Čo je malomocenstvo a kto je nositeľom choroby. Lepra (lepra): príčiny, symptómy a moderné metódy liečby. Štruktúra pôvodcu lepry

V roku 1874 opísal nórsky bádateľ G. Hansen pôvodcu ochorenia – Mycobacterium leprae

Mykobaktériová lepra má polymorfizmus, medzi typickými jedincami sú dlhé, krátke a tenké bunky, ale aj väčšie, opuchnuté, zakrivené, rozvetvené, segmentované, degeneratívne (rozpadajúce sa na zrná). Guľovité formy sú obklopené škrupinou, niektoré z týchto guľôčok obsahujú veľké množstvo tyčiniek a malých kokoidných útvarov

Z hľadiska chemického zloženia je Mycobacterium lepra podobná Mycobacterium tuberculosis Množstvo lipidov v nich sa pohybuje od 9,7 do 18,6 %. Okrem kyseliny mykolovej obsahujú hydroxykyselinu leprózu, voľné mastné kyseliny, vosk (leprozín), alkoholy a polysacharidy.

Kultivácia. Pôvodca lepry nerastie na živných pôdach používaných na pestovanie Mycobacterium tuberculosis Niektoré úspechy v kultivácii Mycobacterium lepra boli dosiahnuté v dôsledku zavlečenia infekčného materiálu do labiek myší, kde sa množia 230 - 30 dní.

V roku 1971 sa anglickým vedcom podarilo vyvinúť úplne vyhovujúcu metódu kultivácie mykobaktérií lepra v tele pásavcov (pásavcov).U zvierat sa po infekcii patologickým materiálom odobratým ľuďom s leprou tvoria v obrovských množstvách typické granulómy. relatívne nízka telesná teplota (30 - 35 °C), s ňou je potlačená bunková imunita proti lepre Mycobacterium Zavlečenie kúskov malomocenstva v koloidných vakoch do brušnej dutiny zvierat spôsobuje vznik širokej škály foriem lepry Mycobacterium (kyselinovzdorné, kapsulárne, granulované, kokálne, spórovité, tyčinkovité, vláknité, L-forma), ktoré sú podobné hubovému mycéliu.

Enzymatické vlastnosti boli nedostatočne študované. Ich výskum bráni nevyriešený problém kultivácie M. leprae na živných pôdach.

Tvorba toxínov. Produkcia toxínov pre Mycobacterium lepra nebola stanovená, pravdepodobne produkujú endotoxíny a alergénne látky. Náročnosť štúdia tejto problematiky je spôsobená skutočnosťou, že už viac ako 100 rokov nebolo nájdené žiadne experimentálne zviera citlivé na Mycobacterium lepru.

Antigénna štruktúra a klasifikácia nevyvinuté.

Odpor. Veľmi vysoko. Mycobacterium lepra pretrváva v ľudských mŕtvolách dlhú dobu. Mimo ľudského tela sa ich životaschopnosť rýchlo stráca.

Patogenita pre zvieratá. Známe sú choroby podobné lepre potkanov, byvolov a niektorých druhov vtákov, ktoré sa výrazne líšia od lepry človeka. Pokusné zvieratá sa po ožiarení a odstránení týmusu nakazia pomerne ľahko.

M. leprae je patogénny len pre ľudí. Malomocenstvo u potkanov spôsobené Mycobacterium lepraemurium bolo podrobne študované (Stefansky V.K., 1903). Ochorenie u potkanov prebieha chronicky s poškodením lymfatických uzlín, kože, vnútorných orgánov, tvorbou infiltrátov, ulceráciami a vypadávaním srsti. Na liečbu lepry u potkanov sa ukázali byť účinnejšie lieky proti tuberkulóze, čo dáva dôvod domnievať sa, že Mycobacterium leprae je geneticky bližšie k patogénom tuberkulózy a paratuberkulózy. Ako je uvedené vyššie, ukázalo sa, že Mycobacterium leprae je virulentné pre pásavce, u ktorých sa vyvíjajú typické granulomatózne lézie.

Patogenéza ochorenia u ľudí. Zdrojom nákazy je chorý človek. Pôvodca lepry sa prenáša vzdušnými kvapôčkami, cez nosohltan, poškodenú kožu a predmety. K infekcii však dochádza najmä pri tesnom a dlhotrvajúcom kontakte medzi zdravými jedincami a pacientmi s leprou.

Mycobacterium lepra, ktorá prenikla do tela cez kožu a sliznice, napáda bunky rôznych tkanív a orgánov, potom preniká do lymfatických a krvných ciev a postupne sa šíri. Keď je odolnosť tela vysoká, mykobaktérie na lepru väčšinou umierajú. Infekcia vedie v niektorých prípadoch k rozvoju latentnej formy malomocenstva, ktorá v závislosti od odolnosti organizmu môže pokračovať po celý život a spravidla končí smrťou patogénu.Za nepriaznivých pracovných a životných podmienok však pre takýchto ľudí sa latentná forma stáva aktívnou a je sprevádzaná vývojom choroby . Inkubačná doba trvá od 3 - 5 do 20 - 35 rokov. Choroba je chronická.

Podľa klinických prejavov sa lepra delí na tri typy: lepromatózna, tuberkuloidná, nediferencovaná

1. Lepromatózny typ charakterizované minimálnou odolnosťou tela voči prítomnosti, rozmnožovaniu a šíreniu patogénu, ako aj stálou prítomnosťou Mycobacterium lepry v postihnutých oblastiach. Test na lepromín negatívny

2. Tuberkuloidný typ sa vyznačuje vysokou odolnosťou organizmu voči rozmnožovaniu a šíreniu Mycobacterium lepra. Mykobaktérie sa v postihnutých oblastiach nenachádzajú alebo sa nachádzajú v malom množstve len v období reaktívneho stavu.Alergický test býva pozitívny

3. Nediferencovaný typ(nešpecifikovaná skupina) sa vyznačuje rôznym odporom tela s tendenciou k odporu. Mikroskopické vyšetrenie nie vždy odhalí Mycobacterium lepru. Alergické testy sú negatívne alebo slabo pozitívne

Imunita. Neštudovaný dostatočne hlboko. Krv pacientov obsahuje protilátky fixujúce komplement. V priebehu ochorenia vzniká alergický stav. Mechanizmus imunity pri lepre je podobný ako mechanizmus imunity pri tuberkulóze.

U jedincov s vysokou rezistenciou sú mykobaktériové lepry fagocytované histiocytmi, v ktorých sú pomerne rýchlo zničené. V takýchto prípadoch nadobudne malomocenstvo benígnu tuberkuloidnú formu.

U jedincov s nízkou rezistenciou sa mykobaktérie lepra množia vo veľkom počte aj vo fagocytoch (neúplná fagocytóza). Patogén sa šíri po celom tele. U takýchto pacientov sa vyvinie ťažká lepromatózna forma ochorenia.

Pri nediferencovanom type malomocenstva sa môže rezistencia meniť od vysokej po nízku.Relatívne benígne lézie môžu existovať roky, ale ak sa odolnosť organizmu zníži, choroba sa stane lepromatóznou formou s vysokým obsahom mykobaktérií v tkanivách a orgánoch. Keď sa imunita posilní, klinický obraz choroby nadobudne tuberkuloidný typ.

Imunita pri lepre je spojená so všeobecným stavom makroorganizmu.Vo väčšine prípadov je lepra bežná medzi populáciami s nízkymi príjmami a nízkou kultúrnou úrovňou. Deti sú najviac náchylné na lepru. V niektorých prípadoch sa nakazia v dôsledku kontaktu s chorými rodičmi

Laboratórna diagnostika. Na výskum sa odoberá zoškrab z nosovej sliznice (na oboch stranách priehradky), pri horúčke sa vyšetruje obsah malomocných kožných uzlín, spútum, výtok z vredov, krv.Hlavnou metódou diagnostiky lepry je mikroskopické vyšetrenie. Farbenie náterov sa vykonáva podľa Ziehla-Nielsena.

V niektorých prípadoch sa vykonáva biopsia oblastí lepry a punkcia lymfatických uzlín. Mykobaktériová lepra sa nachádza v zhlukoch vo forme balíčkov cigár a v prípravkoch z nosného hlienu – ako červené guľôčky

Na odlíšenie lepry od tuberkulózy sa morčatá infikujú suspenziou patologického materiálu v 0,8% roztoku chloridu sodného.V prítomnosti tuberkulóznych lézií zvieratá pomerne často ochorejú a umierajú. Morčatá sú imúnne voči Mycobacterium lepra

Mitsudov test na alergiu sa považuje za pozitívny, ak sa po 48-72 hodinách objaví erytém a malá papula (skorá reakcia) v mieste vpichu 0,1 ml lepromínu (suspenzia malomocného uzla, rozdrvená v mažiari a varená napr. dlhý čas). Do konca prvého týždňa úplne vymiznú alebo sa objaví neskorá reakcia, pri ktorej sa po 10 - 14 dňoch v mieste vpichu vytvorí uzlík, ktorý na 30. deň dosiahne 1 - 2 cm a v strede nekrotizuje.

Na diagnostiku lepry sa využíva reakcia fixácie komplementu a nepriama hemaglutinačná reakcia.

Liečba. Do roku 1982 bola štandardnou liečbou všetkých foriem lepry monoterapia dapsonom (4,4-diaminodifenylsulfón, DDS). Žiaľ, zvyšujúci sa počet prípadov lepry spôsobenej kmeňmi bacilov lepry rezistentnými na dapsón viedol k potrebe zavedenia komplexnej terapie založenej na použití dapsónu, rifampicínu a klofazimínu.

Liečba lepry si vyžaduje oveľa viac ako len používanie antimikrobiálnych látok. Často je potrebné korigovať deformity, predchádzať slepote a ďalej predchádzať anestézii končatín, liečiť reaktívne stavy a venovať pozornosť sociálnemu, psychickému a duchovnému stavu pacienta.

Prevencia. Pacienti s leprou, ktorí vylučujú bacily, sú izolovaní v kolónii malomocných až do klinického vyliečenia s neustálym sledovaním. Pacienti, ktorí nevylučujú mikroorganizmy, sú liečení ambulantne. Vykonáva sa systematický epidemiologický prieskum endemických ohnísk. Rodinní príslušníci osoby s leprou sú najmenej raz ročne podrobení špeciálnej lekárskej prehliadke. Deti narodené matkám s leprou sú od nich oddelené a kŕmené umelo. Zdravé deti, ktorých rodičia sú chorí na malomocenstvo, sú umiestnené v detských domovoch alebo dané príbuzným na výchovu a sú vyšetrované najmenej 2-krát ročne.

Živá atenuovaná vakcína proti M. leprae nebola vyvinutá, ale zdá sa, že BCG vakcína chráni pred leprou v oblastiach, kde chráni pred tuberkulózou, čo naznačuje, že takáto ochrana je vyvolaná bežnými mykobakteriálnymi antigénmi.

Incidenciu lepry možno v zásade kontrolovať chemoprofylaxiou acedapsonom (DADDS), dlhodobo pôsobiacim analógom dapsónu, ale vzhľadom na zvyšujúcu sa prevalenciu rezistencie voči dapsónu sa takáto profylaxia neodporúča.

1. Pyatkon K.D., Krivoshen Yu.S. M³rob³ológ³ya. - K: Vyššia škola, 1992. - 432 s.

Timakov V.D., Levašev V.S., Borisov L.B. Mikrobiológia. - M: Medicína, 1983. - 312 s.

2. Borisov L.B., Kozmin-Sokolov B.N., Freidlin I.S. Sprievodca laboratórnymi hodinami lekárskej mikrobiológie, virológie a imunológie / ed. Borisová L.B. – G.: Medicína, 1993. – 232 s.

3. Lekárska mikrobiológia, virológia a imunológia: Učebnica, vyd. A.A. Vorobyová. – M.: Lekárska informačná agentúra, 2004. - 691 s.

4. Lekárska mikrobiológia, virológia, imunológia / ed. L.B.Borisov, A.M.Smirnova. - M: Medicína, 1994. - 528 s.

Taxonómia:čeľaď Mycobacteriaceae, oddelenie Firmicutes, rod Mycobacterium, M. leprae.

Vlastnosti patogénu:

Morfológia: Gram-pozitívna tyčinka, rovná alebo mierne zakrivená, so zahrotenými alebo zhrubnutými koncami, dobré farbenie podľa Ziehl-Neelsena. V bunkách sa tvoria guľôčky lepry („balíček cigariet“). Odolný voči kyselinám.

Kultúrne vlastnosti: nerastú na živných pôdach

AG štruktúra: skupinovo špecifický polysacharid a proteínový antigén

Epidemiológia. Antroponotická infekcia. Zdrojom je chorý človek. Prenosová cesta je kontaktná, vzdušná.

Patogenéza: Keď sa baktérie dostanú do tela, prenikajú do nervových zakončení a odtiaľ do lymfatických a krvných kapilár. Patogén zomrie a je eliminovaný; choroba môže byť latentná. Pravdepodobnosť vzniku lepry závisí od stavu faktorov rezistencie.

POLIKLINIKA: Inkubačná doba je 4-6 rokov. Existuje 5 foriem ochorenia: polárny tuberkuloid, hraničný tuberkuloid, nediferencovaný, hraničný lepromatózny a polárny lepromatózny.

Tuberkuloid: proliferácia granulačného tkaniva v koži a slizniciach.

Nediferencované: kožné vyrážky, poškodenie nervov

Lepromatous: červenohnedé infiltráty na tvári a distálnych častiach končatín, strata obočia a mihalníc, očné lézie, lymfatické uzliny sú zväčšené v objeme.

Imunita: U pacientov s leprou sa zistí CIO defekt. Rozsah jeho poškodenia sa odráža v Mitsudovej reakcii (s lepromínom).

Materiál: zoškraby z postihnutých oblastí kože a slizníc, punkcia lymfatických uzlín 1. Bakterioskopia: Ziehl-Neelsenov náter. V pozitívnom prípade je intracelulárna lokalizácia mykobaktérií vo forme zhlukov červených tyčiniek („balíček cigár“), kokobacilov a guľôčok. 2. Biotest: na pásavcoch (v tkanivách sa tvoria leprómy - mnohopočetné uzliny) 3. Test na alergiu s lepromínom. Dva dni po podaní - erytém a malá papuľa. Typické pre pacientov s tuberkuloidnou leprou.

Prevencia: Vakcína neexistuje.

Liečba: chemoterapia, sulfónové lieky, lieky proti tuberkulóze (rifampicín), desenzibilizačné činidlá a biostimulanty.

73. Pseudomonas aeruginosa – Pseudomonas aeruginosa. Úloha v ľudskej patológii. Tvorba toxínov a patogenita. Etiológia a patogenéza. Laboratórna diagnostika.

Taxonómia: rod Pseudomonas, čeľaď Pseudomonadaceae, oddelenie Gracilicutes, patogén Pseudomonas aeruginosa

Vlastnosti patogénu:

Morfológia: Gramnegatívne, rovné tyčinky, usporiadané jednotlivo, v pároch alebo v krátkych reťazcoch. Mobilné. Netvoria spóry a majú pili (fimbrie). Za určitých podmienok môžu produkovať kapsulovitý extracelulárny hlien polysacharidovej povahy.

Kultúrne vlastnosti: obligátne aeróby, ktoré dobre rastú na jednoduchých živných médiách. Charakteristickým znakom je obmedzená potreba živín. Tvorba hlienu je charakteristickým znakom virulentných kmeňov. V tekutých médiách je to sivasto-strieborný film. Na hustých médiách sú malé konvexné S-kolónie, fenomén lýzy dúhy.

Biochemické vlastnosti: nízka sacharolytická aktivita: nefermentuje glukózu a iné sacharidy. Redukuje dusičnany na dusitany, má proteolytickú aktivitu: skvapalňuje želatínu.

Antigénne vlastnosti: O- a H-antigény.

Tvorba toxínov a patogenita: Exotoxín A inhibuje syntézu bielkovín. Účinok sa prejavuje celkovým toxickým účinkom, edémom, nekrózou, artériovou hypotenziou s kolapsom, metabolickou acidózou atď.

Exoenzým S- patologické procesy v pľúcach.

Cytotoxín- rozvoj neutropénie.

Hemolyzín- nekrotické lézie.

Endotoxín-pyrogénna reakcia, stimuluje zápal

Neuramidáza- narúša metabolické procesy látok obsahujúcich neuramínové kyseliny (spojivové tkanivo)

Proteolytické enzýmy: elastáza rozkladá elastín, kazeín, hemoglobín, fibrín; alkalická proteáza hydrolyzuje proteíny.

Epidemiológia: Zdrojom je chorý človek. Mechanizmy infekcie: kontaktná, respiračná, krvná, fekálno-orálna.

Patogenéza: preniknúť do poškodeného tkaniva. Naočkujte ranu alebo popálený povrch. Rozmnožujú sa. Lokálne procesy (infekcia močových ciest, kože, dýchacích ciest). Bakteriémia. Sepsa.

POLIKLINIKA: infekcie rán, popáleniny, meningitída, infekcie močových ciest, kožné infekcie, očné choroby, sepsa.

Imunita. V krvnom sére zdravých ľudí a tých, ktorí sa z choroby vyliečili, sú antitoxické a antibakteriálne protilátky, tieto protilátky sú však typovo špecifické a ich úloha pri ochrane pred recidivujúcimi ochoreniami bola málo preskúmaná.

Mikrobiologická diagnostika. Materiál na výskum: krv, hnis a výtok z rany, moč, spútum. Hlavnou diagnostickou metódou je bakteriologické vyšetrenie klinického materiálu, ktoré umožňuje nielen identifikovať patogén, ale aj určiť citlivosť baktérií na antimikrobiálne lieky. Pri identifikácii sa berie do úvahy rast na agare, pozitívny cytochrómoxidázový test a detekcia termofility (rast pri 42C). Sérotypizácia sa používa na intrašpecifickú identifikáciu baktérií.

Sérologická výskumná metóda je zameraná na detekciu špecifických protilátok proti tyčinkovým antigénom (zvyčajne exotoxín A a LPS) pomocou RSC, RPGA.

Liečba: antibiotiká (cefalosporíny, β-laktámy, aminoglykozidy). Ťažké formy - plazma z krvi imunizovaná polyvalentnou korpuskulárnou vakcínou proti Pseudomonas aeruginosa. Na lokálnu liečbu: antipseudomonálny heterológny imunoglobulín. Na liečbu hnisavých kožných infekcií a popálenín - bakteriofág Pseudomonas aeruginosa.

Prevencia:špecifické – sterilizácia, dezinfekcia, antiseptiká. Kontrola nad kontamináciou vonkajšieho prostredia. Nešpecifické – imunomodulátory. Pasívna špecifická imunizácia hyperimunitnou plazmou. Na vytvorenie aktívnej imunity sa používajú vakcíny (polyvalentná korpuskulárna vakcína Pseudomonas aeruginosa, vakcína Staphyloproteus-Pseudomonas aeruginosa.

Herpesvírusy, klasifikácia. Pôvodcovia ovčích kiahní a herpes zoster, cytomegália. Patogenéza. Laboratórna diagnostika. Liečba, prevencia. Úloha herpetických vírusov pri výskyte zhubných nádorov.

Taxonómia: Rodina Herpesviridae. Podrodiny: Alphaherpesvírusy, Betaherpesvírusy, Gammaherpesvírusy

· Alfaherpesvírusy: rod Simplexvirus (herpes vírusy typu 1 a 2) a rod Varicellovirus (herpes vírus typu 3)

· Betaherpesvírusy: rod Cytomegalovirus (typ 5) a rod Roseolovirus (herpes vírusy 6A, 6B a 7 typov)

· Gamaherpesvírusy: rod Lymphocryptovirus (typ 4)

Herpes vírus typu 3.

Epidemiológia: Rezervoárom patogénu je chorá osoba, vírus sa prenáša vzdušnými kvapôčkami a kontaktom.

Patogenéza: patogén sa množí v epiteli sliznice horných dýchacích ciest, potom sa šíri cez lymfu a krvný obeh do kože. Pásový opar sa vyvíja v dôsledku reaktivácie vírusu v citlivých uzlinách osôb, ktoré mali ovčie kiahne.

POLIKLINIKA: Kiahne- inkubačná doba 14 dní. Prejavuje sa ako akútne infekčné ochorenie sprevádzané horúčkou a papulárno-vezikulárnou vyrážkou na koži a slizniciach. V období rekonvalescencie dochádza k vysychaniu vezikúl s tvorbou omrviniek a hojením bez tvorby defektov.

Pásový opar- charakterizované vyrážkami pozdĺž senzorických nervov vo forme neostrých ružovkastých škvŕn. Po 24 hodinách sa vyrážka premení na skupiny bolestivých vezikúl obklopených jasnou demarkačnou zónou. Lézie sú lokalizované na hrudníku. Lézie vymiznú do 2-4 týždňov, ale bolesť môže pretrvávať týždne až mesiace

Mikrobiologická diagnostika: Mikroskopia náterov podľa Romanovského-Giemsa. Izolácia patogénu na kultúrach ľudských embryonálnych fibroblastov. Detekcia vírusu Ag v tekutine vezikúl imunodifúziou s precipitačnými sérami a stanovenie zvýšenia titrov protilátok v párových sérach.

Liečba: lieky proti svrbeniu, analgetiká, acyklovir

Prevencia: gamaglobulín zo séra pacientov, ktorí mali pásový opar.

Herpes vírus typu 5.

Epidemiológia: nádrž je chorý človek. Patogén sa prenáša cez placentu, kontaktom, počas kŕmenia, transfúziou krvi a pohlavným stykom.

Patogenéza: Postihuje takmer všetky orgány a tkanivá a spôsobuje buď asymptomatické prenášanie alebo klinicky výrazné stavy. Pri transplacentárnej infekcii sa pozoruje poškodenie pečene, sleziny, očí, centrálneho nervového systému a dýchacieho traktu

POLIKLINIKA: Infekcia sa najčastejšie vyskytuje subklinicky, v zriedkavých prípadoch sa pozoruje ťažké ochorenie, často s fatálnym koncom. Akútna forma je charakterizovaná poškodením mnohých vnútorných orgánov vrátane mozgu, obličiek, pečene a hematopoetických orgánov.

Mikrobiologická diagnostika: mikroskopia náterov podľa Romanovského-Giemsa. Izolácia sa uskutočňuje infikovaním fibroblastových kultúr. V expresnej diagnostike sa vírus Ag stanovuje pomocou RIF a hybridizácie DNA. Stanovenie cirkulujúcich protilátok sa uskutočňuje pomocou metód RSK, RPGA, RN s párovými sérami.

Liečba:činidlá, ktoré inhibujú syntézu vírusovej DNA

Prevencia: živý vírus vo forme monovakcíny alebo divakcíny (v kombinácii s vakcínou proti vírusu rubeoly)

Lepra (lat. lepra, Hansenova choroba, hanseniasis, lepra, choroba sv. Lazara, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiáza, satyriáza, lenivá smrť, čierna choroba, smútočná choroba) je chronická infekcia acidorezistentným bacilom Micobacterium leprae, ktorý má jedinečný tropizmus pre periférne nervy, kožu a sliznice. Príznaky malomocenstva (lepra) sú mimoriadne rozmanité a zahŕňajú bezbolestné kožné lézie a periférnu neuropatiu. Diagnóza lepry (lepra) je klinická a je potvrdená údajmi z biopsie. Lepra (lepra) sa lieči dapsonom v kombinácii s inými antibakteriálnymi látkami.

Kód ICD-10

A30 Lepra [Hansenova choroba]

B92 Následky lepry

Epidemiológia

Hoci väčšina prípadov ochorenia sa vyskytuje v Ázii, malomocenstvo je rozšírené aj v Afrike. Endemické ohniská existujú aj v Mexiku, Južnej a Strednej Amerike a na tichomorských ostrovoch. Z 5 tisíc prípadov ochorenia v Spojených štátoch boli takmer všetky zistené u prisťahovalcov z rozvojových krajín, ktorí sa usadili v Kalifornii, na Havaji a v Texase. Existuje niekoľko foriem ochorenia. Najťažšia, lepromatózna forma, je bežnejšia u mužov. Lepra sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, aj keď najvyšší výskyt je medzi 13. – 19. rokom života a u 20-ročných.

Až donedávna boli ľudia považovaní za jediný prirodzený rezervoár lepry, no ukázalo sa, že 15 % pásavcov je infikovaných a rezervoárom infekcie môžu byť aj ľudoopi. S výnimkou infekcie prenášanej vektormi (prostredníctvom ploštice domácej, komárov) však infekcia zo zvierat nie je určujúcim faktorom pre ľudské ochorenie. M. leprae sa nachádza aj v pôde.

Predpokladá sa, že pôvodca lepry sa prenáša kýchaním a sekréciou pacientov. Neliečený pacient s leprou je nosičom veľkého množstva patogénov lokalizovaných na nosovej sliznici a v sekrétoch ešte pred objavením sa kliniky; asi 50 % pacientov malo blízky kontakt s infikovanou osobou, často členmi rodiny. Krátky kontakt má za následok nízke riziko prenosu. Mierne formy tuberkuloidov zvyčajne nie sú nákazlivé. Väčšina (95 %) imunokompetentných jedincov neochorie ani po expozícii; tí, ktorí ochorejú, majú pravdepodobne genetickú predispozíciu.

Mycobacterium leprae rastie pomaly (obdobie zdvojnásobenia 2 týždne). Inkubačná doba je zvyčajne 6 mesiacov až 10 rokov. Ako sa infekcia vyvíja, dochádza k hematogénnemu šíreniu.

Symptómy malomocenstva

Približne u 3/4 pacientov s infekciou sa vyvinie jedna kožná lézia, ktorá spontánne ustúpi; u zvyšku sa vyvinie klinická lepra. Symptómy malomocenstva a závažnosť ochorenia sa líšia v závislosti od sily bunkovej imunity voči M. leprae.

Tuberkuloidná lepra (oligobacilárna Hansenova choroba) je najľahšou formou lepry. Pacienti majú silnú bunkovo sprostredkovanú imunitu, ktorá obmedzuje ochorenie na niekoľko oblastí kože alebo jednotlivých nervov. Lézie obsahujú málo alebo žiadne baktérie. Kožné lézie obsahujú jednu alebo viac hypopigmentovaných náplastí s ostrými, vyvýšenými okrajmi a zníženou citlivosťou. Vyrážka, ako pri všetkých formách malomocenstva, nesvrbí. Lézie sú suché, pretože poruchy autonómnych nervov poškodzujú inerváciu potných žliaz. Periférne nervy môžu byť poškodené asymetricky a sú palpované zväčšené v priľahlých kožných léziách.

Lepromatózna lepra (multibacilárna Caneanova choroba) je najzávažnejšou formou choroby. Postihnutí pacienti majú nedostatočnú imunitnú odpoveď na M. leprae a systémovú infekciu s rozsiahlymi bakteriálnymi infiltrátmi kože, nervov a iných orgánov (nos, semenníky a iné). Na koži sa im môžu objaviť škvrny, papuly, uzliny a plaky, často symetrické (naplnené mykobaktériami leprou). Môže sa vyvinúť gynekomastia, strata prstov a často závažná periférna neuropatia. Pacientom vypadávajú mihalnice a obočie. Ochorenie v západnom Mexiku a v celej Latinskej Amerike spôsobuje rozvoj difúznej kožnej infiltrácie so stratou ochlpenia a iných kožných lézií, ale bez známok ložiska. Toto sa nazýva difúzna lepromatóza alebo bonita lepra. U pacientov sa môže vyvinúť subakútny erythema nodosum au pacientov s difúznou lepromatózou sa môže vyvinúť fenomén Lazio s vredmi, najmä na nohách, ktoré často slúžia ako zdroj sekundárnej infekcie, ktorá vedie k bakteriémii a smrti.

Hraničná lepra (multibacilárna) má strednú povahu a je najbežnejšia. Kožné lézie pripomínajú tuberkuloidnú lepru, sú však početnejšie a nepravidelné; postihujú celú končatinu, periférne nervy s prejavom slabosti, straty citlivosti. Tento typ má nestabilný priebeh a môže sa vyvinúť do lepromatóznej lepry alebo spätného vývoja do tuberkuloidnej formy.

Lepromatózne reakcie

U pacientov sa vyvinú imunologicky sprostredkované reakcie. Existujú dva typy reakcií.

Reakcia typu 1 sa vyvíja v dôsledku spontánneho zvýšenia bunkovej imunity. Vyskytujú sa približne u jednej tretiny pacientov s hraničnou leprou, zvyčajne po začatí liečby. Klinicky dochádza k zvýšeniu zápalu v existujúcich léziách s rozvojom kožného edému, erytému, neuritídy s bolesťou a stratou funkcie. Môžu sa vyvinúť nové lézie. Tieto reakcie zohrávajú významnú úlohu, najmä pri absencii včasnej liečby. Pretože sa imunitná odpoveď zvyšuje, nazýva sa to reverzibilná reakcia, hoci môže dôjsť ku klinickému zhoršeniu.

Druhým typom reakcie je systémová zápalová reakcia, ktorá je výsledkom ukladania depozitov imunitných komplexov. Nazýva sa tiež malomocenstvo subakútneho erytému nodosum. Predtým sa vyskytoval približne u polovice pacientov s hraničnou a lepromatóznou formou lepry počas prvého roka liečby. Teraz je to menej časté, pretože sa k liečbe pridáva klofazimín. Môže sa tiež vyvinúť pred liečbou. Ide o polymorfonukleárnu vaskulitídu alebo panikulitídu s možným postihnutím cirkulujúcich imunitných komplexov a zvýšenou funkciou T-pomocníka. Zvyšuje sa hladina faktora nekrózy nádorov. Subakútny erythema nodosum leprosum sa prejavuje ako erytematózne, bolestivé papuly alebo uzliny s pustulami a vredmi. Spolu s ňou vzniká horúčka, neuritída, lymfadenitída, orchitída, artritída (veľké kĺby, najmä kolená) a glomerulonefritída. V dôsledku hemolýzy a útlmu kostnej drene sa môže vyvinúť anémia a hepatitída s miernym zvýšením funkčných testov.

Komplikácie a dôsledky

Malomocenstvo (lepra) má komplikácie, ktoré sa vyvinú v dôsledku periférnej neuritídy v dôsledku infekcie alebo lepry; objavuje sa znížená citlivosť a slabosť. Môžu byť ovplyvnené nervové kmene a mikroskopické nervy kože, najmä ulnárny nerv, čo vedie k pazúrovitým prstom 4 a 5. Postihnuté môžu byť aj vetvy lícneho nervu (bukálny, zygomatický) a zadného ušného nervu. Jednotlivé nervové vlákna zodpovedné za bolesť, teplotu a jemné hmatové vnemy môžu byť ovplyvnené, zatiaľ čo väčšie nervové vlákna zodpovedné za vibrácie a polohové vnemy sú zvyčajne postihnuté menej. Chirurgické transfery šliach môžu korigovať lagoftalmus a funkčné postihnutie horných končatín, musia sa však vykonať 6 mesiacov po začatí terapie.

Plantárne vredy s pridruženou sekundárnou infekciou sú hlavnou príčinou invalidity a mali by sa liečiť odstránením nekrotického tkaniva a vhodnými antibiotikami. Pacienti by sa mali vyhýbať zaťažovaniu a nosiť imobilizujúci obväz (topánka Unna), ktorý im umožňuje zachovať si schopnosť pohybu. Aby sa zabránilo relapsu, musia sa liečiť mozoly a pacienti musia nosiť špeciálnu obuv vyrobenú podľa individuálneho modelu alebo hlboké topánky, ktoré zabraňujú treniu nohy.

Oči môžu byť vážne postihnuté. Pri lepromatóznej lepre alebo erythema nodosum leprosum môže iritída viesť k glaukómu. Necitlivosť rohovky a poškodenie zygomatickej vetvy tvárového nervu (spôsobujúce lagoftalmus) môže viesť k traume rohovky, zjazveniu a strate zraku. U takýchto pacientov je potrebné použiť umelé lubrikanty (kvapky).

Môže byť ovplyvnená nosová sliznica a chrupavka, čo vedie k chronickej rinoree a niekedy aj krvácaniu z nosa. Menej často sa môže vyvinúť perforácia nosových chrupaviek a deformácia nosa, ktorá sa zvyčajne vyskytuje u neliečených pacientov.

U mužov s leprou sa môže vyvinúť hypogonadizmus v dôsledku znížených hladín testosterónu v sére a zvýšených folikuly stimulujúcich a luteinizačných hormónov, s rozvojom erektilnej dysfunkcie, neplodnosti a genikomastie. Substitučná liečba testosterónom môže zmierniť príznaky.

U pacientov s ťažkou recidivujúcou subakútnou erytémovou leprou sa môže vyvinúť amyloidóza s progresívnym zlyhaním obličiek.

Diagnóza lepry

Diagnóza lepry (lepra) je založená na charakteristickom klinickom obraze kožných lézií a periférnej neuropatie a je potvrdená mikroskopiou vzoriek biopsie; Mikroorganizmy nerastú na umelých médiách. Zo zvýšených okrajov tuberkuloidných lézií sa odoberie biopsia. U pacientov s lepromatóznou formou by sa mala vykonať biopsia z uzlín a plakov, hoci patologické zmeny môžu byť prítomné aj v normálnych oblastiach kože.

Test na stanovenie IgM protilátok proti M. leprae je vysoko špecifický, ale má nízku citlivosť. Takmer všetci pacienti s lepromatóznou formou majú tieto protilátky, ale iba 2/3 pacientov s tuberkuloidnou formou. Keďže detekcia takýchto protilátok môže naznačovať asymptomatickú infekciu v endemických oblastiach, diagnostická hodnota testu je obmedzená. Môžu byť užitočné na monitorovanie aktivity ochorenia, pretože hladiny protilátok klesajú účinnou chemoterapiou a stúpajú s relapsom.

Liečba lepry

Malomocenstvo má priaznivú prognózu, ak sa ochorenie lieči promptne, no kozmetická deformácia vedie k ostrakizácii pacientov a ich rodín.

Lieky proti lepre

Hlavným liekom na liečbu lepry je dapson 50-100 mg perorálne jedenkrát denne (pre deti 1-2 mg/kg). Vedľajšie účinky zahŕňajú hemolýzu a anémiu (stredne ťažkú), alergickú dermatitídu, ktorá môže byť dosť závažná; zriedkavo syndróm zahŕňajúci exfoltatívnu dermatitídu, vysokú horúčku a zmeny krvného obrazu (biele krvinky), ako pri mononukleóze (dapsonový syndróm). Hoci boli opísané prípady lepry rezistentnej na dapsón, rezistencia je nízka a pacienti reagujú na normálne dávky liekov.

Rifampín je prvé baktericídne liečivo na liečbu M. leprae. V mnohých rozvojových krajinách je však veľmi drahý, keď sa podáva v odporúčanej dávke 600 mg perorálne raz denne. Nežiaduce účinky sú spojené s prerušením liečby a zahŕňajú hepatotoxicitu, symptómy podobné chrípke a zriedkavo trombocytopéniu a zlyhanie obličiek.

Klofazimín má podobnú aktivitu ako dapson proti M. leprae v dávkach od 50 mg perorálne raz denne do 100 mg 3-krát týždenne; 300 mg raz za mesiac je užitočných 1 (X na prevenciu malomocných reakcií typu 2 a možno aj typu 1. Medzi vedľajšie účinky patria gastrointestinálne poruchy a červeno-tmavá dichrómia kože.

Lepra sa tiež lieči etionamidom v dávkach 250-500 mg perorálne raz denne. Často však môže spôsobiť gastrointestinálne ťažkosti a dysfunkciu pečene, najmä ak sa používa spolu s rifampínom, a neodporúča sa, pokiaľ nie je možné pravidelné sledovanie funkcie pečene.

Nedávno sa zistilo, že tri antibiotiká, minocyklín (100 mg perorálne jedenkrát denne), klaritromycín (500 mg perorálne dvakrát denne) a ofloxacín (400 mg perorálne jedenkrát denne), rýchlo zabíjajú M. leprae a znižujú infiltráciu kože. Ich kombinovaná baktericídna aktivita proti M. leprae je vyššia ako u dapsónu, klofazimínu a etionamidu, ale nie u rifampínu. Bezpečnosť pri dlhodobom užívaní terapie, ktorá je pri lepre nevyhnutná, má preukázanú len minocyklín.

Hoci je antimikrobiálna liečba lepry účinná, optimálny režim nie je známy. V Spojených štátoch sa testovanie citlivosti na lieky na myšiach často odporúča pacientom s lepromatóznou a hraničnou formou lepry.

WHO odporúča kombinované liekové režimy pre všetky formy lepry. Liečba lepry v lepromatóznej forme vyžaduje aktívnejšie režimy a trvanie ako pri tuberkuloidnej lepre. U dospelých WHO odporúča dapson 100 mg jedenkrát denne, klofazimín 50 mg jedenkrát denne + 300 mg jedenkrát mesačne a rifampin 600 mg jedenkrát mesačne počas najmenej 2 rokov alebo do negatívnej biopsie kože (približne po 5 rokoch). Pre tuberkuloidnú lepru bez izolácie acidorezistentných bacilov WHO odporúča dapson 100 mg raz denne a rifampín 600 mg raz mesačne počas 6 mesiacov. Mnohí autori z Indie odporúčajú liečbu dlhšie ako 1 rok.

V USA sa lepromatózna lepra lieči rifampínom 600 mg 1x denne počas 2-3 rokov + dapson 100 mg 1x denne doživotne. Tuberkulózna lepra sa lieči dapsonom 100 mg raz denne počas 5 rokov.

Lepromatózne reakcie

Pacientom s prvým typom reakcie (okrem menšieho zápalu) sa podáva prednizolón 40 – 60 mg perorálne jedenkrát denne, počnúc dávkou 10 – 15 mg jedenkrát denne, po čom nasleduje zvýšenie v priebehu niekoľkých mesiacov. Drobné zápaly kože sa nedajú liečiť.

Počas prvej alebo druhej epizódy exacerbácie subakútnej lepry erythema nodosum možno v miernych prípadoch predpísať aspirín, v ťažších prípadoch prednizolón 40-60 mg perorálne 1-krát denne počas 1 týždňa plus antimikrobiálne lieky. Pri relapsoch sa predpisuje talidomid 100 – 300 mg perorálne jedenkrát denne, ale vzhľadom na jeho teratogenitu by sa nemal predpisovať ženám, ktoré môžu otehotnieť. Medzi vedľajšie účinky patrí zápcha, mierna leukopénia a ospalosť.

], ,

Malomocenstvo (lepra) je tá istá choroba, ktorá má aj mnoho iných názvov: Hansenova choroba, hansenióza, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, lepra arabum, satyriasis, krymská choroba, krymská choroba, fenická choroba, smútočná choroba, choroba sv. Lazara, lenivosť smrť atď. Lepra je chronické infekčné ochorenie, typ granulomatózneho ochorenia. Pôvodcom lepry je Mycobacterium leprae.

V roku 2008 bol identifikovaný druhý pôvodca lepry - Mycobacterium lepromatosis. Ochorenie vzniká pri poškodení kože, periférnych nervov, predných častí očí a sliznice horných dýchacích ciest. Mykobaktérie sa prenášajú z chorého človeka na zdravého cez poškodenú kožu a sliznice dýchacieho systému. Choroba sa vyvíja častým kontaktom s pacientmi, ktorí nedostávajú liečbu.

V Ruskej federácii je malomocenstvo zriedkavé. Prípady ochorenia sú hlásené v krajinách Južnej Ameriky, Afriky a Ázie. Podľa WHO bolo v roku 2016 registrovaných viac ako 170 tisíc pacientov žijúcich v 145 krajinách. Celkovo je na svete registrovaných viac ako 10 miliónov pacientov s leprou.

Včasná diagnostika ochorenia a adekvátna liečba vedú k úplnému uzdraveniu. V opačnom prípade pacienti zostávajú hlboko postihnutí po celý život.

Ryža. 1. Malomocní – tak sa v staroveku nazývali ľudia s leprou.

Prípad malomocenstva

Lepra je známa už od staroveku. Informácie o chorobe boli zaznamenané už v 15. – 10. storočí pred Kristom. Lepra sa spomína v Biblii a Ebersových papyroch. Hippokrates opísal túto chorobu. V dávnych dobách na východe zúrila malomocenstvo. Rozšírené šírenie choroby bolo zaznamenané v stredoveku. Začiatkom 13. storočia začali v Európe epidémie. Chorobu na toto územie pravdepodobne priniesli križiaci. Deformácia vzhľadu a deformácia malomocných pacientov spôsobila znechutenie a strach. Takíto pacienti sa nazývali malomocní. Premenili sa na skutočných vyvrheľov. Aby sa zabránilo šíreniu infekcie, bolo vytvorených veľa miest na usídlenie „malomocných“ - kolónie malomocných, kde boli pacienti držaní až do konca života. Prvé leprosária sa nachádzali v kláštoroch a prispeli k nešíreniu infekcie, pričom pôsobili ako karanténne inštitúcie. V polovici 13. storočia bolo v Európe asi 19 tisíc kolónií malomocných. Napriek tomu, že lepra je známa už od staroveku, pôvodcu choroby objavil Gerhard Hansen až v roku 1873. V roku 1948 založil francúzsky novinár Raoul Follero Rád dobročinnosti a v roku 1966 Federáciu európskych antileprozoálnych asociácií. 30. január je Deň práv na lepru.

Henry XIV, Louis XI, byzantský cisár Konštantín a impresionistický umelec Paul Gauguin trpeli leprou.

Ryža. 2. Pacienti s leprou („malomocní“) boli v staroveku vyháňaní z osád.

Prevalencia ochorenia

Malomocenstvo je bežné hlavne v krajinách s tropickým podnebím. Maximálny počet chorých je zaznamenaný v krajinách ako Brazília, India, Barma, Indonézia, Filipíny, Nepál, Tanzánia a Konžská republika.

Lepra v Rusku

Na území bývalého ZSSR bola lepra zaznamenaná v oblasti Dolného Povolžia, na Ďalekom východe, v Karakalpakii, na severnom Kaukaze, v Kazachstane a v pobaltských štátoch. V modernom Rusku je choroba zriedkavá - ojedinelé prípady každý rok. Celkovo je asi 700 pacientov, ktorí žijú v 4 kolóniách malomocných nachádzajúcich sa v Astrachane, Tveri, Moskovskej oblasti a na území Krasnodar.

Ryža. 3. Následky malomocenstva. Strata prstov.

Pôvodca malomocenstva. Mikrobiológia

Napriek tomu, že lepra je známa už od staroveku, pôvodcu choroby prvýkrát objavil nórsky vedec Gerhard Hansen až v roku 1873.

Taxonómia patogénu

Príčinou lepry sa ukázala byť baktéria (bacil) patriaca do čeľade Mycobacteriacea, tzv. Mycobacterium Leprae hominis(Hansenov bacil, Hansenov bacil).

V roku 2008 bol objavený druhý typ baktérie, ktorá spôsobuje lepru - Mycobacterium lepromatosis. Zistilo sa, že tieto baktérie spôsobujú difúznu lepromatóznu lepru, rozšírenú hlavne v Karibiku. Ochorenie je charakterizované rozsiahlymi ulceráciami na koži, poškodením nervov a vnútorných orgánov.

Štruktúra pôvodcu lepry

Mycobacterium lepra je v mnohých ohľadoch podobná tuberkulóznym bacilom.

Ryža. 4. Mycobacteria lepra sú valcovité, rovné alebo mierne zakrivené.

Faktory patogenity

Faktor virulencie Mycobacterium Leprae je fosfatidová frakcia, ktorá je súčasťou lipidov bunkovej steny.

Antigény pôvodcu lepry

Mikrokapsula baktérie lepry má antigénne vlastnosti. Boli identifikované dva antigény: tepelne stabilný a tepelne labilný. Tepelne stabilný antigén (polysacharid) je spoločný pre všetky mykobaktérie, tepelne labilný antigén (proteín) je vysoko špecifický pre mykobaktérie lepry.

Genóm patogénu

Genóm pôvodcu lepry bol prvýkrát rozlúštený v roku 2001. Skladá sa z 3 268 203 párov nukleotidových báz. Genetika z univerzity v Tübingene (Nemecko) dokázala, že genóm Mycobacterium leprae sa za posledných 500 rokov nezmenil.

Rozmnožovanie

Mycobacterium lepra sa rozmnožuje priečnym štiepením. Proces reprodukcie sa vyskytuje iba v cytoplazme tkanivových buniek.

Udržateľnosť

Vo vonkajšom prostredí vykazujú patogény lepry zvýšenú odolnosť, no zároveň sa rýchlo strácajú ich virulentné vlastnosti.

Mikroskopia

Podľa Ziehl-Neelsena sú mykobaktérie lepra sfarbené do ružova (grampozitívne, acidorezistentné). V posledných rokoch sa rozšírila technika farbenia náterov metódou Marcinowski.

Kultivácia

Nie je možné pestovať Mycobacterium Leprae na umelých médiách. Na kultiváciu sa používajú špeciálne médiá, ktoré obsahujú ľudské sérum. In vitro sú línie izolovaných mykobaktérií udržiavané v pásavcoch a na labkách infikovaných myší.

Ryža. 5. Pôvodcovia lepry (Mycobacterium Leprae) sa nachádzajú jednotlivo alebo v zhlukoch, ktoré pripomínajú krabičky cigariet alebo balóniky.

Epidemiológia

Lepra je málo nákazlivá choroba. Pri infikovaní sa choroba vyvíja v 10 - 20% prípadov. Existuje vysoká prirodzená odolnosť voči infekcii leprou. Silný imunitný systém zaručuje, že človek nedostane lepru.

Riziková skupina

Medzi ľudí s vysokým rizikom lepry patria ľudia žijúci v endemických oblastiach. Existuje vysoké riziko ochorenia medzi lovcami pásavcov, tými, ktorí vyrábajú remeslá zo škrupín zvierat, a pri konzumácii mäsa zvierat. K ochoreniu prispieva život v nehygienických podmienkach, podvýživa, alkoholizmus, ťažká fyzická práca a choroby, ktoré oslabujú imunitný systém. Malomocenstvo je bežné v ekonomicky zaostalých krajinách medzi najchudobnejšími vrstvami obyvateľstva.

Zdroj infekcie

Zásobníkom a zdrojom patogénov lepry je chorý človek a pásavec. Človek sa nakazí od zvieraťa škrabancami získanými pri love alebo konzumáciou mäsa. Pásavce žijú v Strednej a Južnej Amerike a patria do triedy cicavcov. Každý rok v USA ochorie na lepru až 150 ľudí. Všetci buď lovili pásavce, jedli ich mäso, alebo vyrábali falzifikáty z brnenia zvierat.

Ako sa prenáša lepra?

Hlavnými cestami prenosu sú vzdušné kvapôčky a kontakt. Choroba sa neprenáša in utero.

Chorý človek, ktorý sa nelieči, šíri Mycobacterium lepru kašľom a kýchaním. Pri rozprávaní sa baktérie šíria v okruhu až 1,5 metra.
O niečo menej často sa patogény dostávajú do ľudského tela kontaktom cez mikrotrhlinky, škrabance, rany alebo škrabance. Faktorom prenosu infekcie sú aj veci pacienta. Mycobacterium lepra u pacientov počas obdobia exacerbácie sa nachádza v moči, slzách, sperme, výtoku z močovej trubice, krvi a materskom mlieku.

Ryža. 6. Na fotografii je pásavec. Zviera má škrupinu pozostávajúcu z nadržaných štítkov, ktoré sú navzájom pohyblivo spojené.

Patogenéza

Pôvodcovia lepry sa do ľudského tela dostávajú cez sliznicu horných dýchacích ciest a poškodenú kožu. Úplný obraz choroby sa vyvinie po inkubačnej dobe niekoľkých rokov alebo desaťročí. Preniknutie Mycobacterium lepra do ľudského tela spôsobuje ochorenie len v 10 - 20% prípadov.

Lepromatózne granulómy

Mykobaktérie postihujú kožu, sliznice, povrchovo uložené periférne nervy a vnútorné orgány, kde sa tvoria granulómy. Pri lepromatóznom type lepry pozostávajú granulómy z penových makrofágov naplnených mykobaktériami. Zhluky granulómov tvoria lepromy. Pri tuberkuloidnom type lepry pozostávajú granulómy z epiteloidných buniek a obsahujú malý počet patogénov.

Ryža. 7. Pacienti s leprou. Lepromatózne granulómy sú viditeľné na tvári a krku.

Lepromatózna neuritída

Lepra postihuje periférny nervový systém. Existuje výrazný tropizmus patogénov pre lemocyty - Schwannove bunky, umiestnené pozdĺž axónov nervových buniek (dlhý proces), ktoré vykonávajú podporné a trofické funkcie. Zápal periférnych nervov a súvisiace neurologické poruchy sa vyvíjajú rýchlejšie pri tuberkuloidnom type. Pri lepromatóznej lepre sú periférne nervy postihnuté neskoro. Lepromatózna neuritída má vzostupnú povahu. Postupne sú nervové vlákna zničené a nahradené spojivovým tkanivom. Poškodenie periférnych nervov vedie k rozvoju motorických a trofických porúch.

Ryža. 8. Poškodenie periférnych nervov. Kefa v tvare pazúrov.

Poškodenie vnútorných orgánov

Výraznejší zápal vnútorných orgánov sa pozoruje pri lepromatóznom type lepry. Na sliznici horných dýchacích ciest sa objavujú lymfatické uzliny, pečeň, slezina, semenníky, nadobličky, obličky, srdce, pľúca, granulómy pozostávajúce z makrofágov naplnených obrovským množstvom patogénov lepry.

Druhy malomocenstva

V závislosti od stupňa imunologickej reaktivity (bunkovej imunity) sa u pacienta vyvinie jeden alebo iný typ lepry.

Tuberkuloidný typ lepry(najpriaznivejšie) sa tvorí u jedincov s vysokým stupňom imunologickej reaktivity. Pre ostatných je choroba menej nebezpečná. Priebeh nie je závažný, s primárnym poškodením kože a periférnych nervov. Vyrážky na koži vyzerajú ako malé papuly a sú sprevádzané anestéziou. Infiltráty obsahujú malý počet patogénov.
Lepromatózny typ lepry sa tvorí u jedincov s nízkym stupňom imunologickej reaktivity. Protilátky produkované počas choroby nechránia telo pred infekciou. Ochorenie postihuje kožu a sliznice, nervové kmene, lymfatické uzliny a vnútorné orgány. Leproma infiltráty obsahujú obrovské množstvo mykobaktérií. V priebehu času sa lepromy rozpadajú. Výsledné vredy sa hoja pomaly. Lepromatózny typ lepry môže mať rozmazané a atypické formy.
Nediferencovaný typ malomocenstva sa vyvíja, keď sa u pacientov ešte nevytvoril typ imunologickej aktivity. Pri priaznivom priebehu sa v budúcnosti vyvíja tuberkuloidný typ malomocenstva, pri nízkom stupni imunologickej reaktivity vzniká lepromatózny typ lepry.

Ryža. 9. Tuberkuloidný (foto vľavo) a lepromatózny (foto vpravo) typ lepry.

Klasifikácia choroby

Existujú tri typy (formy) lepry:

lepromatózny typ,
tuberkuloidný typ,
nediferencovaný alebo hraničný typ.

Každý typ malomocenstva prechádza vo svojom vývoji 4 štádiami:

progresívne štádium,
stacionárny stupeň,
regresívne štádium,
štádium reziduálnych zmien.

Inkubačná doba

Priemerná inkubačná doba lepry je 3 - 6 rokov. Možný rozsah trvania latentného obdobia je od 3 do 35 rokov. Prodromálne obdobie nemá špecifické príznaky a často sa nezaznamenáva. Nástup choroby je nepostrehnuteľný. Najprv sa objaví slabosť a malátnosť. Pacient sa stáva letargickým a preťaženým. Niektorí z nich pociťujú necitlivosť prstov na rukách a nohách.

Lepromatózny typ. príznaky a symptómy

Lepromatózny typ lepry je charakterizovaný vývojom rôznych prvkov kožných lézií - fuzzy škvrny, plaky, infiltráty a uzliny. Keď dôjde k ochoreniu, sliznice a vnútorné orgány sú zapojené do patologického procesu pomerne skoro a nervový systém dosť neskoro. Tento typ malomocenstva je ťažké liečiť. Obrovské množstvo patogénov je lokalizovaných v prvkoch kožných lézií. Lepromínová reakcia je negatívna v dôsledku rozvinutej anergie.

Malomocné kožné lézie

Ochorenie najčastejšie postihuje pokožku tváre, uší, zápästia, lakťov, kolien a zadku. Lepromy sa extrémne zriedkavo objavujú na pokožke hlavy, vnútorných častiach očných viečok, podpazuší, lakťoch a podkolenných jamkách.

Škvrny a plaky

Na začiatku ochorenia sa na koži objavia sotva viditeľné, rozmazané, červenkasté škvrny, ktoré sa premieňajú na plaky. Plakety nemajú jasné hranice. V priebehu času, v dôsledku rozvoja cievnej parézy a hemosiderózy, škvrny a plaky získavajú hnedý alebo medený (hrdzavý) odtieň. V dôsledku zvýšenej sekrécie mazu sa ich povrch stáva hladkým, lesklým, lesklým (mastným). Zväčšené vylučovacie kanály potných žliaz a vellus vlasových folikulov v oblasti infiltrátov dodávajú pokožke vzhľad „pomarančovej kôry“. Postupom času sa potenie znižuje a úplne prestane. Citlivosť v postihnutých oblastiach nie je narušená. Po 3 - 5 rokoch sa škvrny a plaky transformujú na lepromy.

Lepromas

Spočiatku lepromy pripomínajú malé jednoduché alebo viacnásobné husté uzliny s veľkosťou od 1 - 2 mm do 2 - 3 cm, bezbolestné, s mastným povrchom, ostro ohraničené od okolitých tkanív a obsahujú mnoho patogénov lepry. Postupom času sa tuberkulózy transformujú na silné infiltráty - uzly. Lepromy sú dermálne a hypodermálne.

Hypodermálne lepromy sa nachádzajú pod dermis (samotná koža) a najskôr sa choroby zisťujú iba palpáciou. Keď sa dostanú do dermis, stanú sa viditeľnými pre oko.

Dermálne lepromy Najprv vyzerajú ako papuly oválneho tvaru, ktoré sa postupne menia na tuberkulózy, ktoré majú červenkasto-hrdzavú farbu, s lesklým povrchom a stúpajú nad povrch kože.

Niekedy sa lepromy vyriešia. Na ich mieste zostáva pigmentovaná škvrna. Niekedy lepromy ulcerujú. Tvorba vredov sa vyskytuje od stredu. Majú strmé, strmé, vyvýšené okraje. Spodok vredov je pokrytý žltkastošedým povlakom. Vredy sa môžu spájať a vytvárať rozsiahle ulceratívne povrchy. Krvavý výtok obsahuje obrovské množstvo mykobaktérií (až 1 miliardu na 1 cm3). Postupne sa vredy zjazvujú. Na ich mieste zostáva vpadnutá (niekedy keloidná) jazva. Keď dôjde k ulcerácii hlboko ležiacich leprom, do patologického procesu sú zapojené kĺby a malé kosti, ktoré sú zničené a odpadávajú (mutilatio), čo vedie k deformáciám a znetvoreniu.

Známky a symptómy malomocenstva postihujúce tvár

Difúzna infiltrácia pokožky tváre vedie k prehĺbeniu prirodzených vrások a záhybov. Hrebene obočia začínajú ostro vyčnievať dopredu. Ušné lalôčiky rastú. Zhrubne nos, pery, líca a brada. Nadobudnú laločnatý vzhľad a divoký výraz, ktorý pripomína „leviu tvár“ (fades leonina).

Ryža. 10. Fotografie ľudí trpiacich leprou. Na koži tváre sú viditeľné viaceré lepromy.

Príznaky a symptómy lepry s nosovými léziami

Sliznica nosa je postihnutá pri lepre vždy a dlho pred postihnutím kože. Nádcha a krvácanie z nosa sú prvými príznakmi lepry. Sliznica nosa sa zmení na červenú a napučiava, potom sa objavia malé erózie a tvoria sa masívne kôry, čo vedie k ťažkostiam s dýchaním. Vzniká obraz leprickej rinitídy.

Lepra ulcerácia vedie k zničeniu nosovej priehradky. Najprv sa špička nosa zdvihne nahor, potom sa nos potopí („sedlový nos“).

Mycobacterium lepra sa zisťuje v slizničných svorkách. Najmä veľa patogénov je lokalizovaných v sliznici chrupavkovej časti septa.

Ryža. 11. Ľudia trpiaci lepromatóznou leprou sa nazývali malomocní. Na fotografii sú pacienti, ktorých tváre sú znetvorené leprou.

Príznaky a príznaky lepry v ústach

Pri ťažkej lepre je zaznamenané poškodenie sliznice ústnej dutiny a hrtana. Postihnuté je mäkké a tvrdé podnebie, zadná časť jazyka a červený okraj pier.

Ryža. 12. Pri lepre rastú ušné lalôčiky.

Známky a príznaky lepry v očiach

Pri lepromatóznej lepre sú často postihnuté orgány videnia: episklera sa zapáli (episkleritída), očná rohovka (fokálna keratitída), dúhovka (iridocyklitída), vonkajšia vrstva oka (konjunktivitída), zákal šošovka je zaznamenaná a okraje očných viečok sa zapália.

Vzhľad lepromov na povrchu dúhovky vedie k narušeniu ubytovania a deformácii žiaka. Leproózna keratitída a iridocyklitída bez liečby vedú k úplnej strate zraku. Keď sa okraje očných viečok zapália, mihalnice vypadnú. Lepra keratitída je charakterizovaná absenciou výtoku a miernymi príznakmi zápalu.

Ryža. 13. Poškodenie orgánov zraku v dôsledku lepry.

Poškodenie vlasov a nechtov v dôsledku lepry

Po 3 - 5 rokoch od nástupu ochorenia sa v oblastiach infiltrácie pozoruje vypadávanie vlasov. Vlasy vypadávajú z oblasti obočia, mihalníc, brady a fúzov. Na obočí začínajú vypadávať vlasy z vonkajšieho okraja. V oblastiach infiltrácie je zaznamenaná vellusová strata vlasov.

Nechty s malomocenstvom strácajú lesk, sú matné, zhrubnuté, krehké a získavajú sivastý odtieň.

Ryža. 14. V dôsledku trofických porúch pri lepre vzniká zmrzačenie (odvrhnutie) rúk a nôh.

Príznaky a symptómy lepry postihujúce vnútorné orgány

Pri lepromatóznej lepre je zaznamenané poškodenie vnútorných orgánov.

Pečeň a slezina sa zväčšujú a stávajú sa hustejšími. V tkanivách týchto orgánov sa objavujú mnohé lepromy podobné proso. Vyvíja sa chronická hepatitída.
Všetky skupiny lymfatických uzlín (okrem hrudných a mezenterických) sú zväčšené. Získavajú hustú konzistenciu, sú mobilné a bezbolestné.
Malomocenstvo ovplyvňuje endokrinné žľazy. Človek rýchlo starne. Ženy pociťujú menštruačné nepravidelnosti a skorú menopauzu. U mužov sú postihnuté semenníky (orchitída) a prívesky (epididymitída). Funkcia semenníkov sa znižuje. Sklerotický proces vedie k azospermii. Rozvíja sa gynekomastia a infantilizmus. Potencia klesá až k impotencii.

Ryža. 15. Pri atrofii kruhových svalov sa oči úplne nezatvárajú.

Príznaky a symptómy lepry postihujúce nervový systém

Pri lepre je periférny nervový systém postihnutý neskoro. Je to spôsobené vysokou odolnosťou axiálnych valcov voči lepromatóznej infekcii. V zásade sa u pacientov vyvinie symetrická polyneuritída. Nervové kmene postihnuté infekciou zhrubnú, zhustnú a vyhladia sa a dajú sa ľahko prehmatať.

V oblastiach, kde dochádza k vzniku malomocných infiltrátov, citlivosť pretrváva dlhú dobu, ale časom sa stráca, kým sa nedosiahne úplná anestézia, čo vedie k častým popáleninám a zraneniam, ktoré si pacienti nevšimnú. Príčinou je kompresia nervov bunkovými infiltrátmi.

Hlboká citlivosť, periostálne a šľachové reflexy sú zachované.

Pri poškodení centrálneho nervového systému vznikajú neurózy a psychózy.

Pri poškodení periférneho nervového systému sa u pacientov s leprou vyvinú motorické a trofické poruchy a citlivosť je narušená.

Trofické poruchy:

Pigmentácia kože je narušená.
Na nohách sa objavujú trofické vredy.
Zaznamenáva sa zmrzačenie (odmietnutie) rúk a nôh. Najprv ruky a nohy zmäknú, ako nohy žiab alebo tuleňov, a potom sa spontánne odtrhnú. Ruky a nohy sú skrátené.
Funkcia potných a mazových žliaz je narušená. V priebehu času je hypofunkcia nahradená úplnou absenciou potenia a sekrécie mazu. Koža zhrubne a ďalej praská.

Poruchy pohybu:

V dôsledku prevahy tonusu flexorov vznikajú kontraktúry. Prsty na rukách a nohách sa ohýbajú (pazúrovitá ruka, cauda equina).
V dôsledku svalovej atrofie dochádza k kolapsu medzikostných priestorov. Ruka sa splošťuje a pripomína opičiu labku.
Pri atrofii orbicularis svalov sa oči nemôžu úplne zavrieť (lagoftalmus).
Poškodenie tvárového nervu vedie k atrofii tvárových svalov. Tvár sa stáva maskou a nadobúda smutný výraz.
S chorobou sa vyvíja paréza žuvacích svalov.

Ryža. 16. Následky malomocenstva. Pri poškodení nervového systému vznikajú kontraktúry, svalová atrofia a trofické poruchy.

Príznaky a symptómy lepry. Tuberkuloidný typ

Tuberkuloidná lepra je relatívne benígna a pomalá. Ochorenie postihuje kožu a periférne nervy. Vnútorné orgány sú mierne ovplyvnené. Často sa pozorujú prípady spontánnej regresie. Vo väčšine prípadov je prognóza ochorenia priaznivá. Tuberkuloidná lepra má nízky stupeň nákazlivosti.

Kožné lézie

Pri tuberkuloidnej forme ochorenia sa na koži objavujú depigmentované alebo červenkasté škvrny s centrálnym blanšírovaním a ostro ohraničenými hranicami. Škvrny sa časom zväčšujú a ich okraje stúpajú. Pozdĺž okrajov škvŕn sú husté a ploché papuly, ktoré ohraničujú poškodenú oblasť od zdravej kože. Keď sa škvrny na koži spájajú, vytvárajú sa vzory bizarného prstencového tvaru. Centrálna časť škvŕn podlieha depigmentácii a atrofii a časom vybledne. V rámci postihnutej oblasti nedochádza k citlivosti kože, zastavuje sa potenie a sekrécia mazu. Výsledné zranenia, poškodenia a popáleniny vedú k rozvoju sekundárnej flóry.

Ryža. 17. Tuberkuloidná lepra.

Poškodenie periférnych nervov sa vyvíja rovnako ako pri lepromatóznej forme ochorenia, ale už v prvých štádiách ochorenia a ľahšie. Postihnuté nervové kmene (zvyčajne radiálny, ulnárny, tvárový a príušný nerv) sú po čase bolestivé, zhrubnú a začnú byť prehmatávané. Vyvíjajú sa kontraktúry a svalová atrofia, čo spôsobuje, že končatiny a tvár nadobudnú charakteristický vzhľad (masková tvár, pazúrovitá ruka, konská noha). Postihnuté sú kožné prívesky - je narušená práca mazových a potných žliaz, vypadávajú vlasy a mihalnice, nechty sa zahusťujú a drobia. Reakcia lepromínu je ostro pozitívna.

Ryža. 18. Tuberkuloidný typ lepry.

Nediferencovaný typ malomocenstva

Nediferencovaný (hraničný) typ lepry sa vyvíja, keď sa u pacienta ešte nevyvinul určitý typ imunologickej aktivity. Pri priaznivom priebehu sa následne vyvíja tuberkuloidný typ malomocenstva, pri nízkom stupni imunologickej reaktivity vzniká lepromatózny typ lepry. Reakcia lepromínu, v závislosti od smeru patologického procesu, môže byť negatívna alebo pozitívna. Nediferencovaný (hraničný) typ lepry spája klinické prejavy 2 hlavných typov ochorenia, avšak s miernejším priebehom.

Ryža. 19. Nediferencovaný (hraničný) typ lepry sa vyvíja v prípadoch, keď sa ešte nevytvoril typ imunologickej aktivity.

Imunita pri lepre

Prirodzená imunita pri lepre je bunkovej povahy. Makrofágy sú schopné zachytiť mykobaktérie, ale nedokážu ich stráviť (neúplná imunita). Znižuje sa počet a aktivita T-lymfocytov (buniek zodpovedných za bunkovú imunitu), vzniká sekundárna imunodeficiencia. Protilátky sa tvoria v krvi pacientov, ale nechránia telo pred infekciou. Získaná imunita je slabo vyjadrená. U osôb s prirodzenou imunitou nedochádza k vzniku malomocenstva ani pri blízkom kontakte s pacientmi.

Ryža. 20. Choroba malomocenstvo. Medzi vážne následky patria kontraktúry a odmietnutie prstov.

Lepra (lepra, Hansenova choroba) - chronická granulomatóza (zapálené uzliny); infekčné ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým kožu a periférny nervový systém.

všeobecné charakteristiky

Pôvodca lepry, Mycobacterium leprae, je baktéria odolná voči kyselinám a alkoholu so špecifickým reprodukčným cyklom a schopnosťou udržať si dlhodobú životaschopnosť mimo ľudského tela. Zdrojom nákazy je chorý človek, hlavnou cestou prenosu sú vzdušnými kvapôčkami, pri poškodení celistvosti kože je možná aj transdermálna cesta infekcie.

Nakaziť sa leprou však nie je také jednoduché. To si vyžaduje zhodu aspoň dvoch stavov: predĺžený kontakt s pacientom (napríklad spoločné bývanie) a imunogenetická nestabilita voči pôvodcovi ochorenia.

Koncom 20. storočia vedci dokázali, že okrem chorého človeka sú prenášačmi infekcie aj niektoré zvieratá (pásavce, opice) a ryby, okrem toho je patogén prítomný v pôde a vodných útvaroch.

Mycobacterium lepra sama osebe nespôsobuje všetky hrozné symptómy lepry, ale vznikajú po pridaní sekundárnej bakteriálnej infekcie, ktorá je spravidla prítomná v poranených, necitlivých oblastiach tkaniva.

Symptómy

Zvláštnosťou choroby malomocenstvo je jej dlhá inkubačná doba, v priemere 3-7 rokov. Po mnoho rokov (známe sú aj 40-ročné inkubačné doby) sa ochorenie nemusí prejaviť symptomaticky.

V nasledujúcom latentnom období sú príznaky malomocenstva také nejasné, že si ju možno ľahko zameniť s inou chorobou alebo si ju vôbec nevšimnúť.

Okrem toho spektrum prejavov malomocenstva primárne závisí od formy ochorenia: tuberkuloidná alebo lepromatózna. Pri lepromatóznej forme je postihnutá najmä ľudská koža, pri tuberkuloidnej najmä nervový systém.

Možné skoré príznaky lepry:

malátnosť, znížená výkonnosť, slabosť, pocit chladu;
poruchy citlivosti končatín prejavujúce sa ako necitlivosť, brnenie, plazenie;
zmena farby kože;
kožné vyrážky rôznych tvarov, umiestnení, veľkostí a farieb;
rôzne uzliny, papuly, hrbole na koži;
vyrážky na slizniciach;
zápal nosovej sliznice, upchatý nos, krvácanie z neho;
strata mihalníc a obočia;
znížená kontraktilita svalov;
zhoršenie povrchovej citlivosti v dôsledku čiastočnej paralýzy periférnych nervov;
trofické zmeny na koži neurogénneho pôvodu až po výskyt trofických vredov;
rôzne vaskulárne poruchy, mramorovanie kože;
porucha potenia;
zväčšené inguinálne a axilárne lymfatické uzliny.

Všetky vyššie uvedené príznaky lepry sú spojené s povrchovým poškodením kože, slizníc a nervových zakončení, čo vysvetľuje skutočnosť, že pôvodca lepry „pôsobí“ najmä v tkanivách, ktoré sú v kontakte so vzduchom.

Ak neexistuje správna diagnóza, a teda ani liečba, malomocenstvo, ktoré sa naďalej vydáva za dermatologické ochorenia, nevyhnutne postupuje.

Pacient sa dlhé roky lieči na neexistujúce choroby, medzitým z neho ťažká choroba lepra pomaly robí invalida:

deformuje vzhľad, rysy tváre;
tvorí neurotrofické vredy;
postihuje sliznicu nosohltanu, perforuje nosovú priehradku a tvrdé podnebie;
atrofuje svaly (najmä svaly ruky);
u mužov vyvoláva neplodnosť a zväčšenie prsníkov;
postihuje oči (dokonca až do slepoty), vyvoláva keratitídu, iridocyklitídu;
ovplyvňuje vnútorné orgány;
vyvoláva kontraktúry rúk a nôh, zápal nervov a paralýzu;
absorbuje mäkké a tvrdé tkanivá končatín.

Liečba

Až do dvadsiateho storočia bola choroba lepra nevyliečiteľná. Niekoľko storočí sa liečila haulmugrovým olejom, ktorý napriek všetkej „kytici“ vedľajších účinkov pomohol dočasne zmierniť príznaky a mierne spomalil ich priebeh.

V polovici dvadsiateho storočia sa však objavili dôkazy o prvom úspešnom použití lieku sulfónovej skupiny s názvom „Promin“. Odvtedy sa sulfónové lieky začali aktívne zavádzať a používať na liečbu lepry. Známy fakt o nevyliečiteľnosti choroby stratil na aktuálnosti, väčšina malomocných sa po niekoľkých rokoch liečby uzdravila.

Koncom dvadsiateho storočia sa na dosiahnutie lepšieho terapeutického účinku začali sulfónové lieky kombinovať s antibiotikami. Dnes je teda najúčinnejšou kombináciou sulfón „Dapson“ a antibiotiká „Rifimpicín“ a „Clofazimine“.

Pri správnom liečebnom režime, ak sa začne včas, má pacient s malomocenstvom všetky šance stať sa zdravým človekom. V pokročilých prípadoch sa choroba dá vyliečiť, no jej následky často zanechajú človeka invalidom.

Lepra v modernom svete

Malomocenstvo je starodávna choroba, siahajúca až do BC. ľudia na ňu zomierali dlhou, bolestivou smrťou. A počas stredoveku epidémie, ktoré otriasli Európou a zanechali po sebe tisíce mrzákov, neboli vo svojom rozsahu horšie ako morové epidémie so zdevastovanými mestami a hromadami mŕtvol. Bez preháňania sa dá povedať, že malomocenstvo je hrozná choroba, malomocní, ktorí v skutočnosti zaživa hnili, vystrašili zdravých ľudí. Vtedy vznikla takzvaná leprofóbia – strach z malomocných.

Našťastie, rozsiahle stredoveké epidémie, ktoré odsúdili tisíce a milióny ľudí k životu v pustovni v bolestnom očakávaní smrti, pričom videli a cítili všetky desivé príznaky lepry, sú už minulosťou. V dnešnej dobe sa dá choroba úspešne liečiť, navyše sa dá s istotou povedať, že v priebehu mnohých rokov si ľudia vytvorili akúsi imunitu voči pôvodcovi lepry. Z tohto dôvodu sa výskyt lepry nerozšíri.

V súčasnosti sa choroba vyskytuje najmä v trópoch a subtrópoch (Afrika, Ázia, Južná Amerika), v krajinách s chladnejším podnebím je malomocenstvo menej časté. Napríklad v Rusku sú štyri kolónie malomocných, kde sa lieči niekoľko stoviek malomocných. Medzitým oficiálna americká štatistika každoročne zaznamenáva 100 nových prípadov tohto ochorenia. Podľa oficiálnych štatistík sú dnes tromi „lídrami“ z hľadiska rozsahu šírenia malomocenstva India, Brazília a Barma.