Pemphigus: przyczyny, objawy i leczenie. Przyczyny i objawy pęcherzycy błony śluzowej jamy ustnej: metody leczenia i zapobiegania Pemphigus w jamie ustnej
Prawdziwa pęcherzyca - przewlekła choroba o charakterze autoimmunologicznym, charakteryzująca się pojawieniem się pęcherzy na zdrowej klinicznie skórze i błonach śluzowych Specyfika przebiegu klinicznego pęcherzycy pozwoliła klinicystom zidentyfikować następujące postacie choroby: wulgarną, rumieniową, wegetatywną i liściastą. Pemphigus jest diagnozowany poprzez wykrycie komórek akantolitycznych w odcisku rozmazu i histologiczne wykrycie pęcherzyków znajdujących się wewnątrz naskórka. W leczeniu pęcherzycy głównym daniem jest powołanie glikokortykosteroidów, z powodzeniem łączy się go z metodami pozaustrojowej hemokorekcji: plazmaforezą, hemosorpcją, krioaferezą.
Informacje ogólne
Prawdziwa pęcherzyca - przewlekła choroba o charakterze autoimmunologicznym, która charakteryzuje się pojawieniem się pęcherzy na klinicznie zdrowej skórze i błonach śluzowych.
Przyczyny pęcherzycy
Najbardziej prawdopodobną przyczyną pęcherzycy jest zaburzenie procesów autoimmunologicznych, w wyniku których komórki organizmu stają się przeciwciałami dla układu odpornościowego. Naruszenie struktury antygenowej komórek naskórka następuje pod wpływem czynników zewnętrznych, w szczególności działania retrowirusów oraz agresywnych warunków środowiskowych.
Uszkadzający wpływ na komórki naskórka i wytwarzanie określonych antygenów prowadzi do zakłócenia komunikacji między komórkami, w wyniku czego powstają pęcherzyki. Nie ustalono czynników ryzyka pęcherzycy, ale częstość występowania jest wyższa u osób z predyspozycjami dziedzicznymi.
Kliniczne objawy pęcherzycy
Pęcherzyca ma długi falisty przebieg, a brak odpowiedniego leczenia prowadzi do naruszenia ogólnego stanu pacjenta. Kiedy wulgarna forma Pęcherze pęcherzowe są zlokalizowane w całym ciele, mają różną wielkość i są wypełnione treścią surowiczą, podczas gdy wyściółka pęcherzy jest powolna i cienka.
Liść pęcherzyca klinicznie objawiające się rumieniowo-płaskonabłonkowymi wysypkami, cienkościenne pęcherze pojawiają się na wcześniej dotkniętych obszarach, po otwarciu pęcherzy odsłania się jasnoczerwoną erodowaną powierzchnię, po wyschnięciu tworzą się blaszkowate strupy. Ponieważ w przypadku tej postaci pęcherzycy na skórkach pojawiają się również bąbelki, dotknięta skóra jest czasami pokryta masywną warstwową skorupą z powodu ciągłego oddzielania się wysięku. Pemphigus opuszcza skórę, ale w bardzo rzadkich przypadkach obserwuje się zmiany na błonach śluzowych, szybko rozprzestrzenia się po zdrowej skórze i jednocześnie na skórze pojawiają się pęcherze, strupy i nadżerki, które zlewają się ze sobą tworząc rozległą powierzchnię rany. Objaw Nikolsky'ego jest pozytywny nawet na zdrowej skórze; z dodatkiem patogennej mikroflory rozwija się posocznica, z której zwykle umiera pacjent.
Pemphigus wegetatywny przebiega łagodniej, czasami pacjenci są w zadowalającym stanie przez wiele lat. Pęcherze zlokalizowane są wokół naturalnych otworów oraz w obszarze fałdów skórnych. Pękające pęcherzyki ujawniają erozję, na dnie której tworzy się miękka roślinność o cuchnącym zapachu; roślinność z góry pokryta surowiczym lub surowiczo-ropnym nalotem. Na obrzeżach formacji znajdują się krosty, dlatego pęcherzyca wegetatywna musi być odróżniona od wegetatywnej przewlekłej piodermii. Zespół Nikolsky'ego jest pozytywny tylko w pobliżu dotkniętej skóry, ale w końcowych stadiach pęcherzyca wegetatywna jest podobna do wulgarnej w swoich objawach klinicznych.
Diagnostyka wszystkich typów pęcherzycy
Objawy kliniczne, szczególnie w początkowych stadiach choroby, nie są zbyt pouczające, dlatego przesłuchanie pacjenta pomaga uniknąć błędnej diagnozy. Badania laboratoryjne pozwalają podejrzewać pęcherzycę, dlatego komórki akantolityczne znajdują się w rozmazach podczas badania cytologicznego. Badanie histologiczne ujawnia śródnaskórkowe umiejscowienie pęcherzy.
Zasady leczenia pęcherzycy
Dieta hipoalergiczna i eliminacja surowej żywności, konserw, węglowodanów prostych, słonych potraw i innych ekstraktów z diety jest wskazana dla pacjentów z każdą postacią pęcherzycy. W przypadku zaatakowania jamy ustnej konieczne jest włączenie do diety zup-przecierów i zbóż śluzowych, aby zapobiec całkowitemu odrzuceniu pokarmu bogatego w białko, zawartego w diecie, przyspieszyć proces regeneracji komórek i nabłonka otwartej erozji.
Wszyscy pacjenci z pęcherzycą powinni być monitorowani przez dermatologa, zaleca się łagodny tryb pracy, brak aktywności fizycznej i unikanie ekspozycji na słońce. Częsta zmiana bielizny i pościeli zapobiega wtórnemu zakażeniu.
Pokazano powołanie glikokortykosteroidów od razu w dużych dawkach, ponieważ w przeciwnym razie efekt terapeutyczny nie zostanie osiągnięty, po złagodzeniu ostrych objawów pęcherzycy dawka leków hormonalnych jest stopniowo zmniejszana do najniższej skutecznej. W leczeniu pęcherzycy stosuje się metody pozaustrojowej hemokorekcji: hemosorpcję itp. Barwniki anilinowe i nieagresywne roztwory antyseptyczne są stosowane jako miejscowe leczenie pęcherzycy.
Rokowanie w pęcherzycy jest zawsze niekorzystne, ponieważ przy braku odpowiedniego leczenia śmierć pacjentów następuje dość szybko z powodu połączonych powikłań. Długotrwała terapia hormonalna w dużych dawkach zwiększa ryzyko wystąpienia działań niepożądanych, ale pęcherzyca zaczyna nawracać po odstawieniu glikokortykosteroidów.
Pemphigus noworodków
Pemphigus noworodków jest ostrą, wysoce zaraźliwą chorobą zakaźną skóry, objawiającą się klinicznie w postaci krost, które bardzo szybko rozprzestrzeniają się na skórze. W przeciwieństwie do prawdziwej pęcherzycy pęcherzyca noworodków jest z natury bakteryjna, a jej czynnikiem sprawczym jest Staphylococcus aureus.
W patogenezie pęcherzycy noworodków ważne miejsce zajmuje reaktywność skóry noworodków, która nasila się wraz z urazem porodowym, wcześniactwem i niewłaściwym stylem życia kobiety ciężarnej. W odpowiedzi na działanie czynników bakteryjnych na skórze tworzą się pęcherze i u noworodków rozpoznaje się pęcherzycę. W epidemiologii pęcherzycy noworodków dochodzi do naruszenia standardów higienicznych w szpitalach położniczych, obecność ognisk przewlekłej infekcji wśród personelu, możliwa jest autoinfekcja pęcherzycą, jeśli u noworodka wystąpią ropne choroby pępka.
Pemphigus noworodków pojawia się w pierwszych dniach życia dziecka, ale choroba jest możliwa 1-2 tygodnie później. Na skórze klinicznie zdrowej lub lekko zaczerwienionej pojawiają się małe, napięte, cienkościenne pęcherze z surowiczą zawartością. Po kilku godzinach proces uogólnia się, pęcherzyki powiększają się i otwierają. W miejscu pęcherzy pozostają bolesne nadżerki z resztkami naskórka na krawędziach, nadżerka pokryta jest surowiczo-ropną skórką. W przypadku pęcherzycy noworodków dzieci mają objawy zatrucia, gorączki, wiele z nich odmawia jedzenia.
W przypadku braku odpowiedniego leczenia pęcherzyca noworodków wywołuje procesy zapalne narządów wewnętrznych: zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego, ropowicę. U słabych i głęboko wcześniaków możliwa jest septyczna postać pęcherzycy, której śmiertelność jest dość wysoka.
Pemphigus noworodków rozpoznaje się na podstawie badania wizualnego, konieczne jest odróżnienie go od pęcherzycy syfilitycznej, która jest przejawem kiły wrodzonej, w której pęcherzyki zlokalizowane są na dłoniach.
Terapia antybiotykowa pozwoliła znacznie zmniejszyć odsetek zgonów z powodu pęcherzycy u noworodków, podczas gdy wcześniej zmarła ponad połowa chorych dzieci, rokowanie w przypadku pęcherzycy u noworodków jest korzystne dzięki szybkiej i odpowiedniej terapii. Lokalnie stosowane są barwniki anilinowe i nieagresywne środki antyseptyczne.
Środki zapobiegawcze obejmują zmianę łóżka i bielizny, usunięcie z pracy personelu z wykwitami krostkowymi, monitorowanie kobiet w ciąży i terminowe leczenie miejscowe matek z wysypką krostkową.
Dermatologia, która bada choroby skóry, jest szczególnie interesująca dla dentystów, nie tylko dlatego, że wiele chorób skóry obejmuje również błonę śluzową jamy ustnej, ale także dlatego, że zmiany w jamie ustnej są często pierwotnym objawem chorób skóry.
Dla dentysty szczególnie ważne jest, aby wiedzieć, że w wielu chorobach dermatologicznych zmiany błony śluzowej jamy ustnej są nie tylko towarzyszącym objawem choroby skóry, ale często poprzedzają wysypki skórne, a dentysta może często postawić diagnozę dermatologiczną jeszcze przed pojawieniem się zmian skórnych.
Definicja pęcherzyca
Pęcherzyca Jest poważną przewlekłą chorobą skóry charakteryzującą się tworzeniem śródnabłonkowych pęcherzy zawierających płyn.
Etiologia jest nadal nieznanachoć podejmuje się liczne próby powiązania występowania choroby z mikroorganizmami, wirusami, zaburzeniami metabolicznymi.
Choroba opiera się na mechanizmy autoimmunologiczne, ponieważ u tych pacjentów przeciwciała międzykomórkowe można znaleźć w nabłonku skóry i błon śluzowych, a krążące przeciwciała przeciwko nabłonkowi znajdują się we krwi, chociaż przyczyna zwiększonej wrażliwości na własne tkanki nabłonkowe jest nieznana.
Nazwa pęcherzyca ("pęcherzyca") została po raz pierwszy użyta przez Hipokratesa (460 - 370 ne) na określenie ostrej gorączki, której towarzyszy pojawienie się pęcherzy na skórze. Pierwszy opis pęcherzyca pospolitego pochodzi od szwajcarskiego Koeniga (1681). V.P. Nikolsky (1896) wniósł wielki wkład w badanie pęcherzycy. Odsetek tej choroby wśród wszystkich innych chorób wynosi od 0,7 do 1%, częściej chorują kobiety w wieku od 35 do 65 lat. Dzieci rzadko chorują. Rodzinny charakter tej patologii nie został potwierdzony.
Klasyfikacja pęcherzyca
Prawdziwa pęcherzyca akantolityczna
- wulgarne
- wegetatywny
- w kształcie liścia
- łojotokowy (rumieniowy)
Pemphigus nieakantolityczny
- faktycznie pęcherzyca nieakantolityczna (pęcherzyca pęcherzowa)
- zanik śluzowo-synechialny pęcherzowe zapalenie skóry (pęcherzyca, pemfigoid bliznowaciejący)
- łagodna pęcherzyca nieakantolityczna błony śluzowej jamy ustnej
Pemphigus akantolityczny
Wszystkie odmiany kliniczne prawdziwej pęcherzycy charakteryzują się obecność akantolizy, która polega na stopieniu wiązań międzykomórkowych, zmianach zwyrodnieniowych w jądrach i utracie części protoplazmy; w rezultacie dochodzi do naruszenia komunikacji nie tylko między komórkami warstwy malpighia, ale także między warstwami naskórka.
Takie tak zwane komórki akantolityczne można łatwo wykryć w odcisku rozmazu pobranym z dna pęcherza lub powierzchni erozji. Każdy etap kliniczny odpowiada określonemu obrazowi cytologicznemu.
W wyniku akantolizy w naskórku powstają bąbelki.
Pemphigus vulgaris na skórze:
Pemphigus vulgaris występuje częściej niż inne formy. Choroba zaczyna się ostro. Na pozornie niezmienionej skórze pojawiają się wiotkie pęcherze. Na tułowiu pęcherze pojawiają się w fałdach, na kończynach, na skórze głowy, pod gruczołami sutkowymi.
Czasami bąbelki są wielkości jaja kurzego, ich zawartość jest żółtawa, półprzezroczysta, duże bąbelki mają kształt gruszki - Objaw gruszki ... Ten objaw nie występuje w innych pęcherzowych zapaleniach skóry.
Ewolucja pierwiastków pierwotnych
Bąbelki łatwo ulegają erozji. Stopniowo wzrasta erozja i łącząc się ze sobą, wychwytuje nowe ogniska, tworząc ciągłe ogniska zmian. Są pokryte skórkami, pod którymi nie występuje epitelializacja.
Zmiany skórne łączą się z gorączką, depresją, psychozą, dysfunkcją przewodu pokarmowego itp. Wszystko to prowadzi do kacheksji, która kończy się śmiercią.
Fazy \u200b\u200bprzebiegu prawdziwej pęcherzyca (ND Sheklakov)
W pierwszej fazie (wstępna) wysypki na błonie śluzowej jamy ustnej mają postać pojedynczych pęcherzy i nadżerek, na skórze obserwuje się pęcherze i nadżerki nabłonkowe, które pozostawiają pigmentację. Ogólny stan pacjenta jest zadowalający.
Druga faza (uogólniona) charakteryzujący się dużą ilością łączących się nadżerek na błonie śluzowej i skórze, objaw Nikolsky'ego jest pozytywny. Zmiany skórne są rozległe, występuje gorączka, odurzenie. Pacjenci często umierają.
W trzeciej fazie epitelializacja zachodzi pod wpływem leczenia kortykosteroidami. Objaw Nikolsky'ego jest spowodowany trudnością, erozja skóry jest nabłonkiem. Kiedy stan pacjenta się poprawia, objaw Nikolsky'ego staje się negatywny.
W większości przypadków proces zaczyna się od błony śluzowej jamy ustnej.
Pęcherze znajdują się w jamie ustnej, na błonie śluzowej policzków, na dziąsłach, języku, w gardle. Otwierając się, zamieniają się w erozję, otoczone skrawkami naskórka, a gdy się łączą, tworzą ciągłe ogniska. Podobne wysypki mogą występować w gardle i przełyku. Kiedy błona śluzowa jest uszkodzona, występuje obfite wydzielanie śliny, może pojawić się nieprzyjemny zapach.
Kliniczne objawy pęcherzycy
Uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej są podobne do objawów skórnych, chociaż ze względu na cechy strukturalne nabłonka błony śluzowej - brak warstwy rogowej naskórka, nienaruszony pęcherz w jamie ustnej jest niezwykle rzadki, ponieważ ma tendencję do pękania z tworzeniem się erozji przed całkowitym utworzeniem.
Erozja może być niezwykle bolesna, uniemożliwiając jedzenie. Erozje mają nierówne krawędzie, ich powierzchnia jest często pokryta włóknistą białą lub zakrwawioną płytką.
Pemphigus vulgaris charakteryzuje się szybkie powstawanie pęcherzy, o różnej wielkości od kilku milimetrów do kilku centymetrów, na pozornie zdrowych błonach śluzowych, bez oznak zapalenia. Te pęcherze mają cienką podszewkę i zawierają wyraźny wysięk, który wkrótce może stać się krwotoczny lub ropny. Otwarcie nasadki bąbelkowej odsłania zerodowaną powierzchnię.
Rozprzestrzenianie się do czerwonej granicy z tworzeniem się krwotocznych strupów jest dość powszechne. Nie ma jednej strefy odpornej na choroby.
Pemphigus vulgaris, uszkodzenie oczu:
Objaw Nikolsky'ego:
Objawem Nikolsky'ego jest obwodowa ekspansja erozji podczas ciągnięcia resztek osłony pęcherza.
Charakterystycznym objawem prawdziwej pęcherzycy jest objaw Nikolsky'ego - pojawienie się pęcherza lub powstanie erozji podczas pocierania pozornie nienaruszonej skóry lub błony śluzowej. Występuje w wyniku naruszenia połączenia między kolczystymi komórkami nabłonka i obrzękiem międzykomórkowym.
Liść pęcherzyca
Charakteryzowany szybkie otwarcie pierwotnych wiotkich pęcherzy śródnabłonkowych i wysuszenie wysięku z utworzeniem masywnych warstwowych strupów przypominających egzemę lub złuszczające zapalenie skóry. Charakterystyczne są powtarzające się pęcherze pod skórką.
Choroba może rozwinąć się z innych postaci pęcherzycy lub występować głównie jako pęcherzyca liściowa.
Jest to stosunkowo łagodna postać pęcherzycy. który występuje głównie u osób starszych. Istnieje endemiczna forma pęcherzyca liściowa występująca na obszarach tropikalnych znana jako pęcherzyca brazylijska, która występuje u dzieci i często w tej samej rodzinie.
Pemphigus wegetatywny
Jest znacznie mniej powszechne niż wulgarne. Pęcherzyki wiotkie są mniejsze niż u pęcherzyca pospolitego, na powierzchni niektórych z nich występują erozja i roślinność. Roślinność ta pokryta jest ropnym wysiękiem i otoczona jest strefą zapalną. Postać wegetatywna najczęściej występuje na nosie, w kącikach ust, okolicach pachowych i odbytowo-płciowych i często przypomina szerokie kłykciny charakterystyczne dla wtórnej kiły nawrotowej. Przebieg choroby jest taki sam jak u pęcherzyca pospolitego, jednak dla postaci wegetatywnej charakterystyczne są dłuższe remisje.
Rumieniowata pęcherzyca
Po raz pierwszy został opisany w 1926 roku. Ten typ pęcherzycy charakteryzuje się tworzenie wiotkich śródnabłonkowych pęcherzy z cienką wyściółką i rumieniowo-płaskonabłonkowymi blaszkami przypominającymi łojotokowe zapalenie skóry lub toczeń rumieniowaty. Częściej dotyczy to twarzy, a zmiana ma kształt motyla z hiperkeratozą, pęcherzykami. Proces ten czasami przechodzi również do pnia, gdzie rozwija się w postaci oddzielnych ognisk. Choroba może trwać latami. Okresy remisji po zaostrzeniu są charakterystyczne, ale u wielu pacjentów ostatecznie choroba staje się wulgarna lub pęcherzyca liściowa. Pomimo indywidualnych cech klinicznych tych postaci pęcherzycy, istnieje wiele wspólnych dla nich objawów, które stanowią główną istotę choroby. Przede wszystkim głównym elementem klęski każdego rodzaju pęcherzycy jest zawsze pęcherz śródnabłonkowy, nawet jeśli w późniejszych stadiach choroby mogą wystąpić różne objawy w postaci skorup, narośli brodawczakowatych. Po drugie, prędzej czy później pojawiają się zmiany skórne, chociaż błonę śluzową jamy ustnej często dotyka przede wszystkim, z wyjątkiem pęcherzycy liściastej i rumieniowej.
Histologiczny obraz prawdziwej pęcherzycy
Pęcherzyca charakteryzuje się obecnością pęcherza zlokalizowanego śródnabłonkowo. Histologicznie, szczelina nadpodstawna jest wyraźnie określona powyżej warstwy komórek podstawnych. We wczesnym stadium obrzęk osłabia połączenia nabłonkowe, a połączenia międzynabłonkowe ulegają zniszczeniu. Ten proces nazywa się akantolizą. W wyniku zniszczenia wiązań między komórkami nabłonka wyznaczane są grupy komórek nabłonka i pojedyncze komórki.
Histologiczny obraz pęcherzycy liściowej:
Pemphigus foliaceus charakteryzuje się obecnością wewnątrznabłonkowego pęcherzyka, którego wyściółkę reprezentują warstwy hiperkeratozy.
Komórki Tzanka - komórki akantolityczne
Badanie cytologiczne śladów rozmazów z powierzchni świeżych nadżerek ujawnia komórki Tzanka leżące swobodnie w przestrzeni międzykomórkowej z olbrzymim hiperchromatycznie zabarwionym jądrem. Takie zeskrobania są podstawą do szybkiej diagnostyki laboratoryjnej pęcherzycy - testu Tzanka.
Co ciekawe, płyn z pęcherza zawiera stosunkowo niewiele komórek zapalnych - limfocytów i leukocytów polimorfojądrowych. Jest ich niewiele w tkance łącznej leżącej pod spodem, co jest charakterystycznym objawem pęcherzycy złośliwej, w przeciwieństwie do innych zmian torbielowatych, gdzie stan zapalny jest bardzo wyraźny. Jednak gdy dołączona jest wtórna infekcja, ten obraz jest szybko maskowany.
Metody immunofluorescencyjne
Metody immunofluorescencji są ważne w ustalaniu diagnozy pęcherzycy, zwłaszcza gdy wyniki kliniczne i cytologiczne nie dają ostatecznej odpowiedzi.
Immunofluorescencję pośrednią stosuje się również do potwierdzenia rozpoznania pęcherzycy. Wykonywany jest poprzez inkubację prawidłowej błony śluzowej zwierzęcia lub człowieka z surowicą pacjenta podejrzanego o pęcherzycę, z dodatkiem fluoresceiny związanej z antyglobiną. Dodatnia reakcja tkankowa wskazuje na obecność krążących przeciwciał. Pozytywna reakcja pośrednia w 100% przypadków wskazuje na chorobę.
Immunofluorescencja bezpośrednia jest stosowana do wykrywania immunoglobulin, głównie IgG, czasem w połączeniu z IgM i IgA, wraz z frakcją dopełniacza C3, w przestrzeniach międzykomórkowych w uszkodzonym nabłonku jamy ustnej, ale częściej w nienaruszonym nabłonku znajdującym się obok zmiany. Test jest wykonywany poprzez inkubację próbki biopsji błony śluzowej pacjenta z podejrzeniem pęcherzycy (próbki zamrożone lub utrwalone w specjalnym środku utrwalającym) z antyglobuliną połączoną z fluoresceiną.
Pemphigus nieakantolityczny (pemfigoid)
W przypadku pęcherzycy nieakantolitycznej w wyniku procesu zapalnego powstają pęcherze. Bąbelki powstają podnabłonkowo.
Pemfigoid pęcherzowy
Pemfigoid pęcherzowy, znacznie różniący się od pęcherzycy zwyczajnej, ale ma wiele wspólnego z pęcherzycą. Niektórzy autorzy uważają, że są to tylko różne warianty tej samej choroby.
Pemfigoid pęcherzowy jest chorobą przeważnie osób starszych, chorują osoby powyżej 50 roku życia.
U około 10% pacjentów wysypka zaczyna się w jamie ustnej. W patogenezie choroby udowodniono, że mechanizmy autoimmunologiczne celują w antygeny błony podstawnej. W konsekwencji pod nabłonkiem pojawiają się pęcherze z zajęciem leżącej poniżej błony śluzowej, w której w mniejszym lub większym stopniu ujawniają się oznaki zapalenia.
Zmiany skórne rozpoczynają się od uogólnionych niespecyficznych wysypek, przeważnie na udach, objawiających się wykwitami pokrzywkowymi lub wypryskowymi, trwającymi kilka tygodni lub miesięcy, zanim staną się zmianami pęcherzowo-pęcherzowymi. Te pęcherzowe zmiany mają stosunkowo grube ściany i mogą pozostać nienaruszone przez kilka dni. W przypadku naruszenia integralności osłony bąbelkowej odsłonięta zostaje zerodowana powierzchnia. Erozja goi się wystarczająco szybko.
W jamie ustnej pęcherze występują znacznie rzadziej niż w pęcherzycy zwyczajnej i pęcherzycy oczu. Na błonie śluzowej obrzękniętej i przekrwionej pojawiają się bąbelki wielkości od 0,5 do 2 cm, o napiętej wyściółce, o surowiczej, rzadziej krwotocznej zawartości.
Charakterystyczne jest zajęcie dziąseł. Dotyczy to większości dziąseł. Dziąsło jest ostro przekrwione, ostro bolesne, jego złuszczanie jest odnotowywane w wyniku nawet niewielkiego urazu. Jednak takie zmiany mogą wystąpić w innych obszarach błony śluzowej.
Pemfigoid pęcherzowy:
Histologiczny obraz pemfigoidu:
Pod nabłonkiem pojawiają się bąbelki, które obejmują tkankę śluzową leżącą pod spodem, z objawami zapalenia o różnym nasileniu.
Zanik śluzowo-synechialny pęcherzowe zapalenie skóry
Zanikowe pęcherzowe zapalenie skóry (pęcherzyca oczu, pęcherzyca spojówki, pęcherzyca bliznowaciejąca) obserwuje się głównie u osób starszych.
Tworzą się pęcherze, w wyniku których powstają blizny, zrosty i obszary zanikowe na skórze i błonach śluzowych oczu, ust, nosa, gardła i narządów płciowych. Choroba utrzymuje się przez wiele lat.
W łagodnej pęcherzycy pęcherze są zlokalizowane podskórnie (brak akantolizy).
Złuszczające zapalenie dziąseł:
Tylko łagodna pęcherzyca nieakantolityczna błony śluzowej jamy ustnej
Charakteryzuje się występowaniem podnabłonkowych (bez zjawiska akantolizy) pęcherzy tylko na błonie śluzowej jamy ustnej. Przeważnie kobiety powyżej 40 roku życia są chore. Choroba ma skłonność do samoistnych remisji.
We wszystkich postaciach pęcherzycy nieakantolitycznej objaw Nikolsky'ego jest nieobecny, jednak oderwanie całego naskórka można zaobserwować w odległości 3-5 mm od ogniska.
Opryszczkowate zapalenie skóry Dühringa
W przypadku zapalenia skóry Duhringa pojawia się polimorficzna wysypka, której towarzyszy świąd i pieczenie. Stan ogólny zadowalający. Rzadko dochodzi do zajęcia błony śluzowej. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny. Eozynofilia jest widoczna w zawartości pęcherzy i we krwi. Choroba utrzymuje się latami, ale rokowanie jest dobre.
Opryszczkowe zapalenie jamy ustnej:
Diagnostyka różnicowa
Wysiękowy rumień wielopostaciowy
W przypadku izolowanego uszkodzenia jamy ustnej można go pomylić z pęcherzycą. Choroba zaczyna się ostro, towarzyszy jej wzrost temperatury i trwa 10-14 dni. Mogą wystąpić zjawiska ogólne, gorączka, ból gardła, bóle stawów. Pęcherzyki są otoczone rumieniową koroną, napiętą, objaw Nikolsky'ego jest ujemny, komórki akantolityczne są nieobecne. Na skórze mogą pojawić się rumieniowate formy pęcherzykowo-pęcherzowe, gdy na rumieniowej podstawie pojawiają się pęcherze. Zawartość pęcherzy jest przezroczysta, szybko wysycha tworząc skórkę, po której pozostaje zabarwiona plama.
Półpasiec:
Wysypka z półpasiec jest jednostronna, pęcherzyki zlokalizowane są grupami, w jamie ustnej - wzdłuż II i III par nerwów, czemu towarzyszy ból neuralgiczny. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny.
Przewlekłe nawracające aftowe zapalenie jamy ustnej:
W przewlekłym aftowym zapaleniu jamy ustnej afty pojawiają się na błonie śluzowej jamy ustnej, erozja otoczona jest rumieniową koroną z żółtawo-białym nalotem, bolesna, utrzymuje się 9 - 13 dni.
Pemphigus wegetatywny należy odróżnić od brodawek szerokich (z wtórnym okresem kiły), które mogą być zlokalizowane w kącikach ust.
Badania nad treponema bladymi, danymi serologicznymi i cytologicznymi pomagają w prawidłowej diagnozie.
Pęcherzyca- choroba objawiająca się klinicznie tworzeniem się pęcherzy na skórze bez stanu zapalnego i błonach śluzowych, rozwijająca się w wyniku akantolizy i rozprzestrzeniająca się bez odpowiedniego leczenia na całą skórę. Charakteryzuje się złośliwym przebiegiem.
Termin „pęcherzyca” łączy w sobie szereg chorób skóry i błon śluzowych, charakteryzujących się wysypką pęcherzy, ale różniących się kliniką, anatomią patologiczną, obecnością lub brakiem komórki akantolityczne w rozmazanych odciskach.
Częsta początkowa lokalizacja wysypki prawdziwej pęcherzycy akantolitycznej na błonie śluzowej jamy ustnej przy braku typowych objawów na skórze stwarza trudności w diagnostyce i często prowadzi do błędów diagnostycznych. Tacy chorzy są leczeni przez długi czas z powodu zapalenia jamy ustnej, MEE, kandydozy itp.
Zgodnie z klasyfikacją N.D. Sheklakova wyróżnia się następujące rodzaje pęcherzycywpływające na błonę śluzową jamy ustnej.
Prawdziwa (akantolityczna) pęcherzyca:
1) wulgarna pęcherzyca;
2) pęcherzyca wegetatywna;
3) pęcherzyca liściowa;
4) pęcherzyca łojotokowa (rumieniowa) lub zespół Senira-Ashera.
Pemphigus nieakantolityczny (fałszywy):
1) faktycznie pęcherzyca nieakantolityczna (pęcherzyca pęcherzowa Lever'a);
2) zanikowe pęcherzowo-śluzówkowe zapalenie skóry (pęcherzyca oczu);
3) tylko łagodna pęcherzyca nieakantolityczna błony śluzowej jamy ustnej.
Etiologia i patogeneza pęcherzycy
Etiologia pęcherzycy nie jest w pełni poznana.
Popularna jest zakaźna (wirusowa) teoria pęcherzycy, jednak nie udało się jeszcze wyizolować wirusa, nie ma też dowodów na zakaźność tej choroby.
Teoria pochodzenia neurogennego opierała się na ciągłym wykrywaniu zmian zwyrodnieniowych w układzie nerwowym podczas badań patologicznych, ale pierwotny charakter tych zmian nie został udowodniony. Najwyraźniej są wtórne, wynikające z ostrego zaburzenia metabolicznego.
Istnieją również teorie pochodzenia endokrynologicznego i toksycznego.
Obecnie dużą rolę przypisuje się autoimmunologicznym mechanizmom rozwoju choroby. Teoria ta opiera się na wykrywaniu krążących przeciwciał IgG we krwi pacjentów z pęcherzycą, które są związane z substancją międzykomórkową kolczastej warstwy naskórka, ilość przeciwciał zależy od ciężkości choroby.
Badania A.G. Avtanuilova i N.A. Mashkillysona wykazały, że w pęcherzycy zawartość DNA w jądrach komórek akantolitycznych jest zwiększona i istnieje bezpośredni związek między wzrostem poziomu jądrowego DNA a ciężkością choroby, co najwyraźniej prowadzi do zmiany struktury antygenowej tych komórek komórki i wytwarzanie przeciwko nim autoprzeciwciał typu IgG.
Według N.A. Mashkillysona ważną rolę w patogenezie pęcherzycy odgrywają zmiany w limfocytach T i B, a jeśli limfocyty B są odpowiedzialne za aktywność procesu patologicznego, to liczba i stan funkcjonalny limfocytów T. determinują początek i przebieg choroby.
W wielu warunkach rozwoju choroby dochodzi również do uszkodzenia błony śluzowej, urazu emocjonalnego i zmian we krwi.
Klinika dla pęcherzyca
Z 4 formy pęcherzycy akantolowej dla dentystów jest to szczególnie interesujące pęcherzyca pospolita, który najczęściej dotyka jamę ustną (75% pacjentów z prawdziwą pęcherzycą).
Pemphigus vulgaris to ciężka dermatoza pęcherzowa, która dotyka osoby w wieku 40-60 lat, głównie kobiety. Przebieg choroby jest najczęściej przewlekły lub podostry, rzadko ostry.
U większości pacjentów (około 70%) zajęta jest błona śluzowa jamy ustnej z pęcherzycą zwykłą, a jedynymi objawami choroby mogą być te zmiany przez długi czas, kilka miesięcy, a nawet lat.
W jamie ustnej proces przebiega inaczej niż na skórze, co tłumaczy się anatomicznymi cechami nabłonka jamy ustnej.
Ale w jamie ustnej pęcherzyca pospolita przebiega na różne sposoby. W jednym przypadku na początku nabłonek staje się mętny w miejscu uszkodzenia, erozja następuje w centrum ogniska, szybko rozprzestrzeniając się po obwodzie. Jeśli trzymasz tampon nad tak mętnym nabłonkiem, to jego górną warstwę można łatwo usunąć, odsłaniając erozyjną powierzchnię. Nadżerki pęcherzycy są różnej wielkości - od niewielkich otarć po rozległe niebieskawo-czerwone powierzchnie, często są „nagie”, bez płytki nazębnej lub pokryte dość łatwo usuwalną włóknistą płytką. Wysypki pojawiają się na niezmienionej błonie śluzowej.
W innych przypadkach porażka błony śluzowej w postaci pojawienia się pęcherzyków o różnej lokalizacji jest często spowodowana reakcją izomorficzną w wyniku podrażnienia jamy ustnej przez mikrourazy. Bąbelki wielkości 1-2-30-40 mm (od ziaren soczewicy do jaj gołębi) mają początkowo przezroczystą zawartość, później mogą przybrać żółtawy i niejasny odcień. Wieko pęcherza jest najpierw napięte, następnie wiotczeje, pęcherz otwiera się w wyniku pęknięcia opony lub resorpcji wysięku (po wyschnięciu pęcherzy na skórze tworzą się strupy, a na błonie śluzowej tworzą się gęste blaszki).
W jamie ustnej elementy zmiany zlokalizowane są w całej błonie śluzowej, zwłaszcza w fałdach łatwo ulegających urazom. Może to również dotyczyć błony śluzowej nosa, oczu, narządów płciowych, krtani, gardła, przełyku.
Na skórze pęcherze zlokalizowane są na plecach, klatce piersiowej, ramionach, nogach, szyi, rzadziej na twarzy.
Pierwsza faza choroba charakteryzuje się pojawieniem się na błonie śluzowej pojedynczych lub wielu małych pęcherzy, którym nie towarzyszą wyraźne ogólne zjawiska reaktywne. Kiedy są otwierane, powstaje erozja. Objaw Nikolsky'ego nie zawsze jest pozytywny.
Druga fazacharakteryzuje się powstawaniem dużych pęcherzyków, po otwarciu pozostaje erozja. Często łączą się, tworząc jasnoczerwoną erozyjną powierzchnię. Erozje łatwo krwawią podczas jedzenia lub dotykania instrumentu.
Język jest spuchnięty, widoczne są odciski zębów. ... Występuje nadmierne ślinienie się, ostra bolesność erozji. Po zlokalizowaniu na błonie śluzowej i czerwonej krawędzi warg, erozja szybko pokrywa się żółtawobrązowymi lub krwawymi strupami. Zanotowano nieświeży oddech. Ciężki stan ogólny czasami prowadził wcześniej do kacheksji i śmierci.
Trzecia faza - dominująca epitelializacja - charakteryzuje się ustępowaniem ostrych zjawisk. Erozje goją się, nowe pęcherzyki powstają rzadziej. Objaw Nikolsky'ego w zmianach jest trudny do określenia. Subiektywnym odczuciom towarzyszy lekkie uczucie pieczenia, mrowienia lub parestezji, które często są zwiastunami choroby.
Pemphigus wegetatywny jest znacznie mniej powszechne. Początkowym objawem jest często uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej zlokalizowane na policzkach, języku, podniebieniu i kącikach ust. Charakterystyczne jest tworzenie się jasnoczerwonej miękkiej roślinności na tle erozyjnej powierzchni po otwarciu pęcherzyków. Zwykle proces ten obejmuje obszary skóry przylegające do jamy ustnej, gdzie roślinność pokryta jest luźnymi, brudnymi brązowymi skórkami. W kącikach ust tworzą się bolesne, krwawiące pęknięcia. Pęcherze pojawiają się na normalnej lub lekko przekrwionej skórze. Są mniejsze niż w przypadku pęcherzycy pospolitej, mają cieńszą osłonę i są zlokalizowane bardziej powierzchownie w naskórku. Przeważająca lokalizacja to pachy, pępek, fałdy pachwinowe, genitalia i odbyt (w miejscach maceracji). Po epitelializacji wysypki pozostaje ciemnobrązowa pigmentacja. Objaw Nikolsky'ego jest pozytywny.
Liść pęcherzycawystępuje rzadko, charakteryzuje się nagłym początkiem ogólnego dobrego samopoczucia pacjenta. Na skórze głowy i tułowia pojawiają się bąbelki, mogą być zlokalizowane przez długi czas, jednak możliwe jest również szybkie uogólnienie procesu z uszkodzeniem innych obszarów skóry. W powierzchniowych warstwach nabłonka znajdują się bąbelki, dlatego po otwarciu bąbelków wysięk kurczy się w cienkie skórki, przypominające arkusze ciasta francuskiego. Zwykle bąbelki łączą się ze sobą i po otwarciu tworzą duże erozyjne powierzchnie, podobne do oparzeń. Objaw Nikolsky'ego jest pozytywny... Wraz z uogólnieniem procesu ogólny stan pacjentów pogarsza się: następuje osłabienie, temperatura wzrasta. Rzadko uczestniczy w tym procesie błona śluzowa jamy ustnej.
Pemphigus łojotokowy jest raczej rzadką chorobą. Rumieniowate zmiany na tle tłustego łojotoku tworzą cienkie żółtawe skórki, które są łatwo odrzucane bez późniejszego tworzenia zanikowych obszarów. Kiedy proces rozprzestrzenia się na skórze, obserwuje się rozproszone przekrwienie, złuszczanie przypominające wyprysk łojotokowy z objawami impetiginizacji. Opisano przypadki pierwotnej lokalizacji pęcherzy na błonie śluzowej jamy ustnej.
Pemphigus nieakantolityczny (łagodne) charakteryzujące się tworzeniem się pęcherzy podnabłonkowych, bez komórek akantolitycznych, objaw Nikolsky'ego jest negatywny... Rokowanie choroby jest korzystne, jeśli nie ma wtórnych powikłań zaostrzających.
Właściwie pęcherzyca nieakantolityczna obserwowany u osób starszych, ma przewlekły przebieg. Początek charakteryzuje się pojawieniem się napiętych pęcherzy na błonie śluzowej jamy ustnej, rzadziej na ustach. Bąbelki rozwijają się na nadmiernie wzmocnionej lub niezmienionej podstawie i mogą nie otwierać się przez długi czas. Kiedy pęcherze są otwarte, erozja goi się bez blizn, zanikowych obszarów.
Zanikowe pęcherzowe zapalenie skóry (pęcherzyca) jest łagodny, atakuje błonę śluzową oczu lub jamę ustną z tworzeniem się blizn. Na błonie śluzowej jamy ustnej mogą pojawić się pierwsze pęcherze. W przeciwieństwie do pęcherzycy, erozja nie ma łuszczącego się nabłonka na obwodzie i nie jest podatna na rozwój obwodowy. Nie krwawią i nie są bolesne. Często obserwuje się przewlekły nieżyt nosa, zmiany w przełyku, zrosty lub atrofię błony śluzowej zewnętrznych narządów płciowych. Na skórze u około jednej trzeciej pacjentów znajdują się pęcherze.
Łagodna pęcherzyca nieakantolityczna tylko jamy ustnej nie towarzyszy naruszenie ogólnego stanu organizmu pacjenta. Na błonie śluzowej pojawiają się małe, napięte pęcherzyki z przezroczystą lub krwotoczną zawartością, po otwarciu których tworzy się lekko bolesna i szybko nabłonkowa erozja. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny... W okresie epitelializacji nadżerek nie ma blizn, zrostów, atrofii. Bąbelki zwykle tworzą się w stałych miejscach.
Nasilenie procesu w pęcherzycy zależy od pojawienia się pęcherzyków i erozji. W sprzyjających przypadkach, co zdarza się rzadko, epitelializacja następuje po 3-6 tygodniach, ale pojawiają się nowe wykwity, które je zastępują lub nawet podczas ich istnienia. Czasami przy takim przebiegu choroby dochodzi do spontanicznej remisji, która może trwać tygodnie lub miesiące. Zwykle bez odpowiedniej terapii nie dochodzi do epitelializacji erozji, choroba postępuje.
Jeśli proces rozpoczął się na błonie śluzowej jamy ustnej, to w przyszłości, przy braku odpowiedniej terapii, po 1-6 miesiącach zaczną pojawiać się wysypki na skórze tułowia, kończyn, ogólny stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. W przypadku braku terapii kortykosteroidami zwiększa się zatrucie, rozwija się kacheksja, a 1-2 lata po wystąpieniu choroby pacjenci umierają.
Patohistologia pęcherzycy
Na początku choroby pojawia się obrzęk międzykomórkowy warstwy nabłonkowej i zniszczenie mostków międzykomórkowych w dolnych partiach warstwy wzrostu. W wyniku utraty komunikacji między komórkami naskórka najpierw powstają szczeliny, a następnie bąbelki, głównie lokalizacji nadpodstawnej. Komórki podstawne, chociaż tracą ze sobą połączenie, pozostają przyczepione do błony podstawnej. Jama pęcherza z reguły zawiera zaokrąglone komórki akantolityczne z dużymi jądrami hiperchromicznymi i bladą cytoplazmą. W procesie gojenia dochodzi do namnożenia brodawek i wydłużenia wyrostków nabłonkowych. Naciek składa się z granulocytów eozynofilowych, komórek plazmatycznych i limfocytów.
Innymi słowy, podstawą procesu patologicznego w pęcherzycy jest akantoliza - przerwanie połączenia komórek warstwy kręgosłupa w wyniku naruszenia kompleksu desmosomów - tonofilamentów, w wyniku których powstają komórki akantolityczne, które charakteryzują się dużym jądrem. Cytoplazma komórek jest ostro zasadofilna i pyroninofilna, co wynika z wysokiej zawartości w niej RNA. W komórkach akantolitycznych występuje wysoki poziom metabolizmu białek, procesy oksydacyjne (przewyższające wymianę komórek kręgosłupa), co świadczy o ich aktywności wydzielniczej. Uważa się, że komórki akantolityczne pochodzą z podstawowych i dolnych rzędów komórek kręgosłupa.
Diagnostyka pęcherzyca
Ważnym objawem diagnostycznym pęcherzycy zwyczajnej jest pozytywny objaw Nikolskiego... Istnieją 3 metody. Jeden objaw Nikolsky'ego nie potwierdza rozpoznania pęcherzycy, obserwuje się go również w przypadku medycznego zapalenia jamy ustnej. W związku z tym rozpoznanie „pęcherzycy” musi zostać potwierdzone badaniami cytologicznymi - wykryciem komórek Tzank. Komórki akantolityczne są okrągłe i mniejsze niż normalne komórki kolczastej warstwy, jądro jest duże w stosunku do całej komórki, jego średnica wynosi 1 / 3-1 / 2 lub więcej średnicy komórki, jądro jest luźne z 1-6 jaśniejszymi jąderkami; cytoplazma jest dwuwarstwowa - jasna (strefa okołojądrowa) i ciemnoniebieska (obwodowa).
Z pęcherzycą wegetatywną obraz cytologiczny jest identyczny z obrazem pęcherzycy pospolitej. Jednak w przypadku łojotoku i pęcherzycy liściowej nie stwierdza się komórek wielojądrowych, komórki akantolityczne występują w mniejszej liczbie, są monomorficzne, często mają owalny i nieregularny trójkątny kształt.
Należy również zastosować metodę immunofluorescencyjną, która pozwala na wykrycie w surowicy krwi pacjentów z przeciwciałami pęcherzycy przeciw substancji międzykomórkowej kolczastej warstwy naskórka (z pośrednim RIF) typu IgG oraz złogów IgG w okolicy substancji międzykomórkowej i błony komórkowej warstwy kolczastej (przy bezpośrednim RIF).
Diagnostyka różnicowa pęcherzycy i chorób z grupy dermatoz torbielowatych opiera się na objawach związanych z lokalizacją pęcherzy w stosunku do nabłonka. Z pemfigoidem pęcherzyki są zlokalizowane podnabłonkowo, dzięki czemu mają grubszą osłonę niż w pęcherzycach i istnieją dłużej, dlatego podczas badania błony śluzowej jamy ustnej u takich pacjentów występują pęcherzyki z przezroczystą zawartością, co jest niemożliwe w przypadku pęcherzycy.
Erozje powstałe w miejscu pęcherzy z pemfigoidem są zwykle zlokalizowane na lekko przekrwionej podstawie, ich powierzchnia jest często pokryta włóknistą płytką.
Z pęcherzycą pospolitą błona śluzowa jamy ustnej wokół nadżerki nie jest zewnętrznie zmieniona, a samą erozję można przykryć zapadniętą wyściółką pęcherza, którą można bardzo łatwo usunąć szpatułką. Komórki akantolityczne i dodatni objaw Nikolsky'ego odróżniają pęcherzycę zwykłą od nieakantolitycznej.
W pęcherzycy RIF pozwala na określenie złogów kompleksów immunologicznych zawierających IgG w okolicy błon komórek kolczastych i substancji cementującej między nimi. W przypadku pośredniego RIF określa się krążące IgG.
Z pęcherzycą nieakantolityczną te same kompleksy immunologiczne znajdują się również w okolicy błony podstawnej.
Pęcherzowa wysypka jako przejaw alergii na lek pomaga odróżnić wywiad (przyjmowanie leków), stosunkowo szybkie gojenie się po odstawieniu leku sprawczego.
W tym przypadku bąbelki znajdują się podnabłonkowo. Nie ma akantolizy, objaw Nikolsky'ego jest ujemny, komórki akantolityczne są nieobecne. Testy alergiczne wyjaśniają diagnozę. Pęcherzyki w postaci pęcherzowej liszaja płaskiego występują również pod nabłonkiem, nie ma akantolizy. Typowe grudki liszaja płaskiego można zaobserwować wokół pęcherza lub w innych obszarach błony śluzowej.
Leczenie pęcherzycy
Leczenie pęcherzycy jest złożone.
Pęcherzyca obecnie leczony kortykosteroidy i cytostatyki... Stosuje się prednizolon, triamcynolon i deksametazon. Leczenie pęcherzycy można rozpocząć od dowolnego z wymienionych leków, inne leki można zmienić, ale zastąpienie należy wykonać w równoważnych dawkach.
Prednison konieczne jest przepisywanie w dawkach nasycających w zależności od stanu pacjenta w dawce 50-80 mg / dobę (triamcynolon, deksametazon).
Lek w wysokiej dziennej dawce przyjmuje się aż do ustąpienia wysypki i prawie całkowitej erozji nabłonka, po czym należy przestrzegać diety - ograniczenie soli, węglowodanów, tłuszczów; rozpocząć powolne zmniejszanie dziennej dawki hormonu: początkowo o 5 mg co 5 dni, w przyszłości okresy te ulegną wydłużeniu. Dzienna dawka jest zmniejszana do momentu określenia dawki minimalnej, przy której nowe wysypki nie pojawią się. Ta dawka wynosi zwykle 10-15 mg. Jednak 30% pacjentów przyjmuje dawkę 30-35 mg. Anulowanie leku ponownie powoduje wystąpienie wszystkich objawów choroby.
Przepisując duże dawki prednizolonu w celu zapobiegania powikłaniom, należy przyjmować preparaty wapnia: mleczan wapnia, fosamax, glicerofosforan wapnia, glukonian wapnia, orotan potasu 0,5 x 3 razy dziennie przez 2 miesiące, po 2-miesięcznej przerwie kurs powtarza się. 3-4 kursy rocznie. Pokazano również witaminy z grupy B, kwas askorbinowy przez 1,5-2 miesiące - 2 razy w roku.
W celu zapobiegania osteoporozie, która pojawia się podczas leczenia kortykosteroidami, od samego początku leczenia należy stosować hormony anaboliczne - retabolil, nerobol 3 mg 1-2 razy dziennie, kurs 6-8 tygodni, następnie przerwa 1-2 miesiące. Kurs powtarza się 2-3 razy w roku. Jednocześnie raz w miesiącu przeprowadza się kliniczne i biochemiczne badanie krwi.
W ostatnich latach w leczeniu pęcherzycy stosuje się cytostatyki: przede wszystkim sendimon (metatreksat), 35-50 mg przez 2 tygodnie, prospidyna 1 raz w tygodniu. Dobre wyniki daje połączenie kortykosteroidów z heparyną, które podaje się w ilości 10 000 IU / m 2 razy dziennie przez 15-20 dni.
Miejscowe leczenie pęcherzycy
Miejscowe leczenie nie jest krytyczne w przypadku pęcherzycy. To zapewnia:
1) higiena jamy ustnej;
2) racjonalne protezy z metali szlachetnych lub bezbarwnego tworzywa sztucznego;
3) kąpiele znieczulające przed posiłkami, płukania dezynfekujące i dezodoryzujące po posiłkach (piromekaina, lidokaina, trimekaina);
4) aplikacje z maściami kortykosteroidowymi (prednizolon, hydrokortyzon) 3-4 razy dziennie przez 15-20 minut na przemian z maścią metylouracylową.
Od początku fazy epitelializacji stosuje się keratoplastykę (winina, emulsja Tezan, olejek z dzikiej róży, karotolina, aekol, olej z rokitnika, olazol, hyposol, sok z aloesu, sok Kalanchoe), pianki w aerozolu przez 15-20 minut. Jeśli dotyczy to ust - aplikacje z maściami kortykosteroidowymi.
Jest to choroba złośliwa - dermatoza pęcherzowa. Pęcherze śródnabłonkowe tworzą się na niezapalnej skórze i błonach śluzowych w wyniku wyraźnej akantolizy. Może pochwycić całą skórę i błony śluzowe, co prowadzi do śmierci pacjentów. Na pęcherzycę chorują osoby obu płci powyżej 35 roku życia. Istnieją 4 postacie kliniczne pęcherzycy akantolitycznej: wulgarna, wegetatywna, liściasta, łojotokowa (rumieniowa).
Pemphigus vulgaris (pęcherzyca vulgaris) występuje znacznie częściej niż inne formy. U 85% pacjentów choroba zaczyna się od wysypki na błonie śluzowej jamy ustnej (Borovsky E.V., 2001).
Etiologia nie jest znana. Istnieją wirusowe i autoimmunologiczne teorie tej choroby.
Avtandilov G.G. (1980), Mashkillayson N.A. (1981) stwierdzili wzrost zawartości DNA w jądrach komórek akantolitycznych pęcherzycy. Istnieje bezpośredni związek między wzrostem ilości DNA a ciężkością choroby, co najwyraźniej prowadzi do zmiany struktury antygenowej tych komórek i wytwarzania przeciwko nim autoprzeciwciał, takich jak immunoglobuliny. Ważną rolę w patogenezie pęcherzycy odgrywają zmiany w limfocytach T i B. Odpowiedzialność za aktywność tego procesu spoczywa na limfocytach B. Liczba i stan funkcjonalny limfocytów T determinują początek i przebieg choroby.
Obraz kliniczny i morfologiczny. Klęska błony śluzowej jamy ustnej i warg z pęcherzycą charakteryzuje się tworzeniem się pęcherzy z najcieńszą osłoną utworzoną przez górną część komórek warstwy kolczastej nabłonka. Zrywają się połączenia między komórkami warstwy kolczastej - zjawisko akantolizy, w wyniku którego mostki międzykomórkowe topią się, tworząc najpierw pęknięcia, a następnie pęcherzyki. Pęcherzyki pod działaniem bryły jedzenia natychmiast otwierają się, a na ich miejscu powstają okrągłe lub owalne erozje. Erozje o jasnoczerwonym kolorze znajdują się na tle niezmienionej lub lekko zapalnej błony śluzowej. Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte na czas, to ponownie tworzą się nadżerki, które mogą się ze sobą łączyć, tworząc rozległe powierzchnie erozyjne bez tendencji do gojenia. Jedzenie i mówienie stają się prawie niemożliwe. Cuchnący zapach wydobywa się z ust. Dotknięte obszary na ustach pokryte są krwawymi ropnymi strupami. Z powodu porażki krtani głos staje się ochrypły. Przebieg choroby może być komplikowany przez dodanie infekcji grzybiczych, kokosowych i wrzecionowatych.
Gdy pęcherzyca zlokalizowana jest tylko na błonie śluzowej jamy ustnej, rozpoznanie należy potwierdzić badaniem cytologicznym.
Pemfigoid (pęcherzyca nieakantolityczna)
Jest to grupa torbielowatych dermatoz, która różni się od prawdziwej pęcherzycy tym, że charakteryzuje się brakiem akantolizy. Do tej grupy zalicza się: pęcherzycę pęcherzową dźwigni, pemfigoid bliznowaciejący oraz łagodną pęcherzycę nieakantolityczną błony śluzowej jamy ustnej.
Etiologia pemfigoidu pozostaje niejasna. Uważa się, że procesy autoimmunologiczne odgrywają główną rolę w patogenezie choroby. W chorobach z tej grupy dermatoz torbielowatych oprócz braku akantolizy w komórkach nabłonka charakterystyczne jest podnabłonkowe ułożenie pęcherzy i wyraźny stan zapalny skóry właściwej i blaszki właściwej błony śluzowej.
Pemfigoid pęcherzowy (pemfigoid bullosa) występuje u osób zwykle w wieku powyżej 50-60 lat. U 10% pacjentów choroba zaczyna się wysypką na błonie śluzowej jamy ustnej. Jeśli dotyczy to przede wszystkim skóry i błon śluzowych innych lokalizacji, to w 15% dalej dotyczy to błony śluzowej jamy ustnej.
Uważa się, że u części pacjentów choroba ma charakter blastomatyczny (Mashkillison A.L. i wsp., 1975), au niektórych jest spowodowana zatruciem lub zaburzeniami metabolicznymi wynikającymi z patologii narządów wewnętrznych. W patogenezie choroby pewną rolę odgrywają procesy autoimmunologiczne. We krwi pacjentów znajdują się krążące przeciwciała, takie jak immunoglobuliny, które mają powinowactwo do błony podstawnej nabłonka. W przypadku radioimmunofluorescencji odkładanie się tych przeciwciał znajduje się w okolicy błony podstawnej.
Na błonie śluzowej jamy ustnej pojawiają się 1-2 pęcherze o średnicy od 0,5 do 2 cm, z surowiczą, rzadziej krwotoczną treścią. Pęcherze mogą utrzymywać się przez kilka godzin i dni, po czym pod wpływem urazu otwierają się, w ich miejsce pojawiają się lekko bolesne nadżerki pokryte fibryną. Przy odpowiednim leczeniu nadżerki ulegają epitelializacji w ciągu 3-4 tygodni. Nie ma to wpływu na czerwoną obwódkę warg. W zawartości pęcherzyków, oprócz płynu surowiczego, znajdują się histiocyty, limfocyty i eoeinofile. Podnabłonkowy pęcherz w rozszczepionej błonie podstawnej jest uwidoczniony histologicznie. Dno pęcherza pokryte jest grubą warstwą leukocytów i fibryny. Warstwa tkanki łącznej jest obrzęknięta i rozproszona przez histiocyty, dużą liczbę granulocytów miąższowych. Naczynia są pełnokrwiste, śródbłonek jest obrzęknięty.
Rozpoznanie ustala się, porównując dane kliniczne i wyniki badania histologicznego. Prognoza jest korzystna. Możliwe są spontaniczne remisje od kilku miesięcy do kilku lat.
Pemfigoid bliznowaciejący (pemfigoid cicatricans). Choroba ta charakteryzuje się tworzeniem zrostów i blizn w miejscach powstawania pęcherzy na spojówce i na błonie śluzowej jamy ustnej. Częściej chorują kobiety po pięćdziesiątce. U 25% pacjentów wysypki pojawiają się początkowo na błonie śluzowej jamy ustnej lub krtani.
Etiologia i patogeneza nie są znane. Choroba często zaczyna się od zmian w oku typu jednostronnego lub obustronnego zapalenia spojówek. Najpierw powstają małe pęcherzyki z przezroczystą zawartością, w miejscu których tworzą się zrosty, zlokalizowane między spojówką a twardówką, prowadzące do zwężenia szpary powiekowej, unieruchomienia gałki ocznej i ślepoty.
W jamie ustnej błona śluzowa jest zajęta głównie w okolicy podniebienia i policzków. Tworzą się napięte pęcherze o wielkości 0,2-1,5 cm z przezroczystą lub krwotoczną zawartością i grubą wyściółką otoczoną koroną przekrwienia. Bąbelki istnieją nawet przez kilka dni, a następnie pękają. W ich miejsce powstają głębokie erozje, które bardzo powoli nabierają. Erozje pokryte są szarawobiałą powłoką martwiczej opony i fibryny. Podczas próby usunięcia tej płytki pojawia się krwawienie. Przy powtarzających się zmianach błony śluzowej jamy ustnej w miejscu głębokich nadżerek tworzą się zrosty i blizny. W przypadku bezpośredniego RIF immunoglobuliny są wykrywane w obszarze błony podstawnej warstwy nabłonkowej. Proces jest przewlekły.
Łagodna pęcherzyca nieakantolityczna tylko błony śluzowej jamy ustnej,opisany przez BM Pashkov i ND Sheklakov w 1959 r. charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem i uszkodzeniem jedynie błony śluzowej jamy ustnej. Przebieg choroby niewiele różni się od pęcherzowego pemfigoidu. Pęcherzyki o średnicy 0,3-1,0 cm wypełnione treścią surowiczą lub krwotoczną zlokalizowane są podnabłonkowo z gęstą wyściółką na niezmienionej błonie śluzowej, bez zjawiska akantolizy. Po kilku godzinach otwierają się, tworząc lekko bolesne nadżerki. Te ostatnie szybko epitelializują się bez pozostawiania śladów.
Wysiękowy rumień wielopostaciowy i zespół Stevensa-Johnsona
Rumień wysiękowy wielopostaciowy (rumień exudativum wielopostaciowy) - ostro rozwijająca się choroba charakteryzująca się polimorficznymi wykwitami na skórze i błonach śluzowych, przebiegiem cyklicznym i tendencją do nawrotów w okresie jesienno-wiosennym.
Zgodnie z zasadą etiologiczną wyróżnia się 2 postacie choroby: prawdziwą lub idiopatyczną i objawową. Abramova E.I. i inni (1975), biorąc pod uwagę patogenezę choroby, postać idiopatyczną określa się jako infekcyjno-alergiczną, a objawową - toksyczno-alergiczną.
Częściej (do 93%) pacjenci mają postać prawdziwą lub idiopatyczną, która ma charakter infekcyjno-alergiczny. Przy tej postaci wysiękowego rumienia u pacjentów za pomocą testów skórnych często określa się dodatnie reakcje na alergeny bakteryjne (gronkowce, paciorkowce, Escherichia coli). W patogenezie wysiękowego rumienia wielopostaciowego pewną rolę odgrywają procesy autoimmunologiczne. Stan alergii zakaźnej jest pośrednio potwierdzony przez zespół reakcji serologicznych - oznaczenie antystreptolizyny O, C - białka reaktywnego (Abramova E.I. et al., 1975).
Czynnikami etiologicznymi toksyczno-alergicznej postaci wysiękowego rumienia wielopostaciowego są najczęściej leki: leki sulfonamidowe, aspiryna, amidopiryna, barbiturany, tetracyklina itp.
Postać infekcyjno-alergiczna rumień wysiękowy zwykle zaczyna się ostro, często po hipotermii: hipertermia do 38-39 ° C, bóle głowy, złe samopoczucie, ból gardła, mięśni, stawów. Po 1-2 dniach na tym tle pojawia się wysypka na skórze, błonie śluzowej jamy ustnej, czerwonej obwódce warg, genitaliach. U 1/3 pacjentów zajęta jest błona śluzowa jamy ustnej. Izolowana zmiana błony śluzowej jamy ustnej występuje w 5% przypadków. W ciągu 2-5 dni po pojawieniu się wysypki ogólne zjawiska stopniowo zanikają. U wielu pacjentów ogólne zjawiska można zaobserwować w ciągu 2-3 tygodni. Na skórze pojawiają się obrzękłe, ostro ograniczone plamki lub obrzękłe różowe grudki, nieznacznie wznoszące się ponad powierzchnię skóry (objaw „kokardy”). Papugi są podatne na powiększanie i mogą osiągnąć średnicę 22 mm. Ich centralna część tonie i nabiera niebieskawego odcienia, a obwódka zachowuje różowawo-czerwony kolor. W środkowej części elementu może pojawić się pęcherz podnaskórkowy, wypełniony surowiczym, rzadziej krwotocznym wysiękiem. Czasami na niezmienionej skórze pojawiają się pęcherze. Najczęstszą lokalizacją procesu jest skóra tylnej części dłoni i stóp, powierzchnia prostowników przedramion, podudzi, stawy łokciowe i kolanowe, rzadziej skóra dłoni i stóp, genitalia.
Nasilenie przebiegu rumienia wielopostaciowego wysiękowego spowodowane jest głównie uszkodzeniem błony śluzowej jamy ustnej. Proces ten jest częściej zlokalizowany na wargach, dnie jamy ustnej, na policzkach i podniebieniu. Rumień w jamie ustnej zaczyna się nagle z rumieniem, szczególnie na ustach. Po 1-2 dniach tworzą się bąbelki, które otwierają się po 2-3 dniach z utworzeniem bolesnych nadżerek ze skłonnością do fuzji. Erozje pokryte są żółtawo-szarą powłoką, po usunięciu pojawia się krwawienie. Na powierzchni erozji zlokalizowanej na czerwonym brzegu warg tworzą się krwawe strupy utrudniające otwieranie ust. Kiedy dochodzi do wtórnej infekcji, strupy przybierają brudny szary kolor. Wraz z rozprzestrzenianiem się procesu pojawia się ostra bolesność erozji, wyładowanie z ich powierzchni staje się obfite, mowa staje się trudna, niemożliwe staje się przyjmowanie nawet płynnego pokarmu, co dramatycznie wyczerpuje i osłabia pacjenta. Proces jest rozwiązany w ciągu 3-6 tygodni. Nawroty choroby występują wiosną i jesienią. W rzadkich przypadkach choroba może przybierać trwały przebieg, a wysypka powraca prawie nieprzerwanie przez miesiące lub nawet lata.
Działa toksycznie i uczulająco Postać rumienia wielopostaciowego wysiękowego z natury wysypki jest podobna do tej występującej u alergików zakaźnych. Błona śluzowa jamy ustnej jest najczęstszą lokalizacją wysypek ze stałym typem toksyczno-alergicznej postaci wysiękowego rumienia wielopostaciowego.
Toksyczno-alergiczna postać wysiękowego rumienia wielopostaciowego jest nietypowa ze względu na sezonowość nawrotów, zależy ona od kontaktu pacjenta z czynnikiem etiologicznym.
W badaniu morfologicznym wycinków biopsyjnych stwierdza się obrzęk i zapalny naciek okrągłokomórkowy warstwy brodawkowatej i górnej warstwy siateczkowatej tkanki łącznej, głównie wokół naczyń. W postaci torbielowatej określa się jamy podnabłonkowe z surowiczym wysiękiem i niewielką liczbą neutrofili i erytrocytów. Nabłonek, który tworzy wyściółkę pęcherza, jest w stanie martwicy.
Zespół Stevensa-Johnsona (synonim: ostry zespół śluzowo-skórno-oczny, ectodermosis erosiva plurioficialis, Baader dermatostomatitis) to ciężka postać wysiękowego rumienia wielopostaciowego, przebiegająca z istotnym naruszeniem ogólnego stanu pacjentów. Wraz z wysypkami na skórze i błonach śluzowych, typowymi dla wysiękowego rumienia wielopostaciowego, na tle ogólnego ciężkiego stanu na ustach, języku, podniebieniu miękkim i twardym, tylnej ścianie gardła, łukach, niekiedy w krtani i na skórze pojawiają się pęcherzyki. Po otwarciu pęcherzyków powstają rozległe powierzchnie erozyjne. Pacjenci nie mogą rozmawiać, a nawet przyjmować płynnego jedzenia. Procesowi często towarzyszy uszkodzenie oczu: rozwija się zapalenie spojówek i zapalenie rogówki (E.V. Borovsky, A.L. Mashkillyson, 2001). Zespół Stevensa-Johnsona ma pewne podobieństwa do zespołu Lyella, który występuje jako najcięższa postać choroby lekowej. Zespołowi temu, w przeciwieństwie do zespołu Stevensa-Johnsona, towarzyszy rozległa nekroliza naskórka i nabłonka w jamie ustnej, wysypka przypomina oparzenie 3. stopnia, występuje po zażyciu leków (sulfonamidy, bromki, preparaty jodu, antybiotyki itp.).
Rokowanie w przypadku rumienia wielopostaciowego jest korzystne niezależnie od jego postaci klinicznej i jest bardzo poważne w zespole Stevensa-Johnsona, a także w chorobie Lyella.
Choroby dziedziczne
Nerwiakowłókniakowatość (neurofibromatoza) lub choroba Recklinghausena - wrodzona choroba charakteryzująca się rozwojem wielu guzów, takich jak mięśniaki i plamy starcze na skórze, w tym twarzy, wzdłuż pni nerwów obwodowych, fakomatozą siatkówki (znamiona barwnikowe i guzy na nogach). Na błonie śluzowej jamy ustnej pojawiają się guzowate formacje o gładkiej powierzchni na nodze. Histologicznie te formacje przypominające guzy są reprezentowane przez neurofibryle i płaskie komórki błon Schwanna. Liczne nerwiaki błony śluzowej jamy ustnej są wyrazem zespołu gruczołów dokrewnych. Jest dziedziczony autosomalnie dominująco i po raz pierwszy objawia się w dzieciństwie. W jamie ustnej znajduje się wiele małych bezbolesnych guzków (VN Mordovtseva, GM Tsvetkova, 1993). Wiele neurofibromatoz często łączy się z wrodzonymi wadami rozwojowymi. Opisano przypadki złośliwości w poszczególnych węzłach tego nerwiakowłókniaka (N.A. Kraevsky i wsp., 1993). W węzłach złośliwych z neurofibromatozą obserwuje się falistą strukturę włókien kolagenowych. Jądra komórek tkanki łącznej i innych struktur komórkowych są duże z wyraźnym atypizmem. Nie znaleziono włókien nerwowych w węzłach złośliwych. Rokowanie jest stosunkowo korzystne przy ambulatoryjnej obserwacji takich pacjentów.
Choroba Rendu-Oslera, rodzinna teleangiektazja krwotoczna
To rodzinne zaburzenie charakteryzuje się licznymi teleangiektazjami skóry i błon śluzowych. Teleangiektazje błon śluzowych mogą prowadzić do krwawienia z nosa, błony śluzowej jamy ustnej, żołądka, nerek, odbytu lub pochwy. W górnej części skóry właściwej i błonach śluzowych stwierdza się ostro rozszerzone naczynia włosowate i zwężenie żyłek w dolnej części skóry właściwej, blaszkę właściwą błony śluzowej oraz wzrost liczby komórek przydanki.
Treść artykułu
Etiologia nie jest znana. Zaproponowano różne koncepcje: zaburzenia endokrynologiczne (niewydolność nadnerczy), zaburzenia metaboliczne (woda), uszkodzenie wirusowe, zaburzenia odporności. Najbardziej akceptowana klasyfikacja sprowadza się do następującego podziału:1. Pemphigus true z tworzeniem się komórek akantolitycznych: pęcherzyca zwyczajna (vulgaris), wegetatywna, liściasta, łojotokowa (lub rumieniowa).
2. Pemphigus łagodny - nieakantolityczny (przy braku komórek akantolitycznych): faktycznie nieakantolityczny (pęcherzyca pęcherzowa Lever'a), pęcherzyca oka, łagodna pęcherzyca nieakantolityczna tylko błony śluzowej jamy ustnej.
Klinika Pemphigus
Obraz kliniczny jest dość typowy. Początek choroby charakteryzuje się pojawieniem się białawych plam na niezmienionej błonie śluzowej jamy ustnej lub na skórze (zwykle na plecach), na podstawie których szybko powstają pojedyncze lub wielokrotne pęcherze. Ten ostatni szybko pęka, tworząc powierzchnię erozyjną z jasnym dnem bez włóknistej płytki, która ma tendencję do łączenia się z sąsiednimi elementami. Erozje nie krwawią, są zlokalizowane w dalszych częściach błony śluzowej jamy ustnej. Język spuchnięty, ze śladami śladów zębów. Obserwuje się nadmierne ślinienie się, nieświeży oddech i ochrypły głos. W przypadku wszystkich rodzajów pęcherzycy objaw Nikolsky'ego jest najbardziej typowy - kiedy pęcherz jest pociągany pęsetą, fragment skóry lub błony śluzowej złuszcza się na dużym obszarze z pęcherza. Podczas pocierania obszaru skóry lub błony śluzowej w pobliżu pęcherza, gdy skóra jest podnoszona narzędziem, odszczepia się również skóra lub błona śluzowa. Procesowi towarzyszą objawy zatrucia i niedoboru odporności. Często pęcherzyki pojawiają się w okolicy oka, nosa, przełyku, narządów płciowych. Proces przebiega z nawrotami. Aby wyjaśnić diagnozę, przeprowadza się badania cytologiczne: obecność komórek akantolitycznych jest charakterystyczna dla pęcherzycy. Łagodna pęcherzyca płynie spokojniej. Ogólne objawy są słabe, objaw Nikolsky'ego jest nieobecny, komórki akantolityczne nie są wykrywane.Leczenie pęcherzycy
Terapia kortykosteroidami (kortyzon, prednizolon, triamcynolon). Leczenie rozpoczyna się od zastosowania prednizonu wg2 tabletki (5 mg) 6-8 razy dziennie, dawka dobowa nie powinna przekraczać 80 mg. Jeśli efekt pojawia się po miesiącu, można stopniowo zmniejszać podawanie steroidów do dawki podtrzymującej (1 tabletka 3 razy dziennie). Odstawienie leków steroidowych jest możliwe tylko wtedy, gdy typowe objawy całkowicie ustąpią. Zalecana jest ogólna terapia wzmacniająca: transfuzja osocza, substytuty krwi, multiwitaminy, aminokwasy. Do leczenia miejscowego stosuje się środki antyseptyczne - płyny, płukanie. Wskazane jest smarowanie dotkniętych obszarów emulsją hydrokortyzonu, olejku z dzikiej róży, rokitnika zwyczajnego, lokacortenu. W ciężkim przebiegu choroby, zwłaszcza w przypadku powikłań, przepisuje się antybiotyki o szerokim spektrum działania. Pacjenci z pęcherzycą powinni być leczeni stacjonarnie, a następnie pozostawać pod obserwacją ambulatoryjną.
