Nefrotinis sindromas - inkstų funkcijos sutrikimas, kuriam būdingas didelis baltymų praradimas, kuris iš organizmo išsiskiria su šlapimu, albumino kiekio kraujyje sumažėjimas ir sutrikusis baltymų ir riebalų metabolizmas. Ligą lydi edema su lokalizacija visame kūne ir padidėjęs kraujo krešėjimo gebėjimas. Diagnozė nustatoma remiantis duomenimis apie kraujo ir šlapimo tyrimų pokyčius. Gydymas yra sudėtingas ir susideda iš dietos ir vaistų terapijos.

Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai būna nefrozinis sindromas vaikams nuo vienerių iki ketverių metų, dažniausiai berniukams dažniau nei mergaitėms, o suaugusiesiems - iki keturiasdešimties metų. Ligos patogenezė yra tai, kad žmogaus šlapime kaupiasi didelis kiekis baltymų ir lipidų, kurie nutekėja į odos ląsteles, todėl atsiranda toks simptomas kaip edema, būdingas tiek ūmioms, tiek lėtinėms ligos formoms. Neatlikus tinkamo gydymo, liga gali sukelti komplikacijų, pavojingų žmonių sveikatai ir gyvybei.

Etiologija

Ligos priežastys nėra visiškai suprantamos, tačiau žinoma, kad jos gali būti pirminės ir antrinės. Pirminiai šaltiniai yra šie:

• paveldimas polinkis;
• inkstų struktūros ir funkcionavimo įgimtos patologijos;
• šlapimo sistemos, ypač inkstų, ligos. Tai galima priskirti nėščioms moterims ir kt.

Antrinės priežastys yra:

• organizme atsirandančios virusinės infekcinės ligos, tarp kurių yra;
•   arba jo sudėtinga forma -;
• piktnaudžiavimas tam tikromis vaistinėmis medžiagomis, kurios veikia inkstų ar kepenų veiklą;
• įvairios alerginės reakcijos;
• lėtinio pobūdžio širdies nepakankamumas;
• kūno apsinuodijimas cheminiais junginiais;
• autoimuninės ligos;
• inkstų onkologiniai navikai.

Kai kuriais atvejais, bet dažniausiai vaikams, gana sunku nustatyti ligos priežastį, tačiau tai yra susijusi su silpnu vaiko imunitetu ir dideliu jautrumu jo įvairiausioms ligoms. Ligos patogenezė tiesiogiai priklauso nuo etiologinių veiksnių.

Veislės

Kaip minėta pirmiau, nefrozinį sindromą galima suskirstyti į:

• pirminis  - sukelia įvairios inkstų ligos. Jis, savo ruožtu, gali būti paveldimas ar įgytas. Jei su pirmuoju tipu viskas aišku, paveldima iš kito giminaičio, tada antrojo tipo atveju žmogus gimsta sveikas, tačiau per savo gyvenimą jis suserga įvairiais inkstų negalavimais, dėl kurių atsiranda nefrozinis sindromas;
• vidurinis  - kuriame liga formuojasi atsižvelgiant į kitus organizmo uždegiminius procesus;
• idiopatinis  - priežastys, kurias nustatyti yra labai sunku arba neįmanoma. Šis tipas yra labai paplitęs vaikams.

Yra keli nefrozinio sindromo tipai, kurie klasifikuojami pagal tai, kiek jie gydo hormonus:

• jautrūs hormonams  - gerai išgydomas;
• nejautrus hormonams  - šiuo atveju patologinio proceso intensyvumui slopinti naudojami kiti vaistai.

Klasifikacija pagal kraujo, cirkuliuojančio per indus, tūrį:

• hipervoleminė  tipas - padidėjo tūris;
• hipovolemija  - reikšmingas kraujo tūrio sumažėjimas.

Pagal simptomų laipsnį:

• aštrus  nefrozinis sindromas - požymiai išreiškiami vieną kartą;
• lėtinis  - patogenezė pasireiškia remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais. Dažnai pasireiškia suaugusiesiems dėl netinkamo ar nepilno gydymo vaikystėje.

Simptomai

Edema su nefroziniu sindromu yra pagrindinis ligos simptomas. Pirmajame etape jie atsiranda ant veido, ypač ant vokų, tada plinta į lytinius organus ir apatinę nugaros dalį. Po to eksudatas kaupiasi pilvo ertmėje, laisvoje erdvėje tarp šonkaulių ir plaučių, perikardo, taip pat dažnai visame poodiniame audinyje. Kiti nefrozinio sindromo požymiai yra šie:

• bendras kūno silpnumas;
• burnos ertmės sausumo jausmas, nepaisant stipraus troškulio;
• stiprūs galvos skausmai ir galvos svaigimas;
• sunkumas apatinėje nugaros dalyje;
• pykinimas ir vėmimas
• viduriavimas
• šlapimo išsiskyrimo pažeidimas. Paros tūris sumažinamas iki vieno litro. Retai, bet gali būti kraujo priemaišų;
• padidėjęs pilvo tūris;
• sumažėjęs apetitas;
• dusulio atsiradimas ne tik judant, bet ir ramybėje;
• oda įgauna blyškią atspalvį ir tampa sausa, todėl nulupta;
• traukuliai;
• trapumas ir plaukų slinkimas;
• nagų plokštelių nuvalymas.

Jei nefrozinis sindromas tapo lėtinis, simptomai bus ne tokie ryškūs, o ūminio - pasireikš stipriau.

Komplikacijos

Neišlaikytas ar netinkamas nefrotinio sindromo gydymas vaikams ir suaugusiesiems gali sukelti šias pasekmes:

• infekcijos, kurios užpuola ypač susilpnėjus, gydant pagrindinį negalavimą, imunitetą. Taip yra dėl to, kad terapijos metu išvengiama nepageidaujamų apsauginių imuninių reakcijų (skiriami specialūs vaistai);
• nefrotinė krizė - kai baltymai organizme sumažėja iki kritinės vertės, o kraujospūdis pakyla. Kai kuriais atvejais tai sukelia paciento mirtį;
•   - atsiranda dėl skysčių kaupimosi ir padidėjusio slėgio intrakranijinėje dėžutėje;
•   , kuriam būdingas širdies audinio žūtis;
• kraujo krešulių susidarymas plaučių arterijose;
•   kraujagyslės, o tai tampa kraujotakos sutrikimų impulsu;
•   - kai į vidaus organus patenka nepakankamas kiekis kraujo;
• padidėjęs kraujo krešėjimo gebėjimas, dėl kurio iš tikrųjų susidaro kraujo krešuliai;

Tuo atveju, kai nėščiai moteriai diagnozuojamas nefrozinis sindromas, jai ir naujagimiui tai sukels papildomų komplikacijų:

• preeklampsija, t.y., sudėtingas nėštumas. Pacientui išsivysto eklampsija su ryškiais simptomais, kurie gali sukelti kūdikio mirtį ir motinos komą;
• įgimto nefrozinio sindromo pasireiškimas kūdikiui;
• priverstinis abortas;
• priešlaikinis gimdymas.

Ligos komplikacijos gali pasireikšti ne tik lėtiniu, bet ir ūminiu būdu.

Diagnostika

Nefrozinio sindromo diferencinę diagnozę sudaro priemonių rinkinys:

• informacijos apie ligą rinkimas - atliekamas siekiant nustatyti lėtinę ar ūminę eigą;
• paciento apžiūra;
• laboratoriniai tyrimai;
• aparatinis paciento tyrimas.

Renkant visą ligos istoriją, jos patogenezę, simptomų intensyvumo laipsnį ir jų atsiradimo laiką, ar nebuvo atvejų, kai artimiesiems buvo nustatyta panaši liga, ar pacientui buvo atliktas koks nors gydymas, kuriuo jis buvo pagrįstas ir kokiais metodais buvo remiamasi.

Diagnostiką atlieka urologas. Tirdamas pacientą, jis nustato bendrą paciento būklę, tiria odos ir palpacijos edemą, kurioms būdingi keli požymiai:

• oda edemos vietoje yra blyškios spalvos;
• minkšto tankio;
• lokalizacijos vieta priklauso nuo sutrikimo stadijos;
• intensyviausiai dieną ir rudenį vakare.

O pacientui atliekama laboratorinė diagnostika, kurios metu atliekami bendrieji ir tyrimai. Nefrotiniam sindromui būdingas baltymų aptikimas šlapime, o kraujyje - žemas arba didelis baltymų, albumino, cholesterolio kiekis. Taip pat nustatomas inkstų gebėjimas filtruoti. Šlapimo analizė atliekama iš Nechiporenko ir Zimnitsky mėginių.

Norint, kad kraujas ir šlapimas parodytų patikimus rezultatus, mėginių ėmimą geriausia atlikti ryte, tuščiu skrandžiu, prieš tai atsisakius alkoholio ir rūkymo. Kraujas imamas iš kubito venos, o šlapimas surenkamas iškart po nakties miego.

Aparatinės paciento apžiūros yra:

• inkstų biopsija, kurios metu paimama nedidelė organo audinių dalis apžiūrai;
•   atliekamas siekiant nustatyti piktybinių navikų - cistų ar onkologinių navikų - buvimą šiame kūne;
• scintigrafija naudojant kontrastą. Nustatomas inkstų gebėjimas filtruoti suleistą medžiagą;
• EGC - nustato širdies ritmą, nefrotiniam sindromui būdingas jo sumažėjimas;
• plaučių rentgeno tyrimas leidžia nustatyti skysčių kaupimąsi šioje srityje ir kraujo krešulių buvimą.

Gavęs visus diagnostinius rezultatus, specialistas paskiria gydymą. Taip pat svarbu atlikti išsamią diferencinę diagnozę, pašalinti panašias patologijas ir paskirti teisingą gydymą.

Gydymas

Nefrotinio sindromo terapija, panaši į diagnozę, neapsiriboja vienomis priemonėmis. Pacientui skiriama:

• gliukokortikosteroidiniai vaistai - jie padeda sumažinti patinimą, turi priešuždegiminių ir antialerginių savybių;
• citostatinės medžiagos - apsaugo nuo patologinių ląstelių skaičiaus padidėjimo;
• imunosupresantai - skiriami dirbtinai sumažinti imunitetą, kuris laikomas normaliu šio sutrikimo gydymui;
• diuretikai - yra puikus būdas palengvinti patinimą;
• specialių tirpalų, kurių tūris ir koncentracija yra apskaičiuojami individualiai kiekvienam asmeniui, įleidimas į kraują. Tarp jų albuminas, plazmą pakeičianti medžiaga, ir pati plazma, tik šviežiai sušaldyta;
• antibiotikai, su skirtinga doze vaikams ir suaugusiems.

Kai kuriais atvejais pacientą reikia hospitalizuoti, tai būtina:

• nustatyti pagrindinę ligą, sukėlusią sindromą;
• su kvėpavimo funkcijų pažeidimu;
• gydyti komplikacijas.

Be to, pacientams yra nustatyta dieta, tačiau tik turint tam tikrus diferencinės diagnozės rodiklius:

• ryški edema;
• atsižvelgiant į baltymų kiekį šlapime;
• inkstų gebėjimas filtruoti.

Dietą sudaro medžiagų apykaitos normalizavimas ir edemos prevencija. Šį gydymo metodą sudaro:

• sunaudoti ne daugiau kaip tris tūkstančius kilokalorijų per dieną;
• maistas turėtų būti vartojamas mažomis porcijomis šešis kartus per dieną;
• išskyrus keptus ir aštrus patiekalus;
• druskos ribojimas. Sumažinkite jo papildymą maistu (ne daugiau kaip keturis gramus per dieną);
• maisto papildymas baltymais, angliavandeniais ir kaliu;
• sumažinant skysčių suvartojimą iki vieno litro.

Produktai, kuriuos dietos metu galima vartoti bet kokiu kiekiu:

• sėlenų duona;
• neriebi žuvis ir mėsa, troškinta arba kepama orkaitėje;
• pienas ir pieno produktai, tačiau tik su mažu riebalų kiekiu;
• grūdai ir makaronai;
• aliejus;
• bet kokios formos daržovės ir vaisiai, išskyrus keptus;
• troškinti vaisiai, šviežios sultys, vaisių gėrimai, žolelių ir uogų arbatos;
• uogienė, cukrus ir medus.

Dietos metu turėtumėte atsisakyti:

• kepiniai, paruošti su pridėta druska;
• riebus ir keptas maistas;
• kietieji sūriai ir riebūs pieno produktai;
• margarinas;
• ankštiniai;
• konditerijos gaminiai
• marinuoti agurkai;
• svogūnai ir česnakai;
• karšti padažai ir pagardai;
• saldūs gazuoti gėrimai;
• stipri arbata ir kava.

Prevencija

Nefrozinio sindromo prevencinės priemonės yra.

2699 0

Svarbios yra buvusios inkstų ir kitų organų ligos, kurias gali komplikuoti NS, anamnezė, taip pat maisto ir vaistų netoleravimas.

Pacientų skundai nespecifiniai: silpnumas, apetito stoka, troškulys, burnos džiūvimas, pykinimas, vėmimas, galvos skausmas, sunkumas juosmens srityje, raumenų skausmas ir patinimas, kartais mėšlungis.

Objektyvūs duomenys

Pirmasis klinikinis simptomas, pastebimas pacientui ir kitiems, yra patinimas. Jie gali vystytis palaipsniui ar žiauriai, per vieną naktį pasiekę anasarkos laipsnį. Iš pradžių edema, pastebima vokų, veido, juosmens srityje ir lytiniuose organuose, progresavimo metu plinta į visą poodinį audinį, ištempiant odą, kad susidarytų strijų pėdsakai. Šiuo metu daugumai pacientų transudatų susidaro serozinės ertmės: vienpusis ar dvipusis hidrotoraksas, ascitas, rečiau hidroperikardis.

Nefrotinė edema yra laisva, lengvai judama ir paliekama skylė, kai spaudžiamas pirštu. Esant didelei edemai, matomi odos ir jos priedų degeneracijos požymiai: sausumas, epidermio lupimasis, plaukų ir nagų trapumas ir sugadinimas. Ascito vystymosi metu paciento būklė smarkiai pablogėja: atsiranda pilvo pūtimas, be priežasties viduriavimas, pykinimas, vėmimas po valgio. Padidėjus hidrotoraksui ir hidroperikardui, dusulys atsiranda fizinio krūvio metu ir ramybės būsenoje.

Anemijos išsivystymas gali sukelti tachikardiją ir sistolinio murmėjimo atsiradimą širdies viršūnėje ir V taške. Jei nėra ascito, padidėjusias kepenis galima palpinti su užapvalintu minkštos-elastingos konsistencijos kraštu.

Edemai artėjant, skeleto raumenų atrofija tampa labiau pastebima. NS požymių išsivystymas gali pabloginti ir išplėsti klinikinę ligos, einančios prieš ją, vaizdą, tačiau kartais pastebimas kitas modelis - ankstesnių ligos simptomų susilpnėjimas. Klinikinis NS vaizdas taip pat turi įtakos jo trukmei, inkstų funkcijos būklei, komplikacijų buvimui ar nebuvimui.

Jei inkstų pažeidimas lengvai diagnozuojamas dėl edemos ir būdingų pokyčių šlapime, tada kitų vidaus organų būklę NS reikia specialiai ištirti. Jų funkcinį ir morfologinį pertvarkymą lemia įvairių rūšių metabolizmo sutrikimų kompleksas: baltymai, lipidai, angliavandeniai, mineralai, hormonai, vanduo ir kt. Tokie antriniai pokyčiai aprašomi NS, esančio odoje, gleivinėse, griaučių raumenyse, kepenyse, kasoje, antinksčiuose, kraujyje, atvejais. tt

Reikšmingas jų atsiradimo vaidmuo priklauso hemodinamikos sutrikimams, nustatytiems odoje, plaučiuose ir širdyje [Smirnov V.V., Motorina T.A., 1978; Costello J ir kt., 1977 ir kt.]. Širdies raumenų pokyčiai greičiausiai yra susiję su hipo- ir disproteinemija ir gali būti kvalifikuojami kaip „nefrozinė (hipoproteineminė) kardiopatija“. Su ja esantis hiperdinamijos sindromas, išreikštas daugiausia derinant izometrinę susitraukimo fazę, išstūmimo periodą ir mechaninę sistolę, rodo kairiojo skilvelio miokardo kontraktilinės funkcijos pažeidimą [Shultsev G. P. et al., 1978].

Iš kepenų nustatomi funkciniai ir morfologiniai pokyčiai; dažniausiai jis padidėja. Eksperimentiniame NS šis faktas buvo įrodytas autoradiologiniais metodais. Daugeliui pacientų slopinama antitoksinė kepenų funkcija. Dažnai hipoglikemija nustatoma tuščiame skrandyje kartu su bazine hiperinsulinemija [Tareev E. M. et al., 1975]. Šių pacientų glikemijos kreivės yra išlygintos, smarkiai sulėtėjusios. Hepatocituose glikogeno atsargų išeikvojimas [A. Ayvazyan, 1960], riebalinė, hialino-vakuolio distrofija, kartais nekrozė [L. Polyantseva, 1972]. Kasos funkcinis aktyvumas taip pat pasikeičia esant HC.

Pacientų, sergančių NS, kraujo serume [Samsonov M.A. et al., 1978] paaiškėjo padidėjęs lipazės, amilazės ir tripsino aktyvumas, kai kuriems pacientams padidėjo tripsino inhibitoriaus lygis. Be to, padidėjęs amilazės ir lipazės aktyvumas yra ir dvylikapirštės žarnos turinyje. Šiame substrate tripsino inhibitoriaus aktyvumas buvo ypač didelis - 47 kartus didesnis nei normalus, o tripsino / tripsino inhibitoriaus santykis sumažėjo 65 kartus.

Stebimas pagrindinių kasos fermentų perprodukcija greičiausiai rodo jo adaptacinį funkcinį aktyvumą, kuris iš dalies gali būti susijęs su ląstelių struktūrų pralaidumo pažeidimu. Kepenų ir tulžies latakų pažeidimai, kuriuose taip pat gali atsirasti hiperlipasemija ir hiperamilazemija, gali būti papildomi. Iš kitų endokrininių organų didelę įtaką daro skydliaukė ir antinksčiai.

Taigi, naudojant NS, sumažėja pagrindinė medžiagų apykaita ir prie baltymų prisijungusio jodo lygis. Sušvirkšto tiroksino pusinės eliminacijos laikas sutrumpėja dėl jo netekimo šlapime, o skydliaukės neorganinio jodo absorbcija yra normali arba padidėjusi, todėl paskyrus pacientui skydliaukę stimuliuojančio hormono, padidėja skydliaukės hormonų gamyba. Skydliaukės nepakankamumas gali padidinti oliguriją, sutrikdyti baltymų metabolizmą ir lipidemiją. Antinksčių žievės hipofunkcija NS buvo nustatyta atlikus funkcinius testus ir patvirtinta histologiškai.

Plokštės pokyčiai priklauso nuo kraujagyslių pralaidumo laipsnio ir hipertenzijos buvimo.

Klinikiniuose kraujo ir šlapimo tyrimuose yra keletas savotiškų pokyčių. Taigi, periferiniame kraujyje pastoviausias ženklas yra ESR padidėjimas, kuris kai kuriose NS formose siekia 70–85 mm / h, o tai pagal šiuolaikines koncepcijas priklauso nuo albumino, IgG, fibrinogeno ir šio baltymo pirminių skilimo produktų santykio kraujyje. Silpna hipochrominė anemija, pasireiškianti ankstyvosiose stadijose ne visiems pacientams, greitai vystosi, išsivysčius lėtiniam inkstų nepakankamumui. Jo patogenezėje svarbūs tokie faktoriai kaip transferino praradimas su šlapimu, prasta geležies absorbcija virškinimo trakte su antrine hiposiderofilija, padidėjęs eritropoetinų išsiskyrimas su šlapimu ir kt.

Leukocitų skaičius ir baltojo kraujo formulė neturi būdingų pokyčių. Kai kuriems pacientams periodiškai atsiranda eozinofilija, kartu su bet kokiais klinikiniais ar laboratoriniais alergijos požymiais (dažnai kaip atsakas į vaistus). Kai kuriems pacientams trombocitų skaičius gali padidėti ir pasiekti 500–600 g / l.

2 pacientams, sergantiems NS (vienam remiantis inkstų amiloidoze, komplikavusia reumatoidinio artrito eigą, o kitam - lėtiniu nefritu), laikinai padidėjo trombocitų kiekis kraujyje iki 1000 G / l, kurį lydėjo koagulogramos testų pokyčiai hiperkoaguliacijos metu ir kuriems reikėjo skubiai gydyti heparinu. . Kaulų čiulpuose pastebėtas megakariocitų skaičiaus padidėjimas.

Prieš inkstų funkcijos sumažėjimą paciento šlapimo santykinis tankis yra labai didelis (didžiausias santykinis šlapimo tankis yra 1 030–1 050). Šlapimo reakcija dažnai būna šarminė, susijusi su aukščiau aprašytais elektrolitų pokyčiais, sukeliančiais alkalozę kraujyje ir padidėjusį amoniako išsiskyrimą.

Hematurija gali lydėti NS, ypač tokiose ligose kaip hemoraginis vaskulitas, vilkligės nefropatija, GN. Leukociturija, kartais reikšminga, dažnai derinama su didele proteinurija ir ne visada siejama su bakteriniu inkstų uždegimu. Inkstų funkcija naujai sukurtoje NS paprastai yra normali, CF gali net padidėti. Ankstyvosiose antrinės NS stadijose svarbų vaidmenį vaidina pagrindinės inkstų ligos sunkumas ir sunkumas, vėlyvose pirminės ir antrinės NS stadijose jų funkcijos sumažėja nepriklausomai nuo paūmėjimo požymių, atspindinčių negrįžtamus sklerotinius organo pokyčius. Kasdieninėje pacientų, sergančių NS, valdymo praktikoje didelę reikšmę turi Zimnitsky ir Reberg testai (CF).

Rečiau atliekama izotopinė renografija. Izotopinės renografijos metodas, naudojant ¹³¹I-hippuraną, leidžia išsiaiškinti kanalėlių pažeidimo laipsnį. Sergant įvairiomis inkstų ligomis, pasireiškiančiomis NS, galimi įvairaus laipsnio simetriniai renogramų pokyčiai: nuo įprastų renogramų (arba lengvų pokyčių padidėjus sekrecijos fazei iki 4 minučių, o pusinės eliminacijos periodo - iki 15 minučių), iki sunkių, kai sekrecijos fazė padidėja iki 14 -17 min. Arba jo segmentas visai nesiskiria, o tai rodo aktyvios parenchimos sumažėjimą.

Inkstų skenavimo metodas NS rodo vienodą izotopų kaupimosi inkstų žievėje sumažėjimą. Šis metodas yra svarbus tik siekiant pašalinti inkstų židininę patologiją (įtariamas inksto navikas ar tuberkuliozė pacientui, kurio NS neaiški kilmė). Įprastoje CF stadijoje tokie rodikliai, kaip serumo ir šlapimo osmoliariškumas, osmosiškai laisvo vandens klirensas, gali būti informatyvūs dėl subklinikinių kanalėlių sutrikimų. Kreatinino kiekis serume padidėja tik esant ūmiam inkstų nepakankamumui ar lėtiniam inkstų nepakankamumui. Tuo pačiu metu dažnai padidėja karbamido azotas, atspindintis baltymų metabolizmo pokyčius, kepenų būklę, baltymų katabolizmą.

Kliniškai NS yra suskirstyta į dvi formas: vadinamąją grynąją ir mišriąją. Grynasis NS pasireiškia aukščiau išvardytais simptomais be hipertenzijos, inkstų nepakankamumo ir hematurijos. Derinant NS su arterine hipertenzija, jie kalba apie mišrų pavidalą [Tareev E. M., 1958], esant tuo pat metu vykstančiai hematurijai - nefrotinę-hematurinę formą [Ratner M. Ya. Et al., 1977].

Visų NS apraiškų laipsnis gali skirtis: nuo NS formavimosi stadijos, kai išreiškiama tik nefrozinė proteinurija, iki vidutinio ir labai sunkaus šios būklės klinikinio vaizdo. NS formavimas gali būti lėtas (užsitęsęs) ir smurtinis (esant ūmiam, poūmiam GN). Pasak daugelio autorių [Polyantseva L. R., 1977; Gherardi E. ir kt., 1977], vidutinio sunkumo (I) ir sunkaus (II) HC laipsnio „baseinas“ gali būti toks, kad serumo albumino lygis yra lygus 20 ± 0,1 g / L. Esant mažesniam nei 20 g / l albuminų kiekiui, pastebimas ryškesnis klasikinių NS simptomų pasireiškimas, didesnis komplikacijų dažnis ir savitumas, mažesnis imunosupresinio gydymo veiksmingumas ir rezultato sunkumas. Šiame (II) NS evoliucijos etape atsiranda kokybiškai nauji humoralinės ir ląstelinės homeostazės sistemų pokyčiai, kurie dažnai yra negrįžtami.

Pagal srauto pobūdį jie išsiskiria trys NA variantai:

1) epizodinis  - pagrindinės ligos pradžioje, pasireiškiant remisijai ar pasikartojančiai (mūsų duomenimis nustatyta, kad 20% pacientų), kai NS recidyvai iki 9–13 pakaitomis pasireiškia savaimine ar vaisto remisija. Spontaniškos remisijos yra retos, jų dažnis, remiantis literatūra, svyruoja nuo 8 iki 18%, esant skirtingoms nosologinėms NS formoms, vaikams - iki 26%. Pasiekta remisijos trukmė kartais yra labai reikšminga (iki 8–10 metų, o vienu atveju aprašyta literatūroje - iki 25 metų), leidžianti gydytojams kalbėti apie klinikinį pasveikimą. Tačiau atsižvelgiant į visa tai, kas išdėstyta pirmiau, patartina būti labai atsargiems ir atlikti pakartotines tolimas inkstų biopsijas, kad būtų galima įvertinti pasveikimą. Epizodinis NS kurso variantas dažniau stebimas esant minimaliems histologiniams pokyčiams, membraniniams-mezangialiniams nefrito (nefropatijos) variantams. Inkstų funkcija šiame kurse ilgą laiką išlieka normali;

2) nuolatinis pasirinkimas  (50,4% pacientų), kai NS išlieka nuolat 5-8 metus, nepaisant aktyvaus gydymo. Inkstų funkcija, net esant nuolatiniam NS, ilgą laiką išlieka normali. Šis kurso variantas buvo pastebėtas naudojant membraninius, membraninius proliferacinius ir net fibroplastinius lėtinio GN tipus. Po 8-10 metų nuo NS vystymosi pradžios šiems pacientams pamažu formuojasi lėtinis inkstų nepakankamumas (be paūmėjimo požymių). Taigi šis NS kurso variantas pasižymi tik santykinio gerumo bruožais;

3) progresyvus (ir greitai progresuojantis) NS kurso variantas, pereinantis per 1–3 metus į lėtinio inkstų nepakankamumo stadiją, pasitaiko 29,6% pacientų. Jis stebimas esant ekstrakapiliariniam GN, mezangiokapiliariniam, židinio-segmentiniam glomerulų hialinozei. Paprastai šis NS kurso variantas (mišri klinikinė forma) vystosi jau nefropatijos pradžioje arba yra susijęs su galutiniu inkstų proceso paūmėjimu.

NS retai eina be komplikacijų. NS komplikacijos skirstomos į savaimines ir jatrogenines (t. Y. Išprovokuotas medicininėmis priemonėmis). Spontaniškos komplikacijos pasireiškia skirtingais dažnumais (10–86%), atsižvelgiant į pagrindinės ligos pobūdį, nefropatijos ypatybes ir pačios NS sunkumą: dažnesnės esant sunkioms nefrozinėms šviesiojo ir vilkligės nefrito formoms, retesnės NS amiloido genezėje arba NS dėl dirvožemio. hemoraginis vaskulitas.

Daugumą NS komplikacijų sukelia jos patogeneziniai mechanizmai: smegenų edema, tinklainės žandikaulio edema, nefrozinis (hipovoleminis) šokas, periferinė flebotrombozė, bakterinės, virusinės ir grybelinės įvairios lokalizacijos infekcijos. Ypač dažna pneumonija, pleuritas (dažnai užsikimšęs), transformuojasi iš pasikartojančio hidrotorakso, ypač pakartotinai evakuojant turinį iš pleuros ertmės. Retais atvejais pacientams, kurių įgytas žemas α1-antitripsino (natūralus proteinazių, įskaitant leukocitų kilmės inhibitorius), kiekis, mes stebėjome savaiminio pneumotorakso (arba hemopneumotorakso) išsivystymą, atsirandantį dėl antrinės bakterinės pneumonijos. Tolesnė natūrali osumkovannaya pleurito ir ypač pneumotorakso raida yra emfemija.

Preantibiotikų medicinos eroje dažnai buvo stebimas pneumokokinio peritonito išsivystymas su sudėtinga prognoze.

Mūsų stebėjimais, pradedant 1957 m. (620 NS atvejų), pneumokokinis peritonitas išsivystė tik 2 pacientams (abu atvejai iki 1960 m.), Vienu atveju mirtinas. Autsopsijos metu atlikus ascitinio skysčio tepinėlį, paprastu bakterioskopiniu metodu buvo rasta daug pneumokokų. Antrasis pacientas buvo operuotas ir sėkmingai gydomas antibiotikais.

Peritonitas turi būti diferencijuojamas nuo pilvo nefrozinės krizės - vienos iš hipovoleminio šoko apraiškų. Pasak W. Walkerio (1976), nefrotinei krizei būdinga anoreksija, vėmimas ir pilvo skausmas esant „gausiai“ anasarkai ir sunki hipoproteinemija. Dėl to atsirandanti hipovolemija ir antrinis hiperaldosteronizmas sukelia kraujotakos nepakankamumą: cirkuliuojančios plazmos tūris sumažėja iki 1,5 litro, o tarpląstelinio skysčio tūris viršija 20 litrų. Įrodyta, kad pagrindinė patofiziologinė nefrozinės krizės grandis yra hipovolemija, o ne antinksčių nepakankamumas.

Edematinis skystis pilvo ertmėje nefrotinės krizės metu turi aseptinio transudato pobūdį. Jame, pilvo skausmų aukštyje, pirmiausia buvo nustatytas aukštas bradikinino kiekis (60–80 ng / ml) (Paschina T. S. et al., 1979). Be bradikinino, taip pat buvo rasta neutrali kininogenazė, jos pirmtakas, identifikuotas kaip plazmos kallikreinas ir prekallikreinas, taip pat didelės ir vyraujančios mažos molekulinės masės kininogenai, pasižymintys mažu kinazės aktyvumu ir labai mažu α1-antitrilcino ir α2-makroglobulino kiekiu.

Be to, pilvo transudate buvo rasta nemažai labai mažo tankio lipoproteinų. Nepaisant bendro pilvo transudato ir kraujo serumo bendro baltymų kiekio (atitinkamai 4,3 ir 48 g / l), jų baltymų frakcijų sudėtis buvo panaši. Imunocheminė analizė parodė, kad edematiniame skystyje yra IgG, kurio koncentracija yra 7 kartus mažesnė nei kraujo serume (atitinkamai 1 ir 7 g / l), nesant IgM ir IgA.

Remdamiesi šiais duomenimis ir panašių įvairių lokalizacijos edematoidinio skysčio tyrimų (blauzdos edemos, pleuros, pilvo transudato) tyrimais, gautais dar 25 pacientams, sergantiems NS, mes padarėme išvadą, kad kininų sistema vaidina svarbiausią vaidmenį palaikant ugniai atsparią nefrozinę edemą, įskaitant pilvo edemą. Gali būti, kad ankstyvosiose NS stadijose didėjant kraujagyslių pralaidumui, pradinis vaidmuo priklauso ląsteliniams veiksniams (leukocitui) ir biologiškai aktyviems aminams (histaminui), tačiau vėliau, sintetinant padidėjusį pirmtakų baltymų (pretalikreogenogeno) ir kininogenų kiekį, reaguojant į didžiulę proteinuriją, jie kaupiasi medžiagos kraujas ir audiniai - kinogenazė, sudaromos sąlygos suaktyvinti kininų sistemą (KS), kurios galutinis produktas (bradikininas) gali išlaikyti kraujagyslių pralaidumą ir sukelti skausmą.

Pilvo nefrozinės krizės diferencinė diagnozė prieš gaunant informacijos apie CS vaidmenį jos patogenezėje visada buvo rimtų sunkumų ne tik terapeutui, bet ir chirurgui.

Mūsų tyrimai taip pat pasiūlė panašų vadinamųjų migruojančių erysipelių susidarymo mechanizmą, aprašytą N. Shiffo (1932). Skirtingai nuo realių raudonėlių, kurie NS sergantiems pacientams dažniausiai prasideda sunkiai, būdingas užsitęsęs kursas ir baigiasi net mirtimi (1/3 atvejų, anot V. S. Aleksandrovos, mirtis įvyko dėl nuolatinės infekcijos), eritepemos eritema migruoja, užfiksuodama odą. šlaunys kraujagyslėse, ryšulyje, pilvo ir juosmens srities šonuose, rečiau dilbis.

„Tokią eritemą lydėjo padidėjusi albuminurija, neutrofilinė leukocitozė ir jos buvo trumpalaikės, išnyko po 2–3 dienų, nenaudojant specialaus gydymo“ [Alexandrova V. S., 1945]. Dėl aptinkamo laisvojo bradikinino edematiniame skystyje iš zonos, esančios šalia eritemos (jei eritemos nėra paciento kojų intersticiniame skystyje), teigiamo penicilino poveikio nebuvimo ir, atvirkščiai, teigiamo antikinino preparatų poveikio, galime manyti, kad pagrindinė mechanizmo vertė jų atsiradimas sukelia ekstravasalinį laisvųjų kininų susidarymą.

„Kinino“ krizių klinika reikalauja diferenciacijos su vietinio ar išplitimo intravaskulinio krešėjimo krize, kurios eiga gali pablogėti dėl nuolatinio gydymo kortikosteroidais. Pagrindinis jų skirtumas yra „staigus“ ūminio inkstų nepakankamumo, kuriame yra adinamija, pilvo skausmas, juosmens sritis, staigus kraujospūdžio sumažėjimas (iki 80/50 mm Hg), tachikardija, oligoanurija, greitai sumažėjus CF ir padidėjus azoto šlako kiekis kraujyje. Ant kamieno ir galūnių odos atsiranda hemoraginis išbėrimas, kraujyje sumažėja hemoglobino kiekis, kartais atsiranda „kavos tirščių“ vėmimas, kraujavimas iš nosies, dažnas išmatų kiekis su kraujo priemaiša.

Tai yra klinikiniai antrinės fibrinolizės požymiai. Pagrindinis laboratorinis diferencinės diagnozės metodas tokiais atvejais yra koagulograma. Ji turi būti įvertinta, palyginti su koagulograma, padaryta priėmus pacientą, o vėliau - atsižvelgiant į jo būklės dinamiką (testai, kurie yra informatyvūs diagnozuojant intravaskulinę krešėjimo krizę, jau buvo paminėti aukščiau).

Į rimtą komplikacijosNS apima kraujagyslių: koronarinę širdies ligą, miokardo infarktą, plaučių emboliją, inkstų arterijų trombozę su jos parenchimos (kartais daugialypės) širdies priepuoliais, insultus, periferinę flebotrombozę.

Iki šiol literatūroje diskutuojama apie NS sergančių pacientų polinkį į koronarinės širdies ligos ir miokardo infarkto išsivystymą dėl aterogeniškiausių (IIb, IV) tipų, būdingų NS, hiperlipoproteinemijos [Dzhumaev J. S., 1977; Berlyne G., Mallick N., 1969; Aleksandras J. ir kt., 1974; Davidas K., Edvardas G.,. 1975 ir kt.]. Anot šių autorių, išeminės ligos dažnis pacientams, sergantiems NS 30–69 metų, yra 53%, miokardo infarktas - 8,2%, tai yra daug daugiau nei panašiose populiacijos amžiaus grupėse. Net vaikams, sergantiems NS įvairiuose šios būklės raidos etapuose, atskleidžiami anatominiai aterosklerozės vystymosi įrodymai: aortos aterosklerozė ir neutralių lipidų sankaupos po endoteliu: aorta, atitinkanti aterosklerozines plokšteles.

Kiti autoriai koronarinę širdies ligą ir kitas aterosklerozės apraiškas pripažįsta reta nefrozinio sindromo komplikacija ir priskiria padidėjusiam fosfolipidų kiekiui serume ir normaliems didelio tankio lipoproteinams, kurie neutralizuoja kraujagyslių sienelių infiltraciją mažo ir labai mažo tankio lipoproteinais [A. Zhukova, 1963 m. ir kt.].

Insultai NS sergantiems pacientams atsiranda dėl antrinės fibrinolizės, smegenų vaskulito ir piktybinės hipertenzijos galutinėje ligos stadijoje. Inkstų infarktas (dažnai atliekama autopsijos išvada) pasireiškė pacientams, sergantiems periarterito nodosa, ir labai senyviems žmonėms, turintiems pilvo aortos ir inkstų arterijų aterosklerozės požymius. Visos NS kraujagyslių komplikacijos yra pavojingos mirties atveju. Alerginės komplikacijos pasireiškia netoleravimu vaistams, tam tikram maistui (ananasams, apelsinams, pienui, šokoladui ir kt.). Odos pažeidimai yra tokio tipo, kaip dermatitas, psoriazė, kerpligės, erysipelas ir panašūs į egzemą.

DiagnostikaNA nesukelia sunkumų. Diferencinė diagnozė, kuri yra svarbi renkantis gydymo metodą, patikimiausiai atliekama naudojant inksto ir kitų organų (odos, dantenų, tiesiosios žarnos gleivinės, kepenų) biopsiją, krūtinkaulio punkciją (su įtariama mieloma). Kai kurie laboratoriniai metodai taip pat yra svarbūs (LE ląstelių analizė ir antikūnų prieš DNR su įtariamu ŠKL titrai).

Prognozėsergant IP, priklauso nuo daugelio veiksnių: amžiaus (geriau jauniems žmonėms), pagrindinės ligos pobūdžio, nefropatijos ypatybių, ligos ir NS trukmės, jos klinikinės formos (blogiau mišrių), morfologinių ypatumų (remisijos būna ypač retos, naudojant fibroplastinius variantus, dažnai būna su minimaliomis) pokyčiai), vartojamų vaistų pakankamumas (citostatikai gali pabloginti amiloidozės eigą su NS) ir kt.

Mirties priežastys  pacientams, sergantiems NS:

1) neslopinantis pagrindinės ligos aktyvumas ir (arba) nefropatija kaip pagrindinis šios ligos pasireiškimas;

2) inkstų nepakankamumas (ūminis ar lėtinis);

3) infekcinės komplikacijos (pneumonija, pleuros empiema, sepsis iš subklavianinio šunto, apaztalinis nefritas, ūminio pielonefrito sluoksniavimasis ant GN) ir kt.

4) trombozė, tromboembolija, miokardo infarktas;

5) jatrogeninės priežastys (dėl gydymo): agranulocitozė, kraujavimas iš virškinimo trakto, progresuojantis serumo hepatitas, bandymai nusižudyti narkotikų psichozės metu.

Klinikinė nefrologija

redakcija E.M. Tareeva

Nefrozinis sindromas

Kas yra nefrozinis sindromas -

Nefrozinis sindromas- nespecifinis klinikinių ir laboratorinių simptomų kompleksas, išreikštas masine proteinurija (5 g / per dieną ar daugiau), baltymų-lipidų ir vandens-druskos metabolizmo sutrikimais. Šie sutrikimai pasireiškia hipoalbuminemija, disproteinemija (vyraujant HD (tobulumui)), hiperlipidemijai, lipidurijai, taip pat edemai iki anasarkos laipsnio su pūlingomis serozinėmis ertmėmis.

Kas sukelia / sukelia nefrozinį sindromą:

Patogenezė (kas vyksta?) Nefrozinio sindromo metu:

Nefrozinio sindromo patogenezė  glaudžiai susijęs su pagrindine liga. Dauguma aukščiau išvardytų ligų turi imunologinį pagrindą, t. Y., Atsiranda dėl komplementų frakcijų, imuninių kompleksų ar antikūnų nusodinimo komplementuose, imuniniuose kompleksuose ar antikūnuose prieš glomerulinės bazinės membranos antigeną ir kartu sukeliančius ląstelių imuniteto sutrikimus.

Pagrindinė nefrozinio sindromo simptomo - masinės proteinurijos - patogenezės grandis yra nuolatinio glomerulų kapiliarų kilpos sienos nuolatinio elektros krūvio sumažėjimas arba išnykimas. Pastaroji yra susijusi su sialoproteino išeikvojimu ar išnykimu iš jo, paprastai plono sluoksnio „tvarsčio“ epitelio ir jo procesų, esančių ant pagrindinės membranos ir kuris yra pačios membranos dalis. Išnykus „elektrostatiniam spąstui“, dideli kiekiai baltymų patenka į šlapimą. Netrukus įvyksta baltymų reabsorbcijos proceso nutrūkimas nefrono proksimaliniame kanalėlyje. Neįsisavinti baltymai patenka į šlapimą, todėl proteinurija yra selektyvi (albuminas ir transferinas) arba neselektyvus (didelės molekulinės masės baltymai, pavyzdžiui, alfa (du) -M G).

Visi kiti daugybė nefrozinio sindromo sutrikimų yra antriniai po didžiulės proteinurijos. Taigi dėl hipoalbuminemijos išsivysto koloidinio osmosinio slėgio plazmoje sumažėjimas, hipovolemija, sumažėjusi inkstų kraujotaka, padidėjusi ADH, renino ir aldosterono gamyba kartu su natrio hiperreabsorbcija, edema.

Histologiniai ir citologiniai tyrimai pirmiausia atskleidžia nefropatijai būdingus pokyčius, kurie sukėlė nefrozinį sindromą. Paties nefrozinio sindromo histologiniai požymiai yra pedikulės procesų susiliejimas ir podocitų kūnų išsiplėtimas proksimalinių kanalėlių ląstelėse glomeruluose, hialino ir vakuolio distrofija bei „putplasčio“ ląstelių, turinčių lipidų, buvimas.

Nefrozinio sindromo simptomai:

Klinikinis nefrozinio sindromo vaizdasBe edemos, degeneracinių odos ir gleivinių pokyčių, ją gali komplikuoti periferinė flobotrombozė, įvairios lokalizacijos bakterinės, virusinės, grybelinės infekcijos, smegenų patinimas, akies dugnas, nefrozinė krizė (hipovoleminis šokas). Kai kuriais atvejais nefrozinio sindromo požymiai derinami su arterine hipertenzija (mišria nefrotinio sindromo forma).

Nefrozinio sindromo eiga priklauso nuo nefropatijos formos ir pagrindinės ligos pobūdžio. Apskritai, nefrozinis sindromas yra potencialiai grįžtama liga. Taigi spontaninė ir vaistų remisija būdinga lipoidinei nefrozei (net ir suaugusiesiems), nors gali būti nefrozinio sindromo atkryčiai (iki 5-10 kartų per 10-20 metų). Radikaliai pašalinus antigeną (laiku atlikus naviko operaciją, pašalinus antigeno vaistą), įmanoma visiška ir stabili nefrozinio sindromo remisija. Nefrotinio sindromo nuolatinė eiga pasireiškia membraniniu, mezangioproliferaciniu ir net fibroplastiniu glomerulonefritu. Progresuojantis nefrozinio sindromo eigos pobūdis, pasireiškiantis lėtiniu inkstų nepakankamumu per pirmuosius 1,5–3 ligos metus, pastebimas su židinine segmentine hialinoze, ekstrakapiliariniu nefritu, poūmiu vilkligės nefritu.

Nefrotinio sindromo diagnozė:

Diagnozė grindžiama aptiktais kraujo ir šlapimo tyrimų pokyčiais (proteinurija, hiperlipidemija, hipoproteinemija), klinikiniais duomenimis. MINS klinika vystosi palaipsniui, vyrauja ekstrarenaliniai simptomai, ypač edema: vokų, veido, juosmens srities pradžioje atsiranda auganti edema (ateityje jie gali pasiekti anasarkos laipsnį - bendrą poodinio audinio edemą), lytinius organus, ascitus, hidrotoraksą, rečiau - hidroperikardą. Būdinga reikšminga hepatomegalija dėl kepenų distrofijos. Odos blyškumas („perlinis“ blyškumas), nesant anemijos, sausa, atsiranda A, C, B1, B2 hipovitaminozės požymių, distrofiniai pokyčiai. Galima pastebėti plaukų trapumą ir sugadinimą, odoje - įtrūkimus, iš kurių tekėja skystis, išsitempia. Vaikas mieguistas, prastai maitinasi, dusulys, tachikardija, sistolinis virpėjimas viršūnėje („hipoproteineminė kardiopatija“).
Sunki anasarkos komplikacija, t. Y. Sunki hipoproteinemija, gali būti hipovoleminis šokas, prieš kurį pasireiškia anoreksija, vėmimas, aštrus pilvo skausmas. N. D. Savenkovos ir A. V. Papayan (1997) pastebėjimais, pilvo skausmo sindromas išsivysto 23,5% vaikų, kurių hipoalbuminemija mažesnė kaip 15 g / l, o migruojančių eritema eritema - 33,3%, trombozės epizodai - 12,5. %, Ūminis inkstų nepakankamumas 3,3% vaikų, kuriems yra toks pats hipoalbuminemijos laipsnis, tuo tarpu nefrozinis hipovoleminis šokas pasireiškė tik serume esant mažesniam nei 10 g / l baltymų kiekiui (5%). Kai edema suartėja, skeleto raumenų masės sumažėjimas tampa labiau pastebimas.

Arterinis kraujospūdis paprastai būna normalus, tik iki 10% vaikų gali sirgti trumpalaike arterine hipertenzija. Šių vaikų albumino kiekis serume yra mažesnis nei 10 g / l.

Bendras baltymų kiekis kraujo plazmoje (serume) kartais sumažėja iki 40 g / l.
Ypač staigiai sumažėja albumino ir g-globulino koncentracija, tuo tarpu padidėja a2-globulinų kiekis, t.y., stebima aštri disproteinemija. Kraujo serumas yra pieno spalvos, jame randama daug lipidų, cholesterolio, fibrinogeno. Azoto turinčių atliekų kiekis kraujyje paprastai yra normalus, o kalio ir natrio kiekis sumažėja. ESR smarkiai padidėja (iki 50–70 mm / val.).
Inkstų simptomai yra oligurija, kurios didelis santykinis šlapimo tankis (1 026–1 030) ir ryškus proteinurija. Tiriant glomerulų filtraciją endogeniniu kreatininu, gaunami normalūs ir net padidėję indeksai, tačiau tai klaidingas įspūdis. Atsižvelgiant į proteinurijos laipsnį, glomerulų filtracija MINS visada sumažėja.

Nefrozinio sindromo, kuris komplikuoja difuzinį glomerulonefritą, klinikinis vaizdas, eiga ir baigtis skiriasi nuo MINS klinikos.
Šlapimo sindromą su MINS sudaro šie simptomai:
1. proteinurija,
2. oligurija, kurioje yra didelis santykinis šlapimo tankis,
3. cilindrurija.

Proteinurija su MINS paprastai būna selektyvi, ty plazmos baltymai, kurių molekulinė masė mažesnė nei 85 000, randami šlapime (albuminas ir jo polimerai, prealbuminas, siderophilin, haptoglobinas, transferinas, a1- ir b-globulinai, a1- ir a2). -glikoproteinai ir kt.). Daugeliu atvejų vaikai, sergantys selektyvia proteinurija, turi geresnę prognozę ir yra jautrūs gliukokortikoidų terapijai. Proteinurijos genezėje taip pat svarbus baltymų reabsorbcijos pažeidimas inkstų kanalėliuose. Neselektyvi proteinurija, kai šlapime yra daug stambiųjų molekulinių baltymų, paprastai yra fibroplastinio proceso, sklerozės, pasekmė, t.y., MINS jis nėra būdingas. Prisiminkite, kad sveiko, vyresnio nei 4 metų vaiko kasdieniame šlapime gali būti iki 100–150 mg baltymų.
Oligurija yra susijusi su hipovolemija, hiperaldosteronizmu, kanalėlių pažeidimais. Dėl proteinurijos padidėja santykinis šlapimo tankis ir siekia 1 040. Didelis pacientų aktyvumas kraujyje ir ADH.

Kartais su nefroziniu sindromu pastebima masinė leukociturija dėl inkstų imunopatologinio proceso. Leukociturija dažnai būna trumpalaikė ir nėra susijusi su bakterine infekcija, t.y., pielonefritu. Įvairių autorių duomenimis, leukociturijos ir eritrociturijos nustatymo dažnis naudojant MINS neviršija 10%.

Kai šlapime yra daug baltymų, jis gali krešėti net kanalėliuose, įgaudamas jų formą; ant šio liejinio yra sluoksniuotas riebalinis inkstų epitelis - taip susidaro hialino, granulių ir vaško cilindrai.

Patinimas.  Masyvi ir užsitęsusi nefroziniu sindromu sergančio paciento albuminurija neišvengiamai sukelia hipoproteinemiją, nes baltymų nuostoliai viršija jų sintezės intensyvumą. Dėl hipoproteinemijos pažeidžiama starlingo pusiausvyra tarp hidrodinaminio, filtravimo ir koloidinio osmosinio slėgio. Dėl to vyrauja skysčių nutekėjimas iš arterinės lovos virš įtekėjimo. Edema pradeda ryškėti, kai albumino lygis sumažėja žemiau 27 g / l plazmoje, ir visada išsivysto, jei hipoalbuminemija siekia 18 g / l.
Edemos patogenezėje svarbų vaidmenį vaidina antrinis hiperaldosteronizmas, būdingas nefroziniam sindromui. Dėl to natris lieka organizme, taigi ir vanduo, nors kraujyje yra hiponatremija.

Hipoproteinemija. Pagrindinė hipoproteinemijos priežastis pacientams, sergantiems nefroziniu sindromu, yra didelis albumino praradimas šlapime ir jų judėjimas audinyje. Be to, svarbus padidėjęs albumino katabolizmas ir kepenų sintezės funkcijos baltymų pažeidimas. G-globulinų kiekio sumažėjimas pacientų kraujyje pirmiausia pažeidžiant jų sintezę. Hipoalbuminemija ir hipovolemija, antikoaguliantų - antitrombino III ir baltymų C ir S trūkumas, hiperfibrinogenemija, hiperlipidemija kelia grėsmę trombozės sutrikimams pacientams, sergantiems MINS.

Hiperlipidemija.  Kai kurie autoriai nefrotinio sindromo metu mažo ir labai mažo tankio lipoproteinų, cholesterolio ir lipidų (laisvųjų riebalų rūgščių, trigliceridų, fosfolipidų ir kt.) Padidėjimą priskiria sutrikusiai kepenų funkcijai, kiti šį reiškinį paaiškina sumažėjusia skydliaukės funkcija. Atsižvelgiant į tai, kad į veną leidžiamas albumino tirpalas neleidžia augti hipercholesterolemijai, siūloma, kad padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje padidėtų dėl sumažėjusio albumino kiekio. Kadangi lipidemija eksperimente gali būti gaunama po šlapimtakių sujungimo, siūloma, kad hipercholesterolemija ir lipidemija su MINS būtų inkstų kilmės ir priklausytų nuo vamzdelinių fermentų sistemos tarpinių mainų pažeidimo. Hiperlipidemijos genezėje svarbus yra ir mažas lecitino-cholesterolio acetiltransferazės kiekis kraujyje, kuris dideliais kiekiais išsiskiria su šlapimu, ir mažas lipoproteinų lipazės aktyvumas. Naudojant MINS, IIa ir IIb tipai paprastai diagnozuojami kaip hiperlipidemija.

Fosforo-kalcio metabolizmo sutrikimai  (hipokalcemiją, osteoporozę, osteomaliaciją) sukelia sutrikusi inkstų funkcija, taip pat vitamino D apykaita.

Geležies ir mikroelementų mainų sutrikimai  esant mažam geležies ir cinko kiekiui, varis, kobaltas lemia tokių pacientų polinkį į anemiją, trofinius odos sutrikimus, augimo sulėtėjimą ir galimus imunodeficitus.

Kraujo klampumas MINS padidėja dėl hiperlipidemijos, padidėjusio trombocitų sukibimo. Tuo pačiu metu sumažėja kraujo krešėjimo faktorių (prokoaguliantų) ir antikoaguliacinių medžiagų (antitrombinas III, baltymai C ir S) lygis, o tai paaiškina palyginti mažą dekompensuoto DIC dažnį MINS metu.

Infekcijos  - buvusi viena iš labai dažnai pasitaikančių MINS komplikacijų. Ypač dažnai buvo peritonitas, kurį dažniausiai sukėlė pneumokokai, tačiau 25–50% atvejų - E. coli.

Būdingas MINS klinikinis ir laboratorinis vaizdas beveik 2–7 metų vaikams (90–95%) leidžia diagnozuoti be inksto biopsijos. Geras ir greitas atsakas į gydymą gliukokortikoidais patvirtina diagnozę. Tuo pačiu metu bet kuriam nefroziniu sindromu sergančiam vaikui patartina nustatyti IgE lygį, išsiaiškinti, ar nėra lėtinių nuolatinių virusinių infekcijų (hepatitas B, citomegalija, herpes viruso infekcija ir kt.), Nes teigiami rezultatai žymiai papildo ir keičia terapiją. 2 recidyvai per metus rodo pasikartojantį nefrozinio sindromo eigą, o 3 ar daugiau recidyvų per metus dažnai būna recidyvai. Remisija pastebima, kai nėra proteinurijos arba jos vertė yra mažesnė kaip 4 mg / m2 per valandą ir kai serumo albumino lygis siekia 35 g / l. Biopsija skiriama vaikams, sergantiems nefroziniu sindromu iki vienerių metų ir vyresniems nei 12 metų, nes jiems MINS dažnis yra labai žemas.

Nefrotinio sindromo gydymas:

Dieta - sutrikus inkstų funkcijai, ribojamas skysčių vartojimas, be druskos, optimalus amžiaus baltymų kiekis
  Infuzinė terapija (albuminas, reopoliglyukinas ir kt.)
  Diuretikai

diuretikai vaidina svarbų vaidmenį gydant inkstų ligas, tačiau nekontroliuojamai ir ilgai vartodami jie gali sukelti staigų natrio praradimą ir cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimą, hipokalemiją ir metabolinę acidozę. Priverstinė diurezė didelėmis diuretikų dozėmis, pavyzdžiui, ultrafiltracija, esant sunkiai hipoalbuminemijai ar sunkiam inkstų nepakankamumui, gali būti sudėtinga dėl sunkiai suvaldomo hipovoleminio šoko ar dar labiau sumažėjusio glomerulų filtracijos. Todėl gydymą diuretikais rekomenduojama atlikti kuo trumpiau ir atnaujinti tik tuo atveju, jei pastebimai sumažėja diurezė ir padidėja edema.

Nefrotinei edemai gydyti dažniausiai naudojamas furosemidas - nuo 20 iki 400 mg per burną, nuo 20 iki 1200 mg į veną), kuris turi gana galingą ir greitą, nors ir trumpalaikį, poveikį. Etakrilo rūgštis (50–200 mg per dieną) taip pat veikia kaip furosemidas. Hipotiazidas yra silpnesnis, jo diuretikų poveikis pastebimas praėjus 1 - 2 valandoms išgėrus 25 - 100 mg vaisto. Svarbų vaidmenį kovojant su edema vaidina kalį sulaikantys diuretikai - triamterenas, amiloridas, ypač spironolaktonai (aldaktonas, veroshpironas). Veroshpironas vartojamas nuo 25 iki 200-300 mg per parą.Jis efektyviausias kartu su tiazidiniais diuretikais, furosemidu. Edema - su nefroziniu sindromu dėl amiloidozės jie yra dideli. atsparumas diuretikams.
  Heparinas
  Antibiotikų terapija
  Kortikosteroidai

Gliukokortikoidai (HA) - prednizonas (PZ) (medopred, prednizolonas, prednizonas) ir metilprednizolonas (MP) (metipred, solu-medrol) yra pirmieji pasirinkti vaistai imunosupresiniam GN gydymui. HA daro įtaką imunokompetentingų ir uždegiminių ląstelių persiskirstymui, neleidžiant jiems patekti į uždegimo vietą, slopina jų jautrumą uždegimo mediatoriams, slopina proinflammatorinių citokinų, tokių kaip TNF-α, IL-1, IL-2, IL-6, sekreciją. HA pradeda gliukoneogenezės procesus, prisideda prie antikūnų įtraukimo į angliavandenių apykaitą ir taip sumažina jų skaičių, tonizuoja kapiliarų sieneles ir sumažina hiperemiją, atsirandančią dėl peričitų aktyvacijos ir patinimo. Didelių HA dozių įvedimas MP „impulsų“ pavidalu slopina DNR antikūnų susidarymą, sustabdo imuninių kompleksų susidarymą, sumažina jų masę ir padeda išeiti iš glomerulų pagrindinės membranos subendothelialinių sluoksnių, padidina glomerulų filtraciją ir inkstų kraujotaką. HA skiriama vaikams visais atvejais, kai pasireiškia pirmasis nefrozinis sindromas, kai atsinaujina hormonams jautrus nefrozinis sindromas (dažniausiai NSMI), progresuojantis GN, kartu su kitais imunosupresantais ir kt.
Praktikoje naudojami trys HA terapijos režimai.

Nuolat geriamas PZ, vartojamas po 1–2 mg / kg dozėmis, 2–4 dozėmis, atsižvelgiant į antinksčių žievės kasdienį aktyvumą (maksimalios dozės ryte su vėlesniu sumažėjimu, paskutinė dozė ne vėliau kaip 16.00 val.) Skiriamos gydymo pradžioje, kad būtų pasiekta remisija.

Pereinant prie palaikomosios terapijos naudojamas kintamasis (alternatyvus) PZ režimas. Tai reiškia, kad kasdien vartojama PZ dozė kas antrą dieną, o tai, išlaikant klinikinį poveikį, gali žymiai sumažinti šalutinį poveikį: ūmus - nemiga, euforija, psichozė, padidėjęs apetitas; lėtinė - edema, nutukimas, miopatija, strijos, odos atrofija, hirsutizmas, spuogai, osteoporozė, katarakta, padidėjęs kraujospūdis, steroidinis diabetas; antinksčių krizė - ūmus antinksčių nepakankamumas, staigiai nutraukus vaisto vartojimą. Taip pat yra kintamo režimo variantas, kai PZ vartojama kasdien 3 dienas, po to - 3–4 dienų pertrauka. Veiksmingumo požiūriu abu kintamieji PZ režimai yra maždaug vienodi.

Pulsų terapija MP naudojama labai aukštai HA koncentracijai plazmoje pasiekti. Jį sudaro į veną lašinamas 20–40 min. Maždaug 30 mg / kg MP (ne daugiau kaip 1 g impulsui) kartą per 48 valandas.Veikimų skaičius, taip pat vienkartinė ir bendra dozė, nustatomas pagal pasirinktą šios patologijos gydymo schemą.
Šalutinis gliukokortikoidų poveikis gali būti: nemiga, euforija, psichozė, padidėjęs apetitas, patinimas, nutukimas, miopatija, strijos, odos atrofija, hirsutizmas, spuogai, osteoporozė, katarakta, padidėjęs kraujospūdis, steroidinis diabetas, antinksčių krizė (ūmus antinksčių nepakankamumas su narkotikas)

Citostatikai

Citostatiniai (citotoksiniai) vaistai (CS). Alkilinantys agentai: ciklofosfamidas (ciklofosfamidas, citoksanas) ir chlorambucilis (chlorobutinas, leukeranas) - sutrikdo ląstelių dalijimąsi, prisijungdami prie branduolinės DNR nukleorūgščių. Įveskite organizmą neaktyvia būsena, aktyvuojami kepenyse. Jie veikia be atrankos į visas dalijamąsias ląsteles (neselektyvius imunosupresantus).
Ciklofosfamidas skiriamas per burną arba „impulsų“ pavidalu. Viduje vaistas skiriamas 2,0–2,5 mg / kg per parą 8–12 savaičių, gydant nuo hormonų priklausomą ar dažnai pasikartojantį nefrozinį sindromą, atsižvelgiant į laipsnišką kintančio PZ režimo dozės mažėjimą, taip pat esant atsparumui hormonams.

Pulso terapija ciklofosfamidu atliekama atsižvelgiant į kintamą PZ kursą esant nuo hormonų priklausomam ir hormonams atspariam nefroziniam sindromui, skiriant 12–17 mg / kg dozę į veną. „Impulsų“ skaičius ir laiko intervalas tarp jų priklauso nuo pasirinkto gydymo režimo. Kita galimybė yra „pulsas“ kartą per mėnesį 6–12 mėnesių, kaupiant ne didesnę kaip 250 mg / kg dozę.

Chlorambucilis geriamas per os nuo 0,15–0,2 mg / kg per parą 8–10 savaičių nuo hormonų priklausomo ir dažnai atsinaujinančio nefrozinio sindromo, rečiau su hormonams atsparaus nefrozinio sindromo, gydymui, atsižvelgiant į kintamą PZ kursą, palaipsniui mažėjant.

Antimetabolitai - azatioprinas ir metotreksatas - retai naudojami gydant GN. Iš šalutinio citostatikų poveikio galima: vartojant ciklofosfamidą - pykinimas, vėmimas, leukopenija, hemoraginis cistitas, lytinių liaukų nepakankamumas; chlorobutinas - plaučių fibrozė, dermatitas, traukuliai, hepatopatija, leukopenija.

Terapijos efektyvumą lemia pagrindinės ligos pobūdis ir nefropatijos morfologiniai ypatumai. Gydymas SPA (sanatorijos „Bayram-Ali“, „Sitorai-Makhi-Khasa“, „Bukhara“ remisijos metu ir pietinė Krymo pakrantė) skiriamas pacientams, sergantiems nefroziniu sindromu, atsižvelgiant į pagrindinės ligos tipą ir jos aktyvumo laipsnį.

Laiku ir tinkamai gydyti pagrindinę ligą gali būti palanki prognozė.

Į kuriuos gydytojus reikia kreiptis, jei sergate nefroziniu sindromu:

Ar kažkas jus vargina? Ar norite sužinoti išsamesnės informacijos apie nefrozinį sindromą, jo priežastis, simptomus, gydymo ir prevencijos metodus, ligos eigą ir dietą po jo? O gal reikia patikrinimo? Jūs galite susitarti su gydytoju  - klinika Eurųlaboratorija  visada jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai jus apžiūrės, ištirs išorinius požymius ir padės nustatyti ligą pagal simptomus, patars ir suteiks reikiamą pagalbą bei diagnozuos. Jūs taip pat galite paskambinkite gydytojui namuose. Klinika Eurųlaboratorija  atidaryta visą parą.

Kaip susisiekti su klinika:
   Mūsų klinikos Kijeve telefonas: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikos sekretorius pasirinks jums patogią vizito pas gydytoją dieną ir valandą. Nurodytos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamiau pažiūrėkite į visas klinikos paslaugas.

(+38 044) 206-20-00

Jei anksčiau atlikote kokius nors tyrimus, būtinai pasiimkite jų rezultatus konsultacijai su gydytoju.   Jei tyrimai nebuvo baigti, padarysime viską, kas būtina, savo klinikoje ar su kolegomis kitose klinikose.

Su tavimi? Turite būti labai atsargūs dėl savo bendros sveikatos. Žmonės nekreipia pakankamai dėmesio ligos simptomai ir jie nesuvokia, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daugybė ligų, kurios iš pradžių nepasireiškia mūsų kūne, tačiau galų gale paaiškėja, kad jas gydyti, deja, jau per vėlu. Kiekviena liga turi savo specifinius požymius, būdingus išorinius pasireiškimus - vadinamuosius ligos simptomai. Pirmasis žingsnis diagnozuojant ligas yra pirmasis simptomų nustatymas. Norėdami tai padaryti, tiesiog reikia kelis kartus per metus būti apžiūrėtas gydytojo, ne tik siekiant užkirsti kelią baisiai ligai, bet ir palaikyti sveiką protą kūne ir visame kūne.

Jei norite užduoti gydytojui klausimą - pasinaudokite internetinių konsultacijų skyriumi, galbūt ten rasite atsakymus į savo klausimus ir perskaitykite asmeninės priežiūros patarimai. Jei jus domina klinikų ir gydytojų apžvalgos, pabandykite rasti reikiamą informaciją skyriuje. Taip pat užsiregistruokite medicinos portale Eurųlaboratorijaneatsilikti nuo naujausių naujienų ir informacijos atnaujinimų svetainėje, kurie bus automatiškai siunčiami į jūsų el. paštą.

Kitos ligos iš Urogenitalinės sistemos ligų:

"Ūmus pilvas" ginekologijoje

Algodismenorea (dismenorėja)

Algodismenorea vidurinis

Amenorėja

Hipofizinė amenorėja

Inkstų amiloidozė

Kiaušidžių apopleksija

Bakterinė vaginozė

Nevaisingumas

Makšties kandidozė

Negimdinis nėštumas

Intrauterinė pertvara

Intrauterinė sinachija (sintezė)

Moterų lytinių organų uždegiminės ligos

Antrinė inkstų amiloidozė

Antrinis ūminis pielonefritas

Lytinių organų fistulė

Genitalijų herpesas

Genitalijų tuberkuliozė

Hepatorenalinis sindromas

Lytinių ląstelių navikai

Endometriumo hiperplastiniai procesai

Gonorėja

Diabetinė glomerulosklerozė

Disfunkcinis gimdos kraujavimas

Disfunkcinis gimdos kraujavimas perimenopauzės laikotarpiu

Gimdos kaklelio liga

Pavėluotas mergaičių seksualinis vystymasis

Svetimkūniai gimdoje

Tarpinio žando

Makšties kandidozė

Geltonkūnio cista

Žarnyno-lytinių organų uždegiminės genezės fistulė

Kolpitas

Mielomos nefropatija

Gimdos fibroma

Urogenitalinės fistulės

Mergaičių seksualinio vystymosi pažeidimai

Paveldima nefropatija

Moterų šlapimo nelaikymas

Myomatozinio mazgo nekrozė

Neteisinga lytinių organų padėtis

Nefrokalcinozė

Nėščių moterų nefropatija

Nefrozinis sindromas pirminis ir antrinis

Paūmėjusios urologinės ligos

Oligurija ir Anurija

RCHR (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
   Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai - 2016 m

Glomeruliniai pažeidimai, klasifikuojami kitur klasifikuojamose ligose (N08 *), nefrozinis sindromas (N04)

Nefrologija

Bendroji informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta
   Jungtinė medicinos paslaugų kokybės komisija
   Kazachstano Respublikos sveikatos ir socialinės plėtros ministerija
   2016 m. rugpjūčio 25 d
   10 protokolas

Nefrozinis sindromas  - klinikinis sindromas, kuriam būdinga sunki proteinurija\u003e 3,5 g / 1,73 m2 per dieną, hipoalbuminemija, hiperlipidemija ir edema.
   NB! Sunki proteinurija visada susijusi su inkstų pažeidimais dėl jo pirminių ligų, taip pat su daugeliu sisteminių ir kitų ligų.
   NB! Kadangi „sindromo“ sąvoka dar nėra diagnozė, kiekvienu nefrozinio sindromo atveju reikia nuodugniai ieškoti galimų jo priežasčių, patikrinti inkstų pažeidimo morfologinį variantą ir nustatyti morfologinę / klinikinę diagnozę su vėliau pagrįstu jau įrodytos diagnozės, o ne sindromo gydymu.

Kodų ICD-10 ir ICD-9 santykis:žr. 1 priedą.

Protokolo parengimo / peržiūros data:2016 metai.

Protokolo vartotojai: bendrosios praktikos gydytojai, terapeutai, nefrologai, endokrinologai, urologai, akušeriai-ginekologai, gaivintojai.

Įrodymų lygis:

A	Aukštos kokybės metaanalizė, sistemingas RCT arba didelio masto RCT peržiūra su labai maža sisteminės klaidos (++) tikimybe (++), kurios rezultatai gali būti paskirstyti atitinkamai grupei.
Į	Kokybiški (++) sistemingi kohortos ar atvejo kontrolės tyrimai arba Aukštos kokybės (++) kohortos ar atvejo kontrolės tyrimai, turintys labai mažą sisteminės klaidos riziką, arba RCT, turintys žemą (+) sisteminės klaidos riziką, kurių rezultatus galima paskleisti atitinkamai populiacijai. .
Su	Kohortos ar atvejo-kontrolės tyrimas arba kontroliuojamas tyrimas be atsitiktinių imčių su maža šališkumo rizika (+).    Rezultatai gali būti paskirstyti atitinkamai populiacijai arba RCT, turintiems labai mažą ar mažą sisteminių klaidų riziką (++ arba +), kurių rezultatų negalima tiesiogiai paskirstyti atitinkamai populiacijai.
D	Bylų serijos aprašymas arba nekontroliuojamas tyrimas arba ekspertų nuomonė.

Klasifikacija

Pagal etiologinį veiksnį
pirminės glomerulų ligos (pirminis idiopatinis nefrozinis sindromas):
· Minimalių pokyčių liga;
  Membraninė glomerulopatija;
  Židinio segmentinė glomeulosklerozė;
  Membraninis proliferacinis (mezangiokapiliarinis) glomerulonefritas;
  · Kitas proliferacinis glomerulonefritas;

antrinės glomerulopatijos (antrinis nefrozinis sindromas) pagal:
  Infekcijos: infekcinis endokarditas, sifilis, raupsai, hepatitai B ir C, mononukleozė, citomegalovirusinė infekcija, vėjaraupiai, ŽIV, maliarija, toksoplazmozė, šistosomiozė;
  · Vaistų ir vaistų vartojimas: aukso preparatai, penicilaminas, NVNU, bismutas, ličio, probenecidas, didelės kaptoprilio, parametadono, heroino dozės;
  · Sisteminės ligos: ŠKL, Šarpe sindromas, reumatoidinis artritas, dermatomiozitas, Shenlein-Genoch purpura, pirminė ir antrinė amiloidozė, poliarteritas, Takayasu sindromas, Goodpasture sindromas, herpetiforminis dermatitas, Sjogreno sindromas, sarkoidozė, krioglobulinemija, opinis kolitas;
  Metabolizmo sutrikimai: cukrinis diabetas, hipotirozė, šeiminis Viduržemio jūros karščiavimas;
  Piktybiniai navikai: Hodžkino liga, ne Hodžkino limfoma, lėtinė limfocitinė leukemija, daugybinė mieloma, piktybinė melanoma, plaučių, skrandžio, storosios žarnos, pieno liaukų, skydliaukės, gimdos kaklelio, kiaušidžių ir inkstų karcinomos;
  Alerginės reakcijos: vabzdžių įkandimas, šienligė, serumo liga;
  · Įgimtos ligos: Alporto sindromas, Fabry liga, Neilo ir girnelės sindromas (nagų ir girnelių sindromas), pjautuvinių ląstelių anemija, alfa1-antitripsino trūkumas;
  · Kiti: preeklampsija, PMR, IgA nefropatija, inkstų arterijų stenozė (reti).

Morfologinis: pagal TLK
  Nefrozinis sindromas, nedideli glomerulų sutrikimai;
  Nefrozinis sindromas, židininiai ir segmentiniai glomerulų pažeidimai;
  Nefrozinis sindromas, difuzinis membraninis glomerulonefritas;
  Nefrozinis sindromas, difuzinis mezanialinis proliferacinis glomerulonefritas;
  Nefrozinis sindromas, difuzinis endokapiliarinis proliferacinis glomerulonefritas;
  Nefrozinis sindromas, difuzinis mezangiokapiliarinis (membranos proliferacinis) glomerulonefritas;
  Nefrotinis sindromas, tankių nuosėdų liga;
  Nefrozinis sindromas, difuzinis pjautuvo formos glomerulonefritas;
  Inkstų amiloidozė.

Pagal veiklą:
  Visiška remisija - proteinurija< 300мг/сут;
  Dalinė remisija - proteinurijos sumažėjimas 50% nuo pradinio lygio arba< 2,0 г/сут;
  · Recidyvas - pakartotinė proteinurija po visiškos remisijos arba padidėjimas po dalinės remisijos.

Pagal inkstų funkcijos būklę:
Inkstų funkcijos būklė nustatoma remiantis dviem rodikliais - glomerulų filtracijos greičiu (GFR) ir inkstų pažeidimo požymiais. Inkstų pažeidimas reiškia struktūrinius ir funkcinius inkstų pokyčius, nustatytus atliekant kraujo tyrimus, šlapimo tyrimus (albuminuriją, proteinuriją ar hematuriją) arba atliekant vizualinius tyrimus. Atsižvelgiant į jų derinį, išskiriamos penkios lėtinės inkstų ligos (LŠL) stadijos. .
  NB! Esant nefroziniam sindromui, „lėtinės inkstų ligos suaugusiesiems“ diagnozė būtinai nustatoma nustatant jos stadiją, nurodant inkstų funkcinę būklę (žr. KP „Lėtinė inkstų liga (suaugusiesiems)“). CKD stadijos ir klasifikacija pagal albuminurijos lygį taip pat žiūrima į KP „Lėtinė inkstų liga (suaugusiesiems)“.

Diagnozė (ambulatorija)

Ambulatorinė diagnostika

Diagnostiniai kriterijai
Skundai:
  Spontaniškas edemos atsiradimas ir išnykimas;
  · Sumažėjęs šlapimo kiekis;
  Odos išbėrimo, eritemos atsiradimas;
  Artralgija;
  Plaukų slinkimas

Anamnezė:
  Stomatitas, sinusitas, rinitas su kruvinomis išskyromis;
  Dažna pneumonija;
  Bronchinė astma;
  · Saulės insoliacija;
  · Makrohematurijos epizodai faringito ir ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų fone;
  · Nežinomos etiologijos karščiavimo epizodai;
  · Svorio kritimas per trumpą laiką, nesusijęs su paciento noru;
  Virusinio hepatito buvimas;
  Gretutinės ligos: reumatoidinis artritas, lėtiniai infekcijos židiniai (pavyzdžiui: osteomielitas, bronchektazė ir kt.);
  · Aukso, bismuto, ličio, NVNU, probenecido, didelių kaptoprilio, parametadono dozių vartojimas; narkotinių medžiagų (heroino) vartojimas;
  · Moterims - įprasti persileidimai istorijoje;
  · Alerginės reakcijos į kontrastines medžiagas, vakcinas.

Nefrotinio sindromo etiologija.

Fizinis patikrinimas:

Pasirašyk	Funkcija	Galimos priežastys
Patinimas	minkšta, įvairaus sunkumo: nuo minimalios periferinės iki pilvo ir anasarkos	nefrozinis sindromas
Odos eritema	migruojančios erysipelas, neturinčios lokalizacijos su pilvo skausmais	nefrozinė krizė
	ant veido "drugelio" pavidalu	Kieta valiuta
Odos išbėrimas	zonoje „decalte“	Kieta valiuta
	simetriškas ant viršutinių, apatinių galūnių, kamieno	sisteminės ligos, vaskulitas, infekcijos
Gleivinės pažeidimai	enantema, cheilitas, stomatitas	sisteminės ligos
Sąnarių sindromas	artralgijos forma be deformacijos	sisteminės ligos
	maži rankų sąnariai su deformacija	reumatoidinis artritas à inkstų amiloidozė
Kvėpavimo takų išskyros	dėmės iš nosies, skrepliai, sumaišyti su krauju	sisteminis vaskulitas - BPGN
Sutrikęs odos jautrumas	sumažėjęs viršutinių ir (arba) apatinių galūnių odos jautrumas	cukrinis diabetas
Ortostatinė hipotenzija	skirtumas tarp sėdėjimo ir stovėjimo	cukrinis diabetas
Patinę limfmazgiai	padidėję įvairios lokalizacijos limfmazgiai	onkologinės ligos à paraneoplastinės nefropatijos

Laboratoriniai tyrimai:
  · Dienos baltymų išsiskyrimo su šlapimu analizė: proteinurija didesnė kaip 3,5 g per parą;
  · Biocheminė kraujo analizė: hipoproteinemija, hipoalbuminemija,
  hiperlipidemija.

Instrumentinis tyrimas:

Tyrimai	Būdingi pokyčiai	Galimos NA priežastys
Pilvo ertmės ir inkstų ultragarsas	Ascitas    Padidėjęs inksto dydis	NS, atkrytis NS
Inkstų audinių biopsijos morfologinis tyrimas	· Trūksta pokyčių atliekant šviesos mikroskopiją    Neigiama imunohistochemija (IHC) ir imunofluorescencija (IF)    · Podocitų kojų išlyginimas elektroniniu mikroskopu (EM)	minimalių pokyčių liga
	· Atskirų segmentų sklerozė (segmentiškumas) glomerulų dalyje (fokusavimas)    Mesangialinės matricos išplėtimas    Endokapiliarinis hiperceliuliarumas ir hialinozė    Neigiamas IF / IHC arba IgM, C3 buvimas    · EM atveju kojų išlyginimas ir podocitų degeneracija	židinio-segmentinė glomerulosklerozė (ląstelinis, viršūninis, bendradarbiaujantis, perichilinis variantai)
	· Atliekant lengvą mikroskopiją: pokyčių ankstyvosiose stadijose nebuvimas ir difuzinis GBM sustorėjimas vėlesniuose etapuose    · Stuburų pavidalo nuosėdų ant išorinio paviršiaus (subepitelio) GBM    · IHC / IF: IgG ± C 3 nuosėdų granuliuota liuminescencija kapiliarų sienelių storyje, IgG 4 poklasis    · EM: subepiteliniai indėliai	membraninė nefropatija
	· Šviesos mikroskopija: mesangialinis hiperceliuliarumas, imuninių indėlių buvimas mezanginėje ir subepitelinėje erdvėje    · IHC / IF: granuliuota IgG ir C3 nuosėdų liuminescencija kapiliaruose ir mezangiume	i tipo mezangiokapiliarinis (membraninis proliferacinis) glomerulonefritas
	· Ištisinės, tankios, į juosteles panašios nuosėdos storio GBM    · C3 be imunoglobulinų su IF / IHC buvimas	sandarių indėlių liga (pagal senąją MPGN klasifikaciją, II rūšis)
	· Imuninių indėlių, panašių į 1 tipo MPGN, buvimas, tačiau visiškai pažeidžiant GBM ir memebraninius pokyčius	mesangiocapillary (membraninis proliferacinis) glomerulonefritas, III tipas
	· Išskirtinis C3 buvimas (+ C3 komplemento lygio kraujyje sumažėjimas)	C3-glomerulopatija (atskirta forma iš MPGN grupės)
	· Hiperceliuliarumas ir pusmėnulio buvimas Bowmano erdvėje\u003e 50% glomerulų	ekstrakapiliarinis glomerulonefritas (BPGN)
	· Kai Kongo spalva nusidažo raudonai, amorfinių tarpląstelinių amiloidų sankaupų yra mesangiume, GBM ir kraujagyslėse, rečiau - kanalėliuose ir intersticijoje.    IHC / IF: lambda švyti, kartais kappa    · EM: skaidulų buvimas	inksto amiloidozė

Diagnostinis algoritmas:

Papildžius NS kriterijus, šių laboratorinių parametrų pokyčiai padės nustatyti antrinės NS priežastis.

Tyrimai	Rodikliai	Galimos NA priežastys
Šlapimas kasdieniam baltymų išsiskyrimui	· Daugiau kaip 3,5 g per dieną	NS, atkrytis NS
Šlapimo nuosėdų mikroskopija	Dysmorfiniai eritrocitai    Eritrocitų cilindrai	+ nefritinis sindromas à BPGN
Pilnas kraujo tyrimas	· Pagreitinta ESR	jade veikla
	Anemija	sisteminės ligos, išsėtinė mieloma    onkologinės ligos
	Leukocitozė	sepsis    infekcijos
	Leukopenija	sisteminės ligos    virusinės infekcijos
	Eozinofilija	sisteminis vaskulitas (Charge-Strauss sindromas) à BPGN
	Trombocitopenija	sisteminės ligos
Biocheminiai kraujo tyrimai	Karbamidas    Kreatininas    K +, Na +, Ca2 +, PO43-, Cl-, HCO3- pokyčiai	inkstų funkcijos sumažėjimas
	Hipoproteinemija, hipoalbuminemija	nefrozinis sindromas, cirozė
	Hiperproteinemija	mieloma ir kitos paraproteinemijos
	Šlapimo rūgštis	naviko lizės sindromas, podagra
	LDH	HUS, hemolizinė anemija
	Kreatinkinazė	traumos ir medžiagų apykaitos ligos
Biocheminė šlapimo analizė	· Na +, kreatininas šlapime, kad būtų galima apskaičiuoti pašalintą Na frakciją (FENa)	prerenalinis ir inkstinis AKI
Specifiniai imunologiniai kraujo tyrimai	· ANA, antikūnai prieš dvipusę DNR	Kieta valiuta
	· R- ANCA	sisteminis vaskulitas: mikroskopinis poliangiitas
	· S-ANCA	sisteminis vaskulitas: Wegenerio granulomatozė, Charge-Strauss sindromas
	Anti-GBM antikūnų buvimas	anti-GBM nefritas (Goodpasture sindromas)
	ASL-O titras	Skelbti streptokokinį GN
	Krioglobulinų buvimas	Cryoglobulinemia (būtina ar sergant įvairiomis ligomis)
	Antifosfolipidinių antikūnų buvimas (antikardiolipino antikūnai, vilkligės antikoaguliantai)	APS sindromas
	↓ C3, ↓ C4, ↓ CH50	SLE, infekcinis endokarditas, šunto nefritas
	↓ C3, ↓ CH50	post-streptokokinis GN
	↓ C4, ↓ CH50	esminė mišrioji krioglobulinemija
	↓ C3, ↓ CH50	C3-glomerulopatija
	Prokalcitoninas	sepsis
	Anti-PHLAR2	idiopatinė membraninė nefropatija
Kraujo ir šlapimo baltymų imunofiksacija	Plaučiai (kappa, lambda), sunkiosios imunoglobulinų grandinės    Bence Jones paraproteinai ·	plazminių ląstelių disrazija, mieloma, amiloidozė
Naviko žymekliai	· CA 15-3; CA 19-9; CA 72-4; CA 125; CEA; AFP; „Cyfra 21-1“; NSE „RackPack“; baltymas S 100, PSA;	paraneoplastinė nefropatija

Diagnostika (ligoninė)

  DIAGNOSTIKA STACIONARINIAME LYGYJE

Diagnostiniai kriterijai stacionaro lygyje: žr. Ambulatorinį lygį.

Diagnostinis algoritmas:

Pagrindinių diagnostinių priemonių sąrašas
  Inkstų biopsija
  Inksto biopsinio audinio morfologinė diagnozė:
  a) lengvoji mikroskopija: histochemija dažant PAS, Masson trichromas, Joneso sidabras, Kongo raudonasis ant amiloido;
  b) imunohistochemija naudojant pirminių antikūnų ir antrinių antikūnų reagentų rinkinį, pažymėtą krienų peroksidaze (CD);
  c) imunofluorescencija naudojant pirminių antikūnų reagentų rinkinį, pažymėtą fluoro chromu;
  · Bendras kraujo tyrimas - prieš ir po inksto biopsijos;
  · Bendroji šlapimo analizė - prieš ir po inksto biopsijos;
  · Dienos baltymų arba baltymų / kreatinino, albumino / kreatinino santykis;
  Inkstų ultragarsas - atlikus biopsiją;
  · Koagulograma.

Diferencinė diagnozė

Diferenciacijai reikalingos ligos, pasireiškiančios sunkiu edematiniu sindromu: NS, cirozė, stazinis širdies nepakankamumas (CHF).

Pasirašyk	Nefrotiškas sindromas	Cirozė	Stazinis CHF
Ligos pradžia	Atsiradus edemai ant veido, ant kojų (dienomis, savaitėmis).    Gali vykti į bangas panašus kursas su savaiminio edemos suartėjimo epizodais	Palaipsniui prasidedant ascitui	Laipsniškas apatinių galūnių edemos padidėjimas (mėnesiais, metais)
Skundai	Edemos atsiradimas	Padidėjęs pilvo tūris, kraujuojančios dantenos	Dusulys, nuovargis
Anamnezė	Gali būti ryšys su hipotermija, NVNU, heroinu, penicilaminu, auksu, bismutu, skiepijimu.    Antrinėse NS - sisteminės ligos	Buvimas virusiniu hepatitu - B, C, piktnaudžiavimas alkoholiu	Ilgalaikė hipertenzija, koronarinė širdies liga, miokardo infarktas, insultas
Patinimas	Minkšta, nuo minimalios iki anasarkos, lengvai judanti priklausomai nuo kūno padėties	Dažniausiai ascitas	Tankus, apatinėse galūnėse su trofiniais odos pokyčiais
Kraujospūdis	N (50%), kartais hipotenzija	Normalus ar linkęs į hipotenziją	Dažniau padidėja, rečiau hipotenzija
Paveldimumas	Neapsunkinta	Neapsunkinta	Apsunkinta hipertenzija, diabetas, nutukimas. Staigios mirties atvejai šeimoje
Proteinurija	Daugiau kaip 3,5 g per dieną	Nei būdingas, nei minimalus	nuo minimalaus iki nefrotinio lygio
Hiperazotemija	Laikinas NS aktyvumo fone padidėja priklausomai nuo ligos senaties laikotarpio	Išsivysčius hepatorenaliniam sindromui, dažniau esant prerenalinei AKI	Priklauso nuo ligos senaties termino ir diagnozės nustatymo laiko. Gali būti pradinė CKD (hipertenzinė / diabetinė nefropatija)
Kraujo chemija	Hipoproteinemija, hipoalbuminemija, hipercholesterolemija	Hipoproteinemija, hipoalbuminemija, galima hiperfermentemija (ALT, AST, GGTP), hiperbilirubinemija.	Galima hipercholesterolemija
Pilnas kraujo tyrimas	Pagreitėjęs ESR, sergant autoimuninėmis ligomis, gali būti anemija, trombocitopenija, leukopenija	Trombocitopenija	Kraujo tirštėjimas: padidėjęs hematokritas, sumažėjęs ESR
Koagulograma	Gali būti linkusi į hiperkoaguliaciją	Hipokoaguliacija (IPT sumažėjimas)	Nepakinta ir nėra linkusi į hiperkoaguliaciją
Echokardiografija	Neturi būdingų pokyčių	Neturi būdingų pokyčių	PV sumažinimas<60%, диастолическая дисфункция, признаки ГЛЖ
EKG	Neturi būdingų pokyčių	Neturi būdingų pokyčių	LVH požymiai

Gydymas užsienyje

Gaukite gydymą Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gydymas užsienyje

Kreipkitės į gydytoją

Gydymas

Dėmesio!

• Jei naudojatės savimi, galite nepataisomai pakenkti savo sveikatai.
• „MedElement“ svetainėje esanti informacija negali pakeisti ir neturėtų pakeisti gydytojo tiesioginių konsultacijų. Jei turite kokių nors ligų ar simptomų, kurie jus vargina, būtinai susisiekite su medicinos įstaigomis.
• Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas turėtų būti suderinti su specialistu. Tik gydytojas gali skirti norimą vaistą ir jo dozes, atsižvelgiant į ligą ir paciento kūno būklę.
• „MedElement“ svetainė yra tik informacinis šaltinis. Šioje svetainėje skelbiama informacija neturėtų būti naudojama savavališkai pakeisti gydytojo receptą.
• „MedElement“ redaktoriai neatsako už žalą sveikatai ar materialinę žalą, atsirandančią dėl šios svetainės naudojimo.

Nefrozinis sindromas yra liga, kuriai būdinga sunki proteinurija, edema, hiperlipidemija, hipoalbuminemija, padidėjęs kraujo krešėjimas, lipidurija. Dėl įvairių imuninės sistemos sutrikimų, medžiagų apykaitos sutrikimų, toksinio poveikio, distrofinių procesų organizme atsiranda glomerulų kapiliarų sienelių pokyčiai, dėl kurių per daug filtruojami plazmos baltymai. Taigi, ūmus nefrozinis sindromas yra patologinių būklių, lemiančių padidėjusį glomerulų kapiliarų sienos pralaidumą, pasekmė.

Pagrindinės nefrozinio sindromo priežastys

Didžiulį vaidmenį plėtojant nefrozinį sindromą vaidina imunologiniai mechanizmai. Pagrindinės pirminio neurotinio sindromo išsivystymo priežastys:

• mesangialinis proliferacinis glomerulonefritas;
• membraninis glomerulonefritas (idiopatinis nefrozinis sindromas suaugusiesiems);
• membraninis proliferacinis glomerulonefritas;
• lipoidinė nefrozė (nefropatija su minimaliais pokyčiais, idiopatinis nefrozinis sindromas vaikams);
• židininė segmentinė glomerulosklerozė.

Antrinis nefrozinis sindromas išsivysto dėl:

• infekcinės ligos (raupsai, antrinis sifilis, infekcinis endokarditas, hepatitas B ir kt.);
• toksinis ir vaistinis poveikis (sunkieji metalai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, penicilaminas, antitoksinai, kaptoprilis ir kt.);
• sisteminės jungiamojo audinio ligos;
• šeiminės paveldimos ligos;
• kitos imuninės ligos;
• amiloidozė;
• reumatoidinis artritas;
• pjautuvo formos ląstelių anemija;
• cukrinis diabetas;
• sisteminė raudonoji vilkligė;
• sarkoidozė;
• navikai (leukemija, limfoma, melanoma, karcinoma, limfogranulomatozė);
• shenlein-Genoch liga.

Reikėtų pažymėti, kad nefrozinis sindromas vaikams pasireiškia maždaug keturis kartus dažniau nei suaugusiesiems.

Nefrotinio sindromo simptomai

Pagrindinis klinikinis nefrozinio sindromo simptomas yra edema. Edema gali išsivystyti palaipsniui, tačiau kai kuriems pacientams jos atsiranda labai greitai. Pirmiausia jie atsiranda veide, akių vokeliuose, apatinėje nugaros dalyje ir lytiniuose organuose, o vėliau pasklinda po visą poodinį regioną, dažnai pasiekdami anasarkos laipsnį. Pacientams stebimas transudatas į serozines ertmes: ascitas, hidrotoraksas, hidroperikardis. Išvaizda pacientams tampa blyški, parausta veidas ir patinę vokai. Nepaisant sunkaus blyškumo, anemijos išvis nėra arba jos būna silpnos.

Jei pacientui atsiranda nefrozinio sindromo simptomas, pavyzdžiui, inkstų nepakankamumas, anemija tampa sunki. Su ascitu pacientai skundžiasi virškinimo sutrikimais. Pacientams, sergantiems hidroperikardu ir hidrotoraksu, atsiranda dusulys. Dėl širdies veiklos pastebimi šie nefrozinio sindromo simptomai: sistolinio murmėjimo atsiradimas virš širdies viršūnės, prislopintas tonusas, ekstrasistolė, skilvelio komplekso paskutinės dalies pokyčiai, širdies aritmijos, kurios, nesant kitų širdies ligų, gali būti apibūdinamos kaip nefrozinė miokardo distrofija, atsirandanti dėl metabolinių sutrikimų. elektrolitų apykaita ir hipoproteinemija.

Ūminiam nefroziniam sindromui būdingas staigus proteinurijos ir hematurijos pasireiškimas. Išsivysto azotemijos simptomai, vėluoja organizmo vanduo ir druskos, arterinė hipertenzija.

Nefrotinio sindromo diagnozė

Laboratoriniai duomenys vaidina lemiamą vaidmenį diagnozuojant nefrozinį sindromą. Su nefrotiniu sindromu stebimas padidėjęs ESR, kartais iki 50–60 mm per 1 valandą. Glomerulų filtracija paprastai būna normali arba šiek tiek padidėjusi. Padidėja santykinis šlapimo tankis, o maksimalios jo vertės gali siekti 1030–1060. Šlapimo nuosėdos yra prastos, jose yra nedaug riebalų ir hialino cilindrų, riebalų kūnai. Kai kuriais atvejais stebima mikrohematurija. Esant ūminiam nefroziniam sindromui, kuris išsivysto hemoraginiu vaskulitu sergantiems pacientams, gali būti pastebėta sunki hematurija nuo glomerulonefrito ar vilkligės nefropatijos.

Tiesą sakant, pats nefrozinio sindromo diagnozė nėra ypač sudėtingas, tačiau pagrindinės priežasties nustatymas gydytojui gali sukelti tam tikrų sunkumų, nes nuo to priklauso tinkamo nefrozinio sindromo gydymo pasirinkimas. Norėdami nustatyti priežastį, gydytojas gali rekomenduoti pacientui atlikti išsamų klinikinį, instrumentinį ir laboratorinį tyrimą.

Nefrotinio sindromo eiga ir prognozė

Šios ligos eigos ir prognozės sudėtingumą lemia daugybė veiksnių. Tai apima pacientų amžių, ligos priežastį, klinikinius simptomus, morfologinius požymius, komplikacijų buvimą ir nefrozinio sindromo gydymo pakankamumą. Taigi, pavyzdžiui, vaikų nefrozinis sindromas (palankiausia prognozė yra lipoidinė nefrozė, nes ji linkusi į remisijas ir gerai reaguoja į kortikosteroidus.

Pirminio membraninio glomerulonefrito prognozė yra daug blogesnė. Paprastai per pirmuosius 10 metų trečdaliui suaugusių pacientų išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas ir dėl to mirtis. Esant pirminiam nefroziniam sindromui, atsirandančiam dėl nefropatijos, prognozė dar blogesnė. Per 5–10 metų pacientams išsivysto sunkus inkstų nepakankamumas, kuriam atlikti reikia hemodializės ar inksto persodinimo, bei arterinė hipertenzija. Antrinio nefrozinio sindromo prognozę lemia pagrindinės ligos eiga ir pobūdis.

Nefrotinio sindromo gydymas

Šia liga sergantys pacientai turi stebėti vidutinį fizinį aktyvumą, nes hipokinezija prisideda prie trombozės vystymosi. Paskirta dieta be druskos, visi produktai, kuriuose yra natrio, yra kuo mažesni. Įšvirkšto skysčio tūris neturėtų viršyti paros diurezės 20-30 ml. Laikantis įprastos kalorijų dietos, pacientams sušvirkščiama baltymų po 1 g kiekvienam svorio kilogramui. Maistas turėtų būti turtingas vitaminų ir kalio.

Paprastai, prasidėjus inkstų nepakankamumui, edema sumažėja, tada pacientui padidėja druskos tūris, kad būtų išvengta jos trūkumo, be to, jiems leidžiama vartoti daugiau skysčių. Jei pastebima azotemija, suvartojamų baltymų kiekis sumažėja iki 0,6 g / kg kūno svorio per parą. Nefrotinio sindromo gydymas albuminu patartinas tik tiems pacientams, kuriems yra sunki ortostatinė hipotenzija.

Su sunkia edema pacientams yra skiriami diuretikai. Efektyviausios yra etakrilo rūgštis ir furosemidas, kurie derinami su veroshpironu ar triamterenu.

Pastaruoju metu gydant nefrotinį sindromą, plačiai naudojami antitrombocitiniai vaistai ir heparinas, o tai ypač patartina pacientams, linkusiems į hiperkoaguliaciją.

Vaizdo įrašas iš „YouTube“ straipsnio tema: