných srdcových ochorení.
Lieky na vaskulárnu aterosklerózu sú užitočné na prevenciu a liečbu stenózy

Predpoveď

Stenóza pľúcnej artérie sa v prvom štádiu nijako neprejavuje a nevedie k zhoršeniu kvality života pacienta. Ak sa však patologický proces vyvíja ďalej, môže to viesť k zlyhaniu pravej komory a po čase až k smrti pacienta.

Možné komplikácie stenózy:

zástava srdca;
infekčný proces v srdci;
častý zápal pľúc;
mozgovocievna príhoda

Prevencia

Vrodená stenóza sa tvorí v dôsledku patológie vnútromaternicového vývoja. Dôvodom môže byť genetická predispozícia k ochoreniu alebo vystavenie sa nepriaznivým faktorom na plod počas tehotenstva. Najlepšou prevenciou vrodenej stenózy je normálne tehotenstvo. Je dôležité, aby sa žena vyhýbala akýmkoľvek faktorom, ktoré môžu vyvolať patologické procesy u plodu:

neužívajte lieky nekontrolovateľne;
vyhnúť sa vírusovým infekciám: chrípka, osýpky, rubeola, herpes a iné;
jesť výživné, zdravé potraviny;
viesť zdravý životný štýl;
vzdať sa alkoholu, cigariet a iných toxických látok;
nevystavovať škodlivým fyzikálnym (ultrafialové žiarenie, žiarenie) a chemickým (toxické látky) faktorom.

Vrodené srdcové chyby sú často dedičné choroby. Preto, ak majú rodičia alebo blízki príbuzní podobné ochorenia, je to dôvod, aby ste svojmu dieťaťu venovali pozornosť a pravidelne mu robili vyšetrenia funkcie srdca.

Na prevenciu získaných srdcových ochorení je dôležité viesť zdravý životný štýl, cvičiť a správne sa stravovať. Čerstvé ovocie a zelenina, sušené ovocie a orechy a med sú obzvlášť prospešné pre zdravie srdcového svalu. Tieto produkty sú zdrojom cenných mikroelementov. Pomáhajú odstraňovať prebytočnú vodu z tela a znižujú zaťaženie srdcového svalu.

Tiež ochorenia kardiovaskulárneho systému často postihujú ľudí s nadváhou. Preto je dôležité kontrolovať svoju hmotnosť, vyhýbať sa konzumácii potravín bohatých na cholesterol a viesť aktívny životný štýl.

nmed.org

Typy stenózy pľúcnej artérie

Klasifikácia ochorenia závisí od lokalizácie stenózy vo vzťahu k pľúcnej chlopni. V medicíne existujú tri typy stenózy pľúcnej artérie: subvalvulárna, chlopňová a supravalvulárna. Deväťdesiat percent pacientov má diagnostikovanú stenózu chlopne. Podľa závažnosti sa stenóza pľúcnej tepny delí na miernu, strednú a závažnú.

Príčiny pľúcnej stenózy

Príčinou rozvoja ochorenia je podľa odborníkov vplyv rôznych teratogénnych faktorov na plod. Napríklad táto vrodená srdcová chyba sa môže vyvinúť pod vplyvom syndrómu fetálnej rubeoly. Pľúcna stenóza je často familiárne ochorenie, ktoré je spôsobené genetickou predispozíciou.

Príznaky pľúcnej stenózy

Mierny stupeň ochorenia spravidla prebieha bez akýchkoľvek klinických príznakov a zisťuje sa až v starobe. Príznaky ťažkej stenózy sa zisťujú v ranom detstve. Krčné žily dieťaťa opuchnú a pulzujú, bolesť a závraty na hrudníku, cyanóza a bledosť kože, časté mdloby, zvýšená únava a dýchavičnosť počas cvičenia.

Diagnóza stenózy pľúcnej artérie

Stenóza pľúcnej artérie je diagnostikovaná externým vyšetrením a palpáciou, počas ktorej možno zistiť systolické chvenie a pulzujúci útvar vpravo od hrudnej kosti.

Na objasnenie diagnózy sú potrebné štúdie ako angiokardiografia, katetrizácia a ultrazvukové vyšetrenie srdca, echokardiografia a elektrokardiografia.

Angiokardiografia je röntgenové vyšetrenie veľkých ciev a srdca, pri ktorom sa vstrekne vo vode rozpustná kontrastná látka na zistenie zúženia na výstupe z pravej komory.

Pri srdcovej katetrizácii sa do srdcovej dutiny cez periférne cievy zavedie sonda, ktorá umožňuje meranie tlaku v pravej komore a pľúcnej tepne. Pri stenóze dochádza pri zavádzaní katétra k prudkému zvýšeniu tlaku.

Ultrazvukové vyšetrenie srdca odhaľuje hypertrofiu pravej komory.

Echokardiografia pomáha odhaliť zvýšený tlak na opačných stranách prekážky.

Elektrokardiografia odhaľuje prítomnosť príznakov hypertrofie pravej komory a deteguje odchýlku vpravo od elektrickej osi srdca.

Röntgen hrudníka vám umožňuje vidieť, ako je oslabený pľúcny vzor a ako sú zväčšené pravé komory srdca.

www.luxmama.ru

9.2. Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia je vrodená srdcová chyba charakterizovaná prítomnosťou štyroch zložiek: 1) veľká, vysoko položená VSD; 2) stenóza pľúcnej artérie; 3) dextropozícia aorty; 4) kompenzačná hypertrofia pravej komory.

Prevalencia

Fallotova tetralógia predstavuje 12-14% všetkých vrodených srdcových chýb.

HEMODYNAMIKA

Pri Fallotovej tetralógii sa aorta nachádza nad veľkou VSD a nad oboma komorami, čo vedie k rovnakým systolickým tlakom v pravej a ľavej komore (obrázok 9-2). Hlavným hemodynamickým faktorom je vzťah medzi odporom prietoku krvi v aorte a v stenotickej pľúcnej tepne.

Ryža. 9-2. Anatómia a hemodynamika Fallotovej tetralógie. A - aorta; PA - pľúcna tepna; LA - ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň; RV - pravá komora; IVC – dolná dutá žila; SVC - horná dutá žila. Krátka šípka označuje poruchu medzikomorové septum, dlhá - pre subvalvulárnu stenózu pľúcnej artérie.

S malým odporom v pľúcnych cievach môže byť prietok krvi v pľúcach dvojnásobný v porovnaní so systémovým obehom a saturácia artérií kyslíkom môže byť normálna (acyanotická Fallotova tetralógia).

S výraznou odolnosťou voči prietoku krvi v pľúcach sa krv posúva sprava doľava, čo vedie k cyanóze a polycytémii.

Stenóza pľúcnej artérie môže byť infundibulárna alebo kombinovaná, menej často chlopňová (podrobnejšie pozri kapitolu 8 „Získané srdcové chyby“).

Počas cvičenia sa zvyšuje prietok krvi do srdca, ale prietok krvi pľúcnym obehom sa nezvyšuje kvôli stenóznej pľúcnej tepne a nadbytočná krv sa vypúšťa do aorty cez VSD, takže sa zvyšuje cyanóza. Vyskytuje sa hypertrofia, ktorá vedie k zvýšeniu cyanózy. Hypertrofia pravej komory vzniká v dôsledku neustáleho prekonávania prekážky v podobe stenózy pľúcnej tepny. V dôsledku hypoxie vzniká kompenzačná polycytémia - zvyšuje sa počet červených krviniek a hemoglobínu. Anastomózy sa vyvíjajú medzi bronchiálnymi tepnami a vetvami pľúcnej tepny. U 25 % pacientov sa zistí pravostranná lokalizácia aortálneho oblúka a zostupnej aorty.

KLINICKÝ OBRAZ A DIAGNOSTIKA

Sťažnosti

Hlavnou sťažnosťou dospelých s Fallotovou tetralógiou je dýchavičnosť. Okrem toho môžu byť nepríjemné bolesti srdca, ktoré nesúvisia s fyzickou aktivitou a búšenie srdca. Pacienti sú náchylní na pľúcne infekcie (bronchitída a pneumónia).

Inšpekcia

Zaznamenáva sa cyanóza, ktorej závažnosť sa môže líšiť. Niekedy je cyanóza taká výrazná, že zmodrie nielen koža a pery, ale aj sliznica ústnej dutiny a spojovky. Charakterizované oneskorením vo fyzickom vývoji, zmenami prstov („paličky“), nechtami („hodinkové okuliare“).

Palpácia

Systolické chvenie sa deteguje v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti nad oblasťou stenózy pľúcnej artérie.

Auskultácia srdiečka

Vypočujte si hrubý systolický šelest stenózy pľúcnej artérie v medzirebrových priestoroch II-III naľavo od hrudnej kosti. Druhý tón nad pľúcnou tepnou je oslabený.

Laboratórium výskumu

Kompletný krvný obraz: vysoká erytrocytóza, zvýšený obsah hemoglobínu, ESR prudko znížená (na 0-2 mm/h).

Elektrokardiografia

Elektrická os srdca je zvyčajne posunutá doprava (uhol α od +90° do +210°), sú zaznamenané príznaky hypertrofie pravej komory.

Echokardiografia

Echokardiografia dokáže odhaliť anatomické zložky Fallotovej tetralógie.

röntgen štúdium

Zvýšená transparentnosť pľúcnych polí je zaznamenaná v dôsledku zníženia prívodu krvi do pľúc. Obrysy srdca majú špecifický tvar „drevenej drevákovej topánky“: zmenšený oblúk pľúcnej tepny, zvýraznený „pás srdca“, zaoblený a vyvýšený vrchol srdca nad bránicou. Aortálny oblúk môže byť vpravo.

KOMPLIKÁCIE

Najčastejším výskytom sú mŕtvice, pľúcna embólia, ťažké srdcové zlyhanie, infekčná endokarditída, mozgové abscesy a rôzne arytmie.

LIEČBA

Jediný spôsob liečby je chirurgický (radikálna chirurgia - plastická operácia defektu, odstránenie stenózy pľúcnej tepny a posun aorty). Niekedy chirurgická liečba pozostáva z dvoch etáp (prvou fázou je odstránenie stenózy pľúcnej artérie a druhou je vykonanie opravy VSD).

PREDPOVEĎ

Bez chirurgickej liečby prežijú 3 % pacientov s Fallotovou tetralógiou do veku 40 rokov. K úmrtiam dochádza v dôsledku mŕtvice, mozgových abscesov, ťažkého srdcového zlyhania, infekčnej endokarditídy a arytmií.

vmede.org

Čo je stenóza pľúcnej artérie?

Stenóza pľúcnej chlopne je najčastejším stavom u novorodencov. Choroba má nasledujúci klinický obraz. Zúženie ciev zvyšuje tlak v pravej komore. Pľúcna stenóza u detí spôsobuje, že srdcový sval pracuje tvrdšie, aby udržal normálny prietok krvi. V dôsledku toho sa vytvorí takzvaný „srdcový hrb“. Príčinou vývoja ochorenia u novorodenca je genetický faktor.

Je takmer nemožné diagnostikovať menšiu stenózu počas pôrodu. Novonarodené dieťa nemá cyanózu a je počuť normálny srdcový rytmus.

Ak nie je tendencia znižovať lúmen, nie je potrebná žiadna ďalšia terapia. Priemerná dĺžka života je rovnaká ako u bežného zdravého človeka.

Ťažká vrodená stenóza sa prejavuje jasným klinickým obrazom a prejavmi. Prognóza ochorenia je mimoriadne nepriaznivá. Ak sa chirurgická liečba nevykoná, dieťa do roka zomrie.

Stenóza u dospelých sa z hľadiska klinického obrazu trochu líši od toho, čo je diagnostikované u detí. Vývoj zmien v štruktúre je indikovaný charakteristickými príznakmi a znakmi:

Sťažnosti na bolesť v oblasti hrudníka.
Vzhľad modrosti pier, zmena farby končekov prstov.
Pulzácia žíl krčnej oblasti.
Vývoj chronickej únavy.
Exacerbácia symptómov pri zdvíhaní závažia a vykonávaní namáhavej fyzickej práce.

Pri vykonávaní diagnostickej štúdie je v medzilopatkovom priestore zreteľne počuť hluk počas stenózy. Ďalšou charakteristickou črtou, ktorá pomáha pri diferenciálnej diagnostike, je absencia výkyvov krvného tlaku.

Aké nebezpečné je ochorenie?

Prognóza stenózy závisí od štádia vývoja ochorenia, lokalizácie zúženia lúmenu a včas zistenej patológie.

Je obvyklé klasifikovať štyri štádiá vývoja ochorenia:

Stredná stenóza - v tomto štádiu nie sú úplne žiadne sťažnosti na zlý zdravotný stav, EKG vykazuje počiatočné známky preťaženia pravej komory. Stredná stenóza môže zmiznúť sama, prognóza liečby je pozitívna.
Ťažká stenóza – štádium je charakterizované výrazným zúžením ciev, ako aj zvýšením systolického tlaku v pravej komore na 100 mmHg.
Diagnostikuje sa ťažká alebo akútna stenóza – chlopňová insuficiencia, poruchy prekrvenia, vysoký tlak v pravej komore nad 100 mmHg.
Dekompenzácia - vzniká dystrofia myokardu, poruchy krvného obehu sa stávajú nezvratnými. Ak sa operácia nevykoná, dochádza k pľúcnemu edému a zástave srdca. Prognóza je nepriaznivá. Operácia nezaručuje návrat k bežným aktivitám.

Okrem štádií vývoja ovplyvňuje prognózu terapie aj lokalizácia stenózy. Na základe tejto funkcie je obvyklé rozlišovať tieto typy chorôb:

Supravalvulárna stenóza - vo väčšine prípadov sa pozorujú patologické poruchy štruktúry ventilu. V hornej časti tepny sa tvorí stenóza. Sprevádzané rubeolou a Williamsovým syndrómom (pacient získava predĺžené črty tváre).
Subvalvulárna stenóza - charakterizovaná lievikovitým zúžením, v kombinácii so svalovým zväzkom, zabraňujúcim vytlačeniu krvi z pravej komory.
Infundibulárna stenóza sa vyskytuje ako ďalší príznak porúch chlopne pravej komory. Môže existovať aj nezávisle od prvej choroby. Kombinovaná stenóza pľúcnej tepny komplikuje liečbu ochorenia a znižuje šance na priaznivý výsledok liečby.
Periférna stenóza - patológia je charakterizovaná viacerými vaskulárnymi léziami. Choroba nie je prístupná tradičnej chirurgickej liečbe.
Izolovaná stenóza sa vzťahuje na vrodené srdcové chyby. Pri miernom vývoji nie je potrebná chirurgická a lieková liečba. V akútnych prípadoch sa vykonáva chirurgický zákrok.
Reziduálna stenóza – pri kontrakcii komôr v nich zostáva určité množstvo krvi. To vedie k narušeniu krvného obehu. Patológia je vrodená.

Ako vyliečiť túto patológiu

Chirurgická eliminácia stenózy chlopne je jedinou možnou metódou terapie. Absolútnou indikáciou k operácii je vrodená chyba, ktorej dôsledkom sú výrazné poruchy prekrvenia.

Stenóza, ktorá sa vyskytuje v pľúcnej tepne, je zmenšenie priestoru medzi pľúcnou tepnou a srdcovou komorou vpravo, čo spôsobuje prerušenia transportu krvi do pľúc. Ochorenie možno pozorovať na rôznych miestach tepny.

Druhy chorôb

Rozlišujú sa tieto typy tejto poruchy:

ventil. Výsledkom je stenóza pľúcnej chlopne. Vyskytuje sa v dôsledku problémov s pôvodnou štruktúrou ventilu. V závislosti od množstva poškodenia chlopní sa rozlišujú jednolistové, bikuspidálne a trikuspidálne typy ochorenia;
supravalvulárne. V dôsledku toho dochádza k zmenšeniu priestoru medzi kmeňom pľúcnej tepny a priestorom pod ventilom;
subvalvulárne Objavuje sa v dôsledku nadmernej kontrakcie svalov v pravej komore, ktorá vytvára prekážku pre prietok krvi do tepny;
periférne. Prezentované stenózami rôznej lokalizácie.

Stojí za zmienku, že subvalvulárna, ako aj chlopňová stenóza pľúcnej artérie sa často prejavuje súčasne s ostatnými. Patria sem tieto defekty: Fallotova tetralógia, transpozícia krvných ciev a iné.

Symptómy

Závažnosť symptómov závisí od toho, ako je tepna zúžená. Často sa choroba prejavuje u novorodencov alebo malých detí, oveľa menej často u dospievajúcich a dospelých.

Srdcová chyba môže byť skrytá, neprejavuje sa počas života žiadnymi príznakmi, alebo má drobné prejavy, ktoré si pacient môže pomýliť s príznakmi iných ochorení. Defekt sa dá náhodne zistiť na ultrazvuku srdca. Hlavné a najcharakteristickejšie príznaky sú:

rýchla únavnosť;
všeobecná slabosť;
bolesť v hrudnej kosti;
rýchly nástup dýchavičnosti počas fyzickej aktivity;
modrastý tón pleti;
periodické mdloby a závraty.

Príčiny ochorenia

Medzi hlavné faktory, ktoré vedú k rozvoju srdcových chýb u detí a novorodencov, patria:

vplyv genetiky. Ak majú rodičia srdcovú chybu, môžu ju zdediť ich deti;
vplyv environmentálnej situácie. Stenóza pľúcnej artérie sa môže vyvinúť, ak matka dieťaťa žila počas tehotenstva v znevýhodnenej oblasti. Napríklad vedľa tovární.

Environmentálne faktory sa zase delia na:

fyzické. Mutagény spôsobujú poškodenie molekuly DNA, ktorá nesie všetky informácie o človeku. To zahŕňa vystavenie žiareniu;
chemický. Patria sem rôzne nebezpečné chemikálie ako benzopyrén, fenol, alkoholické nápoje a niektoré antibiotiká;
biologické. Do tejto skupiny patria vírusy a rôzne ochorenia, ako sú, príp. Ak matka počas tehotenstva trpí chorobami, potom jej deti budú mať vrodené patológie.

Vrodenú stenózu pľúcnice možno nájsť pomerne často – jej výskyt tvorí až desatinu všetkých srdcových patológií.

Komplikácie

Toto závažné ochorenie môže mať nasledujúce zdravotné následky:

bakteriálny typ;
(zhoršený krvný obeh v mozgu s následným odumretím jeho častí).

Diagnostika

Stenózu pľúcnej artérie možno zistiť počas vyšetrenia pacienta. U detí trpiacich týmto ochorením je zrejmý „srdcový hrb“. Okrem toho môže lekár zistiť nadmerný opuch žíl na krku. Pri podrobnom vyšetrení sa zistí izolovaná pľúcna stenóza v dôsledku systolického flutteru. Pacienti trpiaci pokročilou formou ochorenia môžu mať obrovské srdce. Či má pacient izolovanú pľúcnu stenózu, môžete určiť pomocou nasledujúcich metód:

auskultácia. Odhaľuje nápadný systolický šelest pri srdcovej činnosti. Väčšina pacientov má zvýšený 1 tón. Nie je možné počúvať 2. tón, pretože je príliš slabý. Hluky možno zistiť v mieste ľavej kľúčnej kosti alebo v oblasti medzi lopatkami;
fonokardiogram. Tu si môžete všimnúť šelest systolického typu. Počuje sa na ľavej strane hrudnej kosti. Začína po 1. tóne a 2. tón je rozdelený. Šelest je najlepšie počuť v druhej časti systoly. Ďalším znakom patológie je ejekčný šelest, ktorý sa prejavuje systolou;
elektrická kardiografia. Táto metóda pomáha posúdiť, do akej miery je pravá komora preťažená. Stupeň prekrvenia sa zvyšuje v závislosti od toho, ako sa zvyšuje tlak v pravej komore. V tomto prípade má elektrická os odchýlku doprava.

Liečba choroby

Izolovaná stenóza pľúcnej artérie u dospelých a detí sa lieči nasledujúcimi spôsobmi:

konzervatívny. Používajú sa na menšie patológie, ktoré nemôžu spôsobiť vážne poruchy vo fungovaní kardiovaskulárneho systému. Používa sa aj vtedy, keď rodičia pacienta odmietnu liečbu chirurgickým zákrokom. Pomáhajú zmierniť komplikácie ischémie myokardu (nízky prísun kyslíka do srdcového svalu), ako aj srdcového zlyhania (neschopnosť srdca plne vykonávať svoje povinnosti transportu a čerpania krvi). Táto metóda sa používa aj pri príprave na operáciu;
operatívne. Zahŕňa chirurgickú intervenciu. Stenóza pľúcnej artérie sa eliminuje rozšírením úzkeho úseku v cieve (účinná liečebná metóda). Časový rámec, v ktorom je potrebné operáciu vykonať, je stanovený pre každého pacienta zvlášť. Operáciu je možné vykonať, kým je dieťa v maternici. V tomto prípade sa prerežú steny maternice a operuje sa plod. Čím skôr sa liečba poskytne, tým lepšie pre zdravie dieťaťa.

Prevencia

Neexistujú žiadne špeciálne preventívne opatrenia. Aby sa zabránilo rozvoju ochorenia, tehotným ženám sa odporúča:

zaregistrujte sa na konzultácii pre ženy;
pravidelne navštevovať pôrodníka-gynekológa;
dať sa zaočkovať proti rubeole 6 mesiacov pred požadovaným tehotenstvom;
užívať akékoľvek lieky pod lekárskym dohľadom;
zostaviť plán správnej výživy a denného režimu;
opustiť zlé návyky (fajčenie, pitie alkoholických nápojov);
ak má žena, ako aj jej najbližšia rodina srdcové patológie, malo by sa vykonávať starostlivé sledovanie stavu plodu, aby sa choroba včas rozpoznala a začala sa liečiť;
nevystavovať sa chemickým zlúčeninám, žiareniu alebo iným zdraviu škodlivým látkam;
liečiť choroby skôr, ako dôjde k želanému otehotneniu. To platí pre nastávajúce matky, ktoré majú autoimunitné ochorenia (ochorenia, pri ktorých imunitný systém človeka ničí tkanivá vlastného tela) a iné závažné patológie (napríklad cukrovka).

Je z medicínskeho hľadiska všetko v článku správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Choroby s podobnými príznakmi:

Pľúcna hypertenzia nie je nezávislá choroba, ale špecifický syndróm určitých patológií, ktoré sú spojené jednou charakteristickou črtou - zvýšeným krvným tlakom v pľúcnej tepne. Počas progresie tohto patologického procesu sa tiež pozoruje zvýšenie zaťaženia pravej komory, čo neskôr povedie k jej hypertrofii.