Pemfigus: príčiny, príznaky a liečba. Príčiny a príznaky pemfigu ústnej sliznice: spôsoby liečby a prevencie Pemfigus pri chorobách úst
Pravý pemfigus - chronické ochorenie autoimunitnej povahy, ktoré sa vyznačuje výskytom pľuzgierov na klinicky zdravej koži a slizniciach. Zvláštnosti klinického priebehu pemfigu umožnili klinickým lekárom identifikovať tieto formy choroby: vulgárne, erytematózne, vegetatívne a listové. Pemfigus je diagnostikovaný detegovaním akantolytických buniek pri potisku stôp a histologickou detekciou bublín nachádzajúcich sa vo vnútri epidermy. Pri liečbe pemfigu je hlavným priebehom menovanie glukokortikoidov, úspešne sa kombinuje s metódami mimotelovej hemokorekcie: plazmaforéza, hemosorpcia, kryoaferéza.
Všeobecné informácie
Pravý pemfigus - chronické ochorenie autoimunitnej povahy, ktoré sa vyznačuje výskytom pľuzgierov na klinicky zdravej koži a slizniciach.
Príčiny pemfigu
Najpravdepodobnejšou príčinou pemfigu je porucha autoimunitných procesov, v dôsledku ktorej sa bunky tela stávajú protilátkami pre imunitný systém. K narušeniu antigénnej štruktúry epidermálnych buniek dochádza pod vplyvom vonkajších faktorov, najmä účinkov retrovírusov a agresívnych podmienok prostredia.
Škodlivý účinok na bunky epidermy a tvorba špecifických antigénov vedie k narušeniu komunikácie medzi bunkami, v dôsledku čoho sa tvoria bubliny. Rizikové faktory pre pemfigus neboli stanovené, ale jedinci s dedičnou predispozíciou majú vyššiu mieru výskytu.
Klinické prejavy pemfigu
Pemfig má dlhý zvlnený priebeh a nedostatok adekvátnej liečby vedie k porušeniu celkového stavu pacienta. Kedy vulgárna forma pemfigus pľuzgiere sú lokalizované v celom tele, majú inú veľkosť a sú plné serózneho obsahu, zatiaľ čo podšívka na pľuzgieroch je ochabnutá a tenká.
List z pemfigu V klinicky prejavených vyrážkach so šupinatými erytémami majú tenké steny pľuzgiere tendenciu sa objavovať na predtým postihnutých oblastiach, po otvorení pľuzgierov sa po vytvorení suchých lamelárnych kôr exponuje jasne červená erodovaná plocha. Pretože pri tejto forme pemfigu sa na kôrkach objavujú aj bubliny, postihnutá pokožka je kvôli neustálemu oddeľovaniu exsudátu niekedy pokrytá masívnou vrstvou kôry. List z pemfigu postihuje pokožku, ale vo veľmi zriedkavých prípadoch sú pozorované slizničné lézie, ktoré sa rýchlo šíria po celej zdravej pokožke a súčasne sa na pokožke nachádzajú pľuzgiere, krusty a erózia, ktoré sa navzájom spájajú a vytvárajú rozsiahly povrch rany. Nikolského príznak je pozitívny dokonca aj na zdravej pokožke; s pridaním patogénnej mikroflóry sa vyvinie sepsa, z ktorej pacient obvykle zomrie.
Vegetatívny pemphigus postupuje priaznivejšie, niekedy sú pacienti po mnoho rokov v uspokojivom stave. Blistre sú lokalizované okolo prírodných otvorov a v oblasti kožných záhybov. Po otvorení bubliny odhalia eróziu, na spodnej časti ktorej sa vytvára mäkká vegetácia so zápachom plodu; vegetácia na vrchu pokrytá seróznym alebo hnisavým purulentným kvetom. Na okraji formácií sú pustuly, a preto sa vegetatívny pemfigus musí odlíšiť od vegetatívnej chronickej pyodermie. Nikolského syndróm je pozitívny iba v blízkosti postihnutej kože, ale v terminálnych štádiách je vegetatívny pemfigus podobný klinickým prejavom vulgárneho.
Diagnostika všetkých typov pemfigu
Klinické prejavy, najmä v počiatočných štádiách ochorenia, nie sú príliš informatívne, a preto vypočúvanie pacienta pomáha predchádzať chybnej diagnóze. Laboratórne štúdie umožňujú podozrenie na pemfigus, takže akantolytické bunky sa počas cytologického vyšetrenia nachádzajú na výtlačkoch. Histologické vyšetrenie odhaľuje intraepidermálne umiestnenie pľuzgierov.
Zásady liečby pemfigu
Hypoalergénna strava a eliminácia surového jedla, konzervovaného jedla, jednoduchých uhľohydrátov, slaných potravín a ďalších extrakčných látok zo stravy sú indikované u pacientov s akoukoľvek formou pemfigu. Ak je postihnutá ústna dutina, je potrebné zahrnúť do stravy zemiakové polievky a slizničné cereálie, aby sa zabránilo úplnému odmietnutiu potravy, jedlo bohaté na bielkoviny, obsiahnuté v strave, urýchlilo proces regenerácie buniek a epitelizáciu otvorenej erózie.
Všetkých pacientov s pemfigom má monitorovať dermatológ. Odporúča sa šetrný spôsob práce, nedostatok fyzickej aktivity a zabránenie vystaveniu slnečnému žiareniu. Časté výmeny spodného prádla a posteľnej bielizne zabraňujú sekundárnej infekcii.
Je ukázané vymenovanie glukokortikosteroidov naraz vo vysokých dávkach, pretože inak sa terapeutický účinok nedosiahne, po úľave od akútnych prejavov pemfigu sa dávka hormonálnych liekov postupne znižuje na najnižšiu efektívnosť. Pri liečbe pemfigu sa používajú metódy mimotelovej hemokorekcie: hemosorpcia atď. Anilínové farbivá a neagresívne antiseptické roztoky sa používajú ako lokálna liečba pemfigu.
Prognóza pemfigu je vždy nepriaznivá, pretože v neprítomnosti adekvátnej liečby nastáva smrť pacientov pomerne rýchlo z komplikácií, ktoré sa pripojili. Dlhodobá hormonálna terapia vo vysokých dávkach zvyšuje riziko vedľajších účinkov, ale pemfigus sa začína opakovať, ak sú glukokortikosteroidy zastavené.
Pemfigus novorodencov
Pemfigus novorodencov je akútne, vysoko nákazlivé infekčné ochorenie kože, ktoré sa klinicky prejavuje vo forme pustúl, ktoré sa veľmi rýchlo šíria po pokožke. Na rozdiel od pravého pemfigu je pemfig novorodencov bakteriálnej povahy a jeho pôvodcom je Staphylococcus aureus.
V patogenéze pemfigu novorodencov zaujíma dôležité miesto reaktivita kože novonarodených detí, ktorá sa zvyšuje s pôrodnou traumou, predčasne narodenou matkou a nesprávnym životným štýlom tehotnej ženy. V reakcii na pôsobenie bakteriálnych faktorov sú diagnostikované pľuzgiere na koži a pemfig novorodencov. V epidemiológii pemfigu novorodencov dochádza k porušeniu hygienických štandardov v pôrodniciach, prítomnosti ohnísk chronickej infekcie u personálu, autoinfekcia pemfigom je možná, ak sa u novorodencov objavia hnisavé choroby pupka.
Pemfig novorodencov sa vyskytuje v prvých dňoch života dieťaťa, ale choroba je možná o 1-2 týždne neskôr. Na klinicky zdravej alebo mierne erytematóznej koži sa objavujú malé, napäté tenkostenné pľuzgiere so seróznym obsahom. Po niekoľkých hodinách sa proces zovšeobecní, bubliny sa zväčšia a otvoria. Namiesto pľuzgierov zostávajú bolestivé erózie so zvyškami epidermy pozdĺž okrajov, erózia je pokrytá hnisavými hnisavými kôrami. S pemfigom novorodencov majú deti príznaky intoxikácie, horúčka, mnohé z nich odmietajú jedlo.
V prípade absencie adekvátnej liečby vyvoláva pemfig novorodencov zápalové procesy vnútorných orgánov: zápal pľúc, zápal stredného ucha, hlien. U slabých a hlboko predčasne narodených detí je možná septická forma pemfigu, miera úmrtnosti je pomerne vysoká.
Pemfigus novorodencov je diagnostikovaný na základe vizuálneho vyšetrenia, musí sa odlíšiť od syfilitického pemfigu, ktorý je prejavom vrodeného syfilisu, v ktorom sú bubliny umiestnené na dlaniach.
Antibitotická terapia umožnila významne znížiť percento úmrtí na pemfigus u novorodencov, zatiaľ čo skôr ako polovica chorých detí zomrela, prognóza pemfigu u novorodencov je priaznivá pri včasnej a primeranej liečbe. Lokálne sa používajú anilínové farbivá a neagresívne antiseptiká.
Preventívnymi opatreniami sú výmena postele a spodného prádla, odstránenie pracovníkov z práce s pustulárnymi erupciami, sledovanie tehotných žien a včasná lokálna terapia pre matky s pustulárnou vyrážkou.
Dermatológia, ktorá skúma kožné ochorenia, je predmetom záujmu najmä zubných lekárov, a to nielen preto, že mnoho kožných ochorení sa týka aj ústnej sliznice, ale tiež preto, že orálne lézie sú často primárnymi prejavmi kožných ochorení.
Je obzvlášť dôležité, aby zubár vedel, že pri mnohých dermatologických chorobách nie sú lézie ústnej sliznice iba sprievodným symptómom kožných ochorení, ale často predchádzajú kožným vyrážkam a zubár si často môže zistiť dermatologickú diagnózu skôr, ako sa objavia kožné lézie.
Definícia pemfigu
pemphigus Je závažné chronické kožné ochorenie charakterizované tvorbou tekutín v intraepiteliálnych pľuzgieroch.
Etiológia je stále neznáma, aj keď existuje mnoho pokusov spojiť výskyt choroby s mikroorganizmami, vírusmi, metabolickými poruchami.
Choroba je založená na autoimunitné mechanizmy, pretože u týchto pacientov možno medzibunkové protilátky detegovať v epiteli kože a slizníc a cirkulujúce protilátky proti epitelu sa nachádzajú v krvi, hoci dôvod zvýšenej citlivosti na ich vlastné epitelové tkanivá nie je známy.
Názov pemphigus ("pemphigus") prvýkrát použili hippokrati (460 - 370 nl) na označenie silnej horúčky sprevádzanej objavením pľuzgierov na koži. Prvý opis pemphigus vulgaris patrí švajčiarskemu koenigu (1681). V.P. Nikol'skii (1896) významne prispel k štúdiu pemfigu. Podiel tejto choroby na všetkých ostatných chorobách je od 0,7 do 1% a častejšie sú choré ženy vo veku 35 až 65 rokov. Deti zriedka ochorejú. Rodinná povaha tejto patológie nebola potvrdená.
Klasifikácia pemfigu
Pravý akantolytický pemfigus
- vulgárne
- vegetatívny
- v tvare listu
- seboroické (erytematózne)
Non-akantolytický pemfigus
- v skutočnosti neacantholytický pemfigus (bulózny pemfigoid)
- bulózna dermatitída so sliznicovo-synechiálnou atrofiou (pemfigus, zjazvujúci pemfigoid)
- benígny neanantolytický pemfig ústnej sliznice
Akantolytický pemfigus
Všetky klinické odrody pravého pemfigu sú charakterizované prítomnosť akantolýzy, ktorá spočíva v roztavení medzibunkových spojení, degeneratívnych zmenách jadier a strate časti protoplazmy; v dôsledku toho je narušená komunikácia nielen medzi bunkami malpighiovej vrstvy, ale aj medzi vrstvami epidermy.
Takéto takzvané akantolytické bunky sa dajú ľahko detegovať pomocou náteru z dolnej časti močového mechúra alebo z povrchu erózie. Každé klinické štádium zodpovedá určitému cytologickému obrazu.
Bubliny sa tvoria v dôsledku akantolýzy v epiderme.
Pemphigus vulgaris na koži:
Pemphigus vulgaris je častejší ako iné formy. Ochorenie začína akútne. Ochabnuté pľuzgiere sa objavujú na zjavne nezmenenej pokožke. Na trupe sa objavujú pľuzgiere v záhyboch, na končatinách, na temene hlavy, pod prsnými žľazami.
Niekedy majú bubliny veľkosť kuracieho vajca, ich obsah je žltkastý, priesvitný, veľké bubliny majú podobu hrušky - Príznak hrušiek ... Tento symptóm chýba pri inej bulóznej dermatitíde.
Vývoj primárnych prvkov
Bubliny sa ľahko menia na eróziu. Postupne sa zvyšuje erózia a pri vzájomnom splynutí sa zachytávajú nové ložiská, ktoré vytvárajú súvislé ložiská lézií. Sú pokryté krustami, pri ktorých nedochádza k epitelizácii.
Kožné lézie sú kombinované s horúčkou, depresiou, psychózou, dysfunkciou gastrointestinálneho traktu, atď. To všetko vedie k kachexii, ktorá je fatálna.
Fázy priebehu pravého pemfigu (N. D. Šeklakov)
V prvej fáze (počiatočná) vyrážky na sliznici úst majú formu jednotlivých pľuzgierov a erózií, na koži sa pozorujú pľuzgiere a epiteliálne erózie, ktoré zanechávajú pigmentáciu. Celkový stav pacienta je uspokojivý.
Druhá fáza (zovšeobecnená) charakterizovaný veľkým množstvom zlúčených erózií na sliznici a koži, Nikolskyho symptóm je pozitívny. Kožné lézie sú rozsiahle, existuje horúčka, intoxikácia. Pacienti často zomierajú.
V tretej fáze epitelizácia sa vyskytuje pod vplyvom liečby kortikosteroidmi. Nikolského symptóm je spôsobený ťažkosťami, erózia na koži je epitelizovaná. Keď sa stav pacienta zlepší, príznak Nikolského sa stane negatívnym.
Vo väčšine prípadov sa tento proces začína ústnou sliznicou.
Pľuzgiere sa nachádzajú v ústach, na sliznici líc, na ďasnách, jazyku, hltane. Po otvorení sa menia na eróziu, ohraničenú útržkami epidermy a keď sa zlúčia, vytvárajú nepretržité ložiská. Podobné vyrážky môžu byť v hltane a pažeráku. Ak je sliznica poškodená, dochádza k hojnému slineniu, môže dôjsť k nepríjemnému zápachu.
Klinické prejavy pemfigu
Lézie ústnej sliznice sú podobné kožným prejavom, hoci v dôsledku štrukturálnych vlastností mukózneho epitelu - neprítomnosť stratum corneum je neporušený močový mechúr v ústach mimoriadne zriedkavý, pretože má tendenciu k prasknutiu pri tvorbe erózie pred jeho úplným vytvorením.
Erozie môžu byť veľmi bolestivé, takže je nemožné jesť. Erozie majú nerovnaké okraje, ich povrch je často pokrytý fibrinálnym bielym alebo krvou zafarbeným plakom.
Pemphigus vulgaris sa vyznačuje rýchle pľuzgiere, ktorých veľkosť sa pohybuje od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov, na zjavne zdravých slizniciach, bez známok zápalu. Tieto pľuzgiere majú tenkú podšívku a obsahujú číry výpotok, ktorý sa môže čoskoro stať hemoragickým alebo hnisavým. Keď sa kryt bubliniek otvorí, erodovaný povrch je odkrytý.
Rozšírenie na červenú hranicu s tvorbou hemoragických kôrov je celkom bežné. Neexistuje jediná zóna, ktorá by bola odolná voči chorobám.
Pemphigus vulgaris, poškodenie očí:
Nikolského príznak:
Nikolskyho príznakom je periférna expanzia erózie pri ťahaní za zvyšky krytu močového mechúra.
Charakteristickým príznakom pravého pemfigu je Nikolského príznak - objavenie sa bubliny alebo tvorba erózie pri trení zjavne neovplyvnenej kože alebo sliznice. Vyskytuje sa v dôsledku narušenia spojenia medzi ostnatými bunkami epitelu a medzibunkovým opuchom.
List z pemfigu
Charakterizovaný rýchle otvorenie primárnych vločkových intraepiteliálnych pľuzgierov a vysušenie exsudátu za vzniku masívnych vrstevnatých kôrok pripomínajúcich ekzém alebo exfoliačnú dermatitídu. Charakteristické je opakované pľuzgiere pod tlakom.
Ochorenie sa môže vyvinúť z iných foriem pemphigus alebo sa môže vyskytnúť predovšetkým ako pemphigus foliaceus.
Toto je relatívne mierna forma pemfigu. ktoré sa vyskytujú prevažne u starších ľudí. V tropických oblastiach známych ako brazílsky pemfigus sa vyskytuje endemická forma pemphigus foliaceus, ktorá sa vyskytuje u detí a často v rovnakej rodine.
Vegetatívny pemphigus
Je to oveľa menej bežné ako vulgárne. Ochabnuté pľuzgiere sú menšie ako v pemphigus vulgaris, erodované a vegetačné formy na povrchu niektorých z nich. Tieto vegetácie sú pokryté hnisavým exsudátom a sú obklopené zónou zápalu. Vegetatívna forma sa najčastejšie vyskytuje na nose, v rohoch úst, v axilárnych a anogenitálnych oblastiach a často sa podobá širokým kondylomom charakteristickým pre sekundárne recidivujúce syfilis. Priebeh ochorenia je rovnaký ako v prípade pemphigus vulgaris, vegetatívna forma je však charakteristická dlhšou remisiou.
Erytematózny pemfigus
Prvýkrát bol opísaný v roku 1926. Tento typ pemfigu je charakterizovaný tvorba vločkových intraepiteliálnych pľuzgierov s tenkou výstelkou a erytematózno-skvamóznymi plakmi pripomínajúcimi seboroickou dermatitídou alebo lupus erythematodes. Častejšie je postihnutá tvár a lézia má tvar motýľa s hyperkeratózou, vezikuly. Proces tiež niekedy prechádza do kmeňa, kde sa vyvíja vo forme samostatných ohnísk. Toto ochorenie môže trvať roky. Obdobia remisie po exacerbácii sú charakteristické, ale u mnohých pacientov sa ochorenie nakoniec stáva vulgárne alebo pemphigus foliaceus. Napriek individuálnym klinickým vlastnostiam týchto foriem pemfigu existuje pre nich mnoho bežných príznakov, ktoré tvoria hlavnú podstatu choroby. Po prvé, primárnym prvkom porážky akéhokoľvek typu pemfigu je vždy intraepiteliálny močový mechúr, aj keď v neskorších štádiách choroby sa môžu vyskytovať rôzne prejavy vo forme krustov, papillomatóznych porastov. Po druhé, skôr alebo neskôr sa vyskytujú kožné lézie, aj keď ústna sliznica môže byť často ovplyvnená primárne, s výnimkou listového a erytematózneho pemfigu.
Histologický obraz pravého pemfigu
Pemfigus sa vyznačuje prítomnosťou močového mechúra umiestneného intraepiteliálne. Z histologického hľadiska je nadradená puklina jasne definovaná nad bazálnou bunkovou vrstvou. V počiatočnom štádiu opuchy oslabujú epitelové spojenia a interepiteliálne spojenia sú zničené. Tento proces sa nazýva akantolýza. V dôsledku deštrukcie väzieb medzi epitelovými bunkami sa určia skupiny epitelových buniek a jednotlivé bunky.
Histologický obraz pemphigus foliaceus:
Pemphigus foliaceus sa vyznačuje prítomnosťou vezikula umiestneného intraepiteliálne, ktorého výstelku predstavujú vrstvy hyperkeratózy.
Tzankove bunky - akantolytické bunky
Cytologické vyšetrenie škvŕn z povrchu čerstvých erózií odhaľuje bunky Tzank voľne ležiace v medzibunkovom priestore s obrovským hyperchromaticky zafarbeným jadrom. Takéto odrezky tvoria základ pre rýchlu laboratórnu diagnostiku pemfigu - Tzankov test.
Je zaujímavé, že močový mechúr obsahuje relatívne málo zápalových buniek - lymfocyty a polymorfonukleárne leukocyty. V spodnom spojivovom tkanive je ich málo, čo je na rozdiel od iných cystických lézií, kde je zápal veľmi výrazný, charakteristickým znakom malígneho pemfigu. Ak je však pripojená sekundárna infekcia, tento obrázok sa rýchlo maskuje.
Imunofluorescenčné metódy
Imunofluorescenčné metódy sú dôležité pri stanovení diagnózy pemfigu, najmä ak klinické a cytologické nálezy neposkytujú definitívnu odpoveď.
Nepriama imunofluorescencia sa tiež používa na potvrdenie diagnózy pemfigu. Uskutočňuje sa inkubáciou normálnej sliznice zvieraťa alebo človeka so sérom pacienta s podozrením na pemfigus s pridaním fluoresceínu naviazaného na antiglobin. Pozitívna reakcia tkaniva naznačuje prítomnosť cirkulujúcich protilátok. Pozitívna nepriama reakcia v 100% prípadov naznačuje ochorenie.
Priama imunofluorescencia sa používa na detekciu imunoglobulínov, najmä IgG, niekedy v kombinácii s IgM a IgA, spolu s komplementárnou frakciou C3, v medzibunkových priestoroch v postihnutom orálnom epiteli, ale častejšie v neovplyvnenom epiteli umiestnenom vedľa ložiska lézie. Tento test sa vykonáva inkubáciou vzorky slizničnej biopsie od pacienta s podozrením na pemfigus (buď zmrazené vzorky alebo fixované v špeciálnom fixatíve) s antiglobulínom kombinovaným s fluoresceínom.
Non-akantolytický pemfigus (pemfigoid)
Pri neacantholytickom pemfigu sa vytvárajú pľuzgiere v dôsledku zápalového procesu. Bubliny sa tvoria subepiteliálne.
Bulózny pemfigoid
Bulózny pemfigoid, výrazne odlišný od pemphigus vulgaris, ale má veľa spoločného s pemphigus. Niektorí autori sa domnievajú, že ide iba o rôzne varianty rovnakej choroby.
Bulózny pemfigoid je ochorenie prevažne starších ľudí, ľudia starší ako 50 rokov sú chorí.
U asi 10% pacientov vyrážky začínajú v ústach. V patogenéze ochorenia sa dokázali autoimunitné mechanizmy, ktoré sa zameriavajú na antigény membránových bazálnych suterénov. Následkom toho sa v epiteli objavujú pľuzgiere so zapojením spodnej sliznice, pri ktorej sa príznaky zápalu odhalia do tej istej miery.
Kožné lézie začínajú ako generalizované nešpecifické vyrážky prevažne na stehnách, ktoré sa prejavujú ako urtikáriové alebo ekzematózne erupcie a pretrvávajú týždne alebo mesiace, kým sa vyvinú vezikulárne bulózne lézie. Tieto bulózne lézie sú relatívne hrubé a môžu zostať nedotknuté niekoľko dní. Ak dôjde k narušeniu celistvosti bublinového krytu, je odkrytý erodovaný povrch. Erózia sa hoja dostatočne rýchlo.
V ústnej dutine sú bubliny oveľa menej časté ako v pemphigus vulgaris a pemphigus. Na edematóznej a hyperemickej sliznici sa objavujú bubliny s veľkosťou od 0,5 do 2 cm, s napnutou výstelkou, so seróznym, menej často hemoragickým obsahom.
Charakteristické je zapojenie ďasien. Ide o väčšinu ďasien. Žuvačka je ostro hyperemická, ostro bolestivá, jej deskvamácia sa zaznamenala v dôsledku menšej traumy. Takéto lézie sa však môžu vyskytovať v iných oblastiach sliznice.
Bulózny pemfigoid:
Histologický obraz pemfigoidu:
Bubliny sa vyskytujú pod epitelom s postihnutím podkladovej sliznice, so známkami zápalu do tej istej miery.
Muko-synechiálna atrofia bulóznej dermatitídy
Muko-synechiálna atrofická bulózna dermatitída (pemfigus očí, pemfigus spojovky, zjazvenie pemfigoidu) sa pozoruje hlavne u starších pacientov.
Pľuzgiere sa tvoria s následnou tvorbou jaziev, na pokožke a slizniciach očí, úst, nosa, hltana a genitálií sa vyskytujú adhézie a atrofické oblasti. Toto ochorenie trvá mnoho rokov.
U benígneho pemfigu sú pľuzgiere umiestnené subepidermálne (bez akantolýzy).
Deskvamatívna gingivitída:
Benígny neanantolytický pemfigus ústnej sliznice
Vyznačuje sa výskytom subepiteliálnych (bez akantolýzy) pľuzgierov iba na ústnej sliznici. Väčšinou sú choré ženy nad 40 rokov. Ochorenie je náchylné na samovoľné remisie.
Vo všetkých formách neacantholytického pemfigu chýba Nikolského symptóm, je však možné pozorovať oddelenie celej epidermy vo vzdialenosti 3 až 5 mm od ohnisku.
Dühringova dermatitída herpetiformis
Pri Duhringovej dermatitíde sa objaví polymorfná vyrážka sprevádzaná svrbením a pálením. Všeobecný stav je uspokojivý. Sliznice sú zriedkavo postihnuté. Nikolského príznak je negatívny. Eozinofília je zaznamenaná v obsahu pľuzgierov av krvi. Ochorenie trvá roky, ale prognóza je dobrá.
Herpetiformná stomatitída:
Odlišná diagnóza
Exsudatívny multiformný erytém
S izolovanou léziou v ústnej dutine je možné ju zameniť za pemfigus. Ochorenie začína akútne, je sprevádzané zvýšením teploty a trvá 10 až 14 dní. Môžu sa pozorovať všeobecné javy, horúčka, angína a bolesť kĺbov. Vezikuly sú obklopené erytematóznou korólou, napäté, Nikolského symptóm je negatívny, akantolytické bunky chýbajú. Keď sa na erytematóznom základe objavia pľuzgiere, môžu sa na pokožke vyskytnúť erytematózne vezikulárne bulózne formy. Obsah bublín je priehľadný, rýchlo schne do kôry a potom zostane pigmentovaná škvrna.
šindle:
Vyrážka s pásovými oparmi je jednostranná, vezikuly sa nachádzajú v skupinách, v ústnej dutine - pozdĺž dvojíc nervov II a III, sprevádzaných neuralgickou bolesťou. Nikolského príznak je negatívny.
Chronická recidivujúca aftózna stomatitída:
Pri chronickej aftóznej stomatitíde sa afty objavujú na sliznici ústnej dutiny, erózia je obklopená erytematóznou korólou so žltkastobielym kvetom, bolestivou, trvajúcou 9 - 13 dní.
Vegetatívny pemfigus sa musí odlišovať od širokých bradavíc (so sekundárnym obdobím syfilis), ktoré je možné lokalizovať v rohoch úst.
Štúdie s bledými, sérologickými a cytologickými údajmi treponému pomáhajú správne diagnostikovať.
pemphigus- choroba klinicky prejavená tvorbou pľuzgierov na nezápalovej koži a slizniciach, ktorá sa vyvinie v dôsledku akantolýzy a šíri sa bez primeraného ošetrenia na celú kožu. Vyznačuje sa zhubným priebehom.
Výraz "pemfigus" spája množstvo chorôb kože a slizníc, ktoré sa vyznačujú vyrážkou pľuzgierov, líšia sa však klinickou, patologickou anatómiou, prítomnosťou alebo neprítomnosťou. akantolytické bunky na škvrnách.
Častá počiatočná lokalizácia vyrážok pravého akantolytického pemfigu na ústnej sliznici v neprítomnosti typických príznakov na koži spôsobuje ťažkosti pri diagnostike a často vedie k diagnostickým chybám.
Podľa klasifikácie N. D. Sheklakov sa rozlišujú nasledujúce druhy pemfiguovplyvňujúce sliznicu úst.
Pravý (akantolytický) pemfigus:
1) vulgar pemphigus;
2) vegetatívny pemfigus;
3) listovitý pemfigus;
4) seboroický (erytematózny) pemfig alebo Senir-Asherov syndróm.
Non-akantolytický (falošný) pemfigus:
1) skutočne neacantholytický pemfigus (pákový bulózny pemfigoid);
2) bulózna dermatitída mukosyntéznej atrofie (pemfigus);
3) benígny neanantolytický pemfig ústnej sliznice.
Etiológia a patogenéza pemfigu
Etiológia pemfigu nie je úplne objasnená.
Infekčná (vírusová) teória pemfigu je populárna, ale zatiaľ nebolo možné vírus izolovať a neexistuje dôkaz o infekčnosti tohto ochorenia.
Teória neurogénneho pôvodu bola založená na neustálom zisťovaní degeneratívnych zmien nervového systému počas patologických štúdií, ale primárna povaha týchto zmien nebola dokázaná. Zrejme sú sekundárne a vznikajú v dôsledku prudkej metabolickej poruchy.
Existujú tiež teórie endokrinného a toxického pôvodu.
Autoimunitným mechanizmom vývoja choroby je v súčasnosti veľká úloha. Táto teória je založená na detekcii cirkulujúcich protilátok IgG v krvi pacientov s pemfigom, ktoré súvisia s medzibunkovou látkou hrudnej vrstvy epidermy, množstvo protilátok závisí od závažnosti ochorenia.
Štúdie A. G. Avtanuilova a N. A. Mashkillysona ukázali, že v pemfigu sa zvyšuje obsah DNA v jadrách akantolytických buniek a existuje priamy vzťah medzi zvýšením úrovne jadrovej DNA a závažnosťou choroby, čo zjavne vedie k zmene antigénnej štruktúry týchto buniek. bunky a produkcia autoprotilátok ako je IgG proti nim.
Podľa N.A. Mashkillysona dôležitá úloha v patogenéze pemfigu patrí k zmenám v T- a B-lymfocytoch, a ak sú za aktivitu patologického procesu zodpovedné B-lymfocyty, potom počet a funkčný stav T-lymfocytov určuje začiatok a priebeh choroby.
Pri mnohých chorobných stavoch dochádza k poškodeniu sliznice, emocionálnemu traumatu a zmenám krvi.
Klinika pemfigu
z 4 formy akantolického pemfigu pre zubárov je to osobitne zaujímavé pemphigus vulgaris, ktorý postihuje najčastejšie ústnu dutinu (75% pacientov so skutočným pemfigu).
Pemphigus vulgaris je závažná bulózna dermatóza, ktorá postihuje ľudí vo veku 40 - 60 rokov, najmä ženy. Priebeh ochorenia je najčastejšie chronický alebo subakútny, zriedka akútny.
U väčšiny pacientov je postihnutá sliznica ústnej dutiny s pemphigus vulgaris (asi 70%) a tieto lézie po dlhú dobu, niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov, môžu byť jedinými príznakmi choroby.
V ústnej dutine proces prebieha inak ako na koži, čo je vysvetlené anatomickými znakmi epitelu ústnej dutiny.
Ale v ústnej dutine postupuje pemphigus vulgaris rôznymi spôsobmi. V jednom prípade, na začiatku, v mieste lézie, epitel zakalí, erózia sa vyskytuje v strede ohnisku a rýchlo sa šíri po obvode. Ak držíte tampón nad takým zakaleným epitelom, jeho vrchná vrstva sa ľahko odstráni a odhalí erózny povrch. Erózie pemfigu je rôznych veľkostí - od malých odrenín po rozsiahle modrasto-červené povrchy, ktoré sú často „nahé“, bez plaku alebo pokryté pomerne ľahko odstrániteľným fibrínovým plakom. Vyrážka sa objaví na nezmenenej sliznici.
V iných prípadoch je porážka sliznice vo forme vzhľadu bublín rôznej lokalizácie často spôsobená izomorfnou reakciou v dôsledku podráždenia v ústnej dutine mikrotraumami. Bubliny s veľkosťou od 1 do 2 - 30 - 40 mm (od zrna šošovice po holuby) majú najprv priehľadný obsah, neskôr môžu mať žltkastý a matný odtieň. Veko močového mechúra je najprv napnuté, potom sa ochabne, močový mechúr sa otvorí v dôsledku prasknutia pneumatiky alebo resorpcie exsudátu (kôry sa tvoria na koži, keď pľuzgiere vyschnú a na sliznici sa vytvoria husté plaky).
V ústnej dutine sú prvky lézie umiestnené na sliznici, najmä v ľahko traumatizovaných záhyboch. Môžu byť tiež postihnuté sliznice nosa, očí, pohlavných orgánov, hrtanu, hltanu, pažeráka.
Na koži sú pľuzgiere lokalizované na chrbte, hrudi, ramenách, nohách, krku, menej často na tvári.
Prvá fáza ochorenie je charakterizované tým, že na sliznici sa objavujú jednoduché alebo viacnásobné pľuzgiere, ktoré nie sú sprevádzané výraznými všeobecnými reaktívnymi javmi. Po otvorení sa vytvorí erózia. Nikolského príznak nie je vždy pozitívny.
Druhá fázacharakterizovaný vývojom veľkých bublín, keď sú otvorené, zostáva erózia. Často sa zhlukujú a vytvárajú jasne červený erozívny povrch. Erozie ľahko krvácajú pri jedle alebo pri dotyku s nástrojom.
Jazyk je opuchnutý, sú zaznamenané otisky zubov. ... Existuje hypersalivácia, ostrá bolesť erózií. Keď sa lokalizuje na sliznici a na červenom okraji pier, erózia sa rýchlo zakryje žltohnedou alebo krvavou kôrou. Je zaznamenaný zlý dych. Závažné všeobecné ochorenie niekedy viedlo skôr k kachexii a smrti.
Tretia fáza - prevažujúca epitelizácia - charakterizovaná poklesom akútnych javov. Erozie sa liečia, nové bubliny sa tvoria menej často. Nikolskyho príznak v léziách je stanovený s ťažkosťami. Subjektívne pocity sú sprevádzané miernym pocitom pálenia alebo mravenčením alebo parestéziou, ktoré často vyvolávajú chorobu.
Vegetatívny pemphigus je oveľa menej časté. Počiatočným príznakom je často lézia ústnej sliznice lokalizovaná na lícach, jazyku, podnebí a rohoch úst. Charakteristická je tvorba jasne červenej mäkkej vegetácie na pozadí erózneho povrchu po otvorení bublín. Tento proces zvyčajne zahŕňa oblasti kože priliehajúce k ústnej dutine, kde je vegetácia pokrytá voľnými špinavými hnedými kôrami. V rohoch úst sa tvoria bolestivé krvácajúce trhliny. Pľuzgiere sa objavujú na normálnej alebo mierne hyperemickej pokožke. Sú menšie ako u pemphigus vulgaris, majú tenší kryt a sú povrchovo umiestnené v epiderme. Prevládajúca lokalizácia je v podpazuší, pupku, trieslovinách, genitáliách a konečníku (v oblasti macerácie). Po epitelizácii vyrážky zostáva tmavo hnedá pigmentácia. Nikolského príznak je pozitívny.
List z pemfiguvyskytuje sa zriedkavo, vyznačuje sa náhlym nástupom celkového zdravotného stavu pacienta. Na pokožke hlavy a trupu sa objavujú bubliny, ktoré sa dajú lokalizovať na dlhú dobu, je však možná aj rýchla zovšeobecnenie procesu s poškodením iných oblastí kože. Bubliny sa nachádzajú v povrchových vrstvách epitelu, a preto sa pri otvorení bubliniek exsudát zmršťuje na tenké kôrky pripomínajúce listy listového cesta. Zvyčajne sa bubliny navzájom spájajú a keď sú otvorené, tvoria veľké erózne povrchy podobné popáleninám. Nikolského príznak je pozitívny... Po zovšeobecnení procesu sa celkový stav pacientov zhoršuje: dochádza k slabosti, stúpa teplota. Sliznica v ústnej dutine je do procesu zriedkavo zapojená.
Seborrhický pemfigus je pomerne zriedkavé ochorenie. Erytematózne lézie na pozadí mastnej seborrheje tvoria tenké žltkasté kôry, ktoré sa dajú ľahko odmietnuť bez následnej tvorby atrofických oblastí. Keď sa proces rozšíri na kožu, zaznamená sa difúzna hyperémia, peeling, pripomínajúci seboroický ekzém s príznakmi impetiginizácie. Opisujú sa prípady primárnej lokalizácie pľuzgierov na ústnej sliznici.
Non-akantolytický pemfigus (benígne) charakterizované tvorbou subepiteliálnych pľuzgierov, bez akantolytických buniek, nikolského príznak je negatívny... Prognóza ochorenia je priaznivá, ak neexistujú žiadne sekundárne priťažujúce komplikácie.
Vlastne neanantolytický pemfigus pozorované u starších ľudí, má chronický priebeh. Začiatok je charakterizovaný výskytom napnutých pľuzgierov na ústnej sliznici, menej často na perách. Bubliny sa vyvíjajú na hyperemprovedenom alebo nezmenenom základe a nemusia sa dlho otvoriť. Po otvorení pľuzgierov sa erózia uzdraví bez zjazvenia atrofických oblastí.
Muko-synechiálna atrofia bulóznej dermatitídy (pemphigus) je benígna, ovplyvňuje sliznicu očí alebo ústnej dutiny a vytvára jazvy. Prvé pľuzgiere sa môžu objaviť na ústnej sliznici. Na rozdiel od pemfigu nemá erózia odlupujúci sa epitel pozdĺž periférie a nie je náchylný na periférny rast. Nekrvácajú a nie sú bolestivé. Často sa pozoruje chronická rinitída, lézie pažeráka, adhézie alebo atrofia sliznice vonkajších pohlavných orgánov. Na koži sa pľuzgiere nachádzajú približne u tretiny pacientov.
Nezhubný neakantolytický pemfigus iba v ústnej dutine nie je sprevádzané porušením celkového stavu tela pacienta. Po otvorení sa na sliznici objavia malé napäté bubliny s priehľadným alebo hemoragickým obsahom, ktoré po otvorení vytvárajú mierne bolestivú a rýchlo epitelizujúcu eróziu. Nikolského príznak je negatívny... V období epitelizácie erózie nie sú žiadne jazvy, adhézie, atrofia. Bubliny sa zvyčajne tvoria v stálych oblastiach.
Závažnosť procesu s pemfigom je určená výskytom bublín a eróziou. Vo výhodných prípadoch, ktoré sa vyskytujú zriedka, sa erózia stáva epitelizovanou po 3 až 6 týždňoch, zdá sa však, že nové erupcie ich nahradzujú alebo dokonca počas ich existencie. S týmto priebehom ochorenia niekedy dôjde k spontánnej remisii, ktorá môže trvať týždne alebo mesiace. Zvyčajne bez adekvátnej terapie nenastane erózna epitelizácia, choroba postupuje.
Ak sa proces začal na sliznici ústnej dutiny, potom sa neskôr, v neprítomnosti vhodnej terapie, po 1-6 mesiacoch začnú objavovať vyrážky na koži trupu, končatín, celkový stav pacienta sa výrazne zhoršuje. V neprítomnosti terapie kortikosteroidmi sa zvyšuje intoxikácia, rozvíja sa kachexia a 1-2 roky po nástupe choroby pacienti zomierajú.
Pathistológia pemfigu
Na začiatku ochorenia sa objavuje medzibunkový edém epitelovej vrstvy a deštrukcia medzibunkových mostíkov v spodných častiach rastovej vrstvy. V dôsledku straty komunikácie medzi epidermálnymi bunkami sa najprv vytvoria medzery a potom bubliny, hlavne suprabazálna lokalizácia. Bazálne bunky, aj keď stratia vzájomné spojenie, zostávajú pripojené k bazálnej membráne. Dutina močového mechúra spravidla obsahuje zaoblené akantolytické bunky s veľkými hyperchromatickými jadrami a bledú cytoplazmu. V procese hojenia dochádza k proliferácii papíl a predlžuje sa epitelový výrastok. Infiltrát pozostáva z eozinofilných granulocytov, plazmatických buniek a lymfocytov.
Inými slovami, základ patologického procesu u pemfigu je akantolýza - prerušenie spojenia buniek chrbtovej vrstvy v dôsledku narušenia komplexu desmozómov - tonofily, v dôsledku ktorých sa tvoria akantolytické bunky, ktoré sa vyznačujú veľkým jadrom. Cytoplazma buniek je ostro bazofilná a pyroninofilná, čo je spôsobené vysokým obsahom RNA v nej. V akantolytických bunkách je zaznamenaná vysoká hladina metabolizmu proteínov, oxidačné procesy (presahujúce výmenu buniek chrbtice), čo naznačuje ich sekrečnú aktivitu. Predpokladá sa, že akantolytické bunky pochádzajú z bazálnych a spodných radov buniek chrbtice.
Diagnostika pemfigu
Dôležitým diagnostickým príznakom pemphigus vulgaris je pozitívny Nikolský príznak... Existujú 3 metódy. Jeden z príznakov Nikolského nepotvrdzuje diagnózu pemfigu, je tiež pozorovaný pri lekárskej stomatitíde. V tomto ohľade musí byť diagnóza „pemfigu“ potvrdená cytologickými štúdiami - detekciou buniek Tzank. Akantolytické bunky sú okrúhle a menšie ako normálne bunky ostnatej vrstvy, jadro je veľké vzhľadom na celú bunku, jeho priemer je 1 / 3-1 / 2 alebo viac priemeru bunky, jadro je voľné s 1-6 ľahšími nukleolmi; cytoplazma je dvojvrstvová - svetlá (perinukleárna zóna) a tmavo modrá (periférna).
S vegetatívnym pemfigusom cytologický obraz je rovnaký ako v prípade pemphigus vulgaris. Avšak pri seboroických a pemfigus foliaceus sa nenájdu viacjadrové bunky, akantolytické bunky sa vyskytujú v menšom počte, monomorfné, častejšie oválne a nepravidelne trojuholníkového tvaru.
Mala by sa použiť aj imunofluorescenčná metóda, ktorá umožňuje detekciu v krvnom sére pacientov s protilátkami proti pemfigu proti medzibunkovej látke v trnitej vrstve epidermy (s nepriamym RIF) typu IgG a vklady IgG v oblasti medzibunkovej látky a bunková membrána trnitej vrstvy (s priamym RIF).
Diferenciálna diagnóza pemfigu a chorôb, ktoré tvoria skupinu cystických dermatóz, je založená na symptómoch spojených s lokalizáciou pľuzgierov vo vzťahu k epitelu. S pemfigoidom bubliny sú umiestnené subepiteliálne, preto majú silnejší obal ako pemfigus a existujú dlhšiu dobu, a preto sa pri skúmaní ústnej sliznice u týchto pacientov pozorujú bubliny s priehľadným obsahom, čo nie je možné pri pemfigu.
Erozie tvorené v mieste pľuzgierov s pemfigoidom sa zvyčajne nachádzajú na mierne hyperemickom základe, ich povrch je často pokrytý fibrínovým kvetom.
S pemphigus vulgaris sliznica ústnej dutiny okolo erózie sa zvonka nemení a samotná erózia môže byť pokrytá pokrčeným krytom močového mechúra, ktorý sa dá veľmi ľahko odstrániť špachtľou. Akantolytické bunky a pozitívny Nikolský príznak odlišujú pemphigus vulgaris od neanantolytických.
V pemphigus, RIF umožňuje určiť depozity imunokomplexov obsahujúcich IgG v oblasti membrán ostnatých buniek a cementovej látky medzi nimi. Pri nepriamom RIF sa stanoví cirkulujúci IgG.
S neanantolytickým pemfigom rovnaké imunitné komplexy sa nachádzajú aj v oblasti bazálnej membrány.
Vyrážka pľuzgierov ako prejav alergie na lieky pomáha rozlíšiť anamnézu (príjem liekov), relatívne rýchle hojenie po prerušení liečby.
V tomto prípade sú bubliny umiestnené subepiteliálne. Neexistuje žiadna akantolýza, Nikolského symptóm je negatívny, akantolytické bunky chýbajú. Testovanie alergií objasňuje diagnózu. Pod epitelom sa vyskytujú aj bubliny v bulóznej forme lišajníkovej planety, nedochádza k akantolýze. Typické papuly lišej planus možno pozorovať okolo močového mechúra alebo v iných oblastiach sliznice.
Liečba pemfigu
Liečba pemfigu je komplexná.
pemphigus momentálne sa lieči kortikosteroidy a cytostatiká... Používajú sa prednizolón, triamcinolón a dexametazón. Liečba pemfigu sa môže začať ktorýmkoľvek z uvedených liekov, ďalšie lieky sa môžu zmeniť, ale nahradenie by sa malo uskutočniť v ekvivalentných dávkach.
prednizolón je potrebné predpísať úvodné dávky v závislosti od stavu pacienta pri 50 - 80 mg / deň (triamcinolón, dexametazón).
Droga vo vysokej dennej dávke sa užíva, až kým sa vyrážka nezastaví a erózia nie je takmer úplná epitelizácia, po ktorej by sa malo postupovať podľa stravy - obmedzujúce soli, uhľohydráty, tuky; začnite pomaly znižovať dennú dávku hormónu: najprv, o 5 mg každých 5 dní, v budúcnosti sa tieto obdobia zvýšia. Denná dávka sa znižuje až do stanovenia minimálnej dávky, oproti ktorej sa neobjavia nové vyrážky. Táto dávka je obvykle 10 až 15 mg. Avšak 30% pacientov dostáva dávku 30-35 mg. Zrušenie lieku opäť spôsobuje prejav všetkých príznakov choroby.
Pri predpisovaní vysokých dávok prednizolónu na prevenciu komplikácií sa majú užívať vápnikové prípravky: laktát vápenatý, fosamax, glycerofosfát vápenatý, glukonát vápenatý, orotát draselný 0,5 x 3 krát denne počas 2 mesiacov, po dvojmesačnej prestávke sa priebeh opakuje. 3-4 kurzy ročne. Zobrazené sú aj vitamíny skupiny B, kyselina askorbová po dobu 1,5 - 2 mesiace - 2-krát ročne.
Na prevenciu osteoporózy, ktorá sa vyskytuje počas liečby kortikosteroidmi, by sa mali anabolické hormóny používať od samého začiatku liečby - retabolil, nerobol 3 mg 1 - 2-krát denne, priebeh je 6-8 týždňov, potom prestávka 1-2 mesiace. Kurz sa opakuje 2-3 krát do roka. Zároveň sa raz mesačne vykonáva klinický a biochemický krvný test.
V posledných rokoch sa na liečbu pemfigu používali cytostatiká: predovšetkým, sentimon (metatrexát) 35-50 mg počas 2 týždňov, prospidín 1-krát týždenne. Dobré výsledky sa dosahujú kombináciou kortikosteroidov s heparínom, ktorá sa podáva pri 10 000 IU / m2 dvakrát denne po dobu 15 až 20 dní.
Lokálna liečba pemfigu
Pri pemfigu nie je lokálna liečba kritická. To poskytuje:
1) hygiena ústnej dutiny;
2) racionálna protetika drahými kovmi alebo bezfarebnými plastmi;
3) kúpeľov anestetík pred jedlom, dezinfekčné a dezodorizačné oplachovanie po jedle (pyromecaín, lidokaín, trimecaín);
4) aplikácie s kortikosteroidovými masťami (prednizolón, hydrokortizón) 3-4 krát denne počas 15 až 20 minút, striedavo s masťou metyluracilu.
Od začiatku epitelizačnej fázy sa používa keratoplastika (vinylín, Tezanova emulzia, šípkový olej, karotolín, aekol, rakytníkový olej, olazol, hyposol, aloe šťava, šťava Kalanchoe) po dobu 15 až 20 minút. V prípade lézií pier - aplikácie mastí s kortikosteroidmi.
Je to malígne ochorenie - bulózna dermatóza. Intraepiteliálne pľuzgiere sa tvoria na nezápalovej koži a slizniciach v dôsledku výraznej akantolýzy. Dokáže zachytiť celú kožu a sliznice, čo vedie k smrti pacientov. Osoby oboch pohlaví staršie ako 35 rokov trpia pemfigom. Existujú 4 klinické formy akantolytického pemfigu: vulgárne, vegetatívne, listové, seboroické (erytematózne).
Vulgar (obyčajný) pemphigus (pemphigus vulgaris) vyskytuje sa oveľa častejšie ako iné formy. U 85% pacientov toto ochorenie začína vyrážkami na ústnej sliznici (Borovsky E.V., 2001).
Etiológia nie je známa. Existujú vírusové a autoimunitné teórie tohto ochorenia.
Avtandilov G.G. (1980), Mashkillayson N.A. (1981) zistili zvýšenie obsahu DNA v jadrách akantolytických buniek v pemfigu. Existuje priamy vzťah medzi zvýšením množstva DNA a závažnosťou choroby, čo zjavne vedie k zmene antigénnej štruktúry týchto buniek a produkciou autoprotilátok, ako sú imunoglobulíny proti nim. Dôležitá úloha v patogenéze pemfigu patrí k zmenám v T- a B-lymfocytoch. B-lymfocyty sú zodpovedné za aktivitu procesu. Počet a funkčný stav T-lymfocytov určuje výskyt a priebeh choroby.
Klinický a morfologický obraz. Porážka sliznice ústnej dutiny a pier s pemfigom je charakterizovaná tvorbou pľuzgierov s najtenším pokrytím tvoreným hornou časťou buniek ostnatej vrstvy epitelu. Spojenia medzi bunkami pichlavej vrstvy sú prerušené - jav akantolýzy, v dôsledku čoho sa medzibunkové mosty topia s vytváraním prvých trhlín, a potom bubliny. Bubliny pôsobením potravy sa okamžite otvárajú a na ich mieste sa tvoria guľatá alebo oválna erózia. Na pozadí nezmenenej alebo mierne zapálenej sliznice sa nachádzajú erózie jasne červenej farby. Pokiaľ sa s liečbou nezačne včas, potom sa znova vytvoria erózie, ktoré sa môžu navzájom spájať a vytvárať rozsiahle erózne povrchy bez sklonu k hojeniu. Jesť a hovoriť sa stáva takmer nemožným. Fetidný zápach vychádza z úst. Postihnuté oblasti pier sú zakryté krvavými hnisavými kôrami. V dôsledku porážky hrtanu sa hlas stane chrapľavý. Priebeh choroby môže byť komplikovaný pridaním plesňových, kokálnych a fusospirochetálnych infekcií.
Ak je pemfigus lokalizovaný iba na ústnej sliznici, diagnóza sa musí potvrdiť cytologickým vyšetrením.
Pemfigoid (neacantholytický pemfig)
Je to skupina cystických dermatóz, ktorá sa líši od pravého pemfigu v tom, že sa vyznačuje neprítomnosťou akantolýzy. Táto skupina zahŕňa Leverov bulózny pemfigoid, jazvovitý pemfigoid a benígny neanantolytický pemfig ústnej sliznice.
Etiológia pemfigoidu zostáva nejasná. Predpokladá sa, že autoimunitné procesy hrajú hlavnú úlohu v patogenéze choroby. Pri chorobách tejto skupiny cystických dermatóz je charakteristická okrem absencie akantolýzy v epitelových bunkách aj subepiteliálne usporiadanie pľuzgierov a výrazný zápal v derme a lamina propria sliznice.
Bulózny pemfigoid (pemfigoid bullosa) vyskytuje sa u jedincov zvyčajne starších ako 50 - 60 rokov. U 10% pacientov toto ochorenie začína vyrážkou na ústnej sliznici. Ak sú postihnuté predovšetkým koža a sliznice iných lokalizácií, potom v 15% je postihnutá ústna sliznica.
Predpokladá sa, že u niektorých pacientov má ochorenie blastomatózny charakter (Mashkillison A.L. a kol., 1975), a u niektorých je spôsobená toxikózou alebo metabolickými poruchami, ktoré vyplývajú z patológie vnútorných orgánov. V patogenéze choroby patrí určitá úloha autoimunitným procesom. V krvi pacientov sa nachádzajú cirkulujúce protilátky typu imunoglobulínu, ktoré majú afinitu k bazálnej membráne epitelu. Pri rádioimunofluorescencii sa depozícia týchto protilátok deteguje v oblasti bazálnej membrány.
Na sliznici ústnej dutiny sa objavujú 1-2 pľuzgiere s veľkosťou od 0,5 do 2 cm v priemere so seróznym, menej často hemoragickým obsahom. Pľuzgiere môžu trvať niekoľko hodín a dní, potom sú pod vplyvom traumy otvorené, na ich mieste sa vytvára mierne bolestivá erózia pokrytá fibrínom. Pri správnom ošetrení sa erózie podrobia epitelizácii do 3 až 4 týždňov. Červený okraj pier nie je ovplyvnený. V obsahu pľuzgierov sa okrem seróznej tekutiny nachádzajú aj histiocyty, lymfocyty a eoeinofily. Histologicky sa objaví subepiteliálny močový mechúr v delenej bazálnej membráne. Dno močového mechúra je pokryté silnou vrstvou leukocytov a fibrínu. Vrstva spojivového tkaniva je edematózna a difúzne infiltrovaná histiocytmi, veľkým počtom eoeinofilných granulocytov. Cievky sú plné krvi, endotel je opuchnutý.
Diagnóza sa stanoví porovnaním klinických údajov a výsledkov histologického vyšetrenia. Prognóza je priaznivá. Možné sú spontánne remisie od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov.
Cicatricial pemphigoid (pemfigoid cicatricans). Toto ochorenie je charakterizované tvorbou adhézií a jaziev v miestach pľuzgierov na spojivke a v ústnej sliznici. Častejšie sú ženy nad 50 rokov choré. U 25% pacientov sa vyrážky spočiatku objavujú na sliznici úst alebo hrtane.
Etiológia a patogenéza nie sú známe. Ochorenie často začína očnými léziami typu jednostrannej alebo bilaterálnej konjunktivitídy. Najskôr sa vytvoria malé bubliny s priehľadným obsahom, namiesto ktorých sa vytvoria adhézie, umiestnené medzi spojovkou a sklerou, čo vedie k zúženiu brušnej pukliny, nepohyblivosti očnej gule a slepote.
V ústnej dutine je sliznica ovplyvnená hlavne v oblasti podnebia a líc. Napäté pľuzgiere s veľkosťou 0,2 až 1,5 cm sú vytvorené s priehľadným alebo hemoragickým obsahom a hrubou podšívkou obklopenou hyperoliou. Bubliny existujú až niekoľko dní a potom sa otvoria. Na ich mieste sa tvoria hlboké erózie, ktoré sa epitelizujú veľmi pomaly. Erozie sú pokryté sivobielym povlakom nekrotickej pneumatiky a fibrínu. Pri odstraňovaní tohto povlaku sa objaví krvácanie. Pri opakovaných léziách ústnej sliznice sa v mieste hlbokej erózie tvoria zrasty a jazvy. Pri priamom RIF sa imunoglobulíny nachádzajú v bazálnej membráne epitelovej vrstvy. Tento proces je chronický.
Benígny neanantolytický pemfigus ústnej sliznice,opísaný BM Pashkov a ND Sheklakov v roku 1959 sa vyznačuje chronickým priebehom a poškodením iba ústnej sliznice. Priebeh choroby sa od bulózneho pemfigoidu málo líši. Pľuzgiere s priemerom 0,3 - 1,0 cm, vyplnené seróznym alebo hemoragickým obsahom, sú umiestnené subepiteliálne s hustou výstelkou na nezmenenej sliznici bez javov akantolýzy. Po niekoľkých hodinách sa otvoria a vzniknú mierne bolestivé erózie. Tie sú rýchlo epitelizované bez zanechania stopy.
Exsudatívny multiformný erytém a Stevensov-Johnsonov syndróm
Exudatívny multiformný erytém (erytém exsudativum multiformný) - akútne sa rozvíjajúce ochorenie charakterizované polymorfnými erupciami na koži a slizniciach, cyklickým priebehom a tendenciou k relapsom v období jesene a jari.
Podľa etiologického princípu sa rozlišujú dve formy choroby: pravá alebo idiopatická a symptomatická. Abramova E.I. a ďalšie (1975), berúc do úvahy patogenézu choroby, idiopatická forma sa označuje ako infekčná alergická a symptomatická - toxická alergická.
Častejšie (až 93%) majú pacienti pravú alebo idiopatickú formu, ktorá má infekčnú alergickú povahu. Pri tejto forme exsudatívneho erytému u pacientov sa pomocou kožných testov často zisťujú pozitívne reakcie na bakteriálne alergény (stafylokokový, streptokokový, Escherichia coli). V patogenéze exsudatívneho multiformného erytému hrajú určitú úlohu autoimunitné procesy. Stav infekčnej alergie je nepriamo potvrdený komplexom sérologických reakcií - stanovením antistreptolyzínu O, C - reaktívneho proteínu (Abramova E.I. a kol., 1975).
Etiologickými faktormi toxicko-alergickej formy exsudatívneho erythema multiforme sú najčastejšie lieky: sulfátové lieky, aspirín, amidopyrín, barbituráty, tetracyklín atď.
Infekčná alergická forma exsudatívny erytém sa zvyčajne začína akútne, často po podchladení: hypertermia do 38 - 39 ° C, bolesť hlavy, nevoľnosť, bolesť v krku, svaly, kĺby. Po 1-2 dňoch sa na tomto pozadí objaví vyrážka na koži, ústnej sliznici, červenom okraji pier, pohlavných orgánov. Ústna sliznica je postihnutá u 1/3 pacientov. Izolovaná lézia ústnej sliznice sa vyskytuje v 5% prípadov. Po 2 až 5 dňoch od objavenia sa vyrážky sa všeobecné javy postupne strácajú. U mnohých pacientov je možné pozorovať všeobecné javy do 2 až 3 týždňov. Na koži sa objavujú edematózne, ostro ohraničené škvrny alebo edematózne ružové papuly, ktoré mierne stúpajú nad povrch kože (príznak „kokardy“). Papiere sú náchylné na zväčšenie a môžu dosiahnuť priemer 22 mm. Ich stredná časť sa potápa a získava modrastý odtieň, zatiaľ čo periféria si zachová ružovkastočervenú farbu. V strednej časti prvku sa môže objaviť subepidermálny močový mechúr, vyplnený seróznym, menej často hemoragickým exsudátom. Niekedy sa pľuzgiere objavia na nezmenenej pokožke. Najčastejšou lokalizáciou procesu je koža zadnej časti rúk a nôh, extenzorový povrch predlaktia, nôh, lakťov a kolien, menej často - koža dlaní a chodidiel, genitálie.
Závažnosť priebehu exsudatívneho multiformného erytému je hlavne dôsledkom lézie ústnej sliznice. Tento proces je často lokalizovaný na perách, spodnej časti úst, na lícach a podnebí. Erytém v ústach náhle začína s erytémom, najmä na perách. Po 1 až 2 dňoch sa vytvoria bubliny, ktoré sa otvoria po 2 až 3 dňoch a vznikajú bolestivé erózie, ktoré sú náchylné k fúzii. Erozie sú pokryté žltošedým kvetom, keď sú odstránené, dochádza ku krvácaniu. Na povrchu erózií, ktoré sa nachádzajú na červenom okraji pier, sa tvoria krvavé kôry, čo sťažuje otváranie úst. Po pripojení sekundárnej infekcie kôry získajú špinavú sivú farbu. S rozšírením procesu sa objaví ostrá bolesť erózií, výtok z ich povrchu sa stáva hojným, reč sa stáva ťažkou, je nemožné prijať dokonca aj tekuté jedlo, čo dramaticky vyčerpáva a oslabuje pacienta. Tento proces je vyriešený za 3 až 6 týždňov. K relapsom choroby dochádza na jar a na jeseň. V zriedkavých prípadoch môže mať ochorenie trvalý priebeh a vyrážka sa opakuje takmer nepretržite mesiace a dokonca roky.
Toxic-alergický forma multiformného exsudátu erytému je podľa povahy vyrážky podobná ako u infekčných alergikov. Sliznica v ústnej dutine je najčastejšou lokalizáciou vyrážok s fixovaným typom toxicko-alergickej formy exudatívneho multiformného erytému.
Toxicko-alergická forma exsudatívneho multiformného erytému je neobvyklá pre sezónnosť relapsov, závisí od kontaktu pacienta s etiologickým faktorom.
Morfologické vyšetrenie vzoriek biopsie odhaľuje opuchy a zápalové infiltrácie okrúhlych buniek papily a horných častí retikulárnej vrstvy spojivového tkaniva, hlavne okolo ciev. V cystickej forme sa určia subepiteliálne dutiny so seróznym exsudátom a malým počtom neutrofilov a erytrocytov. Epitel, ktorý tvorí výstelku močového mechúra, je v stave nekrózy.
Stevens Johnsonov syndróm (synonymum: akútny mukokutánne-očný syndróm, ektodermóza erosiva plurioficialis, Baaderova dermatostomatitída) je závažnou formou exsudátu erytému multiforme, ktorá vedie k významnému porušeniu celkového stavu pacientov. Spolu s vyrážkami na koži a slizniciach, typickými pre exsudatívny multiformný erytém, na pozadí všeobecne závažného stavu na perách, jazyku, mäkkom a tvrdom podnebí, na zadnej stene hltana, oblúkoch, niekedy sa v hrtane a na koži objavujú bubliny. Po otvorení bublín sa vytvoria rozsiahle erozívne povrchy. Pacienti nedokážu rozprávať ani dokonca vziať tekuté jedlo. Tento proces je často sprevádzaný poškodením očí: vyvinie sa konjunktivitída a keratitída (E.V. Borovsky, A.L. Mashkillyson, 2001). Stevensov-Johnsonov syndróm má určité podobnosti s Lyellovým syndrómom, ktorý sa vyskytuje ako najťažšia forma drogovej choroby. Tento syndróm je na rozdiel od Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sprevádzaný rozsiahlou nekrolýzou epidermy a epitelu v ústach, vyrážka pripomína popáleniny 3. stupňa a objavuje sa po podaní liekov (sulfonamidy, bromidy, jódové prípravky, antibiotiká atď.).
Prognóza multiformného erytému je priaznivá bez ohľadu na jeho klinickú formu a veľmi závažná pri Stevensov-Johnsonovom syndróme, ako aj pri Lyellovej chorobe.
Dedičné choroby
Neurofibromatóza (neurofibromatóza) alebo Recklinghausenovej choroby - vrodené ochorenie charakterizované vývojom viacerých nádorov, ako sú fibroidy a vekové škvrny na koži vrátane tváre, pozdĺž kmeňov periférnych nervov, retinálna fakomatóza (pigmentované nevi a tumory na nohách). Na sliznici ústnej dutiny sa objavujú nádorové útvary s hladkým povrchom na nohe. Histologicky sú tieto nádorové útvary reprezentované neurofibrilami a plochými bunkami Schwannových membrán. Viaceré neurómy ústnej sliznice sú prejavom syndrómu endokrinnej neoplázie. Zdedí sa autozomálne dominantne a prvýkrát sa prejaví v detstve. V dutine ústnej sa nachádza veľa malých bezbolestných uzlín (V. N. Mordovtseva, G. M. Tsvetkova, 1993). Mnohopočetná neurofibromatóza sa často kombinuje s vrodenými malformáciami. Sú opísané prípady zhubného bujnenia v jednotlivých uzloch tohto neurofibrómu (N.A. Kraevsky a kol., 1993). U malígnych uzlín s neurofibromatózou je zaznamenaná zvlnená štruktúra kolagénových vlákien. Jadrá buniek spojivového tkaniva a ďalšie bunkové štruktúry sú veľké s výrazným atypizmom. Nervové vlákna v zhubných uzlinách sa nenájdu. Prognóza je pomerne priaznivá pri dispenzárnom pozorovaní takýchto pacientov.
Rendu-Oslerova choroba, familiárna hemoragická telangiektázia
Táto familiárna porucha sa vyznačuje početnými telangiektáziami kože a slizníc. Sliznice telangiektázie môžu viesť ku krvácaniu z nosa, úst, žalúdka, obličiek, konečníka alebo vagíny. V horných častiach dermis a slizníc sa nachádzajú ostro expandované kapiláry a zúženie venúl v spodnej časti dermis, lamina propria sliznice a zvýšenie počtu adventiciálnych buniek.
Obsah článku
Etiológia nie je známa. Boli navrhnuté rôzne koncepcie: endokrinné poruchy (nadobličková nedostatočnosť), metabolické poruchy (voda), poškodenie vírusov, poruchy imunity. Najprijateľnejšia klasifikácia sa obmedzuje na toto rozdelenie:1. Pemfigus s tvorbou akantolytických buniek: pemphigus vulgaris (vulgaris), vegetatívny, listový, seboroický (alebo erytematický).
2. Benígny pemfigus - neacantholytický (v neprítomnosti akantolytických buniek): v skutočnosti neanantolytický (bulózny pemfigoidná páka), pemfigus oka, benígny neacantholytický pemfigus iba ústnej sliznice.
Klinika Pemphigus
Klinický obraz je celkom typický. Nástup choroby je charakterizovaný výskytom belavých škvŕn na nezmenenej ústnej sliznici alebo na koži (obvykle na chrbte), na základe čoho sa čoskoro vyvinú jednotlivé alebo viac pľuzgierov. Ten rýchlo praskol a vytvoril erózny povrch so svetlým dnom bez fibrínového plaku, ktorý má tendenciu sa spájať so susednými prvkami. Erozie nekrvácajú, sú lokalizované v distálnych častiach ústnej sliznice. Jazyk opuchnutý, so stopami zubov. Hypersalivácia, zlý dych a chrapľavý hlas sú zaznamenané. Pri všetkých typoch pemfigu je najtypickejším symptómom Nikolsky - keď je močový mechúr ťahaný pinzetou, časť kože alebo sliznice sa odlupuje z veľkej časti z močového mechúra. Pri trení oblasti kože alebo sliznice vedľa močového mechúra, keď je koža zdvihnutá pomocou nástroja, sa koža alebo sliznica tiež odštiepi. Tento proces je sprevádzaný symptómami intoxikácie a imunodeficiencie. V oblasti oka, nosa, pažeráka, genitálií sa často objavujú bubliny. Proces pokračuje s relapsmi. Na objasnenie diagnózy sa vykonávajú cytologické štúdie: prítomnosť akantolytických buniek je charakteristická pre pemfigus. Benígny pemfigus tečie pokojnejšie. Všeobecné príznaky sú mierne, Nikolského príznak chýba, akantolytické bunky sa nedetegujú.Liečba pemfigu
Kortikosteroidová terapia (kortizón, prednizolón, triamcinolón). Liečba sa začína použitím prednizónu podľa2 tablety (5 mg) 6-8 krát denne, denná dávka nemá prekročiť 80 mg. Ak dôjde k účinku po mesiaci, podávanie steroidov sa môže postupne znížiť na udržiavaciu dávku (1 tableta 3-krát denne). Zrušenie steroidných liekov je možné iba vtedy, keď typické príznaky úplne vymiznú. Všeobecná posilňovacia terapia je predpísaná: transfúzia plazmy, krvné náhrady, multivitamíny, aminokyseliny. Na lokálnu liečbu sa používajú antiseptické látky - pleťové vody, oplachovacie prostriedky. Je vhodné namazať postihnuté oblasti emulziou hydrokortizónu, šípkového oleja, rakytníka, lokacortenu. V závažných prípadoch ochorenia, najmä v prípade komplikácií, sa predpisujú širokospektrálne antibiotiká. Pacienti s pemfigom majú byť liečení v stacionárnych podmienkach a následne by mali byť pod lekárskym dohľadom.
