Ūminė mieloidinė leukemija - promielocitinės, monoblastinės, mielomonocitinės mieloidinės leukemijos simptomai. Hipereozinofilinis sindromas ir eozinofilinė leukemija Rekomendacijos dėl lėtinės eozinofilinės leukemijos

Eozinofilinio tipo leukemoidinės reakcijos vadinamos eozinofilų skaičiaus padidėjimu periferiniame kraujyje daugiau nei 0,45x109 / l. Nesubrendusių eozinofilų (metamielocitų ir mielocitų) skaičius padidėja labai retai. Eozinofilinės leukemoidinės reakcijos yra antros dažniausios po neutrofilinio tipo leukemoidinių reakcijų. 1962 metais I.A. Kassirskis pasiūlė terminą „didelė kraujo eozinofilija“, o tai reiškė, kad eozinofilų kiekis periferiniame kraujyje padidėjo daugiau nei 15%, o leukocitų kiekis buvo normalus arba vidutiniškai padidėjęs, o tai gali atitikti dabartinį leukemoidinių reakcijų supratimą.

Pagrindinės eozinofilijos priežastys, galinčios prisidėti prie eozinofilinių leukemoidinių reakcijų vystymosi, yra šios.
1. Alerginės būklės (bronchinė astma, egzema, dilgėlinė, šienligė, alerginis rinitas, alergija maistui).
2.

Virškinimo trakto ligos(eozinofilinis gastroenteritas, opinis kolitas, eozinofilinis peritonitas).
9. Onkohematologinės ligos: ūminė limfoblastinė leukemija, lėtinė mieloidinė leukemija, limfogranulomatozė, T-ląstelių limfoma / suaugusiųjų leukemija, T-ląstelių limfoblastinė limfoma; hipereozinofilinis sindromas ir lėtinis eozinofilinė leukemija.
10. Plaučių eozinofilija.
11. Ūminis ar augantis antinksčių nepakankamumas.
12. Konstitucinė eozinofilija: besimptomė eozinofilija sveiki žmonės.

At ūminės ligos ir eozinofilų skaičius yra didesnis nei sergant lėtinėmis ligomis.

Eozinofilija aptinkama 30–80% pacientų, sergančių astma, sukelta periarteritis nodosa, 20% pacientų, sergančių limfogranulomatoze, 20–30% pacientų, sergančių LML, 30% pacientų, kuriems atliekama lėtinė hemodializė, ir 10% atvejų-ReA.

Hipereozinofilija dažnai lydi mieloproliferacines ligas arba yra viena iš pagrindinių laboratorinės apraiškos sergant hiper-eozinofiliniu sindromu ir lėtine eozinofiline leukemija, taip pat sergant mieloidinėmis ir limfoidinėmis neoplazijomis, susijusiomis su eozinofilija. Lengva eozinofilija gali lydėti kai kurias limfomas, įskaitant Hodžkino limfomą, T ląstelių limfoblastinę limfomą ir T ląstelių limfomą / leukemiją suaugusiesiems. Tokiais atvejais limfomos gaminamas GM-CSF, IL-3 arba IL-5 yra dažni eozinofilijos induktoriai.

Antrinės hipereozinofilijos atveju kraujodaros ląstelių skaičius yra normalus, o hipereozinofilija priklauso nuo citokinų, dažniau susijusi su IL-6 perprodukcija. IL-6 sekrecija gali būti reaktyvios eozinofilijos priežastis pacientams, sergantiems metastazavusia melanoma. Tuo pačiu metu IL-6 gali rodyti ne tik reaktyvų eozinofilijos pobūdį, bet ir lėtinės eozinofilinės leukemijos galimybę. GM-CSF gali turėti įtakos hipereozinofilijai pacientams, sergantiems didelių ląstelių karcinoma krūtinė su metastazėmis į plaučius. Taip pat reikėtų pažymėti, kad eozinofilija gali būti vienas iš ankstyvųjų kitų kietų navikų požymių (storosios žarnos navikų, Skydliaukė).

Ypatingas dėmesys skiriamas aukštai eozinofilija periferiniame kraujyje pacientams, sergantiems ūminiu limfoblastinė leukemija kai tai yra pirmasis ir dažnai vienintelis ligos simptomas. Tokiais atvejais blastemija atsiranda vėliau nei eozinofilija. Įkvėpimo tyrimai kaulų čiulpai(morfologinė ir citocheminė analizė) leidžia diagnozuoti ūminę leukemiją ir patvirtinti reaktyvų eozinofilijos pobūdį.

Santykinė hipereozinofilija taip pat gali būti ūminio ar progresuojančio antinksčių nepakankamumo žymuo, kuris tyrimo metu užfiksuotas 23–25% reanimacijos pacientų, kuriems padidėjęs eozinofilų skaičius.

- piktybinė kraujo liga, kuriai būdingas nesubrendusių leukocitų pirmtakų ląstelių augimas. Klinikinės apraiškos vaikų leukemija gali padidėti limfmazgiai, hemoraginis sindromas, kaulų ir sąnarių skausmas, hepatosplenomegalija, centrinės nervų sistemos pažeidimas ir kt. bendroji analizė kraujas, krūtinkaulio punkcija ištyrus kaulų čiulpų tašką. Vaikų leukemijos gydymas atliekamas specializuotose hematologinėse ligoninėse, naudojant chemoterapiją, imunoterapiją, pakaitinė terapija, kaulų čiulpų transplantacija.

Bendra informacija

leukemija) - sisteminė hemoblastozė, kartu su kaulų čiulpų kraujodaros pažeidimu ir normalių kraujo ląstelių pakeitimu nesubrendusiomis leukocitų serijos sprogimo ląstelėmis. Vaikų onkohematologijoje leukemijos dažnis yra 4-5 atvejai 100 tūkstančių vaikų. Remiantis statistika, ūminė leukemija yra labiausiai paplitusi vėžys vaikystę(apie 30%); kraujo vėžiu dažniausiai serga 2-5 metų vaikai. Skubi problema pediatriją aptarnauja pastaraisiais metais tendencija didinti vaikų sergamumą leukemija ir nuolat didėti mirtingumas.

Vaikų leukemijos priežastys

Kai kurie vaikų leukemijos vystymosi aspektai vis dar lieka neaiškūs. Šiuo metu įrodyta radiacijos, onkogeninių virusų padermių, cheminių veiksnių, paveldimo polinkio, endogeninių sutrikimų (hormoninių, imuninių) etiologinė įtaka vaikų sergamumui leukemija. Antrinė leukemija gali išsivystyti vaikui, kuris anksčiau sirgo spinduliuote ar chemoterapija nuo kito vėžio.

Šiandien vaikų leukemijos vystymosi mechanizmai paprastai yra vertinami mutacijų teorijos ir kloninės koncepcijos požiūriu. Hematopoetinės ląstelės DNR mutaciją lydi diferenciacijos nesėkmė nesubrendusios sprogimo ląstelės stadijoje, o vėliau - proliferacija. Taigi leukemijos ląstelės yra ne kas kita, kaip mutavusios ląstelės klonai, nepajėgiantys diferencijuotis ir brendti bei slopinti normalią kraujodarą. Patekusios į kraują, sprogimo ląstelės pasklinda po visą kūną ir prisideda prie leukeminės audinių ir organų infiltracijos. Metastazavęs sprogimo ląstelių įsiskverbimas per kraujo ir smegenų barjerą sukelia membranų ir smegenų medžiagos infiltraciją ir neuroleukemijos vystymąsi.

Vaikų leukemijos klasifikacija

Atsižvelgiant į ligos trukmę, išskiriamos ūminės (iki 2 metų) ir lėtinės (daugiau nei 2 metų) vaikų leukemijos formos. Daugeliu atvejų (97%) vaikai serga ūmine leukemija. Ypatinga formaŪminė vaikų leukemija yra įgimta leukemija.

Atsižvelgiant į šias naviko ląstelių morfologines charakteristikas, ūminės vaikų leukemijos skirstomos į limfoblastines ir ne limfoblastines. Limfoblastinė leukemija vystosi nekontroliuojamai dauginantis nesubrendusių limfocitų - limfoblastų ir gali būti trijų tipų: L1 - su mažais limfoblastais; L2 - su dideliais polimorfiniais limfoblastais; L3 - su dideliais polimorfiniais limfoblastais su citoplazmos vakuolizacija. Pagal antigeninius žymenis vaikams yra 0 ląstelių (70-80%), T ląstelių (15-25%) ir B ląstelių (1-3%) ūminių limfoblastinių leukemijų. Tarp ūminių vaikų limfoblastinių leukemijų dažniau pasitaiko leukemija su L1 tipo ląstelėmis.

Ne limfoblastinių leukemijų serijoje, atsižvelgiant į tam tikrų sprogimo ląstelių paplitimą, yra blogai diferencijuotų mieloblastinių (M1), mieloblastinių labai diferencijuotų (M2), promielocitinių (M3), mielomonoblastinių (M4), monoblastinių (M5), eritrominių M7), eozinofilinė (M8), nediferencijuota (M0) leukemija vaikams.

V klinikinė eiga vaikų leukemija suskirstyta į 3 etapus, atsižvelgiant į tai, kokia yra gydymo taktika.

• Aš– ūminė fazė vaikų leukemija; apima laikotarpį nuo simptomų pasireiškimo iki klinikinių ir hematologinių parametrų pagerėjimo dėl gydymo;
• II- nepilna ar visiška remisija. Esant nepilnai remisijai, normalizuojama hemoglobinas ir klinikiniai parametrai; sprogimo ląstelių skaičius kaulų čiulpų taške yra ne didesnis kaip 20%. Visiškai remisijai būdinga tai, kad mielogramoje yra ne daugiau kaip 5% sprogimo ląstelių;
• III- vaikų leukemijos recidyvas. Atsižvelgiant į hematologinę gerovę, nervų sistemoje, sėklidėse, plaučiuose ir kituose organuose atsiranda leukeminės infiltracijos ekstrameduliniai židiniai.

Vaikų leukemijos simptomai

Daugeliu atvejų leukemijos klinika vystosi palaipsniui ir jai būdingi nespecifiniai simptomai: vaiko nuovargis, miego sutrikimas, apetito praradimas, ossalgija ir artralgija, nemotyvuotas kūno temperatūros padidėjimas. Kartais vaikų leukemija staiga pasireiškia apsinuodijimu ar hemoraginiu sindromu.

Vaikams, sergantiems leukemija, yra ryškus odos ir gleivinių blyškumas; kartais oda tampa gelta ar blyški. Dėl leukeminės gleivinės infiltracijos vaikai dažnai serga gingivitu, stomatitu, tonzilitu. Leukeminė limfmazgių hiperplazija pasireiškia limfadenopatija; seilių liaukos - sialadenopatija; kepenys ir blužnis - hepatosplenomegalija.

Ūminės vaikų leukemijos eigai būdingas hemoraginis sindromas, kuriam būdingi kraujavimai odoje ir gleivinėse, hematurija, nosies, gimdos, virškinimo trakto, kraujavimas iš plaučių, kraujavimas sąnario ertmėje ir kt. Natūralus ūminės leukemijos palydovas vaikai yra aneminis sindromas, kurį sukelia priespauda ir kraujavimas. Vaikų anemijos sunkumas priklauso nuo sprogimo ląstelių proliferacijos laipsnio kaulų čiulpuose.

Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai sergant leukemija vaikams gali būti išreikšti tachikardija, aritmija, širdies sienų išsiplėtimu (pagal krūtinės ląstos rentgeno duomenis), difuziniai pokyčiai miokardo (pagal EKG), išstūmimo frakcijos sumažėjimas (pagal echokardiografiją).

Apsinuodijimo sindromas, lydimas vaikų leukemijos eigos, pasireiškia dideliu silpnumu, karščiavimu, prakaitavimu, anoreksija, pykinimu ir vėmimu bei hipotrofija. Vaikų leukemijos imunodeficito sindromo apraiškos yra infekcinių ir uždegiminių procesų sluoksniavimas, kuris gali pasireikšti sunkia, grėsminga eiga. Vaikai, sergantys leukemija, dažnai miršta nuo sunkios pneumonijos ar sepsio.

Ypač pavojinga vaikų leukemijos komplikacija yra leukeminė smegenų infiltracija. smegenų dangalus ir nervų kamienai. Neuroleukemiją lydi galvos svaigimas, galvos skausmas, pykinimas, diplopija ir kaklo sustingimas. Įsiskverbus į nugaros smegenų medžiagą, gali išsivystyti kojų parapazė, sutrikti jautrumas ir dubens sutrikimai.

Vaikų leukemijos diagnozė

Pagrindinis vaidmuo pradinis aptikimas vaikų leukemija priklauso pediatrui; tolesnį vaiko tyrimą ir valdymą atlieka vaikų onkohematologas. Laboratoriniai metodai yra vaikų leukemijos diagnozės pagrindas: periferinio kraujo ir kaulų čiulpų tyrimas.

Esant ūminei vaikų leukemijai, atskleidžiami būdingi bendro kraujo kiekio pokyčiai: anemija; trombocitopenija, retikulocitopenija, didelis ESR; leukocitozė įvairaus laipsnio arba leukopenija (reta), blastemija, bazofilų ir eozinofilų išnykimas. Tipiškas ženklas yra „leukemijos nepakankamumo“ reiškinys - tarpinių formų (jaunų, durtinių, segmentuotų leukocitų) nebuvimas tarp subrendusių ir sprogimo ląstelių.

Limfmazgių ultragarsas, seilių liaukų ultragarsas, kepenų ir blužnies ultragarsas, berniukų kapšelio ultragarsas, krūtinės ląstos organų rentgenograma, vaikų kompiuterinė tomografija (metastazių aptikimui įvairiuose anatominiuose regionuose) yra pagalbinė diagnostika vertės. Diferencinė vaikų leukemijos diagnozė turi būti atliekama su leukemija panašia reakcija, pasireiškiančia sergant sunkiomis tuberkuliozės formomis, kokliušu, infekcine mononukleoze, citomegalovirusine infekcija, sepsiu ir turint laikiną grįžtamąjį pobūdį.

Vaikų leukemijos gydymas

Vaikai, sergantys leukemija, hospitalizuojami specializuotose onkohematologinio profilio įstaigose. Siekiant užkirsti kelią infekcinėms komplikacijoms, vaikas dedamas į atskirą dėžę, kurioje sąlygos yra kuo arčiau sterilios. Daug dėmesio skiriama mitybai, kuri turėtų būti visavertė ir subalansuota.

Vaikų leukemijos gydymo pagrindas yra polikemoterapija, kuria siekiama visiškai išnaikinti leukeminį kloną. Ūminės limfoblastinės ir mieloidinės leukemijos gydymo protokolai skiriasi chemoterapinių vaistų deriniu, jų dozėmis ir vartojimo būdais. Žingsnis po žingsnio vaikų ūminės leukemijos gydymas apima klinikinės ir hematologinės remisijos pasiekimą, jos įtvirtinimą (konsolidavimą), palaikomąją terapiją, komplikacijų prevenciją ar gydymą.

Be chemoterapijos, gali būti atliekama aktyvi ir pasyvi imunoterapija: leukemijos ląstelių, BCG vakcinos, raupų vakcinos, interferonų, imuninių limfocitų ir kt. Įvedimas. Perspektyvūs vaikų leukemijos gydymo metodai yra kaulų čiulpų, virkštelės kraujo transplantacija, ir kamienines ląsteles.

Simptominė vaikų leukemijos terapija apima eritrocitų ir trombocitų masės perpylimą, hemostazinį gydymą, infekcinių komplikacijų gydymą antibiotikais, detoksikacijos priemones (infuziją į veną, hemosorbciją, sorbciją plazmoje).

Vaikų leukemijos prognozė

Ligos vystymosi perspektyvas lemia daugybė veiksnių: leukemijos atsiradimo amžius, citoimunologinis variantas, diagnozės stadija ir tt Blogiausios ligos prognozės reikia tikėtis sergantiems vaikams ūminė leukemija jaunesni nei 2 metų ir vyresni nei 10 metų; diagnozės metu yra limfadenopatija ir hepatosplenomegalija, taip pat neuroleukemija; T ir B ląstelių leukemijos variantai, sprogimo hiperleukocitozė. Prognoziškai palankūs veiksniai yra ūminė L1 tipo limfoblastinė leukemija, ankstyvas gydymo pradžia, greitas remisijos pasiekimas, vaikų amžius nuo 2 iki 10 metų. Merginos, sergančios ūmine limfoblastine leukemija, šiek tiek labiau linkusios pasveikti nei berniukai.

Nebuvimas specifinis gydymas vaikų leukemiją lydi 100% mirtingumas. Atsižvelgiant į šiuolaikinę chemoterapiją, penkerių metų be recidyvų leukemijos eiga stebima 50–80% vaikų. Apie galimą pasveikimą galima kalbėti po 6–7 metų, kai nėra recidyvo. Siekiant išvengti atkryčio provokacijos, vaikams nerekomenduojamas kineziterapinis gydymas, klimato sąlygų pokyčiai. Skiepų profilaktika atliekama pagal individualų kalendorių, atsižvelgiant į epidemijos situaciją.

1979 0

Lėtinis mieloproliferaciniai navikai (MPN) yra kloninė kraujodaros kamieninių ląstelių liga, kuriai būdingas vienos ar kelių mieloidinių linijų (granulocitinių, eritroidinių, megakariocitinių ir stiebo ląstelių) proliferacija.

Pagal PSO klasifikaciją (2008 m.), Priklausomai nuo tam tikrų ląstelių linijų pažeidimų paplitimo, šiai grupei priklauso šios nosologinės formos.

Mieloproliferaciniai navikai:

Lėtinė mieloidinė leukemija, teigiama BCR-ABL1
- lėtinė neutrofilinė leukemija
- policitemija vera
- pirminė mielofibrozė
- esminė trombocitemija
- nepatikslinta lėtinė eozinofilinė leukemija (HEL NS)
- mastocitozė
- mieloproliferacinis neklasifikuotas navikas (NK)

Mielodisplastiniai / mieloproliferaciniai navikai (MDS / MPN):

Lėtinė mielomonocitinė leukemija
- netipinė lėtinė mieloidinė leukemija BCR-ABL1 neigiama
- nepilnamečių mielomonocitinė leukemija
- mielodisplastiniai / mieloproliferaciniai navikai, neklasifikuojami
sąlyginė forma: ugniai atspari anemija su žiediniais sideroblastais ir trombocitoze

Mieloidiniai ir limfoidiniai navikai, susiję su eozinofilija ir PDGFRA, PDGFRB ar FGFR1 anomalijomis:

Mieloidiniai ir limfoidiniai navikai, susiję su PDGFRA pertvarkymu
- mieloidiniai navikai, susiję su PDGFRB pertvarkymu
- mieloidiniai ir limfoidiniai navikai, susiję su FGFR1 anomalijomis

Žemiau pateikiami pagrindiniai klinikiniai, hematologiniai ir laboratoriniai kai kurių minėtų nosologinių formų duomenys (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

1 lentelė. Pagrindiniai nosologinių formų klinikiniai, hematologiniai ir laboratoriniai duomenys

Lėtinė mielomonocitinė leukemija

Lėtinė mielomonocitinė leukemija (LML) reiškia mieloproliferacinius navikus. 1996 m. FAB grupė pasiūlė atskirti du LML variantus. Jei leukocitų skaičius yra mažesnis nei 13,0x10 9 / l, rodoma MDS-CMML parinktis, o leukocitozė didesnė nei 13,0x10 9 / l-MPN-CMML parinktis. Buvo įrodyta, kad nesant reikšmingų klinikinių ir hematologinių požymių skirtumų, MDS-CMML varianto išgyvenamumas yra didesnis nei MPN-CMML varianto.

Chromosomų anomalijų pasitaiko 20-15% pacientų: del 7q, trisomija 8, der / del 12p; bet del 5q- nepasireiškia naudojant šią parinktį.

LML sergant per didelis monocitų dauginimasis gali sukelti splenomegaliją (17% pacientų) ir hepatomegaliją (13% pacientų); kartais pastebima limfadenopatija ir hiperplazinis gingivitas.

Pagal PSO klasifikaciją išskiriami šie diagnostiniai kriterijai HMML:

Periferinio kraujo monocitų daugiau nei 1,0x10 9 / l,
- mažiau nei 20% blastų kraujyje ar kaulų čiulpuose,
- nėra Ph-chromosomos ar suliejimo geno BCR / ABL,
- vienos ar kelių mieloidinių linijų displazija;

Jei nėra arba yra minimali mielodisplazija, LML diagnozę galima nustatyti, jei:

Įgytos kloninės citogenetinės anomalijos kaulų čiulpuose arba
- esant pastoviai monocitozei per pastaruosius tris mėnesius, išskyrus kitas monocitozės priežastis.

HMML -1 diagnozė - jei yra
HMML-2 diagnozuojama, kai kraujyje yra 5–19% sprogimų, 10–19%-kaulų čiulpuose arba esant Auerio lazdelėms, o kraujyje yra mažiau nei 20% sprogimų. kaulų čiulpai.

HMML-1 arba HMML-2 diagnozė su eozinofilija nustatoma, jei, be šių kriterijų, eozinofilų skaičius kraujyje yra didesnis nei 1,5x10 9 / L.

Šioje klasifikacijoje CMML į blastų skaičių įeina mieloblastai, monoblastai ir promonocitai.

Diferencinė diagnozė atliekamas naudojant HML ir variantus M4, M5 ūminė mieloidinė leukemija (AML).

LML sergant dažniausiai atliekama monochemoterapija hidroksikarbamidu, kurios dozės parenkamos atsižvelgiant į leukocitų skaičių. Palyginami rezultatai buvo gauti gydant 6-merkaptopurinu. Tačiau naudojant šią terapiją visiškos remisijos nepasiekiama.

Netipinė lėtinė mieloidinė leukemija

„Netipinė lėtinė mieloidinė leukemija“ (aCML) skiriasi nuo klasikinės LML tuo, kad nėra Ph chromosomos ir chimerinio BCR / ABL geno. Be to, aCML yra susijęs su reikšminga granulocitine, dažnai daugialypė displazija, kuri nėra stebima LML LML.

Liga pasižymi agresyvia eiga. Vidutinė gyvenimo trukmė yra 11-18 mėnesių. Diferencinė diagnozė pirmiausia turėtų būti atliekama sergant LML. Terapija yra beveik identiška LML gydymui.

Nepilnamečių mielomonocitinė leukemija

Nepilnamečių mielomonocitinė leukemija (JMML) yra hematopoetinė kloninė liga, kuriai būdingas vyraujantis neutrofilų ir monocitinių linijų dauginimasis, Ph chromosomos nebuvimas ir BCR / ABL suliejimo genas.

Šiuo atveju buvo pastebėta mutacijų buvimas RAS genų šeimoje, kurios yra atsakingos už atsaką į augimo faktorius; PTPN11 geno mutacijos ir NF1 genas, kurie yra atsakingi už RAS geno aktyvumo sumažėjimą. Šios mutacijos leidžia augti mieloidiniams pirmtakams kaulų čiulpuose, nepridedant augimo faktorių.

Tyrimas daugeliu atvejų atskleidžia hepatosplenomegaliją, limfadenopatiją. Dažniau diagnozuojama ankstyviems ir paauglystė nors veidai taip pat gali skaudėti jaunas amžius... Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su vaikystės LML ir LML. Asmenys, turintys Chp7 monosomiją, yra įtraukti į uMML kategoriją. Terapija atliekama pagal visuotinai priimtus LML gydymo protokolus, pridedant retinoidų. Atsigauti galima tik su alogeninė kaulų čiulpų transplantacija (allo-BMT).

Lėtinė neutrofilinė leukemija

Literatūroje aprašyta mažiau nei 150 atvejų ši liga, tačiau daugeliu atvejų ligos buvo susijusios su kitos patologijos buvimu, ypač su mieloma.

Vėlesni stebėjimai, nesant citogenetinių pokyčių, parodė, kad neutrofilija atsiranda dėl nenormalios citokinų gamybos esant navikui arba nenormalaus uždegiminio atsako. Klinikiniai ir laboratoriniai duomenys gali sutapti su LML CP.

Tačiau kai kuriais atvejais citogenetiniai ir molekuliniai tyrimai įrodė neutrofilų linijos kloniškumą. Todėl, remiantis PSO klasifikacija, lėtinė neutrofilinė leukemija buvo įtraukta į cMPN grupę su rekomendacija patvirtinti mieloidinės metaplazijos kloninį pobūdį citogenetinių tyrimų duomenimis, esant kitoms neoplastinėms ligoms. Įrodžius kloniškumą, terapija atliekama taip pat, kaip ir LML terapija atitinkamoje fazėje.

Lėtinė nepatikslinta eozinofilinė leukemija (HEL NS)

Mieloproliferacinių navikų atvejai, nesant PDGFRA, PDGFRB ar FGFR1 pertvarkymo, klasifikuojami kaip HEL NS, kai kraujo eozinofilija yra> 1,5x10 9 / L ar daugiau, sprogimų skaičius periferiniame kraujyje yra mažesnis nei 20%, sintezės geno BCR-ABL1 nebuvimas ir inv (16) (p13,1; q22) arba t (16; 16) (p13,1; q22), eozinofilų dauginimasis kaulų čiulpai (BM) ir įvairių organų audiniai (širdis, plaučiai, oda, centrinė nervų sistema, virškinimo traktas).

Leukeminių ląstelių kloniškumo patvirtinimas kai kuriais atvejais yra kariotipo anomalijos: +8, 7 monosomija, 4, 6, 10, 15 chromosomų aberacija, taip pat JAK2 mutacija; nėra T-ląstelių receptorių kloniškumo.

Diferencinė diagnozė atliekama su įvairia reaktyvia eozinofilija, hipereozinofilinis sindromas (HES) ir navikinės ligos, kai padaugėja eozinofilų (Hodžkino limfoma, ūminė limfoblastinė leukemija ir LML). Anksčiau HEL NS ir HE buvo sujungtos į vieną nosologinė grupė.

Šioje klasifikacijoje padidėjęs blastų skaičius kraujyje> 2%, BM> 5% ir proliferuojančių ląstelių kloniškumo patvirtinimas leidžia atskirti šias dvi patologines būkles. Terapija atliekama pagal LML gydymo taisykles, privalomai skiriant antitrombocitinį gydymą, nes yra polinkis į hiperkoaguliaciją ir galima mezenterinių kraujagyslių trombozė.

PSO putliųjų ląstelių ligų klasifikacija

PSO ligų klasifikacija (2008 m.) putliųjų ląstelių:

Odos mastocitozė;
- nenuosekli sisteminė mastocitozė;
- sisteminė mastocitozė, susijusi su ne stiebinių ląstelių linijos klonine hematologine liga;
- agresyvi sisteminė mastocitozė;
- stiebinių ląstelių leukemija;
- stiebo ląstelių sarkoma;
- poodinė mastocitoma.

Sąvoka „mastocitozė“ apima dauginančių putliųjų ląstelių ligų grupę, kuriai būdingas nenormalus putliųjų ląstelių dauginimasis ir kaupimasis vienoje ar keliose organų sistemose.

Hematologiniai mastocitozės pokyčiai yra anemija, leukocitozė su eozinofilija, granulocitų ir trombocitopenija. KM yra paveiktas pacientams, sergantiems agresyviu ar leukeminiu variantu. Trefine, kuriame pažeisti kaulų čiulpai, aptinkamos daugiažidininės sankaupos arba infiltracija putliųjų ląstelių agregatais; histologinis tyrimas atskleidžia difuzinę intersticinę infiltraciją.

Odos mastocitozė arba pigmentinė dilgėlinė dažniausiai pasireiškia vaikams, pasireiškia mažais papuliniais, dilgėliniais, pūsliniais ir išsklaidytais rausvais odos bėrimais.

Sisteminė mastocitozė dažniau pastebima suaugusiesiems ir jai būdinga nenormali stiebo ląstelių infiltracija ne tik odoje, bet ir KM, blužnyje, virškinimo trakte ir kt. Vidaus organai... Kai kuriems pacientams sisteminė mastocitozė yra susijusi su lėtinio MPN išsivystymu, rečiau - su MDS ar subrendusių ląstelių limfoidiniu proliferacija.

V klinikinis vaizdas sisteminė mastocitozė, yra dvi simptomų grupės. Pirmosios grupės simptomus sukelia putliųjų ląstelių įsiskverbimas į organus ir audinius. Antrosios grupės simptomai yra: intoksikacija, niežtinti oda, osteoporozė arba osteofibrozė, viduriavimas ir virškinimo trakto opiniai pažeidimai, hemoraginis sindromas.

Klinikinis sisteminės mastocitozės variantas, pasireiškiantis didžiuliu kaulų čiulpų pažeidimu (daugiau nei 20% stiebinių ląstelių) ir nenormalių putliųjų ląstelių atsiradimu kraujyje, vadinamas putliųjų ląstelių leukemija. Šiai parinkčiai būdingas odos pažeidimų nebuvimas ir nepalanki eiga.

Mastocitozės diagnozė pagrįsta pažeistų organų ir audinių infiltracijos nustatymu. Siekiant išsiaiškinti diagnozę, atliekamas imunofenotipinis CD2, CD 25, triptazės (G3) arba c-kit mutacijos (CD 117) nustatymas.

Diferencinė diagnozė su reaktyvia stiebo ląstelių hiperplazija alerginių ir neoplastinių ligų fone yra pagrįsta morfologiniais duomenimis.

Gydymui naudojami iš stiebinių ląstelių išsiskiriančių mediatorių gamybos inhibitoriai ir antagonistai. Yra pranešimų apie teigiamų rezultatų interferono preparatų ir

Šiandien visiškai ištirtos hipertoninių natrio chlorido tirpalų terapinės galimybės. Vaistas padeda pašalinti išskyras iš pūlingų žaizdų, stiprina diurezę, turi antiseptinių ir kitų naudingų savybių verta išsamiai apsvarstyti.

Sudėtis

Pagrindinė hipertoninio druskos tirpalo veiklioji medžiaga yra natrio chloridas (NaCl), kuris yra skaidrūs kristalai balta sūraus skonio. Vandenyje medžiaga greitai ištirpsta etanolyje, sunkiai.

Medicininiais tikslais naudokite:

• Izotoninis tirpalas, kurio koncentracija 0,9%. Norėdami jį paruošti 1 litrui distiliuoto vandens, turite paimti 9 g natrio chlorido;
• Hipertoninis natrio chlorido tirpalas, kurio druskos tankis 10%. Jame yra 100 g NaCl ir 1 litras distiliuoto vandens.

NaCl išleidimo forma

Visų rūšių injekcijoms vaistai ištirpinami 0,9% fiziologiniame tirpale, kuris išleidžiamas 5,10 arba 20 ml ampulėse. Norint ištirpinti vaistus, skirtus lašinimui, klizmoms ar išoriniam naudojimui, naudojamas 0,9% druskos tirpalas, supakuotas į 100, 200, 400 ir 1000 ml talpos indus.

Produktas gaminamas talpyklose ir injekcijoms į veną: 10% tirpalas supakuotas į 200 ir 400 ml talpos indus.

Vidaus vartojimui skirtos tabletės, sveriančios 0,9 g. Pagal instrukcijas vieną tokią tabletę reikia užpilti virintu vandeniu (100 ml) ir maišyti, kol ji visiškai ištirps.

Nosies sinusai gydomi nosies purškalu 10 ml pakuotėje.

Taip pat žiūrėkite: Kokios injekcijos padeda nuo hipertenzijos?

farmakologinis poveikis

NaCl organizme atlieka ypatingą vaidmenį: jis kontroliuoja stabilų kraujo ir tarpląstelinio skysčio slėgį. Su maistu organizmas gauna pakankamai druskos.

Su sutrikimais virškinimo trakto ir odos pažeidimai (viduriavimas, vėmimas, stiprūs nudegimai), kuriuos lydi papildomas druskos išsiskyrimas, organuose ir sistemose susidaro Na ir Cl jonų trūkumas. Tai išprovokuoja kraujo krešulius, raumenų spazmus, sutrikimus centrinėje nervų sistema ir kraujo tiekimas.

Savalaikė kompensacija fiziologinio tirpalo pavidalu papildo skysčių trūkumą dehidratacijos metu ir greitai atkuria vandens ir druskos pusiausvyrą tam tikrą laiką. Tačiau osmosinis slėgis, panašus į kraują, neleidžia agentui ilgai likti. Jau po 1 valandos induose lieka mažiau nei pusė suleisto vaisto tūrio.

Ši aplinkybė gali paaiškinti silpną fiziologinio tirpalo efektyvumą esant dideliam kraujo netekimui. Natrio chloridas turi plazmą pakeičiančių savybių, naudojamų detoksikacijai.

Hipertoninė NaCl tirpalo versija po intraveninių injekcijų sukelia intensyvią priverstinę diurezę, kuri naudojama kaip detoksikacijos metodas. Įrankis kompensuoja Na ir Cl jonų trūkumą.

Vartojimo indikacijos

Fiziologinis NaCl analogas skiriamas:

• Normalizavimas vandens balansas sukelia organų dehidratacija skirtingų priežasčių;
• Norėdami laikinai kontroliuoti kraujo tūrį chirurginė intervencija ir po jo;
• Detoksikacija dėl toksinfekcijos, choleros, dizenterijos ir kitų infekcinių ligų;
• Kraujo tūrio palaikymas viduriavimui, diabetinė koma, sunkūs nudegimai, didelis kraujo netekimas;
• Ragenos gydymas, pašalinant jos dirginimą dėl uždegiminio ar alerginio proceso;
• Kvėpavimo sistemos įkvėpimas naudojant atitinkamą aparatą - inhaliatorius;
• Nosies ertmės gleivinės paviršiaus gydymas nuo rinito, sinusito, ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų, pašalinus polipus ir adenoidus.

Priemonė veiksminga dezinfekuojant žaizdas drėgnomis marlės servetėlėmis. Jo neutrali terpė idealiai tinka skiesti vaistus ir tuo pačiu metu infuzuoti į veną.

Alternatyvus druskos tirpalas naudojamas:

• Na ir Cl jonų trūkumo papildymas;
• Dehidratacijos, atsirandančios dėl įvairių priežasčių, pašalinimas: vidinis kraujavimas (skrandyje, plaučiuose, žarnyne), stiprūs nudegimai, viduriavimas, vėmimas;
• Detoksikacija, kai sidabro nitratai patenka į organizmą.

Druskos tirpalas - instrukcija

Injekcijoms po oda arba į veną naudojamas NaCl tirpalas (0,9%), tačiau dažniausiai montuojant lašintuvus. Prieš naudojimą instrukcija rekomenduoja pašildyti gaminį iki 38 ° C.

Nustatydamas injekcinio tirpalo kiekį, gydytojas vadovaujasi bendra paciento būkle ir prarasto skysčio kiekiu, kuris turi būti kompensuotas. Svarbu amžius, taip pat paciento svoris.

Vidutiniškai per parą suleidžiama 500 ml izotoninio tirpalo, padengiančio organizmo NaCl poreikį, bent parą. Vartojimo greitis yra 540 ml / val.

Didžiausias natrio chlorido paros tūrio rodiklis (iki 3000 ml) skiriamas esant stipriam apsinuodijimui ar dehidratacijai. Jei yra indikacijų, 500 ml infuzija atliekama pagreitintu greičiu - 70 kadrų per minutę.

Vaisto vartojimo dažnis vaikams nustatomas atsižvelgiant į jų amžių ir svorį. Vidutiniškai 20–100 ml per dieną. remiantis 1 kg svorio. Ilgai ir gausiai naudojant fiziologinį tirpalą, reikia ištirti elektrolitų buvimą kraujyje ir šlapime.

NaCl vartoti į veną rekomenduojama švirkšti lėtai, 10-30 ml. Apsinuodijus sidabro nitratais, virškinimo traktui praplauti naudojamas 2-5% NaCl tirpalas. Jis neutralizuoja nuodus, paverčia juos nekenksmingu sidabro chloridu.

Tais atvejais, kai skubiai reikia druskos trūkumo (vemiant, apsinuodijus), lašintuvu pilamas 100 ml NaCl tirpalo.

Norėdami padaryti klizmą priverstiniam tuštinimui, turite paimti 5% druskos tirpalą (100 ml) vienkartinei procedūrai arba paskirstyti 3000 ml kompozicijos per dieną. Šio tipo klizma yra veiksminga pašalinant edemą širdies ir inkstų patologijose, hipertenzijos simptomus, normalizuojant aukštą intrakranijinį kraujospūdį.

Nosies gleivinę patogu gydyti nosies purškalu, paruoštu fiziologiniu tirpalu arba analogu, pagamintu iš tabletės su NaCl. Išlaisvinus ertmę nuo gleivių, tirpalas lašinamas į kiekvieną šnervę, galva pakreipiama priešinga kryptimi ir šiek tiek pakreipiama atgal.

Vaisto dozavimas

2 lašai kiekvienoje ertmėje suaugusiesiems, 1 lašas 3-4 rubliai per dieną - kūdikiams iki vienerių metų (gydymas ar profilaktika), 1-2 lašai - vyresniems nei vienerių metų vaikams. Vidutinis gydymo kursas yra 21 diena. Gulint nosis plaunama. Suaugusieji gali naudoti švirkštą.

Po visų manipuliacijų turite atsikelti, pabandyti išlaisvinti nosies takus iš suskystintų gleivių ir normalizuoti kvėpavimą. Kad pasiektumėte maksimalių rezultatų, švirkšdami purškiklį, trumpai įkvėpkite per nosį, tada kurį laiką gulėkite atlošę galvą. Suaugusiems pacientams skiriamos 2 dozės, dvejų metų ir vyresniems vaikams - 1-2 dozės iki 4 r.

At kvėpavimo takų infekcijosįkvėpkite NaCl tirpalu. Šiuo tikslu vienas iš paskirtų bronchus plečiančių vaistų, tokių kaip Ambroxol, Lazolvan, Gedelix ar Tussamag, derinamas su tuo pačiu tirpalo kiekiu.

Procedūros trukmė: 10 minučių. - suaugusiems pacientams, 5-7 min. - sergantiems vaikams. Procedūra turi būti kartojama 3 rublius per dieną.

NaCl 10 - instrukcija

Hipertoninis 10 natrio chlorido tirpalas, kurio druskos koncentracija yra 10%, yra skaidrus skystis, bekvapis ir bespalvis, labai sūraus skonio. Vartojant į veną, naudojama tik sterili, sandari agento versija.

Buteliuose su skaidriu skysčiu priemaišų nematyti.

NaCl 9 - instrukcija

Izotoninė NaCl versija yra skaidrus, bespalvis, bekvapis skystis, šiek tiek sūraus skonio. Buteliukai ir ampulės turi būti sandariai uždaryti, be įbrėžimų ar įtrūkimų. Aukštos kokybės sterilus druskos tirpalas neturi drumstumo, nuosėdų, priemaišų ir druskos kristalų.

Namuose jis ruošiamas pagal šį receptą: visas arbatinis šaukštelis (su viršuje) virtuvės druskos praskiedžiamas 1 litru atšaldytos virintas vanduo... Kadangi namuose pagamintas fiziologinis tirpalas nėra sterilizuotas, jį reikia sunaudoti per 24 valandas.

Įrankis gali būti naudojamas įkvėpus, skalauti, klizmoms, vietiniams sužalojimams. Instrukcija kategoriškai draudžia nesterilo analogo naudojimą vidinei injekcijai (į veną ar raumenis), taip pat akių ar žaizdų gydymui.

Prieš pradedant naują procedūrą, dalis natrio chloro tirpalo turi būti pašildyta iki patogios temperatūros. Savarankiškas gydymas su namų analogu patartinas tik tuo atveju, kai vaistinėje neįmanoma įsigyti tirpalo.

Kontraindikacijos

Druskos druskos NaCl draudžiama:

• Didelė Na jonų koncentracija organuose ir sistemose;
• Panaši Cl jonų koncentracija;
• Kalcio trūkumas;
• Skysčių cirkuliacijos sutrikimas su edemos rizika;
• Smegenų ar plaučių patinimas;
• Sunkios širdies patologijos;
• Ląstelių dehidratacija;
• Tarpląstelinis skysčių perteklius;
• Terapijos kursas didelėmis kortikosteroidų dozėmis.

Tirpalas atsargiai vartojamas pacientams, sergantiems inkstų patologijomis, vaikams ir brandaus amžiaus pacientams. Vartojant hipertoninį tirpalą, švirkšti po oda arba į raumenis yra griežtai draudžiama.

Šalutiniai poveikiai

Injekcijos į veną gali sukelti vietinę reakciją: deginimą ir odos paraudimą. Ilgai vartojant vaistą, kartais pastebimi apsinuodijimo požymiai:

• Virškinimo trakto funkciniai sutrikimai pykinimo, vėmimo, skrandžio spazmų, žarnyno sutrikimų forma;
• Nervų sistemos disfunkcija, pasireiškianti ašarojimu, nenutrūkstamu troškuliu, per didelis prakaitavimas, nerimas, galvos skausmas, koordinacijos stoka, bendras silpnumas;
• Hipertenzija, tachikardija ir padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
• Alerginis dermatitas;
• Menstruacinio ciklo sutrikimas;
• Sunki anemija;
• Skysčio perteklius edemos pavidalu arba visame kūne yra vandens ir druskos pusiausvyros pažeidimo požymis;
• Acidozė - rūgščių ir šarmų pusiausvyros pasikeitimas link rūgštingumo padidėjimo;
• Hipokalemija yra kalio koncentracijos plazmoje sumažėjimas.

Kai randami ženklai nepageidaujamas reakcijas turite nustoti naudoti tirpalą. Įvertinus paciento savijautą ir simptominė terapija būtina perduoti indą su nepanaudota preparato dalimi laboratorinei analizei.

NaCl nėštumo metu

Gydytojai nustato natrio poreikį per dieną 4-5 g. Tokio vėlavimo pasekmė gali būti padidėjimas kraujo spaudimas, padidėjęs kraujo tankis, gestozė (sunki edema).

Reguliariai stebint druskos procentą maiste, galima išvengti edemos nėštumo metu. Neįmanoma visiškai pašalinti šio mineralo iš dietos, nes jo vaidmuo normalizuojant medžiagų apykaitos procesus yra labai didelis.

Natrio chloridas palaiko druskų pusiausvyrą ir osmosinį slėgį ne tik nėščiai moteriai, bet ir besivystančiam vaisiui. Pagrindinis šio produkto šaltinis, būtinas būsimai motinai, yra įprasta virtuvės druska, kurią sudaro 99,85% NaCl.

Įrengti lašintuvai su fiziologiniu tirpalu nėščioms moterims:

• Su gestoze, kartu su stipria edema;
• Su sunkia toksikoze.

Sąveika su vaistais

NaCl preparatus lengva derinti su dauguma vaistų. Tai leidžia jį naudoti norint sumažinti vaistų koncentraciją iki reikiamos normos. Nepaisant gero suderinamumo, skiedžiant preparatus, būtina vizualiai kontroliuoti reakciją: galimus kritulius, kristalų susidarymą, skaidrumo ir spalvos pokyčius.

Neutralus NaCl fonas netinka norepinefrinui, kuris teikia pirmenybę rūgščiai aplinkai. Kartu vartojant kortikosteroidus, reikia sistemingai stebėti elektrolitų koncentraciją.

Fiziologinio tirpalo gebėjimas padidinti vaistų biologinį prieinamumą yra plačiai žinomas. Kai miltelių pavidalo antibiotikai ištirpsta sūriame vandenyje, organizmas juos absorbuoja 100%. Tie patys vaistai, praskiesti novokainu, praranda savo efektyvumą 10-20%.

NaCl analogai

NaCl tirpalą gamina daugelis gamintojų, suteikdami jam savo prekės ženklo pavadinimą. Sinoniminiai vaistai yra 100% identiški standartiniam druskos tirpalui. Tarp garsiausių yra:

• 0,9% NaCl koncentracija injekcijoms į veną buteliukų su steriliu tirpalu pavidalu;
• 1,6% tankio NaCl injekcijoms į veną;
• NaCl su 12% druskos kiekiu infuzijai į veną;
• NaCl Brown (gamintojas - Vokietija) gamina NaCl kitokia forma: tirpių injekcinių miltelių, infuzinio tirpalo (lėta injekcija į veną) ir injekcijos, nosies purškalo pavidalu;
• NaCl Bufus - milteliai injekcinio tirpalo pavidalu, tirpalas, skirtas lašinimui, tirpiklis, skirtas vaistams paruošti vidiniam naudojimui, nosies purškalas;
• NaCl Cinco yra fiziologinis infuzinis tirpalas, taip pat jo hipertoninis analogas, akių lašai ir gelis;
• Bulgarijoje pagamintas 0,9% tankio NaCl yra tirpalas lašintuvams;
• Salorid (gamintojas - Bangladešas) - vaistas, panašus į ankstesnį;
• Rizozinas (gamintojas - Indija) yra 0,65% koncentracijos nosies purškalas su mentoliu ir be jo;
• Fiziologinis tirpalas ir be druskos - 0,65% koncentracijos nosies purškalai;
• Fiziodozė yra 0,9% tankio koncentratas vietiniam naudojimui.

Naudinga informacija

Bet kurioms procedūroms su NaCl reikia stebėti paciento būklę. Visų pirma, tai taikoma vaikystės ir senatvės pacientams. Nesubrendusi ar sutrikusi inkstų funkcija gali sulėtinti natrio chlorido išsiskyrimą, todėl vėliau jį galima skirti tik atlikus analizę.

Gydymui tinka skaidrus skystis sandarioje pakuotėje. Pirma, butelis yra prijungtas prie sistemos, atsižvelgiant į visas antiseptikų taisykles. Neleidžiama sujungti kelių konteinerių - tai gali išprovokuoti oro embolija(oro įsiskverbimas į kraujagysles).

Kad oras nepatektų į lašintuvą, jis visiškai užpildytas tirpalu, iš talpyklos išleidžiant likusias dujas. Papildomi vaistai į fiziologinį tirpalą pridedami injekcijomis į talpyklą procedūros pradžioje arba infuzijos laikotarpiu.

Vaistinio kokteilio paruošimo technikos pažeidimas, taip pat antiseptikų taisyklių nepaisymas kelia grėsmę pirogenų patekimui į jį, o tai prisideda prie temperatūros padidėjimo. Jei atsiranda tokių simptomų ir kitų nenumatytų reakcijų (pvz., Karščiavimas), procedūrą reikia nedelsiant nutraukti.

Paruošto tirpalo naudojimo instrukcijos:

1. Prieš naudojimą indas išimamas iš originalios pakuotės. Tai užtikrina tirpalo sterilumą.
2. Prieš montuojant būtina patikrinti konteinerio vientisumą. Jei po to, kai indas yra stipriai suspaustas, jis yra pažeistas, buteliuką reikia išmesti, nes jo turinys gali būti pavojingas.
3. Dabar reikia vizualiai įvertinti skystį: jei kyla abejonių dėl skaidrumo, pastebimi pašaliniai intarpai, indą taip pat reikia išmesti.
4. Jei nėra pagrindo nerimauti, pakabinkite buteliuką nuo trikojo, nuimkite saugiklį ir atsukite dangtelį.
5. Į NaCl tirpalą būtina įpurkšti priedų, atsižvelgiant į antiseptines taisykles. Norėdami tai padaryti, spaustukas, reguliuojantis tirpalo judėjimo greitį, turi būti perkeltas į uždarą padėtį. Kruopščiai dezinfekavus talpyklos, skirtos injekcijoms, vietą, galite ją pradurti švirkštu ir suleisti papildomos medžiagos. Sumaišę butelyje esančius ingredientus, galite įdėti spaustuką į atvirą padėtį.

Visi likučiai turi būti privalomai šalinami. Draudžiama iš dalies panaudotus butelius derinti su naujais tirpalais.

Laikymo sąlygos ir laikotarpis

NaCl kitokia forma laikomi sandariai uždarytoje talpykloje sausoje, vėdinamoje vietoje iki + 25 ° C temperatūros. Vieta neturėtų būti prieinama vaikams. Vaisto užšaldymas, išlaikant pakuotės vientisumą, neturi neigiamos įtakos jo farmakologinėms savybėms.

Galiojimo laikas priklauso nuo vaisto išleidimo formos:

• Milteliai ir tabletės gali būti naudojami neribotą laiką;
• 0,9% NaCl ampulėse - iki 5 metų;
• 0,9% NaCl buteliukuose - iki 1 metų;
• 10% NaCl buteliukuose - 2 metai.

Pasibaigus nurodytam laikotarpiui, nenaudokite produkto net išoriniams tikslams. Prieš naudojant bet kokią NaCl formą, būtina gydytojo konsultacija.

NaCl sprendimas - apžvalgos ir kainos

Julija, 27 metai, Voskresenskas: Mūsų namuose yra mažų vaikų, todėl pirmosios pagalbos vaistinėlėje visada yra druskos tirpalo. Man labiau patinka vaistinės versija, nes ji paruošta distiliuotu vandeniu. Visų pirma, mes jį naudojame įkvėpus kosulį. Aš pašildau skystį, įdedu jį į purkštuvą ir atlieku procedūras. Sergant bronchitu, pridedu prie jo berodual.

Sergejus, felčeris, 47 metai, Kemerovas: Jei namuose nėra vandenilio peroksido ar chlorheksidino, aš nuplaunu žaizdą natrio chloridu - ji patikimai dezinfekuoja. Kai sirgau gelta, man pačiam buvo duodama ne viena lašelinė su natrio chlorido tirpalu. Išlaisvindamas organizmą nuo toksinų, nuodų, toksinų, jis sumažina kepenų ir inkstų naštą. Natrio chlorido galite nusipirkti kiekvienoje vaistinėje. Pakuotė sandariai uždaryta ir saugi. Aš nusipirkau 200 ml buteliuką už 30 rublių kainą - tai nėra našta šeimos biudžetui.

Natrio chlorido druskos tirpalas yra bene populiariausias vaistas, žinomas daugeliui nuo vaikystės. Jei ankstesnis druskos tirpalas daugiausia buvo naudojamas injekcijoms, šiandien jo galimybės yra plačios. Daugiafunkcinis vaistas gali pakeisti daugelį brangių vaistų, tik svarbu jį naudoti teisingai.

Eozinofilija vaikams ir suaugusiems: priežastys, tipai, požymiai, gydymas

Eozinofilija yra įvairių ligų požymis ir randama įvairaus amžiaus pacientų kraujyje. Vaikams šis reiškinys gali būti aptiktas dar dažniau nei suaugusiesiems dėl jautrumo alergijoms, infekcijoms, helminto invazijoms.

Eozinofilai yra baltųjų kraujo kūnelių rūšis, gauta iš rožinės citoplazmos, kuri aiškiai matoma mikroskopu. Jų vaidmuo yra dalyvauti alerginėse reakcijose ir imuniniuose procesuose, jie sugeba neutralizuoti svetimus baltymus, gaminti antikūnus, absorbuoti iš audinių histaminą ir jo skilimo produktus.

Paprastai eozinofilų periferiniame kraujyje yra nedaug - ne daugiau kaip 5% iš viso leukocitai. Nustatant jų skaičių, svarbu žinoti ne tik kraujodaros baltųjų daigų procentą su kitomis populiacijomis, bet ir absoliutų skaičių, kuris neturėtų viršyti 320 viename mililitre kraujo. Sveikiems žmonėms dažniausiai nustatomas santykinis eozinofilų skaičius, o kai jis nukrypsta nuo normos, jie imasi skaičiuoti absoliutų rodiklį.

Formaliai eozinofilija laikoma rodikliu - daugiau nei 0,4 x 109 / l eozinofilų suaugusiems ir vidutiniškai 0,7 x 109 / l vaikams.

Daugeliu atvejų eozinofilai kalba apie alergijos buvimą ar nebuvimą ir imuniteto įtampą, nes jų tiesioginė funkcija yra dalyvauti histamino ir kitų biologiškai aktyvių medžiagų neutralizavime. Jie migruoja į alerginės reakcijos židinį ir sumažina jos aktyvumą, o jų kiekis kraujyje neišvengiamai didėja.

Eozinofilija nėra savarankiška patologija, ji atspindi kitų ligų, kurių diagnozė yra skirta įvairiems tyrimams, vystymąsi. Kai kuriais atvejais yra gana sunku nustatyti eozinofilijos priežastį, o jei nustatoma, kad ją sukėlė alergija, tada alergeno paieška gali neduoti jokio rezultato.

Pirminė eozinofilija yra retas reiškinys, apibūdinantis piktybinius navikus, kai kaulų čiulpuose yra per daug nenormalių eozinofilų. Tokios ląstelės skiriasi nuo įprastų ląstelių, kurios padidėja dėl antrinio patologijos pobūdžio.

Eozinofilijos priežastys yra labai įvairios, tačiau jei ji randama, o ląstelių skaičius yra labai didelis, tuomet jūs negalite išsiversti be nuodugnios diagnozės. Savarankiškas gydymas eozinofilija neegzistuoja, ją lemia liga, dėl kurios padidėjo eozinofilų kiekis kraujyje.

Norint nustatyti eozinofilų ir kitų kraujo ląstelių santykį, nebūtina atlikti sudėtingų tyrimų. Įprastas kraujo tyrimas, kurį mes visi atliekame periodiškai, parodys normą ar nukrypimą, o jei atliekant bendrą kraujo tyrimą viskas nėra gerai, gydytojas paskirs tikslaus ląstelių skaičiaus skaičiavimą.

Eozinofilijos priežastys ir formos

Eozinofilijos sunkumą lemia eozinofilų kiekis kraujyje. Ji gali būti:

• Lengva - ląstelių skaičius neviršija 10%;
• Vidutinis - iki 20%;
• Sunkus (didelis) - daugiau nei 20% eozinofilų periferiniame kraujyje.

Jei kraujo tyrime užfiksuotas eozinofilų perteklius, palyginti su kitomis leukocitų populiacijomis, gydytojas, atsižvelgdamas į procentą, apskaičiuos jų absoliutų skaičių ir tada paaiškės, ar eozinofilija yra santykinė, ar absoliuti. Patikimesni duomenys gaunami tiesiogiai skaičiuojant eozinofilus skaičiavimo kameroje, atskiedus kraują specialiais skysčiais.

Vaizdo įrašas: eozinofilai, jų pagrindinės funkcijos

Daugelis infekcijų su ryškiais alergijos simptomais patogenui ir jo atliekoms sukelia kraujo eozinofiliją - skarlatina, tuberkuliozė, sifilis. Tuo pačiu metu eozinofilija atsigavimo stadijoje, kuri yra laikino pobūdžio, yra palankus atsigavimo pradžios ženklas.

Alerginės reakcijos yra antra pagal dažnumą eozinofilijos priežastis. Jie randami vis dažniau dėl blogėjančios ekologinės situacijos, aplinkinės erdvės prisotinimo buitinėmis cheminėmis medžiagomis, įvairių narkotikų vartojimo, maisto produktai pilnas alergenų.

Eozinofilas yra pagrindinis alerginės reakcijos „veikėjas“. Jis neutralizuoja biologiškai aktyvias medžiagas, atsakingas už kraujagyslių išsiplėtimą, audinių edemą alergijos fone. Kai alergenas patenka į jautrų (jautrų) organizmą, eozinofilai iš karto migruoja į alerginio atsako išsivystymo vietą, padidėja tiek kraujyje, tiek audiniuose.

Tarp alerginių ligų, kurias lydi eozinofilija, bronchinė astma, sezoninės alergijos (šienligė), vaikų diatezė, dilgėlinė ir alerginis rinitas yra dažni. Į šią grupę taip pat galima priskirti alergiją vaistams - antibiotikams, sulfonamidams ir kt.

Odos pažeidimai, kai imuninis atsakas yra ryškus su padidėjusio jautrumo simptomais, taip pat atsiranda sergant eozinofilija. Tai apima infekciją herpeso virusu, neurodermatitą, psoriazę, pemfigus, egzemą, kurias dažnai lydi stiprus niežėjimas.

Autoimuninei patologijai būdingas antikūnų susidarymas prieš savo audinius, tai yra, organizmo baltymai pradeda pulti ne kažkieno, o savo. Prasideda aktyvus imuninis procesas, kuriame dalyvauja ir eozinofilai. Vidutinė eozinofilija pasireiškia sistemine raudonąja vilklige, sklerodermija. Imunodeficitas taip pat gali išprovokuoti eozinofilų skaičiaus padidėjimą. Tarp jų - daugiausia įgimtos ligos(Wiskott-Aldrich sindromas, T-limfopatija ir kt.).

Daugelio vaistų vartojimą lydi aktyvinimas Imuninė sistema gaminant eozinofilų perteklių, o akivaizdžios alergijos gali nebūti. Šie vaistai yra aspirinas, aminofilinas, beta adrenoblokatoriai, kai kurie vitaminai ir hormoniniai vaistai, difenhidraminą ir papaveriną, vaistus tuberkuliozei gydyti, tam tikrus antihipertenzinius vaistus, spironolaktoną.

Piktybiniai navikai gali turėti eozinofiliją laboratorinis simptomas(Wilms navikas, vėžio metastazės pilvaplėvėje arba pleuros srityje, odos ir skydliaukės vėžys), kiti tiesiogiai veikia kaulų čiulpus, kuriuose sutrinka tam tikrų ląstelių brendimas - eozinofilinė leukemija, mieloidinė leukemija, policitemija.

Vidaus organai, kurių pralaimėjimą dažnai lydi eozinofilų padidėjimas, yra kepenys (cirozė), plaučiai (sarkoidozė, aspergiliozė, Lefflerio sindromas), širdis (defektai), žarnos (membraninis enterokolitas).

Be šių ligų, eozinofilija atsiranda po organų transplantacijos operacijų (kai imuninis transplantacijos atmetimas), pacientams, kuriems atliekama peritoninė dializė ir kuriems po radiacijos trūksta magnio.

Vaikams eozinofilų kiekis šiek tiek skiriasi. Naujagimiams jie neturėtų būti didesni nei 8%, o iki 5 metų amžiaus maksimali eozinofilų koncentracija kraujyje yra leidžiama 6%, o tai yra dėl to, kad imunitetas dar tik formuojasi, ir vaiko organizmas nuolat susiduria su naujais ir iki šiol nežinomais potencialiais alergenais.

Lentelė: vidutinės eozinofilų vertės ir kitų leukocitų normos vaikams pagal amžių

Apraiškos ir tam tikros eozinofilijos rūšys kaip nepriklausoma patologija

Negalima atskirti eozinofilijos simptomų, nes tai nėra savarankiška liga, bet kai kuriais atvejais antrinio pobūdžio padidėjęs eozinofilų kiekis simptomai ir skundai pacientams yra labai panašūs.

• Patinę limfmazgiai, kepenys ir blužnis;
• Anemija - ypač su žarnyno pažeidimu, maliarija;
• Kūno svorio sumažėjimas;
• Nuolatinis žemo laipsnio karščiavimas;
• Sąnarių skausmas, raumenų skausmas, silpnumas, apetito praradimas;
• Sauso kosulio, odos bėrimo priepuoliai.

Alerginės reakcijos pasireiškia odos niežėjimu (dilgėline), pūslėmis, kaklo audinių patinimu (Kvinkės edema), būdingu dilgėliniu bėrimu, sunkiais atvejais - kolapsas, staigus kraujospūdžio sumažėjimas, odos lupimasis ir šokas. .

Virškinimo trakto pažeidimus su eozinofilija lydi tokie simptomai kaip pykinimas, išmatų sutrikimai, pasireiškiantys viduriavimu, vėmimas, skausmas ir diskomfortas pilvo srityje, kraujo ar pūlių išsiskyrimas su išmatomis sergant kolitu ir kt. Simptomai nesusiję su padidėjęs eozinofilų kiekis, tačiau su konkrečia virškinimo trakto liga, kurios klinika išryškėja.

Naviko patologijos požymiai, sukeliantys eozinofiliją dėl limfmazgių ir kaulų čiulpų pažeidimo (leukemija, limfoma, paraproteinemija) - karščiavimas, silpnumas, svorio kritimas, sąnarių, raumenų, kepenų, blužnies, limfmazgių skausmas ir skausmai, polinkis uždegiminės ir infekcinės ligos ...

Eozinofilija yra labai reta savarankiška patologija, o plaučiai laikomi dažniausia eozinofilinių leukocitų kaupimosi audiniuose vieta. Plaučių eozinofilija jungia eozinofilinį vaskulitą, pneumoniją, granulomatozę ir eozinofilinių infiltratų susidarymą.

Plaučiuose, sergantiems Lefflerio sindromu, susidaro eozinofilų sankaupos, kurios praeina savaime, nepalikdamos pasekmių, todėl patologija baigiasi visiškai pasveikus. Auskultacijos metu plaučiuose gali būti aptiktas švokštimas. Atliekant bendrą kraujo analizę daugelio eozinofilinių infiltratų plaučiuose fone, aptiktų rentgenografijos būdu, atsiranda leukocitozė ir eozinofilija, kartais pasiekianti 60–70 proc. Rentgeno nuotrauka plaučių audinio pažeidimas išlieka iki mėnesio.

Šalyse, kuriose yra karštas klimatas (Indija, Afrikos žemynas), atsiranda vadinamoji atogrąžų eozinofilija, kurios metu plaučiuose taip pat atsiranda infiltratų, kraujyje padidėja leukocitų ir eozinofilų skaičius. Manoma, kad patologija yra infekcinė. Atogrąžų eozinofilijos eiga yra lėtinė su recidyvais, tačiau galimas savaiminis gijimas.

Lokalizavus eozinofilinius infiltratus plaučiuose, šios ląstelės randamos ne tik periferiniame kraujyje, bet ir išskyrose iš kvėpavimo takus... Skreplių ir gleivių eozinofilija iš nosies ertmės būdinga Lefflerio sindromui, atogrąžų eozinofilijai, bronchinei astmai, alerginiam rinitui, šienligei.

Raumenys, įskaitant miokardą, gali tapti dar viena galima audinių eozinofilinių infiltratų lokalizacija. Sergant endomikardo fibroze, atsiranda peraugimas jungiamasis audinys po vidiniu širdies sluoksniu ir miokarde sumažėja ertmių tūris, padidėja širdies nepakankamumas. Širdies raumens biopsija rodo fibrozę ir eozinofilinį impregnavimą.

Eozinofilinis miozitas gali veikti kaip nepriklausoma patologija. Jam būdingi uždegiminio pobūdžio raumenų pažeidimai, didėjant eozinofilija kraujyje.

Eozinofilijos gydymas

Atskiras eozinofilijos gydymas nėra prasmingas, nes tai beveik visada yra tam tikros patologijos pasireiškimas, nuo kurio tipo priklausys konkrečios terapinės priemonės.

Alergija su eozinofilija reikalauja susitikimo antihistamininiai vaistai- difenhidraminas, paralzinas, klaritinas, fenkarolis, sunkiais atvejais vartojami hormoniniai vaistai (prednizonas, deksametazonas), infuzijos terapija... Vaikai, turintys diatezę su odos apraiškos vietiškai gali būti skiriami tepalai ar kremai su antihistamininiais preparatais, hormoniniais komponentais (Advantan, Celestoderm, Elidel), o alerginės reakcijos intensyvumui sumažinti naudojami enterosorbentai (aktyvuota anglis, smecta).

Esant alergijai maistui, vaistų reakcijoms, kūdikiams nepaaiškinamo pobūdžio diatezei, būtina panaikinti tai, kas sukelia ar gali sukelti alerginę reakciją. Esant vaistų netoleravimui, tik jų atšaukimas gali pašalinti tiek eozinofiliją, tiek pačią alerginę reakciją.

Su eozinofilija, kurią sukelia piktybinis navikas, gydymas citostatikais, hormonais, imunosupresantais atliekamas pagal hematologo rekomenduojamą schemą, rodomi antibiotikai, priešgrybeliniai vaistai, užkertantys kelią infekcinėms komplikacijoms.

Infekcijos, kurias lydi eozinofilija, taip pat imunodeficito sindromai, gydomos antibakterinių agentų, fungicidai. Imunodeficito atveju daugelis vaistų vartojami profilaktiškai. Taip pat įrodyta, kad vitaminai ir gera mityba stiprina organizmo apsaugą.

Svetainė numato Papildoma informacija tik informacijai. Ligos diagnozė ir gydymas turi būti atliekami prižiūrint specialistui. Visi vaistai turi kontraindikacijas. Būtina specialisto konsultacija!

Medicinos praktikoje pagal eozinofilija suprasti kraujo būklę, kai padidėja jo lygis specialios ląstelės kraujas - eozinofilai... Tuo pačiu metu taip pat pastebima kitų audinių infiltracija (prisotinimas) eozinofilais. Pavyzdžiui, sergant alerginiu rinitu, eozinofilų galima rasti išskyroje iš nosies išskyros, su bronchų astma sergant bronchitu - skrepliuose, kaupiantis kraujui plaučiuose ar pleuros navikams - plaučių skystyje.

Suaugusiam žmogui eozinofilų skaičius kraujyje laikomas normaliu nuo 0,02x10 9 / l iki 0,3x10 9 / l.

Skiriami šie eozinofilijos laipsniai:
1. Mažas - iki 10% viso leukocitų skaičiaus.
2. Vidutinis - 10-20%.
3. Didelis - daugiau nei 20%.

Nuolatinė eozinofilija dažniausiai yra helminto pažeidimų požymis, alerginės reakcijos, kai kurios leukemijos.

Ar eozinofilija yra simptomas ar liga?

Eozinofilija nėra savarankiška liga, o daugelio infekcinių, autoimuninių, alerginių ir kitų ligų požymis (simptomas). Sąrašas yra gana platus.

4. Virškinimo trakto ligų simptomai.
Kadangi daugelis virškinimo sistemos ligų sukelia žarnyno mikrofloros pažeidimą, organizmo valymo nuo toksinų procesas sulėtėja, dėl to padidėja eozinofilų kiekis. Esant tokiai disbiozei, pacientą gali sutrikdyti vėmimas ir pykinimas pavalgius, skausmas bambos srityje, viduriavimas, traukuliai, hepatito požymiai (gelta, kepenų padidėjimas ir skausmas).
5. Kraujo ligos.
Sisteminei histiocitozei eozinofilijos fone būdingas dažnas užkrečiamos ligos, kepenų ir blužnies padidėjimas, limfmazgių pažeidimas, kosulys, odos cianozė (melsva spalva), dusulys (dusulys).
Kartu su eozinofilija, su limfogranulomatoze, karščiavimu, kaulų ir sąnarių skausmu, silpnumu, niežuliu daugumoje odos paviršiaus, limfadenopatija, kepenų ir blužnies padidėjimu, gali būti kosulys.
Eozinofiliją sergant ne Hodžkino limfoma taip pat lydi karščiavimas, silpnumas, sumažėjęs kūno svoris ir fizinis aktyvumas, taip pat tam tikroms sritims būdingi simptomai. Taigi, kai pilvo srityje atsiranda navikas, pastebimi tokie simptomai kaip troškulys, pilvo padidėjimas ir žarnyno obstrukcija. Iš centrinės nervų sistemos pusės - galvos skausmai, paralyžius ir parezė, sumažėjęs regėjimas ir klausa. Gali būti krūtinės skausmas, kosulys, veido patinimas ir rijimo problemos.

Plaučių eozinofilija

Šis terminas suprantamas kaip plaučių audinio infiltracija (prisotinimas) eozinofilais. Tai yra labiausiai paplitusi eozinofilų audinių lokalizacija.

Liga apima šias sąlygas:
1. Eozinofilinės granulomos.
2. Plaučių infiltratai (lakūs).
3. Eozinofilinis plaučių vaskulitas, kurį sukelia įvairios priežastys.
4. Eozinofilinė pneumonija.

Norint išsiaiškinti ligos, sukėlusios eozinofiliją, pobūdį, būtina atlikti biocheminė analizė kraujas (baltymų, kepenų fermentų kiekis ir kt.), bendroji šlapimo analizė, kirminų kiaušinių išmatų analizė. Vienas iš alerginio rinito patvirtinimo būdų yra nosies gleivinės nuimamų ląstelių eozinofilijos tepinėlis, dažytas pagal Wright.

Jei reikia, būtina atlikti plaučių rentgeno nuotrauką, pažeisto sąnario punkciją, jei reumatoidinis artritas nustatyti eozinofilinę infiltraciją, bronchoskopiją.

Gydymas

Eozinofilijos, kaip savarankiškos ligos, gydymas nėra prasmingas. Visų pirma, būtina išsiaiškinti eozinofilų kiekio kraujyje padidėjimo priežastį ir kartu su gydančiu gydytoju sukurti racionalų pagrindinės ligos gydymo režimą. Kokie vaistai bus įtraukti į gydymo kursą, priklausys nuo ligos tipo, jos sunkumo ir eigos stadijos, gretutinių ligų ir būklių. Gali prireikti priešingai - atsisakyti kai kurių gauti narkotikai paskirtas anksčiau.

Eozinofilija katėms ir šunims

Eozinofilų skaičiaus padidėjimo aptikimas katėms ir šunims gali rodyti kirminų, alerginių ir odos ligos... Kai kuriomis šiomis ligomis gali užsikrėsti ir žmogus, namie laikantis gyvūnus. Todėl būtina atidžiai pasikonsultuoti su veterinaras apie galimybę kokybiškai gydyti jūsų augintinį.