Pemfigus: sabablari, belgilari va davolash. Og'iz bo'shlig'i pemfigusining sabablari va belgilari: davolash va oldini olish usullari Og'iz bo'shlig'idagi pemfigus
Haqiqiy pemfigus - klinik jihatdan sog'lom teri va shilliq pardalarda blisterlarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadigan otoimmun tabiatning surunkali kasalligi.Pemfigusning klinik kechish xususiyatlari klinisyenlarga kasallikning quyidagi shakllarini aniqlashga imkon berdi: qo'pol, eritematik, vegetativ va bargli. Pemfigus tashxis qo'yilgan akantolitik hujayralarni aniqlash va epidermisning ichida joylashgan pufakchalarni gistologik aniqlash orqali tashxis qilinadi. Pemfigusni davolashda asosiy yo'nalish glyukokortikosteroidlarning retsepti bo'lib, u ekstrakorporeal gemokorrektsiya usullari bilan muvaffaqiyatli birlashtirilgan: plazmaforez, gemosorbsiya, kioofererez.
Umumiy ma'lumot
Haqiqiy pemfigus - klinik jihatdan sog'lom teri va shilliq pardalarda blisterlarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadigan otoimmün tabiatning surunkali kasalligi.
Pemfigusning sabablari
Pemfigusning eng ko'p uchraydigan sababi bu otoimmün jarayonlarning buzilishi, natijada tananing hujayralari immun tizimining antikorlariga aylanadi. Epidermal hujayralarning antijenik tuzilishini buzish tashqi omillar, xususan, retroviruslar va agressiv atrof-muhit sharoitlari ta'siri ostida sodir bo'ladi.
Epidermis hujayralariga zararli ta'sir va o'ziga xos antijenlarni ishlab chiqarish hujayralar orasidagi aloqani buzilishiga olib keladi, buning natijasida pufakchalar paydo bo'ladi. Pemfigus uchun xavf omillari aniqlanmagan, ammo irsiy moyillikka ega bo'lganlar orasida kasallik darajasi yuqori.
Pemfigusning klinik ko'rinishlari
Pemfigus uzoq davom etadigan davolanishga ega va tegishli davolanishning yo'qligi bemorning umumiy holatini buzilishiga olib keladi. Qachon qo'pol shakl pemfigus blisterlari butun tanada lokalizatsiya qilingan, turli o'lchamlarga ega va seroz tarkibga ega, blisterlardagi astar esa mayin va ingichka.
Pemfigus barglari Eritema-skuamoz toshmalar bilan klinik ko'rinishda, yupqa devorli blisterlar ilgari zararlangan joylarda paydo bo'ladi, blisterlarni ochgandan keyin yorqin qizil eroziya yuzasi paydo bo'ladi, quriganida lamel po'sti hosil bo'ladi. Pemfigusning bu shakli bilan qobiqlarda pufakchalar paydo bo'lganligi sababli, ta'sirlangan teri ba'zida ekssudatning doimiy ajralib chiqishi tufayli massiv qatlamli qobiq bilan qoplanadi. Pemfigus barglari teriga ta'sir qiladi, ammo juda kamdan-kam hollarda shilliq qavatning shikastlanishi kuzatiladi, u tezda sog'lom teriga tarqaladi va shu bilan birga terida blisterlar, qobiqlar va eroziya mavjud bo'lib, ular bir-biri bilan birlashib, keng yara yuzasini hosil qiladi. Nikolskiyning alomati sog'lom teri uchun ham ijobiydir; patogen mikrofloraning qo'shilishi bilan sepsis rivojlanadi, undan bemor odatda o'ladi.
Vegetativ pemfigus Ba'zida bemorlar ko'p yillar davomida qoniqarli holatda bo'lishadi. Blisterlar tabiiy teshiklar atrofida va terining burmalarida joylashgan. Pufakchalar ochilib, eroziyani aniqlaydi, uning pastki qismida yumshoq hidli xushbo'y hidli o'simlik paydo bo'ladi; seroz yoki seroz-yiringli gul bilan qoplangan tepada o'simlik. Formalar chetida pustulalar mavjud, shuning uchun vegetativ pemfigusni vegetativ surunkali pyodermadan farqlash kerak. Nikolskiy sindromi faqat zararlangan teriga yaqin joyda ijobiy bo'ladi, ammo oxirgi bosqichlarda vegetativ pemfigus o'zining klinik ko'rinishlarida vulgarga o'xshaydi.
Pemfigusning barcha turlarini diagnostikasi
Klinik ko'rinishlar, ayniqsa kasallikning dastlabki bosqichlarida, unchalik informatsion emas, shuning uchun bemorni so'roq qilish noto'g'ri tashxis qo'yishning oldini olishga yordam beradi. Laboratoriya sinovlari pemfigusdan shubhalanishga imkon beradi, shuning uchun tsitologik tekshiruv paytida akantolitik hujayralar smear-izlarda topiladi. Gistologik tekshiruvda blisterlarning intraepidermal joylashuvi aniqlanadi.
Pemfigusni davolash printsiplari
Pemfigusning har qanday shakli bo'lgan bemorlarga hipoalerjenik parhez va qo'pol oziq-ovqat, konserva, oddiy uglevodlar, sho'r ovqatlar va dietadan olinadigan boshqa moddalar yo'q qilinadi. Agar og'iz bo'shlig'i zararlangan bo'lsa, unda ovqatlanish, ratsionga kiritilgan oqsilga boy oziq-ovqat mahsulotlarining to'liq rad etilishining oldini olish uchun sho'rva-kartoshka pyuresi va shilliq yormalar ratsioniga kiritish kerak, hujayralar yangilanishi va ochiq eroziya epitelizatsiyasi jarayonlari tezlashadi.
Pemfigusli barcha bemorlar dermatolog tomonidan kuzatilishi kerak, yumshoq ish tartibi, jismoniy faollik yo'qligi va quyosh ta'siriga yo'l qo'ymaslik tavsiya etiladi. Ichki kiyim va choyshabni tez-tez almashtirish ikkilamchi infektsiyani oldini oladi.
Glyukokortikosteroidlarni birdaniga yuqori dozalarda tayinlash ko'rsatilgan, chunki aks holda terapevtik ta'sirga erishilmaydi, pemfigusning o'tkir namoyon bo'lishidan keyin gormonal dorilarning dozasi asta-sekin eng past effektga tushiriladi. Pemfigusni davolashda ekstrakorporeal gemokorrektsiya usullari qo'llaniladi: gemosorbtsiya va boshqalar. Anemin bo'yoqlari va agressiv bo'lmagan antiseptik eritmalar pemfigusni mahalliy davolash sifatida ishlatiladi.
Pemfigusning prognozi har doim ham yomon bo'ladi, chunki etarli davolanish bo'lmasa, bemorlarning o'limi qo'shilib kelgan asoratlar tufayli tez sodir bo'ladi. Yuqori dozalarda uzoq muddatli gormon terapiyasi yon ta'sirining xavfini oshiradi, ammo glyukokortikosteroid to'xtatilsa, pemfigus qaytalanishni boshlaydi.
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning pemfigusi
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning pemfigusi - bu o'tkir, juda yuqumli yuqumli teri kasalligi bo'lib, klinik jihatdan pustulalar shaklida namoyon bo'ladi, ular teriga juda tez tarqaladi. Haqiqiy pemfigusdan farqli o'laroq, yangi tug'ilgan chaqaloqlarning pemfigusi tabiatda bakterialdir va uning qo'zg'atuvchisi Staphylococcus aureus hisoblanadi.
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning pemfigusining patogenezida yangi tug'ilgan bolalar terisining reaktivligi muhim o'rin egallaydi, bu tug'ilish shikastlanishi, homiladorlikning tugashi va homilador ayolning noto'g'ri turmush tarzi bilan kuchayadi. Bakterial omillarning ta'siriga javoban terida blisterlar paydo bo'ladi va yangi tug'ilgan chaqaloqlarning pemfigusi aniqlanadi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigus epidemiologiyasida tug'ruqxonalarda gigiena me'yorlari buzilgan, xodimlar o'rtasida surunkali infektsiya o'choqlari mavjud, agar yangi tug'ilgan chaqaloq kindikning yiringli kasalliklarini rivojlantirsa, pemfigus bilan avtofinfektsiya qilish mumkin.
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning pemfigusi bola hayotining birinchi kunlarida sodir bo'ladi, ammo kasallik 1-2 hafta o'tgach mumkin. Klinik jihatdan sog'lom yoki ozgina eritematoz terida seroz tarkibli mayda, tarang ingichka devorli blisterlar paydo bo'ladi. Bir necha soatdan so'ng, jarayon umumlashtiriladi, pufakchalar kattalashadi va ochiladi. Blisterlar o'rnida og'riqli eroziyalar epidermis qoldiqlari bilan qirralar bo'ylab qoladi, eroziya seroz-yiringli qobiqlar bilan qoplangan. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning pemfigusi bilan bolalarda intoksikatsiya, isitma alomatlari bor, ularning aksariyati ovqatdan bosh tortishadi.
Tegishli davolanish bo'lmasa, yangi tug'ilgan chaqaloqlarning pemfigusi ichki organlarning yallig'lanish jarayonlarini qo'zg'atadi: pnevmoniya, otit mediasi, flegmona. Kuchsiz va chuqur erta tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigusning septik shakli mumkin, bu erda o'lim darajasi juda yuqori.
Vizual tekshiruv asosida yangi tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigus tashxisi qo'yiladi, uni tug'ma sifilisning namoyon bo'lishi bo'lgan sifilitik pemfigusdan ajratish kerak, bunda kaftlarda pufakchalar joylashgan.
Antibitotik terapiya yangi tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigusdan o'limni sezilarli darajada kamaytirishga imkon berdi, ilgari kasal bolalarning yarmidan ko'pi nobud bo'lgan bo'lsa, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda pemfigusning prognozi o'z vaqtida va etarli terapiya bilan ijobiydir. Anilin bo'yoqlari va agressiv bo'lmagan antiseptiklar lokal ravishda qo'llaniladi.
Profilaktik choralar - bu to'shak va ichki kiyimlarni almashtirish, pustular patologiyasi bo'lgan xodimlarni ishdan bo'shatish, homilador ayollarni kuzatib borish va pustular toshma bilan og'rigan onalarni o'z vaqtida davolash.
Teri kasalliklarini o'rganadigan dermatologiya nafaqat tish shifokorlari uchun qiziqish uyg'otadi, chunki nafaqat ko'plab teri kasalliklari og'iz bo'shlig'i shilliq qavatini o'z ichiga oladi, balki og'izdagi shikastlanishlar ko'pincha teri kasalliklarining asosiy namoyonidir.
Tish shifokori uchun bilish juda muhimdir, ko'plab dermatologik kasalliklarda og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining shikastlanishi nafaqat teri kasalligining ilg'or alomatidir, balki ko'pincha terida toshmalar paydo bo'lishidan oldin paydo bo'ladi va tish shifokori ko'pincha teri lezyonlari paydo bo'lishidan oldin dermatologik tashxis qo'yishi mumkin.
Pemfigus ta'rifi
Pemfigus Bu suyuqlikni o'z ichiga olgan intraepitelial blisterlarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadigan jiddiy surunkali teri kasalligi.
Etiologiyasi hozircha noma'lum, kasallikning paydo bo'lishini mikroorganizmlar, viruslar, metabolik kasalliklar bilan bog'lashga urinishlar ko'p bo'lsa ham.
Kasallik bunga asoslangan otoimmün mexanizmlari, chunki bunday bemorlarda terining va shilliq pardalarning epiteliysida hujayralararo antikorlar aniqlanishi mumkin, epiteliyga aylanib yuradigan antijismlar esa qonda mavjud, ammo ular o'zlarining epitelial to'qimalariga nisbatan sezgirlikning kuchayishi sababi noma'lum.
Pemfigus ("pemfigus") nomi Gippokrat tomonidan birinchi marta (460 - 370 yillar) terida blisterlarning paydo bo'lishi bilan birga qattiq isitmani bildirish uchun ishlatilgan. Pemphigus vulgarisning birinchi tavsifi Shveytsariya Koenigiga tegishli (1681). V.P.Nololskiy (1896) pemfigusni o'rganishga katta hissa qo'shdi. Boshqa kasalliklar orasida ushbu kasallikning ulushi 0,7 foizdan 1 foizgacha, ko'pincha 35 yoshdan 65 yoshgacha bo'lgan ayollar kasallanadilar. Bolalar kamdan-kam hollarda kasal bo'lishadi. Ushbu patologiyaning oilaviy tabiati tasdiqlanmagan.
Pemfigus tasnifi
Haqiqiy akantolitik pemfigus
- qo'pol
- vegetativ
- barg shaklidagi
- seboreik (eritematoz)
Akantolitik bo'lmagan pemfigus
- aslida asantolitik bo'lmagan pemfigus (bullous pemfigoid)
- shilliq-sinechial atrofiya bulutli dermatit (pemfigus, yara izlari pemfigoidi)
- faqat og'iz shilliq qavatining yaxshi akantolitik bo'lmagan pemfigusi
Akantolitik pemfigus
Haqiqiy pemfigusning barcha klinik navlari xarakterlidir hujayralararo birikmalarning erishi, yadrolarda degenerativ o'zgarishlar va protoplazmaning bir qismini yo'qotishidan iborat bo'lgan akantolizning mavjudligi; natijada aloqa nafaqat malpigian qavatining hujayralari, balki epidermisning qatlamlari o'rtasida ham uziladi.
Bunday akantolitik hujayralar siydik pufagining pastki qismidan yoki eroziya yuzasidan olingan surtish izlarida osonlikcha aniqlanadi. Har bir klinik bosqich ma'lum bir sitologik rasmga mos keladi.
Pufakchalar epidermis ichidagi akantoliz natijasida hosil bo'ladi.
Teridagi Pemphigus vulgaris:
Pemphigus vulgaris boshqa shakllarga qaraganda ko'proq uchraydi. Kasallik o'tkir boshlanadi. Yaltiroq blisterlar ko'rinishi deyarli o'zgarmagan terida paydo bo'ladi. Magistralda blisterlar burmalarda, oyoq-qo'llarda, bosh terisida, sut bezlari ostida paydo bo'ladi.
Ba'zida pufakchalar tovuq tuxumining o'lchamiga ega, ularning tarkibi sarg'ish, shaffof, katta pufakchalar nok shaklini oladi - Armut belgisi ... Ushbu alomat boshqa bulutli dermatitda yo'q.
Birlamchi elementlarning evolyutsiyasi
Pufakchalar osongina eroziyaga aylanadi. Asta-sekin, eroziya kuchayadi va bir-biri bilan qo'shilib, yangi fokuslar paydo bo'lib, doimiy lezyonlar o'choqlari hosil bo'ladi. Ular qobiq bilan qoplangan, ular ostida epitelizatsiya bo'lmaydi.
Teri shikastlanishi isitma, tushkunlik, psixoz, oshqozon-ichak traktining disfunktsiyasi va boshqalar bilan birlashadi. Bularning hammasi kaxeksiyaga olib keladi, bu halokatli.
Haqiqiy pemfigus rivojlanish bosqichlari (N.D.Seklakov)
Birinchi bosqichda (boshlang'ich) Og'izning shilliq qavatidagi toshmalar birgina blisterlar va eroziyalar shaklida, terida pigmentatsiyani qoldiradigan blisterlar va epitelizatsiya qiluvchi eroziyalar kuzatiladi. Bemorning umumiy ahvoli qoniqarli.
Ikkinchi bosqich (umumlashtirilgan) shilliq qavat va teridagi ko'p miqdordagi birlashadigan eroziyalar bilan ajralib turadi, Nikolskiyning alomati ijobiydir. Terining shikastlanishi juda keng, isitma, intoksikatsiya mavjud. Bemor ko'pincha o'lishadi.
Uchinchi bosqichda epitelizatsiya kortikosteroid davolash ta'siri ostida sodir bo'ladi. Nikolskiyning alomati qiyinchilik bilan yuzaga keladi, terida eroziya epitelizatsiya qilinadi. Bemorning ahvoli yaxshilanganida, Nikolskiyning alomati salbiy bo'ladi.
Ko'pgina hollarda, jarayon og'iz shilliq qavatidan boshlanadi.
Blisterlar og'izda, yonoqlarning shilliq qavatida, milklarda, tilda, farenksda joylashgan. Ochilish bilan ular epidermisning parchalari bilan chegaralangan eroziyaga aylanadi va ular birlashganda ular doimiy o'choqlarni hosil qiladi. Shunga o'xshash toshmalar farenks va qizilo'ngachda bo'lishi mumkin. Shilliq qavat shikastlanganda mo'l-ko'l tuprik bor, yoqimsiz hid bo'lishi mumkin.
Pemfigusning klinik ko'rinishlari
Og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining zararlanishi terining namoyon bo'lishiga o'xshaydi, garchi shilliq epiteliyning tuzilish xususiyatlari tufayli - stratum corneumning yo'qligi, og'izda buzuq siydik pufagi juda kam uchraydi, chunki u to'liq shakllanishidan oldin eroziya paydo bo'lishi bilan yorilib ketishga moyildir.
Eroziya juda og'riqli bo'lishi mumkin, bu ovqat eyishni imkonsiz qiladi. Eroziyalar notekis qirralarga ega, ularning yuzasi ko'pincha fibrinoz oq yoki qon bilan qoplangan blyashka bilan qoplangan.
Pemphigus vulgaris bilan xarakterlanadi yallig'lanish belgilari bo'lmagan sog'lom shilliq pardalarda, bir necha millimetrdan bir necha santimetrgacha o'zgarib turadigan tez qizarish. Ushbu blisterlar ingichka astarga ega va ular tezda gemorragik yoki yiringli holga kelishi mumkin bo'lgan aniq ekssudatni o'z ichiga oladi. Pufakchali qopqoq ochilganda, eroziyalangan yuza ochiladi.
Gemorragik qobiq paydo bo'lishi bilan qizil chegaraga tarqalishi juda keng tarqalgan. Kasallikka chidamli bitta zona yo'q.
Pemphigus vulgaris, ko'zning shikastlanishi:
Nikolskiyning alomati:
Nikolskiyning alomati - qovuq qopqog'ining qoldiqlarini tortganda eroziyaning periferik kengayishi.
Haqiqiy pemfigusning xarakterli alomati Nikolskiyning alomati - terining yoki shilliq pardaning ishqalanishi paytida blisterning paydo bo'lishi yoki eroziya paydo bo'lishi. Bu epiteliyning spinal hujayralari va hujayralararo shish o'rtasidagi aloqani buzilishi natijasida yuzaga keladi.
Pemfigus barglari
Belgilangan birlamchi bo'sh bo'lgan intraepitelial siydik pufagining tez ochilishi va ekzema yoki eksfoliativ dermatitga o'xshash massiv qatlamli qobiqlarning paydo bo'lishi bilan ekssudatning qurishi. Qisqichbaqasimonlar ostida takrorlanuvchi qizarish xarakterlidir.
Kasallik pemfigusning boshqa shakllaridan rivojlanishi yoki asosan pemphigus foliaceus shaklida bo'lishi mumkin.
Bu pemfigusning engil shaklidir. asosan keksalarda uchraydi. Tropik joylarda Braziliyada pemfigus deb nomlanuvchi pemfigus foliaceusning endemik shakli mavjud bo'lib, u bolalarda va ko'pincha bitta oilada uchraydi.
Vegetativ pemfigus
Bu qo'poldan ko'ra kamroq tarqalgan. Bo'shliqli blisterlar pemfigus vulgarisidan kichikroq, ularning ayrimlari yuzasida o'simlik va o'simlik shakllari mavjud. Ushbu o'simliklar yiringli ekssudat bilan qoplangan va yallig'lanish zonasi bilan o'ralgan. Vegetativ shakl ko'pincha burunda, og'iz burchagida, aksillar va anogenital mintaqalarda uchraydi va ko'pincha ikkilamchi takroriy sifilisga xos bo'lgan keng kondilomalarga o'xshaydi. Kasallikning borishi pemphigus vulgaris bilan bir xil, ammo uzoq remissiyalar vegetativ shaklga xosdir.
Eritematoz pemfigus
Birinchi marta 1926 yilda tasvirlangan. Pemfigusning bu turi xarakterlidir seboreik dermatit yoki qizilo'ngach eritematosiga o'xshash ingichka astarli va eritematik-skuamoz plitalar bo'lgan bo'sh intraepitelial blisterlarning shakllanishi. Ko'pincha yuzga ta'sir qiladi va lezyon giperkeratoz, vesikullar bilan kelebek shakliga ega. Jarayon ba'zida magistralga o'tadi, u erda alohida o'choq shaklida rivojlanadi. Kasallik yillar davomida davom etishi mumkin. Kasallikning kuchayishidan keyingi remissiya davri xarakterlidir, ammo ko'pchilik bemorlarda kasallik vulgar yoki pemfigus foliaceusga aylanadi. Ushbu pemfigus shakllarining individual klinik xususiyatlariga qaramay, ular uchun kasallikning asosiy mohiyatini tashkil etadigan bir qator umumiy belgilar mavjud. Birinchidan, har qanday pemfigusning mag'lubiyatining boshlang'ich elementi har doim intraepitelial qovuqdir, hatto kasallikning keyingi bosqichlarida qobiq, papillomatoz o'sishi ko'rinishida turli xil ko'rinishlar bo'lishi mumkin. Ikkinchidan, ertami-kechmi terining shikastlanishi yuz beradi, garchi og'iz bo'shlig'i shilliq qavati ko'pincha barglarga o'xshash va eritematik pemfigusdan tashqari zararlanishi mumkin.
Haqiqiy pemfigusning gistologik ko'rinishi
Pemfigus qorin bo'shlig'ida joylashgan qovuq borligi bilan ajralib turadi. Gistologik jihatdan, suprabazilar yoriq bazal hujayra qatlami ustida aniq belgilangan. Erta bosqichda shish epiteliya ulanishlarini zaiflashtiradi va interepiteliy aloqalari yo'q qilinadi. Ushbu jarayonga akantoliz deyiladi. Epiteliya hujayralari orasidagi aloqalarni buzilishi natijasida epiteliya hujayralari va alohida hujayralar guruhlari aniqlanadi.
Pemphigus foliaceusning gistologik ko'rinishi:
Pemphigus foliaceus, ichaklar ichida joylashgan vesikulaning mavjudligi bilan ajralib turadi, uning astarlari giperkeratoz qatlamlari bilan ifodalanadi.
Tzank hujayralari - akantolitik hujayralar
Yangi eroziya yuzasidagi qoralangan izlarni tsitologik tekshiruvi Tsank xujayralari hujayralararo bo'shliqda giperkromatik ravishda bo'yalgan yirik yadro bilan erkin yotishini aniqladi. Bunday parchalanishlar pemfigusning tezkor laboratoriya diagnostikasi uchun asos bo'ladi - Tsank testi.
Qizig'i shundaki, siydik pufagida nisbatan kam miqdordagi yallig'lanish hujayralari - limfotsitlar va polimorfonuklear leykotsitlar mavjud. Yiringli yallig'lanish juda aniq bo'lgan boshqa kist shikastlanishlaridan farqli o'laroq, malign pemfigusning o'ziga xos belgisi bo'lgan pastki biriktiruvchi to'qima ichida ulardan ozlari bor. Ammo ikkilamchi infektsiya qo'shilishi bilan bu rasm tezda maskalanadi.
Immunoflororesans usullari
Pemfigus tashxisini qo'yishda immunoflororesans usullari juda muhimdir, ayniqsa klinik va sitologik topilmalar aniq javob bermasa.
Pemfigus tashxisini tasdiqlash uchun bilvosita immunofloresans reaktsiyasi ham qo'llaniladi. U hayvon yoki odamning normal shilliq qavatini pemfigus bilan kasallangan deb gumon qilingan bemorning zardobiga antiglobin bilan bog'lab qo'yilgan floresan qo'shilishi bilan inkubatsiya qilish orqali amalga oshiriladi. To'qimalarning ijobiy reaktsiyasi aylanma antikorlarning mavjudligini ko'rsatadi. 100% hollarda ijobiy bilvosita reaktsiya kasallikni ko'rsatadi.
To'g'ridan-to'g'ri immunofloresans immunoglobulinlarni aniqlash uchun ishlatiladi, asosan IgG, ba'zida IgM va IgA bilan birgalikda, C3 komplement fraktsiyasi bilan ta'sirlangan og'iz epiteliysidagi hujayralararo bo'shliqlarda, ammo ko'pincha zararlanish markazida joylashgan epiteliyda. Ushbu test pemfigusda shubha qilingan bemorning shilliq qavatining biopsiya namunasini (muzlatilgan namunalar yoki maxsus fiksator bilan biriktirilgan) antiglobulin bilan flüoresan bilan birgalikda inkubatsiya qilish orqali amalga oshiriladi.
Akantolitik bo'lmagan pemfigus (pemfigoid)
Akantolitik bo'lmagan pemfigus bilan yallig'lanish jarayoni natijasida blisterlar hosil bo'ladi. Pufakchalar subepiteli shakllanadi.
Bullous pemfigoid
Bullous pemfigoid, pemphigus vulgarisdan sezilarli darajada farq qiladi, ammo pemfigus bilan juda ko'p o'xshashliklarga ega. Ba'zi mualliflarning fikriga ko'ra, bu bir xil kasallikning turli xil variantlari.
Bullous pemfigoid asosan keksa odamlarda uchraydi, 50 yoshdan oshgan odamlar kasal.
Bemorlarning taxminan 10 foizida og'izda toshmalar boshlanadi. Kasallikning patogenezida maqsadli poydevor membranasining antijeni bo'lgan otoimmün mexanizmlar isbotlangan. Shunday qilib, epiteliy ostida pufakchalar paydo bo'ladi, uning ostida shilliq qavat mavjud bo'lib, unda yallig'lanish belgilari bir darajaga yoki boshqasiga aniqlanadi.
Kesikli lezyonlar, asosan, sonlarda umumiy nonspesifik döküntülerden boshlanadi, ular ürtiker yoki ekzematoz otilishlar shaklida namoyon bo'ladi va vesikulyar-bulonli lezyonlar paydo bo'lishidan oldin bir necha hafta yoki oylar davomida davom etadi. Bullousli lezyonlar nisbatan qalin devorli bo'lib, bir necha kun davomida saqlanib qolishi mumkin. Agar qabariq qoplamining yaxlitligi buzilgan bo'lsa, buzilgan yuza paydo bo'ladi. Eroziya tezda etarlicha davolanadi.
Og'iz bo'shlig'ida pemfigus vulgaris va pemfigusga qaraganda pufakchalar kamroq tarqalgan. Shishlar va giperemik shilliq qavatdagi pufakchalar paydo bo'lib, ular 0,5-2 sm gacha o'zgarib turadi, astarli, seroz, kamroq gemorragik tarkibga ega.
Tish go'shtini jalb qilish xarakterlidir. Ko'pincha tish go'shti ishtirok etadi. Tish go'shti keskin giperemik, o'tkir og'riqli, hatto mayda shikastlanish natijasida desquamatsiyasi qayd etilgan. Ammo bunday shikastlanishlar shilliq qavatning boshqa joylarida ham paydo bo'lishi mumkin.
Buzuq pemfigoid:
Pemfigoidning gistologik ko'rinishi:
Pufakchalar epiteliya ostida, osti shilliq qavati ishtirokida, yallig'lanish belgilari bilan bir darajaga yoki boshqasiga o'tadi.
Muco-sinechial atrofiya bilan og'rigan bullous dermatit
Muco-sinechial atrofiya bulutli dermatit (ko'zning pemfigusi, kon'yunktivaning pemfigusi, skametrli pemfigoid) asosan qariyalarda kuzatiladi.
Blisterlar terining va ko'zning, og'iz, burun, farenks va jinsiy a'zolarning shilliq pardalarida, yaralar va atrofik joylarning paydo bo'lishi bilan hosil bo'ladi. Kasallik ko'p yillar davom etadi.
Yaxshi pemfigusda blisterlar subepidermally joylashgan (akantoliz yo'q).
Desquamative gingivit:
Faqat og'iz shilliq qavatining asantolitik bo'lmagan pemfigusi
Bu faqat og'iz shilliq qavatida subepitelial (akantolizsiz) blisterlarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Asosan 40 yoshdan oshgan ayollar kasal. Kasallik o'z-o'zidan paydo bo'lgan remissiyalarga moyil.
Akantolitik bo'lmagan pemfigusning barcha ko'rinishlarida Nikolskiy alomati yo'q, ammo epidermisning butun yuzasini fokusdan 3-5 mm masofada ajratish kuzatilishi mumkin.
Dyuring dermatiti herpetiformis
Duhring dermatitida qichishish va yonish bilan birga keladigan polimorfik toshma paydo bo'ladi. Umumiy ahvoli qoniqarli. Shilliq pardalar kamdan-kam hollarda ta'sir qiladi. Nikolskiyning alomati salbiy. Eozinofiliya blisterlar tarkibidagi va qonda qayd etilgan. Kasallik yillar davomida davom etadi, ammo prognoz yaxshi.
Herpetiform stomatit:
Differentsial tashxis
Ekssudativ eritema multiforme
Og'iz bo'shlig'ining xavfsiz holati bilan pemfigus bilan xato qilish mumkin. Kasallik o'tkir boshlanadi, harorat ko'tarilishi bilan birga keladi va 10-14 kun davom etadi. Umumiy hodisalar, isitma, tonzillit va qo'shma og'riqlar kuzatilishi mumkin. Vesikulalar eritematoz korolla bilan o'ralgan, tarang, Nikolskiy simptomi manfiy, akantolitik hujayralar yo'q. Teri ostidagi eritematoz vesikulyar-bullous shakllar bo'lishi mumkin, eritematoz bazada blisterlar paydo bo'lishi mumkin. Pufakchalarning tarkibi shaffof bo'lib, tezda qobiqqa quriydi, shundan keyin pigmentli dog' qoladi.
Shingles:
Shishlar bilan toshma bir tomonlama, vesikullar guruhlarda, og'iz bo'shlig'ida - II va III juft nervlar bo'ylab, nevralgiya og'rig'i bilan birga keladi. Nikolskiyning alomati salbiy.
Surunkali qaytalanuvchi aft stomatit:
Surunkali aft stomatitida aftalar og'iz bo'shlig'ining shilliq qavatida paydo bo'ladi, eroziya sarg'ish-oq gulli eritematik korolla bilan o'ralgan, og'riqli, oxirgi 9 - 13 kun.
Vegetativ pemfigus og'iz burchagida lokalizatsiya qilinishi mumkin bo'lgan keng siğillardan (ikkinchi darajali sifilis davri bilan) farqlanishi kerak.
Treponema rangpar, serologik va sitologik ma'lumotlarini o'rganish to'g'ri tashxis qo'yish uchun yordam beradi.
Pemfigus- klinik ko'rinishda yallig'lanmagan teri va shilliq pardalarda pufakchalar paydo bo'lishi, akantoliz natijasida rivojlanib, butun teriga etarlicha davolanmasdan tarqalishi. Bu malign kurs bilan tavsiflanadi.
"Pemfigus" atamasi blisterlarning toshmasi bilan ajralib turadigan, ammo klinikasi, patologik anatomiyasi, mavjudligi yoki yo'qligi bilan ajralib turadigan teri va shilliq pardalarning bir qator kasalliklarini birlashtiradi. akantolitik hujayralar tuhmat izlarida.
Terida odatiy belgilar yo'qligida og'iz shilliq qavatidagi haqiqiy akantolitik pemfigus toshmalarini tez-tez dastlabki lokalizatsiya qilish tashxis qo'yishdagi qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi va ko'pincha diagnostik xatolarga olib keladi.Bu kabi bemorlar uzoq vaqt stomatit, MEE, kandidoz va boshqalar bilan davolanadilar.
N.D. Sheklakov tasnifiga ko'ra quyidagilar ajralib turadi pemfigus turlariog'iz shilliq qavatiga ta'sir qiladi.
Haqiqiy (akantolitik) pemfigus:
1) qo'pol pemfigus;
2) vegetativ pemfigus;
3) foliy pemfigusi;
4) seboreik (eritematoz) pemfigus yoki Senir-Aser sindromi.
Akantolitik bo'lmagan (yolg'on) pemfigus:
1) aslida asantolitik bo'lmagan pemfigus (Lever's bullous pemfigoid);
2) muko-syneaxial atrofiya bulonus dermatit (pemfigus);
3) faqat og'iz shilliq qavatining yaxshi akantolitik bo'lmagan pemfigusi.
Pemfigusning etiologiyasi va patogenezi
Pemfigusning etiologiyasi to'liq tushunilmagan.
Pemfigusning yuqumli (virusli) nazariyasi ommalashgan, ammo virusni ajratish hali mumkin emas, shuningdek, ushbu kasallikning yuqumli ekanligi to'g'risida dalillar yo'q.
Neyrogen kelib chiqishi nazariyasi patologik tadqiqotlar davomida asab tizimidagi degenerativ o'zgarishlarni doimiy ravishda aniqlashga asoslangan edi, ammo bu o'zgarishlarning birlamchi tabiati isbotlanmagan. Ular, ehtimol, ikkilamchi bo'lib, o'tkir metabolik kasallikdan kelib chiqadi.
Endokrin va toksik kelib chiqishi nazariyalari ham mavjud.
Hozirgi vaqtda kasallik rivojlanishining otoimmün mexanizmlari katta rol o'ynaydi. Ushbu nazariya pemfigusli bemorlarning qonida aylanib yuruvchi IgG antikorlarini aniqlashga asoslangan bo'lib, ular epidermisning tikanli qatlamining hujayralararo moddasi bilan bog'liq, antijismlar miqdori kasallikning og'irligiga bog'liq.
A.G. Avtanuilov va N.A.Mashkillisonning tadqiqotlari shuni ko'rsatdiki, pemfigusda akantolitik hujayralar yadrosidagi DNK miqdori ko'payadi va yadroviy DNK darajasining oshishi bilan kasallikning og'irligi o'rtasida to'g'ridan-to'g'ri bog'liqlik mavjud bo'lib, bu ularning antigenik tuzilishini o'zgartirishga olib keladi. hujayralar va ularga qarshi IgG kabi otoantikorlarni ishlab chiqarish.
N.A.Mashkillisonning so'zlariga ko'ra, pemfigus patogenezida muhim rol T- va B-limfotsitlardagi o'zgarishlarga tegishli va agar B-limfotsitlar patologik jarayonning faolligi uchun javobgar bo'lsa, unda T-limfotsitlarning soni va funktsional holati kasallikning boshlanishini va rivojlanishini aniqlaydi.
Kasallikning rivojlanishi uchun bir qator sharoitlarda shilliq qavatning shikastlanishi, hissiy travma va qon o'zgarishi ham sodir bo'ladi.
Pemfigus klinikasi
Ning Akantolik pemfigusning 4 shakli stomatologlar uchun alohida qiziqish uyg'otadi pemphigus vulgaris, ko'pincha og'iz bo'shlig'iga ta'sir qiladi (haqiqiy pemfigusli bemorlarning 75%).
Pemphigus vulgaris 40-60 yoshdagi odamlarga, asosan ayollarga ta'sir etadigan og'ir bulutli dermatoz. Kasallik tez-tez surunkali yoki subakut, kamdan-kam hollarda o'tkirdir.
Pemfigus vulgaris bilan og'iz bo'shlig'ining shilliq qavati ko'pchilik bemorlarda ta'sir ko'rsatadi (taxminan 70%) va bu lezyonlar uzoq vaqt, bir necha oy yoki hatto yillar davomida kasallikning yagona alomatlari bo'lishi mumkin.
Og'iz bo'shlig'ida jarayon teriga qaraganda boshqacha kechadi, bu og'iz bo'shlig'i epiteliyasining anatomik xususiyatlari bilan izohlanadi.
Ammo og'iz bo'shlig'ida pemphigus vulgaris har xil yo'l bilan o'tadi. Bir holatda, lezyon joyida, epiteliya bulutli bo'ladi, eroziya fokus markazida tez tarqaladi, atrof-muhit bo'ylab tarqaladi. Agar siz bunday bulutli epiteliya ustidan tamponni ushlab tursangiz, unda uning yuqori qatlami osonlikcha chiqarilib, eroziv sirtni ochib beradi. Pemfigus eroziyasi har xil darajada bo'ladi - mayda aşınmalardan tortib to mavimsi mavimsi-qizil yuzalarga qadar, ular ko'pincha “yalang'och” bo'lib, blyashka yo'q yoki osonlikcha olib tashlanadigan fibrinli blyashka bilan qoplangan. Döküntü o'zgarmagan shilliq qavatda paydo bo'ladi.
Boshqa hollarda, turli xil lokalizatsiya pufakchalari paydo bo'lishi shaklida shilliq qavatining shikastlanishi ko'pincha mikrotrauma orqali og'iz bo'shlig'ida tirnash xususiyati natijasida izomorfik reaktsiya natijasida yuzaga keladi. 1-2 dan 30 gacha o'lchamdagi pufakchalar - 40 mm (yasmiq donalardan kaptar tuxumlarigacha) avval shaffof tarkibga ega, keyinchalik ular sarg'ish va noaniq rangga o'tishi mumkin. Avvaliga blisterlarning astarlanishi taranglashadi, so'ngra loyqa bo'ladi, siydik pufagi ochilishi shinalar yorilishi yoki ekssudatning rezorbsiyasi natijasida yuzaga keladi (blisterlar quriganida terida qobiqlar paydo bo'ladi, shilliq qavatda zich blyashkalar paydo bo'ladi).
Og'iz bo'shlig'ida shikastlanish elementlari shilliq qavat bo'ylab, ayniqsa oson shikastlanadigan burmalarda joylashgan. Burun, ko'zlar, jinsiy a'zolar, og'iz, farenks, qizilo'ngachning shilliq pardalari ham ta'sir qilishi mumkin.
Terida blisterlar orqa, ko'krak, qo'llar, oyoqlar, bo'yin, yuzida kamroq uchraydi.
Birinchi bosqich kasallik bir yoki bir nechta mayda blisterlarning shilliq qavatida paydo bo'lishi, xarakterli umumiy reaktiv hodisalar bilan birga kelmasligi bilan tavsiflanadi. Ular ochilganda, eroziya hosil bo'ladi. Nikolskiyning alomati har doim ham ijobiy emas.
Ikkinchi bosqichkatta pufakchalarning rivojlanishi bilan tavsiflanadi, ochilganda eroziya qoladi. Ko'pincha ular yorqin qizil eroziv sirt hosil qilish uchun birlashadi. Ovqatlanish paytida yoki asbobga tegganda eroziyalar osonlikcha qon ketishi mumkin.
Til shishgan, tishlari izlari qayd etilgan. ... Gipersalivatsiya, eroziyaning o'tkir og'rig'i bor. Shilliq qavat va lablarning qizil chegarasida lokalizatsiya qilinganida, eroziya tezda sarg'ish-jigarrang yoki qonli qobiq bilan qoplanadi. Yomon nafas qayd etilgan. Og'ir umumiy holat ba'zan ilgari kaxeksiya va o'limga olib keldi.
Uchinchi bosqich - ustuvor epitelizatsiya - o'tkir hodisalarning susayishi bilan tavsiflanadi. Eroziyalar davolanadi, kamroq yangi pufakchalar paydo bo'ladi. Lezyonlarda Nikolskiy alomati qiyinchilik bilan aniqlanadi. Subyektiv hislar ko'pincha kasallikning kuchaytiruvchisi bo'lgan engil yonish hissi yoki karıncalanma yoki paresteziyalar bilan birga keladi.
Vegetativ pemfigus kamroq tarqalgan. Boshlang'ich belgisi ko'pincha og'iz bo'shlig'ining shilliq qavatining shikastlanishi bo'lib, yonoqlarda, tilda, og'iz tomoqlarida va burchaklarida lokalize qilinadi. Pufakchalar ochilgandan keyin eroziv sirt fonida yorqin qizil yumshoq o'simliklarning paydo bo'lishi xarakterlidir. Odatda, jarayon terining og'iz bo'shlig'iga tutashgan joylarini o'z ichiga oladi, bu erda o'simlik bo'shashgan, iflos jigarrang qobiq bilan qoplangan. Og'iz burchagida og'riqli qonli yoriqlar hosil bo'ladi. Blisterlar normal yoki ozgina giperemik terida paydo bo'ladi. Ular pemphigus vulgarisga qaraganda kichikroq, ingichka qoplamali va epidermisda yuzaki joylashgan. Lokalizatsiya asosan qo'ltiq, kindik, inguinal burmalar, jinsiy a'zolar va anusda bo'ladi (makeratsiya joylarida). Döküntünün epitelizasyonundan keyin quyuq jigarrang pigmentatsiya qoladi. Nikolskiyning alomati ijobiy.
Pemfigus barglarikamdan-kam hollarda uchraydi, bemorning umumiy farovonligi bilan to'satdan boshlanishi bilan tavsiflanadi. Bosh terisi va magistral terisida pufakchalar paydo bo'ladi, ularni uzoq vaqt davomida lokalizatsiya qilish mumkin, ammo terining boshqa joylariga zarar etkazish bilan jarayonni tezkor umumlashtirish ham mumkin. Pufakchalar epiteliyaning sirt qatlamlarida joylashgan, shuning uchun pufakchalar ochilganda, ekssudat puff xamirga o'xshash yupqa qobiqlarga aylanadi. Odatda, pufakchalar bir-biri bilan birlashadi va ochilganda, kuyishga o'xshash katta eroziv sirt hosil bo'ladi. Nikolskiyning alomati ijobiy... Jarayonning umumlashishi bilan bemorlarning umumiy ahvoli yomonlashadi: zaiflik paydo bo'ladi, harorat ko'tariladi. Og'iz bo'shlig'ining shilliq qavati bu jarayonda kamdan-kam hollarda ishtirok etadi.
Seboreik pemfigus juda kam uchraydigan kasallik. Yog'li seboreya fonida eritematoz lezyonlar ingichka sarg'ish qobiqlarni hosil qiladi, ular atrofik hududlarni shakllantirmasdan osonlikcha rad etiladi. Jarayon teriga tarqalganda, pushti giperemiya, peeling, ta'sir etuvchi ta'sirga ega seboreik ekzemaga o'xshaydi. Og'iz bo'shlig'idagi blisterlarning birlamchi lokalizatsiyasi holatlari tasvirlangan.
Akantolitik bo'lmagan pemfigus (benign), akantolitik hujayralarsiz subepitelial blisterlarning shakllanishi bilan tavsiflanadi, nikolskiyning alomati salbiy... Ikkilamchi og'irlashtiruvchi asoratlar bo'lmasa, kasallikning prognozi maqbuldir.
Aslida asantolitik bo'lmagan pemfigus qariyalarda kuzatiladi, surunkali kursga ega. Boshlanish og'iz shilliq qavatida, kamroq tez-tez lablardagi tarang blisterlarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Pufakchalar giperemiyalangan yoki o'zgarmas bazada rivojlanadi va uzoq vaqt davomida ochilmasligi mumkin. Blisterlar ochilganda, eroziya yara, atrofik joylarsiz davolanadi.
Muco-sinechial atrofiya bilan og'rigan bullous dermatit (pemfigus) yaxshi, ko'zlarning shilliq qavatiga yoki og'iz bo'shlig'iga izlar shakllanishi bilan ta'sir qiladi. Birinchi blisterlar og'iz shilliq qavatida paydo bo'lishi mumkin. Pemfigusdan farqli o'laroq, eroziya atrof-muhit bo'ylab epiteliy bilan qoplangan va periferik o'sishga moyil emas. Ular qon ketmaydi va og'riqli emas. Ko'pincha surunkali rinit, qizilo'ngach lezyonlari, tashqi jinsiy a'zolar shilliq qavatining bitishi yoki atrofiyasi kuzatiladi. Terida blisterlar bemorlarning uchdan birida uchraydi.
Faqat og'iz bo'shlig'ining astenolitik bo'lmagan pemfigusi bemorning tanasining umumiy holatining buzilishi bilan birga bo'lmaydi. Shilliq qavatda shaffof yoki gemorragik tarkibga ega kichik tarang pufakchalar paydo bo'ladi, ular ochilganda biroz og'riqli va tez epitelizatsiya qilingan eroziya hosil bo'ladi. Nikolskiyning alomati salbiy... Eroziya epitelizatsiyasi davrida chandiqlar, bitishmalar, atrofiya kuzatilmaydi. Odatda pufakchalar sobit joylarda paydo bo'ladi.
Pemfigus bilan jarayonning og'irligi pufakchalar va eroziya paydo bo'lishi bilan belgilanadi. Kamdan kam uchraydigan qulay holatlarda, 3-6 xaftadan so'ng eroziya epitelizatsiya qilinadi, ammo ularning o'rnida yoki hatto mavjud bo'lganida yangi otilishlar paydo bo'ladi. Ba'zida, kasallikning ushbu yo'nalishi bilan bir necha hafta yoki oy davom etadigan o'z-o'zidan remissiya paydo bo'ladi. Odatda, etarli terapiya bo'lmasa, eroziya epitelizatsiyasi sodir bo'lmaydi, kasallik rivojlanadi.
Agar jarayon og'iz bo'shlig'ining shilliq qavatida boshlangan bo'lsa, kelajakda tegishli terapiya bo'lmasa, 1-6 oydan keyin magistral, ekstremitalarning terisida toshmalar paydo bo'ladi, bemorning umumiy ahvoli keskin yomonlashadi. Kortikosteroid terapiyasi bo'lmasa, intoksikatsiya kuchayadi, kaxeksiya rivojlanadi va kasallik boshlanganidan 1-2 yil o'tgach, bemorlar nobud bo'lishadi.
Pemfigus patohistologiyasi
Kasallikning boshlanishida epitelial qatlamning hujayralararo shishi va o'sish qatlamining pastki qismlarida hujayralararo ko'priklarning yo'q qilinishi paydo bo'ladi. Epidermal hujayralar orasidagi aloqa yo'qolishi natijasida avval bo'shliqlar paydo bo'ladi, keyin esa pufakchalar, asosan suprabazal lokalizatsiya. Bazal hujayralar, ular bir-biri bilan aloqasini yo'qotsa ham, podval membranasiga yopishib qoladi. Quviq bo'shlig'i, qoida tariqasida, katta giperkromik yadrolari va rangpar sitoplazmasi bo'lgan yumaloq akantolitik hujayralarni o'z ichiga oladi. Shifolash jarayonida papilla ko'payishi va epiteliya tashqarisida o'sishi kuzatiladi. Infiltrat eozinofilik granulotsitlar, plazma hujayralari va limfotsitlardan iborat.
Boshqacha qilib aytganda, pemfigusdagi patologik jarayonning asosi akantoliz - desmosomalar majmuasi - tonofilamentlarning buzilishi natijasida umurtqa pog'onasi hujayralarining bog'lanishining buzilishi, buning natijasida katta yadro bilan ajralib turadigan akantolitik hujayralar hosil bo'ladi. Hujayralar sitoplazmasi keskin bazofil va pironinofil bo'lib, unda RNKning yuqori miqdori mavjud. Akantolitik hujayralarda oqsil metabolizmining yuqori darajasi, oksidlovchi jarayonlar (umurtqa pog'onalari almashinuvidan yuqori) qayd etilgan, bu ularning sekretor faolligini ko'rsatadi. Atsantolitik hujayralar orqa miya hujayralarining bazal va pastki qatorlaridan kelib chiqadi deb taxmin qilinadi.
Pemfigus uchun diagnostika
Pemfigus vulgarisning muhim diagnostik belgisi ijobiy Nikolskiy alomati... 3 usul mavjud. Nikolskiyning bitta alomati pemfigus tashxisini tasdiqlamaydi, u dorivor stomatit bilan ham kuzatiladi. Shu munosabat bilan "pemfigus" tashxisi sitologik tadqiqotlar bilan tasdiqlanishi kerak - Tzank hujayralarini aniqlash. Akantolitik hujayralar spiny qavatning normal hujayralariga qaraganda yumaloq va kichikroq, yadro butun hujayraga nisbatan katta, diametri 1 / 3-1 / 2 yoki undan ko'p hujayra diametridan iborat, yadro 1-6 engil nukleol bilan yumshoq; sitoplazma ikki qavatli - och (perinuclear zonasi) va to'q ko'k (periferik).
Vegetativ pemfigus bilan sitologik rasm pemfigus vulgaris bilan bir xil. Biroq, seboreik va pemfigus foliaceusda ko'p hujayrali hujayralar topilmaydi, akantolitik hujayralar kichikroq, monomorf, ko'pincha oval va tartibsiz uchburchak shaklida bo'ladi.
Immunofluoresan usulidan foydalanish kerak, bu pemfigus antikorlari bo'lgan bemorlarning qon zardobida IgG turidagi epidermisning (bilvosita RIF bilan) tikanli qatlamining hujayra ichidagi moddasiga va IgG turidagi IgG konlariga va tikanli qatlamning hujayra membranasi zonasida (to'g'ridan-to'g'ri RIF bilan) aniqlashga imkon beradi.
Pistitik dermatozlar guruhini tashkil etuvchi pemfigus va kasalliklarning differentsial tashxisi epiteliyga nisbatan blisterlarning lokalizatsiyasi bilan bog'liq simptomlarga asoslanadi. Pemfigoid bilan pufakchalar pastki qismida joylashgan, shuning uchun ular pemfigus bilan solishtirganda qalinroq bo'lib, uzoq vaqt saqlanib qolishadi va shuning uchun bunday bemorlarda og'iz shilliq qavatini tekshirganda shaffof tarkibli pufakchalar kuzatiladi, bu esa pemfigus bilan mumkin emas.
Pemfigoidli blisterlar joyida hosil bo'lgan eroziyalar odatda biroz giperemik asosda joylashgan, ularning yuzasi ko'pincha fibrinozli gul bilan qoplangan.
Pemphigus vulgaris bilan Eroziya atrofidagi og'iz bo'shlig'ining shilliq qavati tashqi tomondan o'zgarmaydi va eroziyaning o'zi spatula bilan osongina olib tashlanadigan siydik pufagi qopqog'i bilan qoplanishi mumkin. Akantolitik hujayralar va ijobiy Nikolskiy alomat pemfigus vulgarisni akantolitik bo'lmaganlardan ajratib turadi.
Pemfigusda RIF spin hujayralari va ular orasidagi tsementlovchi moddalarning membranalari hududida IgG o'z ichiga olgan immunitet komplekslarining konlarini aniqlashga imkon beradi. Bilvosita RIF bilan aylanma IgG aniqlanadi.
Akantolitik bo'lmagan pemfigus bilan xuddi shu immunitet komplekslari podval membranasi hududida ham mavjud.
Dori allergiyasining namoyon bo'lishi sifatida qizargan toshma anamnezni (dori-darmonlarni qabul qilish) ajratishga yordam beradi, qo'zg'atuvchi preparat to'xtatilgandan keyin nisbatan tezroq davolanadi.
Bunday holda, pufakchalar subepiteli ravishda joylashgan. Akantoliz yo'q, Nikolskiy alomati salbiy, akantolitik hujayralar yo'q. Allergiya testi tashxisni aniqlaydi. Liken planusning pufaksimon shaklidagi pufakchalar epiteliya ostida ham paydo bo'ladi, akantholiz yo'q. Liken planusning tipik papulalari qovuq atrofida yoki shilliq qavatning boshqa joylarida kuzatilishi mumkin.
Pemfigusni davolash
Pemfigusni davolash murakkab.
Pemfigus hozir davolanmoqda kortikosteroidlar va sitostatiklar... Prednizolon, triamsinolon va deksametazon ishlatiladi. Pemfigusni davolashni yuqorida sanab o'tilgan har qanday dorilar bilan boshlash mumkin, bundan keyin dori-darmonlarni o'zgartirish mumkin, ammo ularning o'rnini ekvivalent dozalarda bajarish kerak.
Prednizolon Bemorning holatiga qarab kuniga 50-80 mg (triamsinolon, deksametazon) dozalarini buyurish kerak.
Kundalik dozada preparat toshma to'xtaguncha va eroziya deyarli to'liq epitelizatsiyalanguncha olinadi, shundan so'ng parhezga rioya qilish kerak - cheklangan tuzlar, uglevodlar, yog'lar; gormonning kunlik dozasini sekin pasayishini boshlang: dastlab har 5 kunda 5 mg dan, kelajakda bu davrlar ko'payadi. Kundalik doz minimal doz aniqlangunga qadar kamayadi, unga qarshi yangi toshmalar paydo bo'lmaydi. Ushbu doz odatda 10-15 mg ni tashkil qiladi. Ammo bemorlarning 30 foizi 30-35 mg dozada. Preparatni bekor qilish yana kasallikning barcha alomatlarini namoyon bo'lishiga olib keladi.
Asoratlarni oldini olish uchun prednizolonning katta dozalarini buyurganda, kaltsiy preparatlarini qabul qilish kerak: kaltsiy laktat, fosamaks, kaltsiy gliserofosfat, kaltsiy glyukonat, kaliy orotat 2 oy davomida kuniga 3 marta x 2 marta, 2 oylik tanaffusdan keyin kurs takrorlanadi. Yiliga 3-4 kurs. Shuningdek, B guruhidagi vitaminlar, 1,5-2 oy davomida askorbin kislotasi - yiliga 2 marta.
Kortikosteroidlar bilan davolash paytida yuzaga keladigan osteoporozning oldini olish uchun davolash boshidan anabolik gormonlar - retabolil, nerobol 3 mg dan kuniga 1-2 marta, kurs 6-8 hafta, keyin 1-2 oylik tanaffus bilan. Kurs yiliga 2-3 marta takrorlanadi. Shu bilan birga, oyda bir marta klinik va biokimyoviy qon tekshiruvi o'tkaziladi.
So'nggi yillarda sitostatiklar pemfigusni davolashda qo'llanilmoqda: birinchi navbatda, sentimon (metatreksat) 35-50 mg dan 2 hafta davomida, prospidin haftasiga 1 marta. Yaxshi natijalar kortikosteroidlarni geparin bilan birlashtirish orqali olinadi, u kuniga 2 marta 10,000 IU / m dan 15-20 kun davomida yuboriladi.
Pemfigusni mahalliy davolash
Pemfigusda mahalliy davolash juda muhim emas. Bu quyidagilarni ta'minlaydi:
1) og'iz bo'shlig'ining sanitariyasi;
2) qimmatbaho metallar yoki rangsiz plastmassa bilan oqilona protezlar;
3) ovqatlanishdan oldin anesteziya vositalarini qabul qiladigan vannalar, ovqatdan keyin chayqash vositalarini dezinfektsiyalash va deodorizatsiya qilish (piromekain, lidokain, trimekain);
4) kortikosteroid malhamlari (prednizolon, gidrokortizon) bilan kuniga 3-4 marta, 15-20 daqiqa davomida metiluratsil malhami bilan surtiladi.
Epitelizatsiya bosqichining boshidan boshlab keratoplastika (vinylin, Tezanning emulsiyasi, atirgul moyi, karotolin, aekol, dengiz itshumurt yog'i, olazol, giposol, aloe sharbati, Kalanchoe sharbati), 15-20 daqiqa davomida ko'pikli aerozollar qo'llaniladi. Dudaklar shikastlanganda - kortikosteroid malhamlari bilan qo'llaniladigan dorilar.
Bu malign kasallik - bullous dermatoz. Intraepitelial blisterlar yallig'lanmagan teri va shilliq pardalarda aniq akantoliz natijasida hosil bo'ladi. U butun terini va shilliq pardalarni ushlashi mumkin, bu esa bemorlarning o'limiga olib keladi. 35 yoshdan oshgan ikkala jinsdagi odamlar pemfigusdan aziyat chekishadi. Akantolitik pemfigusning 4 klinik shakli mavjud: vulgar, vegetativ, barg shaklidagi, seboreik (eritematoz).
Vulgar (keng tarqalgan) pemfigus (pemfigus vulgaris) boshqa shakllarga qaraganda tez-tez uchraydi. Bemorlarning 85 foizida kasallik og'iz shilliq qavatidagi toshmalardan boshlanadi (Borovskiy E.V., 2001).
Etiologiyasi noma'lum. Ushbu kasallikning virusli va otoimmün nazariyalari mavjud.
Avtandilov G.G. (1980), Mashkillayson N.A. (1981) pemfigusdagi akantolitik hujayralar yadrosida DNK miqdorining ko'payishini aniqladi. DNK miqdorining ko'payishi va kasallikning og'irligi o'rtasida to'g'ridan-to'g'ri bog'liqlik mavjud bo'lib, bu, ehtimol, bu hujayralarning antijenik tuzilishining o'zgarishiga va ularga qarshi immunoglobulinlar kabi otoantikorlarni ishlab chiqarishga olib keladi. Pemfigus patogenezida muhim rol T- va B-limfotsitlardagi o'zgarishlarga tegishli. B-limfotsitlar jarayonning faolligi uchun javobgardir. T-limfotsitlarning soni va funktsional holati kasallikning boshlanishini va yo'nalishini aniqlaydi.
Klinik va morfologik rasm. Og'iz bo'shlig'i va lablarining shilliq qavatining pemfigus bilan mag'lubiyati epiteliyning spinal qavati hujayralarining yuqori qismida hosil bo'lgan eng ingichka qopqoq bilan blisterlarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Qattiq qatlam hujayralari orasidagi aloqalar buzilgan - akantholiz fenomeni, natijada hujayralararo ko'priklar avval yoriqlar, keyin pufakchalar paydo bo'lishi bilan eriydi. Oziq-ovqat bo'lagi ta'sirida pufakchalar darhol ochiladi va ularning o'rnida yumaloq yoki tasvirlar eroziyasi hosil bo'ladi. Yorqin qizil rangning eroziyalari o'zgarmas yoki ozgina yallig'langan shilliq qavat fonida joylashgan. Agar davolanish o'z vaqtida boshlanmasa, unda eroziyalar yana paydo bo'ladi, ular bir-biri bilan birlashishi mumkin va shifo berishga moyil bo'lmagan holda keng eroziv sirtlarni hosil qiladi. Ovqatlanish va gapirish deyarli imkonsiz bo'lib qoladi. Tug'ma hid og'izdan chiqadi. Dudoqlardagi ta'sirlangan joylar qonli yiringli qobiq bilan qoplanadi. Qovoqlarning mag'lubiyati tufayli ovoz hirqiroq bo'ladi. Kasallik kursi qo'ziqorin, kokkal va fusospiroxet infektsiyalarining qo'shilishi bilan murakkablashishi mumkin.
Pemfigus faqat og'iz shilliq qavatida lokalizatsiya qilinganida, tashxis sitologik tekshiruv bilan tasdiqlanishi kerak.
Pemfigoid (akantolitik bo'lmagan pemfigus)
Bu pistik dermatozlar guruhidir, haqiqiy pemfigusdan farq qiladi, chunki u akantolizning yo'qligi bilan ajralib turadi. Ushbu guruhga Leverning pufaksimon pemfigoidi, tsikratik pemfigoid va og'iz shilliq qavatining yaxshi bo'lmagan akantolitik pemfigusi kiradi.
Pemfigoidning etiologiyasi aniq emas. Kasallikning patogenezida otoimmün jarayonlar katta rol o'ynaydi deb ishoniladi. Distatik dermatozlar ushbu guruhining kasalliklarida epiteliya hujayralarida akantoliz yo'qligi bilan bir qatorda, pufakchalarning subepitelial joylashishi va dermisda aniq yallig'lanish va shilliq qavatning laminat propriyasi xarakterlidir.
Pufaksimon pemfigoid (pemfigoid bulosa) odatda 50-60 yoshdan oshgan odamlarda uchraydi. Bemorlarning 10 foizida kasallik og'iz shilliq qavatidagi toshma bilan boshlanadi. Agar boshqa lokalizatsiyaning terisi va shilliq pardalari birinchi navbatda zararlangan bo'lsa, 15% dan keyin og'iz shilliq qavati yanada ta'sirlanadi.
Ba'zi bemorlarda kasallik blastomatoz xususiyatga ega (Mashkillison A.L. va boshqalar, 1975), ba'zilarida esa toksikoz yoki ichki organlarning patologiyasidan kelib chiqadigan metabolik kasalliklar tufayli kelib chiqadi. Kasallikning patogenezida ma'lum rol otoimmün jarayonlarga tegishli. Bemorlarning qonida epiteliy poydevori membranasi bilan aloqasi bo'lgan immunoglobulin turidagi aylanma antikorlar topiladi. Radioimmunofluoresans bilan ushbu antikorlarning cho'kishi bodrum membranasi mintaqasida joylashgan.
Og'iz bo'shlig'ining shilliq qavatida diametri 0,5 dan 2 sm gacha, seroz, kamroq gemorragik tarkibga ega 1-2 blister paydo bo'ladi. Blisterlar bir necha soat va kun davomida turishi mumkin, shundan so'ng travma ta'siri ostida ular ochiladi, ularning o'rnida fibrin bilan qoplangan engil og'riqli eroziyalar mavjud. To'g'ri davolansangiz, 3-4 hafta ichida eroziyalar epitelizatsiya qilinadi. Dudaklarning qizil chegarasi ta'sirlanmaydi. Blisterlarning tarkibiy qismida seroz suyuqlikdan tashqari, histiyotsitlar, limfotsitlar va eoinofillar uchraydi. Ajralgan poydevor membranasida subepitelial qovuq gistologik jihatdan aniqlangan. Quviqning pastki qismi leykotsitlar va fibrinning qalin qatlami bilan qoplangan. Birlashtiruvchi to'qima qatlami edematoz va diffuz tarzda gistiotsitlar, ko'p miqdordagi eoeinofilik granulotsitlar tomonidan infiltratsiyalanadi. Tomirlar to'la-to'kis, endoteliy shishib ketgan.
Tashxis klinik ma'lumotlarni va gistologik tekshiruv natijalarini taqqoslash orqali belgilanadi. Prognoz qulay. Bir necha oydan bir necha yilgacha o'z-o'zidan remissiya qilish mumkin.
Cicatricial pemphigoid (pemfigoid cicatricans). Ushbu kasallik kon'yunktiva va og'iz shilliq qavatida pufak paydo bo'ladigan joylarda bitishmalar va izlarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Ko'pincha 50 yoshdan oshgan ayollar kasal. Bemorlarning 25 foizida og'iz yoki og'iz bo'shlig'ining shilliq qavatida toshmalar paydo bo'ladi.
Etiologiyasi va patogenezi ma'lum emas. Kasallik ko'pincha bir tomonlama yoki ikki tomonlama kon'yunktivit turidagi ko'zning shikastlanishi bilan boshlanadi. Birinchidan, shaffof tarkibga ega kichik kabarcıklar hosil bo'ladi, ularning o'rnida konjunktiva va skleraning o'rtasida yopishish hosil bo'ladi, bu palpebral yoriqning torayishiga, ko'zning harakatsizligiga va ko'rlikka olib keladi.
Og'iz bo'shlig'ida shilliq qavat asosan tanglay va yonoq sohalarida ta'sir qiladi. 0,2-1,5 sm uzunlikdagi kuchlanishli blisterlar shaffof yoki gemorragik tarkibga ega va giperemiya korolla bilan o'ralgan qalin astar bilan hosil bo'ladi. Pufakchalar bir necha kungacha mavjud bo'lib, keyin ochilib ketadi. Ularning o'rnida chuqur eroziya paydo bo'ladi, ular juda sekin epitelizatsiya qiladi. Eroziyalar nekrotik shinalar va fibrinning kulrang-oq qoplami bilan qoplangan. Ushbu blyashkani olib tashlash paytida qon ketish paydo bo'ladi. Og'iz bo'shlig'ining takroriy shikastlanishi bilan chuqur eroziya joyida bitishmalar va yaralar hosil bo'ladi. To'g'ridan-to'g'ri RIF bilan immunoglobulinlar epiteliya qatlamining bazal membranasida bo'ladi. Jarayon surunkali.
Faqat og'iz shilliq qavatining asantolitik bo'lmagan pemfigusi;1959 yilda BM Pashkov va ND Sheklakov tomonidan tasvirlangan surunkali kurs va faqat og'iz shilliq qavatiga zarar etkazish bilan tavsiflanadi. Kasallik kursi piyozli pemfigoiddan unchalik farq qilmaydi. Seroz yoki gemorragik tarkib bilan to'ldirilgan, diametri 0,3-1,0 sm bo'lgan blisterlar subepiteli ravishda, o'zgarmagan shilliq qavat ustiga, asantoliz fenomenisiz joylashgan. Bir necha soatdan keyin ular biroz og'riqli eroziyalar paydo bo'lishi bilan ochiladi. Ikkinchisi iz qoldirmasdan tezda epitelizatsiya qilinadi.
Eksudativ eritema multiforme va Stivens-Jonson sindromi
Ekssudativ eritema multiforme (eritema ekssudativum ko'p qirrali) - terida va shilliq pardalarida polimorf püskürmesi, tsiklik davr va kuz-bahor davrida qaytalanish tendentsiyasi bilan xarakterlanadigan keskin rivojlanayotgan kasallik.
Etiologik printsipga ko'ra, kasallikning 2 shakli farqlanadi: haqiqiy yoki idyopatik va simptomatik. Abramova E.I. va boshqalar (1975) kasallikning patogenezini hisobga olgan holda idiopatik shakl yuqumli-allergik, simptomatik - toksik-allergik deb nomlanadi.
Ko'pincha (93% gacha) bemorlar yuqumli-allergik xususiyatga ega bo'lgan haqiqiy yoki idyopatik shaklga ega. Terining sinovlari yordamida bemorlarda ekssudativ eritemaning ushbu shakli bilan bakterial allergenlarga (stafilokokklar, streptokokklar, Escherichia coli) ijobiy reaktsiyalar aniqlanadi. Ekssudativ eritema multiformasining patogenezida otoimmün jarayonlar ma'lum rol o'ynaydi. Yuqumli allergiya holati bilvosita serologik reaktsiyalarning kompleksi bilan tasdiqlangan - antistreptolizin O, C - reaktiv oqsilni aniqlash (Abramova E.I. va boshqalar, 1975).
Eksudativ eritema multiformasining toksik-allergik shaklining etiologik omillari ko'pincha dorilar: sulfat dorilar, aspirin, amidopirin, barbituratlar, tetratsiklin va boshqalar.
Yuqumli-allergik shakl ekssudativ eritema odatda o'tkir, ko'pincha hipotermiyadan keyin boshlanadi: 38-39 ° S gacha bo'lgan gipertermiya, bosh og'rig'i, noqulaylik, tomoq, mushaklar, bo'g'inlar. 1-2 kundan keyin bu fonda terida, og'iz shilliq qavatida, lablar, jinsiy a'zolarda qizil toshma paydo bo'ladi. Og'iz bo'shlig'i shilliq qavati bemorlarning 1/3 qismida ta'sir qiladi. Og'iz shilliq qavatining xavfsiz holati 5% hollarda uchraydi. Döküntü paydo bo'lganidan 2-5 kun o'tgach, umumiy hodisalar asta-sekin yo'qoladi. Bir qator bemorlarda 2-3 hafta ichida umumiy hodisalar kuzatilishi mumkin. Teri yuzasida biroz ko'tarilib, terida Edematous, keskin cheklangan dog'lar yoki edematous pushti papulalar paydo bo'ladi ("xo'roz" alomati). Papulalar kattalashishga moyil va diametri 22 mm ga etishi mumkin. Ularning markaziy qismi cho'kadi va mavimsi tus oladi, atrof-muhit esa pushti-qizil rangga ega. Elementning markaziy qismida seroz, kamroq gemorragik ekssudat bilan to'ldirilgan subepidermal qovuq paydo bo'lishi mumkin. Ba'zida blisterlar o'zgarmas terida paydo bo'ladi. Jarayonning eng tez-tez uchraydigan joyi - bu qo'llar va oyoqlarning orqa qismidagi terining terisi, bilaklarning, oyoqlarning, tirsak va tizza bo'g'imlarining ekstensor yuzasi, kamroq - palmalar va oyoqlarning terisi, jinsiy a'zolar.
Ekssudativ eritema multiformasining o'tkirligi asosan og'iz shilliq qavatining shikastlanishiga bog'liq. Jarayon ko'pincha lablar, og'iz bo'shlig'i, yonoq va tanglayda lokalizatsiya qilinadi. Og'izdagi eritema to'satdan eritema bilan boshlanadi, ayniqsa lablardagi. 1-2 kundan keyin pufakchalar hosil bo'ladi, ular 2-3 kundan keyin ochilishga moyil bo'lgan og'riqli eroziyalar paydo bo'lishi bilan ochiladi. Eroziyalar sarg'ish-kulrang gul bilan qoplangan, olib tashlanganida qon ketish paydo bo'ladi. Dudaklarning qizil chegarasida joylashgan eroziya yuzasida qonli qobiqlar hosil bo'ladi, bu og'izni ochishni qiyinlashtiradi. Ikkilamchi infektsiya qo'shilsa, qobiqlar iflos kul rangga ega bo'ladi. Jarayonning tarqalishi bilan eroziyaning keskin xiralashishi paydo bo'ladi, ularning yuzasida oqindi ko'payadi, nutq qiyinlashadi, hatto suyuq ovqatni ham olishning iloji bo'lmaydi, bu bemorni sezilarli darajada susaytiradi va zaiflashtiradi. Jarayon 3-6 hafta ichida hal qilinadi. Kasallikning qaytalanishi bahor va kuzda sodir bo'ladi. Kamdan kam hollarda kasallik turg'un bosqichga o'tishi mumkin va toshma deyarli bir necha oy va hatto yillar davomida takrorlanadi.
Toksik-allergik Döküntünün tabiati bo'yicha ko'paygan eritema ekssudativ shakli yuqumli-allergiklarga o'xshashdir. Og'iz bo'shlig'ining shilliq qavati - bu ekssudativ eritema multiformasining toksik-allergik shakli turg'un tipdagi toshmalarning eng ko'p uchraydigan joyidir.
Ekssudativ eritema multiformasining toksik-allergik shakli relapslarning mavsumiyligi uchun odatiy emas, ular bemorning etiologik omil bilan aloqasiga bog'liq.
Biopsiya namunalarini morfologik tekshirishda shishlar va biriktiruvchi to'qima retikulyar qatlamining yuqori qismida, asosan, tomirlar atrofida yallig'lanishli dumaloq hujayrali infiltratsiya aniqlanadi. Tsist shaklida seroz ekssudat va oz miqdordagi neytrofillar va eritrotsitlar bo'lgan subepitelial bo'shliqlar aniqlanadi. Quviqning astarini hosil qiluvchi epiteliya nekroz holatidadir.
Stivens Jonson sindromi (sinonimi: o'tkir mukokutan-ko'z sindromi, ektodermoz eroziva plurioficialis, Baader dermatostomatit) - bemorlarning umumiy ahvoli jiddiy buzilgan holda, eritema multiforme ekssudativining og'ir shakli. Dudaklar, til, yumshoq va qattiq tanglay, farenksning orqa devorida, ariqlarda, ba'zan pufakchalar pufakchalar paydo bo'ladi va terida va terida shilliq pardalardagi toshmalar bilan bir qatorda ekssudativ eritema multiformasiga xosdir. Pufakchalar ochilgandan so'ng keng eroziv yuzalar hosil bo'ladi. Bemor gaplasha olmaydi va hatto suyuq ovqat ham iste'mol qila olmaydi. Jarayon ko'pincha ko'zning shikastlanishi bilan birga keladi: kon'yunktivit va keratit rivojlanadi (E.V. Borovskiy, A.L. Mashkillyson, 2001). Stivens-Jonson sindromi giyohvandlik kasalligining eng og'ir shakli sifatida yuzaga keladigan Lyell sindromiga o'xshash jihatlarga ega. Ushbu sindrom, Stivens-Jonson sindromidan farqli o'laroq, og'iz bo'shlig'idagi epidermis va epiteliyning keng nekrolizi bilan birga keladi, toshma 3-darajali kuyishga o'xshaydi va dori-darmonlarni qabul qilgandan keyin paydo bo'ladi (sulfanilamidlar, bromidlar, yod preparatlari, antibiotiklar va boshqalar).
Eritema multiforme uchun prognoz uning klinik ko'rinishidan qat'iy nazar maqbuldir va Stivens-Jonson sindromida, shuningdek Lyell kasalligida juda jiddiydir.
Irsiy kasalliklar
Neyrofibromatoz (neyrofibromatoz) yoki Recklinghausen kasalligi - terida, shu jumladan yuzda, periferik asab tugunlari bo'ylab, retinal fakomatoz (pigmentli nevuslar va oyoqlarda o'smalar) kabi ko'pgina o'smalarning rivojlanishi bilan tavsiflangan tug'ma kasallik. Og'iz bo'shlig'ining shilliq qavatida, oyoq yuzasida silliq yuzaga ega o'simtaga o'xshash shakllanishlar paydo bo'ladi. Gistologik jihatdan, bu o'simtaga o'xshash shakllanishlar neyrofibrillalar va Schwann membranalarining yassi hujayralari bilan namoyon bo'ladi. Og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining ko'p neyromalari endokrin neoplaziya sindromining namoyonidir. U avtosomal jihatdan dominant bo'lib meros bo'lib, birinchi marta bolalikda o'zini namoyon qiladi. Og'iz bo'shlig'ida ko'plab kichik og'riqsiz tugunlar mavjud (V.N. Mordovtseva, G.M. Tsvetkova, 1993). Ko'p neyrofibromatoz ko'pincha tug'ma nuqsonlar bilan birlashtiriladi. Ushbu neyrofibromaning alohida tugunlarida malignizatsiya holatlari tasvirlangan (N.A.Kraevskiy va boshq., 1993). Neyrofibromatozli malign tugunlarda kollagen tolalarining to'lqinli tuzilishi qayd etiladi. Birlashtiruvchi to'qima hujayralari va boshqa uyali tuzilmalarning yadrolari aniq atipizm bilan katta. Malign tugunlarda asab tolalari topilmaydi. Bunday bemorlarni dispanser kuzatuvi bilan prognoz nisbatan ijobiydir.
Rendu-Osler kasalligi, oilaviy gemorragik telangiektaziya
Ushbu oilaviy kasallik terining va shilliq pardalarning ko'p sonli telangiektazi bilan tavsiflanadi. Shilliq qavatning telangiektaziyasi burun, og'iz shilliq qavati, oshqozon, buyraklar, to'g'ri ichak yoki vaginadan qon ketishiga olib keladi. Dermis va shilliq pardalarning yuqori qismlarida kapillyarlarning keskin kengayishi va dermisning pastki qismida venulalarning torayishi, shilliq qavatning laminat propriyasi va adventitial hujayralar sonining ko'payishi kuzatiladi.
Maqolaning mazmuni
Etiologiyasi noma'lum. Turli xil tushunchalar taklif qilindi: endokrin kasalliklar (adrenal etishmovchilik), metabolik kasalliklar (suv), virusli shikastlanish, immunitetning buzilishi. Eng ko'p qabul qilingan tasnif quyidagi bo'linishga ajratiladi:1. Pemfigus akantolitik hujayralar shakllanishiga to'g'ri keladi: pemphigus vulgaris (vulgaris), vegetativ, barg shaklidagi, seboreik (yoki eritematik).
2. Pemfigus benign - akantolitik bo'lmagan (akantolitik hujayralar yo'q bo'lganda): aslida akantolitik bo'lmagan (bullous pemfigoid lever), ko'zning pemfigusi, faqat og'iz shilliq qavatining yaxshi akantolitik bo'lmagan pemfigusi.
Pemfigus klinikasi
Klinik ko'rinish juda oddiy. Kasallikning boshlanishi og'zaki shilliq qavatida yoki terida (odatda orqa tomonda) oqish dog'lari paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi, buning asosida yakka yoki ko'p sonli blisterlar tezda paydo bo'ladi. Ikkinchisi tezda parchalanib, eroziv sirtni fibrinli blyashka bo'lmagan yorqin pastki bilan hosil qiladi, bu qo'shni elementlar bilan birlashishga moyildir. Eroziyalar qon ketmaydi, ular og'iz shilliq qavatining distal qismlarida lokalizatsiya qilinadi. Til shishgan, tishlari izlari bor. Gipersalivatsiya, yomon nafas va hirqiroq ovoz qayd etilgan. Pemfigusning barcha turlari uchun eng xos simptom Nikolskiydir - siydik pufagi bilan tortilganda, terining yoki shilliq qavatning bir qismi siydik pufagidan katta joydan chiqib ketadi. Quviq yonidagi terining yoki shilliq qavatning ishqalanishi paytida, vosita bilan ko'tarilganda, teri yoki shilliq qavat ham ajralib chiqadi. Jarayon intoksikatsiya va immunitet tanqisligi belgilari bilan birga keladi. Ko'pincha, pufakchalar ko'z, burun, qizilo'ngach, jinsiy a'zolar sohasida paydo bo'ladi. Jarayon takrorlanish bilan davom etadi. Tashxisni aniqlashtirish uchun sitologik tadqiqotlar olib boriladi: akantolitik hujayralar mavjudligi pemfigusga xosdir. Xavfli pemfigus tinchroq oqadi. Umumiy simptomlari engil, Nikolskiy simptomi yo'q, akantolitik hujayralar aniqlanmaydi.Pemfigusni davolash
Kortikosteroid terapiyasi (kortizon, prednizolon, triamtsinolon). Davolash prednizonni ishlatishdan boshlanadi2 tabletkadan (5 mg) kuniga 6-8 marta, sutkalik doza 80 mg dan oshmasligi kerak. Agar bir oydan keyin ta'sir bo'lsa, steroidlarni qabul qilishni asta-sekin parvarishlash dozasiga (kuniga 3 marta 1 tabletka) kamaytirish mumkin. Steroid dorilarni bekor qilish faqat odatiy alomatlar butunlay yo'qolganda amalga oshiriladi. Umumiy mustahkamlash terapiyasi buyuriladi: plazma, qon o'rnini bosadigan moddalar, polivitaminlar, aminokislotalarni quyish. Mahalliy davolanish uchun antiseptik vositalar qo'llaniladi - losonlar, durulama. Ta'sir qilingan hududlarni gidrokortizon, atirgul moyi, dengiz itshumurti, lokakortenning emulsiyasi bilan moylash tavsiya etiladi. Kasallikning og'ir holatlarida, ayniqsa asoratlar bo'lsa, keng spektrli antibiotiklar buyuriladi. Pemfigusli bemorlarni statsionar sharoitda davolash kerak va keyinchalik dispanser kuzatuvida bo'lish kerak.
