Skleros aprašymas. Kas yra sklerito akys. Skleros būklės patikrinimas

Bulbaro sindromas medicinoje yra vadinamasis minkštojo gomurio, lūpų, liežuvio, balso stygų raumenų periferinis paralyžius, kuris, savo ruožtu, atsiranda dėl 9, 10 ir 12 porų kaukolės nervų ar jų branduolių pažeidimo. Šiuo metu specialistai nustato daugybę priežasčių, sukeliančių tokį negalavimą. Tai yra uždegiminiai procesai smegenyse ir neoplazmų atsiradimas juose bei trofiniai sutrikimai. Tačiau, kita vertus, taip pat reikėtų atskirti bulbar ir pseudobulbar sindromo sąvokas.

Pirminiai ligos simptomai

Kai atsiranda tokia liga kaip bulbarinis sindromas, pacientai paprastai skundžiasi šiais simptomais:

skystas maistas nosyje;
disfonija;
kvėpavimo procesų sutrikimai (aritmija, Chain-Stokes kvėpavimas);
širdies veiklos sumažėjimas;
beveik visiškai išnykęs apatinio žandikaulio refleksas;
reguliarus liežuvio raumenų trūkčiojimas.

Diagnozė

Specialistų prognozės ir galimos komplikacijos

Po diagnozės nustatymo specialistas sugeba dažniausiai pateikti tikslią ligos eigos prognozę. Taigi, su pažengusiais etapais ir pralaimėjimu medulla oblongata yra didelė paciento mirties tikimybė. Reikalas tas, kad tokioje situacijoje pažeidžiamos pirminės kvėpavimo procesų funkcijos, taip pat visas paciento kūno širdies ir kraujagyslių darbas.

Bulbaro sindromas. Gydymas

Terapija, remiantis šiuolaikine medicina, visų pirma turėtų būti nukreipta gydyti pagrindinę ligą ir tuo pačiu kompensuoti jau prarastas gyvybines pirmines kūno funkcijas. Taigi, norint pagerinti rijimą, jie skiriami glutamo rūgštis proserinas, įvairūs vitaminai, nootropiniai vaistai ir ATP. Tuo atveju, kai padidėjęs seilėtekis vartojamas atropinas. Absoliučiai visi pacientai yra šeriami specialiu zondu. Sudėtingesnėmis ligos stadijomis, kai pastebimi kvėpavimo sutrikimai, rekomenduojama mechaninė ventiliacija. Kalbant apie gaivinimo priemones, jos, savo ruožtu, vykdomos tik pagal indikacijas.

Išvada

Pabaigoje pažymime, kad šiuolaikinė medicina per pastaruosius kelerius metus tiesiogine šio žodžio prasme šiuo klausimu žengė šimtą žingsnių į priekį. Šiandien mirčių su šia diagnoze skaičius labai sumažėjo.

Bulbaro sindromas yra sunki neurologinė liga. Patologija lemia liežuvio, ryklės raumenų, lūpų paralyžius. Progresuojantis bulbulinis paralyžius kelia pavojų žmonių sveikatai ir yra sunkiai išgydomas.

Pacientas gali jausti, kad jam sunku savarankiškai valgyti. Kai tik pasirodys pirmieji simptomai, turėsite apsilankyti medicinos įstaigoje.

Jei nepaisysite ženklų, tai sukels negrįžtamas pasekmes. Bulbaro sindromas yra pavojinga liga, todėl ją reikia laiku gydyti.

Bulbariniai nervai pažeidžiami dėl neurologijos vystymosi. Tai lemia centrinės nervų sistemos pokyčius. Kai pažeidžiamos motorinės nervų galūnės, atsiranda periferinis paralyžius.

Pastebimos šios bulbarinio sindromo priežastys:

dėl to buvo pažeista medulla oblongata;
infekcinė galvos liga;
piktybiniai ir gerybiniai naviko procesai;
kaukolės pagrindo sumušimai ir lūžiai;
uždegimas smegenyse;
botulino toksino intoksikacija.

Dažnai atsitinka, kad hipertenzija tampa bulbarinio paralyžiaus priežastimi. Liga bėgant laikui pablogina paciento būklę. Atsižvelgiant į tai, vystosi aterosklerozė, atsiranda kraujagyslių spazmas, ir tai sukelia insultą, todėl atsiranda bulbaro sindromas.

Jei blogai jaučiatės, tuomet turite kreiptis į gydytoją. Jei ignoruojami bulbar simptomai, gali kilti įvairių komplikacijų.

Simptomai

Yra keli bulbarinio sindromo tipai. Ūminė patologijos forma greitai praeina ir išsivysto insulto, smegenų patinimo ar sumušimo, encefalito fone. Jei liga yra progresuojančio pobūdžio, tada bulbar paralyžius atsiranda lėtai.

Tai atsiranda įvairių patologijų, susijusių su centrine nervų sistema, fone. Dažniausiai tai yra Kenedžio amiatrofija, navikas smegenyse. Bulbaro sindromas yra dvišalis ir vienpusis. Patologija dažnai atsispindi gerklų, liežuvio, ryklės judesiuose.

Yra trys požymiai, kurie atsiranda su bulbar paralyžiu:

Disfagija - tai yra tada, kai sutrinka rijimas. Pacientas sunkiai gali nuryti maistą dėl to, kad progresuoja minkštojo gomurio paralyžius. Silpnas pacientas gali lengvai užspringti dėl maisto. Laikui bėgant vystosi progresuojantis bulbarinis paralyžius, todėl pacientas sunkiai gali valgyti net minkštą maistą.
Dizartrija Yra pažeistas žodžių tarimas. Iš pradžių pacientas gali skleisti garsus, tačiau bulbarinis paralyžius sukelia visišką kalbos stoką.
Disfonija sukelia sutrikusią balso funkciją. Žmogus stebi, kaip atsiranda jo užkimimas, užkimimas.

Pacientui, kuriam yra bulbarinis paralyžius, gali būti paveiktos veido ir veido išraiškos. Burna gali būti atidaryta, seilės išsiskirs. Kai valgote, maistas gali iškristi iš burnos. Bulbaro sindromas gali sukelti rimtų pasekmių, atsirandančių dėl kvėpavimo ir širdies bei kraujagyslių sistemos sutrikimų.

Pacientas turi pakitimų burnos ertmėje. Liežuvis tampa nelygus, susiraukšlėjęs ir kartais trūkčioja. Jei pacientas turi vienašalį bulbarinį sindromą, tada pokyčiai bus, viena vertus. Esant dvišaliam pažeidimui, liežuvis gali būti visiškai nejudrus.

Kai atsiranda poliežuvio nervo pakitimai, seilės pradeda stipriai išsiskirti. Daugelis pacientų gali patirti per didelį seilėtekį, todėl nuolatos naudoja nosinę. Esant pirmosioms bulbarinio sindromo apraiškoms, būtina apsilankyti pas specialistą.

Diagnostika

Neuropatologas nurodo bulbarinio paralyžiaus diagnozę ir gydymą. Visų pirma, specialistas atlieka neurologinį tyrimą ir elektromiografiją. Remdamasis diagnostikos rezultatais, gydytojas nustato bulbarinio sindromo priežastį ir skiria gydymą. Specialistas turėtų nustatyti kvėpavimo dažnį ir širdies ritmą.

Šie bulbar paralyžiaus tyrimai atlikti:

Radiografija leidžia nustatyti galvos lūžius ir sumušimus, naviko procesus.

Elektromiografija padeda patikrinti liežuvio, kaklo, rankų, kojų raumenų darbą. Šis diagnozės tipas atskleidžia raumenų veiklą ramioje būsenoje ir susitraukimų metu.
Esophagoscopy Šis tyrimo metodas padeda ištirti stemplę. Vertinamas raumenų ir balso stygų ryklės darbas.

Magnetinio rezonanso tomografija. Greitas ir aukštos kokybės diagnostikos metodas 90% atvejų atskleidžia įvairias ligas. MRT leidžia įvertinti visų organų būklę. Tomografija padeda nustatyti smegenų patologijas. Tyrimas dažniausiai atliekamas naudojant kontrastinę medžiagą.
Elektrokardiograma Tai leidžia rasti įvairių širdies ligų, ištirti širdies ritmą.

Atliekami laboratoriniai tyrimai, siekiant nustatyti uždegiminius procesus, infekcijas, kraujavimą. Paskirta bendra šlapimo, kraujo analizė ir smegenų skysčio tyrimas.

Atliekant kompiuterinę tomografiją ir MRT, smegenyse aptinkama naviko formacija, edema ir cistos. Jei atsiranda pirmieji bulbar paralyžiaus simptomai, turite nedelsdami apsilankyti pas gydytoją. Liga tik progresuoja laikui bėgant, todėl gydymas yra būtinas. liga gali būti mirtina.

Vaikų bulbarinis paralyžius

Bulbarinis paralyžius vystosi ne įgimtiems vaikams. Yra stipri burnos gleivinės drėgmė, ji turėtų būti normalioje būsenoje beveik sausa. Jei apžiūrėsite vaiko burnos ertmę, kai jis verkia, pastebėsite, kad liežuvis šiek tiek pasisuko į šoną. Šis simptomas pasireiškia pažeidus hipoidinį nervą.

Bulbaro sindromas vaikams pasireiškia retais atvejais, nes jis pažeidžia smegenų kamienus. Jie nustoja veikti, o gyvenimas be jų neįmanomas. Vaikams dažnai pasireiškia pseudobulbar paralyžius, tai yra labai sunku. Kūdikis kenčia ne tik dėl kalbos praradimo, bet ir dėl pakitusio raumenų tonuso.

Taip pat gali išsivystyti hiperkinezė ir įvairūs motorinio aparato sutrikimai. Tai sukelia cerebrinį paralyžių. Liga gali pradėti varginti naujagimius ir vaikus iki dvejų metų. Dažniausiai cerebrinis paralyžius atsiranda dėl gimimo traumų.

Su bulbariniu sindromu vaikas turi motorikos sutrikimą. Taip atsitinka, kad yra viršutinės veido dalies pralaimėjimas, dėl to yra nejudrumas. Vaikas neturi galimybės savimi pasirūpinti. Tokie vaikai atrodo nepatogiai, jiems sunku kramtyti ir ryti maistą, nuolat dusti burnoje. Turi būti paskirtas teisingas gydymas bulbariniu paralyžiumi.

Gydymas

Jei pacientas ūminė bulbarinio paralyžiaus formatada turėtų būti laiku suteikta medicininė pagalba. Terapija bus siekiama pašalinti patologijos komplikacijas. Visų pirma, pacientas yra prijungtas prie ventiliatoriaus. Tai būtina norint išlaikyti paciento gyvybingumą ir atstatyti kvėpavimą sergant bulbariniu sindromu.

Naudojami prozerinas, adenozino trifosfatas, vitaminai, jie padeda suaktyvinti rijimo refleksus, pagerina skrandžio judrumą. Reguliuojant rijimą, sumažėja skrandžio sulčių ir seilių gamyba. Pacientui skiriamas lašintuvas su atropinu. Vaistas yra įvairių formų, tačiau kadangi pacientui yra rijimo reflekso pažeidimas, vaistas skiriamas į veną.

Valgyti maistą per zondą. Šis šėrimo būdas leidžia išvengti maisto patekimo į kvėpavimo takus. Jei žmogus yra komoje, tada jam suleidžiama lašelinė maistinių medžiagų ir gliukozės. Ligoniai, sergantys bulbariniu paralyžiumi, yra jautrūs, irzlūs, depresyvūs.

Taip atsitinka, kad daugelis pacientų gali atsisakyti valgyti, nes bijo uždusti. Tokius pacientus nukreipia gydyti psichoterapeutas. Taip pat skiriama vaistų nuo bulbarinio sindromo terapija.

Vaistai

Patologijai gydyti naudojami šie vaistai:

Raumenų veiklai atkurti skiriamas „Proserin“. Padeda pagerinti rijimą, skrandžio judrumą. Jei yra aukštas kraujo spaudimas, tada vaistas jį sumažina.
Atropinas naudojamas sunkiam seilėtekiui.
Antibiotikai skiriami, jei yra infekcinių ligų.
Torasemidas, furosemidas yra mažinantys diuretikų poveikį, jie reikalingi norint palengvinti galvos patinimą.
Parmidinas, Alprostanas, naudojami sergant įvairiomis kraujagyslių sistemos ligomis.
Vitaminai B, Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma, jie skiriami centrinei nervų sistemai palaikyti ir atkurti.
Glutamo rūgšties vaistai gerina medžiagų apykaitos procesą nervų sistemoje.

Būtina vartoti visus vaistus po to, kai juos paskyrė gydytojas. Kai kurie vaistai turi daugybę kontraindikacijų ir šalutinių poveikių. Savarankiškas gydymas nerekomenduojamas, nes dėl bulbarinio paralyžiaus galite tik pabloginti paciento būklę. Būtinai laikykitės specialios dietos, nes sergant bėgančia liga pacientas negali savarankiškai valgyti maisto.

Pacientas valgo tik per nazogastrinį ar skrandžio matavimo zondą, pro jį praeina specialus mišinys. Gydytojas turi parodyti, kaip tinkamai maitinti pacientą namuose, esant bulbar paralyžiui. Specialistas parenka reikiamą dietą, kad pacientui būtų suteikti visi reikalingi vitaminai greitam pasveikimui.

Maistas yra skystas, be gabalėlių ir kietų gabalėlių. Paprastai naudojami agentai, kurie turi vienodą masę ir lengvai praeina per specialų vamzdelį. „Nutrizone“ yra miltelių ir gatavo gėrimo pavidalu. Į šio vaisto sudėtį įeina visi reikalingi baltymai, riebalai, angliavandeniai, vitaminai, mikroelementai.

Vamzdis paciento maitinimui gali būti naudojamas maždaug penkias dienas. Tada jis pakeičiamas arba gerai nuplaunamas ir apdorojamas. Švirkštai, kurių reikia maistui, turi būti išvalyti iškart po šėrimo.

Alternatyvūs gydymo metodai

Galite derinti tradicinę mediciną su vaistų terapija. Yra daugybė progresuojančio bulbaritinio paralyžiaus gydymo receptų. Vaistų kolekcija yra parengta remiantis baltaisiais ūseliais, valerijono šaknimis, raudonėliais, kraujažolėmis. Norėdami paruošti tinktūras, visi išvardyti augalai imami vienodais kiekiais, užpilami verdančiu vandeniu. Jūs turite naudoti vaistažolių preparatą tris kartus per dieną, šimtą gramų prieš valgį.

Šis receptas yra pagamintas iš mėtų, raudonėlių, varnalėšų, motinos misos, čiobrelių, citrinų balzamo. Reikia viską sumaišyti ir užpilti karštu vandeniu. Palaukite, kol atvės ir nusausinkite turinį. Bulbarų paralyžiui išgerti skirtas šimtas gramų po valgio.
Alkoholio tinktūra, pagrįsta bijūnų šaknimi. Norėdami paruošti, turite tarkuoti augalą ir užpilkite alkoholiu nuo vieno iki dešimties. Įdėkite tinktūrą į šiltą vietą septynias dienas, kai tik ji bus paruošta, padermė. Prieš valgant būtina išgerti 35 lašus tris kartus per dieną.

Norint pagaminti tinktūrą iš šalavijų, imamas augalas ir užpilamas verdančiu vandeniu. Įdėkite į šiltą vietą aštuonias valandas. Nukoškite ir suvalgykite po šaukštą kelis kartus per dieną po valgio. Galite vartoti terapines vonias iš šalavijų ir rožių klubų su bulbariniu sindromu. Paimama apie 300 gramų augalo, užpilama vandeniu ir nustatoma virti 15 minučių. Leiskite užvirti maždaug valandą, nukoškite produktą ir supilkite į vonią. Procedūra turėtų trukti mažiausiai trisdešimt minučių. Norint pasiekti efektą gydant bulbarinį paralyžių, reikia keletą kartų per savaitę išsimaudyti.

Būtina paimti šviežius įdegio lapus ir užpilti karštu vandeniu. Valandai padėkite į šiltą vietą ir nukoškite produktą. Jūs turite valgyti maždaug tris kartus per dieną už šaukštą. Jei naudosite tradicinius gydymo metodus, tai padės sumažinti bulbar paralyžių. Prieš vartojimą turite pasitarti su gydytoju.

Progresuojantis bulvarinis paralyžius yra labai pavojingas, jei negydomas. Kai pasireiškia pirmieji simptomai, turite kreiptis į medicinos įstaigą. Neurologas atliks tyrimą ir paskirs išsamią diagnozę.

Motorinių neuronų ligos (amiotrofinė šoninė sklerozė, Fazio-Londe stuburo amiotrofija, Kennedy bulbospinalinė amiotrofija).
Miopatijos (ryklė, Kearns-Sayre sindromas).
Distrofinė miotonija.
Paroksizminė myoplegija.
Myasthenia gravis
Polineuropatija (Guillain-Barré, po vakcinacijos, difterija, paraneoplastinė, sergant hipertiroze, porfirija).
Poliomielitas
Procesai galvos smegenyse, užpakalinėje kaukolės kaukolės dalyje ir kaukolės-stuburo srityje (kraujagyslių, navikas, syringobulbia, meningitas, encefalitas, granulomatinės ligos, kaulų anomalijos).
Psichogeninė disfonija ir disfagija.

Motorinių neuronų liga

Visų tipų amiotrofinio šoninio sindromo (ALS) paskutinis etapas arba jo bulbarinės formos pradžia yra tipiniai bulbarų disfunkcijos pavyzdžiai. Paprastai liga prasideda nuo dvišalio XII nervo branduolio pažeidimo, o pirmosios jo apraiškos yra atrofija, susižavėjimai ir liežuvio paralyžius. Pirmaisiais etapais gali atsirasti dizartrija be disfagijos arba disfagija be dizartrijos, tačiau gana greitai pastebimas laipsniškas visų bulbarinių funkcijų pablogėjimas. Ligos pradžioje sunkumas nuryti skystą maistą pastebimas dažniau nei kietas, tačiau, progresuojant ligai, geriant kietą maistą išsivysto disfagija. Tuo pat metu kramtomosios ir tada veido raumenų silpnumas prisijungia prie liežuvio silpnumo, minkštasis gomurys kabo, liežuvis burnos ertmėje yra nejudrus ir atrofiškas. Jame matomi fasculacijos. Anartrija. Nuolatinis seilėtekis. Kvėpavimo raumenų silpnumas. Toje pačioje srityje ar kituose kūno regionuose nustatomi viršutinio motorinio neurono įsitraukimo simptomai.

Amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozės kriterijai

apatinio motorinio neurono pažeidimo požymių buvimas (įskaitant EMG - anterogno proceso patvirtinimas kliniškai nepažeistuose raumenyse) viršutinio motorinio neurono pažeidimo klinikiniai simptomai (piramidinis sindromas); laipsniškas kursas.

„Progresuojantis bulbarinis paralyžius“ šiandien yra laikomas vienu iš amiotrofinės šoninės sklerozės bulbarinės formos variantų (kaip ir „pirminė šoninė sklerozė“ kaip kitos rūšies amiotrofinė šoninė sklerozė, vykstanti be klinikinių stuburo priekinių ragų pažeidimo požymių).

Augantis gumbų paralyžius gali būti progresuojančios stuburo amiotrofijos pasireiškimas, ypač galutinis Werdnig-Hoffmann amototrofijos etapas, o vaikams - Fazio-Londe stuburo amiotrofija (Fazio-Londe). Pastarasis nurodo autosominę recesyvinę stuburo amiotrofiją su debiutu ankstyvoje vaikystėje. Suaugusiesiems yra žinoma apie X-susijusią bulbar stuburo amiotrofiją, pradedant nuo 40 metų ir vyresniems (Kennedy liga). Būdingas proksimalinių viršutinių galūnių raumenų silpnumas ir atrofija, savaiminiai susižavėjimai, ribotas aktyvių rankų judesių tūris, sumažėję sausgyslių refleksai su bicepsu ir tricepso peties raumenimis. Ligai progresuojant, išsivysto bulbariniai (dažniausiai ne šiurkštūs) sutrikimai: pleiskanojimas, liežuvio atrofija, dizartrija. Kojų raumenys įtraukiami vėliau. Būdingi požymiai: ginekomastija ir blauzdos raumenų pseudohipertrofija.

Esant progresuojančiai stuburo amiotrofijai, procesas apsiriboja stuburo smegenų priekinių ragų ląstelių pažeidimais. Skirtingai nuo amiotrofinės šoninės sklerozės, procesas čia visada yra simetriškas, jis nėra lydimas viršutinio motorinio neurono įsitraukimo simptomų ir yra palankesnė.

Miopatija

Kai kurios miopatijos formos (ryklė, Kearns-Sayre sindromas) gali pasireikšti kaip bulbarinių funkcijų pažeidimas. Akių ir ryklės miopatija (distrofija) yra paveldima (dominuoja autosominė) liga, kuriai būdingas vėlyvas debiutas (paprastai po 45 metų) ir raumenų silpnumas, apsiribojantis veido raumenimis (dvišalė ptozė) ir gumbų raumenimis (disfagija). Ptozė, rijimo sutrikimai ir disfonija progresuoja lėtai. Pagrindinis klastingas sindromas yra disfagija. Procesas apima galūnes tik kai kuriems pacientams ir vėlyvose ligos stadijose.

Viena iš mitochondrinės encefalomiopatijos formų, būtent, pasireiškia Kearns-Sayre sindromas („ophthalmoplegia plus“), be ptozės ir oftalmoplegijos, miopatinių simptomų komplekso, kuris išsivysto vėliau nei akių simptomai. Svogūninių raumenų (gerklų ir ryklės) įsitraukimas paprastai nėra pakankamai grubus, tačiau tai gali paskatinti skambėjimo ir artikuliacijos pokyčius, užspringimą.

Privalomi Kearns-Sayre sindromo požymiai:

išorinė oftalmoplegija
tinklainės pigmento degeneracija
širdies laidumo sutrikimai (bradikardija, atrioventrikulinė blokada, sinkopė, galima staigi mirtis)
padidėjęs baltymų kiekis smegenų skystyje

Distrofinė miotonija

Distrofinė miotonija (arba Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten miotoninė distrofija) yra paveldima autosominiu dominuojančiu būdu ir vyrams pasireiškia 3 kartus dažniau nei moterims. Jos debiutas patenka į 16-20 metų amžiaus. Klinikinį vaizdą sudaro miotoniniai, miopatiniai sindromai ir extra-raumenų sutrikimai (distrofiniai lęšio, sėklidžių ir kitų endokrininių liaukų, odos, stemplės, širdies, o kartais ir smegenų pokyčiai). Miopatinis sindromas ryškiausiai pasireiškia veido raumenyse (kramtomuosiuose ir laikinuosiuose raumenyse, dėl kurių būdinga veido išraiška), kakle ir kai kuriems pacientams galūnėse. Žaizdos raumenų pažeidimas sukelia nosies balso toną, disfagiją ir užspringimą, o kartais ir kvėpavimo sutrikimus (įskaitant miego apnėją).

Paroksizminė myoplegija (periodinis paralyžius)

Paroksizminė myoplegija yra liga (hipokalemija, hiperkalemija ir normokalemija), pasireiškianti generalizuotais ar daliniais raumenų silpnumo priepuoliais (neprarandant sąmonės) pasireiškiant parazei arba plegijai (iki tetraplegijos) su sausgyslių refleksų sumažėjimu ir raumenų hipotenzija. Priepuolių trukmė svyruoja nuo 30 minučių iki kelių dienų. Provokuojantys veiksniai: turtingas angliavandenių, turtingas maistas, piktnaudžiavimas druska, neigiamos emocijos, fizinis aktyvumas, naktinis miegas. Tik kai kuriais priepuoliais pažymimas gimdos kaklelio ir kaukolės raumenų įsitraukimas. Kvėpavimo raumenys vienu ar kitu laipsniu retai dalyvauja procese.

Diferencinė diagnozėatliekama su antrinėmis myoplegijos formomis, kurios randamos tirotoksikoze sergantiems pacientams, sergantiems pirminiu hiperaldosteronizmu, hipokalemija sergant kai kuriomis virškinimo trakto ligomis, inkstų ligomis. Jatrogeniniai periodinio paralyžiaus variantai aprašomi skiriant vaistus, skatinančius kalio pasišalinimą iš organizmo (diuretikus, vidurius laisvinančius vaistus, saldymedį).

Myasthenia gravis

Bulbaro sindromas yra viena iš pavojingų myasthenia gravis apraiškų. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) yra liga, kurios pagrindinis klinikinis pasireiškimas yra patologinis raumenų nuovargis, kuris mažėja, kol jis visiškai atsistato išgėrus anticholinesterazės vaistų. Pirmieji simptomai yra dažniau sutrikę okulomotoriniai raumenys (ptozė, diplopija ir akies obuolių judėjimo apribojimas) ir veido raumenys, taip pat galūnių raumenys. Maždaug trečdalyje pacientų yra blauzdos raumenys, ryklės, gerklų ir liežuvio raumenys. Yra apibendrintos ir vietinės (daugiausia oftalmologinės) formos.

Diferencinė diagnozėmyasthenia gravis atliekamas su miasteninių sindromų atvejais (Lamberto-Eatono sindromas, miasteninis sindromas su polineuropatijomis, miastenijos-polimiozito kompleksas, miasteninis sindromas su botulino intoksikacija).

Polineuropatija

Bulbarų paralyžius polineuropatijų atvejais stebimas bendrojo polineuropatijos sindromo paveikslėlyje, esant tetraparezės ar tetraplegijos fonei su būdingais jautriais sutrikimais, o tai palengvina bulbarinių sutrikimų pobūdžio diagnozę. Pastarosios būdingos tokioms formoms kaip ūminė demielinizuojanti Guillain-Barre polineuropatija, pooperacinės ir povakcininės polineuropatijos, difterija ir paraneoplastinė polineuropatija, taip pat polineuropatija, sergant hipertiroze ir porfirija.

Poliomielitas

Ūminis poliomielitas, kaip bulbarinio paralyžiaus priežastis, pripažįstamas esant bendram infekciniam (preparalyžiniam) simptomui, spartiam paralyžiaus vystymuisi (dažniausiai per pirmąsias 5 ligos dienas), esant didesniam proksimalinių skyrių pažeidimui nei distaliniams. Netrukus po jų atsiradimo būdingas atvirkštinis paralyžiaus vystymosi laikotarpis. Skiriamos stuburo, bulbro ir bulbospinalinės formos. Dažniau pažeidžiamos apatinės galūnės (80% atvejų), tačiau sindromus galima išsivystyti pagal hemitype ar kryželį. Paralyžius yra lėtas, nes netenkama sausgyslių refleksų ir greitai vystosi atrofija. Bulbarinį paralyžių galima pastebėti sergant bulbarine forma (10–15 proc. Visos paralyžinės ligos formos), kurios metu kenčia ne tik IX, X (rečiau XII) nervų branduoliai, bet ir veido nervas. Pažeidus IV-V segmentų priekinius ragus, gali atsirasti kvėpavimo takų paralyžius. Suaugusiesiems dažnai vystosi bulbospinalinė forma. Dalyvaujant smegenų kamieno retikuliniam formavimui, gali atsirasti širdies ir kraujagyslių (hipotenzija, hipertenzija, širdies aritmija), kvėpavimo („atakinis kvėpavimas“) sutrikimai, rijimo sutrikimai ir pablogėti pabudimas.

Diferencinė diagnozėatliekama kartu su kitomis virusinėmis infekcijomis, galinčiomis paveikti apatinį motorinį neuroną: pasiutligę ir herpes zoster. Kitos ligos, kurioms dažnai reikalinga diferencinė diagnozė su ūminiu poliomielitu, yra Guillain-Barré sindromas, ūminė protarpinė porfirija, botulizmas, toksinės polineuropatijos, skersinis mielitas ir ūmus nugaros smegenų suspaudimas epiduriniame abscese.

Bulbaro sindromas - neurologinė patologija, kurią sukelia trijų porų kaukolinių nervų funkcijos sutrikimas tuo pačiu metu: IX, X ir XII. Galvos ir kaklo raumenų motorinės inervacijos sutrikimas pasireiškia rijimo proceso pažeidimu, maisto išmetimu į kvėpavimo sistemą, kalbos sutrikimais, užkimimu, patologiniais skonio pokyčiais ir vegetatyviniais simptomais.

Bulbaro sindromui būdingas nervinių impulsų blokavimas kaukolės branduolių ar motorinių skaidulų lygyje. Lengva patologijos forma išsivysto vienašališkai pažeidus IX, X ir XII nervus. Dvipusis tų pačių nervų pažeidimas sukelia sunkaus laipsnio negalavimą.

Bulbaro sindromas, priešingai, turi sunkesnę eigą ir pasireiškia gyvybei pavojingais disfunkcijomis: aritmija, paralyžiuotų raumenų atrofija ir kvėpavimo sustojimu. Būdinga simptomų triada: disfonija, disfagija, dizartrija. Kai kurie pacientai net nesugeba valgyti savarankiškai. Sindromo diagnozė nustatoma remiantis paciento apžiūros duomenimis ir papildomų tyrimų rezultatais. Paprastai gydymas pradedamas skubiomis priemonėmis, o tada pradedama etiotropinė, patogenezinė ir simptominė terapija.

Bulbaro sindromas yra sunkiai progresuojantis procesas, lemiantis negalią ir blogėjančią gyvenimo kokybę. Greitai pasireiškiantis sindromas, kai greitai padaugėja klinikinių simptomų, yra mirtinas, reikalauja skubios medicininės pagalbos ir pacientų hospitalizavimo intensyviosios terapijos skyriuje.

Klasifikacija

Bulbaro sindromas yra ūmus, progresuojantis, pakaitomis pavienis ar dvišalis pažeidimas.

Ūminiam paralyžiui būdingas staigus pradžia ir greitas vystymasis. Pagrindinės jo priežastys yra insultai, encefalitas ir neuroinfekcija.
Progresuojantis paralyžius yra mažiau kritinė būklė, kuriai būdingas laipsniškas klinikinių simptomų didėjimas. Jis vystosi lėtinėmis degeneracinėmis nervų sistemos ligomis.
Kintamasis sindromas - bulbarinės zonos branduolių pažeidimas su vienašaliu kamieno raumenų pažeidimu.

Etiologija

Etiopatogenetiniai paralyžiaus veiksniai yra labai įvairūs: sutrikęs kraujo tiekimas į smegenis, smegenų sužalojimas, ūminės infekcijos, neoplazmos, smegenų edema, uždegimas ir neurotoksinų poveikis.

Bulbaro sindromas yra įvairių psichinių ir somatinių ligų pasireiškimas, kurias pagal kilmę galima suskirstyti į šias grupes:

genetinė - ūminė protarpinė porfirija, Kenedžio liga, Chiari anomalija, paroksizminė myoplegija;
kraujagyslinis - išeminis ir hemoraginis galvos smegenų insultas, hipertenzinė krizė, venų sinusų trombozė, discirkuliacinė encefalopatija;
degeneracinė - syringobulbia, Guillain-Barré sindromas, myasthenia gravis, distrofinė miotonija, Alzheimerio liga;
infekcinis - encefalitas, erkinė boreliozė, poliomielitas, neurosifilis, Laimo liga, difterijos polineuropatija, botulizmas, meningitas, encefalitas;
onkologiniai - smegenėlių navikai, gliomos, ependimomos, tuberkulomos, cistos;
demielinizuojanti - išsėtinė sklerozė;
endokrininė - hipertiroidizmas;
trauminis - kaukolės pagrindo lūžiai.

Veiksniai, provokuojantys sindromo vystymąsi:

piktnaudžiavimas druskos maistu,
dažnas maisto produktų ir patiekalų, kuriuose yra daug angliavandenių ir riebių maisto produktų, racionas,
lėtinis stresas, dažnos konfliktinės situacijos,
per didelis fizinis krūvis.

Patogenezė

Elektriniai impulsai iš smegenų patenka į žievę, o po to į bulbarinės zonos motorinius branduolius. Iš jų prasideda nervų pluoštai, išilgai kurių signalai siunčiami viršutinės kūno dalies skeleto raumenims. Sveikų žmonių medulla oblongata centrai yra atsakingi už klausą, veido išraiškas, rijimo procesus ir garsų tarimą. Visi kaukolės nervai yra centrinės nervų sistemos struktūriniai komponentai.

Vagos nervas turi daugybę šakų, dengiančių visą kūną. Dešimtoji nervų pora prasideda nuo svogūnėlių branduolių ir pasiekia pilvo organus. Tinkamai veikiant, kvėpavimo organai, skrandis ir širdis funkcionuoja optimaliai. Vagos nervas suteikia rijimą, kosulį, vėmimą, kalbą.
Glossofaringinis nervas inervuoja ryklės ir pakaušio seilių liaukų raumenis, atlikdamas sekretorinę funkciją.
Hyoidinis nervas inervuoja liežuvio raumenis ir suteikia galimybę ryti, kramtyti, čiulpti ir laižyti.

Dėl etiologinio faktoriaus sutrinka sinapsinis nervinių impulsų perdavimas ir kartu sunaikinami IX, X ir XII porų kaukolės nervai.

Etiopatogenetinis faktorius gali neigiamai paveikti vieną iš trijų lygių:

medulla oblongata branduoliuose,
šaknimis ir kamiene kaukolės ertmėje,
visiškai susiformavusiose nervinėse skaidulose už kaukolės ertmės.

Dėl šių nervų branduolių ir skaidulų pažeidimo sutrinka raumenų audinio trofizmas. Raumenys mažėja, tampa plonesni, jų skaičius sumažėja iki visiško išnykimo. Bulbarinį paralyžių lydi paralyžiuotų raumenų hipo- arba arefleksija, hipo- ar atonija, hipo- arba atrofija. Kai procese dalyvauja nervai, inervuojantys kvėpavimo raumenis, pacientai miršta nuo uždusimo.

Simptomatologija

Sindromo kliniką sukelia gerklės ir liežuvio raumenų inervacijos pažeidimas, taip pat šių organų disfunkcija. Pacientams būdingas specifinis simptomų kompleksas - disfagija, disartrija, disfonija.

Nurijimo pažeidimas pasireiškia dažnu užspringimu, seilėmis iš burnos kampų ir nesugebėjimu nuryti net skysto maisto.
Bulbarinė disartrija ir disfonija pasižymi silpnu ir kurčiu balsu, nosies ir „neryškiais“ garsais. Priebalsiai tampa tos pačios rūšies, balsės tampa sunkiai atskiriamos viena nuo kitos, kalba tampa lėta, varginanti, neryški, neįmanoma. Nosies ir neryški kalba, susijusi su minkštojo gomurio nejudrumu.
Pacientų balsas tampa silpnas, kurčias, alinantis, iki visiško afonijos - sutrikęs kalbos garsas. Pakitusio balso priežastis yra nepilnas užpakalinis užpakalinis žandikaulis dėl gerklų raumenų parezės.
Veido išraiškos pažeidimai ar visiškas jo nebuvimas. Mimikos funkcijos praranda savo specifiškumą, atsiranda bendras jų silpnėjimas, įprasto koordinavimo pažeidimas. Paciento veido bruožai tampa neišraiškingi - jo burna pusiau atidaryta, gausus seilėtekis ir kramtomo maisto netekimas.
Palatino ir ryklės refleksų mažėjimas ir laipsniškas išblukimas.
Kramtomasis raumenų silpnumas dėl atitinkamų nervų paralyžiaus. Visiško maisto kramtymo pažeidimas.
Liežuvio raumenų atrofija ir jos nejudrumas.
Skysto ir kieto maisto patekimas į nosiaryklę.
Trinktelėjęs liežuvis ir nuskendusi palatino uždanga.
Sunkiais atvejais - širdies, kraujagyslių tonuso, kvėpavimo dažnio pažeidimas.

Tirdami pacientus, specialistai nustato liežuvio nuokrypį nuo pažeidimo, jo hipotenziją ir neveiklumą, pavienius susižavėjimus. Sunkiais atvejais pažymima glossoplegija, kuri anksčiau ar vėliau baigiasi patologiniu liežuvio retinimu ar sulankstymu. Palatininių arkų, liežuvio ir ryklės raumenų nejudrumas ir silpnumas sukelia disfagiją. Dėl nuolatinio maisto refliukso į kvėpavimo takus gali atsirasti aspiracija ir išsivystyti uždegimas. Seilių liaukų autonominės inervacijos pažeidimas pasireiškia padidėjusiu seilių išsiskyrimu ir reikalauja nuolatinio šaliko naudojimo.

Naujagimiams bulbarinis sindromas yra cerebrinio paralyžiaus pasireiškimas dėl gimimo traumos. Kūdikiams atsiranda motorinių ir jutimo sutrikimų, sutrinka čiulpimo procesas, jie dažnai išsipurvina. Vyresniems nei 2 metų vaikams patologijos simptomai yra panašūs į suaugusiųjų simptomus.

Diagnostika

Bulbarinio paralyžiaus diagnozę ir gydymą atlieka neurologijos srities specialistai. Diagnostinės priemonės yra skirtos nustatyti tiesioginę patologijos priežastį ir apima paciento ištyrimą, visų ligos simptomų nustatymą ir elektromiografijos atlikimą. Gauti klinikiniai duomenys ir tyrimų rezultatai leidžia mums nustatyti paralyžiaus sunkumą ir paskirti gydymą. Tai yra privalomi diagnostiniai metodai, kuriuos papildo bendra kraujo ir šlapimo analizė, smegenų tomografija, ezofagoskopija, smegenų skysčio tyrimas, elektrokardiografija ir oftalmologo konsultacija.

Pirmojo neurologinio tyrimo metu nustatoma paciento neurologinė būklė: kalbos suprantamumas, balso tembras, seilėtekis, rijimo refleksas. Būtinai išstudijuokite liežuvio išvaizdą, nustatykite atrofiją ir susižavėjimą, įvertinkite jos mobilumą. Svarbi diagnostinė vertė yra kvėpavimo dažnio ir širdies ritmo įvertinimas.

Tada pacientas siunčiamas atlikti papildomą diagnostinį tyrimą.

Naudodamiesi laringoskopu, jie apžiūri gerklą ir aptinka pažeistoje pusėje esančias balso stygas.
Kaukolės rentgeno tyrimas - kaulų struktūros nustatymas, lūžių, traumų, neoplazmų, hemoragijos židinių buvimas.
Elektromiografija yra tyrimo metodas, kuris įvertina raumenų bioelektrinį aktyvumą ir leidžia nustatyti periferinį paralyžiaus pobūdį.
Kompiuterinė tomografija - tiksliausi bet kurios kūno dalies ir vidaus organų atvaizdai, padaryti rentgeno spinduliuote.
Esophagoscopy - ryklės ir balso stygų raumenų funkcionavimo nustatymas, tiriant jų vidinį paviršių ezofagoskopu.
Elektrokardiografija yra paprasčiausias, prieinamiausias ir informatyviausias širdies ligų diagnozavimo metodas.
MRT - sluoksniuoti bet kurio kūno ploto vaizdai, leidžiantys kuo tiksliau ištirti tam tikro organo struktūrą.
Laboratorinių tyrimų metu būdingi pokyčiai: galvos smegenų skystyje - infekcijos ar kraujavimo požymiai, hemogramoje - uždegimas, imunogramoje - specifiniai antikūnai.

Gydymas

Pacientams, sergantiems ūminiu bulbariniu sindromu, kartu su kvėpavimo takų ir širdies bei kraujagyslių funkcijos sutrikimo požymiais, turi būti teikiama visa skubioji medicinos pagalba. Gaivinimo priemonės skirtos palaikyti gyvybines kūno funkcijas.

Pacientai yra prijungti prie ventiliatoriaus arba intubuoti su savo trachėja;
Jie pristato „Prozerin“, kuris atkuria raumenų veiklą, pagerina skrandžio rijimo refleksą ir judrumą, sumažina pulsą;
Atropinas pašalina padidėjusį seilių išsiskyrimą;
Antibiotikai skiriami esant aiškiems infekcinio proceso smegenyse požymiams;
Diuretikai leidžia susidoroti su smegenų edema;
Vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką, nurodomi esant kraujagyslių sutrikimams;
Pacientai, kurių sutrikęs kvėpavimas ir širdies veikla, hospitalizuojami į intensyviosios terapijos skyrių.

Pagrindinis gydymo tikslas yra pašalinti grėsmę paciento gyvybei. Visi pacientai, sergantys sunkiu neurologiniu sutrikimu, vežami į medicinos įstaigą, kur jiems skiriamas tinkamas gydymas.

Terapijos etapai:

Etiotropinė terapija yra ligų, kurios tapo pagrindine bulbarinio sindromo priežastimi, pašalinimas. Daugeliu atvejų šie negalavimai nėra gydomi ir progresuoja visą gyvenimą. Jei patologijos priežastis tampa infekcija, jie imasi plataus spektro antibakterinių preparatų - ceftriaksono, azitromicino, klaritromicino.
Patogenetinis gydymas: priešuždegiminiai - gliukokortikoidai „Prednizolonas“, dekongestantai - diuretikai „Furosemidas“, metaboliniai - „Cortexin“, „Actovegin“, nootropiniai - „Mexidol“, „Piracetam“, priešnavikiniai - citostatikai „Metotreksatas“.
Simptomine terapija siekiama pagerinti bendrą pacientų būklę ir sumažinti klinikinių apraiškų sunkumą. B grupės vitaminai ir glutamo rūgšties preparatai stimuliuoja medžiagų apykaitos procesus nerviniame audinyje. Esant sunkiai disfagijai - vazodilatatorių ir antispazminių vaistų įvedimas, infuzijos terapijos vedimas, kraujagyslių sutrikimų korekcija. „Neostigminas“ ir „ATP“ sumažina diasfagijos sunkumą.
Šiuo metu kamieninių ląstelių, kurios aktyviai veikia, o ne paveiktos, naudojimas turi gerą gydomąjį poveikį.
Sunkiais atvejais pacientai, sergantys bulbariniu sindromu, šeriami per enterinį vamzdelį su specialiais mišiniais. Giminaičiams reikia stebėti burnos ertmės būklę ir stebėti pacientą su maistu, kad būtų išvengta aspiracijos.

Bulbaro sindromą sunku net tinkamai gydyti. Atsigavimas vyksta pavieniais atvejais. Gydymo procese pacientų būklė pagerėja, silpnėja paralyžius, atstatomos raumenų funkcijos.

Fizioterapiniai metodai, naudojami bulbarinio sindromo gydymui:

elektroforezė, lazerio terapija, magnetoterapija ir purvo terapija,
terapinis masažas, skirtas lavinti raumenis ir pagreitinti jų atsistatymo procesą,
kineziterapija - tam tikrų pratimų, padedančių atkurti žmogaus raumenų ir kaulų sistemą, įgyvendinimas,
kvėpavimo pratimai - pratimų sistema, kuria siekiama pagerinti sveikatą ir vystyti plaučius,
fizioterapijos pratimai - tam tikri pratimai, pagreitinantys sveikimą,
sveikimo laikotarpiu rodo pamokas su logopedu.

Chirurgija taikoma tais atvejais, kai konservatyvus gydymas neduoda teigiamų rezultatų. Operacijos atliekamos esant navikams ir lūžiams:

Manevravimo operacijos užkerta kelią dislokacijos sindromo vystymuisi.
Kraniotomija atliekama pacientams, kuriems yra epidurinės ir subduralinės smegenų hematomos.
Patologiškai išsiplėtusių smegenų kraujagyslių iškarpymas yra chirurginis metodas, galintis efektyviai pašalinti nenormalius kraujotakos sistemos pokyčius.
Cholesterolio plokštelės pašalinamos pažeistos vietos endarterektomijos ir protezavimo būdu.
Kaukolės lūžių atveju kaukolė atidaroma, pašalinamas kraujavimo šaltinis ir kaulų fragmentai, kaulo defektas uždaromas pašalintu kaulu ar specialia plokštele, tada jie tęsiami į ilgą reabilitaciją.

Tradicinė medicina, naudojama paralyžiui gydyti: vaistinių žolelių užpilai ir nuovirai, bijūnų alkoholinė tinktūra, stiprus šalavijų tirpalas - vaistai, stiprinantys nervų sistemą ir mažinantys stresą. Pacientams rekomenduojama gerti gydomąsias vonias su šalavijų ar laukinių rožių nuoviru.

Prevencija ir prognozė

Prevencinės priemonės, neleidžiančios išsivystyti bulbariniam sindromui:

skiepai skiepijant nuo pagrindinių infekcinių ligų,
kova su ateroskleroze,
kraujospūdžio ir cukraus kiekio kraujyje kontrolė,
laiku aptikti navikus,
subalansuota dieta su angliavandenių ir riebalų apribojimu,
sportuoti ir palaikyti judrų gyvenimo būdą,
darbo ir poilsio režimo laikymąsi,
gydytojų atliekamas medicininis patikrinimas,
kova su rūkymu ir alkoholio vartojimu,
pilnas miegas.

Patologijos prognozę lemia pagrindinės ligos eiga, kuri tapo pagrindine sindromo priežastimi. Infekcinės etiologijos branduolių pralaimėjimas yra visiškai išgydomas, o rijimo ir kalbos procesai palaipsniui atstatomi. Ūmus smegenų kraujotakos sutrikimas, pasireiškiantis klinikos sindromu, 50% atvejų turi nepalankią prognozę. Esant degeneracinėms patologijoms ir lėtiniams nervų sistemos negalavimams, paralyžius progresuoja. Paprastai pacientai miršta nuo širdies ir plaučių nepakankamumo.

Vaizdo įrašas: bulbaro sindromas - klinikinės galimybės ir fizioterapinis gydymas