Co je fyziologická pupeční kýla u plodu? Pupeční kýla u dospělých. Příčiny, příznaky, diagnóza a léčba Velikost pupeční kýly v 10. týdnu
Kýla pupeční šňůry neboli pupeční kýla(omfalokéla) je vývojová vada, při které se v době narození dítěte nachází část břišních orgánů mimo pobřišnici - v membránách pupeční šňůry, tvořená amniem, Whartonovým rosolem a primární primitivní pobřišnicí (obr. 149) . Vyskytuje se u 1 z 5000–6000 novorozenců.
Rýže. 149. Kýla pupeční (schéma).
Vznik kýly je spojen s porušením vývoje embryogeneze v prvních týdnech nitroděložního života. V této době nemůže břišní dutina pojmout rychle se zvětšující střevní kličky. Nachází se extraperitoneálně, v membránách pupeční šňůry, procházejí dočasnou fází „fyziologické embryonální kýly“ a poté, po dokončení procesu rotace, se vracejí do expandující dutiny břišní. Pokud v důsledku porušení procesu rotace střeva, nedostatečného rozvoje břišní dutiny nebo porušení uzávěru přední břišní stěny zůstanou některé orgány v membránách pupečníku, dítě se narodí s kýlou pupeční šňůru.
V závislosti na době zastavení vývoje přední břišní stěny se rozlišují dva hlavní typy pupeční kýly - embryonální a fetální. U embryonálních kýl játra nemají glissonovskou kapsulu a fúzují s membránami pupeční šňůry, což hraje důležitou roli při chirurgické intervenci.
Podle klinických příznaků se pupeční kýla dělí na následujícím způsobem:
- podle velikosti kýly: malé - do 5 cm, střední - do 10 cm, velké - více než 10 cm;
- podle stavu kýlních membrán: nekomplikované (s nezměněnými membránami), komplikované (protržení membrán, hnisavé tání, střevní píštěle).
Přibližně 65 % dětí s pupeční kýlou má kombinované vývojové vady (srdce, gastrointestinální trakt, urogenitální systém).
Klinický obraz. Při prohlídce dítěte se zjistí, že část břišních orgánů se nachází v pupečníkových membránách. Kýlní výběžek se nachází v projekci pupku, nad defektem přední břišní stěny. Pupeční šňůra se táhne od horního pólu kýlního výběžku. Pokud dojde k zástavě vývoje brzy, pak se významná část jater a většina střev nachází mimo dutinu břišní. V případech pozdějšího vývojového zpoždění zůstává extraperitoneální pouze část střevních kliček. V praxi mohou být obsahem embryonální kýly všechny orgány kromě konečníku. Při defektu bránice je pozorována ektopie srdce.
V prvních hodinách po porodu jsou puovinové membrány, které tvoří kýlní vak, lesklé, průhledné a bělavé. Na konci prvního dne však vyschnou, zakalí se, pak se infikují a pokryjí fibrinózními usazeninami. Pokud nejsou přijata opatření k prevenci a léčbě infikovaných membrán, může se vyvinout peritonitida a sepse. Když se membrány ztenčují a prasknou, dochází k událostem.
Rýže. 150. Léčba pupeční kýly (schéma). a - radikální operace se sešíváním tkání břišní stěny vrstvou po vrstvě; b - Hrubá operace (sešití kůže přes neotevřené kýly); c - aloplastická metoda; d - konzervativní léčba.
Léčba . Děti s pupeční kýlou začínají být léčeny ihned po stanovení diagnózy. Používají se dvě léčebné metody: chirurgická a konzervativní (obr. 150).
Absolutními kontraindikacemi chirurgické léčby jsou vrozená srdeční vada, těžká nedonošenost a těžké porodní traumatické poranění mozku. U těchto dětí se používá konzervativní léčba, která spočívá v každodenním ošetřování pupečníkových membrán 2% tinkturou z jódu a alkoholu. Poté, co se koagulační krusty oddělí a objeví se granulace, přecházejí na mastové obklady (Višněvského mast, Šostakovského balzám). Jsou předepsány antibiotika, fyzioterapie (ultrafialové ozařování, elektroforéza s antibiotiky), obnovující a stimulační terapie. Kýlní vak je pomalu pokryt epitelem a při smršťování se zmenšuje. Kompletní epitelizace je pozorována po 2-3 měsících.
Relativní kontraindikací k operaci jsou velké kýly s jasným nesouladem mezi nimi a objemem břišní dutiny, protože současná redukce vnitřních orgánů do nedostatečně vyvinuté břišní dutiny vede k prudkému zvýšení nitrobřišního tlaku, omezené pohyblivosti bránice a rozvoj těžkého respiračního selhání, které často způsobuje smrt.
U těchto dětí, pokud se však narodily donošené a bez závažných doprovodných malformací a onemocnění, lze s úspěchem použít dvoustupňovou Grossovu operaci nebo uzavření defektu aloplastickým materiálem. Podle metody navržené Grossem se vyřízne pouze přebytečná část pupeční šňůry. Membrány jsou ošetřeny 5% jodovou tinkturou, kůže je široce mobilizována do stran. Vybraný okraj svalového aponeurotického defektu se přišije k membránám kýlního vaku co nejblíže k hornímu pólu. Kůže se sešije přes kýlní vak pomocí přerušovaných hedvábných stehů. Pro snížení napětí jsou kožní řezy provedeny v šachovnicovém vzoru. Svalová aponeurotická plastika se provádí ve druhé fázi u dětí starších jednoho roku.
Při použití aloplastického materiálu je kýlní vak pokryt Dacronem, teflonem, sešitím podél okraje svalového aponeurotického defektu. V nejbližších dnech pooperačního období dochází ke snížení kapacity kýlního vaku pomocí sběrných stehů, což umožňuje postupné zanořování orgánů do dutiny břišní a provádění opožděné plastické operace přední stěny břišní na 7. -10. den po narození dítěte.
Novorozenci s malými a středně velkými kýlami s dobře formovanou dutinou břišní jsou vystaveni radikálnímu chirurgickému zákroku.
Radikální operace se redukuje na excizi pupečníkových membrán, redukci útrob a plastickou operaci přední břišní stěny. Operace se provádí v endotracheální anestezii. Použití svalových relaxancií je nežádoucí, protože není možné včas diagnostikovat zvýšení intraabdominálního tlaku, ke kterému dochází u velkých kýl.
Na hranici kůže a membrány pupečníku se vstříkne 0,25% roztok novokainu a opatrně, bez otevření břišní dutiny, se kolem herniálního výběžku provede hraniční řez. Obsah kýlního vaku je vložen do břišní dutiny. Postupně se vyříznou membrány, počínaje horním pólem, a zároveň začíná plastická operace přední břišní stěny. Pobřišnice se šije společně s aponeurózou a někdy i s okrajem svalů přerušovanými stehy. Druhá řada stehů je umístěna na kůži. Pokud při šití aponeurózy dochází k napětí, přikládají se na kůži dvě řady stehů (ve tvaru U a přerušované hedvábí). Jsou-li kýly těsně utěsněny k játrům, ponecháme je, ošetříme jodovou tinkturou a ponoříme spolu s játry do dutiny břišní. To je nezbytné vzhledem k tomu, že oddělení membrán od jater, zbavených glissonovské kapsle, vede k poškození orgánu a trvalému krvácení.
Po Grossově operaci a konzervativní léčbě vzniká ventrální kýla (obr. 151). Aby se zabránilo těžkým formám ventrálních kýl po propuštění dítěte z nemocnice, je nutné nosit obvaz, masáž a gymnastiku.
Rýže. 151. Ventrální kýla.
Ventrální kýla se u dětí starších jednoho roku odstraňuje chirurgicky. Nejprve se provede funkční test, aby se zjistilo, jak moc bylo kompenzováno zvýšení nitrobřišního tlaku. Krevní plyny se vyšetřují před a po úpravě kýly. Nejjednoduššími testy jsou stanovení srdeční frekvence a dýchání. Pokud po zmenšení kýly zůstanou v normálních mezích, je možná eliminace kýly. Pokud je pozorována zvýšená srdeční frekvence a dušnost, operace se odkládá, dokud dutina břišní nedosáhne dostatečného objemu a je možná operace.
Nejběžnější jsou dva způsoby plastické chirurgie přední břišní stěny u ventrálních kýl.
Jedním z nich je svalová aponeurotická plastická operace defektu: z vnějších vrstev aponeurózy se vyříznou laloky, které se sešijí podél střední čáry. Během chirurgického zákroku pomocí Shilovtsevovy metody je hluboko epidermalizovaná kožní laloka pokrývající ventrální kýlu posunuta pod kůži.
Tříselné kýly, které často doprovázejí ventrální kýlu, jsou chirurgicky eliminovány 3-6 měsíců po operaci ventrální kýly.
Prognóza pupeční kýly vždy vážné. Mortalita při chirurgické léčbě pupečníkových kýl zůstává vysoká a pohybuje se od 30 % u malých kýl do 80 % u velkých a komplikovaných kýl. Děti úspěšně operované v novorozeneckém období následně normálně rostou a vyvíjejí se.
Isakov Yu. F. Dětská chirurgie, 1983
Během vývoje embrya, mezi 6. a 10. týdnem, se střevo zvětšuje, prodlužuje a střevní kličky, které se nevejdou do dutiny břišní, jsou z něj vytlačovány pupečním prstencem v místě úponu. pupeční šňůru k přední břišní stěně. Nachází se extraperitoneálně v pupečních membránách, procházejí dočasnou fází „fyziologické střevní kýly“ a po dokončení rotace se vracejí do rozšiřující se břišní dutiny. Pokud v důsledku porušení procesu rotace střeva, nedostatečného rozvoje břišní dutiny nebo porušení uzávěru břišní stěny zůstanou některé orgány v pupečníkových membránách, dítě se narodí s pupeční kýlou šňůra, popř OMPHALOCELE. V 11. týdnu těhotenství se obvykle střevní kličky vrátí zpět do břišní dutiny a kýlní výběžek zmizí.
Když přijdete na screening v 1. trimestru v 11-13 týdnu, ve většině případů je tento proces již dokončen, ale je třeba si uvědomit, že až do 12-13 týdne mohou střeva plodu normálně přesahovat hranici dutiny břišní, a to by bylo stále považováno za fyziologickou střevní kýlu. Protruze střevních kliček do pupeční šňůry, ke které dochází během normálního vývoje, je obvykle doprovázena zvětšením průměru její základny o méně než 7 mm.
V případě, kdy je uvolněný střevní obsah stanoven odděleně od oblasti, kde pupeční šňůra vstupuje do dutiny břišní a není kryta membránou, bude takový echografický obraz diagnostickým znakem jiné anomálie ve vývoji přední části břišní. stěna - gastroschíza, a to i v prvním trimestru těhotenství.
Při výpočtu rizika chromozomálních abnormalit (CA) v softwaru FMF v 11.–13. týdnu detekce omfalokély, i když je indikována, neovlivňuje výsledek.
Tak. Omfalokéla je defekt přední břišní stěny v oblasti pupečního prstence s tvorbou kýlního vaku s intraperitoneálním obsahem, pokrytým amnioperitoneální membránou. 
Při narození dítěte může být omfalokéla malá, jen s malou částí střevní kličky, ale může být i velká, až 10 cm i více, včetně střev, jater a dalších orgánů. . Výskyt malých omfalokél (do 5 cm) je 1:5000 živě narozených dětí, velkých (10 cm a více) - 1:10000 živě narozených.
Ultrazvuková diagnostika omfalokély je založena na detekci kulatého nebo oválného útvaru přiléhajícího k přední břišní stěně s jasnými, rovnoměrnými obrysy, vyplněnými heterogenním obsahem, ke kterému je přímo připojena pupeční šňůra.
Omfalokéla může být izolována, pokud u plodu nejsou žádné jiné změny nebo vývojové abnormality.
Nicméně:
- Přibližně ve 30 % případů je pozorována kombinace omfalokély s chromozomálními abnormalitami. Podle výsledků E.V. Yudina, frekvence CA s omfalokélou u plodu ve skupině pacientů starších 35 let byla 54,5% a u pacientů do 35 let - 28%. Všechny chromozomální abnormality byly zjištěny pouze u kombinovaných omfalokél, jejich frekvence v této skupině byla 46,4 %;
- U některých dětí je následně diagnostikován Beckwith-Wiedemannův syndrom;
- Více než polovina dětí s omfalokélou má defekty v jiných orgánech a systémech. Nejčastěji se jedná o vady kardiovaskulárního, urogenitálního systému, páteře, brániční kýly, skeletální dysplazie.
- Pamatujte, že do 12-13 týdnů to může být normální a počkejte na výsledky screeningového vyšetření.
- Pokud je dle výsledků screeningu individuální riziko CA nízké, pak ultrazvuk za 2-3 týdny opakujte. Do této doby by fyziologická střevní kýla měla zmizet.
- Pokud je riziko CA vysoké, je v každém případě indikováno prenatální lékařské a genetické poradenství a doporučuje se karyotypizace plodu. Nebo se můžete rozhodnout těhotenství ukončit.
- Pokud je omfalokéla znovu zjištěna po 2-3 týdnech i při nízkém individuálním riziku CA v I. trimestru, je indikováno prenatální lékařské a genetické poradenství, doporučuje se karyotypizace plodu a také důkladné posouzení ultrazvukové anatomie plodu v 18-20 týdnech k vyloučení kombinovaných malformací.
Způsobem volby pro porod je často plánovaný císařský řez v zájmu plodu, i když názory specialistů na tuto problematiku jsou nejednoznačné.
Po narození u velmi malých kýl (do 1,5 cm) lze doufat v samostatné uzavření pupečního prstence za několik týdnů, ale pokud se po dosažení věku tří let kýla sama neuzavře, je třeba rozhodnout je vyroben o operaci. Větší omfalokély se obvykle operují v prvním dni života. Velká velikost kýlního vaku vyžaduje dvoustupňovou operaci s postupnou redukcí orgánů do dutiny břišní.
Kaiser et al sledovali vývoj dětí operovaných pro omfalokélu po dobu 1-28 let a dospěli k závěru, že přítomnost izolovaná omfalokéla není indikací k ukončení těhotenství, protože následný vývoj a sociální adaptace dětí probíhá bez komplikací.
Pár slov o Beckwith-Wiedemannově syndromu
Jedná se o geneticky podmíněné onemocnění, které se vyznačuje kombinací makrosomie (rychlý, hypertrofický růst), omfalokély, makroglosie (velký jazyk, který se nevejde do úst), predispozice k embryonálním nádorovým formacím a novorozenecké hypoglykémie (nízká hladina cukru v krvi hladiny u novorozence). Častý je navíc abnormální vývoj uší a hemihyperplazie, kdy jsou některé části těla na jedné straně větší než na druhé.
Takové děti se rodí poměrně velké (asi 4 kg) a v prvních měsících života výrazně přibývají na váze a výšce. Při narození upoutá pozornost velký jazyk vyčnívající z úst a defekt přední břišní stěny, hlavně omfalokéla.
Při včasné úpravě hypoglykemie se v dětství zrychlené tempo růstu postupně snižuje, intelektuální vývoj obvykle nebývá ovlivněn a dospělí obvykle nepociťují zdravotní problémy spojené s tímto onemocněním. Včasná diagnostika Beckwith-Wiedemannova syndromu je však důležitá, protože takové děti mají zvýšené riziko vzniku různých nádorů, především Wilmsova nádoru (nefroblastomu) a hepatoblastomu. Po 10 letech věku klesá riziko vzniku nádoru na úroveň běžné populace.
Při ultrazvuku je možné podezření na Beckwith-Wiedemannův syndrom, ale až ve třetím trimestru při kombinaci makroglosie, omfalokély a makrosomie s normálním karyotypem. V časopise Prenatal Diagnostics za rok 2003 byl uveden popis případu prenatální ultrazvukové diagnostiky Beckwith-Wiedemannova syndromu bez omfalokély u plodu ve třetím trimestru těhotenství. Na přítomnost tohoto syndromu bylo podezření při ultrazvukovém vyšetření ve 30.–31. týdnu těhotenství na podkladě makroglosie, mikrorhinie, visceromegalie a makrosomie. Diagnóza byla potvrzena po narození dítěte.
Tato diagnóza byla stanovena v 10. týdnu těhotenství.
Fyziologická embryonální kýla je vývojová vada, která není považována za závažnou poruchu dříve než 10 měsíců. Pokud je kýla u plodu zjištěna později, znamená to abnormální vývoj. Pokud je pupeční kýla jedinou abnormalitou, kterou lékař identifikoval, pak není třeba se znepokojovat, střevní kličky se začnou samy stahovat a onemocnění odezní. Kombinace kýly a omfalokély je považována za nebezpečnou. Omfalokéla je abnormalita, při které se orgány začnou vyvíjet mimo břišní dutinu. Takové orgány se mohou podchladit a vyschnout a také existuje riziko infekce. Výchylka často doprovází další malformace břišní stěny, nervového systému a pohybového aparátu.
Fyziologická kýla u plodu není nebezpečná, ale za předpokladu, že její velikost nepřesahuje 1,5 cm. O prognóze nelze mluvit na dálku, protože musíte podstoupit mnoho diagnostických opatření, abyste si byli jisti, zda je tento stav normální nebo zda existují jiné vývojové abnormality .
Pokud mluvíme o fyziologické kýle bez doprovodných poruch, pak má příznivou prognózu. Po narození se břišní stěna miminka zpevní a ono se normálně vyvíjí. Takové děti je třeba nějakou dobu sledovat, protože se kýla může znovu objevit. Abyste zabránili opakování onemocnění u dítěte, musíte masírovat, sledovat fungování gastrointestinálního traktu a vytvořit správnou stravu.
Léčba vrozené kýly se provádí chirurgicky až do pěti let. Pokud je onemocnění komplikované, objeví se uškrcení, střevní neprůchodnost nebo zánět, pak se okamžitě provádí operace.
Teprve ošetřující lékař po komplexním vyšetření řekne, co nyní dělat, jaká jsou rizika a možnosti léčby.
Soči.MD - porodník-gynekolog online
Navigace
Přihlásit se
Tag Cloud
Právě online
Zprávy Soči.MD
Fetální kýla, fyziologická fetální kýla
Dobrý den, Igore Igoreviči! Když jsem zjistila, že jsem těhotná, šla jsem na ultrazvuk. Závěr ukázal: Těhotenství v 10. týdnu. Fyziologická embryonální pupeční kýla. V projekci pupečního prstence je vizualizována fyziologická embryonální kýla o průměru 5 mm. Chorion - podél zadní stěny dělohy.
Dobrý spodní okraj zcela zakrývá vnitřní hltan.
Řekněte mi prosím, co to všechno znamená? Mohu těhotenství donosit až do termínu?
Je zřejmé, že vaše otázka obsahuje touhu vědět, co je to fyziologická embryonální kýla.
Jedná se o normální (tedy fyziologický) anatomický útvar, důvodem jeho existence je nedostatečně vytvořený pupeční prstenec v embryu, v důsledku čehož fetální konec pupečníku vypadá rozšířený a imituje kýlu. Tohle je fajn.
Děkuji! Ale když jsem udělal ultrazvuk, řekl jsem doktorovi, že jsem před rokem potratil, z jakého důvodu nevím. Doktor říkal, že to samé se může stát i teď! Proto se bojím, toto těhotenství pro mě hodně znamená, protože mám hadičku a jeden vaječník, bylo pro mě velmi těžké otěhotnět. Jsem si jistý, že se nemám bát? Cítím se dobře.
Mám přísahat své matce? Upřímně, nepochopil jsem otázku.
Igor Igorevič! Odpovězte ještě na jednu otázku. Moje kamarádka velmi těžko otěhotní, před 10 lety porodila holčičku. ale porodila až když si nechala vyfotit vejcovody. Do měsíce otěhotněla. Po porodu už žádné těhotenství nebylo. Lékař jí doporučil udělat echohysterosalpingoskopii. Tak to udělala a uplynul týden. Onemocněla chřipkou nebo akutní respirační infekcí. Obecně jí tečou oči, teče jí z nosu, hlas je pryč, ale horečku nemá. Bojí se, že už je těhotná a je nemocná. Může to nějak ovlivnit plod? Bude se plod vyvíjet normálně? pokud tam je, samozřejmě.Už 3 dny je nemocná.
Igor Igorevič! Těhotenství je pro mě velmi náročné, před 10 lety jsem porodila holčičku. ale porodila až když fotili vejcovody (předtím brala clostilbegit od 1. kúry a otěhotněla, ale v 9. týdnu potratila). Do měsíce otěhotněla. Po porodu už žádné těhotenství nebylo. Doktorka mi doporučila udělat echohysterosalpingoskopii (říkala, že se může opakovat těhotenství). Tak jsem to udělal a uplynul týden. Onemocněl jsem chřipkou nebo akutní respirační infekcí. Obecně mi teče z očí, teče mi z nosu, hlas mi zmizel, ale horečku nemám. Najednou se bojím, že jsem už těhotná a nemocná. Může to nějak ovlivnit plod? Bude se plod vyvíjet normálně? pokud je tam samozřejmě.Jsem nemocný už 3 dny. A doktor Igor Igorevič řekl, že pokud do měsíce neotěhotníte, tak přijdeme a uděláme folikulometrii, ale z nějakého důvodu jsem šel ven a nezeptal jsem se, co to je (a nezeptal jsem se dejte si na to pozor, po zákroku mě hodně bolelo břicho). Řekněte mi, co je to za folikulometrii? Je to také bolestivé? Omlouvám se za velké množství dotazů. Děkuji předem!
Dobrý den, soudruhu Petrenko)))
Folikulometrie je ultrazvukové vyšetření, jehož účelem je sledování růstu folikulů ve vaječnících. Jednoduše řečeno se jedná o běžný ultrazvuk, což znamená, že vyšetření je nebolestivé.
Na těchto stránkách je mnoho materiálů o nachlazení během těhotenství:
V tomto konkrétním případě je vhodnější mluvit o nebezpečí akutních respiračních infekcí pro těhotenství, když je něco známo o nástupu těhotenství.
Omfalokéla: co to je, diagnostika a léčba pupeční kýly
Moderní výzkumné metody, a především ultrazvuk, umožňují identifikovat patologie ve vývoji dětí v děloze v raných stádiích a úspěšně je léčit.
V tomto článku popíšeme jednu z těchto patologií – omfalokélu, řekneme vám, co to je a jak lze vrozenou vývojovou vadu vyléčit.
Fetální omfalokéla: popis
Omfalokéla se z řečtiny překládá jako omphalos – pupek, kele – kýla, otok, vyboulení. Omfalokéla je tedy výčnělek (výčnělek) vnitřních orgánů plodu za břišní stěnou, pokrytý nataženými prvky pupeční šňůry. Jde o vrozenou vývojovou anomálii. Vyskytuje se v důsledku nesprávného vývoje svalů břišní stěny.
Defekt je lokalizován podél střední čáry, obsah dutiny břišní vyčnívá přes pupeční prstenec. Kýla může obsahovat následující orgány: střeva, žaludek, játra. Cévy pupeční šňůry a Whartonův rosol (embryonální pojivová tkáň pupeční šňůry) jsou tam určitě přítomny. Stěny kýlního vaku mají dvě membrány - amnion a pobřišnici.
Velikost kýly se pohybuje od malých, jako je tenisový míček, až po obrovské velikosti velkého fotbalového míče. V mírných případech fetální omfalokély mohou pupečníkové membrány obsahovat jen několik kliček střeva, v těžkých případech tam vypadnou všechny břišní orgány.
Jiné názvy pro tuto vadu jsou embryonální kýla, pupeční kýla, pupeční kýla, pupeční kýla.
Pupeční kýla plodu je diagnostikována ultrazvukem a AFP screeningem.
Po narození je vada viditelná pouhým okem. Častěji touto patologií trpí chlapci. Často se takové děti rodí předčasně a s nízkou porodní hmotností.
Úmrtnost závisí na přítomnosti dalších vad a pohybuje se od 9 do 60 % dětí.
Typy a formy pupeční kýly
V závislosti na velikosti a tvaru kýlního výběžku se rozlišuje několik typů omfalokély.
Izolovaná a kombinovaná forma
V izolované formě se u plodu vyskytuje pouze kýla pupeční šňůry a nejsou pozorovány žádné jiné abnormality.
Kombinovaná forma embryonální kýly znamená, že taková omfalokéla je diagnostikována u plodu spolu s dalšími defekty a chromozomálními abnormalitami. Nejčastěji je pupeční kýla doprovázena malformacemi srdce, genitourinárního systému a skeletální dysplazie.
Malé, střední i velké
Velikostně jsou malé, střední a velké pupeční kýly. Malé kýly jsou pozorovány častěji než velké. Jedná se o výběžky do velikosti 5 cm.Střední jsou velké 5-10 cm.V malých a středně velkých kýlních váčcích se zpravidla nacházejí pouze střevní kličky.
Velké dorůstají více než 10 cm.Obsahují kromě vnitřností játra a další orgány.
Hřibovitý, kulovitý, polokulovitý
Podle tvaru kýlního výběžku se rozlišují:
Důvody pro rozvoj fetální omfalokély: proč se objevuje pupeční kýla
Během vývoje střeva v zárodku prochází třemi fázemi obratů nebo rotací. Z primárního stavu střevní trubice se tedy tvoří střevo ve své konečné podobě.
První rotace nastává v pěti týdnech a trvá do 10. týdne. V této fázi se střeva rychle zvětší a nevejdou se do břišní dutiny, protože játra jsou tam již velká. Proto jsou střevní kličky zatlačeny do pupečního kruhu a tvoří fyziologickou kýlu u plodu.
Můžeme říci, že protruze střeva za dutinu břišní ve fázi vývoje dělohy od šestého do desátého týdne je normální a není důvodem k obavám.
Později bříško miminka naroste do potřebné velikosti, aby se do něj vešly všechny vnitřní orgány. A pak se střeva vrátí do břišní dutiny. Fyziologická kýla u plodu je snížena v 10. týdnu. Pokud se tak nestane, pak můžeme mluvit o patologii vývoje plodu.
Hlavními příčinami jsou poruchy rotace střeva a uzávěru břišní stěny, nesprávný vývoj dutiny břišní a genetické poruchy. Všechny tyto procesy vedou k tomu, že některé orgány dítěte zůstávají v pupeční šňůře.
Mechanismus vzniku pupeční kýly tedy přímo souvisí s poruchami embryonálního vývoje. Fyziologická omfalokéla je normální pro vývoj plodu v 6-10 týdnech. Během následujících fází vývoje plodu by se orgány měly přirozeně stáhnout zpět do břišní dutiny. Stav je nutné sledovat ve 13. týdnu.
Omfalokéla u plodu může být také způsobena následujícími důvody:
- když matka užívá určité léky nebo to dělá nekontrolovaně;
- věk matky nad 35 let;
- špatné návyky u žen;
- další související vývojové anomálie.
První příznaky onemocnění
Dnes se embryonální kýla zjišťuje v raných fázích těhotenství pomocí ultrazvuku. Lékař stanoví takovou diagnózu na základě toho, že sleduje výstup střev a dalších orgánů za břišní stěnu a jejich vstup do dutiny pupeční.
Orgány dutiny břišní jsou obaleny membránou, jejíž povrch pokrývají pupeční cévy. Přítomnost tohoto problému lze zjistit během několika týdnů.
Také můžete mít podezření na vývoj kýly u embrya, pokud se hladina α-fetoproteinu u těhotné ženy zvýší během biochemického krevního testu.
Diagnózu „fyziologické omfalokély“ lze stanovit do 11 týdnů a při velikosti kýly do 7 mm. Omfalokélu jako závažnou patologii u plodu, vyžadující konzultaci s gynekologem, genetikem a chirurgem, lze považovat v období od 13. týdne, velikost kýly více než 7 mm a doprovodné anomálie jiných orgánů. U 25 % případů podezření na vývoj pupeční kýly u dítěte je pozorována intrauterinní růstová retardace.
Jak diagnostikovat omfalokélu: prenatální diagnostika pupeční kýly
Konečná diagnóza se provádí po následujících studiích a testech:
- několik výsledků ultrazvuku;
- výsledky screeningové studie a údaje z biochemického krevního testu, které byly získány ve stejný den po dobu několika týdnů. To je nezbytné pro identifikaci rizika chromozomálních abnormalit u plodu;
- propíchnutí amniové membrány.
Léčba pupeční kýly
Při diagnostice fetální omfalokély může být v závislosti na indikacích porod normální nebo císařským řezem, léčba se provádí konzervativně nebo chirurgicky. Za tímto účelem je novorozenec přijat na specializované chirurgické oddělení, kde je podroben komplexnímu vyšetření na přítomnost doprovodných patologií. Studují také přesné rozměry a obsah kýlního vaku, aby určili další soubor léčebných opatření.
Konzervativní léčba
Při diagnostice omfalokély lékař po prostudování všech dostupných informací určí způsob léčby. Konzervativní léčba se používá v přítomnosti jiných defektů, kdy chirurgický zákrok není možný.
Kýlní vak je ošetřen dusičnanem stříbrným nebo jinými epitelizačními prostředky, které zabraňují infekci a podporují vývoj granulační tkáně. Je zde popsána podobná úprava pomocí plastového povlaku.
Proces konzervativní léčby je poměrně zdlouhavý. Po nějaké době se bude muset kýla ještě operovat, až se dítě vyléčí z jiných vad.
Chirurgická intervence
U omfalokély se operace provádí v prvních hodinách života dítěte. Pokud existuje kýla s úzkým kýlním otvorem, operace se provádí v prvních 12 hodinách, protože existuje riziko rozvoje střevní obstrukce.
Operaci doprovází umělá ventilace, podávání léků proti bolesti a antibakteriálních léků. Může probíhat radikálně nebo v několika fázích. Spočívá v ponoření orgánů obsažených v kýlním vaku do dutiny břišní a následné plastické operaci přední stěny břišní.
V pooperačním období je dítě přeloženo na novorozeneckou jednotku intenzivní péče a pečlivě sledováno.
Možné následky
Pokud mluvíme o léčbě fetální omfalokély a jejích důsledcích, je nutné zmínit, že po operaci přežívá v průměru 70,9 % dětí. Pokud porod proběhl přirozeně a včas, kýla byla malé velikosti a nebyly žádné jiné vady, pak je míra přežití miminek 90 % nebo více.
U 65 % operovaných byly diagnostikovány pooperační komplikace v podobě střevní obstrukce, kýly přední stěny břišní a sepse.
Také v dlouhodobém období po operaci se u dětí může objevit střevní obstrukce, gastroezofageální reflux a poruchy výživy.
Úspěšně operované dítě s omfalokélou se následně vyvíjí na úrovni vrstevníků, bez komplikací.
Aby se zabránilo rozvoji omfalokély u plodu, musí budoucí rodiče podstoupit lékařskou a genetickou konzultaci a plánovat těhotenství. Těhotné ženy by měly dodržovat zdravý životní styl. Pro včasné odhalení patologie je důležité pravidelně navštěvovat prenatální poradnu, podstupovat běžná ultrazvuková vyšetření a měřit krevní α-fetoprotein.
Fetální kýly - patologie vývoje přední břišní stěny
Mezi malformacemi nitroděložního vývoje dítěte je zcela běžná fyziologická embryonální kýla. Patologie je nejčastěji detekována u chlapců a představuje přibližně tisíc případů na 6-10 tisíc novorozenců a 35% z nich jsou předčasně narozené děti.
Detekce poruch vývoje embrya
Embryonální kýlu lze detekovat i v intrauterinním stadiu vývoje plodu: na ultrazvuku je jasně viditelná břišní stěna a její patologie. Další metodou včasné diagnózy je testování krve těhotné ženy na AFP (alfa fetoprotein). Zvýšená hladina ukazuje na abnormalitu ve vývoji plodu.
Je však třeba mít na paměti, že až do 13 týdnů mohou střeva embrya přesahovat hranici břišní dutiny a vyvolat vyčnívání pupeční šňůry. To je považováno za fyziologickou normu: střevo migruje uvnitř pupeční šňůry mezi šestým a desátým týdnem embryonálního vývoje. Při normálním těhotenství se klička tlustého a tenkého střeva obvykle sama stáhne do dutiny břišní.
Omfalokéla neboli kýla pupeční šňůry by měla být odlišena od embryonální fyziologické kýly. Přední břišní stěna plodu se tvoří pozdě, v důsledku čehož není zcela zhojena fyziologická kýla a pupeční šňůra. Patologický proces začíná ve druhém měsíci vývoje embrya.
Pokud v 10 týdnech proces retrakce (retrakce) střevní kličky nezačal, je vývoj nenarozeného dítěte narušen. Omfalokéla je zpravidla kombinována s patologií srdce, genitourinárního systému, kostry, bránice a dokonce i mozku. Vícenásobné poruchy v rané fázi růstu embrya jsou zaznamenány přibližně v polovině případů.
Po zjištění kombinace omfalokély a defektů vnitřních orgánů u plodu lékař s největší pravděpodobností navrhne ukončení těhotenství. To je způsobeno skutečností, že taková patologie je považována za velmi závažnou a může vést ke spontánnímu potratu, intrauterinní smrti plodu a narození neživotaschopného dítěte.
Samozavírací kýla
Podle statistik nepředstavuje vrozená embryonální kýla ohrožení života a zdraví: téměř všechny děti se zotavují samy. Ale pouze v případě, že patologická formace není větší než 1,5 centimetru.
Po narození dítěte se zpevní břišní stěna, střeva začnou stabilně pracovat, miminko roste, je aktivnější a to má také pozitivní vliv na vymizení dysfunkcí. Můžete doufat, že se pupeční prstenec sám uzavře během několika týdnů po narození. Tento proces má však věkovou hranici: pokud se po dosažení věku tří let kýla sama neuzavřela, lékař rozhodne o operaci.
Pokud je kýla větší než 1,5 cm, byla pro výběr způsobu léčby vyvinuta následující klasifikace:
- Malá kýla ne více než 5 cm
- Průměrná kýla ne více než 10 cm
- Velká kýla více než 10 cm.
Operaci lze provést v novorozeneckém období. To platí pro malé a střední kýly. Chirurgická léčba velké kýly se obvykle provádí ve věku tří až pěti let.
Jaká jsou nebezpečí vrozených embryonálních kýl? Komplikace: tvorba střevní neprůchodnosti, uškrcení, zánětlivé a nádorové procesy. V tomto případě je nutný okamžitý chirurgický zákrok.
Příčiny a příznaky omfalokély
Nejčastěji se omfalokéla tvoří v důsledku vzácných genetických onemocnění, jako je Edwardsův syndrom (způsobující mnohočetné malformace) nebo Patauův syndrom (neléčitelné dědičné chromozomální onemocnění). Kromě toho se patologie břišní stěny může vyvinout na pozadí infekce během těhotenství, užívání léků, kouření nebo alkoholismu. Onemocnění je indikací k plánovanému císařskému řezu, který lze při absenci mimořádných situací provést ve 36. týdnu.
Onemocnění omfalokély může být komplikované nebo nekomplikované. Nekomplikovaný při vizuálním vyšetření připomíná nádor nepokrytý kůží. Průhledný pupeční prsten, v jehož oblasti je formace jasně viditelná, vám umožňuje vidět, co je v herniálním vaku: střevní smyčky a části vnitřních orgánů.
Při komplikované omfalokéle zase praskají blány kýlního vaku, a to jak v děloze, tak v době porodu. V důsledku prolapsu orgánu dochází k smrtelné infekci dutiny břišní.
Není těžké pochopit, co je to omfalokéla: při narození je dítěti zjištěna kýla vyčnívající z pupečního otvoru o velikosti od 4 do 12 centimetrů, jejíž vak obsahuje buď pouze střeva (s mírným průběhem) nebo většina vnitřních orgánů (s těžkým průběhem). Zpravidla se onemocnění kombinuje s dalšími mnohočetnými malformacemi.
Chirurgická léčba omfalokély
Jediný způsob, jak se zbavit nemoci, je chirurgický zákrok. Chirurg defekt uzavře co nejdříve po porodu. Před operací se zjišťují souběžné vady srdce, plic, jater, ledvin a dalších vnitřních orgánů.
Pokud je omfalokéla malá, pak se operuje jednou, překroucení pupeční šňůry. Ale když je boule velká, je velmi obtížné provést operaci. V tomto případě je v důsledku narušení normálního vývoje plodu břicho novorozence tak malé, že je nejprve nutné zvětšit jeho objem pomocí implantátu.
Pravděpodobnost smrtelného výsledku operace při zjištění souběžných defektů vnitřních orgánů dosahuje 20 procent. Pokud nejsou zjištěny abnormality jiných orgánů, prognóza chirurgické léčby je příznivá.
Toto video popisuje výsledky chirurgické léčby vrozené vady vrozené brániční kýly u dítěte:
Fyziologická kýla u plodu v 10. týdnu
Všechna práva k materiálům zveřejněným na webu jsou chráněna zákony o autorských právech a souvisejících právech a nelze je žádným způsobem reprodukovat ani používat bez písemného souhlasu držitele autorských práv a umístění aktivního odkazu na hlavní stránku portálu Eva.Ru (www. .eva.ru) vedle použitých materiálů.
Sociální síť
Kontakty
Obnova hesla
Registrace nového uživatele
Fyziologická kýla
PS Co můžete říci o Otaryanovi, jako specialistovi na ultrazvuk, možná můžete jít k někomu jinému?
Ve druhém B mělo dítě ve stejném období 9-10 týdnů fyziologickou embryonální kýlu (neprovedl Otaryan), řekli, že to předělají za 2 týdny (12 týdnů). Pokud tomu rozumím, v tomto období 9-10 týdnů se možná přesně toto děje. Nepamatuji si to přesně, ale vše se nevyvíjí rovnoměrně a v této fázi se střeva nevejdou do břišní dutiny a část z nich vyleze ven, ale pak vše zapadne, možná to píšu špatně. ale tak jsem to tehdy pochopil. Obecně platí, že v 11 týdnech již nebyla kýla. Dítě se narodilo zdravé, ttt.
Fyziologická kýla u plodu
ale musíš doufat v to nejlepší
Stále není jasné, proč se to stalo, nějaký druh infekce. ale není tam žádné dítě ((
Teď chodím k doktorce, ta k této situaci řekla „to znamená udělat špatný ultrazvuk v tak zásadním období, že prý bylo vidět všechno a pak se tato kýla sama neupraví“ a bylo možné přerušit to i pak, a nechodit s břichem 5 měsíců. ((((
toto je moje situace.
ale opravdu doufám, že u vás bude vše v pořádku.
stačí udělat znovu ultrazvuk u dobrého lékaře.
Fetální kýla v 10 týdnech
Někdo nějaké měl - potřebuje poradit!!
Ahoj všichni!! Potřebuji nutně poradit! První ultrazvuk jsem dělala v 10. týdnu, velikost plodu je 27 mm, doktor říkal, že plod má kýlu (říkám tomu orální) a že se to často stává a do 11 týdne se to upraví, ale je to poprvé Slyšel jsem o tom, i když jsem už hodně četl! Pokud někdo také měl takovou diagnózu, jak to u vás probíhalo, zda se to vyřešilo nebo ne.
proto bys neměl předbíhat, aby nevznikly otázky, prý to jde ve 12 týdnech, tak jdi znovu ve 12, aby se vše vyřešilo a neboj
Ano, u vás je vše v pořádku)))) nebojte se z ničeho nic!
TTT, ať je vše v pořádku! pak určitě napiš! šťastný šťastný šťastný šťastný šťastný šťastný
ale chtěla jsem zkontrolovat, jak je na tom břicho a zda je přichycené.
No, nemůžu čekat 2 týdny do screeningu. já fakt nevím. V 10 týdnech již nemůže být pochyb o mimoděložním, protože... Termín porodu může lékař určit již dotykem na dělohu.
A znovu zavažte Lalu, abyste viděli, jak je připevněna. Ach, dobře
Ne nadarmo je ultrazvuk před 12 týdnem považován za NEINFORMAČNÍ.
Tomu se podle mě říká fyziologická kýla. Khramushina mi také na závěr napsala o kýle. Ale zároveň na ultrazvuku řekla, že se to v tomto období týdnů objeví a pak zmizí.
Byl jsem na rozpacích, ale pak jsem se dal dohromady. Bylo mi řečeno, abych se vrátil za 2 týdny (to už bylo 12-13). Za prvé, Lyal už byl dvakrát tak velký, dospělý a jeho kýla zmizela a obecně bylo všechno v pořádku! A Khramushina mi řekl, že není třeba spěchat na ultrazvukové vyšetření předem a první plánované vyšetření by mělo být do týdne, a ne jak se říká v bytovém komplexu. a druhý plánovaný by se také neměl dělat dříve (to říkám do budoucna), až po 22 týdnech. Hodně štěstí tobě a tvému miminku* Všechno bude s tebou v pořádku!
Stalo se mi to, taky jsem šel dříve (ve 10-ti týdnech), ale nešel jsem dřív, ne proto, že bych to nemohl vydržet, ale sídliště vytrvale požadoval, abych šel od 10 do 12 týdne, jako ve 12 je taky pozdě. No, poslechl jsem a šel do Harmony do Khramushiny.
Tomu se podle mě říká fyziologická kýla. Khramushina mi také na závěr napsala o kýle. Ale zároveň na ultrazvuku řekla, že se to v tomto období týdnů objeví a pak zmizí..
Střevní kýla je jedním z nejčastějších patologických zevních nebo vnitřních výběžků v dutině břišní. Může být vrozená nebo získaná a může člověka zaskočit v každém věku. Ignorování kýly je plné negativních důsledků, dokonce i smrti, proto je důležité znát příčiny jejího vzniku, rychle rozpoznat příznaky, provést diagnostiku a vhodnou léčbu.
Definice
Střevní kýla je patologický výčnělek střevních orgánů.
V klasifikaci nemocí WHO se střevní kýla neobjevuje samostatně, protože střevo může být součástí takových formací břišních kýl, jako jsou:
- Pupeční(s nedostatečným rozvojem pupečního prstence).
- Epigastrický nebo kýla tzv. bílé (střední) linie břicha v místě spojení svalových skupin.
- Inguinální(výběžek střev a pobřišnice do tříselného kanálu).
- Stehenní(výstup střeva za hranice přední stěny břišní přes femorální kanál).
- Pooperační(ventrální), vzniklé v místě zjizvení pojivových tkání, které nevydržely svalový tlak. Vzhledem k umístění předchozího chirurgického řezu jsou možné pooperační výčnělky, v důsledku kterých se mohou vyvinout kýly tlustého a tenkého střeva, dvanáctníku, žaludku.
Obrázek ilustruje potenciální místa formací střevní kýly.
Příčiny
Etymologie střevní kýly je způsobena genetickou predispozicí nebo vrozenými patologiemi, anomáliemi nitroděložního vývoje, například fyziologickou kýlou fetálního střeva s nedostatečným slabým rozvojem pupečního prstence.
Příčiny střevní kýly lze také získat. Výčnělky této povahy jsou způsobeny následujícími rizikovými faktory:
- nadměrná fyzická aktivita;
- zvedání závaží;
- trauma-poškození přední břišní stěny;
- přetížení s vyčerpávajícím prodlouženým a častým kašlem;
- namáhání se zácpou;
- nadýmání;
- chronická perivisceritida (adhezivní procesy ve vředech mezi duodenem, žaludkem a sousedními orgány);
- obezita (nadváha);
- vyčerpání, oslabení organismu spojené se stářím;
- u žen během těhotenství.
Video
Chirurg mluví o příčinách kýly.
Příznaky
Hlavní příznaky střevní kýly jsou:
- kulatý nebo oválný výčnělek;
- otok v odpovídajících oblastech břišní dutiny, vytvořený během napětí, namáhání. U redukovatelné kýly tohoto druhu je tvorba skryta po zmenšení pomocí rukou v okamžiku svalové relaxace nebo při zaujímání polohy vleže. S neredukovatelnou kýlou takový výčnělek nezmizí;
- bolestivá nebo tlaková bolest v oblasti výčnělku kýly, zvláště projevující se při kašli nebo fyzické aktivitě;
- dyspepsie (poruchy trávení, jako je nadýmání, zácpa, průjem);
- říhání, nevolnost;
- poruchy močení;
- syndrom akutní a intenzivní bolesti způsobený špatnou cirkulací, když je kýla uškrcena;
- akutní střevní obstrukce způsobená hromaděním výkalů ve střevním lumen v důsledku herniálního uškrcení.
Vnitřní kýly se vyskytují extrémně zřídka - když břišní orgány proniknou do zvláštních vnitřních kapes, jako je omentální burza nebo oblast slepého střeva. Příznaky vnitřní patologie mohou být bolesti různého charakteru a dosti širokého rozsahu (křeče a kolika, křečovité, tupé, nesnesitelné), dále pocit plnosti a distenze, říhání, nevolnost, zvracení, zácpa (zácpa). V případě zaškrcených vnitřních kýl jsou příznaky podobné střevní neprůchodnosti.
Poznámka!
Zaškrcená kýla je život ohrožující a vyžaduje okamžitou eliminaci, tedy chirurgický zákrok! Pokud máte podezření na uškrcení kýly, měli byste okamžitě zavolat lékaře. Ignorování a oddalování v takových případech je plné akutní nekrózy (smrti) stlačených střevních kliček, peritonitidy (zánětu pobřišnice), akutní střevní obstrukce, těžké intoxikace, selhání ledvin a jater a smrti.
Obrázek ukazuje zaškrcenou střevní kýlu: část střeva (smyčka) se může skřípnout, což má za následek nekrózu.
Diagnostika
Formace střevní kýly obvykle není obtížné diagnostikovat. Lékař určí příznaky a vyšetří formace pomocí následujících neinstrumentálních vyšetřovacích metod:
- klepání (perkuse);
- palpace (prohmatání);
- poslech (auskultace).
K odlišení střevní kýly od jiných onemocnění se používá příznak impulsu kašle: v procesu kašle je pozorován pohyb formace pod rukou umístěnou na výčnělku. V počáteční fázi onemocnění, když se namáháte nebo kašlete, cítíte uvolnění obsahu kýly. Pokud již došlo k uškrcení, příznak šoku při kašli bude negativní. Pokud se v „kýlním vaku“ vytvoří střevní klička, bude při poklepu pozorován bubínek (bubínek) a při poslechu dunění.
Chcete-li získat úplný obraz o stavu střev, specialisté se uchýlí k instrumentálním metodám: kontrastní radiografii gastrointestinálního traktu (gastrointestinální trakt) a ultrazvuku. Při diagnostice vnitřních kýl, které se navenek neprojevují a jsou často objeveny až při nitrobřišních operacích, se dále využívá ultrazvuk, RTG s baryovým kontrastem a irrigoskopie (vyšetření tlustého střeva zavedením speciálního rentgenkontrastní látky a snímkováním). . Hlavními příznaky budou posunutí tenkého střeva a nesprávné umístění střevních kliček.
Léčba formací střevní kýly u dospělých
Hlavní metodou, jak se zbavit střevních kýlních výběžků u dospělých, je chirurgický výkon v celkové anestezii, při kterém se vypreparuje „kýlní váček“ a střevo se vrátí (redukuje) na původní místo v dutině břišní. Poté se „kýlní otvor“ (otvory, kterými kýla vyčnívala) podrobí plastické operaci.
Pravděpodobnost relapsu závisí právě na uzavření kýlní brány. Dnes existují pro tento proces následující provozní metody:
- s napětím, to znamená s použitím vlastních tkání pacienta;
- bez napětí, pomocí štěpu - speciální syntetické síťoviny.
Druhá metoda je účinnější, protože pravděpodobnost relapsu při použití je minimální. Moderní transplantace jsou bezpečné a vyrobené z kvalitních materiálů, které tělo pacienta následně neodmítne, proto je dnes upřednostňováno beznapěťové štěpování, zejména v případech onemocnění seniorů, recidivující kýly, pooperační ventrální kýly. Operace se provádí implantací síťky na zpevnění defektů břišní stěny nejen vlastními tkáněmi, ale také alotransportním prostředkem, prolenovou síťkou, která zajišťuje stabilnější uzávěr „kýlního otvoru“.
Pokud došlo k uškrcení a jsou nalezeny střevní kličky, které odumřely v důsledku poruch prokrvení, je operace komplikována resekcí střeva - odstraněním postižené oblasti a dalším sešitím zbývajících živých částí střeva, čímž se vytvoří průchod (anastomóza) k obnovení průchodnost v lumen střeva.
U vnitřních kýl získají lékaři přístup k orgánům také laparotomií – proříznutím břišní stěny.
Používá se také metoda léčby střevních kýl s nejméně invazivním zásahem, jako je endoskopie, která spočívá v zavedení endoskopického aparátu a nezbytných nástrojů k provádění určitých manipulací zevnitř přes řezy-otvory v dutině břišní o průměru přibližně 1 cm. Tato metoda má ve srovnání s otevřenou operací přístup do vnitřních prostor řadu výhod:
- na obrazovce se zobrazí zvětšený obraz z endoskopu, který zajišťuje přesnou práci chirurgů;
- kratší celková délka pobytu pacienta v nemocnici;
- minimální zjizvení a pooperační bolest;
- snížení možnosti komplikací;
- rychlejší regeneraci organismu.
Video
Praktický chirurg hovoří o typech střevních kýl, nebezpečí uškrcení a také o taktice chirurgické léčby.
V případech, kdy je chirurgický zákrok kontraindikován (u zhoubných nádorů, akutních infekcí nebo srdečních onemocnění, těhotenství, příliš brzy nebo naopak ve stáří), se používají konzervativní léčebné metody, z nichž nejúčinnější je nošení antikýly. obvaz ve formě speciálních plavek nebo opasku. Podstatou této metody je fixace tlakové podložky (polstrovaný vyvýšený obvaz) v místě výběžku, která zabraňuje následnému rozvoji kýly.
Léčba kýly u těhotných žen
Nejčastěji jsou ženy, které očekávají dítě, zejména starší 35 let, náchylné k následujícím kýlám:
- tříselné (vyprovokované např. častou zácpou);
- pupeční (v důsledku oslabení vazivového aparátu a divergence pupečního prstence);
- incizní (objevující se v místě pooperační jizvy během druhého těhotenství).
Rizikové faktory, jako jsou:
- polyhydramnion;
- velikost ovoce;
- nesoucí několik plodů;
- špatný vývoj břišních svalů;
- chronický kašel;
- zvedání závaží;
Uzavřený obvaz pro těhotné ženy s pupeční kýlou
Nejnebezpečnějším obdobím pro manifestaci patologie je druhý a třetí trimestr, který souvisí s růstem plodu, zvětšením dělohy a zvýšeným nitroděložním tlakem, se kterým si svaly nedokážou poradit. Bolestivé záchvaty mohou být způsobeny pohybem plodu. Výčnělek může pulzovat a zvětšovat se při kašli a tlačení. Redukce kýly v pozdějších fázích není možná.
Operace je kontraindikována kvůli škodlivým účinkům anestezie a léků na vývoj plodu, zejména proto, že zpravidla po porodu kýly u žen zmizí samy. Hlavní metodou léčby střevní kýly během těhotenství je nošení podpůrného obvazu, speciálních kompresních oděvů, které uvolňují svalové napětí. Také nastávající maminky mají zakázáno zvedat závaží a fyzickou aktivitu. Během porodního procesu, při tlačení, lékař obvykle přidržuje kýlu rukou, aby nedošlo k uškrcení.
Obvaz by měl používat těhotné ženy pouze po konzultaci s odborníkem, protože správná fixace vyžaduje určité dovednosti. V opačném případě může nesprávné nošení obvazu způsobit patologie ve vývoji plodu nebo jeho nesprávné intrauterinní uložení.
Střevní kýly nejsou indikací k porodu císařským řezem. Může být předepsán pacientům v případech velké tříselné kýly, při komplikacích, dalších přidružených anomáliích a patologiích, například při nesprávném uložení plodu.
Omfalokéla u plodu
Kýla přední břišní stěny v místě pupečního prstence se může objevit u plodu ještě v matčině lůně a nazývá se omfalokéla. Častěji jsou touto vadou postiženi chlapci.
Mezi faktory při vzniku této herniální patologie u plodu patří:
- užívání léků během těhotenství;
- kouření nastávající matkou;
- věk ženy nad 35 let;
- přítomnost dalších intrauterinních vývojových vad.
Omfalokéla je diagnostikována pomocí prenatálního ultrazvuku, dopplerovského barevného mapování, které ukazuje, že pupeční šňůra je přímo připojena k „kýlnímu vaku“. Tato patologie vývoje plodu je nebezpečná, protože se často objevuje v kombinaci s jinými chromozomálními abnormalitami a defekty a může být součástí vážného onemocnění nebo syndromu. Z tohoto důvodu je u omfalokély často indikováno ukončení těhotenství. V případě pokračujícího těhotenství by mělo být provedeno speciální ultrazvukové sledování vývoje plodu. Volba způsobu dodání omfalokély je určena velikostí kýly. Následná operace dítěte se obvykle provádí během prvních 24 hodin jeho života. Možné jsou pooperační komplikace (sepse, střevní obstrukce, kýla přední břišní stěny).
Diagnostika izolované (bez doprovodných vad a anomálií) omfalokély není indikací k ukončení těhotenství.
Léčba střevní kýly u dítěte
Střevní kýly u dětí (inguinální nebo pupeční) jsou nejčastěji vrozené nebo se objevují krátce po narození. Dětské pupeční kýly jsou určeny namáháním, křikem a neklidným chováním dítěte. Snadno se redukují a jen zřídka se skřípnou. Z tohoto důvodu se vyplatí chirurgický zákrok u novorozenců odložit v případech, kdy je kýla snadno redukovatelná a nezpůsobuje dítěti žádné nepohodlí z hlediska bolesti, trávení a pomočování. Navíc se tato patologie může sama vyřešit až do 5 let zmenšením a uzavřením pupečního prstence.
Metody léčby patologie pupeční kýly u dětí do 5 let jsou konzervativní: masáž, speciální terapeutické cvičení. Ve vyšším věku, pokud kýla nezmizí, je indikována chirurgická intervence. Nemělo by se odkládat, protože v průběhu času se patologie bude dále rozvíjet a může dojít ke skřípnutí a zánětu, což sníží účinek operace. Možnosti opravy kýly a laparoskopie v případě delšího zpoždění budou zredukovány na nic.
Poznámka!
Buďte opatrní při používání lepicích obvazů na pupeční kroužek u novorozenců, protože jejich kůže je velmi zranitelná a může se infikovat.
Také, většinou u chlapců, je častá nepřímá tříselná kýla, často doprovázená zadržením varlete v tříselném kanálu nebo břišní dutině. Výběžek se objeví v oblasti třísel při namáhání nebo se dítě rozpláče, v poloze na zádech se snadno zasune zpět do dutiny břišní. V případě uškrcení tříselné kýly se dítě pro silnou bolest stává neklidným, svaly jsou napjaté, výběžek se přestává zmenšovat. Přestože se bolest může po několika hodinách zmírnit, dítě zůstane letargické a také pocítí příznaky střevní obstrukce. V takové situaci je naléhavě nutná operace. Během prvních 10 hodin od okamžiku porušení je možné použít konzervativní opatření (podávání spazmolytik, teplá koupel atd.).
Dodatečné informace!
Abyste zabránili výskytu střevní kýly, zejména v případech dědičné predispozice k onemocnění, měli byste pravidelně provádět fyzická cvičení, která posilují břišní svaly, zejména šikmé břišní svaly. A také se vyvarujte situacím, které mohou výrazně zvýšit nitrobřišní tlak a oslabit břišní stěnu, nadměrnému fyzickému přetížení, kontrolovat svou váhu a trávicí procesy.
V různém věku má léčba střevních herniálních patologií, které jsou součástí různých břišních kýl, své vlastní charakteristiky. Pokud si všimnete jejich příznaků, měli byste se okamžitě poradit s lékařem pro diagnostiku a léčbu, protože v případě uškrcení se střevní kýla může změnit v časovanou bombu.
(Celkem 1 519, dnes 1)
Omfalokéla (pupeční kýla, pupeční kýla nebo embryonální kýla) je vrozená vada přední břišní stěny v oblasti pupečního prstence, ve které se tvoří kýlní vak obsahující ve většině případů střevní kličky a játra. Herniální výčnělek může obsahovat další orgány.
| MKN-10 | Q79.2 |
|---|---|
| MKN-9 | 756.72 |
| OMIM | 164750 |
| NemociDB | 23647 |
| MedlinePlus | 000994 |
| eMedicine | rad/483 |
| Pletivo | D006554 |
Obecná informace
Poprvé se popis omfalokély nachází v dílech francouzského XVI. Ambroise Paré. Protože děti s touto patologií přežily jen zřídka, až do 19. století byla pupeční kýla uváděna jako izolované případy vrozené vady a do poloviny 20. století bylo provedeno pouze několik malých sérií pozorování pacientů s touto patologií.
V roce 1948 popsal americký chirurg Robert Gross, který působil v Boston Children's Hospital, metodu postupné chirurgické léčby velkých pupečníkových kýl (Gross byl zastáncem radikální operace malých pupečníkových vad). Podle metody navržené Grossem byla v první fázi kůže sešita a ve druhé fázi byla odstraněna samotná kýla.
V roce 1967 Schuster navrhl použití dočasného plastového krytu ke zmenšení velikosti fasciálního defektu a v roce 1969 Allen a Wrenn navrhli nahradit plastový kryt jednovrstvým silastickým (obsahujícím texturované nitě odolné vůči rozpouštědlům související se syntetickými polyamidy, např. jako nylon 6). Krytí bylo přišito k okrajům fasciálního defektu a objem byl postupně redukován manuální kompresí, čímž došlo k opožděnému primárnímu uzávěru břišní stěny.
Moderní představy o pupeční kýle pocházejí z Moorovy práce publikované v roce 1953.
Skutečný výskyt fetální kýly není znám, protože mrtvě narozené děti jsou často zahrnuty do statistik. Navíc až do 70. let 20. století nebyla kýla plodu odlišena od kýly, která byla považována za omfalokélu s protržením blan.
V současné době není přesný počet případů této patologie určen četností potratů, která je pozorována při zjištění defektu břišní stěny u plodu v raných stádiích těhotenství.
Podle statistik z Britské Kolumbie a Liverpoolu je celkový výskyt gastroschízy a fetální kýly 1:4000 novorozenců. V polovině dvacátého století byla omfalokéla detekována častěji.
Multicentrická studie provedená v letech 1996-1998 v 11 evropských zemích zjistila, že průměrný výskyt této patologie je 1,98 : 10 000. Mezi zeměmi a regiony byly zjištěny významné rozdíly – od 0,15 na Sicílii po 6,09 v Oxfordu.
Fetální kýla je detekována ve 43,1 % případů u dětí žen ve věku 25 až 29 let.
Vliv sociálních podmínek a počtu dětí matky na relativní četnost patologie nebyl zjištěn.
Pupeční kýla je častěji detekována u chlapců (3:2).
Podle údajů nashromážděných za 5 let z Dětské nemocnice v Oklahomě je omfalokéla také častěji pozorována u chlapců. Navíc podle nemocnice je 84 % dětí s touto patologií evropské rasy, 14 % černochů a pouze 2 % Asiatů.
formuláře
Podle velikosti kýlního otvoru (velikost defektu) se rozlišuje omfalokéla:
- Malé velikosti (do 5 cm). Vyskytují se 2x častěji než velké kýly.
- Střední velikost (do 10 cm).
- Velké velikosti (více než 10 cm).
Malé a středně velké kýly obsahují pouze střevní kličky (malá kýla obsahuje jednu nebo více kliček) a velká pupeční kýla obsahuje nejen střevní kličky, ale i játra.
Podle tvaru kýlního výběžku se rozlišují hřibovité, polokulovité a kulovité kýly.
Také zvýrazněno:
- Izolovaná forma, která není doprovázena jinými vývojovými vadami.
- Kombinovaná forma, která může být doprovázena jak chromozomálními abnormalitami (přibližně v 30 % všech případů), tak malformacemi jiných systémů a orgánů (přibližně v 50 % případů). Nejčastěji zjištěnými vadami jsou srdce (od 18 do 47 %), urogenitální systém, brániční kýla, skeletální dysplazie a jediná pupečníková tepna.
Přítomnost fetální kýly může být známkou asi 30 syndromů různých typů dědičnosti.
Důvody rozvoje
Během procesu embryonálního vývoje se střevo otáčí ve 3 fázích, kdy přechází z primárního stavu střevní trubice do konečného stavu. Proces rotace střeva začíná v 5. týdnu nitroděložního života.
První etapa střídání trvá do 10. týdne. V této době se střeva zvětšují a podlouhlé střevní kličky, které se kvůli velké velikosti jater nevejdou do břišní dutiny, jsou vytlačeny pupečním prstencem. Střevní kličky umístěné v pupečníku tvoří fyziologickou střevní kýlu.
V tomto případě se část střevní trubice otáčí o 90° a 180° proti směru hodinových ručiček kolem horní mezenterické tepny.
Kolem 10. týdne se dutina břišní poměrně zvětšuje na objemu, takže střevní kličky se postupně vracejí do dutiny břišní a zmenšuje se fyziologická pupeční kýla.
Protruze střevních kliček do pupečníku je tedy během těhotenství mezi 6. a 10. týdnem normální.
Pokud dojde k narušení procesu rotace střeva, nedostatečně vyvinuté břišní dutině nebo k porušení uzávěru břišní stěny, zůstávají některé orgány v pupečníkových membránách, proto je dítěti následně diagnostikována omfalokéla.
Mezi rizikové faktory pro vznik pupeční kýly patří:
- Matčina užívání určitých léků.
- Kouření.
- Věk matky přesahující 35 let. Během tohoto období se zvyšuje riziko vzniku chromozomálních abnormalit - u pacientů do 35 let je kombinovaná kýla pupeční šňůry u plodu detekována ve 28% případů a u pacientů starších 35 let - v 54,5% případů. Z chromozomálních abnormalit doprovázejících pupeční kýlu je nejčastější trizomie 18() a trizomie 13 (Patauův syndrom), doprovázené komplexem mnohočetných malformací.
- Přítomnost doprovodných vývojových vad.
Tato vada může být také součástí:
- Beckwith-Wiedemannův syndrom. Toto geneticky podmíněné onemocnění je charakterizováno kombinací rychlého, hypertrofického růstu (makrosomie), pupeční kýly, makroglosie (velký jazyk, který se nevejde do úst), novorozenecké hypoglykémie a predispozice k embryonálním nádorovým formacím.
- Cantrell Pentads. Tento vzácný syndrom je charakterizován kombinací vrozených vad břišní stěny, srdce, osrdečníku, hrudní kosti a bránice.
- Syndrom amniových pruhů, který se projevuje vývojovými vadami způsobenými stlačením plodu amniovými pruhy.
- Anomálie ve vývoji tělesného kmene, která je charakterizována přítomností eventrace (výstup vnitřností mimo dutinu břišní), ektopií (abnormální postavení) srdce, těžkou deformací páteře a končetin.
- Komplex stěny končetiny a trupu.
- OEIS komplex, který zahrnuje kloakální exstrofii, atrézii (absenci, fúzi) řitního otvoru a defekty páteře.
Chromozomální abnormality jsou detekovány pouze v případech kombinovaných pupečních kýl (46,4 % všech případů detekce této formy).
Patogeneze
Mechanismus vývoje pupeční kýly je spojen se zvláštnostmi embryonálního vývoje (vznik fyziologické kýly s rychlým prodloužením střeva a jeho částečnou rotací v období 6-10 týdnů) a porušení retrakce vnitřních orgánů do dutiny břišní v dalších fázích nitroděložního vývoje.
Porušení retrakce fyziologické kýly může být způsobeno:
- genetické poruchy (Patauův syndrom, Edwardsův syndrom atd.);
- poruchy v procesu rotace střev;
- nedostatečný rozvoj břišní dutiny;
- porušení uzávěru břišní stěny.
Kýlní vak může obsahovat jak jednotlivé střevní kličky, tak téměř všechny břišní orgány. Malé herniální výběžky, které obsahují pouze střevní kličky, jsou častěji kombinovány s chromozomálními abnormalitami (50 %) než velké omfalokély, které obsahují játra a další orgány (19 %).
Příznaky
V současné době je embryonální kýla u plodu často diagnostikována v raných fázích těhotenství díky ultrazvuku. Známkou embryonální kýly je výstup střev a dalších orgánů břišní dutiny embrya mimo tuto dutinu v oblasti, kde pupeční šňůra vstupuje do dutiny břišní.
Fyziologická střevní kýla je obvykle výčnělek, který dosahuje v základně pupeční šňůry v průměru méně než 7 mm, a výběžky přesahující tuto velikost dávají důvod k podezření na vznik omfalokély.
Obsah pobřišnice uvolněný do pupečníku při embryonální kýle je překryt membránou (amnioperitoneální membránou), na jejímž povrchu jsou pupečníkové cévy.
Ve 25 % případů je pozorováno omezení intrauterinního růstu.
Známkou přítomnosti pupeční kýly u plodu může být zvýšení hladiny α-fetoproteinu u matky.
V přítomnosti velkého herniálního výběžku, který zahrnuje játra, jsou srdeční vady u plodu detekovány v 90% případů (v průměru jsou pozorovány u 30% pacientů s touto vadou).
Tvorba embryonální kýly může být doprovázena:
- malformace močového traktu (zjištěné u méně než 20 % pacientů);
- malformace muskuloskeletálního systému (až 20 % pacientů);
- přítomnost diafragmatické kýly (pozorovaná u méně než 12 % pacientů).
Vzhledem k tomu, že tvorba pupeční kýly vyvolává narušení vývoje hrudníku u plodu, může se v některých případech vyvinout plicní hypoplazie.
Kombinovaná pupeční kýla u novorozenců může být v závislosti na přítomnosti specifického syndromu doprovázena makrosomií, makroglosií, ektopií srdce atd.
Diagnostika
Diagnóza se provádí na základě:
- Sériová ultrazvuková vyšetření.
- Výsledky ultrazvuku a údaje biochemických krevních testů získané ve stejný den (screeningová studie, která se provádí v 11-13 týdnech). Umožňuje vypočítat riziko chromozomálních abnormalit u plodu. Pokud je individuální riziko chromozomálních abnormalit nízké, ultrazvuk se opakuje po 2-3 týdnech, protože do této doby je fyziologická kýla obvykle snížena.
- Amniocentéza (propíchnutí amniové membrány), která umožňuje získat plodovou vodu pro prenatální karyotypizaci a vyloučení kombinovaných anomálií.
Poskytuje se také prenatální lékařské a genetické poradenství.
Opakovaný ultrazvuk pro důkladné posouzení anatomie plodu, umožňující vyloučit kombinované malformace, se provádí za 18-20 týdnů.
Omfalokéla musí být odlišena od gastroschízy, jejímž znakem jsou části peritoneálních orgánů, které nejsou pokryty membránou, které jsou vizualizovány odděleně od oblasti vstupu do břišní dutiny pupeční šňůry.
Když v 10–18 % případů dojde k prasknutí membrán kýlního vaku, je obtížné odlišit embryonální kýlu od gastroschízy.
Léčba
Pokud je u dítěte zjištěna embryonální kýla, porod se provádí v perinatálním centru (porod může být vaginální nebo císařským řezem), poté je novorozenec přeložen na specializované chirurgické oddělení.
Léčba omfalokély může být:
- Provozní. V závislosti na velikosti kýlního výběžku lze redukci vykuchaných orgánů provést jednostupňově nebo dvoustupňově (k okrajům defektu se přišije nálevkovitý vak ze syntetického materiálu nebo konzervované pobřišnice, umožňující výstupek zmenšit postupným snižováním objemu tohoto vaku). Poslední fází je operace k vytvoření pupku, prováděná pro kosmetické účely.
- Konzervativní. Zahrnuje ošetření kýlního vaku dusičnanem stříbrným nebo jinými epitelizačními činidly. Používá se v přítomnosti závažných kombinovaných defektů, které vylučují radikální operaci. Při tomto způsobu léčby je nutná delší hospitalizace kvůli riziku infekce a protržení kýlní membrány. Po čase je vzniklá ventrální kýla operována.
Chirurgická léčba se ve většině případů provádí v prvních 24 až 48 hodinách života.
Omfalokéla s úzkým kýlním otvorem, která obsahuje střevo, vyžaduje urgentní zásah do 12 hodin, protože hrozí uškrcení střevních kliček a rozvoj střevní neprůchodnosti.
Předoperační příprava zahrnuje:
- aplikace plastového termoizolačního obvazu;
- dekomprese žaludku pomocí nazogastrické sondy;
- umístění do inkubátoru pro udržení tepelných podmínek a snížení ztrát tekutin;
- použití infuzní terapie (v počáteční fázi koloidní roztoky v dávce 20 ml/kg a poté 0,50 fyziologický roztok s přidaným roztokem draslíku nebo Ringer-laktátu);
- antibiotická terapie.
V přítomnosti Beckwith-Wiedemannova syndromu je nutné monitorování hladin glukózy.
Vzhledem k tomu, že u dětí s embryonální kýlou se při radikální operaci zvyšuje nitrobřišní tlak a zvýšené napětí břišní stěny a vysoké postavení bránice způsobují dechovou tíseň, je nutné měřit nitrožaludeční tlak nebo tlak v systému horního a dolního vena cava (nebo obojí) během operace.
V časném pooperačním období se provádí:
- umělá ventilace;
- anestézie;
- antibakteriální terapie.
Předpověď
Míra přežití dětí po operaci k odstranění fetální kýly je v průměru 70,9%. Při donošeném těhotenství, malé velikosti embryonální kýly a nepřítomnosti souvisejících defektů může být míra přežití 90% nebo vyšší.
U 65 % dětí dochází k pooperačním komplikacím – sepsi, střevní neprůchodnosti a kýle přední stěny břišní.
