O'tkir leykemiyaning terminal bosqichi. Ayollarda leykemiyaning birinchi belgilari. Kasallikning yakuniy yoki yakuniy bosqichi

23.01.2017

O'tkir leykemiya - qon aylanish tizimining xavfli o'smalari. Bemorning tanasi oddiy sog'lom kurtaklarni siqib chiqaradigan etuk bo'lmagan hujayralarni ishlab chiqarishni boshlaydi.

Va etuk bo'lmagan hujayralar suyak iligini to'liq to'ldiradi. Mutatsiyaning sabablari to'liq tushunilmagan. Ularning rivojlanishi bilan mutatsiyalar suyak iligidan tashqariga tarqaladi va boshqa to'qimalar va tizimlarga ta'sir qiladi.

O'tkir leykemiya jigar, taloq, o'pka, limfa tugunlari va teriga tarqalishi mumkin. Bolalar ko'pincha kasallikdan aziyat chekishadi. O'tkir leykemiyaning eng yuqori yoshi 2-4 yosh deb hisoblanadi. Voyaga etgan hayotda leykemiya 55-60 yildan keyin rivojlanadi.

O'tkir leykemiyaning sabablari

O'tkir leykemiyaning sabablari to'liq tushunilmagan. Bir narsa aniq - kasallik faqat qon hujayralari mutatsiyasi fonida rivojlanadi. Ammo turli omillar bunday malign mutatsiyalarga olib kelishi mumkin.

O'tkir leykemiyaning paydo bo'lishiga ta'sir qiluvchi omillar haqida gapirishdan oldin, siz leykemiya turlarini tushunishingiz kerak.

O'tkir leykemiya ikki shaklda bo'ladi: o'tkir limfoblastik leykemiya (ALL) va o'tkir miyeloblastik leykemiya (AML). Birinchisi ko'pincha bolalarda uchraydi, ammo AML kattalar bemorlarida keng tarqalgan.

O'tkir leykemiya uchun irsiyat muhim rol o'ynaydi. Agar egizaklardan biri HAMMA rivojlansa, ikkinchi bola ham 100% kasallikdan aziyat chekadi. O'tkir leykemiya qon qarindoshlarida bir vaqtning o'zida paydo bo'ladi.

Irsiyat va genetik moyillik asosiy omillar hisoblanadi.

Kasallikning boshqa sabablari orasida:

radioaktiv ta'sir qilish.
kimyoviy moddalarga ta'sir qilish. Ko'pincha, AML boshqa saraton kasalligini davolash uchun kimyoterapiya kursidan o'tgandan keyin paydo bo'ladi.
gematologik kasalliklar.
tez-tez virusli infektsiyalar.

Ko'pincha, o'tkir leykemiya tashxisi qo'yilganda, shifokorlar kasallikning asosiy sababini aniqlay olmaydilar. Bunday kasallik genlarda xromosoma anomaliyasi bilan tavsiflanishi mumkin: Daun kasalligi, Louis-Barr sindromi, Fankoni anemiyasi, Klayfelter sindromi.

O'tkir leykemiya shakllari

Onkologlar xalqaro tasnifga ko'ra o'tkir leykemiya bosqichlarini ajratadilar. Differentsiatsiya saraton hujayralari mutatsiyalarining o'ziga xos morfologiyasiga qarab sodir bo'ladi. Limfoblastik va limfoblastik bo'lmagan hujayralar ajratiladi.

Kattalar va bolalardagi limfoblastik o'tkir leykemiya quyidagi shakllarda bo'lishi mumkin: oldingi B-formasi, B-shakli, pre-T-shakli, T-shakli, boshqa shakl.

O'tkir limfoblastik bo'lmagan leykemiya quyidagilarga bo'linadi:

O. miyeloblastik. Bu granulotsitlarning nazoratsiz ko'payishi tufayli qo'zg'atiladi.
O. mono va o. miyeloblastik. Bunday holda monoblastlarning faol ko'payishi kuzatilishi mumkin.
O. megakaryoblastik. Ushbu turdagi o'tkir leykemiya bilan trombotsitlar prekursorlarining ustunligi kuzatiladi.
O. eritroblastik. Eritroblastlarning ko'payishi kuzatiladi.

Tasniflashning oxirgi bosqichi - o'tkir differensiallanmagan leykemiya. Uning rivojlanishida leykemiya uch bosqichdan o'tadi. Kasallikning birinchi bosqichi boshlang'ich hisoblanadi. Birinchi bosqich o'ziga xos bo'lmagan simptomlarning mavjudligi yoki ularning to'liq yo'qligi bilan tavsiflanadi.

O'tkir leykemiyaning ikkinchi bosqichi rivojlangan deb ataladi, bu holda aniq belgilar mavjud. Hujum yoki boshlanish, remissiya (to'liq yoki to'liq bo'lmagan), relaps yoki tiklanish davrlarini o'z ichiga olishi mumkin. Uchinchi bosqich terminal deb ataladi, bunda normal gematopoez chuqur inhibe qilinadi.

O'tkir leykemiya belgilari

Kasallikning dastlabki bosqichida alomatlar butunlay yo'q bo'lishi mumkin. Ba'zida namoyishlar juda umumiy va loyqa bo'lib, bemor bunga e'tibor bermaydi. Faqat o'tkir qon leykemiyasining jadal rivojlanishi bilan xarakterli alomatlar paydo bo'ladi.

Birinchi shubhalar markaziy asab tizimidan paydo bo'ladi:

kunduzgi uyquchanlik;
kechasi uyqusizlik;
apatiya;
depressiya;
sajda qilish;
charchoqning kuchayishi;
bosh aylanishi.

Bemorlar yuqori isitma, tana haroratining keskin oshishi, terlash, ishtahaning yo'qolishi, intoksikatsiya va anoreksiyadan shikoyat qiladilar. Birinchi ko'rinishlarda bemorlar suyak va mushaklarning kuchli og'rig'ini his qilishadi.

O'tkir leykemiyaning dastlabki bosqichi ARVI va gripp belgilariga o'xshaydi. Davolash noto'g'ri boshlanganda, leykemiya tez rivojlanadi.

Hatto oddiy stomatit ham o'tkir leykemiyaning alomati bo'lishi mumkin. Ko'pincha kasallik muntazam tibbiy ko'rik paytida aniqlanadi. To'liq qon ro'yxati qizil qon tanachalari sonining pastligini ko'rsatadi. Bu qon ketishini oshiradi. Teri ham azoblanadi. Kasallikning dastlabki bosqichida teri juda oqarib, anemiyani eslatadi. Ammo, kasallikning rivojlanishi bilan teri qizil toshma bilan qoplanadi va yaralar ko'pincha qon ketishi mumkin.

Bunday sharoitda har qanday infektsiya juda oson biriktiriladi. Shuning uchun bemorning ahvoli bunday yuqumli va virusli lezyonlar mavjudligi sababli yomonlashishi mumkin: herpes, kandidoz, pnevmoniya, pielonefrit. Bemor nafas olish qiyinligidan shikoyat qiladi. Jigar va taloqning kattalashishi ham kuzatiladi.

Birinchi mutatsiya sodir bo'lgan paytdan boshlab birinchi alomatlar paydo bo'lgunga qadar taxminan ikki oy o'tadi. Bunday uzoq vaqt davomida blast hujayralari suyak iligida to'planadi. Bu oddiy, to'laqonli qon elementlarining etukligiga va umumiy qon oqimiga kirishiga yo'l qo'ymaydi.

O'tkir leykemiya belgilari quyidagi shakllarga bo'linadi:

intoksikatsiya;
kamqonlik;
osteoartikulyar;
proliferativ;
gemorragik.

O'tkir leykemiyani qanday aniqlash mumkin?

Kasallikni o'z vaqtida aniqlash juda muhimdir. Bu shoshilinch davolanishni boshlashning yagona yo'li, bu remissiyaga yoki to'liq tiklanishga olib keladi. O'tkir leykemiya diagnostikasi bir necha bosqichlardan iborat.

Dastlabki bosqichda umumiy qon testini o'tkazish kerak. Qon tarkibidagi har qanday o'zgarishlarni muntazam ravishda kuzatish uchun tadqiqot vaqt o'tishi bilan amalga oshirilishi kerak. Xatolarni bartaraf etish uchun takroriy diagnostika zarur. Bunday tahlil, leykemiya holatida, portlashlarning ko'rinishini va qizil qon hujayralari va trombotsitlar nisbati o'zgarishini ko'rsatadi.

Suyak iligi tekshirilishi kerak. Ushbu protsedura klinikaning onkogematologiya bo'limida amalga oshiriladi. Sitokimyoviy tahlil majburiydir. Suyak iligi va qon smetalari maxsus tibbiy bo'yoq bilan bo'yalgan. Bu sizga leykemiya turini aniqlash imkonini beradi. Tashxisni aniqlashtirish yoki rad etish uchun xromosoma anomaliyasini o'rnatishi mumkin bo'lgan portlashlarning immunofenotipini o'tkazish kerak.

Suyak iligidagi barcha hujayralardagi blastlarning 20% dan ko'prog'i mavjud bo'lganda o'tkir leykemiya tashxisi qo'yiladi. Tashxisning uchinchi bosqichida shifokorlar saraton patologiyasida boshqa tizimlar va ichki organlarning ishtirokini aniqlashga harakat qilishadi. Shu maqsadda ko'krak qafasi rentgenogrammasi, ichki organlarning ultratovush tekshiruvi va lomber ponksiyon amalga oshiriladi.

O'tkir leykemiyani davolash

O'z vaqtida va to'g'ri tashxis qo'yilsa, leykemiyani davolash va uzoq muddatli yoki to'liq remissiyaga erishish mumkin. O'tkir leykemiya bilan og'rigan bemorlarni davolash faqat onkogematologiyaning statsionar bo'limida amalga oshiriladi. O'tkir leykemiyani davolashning ikkita usuli mavjud: suyak iligi transplantatsiyasi va ko'p komponentli kimyoterapiya.

ALL va AML uchun davolash rejimlari bir-biridan farq qiladi. Har bir davolash protokoli har bir bemor uchun alohida tanlanadi. Kemoterapiyaning birinchi bosqichi remissiya induksiyasidir.

Ushbu bosqichning maqsadi portlashlar sonini kamaytirish deb atash mumkin. Kimyoterapiyaning birinchi bosqichi diagnostika vaqtida portlash hujayralari aniqlanmaguncha amalga oshiriladi.

Keyingi bosqich konsolidatsiya bosqichi deb ataladi. Bu vaqtda qolgan leykemiya hujayralarini yo'q qilish va yo'q qilish sodir bo'ladi. Biroz vaqt o'tgach, kimyoterapiyaning uchinchi bosqichi boshlanadi - takroriy induktsiya. Bularning barchasi bilan o'tkir leykemiyani davolashning zaruriy sharti og'iz sitostatiklarini qo'llashdir.

O'tkir leykemiya uchun kimyoterapiya davri ikki yil davom etadi. Va protokol ma'lum bir bemorni qaysi xavf guruhiga ajratish mumkinligi asosida tanlanadi:

yoshi;
genetik xususiyatlar;
qondagi leykotsitlar darajasi;
oldingi davolanishga javob;
birgalikda kasalliklarning mavjudligi.

Kemoterapiyaning butun kursini tugatgandan so'ng sodir bo'lishi kerak bo'lgan to'liq remissiya ko'plab mezonlarga javob berishi kerak: kasallik belgilarining yo'qligi, suyak iligidagi portlash hujayralarining tarkibi 5% dan oshmasligi, boshqa hujayralarning normal nisbati, qondagi portlashlarning to'liq yo'qligi, lezyonlarning yo'qligi.

To'liq davolanish uchun kimyoterapiya

To'liq davolanishga qaratilgan kemoterapiya hali ham tanaga zarar etkazadi. Yuqori toksiklik tufayli soch to'kilishi, muntazam ko'ngil aynishi, tez-tez qusish, jigar, buyraklar va yurak bilan bog'liq muammolar paydo bo'ladi.

Bunday salbiy reaktsiyalarning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun bemordan muntazam ravishda qon testlarini o'tkazish, MRI va ultratovush tekshiruvidan o'tish talab etiladi.

To'liq remissiyaga erishgandan so'ng, bemor hali ham muntazam ravishda shifokorga murojaat qilishi kerak. Shifokor birgalikda davolash usullarini buyurishi mumkin:

qon mahsulotlarini quyish;
antibiotiklardan foydalanish;
tananing intoksikatsiyasini kamaytirish;
miya nurlanishi;
sitostatiklarni kiritish.

O'tkir qon leykemiyasi suyak iligi transplantatsiyasini talab qilishi mumkin. Muvofiq donorni topish muhimdir. Bu bog'liq bo'lishi mumkin yoki bo'lmasligi mumkin. Transplantatsiyani birinchi remissiya paytida, birinchi mumkin bo'lgan relaps paydo bo'lishidan oldin qilish tavsiya etiladi.

Birinchi relapsdan keyin AML holatlarida, suyak iligi transplantatsiyasi eng to'g'ri davolash usuli hisoblanadi. Bu remissiyaga erishishning yagona yo'li. Ammo transplantatsiya faqat to'liq, barqaror remissiya davrida amalga oshirilishi mumkin.

Ushbu protsedura uchun kontrendikatsiyalar ham mavjud:

keksa yosh;
alevlenme davrida yuqumli kasalliklar;
ichki organlarning jiddiy disfunktsiyasi;
leykemiyaning qaytalanishi.

Prognozga kelsak, bu bolalarda kattalarga qaraganda ancha yaxshi. Hammasi yoshga bog'liq. Relapslar bir necha yilgacha davom etishi mumkin. Va besh yildan ortiq davom etadigan relaps bo'lsa, biz allaqachon to'liq tiklanish haqida gapirishimiz mumkin.

Zamonaviy tibbiyot har qanday kasallikni, hatto o'tkir leykemiya tashxisini ham davolaydi va davolaydi. Faqat o'z vaqtida shifokor bilan maslahatlashish kerak.

- morfologik asosi normal gematopoetik mikroblarni siqib chiqaradigan, etuk bo'lmagan (blast) hujayralar bo'lgan gematopoetik tizimning o'smali shikastlanishi. O'tkir leykemiyaning klinik belgilari progressiv zaiflik, haroratning sababsiz ko'tarilishi, artralgiya va ossalgiya, turli joylarda qon ketishi, limfadenopatiya, gepatosplenomegali, gingivit, stomatit, tomoq og'rig'i bilan ifodalanadi. Tashxisni tasdiqlash uchun gemogramma, suyak iligi punktati, yonbosh va limfa tugunlarining biopsiyasini o'rganish kerak. O'tkir leykemiyani davolashning asosi kimyoterapiya kurslari va unga hamroh bo'lgan terapiya hisoblanadi.

Umumiy ma'lumot

O'tkir leykemiyaning sabablari

O'tkir leykemiyaning asosiy sababi o'simta klonini keltirib chiqaradigan gematopoetik hujayradagi mutatsiyadir. Gematopoetik hujayraning mutatsiyasi uning etuk bo'lmagan (portlash) shakllarining dastlabki bosqichida differensiatsiyasining buzilishiga olib keladi va ikkinchisining yanada ko'payishiga olib keladi. Hosil bo'lgan o'simta hujayralari suyak iligidagi normal gematopoetik nihollarni almashtiradi va keyinchalik qonga kirib, turli to'qimalar va organlarga tarqalib, ularning leykoz infiltratsiyasini keltirib chiqaradi. Barcha portlash hujayralari bir xil morfologik va sitokimyoviy xususiyatlarga ega, bu ularning bitta ota-ona hujayradan klonal kelib chiqishini ko'rsatadi.

Mutatsiya jarayonini qo'zg'atadigan sabablar noma'lum. Gematologiyada o'tkir leykemiya rivojlanish ehtimolini oshiradigan xavf omillari haqida gapirish odatiy holdir. Avvalo, bu genetik moyillik: oilada o'tkir leykemiya bilan og'rigan bemorlarning mavjudligi yaqin qarindoshlarda kasallik xavfini deyarli uch baravar oshiradi. O'tkir leykemiya xavfi ma'lum xromosoma anomaliyalari va genetik patologiyalar - Daun kasalligi, Klaynfelter sindromi, Wiskott-Aldrich va Louis-Barr sindromi, Fankoni anemiyasi va boshqalar bilan ortadi.

Ehtimol, genetik moyillikning faollashishi turli xil ekzogen omillar ta'siri ostida sodir bo'ladi. Ikkinchisi orasida ionlashtiruvchi nurlanish, kimyoviy kanserogenlar (benzol, mishyak, toluol va boshqalar), onkologiyada qo'llaniladigan sitostatik preparatlar bo'lishi mumkin. Ko'pincha o'tkir leykemiya boshqa gemoblastozlar - limfogranulomatoz, Hodgkin bo'lmagan limfoma, miyeloma uchun antitumor terapiyasining natijasi bo'ladi. O'tkir leykemiya va immunitet tizimini bostiradigan oldingi virusli infektsiyalar o'rtasidagi bog'liqlik qayd etilgan; birga keladigan gematologik kasalliklar (anemiyaning ayrim shakllari, miyelodisplaziya, paroksismal tungi gemoglobinuriya va boshqalar).

O'tkir leykemiyaning tasnifi

Gemorragik sindrom og'ir trombotsitopeniyaga asoslangan. Gemorragik ko'rinishlar diapazoni mayda bitta petexiya va ko'karishlardan gematuriya, tish go'shti, burun, bachadon, oshqozon-ichakdan qon ketish va boshqalargacha o'zgarib turadi. O'tkir leykemiya o'sib borishi bilan qon ketishining keng tarqalgan intravaskulyar ivish sindromi rivojlanishi tufayli kattalashishi mumkin.

Giperplastik sindrom suyak iligi va boshqa organlarning leykemik infiltratsiyasi bilan bog'liq. O'tkir leykemiya bilan og'rigan bemorlarda limfa tugunlarining kattalashishi (periferik, mediastinal, qorin bo'shlig'i), bodomsimon bezlarning gipertrofiyasi, gepatosplenomegaliya kuzatiladi. Terining leykemiya infiltrati (leykemiya), miya pardasi (neyroleykemiya), o'pka, miokard, buyraklar, tuxumdonlar, moyaklar va boshqa organlarning shikastlanishi mumkin.

To'liq klinik va gematologik remissiya ilikdan tashqari leykemiya o'choqlarining yo'qligi va miyelogrammadagi blastlarning miqdori 5% dan kam (to'liq bo'lmagan remissiya 20% dan kam) bilan tavsiflanadi. 5 yil davomida klinik va gematologik ko'rinishlarning yo'qligi tiklanish deb hisoblanadi. Suyak iligida blast hujayralarining 20% dan ortiq ko'payishi, ularning periferik qonda paydo bo'lishi, shuningdek, ekstramedullar metastatik o'choqlar aniqlangan taqdirda, o'tkir leykemiyaning qaytalanishi tashxis qilinadi.

O'tkir leykemiyaning terminal bosqichi kimyoterapiya bilan davolash samarasiz bo'lganda va klinik va gematologik remissiyaga erishish mumkin bo'lmaganda aytiladi. Ushbu bosqichning belgilari o'sma o'sishining rivojlanishi va hayotga mos kelmaydigan ichki organlarning disfunktsiyalarining rivojlanishi hisoblanadi. Ta'riflangan klinik ko'rinishlarga gemolitik anemiya, takroriy pnevmoniya, pyoderma, yumshoq to'qimalarning xo'ppozlari va flegmonasi, sepsis va progressiv intoksikatsiya kiradi. Bemorlarning o'limining sababi chidab bo'lmas qon ketish, miya qon ketishi, yuqumli va septik asoratlardir.

O'tkir leykemiya diagnostikasi

O'tkir leykemiya tashxisi periferik qon va suyak iligi hujayralarining morfologiyasini baholashga asoslanadi. Leykemiya uchun gemogramma anemiya, trombotsitopeniya, yuqori ESR, leykotsitoz (kamroq leykopeniya) va portlash hujayralarining mavjudligi bilan tavsiflanadi. "Leykemik bo'shliq" hodisasi dalolat beradi - portlashlar va etuk hujayralar o'rtasida oraliq bosqichlar mavjud emas.

O'tkir leykemiya turini tasdiqlash va aniqlash uchun suyak iligining morfologik, sitokimyoviy va immunofenotipik tekshiruvi bilan sternal ponksiyon amalga oshiriladi. Miyelogrammani o'rganishda portlovchi hujayralar foizining ko'payishi (5% dan va undan yuqori), limfotsitoz, gematopoezning qizil germiyasini inhibe qilish (o. eritromyeloz holatlaridan tashqari) va mutlaq kamayishi yoki yo'qligiga e'tibor beriladi. megakaryotsitlar (o. megakaryoblastik leykemiya hollari bundan mustasno). Sitokimyoviy marker reaktsiyalari va blast hujayralarining immunofenotiplanishi o'tkir leykemiya shaklini aniq aniqlash imkonini beradi. Suyak iligi tahlilini talqin qilishda noaniqlik mavjud bo'lsa, ular trepanobiopsiyaga murojaat qilishadi.

Ichki organlarning leykemiya infiltratsiyasini istisno qilish uchun miya omurilik suyuqligini tekshirish, bosh suyagi va ko'krak qafasi organlarining rentgenografiyasi, limfa tugunlari, jigar va taloqning ultratovush tekshiruvi bilan o'murtqa ponksiyon amalga oshiriladi. Gematologdan tashqari, o'tkir leykemiya bilan og'rigan bemorlar nevrolog, oftalmolog, otorinolaringolog va stomatolog tomonidan tekshirilishi kerak. Tizimli buzilishlarning og'irligini baholash uchun koagulogramma, biokimyoviy qon testi, elektrokardiografiya, ekokardiyografi va boshqa bedsores, fiziologik funktsiyalardan so'ng genital organlarning hojatxonasini o'rganish kerak bo'lishi mumkin; yuqori kaloriyali va mustahkamlangan ovqatlanishni tashkil etish.

O'tkir leykemiyani bevosita davolash ketma-ketlikda amalga oshiriladi; Terapiyaning asosiy bosqichlari remissiyaga erishish (induksiya), uning konsolidatsiyasi (konsolidatsiyasi) va saqlanishi, asoratlarning oldini olishdan iborat. Shu maqsadda standartlashtirilgan poliximoterapiya sxemalari ishlab chiqilgan va qo'llanilgan, ular gematolog tomonidan o'tkir leykemiyaning morfologik va sitokimyoviy shaklini hisobga olgan holda tanlanadi.

Vaziyat qulay bo'lsa, remissiya odatda intensiv terapiyadan keyin 4-6 hafta ichida erishiladi. Keyin remissiyani mustahkamlashning bir qismi sifatida yana 2-3 poliximoterapiya kursi o'tkaziladi. Relapsga qarshi terapiya kamida 3 yil davomida amalga oshiriladi. O'tkir leykemiya uchun kimyoterapiya bilan bir qatorda agranulotsitoz, trombotsitopeniya, tarqalgan intravaskulyar koagulyatsion sindrom, yuqumli asoratlar, neyroleykemiya (antibiotik terapiyasi, qizil qon tanachalarini quyish, trombotsitopeniya va trombotsitlarning yangi qo'llanilishi) oldini olishga qaratilgan qo'shimcha davolashni o'tkazish kerak. sitostatiklar). Farenks, mediastin, moyaklar va boshqa organlarning leykemiya infiltratsiyasi uchun lezyonlarning rentgenoterapiyasi amalga oshiriladi.

Muvaffaqiyatli davolanish taqdirda leykemiya hujayralarining klonini yo'q qilishga erishiladi, gematopoez normallashadi, bu esa uzoq vaqt relapssiz davr va tiklanishga yordam beradi. O'tkir leykemiyaning qaytalanishini oldini olish uchun suyak iligi transplantatsiyasi kimyoterapiya va umumiy radiatsiya bilan oldindan shartlangandan keyin amalga oshirilishi mumkin.

Mavjud statistik ma'lumotlarga ko'ra, zamonaviy sitostatik vositalardan foydalanish bemorlarning 60-80 foizida o'tkir leykemiyaning remissiyaga o'tishiga olib keladi; Ulardan 20-30% to'liq tiklanishga erishadi. Umuman olganda, o'tkir limfoblastik leykemiya prognozi miyeloblastik leykemiyaga qaraganda qulayroqdir.

Surunkali leykemiya gemosintez tizimining o'sma kasalligi bo'lib, boshlang'ich mahsulot limfoid yoki miyeloid tipdagi etuk yoki etuk hujayralardir. Aniq belgilarning namoyon bo'lishi mumkin: intoksikatsiya, trombogemorragik, limfoproliferativ.

Leykemiyaning aniq sabablari ma'lum emas. Gemoblastozning eng keng tarqalgan nazariyasi virusli genetik kelib chiqishi bilan bog'liq. Unga ko'ra, ba'zi viruslar (retroviruslar, Epstein-Barr virusi) bilan bog'liq holda ular oddiy hujayralarga kirib, ularning nazoratsiz bo'linishini (klonlash) qo'zg'atadi. Genetik moyillik ham muhim rol o'ynaydi. Va agar ko'rsatilgan birinchi sabab faqat taxmin bo'lsa, ikkinchi holatda bu ishonchli tarzda tasdiqlangan ma'lumotdir. Leykotsitoz oilaviy va irsiydir. Surunkali miyeloid leykemiya 22-xromosomadagi patologiya bilan bog'liq, uzun qo'lning bir bo'lagi 9-xromosomaga o'tkaziladi.

Leykemiyani keltirib chiqaradigan eng keng tarqalgan predispozan omillar:

yuqori dozalarda radiatsiya ta'siri;
zararli kimyoviy ishlab chiqarish;
ba'zi dori-darmonlarni qabul qilish;
yomon odatlar (chekish, alkogolizm).

Pestitsidlar va gerbitsidlarning doimiy ta'sirida leykemiyaning limfotsitik shaklini rivojlanish xavfi ortadi; miyeloid shakli radiatsiya ta'siri tufayli rivojlanishi mumkin.

Leykemiya turlari

Leykemiyaning turlarga bo'linishi hujayrali substrat va kelib chiqishiga qarab sodir bo'ladi.

Limfotsitik leykemiya

Ko'proq 40 yoshdan oshgan odamlarda uchraydi. Erkaklar ayollarga qaraganda 2 marta tez-tez ta'sirlanadi. Tekshiruv davomida quyidagi alomatlar aniq ustunlik qiladi:

anemiya (ko'pincha otoimmün);
limfadenopatiya;
granulotsipeniya;
trombotsipeniya;
immunosupressiya;
virusli va yuqumli kasalliklarga moyillik.

Kasallikning prognozi yaxshi. Kurs uzoq, ammo muvaffaqiyatli natija bilan.

Miyelotsitik leykemiya

Miyeloid seriyasining sitik yoki prositik prekursorlari kabi o'sma hujayralarini o'z ichiga oladi. Malign transformatsiya pluripotent ildiz hujayralarida sodir bo'lishi mumkin.

Ushbu turdagi kasallik o'rganish uchun eng qiziqarli hisoblanadi. Bu juda kam emas, u barcha leykemiya holatlarining taxminan 15% da uchraydi. Kasallik har qanday yoshdagi odamlarda tashxis qilinadi, lekin erkaklar populyatsiyasida ustunlik qiladi. Sabablari kasallikning o'tkir shakli bilan bir xil.

Monotsitik leykemiya

Qon testi monositlarning yuqori darajasini ko'rsatadi. Bunday holda, leykotsitlar darajasi normal yoki juda aniq emas. Promonotsitlar ham qon oqimiga kiradi, bu esa immunitetning pasayishiga va ikkilamchi infektsiyaga olib keladi.

Ushbu kasallik bir necha omillar tufayli yuzaga keladi:

qon ivishining pasayishi;
anemiya;
tez-tez sababsiz qon ketish;
kislorod ochligi.

O'z vaqtida va to'g'ri davolash bilan prognoz juda yaxshi. Ammo aks holda, o'lim mumkin.

Patologiya va simptomlarning rivojlanish bosqichlari

Surunkali leykemiyaning uch bosqichi mavjud bo'lib, ularning har biri ma'lum belgilar bilan birga keladi.

dastlabki bosqich

Ushbu kasallikning dastlabki bosqichi aniqlanmaydi yoki qon tekshiruvi paytida tasodifan sodir bo'ladi. Klinik ma'lumotlar zaif ifodalangan yoki umuman namoyon bo'lmaydi. Kasallikning surunkali shakli juda sekin davom etadi va bu bosqich bir necha oy davomida aniqlanmasligi mumkin.

Kengaytirilgan bosqich

Ilg'or bosqich allaqachon ko'p sonli alomatlar bilan belgilanadi, ular asosan qon testida aniqlanadi. Bemorlarda tez charchash, terlashning kuchayishi, haroratning keskin ko'tarilishi, to'satdan vazn yo'qotishi, kattalashgan taloq, kattalashgan limfa tugunlari, jigar, gemorragik sindrom (kamdan-kam hollarda), aritmiya, og'riq tufayli chap tomonda harakatlanayotganda og'riq. yurak sohasi. , pnevmoniya.

Terminal bosqichi

Ilg'or bosqichda unchalik aniq bo'lmagan simptomlar terminal bosqichda kuchayadi va kuchayadi.

haroratning oshishi barqarorroq bo'ladi;
gemorragik alomat ko'p hollarda o'zini namoyon qiladi;
davolashga qarshilik;
jarayon suyak iligidan tashqariga chiqadi;
tananing turli qismlariga metastaz;
ichki qon ketish;
radikulyar og'riq;
ikkilamchi yuqumli asoratlar mumkin;
gematologik o'zgarishlar o'tkir leykemiyaga o'xshaydi.

Bolalarda surunkali leykemiyaning namoyon bo'lish xususiyatlari

Surunkali leykemiya o'z rivojlanishini juda sekin boshlaydi. Uning alomatlari ham yashirin bo'lib, bu kasallikni o'z vaqtida aniqlashga imkon bermaydi. Yosh bemorlar og'ir charchoq, bo'g'imlar va suyaklardagi og'riqlar, taloq sohasidagi umumiy zaiflik va noqulaylikdan shikoyat qilishlari mumkin.

Ba'zi hollarda bemordan hech qanday shikoyatlar yo'q. Shuning uchun aniqlash tibbiy ko'rik paytida, sanatoriyga, lagerga sayohat qilishdan oldin yoki boshqa kasallikdan keyin qon tekshiruvi paytida sodir bo'ladi. Shu bilan birga, katta yoshdagi bolalarda leykemiya rivojlanishi tez va tez sodir bo'ladi, bolalarda u sekin va uzoq davom etadi. Kasallikning kechishi ham yosh toifasiga qarab turli sur'atlarda sodir bo'ladi. Katta yoshdagi bolalar va o'smirlarda alomatlar kamroq aniqlanadi, yosh bolalarda esa isitma va boshqa hayratlanarli ko'rinishlar tez-tez kuzatiladi.

Diagnostika

Dastlab, shifokor klinik ko'rinishni tuzish uchun so'rov o'tkazadi.

Gemogramma ham tahlil qilinadi, natijada bemor gematologga yuboriladi. Miyeloid leykemiya bilan tipik alomatlar paydo bo'ladi: anemiya, qon testida bitta granulotsitlar va miyeloblastlar mavjudligi. Portlash inqirozi paytida bir xil nomdagi hujayralar 20% yoki undan ko'proqqa yetishi mumkin. Shuningdek, surunkali shaklda gematologik tadqiqot limfotsitlar, leykotsitlar, limfoblastlar va Botkin-Gumprecht hujayralarining ko'payishini aniqlashi mumkin.

O'simta substratining kelib chiqishini aniqlash uchun tekshiruvlar o'tkaziladi:

Devorga ponksiyon - sitopenik sindromda amalga oshiriladi. Jarayon suyak iligi gematopoez holatini baholash, qon kasalliklarini istisno qilish va gemaplastoz bilan differentsial tashxis qo'yish uchun amalga oshiriladi.
Trefin biopsiyasi - suyak iligi gubka va ixcham suyak moddasining bir qismi bilan tahlil qilish uchun chiqariladi. Qo'llash uchun ko'rsatmalar, shuningdek, noma'lum kelib chiqishi sitopenik sindromdir. Biroq, kontrendikatsiya qon ivishining buzilishidir, shuning uchun u faqat gematologik tekshiruvdan so'ng qo'llaniladi.
Limfa tugunlarining biopsiyasi - limfa tugunlariga tarqalgan metastazdan shubha qilingan taqdirda amalga oshiriladi.
Suyak iligi punktati.
Limfa tugunlari, taloqning ultratovush tekshiruvi.
Limfostinsigrafiya.
Ko'krak qafasi rentgenogrammasi.
Qorin bo'shlig'ining ko'p qirrali kompyuter tomografiyasi.

Surunkali leykemiyani tashxislash usullaridan biri biopsiya hisoblanadi

Muayyan alomatlar va hamroh bo'lgan kasalliklar uchun boshqa tekshiruv usullaridan ham foydalanish mumkin.

Davolash usuli

Kasallikning dastlabki bosqichida davolanish shart emas. Bemor dinamik kuzatuv ostida. Haddan tashqari jismoniy faollik, stress, issiqlik terapiyasi, elektr protseduralari va hokazolardan qochish tavsiya etiladi Toza havo, yurish va to'g'ri ovqatlanish kerak.

Dori-darmonlarni davolash

Ilg'or bosqichda kimyoviy terapiya gidroksiurea, busulfan, mitobronitol va boshqalarni o'z ichiga olgan preparatlar yordamida buyuriladi.

Quyidagi sxemalardan foydalanish mumkin:

SOAR - Sitosar, Siklofosfamid, Prednizolon, Vinkristin;
CHOR - Prednizolon, Siklofosfamid, Vinkristin, Adriamitsin;
ROMP - Prednizolon, Vinkristin, Metotreksat, Purinetol.

Cytosar - surunkali leykemiyani davolashda ishlatiladigan dori

Agar terminal bosqichga o'tish bosqichi aniqlansa, u holda yuqori dozali kimyoterapiya qo'llaniladi. Leykaferez protseduralari kimyoterapiya bilan birgalikda amalga oshiriladi.

Radiatsiya terapiyasi

Agar taloq sezilarli darajada kattalashgan bo'lsa (splenomegali), zararlangan organning lokal nurlanishi amalga oshiriladi. Ushbu terapiya to'liq tiklanishga olib kelmasa-da, bu kasallikning rivojlanishiga to'sqinlik qilishga yordam beradi va portlash inqirozini kechiktiradi.

Bundan tashqari, limfa tugunlari va terini nurlantirish mumkin.

Transplantatsiya

To'liq davolash ko'pincha suyak iligi transplantatsiyasi bilan erishiladi. Bu o'zingizning materialingiz yoki donor materialingiz yordamida amalga oshiriladi. Bunday holda, donor yaqin qarindoshlardan yoki tahlilga yaqin bo'lgan shaxsdan foydalanish mumkin. Material iliumdan yig'iladi. Filtrlangan va qayta ishlanganidan keyin gematopoetik hujayralar tomir ichiga yuboriladi.

Ayni paytda ildiz hujayra transplantatsiyasi amalga oshirilmoqda. Ushbu texnika to'liq o'rganilmagan va uning samaradorligi tasdiqlanmagan.

An'anaviy bo'lmagan usullar

An'anaviy bo'lmagan xalq usullari faqat tasdiqlangan usullar bilan birgalikda va davolovchi shifokor bilan maslahatlashganidan keyin qo'llaniladi. O'simlik dori faqat yordamchi rol o'ynaydi. Hech qanday holatda uni o'zingiz ishlatmasligingiz kerak.

Ko'pincha ishlatiladi:

adaçayı;
yalpiz;
kalendula;
Melissa;
makkajo'xori ipak;
botqoq kalamusu va boshqalar.

Murakkabliklar

Kasallik kursi quyidagi sabablarga ko'ra murakkablashishi mumkin:

qon tomir trombozi;
gemorragik sindrom;
endogen urikemiya va urikosuriya.

Neyroleykemiya surunkali leykemiyaning eng og'ir asoratlaridan biridir. Bolalarda leykemiyaning limfoblastik shakli bilan tez-tez uchraydi. Boshqa shakllarda kamroq tarqalgan. Asoratlarning paydo bo'lishi saraton hujayralarining orqa miya yoki miya membranalariga metastazlanishi natijasida yuzaga keladi.

Yiringli-nekrotik jarayonlarning boshlanishi ham mumkin - trofik yaralar, tonzillit, pnevmoniya.

Ta'sir qilingan hujayralar tomonidan siljishi tufayli u quyidagi oqibatlarga olib keladi:

anemiya - terining rangi oqarib, ish faoliyatini pasayishi, nafas qisilishi, ko'krak og'rig'i;
trombotsipeniya - qon ivish qobiliyatining pasayishi, terida kichik qon ketishining paydo bo'lishi, ular asta-sekin kattaroq va kattaroq joylarni egallaydi; shikastlanganda kuchli qon ketish paydo bo'ladi.

Prognoz

Qulay yoki noqulay prognozni faqat ko'plab omillarning nisbati bilan aniqlash mumkin: jinsi, bemorning yoshi, birga keladigan kasalliklar, asoratlar, saraton hujayralarining xususiyatlari va boshqalar.

Tashxis qo'yilganda bemorlar ikkita asosiy xavf guruhiga bo'linadi: standart va yuqori. Birinchi guruhga, asosan, 2 yoshgacha va 10 yoshdan oshgan bolalar kiradi, ular bilan birga keladigan simptomlar - limfa tugunlarining 2 sm ga, jigar va taloqning 4 sm ga kattalashishi.

Kasallikning kursi juda uzoq, shuning uchun davolanishsiz ham prognoz juda qulay. Ammo o'z vaqtida davolash bo'lmasa, kasallikning kechishi oldindan aytib bo'lmaydigan shaklga aylanishi mumkin. Bunday holatda shifokorlar kafolat bermaydilar.

Zamonaviy davolash bilan 90% hollarda to'liq remissiyaga erishiladi. Bundan tashqari, 75% 5 yildan ortiq relapssiz ijobiy dinamikaga ega.

Agar to'liq remissiya davomiyligi 6-7 yildan ortiq bemorlarda kuzatilsa, kasallik butunlay davolangan hisoblanadi.

O'tkir leykemiya - bu o'sma xarakteridagi og'ir qon kasalliklari guruhi bo'lib, unda patologik jarayon gematopoetik prekursorlar (o'zak hujayralar) darajasida boshlanadi, ular etuk shakllargacha etuklik qobiliyatini yo'qotadi, bu esa gematopoez va to'planishning buzilishiga olib keladi. suyak iligi va qonda yetilmagan blast shakllari.

O'simtaning asosiy substrati blast hujayralari deb ataladigan yosh hujayralardir.

O'tkir leykemiya guruhidagi hujayralarning morfologiyasi va sitokimyoviy ko'rsatkichlariga ko'ra quyidagilar ajralib turadi: o'tkir miyeloblastik leykemiya, o'tkir monoblastik leykemiya, o'tkir miyelomonoblastik leykemiya, o'tkir promiyelotsitik leykemiya, o'tkir meyoblastik leykemiya, o'tkir leykemiya, o'tkir leykemiya. leykemiya, o'tkir limfoblastik leykemiya.

Etiologiya

Odamlarda o'tkir leykemiya va surunkali miyeloid leykemiyaning sababi irsiy jihatdan aniqlangan yoki ma'lum mutagen omillar ta'sirida orttirilgan xromosoma apparati tarkibi va tuzilishidagi buzilishlar bo'lishi mumkin. Ulardan biri ionlashtiruvchi nurlanish.

Leykemiya rivojlanishi ham sabab bo'ladi kimyoviy mutagenlarning ta'siri. Benzolga duchor bo'lgan shaxslar, shuningdek, sitostatik immunosupressantlar (imuran, siklofosfamid, leykaran, sarkolizin, mustargen va boshqalar) olgan bemorlarda o'tkir leykemiyaning ko'payishi isbotlangan; bemorlarning ushbu guruhi orasida o'tkir leykemiya chastotasi yuzlab marta ortadi. Surunkali limfotsitik leykemiya, Valdenströmning makroglobulinemiyasi, ko'p miyelom, limfogranulomatoz va boshqa o'smalar uchun uzoq muddatli kimyoterapiya fonida o'tkir mieloblastik leykemiya, o'tkir eritromyeloz paydo bo'lishining ma'lum faktlari mavjud.

Glyutenoz uchun predispozitsiya qiluvchi vosita sifatida ko'rsatilgan miyeloid va limfa to'qimalarida irsiy nuqsonlarning roli. Surunkali limfotsitik leykemiyaning dominant va retsessiv irsiylanishining kuzatuvlari tasvirlangan, ba'zi etnik guruhlarda ushbu leykemiyaning past darajasi va boshqalarda ko'payishi qayd etilgan. Ko'pincha bunday hollarda leykemiyaning o'zi emas, balki o'zgaruvchanlikning kuchayishi - xromosomalarning beqarorligi, bu ota-ona miyeloid yoki limfa hujayralarini leykemiya o'zgarishiga moyil qiladi.

Xromosoma tahlilidan foydalanish har qanday leykemiyada dastlab mutatsiyaga uchragan bitta hujayraning avlodlari bo'lgan o'simtali leykemiya hujayralarining kloni butun tanaga tarqalishini aniqlashga imkon berdi. Leykemiyadagi malign hujayralar genotipining beqarorligi dastlabki o'simta klonida yangi klonlarning paydo bo'lishiga olib keladi, ular orasida eng avtonom klonlar tananing hayoti davomida, shuningdek, terapevtik vositalar ta'sirida "tanlanadi". Bu hodisa leykemiyaning rivojlanishini va uning sitostatiklar nazoratidan qochishini tushuntiradi.

Leykemiya bosqichlari

1) boshlang'ich;
2) kengaytirilgan;
3) remissiya (to'liq yoki to'liq bo'lmagan);
4) qaytalanish;
5) terminal.

dastlabki bosqich O'tkir leykemiya ko'pincha oldingi kamqonlik bilan og'rigan bemorlarda keyinchalik o'tkir leykemiya tasviri paydo bo'lganda tashxis qilinadi.

Kengaytirilgan bosqich kasallikning asosiy klinik va gematologik ko'rinishlarining mavjudligi bilan tavsiflanadi.

Remissiya to'liq yoki to'liq bo'lmagan bo'lishi mumkin. To'liq remissiya kasallikning klinik belgilari bo'lmagan, suyak iligidagi portlash hujayralari soni 5% dan oshmaydigan va qonda yo'q bo'lgan holatlarni o'z ichiga oladi. Periferik qonning tarkibi normaga yaqin. To'liq bo'lmagan remissiya bilan aniq klinik va gematologik yaxshilanish mavjud, ammo suyak iligidagi portlash hujayralari soni yuqoriligicha qolmoqda.

Qaytarilish o'tkir leykemiya suyak iligida yoki suyak iligidan tashqarida (teri va boshqalar) paydo bo'lishi mumkin. Har bir keyingi relaps prognostik jihatdan oldingisiga qaraganda xavfliroqdir.

Terminal bosqichi O'tkir leykemiya sitostatik terapiyaga qarshilik, normal gematopoezning aniq inhibisyonu va yarali-nekrotik jarayonlarning rivojlanishi bilan tavsiflanadi.

Barcha shakllarning klinik kursida farqlar va xususiyatlardan ko'ra sezilarli darajada keng tarqalgan "o'tkir leykemiya" belgilari mavjud, ammo o'tkir leykemiyani farqlash prognoz va sitostatik terapiyani tanlash uchun muhimdir.

Klinik rasm

Klinik alomatlar juda xilma-xil bo'lib, leykemiya infiltratsiyasining joylashishi va massivligiga va normal gematopoezni bostirish belgilariga (anemiya, granulotsitopeniya, trombotsitopeniya) bog'liq.

Kasallikning birinchi ko'rinishlari umumiydir: zaiflik, ishtahani yo'qotish, terlash, bezovtalik, noto'g'ri turdagi isitma, bo'g'imlarda og'riq, kichik jarohatlardan keyin kichik ko'karishlar paydo bo'lishi. Kasallik o'tkir boshlanishi mumkin - nazofarenksdagi kataral o'zgarishlar, tomoq og'rig'i. Ba'zida o'tkir leykemiya tasodifiy qon testi bilan aniqlanadi.

Kasallikning rivojlangan bosqichida klinik ko'rinishda bir nechta sindromlarni ajratish mumkin: anemiya sindromi, gemorragik sindrom, yuqumli va yarali-nekrotik asoratlar.

Anemiya sindromi zaiflik, bosh aylanishi, yurakdagi og'riq, nafas qisilishi bilan namoyon bo'ladi. Ob'ektiv ravishda terining va shilliq pardalarning rangsizligi qayd etilgan. Anemiyaning og'irligi o'zgaradi va eritropoezning inhibisyon darajasi, gemolizning mavjudligi, qon ketishi va boshqalar bilan belgilanadi.

Gemorragik sindrom deyarli barcha bemorlarda uchraydi. Odatda gingival, burun, bachadondan qon ketishi, teri va shilliq pardalarda qon ketishi kuzatiladi. Keng qon ketishlar in'ektsiya joylarida va tomir ichiga yuborilganda sodir bo'ladi. Terminal bosqichida oshqozon va ichak shilliq qavatida qon ketish joyida yarali nekrotik o'zgarishlar paydo bo'ladi. Eng aniq gemorragik sindrom promiyelotsitik leykemiyada kuzatiladi.

Yuqumli va yarali-nekrotik asoratlar granulotsitopeniya, granulotsitlarning fagotsitar faolligining pasayishi natijasidir va o'tkir leykemiya bilan og'rigan bemorlarning yarmidan ko'pida uchraydi. Ko'pincha pnevmoniya, tomoq og'rig'i, siydik yo'llari infektsiyalari va in'ektsiya joylarida xo'ppozlar paydo bo'ladi. Harorat har xil bo'lishi mumkin - past darajadan doimiy yuqorigacha. Limfa tugunlarining sezilarli darajada kengayishi kattalarda kam uchraydi, lekin bolalarda juda tez-tez uchraydi. Limfadenopatiya ayniqsa limfoblastik leykemiyaga xosdir. Supraklavikulyar va submandibulyar sohalarda limfa tugunlari ko'pincha kattalashadi. Palpatsiya paytida limfa tugunlari zich, og'riqsiz va tez o'sadigan bo'lsa, biroz og'riqli bo'lishi mumkin. Jigar va taloqning kattalashishi har doim ham, asosan, limfoblastik leykemiyada kuzatilmaydi.

Diagnostika

Ko'pgina bemorlarning periferik qonida normoxromli, kamroq tez-tez giperxromli turdagi anemiya aniqlanadi. Kasallikning 20 g / l gacha kuchayishi bilan anemiya chuqurlashadi va qizil qon tanachalari soni 1,0 g / l dan past bo'ladi. Anemiya ko'pincha leykemiyaning birinchi ko'rinishidir. Retikulotsitlar soni ham kamayadi. Leykotsitlar soni odatda ko'payadi, ammo surunkali leykemiyadagi kabi yuqori raqamlarga etib bormaydi. Leykotsitlar soni 0,5 dan 50-300 g/l gacha o'zgarib turadi.

Yuqori leykotsitozli o'tkir leykemiya shakllari kamroq qulay prognozga ega. Leykemiyaning eng boshidanoq leykopeniya bilan tavsiflangan shakllari mavjud. Jami blastik giperplaziya faqat kasallikning terminal bosqichida sodir bo'ladi.

O'tkir leykemiyaning barcha shakllari trombotsitlar sonining 15-30 g / l gacha kamayishi bilan tavsiflanadi. Ayniqsa, aniq trombotsitopeniya terminal bosqichida kuzatiladi.

Leykotsitlar formulasi barcha hujayralarning 90% gacha bo'lgan portlash hujayralarini va oz miqdorda etuk elementlarni o'z ichiga oladi. Blastik hujayralarning periferiyaga chiqishi o'tkir leykemiyaning asosiy morfologik belgisidir.

Leykemiya shakllarini farqlash uchun morfologik belgilarga qo'shimcha ravishda sitokimyoviy tadqiqotlar (lipid tarkibi, peroksidaza faolligi, glikogen miqdori, kislota fosfataza faolligi, nonspesifik esteraza faolligi va boshqalar), suyak iligi biopsiyasi va qon surtmalari qo'llaniladi.

Leykemiya shakllari

O'tkir promiyelotsitik leykemiya jarayonning o'ta xavfliligi, og'ir intoksikatsiyaning tez o'sishi, og'ir gemorragik sindrom, miyada qon ketishiga va bemorning o'limiga olib kelishi bilan tavsiflanadi.

Sitoplazmasida qo'pol donadorlikka ega bo'lgan o'simta hujayralari yadro tuzilmalarini aniqlashni qiyinlashtiradi. Ijobiy sitokimyoviy belgilar: peroksidaza faolligi, lipidlar va glikogenning ko'pligi, kislotali fosfataza reaktsiyasi keskin ijobiy, glikozaminoglikan mavjudligi.

Gemorragik sindrom og'ir gipofibrinogenemiyaga va leykemiya hujayralarida haddan tashqari tromboplastin tarkibiga bog'liq. Tromboplastinning chiqarilishi tomir ichidagi koagulyatsiyani qo'zg'atadi.

O'tkir miyeloblastik leykemiya progressiv kechishi, og'ir intoksikatsiya va isitma, og'ir anemiya ko'rinishidagi jarayonning erta boshlangan klinik va gematologik dekompensatsiyasi, gemorragik ko'rinishlarning o'rtacha intensivligi, shilliq pardalar va terining qisman yarali-nekrotik shikastlanishi bilan tavsiflanadi.

Periferik qon va suyak iligida mieloblastlar ustunlik qiladi. Sitokimyoviy tadqiqot peroksidaza faolligini, lipidlar tarkibini ko'paytirishni va o'ziga xos bo'lmagan esteraza faolligini aniqlaydi.

O'tkir limfomonoblastik leykemiya o'tkir miyeloblastik leykemiyaning subvariantidir. Klinik ko'rinishiga ko'ra, ular deyarli bir xil, ammo miyelomonoblastik shakli ko'proq xavfli bo'lib, og'irroq intoksikatsiya, chuqur anemiya, trombotsitopeniya, og'irroq gemorragik sindrom, shilliq pardalar va terining tez-tez nekrozi, milk va bodomsimon bezlarning giperplaziyasi. Qonda portlovchi hujayralar aniqlanadi - yirik, tartibsiz shaklga ega, yosh yadro monotsit yadrosi shakliga o'xshaydi. Sitokimyoviy tadqiqot hujayralardagi peroksidaza, glikogen va lipidlarga ijobiy reaktsiyani aniqlaydi. Xarakterli xususiyat - hujayralardagi o'ziga xos bo'lmagan esteraza va sarum va siydikdagi lizozimga ijobiy reaktsiya.

Bemorlarning o'rtacha umr ko'rish davomiyligi miyeloblastik leykemiyaning yarmini tashkil qiladi. O'lim sababi odatda yuqumli asoratlardir.

O'tkir monoblastik leykemiya- leykemiyaning kam uchraydigan shakli. Klinik ko'rinishi o'tkir mieloblastik leykemiyaga o'xshaydi va qon ketishiga, limfa tugunlarining kengayishi, jigarning kattalashishi va nekrotizan yarali stomatitga kamqonlik tendentsiyasi bilan tavsiflanadi. Periferik qonda - anemiya, trombotsitopeniya, limfomonotsitar profil, leykotsitozning kuchayishi. Yosh portlash hujayralari paydo bo'ladi. Sitokimyoviy tadqiqot lipidlarga zaif ijobiy reaktsiyani va hujayralardagi nonspesifik esterazaning yuqori faolligini ko'rsatadi. Davolash kamdan-kam hollarda klinik va gematologik remissiyalarni keltirib chiqaradi. Bemorning umr ko'rish davomiyligi taxminan 8-9 oy.

O'tkir limfoblastik leykemiya ko'proq bolalar va yoshlarda uchraydi. Limfa tugunlarining har qanday guruhi, taloqning kengayishi bilan tavsiflanadi. Bemorlarning sog'lig'i yomonlashmaydi, intoksikatsiyasi o'rtacha, kamqonlik ahamiyatsiz. Gemorragik sindrom ko'pincha yo'q. Bemorlar suyak og'rig'idan shikoyat qiladilar. O'tkir limfoblastik leykemiya nevrologik ko'rinishlarning chastotasi bilan ajralib turadi (neyroleykemiya).

Periferik qonda va punktat limfoblastda dumaloq yadroli yosh yirik hujayralar mavjud. Sitokimyoviy tekshirish: peroksidaza reaktsiyasi har doim salbiy, lipidlar yo'q, glikogen yirik donalar shaklida bo'ladi.

Limfoblastik o'tkir leykemiyaning o'ziga xos xususiyati qo'llaniladigan terapiyaga ijobiy javobdir. Remissiya darajasi 50% dan 90% gacha. Remissiyaga sitostatik vositalar majmuasidan foydalanish orqali erishiladi. Kasallikning qaytalanishi neyroleykemiya, nerv ildizlarining infiltratsiyasi, suyak iligi to'qimalari sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Har bir keyingi relaps yomonroq prognozga ega va avvalgisidan ko'ra yomonroqdir. Kattalardagi kasallik bolalarga qaraganda ancha og'irroq.

Eritromiyeloz gematopoezning patologik o'zgarishi suyak iligining oq va qizil novdalariga ta'sir qilishi bilan tavsiflanadi. Suyak iligida oq qatorning differentsiatsiyalanmagan yosh hujayralari va qizil chiziqning blast anaplastik hujayralari - ko'p miqdorda eritro- va normoblastlar topiladi. Katta qizil hujayralar yomon ko'rinishga ega.

Periferik qonda - doimiy anemiya, eritrotsitlar (makrotsitlar, megalotsitlar) anizositozi, poikilotsitoz, polixromaziya va giperxromiya. Periferik qonda eritro- va normoblastlar - 100 leykotsitda 200-350 gacha. Leykopeniya tez-tez kuzatiladi, ammo 20-30 g / l gacha bo'lgan leykotsitlarning o'rtacha o'sishi bo'lishi mumkin. Kasallikning rivojlanishi bilan portlash shakllari - monoblastlar paydo bo'ladi. Limfadenopatiya yo'q, jigar va taloq kattalashishi yoki normal holatda qolishi mumkin. Kasallik miyeloblastik shaklga qaraganda uzoqroq davom etadi, ba'zi hollarda eritromyelozning subakut kursi mavjud (davolashsiz ikki yilgacha).

Davolash

Uzluksiz parvarishlash terapiyasining davomiyligi kamida 3 yil bo'lishi kerak. Relapsni o'z vaqtida aniqlash uchun remissiyaning birinchi yilida kamida oyiga bir marta va remissiya yilidan keyin har 3 oyda bir marta suyak iligi tekshiruvini o'tkazish kerak. Remissiya davrida immunologik usullar yordamida qolgan leykemiya hujayralarini yo'q qilishga qaratilgan immunoterapiya o'tkazilishi mumkin. Immunoterapiya bemorlarga BCG vaktsinasi yoki allogen leykemiya hujayralarini yuborishdan iborat.

Limfoblastik leykemiyaning qaytalanishi odatda indüksiyon davridagi kabi sitostatiklarning bir xil birikmalari bilan davolanadi.

Lenfoblastik bo'lmagan leykemiya bilan asosiy vazifa odatda remissiyaga erishish emas, balki leykemiya jarayonini o'z ichiga olish va bemorning hayotini uzaytirishdir. Buning sababi shundaki, limfoblastik bo'lmagan leykemiya normal gematopoetik mikroblarning keskin inhibisyonu bilan tavsiflanadi va shuning uchun intensiv sitostatik terapiya ko'pincha mumkin emas.

Limfoblastik bo'lmagan leykemiya bilan og'rigan bemorlarda remissiyani qo'zg'atish uchun sitostatik dorilarning kombinatsiyasi qo'llaniladi; sitozin arabinosid, daunomitsin: sitozin arabinosid, tioguanin; sitozin arabinosid, onkovin (vinkristin), siklofosfamid, prednizolon. Davolash kursi 5-7 kun davom etadi, so'ngra 10-14 kunlik tanaffus, normal gematopoezni tiklash uchun zarur, sitostatiklar tomonidan bostiriladi. Ta'minot terapiyasi indüksiyon davrida ishlatiladigan bir xil dorilar yoki ularning kombinatsiyalari bilan amalga oshiriladi. Limfoblastik bo'lmagan leykemiya bilan og'rigan deyarli barcha bemorlarda sitostatiklarning kombinatsiyasini o'zgartirishni talab qiladigan relaps rivojlanadi.

O'tkir leykemiyani davolashda muhim o'rinni ekstramedulyar lokalizatsiya terapiyasi egallaydi, ular orasida eng keng tarqalgan va xavfli neyrolökemiya (meningo-ensefalitik sindrom: ko'ngil aynishi, qusish, chidab bo'lmas bosh og'rig'i; miya moddasining mahalliy shikastlanish sindromi); psevdotumor fokal simptomlar; kranial nervlarning disfunktsiyasi; okulomotor, eshitish, yuz va trigeminal nervlar; nerv ildizlari va magistrallarining leykemik infiltratsiyasi: poliradikulonevrit sindromi). Neyroleykemiya uchun tanlov usuli metotreksatni intralumbar yuborish va 2400 rad dozasida boshni nurlantirishdir. Organlarning siqilishiga va og'riqlarga olib keladigan ekstramedullar leykemiya o'choqlari (nazofarenks, moyak, mediastinal limfa tugunlari va boshqalar) mavjud bo'lganda, mahalliy radiatsiya terapiyasi umumiy dozada 500-2500 rad bo'lganida ko'rsatiladi.

Yuqumli asoratlarni davolash eng keng tarqalgan patogenlarga - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureusga qarshi qaratilgan keng spektrli antibiotiklar bilan amalga oshiriladi. Karbenitsillin, gentamitsin va seporin ishlatiladi. Antibiotik terapiyasi kamida 5 kun davom etadi. Antibiotiklarni tomir ichiga har 4 soatda yuborish kerak.

Yuqumli asoratlarni oldini olish uchun, ayniqsa, granulotsitopeniya bilan og'rigan bemorlarda teri va og'iz bo'shlig'i shilliq qavatini ehtiyotkorlik bilan parvarish qilish, bemorlarni maxsus aseptik xonalarga joylashtirish va so'rilmaydigan antibiotiklar (kanamisin, rovamitsin, neoleptsin) bilan ichakni sterilizatsiya qilish kerak. O'tkir leykemiya bilan og'rigan bemorlarda qon ketishini davolashning asosiy usuli trombotsitlarni quyishdir. Bunda bemorga haftasiga 1-2 marta 200-10 000 g/l trombotsitlar quyiladi. Trombotsitlar massasi bo'lmasa, gemostatik maqsadlarda yangi to'liq qon quyish yoki to'g'ridan-to'g'ri transfüzyondan foydalanish mumkin. Ba'zi hollarda qon ketishini to'xtatish uchun geparinni (intravaskulyar koagulyatsiya mavjud bo'lganda), epsilon-aminokaproik kislotani (fibronolizning kuchayishi bilan) qo'llash ko'rsatiladi.

Limfoblastik leykemiya uchun zamonaviy davolash dasturlari 80-90% hollarda to'liq remissiyaga erishishga imkon beradi. Bemorlarning 50 foizida uzluksiz remissiyalar davomiyligi 5 yil yoki undan ko'p. Bemorlarning qolgan 50% da terapiya samarasiz bo'lib, relapslar rivojlanadi. Limfoblastik bo'lmagan leykemiya bilan bemorlarning 50-60 foizida to'liq remissiyaga erishiladi, ammo barcha bemorlarda relapslar rivojlanadi. Bemorlarning o'rtacha umr ko'rish muddati 6 oy. O'limning asosiy sabablari - yuqumli asoratlar, og'ir gemorragik sindrom va neyroleykemiya.

Leykemiya (qon saratoni, leykemiya, limfosarkoma, leykemiya) qon kasalligi bo'lib, buning natijasida suyak iligidan chiqqan qon hujayralari malign va kam rivojlangan hujayralar bilan almashtiriladi. Leykemiya bilan qonda nafaqat malign leykotsitlar, balki eritrotsitlar va megakartsiotsitlar ham paydo bo'ladi. Ushbu patologiya bilan juda ko'p miqdordagi leykotsitlar bo'lishi shart emas. Malign onkologiya faol o'sib bormoqda va organizm uni nazorat qila olmaydi. Keling, savolga javob beraylik: leykemiya nima?

Leykemiyaning tasnifi

Ikkita asosiy tasnif mavjud: o'tkir va surunkali leykemiya. 50-55% hollarda etuklik qobiliyatini yo'qotgan blast hujayralarining agressiv o'sishi kuzatiladi. Ularning belgilarini hisobga olgan holda, o'tkir leykemiya quyidagi shakllarga bo'linadi:

(ALL - o'tkir limfoblastik leykemiya). 80-84% hollarda leykemiyaning bu shakli 2-5 yoshli bolalarda uchraydi. B, T, O hujayrali proliferativ mikroblarga mansub limfotsitlar - limfoblastlar (3 xil: L1, L2, L3) prekursorlaridan tashkil topgan gematopoezning limfoid chizig'i bo'ylab malign neoplazma hosil bo'ladi.

(AML - o'tkir miyeloblastik leykemiya, miyeloid leykemiya). Ushbu shakl gematopoezning miyeloid chizig'ini yo'q qilish natijasidir, buning natijasida miyeloblastlar va boshqa turdagi blastotsitlarning leykemik proliferatsiyasi sodir bo'ladi. Bolalar 15% hollarda ushbu shakldan aziyat chekishadi va yosh bilan kasallanish soni ortadi. Ko'pincha kattalarda kuzatiladi.

O'tkir miyeloblastik leykemiyaning bir nechta variantlari mavjud:

M0 minimal belgilar bilan
M1 pishmasdan
M2 etukligi sodir bo'ladi
M3 promiyelotsitik
M4 miyelomonoblastik
M5 monoblastik
M6 eritroid
M7 megakaryotsit

Farqlanmagan. Farq belgilarisiz progenitor hujayralarning o'sishi bilan tavsiflanadi; ular kichik pluripotent ildiz hujayralari yoki aniqlangan yarim ildiz hujayralari

Leykemiyaning surunkali shakli 40 yoshdan oshgan kattalarning 40-50 foizida, ayniqsa, ilgari ionlashtiruvchi nurlanishga duchor bo'lgan odamlarda uchraydi. Patologiyaning bu shakli uzoq vaqt davomida, bir necha yil davomida rivojlanadi. Bu uzoq vaqt davomida inson tanasida ko'p miqdorda etuk, ammo faol bo'lmagan leykotsitlar mavjudligi bilan tavsiflanadi, ular uzoq umr ko'radi: B va T limfotsitlari.

Rivojlanishning boshida bu shaklni aniqlash juda qiyin. Laboratoriya tekshiruvlari orqali osongina aniqlash mumkin. Asosiy simptom - splenomegali (kengaytirilgan taloq) va natijada og'riq.

Qonda limfotsitlar, limfoblastlar, prolimfotsitlar sonining ko'payishi va gamma-globulinlarning keskin kamayishi aniqlanadi. Surunkali shaklda ular ko'pincha yuqumli kasalliklardan aziyat chekishadi: pnevmoniya, sitopeniya, anemiya va trombopiniya. Terminal bosqichida shish paydo bo'ladi va portlash inqirozi paydo bo'ladi.

Birinchi alomatlar

Leykemiyaning dastlabki belgilari juda zaif, ammo vaqt o'tishi bilan ular biroz ko'tarila boshlaydi. Eng muhimi, eng kichik alomatlar bilan ham darhol shifokorga murojaat qilishdir.

Uyqu paytida terlash.
Kengaygan limfa tugunlari. Ko'pincha kattalashgan limfa tugunlari bo'yin va qo'ltiqlarda topiladi. Ular og'riqsiz va palpatsiya paytida harakatchan.
Isitma
Doimiy charchoq, uyquchanlik
Tez-tez sababsiz ko'karishlar, teridagi ko'karishlar, burundan qon ketish, o'tkir kasalliklarda milklarning qon ketishi.
Qovurg'alar ostidagi og'irlik. Tekshiruvda taloq va jigar kattalashgani aniqlanadi
Tez-tez shamollash. Oddiy leykotsitlar kam, malignlar ustunlik qiladi, shuning uchun tana tashqi muhit ta'siriga qarshi tura olmaydi. Odamlar jiddiy virusli va bakterial kasalliklar bilan kasallanishni boshlaydilar: gerpes, pnevmoniya, bronxit va boshqalar.

Umumiy simptomlar

Leykemiyaning umumiy belgilari allaqachon kasallik asta-sekin tezlasha boshlagan 2 va 3 bosqichlarda paydo bo'ladi. Leykemiya hujayralarining to'planishi ba'zi organlarning ishining buzilishiga olib keladi, shuning uchun quyidagi alomatlar paydo bo'ladi:

Harakatlarni muvofiqlashtirish buzilgan.
Chalkashlik.
Axborotni uzoq vaqt qabul qilish.
Gagging, qusish.
Nafas qisilishi.
Qattiq bosh og'rig'i va boshning og'irligi.
Ko'z oldida parda hissi, to'satdan ko'rishning yo'qolishi, loyqa ko'rish, ko'z oldidagi dog'lar.
Shishish. U kasık, son va pastki oyoqlar yaqinida kuzatiladi. Erkaklarda og'riq bilan birga skrotumning shishishi bo'lishi mumkin.

Nima uchun leykemiya paydo bo'ladi?

Onkologiyaning sabablari hali ma'lum emas, ammo odamlar va hayvonlar organizmida onkologiyaning shakllanishiga ta'sir qiluvchi omillar ma'lum:

Chekish. Chekuvchi barcha odamlar buning hech qanday yomon joyi yo'q deb o'ylashadi. Ammo sigaretaning smola va tutunida hujayra mutatsiyasiga olib keladigan juda ko'p miqdordagi kimyoviy moddalar mavjud.
Kimyo sanoatida ishlash.
Radioaktiv ta'sir. Radiatsiyaga duchor bo'lgan odamlarda o'tkir miyeloid leykemiya, o'tkir limfoblastik leykemiya yoki surunkali (miyelotsitik) leykemiya rivojlanishi ehtimoli ko'proq.
Xromosoma anomaliyalari bilan bog'liq kasalliklar (Daun sindromi). Katta ehtimol bilan, bu leykemiyaning o'tkir shakli bo'ladi.
Genetik moyillik. Leykemiyaning eng keng tarqalgan shakli surunkali hisoblanadi.
Boshqa saraton kasalliklarini davolash uchun ishlatiladigan kimyoterapiya ham qon saratoniga olib kelishi mumkin.

Qon saratoni darajalari.

Kasallikning bosqichini aniqlash kasallikning kechishini va saraton kasalligiga chalingan odamlarning omon qolishini taxmin qilish uchun zarurdir. 4 bosqich mavjud. Bemorning omon qolish darajasi bosqichga bog'liq.

Birinchi bosqich boshlang'ich belgilari, to'rtinchisi - tanadagi metastazlarning tarqalishi bilan yakuniy alomatlar bilan tavsiflanadi. Saraton qanchalik erta aniqlansa, tiklanish ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi.

Diagnostik va sitologik tadqiqotlar natijalariga ko'ra saraton bosqichi aniqlanadi. Ta'sirlangan limfa tugunlarining soni va organlarda metastazlarning tarqalishi ham hisobga olinadi.

Leykemiya bosqichlari		Omon qolish prognozi
1-bosqich leykemiya, leykemiya (qon saratoni nomlaridagi farq muhim emas). Immunitet tizimining noto'g'ri ishlashi natijasida yuzaga keladigan atipik hujayralar shakllanishining dastlabki jarayoni. Butun kasallikning boshlanishi uchun bitta mutatsiyaga uchragan hujayra etarli.	· Bemorning ahvolining yomonlashishi. · Qonning kimyoviy tarkibidagi o'zgarishlar. · Tez-tez uchraydigan surunkali yuqumli kasalliklar.	Ushbu bosqichda saratonni aniqlash yaxshi natijalarga erishish imkonini beradi. 95% da to'liq tiklanish mavjud.
2-bosqich. Atipik hujayralarning yanada faol bo'linishi sodir bo'ladi. Qonda malign massalarning to'planishi mavjud.	· Vaziyatning yomonlashishi. · Jigar va taloq kattalashgan. · Teri toshmasi.	Qayta tiklash nisbatan yuqori va 75% ni tashkil qiladi.
3-bosqich. Atipik hujayralarning agressiv o'sishi. Blast hujayralar qon va limfa bilan birgalikda to'qimalar va organlarda metastatik o'smalarni hosil qiladi.	· Anemiya tez-tez uchraydi. · Gemorragik anemiya. · Sariq rang: shilliq pardalar va teri. · Yuqumli kasalliklar. · Nafas qisilishi. · Bradikardiya, aritmiya. · Limfa tugunlarini paypaslash mumkin. · Suyak og'rig'i.	Kasallik aniqlangan va aniqlangan paytdan boshlab 5 yil ichida omon qolish darajasi 30% ni tashkil qiladi.
4-bosqich. Onkologiyaning qaytarilmas bosqichi. To'liq davolash mumkin emas. Metastazlar allaqachon ko'plab organlarga tarqalgan: suyaklar, parenximal organlar va boshqalar. Markaziy asab tizimi shikastlangan. Davolash simptomlarni yo'q qilishga qaratilgan. Ba'zida suyak iligi transplantatsiyasi va ildiz hujayra transplantatsiyasi amalga oshiriladi, ammo bunday operatsiyalar juda qimmat.	· Qattiq og'riq. · Terida bir nechta ko'karishlar. · Yuqumli asoratlar. · Buzilish. · Orqa miya tizimining buzilishi tufayli muvofiqlashtirish.	Besh yillik omon qolish darajasi - 8%

Qon saratoni xavfi shundaki, olib tashlash mumkin bo'lgan ko'rinadigan o'sma yo'q, saraton hujayralari hamma joyda tarqaladi.

Davolash

U onkolog yoki gematolog tomonidan alohida tanlanadi. Davolash ko'plab omillarga qarab tanlanadi:

Bemorning yoshi
Bemorning ahvoli
Kasallikning bosqichiga, turiga va saraton hujayralari soniga qarab.

Terapiyaning yagona usuli yo'q. O'tkir shaklda darhol davolanish kerak. Malign hujayralarning ko'payishini imkon qadar tezroq to'xtatish kerak. 70% hollarda remissiyaga erishish mumkin, to'liq tiklanishga erishish juda qiyin, bu kasallikning mumkin bo'lgan qaytishini tushuntiradi.

Surunkali leykemiya remissiyaga erishish qiyin, ammo terapiya kasallikni nazorat ostiga olishi mumkin. Onkologiya semptomlar paydo bo'lishi bilanoq, ba'zan hatto aniq tashxis qo'yish va kasallikning shaklini aniqlashni kutmasdan davolana boshlaydi.

Quyidagi usullar qo'llaniladi:

Ildiz hujayra transplantatsiyasi. Ushbu usul 100% natija bermaydi, chunki ildiz hujayralari bemorning tanasida ildiz otmasligi mumkin. Transplantatsiyadan oldin qon tekshiruvi talab qilinadi va qizil miya hujayralarini yo'q qilish uchun kimyoterapiya yoki radiatsiya terapiyasi o'tkaziladi, shu bilan yangi ildiz hujayralari uchun joy bo'ladi va immunitetni zaiflashtiradi. Ushbu texnika tufayli sog'lom hujayralarni tiklash va immunitetni yaxshilash mumkin.

Kimyoterapiya. Inson tanasiga ma'lum bir dori AOK qilinadi, bu esa malign hujayralarni o'ldirish yoki hech bo'lmaganda o'sishini to'xtatish imkonini beradi. Preparatning o'zi saraton hujayralari biopsiyasi natijalariga ko'ra onkolog tomonidan tanlanadi. U tadqiqot olib boradi va saraton hujayralari qaysi reagentlarga munosabat bildirishiga qaraydi.
Radiatsiya terapiyasi (radioterapiya). Ushbu terapiya tufayli taloq, limfa tugunlari va jigarning qisqarishiga erishish mumkin, chunki kasallikning rivojlanishi davomida o'simtaning rivojlanishi paytida ko'payish sodir bo'ladi. Radiatsiya terapiyasi saraton hujayralarini yo'q qiladi. Ba'zida ildiz hujayra transplantatsiyasidan oldin qo'llaniladi.

Prognoz

Qon saratonining bir nechta turlari mavjud va ularning har biri boshqacha davolanadi va har bir tur uchun prognoz boshqacha. Ushbu ma'lumotlarga asoslanib, onkolog taxminiy prognozni amalga oshirishi mumkin.

Agar bemor tibbiy muassasaga kechiksa, tiklanish yoki remissiya ehtimoli kamayadi. O'tkir leykemiya malign hujayralarning agressiv o'sishi bilan tavsiflanadi, shuning uchun o'lim tezda sodir bo'lishi mumkin.